Prognose einer perniziösen Anämie. Perniziöse Anämie, Anämie Was ist perniziöse Anämie?

Die maligne Anämie wurde 1885 von Addison in seinem Buch über die Bronzekrankheit der Nebennieren unter dem Namen idiopathische Anämie und 1872 von Birmer unter dem Namen progressive perniziöse Anämie beschrieben.
Lange Zeit wurde diese Erkrankung als „primäre“ Anämie eingestuft. im Glauben, dass die Ursache tief im Körper liegt. Bereits im Jahr 1870 begann man aufgrund ausgeprägter Fälle völliger Atrophie des Verdauungstraktes, die Ursache der Anämie in einer mangelnden Verdauungsfunktion zu sehen. Allerdings herrschte lange Zeit die Meinung vor, dass „Anämie als Folge einer Schädigung des Knochenmarks durch Darmgifte oder als Folge einer oralen („oralen“) Herdinfektion entsteht.“ Botkin stellte die Bedeutung der Invasion des breiten Bandwurms für einzelne Fälle einer malignen Anämie fest und erklärte den Mechanismus der Anemisierung selbst als eine reflektorische Störung der Aktivität des hämatopoetischen Zentrums im Gehirn. Die Magenachylie, die ständig mit einer bösartigen Anämie einhergeht, hat die Aufmerksamkeit von Wissenschaftlern auf sich gezogen. Achilia entsteht offenbar nicht so sehr als Folge einer entzündlichen Gastritis, sondern vielmehr aufgrund einer neurodystrophischen Wirkung, insbesondere bei einem Mangel an Vitaminen und Proteinen in der Ernährung. Der Entwicklung einer Anämie gehen häufig Lebererkrankungen (Cholezystitis, Cholezystohepatitis) voraus, die den Stoffwechsel stören und den Magentrophismus verschlechtern können. Offenbar können in einer Familie aufgrund anhaltender Stoffwechselstörungen und Störungen der Nervenregulation der Magensekretion unter dem Einfluss ungünstiger Einflüsse mehrere Fälle einer malignen Anämie auftreten. Aus den gleichen Gründen kann es aufgrund einer Magenschädigung in der Familie eines Patienten mit bösartiger Anämie zu Fällen von Chlorose kommen, oder beim Patienten selbst treten Anzeichen dieser Krankheit auf, als ob sie Chlorose ersetzen würden. Beim Patienten selbst kann eine Achylie bereits zehn Jahre vor der Entwicklung einer typischen Anämie diagnostiziert werden. Mit der Methode der Gastroskopie konnten bei Patienten in Remissionsphasen, insbesondere unter dem Einfluss einer Ersatztherapie und einer intensiven Vitaminergänzung, Regenerationsbereiche des Magenparenchyms nachgewiesen werden, was in gewisser Weise den wellenförmigen Krankheitsverlauf erklärt und die Abhängigkeit zeigt des Verlaufs einer malignen Anämie auf Umweltfaktoren. Das Drüsengewebe des Magens kann weiteren pathologischen Umbau erfahren und zu polypösen Wucherungen und krebsartiger Entartung führen. Die Arbeiten der letzten Jahre haben den Mechanismus der Entwicklung einer Anämie und einer Schädigung des Zentralnervensystems in Abhängigkeit von der Störung der Magen-Darm-Verdauung und Ernährung aufgeklärt, basierend auf dem nachgewiesenen großen therapeutischen Wert der Leberdiät bei bösartiger Anämie.
Es gilt als erwiesen, dass bei einem gesunden Menschen im Prozess der Magenverdauung zusätzlich zum Proteinabbau durch Pepsin eine spezielle antianämische Substanz gebildet wird, die im Darm absorbiert und wie Glykogen Protein abgelagert wird , in der Leber und wird bei Bedarf im Knochenmark verbraucht und sorgt so für eine normale Reifung der roten Blutkörperchen Bei Patienten mit bösartiger Anämie wird dieser Stoff weder im Magen gebildet noch in der Leber vorhanden; daher geht die Hämatopoese im Knochenmark nicht über Megaloblasten und kernlose große Erythrozyten (Megalozyten) hinaus, wie beim Fötus; Mit der Kalbsleber oder ihren Extrakten erhalten Patienten diesen fehlenden Stoff, der für die Bildung normaler Normoblasten im Knochenmark sowie kernloser roter Blutkörperchen sorgt.
Castle führte 1928 das folgende Experiment durch, das die Rolle des Magens bei der Hämatopoese bewies. Wenn ein Patient mit bösartiger Anämie in einem Thermostat verdautes Fleisch mit normalem Magensaft füttert, verbessert sich die Zusammensetzung des Blutes schnell, während der Magensaft eines Patienten mit bösartiger Anämie selbst bei Zugabe von Nepsin und Salzsäure keine solche Verbesserung aufweist ein Effekt. Der Wirkstoff von Fleisch sowie von Eiern, Getreide und Hefe, die ähnlich wirken, ist wahrscheinlich den Vitaminen des B-Komplexes ähnlich. Die Bildung einer antianämischen Substanz kann in Form des folgenden Schemas dargestellt werden: externer Faktor ( thermostabil – hitzebeständig) + interner Faktor (thermostabil – wird beim Erhitzen zerstört – spezifisches Magenenzym) = eine hitzelabile antianämische Substanz, die sich in der Leber ablagert.
Ein bestimmtes Enzym wird beim Menschen hauptsächlich von den Fundusdrüsen und möglicherweise nur in geringen Mengen von anderen Teilen des Magen-Darm-Trakts produziert. Die chemische Natur der antianämischen Substanz ist nicht geklärt, obwohl in den letzten Jahren ein kobalthaltiges Vitamin, Vitamin B 12, isoliert wurde, das in dieser Richtung besonders energisch wirkt.
Für die Spätstadien der perniziösen Anämie ist eine Schädigung des Zentralnervensystems in Form einer Degeneration der hinteren und seitlichen Säulen des Rückenmarks, vor allem im zervikalen Teil, äußerst charakteristisch; bei einem Verdauungsfehler - Unterproduktion einer speziellen Substanz im Magen und Darm, bei deren Fehlen es wie bei Pellagra zu Demyelinisierung und Degeneration der Axialzylinder der zentralen Neuronen kommt.
Zu einer schweren Anämie kommt es bei fortschreitender Atrophie des Magens und Darms (maligne Anämie in ihrer eigenen Form und mit Sprue), nach ausgedehnter Resektion des Magens („magastrale“ maligne Anämie) mit gestörter Aufnahme der antianämischen Substanz durch die Darmwand (Gastrokolik). Fistel, Sprue) und verstärkte deren Zerstörung im Darm (mit Stenose des Dünndarms, mit Infektion mit einem breiten Bandwurm). Eine maligne Anämie kann bei schwangeren Frauen aufgrund einer erhöhten Aufnahme von blutbildenden Substanzen für die fetale Hämatopoese und schließlich aufgrund eines Mangels an äußeren Faktoren (entsprechende Vitamine) bei längerer Unterernährung auftreten.
Der unmittelbare Mechanismus für die Entstehung einer Anämie wird in der folgenden Form dargestellt. Defekte rote Blutkörperchen, die vom Knochenmark freigesetzt werden, wie pathologische rote Blutkörperchen bei hämolytischem Ikterus, werden in der Milz und an anderen Stellen, an denen sich retikuloendotheliales Gewebe ansammelt, leicht zerstört. Die Zahl der roten Blutkörperchen nimmt trotz Hyperplasie des aktiven Knochenmarks zunehmend ab.
Die Folge eines erhöhten Abbaus von Erythrozyten ist Gelbsucht bei Patienten, erhöhte Spiegel von indirektem Bilirubin im Blut, Urobilin in Kot und Urin, allerdings in deutlich geringerer Menge als bei hämolytischem Ikterus, aufgrund einer tieferen Störung des Pigmentstoffwechsels mit Bildung von Porphyrin und Hämatin. Im Blutserum ist der Eisengehalt erhöht, der sich in Kupffer-Zellen und im Parenchym an der Peripherie der Leberläppchen, in Lunge, Milz, Nieren ablagert – Homosiderose der Organe, die ihnen eine rostige Färbung verleiht. Anatomisch ist ein purpurrotes Gehirn auch in der Diaphyse langer Röhrenknochen charakteristisch, zum Beispiel des Oberschenkelknochens, reich an Megaloblasten, mit spärlichen Herden der Bildung körniger Leukozyten und Megakaryozyten. Die gleiche Metaplasie kann bei einer leicht vergrößerten Milz auftreten. Bei der Autopsie werden Fettdegeneration der Leber, Nierendegeneration, Blutungen in den serösen Membranen, der Netzhaut und dem Gehirn festgestellt.
Während der Remission werden Megaloblasten durch Erythroblasten, Normoblasten und gewöhnliche Erythrozyten ersetzt, die pathologische Hämolyse hört auf, der Bedarf an kolossaler Hämatopoese nimmt ab, das Knochenmark des Oberschenkels erhält ein normales fettiges Aussehen und das punktierte Brustbein enthält nach mehreren Tagen Leber keine Megaloblasten mehr Behandlung.

Krankheitsbild. Die Patienten klagen über allmählich zunehmende allgemeine Schwäche, Atemnot, Herzklopfen, Schwindel, Herzschmerzen, oft auch Schwellungen der Beine oder allgemeine Schwellungen und Fieber. Auf den ersten Blick wird die Aufmerksamkeit des Arztes durch das allgemeine Erscheinungsbild des Patienten erregt: Vor ihm steht ein älterer Mann, der älter aussieht als er ist, oder eine Frau im Alter von 30-40-50 Jahren, die oft früh ergraut und blutleere Schleimhäute hat und die Haut hat einen blassen zitronengelben Farbton; die Patienten sind nicht sehr abgemagert, oft sogar übergewichtig. Im Gesicht, am Rumpf und an den Armen gibt es Pigmentflecken (Chloasma) und Depigmentierungsbereiche (Vitiligo), Wen. Bei Patienten wird häufig eine Herzerkrankung, Kardiosklerose, Angina pectoris oder Magenkrebs diagnostiziert. Bei eingehender Befragung kann festgestellt werden, dass der Patient in den letzten Monaten brennende Schmerzen in der Zunge durch scharfes Essen, periodischen Durchfall und bei der Untersuchung des Magensaftes seit langem eine Achylie festgestellt hat; dass beispielsweise gegen Ende des letzten Winters die Blässe des Patienten die Aufmerksamkeit anderer auf sich zog und eine Blutuntersuchung eine Anämie ergab; In letzter Zeit sind die Fingerspitzen des Patienten taub geworden und er verspürt eine Art Kribbeln und Kribbeln in Händen und Füßen (Parästhesie). Insbesondere bei Frauen kam es in der Vorgeschichte häufig zu Anfällen von Leberkoliken und Cholezystohepatitis.
Schwellungen können das Niveau einer Anasarka erreichen, mit Aszites, Hydrothorax, ödematösen Ballen auf dem Handrücken, am unteren Rücken und am Kreuzbein, manchmal beschränkt sich die Schwellung auf die Beine, Schwellungen im Gesicht. Bei sehr schwerer Anämie finden sich einige Petechien auf der Haut und kleinere Blutungen in den Schleimhäuten. Bei Druck Schmerzen im Brustbein (Sternalgie), Rippen.
Das Herz-Kreislauf-System weist die bei schwerer Anämie üblichen Veränderungen auf: erhöhte Herzaktivität mit verstärkter Pulsation der Halsschlagader und anderer Arterien mit einem Anstieg des Pulsdrucks; Scharfes systolisches Geräusch in allen Herzöffnungen durch Wirbelbewegungen des Blutes mit reduzierter, oft doppelt so hoher Viskosität, mit einer starken Beschleunigung des Blutflusses. Diese Erkrankungen verursachen ein Geräusch, das am Bulbus jugularis zu hören ist, vorzugsweise rechts. Dieses kontinuierliche Drehgeräusch verstärkt sich beim Einatmen, wenn venöses Blut mit noch größerer Kraft in den Brustkorb strömt. Die Blutmasse nimmt nur geringfügig ab: Der Verlust an Erythrozytenmasse wird, wie allgemein bei einer Anämie, durch einen Anstieg des flüssigen Anteils des Blutes ausgeglichen. Die Beschleunigung des Blutflusses und andere adaptive Mechanismen der Blutzirkulation sorgen für eine mehr oder weniger normale Atemfunktion des Blutes; Dies muss als Erklärung für die erstaunliche Tatsache gewertet werden, dass Patienten mit schwerer maligner Anämie oft noch zu schwerer körperlicher Arbeit fähig sind. Ödeme sind in der Regel „eiweißfreier“ Natur, also mit einem geringen Eiweißgehalt im Blutserum verbunden. Bei längerer Anämie aufgrund von Anoxämie kommt es zur Fettdegeneration von Organen, einschließlich des „Tigerherzens“. In diesem Fall kann es zu Anzeichen eines echten Kreislaufversagens mit Erweiterung der Herzhöhlen, erhöhtem Venendruck, Verlangsamung des Blutflusses usw. kommen. Bei schwerer Anämie können Anfälle von Angina pectoris funktioneller apoxämischer Natur auftreten, die später aufhören mit einer Verbesserung der Blutzusammensetzung. Bei älteren Patienten muss natürlich mit der Möglichkeit einer Angina pectoris aufgrund einer Koronarsklerose gerechnet werden.
Die Verdauungsorgane zeichnen sich durch eine saubere, leuchtend rote, glatte Zunge ohne Papillen aus, die atrophisch ist und manchmal mit aphthösen Bläschen oder oberflächlichen Geschwüren (Glossitis) bedeckt ist. Brennende Schmerzen in der Zunge sind manchmal die Hauptbeschwerde der Patienten. Derselbe brennende Schmerz kann aufgrund einer ähnlichen Ösophagitis in der Speiseröhre auftreten. Dyspeptische Beschwerden aus dem Magen sind untypisch, obwohl aufgrund des atrophischen Prozesses die Sekretion von Salzsäure nicht durch eine subkutane Injektion von 0,5 mg Histamin verursacht werden kann, d. h. es liegt eine histaminresistente Achylie vor (Fehlen eines hämatopoetischen Enzyms in der Magenschleimhaut). Der Magensaft des Patienten kann durch biologische Tests nachgewiesen werden: 1) wiederholtes Füttern eines anderen Patienten mit zweifellos perniziöser Anämie im akuten Stadium führt nicht zu einer Remission; 2) Die subkutane Injektion von neutralisiertem Magensaft eines Patienten in Ratten führt im Gegensatz zu normalem Saft nicht zu einem Anstieg der Retikulozytenzahl (der sogenannte Ratten-Retikulozyten-Test). Bei extremer Anämie kann es zu anhaltendem Erbrechen kommen, das eine Aufnahme der Leber unmöglich macht. Periodisch auftretender Durchfall hat den Charakter einer Enteritis und geht mit Blähungen, Knurren und Schmerzen in der Nähe des Nabels einher.
Bei Exazerbationen ist die Leber meist vergrößert; Empfindlichkeiten im Bereich der Gallenblase und andere Anzeichen einer Cholezysto-Hepatitis sind häufig.
In den meisten unbehandelten Fällen wird eine leichte Vergrößerung der Milz beobachtet.
Seitens des Zentralnervensystems finden sich Anzeichen einer Schädigung vor allem der hinteren Säulen des Rückenmarks – verminderte und fehlende Reflexe, Ataxie, erhebliche Beeinträchtigung der Tiefensensibilität bei Beibehaltung der Oberflächensensibilität („Pseudotabes“); In geringerem Maße sind auch die Seitensäulen betroffen, wobei spastische Erscheinungen vorherrschen und Störungen der Oberflächensensibilität häufig frühzeitig erkannt werden. Häufiger ist die Rückenmarksläsion gemischt, wobei der Typ der hinteren Säule vorherrscht. Es entwickelt sich eine schlaffe oder spastische Lähmung der unteren Extremitäten, später kommt es zu einer Störung der Schließmuskeln der Blase und des Mastdarms. Weniger häufig sind degenerative Prozesse im Gehirn mit einem vielfältigen Bild von allgemeiner Asthenie, Psychose sowie peripherer Neuritis. Patienten klagen häufig über Gedächtnisverlust und Reizbarkeit.
Wenn die Zahl der roten Blutkörperchen auf 2.000.000 oder weniger sinkt, kommt es fast immer zu starkem Fieber der einen oder anderen Art, meist vom falschen Typ, was Malaria, Typhus, Sepsis und andere Infektionskrankheiten vortäuscht. Der Temperaturanstieg kann 39-40° erreichen und ist offenbar mit einem starken Blutabbau oder einer Verjüngung des Knochenmarks verbunden; Dieses aseptische „anämische“ Fieber hört schnell auf, wenn sich die Blutzusammensetzung verbessert.
Die charakteristischsten Blutveränderungen sind wie folgt. Es liegt ein hoher Farbindex vor, der über eins liegt, abhängig vom Vorhandensein großer Erythrozyten-Makrozyten, die übermäßig mit Hämoglobin gefärbt sind (Hyperchromie), was bei einer oberflächlichen Untersuchung des Abstrichs (im Gegensatz zu Eisen) den trügerischen Eindruck einer guten Blutzusammensetzung erweckt -Mangelanämie, bei der die Erythrozyten im Zentrum völlig ungefärbt bleiben). So werden bei 40 % Hämoglobin häufig 1.500.000 rote Blutkörperchen bestimmt (30 % der Norm), d. h. der Farbindikator beträgt 1,3. Der Farbindex bleibt über lange Zeit hoch und mit einer deutlichen Verbesserung des roten Blutes, ohne in der Regel auch bei Remissionen unter 0,7–0,8 abzufallen, was in scharfem Kontrast zum niedrigen Farbindex von Patienten mit Chlorose steht. Weißes Blut ist durch Leukopenie mit polysegmentierten Neutrophilen – fünf-, siebenlappig usw. – gekennzeichnet – die sogenannte Rechtsverschiebung in der Neutrophilenreihe.

Bei sorgfältiger Untersuchung eines gefärbten Abstrichs werden eine Vielzahl anderer Zellformen gefunden: pathognomonische Megaloblasten mit einer charakteristischen gitterartigen Struktur des Kerns („wie Regentropfen im Sand“) und oft basophilem Protoplasma; Megalozyten – kernlose Riesenerythrozyten über 12 r. Durchmesser; Poikilozyten (Erythrozyten der bizarrsten Form - in Form eines Tennisschlägers, eines Bandes); Fragmente von Erythrozyten, Polychromatophilen, Erythrozyten mit basophiler Punktierung, mit Cabot-Ringen, Jolly Bodies, neutrophilen Myelozyten usw.

Ein Anstieg der Anzahl von Retikulozyten, Eosinophilen und Blutplättchen weist auf die Wiederherstellung der normalen Hämatopoese des Knochenmarks hin und ist ein guter Indikator für den Beginn einer Remission. Die Lebertherapie führt naturgemäß zu einem steilen Anstieg der Retikulozytenzahl am 7.–10. Tag mit einem langsameren anschließenden Rückgang. Nach dem Höhepunkt der Retikulozyten kommt es vom 10. bis 14. Behandlungstag zu einem konstanten langfristigen Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen und des Hämoglobins, der sich nach dem Abfall der Retikulozytose fortsetzt. Die Zahl der Eosinophilen bleibt bei der Behandlung mit Rohleber über lange Zeit extrem hoch und erreicht 50-60 % aller Leukozyten; Leberextrakte führen nur zu mäßiger Eosinophilie.

Wende, Komplikationen und Ergebnisse. Der Ausbruch der Krankheit erfolgt schleichend. Offensichtlich vergehen mindestens sechs Monate oder ein Jahr, bis der Blutspiegel auf den niedrigen Wert absinkt, bei dem der Patient normalerweise einen Arzt aufsucht. Einer deutlichen Verschlechterung des Zustandes gehen häufig Anfälle einer Glossitis mit Durchfall wie bei anderen Mangelerkrankungen oder eine versehentliche akute Infektion voraus.
Vor der Einführung der Lebertherapie trug die Krankheit zu Recht ihren Namen als schädlich („katastrophal“) und fortschreitend bei. Zwar führte die Krankheit auch ohne Behandlung zu einer oder zwei, selten drei charakteristischen Remissionen, die zwischen 2 und 3 Monaten bis zu einem Jahr anhielten und in der Regel nach 1 bis 3 Jahren, in Ausnahmefällen nach 7 bis 10 Jahren, zum Tod führten. Die Behandlung mit der Leber veränderte den Krankheitsverlauf erheblich und ermöglichte es, beim ersten Anfall sofort eine Remission einzuleiten und diesen Zustand praktischer Gesundheit und voller Leistungsfähigkeit scheinbar für unbegrenzte Zeit, mindestens bis zu 10-15 Jahre, aufrechtzuerhalten. Aufgrund der oft späten Erkennung vieler Komplikationen (Pyelitis, Cholezystitis, proteinfreies Ödem) und insbesondere aufgrund der Schwierigkeit, eine langfristige Leberersatzbehandlung durchzuführen, bleibt die Erkrankung jedoch schwerwiegend; Letztlich führt die Erkrankung dennoch zu einer schweren Schädigung des Rückenmarks mit Lähmungen, Harnwegsinfektionen (Urosepsis), Lungenentzündung und Tod.

(Modul direkt4)

Ein schwerer Anfall, der nicht erkannt und nicht rechtzeitig behandelt wird, kann zu einem besonderen komatösen Zustand führen – Coma perniciosum, bei dem Patienten mit einer Hämoglobinmenge von etwa 10 % (schwer genau zu bestimmen) allgemeine Ödeme, Gelbsucht, Unterkühlung und Kreislaufstörungen haben Bei Störungen treten schwere Lethargie, Schläfrigkeit und sogar völliger Bewusstseinsverlust auf, und der Patient kann nur durch dringende Maßnahmen aus diesem gefährlichen Zustand befreit werden: Tropfbluttransfusion, parenterale Verabreichung aktiver Lebermedikamente in großen Dosen, Herz-Kreislauf-Medikamente, Sauerstofftherapie.
Ein völlig anderes Bild zeigen Patienten im Remissionszustand, wenn bei völliger Abwesenheit von Beschwerden weder das Aussehen des Patienten noch die Untersuchung einzelner Organe (normale Haut- und Schleimhautfarbe, vergrößerte Milz und Leber) zu sehen sind ), noch ein Bluttest (normale Anzahl roter Blutkörperchen und Hämoglobin); die hartnäckigsten morphologischen Veränderungen sind Makrozytose mit Hyperchromie und Leukoneutropenie, aber sie können offenbar verschwinden, sogar punktiertes Brustbein zeigt normoblastisches Knochenmark). Dieses Wohlbefinden ist jedoch durch die verbleibende beeinträchtigte Aktivität des Nervensystems und des Verdauungstrakts ständig gefährdet: Durchfallanfälle, Verschlimmerung der Glossitis, Entwicklung von Polyposis und Magenkrebs und vor allem können nervöse Symptome fortschreiten. Auch bei normaler Blutzusammensetzung kann es zu schweren Behinderungen, Bettlägerigkeit aufgrund einer Querschnittslähmung etc. kommen. Auch die Nichtbeachtung der Lebertherapie kann zu einem Rückfall der Anämie führen.

Schädlich wirkender Makrozytärer Ein Blutbild ohne andere klassische Anzeichen einer bösartigen Anämie kann durch Krankheiten wie Leberzirrhose, Malaria, akute Leukämie usw. verursacht werden. Chronische Leukämie, insbesondere lymphatische, wird manchmal mit perniziöser Anämie – eigentlich „Leukämie“ – kombiniert. Beim familiären hämolytischen Ikterus ist die Anämie hyperchromer, aber gleichzeitig mikrozytischer Natur; Diese Krankheit zeichnet sich durch ein einzigartiges, klar definiertes Krankheitsbild aus.

Und plastische Anämie (Aleukie), und akute Leukämie werden oft fälschlicherweise als „akute perniziöse Anämie“ diagnostiziert. Beide Erkrankungen weisen ein sehr ähnliches Krankheitsbild auf, das sich jedoch deutlich von der perniziösen Anämie unterscheidet; Es gibt auch erhebliche hämatologische Unterschiede.

Krebsanämie, Beispielsweise lässt sich bei Magenkrebs eine bösartige Anämie in der Regel leicht durch einen niedrigen Farbindex, eine Neutrophilie mit normaler oder erhöhter Leukozytenzahl, das Vorliegen anhaltender Magenbeschwerden und vor allem durch einen Defekt in der Magenfüllung unterscheiden der Magen auf einem Röntgenbild. Durch die Röntgenuntersuchung lässt sich eine Magenpolyposis erkennen, die oft auch eine schwere Anämie verursacht.
Es ist jedoch zu beachten, dass bei einer malignen Anämie eine Schwellung der Magenschleimhaut ein Röntgenbild ähnlich einem Füllungsdefekt ergeben kann und, was am wichtigsten ist, dass es bei einem längeren Verlauf einer malignen Anämie zu einer echten Magenneubildung kommen kann. Zu erkennen ist diese Kombination neben einem anhaltenden Röntgenbild an einer kontinuierlichen Verschlechterung des Zustands des Patienten mit schwerer Kachexie, ungewöhnlich für eine maligne Anämie, einem positiven Blutsymptom – Blut im Stuhl, im Erbrochenen, Leukozytose (und Thrombozytose) . In vereinzelten, früh erkannten Fällen wurden solche Patienten einer radikalen Operation zur Entfernung des Tumors unterzogen und erholten sich mit einer Leberersatztherapie.
Neben Krebs werden auch andere schwere hypochrome Anämien oft fälschlicherweise mit einer bösartigen Anämie verwechselt, wie zum Beispiel: Anämie aufgrund längerer Hämorrhoidenblutung mit chronischer azotämischer Nephritis (helle Anämie). Auf den ersten Blick (blasses Gesicht, Schwellung der Augenlider und andere Anzeichen einer sklerotischen Kachexie) können ein älterer Patient mit Arteriosklerose sowie Patienten mit ödematöser Erkrankung oder lipoid-nephrotischem Syndrom mit einem Patienten mit perniziöser Anämie verwechselt werden Erkrankungen des roten Blutes sind nahezu nicht betroffen.
Aufgrund des Vorhandenseins von Fieber, zusammen mit einer Milzschwellung, Leukopenie, Anämie wird perniziöse Anämie manchmal fälschlicherweise als Malaria diagnostiziert (helle große basophile Punktion und Cabot-Ringe in Erythrozyten werden ebenfalls oft mit dem Entwicklungsstadium von Malaria-Plasmodium verwechselt). Typhus (Durchfall, Leukopenie usw.), Sepsis-Endokarditis lenta (Herzgeräusch, Pulsieren der Arterien, vergrößerte Milz usw.).
Schließlich führt eine häufig erhebliche Schädigung des Rückenmarks bei bösartiger Anämie zu einer Fehldiagnose des Nervenleidens selbst, insbesondere Tabes dorsalis, Multiple Sklerose, Rückenmarkstumoren, Polyneuritis; Dieser Fehler ist noch leichter zu begehen, wenn nach der Behandlung mit der Leber nur noch ein ausgelöschtes anämisches Syndrom übrig bleibt. Es sind Formen der funikulären Myelose bekannt, die auf einer unzureichenden gastrointestinalen Verdauung ohne Anämie beruhen. Im Gegensatz zur Tabes dorsalis bleibt bei der malignen Anämie der Liquor normal, Pupillenreaktionen bleiben in der Regel erhalten, die motorische Muskelkraft ist stark beeinträchtigt und stechende Schmerzen sind ungewöhnlich. Der Unterschied zur Multiplen Sklerose besteht im höheren Alter der Patienten, dem Fehlen von Augensymptomen und einer Schädigung des Sehnervs, dem Fehlen von Tiefenreflexen und einer Schließmuskelstörung erst im späteren Krankheitsstadium.

Verhütung. Es ist zu bedenken, dass jeder Patient mit persistierender Achylie sowie nach ausgedehnter Magenresektion eine schwere Anämie entwickeln kann. Daher ist es bei solchen Personen erforderlich, den Allgemeinzustand und die Zusammensetzung des Blutes (Hyperchromie, Makrozytose usw.) systematisch zu überwachen .), versorgen Sie sie mit einer nahrhaften Ernährung und wenden Sie gegebenenfalls eine frühzeitige Behandlung des Anämiesyndroms und andere Maßnahmen an. Dadurch wird es möglich sein, die Zahl der Patienten mit bösartiger Anämie zu reduzieren, die zum ersten Mal einen Arzt wegen schwerer Anämie (häufig mit einer Anzahl roter Blutkörperchen von etwa 2.000.000) aufsuchen, die einen Krankenhausaufenthalt erfordern und zu einer langfristigen Behinderung führen. Auch eine allgemein korrekte Hygiene und der Schutz des Nervensystems vor schwierigen Erfahrungen sind zweifellos wichtig für die Vorbeugung der Krankheit.

Behandlung. Die Behandlung der malignen Anämie zielt in erster Linie auf die Regulierung des allgemeinen Regimes, die Verbesserung der neurotrophen Regulierung der Verdauungsorgane und anderer Systeme, die Beseitigung verschiedener Reizherde (Infektionskrankheiten, Entzündungen der Gallenblase usw.) und die Bereitstellung einer ausreichenden Ernährung, insbesondere Substanzen, ab stehen am engsten mit dem Trophismus in Zusammenhang - Magen-Darm-Trakt, hämatopoetische Organe und Nervensystem (getrennte Fraktionen von Vitamin B, autoklavierte Hefe usw.). Bei einer Verschlimmerung der Erkrankung ist Bettruhe erforderlich. Das Essen ist abwechslungsreich, ausreichend, immer mit einer normalen Menge an vollständigen Proteinen – Fleisch, Eier, Milch; Das gleiche Ernährungsprinzip wird bei extremer Anämie und Durchfall beachtet – Fleischsoufflé, geschlagenes Eiweiß, frisch pürierter Hüttenkäse, Joghurt usw.
Leber ist sowohl ein Nahrungsmittel als auch das beste Arzneimittel; Die übliche Dosis beträgt 200 g pro Tag. Frische Leber (Kalb, Rind) wird in warmem Wasser gewaschen, von Bindegewebsfasern gereinigt, durch einen Fleischwolf gegeben und roh oder von außen leicht angebrüht mit kochendem Wasser auf ein Sieb gegeben, mit beliebigen Gewürzen, je nach Geschmack des Patienten – Salz, Zwiebeln, Pfeffer, Knoblauch sowie in Form von Sandwiches, Süßspeisen usw. Als erstmals (1926) die Behandlung der bösartigen Anämie der Leber vorgeschlagen wurde, hielt man es für notwendig, ein spezielles Mittel zu verschreiben Diät, fettarm und reich an Früchten. Es wurde jedoch schnell klar, dass eine Leberbehandlung für jede Diät sinnvoll ist, obwohl es ratsam ist, den Patienten mit einer vollwertigen Proteinernährung zu versorgen. Wie bei jeder Achilia ist die Zugabe von Salzsäure wünschenswert. Rohe Leber stellt hinsichtlich eines Helminthenbefalls keine Gefahr dar; Die häufig auftretende sehr hohe Eosinophilie ist eine Folge des Verzehrs von roher Leber als solcher. Durchfall ist keine Kontraindikation für die Behandlung mit roher Leber; im Gegenteil, bei einer solchen Behandlung hört er in der Regel bald auf.
Verschiedene Leberkonzentrate zur oralen Verabreichung – flüssig, getrocknetes Pulver – haben praktisch weniger Wert; sie entsprechen nicht immer dem Geschmack der Patienten und sind vor allem nicht immer aktiv genug; Einer der besten ist Leberextrakt, der in einer Dosis von etwa 2 Esslöffeln pro Tag verschrieben wird. Eine therapeutische Wirkung hat auch „Gastrocrine“, der getrocknete Schweinemagen, der neben dem inneren Faktor, der bei Schweinen hauptsächlich von den Pylorusdrüsen gebildet wird, auch den äußeren Faktor aus den Muskelschichten des Magens enthält.
Frische Kalbsleber ist ein zuverlässiger Träger einer antianämischen Substanz; Darüber hinaus ist es reich an Vitaminen, Eisen und Kupfer. Bei Verweigerung der oralen Einnahme der Leber durch den Patienten sowie bei schwerem, lebensbedrohlichem Zustand und natürlich bei starker Beeinträchtigung der intestinalen Resorption sollte der parenteralen Gabe von Leberpräparaten der Vorzug gegeben werden.
Aktive injizierbare Medikamente, zum Beispiel sowjetisches Campolon, Hepalon, Hepatium, werden intramuskulär verabreicht, normalerweise 1–2 ml und in den schwersten Fällen bis zu 5–8 ml pro Tag (die sogenannte „Campolon-Schock“-Behandlung). Es beginnt eine offensichtliche Remission. Sie sorgen in Zukunft für einen schnellen Anstieg der roten Blutkörperchen auf normale Werte, was mindestens 2-4 intramuskuläre Injektionen von 1-2 ml des Wirkstoffs pro Woche oder die tägliche Einnahme von roher Leber erfordert. Bei mittelschweren Fällen (Anzahl der roten Blutkörperchen ca. 1.500.000 und Hämoglobin ca. 40 %) verbessert sich das Wohlbefinden des Patienten bereits nach der ersten Behandlungswoche deutlich. Am 7.-10. Tag wird ein Höhepunkt der Retikulozytose beobachtet, gefolgt von einem Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen und des Hämoglobins, der umso stärker auftritt, je niedriger die Anfangszahlen sind. Nachdem sie bei der Behandlung mit roher Leber eine stabile Remission erreicht haben, legen sie oft eine mehrwöchige Pause ein und begnügen sich bei der Behandlung mit Injektionen mit 1-2 Injektionen pro Woche oder noch seltener.
Bei offensichtlicher Wirkungslosigkeit einer Lebertherapie kommt es häufig zu der Fehldiagnose einer bösartigen Anämie oder einer unzureichenden Dosierung der Leber. Daher kann bei infektiösen Komplikationen – Pyelitis, Lungenentzündung sowie bei einigen weniger gut behandelbaren Patienten – eine doppelte Dosis von 400 g roher Leber pro Tag erforderlich sein. In diesen Fällen sowie bei extremer Anämie ist eine zusätzliche Tropfbluttransfusion von 100-150 ml oder mehr oder besser eine Erythrozytenmasse (Suspension) von 100-200 ml angezeigt.
In jüngster Zeit wird eine Behandlung mit Vitamin B2 empfohlen, das in sehr geringen Dosen wirksam ist und darüber hinaus eine gute Wirkung auf die Blutwiederherstellung hat und bei rechtzeitiger Verschreibung offenbar eine Schädigung des Nervensystems verhindert. (Ein weiteres antianämisches Vitamin, Folsäure, verhindert die neurologischen Manifestationen der Krankheit nicht und wird daher derzeit bei maligner Anämie als weniger indiziert angesehen.)
Um Nervenschäden vorzubeugen und zu verbessern, ist die systematische Verabreichung von Vitamin B 1 (Thiamin unter die Haut oder oral, in einem Inkubator zusammen mit Magensaft autoklavierte Hefe) eine wertvolle Ergänzung zur Leberbehandlung, insbesondere bei der Behandlung mit Injektionen von Lebermedikamenten. Bei spastischer Lähmung wird motorische Mechanotherapie durchgeführt, Bewegungstraining, Gehen, wie bei Tabes usw.
Arsen findet derzeit keine Anhänger bei der Behandlung der malignen Anämie; Eisen ist insbesondere bei gleichzeitigem Vorliegen einer Eisenmangelanämie angezeigt.
Auch bei symptomatischer und bösartiger Anämie – mit weit verbreitetem Bandwurm, Schwangerschaft, Magenanomie usw. – erfolgt zunächst eine kräftige Behandlung mit roher Leber oder Injektionen entsprechender Medikamente (Injektionen sind bei Sprue, Magen-Darm-Fistel usw. erforderlich). die Aufnahme aus dem Darm ist offensichtlich stark eingeschränkt), Bluttransfusion. Auf diese Weise ist es möglich, schwangere Frauen zu einer normalen Entbindung zu bringen, bei einem Befall mit dem breiten Bandwurm die Blutzusammensetzung und das gesamte Krankheitsbild deutlich zu verbessern und anschließend eine Behandlung mit Farn durchzuführen, die in der Regel kontraindiziert ist ernster Zustand der Patienten aufgrund seiner allgemeinen toxischen Wirkung und der dadurch verursachten Leberschädigung; Bei gastrokolischen Fisteln und Dünndarmstenosen ist ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff angezeigt, bevor eine schwere Kachexie auftritt.

Perniziöse Anämie (syn. Addison-Beermer-Krankheit, b12-Mangelanämie, perniziöse Anämie, Megaloblastenanämie) ist eine Pathologie des hämatopoetischen Systems, die vor dem Hintergrund eines erheblichen Mangels an Vitamin B12 im Körper oder aufgrund von Problemen bei der Aufnahme von Vitamin B12 auftritt diese Komponente. Es ist bemerkenswert, dass die Krankheit etwa 5 Jahre nach dem Aufhören des Eindringens eines solchen Bestandteils in den Körper auftreten kann.

Die Entstehung einer solchen Krankheit kann durch eine Vielzahl prädisponierender Faktoren beeinflusst werden, die von schlechter Ernährung bis hin zu einer Vielzahl von Erkrankungen im Zusammenhang mit vielen inneren Organen und Systemen reichen.

Das klinische Bild ist unspezifisch und umfasst:

  • blasse Haut;
  • Schwankungen der Herzfrequenz;
  • Kurzatmigkeit;
  • Schwäche und Unwohlsein;
  • Sensibilitätsstörung.

Die Diagnose einer B12-Mangelanämie ist anhand von Informationen aus Laborblutuntersuchungen möglich. Um jedoch nach einem ursächlichen Faktor zu suchen, können instrumentelle Eingriffe und vom Kliniker persönlich durchgeführte Aktivitäten erforderlich sein.

Die Behandlung der Krankheit umfasst den Einsatz konservativer Methoden, darunter:

  • Einnahme von Medikamenten;
  • Einhaltung einer speziell formulierten schonenden Diät.

Die Internationale Klassifikation der Krankheiten, zehnte Revision, weist einer solchen Störung einen eigenen Code zu. Daraus folgt, dass die Megaloblastenanämie gemäß ICD-10 den Code D51 hat.

Ätiologie

Die Addison-Biermer-Krankheit gilt als eher seltene Erkrankung, die in den allermeisten Situationen bei Menschen über 40 Jahren auftritt. Dies bedeutet jedoch nicht, dass sich die Pathologie nicht auch bei Menschen anderen Alters, einschließlich Kindern, entwickeln kann. Darüber hinaus wird darauf hingewiesen, dass Vertreter des gerechteren Geschlechts am häufigsten von dieser Krankheit betroffen sind.

Normalerweise benötigt der menschliche Körper täglich Vitamin B12 in Mengen von 1 bis 5 Mikrogramm. Diese Dosierung wird häufig durch die Einnahme dieser Substanz zusammen mit der Nahrung erreicht. Daraus folgt, dass perniziöse Anämie in den meisten Fällen eine Folge schlechter Ernährung ist.

Darüber hinaus kann die Ursache einer perniziösen Anämie folgende sein:

  • unzureichende Menge des intrinsischen Faktors Castle, der auch Glykoprotein genannt wird;
  • strukturelle Veränderungen im Magen oder Dünndarm;
  • Penetration oder pathogene Bakterien, die Vitamin B12 absorbieren;
  • Bildung bösartiger Tumoren;
  • chronische Form des Alkoholismus;
  • irrationaler Drogenkonsum;
  • vollständige oder teilweise Entfernung des Magens;
  • Dünndarmdivertikel;
  • Ileumtuberkulose;
  • Funktionsstörung der Schilddrüse;
  • Leber- und Nierenerkrankungen;
  • Vegetarismus.

Die Hauptrisikofaktoren, die die Wahrscheinlichkeit einer solchen Krankheit erhöhen, sind das fortgeschrittene Alter und das Vorhandensein von Magenerkrankungen in der Krankengeschichte.

Eine Megaloblastenanämie bei Neugeborenen geht am häufigsten mit einer erhöhten Aufnahme von Vitamin B12 einher, das in der Muttermilch vorkommt. Säuglinge, deren Mütter kein Fleisch essen, leiden oft darunter.

Einstufung

Die perniziöse Anämie weist mehrere Schweregrade auf, die je nach Hämoglobinkonzentration im Blut unterschiedlich sind:

  • milder Grad – der Gehalt an eisenhaltigem Protein beträgt 90-110 g/l;
  • mäßiger Grad – die Indikatoren variieren zwischen 70 und 90 g/l;
  • schwerer Grad – enthält weniger als 70 g/l Hämoglobin.

Experten auf dem Gebiet der Genetik identifizieren eine Gruppe von Menschen, die vor dem Hintergrund einer belasteten Vererbung eine ähnliche Krankheit entwickeln. So gibt es folgende Formen der bösartigen Anämie, die durch genetische Störungen verursacht werden:

  • klassisch, bei dem es zu einer Malabsorption von Vitamin B12 kommt;
  • jugendlich, wenn Anzeichen einer Autoimmunerkrankung vorliegen;
  • Teenager, ergänzt durch den Imerslund-Gresbeck-Symptomkomplex;
  • angeborene perniziöse Anämie, die sich vermutlich vor dem Hintergrund einer Genmutation entwickelt.

Symptome

Die Symptome einer Megaloblastenanämie sind unspezifisch, d. h. sie können den Verlauf dieser bestimmten Krankheit nicht genau anzeigen. Die wichtigsten äußeren klinischen Anzeichen dieser Krankheit werden vorgestellt:

  • erhöhter Puls;
  • blasse Haut;
  • Schwindel;
  • Schwäche und Müdigkeit;
  • Herzgeräusche;
  • leichter Anstieg der Temperaturindikatoren;
  • Kurzatmigkeit bei körperlicher Aktivität;
  • verminderter Appetit;
  • Stuhlstörung;
  • Trockenheit, Brennen und Schmerzen in der Zunge;
  • Erwerb eines purpurroten Farbtons auf der Zunge;
  • Taubheitsgefühl und eingeschränkte Beweglichkeit der Gliedmaßen;
  • Muskelschwäche;
  • Gangänderung;
  • Paraparese der Beine;
  • Harn- und Stuhlinkontinenz;
  • Beeinträchtigung der Schmerz-, Tast- und Vibrationsempfindlichkeit;
  • Schlafstörungen bis hin zum völligen Fehlen;
  • Halluzinationen;
  • verminderte kognitive Fähigkeiten;
  • bei weiblichen Vertretern;
  • verminderte sexuelle Anziehung zum anderen Geschlecht;
  • Verlust des Körpergewichts;
  • Tinnitus;
  • das Erscheinen von „Fliegen“ vor den Augen;
  • Ohnmachtszustände.

Zu den Symptomen einer perniziösen Anämie bei Kindern gehören zusätzlich zu den oben genannten:

  • Wachstumsverzögerung;
  • Verletzung der harmonischen Entwicklung;
  • eine Abnahme der Widerstandskraft des Immunsystems, weshalb entzündliche und infektiöse Erkrankungen sehr häufig auftreten und chronische Erkrankungen deutlich schwerwiegender verlaufen.

Diagnose

Ein Hämatologe kann die Diagnose der Addison-Biermer-Krankheit stellen, aber auch Spezialisten wie ein Gastroenterologe, ein Kinderarzt und ein Neurologe können an einem ähnlichen Prozess beteiligt sein.

Grundlage diagnostischer Maßnahmen sind Daten aus Labortests, ihnen müssen jedoch unbedingt Manipulationen vorausgehen wie:

  • Studium der Krankengeschichte, das durchgeführt wird, um nach dem wichtigsten pathologischen ätiologischen Faktor zu suchen;
  • Erhebung der Familien- und Lebensgeschichte des Patienten;
  • Messung von Herzfrequenz und Temperatur;
  • gründliche körperliche und neurologische Untersuchung;
  • Hören der Geräusche menschlicher Organe mit einem Phonendoskop;
  • ausführliche Befragung des Patienten, um detaillierte Informationen über den vorliegenden Symptomkomplex zu erhalten.

Unter den Labortests sind hervorzuheben:

  • allgemeiner klinischer und biochemischer Bluttest;
  • allgemeine Urinanalyse;
  • Mikroskopische Untersuchung von Punktat- und Biopsiematerial;
  • Koprogramm.

Die instrumentelle Diagnostik umfasst Folgendes:

  • FGDS und EKG;
  • Ultraschalluntersuchung des Abdomens;
  • Radiographie und Bewässerung;
  • Elektroenzephalographie;
  • CT und MRT;
  • Myelogramme;
  • Magenspiegelung;
  • endoskopische Biopsie;
  • Knochenmarkpunktion.

Die perniziöse Anämie muss von anderen Formen der Anämie abgegrenzt werden, wie zum Beispiel:

  • Folatmangel.

Behandlung

Die Behandlung der Megaloblastenanämie basiert auf dem Einsatz konservativer Therapiemaßnahmen. Zunächst ist eine Korrektur der Bedingungen erforderlich, die zur Entstehung einer solchen Krankheit geführt haben. In diesem Fall wird das Schema für jeden Patienten individuell ausgewählt.

  • intramuskuläre Injektionen, wenn Medikamente verabreicht werden, die Vitamin B12 enthalten;
  • Diättherapie, die den Verzehr von mit tierischem Eiweiß angereicherten Lebensmitteln zeigt;
  • Bluttransfusionen;
  • Verwendung traditioneller Medizinrezepte.

Da die Behandlung einer B12-Mangelanämie ohne eine schonende Diät nicht vollständig ist, wird den Patienten neben der Einnahme von Medikamenten empfohlen, Folgendes in die Ernährung aufzunehmen:

  • diätetische Fleisch- und Fischsorten;
  • Milchprodukte und fermentierte Milchprodukte;
  • Meeresfrüchte;
  • Hartkäse;
  • Hühnereier;
  • Pilze und Hülsenfrüchte;
  • Mais und Kartoffeln;
  • Brühwurst und Frankfurter Würstchen.

Die Behandlung der perniziösen Anämie umfasst die Verwendung alternativer Medizinrezepte. Die wirksamsten Bestandteile medizinischer Abkochungen und Aufgüsse sind:

  • Nessel;
  • Löwenzahnwurzel;
  • Schafgarbe;
  • Weidenröschen;
  • Buchweizenblüten;
  • Birkenblätter;
  • Kleeblatt;
  • Beifuß.

Im Allgemeinen dauert die Therapie einer solchen Erkrankung 1,5 bis 6 Monate.

Mögliche Komplikationen

Perniziöse Anämie kann, wenn sie völlig unbehandelt bleibt und die klinischen Symptome ignoriert werden, zur Entwicklung der folgenden Komplikationen führen:

  • Standseilmyelose;
  • Koma;
  • Funktionsstörung lebenswichtiger Organe wie Nieren oder Leber;
  • peripher;
  • Formation;

Prävention und Prognose

Um die Entwicklung einer solchen Krankheit zu verhindern, sollten Menschen nur ein paar einfache Regeln befolgen. Daher umfasst die Prävention einer B12-Mangelanämie die folgenden Empfehlungen:

  • Aufrechterhaltung eines gesunden und aktiven Lebensstils;
  • vollständige und ausgewogene Ernährung;
  • Einnahme von Medikamenten nur nach Anweisung des behandelnden Arztes;
  • Teilnahme an Vitamintherapiekursen nach der Operation;
  • Frühzeitige Diagnose und Beseitigung aller Krankheiten, die zu einer verminderten Produktion oder einer beeinträchtigten Aufnahme von Vitamin B12 führen;
  • Regelmäßige Besuche in einer medizinischen Einrichtung zur Durchführung einer umfassenden Untersuchung.

Die Prognose einer Megaloblastenanämie ist in den allermeisten Situationen günstig, und eine komplexe Langzeitbehandlung ermöglicht nicht nur eine vollständige Genesung von einer solchen Krankheit, sondern auch die Beseitigung des auslösenden Faktors, was die Wahrscheinlichkeit von Rückfällen und Komplikationen verringert .

Ist aus medizinischer Sicht alles in dem Artikel korrekt?

Antworten Sie nur, wenn Sie über nachgewiesene medizinische Kenntnisse verfügen

Das Blut, das durch den Körper zirkuliert, erfüllt eine Reihe wichtiger Funktionen. Es liefert Sauerstoff, entfernt Kohlendioxid und transportiert lebenswichtige Nährstoffe.

Durch den Transport von Substanzen wie Hormonen in entfernte Bereiche des Körpers hilft Blut dabei, dass verschiedene Körperteile miteinander kommunizieren. Diese wichtigen Funktionen werden von Blutzellen ausgeführt, die im Tandem mit dem flüssigen Teil des Blutes arbeiten ( Plasma).

Die Mehrheit der Zellen im Plasma sind rote Blutkörperchen ( rote Blutkörperchen). Weiße Blutkörperchen ( Leukozyten) sind ebenfalls vorhanden, jedoch in geringeren Mengen. Ihre Aufgabe besteht darin, den Körper vor Fremdstoffen wie Infektionen, Viren und Pilzen zu schützen.

Was ist perniziöse Anämie?

Anämie-ist eine Bedingung, die auftritt, wenn Hämoglobinspiegel(die Eisen-Protein-Verbindung in den roten Blutkörperchen, die Sauerstoff transportieren) nimmt ab und der Körper verfügt über zu wenige rote Blutkörperchen. Wenn aufgrund eines Mangels an Vitamin B12 zu wenig rote Blutkörperchen vorhanden sind, spricht man von dieser Erkrankung perniziöse Anämie .

Begriff schädlich (von lateinisch perniciosus – katastrophal, gefährlich) wurde vor vielen Jahren eingeführt, als es keine wirksamen Therapiemethoden gab und dieser Zustand unweigerlich zum Tod von Patienten führte. Heutzutage stehen ausgezeichnete Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung und die meisten Menschen können ein normales Leben mit sehr wenigen Nebenwirkungen führen.

Perniziöse Anämie kann alle Rassengruppen betreffen, die Inzidenz ist jedoch bei blonden Menschen höher, insbesondere bei solchen, deren Vorfahren aus Skandinavien oder Nordeuropa stammen. Die Krankheit tritt normalerweise erst im Alter von 30 Jahren auf, obwohl bei Kindern die juvenile Form der Krankheit auftreten kann.

Alternative Namen für perniziöse Anämie sind B12-Mangelanämie, Megaloblastenanämie, Addison-Birmer-Krankheit (oder Anämie).

Ursachen der perniziösen Anämie

SchädlichAnämie wird durch einen Mangel an Vitamin B12 verursacht, das für die normale Produktion roter Blutkörperchen unerlässlich ist. Es ist oft erblich bedingt. Zu den Risikofaktoren gehört die Vorgeschichte endokrine Autoimmunerkrankungen, perniziöse Anämie in der Familiengeschichte und skandinavische oder nordeuropäische Abstammung.

Das Fleisch und die Milchprodukte, die wir essen, sind unsere Hauptquellen für Vitamin B12. Mit Ausnahme strenger Vegetarier wird eine perniziöse Anämie jedoch nicht einfach dadurch verursacht, dass man nicht genügend dieser Nahrungsmittel zu sich nimmt, sondern auch durch ein Versagen des komplexen Prozesses im Verdauungstrakt, durch den Vitamin B12 aufgenommen wird.

Damit Vitamin B12 vom Dünndarm aufgenommen werden kann, müssen die Zellen, die einen Teil des Magens auskleiden, eine Substanz namens produzieren interner Faktor(WENN).

Dieser Stoff verbindet sich mit Vitamin B12 und beide werden gemeinsam im untersten Teil des Dünndarms absorbiert ( Ileum), direkt dort, wo der Dünndarm in den Dickdarm eintritt. Wenn das Ileum während der Operation beschädigt oder entfernt wird, wird die Kombination aus Intrinsic Factor und nicht absorbiert.

Menschen mit Erkrankungen wie Morbus Crohn, bei denen häufig ein Teil des Ileums (der Teil des Dünndarms, in dem Vitamin B12 absorbiert wird) operiert werden müssen, sollten auf einen Vitamin-B12-Mangel untersucht und gegebenenfalls behandelt werden.

Es kann auch ein Intrinsic-Factor-Mangel vorliegen angeboren(bei der Geburt vorhanden). Diese Form der perniziösen Anämie (genannt jugendlich oder angeboren) wird normalerweise gesehen, bevor das Kind drei Jahre alt ist. Es wird angenommen, dass bereits die Übertragung dieses Gens von nur einem Elternteil diese Störung bei einem Kind verursachen kann.

Weniger häufige Ursachen für eine verminderte B12-Absorption sind bestimmte Medikamente und, sehr selten, ein erhöhter B12-Stoffwechsel aufgrund langfristiger Einnahme Hyperthyreose . Eine sehr häufige Ursache für einen B12-Mangel bei älteren Menschen ist der unzureichende Verzehr von Vitamin-B12-haltigen Lebensmitteln.

Auch in Kombination mit bestimmten Autoimmunerkrankungen wird eine perniziöse Anämie häufig beobachtet. endokrin(Drüsen-)Erkrankungen wie Typ-1-Diabetes, Hypoparathyreoidismus , Addison-Krankheit und Hodendysfunktion.

Symptome und Komplikationen

In den meisten Fällen gibt es keine frühen Anzeichen einer perniziösen Anämie. Mit fortschreitender Störung kann dies der Fall sein verminderte Ausdauer während des Trainings oder irgendeine Aktivität. Auch ein auffällig schneller Herzschlag kann ein deutliches Symptom einer B12-Mangelanämie sein.

Menschen mit dieser Störung haben oft sehr niedriges Hämoglobin, aber die Symptome eines niedrigen Hämoglobinspiegels wie Müdigkeit sind gering. Sie können sich auch entwickeln niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen(was für die Bekämpfung von Infektionen wichtig ist) und Blutplättchen(die für die Blutgerinnung und Blutstillung notwendig sind). Allerdings sind Infektionen und Blutungen bei Menschen mit perniziöser Anämie selten.

Zu den weiteren Symptomen, die auftreten können, gehören:

  • blasse Haut;
  • schmerzhafte, rote, glänzende Zunge (siehe Foto oben);
  • und Gewichtsverlust;
  • Kribbeln in Beinen und Füßen;
  • Gang- und Gleichgewichtsstörung (insbesondere im Dunkeln);
  • geistige Veränderungen, einschließlich Gedächtnisverlust, Reizbarkeit, Mildheit und Demenz;
  • Gelb-Blau-Farbenblindheit.

Unbehandelt kann ein Vitamin-B12-Mangel allmählich die sensorischen und motorischen Nerven beeinträchtigen und neurologische Auswirkungen haben. Anämie kann auch das Magen-Darm- und Herz-Kreislauf-System beeinträchtigen, zu Zungenproblemen führen, den Geruchssinn beeinträchtigen, Zahnfleischbluten und den Verlust tiefer Sehnenreflexe verursachen. In sehr fortgeschrittenen Fällen können auch Paranoia, Wahnvorstellungen und Verwirrung auftreten.

Perniziöse Anämie ist eine chronische Erkrankung, die langsam und stetig fortschreitet. In der Vergangenheit, bevor viel über die Krankheit bekannt war und es keine Heilung gab, führte sie nach Jahren des Leidens schließlich zum Tod. Heute ist die Prognose ausgezeichnet. Eine Ersatztherapie mit ausreichenden Mengen an Vitamin B12 korrigiert den Mangel und ermöglicht der Person ein normales Leben.

Wenn die Erkrankung längere Zeit fortschreitet, bevor sie erkannt wird, kann sie bestimmte Körperteile schädigen, insbesondere das Nerven- und Verdauungssystem. Es können Magenpolypen entstehen, die das Risiko für Magenkrebs erhöhen. Ein Vitamin-B12-Mangel beeinträchtigt das Aussehen der Epithelzellen am Gebärmutterhals und eine unbehandelte Frau kann bei einem Pap-Test ein falsch positives Ergebnis erhalten.

Feststellung der Diagnose

Wenn Sie Grundsymptome einer Anämie haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich verschiedene Tests durchführen. Einer dieser Tests zielt darauf ab, die Menge an Vitamin B12 im Blut zu untersuchen. Das Blut wird unter einem Mikroskop untersucht, um die Größe und Form der roten Blutkörperchen zu beurteilen. Bei perniziöser Anämie sind diese Zellen größer und in geringerer Zahl vorhanden.

Wenn sich herausstellt, dass die Menge an Vitamin B12 in Ihrem Blut niedrig ist, führt Ihr Arzt möglicherweise zusätzliche Tests durch, um zu bestätigen, dass Ihr Körper über ausreichende Mengen verfügt, um normale zelluläre Prozesse durchzuführen. In seltenen Fällen ist zur Bestätigung der Diagnose eine Knochenmarksuntersuchung erforderlich.

Historisch gesehen wurde früher der sogenannte Schilling-Test durchgeführt, in der Praxis wird er jedoch nicht mehr durchgeführt.

Menschen mit perniziöser Anämie leiden häufiger an Magenkrebs. Der Arzt muss auf klinische Anzeichen (z. B. Symptome, positiver Spurentest) achten, die auf ein Problem mit dem Verdauungssystem hinweisen, und zusätzliche Tests durchführen, z Röntgen oder Endoskopie(Untersuchung des Körperinneren mit einem dünnen, flexiblen Schlauch mit einer kleinen Kamera am Ende).

Behandlung und Vorbeugung von perniziöser Anämie

Enthaltene Menge an Vitamin B12im Körper steht in direktem Zusammenhang mit der aufgenommenen Menge. Die Hauptbehandlung bei perniziöser Anämie sind Injektionen ( Cobalamin). Die Bestimmung der Menge an Vitamin B12, die Sie benötigen, kann schwierig sein, da es auch das in der Leber vorkommende Vitamin B12 ersetzen muss.

Zunächst können über einen kurzen Zeitraum 5 bis 7 Injektionen erfolgen. Diese Therapie wird in der Regel innerhalb von 48–72 Stunden durchgeführt, sodass keine Bluttransfusion erforderlich ist. Schließlich können die Injektionen einmal im Monat verabreicht werden und werden wahrscheinlich auf unbestimmte Zeit fortgesetzt. Kürzlich wurde entdeckt, dass Vitamin B12 zur Erhaltungstherapie in sehr hohen Dosen (0,5 bis 2 mg pro Tag) oral verabreicht werden kann, wodurch Injektionen überflüssig werden.

Ohne medizinische Hilfe schädlich. Eine ausgewogene Ernährung ist jedoch unerlässlich, um andere für eine gesunde Entwicklung der Blutzellen notwendige Komponenten wie Folsäure, Eisen und Vitamin C bereitzustellen.

Die Vitamin-B12-Therapie sollte lebenslang aufrechterhalten werden, es sei denn, die zugrunde liegende Ursache des Mangels wird behoben.

Da es in der Familie immer häufiger zu perniziöser Anämie kommt, sollten sich die Familienangehörigen darüber im Klaren sein, dass sie einem höheren Risiko ausgesetzt sind, an dieser Krankheit zu erkranken, und sofort einen Arzt aufsuchen, wenn sie eine Anämie oder psychische und neurologische Symptome entwickeln.

Vorhersage

Wie oben erwähnt, wird die Krankheit als perniziöse Anämie bezeichnet, da sie tödlich verlief, bis die ursächlichen Ursachen identifiziert wurden. Das megaloblastische Erscheinungsbild der Zellen ließ viele vermuten, dass es sich um eine neoplastische Erkrankung handelte. Die Reaktion der Patienten auf die Lebertherapie deutete darauf hin, dass die Ursache der Störung ein Nährstoffmangel war. Dies wurde in klinischen Studien nach der Isolierung von Vitamin B12 deutlich.

Die Früherkennung und Behandlung der perniziösen Anämie gewährleistet heute eine normale und in der Regel lange Lebenserwartung. Eine verspätete Behandlung führt jedoch dazu, dass Anämie und neurologische Komplikationen fortschreiten.

Wenn Patienten im Frühstadium der Erkrankung nicht behandelt werden, können neurologische Komplikationen dauerhaft werden. Eine schwere Anämie kann zu einer Stauung oder Herzinsuffizienz führen.

Obwohl eine Vitamin-B12-Therapie die Anämie verbessert, heilt sie die atrophische Gastritis, die zu Magenkrebs führen kann, nicht. Die Inzidenz eines Adenokarzinoms des Magens ist bei Patienten mit perniziöser Anämie zwei- bis dreimal höher als in der gleichaltrigen Allgemeinbevölkerung.

Interessant

Beschreibung der perniziösen Anämie

Perniziöse Anämie ist ein endogener B12-Vitaminmangel, der durch eine Atrophie der Drüsen im Magenfundus verursacht wird, die Gastromucoprotein produzieren. Dies führt zu einer beeinträchtigten Aufnahme von Vitamin B12, das für eine normale Hämatopoese notwendig ist, und zur Entwicklung einer pathologischen megaloblastären Hämatopoese, was zu einer Anämie vom „perniziösen“ Typ führt. Menschen über 50 werden krank.

Gekennzeichnet durch Störungen des Herz-Kreislauf-, Nerven-, Verdauungs- und hämatopoetischen Systems. Die Beschwerden der Patienten sind vielfältig: allgemeine Schwäche, Atemnot, Herzklopfen, Herzschmerzen, Schwellung der Beine, Krabbelgefühl in Händen und Füßen, Gangstörung, brennende Schmerzen in der Zunge, periodischer Durchfall. Das Erscheinungsbild des Patienten ist durch eine blasse Haut mit einem zitronengelben Farbton gekennzeichnet. Die Sklera ist subikterisch. Die Patienten sind nicht erschöpft. Bei der Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems sind anämische Geräusche typisch, die mit einer Abnahme der Blutviskosität und einer Beschleunigung des Blutflusses einhergehen.

Seitens der Verdauungsorgane werden die sogenannte Günter-Glossitis (die Zunge ist leuchtend rot, die Papillen sind geglättet), histaminresistente Achilien (Mangel an freier Salzsäure und Pepsin im Mageninhalt) nachgewiesen. Leber und Milz sind vergrößert. Bei einem deutlichen Rückgang der Anzahl roter Blutkörperchen (unter 2 Millionen) wird ein Fieber der falschen Art beobachtet. Veränderungen im Nervensystem gehen mit einer Degeneration und Sklerose der hinteren und seitlichen Säulen des Rückenmarks einher (Seilbahnmyelose). Blutbild: Anämie vom hyperchromen Typ, Makrozyten, Megalozyten, rote Blutkörperchen mit Jolly-Körpern, Cabot-Ringe, Leukopenie, Thrombozytopenie (während der Exazerbation).

Die Behandlung erfolgt mit Vitamin B12-100-200 µg intramuskulär täglich oder jeden zweiten Tag, bis eine Remission eintritt. Wenn ein anämisches Koma auftritt, dringender Krankenhausaufenthalt, Bluttransfusion, vorzugsweise rote Blutkörperchen (150-200 ml). Um Rückfällen vorzubeugen, ist eine Erhaltungstherapie mit Vitamin B12 notwendig. Eine systematische Überwachung der Blutzusammensetzung ist bei Personen mit persistierender Achylie sowie bei Personen, die sich einer Gastrektomie unterzogen haben, angezeigt. Patienten mit perniziöser Anämie sollten unter ärztlicher Aufsicht stehen (Magenkrebs kann auftreten).

Dies führt zu einer beeinträchtigten Aufnahme von Vitamin B12, das für eine normale Hämatopoese notwendig ist, und zur Entwicklung einer pathologischen megaloblastären Hämatopoese, was zu einer Anämie vom „perniziösen“ Typ führt. Menschen über 50 werden krank.

Gekennzeichnet durch Störungen des Herz-Kreislauf-, Nerven-, Verdauungs- und hämatopoetischen Systems. Die Beschwerden der Patienten sind vielfältig: allgemeine Schwäche, Atemnot, Herzklopfen, Herzschmerzen, Schwellung der Beine, Krabbelgefühl in Händen und Füßen, Gangstörung, brennende Schmerzen in der Zunge, periodischer Durchfall. Das Erscheinungsbild des Patienten ist durch eine blasse Haut mit einem zitronengelben Farbton gekennzeichnet. Die Sklera ist subikterisch. Die Patienten sind nicht erschöpft. Bei der Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems sind anämische Geräusche typisch, die mit einer Abnahme der Blutviskosität und einer Beschleunigung des Blutflusses einhergehen. Seitens der Verdauungsorgane werden die sogenannte Günter-Glossitis (die Zunge ist leuchtend rot, die Papillen sind geglättet), histaminresistente Achilien (Mangel an freier Salzsäure und Pepsin im Mageninhalt) nachgewiesen. Leber und Milz sind vergrößert. Bei einem deutlichen Rückgang der Anzahl roter Blutkörperchen (unter 2 Millionen) wird ein Fieber der falschen Art beobachtet. Veränderungen im Nervensystem gehen mit einer Degeneration und Sklerose der hinteren und seitlichen Säulen des Rückenmarks einher (Seilbahnmyelose).

Blutbild: Anämie vom hyperchromen Typ, Makrozyten, Megalozyten, rote Blutkörperchen mit Jolly-Körpern, Cabot-Ringe, Leukopenie, Thrombozytopenie (während der Exazerbation).

Die Behandlung erfolgt mit Vitamin B12-100-200 µg intramuskulär täglich oder jeden zweiten Tag, bis eine Remission eintritt. Wenn ein anämisches Koma auftritt, dringender Krankenhausaufenthalt, Bluttransfusion, vorzugsweise rote Blutkörperchen (150-200 ml). Um Rückfällen vorzubeugen, ist eine Erhaltungstherapie mit Vitamin B12 notwendig. Eine systematische Überwachung der Blutzusammensetzung ist bei Personen mit persistierender Achylie sowie bei Personen, die sich einer Gastrektomie unterzogen haben, angezeigt. Patienten mit perniziöser Anämie sollten unter ärztlicher Aufsicht stehen (Magenkrebs kann auftreten).

1. Maligne Anämie (Synonym: perniziöse Anämie, Addison-Biermer-Krankheit). Ätiologie und Pathogenese. Derzeit gilt das perniziöse anämische Syndrom als Manifestation einer B12-Avitaminose, und die Addison-Beermer-Krankheit gilt als endogene B12-Avitaminose aufgrund einer Atrophie der Fundusdrüsen, die Gastromucoprotein produzieren, was zu einer beeinträchtigten Absorption von Vitamin B1a führt, das für den normalen, Es entwickelt sich eine normoblastische Hämatopoese und eine pathologische, megaloblastische Hämatopoese, die zu einer Anämie vom „perniziösen“ Typ führt.

Klinisches Bild (Symptome und Anzeichen). Personen im Alter zwischen 40 und 45 Jahren erkranken. Gekennzeichnet durch Störungen des Herz-Kreislauf-, Nerven-, Verdauungs- und hämatopoetischen Systems. Die Beschwerden der Patienten sind vielfältig: allgemeine Schwäche, Kurzatmigkeit, Herzklopfen, Herzschmerzen, Schwellung der Beine, Schwindel, Krabbelgefühl in Händen und Füßen, Gangstörung, brennende Schmerzen in Zunge und Speiseröhre, periodischer Durchfall . Das Erscheinungsbild des Patienten ist durch eine blasse Haut mit einem zitronengelben Farbton gekennzeichnet. Die Sklera ist subikterisch. Die Patienten sind nicht erschöpft. Das Gesicht ist geschwollen, die Knöchel und Füße schwellen an. Ödeme können große Ausmaße annehmen und von Aszites und Hydrothorax begleitet sein. Aus dem Herz-Kreislauf-System - das Auftreten eines systolischen Geräusches in allen Herzöffnungen und des „Kreiselgeräusches“ am Bulbus der Halsvene, das mit einer Abnahme der Blutviskosität und einer Beschleunigung des Blutflusses verbunden ist; Anoxämische Angina pectoris ist möglich. Bei längerer Anämie kommt es infolge anhaltender Anoxämie zu einer Verfettung der Organe, einschließlich des Herzens („Tigerherz“). Seitens der Verdauungsorgane – der sogenannten Hunter-Glossitis – ist die Zunge sauber, leuchtend rot, ohne Papillen. Die Analyse des Magensaftes zeigt in der Regel eine histaminresistente Achylie. Periodischer Durchfall ist eine Folge einer Enteritis. Die Leber ist vergrößert und weich; in einigen Fällen - eine leichte Vergrößerung der Milz. Bei einem deutlichen Rückgang der Anzahl roter Blutkörperchen (unten) wird ein Fieber der falschen Art beobachtet. Veränderungen im Nervensystem gehen mit einer Degeneration und Sklerose der hinteren und seitlichen Säulen des Rückenmarks einher (Seilbahnmyelose). Das Krankheitsbild des Nervensyndroms besteht aus Kombinationen von spastischer Wirbelsäulenlähmung und tabischen Symptomen (den sogenannten Pseudotabes): spastische Paraparese mit gesteigerten und pathologischen Reflexen, Klonus, Krabbelgefühl, Taubheitsgefühl der Gliedmaßen, Gürtelschmerzen, gestörte Vibration und Tiefe Empfindlichkeit, sensorische Ataxie und Funktionsstörung der Beckenorgane; seltener: Bulbarphänomene.

Ein Bild aus Blut. Das charakteristischste Symptom ist eine Anämie vom hyperchromen Typ. Das morphologische Substrat der Hyperchromie sind große, hämoglobinreiche Erythrozyten – Makrozyten und Megalozyten (letztere erreichen 12–14 Mikrometer oder mehr). Wenn sich die Krankheit verschlimmert, nimmt die Anzahl der Retikulozyten im Blut stark ab. Das Auftreten einer großen Anzahl von Retikulozyten weist auf eine bevorstehende Remission hin.

Eine Verschlimmerung der Erkrankung ist durch das Auftreten degenerativer Formen von Erythrozyten [Poikilozyten, Schizozyten, basophile punktierte Erythrozyten, Erythrozyten mit Jolly-Körpern und Cabot-Ringen (Farbtabelle, Abb. 3)], einzelnen Megaloblasten (Farbtabelle, Abb. 5) gekennzeichnet ). Veränderungen im weißen Blut sind durch Leukopenie aufgrund einer Abnahme der Anzahl von Zellen aus dem Knochenmark – Granulozyten – gekennzeichnet. Unter den Zellen der Neutrophilenreihe finden sich riesige, polysegmentierte Neutrophile. Neben einer Verschiebung der Neutrophilen nach rechts wird auch eine Verschiebung nach links mit dem Auftreten juveniler Formen und sogar Myelozyten beobachtet. Die Anzahl der Blutplättchen während einer Exazerbation ist deutlich reduziert (oder weniger), jedoch geht eine Thrombozytopenie in der Regel nicht mit hämorrhagischen Phänomenen einher.

Die Hämatopoese des Knochenmarks während der Verschlimmerung der perniziösen Anämie erfolgt je nach Megaloblastentyp. Megaloblasten sind ein morphologischer Ausdruck einer Art „Dystrophie“ von Knochenmarkszellen bei unzureichender Versorgung mit einem bestimmten Faktor – Vitamin B12. Unter dem Einfluss einer spezifischen Therapie wird die normoblastische Hämatopoese wiederhergestellt (Farbtabelle, Abb. 6).

Die Krankheitssymptome entwickeln sich allmählich. Viele Jahre vor der Erkrankung wird eine Magenachylie festgestellt. Zu Beginn der Krankheit wird eine allgemeine Schwäche festgestellt; Patienten klagen über Schwindel und Herzklopfen bei der geringsten körperlichen Anstrengung. Dann treten dyspeptische Symptome und Parästhesien auf; Patienten konsultieren einen Arzt, wenn sie sich bereits in einem Zustand erheblicher Anämie befinden. Der Krankheitsverlauf ist durch Zyklizität gekennzeichnet – abwechselnde Phasen der Besserung und Verschlechterung. Ohne angemessene Behandlung werden die Rückfälle immer länger und schwerwiegender. Vor der Einführung der Lebertherapie in die Praxis rechtfertigte die Krankheit ihren Namen „katastrophal“ (schädlich). Während der Zeit eines schweren Rückfalls – schwere Anämie und schnelles Fortschreiten aller Krankheitssymptome – kann sich ein lebensbedrohliches Koma (Coma perniciosum) entwickeln.

Pathologische Anatomie. Bei der Autopsie einer Person, die an perniziöser Anämie gestorben ist, wird eine schwere Anämie aller Organe mit Ausnahme des roten Knochenmarks festgestellt; Letzterer füllt im Zustand der Hyperplasie die Diaphysen der Knochen aus (Farbtabelle, Abb. 7). Es wird eine Fettinfiltration des Myokards („Tigerherz“), der Nieren und der Leber festgestellt; in Leber, Milz, Knochenmark, Lymphknoten - Hämosiderose (Farbtabelle, Abb. 8). Charakteristisch sind Veränderungen der Verdauungsorgane: Die Papillen der Zunge sind atrophisch, die Atrophie der Magenschleimhaut und ihrer Drüsen ist Adenie. In der hinteren und seitlichen Säule des Rückenmarks werden sehr charakteristische degenerative Veränderungen festgestellt, die als kombinierte Sklerose oder funikuläre Myelose bezeichnet werden.

Reis. 3. Blut bei Anämie: 1 - 4 - Erythrozyten der letzten Stufe der normalen Hämatopoese (Umwandlung von Erythroblasten in Erythrozyten); 5 - 9 - Kernzerfall mit Bildung von Jolly-Körpern in basophil punktierten (5, 6) und polychromatophilen (7 - 9) Erythrozyten; 10 und 11- Lustige Körper in orthochromen Erythrozyten; 12 - Chromatinpartikel in Erythrozyten; 13 - 16 - Cabot-Ringe in basophil punktierten (13, 14) und orthochromen (15, 16) Erythrozyten (perniziöse Anämie); 17 - 23 - basophile punktierte Erythrozyten bei Bleianämie; 24 und 25 – polychromatophile Erythrozyten (Mikrozyt und Makrozyt); Megalozyten (26) und Poikilozyten (27) bei perniziöser Anämie; 28 - Normozyt; 29 - Mikrozyten.

Reis. 5. Blut bei perniziöser Anämie (schwerer Rückfall): orthochrome (1) und polychromatophile Megalozyten (2), Erythrozyten mit Cabot-Ringen (3), Jolly Bodies (4) mit basophiler Punktion (5), Megaloblasten (6), polysegmentierte Neutrophile ( 7), Anisozytose und Poikilozytose (8).

Reis. 6. Knochenmark bei perniziöser Anämie (erste Remission 24 Stunden nach Verabreichung von 30 µg Vitamin B12): 1 – Normoblasten; 2 - Metamyelozyten; 3-Band-Neutrophil; 4 - Erythrozyten.

Reis. 7. Myeloische Hyperplasie des Knochenmarks bei maligner Anämie.

Reis. 8. Hämosiderinpigmentierung der Peripherie der Leberläppchen bei perniziöser Anämie (Reaktion auf Berliner Blau).

Behandlung. Seit den 20er Jahren wird rohe Leber, insbesondere magere Kalbsleber, durch einen Fleischwolf zerkleinert (200 g pro Tag), mit großem Erfolg zur Behandlung von bösartiger Anämie eingesetzt. Eine große Errungenschaft bei der Behandlung perniziöser Anämie war die Herstellung von Leberextrakten, insbesondere zur parenteralen Verabreichung (Campolon, Antianemin). Die Spezifität der Wirkung von Lebermedikamenten bei perniziöser Anämie beruht auf dem Gehalt an Vitamin B12, das stimuliert die normale Reifung von Erythroblasten im Knochenmark.

Die größte Wirkung wird mit der parenteralen Gabe von Vitamin B12 erzielt. Die tägliche Dosis an Vitamin B2 beträgt 50-100 µg. Das Medikament wird je nach Zustand des Patienten intramuskulär verabreicht – täglich oder alle 1-2 Tage. Die orale Gabe von Vitamin B12 ist nur in Kombination mit der gleichzeitigen Einnahme des internen antianämischen Faktors (Gastromucoprotein) wirksam. Derzeit wurden günstige Ergebnisse bei der Behandlung von Patienten mit perniziöser Anämie durch die interne Anwendung des Arzneimittels Mucovita (erhältlich in Form von Tabletten) erzielt, das Vitamin B12 (jeweils 200–500 µg) in Kombination mit Gastromucoprotein (0,2) enthält. Mukovit wird bis zum Einsetzen der Retikulozytenkrise täglich 3–6 Tabletten und dann bis zum Einsetzen der hämatologischen Remission 1–2 Mal täglich verschrieben.

Die unmittelbare Wirkung der antianämischen Therapie im Sinne einer Wiederauffüllung des Blutes mit neu gebildeten roten Blutkörperchen beginnt ab dem 5.-6. Behandlungstag mit einem Anstieg der Retikulozyten auf 20-30 % und mehr („Retikulozytenkrise“) zu wirken. . Nach der Retikulozytenkrise beginnt die Menge an Hämoglobin und roten Blutkörperchen anzusteigen, die nach 3-4 Wochen normale Werte erreicht.

Folsäure, oral oder parenteral in einer Dosis von 30–60 mg oder mehr (bis zu 120–150 mg) pro Tag verabreicht, führt zu einem raschen Einsetzen der Remission, verhindert jedoch nicht die Entwicklung einer funikulären Myelose. Bei der Funikulären Myelose wird Vitamin B12 in hohen Dosen von 200–400 µg, in schweren Fällen 500–000 (!) µg pro Tag intramuskulär verabreicht, bis eine vollständige klinische Remission erreicht ist. Die Gesamtdosis an Vitamin B12 während einer 3-4-wöchigen Behandlung von Anämie beträgt 500-1000 µg, bei funikulärer Myelose bis zu 5000 µg und mehr.

Die Wirksamkeit der Vitamin-B12-Therapie hat eine bekannte Grenze, nach der der Anstieg des Blutbildes aufhört und die Anämie hypochrom wird; Während dieser Krankheitsphase empfiehlt sich eine Behandlung mit Eisenpräparaten (2-3 g pro Tag, abgewaschen mit verdünnter Salzsäure).

Über den Einsatz von Bluttransfusionen bei perniziöser Anämie wird jeweils nach Indikation entschieden. Eine absolute Indikation ist das perniziöse Koma, das aufgrund zunehmender Hypoxämie lebensbedrohlich ist. Wiederholte Bluttransfusionen oder (besser) rote Blutkörperchen (je 250-300 ml) retten den Patienten oft das Leben, bis sich die therapeutische Wirkung von Vitamin B12 zeigt.

Verhütung. Der minimale tägliche Bedarf des Menschen an Vitamin B12 beträgt 3–5 µg. Um einen Rückfall der perniziösen Anämie zu verhindern, kann daher empfohlen werden, zweimal im Monat und im Frühjahr und Herbst (wenn …) 100–200 µg Vitamin B12 zu injizieren Rückfälle treten häufiger auf) - einmal pro Woche oder 10 Tage. Es ist notwendig, die Blutzusammensetzung von Personen, die sich einer ausgedehnten Gastrektomie unterzogen haben, sowie von Personen mit persistierender Magenachylie systematisch zu überwachen, sie mit einer nahrhaften Ernährung zu versorgen und gegebenenfalls eine frühzeitige antianämische Behandlung durchzuführen. Es sollte beachtet werden, dass perniziöse Anämie ein Frühsymptom von Magenkrebs sein kann. Generell ist bekannt, dass Patienten mit Magenachylie und insbesondere perniziöser Anämie häufiger als andere an Magenkrebs erkranken. Daher sollten alle Patienten mit perniziöser Anämie unter klinischer Beobachtung stehen und sich einer jährlichen Kontroll-Röntgenuntersuchung des Magens unterziehen.

Perniziöse Anämie

Perniziöse Anämie (maligne Anämie, Addison-Birmer-Krankheit) wurde erstmals von Addison und Birmer (1855-1871) beschrieben. Perniziöse Anämie galt bis 1926 als unheilbar, wurde dann aber behandelbar und daher nicht „bösartig“.

Früher glaubte man, die Ursache dieser Krankheit sei eine Vergiftung. Die Quelle der Vergiftung blieb jedoch unbekannt; Für die Differentialdiagnose stützten wir uns auf die charakteristischsten Aspekte der Klinik und der pathologischen Anatomie der Erkrankung.

Einige legten großen Wert auf den Zustand des Knochenmarks bei bösartiger Anämie, zum Beispiel Ehrlich, der diesen Zustand als „Rückkehr in den embryonalen Zustand“ bezeichnete. Andere legten besonderen Wert auf die erhöhte Aktivität des blutzerstörenden Systems (basierend auf der Bestimmung der täglichen Menge an Urobilin im Kot und Bilirubin in der Galle).

Vielen schien es, dass die Milz maßgeblich an der Pathogenese der Krankheit beteiligt war, obwohl sie nicht immer vergrößert war. Ein Beweis für die Beteiligung der Milz an der Pathogenese der Erkrankung waren die langfristigen Remissionen, die nach der Splenektomie auftraten. Gleichzeitig führte Decastello den positiven Effekt der Splenektomie auf den Verlust der physiologischen Hämolyse zurück; andere argumentierten, dass die Funktion eines Organs mit erhöhter hämolytischer Aktivität verloren ging, während andere glaubten, dass durch die Splenektomie ein Organ entfernt wurde, das die erythropoetische Aktivität des Knochenmarks hemmte.

Das Einsetzen der Remission nach anderen Behandlungsmethoden sowie das Wiederauftreten der Krankheit nach Splenektomie bewiesen bestmöglich, dass nicht nur die Hämolyse für die Pathogenese der malignen Anämie verantwortlich ist.

Als Ursache der Addison-Biermer-Krankheit wird derzeit ein Mangel an blutbildendem Vitamin B12 und Folsäure angesehen. Ein Mangel an diesem Vitamin entsteht aufgrund funktioneller oder anatomischer Störungen der Fundusdrüsen des Magens neurotropher Natur; Die gleiche Avitaminose tritt bei Achillessehnen-Gastritis (Syphilis, Polyposis oder Magenkrebs) oder Agastrie (Gastrektomie oder Ausschluss des Magens durch andere Operationen), bei Helminthenbefall (breiter Bandwurm), Schwangerschaft, Sprue (protrahierte Enteritis), bei Resektion oder Ausschluss von auf der Dünndarm. Dies sind alles sekundäre Formen; Bei einigen von ihnen verläuft die Krankheit ohne nervöse Phänomene, Achylie, und wird durch die Beseitigung des ätiologischen Faktors geheilt. Und schließlich kann ein Vitamin-B12-Mangel auch exogenen Ursprungs sein – ein Mangel an Vitamin B12 in Lebensmitteln. Pathogenetisch handelt es sich um eine Verletzung der Knochenmarkhämatopoese (beeinträchtigte Reifung der gebildeten Elemente des erythroiden Keims entsprechend der Art der Rückkehr zur embryonalen Hämatopoese).

Die Hämolyse, die diese Form der Anämie begleitet, zählt sie nicht zu den hämolytischen Anämien, da es sich um die Zerstörung roter Blutkörperchen im Knochenmark selbst aufgrund einer gestörten Hämatopoese handelt.

Symptome einer perniziösen Anämie

Die Krankheit betrifft Menschen ab dem 40. Lebensjahr (vor dem 25. Lebensjahr war sie äußerst selten), bei Männern und Frauen gleichermaßen häufig. Alles beginnt mit Achylie und Veränderungen im Nervensystem. Es treten Schwäche, Schwindel und dann Anzeichen einer Anämie auf – Atemnot, Herzklopfen bei geringer körperlicher Anstrengung. Zusammen mit der Anämie tritt eine Glossitis (Schmerzen und Brennen in der Zunge) auf – ein pathognomonisches Symptom der perniziösen Anämie. Anschließend wird die Entzündung durch eine Atrophie der Papillen ersetzt und die Zunge sieht aus wie lackiert.

Die Patienten sind blass und haben einen zitronengelben Hautton. Es kommt zu Schwellungen im Gesicht, Schwellungen an den Füßen und einer Neigung zu Fettleibigkeit. Die Leber ist vergrößert, die Milz nicht. Sollte es gelegentlich zu einer Vergrößerung der Milz kommen, sollte dies nicht als Indikation für eine Splenektomie angesehen werden, wie dies vor den 20er Jahren unseres Jahrhunderts aufgrund falscher Vorstellungen über das Wesen der Krankheit der Fall war.

Der Verlauf der perniziösen Anämie ist zyklisch – die Verschlechterung wird durch Remissionen ersetzt, die auch nach sehr langer Verschlechterung spontan auftreten können. Während der Verschlechterung ist die hyperchrome Anämie aufgrund hämoglobinreicher Makrozyten-Megalozyten (ein Produkt der megaloblastischen Hämatopoese) ohne zentrale Clearing besonders ausgeprägt; Es gibt nur wenige Polychromatophile und Retikulozyten (ihr Aussehen deutet auf eine Remission hin).

Bisher ist die hyperchrome Anämie mit Phänomenen der embryonalen Hämatopoese (Megalozyten aus Megaloblasten) das Hauptmerkmal, das die echte perniziöse Anämie von anderen Anämien unterscheidet. Der Rest des Blutbildes ist durch eine deutliche Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen, eine Abnahme des Hämoglobins, Aniso- und Poikilozytose gekennzeichnet; Erythro- und Normoblasten stellen überhaupt keine charakteristischen Merkmale eines Blutausstrichs dar und werden nur am Vorabend einer Remission in nennenswerter Zahl gefunden. In der Regel liegt auch eine Leukopenie mit relativer Lymphozytose vor; hypersegmentierte Formen finden sich bei Neutrophilen; manchmal werden Myelozyten nachgewiesen (ein Zeichen einer besonderen Reizung des Knochenmarks). Es gibt immer wenige Blutplättchen. Das Blutserum ist dunkelgelb, insbesondere in Momenten der Verschlechterung (Hämolyse); Parallel zur Bilirubinämie wird eine Urobilinurie beobachtet. Diese Phänomene hängen direkt von der Schwere der perniziösen Anämie ab und können daher während der Remissionsphase vollständig fehlen. Eine deutliche Verschlechterung kann mit Symptomen einer hämorrhagischen Diathese einhergehen. Eine Unterernährung des Herzmuskels (aufgrund einer mit Anämie verbundenen Hypoxie) beeinflusst die negative T-Welle im Elektrokardiogramm.

Im pathologischen Bild findet sich neben schwerer Anämie aller inneren Organe, degenerativer Fettinfiltration und Siderose (Ablagerung eisenhaltiger Pigmente) besonders viel Eisen in Leber, Milz, Knochenmark und Lymphknoten. In der Milz kommt Eisen hauptsächlich intrazellulär vor, was die perniziöse Anämie von der aplastischen Anämie unterscheidet, bei der die Siderose extrazellulär auftritt. Die intrazelluläre Hämolyse ist eine normale Art der Hämolyse, die das Gleichgewicht des Eisenstoffwechsels im Körper aufrechterhält, während die extrazelluläre Hämolyse ihn stört. Deshalb liegt bei der perniziösen Anämie eine Hyperchromämie und bei der aplastischen Anämie eine Hypochromämie vor.

Pathoanatomische Veränderungen der Milz bei perniziöser Anämie zeigen sich makroskopisch in Form einer besonders starken Blutüberflutung; Das histologische Bild zeigt eine deutliche Überfüllung der Milzpulpa mit roten Blutkörperchen, die sich eher um die Trabekel und Follikel herum befinden. Letztere bleiben fast immer erhalten, in manchen Fällen ist ihre Zahl sogar erhöht. Manchmal wird eine extramarkige Hämatopoese in Form des Auftretens verstreuter myeloischer Herde in der Nähe der vaskulären Adventitia beobachtet. Einigen zufolge kommt es auch zu Gefäßveränderungen, insbesondere in Form einer Verdickung der Wände der zentralen Arterien und einer Ablagerung von Hyalin im Intimabereich. Eine hyaline Degeneration der kleinen Milzgefäße kommt sehr häufig bei Menschen im Alter zwischen 10 und 40 Jahren vor, bei älteren Menschen sogar noch häufiger. Gleichzeitig ist in kleinen Gefäßen die gesamte Intima degeneriert.

Weitere Veränderungen im hämatopoetischen System umfassen das Auftreten von rotem Knochenmark in langen Röhrenknochen und das Vorhandensein einer großen Anzahl von Megaloblasten im mikroskopischen Bild des Knochenmarks; Manchmal wird auch eine extramarkale Hämatopoese in den Lymphknoten und der Leber beobachtet.

Neben dem hämatopoetischen System kommt es zu Veränderungen im Verdauungstrakt; Sie führen zu einer Entzündung und Atrophie der Magen- und Darmschleimhaut. Veränderungen in den Nebennieren werden in Form einer Abnahme der Lipoide und der chromaffinen Substanz festgestellt.

Agastrische Anämie – Anämie aufgrund des Verlusts der antianämischen Funktion des Magens (nach Entfernung des Magens oder bei einigen seiner Erkrankungen). Anämie entwickelt sich als perniziöse Anämie, häufiger jedoch als achilische Chloranämie. Befürchtungen, dass eine Gastrektomie immer mit einer solchen Anämie einhergeht, sind übertrieben. Eine schwere Anämie vom malignen Typ tritt manchmal nur nach totalen Gastrektomien auf (ca. 8 %); Die Behandlung ist in diesen Fällen nicht erfolglos und das Aufschieben einer Operation zur Vorbeugung einer Anämie ist aus onkologischer Sicht gefährlich. Die konventionelle Gastrektomie, insbesondere bei Magengeschwüren, geht manchmal (15–20 % der Fälle) mit einer leichten Anämie chloranämischer Ordnung einher, die gut auf die Behandlung mit Eisen anspricht.

Behandlung der perniziösen Anämie

Derzeit wird perniziöse Anämie durch Organotherapie und Vitamintherapie geheilt. Es wird empfohlen, 5-6 Wochen lang zweimal täglich 100 g rohe Kalbsleber (durch einen Fleischwolf gegeben) (mit verdünnter Salzsäure heruntergespült - 25 Tropfen in einem halben Glas Wasser) 2 Stunden vor den regulären Mahlzeiten einzunehmen. Leberextrakte zur internen und parenteralen Anwendung. Die Wirksamkeit all dieser Behandlungsmethoden hängt vom Gehalt an blutbildendem Vitamin B12 ab. Leberextrakt wird seit Kurzem erfolgreich eingesetzt.

Um ein erneutes Auftreten einer perniziösen Anämie zu verhindern, muss regelmäßig alle zwei Tage eine Lebertherapie (Leberextrakt oder Leber selbst, wie oben angegeben) durchgeführt werden. In letzter Zeit wird Antianemin (Leberkonzentrat in Kombination mit Kobalt) erfolgreich in Form von Injektionen in die Muskeln von 2–4 ml täglich eingesetzt. Sie können auch eine intramuskuläre Injektion von reinem (kristallinem) Vitamin B12, 15–30 µg, verwenden.

Bei funktioneller Myelose ist rohe Leber (reich an Vitamin B1 und B12) am wirksamsten.

Anämie bei schwangeren Frauen ist mit einer intensiven parenteralen Lebertherapie, Campolon, heilbar (ein Schwangerschaftsabbruch ist nur bei wirkungsloser Behandlung zulässig).

Auch Versuche von Chirurgen, die perniziöse Anämie durch einen kombinierten Eingriff in Form der Entfernung der Milz und gleichzeitiger Transplantation der Nebenniere (letztere Maßnahme basierte auf Veränderungen der Nebennieren der Patienten) zu beeinflussen, blieben erfolglos.

Prognose für perniziöse Anämie

Die Prognose ist günstig. Bei systematischer Behandlung hält die Remission über Jahre an. Die Prognose ist sogar noch besser, wenn die Ursache der Krankheit Syphilis und Bandwurm sind; die Austreibung des letzteren oder eine spezifische antisyphilitische Behandlung führt zu einer vollständigen Genesung.

Gesund:

In Verbindung stehende Artikel:

In Verbindung stehende Artikel:

Medizinische Website Surgeryzone

Die Angaben stellen keine Indikation für eine Behandlung dar. Bei allen Fragen ist die Rücksprache mit einem Arzt erforderlich.

In Verbindung stehende Artikel:

Anämie bei Krebs

Bei mehr als einem Drittel der Krebspatienten kommt es zu einem Abfall des Hämoglobinspiegels. Anämie bei Krebs wird anhand der Sauerstoffsättigung im Blut gemessen, die in diesem Fall auf weniger als 12 g/dl sinkt. Dieser Zustand des Körpers wird häufig auch bei Patienten beobachtet, die sich einer Chemotherapie unterziehen.

Sauerstoffmangel im Kreislaufsystem beeinträchtigt den Allgemeinzustand des Patienten und verschlechtert die Prognose der Erkrankung.

Ursachen von Anämie bei Krebs

Die Ätiologie dieser Pathologie hängt mit drei Hauptfaktoren zusammen:

  1. Verlangsamung der Produktion roter Blutkörperchen.
  2. Beschleunigte Zerstörung von Blutzellen.
  3. Das Auftreten innerer Blutungen.

In einigen klinischen Fällen ist der anämische Zustand des Körpers eine Folge einer Chemotherapie oder Strahlenexposition. Diese Art der Krebsbehandlung wirkt sich negativ auf hämatopoetische Prozesse aus. Platinhaltige Medikamente reduzieren beispielsweise die Menge an Erythropoetin in den Nieren. Bei diesem Stoff handelt es sich um ein Nierenhormon, das die Bildung roter Blutkörperchen anregt.

Die Bestimmung der genauen Ursache dieser Pathologie ist für die adäquate Auswahl einer Behandlungsmethode für eine bösartige Neubildung notwendig.

Die ersten Anzeichen und Symptome einer Krebsanämie

Die ersten Krankheitssymptome sind eine starke Blässe der Haut und eine beeinträchtigte Verdauungsfunktion. Die meisten Patienten verlieren ihren Appetit und leiden unter chronischer Übelkeit und Erbrechen.

Das Fortschreiten der zugrunde liegenden Krebserkrankung geht mit einer allmählichen Verschlechterung des allgemeinen Gesundheitszustands einher. Die Patienten berichten von ständigem Unwohlsein, Muskelschwäche, Müdigkeit und Leistungsverlust.

Eine Krebsanämie wird anhand einer vollständigen Blutuntersuchung diagnostiziert. Es wird empfohlen, im Verlauf der Behandlung mehrmals eine quantitative Untersuchung des Kreislaufsystems durchzuführen. Dadurch können Spezialisten die Dynamik der Entwicklung der Pathologie beurteilen.

Behandlung von Anämie bei Krebspatienten

Zur Behandlung von anämischen Blutschäden wenden Ärzte die folgenden Methoden an:

Transfusion roter Blutkörperchen:

Der unbestrittene Vorteil der intravenösen Verabreichung von Erythrozytenpräparaten ist die schnelle Wiederherstellung des normalen Hämoglobinspiegels. Gleichzeitig hat diese Technik eine kurzfristige therapeutische Wirkung. Viele Experten empfehlen, Krebspatienten ab den ersten Tagen der Entwicklung einer Anämie keine Transfusionen zu verschreiben. In der Anfangsphase bewältigt der Körper des Patienten den Mangel an roten Blutkörperchen selbstständig. Der Ausgleich erfolgt durch Veränderung der Blutviskosität und der Sauerstoffwahrnehmung.

Bluttransfusionen werden hauptsächlich bei Vorliegen eines klaren klinischen Bildes von Sauerstoffmangel durchgeführt.

Außerdem sollten Krebspatienten berücksichtigen, dass die Wissenschaft keinen direkten Zusammenhang zwischen Lebenserwartung, Tumorrezidiven und der Transfusion roter Blutkörperchen nachgewiesen hat.

Stimulierung der Produktion roter Blutkörperchen:

Viele klinische Studien belegen die hohe Wirksamkeit hormoneller Erythropoietin-Präparate. In vielen Fällen kann diese Therapieoption systematische Bluttransfusionen ersetzen. Besondere Aufmerksamkeit sollte Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz gewidmet werden. Bei diesen Patienten besteht ein erhöhtes Risiko einer vorzeitigen Sterblichkeit.

Verwendung von Eisenpräparaten:

Bei etwa 60 % der Krebspatienten wird ein Eisenmangel beobachtet. Ursachen für Eisenmangel können sein:

  • chronische innere Blutungen;
  • chirurgische Eingriffe am Magen-Darm-Trakt;
  • Krebs-Magersucht.

Welche Folgen hat eine Anämie bei Krebs?

Viele Ärzte glauben, dass der Verlauf aller Krebserkrankungen in gewissem Maße von einem anämischen Zustand begleitet wird. Die Gefahr eines Mangels an roten Blutkörperchen liegt in der Entwicklung eines Sauerstoffmangels in allen Geweben und Systemen des Körpers. Auch diese Krankheit wird in der Regel durch Chemotherapie und Strahlentherapie verschlimmert.

Vorhersage

Die Folgen der Erkrankung hängen vom Stadium der Erstdiagnose des Tumorprozesses ab. Ein Mangel an roten Blutkörperchen, der in den frühen Stadien der Onkologie festgestellt wird, hat eine günstige Prognose. Ein positives Ergebnis ist auf die hohe Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Heilung des primären Krebsherdes zurückzuführen.

Bei Patienten mit bösartigen Neubildungen der Stadien 3–4 wird eine Anämie bei Krebs mit negativer Prognose beobachtet. In diesem Stadium verursachen Tumoren eine Krebsvergiftung, die Bildung von Metastasen und den Tod.

Kommentar hinzufügen Antwort abbrechen

Kategorien:

Die Informationen auf der Website dienen ausschließlich Informationszwecken! Es wird nicht empfohlen, die beschriebenen Methoden und Rezepte zur Krebsbehandlung allein und ohne Rücksprache mit einem Arzt anzuwenden!

Bösartige Anämie

Perniziöse Anämie (juvenile perniziöse Anämie; angeborene perniziöse Anämie)

Beschreibung

Perniziöse Anämie tritt auf, wenn der Körper aufgrund eines Mangels an einem Protein namens Intrinsic Factor, das im Magen produziert wird, nicht in der Lage ist, Vitamin B12 aus der Nahrung aufzunehmen. Der Intrinsic-Faktor ist für die Aufnahme von Vitamin B12 notwendig. Perniziöse Anämie geht oft mit einem autoimmunvermittelten Angriff auf die Belegzellen des Magens und/oder den Intrinsic Factor einher. Anämie ist die unzureichende Versorgung der Körperzellen mit Sauerstoff durch rote Blutkörperchen. Je früher mit der Behandlung einer perniziösen Anämie begonnen wird, desto besser ist das Ergebnis.

Ursachen der perniziösen Anämie

Es gibt viele mögliche Ursachen für eine perniziöse Anämie. Einige davon sind unten aufgeführt.

  • Atrophische Gastritis (Magenentzündung);
  • Entfernung des gesamten Magens oder eines Teils davon;
  • Das Immunsystem reagiert (in Form eines Angriffs) auf:
    • Intrinsic Factor ist ein Protein, das für die Aufnahme von Vitamin B12 notwendig ist
    • Zellen, die im Magen Intrinsic Factor und Salzsäure produzieren;
  • Genetische Störungen.

Risikofaktoren

Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit einer perniziösen Anämie erhöhen:

  • Autoimmunerkrankungen und andere Krankheiten wie:
    • Diabetes Typ 1;
    • Addison-Krankheit;
    • Morbus Basedow;
    • Myasthenia gravis;
    • Sekundäre Amenorrhoe;
    • Hypoparathyreoidismus;
    • Hypopituitarismus;
    • Hodenfunktionsstörung;
    • Chronische Thyreoiditis;
    • Vitiligo;
    • Idiopathische Nebenniereninsuffizienz;
  • Herkunft: Nordeuropa und Skandinavien;
  • Alter: über 50 Jahre alt.

Symptome einer perniziösen Anämie

Die Symptome einer perniziösen Anämie können unterschiedlich sein. Die Symptome können sich im Laufe der Zeit verändern oder verschlimmern. Diese Symptome können durch andere Krankheiten verursacht werden. Sie müssen Ihren Arzt informieren, wenn eine dieser Nebenwirkungen auftritt.

Zu den Symptomen können gehören:

  • Kribbeln in den Beinen oder Armen;
  • Wechselnde Verstopfung und Durchfall;
  • ein brennendes Gefühl auf der Zunge oder eine empfindliche rote Zunge;
  • Erheblicher Gewichtsverlust;
  • Unfähigkeit, zwischen gelben und blauen Farben zu unterscheiden;
  • Ermüdung;
  • Blässe;
  • Veränderte Geschmacksempfindungen;
  • Depression;
  • Beeinträchtigter Gleichgewichtssinn, insbesondere im Dunkeln;
  • Tinnitus;
  • Rissige Lippen;
  • Gelbe Haut;
  • Fieber;
  • Unfähigkeit, Vibrationen in den Beinen zu spüren;
  • Schwindel beim Übergang vom Sitzen zum Stehen;
  • Kardiopalmus.

Diagnose einer perniziösen Anämie

Zu den Tests zur Diagnose einer perniziösen Anämie gehören:

  • Großes Blutbild – Zählung der Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen im Blut;
  • Vitamin-B12-Spiegeltest, der die Menge an Vitamin B12 im Blut misst;
  • Messung der Menge an Methylmalonsäure im Blut – dieser Test zeigt, ob ein Vitamin-B12-Mangel vorliegt;
  • Der Homocysteinspiegel ist ein Test, der die Menge an Homocystein im Blut misst (Homocystein ist ein Bestandteil, der an der Proteinbildung beteiligt ist). Bei einem Mangel an Vitamin B12, Folsäure oder Vitamin B6 ist der Homocysteinspiegel erhöht;
  • Der Schilling-Test ist ein Test, der eine harmlose Strahlungsmenge verwendet, um einen Vitamin-B12-Mangel festzustellen (selten verwendet);
  • Messung der Folsäuremenge;
  • Messung der Menge eines Proteins namens Intrinsic Factor (Castle-Faktor) – normalerweise im Magen;
  • Die Berliner Blaufärbung des Knochenmarks ist ein Test, der zeigt, ob ein Eisenmangel vorliegt.

Behandlung der perniziösen Anämie

Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

Vitamin-B12-Injektionen

Die Behandlung besteht aus einer intramuskulären Injektion von Vitamin B12. Diese Injektionen sind notwendig, da der Darm ohne das Vorhandensein des Intrinsic-Faktors im Magen nicht die erforderliche Menge an Vitamin B12 aufnehmen kann.

Orales Vitamin B12

Das Verfahren besteht darin, hohe Dosen Vitamin B12 oral einzunehmen.

Intranasales Vitamin B12

Der Arzt verabreicht dem Patienten Vitamin-B12-Präparate, die über die Nase verabreicht werden.

Orale Einnahme von Eisenpräparaten

Prävention perniziöser Anämie

Um das Risiko einer perniziösen Anämie zu verringern, sollten Sie die folgenden Schritte unternehmen:

  • Langfristiger übermäßiger Alkoholkonsum sollte vermieden werden;
  • Bitten Sie Ihren Arzt, einen Eisenmangeltest durchzuführen.
  • Lassen Sie sich testen, wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie mit dem Bakterium Helicobacter Pylori infiziert sind.

Perniziöse Anämie

Perniziöse Anämie ist eine Störung der roten Linie der Hämatopoese, die durch einen Mangel an Cyanocobalamin (Vitamin B12) im Körper verursacht wird. Bei einer B12-Mangelanämie entwickeln sich kreislaufhypoxische (Blässe, Tachykardie, Atemnot), gastroenterologische (Glossitis, Stomatitis, Hepatomegalie, Gastroenterokolitis) und neurologische Syndrome (Sensibilitätsstörung, Polyneuritis, Ataxie). Die Bestätigung einer perniziösen Anämie erfolgt anhand der Ergebnisse von Labortests (klinische und biochemische Blutuntersuchungen, Knochenmarksaspiration). Die Behandlung einer perniziösen Anämie umfasst eine ausgewogene Ernährung und die intramuskuläre Verabreichung von Cyanocobalamin.

Perniziöse Anämie

Perniziöse Anämie ist eine Form der Megaloblastenmangelanämie, die sich bei unzureichender endogener Aufnahme oder Absorption von Vitamin B12 im Körper entwickelt. „Verderblich“ bedeutet aus dem Lateinischen übersetzt „gefährlich, katastrophal“; In der häuslichen Tradition wurde eine solche Anämie früher als „maligne Anämie“ bezeichnet. In der modernen Hämatologie ist perniziöse Anämie auch ein Synonym für B12-Mangelanämie und Addison-Birmer-Krankheit. Die Erkrankung tritt häufiger bei älteren Menschen auf, etwas häufiger bei Frauen. Die Prävalenz der perniziösen Anämie beträgt 1 %; Allerdings leiden etwa 10 % der älteren Menschen über 70 Jahre an einem Vitamin-B12-Mangel.

Ursachen der perniziösen Anämie

Der tägliche Bedarf eines Menschen an Vitamin B12 beträgt 1-5 µg. Die Sättigung erfolgt durch die Aufnahme des Vitamins aus der Nahrung (Fleisch, Milchprodukte). Im Magen wird Vitamin B12 unter der Wirkung von Enzymen vom Nahrungsprotein getrennt, muss sich aber zur Aufnahme und Aufnahme ins Blut mit einem Glykoprotein (Castle-Faktor) oder anderen Bindungsfaktoren verbinden. Die Aufnahme von Cyanocobalamin in den Blutkreislauf erfolgt im mittleren und unteren Teil des Ileums. Der anschließende Transport von Vitamin B12 zu Geweben und hämatopoetischen Zellen erfolgt durch Blutplasmaproteine ​​– Transcobalamine 1, 2, 3.

Die Entwicklung einer B12-Mangelanämie kann mit zwei Gruppen von Faktoren in Verbindung gebracht werden: ernährungsphysiologischen und endogenen Faktoren. Ernährungsbedingte Gründe liegen in der unzureichenden Aufnahme von Vitamin B12 über die Nahrung. Dies kann beim Fasten, beim Vegetarismus und bei Diäten ohne tierisches Eiweiß auftreten.

Unter endogenen Ursachen versteht man eine Störung der Aufnahme von Cyanocobalamin durch einen Mangel des inneren Castle-Faktors bei ausreichender Zufuhr von außen. Dieser Mechanismus für die Entwicklung einer perniziösen Anämie tritt bei atrophischer Gastritis auf, einem Zustand nach Gastrektomie, der Bildung von Antikörpern gegen den internen Castle-Faktor oder den Belegzellen des Magens und dem angeborenen Fehlen des Faktors.

Eine gestörte Aufnahme von Cyanocobalamin im Darm kann bei Enteritis, chronischer Pankreatitis, Zöliakie, Morbus Crohn, Divertikeln des Dünndarms, Tumoren des Jejunums (Karzinom, Lymphom) auftreten. Ein erhöhter Konsum von Cyanocobalamin kann mit Helminthiasis, insbesondere Diphyllobothriasis, verbunden sein. Es gibt genetische Formen der perniziösen Anämie.

Bei Patienten nach einer Dünndarmresektion mit gastrointestinaler Anastomose ist die Aufnahme von Vitamin B12 beeinträchtigt. Perniziöse Anämie kann mit chronischem Alkoholismus und der Einnahme bestimmter Medikamente (Colchicin, Neomycin, orale Kontrazeptiva usw.) einhergehen. Da die Leber über eine ausreichende Reserve an Cyanocobalamin (2,0–5,0 mg) verfügt, entwickelt sich eine perniziöse Anämie in der Regel erst 4–6 Jahre nach der Beeinträchtigung der Versorgung bzw. Aufnahme von Vitamin B12.

Bei einem Vitamin-B12-Mangel besteht ein Mangel an seinen Coenzymformen Methylcobalamin (beteiligt sich am normalen Verlauf der Erythropoese) und 5-Desoxyadenosylcobalamin (beteiligt sich an Stoffwechselprozessen im Zentralnervensystem und im peripheren Nervensystem). Ein Mangel an Methylcobalamin stört die Synthese essentieller Aminosäuren und Nukleinsäuren, was zu einer Störung der Bildung und Reifung roter Blutkörperchen führt (megaloblastischer Typ der Hämatopoese). Sie liegen in Form von Megaloblasten und Megalozyten vor, die keine Sauerstofftransportfunktion erfüllen und schnell zerstört werden. In diesem Zusammenhang wird die Anzahl der roten Blutkörperchen im peripheren Blut deutlich reduziert, was zur Entwicklung eines anämischen Syndroms führt.

Andererseits kommt es bei einem Mangel des Coenzyms 5-Desoxyadenosylcobalamin zu einer Störung des Fettsäurestoffwechsels, was zur Ansammlung giftiger Methylmalon- und Propionsäuren führt, die eine direkte schädigende Wirkung auf die Neuronen des Gehirns und des Rückenmarks haben. Darüber hinaus ist die Myelinsynthese gestört, was mit einer Degeneration der Myelinschicht der Nervenfasern einhergeht – dies führt bei perniziöser Anämie zu einer Schädigung des Nervensystems.

Symptome einer perniziösen Anämie

Der Schweregrad einer perniziösen Anämie wird durch den Schweregrad kreislaufhypoxischer (anämischer), gastroenterologischer, neurologischer und hämatologischer Syndrome bestimmt. Anzeichen eines anämischen Syndroms sind unspezifisch und spiegeln eine Verletzung der Sauerstofftransportfunktion der Erythrozyten wider. Sie äußern sich in Schwäche, verminderter Ausdauer, Tachykardie und Herzklopfen, Schwindel und Kurzatmigkeit bei Bewegung sowie leichtem Fieber. Bei der Auskultation des Herzens kann ein Kreiselgeräusch oder ein systolisches (anämisches) Geräusch zu hören sein. Äußerlich ist die Haut blass mit einem subikterischen Farbton und das Gesicht ist geschwollen. Eine lange Periode perniziöser Anämie kann zur Entwicklung einer Myokarddystrophie und einer Herzinsuffizienz führen.

Zu den gastroenterologischen Manifestationen einer B12-Mangelanämie zählen verminderter Appetit, Stuhlinstabilität und Hepatomegalie (Fettleber). Das klassische Symptom einer perniziösen Anämie ist eine himbeerfarbene „lackierte“ Zunge. Charakteristische Erscheinungen sind eckige Stomatitis und Glossitis, Brennen und Schmerzen in der Zunge. Bei der Magenspiegelung werden atrophische Veränderungen der Magenschleimhaut festgestellt, die durch eine endoskopische Biopsie bestätigt werden. Die Magensekretion nimmt stark ab.

Neurologische Manifestationen einer perniziösen Anämie werden durch Schäden an Neuronen und Signalwegen verursacht. Die Patienten klagen über Taubheit und Steifheit der Gliedmaßen, Muskelschwäche und Gangstörungen. Es kann zu Harn- und Stuhlinkontinenz sowie zu einer anhaltenden Paraparese der unteren Extremitäten kommen. Eine Untersuchung durch einen Neurologen zeigt eine beeinträchtigte Sensibilität (Schmerz, Tastsinn, Vibration), erhöhte Sehnenreflexe, Romberg- und Babinsky-Symptome, Anzeichen einer peripheren Polyneuropathie und einer funikulären Myelose. Bei einer B12-Mangelanämie können psychische Störungen auftreten – Schlaflosigkeit, Depression, Psychose, Halluzinationen, Demenz.

Diagnose einer perniziösen Anämie

Zur Diagnose einer perniziösen Anämie sollten neben dem Hämatologen auch ein Gastroenterologe und ein Neurologe hinzugezogen werden. Bei einem biochemischen Bluttest wird ein Vitamin-B12-Mangel (weniger als 100 pg/ml bei normalem pg/ml) festgestellt; Es ist möglich, Antikörper gegen Belegzellen des Magens und den Intrinsic-Faktor von Castle nachzuweisen. Bei einem allgemeinen Bluttest ist eine Panzytopenie (Leukopenie, Anämie, Thrombozytopenie) typisch. Die Mikroskopie eines peripheren Blutausstrichs zeigt Megalozyten, Jolly- und Cabot-Körperchen. Eine Stuhluntersuchung (Koprogramm, Test auf Wurmeier) kann bei Diphyllobothriasis Steatorrhoe, Fragmente oder Eier eines breiten Bandwurms aufdecken.

Mit dem Schilling-Test können Sie die Malabsorption von Cyanocobalamin (durch Ausscheidung von oral eingenommenem radioaktiv markiertem Vitamin B12 im Urin) bestimmen. Die Ergebnisse der Knochenmarkpunktion und des Myelogramms spiegeln einen Anstieg der Anzahl von Megaloblasten wider, die für eine perniziöse Anämie charakteristisch sind.

Um die Ursachen einer gestörten Aufnahme von Vitamin B12 im Magen-Darm-Trakt zu ermitteln, werden FGDS, Magenradiographie und Irrigographie durchgeführt. Bei der Diagnose von Begleiterkrankungen sind EKG, Ultraschall der Bauchorgane, Elektroenzephalographie, MRT des Gehirns etc. aufschlussreich. Eine B12-Mangelanämie muss von einer Folatmangel-, einer hämolytischen und einer Eisenmangelanämie unterschieden werden.

Behandlung der perniziösen Anämie

Die Diagnose einer perniziösen Anämie bedeutet, dass der Patient eine lebenslange pathogenetische Behandlung mit Vitamin B12 benötigt. Darüber hinaus ist eine regelmäßige (alle 5 Jahre) Magenspiegelung angezeigt, um die Entstehung eines Magenkrebses auszuschließen.

Um den Mangel an Cyanocobalamin auszugleichen, werden intramuskuläre Injektionen von Vitamin B12 verordnet. Es ist eine Korrektur der Bedingungen erforderlich, die zu einer B12-Mangelanämie geführt haben (Entwurmung, Einnahme von Enzympräparaten, chirurgische Behandlung), und wenn die Krankheit ernährungsbedingter Natur ist, ist eine Ernährung mit einem hohen Gehalt an tierischem Eiweiß erforderlich. Wenn die Produktion des Intrinsic Factor Castle beeinträchtigt ist, werden Glukokortikoide verschrieben. Bluttransfusionen werden nur bei schwerer Anämie oder Anzeichen eines anämischen Komas eingesetzt.

Während der Therapie einer perniziösen Anämie normalisieren sich die Blutwerte in der Regel innerhalb von 1,5–2 Monaten. Neurologische Manifestationen bleiben am längsten bestehen (bis zu 6 Monate) und werden bei spätem Behandlungsbeginn irreversibel.

Prävention perniziöser Anämie

Der erste Schritt zur Vorbeugung einer perniziösen Anämie sollte eine gute Ernährung sein, die für eine ausreichende Zufuhr von Vitamin B12 sorgt (Fleisch, Eier, Leber, Fisch, Milchprodukte, Soja). Eine rechtzeitige Behandlung von Magen-Darm-Erkrankungen, die die Aufnahme des Vitamins beeinträchtigen, ist erforderlich. Nach chirurgischen Eingriffen (Magen- oder Darmresektion) sind Erhaltungskuren einer Vitamintherapie erforderlich.

Bei Patienten mit B12-Mangelanämie besteht das Risiko der Entwicklung einer diffusen toxischen Struma und eines Myxödems sowie von Magenkrebs und sie benötigen daher die Überwachung durch einen Endokrinologen und Gastroenterologen.



Mit Freunden teilen:
Verwandte Veröffentlichungen
© 2024 mfcgul.ru Medizinisches Nachschlagewerk. Über Erkrankungen des endokrinen Systems