Diferenciálna diagnostika systémového lupus erythematosus. Systémový lupus erythematosus

11. 1. Diskoidný lupus (DLE) sa vyskytuje s prevládajúca porážka koža. Prvky sú lokalizované na tvári, krku a pokožke hlavy. Nakoniec podstúpia zjazvenie. Pri DLE nie sú žiadne známky poškodenia vnútorných orgánov a nedochádza k fotosenzitivite. AHA sa nezistia alebo sa zistia v nízkom titri 11. 2. Lupus vyvolaný liekmi (B) vzniká v dôsledku užívania akýchkoľvek liekov (antibiotiká, sulfónamidy, hydralazín, prokaínamid). Príznaky LE sú podobné ako pri SLE, dominuje však horúčka, serozitída a hematologické zmeny. Postihnutie kože, obličiek a neurologické sú zriedkavé. Príznaky JV zvyčajne vymiznú po vysadení liekov

11. 3. Subakútny kožný lupus erythematosus -AHA negatívny lupus. Choroba začína fotosenzitivitou a syndrómami podobnými lupusu.

11.4. S inými chorobami:

11.4.1. Hemolytická anémia

11.4.2 Idiopatická trombocytopenická purpura

11.4.3.Henoch-Schönleinova hemoragická vaskulitída

11.4.4.Primárny antifosfodilipidový syndróm

11.4.5. Systémová vaskulitída

11.4.6. Infekčná endokarditída

11.4.7. Tuberkulóza pľúc a vnútorných orgánov.

12. Ošetrenie studne.

Cieľ liečby- dosiahnutie navodenej remisie, ktorá

predpokladá absenciu akýchkoľvek klinických prejavov SLE (súčasne sa môžu vyskytnúť príznaky, ktoré vznikli v dôsledku poškodenia jedného alebo druhého orgánu alebo systému počas predchádzajúcich exacerbácií), absencia cytopenického syndrómu, imunologické štúdie by nemali odhaliť AHA a iné orgánovo špecifické protilátky. V prípade exacerbácie SLE by sa liečba mala vykonávať v nemocnici(!)

diéta s obmedzeným množstvom soli, tekuté, korenené a slané jedlá

obmedzený režim motorická aktivita do 3-4 týždňov

medikamentózna terapia

NGTVP sa používa na zmiernenie konštitučných a muskuloskeletálnych prejavov SLE, ako aj stredne ťažkej serozitídy. U pacientov so SLE je pri užívaní NSAID vyššia pravdepodobnosť vzniku renálnej dysfunkcie a neobvyklých vedľajších účinkov (hepatitída, aseptická meningitída) ako u iných pacientov.

Antimalariká (aminochinolín):

účinný pri kožných léziách, kĺboch, ústavných poruchách

zabrániť exacerbácii u pacientov so stredne závažnou aktivitou ochorenia

znížiť hladiny lipidov a znížiť riziko trombotických komplikácií.

V prvých 3-4 mesiacoch je dávka hydroxychlorochínu 400 mg/deň (6,5 mg/kg), potom 200 mg/deň. Najnebezpečnejší vedľajším účinkom- retinopatia, preto je potrebné 1 krát počas liečby | Každý rok vykonajte úplné oftalmologické vyšetrenie.

Glukokortikosteroidy (GCS) krátke herectvo sú hlavné liek liečbe SLE. Najčastejšie sa používa prednizolón a metylprednizolón. Dávka GCS závisí od aktivity ochorenia:

malé dávky (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Vysoké dávky (1 mg/kg/deň alebo viac) sú indikované pri vysokej aktivite SLE. Dĺžka užívania vysokých dávok GCS sa v závislosti od klinického účinku pohybuje od 4 do 12 týždňov. Zníženie dávky sa má vykonávať postupne pod prísnou klinickou a laboratórnou kontrolou a udržiavacie dávky (5-10 mg/deň) sa majú užívať mnoho rokov.

Pulzná terapia (1000 mg metylprednizolónu intravenózne počas najmenej 30 minút počas troch dní po sebe) je účinná liečebná metóda, ktorá umožňuje rýchlu kontrolu mnohých prejavov SLE a ďalšiu liečbu pacientov pri nižších dávkach. Neexistujú však žiadne presvedčivé údaje o výhodách pulznej terapie v porovnaní s perorálnym podávaním vysokých kortikosteroidov. Mechanizmus účinku nárazových dávok metylprednizolónu pri intravenóznom podaní ešte nie je úplne objasnený, ale dostupné údaje poukazujú na výrazný imunosupresívny účinok lieku už v prvý deň. Krátky priebeh intravenózneho podávania metylprednizolónu spôsobuje významný a predĺžený pokles hladín IgG v sére v dôsledku zvýšeného katabolizmu a zníženej syntézy. Predpokladá sa, že nasycovacie dávky metylprednizolónu pozastavujú tvorbu imunitných komplexov a spôsobujú zmenu ich hmoty tým, že interferujú so syntézou protilátok proti DNA, čo následne vedie k redistribúcii ukladania imunitných komplexov a ich uvoľňovaniu zo subendotelu. vrstvy bazálnej membrány. Je tiež možné, že je blokované pôsobenie lymfotoxínov. V súčasnosti je identifikovaná kategória pacientov (nízky vek, rýchlo progredujúca lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita), u ktorých by sa tento typ terapie mal použiť na začiatku ochorenia.

Cytotoxický POPOLUDNIE.

Výber cytotoxických liekov závisí od charakteristík priebehu, závažnosti ochorenia, povahy a účinnosti predchádzajúcej terapie. cyklofosfamid (CP) je liekom voľby pri:

Proliferatívna lupusová nefritída

Membránové VN

Závažné poškodenie centrálneho nervového systému, ktoré nemožno kontrolovať vysokými dávkami kortikosteroidov

Liečba CP (intravenózne bolusové podanie v dávke 0,5 – 1 g/m2 mesačne počas najmenej 6 mesiacov a potom každé 3 mesiace počas 2 rokov) v kombinácii s perorálnou GC a pulznou terapiou zvyšuje prežívanie pacientov s proliferatívnou lupusovou nefritídou .

azatioprín(1-4 mg/kg/deň), metotrexát(15"mg/týždeň) a cyklosporín A(<5 мг/кг/сут) показаны:

Na liečbu menej závažných, ale GCS-rezistentných prejavov SLE

Ako súčasť udržiavacej liečby, ktorá umožňuje pacientom liečbu nižšími dávkami GCS (účinok „šetriaci steroidy“)

Intenzívna terapia SLE, t.j. použitie nárazových dávok GCS a cytostatík na potlačenie aktivity sa u nás prvýkrát použilo pred 20 rokmi a preukázalo vysokú účinnosť v ťažkých prípadoch ochorenia.

Hlavné indikácie pre intenzívnu starostlivosť:

Aktívna lupusová nefritída (najmä s nefritickým syndrómom, hypertenziou, rýchlym zvýšením kreatinínu)

Akútne ťažké poškodenie centrálneho nervového systému (meningoencefalitída, encefalomyelopolyradikuloneuritída, transverzálna myelitída)

Hematologická kríza, ťažká trombocytopénia

Ulcerózna nekrotizujúca kožná vaskulitída

Pľúcna vaskulitída

Vysoká aktivita ochorenia, rezistentná na predchádzajúcu, predtým považovaná za adekvátnu terapiu

Najbežnejšie techniky intenzívnej starostlivosti:

Klasická pulzná terapia metylprednizolónom: 1000 mg/deň intravenózne počas 3 po sebe nasledujúcich dní (3000 mg na kúru)

IV podávanie metylprednizolónu v znížených dávkach (250-300 mg/deň), kým sa nedosiahne celková dávka približne 3000 mg na kúru

Mesačné IV podávanie 1000 mg metylprednizolónu počas 6-12 mesiacov

Kombinovaná pulzná terapia: intravenózne podanie 1000 mg metylprednizolónu 3 dni po sebe a 1000 mg cyklofosfamidu 1. alebo 2. deň (lieky sa podávajú postupne)

Mesačné IV podávanie 1000 mg metylprednizolónu a 1000 mg cyklofosfamidu počas 12 mesiacov

Treba poznamenať, že rýchlo znížte dennú dávku prednizolónuza os Ihneď po pulznej terapii sa neodporúča. Ak je aktivita ochorenia vysoká, po pulznej terapii, ktorá sa zvyčajne používa ráno, sa ponecháva na večer. 1 A denná dávka per os, pretože metylprednizolón podaný intravenózne ráno už nie je po 4 ± 7 hodinách v krvi detekovateľný a môže sa vyvinúť abstinenčný syndróm.

Intravenózny imunoglobulín sa na liečbu SLE používa už viac ako 15 rokov, ale neuskutočnili sa žiadne kontrolované randomizované štúdie. Bola preukázaná účinnosť lieku proti nasledujúcim prejavom SLE: I

Trombocytopénia

• Pleuréza

• Vaskulitída

  Horúčky

V súčasnosti je jedinou absolútnou indikáciou pre IV imunoglobulín pri SLE ťažká refraktérna trombocytopénia, najmä ak existuje riziko krvácania.

Mykofenolát mofetil. U pacientov s lupusovou nefritídou refraktérnou na cyklofosfamid vedie liečba mykofenolátom k zníženiu alebo stabilizácii sérového kreatinínu a proteinúrii, zníženiu aktivity SLE a dávok GCS.

Mimotelové postupy.

Plazmaferéza používa sa na liečbu najťažších pacientov s rýchlo sa zvyšujúcou dysfunkciou životne dôležitých orgánov v kombinácii s aktívnou liečbou cyklofosfamidom a GCS. Je účinný pre:

Cytopénia

Kryoglobulinémia

Vaskulitída

Poškodenie centrálneho nervového systému

Trombotická trombocytopenická purpura

Efektívnosť pulzná synchronizácia, spočívajúce vo vyvolaní exacerbácie ochorenia prerušením liečby (rebound syndróm) s následnými tromi sedeniami intenzívnej plazmaferézy v kombinácii s pulznou terapiou cyklofosfamidom a 1) GCS si vyžaduje ďalšie štúdium.

S rozvojom chronického zlyhania obličiek, indikované program hemodialýzy a transplantácie obličky.

DIFUZNE OCHORENIA SPOJOVACIEHO TKANIVA

Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (DCT) alebo kolagenózy (pojem s historickým významom) sú skupinou ochorení charakterizovaných systémovým imunozápalovým poškodením spojivového tkaniva a jeho derivátov. Ide o skupinový, ale nie nozologický koncept, a preto by tento termín nemal označovať jednotlivé nozologické formy.

CTD kombinujú pomerne veľké množstvo chorôb. Najbežnejšie sú SLE, SSD a DM. Do tejto skupiny ochorení patrí aj ARF, tradične popisovaný v časti o ochoreniach kardiovaskulárneho systému. Teraz sa dokázalo, že pri CTD dochádza k hlbokým poruchám imunitnej homeostázy, vyjadreným vo vývoji autoimunitných procesov, t.j. reakcie imunitného systému sprevádzané tvorbou protilátok alebo senzibilizovaných lymfocytov namierených proti antigénom vlastného tela.

Autoimunitné poruchy sú založené na imunoregulačnej nerovnováhe, ktorá sa prejavuje v supresii supresorovej a zvýšenej pomocnej aktivity T-lymfocytov, po ktorej nasleduje aktivácia B-lymfocytov a hyperprodukcia rôznych špecifických autoprotilátok.

Existuje niekoľko spoločných znakov, ktoré spájajú DZST:

Bežnou patogenézou je narušenie imunitnej homeostázy vo forme nekontrolovanej tvorby autoprotilátok a tvorby imunitných komplexov antigén-protilátka cirkulujúcich v krvi a fixovaných v tkanivách s následným rozvojom závažnej zápalovej reakcie (najmä v mikrovaskulatúre, obličkách). , kĺby atď.);

Podobnosť morfologických zmien (fibrinoidná zmena v hlavnej látke spojivového tkaniva, vaskulitída, lymfoidné a plazmatické bunkové infiltráty atď.);

Chronický priebeh s obdobiami exacerbácií a remisií;

Exacerbácia pod vplyvom nešpecifických vplyvov (infekčné choroby, slnečné žiarenie, očkovanie atď.);

Multisystémové poškodenie (koža, kĺby, serózne membrány, obličky, srdce, pľúca);

Terapeutický účinok imunosupresívnych liekov (glukokortikoidy, cytostatiká).

Všetky choroby zahrnuté v tejto skupine sa líšia klinickými a morfologickými charakteristikami, preto sa v každom konkrétnom prípade treba snažiť o presnú nozologickú diagnózu.

Táto kapitola predstavuje diagnostické vyhľadávanie SLE, SSc a DM.

SYSTÉMOVÝ LUPUS ERYTEMATOSUS

Systémový lupus erythematosus (SLE) je systémové autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyskytuje u mladých ľudí (hlavne žien) a vzniká na pozadí geneticky podmienenej nedokonalosti imunoregulačných procesov, ktorá vedie k nekontrolovanej tvorbe protilátok proti vlastným bunkám a ich zložkám a rozvoj autoimunitného a chronického poškodenia imunitného komplexu (V.A. Nasonova, 1989). Podstatou ochorenia je imunozápalové poškodenie spojivového tkaniva, mikrovaskulatúry, kože, kĺbov a vnútorných orgánov, pričom za popredné, určujúce priebeh a prognózu ochorenia, sa považujú viscerálne lézie.

Výskyt SLE sa pohybuje od 4 do 25 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Najčastejšie sa choroba vyvíja u žien vo fertilnom veku. Počas tehotenstva a popôrodného obdobia sa riziko exacerbácie výrazne zvyšuje. Ženy trpia SLE 8-10 krát častejšie ako muži. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku 15-25 rokov. U detí sa pomer postihnutých dievčat k chlapcom znižuje a je 3:1. Úmrtnosť na SLE je 3-krát vyššia ako u bežnej populácie. U mužov je ochorenie rovnako závažné ako u žien.

SLE patrí medzi geneticky podmienené ochorenia: štúdie uskutočnené v populácii ukázali, že predispozícia k výskytu SLE je spojená s určitými génmi histokompatibility II. triedy (HLA), geneticky podmieneným deficitom niektorých zložiek komplementu, ako aj s polymorfizmom génov niektoré receptory a tumor nekrotizujúci faktor α (TNF-α).

Etiológia

Špecifický etiologický faktor SLE nebol stanovený, ale množstvo klinických symptómov (cytopenický syndróm, erytém a enantém) a určité vzorce vývoja ochorenia nám umožňujú spájať SLE s ochoreniami vírusovej etiológie. V súčasnosti sa význam pripisuje RNA vírusom (pomalé alebo latentné vírusy). Odhalenie rodinných prípadov ochorenia, častá existencia iných reumatických či alergických ochorení v rodinách a rôzne poruchy imunity nám umožňujú zamyslieť sa nad možným významom rodinnej genetickej predispozície.

K manifestácii SLE prispieva množstvo nešpecifických faktorov - slnečné žiarenie, nešpecifická infekcia, podávanie sér, užívanie niektorých liekov (najmä periférnych vazodilatancií zo skupiny hydralazínov), ako aj stres. SLE môže začať po pôrode alebo potrate. Všetky tieto údaje nám umožňujú považovať SLE za multifaktoriálne ochorenie.

Patogenéza

Vplyvom vírusu na imunitný systém, prípadne antivírusové protilátky, na pozadí dedičnej predispozície dochádza k dysregulácii imunitnej odpovede, čo vedie k hyperreaktivite humorálnej imunity. V tele pacientov dochádza k nekontrolovanej produkcii protilátok proti jeho rôznym tkanivám, bunkám a proteínom (vrátane rôznych bunkových organel a DNA). Zistilo sa, že pri SLE sa tvoria autoprotilátky proti približne štyridsiatim z viac ako dvesto potenciálnych antigénnych bunkových zložiek. Následne dochádza k tvorbe imunitných komplexov a ich ukladaniu v rôznych orgánoch a tkanivách (hlavne v mikrovaskulatúre). Charakterizované rôznymi defektmi imunoregulácie sprevádzanými hyperprodukciou cytokínov (IL-6, IL-4 a IL-10). Potom sa vyvinú procesy spojené s elimináciou fixovaných imunitných komplexov, čo vedie k uvoľneniu lyzozomálnych enzýmov, poškodeniu orgánov a tkanív a rozvoju imunitného zápalu. V procese zápalu a deštrukcie spojivového tkaniva sa uvoľňujú nové antigény, ktoré spôsobujú tvorbu protilátok a tvorbu nových imunitných komplexov. Vzniká tak začarovaný kruh, zabezpečujúci chronický priebeh ochorenia.

Klasifikácia

V súčasnosti naša krajina prijala pracovnú klasifikáciu klinických variantov priebehu SLE, berúc do úvahy:

Povaha prúdu;

Aktivita patologického procesu;

Klinické a morfologické charakteristiky poškodenia orgánov a systémov. Povaha choroby

Akútny priebeh je charakterizovaný rýchlym rozvojom multiorgánových zmien (vrátane poškodenia obličiek a centrálneho nervového systému) a vysokou imunologickou aktivitou.

Subakútny priebeh: na začiatku ochorenia sa objavujú hlavné príznaky, nešpecifické poškodenie kože a kĺbov. Ochorenie sa vyskytuje vo vlnách, s periodickými exacerbáciami a rozvojom porúch viacerých orgánov v priebehu 2-3 rokov od objavenia sa prvých symptómov.

Chronický priebeh je charakterizovaný dlhodobou prevahou jedného alebo viacerých príznakov: recidivujúca polyartritída, diskoidný lupus syndróm, Raynaudov syndróm, Werlhofov syndróm alebo Sjögrenov syndróm. Do 5. – 10. roku choroby dochádza k mnohopočetným orgánovým léziám.

Fáza a stupeň aktivity procesu:

Aktívna (vysoká aktivita - III, stredná - II, minimálna - I);

Neaktívne (remisia).

Klinické a morfologické charakteristiky lézií:

Koža (príznak motýľa, kapilaritída, exsudatívny erytém, purpura, diskoidný lupus atď.);

Kĺby (artralgia, akútna, subakútna a chronická polyartritída);

Serózne membrány (polyserozitída - zápal pohrudnice, perikarditída a peresplenitída);

Srdce (myokarditída, endokarditída, insuficiencia mitrálnej chlopne);

Pľúca (akútna a chronická pneumonitída, pneumoskleróza);

Obličky (lupusová nefritída nefrotického alebo zmiešaného typu, močový syndróm);

Nervový systém (meningoencefalopolyradikuloneuritída, polyneuritída).

V chronickom priebehu ochorenia sa u 20-30% pacientov vyvinie takzvaný antifosfolipidový syndróm, ktorý predstavuje komplex klinických a laboratórnych symptómov, vrátane venóznej a (alebo) arteriálnej trombózy, rôznych foriem pôrodníckej patológie, trombocytopénie a rôznych orgánových systémov. škody. Charakteristickým imunologickým znakom je tvorba protilátok, ktoré reagujú s fosfolipidmi a proteínmi viažucimi fosfolipidy (antifosfolipidový syndróm bude podrobnejšie diskutovaný nižšie).

Existujú tiež tri stupne aktivity patologického procesu, ktoré charakterizujú závažnosť potenciálne reverzibilného imunozápalového poškodenia a určujú charakteristiky liečby každého jednotlivého pacienta. Aktivitu treba odlíšiť od závažnosti ochorenia, ktorá sa chápe ako súbor nezvratných zmien, ktoré sú pre pacienta potenciálne nebezpečné.

Klinický obraz

Klinický obraz ochorenia je mimoriadne rôznorodý, čo súvisí s mnohonásobnosťou poškodenia orgánov a systémov, povahou priebehu, fázou a stupňom aktivity zápalového procesu.

Dostávajú informácie, na základe ktorých si môžu sformulovať myšlienku:

O variante nástupu ochorenia;

Povaha choroby;

Stupeň zapojenia určitých orgánov a systémov do patologického procesu;

Predchádzajúca liečba, jej účinnosť a možné komplikácie.

Nástup choroby môže byť veľmi rôznorodý. Najčastejšie je reprezentovaná kombináciou rôznych syndrómov. Monosymptomatický začiatok zvyčajne nie je typický. V tomto ohľade predpoklad ochorenia SLE vzniká od okamihu, keď sa takáto kombinácia u pacienta zistí. V tomto prípade sa zvyšuje diagnostická hodnota určitých syndrómov.

V ranom období SLE sú najčastejšími syndrómami poškodenie kĺbov, kože a seróznych membrán, ako aj horúčka. Najpodozrivejšie kombinácie týkajúce sa SLE teda budú:

Horúčka, polyartritída a trofické kožné poruchy (najmä vypadávanie vlasov - alopécia);

Polyartritída, horúčka a pleurálne lézie (pleuréza);

Horúčka, trofické kožné poruchy a pleurálne lézie.

Diagnostický význam týchto kombinácií sa výrazne zvyšuje, ak je kožná lézia reprezentovaná erytémom, ale v počiatočnom období ochorenia je zaznamenaná iba v 25% prípadov. Táto okolnosť však neznižuje diagnostickú hodnotu vyššie uvedených kombinácií.

Asymptomatický nástup ochorenia nie je typický, ale debut SLE je zaznamenaný s výskytom masívneho edému v dôsledku vývoja od samého začiatku difúznej glomerulonefritídy (lupusovej nefritídy) nefrotického alebo zmiešaného typu.

Zapojenie rôznych orgánov do patologického procesu sa prejavuje príznakmi ich zápalového poškodenia (artritída, myokarditída, perikarditída, pneumonitída, glomerulonefritída, polyneuritída atď.).

Informácie o predchádzajúcej liečbe nám umožňujú posúdiť:

O jeho optimálnosti;

O závažnosti ochorenia a stupni aktivity procesu (počiatočné dávky glukokortikoidov, trvanie ich užívania, udržiavacie dávky, zaradenie cytostatík do liečebného komplexu pri ťažkých poruchách imunity, vysoká aktivita lupusovej nefritídy atď.);

O komplikáciách glukokortikoidnej a cytostatickej liečby.

V prvej fáze je možné vyvodiť určité závery týkajúce sa diagnózy dlhodobého priebehu ochorenia, ale v prvom štádiu je diagnóza stanovená v ďalších štádiách štúdie.

Môžete získať množstvo údajov naznačujúcich poškodenie orgánov a stupeň ich funkčného zlyhania.

Poškodenie pohybového aparátu sa prejavuje ako polyartritída, pripomínajúca RA so symetrickým poškodením malých kĺbov ruky (proximálny interfalangeálny, metakarpofalangeálny, zápästie) a veľkých kĺbov (menej často). S podrobným klinickým obrazom ochorenia sa určuje defigurácia kĺbov v dôsledku periartikulárneho edému. V priebehu ochorenia vznikajú deformity malých kĺbov. Kĺbové zmeny môžu byť sprevádzané poškodením svalov vo forme difúznej myalgie a veľmi zriedkavo - skutočným PM s opuchom a svalovou slabosťou. Niekedy je lézia reprezentovaná iba artralgiou.

Poškodenie kože je zaznamenané rovnako často ako kĺby. Najtypickejšie sú erytematózne vyrážky na tvári v oblasti zygomatických oblúkov a zadnej časti nosa („motýľ“). Zápalové vyrážky na nose a lícach, ktoré opakujú obrys „motýľa“, sú prezentované v rôznych variantoch:

Cievny (vaskulitický) „motýľ“ - nestabilné, pulzujúce, difúzne začervenanie kože s cyanotickým odtieňom v strednej zóne tváre,

zhoršené vonkajšími faktormi (slnečné žiarenie, vietor, chlad) alebo vzrušením;

. „motýľový“ typ odstredivého erytému (kožné zmeny sú lokalizované iba v chrbtici nosa).

Okrem „motýľa“ možno zistiť diskoidné vyrážky - erytematózne vyvýšené plaky s keratickou poruchou a následným rozvojom atrofie kože tváre, končatín a trupu. Nakoniec, niektorí pacienti pociťujú nešpecifický exsudatívny erytém na koži končatín a hrudníka, ako aj príznaky fotodermatózy na exponovaných častiach tela.

Kožné lézie zahŕňajú kapilaritídu - presnú hemoragickú vyrážku na končekoch prstov, nechtových lôžkach a dlaniach. Kožné lézie môžu byť kombinované s enantémom na tvrdom podnebí. Na sliznici úst alebo v oblasti nosohltanu možno nájsť nebolestivé ulcerácie.

Poškodenie seróznych membrán sa vyskytuje u 90% pacientov (klasická diagnostická triáda - dermatitída, artritída, polyserozitída). Zvlášť časté je poškodenie pohrudnice a osrdcovníka, menej často pobrušnice. Symptómy pleurisy a perikarditídy sú opísané v predchádzajúcich častiach, takže nižšie budú uvedené iba ich vlastnosti pri SLE:

Častejšie sa vyskytuje suchá pleuristika a perikarditída;

Pri efúznych formách je množstvo exsudátu malé;

Poškodenie seróznych membrán je krátkodobé a zvyčajne sa diagnostikuje retrospektívne, keď sa na röntgene zistia pleuroperikardiálne zrasty alebo zhrubnutie rebrovej, interlobárnej a mediastinálnej pleury;

Existuje výrazná tendencia k rozvoju adhezívnych procesov (všetky druhy adhézií a obliterácie seróznych dutín).

SLE je charakterizovaný poškodením kardiovaskulárneho systému, ku ktorému dochádza v rôznych štádiách ochorenia.

Najčastejšie sa zistí perikarditída, ktorá je náchylná na recidívu. Oveľa častejšie, ako sa pôvodne predpokladalo, sa poškodenie endokardu zaznamenáva vo forme bradavičnatej endokarditídy (lupus endokarditída) na cípoch mitrálnej, aortálnej alebo trikuspidálnej chlopne. Ak proces trvá dlho, v druhej fáze vyhľadávania možno zistiť príznaky nedostatočnosti zodpovedajúceho ventilu (príznaky stenózy otvoru spravidla chýbajú).

Fokálna myokarditída sa takmer nikdy nezaznamenáva, ale difúzne poškodenie, najmä v závažných prípadoch, je sprevádzané určitými príznakmi (pozri „Myokarditída“).

Cievne poškodenie sa môže prejaviť ako Raynaudov syndróm, ktorý je charakterizovaný záchvatovitými rozvíjajúcimi sa poruchami arteriálneho prekrvenia rúk a (alebo) nôh, vznikajúcich pod vplyvom chladu alebo vzrušenia. Počas útoku je zaznamenaná parestézia; koža prstov je bledá a (alebo) cyanotická, prsty sú studené. Prevažne dochádza k poškodeniu II-V prstov na rukách a nohách, menej často na iných distálnych častiach tela (nos, uši, brada atď.).

Pľúcne lézie môžu byť spôsobené základným ochorením a sekundárnou infekciou. Zápalový proces v pľúcach (pneumonitída) prebieha akútne alebo trvá mesiace a prejavuje sa príznakmi zápalovej infiltrácie syndrómu pľúcneho tkaniva, podobne ako pri zápale pľúc. Zvláštnosťou procesu je výskyt neproduktívneho kašľa v kombinácii s dýchavičnosťou. Ďalšou možnosťou poškodenia pľúc sú chronické intersticiálne zmeny (zápal perivaskulárneho, peribronchiálneho a interlobulárneho spojivového tkaniva), vyjadrené vo vývoji pomaly progresívnej dýchavičnosti a zmien v pľúcach pri RTG vyšetrení. Neexistujú prakticky žiadne charakteristické fyzikálne údaje, takže je takmer nemožné posúdiť takéto poškodenie pľúc v druhej fáze diagnostického vyhľadávania.

Poškodenie gastrointestinálneho traktu je zvyčajne reprezentované subjektívnymi príznakmi zistenými v prvej fáze. Fyzikálne vyšetrenie niekedy odhalí nejasnú citlivosť v epigastrickej oblasti a v mieste pankreasu, ako aj príznaky stomatitídy. V niektorých prípadoch sa vyvinie hepatitída: zaznamená sa zväčšenie a citlivosť pečene.

Najčastejšie pri SLE dochádza k poškodeniu obličiek (lupus glomerulonefritis alebo lupus nefritis), ktorého vývoj určuje ďalší osud pacienta. K poškodeniu obličiek pri SLE môže dôjsť rôznymi spôsobmi, takže údaje z priameho vyšetrenia pacienta sa môžu značne líšiť. Pri izolovaných zmenách v močovom sedimente sa pri fyzickom vyšetrení nezistia žiadne abnormality. Pri glomerulonefritíde s nefrotickým syndrómom sa určuje masívny edém a často hypertenzia. Pri vzniku chronickej nefritídy s konštantnou hypertenziou sa zistí zväčšenie ľavej komory a prízvuk druhého tónu v druhom medzirebrovom priestore vpravo od hrudnej kosti.

Autoimunitná trombocytopénia (Werlhoffov syndróm) sa prejavuje ako typické vyrážky vo forme hemoragických škvŕn rôznych veľkostí na koži vnútorného povrchu končatín, na koži hrudníka a brucha, ako aj na slizniciach. Po drobných poraneniach (napríklad po extrakcii zuba) dochádza ku krvácaniu. Krvácanie z nosa sa niekedy stáva hojným a vedie k anémii. Kožné krvácania môžu mať rôzne farby: modro-zelenkasté, hnedé alebo žlté. Často sa SLE dlhodobo prejavuje len ako Werlhoffov syndróm bez ďalších typických klinických príznakov.

Poškodenie nervového systému sa prejavuje v rôznej miere, pretože takmer všetky jeho časti sú zapojené do patologického procesu. Pacienti sa sťažujú na migrénové bolesti hlavy. Niekedy sa vyskytujú záchvaty. Možné poruchy cerebrálnej cirkulácie vrátane rozvoja mŕtvice. Pri vyšetrovaní pacienta sa zisťujú príznaky polyneuritídy so zhoršenou citlivosťou, bolesťou pozdĺž nervových kmeňov, zníženými reflexmi šliach a parestéziou. Organický mozgový syndróm je charakterizovaný emočnou labilitou, epizódami depresie, poruchou pamäti a demenciou.

Poškodenie retikuloendotelového systému predstavuje skorý príznak generalizácie procesu - polyadenopatia (zväčšenie všetkých skupín lymfatických uzlín, nedosahujúce významný stupeň), ako aj spravidla mierne zväčšenie sleziny a pečene .

Poškodenie zrakového orgánu sa prejavuje ako keratoconjunctivitis sicca, ktorá je spôsobená patologickými zmenami slzných žliaz a narušením ich funkcie. Suché oči vedú k rozvoju konjunktivitídy, erózie rohovky alebo keratitídy s poruchou zraku.

Pri antifosfolipidovom syndróme možno zistiť venóznu (v hlbokých žilách dolných končatín s opakovanými pľúcnymi embóliami) a arteriálnu (v tepnách mozgu, čo vedie k mŕtviciam a prechodným ischemickým záchvatom) trombózu. Zaznamenávajú sa chlopňové srdcové chyby, intrakardiálne tromby simulujúce srdcový myxóm a trombóza koronárnych artérií s rozvojom IM. Kožné lézie spojené s antifosfolipidovým syndrómom sú rôzne, ale najbežnejšia je liveo reticularis. (livedo reticularis).

Po druhej fáze vyšetrenia sa teda zistia viacnásobné orgánové lézie a ich stupeň je veľmi odlišný: od sotva klinicky viditeľných (subklinických) až po výrazné, prevládajúce nad ostatnými, čo vytvára predpoklady pre diagnostické chyby - interpretácia týchto zmien ako príznaky nezávislých chorôb (napríklad glomerulonefritída, myokarditída, artritída).

Tretia etapa diagnostického vyhľadávania v SLE je veľmi dôležité, pretože:

Pomáha stanoviť konečnú diagnózu;

Preukazuje závažnosť porúch imunity a stupeň poškodenia vnútorných orgánov;

Umožňuje určiť stupeň aktivity patologického (lupusového) procesu.

V tretej fáze sa stáva najdôležitejším laboratórne vyšetrenie krvi. Existujú dve skupiny ukazovateľov.

Ukazovatele, ktoré majú priamy diagnostický význam (indikujú výrazné imunologické poruchy):

LE bunky (bunky lupus erythematosus) sú zrelé neutrofily, ktoré fagocytujú jadrové proteíny iných krviniek, ktoré sa rozpadli pod vplyvom ANF.

ANF ​​​​je heterogénna populácia autoprotilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami bunkového jadra a cirkulujú v krvi (u 95% pacientov sa nachádzajú v titri 1:32 alebo vyššom). Absencia ANF vo veľkej väčšine prípadov hovorí proti diagnóze SLE.

ANA - protilátky proti natívnej (t.j. celej molekule) DNA. Zvýšenie ich koncentrácie koreluje s aktivitou ochorenia a rozvojom lupusovej nefritídy. Nachádzajú sa u 50-90% pacientov.

Protilátky proti jadrovému antigénu Sm (anti-Sm) sú vysoko špecifické pre SLE. Protilátky proti Ro/La ribonukleoproteínu sa považujú za špecifické pre SLE (u 30 % pacientov sa detegujú imunofluorescenciou, u 20 % pacientov hemaglutináciou).

Fenomén „rozety“ sú zmenené jadrá (hematoxylínové telieska) voľne ležiace v tkanivách, obklopené leukocytmi.

Diagnostika antifosfolipidového syndrómu pri SLE je založená na stanovení lupusových antikoagulancií – špecifických protilátok proti fosfolipidom, ktoré sa zisťujú pri stanovení zrážanlivosti krvi pomocou funkčných testov (stanovujúcich zvýšený tromboplastínový čas) a protilátok proti kardiolipínu pomocou enzýmovej imunoanalýzy. Pojem „lupus antikoagulans“ nie je správny, pretože hlavným klinickým príznakom prítomnosti vyššie uvedených protilátok je trombóza, nie krvácanie. Tieto protilátky sa nachádzajú aj pri takzvanom primárnom antifosfolipidovom syndróme - nezávislom ochorení, pri ktorom sa vyskytuje trombóza, pôrodnícka patológia, trombocytopénia, liveo reticularis a autoimunitná hemolytická anémia.

Nešpecifické indikátory akútnej fázy, ktoré zahŕňajú:

Dysproteinémia so zvýšeným obsahom α 2 - a γ-globulínov;

detekcia SRB;

Zvýšená koncentrácia fibrinogénu;

Zvýšenie ESR.

V prípade závažných artikulárnych lézií možno v malom titri detegovať RF, protilátku proti Fc fragmentu IgG.

Pri vyšetrení periférnej krvi možno zistiť leukopéniu (1-1,2x10 9 /l) s posunom leukocytového vzorca na mladé formy a myelocyty v kombinácii s lymfopéniou (5-10 % lymfocytov). Je možná mierna hypochrómna anémia, v niektorých prípadoch - hemolytická anémia sprevádzaná žltačkou, retikulocytózou a pozitívnym Coombsovým testom. Trombocytopénia sa niekedy zaznamenáva v kombinácii s Werlhoffovým syndrómom.

Poškodenie obličiek je charakterizované zmenami v moči, ktoré možno klasifikovať nasledovne (I.E. Tareeva, 1983):

Subklinická proteinúria (obsah bielkovín v moči 0,5 g/deň, často v kombinácii s miernou leukocytúriou a erytrocytúriou);

Výraznejšia proteinúria, ktorá slúži ako prejav nefrotického syndrómu sprevádzajúceho subakútnu alebo aktívnu lupusovú nefritídu.

Veľmi vysoká proteinúria (ako napríklad pri amyloidóze) sa vyvíja zriedkavo. Zaznamenáva sa mierna hematúria. Leukocytúria môže byť dôsledkom ako lupusového zápalového procesu v obličkách, tak aj dôsledkom častého pridávania sekundárnej infekčnej lézie močového traktu.

Punkčná biopsia obličiek odhalí nešpecifické mezangiomembranózne zmeny, často s fibroplastickou zložkou. Považuje sa za charakteristiku:

Detekcia zmenených jadier (hematoxylínových teliesok) voľne ležiacich v obličkovom tkanive v prípravkoch;

Kapilárne membrány glomerulov sú vo forme drôtených slučiek;

Ukladanie fibrínu a imunitných komplexov na bazálnu membránu glomerulov vo forme elektrón-denzných usadenín.

Podľa klasifikácie WHO sa rozlišujú tieto morfologické typy lupusovej nefritídy:

Trieda I - žiadne zmeny.

Trieda II - mezangiálny typ;

Trieda III - fokálny proliferatívny typ;

Trieda IV - difúzny proliferatívny typ;

Trieda V - membránový typ;

Trieda VI - chronická glomeruloskleróza.

Röntgenové vyšetrenie odhalí:

Zmeny v kĺboch ​​(s kĺbovým syndrómom - epifyzárna osteoporóza v kĺboch ​​rúk a zápästia, s chronickou artritídou a deformáciami - zúženie kĺbovej štrbiny so subluxáciami);

Zmeny v pľúcach s rozvojom pneumonitídy (s dlhým priebehom ochorenia - diskovitá atelektáza, posilnenie a deformácia pľúcneho vzoru v kombinácii s vysokou polohou bránice);

Zmeny v srdci s rozvojom lupusovej choroby alebo exsudatívnej perikarditídy.

EKG dokáže odhaliť nešpecifické zmeny v poslednej časti komorového komplexu (vlna T a segmentovať ST), podobné tým, ktoré boli opísané skôr pre myokarditídu a perikarditídu.

CT a MRI mozgu odhaľujú patologické zmeny s poškodením centrálneho nervového systému.

Pri vykonávaní diagnostického vyhľadávania je tiež potrebné určiť stupeň aktivity lupusového procesu (tabuľka 7-1).

Tabuľka 7-1. Kritériá pre aktivitu patologického procesu pri systémovom lupus erythematosus (Nasonova V.A., 1989)

Koniec tabuľky 7-1

Diagnostika

V prípadoch klasického priebehu SLE je diagnostika jednoduchá a je založená na detekcii „motýľa“, rekurentnej polyartritídy a polyserozitídy, ktoré tvoria klinickú diagnostickú triádu, doplnenú o prítomnosť LE buniek alebo ANF v diagnostických titroch. Dodatočný význam má nízky vek pacientok, súvislosť s pôrodom, potratom, nástupom menštruácie, insoláciou a infekčnými chorobami. V iných prípadoch je stanovenie diagnózy oveľa ťažšie, najmä ak chýbajú vyššie uvedené klasické diagnostické znaky. V tejto situácii pomáhajú diagnostické kritériá vyvinuté Americkou reumatologickou asociáciou (ARA) v roku 1982 a revidované v roku 1992 (tabuľka 7-2).

Tabuľka 7-2. Diagnostické kritériá pre systémový lupus erythematosus (SLE)

Koniec stola. 7-2

Diagnóza je spoľahlivá, ak sú splnené štyri alebo viac kritérií. Ak sú prítomné menej ako štyri kritériá, diagnóza SLE je otázna a vyžaduje sa dynamické sledovanie pacienta. Tento prístup má jasné opodstatnenie: varuje pred predpisovaním glukokortikoidov takýmto pacientom, pretože s rovnakými príznakmi sa môžu vyskytnúť aj iné ochorenia (vrátane paraneoplastického syndrómu), pri ktorých je ich použitie kontraindikované.

Odlišná diagnóza

SLE treba odlíšiť od množstva chorôb. Tak ako veľký je zoznam orgánov a systémov zapojených do patologického procesu pri SLE, rovnako rozsiahly je aj zoznam chorôb, ktoré môžu byť u pacienta nesprávne diagnostikované. SLE môže do značnej miery napodobňovať rôzne patologické stavy. Obzvlášť často sa to stáva na začiatku ochorenia, ako aj pri dominantnom poškodení jedného alebo dvoch orgánov (systémov). Napríklad detekcia pleurálnych lézií na začiatku ochorenia môže byť považovaná za pleurézu tuberkulóznej etiológie; myokarditída môže byť interpretovaná ako reumatická alebo nešpecifická. Obzvlášť veľa chýb sa robí, ak SLE debutuje s glomerulonefritídou. V takýchto prípadoch je diagnostikovaná iba glomerulonefritída.

SLE je najčastejšie potrebné odlíšiť od ARF (reumatizmus), IE, chronickej aktívnej hepatitídy (CAH), hemoragickej diatézy (trombocytopenická purpura) a iných ochorení zo skupiny DTD.

Potreba diferenciálnej diagnostiky s reumatizmom vzniká zvyčajne u dospievajúcich a mladých mužov na začiatku ochorenia - keď sa objaví artritída a horúčka. Reumatoidná artritída sa líši od lupusu väčšou závažnosťou symptómov, prevládajúcim poškodením veľkých kĺbov a prechodnosťou. Predchádzajúca infekčná lézia (angína pectoris) by nemala mať diferenciálny diagnostický význam, pretože môže slúžiť ako nešpecifický faktor spôsobujúci rozvoj klinických príznakov SLE. Diagnóza reumatizmu sa stáva spoľahlivou od okamihu, keď sa objavia príznaky poškodenia srdca (reumatická karditída). Následné dynamické pozorovanie umožňuje odhaliť vznikajúcu srdcovú chybu, zatiaľ čo pri SLE, aj keď sa vyvinie insuficiencia mitrálnej chlopne, je mierne vyjadrená a nie je sprevádzaná jasnými symptómami.

hemodynamické poruchy. Mitrálna regurgitácia je mierna. Na rozdiel od SLE je leukocytóza zaznamenaná v akútnom štádiu reumatizmu. ANF ​​sa nezistil.

Diferenciálna diagnostika medzi SLE a RA je v počiatočnom štádiu ochorenia ťažká, čo je spôsobené podobnosťou klinického obrazu: dochádza k symetrickému poškodeniu malých kĺbov ruky, do procesu sú zapojené nové kĺby, ranná stuhnutosť charakteristický. Diferenciálna diagnostika je založená na prevahe proliferačnej zložky v postihnutých kĺboch ​​pri RA, včasnom rozvoji ochabnutia svalov, ktoré hýbu postihnutými kĺbmi, a pretrvávaní artikulárnych lézií. Erozia kĺbových povrchov pri SLE chýba, ale je charakteristickým znakom RA. Vysoký RF titer je charakteristický pre RA. Pri SLE sa vyskytuje zriedkavo av nízkych titroch. Diferenciálna diagnostika SLE a viscerálnej RA je mimoriadne náročná. Rafinovaná diagnóza v oboch prípadoch neovplyvňuje charakter liečby (predpis glukokortikoidov).

Pri CAH sa môžu vyskytnúť systémové poruchy vo forme horúčky, artritídy, pleurisy, kožných vyrážok a glomerulonefritídy. Je možné zistiť leukopéniu, trombocytopéniu, LE bunky a ANF. Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné vziať do úvahy:

CAH sa často vyvíja v strednom veku;

Pacienti s CAH majú v anamnéze vírusovú hepatitídu;

Pri CAH sa zisťujú výrazné zmeny v štruktúre a funkcii pečene (cytolytický a cholestatický syndróm, príznaky zlyhania pečene, hypersplenizmus, portálna hypertenzia);

Pri SLE sa poškodenie pečene nevyskytuje vždy a vyskytuje sa vo forme miernej hepatitídy (so stredne závažnými príznakmi cytolytického syndrómu);

Pri CAH sa zisťujú rôzne markery vírusového poškodenia pečene (antivírusové protilátky a vírusový antigén).

Pri primárnej IE rýchlo dochádza k poškodeniu srdca (nedostatočnosť aortálnej alebo mitrálnej chlopne), jednoznačný efekt má antibakteriálna liečba. LE bunky, protilátky proti DNA a ANF zvyčajne chýbajú. Pri včasnom bakteriologickom vyšetrení sa zistí rast patogénnej mikroflóry.

Trombocytopenická purpura (idiopatická alebo symptomatická) nemá mnohé zo syndrómov pozorovaných pri SLE, typické laboratórne nálezy (LE bunky, ANF, anti-DNA protilátky) a horúčku.

Najťažšia diferenciálna diagnostika pri iných ochoreniach zo skupiny CTD. Stavy ako SSc a MD môžu zdieľať mnohé funkcie so SLE. Táto okolnosť zhoršuje možnosť detekcie ANF a LE buniek pri týchto ochoreniach, aj keď v nižšom titri. Hlavnými diferenciálne diagnostickými znakmi sú častejšie a výraznejšie poškodenia vnútorných orgánov (najmä obličiek) pri SLE, úplne iný charakter poškodenia kože pri SSc a jednoznačný myopatický syndróm pri DM. V niektorých prípadoch môže byť správna diagnóza stanovená až po dlhom čase

dynamické pozorovanie pacienta. Niekedy to trvá mnoho mesiacov a dokonca rokov (najmä pri chronickom SLE s minimálnou aktivitou).

Formulácia podrobnej klinickej diagnózy SLE by mala zohľadňovať všetky položky uvedené v pracovnej klasifikácii choroby. Diagnóza by mala odrážať:

Povaha priebehu ochorenia (akútna, subakútna, chronická) a v prípade chronického priebehu (zvyčajne mono alebo oligosyndromický) by mal byť indikovaný vedúci klinický syndróm;

Procesná činnosť;

Klinické a morfologické charakteristiky poškodenia orgánov a systémov naznačujúce štádium funkčného zlyhania (napríklad s lupusovou nefritídou - štádium zlyhania obličiek, s myokarditídou - prítomnosť alebo neprítomnosť srdcového zlyhania, s poškodením pľúc - existencia alebo neprítomnosť respiračné zlyhanie atď.);

Indikácia liečby (napríklad glukokortikoidy);

Komplikácie liečby (ak existujú).

Liečba

Vzhľadom na patogenézu ochorenia sa u pacientov so SLE odporúča komplexná patogenetická liečba. Jeho úlohy:

Potlačenie imunitného zápalu a porúch imunitného komplexu (nekontrolovaná imunitná odpoveď);

Prevencia komplikácií imunosupresívnej liečby;

Liečba komplikácií vznikajúcich počas imunosupresívnej liečby;

Vplyv na jednotlivé, výrazné syndrómy;

Odstránenie CEC a protilátok z tela.

V prvom rade je potrebné vylúčiť psycho-emocionálny stres, insoláciu, aktívne liečiť sprievodné infekčné ochorenia, jesť nízkotučné potraviny s vysokým obsahom polynenasýtených mastných kyselín, vápnika a vitamínu D. V období exacerbácie ochorenia a počas liečby s cytostatiká, je nutná aktívna antikoncepcia. Nemali by ste užívať antikoncepciu s vysokým obsahom estrogénov, pretože spôsobujú exacerbáciu ochorenia.

Na potlačenie imunitných zápalov a porúch imunitného komplexu v liečbe SLE sa používajú hlavné imunosupresíva: krátkodobo pôsobiace glukokortikoidy, cytotoxické lieky a deriváty aminochinolínov. Trvanie liečby, výber lieku, ako aj udržiavacie dávky sa určujú:

Stupeň aktivity ochorenia;

Povaha toku (závažnosť);

Rozsiahle zapojenie vnútorných orgánov do patologického procesu;

Znášanlivosť glukokortikoidov alebo cytostatík, ako aj existencia alebo absencia komplikácií imunosupresívnej liečby;

Existencia kontraindikácií.

V počiatočných štádiách ochorenia s minimálnou aktivitou procesu a prevahou poškodenia kĺbov v klinickom obraze by sa mali glukokortikoidy predpisovať v malých dávkach (prednizolón v dávke nižšej ako 10 mg / deň). Pacienti by mali byť registrovaní v ambulancii, aby lekár mohol pri prvých príznakoch exacerbácie ochorenia včas predpísať liečbu glukokortikoidmi v optimálnej dávke.

V prípade chronického priebehu ochorenia s prevažne kožnými léziami možno dlhé mesiace užívať chlorochín (v dávke 0,25 g/deň) alebo hydroxychlorochín.

Ak sa vyskytnú príznaky vysokej aktivity a generalizácie procesu zahŕňajúce vnútorné orgány, je potrebné okamžite prejsť na účinnejšiu imunosupresívnu liečbu glukokortikoidmi: prednizolón sa predpisuje v dávke 1 mg / deň alebo viac. Trvanie vysokých dávok sa pohybuje od 4 do 12 týždňov. Zníženie dávky sa má vykonávať postupne, pod starostlivou klinickou a laboratórnou kontrolou. Pacienti majú užívať udržiavacie dávky (5 – 10 mg/deň) mnoho rokov.

Hlavnou metódou liečby SLE je teda použitie glukokortikoidov. Pri ich používaní by ste mali dodržiavať nasledujúce zásady:

Začnite liečbu len vtedy, ak sa potvrdí diagnóza SLE (v prípade podozrenia by sa tieto lieky nemali používať);

Dávka glukokortikoidov by mala byť dostatočná na potlačenie aktivity patologického procesu;

Liečba prevažnou dávkou sa má vykonávať, kým sa nedosiahne výrazný klinický účinok (zlepšenie celkového stavu, normalizácia telesnej teploty, zlepšenie laboratórnych parametrov, pozitívna dynamika orgánových zmien);

Po dosiahnutí účinku by ste mali postupne prejsť na udržiavacie dávky;

Prevencia komplikácií liečby glukokortikoidmi je povinná. Aby ste predišli vedľajším účinkom glukokortikoidov, použite:

Prípravky draslíka (kyselina orotová, chlorid draselný, aspartát draselný a horečnatý);

Anabolické látky (metandienón v dávke 5-10 mg);

Diuretiká (saluretiká);

Antihypertenzíva (ACE inhibítory);

Antacidá.

Ak sa vyskytnú závažné komplikácie, je predpísané:

Antibiotiká (na sekundárnu infekciu);

Antituberkulózne lieky (s rozvojom tuberkulózy, častejšie v pľúcnej lokalizácii);

Inzulínové prípravky, diétne potraviny (pre diabetes mellitus);

Antifungálne látky (na kandidózu);

Antiulcerózna liečba (v prípade tvorby steroidných vredov).

Počas liečby glukokortikoidmi nastávajú situácie, kedy je potrebné podávať mimoriadne vysoké dávky prednizolónu (intravenózne kvapkanie v dávke 1000 mg počas 30 minút počas troch dní):

Prudký nárast (nárast) aktivity procesu (III. stupeň), napriek zdanlivo optimálnej liečbe;

Odolnosť voči dávkam, ktoré predtým dosiahli pozitívny účinok;

Závažné zmeny orgánov (nefrotický syndróm, pneumonitída, generalizovaná vaskulitída, cerebrovaskulitída).

Takáto pulzná terapia zastavuje tvorbu imunitných komplexov v dôsledku inhibície syntézy protilátok proti DNA. Zníženie koncentrácie týchto látok, spôsobené glukokortikoidmi, vedie k tvorbe imunokomplexov menších veľkostí (v dôsledku disociácie väčších).

Výrazné potlačenie aktivity procesu po pulznej terapii umožňuje ďalšie podávanie malých udržiavacích dávok glukokortikoidov. Pulzná terapia je najúčinnejšia u mladých pacientov s krátkym trvaním ochorenia.

Liečba glukokortikoidmi nie je vždy úspešná v dôsledku:

Potreba znížiť dávku, ak sa vyvinú komplikácie, napriek tomu, že takáto terapia je u konkrétneho pacienta účinná;

Neznášanlivosť glukokortikoidov;

Rezistencia na liečbu glukokortikoidmi (zvyčajne zistená pomerne skoro).

V takýchto prípadoch (najmä pri rozvoji proliferatívnej alebo membranóznej lupusovej nefritídy) sa predpisujú cytostatiká: cyklofosfamid (mesačné intravenózne bolusové podávanie v dávke 0,5-1 g/m2 minimálne 6 mesiacov a potom každé 3 mesiace počas 2 rokov ) v kombinácii s prednizolónom v dávke 10-30 mg/deň. V budúcnosti sa môžete vrátiť k liečbe glukokortikoidmi, pretože rezistencia na ne zvyčajne zmizne.

Na liečbu menej závažných, ale na glukokortikoidy rezistentných symptómov ochorenia, azatioprín (1-4 mg/kg denne) alebo metotrexát (15 mg/týždeň) a cyklosporín (v dávke nižšej ako 5 mg/kg denne) predpisujú sa v kombinácii s nízkymi dávkami prednizolónu (10-30 mg/deň).

Kritériá hodnotenia účinnosti použitia cytostatík:

Zníženie alebo vymiznutie klinických príznakov;

Zmiznutie rezistencie na steroidy;

Pretrvávajúce zníženie aktivity procesu;

Prevencia progresie lupusovej nefritídy. Komplikácie cytostatickej liečby:

leukopénia;

Anémia a trombocytopénia;

Dyspeptické javy;

Infekčné komplikácie.

Ak sa počet leukocytov zníži na menej ako 3,0 x 10 9 /l, dávka lieku sa má znížiť na 1 mg/kg telesnej hmotnosti. S ďalším nárastom leukopénie sa liek vysadí a dávka prednizolónu sa zvýši o 50%.

Rozšírili sa mimotelové liečebné metódy – plazmaferéza a hemosorpcia. Umožňujú vám odstrániť CEC z tela, zvýšiť citlivosť bunkových receptorov na glukokortikoidy a znížiť intoxikáciu. Používajú sa pri generalizovanej vaskulitíde, ťažkom orgánovom poškodení (lupusová nefritída, pneumonitída, cerebrovaskulitída), ako aj pri ťažkých poruchách imunity, ktoré sa ťažko liečia glukokortikoidmi.

Typicky sa mimotelové metódy používajú v kombinácii s pulzarterapiou alebo, ak je neúčinná, nezávisle. Treba poznamenať, že v prípade cytopenického syndrómu sa mimotelové metódy nepoužívajú.

Pacientom s vysokým titrom antifosfolipidových protilátok v krvi, ale bez klinických príznakov antifosfolipidového syndrómu, sa predpisujú malé dávky kyseliny acetylsalicylovej (75 mg/deň). Pri potvrdenom antifosfolipidovom syndróme sprevádzanom klinickými príznakmi sa používa heparín sodný a malé dávky kyseliny acetylsalicylovej.

Na liečbu muskuloskeletálnych porúch (artritída, artralgia, myalgia) a stredne ťažkej sérozitídy sa môžu použiť normálne dávky NSAID.

Predpoveď

V posledných rokoch sa vďaka použitiu účinnej liečby prognóza zlepšila: 10 rokov po diagnóze je miera prežitia 80% a po 20 rokoch - 60%. U 10% pacientov, najmä s poškodením obličiek (úmrtie nastáva v dôsledku progresie chronického zlyhania obličiek) alebo cerebrovaskulitídou, zostáva prognóza nepriaznivá.

Prevencia

Keďže etiológia SLE nie je známa, primárna prevencia sa nevykonáva. Napriek tomu je identifikovaná riziková skupina, ktorá zahŕňa predovšetkým príbuzných pacientov, ako aj osoby trpiace izolovanými kožnými léziami (diskoidný lupus). Mali by sa vyhýbať slnečnému žiareniu, podchladeniu, nemali by byť očkovaní, dostávať bahennú terapiu a iné balneologické procedúry.

SYSTÉMOVÁ SKLERODERMA

SSc je systémové ochorenie spojivového tkaniva a malých ciev, charakterizované zápalom a rozsiahlymi fibrosklerotickými zmenami v koži a vnútorných orgánoch. Táto definícia choroby odráža podstatu SSD - vláknitú transformáciu spojivového tkaniva, ktorá slúži ako rámec pre vnútorné orgány, základný prvok kože a krvných ciev. Prudký rozvoj fibrózy je spojený s nadmernou tvorbou kolagénu v dôsledku zhoršenej funkcie fibroblastov.

Prevalencia SSc sa líši v rôznych geografických oblastiach a etnických skupinách, vrátane tých, ktoré žijú v rovnakom regióne. Primárny výskyt sa pohybuje od 3,7 do 19,0 prípadov na 1 milión obyvateľov za rok. SSD je častejšie registrovaný u žien (pomer 5:7,1) vo veku 30-60 rokov.

Etiológia

Príčina ochorenia nie je známa. Pripisujú význam vírusom, pretože existuje nepriamy dôkaz o ich úlohe pri výskyte SSc: v postihnutých tkanivách boli nájdené inklúzie podobné vírusom a zvýšený titer antivírusových protilátok. Bola preukázaná rodinná genetická predispozícia k SSc, keďže príbuzní pacientov vykazujú zmeny v metabolizme bielkovín vo forme hypergamaglobulinémie, Raynaudovho syndrómu a niekedy aj SSD.

Medzi nepriaznivé faktory prispievajúce k prejavom ochorenia a jeho exacerbáciám patria faktory prostredia (dlhotrvajúci kontakt s polyvinylchloridom, kremičitý prach), užívanie liekov (bleomycín, tryptofán), ako aj ochladzovanie, trauma, narušenie neuroendokrinných funkcií a vystavenie pracovné riziká vo forme vibrácií.

Patogenéza

Patogenéza je založená na poruche vzájomného pôsobenia rôznych buniek (endotelu, buniek hladkého svalstva cievnej steny, fibroblastov, T- a B-lymfocytov, monocytov, žírnych buniek, eozinofilov) medzi sebou a komponentmi matrice spojivového tkaniva. . Výsledkom všetkého uvedeného je výber populácie fibroblastov, ktoré sú odolné voči apoptóze a fungujú v autonómnom režime maximálnej syntetickej aktivity, ktorá aktivuje neofibrilogenézu a podporuje zmeny v glykoproteínoch hlavnej substancie spojivového tkaniva. V dôsledku toho sa vyvinú fibrózno-sklerotické zmeny v spojivovom tkanive. Súčasne dochádza k dysregulácii imunitnej odpovede tela na zavedenie vírusu, čo sa prejavuje v hyperprodukcii protilátok proti vlastným tkanivám (autoprotilátky). Potom sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú v mikrovaskulatúre a vnútorných orgánoch, čo vedie k rozvoju imunitného zápalu. Závažnosť imunitných a autoimunitných porúch pri SSc nie je taká veľká ako pri SLE.

Fibrosklerotické zmeny v spojivovom tkanive, poškodenie ciev a vnútorných orgánov v dôsledku imunitného zápalu spôsobujú rôzne klinické príznaky ochorenia (obr. 7-1).

Klasifikácia

V našej krajine bola prijatá pracovná klasifikácia SSc zohľadňujúca charakter priebehu, štádium vývoja ochorenia a klinickú a morfologickú charakteristiku poškodenia orgánov a systémov.

Charakter prúdu:

Rýchlo progresívne;

Chronický.

štádium:

Počiatočné;

Zovšeobecnené;

Terminál.

Ryža. 7-1. Patogenéza systémovej sklerodermie

Klinické a morfologické charakteristiky lézie:

Kožné a periférne cievy - hustý edém, indurácia, hyperpigmentácia, telangiektázia, Raynaudov syndróm;

Muskuloskeletálny systém - artralgia, polyartritída, pseudoartritída, PM, kalcinóza, osteolýza;

Srdce - dystrofia myokardu, kardioskleróza, srdcové choroby (najčastejšie - chlopňová nedostatočnosť);

Pľúca - intersticiálna pneumónia, skleróza, adhezívna pleuristika;

Tráviaci systém - ezofagitída, duodenitída, smrekovitý syndróm;

Obličky - pravá sklerodermia obličiek, chronická difúzna glomerulonefritída, fokálna glomerulonefritída;

Nervový systém - polyneuritída, neuropsychiatrické poruchy, autonómne zmeny.

Závažnosť zhrubnutia kože sa hodnotí palpáciou pomocou 4-bodového systému:

0 - bez tesnenia;

1 - mierne zhutnenie;

2 - mierne zhutnenie;

3 - výrazné zhutnenie (nemožnosť skladania).

V posledných rokoch presklerodermia, difúzna kožná sklerodermia, ohraničená sklerodermia vrátane syndrómu CREST(tento syndróm bude diskutovaný nižšie) a sklerodermia bez sklerodermie (táto možnosť je veľmi zriedkavá a predstavuje nie viac ako 5 % všetkých pacientov so SSc).

Chronický priebeh, ktorý je pre SSD najcharakteristickejší, je charakterizovaný postupne sa rozvíjajúcimi vazomotorickými poruchami typu Raynaudovho syndrómu az nich vyplývajúcimi trofickými poruchami, ktoré slúžia dlhé roky ako jediný príznak ochorenia. Následne dochádza k zhrubnutiu kože a periartikulárnych tkanív s rozvojom osteolýzy a pomaly progresívnych sklerotických zmien vo vnútorných orgánoch (pažerák, srdce, pľúca).

Rýchlo progredujúci priebeh je charakterizovaný výskytom ťažkých fibróznych periférnych a viscerálnych lézií už v prvom roku ochorenia a častým poškodením obličiek typu pravej sklerodermickej obličky (najčastejšia príčina smrti pacientov).

Vzhľadom na progresívnu povahu ochorenia sa na posúdenie vývoja a stupňa rastu patologického procesu rozlišujú tri štádiá kurzu:

Štádium I - počiatočné prejavy - najmä artikulárne zmeny v subakútnych a vazospastických - v chronických;

Stupeň II - zovšeobecnenie procesu - polysyndromické a polysystémové poškodenie mnohých orgánov a systémov;

Stupeň III - terminál - prevaha ťažkých sklerotických, dystrofických alebo vaskulárno-nekrotických procesov (často s výraznými dysfunkciami jedného alebo viacerých orgánov).

Klinický obraz

Klinický obraz ochorenia je polymorfný a polysyndromický, čo odráža jeho generalizovanú povahu. Prakticky neexistuje orgán alebo systém, ktorý by sa nemohol zapojiť do patologického procesu.

Zapnuté prvá fáza diagnostického vyhľadávania získať informácie, na základe ktorých si možno vytvoriť predstavu o diagnóze a type nástupu ochorenia, povahe procesu, zapojení rôznych orgánov do patologického procesu, predchádzajúcej liečbe a jej účinnosti, ako aj komplikácie.

Častejšie sa choroba začína kožnými léziami a potom sa postupne pripája poškodenie orgánov (typická forma). V ostatných prípadoch (atypická forma) v klinickom obraze už od začiatku dominuje poškodenie vnútorných orgánov s minimálnymi kožnými zmenami, čo sťažuje diagnostiku. Ako choroba postupuje, môžete získať predstavu o povahe jej priebehu (akútny, subakútny a chronický).

Sťažnosti pacientov, keď sú vnútorné orgány zapojené do patologického procesu, zodpovedajú subjektívnym symptómom, keď sú nejakým spôsobom poškodené (pleuréza, artritída, Raynaudov syndróm, duodenitída atď.). Zároveň sa u pacientov môžu vyskytnúť ťažkosti, ktoré sú pre SSD najcharakteristickejšie: ťažkosti s prehĺtaním a dusenie pri prehĺtaní v dôsledku poškodenia zvršku

časti pažeráka. Vasospastické poruchy pri Raynaudovom syndróme nie sú obmedzené na prsty, ale rozširujú sa aj na ruky a nohy. Pacienti často pociťujú pocit znecitlivenia pier, akejkoľvek časti tváre a špičky jazyka. Sťažujú sa na suchosť ústnej sliznice a spojoviek, ako aj na neschopnosť plakať (žiadne slzy). Poškodenie pokožky tváre sa prejavuje pocitom tesnosti pokožky a úst (ťažkosti s otvorením úst). Telesná teplota spravidla nie je zvýšená. Strata hmotnosti (niekedy významná) sa zvyčajne zaznamenáva s progresiou a generalizáciou ochorenia.

Po prvom štádiu (s dlhým priebehom ochorenia) možno urobiť jednoznačný záver o diagnóze. Na začiatku to môže byť mimoriadne ťažké, pretože symptómy SSc v mnohom pripomínajú iné stavy zo skupiny DTD (SLE, RA, MD) a s mono alebo oligosyndromicitou - iné ochorenia charakterizované poškodením len jeden orgán (srdce, pľúca atď.) .

Ha druhá fáza diagnostického vyhľadávania prijímať údaje naznačujúce poškodenie orgánov a systémov a ich funkčné zlyhanie. S podrobným klinickým obrazom ochorenia sú u prevažnej väčšiny pacientov zaznamenané kožné lézie. Vyjadruje sa v postupnom vývoji edému, indurácie a potom atrofie s prevládajúcou lokalizáciou na tvári a rukách. Trofické zmeny na koži sú tiež možné vo forme depigmentácie, zvýrazneného vaskulárneho vzoru a teleangiektázie. Poškodenie slizníc sa prejavuje zvýšenou suchosťou. Na koži sa môžu vyskytnúť ulcerácie a pustulárne vyrážky; vypadávajú vlasy, nechty sa deformujú. V konečnom štádiu ochorenia sa pokožka tváre stáva hustou a nedá sa zložiť. Tvár je priateľská, maskovitá. Charakteristický je tvar úst: pery sú tenké, zhromaždené v záhyboch, ktoré sa nedajú narovnať, a postupne sa stráca schopnosť otvoriť ústa (príznak „kabelky“).

Vazopastické zmeny pri Raynaudovom syndróme vo forme bielenia povrchu kože sa nachádzajú v oblasti tváre, pier, rúk a nôh.

Poškodenie kĺbov je vyjadrené v ich defigurácii v dôsledku prevládajúceho poškodenia periartikulárnych tkanív, ako aj skutočnej sklerodermickej polyartritídy s prevahou exsudatívno-proliferatívnych alebo fibrózno-induračných zmien. Charakteristický je vývoj sklerodermie ruky: skrátenie prstov v dôsledku osteolýzy nechtových falang, stenčenie ich špičiek, deformácia nechtov a mierne ohybové kontraktúry. Táto ruka sa prirovnáva k vtáčej labke (sklerodaktýlia).

Poškodenie svalov, morfologicky reprezentujúce fibróznu intersticiálnu myozitídu alebo myozitídu s dystrofickými a nekrotickými zmenami, sa prejavuje myastenickým syndrómom, atrofiou, zníženou svalovou hmotou a zhoršeným pohybom. Vo svaloch sa môžu vytvárať bolestivé hrčky (kalcifikáty). Obzvlášť často sa v mäkkých tkanivách prstov nachádzajú usadeniny vápenatých solí.

Gastrointestinálne lézie (ezofagitída, duodenitída, malabsorpčný syndróm alebo pretrvávajúca zápcha) sa zisťujú najmä v prvej a tretej fáze diagnostického vyhľadávania.

Poškodenie dýchacieho systému je vyjadrené vo forme zápalu pľúc, ktorý sa vyskytuje akútne alebo chronicky, pomaly. Fyzické údaje sú extrémne zriedkavé v závažných prípadoch sa zistí iba pľúcny emfyzém. Podstatne viac informácií poskytuje röntgenové vyšetrenie, ktoré významne pomáha pri identifikácii bilaterálnej bazálnej pneumosklerózy, charakteristickej pre SSc.

Pri ťažkej pneumoskleróze a jej dlhodobej existencii vzniká pľúcna hypertenzia, ktorá vedie najskôr k hypertrofii pravej komory a potom k jej zlyhaniu. Pľúcna hypertenzia sa prejavuje cyanózou, akcentom druhého tónu v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, dýchavičnosťou, prudkým poklesom tolerancie záťaže a výrazným zvýšením pulzácie v epigastrickej oblasti spôsobenou hypertrofiou hrudnej kosti. pravej komory.

Poškodenie srdca zaujíma hlavné miesto medzi viscerálnymi symptómami SSc tak vo frekvencii, ako aj vo svojom vplyve na výsledok ochorenia. Pre SSc je charakteristická takzvaná primárna kardioskleróza, ktorá nie je spojená s predchádzajúcimi nekrotickými alebo zápalovými zmenami v myokarde. Zaznamenáva sa zväčšené srdce (niekedy významné), ako aj srdcové arytmie vo forme extrasystoly alebo AF. Poškodenie endokardu vedie k rozvoju srdcových ochorení, takmer vždy k mitrálnej regurgitácii. Kombinácia posledne menovaného s kardiosklerózou môže v niektorých prípadoch spôsobiť rozvoj srdcového zlyhania so všetkými jeho charakteristickými znakmi. Perikarditída pri SSc sa pozoruje zriedkavo a častejšie sa vyskytuje ako suchá.

Poškodenie drobných ciev – sklerodermická angiopatia – prejavuje sa vazomotorickými poruchami (Raynaudov syndróm) a je charakterizované paroxyzmálnym vazospazmom s charakteristickým sledom zmien farby kože prstov (bielenie, cyanóza, začervenanie), pocitom napätia a bolesť. V závažných prípadoch vedie Raynaudov syndróm ku krvácaniu, nekróze tkaniva prstov a teleangiektázii.

Poškodenie obličiek pri SSc (u 80 % pacientov) je spôsobené patologickými zmenami na cievach, nie však vznikom fibrózy. Najzávažnejším príznakom je sklerodermická renálna kríza, ktorá sa u pacientov s difúznou formou SSc zvyčajne rozvíja v prvých piatich rokoch ochorenia a prejavuje sa ako malígna hypertenzia (TK nad 170/130 mm Hg), rýchlo progredujúce zlyhanie obličiek, hyperreninémia (v 90% prípadov) a nešpecifické príznaky. Posledné sú reprezentované dýchavičnosťou, bolesťami hlavy a kŕčmi. Keď dôjde k poškodeniu obličiek vo forme izolovaných zmien v močovom sedimente, pri fyzickom vyšetrení sa nezistia žiadne významné patologické príznaky.

Poškodenie nervového systému je založené na cievnych, dystrofických a fibrotických zmenách, reprezentovaných príznakmi polyneuritídy s poruchou reflexov a citlivosti.

Po druhom štádiu sa teda zistí multiorgánová lézia s prevažujúcim poškodením kože a jej derivátov. Stupeň zmien je veľmi odlišný – od subklinických až po výrazne výrazné. Možnosť stanovenia diagnózy SSc s prevládajúcimi kožnými léziami

vyššia ako pri prevahe viscerálnych porúch. V druhom prípade, ak sa do popredia dostane poškodenie niektorého orgánu (obličky, srdce), existujú predpoklady na to, aby sa dopustili diagnostických chýb.

Môžeš:

Určite stupeň aktivity procesu;

Objasniť závažnosť poškodenia vnútorných orgánov;

Vykonávať diferenciálnu diagnostiku s inými ochoreniami zo skupiny chronických chronických ochorení.

Pri určovaní stupňa aktivity ochorenia majú najväčší význam nešpecifické ukazovatele akútnej fázy, medzi ktoré patria:

Dysproteinémia so zvýšenými koncentráciami α2 a γ-globulínov;

Zvýšenie obsahu SRP;

Zvýšená koncentrácia fibrinogénu;

Zvýšenie ESR.

Existenciu a závažnosť porúch imunity možno posúdiť podľa definície RF (zistená v 40-50% prípadov), antinukleárnych protilátok (v 95%) a LE buniek (u 2-7% pacientov). Na rozdiel od SLE sú všetky tieto indikátory pri SCD detegované vo výrazne nižších titroch a menej často.

Najväčší diagnostický význam majú takzvané sklerodermické protilátky.

Protilátky Scl-70 sa častejšie nachádzajú v difúznych formách SSc (40 %). Ich prítomnosť v kombinácii s nosičstvom HLA-DR3/DRw52 je nepriaznivým prognostickým faktorom u pacientov s Raynaudovým syndrómom, ktorý zvyšuje riziko rozvoja pľúcnej fibrózy pri SSc 17-krát.

Protilátky proti centromére (prvku chromozómu) sa nachádzajú u 20-30% pacientov (väčšina z nich má príznaky CREST syndrómu).

Protilátky proti RNA polymeráze I a III sú vysoko špecifické pre SSc. Sú prítomné prevažne u pacientov s difúznou formou a sú spojené s poškodením obličiek a zlou prognózou.

Ak sú obličky poškodené, proteinúria, vyjadrená v rôznej miere, je zaznamenaná v kombinácii s minimálnymi zmenami v močovom sedimente (mikrohematúria, cylindrúria). Pri skutočnej sklerodermii obličiek (vývoj nekrózy obličkového tkaniva v dôsledku poškodenia obličkových ciev) sa môže vyvinúť akútne zlyhanie obličiek so zvýšením kreatinínu v krvi.

Pri SSc existuje disociácia medzi výraznými morfologickými zmenami v obličkovom tkanive a krvných cievach zistených počas punkčnej biopsie a relatívne miernymi klinickými (vrátane laboratórnych) príznakov poškodenia obličiek. Ak sa v dôsledku poškodenia obličiek vyvinie hypertenzia, zaznamenajú sa zmeny na očnom pozadí (zúženie tepien a rozšírenie žíl).

Ak je srdce poškodené, EKG vykazuje nešpecifické zmeny v poslednej časti komorového komplexu (znížená amplitúda a inverzia vĺn T), a niekedy - poruchy intraventrikulárneho vedenia. Röntgen zobrazuje zväčšené srdce. Röntgen pomáha

odhaliť kalcifikáciu svalov a mäkkých tkanív prstov, ako aj odlíšiť zmeny na kĺboch ​​pri SSc s poruchami pri RA (pri SSD nedochádza k eróziám kĺbových plôch). V 60-70% prípadov röntgenové lúče ukazujú poškodenie gastrointestinálneho traktu (najmä pažeráka a čriev). Zmeny v pažeráku sú reprezentované jeho difúznym rozšírením v kombinácii so zúžením v dolnej tretine, oslabením peristaltiky a určitou tuhosťou stien.

Biopsia kože, synovie a svalov odhalí fibrózne zmeny charakteristické pre SSc, ako aj poškodenie ciev. Údaje z morfologického vyšetrenia nie sú rozhodujúce pre stanovenie diagnózy.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia je založená na detekcii hlavných a vedľajších diagnostických kritérií.

Medzi hlavné kritériá patrí proximálna sklerodermia - symetrické zhrubnutie, zhutnenie a indurácia kože prstov a kože lokalizovaná proximálne od metakarpofalangeálnych a metatarzofalangeálnych kĺbov. Zmeny môžu ovplyvniť tvár, krk a trup (hrudník a brucho).

Menšie kritériá:

Sklerodaktýlia - vyššie uvedené kožné zmeny, obmedzené na zapojenie prstov do patologického procesu;

Zjazvenie na končekoch prstov alebo strata látky podložky prstov;

Bilaterálna bazálna pľúcna fibróza.

Pacient s SSc musí mať buď hlavné kritérium (hlavné) alebo aspoň dve vedľajšie kritériá. Citlivosť - 97%, špecifickosť - 98%.

Najtypickejšou kombináciou SSc je kalcifikácia, Raynaudov syndróm, ezofagitída, sklerodaktýlia a telangiektázia (syndróm CREST- podľa prvých písmen anglických názvov uvedených príznakov).

Diagnóza SSc vo včasných štádiách je založená na detekcii triády počiatočných príznakov (vyskytujúcich sa najčastejšie): Raynaudov syndróm, kĺbový syndróm (zvyčajne polyartralgia) a hustý opuch kože. Oveľa menej často sa v počiatočnom štádiu zistí jedna z viscerálnych lokalizácií procesu.

Významné ťažkosti pri diagnostike SSc sú spojené s absenciou charakteristického kožného syndrómu u pacientov s ťažkými polysyndromickými léziami vnútorných orgánov (tzv. SSD bez sklerodermie). V týchto prípadoch poskytuje významnú pomoc röntgenové vyšetrenie, ktoré umožňuje odhaliť poruchu motility pažeráka a jeho expanziu, ako aj dilatáciu dvanástnika a hrubého čreva.

Odlišná diagnóza

SSc je potrebné odlíšiť od množstva chorôb a predovšetkým od iných DCT, ako aj od chorôb, ktorých klinický obraz je veľmi podobný ako pri poškodení ktoréhokoľvek orgánu pri SSD (za predpokladu, že je liečený

ťažba). Napríklad pri poškodení srdca sklerodermiou sa diferenciálna diagnostika vykonáva s aterosklerotickou kardiosklerózou, reumatickou karditídou a nešpecifickou myokarditídou; v prípade poškodenia pľúc - s chronickou pneumóniou, tuberkulózou a chorobami pľúc z povolania (pneumokonióza); ak je postihnutý pažerák, je potrebné vylúčiť rakovinu pažeráka.

Základom diferenciálnej diagnostiky je zistenie príznakov typických pre SSc.

Prevaha zvláštnych kožných lézií v kombinácii s Raynaudov syndróm a mierne vyjadrené laboratórne údaje pri SSc, na rozdiel od kožných zmien pri SLE, v kombinácii s vyššou aktivitou patologického procesu (podľa laboratórnych testov).

Na rozdiel od SLE sa pri SSc nekombinuje poškodenie vnútorných orgánov s výraznými poruchami imunity (ANF, RF a protilátky proti DNA sú detekované v nižších titroch, frekvencia detekcie a počet LE buniek sú tiež nízke).

Kĺbový syndróm pri SSc sa na rozdiel od RA kombinuje so svalovými kontraktúrami, ukladaním vápnika do mäkkých tkanív a svalov, fibróznou ankylózou a osteolýzou terminálnych falangov. V kostnom tkanive nie sú žiadne deštruktívne zmeny pri SSc prevažuje poškodenie periartikulárneho tkaniva.

Na rozdiel od ischemickej choroby srdca nie je poškodenie srdca pri SSc sprevádzané anginóznou bolesťou. Na EKG nie sú žiadne známky predchádzajúceho IM. Na rozdiel od reumatickej choroby srdca sa pri SSc nikdy nevyvinie stenóza (mitrálny, aortálny otvor); Zvyčajne je mierna izolovaná mitrálna regurgitácia.

Dominantná lézia akéhokoľvek systému alebo orgánu pri SSc je vždy kombinovaná s kožnými a svalovými zmenami a Raynaudov syndróm. Klinický obraz iných ochorení (chronická pneumónia, aterosklerotická kardioskleróza, črevné ochorenia, peptický vred), od ktorých treba SSc odlíšiť, je charakterizovaný monosyndrómom.

Pri SSc dominujú kožné zmeny a Raynaudov syndróm, pri DM vystupuje do popredia poškodenie svalov v kombinácii so zvláštnym periorbitálnym edémom fialovej farby („okuliarový symptóm“).

Glukokortikoidy pri SSc nemajú taký dramatický pozitívny efekt ako pri SLE.

V niektorých prípadoch, keď sa SSD prejaví ako kĺbový, kožný a astenovegetatívny syndróm, len dlhodobé sledovanie umožňuje stanoviť správnu diagnózu.

Formulácia podrobnej klinickej diagnózy by mala zohľadňovať kategórie uvedené v pracovnej klasifikácii. Diagnóza by mala odrážať:

Povaha prúdu;

Etapa;

Klinické a morfologické charakteristiky poškodenia orgánov a systémov tela, naznačujúce štádium funkčného zlyhania (napr.

opatrenia, pri pneumoskleróze – štádium zlyhania pľúc, pri poškodení obličiek – štádium zlyhania obličiek a pod.).

Liečba

Liečba SSD by mala byť komplexná a mala by zohľadňovať nasledujúce aspekty:

Vplyv na cievne komplikácie a predovšetkým na Raynaudov syndróm;

Vplyv na vývoj fibrotických zmien;

Imunosupresia a protizápalový účinok;

Vplyv na lokálne príznaky ochorenia.

Vyhnite sa účinkom chladu, fajčenia, lokálnemu vystaveniu vibráciám, stresovým situáciám a užívaniu liekov, ktoré spôsobujú kŕče periférnych ciev (β-blokátory bez vazodilatačného účinku).

Medikamentózna liečba Raynaudovho syndrómu zahŕňa predpisovanie pomalých blokátorov vápnikových kanálov - amlodipínu (5-20 mg/deň), dlhodobo pôsobiaceho nifedipínu (30-90 mg/deň), felodipínu (5-10 mg/deň), ako aj dlhodobo pôsobiaceho účinku verapamilu (240-480 mg/deň) alebo diltiazemu (120-360 mg/deň).

Dobrý účinok sa dosiahne perorálnym užívaním pentoxifylínu (400 mg 3-krát denne). Predpísané sú aj protidoštičkové látky - dipyridamol (300-400 mg/deň) alebo tiklopidín (500 mg/deň).

V kritických situáciách (pľúcna hypertenzia, gangréna, renálna kríza) sa intravenózne podávajú syntetické prostaglandíny počas 6-24 hodín počas 2-5 dní: alprostadil (0,1-0,4 mcg/kg za minútu) alebo iloprost (0,5-2 ng /kg za minútu).

Liek, ktorý ničí vnútorné väzby v molekule kolagénu a inhibuje nadmernú tvorbu kolagénu, je penicilamín. Predpisuje sa pre subakútne prípady, rýchlo sa zvyšujúce induratívne kožné zmeny a príznaky progresívnej generalizovanej fibrózy nalačno každý druhý deň v dávke 250-500 mg/deň. Predtým odporúčané vysoké dávky (750-1000 mg/deň) nezvyšujú účinnosť liečby, výrazne však stúpa výskyt nežiaducich účinkov. Pri liečbe penicilamínom je potrebné sledovať laboratórne hodnoty moču, pretože 6-12 mesiacov po začatí liečby sa môže vyvinúť proteinúria. Keď sa zvýši na 0,2 g / deň, liek sa preruší. Pri závažných kožných léziách sa odporúča enzymoterapia. Predpíšte subkutánnu injekciu hyaluronidázy v blízkosti postihnutých oblastí alebo elektroforézu s týmto liekom.

Vo včasnom (zápalovom) štádiu SSc a pri rýchlo progredujúcej chorobe sa používajú protizápalové a cytotoxické lieky.

Glukokortikoidy v malých dávkach (15-20 mg/deň) sa používajú na progresívne difúzne kožné lézie a zjavné klinické príznaky zápalovej aktivity (myozitída, alveolitída, serozitída, refraktérna

artritída a tenosynovitída). Neodporúča sa užívať veľké dávky (riziko vzniku sklerodermickej obličkovej krízy).

Ak je cyklofosfamid predpísaný v dávke 2 mg/kg denne počas 12 mesiacov, znižuje svrbenie kože len u pacientov s difúznou formou SSc.

Metotrexát sa predpisuje, keď sa SSD kombinuje s RA alebo PM.

Pri sklerodermii obličkovej krízy, na odstránenie cievnych spazmov a prevenciu rozvoja sklerodermie obličiek, sa používajú ACE inhibítory (kaptopril 100-150 mg/deň, enalapril 10-40 mg/deň) pod kontrolou krvného tlaku.

Pri poškodení pažeráka sa ako prevencia dysfágie odporúča časté malé jedlo a vylúčenie jedenia po 18 hodinách Liečba dysfágie spočíva v podávaní prokinetika (metoklopramid v dávke 10 mg 3-4 krát denne). deň). Pri refluxnej ezofagitíde je predpísaný omeprazol (perorálne 20 mg / deň).

Vplyv na lokálne symptómy ochorenia zahŕňa aplikáciu 25-50% roztoku dimetylsulfoxidu. V období nečinnosti patologického procesu možno odporučiť cvičebnú terapiu a masáž.

Predpoveď

Pri SSc je prognóza určená priebehom a štádiom vývoja. Je potrebné poznamenať, že čím viac času delí pokročilé štádium od nástupu prvých príznakov ochorenia (najmä Raynaudovho syndrómu), tým je prognóza priaznivejšia. Päťročná miera prežitia sa pohybuje od 34 do 73 %, s priemerom 68 %. Riziko úmrtia pri SSc je 4,7-krát vyššie ako v populácii.

Prediktory zlej prognózy:

Difúzna forma ochorenia;

Vek nástupu ochorenia nad 47 rokov;

mužské pohlavie;

Pľúcna fibróza, pľúcna hypertenzia, arytmie, poškodenie obličiek v prvých troch rokoch choroby;

Anémia, vysoká ESR, proteinúria na začiatku ochorenia.

Prevencia

Riziková skupina zahŕňa osoby so sklonom k ​​vazospastickým reakciám, polyartralgii, ako aj príbuzných pacientov trpiacich rôznymi difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva. Nemali by byť vystavené provokujúcim faktorom (chladenie, vibrácie, poranenie, vystavenie chemikáliám, infekčným agens atď.). Pacienti so SSc sú evidovaní na ambulancii. Systematicky podávaná liečba (najmä správne zvolená udržiavacia terapia) je najlepším prostriedkom na prevenciu exacerbácií.

DERMATOMYOZITÍDA (POLYMYOZITÍDA)

DM je systémové zápalové ochorenie kostry, hladkého svalstva a kože. Zapojenie vnútorných orgánov do patologického procesu je menej časté. Pri absencii kožných lézií sa používa termín „polymyozitída“.

Hlavným príznakom ochorenia je ťažká svalová slabosť v dôsledku progresívnej ťažkej nekrotizujúcej myozitídy s prevládajúcim poškodením svalov proximálnych končatín. Ako choroba postupuje, svalové tkanivo atrofuje a je nahradené vláknitým tkanivom. Podobné procesy sa vyskytujú v myokarde. V parenchýmových orgánoch sa vyvíjajú dystrofické zmeny. Patologický proces zahŕňa aj cievy svalov, vnútorných orgánov a kože.

DM (PM) je zriedkavé ochorenie. Frekvencia jeho výskytu v populácii sa pohybuje od 2 do 10 prípadov na 1 milión obyvateľov ročne. Ochorenie postihuje ľudí v zrelom veku (40-60 rokov), častejšie mužov ako ženy (pomer 2:1).

Etiológia

Existujú dve formy DM (DM) – idiopatická a sekundárna (nádorová). Etiológia idiopatického DM je nejasná, sú však známe faktory, ktoré prispievajú k manifestácii a následnej exacerbácii tohto ochorenia:

Insolácia;

hypotermia;

Infekčné lézie (akútne infekcie dýchacích ciest, chrípka, bolesť hrdla atď.);

Hormonálne zmeny (menopauza, tehotenstvo, pôrod);

Emocionálny stres;

Fyzická trauma, chirurgia;

Senzibilizácia liekmi (chlórpromazín, inzulínové prípravky, antibiotiká, penicilamín);

Očkovanie;

Kontakt s epoxidovými živicami, fotorozpúšťadlami;

Fyzioterapeutické postupy.

Pravdepodobne je dôležitá dedičná genetická predispozícia: pacienti majú antigény B-8/DR3, B14 a B40 systému HLA. To úzko súvisí nie so samotnou chorobou, ale s niektorými poruchami imunity a predovšetkým s nadprodukciou myozín-špecifických autoprotilátok.

Nádorový (sekundárny) DM predstavuje 25 % všetkých prípadov ochorenia a vyvíja sa u pacientov trpiacich malígnymi nádormi. Najčastejšie sa DM vyskytuje pri rakovine pľúc, čreva, prostaty, vaječníkov a tiež pri hematologických malignitách. Výskyt DM u jedincov nad 60 rokov takmer vždy naznačuje jeho nádorový pôvod.

Patogenéza

Pod vplyvom vírusu a genetickej predispozície alebo nádorových antigénov dochádza k narušeniu (dysregulácii) imunitnej odpovede,

vyplývajúce z nerovnováhy B- a T-lymfocytového systému: telo vytvára protilátky na kostrové svaly a vyvíja senzibilizáciu T-lymfocytov na ne. Reakcia antigén-protilátka a cytotoxický účinok T-lymfocytov senzibilizovaných na svaly prispievajú k tvorbe a ukladaniu imunitných komplexov vo svaloch a mikrovaskulatúre rôznych orgánov. Ich eliminácia vedie k uvoľneniu lyzozomálnych enzýmov a rozvoju imunitného zápalu vo svaloch a vnútorných orgánoch. Pri zápale sa uvoľňujú nové antigény podporujúce ďalšiu tvorbu imunitných komplexov, čo vedie k chronickosti ochorenia a zapojeniu predtým zdravých svalov do patologického procesu. Hlavné väzby v patogenéze DM sú uvedené na obr. 7-2.

Ryža. 7-2. Patogenéza dermatomyozitídy

Klinický obraz

Klinický obraz ochorenia je systematický a polysyndromický.

Hlavné syndrómy:

Svalové (myozitída, svalová atrofia, kalcifikácia);

Koža (erytém, opuch kože, dermatitída, pigmentácia a depigmentácia, telangiektázia, hyperkeratóza, žihľavka);

Kĺbové (artralgia, poškodenie periartikulárnych tkanív, zriedkavo skutočná artritída);

Viscerálne (myokarditída, kardioskleróza, pneumonitída, aspiračná pneumónia, pľúcna fibróza, gastrointestinálne krvácanie, myoglo-

bulinurická oblička s rozvojom akútneho zlyhania obličiek, polyneuropatia). Rozlišujú sa tieto obdobia ochorenia:

I obdobie (počiatočné) - trvá niekoľko dní až 1 mesiac alebo viac, prejavuje sa iba svalovými a (alebo) kožnými zmenami;

II obdobie (manifest) - podrobný obraz choroby;

III obdobie (terminálne) - reprezentované dystrofickými zmenami vo vnútorných orgánoch a príznakmi ich závažnej funkčnej nedostatočnosti (môžu sa vyvinúť komplikácie).

Existujú tri formy ochorenia:

Akútna forma, keď sa generalizované poškodenie kostrových svalov rýchlo zvyšuje, čo vedie k úplnej nehybnosti pacienta. Progreduje poškodenie svalov hltanového prstenca a pažeráka (dysfágia, dyzartria). Poškodenie vnútorných orgánov (najmä srdca) sa rýchlo rozvíja smrťou v priebehu 2-6 mesiacov od začiatku ochorenia;

Subakútna forma s pomalším, postupným nárastom príznakov. Ťažké poškodenie svalov a visceritída sa vyskytujú po 1-2 rokoch;

Chronická forma s dlhým cyklickým priebehom. Prevažujú procesy atrofie a sklerózy. Je možné lokálne poškodenie svalov.

Zapnuté prvá fáza diagnostického vyhľadávania dostávať informácie o povahe nástupu ochorenia - akútny (zvýšenie telesnej teploty na 38-39 °C, kožný erytém a bolesť svalov) alebo postupný (stredná slabosť, mierna myalgia a artralgia, zhoršenie po fyzickej aktivite, insolácii alebo inom nepriaznivé účinky).

Najtypickejšie sťažnosti sú spôsobené poškodením svalov: pacienti si všimnú slabosť, nemôžu sami sedieť alebo stáť, je pre nich mimoriadne ťažké vyjsť po schodoch a bolesť svalov nie je nezvyčajná. Svalová slabosť a bolestivosť sú lokalizované symetricky na proximálnych končatinách, chrbte a krku.

Keď sú postihnuté hltanové svaly, pacienti sa sťažujú na dusenie pri prehĺtaní a tekuté jedlo sa vylieva cez nos. Nosový tón hlasu a chrapot sú spôsobené poškodením svalov hrtana.

Pri postihnutí kože pacienti zaznamenávajú pretrvávajúcu zmenu jej farby na miestach vystavených slnku (výstrih, tvár, ruky), ako aj na vonkajších plochách stehien a nôh. Charakteristický je výskyt fialovo sfarbeného paraorbitálneho edému („príznak okuliarov“). Pri postihnutí slizníc sa pacienti sťažujú na suchosť, pálenie v očiach a nedostatok sĺz („suchý“ syndróm).

Zapojenie rôznych orgánov do patologického procesu je vyjadrené symptómami charakteristickými pre myokarditídu, kardiosklerózu, pneumonitídu, glomerulonefritídu, polyneuritídu, artritídu atď.

Informácie o vykonávanej liečbe nám umožňujú posúdiť jej správny výber a nepriamo aj charakter kurzu: užívanie aminochinolínových liekov naznačuje chronický priebeh, použitie prednizolónu a cytostatík naznačuje akútnejší priebeh.

Zapnuté druhá fáza diagnostického vyhľadávania s podrobným klinickým obrazom choroby je zaznamenané predovšetkým symetrické poškodenie svalov: husté, na dotyk cestovité, sú zväčšené na objeme a bolestivé pri palpácii. Pri poškodení tvárových svalov je badateľný istý maskovitý vzhľad tváre. Následne dochádza k svalovej atrofii, výraznej najmä na strane ramenného pletenca. Poškodené sú aj dýchacie svaly a bránica. Pri palpácii svalov možno zistiť lokálne zhutnenia - kalcifikácie, ktoré sa nachádzajú aj v podkožnom tukovom tkanive. Kalcinóza sa najčastejšie vyvíja u mladých ľudí s rozsiahlym poškodením svalov počas prechodu z akútnej na subakútnu alebo chronickú. Často sa zaznamenáva pokles telesnej hmotnosti o 10-20 kg.

Kožné lézie nie sú povinným znakom DM, ale pri ich výskyte opuchy, erytém (nad kĺbmi - supraartikulárny erytém, v periunguálnych oblastiach v kombinácii s mikronekrózou vo forme tmavých škvŕn - Gottronov syndróm), kapilaritída, petechia na exponovaných častiach tela sú zaznamenané vyrážky a teleangiektázie. Erytém je veľmi perzistentný, má modrastý odtieň a je sprevádzaný svrbením a olupovaním. Typickým „príznakom okuliarov“ je erytém okolo očí. Často sú zaznamenané začervenanie, olupovanie a praskanie pokožky dlaní („ruka mechanika alebo remeselníka“), lámavé nechty a zvýšené vypadávanie vlasov.

Pomerne často sa zaznamenáva ťažký Raynaudov syndróm.

Znaky viscerálnych lézií pri DM, ako aj pri SSc, nie sú na rozdiel od SLE príliš svetlé. Možno si všimnúť známu disociáciu medzi závažnosťou patomorfologických zmien v orgánoch a ich klinickým prejavom. Poškodenie srdca (myokarditída, kardioskleróza) je reprezentované takými nešpecifickými znakmi, ako je zvýšenie jeho veľkosti, tuposť tónov, tachykardia a poruchy rytmu vo forme extrasystoly. Závažné zmeny v myokarde môžu viesť k príznakom srdcového zlyhania.

Poškodenie pľúc vo forme zápalu pľúc je sprevádzané extrémne skromnými príznakmi. Rozvíjajúca sa fibróza sa zisťuje podľa príznakov pľúcneho emfyzému a respiračného zlyhania. Aspiračná pneumónia sa vyznačuje všetkými typickými príznakmi.

Poškodenie gastrointestinálneho traktu je charakterizované dysfágiou: regurgitácia tuhej potravy a vylievanie tekutej potravy cez nos. Patologické zmeny v cievach žalúdka a čriev môžu viesť k gastrointestinálnemu krvácaniu. Niekedy je zaznamenané mierne zväčšenie pečene, menej často - hepatolienálny syndróm so zväčšenými lymfatickými uzlinami.

Neurologické poruchy predstavujú zmeny citlivosti: periférna alebo radikulárna hyperestézia, hyperalgézia, parestézia a areflexia.

Zapnuté tretia etapa diagnostického vyhľadávania Významnú pomoc poskytujú výskumné metódy, ktoré umožňujú posúdiť závažnosť zápalového procesu a prevalenciu poškodenia svalov.

Závažnosť procesu možno posúdiť podľa nešpecifických indikátorov akútnej fázy (zvýšené ESR, zvýšené hladiny fibrinogénu a CRP,

hyper-a 2 -globulinémia) a známky imunitných zmien (nízky titer RF, zvýšený obsah γ-globulínov, protilátky proti nukleoproteínu a rozpustným jadrovým antigénom, protilátky proti Mi2, Jol, SRP a pri idiopatickom DM - zvýšená koncentrácia IgG).

Pri chronickom, pomalom priebehu ochorenia môžu chýbať zmeny parametrov akútnej fázy (ESR je často v norme).

Prevalencia svalového poškodenia je charakterizovaná množstvom biochemických zmien. Zvyšuje sa index kreatín/kreatinín, čo je spojené s prítomnosťou kreatínu v moči s poklesom kreatinúrie. Pri výraznom poškodení svalov sa môže vyskytnúť myoglobinúria. Zvýšenie aktivity transamináz nie je typické pre poškodenie kostrového svalstva. U niektorých pacientov s myopatickým syndrómom to naznačuje hepatitídu.

Imunologické vyšetrenie odhaľuje protilátky špecifické pre myozitídu. Patria sem protilátky na prenos RNA aminoacylsyntetáz (antisyntetázové protilátky) a predovšetkým protilátky proti histidyl-tRNA syntetáze (Jo1). Protilátky Jo1 sa nachádzajú u polovice pacientov s DM (DM), zatiaľ čo ostatné protilátky proti syntetáze sú extrémne zriedkavé (5 %). Produkcia antisyntetázových protilátok je spojená s rozvojom takzvaného antisyntetázového syndrómu, ktorý je charakterizovaný akútnym nástupom, horúčkou, symetrickou artritídou, intersticiálnym ochorením pľúc, Raynaudovým fenoménom a mechanickými léziami ruky.

DM nádorového pôvodu u mužov je charakterizovaný dôkazom prostatického špecifického antigénu, u žien - CA-125 (antigén nádoru vaječníkov). Okrem toho, ak sa nádor nachádza na inom mieste, môžu sa detegovať ďalšie nádorovo špecifické antigény.

Elektromyografia poskytuje významnú pomoc pri diagnostike poškodenia svalov, čo umožňuje odhaliť normálnu elektrickú aktivitu svalov v stave dobrovoľnej relaxácie a aktivity s nízkou amplitúdou počas vôľových kontrakcií.

Biopsia kože a svalov odhaľuje obraz ťažkej myozitídy so stratou priečnych pruhov svalových vlákien, fragmentáciou, granulárnou a voskovou degeneráciou, ako aj ložiskami nekrózy, infiltráciou lymfoidných plazmatických buniek a fibrózou. Svalová biopsia sa vykonáva na potvrdenie diagnózy DM aj pri prítomnosti charakteristických klinických, laboratórnych a inštrumentálnych príznakov ochorenia. Najinformatívnejšia je biopsia svalu zapojeného do patologického procesu, ale bez výraznej atrofie.

Ďalšie výskumné metódy (EKG, röntgenové a endoskopické) sú potrebné na:

Posúdenie stavu postihnutých vnútorných orgánov;

Pri podozrení na DM nádorového pôvodu vyhľadajte nádor.

Diagnostika

Na diagnostiku DM (DM) by sa mali použiť nasledujúce diagnostické kritériá.

Poškodenie kože:

Heliotropná vyrážka (fialovo-červená vyrážka na očných viečkach);

Gottronov príznak (fialovo-červený šupinatý atrofický erytém alebo škvrny na extenzorovom povrchu rúk nad kĺbmi);

Erytém na extenzorovom povrchu končatín nad lakťovými a kolennými kĺbmi.

Slabosť proximálnych svalov (horné a dolné končatiny a trup).

Zvýšená aktivita CPK alebo aldolázy v krvi.

Bolesť svalov pri palpácii alebo myalgii.

Myogénne zmeny s elektromyografiou (krátke polyfázové potenciály motorických jednotiek so spontánnymi fibrilačnými potenciálmi).

Detekcia protilátok Jo1 (protilátky proti histidyl-tRNA syntetáze).

Nedeštruktívna artritída alebo artralgia.

Známky systémového zápalu (zvýšená telesná teplota viac ako 37 °C, zvýšená koncentrácia CRP alebo ESR viac ako 20 mm/h).

Morfologické zmeny zodpovedajúce zápalovej myozitíde (zápalové infiltráty v kostrových svaloch s degeneráciou alebo nekrózou svalových vlákien, aktívnou fagocytózou alebo známkami aktívnej regenerácie).

Ak sa zistí aspoň jeden typ kožnej lézie a aspoň štyri ďalšie znaky, diagnóza DM je spoľahlivá (senzitivita – 94,1 %, špecificita – 90,3 %).

Prítomnosť aspoň štyroch znakov zodpovedá diagnóze PM (senzitivita - 98,9 %, špecificita - 95,2 %).

Odlišná diagnóza

Napriek vysokej senzitivite a špecifickosti kritérií predstavuje diagnostika DM (DM) veľké ťažkosti, najmä na začiatku ochorenia.

DM (PM) treba odlíšiť od infekčných a neurologických ochorení, SSc, SLE a RA. Diferenciálna diagnostika je založená na nasledujúcich zmenách:

Pretrvávanie kĺbového syndrómu pri RA, detekcia erózií kĺbových povrchov kostí pri RTG vyšetrení, absencia kožných a svalových zmien charakteristických pre DM.

Na rozdiel od SLE u DM nie sú viscerálne poruchy také výrazné a vyskytujú sa oveľa menej často. V klinickom obraze DM dominuje svalové poškodenie, laboratórne parametre (najmä imunologické) sú zmenené v oveľa menšej miere.

Na rozdiel od SSD sú kožné zmeny pri DM úplne iného charakteru: na rukách nedochádza k typickým zmenám a za hlavný sa považuje svalový syndróm (vrátane ťažkej svalovej slabosti). Diferenciálna diagnostika SSc a DM je však najťažšia. V zložitých prípadoch je potrebné použiť elektrofyziologické a morfologické metódy výskumu.

Pri akútnom priebehu DM je nutné vylúčiť infekčné ložisko (septický stav, erysipel a pod.), čo je možné pri dynamickom monitorovaní pacienta.

Keď dominuje adynamia a sú narušené reflexy, je potrebná diferenciálna diagnostika s neurologickými ochoreniami, ktorá sa vykonáva spoločným pozorovaním pacienta terapeutom a neurológom.

Formulácia podrobnej klinickej diagnózy DM by mala odrážať:

Obdobie toku;

Tvar toku;

Klinické a morfologické charakteristiky poškodenia systémov a orgánov, naznačujúce vedúce syndrómy a existenciu alebo neprítomnosť funkčného zlyhania orgánov (systémov).

Liečba

Hlavnou úlohou je tlmenie aktivity imunitných reakcií a zápalového procesu, ako aj normalizácia funkcie jednotlivých, najviac postihnutých orgánov a systémov. Včasné začatie liečby (v priebehu prvých 3 mesiacov od nástupu symptómov) je spojené s priaznivejšou prognózou ako neskoršie začatie liečby.

Najlepší účinok majú glukokortikoidy: pri DM je výhodnejšie predpisovať prednizolón (1-2 mg/kg denne). Počas prvých týždňov sa má denná dávka rozdeliť do troch dávok a potom užiť celú raz ráno, pretože zlepšenie stavu pacienta sa vyvíja pomalšie ako pri SLE alebo SSc (v priemere po 1-3 mesiacoch). Ak do 4 týždňov nedôjde k pozitívnej dynamike, je potrebné zvýšiť dávku glukokortikoidov. Po dosiahnutí účinku (normalizácia svalovej sily a aktivity CPK) sa dávka prednizolónu veľmi pomaly znižuje na udržiavaciu, každý mesiac - o 1/4 z celkového množstva. Zníženie dávky sa musí vykonávať pod prísnym klinickým a laboratórnym dohľadom.

Pulzná terapia je zriedka účinná. Predpisuje sa na rýchlu progresiu dysfágie (riziko aspiračnej pneumónie) a rozvoj systémových lézií (myokarditída, alveolitída).

Ak liečba prednizolónom nie je účinná alebo sa nedá predpísať kvôli intolerancii a komplikáciám, potom by sa mali použiť cytostatické lieky.

V súčasnosti sa odporúča skoré podávanie metotrexátu, čo umožňuje rýchly prechod pacientov na udržiavacie dávky prednizolónu. Metotrexát sa predpisuje perorálne, subkutánne alebo intravenózne v dávke 7,5 – 25 mg/týždeň. Intravenózne podanie lieku sa odporúča, ak nie je pri perorálnom podaní dostatočne účinné alebo zle tolerované. Malo by sa pamätať na to, že nedostatočný účinok liečby prednizolónom naznačuje možnosť existencie nádorového ANF, preto by sa pred predpisovaním cytotoxických liekov malo vykonať rozsiahle onkologické vyšetrenie na vylúčenie malígneho nádoru.

Pacientom s prednizolón-rezistentnými formami ochorenia sa predpisuje perorálny cyklosporín v dávke 2,5-5,0 mg/kg denne.

Azatioprín je menej účinný ako metotrexát. Maximálny účinok sa vyvíja neskôr (v priemere po 6-9 mesiacoch). Liek je predpísaný na perorálne podávanie v dávke 100-200 mg / deň.

Cyklofosfamid je liekom voľby pri intersticiálnej pľúcnej fibróze (2 mg/kg denne).

Aminochinolínové lieky (chlorochín, hydroxychlorochín) sa používajú v nasledujúcich situáciách:

V chronickom priebehu ochorenia bez známok aktivity procesu (na kontrolu kožných lézií);

Pri znižovaní dávky prednizolónu alebo cytostatík na zníženie rizika možnej exacerbácie.

Plazmaferézu treba predpísať pacientom s ťažkým DM (PM) rezistentným na iné liečebné metódy v kombinácii s glukokortikoidmi a metotrexátom alebo cytostatikami.

V posledných rokoch sa na liečbu čoraz častejšie používajú inhibítory TNF-a. Sľubnou možnosťou liečby je použitie rituximabu. Maximálny účinok sa rozvinie 12 týždňov po prvej injekcii, čo je spojené s poklesom obsahu CD20+ B-lymfocytov v periférnej krvi.

Predpoveď

V súčasnosti sa v dôsledku používania prednizolónu a cytostatík v akútnych a subakútnych formách prognóza výrazne zlepšila: päťročná miera prežitia je 90%. Ak sa ochorenie stane chronickým, schopnosť pacienta pracovať môže byť obnovená.

Prognóza sekundárneho (nádorového) DM závisí od efektivity operácie: pri úspešnej operácii môžu vymiznúť všetky príznaky ochorenia. Faktory, ktoré zhoršujú prognózu ochorenia: staroba, neskorá diagnóza, nesprávna liečba na začiatku ochorenia, ťažká myozitída (horúčka, dysfágia, poškodenie pľúc, srdca a tráviaceho traktu), antisyntetázový syndróm. Pri nádorovom DM je päťročné prežívanie len 50 %.

Prevencia

Prevencia exacerbácií (sekundárna prevencia) sa dosahuje poskytovaním podpornej liečby, dezinfekciou ložísk infekcie a zvýšením odolnosti organizmu. Primárnu prevenciu môžu vykonávať príbuzní pacienta (okrem preťaženia, slnečného žiarenia, hypotermie).

Obsah článku

Etiológia a patogenéza systémového lupus erythematosus

Etiológia ochorenia nie je známa. Pri jeho vzniku sa predpokladá úloha vírusovej infekcie, ako aj genetických, endokrinných a metabolických faktorov. U pacientov a ich príbuzných sa zisťujú lymfocytotoxické protilátky a protilátky proti dvojvláknovej RNA, ktoré sú markermi perzistujúcej vírusovej infekcie. Inklúzie podobné vírusom sa zisťujú v endoteli kapilár poškodených tkanív (obličky, koža); Vírus bol identifikovaný v experimentálnych modeloch.
Genetická príčina SLE je podporená faktom familiárnej prevalencie, ktorá výrazne prevyšuje populáciu, prítomnosťou iných ochorení spojivového tkaniva u príbuzných pacientov (reumatoidná artritída, systémová sklerodermia), ako aj hypergamaglobulinémia, antinukleárne protilátky a falošná -pozitívna Wassermanova reakcia, prípady ochorenia u jednovaječných dvojčiat. Bola preukázaná súvislosť medzi SLE a prenášaním určitých HLA antigénov, ako aj súvislosť s geneticky podmieneným deficitom enzýmu N-acetyltransferázy, ktorý metabolizuje mnohé liečivá, a deficitom zložky komplementu.
Prevaha mladých žien medzi pacientkami, častý rozvoj alebo exacerbácia ochorenia po pôrode alebo potrate, narušenie metabolizmu estrogénov u pacientok so zvýšenou ich aktivitou a nárast prípadov SLE u pacientok s Klinefelterovým syndrómom ukazujú, že pohlavné hormóny sa podieľajú na patogenéze ochorenia. Z faktorov prostredia, ktoré ovplyvňujú priebeh ochorenia, je dôležité UV ožarovanie; pacienti často indikujú výskyt kožného erytému, horúčky a artralgie po dlhšom pobyte na slnku, avšak zvýšenie frekvencie SLE v oblastiach so zvýšenou insoláciou nie je pozorované. Ochorenie podobné SLE môže spôsobiť niektoré lieky, ktoré menia dvojvláknovú DNA – hydralazín, prokaínamid.
Ochorenie je založené na znížení imunitnej tolerancie voči vlastným antigénom, čo vedie k nekontrolovanej produkcii mnohých protilátok (autoprotilátok) proti základným častiam buniek tela, najmä jadrovým antigénom. Zníženie imunitnej tolerancie nastáva v dôsledku defektu (geneticky podmieneného alebo vyvinutého v dôsledku vírusovej infekcie) ako v T-systéme (znížená aktivita T-supresorov, znížená produkcia interleukínu-2), tak v systéme (polyklonálna aktivácia ). Protilátky majú priamy škodlivý účinok (napríklad na červené krvinky, krvné doštičky, T bunky), ako aj nepriamo prostredníctvom tvorby imunitných komplexov, ktorých eliminácia je narušená.
Najviac preštudovaný patogenetický význam protilátok proti natívnej DNA a cirkulujúcich imunitných komplexov pozostávajúcich z natívnej DNA, protilátok proti nej a komplementu, ktoré sú uložené na bazálnych membránach kapilár glomerulov obličiek, kože, v cievnej stene a majú škodlivý účinok sprevádzaný zápalovou reakciou. V procese zápalu a deštrukcie spojivového tkaniva sa uvoľňujú nové protilátky, v reakcii na ktoré sa vytvárajú nové imunokomplexy atď. SLE je teda typickým autoimunitným imunokomplexovým ochorením, ktoré sa vyvíja za účasti rôznych faktorov vonkajšieho, resp. vnútorné prostredie tela.

Charakteristické zmeny v spojivovom tkanive s nárastom počtu fibroblastov a sklerózy, generalizované poškodenie ciev a jadrová patológia. V cievach - kapilárach, arteriolách a venulách - sa pozoruje produktívna vaskulitída s vysokou aktivitou procesu - fibrinoidná nekróza stien, niekedy s tvorbou mikroaneuryziem. Jadrová patológia je charakterizovaná deformáciou jadier (karyopyknóza), ich dezintegráciou (karyorexiou) s akumuláciou jadrového materiálu vo forme „hematoxylínových teliesok“ - okrúhlych, bezštruktúrnych útvarov, ktoré sú tkanivovým analógom LE buniek. Synovium kĺbov môže byť edematózne a môže obsahovať fibrinoidné usadeniny. Pri vývoji Libman-Sachsovej endokarditídy sú pozorované celkom špecifické zmeny, ktoré sú charakterizované ukladaním trombotických hmôt pozdĺž okraja chlopne, ako aj na jej povrchu a v miestach, kde endokard chlopne prechádza do parietálneho endokardu. Patognomické pre SLE sú zmeny v cievach sleziny s rozvojom perivaskulárnej (koncentrickej) sklerózy (fenomén „cibuľovej kože“).
Najcharakteristickejšie zmeny sa zisťujú v obličkách, kde vzniká imunokomplexná glomerulonefritída. Pozoruje sa proliferácia glomerulárnych buniek, membranózne zmeny, postihnutie tubulov a intersticiálneho tkaniva, ako aj príznaky považované za špecifické pre lupus glomerulonefritídu: fibrinoidná nekróza, karyorrhexia (bunkové zvyšky v glomerulách), hyalínové tromby v lúmene kapilár, ostré ohnisko zhrubnutie bazálnych membrán glomerulárnych kapilár vo forme „drôtových slučiek“. Imunomorfologická štúdia odhaľuje fixáciu imunoglobulínov a komplementu na bazálnej membráne glomerulu. Elektrónová mikroskopia odhaľuje ložiská - subendotelové, intramembranózne a subepiteliálne, vírusom podobné inklúzie.

Klinika systémového lupus erythematosus

Kožné lézie

Poškodenie kĺbov

Poškodenie seróznych membrán

Poškodenie srdca a krvných ciev

Poškodenie pľúc

Poškodenie obličiek

Diagnostika a diferenciálna diagnostika systémového lupus erythematosus

Diagnóza systémový lupus erythematosus (SLE) pozostáva z komplexu klinických a laboratórnych údajov. Existujú charakteristické znaky ochorenia, ktoré umožňujú veľmi rýchlo stanoviť diagnózu. Pri typickom SLE s kožnými léziami, prítomnosťou LE buniek alebo protilátok proti natívnej DNA a vysokými titrami antinukleárneho faktora nie je diagnóza problematická.

Často sa však vyskytujú prípady neobvyklého nástupu ochorenia s absenciou kožných prejavov, monosymptomatickým priebehom ochorenia a absenciou charakteristických laboratórnych príznakov, kedy je definitívna diagnóza stanovená až po mesiacoch a dokonca rokoch.

Pokus o vývoj diagnostických kritérií pre SLE sa uskutočnil pred viac ako štyrmi desaťročiami. V roku 1970 Americká asociácia reumatológie (ARA) vytvorila skupinu vedcov, aby vyvinula kritériá na rozlíšenie systémového lupus erythematosus od reumatoidnej artritíde (RA). Po testovaní 74 klinických a laboratórnych príznakov u veľkých skupín pacientov so SLE a RA bolo vybraných 14 kritérií, ktoré, ako sa autori domnievali, boli pre SLE najcharakteristickejšie.

Kritériá zahŕňali:

1) „motýľový“ erytém;
2) diskoidné lézie lupusu;
3) Raynaudov syndróm;
4) alopécia;
5) fotosenzitivita;
6) vredy v ústach alebo nose;
7) nedeformujúca artritída;
8) prítomnosť LE buniek;
9) falošne pozitívna Wassermanova reakcia;
10) proteinúria viac ako 3,5 g/deň;
11) prítomnosť valcov v moči;
12) detekcia zápalu pohrudnice počas vyšetrenia alebo anamnézy, rádiologicky potvrdenej, alebo perikarditídy pomocou perikardiálneho šumu alebo údajov EKG;
13) prítomnosť psychózy alebo záchvatov podľa klinického obrazu alebo anamnézy;
14) jeden alebo viac laboratórnych príznakov: hemolytická anémia, leukopénia menej ako 4,10 9 /l, trombocytopénia menej ako 100,10 9 /l.

Následne sa ukázalo, že kritériá sú dosť špecifické a citlivé na identifikáciu systémového lupus erythematosus, ale iba v prípade polysyndromického obrazu na samom začiatku ochorenia a pre prípady SLE s vymazaným obrazom je citlivosť kritérií nebolo viac ako 67 %.

Na Ústave reumatológie Akadémie lekárskych vied ZSSR v rokoch 1972-1978. Urobil sa pokus vytvoriť kritériá pre systémový lupus erythematosus.

Pre každé kritérium sa vypočítala citlivosť, špecifickosť a informačný obsah. Príznaky s negatívnou hodnotou indexu informačného obsahu boli presunuté do samostatnej skupiny znakov, ktoré sú charakteristické skôr pre ochorenia podobné SLE.

Boli stanovené prahové hodnoty pre sumy informačného obsahu, ktoré spoľahlivo naznačujú, že pacient patrí do jednej alebo druhej nozologickej formy. Len vo veľmi malom percente prípadov skončili pacienti v nesprávnej triede. Na základe zistených prahových hodnôt bola vypracovaná tabuľka konvenčných jednotiek, ktorá nám umožňuje formalizovať rozhodujúce diagnostické pravidlo (tabuľka 4.5).

Použitie tabuľky diagnostických kritérií je pomerne jednoduché. Po vyšetrení pacienta sa vypočíta súčet informačného obsahu symptómov pacienta patriacich do prvej skupiny (pozitívne symptómy) a súčet informačného obsahu symptómov patriacich do druhej skupiny (negatívne symptómy). Pre každú z týchto súm podľa tabuľky. 4.5 určiť počet konvenčných jednotiek. So súčtom ľubovoľných jednotiek rovným 3 sa dá predpokladať diagnóza SLE s pravdepodobnosťou 93,4 %; so súčtom ľubovoľných jednotiek rovným 4 je diagnóza systémového lupus erythematosus spoľahlivá s pravdepodobnosťou 98,6 %.

Tabuľka 4.5. Prahové intervaly pre hodnotenie symptómov

Pacient B., 22 rokov, u prvej skupiny sa ukázali tieto príznaky: prechodné flekčné kontraktúry prstov - informačný obsah bol 0,3; migračná povaha artritídy - 0,7; artritída bez deformácie - 0,7; paroxysmálny vývoj kĺbového syndrómu - 1,0; erytém na tvári - 1,1; alopécia - 1,0, vredy v ústach a nazofarynxe - 0,4; fotosenzitivita - 0,2; cylindrúria - 1,9; zápal pohrudnice - 0,7, perikarditída - 1,9, leukopénia (4 10 /l) - 1,1; LE bunky v krvi - 2,6; komplement CH 50 - 1,5.

Tento pacient tiež vykazoval nasledujúce symptómy druhej skupiny: ranná stuhnutosť - informačný obsah 2.1; porucha pigmentácie kože - 3,6; Raynaudov syndróm - 1.6.

Podľa rozhodovacieho pravidla sa sčítavajú hodnoty obsahu informácií zodpovedajúce príznakom ochorenia pacienta. V prvej skupine symptómov je súčet obsahu informácií 15,1, v druhej - 7,3. Podľa tabuľky 4.5 vyhodnocujeme získané súčty kritérií v konvenčných jednotkách podľa prahových hodnôt.

V prvej skupine príznakov je súčet 15,1 a odhaduje sa na 4 konvenčné jednotky. Množstvo informačného obsahu v druhej skupine symptómov (7.3) spadá do prahového intervalu 4,1-7,5, teda dáva 0 ľubovoľných jednotiek. Celkový algebraický súčet konvenčných jednotiek sa teda rovná 4, čo s vysokou mierou pravdepodobnosti potvrdzuje diagnózu SLE, ktorá bola pacientovi stanovená na klinike.

Výsledky rozpoznania SLE pomocou tabuľky kritérií boli veľmi povzbudivé. V súbore 87 pacientov s definitívnou diagnózou systémový lupus erythematosus bola dosiahnutá správna klasifikácia v 97,7 % prípadov; diagnostická chyba bola 2,3 %. Spomedzi 219 pacientov s ochoreniami podobnými SLE bola diagnóza lupusu správne zamietnutá v 97,3 %.

Symptómy

V roku 1982 Americká reumatologická asociácia zrevidovala diagnostické kritériá pre systémový lupus erythematosus a vykonala výskum predovšetkým na zlepšenie diagnózy. Vysoká špecifickosť niektorých laboratórnych parametrov, medzi ktorými boli identifikované nové (napríklad Sm antigén), prehodnotenie starých (protilátky proti dvojvláknovej DNA, protilátky proti ribonukleoproteínu, hypokomplementémia) v kombinácii s komplexom naj Charakteristické klinické symptómy urobili nové kritériá vhodnejšími na presnú diagnostiku ochorenia. Kombinácia štyroch alebo viacerých znakov urobila diagnózu celkom spoľahlivú (67-80%).

Počet kritérií sa znížil na 11, čo naznačuje frekvenciu výskytu každého z nich: 1) erytém v zóne „motýľa“ - 57%; 2) diskoidné lézie lupusu - 18%; 3) fotosenzitivita - 43 %; 4) vredy v ústach alebo nose - 27%; 5) neerozívna artritída - 86 %; 6) zápal pohrudnice - 52% alebo perikarditída - 18%; 7) pretrvávajúca proteinúria – 52 % alebo sadry v moči – 36 %; 8) kŕče alebo psychózy - 12-13%; 9) hemolytická anémia alebo leukopénia alebo trombocytopénia - 18, 46 a 21 %, v tomto poradí; 10) LE bunky - 73 % alebo DNA protilátky - 67 %; Sm-protilátky – 31 %, falošne pozitívny test na syfilis – 15 %; 11) antinukleárne protilátky - 99%.

V počiatočnom štádiu ochorenia sa diferenciálna diagnostika robí s reumatoidnou artritídou, dermatomyozitídou, systémovou sklerodermiou, izolovaným Raynaudov syndróm.

Okrem uvedených klinických a laboratórnych príznakov má pre stanovenie diagnózy SLE veľký význam nízky vek a ženské pohlavie. Niekedy by diferenciálna diagnóza mala zahŕňať aj hemolytickú anémiu, trombocytopenickú purpuru, idiopatickú trombocytopéniu, Henochovu-Schönleinovu chorobu, systémovú vaskulitídu, lymfóm, leukémiu a iné ochorenia.

Nedávno sa ukázala potreba odlíšiť lupus CNS od Sneddonovho syndrómu, antifosfolipidového syndrómu. V niektorých prípadoch je potrebná diferenciálna diagnostika pri bakteriálnej endokarditíde, meningitíde rôznej etiológie, tuberkulóze, sarkoidóze, sérovej chorobe, angioimunoblastickej lymfadenopatii, artritíde v dôsledku lymskej boreliózy a syndróme získanej imunodeficiencie. 4.5. Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo

Otázka tehotenstva a možnosti mať deti so SLE zostáva aktuálna dodnes. Dlhodobé pozorovanie pacientov ukázalo, že pri absencii poškodenia obličiek spravidla prebieha tehotenstvo a pôrod normálne.

Aby ste predišli možným komplikáciám, je dôležité poznamenať dva body: 1) aktivita choroby musí byť pred počatím dobre potlačená; 2) udržiavacia dávka kortikosteroidov sa má v čase pôrodu a v popôrodnom období mierne zvýšiť (približne o 25 %). Podľa Inštitútu reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied, ktorý zahŕňal pozorovanie viac ako 200 pacientok, tehotenstvo skončilo úspešne u 90% pacientok, ktoré nemali lupusovú nefritídu. Kortikosteroidy nezasahujú do rastu plodu a nespôsobujú žiadne abnormality v jeho vývoji.

Okrem toho je z literatúry známe, že od matiek neliečených kortikosteroidmi sa rodia deti s nižšou telesnou hmotnosťou, t.j. tieto lieky podporujú vnútromaternicový rast plodu. S ohľadom na pokračujúce užívanie cytostatík v tehotenstve je problematika zložitá, existujú však prípady úspešných pôrodov s pokračujúcou liečbou azatioprínom počas tehotenstva. V zahraničnej literatúre sú o tom správy a naše pozorovania dvoch prípadov ukazujú, že deti (obaja chlapci) sú zdravé 12 a 20 rokov po narodení.

Takmer u všetkých pacientok s lupusovou nefritídou sa funkcia obličiek zhoršuje do 16. až 20. týždňa tehotenstva. V takýchto prípadoch existuje vysoké riziko úmrtia plodu, predčasného pôrodu a perinatálnej smrti. K úmrtiu plodu dochádza nielen v dôsledku zlyhania obličiek u matky a intoxikácie, ale aj v dôsledku ukladania imunitných komplexov v bazálnej membráne trofoblastov, prieniku anti-Co protilátok alebo lupusového antikoagulancia do placenty.

Pacienti so systémovým lupus erythematosus by sa mali vyhýbať potratom a cisárskym rezom, ktoré sú sprevádzané výrazným krvácaním a dodatočným stresom. Je lepšie používať mechanické antikoncepčné prostriedky. Estrogénová antikoncepcia je kontraindikovaná, pretože môže spôsobiť vážne komplikácie (flebitídu, trombózu) a exacerbáciu samotnej choroby. Pre úspešný výsledok tehotenstva je dôležité spoločné pozorovanie pacientky reumatológom a pôrodníkom-gynekológom, ako aj úzky kontakt po pôrode s detským lekárom.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené narušením imunitných mechanizmov s tvorbou škodlivých protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE je charakterizované poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce atď.).

Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia

Mechanizmy ochorenia sú založené na dysfunkcii imunitných buniek (T a B lymfocytov), ​​ktorá je sprevádzaná nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách a na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.) a spôsobujú zápalové reakcie.

Príznaky ochorenia

• Únava
• Strata váhy
• Teplota
• Znížený výkon
• Rýchla únavnosť

Poškodenie muskuloskeletálneho systému

• Artritída – zápal kĺbov
  • Vyskytuje sa v 90% prípadov, neerozívne, nedeformuje sa, najčastejšie sú postihnuté kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
• Osteoporóza – znížená hustota kostí
  • Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).

• Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5 – 10 %)

Poškodenie slizníc a kože

• Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavia len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa objavia neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s olupovaním), rozšírené kapiláry na okrajoch, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
• Strata vlasov (alopécia) sa vyskytuje zriedkavo, zvyčajne postihuje časové oblasti. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
• Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzibilizácia) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
• Poškodenie slizníc sa vyskytuje v 25% prípadov.
  • Začervenanie, znížená pigmentácia, zhoršená výživa tkaniva pier (cheilitída)
  • Presné krvácanie, ulcerózne lézie ústnej sliznice

Poškodenie dýchacieho systému

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

• Perikarditída je zápal seróznych membrán pokrývajúcich srdcový sval.

• Myokarditída je zápal srdcového svalu.

• Poškodenie srdcových chlopní, najčastejšie sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne.
• Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
• Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy. Poškodenie periférnych ciev sa prejavuje:
  • Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
  • Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
  • Trombóza krvných ciev končatín a vnútorných orgánov

Poškodenie obličiek

Poškodenie centrálneho nervového systému

• Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
• Podráždenosť, depresia – zriedkavé
• Psychózy: paranoja alebo halucinácie
• Mozgová mŕtvica
• Chorea, parkinsonizmus – zriedkavé
• Myelopatie, neuropatie a iné poruchy tvorby nervového puzdra (myelínu).
• Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída

Poškodenie tráviaceho traktu

• Poškodenie pažeráka, poruchy prehĺtania, dilatácia pažeráka sa vyskytuje v 5 % prípadov
• Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby
• Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
• Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia

• Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
• Leukopénia je zníženie počtu leukocytov v krvi. Spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
• Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).

Diagnóza SLE

Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.

Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI

• Svetelná aktivita: 1-5 bodov
• Stredná aktivita: 6-10 bodov
• Vysoká aktivita: 11-20 bodov
• Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov

Diagnostické testy používané na detekciu SLE

1. ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, detegované u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
2. Anti DNA– protilátky proti DNA, zistené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
3. protiSm –špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkych RNA, sa detegujú v 30-40% prípadov
4. Anti –SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a sú detekované aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
5. antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (bunková energetická stanica)
6. Antihistaminiká– protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.

• Markery zápalu
  • ESR – zvýšená
  • C – reaktívny proteín, zvýšený

• Úroveň komplimentov znížená
  • C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
  • Niektorí ľudia majú od narodenia zníženú úroveň komplimentov, čo je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.

• Všeobecná analýza krvi
  • Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek

• Analýza moču
  • Proteín v moči (proteinúria)
  • Červené krvinky v moči (hematúria)
  • Odliatky v moči (cylindrúria)
  • Biele krvinky v moči (pyúria)

• Chémia krvi
  • Kreatinín – zvýšenie naznačuje poškodenie obličiek
  • ALAT, ASAT – zvýšenie indikuje poškodenie pečene
  • Kreatínkináza – zvyšuje sa pri poškodení svalového systému

• RTG kĺbov

• Röntgenová a počítačová tomografia hrudníka

• Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia

• Echokardiografia

• Poklep na chrbticu môže vylúčiť infekčné príčiny neurologických symptómov.
• Biopsia obličiek (analýza orgánového tkaniva) vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
• Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.

Liečba systémového lupusu

• Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
• Znížte pobyt na slnku a používajte opaľovací krém

1. Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky v liečbe SLE.

• Vnútri:
  • Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 – 1 mg/kg
  • Udržiavacia dávka 5-10 mg
  • Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne

• Intravenózne podanie metylprednizolónu vo veľkých dávkach (pulzová terapia)
  • Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
  • Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti

Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.

• 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň

1. Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.

• Akútna lupusová nefritída
• Vaskulitída
• Formy refraktérne na liečbu kortikosteroidmi
• Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
• Vysoká aktivita SLE
• Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE

• Cyklofosfamid počas pulznej terapie je 1 000 mg, potom 200 mg každý deň, kým sa nedosiahne celková dávka 5 000 mg.
• Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
• Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň, perorálne

1. Protizápalové lieky

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast atď.

1. Aminochinolínové lieky

• delagil, plaquenil atď.

1. Biologické lieky sú sľubnou liečbou SLE

• Anti CD 20 – Rituximab
• Tumor nekrotizujúci faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Iné drogy

• Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
• Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
• Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
• Prípravky vápnika a draslíka

1. Mimotelové liečebné metódy

• Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstráni časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky, ktoré spôsobujú ochorenie SLE.
• Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).

Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?

Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:

1. Akútny priebeh- charakterizovaný bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2. Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, striedaním období exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, chudnutie, horúčka nízkeho stupňa (do 38 0

C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr po 2-4 rokoch od vzniku ochorenia.
3. Chronický priebeh– najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, po desiatkach rokov dochádza k poškodeniu hlavne kože a kĺbov, dlhším obdobiam remisie, poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám.

Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.

Ale môžeme vyzdvihnúť komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:

1. Systémový lupus erythematosus– pôsobí na spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných štruktúr tela.

2. Lupus erythematosus vyvolaný liekmi– na rozdiel od systémového typu lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia niektorým liekom:

• Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
• antiarytmikum - Novokainamid;
• sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
• liek proti tuberkulóze izoniazid;
• perorálne antikoncepčné prostriedky;
• rastlinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín a pod.): pagaštan konský, venotonický Doppelgerz, Detralex a niektoré ďalšie.

3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvného testu (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku s inými typmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).

4. Neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia na systémový lupus erythematosus alebo iné systémové autoimunitné ochorenia. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.

Príznaky neonatálneho lupus erythematosus U dieťaťa sa zvyčajne objavujú pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:

• zmeny na koži tváre (často majú vzhľad motýľa);
• vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v 2.-3. trimestri tehotenstva;
• nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny červených krviniek, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
• identifikácia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.

5. Termín „lupus“ sa používa aj pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus. Kožná tuberkulóza má veľmi podobný vzhľad ako systémový lupus erythematosus. Diagnózu možno stanoviť histologickým vyšetrením kože a mikroskopickým a bakteriologickým vyšetrením zoškrabov – zisťuje sa mycobacterium tuberculosis (acidostále baktérie).

foto: Takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.

Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?

• Systémový lupus erythematosus.
• Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- poškodenie hladkého a kostrového svalstva autoimunitnými protilátkami.
• Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (nemá funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
• Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
• Sjögrenov syndróm– poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a pod.), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
• Iné systémové ochorenia.

Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.

Diagnostické kritériá	Systémový lupus erythematosus	Systémová sklerodermia	Idiopatická dermatomyozitída
Nástup choroby	slabosť, únava; zvýšená telesná teplota; strata váhy; zhoršená citlivosť kože; periodická bolesť kĺbov.	slabosť, únava; zvýšená telesná teplota; zhoršená citlivosť kože, pocit pálenia kože a slizníc; necitlivosť končatín; strata váhy; bolesť kĺbov; Raynaudov syndróm je závažné narušenie krvného obehu v končatinách, najmä v rukách a nohách. foto: Raynaudov syndróm	silná slabosť; zvýšená telesná teplota; bolesť svalov; môže byť bolesť v kĺboch; stuhnutosť pohybov končatín; zhutnenie kostrových svalov, ich zvýšenie objemu v dôsledku edému; opuch, modrosť očných viečok; Raynaudov syndróm.
Teplota	Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C.	Predĺžená horúčka nízkeho stupňa (do 38 0 C).	Stredne dlhotrvajúca horúčka (do 39 0 C).
Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a pri niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta pri všetkých týchto ochoreniach nemusí zmeniť)	Poškodenie kože, väčšinou tváre, „motýľ“ (začervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážka môže byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov a nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. Po celom tele môžu byť aj hemoragické vyrážky (modriny a petechie).	Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, napätá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne zrastená s hlboko uloženými tkanivami. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Na koži končatín a krku sú tmavé škvrny na pozadí „bronzovej kože“.	Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová na tvári a dekolte sa vyskytujú rôzne vyrážky so začervenaním kože, šupiny, krvácania, jazvy. Ako choroba postupuje, tvár nadobúda „maskový vzhľad“, bez mimiky, napätá, môže byť vychýlená a často sa zistí pokles horného viečka (ptóza).
Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia	kožné lézie; fotosenzitivita - citlivosť kože pri vystavení slnečnému žiareniu (ako popáleniny); bolesť kĺbov, stuhnutosť pohybu, zhoršená flexia a extenzia prstov; zmeny v kostiach; zápal obličiek (opuch, bielkoviny v moči, zvýšený krvný tlak, zadržiavanie moču a iné príznaky); arytmie, angína, srdcový záchvat a iné srdcové a cievne symptómy; dýchavičnosť, krvavý spútum (pľúcny edém); zhoršená intestinálna motilita a iné príznaky; poškodenie centrálneho nervového systému.	zmeny na koži; Raynaudov syndróm; bolesť a stuhnutosť kĺbov; ťažkosti s predlžovaním a ohýbaním prstov; dystrofické zmeny v kostiach, viditeľné na röntgenových snímkach (najmä falangy prstov, čeľuste); svalová slabosť (svalová atrofia); závažné poruchy črevného traktu (motilita a absorpcia); poruchy srdcového rytmu (rast zjazveného tkaniva v srdcovom svale); dýchavičnosť (prerastanie spojivového tkaniva v pľúcach a pohrudnici) a iné príznaky; poškodenie periférneho nervového systému.	zmeny na koži; silná bolesť svalov, slabosť (niekedy pacient nie je schopný zdvihnúť malý pohár); Raynaudov syndróm; zhoršený pohyb, v priebehu času sa pacient úplne znehybní; ak sú poškodené dýchacie svaly - dýchavičnosť, až úplná paralýza svalov a zástava dýchania; ak sú postihnuté žuvacie a hltanové svaly, dochádza k porušeniu aktu prehĺtania; ak je srdce poškodené - porucha rytmu, až zástava srdca; ak sú poškodené hladké svaly čreva - jeho paréza; porušenie aktu defekácie, močenia a mnohých ďalších prejavov.
Predpoveď	Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu.
Laboratórne ukazovatele	zvýšené množstvo gamaglobulínov; zrýchlenie ESR; pozitívny C-reaktívny proteín; znížená hladina imunitných buniek komplementárneho systému (C3, C4); nízky krvný obraz; hladina LE buniek je výrazne zvýšená; pozitívny ANA test; anti-DNA a detekciu iných autoimunitných protilátok.		zvýšenie gamaglobulínov, ako aj myoglobínu, fibrinogénu, ALT, AST, kreatinínu - v dôsledku rozpadu svalového tkaniva; pozitívny test na LE bunky; zriedkavo anti-DNA.
Zásady liečby	Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok "Liečba systémového lupusu").

Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?

Ak vezmeme do úvahy zvláštnosti imunity, hormonálne hladiny a intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí má svoje vlastné charakteristiky.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:

• ťažší priebeh ochorenia , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
• chronický priebeh ochorenie sa u detí vyskytuje len v tretine prípadov;
• viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
• tiež izolovaný len u detí akútny alebo bleskurýchly priebeh SLE je takmer simultánna lézia všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktorá môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
• častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
• najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických vyrážok (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokového stavu syndrómu DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
• Systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída – zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
• deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).

1. Nástup choroby akútne, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťami kĺbov a silnou slabosťou, náhlou stratou telesnej hmotnosti.
2. Kožné zmeny vo forme „motýľa“ sú u detí pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek je častejšia hemoragická vyrážka po celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie). Tiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou a veľmi citlivá na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie krvného obehu v rukách. V ústnej dutine môžu byť vredy, ktoré sa dlho nehoja - stomatitída.
3. Bolesť kĺbov– typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. V priebehu času sa bolesť kĺbov spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
4. Pre deti je charakteristická tvorba exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5. Poškodenie srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6. Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek Oveľa častejšie sa rozvíja v detstve ako v dospelosti. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7. Poškodenie pľúc U detí je zriedkavé.
8. V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poškodenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9. Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou a v závažných prípadoch sa môžu vyvinúť záchvaty.

To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.

Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých vytvorených krvných prvkov (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky) a je narušená zrážanlivosť krvi.

Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, ak sa objavia závažné komplikácie - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
V nemocničnom prostredí sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií sa vykonáva symptomatická a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
Ak sa liečba začne včas a pravidelne, môžete dosiahnuť stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálnej puberty. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a znaky liečby?

Riziká tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:

1. Systémový lupus erythematosus Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť , ako aj dlhodobé užívanie Prednizolónu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je prísne zakázané otehotnieť. , pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len najskôr šesť mesiacov po vysadení týchto liekov.
3. Polovicu prípady tehotenstva so SLE končí pôrodom zdravé, donosené dieťa . o 25 % prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné , A v štvrtine prípadov pozorované potrat .
4. Možné komplikácie tehotenstva so systémovým lupus erythematosus, vo väčšine prípadov spojených s poškodením krvných ciev placenty:

• smrť plodu;
• . V tretine prípadov teda dochádza k zhoršeniu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je najväčšie v prvých týždňoch prvého alebo tretieho trimestra tehotenstva. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale vo väčšine prípadov treba počítať so závažnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie, akou cestou sa autoimunitný proces uberie.
  6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež spustiť prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
  7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže preniesť gény na svoje dieťa , čo ho predisponuje k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
  8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.
  • Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
  • Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia stabilnej remisie chronický priebeh SLE.
  • V akútnych prípadoch systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže mať škodlivý vplyv nielen na zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
  • A ak napriek tomu dôjde k tehotenstvu počas obdobia exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE si vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
  • Odporúča sa otehotnieť najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
  • Pri lupusovom poškodení obličiek a srdca Nehovorí sa o tehotenstve, môže to viesť k úmrtiu ženy na zlyhanie obličiek a/alebo srdca, pretože tieto orgány sú pri nosení dieťaťa pod obrovským stresom.
  Manažment tehotenstva so systémovým lupus erythematosus:

  1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva byť pozorovaný u reumatológa a pôrodníka-gynekológa , prístup ku každému pacientovi je individuálny.
  2. Je potrebné dodržiavať nasledujúci režim: neprepracujte sa, nebuďte nervózni, jedzte normálne.
  3. Dávajte pozor na akékoľvek zmeny vo vašom zdraví.
  4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
  7. Už na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka lieku sa vyberá individuálne.
  8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, doplnkov draslíka, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
  9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
  10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča prestať dojčiť, ako aj predpísať cytostatiká a iné lieky na liečbu SLE - pulznú terapiu, pretože popôrodné obdobie je nebezpečné pre rozvoj ťažkých exacerbácií ochorenia.

  Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus neodporúčalo otehotnieť a ak otehotneli, všetkým sa odporúčalo umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto záležitosť, žena nemôže byť zbavená materstva, najmä preto, že existuje značná šanca porodiť normálne zdravé dieťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.

  Je lupus erythematosus nákazlivý?

  Samozrejme, každý, kto vidí na tvári zvláštne vyrážky, si pomyslí: „Mohlo by to byť nákazlivé? Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Okrem toho lekári predtým predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne vyvrátili, pretože ide o autoimunitný proces.

  Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú iba teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec: hlavnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.

  Spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:

  • rôzne vírusové infekcie;
  • bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
  • stresové faktory;
  • hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
  • enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové ožarovanie).
  Infekcie však nie sú pôvodcami choroby, takže systémový lupus erythematosus nie je absolútne nákazlivý pre ostatných.

  Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože na tvári), keďže na koži sa zisťuje veľké množstvo tuberkulóznych bacilov a je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.

  Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?

  Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, mikroelementov a biologicky aktívnych látok.

  Hlavnou charakteristikou stravy pre SLE je vyvážená a správna strava.

  1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):

  • morské ryby;
  • veľa orechov a semien;
  • rastlinný olej v malých množstvách;
  2. ovocie a zelenina obsahujú viac vitamínov a mikroelementov, z ktorých mnohé obsahujú prírodné antioxidanty esenciálny vápnik a kyselina listová sa nachádzajú vo veľkom množstve v zelenej zelenine a bylinkách;
  3. šťavy, ovocné nápoje;
  4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
  5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä fermentované mliečne výrobky (nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
  6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).

  1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:

  • živočíšne tuky;
  • Vyprážané jedlo;
  • tučné mäso (červené mäso);
  • mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a tak ďalej.
  2. Semená a klíčky lucerny (plodina strukovín).
  
  Foto: lucernová tráva.
  3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
  4. Slané, korenené, údené jedlá ktoré zadržiavajú tekutiny v tele.

  Ak sa na pozadí SLE alebo užívania liekov vyskytnú ochorenia tráviaceho traktu, potom sa pacientovi odporúča jesť často podľa terapeutickej diéty - tabuľka č.1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo ihneď po jedle.

  Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpísať samostatne; Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich reakcií a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.

  Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto liekov nezabráni autoimunitnému procesu, môžete jednoducho strácať drahocenný čas. Ľudové lieky môžu byť účinné, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale až po konzultácii s reumatológom.

  Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:

  
  
  Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky by sa mali uchovávať mimo dosahu detí. S takýmito liekmi musíte byť opatrní, každý jed je liek, pokiaľ sa používa v malých dávkach.

  Fotografie toho, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?

  
  foto: Zmeny v tvare motýľa na koži tváre pri SLE.
  
  Foto: kožné lézie na dlaniach so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožných zmien tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
  
  Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
  
  Lupusové lézie ústnej sliznice . Klinický obraz je veľmi podobný infekčnej stomatitíde, ktorá sa dlho nehojí.
  
  A takto môžu vyzerať prvé príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.
  
  A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, Tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko úplne zdravé.
  
  Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus, charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky a zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.