Диагностика лейкоза острого и хронического, какая она и в чем заключается? Дифференциальная и лабораторная диагностика лейкоза (лейкемии, рака крови). Отчего бывает рак крови

Лейкоз – это тяжелое испытание. Страшный диагноз делит жизнь на «до» и «после». Бороться с недугом сложно. Особенно если течение болезни усугубляется осложнениями с метастазами.

Если вовремя обратить внимание на тревожные симптомы и обследоваться, шансы на полное выздоровление и здоровую счастливую жизнь высоки.

Особенности течения болезни

У рака крови (лейкоза, лейкемии) есть своя особенность. Этот тип злокачественного процесса влияет на образование и работу клеток крови. Зарождается он в костном мозге. В норме стволовая клетка рождается, созревает, и в зрелом виде становится эритроцитом, лейкоцитом или тромбоцитом. С развитием онкологического процесса рост кровяных телец становится неуправляемым. Видоизмененные клетки, попадая в русло, не выполняют предназначенных им функций. Функция защиты от инфекции и свертывания становится утраченной. Большое количество мутированных клеток разносится с током крови во все органы и ткани. Рак крови не щадит никого. Им заболевают дети, женщины и мужчины любого возраста всех рас и национальностей, во всех социальных слоях. Медицинская наука до сих пор, несмотря на многочисленные исследования, не установила причину этого рака. Имеется лишь предположительный список предпосылок:

Генетическая предрасположенность.
Воздействие радиационного облучения.
Вирусная теория. Предполагается, что определенные вирусы, попадая в организм, могут вызвать злокачественные видоизменения.
Клеточные мутации от воздействия вредных веществ и лекарственных препаратов.

Из общего количества 60% рака приходится на взрослых. В процентном соотношении раком крови болеют мужчины и женщины примерно одинаково.

Общая симптоматика

Первые симптомы рака крови нарастают незаметно, постепенно. Чаще всего в этот период женщин беспокоит боль в горле, общее недомогание или приступы немотивированной лихорадки. Женщина обращается к врачу, лечится от простуды, принимает противовоспалительные средства. Но это не дает никаких результатов. Постепенно у женщин начинает развиваться лейкоз.

Рак может быть проходить остро (клетки еще не созрели), или находиться в стадии хронического процесса (клетки созревают или полностью созрели). Особенность рака крови: острый процесс не переходит в хронический, и наоборот. Симптомы у женщин в обоих случаях очень похожи, но лечение будет существенно отличаться.

С развитием заболевания симптоматика усугубляется. На начальном этапе особого беспокойства и тревоги общее симптомы в виде недомогания и небольшие скачков температуры у женщин не вызывают. Со временем клиническая картина усугубляется, симптомы нарастают:

Вялость и разбитость не проходит в течение всего дня. Даже после ночного сна она не проходит. У женщин ухудшается память. Они становятся не способными сконцентрироваться. Развивается стойкая апатия, раздражительность и плаксивость.
На фоне ослабленного иммунитета у женщин температура без видимой причины держится около трех дней. К ночи температура усиливается, беспокоит озноб и сильная потливость.
Нарастают болезненные симптомы в виде костных и суставных болей. Со временем они становятся невыносимыми.
У женщин анемичный цвет лица. Рак крови с дефицитом эритроцитов дает понижение гемоглобина, и проявляются симптомы анемии. Кожа становится бледной, землисто-серой. Под глазами синяки. На теле появляются подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения.
Лимфатические узлы увеличены, но безболезненны.
У женщин пропадает аппетит, и они начинают терять в весе.
Увеличенная печень и селезенка дают симптомы в виде болей в животе и отечности.

Все перечисленные признаки – это повод немедленно обратиться к врачу и пройти обследование.

Диагностика, терапия, прогноз

Подозрение на рак крови – это в первую очередь полная диагностика. Основная задача – дифференцировать симптомы, определить природу опухоли, ее стадию, степень агрессивности и выявить объем поражения костного мозга. Диагностика начинается с анализов крови: общего, развернутого. У анализа крови, если есть заболевание, есть свои особенности:

уровень лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина резко понижен;
количество бластных незрелых клеток резко повышено.

Но на основании анализов крови диагноз не может быть поставлен окончательно. Получить исчерпывающую картину заболевания можно только после биопсии мягких тканей костного мозга: стернальная пункция или терпанобиопсия. Так определяется типология мутировавших кроветворных клеток. Проводится полное иммунологическое обследование методом иммунофенотипирования. Это позволит установить, к какому подвиду рака крови относится заболевание и подобрать оптимальную лечебную тактику. Дополнительно назначаются компьютерная томография органов брюшной полости и мозговых структур, рентгенограмма грудной клетки. Дальше женщин с подозрением на рак крови консультирует онколог и гематолог.

После того, как пройдены все диагностические мероприятия, назначается лечение. В каждом случае оно индивидуально, представлено комплексом мер: химиотерапия, пересадка костного мозга, кортикостероиды, противовоспалительные препараты, иммуностимуляторы.

Если рак крови распознан на начальной или второй стадии, возможность полного выздоровления у женщин при комплексной терапии высока. Третья стадия с высокой степенью метастазирования, при которой симптомы ярко выражены, дает меньший шанс на полное выздоровление (около 30%). Четвертая стадия с рецидивами шанса на полное выздоровление практически не оставляет.

Если симптомы возникли у женщин в молодом возрасте, шансы на благоприятный исход и преодоление пятилетнего рубежа возрастают до 80%. У женщин старшего возраста этот показатель ниже на 20%.

Симптомы рака крови стерты и завуалированы под другие болезни. В этом случае важно соблюдать здоровый баланс между полным игнорированием проблемы и чрезмерной мнительностью. Оптимальный вариант: проводить ежегодные лабораторные клинические исследования и проходить медицинские осмотры у специалистов.

Видео по теме

Классификация, определяющая стадии рака крови, имеет высокую степень значимости, т.к. специалисты с помощью этого критерия определяют обширность распространения онкологического процесса. В связи с этим вопрос о том, сколько стадий лейкоза существует, а также какие признаки присутствуют на каждом этапе заболевания, очень актуален среди людей, относящихся к группе риска.

Лейкемию принято подразделять на острые и хронические формы, но они являются условными – онкогематологи используют их только для удобства , т. к. они не имеют ничего общего с характером протекания онкологического процесса.

Такое подразделение связано с дифференцировкой гематобластов, составляющих основу опухолевой структуры:

Ранние стадии лейкоза при остром течении характеризуются накоплением в костном мозге не успевших созреть стволовых клеток, ускоренным их делением, потерей способности к дальнейшему развитию и самоуничтожению. Их переизбыток подавляет нормальные ростки кроветворения.
Хроническая лейкемия возникает вследствие мутации созревших гематоцитов, которые после аномального преобразования теряют способность к выполнению естественных функций, присущих здоровым гематобластам определённой линии, быстро размножаются, активно вытесняя здоровые кровяные тельца.

Стоит знать! Определить, что зарождается начальная стадия рака крови, достаточно сложно при любой форме недуга. Острое течение онкологического процесса сопровождается неспецифичной симптоматикой, редко вызывающей подозрение на развитие опасной болезни, а дебют хронической разновидности обычно протекает бессимптомно. Чаще всего выявляется начальная стадия рака по анализу крови, сделанному при диагностировании другого заболевания.

Стадии развития острой лейкемии

Для подбора адекватной лечебной тактики, а также определения прогноза выживаемости при развитии острого лейкоза большое значение отводится выявлению стадии болезни.

В течении лейкемии выделяют несколько фаз:

Начальная, характеризующаяся полным клиническим развитием патологического состояния.
Фаза ремиссии, возникающая после проведения курса терапии.
Рецидив онкологического процесса.
Терминальная, заключительная фаза.

Периоды развития острой лимфоидной разновидности лейкемии и стадии имеют определённые различия в соответствии с преобладанием поражённого типа кровяных телец.

Начальная стадия

Признаки заболевания в начале зарождения определяются той линией кроветворения, которая оказала непосредственное влияние на его возникновение ( , частые кровотечения). Помимо специфических проявлений у больного человека присутствуют общие симптомы: постоянные необъяснимые усталость, слабость, апатия, частые, трудно поддающиеся лечению, инфекции, увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.

заниженное или значительно превышающее норму количество лейкоцитов;
признаки цитопении, патологического состояния, провоцируемого снижением количества определённых кровяных телец;
наличие нихромной, с нормальным содержанием железа, анемии;
наличие большого количества бластных клеток (основной показатель, свидетельствующий о том, что развивается ранняя стадия лейкоза).

Лечение острой лейкемии на этапе зарождения предполагает проведение агрессивного курса химиотерапии, делающей возможным остановку роста опухоли за счёт прекращения неконтролируемого деления гематобластов. Дополнительно пациентам назначают иммуномодулирующие средства, с помощью которых возможно восстановить иммунную систему, одновременно активизировав иммунитет на борьбу с патологическим процессом.

Стадия ремиссии

После проведения интенсивного курса противоопухолевой терапии у онкобольного отмечается наступление ремиссионной стадии острого лейкоза. В этот период наступает некоторое улучшение состояния больного, связанное с исчезновением мучительной симптоматики. Для обычно применяют лабораторное исследование крови, результаты которого показывают исчезновение присутствовавших ранее патологических изменений её состава. Несмотря на то, что у больного исчезают клинические и гистологические признаки недуга, терапевтические мероприятия продолжаются.

Пациентам, у которых наступила стадия ремиссии, назначается поддерживающее лечение, заключающееся в следующем:

регулярное употребление антиметаболитов, лекарственных средств, останавливающих деление клеток;
приём глюкокортикостероидов, гормональных препаратов с антитоксическим и иммунодепрессивным действием.

Проведение такой терапии в ремиссионной стадии лейкоза помогает улучшить качество жизни больного, а также продлить ремиссию заболевания.

Стадия рецидива патологического процесса

Несмотря на адекватность проводимой терапии, достигший ремиссии, редко заканчивается полным выздоровлением. У большей части больных, спустя определённое время, снова появляются симптомы рака крови: частые, длительно протекающие, плохо поддающиеся терапии инфекции, трудно останавливаемые кровотечения, анемия.

Также у больных присутствуют общие признаки онкологии:

сильные головные и суставные боли;
общая слабость, постоянная апатия, быстрая утомляемость;
снижение аппетита, резкая потеря веса, зачастую выражающаяся в быстро наступающем истощении.

Во время рецидива онкологического процесса к этим признакам могут добавиться увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов. Для диагностики рецидивной стадии острого лейкоза используют лабораторные исследования крови, пункцию костного мозга, а также инструментальные методы (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенография), позволяющие обнаружить образование вторичных злокачественных очагов. Терапия патологического состояния проводится с помощью высокодозных курсов химиотерапии, проводимой отдельно или совместно с трансплантацией стволовых клеток.

Терминальная стадия

В финале болезни у пациента усиливаются все признаки онкологического процесса. Их совокупность вызывает нестерпимые, мучительные ощущения, устранить которые очень сложно. Выявляется терминальная стадия острого лейкоза в первую очередь по анализу крови – в его результатах появляются ярко выраженные признаки угнетения нормального кроветворения. Степень тяжести системных нарушений, связанных с активно протекающим процессом метастазирования, определяется с помощью рентгенографии, электрокардиографии, УЗИ и других инструментальных методик.

4 стадия лейкоза считается в практике гематоонкологов неизлечимой. Все силы врачей на этом этапе направлены на поддержание морального духа и облегчение общего состояния онкобольного. В термальной стадии лейкоза пациент нуждается в ( , облучение), позволяющем улучшить качество последних месяцев жизни.

Этапы развития хронического лейкоза

Для выявления стадии рака крови, протекающего в , применяются 2 способа, основанных на одном принципе – учёте опухолевой массы, степени увеличения лимфоузлов, селезенки, печени, развитии сопутствующих тромбцитопении или анемии. Исходя из наличия этих признаков, подбирается лечебный протокол. Стоит сказать, что стадии практически полностью идентичны фазам развития миелобластной формы патологии.

Начальная стадия хронического лейкоза

На этапе зарождения такая разновидность лейкемии не сопровождается какой-либо симптоматикой, поэтому выявить рак крови на ранней стадии очень сложно. Патологический процесс хронического типа практически всегда становится случайной находкой после изучения специалистом результатов лабораторных исследований, проводимых для выявления другого заболевания.

У врачей появляется подозрение на то, что у человека развивается начальная стадия лейкоза, если результаты копрограммы показывают следующие отклонения от нормы:

снижение количества определённых видов кровяных телец;
появление большого количества аномальных лейкоцитов с изменённой структурой, имеющих очень маленькие или максимально крупные размеры.

Также на ранней стадии хронического лейкоза обязательно проводят иммунофенотипирование лимфоцитов, высокоточный метод исследования, с помощью которого опытный врач способен обнаружить одну мутировавшую клетку среди 10000 здоровых лейкоцитов.

Терминальный или заключительный этап болезни

В финале развития патологического состояния у онкобольного резко обостряются проявления геморрагического, анемического, иммунодефицитного синдромов. В финальной стадии лейкоза у больного появляются длительные внутренние или наружные кровотечения, протекающие более тяжело, чем на развёрнутом этапе болезни, постоянно присутствуют лихорадка и признаки выраженной интоксикации. На кожных покровах появляются обширные гематомы, выраженные подкожные кровоизлияния.

Для постановки диагноза терминальная стадия лейкоза необходимы результаты гемограммы и биопсия кроветворной ткани костного мозга. Выявить обширность онкологического процесса и наличие вторичных злокачественных очагов помогают общепринятые при раке крови инструментальные исследования, позволяющие визуализировать патологический процесс.

Специфическое лечение, заключающееся в агрессивной химиотерапии, уменьшающей размеры опухоли, и , на этой стадии лейкоза нерентабельно, т. к. болезнь переходит в категорию неизлечимых. На этой ступени болезни пациенту необходима только паллиативная терапия, целью которой является купирование мучительной симптоматики.

Прогноз жизни в зависимости от стадии острой и хронической формы рака крови

Вопрос о том, волнует многих.

Выживаемость онкобольного зависит от нескольких факторов:

возрастной категории пациента;
разновидности мутировавших клеток;
своевременности постановки диагноза.

Если на развитие болезни показал случайный анализ крови, болезнь находится на начальной стадии можно применить новейшие инновационные методы терапии, в большинстве случаев приводящие к полному выздоровлению.

Статистика последнего времени показывает следующие данные по жизненным прогнозам людей, имеющих в анамнезе ранее неизлечимую болезнь:

Шансы на полное выздоровление имеют от 50- 90% людей, которым был поставлен диагноз лейкемии в начале зарождения онкопроцесса, и проводилось активное лечение. Причём при они более высокие, чем у людей престарелого возраста.
При правильно подобранном и проводимом без допущения погрешностей курсе терапии полностью забыть про страшный недуг, выявленный в период первого рецидива, могут 35-50% онкобольных.
В случае отсутствия терапии даже своевременно выявленное заболевание приводит человека к смерти в течение ближайших 3-х лет после постановки диагноза.

При хронической форме лейкемии жизненные прогнозы для всех пациентов более благоприятные. Выявление на раннем этапе гарантирует длительный период качественной жизни, зачастую превышающий 15 лет, на среднем – 8-10 лет, а на терминальной стадии рака крови, как и при острой форме лейкемии, всего 3 года с момента постановки диагноза.

Информативное видео

Рак крови – это редкое онкозаболевание, встречающееся в большинстве случаев в детском либо пожилом возрасте. Оно изначально поражает кроветворную систему, а именно – костный мозг, который начинает производить мутировавшие раковые клетки вместо здоровых кровяных телец.

В костном мозге содержатся стволовые клетки крови, которые развиваются в: белые кровяные тельца – лейкоциты, обеспечивающие защиту от вирусов, инфекций и бактерий, красные тельца – эритроциты, доставляющие в ткани кислород, и тромбоциты, отвечающие за свертываемость крови.

Поступление в кровеносную систему пораженных атипичных клеток, которые являются функционально пассивными и менее дифференцированными, приводит к угнетению здоровых зрелых тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Этот процесс и является раком крови.

Рак крови – это объединяющее понятие многих видов злокачественного поражения кроветворных органов. Согласно этого, он имеет множество названий, представляющих общую суть, но имеющих некоторые различия:

Лейкоз представляет собой процесс формирования пораженных незрелых лейкоцитов, которые размножаются в костном мозге с последующим поступлением в кровеносную систему. Это название является более правильным в медицинском понимании термином среди таких аналогичных понятий, как рак крови, лейкемия, алейкемия и белокровие;
Лейкемия является синонимом лейкоза, применяемым в прошлом веке. Заболевание так названо по виду пораженных кровяных клеток – лейкоцитов;
Гематосаркома определяет процесс формирования и роста злокачественной опухоли за пределами костного мозга – прямо в периферической кровеносной системе;
Белокровие – это буквальный перевод термина лейкемия. Название произошло из-за сопутствующего болезни увеличения количества нормальных и атипичных белых кровяных телец, что меняет оттенок крови при наблюдении под микроскопом;
Лимфаденоз представляет собой гиперплазию периферической лимфоидной ткани, наблюдаемую при лейкозах;
Алейкемия – это аналог лейкоза;
Гемобластоз является объединяющим понятием для лейкоза и гематосаркомы. Термин получил свое название из-за поражения самых незрелых кровяных клеток (бластных) вне зависимости от их вида и формирования очага поражения.

Таким образом, рак крови уместнее было бы называть гемобластозом, включающим в себя совокупность онкологических процессов кроветворной системы.

Классификации

Рак крови классифицируется в соответствии с особенностями течения, степенью созревания (дифференцировки) раковых клеток, цитогенезом (способом размножения), иммунным фенотипом поврежденных клеток, количеством лейкоцитов и бластных клеток. По мере созревания (дифференцировки) лейкозы бывают:

недифференцированные;
бластные;
цитарные.

Первые два вида схожи со стволовыми и бластными клетками начальных четырех уровней развития. Им свойственно острое течение болезни. При цитарной лейкемии поврежденные клетки имеют сходство с процитарными и цитарными клетками-предшественницами, и отличаются менее злокачественным или хроническим развитием.

Таким образом, по характеру протекания онкологии выделяются острая и хроническая формы, которые не перетекают друг в друга, проявляясь как самостоятельные болезни.

Острый лейкоз

Острый лейкоз (ОЛ) отличается развитием из таких клеток, которые при мутации утратили способность к созреванию (взрослению): недифференцированных и бластных. Для нее характерно преобладание бластов (до 80%) в крови, уничтожение промежуточных клеток (лейкозный провал), проявление анэозинофилии, абазофилии и высокая скорость развития анемии.

Бесконтрольный рост незрелых клеток имеет два периода:

начальный протекает без выраженного симптомокомплекса;
развернутая стадия наступает резко и характеризуется обильными проявлениями (болями в костях, жаром, слабостью и головокружениями);
острая форма без своевременной экстренной госпитализации заканчивается летально в течение нескольких недель.

ОЛ по клеточному генезу подразделяется на несколько видов:

Лимфобластный лейкоз формируется из поврежденных лимфобластов, относящихся к Т-системе лимфопоэза (формирования лимфоцитов) и имеющих гликоген вокруг ядра. Атипичные лимфобласты не содержат липиды и быстро распространяются на лимфоузлы (ЛУ) и селезенку, увеличивая их.

Но наиболее масштабная инфильтрация протекает в костномозговой ткани. По цитогенезу лимфобластная лейкемия делится на Т- и В-клеточные формы, при 80-процентном преобладании последней.

Заболеванию подвержены в основном дети до шестилетнего возраста (80%), но ему свойственна лояльность к терапии: с 90-процентной вероятностью наступает длительная (до 10 лет) ремиссия;

Миелобластный лейкоз инфильтрирует костномозговую ткань с селезенкой и печенью, а также почки, систему ЖКТ и слизистые оболочки мутировавшими клетками миелобластов, которым свойственно наличие гликогена и суданофильных включений, а также липидов.

Часто наблюдается развитие «лейкозного пневмонита» (30%) и «лейкозного менингита» (25%) в результате поражения легких и головного мозга соответственно. Этой форме свойственны язвенные и некротические образования на слизистых оболочках (в ротовой полости, зеве, на миндалинах);

Монобластный и миеломонобластный лейкозы – это миелоидные формы, которые ведут к бесконтрольной пролиферации монобластов, миелобластов либо промоноцитов на фоне эозинофилии костномозговых тканей. Эти виды также проявляются в виде некротических поражений и язв поверхностей внутренних органов;
Эритромиелобластная лейкемия – редко встречаемая форма ОЛ (1,5%), которая развивается из эритробластов (или иных клеток эритропоэза с ядрами) совместно с монобластами, миелобластами. Этот процесс провоцирует анемии, тромбо- и лейкоцитопении, а также увеличение печени с селезенкой;
Мегакариобластная лейкемия также является миелоидной формой. Ей свойственно одновременное развитие из недифференцированных бластов и таких бластных лейкоцитов, как мегакариобласты, мегакариоциты и совокупности тромбоцитов, число которых достигает 1500*10 9 /л;

Недифференцированный лейкоз состоит из однородных недифференцированных клеток гемопоэза, которые прогрессируют в костномозговых тканях, ЛУ, селезенке, лимфоидных образованиях, на стенках сосудов, слизистых оболочках, миокарде, почках, головном мозге и его оболочке.

Поражение слизистой ротовой полости ведет к некротическим гингивитам и тонзилитам (некротической ангине), что может сопровождаться вторичной инфекцией, вызывающей сепсис. Лейкозным клеткам свойственно разрушать стенки сосудов, вызывать анемию, а также нарушать тромбоцитообразование.

ОЛ диагностируется по данным стернального пунктата: при определении в костном мозге 10-20% бластов.

Хронический лейкоз

Хроническая лейкемия характеризуется замещением кроветворных клеток на мутировавшие как незрелых, так и вполне созревших (цитарных) форм, что способствует развитию различных цитопений с дальнейшим метастазированием в ткани.

При хроническом лейкозе пораженные даже незрелые клетки не утрачивают способности к развитию, достигая пика созревания. Основными свойствами генеза являются:

невысокий процент содержания бластов (до 30);
присутствие миелоцитов и промиелоцитов;
одновременное нахождение эозинофилии и базофилии;
низкая скорость развития анемии.

Заболевание имеет две стадии развития:

первой (моноклоновой) свойственно наличие единственного клона раковых клеток и доброкачественное многолетнее течение;
вторая (поликлоновая) характеризуется стремительным злокачественным развитием и появлением вторичных клонов.

Основными подвидами хронического лейкоза являются миелоцитарная, лимфоцитарная и моноцитарная формы.

Миелоцитарный

Хронический миелоцитарный лейкоз (миелопролиферативное заболевание или миелосклероз) проявляется как гиперплазия костномозгового вещества на фоне роста гранулоцитов, состоящих из полностью дифференцированных (созревших) клеток. Эта форма подразумевает такие подвиды:

Хронический миелоцитарный лейкоз представляет собой нередкое заболевание (15% всех лейкозов), цитогенетическим маркером которого выступает филадельфийская хромосома. Субстратом опухоли являются образования гранулоцитов, формирующиеся из нейтрофилов (в основном), миелоцитов, промиелоцитов и метамиелоцитов.

Заболеванию свойственны стадии: хроническая, промежуточная и бласттрансформации, которая приводит к бластному кризу, нелояльности к лечению и летальному исходу;

Хронический нейтрофильный лейкоз отличается ростом количества незрелых мутировавших нейтрофилов в крови, содержащих ферменты (находящиеся в гранулах), способные разрушать чужеродные внешние элементы. Заболевание редко встречается и в основном у пожилых людей.

Основу опухоли составляют клоны одной стволовой клетки с поврежденными хромосомами. Проявляется болезнь в слабости, обильном потоотделении и тяжести в подреберье, со временем увеличивая селезенку с печенью;

Хронический базофильный лейкоз значится заболеванием миелоцитарного ряда, которому характерен рост в крови количества пораженных базофилов. Симптомокомплекс и течение схожи с хроническим нейтрофильным лейкозом;
Хронический эозинофильный лейкоз прогрессирует на фоне бесконтрольной пролиферации клеток-предшественниц эозинофилов. Это ведет к эозинофилии в костномозговой ткани и периферической крови;

Эритремия (истинная полицитемия) – это миелопролиферативное заболевание, характеризующееся доброкачественностью и преобразованием всех трех видов кровяных телец: эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов.

Источником развития опухоли является клетка-предшественница миелопоэза. Болезни свойственно поражать красный, гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки кроветворения, с ударением на красный, что приводит к излишнему образованию атипичных эритроцитов.

Очаги подобного кроветворения образуются в печени и селезенке, кровь перенасыщает ткани и органы, что ведет к кровоизлияниям, гиперплазии и тромбозам;

Эссенциальная тромбоцитемия заключается в чрезмерном поступлении в кровь гигантских дефектных тромбоцитов, функции которых нарушены, что чревато закупоркой мелких сосудов. В результате возможны тромбозы, инсульты и инфаркты. На поздних стадиях атипичные клетки оседают в почках и печени, вызывая увеличение этих органов.

Совокупность миелоцитарных лейкозов отличается содержанием клеток, мутировавших из процитарных и цитарных предшественниц в миелоидном ряду. А разнообразие форм возникло в результате того, что гранулоцитарный, мегакарциоцитарный, эозинофильный, моноцитарный и базофильный ростки имеют единственную предшествующую клетку.

Лимфоцитарный

Лимфоцитарная лейкемия отличается относительной доброкачественностью на фоне поражения иммунокомпетентных тканей. Она имеет два вида:

Хронический лимфолейкоз в сопровождении болезни Сезари , представляющей собой лимфоматоз кожи, Т-клеточного лимфолейкоза, В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза, а также В-клеточного волосатого лейкоза, зачастую выявляется у мужчин старше сорока.

Этот вид с 95-процентной вероятностью состоит из ранних В-клеток, схожих с пролимфоцитами и малыми лимфоцитами. Их совокупность поражает костный мозг, ЛУ, изрядно увеличивая в размерах, и сдавливает расположенные рядом органы.

При этом резко и в большой степени увеличивается селезенка, а печень чуть менее. Проявляется заболевание в качестве анемии (иногда аутоиммунной), тромбоцитопении, лимфаденопатии и гранулоцитопении на фоне яркой иммунодепрессии и склонности к инфекционным проявлениям.

Эта форма отличается высокой выживаемостью, но вероятен и бластный криз;

Парапротеинемический лимфолейкоз представляет совокупность 3-х болезней: миеломной, первичной макроглобулинемии Вальденстрема и тяжелых цепей Франклина. Эта форма онкологии имеет иное название – злокачественное иммунопролиферативное заболевание из-за способности атипичных клеток к синтезу однородных иммуноглобулинов и их фрагментов (парапротеинов).

Наиболее распространенной является миеломная болезнь, которая выявляется в основном у людей 40 лет и старше. Она названа так по месту основной локализации – миелону (костному мозгу). Болезнь распространяется в плоских костных тазобедренных тканях, позвоночнике, ребрах и черепе, вызывая остеопороз либо остеолизис.

Осложнения происходят при деструкции тканей костей и проявляются в виде хронических переломов и боляй в костях, а вследствие синтеза парапротеинов развивается амилоидоз, парапротеиноз органов и парапротеинемическая кома.

Лимфоцитарная форма объединяет заболевания, характеризующиеся процессом замещения большинства белых телец крови зрелыми атипичными лимфоцитами.

Доклад про патогенез хронического лимфолейкоза можно прослушать в следующем видео:

Моноцитарный

Моноцитарная форма хронического лейкоза характеризуется моноклоновым митозом (ростом) опухолевых клеток. Она включает такие виды:

Хронический моноцитарный лейкоз отличается увеличением количества наиболее крупных белых телец (моноцитов) в крови, что вызывает рост селезенки, боли в костях и сердце, лихорадку, быструю переутомляемость и потливость.

Этот вид проявляется кровоизлияниями в слизистых оболочках (деснах, носу) и коже, а также сопутствующим инфицированием. Его отличительной чертой является значительное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);

Хронический миеломоноцитарный лейкоз представляет собой форму, при которой выявляется множество предшествующих гранулоцитам и моноцитам клеток. Он возникает на фоне ослабления стволовых клеток, что ведет к неконтролируемому росту дочерних. Ей свойственно появление анемии, тромбоцитопении, а также высокая чувствительность к различным инфекциям;
характерен в основном для детей, но диагностируется и у взрослого населения (зачастую у мужского). Его особенностью является увеличение количества мононуклеарных дендритных клеток, что приводит к поражению кожи, глаз, костей, легких, а также лицевой части черепа.

Хроническая моноцитарная лейкемия объединяет раковые процессы, характеризующиеся чрезмерным количественным увеличением моноцитов в костном мозге и периферической кровеносной системе на фоне нормального либо низкого лейкоцитоза. Этому процессу характерно длительное бессимптомное течение, единственным проявлением которого является анемия.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Рак крови – это заболевание, связанное со злокачественными новообразованиями кроветворной, лимфатической систем и костного мозга. Характеризуется нарушением нормальной функции кроветворения и развитием незрелых клеток, которые начинают активно развиваться и взаимодействовать друг с другом в крови, селезенке, костном мозге, печени человека и в лимфатических узлах.

Симптомы рака крови могут возникнуть у любого человека, независимо от пола и возраста. Это опасное онкологическое заболевание поражает и стариков и новорожденных младенцев.

Второе название болезни – лейкемия . Она обычно зарождается в костном мозге человека. Это вещество представляет собой трубчатую ткань, заполняющую полость костей.

Рак крови может быть острым и хроническим.

Острая форма развивается быстро, стремительно и вызывает резкое ухудшение общего состояния человека.

Хроническая форма может протекать без каких-либо проявлений в течение нескольких лет. Кроме того, онкологическое заболевание крови подразделяется на виды:

Лимфоцитарный рак - имеет как острое, так и хроническое течение. В первом случае, заболевание встречается в основном в детском возрасте. Хронический лимфоцитарный рак обнаруживается после 60-летнего возраста. Причем он может иметь наследственный характер.

Миелогенный рак – также может быть острой и хронической формы. Острый рак крови этого вида встречается во всех возрастных группах. Хроническая форма обнаруживается только во взрослом возрасте.

Признаки лейкемии

Самым первым симптомом, на который нужно обязательно обратить внимание, является появление общей слабости, головокружения. Возникают боли в костях, болит голова. Может появиться отвращение к определенным запахам или к еде. В этих случаях нужно незамедлительно обратиться к врачу и пройти обследование.

Кроме того, нужно обратить внимание на частые и небольшие повышения температуры тела, когда это не является следствием простуды. К врачу нужно обратиться, если наблюдается чрезмерная бледность кожных покровов, или её желтушность, резкое похудение, появление сонливости, раздражительности.

Пусть лучше ваши опасения окажутся ошибочными, но к врачу следует идти незамедлительно. Ведь болезнь сама не остановится, а будет продолжать стремительно разрушать организм.

Иногда рак крови сопровождается увеличением печени, селезенки. Может наблюдаться вздутие живота и тяжесть в подреберье. Чаще всего эти симптомы свидетельствуют о том, что онкология уже длительное время прогрессирует.

Нужно срочно идти к специалисту, если в области паха, под кожным покровом, обнаруживается плотный узелок. Такие узелки могут появиться также в подмышечных впадинах и области шеи. Эти проявления свидетельствуют о развитии новообразования лимфатической ткани. В этих случаях следует необходимо сделать анализ крови и пройти УЗИ лимфатических узлов.

Почему возникает рак крови?

Дело в том, что организм человека чрезвычайно сложное устройство и действует как единое целое. Слаженно функционировать ему помогают клетки крови. Они образуются в костном мозге, а затем распространяются по всем органам и системам организма. Эритроциты обеспечивают клетки кислородом. Тромбоциты выполняют свою функцию. Они сохраняют целостность тканей, прекращают кровотечение. Но в какой-то момент, любая из этих клеток может стать составляющей будущей раковой опухоли.

Чаще всего такое случается с молодыми, незрелыми клетками крови. Это может произойти вследствие наследственной предрасположенности, от воздействия радиации, или химического поражения. Также причиной может стать иммунодефицит.

При этом пораженная клетка начинает бороться за собственное дальнейшее существование, но вовсе не за общее благоприятное состояние организма. Поэтому начинается активное, стремительное деление клетки, с целью создания себе подобных. В результате начинает возникать огромное количество раковых клеток, которые борясь за свое существование, мешают расти нормальным, здоровым клеткам и не дают им выполнять свою функцию.

В конце концов, злокачественным клеткам становится недостаточно места в костном мозге, и они постепенно проникают в кровоток, попадая с ним в остальные органы и ткани. Причем они размножаются чрезвычайно стремительно. Как следствие, поражаются почки, легкие, сердечная мышца, лимфоузлы, костный и головной мозг.

Лечение лейкемии

В случае хронического течения, доктор проводит поддерживающую терапию, которая направлена на отсрочку или полное предотвращение развития осложнений. Острая форма лейкозов требует немедленной медицинской помощи. В этом случае применяют методы химиотерапии, радиотерапии. Иногда больному искусственно подавляют иммунитет, для того, чтобы помочь организму избавиться от раковых клеток, с последующей процедурой внедрения здоровых донорских клеток.

Прогноз болезни

Как правило, чем заболевший моложе, чем раньше начат процесс лечения, тем больше шансов на устойчивую, длительную ремиссию. Например, раннее лечение детей дает положительный результат в 95 % случаев. У взрослых ремиссия наступает в 15-20% случаях. Самый неблагоприятный прогноз исхода лечения у мужчин старше 50 лет, курящих и употребляющих спиртные напитки. В запущенных случаях болезни прогноз выживаемости не более 5%. Помните об этом и вовремя обращайтесь к врачу. Будьте здоровы!

Светлана, www.сайт

Классификация лейкозов – это подразделение патологического состояния, которое в народе называют рак крови, на различные виды. В клинической практике при выборе лечебной тактики гематоонкологи пользуются несколькими классификациями лейкемии, основанными на степени дифференцировки опухолевых клеток, гистологической их характеристике и других критерия. Такое подразделение патологического процесса позволяет более точно установить диагноз и подобрать правильный лечебный курс.

По этой классификации выделяют следующие группы лейкозов:

Лимфобластные. Начало зарождения патологического состояния произошло в несозревших лимфоидных клетках. Развитие патологии кроветворных органов происходит в основном у детей и подростков.
Миелобластный и . Опухолевые структуры такого типа развиваются из миелоидного ростка, из которого впоследствии должны вызреть тромбоциты и эритроциты. Отличительные признаки этих типов заболевания крови заключаются в их клинической картине – при монобластной разновидности лейкоза отмечается выраженное увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
Плазмобластный вид лейкемии. В образовании онкологии крови этого цитогенетического типа принимают участие В-лимфоциты. Именно из них впоследствии должны образоваться клетки плазмы, продуцирующие иммуноглобулины.

Стоит знать! Виды лейкозов, входящих в эту группу, могут протекать как в острой, так и хронической форме, т. е. в их зарождении принимают участие недифференцированные стволовые клетки крови, элементы, в которых появились первейшие признаки дифференцировки или полностью сформированные кровяные тельца. Причём в клинической практике отмечается относительный переход хронических форм заболевания крови в острые лейкозы (возникновение обострений). Он возможен при длительном воздействии определённых негативных факторов.

Цитогенез острых лейкозов

Если зарождение болезни спровоцировал недифференцированный вид клеток крови, диагностируется острая, наиболее агрессивная форма лейкемии. Цитогенетическая классификация лейкозов такого типа предусматривает их подразделение на несколько клинических групп, объединённых по одному общему признаку – субстрату (основе) онкоопухоли. Он представлен незрелыми бластными клетками, миелобластами, лимфобластами или эритобластами, которые и дают название образовавшейся опухоли.

По этому признаку выделяют следующие разновидности :

Монобластный ().
Мегакариобластный.
Эритромиелобластный.
Недифференцированный.

Первые 3 вида патологического состояния возникают вследствие мутации бластов, являющихся предшественниками кровяных телец миелоидного ряда, гранулоцитов (зернистых лейкоцитов), тромбоцитов и эритроцитов. Развитие мегакариобластного лейкоза имеет непосредственную связь со злокачественным перерождением бластов, ответственных за развитие исключительно тромбоцитов, лимфобластного – лимфоцитов, эритомиелобластного – эритроцитов, а недифференцированного – только зародившихся стволовых клеток, способных после созревания превратиться в любые форменные элементы крови.

Цитогенез хронических лейкозов

Цитогенетическое подразделение онкозаболеваний, начало которым дала мутация практически полностью созревших кроветворных элементов, сходно с таковым при острых формах недуга, развивающихся в незрелых клетках-предшественницах. Хронические лейкозы подразделяются на несколько разновидностей, имеющих непосредственную связь с типом кроветворной ткани «третьего» мозга, подвергшейся злокачественному перерождению.

В гематоонкологической практике принято выделять следующие разновидности патологического процесса:

гранулоцитарного, миелоцитарного происхождения. Самая большая группа миелопролиферативных заболеваний, в которую входят , (миелосклероз), хронический , хронический нейтрофильный лейкоз, хронический базофильный лейкоз, /истинная полицитемия, хронический .
. К данной группе патологических процессов, зарождающихся в кроветворных тканях, относят , парапротеинемические лейкозы ( , первичная , болезнь тяжелых цепей Франклина), а также исключительно редкое дерматическое поражение кожного покрова, носящее название лимфоматоз кожи - болезнь Сезари.
Патологии моноцитарного происхождения. В этот ряд заболеваний, связанных с мутационными изменениями клеток кроветворной ткани, входят: хронический миеломоноцитарный лейкоз, хронический моноцитарный лейкоз.

Цитогенетическая классификация лейкозов этого типа играет в клинической практике гематоонкологов значительную роль, т. к. позволяет не только подобрать наиболее адекватный тип терапии, но и спрогнозировать дальнейший жизненный прогноз онкобольного.

Классификация на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток

На сегодняшний день подразделение лейкозных элементов на основании присутствующей у них иммунной (генетической) совокупности характеристик является одним из самых востребованных классификационных критериев. Исходя из этой классификации, все виды лейкозов связаны с определёнными антигенными маркерами, присутствующими в периферической крови. Благодаря фенотипированию гематологических онкозаболеваний специалисты достаточно легко могут верифицировать их принадлежность к определённой линии кроветворного ростка.

Т - лимфобластный вид лейкоза, включающий 5 фенотипов. На развитие любого из них указывает присутствие в крови специфического белка CD3.
В - лимфобластный вариант заболевания. На ранней стадии в крови присутствуют антигены CD19, CD34, а на поздней – CD10, CD79a. Также их характерным отличием является наличие в кровяном русле иммуноглобулинов, относящихся к классу μ.

Цели, преследуемые иммунно-генетической классификацией, заключаются в постановке более точного диагноза, что позволяет назначить пациенту правильный протокол лечения.

Морфологические особенности (ФАБ-классификация)

Разделение лимфо- и миелопролиферативных заболеваний на определённые группы проводится и в соответствии с морфологическим строением гематобластов, составляющих структуру онкоопухоли. Такая классификация лейкозов, разработанная в конце XX столетия гематоонкологами Франции, Америки и Британии, и именуемая в медицинских кругах FAB-классификацией, учитывает следующий ряд особенностей строения бластов:

L1. Диагностируются в 85% клинических случаев. Опухоль состоит из клеток микроскопических размеров с маленьким круглым ядрышком и скудной цитоплазмой.
L2. Опухоль, основу которой составляют бласты такого типа, встречается значительно реже, всего в 14% случаев. Клетки этой разновидности опухолевой структуры имеют слабую степень дифференцировки и различное строение.
L3. Гематобласты этого типа крупных размеров, с большим ядром овальной или круглой формы, обильной цитоплазмой и большим количеством вакуолей.

Стоит знать! У большей части онкобольных развиваются гематобластозы, при которых опухолевая структура состоит из разных лимфобластов. Исходя из составляющих опухоль типов мутировавших клеток и их морфологического строения, выявляют L1/L2, L3/L1, L2/ L3 формы патологии. Но данная классификация не несёт значимого прогностического и терапевтического значения, поэтому применяется в гематоонкологической практике достаточно редко.