ECG의 QT 간격, 길이의 표준 및 편차에 대해 알아야 할 사항. QT 간격 연장 QTc 간격 연장

심전도 분석은 숙련된 의사에게도 항상 쉬운 작업은 아닙니다. 초보 의사에 대해 우리는 무엇을 말할 수 있습니까? 왜냐하면 교과서에서 때때로 몇 마디로만 언급되는 그러한 장애가 있는 심전도를 해독해야 하기 때문입니다.

그러나 일부 질병의 ECG 징후와 임상 증상은 치료가 없으면 전문의에게 알려야합니다. 환자의 갑작스러운 사망을 초래할 수 있습니다.바로 그러한 질병이 긴 QT 증후군입니다.

QT 간격은 무엇을 담당합니까?

심장 주기를 제공하는 심장 심방과 심실의 각 수축은 심전도에 반영됩니다. 따라서 심전도의 P파는 심방의 수축을 반영하고 QRST 복합체는 심실의 수축을 반영합니다. 동시에, QT 간격은 방실 전도, 즉 심방과 심실 사이의 연결(AV 결절을 통해)을 통한 전기 충격의 전도를 특징으로 합니다.

따라서 ECG의 QT 간격은 심실 벽의 Purkinje 섬유를 따라 충격이 전도되는 것을 특징으로 하며, 보다 정확하게는 심근의 전기적 자극이 심실의 수축기(수축)를 보장하는 시간을 나타냅니다.

일반적으로 QT 간격은 0.36초 이상 0.44초 이하입니다.일반적으로 학생과 의사는 이 치트 시트를 사용합니다. 테이프 속도가 50mm/초인 일반 ECG에서 각 작은 셀(그래프 용지 1mm)은 0.02초의 기간에 해당하고 각 큰 셀(5개 포함) 작은 것)은 0.1초에 해당합니다. 즉, QT 간격은 일반적으로 최소 3.5개의 큰 세포, 4.5개의 큰 세포를 넘지 않아야 합니다.

QT 간격의 시간은 심박수에 따라 달라지므로 보다 정확한 계산을 위해 보정된 QT 간격을 결정하는 것이 사용됩니다. 정상적인 심박수(분당 60~100)를 갖는 환자의 경우 Bazett 공식이 사용됩니다.

QTс = QT/ √RR,

서맥 또는 빈맥(심박수가 각각 분당 60 미만 또는 100 초과) 환자의 경우 Frederick 공식을 사용하십시오.

QTс = QT/ 3 √RR, 여기서 RR은 인접한 두 복합체의 R 치아 사이의 거리입니다.

짧은 QT와 PQ 간격의 차이점은 무엇입니까?

용어는 때때로 의대생과 환자에게 혼란을 줄 수 있습니다. 이를 방지하기 위해서는 PQ 간격이 무엇을 담당하는지, QT 간격이 무엇을 담당하는지, 간격을 단축하는 것과 연장하는 것의 차이가 무엇인지 명확히 이해할 필요가 있습니다. 이미 언급했듯이 심방과 심실 사이의 전도를 평가하려면 PQ 간격 분석이 필요하고, 심실 내 전도를 평가하려면 QT 간격 분석이 필요합니다.

그래서, PQ 확장즉, 간격이 길수록 자극이 방실 연결을 통해 전달되는 시간이 길어지는 것으로 간주할 수 있습니다. 완전 차단의 경우 극도로 낮은 심박수(분당 20-30회 미만)와 낮은 심박출량을 동반하여 혈역학이 크게 손상될 수 있으며 이는 뇌로의 혈류를 보장하기에 불충분합니다.

PQ 간격 단축 (자세한 내용은)은 방실 접합부를 통한 임펄스 전도 시간의 감소를 의미합니다. 간격이 짧을수록 임펄스가 더 빨리 전달되고 심장 수축의 정상적인 리듬에서는 심방에서 심실로 임펄스가 지속적으로 "재설정"됩니다. 더 자주, 이 현상은 Clerk-Levy-Christesco 증후군(CLC 증후군) 및 Wolff-Parkinson-White 증후군()의 특징입니다. 후자 증후군은 또한 분당 200회 이상의 심박수로 발작성 심실성 빈맥이 발생할 위험이 있습니다.

QT 연장심실을 통한 흥분 시간의 증가를 반영하지만 충동의 이러한 지연은 재진입 메커니즘 (여기 파동의 재진입을위한 메커니즘) 형성을위한 전제 조건의 출현으로 이어집니다. 동일한 병리학적 초점에서 충동의 반복적인 순환. 이러한 충동 순환(과충동)의 초점은 발작을 유발할 수 있습니다.

QT 단축발작성 및 심실 빈맥의 발생과 함께 심실을 통한 충동의 빠른 전도의 특징입니다. 이 증후군(짧은 QTS)은 2000년에 처음 기술되었으며 현재 인구 집단에서의 유병률은 잘 알려져 있지 않습니다.

긴 QT 간격의 원인

이 질병의 원인은 이제 꽤 잘 연구되었습니다. 긴 QT 증후군에는 선천적 요인과 후천적 요인으로 인해 발생하는 두 가지 형태가 있습니다.

선천적 형태이는 드문 병리 현상(신생아 10,000명당 약 1건)이며 일반적으로 선천성 청각 장애와 결합됩니다. 이는 심근세포 막의 해당 단백질을 코딩하는 유전자 구조의 유전적 변화로 인해 발생합니다. 이와 관련하여 막의 투과성이 변화하여 세포 수축성의 변화에 기여합니다. 결과적으로 전기 여기는 정상보다 더 느리게 수행됩니다. 소스에서 임펄스의 반복 순환이 발생합니다.

선천성 청각 장애와 결합된 긴 QT 증후군의 유전적으로 결정된 형태를 Jervell-Lange-Nielsen 증후군이라고 하며, 청각 장애를 동반하지 않는 형태를 Roman-Ward 증후군이라고 합니다.

긴 QT 간격의 획득 형태심방 세동, 심방 조동 등 다른 리듬 장애의 기본 치료에 사용되는 부작용으로 인해 발생할 수 있습니다. 일반적으로 퀴니딘과 소탈롤(Sotalex, Sotahexal 및 기타 상품명)에는 부정맥 유발 부작용이 있습니다. 항부정맥제 복용 외에도 두개내 출혈, 알코올 중독 등으로 인해 QT 간격이 연장될 수 있습니다.

긴 QT 증후군은 임상적으로 어떻게 나타나나요?

선천성 증후군의 증상은 어린 시절부터 나타나기 시작합니다. 아이가 청각 장애와 벙어리로 태어났다면 의사는 이미 Jervell-Lange-Nielsen 증후군을 의심할 권리가 있습니다. 아이가 잘 듣고 소리(콧노래, 말하기)를 할 수 있지만 의식 상실 증상을 경험한다면 로만-와드 증후군을 생각해 볼 필요가 있습니다. 비명, 울음, 스트레스 또는 신체 활동 중에 의식 상실이 발생할 수 있습니다. 일반적으로 실신에는 빠른 맥박 (분당 150-200 이상)과 빠른 심장 박동 느낌이 동반됩니다. 심장이 가슴에서 펄럭입니다. 실신은 드물게 또는 하루에 여러 번 발생할 수 있습니다.

나이가 들수록 이러한 증상은 치료하지 않고 방치할 경우 지속되며 갑작스러운 심장사로 이어질 수 있습니다.

후천적 형태의 임상적 증상은 빈맥을 동반한 실신을 특징으로 하며, 발작 간 기간에는 동서맥(분당 맥박 50회 미만)으로 인한 현기증, 전반적인 약화 및 피로가 나타납니다.

긴 QT 진단

진단을 명확히 하기 위해서는 표준 ECG로 충분합니다. 심실성 빈맥의 발작이 없더라도 심전도에서 증후군의 특징적인 징후를 볼 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

Q파의 시작부터 T파의 끝까지 QT 간격의 지속 시간이 늘어납니다.
심실성 빈맥의 발작 중 넓고 변형된 QRST 복합체가 있는 매우 높은 심박수(150-200 이상).
간극 기간 동안 부비동 서맥.
음성 또는 편평한 T파 및 ST 분절 함몰.

긴 QT 증후군의 치료

선천성 질병을 치료하는 전술은 약물 요법의 처방을 의미하며 치료 효과가 없으면 -.

약물치료심실빈맥의 발작을 예방할 수 있는 베타차단제(메토프롤롤, 비소프롤롤, 네비발롤 등)를 연령별 용량에 따라 복용하는 것으로 구성된다. 치료에 대한 저항이 확인되면 환자에게 지시를 내립니다. 자극기 설치, 기능이 있습니다. 즉, 심박조율기는 심실성 빈맥의 시작을 감지하고 심장을 전기적으로 "재부팅"하여 정상적인 심장 박동과 적절한 심박출량을 유지하는 데 도움을 줍니다.

심장율동전환기 제세동기는 부정맥 전문의와 심장외과 의사의 연례 검사가 필요하지만 일반적으로 수년 동안 작동 상태를 유지할 수 있어 심실성 빈맥의 발작을 완벽하게 예방할 수 있습니다. 심박조율기 덕분에 심장 돌연사의 위험이 최소화되고, 환자는 어린이든 어른이든 의식을 잃거나 사망할 염려 없이 정상적인 가사 활동을 할 수 있다.

획득 한 형태로 충분합니다. 항부정맥제 복용 중단다른 약물을 사용한 항부정맥제 치료의 교정.

합병증 및 예후

물론 이 증후군의 합병증 중 심실성 빈맥으로 인한 심장 돌연사에 이어 무수축(심장 정지)이 뒤따른다는 점에 주목해야 합니다.

실시된 연구에 따르면, 치료하지 않으면 이 증후군의 예후는 좋지 않습니다.긴 QT 증후군은 전체 사례의 30%에서 심장 돌연사를 일으키기 때문입니다. 그렇기 때문에 이 증후군은 심장 전문의와 부정맥 전문의의 세심한 주의가 필요한 이유입니다. 약물 치료의 효과가 없는 경우 선천적 증후군이 있는 어린이의 수명을 연장할 수 있는 유일한 방법은 심장 박동기 이식이기 때문입니다. 설치되면 기대 수명이 확실히 늘어나고 품질도 향상되므로 삶과 건강에 대한 예후가 좋아집니다.

비디오: 긴 QT 증후군에 대하여

이 기사에서는 긴 QT 간격 증후군의 조기 진단 및 치료 문제에 관한 현대 문헌 분석을 제공합니다. SUIQT의 진단 기준과 희귀 형태에 대한 특징이 반영됩니다. 이차 SUIQT의 치료를 위한 개발 요소 및 규정이 제시됩니다. 이 기사를 통해 SUIQT를 통해 개인을 식별하고 관리하는 데 관한 데이터를 통합할 수 있습니다.

긴 QT 증후군(LQT)

급성심장사(SCD)

진단

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심장학의 중요하고 중요한 임무 중 하나는 급성 심장사(SCD) 발생 위험이 높은 환자를 조기에 식별하고 치료하는 것입니다. 부정맥성 기원의 SCD가 발생할 위험이 있는 가장 위험한 질병 중 하나는 SCD가 발생할 위험이 71%에 달하는 긴 QT 증후군(LQT)입니다. 전향적 연구인 "국제 LQT 등록소"에 따르면, 57%의 사례에서 SCD는 20세 이전에 발생합니다.

QT 간격 연장은 의식 상실 발작, 피루엣과 같은 다형성 심실성 빈맥 또는 심실 세동과 함께 휴식 중인 ECG의 QT 간격 연장을 특징으로 하는 심장의 전기적 질환입니다. 현재 긴 QT 증후군은 사망률이 낮은 흔한 부정맥 질환으로 분류됩니다. 이는 증후군의 전기생리학적 측면에 대한 연구, 생명을 위협하는 부정맥의 예측 인자 식별, 분자 유전 검사의 도입 및 이 증후군 치료에 대한 경험 축적에 기인합니다.

현재 선천성 SUIQT의 부정맥 발생 기전을 설명하는 돌연변이는 임상적으로 확인된 사례의 75%에서 발견됩니다. 칼륨 채널을 암호화하는 10개 유전자의 돌연변이가 이 증후군의 발병 원인이 됩니다. 이 경우 알파 및 베타 하위 단위에 변경이 발생하여 이 채널의 전체 기능이 보장될 수 있습니다. SUIQT에는 부정맥의 가장 많이 연구된 2가지 병인 메커니즘이 있습니다: 1 - 교감 신경 분포의 불균형: 오른쪽 성상 신경절의 약화 또는 저개발로 인해 오른쪽 교감 신경 분포가 감소합니다. 2 - "심장 내 장애"의 메커니즘.

주요 이온 채널과 세포간 막횡단 수송체의 이상은 막횡단 수송의 중단을 초래하여 초기 후탈분극 형성, 심실 심근 재분극의 이질성 및 활성 유발에 기여합니다.

QT 간격의 연장으로 이어지는 심실 심근의 재분극 및 탈분극 후 과정의 중단은 또한 특정 요인의 영향으로 발생합니다. 젊은층에서 SUIQT의 가장 흔한 형태는 이 증후군과 승모판 탈출증의 조합입니다. 이 환자에서 QT 간격이 연장되는 주요 원인 중 하나는 마그네슘 결핍입니다. 연구에 따르면 탈출의 깊이 및/또는 판막의 구조적 변화의 존재와 QT 간격의 가변성 증가 사이의 관계가 확인되었습니다.

QT 간격의 연장은 급성 심근 허혈 및 심근 경색에서 발생합니다. 급성 허혈과 심실성 부정맥이 4~5일간 결합되면 급사 위험이 5~6배 증가한다. 이 상태에서 QT 간격 연장의 병인은 전해질 장애와 관련되어 있습니다. 환자의 90%는 마그네슘 결핍뿐만 아니라 교감신경계 활동 증가를 경험하며 이는 급성 심근경색증에서 베타 차단제 사용의 높은 효율성을 설명합니다. .

QT 간격 연장의 원인으로는 미만성 심근 손상(경색후 심근경화증, 심근병증, 심근염, 심낭염)도 있다. 더욱이, 47 ms 이상의 QT 간격 분산 증가는 대동맥 심장 결함이 있는 환자에서 부정맥성 실신의 발생을 예측할 수 있는 지표일 수 있습니다. QT 간격의 연장은 방실 차단, 동서맥, 만성 뇌혈관 부전이 있는 개인에게서도 관찰됩니다.

제1형 및 제2형 당뇨병 환자의 심장 부정맥과 QT 분산 사이에는 직접적인 상관관계가 확립되었습니다. 이 병리학에서 부정맥 발생의 메커니즘은 자율 신경병증의 발생과 관련이 있습니다.

QT 간격 연장을 배경으로 "피루엣" 유형의 심실성 빈맥이 발생하여 치명적인 결과를 초래하는 사례가 체중 감량을 위해 저단백질 식단을 섭취하는 여성에게서 설명되었습니다. 여러 약물, 특히 퀴니딘, 프로카인아미드, 코르다론의 치료 용량을 사용하면 QT 간격이 연장될 수 있습니다.

선천성 긴 QT 간격 증후군의 임상적 진단은 P. Schwarts(1985)가 제안한 징후에 근거하여 "큰" 기준으로 구분됩니다: a) QT 간격 연장(QT > 0.44초); b) 의식 상실 에피소드의 병력; c) 가족 구성원에게 긴 QT 증후군이 존재함; "경미한" 기준: a) 선천성 감각신경성 난청; b) T파 교대 에피소드; c) 느린 심박수(어린이의 경우) 병리학적 심실 재분극.

QT 간격이 긴 환자를 식별하는 단계에서는 돌연사, 실신, 심실성 부정맥 발작 등의 사례가 있는 모든 가족 구성원의 위험 요인에 대한 종합적인 평가가 중요합니다. 실신을 유발하는 요인을 분석 한 결과 38 %에서 강한 정서적 각성을 배경으로 공격이 기록되었으며 48 %의 경우 자극 요인은 신체 활동, 22 %는 수영, 16 %는 신체 활동이었습니다. 밤잠에서 깨어날 때 발생했으며, 5%의 경우 소리 자극에 대한 반응이었습니다.

따라서 신체 활동과 정서적 스트레스는 SUIQT의 유발 요인입니다.

진단 검색 그룹에는 선천성 감각신경성 난청 환자, 간질 환자, 심혈관 및 골격계 발달 이상, 승모판 탈출증 환자가 포함되어야 합니다. 표준 ECG에서 선천성 감각신경성 난청이 있는 학령기 아동의 QT 간격 연장을 감지하는 빈도는 44%에 이릅니다. 더욱이 그들 중 거의 절반(43%)이 의식 상실과 빈맥 발작을 경험했습니다.

승모판 및/또는 삼첨판 탈출증이 있는 젊은 사람의 경우 QT 간격 연장이 감지되는 빈도는 33%에 이릅니다.

SUIQT 진단에서 ECG는 중요한 역할을 하며, 80%의 사례에서 이 증후군의 존재를 확인하거나 암시할 수 있습니다. 표준 II 또는 흉부 리드에서 뚜렷한 동성 부정맥이 없는 경우 안정적인 심박수(HR)를 사용하여 동율동의 QT 간격을 평가하는 것이 좋습니다. Wave U는 측정에서 제외됩니다. U파 진폭이 높은(T파 진폭의 1/3 이상) 이상형 T파 또는 TU 복합체가 있는 경우 TU 간격도 측정됩니다. 일반적으로 QT 간격은 350~440ms입니다.

수정된 QT 간격을 평가하기 위한 최적의 공식은 수정된 Bazett 공식인 QTsec입니다. = QT/RR의 제곱근. 동시에 Bazett 공식을 사용한 계산은 RR 간격의 뚜렷한 변동성의 영향을 제거하지 않습니다. Bazett 공식을 사용한 QT 평가는 종종 서맥, 빈맥에 대한 부정확한 추정치를 제공하며 심박수가 40bpm 미만인 경우에는 사용되지 않습니다. 심박수가 90bpm을 넘는 실질적으로 건강한 사람 중 2%에서는 QT 간격이 480ms를 초과합니다. 이와 관련하여 공식의 사용은 분당 55~75의 심박수 범위에서만 허용됩니다.

이전에는 24시간 홀터 ECG 모니터링이 SUIQT 환자의 검사에 중요한 진단 방법으로 여겨졌습니다. 이를 사용하면 QT 간격의 지속 시간, 최대 값 및 심박수 변화에 대한 QT 간격의 적응, QT 간격의 분산, 심박수 변동성, T파 대체 식별을 결정할 수 있습니다. 일일 ECG 모니터링 중에 선천성 청각 장애가 있는 미취학 아동의 거의 30%에서 심실상 빈맥의 발작이 기록되었으며, 약 5번째 "조깅"마다 "피루엣" 유형의 심실성 빈맥이 있었습니다. 현재 일일 심전도 모니터링 중 QT 간격을 평가하는 표준이 없어 QT 간격 진단에 사용하기가 복잡합니다. 그러나 QT 간격의 자동 평가는 다른 간격과 달리 부정확할 수 있습니다. 이와 관련하여 QT 간격을 수동으로 측정하는 것이 가장 적합한 것으로 간주됩니다.

최근에는 심각한 리듬 장애를 일으키는 재분극 불균일성의 지표로서 QT 간격 분산에 대한 연구에 많은 관심이 집중되었습니다. QT 간격 분산은 12개의 표준 ECG 리드에서 측정된 QT 간격의 최대값과 최소값의 차이입니다. QT 분산을 감지하는 가장 일반적인 방법은 25mm/시간의 기록 속도로 3~5분 동안 표준 심전도를 기록하는 것입니다. 동시에, SCD의 예측 인자로서 QT 간격의 분산/변동성에 대한 연구에서는 QT 간격을 정확하게 평가하는 데 문제가 있기 때문에 이 기호에 대한 정보 내용이 충분하지 않은 것으로 나타났습니다. 따라서 전문가의 80%, 심장 전문의의 50%, 내과의의 40%만이 QTS 환자의 QT 간격을 정확하게 평가할 수 있었습니다.

연구에 따르면 SUIQT 치료에 대한 결합된 접근 방식은 적절한 치료를 받지 않는 사람(78%)에 비해 SCD 위험을 최대 2%까지 줄일 수 있습니다. 기존 접근법은 빈맥 및 실신의 발작 빈도를 제거하거나 크게 줄일 수 있으며 사망률을 10배 이상 줄일 수 있습니다.

임상 및 심전도 분석 데이터를 바탕으로 SUIQT의 가장 가능성이 높은 유전적 변이 중 하나가 존재한다고 가정할 수 있으며, 이를 통해 분자 유전적 확인 전에 후속 실신을 동반한 생명을 위협하는 부정맥의 발병으로 이어지는 요인을 배제할 수 있습니다. QTS 환자의 치료에서 중요한 것은 QT 간격을 연장시키는 요인을 제거하는 것입니다.

수년 동안 베타 차단제는 긴 QT 증후군 치료를 위해 선택되는 약물이었습니다. SUIQT의 첫 번째 변종 환자에서 베타 차단제의 효과는 81%, 두 번째 변종은 59%, 세 번째 변종은 50%입니다. 선천성 Romano-Ward 증후군과 Gervell 및 Lange-Nielsen 증후군 환자는 경구용 마그네슘 보충제와 함께 베타 차단제를 지속적으로 사용해야 합니다.

선천성 긴 QT 증후군의 희귀 변종인 앤더슨-타윌 증후군(ATS)에 대한 표준 치료법은 스트레스 테스트 중 모니터링과 함께 베타 차단제를 2~3mg/kg 용량으로 투여하는 것입니다. 이 경우 최대 심박수는 분당 130회를 초과해서는 안 됩니다. SAT에 대한 다른 항부정맥제 그룹의 효과에 대한 명확한 관점은 없습니다. 칼슘 길항제 또는 베타 차단제와 병용하여 단독 요법의 효과에 대한 사례가 설명되었습니다.

우리는 SAT의 전형적인 임상적 및 전기학적 증상, 빈번한 심실기외수축 형태의 심실 리듬 장애, 단형 심실성 빈맥(VT)의 파열이 있는 54세 환자의 치료 사례를 설명합니다. 베타 차단제와 칼륨 제제의 병용이 효과가 없는 경우 베타 차단제를 플레카이니드(100mg)로 대체했는데, 이는 심실 수축기외수축의 현저한 감소와 VT 발리의 부재에 기여했습니다.

특발성 승모판 탈출증 환자의 치료는 경구용 마그네슘 보충제 복용으로 시작해야 하며, 결핍이 이 병리의 발달의 기초가 됩니다. 이들 개인에 대한 치료 후, QT 간격이 정상화되고, 승모판엽 탈출의 깊이, 심실 수축기외의 빈도 및 임상 증상의 중증도가 감소합니다. 마그네슘 제제가 효과가 없으면 베타 차단제를 추가해야 합니다.

응급치료가 필요한 경우 선택약물은 프로프라놀롤 정맥주사(혈압과 심박수를 조절하면서 속도 1mg/분, 최대용량 20mg, 평균용량 5~10mg) 또는 볼루스 정맥주사이다. 정맥 주사 배경에 대한 프로프라놀롤 5mg 황산 마그네슘 (체중에 따라 황산 마그네슘 1-2g (마그네슘 200-400mg)의 비율 (30 분 동안 5 % 포도당 용액 100ml).

2004년 147명 환자의 교감신경절제술 결과가 발표됐다. 8년간 관찰한 결과, 실신 횟수는 91% 감소했고, QT 간격 기간은 평균 39ms 단축되었습니다. 고위험군의 사망률은 3%로 감소했다. 또한 효과는 수술 후 초기에만 나타납니다.

병용 요법 중 SCD의 위험이 높다는 것은 심박 조율기 또는 심장율동전환 제세동기 이식의 징후로 작용합니다. SUIQT에 대한 심장율동전환-제세동기 이식 후 SCD 위험은 1~5%로 감소했습니다.

따라서, 긴 QT 간격의 선천적 및 후천적 형태는 돌연 심장사의 발생과 함께 치명적인 부정맥의 예측 인자가 됩니다. QT 간격의 이차적 연장을 초래하는 병리 및 상태에는 특별한 주의가 필요합니다. 다양한 프로필의 전문가들은 부정맥의 원인 중 하나에 대한 감별 진단 검색 알고리즘에서 긴 QT 증후군을 고려해야 합니다. 종합적인 치료를 통해 긴 QT 증후군에서 심장 돌연사의 위험을 줄일 수 있습니다.

참고문헌 링크

Taizhanova D.Zh., Romanyuk Yu.L. 긴 QT 간격 증후군: 진단 및 치료 문제 // 국제 응용 및 기초 연구 저널. – 2015. – 3-2호. – 페이지 218-221;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6517 (접근 날짜: 2019년 12월 13일). 출판사 "자연 과학 아카데미"에서 발행하는 잡지에 주목합니다.

긴 QT 증후군은 조절되지 않는 부정맥을 유발하는 심장 질환입니다. 이는 설명할 수 없는 사망의 가장 흔한 원인으로, 대략 2,000명당 1명꼴로 영향을 미칩니다.

긴 QT 증후군이 있는 사람은 심장 근육의 이온 채널에 구조적 결함이 있습니다. 이러한 이온 채널의 결함은 심장의 전기 전도 시스템에 이상을 유발합니다. 이러한 심장 결함으로 인해 제어할 수 없고 빠르고 혼란스러운 심장 박동(부정맥)이 발생하기 쉽습니다.

각 심장 박동마다 전기 신호가 위에서 아래로 전송됩니다. 전기 신호로 인해 심장이 수축하고 혈액을 펌핑하게 됩니다. 각 심장 박동에 대한 이러한 패턴은 ECG에서 P, Q, R, S, T의 5개 개별 파동으로 볼 수 있습니다.

QT 간격은 Q파의 시작부터 T파까지의 시간을 측정한 것으로 심장 근육이 수축하여 혈액을 펌핑한 후 이완되는 데 걸리는 시간을 나타냅니다.

긴 QT 증후군이 있는 사람의 경우 이 간격이 평소보다 길고 심장 박동을 방해하여 부정맥을 유발합니다.

적어도 17개의 유전자가 긴 QT 증후군을 일으키는 것으로 알려져 있습니다. 이들 유전자의 돌연변이는 이온 채널의 구조 및 기능과 연관되어 있습니다. 긴 QT 증후군에는 17가지 유형이 있으며, 각각은 단일 유전자와 연관되어 있습니다.

LQT1(유형 1), LQT2(유형 2) 등으로 순차적으로 번호가 지정됩니다.

LQT1~LQT15는 Romano-Ward 증후군으로 알려져 있으며 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 상염색체 우성 유전에서는 유전자 사본 하나의 돌연변이만으로도 이 장애를 유발할 수 있습니다.

Jervell 및 Lange-Nielsen 증후군으로 알려진 드문 형태의 긴 Qt 증후군은 선천성 난청과 관련이 있습니다. 관련된 유전자에 따라 JLN1과 JLN2의 두 가지 유형이 있습니다.

저벨 앤 랑게-닐슨 증후군은 상염색체 열성 방식으로 유전되는데, 이는 이 질환을 유발하려면 유전자의 두 사본 모두에 돌연변이가 있어야 함을 의미합니다.

원인과 위험 요인

긴 QT 증후군은 유전되는 경우가 많습니다. 즉, 17개 유전자 중 하나의 돌연변이로 인해 발생합니다. 때로는 약물로 인해 발생하기도 합니다.

일부 일반적인 약물을 포함하여 17가지 이상의 약물이 건강한 사람의 QT 간격을 연장할 수 있습니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다:

항부정맥제: 소탈롤, 아미오다론, 도페틸리드, 퀴니딘, 프로카인아미드, 디소피라미드;
항생제: 에리스로마이신, 클라리스로마이신, 레보플록사신;
: 아미트립틸린, 독세핀, 데시프라민, 클로미프라민, 이미프라민;
항정신병 약물: 티오리다진, 클로르프로마진, 할로페리돌, 프로클로르페라진, 플루페나진;
항히스타민제: 테르페나딘, 아스테미졸;
이뇨제, 콜레스테롤 약, 일부 당뇨병 약.

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위험 요소

긴 QT 증후군이 발생할 위험을 결정하는 다양한 요인이 있습니다.

다음과 같은 경우 위험에 처해 있습니다.

귀하 또는 가족 구성원은 설명할 수 없는 실신 또는 발작, 익사 또는 익사 직전 사고, 설명할 수 없는 사고 또는 사망, 어린 나이에 심장 마비의 병력이 있습니다.
귀하의 가까운 친척이 QT긴장증후군 진단을 받았습니다.
당신은 그것을 일으키는 약을 복용하고 있습니다.
혈액 내 칼슘, 칼륨, 마그네슘 수치가 낮은 경우.

이 질환을 앓고 있는 사람들은 진단을 받지 않거나 잘못 진단되는 경우가 많습니다. 따라서 정확한 진단을 위해서는 주요 위험 요인을 고려하는 것이 중요합니다.

증상

긴 QT 증후군의 증상은 어린이에게 흔히 나타납니다. 그러나 이는 출생부터 노년까지 개인의 삶의 어느 시점에 시작되거나 전혀 시작되지 않을 수 있습니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.

실신: 의식 상실이 가장 흔한 증상입니다. 일시적인 불규칙한 심장 박동으로 인해 뇌에 혈액 공급이 제한될 때 발생합니다.
발작: 심장이 오랫동안 불규칙하게 뛰면 뇌에 산소가 부족해 발작이 발생합니다.
돌연사: 부정맥 발작 후 심장이 즉시 정상 박동으로 돌아오지 않으면 돌연사를 초래할 수 있습니다.
수면 중 부정맥: 긴 QT 증후군 3형을 앓고 있는 사람은 수면 중에 불규칙한 심장 박동을 경험할 수 있습니다.

진단

모든 사람이 이 질환의 증상을 보이는 것은 아니므로 진단이 어렵습니다. 따라서 긴 qt 증후군을 앓고 있는 개인을 식별하기 위해 여러 가지 방법을 조합하여 사용하는 것이 중요합니다.

진단에 사용되는 몇 가지 방법:

심전도(ECG);
의료 및 가족력;
유전자 검사 결과.

심전도

ECG는 심장의 전기적 활동을 분석하고 간격을 결정하는 데 도움을 줍니다. 이는 환자가 쉬고 있거나 고정된 운동을 수행하는 동안 수행됩니다. 전기 활동은 시간이 지남에 따라 달라질 수 있으므로 이 테스트는 여러 번 수행됩니다.

일부 의사는 웨어러블 심장 모니터를 신체에 부착하여 24~48시간 동안 심장 활동을 모니터링합니다.

의료 및 가족력

긴 QT 증후군의 증상 및 징후에 대한 병력 및 가족력은 해당 질환이 발생할 가능성을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 따라서 의사는 위험을 평가하기 위해 3대에 걸친 상세한 가족력을 검사합니다.

유전적 결과

긴 QT 증후군과 관련된 유전자에 돌연변이가 있는지 확인하기 위해 유전자 검사를 실시합니다.

치료

치료의 목표는 부정맥과 실신을 예방하는 것입니다. 이는 실신 및 급성 심정지의 이전 병력, QT 증후군 유형 및 가족력에 따라 개인마다 다를 수 있습니다.
치료 옵션:

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약제

심장이 빠른 속도로 뛰는 것을 방지하는 약물인 베타 차단제는 부정맥을 예방하기 위해 처방됩니다. 어떤 경우에는 규칙적인 심박수를 유지하는 데 도움이 되도록 칼륨과 생선 기름 보충제가 처방됩니다.

이식 가능한 장치

심박조율기 또는 이식형 심장율동전환 제세동기(ICD)는 심장 박동을 조절하는 데 도움이 되는 소형 장치입니다. 간단한 시술을 통해 가슴이나 배의 피부 아래에 이식됩니다.

심장 박동의 이상을 감지하면 전기 자극을 보내 심장 박동을 교정하도록 가르칩니다.

수술

어떤 사람들은 심장에 더 빨리 뛰라는 메시지를 보내는 신경을 수술로 제거합니다. 이는 갑작스런 사망의 위험을 방지합니다.

예방하는 방법

긴 QT 증후군은 평생 지속되며 실신이나 갑작스러운 심장 마비의 위험은 결코 사라지지 않습니다. 그러나 증후군과 관련된 합병증의 위험을 줄이기 위해 사람들이 자신의 삶에 통합할 수 있는 몇 가지 예방 옵션이 있습니다.

비정상적인 심장 박동을 예방하려면 다음을 수행해야 합니다.

불규칙한 심장 박동을 유발할 수 있는 활동을 피하십시오. 예를 들어, 수영과 같은 격렬한 운동은 부정맥을 유발하므로 피해야 합니다.
부정맥을 유발하는 약물은 긴 QT 증후군 환자에게 처방되어서는 안됩니다. 피해야 할 약물 목록을 의사에게 문의하십시오.
심박조율기나 ICD 장치를 이식한 경우, 스포츠를 할 때 장치를 제자리에서 옮기지 않도록 주의하세요.
응급 상황이 발생할 경우 도움을 받을 수 있도록 사람들에게 귀하의 상태에 대해 정기적으로 알리십시오.
정기적으로 심장 전문의를 방문하십시오.

자신의 몸을 알아보세요: 증상이 있는지 계속 확인하고 이상한 점이 발견되면 의사의 진찰을 받으십시오.
정기적으로 의사를 방문하십시오. 조언을 주의 깊게 따르십시오.
심장 질환의 위험을 피하기 위해 건강한 생활 방식을 유지하고 흡연, 음주를 피하십시오.
스포츠 활동 줄이기: 심박수를 지속적으로 변동시키는 스포츠 활동을 피하거나 줄입니다.
약물: 긴 QT 증후군을 유발하는 약물을 피하도록 매우 주의하십시오. 부정맥을 유발할 수 있는 약을 처방하지 않도록 모든 의사에게 귀하의 상태에 대해 알려야 합니다.

심장 박동이 있다면 그것은 무엇을 의미합니까?

심계항진은 심장이 빠르게 뛰는 느낌을 말합니다. 반드시 부정맥의 증상은 아닙니다. 이런 느낌이 든다면 심장 전문의의 진찰을 받으십시오.

긴 QT 증후군의 병인 및 발생률. 긴 QT 증후군(LQT)은 심장 이온 채널의 결함으로 인해 발생하기 때문에 채널병증이라고 불리는 이질적인 범민족 장애 그룹입니다. 긴 QT 증후군의 유병률은 대략 5000~7000명 중 1명입니다. 긴 QT의 대부분의 경우는 알려진 5개의 심장 이온 채널 유전자(KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1.KKCNE2)의 돌연변이로 인해 발생합니다.

근본적인 유전학은 복잡합니다. 첫째, 장소의 이질성이 있다. 긴 QT 증후군 중 가장 흔한 상염색체 우성 로마노-와드 증후군(MIM #192500)은 주로 두 유전자좌인 KCNQ1 및 KCNH2의 돌연변이와 세 번째 유전자좌인 SCN5A의 돌연변이로 인해 발생합니다.

둘째, 동일한 유전자좌에 있는 서로 다른 돌연변이 대립유전자는 두 가지 서로 다른 돌연변이를 유발할 수 있습니다. 긴 QT 증후군, Romano-Ward 증후군 및 상염색체 열성 Jervell-Lange-Nielsen 증후군(MIM #220400).

긴 QT 증후군의 발병기전

긴 QT 증후군심장 세포의 재분극 결함으로 인해 발생합니다. 재분극은 세포 안으로 나트륨과 칼슘의 흐름과 세포 밖으로 칼륨의 흐름 사이의 균형이 필요한 제어된 과정입니다. 불균형은 활동 전위의 지속 시간을 늘리거나 줄여 심전도의 QT 간격도 그에 상응하게 연장되거나 단축됩니다.

대부분의 경우 긴 QT 증후군칼륨 채널의 하위 단위 또는 완전한 단백질을 코딩하는 유전자의 기능 상실 돌연변이로 인해 발생합니다(이 유전자 이름은 KCN으로 시작함). 이러한 돌연변이는 재분극을 감소시켜 세포의 활동 전위를 연장시키고 후속 탈분극에 대한 역치를 감소시킵니다.

다른 환자의 경우 긴 QT 증후군이 있는 경우나트륨 채널 유전자인 SCN5A의 기능 획득 돌연변이는 나트륨 유입을 증가시켜 유사한 활동 전위 변화 및 재분극 효과를 유발합니다.

긴 QT 증후군의 표현형과 발달

긴 QT 증후군빈맥과 다형성 심실성 빈맥을 포함하여 QT 간격의 연장과 심전도상의 T파 이상을 특징으로 합니다. 심실성 빈맥은 QRS 복합체의 진폭 변화와 비틀림이 특징입니다. 다형성 심실성 빈맥은 QT 간격의 연장과 연관되어 있으며 일반적으로 저절로 끝나지만 지속되어 심실세동으로 진행될 수도 있습니다.

가장 일반적인 옵션 긴 QT 증후군, Romano-Ward, 심장 부정맥으로 인한 실신이 가장 흔한 증상입니다. 소아가 진단되지 않거나 치료되지 않은 상태로 남아 있으면 실신이 재발하여 10~15%의 경우 치명적일 수 있습니다. 그러나 긴 QT 증후군 환자의 30~50%에서는 실신 증상이 전혀 나타나지 않습니다. 심장 에피소드는 9~12세 사이에 가장 흔하며 시간이 지남에 따라 감소합니다.

에피소드는 언제든지 발생할 수 있습니다. 나이, QT 간격을 연장시키는 약물을 복용하여 유발된 경우. 로마노-와드 증후군에서 심장 사건의 비약리학적 유발 요인은 원인이 되는 유전자에 따라 다릅니다. LQT1 유발인자는 일반적으로 운동과 갑작스러운 감정(두려움)을 포함한 아드레날린성 자극입니다. LTQ2를 가진 개인은 운동 중이나 휴식 중일 때뿐만 아니라 알람 시계나 전화와 같은 청각 자극에 노출될 때 위험에 처해 있습니다. LQT3 환자는 휴식과 수면 중에 심박수가 느려지는 현상이 나타납니다.

또한 40%의 경우 LQT1 10세가 되기 전에 나타나야 합니다. 증상은 LTQ2 사례의 10%에서만 10세 이전에 나타나고 LQT3에서는 극히 드물게 나타납니다. LQT5 증후군은 드물며 진행 및 유발 요인에 대해 알려진 바가 적습니다.

긴 QT 증후군심전도 이상 및 실신 에피소드 측면에서 불완전한 침투가 있습니다. 최대 30%의 환자에서 QT 간격이 정상적인 변화와 중복될 수 있습니다. 질병의 다양한 발현은 가족 내 및 가족 간에 발생할 수 있습니다. 불완전한 침투로 인해 가족 구성원의 정확한 진단을 위해 스트레스 심전도 검사가 필요한 경우가 많습니다.

긴 QT 증후군건강진단 시 추가자료가 첨부될 수 있습니다. 예를 들어 Jervell-Lange-Nielsen 증후군(MIM #220400)은 긴 QT 증후군과 결합된 심각한 선천성 감각신경성 난청이 특징입니다. 이는 상염색체 우성 로마노-와드 증후군의 발생과 관련된 두 유전자(KCNQ1 및 KCNE1) 중 하나의 특정 돌연변이로 인해 발생하는 상염색체 열성 장애입니다.

Jervell-Lange-Nielsen 증후군 환자의 이형접합 친척은 청각 장애가 아니지만 긴 QT 증후군이 발생할 위험이 25%입니다.

표현형의 특징 긴 QT 증후군의 증상:
긴 QTc(남성의 경우 >470ms, 여성의 경우 >480ms)
빈맥부정맥
실신 에피소드
급사

긴 QT 증후군의 치료

치료 긴 QT 증후군실신발작과 심장마비를 예방하는 것을 목표로 합니다. 최적의 치료는 원인이 되는 유전자를 식별하는 데 달려 있습니다. 예를 들어, 증상이 나타나기 전의 β-차단제 치료는 LQT1과 어느 정도 LQT2에서 가장 효과적인 방법이지만, LQT3에서의 효과는 미미합니다. 베타차단제로 치료할 때에는 연령별 용량 준수 여부를 주의 깊게 확인하고, 투약을 중단하지 않는 것이 필요하다.

환자의 경우 서맥맥박 조정기가 필요할 수도 있습니다. 외부 제세동기에 대한 접근이 필요할 수 있습니다. 이식형 심장율동전환 제세동기는 LQT3 환자나 천식, 우울증, 당뇨병 환자, 심정지 병력이 있는 환자 등 베타 차단제 치료에 문제가 있는 긴 QT 증후군 환자에게 필요할 수 있습니다.

일부 약물, 예를 들어 항우울제아미트리프틸린, 페닐에프린, 디페닐히드라민, 플루코나졸, 케토나졸 등의 항진균제는 QT 간격을 연장하거나 교감신경계를 증가시키는 효과가 있으므로 피해야 합니다. 강렬한 신체 활동 및 정서적 스트레스와 관련된 활동 및 스포츠도 제외됩니다.

긴 QT 증후군(로마노-와드 증후군).
심박수는 분당 90회, QT 지속 시간은 0.42초, QT 간격의 상대적 지속 시간은 128%, 교정된 QTC 간격은 0.49초로 연장됩니다.

긴 QT 증후군 유전 위험

다음을 가진 사람 로마노-와드 증후군유전자에 돌연변이가 유전된 아이가 태어날 확률은 50%입니다. 새로운 돌연변이의 빈도가 낮기 때문에 대부분의 환자는 영향을 받은 부모가 있습니다(비록 무증상일 수도 있음). 자세한 가족력과 가족 구성원의 세심한 심장 평가는 매우 중요하며 생명을 구할 수도 있습니다. Jervell-Lange-Nielsen 증후군 환자의 형제자매의 재발 위험은 상염색체 열성 질환에 대해 예상되는 바와 같이 25%입니다. Jervell-Lange-Nielsen 증후군의 이형접합 보인자에 대한 청각 장애가 없는 고립된 긴 QT 증후군의 침투율은 25%입니다.

긴 QT 증후군의 예. 긴 QT 증후군(LQT)을 앓고 있는 30세 여성 AB는 임신을 계획하고 있었기 때문에 남편과 함께 유전학 클리닉을 방문했습니다. 부부는 어린이에게 이 질병이 재발할 위험이 있는지, 적절한 유전자 검사 및 산전 진단 방법을 알고 싶어합니다. 여성은 또한 임신이 자신의 건강에 미칠 수 있는 영향에 대해 우려하고 있습니다. LQT 증후군 진단은 30대 초반에 이루어졌는데, 그녀는 15세 남동생의 갑작스런 사망 이후 평가를 받았습니다. 일반적으로 그녀는 정상적인 청력을 가지고 있으며 기형적인 특징이 없는 건강한 사람입니다.

긴 QT 증후군(LQT)은 선천성 또는 후천성 심장병리로 해당 간격이 에 의해 연장되고 반복적인 실신이 존재하며 악성 부정맥의 발생으로 인한 돌연사 위험이 높은 것이 특징입니다. 이 증후군의 선천적 변형은 1:2000~1:2500의 빈도로 모든 인종 그룹에서 발생합니다. 여성은 좀 더 자주 고통받습니다. 후천성 증후군의 유병률은 인구 100만 명당 2.5~4명입니다. 우리 기사에서는 LQT가 발생하는 이유, 어떤 증상을 유발하는지, 왜 위험한지, 치료 방법을 살펴보겠습니다.

이 질병은 선천성 청각 장애와 심각한 흥분으로 인해 자주 실신하는 소녀의 관찰이 의학 문헌(1856, Meissner)에 처음 기술된 19세기 말부터 알려져 왔습니다. 나중에 그의 심전도 사진이 공개되었습니다 (1953, Moller). 현재 이 증후군에 대한 연구와 효과적인 치료 방법에 대한 연구가 계속되고 있습니다.

선천성 증후군의 원인

긴 QT 증후군은 심전도의 상응하는 변화를 특징으로 합니다.

이 증후군의 유전적 변종은 심장 근육의 이온 채널 단백질 분자 기능을 암호화하는 유전자의 돌연변이에 기초합니다. 현재 염색체 3번, 7번, 11번, 21번에 위치한 7개 유전자에 180개 이상의 돌연변이가 알려져 있습니다. 대부분의 경우 칼륨 및 나트륨 채널의 기능을 방해하며 덜 자주 칼슘 채널 및 특정 구성 단백질을 방해합니다. 이로 인해 심근세포의 활동 전위 기간이 증가하여 "피루엣" 유형의 심실 빈맥이 나타나기 시작합니다.

전해질이 세포외 공간에서 세포 내로 이동한 결과 발생하는 탈분극 및 재분극 과정은 QT 간격에 따라 ECG에 반영되며, 이는 이 병리학으로 인해 길어집니다.

임상 실습에는 유전 증후군의 3가지 주요 변종이 있습니다.

Romano-Ward(우성 유전자를 가진 부모로부터 전염되는 고립된 QT 연장이 특징);
Jervell-Lange-Nielsen(상염색체 열성으로 유전되며 선천성 청각 장애와 결합됨);
심장외 증상이 있는 상염색체 우성 변종.

마지막은 다음과 같은 형태로 나타날 수 있습니다.

안데르센-타윌 증후군(뚜렷한 U파, 심실성 빈맥, 골격계 이상, 고칼륨혈증성 주기성 마비와 결합된 QT 연장);
티모시 증후군(합지증, 선천성 심장 기형, 각종 전도 장애, 급사 위험이 매우 높음).

취득형태

이전에는 후천성 LQT 증후군의 발생은 돌연변이가 아니라 일부 외부 또는 내부 요인의 영향으로 인해 발생하는 이온 채널 기능 장애와 관련이 있다고 믿어졌습니다. 이 진술은 사실이지만 유전적 결함이 병리학적 과정의 발달에 기여한다는 것이 입증되었습니다. 동시에 후천성 증후군과 선천성 병리학은 공통점이 많기 때문에 구별하기가 어렵습니다. 일반적으로 이 병리는 오랫동안 발견되지 않고 불리한 조건(예: 스트레스나 신체 활동)에서 나타납니다. QT 간격 연장에 기여하는 요인은 다음과 같습니다.

약 복용(아래에서 어떤 약인지 살펴보겠습니다)
전해질 장애(칼륨, 나트륨, 마그네슘 부족);
심장 리듬 장애;
신경계 질환(외상, 감염, 종양);
호르몬 상태의 변화(갑상선 또는 부신의 병리);
대주;
단식 등

특히 위험한 것은 취약한 유기체가 여러 위험 요인에 노출된다는 것입니다.

QT 간격의 길이에 영향을 미칠 수 있는 약물 그룹

LQT 증후군은 약물의 직접적인 영향으로 인해 발생할 수 있고 약물 중단으로 인해 모든 지표가 정상화되는 경우가 많기 때문에 어떤 약물이 QT 간격의 길이를 변경할 수 있는지 자세히 살펴보겠습니다.

(아미오다론, 프로카인아미드, 소탈롤, 프로파페논, 디소피라미드);
항생제(에리스로마이신, 스피라마이신, 클라리스로마이신, 이소니아지드);
(에바스틴, 아스테미졸);
마취제;
항진균제(플루코나졸, 케토코나졸);
항종양제;
향정신성 약물(드로페리돌, 아미트립틸린);
(인다파미드) 등

이미 이 기간이 연장된 사람에게는 이 약을 처방해서는 안 됩니다. 그리고 질병이 늦게 발병하면 자극 요인으로서의 역할이 반드시 배제됩니다.

임상 발현

이 질병은 갑작스런 의식 상실의 공격이 특징입니다.

증후군의 임상상은 증상의 다형성이 특징입니다. 증상의 심각도는 가벼운 현기증부터 의식 상실 및 급사까지 다양합니다. 때때로 후자가 질병의 첫 징후로 작용할 수 있습니다. 이 병리의 가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

의식 상실 공격;
선천성 청각 장애;
가족의 갑작스런 사망 사례;
심전도의 변화(450ms 이상의 QT, T파 교대, "피루엣" 유형의 심실성 빈맥).

증후군의 선천적 변종의 경우, 그 증후군의 특징적인 다른 증상이 나타날 수 있습니다.

이 병리학의 실신에는 고유한 특성이 있다는 점에 유의해야 합니다.

강한 소리 자극(알람 시계, 전화 통화), 신체 활동, 스포츠(수영, 다이빙), 밤잠에서 깨어나는 동안, 여성의 경우 출산 후 스트레스 배경에서 발생합니다.
의식 상실 이전 증상의 존재(심각한 약화, 귀 울림, 눈이 어두워짐, 가슴이 무거워지는 느낌)
유리한 결과로 신속한 의식 회복;
기억상실 및 성격 변화가 없습니다(간질의 경우와 마찬가지로).

때때로 의식 상실은 경련과 비자발적 배뇨를 동반할 수 있습니다. 이러한 경우 간질 발작과의 감별 진단이 수행됩니다.

각 환자의 병리학 적 과정에는 일정한 차이가 있을 수 있습니다. 그것은 유전자형과 생활 조건에 따라 다릅니다. 다음 옵션이 가장 일반적인 것으로 간주됩니다.