대동맥궁의 오른쪽 위치. 태아의 이중 대동맥궁

대동맥궁을 오른쪽으로 구부립니다. 하행 대동맥이 척추 오른쪽에 위치하는 결함의 변형은 종종 심장 발달의 다른 결함과 결합됩니다. 이는 팔로 4징증 환자의 약 20%에서 발생하며 흔히 총동맥간이 동반됩니다. 대동맥궁이 오른쪽으로 휘어져 다른 기형과 양립할 수 없는 경우에는 증상이 없습니다. 엑스레이로 볼 수 있습니다. 식도와 대조하면 대동맥 궁 수준에서 오른쪽 윤곽의 함몰이 나타납니다.

혈관 링. 대동맥 궁과 그 주요 가지 구조의 선천적 기형으로 인해 기관과 식도 주위에 혈관 고리가 형성되어 다양한 정도로 압박됩니다. 가장 일반적인:

1) 대동맥 궁의 두 배;

2) 왼쪽 동맥 인대와 함께 대동맥 궁을 오른쪽으로 굽힘;

3) 오른쪽 쇄골하 동맥의 변칙적 기원. 이러한 경우 정상적으로 위치하는 대동맥의 마지막 큰 흉부 가지를 나타냅니다.

4) 대동맥 궁에서 무명 동맥의 기원 부위가 표준과 비교하여 왼쪽으로 국한됩니다.

5) 왼쪽 경동맥의 시작은 표준에 비해 오른쪽에 있고 그 위치는 기관 앞쪽에 있습니다.

6) 보조 왼쪽 폐동맥.

후자는 평소보다 긴 폐동맥의 몸통이나 오른쪽 폐동맥에서 발생합니다. 기관과 식도 사이를 통과하여 압박합니다.

임상상은 매우 다양합니다. 어떤 경우에는, 특히 오른쪽 쇄골하 동맥의 기형이 변한 경우에는 증상이 없습니다. 기관과 식도가 혈관 고리에 의해 압박되면 유아기에 자주 나타납니다. 호흡은 본질적으로 힘들며 아이가 울 때, 수유 중, 머리를 기울일 때 더욱 심해집니다. 머리를 뒤로 젖히면 호흡이 쉬워집니다. 구토가 자주 발생하고 금속성 색조를 띠는 기침이 있을 수 있으며 폐렴도 드물지 않습니다. 식도와 대동맥 조영술을 대조하여 환자의 X 선 검사를 통해 진단을 내릴 수 있습니다.

기관이나 식도의 압박에 대한 임상적 징후와 방사선학적 징후가 있는 환자에게는 수술적 치료가 필요합니다. 대동맥궁을 두 배로 늘릴 때 일반적으로 앞쪽에 있는 혈관이 절개됩니다. 오른쪽 대동맥궁과 왼쪽 동맥 인대가 압박을 받는 경우에는 왼쪽 동맥 인대를 박리합니다. 비정상적인 오른쪽 쇄골하 동맥은 대동맥의 기시점에서 결찰됩니다. 비정상적으로 시작된 무명동맥이나 경동맥은 결찰될 수 없기 때문에 이들 혈관의 외막을 흉골에 부착함으로써 이들이 유발하는 기관 압박을 제거합니다. 왼쪽 폐동맥의 기점 이상을 교정하는 것은 인공 순환 조건에서 동맥을 기점 부위에서 결찰하여 기관 앞쪽으로 가져온 다음 폐동맥 몸통에 다시 부착하는 방식으로 수행됩니다. 수반되는 심각한 기관연화증은 예후를 악화시킵니다.

대동맥궁의 지형. 대동맥 궁의 신토피. 대동맥궁의 가지.

대동맥궁,대동맥궁(arcus aortae)은 심낭내 상행 대동맥인 상승 대동맥의 연속입니다. 대동맥궁은 두 번째 갈비뼈의 연골이 흉골의 왼쪽 가장자리에 부착되는 수준에서 시작됩니다. 대동맥궁의 가장 높은 지점은 흉골 흉골 중앙에 돌출되어 있습니다. 왼쪽 완두 정맥 뒤에 있는 대동맥 궁의 위쪽 반원에서 큰 가지가 위쪽으로 뻗어 있습니다: 팔 머리 줄기, 왼쪽 총경동맥 및 왼쪽 쇄골하 동맥.

대동맥궁의 초기(오른쪽) 및 마지막(왼쪽) 부분은 정수리 흉막의 종격 부분과 흉막 늑종격동으로 덮여 있습니다. 왼쪽 완두정맥은 대동맥궁 위와 부분적으로 앞쪽을 통과합니다. 대동맥궁의 초기 부분 오른쪽에는 상대정맥이 있습니다. 대동맥궁의 중간 부분은 흉선의 잔재와 완두 림프절이 있는 지방 조직으로 앞쪽을 덮고 있습니다. 왼쪽 아치의 앞쪽 표면은 왼쪽 미주 신경에 의해 비스듬히 교차되며, 왼쪽 반회 후두 신경(n.)은 아치의 아래쪽 가장자리 수준에서 출발합니다. 후두가 재발하여 대동맥궁 주위를 아래와 뒤에서 구부립니다. 대동맥궁의 왼쪽 앞쪽 표면에 있는 미주 신경 외부에는 왼쪽 횡격막 신경과 동반된 심낭분열증(심낭 횡격막 혈관)이 있습니다.

앞쪽 아래쪽 표면에대동맥 궁의 윗면에서 왼쪽 쇄골 하 동맥의 기점 반대편에는 동맥 인대의 부착 장소 lig가 있습니다. arteriosum, 제거된(과성장) 동맥(botallian *) 관을 나타냅니다. 태아에서는 폐동맥과 대동맥을 연결합니다.

*아이가 태어날 때쯤에는 일반적으로 관이 무성해지고 동맥 인대로 대체됩니다. 일부 어린이에서는 그러한 감염이 발생하지 않으며 심장 결함이 발생합니다. 즉 보탈루스관개존증(patent ductus botallus)입니다. 결찰을 목적으로 개존관에 접근하는 지침은 동맥인대 앞쪽 1~2cm를 달리는 왼쪽 횡격막 신경입니다. 동맥 인대의 림프절도 여기에 있습니다.

뒷면대동맥 궁은 기관의 전면과 접촉하여 약간의 함몰을 형성합니다. 약간 왼쪽, 대동맥 궁이 하강 대동맥으로 전환되는 수준에서 식도가 그 뒤에 있습니다. 기관과 대동맥궁 뒤의 식도 사이에는 반회후두신경이 있고, 식도의 왼쪽 가장자리에는 흉곽이 있습니다.

아래와 뒤오른쪽 대동맥궁을 따라 오른쪽 폐동맥이 오른쪽 폐문을 향해 지나갑니다. 왼쪽 쇄골 하 동맥의 기점에서 하행 대동맥으로의 전환까지의 대동맥 단면을 호출합니다. 대동맥 협부 * .

*협착이라 불리는 대동맥의 협착이 이 위치에서 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우 협착은 선천적입니다. 이 결함으로 인해 하반신에 혈액 공급이 충분하지 않게 되고 대동맥궁의 가지가 확장됩니다. 측부 혈류는 쇄골하 동맥 시스템을 통해 발생합니다. 주요 역할은 a가 담당합니다. 흉부 내측 및 그것으로부터 연장되는 전늑간 동맥, 뿐만 아니라 a. 흉부 외측근. 이제 대동맥 축착은 수술로 성공적으로 교정되었습니다.

대동맥 궁이 하강 부분으로 전환되는 위치는 IV 흉추 수준의 왼쪽에 투영됩니다. 이 시점에서 대동맥궁은 왼쪽 기관지 초기 부분을 중심으로 앞에서 뒤로, 오른쪽에서 왼쪽으로 휘어집니다. 대동맥 궁의 둘레와 그 아래에는 양쪽 미주 신경의 가지와 교감 신경의 양쪽 줄기에 의해 형성된 대동맥 심장 신경 신경총이 있습니다.

이상 및 변형

대동맥궁 변형에는 다음과 같은 유형이 있습니다. I. 지형-해부학적 유형별

1) 오른쪽 대동맥궁;

왼쪽 하행 대동맥이 있는 오른쪽 대동맥궁;

오른쪽 하행 대동맥과 대동맥 게실이 있는 오른쪽 대동맥궁;

2) 이중 대동맥궁. II. 변형 유형별: 1) 연장(경부 대동맥궁); 2) 대동맥의 비틀림(꼬임); - 루프 및 링 형성; - 굴절;

3) 대동맥 궁의 저형성증: 협착된 대동맥(대동맥 협착증);

4) 대동맥 궁의 부재.

III. 대동맥 분기의 변형.

1) 팔머리 몸통이 없습니다.

2) 오른쪽 팔머리 몸통이 없는 왼쪽 팔머리 몸통;

3) 오른쪽 및 왼쪽 팔머리 몸통.

4) 오른쪽과 왼쪽의 총경동맥은 하나의 몸통에서 나옵니다.

나 . 1) 오른쪽 대동맥궁 .

우측 대동맥궁은 우측 주기관지 위로 확장되는 기형입니다. 흉부 대동맥은 척추의 오른쪽에 위치합니다.

대동맥궁은 오른쪽으로 향하고, 오른쪽 주기관지 위는 심장 뒤로 돌아갑니다. 또는 척추의 오른쪽을 따라 끝까지 흐르고 횡격막 수준에서만 왼쪽으로 지나가거나 흉부 위쪽 부분에서 척추를 가로지릅니다.

이러한 발달 이상은 정상적인 발달 중에 대동맥 궁이 발생하는 왼쪽 IV 아가미 궁의 동맥이 위축되고 대신 대동맥 궁이 오른쪽 IV 아가미 궁의 동맥에 의해 형성되는 방식으로 발생합니다. 그것으로부터 연장되는 혈관은 표준과 반대 순서로 시작됩니다. 약 25%의 사례에서 이러한 발달 이상은 Fallot의 4가지 징후와 관련이 있습니다. 그 자체로는 혈액순환에 영향을 미치지 않으며 임상 증상을 일으키지 않습니다. 복합 발달 이상에 대한 수술의 관점에서 진단은 중요합니다. 유아기에는 이러한 발달 이상을 X-레이 검사로 확인하기가 더 어렵지만, 어린 시절에는 쉽습니다. 심장혈관조영술을 사용하면 대동맥궁과 하행 대동맥의 위치를 명확하게 식별할 수 있습니다.

다음도 있습니다:

왼쪽 하행 대동맥이 있는 오른쪽 대동맥궁 .

대동맥궁은 오른쪽 IV 아가궁의 동맥에서 형성되지만 하행대동맥에서 발생하는 왼쪽 VI 아가궁의 동맥에서 발생하는 보탈리안 덕트 또는 쇄골하동맥은 식도와 기관 사이의 척추 앞쪽에 있으며, 날카로운 굴곡으로 용기를 왼쪽으로 당깁니다. 대동맥궁은 식도 뒤에서 왼쪽으로 구부러져 중앙 그림자를 확장하고 식도 뒤에 깊은 함몰을 형성하며 양쪽 경사 위치에서 명확하게 보입니다.

오른쪽 하행 대동맥과 대동맥 게실이 있는 오른쪽 대동맥궁 .

오른쪽 대동맥궁과 하행 대동맥과 함께 쇄골하 동맥이 발생하는 기초적인 왼쪽 대동맥 뿌리가 보존되어 있습니다. 게실은 식도 뒤에 위치하며 뒤쪽 표면에 깊은 함몰을 형성합니다. 식도 너머로 확장되면 시상 검사에서 경계가 오른쪽으로 볼록한 종격동 그림자 형태로 나타납니다.

대동맥궁의 선천적 기형은 적어도 1735년 Hunauld의 오른쪽 쇄골하 동맥 변칙, 1937년 Hommel의 이중 대동맥궁, 1763년 Fioratti와 Aglietti의 오른쪽 대동맥궁, 1788년 Steidele의 단속 대동맥궁의 해부학적 출판 이후 알려졌습니다. 삼키는 장애와 오른쪽 쇄골하 동맥의 이상과의 관계는 1789년 Bayford에 의해 기술되었지만 바륨 식도조영술을 사용하여 일생 동안 일부 대동맥 궁 결함이 진단된 것은 1930년대였습니다. 이후 수술 능력의 확장과 함께 이 병리학에 대한 임상적 관심이 높아졌다. 첫 번째 혈관 고리 절개는 1945년 Gross에 의해 수행되었으며, 1957년 Merrill과 동료들은 파열된 대동맥궁의 첫 번째 성공적인 복구를 수행했습니다. 1990년대 이후 이러한 결함에 대한 초음파 진단의 발전으로 조기 비침습적 인식이 가능해졌습니다. 그리고 시기적절한 수술적 치료.

해부학적 분류

고립된 형태 또는 조합된 대동맥궁의 결함이 제시됩니다:

완두 혈관 분지의 이상;

우측 대동맥궁 및 경부 대동맥궁을 포함한 궁 위치의 이상;

호 수 증가;

대동맥궁 중단;

상행 대동맥이나 반대쪽 폐동맥 분지에서 폐동맥 분지가 비정상적으로 기원한 것입니다.

개별 변칙은 배아 기원 측면에서 더 잘 이해됩니다.

발생학

대동맥 궁의 발생은 배아 심장 관의 대동맥 대동맥 낭과 등쪽 이중 대동맥을 연결하는 6쌍의 혈관이 순차적으로 출현, 지속 또는 해소되는 것으로 가장 잘 설명됩니다. 이 두 대동맥은 융합하여 하행 대동맥을 형성합니다. 각 아치는 배아의 기초에서 형성된 아가미 주머니에 해당합니다.

정상적인 왼쪽 대동맥궁은 배아 동맥간(truncoaortic sac)의 대동맥 부분, 대동맥간낭의 왼쪽 가지, 왼쪽 IV 대동맥궁, IV와 VI 배아궁 사이의 왼쪽 등쪽 대동맥, 원위 왼쪽 등쪽 대동맥에서 유래합니다. VI 아치에. 아치의 세 가지 완두 가지는 서로 다른 출처에서 유래합니다. 무명동맥은 장대동맥낭의 오른쪽 가지에서 나오고, 오른쪽 총경동맥은 오른쪽 III 배아궁에서 나오며, 오른쪽 쇄골하 동맥은 오른쪽 VI 궁과 근위부의 오른쪽 등 대동맥, 오른쪽 VII 분절간에서 나옵니다. 말단 부분의 동맥. 왼쪽 경동맥은 왼쪽 III 대동맥 궁, 왼쪽 쇄골 하 동맥 - 왼쪽 VII 분절 간 동맥에서 시작됩니다. 완두 혈관의 아치 또는 일부와 같은 혈관의 출현과 소멸이 순차적으로 발생하지만 Edwards는 잠재적으로 거의 모든 배아 궁과 최종 대동맥 궁 시스템의 구성 요소에 기여하는 "가상 이중 대동맥 궁"의 개념을 제안했습니다.

임상 분류

해부학적 분류 외에도, 아치 기형은 임상 징후에 따라 세분화될 수 있습니다.

혈관 고리;

고리를 형성하지 않는 혈관에 의한 기관, 기관지 및 식도의 압박;

종격 기관의 압박을 일으키지 않는 아치의 이상;

대동맥궁 중단을 포함한 관 의존성 궁 이상;

고립된 쇄골하 동맥, 경동맥 또는 무명 동맥.

왼쪽 및 오른쪽 대동맥 궁의 결정

왼쪽 및 오른쪽 대동맥궁은 주요 특징, 즉 상행 대동맥이 정중선의 어느 쪽에 위치하는지에 관계없이 아치가 교차하는 기관지에 의해 결정됩니다. 이는 혈관 조영 영상을 연구할 때 기억하는 것이 특히 중요합니다. 일반적으로 대동맥 궁의 위치는 완두 혈관의 분기 특성에 따라 심장 초음파 검사 또는 혈관 조영술을 통해 간접적으로 결정됩니다. 고립된 또는 식도뒤 무명동맥 또는 경동맥을 제외한 모든 경우에 첫 번째 혈관인 경동맥은 대동맥궁의 반대편에 위치합니다. MRI는 아치, 기관 및 기관지의 관계를 직접 보여주기 때문에 비정형 혈관 분기의 불확실성을 제거합니다.

오른쪽 대동맥궁

오른쪽 대동맥궁은 오른쪽 주기관지를 위쪽으로 가로질러 기관의 오른쪽으로 지나갑니다. 오른쪽 아치에는 네 가지 주요 유형이 있습니다.

거울 배열;

식도뒤좌쇄골하동맥;

식도뒤 게실이 있는 경우;

왼쪽 하행 대동맥이 있습니다.

또한 몇 가지 희귀한 변종도 있습니다. Fallot의 4가지 징후가 있는 오른쪽 대동맥 궁은 13-34%의 빈도로 발생하며 OSA는 Fallot의 4가지 현상보다 더 자주 발생하며 단순 전치 - 8%, 복잡한 전치 - 16%입니다.

완두 혈관의 거울 기원을 가진 오른쪽 아치

거울 오른쪽 아치의 경우 첫 번째 가지는 왼쪽 무명동맥으로 왼쪽 경동맥과 왼쪽 쇄골하 동맥으로 나뉘며, 두 번째 가지는 오른쪽 경동맥, 세 번째는 오른쪽 쇄골하 동맥입니다. 그러나 동맥관은 일반적으로 왼쪽에 위치하며 대동맥궁이 아닌 무명동맥 기저부에서 발생하기 때문에 이러한 대칭은 완전하지 않습니다. 따라서 왼쪽 덕트 또는 인대가 있는 아치의 전형적인 거울 오른쪽 배열은 혈관 고리를 형성하지 않습니다. 이러한 빈도 변화는 대동맥궁 기형의 27%를 차지합니다. 이는 거의 항상 선천성 심장 질환과 결합되며, 대부분 팔로 4징증과 결합되며, OSA 및 기타 대동맥 전위, 우심실의 두 대혈관 기원, 해부학적으로 교정된 전위 및 기타 결함을 포함하는 기타 측절 기형과 덜 자주 결합됩니다. . 아치의 거울 배열은 또한 손상되지 않은 심실 중격이 있는 폐 폐쇄증, 우심실에 비정상적인 근육 다발이 있는 VSD, 고립된 VSD, 대동맥 축착과 같은 원추간 기형 그룹에 속하지 않는 결함을 동반합니다.

거울 오른쪽 대동맥 궁의 드문 변형에는 식도 게실 뒤의 오른쪽 하행 대동맥에서 발생하는 왼쪽 동맥관 또는 인대가 있습니다. 이 변종은 혈관 고리를 형성하며 다른 선천적 결함을 동반하지 않습니다. 이런 종류의 우측궁은 식도압박을 일으키지 않고 혈관고리를 형성하지도 않기 때문에 임상적으로 나타나지 않으므로 동반된 선천성심장병 검사 시 진단된다.

오른쪽 아치 자체는 개입이 필요하지 않습니다. 그러나 특정 상황에서는 외과의사가 대동맥궁의 위치를 아는 것이 유용합니다. Blalock-Taussig에 따라 전신-폐 문합을 수행하거나 무명동맥 측면에서 수정된 문합을 수행하는 것이 좋습니다. 고전적인 수술에서 쇄골하 동맥이 더 수평으로 기시되므로 절단된 끝을 폐동맥에 봉합하는 경우 쇄골하 동맥이 아치에서 직접 발생하는 경우보다 꼬일 가능성이 더 적습니다. Gore-Tex 혈관 이식편을 사용하더라도 무명동맥은 폭이 넓어 근위부 문합에 더 편리합니다.

대동맥 궁의 위치를 아는 것이 유용한 또 다른 상황은 식도 폐쇄증 및 기관 식도 누공의 교정입니다. 대동맥 궁 위치의 반대쪽에서 식도에 대한 접근이 더 편리하기 때문입니다.

반대편 아치 혈관이 분리된 오른쪽 아치

"격리"라는 용어는 혈관이 동맥관을 통해 폐동맥에서만 발생하고 대동맥에 연결되지 않음을 의미합니다. 이 변칙 현상은 세 가지 형태로 알려져 있습니다.

왼쪽 쇄골하 동맥의 분리;

왼쪽 경동맥;

왼쪽 무명동맥.

왼쪽 쇄골하 동맥의 분리는 다른 두 동맥보다 훨씬 더 흔합니다. 이 병리학은 절반의 경우 선천성 심장 질환과 결합되고, 그 중 2/3에서는 팔로 4징증과 결합됩니다. 문헌에는 팔로 4징과 결합된 고립된 왼쪽 경동맥과 관련된 결함이 없는 고립된 무명동맥에 대한 고립된 보고가 있습니다.

진단

이러한 아치 혈관 병리를 가진 환자는 해당 동맥의 맥박이 약해지고 압력이 낮아집니다. 쇄골하 동맥과 척추 동맥이 분리되면 특히 팔에 부하가 걸릴 때 척추 동맥의 혈액이 쇄골 하 동맥으로 아래쪽으로 향하는 도루 증후군이 발생합니다. 환자의 25%에서 병리 현상은 뇌 기능 부전이나 왼쪽 팔의 허혈로 나타납니다. 동맥관이 기능하면 척추동맥의 혈액이 동맥관을 통해 저항이 낮은 폐동맥으로 흐릅니다. 오른쪽 아치가 있고 맥박 진폭이 감소하거나 왼쪽 팔의 압력이 감소한 환자의 경우 이 결함을 의심해야 합니다.

대동맥 궁에 주입된 조영제는 척추 및 다양한 측부 동맥을 통해 쇄골하 동맥이 늦게 채워지는 것을 보여줍니다. 도플러 심장초음파검사를 통해 척추동맥을 통한 역류 혈류를 등록하여 진단을 확정할 수 있습니다.

선천성 심장병 수술 중에는 폐 도루를 방지하기 위해 동맥관을 닫습니다. 왼팔에 뇌 증상이나 발달 지연이 있는 경우 카테터 기술을 사용하여 외과적 결찰이나 보텔러스관을 폐쇄하고 쇄골하 동맥을 대동맥에 재이식해야 할 수 있습니다.

경추 대동맥궁

경부 대동맥궁은 대동맥궁이 쇄골 높이보다 위에 위치하는 드문 기형입니다. 경추궁에는 두 가지 유형이 있습니다.

변칙적인 쇄골하 동맥과 아치 반대편의 하행 대동맥이 있음;

사실상 정상적인 분지와 일측 하행 대동맥이 있습니다.

첫 번째 유형은 T4 척추 높이까지 오른쪽으로 내려가는 오른쪽 대동맥궁이 특징이며, 그곳에서 식도를 뒤쪽으로 가로지르고 왼쪽으로 이동하여 왼쪽 쇄골하 동맥과 때로는 동맥관을 발생시킵니다. 이 유형은 차례로 내부 및 외부 경동맥이 아치에서 별도로 발생하는 하위 유형과 총 경동맥이 모두 하나의 혈관에서 발생하고 두 경동맥이 모두 발생하는 이경동맥 줄기가 있는 하위 유형으로 구분됩니다. 쇄골하 동맥은 원위 호와 별도로 발생합니다. 이러한 각 하위 유형에서는 척추 동맥이 아치와 별도로 발생합니다. 반대쪽 하행 대동맥을 가진 대부분의 환자는 오른쪽 대동맥궁, 뒤쪽 대동맥의 후식도 부분, 왼쪽 동맥 인대, 앞쪽 폐동맥으로 구성된 혈관 고리를 가지고 있지만, 그 중 절반만이 다음과 같은 임상 징후를 보입니다. 반지.

이경동맥 몸통이 경궁 궁 반대편의 하행 대동맥을 동반할 때, 이경동맥 몸통과 식도후대동맥 사이의 분기점에서 기관 또는 식도의 압박이 완전한 혈관 고리를 형성하지 않고 발생할 수 있습니다.

두 번째 유형은 왼쪽 대동맥궁이 특징입니다. 길고 구불구불한 식도 후부 분절의 형성 저하로 인해 대동맥 궁으로 인해 협착이 발생하는 경우는 드뭅니다.

두 가지 유형의 아치(반대 및 일측 하강 아치)가 있는 환자의 경우 대동맥의 개별 축착이 발생합니다. 불분명한 이유로 왼쪽 쇄골하 동맥 구멍의 협착 또는 폐쇄증이 때때로 두 유형 모두에서 발생합니다.

진단

자궁 경부 대동맥 궁은 쇄골 상와 또는 목에 맥동 형성으로 나타납니다. 유아의 경우 맥박이 나타나기 전에 혈관 고리의 특징적인 징후가 감지됩니다.

재발성 호흡기 감염.

성인은 대개 연하곤란을 호소합니다. 왼쪽 쇄골하동맥의 협착증이나 폐쇄증이 있고 폐쇄된 쪽의 편측 척추동맥이 기시된 환자의 경우 신경학적 증상과 함께 뇌동맥계에서 혈액이 누출될 수 있습니다.

목에 맥동이 있는 경우, 맥동을 짧게 눌렀을 때 대퇴동맥의 맥박이 사라지면 추정 진단이 가능합니다.

경동맥 동맥류로 오인되는 대동맥 궁의 부주의한 결찰을 피하기 위해 경추 대동맥 궁은 경동맥 또는 쇄골하 동맥류와 구별되어야 합니다. 단순 방사선 사진에서 상종격동이 넓어지고 아치의 둥근 그림자가 없어 진단을 의심할 수 있습니다. 기관의 전방 변위가 진단을 뒷받침합니다.

혈관조영술은 과거에도 표준 진단 방식이었으며 심장내 이상이 있는 경우에도 여전히 그럴 것입니다. 그러나 수반되는 병리가 없으면 심장 초음파 검사, CT 및 MRI를 사용하여 경추 대동맥 궁의 진단을 확립할 수 있습니다.

치료

경추 궁의 저형성증, 임상적으로 나타나는 혈관 고리 또는 궁 동맥류에는 수술적 개입이 필요합니다. 수술의 성격은 특정 합병증에 따라 다릅니다. 우측 경추궁 및 구불구불한 저형성 식도 후부 분절의 경우에는 상행 대동맥과 하행 대동맥 사이의 좌측 문합을 시행하거나 관형 혈관 보형물을 이식합니다.

지속적인 V 대동맥궁

지속성 V 대동맥궁은 1969년 R. Van Praagh와 S. Van Praagh에 의해 이중 관강 대동맥궁으로 처음 기술되었으며, 두 대동맥궁은 이중 대동맥궁과 달리 기관의 같은 쪽에 있습니다. 아치는 기관의 반대편에 위치합니다. 첫 번째 출판 이후, 이 희귀한 병리의 세 가지 유형이 발견되었습니다.

두 루멘 특허를 모두 갖춘 이중 루멘 대동맥궁;

상행 대동맥의 공통 소공에 의해 모든 완두 혈관의 이탈을 동반하는 특허 하부 아치로 상부 아치의 폐쇄증 또는 중단;

제1완두동맥의 근위에 위치한 시스템폐접합부.

하혈관이 정상 대동맥궁 아래에 위치하는 이중 관강 대동맥궁은 세 가지 유형 중 가장 일반적입니다. 이 하궁은 무명동맥으로부터 동맥관 또는 인대에 가까운 왼쪽 쇄골하 동맥의 기시점까지 연장됩니다. 선천성 심장병과 동반되는 경우가 많으며 임상적으로 의미가 없는 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 폐쇄증 또는 총동맥간으로 인한 상궁의 중단으로 인해 4개의 팔머리 동맥이 모두 발생하는 경우 때때로 대동맥 축착이 동반되어 입원하게 됩니다.

폐동맥에 연결된 지속적인 V궁은 폐 폐쇄증에서만 발생합니다. 상행 대동맥의 첫 번째 분지인 V활의 기초는 폐동맥 또는 그 분지 중 하나에 연결됩니다. 이 하위 그룹에서 지속적인 V궁은 주 대동맥궁의 측면과 반대쪽에 모두 위치할 수 있습니다. 주 대동맥궁은 일반적으로 오른쪽 무명동맥이 있는 왼쪽에 있지만, 식도 후우쇄골하 동맥이 있는 왼쪽 궁과 왼쪽 무명동맥이 있는 오른쪽 대동맥궁이 설명되어 있습니다.

대동맥 협착은 폐 폐쇄증과의 조합을 포함하여 세 하위 그룹 모두에서 발생합니다.

진단

이중 관강 궁은 혈관 조영술과 부검에서 정상 대동맥 아래에 위치한 채널로 진단되었습니다. MRI로도 진단이 가능합니다. 위궁의 폐쇄 또는 중단은 왼쪽 쇄골하 동맥을 포함하여 활의 4개 혈관이 모두 발생하는 공통 팔머리 줄기의 존재로 인식됩니다. 팔머리 동맥의 기원에 대한 이러한 특징은 폐쇄성 등쪽 IV 궁의 기초가 시각화되지 않기 때문에 지속적인 V 궁의 주요 징후입니다. 그러나 제5궁 원위 대동맥 협착 수술 중에 왼쪽 쇄골하 동맥과 하행 대동맥을 연결하는 제거된 띠가 발견될 수 있습니다.

대동맥 협착이 수반되지 않는 경우 이중 관강 궁은 생리학적으로 의미가 없습니다.

폐동맥과 해부학적으로 연결되어 있는 V 지속궁을 사용하면 EchoCG, 혈관조영술 및 MRI를 통해 상행 대동맥에서 폐동맥으로 끝나는 I 완두분지 근위부에서 발생하는 혈관을 감지할 수 있습니다. 한 사례에서는 조직학적 검사를 통해 동맥관 조직의 요소가 밝혀졌습니다.

대동맥궁은 인체에서 가장 큰 혈관의 중간 부분입니다.

거의 모든 기관과 시스템은 정상적인 기능에 의존합니다.

이 혈관의 병리학적인 경우 심각한 치료 조치가 필요한 경우가 많습니다.

해부학 및 지형 정보

대동맥은 전신 순환에 있는 동맥의 주요 줄기입니다. 그것은 심장의 좌심실 구멍에서 시작됩니다. 3개 부분으로 구성됩니다:

오름차순;
평균;
내림차순.

대동맥 궁은 중간 부분입니다. 이는 4번째 왼쪽 동맥궁의 파생물입니다. 흉골의 흉골과 IV 흉추 사이에 지형적으로 위치합니다. 호가 뒤로 왼쪽으로 이동합니다. 그런 다음 대동맥의 하강 부분이 시작되는 왼쪽 기관지 꼭대기 위로 퍼집니다.

일반적으로 구조는 두 부분으로 구성됩니다.

오목한;
볼록한.

대동맥궁의 오목한 쪽에서 혈관이 기관지와 흉선에서 나옵니다. 3개의 줄기는 볼록한 부분에서 시작되며 오른쪽에서 왼쪽으로 위치합니다.

완두증 (brachiocephalic).
일반 경동맥 (carotid)이 남았습니다.
왼쪽 쇄골하.

대동맥궁의 가지는 중앙 부분에서 위쪽으로 뻗어 있습니다. 이 동맥은 모두 뇌를 포함하여 신체의 상반부에 혈액을 공급합니다.

이상, 결함 및 질병

혈관 병리학은 2개의 큰 그룹으로 나눌 수 있습니다.

타고난.
획득했습니다.

첫 번째 경우에는 배아 발생 단계에서 장애가 발생합니다. 이는 유전적 소인과 임신 초기 단계의 공격적인 요인의 작용에 따라 달라집니다. 대동맥의 다른 부분에서도 변화가 발견될 수 있습니다. 그러한 상황이 발생하면 결합 및 결합 결함에 대해 이야기합니다.

후천적 병리의 경우 대동맥궁에는 처음에는 해부학적 결함이나 이상이 없습니다. 병변은 기저 질환의 결과입니다.

선천적 결함 및 기형에는 다음이 포함됩니다.

저형성증.
폐쇄증.
병리학적 비틀림(Kinking 증후군).
축착.
중간 섹션 시스템의 결함은 다음과 같습니다.

완전한 이중 대동맥궁;
오른쪽 및 왼쪽 아치의 기형;
길이, 크기, 연속성의 이상;
폐동맥과 동맥의 이상.

그리고 후천적 질병은 중간 부분에 영향을 미칩니다.

죽상경화증;
총상과 칼 부상;
다카야스 대동맥염;
동맥류.

순환계의 이 부분에 발생할 수 있는 다양한 병변으로 인해 의사는 조기 진단과 시기적절한 치료에 관심을 갖게 됩니다.

개별 종의 간략한 특성

저형성증은 균일한 관형 협착입니다. 혈관 직경의 이러한 제한은 좌심실에서 혈액이 완전히 유출되는 것을 방지합니다. 이 경우, 아치 자체뿐만 아니라 하행 대동맥 및 상행 부분도 병리학적 과정에 포함될 수 있습니다.

대부분의 경우 다른 결함과 결합됩니다. 이들 환자의 대부분은 어린 나이에 사망합니다. 치료는 수술적일 뿐이다.

폐쇄증 또는 파열을 Steidel의 이상이라고 합니다. 이 경우 선박 세그먼트 중 하나가 완전히 누락되었습니다. 그 결과, 하행 대동맥이 상행 대동맥과 소통하지 않게 됩니다.

그들은 서로 고립되어 있습니다. 개방형 동맥관에 의해 혈액 공급이 제공됩니다. 이 결함이 있는 소아는 수술 없이 생후 첫 달에 사망합니다.

병리학적 비틀림을 꼬임 증후군이라고 합니다. 그 본질은 원위 말단의 대동맥 궁이 비정상적인 길이와 곡률을 가지고 있다는 것입니다. 이 결함이 있는 환자는 어떠한 불만도 제기하지 않습니다.

소아에서 꼬임 증후군이 발견되면 의사는 관망 접근법을 선택합니다. 아이가 성장함에 따라 결함은 저절로 사라질 수 있습니다.

이 이상은 여성에게서 더 자주 진단됩니다. 이는 혈관의 어느 부분이 좁아지는 현상입니다. 대동맥궁 가지가 영향을 받는 경우 몇 가지 옵션이 있습니다.

왼쪽 쇄골하 동맥의 협착 또는 폐쇄증.
오른쪽 쇄골 하 동맥의 협착증.
오른쪽 쇄골하 동맥의 비정상적인 기원:

원위;
근위.

협착은 국소화될 수 있지만 일반적으로 수 cm에 걸쳐 퍼져 있는 병리학적 과정으로 구성됩니다. 종종 다른 선천적 기형과 결합됩니다. 팔로 4부작, 터너 증후군에 포함됩니다. 결함은 태어날 때부터 발견됩니다.

적절한 약물 지원과 작은 정도의 이상 징후가 있으면 환자의 예후는 좋습니다. 조기 수술 교정은 기대 수명(최대 35~40년)과 그 품질을 크게 향상시킬 수 있습니다.

대동맥궁 시스템의 결함

이 그룹에는 동맥 혈관의 위치, 크기, 모양, 경로, 관계 및 연속성의 이상이 포함됩니다. 이러한 결함은 증상이 없는 경우가 가장 많습니다.

뚜렷한 변화가 있을 때 불만이 나타나며 기형은 하행부의 근위부로 퍼집니다. 대동맥 궁과 그 분지가 기관 및 식도와 밀접한 병리학적 접촉으로 인해 연하곤란 또는 호흡 현상이 발생할 수 있습니다.

이 경우 심각한 합병증의 발생을 예방하기 위해 외과 적 개입이 필요합니다.

가장 일반적인 유형은 완전 이중 대동맥궁입니다. 이 결함의 독특한 특징은 양쪽 아치(오른쪽 및 왼쪽)가 존재한다는 것입니다. 이 아치에서 가지도 확장됩니다. 그런 다음 그들은 모두 식도 뒤의 하강 동맥과 합쳐집니다.

그러한 환자의 삶의 예후는 매우 유리합니다. 대부분의 경우 약물 지원이 필요하지 않습니다.

획득한 악덕

혈관의 가장 중요한 이차 병변은 다음과 같습니다.

죽상경화증;
동맥류.

첫 번째 경우에는 "지방이 많은" 플라크가 형성되어 내강이 좁아집니다. 심장 초음파나 폐 엑스레이 촬영 시 혈관의 윤곽이 압축되고 강조되어 쉽게 진단할 수 있습니다.

적절한 영양 섭취와 합리적인 약물 요법의 원칙을 준수하면 과정을 늦추고 합병증을 예방하는 데 도움이 됩니다.

동맥류는 혈관이 확장되는 부위입니다. 그 결과는 원래 지점에서 가지의 내강이 좁아지는 것입니다. 이 상황의 원인은 대부분 부상이나 죽상경화증 변화입니다.

오랫동안 병리 자체가 드러나지 않을 수도 있습니다. 이 과정에 상행대동맥이나 하행대동맥이 관여하면 동맥류의 크기가 크고 첫 증상이 나타난다.

주된 치료 방법은 수술이다. 수술 전 치료 요법에는 동맥류의 박리 또는 파열을 방지하기 위해 혈압을 낮추는 약물이 포함되어야 합니다.

주요 주요 증상

대동맥궁 시스템과 그 가지의 다양한 병리학 옵션에도 불구하고 대부분의 환자는 다음과 같은 불만 사항을 지적합니다.

호흡 곤란;
기침;
쉰 목소리;
삼키는 장애;
두통;
현기증;
사지의 일시적인 마비;
얼굴 붓기.

나열된 불만 사항은 병리학 적 과정에서 대동맥 중간 부분의 주요 가지가 관련되어 있기 때문입니다. 어떤 종류의 질병이나 결함이 발생하는지 의사만이 판단할 수 있습니다.

이를 위해 다양한 기기 검사가 수행됩니다. 치료 요법은 병리 유형을 고려하여 개별적으로 선택됩니다.

대동맥궁은 장기와 시스템에 혈액을 공급하는 과정에서 중요한 위치를 차지합니다. 시스템에 결함이나 질병이 있으면 심각한 결과, 즉 사망으로 이어질 수 있습니다.

따라서 건강 검진을 받고 적시에 전문가에게 연락하고 그의 모든 권장 사항을 따르는 것이 중요합니다.

태아의 오른쪽 대동맥궁은 선천성 심장 결함으로, 단독으로 발생하거나 다른 결함, 때로는 심각한 결함과 결합될 수 있습니다. 어쨌든 오른쪽 아치가 형성되는 동안 태아 심장의 정상적인 발달에 장애가 발생합니다.

대동맥은 인체에서 가장 큰 혈관으로, 그 기능은 심장에서 다른 동맥 간선, 전신의 동맥과 모세혈관까지 혈액을 이동시키는 것입니다.

계통 발생적으로 대동맥의 발달은 진화 과정에서 복잡한 변화를 겪습니다. 따라서 일체형 혈관으로서의 대동맥 형성은 척추동물, 특히 어류(2심실 심장), 양서류(중격이 불완전한 2심심장), 파충류(3심심장), 새 및 포유류에서만 발생합니다. (4 챔버 심장). 그러나 모든 척추동물에는 정맥혈과 혼합된 동맥혈, 즉 동맥혈 전체가 흐르는 대동맥이 있습니다.

배아의 개별 발달 과정(발생) 동안 대동맥의 형성은 심장 자체만큼 복잡한 변화를 겪습니다. 배아 발달의 첫 2주부터 배아의 경부에 위치한 동맥 간선과 정맥동의 수렴이 증가하고 이후에 미래 흉강을 향해 더 내측으로 이동합니다. 동맥 줄기는 이후에 2개의 심실뿐만 아니라 6개의 가지(동맥) 궁(각 측면에 6개)을 생성하며, 이는 3~4주 내에 발달하면서 다음과 같이 형성됩니다.

첫 번째 및 두 번째 대동맥궁이 감소하고,
세 번째 아치는 뇌에 혈액을 공급하는 내부 경동맥을 생성합니다.
네 번째 아치는 대동맥 궁과 소위 "오른쪽"부분을 발생시킵니다.
다섯 번째 호가 감소하고,
여섯 번째 아치는 폐동맥과 동맥관(Botallov)을 형성합니다.

심장은 발달 6주차가 되면 완전히 4개의 방으로 되어 심장 혈관이 대동맥과 폐동맥으로 명확하게 구분됩니다. 6주가 된 배아에는 큰 혈관이 있고 심장이 뛰는 완전한 형태가 있습니다.

대동맥 및 기타 내부 장기가 형성된 후 혈관의 지형은 다음과 같습니다. 일반적으로 왼쪽 대동맥 궁은 상행 부분의 대동맥 구에서 시작되고, 이는 다시 좌심실에서 시작됩니다. 즉, 대동맥의 상행 부분은 대략 왼쪽 두 번째 갈비뼈 수준의 아치 안으로 들어가고 아치는 왼쪽 주기관지 주위로 구부러져 뒤쪽과 왼쪽으로 향합니다. 대동맥궁의 가장 윗부분은 흉골 윗부분 바로 위의 경정맥 절흔 위로 돌출되어 있습니다. 대동맥궁은 척추의 왼쪽에 있는 네 번째 갈비뼈까지 내려가다가 대동맥의 하행부로 들어갑니다.

대동맥 궁이 왼쪽이 아닌 오른쪽으로 "회전"하는 경우 배아의 가지 아치에서 인간 혈관 형성 실패로 인해 오른쪽 대동맥 궁이 말합니다. 이 경우, 대동맥궁은 일반적으로 그렇듯이 왼쪽이 아닌 오른쪽 주기관지를 통해 확장됩니다.

악덕은 왜 발생하는가?

여성이 임신 중 흡연, 알코올 중독, 약물 중독, 생태학 및 불리한 배경 방사선과 같은 부정적인 환경 요인의 영향을 받으면 태아에 기형이 형성됩니다. 그러나 아이의 심장발달에는 유전적(유전적) 요인이 중요한 역할을 하며, 산모의 기존 만성질환이나 과거 감염성 질환, 특히 임신초기(인플루엔자, 헤르페스감염, 수두, 풍진, 홍역, 톡소플라스마증 등).

그러나 어떤 경우에도 이러한 요인 중 하나가 임신 초기 여성에게 영향을 미치면 진화 중에 형성된 심장과 대동맥의 정상적인 개체 발생 (개별 발달) 과정이 중단됩니다.

따라서 특히 약 2~6주의 임신 기간은 대동맥이 형성되는 시기이기 때문에 태아 심장에 특히 취약합니다.

오른쪽 대동맥궁의 분류

혈관 고리가 형성되는 오른쪽 대동맥 궁의 변형

덕트 기형의 해부학적 구조에 따라 다음이 있습니다.

동맥 인대(자란 동맥 또는 Botallov, 덕트, 정상적으로 출산 후 있어야 함)가 식도와 기관 뒤에 위치할 때 혈관 고리가 형성되지 않은 오른쪽 대동맥궁,
혈관 고리, 코드 동맥 인대 또는 동맥관 개존증이 형성되는 대동맥의 오른쪽 아치는 마치 기관과 식도를 둘러싸는 것처럼 왼쪽에 위치합니다.
별도의 유사한 형태뿐만 아니라 대동맥의 이중 아치가 구별됩니다. 이 경우 혈관 고리는 결합 인대가 아니라 혈관의 유입에 의해 형성됩니다.

그림: 대동맥궁의 비정형 구조에 대한 다양한 옵션

형성 중에 심장의 다른 구조가 손상되었는지 여부에 따라 다음과 같은 유형의 결함이 구별됩니다.

다른 발달 이상이 없는 고립된 유형의 결함(이 경우 오른쪽 대동맥이 디조지 증후군의 특징과 결합되지 않은 경우 예후는 가능한 한 유리합니다)
(거울, 심장 및 대동맥을 포함한 대혈관의 올바른 위치)(이 역시 일반적으로 위험하지 않음)와 결합하여,
더욱 심각한 심장 결함(특히 대동맥 전위증, 심실 중격 결손, 폐협착증, 우심실 비대)과 함께 사용됩니다.

오른쪽 아치와 결합된 Fallot의 4가지 특징은 불리한 개발 옵션입니다.

악덕을 인식하는 방법은 무엇입니까?

임신 중에도 결함 진단은 어렵지 않습니다. 이는 오른쪽 대동맥 궁이 다른 더 심각한 심장 발달 이상과 결합된 경우에 특히 그렇습니다. 그러나 진단을 확정하기 위해 전문가 수준의 초음파 기계를 포함하여 임산부를 반복적으로 검사하고 유전학자, 심장 전문의 및 심장 외과의로 구성된 협의회를 구성하여 전문 주 산기에서의 예후 및 분만 가능성에 대한 결정을 내립니다. 센터. 이는 오른쪽 대동맥궁과 결합된 일부 유형의 결함으로 인해 신생아가 출산 후 즉시 심장 수술이 필요할 수 있기 때문입니다.

우측 대동맥궁의 임상 증상에 관해 언급해야 할 점은 다음과 같습니다. 고립된 결함은 전혀 나타나지 않을 수도 있습니다.때로는 아이에게 강박적인 딸꾹질이 자주 동반되는 경우도 있습니다. 어떤 경우에는 결함을 수반하는 팔로 4징과의 결합의 경우, 심각한 청색증(피부가 파란색으로 변색됨)과 함께 폐심부전이 증가하는 등 임상 증상이 출생 후 첫 날에 뚜렷하게 나타납니다. 아기. 이것이 바로 팔로 4징이 "청색" 심장 결함으로 분류되는 이유입니다.

임산부의 결함을 확인하는 검사는 무엇입니까?

오른쪽 대동맥궁의 진단은 첫 번째 검사, 즉 임신 12~13주에 이미 이루어질 수 있습니다. 태아 심장 상태에 대한 보다 정확한 정보는 2차, 3차 선별초음파검사(임신 20주, 30주)에서 얻을 수 있습니다.

태아 DNA 분석을 통해 오른쪽 대동맥 형성과 심각한 유전적 돌연변이 사이의 연관성이 없음을 더욱 명확히 할 수 있습니다. 이 경우 일반적으로 천자를 통해 융모막 융모 물질이나 양수를 채취합니다. 우선 디조지증후군은 제외됩니다.

치료

오른쪽 대동맥 궁이 분리되어 있고 아이가 태어난 후 임상 증상을 동반하지 않는 경우 결함에는 수술 치료가 필요하지 않습니다. 필요한 것은 정기적으로(6개월마다 - 1년에 한 번) 심장 초음파 검사를 통해 소아 심장 전문의의 월간 검사입니다.

다른 심장 결함과 결합된 경우, 결함 유형에 따라 외과적 개입 유형이 선택됩니다. 따라서 팔로 4징의 경우 수술은 아이의 생후 첫해에 단계적으로 시행됩니다. 첫 번째 단계에서는 폐순환으로의 혈류를 개선하기 위해 대동맥과 폐동맥 사이에 완화(보조) 션트를 적용합니다. 2단계에서는 심폐우회기계(ACB)를 이용해 심장 절개술을 시행해 폐협착증을 제거한다.

수술 외에 보조 목적으로 만성 심부전의 진행을 늦출 수 있는 강심제(ACE 억제제, 이뇨제 등)를 처방합니다.

예측

고립된 우측 대동맥궁의 예후는 유리합니다. 대부분의 경우 외과적 개입이 필요하지 않기 때문입니다. 따라서 일반적으로 고립된 오른쪽 대동맥궁은 아이의 생명을 위협하지 않는다고 말할 수 있습니다.

혈관 고리는 식도 및/또는 기관을 둘러싸고 압박하는 큰 혈관의 병리학입니다. 대동맥, 그 가지 및 폐동맥에 의해 형성될 수 있습니다. 기형은 고립된 결함으로 작용할 수도 있고 다른 선천성 심장 결함을 동반할 수도 있습니다.

식도후쇄골하동맥 형태의 혈관 고리에 대한 첫 번째 설명은 Hunauld에 속하며 1735년으로 거슬러 올라갑니다. 그 후 Hommel은 1737년에 이중 대동맥궁을 설명했습니다. 57년 후인 1794년에 Bayford는 식도 압박의 임상상을 이상 식도후쇄골하동맥과 연관시켰고, 이를 자연의 속임수라고 불렀으며 증상을 설명하기 위해 연하곤란이라는 용어를 사용했습니다. 2세기 동안 이 이상 현상에 대한 언급은 없었고 1936년에야 Kommerell은 바륨 식도조영술을 사용하여 일생 동안 이 병리를 진단했습니다. 결함을 진단하는 능력은 외과적 치료 시대의 시작에 기여했습니다. 최초의 이중 대동맥 궁 교정은 1945년 Gross에 의해 만성 협착증이 있는 한 살짜리 소년에게 처음으로 시행되었습니다. 폐동맥 고리는 1897년 Glaevecke와 Doehle에 의해 기술되었습니다. 1954년 Potts는 폐동맥을 분할하고 재이식하여 결함을 최초로 교정했습니다.

술어

슬링이라는 용어는 러시아어로 유사점이 없으며 "무거움" 또는 "매듭 형성"을 의미합니다. 일반적으로 이 용어는 왼쪽 폐동맥이 기관과 오른쪽 기관지 주위에 루프를 형성할 때 사용됩니다. 이 명칭은 쇄골하 동맥의 식도 가지와 팔머리 몸통의 이상에 의해 형성된 다양한 불완전한 혈관 루프가 있는 경우에도 사용될 수 있습니다. 라틴어 용어 arteria lusoria는 영어 용어 "미주 쇄골 하 동맥"에 해당합니다. "이상 동맥"이라는 이름은 러시아 문학에서 문자 그대로 사용됩니다. 이 용어는 오른쪽 및 왼쪽 쇄골하 동맥 모두의 식도후 위치를 나타냅니다. 연하곤란이라는 용어는 혈관 고리로 인해 발생하는 "삼키기 어려움"을 의미합니다.

대동맥과 폐의 혈관 고리는 식도와 기관을 완전히 또는 부분적으로 덮을 수 있습니다. 두 경우 모두 링이 닫혔는지 열려 있는지에 관계없이 동일한 압축 증상이 나타날 수 있습니다.

배발생

배아 발달을 이해하는 것은 아마도 심혈관계의 다른 선천성 기형보다 대동맥 궁 기형의 치료에 더 중요할 것입니다. 가장 일반적인 것은 이중 아치가 단일 아치로 진행되는 메커니즘을 기반으로 하는 Edwards 분류입니다. 발달 초기 단계에는 6쌍의 대동맥궁이 배쪽 대동맥과 등쪽 대동맥을 연결하지만 모두 동시에 존재하지는 않습니다. 이러한 아치는 분해, 융합 및 리모델링을 거쳐 전형적인 왼쪽 대동맥과 그 주요 가지를 형성합니다. 아치와이어의 부적절한 지속성 또는 재흡수는 혈관 고리의 발달로 이어질 수 있습니다. 첫 번째, II 및 V 아치 회귀. 세 번째 쌍은 경동맥이 되고, VI궁은 폐동맥이 되며, VII 분절간 동맥은 쇄골하 동맥이 됩니다. 왼쪽 IV 궁의 복부 부분은 오른쪽 IV 궁이 퇴화됨에 따라 일반적으로 왼쪽에서 동맥관이 됩니다. 대동맥궁의 위치는 네 번째 궁 중 어느 것이 지속되는지에 따라 결정됩니다. 이중 아치는 네 번째 아치의 양측 지속성 결과로 형성됩니다.

해부

완전한 혈관 고리에서는 비정상적인 혈관 구조가 기관과 식도 주위에 닫힌 원을 형성합니다. 고리는 이중 대동맥궁 또는 오른쪽 대동맥궁과 왼쪽 동맥 인대로 구성됩니다. 불완전한 혈관 고리는 열린 원입니다. 그럼에도 불구하고 기관과 식도를 압박합니다. 비정상적인 무명 동맥, 비정상적인 오른쪽 쇄골 하 동맥 및 폐혈관 루프의 참여로 열린 고리가 형성됩니다.

이중 대동맥궁

이중 대동맥 궁은 혈관 고리의 가장 일반적인 변형입니다. 이는 오른쪽 또는 왼쪽 IV 상완 궁의 분해 과정이 중단되어 오른쪽 및 왼쪽 대동맥 궁이 지속되는 결과로 형성됩니다. 이상 현상은 여러 가지 변형으로 나타납니다.

두 아치 모두 널리 통과 가능합니다.

일반적으로 왼쪽 아치 중 하나는 저형성 또는 폐쇄입니다.

결함에는 PDA 또는 인대가 동반될 수 있습니다. 오른쪽 아치는 일반적으로 왼쪽 아치보다 높게 위치합니다. 두 아치 모두 기관과 식도를 완전히 둘러싸고 압박하며, 이는 유아 초기에 호흡과 수유에 어려움을 겪는 것으로 나타납니다. 두 개의 혈관이 오른쪽 아치에서 출발합니다. 오른쪽 총경동맥과 오른쪽 쇄골하 동맥, 왼쪽 총경동맥과 왼쪽 쇄골하 동맥이 왼쪽 아치에서 출발합니다. 오른쪽 대동맥궁은 일반적으로 왼쪽보다 큽니다. 오른쪽 아치가 75%의 경우에 우세하고, 왼쪽 아치가 15%에서 우세하며, 10%에서는 아치의 크기가 동일합니다. 두 개의 아치 중 작은 부분에는 아치를 따라 어디에서나 저형성증 또는 폐쇄증이 있을 수 있지만 일반적으로 하행 대동맥과의 교차점에 있습니다.

이중 아치의 모든 변형이 기관과 식도 주위에 폐쇄된 혈관 고리를 형성한다는 사실에도 불구하고, 팔머리 혈관의 분기 패턴은 아치의 다양한 구성 요소와 하행 대동맥 측면의 개통성에 의해 결정됩니다. 2개의 특허궁이 있는 4개의 주요 완두 동맥은 양쪽 아치에서 상대적으로 대칭적으로 발생합니다. 왼쪽 쇄골하 동맥의 기점에서 먼 쪽의 왼쪽 아치 폐쇄증이 있는 이중 아치는 거울 오른쪽 대동맥 궁과 유사하게 그것에서 시작되는 혈관의 분포를 특징으로 합니다. 왼쪽 무명동맥, 오른쪽 경동맥 및 오른쪽 쇄골하 동맥이 발생합니다. 왼쪽 하행 대동맥과 연속적으로 결합됩니다. 실제로 이러한 유형의 혈관 분포는 기관 압박의 징후와 함께 왼쪽 하행 대동맥이 있는 오른쪽 대동맥궁의 드문 기형과 구별할 수 없습니다. 차이점은 수술 중에만 볼 수 있습니다.

왼쪽 경동맥과 왼쪽 쇄골하 동맥 사이에 왼쪽 궁 폐쇄증이 있는 이중 아치는 Kommerell 식도후게실이 있는 오른쪽 대동맥궁과 유사할 수 있습니다. 오른쪽 아치의 폐쇄증은 매우 드뭅니다. 혈관 고리 수술을 받은 환자 중 77%는 이중 대동맥궁을 갖고 있으며, 그 중 85%에서는 두 대동맥궁이 모두 존재하고, 15%에서는 왼쪽 궁이 폐쇄되어 있습니다.

이중 대동맥 궁은 선천성 결함, 주로 팔로 4징과 결합되는 경우가 거의 없으며 TMA와는 더욱 드물게 결합됩니다. 때때로 이중 아치가 왼쪽 또는 양쪽 아치, 경추 왼쪽 대동맥궁의 협착과 결합됩니다.

이중 대동맥궁은 일반적으로 고립된 기형이지만 때로는 다양한 선천성 심장 결함을 동반할 수 있습니다.

Fallot의 4부작;

대동맥 협착.

비정상적인 오른쪽 쇄골하 동맥이 있는 왼쪽 대동맥궁

가장 흔한 악궁 기형으로 일반 인구의 0.5%에서 발생하고 해당 증상이 있는 환자의 20%에서 발생합니다. 이상은 오른쪽 IV 대동맥 궁이 사라진 결과로 형성됩니다. 원위 우측 등 대동맥은 근위 우측 쇄골하 동맥이 되어 식도 후부 부분을 형성합니다. 대부분의 경우 오른쪽 VI 아치가 퇴화됩니다.

이 이상 현상으로 인해 아치의 세 혈관이 정상적으로 발생합니다. 오른쪽 쇄골하 동맥은 하행 대동맥의 후내측 벽에서 독립적으로 발생하여 식도 뒤를 통과하여 후벽을 누르고 중등도의 삼킴 장애를 일으킵니다. 대부분의 환자는 증상이 없습니다. 오른쪽 쇄골하 동맥이 대동맥 게실에서 발생하면 식도가 더욱 압박됩니다.

기형은 팔로 4징증, 대동맥 축착 또는 대동맥궁 중단과 연관될 수 있습니다. 선천성 심장병이 동반된 다운증후군 환자에게서 흔히 발생합니다. 대부분의 경우 이상 징후는 임상적으로 나타나지 않으며, 다른 이유로 시행된 검사나 부검 시 발견됩니다. 이는 우측 대동맥궁에 이어 두 번째로 흔한 기형입니다.

오른쪽 하행 대동맥과 오른쪽 동맥관이 있는 왼쪽 대동맥궁

이것은 오른쪽 쇄골하 동맥이 식도 뒤로 지나가는 왼쪽 아치와 동일한 분기를 갖는 드문 아치 기형입니다. 그러나 아치 자체는 식도 뒤에 위치합니다. 결과적으로, 아치의 네 번째 혈관인 하행 대동맥에서 발생하는 오른쪽 쇄골하 동맥은 식도 뒤로 지나가지 않습니다.

하행 대동맥은 보탈관 또는 인대에 의해 우측 폐동맥과 연결되어 혈관 고리를 형성합니다.

변칙적인 무명동맥에 의한 기관 압박

아치 혈관의 이상이 있는 환자의 10%에서 발생하는 불완전한 혈관 고리의 변형입니다. 대동맥궁에서 왼쪽과 뒤쪽으로 비정상적으로 멀리 뻗어 있는 변칙적인 무명동맥에 의한 기관 전벽의 압박은 완전히 이해되지 않은 병리입니다. 이 현상에 대한 일반적인 설명은 대동맥궁에서 무명동맥의 원위부 기원이지만 이 메커니즘은 명확하지 않습니다. 추정 원인은 특발성 또는 기관식도 누공에 의해 발생하는 무명동맥에 인접한 기관연화증입니다. 기형은 VSD와 같은 다른 선천성 심장 결함과 결합됩니다.

식도뒤 Kommerell 게실 또는 왼쪽 인대 동맥증이 있는 오른쪽 대동맥 궁

이것은 혈관 링의 두 번째로 흔한 변형입니다. 이 변칙 현상의 실제 빈도는 알려져 있지 않습니다. 일부 데이터에 따르면 전체 악궁 기형의 6%, 우측 악궁의 경우 9%를 차지합니다. 이는 오른쪽 IV 상완궁의 지속성의 결과입니다. 대동맥은 기관과 식도의 오른쪽, 그 뒤와 왼쪽을 지나 왼쪽 하행 대동맥으로 계속 이어집니다. 왼쪽 동맥인대(PDA)와 결합하여 오른쪽 아치는 기관과 식도를 압박하는 단단한 고리를 형성합니다. 관은 왼쪽 쇄골하 동맥에 부착되거나 식도 뒤에서 하행 대동맥의 게실에 부착될 수 있습니다. 대동맥 궁과 그로부터 연장되는 혈관은 종종 거울 위치를 차지하고, 하행 대동맥은 기관의 오른쪽으로 지나가고 동맥 인대는 고리를 닫지 않습니다. Kommerell 게실이 있는 오른쪽 아치에서 첫 번째 분지는 왼쪽 경동맥, 두 번째 분지는 오른쪽 경동맥, 세 번째 분지는 오른쪽 쇄골하 동맥이고 마지막 분지는 식도후혈관이며, 여기서 왼쪽 쇄골하 동맥이 시작됩니다. 왼쪽 관이나 인대가 연결되어 있습니다.

이상은 다양한 심장 결함과 결합됩니다. 혈관 고리 수술을 받은 환자 중 19%는 오른쪽 아치와 식도 후 게실이 있었습니다. 대부분은 추가적인 결함이 없었습니다. 많은 경우에 이러한 아치 이상은 임상적으로 나타나지 않으며 우연히 발견됩니다.

동맥관이 개존된 경우, 혈관 고리는 오른쪽의 대동맥궁, 뒤쪽의 쇄골하 동맥에 혈액을 공급하는 후식도 혈관, 왼쪽의 동맥관, 앞쪽의 폐동맥에 의해 형성됩니다. Kommerell 게실은 쇄골하 동맥보다 상당히 큰 혈관입니다. 일반적으로 게실의 구멍은 하행 대동맥의 직경과 동일하고 왼쪽 두부 인대와의 접합부에서 쇄골하 동맥의 크기로 좁아집니다.

이 혈관 고리 변형은 거의 항상 다른 선천성 심장 결함, 특히 팔로 4징과 결합되는 경우가 많습니다.

비정상적인 왼쪽 쇄골하 동맥이 있는 오른쪽 아치

이상 동맥은 오른쪽 아치에서 발생하여 식도 뒤 왼쪽으로 이동합니다. 좌측 동맥인대에 의해 앞쪽으로 당겨져 압박할 수 있습니다. 호는 기관의 오른쪽을 통과합니다. 완두동맥은 왼쪽 경동맥, 오른쪽 경동맥, 오른쪽 쇄골하 동맥, 식도후부 왼쪽 쇄골하 동맥의 순서로 발생합니다. 이 옵션은 근위 왼쪽 쇄골하 동맥의 길이가 원위 부분의 길이보다 크지 않다는 점에서 다릅니다.

이 기형은 팔로(Fallot), OSA 및 폐 폐쇄증을 동반한 우심실 대동맥의 4가지 증상에서 발생합니다.

식도뒤무명동맥이 있는 오른쪽 궁

아치의 첫 번째 혈관이 대동맥궁 반대편의 경동맥이라는 일반적인 패턴과 달리, 이 기형으로 인해 완두 혈관의 순서는 다릅니다: 오른쪽 경동맥, 오른쪽 쇄골하 동맥, 식도후부 왼쪽 무명동맥. 동맥관 또는 인대는 왼쪽 폐동맥을 무명동맥 기저부에 연결하여 고리를 완성합니다.

왼쪽 하행 대동맥과 왼쪽 동맥관이 있는 오른쪽 대동맥궁

오른쪽 아치, 오른쪽 대동맥 궁이라고도 하는 왼쪽 하행 대동맥은 식도 후분절, 회선 식도 후 오른쪽 대동맥 궁이 있으며 식도 후 게실이 있는 오른쪽 아치와 유사하지만 덜 일반적입니다. 식도후 게실과 달리 이 기형은 아치가 IV 또는 V 흉추 수준에서 왼쪽 정중선을 가로질러 왼쪽 동맥관이 발생하는 곳입니다. 아치의 첫 번째 분지는 왼쪽 경동맥이고, 오른쪽 경동맥, 오른쪽 쇄골하 동맥, 마지막 왼쪽 쇄골하 동맥이 이어집니다. 완두 동맥의 대체 순서는 다음과 같습니다. 먼저 왼쪽 무명동맥, 그 다음 경동맥 및 오른쪽 쇄골하 동맥입니다.

루프 폐동맥

루프는 오른쪽 근위부에서 왼쪽 폐동맥이 이탈하여 형성됩니다. 왼쪽 폐를 향하는 이상 동맥은 기관 뒤의 오른쪽 주기관지 근위부와 식도 앞쪽을 지나 왼쪽 폐 뿌리까지 지나갑니다. 때로는 동맥인대가 기관 주변의 고리를 완성하기도 합니다. 기형은 기관의 하부 부분이 혈관 구조로 부분적으로 둘러싸여 있는 드문 결함입니다. 기관과 식도 사이에 큰 혈관이 지나가는 유일한 상황이다. 폐고리는 때때로 원위 기관 주변의 완전한 연골 고리 형성에 참여하여 기관 협착을 유발합니다. 이 이상은 단독으로 발생하거나 팔로 4징증을 포함한 다른 심장 결함과 결합하여 발생합니다.

원위 폐동맥은 일반적으로 해당 폐 원기에서 발생하며 별도로 대동맥 대동맥낭의 폐동맥 부분과 합쳐집니다. 두 개의 원위 동맥이 대동맥 대동맥 낭에 들어가기 전에 내장 침대의 잠재적 혈관 섬을 통해 함께 융합되면 왼쪽 폐동맥이 결합되기 전에 기관 뒤쪽에 있을 가능성이 있습니다. 이로 인해 폐동맥 루프가 형성됩니다. 기관 앞을 지나갔다면 해부학적 구조가 정상과 구별되지 않을 것입니다. 환자의 절반에서 폐 루프에는 PDA, VSD, ASD, AVSD, 단심실 및 대동맥궁 이상이 동반됩니다.

진료소, 진단

혈관 고리의 임상상은 천명음 또는 폐렴 및 기관지염이 특징입니다. 다양한 심각도의 흡기 천명음 및 수유 문제는 다양한 연령대에서 관찰됩니다. 영아는 자세상 목이 붓는 현상을 경험할 수 있으며, 덜 흔하게는 수유 중에 반사적으로 숨을 참는 현상이 나타날 수 있습니다. 1~3개월 영아에게 나타나는 이 질병의 흔한 징후는 태어날 때부터 시끄러운 호흡과 그에 따른 동시 호흡기 감염과 함께 호흡 곤란이 발생하는 것입니다. 때때로 관찰되는 특징적인 징후는 영아가 기관의 압박을 완화하기 위해 목을 펴는 것입니다. 나이가 많은 어린이와 청소년은 삼키기 어려움과 음식이 가득 찬 느낌을 호소합니다. 부모에게 자세히 질문하면 유아기의 협착음과 재발성 기관지염이 드러나는 경우가 있습니다. 심장내 결함이 동반된 환자의 경우 호흡기 증상을 심장 결함과 연관지어 오해하지만 실제로는 완전히 혈관고리에 의해 발생합니다. 때로는 무증상 환자의 경우 다른 원인을 검사하는 동안 병리가 발견되기도 합니다. 병력과 일반 X선 검사를 통해 진단을 의심할 수 있습니다. 증상이 나타나면 환자를 주의 깊게 검사해야 합니다.

불완전한 형태의 혈관 고리의 경우 임상 증상은 완전한 혈관 고리의 경우보다 덜 두드러집니다. 병력은 폐렴 경향이 지배적입니다. 혈관 고리에 다른 선천성 심장 결함이 동반되지 않으면 신체 검사는 그다지 유익하지 않습니다. 청진시 기관지 천명음이 나타날 수 있습니다.

전후방 및 측면 방사선 사진에서 기관의 압박이 보일 수 있으며 때로는 흡인성 폐렴이나 무기폐의 징후가 보일 수 있습니다. 혈관병리학에 대한 심장혈관조영술은 가장 포괄적인 진단 방법이다. 그러나 어떤 경우에는 환자의 심각하고 심지어 위독한 상태에서는 특정 위험을 초래하므로 식도조영술과 바륨 및 심장초음파검사를 병용하면 가장 대략적인 진단을 내리기에 충분할 수 있습니다.

진단 도구에는 디지털 감산 혈관조영술, 컴퓨터 단층촬영 스캐닝, MRI도 포함됩니다.

기관조영술과 기관지경술은 환자에게 유익하지 않고 위험합니다. 그러나 이러한 연구는 이중 대동맥궁이나 폐고리가 있는 환자의 기관지 이상의 해부학적 구조를 자세히 설명하는 데 유용할 수 있습니다.

이중 대동맥궁의 임상 증상은 고리의 크기에 따라 다릅니다. 그것들은 1939년에 자세히 설명되었습니다. 통과할 수 있는 두 개의 아치가 있어서 고리는 일반적으로 좁습니다. Stridor는 생후 첫 주에 관찰됩니다. 증상은 이미 신생아기나 유아기 초기에 나타나며 수유 중에 가장 두드러집니다. 좌측 궁 폐쇄증의 경우 일반적으로 고리가 더 넓어지고 증상은 생후 3~6개월 또는 그 이후에 나타납니다. 덜 일반적으로, 불만은 삼키기 어려움이나 호흡기 증상의 형태로 성인에게 처음 나타납니다.

두 개의 특허 아치가 있는 이중 아치의 진단은 일반 방사선 사진을 기반으로 매우 안정적으로 이루어질 수 있습니다. 기관의 공기 윤곽은 오른쪽 아치보다 높게 위치하며 왼쪽 아치는 훨씬 더 낮습니다. 측면에서 보면 기관 뒤에 오른쪽 아치가 보입니다. 이러한 특징은 식도조영술에서 더 분명합니다. 두 개의 큰 충전 결함이 전후 돌기의 양쪽에 나타나고 측면 돌기의 후방 충전 결함이 나타납니다.

해부학을 명확히하려면 아치의 구경이 동일하지 않을 수 있으므로 심장초음파검사, 혈관조영술 또는 MRI를 사용하는 것이 좋습니다. 링을 절단하여 희생될 수 있는 저형성 부분을 식별하는 것이 필요합니다. 또한, 수술 중 외과 의사는 외관상 아치 중 하나의 횡격막 형태의 축착을 감지할 수 없습니다.

쇄골상부 심초음파 접근법은 두 개의 아치를 명확하게 식별할 수 있는 반면, 늑골하 및 흉골주위 접근법은 추론에 의존해야 합니다. 왼쪽 아치는 오른쪽 아치보다 저형성인 경우가 더 많지만 이 규칙에 대한 예외가 있으면 각 경우에 대한 자세한 평가가 필요합니다.

혈관 조영술은 역사적으로 표준적인 검사 방법이었지만 이를 사용한다고 해서 중첩된 구조로 인한 오류의 배제가 보장되는 것은 아닙니다. 가지 기원의 패턴을 자세히 설명하는 역행 동맥 조영술을 사용하면 보다 정확한 정보를 얻을 수 있습니다. 자기공명영상을 사용하면 혈관, 기관 및 식도의 공간 관계에 대한 실제 이미지를 얻을 수 있으며 더 나은 수술 계획을 세울 수 있습니다.

비정상적인 오른쪽 쇄골하동맥이 있는 왼쪽 대동맥궁은 무명동맥이 없는 것이 특징입니다. 첫 번째 및 두 번째 분기, 즉 오른쪽 및 왼쪽 경동맥은 왼쪽 및 오른쪽 쇄골하 동맥과 동일한 크기를 갖습니다. 구체적인 진단 방법은 식도조영술로 위쪽과 오른쪽으로 기울어진 고정된 충전 결함을 감지할 수 있습니다. 형광투시법을 사용하면 더 잘 보입니다. 충전 결함은 식도를 뒤로 밀고 있는 아치 기형이나 게실에 비해 상대적으로 작습니다.

오른쪽 쇄골하동맥이 오른쪽 경동맥으로 오인될 수 있기 때문에 전후면 혈관조영술은 오해의 소지가 있을 수 있습니다. 그러나 시간 경과 분석에서는 조영제가 상행 대동맥에 주입되면 오른쪽 경동맥이 더 일찍 채워지고, 하행 대동맥에 조영제가 주입되면 오른쪽 쇄골하 동맥이 더 빨리 채워지는 것을 보여줍니다.

이 이상은 첫 번째 가지의 분기가 없고 오른쪽으로 가서 기관 뒤에서 사라질 수 있는 네 번째 가지의 존재로 인해 심장초음파 검사 중에도 인식됩니다. 식도 뒤에 있는 쇄골하 동맥의 경로는 MRI 촬영 시 횡단면에서 볼 수 있습니다. 경사 투영에 약간의 함몰이 있습니다. 대동맥 게실로 인해 발생하는 경우 심각할 수 있습니다.

혈관고리 증상이 있는 환자에서 하행대동맥의 징후가 없이 왼쪽 대동맥궁이 있는 경우 오른쪽 하행대동맥과 오른쪽 동맥관이 있는 왼쪽 대동맥궁을 의심할 수 있습니다. 일반 방사선 사진에서는 왼쪽 아치와 오른쪽 상하행 대동맥이 보일 수 있습니다. 식도조영술을 통해 식도 뒤를 통과하는 대동맥에 의해 생성된 식도 후벽의 큰 함몰을 확인할 수 있습니다. 그러나 이 혈관의 경로는 후방 게실이 있는 보다 일반적인 오른쪽 아치와 다르지 않습니다. 두 경우 모두 하행 대동맥의 상부가 오른쪽에 위치합니다.

대동맥궁은 일반적으로 X-레이에서 왼쪽에 있지만, 특히 흉선이 큰 영아의 경우 항상 명확하지는 않습니다.

혈관 조영술을 통해 왼쪽 궁에서 하행 대동맥의 식도후부까지 대동맥의 비정상적인 진행이 드러납니다. 오른쪽 쇄골하 동맥은 가로에서 세로로 바뀌는 지점에서 하행 대동맥에서 발생하는 것을 볼 수 있습니다.

MRI는 기관에 대한 대동맥의 위치를 보여줍니다. 대부분의 혈관 고리는 왼쪽 접근법을 통해 분할될 수 있지만, 이러한 유형의 고리에서는 오른쪽 또는 정중선 접근법을 통해 인대에 접근할 수 있습니다.

비정상적인 무명동맥은 생후 2~6개월에 심한 흡기 및 호기 천명음이 나타나고 측면 방사선 사진에서 기관 기주의 전방 편위가 동반되어 의심될 수 있습니다. 식도조영술과 MRI를 토대로 혈관고리를 배제하는 것이 필요하다. 동맥은 식도를 압박하지 않으므로 조영제 연구 중에 발견되지 않습니다.

왼쪽 동맥인대가 있는 오른쪽 대동맥궁의 경우 단순 방사선 사진으로 오른쪽 대동맥궁을 판별합니다. 식도 조영술에서는 식도 후쇄골하 동맥의 작은 결함과 달리 식도 뒤쪽 윤곽을 따라 큰 충전 결함이 드러납니다. 그러나 때로는 오른쪽 하행 대동맥과 오른쪽 식물 인대가 있는 왼쪽 대동맥궁과 같은 혈관 고리가 식도경 검사에서 유사한 그림을 제공할 수 있습니다.

수술적 치료법이 다르기 때문에 이 징후만으로 결정을 내리기에 충분하다고 볼 수는 없습니다. 동맥인대는 기존의 어떤 기술로도 시각화되지 않지만 점점 가늘어지는 게실의 특징적인 모습으로 그 존재가 확인됩니다. 심장초음파검사에서는 왼쪽 경동맥이 아치의 첫 번째 혈관으로 독립적으로 발생하는 것을 보여줍니다. 그러나 게실이 쇄골하동맥의 크기만큼 좁아지면 최종 진단이 내려집니다. 기관과 인접한 폐로 인해 해당 부위가 보이지 않을 수 있으므로 일반적으로 식별할 수 없습니다.

혈관 조영술은 아치 혈관의 특징적인 분기를 보여 주며, 더 중요한 것은 게실에서 쇄골 하 동맥까지 구경의 급격한 감소를 보여줍니다. 직접 전후면에서 볼 때, 후방쇄골하동맥은 전방 좌측 경동맥과 겹쳐서 거울 같은 우측 대동맥궁에서처럼 좌측 무명동맥의 모양을 생성할 수 있습니다. 그러나 영화 혈관조영술의 프레임별 연구를 통해 개별 혈관을 식별하는 것이 가능합니다. 궁의 말단 부분에 조영제를 도입하면 대동맥의 넓은 게실이 나타나며, 이는 좁은 쇄골하 동맥까지 이어집니다.

영아에게는 혈관조영술이 권장되지 않으므로 MRI는 궁의 이상을 진단하고 기도와 상대적 위치를 볼 수 있는 이상적인 비침습적 방법입니다. 대동맥 궁은 기관의 오른쪽에 위치하고 게실은 그 뒤에 있습니다.

비정상적인 왼쪽 쇄골하 동맥이 있는 오른쪽 아치.

식도경검사를 통해 진단을 제안할 수 있습니다. 식도의 뒤쪽 반원을 따라 위쪽과 왼쪽으로 작은 선형 함몰이 감지됩니다. 혈관 고리가 없기 때문에 오른쪽 아치의 모든 변형에 존재하는 왼쪽으로 약간의 편차를 제외하고 기관은 손상되지 않습니다.

위에서 언급한 바와 같이 심장초음파 검사에서는 무명동맥과 같은 분기점이 없기 때문에 대동맥의 첫 번째 분지인 왼쪽 경동맥을 식별하는 것이 가능합니다. 그 직경은 두 번째 가지인 오른쪽 경동맥의 직경과 동일합니다. 그러나 식도후혈관인 좌측 쇄골하동맥을 식별하는 것은 어렵다. MRI와 혈관조영술은 왼쪽 쇄골하 동맥의 해부학적 구조에 대한 명확한 정보를 제공하고 이를 식도뒤 게실과 구별합니다.

혈관고리가 없기 때문에 교정을 할 필요가 없습니다. 관련 이상이 있을 경우 표시됩니다.

식도뒤무명동맥이 있는 오른쪽 아치. 증상의 심각도는 크게 다르지만 일반적으로 기관 압박이 발생합니다. 중요한 해부학적 특징은 근위 대동맥에서 발생하는 단일 경동맥이 존재한다는 것입니다. 이 징후는 다른 기형, 즉 두 개의 경동맥과 고립된 왼쪽 경동맥 또는 무명동맥 사이의 대동맥궁이 파손된 경우에도 나타납니다. 그러나 고려 중인 병리학에는 정상적인 크기의 오른쪽 아치와 이 아치에서 경동맥의 원위 기점이 있습니다.

왼쪽 하행 대동맥과 왼쪽 동맥관이 있는 오른쪽 대동맥궁.

엑스레이 사진과 식도조영술 데이터는 게실이 있는 오른쪽 아치의 사진과 동일합니다. 차이점은 식도 후벽의 함몰이 위쪽과 왼쪽이 아니라 아래쪽과 왼쪽을 향한다는 것입니다. 어떤 경우에는 하행 대동맥이 오른쪽이 아닌 척추의 왼쪽에서 발견될 수 있습니다.

흉골상 접근법의 심장초음파검사에서는 아치 혈관의 비정상적인 분기와 오른쪽 아치가 드러납니다. 하행 대동맥의 왼쪽 통과와 함께 식도 뒤의 통과도 확인할 수 있습니다. 궁의 저형성증이 수반되는 경우, 이 이상은 대동맥궁의 파열로 오인될 수 있습니다. 이러한 조건에서는 어느 경동맥이 먼저 발생하는지 결정하기가 어렵지만 심장 초음파나 혈관 조영술을 통해 다른 완두 혈관의 기원을 면밀히 검사하면 이러한 이상을 구별할 수 있습니다.

혈관조영술에서는 대동맥이 정상적인 왼쪽 아치를 갖는 오른쪽 상행 대동맥과 왼쪽 하강 대동맥처럼 기관 앞쪽을 지나가는지, 아니면 왼쪽 아치가 있는 오른쪽 대동맥궁처럼 기관 뒤에서 지나가는지 불분명할 수 있습니다. 측면 하행 대동맥. 해부학적 구조를 올바르게 평가하는 열쇠는 완두 혈관의 기원 순서를 결정하는 것입니다. 왼쪽 하행 대동맥이 있는 오른쪽 아치에서 첫 번째 혈관은 왼쪽 경동맥입니다. 정상적인 왼쪽 아치에서는 첫 번째가 오른쪽 경동맥입니다.

MRI는 대동맥 전체의 영상을 제공하며, 정상적인 우측 상행 대동맥과 좌측 하행 부분뿐만 아니라 기관과의 관계도 제공합니다.

폐동맥 고리는 오른쪽 폐에 무기폐, 폐기종, 폐렴이 나타나는 것이 특징입니다. 환자는 일반적으로 심각한 호흡 부전과 삼킴 문제로 고통받습니다. 그러나 임상 증상은 표현되지 않는 형태일 수 있습니다. 다른 결함에 대해 시행한 혈관 조영술 중에 폐동맥 고리가 우연히 발견되었습니다.

식도 조영술은 측면 투영에서 식도의 전방 충전 결함을 보여줍니다. 이것은 식도의 전벽이 함몰된 혈관 고리의 유일한 변형입니다. 전후돌기에도 오른쪽 충진결함이 있다. 오른쪽 폐는 무기폐 또는 염증성 침윤의 징후와 함께 투명도가 증가할 수 있습니다.

심장초음파검사를 통해 심장내 결함을 배제하고 혈관고리를 진단할 수 있습니다. 이를 위해서는 대동맥궁과 그 가지에 대한 순차적인 세그먼트별 연구를 수행해야 하지만 자세한 해부학적 정보를 얻기는 어렵습니다.

심장혈관조영술의 경우, 환자가 반쯤 앉은 자세로 조영제를 폐동맥에 주사하면 비정상적인 왼쪽 폐동맥의 기원과 경로가 더 잘 보입니다.

수술 중 기관지경술은 완전한 연골고리와 자주 연관되기 때문에 유용합니다.

이중 대동맥궁(DAA)은 혈관 고리를 형성하고 기관과 식도를 압박하는 기형 중 하나입니다. 이 결함은 1773년 W. Hommel에 의해 처음 설명되었습니다.
DDA는 오른쪽과 왼쪽 대동맥궁의 동시 존재를 나타냅니다(그림 47). 상행 대동맥은 기관 앞에 위치하며 두 개의 아치로 나뉘어 기관과 식도의 양쪽을 통과합니다. 총경동맥과 쇄골하 동맥은 각 아치에서 출발합니다. 식도 뒤에서 아치는 하행 대동맥과 연결되어 정중선의 오른쪽 또는 왼쪽 가슴으로 내려갑니다. 더 자주, 오른쪽(후방) 아치는 기관과 식도 뒤를 지나가고 왼쪽(전방) 아치는 앞쪽을 통과합니다. 대부분의 경우 DDA의 경우 두 아치가 닫히지 않고 오른쪽 아치가 더 넓고 왼쪽 위에 위치하며 열린 동맥관 (또는 동맥 인대) 및 하강 대동맥이 왼쪽에 위치합니다 (오른쪽에 덜 자주). 또 다른 옵션: 하나의 아치가 치유되지 않았고 두 번째(왼쪽) 아치가 폐쇄되었습니다.
DDA는 일반적으로 고립된 기형으로 존재하지만 팔로 4변증, 우측 하행 대동맥, VSD, ASD, 대동맥 축착, 대혈관 전위와 결합될 수 있습니다.
결함의 임상 증상은 다양합니다. 식도와 기관에 약간의 압력이 가해지면 결함의 유일한 징후는 가슴의 둔한 통증, 약간의 호흡 곤란 및 단단한 음식 삼키기 어려움으로 식도 종양에 대한 의심을 불러일으킬 수 있습니다. 유아의 경우 혈관 고리의 주요 증상은 출생 순간 또는 직후부터 천명음 호흡입니다. 천명음의 다른 원인으로는 후두연화증, 이전 삽관, 후비공 폐쇄증, 감염, 출산 외상 등이 있습니다. 일반적으로 DDA가 없는 어린이의 경우 협착음 호흡은 2~3개월 후에 사라지고 DDA가 있는 경우 임상 증상이 지속되고 진행됩니다. 동시에 호흡 곤란, 기침, 질식 발작, 무호흡증, 청색증, 재발성 기관지 폐렴(음식 흡인으로 인한), 역류, 구토, 연하곤란 및 체중 감소가 관찰됩니다. 소아는 머리를 뒤로 젖힌 채 강제로 옆으로 눕는 자세를 취합니다(기관 개통성이 향상됨). 호흡 부전은 시간이 지남에 따라 진행되어 환자의 생명을 위협합니다 [Krivchenya D. Yu., 1985]. 객관적인 검사에서는 선천성 심장병이 동반된 경우를 제외하고는 심장의 변화가 없으며 소리가 크고 심잡음도 없습니다.
기존의 X-ray로는 DDA를 판별하는 것이 불가능하지만 때로는 오른쪽 대동맥궁과 유사한 추가 형성으로 의심할 수 있습니다. 측면 투영에서는 대동맥궁 수준의 기관이 좁아지는 것을 볼 수 있습니다.
D. Yu. Krivchenya(1985)는 이러한 어린이를 관찰하고 성공적으로 수술하면서 가장 유익한 진단 방법을 고려합니다.
케

P - 식도; Tr - 기관.

프로브를 통해 식도에 수용성 조영제 (15-20 ml)를 도입하는 식도 조영술. 지방 및 바륨 함유 용액을 사용하면 흡인 가능성과 질식 가능성으로 인해 약간의 위험이 있습니다. 측면 투영의 식도 조영술에서 결함의 전형적인 식도 그림자의 압축 변형이 결정됩니다. 기관지경 검사를 통해 내강이 좁아지고 기관의 분개상 부분의 맥동이 나타납니다. 측면 투영에 수용성 조영제를 사용한 기관 조영술은 기관의 상부 분개 부분의 변형 및 협착을 나타냅니다. 검사 후에는 조영제를 조심스럽게 빼내야 합니다.
검사 방법인 대동맥 조영술은 예를 들어 혈관이 서로 겹치거나 아치 중 하나가 폐쇄된 경우 항상 유익한 정보를 제공하는 것은 아니기 때문에 예비로 남아 있습니다.
현재 혈관 고리를 식별하기 위해 2차원 심장초음파검사가 사용됩니다(J. Huhta et al. (1986)은 천명음이 있는 생후 첫 해의 22명의 어린이를 검사했는데 35%에서 천명음의 원인은 혈관 고리였습니다.
저자들은 2차원 심장초음파검사가 협착음 및 호흡 문제가 있는 어린이를 평가하는 첫 번째 방법이 되어야 한다고 믿습니다.
식도나 기관의 압박이 임상적으로 나타나는 경우에만 수술적 치료가 필요합니다. 수술의 목적은 이들 기관의 정상적인 기능을 회복시키는 것입니다. 수술 중 동맥관개존증 또는 동맥관개존증이 분리되어 절단되고 왼쪽 궁에 긴 그루터기가 남습니다. 직경이 더 작은(왼쪽) 아치를 결찰하고 봉합하고 보탈관의 그루터기로 흉골에 고정하여 기관과 식도의 감압을 유발합니다[Krivchenya D. Yu., 1985].

발살바동의 선천성 동맥류(SVA)는 동 대동맥 벽이 주머니 모양 또는 손가락 모양으로 확장되거나 돌출되는 현상으로, 종종 심장의 빈 공간으로의 돌발을 동반합니다. 이 병리의 첫 번째 설명은 J. Nora (1839)에 속하며 국내 문헌에서는 F. M. Openkhovsky (1894)에 속합니다.
선천성 ASV의 빈도는 모든 선천성 심장 결함의 0.1-3.5%입니다[Neklasov Yu.F. et al., 1975; Korolev B.A. 등, 1979; Meyer J. et al., 1975]. 1975년 말까지 문헌에 그러한 관찰에 대한 정보가 220개 포함되어 있었다면, 1985년 말에는 이미 약 350개가 기술되었습니다.
해부. 선천성 ASV의 독특한 특징은 주머니 모양 또는 손가락 모양과 심장의 인접한 부분으로의 돌출입니다. 대부분의 경우 동맥류는 대동맥 뿌리와 해당 심방 사이의 연결로 이어지는 하나 이상의 천공으로 끝납니다. 동맥류낭의 크기는 0.8~3cm이고, 천공 구멍의 직경은 0.2~1.8cm입니다.
동맥류는 발살바동(Valsalva sinus) 어디에서나 발생할 수 있지만 대부분(75~95%)은 오른쪽 관상동맥동에서 발생합니다. 비관상동에서의 동맥류 국소화의 발생률은 5-25%입니다. 좌관상동에서 발생하는 동맥류는 극히 드뭅니다.
심장의 특정 공간에서 동맥류가 파열되는 패턴이 있습니다. 우관상동의 왼쪽 또는 중앙 부분에서 발생하는 동맥류는 일반적으로 우심실의 유출로로 파열됩니다. 동맥류가 오른쪽 관상동맥동의 오른쪽 부분에 있는 경우 "/*의 경우 우심실 유입로로 파열되어 삼첨판 중격 교두 바로 아래에서 볼 수 있으며, 3/4에서 볼 수 있습니다. 우심방의 구멍에서 파열이 발생하는 경우 비관상동에서 발생하는 동맥류는 일반적으로 우심방의 구멍으로 파열되고 때로는 우심실의 구멍으로 파열됩니다.좌관상동의 동맥류, 극히 드물게 우심방, 우심실 및 심장외강의 파열이 발생할 수 있습니다.
수반되는 선천성 심장 질환 중에서 일반적으로 오른쪽 관상 동맥 동맥류에서 발생하는 VSD에 주목해야합니다. 결함은 심실상 능선 위와 폐동맥판 아래에 위치합니다. 선천성 ASV를 동반한 VSD의 발생률은 40~50%입니다. 덜 일반적으로는 ASD, PDA, 대동맥 협착, 대동맥 부전 및 폐협착증이 있습니다.
혈역학. 파열되지 않은 ASV는 혈역학적 장애 없이 진행됩니다. 그러나 많은 경우 우심실의 유출로로 돌출되어 장애를 일으킬 수 있습니다.

폐동맥 몸통으로의 혈액 흐름을 방해하고 극히 드물게 심장 전도 경로를 압박하여 다양한 유형의 리듬 장애를 유발합니다.
동맥류 파열 중 혈역학적 장애는 대동맥에서 심장의 한 방 또는 다른 방으로 혈액이 배출되어 발생하지만 가장 흔히 우심실이나 우심방으로 배출됩니다. 대동맥의 혈액은 수축기 혈압과 이완기 혈압이 심장 오른쪽보다 훨씬 높기 때문에 심장주기 전체에 걸쳐 지속적으로 대동맥에서 흐릅니다. 배출되는 혈액량은 천공의 직경과 폐혈관 저항에 따라 달라집니다.
왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 배출되면 폐혈류가 증가할 뿐만 아니라 혈액이 좌심방과 좌심실로 되돌아가게 되므로 심장의 오른쪽과 왼쪽 부분 모두에 용적 과부하가 발생합니다. 폐순환의 압력은 일반적으로 전신 순환의 70% 미만입니다. 동맥류 파열 직후 높은 폐고혈압과 빠르게 진행되는 심부전이 발생하는 경우 수술을 지연하는 것은 치명적일 수 있습니다.
클리닉, 진단. 선천성 ASV 환자의 대다수(70-80%)는 남성입니다. 동맥류 파열은 25~40세에 가장 자주 발생하지만 어린 소아에서도 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우 동맥류 파열은 갑작스러운 신체적 스트레스를 받을 때 발생하지만 휴식 중에도 발생할 수 있습니다. 유발 요인에는 세균성 심내막염이 포함됩니다.
대동맥과 심강 사이에 누공이 없는 ASV는 일반적으로 어떤 식으로든 나타나지 않으며 혈관 조영술이나 다른 수반되는 심장 결함에 대한 수술 또는 부검 중에 우연히 발견됩니다.
동맥류 파열 후 대동맥과 심장의 오른쪽 부분 사이의 소통이 커지면 심부전이 발생하고 빠르게 진행됩니다. 구멍이 작으면 구멍이 없거나 약물로 치료할 수 있습니다. 임상 과정의 성격에 따라 모든 환자는 두 그룹으로 나눌 수 있습니다. a) 상태의 점진적인 악화 (ASV가 다른 선천성 심장 결함과 결합 된 경우, 출생 후 혈역학적 장애가 발생했지만 다음과 같은 경우 악화가 발생함) ASV 파열); b) 상태가 갑자기 악화되는 경우(보통 파열 배경에 고립된 형태의 결함으로 발생함) [Burakovsky V.I. et al., 1987]. 동맥류가 터지면 심장 부위의 통증, 호흡곤란, 심계항진 등이 나타난다. 종종 환자는 질병이 발생한 날짜뿐만 아니라 발병 시간도 기록할 수 있으며, 발병이 무증상인 경우도 적습니다. 호흡 곤란은 폐혈류의 급격한 증가로 인해 발생합니다. 심장의 빈맥 및 통증 - 혈액이 심장 오른쪽으로 배출되어 관상 동맥 혈류 및 전신 순환의 미세한 양이 감소합니다.

숨가쁨과 심장 부위의 통증이 나타나는 동시에 기계와 같은 긴 수축기-확장기 잡음이 처음으로 심장 부위에서 들립니다. ASV를 사용하는 PDA와 달리 소음은 흉골 근처 왼쪽의 두 번째 및 네 번째 늑간 공간에 국한되며 우심실로 돌파하고 세 번째 및 네 번째 늑간 공간의 흉골 중앙 위 또는 오른쪽에 발생합니다. 우심방으로의 돌파구로; 소음은 더 피상적이며 종종 촉진에 의해 결정되는 가슴 위의 떨림을 동반합니다. 확장기 혈압은 중간 정도 감소하고(평균 최대 40mmHg) 맥압은 증가합니다(평균 최대 80mmHg).
ECG에는 특별한 변화가 없으며 양쪽 심실 (왼쪽 이상)과 좌심방의 심근 비대 징후가 결정됩니다. 때로는 완전하거나 불완전한 방실 차단, 접합 리듬, 우속 분지의 봉쇄가 심장 전도 시스템의 이러한 부분의 기계적 압축의 결과로 발견됩니다. 심실성 및 심실상성 빈맥 및 이로 인한 실신의 사례가 설명되었습니다.
FCG에서는 진폭이 큰 수축기-이완기 잡음이 기록되며 덜 자주-이완기에서만 기록됩니다. 엑스레이 검사에서 동맥층으로 인해 폐 패턴이 강화되고 심장의 오른쪽과 왼쪽 부분이 확대되어 뚜렷한 심비대가 결정됩니다.
심초음파검사는 ASV 파열 환자를 검사하는 데 매우 중요합니다. 일차원 심장초음파검사에서는 구체적인 변화가 나타나지 않으며, 좌심실용적과부하증후군, 우심실강의 증가, 대동맥 기저부 확장 경향이 있습니다. 2차원 심장초음파검사(그림 48)를 사용하면 동맥류와 그 돌파 부위를 직접 볼 수 있습니다. 우심실 강에 혼란스럽고 조밀한 에코 신호가 보이고 영역의 에코 신호가 끊어집니다. 누공. Valsalva의 오른쪽 관상 동맥 동이 췌장 강으로 돌출하는 것은 동맥류의 정점에서 결정됩니다 - 돌파구 (그림 48, a의 화살표로 표시). 확장기 단계에서는 대동맥 판막의 닫힌 판막이 보입니다. 동맥류로 확장된 Valsalva의 우관상동은 우심실의 강 안으로 돌출되어 있으며, 그 정점에 구멍이 보입니다(그림 48.6의 화살표로 표시). 수축기 단계에서는 대동맥 판막의 열린 교두, 우관상동맥 교두의 비후, 우관상동의 동맥류 돌출이 결정됩니다(그림 48, c). 폐동맥 판막엽 바로 아래의 췌장 유출관에서 동맥류의 상부가 보입니다(그림 48, d).
도플러 심전도 검사는 동맥류가 파열된 방의 난류 수축기 및 확장기 혈류를 결정합니다.
심장강의 카테터 삽입은 일반적으로 중등도의 폐고혈압, 높은 포화도,

쌀. 48. 발살바동 동맥류가 우심실로 파열되었습니다. 에코카드 다이어그램.
a - 좌심실 장축의 흉골 주위 투영; b, c - 대동맥 근위부 수준의 흉골 주위 단축 투영; d - 우심실 유출관의 장축의 흉골 주위 투영.

우심실이나 우심방, 즉 동맥류가 파열된 구멍에 혈액과 산소를 공급합니다. 동맥류가 우심실 유출로로 튀어나오면 우심실과 폐동맥간부 사이의 수축기 혈압 구배는 최대 10~40mmHg로 결정됩니다. 미술.
혈관심장조영술 연구의 다양한 방법 중에서 역행성 대동맥조영술이 선호됩니다. 대동맥 근부에 조영제를 주입하면 동맥류의 돌기가 우심실이나 우심방의 유출로로 튀어나와 조영제가 심장의 해당 부위로 들어가게 된다. 많은 환자에서 대동맥 판막이 처지면서 조영제가 좌심실 강으로 흘러 들어가게 됩니다. 이는 수반되는 대동맥 부전을 나타냅니다.
감별 진단은 대동맥 부전, 대동맥 폐 중격 결손, 관상 동맥 정맥 누공이있는 PDA, VSD를 사용하여 수행됩니다.
코스, 치료. 일반적으로 ASV 환자는 파열 후 평균 기대 수명이 1-2년이므로 외과적 치료가 필요합니다. 파열로 인한 급사 사례와 파열 후 환자가 최대 17년 동안 생존한 사례가 기술되었습니다[B. A. Korolev 등, 1979]. 수술 적응증은 혈액의 왼쪽에서 오른쪽 전환으로 인한 혈역학적 장애입니다. 심부전이 빠르게 진행되는 경우에는 약물 치료 효과를 기다리지 말고 긴급한 수술을 시행해야 합니다.
ASV의 첫 번째 작업은 우리나라의 V. I. Burakovsky (1963)에 의해 S. W. Lillehei (1957)에 의해 수행되었습니다.
ASV 제거 작업은 인공 순환 및 적당한 저체온 조건에서 수행됩니다. 결함의 외과 적 교정의 기본 원칙 : 동맥류 낭 절제 및 결과 구멍 제거, 대동맥 판막의 섬유 고리와 대동맥 매체 연결, 수반되는 선천성 심장 질환 교정. 접근 방식은 동맥류가 파열된 구멍을 통하거나 경대동맥을 통해 이루어질 수 있습니다. 우심실이나 우심방을 통한 접근을 통해 동맥류낭을 절제한 후 구멍을 패드로 보강한 별도의 봉합사로 봉합하거나 패치로 봉합합니다. 대동맥을 통해 접근할 경우 동맥류로 이어지는 구멍의 직경에 따라 별도의 봉합사 또는 패치로 닫힙니다. 대동맥 판막을 검사하고 필요한 경우 재건 수술(잎 절개술)이나 보철물 교체를 시행합니다.
결함 수정 후 사망률은 2.2-11.7%입니다. 치명적인 결과는 대개 수술을 받는 환자의 심각한 상태와 관련이 있습니다.
빠르게 진행되는 심부전, 세균성 심내막염의 발병을 배경으로 어린이의 대동맥 판막 교체 중에 발생하는 빈도가 적습니다. 이름을 딴 심혈관 외과 연구소에서. 소련 의학 아카데미의 A. N. Bakulev는 1985년 5월 1일에 25명의 환자를 수술했는데 그 중 2명은 치명적이었습니다[Burakovsky V. I. et al., 1986].
장기적인 결과는 일반적으로 유리합니다. 어떤 경우에는 세균성 심내막염이 발생하거나 악화되면 대동맥 부전이 발생하여 대동맥 판막을 인공 삽입물로 교체해야 할 수도 있습니다.

이중 대동맥궁은 혈관 고리를 형성하고 기관과 식도를 압박합니다.

해부학적으로 결함은 상행 대동맥의 분기가 특징입니다. 분기된 팔머리 혈관이 있는 후궁(오른쪽)은 기관과 식도 뒤를 통과하여 기관과 식도 앞에 위치한 전궁과 연결되며, 여기서 왼쪽 경동맥과 쇄골하 동맥이 출발합니다. 팔머리 혈관의 기원에 대한 거울 버전은 위치의 다른 유형으로 표시될 수 있습니다. 이 경우 원칙적으로 동맥관 개존증과 오른쪽 하행 대동맥에 의해 해부학 적 결함이 악화됩니다. 심장내 결함을 포함한 기타 질환은 매우 드뭅니다.

오른쪽 대동맥궁은 일반적으로 왼쪽 대동맥궁보다 더 넓고 더 높게 위치합니다. 종종 직경이 작은 혈관 고리는 나이가 들수록 감소하며 출생 직후 기관 압박을 유발합니다.

이중 대동맥궁의 주요 증상은 호흡 곤란, 천명음, 기침, 천식 발작, 재발성 기관지 폐렴, 역류 및 구토, 연하곤란 및 체중 감소입니다. 격렬한 호흡은 이 이상 현상의 가장 흔하고 신뢰할 수 있는 징후입니다. 아이들은 머리를 뒤로 젖힌 채 옆으로 강제로 자세를 취합니다. 이 위치에서는 기관의 장력으로 인해 경계 혈관에 대한 역압이 증가하고 기관의 프레임과 개통성이 향상됩니다. 기관 개통 장애로 인한 호흡 부전은 저환기 고탄산증의 배경에 축적되는 기관지 분비물 배출의 어려움으로 인해 악화됩니다. 호흡기 감염과 기관지 폐렴이 자주 추가되면 어린이 상태의 심각성이 악화됩니다.

아이의 생후 첫 달에 체중 증가 지연은 주로 호흡 부전으로 인해 빨기가 어려워집니다. 나이가 들면서 기관과 식도의 압박 정도가 증가합니다. 식단이 확장되고 고형 음식이 추가됨에 따라 식도의 부분적인 폐쇄가 더욱 두드러집니다. 이에 따라 반복적인 구토와 음식물 흡인으로 인한 질식 및 기관지폐렴 발생률이 증가합니다. 호흡 부전이 진행되어 소아의 생명을 위협하게 됩니다.

이중 대동맥궁의 진단은 천명음 호흡이 있는 경우에 이루어질 수 있습니다. 식도조영술은 필수적이고 매우 유익한 연구 방법입니다. 15-20 ml의 수용성 물질 (프로필 요돈, 베로그라 핀, 심장 박동제)을 프로브를 통해 식도로 주입합니다. 흡인 및 질식 가능성으로 인해 지방 및 바륨 함유 용액을 사용하는 것은 위험합니다. 측면 투영의 식도 조영술에서 결함에 대한 전형적인 식도의 압축 그림자는 구강 말단의 확장으로 결정됩니다.

기관지경 검사를 통해 내강이 좁아지고 기관의 분개상 부분의 맥동이 나타납니다. 대동맥궁에 의한 압박으로 인해 틈새 모양의 구멍이 형성되어 기관지경의 노화 관련 관이 통과할 수 있게 됩니다. 그러나 기관 점막 손상 위험, 부종 발생 가능성 및 협착증 증가로 인해 연구는 가능한 한 온화해야 합니다.

수용성 조영제를 사용한 기관조영술은 기관 상부의 변형 및 협착을 보여주며, 이는 측면 투영에서 더 잘 보입니다. 검사 후에는 조영제를 조심스럽게 빼내야 합니다.

대동맥조영술은 대동맥궁의 분기를 확인하고 팔머리 혈관의 분기 특성을 확립하기 위해 사용하는 것이 좋습니다. 이 연구 방법을 사용하면 관련 이상 현상이 명확해집니다.

수술에 대한 적응증은 절대적이며 연령에 좌우되지 않습니다. 진단 후 즉시 수술적 치료가 필요합니다. 때로는 기관지염 및 ARVI의 악화조차도 수술에 대한 절대 금기 사항이 될 수 없습니다. 이 경우 급성 호흡 부전이 발생하면 지속적인 기관 삽관이 필요합니다. 이러한 경우 장내 영양 공급을 위해 비위관이 필요합니다. 혈관 고리에 두 개의 튜브가 있으면 종격동 염, 기관 식도 누공 및 침식성 출혈이 발생하여 식도 및 기관의 욕창이 발생할 위험이 있습니다.

우리는 결함의 심각한 과정에 대한 관찰을 제시합니다.

6개월 된 아이 F.P.는 만삭아로 태어났으며 체중은 3200g이고 태어날 때부터 격렬한 호흡이 나타났습니다. 1월 5일 그는 폐렴에 걸렸다. 격렬한 호흡이 급격히 강화되고 거품이 생겼습니다. 그는 병원에 입원하여 기관지 내시경 검사를 통해 기관지 발달의 이상(윌리엄스-캠벨 증후군)을 발견했습니다. 1월 12일, 그는 키예프 연구소의 발달 결함 흉부-복부 외과로 보내졌습니다. 입원 당시 상태는 매우 심각했다. 뚜렷한 시끄러운 천음음 호흡(1분당 60회), 머리를 뒤로 젖힌 채 옆으로 침대에서 강제 위치, 빈맥, 복부가 팽창하고 간이 3cm 확대되고 폐에서 촉촉한 소리가 들립니다. 양쪽에. 기관지내시경검사와 기관 및 식도의 X선 검사를 시행했습니다.

5 번 튜브를 사용한 기관 내시경 검사 (케탈 라 + 근육 이완제) : 분기점에서 외부 압박으로 인한 맥동 및 기관 협착이 나타납니다. 좁아진 부위에서는 기관지 내시경이 더 깊어짐에 따라 기관벽이 쉽게 뒤로 이동합니다. 기관지 조영술은 오른쪽 후벽이 내강으로 함몰되어 상부분절에서 기관이 좁아지는 것을 보여줍니다. 주 기관지의 내강은 변하지 않습니다. 대조 연구에서는 외부에서 벽에 가해지는 압력으로 인해 식도가 동심원으로 좁아지고 식도가 앞쪽과 오른쪽으로 변위되는 것으로 나타났습니다. 진단: 이중 대동맥 궁, 기관지 폐렴.

1월 20일 ARVI가 개발되었고 아데노바이러스가 검출되었으며 체온은 38°C였습니다. 호흡부전으로 인해 그는 삽관되었습니다. 1월 20일부터 1월 24일까지 아이는 기관내관을 통해 호흡했습니다. 가래 흡인은 주기적으로(1일 4~6회) 수행되었습니다.

아이의 상태가 위중해 건강상의 이유로 1월 24일 수술을 진행하였습니다.

세 번째 늑간 공간을 따라 왼쪽 측면 개흉술. 종격동 흉막이 열렸습니다. 직경 4mm, 길이 1cm의 동맥관 개존증을 분리하여 두 개의 반지갑 끈 봉합사 사이에 나눕니다. 대동맥의 앞쪽 아치가 동원되고 직경은 1cm이며 왼쪽 총 경동맥과 쇄골 하 동맥이 출발합니다. 하행 흉부 대동맥은 눈에 보이지 않으며 척주의 오른쪽에 위치합니다. 종격동 깊이에서 대동맥이 동원되어 지지대 위에 놓입니다. 이를 왼쪽 흉막강으로 가져온 후 아치의 합류가 발견되었습니다. 후면 아치(직경 2cm)도 홀더에 장착됩니다. 혈관을 분리하는 동안 서맥 기간이 관찰되었습니다. 전궁을 고정한 후 하행 대동맥의 압력은 변하지 않았고 12-13.3/8kPa(90-100/60mmHg) 수준으로 유지되었습니다. 왼쪽 쇄골하동맥과 후방궁과의 합류점 사이에 있는 대동맥의 전방궁을 반지갑끈과 "U"자형 봉합사로 극을 따라 꿰매고 그 사이를 교차시킵니다. 기관과 식도의 감압 후 해부학적 완전성을 모니터링했습니다. 결합 조직 수축으로 인한 손상이나 압박이 없습니다. 동맥관 그루터기 뒤의 앞쪽 아치는 흉골에 고정되어 있습니다. 수술은 흉강의 배액과 함께 상처를 층별로 봉합함으로써 완료되었습니다.

아이는 수술 후 하루 만에 기관삽관을 풀었습니다. 1월 26일에 기관지경 검사가 시행되었습니다. 기관 내강은 자유롭고 고리의 윤곽이 잘 잡혀 있습니다. 분기점 위의 기관은 벽의 부종으로 인해 직경의 1/3만큼 좁아집니다. 점막에 회색 코팅이 있습니다(욕창?). 맥동이 없습니다. 주 기관지 입구에는 적당한 양의 점액성 가래가 있습니다. 수술 후 위생기관지경 검사를 7회 시행하였다. 세척수에서 포도상구균과 청록색 고름 덩어리가 배양되었습니다. 대규모 항균요법, 항포도상구균 혈장 및 감마글로불린 수혈, 반복적인 기관지경술이 효과적이었다. 수술 후 4주 만에 아이는 건강한 모습으로 퇴원했습니다. 퇴원 시 상지 혈압은 14/10.6kPa(105/80mmHg), 하지 혈압은 12.63/9.31kPa(95/70mmHg)였습니다.

DDA의 재건사업을 제공하고 수행하는 특징은 다음과 같다. 진정 상태에서 기관 삽관 전, 아이는 머리를 뒤로 젖힌 채 옆으로 눕는 자세를 취해야 합니다. 기관내관의 끝은 좁아진 부위를 통과해야 하며 기관 분기점 위의 투시경 제어하에 배치되어야 합니다. 기관내관이 수축된 부위 앞에 있는 것은 위험합니다. 대동맥궁을 분리하고 동원하는 동안 저산소증, 질식 및 심장 마비가 증가할 수 있습니다. 종격동 수술 중에 일반적으로 사용되는 식도에 프로브를 삽입하는 것은 바람직하지 않습니다.

최적의 수술 접근법은 세 번째 늑간 공간을 따라 왼쪽 측면 접근법입니다(우향 대동맥이 있더라도). 종격동 흉막은 흉막 돔에서 폐근까지 위에서 아래 방향으로 횡경막 신경과 미주 신경 사이에 넓게 열려 있습니다. 수술 후 횡격막 신경 손상 및 호흡 부전 발생 위험으로 인해 지혈을 위해 전기 응고를 사용할 수 없습니다.

일반적으로 왼쪽의 더 작은 아치를 절단하여 기관과 식도를 감압하는 것이 효과적인 수술입니다. 지갑끈 봉합사를 적용한 후 혈관을 건너고 클램프와 스테이플러를 사용하지 않고 봉합하는 것이 수술을 위한 최선의 선택입니다. 우리는 전방 대동맥궁을 흉골에 "매다는" 것이 적절하다고 생각합니다. 왜냐하면 어린이의 경우 발달에 이상 없이 대동맥궁에 의해 기관이 압박될 수 있기 때문입니다.

DDA가 완두 혈관 기원의 이상과 결합된 경우 교차 및 재이식을 통한 재건이 가능하며 때로는 오른쪽 개흉술도 가능합니다. 수술 후 가능한 가장 빠른 삽관 제거 후 내용물을 비우고 기도를 소독하기 위해 가벼운 반복 기관지경 검사가 필요한 경우가 많습니다. 가능한 합병증: 호흡 부전, 종격동염 및 대동맥식도 출혈. 사망률은 5.5~12%로 다양합니다. 장기적으로 수술 결과는 좋습니다.