대동맥 내벽의 염증입니다. 생명을 위협하는 질병 - 대동맥 염증

대동맥염 (대동맥염; 그리스 대동맥 + -염) - 대동맥 벽의 염증, 대동맥 과정의 우세하거나 독점적인 국소화가 있는 동맥염의 특별한 경우입니다.

대동맥염에 대한 통일된 분류는 개발되지 않았습니다. 대부분의 전문가들은 매독성 대동맥염을 구별하여 대동맥의 나머지 염증성 병변을 비특이적 대동맥염으로 지정합니다. 동시에, 질병의 성격에 따라 대동맥염을 1) 전염성 및 2) 알레르기성이라는 두 그룹으로 구분하는 것이 가능해 보입니다.

감염성 대동맥염에매독성 대동맥염, 세균성 심장내막염, 세균성 혈전성 대동맥염, 죽상궤양성 대동맥염, 세균성 색전성 대동맥염, 감염성 질환의 대동맥염 및 주변 기관의 염증 과정 전이의 결과로 발생하는 대동맥염이 포함될 수 있습니다.

알레르기성 대동맥염소위 말하는 경우가 가장 자주 관찰됩니다. 전신 혈관염 및 콜라겐증.

대동맥염은 내장 매독의 흔한 증상입니다. G. F. Lang 및 M. I. Khvilivitskaya(1930)의 단면 데이터에 따르면 내장 매독 환자의 70-88%에서 대동맥염이 관찰됩니다.

병리학적 해부학 및 발병기전

매독성 중동맥염: a - 상행 대동맥의 내벽 변화

대동맥염은 개별 층(심내막염, 중동맥염, 대동맥 주위염) 또는 대동맥 벽 전체(범동맥염)와 관련된 염증 과정을 특징으로 합니다.

병원균이 대동맥 벽으로 침투하는 경로는 다릅니다. 주로 대동맥 내강에서 조혈적으로, 혈관 혈관을 따라, 대동맥의 외부 안감을 통해 림프절로, 또는 이차적으로 염증이 주변 기관에서 퍼질 때.

화농성, 괴사성, 생산적, 육아종성 과정의 우세에 따라 해당 형태의 대동맥염이 구별됩니다. 처음 두 가지 형태는 급성 또는 아급성으로 발생하고 나머지는 만성입니다. 그들 중 다수는 벽화 혈전증을 동반합니다.

매독 대동맥염 (매독 대동맥염)은 대동맥에 심각한 손상을 입혀 나타납니다. 내부 껍질은 흉터 수축, 빛나는 배열의 연골 주름으로 주름져 보이며 샤그린 가죽이나 나무 껍질처럼 보입니다 (그림 a의 색상). 변화는 수 센티미터의 대동맥 부분을 포함하거나 원형으로 위치하며, 오름차순에 더 자주 발생하고 다른 부분에서는 덜 자주 발생하며 횡경막 수준이나 신장 동맥 입구에서 갑자기 끝납니다.

매독성 중동맥염: b - 중간 및 외막의 형질 세포 및 림프구로부터의 염증성 침윤; 내막의 죽상경화성 변화(헤마톡실린-에오신 염색; x 80)

매독성 중동맥염: c - 염증성 침윤 부위의 탄력 섬유 파열(오르세인 염색; x 80).

관상동맥의 구멍이 이 과정에 관여하여 좁아지게 되지만 동맥 자체는 영향을 받지 않습니다. 염증은 대동맥동 벽으로 퍼지고 반월판이 대동맥에 부착되는 부위가 플랩됩니다. 결과적으로 발생하는 장력과 판막 가장자리의 롤러 모양 두꺼워짐과 대동맥 입의 확장증 및 오름차순 부분의 자연적인 동맥류 발달로 인해 대동맥 판막 부전이 발생합니다. 대동맥염의 말기에 확산성 또는 구형성 동맥류가 형성되고, 관련된 죽상동맥경화증은 일반적으로 중동맥염의 특징적인 변화를 상당히 왜곡합니다. 현미경 검사에서는 주로 대동맥의 중간 튜닉에 만성 생산성 염증이 나타나며, 여기서 이름이 유래된 mesaortitis productiva syphilitica입니다. Vasa vasorum을 따라 대동맥의 중간 및 외막에는 덜 자주 내막에 림프구, 형질 세포 (그림 b 색상)의 침윤이 있으며 때로는 거대한 다핵 및 상피 세포가 존재합니다. 드물게 침윤이 속립성 또는 큰 잇몸의 특징을 갖게 되어 잇몸성 대동맥염 형태를 구별할 수 있습니다. (검모사 대동맥염). 내부 껍질은 항상 경화되어 있습니다. 혈관 혈관 주변의 침윤물의 국소화는 내막의 두꺼워짐과 내강의 협착(내막염 제거)을 동반하며, 이는 침윤물의 흉터와 함께 탄성 섬유의 용해를 초래하며 이는 엘라스틴 염색으로 나타납니다(색상 그림 1). c) 근육 세포의 죽음과 그에 따른 동맥류 형성. 드물게 Levaditi silvering 방법을 사용하여 대동맥 벽에서 창백한 treponema가 발견됩니다.

화농성 대동맥염은 염증이 주변 조직이나 인접 기관에서 대동맥 벽으로 퍼질 때 발생하며, 덜 자주 맥관으로의 전이성 또는 정수리 패혈성 혈전증의 결과로 발생합니다. 때로는 담이나 농양의 특징을 가지며 대동맥 벽이 녹고 동맥류가 형성되며 천공이 발생하기도 합니다.

패혈증을 동반한 폴립성 혈전을 동반한 괴사성 궤양성 대동맥염은 판막에서 이동하거나 심내막 및 혈관의 전신 손상으로 인해 발생합니다. 진균성(패혈증) 동맥류가 발생합니다. 대동맥의 단독 손상이 가능합니다. 염증성 괴사성 반흔성 과정으로 인해 내막에 매독성 중동맥염을 연상시키는 주름진 모양이 나타납니다.

결핵성 대동맥염은 종격동의 림프절, 후복막 부위, 척추염이 있는 척추 주위 누출 농양, 폐, 심낭염에서 염증이 전이되는 동안 발생합니다. 건락 괴사의 병소가 있는 특정 과립이 발달하면 벽이 두꺼워지고, 궤양이 생기고, 동맥류 및 천공이 발생합니다. 조혈 일반화로 인해 내막에 용종 현상이 있는 용종성 병소 형태의 속립결절 또는 그 대기업이 발생할 수 있습니다.

류머티즘에서는 조직 해체의 병소가 점액성 부종, 섬유소종 부종 및 육아종증 및 경화증으로의 순차적인 발달과 함께 대동맥의 모든 층에서 발견됩니다. 탄성 섬유가 없는 중막에서 때때로 발견되는 점액성 물질의 축적 및 염증 반응(중간괴사증 특발성 낭포성)이 류머티즘과의 연관성이 논의되고 있습니다. 성인 환자의 경우, 혈관의 중간 껍질에 류마티스 육아종(류마티스 중막, 대동맥 주위염)이 존재하는 경우 증식성 요소가 우세합니다. 과정이 악화되면 경화증 현상이 급성 조직 해체와 결합됩니다.

중간 껍질의 탄력 섬유가 파괴되면서 흉터가 더 생기고, 바깥층의 림프구 침윤이 매독성 중동맥염을 연상시키는 그림을 만듭니다. 변화는 주로 복부 대동맥에 국한되어 내막에 결절성 완화를 제공하고 죽상동맥경화증[Klinge(F. Klinge)에 따르면 류마티스 "동맥경화증"]의 발병을 촉진합니다. 동맥류가 발생하는 경우는 거의 없습니다.

임상 사진

대동맥 손상의 임상 징후는 일반적으로 기저 질환의 증상과 결합되며 어떤 경우에는 이에 의해 결정됩니다. 왜냐하면 임상 증상에 반영된 대동맥염의 국소화, 벽 손상 깊이 및 형태 학적 특징은 원인에 크게 좌우되기 때문입니다. 감염성 대동맥염에서 감염이 대동맥 벽으로 침투하는 과정, 방법 및 알레르기성 대동맥염의 기저 질환의 특성.

매독성 대동맥염(동의어: 델레겔러병)

질병의 증상은 과정의 위치에 따라 다릅니다. 상행 대동맥의 매독 대동맥염과 하행 대동맥의 매독 대동맥염 및 복부 대동맥염이 있습니다. 상행 대동맥의 매독 대동맥염에서는 세 가지 해부학적 및 임상적 변형을 구별하는 것이 일반적입니다. 첫 번째는 임상상에서 관상 동맥 부전의 징후가 우세하다는 특징이 있으며 관상 동맥 구멍의 협착과 관련이 있습니다. 관상동맥 폐색의 발달 속도와 관상동맥간 문합의 완성도에 따라 이 옵션은 임상적으로 다양한 방식으로 발생할 수 있습니다. 비교적 드문 경우에 관상 동맥 부전의 증상은 협심증 통증, 질산염 복용으로 완화, 소 및 대 초점 심장 경화증 및 심부전의 발병을 특징으로합니다. 이 과정은 죽상 동맥 경화증의 관상 동맥 심장 질환의 증상과 완전히 일치하며 진단은 일반적으로 잘못 이루어집니다. 매독성 관상 동맥 부전과 관상 동맥 심장 질환을 구별하기 위한 감별 진단 기준에는 상행 대동맥 확장의 적절한 방사선학적 징후, 내장 매독의 임상 징후의 존재 가능성 및 혈청학적 연구가 포함될 수 있습니다. 대동맥 판막 부전이 나타나면 질병의 성격이 분명해집니다. 관상동맥 조영술은 관상동맥 부전의 첫 번째 징후에서 질병의 실제 기원을 밝혀냅니다. 매독성 대동맥염은 대동맥의 기원 지점에서 관상동맥의 내강을 협착시켜 관상동맥 자체를 완전히 손상시키지 않기 때문입니다. 그러나 대동맥에서 연장되는 관상 동맥의 내강이 급격히 좁아지면 가장 진보된 연구 방법인 선택적 관상 동맥 조영술을 사용할 수 없습니다. 관상 동맥 입의 내강이 좁아지는 것뿐만 아니라 명확한 임상 징후가 나타나기 오래 전에 상행 대동맥의 매독 확장의 초기 정도를 감지 할 수있는 흉부 대동맥 조영술을 수행해야합니다. 대동맥 판막 부전.

매독성 대동맥염의 관상 동맥 변종은 훨씬 더 자주 다르게 진행됩니다. 관상 동맥의 협착 속도가 느리고 심근으로의 측부 혈액 공급이 잘 이루어지면 협심증이 없습니다. 질병의 유일한 징후는 천천히 진행되는 심부전이며 때로는 심장 리듬 장애가 동반됩니다. 임상상은 호흡 곤란이 지배적입니다. 그 후 심장 천식 발작이 나타납니다. 임상 양상의 심각성에도 불구하고 심전도 변화는 없거나 미미할 수 있으며 동적 연구 중에만 감지할 수 있습니다. 가장 흔한 유형의 리듬 장애는 심방 또는 심실 수축기외입니다. 심방세동은 매독성 대동맥염의 드문 증상입니다. 모르가니-아담스-스토크스 증후군이 발생할 때까지 방실 및 뇌실내 전도 장애가 설명되었습니다(참조).

매독성 대동맥염의 두 번째 변종은 대동맥 판막 부전 증상이 우세하게 나타나며 환자의 3분의 1 또는 절반에서 발생합니다. 40~50세에 더 자주 나타나며 관상동맥부전과 결합되어 상대적으로 빠르게 심부전으로 이어집니다. 이 옵션은 확장기 및 수축기 소음 외에도 존재하는 것이 특징입니다. 후자는 대동맥 입의 협착으로 인해 발생하는 것이 아니라 상행 대동맥의 초기 부분이 확장되어 발생합니다.

세 번째 옵션에서는 이 과정에 상행 대동맥과 그 궁의 더 높은 위치에 있는 부분이 포함됩니다. 이 질병은 대개 증상이 없습니다. 환자에게 주의 깊게 질문한 후에만 독특한 통증 증후군인 대동맥통의 존재를 밝힐 수 있습니다. 이 증후군은 대동맥 주위 신경총의 침범으로 인해 대동맥 외막의 중요한 형태학적 변화에 기초한 것으로 보입니다. 대동맥통은 통증의 특성, 국소화 및 조사가 상당히 유사하기 때문에 협심증과 구별하기 어렵습니다. 동시에, 대동맥통은 더 오래 지속되고, 신체 활동과 덜 명확하게 관련되어 있으며, 왼쪽 팔로 방사될 가능성이 적고, 질산염의 작용에 반응하지 않습니다. 대동맥통은 심장 대동맥 신경총의 매독 신경염의 결과를 소진시키지 않습니다. 또한 심장 근육의 상태로는 설명할 수 없는 백일해 발작 및 질식과 같은 증상을 유발합니다. 매독 대동맥염의 임상 증상을주의 깊게 분석하면서 일부 저자는 특히 이러한 환자의 지속적인 호흡 곤란 및 빈맥 특성을 강조합니다. 이는 심부전 증상이 시작되기 오래 전에 나타나는 디기탈리스에 의해 제거되지 않습니다. 대부분의 환자에서 이미 발생한 대동맥류로 인해 발생합니다.

대동맥궁 매독의 경우, 대동맥궁에서 뻗어 있는 하나 이상의 동맥 입구가 급격히 좁아질 수 있습니다. 뇌 허혈, 시각 장애 및 Sinocerotid glomus의 반응성 증가 증후군의 징후가 나타납니다.

매독성 대동맥염은 조기 진단이 어렵기 때문에 환자에 대한 검진은 신중하고 반복적으로 이루어져야 한다. 대동맥염의 초기 단계에서는 대동맥과 심장의 크기가 변하지 않으므로 타악기와 일반적인 X-레이 검사는 진단을 명확히 하는 데 도움이 되지 않습니다. 이러한 조건에서 청진은 환자의 절반 이상이 질병의 초기 단계에서 약간의 팽창으로 인해 발생하는 대동맥 위의 약간의 수축기 잡음을 감지할 수 있도록 매우 중요합니다. 상행 대동맥의 매독 병변으로 인한 수축기 심잡음은 종종 흉골 중앙과 검상돌기 위쪽에서 더 잘 들립니다. 일부 환자에서는 팔을 올릴 때만 수축기 잡음이 발생할 수 있습니다(Sirotinin-Kukoverov 증상). 톤 II의 악센트는 대동맥 위에서 들리며 시간이 지남에 따라 금속성 음색을 얻습니다. 매독성 대동맥염이 의심되는 사람의 심장음파 검사는 매우 중요합니다.

상행 대동맥의 직경을 결정하는 데 특별한 주의를 기울여야 합니다. 상행 대동맥의 크기는 전신 방사선 촬영 및 X선 단층 촬영으로 결정되지만 가장 정확한 데이터는 대동맥 촬영에서 제공됩니다(참조). 비록 늦었지만 중요한 방사선학적 징후는 매독 과정의 상행 대동맥의 석회화입니다. 최신 X선 장비(전자광학 변환기, X선 영화 촬영법)는 매독에서 대동맥 석회화 검출 비율을 크게 높일 수 있습니다. 대동맥 분지의 폐쇄성 병변을 진단하기 위해 대동맥 조영술을 사용해야 하며, 특히 약물 치료로 협착증이 제거되지 않고 임상상의 심각도로 인해 외과 적 개입이 불가피한 경우에는 더욱 그렇습니다. 우리는 팔 머리 줄기와 왼쪽 경동맥의 기원이 손상된 뇌 허혈 증후군에 대해 이야기하고 있습니다.

하행, 흉부 및 복부 대동맥의 매독 대동맥염은 복잡하고 독특한 증상 복합체가 특징입니다. 후부 대동맥염(대동맥 주위염 - 종격동염)의 발생과 염증 과정에 늑간 신경이 관여하면 일부 환자의 척추 및 척추 주변 부위에 극심한 통증이 발생합니다. 흉부 대동맥의 하부가 영향을 받으면 상복부 부위의 통증이 종종 나타납니다. 상복부통은 협심증과 동등한 위부 통증을 시뮬레이션합니다.

복부 대동맥 손상의 임상상은 복부 협심증 발작 (참조)과 장폐색 및 위장 출혈 발생까지의 장간막 순환의 일시적인 장애가 특징입니다. 신장 동맥의 협착은 동맥 고혈압의 발생을 동반합니다.

복부 대동맥 가지의 폐쇄성 병변의 진단은 복부 대동맥 조영술을 통해서만 가능합니다.

매독은 특히 발병 첫 해에 급격한 온도 상승을 동반합니다. 매독의 온도 곡선은 매우 불규칙합니다. 혈청학적 검사는 대동맥염의 매독 특성을 인식하는 데 크게 도움이 됩니다. 그러나 활동성 내장 매독의 경우 특정 수의 환자에서는 음성으로 판명됩니다.

세균성 내막염

세균성 내막염은 형태에 따라 다르게 나타납니다.

세균성 심내막염은 세균성 심내막염이 대동맥 판막에서 대동맥으로 옮겨진 결과입니다. 대동맥 수술 후 대동맥 절개 부위에 세균성 동맥내염이 발생할 수 있습니다.

아급성 패혈성 심내막염에서 질병의 원인 물질은 수술 후 심내막염 - 포도상 구균에서 가장 흔히 viridans streptococcus입니다.

임상상은 아급성 패혈성 심내막염에 해당합니다(참조). 수술 후 내막염의 경우 심장 판막 장치 손상의 징후가 없습니다. 합병증 - 혈전색전증, 세균성 색전증, 대동맥 파열.

진단은 패혈증의 임상 증상, 양성 혈액 배양 및 항균 요법의 효과를 토대로 이루어집니다.

세균성 혈전-대동맥염

세균성 혈전-대동맥염은 일반적으로 다양한 구균, 프로테우스 및 살모넬라균에 의한 대동맥의 혈전 감염으로 인해 발생합니다. 혈전은 박테리아의 번식지 역할을 하며 박테리아의 번식지가 될 수 있습니다. 대동맥에서는 화농성 염증이 발생하여 벽에 작은 농양이 형성됩니다. 대부분의 혈전 발생은 궤양성 죽상동맥경화증과 관련되어 있기 때문에 세균성 혈전증은 일반적으로 복부 대동맥에서 발생합니다. 류마티스 과정의 영향을 받는 상행 대동맥의 정수리 혈전도 감염될 수 있습니다.

임상상은 급성 또는 아급성 패혈증에 해당합니다(참조). 합병증 - 혈전색전증, 세균성 색전증, 대동맥 파열.

진단은 패혈증의 임상 증상, 혈액 내 병원균의 검출 및 항균 요법의 효과를 기반으로 이루어집니다.

죽상궤양성 대동맥염- 세균성 혈전-대동맥염의 일종 감염되는 것은 혈전이 아니라 죽상경화성 궤양 자체입니다.

과정과 증상은 아급성 패혈증에 해당합니다(참조).

세균성 색전성 대동맥염 vasa vasorum을 따라 대동맥 벽에 미생물 (viridans streptococcus, 그람 양성 구균, 폐렴 구균, 임균, 장티푸스균, 결핵균)이 유입되어 발생하는 균혈증으로 발생합니다.

대동맥염의 임상 증상은 합병증(진균성 동맥류, 파열 및 대동맥 박리)과 관련이 있습니다.

다른 동맥 손상과 같은 전염병의 대동맥염은 균혈증으로 인해 발생하는 질병에서 더 자주 관찰됩니다. 이러한 대동맥염의 임상적 진단은 어렵지만, 부검을 통해 대동맥 벽의 모든 층에서 형태학적 변화가 드러날 수 있습니다.

발진티푸스 동안 나타나는 청진 변화(흉골 중앙의 수축기 심잡음, 대동맥 위의 두 번째 펄럭이는 소리, 양성 Sirotinin-Kukoverov 징후)는 대동맥염의 임상적 징후로 간주됩니다.

주변 기관의 염증 과정 전환으로 인한 대동맥염. 흉추 결핵에서 가장 자주 관찰되며 대동맥 주위 림프절 결핵에서는 덜 자주 관찰됩니다. 결핵성 척추염은 대동맥 천공 및 종격동이나 흉막강으로의 치명적인 출혈을 초래합니다. 때로는 출혈이 낭포 형성 및 대동맥 박리로 인해 발생하기도 합니다. 다양한 원인의 종격동염뿐만 아니라 농양 동안 염증 과정이 폐에서 폐로 전이되어 대동맥 파열이 설명되었습니다.

알레르기성 대동맥염

콜라겐 질환(참조), 폐쇄성 혈전혈관염(버거병), 거대 세포 동맥염 및 기타 전신 혈관염에서 가장 흔히 관찰됩니다. 대동맥염은 류머티즘, 강직성 척추염(Bechterew병) 및 류마티스 관절염에서 설명됩니다.

알레르기성 대동맥염의 임상상은 류머티즘에서 특히 자세히 연구되었으며, 이는 심장의 관상동맥이 영향을 받지 않는 매독성 대동맥염의 초기 단계와 유사합니다. 이는 일반적으로 심낭염의 징후로 해석되는 흉골 뒤의 다양한 통증 감각과 대동맥 판막 손상 및 대동맥 확장의 임상 징후가 특징입니다. 수축기 잡음이 대동맥 위에서 들리고 음조 II의 악센트는 대동맥 매독의 경우보다 덜 밝습니다.

버거병(폐쇄성 혈전증 참조)에서 복부 대동맥은 거의 영향을 받지 않습니다. 임상상은 신장 동맥의 기원이 과정에 관여하는 정도와 그에 따른 동맥 고혈압의 중증도에 따라 달라집니다. 진단은 대동맥 조영술을 사용하여 이루어집니다(대퇴 동맥과 장골 동맥이 자주 폐색되기 때문에 탐침은 상완 동맥을 통해 삽입해야 함).

대동맥궁의 혈전혈관염을 동반한 대동맥염(타카야스 증후군 참조)은 주로 젊은 여성에게서 관찰됩니다. 염증 과정은 주로 대동맥 궁과 그로부터 연장되는 가지에 국한되지만 대동맥, 대뇌, 관상 동맥, 신장, 장간막 및 장골 동맥의 모든 부분을 포함하는 모든 큰 동맥 간선에서 발생할 수 있습니다. 대동맥에서 정수리 혈전이 발생하여 혈전색전증이 발생할 수 있습니다.

질병의 첫 번째 단계의 증상은 그다지 구체적이지 않으며 여러 가지 일반적인 증상(쇠약, 심계항진, 피로 증가, 낮은 등급, 때로는 고열, ROE 가속화)으로 축소됩니다. 질병의 경과는 과정의 우선적인 국소화와 진행 속도에 따라 달라집니다. 대동맥 궁과 그로부터 분기되는 동맥이 가장 자주 영향을 받기 때문에 상대적으로 빠르게 진행되는 대동맥 궁 증후군, 즉 뇌 혈관 사고 및 시각 장애의 임상상이 나타납니다.

복부 대동맥 손상의 증상은 또한 그 과정에서 가지의 개입에 따라 달라집니다. 신장 동맥의 내강이 좁아지면 동맥 고혈압, 복강 줄기 손상, 상하 장간막 동맥-장간막 부전 증상이 동반됩니다.

진단은 대동맥궁 기관의 허혈 징후를 토대로 이루어집니다. 가장 중요한 진단 방법은 대동맥 조영술입니다.

거대 세포 동맥염으로 인한 대동맥염은 비교적 드문 질병입니다. 대부분의 환자의 연령은 55~60세를 초과합니다. 남자와 여자는 똑같이 자주 아프다.

염증 과정은 일반화되어 거의 모든 경우에 대동맥에 영향을 미치며, 절반의 경우 - 총 경동맥, 내부 경동맥, 쇄골 하 및 장골 동맥, 4 분의 1의 경우 - 표면 측두 동맥 및 관상 동맥, 팔 머리 줄기 및 대퇴골 동맥; 때때로 복강 몸통, 장간막 동맥 및 신장 동맥이 관련됩니다.

질병은 일반적인 증상으로 시작됩니다: 피로 증가, 미열; 일부 환자는 식은땀과 근육통으로 괴로워합니다. 심한 두통이 나타납니다. 혈압 상승이 종종 관찰됩니다. 표재측두동맥이 영향을 받으면 만지면 통증이 발생합니다(거대세포 동맥염 참조). 혈액 검사 결과 중등도의 백혈구 증가증과 저색소성 빈혈이 증가하는 것으로 나타났습니다.

환자의 1/3 이상에서 주요 임상 양상은 중심 망막 동맥의 혈전증, 망막 출혈 및 신경염과 관련된 안구 증상입니다. 결과적으로 전체 환자의 약 4분의 1이 한쪽 눈 또는 양쪽 눈의 실명 상태가 됩니다. 큰 동맥 줄기를 통한 혈류 장애로 인한 뇌 순환 장애는 환자에게 매우 어렵습니다.

예측

시기 적절한 치료를 통해 매독 대동맥염의 예후는 유리합니다. 이는 주로 대동맥판 부전의 정도와 관상동맥 협착과 관련된 심장경화증의 정도에 따라 결정됩니다.

매독성 대동맥염의 가장 흔하고 심각한 합병증은 대동맥류입니다(참조).

다양한 형태의 세균성 대동맥염에서 혈전색전증, 세균성 색전증 또는 대동맥 파열로 인해 질병이 복잡해질 수 있습니다.

죽상 궤양성 대동맥염의 예후는 특히 바람직하지 않으며 일반적으로 대동맥 파열로 끝납니다. 대동맥 파열은 세균성 색전성 대동맥염과 주변 장기 및 조직의 염증 과정 전이로 인해 대동맥염에서도 종종 관찰됩니다.

알레르기성 대동맥염의 예후는 기저 질환의 성격과 대동맥 길이에 따른 염증의 국소화에 따라 달라집니다. 류마티스성 대동맥염의 경우 나열된 변화가 회복이 진행됨에 따라 역발현되어 어떤 경우에는 대동맥의 경화성 변화를 남기기 때문에 예후는 양호합니다.

폐쇄성 혈전혈관염에 의한 대동맥 손상은 일반적으로 중증의 치료 불가능한 혈전혈관염 변종에서 관찰됩니다. 타카야스 증후군의 경우, 질병 기간이 10~20년인 경우가 기술되어 있지만 예후는 좋지 않습니다. 대동맥염의 예후는 거대 세포 동맥염에서도 좋지 않습니다. 환자는 질병 증상이 나타난 지 1~2년 후에 뇌혈관 사고나 심근경색으로 사망한다. 심근경색은 종종 심장 관상동맥의 죽상동맥경화증에 의해 발생합니다.

모든 형태의 대동맥염은 기저 질환을 조기에 효과적으로 치료하면 예후가 좋아집니다.

치료

대동맥염의 치료는 주로 병인에 따라 결정됩니다. 매독 대동맥염의 경우 모든 형태의 내장 매독에 대해 수행되는 치료와 동일하지만 (참조) 치료 시작으로 인해 때때로 매독 과정이 활성화되어 급성 대동맥염 환자에게 어려움을 겪기 때문에 특별한주의가 필요합니다 관상 동맥 순환 위반.

모든 형태의 세균성 대동맥염에는 대규모 항균 요법(다량의 항생제)이 사용됩니다.

알레르기성 대동맥염의 경우 글루코코르티코이드 호르몬을 이용한 치료법만이 효과적이며, 일일 복용량은 다양한 기저 질환에 따라 다릅니다(류머티즘의 경우 프레드니솔론 40-60mg, 특정 형태의 전신 혈관염의 경우 최대 100mg 이상).

폐쇄성 혈전혈관염에서 흔히 발생하는 글루코코르티코이드의 효과가 불충분한 경우에는 비호르몬성 면역억제제를 추가로 처방합니다. 증상 치료에는 혈관 확장제 및 항응고제의 임명 (필요한 경우)이 포함됩니다.

방지

대동맥염의 예방은 대동맥의 염증을 동반하는 주요 질병의 예방과 동시에 이루어집니다. 또한 균혈증, 주로 아급성 패혈성 심내막염과 함께 발생하는 감염성 질환의 조기 진단 및 적극적인 치료도 포함됩니다.

수술 후 심내막염 예방은 무균요법 규칙을 따르고 수술 후 예방적 항생제 치료를 수행하는 것으로 구성됩니다.

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대동맥염은 대동맥 벽에 염증이 생기는 질병입니다 (대동맥염, 그리스어 대동맥 - "대동맥"및 위도 -염 - 염증의 존재를 나타내는 결말).

대동맥의 내부, 중간 및 외부 층은 모두 독립적으로 영향을 받을 수 있으며(각각 대동맥내염, 중동맥염, 대동맥 주위염에 대해 이야기하고 있습니다) 혈관벽의 전체 두께(범동맥염)가 영향을 받을 수 있습니다. 대동맥 자체 외에도 대동맥 판막, 관상 동맥 구멍 및 인접한 지방 조직이 병리학 적 과정에 포함될 수 있습니다.

질병의 특징적인 병리학 적 그림 : 혈관의 내부 안감이 두꺼워지고 변형되고 벽이 과도하게 늘어나고 경화되며 탄성 구성 요소가 결합 조직으로 대체됩니다. 탄력섬유의 사멸로 인해 혈관벽은 동맥류낭으로 변할 수 있으며, 심한 경우 동맥류가 붕괴되거나 파열될 수 있습니다. 대동맥의 변형된 내벽은 종종 혈전성 덩어리로 덮여 있습니다.

대동맥의 흉부 및 복부 부분은 염증 과정에 똑같이 관여할 가능성이 있습니다.

대동맥 박리는 대동맥염의 합병증이다

원인과 위험 요인

대동맥염은 독립적인 질병으로 발생하는 경우가 거의 없습니다. 혈관, 결합 조직 또는 감염 과정의 전신 병리 현상이 나타나는 경우가 더 많습니다.

대동맥염을 유발하는 주요 질병 및 상태:

• 다카야스 대동맥염(Takayasu disease);
• 거대 세포 동맥염;
• 강직성 척추염(강직성 척추염);
• 재발성 다발연골염(전신성 연골연화증);
• 세균성 심내막염;
• 건선성 관절염;
• 결핵;
• 라이터병;
• 매독;
• 로키산 홍반열(아메리카 대륙의 진드기 매개 리케차증);
• 깊은 진균증;
• 부패;
• 대동맥의 내측 괴사;
• 코건 증후군.

양식

원인에 따라 다음과 같은 형태의 대동맥염이 구분됩니다.

• 감염성(매독, 비특이적 감염성);
• 알레르기 (자가 면역, 감염성 알레르기, 독성 알레르기).

대동맥염의 성격에 따라 다음이 있습니다.

• 급성(화농성, 괴사성);
• 아급성(내부 내피층의 세균 손상으로 더 자주 발생함);
• 만성병 환자.

증상

다양한 유발 병리학적 상태에 공통적으로 나타나는 대동맥염의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 결과적으로 영향을받는 부위에서 연장되는 대동맥 분지의 순환 장애 - 그들이 공급하는 기관 및 조직의 허혈 및 저산소증;
• 다양한 강도의 통증(단조롭고 비강렬한 압박부터 급성, 견딜 수 없는 것까지), 대동맥 간선 손상 수준에 따라 달라지는 다양한 국소화(흉골 뒤, 복강, 요추 부위, 방사선 조사) 인접한 해부학적 영역에);
• 대동맥의 영향을 받은 부위에 대한 수축기 잡음;
• 심한 약점, 일상적인 신체 활동에 대한 편협함, 오한, 사지 냉증.

대동맥염의 주요 합병증은 대동맥 동맥류의 형성과 그에 따른 박리 또는 파열입니다.

일부 대동맥염의 경우 일반적인 증상 외에도 여러 가지 특정 증상이 확인됩니다.

매독성 대동맥염:

• 감염 순간부터 5~25년 사이에 발생합니다(특정 기억 상실).
• 오랫동안 불만이 없습니다.
• 임상 증상은 대동맥 판막 부전, 심장 자체 조직의 허혈(관상동맥 심장 질환, 허혈성 심장 질환)과 관련이 있습니다.
• 주요 합병증은 동맥류(해당 환자의 가장 흔한 사망 원인)입니다.

비특이적 감염성 대동맥염:

• 이전 급성 질환의 배경에 대해 발생합니다.
• 황색 포도상 구균에 의해 더 자주 유발됩니다.
• 원인을 알 수 없는 발열이 있습니다.
• 그 과정은 빠르고 악성이다.

다카야스병에 동반된 대동맥염:

• 느린 진행;
• 여성이 남성보다 더 자주 고통을 받습니다(비율 8:1).
• 15~30세에 데뷔;
• 유전적 소인;
• 비특이적인 일반 증상(발열, 허약, 권태감, 체중 감소, 관절통)으로 시작합니다.
• 상지의 약화 및 감각 이상을 동반하여 완전히 사라질 때까지 요골 동맥 중 하나 또는 둘 다의 맥박 약화;
• 환자의 절반 이상이 동맥성 고혈압의 합병증을 앓고 있습니다.

결핵성 대동맥염:

• 결핵 병력과 명확한 연관성이 있습니다.
• 대동맥에 인접한 기관 (종격동, 폐, 척추의 림프절)에 결핵의 징후가 있습니다.
• 대동맥 벽은 케이스형(괴사성) 병소가 있는 특정 과립화에 의해 영향을 받습니다.
• 혈관 내부 라이닝의 궤양화 및 벽내 칼슘 침착이 관찰됩니다.

진단

환자는 특징적인 통증 증후군, 자발적인 체온 상승, 전반적인 불쾌감, 오한 및 약화에 대한 불만으로 의사와 상담합니다.

대동맥염은 흉부 대동맥과 복부 대동맥에 똑같이 영향을 미칠 수 있습니다.

진단을 확립하기 위해 다음이 수행됩니다.

• 일반 혈액 검사 (ESR의 급격한 무의식적 가속, 백혈구 수의 증가가 확립됨)
• 생화학적 혈액 검사(염증 표지자, C 반응성 단백질 측정)
• 매독 과정이 의심되는 경우 혈청학적 검사;
• 활성 박테리아 과정을 배제(확인)하기 위해 영양배지에서 동맥혈을 배양합니다.
• 대동맥의 초음파 검사 (직경의 변화, 궤양, 벽에 석회화 초점의 존재, 대동맥 판막의 병리, 혈액의 역류가 밝혀짐)
• 도플러 스캐닝(혈류 감소);
• 대동맥조영술;
• 방사선 촬영.

치료

치료는 주로 대동맥염의 원인을 제거하고 통증 증상(통증, 순환 장애)을 완화하는 것을 목표로 하며 다음 처방으로 구성됩니다.

• 항생제;
• 면역억제제;
• 항염증제;
• 진통제.

대동맥염은 독립적인 질병으로 발생하는 경우가 거의 없습니다. 혈관, 결합 조직 또는 감염 과정의 전신 병리 현상이 나타나는 경우가 더 많습니다.

대동맥류, 해부 또는 동맥 입구 손상의 경우 외과적 치료가 필요합니다. 보철물을 사용하여 영향을 받은 부분을 절제합니다. 비특이성 대동맥염의 경우 급성 염증이 완화된 후 수술을 시행하는 것이 바람직하다.

가능한 합병증 및 결과

대동맥염의 주요 합병증은 대동맥 동맥류의 형성과 그에 따른 박리 또는 파열입니다.

또한 다음과 같은 합병증이 자주 발생합니다.

• 대동맥 판막 부전;
• 결과적으로 관상 동맥 협착 - 관상 동맥 질환;
• 급성, 만성 심부전;
• 심근 경색증;
• 급성 뇌혈관 사고;
• 급성, 만성 신부전;
• 혈전색전증;
• 갑작스런 심장사.

예측

예후는 질병 진단의 적시성과 치료 시작에 달려 있습니다. 단순 대동맥염의 경우 예후는 일반적으로 유리합니다. 이 과정에 심장 조직에 혈액을 공급하는 동맥이 관여하거나 대동맥 판막 부전이 발생하면 예후는 악화되며 판막 손상의 심각도, 심장 경화증의 강도, 심부전의 유형 및 단계에 따라 달라집니다. 대동맥류가 발생한 경우 예후는 특히 좋지 않습니다. 이 경우에도 동맥류의 성격, 위치 및 크기로 인해 환자마다 차이가 있지만 예후는 특히 좋지 않습니다.

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대동맥 벽의 염증은 대동맥 층 중 하나에 영향을 미치거나 세 개의 막 모두에 완전히 영향을 미칠 수 있습니다. 위치에 따라 대동맥염은 가슴이나 복부의 통증, 사지의 혈액 공급 장애, 고혈압 및 의식 상실 발작을 유발합니다. 치료하려면 먼저 원인(세균 감염)을 제거하거나 면역 반응을 회복해야 합니다.

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대동맥 벽의 염증의 원인

감염성 대동맥염은 다음 질병의 병원체가 혈액에 들어갈 때 발생합니다.

• 매독,
• 결핵,
• 브루셀라증,
• 연쇄상 구균 (또는 기타) 일반 감염으로 인한 패혈증 과정.

대동맥염은 폐렴, 폐농양, 심내막염의 합병증일 수 있습니다. 또한 류마티스 관절염, 강직성 척추염, 전신 혈관 염증(), 혈전혈관염으로 진단됩니다.

대동맥염의 분류

병리학적 변화의 유형에 따라 대동맥 벽에서 다양한 형태의 대동맥염이 확인됩니다. 급성 염증에서는 화농성 또는 괴사 과정의 형태로 질병이 발생할 수 있으며, 만성 염증에서는 육아종성 또는 생산적 과정으로 발생할 수 있습니다. 감염성 대동맥염 중에서 매독성 대동맥염은 가장 흔한 형태로 별도의 임상 형태로 선정됩니다. 결합 조직 질환 및 콜라겐증에서 대동맥염은 면역 알레르기 유형으로 발생합니다.

매독

염증 과정의 영향으로 내부 껍질은 주름지고 결합 조직으로 구성된 거친 주름이 생깁니다. 나무껍질처럼 됩니다. 매독은 관상동맥 입구와 대동맥 판막에 영향을 미칩니다.

따라서 질병의 임상상은 협심증 또는 대동맥 부전과 유사합니다. 장기간의 대동맥염이 있으면 주머니 모양이나 방추 모양의 동맥류가 벽에 형성되어 파열될 경우 대량의 치명적인 출혈을 초래할 수 있습니다.

대동맥 벽과 그 뿌리의 두꺼워짐이 감지될 수 있는 이유는 염증 및 죽상경화증 과정에 있을 수 있습니다. 증상은 다른 질병과 쉽게 혼동될 수 있습니다. 치료법은 의사만이 선택하며, 민간요법은 합의 후 병용으로만 사용된다.

알레르기 과정, 전신 콜라겐증. 이 질병은 만성적이며 흉골 뒤의 통증과 대동맥의 확장으로 나타납니다. 예방과 치료는 기저질환의 적극적인 치료로 귀결됩니다.

대동맥염은 대동맥의 염증으로, 종종 감염성 기원입니다. 대동맥염의 주요 원인은 매독 감염입니다. 연쇄구균, 류마티스, 패혈증, 결핵성 대동맥염은 덜 일반적입니다. 때로는 주변 기관의 염증(폐결핵, 종격동염)으로 인해 대동맥이 이 과정에 관여하기도 합니다. 전신 혈전증을 동반한 대동맥염의 단독 사례가 기술되었습니다. 나열된 대동맥염 형태에는 명확한 임상상이 없습니다. 류마티스, 패혈증 또는 기타 질병의 배경에 대해 대동맥 확장이 감지되면 대동맥염이 의심됩니다.

대동맥염은 매독의 후기 증상입니다. 대동맥염의 첫 번째 임상 증상은 감염 후 몇 년 후에 나타나며, 남성의 경우 훨씬 더 자주 나타납니다. 대동맥염의 주요 임상 증상은 통증입니다. 환자들은 일반적으로 흉골 뒤의 장기간 둔하고 압박하며 쑤시는 통증을 호소하며, 이는 신체 활동과 흥분으로 인해 더욱 심해집니다. 관상동맥 구멍이 손상되고 대동맥 판막이 부족해지면 통증이 심한 협심증으로 나타날 수 있습니다.

매독 대동맥염은 단순 및 복잡(관상동맥 입구 협착, 대동맥 부전, 동맥류)으로 구분됩니다. 단순 매독성 대동맥염의 경우 객관적인 데이터가 부족합니다. 때로는 경정맥에서 대동맥의 맥동이 증가하고 흉골 상부에 타악기가 발생하여 대동맥이 확장되는 것을 확인할 수 있습니다. 흉골 오른쪽의 두 번째 늑간 공간에서 들으면 두 번째 톤의 변화가 특징적이며 울리는 금속성 특성을 얻습니다. 대동맥 협착증이 있는 거친 수축기 심잡음과 달리 부드러운 수축기 심잡음이 같은 부위에서 들리는 경우가 많습니다. 종종 매독성 대동맥염에서 수축기 심잡음이 발생하거나 팔을 올릴 때 심해집니다(스프로티닌 증상). 대동맥궁에서 뻗어나온 큰 혈관이 영향을 받으면 양쪽 경동맥의 박동 강도, 맥박수, 오른쪽 팔과 왼쪽 팔의 혈압에 차이가 발생합니다. 심전도는 일반적으로 변하지 않습니다. 매독성 대동맥염 환자의 74~95%에서 긍정적인 Wasserman 반응이 관찰됩니다. 매독성 대동맥염을 진단하기 위해 가장 중요한 것은 철저한 X선 검사(형광투시법, 전신 방사선 촬영, X선 Kymography 및 Electrokymography, 조영 대동맥 조영술)입니다. 대동맥의 확장, 맥동의 진폭 증가, 고르지 않은 윤곽 및 대동맥 그림자의 증가가 특징입니다.

매독성 대동맥염이 관상동맥 구멍의 협착 또는 대동맥 부전으로 인해 복잡해지면 천천히 진행되는 만성 관상동맥 부전의 모습이 나타나고 이어서 심장 경화증 및 순환 부전이 발생합니다. 감별 진단은 대동맥 죽상 동맥 경화증 (죽상 동맥 경화증 참조), 죽상 경화성 심장 경화증 (참조), 아 급성 패혈성 심내막염 (참조), 종격동 종양 (참조)으로 수행됩니다.

매독성 대동맥염의 예후는 과정의 활동과 정도, 합병증의 유무에 따라 달라집니다. 예방과 치료는 매독에 대한 적극적이고 포괄적인 치료법으로 귀결됩니다. 치료는 비스무트, 수은, 요오드 및 활성 페니실린 요법(매독, 치료 참조)으로 시작하여 병원 환경에서 수행됩니다. 심각한 관상 동맥 부전, 심부전, 항매독 치료를 효과적인 관상 동맥 확장 요법, 심장 배당체 투여, 타액 이뇨제, 산소 요법과 결합하여보다 신중하게 수행해야합니다 [참조. 협심증, 혈액순환 장애(부족)]. V. Soloviev.

병리학적 해부학. "대동맥염"이라는 용어는 대동맥 벽의 염증 과정(주로 감염성)과 형태학적 그림이 염증과 유사한 면역 알레르기성 대동맥의 반응성 변화를 모두 의미합니다. 과정의 국소화에 따라 동맥내염, 중동맥염, 동맥동맥 주위염 및 범동맥염이 구별되지만 내막 또는 외막에 대한 단독 손상은 극히 드뭅니다(브루셀라증, 류머티즘 포함). 분포에 따르면 대동맥염은 미만성, 오름차순 및 내림차순으로 나타날 수 있습니다.

감염성 대동맥염은 기저 질환(매독, 류머티즘, 패혈증, 말라리아, 브루셀라증, 임질 등)의 특별한 징후입니다. 중동맥염과 범동맥염이 더 흔합니다. 급성 감염성 대동맥염(패혈증, 연쇄구균, 임질, 리케차성, 말라리아)에서는 대동맥이 부어오르고 탄력이 약합니다. 현미경으로 보면 그 막에는 다형핵 백혈구가 침투되어 있습니다. 만성 감염성 대동맥염(매독, 류마티스, 결핵)에서는 대동맥 벽이 석회화로 인해 압축되고 부서지기 쉽습니다. 내막은 두꺼워지고 주름지고 석회가 많이 쌓이며(매독성 대동맥염) 때로는 "판막"과 같은 주름이 형성됩니다(류마티스 대동맥염). 외막은 얼룩이 있고 급격히 풍부합니다. 현미경으로 류마티스 대동맥염의 내막에서 점액 부종 및 섬유소 괴사의 병소가 감지됩니다. 미디어에서 이염 성 부종 현상, 때로는 류마티스 육아종이 발견됩니다. 매독성 대동맥염은 탄성 섬유의 파열, 림프구 침윤, 혈장, 조직구 세포 및 광범위한 경화증 분야를 포함한 여러 괴사 병소를 특징으로 합니다. 브루셀라증과 만성 섬유성 류마티스 대동맥염의 현미경 사진은 침윤물에 형질세포가 없다는 사실로 나타나는 것과 다릅니다. 결핵성, 매독성 및 방선균성 대동맥염의 특징은 외막에 특정 육아종이 존재한다는 것입니다.

면역알레르기 질환에는 소위 청소년 및 거대 세포 대동맥염이 포함됩니다. 첫 번째는 젊은 사람들에게서 관찰되며, 여성에게서 더 자주 관찰됩니다. 질병의 병인과 병인은 명확하지 않으며 여기서 "대동맥염"이라는 용어는 순전히 임의적입니다. 이 과정은 상행 흉부 대동맥의 주요 병변이 특징입니다. 대동맥 벽은 광범위하게 두꺼워지고 탄력성이 없으며 때로는 석회화된 치밀 외막이 있습니다. 현미경으로 - 내피 아래 결합 조직의 고르지 않은 발달, 지질 침착 및 림프구 및 형질 세포의 침윤으로 인한 탄성 막의 부종 및 단편화. 미세경색 유형의 괴사가 대동맥 벽에서 흔히 관찰됩니다. 경화증의 배경에 대한 외막에는 혈관 전체가 제거되거나 내피가 광범위하게 증식하는 풍부한 혈관 혈관이 있습니다. 상행 대동맥의 병변은 "무맥박"병(다카야스병)의 임상상이 발생하면서 가지로 퍼집니다.

거대 세포 "대동맥염", 즉 대동맥 매체의 특발성 괴사는 동맥류 확장과 대동맥 벽 파열을 동반합니다. 이 과정은 류마티스 대동맥염과 마찬가지로 랑한스형 거대 세포의 혼합물과 함께 외막의 국소 림프 세포 침윤으로 시작됩니다. 침투물은 거대 세포로 둘러싸인 괴사의 병소가 나타나는 매체로 침투합니다. 과정의 마지막 단계는 대동맥의 모든 막의 섬유화와 이차성 죽상동맥경화증의 발생입니다.