Hyalinóza zápalového zamerania na serózne membrány. Hyalinóza: čo to je, typy, príčiny, príznaky a liečba

V súčasnosti sa v medicíne nestretávajú všetky druhy chorôb. Ochorenia spojivového tkaniva, najmä hyalinóza, nie sú výnimkou. Ide o rast hyalínu v spojivovom tkanive, ktorý vytvára husté hmoty, ktoré pripomínajú chrupavku. Táto patológia sa pozoruje pri rôznych ochoreniach, napríklad pri hypertenzii, lupus erythematosus, ateroskleróze, diabetes mellitus atď. Je charakterizovaná zvýšením priepustnosti krvných ciev a telesných tkanív, ako aj impregnáciou tkanív plazmatickými proteínmi. V tomto prípade majú ľudské cievy zúžený lúmen a svojou štruktúrou pripomínajú husté rúrky. Tento proces je nezvratný, ale v niektorých prípadoch je možná čiastočná resorpcia hyalínu. V niektorých prípadoch možno túto patológiu pripísať fyziologickému procesu tela v starobe a zrelom veku. Môže to byť napríklad hyalinóza ciev sleziny atď.

Definícia problému

Hyalinóza je patológia, pri ktorej sa hyalín (fibrilárny proteín) ukladá v stenách krvných ciev a spojivového tkaniva vo forme hustých priesvitných hmôt. Hyalín, čo je proteín, obsahuje fibrín, plazmatické proteíny, lipidy a imunoglobulíny. Nie je ovplyvnená kyselinami, enzýmami a zásadami. V súčasnosti je hyalinóza ochorenie, ktoré je veľmi časté a pozoruje sa u väčšiny starších ľudí, ktorí majú hypertenziu, hypertenziu alebo cukrovku. Cievy sú postihnuté vo väčšej miere, väzivo je ovplyvnené v menšej miere. S touto patológiou sa tkanivo stáva hustejším, takže choroba je klasifikovaná ako typ sklerózy.

Vznik a vývoj patológie

Morfogenéza hyalinózy je veľmi zložitý a závisí od typu patológie (cievy, spojivové tkanivo alebo serózne membrány). Hlavnou vecou pri jeho tvorbe je deštrukcia buniek vláknitých štruktúr a únik krvných ciev v dôsledku patologických procesov v imunitnom a nervovom systéme, metabolizmus. V tomto prípade sa hyalín vytvára z buniek hladkého svalstva stien ciev. Vo väčšine prípadov sa môže objaviť ako dôsledok rôznych ochorení: hypertenzia, reumatizmus, zápalové procesy, nekróza alebo skleróza. V dôsledku sklerózy sa táto patológia tvorí v jazvách a zrastoch, stenách ciev alebo sa podieľa na tvorbe krvných zrazenín. K tomu dochádza v dôsledku metabolických porúch v spojivovom tkanive. Existuje aj metóda, pri ktorej kapsula zväčší svoj objem a nasýti sa bielkovinami.

Cievna hyalinóza

Touto patológiou sú ovplyvnené malé tepny a dvorce. Vyskytuje sa v dôsledku deštrukcie endotelu a bunkových membrán, ktoré lemujú steny krvných ciev. V tomto prípade sa membrány ciev stávajú tenšie, menia sa na zahustené trubice so zúženým alebo uzavretým lúmenom. Tento proces sa najčastejšie pozoruje v mozgu, obličkách, pankrease a tento prejav je typický pri hypertenzii, diabetes mellitus a poruchách imunitného systému človeka. Ako sa fyziologický proces vyskytuje v slezine u starších ľudí.

Typy vaskulárnej hyalinózy

V medicíne je obvyklé rozlišovať tri typy vaskulárnej hyalinózy:

1. Jednoduché, charakterizované výskytom plazmy opúšťajúcej krvný obeh. Tento jav sa často pozoruje pri ateroskleróze a hypertenzii.
2. Lipohyalín, ktorý obsahuje lipidy a je charakteristický pre ľudí, ktorí trpia cukrovkou.
3. Komplexná hyalinóza, ktorá pozostáva z imunoglobulínu, fibrínu a je typická pre ľudí s ochoreniami imunitného systému, reumatizmom.

V dôsledku toho sa vyvíja hyalinóza a hypertenzia sa stáva vráskavou a má jemnozrnný povrch.

Dôsledky

Pri vaskulárnej hyalinóze sú následky nezvratné, takže prognóza je nepriaznivá. Patológia vedie k deformácii a atrofii orgánu, v dôsledku čoho sa vyvíja jeho zlyhanie a objavujú sa krvácania (mŕtvica). V prípade hyalinózy spojivového tkaniva je možná čiastočná resorpcia hyalínu, takže do určitej miery môže byť patologický proces reverzibilný. Týka sa to napríklad mliečnych žliaz. Táto patológia môže tiež viesť k zlyhaniu orgánov. Pokiaľ ide o jazvy, nie sú tu pozorované žiadne špeciálne poruchy, ale iba kozmetická chyba.

Klinický obraz

Cievna hyalinóza sa klinicky neprejavuje, s výnimkou poškodenia ciev fundusu, ktoré sa dá určiť pomocou oftalmoskopie. Malé tepny vyzerajú zhrubnuté a zakrivené. Spojivové tkanivo postihnuté touto chorobou je husté, nepružné a krémovej farby. To je jasne viditeľné v keloidných jazvách a srdcových chlopniach. Keď sú serózne membrány poškodené, tkanivo zhrubne a získa mliečny odtieň. Ak je tam pečeň, potom tieto orgány budú vyzerať, ako keby boli poliate cukrovou polevou. V tomto prípade sa choroba bude nazývať glazúra slezina alebo glazúra pečene.

Neviditeľný obraz patológie

S touto patológiou sa pozoruje zhrubnutie stien tepien v dôsledku akumulácie hyalínových hmôt v nich, ktoré čiastočne alebo úplne uzatvárajú lúmen. V tomto prípade sú obličkové spleti nahradené touto hmotou. Pri patológiách spojivového tkaniva a seróznych membrán je viditeľná prítomnosť hyalínových hmôt s krvnými glykoproteínmi. Zúženie priesvitu ciev vedie k barotraume, ktorej nezabráni kontrakcia dvorca, pretože túto schopnosť stratí. To vedie k nasýteniu oblastí tkaniva, ktoré sú zásobované krvou plazmou, takže stráca svoju funkciu. Postupne sa tak rozvíja hyalinóza obličkových spletí, objavuje sa chronické zlyhanie obličiek a retinopatia, čo vedie k úplnej slepote. Pretože hyalinóza je tiež patológiou spojivového tkaniva, ak sa vyskytuje v srdcových chlopniach, prispieva to k ich deformácii a vedie k ich nedostatočnosti. Patológia seróznych membrán sa najčastejšie zisťuje počas operácií alebo pitvy. Ak sa nachádza v slezine alebo pečeni, môže to viesť k naplneniu týchto orgánov krvou, natiahnutiu ich puzdra a vzniku bolesti. Lipidy a soli sa pomerne často ukladajú v tkanive v dôsledku jeho rozkladu na jednoduché chemické zlúčeniny.

Diagnostika

Na identifikáciu hyalínu sa vykoná farbenie eozínom a bude mať ružovú farbu. Van Giesonovo farbenie bude mať výsledok v závislosti od veku pacienta (od žltej po červenú). Tu používané farbivá sú fuchsín a kyselina pikrová. Vzhľad hyalínu v mŕtvom tkanive je indikovaný trombotickými masami a zápalovým exsudátom. Na diagnostické účely sa uskutočňujú histologické štúdie a v spojivovom tkanive sa pozoruje hyalinóza. Vyskytuje sa nekróza tkaniva, ktorá je často sprevádzaná prasknutím cievnej steny, výskytom krvácania a trombózy. Pod mikroskopom môžete zistiť opuchy, atrofiu buniek, stratu elasticity ciev, kôrnatenie orgánov, zmeny ich farby. Vonkajšie sa tkanivá postihnuté hyalinózou nezmenia.

Odlišná diagnóza

Je potrebné rozlišovať medzi fyziologickou hyalinózou, ktorá sa objavuje v dôsledku starnutia tela, a patologickým procesom. Toto ochorenie je tiež podobné premene mŕtveho tkaniva a produktov sekrécie. Je potrebné mať na pamäti, že patologické procesy v maternici a mliečnych žľazách sú reverzibilné, pretože funkcie týchto orgánov sú posilnené.

Predpoveď

Výsledkom segmentálnej hyalinózy je zlyhanie obličiek. V zriedkavých prípadoch sa vyskytuje nefrotický syndróm, ktorý je dedičný. Nefritída je často kombinovaná s patológiami vývoja obličiek. Deti zomierajú hlavne na zlyhanie tohto orgánu.

Hyalinóza sú teda zmeny v spojivovom tkanive, ktoré vedú k patológiám a sú dôsledkom rôznych chorôb. Tento proces sa pozoruje aj počas starnutia tela a má fyziologický charakter.

Definícia.Hyalinóza je vaskulárno-stromálna dystrofia charakterizovaná extracelulárnou akumuláciou v tkanivách bielkovinovej substancie, ktorá normálne neexistuje – hyalín1.

Hyalinóza nie je chemický pojem, ale iba vhodný symbol pre akékoľvek bielkovinové usadeniny určitého vzhľadu.

Výskyt. Cievna hyalinóza je mimoriadne častým javom vzhľadom na vysoký výskyt hypertenzie a sekundárnej hypertenzie v populácii, u ktorej sa najčastejšie pozoruje. Iné formy hyalinózy sú menej časté.

Klasifikácia. Existujú tri formy hyalinózy, ktoré sa líšia mechanizmom výskytu, morfologickými prejavmi a klinickým významom:

1) vaskulárna hyalinóza;

2) hyalinóza spojivového tkaniva;

3) hyalinóza seróznych membrán.

Hyalinóza krvných ciev a spojivového tkaniva môže byť rozšírená alebo lokálna, hyalinóza seróznych membrán je len lokálna.

Podmienky výskytu. Hyalinóza v cievach vzniká v podmienkach zvýšeného krvného tlaku a/alebo zvýšenej priepustnosti. Ďalším stavom môže byť predĺžený vazospazmus.

Hyalinóze spojivového tkaniva musí predchádzať jeho predbežné poškodenie a dezorganizácia pod vplyvom imunitných komplexov alebo iných faktorov.

Hyalinóza seróznych membrán sa vyvíja ako jeden z variantov výsledku exsudatívneho fibrinózneho zápalu - peritonitída, perikarditída, pleurisy, pri ktorej sa fibrín ukladá lokálne na membráne.

Mechanizmy výskytu. Pre vaskulárnu hyalinózu je hlavným mechanizmom infiltrácia. Hyalinóza sa vyvíja v malých tepnách a arteriolách. Pri arteriálnej hypertenzii unikajú bielkoviny krvnej plazmy pod tlakom do steny cievy, čo je tzv plazmová impregnácia. Stena cievy zhrubne a je zafarbená na bazofilne. Následne sa zložky plazmy, ktoré prenikli do steny cievy, spájajú so zložkami intersticiálnej substancie v cieve a vytvárajú hyalín. Zloženie hyalínu môže tiež zahŕňať produkty deštrukcie buniek hladkého svalstva média ciev, aj keď to nie je nevyhnutné. Tento proces má viacstupňový charakter, pričom závažnosť hyalinózy sa postupne zvyšuje.

Okrem tepien a arteriol môžu byť hylinózou postihnuté aj obličkové glomeruly. Pri zvýšenom krvnom tlaku v aferentnej arteriole prenikajú zložky plazmy do mezangia obličkového glomerulu (obr. 14.1) a v kombinácii so zložkami mezangiálnej matrice obličkového glomerulu sa premieňajú na hyalín. Je pravdepodobné, že istú úlohu pri realizácii tohto mechanizmu zohráva lokálne zvýšenie permeability glomerulárnych kapilár, keďže hyalinóza sa zvyčajne spočiatku rozvinie len v niektorom segmente glomerulu (obr. 14.2.) a až potom sa rozvinie celý glomerulus. postihnutých. Keď sa hyalín hromadí v mezangiu, kapilárne slučky glomerulu sú stlačené a prázdne a glomerulus sa mení z cievnej formácie na hrudku homogénneho proteínu. To je uľahčené paralelným rozvojom hyalinózy aferentných a eferentných arteriol a ich zúžením, čo prispieva k lokálnemu zvýšeniu krvného tlaku v kapilárach glomerulu a intenzívnejšej infiltrácii.

Pri vaskulitíde a glomerulonefritíde je infiltrácia cievnych stien a mezangia renálnych glomerulov podporovaná predovšetkým zvýšenou permeabilitou stien arteriol a/alebo kapilár pod vplyvom imunitných komplexov a biologicky aktívnych látok vylučovaných bunkami zápalového infiltrátu a makrofágov mezangia. V dôsledku opakovaných epizód intoxikácie alkoholom, sprevádzaných zvýšením permeability arteriol a plazmatickou saturáciou ich stien, sa pri chronickom alkoholizme vyvíja vaskulárna hyalinóza.

Príčiny a mechanizmy hyalinózy slezinných arteriol, ktorá sa často pozoruje v rezovom materiáli, nie sú jasné (obr. 14.3a).

Základom hyalinózy spojivového tkaniva je infiltrácia A rozklad. Najviac preštudované sú mechanizmy rozvoja hyalinózy pri reumatizme, pri ktorej imunoglobulíny, čo sú protilátky proti antigénom hemolytického streptokoka, začnú skrížene reagovať s antigénmi spojivového tkaniva, čo vedie k jeho dezorganizácii vo forme mukoidný A fibrinoid opuch1. Proteíny krvnej plazmy, vrátane fibrinogénu, sa pridávajú k zmeneným zložkám matrice spojivového tkaniva, čo je spojené so zvýšenou priepustnosťou mikrociev alebo, ako špeciálny prípad, chlopní, ktoré sa živia krvou srdcových chlopní. Kombinácia týchto látok vedie k tvorbe hyalínu.

Mechanizmus jazvovej hyalinózy zostáva vo všeobecnosti nejasný (obr. 14.4a). Možno predpokladať infiltráciu z nezrelých novotvoriacich sa ciev, ale nie je jasné, prečo to nie je pozorované vo všetkých prípadoch. Nemožno tiež vylúčiť úlohu nadmernej alebo zvrátenej syntézy: je napríklad známe, že vysoký obsah vitamínu C v tele podporuje tvorbu hyalinózy v bachore a potlačenie funkcie žírnych buniek jej bráni .

Mechanizmus vzniku hyalinózy v nádoroch, ktorá sa vyskytuje u mnohých benígnych aj malígnych nádorov, nebol prakticky študovaný.

Hyalinóza seróznych membrán je spojená s transformácia fibrín, ktorý sa nevylučuje potom, čo fibrinogén opustí cievy počas zápalu. Vo vývoji takejto transformácie zohrávajú úlohu niektoré neznáme lokálne faktory, pretože vo väčšine prípadov (vrátane seróznych membrán) nevyriešený fibrín podlieha klíčeniu spojivovým tkanivom alebo kalcifikáciou.

Makroskopický obraz. Cievna hyalinóza je viditeľná iba pri oftalmoskopii a dokonca aj pri použití lupy. Arterioly očného fundusu s hypertenziou alebo diabetes mellitus vyzerajú zhrubnuté a kľukaté - tento obraz označujú oftalmológovia ako hypertenzný, alebo teda diabetická retinopatia.

Hyalinóza spojivového tkaniva sa najvýraznejšie prejavuje pri reumatických léziách hrbolčekov (vlhkostí) srdcových chlopní: namiesto toho, aby boli tenké a priesvitné, vyzerajú mliečne biele, nepriehľadné, zhrubnuté, husté, takmer nepohyblivé (obr. 14.5).

Hyalinózu seróznych membrán nemožno zamieňať s ničím. Najčastejšie sa pozoruje na povrchu pečene alebo sleziny vo forme lokálneho mliečno-bieleho zhrubnutia kapsuly. S rozsiahlou hyalinózou membrán týchto orgánov sú opísané ako "glazúra sleziny" alebo "glazovaná pečeň" pre ich podobnosť so žemľou pokrytou cukrovou polevou zamrznutou na jej povrchu (obr. 14.6, 14.7a). Fokálna hyalinóza sa často pozoruje na prednom povrchu bolestivo zväčšeného srdca v oblasti jeho vrcholu, ktorá je spojená so srdcovými údermi na vnútornom povrchu hrudnej kosti (obr. 14.8a). Okrúhle alebo okrúhle hviezdicovité mliečne biele plaky s priemerom do 1–10 cm sa náhodne objavia pri pitve na povrchu pohrudnice alebo menej často pobrušnice. Hrúbka ložísk hyalinózy seróznych membrán zvyčajne nie je väčšia ako 0,5 cm, ale niekedy môže dosiahnuť 1 cm alebo viac (obr. 14.9a).

Mikroskopický obraz. Pri hyalinóze malých artérií a arteriol sa ich steny javia ako zhrubnuté v dôsledku akumulácie homogénnych eozinofilných hmôt v nich, intenzívne zafarbených kyslými farbivami, najmä eozínom (obr. 14.10a). Jadrá buniek hladkého svalstva sú medzi týmito masami zriedkavé. V obličkových glomerulách sa v niektorom sektore glomerulu pozoruje ukladanie hyalínových hmôt, potom je celý glomerulus nahradený hyalínovým a po strate kapsuly nadobudne vzhľad okrúhleho, menšieho ako priemer. normálny glomerulus, eozinofilná homogénna inklúzia v interstíciu obličky s jednotlivými jadrami zachovanými v bunkách (obr. 14.11a). Hyalinóza sa nevyvíja vo všetkých glomerulách súčasne: postupne sa zvyšujúci počet glomerulov stáva dystrofickými. Hyalín usadený v cievach pri hypertenzii je jednoduchý, pri diabetes mellitus je to lipohyalín.

Pri hyalinóze spojivového tkaniva sa vzdialenosť medzi bunkami, ktoré ho tvoria, zvyšuje v dôsledku akumulácie homogénnej látky medzi nimi, ktorá nie je vždy zafarbená eozínom tak intenzívne ako hyalín v stenách krvných ciev. Podobný obraz sa pozoruje pri hyalinóze seróznych membrán (obr. 14.12a).

Klinický význam. Keďže odporové cievy sú vystavené hyalinóze, ich poškodenie hrá nepriaznivú úlohu v progresii arteriálnej hypertenzie. Hyalinóza obličkových glomerulov je v určitom štádiu kompenzovaná zväčšením objemu a zvýšenou funkciou ešte nezmenených glomerulov, avšak pri subtotálnom poškodení glomerulov vzniká chronické zlyhanie obličiek, ktoré môže byť pri diabetes mellitus jednou z bezprostredných príčin smrti u pacientov. Hyalinóza fundus arteriol u hypertonikov a diabetikov vedie k poruchám zraku až k úplnej slepote. Hyalinóza malých tepien končatín pri niektorých systémových vaskulitíde je sprevádzaná silnými, niekedy až neznesiteľnými bolesťami nedostatočne zásobených končatín a v dôsledku toho nekrózou prstov. Podobné zmeny na končatinách sa pozorujú pri diabetes mellitus a v dôsledku hyalinózy arteriol kože sa môže vyvinúť lokálne patologické stenčenie, pri ktorom sa cez výsledné „okno“ stanú viditeľné cievy a podkožné tukové tkanivo. Častejšie je výsledkom takejto lézie tvorba zle sa hojacich kožných vredov.

Hyalinóza cípov (chlopní) srdcových chlopní vedie k ich zvrásneniu, neúplnému uzavretiu a rozvoju srdcového ochorenia v podobe nedostatočnosti príslušnej chlopne, ktorá nakoniec končí smrťou na chronické srdcové zlyhanie. Hyalinóza kĺbových tkanív a periartikulárnych jaziev je sprevádzaná zhoršeným pohybom v týchto kĺboch.

Hyalinóza seróznych membrán malého rozsahu nemá klinický význam a poukazuje len na fibrinózny zápal, ktorý jej kedysi predchádzal. Ak sa slezina alebo pečeň ocitnú v akejsi škrupine, ktorá im bráni v expanzii pri zvýšení zásobovania krvou, môže to byť sprevádzané bolesťou počas fyzickej aktivity.

Hyalinóza je nezvratná s výnimkou hyalinózy jaziev, ktoré sa časom alebo v dôsledku určitých terapeutických účinkov, napríklad elektroforetickej injekcie lidázy do nich, môžu stať pružnejšie, aj keď v tomto prípade z nich hyalín úplne nezmizne.

Hyalinóza arteriol je najcharakteristickejším javom v patologickom obraze hypertenzie.

Hyalínové hmoty sú uložené vo vnútornej výstelke arteriol pod endotelovým krytom medzi vnútornou a vonkajšou vrstvou elastickej laminy; stredná svalová vrstva ciev je vytláčaná smerom von hyalínovými hmotami. Ukladanie hyalínových hmôt vedie k silnému zhrubnutiu cievnych stien, zúženiu cievneho lúmenu a niekedy k jeho úplnému uzavretiu. Je možné, že v stenách cievy vzniká hyalín v dôsledku koagulácie tekutej bielkovinovej hmoty vstupujúcej do vnútorných vrstiev cievy z krvného obehu. Z tohto hľadiska možno hyalinózu považovať za výsledok impregnácie proteínom. Hyalínové hmoty sú homogénnejšie a hustejšie. Reaktívne javy okolo hyalínových hmôt nahromadených v stenách krvných ciev sa zvyčajne nepozorujú.

Hyalinóza arteriol sa vyskytuje nielen u pacientov s hypertenziou. Vo veľkom počte prípadov a v slabej forme sa vyskytuje u starších ľudí, ktorí netrpia hypertenziou. Hyalinóza arteriol ovplyvňuje rôzne cievne oblasti rôznymi spôsobmi. Najvýraznejšie sa prejavuje v tepnách sleziny nielen u pacientov s hypertenziou, ale aj u starších ľudí s normálnym krvným tlakom. Veľmi často a vo výraznej miere sa vyskytuje pri hypertenzii v cievach obličiek, nadobličiek a pankreasu. Ak sa hyalinóza renálnych arteriol pri hypertenzii vyskytuje v 97% prípadov, potom u normotenzných pacientov sa pozoruje iba v 2%. V dôsledku toho je hyalinóza renálnych arteriol jav celkom charakteristický pre hypertenziu.

Proteínové hmoty vstupujúce do hrúbky cievnych stien počas hypertenzie môžu následne podliehať resorpcii. Teda impregnácia proteínom, ak nedosiahla veľký stupeň, je najskôr reverzibilný proces. Táto mimoriadne dôležitá okolnosť by mala slúžiť ako dodatočný stimul pre energickú liečbu pacientov s hypertenziou.

Ale najčastejšie je impregnácia proteínov a hyalinóza arteriol pri hypertenzii sprevádzaná deštruktívnymi a sklerotickými zmenami. Arterioloskleróza je bežným výsledkom neskorších štádií vysokého krvného tlaku. Vedie k následným poruchám prekrvenia a výživy tkanív a orgánov, k ďalšiemu zúženiu krvného obehu okrem zúženia, ktoré vzniká v dôsledku hypertenzných zmien cievneho tonusu.

Proteínovú impregnáciu a hyalinózu arteriol možno pri hypertenzii často pozorovať súčasne a v rôznych orgánoch môžu byť tieto zmeny v rôznych fázach ich vývoja, niekedy novšie, inokedy neskôr. To naznačuje, že plazmatická impregnácia, hyalinóza a arterioskleróza sú formy jedného procesu, ktorý sa vyskytuje vo forme opakovaných prepuknutia, „a zakaždým, keď sa do procesu zapája stále viac a viac nových častí arteriálnej siete“. V niektorých orgánoch sa pozoruje hlavne hyalinóza, v iných - plazmatická impregnácia, v iných - kombinácia oboch.

Video:

zdravé:

Súvisiace články:

1. Vysoká frekvencia obličkových zmien pri hypertenzii, najmä v jej neskorých štádiách, dáva jasne najavo...
2. Do akej miery sa ich kortikálna vrstva podieľa na reakcii zvyšujúceho sa tlaku zo strany nadobličiek,...
3. Hypertenzia je sprevádzaná niektorými poruchami metabolizmu uhľohydrátov. Jedným z elementárnych ukazovateľov týchto porúch môže byť sklon...

Hyalinóza

O hyalinóza(z gréčtiny hyalos- priehľadné, sklovité), príp hyalínová dystrofia, v spojivovom tkanive sa vytvárajú homogénne priesvitné husté hmoty (hyalínne), pripomínajúce hyalínovú chrupavku. Tkanivo sa stáva hustejším, takže hyalinóza sa tiež považuje za typ sklerózy.

Hyalín je fibrilárny proteín. Imunohistochemická štúdia odhaľuje nielen plazmatické proteíny a fibrín, ale aj zložky imunitných komplexov (imunoglobulíny, frakcie komplementu), ako aj lipidy. Hyalínové hmoty sú odolné voči kyselinám, zásadám, enzýmom, sú CHIC-pozitívne, dobre prijímajú kyslé farbivá (eozín, kyslý fuchsín) a farbia sa pikrofuchsínom do žlta alebo červena.

Mechanizmus hyalinóza je komplexná. Vedúcimi faktormi v jeho vývoji sú deštrukcia vláknitých štruktúr a zvýšená tkanivovo-vaskulárna permeabilita (plazmoragia) v súvislosti s angioneurotickými (dyscirkulačnými), metabolickými a imunopatologickými procesmi. Plazmorágia je spojená s impregnáciou tkaniva plazmatickými proteínmi a ich adsorpciou na zmenené vláknité štruktúry s následnou precipitáciou a tvorbou proteínu – hyalínu. Bunky hladkého svalstva sa podieľajú na tvorbe cievneho hyalínu. Hyalinóza sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych procesov: plazmová impregnácia, fibrinoidný opuch (fibrinoid), zápal, nekróza, skleróza.

Klasifikácia. Rozlišuje sa vaskulárna hyalinóza a hyalinóza samotného spojivového tkaniva. Každý z nich môže byť rozšírený (systémový) a lokálny.

Cievna hyalinóza. Hyalinóza sa vyskytuje hlavne v malých tepnách a arteriolách. Predchádza jej poškodenie endotelu, jeho membrány a buniek hladkého svalstva steny a jeho nasýtenie krvnou plazmou.

Hyalín sa nachádza v subendoteliálnom priestore, tlačí von a ničí elastickú laminu, stredná membrána sa stáva tenšou a nakoniec sa arterioly premenia na zhrubnuté sklenené trubice s ostro zúženým alebo úplne uzavretým lúmenom

Hyalinóza ciev sleziny:

a - stena centrálnej tepny slezinového folikulu je reprezentovaná homogénnymi masami hyalínov; b - fibrín medzi hyalínovými hmotami pri farbení pomocou Weigertovej metódy; c - fixácia imunitných komplexov IgG v hyalíne (luminiscenčná mikroskopia); g - hmotnosť hyalínu (G) v stene arterioly; En - endotel; Pr - lumen arteriol. Elektrónový difrakčný obrazec.

Hyalinóza malých tepien a arteriol je systémovej povahy, ale najvýraznejšie sa prejavuje v obličkách, mozgu, sietnici, pankrease a koži. Charakteristická je najmä pre hypertenziu a hypertenzné stavy (hypertenzná arteriolohyalinóza), diabetickú mikroangiopatiu (diabetická arteriolohyalinóza) a ochorenia s narušenou imunitou. Ako fyziologický jav sa v slezine dospelých a starších ľudí pozoruje lokálna arteriálna hyalinóza, ktorá odráža funkčné a morfologické charakteristiky sleziny ako orgánu na ukladanie krvi.

Cievny hyalín je látka prevažne hematogénnej povahy. Na jej vzniku sa podieľajú nielen hemodynamické a metabolické, ale aj imunitné mechanizmy. Na základe zvláštností patogenézy vaskulárnej hyalinózy sa rozlišujú 3 typy vaskulárnych hyalínov:

1) jednoduché, vznikajúce v dôsledku insudácie nezmenených alebo mierne zmenených zložiek krvnej plazmy (vyskytuje sa častejšie pri benígnej hypertenzii, ateroskleróze a u zdravých ľudí);

2) lipohyalín, obsahujúce lipidy a β-lipoproteíny (najčastejšie sa vyskytujú pri diabetes mellitus);

3) komplexný hyalín, vybudované z imunitných komplexov, fibrínu a kolabujúcich štruktúr cievnej steny (typické pre ochorenia s imunopatologickými poruchami, napr. reumatické ochorenia).

Hyalinóza samotného spojivového tkaniva. Zvyčajne sa vyvíja v dôsledku fibrinoidného opuchu, čo vedie k deštrukcii kolagénu a nasýteniu tkaniva plazmatickými proteínmi a polysacharidmi.

Mikroskopické vyšetrenie. Zväzky spojivového tkaniva napučiavajú, strácajú fibrilárnosť a spájajú sa do homogénnej hustej hmoty podobnej chrupavke; bunkové elementy sú stlačené a podliehajú atrofii. Tento mechanizmus rozvoja systémovej hyalinózy spojivového tkaniva je bežný najmä pri ochoreniach s poruchami imunity (reumatické ochorenia). Hyalinóza môže dokončiť fibrinoidné zmeny na dne chronického žalúdočného vredu, v slepom čreve pri apendicitíde; je podobný mechanizmu lokálnej hyalinózy v ohnisku chronického zápalu.

Hyalinóza ako dôsledok sklerózy má tiež prevažne lokálny charakter: vzniká v jazvách, fibróznych zrastoch seróznych dutín, cievnej stene pri ateroskleróze, involučnej skleróze tepien, pri organizácii krvnej zrazeniny, v kapsulách, stróme nádoru, atď. Hyalinóza je v týchto prípadoch založená na poruchách metabolizmu spojivového tkaniva. Podobný mechanizmus sa vyskytuje pri hyalinóze nekrotických tkanív a fibrinóznych depozitov.

Vzhľad. Pri ťažkej hyalinóze sa mení vzhľad orgánov. Hyalinóza malých tepien a arteriol vedie k atrofii, deformácii a zmršťovaniu orgánu (napríklad k rozvoju arteriolosklerotickej nefrocirhózy).

Pri hyalinóze samotného spojivového tkaniva sa stáva hustým, belavým, priesvitným (napríklad hyalinóza srdcových chlopní s reumatickým ochorením).

Exodus. Vo väčšine prípadov je to nepriaznivé, ale je možná aj resorpcia hyalínových hmôt. Hyalín v jazvách - takzvané keloidy - sa teda môže uvoľniť a vstrebať. Vráťme hyalinózu mliečnej žľazy a k resorpcii hyalínových hmôt dochádza v podmienkach hyperfunkcie žliaz. Niekedy sa hyalinizované tkanivo stáva slizkým.

Funkčný význam. Líši sa v závislosti od miesta, stupňa a prevalencie hyalinózy. Rozšírená hyalinóza arteriol môže viesť k funkčnému zlyhaniu orgánu (renálne zlyhanie pri arteriolosklerotickej nefrocirhóze). Miestna hyalinóza (napríklad srdcové chlopne s ochorením srdca) môže tiež spôsobiť funkčné zlyhanie orgánu. Ale v jazvách to nemusí spôsobiť žiadne zvláštne utrpenie.

Hyalinóza je nezvratná degenerácia, pri ktorej sa v histácii vytvárajú homogénne husté hmoty, ktoré pripomínajú hyalínovú chrupavku.

HYALIN je komplexný fibrilárny proteín, ktorý zahŕňa:

proteíny krvnej plazmy

fibrín

lipidy

zložky imunitných komplexov

Hyalín je zafarbený do červena eozínom a fuchsínom.

Príčiny:

Fibrinoidný opuch

Zápal

Angioedémové reakcie

Patogenéza:

Vedúcu úlohu bude hrať zvýšená vaskulárna permeabilita. Proteíny a GAG sa hromadia. Dochádza k denaturácii a zrážaniu proteínov.

Hyalinóza - dva typy:

Cievna hyalinóza

Hyalinóza spojivového tkaniva

Podľa prevalencie procesu:

CIEVNA HYALINÓZA

Lézie postihujú najmä malé tepny a arterioly.

V cievach sa vyskytujú javy PLAZMORÁGIE.

Hyalín sa hromadí POD ENDOTÉLIOM a nakoniec zaberá celú stenu cievy.

Hyalinóza 3 druhy plavidiel v závislosti od chemického zloženia hyalínu:

jednoduchá hyalínna – vzniká pôsobením angioneurotických faktorov (spazmus alebo vazodilatácia)  plazmorágia  hyalinóza. (hypertenzia, ateroskleróza, hemolytická anémia, Werlhofova choroba)

lipohyalín – HYALÍN + LIPIDY, -LIPOPROOTEIDY (diabetes mellitus)

komplex G. – GTHALIN + IMUNITNÉ KOMPLEXY (reumatické ochorenia)

HYALINÓZA SPOJOVÉHO TKANIVA

Vyskytuje sa v dôsledku fibrinoidného opuchu. Súčasne dochádza k vrstveniu proteínov krvnej plazmy a polysacharidov na deštruktívne zmenené spojivové tkanivo a následne k denaturácii a precipitácii proteínov (chronický vred, adhezívne ochorenie, nádory, popáleniny).

Makro: Deformácia orgánu. Ak má orgán kapsulu, zahusťuje sa (kapsula „glazúra“)

Význam:

Nezvratný proces, ale niektoré hyalínové hmoty sa môžu vyriešiť samy.

Vedie k prudkému narušeniu funkcie orgánov (cípy srdcovej chlopne  zlyhanie srdca; obličky  zlyhanie obličiek)

Amyloidóza

Amyloidóza je mezenchymálna dysproteinóza, charakterizovaná objavením sa abnormálneho fibrilárneho proteínu s následnou tvorbou komplexného proteín-polysacharidového komplexu – AMYLOID.

Rokitanskij, 1844

Amyloid je glykoproteín, ktorého hlavnou zložkou je fibrilárny proteín - F zložka.

F-komponent: existujú 4 typy:

AA-bilok – nespája sa s IG

AL proteín – spojený s IG

AF proteín – syntetizovaný z prealbumínu

Proteín ASC 1 – syntetizovaný zo svojho prekurzora – prealbumínu

Druhá zložka je P-komponent(plazmová zložka). Ide o krvné polysacharidy.

AMYLOID = F-komponent + P-komponent + GAG + FIBRÍN + IMUNITNÉ KOMPLEXY

Amyloid je pomerne stabilná látka. Imunitné bunky nerozoznávajú amyloid.

Patogenéza:

4 teórie amyloidného pôvodu.

Teória dysproteinózy (s hlbokou poruchou metabolizmu bielkovín)

Imunologická teória

Teória bunkovej lokálnej sekrécie

Mutagénna teória – podľa teórie dôjde k bunkovej mutácii a táto bunka začne syntetizovať abnormálny proteín. Imunitný systém tieto bunky nepozná.

Podľa tejto teórie sa amyloid vyvíja v 4 fázach:

Preamyloid – dochádza k bunkovej transformácii  bunka sa mení na AMYLOIDOBAST. Spravidla ide o RES bunky - makrofágy, plazmablasty.

Syntéza abnormálneho proteínu amyloidoblastmi - F-komponent

Tvorba amyloidnej látky. Zložka F tvorí amyloidný skelet.

Syntéza amyloidu.

Klasifikácia amyloidózy.

Primárne (idiopatické) – je generalizované; syntéza AL proteínu (postihnutá hlavne: kardiovaskulárny systém, kostrové svaly, koža, nervy).

Dedičné - najčastejšie v tých etnických skupinách, kde sa vyskytujú príbuzenské manželstvá; AF proteín (nervové vlákna, obličky).

Vek (senilný) – proteín ASC 1 (srdce, tepny, mozog, pankreas).

Sekundárne - vyskytuje sa v dôsledku syntézy AA proteínu (ochorenia, ktoré majú purulentno-deštruktívny charakter: tbc, bronchiektázie, osteomyelitída, paraproteinemická leukémia, nádory, reumatoidná artritída).

Makro: v skorých štádiách orgán zostáva nezmenený (časom sa orgán zväčšuje, hustne, ľahko sa láme, vyzerá ako blesk („mastný“)

Mikro: METACHROMÁZIA