Liečba a príznaky pľúcnej hypertenzie. Prognóza sekundárnej pľúcnej hypertenzie Pľúcna hypertenzia ultrazvukom

– hrozivý patologický stav spôsobený pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku v cievnom riečisku pľúcnej tepny. Nárast pľúcnej hypertenzie je postupný, progresívny a v konečnom dôsledku spôsobuje rozvoj srdcového zlyhania pravej komory, ktorý vedie k smrti pacienta. Najčastejšie sa pľúcna hypertenzia vyskytuje u mladých žien vo veku 30-40 rokov, ktoré trpia týmto ochorením 4-krát častejšie ako muži. Asymptomatický priebeh kompenzovanej pľúcnej hypertenzie vedie k tomu, že je často diagnostikovaná až v ťažkých štádiách, keď pacienti pociťujú poruchy srdcového rytmu, hypertenzné krízy, hemoptýzu a záchvaty pľúcneho edému. Pri liečbe pľúcnej hypertenzie sa používajú vazodilatanciá, protidoštičkové látky, antikoagulanciá, inhalácie kyslíka a diuretiká.

ICD-10

I27,0 I27,2

Všeobecné informácie

– hrozivý patologický stav spôsobený pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku v cievnom riečisku pľúcnej tepny. Nárast pľúcnej hypertenzie je postupný, progresívny a v konečnom dôsledku spôsobuje rozvoj srdcového zlyhania pravej komory, ktorý vedie k smrti pacienta. Kritériom na diagnostiku pľúcnej hypertenzie sú ukazovatele stredného tlaku v pľúcnej tepne nad 25 mmHg. čl. v pokoji (s normou 9–16 mm Hg) a nad 50 mm Hg. čl. pri zaťažení. Najčastejšie sa pľúcna hypertenzia vyskytuje u mladých žien vo veku 30-40 rokov, ktoré trpia týmto ochorením 4-krát častejšie ako muži. Existuje primárna pľúcna hypertenzia (ako nezávislé ochorenie) a sekundárna (ako komplikovaný variant priebehu ochorení dýchacích ciest a krvného obehu).

Príčiny

Spoľahlivé príčiny rozvoja pľúcnej hypertenzie neboli stanovené. Primárna pľúcna hypertenzia je zriedkavé ochorenie neznámej etiológie. Predpokladá sa, že faktory ako autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus, sklerodermia, reumatoidná artritída), rodinná anamnéza a užívanie perorálnej antikoncepcie súvisia s jej výskytom.

Mnohé ochorenia a defekty srdca, ciev a pľúc môžu hrať úlohu pri vzniku sekundárnej pľúcnej hypertenzie. Sekundárna pľúcna hypertenzia je najčastejšie dôsledkom kongestívneho zlyhania srdca, mitrálnej stenózy, defektu predsieňového septa, chronickej obštrukčnej choroby pľúc, trombózy pľúcnych žíl a vetiev pľúcnej tepny, pľúcnej hypoventilácie, ochorenia koronárnych tepien, myokarditídy, cirhózy pečene atď. Predpokladá sa, že riziko vzniku pľúcnej hypertenzie je vyššie u pacientov infikovaných HIV, narkomanov a ľudí užívajúcich lieky na potlačenie chuti do jedla. Každý z týchto stavov môže rôznymi spôsobmi spôsobiť zvýšený krvný tlak v pľúcnej tepne.

Patogenéza

Rozvoju pľúcnej hypertenzie predchádza postupné zužovanie priesvitu malých a stredne veľkých cievnych vetiev systému pľúcnych tepien (kapilár, arteriol) v dôsledku zhrubnutia vnútornej cievovky – endotelu. Pri ťažkom poškodení pľúcnej tepny je možná zápalová deštrukcia svalovej vrstvy cievnej steny. Poškodenie stien krvných ciev vedie k rozvoju chronickej trombózy a obliterácie ciev.

Uvedené zmeny v cievnom riečisku pľúcnej tepny spôsobujú progresívny nárast intravaskulárneho tlaku, teda pľúcnu hypertenziu. Neustále zvýšený krvný tlak v pľúcnej tepne zvyšuje zaťaženie pravej komory, čo spôsobuje hypertrofiu jej stien. Progresia pľúcnej hypertenzie vedie k zníženiu kontraktility pravej komory a jej dekompenzácii - vzniká srdcové zlyhanie pravej komory (cor pulmonale).

Klasifikácia

Na určenie závažnosti pľúcnej hypertenzie existujú 4 triedy pacientov s kardiopulmonálnou insuficienciou.

  • I. trieda – pacienti s pľúcnou hypertenziou bez zhoršenia fyzickej aktivity. Normálne cvičenie nespôsobuje závraty, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku alebo slabosť.
  • Trieda II – pacienti s pľúcnou hypertenziou spôsobujúcou mierne zhoršenie fyzickej aktivity. Stav pokoja nespôsobuje nepohodlie, ale zvyčajná fyzická aktivita je sprevádzaná závratmi, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku a slabosťou.
  • Trieda III – pacienti s pľúcnou hypertenziou spôsobujúcou výrazné zhoršenie fyzickej aktivity. Menšia fyzická aktivita je sprevádzaná závratmi, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku a slabosťou.
  • Trieda IV - pacienti s pľúcnou hypertenziou, sprevádzaní ťažkými závratmi, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku, slabosťou s minimálnou námahou a dokonca aj v pokoji.

Príznaky pľúcnej hypertenzie

V štádiu kompenzácie môže byť pľúcna hypertenzia asymptomatická, takže ochorenie je často diagnostikované v ťažkých formách. Počiatočné prejavy pľúcnej hypertenzie sa pozorujú, keď sa tlak v systéme pľúcnej artérie zvýši 2 alebo viackrát v porovnaní s fyziologickou normou.

S rozvojom pľúcnej hypertenzie sa objavuje nevysvetliteľná dýchavičnosť, chudnutie, únava pri fyzickej aktivite, búšenie srdca, kašeľ, chrapot. Pomerne skoro v klinickom obraze pľúcnej hypertenzie sa môžu vyskytnúť závraty a mdloby v dôsledku srdcových arytmií alebo rozvoja akútnej hypoxie mozgu. Neskoršie prejavy pľúcnej hypertenzie zahŕňajú hemoptýzu, bolesť na hrudníku, opuch nôh a chodidiel a bolesť pečene.

Nízka špecifickosť symptómov pľúcnej hypertenzie neumožňuje stanoviť diagnózu na základe subjektívnych sťažností. Najčastejšou komplikáciou pľúcnej hypertenzie je srdcové zlyhanie pravej komory sprevádzané poruchou rytmu - fibriláciou predsiení. V závažných štádiách pľúcnej hypertenzie sa vyvíja trombóza pľúcnych arteriol.

Komplikácie

Diagnostika

Pacienti, ktorí o svojej chorobe nevedia, zvyčajne konzultujú lekára so sťažnosťami na dýchavičnosť. Pri vyšetrovaní pacienta sa odhalí cyanóza a pri dlhodobej pľúcnej hypertenzii - deformácia distálnych falangov prstov vo forme „bubnových tyčiniek“ a nechtov vo forme „presýpacích hodín“. Pri auskultácii srdca sa zisťuje prízvuk druhého tónu a jeho rozštiepenie v projekcii pľúcnice, perkusiou sa zisťuje rozšírenie hraníc pľúcnice.

Diagnóza pľúcnej hypertenzie si vyžaduje spoločnú účasť kardiológa a pneumológa. Na rozpoznanie pľúcnej hypertenzie je potrebné vykonať celý diagnostický komplex vrátane:

  • EKG - na zistenie hypertrofie pravého srdca.
  • Echokardiografia - na vyšetrenie ciev a dutín srdca, určenie rýchlosti prietoku krvi v systéme pľúcnej tepny.
  • Počítačová tomografia – vrstvené snímky orgánov hrudníka ukazujú zväčšené pľúcne tepny, ako aj ochorenia srdca a pľúc spojené s pľúcnou hypertenziou.
  • RTG pľúc – určuje vydutie hlavného kmeňa pľúcnice, rozšírenie jej hlavných vetiev a zúženie menších ciev a umožňuje nepriame potvrdenie prítomnosti pľúcnej hypertenzie pri identifikácii iných ochorení pľúc a pľúc. Srdce.
  • Na stanovenie krvného tlaku v pľúcnej tepne sa vykonáva katetrizácia pľúcnej tepny a pravého srdca. Je to najspoľahlivejšia metóda diagnostiky pľúcnej hypertenzie. Cez punkciu v krčnej žile sa sonda privedie na pravú stranu srdca a pomocou tlakomeru na sonde sa stanoví krvný tlak v pravej komore a pľúcnych tepnách. Srdcová katetrizácia je minimálne invazívna technika prakticky bez rizika komplikácií.
  • Pľúcna angiografia je röntgenová kontrastná štúdia pľúcnych ciev na určenie vaskulárneho vzoru v systéme pľúcnej artérie a vaskulárneho prietoku krvi. Vykonáva sa na špeciálne vybavenej röntgenovej operačnej sále s dodržaním bezpečnostných opatrení, pretože zavedenie kontrastnej látky môže vyvolať pľúcnu hypertenznú krízu.

Liečba pľúcnej hypertenzie

Hlavnými cieľmi liečby pľúcnej hypertenzie je odstránenie jej príčiny, zníženie krvného tlaku v pľúcnej tepne a prevencia vzniku krvných zrazenín v pľúcnych cievach. Komplex liečby pacientov s pľúcnou hypertenziou zahŕňa:

  1. Užívanie vazodilatačných činidiel, ktoré uvoľňujú hladkú svalovú vrstvu krvných ciev (prazosín, hydralazín, nifedipín). Vazodilatanciá sú účinné v počiatočných štádiách rozvoja pľúcnej hypertenzie pred výskytom výrazných zmien v arteriolách, ich uzáveroch a obliteráciách. V tomto ohľade je dôležitá včasná diagnostika ochorenia a stanovenie etiológie pľúcnej hypertenzie.
  2. Prijatie protidoštičkových látok a nepriamych antikoagulancií, ktoré znižujú viskozitu krvi (kyselina acetylsalicylová, dipyridamol atď.). V prípade silného zahustenia krvi sa uchýli k prekrveniu. U pacientov s pľúcnou hypertenziou sa za optimálnu považuje hladina hemoglobínu v krvi do 170 g/l.
  3. Inhalácia kyslíka ako symptomatická liečba ťažkej dýchavičnosti a hypoxie.
  4. Užívanie diuretík na pľúcnu hypertenziu komplikovanú zlyhaním pravej komory.
  5. Transplantácia srdca a pľúc v extrémne závažných prípadoch pľúcnej hypertenzie. Skúsenosti s takýmito operáciami sú stále malé, ale naznačujú účinnosť tejto techniky.

Prognóza a prevencia

Ďalšia prognóza už rozvinutej pľúcnej hypertenzie závisí od jej základnej príčiny a od úrovne krvného tlaku v pľúcnej tepne. Pri dobrej reakcii na terapiu je prognóza priaznivejšia. Čím vyššia a stabilnejšia je hladina tlaku v systéme pľúcnej tepny, tým horšia je prognóza. So závažnými príznakmi dekompenzácie a úrovňou tlaku v pľúcnej tepne viac ako 50 mm Hg. značná časť pacientov zomrie v priebehu nasledujúcich 5 rokov. Prognosticky je primárna pľúcna hypertenzia mimoriadne nepriaznivá.

Preventívne opatrenia sú zamerané na včasnú detekciu a aktívnu liečbu patológií vedúcich k pľúcnej hypertenzii.

Čo je pľúcna hypertenzia (PH)? Ide o patologický stav, počas ktorého sa zvyšuje stredný tlak v pľúcnici (MPAP). V pokoji MPAP > 25 mm Hg. čl. Pľúcna hypertenzia komplikuje priebeh mnohých pľúcnych a kardiovaskulárnych ochorení a môže viesť až k smrti.

Klasifikácia

Existuje niekoľko klasifikácií pľúcnej hypertenzie: patofyziologická a klinická.

Patofyziologická klasifikácia

Podľa patofyziologických znakov je hypertenzia pľúcneho obehu:

  • prekapilárne (sem patrí PH pľúcnych ochorení);
  • postkapilárne (sem patrí PH pri ochoreniach ľavého srdca).

Úplná klinická klasifikácia

Podľa klinických údajov sa rozlišuje 5 hlavných skupín.

  • Pľúcna arteriálna hypertenzia:
    1. idiopatická PH;
    2. dedičná pľúcna hypertenzia;
    3. spôsobené toxínmi a liekmi;
    4. v kombinácii s nasledujúcimi ochoreniami: ochorenia spojivového tkaniva, prenosná hypertenzia, HIV, schistosomiáza, vrodené srdcové chyby (CHD), chronická hemolytická anémia.
    5. pretrvávajúca pľúcna hypertenzia u novorodencov;
    6. veno-okluzívne pľúcne ochorenie a/alebo pľúcna kapilárna hemangiomatóza.
  • Hypertenzia pľúcneho obehu v dôsledku chorôb ľavého srdca:
    1. diastolická dysfunkcia;
    2. systolická dysfunkcia;
    3. ochorenie chlopne.
  • PH ako dôsledok hypoxie a/alebo pľúcnej patológie:
    1. chronická obštrukčná choroba pľúc;
    2. difúzne ochorenia intersticiálneho tkaniva pľúc;
    3. pľúcne ochorenia, ktoré sú sprevádzané zmenami v lúmene priedušiek;
    4. poruchy dýchania počas spánku;
    5. narušenie výmeny plynov v alveolách;
    6. chronické vystavenie vysokej nadmorskej výške;
    7. pľúcne malformácie.
  • Chronická tromboembolická PH:
  • PH s nejasnými a/alebo multifaktoriálnymi mechanizmami:
    1. hemolytické ochorenia: myeloproliferatívne ochorenia, odstránenie sleziny;
    2. systémové patológie: sarkoidóza, pľúcna histiocytóza, lymfangioleiomyomatóza, neurofibromatóza;
    3. metabolické poruchy: Gaucherova choroba, poruchy štítnej žľazy, porucha ukladania glykogénu;
    4. iné ochorenia: mediastinitída s procesom ukladania fibrínu v mediastíne, obštrukcia spôsobená nádorom, chronické zlyhanie obličiek, segmentálna pľúcna hypertenzia.

Funkčná klasifikácia PH

PH je rozdelené do 4 tried:

POPISTRIEDA
Pacienti nemajú žiadne obmedzenia vo fyzickej aktivite.
Bežný stres na tele nevedie k slabosti, závratom, dýchavičnosti alebo bolesti na hrudníku.
ja
Existuje mierne obmedzenie fyzickej aktivity.
Pri absencii stresu sa príznaky neprejavujú.
Normálny stres vedie k dýchavičnosti, závratom, slabosti a bolesti na hrudníku.
II
Výrazné obmedzenie fyzickej aktivity.
V pokoji nie sú žiadne príznaky.
Menšia fyzická aktivita vedie k slabosti, dýchavičnosti, závratom a bolestiam na hrudníku.
III
Neschopnosť vydržať fyzickú aktivitu bez príznakov.
V pokoji pacient pociťuje bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, závraty a slabosť.
Symptómy sa objavujú pri najmenšej fyzickej námahe.
IV

Príčiny

Príčiny pľúcnej hypertenzie sú rôzne. PH môže byť primárnym alebo sekundárnym stavom.

  • Primárna pľúcna hypertenzia (jej iný názov je idiopatická) má neznámu genézu

Hlavnými dôvodmi sú genetické poruchy, keď v embryu dochádza k tvorbe krvných ciev.

Vďaka tomuto faktoru je vo vnútri tela nedostatok látok, ktoré sú zodpovedné za zúženie/rozšírenie ciev. Predpokladom pre vznik PH je navyše vysoká schopnosť krvných doštičiek agregovať – v dôsledku toho môžu byť kapiláry a arterioly v pľúcach upchaté krvnými zrazeninami. V dôsledku toho sa zvyšuje tlak vo vnútri ciev, čo spôsobuje tlak na steny tepien. Aby sa nejakým spôsobom vyrovnal s vysokým krvným tlakom, dochádza k arteriálnej hypertrofii.

Príčinou primárnej PH môže byť koncentrická fibróza pulmonálnej artérie. V tomto prípade sa lúmen tepny zužuje, a preto sa tlak v ňom zvyšuje.

Aby sa nejakým spôsobom znížil vysoký krvný tlak, otvárajú sa arteriovenózne skraty. Toto sú, takpovediac, „cesty na obídenie“. Pomáhajú znižovať vysokú pľúcnu hypertenziu. Stáva sa to však dočasne: steny arteriol sú slabšie, nevydržia tlak a čoskoro zlyhajú. Okrem toho, že sa zvýši aj tlak vo vnútri, je kvôli skratom narušený aj správny prietok krvi. V dôsledku toho sú tkanivá slabo zásobené kyslíkom.

  • Sekundárna PH je spôsobená množstvom patológií, a preto sa priebeh ochorenia bude líšiť

Takéto patológie zahŕňajú vrodené srdcové choroby, chronickú obštrukčnú bronchitídu a kardiovaskulárne ochorenia. Samostatne sú srdcové patológie rozdelené na tie, ktoré prispievajú k zvýšenému tlaku v pravej a ľavej predsieni.

Existujú aj anatomické dôvody pre rozvoj PH: zníženie počtu tepien, ktoré zásobujú krvou pľúca. Stáva sa to v dôsledku krvných zrazenín a sklerózy.

Symptómy

Príznaky pľúcnej hypertenzie sa vyskytujú v dôsledku nedostatočného fungovania pravej komory.

Prvé príznaky PH si človek všimne počas fyzickej aktivity. Ide o dýchavičnosť, pocit únavy, slabosť, syndróm angíny, strata vedomia. Menej často sa u pacientov môže vyskytnúť suchý kašeľ, nevoľnosť a vracanie, ktoré je vyvolané fyzickou námahou.

Známky pľúcnej hypertenzie v stave úplného pokoja sa objavujú iba v závažných štádiách ochorenia. S progresiou zlyhania pravej komory sa objavuje opuch členkov a zväčšuje sa brucho.

V závislosti od patológie, ktorá viedla k rozvoju PH, sa príznaky môžu líšiť. Stredná pľúcna hypertenzia má mierne príznaky a vyvíja sa pomaly.

Bolesť v oblasti srdca, ktorá je trvalá, sa môže objaviť v dôsledku relatívnej nedostatočnosti koronárneho prietoku krvi, ktorá sa zase objavuje v dôsledku zjavnej proliferácie myokardu pravej komory.

U ľudí s pokročilou formou ochorenia sa pozoruje pravostranné srdcové zlyhávanie, ktoré sa prejavuje rozšírením krčných žíl, zväčšením pečene, ascitom a prekrvením na periférii (edémy, studené končatiny).

Symptómy pľúcnej arteriálnej hypertenzie môžu byť sprevádzané príznakmi tých chorôb, ktoré viedli k zvýšenému tlaku v pľúcnom obehu:

  • Pri sklerodermii možno pozorovať hviezdicovú vyrážku, vredy na končekoch prstov a zvýšenie množstva spojivového tkaniva v koži; v dôsledku toho sa stáva hustejším a hustejším.
  • Pri difúznej patológii ovplyvňujúcej intersticiálne tkanivo pľúc sa pri vdýchnutí objavuje sipot.
  • Na možné poškodenie pečene poukazuje palmárny erytém, nevoľnosť, vracanie, zvýšená únava, žltačka, zvýšená krvácavosť, ascites, poruchy správania a nespavosť.
  • Keď sa objaví príznak „paličiek“, možno predpokladať venookluzívne pľúcne ochorenie, cyanotické vrodené srdcové ochorenie, ochorenie pečene alebo difúzne ochorenia postihujúce intersticiálne tkanivo pľúc.

Diagnostika

Diagnóza pľúcnej hypertenzie sa vykonáva výlučne v nemocničnom prostredí. Na stanovenie diagnózy sa uchyľujú k sérii vyšetrení.

Inštrumentálne a laboratórne vyšetrenia

Najprv lekár vykoná prieskum pacienta, externé vyšetrenie, zistí históriu chorôb a potom odošle odporúčanie na vyšetrenia:

  • Analýza krvi:
    1. testy funkcie pečene a obličiek;
    2. test autoprotilátok (pomáha identifikovať systémové ochorenia spojivového tkaniva);
    3. hormón stimulujúci štítnu žľazu (detekcia problémov so štítnou žľazou);
    4. kompletný krvný obraz (skontrolujte infekcie, zvýšené hladiny hemoglobínu a anémiu);
    5. analýza na stanovenie hladiny proBNP (potrebné na potvrdenie diagnózy srdcového zlyhania, posúdenie stavu pacienta a zistenie účinnosti predpísanej liečby).
  • EKG. Je potrebné posúdiť stupeň poškodenia pravej komory.
  • Echokardiografia pomáha predbežne diagnostikovať a zaznamenávať primárne poruchy, ktoré spôsobili PH, ako aj v pľúcnej tepne.
  • Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka sa robí v dvoch projekciách: ľavá bočná a rovná. Pomáha vylúčiť pľúcne ochorenia, pľúcnu hypertenziu.
  • MRI hrudníka a mediastína pomáha vidieť veľkosť srdca a objem predsiení komôr.
  • Duplexné skenovanie periférnych ciev končatín - na zistenie hlbokej žilovej trombózy, ktorá môže spôsobiť pľúcnu embóliu.
  • Na objektívne posúdenie tolerancie záťaže u pacientov s PH je potrebný šesťminútový test chôdze. Pomáha určiť závažnosť ochorenia a účinnosť jeho liečby.
  • Spirografia je stanovenie vitálnej kapacity pľúc, dychového objemu pľúc. Pomáha posúdiť stupeň respiračného zlyhania.
  • Vykonávanie katetrizácie pravých častí srdca angiopulmonografiou a meranie tlaku v nich.

Lekárske konzultácie

Pri určitých indikáciách môže byť potrebná konzultácia s nasledujúcimi odborníkmi:

  • kardiológ (je potrebné vylúčiť vrodenú srdcovú vadu, choroby ľavej komory; pomáha predpisovať terapiu zlyhania pravej komory a všeobecne určiť stupeň zapojenia srdca do patologického procesu);
  • kardiochirurg (na diagnostiku srdcových patológií);
  • pulmonológ (na diagnostiku primárneho poškodenia pľúc);
  • reumatológ (na odlíšenie PH od systémových patológií spojivového tkaniva);
  • ftiziater (ak sa objavia príznaky charakteristické pre pľúcnu tuberkulózu);
  • nefrológ (ak sa objaví patológia obličiek);
  • onkológ (ak sa objavia príznaky charakteristické pre nádorové ochorenia);
  • špecialista na infekčné choroby (na vylúčenie infekčných chorôb);
  • genetika (v prípade podozrenia, že pľúcna hypertenzia je dedičná, je potrebná konzultácia).

Liečba

Cieľom liečby je kontrolovať priebeh základnej patológie a predchádzať možným následkom. Liečba pľúcnej hypertenzie sa vykonáva v nemocnici.

Poskytuje sa podporná a regeneračná terapia. Obmedzenie fyzickej aktivity a prevencia infekčných chorôb je povinná. Odporúča sa predpísať diétu č.10. Ťažkú a akútnu pľúcnu hypertenziu nemožno liečiť doma. Hlavnou vecou je zabrániť progresii ochorenia a zachovať nízku funkčnú triedu.

Na použitie pri liečbe:

  • Oxygenoterapia (kyslíkové dýchanie) – vykonáva sa so zvyšujúcou sa hypoxiou, keď je parciálny tlak kyslíka nižší ako 55-60 mm Hg. čl.
  • Na zníženie rizika trombózy sa používajú antikoagulanciá. Na tieto účely sa často predpisuje Warfarín. Je to nepriamy antikoagulant, ktorý zabraňuje tvorbe krvných zrazenín. Na ten istý účel sú predpísané protidoštičkové látky.
  • Diuretiká - na zníženie zaťaženia pravej strany srdca. Diuretiká pomáhajú znižovať hromadenie venóznej krvi v systémovom obehu a znižujú objemové preťaženie pravej komory, zmierňujú dýchavičnosť a znižujú edémy.
  • Blokátory kalciových kanálov sú jedným z najúčinnejších spôsobov liečby PH. Medzi zástupcami tejto skupiny liekov sa najčastejšie uchyľujú k použitiu nifedipínu alebo diltiazemu. Polovica pacientov po dlhodobom užívaní týchto liekov zaznamenala ústup symptómov a celkové zlepšenie zdravotného stavu. V tomto prípade je dôležité sledovať priemernú hladinu krvného tlaku pre ďalšiu korekciu liečby. Liečba začína malými dávkami, potom sa postupne zvyšujú.
  • Antagonisty endotelínového receptora pomáhajú blokovať účinok endotelínu, ktorý spôsobuje pulmonálnu vazokonstrikciu.
  • Prostaglandíny rozširujú zúžené pľúcne cievy, zabraňujú zhlukovaniu krvných doštičiek a následnému rozvoju trombózy pri PH.
  • Inhibítory PDE-5 ovplyvňujú krvné cievy pľúc. Zástupca tejto skupiny, Sildenafil, rozširuje krvné cievy pľúc a inhibuje rast buniek hladkého svalstva. Je účinný pri liečbe PH spôsobenej reumatickými ochoreniami a vrodenými srdcovými chorobami a pri idiopatickej PH.
  • Stimulátory guanylátcyklázy majú vazodilatačný a protidoštičkový účinok, vďaka čomu sa používajú na liečbu chronickej tromboembolickej PH a pľúcnej artériovej hypertenzie.
  • Srdcové glykozidy pomáhajú zlepšiť kontraktilitu myokardu.

Predpisy sa vykonávajú čisto individuálne v závislosti od charakteristík priebehu ochorenia, stavu tela a tolerancie pacienta na určité lieky.

Na výber vhodného lieku sa vykoná test akútnej vazoreaktivity. Čo to je? Ide o štúdiu, ktorá ukazuje hodnotenie závažnosti PH, hemodynamických porúch, ak existujú, a pomáha predpovedať účinnosť terapie.

Chirurgia

Ak je lieková terapia neúčinná, pristupuje sa k chirurgickej intervencii. Vykonávajú sa tieto operácie:

  • pľúcna trombektómia (chirurgické odstránenie krvných zrazenín z pľúcnej tepny);
  • chirurgická korekcia vrodenej srdcovej chyby (takéto operácie znižujú vplyv vrodených chýb na prietok krvi; prognóza po operácii pre pacienta je veľmi priaznivá);
  • balóniková predsieňová septostómia (interatriálny skrat, ktorý sa vykonáva na zníženie tlaku v PA a pravej predsieni; táto operácia sa v niektorých prípadoch môže stať prípravným krokom v predvečer transplantácie pľúc);
  • transplantácia pľúc (predpisuje sa pri idiopatickej PH, terminálnom zlyhaní srdca; tieto operácie sa vykonávajú zriedkavo, ale sú účinné).

Komplikácie

PH môže viesť ku komplikáciám, ako sú:

  • Arytmia. Toto je rastúci klinický príznak. Väčšina pacientov zaznamenala atriálny flutter a fibriláciu. Arytmie môžu mať zlú prognózu, ale včasnou liečbou sa to dá zmeniť.
  • Hemoptýza. Je to zriedkavé, ale môže byť smrteľné. Závažnosť stavu sa môže pohybovať od miernej až po takmer smrť. Kontraindikáciou použitia antikoagulancií môže byť hemoptýza.
  • Mechanické komplikácie. To zahŕňa expanziu lúmenu pľúcnych tepien, aneuryzmu PA a narušenie integrity ich stien. Príznaky sa budú líšiť v závislosti od závažnosti ochorenia: od bolesti na hrudníku, dýchavičnosti, končiac lokálnym pľúcnym edémom alebo dokonca smrťou.

Predpoveď

Syndróm pľúcnej hypertenzie môže často skončiť nepriaznivo: v 20% prípadov smrťou. Bez náležitej liečby môže byť dĺžka života človeka až tri roky. Podľa štatistík možno pri včasnej diagnostike a liečbe PH v skorých štádiách očakávať priaznivú prognózu.

Prognóza ochorenia do značnej miery závisí od formy PH. V sekundárnej forme, ktorá sa vyvinula v dôsledku autoimunitných ochorení, je menej priaznivá.

Dôležité sú ukazovatele SDLA. Ak indikátor prekročí 55 mm Hg. Art., aj napriek dlhodobej liečbe sa priemerná dĺžka života pacienta výrazne skracuje.

Idiopatická PH nereaguje dobre na medikamentóznu terapiu. Pri tejto forme je ťažké použiť iba lieky na ovplyvnenie príčiny, ktorá viedla k zvýšeniu tlaku v pľúcnej tepne.

Pľúcna hypertenzia môže mať aj relatívne priaznivú prognózu. Ak sa teda pri dlhodobej liečbe PH blokátormi kalciových kanálov pozoruje celkové zlepšenie stavu, potom možno dúfať v zlepšenie kvality života a zastavenie alebo spomalenie progresie ochorenia.

V lekárskej praxi sa vyskytuje stav nazývaný pľúcna hypertenzia. Táto patológia by sa nemala zamieňať s hypertenziou. V druhom prípade trvalé zvýšenie tlaku nie je spojené so somatickou patológiou a vyžaduje si celoživotnú medikáciu.

Zvýšený tlak v systéme pľúcnej artérie

Každý kardiológ vie, čo je pľúcna hypertenzia. Ľudský obehový systém je veľmi zložitý. Existujú 2 kruhy: veľký a malý. Prvý začína od ľavej komory s aortou a končí pravou predsieňou. Systémový obeh pokrýva všetky orgány okrem pľúc. 2 tepny odchádzajú zo srdca a zásobujú pľúcne tkanivo.

Sú súčasťou pľúcneho obehu, ktorý začína od pravej komory a končí v ľavej predsieni. Pľúcna hypertenzia je patologický stav, pri ktorom sa zvyšuje tlak v cievach privádzajúcich krv do alveol. Tento stav ohrozuje život chorého, pretože postupne vedie k preťaženiu pravej komory a rozvoju srdcového zlyhania. Táto patológia sa často zistí v neskorších štádiách. Po dlhú dobu nemusia byť žiadne príznaky.

Čo je hypertenzia?

Klasifikácia pľúcnej hypertenzie je založená na etiologických faktoroch. Môže byť primárny a sekundárny. K tejto patológii existuje dedičná predispozícia. Ak nie sú žiadne abnormality v pľúcach, srdci, pleure a hrudných orgánoch, potom sa takáto hypertenzia nazýva primárna. Zisťuje sa oveľa menej často. Sekundárna forma hypertenzie sa vyvíja častejšie.

Dodáva sa v nasledujúcich typoch:

  • toxické;
  • spojené s patológiou dýchacieho traktu alebo spojené s nedostatkom kyslíka;
  • srdcové;
  • skoré (zistené u novorodencov);
  • tromboembolický;
  • neznáma etiológia.

Pľúcna hypertenzia je klasifikovaná podľa stupňa (triedy). Sú len 4. Najľahšie sa vyskytuje hypertenzia 1. triedy. Vyznačuje sa zvýšeným krvným tlakom a normálnou fyzickou aktivitou. Každodenné aktivity nespôsobujú príznaky. U pacientov triedy 2 sťažnosti chýbajú v pokoji, ale vyskytujú sa pri miernej fyzickej aktivite.

Môže sa vyskytnúť dýchavičnosť, slabosť a závrat. Výrazné zhoršenie aktivity sa pozoruje pri hypertenzii 3. triedy. U takýchto ľudí aj malá práca spôsobuje príznaky. Pre pľúcnu hypertenziu klasifikácia identifikuje triedu 4. Je to najťažšie. Stupeň 4 hypertenzie je charakterizovaný výskytom sťažností aj v pokoji.

Prečo krvný tlak stúpa?

Rozlišujú sa tieto príčiny pľúcnej hypertenzie:

  • chronická patológia dýchacieho systému;
  • ochorenia srdca a ciev;
  • trombóza a tromboembolizmus pľúcnej artérie;
  • hypoxia;
  • otrava liekmi alebo toxickými zlúčeninami;
  • choroby krvi;
  • infekcia HIV;
  • zvýšený tlak v systéme portálnej žily;
  • zlyhanie pečene;
  • hypertyreóza;
  • dedičné a autoimunitné ochorenia;
  • nádory;
  • poranenia hrudníka;
  • deformácia chrbtice a hrudníka.


Najčastejšie je hypertenzia spôsobená patológiou dýchacieho systému. Môže ísť o chronickú obštrukčnú chorobu, bronchitídu, bronchiektáziu, vrodené malformácie pľúcneho tkaniva, fibrózu, astmu. O niečo menej často srdcové a cievne ochorenia vedú k hypertenzii. Príčinou môže byť zúženie mitrálnej chlopne, vrodené anomálie (defekt predsieňového septa) alebo kongestívne zlyhanie srdca.

Tlak v systéme pľúcnej tepny sa často zvyšuje na pozadí koronárnej choroby srdca (angina pectoris a infarkt myokardu), prolapsu chlopne a myokarditídy. Príčinou môže byť zníženie lúmenu cievy v dôsledku trombózy alebo embólie. Menej často je pľúcna forma hypertenzie spojená so sarkoidózou, mediastinitídou a nádormi.

Vysoký tlak v systéme pľúcnej artérie je možný v dôsledku hypertenzie. Identifikujú sa nasledujúce predisponujúce faktory pre rozvoj tejto patológie:

  • fajčenie;
  • kontakt s alergénmi a toxínmi;
  • nekontrolované užívanie liekov;
  • alkoholizmus;
  • stres;
  • nepriaznivé prostredie;
  • obezita;
  • fyzická nečinnosť;
  • prepracovanosť;
  • prítomnosť v rodine pacientov s pľúcnou hypertenziou;
  • hladovanie kyslíkom;
  • lezenie do veľkých výšok;
  • prítomnosť aterosklerózy;
  • cukrovka;
  • časté prechladnutie;
  • samoliečba.

Rizikovým faktorom je nízky vek (30 až 40 rokov). Ženy ochorejú 4-krát častejšie ako muži. Nie je vždy možné identifikovať príčiny pretrvávajúceho zvýšenia krvného tlaku v pľúcach. Tento typ hypertenzie je idiopatický. U malých detí je táto patológia spojená s častým zápalom pľúc, bronchiolitídou a astmou.

Všeobecné klinické prejavy

Príznaky pľúcnej hypertenzie sú určené nasledujúcimi faktormi:

  • štádium;
  • vek osoby;
  • sprievodná patológia;
  • dôvod.

V počiatočnom štádiu je klinický obraz rozmazaný. Po celé roky nemusia byť žiadne príznaky. Najčastejšie pozorované príznaky pľúcnej hypertenzie sú:

  • zvýšená únava;
  • dyspnoe;
  • slabosť;
  • rýchly tlkot srdca;
  • stláčanie bolesti v oblasti hrudníka;
  • závraty;
  • opuch;
  • suchý kašeľ;
  • mdloby.

Symptómy sa objavia až vtedy, keď je tlak v pľúcnych tepnách 2-krát vyšší ako normálne. Sťažnosti vznikajú, keď krvný tlak stúpne na 25 mmHg. a viac. Dýchavičnosť je spôsobená poruchou pľúcnej ventilácie a hypoxiou. Objaví sa kedykoľvek, najčastejšie však pri fyzickej aktivite.

Pri venóznej hypertenzii k tomu dochádza v noci alebo keď osoba leží. Prejavom hypoxie (hladovanie kyslíkom) pri srdcovom zlyhaní na pozadí vysokého krvného tlaku je tachykardia. Srdcová frekvencia u pacientov presahuje 80 úderov za minútu. Včasné príznaky hypertenzie zahŕňajú závraty a mdloby. Pacienti často pociťujú abnormálny srdcový rytmus.

Počiatočné štádium pľúcnej hypertenzie je charakterizované zníženou výkonnosťou a stratou telesnej hmotnosti. Mnohí pacienti pociťujú bolesť na hrudníku podobnú angíne pectoris.

Je kompresívny a vyskytuje sa hlavne pri aktívnych pohyboch. Ak sa liečba nezačne včas, stav pacienta sa zhorší. Objavujú sa nasledujúce príznaky:

  • opuch;
  • bolesť v oblasti pečene;
  • cyanóza;
  • prerušenie funkcie srdca;
  • nevoľnosť;
  • zvracať;
  • bolesť brucha;
  • zvýšená tvorba plynu;
  • neurologické symptómy.

Na pozadí hypoxie mozgu sa objavuje bolesť hlavy. V neskorších štádiách pľúcnej hypertenzie sa vyvinie zlyhanie pravej komory. To vedie k stagnácii krvi v systémovom kruhu a vzniku edému. Vyskytujú sa najmä na nohách. Pravidelná hemoptýza naznačuje vážny stav osoby. Často sa zistí zväčšená pečeň, ktorá sa prejavuje praskajúcimi bolesťami v pravom hypochondriu. Človeka trápi neustály kašeľ, silná dýchavičnosť v pokoji a zachrípnutie hlasu.

Možné následky a komplikácie

Ťažká pľúcna hypertenzia, ak sa nelieči, často vedie k negatívnym následkom. Môžu sa vyvinúť nasledujúce komplikácie:

  • zlyhanie pravej komory;
  • fibrilácia predsiení;
  • trombóza;
  • hypertenzné krízy;
  • pľúcny edém;
  • pľúcna embólia;
  • poruchy rytmu vo forme flutteru predsiení.

Najčastejšou komplikáciou je chronické srdcové zlyhávanie, ktoré je spôsobené stagnáciou krvi a preťažením pravej komory. V dôsledku toho je narušená kontraktilná funkcia myokardu. Zlyhanie pravej komory sa prejavuje opuchmi nôh, bolesťami v podrebrí vpravo, pulzáciou žíl na krku a ich opuchom, slabým a zrýchleným pulzom, zníženým krvným tlakom, zvýšeným centrálnym venóznym tlakom, dýchavičnosťou, bolesťou pri tlaku v srdci.

To všetko zhoršuje stav pacientov. Veľmi častou komplikáciou sú hypertenzné krízy. Vo svojom priebehu pripomínajú pľúcny edém. Nebezpečnou komplikáciou je trombóza. Môže spôsobiť upchatie pľúcnej tepny. Tento stav často vedie k smrti.

Ako zistiť hypertenziu

Pri pľúcnej hypertenzii nie sú príznaky špecifické. Nie je možné stanoviť diagnózu len na základe klinického obrazu.

Na identifikáciu tejto patológie sú potrebné nasledujúce štúdie:

  • elektrokardiografia;
  • Ultrazvuk srdca a veľkých ciev;
  • CT vyšetrenie;
  • katetrizácia;
  • rádiografia pľúcnych ciev s použitím kontrastnej látky;
  • Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka;
  • spirometria;
  • Ultrazvuk pečene a obličiek;
  • hodnotenie stavu krvných plynov;
  • všeobecné a biochemické testy.

Skúška chôdze

Okrem toho sa vykonáva test chôdze. Trvanie záťaže je 6 minút, po ktorých sa hodnotí stav pacienta. Nemenej dôležité sú výsledky testov zrážanlivosti krvi. To vám umožní posúdiť rizikové faktory krvných zrazenín. Pred liečbou pacientov je nevyhnutné vykonať elektrokardiogram.

Počas tejto štúdie sa odhalí preťaženie pravej komory a pravej predsiene. Najspoľahlivejším spôsobom detekcie hypertenzie je meranie tlaku v pľúcnych cievach. To je možné počas katetrizácie. Stupeň hypoxie sa hodnotí počas analýzy krvných plynov. Veľkú úlohu pri stanovení diagnózy zohrávajú výsledky anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia.

Metódy liečby hypertenzie

Nie každý vie, ako liečiť pľúcnu hypertenziu. Terapia je zameraná na odstránenie hlavného etiologického faktora a zníženie krvného tlaku.

Pri pľúcnej hypertenzii liečba zahŕňa použitie liekov, ktoré rozširujú cievy, protidoštičkových látok, antikoagulancií, inhalácií, diuretík, nitrátov a antibiotík.

Odporúčania lekárov sa musia dodržiavať v plnom rozsahu. Antagonisty vápnika sú indikované na zníženie srdcovej frekvencie, uvoľnenie priedušiek a rozšírenie ciev. Do tejto skupiny patrí nifedipín. Má tiež hypotenzívny účinok. Antagonisty vápnika sú veľmi účinné pri liečbe hypoxie, pretože znižujú potrebu srdca na kyslík.

Liečba pľúcnej hypertenzie často zahŕňa užívanie nitrátov (nitroglycerín). Znižujú zaťaženie srdcového svalu. Potrebné sú antihypertenzíva zo skupiny ACE (Captopril, Enalapril, Prestarium). Aby sa zabránilo tvorbe krvných zrazenín, sú potrebné protidoštičkové látky a antikoagulanciá. Patria sem aspirín a dipyridamol.

V závažných prípadoch môžu byť predpísané lieky zo skupiny antagonistov endotelínových receptorov. Ak sa hypertenzia vyvinula na pozadí bronchitídy alebo astmy, potom sú indikované lieky, ktoré rozširujú priedušky a zlepšujú výmenu vzduchu (Eufillin, Salbutamol). Ak sa zistí bronchopulmonálna infekcia, vykoná sa antibiotická terapia.


Lieky sa podávajú injekčne. Oxid dusnatý má vazodilatačný účinok. Táto látka sa podáva inhalačne. V prípade rozvoja zlyhania pravej komory a objavenia sa edémového syndrómu sú do liečebného režimu zahrnuté diuretiká (Lasix). Súbežne s medikamentóznou terapiou sa uskutočňuje neliečivá terapia.

Všetci pacienti by mali znížiť množstvo soli a tekutín, ktoré konzumujú. Kyslíková terapia je potrebná na obohatenie krvi o kyslík a zlepšenie funkcie srdca a mozgu. Fyzická aktivita by mala byť dávkovaná. Nemôžete sa preťažovať. Ľuďom s hypertenziou sa neodporúča stúpať do väčších výšok zo zeme, keďže je tam vyšší tlak.

Chirurgická liečba a prognóza

Mierne zvýšenie tlaku v systéme pľúcnej artérie si nevyžaduje radikálne terapeutické opatrenia. Operácia sa vykonáva v neskorých štádiách hypertenzie a neúčinnosti konzervatívnej liečby. Najčastejšie vykonávané typy operácií sú:

  • transplantácia pľúc;
  • odstránenie krvných zrazenín;
  • septostómia (vytvorenie otvoru medzi predsieňami).

Transplantácia orgánov (pľúc alebo srdca) sa vykonáva iba v pokročilých prípadoch. Pri pľúcnej hypertenzii je prognóza určená stupňom vzostupu tlaku, trvaním ochorenia a včasnosťou liečby. Dôležité sú dôvody. S pretrvávajúcim tlakom v pľúcnych tepnách nad 50 mm Hg. a symptómov srdcového zlyhania je prognóza priaznivá. Najnebezpečnejšia je primárna forma hypertenzie. Vysoký tlak v pľúcnom cievnom systéme teda predstavuje nebezpečenstvo pre ľudský život.

Video


Pľúcna hypertenzia- toto je určitý stav pľúcneho systému, počas ktorého sa intravaskulárny tlak prudko zvyšuje v prietoku krvi v pľúcnej tepne. Je zaujímavé, že pľúcna hypertenzia vzniká vplyvom jedného z dvoch hlavných patologických procesov: jednak prudkým zvýšením objemu samotného prietoku krvi a následným zvýšením tlaku v dôsledku zvýšeného objemu krvi, jednak následkom zvýšenie samotného intravaskulárneho pľúcneho tlaku pri nezmenenom objeme prietoku krvi. O výskyte pľúcnej hypertenzie sa zvykne hovoriť vtedy, keď tlak v pľúcnici prekročí 35 mmHg.

Pľúcna hypertenzia je komplexný, viaczložkový patologický stav. Pri jeho postupnom vývoji a odhaľovaní všetkých klinických príznakov dochádza k postupnému ovplyvňovaniu a destabilizácii kardiovaskulárneho a pľúcneho systému. Pokročilé štádiá pľúcnej hypertenzie a jej jednotlivé formy, vyznačujúce sa vysokou aktivitou (napríklad formy idiopatickej pľúcnej hypertenzie alebo pľúcnej hypertenzie pri niektorých autoimunitných léziách), môžu viesť k rozvoju respiračnej a kardiovaskulárnej dysfunkcie a následnej smrti.

Musíte pochopiť, že prežitie pacientov s pľúcnou hypertenziou priamo závisí od včasnej diagnózy a liekovej terapie choroby. Preto je potrebné jasne definovať prvé kľúčové príznaky pľúcnej hypertenzie a súvislosti v jej patogenéze, aby sa predpísala včasná liečba.

Primárna alebo idiopatická (neznámeho pôvodu) pľúcna hypertenzia je v súčasnosti najmenej študovaným podtypom pľúcnej hypertenzie. Jeho hlavné príčiny vývoja sú založené na genetických poruchách, ktoré sa prejavujú počas embryonálnej tvorby budúcich ciev zásobujúcich pľúcny systém. Okrem toho v dôsledku rovnakých účinkov genómových defektov v tele dôjde k nedostatočnej syntéze niektorých látok, ktoré môžu zužovať alebo naopak rozširovať cievy: endoteliálny faktor, serotonín a špeciálny faktor angiotenzín 2. Okrem dvoch popísaných faktorov vyššie, ktoré sú predpokladom primárnej pľúcnej hypertenzie. Existuje aj ďalší nevyhnutný faktor: nadmerná aktivita agregácie krvných doštičiek. V dôsledku toho bude veľa malých ciev v pľúcnom obehovom systéme upchatých krvnými zrazeninami.

V dôsledku toho sa intravaskulárny tlak v pľúcnom obehovom systéme prudko zvýši a tento tlak bude pôsobiť na steny pľúcnej tepny. Keďže tepny majú viac zosilnenú svalovú vrstvu, aby sa vyrovnali so zvyšujúcim sa tlakom v ich krvnom obehu a „pretlačili“ potrebné množstvo krvi ďalej cez cievy, svalová časť steny pľúcnice sa zväčší – jej kompenzačné vyvinie sa hypertrofia.

Okrem hypertrofie a malej trombózy pľúcnych arteriol môže rozvoj primárnej pľúcnej hypertenzie zahŕňať aj fenomén, ako je koncentrická fibróza pľúcnej artérie. Počas toho sa samotný lúmen pľúcnej tepny zúži a v dôsledku toho sa zvýši tlak prietoku krvi v nej.


V dôsledku vysokého krvného tlaku, neschopnosti normálnych pľúcnych ciev podporovať napredovanie prietoku krvi s už vyšším ako normálnym tlakom, alebo neschopnosti patologicky zmenených ciev podporovať napredovanie prietoku krvi pri normálnych hladinách tlaku, je ďalšou kompenzačnou V pľúcnom obehovom systéme sa vyvinie mechanizmus - otvoria sa takzvané „bypassové cesty“, konkrétne arteriovenózne skraty. Prenosom krvi cez tieto skraty sa telo pokúsi znížiť vysoký tlak v pľúcnej tepne. Ale keďže svalová stena arteriol je oveľa slabšia, veľmi skoro tieto skraty zlyhajú a vytvoria sa viaceré oblasti, čo tiež zvýši hodnotu tlaku v systéme pľúcnej artérie pri pľúcnej hypertenzii. Okrem toho takéto skraty narúšajú správny prietok krvi cirkuláciou. Počas tohto procesu sú narušené procesy okysličovania krvi a zásobovania tkanív kyslíkom.

Pri sekundárnej hypertenzii je priebeh ochorenia mierne odlišný. Sekundárna pľúcna hypertenzia je spôsobená veľkým množstvom ochorení: chronické obštrukčné lézie pľúcneho systému (napríklad CHOCHP), vrodené srdcové chyby, trombotické lézie pľúcnej tepny, hypoxické stavy (Pickwickov syndróm) a samozrejme kardiovaskulárne ochorenia. Okrem toho sa srdcové choroby, ktoré môžu viesť k rozvoju sekundárnej pľúcnej hypertenzie, zvyčajne delia na dve podtriedy: choroby, ktoré spôsobujú nedostatočnú funkciu ľavej komory, a choroby, ktoré vedú k zvýšenému tlaku v komore ľavej predsiene.

Medzi základné príčiny pľúcnej hypertenzie, ktoré sprevádzajú rozvoj zlyhania ľavej komory, patrí ischemické poškodenie myokardu ľavej komory, jeho kardiomyopatické a myokardiálne poškodenie, defekty systému aortálnej chlopne, koarktácia aorty a vplyv arteriálnej hypertenzie na ľavej strane komory. Medzi ochorenia, ktoré spôsobujú zvýšený tlak v ľavej predsieni a následný rozvoj pľúcnej hypertenzie patrí mitrálna stenóza, nádorové lézie ľavej predsiene a vývojové anomálie: triatriálne anomálne srdce alebo vývoj patologického fibrózneho prstenca umiestneného nad mitrálnou chlopňou („“ supravalvulárny mitrálny anulus“).

Pri rozvoji sekundárnej pľúcnej hypertenzie možno rozlíšiť nasledujúce hlavné patogenetické väzby. Zvyčajne sa delia na funkčné a anatomické. Funkčné mechanizmy pľúcnej hypertenzie sa vyvíjajú v dôsledku narušenia normálu alebo vzniku nových patologických funkčných znakov. Následná medikamentózna terapia bude zameraná na ich elimináciu alebo korekciu. Anatomické mechanizmy pre rozvoj pľúcnej hypertenzie vznikajú v dôsledku určitých anatomických defektov v samotnej pľúcnej tepne alebo v pľúcnom obehovom systéme. Liečiť tieto zmeny medikamentóznou terapiou je takmer nemožné, niektoré z týchto defektov sa dajú korigovať určitými chirurgickými zákrokmi.


Medzi funkčné mechanizmy rozvoja pľúcnej hypertenzie patrí patologický Savitského reflex, zvýšenie minútového objemu krvi, účinok biologicky aktívnych látok na pľúcnu artériu a zvýšenie hladiny vnútrohrudného tlaku, zvýšenie viskozity krvi a vplyv častých bronchopulmonálnych infekcií.

Savitského patologický reflex sa vyvíja v reakcii na obštrukčné bronchiálne lézie. Pri bronchiálnej obštrukcii dochádza k spastickej kompresii (konstrikcii) vetiev pľúcnej tepny. V dôsledku toho sa v pľúcnej tepne výrazne zvyšuje intravaskulárny tlak a odpor voči prietoku krvi v pľúcnom obehu. V dôsledku toho je normálny prietok krvi týmito cievami narušený, spomaľuje sa a tkanivá nedostávajú kyslík a živiny v plnom rozsahu, čo vedie k hypoxii. Okrem toho pľúcna hypertenzia spôsobuje hypertrofiu svalovej vrstvy samotnej pľúcnej tepny (ako je uvedené vyššie), ako aj hypertrofiu a dilatáciu pravého srdca.

Mierny objem krvi pri pľúcnej hypertenzii vzniká ako reakcia na hypoxické následky zvýšeného intravaskulárneho tlaku v pľúcnej tepne. Nízka hladina kyslíka v krvi ovplyvňuje určité receptory, ktoré sa nachádzajú v aortálnej-karotickej oblasti. Počas tohto účinku sa automaticky zvyšuje množstvo krvi, ktoré srdce dokáže prepumpovať samo za jednu minútu (minútový objem krvi). Tento mechanizmus je najskôr kompenzačný a znižuje rozvoj hypoxie u pacientov s pľúcnou hypertenziou, ale veľmi rýchlo zvýšený objem krvi, ktorý bude prechádzať zúženými tepnami, povedie k ešte väčšiemu rozvoju a zhoršeniu pľúcnej hypertenzie.

V dôsledku rozvoja hypoxie sa vyrábajú aj biologicky aktívne látky. Spôsobujú spazmus pľúcnej tepny a zvýšenie aorto-pľúcneho tlaku. Hlavnými biologicky aktívnymi látkami, ktoré môžu zúžiť pľúcnu tepnu, sú histamíny, endotelín, tromboxán, kyselina mliečna a serotonín.

Vnútrohrudný tlak sa najčastejšie vyskytuje pri broncho-obštrukčných léziách pľúcneho systému. Počas týchto lézií sa prudko zvyšuje, stláča alveolárne kapiláry a prispieva k zvýšeniu tlaku v pľúcnej tepne a rozvoju pľúcnej hypertenzie.

So zvyšujúcou sa viskozitou krvi sa zvyšuje schopnosť krvných doštičiek usadzovať sa a vytvárať krvné zrazeniny. V dôsledku toho sa vyvíjajú zmeny podobné tým v patogenéze primárnej hypertenzie.


Časté bronchopulmonálne infekcie majú dva účinky na zhoršenie pľúcnej hypertenzie. Prvým spôsobom je porušenie pľúcnej ventilácie a rozvoj hypoxie. Druhým je toxický účinok priamo na myokard a možný rozvoj myokardiálnych lézií ľavej komory.

K anatomickým mechanizmom rozvoja pľúcnej hypertenzie patrí rozvoj takzvanej redukcie (zníženia počtu) ciev pľúcneho obehu. K tomu dochádza v dôsledku trombózy a sklerózy malých ciev pľúcneho obehu.

Vo vývoji pľúcnej hypertenzie teda môžeme rozlíšiť tieto hlavné štádiá: zvýšenie úrovne tlaku v systéme pľúcnej artérie; narušenie výživy tkanív a orgánov a vývoj ich hypoxických lézií; hypertrofia a dilatácia pravého srdca a rozvoj „pľúcneho srdca“.

Symptómy pľúcnej hypertenzie

Keďže pľúcna hypertenzia je svojou povahou pomerne zložité ochorenie a vyvíja sa počas pôsobenia určitých faktorov, jej klinické príznaky a syndrómy budú veľmi rôznorodé. Je dôležité pochopiť, že prvé klinické príznaky pľúcnej hypertenzie sa objavia, keď je tlak v krvnom obehu pľúcnej tepny 2 alebo viackrát vyšší ako normálne hodnoty.

Prvými príznakmi pľúcnej hypertenzie sú dýchavičnosť a hypoxické poškodenie orgánov. Dýchavičnosť bude spojená s postupným znižovaním respiračnej funkcie pľúc v dôsledku vysokého intraaortálneho tlaku a zníženého prietoku krvi v pľúcnom obehu. Dýchavičnosť s pľúcnou hypertenziou sa vyvíja pomerne skoro. Najprv sa vyskytuje iba v dôsledku vystavenia fyzickej aktivite, ale veľmi skoro sa začína objavovať nezávisle od nich a stáva sa trvalým.

Okrem dýchavičnosti sa veľmi často rozvíja aj hemoptýza. Pacienti si môžu pri kašli všimnúť uvoľnenie malého množstva spúta postriekaného krvou. Hemoptýza sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že v dôsledku účinkov pľúcnej hypertenzie dochádza k stagnácii krvi v pľúcnom obehu. V dôsledku toho sa časť plazmy a červených krviniek bude potiť cez cievu a v spúte sa objavia jednotlivé krvné pruhy.

Pri vyšetrovaní pacientov s pľúcnou hypertenziou je možné zistiť cyanózu kože a charakteristické zmeny na falangách prstov a nechtových platničiek - „paličky“ a „hodinkové okuliare“. K týmto zmenám dochádza v dôsledku nedostatočnej výživy tkanív a rozvoja postupných degeneratívnych zmien. Okrem toho sú „paličky“ a „hodinkové okuliare“ jasným znakom bronchiálnej obštrukcie, ktorá môže byť tiež nepriamym znakom rozvoja pľúcnej hypertenzie.

Auskultáciou možno zistiť zvýšený tlak v pľúcnej tepne. Bude to indikované zvýšením 2 tónov počutých cez stetoskop v 2. medzirebrovom priestore vľavo - v bode, kde je zvyčajne počuť pľúcnu chlopňu. Počas diastoly sa krv prechádzajúca cez pľúcnu chlopňu stretáva s vysokým krvným tlakom v pľúcnej tepne a zvuk, ktorý je počuť, bude oveľa hlasnejší ako normálne.


Ale jedným z najdôležitejších klinických príznakov rozvoja pľúcnej hypertenzie bude rozvoj takzvaného pľúcneho srdca. Cor pulmonale je hypertrofická zmena v pravom srdci, ktorá sa vyvíja v reakcii na zvýšený krvný tlak v pľúcnej tepne. Tento syndróm je sprevádzaný množstvom objektívnych a subjektívnych znakov. Subjektívnymi znakmi syndrómu cor pulmonale pri pľúcnej hypertenzii bude prítomnosť neustálej bolesti v oblasti srdca (kardialgia). Tieto bolesti zmiznú pri vdychovaní kyslíka. Hlavným dôvodom tohto klinického prejavu cor pulmonale je hypoxické poškodenie myokardu, počas narušenia transportu kyslíka do neho v dôsledku vysokého tlaku v pľúcnom obehovom systéme a vysokej odolnosti voči normálnemu prietoku krvi. Okrem bolesti s pľúcnou hypertenziou možno zaznamenať aj silné a periodické palpitácie a všeobecnú slabosť.

Okrem subjektívnych znakov, pomocou ktorých nie je možné plne posúdiť prítomnosť alebo neprítomnosť syndrómu pľúcneho srdca u pacienta s pľúcnou hypertenziou, existujú aj objektívne znaky. Poklepom na oblasť srdca možno určiť posunutie jej ľavého okraja. K tomu dochádza v dôsledku rozšírenia pravej komory a jej posunutia ľavých častí za normálne hranice perkusie. Tiež zvýšenie pravej komory v dôsledku jej hypertrofie povedie k tomu, že bude možné určiť pulzáciu alebo takzvaný srdcový impulz pozdĺž ľavej hranice srdca.

Pri dekompenzácii pľúcneho srdca sa vyvinú známky zväčšenia pečene a opuchnú krčné žily. Okrem toho bude charakteristickým indikátorom dekompenzácie pľúcneho srdca pozitívny symptóm Plesh - pri stlačení na zväčšenú pečeň sa súčasne objaví opuch krčných žíl.

Stupeň pľúcnej hypertenzie

Pľúcna hypertenzia je klasifikovaná podľa mnohých rôznych kritérií. Hlavnými znakmi klasifikácie pľúcnej hypertenzie podľa štádií sú stupeň rozvoja cor pulmonale, ventilačné poruchy, stupeň hypoxického poškodenia tkaniva, hemodynamické poruchy, rádiologické a elektrokardiografické znaky.

Je zvykom rozlišovať 3 stupne pľúcnej hypertenzie: prechodnú, stabilnú a stabilnú so závažným zlyhaním krvného obehu.

Stupeň 1 (prechodný stupeň pľúcnej hypertenzie) je charakterizovaný absenciou klinických a rádiologických príznakov. V tomto štádiu budú pozorované primárne a menšie známky zlyhania vonkajšieho dýchania.

Pľúcna hypertenzia 2. štádia (stabilné štádium pľúcnej hypertenzie) bude sprevádzaná rozvojom dýchavičnosti, ku ktorej dôjde pri predtým obvyklej fyzickej aktivite. Okrem dýchavičnosti sa v tomto štádiu bude pozorovať akrocyanóza. Objektívne sa určí zosilnený apikálny srdcový impulz, ktorý bude indikovať začínajúcu tvorbu pľúcneho srdca. Auskultáciou s pľúcnou hypertenziou 2. stupňa už bude možné počúvať prvé príznaky zvýšeného tlaku v pľúcnici - vyššie popísané zvýraznenie 2. tónu v mieste auskultácie pľúcnice.

Na celkovom röntgene hrudnej oblasti je možné vidieť vydutie obrysu pľúcnice (v dôsledku vysokého tlaku v nej), rozšírenie koreňov pľúc (aj vplyvom vysokého tlaku v pľúcnici). cievy pľúcneho obehu). Elektrokardiogram už bude vykazovať známky preťaženia na pravej strane srdca. Pri vyšetrovaní funkcie vonkajšieho dýchania bude pozorovaná tendencia k rozvoju arteriálnej hypoxémie (zníženie množstva kyslíka).

V treťom štádiu pľúcnej hypertenzie sa k vyššie popísaným klinickým príznakom pridá difúzna cyanóza. Cyanóza bude charakteristický odtieň - sivý, „teplý“ typ cyanózy. Objaví sa aj opuch, bolestivé zväčšenie pečene a opuch krčných žíl.

Rádiologicky sa okrem príznakov, ktoré sú súčasťou štádia 2, pridá aj rozšírenie pravej komory viditeľné na röntgenovom snímku. Elektrokardiogram ukáže zvýšené známky preťaženia pravého srdca a hypertrofie pravej komory. Pri vyšetrovaní respiračných funkcií bude pozorovaná ťažká hyperkapnia a hypoxémia, môže sa vyskytnúť aj metabolická acidóza.

Pľúcna hypertenzia u novorodencov

Pľúcna hypertenzia sa môže vyvinúť nielen v dospelosti, ale aj u novorodencov. Príčina tohto stavu spočíva v charakteristike pľúcneho systému novorodenca. Pri jeho narodení dochádza k prudkému skoku intravaskulárneho tlaku v systéme pľúcnej tepny. Tento skok nastáva v dôsledku prietoku krvi do otvorených pľúc a začiatku pľúcneho obehu. Práve tento prudký skok v tlaku v pľúcnej tepne je primárnou príčinou rozvoja pľúcnej hypertenzie u novorodenca. Obehový systém pri ňom nie je schopný znížiť a stabilizovať spontánne zvýšenie vnútrocievneho tlaku pri prvom nádychu dieťaťa. V dôsledku toho dochádza k dekompenzácii pľúcneho obehu a v organizme sa vyskytujú charakteristické zmeny pľúcnej hypertenzie.

Ale pľúcna hypertenzia sa môže vyskytnúť aj po prudkom zvýšení tlaku v pľúcnom obehovom systéme. Ak sa po takomto skoku ukáže, že cievny pľúcny systém novorodenca nie je adaptovaný na novú fyziologickú úroveň intravaskulárneho tlaku v ňom, môže to viesť aj k pľúcnej hypertenzii.

V dôsledku týchto dôvodov sa v tele spustí špeciálny kompenzačný mechanizmus, počas ktorého sa snaží znížiť pre neho príliš vysoký tlak. Tento mechanizmus je podobný ako pri skratoch pri pľúcnej hypertenzii dospelých. Keďže u novorodenca sa ešte neuzavreli fetálne prietokové cesty krvi, automaticky sa pri tomto type pľúcnej hypertenzie spúšťa veľký skrat - krv sa vypúšťa cez ešte neuzavretý otvor, ktorým bol plod zásobovaný kyslíkom od matky - ductus arteriosus plodu.

O prítomnosti ťažkej pľúcnej hypertenzie u novorodenca sa zvykne hovoriť pri zvýšení intraarteriálneho pľúcneho tlaku nad 37 mm. RT čl.

Klinicky bude tento typ arteriálnej hypertenzie charakterizovaný rýchlym rozvojom cyanózy a zhoršenou respiračnou funkciou dieťaťa. Okrem toho sa do popredia dostane vzhľad ťažkej dýchavičnosti. Je dôležité poznamenať, že tento typ pľúcnej hypertenzie u novorodencov je mimoriadne život ohrozujúcim stavom - bez včasnej liečby môže smrť novorodenca nastať v priebehu niekoľkých hodín od okamihu prvých prejavov ochorenia. choroba.

Liečba pľúcnej hypertenzie

Liečba pľúcnej hypertenzie je zameraná na elimináciu nasledujúcich faktorov: vysoký intraarteriálny pľúcny tlak, prevencia trombózy, zmiernenie hypoxie a odľahčenie pravej strany srdca.

Jedným z najúčinnejších spôsobov liečby pľúcnej hypertenzie je použitie blokátorov vápnikových kanálov. Najčastejšie používané lieky z tejto rady liekov sú Nifedipin a Amlodipin. Je dôležité poznamenať, že u 50 % pacientov s pľúcnou hypertenziou pri dlhodobej liečbe týmito liekmi dochádza k významnému zníženiu klinických príznakov a zlepšeniu celkového stavu. Liečba blokátormi kalciových kanálov sa začína spočiatku nízkymi dávkami a potom sa postupne zvyšuje na vysokú dennú dávku (asi 15 mg denne). Pri predpisovaní tejto terapie je dôležité pravidelne sledovať priemernú hladinu krvného tlaku v pľúcnej tepne za účelom úpravy terapie.

Pri výbere blokátora kalciových kanálov je tiež dôležité zvážiť srdcovú frekvenciu pacienta. Ak je diagnostikovaná bradykardia (menej ako 60 úderov za minútu), potom je Nifedipín predpísaný na liečbu pľúcnej hypertenzie. Ak je diagnostikovaná tachykardia 100 úderov za minútu alebo viac, potom optimálnym liekom na liečbu pľúcnej hypertenzie je Diltiazem.

Ak pľúcna hypertenzia nereaguje na liečbu blokátormi kalciových kanálov, potom je predpísaná liečba prostaglandínmi. Tieto lieky spúšťajú expanziu zúžených pľúcnych ciev a zabraňujú zhlukovaniu krvných doštičiek a následnému rozvoju trombózy pri pľúcnej hypertenzii.

Okrem toho sa pacientom s pľúcnou hypertenziou pravidelne predpisujú procedúry kyslíkovej terapie. Vykonávajú sa, keď parciálny tlak kyslíka v krvi klesne pod 60-59 mmHg.

Na vyloženie pravej strany srdca sú predpísané diuretiká. Znižujú objemové preťaženie pravej komory a znižujú stagnáciu venóznej krvi v systémovom obehu.

Je tiež dôležité pravidelne podávať antikoagulačnú liečbu. Na tieto účely sa najčastejšie používa liek Warfarin. Je to nepriamy antikoagulant a zabraňuje tvorbe trombov. Pri predpisovaní warfarínu je však potrebné sledovať takzvaný medzinárodný normálny pomer - pomer protrombínového času pacienta k stanovenej norme. Ak chcete použiť warfarín na liečbu pľúcnej hypertenzie, hladiny INR by mali byť v rozmedzí 2-2,5. Ak je tento index nižší, potom je riziko vzniku masívneho krvácania extrémne vysoké.

Prognóza pľúcnej hypertenzie

Prognóza pľúcnej hypertenzie je vo všeobecnosti nepriaznivá. Približne 20 % hlásených prípadov pľúcnej hypertenzie je smrteľných. Dôležitým prognostickým znakom je aj typ pľúcnej hypertenzie. Pri sekundárnej pľúcnej hypertenzii, ktorá vzniká v dôsledku autoimunitných procesov, sa teda pozoruje najhoršia prognóza výsledku ochorenia: asi 15 % všetkých pacientov s touto formou zomiera v priebehu niekoľkých rokov po diagnostikovaní na postupne sa rozvíjajúcu pľúcnu insuficienciu. funkciu.

Dôležitým faktorom, ktorý môže určiť dĺžku života pacienta s pľúcnou hypertenziou, je aj priemerný tlak v pľúcnici. Ak sa tento indikátor zvýši nad 30 mmHg a ak je vysoko stabilný (nedostatočná odpoveď na vhodnú terapiu), priemerná dĺžka života pacienta bude iba 5 rokov.

Okrem toho hrá dôležitú úlohu v prognóze ochorenia aj čas nástupu príznakov srdcového zlyhania. Ak sa zistia príznaky srdcového zlyhania triedy 3 alebo 4 a príznaky rozvoja zlyhania pravej komory, prognóza pľúcnej hypertenzie sa tiež považuje za mimoriadne nepriaznivú.

Idiopatické (primárne) pľúcne zlyhanie má tiež zlé prežitie. Je mimoriadne náročná na liečbu a pri tejto forme pľúcnej hypertenzie je takmer nemožné terapiou ovplyvniť faktor, ktorý priamo spôsobuje prudké zvýšenie tlaku v krvnom obehu pľúcnej tepny. Priemerná dĺžka života takýchto pacientov bude len 2,5 roka (v priemere).

Ale okrem veľkého počtu negatívnych prognostických ukazovateľov pľúcnej hypertenzie existuje aj niekoľko pozitívnych. Jedným z nich je, že ak pri liečbe pľúcnej hypertenzie blokátormi kalciových kanálov príznaky ochorenia postupne vymiznú (to znamená, že ochorenie reaguje na túto terapiu), potom miera prežitia pacientov v 95 % prípadov prekročí päť -ročný prah.

Hypertenzia - čo to je? Pľúcna hypertenzia je často diagnostikovaná u starších ľudí. Medzi ochoreniami cievneho systému je táto patológia na 3. mieste.

V prvom rade stojí za zmienku, že pľúcna hypertenzia nie je nezávislou chorobou, ale dôsledkom patológií v pľúcnych cievach, ktoré vedú k zvýšeniu objemu krvi. V dôsledku toho sa zvyšuje krvný tlak v pľúcnej tepne.

Čo spôsobuje primárnu hypertenziu?

Napriek tomu, že vo väčšine prípadov ide o následky inej choroby, patológia môže byť vrodená. Práve táto forma je diagnostikovaná u detí. Hovorí sa tomu primárne.

Primárna pľúcna hypertenzia je doteraz málo pochopená. Jeho hlavnou príčinou sú genetické poruchy v embryu, ktoré vznikli pri tvorbe cievneho systému. To vedie nielen k zvýšenému tlaku v pľúcnej tepne, ale tiež spôsobuje poruchy v produkcii určitých látok v tele, ako je serotonín.

Primárna pľúcna hypertenzia môže byť tiež výsledkom zvýšených hladín krvných doštičiek. Krvné cievy sú blokované krvnými zrazeninami, čo vedie k zvýšeniu krvného tlaku. Okrem trombózy dochádza k idiopatickej pľúcnej hypertenzii v dôsledku zúženia lúmenov v krvných cievach. Tento jav sa nazýva pľúcna fibróza.

Ak choroba nie je diagnostikovaná včas, nedostatok liečby povedie k ešte väčším problémom. Telo sa snaží uvoľniť tlak v pľúcnej tepne a vrhá prebytočnú krv do arteriovenóznych skratov. Otvorenie „riešenia“ pomáha získať čas. Bočníky sú však oveľa slabšie ako cievy a rýchlo sa opotrebúvajú, čo vedie k ešte väčšiemu zvýšeniu tlaku.

Okrem toho môže primárna pľúcna hypertenzia v tomto prípade spôsobiť problémy s krvným obehom, čo spôsobí, že budú trpieť iné orgány a tkanivá ľudského tela.

Sekundárna forma ochorenia

Poruchy sekundárneho typu sa vyskytujú v dôsledku mnohých chronických ochorení dýchacieho alebo kardiovaskulárneho systému.

Najčastejšie príčiny pľúcnej hypertenzie sú:

  • tuberkulóza;
  • bronchiálna astma;
  • vaskulitída;
  • vrodené alebo získané srdcové chyby;
  • zástava srdca;
  • pľúcna embólia;
  • metabolické ochorenie;
  • dlhodobý pobyt v horách.

Okrem toho faktory spôsobujúce sekundárnu hypertenziu môžu zahŕňať:

  • užívanie určitých liekov vo veľkých množstvách;
  • toxíny;
  • cirhóza;
  • obezita;
  • hypertyreóza;
  • novotvary;
  • dedičnosť;
  • tehotenstva.

Prognóza prežitia závisí od formy patológie, štádia a povahy základnej príčiny. Počas prvého roka teda asi 15 % pacientov zomiera na pľúcnu hypertenziu.

V druhom roku choroby zomiera 32 % pacientov a prognóza prežitia v treťom roku je 50 %. Menej ako 35 percent zo 100 prežije štvrtý rok choroby.

Ale to sú všeobecné štatistiky. Individuálna prognóza závisí od priebehu ochorenia, a to:

  • rýchlosť vývoja symptómov;
  • účinnosť liečby;
  • formy ochorenia.

Najhoršia prognóza sa pozoruje v primárnej forme a miernom priebehu.

Symptómy a štádiá ochorenia

Hlavným príznakom patológie, rovnako ako u väčšiny ochorení dýchacieho systému, je dýchavičnosť.

Existujú však špeciálne rozdiely:

  • dýchavičnosť je vždy prítomná, dokonca aj v pokoji;
  • pri sedení sa nezastaví.

Príznaky pľúcnej hypertenzie spoločné pre väčšinu pacientov:

  • slabosť;
  • rýchla únavnosť;
  • pretrvávajúci kašeľ (bez spúta);
  • opuch dolných končatín;
  • zväčšená pečeň vyvoláva bolesť v tejto oblasti;
  • bolesť na hrudníku môže niekedy spôsobiť mdloby;
  • rozšírenie pľúcnej tepny vedie k zovretiu laryngeálneho nervu, čo môže spôsobiť zachrípnutie hlasu.

Často pacient začne chudnúť bez ohľadu na stravu. Zhoršuje sa nielen fyzický, ale aj psychický stav, objavuje sa apatia.

V závislosti od závažnosti symptómov možno pľúcnu hypertenziu rozdeliť do 4 štádií.

  1. V prvej fáze nie sú žiadne príznaky.
  2. Pokles fyzickej aktivity naznačuje začiatok druhého štádia ochorenia. Môže sa vyskytnúť dýchavičnosť, slabosť a závrat. V stave pokoja však všetky nepríjemné pocity zmiznú.
  3. Tretie štádium je charakterizované prítomnosťou všetkých symptómov, ktoré môžu pretrvávať aj počas pokoja.
  4. Vo štvrtej fáze sú príznaky výrazné, dýchavičnosť a slabosť sú neustále prítomné.

Stredná pľúcna hypertenzia sa považuje za najnebezpečnejšiu. Slabá závažnosť symptómov neumožňuje stanoviť presnú diagnózu, čo vedie k nesprávnej liečbe a rozvoju komplikácií.

Diagnostické a liečebné metódy

Diagnostikovať ochorenie je pomerne náročné, najmä ak ide o idiopatickú hypertenziu, ktorej liečba musí byť včasná. Je potrebná komplexná diagnóza vrátane takýchto metód;

  • vyšetrenie u kardiológa a pulmonológa;
  • elektrokardiogram;
  • echokardiografia;
  • CT vyšetrenie;
  • Ultrazvuk srdca;
  • všeobecný a biochemický krvný test;
  • meranie tlaku v pľúcnej tepne.

Diagnostika hypertenzie je zložitý proces. Ale len na základe jeho výsledkov môže lekár stanoviť diagnózu a začať liečiť patológiu. Základom každej terapie je zníženie krvného tlaku. Liečba môže byť lieková, nelieková alebo chirurgická.

Liečba ľudovými prostriedkami sa neodporúča. Niektorí lekári môžu doplniť terapiu tradičnou medicínou, ale je to zriedkavé. V každom prípade je potrebné uprednostniť radu odborníka.

Liečba drogami spočíva v užívaní nasledujúcich liekov:

  • diuretiká;
  • antikoagulanciá;
  • prostaglandíny;
  • antibiotiká (ak je to potrebné);
  • inhalácia oxidu dusnatého.

Toto video hovorí o pľúcnej hypertenzii:

Ak sú lieky neúčinné, je predpísaná chirurgická liečba. Zvyčajne sa používajú tieto metódy:

  1. Predsieňová septostómia. Medzi predsieňami je vytvorený otvor, ktorý znižuje tlak v pľúcnej tepne.
  2. Ak sú prítomné krvné zrazeniny, vykoná sa tromboendarterektómia.
  3. V najťažších prípadoch sa používa transplantácia pľúc a/alebo srdca.

Bezdrogová metóda:

  • piť najmenej 1,5 litra tekutín denne;
  • saturácia krvi kyslíkom;
  • pokoj na lôžku.

Liečba ľudovými prostriedkami sa najčastejšie kombinuje s liekovou terapiou.

Toto video hovorí o liečbe pľúcnej hypertenzie:

Hypertenzia je závažné ochorenie, často smrteľné. Najlepšou prevenciou sú pravidelné vyšetrenia, len tak možno identifikovať patológiu na začiatku vývoja.

Medzi ochoreniami kardiovaskulárneho systému je veľa, ktoré môžu viesť k vážnym komplikáciám a smrti človeka, niekedy v počiatočných štádiách vývoja. U novorodencov, starších detí a dospelých sa môže vyskytnúť progresívna smrteľná patológia, pľúcna hypertenzia, ktorá spôsobuje zvýšenie krvného tlaku v pľúcnej tepne a končí smrťou. Je mimoriadne dôležité začať liečbu pľúcnej hypertenzie včas, čo pomôže zlepšiť prognózu a predĺžiť život človeka.

Čo je pľúcna hypertenzia

Pľúcna hypertenzia alebo pľúcna hypertenzia (PH) je skupina patológií, pri ktorých dochádza k progresívnemu zvýšeniu pľúcnej vaskulárnej rezistencie, čo vyvoláva zlyhanie pravej komory a predčasnú smrť. Toto ochorenie je závažným typom kardiovaskulárneho ochorenia, ktoré postihuje pľúcny obeh, pretože skôr či neskôr vedie k silnému poklesu fyzickej odolnosti a rozvoju srdcového zlyhania. Patológia, ako je cor pulmonale, má úzku súvislosť s pľúcnou hypertenziou a vyskytuje sa v spojení s ňou.

Mechanizmus vývoja ochorenia je nasledujúci. Vnútorná vrstva pľúcnych ciev (endotel) rastie, znižuje lumen arteriol, čím narušuje prietok krvi. Zvyšuje sa odpor v cievach, pravá komora sa musí intenzívne sťahovať, aby normálne tlačila krv do pľúc, na čo je úplne nevhodná. Ako kompenzačná reakcia tela sa zhrubne komorový myokard, hypertrofia pravé časti srdca, ale potom dôjde k prudkému poklesu sily srdcových kontrakcií a nastáva smrť.

Pri syndróme pľúcnej hypertenzie u ľudí je priemerný tlak v pľúcnej tepne 30 mmHg. a vyššie. Primárna PH sa zvyčajne vyskytuje u detí od narodenia a následne sa výsledné ochorenie rozpozná ako sekundárne a je oveľa bežnejšie. Prevalencia sekundárnej PH je vyššia ako incidencia primárnej PH v dôsledku prítomnosti veľkého počtu prípadov chronických kardiovaskulárnych ochorení a lézií dolných dýchacích ciest.

Na túto patológiu ochorie ročne približne 20 ľudí na 1 milión obyvateľov a u pacientov s chronickými pľúcnymi chorobami s hypoventiláciou pľúc sa vyskytuje doslova v 50% klinických prípadov.

Primárna PH má veľmi zlú prognózu prežitia, pri sekundárnej forme je možné včasnou liečbou predĺžiť dĺžku života.

Klasifikácia choroby

Pľúcna hypertenzia sa primárne delí na primárnu a sekundárnu. Primárna hypertenzia (Aerzova choroba) bola rozdelená na obliterujúce, arteriálne retikulárne a tromboembolické formy. Podrobnejšia klasifikácia vrátane pochopenia mechanizmov choroby zahŕňa tieto typy chorôb:

  1. pľúcna arteriálna hypertenzia (častejšia ako iné typy);
  2. venózna hypertenzia;
  3. pľúcna kapilárna hemangiomatóza;
  4. hypertenzia s poškodením ľavých komôr srdca vrátane systolickej dysfunkcie pravej alebo ľavej komory, poškodenie chlopní ľavých častí srdca;
  5. pľúcna hypertenzia pri ochoreniach dýchacieho systému (CHOCHP, intersticiálne ochorenia, nočné poruchy dýchania, vysokohorská pľúcna hypertenzia, pľúcne malformácie);
  6. chronická tromboembolická (postembolická) pľúcna hypertenzia; Pozrite si skóre tromboembolického rizika
  7. pľúcna hypertenzia s nejasným mechanizmom vývoja.

Najbežnejšia arteriálna hypertenzia pľúc, ktorá je rozdelená do foriem:

  • idiopatické;
  • dedičné (spôsobené mutáciou génu receptora typu 2 pre proteín kostnej morfogenézy alebo vyvolané mutáciou génu kinázy-1 podobnej aktivínu alebo inými neznámymi mutáciami);
  • liečivé a toxické;
  • spojené s chorobami spojivového tkaniva, vrodenou srdcovou chorobou (vrodená choroba srdca), HIV a AIDS, chronická hemolytická anémia, schistosomiáza atď.;
  • pretrvávajúca hypertenzia novorodencov.

Podľa stupňa funkčnej poruchy je choroba rozdelená do tried:

  1. prvý - normálna fyzická aktivita, dobrá tolerancia cvičenia, srdcové zlyhanie prvého stupňa (mierne alebo hraničné PH);
  2. druhá - fyzická aktivita je znížená, pacient sa cíti pohodlne len bez námahy a pri jednoduchom strese sa objavujú charakteristické príznaky - dýchavičnosť, bolesť na hrudníku atď. (stredné PH);
  3. tretí - nepríjemné príznaky sa vyskytujú pri najmenších zaťaženiach (vysoký stupeň PH, zhoršenie prognózy);
  4. štvrtá - neznášanlivosť na akýkoľvek stres, všetky príznaky choroby sú vyjadrené aj v pokoji, v pľúcach sú závažné príznaky preťaženia, pridávajú sa hypertenzné krízy, abdominálna vodnateľnosť atď.

Klasifikácia podľa veľkosti krvného výtoku je nasledovná:

  1. výtok nie viac ako 30% minútového objemu pľúcneho obehu;
  2. reset sa zvýši na 50 %;
  3. krvný výtok viac ako 70%.

Diferenciácia choroby podľa tlaku je nasledovná:

  1. prvá skupina - tlak v pľúcnej tepne nižší ako 30 mmHg;
  2. druhá skupina - tlak 30-50 mmHg;
  3. tretia skupina - tlak 50-70 mmHg;
  4. štvrtá skupina – tlak nad 70 mmHg.

Príčiny

Primárna pľúcna hypertenzia, čiže Aerzova choroba, je veľmi zriedkavé ochorenie, jej príčiny nie sú zatiaľ jasné. Predpokladá sa, že iné autoimunitné ochorenia a poruchy homeostázového systému (najmä vysoká aktivita krvných doštičiek) môžu nejakým spôsobom ovplyvniť vznik primárnej PH. Patológia vedie k primárnemu poškodeniu cievneho endotelu na pozadí zvýšenej produkcie vazokonstrikčnej látky endotelínu, k fibróze a nekróze stien vetiev pľúcnej artérie, čo spôsobuje zvýšenie tlaku a celkovej pľúcnej rezistencie.

Pokiaľ ide o iné formy primárnej hypertenzie, môžu byť spôsobené komplikovanou dedičnosťou alebo génovou mutáciou v čase počatia. Mechanizmus vývoja ochorenia je v tomto prípade podobný: nerovnováha vo výmene zlúčenín dusíka - zmeny cievneho tonusu - zápal - proliferácia endotelu - zníženie vnútorného kalibru tepien.

Sekundárna pľúcna hypertenzia nám umožňuje sledovať jej etiológiu, ktorá môže byť veľmi rôznorodá. Existujú dva mechanizmy vývoja ochorenia:

  1. Funkčné - normálne fungovanie určitých častí tela je narušené, takže nastávajú všetky zmeny charakteristické pre PH. Liečba je zameraná na odstránenie patologického vplyvu a môže byť celkom úspešná.
  2. Anatomické. PH je spojená s prítomnosťou defektu v štruktúre pľúc alebo pľúcneho obehu. Zvyčajne tento typ ochorenia nereaguje na lieky a dá sa napraviť iba chirurgicky, ale nie vždy.

Najčastejšie je PH spôsobená patológiami srdca a pľúc. Srdcové choroby, ktoré môžu viesť k rozvoju pľúcnej hypertenzie, zahŕňajú:

  • vrodené srdcové ochorenie (defekt predsieňového septa, defekt medzikomorového septa, otvorený ductus ductus, stenóza mitrálnej chlopne atď.);
  • ťažká hypertenzia;
  • kardiomyopatia;
  • ischémia srdca;
  • komplikácie po operácii na srdci a koronárnych cievach;
  • chronická alebo akútna trombóza pľúcnych ciev;
  • predsieňových nádorov.

Nie menej často príčiny PH spočívajú v prítomnosti chronických ochorení dolných dýchacích ciest, ktoré vedú k zmenám v štruktúre pľúcneho tkaniva a alveolárnej hypoxii:

  • bronchiektázia - tvorba dutín v pľúcach a ich hnisanie;
  • obštrukčná bronchitída s uzavretím časti dýchacích ciest;
  • fibróza pľúcneho tkaniva a jeho nahradenie bunkami spojivového tkaniva;
  • pľúcny nádor stláčajúci krvné cievy.

Nasledujúce rizikové faktory môžu prispieť k rozvoju ochorenia:

  • otravy jedmi, toxínmi, chemikáliami;
  • užívanie drog;
  • nadmerná konzumácia anorektík, antidepresív;
  • tehotenstvo, najmä viacpočetné tehotenstvo;
  • žijúci vo vysokohorskom regióne;
  • infekcia HIV;
  • cirhóza pečene;
  • nádorové ochorenia krvi;
  • zvýšený tlak v portálnej žile (portálna hypertenzia);
  • deformácia hrudníka;
  • ťažká obezita;
  • tyreotoxikóza;
  • niektoré zriedkavé dedičné choroby.

Sekundárna hypertenzia môže byť spôsobená aj inými, menej častými príčinami, ktorých mechanizmus účinku na túto oblasť tela nie je vždy jasný. Patria sem myeloproliferatívne ochorenia, odstránenie sleziny, vaskulitída, sarkoidóza, lymfangioleiomyomatóza, neurofibromatóza, Gaucherova choroba, patologické stavy ukladania glykogénu, hemodialýza atď.

Príznaky prejavu

Na samom začiatku svojho vývoja je choroba kompenzovaná, a preto prebieha bez príznakov. Normálny tlak v tepne je 30 mm Hg. systolickým tlakom, 15 mmHg. - podľa diastol. Keď je táto norma prekročená 1,5-2 krát, klinický obraz ochorenia sa stáva zrejmým. Niekedy je sekundárna pľúcna hypertenzia diagnostikovaná až vtedy, keď je štádium už pokročilé a zmeny v organizme sú nezvratné.

Príznaky pľúcnej hypertenzie sú najčastejšie nešpecifické a dokonca aj lekár si ich môže zameniť s inými srdcovými patológiami, ak sa nevykoná dôkladné vyšetrenie. Hlavný príznak - dýchavičnosť - má však stále množstvo charakteristických znakov. Dýchavičnosť sa môže objaviť aj v pokoji, zväčšuje sa aj pri malej fyzickej aktivite a nezastavuje sa v sede, pričom dýchavičnosť pri iných srdcových ochoreniach za takýchto podmienok ustupuje.

Najbežnejšie príznaky PH počas vývoja nekompenzovaných alebo čiastočne kompenzovaných štádií sú nasledovné:

  • strata hmotnosti pri zohľadnení normálnej výživy;
  • slabosť, strata sily, depresívna nálada, celkový zlý zdravotný stav;
  • chrapot, chrapot hlasu;
  • častý kašeľ, kašeľ;
  • pocit nafúknutia, plnosti brucha v dôsledku nástupu stagnácie v systéme portálnej žily;
  • nevoľnosť, závraty;
  • mdloby;
  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • silnejšia pulzácia krčných žíl ako zvyčajne.

V budúcnosti, bez adekvátnej liečby, sa stav pacienta výrazne zhoršuje. Existujú aj ďalšie klinické príznaky PH - spútum s krvou, hemoptýza, záchvaty angíny s bolesťou na hrudníku, strach zo smrti. Vznikajú rôzne typy arytmií, najčastejšie fibrilácia predsiení. V tomto štádiu sa pečeň už vážne zväčšila, jej kapsula je natiahnutá, takže človeka trápi bolesť v pravom hypochondriu a prudké zvýšenie brucha. V dôsledku rozvinutého srdcového zlyhania sa objavujú aj opuchy nôh a chodidiel.

V terminálnom štádiu sa zvyšuje dusenie, v pľúcach sa objavujú krvné zrazeniny a niektoré tkanivá odumierajú v dôsledku nedostatku krvi. Objavujú sa hypertenzné krízy a ataky pľúcneho edému. Počas nočného záchvatu môže pacient zomrieť na udusenie. Záchvat je sprevádzaný nedostatkom vzduchu, silným kašľom, krvácaním z pľúc, modrastou kožou, silným opuchom žíl na krku. Je možné nekontrolované vylučovanie výkalov a moču. Hypertenzná kríza môže byť aj smrteľná, ale najčastejšie pacienti s pľúcnou hypertenziou zomierajú na akútne srdcové zlyhanie alebo PE.

Komplikácie a ich prevencia

Najčastejšou komplikáciou ochorenia je fibrilácia predsiení. Toto ochorenie je samo o sebe nebezpečné v dôsledku rozvoja fibrilácie komôr, čo je v podstate klinická smrť na zástavu srdca. Nevyhnutnou a nebezpečnou komplikáciou je aj pľúcny edém a hypertenzná kríza, po ktorej sa stav človeka spravidla prudko zhoršuje av budúcnosti mu bude pridelené zdravotné postihnutie. Dôsledky pokročilej pľúcnej hypertenzie sú zlyhanie pravej komory, hypertrofia a dilatácia pravého srdca, trombóza pľúcnych arteriol. Smrteľný výsledok je možný tak kombináciou všetkých týchto komplikácií, ktoré sa líšia svojim progresívnym priebehom, ako aj pľúcnou embóliou - akútnym zablokovaním cievy trombom a zastavením krvného obehu cez ňu.

Diagnóza patológie

Keďže primárna pľúcna hypertenzia je veľmi zriedkavá, malo by sa vykonať podrobné a veľmi starostlivé vyšetrenie na zistenie príčiny PH, ktorá je často sekundárna. Na tento účel, ako aj na posúdenie závažnosti patológie, sa vykonáva nasledujúce vyšetrenie:

  1. Externé vyšetrenie, fyzikálne vyšetrenie. Lekár venuje pozornosť cyanóze kože, opuchom nôh a brucha, deformácii distálnych článkov prstov, zmenám tvaru nechtov ako hodinové okuliare a existujúcej dýchavičnosti. Pri auskultácii srdca zaznie prízvuk druhého tónu, jeho rozštiepenie v oblasti pľúcnej tepny. Pri poklepe je viditeľné rozšírenie srdcových hraníc.
  2. EKG. Známky preťaženia pravej komory sa odhaľujú na pozadí jej rozšírenia a zhrubnutia. Často existujú objektívne dôkazy o prítomnosti extrasystoly, fibrilácie predsiení a fibrilácie predsiení.
  3. Rentgén hrude. Röntgenové príznaky PH sú zväčšenie veľkosti srdca, zväčšenie periférnej transparentnosti pľúcnych polí, zväčšenie koreňov pľúc, posunutie hraníc srdca doprava.
  4. Echokardiografia (ultrazvuk srdca). Určuje veľkosť srdca, hypertrofiu a natiahnutie pravých dutín srdca, umožňuje vypočítať tlak v pľúcnej tepne a tiež zisťuje srdcové chyby a iné patológie.
  5. Funkčné dýchacie testy, štúdium zloženia krvných plynov. Pomôžu objasniť diagnózu a stupeň respiračného zlyhania.
  6. Scintigrafia, CT, MRI. Nevyhnutné na štúdium stavu malých pľúcnych ciev a hľadanie krvných zrazenín.
  7. Srdcová katetrizácia. Vyžaduje sa na priame meranie tlaku v pľúcnej tepne.

Na posúdenie závažnosti ochorenia a stupňa poškodenia iných orgánov možno pacientovi odporučiť, aby urobil spirometriu, ultrazvuk brušnej dutiny, všeobecný krvný test, test moču na testovanie funkcie obličiek atď.

Liečebné metódy Konzervatívna liečba

Cieľom konzervatívnej terapie je eliminácia etiologických faktorov alebo ich korekcia, zníženie tlaku v pľúcnici a prevencia komplikácií, najmä tvorby trombov. Liečba sa najčastejšie vykonáva v nemocnici po uvoľnení exacerbácie - doma. Na tento účel je pacientovi predpísané užívanie rôznych liekov:

  1. Vazodilatátory (blokátory vápnikových kanálov) - Nifedipín, Prazosín. Sú obzvlášť účinné v počiatočných štádiách patológie, keď ešte nie sú žiadne zjavné poruchy v arteriolách.
  2. Dezagreganty - Aspirín, Cardiomagnyl. Nevyhnutné na riedenie krvi.
  3. Pri hladine hemoglobínu v LH nad 170 g/l, ako aj pri vypuklých krčných žilách treba vykonať flebotómiu s objemom 200-500 ml.Viac o krčnom trombe
  4. Diuretiká - Lasix, Furosemid. Používa sa na rozvoj zlyhania pravej komory.
  5. Srdcové glykozidy - Digoxín. Predpísané iba vtedy, ak má pacient fibriláciu predsiení na zníženie srdcovej frekvencie.
  6. Antikoagulačné lieky - Warfarín, Heparín. Predpísané pre tých, ktorí majú sklon k tvorbe krvných zrazenín.
  7. Prostaglandíny, analógy prostaglandínov - Epoprostenol, Treprostinil. Znížte tlak v pľúcnej tepne, spomalte patologickú premenu pľúcnych ciev.
  8. Antagonisty endotelínového receptora - Bosentan. Pomáhajú znižovať rýchlosť produkcie endotelínu a spomaľujú progresiu PH.
  9. Prípravky na zlepšenie metabolizmu tkanív - Riboxin, Orotát draselný, vitamíny.
  10. Rôzne lieky na liečbu základných pľúcnych a srdcových ochorení a iných patológií, ktoré spôsobili rozvoj pľúcnej hypertenzie.

Všetkým pacientom s pľúcnou hypertenziou je predpísaná ozónoterapia, oxygenoterapia - inhalácia kyslíka. Pozitívny účinok sa dosiahne po kúre kyslíkom, preto sa odporúča až niekoľkokrát do roka.

Chirurgické metódy liečby

V niektorých situáciách môže chirurgická intervencia pomôcť znížiť progresiu ochorenia a zvýšiť očakávanú dĺžku života. Pre ľudí s pľúcnou hypertenziou sa môžu použiť nasledujúce metódy chirurgickej liečby:

  1. Interatriálny skrat alebo balóniková predsieňová septostómia. Vytvorením umelého otvoru (open foramen ovale) medzi predsieňami sa znižuje vysoká pľúcna hypertenzia, čím sa zlepšuje prognóza.
  2. Transplantácia pľúc. Na výrazné zníženie krvného tlaku stačí transplantácia iba jednej pľúca. Avšak do 5 rokov po takejto operácii sa bronchiolitis obliterans vyskytuje u polovice pacientov ako reakcia na odmietnutie nového orgánu, a preto je dlhodobé prežitie pochybné.
  3. Transplantácia srdca a pľúc. Možné až v posledných štádiách ochorenia, ktoré je spôsobené vrodenou srdcovou chorobou alebo kardiomyopatiou. Ak sa operácia vykoná v počiatočnom štádiu patológie, očakávaná dĺžka života sa nezvyšuje.

Ľudové prostriedky a výživa

Je nemožné úplne vyliečiť pľúcnu hypertenziu bez odstránenia jej príčin ani tradičnými metódami, nehovoriac o liečbe ľudovými prostriedkami. Ale napriek tomu rady tradičných liečiteľov pomôžu znížiť príznaky choroby a môžu sa podieľať na komplexe liečby:

  • Uvarte lyžicu červeného jarabiny s 250 ml vriacej vody, nechajte hodinu. Pite pol pohára 3 krát denne v mesačných kurzoch.
  • Čajovú lyžičku bylinky a kvetov jarného Adonisu zalejte 250 ml vriacej vody, nechajte vylúhovať, užívajte 2 polievkové lyžice nálevu nalačno trikrát denne po dobu 21 dní.
  • Denne vypite 100 ml čerstvej tekvicovej šťavy, ktorá vám pomôže zbaviť sa arytmie v dôsledku pľúcnej hypertenzie.

Výživa pre túto patológiu obmedzuje soľ, živočíšne tuky a množstvo spotrebovanej tekutiny. Vo všeobecnosti by sa v strave mal klásť dôraz na rastlinnú stravu a živočíšne produkty by sa mali jesť striedmo a len zdravé, nízkotučné. Existuje niekoľko odporúčaní týkajúcich sa životného štýlu pre pacientov s pľúcnou hypertenziou:

  1. Očkovanie proti všetkým možným infekčným patológiám - chrípka, rubeola. To pomôže vyhnúť sa exacerbácii existujúcich autoimunitných ochorení, ak ich pacient má.
  2. Dávkované fyzické cvičenia. Pri akejkoľvek srdcovej patológii je človeku predpísaná špeciálna cvičebná terapia a až v posledných štádiách PH by sa mali aktivity obmedziť alebo vylúčiť.
  3. Prevencia alebo ukončenie tehotenstva. Zvýšenie zaťaženia srdca u žien s pľúcnou hypertenziou môže viesť k smrti, takže tehotenstvo s touto patológiou sa prísne neodporúča.
  4. Návšteva psychológa. Väčšinou sa u ľudí s PH objavia depresívne stavy a je narušená ich neuropsychická rovnováha, preto v prípade potreby potrebujú navštíviť odborníka na zlepšenie emočného stavu.

Vlastnosti liečby u detí a novorodencov

V detskom veku sa sekundárna PH najčastejšie vyskytuje v dôsledku hypoxie alebo patológie dýchacieho systému. Taktika liečby by mala byť založená na triede závažnosti ochorenia a vo všeobecnosti je podobná ako u dospelých. Ihneď po ukončení diagnostiky je dieťa hospitalizované v špecializovanom centre, na detskom oddelení. Na udržanie normálneho stavu svalov musí dieťa bezpodmienečne vykonávať každý deň dávkovú fyzickú aktivitu, ktorá nespôsobuje žiadne sťažnosti. Je mimoriadne dôležité predchádzať infekčným chorobám a hypotermii.

Srdcové glykozidy sa deťom podávajú len krátkodobo, diuretiká sa vyberajú s prihliadnutím na udržanie rovnováhy elektrolytov. Používanie antikoagulancií u detí je kontroverznou otázkou, pretože ich úplná bezpečnosť v ranom veku ešte nebola preukázaná. Jediným dostupným liekom na použitie je Warfarín, ktorý sa v prípade potreby užíva vo forme tabliet. Bezpodmienečne sa predpisujú vazodilatanciá, ktoré znižujú tlak v pľúcnej tepne, ktoré sa najskôr zavedú do liečby v minimálnej dávke a tá sa potom upraví.

Ak liečba blokátormi vápnikových kanálov - najjednoduchším typom vazodilatancií - nie je účinná, predpisujú sa iné lieky s rovnakým účinkom - prostaglandíny, inhibítory fosfodiesterázy-5, antagonisty endotelínových receptorov (v detstve sú prioritou) atď. V pediatrii je najúčinnejším špecifickým liekom na pľúcnu hypertenziu Bosentan, ktorý sa používa od 2-3 rokov. Okrem toho je dieťaťu predpísaná masáž, cvičebná terapia a liečba v sanatóriu. U novorodencov sa vyskytuje len primárna pľúcna hypertenzia alebo patológia spojená s ťažkou vrodenou srdcovou vadou, ktorá sa lieči podobným spôsobom, má však nepriaznivú prognózu.

Prognóza a dĺžka života

Prognóza závisí od príčiny ochorenia, ako aj od úrovne tlaku v tepne. Ak je odpoveď na liečbu pozitívna, prognóza sa zlepšuje. Najnepriaznivejšia situácia nastáva u tých pacientov, ktorí majú trvalo vysoký tlak v pľúcnej tepne. S dekompenzovaným stupňom ochorenia ľudia zvyčajne žijú nie viac ako 5 rokov. Prognóza primárnej pľúcnej hypertenzie je mimoriadne nepriaznivá - prežitie po roku je 68%, po 5 rokoch - iba 30%.

Preventívne opatrenia

Základné opatrenia na prevenciu ochorenia:

  • vzdať sa fajčenia;
  • pravidelná fyzická aktivita, ale bez prebytku;
  • správna výživa, vyhýbanie sa nadmernej soli;
  • včasná liečba základnej pľúcnej a srdcovej patológie, ktorá je vyvolaná PH;
  • skorý začiatok klinického sledovania osôb s CHOCHP a inými pľúcnymi ochoreniami;
  • odstránenie stresu.

Pľúcna hypertenzia pri CHOCHP. Rozvoj pľúcnej hypertenzie sa považuje za jeden z najdôležitejších prognostických faktorov u pacientov s CHOCHP. Početné štúdie preukázali prognostický význam parametrov, ako je dysfunkcia RV, priemerný tlak v pľúcnici a pľúcna vaskulárna rezistencia (PVR). Výsledky Burrowsovho 7-ročného sledovania 50 pacientov s CHOCHP ukázali, že pľúcna vaskulárna rezistencia je jedným z najdôležitejších prediktorov prežívania pacientov. Žiadny z pacientov s hodnotou tohto parametra nad 550 dynkhschem5 nežil viac ako 3 roky.

Podľa údajov získaných z viacerých dlhodobých štúdií mortalita pacientov s CHOCHP úzko súvisí so stupňom pľúcnej hypertenzie. Pri úrovni priemerného tlaku v pľúcnej tepne 20-30 mm Hg. 5-ročná miera prežitia pacientov je 70-90%, pričom hodnoty tohto ukazovateľa sú 30-50 mmHg. - 30% a pri ťažkej pľúcnej hypertenzii (priemerný tlak v pľúcnej tepne viac ako 50 mm Hg) sa 5-ročná miera prežitia pacientov takmer rovná guľke. Podobné údaje boli získané v nedávno publikovanej štúdii skupiny v Štrasburgu: autori porovnávali prežívanie pacientov s CHOCHP pri tlaku v pľúcnici nižšom ako 20 mm Hg, 20-40 mm Hg. a viac ako 40 mm p I I rok Najvyššia mortalita bola pozorovaná u pacientov s ťažkou pľúcnou hypertenziou (obr. 1).

Ryža. 1. Prežívanie pacientov s CHOCHP v závislosti od závažnosti pľúcnej hypertenzie

Úroveň tlaku v pľúcnici sa považuje nielen za prognostický faktor, ale aj za prediktor hospitalizácie u pacientov s CHOCHP. V štúdii Kessier, ktorá zahŕňala 64 pacientov s CHOCHP, bolo zvýšenie tlaku v pľúcnici v pokoji viac ako 18 mmHg. sa ukázal ako najsilnejší nezávislý rizikový faktor hospitalizácie pacientov (obr. 2). Tento vzťah naznačuje možnosť identifikácie skupiny najzraniteľnejších pacientov, ktorí potrebujú agresívnu terapiu. Aktívna korekcia pľúcnej hypertenzie u pacientov s CHOCHP teda môže výrazne zlepšiť ich funkčný stav a znížiť frekvenciu hospitalizácií.

Ryža. 2. Vetva pľúcnej tepny (arteriola) u pacienta s CHOCHP: intimálna hyperplázia, stredná mediálna hypertrofia. Farbenie hematoxylínom a eozínom. Uv. x 200.

Pľúcna hypertenzia pri idiopatickej pľúcnej fibróze. Pľúcna hypertenzia sa považuje za nepriaznivý prognostický faktor u pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou. Podľa Lettieriho bola úmrtnosť počas prvého roka u pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou s pľúcnou hypertenziou 28 % au pacientov s touto patológiou, ale bez pľúcnej hypertenzie, to bolo 5,5 %. Podľa údajov získaných na klinike Mauo je stredná miera prežitia pacientov so systolickým tlakom v pľúcnej tepne viac ako 50 mm Hg. (podľa výsledkov EchoCG)) bola 8,5 mesiaca a u pacientov so systolickým tlakom v pľúcnici menej ako 50 mm Hg. - 4 roky.

Avdeev S.N.

Sekundárna pľúcna hypertenzia

Pľúcna hypertenzia je komplexný, viaczložkový patologický stav. Pri jeho postupnom rozvoji a odhaľovaní všetkých klinických príznakov dochádza k postupnému ovplyvňovaniu a destabilizácii kardiovaskulárneho a pľúcneho systému. Pokročilé štádiá pľúcnej hypertenzie a jej jednotlivé formy môžu byť smrteľné.

Popis choroby

Pľúcna hypertenzia je lekársky termín, ktorý znamená zvýšený tlak v systéme pľúcnej tepny (v pokoji - 25 mmHg, počas cvičenia - 30), ktorý dodáva venóznu krv do pľúc, aby sa nasýtili kyslíkom. Táto forma hypertenzie sa zásadne líši od esenciálnej hypertenzie, ktorá sa objavuje v ľudskom tele s vekom a je charakterizovaná zvýšeným krvným tlakom v cievach systémového obehu (merané pomocou tonometra a spravidla má dve čísla: systolický ( synonymum „horný“) a diastolický (synonymum „dolný“). Bežne zvyčajne nepresahuje 140 a 90 milimetrov ortuti).

Pľúcna hypertenzia (hypertenzia) sa tiež meria v milimetroch ortuťového stĺpca, ale tento údaj sa dá určiť iba ultrazvukovým vyšetrením srdca alebo katetrizáciou pľúcnej tepny.

PH sa považuje za veľmi bežnú patológiu (na svete žijú milióny ľudí s miernym stupňom závažnosti, státisíce so stredným stupňom a tisíce ľudí s ťažkým stupňom). Incidencia je 65 prípadov na milión obyvateľov a počet pacientov s primárnou arteriálnou pľúcnou hypertenziou nepresahuje 20.

Príčiny pľúcnej hypertenzie

PH sa delí na dva zásadne odlišné typy:

  1. Primárna hypertenzia (synonymá - idiopatická, vrodená) je nezávislá patológia, dôvod jej vývoja nie je známy.
  2. Sekundárna PH je súčasťou iných ochorení.

Obe formy sa vyznačujú dlhým priebehom.

Príčiny sekundárnej pľúcnej hypertenzie:

  • srdcové choroby: vrodené a získané chyby, koronárne ochorenie, arteriálna hypertenzia. V tomto prípade je základom dysfunkcia srdcového svalu, chlopní a priečok;
  • pľúcna patológia: vývojové anomálie, pľúcna embólia, proliferácia spojivového tkaniva. Mechanizmom rozvoja patológie v takejto situácii je stagnácia krvi v cievach pľúc vrátane hlavných pľúcnych tepien. Ak bolo príčinou ochorenia upchatie cievy krvnou zrazeninou, hypertenzia sa nazýva tromboembolická alebo postembolická;
  • choroby, ktoré spôsobujú poruchy v štruktúre spojivového tkaniva - fibróza, systémový lupus erythematosus a iné;
  • choroby, ktoré spôsobujú zmeny v zložení krvi (hematologické);
  • škodlivé účinky liekov a toxínov;

Zo všetkých príčin pľúcnej hypertenzie tvorí primárna 3,5 % prípadov, s ochoreniami ľavej komory (koronárna choroba srdca, arteriálna hypertenzia) - 78 % prípadov, s pľúcnymi chorobami - 10 %, tromboembolizmus tvorí 1,5 %, odpočinok - 7%.

Pľúcne štádium
hypertenzia
Systolický tlak
v pľúcnej tepne
Morfologické zmeny
1 (menší)25-50 mm Hg. čl.zhrubnutie strednej svalovej vrstvy pľúcnych ciev, priechodnosť tepien nie je narušená
2
(mierne)
51-75 mm Hg. čl.zhrubnutie spolu s tunica media a vnútornou tunikou (intima)
3
(vyslovuje sa)
76-110 mm Hg. čl.proliferácia spojivového tkaniva vo výstelke pľúcnych ciev (skleróza), ich lúmen klesá
4
(ostro vyjadrené)
76-110 mm Hg. čl.Vo výstelke ciev sa tvoria nezvratné zmeny, ktoré výrazne narúšajú výmenu kyslíka medzi pľúcnymi alveolami a venóznou krvou (Eisenmengerov syndróm)

Príznaky ochorenia u dospelých a detí

Symptómy pľúcnej hypertenzie zahŕňajú:

  • dýchavičnosť od miernej až po ťažkú, najmä počas fyzickej aktivity;
  • bolesť v oblasti srdca;
  • opuch nôh;
  • nízka schopnosť vykonávať fyzickú aktivitu;
  • rýchla únavnosť;
  • cyanóza kože;
  • príznaky sprievodných ochorení;
  • slabá chuť do jedla a bledosť.

Výskyt príznakov naznačuje dlhý priebeh ochorenia, poškodenie väčšiny pľúcnych ciev a nepriaznivú prognózu, preto je dôležitá včasná diagnostika.

Tehotenstvo s vysokou pľúcnou hypertenziou je spojené s veľkým rizikom pre matku a plod, pretože v tomto období prudko stúpa objem cirkulujúcej krvi a potreba kyslíka v oboch organizmoch. Takýmto pacientom sa odporúča, aby sa zdržali počatia.

U novorodencov PH s komplexnými srdcovými chybami prudko vystupuje do popredia po prechode z vnútromaternicového typu krvného obehu na plný v dvoch kruhoch. Ihneď po narodení sa objaví cyanóza kože, dýchavičnosť a porucha výmeny plynov, čo môže vyžadovať núdzový zásah.

Diagnostické metódy (röntgen, ultrazvuk, EKG)

Lekár diagnostikuje pľúcnu hypertenziu až po absolvovaní súboru procedúr

Na zistenie choroby v počiatočnom štádiu sú potrebné nasledujúce opatrenia:

  • vyšetrenie lekárom, starostlivo identifikujúce všetky podrobnosti o chorobe (čas výskytu, počiatočné prejavy, štádiá vývoja);
  • elektrokardiografia. Pri analýze EKG sa zisťujú príznaky preťaženia a hypertrofie pravej komory (počiatočná časť pľúcneho obehu);
  • röntgen. Röntgen hrudníka ukazuje príznaky, ako je rozšírenie priemeru srdca, zväčšenie oblúka tepny a zvýšený pľúcny vzor;
  • Ultrazvuk srdca. Počas vyšetrenia sa určujú jeho rozmery, hrúbka steny, vypočítajú sa indikátory systolického tlaku atď.;
  • Katetrizácia je zlatým štandardom diagnostiky PH. Vyznačuje sa meraním tlaku v pľúcnej tepne priamym spôsobom, zavedením katétra cez punkciu podkľúčovej kosti podľa Seldingerovej techniky a zahŕňa aj vykonávanie farmakologických testov s liekmi, ktoré uvoľňujú svalovú výstelku pľúcnych ciev.

Po diagnostikovaní pľúcnej hypertenzie a jej stupňa nasledujú metódy na určenie povahy ochorenia:

  • počítačová tomografia hrudníka (patológia pľúc, systémové ochorenia spojivového tkaniva);
  • Ultrazvuk brušných orgánov (zvýšený tlak v systéme hlavnej žily pečene - portál);
  • biochemické testy na zistenie infekcie HIV, toxínov;
  • krvné testy (stanovenie anémie);
  • spirografia (zhoršená funkcia pľúc).

Po určení povahy ochorenia lekár vytvorí pre pacienta plán liečby.

Video: katetrizácia pľúcnej artérie

Liečba

Pľúcnu hypertenziu je možné liečiť len komplexne, kombinujúc všeobecné odporúčania na zníženie rizika exacerbácií, adekvátnu terapiu základného ochorenia, symptomatické prostriedky na ovplyvnenie celkových prejavov PH a chirurgické metódy.

Liečba drogami (zoznam liekov)

Keď je diagnostikovaná primárna pľúcna hypertenzia, pacientovi sú predpísané nasledujúce lieky:


V prípade pľúcnej hypertenzie spojenej s inými ochoreniami je potrebné v prvom rade liečiť základnú patológiu.

Nedrogová terapia

Liečba bez liekov zahŕňa nasledujúce odporúčania:

  1. Je zakázané vykonávať ťažkú ​​fyzickú aktivitu.
  2. Treba sa vyhýbať prechladnutiu.
  3. Neodporúča sa zdržiavať sa vo vysokej nadmorskej výške. Ostatné klimatické pásma (vrátane severných zemepisných šírok) neovplyvňujú priebeh pľúcnej hypertenzie.
  4. Mala by sa vykonať kyslíková terapia (dýchanie so zvlhčeným kyslíkom).

Pacientky s vysokou pľúcnou hypertenziou by sa mali vyhnúť tehotenstvu, ale používanie perorálnych kontraceptív sa neodporúča. Ďalšie spôsoby ochrany je vhodné prediskutovať s lekárom.

Diéta a ľudové lieky nepreukázali dostatočnú účinnosť pri korekcii pľúcnej hypertenzie, takže ich použitie je nevhodné.

Chirurgia

Čo sa týka chirurgickej liečby pľúcnej hypertenzie, je indikovaná pri vrodených a získaných srdcových chybách, ktoré vedú k poruchám hemodynamiky.

Pri ťažkých formách pľúcnej hypertenzie sa nedá vyhnúť operácii

U dospelých pacientov sa na korekciu vrodených a získaných chýb používajú tieto metódy:

  • šitie defektov septa;
  • korekcia defektov pomocou náplasti z rôznych materiálov (plast);
  • intravaskulárna inštalácia oklúderov (zariadenia, ktoré zastavujú prístup krvi cez defekty septa);
  • výmena vlastnej nefunkčnej srdcovej chlopne za protetickú (protetiku);
  • korekcia chlopne pomocou šijacieho materiálu pri zachovaní jeho prirodzenej štruktúry (plast);

Samostatne stojí za to vyzdvihnúť skupinu novorodencov, u ktorých sa v dôsledku ťažkých život ohrozujúcich srdcových anomálií (transpozícia veľkých ciev, jedna komora) spočiatku prijímajú opatrenia zamerané na dočasné zlepšenie ich stavu:

  1. Pottsova anastomóza medzi zostupnou aortou a ľavou pľúcnou tepnou. Cieľom je znížiť záťaž na pravej strane srdca. Indikácie:
    • detstvo, kvôli ktorému nie je možné vykonať atrioseptostómiu - operáciu na spojenie predsiení cez otvor v prepážke;
    • závažná nedostatočná schopnosť pravej komory pumpovať krv;
    • prudko zvýšený tlak v pľúcnej tepne.
  2. Atrioseptostómia - vytvorenie komunikácie medzi predsieňami vrátane intravaskulárnej metódy.

V prítomnosti vysokej pľúcnej hypertenzie u detí a dospelých je jediným radikálnym spôsobom riešenia ochorenia transplantácia pľúc alebo komplex srdca a pľúc.

Kontraindikácie

Hlavnou kontraindikáciou chirurgickej liečby je ireverzibilné poškodenie pľúcnych ciev s vysokými stupňami pľúcnej hypertenzie (Eisenmengerov syndróm).

Zákazy pre plánované zákroky: akútne respiračné ochorenia, abnormálne laboratórne testy, iné významné poškodenie funkcie obličiek a vonkajšieho dýchania.

Prevencia

Opatrenia na prevenciu tohto ochorenia zahŕňajú:

  • včasná diagnóza vrátane chorôb, ktoré spôsobujú rozvoj pľúcnej hypertenzie;
  • liečba základných ochorení;
  • včasná chirurgická liečba srdcových chýb.

Komplikácie a prognóza

Hlavnou komplikáciou tohto ochorenia je progresia chronického srdcového zlyhania, ktoré je logickým vyústením pľúcnej hypertenzie. Bez náležitej liečby je úmrtnosť 22–38%.

Pľúcna hypertenzia je bežným komplexom symptómov pozorovaným nielen pri srdcových ochoreniach, ale aj pri mnohých iných ochoreniach. Pri včasnej diagnostike a liečbe sa pacienti môžu spoľahnúť na dobrú kvalitu života s normálnou dĺžkou života.