Lymfoproliferatívne ochorenie krvi. Autoimunitný lymfoproliferatívny syndróm Lymfoproliferatívne ochorenie uší a liečba

[0001] Vynález sa týka medicíny, menovite onkológie, a môže byť použitý na liečbu non-Hodgkinových lymfómov a granulomatózy. Navrhuje sa vykonať plazmaferézu v 1. a 8. deň liečby, odobrať autoplazmu v množstve 200 - 250 ml, vykonať chemoterapiu: vinkristín - 1 mg, doxorubicín - 40 - 50 mg, cyklofosfamid - 600 - 800 mg na 1. a 8. deň, cytostatiká sa zmiešajú s autoplazmou, inkubujú sa 1 hodinu pri 37 °C a podajú sa pacientovi reinfúziou, liečba sa uskutočňuje prednizolónom 40 mg/deň od 1. do 14. dňa perorálne a intramuskulárne. Metóda umožňuje zvýšiť účinnosť liečby.

Vynález sa týka medicíny, menovite onkológie, a možno ho použiť na liečbu lymfogranulomatózy, non-Hodgkinových lymfómov s rôznymi štádiami procesu, rezistentných foriem a recidív, ako aj v prítomnosti sprievodných ochorení. Je známy spôsob liečby hematosarkómov (pozri „Chemoterapia nádorových ochorení vyd. Perevodchikova N.I.M., 2000, s. 259), vybraný ako analóg kombináciou protinádorových liečiv CHOP, vrátane cyklofosfamidu 750 mg/m2, adriablastínu 50 mg /m 2 , vinkristín 1,4 mg/m 2 intravenózne 1. deň liečby, prednizolón 60 mg/m 2 perorálne 1.-5. deň liečby, kúra sa opakuje každé 3 týždne. Medzi nevýhody známeho spôsobu liečby patrí výrazné nežiaduce účinky cytostatík, vyžadujúce výrazné zníženie štandardných jednorazových a kurzových dávok liekov, imunosupresívny účinok, ktorý neumožňuje dodržiavanie plánovaných režimov a v konečnom dôsledku negatívne ovplyvňuje účinnosť liečby lymfoproliferatívnych ochorení. liečba lokálne pokročilého karcinómu prsníka (Autorský abstrakt diplomovej práce ... k. M.N. Vladimirova L.Yu. "Neoadjuvantná chemoterapia v prirodzenom prostredí tela s použitím epitalamínu epifýzy v komplexnej liečbe lokálne pokročilého karcinómu prsníka" Rostov -na-Done, 2000, s. 10), ktorý sme zvolili ako prototyp, ktorý spočíva v tom, že jedna dávka chemoterapie sa zmieša so 100-150 ml chemoterapie, inkubuje sa 1 hodinu pri 37 o C a podáva sa intravenózne 3-krát týždenne. Tento spôsob liečby umožnil zlepšiť účinnosť liečby pacientok s rakovinou prsníka, využiť vlastnosti autoplazmy ako modifikátora účinku chemoterapie, ale mal výraznú toxicitu spojenú s účinkom na rýchlo proliferujúce krvinky a sliznicu. membrány, a neumožňoval odber autoplazmy viac ako 100-150 ml. Použitie autoplazmovej chemoterapie pri rôznych malígnych ochoreniach nie je známe, najmä pri liečbe lymfoproliferatívnych malígnych procesov rôzneho stupňa prevalencie s recidívami ochorení. Osobitné klinické ťažkosti vznikajú v prípadoch so sprievodnou patológiou, ktorá núti znižovať dávku cytostatík a negatívne ovplyvňuje účinok chemoterapie. Účelom vynálezu je zlepšiť okamžité a dlhodobé výsledky liečby pacientov s lymfoproliferatívnymi ochoreniami. Cieľ je dosiahnutý tým, že 1. a 8. deň liečby sa vykonáva plazmaferéza, odoberá sa autoplazma v množstve 200-250 ml a podáva sa chemoterapia: vinkristín - 1 mg, doxorubicín - 40- 50 mg, cyklofosfamid - 600-800 mg na 1. a 8. deň, cytostatiká sa zmiešajú s autoplazmou, inkubujú sa 1 hodinu pri 37 °C a pacientovi sa reinfúzia, liečba sa vykonáva prednizolónom 40 mg/deň od 1. až 14 perorálne alebo intramuskulárne. Vynález je nový, pretože nie je známy z úrovne medicíny v oblasti liekovej terapie v onkohematológii. Novosť vynálezu spočíva v tom, že na uskutočnenie cyklu chemoterapie sa v 1. a 8. dni liečby vykonáva plazmaferéza, diskrétna alebo kontinuálna (hardvérová filtrácia alebo odstredivá), odoberá sa autoplazma, ktorá sa inkubuje s jednorazové dávky chemoterapie pri 37 o C počas 1 hodiny a reinfúzia. Zavedenie chemoterapeutických liekov na autoplazmu vedie k získaniu nových vlastností komplexom chemoterapeutický liek-proteín, ktoré zaisťujú jeho vysoký tropizmus pre nádorové tkanivá, čím sa zabezpečuje vysoká účinnosť metódy. Exfúzia autoplazmy má tiež imunokorekčné, detoxikačné a reokorekčné vlastnosti, čo dodatočne zvyšuje účinnosť liečby v dôsledku nešpecifických vplyvov. Využitím vlastného prostredia tela sa úplne eliminujú transfúzie a alergické reakcie. Táto metóda zvyšuje terapeutické možnosti metódy a umožňuje liečbu pacientov s lymfogranulomatózou, non-Hodgkinovým lymfómom, vrátane relapsov a rezistentných foriem. Osobitná klinická hodnota tejto metódy je v úspešnej liečbe pacientov so sprievodnými patológiami, pretože umožňuje neznižovať dávky, čo má pozitívny vplyv na účinok liečby. Vynález má vynálezcovský krok, keďže pre špecialistu onkológa-chemoterapeuta jednoznačne nevyplýva z úrovne modernej medicíny v tejto oblasti liečby lymfoproliferatívnych ochorení. Vynález nie je zrejmý, nový, nenadväzuje na úroveň modernej medicíny a nie je známy ani vo svete, ani v domácej literatúre. Vynález je priemyselne využitý, keďže ho možno využiť v zdravotníctve, zdravotníckych zariadeniach zaoberajúcich sa liečbou rakoviny, onkologických výskumných ústavoch a onkologických klinikách. Spôsob liečenia lymfoproliferatívnych ochorení sa uskutočňuje nasledovne. Pacient s malígnym lymfómom podstupuje plazmaferézu 1x týždenne niektorou z metód - diskrétnou alebo kontinuálnou strojovou centrifugáciou alebo filtráciou, autoplazma sa odoberá v množstve 200-250 ml, chemoterapeutické lieky sa rozpúšťajú v 10 ml fyziologického roztoku. roztoku, vstreknutý do fľaštičky s autoplazmou, inkubovaný pri 37 o C počas 60 minút a opätovne podaný intravenózne. Nami používaná kombinácia protinádorových liečiv je určená na 2 týždne a podáva sa v dávkach: vinkristín 1 mg, doxorubicín 40-50 mg, cyklofosfamid 600-800 mg intravenózne v 1. a 8. deň; prednizolón 40 mg/deň perorálne od 1. do 14. dňa liečby. Pred a po plazmaferéze sa monitorujú ukazovatele červených krviniek, hemoglobínu, hematokritu, vzorca leukocytov, krvných doštičiek, PTI a celkového proteínu. Sledujte celkový stav pacientov. Okrem toho sa najmenej 2-krát týždenne monitoruje všeobecný test krvi a moču a pred a po chemoterapii sa sleduje EKG. V prípade plazmaferézy sa diskrétnou metódou odoberie 250 – 300 ml autológnej krvi, ktorá sa 40 minút odstreďuje pri 1500 otáčkach za minútu, výsledná supernatantná plazma sa oddelí a použije na podanie chemoterapie a bunkový sediment sa znovu infúzi. Pri vykonávaní hardvérovej plazmaferézy bol použitý monitor ADM/ABM 08, filter PlS a štandardné potrubné systémy. Cievny prístup - katetrizáciou centrálnych alebo periférnych žíl. Kombinovaná heparinizácia po predoperačnej hemokorekcii kryštaloidnými roztokmi, odoberá sa autoplazma. Príklady špecifických aplikácií spôsobu liečby lymfoproliferatívnych ochorení. Príklad 1. Pacient D., 47 rokov, a. b. 10959/e, bol liečený na RNIOI od 26.9.1997 s diagnózou Lymfoblastický lymfosarkóm s poškodením príušných, submandibulárnych, krčných lymfatických uzlín obojstranne, mediastinálne, art. MB. Diagnóza bola potvrdená morfologicky (histologické vyšetrenie 491658 - 660 z 26. septembra 1997). Sprievodné ochorenia: hypertrofická kardiomyopatia, I. štádium srdcového zlyhania, chronická bronchitída, chronická pyelonefritída, sekundárna anémia. Od 2. decembra 1997 do 12. decembra 1997 sa uskutočnila chemoterapia na autoplazme získanej diskrétnou plazmaferézou. Kurzové dávky boli: doxorubicín 80 mg, vinkristín 2,5 mg, cyklofosfamid 1200 mg, prednizolón 40 mg/deň perorálne od 1. do 14. dňa liečby. Komplikácie: alopécia II. stupňa, leukopénia I. stupňa. V dôsledku liečby bola po 2 týždňoch zaznamenaná úplná regresia periférnych lymfatických uzlín (príušných, submandibulárnych, krčných), ktoré pred liečbou predstavoval jediný hustý, nepohyblivý konglomerát 75 cm, fluorogram ukázal regresiu mediastinálne lymfatické uzliny o viac ako 80 %, príznaky intoxikácie zmizli (teplota sa normalizovala, potenie zmizlo), ESR sa znížilo zo 47 pred liečbou na 15 mm/h, kašeľ zmizol a celkový stav sa zlepšil. Pacient potom podstúpil DHT na léziách v dávke 36 Gy. Takže namiesto štandardných 6 cyklov chemoterapie a DHT pacient dostal 1 cyklus chemoterapie a DHT. Pacient bol sledovaný na RNIOI 3,5 roka bez známok progresie ochorenia. Príklad 2. Pacient L. , 30 rokov, i.b. 4063/n. Od 20. marca 2001 sa lieči v RNIOI s diagnózou lymfogranulomatóza (lymfoidná deplécia) s poškodením lymfatických uzlín mediastína a koreňov pľúc a sleziny. čl. III B. Pacient dostal 4 cykly chemoterapie s použitím autoplazmy, ktorá bola získaná kontinuálnou filtračnou prístrojovou plazmaferézou. Kurzové dávky boli: doxorubicín 100 mg, cyklofosfamid 1200 mg, vinkristín 3 mg, prednizolón 40 mg/deň perorálne od 1. do 14. dňa. Komplikácie: alopécia druhého stupňa, nevoľnosť prvého stupňa počas 2. a 3. kurzu. Po prvom kurze sa zistilo: úplná regresia lézií v slezine a zníženie jej veľkosti na normálnu, lymfatické uzliny mediastína a koreňov pľúc sa znížili o 70%, teplota sa normalizovala, ESR sa znížil z 50 na 4 mm /h, hladina hemoglobínu sa zvýšila z 98 na 120 g/l . V súčasnosti pacient podstupuje kúru DHT podľa radikálneho programu. Príklady teda demonštrujú možnosť odberu plazmy pomocou dvoch rôznych metód plazmaferézy tak u pacientov s lymfogranulomatózou, ako aj u pacientov s nehodgkinskými lymfómami. Prvý príklad ukazuje, že u pacienta so sprievodnou patológiou je takýto priebeh adekvátnym chemoterapeutickým účinkom a umožňuje dosiahnuť vysokú účinnosť liečby tak z hľadiska okamžitých výsledkov, ako aj výsledkov 3-ročného prežitia. Druhý príklad ukazuje vysoký okamžitý efekt, schopnosť urýchliť načasovanie radikálnej liečby u pacienta s lymfogranulomatózou, ktorý má nepriaznivý morfologický variant ochorenia – lymfoidnú depléciu. Technická a ekonomická efektívnosť spôsobu liečby lymfoproliferatívnych ochorení spočíva vo zvyšovaní účinnosti liečby využitím modifikačných vlastností autoplazmy, a nie zvyšovaním dávok protinádorových chemoterapeutických liekov. Pozitívom tohto prístupu je nielen zníženie toxických účinkov chemoterapie na organizmus pacienta, ale aj zníženie nákladov na lieky. Autoplazmová chemoterapia má imunomodulačné vlastnosti a umožňuje vám dosiahnuť výrazný klinický účinok v krátkom čase, vďaka čomu je jej použitie ekonomické a umožňuje vám urýchliť načasovanie radiačnej terapie, ako aj zlepšiť výsledky dlhodobej liečby a zvýšiť mieru prežitia.

Nárokovať

Spôsob liečby lymfoproliferatívnych ochorení vrátane polychemoterapie a intravenózneho kvapkania chemoterapeutických liekov, vyznačujúci sa tým, že v 1. a 8. deň liečby sa vykonáva plazmaferéza, odoberá sa autoplazma v množstve 200-250 ml, podáva sa chemoterapia. : vinkristín - 1 mg, doxorubicín - 40-50 mg, cyklofosfamid - 600-800 mg na 1. a 8. deň, cytostatiká sa zmiešajú s autoplazmou, inkubujú sa 1 hodinu pri 37 o C a pacientovi sa podajú reinfúziou, liečba prebieha počas užívaním prednizolónu 40 mg / deň 1. až 14. deň perorálne a intramuskulárne.

Podobné patenty:

Vynález sa týka nových orto-sulfónamidobicyklických heteroarylhydroxámových kyselín vzorca kde W a X sú oba uhlíky, T je dusík, U je CR1, kde R1 je vodík, alebo alkyl obsahujúci 1 až 8 atómov uhlíka, P je -N(CH2R5 )-SO2-Z, Q predstavuje -(C=O)-NHOH a je to benzénový kruh alebo je to heteroarylový kruh s 5 až 6 atómami v kruhu, ktorý môže obsahovať 0 až 2 heteroatómy vybrané z dusíka, kyslíka a síry okrem dusíkového heteroatómu označeného ako W; kde benzénový alebo heteroarylový kruh môže prípadne obsahovať jeden alebo dva substituenty R1, kde je to vhodné; Z je fenyl, ktorý je prípadne substituovaný fenylom, alkylom s 1 až 8 atómami uhlíka alebo skupinou OR2; R1 predstavuje halogén, alkyl s 1 až 8 atómami uhlíka, alkenyl s 2 až 6 atómami uhlíka, perfluóralkyl s 1 až 4 atómami uhlíka, fenyl, prípadne substituovaný 1 až 2 skupinami -OR2, skupinu -NO2, skupinu -(CH2)nZ kde Z je fenyl a n = 1 až 6, tienyl a skupina -OR2, kde R2 predstavuje alkyl s 1 až 8 atómami uhlíka; R2 predstavuje alkyl s 1 až 8 atómami uhlíka, fenyl, prípadne substituovaný halogénom, alebo heteroarylový zvyšok obsahujúci 5 až 6 atómov v kruhu, vrátane 1 až 2 heteroatómov vybraných z dusíka, kyslíka a síry; R5 je vodík, alkyl s 1 až 8 atómami uhlíka, fenyl alebo heteroaryl obsahujúci 5 až 6 atómov v kruhu, vrátane 1 až 2 heteroatómov vybraných z dusíka, kyslíka a síry; alebo ich farmaceuticky prijateľné soli

Termín "lymfoproliferatívne ochorenia" sa používa na opis skupiny malígnych ochorení vznikajúcich z lymfoidného tkaniva. Patria sem lymfocytová leukémia, Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinove lymfómy.

Chronické lymfoidné leukémie

Chronické lymfoidné leukémie zahŕňajú chronickú lymfocytovú leukémiu (B-bunky a T-bunky), prolymfocytickú leukémiu a vlasatobunkovú leukémiu. Najčastejším typom je chronická B-bunková lymfocytová leukémia.

Na rozdiel od akútnej lymfoblastickej leukémie chronická lymfocytová leukémia takmer vždy postihuje ľudí stredného a staršieho veku. Liečba je zameraná na zníženie celkového počtu lymfocytov a je indikovaná len u pacientov s výrazným zvýšením počtu lymfocytov v kostnej dreni a s rozvojom anémie, trombocytopénie a neutropénie alebo pri výraznom zväčšení lymfatických uzlín resp. slezina. Prognóza sa nezlepšuje medikamentóznou terapiou, ale adekvátna symptomatická liečba môže zlepšiť kvalitu života.

Chlorambucil je liekom voľby v prvom štádiu liečby a používa sa buď dlhodobo v malých dávkach perorálne raz denne, alebo vo vysokých dávkach intermitentne (20 mg/m2) počas 2-3 dní. Zlepšenie sa pozoruje u viac ako 50% pacientov. Alternatívnym liekom je cyklofosfamid 1-2 mg/kg denne.

Pacienti s autoimunitnou trombocytopéniou alebo hemolytickou anémiou môžu byť liečení krátkou kúrou prednizolónu (60 mg denne na začiatku, znižovanie na udržiavaciu dávku, keď dôjde k zlepšeniu). Pred začatím liečby chlorambucilom sa majú pacienti s útlmom kostnej drene liečiť aj prednizolónom.

Rádioterapia sa používa pri výraznom náraste hmoty lymfatických uzlín a pri splenomegálii sa používa splenektómia.

Hodgkinov lymfóm

Taktika liečby pacienta s Hodgkinovým lymfómom závisí od štádia ochorenia (tabuľka 1). Základom rozdelenia nádoru na štádiá je dobrá prognóza pre štádiá I a 2A s radiačnou terapiou a pre štádiá ΙΠΒ a IV nie je prognóza taká priaznivá a je potrebná chemoterapia.

Liečba štádií 2B a 3A môže zahŕňať radiačnú terapiu samotnú alebo radiačnú terapiu v kombinácii s chemoterapiou v rôznych sekvenciách v závislosti od lokalizácie ochorenia.

Tabuľka 1. Taktika liečby pacienta s Hodgkinovým lymfómom podľa štádií ochorenia (Ann Arbor modifikácia Ryeovho systému)

Ochorenie obmedzené na jednu skupinu lymfatických uzlín alebo jedno nelymfatické miesto

Ožarovanie postihnutej oblasti

Ochorenie obmedzené na viac ako jednu skupinu lymfatických uzlín s alebo bez lokalizovaného postihnutia okolitého tkaniva na jednej strane bránice

Ožarovanie postihnutej oblasti

Postihnutie uzlín a/alebo sleziny na oboch stranách bránice s lokalizovaným postihnutím okolitého tkaniva alebo bez neho

Štádiá sa delia na typ A (asymptomatické) a B (symptomatické, t.j. chudnutie, horúčka, nočné potenie).

Pre Hozhkinov lymfóm bolo vyvinutých niekoľko metód liekovej terapie. Takzvaná metóda „MORR“ poskytuje remisiu približne u 60-80% pacientov po 3-6 cykloch.

Neexistuje dôkaz, že udržiavacia liečba zlepšuje prognózu. Miera prežitia po 5 rokoch je 50-70%. V štádiu IV ochorenia môžu alternatívne metódy k MORR s použitím ABVD (adriamycín, bleomycín, vinblastín a dakarbazín) v počiatočnom štádiu použitia poskytnúť remisiu u 90 % pacientov.

Non-Hodgkinov lymfóm

Na rozdiel od Hodgkinovho lymfómu je prognóza tohto ochorenia menej priaznivá. Hoci ochorenie možno klasifikovať podobne ako Hodgkinov lymfóm, neexistuje jasná terapeutická stratégia. Čiastočne je to spôsobené tým, že väčšina pacientov konzultuje lekára už v štádiu III alebo IV ochorenia. Histologická klasifikácia sa stáva vodítkom pre výber liečebnej stratégie. V závislosti od typu, veľkosti a distribúcie buniek sa lymfómy delia na nízky, stredný a vysoký stupeň.

Non-Hodgkinove lymfómy s nízkym stupňom malignity majú priaznivú prognózu, ale nie sú liečiteľné, aj keď príležitostne, keď sa zistia v štádiu I, môžu byť pacienti liečení rádioterapiou. V ostatných štádiách nie je liečba potrebná, ak nie sú prítomné závažné symptómy alebo zväčšenie nádorovej hmoty, keď sa chlorambucil 10 mg/deň užíva perorálne počas 2 týždňov s opakovanými kúrami až do terapeutického účinku. Miera remisie je viac ako 60%.

High-grade lymfómy sú vo väčšine prípadov diseminované už v čase diagnózy. Liečba sa vykonáva pomocou kombinácie liekov. Účinnosť je asi 60-70%. Typickým príkladom kombinovanej chemoterapie je kombinácia „CGOP“, ktorá sa používa v cykloch opakovaných každé 3 týždne, celkovo v 6 cykloch:

C - cyklofosfamid 750 mg/m2 intravenózne v deň 1;

G - hydroxydaunomycín (doxorubicín) 50 mg/m2 intravenózne v deň 1;

O - onkovín (vinkristín) 1,4 mg/m2 intravenózne 1. deň;

P - prednizolón 25 mg 4-krát denne perorálne od 1. do 5. dňa.

Liečba lymfoblastického lymfómu môže byť podobná liečbe lymfoblastickej leukémie.

Lymfoproliferatívne ochorenia. Choroby krvi Choroby červeného klíčku Porucha myelopoézy Choroby bieleho klíčku Porucha lymfopoézy Erytrocytóza. - prezentácia

Prezentácia na tému: „Lymfoproliferatívne ochorenia. Choroby krvi Choroby červeného klíčku Poruchy myelopoézy Choroby bieleho klíčka Porucha lymfopoézy Erytrocytóza.“ - Prepis:

2 Choroby krvi Choroby červeného klíčku Porucha myelopoézy Choroby bieleho klíčka Porucha lymfopoézy Erytrocytóza Granulocytóza Trombocytóza Fibróza kostnej drene s extramedulárnou hematopoézou proliferačné stavy Choroby kostnej drene Choroby kostnej drene, ktoré nesúvisia s lymfocytmiou Chromukémia A Lymfocytóza emické hemoblastózy Angiopatia lymfóm Trombocytopatie Trombocytopénia Koagulopatia

3 Schéma krvotvorby Prekurzorová bunka lymfopoézy Prekurzorová bunka T-lymfocytov Prekurzorová bunka B-lymfocytov T-lymfocyt T-prolymfocyt T-lymfocyt T-imunoblast Aktivovaný T-lymfocyt B-lymfocyt B-prolymfocyt plazmocyt B-prolymfocytoimunoblast B-plazmocyt Zrelé bunky Kmeňové bunky krvi myelopoéza prekurzorová bunka

4 Euro-americká klasifikácia lymfoproliferatívnych ochorení (podľa N.L.Harris et al., 1994). B bunkové nádory. I. Nádory zo skorých prekurzorov B-lymfoblastov: - leukémia/lymfóm z prekurzorov B-lymfoblastov. II. Nádory periférnych B-buniek. 1. B-bunková chronická lymfocytová leukémia/prolymfocytová leukémia/lymfóm z malých lymfocytov. 2. Lymfoplazmatický lymfóm/imunocytóm. 3. Lymfóm z plášťových buniek. 4. Lymfóm z folikulárneho centra, folikulárne predbežné cytologické kategórie: I - malá bunka; II - zmiešané malé a veľké bunky; III - veľká bunka; 5. B-bunkový lymfóm marginálnej zóny. 6. Lymfóm sleziny, pochádzajúci z okrajovej zóny 7. Vlasatobunková leukémia. 8. Plazmocytóm/myelóm plazmatických buniek. 9. Difúzny lymfóm veľkých B buniek. 10. Burkittov lymfóm. 11. Predbežný typ: B-bunkový lymfóm vysokého stupňa, podobný Burkittovi.

5 Euro-americká klasifikácia lymfoproliferatívnych ochorení (podľa N.L.Harris et al., 1994). Nádory T-buniek a nádory prirodzených zabíjačských buniek. I. Nádor zo skorých prekurzorov T-buniek: - leukémia/lymfóm z prekurzorov T-lymfoblastov II. Periférne T-bunkové nádory a nádory z prirodzených zabijakov 1. T-bunková chronická lymfocytová leukémia/prolymfocytická leukémia. 2. Leukémia z veľkých granulárnych lymfocytov. - typ T-buniek; - typ NK buniek; 3. Mycosis fungoides/Sezaryho syndróm. 4. Periférny T-bunkový lymfóm, 5. Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm. 6. Angiocentrický lymfóm. 7. Črevný T-bunkový lymfóm (+/- spojený s enteropatiou). 8. Dospelá T-bunková leukémia/lymfóm. 9. Anaplastický veľkobunkový lymfóm, CD30+, T- a null-bunkové typy. 10. Predbežný typ: anaplastický veľkobunkový lymfóm, Hodgkinov. Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza). I. Lymfoidná prevaha. II. Nodulárna skleróza. III. Zmiešaná bunková verzia. VI. Lymfoidná deplécia.

6 Do skupiny lymfoproliferatívnych ochorení patria: 1. Akútna lymfoblastická leukémia 2. Chronická lymfocytová leukémia 3. Paraproteinemické hemoblastózy 4. Lymfogranulomatóza (Hodgkinov lymfóm) 5. Non-Hodgkinove lymfómy (lymfosarkóm), ktoré vznikajú z buniek LPD alebo benígnych neoplazmov. lymfoidné série lokalizované na rôznych štádiách diferenciácie malígne alebo benígne novotvary lymfoidných buniek

7 Non-Hodgkinove lymfómy (lymfosarkóm) 1. Heterogénna skupina neoplastických ochorení pochádzajúcich z imunitného systému 2. Zdrojovou bunkou nádoru je bunka periférnych lymfatických uzlín 3. Charakterizované zväčšením lymfatických uzlín a/alebo poškodením rôznych vnútorných orgánov, v ktorých dochádza k nekontrolovanej akumulácii „nádorových“ lymfocytov.

8 Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov podľa Svetovej zdravotníckej organizácie B-bunkové nádory B-bunkových prekurzorov: B-lymfoblastický lymfóm/leukémia progenitorových buniek (B-bunková akútna lymfoblastická leukémia prekurzorových buniek). B-bunkové nádory periférnych (zrelých) B-lymfocytov: B-bunková chronická lymfocytová leukémia/lymfóm z malých lymfocytov (lymfocytový lymfóm) B-bunková prolymfocytárna leukémia Lymfoplazmacytický lymfóm Slezinový lymfóm marginálnej zóny (+/- klkové bunkové lymfocyty) Plaz myelóm /plazmacytóm Extranodálny B-bunkový lymfóm marginálnej zóny MALT-typ Nodálny B-bunkový lymfóm marginálnej zóny (+/- monocytoidné B lymfocyty) Folikulárny lymfóm Lymfóm z plášťových buniek Difúzny B-veľkobunkový lymfóm Mediastinálny difúzny B-bunkový lymfóm Primárny exsudatívny lymfóm a Lymfóm / Burkittova leukémia

9 Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov T- a NK-bunkové nádory z progenitorov T-lymfocytov: T-lymfoblastický lymfóm/leukémia progenitorových buniek (T-bunková akútna lymfoblastická leukémia z progenitorových buniek) T-bunkové lymfómy z periférnych ( zrelé) ) T-lymfocyty: T-bunková prolymfocytárna leukémia T-bunková leukémia veľkých granulárnych lymfocytov Agresívna NK-bunková leukémia Lymfóm/leukémia dospelých T-buniek (HTLV1+) Extranodálny NK/T-bunkový lymfóm, asociovaný s T-bunkovým lymfómom nosového typu s Enteropathia hepatolienickým T-bunkovým lymfómom T-bunkové podkožné tkanivo podobné panikulitu hubový mikóz / Cesariho syndróm anaplastický veľkobunkový lymfóm, t / 0 bunka, s primárnymi kožnými léziami, periférny T-bunkový lymfóm Mfoma anaplastický veľkobunkový lymfóm, t/ 0-bunkový, s primárnou systémovou léziou

10 Etiologické faktory 1. Vírusy. 2. Ionizujúce žiarenie. 3. Chemické karcinogény, 4. Nepriaznivé podmienky prostredia

11 Patogenéza lymfómov 1. Rast a metabolizmus nádoru 2. Nádorové bunky potláčajú vývoj normálnych buniek a spôsobujú imunologické zlyhanie (stav imunodeficiencie). 3. Imunitné reakcie vznikajú v dôsledku tvorby protilátok namierených proti antigénom vlastných tkanív (imunitná hemolytická anémia alebo imunitná trombocytopénia, čiastočná aplázia červených krviniek u pacientov s lymfómom) 4. Porucha funkcie blízkych orgánov

12 Klinický obraz lymfómov Symptómy intoxikácie - nevyvoláva u pacienta žiadne subjektívne pocity a možno ich zistiť pri náhodnom vyšetrení - slabosť, zvýšená únava, horúčka, strata telesnej hmotnosti - silné potenie, najmä v noci, nemotivované svrbenie kože a slabá tolerancia bodnutia hmyzom cicajúcim krv Symptómy progresie nádorovej hmoty – Metastatický syndróm (veľké lymfatické uzliny) – Imunologický syndróm (imunitná hemolytická anémia, imunitná trombocytopénia, lupus-like syndróm) – Znížený imunitný stav (časté bakteriálne a vírusové infekcie)

13 Diagnóza lymfómov V krvnom teste: – Často bez zmien – Môže sa vyskytnúť anémia, trombocémia, leukocytóza (lymfocytóza, eozinofília) – Cytopenický syndróm s MTS lymfómom v kostnej dreni

14 Diagnostika lymfómov Pri CM bodkovité: – Normálne bunkové zloženie – Môže byť lymfocytóza až 20 % – Pri leukémii – bunky sú determinované morfologicky podobne ako bunky primárneho ložiska lymfómu – Môže byť inhibícia všetkých zárodkov krvotvorby

15 Diagnostika lymfómov Diagnostika lymfómu je založená na štúdiu morfologického substrátu nádoru - Biopsia (chirurgické odstránenie) postihnutej lymfatickej uzliny s jej následným morfologickým a imunologickým vyšetrením.Väčšinou je východiskom diagnostického hľadania záchyt nemotivovaného zväčšenia lymfatických uzlín. Zväčšenie lymfatickej uzliny bez zjavného dôvodu na veľkosť viac ako 1 cm a existencia takto zväčšenej uzliny dlhšie ako 1 mesiac je základom pre vykonanie biopsie lymfatických uzlín.

16 Diagnostika lymfómov Radiačná diagnostika Doplnkové metódy výskumu (imunofenotypizácia prietokovou cytometriou, cytogenetické a molekulárne genetické štúdie)

18 Ultrazvuk - pečeň, metastáza z retroperitoneálneho lymfómu

19 Diagnostika lymfómov ultrazvukom - lymfóm sleziny

20 Fokálne zmeny v pravých pľúcach pri nehodgkinskom lymfóme Diagnostika lymfómov

21 Citrát gália-67. Malígny lymfóm brušnej dutiny. Mediastinálny lymfóm. Diagnóza lymfómov

23 Rakovina konečníka s ulceráciou Veľký vred s nekrózou v strede Zaoblené vyvýšené okraje vredu sú nádor (lymfóm).

24 Klasifikácia štádia lymfómu I. štádium - zväčšenie jednej skupiny lymfatických uzlín II. štádium - zväčšenie dvoch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín na jednej strane bránice III. štádium - zväčšenie dvoch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín na protiľahlých stranách bránice Štádium IV - Poškodenie vnútorných orgánov Štádium V - kostné lézie bunky mozgového nádoru „lymfóm s leukémiou“ Subštádium A B

25 Symptómy intoxikácie, ktoré definujú subštádiá A a B: nevysvetliteľné zvýšenie teploty na 38 °C večer s krátkymi afibrilovými periódami nočné potenie nevysvetliteľná strata telesnej hmotnosti o viac ako 10 % za šesť mesiacov Klasifikácia štádia lymfómov

26 Zjednodušená verzia diagnostiky non-Hodgkinových lymfómov podľa stupňa malignity: Lymfómy pozostávajúce z nezrelých buniek (lymfoblastov) - lymfóm vysokého stupňa malignity. Lymfómy pozostávajúce z buniek strednej zrelosti (prolymfocyty) - lymfóm strednej malignity. Lymfómy pozostávajúce zo zrelých buniek (lymfocytov) sú lymfómy nízkeho stupňa.

27 Liečba lymfómov Polychemoterapia Vysokodávkovaná chemoterapia s transplantáciou hematopoetických kmeňových buniek. Liečenie ožiarením

28 Všeobecná charakteristika malígnych lymfoproliferatívnych ochorení. Akútna lymfa účelná leukémia lymfóm lymfogram nulomatóza pôvod 80% B-bunky 20% T-bunky 90% B-bunky 10% T-bunky nie sú determinované lokalizáciou nádorových zrastov Lokalizovaný nádor často Lymfo-orálne-frekvenčné skupiny Susedné skupiny Extraranodálne ložiská (T-bunka) Zriedkavo Často Brušná dutina Zriedkavo Často Zriedkavo Kostná dreň Vždy Často Zriedkavo Prítomnosť celkových symptómov Často Zriedkavo Často Chromozomálne aberácie Často (translokácie, delécie) Časté (aneuploídia) Pravdepodobnosť vyliečenia 40-60% 30 -40% 75-85%

29 Pacient P., 72-ročný, bol prijatý pre exacerbáciu chronickej pneumónie. Počas vyšetrenia sa palpujú lymfatické uzliny zväčšené na veľkosť kuracieho vajca: krčné, inguinálne, axilárne. Lymfatické uzliny sú mäkké, nie zrastené medzi pľúcami: hranatý odtieň bicích zvukov, rozptýlené suché chrasty na oboch stranách. Hepatosplenomegália. Krv: Hb - 74 g/l, erytrocyty - 2,3 1012, retikulocyty - 20%, leukocyty - 5,0 109: e - 1%, p/o - 2%, p/o - 17%, lymfocyty - 79 %, monocyty - 1 %, ESR 60 mm/h, bunky leukolýzy. Prípadová štúdia krvných doštičiek

30 Interaktívne otázky 1. Ktoré ochorenie nie je klasifikované ako lymfoproliferatívne ochorenie: 1. Akútna lymfocytová leukémia 2. Chronická lymfocytová leukémia 3. Paraproteinemické hemoblastózy 4. Fibróza kostnej drene s extramedulárnou hematopoézou 5. Burkittov lymfóm

31 Interaktívne otázky 2. Ktorý symptóm nedefinuje podstupne A a B: 1. nevysvetliteľné zvýšenie teploty na 38°C večer s krátkymi periódami afibril 2. nočné potenie 3. vypadávanie vlasov 4. nevysvetliteľná strata telesnej hmotnosti o viac ako 10 % počas šiestich mesiacov

32 Interaktívne otázky 3. Pri identifikácii buniek v punkcii kostnej drene, ktoré sú morfologicky podobné bunkám primárneho ložiska lymfómu, treba myslieť na 1. Transformáciu lymfómu na leukémiu 2. Metastázu lymfómu do kostnej drene 3. Vývoj blastickej krízy pri lymfóme

33 Interaktívne otázky 4. V akom štádiu ochorenia sa zistí zväčšenie 5 skupín lymfatických uzlín na opačných stranách bránice: 1.I 2.II 3.III 4.IV 5.V

34 Interaktívne otázky 5. Čo môže byť v kostnej dreni bodkovité s Hodgkinovým lymfómom 1. Normálne bunkové zloženie 2. Lymfocytóza do 20 % 3. Stanovujú sa bunky morfologicky podobné bunkám primárneho ložiska lymfómov 4. Inhibícia všetkých krvotvorných zárodky 5. Stanovia sa výbuchy

35 LITERATÚRA Radužnyj N.L. Vnútorné choroby Mn: VS, 2007, 365p Pirogov K. T. Vnútorné choroby, M: EKSMO, 2005 Sirotko V.L., Všetko o vnútorných chorobách: učebnica pre postgraduálnych študentov, Mn: VS, 2008

36 Literatúra 1. Abdulkadyrov K.M. a kol. Hematologické syndrómy vo všeobecnej klinickej praxi // “Elbi”, Petrohrad C Hematologické syndrómy v klinickej praxi, edited by Vyagorskaya Ya.I., Kyiv “Zdorye” 1981 od 3. Vorobyov A.I. Sprievodca hematológiou.// “Newdiamed”, Moskva T1. 4.Wood M.E., Bunn P.A. Tajomstvá hematológie a onkológie // „Binom“ - Moskva S. Guseva S.A., Voznyuk V.P. Choroby krvného systému. Adresár. // "MEDpress-inform". - Moskva S Vnútorné choroby edited Ryabva S.I., Almazov V.A., Shlyakhto E.V., Petrohrad, SpetsLit, 2000 7. Klinická onkohematológia, edited by Volkova M .A., Moskva, “Medicine,” 2001 8. Shiffman F.D. Patofyziológia krvi. // “Binom”.-Moskva S, M. Wetzler, K. Bloomfield MYELOIDNÁ LEUKÉMIA. Z Harrisonových princípov internej medicíny. 14. vydanie, G.I. Abelev. Mechanizmy diferenciácie a rastu nádorov. Biochémia, 2000, 65, Krvné choroby, "Encyclopedia Publishing House", Moskva, 2005 12. Diagnostika a liečba DIC krvi, Lychev V.G., Moskva, "Medicína" 1993 13. Diagnostika a riadená terapia porúch hemostázy, Barkagan Z .S., Momot A.P., “Newdiamed”, Moskva 2001 14. Súčasná hemostáza, Vorobiev P.A., “Newdiamed”, Moskva 2004

Lymfoproliferatívne ochorenia u psov Multidisciplinárna veterinárna klinika Tamoshkin D. A. Kazakova S. N.

NÁDORY KRVI (HEMOBLASTÓZY) Doc. ATĎ. Vidiecka Assoc. ATĎ. Vidiecky.

Non-Hodgkinove lymfómy sú skupinou zhubných nádorov imunitného systému. (Zahŕňa viac ako 30 súvisiacich chorôb) Termín "lymfosarkóm"

* Vyplnil: * Mironova V.G. * gr.504. * Chronická leukémia je forma rakoviny krvi, ktorá sa vyvíja pomaly, niekedy v priebehu rokov, a je pozorovaná.

Téma 12. Hemoblastózy 1-Hemoblastózy - klasifikácia, všeobecná klinická a morfologická charakteristika, 2-Leukémia - identifikácia typov podľa zmien v periférii.

Akútny infarkt na pozadí chronickej lymfocytovej leukémie.

Splenomegália môže byť: primárna, vznikajúca priamo z ochorení sleziny: pozorovaná pri nádoroch (splenom, hemangióm), abscesoch,

Katedra patofyziológie, Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita pomenovaná po. ONI. Sechenov. Docentka Manašová Z.Sh.

Chronická leukémia Chronická leukémia je forma rakoviny krvi, ktorá sa vyvíja pomaly, niekedy v priebehu rokov, a je bežnejšia u starších pacientov.

Klinická farmakológia TODAY A.I. Vorobiev A.M. Kremenetskaya.

Prípad z praxe CHEN (Evgeniy Chukanov) Lugansk Radiographia Fest Logoisk 2012.

Hemoblastózy Hemoblastózy sú nádorové ochorenia krvného systému Hemoblastózy sú nádorové ochorenia krvného systému.

Hemoblastóza, leukemoidné reakcie. Prednáša Tatyana Eduardovna Karaoglanova, docentka Katedry patofyziológie.

Normálne lymfocyty plnia v organizme funkciu imunitnej obrany a delia sa na dva typy: B bunky, zodpovedné za humorálnu imunitu, t.j. poskytnúť.

Diagnostika zriedkavých variantov akútnej leukémie pomocou prietokovej cytometrie Vedecké centrum pediatrie a detskej chirurgie, Almaty.

Chronická lymfocytová leukémia. -indolentný lymfoidný nádor B-bunkového pôvodu, pri ktorom morfologicky dochádza k malígnej proliferácii malých.

kandidát lekárskych vied, docent Katedry PVB OGMU KOLOMIETS S.N. DEFINÍCIA Hemoblastózy sú nádorové ochorenia krvotvorného tkaniva. Delia sa na dve veľké skupiny.

Paraproteinemické hemoblastózy. Podľa histo- (cyto-) genézy, povahy a smeru diferenciácie proliferujúcich buniek: Medzi akútnymi leukémiami sa rozlišujú:

Viac podobných prezentácií v našom archíve:

MyShared.ru je najväčšia databáza hotových prezentácií s možnosťou náhľadu. Nahrávajte a sťahujte prezentácie zadarmo!

Prednáška na tému: Ústav histológie, Karaganda State Medical University Hematopoéza.

Kniha: Choroby krvi. Kompletný sprievodca

Navigácia: Domov Obsah Hľadať podľa knihy Iné knihy - 0

Lymfoproliferatívne nádory

Lymfoproliferatívne nádory zahŕňajú skupinu nádorov lymfatického systému pochádzajúcich z B- a T-lymfocytov: akútnu lymfoblastickú leukémiu, všetky formy chronickej lymfocytovej leukémie, vrátane vlasatobunkovej leukémie, ktorá sa zvyčajne popisuje ako samostatná nozologická jednotka; Lymfoproliferatívne procesy by mali zahŕňať mimodreňové lymfocytové neoplazmy - lymfocytómy a lymfosarkómy a lymfocytárne a plazmocytárne nádory vylučujúce imunoglobulín - paraproteinemické hemoblastózy; ako aj kožné lymfocytárne nádory - Sézaryho choroba, mycosis fungoides a B-bunkové kožné lézie.

Chronická lymfocytová leukémia je benígny nádor, jeho substrát tvoria najmä morfologicky zrelé lymfocyty. Ochorenie sa prejavuje lymfatickou leukocytózou, difúznou proliferáciou lymfocytov v kostnej dreni, zväčšením lymfatických uzlín, sleziny a pečene.

Hlavné vonkajšie príznaky chronickej lymfocytovej leukémie - lymfatická leukocytóza a zväčšenie lymfatických uzlín, neskôr sleziny a pečene - sú spôsobené proliferáciou lymfocytov.

Keďže na nádorovom procese pri chronickej lymfocytovej leukémii sa v rôznych prípadoch podieľajú rôzne klony lymfocytov, striktne povedané, nozologická forma „chronickej lymfocytovej leukémie“ by mala pozostávať z mnohých chorôb, hoci majú množstvo spoločných znakov. Už bunková analýza chronickej lymfocytovej leukémie odhaľuje rôzne bunkové varianty: prevládajú úzko plazmatické alebo naopak širokoplazmatické formy, bunky s mladšími alebo zhruba pyknotickými jadrami, s jasne bazofilnou alebo takmer bezfarebnou cytoplazmou.

Klony lymfocytov s aberantnou sadou chromozómov sa získali v T formách pomocou pôsobenia PHA na lymfocyty ako mitogén. Pri B-lymfocytárnej leukémii bola na vyvolanie delenia lymfocytov potrebná expozícia polyvalentným mitogénom: vírus Epstein-Barrovej, lipopolysacharid z E. coli. Karyologické údaje dokazujú nielen klonalitu, ale aj mutačný charakter chronickej lymfocytovej leukémie a objavenie sa subklonov v priebehu vývoja procesu, ako sa dá usúdiť z vývoja chromozomálnych zmien v jednotlivých prípadoch.

Bolo dokázané, že väčšina leukemických B lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii obsahuje monoklonálny cytoplazmatický imunoglobulín, alebo skôr ťažký reťazec imunoglobulínu. Monoklonalita cytoplazmatického imunoglobulínu sa dá ľahšie dokázať ako u povrchového imunoglobulínu. Detekcia cytoplazmatického imunoglobulínu v B-lymfocytoch chronickej lymfocytovej leukémie potvrdzuje predpoklad, že tieto lymfocyty predstavujú bunky jedného zo skorých štádií diferenciácie B-lymfocytov, a ozrejmuje nízky obsah imunoglobulínov na ich povrchu.

Cytopénia pri chronickej lymfocytovej leukémii môže mať rôznu povahu. Hoci chronická lymfocytová leukémia najčastejšie pochádza z prekurzorových buniek B-lymfocytov, môže zvýšiť obsah T-supresorových buniek v krvi a slezine. Zvýšený obsah týchto buniek, ktoré nemajú nádorový charakter, môže viesť k potlačeniu proliferácie krvotvorných prekurzorových buniek, najmä BFU-E, granulocytovo-makrofágovej prekurzorovej bunky - CFU-GM, prípadne spoločnej bunky - prekurzora myelopoéza.

Ďalšia genéza cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii je autoimunitná, spojená s tvorbou protilátok proti hematopoetickým bunkám, dozrievajúcim bunkám kostnej drene alebo zrelým prvkom krvi a kostnej drene. Autoimunitný charakter deštrukcie erytrocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii je dokázaný objavením sa pozitívneho priameho Coombsovho testu a samotná deštrukcia je doložená retikulocytózou v krvi, zvýšeným obsahom erytrocytov v kostnej dreni, znížením životnosť erytrocytov a bilirubinémia. Ak anémia nie je sprevádzaná retikulocytózou a zvýšený obsah erytrokaryocytov v kostnej dreni a nepriama bilirubinémia, potom možno predpokladať intramedulárnu lýzu erytrokaryocytov. Imunitný charakter anémie sa v týchto prípadoch dokazuje pozitívnym agregátnym hemaglutinačným testom.

Okrem toho, cytolytický proces môže byť spôsobený samotnými leukemickými bunkami, ak majú funkčne zabijácke vlastnosti.

Po mnoho rokov možno pozorovať iba lymfocytózu - 40-50%, hoci celkový počet leukocytov kolíše okolo hornej hranice normy. Lymfatické uzliny môžu mať normálnu veľkosť, pri rôznych infekciách sa však zväčšujú a po odstránení zápalového procesu sa zmenšujú do pôvodnej veľkosti.

Lymfatické uzliny sa postupne zväčšujú, zvyčajne najskôr na krku, v podpazuší, potom sa proces šíri do mediastína, brušnej dutiny a slabín. Vyskytujú sa nešpecifické javy spoločné pre všetky leukémie: zvýšená únava, slabosť, potenie. V počiatočných štádiách ochorenia sa vo väčšine prípadov nevyvinie anémia a trombocytopénia.

Lymfocytóza v krvi sa postupne zvyšuje; 80–90 % lymfocytov sa zvyčajne pozoruje, keď je kostná dreň takmer úplne nahradená lymfocytmi. Šírenie lymfatického tkaniva v kostnej dreni nemusí roky brzdiť produkciu normálnych buniek. Dokonca aj pri dosiahnutí vysokého počtu leukocytov v krvi, 1 μl alebo viac, často nedochádza k anémii, počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne znížený.

Štúdie kostnej drene ukazujú zvýšenie obsahu lymfocytov v myelograme - zvyčajne o viac ako 30% a sú tiež zaznamenané charakteristické proliferácie lymfoidných buniek, často difúzne.

Štruktúra lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii nemá stabilné a typické znaky. V priebehu ochorenia sa môže meniť pod vplyvom vírusových infekcií. Na rozdiel od iných leukémií prevaha buniek s rovnakým názvom (v tomto prípade lymfocytov) v krvi neznamená prevahu leukemických buniek, pretože sú to B-lymfocyty leukemického klonu a zvýšený počet polyklonálnych T-lymfocytov. často súčasne prítomné v obehu. Väčšinu buniek v krvi tvoria zrelé lymfocyty, ktoré sa nelíšia od normálnych. Spolu s takými bunkami môžu existovať lymfocytové elementy s homogénnejším jadrom, ktoré ešte nemajú hrubú hrudkovitosť chromatínu zrelého lymfocytu, so širokým okrajom cytoplazmy, ktorá niekedy, ako pri infekčnej mononukleóze, má perinukleárne prečistenie . Bunkové jadrá môžu mať zvláštnu skrútenú slučku alebo byť pravidelne okrúhle; nachádzajú sa aj jadrá fazuľového tvaru; cytoplazma má fragmentárne obrysy, niekedy s prvkami „chlpatosti“, ale bez histochemických znakov vlasatobunkovej leukémie.

Charakteristickým znakom chronickej lymfocytovej leukémie sú rozpadnuté jadrá lymfocytov – Humnrechtove tiene. Ich počet nenaznačuje závažnosť procesu.

Na začiatku ochorenia v leukocytovom vzorci zvyčajne nie sú žiadne prolymfocyty alebo lymfocyty.

Na tomto základe sa izoluje prolymfocytárna forma chronickej lymfocytovej leukémie. Niekedy sa takáto leukémia môže vyskytnúť so sekréciou monoklonálneho imunoglobulínu.

Ako choroba postupuje, v krvi sa začínajú objavovať jednotlivé prolymfocyty a lymfoblasty. Veľké množstvo z nich sa objavuje až v terminálnom štádiu ochorenia.

Štádiá chronickej lymfocytovej leukémie. V počiatočnom štádiu procesu dochádza k miernemu zvýšeniu niekoľkých lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín, leukocytóza nepresahuje 30 × 10 3 - 50 × 10 3 v 1 μl a čo je najdôležitejšie, v priebehu mesiacov nemá tendenciu k výraznému nárastu. V tomto štádiu pacienti zostávajú pod dohľadom hematológa a cytostatická liečba sa nevykonáva. Pokročilé štádium je charakterizované zvyšujúcou sa leukocytózou, progresívnym alebo generalizovaným zväčšením lymfatických uzlín, výskytom rekurentných infekcií a autoimunitných cytopénií. Táto fáza vyžaduje aktívnu liečbu. Terminálne štádium zahŕňa prípady malígnej transformácie chronickej lymfocytovej leukémie.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie nie je náročná. Kritériá sú nasledovné: absolútna lymfocytóza v krvi, viac ako 30 % lymfocytov v kostnej dreni aspiruje s difúznou lymfatickou hyperpláziou v trepane kostnej drene. Zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny je voliteľným znakom chronickej lymfocytovej leukémie, ale keď je súčasťou procesu, pozoruje sa v týchto orgánoch difúzna proliferácia lymfocytov. Pomocným diagnostickým znakom proliferácie lymfatického nádoru sú Gumprechtove tiene v krvnom nátere.

Chronickú lymfocytovú leukémiu treba odlíšiť od iného procesu lymfocytárneho nádoru zo zrelých buniek – lymfocytómu. Odlišuje sa od lymfocytómu prevládajúcou lokalizáciou lymfatickej proliferácie v kostnej dreni a jej difúznou povahou v tomto orgáne, ako aj v iných zapojených do procesu, potvrdené histologickým vyšetrením.

Všetky 3 bežne testované imunoglobulíny (A, G a M) alebo niektoré z nich môžu byť znížené. Počas sekrečných lymfoproliferatívnych procesov spolu so zvýšením monoklonálneho imunoglobulínu zvyčajne klesá hladina normálnych imunoglobulínov. V pochybných diagnostických situáciách s nízkou lymfocytózou môže zníženie hladiny normálnych imunoglobulínov slúžiť ako argument v prospech lymfoproliferatívneho procesu. Typický obraz je však možný pri normálnych hladinách γ-globulínov a imunoglobulínov v krvnom sére. Hypogamaglobulinémia nie je spojená s trvaním ochorenia a závažnosťou lymfocytózy. Môže to byť spôsobené narušením interakcie medzi T a B lymfocytmi, zvýšeným obsahom T supresorov a neschopnosťou leukemických B lymfocytov reagovať na lymfokíny produkované normálnymi T lymfocytmi.

Zvýšená citlivosť na infekciu u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou je jedným z najdôležitejších faktorov vedúcich k smrti. Dôvody tejto náchylnosti nie sú úplne jasné a zdá sa, že ich je niekoľko. Podľa E.G.Bragina sklon k infekčným komplikáciám nie je vždy paralelný s hypogamaglobulinémiou, môže sa vyskytnúť aj pri normálnej hladine γ-globulínov v sére. Časté infekčné komplikácie nie sú vždy paralelné s nárastom leukocytózy.

Výskyt pneumónie, najmä pri chronickej lymfocytovej leukémii, je uľahčený lymfatickou infiltráciou samotného pľúcneho tkaniva, zväčšením lymfatických folikulov bronchiálneho stromu, čo vedie ku kolapsu celých pľúc alebo ich časti, zhoršenej ventilácii pľúc a drenážnu funkciu priedušiek. Typicky sa tieto javy zvyšujú s progresiou ochorenia. Častými komplikáciami sú zápalové procesy vo vlákne spôsobené stafylokokmi alebo gramnegatívnymi baktériami.

Súčasne zvýšená náchylnosť k infekcii, ktorá je definovaná pojmom „infekčnosť“, v počiatočnom štádiu procesu je zjavne spojená s poruchami imunitnej odpovede a poruchami interakcie T a B lymfocytov. Nedostatočné kurzy antibiotickej terapie môžu prispieť k recidíve a zdĺhavému priebehu infekcií. V špecializovaných hematologických a onkologických nemocniciach, kde sa hromadia pacienti s ťažkou imunosupresiou a objavujú sa nové patogénne kmene patogénov, veľmi často prepuknú zvláštne „epidémie“.

Častejšie pacienti trpia herpes zoster ( herpes zoster). Môže to byť typické aj generalizované, čo spôsobuje úplné poškodenie kože, zatiaľ čo lokálna segmentová vyrážka s pľuzgiermi rýchlo splýva. Herpetické vyrážky môžu postihnúť aj sliznicu tráviaceho traktu a priedušky. Rovnaká lézia sa vyskytuje pri herpes simplex ( herpes simplex), kiahne.

U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa často vyskytuje závažná infiltrácia v mieste bodnutia komárom; Pri viacnásobnom uhryznutí je možná ťažká intoxikácia.

Imunokomplexné komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie a iných lymfoproliferatívnych ochorení sú zriedkavé. Môžu byť vyjadrené Schönlein-Henochovým syndrómom, polyneuritídou.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii často dochádza k infiltrácii VIII páru hlavových nervov s oslabeným sluchom, pocitom „dusnosti“ a tinnitom. Rovnako ako u iných leukémií je možný rozvoj neuroleukémie; spravidla ide o terminálnu exacerbáciu, keď sú meningy infiltrované mladými lymfoidnými bunkami. Klinický obraz neuroleukémie sa nelíši od akútnej leukémie; v mozgových blán, proces bol eliminovaný intralumbálnym podaním cytosaru s metotrexátom. Súčasne s infiltráciou mozgových blán môže dôjsť k infiltrácii mozgovej substancie, ktorej liečba si vyžaduje ožarovanie. Radikulárny syndróm, spôsobený lymfatickou infiltráciou koreňov, sa zvyčajne vyskytuje v terminálnom štádiu ochorenia.

Jedným zo závažných prejavov chronickej lymfocytovej leukémie je exsudatívna pleuristika. Jeho povaha môže byť rôzna: para- alebo metapneumonická pleuristika s banálnou infekciou, tuberkulózna pleuristika, lymfatická infiltrácia pohrudnice, kompresia alebo ruptúra ​​hrudného lymfatického kanálika. Pri pleuréze infekčného pôvodu je v exsudáte spolu s lymfocytmi veľa neutrofilov. Pri infiltrácii pohrudnice, kompresii a prasknutí lymfatického kanálika bude exsudát lymfatický, ale ak tekutina pochádza z potrubia, bude obsahovať veľké množstvo tuku (chylózna tekutina).

Aktívna liečba musí byť včasná, pretože nútené opakované odstraňovanie pleurálneho exsudátu pomerne rýchlo vedie k vyčerpaniu a hypoalbuminemickému edému. Ak dôjde k pretrhnutiu hrudného kanálika, je indikované chirurgické obnovenie jeho celistvosti.

Pacienti zomierajú najmä v dôsledku ťažkých infekčných komplikácií, zvyšujúceho sa vyčerpania, krvácania, anémie a rastu sarkómu.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii spravidla dlhodobo nedochádza k žiadnej kvalitatívnej zmene v správaní nádorových buniek. Počas celého ochorenia nemusia byť žiadne známky progresie s uvoľňovaním patologických buniek z kontroly cytostatickými liekmi.

Ak sa proces predsa len dostane do terminálneho štádia, má rovnaké symptómy ako pri iných leukémiách (útlm normálnych hematopoetických zárodkov, totálna náhrada kostnej drene blastickými bunkami).

Prechod chronickej lymfocytovej leukémie do terminálneho štádia je častejšie sprevádzaný rastom sarkómu v lymfatickej uzline ako blastickou krízou. Takéto lymfatické uzliny začínajú rýchlo rásť, nadobúdajú skalnatú hustotu, infiltrujú a stláčajú susedné tkanivá, čo spôsobuje opuch a bolesť, ktoré nie sú charakteristické pre pokročilé štádium chronickej lymfocytovej leukémie. Často je rast sarkómu v lymfatických uzlinách sprevádzaný zvýšením teploty. Niekedy sa takéto uzliny nachádzajú v podkožnom tkanive tváre, trupu, končatín, pod sliznicou v ústnej dutine, nose a cievy v nich rastúce im dávajú vzhľad krvácania; iba hustota a vydutie takéhoto „krvácania“ naznačuje jeho povahu.

V terminálnom štádiu, ktorého začiatok je niekedy nemožné určiť, je veľmi ťažké dešifrovať náhle zvýšenie teploty. Môže to byť spôsobené sarkómovou transformáciou procesu; potom by sa mala použiť dostatočne silná cytostatická liečba. S rovnakou pravdepodobnosťou sa pri dlhodobej chronickej lymfocytopénii môže vyskytnúť infekcia, predovšetkým tuberkulóza (tuberkulózna infiltrácia pľúc s granulocytopéniou nie je vždy zistená röntgenom). V týchto situáciách určenie príčiny zvýšenia teploty trvá dlho a vyžaduje dôsledné používanie bakteriostatických liekov.

Jedným z prejavov terminálneho štádia ochorenia môže byť ťažké zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie orgánového parenchýmu nádorovými bunkami. K takémuto predpokladu by lekára malo vždy viesť náhle zastavenie močenia. Ak sú vylúčené všetky ostatné príčiny poškodenia obličiek, potom by sa malo vykonať ožarovanie obličiek, ktoré rýchlo eliminuje poruchu močenia.

Až donedávna nedošlo k žiadnemu zotaveniu z lymfocytovej leukémie. V niektorých prípadoch komplexná chemoterapia poskytla dlhodobé zlepšenie. Predpokladaná dĺžka života pacientov sa značne líši - od niekoľkých mesiacov až po 2-3 desaťročia.

Formy chronickej lymfocytovej leukémie

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie je založená na morfologických a klinických znakoch, ktoré zahŕňajú aj odpoveď na liečbu.

Rozlišujú sa tieto formy:

2) progresívny (klasický);

4) splenomegália (zväčšená slezina);

6) chronická lymfocytová leukémia komplikovaná cytolýzou;

8) chronická lymfocytová leukémia vyskytujúca sa s paraproteinémiou;

9) vlasatobunková leukémia;

Benígna forma chronickej lymfocytovej leukémie spôsobuje veľmi pomalý nárast lymfocytózy v krvi, ktorý je viditeľný iba v priebehu rokov, ale nie mesiacov, súbežne so zvýšením počtu leukocytov. V prvých štádiách lymfatické uzliny buď nie sú zväčšené, alebo sú krčné veľmi mierne. Pri infekcii je vysoká lymfatická leukocytóza 2–3 × 10 4 (20–30 tis.) v 1 μl, ktorá mizne spolu s infekčnou komplikáciou. Veľmi pomalý nárast lymfocytózy až po výrazné zväčšenie lymfatických uzlín môže pokračovať roky alebo desaťročia. Po celý ten čas sú pacienti pod dispenzárnym dohľadom, sú plne práceneschopní, majú zakázané len zvýšené slnečné žiarenie. Krvné testy s počtom krvných doštičiek a retikulocytov sa robia každé 1-3 mesiace. V opísanej forme, kým zhoršenie stavu môže vyžadovať liečbu, sa v mnohých prípadoch nerobí diagnostická punkcia sterna ani histologické vyšetrenie lymfatickej uzliny. Tieto štúdie výrazne traumatizujú psychiku pacienta, ktorý často až do konca svojich dní nebude potrebovať cytostatiká.

Progresívna (klasická) forma chronickej lymfocytovej leukémie začína to rovnako ako benígne, ale počet leukocytov sa z mesiaca na mesiac zvyšuje, rovnako ako veľkosť lymfatických uzlín. Konzistencia uzlín môže byť cestovitá, mäkká alebo mierne elastická.

Cytostatická terapia pre týchto pacientov sa zvyčajne predpisuje vtedy, keď dôjde k výraznému zvýšeniu všetkých prejavov ochorenia, predovšetkým leukocytózy a veľkosti lymfatických uzlín.

Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Zvláštnosťou tejto formy, ktorá určila jej názov, je výrazné zvýšenie a hustá konzistencia lymfatických uzlín s nízkou leukocytózou. Mandle sú zväčšené a často takmer blízko seba. Zväčšenie sleziny je zvyčajne mierne, ale môže byť aj výrazné, často vyčnieva niekoľko centimetrov spod rebrového okraja.

Leukocytový vzorec si zachováva dostatočné – 20 % alebo viac – percento neutrofilov. Kostná dreň zvyčajne neobsahuje viac ako 20–40 % lymfocytov, hoci môže byť úplne poškodená.

Napriek výraznej hyperplázii lymfatického tkaniva je intoxikácia dlhodobo slabo vyjadrená, na rozdiel od generalizovaného lymfosarkómu, s ktorým je táto forma chronickej lymfocytovej leukémie často zamieňaná.

Forma kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie lymfadénia ossium. Rýchlo progredujúca pancytopénia, úplná alebo čiastočná náhrada kostnej drene difúzne rastúcimi zrelými lymfocytmi. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené, slezina až na veľmi zriedkavé výnimky tiež nie je zväčšená a pečeň má normálnu veľkosť. Morfologicky je zaznamenaná homogenita štruktúry jadrového chromatínu, niekedy je pyknotická, menej často sú prvky štruktúry, ktoré sa nejasne podobajú výbuchu; cytoplazma s výraznou bazofíliou, úzka, často fragmentovaná. Predtým táto forma rýchlo viedla pacientov k smrti, priemerná dĺžka života zriedka presiahla 2 roky (14–26 mesiacov).

Zavedenie režimu VAMP do terapie tejto formy ochorenia, ako aj jeho ďalšia modernizácia umožnili dosiahnuť zlepšenie a výrazne predĺžiť život pacientov.

Chronická lymfocytová leukémia, komplikovaná cytolýzou, nie je nezávislou formou. Je možné, že ide buď o výrazné zväčšenie lymfatických uzlín alebo absenciu lymfadenopatie, lymfatická leukocytóza môže byť veľmi vysoká, alebo ochorenie prebieha v subleukemickom variante nádoru. Deštrukcia červených krviniek sa vysvetľuje retikulocytózou, zvýšením hladiny bilirubínu a percenta červených krviniek v kostnej dreni a imunitná forma sa vysvetľuje pozitívnym priamym Coombsovým testom. Zvýšené rozpúšťanie krvných doštičiek je určené trombocytopéniou, vysokou alebo normálnou megakaryocytózou v kostnej dreni.

Je oveľa ťažšie určiť zvýšené rozpúšťanie granulocytov, pretože obsah ich prekurzorov v kostnej dreni na pozadí úplnej lymfatickej proliferácie nemožno určiť. Zvýšený rozpad granulocytov možno s istou mierou pravdepodobnosti posúdiť podľa ich náhleho vymiznutia z periférnej krvi.

V niektorých prípadoch je chronická lymfocytová leukémia, ktorá sa vyskytuje pri cytolýze, sprevádzaná výrazným zvýšením teploty. Čiastočné vymiznutie akéhokoľvek klíčku v kostnej dreni naznačuje intramedulárnu cytolýzu.

Prolymfocytická forma chronickej lymfocytovej leukémie, ako je to opísané v literatúre (Volkova M. A.; Taylor a kol), sa líši predovšetkým morfológiou lymfocytov, ktoré majú v náteroch (krv a kostná dreň) a odtlačkoch veľké, jasné jadro; kondenzácia chromatínu v jadre, ako ukazuje elektrónová mikroskopia, je mierne vyjadrená a hlavne pozdĺž periférie. V histologických preparátoch lymfatických uzlín a sleziny pri tejto forme leukémie obsahujú lymfocyty aj nukleoly. Tieto bunky nemajú žiadne cytochemické vlastnosti. Imunologické charakteristiky odhaľujú buď B- alebo T-bunkovú povahu lymfocytovej leukémie, najčastejšie prvej. Na rozdiel od B-lymfocytov typickej chronickej lymfocytovej leukémie sa v tejto forme nachádza na povrchu leukemických lymfocytov nadbytok imunoglobulínov, najčastejšie M- alebo D-typu.

Klinické znaky tejto formy sú rýchly vývoj, výrazné zväčšenie sleziny a mierne zväčšenie periférnych lymfatických uzlín.

Chronická lymfocytová leukémia vyskytujúca sa s paraproteinémiou, je charakterizovaný obvyklým klinickým obrazom jednej z predtým uvedených foriem procesu, ale je sprevádzaný monoklonálnou M- alebo G-gamapatiou.

Forma vlasových buniek. Názov formy pochádza zo štrukturálnych znakov lymfocytov, ktoré ju reprezentujú. Tieto bunky majú „mladé“ jadro: homogénne, niekedy pripomínajúce štrukturálne jadro blastov, niekedy zvyšky jadier, často majúce nepravidelný tvar a nejasné obrysy. Cytoplazma buniek je rôznorodá: môže byť široká a mať vrúbkovaný okraj, môže byť fragmentárna, neobklopuje bunku po celom obvode a môže mať výhonky pripomínajúce chĺpky alebo klky. V niektorých prípadoch je cytoplazma lymfocytov pri tejto forme chronickej lymfocytovej leukémie bazofilná, často šedomodrá. V cytoplazme nie je žiadna granularita. Vlastnosti štruktúry lymfocytov, ktoré vyvolávajú podozrenie na chlpatú bunkovú formu chronickej lymfocytovej leukémie, sú viditeľné vo svetelnom mikroskope, ale podrobnejšie - v mikroskope s fázovým kontrastom a elektrónovej mikroskopii.

Diagnostickým testom, ktorý potvrdzuje diagnózu vlasatobunkovej leukémie, je cytochemická charakterizácia leukemických buniek.

Je známe, že lymfocyty pri tejto forme leukémie majú určitú schopnosť absorbovať latexové častice. Tieto vlastnosti buniek vlasatobunkovej leukémie jasne vysvetľujú dlhotrvajúce pochybnosti o ich lymfatickej povahe.

Imunologické metódy ukázali, že vo väčšine prípadov ide o B-bunkovú formu chronickej lymfocytovej leukémie, hoci boli opísané prípady vlasatobunkovej leukémie T-lymfocytárnej povahy. Pôvodné normálne lymfocyty, z ktorých vlasatobunková leukémia pochádza, sú stále neznáme.

Klinický obraz vlasatobunkovej leukémie je celkom charakteristický: stredná až ťažká cytopénia, zväčšená slezina, normálna veľkosť periférnych lymfatických uzlín.

Pri trefine kostnej drene možno pozorovať intersticiálny rast leukemických buniek, ktoré sa spravidla nemnožia a úplne nevytláčajú hematopoetické tkanivo a tuk. Histológia sleziny naznačuje difúzny rast leukemických lymfocytov v červenej aj bielej buničine, čím sa vymazáva štruktúra tohto orgánu.

Priebeh vlasatobunkovej leukémie je rôzny. Rovnako ako iné formy chronickej lymfocytovej leukémie nemusí roky vykazovať žiadne známky progresie. Pozoruje sa granulocytopénia, ktorá niekedy vedie k smrteľným infekčným komplikáciám, a trombocytopénia s hemoragickým syndrómom.

T-tvar. Chronická lymfocytová leukémia, reprezentovaná T lymfocytmi, sa vyskytuje približne v 5 % prípadov. Leukemická infiltrácia pri tejto forme leukémie, na rozdiel od Sézaryho choroby, zvyčajne postihuje hlboké vrstvy dermis a kožného tkaniva. Choroba začína u ľudí starších ako 25 rokov.

Krvný obraz zahŕňa leukocytózu rôznej závažnosti, neutropéniu a anémiu. Leukemické lymfocyty majú veľké okrúhle, fazuľovité, polymorfné škaredé jadrá, drsný, často skrútený chromatín, v cytoplazme môžu byť viditeľné azurofilné granuly, väčšie ako granuly bežných lymfocytov. Veľkosti buniek sa líšia.

Cytochemicky možno v týchto bunkách zistiť vysokú aktivitu kyslej fosfatázy (lyzozomálnej povahy) a α-naftylacetátesterázy, lokalizovanej lokálne v cytoplazme. Imunologicky môžu byť lymfocyty, ktoré tvoria substrát tejto formy leukémie, ako ukazuje štúdium ich povrchových markerov pomocou monoklonálnych protilátok, v niektorých prípadoch T-pomocníkmi, v iných T-supresormi a v iných pomocníkmi a supresormi.

Spolu s touto rýchlo progredujúcou formou T-buniek leukémie bola opísaná priaznivá forma s veľkými granulárnymi T-lymfocytmi.

Liečba (všeobecné zásady)

Indikácie na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie sú zhoršenie celkového stavu, výskyt cytopénie, rýchle zväčšenie lymfatických uzlín, sleziny, pečene, výskyt leukemickej infiltrácie nervových kmeňov a nehematopoetických orgánov, čo vedie k bolesti alebo dysfunkcii; neustále zvyšovanie hladiny leukocytov. V prípade primárnej rezistencie na chlórbutín sa opätovne nepredpisuje. Dávka chlórbutínu na udržiavaciu liečbu je 10 – 15 mg 1 – 2-krát týždenne.

Cyklofosfamid sa predpisuje na chronickú lymfocytovú leukémiu, rezistentnú na chlórbutín, ako aj na zvýšenie leukocytózy, výrazné zväčšenie lymfatických uzlín alebo sleziny a sklon k trombocytopénii. Dávka cyklofosfamidu je 2 mg/kg denne. Intermitentná liečba veľkými dávkami 600 mg/m2 raz týždenne môže byť účinná. Účinok cyklofosfamidu je nestabilný, liek potláča imunogenézu, preto by sa nemal užívať dlhodobo.

Steroidné hormóny zaujímajú osobitné miesto v liečbe chronickej lymfocytovej leukémie: vedú k rýchlemu zníženiu lymfatických uzlín, odstráneniu intoxikácie, normalizácii teploty, zlepšeniu pohody, ale nie je nič nebezpečnejšie ako predpisovanie prednizolónu na liečbu týchto pacientov.

Izolovaná terapia prednizolónom alebo jeho pridanie ako trvalého lieku k inej intermitentnej cytostatickej terapii alebo leukaferéze je na jednej strane smrteľná pre veľmi časté a závažné infekčné komplikácie a na druhej strane je veľmi málo účinná z onkologického hľadiska. Zníženie lymfatických uzlín je sprevádzané zvýšením leukocytózy, normalizáciou teploty a zmiznutím iných príznakov intoxikácie sa pozoruje iba pri neustálom používaní prednizolónu a obnoví sa s ešte väčšou silou ihneď po jeho vysadení.

Vzhľadom na abstinenčný syndróm, ktorý je typický pri lymfoproliferatívnych zrelých bunkových nádoroch, aj po použití cytostatických programov, ktorých súčasťou je prednizolón (COP, VAMP), je potrebné začať znižovať jeho dávku až do konca programovej liečby a pokračovať v užívaní, zníženie dávky, a to ešte niekoľko dní po ukončení programu.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii je jednou z účinných terapií radiačná terapia. S rastom periférnych lymfatických uzlín brušnej dutiny v podmienkach cytopénie alebo s vysokou hladinou leukocytov a trombocytopéniou, významnou veľkosťou sleziny, leukemickou infiltráciou v oblasti nervových kmeňov alebo deštruktívnym procesom v kostnom tkanive, je potrebná lokálna radiačná terapia.

Pri lokálnom ožiarení je jednorazová dávka 1,5–2 Gy. Celková dávka na léziu je určená jej lokalizáciou. Slezina sa spravidla ožaruje celkovou dávkou 6–9 Gy, pretože veľké dávky môžu viesť k hlbokej cytopénii, ktorá si počas liečby vyžaduje neustále sledovanie periférnej krvi. Ožarovanie sleziny vedie k poklesu nielen tohto orgánu, ale často aj krčných a axilárnych lymfatických uzlín. Keď je stavec zničený, lokálna celková dávka žiarenia je 25 Gy. Lokálna radiačná terapia má často trvalý účinok: v ožarovanej oblasti sa lymfatická infiltrácia spravidla nezhoršuje.

Frakcionované celkové ožarovanie pre chronickú lymfocytovú leukémiu úspešne použil v 50. rokoch minulého storočia Osgood (1951, 1955). Táto metóda radiačnej terapie môže byť účinná tam, kde sa chemoterapia ťažko používa alebo sa ukázala ako neúčinná.

Odstránenie sleziny sa stalo široko používaným v komplexe terapeutických opatrení pre chronickú lymfocytovú leukémiu. Vznik hlbokých cytopénií nespôsobených cytostatikami si vyžaduje podávanie glukokortikosteroidných hormónov. Ak mesačný priebeh hormónov neprinesie trvalý účinok a po ich vysadení sa cytopénia opäť začne zvyšovať, potom je potrebné odstrániť slezinu.

Ďalšou dôležitou indikáciou na odstránenie sleziny je veľkosť sleziny. Ak je pri slezinnom lymfocytóme základom pre splenektómiu diagnóza samotného nádoru, tak pri chronickej lymfocytovej leukémii so splenomegáliou nie je otázka operácie tak jednoznačne vyriešená. Pri chronickej lymfatickej leukémii môže po operácii dôjsť k pomerne rýchlemu zväčšeniu pečene v dôsledku progresívnej proliferácie lymfocytov v nej.

Indikácie na odstránenie sleziny pri chronickej lymfocytovej leukémii sú tiež rýchly rast sleziny, ktorý nie je kontrolovaný cytostatikami, objavenie sa infarktov sleziny, pretrvávajúca bolesť v ľavom hypochondriu, veľmi veľké veľkosti orgánov s nekontrolovateľnosťou procesu liekmi ( zvyšujúca sa leukocytóza, exacerbácia infekcií, začínajúca vyčerpanosť, súbežné zväčšenie pečene, pretrvávajúca neinfekčná horúčka).

Leukoferéza sa používa v prípadoch závažnej leukocytózy, pri ktorej je cytostatická liečba konvenčnými dávkami liekov neúčinná; Leukoferéza je zvyčajne účinná pri trombocytopénii a agranulocytóze v prítomnosti vysokej leukocytózy.

Plazmaferéza pre chronickú lymfocytovú leukémiu sa používa v prípadoch syndrómu hyperviskozity, ktorý sa vyvíja pri sekrečných formách ochorenia (Waldenströmova choroba, chronická lymfocytová leukémia s monoklonálnou sekréciou imunoglobulínu G); dlhodobá plazmaferéza je indikovaná pri polyneuritíde komplikujúcej lymfatickú proliferáciu.

Liečba jednotlivých foriem

Pri benígnej forme chronickej lymfocytovej leukémie sa liečba cytostatikami nezačína dlho. Indikáciou pre cytostatickú liečbu je zvýšenie subjektívneho diskomfortu (slabosť, potenie) so zvýšením počtu leukocytov; spravidla už dosahuje 50 × 10 3 v 1 μl. V tomto prípade sa začína terapia chlórbutínom (leukeran) v dennej dávke 5–10 mg pod kontrolou krvi, pričom sa snažíme neprekročiť prah 2 × 10 4 – 3 × 10 4 v 1 μl pri znižovaní leukocytózy. Liečba nemá za cieľ dosiahnuť zlepšenie, ale len klinickú kompenzáciu; vykonáva sa ambulantne a väčšinou sú pacienti práceneschopní.

V prípade progresívnej formy bol dlhé roky najvhodnejším liečebným princípom primárne obmedzujúci prístup, ktorého podstata spočíva v obmedzení leukemického procesu stálymi miernymi dávkami cytostatík už v jeho skorých štádiách, keď ešte nie je leukocytóza. napriek tomu dosiahol veľmi vysoké čísla. Používajú sa nasledujúce programy.

Chlorobutín v dávke 5–10 mg/deň alebo cyklofosfamid v dávke 200 mg/deň (s prevládajúcim zvýšením počtu leukocytov na pozadí stredne ťažkej lymfadenopatie sa zvyčajne uprednostňuje chlórbutín, pri ťažkej lymfadenopatii na pozadí pomaly rastúca a nie príliš vysoká leukocytóza sa často predpisuje cyklofosfamid). Cieľom cytostatickej liečby je dosiahnuť somatickú kompenzáciu s hematologickou stabilitou na pozadí nízkej, najlepšie menej ako 50 × 10 3 v 1 μl, leukocytózy v krvi.

Program M-2 ( Kempin a kol): v 1. deň kúry sa intravenózne podajú 2 mg vinkristínu, 600–800 mg cyklofosfamidu (10 mg/kg), BCNU rýchlosťou 0,5 mg/kg; zvyšné lieky sa podávajú perorálne - melfalan (alkeran) 0,25 mg/kg (alebo sarkolyzín 0,3 mg/kg) 1x denne 4 dni po sebe, prednizolón v dávke 1 mg/(kg/deň) 7 dní, polovicu tejto dávky počas nasledujúcich 7 dní a štvrtinu pôvodnej dávky počas 15–35 dní liečby. Podľa autorov liečebný program, ktorý vyvinuli, umožňuje remisiu v 17 % prípadov s priemerným životom pacienta viac ako 7 rokov. Prerušenie liečby viedlo k relapsu.

Liečba nádorovej formy chronickej lymfocytovej leukémie sa ukázala ako úspešnejšia aj pri použití intenzívnych programov polychemoterapie - COP, CHOP, M-2 (BCNU, cyklofosfamid, sarkolyzín, vinkristín, prednizolón). Pri používaní programu M‑2 boli opísané remisie ( Kempin a kol), ktoré pretrvávajú len pri pokračujúcej liečbe. Prvé 2 programy pomerne zriedkavo vedú k remisii, ale umožňujú výrazné zníženie lymfatických uzlín, čo je obzvlášť dôležité pre konglomeráty v brušnej dutine. Na udržanie dosiahnutého zlepšenia možno použiť monoterapiu – intermitentné kúry cyklofosfamidu.

Viacnásobné opakovanie cyklov COP a CHOP je pre pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou dosť ťažké, pretože zrušenie prednizolónu v týchto cykloch často vedie k náhlemu zvýšeniu teploty na 37,5 ° C, prudkému zhoršeniu celkového stavu, poteniu, slabosti, a výrazný nárast infekcií. Pri vykonávaní týchto kurzov je potrebné začať znižovať dávku prednizolónu v 9. až 10. deň liečby a odložiť jeho zrušenie o 3 až 6 dní po ukončení kurzu.

Po dosiahnutí stabilného zlepšenia pomocou cyklov COP alebo CHOP (zvyčajne 6 cyklov) sa po 2 týždňoch predpisuje intermitentná liečba cyklofosfamidom: 200 mg cyklofosfamidu perorálne denne alebo každý druhý deň počas 5 alebo 10 dní (celková dávka lieku 1 000 mg), prestávka medzi kúrami 10–12 dní. Pri znížení hladiny krvných doštičiek - menej ako 1,5 × 10 3 v 1 μl alebo leukocytov - menej ako 4-5 × 10 3 v 1 μl sa prestávky medzi cyklami cyklofosfamidu predĺžia, kým sa tieto ukazovatele nezlepšia alebo normalizujú.

Trvanie intermitentnej liečby cyklofosfamidom je nepredvídateľné: vykonáva sa na dosiahnutie stabilného kompenzovaného stavu pacientov.

Ako nezávislý liečebný program pre nádorovú formu ochorenia sa používa frakčné celkové ožarovanie 0,03–0,06–0,12 Gy na sedenie denne, celková dávka je 0,5–1,2 Gy ( Johnson, Rubin a kol). Táto terapia môže byť nebezpečná, ak je hladina leukocytov nižšia ako 2 × 10 3 v 1 μl.

Ak sú programy polychemoterapie neúčinné, v oblasti zväčšených lymfatických uzlín a sleziny sa používa lokálna radiačná terapia. Zvyčajne sa najskôr ožaruje slezina (ak dôjde k prudkému zväčšeniu mandlí, sú ožarované ako prvé), ďalší program ožarovania sa plánuje v závislosti od poklesu periférnych uzlín a leukocytózy po ožiarení sleziny.

Pri liečbe splenomegálickej formy sa často ako prvé štádium používa odstránenie sleziny, čo často vedie k dlhoročnej somatickej kompenzácii u pacientov s hematologickou stabilitou bez ďalšej liečby. Prejavy subjektívnych porúch (potenie, slabosť, znížená schopnosť pracovať), zvýšenie leukocytózy a progresívne zväčšenie pečene po operácii si vyžadujú vymenovanie cytostatickej liečby v súlade s klinickým a hematologickým obrazom vyvíjajúceho sa ochorenia.

Liečba formy kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie ( lymfadénia ossium) sa vykonáva pomocou programu VAMP: 8 dní liečby a 9 dní prestávky. Liečba v rámci tohto programu je predpísaná v plnej dávke, napriek pôvodne nízkemu počtu leukocytov a krvných doštičiek. Uskutočňuje sa najmenej 8–10 cyklov, hoci po 3–4 cykloch obraz krvi a kostnej drene zvyčajne ukazuje úplné zlepšenie.

Liečebné programy pre cytolytický proces pri lymfocytovej leukémii takmer vždy začínajú podávaním prednizolónu v dávke 60–80–100 mg/deň až do trvalého odstránenia cytolýzy. Ak sa vysoká cytolýza nezastaví do jedného mesiaca po liečbe prednizolónom, potom sa má liečba steroidmi ukončiť a má sa vykonať splenektómia.

Cytolytický proces, ktorý sa vyvíja s vysokou leukocytózou, môže byť často zastavený leukaferézou. Zvyčajne sa pred pozitívnym účinkom vykoná 5–7 leukoferéz. Leukoferéza sa ukázala ako najúčinnejšia v trombocytolytickom procese. Riziko, že sa súčasne s leukocytmi odstráni určité množstvo krvných doštičiek, ktorých obsah v krvi je už nízky, je malé: zvyčajne po prvej leukoferéze krvácanie klesá, aj keď zatiaľ nedochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek.

Po ukončení cytolytického procesu sa terapia uskutočňuje podľa formy chronickej lymfocytovej leukémie. V prípade relapsu cytolýzy na pozadí stredne ťažkej lymfadenopatie je vhodné použiť režim VAMP.

V niektorých prípadoch je chronická lymfocytová leukémia s cytolýzou sprevádzaná výrazným zvýšením teploty, ale to samo osebe nie je základom pre zmenu obvyklého liečebného programu. Povaha tohto zvýšenia teploty nie je známa.

Čiastočné vymiznutie akéhokoľvek klíčku v kostnej dreni naznačuje intramedulárnu cytolýzu, pravdepodobne spôsobenú protilátkami proti bunkám kostnej drene alebo cytotoxickým účinkom samotných lymfocytov. Tento syndróm sa lieči rovnakým spôsobom ako zjavná periférna cytolýza.

Terapia bežne používaná pri chronickej lymfocytovej leukémii je vo všeobecnosti neúčinná v prolymfocytárnej forme. Na rozdiel od splenomegalickej formy chronickej lymfocytovej leukémie nemá ožiarenie a odstránenie sleziny žiadny účinok. Účinnejšia môže byť kombinácia cytosaru s rubomycínom.

Chronická lymfocytová leukémia s produkciou paraproteínu sa lieči podľa rovnakých princípov ako ostatné formy ochorenia opísané vyššie, ale nie sú spojené so sekréciou imunoglobulínu. Keďže secernujúca forma ochorenia sa môže vyskytovať ako benígna, tak aj ako progresívna, tumor, kostná dreň, splenomegália, lieči sa podľa rovnakých cytostatických programov ako zodpovedajúce formy. Dôležitým doplnkom cytostatickej liečby je plazmaferéza, predpísaná pre syndróm hyperviskozity.

Najúčinnejšou liečbou vlasovej bunkovej formy je splenektómia. Účinná je dlhodobá terapia chlórbutínom v malých dávkach - 2-4 mg denne. Normalizácia krvného zloženia touto terapiou nastáva 6–10 mesiacov od začiatku liečby. Používa sa aj deoxykoformycín (inhibítor adenozíndeaminázy, vysoko aktívny v T bunkách), kombinácia malých dávok vinblastínu a chlórbutínu a interferón.

Myeloproliferatívne nádory Paraproteinemické hemoblastózy

Aktualizácia statických údajov: 03:31:38, 02/06/18

2038 0

Chronické lymfoproliferatívne ochorenia (CLPD)- skupina klonálnych neoplastických ochorení lymfopoetického systému s bunkovou proliferáciou B-, T- alebo NK-lymfocytov na rôznych úrovniach ich diferenciácie.

Najčastejšie tieto ochorenia postihujú starších ľudí a sú chronické s pomalou progresiou a ťažkou imunodeficienciou.

Berúc do úvahy špecifické klinické, morfologické, imunofenotypové a cytogenetické údaje, je vhodné v rámci cLPD rozlíšiť tieto podskupiny:

Non-Hodgkinove lymfómy,
- Hodgkinov lymfóm - lymfogranulomatóza,
- monoklonálne gamapatie.

Burkittov lymfóm

Jasná súvislosť s infekciou vírusom Epstein-Barr,
- geografické vlastnosti rozšírenia (endemický typ sa vyskytuje v 80 % Afriky, Nová Guinea; sporadický typ sa vyskytuje v 20 % Európy a USA),
- t (8; 14) (q24; q32) s preskupením onkogénu MYC,
- expresia antigénov CD19, CD20, CD22, CD10, CD43, CD79a v neprítomnosti expresie CD5, CD23, sIgM, BCL-2.

Pri endemickom variante lymfóm postihuje kosti tvárového skeletu s poškodením zrakových a tvárových nervov. V 20% prípadov je postihnutá kostná dreň (čo sa považuje za ALL, keď je počet blastov vyšší ako 20%) a meningeálne membrány sú často zapojené do procesu s rozvojom obrazu neuroleukémie.

Sporadický typ je charakterizovaný poškodením lymfatických uzlín brušnej dutiny a tenkého čreva so sekundárnym postihnutím retroperitoneálnych štruktúr (obličky, pankreas), hoci niektorí autori sa domnievajú, že poškodenie obličiek a retroperitoneálneho priestoru je charakteristické aj pre endemický variant Burkittov lymfóm.

Histologický obraz nádoru predstavuje monomorfná infiltrácia stredne veľkých lymfoidných buniek s okrúhlym jadrom obsahujúcim mnohopočetné bazofilné jadierka a bazofilnú cytoplazmu. Obraz „hviezdnej oblohy“ je spôsobený prítomnosťou makrofágov, ktoré trávia bunky apoptotického lymfómu.

Vzhľadom na vysoko agresívny charakter Burkittovho lymfómu je nevyhnutná aktívna liečba. polychemoterapia (PCT) s povinnou prevenciou poškodenia centrálneho nervového systému. Odporúča sa implementovať protokoly Hyper-CVAD, CODOX-M/IVAC PCT. Hematologické centrum Ruskej akadémie lekárskych vied odporúča liečbu LB podľa protokolu LB-M-04 počas 4 mesiacov (návrh je uvedený nižšie).

Predfáza:

Cyklofosfamid 200 mg/m2 intravenózne kvapkanie počas 1. až 5. dňa,
dexametazón 10 mg/m2 intravenózna infúzia v dňoch 1-5.

Blok A:

ifosfamid 800 mg/m2 intravenózne 1-5 dní,
metotrexát 1,0 g/m intravenózne 1. deň, 12 hodín,
doxorubicín 50 mg/m2 IV 3. deň,
cytarabín 150 mg/m2 x 2 denne počas 4. – 5. dňa,
vinkristín 2 mg intravenózne, deň 1,
Vepesid 120 mg/m2 intravenózne, 4-5 dní,
punkcia s podaním troch liekov
intratekálne: cytarabín 30 mg,
metotrexát 15 mg, prednizolón 30 mg.

Blok C:

Dexametazón 10 mg/m2 intravenózne 1-5 dní,
metotrexát 1,0 g/m2 intravenózne 1. deň, 12 hodín,
vinblastín 10 mg IV bolus, deň 1,
Cytarabín 2,0 g/m2 IV x 2 denne, 2.-3. deň
Vepesid 150 mg/m2 IV 3-5 dní, punkcia s intratekálnym podaním troch liečiv: cytarabín 30 mg, metotrexát 15 mg, prednizolón 30 mg.

4 bloky polychemoterapie sa uskutočňujú podľa schémy A-C-A-C s intervalmi medzi blokmi 21 dní, počnúc prvým dňom predchádzajúceho kurzu. Sprievodná terapia sa vykonáva rovnakým spôsobom ako pri PCT pre DLBCL (pozri predchádzajúci terapeutický protokol).

Prolymfocytická chronická lymfocytová leukémia

Prolymfocytická leukémia je charakterizovaná prítomnosťou splenomegálie, strednej lymfadenopatie a vysokej leukocytózy. V krvi a myelograme prevládajú prolymfocyty – veľké bunky s veľkým okrúhlym jadrom a dobre viditeľným jadierkom. Cytogeneticky je často možné zistiť abnormalitu 14q- v B-bunkovej PLL a často zmeny v Xp11 a ATM géne pri T-bunkovej PLL.

Prolymfocytová leukémia má agresívny priebeh a nedostatočný efekt z protokolov používaných v liečbe CLL. Predpokladaná dĺžka života pacientov s PLL je 2-3 roky.

Typicky sa pri liečbe prolymfocytárnej leukémie používa intenzívna polychemoterapia, vr. v kombinácii s purínovými nukleozidovými analógmi alebo monoklonálnymi protilátkami (CHOP, R-CHOP, FMD, FCR). Použitie fludarabínu a pentostatínu pri komplexnej PCT umožňuje dosiahnuť remisiu u 50 % pacientov. Je tiež možné vykonať splenektómiu alebo ožiarenie sleziny na zníženie nádorovej hmoty.

T-bunková chronická lymfocytová leukémia

Väčšina pacientov má splenomegáliu, často v kombinácii s hepatomegáliou; lymfadenopatia je pomerne zriedkavá; Často sa vyskytujú kožné lézie v dôsledku leukemickej infiltrácie.

Testy periférnej krvi odhaľujú vysokú leukocytózu s prítomnosťou 30-10% zrelých lymfocytov a viac ako 20% prolymfocytov. Nádorové bunky majú fenotyp CD3+, CD4-, CD8-, ale v indolentnom variante môže byť expresia CD8. Anomálie Xp8 a Xp14 sa zisťujú veľmi zriedkavo. Ochorenie sa vyskytuje so slabou citlivosťou na alkylačné činidlá, ale liečba podľa protokolov, ktoré zahŕňajú analógy purínových nukleozidov, je pomerne účinná.

Ďalším variantom T-CLL je CLL z veľkých granulárnych lymfocytov. Delí sa na dva podtypy: leukémia s imunofenotypom T-lymfocytov - CD8+, CD4- CD56- a leukémia T-lymfocytov s imunofenotypom NK (CD56+). Prvý podtyp sa vyznačuje pomalým priebehom a mizivými príznakmi.

Pacienti sa sťažujú na únavu a celkovú slabosť; lymfadenopatia a hepatomegália sú extrémne zriedkavé, splenomegália nie je zistená u viac ako 20% pacientov. Niektorí pacienti majú syndróm intoxikácie a pomerne často sa vyvíja autoimunitná hemolytická anémia (AIGA), reaktívna artritída. Krvné testy ukazujú anémiu a granulocytopéniu.

Nádorové bunky sú väčšie ako zrelé lymfocyty a obsahujú okrúhle alebo oválne jadro umiestnené excentricky. Cytoplazma je bohatá na svetlomodrú farbu s prítomnosťou azurofilných granúl. Väčšina pacientov má difúznu lymfocytárnu infiltráciu kostnej drene.

Druhý podtyp je bežnejší u mladých ľudí, rovnako bežný u mužov a žien. Často spôsobuje syndróm intoxikácie. Typická je prítomnosť ťažkej hepatosplenomegálie pri absencii lymfadenopatie, niekedy dochádza k poškodeniu gastrointestinálneho traktu.

Krvné testy ukazujú vysokú leukocytózu a strednú granulocytopéniu. Ochorenie je charakterizované agresívnym priebehom a slabou odpoveďou na terapiu. Bol zaznamenaný mierny účinok terapie podľa protokolov vrátane purínových nukleozidových analógov.

Malígny lymfoproliferatívny nádor extranodálnej lokalizácie, vychádzajúci z lymfoidných útvarov bronchopulmonálneho systému. Klinický obraz pľúcneho lymfómu pozostáva z nešpecifických symptómov (mierna slabosť, periodická horúčka nízkeho stupňa) a príznakov poškodenia dýchacích ciest (neproduktívny kašeľ, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku a pod.). Diagnóza sa stanovuje na základe rádiologických údajov (röntgen, CT, MSCT pľúc), potvrdených vyšetrením bioptického materiálu. Výber taktiky liečby pľúcneho lymfómu (operácia, radiačná terapia, polychemoterapia) sa vykonáva s prihliadnutím na stupeň malignity a rozsah lézie.

ICD-10

C85 Iné a nešpecifikované typy non-Hodgkinovho lymfómu

Všeobecné informácie

Pľúcny lymfóm je nádorová lézia lymfoidného aparátu dolných dýchacích ciest. Môže sa vyskytnúť ako Hodgkinova choroba a malígne non-Hodgkinove lymfómy. Pľúcne lymfómy zaujímajú popredné miesto v štruktúre extranodálnych lézií (t.j. lézií orgánov nesúvisiacich s lymfatickým systémom). Pri lymfoproliferatívnych ochoreniach sa postihnutie pľúcneho tkaniva zisťuje v 0,5 – 40 % prípadov. Pľúcne lymfómy predstavujú naliehavý interdisciplinárny problém, ktorý spája poznatky a úsilie v oblasti pneumológie, hematológie a onkológie.

Pri Hodgkinovej chorobe je pľúcne postihnutie zvyčajne lokálnym prejavom systémového procesu; Nezávislá lokálna forma pľúcnej lymfogranulomatózy je diagnostikovaná oveľa menej často. Vo väčšine prípadov patria izolované primárne pľúcne lymfómy k B-bunkovým non-Hodgkinovým lymfómom - takzvaným MALT lymfómom, pochádzajúcich z lymfoidných útvarov sliznice. Sekundárne lymfómy pľúc sú metastatické útvary, ktoré sa šíria priamo alebo hematogénne z iných ložísk.

Príčiny pľúcneho lymfómu

Pľúcny lymfóm má spoločné etiologické korene s inými lymfoidnými nádormi, dnes však poznatky o ich príčinách nemožno považovať za vyčerpávajúce. V posledných rokoch sa získali údaje o vírusovom pôvode niektorých malígnych lymfómov. Zároveň bola zaznamenaná častejšia asociácia lymfoidných nádorov s vírusmi Epstein-Barr, herpes typu 8, hepatitída C, ľudský T-lymfotropný vírus a HIV.

Medzi ďalšie možné rizikové faktory patrí kontakt s chemickými karcinogénmi (hnojivá, insekticídy, herbicídy, rozpúšťadlá atď.), autoimunitné ochorenia a dlhodobá imunosupresívna liečba. Posledná okolnosť určuje skutočnosť, že malígne lymfómy sa vyskytujú o niečo častejšie u osôb, ktoré podstúpili transplantáciu orgánu alebo kostnej drene. U pacientov s lymfómom sa často zisťujú rôzne štrukturálne chromozomálne abnormality. Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, fajčenie neovplyvňuje výskyt pľúcneho lymfómu.

Klasifikácia pľúcneho lymfómu

Medzi malígne lymfómy pľúc patria:

1. Primárne non-Hodgkinove lymfómy (lymfosarkóm):

• B-bunky (MALT lymfóm, plášťový lymfóm atď.)
• T bunka

Plazmocytárny malígny lymfóm pľúc (plazmocytóm) je zriedkavý, postihuje prevažne mužov. Zvyčajne ide o osamelý uzol umiestnený na pozadí nezmeneného pľúcneho tkaniva. Lokálne plazmocytómy môžu existovať dlhú dobu, príležitostne spôsobujú malé klinické príznaky: kašeľ, bolesť na hrudníku, horúčku. Odstránenie primárneho uzla môže viesť k vyliečeniu; keď sa proces zovšeobecní, dochádza k prechodu do mnohopočetného myelómu (myelómové ochorenie).

Diagnostika

Hlavnými metódami diagnostiky pľúcneho lymfómu sú tradičné radiačné štúdie. V prvom rade pacient absolvuje röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov v 2 projekciách. Ak sa na röntgenových snímkach zistia charakteristické zmeny (fokálne tiene, difúzna nádorová infiltrácia alebo exploračná torakotómia. Pľúcny lymfóm treba odlíšiť od bronchoalveolárneho karcinómu, karcinómovej lymfangitídy, histiocytózy X pľúc,

Stránka je medicínskym portálom pre online konzultácie detských a dospelých lekárov všetkých špecializácií. Môžete položiť otázku k téme "lymfoproliferatívne ochorenie pľúc" a získajte bezplatnú online lekársku konzultáciu.

Otázky a odpovede na tému: lymfoproliferatívne ochorenie pľúc

2011-11-09 10:22:54

Svetlana sa pýta:

CT vyšetrenie ukázalo lymfadenopatiu mediastinálnych uzlín a bronchopulmonálnych lymfatických uzlín.Jednotlivé nodulárne útvary v pľúcach (CT obraz môže byť dôsledkom sarkoidózy, lymfoproliferatívneho ochorenia). Biopsia bola vykonaná dvakrát - vpravo a vľavo, v oboch prípadoch ukázala tvorbu ostrovčekov lymfatických uzlín medzi tukovými bunkami a nič iné. Mám podstúpiť ďalšiu biopsiu? Čo mám robiť ďalej a aká je liečba?

Odpovede Maetny Jevgenij Nikolajevič:

Ahoj Svetlana! Lymfadenopatia hilových lymfatických uzlín sa skutočne pozoruje pri rôznych ochoreniach, ako aj diseminácia neznámeho pôvodu (pľúcne uzliny). Pre adekvátnu liečbu je okrem štúdia prejavov ochorenia a reakcie Vášho organizmu na liečbu potrebné aj morfologické overenie diagnózy, t.j. biopsia. Existujú rôzne techniky na vykonávanie pľúcnej biopsie s rôznym stupňom spoľahlivosti. Najvýznamnejšie sú transbronchiálna ultrazvukom riadená biopsia pľúcneho tkaniva a uzavretá biopsia pľúc. Odporúča sa vykonať biopsiu vnútrohrudných lymfatických uzlín torakoskopicky. Predtým získané vzorky biopsie je vhodné ukázať patohistológom rôznych špecializovaných pracovísk (onkologické, hematologické, ftiziatrické) a po zistení príčiny ochorenia začať špecializovanú liečbu.

Populárne články na tému: lymfoproliferatívne ochorenie pľúc

Jednou z častých a prognosticky nepriaznivých intersticiálnych pľúcnych chorôb je idiopatická fibrotizujúca alveolitída, ktorá je charakterizovaná zápalom a fibrózou pľúcneho interstícia a vzduchových priestorov.