Анемия гемолитическая у детей и взрослых. Гемолитическая анемия: причины и лечение

Эритроциты формируются в красном костном мозге из белковых фракций и небелковых компонентов под воздействием эритропоэтина (синтезируется почками). Эритроциты в течение трех дней обеспечивают транспорт, главным образом, кислорода и углекислого газа, а также питательных веществ и продуктов метаболизма от клеток и тканей. Срок жизни эритроцита сто двадцать дней, после чего он разрушается. Старые эритроциты накапливаются в селезенке, где утилизируются небелковые фракции, а белковые поступают в красный костный мозг, участвуя в синтезе новых эритроцитов.

Вся полость эритроцита наполнена белком, гемоглобином, в состав которого входит железо. Гемоглобин придает эритроциту красную окраску, а также помогает ему переносить кислород и углекислый газ. Его работа начинается в легких , куда эритроциты поступают с током крови. Молекулы гемоглобина захватывают кислород, после чего обогащенные кислородом эритроциты направляются сначала по крупным сосудам, а затем и по мелким капиллярам к каждому органу, отдавая клеткам и тканям необходимый для жизни и нормальной деятельности кислород.

Анемия ослабляет способность организма к газовому обмену, за счет сокращения числа эритроцитов нарушается транспортировка кислорода и углекислого газа. Вследствие этого у человека могут наблюдаться такие признаки анемии как чувство постоянной усталости, упадок сил, сонливость , а также повышенная раздражительность.

Анемия является проявлением основного заболевания и не является самостоятельным диагнозом. Многие болезни, включая инфекционные заболевания, доброкачественные или злокачественные опухоли могут быть связаны с анемией. Именно поэтому анемия является важным признаком, который требует проведения необходимых исследований для выявления основной причины, которая привела к ее развитию.

Тяжелые формы анемии вследствие тканевой гипоксии могут привести к серьезным осложнениям, таким как шоковые состояния (например, геморрагический шок), гипотония , коронарная или легочная недостаточность.

Классификация анемий

• по механизму развития;
• по степени тяжести;
• по цветному показателю;
• по морфологическому признаку;
• по способности костного мозга к регенерации.

Причины анемии

• потеря крови (острые или хронические кровотечения);
• повышенное разрушение эритроцитов (гемолиз);
• уменьшенное производство эритроцитов.

Железодефицитная анемия

Для железодефицитной анемии характерно снижение эритроцитов, гемоглобина и цветового показателя.

Железо - это жизненно важный элемент, участвующий во многих метаболических процессах организма. У человека с весом семьдесят килограмм запас железа в организме составляет примерно четыре грамма. Данное количество поддерживается благодаря сохранению баланса между регулярными потерями железа из организма и его поступлением. Для поддержания равновесия суточная потребность железа составляет 20 – 25 мг. Большая часть поступающего железа в организм затрачивается на его нужды, остальное депонируется в виде ферритина или гемосидерина и при необходимости расходуется.

Причины железодефицитной анемии

Симптомы железодефицитной анемии

• анемический синдром;
• сидеропенический синдром.

• выраженная общая слабость ;
• повышенная утомляемость ;
• дефицит внимания;
• недомогание;
• сонливость;
• стул черного цвета (при желудочно-кишечном кровотечении);
• сердцебиение;

• извращение вкуса (например, больные едят мел, сырое мясо);
• извращение обоняния (например, больные нюхают ацетон, бензин, краски);
• волосы ломкие, тусклые, секущиеся;
• на ногтях появляются белые пятна;
• кожные покровы бледные, кожа шелушится;
• в углах рта могут появляться хейлиты (заеды).

Диагностика железодефицитной анемии

• трещины в углах рта;
• «глянцевый» язык;
• в тяжелых случаях увеличение размеров селезенки.

• микроцитоз (эритроциты малого размера);
• гипохромия эритроцитов (слабая окраска эритроцитов);
• пойкилоцитоз (эритроциты разных форм).

• снижение уровня ферритина;
• сывороточное железо снижено;
• железосвязывающая способность сыворотки повышена.

• фиброгастродуоденоскопия (для исследования пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки);
• УЗИ (для исследования почек, печени, женских половых органов);
• колоноскопия (для исследования толстого кишечника);
• компьютерная томография (например, для исследования легких, почек);
• рентген легких.

Лечение железодефицитной анемии

• гемовое, которое поступает в организм с продуктами животного происхождения;
• негемовое, которое поступает в организм с продуктами растительного происхождения.

Медикаментозное лечение
При лечении железодефицитной анемии больному параллельно с диетой назначается прием препаратов железа. Данные лекарственные средства предназначены для восполнения дефицита железа в организме. Они выпускаются в виде капсул, драже, инъекций, сиропов и таблеток.

Доза и длительность лечения подбирается индивидуально в зависимости от следующих показателей:

• возраста пациента;
• степени тяжести заболевания;
• причины, вызвавшей железодефицитную анемию;
• на основе результатов анализов.

Препараты железа в виде инъекций (внутримышечных или внутривенных) применяются в следующих случаях:

• при тяжелой степени анемии;
• если анемия прогрессирует, несмотря на принимаемые дозы железа в виде таблеток, капсул или сиропа;
• если у больного имеются заболевания желудочно-кишечного тракта (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), так как принимаемый препарат железа может усугубить имеющееся заболевание;
• перед оперативными вмешательствами с целью ускоренного насыщения организма железом;
• если у пациента имеется непереносимость препаратов железа при их приеме внутрь.

При необходимости больному может быть назначено переливание эритроцитарной массы для восполнения объема циркулирующей крови.

В12 – дефицитная анемия

В норме витамин В12 поступает в организм с пищевыми продуктами. На уровне желудка В12 связывается с продуцируемым в нем белком, гастромукопротеидом (внутренний фактор Касла). Данный белок защищает поступивший в организм витамин от негативного воздействия микрофлоры кишечника, а также способствует его усвоению.

Комплекс гастромукопротеид и витамин В12 доходит до дистального отдела (нижний отдел) тонкого кишечника, где происходит распад этого комплекса, всасывание витамина В12 в слизистый слой кишечника и дальнейшее поступление его в кровь.

Из кровяного русла данный витамин поступает:

• в красный костный мозг для участия в синтезе эритроцитов;
• в печень, где происходит его депонирование;
• в центральную нервную систему для синтеза миелиновой оболочки (покрывает аксоны нейронов).

Причины В12-дефицитной анемии

• недостаточное поступление витамина В12 с пищей;
• нарушение синтеза внутреннего фактора Касла вследствие, например, атрофического гастрита, резекции желудка, рака желудка;
• поражение кишечника, например, дисбиоз, гельминтоз , кишечные инфекции ;
• повышенные потребности организма в витамине В12 (быстрый рост, активные занятия спортом, многоплодная беременность);
• нарушение депонирования витамина вследствие цирроза печени.

Симптомы В12-дефицитной анемии

• анемический синдром;
• желудочно-кишечный синдром;
• невралгический синдром.

Диагностика В12-дефицитной анемии

• снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
• гиперхромия (выраженная окраска эритроцитов);
• макроцитоз (увеличенный размер эритроцитов);
• пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов);
• при микроскопии эритроцитов выявляются кольца Кебота и тельца Жолли;
• ретикулоциты снижены или в норме;
• снижение уровня лейкоцитов (лейкопения);
• повышение уровня лимфоцитов (лимфоцитоз);
• снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения).

При пункции красного костного мозга выявляется повышение мегалобластов.

Больному могут быть назначены следующие инструментальные исследования:

• исследование желудка (фиброгастродуоденоскопия, биопсия);
• исследование кишечника (колоноскопия, ирригоскопия);
• ультразвуковое исследование печени.

Лечение В12-дефицитной анемии

Питание при В12-дефицитной анемии
Назначается диетотерапия, при которой увеличивается потребление продуктов, богатых витамином В12.

Суточная норма витамина В12 составляет три микрограмма.

Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение назначается больному по следующей схеме:

• В течение двух недель больной ежедневно получает по 1000 мкг Цианокобаламина внутримышечно. За две недели у пациента исчезает неврологическая симптоматика.
• В течение последующих четырех – восьми недель больной получает по 500 мкг ежедневно внутримышечно для насыщения депо витамина В12 в организме.
• Впоследствии больной пожизненно получает внутримышечные инъекции один раз в неделю по 500 мкг.

Больной В12-дефицитной анемией должен пожизненно наблюдаться у гематолога, гастролога и семейного врача.

Фолиеводефицитная анемия

Фолиевая кислота (витамин B9) является водорастворимым витамином , который отчасти продуцируется клетками кишечника, но в основном должен поступать извне для восполнения необходимой для организма нормы. Суточная норма фолиевой кислоты составляет прием 200 – 400 мкг.

В пищевых продуктах, а также в клетках организма фолиевая кислота находится в форме фолатов (полиглутаматы).

Фолиевая кислота играет большую роль в организме человека:

• участвует в развитии организма во внутриутробном периоде (способствует формированию нервной проводимости тканей, кровеносной системы плода, предупреждает развитие некоторых пороков развития);
• участвует в росте ребенка (например, в первый год жизни, в период полового созревания);
• влияет на процессы кроветворения;
• совместно с витамином В12 участвует в синтезе ДНК;
• препятствует образованию тромбов в организме;
• улучшает процессы регенерации органов и тканей;
• участвует в обновлении тканей (например, кожи).

Причины фолиеводефицитной анемии

• недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей;
• повышенная потеря фолиевой кислоты из организма (например, при циррозе печени);
• нарушение всасывания фолиевой кислоты в тонком кишечнике (например, при целиакии , при приеме некоторых лекарственных препаратов, при хронической алкогольной интоксикации);
• повышенные потребности организма в фолиевой кислоте (например, при беременности, злокачественных образованиях).

Симптомы фолиеводефицитной анемии

Также у больного может наблюдаться увеличение размеров селезенки.

Диагностика фолиеводефицитной анемии

• гиперхромия;
• снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
• макроцитоз;
• лейкопения;
• тромбоцитопения.

При проведении миелограммы выявляется повышенное содержание мегалобластов и гиперсегментированных нейтрофилов .

Лечение фолиеводефицитной анемии

Следует заметить, что при любой кулинарной обработке продуктов фолаты разрушаются приблизительно на пятьдесят процентов и более. Поэтому для обеспечения организма необходимой суточной нормой продукты рекомендуется употреблять в свежем виде (овощи и фрукты).

Медикаментозное лечение фолиеводефицитной анемии включает прием фолиевой кислоты в количестве от пяти до пятнадцати миллиграмм в сутки. Необходимую дозировку устанавливает лечащий врач в зависимости от возраста пациента, тяжести течения анемии и результатов исследований.

Профилактическая доза включает прием одного – пяти миллиграмм витамина в сутки.

Апластическая анемия

Апластическая анемия может быть врожденной или приобретенной.

Причины апластической анемии

• дефекта стволовых клеток;
• подавления гемопоэза (кровообразования);
• иммунных реакций;
• недостатка факторов, стимулирующих гемопоэз;
• не использования кроветворной тканью важных для организма элементов таких, например, как железо и витамин В12.

• наследственный фактор (например, анемия Фанкони, анемия Даймонда-Блекфена);
• лекарственные препараты (например, нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, цитостатики);
• химические вещества (например, неорганический мышьяк, бензол);
• вирусные инфекции (например, парвовирусная инфекция, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ));
• аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка);
• серьезные пищевые дефициты (например, витамина B12, фолиевой кислоты).

Симптомы апластической анемии

При апластической анемии у больного наблюдаются следующие симптомы:

• бледность кожных покровов и слизистых;
• головная боль;
• одышка;
• повышенная усталость;
• десневые кровотечения (вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови);
• петехиальная сыпь (красные пятна на коже маленьких размеров), синяки на коже;
• острые или хронические инфекции (вследствие снижения уровня лейкоцитов в крови);
• изъязвления орофарингеальной зоны (поражается слизистая полости рта, язык, щеки, десна и глотка);
• желтушность кожных покровов (симптом поражения печени).

Диагностика апластической анемии

• снижение количества эритроцитов;
• снижение уровня гемоглобина;
• снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов;
• снижение ретикулоцитов.

При биохимическом анализе крови наблюдается:

• повышение сывороточного железа;
• насыщение трансферрина (белок, переносящий железо) железом на 100%;
• повышение билирубина;
• повышение лактатдегидрогеназы .

• недоразвитие всех ростков (эритроцитарный, гранулоцитарный, лимфоцитарный, моноцитарный и макрофагальный);
• замещение костного мозга жировым (желтый костный мозг).

• ультразвуковое исследование паренхиматозных органов;
• электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография;
• фиброгастродуоденоскопия;
• колоноскопия;
• компьютерная томография.

Лечение апластической анемии

При лечении апластической анемии больному назначаются:

• иммунодепрессивные препараты (например, Циклоспорин , Метотрексат);
• глюкокортикостероиды (например, Метилпреднизолон);
• антилимфоцитарный и антитромбоцитарный иммуноглобулины ;
• антиметаболиты (например, Флударабин);
• эритропоэтин (стимулирует образование эритроцитов и стволовых клеток).

• трансплантацию костного мозга (от совместимого донора);
• переливание компонентов крови (эритроциты, тромбоциты);
• плазмаферез (механическое очищение крови);
• соблюдение правил асептики и антисептики с целью предотвращения развития инфекции.

В зависимости от эффективности проводимого лечения у больного при апластической анемии может наблюдаться:

• полная ремиссия (затухание или полное исчезновение симптомов);
• частичная ремиссия;
• клиническое улучшение;
• отсутствие эффекта от лечения.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия может развиться вследствие наследственных или приобретенных заболеваний.

По локализации гемолиз может быть:

• внутриклеточным (например, аутоиммунная гемолитическая анемия);
• внутрисосудистым (например, переливание несовместимой крови, диссеминированное внутрисосудистое свертывание).

Причины гемолитической анемии

• внутренними мембранными дефектами эритроцитов;
• дефектами структуры и синтеза белка гемоглобина;
• ферментативными дефектами в эритроците;
• гиперспленомегалией (увеличение размеров печени и селезенки).

Существуют следующие наследственные гемолитические анемии:

• энзимопатии (анемии, при которых наблюдается недостаток фермента , дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
• наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (эритроциты неправильной шарообразной формы);
• талассемия (нарушение синтеза полипептидных цепей, входящих в строение нормального гемоглобина);
• серповидно-клеточная анемия (изменение строения гемоглобина приводит к тому, что эритроциты принимают серпообразную форму).

Иммунные нарушения характеризуются аутоиммунной гемолитической анемией.

Не иммунные нарушения могут быть вызваны:

• ядохимикатами (например, пестициды, бензол);
• лекарственными средствами (например, противовирусные препараты , антибиотики);
• физическим повреждением;
• инфекциями (например, малярия).

• дефектным искусственным сердечным клапаном;
• диссеминированным внутрисосудистым свертыванием;
• гемолитическим уремическим синдромом;

Симптомы гемолитической анемии

Следует заметить, что гемолитическая анемия может протекать бессимптомно, а гемолиз выявляться случайно во время обычного лабораторного тестирования.

При гемолитической анемии могут наблюдаться следующие симптомы:

• бледность кожи и слизистых;
• ломкость ногтей;
• тахикардия;
• учащение дыхательных движений;
• снижение артериального давления;
• желтушность кожных покровов (из-за увеличения уровня билирубина);
• на ногах могут наблюдаться язвы;
• гиперпигментация кожи;
• желудочно-кишечные проявления (например, боль в животе , нарушение стула, тошнота).

Длительный гемолиз может привести к развитию желчных камней вследствие нарушения обмена билирубина. При этом пациенты могут жаловаться на боль в животе и бронзовый цвет кожи.

Диагностика гемолитической анемии

• снижение уровня гемоглобина;
• снижение уровня эритроцитов;
• увеличение ретикулоцитов.

В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровня билирубина, а также гемоглобинемия (увеличение свободного гемоглобина в плазме крови).

У детей, мамы которых страдали во время беременности анемией, к первому году жизни также нередко обнаруживается дефицит железа.

К проявлениям анемии нередко относятся:

• чувство усталости;
• расстройство сна;
• головокружение;
• тошнота;
• одышка;
• слабость;
• ломкость ногтей и волос, а также выпадение волос ;
• бледность и сухость кожных покровов;
• извращение вкуса (например, желание есть мел, сырое мясо) и обоняния (желание нюхать жидкости с резкими запахами).

При этом следует заметить, что легкая форма анемии может себя никак не проявлять, поэтому очень важно регулярно сдавать анализы крови для определения уровня эритроцитов, гемоглобина и ферритина в крови.

Во время беременности нормой гемоглобина считается показатель 110 г/л и выше. Снижение показателя ниже нормы считается признаком анемии.

В лечение анемии важную роль играет диета. Из овощей и фруктов железо усваивается значительно хуже, чем из мясных продуктов. Поэтому рацион беременной женщины должен быть богат мясом (например, говядина, печень, крольчатина) и рыбой.

Суточная норма железа составляет:

• в первый триместр беременности – 15 – 18 мг;
• во второй триместр беременности – 20 – 30 мг;
• в третий триместр беременности – 33 – 35 мг.

Гемолитическая анемия относится к болезням, характеризующимся как малокровие. Наиболее распространена наследственная форма заболевания, которая может развиться даже у новорожденных. В целом, эта болезнь крови может обнаружиться у людей в любом возрасте (и даже у домашних животных, например, собак) и иметь как врожденную, так и приобретенную этиологию. По своей поражающей способности гемолитическая анемия является очень опасным заболеванием и лечится трудно, длительно и в стационарных условиях.

Особо опасен гемолитический криз, который вызывает резкое ухудшение состояния больного и требует принятия срочных мер. Запущенные формы болезни приводят к хирургическому вмешательству, что указывает на необходимость своевременного ее обнаружения и эффективного лечения.

Сущность болезни

Гемолитическая анемия включает в себя целую группу анемий с усиленным гемолизом эритроцитов, повышенным уровнем продуктов разрушения эритроцитов в сочетании с наличием реактивно усиленного эритропоэза. Суть болезни заключается в повышенном кроворазрушении за счет существенного сокращения жизненного цикла эритроцитов в результате того, что их разрушение идет быстрее, чем образование новых.

Эритроциты (красные кровяные тельца) представляют собой кровяные клетки, отвечающие за очень важную функцию — перенос кислорода к внутренним органам. Они образуются в красном костном мозге, а после созревания поступают в кровяной поток и распространяются вместе с ним по всему организму. Жизненный цикл этих клеток составляет порядка 100-120 суток, их ежедневное отмирание достигает 1% от общего количества. Именно это количество заменяется новым, что поддерживает нормальный уровень эритроцитов в крови.

В результате патологии в периферических сосудах или селезенке происходит ускоренное разрушение эритроцитов, а новые клетки не успевают развиваться — нарушается их баланс в крови. Рефлекторно организм включает активизацию формирования эритроцитов в костном мозге, но они не успевают дозревать, и в кровь поступают молодые незрелые эритроциты — ретикулоциты, что и обусловливает процесс гемолиза.

Патогенез болезни

Патогенез анемии гемолитической основан на разрушении эритроцитов с диффузией гемоглобина и образованием билирубина. Процесс разрушения эритроцитов может происходить в двух вариантах: внутриклеточном и внутрисосудистом.

Внутриклеточный, или внесосудистый, гемолиз развивается в макрофагах селезенки, реже — костного мозга и печени. Разрушительный процесс обусловлен патологией мембраны эритроцитов или ограничением их возможности по изменению формы, что вызвано врожденной морфологической и функциональной неполноценностью этих клеток. В крови наблюдается значительное повышение концентрации билирубина и уменьшение содержания гаптоглобина. Основные представители такого варианта патогенеза — аутоиммунные гемолитические анемии.

Внутрисосудистый гемолиз происходит непосредственно в кровеносных каналах под воздействием внешних факторов, таких как механические травмы, токсические поражения, переливание несовместимой крови и т. д. Патология сопровождается выходом в кровяную плазму свободного гемоглобина и гемоглобинурией. В результате образования метгемоглобина кровяная сыворотка получает коричневый оттенок, происходит резкое снижение уровня гаптоглобина. Гемоглобинурия может вызвать почечную недостаточность.

Оба механизма патогенеза опасны своим крайним проявлением — гемолитическим кризом, когда гемолиз эритроцитов приобретает массовый характер, что приводит к резкому прогрессированию анемии и ухудшению состояния человека.

Классификация заболевания

С учетом этиологии болезни гемолитические анемии подразделяются на два основных типа: приобретенную и врожденную; также в медицине выделяются более редкие специфические виды. Врожденные или наследственные гемолитические анемии включают следующие основные формы заболевания:

1. Мембранопатии: анемии, обусловленные дефектами в строении эритроцитов. Микросфероцитарная, овалоцитарная и акантоцитарная разновидности.
2. Энзимопеническая форма: патология вызвана дефицитом различных ферментов — пентозофосфатного класса, гликолиза, окисления или восстановления глутатиона, АТФ, синтеза порфиринов.
3. Гемоглобинопатии: болезни, связанные с нарушением синтеза гемоглобина, разновидности и талассемия.

Приобретенная гемолитическая анемия имеет следующие характерные формы:

1. Иммуногемолитический тип: изоиммунная и гемолитическая аутоиммунная анемия.
2. Приобретенные мембранопатии: ночная пароксимальная гемоглобинурия и шпороклеточная разновидность.
3. На основе механического повреждения клеток: маршевая гемоглобинурия, микроангиопатический тип (болезнь Мошковича) и анемия в результате установки протезов сердечных клапанов.
4. Токсические разновидности: основной вид — анемия от лекарственных препаратов и попадания гемолитического яда.

Помимо двух основных форм болезни, выделяются специфические виды патологии.

В частности, гемолитическая анемия у детей может быть выражена гемолитической желтухой новорожденных.

В этом случае повреждение эритроцитов обусловлено разрушительным воздействием материнских антител.

Распространенным типом болезни является идиопатическая анемия, в том числе вторичная форма, вызванная лимфомой.

Причины гемолитической анемии

Причины патологии можно условно разделить на внешние и внутренние, в зависимости от воздействующих факторов. Врожденная анемия порождается внутренними причинами на генетическом уровне: наследование аномального гена от одного или обоих родителей; проявление самопроизвольной генной мутации в период развития плода в утробе матери.

Наиболее опасна патология в виде гомозиготной формы, когда аномальный ген присутствует в обеих хромосомах из одной пары. Такие гемолитические анемии у детей имеют крайне пессимистический прогноз развития.

В этиологии приобретенных видов болезни можно выделить следующие основные причины: попадание ядов (мышьяк, змеиный яд, ядовитые грибы, свинец и т. п.); повышенная чувствительность к некоторым химическим и лекарственным веществам; инфекционное поражение (малярия, гепатит, герпес, пищевые инфекции и т. д.); ожоги; переливание крови, несовместимой по группе и резус-фактору; сбой в иммунной системе, приводящий к выработке антител к собственным эритроцитам; механическое повреждение эритроцитов (хирургическое воздействие); нехватка витамина Е; чрезмерный прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды); системные заболевания соединительных тканей (красная волчанка, ревматоидный артрит).

Симптомы болезни

Независимо от типа болезни, можно выделить общие характерные симптомы гемолитический анемии: бледность или желтизна кожи, слизистой рта, глаз; тахикардия, слабость и одышка, увеличение размеров селезенки и печени, признаки желтухи, головокружение, повышенная температура, возможное помутнение сознания и судороги; увеличение вязкости крови, ведущее к тромбозу и нарушению кровоснабжения.

В зависимости от механизма патогенеза отмечаются специфические симптомы.

При внутрисосудистом гемолизе проявляются следующие признаки: повышение температуры, изменение цвета мочи (красная, бурая или почерневшая), выявление билирубина в крови, цветовой показатель в пределах 0,8-1,1.

Внутриклеточный механизм приводит к таким симптомам, как желтизна кожи и слизистых, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови, число ретикулоцитов превышает 2%, повышение содержания непрямого билирубина, большое количество уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Распространенные клинические формы

В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:

1. Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов — микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).
2. Талассемия включает ряд аналогичных по характеру заболеваний, имеющих наследственную основу. Болезнь связана с нарушением выработки гемоглобина. Основные признаки: увеличение размеров селезенки, заячья губа, башенный череп, гипохромный цветовой показатель, измененная форма эритроцитов, ретикулоцитоз, повышенный уровень билирубина и железа в крови. Когда выявляется такая гемолитическая анемия, лечение проводится путем введения эритроцитов и назначения фолиевой кислоты.
3. Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.
4. Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов — составляющих гемоглобина. Первый признак — гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
5. Аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется разрушением эритроцитов антителами к их мембране и лимфоцитами. В лечении преобладает назначение гормонов стероидного типа (преднизолон, дексаметазон и цитостатики). При необходимости проводится оперативное лечение — спленэктомия.

Заболевания крови относятся к одним из самых распространенных, сопровождаются они нередко другими сопутствующими болезнями и очень опасны для жизни человека. Среди таких заболеваний особняком стоит гемолитическая анемия. Что это такое? Простыми словами объяснить это достаточно не просто, но мы постараемся.

Что такое гемолитическая анемия?

Прежде чем приступить к рассказу о гемолитической анемии давайте углубимся немного в анатомию и разберем процесс образования крови в целом. Как всем известно из школьного курса, важную роль в нашем организме играют красные кровяные тельца – эритроциты, снабжающие все ткани кислородом. За образование эритроцитов отвечает костный мозг человека, а за их разрушение – селезенка.

В среднем цикл жизни красных кровяных телец составляет примерно 100 – 120 дней, то есть где-то четыре месяца. Костный мозг и селезенка работают одновременно, вырабатывая и разрушая эритроциты. Причем если эти два органа работают в одинаковом темпе, то в организме сохраняется равновесие и кровь регулярно обновляется. А вот если разрушение эритроцитов проходит в ускоренном темпе по каким-либо причинам, а костный мозг не справляется и не успевает образовывать новые клетки, то тогда возникает нарушение равновесия и появляются предпосылки для гемолитической анемии, которая может потом перерасти в очень сложные формы.

Такой ускоренный процесс разрушения красных телец называется гемолизом, отсюда и названием заболевания. Оно очень опасно, требует своевременной диагностики и правильного лечения.

Классификация гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – это общее название ряда заболеваний, обусловленных ускоренным и аномальным разрушением эритроцитов. Сами же эти болезни можно классифицировать по ряду признаков.

По характеру причинного фактора выделяют:

Наследственные виды анемии:

• Несфероцитария – в данном случае в заболевании виноваты ферменты, отвечающие за жизнеспособность эритроцитов. Точнее, их отсутствие. В основном наблюдается дефицит такого фермента, как глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ.
• Анемия Минковского-Шоффара – под этим названием медики понимают болезнь крови, возникающую вследствие мутации генов, которые ответственны за образование необходимых белков и протеинов. В этом случае разрушается оболочка красных телец крови. Жизненный цикл, соответственно, в разы укорачивается.
• Талассемия – здесь все дело в невозможности образования нормального гемоглобина. Происходит преждевременное окисление, и, как следствие, нарушение мембраны эритроцитов.
• Серповидно-клеточная – эритроциты приобретают нехарактерную для них форму в виде серпа, что мешает их свободной проходимости по сосудам. Почему они имеют такую форму? В процессе синтеза гемоглобина нарушается последовательность аминокислот, при этом гемоглобин деформируется по форме, а за ним и клетки крови.

Приобретенные гемолитические анемии:

• Анемия новорожденных по причине резус-конфликта – если у матери отрицательный резус-фактор крови, то может возникнуть конфликт между ее кровью и кровью плода, пойдет отторжение. Такая несовместимость заставляет в организме матери вырабатывать антитела. В ответ на это в организме плода вырабатываются иммунные комплексы, способные разрушать красные клетки крови.
• Аутоиммунная анемия — при разрушении эритроцитов образуются антитела, которые враждебно воспринимаются макрофагами – известными защитниками организма. Иммунная система активизируется и начинает разрушать в ускоренном темпе такие клетки.
• Под влиянием каких-либо внешних или внутренних факторов – анемия может развиться под действием различных лекарственных препаратов, попавших в организм, промышленных и органических ядов, перенесенных вирусных заболеваний и после тяжелых инфекционных болезней.
• Травматическая гемолитическая анемия – может возникнуть, если в организм вживлены искусственные сосуды, клапаны сердца.
• Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия – этот вид анемии достаточно редко встречается и обусловлен он появлением дефектов в мембранах эритроцитов, которые образуются под действием белков.
• Химические повреждения красных телец – могут возникнуть под действием пестицидов, бензола, свинца и т.д.

В зависимости от места гемолиза анемии подразделяют на:

1. Внутрисосудистые – клетки разрушаются внутри сосудов в основном по причине механического воздействия на них.
2. Внутриклеточные – происходит разрушение в селезенке или печени.

Причины появления анемии

Чтобы понять, как лечить гемолитическую анемию и в каком направлении двигаться, необходимо знать основные причины, по которым это заболевание вообще может появиться и значительно осложнить вам жизнь.

Итак, к основным причинам относятся:

• Генетические отклонения и врожденные дефекты;
• Заболевания сосудов и соединительных тканей – ревматизмы, артрозы, красная волчанка, склеродермия, васкулит и т.д.);
• Заболевания крови – лейкозы;
• Бактериальные и вирусные инфекции;
• Работа с токсинами и промышленными ядами;
• Лечение антибиотиками, различными противовоспалительными препаратами;
• Ожоги, сильные травмы или оперативные вмешательства в организм;
• Врожденный порок сердца, а также воспаление внутреннего его слоя или клапанов;
• Резус-конфликт во время беременности.

Как вы понимаете, сама по себе гемолитическая анемия появляется как отдельное заболевание только в случае врожденных предпосылок для этого или при плохой наследственности. В основном же она является сопутствующим или вторичным заболеванием на фоне других болезней, а также последствием перенесенных травм.

Способы диагностики гемолитической анемии

Чтобы подтвердить, действительно ли у вас выявлена гемолитическая анемия, проводится диагностика, назначаемая сперва терапевтом, а дальше соответствующими специалистами в зависимости от характера заболевания.

Первым делом больному обязательно назначается общий анализ крови, который может с большой точностью определить уровень концентрации гемоглобина в крови, количество красных телец, наличие эритроцитов, а также их незрелых форм – ретикулоцитов, скорость СОЭ.

Если этот общий анализ показывает подозрение на гемолиз, то назначаются дополнительные виды диагностики, такие как:

• Биохимический анализ крови для определения концентрации билирубина;
• Исследование для подтверждения наличия у заболевшего гемолиза;
• Анализ мочи для определения наличия в ней уробилина и гемоглобина;
• Пункцию костного мозга. Процедура не из приятных, но в некоторых случаях она может являться единственной процедурой, которая подтвердит наличие данного заболевания.

Как проявляется болезнь

Поскольку заболевания крови очень опасны, то не стоит ждать, когда ваше самочувствие совершенно ухудшиться. Стоит обязательно обратиться к врачу, если вы заметили у себя хотя бы какие-то из ниже перечисленных симптомов:

• Моча стала темного, бурого или почти черного цвета.
• Происходит заметное послабление стула.
• Без видимых причин происходит повышение температуры тела.
• Кожные покровы, склеры и внешние слизистые приобретают желтоватый оттенок.
• Часто возникает головокружение, общая слабость, появилась одышка и усиленное сердцебиение.
• Боли и тяжесть в правом подреберье, в области печенки.
• Боли в грудной клетке, а также в животе и костях.

Любой из этих признаков должен вас насторожить и стать причиной незамедлительного визита к врачу, который в случае диагностирования гемолитической анемии даст свои клинические рекомендации.

Виды гемолитической анемии и способы лечения

Способы лечения гемолитической анемии назначает исключительно врач, зависят они от конкретного вида заболевания и стадии запущенности.

Давайте разберем некоторые из них.

1. Талассемия. Это даже не одно заболевание, а целая группа, которое передается по наследству. При этом наблюдаются врожденные отклонения у ребенка – заячья губа, башенный череп и др. Также наблюдается сильное увеличение селезенки в размере. При проведении анализа крови наблюдается высокий уровень содержания железа, а также билирубина. Поскольку болезнь наследственная, то лечат ее в основном в периоды обострения путем назначения фолиевой кислоты, переливания больному концентрированных эритроцитов. Если болезнь сопровождается значительным увеличением селезенки, то ее удаляют хирургическим способом.
2. Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Тоже является наследственным заболеванием. При нем внутрь эритроцитов через нарушения в мембране попадают ионы натрия. Первые проявления данного заболевания видны в детском или подростковом возрасте. При этом у ребенка могут быть такие внешние отклонения, как неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, башенный череп, сильная раскосость глаз. Кроме того, можно наблюдать желтушность кожных покровов и увеличение селезенки. При наличии этого вида гемолитической анемии анализ крови обычно показывает микроцитарную или гиперрегенераторную анемию. В легкой форме такое заболевание обычно не лечат, а при тяжелой – проводят спленэктомию – удаляют селезенку.
3. Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная резус-конфликтом с кровью матери. При ее диагностировании нужно в обязательном порядке исключить врожденную анемию, передающуюся генетическим путем.
4. Порфирия – еще одна разновидность гемолитической анемии. Как правило, это заболевание проявляется в основном у мальчиков, и связано оно с нарушением синтеза природного пигмента в гемоглобине – порфирина. При этой болезни происходит усиленный процесс отложения железа в разных органах и тканях. Оно может откладываться в поджелудочной железе, что является предпосылкой для развития сахарного диабета, в печени, и тогда она сильно увеличивается, или в кожных покровах, после чего они приобретают темный оттенок. Лечат заболевание с помощью вливания концентрированных эритроцитов, назначают глюкозу и гематин. Если ничто не помогает, то могут назначить пересадку костного мозга.
5. Серповидно-клеточная гемолитическая анемия встречается чаще остальных, при этом ей подвержены, как правило, представители негроидной расы. Такая форма анемии может проявляться в болезненности сосудов, тромбозах, болях в животе. У больных может начаться лихорадка, моча окрашивается в темный цвет, снижается количество гемоглобина в крови. Больному рекомендуется введение в организм больших доз жидкости. Также назначают для исключения инфекционных осложнений антибиотики. В особо сложных случаях может быть назначено переливание концентрированных эритроцитов или даже удаление селезенки.

Гемолитическая анемия – это клинико-гематологический симптомокомплекс, возникающий в результате укорочения продолжительности функционирования эритроцитов, обусловленный повышенным их распадом. Данная патология объединяет в себе группу заболеваний наследственного и приобретенного характера, в патогенезе которых преобладают признаки гемолиза эритроцитов без снижения показателя гемоглобина в периферической крови. Согласно мировой статистики, в структуре заболеваемости среди патологий крови, на долю гемолитических состояний приходится не менее 5%, из которых превалируют наследственные типы гемолитической анемии.

Признаки гемолитической анемии возникают только тогда, когда происходит явный дисбаланс между пролиферацией кровяных клеток эритроцитарного ряда и разрушением эритроцитов в потоке циркулирующей крови, в то время как компенсаторная функция костного мозга (усиленная пролиферация ретикулоцитов) истощаются.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Основным провоцирующим фактором в возникновении гемолитической анемии аутоиммунного характера является синтез антител к собственным эритроцитам, которые организм воспринимает в качестве чужеродных антигенов. Проявление аутоиммунной гемолитической анемии возникает на фоне какого-либо симптоматического заболевания в качестве осложнения (системные заболевания соединительной ткани, гемобластоз, хронический агрессивный гепатит, неспецифический язвенный , злокачественные новообразования) или же, как самостоятельная нозологическая единица.

Несмотря на бурное развитие медицины в области диагностических мероприятий заболеваний крови, по сей день не представляется возможным установить достоверную причину развития аутоиммунной гемолитической анемии.

Все клинические проявления аутоиммунной гемолитической анемии не зависят от этиологического фактора. Чаще всего у пациентов наблюдается медленно-прогрессирующее течение заболевания. Первыми проявлениями заболевания является общая слабость, ноющая боль в суставах, субфебрильная температура тела, боль в животе. При объективном осмотре пациента отмечается выраженная бледность и пастозность кожных покровов, постепенно нарастающая желтуха, увеличение размеров селезенки и печени.

В 50% случаев у больных наблюдается острая гемолитическая анемия аутоиммунного характера, которая характеризуется внезапным дебютом заболевания и бурной клинической картиной. В данной ситуации на первый план выступают многочисленные жалобы пациента при полном отсутствии изменений во время объективного осмотра больного. Основными жалобами, которые предъявляет пациент, являются: выраженная слабость и сниженная работоспособность, учащенное сердцебиение, чувство нехватки воздуха, повышение температуры тела до 38-39 градусов Цельсия, и , тошнота и рвота не связанная с приемом пищи, опоясывающая ноющая боль в верхней половине живота. Внешними проявлениями гемолиза является лишь нарастающая желтушность кожных покровов при отсутствии увеличения размеров печени и селезенки.

Признаками гемолитической анемии аутоиммунного характера при лабораторном исследовании крови являются: высокий ретикулоцитоз 200-300%, снижение количества эритроцитов при нормальном цветовом показателе, незначительный лейкоцитоз, количество тромбоцитов не изменено или незначительно снижено. Абсолютным показателем аутоммунного характера анемии является повышение СОЭ до высоких цифр. В некоторых случаях удается выявить микросфероциты или фрагментированные эритроциты. При биохимическом исследовании крови определяется повышение непрямого билирубина, гипергаммаглобулинемия. Для определения наличия антител на эритроцитах проводится специфическая проба Кумбса, которая становится резко положительной при аутоиммунной гемолитической анемии.

Прогноз для жизни и сохранности работоспособности при аутоиммунной гемолитической анемии зависит от течения, степени тяжести и эффективности проводимой терапии основного заболевания, которое явилось причиной развития гемолиза. Как правило, полного выздоровления и восстановления работоспособности добиться не удается ни при одном методе лечения. Стойкая ремиссия наблюдается только после радикальной спленэктомии и длительного курса гормональной терапии.

Причины гемолитической анемии

Причиной гемолиза эритроцитов может послужить любое соматическое заболевание и в такой ситуации развиваются приобретенные гемолитические анемии.

При воздействии того или иного этиологического фактора развивается клиника острого или хронического гемолитического состояния.

Хроническое течение гемолитической анемии наблюдается при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, холодовой гемоглобинурии.

Гемолитическая анемия симптомы

Классические симптомы при гемолитической анемии развивается лишь при внутриклеточном гемолизе эритроцитов и представлены анемическим, желтушным синдромами и спленомегалией.

Степень проявления клинических симптомов, свидетельствующих в пользу развития анемического состояния, напрямую зависит от скорости разрушения эритроцитов и компенсаторной реакции костного мозга, как главного кроветворного органа. Признаки анемии развиваются только в ситуации, когда срок жизни эритроцитов сокращается до 15 суток, вместо 120 суток.

По течению различают латентную (компенсированную), хроническую (с выраженной анемизацией) и кризовую гемолитические анемии. При кризовом течении заболевания отмечается тяжелое общее состояние пациента, независимо от типа гемолиза (внутрисосудистый или внутриклеточный).

В период обострения гемолитическая анемия проявляется в виде выраженной слабости, снижения работоспособности, головокружении, затруднении дыхания, учащения сердцебиения, тянущей боли в правом и левом подреберьях. Характерным признаком острой гемолитической анемии считается иктеричность кожных покровов, слизистой оболочки мягкого неба и склер. При объективном осмотре пациента, в 70% случаев отмечается увеличение селезенки и выступание печени из-под реберной дуги более чем на 2 см.

Вследствие сгущения и застоя желчи провоцируется образование конкрементов в желчном пузыре и желчных протоках, поэтому больные, страдающие гемолитической анемией, часто предъявляют жалобы, характерные для гепатита, холецистита и холангита (острая боль в правом подреберье, тошнота, рвота, озноб, кратковременное повышение температуры тела).

В организме человека постоянно происходит физиологический эритроцитарный гемолиз в селезенке. Во время разрушения гемоглобина происходит освобождение непрямого билирубина в поток циркулирующей крови, который в дальнейшем претерпевает изменения структуры и состава в печени, желчном пузыре и кишечнике. Выведение образовавшегося уробилина и стеркобилина происходит вместе с мочой и калом, вследствие чего больные часто отмечают потемнение мочи и светлые каловые массы.

В ситуации, когда имеет место внутрисосудистое разрушение эритроцитов, на первый план выходят симптомы анемического синдрома, в то время как желтуха и спленомегалия наблюдаются крайне редко. Данный тип гемолитической анемии характеризуется кризовым течением заболевания, в значительной степени ухудшающим состояние больного. Характерными симптомами гемолитического криза являются: общая слабость, пульсирующая головная боль, чувство нехватки воздуха, учащение сердцебиения, неукротимая рвота, не связанная с приемом пищи, опоясывающие ноющие боли в верхних квадратах живота и поясничной области, лихорадка, темно-коричневый цвет мочи. При отсутствии адекватной терапии быстро развивается клиника острой почечной недостаточности, которая становится причиной летального исхода.

Лабораторными признаками гемолитической анемии являются: нормохромность, гиперрегенераторность и изменение формы и размера эритроцитов (серповидные, овальные, микросфероциты, мишеневидные). Характерными изменениями аутоиммунной гемолитической анемии является лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и резко увеличенная СОЭ. При костномозговой пункции обнаруживается гиперплазия красного ростка и выраженная эритробластическая реакция.

Гемолитическая анемия у детей

В детском возрасте наблюдаются как врожденные, так и приобретенные формы гемолитической анемии. Все гемолитические анемии имеют общую клиническую симптоматику, однако требуют установления точного диагноза с указанием формы анемии, так как от этого зависит дальнейшая тактика лечения и наблюдения за пациентом.

Врожденная гемолитическая анемия, к счастью, является редким заболеванием и составляет не более 2 случаев на 100 000 населения, однако следует относиться крайне внимательно к детям, страдающим такой формой анемии, так как лечение таких пациентов крайне затруднительно.

Наследственная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара обусловлена проявлением дефектного гена, наследуемого по аутосомно-доминантному типу, вызывающего изменения формы эритроцитов. Форма изменяется в результате нарушения клеточной мембраны, в связи с чем, она становится проницаемой для проникновения избыточного количества ионов натрия, тем самым вызывая набухание эритроцита. Избыточный гемолиз таких измененных эритроцитов происходит вне селезеночной пульпы.

Дебют заболевания наблюдается в раннем детском возрасте и первыми проявлениями становится иктеричность слизистых оболочек и кожных покровов. Отличительными признаками этой формы гемолитической анемии является сочетание выраженного анемического синдрома с аномалиями развития (долихоцефалическая форма черепа, седловидный нос, высокое расположение твердого неба).

Главными критериями для установления диагноза «наследственная анемия Минковского-Шоффара» являются: нормохромность, гиперрегенераторность анемии, эритроцитарный микросфероцитоз, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов, увеличение показателя непрямого билирубина в крови, увеличение размеров селезенки.

Прогноз для жизни и здоровья благоприятный при данной форме анемии, наступает только после осуществления радикальной спленэктомии.

Еще одной формой наследственной гемолитической анемии, встречающейся в детском возрасте, является анемия, вызванная недостатком активности Г-6-ФДГ, которая характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования.

Характерным признаком данной патологии является возникновение спонтанного внутрисосудистого гемолиза после приема определенных групп лекарственных средств (сульфаниламидов, производных хинина, антиагрегантов, левомицетина, тубазида) или употребления бобовых продуктов.

Клинические проявления наступают спустя 2-3 суток после применения препарата и проявляются в виде выраженной слабости, тошноты и рвоты, учащения сердцебиения, лихорадки до фебрильных цифр, анурии и явлений острой почечной недостаточности. Отличительными признаками этой формы наследственной гемолитической анемии считается гемоглобинурия и гемосидеринурия.

Характерными изменениями показателей периферической крови являются: снижение количества эритроцитов и высокий ретикулоцитоз, наличие в эритроците телец Гейнца при суправитальном окрашивании, повышение осмотической резистентности эритроцитов. В костномозговом пунктате определяется гиперплазированный красный росток кроветворения.

Данный тип анемии характеризуется кризовым течением, поэтому в качестве профилактических мероприятий ребенку необходимо полностью исключить из рациона питания бобовые продукты, а также не допускать применения лекарственных средств из группы риска. В связи с тем, что наследственная анемия часто протекает с развитием молниеносного гемолитического криза, сопровождающегося острой почечной недостаточностью, прогноз для жизни и здоровья ребенка неблагоприятный в этом случае.

Самой распространенной формой наследственной гемолитической анемии в детском возрасте является , при которой в эритроците содержится патологически избыточный глобин, способствующий ускоренной агрегации и разрушению эритроцитов не только в селезенке, но и в костном мозге.

Первые проявления талассемии наблюдаются уже в период новорожденности и проявляются выраженным анемическим синдромом, желтухой и спленомегалией в сочетании с аномалиями развития (квадратная форма черепа, выступающая скуловая дуга, монголоидный тип лица, уплощение переносицы). У детей, страдающих талассемией, наблюдается отставание не только в физическом, но и психомоторном развитии.

Характерными лабораторными признаками талассемии у детей являются: тяжелая степень анемии (снижение уровня гемоглобина менее 30 г/л), гипохромность (снижение цветового показателя ниже 0,5), ретикулоцитоз, мишеневидная форма эритроцитов при исследовании мазка, повышенная осмотическая сопротивляемость эритроцитов, высокий уровень непрямого билирубина. Абсолютным критерием для установления диагноза «талассемия» является повышенный уровень фетального гемоглобина (более 30%).

Талассемия представляет собой постоянно прогрессирующую патологию, для которой не характерно наступление периодов ремиссии, в связи с чем, уровень летальности при данном заболевании очень высокий.

Гемолитическая анемия лечение

Для того чтобы добиться максимального положительного результата от лечения гемолитической анемии, прежде всего необходимо приложить все усилия для достоверного уточнения формы данного заболевания, так как каждая схема лечения должна быть этиопатогенетически обусловленной.

Так, в качестве приоритетного метода лечения наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии используется радикальная спленэктомия. Абсолютными показаниями для спленэктомии считаются: кризовое течение заболевания с частыми периодами обострения, выраженная степень анемии и печеночная колика. В большинстве случаев после спленэктомии наблюдается 100% ремиссия без проявления рецидивов заболевания, даже несмотря на присутствие микросфероцитов в крови. В ситуации, когда гемолиз сопровождается появлением конкрементов в желчном пузыре, рекомендовано спленэктомию сочетать с холецистэктомией.

В качестве профилактических мероприятий больным рекомендован длительный прием желчегонных (Аллохол по 1 таблетке во время каждого приема пищи), спазмолитических (Риабал 1 капсула 2 р./сут) препаратов, периодическое осуществление дуоденального зондирования. В ситуациях, когда имеет место выраженная степень анемии, целесообразно применение симптоматического заменного переливания эритроцитарной массы с учетом групповой принадлежности.

При заболевании наследственной гемолитической анемией, обусловленной дефектом Г-6-ФДГ, рекомендовано осуществление детоксикационной терапии (200 мл изотонического раствора хлорида натрия внутривенно), а также профилактические мероприятия по предупреждению ДВС-синдрома (Гепарин 5000 ЕД подкожно 4 р./сут).

Аутоиммунная гемолитическая анемия хорошо поддается терапии гормональными препаратами, которые используются не только для купирования гемолитического криза, но и в качестве длительного приема. Для определения оптимальной дозировки Преднизолона необходимо учитывать общее самочувствие пациента, а также показатели периферической крови. Адекватной суточной дозой Преднизолона в данной ситуации считается 1 мг/кг веса, но при отсутствии эффекта допустимо увеличение дозы до 2,5 мг/кг.

В ситуациях, когда аутоиммунная гемолитическая анемия протекает в тяжелой форме, целесообразно сочетание дезинтоксикационной терапии (Неогемодез 200 мл внутривенно-капельно) с трансфузией эритроцитарной массы, учитывая групповую принадлежность. Радикальная спленэктомия применяется только при условии отсутствия эффекта от использования средств консервативной терапии и должна сопровождаться назначением цитостатических препаратов (Циклофосфан 100 мг 1 р./сут, Азатиоприн суточная доза 200 мг). Следует учитывать, что абсолютным противопоказанием к применению цитостатических препаратов, является детский возраст, так как препараты этой группы могут вызывать мутагенный эффект.

Отдельно следует остановиться на таком методе лечения, как трансфузия размороженных или отмытых эритроцитов. Переливание эритроцитов должно быть обосновано степенью тяжести анемического синдрома и общего состояния пациента и обязательно необходимо оценивать реакцию больного на проводимую гемотрансфузию. Очень часто у пациентов, которые подвергались неоднократному переливанию эритроцитарной массы, наблюдается посттрансфузионные реакции, которые являются поводом для индивидуального подбора крови с помощью непрямой пробы Кумбса.

В некоторых случаях гемолитическая анемия хорошо поддается лечению с применением анаболических гормональных лекарственных средств (Ретаболил 25 мг внутримышечно, Неробол 5 мг 1 р./сут). В качестве симптоматической терапии целесообразно применение антиоксидантных препаратов (витамины группы Е 10 мг внутримышечно), а при сопутствующем дефиците железа – пероральные железосодержащие препараты (Феррум-Лек 10 мл 1 р./сут).