Кожный саркоидоз. Саркоидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.

Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами .

Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.

Саркоидоз имеет длительное течение, человеческой жизни не угрожает, но доставляет людям психологический и социальный дискомфорт. Лечится препаратами-глюкокортикоидами, применяемыми внутрь и наружно. Известны случаи самоизлечения.

Что это такое

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.

Поражение кожи при саркоидозе (фото)

Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.

Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.

Факторы риска – негроидная раса, женский пол, преклонный возраст. Замечена устойчивая наследственная предрасположенность. У детей заболевание возникает редко, первые признаки наблюдаются у людей в возрасте от 20-25 лет.

Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.

При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления . У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.

Код по МКБ-10

По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу – болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.

Заболевание имеет отдельный код D86.3 .

При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.

• Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
• Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.

Симптомы

Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.

Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.

При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.

Диагностика

При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.

Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.

От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:

• кольцевидная гранулема;
• дерматомикоз;
• бугорковый сифилид;
• лимфоцитома;
• доброкачественная лимфоплазия;
• плоский ;
• кожный туберкулез и другие.

Лечение

Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.

Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.

Лечение саркоидоза включает:

• симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
• противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
• гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
• витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.

Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.

Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.

Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.

При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази , способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.

Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения. Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.

Важно знать, что саркоидоз кожи угрожает онкологическим перерождением клеток . Поэтому данные пациенты входят в группу риска по лейкозу, плоскоклеточному раку кожи, лимфоме.

Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.

Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.

При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.

Видео

Изобретение относится к медицине, а именно к дерматологии и может быть использовано в дерматологической практике для лечения больных саркоидозом кожи. Для этого внутрикожно вводят дипроспан в разовой дозе 0,14-7,0 мг/см 2 с интервалом 19-23 день между инъекциями. Курс составляет 3-5 инъекций. Одновременно с дипроспаном вводят в/м лонгидазу в дозе 1500-3000 ME. Дополнительно в середине интервала между инъекциями дипроспана однократно вводят лонгидазу в той же дозе. Способ позволяет избавиться от тяжелых форм саркоидоза кожи, существенно повысить качество жизни, снизить психоэмоциональные последствия, уменьшить сроки лечения и частоту рецидивов за счет повышения эффективности лечения путем модулирования неспецифического иммунитета и достижения стойкого противовоспалительного эффекта.

Изобретение относится к области медицины и может быть использовано в дерматологической практике для лечения больных саркоидозом кожи.

Саркоидоз - доброкачественное системное заболевание, характеризующееся появлением в органах и тканях эпителиоидно-клеточных гранулем. При саркоидозе могут поражаться лимфатические узлы, легкие, кожа, глаза, печень, селезенка и другие.

Саркоидоз является полиэтологическим заболеванием, в развитии которого участвуют генетические факторы и изменения иммунологической реактивности организма. Достаточно широко применяется терапия преднизолоном в дозе 30 мг сутки с постепенным снижением дозы в течение 6 месяцев, используют наружную терапию кортикостероидами в сочетании с препаратами хингаминового ряда, обладающими иммунокорректирующим действием (делагил, плаквинил) в течение от 4 до 6 месяцев. Иногда наружную терапию кортикостероидами сочетают с иммуномодуляторами (Т-активин, полиоксидоний), антиоксидантами (а-токоферол, Олифен).

Основным способом лечения саркоидоза кожи является применение кортикостероидной терапии, однако единой схемы лечения саркоидоза кожи нет.

Известен способ лечения саркоидоза (Патент РФ №2082397, МПК А61К 31/795, публ. 1997 г.), в котором предлагается проведение традиционной гормонотерапии с использованием антиоксиданта, а именно олифена в дозе 1,0-4,0 г в сутки в течение 3 месяцев.

Недостатком этого способа является длительность курса лечения, недостаточная эффективность по отношению к кожным проявлениям саркоидоза (часто кожные высыпания остаются резистентными к проводимой перорально кортикостероидной терапии), большое количество негативных побочных явлений и противопоказаний.

Известен способ лечения саркоидоза (Патент РФ №2227034, МПК А61К 31/573, публ. 2004 г.), в котором предлагается проведение плазмафереза, при этом лимфоциты крови обрабатывают преднизолоном или циклоспорином и ринфузируют полученный концентрат в кровяное русло больного.

Недостатком этого способа является техническая сложность методики, необходимость специального оснащения, наличие противопоказаний, целесообразность ее проведения при тяжелых сочетанных формах саркоидного поражения с вовлечением в процесс внутренних органов.

Известен способ лечения саркоидоза (Патент РФ №2132191, МПК А61К 31/573, публ. 1999 г.), включающий пероральное и в/в введение преднизолона в течение месяца с постепенным снижением дозы (преднизолон в дозе 5 мг/кг вводился внутривенно капельно с интервалом 3 дня и перорально в той же дозе на второй день после каждого внутривенного введения, с постепенным переходом на пероральный прием стероидов и снижением дозы в течение последующих 2-3 месяцев лечения).

Недостатком этого способа является то, что преднизолон назначался в сверхвысоких дозах, что повышает риск развития побочных эффектов, метод является дорогостоящим, поскольку требует длительного пребывания пациента в условиях стационара, не представлена оценка частоты рецидивов после проведенной терапии.

Наиболее близким является способ лечения саркоидоза кожи, главным образом, узловатых форм саркоидоза (Jablonska S., European Handbook of Dermatological Treatments 2ed., Katsambas A.D., Lotti T.M. p.447-450), включающий внутритканевую терапию, с использованием кортикостероида, а именно триамцинолона внутриочагово 1 мл в 7-10 дней в течение 2 месяцев.

Недостатком этого способа является то, что эту методику сложно применять при наличии других клинических вариантах саркоидоза кожи: диффузно-инфильтративной, ангиолюпоидной, лихеноидной. К недостаткам способа следует отнести также травматичность метода, связанную с частотой инъекций, поскольку применяется препарат непродолжительного действия, внутриочаговые инъекции проводились 1 раз в 7-10 дней.

Задачей предлагаемого изобретения является устранение указанных недостатков, повышение эффективности лечения, сокращение сроков лечения, уменьшение частоты рецидивов путем модулирования неспецифического иммунитета, достижение стойкого противовоспалительного эффекта, уменьшение психофизических последствий.

Для этого в способе лечения саркоидоза кожи, включающем внутритканевое введение кортикостероида в очаги поражения кожи, предложено в качестве кортикостероида внутрикожно вводить дипроспан в разовой дозе 0,14-7,0 мг/см 2 с интервалом 19-23 день между инъекциями на курс 3-5 инъекций, кроме того, одновременно с дипроспаном предложено вводить в/м логнидазу в дозе 1500-3000 ME и дополнительно в середине интервала между инъекциями дипроспана на 10-11 день однократно вводить лонгидазу в той же дозе.

Для обоснования эффективности введения лонгидазы с целью иммунокоррекции естественной резистентности человека исследован клеточный, фагоцитарный и цитокиновый статус человека, кроме того, препарат обладает антифибротическим эффектом, что наиболее актуально для кожных форм саркоидоза, в процессе разрешения кожных проявлений формируются атрофические и рубцовые изменения в косметически значимых зонах.

Предлагаемый режим введения препаратов в указанной дозировке определен как оптимальный в процессе лечения и позволяет эффективно снизить количество рецидивов.

Способ осуществляют следующим образом.

Дипроспан в дозе 7 мг - 1 мл вводится внутрикожно в очаги поражения из расчета 0,14 мг на 1 см 2 , но не более 7 мг на 1 см 2 за 1 раз, на курс от 3 до 5 инъекций, в зависимости от вида кожных проявлений саркоидоза, с интервалом 19-23 дня. В результате продолжительность курса лечения варьируется от 2 до 3,5 месяцев. Одновременно с гормональной терапией дипроспаном применяется терапия комплексным препаратом лонгидаза, в инъекциях в дозе 1500-3000 ME. Лонгидаза вводится в/м одновременно с дипроспаном, а также по одному разу в интервале между введением дипроспана, курс составляет, таким образом, 5-9 инъекций.

По предлагаемой методике было пролечено 20 человек, для сравнения были проведены исследования 20 человек контрольной группы, которые получали комплексную терапию по стандартной методике: преднизолон 30-40 мг в сутки с постепенным снижением дозы на 5 мг 1 раз в 10 дней после стабилизации процесса.

У всех пациентов были проведены исследования клеточного и гуморального иммунитета, а также стандартные методы обследования (клинический и биохимический анализы крови, гистологическое исследование кожи с очага поражения - для верификации диагноза) проводили до и после окончания лечения.

Результаты исследований показали, что предлагаемая методика лечения позволяет у 80% больных добиться полного регресса высыпаний, добиться стабилизации процесса и стойкого клинического улучшения в 20%, снизить курсовую дозу кортикостероидов, уменьшить риск развития обострения у 70%. Ухудшение не наблюдалось ни у одного больного.

В контрольной группе полное клиническое излечение наступило в 45% случаев, стабилизация процесса и клиническое улучшение наблюдалось в 43%, резистентность к проводимой терапии наблюдалась в 12% случаев, сроки лечения составили от 4 до 6 месяцев. Обострение наблюдалось у 60% больных.

Предлагаемый способ во всех случаях оказал положительное лечебное действие, что говорит о его высокой эффективности.

Больная П., 56 лет, поступила в отделении дерматовенерологии и дерматоонкологии с клиническим диагнозом: саркоидоз кожи в виде глубокого подкожного саркоида Дарье-Русси. Предъявляла жалобы на узловатые высыпания на коже лица, плотные на ощупь, не сопровождающиеся субъективными ощущениями. Считает себя больной в течение 4 лет, когда отметила появление единичного узелкового элемента на коже правой щеки, процесс быстро прогрессировал: увеличивалось количество высыпаний, узлы сливались, формируя бляшки. Получала терапию по стандартной методике (преднизолон в таблетированной форме в дозе 30 мг/сутки) в течение 8 месяцев. Применяемое ранее лечение не дало эффекта: высыпания уплостились, но не регрессировали полностью. Через 6 месяцев после окончания терапии процесс рецидивировал: отмечалось изменение окраски элементов, увеличение размеров очага поражения и местной инфильтрации.

Объективно: патологический процесс распространенный, симметричный, локализован на коже лица: в области щек и спинки носа. Представлен глубокими подкожными узлами, крупных размеров от 2×3 до 4×5 см в Д, плотных, безболезненных при пальпации, кожа над узлами имеет розово-синюшную окраску, спаяна с подлежащими тканями, в основании элементов выражена воспалительная инфильтрация, при диаскопии определяется положительный симптом запыленности.

Из обследования: клинический анализ крови при поступлении: эритроциты 6,4×10 12 , Hb 125/л, тромбоциты 354×10 9 /л, лейкоциты 6,7×10 9 /л, лимфоциты 31%, моноциты 9%, эозинофилы 1%, палочкоядерные лейкоциты 12%, сегментоядерные 47% СОЭ 28 мм/час. Общий анализ мочи - без патологии. Биохимический анализ крови: билирубин общий 17 мкмоль/л, холестерин 5,4 ммоль/л, общий белок 71 г/л, глюкоза 4,6 ммоль/л, АЛТ - 21 ЕД/л, ACT - 17 ЕД/л, щелочная фосфатаза 64 ЕД/л.

Иммунограмма: определялось увеличение Т-хелперов, уменьшение Т-хелперов и иммунорегуляторного индекса, гиперглобулинемия и изменения цитокинового статуса в виде повышения уровней интерферонов - альфа и гамма, и интерлейкинов 2, 10, 18. Рентгенография грудной клетки: на рентгенограмме органов грудной клетки мелких очаговых и инфильтративных теней не обнаружено. Корни легких не расширены, бесструктурные, наружный контур ровный, увеличенные лимфоузлы в их толще не определяются. Диафрагма без особенностей, синусы свободные. Заключение: органы грудной клетки без видимой патологии.

Гистологическое исследование:

В дерме и гиподерме определяются множественные сгруппированные эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозного некроза. Заключение: саркоидоз кожи.

Больной проводилась предлагаемая внутритканевая терапия с применением внутрикожных инъекций кортикостероида пролонгированного действия, в виде суспензии бетаметазона - препарата «Дипроспан» в дозе 7 мг/см 2 , между инъекциями выдерживался интервал 21 день - на курс 5 инъекций, одновременно с дипроспаном и в середине между его инъекциями был назначен иммунокорректор - лонгидаза в инъекциях на курс №9 инъекций в дозе 3000 ME по предлагаемой схеме.

Положительный эффект отмечался на 2 сутки от начала лечения в виде уплощения элементов, уменьшения гиперемии, инфильтрации в зоне высыпаний. По окончании курса терапии проводилась оценка лабораторных показателей: в клиническом анализе крови отмечалось уменьшение СОЭ до 10 мм/час, иммунологические показатели цитокинового статуса и субпопуляционного состава лейкоцитов нормализовались, гиперглобулинемия была постоянна и сохранялась в прежних значениях. Все воспалительные элементы разрешились к концу 3 месяца, и наступило полное выздоровление с сохранением эффекта при наблюдении в течение 2 лет.

Больной Р. 28 лет, поступил в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ с жалобами на множественные диссеминированные папулезные высыпания на коже туловища, конечностей. На основании данных клинической картины, гистологического исследования очага поражения установлен клинический диагноз саркоидоза кожи в виде мелкоузелкового саркоида Бека. Ранее пациент получал терапию стероидами по стандартной методике - преднизолон назначался в дозе 30 мг в сутки с постепенным снижением дозы в течение 6 месяцев. На фоне проводимой терапии отмечалось клиническое улучшение в виде стабилизации процесса, регресса части элементов, но полного разрешения высыпаний не наблюдалось. Через 8 месяцев после окончания лечения отметил появление свежих элементов на коже туловища и конечностей.

При поступлении: патологический процесс распространенный, симметричный, диссеминированный, локализован на коже лица, туловища, конечностей. Представлен множественными узлами, размерами от 0,5 до 0,8 см в Д, розово-коричневого цвета, округлых очертаний, полушаровидной формы, возвышающихся над уровнем кожи, плотных, безболезненных при пальпации, в основании элементов определяется воспалительная инфильтрация, при диаскопии симптом запыленности положительный.

Из обследования: клинический анализ крови при поступлении: эритроциты 5,09×10 12 , Hb 142/л, тромбоциты 312×10 9 /л, лейкоциты 5,5×10 9 /л, лимфоциты 46,3%, моноциты 9%, эозинофилы 4%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 37% СОЭ 25 мм/час. Общий анализ мочи - без патологии. Биохимический анализ крови: билирубин общий 15 мкмоль/л, холестерин 3,8 ммоль/л, общий белок 75 г/л, глюкоза 4,2 ммоль/л, АЛТ - 17 ЕД/л, ACT - 18 ЕД/л, щелочная фосфатаза 62 ЕД/л. Иммунограмма: определялось увеличение Т-хелперов, уменьшение Т-хелперов и иммунорегуляторного индекса, гиперглобулинемия, и изменения цитокинового статуса в виде повышения уровней интерферонов - альфа и гамма, и интерлейкинов 2, 10, 18. Рентгенография грудной клетки: на рентгенограмме органов грудной клетки мелких очаговых и инфильтративных теней не обнаружено. Легочный рисунок усилен в прикорневых отделах по смешанному типу. Корни легких не расширены, бесструктурные, наружный контур ровный, увеличенные лимфоузлы в их толще достоверно не определяются. Аорта уплотнена, расширена, развернута (КТО=0,54). Диафрагма без особенностей, синусы свободные. Заключение: рентгенологические признаки саркоидоза корней легких достоверно не определяются.

Гистологическое исследование:

в дерме - множественные сгруппированные эпителиоидно-клеточные гранулемы саркоидного типа. Заключение: саркоидоз кожи.

Больному проводилась внутритканевая терапия с применением внутрикожных инъекций кортикостероида пролонгированного действия, в виде суспензии бетаметазона - препарата «Дипроспан» в дозе 0,14 мг на 1 см 2 между инъекциям выдерживался интервал 20 дней - на курс 3 инъекции, одновременно был назначен препарат лонгидаза в инъекциях, кроме того, дополнительно лонгидазу вводили в середине каждого интервала между инъекциями дипроспана на 10 и 30 день, на общий курс №5 инъекций в дозе 1500 ME.

Положительный эффект отмечался на 2 сутки от начала лечения в виде уплощения элементов, уменьшения гиперемии, инфильтрации в зоне высыпаний. Все воспалительные элементы разрешились к концу 2 месяца, и наступило полное выздоровление с сохранением эффекта при наблюдении в течение 2 лет.

По окончании курса терапии проводилась оценка лабораторных показателей: в клиническом анализе крови отмечалось уменьшение СОЭ до 5 мм/час, иммунологические показатели цитокинового статуса и субпопуляционного состава лейкоцитов нормализовались, гиперглобулинемия сохранялась, но в меньших значениях. Больной находится на диспансерном наблюдении с частотой 1 раз в 3 месяца.

Таким образом, применение внутритканевой терапии с использованием препаратов длительного действия: кортикостероида - Дипроспана и иммунокорректора - Лонгидазы, обладающего иммунокорригирующим, антиоксидантным и антифиброзирующим действием, позволяет уменьшить кратность воздействия, снизить риск фиброзирования, а также обеспечить хороший косметический эффект.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

• инфекционная теория;
• теория контактной передачи болезни;
• воздействие факторов окружающей среды;
• наследственная теория;
• медикаментозная теория.

Инфекционная теория

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
• Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
• Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
• Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
• Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
• Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Теория контактной передачи болезни

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

• бериллий;
• алюминий;
• золото;
• медь;
• кобальт;
• цирконий;
• титан.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

• Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
• Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
• Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
• Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
• Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
• Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

• Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
• Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
• Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
• Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
• Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

• системное медикаментозное лечение;
• локальное медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• облучение;
• соблюдение диеты ;
• профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

• Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
• Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
• Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
• Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
• При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
• Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Локальное медикаментозное лечение

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

• При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
• При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
• При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

• Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
• Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
• Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
• Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

Соблюдение диеты

Профилактика осложнений болезни

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

• афроамериканское происхождение пациента;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
• поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
• рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.

Осложнения и последствия саркоидоза

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

• коллапс легкого;
• кровотечения;
• частые пневмонии;
• камни в почках;
• нарушения сердечного ритма;
• фиброз легких;
• слепота и необратимое снижение зрения;
• психологические проблемы.

Коллапс легкого

Кровотечения

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Камни в почках

Нарушения сердечного ритма

Фиброз легких

Слепота и необратимое снижение зрения

Психологические проблемы

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

Саркоидозом врачи называют заболевание системного характера, при котором страдают многие ткани и органы организма, но в большей степени патологии подвергаются легкие и лимфатическая система. Деструктивные процессы, обусловленные развитием и прогрессированием саркоидоза, наблюдаются у пациентов всех возрастных категорий и социальных слоев, поэтому вопрос о том, какой врач лечит саркоидоз, считается востребованным и актуальным в обществе. Определяющим симптомом для данной патологии врачи выделяют распространенные очаги соединительной ткани воспалительного характера, то есть образование гранулем. Множественные узелки обычно специалисты выявляют в тканях лимфатических узлов, печени, селезенки, миокарда, кожи и мышц. Болезнь часто протекает без выраженной симптоматики на протяжении года или нескольких лет, а затем самостоятельно регрессирует, и гранулемы исчезают. Встречаются также тяжелые формы саркоидоза, чему присущи характерные признаки и симптомы.

Этиология

Этиология саркоидоза до конца не изучена, однако, врачи выделяют следующие этиотропные факторы заболевания :

• наследственность;
• табакокурение;
• воздух, загрязненный солями тяжелых металлов.

Саркоидоз легких лечит врач пульмонолог, который выделяет некоторые инфекционные заболевания, как пусковой механизм для системной патологии, например, туберкулез, вирусные гепатиты, герпес.

При диагностике саркоидоза врачи дифференцируют его с туберкулезом или с метастазированием в легочную ткань какого-либо новообразования, поскольку клиническая картина и результаты рентгенологических исследований имеют весомые сходства. Следовательно, в данном процессе принимают участие такие врачи, как терапевт, онколог, фтизиатр, пульмонолог и рентгенолог. Самым информативным методом точного установления диагноза специалисты назначают магниторезонансную или компьютерную томографию.

Клиника заболевания

У 90-95 % пациентов отмечается легочная патология. Симптоматика очень часто имеет стертое течение или полностью отсутствует. При саркоидозе обращаются к врачу, который выясняет следующие субъективные жалобы пациента и выявляет такие физиологические отклонения :

• общая слабость;
• выраженная утомляемость;
• повышение температуры;
• мышечные и суставные боли;
• постоянный кашель;
• боль в грудной клетке;
• кровохарканье диагностируется в очень редких случаях.

Саркоидоз очень часто излечивается самостоятельно. В остальных случаях врач назначает народные способы лечения или медицинские препараты.