Liječenje progresivne bulbarne paralize. Što je bulbarna paraliza

Kao rezultat poremećaja funkcioniranja određenih elemenata mozga, osoba može razviti pseudobulbarni sindrom (sindrom oštećenja kranijalnih živaca).

Mehanizam patološkog stanja temelji se na poremećaju aktivnosti živčanih stanica smještenih u produženoj moždini. Unatoč činjenici da problem značajno smanjuje kvalitetu života osobe, ne predstavlja značajnu prijetnju njegovom zdravlju.

Potpuna suprotnost u tom pogledu su bulbarni poremećaji koji mogu dovesti do paralize glatkih mišića jezika, ždrijela ili glasnica. Pacijentov govor je poremećen, postaje mu teško disati i gutati.

Pravovremeno otkrivanje i naknadna diferencijalna dijagnoza sindroma sa sličnom kliničkom slikom omogućuje liječniku odabir adekvatnih terapijskih mjera.

Mehanizam nastanka

Ako su glavni dijelovi živčanog sustava oštećeni, ljudski život podržava autonomno funkcioniranje određenih elemenata. Njihov rad nije reguliran korom velikog mozga.

Ovi elementi su neuroni. Njihova samostalna aktivnost dovodi do činjenice da se složeni motorički akti (disanje, gutanje, govor) provode s poremećajima.

Usklađena aktivnost različitih mišićnih skupina moguća je samo uz što jasniju koordinaciju u radu različitih dijelova mozga. Autonomno funkcioniranje subkortikalnih struktura to ne može osigurati.

Kada viši dijelovi prestanu regulirati motoričke jezgre (skupina živčanih stanica) smještene u produljenoj moždini, osoba razvija pseudobulbarni sindrom.

Odsutnost "upravitelja" aktivira rad jezgri u autonomnom načinu rada.

Takve izolirane aktivnosti imaju sljedeće posljedice:

• potpuno očuvanje funkcioniranja vitalnih sustava tijela (kardiovaskularni i respiratorni);
• paraliza mekog nepca dovodi do poremećenog gutanja;
• govor postaje nerazumljiv;
• neaktivnost glasnica i poremećena fonacija.

Spontana kontrakcija mišića lica dovodi do pojave grimasa koje oponašaju različite emocionalne situacije.

Razumijevanje procesa razvoja bilo koje bolesti omogućuje liječnicima da brzo i brzo odaberu učinkovit režim liječenja.

Uzroci

Ovaj sindrom nastaje kao posljedica oštećenja živčanih putova kojima informacije iz kore velikog mozga ulaze u jezgre.

U velikoj većini slučajeva glavni uzroci ovog poremećaja mogu biti sljedeća stanja:

• hipertenzija (visoki krvni tlak), koja pogoduje razvoju;
• prisutnost aterosklerotskih plakova u arteriolama mozga;
• poremećaji cirkulacije uzrokovani jednostranim oštećenjem krvnih žila koje opskrbljuju mozak;
• traumatske ozljede mozga različitih vrsta;
• vaskulitis koji proizlazi iz bolesti kao što su tuberkuloza ili sifilis;
• ozljeda mozga tijekom poroda;
• metabolički poremećaji s dugotrajnom primjenom lijekova koji sadrže valproičnu kiselinu;
• maligne neoplazme i benigni tumori u frontalnim režnjevima ili subkortikalnim strukturama;
• upala moždanog tkiva uzrokovana bolestima zarazne etiologije.

Pseudobulbarni sindrom se uglavnom razvija kao posljedica mnogih kroničnih procesa koji su u fazi progresije. Akutni nedostatak kisika je čimbenik koji također doprinosi razvoju ovog neugodnog stanja.

Klinički simptomi

Karakteristična značajka pseudobulbarnog sindroma je činjenica da se pacijenti koji boluju od ovog poremećaja mogu smijati ili plakati protiv svoje volje.

Proces gutanja i artikulacije su poremećeni, a na licu se pojavljuju razne grimase.

S obzirom na to da su mišići nepca i ždrijela oslabljeni, gutanju prethodi osjećaj škakljanja i pojava laganih zastoja. Nema atrofije niti trzaja zahvaćenih mišića.

Oštećenje kranijalnih živaca često dovodi do poremećaja govora, a utječe samo na izgovor. Zamućena artikulacija kombinirana je s tupim glasom.

Pojava usiljenog smijeha ili nehotičnog plača uzrokovana je kratkotrajnim grčem mišića lica. Takvo ponašanje apsolutno nije povezano s pretrpljenim emocionalnim dojmovima i provodi se nehotice.

Često postoje simptomi koji ukazuju na kršenje voljnih pokreta mišića lica. Iz tog razloga, ako se od pacijenta traži da zatvori oči, on može otvoriti usta.

Pseudobulbarni sindrom nije izolirana bolest. Ovaj poremećaj uglavnom prate neki drugi neurološki poremećaji.

Klinička slika i stupanj njegove ozbiljnosti uvelike su određeni glavnim razlogom koji je aktivirao patologiju. Ako su zahvaćeni frontalni režnjevi, sindrom se očituje kao simptomi emocionalno-voljnog poremećaja. Pacijent može doživjeti apatiju, gubitak interesa za ono što se događa oko njega, slabu aktivnost ili nedostatak inicijative.

Poremećene motoričke funkcije javljaju se ako su oštećeni elementi subkortikalne zone. Glavni zadatak liječnika je ispravno razlikovati relativno bezopasni pseudobulbarni sindrom od po život opasne bulbarne bolesti.

Bulbarni poremećaj

Bulbarni sindrom nastaje zbog oštećenja jezgri koje se nalaze u produženoj moždini.

Ove jezgre su nakupine stanica živčanog sustava i aktivno sudjeluju u regulaciji koordinacije pokreta, formiranju emocija i drugim vitalnim funkcijama.

Kršenja se mogu razviti iz sljedećih razloga:

• mehanička kompresija i ozljeda jezgri kao posljedica benignog ili malignog tumora mozga;
• neuspjeh cirkulacije u pozadini;
• virusne bolesti koje utječu na živčani sustav;

Oštećenje jezgri dovodi do razvoja patološkog stanja, čija je karakteristična značajka teška periferna paraliza.

Degenerativne promjene na mišićima ždrijela ili mekog nepca otežavaju gutanje i govor.

Priroda kliničke slike uvelike je određena stupnjem oštećenja živčanih stanica.

Glavni simptomi su:

• povećana salivacija;
• nema izraza lica;
• poluotvorena usta;
• meko nepce visi;
• pronalaženje jezika izvan usne šupljine s karakterističnim odstupanjem u stranu i kratkotrajnim trzanjem;
• teško razumljiv govor;
• slabljenje ili potpuni gubitak glasa tijekom razgovora.

Bulbarni sindrom popraćen je poremećajem kardiovaskularnog sustava i dišnih organa.

Kao rezultat toga, pacijent doživljava slab ili ubrzan puls, kao i odstupanja u ritmu otkucaja srca.

Dolazi do poremećaja u disajnim pokretima s pojavom pauza u procesu disanja.

Liječenje

Ako se otkrije pseudobulbarni sindrom, liječnik određuje režim liječenja koji će se usredotočiti na liječenje osnovne bolesti. Ako se bolest razvila kao posljedica hipertenzije, propisana je terapija usmjerena na smanjenje krvnog tlaka i normalizaciju funkcioniranja kardiovaskularnog sustava.

Antibakterijski lijekovi učinkoviti su za vaskulitis zbog ili.

Važan element integriranog pristupa su lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju u mozgu i normaliziraju aktivnost središnjeg i perifernog živčanog sustava.

Trenutno ne postoji klasični režim liječenja pseudobulbarnog sindroma.

Terapijski tijek se sastavlja na temelju poremećaja prisutnih u pacijenta.

Ovaj pristup je važan dio kompleksne terapije.

Međutim, adekvatna terapija lijekovima i posebni tečajevi usmjereni na brzu rehabilitaciju pogoduju činjenici da se osoba postupno prilagođava nastalim problemima.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom imaju mnogo sličnosti jedan s drugim. Oni su s pravom ozbiljne patologije živčanog sustava.

Kada su strukturni elementi mozga oštećeni, rizik od poremećaja funkcioniranja vitalnih sustava i organa značajno se povećava.

Video zapisi na temu

Zanimljiv

Visoko obrazovanje (kardiologija). Kardiolog, terapeut, liječnik funkcionalne dijagnostike. Poznajem dijagnostiku i liječenje bolesti dišnog sustava, gastrointestinalnog trakta i kardiovaskularnog sustava. Završena akademija (redovita), s bogatim radnim iskustvom iza sebe Specijalnost: kardiolog, terapeut, doktor funkcionalne dijagnostike. .

Bulbarna paraliza (anat. zastar. bulbus medulla oblongata)

Liječenje je usmjereno na otklanjanje osnovne bolesti i nadoknadu poremećenih vitalnih funkcija. Za poboljšanje gutanja propisani su prozerin, galantamin, glutaminska kiselina, ATP, nootropici, a za povećanu salivaciju - atropin. Prehranjuju bolesne. Ako je disanje oslabljeno, indicirana je umjetna ventilacija pluća, mjere reanimacije provode se prema indikacijama.

Bibliografija: Vilensky B.S. Hitna stanja u neuropatologiji, L., 1986; Popova L.M. Neuroreanimatologija, M., 1983.

jezik je zakrivljen u smjeru lezije">

Bolesnik s jednostranom bulbarnom paralizom: atrofija desne polovice jezika, jezik je zakrivljen prema leziji.

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prva pomoć. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994. 3. Enciklopedijski rječnik medicinskih naziva. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Bulbarni sindrom, nazvan bulbarna paraliza, sindrom je oštećenja hipoglosalnog, glosofaringealnog i vagusnog kranijalnog živca, čije su jezgre smještene u produženoj moždini. Bulbarni sindrom javlja se s bilateralnim (rjeđe s jednostranim) oštećenjem jezgri X, IX, XI i XII kranijalnih živaca, koji pripadaju kaudalnoj skupini i nalaze se u meduli oblongati. Osim toga, oštećeni su korijeni i debla živaca unutar i izvan lubanjske šupljine.

Kod bulbarnog sindroma javlja se periferna paraliza mišića ždrijela, usana, jezika, mekog nepca, epiglotisa i glasnica. Rezultat takve paralize je disfagija (poremećaj funkcije gutanja) i dizartrija (smetnja govora). karakteriziran slabim i tupim glasom, do potpune afonije, pojavljuju se nazalni i "zamućeni" zvukovi. Izgovor suglasnika koji se razlikuju po mjestu artikulacije (prednjezični, labijalni, stražnjejezični) i načinu tvorbe (frikcijski, zaustavni, meki, tvrdi) postaje istovrstan, a samoglasnici se teško razlikuju od jedni druge. Govor kod bolesnika s dijagnosticiranim bulbarnim sindromom je usporen i jako zamara bolesnika. Ovisno o težini mišićne pareze i njezinoj prevalenciji, sindrom bulbarne dizartrije može biti globalne, djelomične ili selektivne prirode.

Bolesnici s bulbarnom paralizom se guše čak i tekućom hranom, jer... nesposoban za obavljanje pokreta gutanja, u posebno teškim slučajevima, pacijenti razvijaju poremećaje srčane aktivnosti i ritma disanja, što vrlo često dovodi do smrti. Stoga je pravovremena hitna skrb za pacijente s ovim sindromom iznimno važna. Sastoji se od uklanjanja prijetnje životu i naknadnog prijevoza u specijaliziranu medicinsku ustanovu.

Bulbarni sindrom karakterističan je za sljedeće bolesti:

Genetske bolesti kao što su Kennedyjeva bolest i porfirija;

Vaskularne bolesti (infarkt mijeloncefalona);

Syringobulbia, bolest motornog neurona;

Upalno-infektivni Lyme, Guillain-Barreov sindrom);

Onkološke bolesti (glioma moždanog debla).

Osnova za dijagnosticiranje bulbarne paralize je identifikacija karakterističnih znakova ili kliničkih simptoma. Najpouzdanije metode dijagnosticiranja ove bolesti su elektromiografija i izravni pregled orofarinksa.

Postoje bulbarni i pseudobulbarni sindromi. Glavna razlika između njih je u tome što kod pseudobulbarnog sindroma paralizirani mišići ne postaju atrofirani, tj. paraliza je periferna, nema fibrilnih trzaja mišića jezika i degeneracijske reakcije. Pseudobulbarna paraliza često je praćena žestokim plačem i smijehom, koji su uzrokovani poremećajem veza između središnjih subkortikalnih čvorova i korteksa. Pseudobulbarni sindrom, za razliku od bulbarnog sindroma, ne uzrokuje apneju (prestanak disanja) i srčane aritmije. Uočava se uglavnom u difuznim lezijama mozga vaskularnog, infektivnog, intoksikacijskog ili traumatskog podrijetla.

Bulbarni sindrom: liječenje.

Liječenje bulbarne paralize usmjereno je uglavnom na uklanjanje osnovne bolesti i nadoknadu funkcija koje su poremećene. Za poboljšanje funkcije gutanja propisuju se lijekovi kao što su glutaminska kiselina, proserin, nootropici, galantamin i vitamini, a za povećanu salivaciju lijek atropin. Takvi se bolesnici hrane na sondu, t.j. enteralno. Ako je respiratorna funkcija oštećena, propisana je umjetna ventilacija.

1. Bolesti motoričkih neurona (amiotrofična lateralna skleroza, Fazio-Londe spinalna amiotrofija, Kennedy bulbospinalna amiotrofija).
2. Miopatije (okulofaringealni, Kearns-Sayreov sindrom).
3. Distrofična miotonija.
4. Paroksizmalna mioplegija.
5. miastenija.
6. Polineuropatija (Guillain-Barré, nakon cijepljenja, difterija, paraneoplastična, s hipertireozom, porfirija).
7. dječja paraliza.
8. Procesi u moždanom deblu, stražnjoj lubanjskoj jami i kraniospinalnoj regiji (vaskularni, tumorski, siringobulbija, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolesti, koštane anomalije).
9. Psihogena disfonija i disfagija.

Bolesti motoričkih neurona

Završni stadij svih oblika amiotrofičnog lateralnog sindroma (ALS) ili početak njegovog bulbarnog oblika tipični su primjeri bulbarne disfunkcije. Obično bolest počinje bilateralnim oštećenjem jezgre XII živca, a prve manifestacije su atrofija, fascikulacije i paraliza jezika. U prvim fazama može se javiti dizartrija bez disfagije ili disfagija bez dizartrije, ali vrlo brzo dolazi do progresivnog pogoršanja svih bulbarnih funkcija. Na početku bolesti češće se primjećuju poteškoće s gutanjem tekuće nego krute hrane, no kako bolest napreduje, kod uzimanja krute hrane dolazi do disfagije. U tom slučaju uz slabost jezika dolazi i slabost žvačnih, a potom i facijalnih mišića, meko nepce se objesi, jezik u usnoj šupljini je nepomičan i atrofičan. U njemu su vidljive fascikulacije. Anartrija. Konstantno slinjenje. Slabost respiratornih mišića. U istom području ili u drugim dijelovima tijela otkrivaju se simptomi zahvaćenosti gornjeg motornog neurona.

Kriteriji za dijagnozu amiotrofične lateralne skleroze

• prisutnost znakova oštećenja donjeg motornog neurona (uključujući EMG - potvrdu procesa prednjeg roga u klinički intaktnim mišićima); klinički simptomi oštećenja gornjeg motornog neurona (piramidalni sindrom); progresivni tok.

„Progresivna bulbarna paraliza” danas se smatra jednom od varijanti bulbarnog oblika amiotrofične lateralne skleroze (kao i „primarna lateralna skleroza” kao drugi tip amiotrofične lateralne skleroze, koja se javlja bez kliničkih znakova oštećenja prednjih rogova kralježnice. kabel).

Sve veća bulbarna paraliza može biti manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, posebno terminalnog stadija Werdnig-Hoffmannove amiotrofije, a kod djece Fazio-Londe spinalne amiotrofije. Potonji se odnosi na autosomno recesivne spinalne amiotrofije s početkom u ranom djetinjstvu. U odraslih je poznata X-vezana bulbarna spinalna amiotrofija, koja počinje u dobi od 40 godina i više (Kennedyjeva bolest). Karakteriziran slabošću i atrofijom mišića proksimalnih dijelova gornjih ekstremiteta, spontanim fascikulacijama, ograničenim rasponom aktivnih pokreta u rukama, smanjenim tetivnim refleksima u mišićima biceps i triceps brachii. Kako bolest napreduje, razvijaju se bulbarni (obično blagi) poremećaji: gušenje, atrofija jezika, dizartrija. Kasnije se uključuju mišići nogu. Karakteristične značajke: ginekomastija i pseudohipertrofija mišića potkoljenice.

S progresivnim spinalnim amiotrofijama, proces je ograničen na oštećenje stanica prednjih rogova leđne moždine. Za razliku od amiotrofične lateralne skleroze, proces je ovdje uvijek simetričan, nije praćen simptomima zahvaćenosti gornjeg motornog neurona i ima povoljniji tijek.

miopatije

Neki oblici miopatija (okulofaringealni, Kearns-Sayreov sindrom) mogu se očitovati kao poremećaji bulbarne funkcije. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je nasljedna (autosomno dominantna) bolest koju karakterizira kasni početak (obično nakon 45 godina) i slabost mišića, koja je ograničena na mišiće lica (bilateralna ptoza) i bulbarne mišiće (disfagija). Ptoza, poremećaji gutanja i disfonija sporo napreduju. Glavni maladaptivni sindrom je disfagija. Proces se proteže na udove samo u nekih bolesnika i to u kasnijim fazama bolesti.

Jedan od oblika mitohondrijske encefalomiopatije, naime Kearns-Sayreov sindrom (“oftalmoplegija plus”), očituje se, uz ptozu i oftalmoplegiju, kao kompleks miopatskih simptoma koji se razvija kasnije od očnih simptoma. Zahvaćenost bulbarnih mišića (grkljana i ždrijela) obično nije dovoljno teška, ali može dovesti do promjena u fonaciji i artikulaciji te gušenja.

Obavezni znakovi Kearns-Sayre sindroma:

• vanjska oftalmoplegija
• pigmentna degeneracija retine
• poremećaji srčanog provođenja (bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa, moguća iznenadna smrt)
• povećane razine proteina u cerebrospinalnoj tekućini

Distrofična miotonija

Distrofična miotonija (ili Rossolimo-Kurshman-Steinert-Battenova miotonična distorofija) nasljeđuje se autosomno dominantno i pogađa muškarce 3 puta češće nego žene. Njezin debi događa se u dobi od 16-20 godina. Klinička slika sastoji se od miotoničnih, miopatskih sindroma i ekstramuskularnih poremećaja (distrofične promjene na leći, testisima i drugim endokrinim žlijezdama, koži, jednjaku, srcu, a ponekad i na mozgu). Miopatski sindrom je najizraženiji u mišićima lica (žvačni i sljepoočni mišići, što dovodi do karakterističnog izraza lica), vrata, a kod nekih bolesnika i udova. Oštećenje bulbarne muskulature dovodi do nazalnog tona glasa, disfagije i gušenja, a ponekad i do poremećaja disanja (uključujući apneju za vrijeme spavanja).

Paroksizmalna mioplegija (periodična paraliza)

Paroksizmalna mioplegija je bolest (hipokalemijski, hiperkalemijski i normokalemijski oblik), koja se očituje generaliziranim ili parcijalnim napadajima mišićne slabosti (bez gubitka svijesti) u obliku pareze ili plegije (do tetraplegije) sa smanjenim refleksima tetiva i hipotonijom mišića. Trajanje napada varira od 30 minuta do nekoliko dana. Provocirajući čimbenici: hrana bogata ugljikohidratima, zlouporaba kuhinjske soli, negativne emocije, tjelesna aktivnost, noćni san. Samo u nekim napadima zahvaćeni su cervikalni i kranijalni mišići. Rijetko su respiratorni mišići uključeni u proces u jednom ili drugom stupnju.

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sekundarnim oblicima mioplegije, koji se javljaju u bolesnika s tireotoksikozom, s primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijom u nekim gastrointestinalnim bolestima i bolestima bubrega. Jatrogene varijante periodične paralize opisane su kada su propisani lijekovi koji potiču uklanjanje kalija iz tijela (diuretici, laksativi, sladić).

Miastenija gravis

Bulbarni sindrom jedna je od opasnih manifestacija miastenije gravis. Miastenija gravis je bolest čija je vodeća klinička manifestacija patološki zamor mišića, koji se smanjuje do potpunog oporavka nakon uzimanja antikolinesteraznih lijekova. Prvi simptomi često su disfunkcije ekstraokularnih mišića (ptoza, diplopija i ograničena pokretljivost očnih jabučica) i mišića lica, kao i mišića udova. U otprilike trećine bolesnika uočava se zahvaćenost žvačnih mišića, mišića ždrijela, grkljana i jezika. Postoje generalizirani i lokalni (uglavnom očni) oblici.

Diferencijalna dijagnoza miastenija gravis provodi se s miastenijskim sindromima (Lambert-Eatonov sindrom, miastenijski sindrom s polineuropatijama, kompleks miastenija-polimiozitis, miastenični sindrom s intoksikacijom botulinom).

Polineuropatija

Bulbarna paraliza u polineuropatijama promatra se u slici generaliziranog polineuropatskog sindroma na pozadini tetrapareze ili tetraplegije s karakterističnim senzornim poremećajima, što olakšava dijagnozu prirode bulbarnih poremećaja. Potonji su karakteristični za takve oblike kao što su akutna demijelinizirajuća polineuropatija Guillain-Barré, postinfektivna i post-cijepna polineuropatija, difterija i paraneoplastična polineuropatija, kao i polineuropatija kod hipertireoze i porfirije.

dječja paraliza

Akutni poliomijelitis, kao uzrok bulbarne paralize, prepoznaje se po prisutnosti općih infekcijskih (preparalitičkih) simptoma, brzom razvoju paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) s većim oštećenjem proksimalnih nego distalnih dijelova. Karakteristično je razdoblje obrnutog razvoja paralize ubrzo nakon pojave. Postoje spinalni, bulbarni i bulbospinalni oblici. Najčešće su zahvaćeni donji ekstremiteti (u 80% slučajeva), no moguć je razvoj sindroma hemitipa ili križnog tipa. Paraliza je spore prirode s gubitkom tetivnih refleksa i brzim razvojem atrofije. Bulbarna paraliza može se promatrati u bulbarnom obliku (10-15% ukupnog paralitičkog oblika bolesti), u kojem su zahvaćene jezgre ne samo IX, X (rjeđe XII) živaca, već i facijalnog živca. Oštećenje prednjih rogova segmenata IV-V može uzrokovati respiratornu paralizu. U odraslih se češće razvija bulbospinalni oblik. Zahvaćenost retikularne formacije moždanog debla može dovesti do kardiovaskularnih (hipotenzija, hipertenzija, srčane aritmije), respiratornih (“ataktičko disanje”) poremećaja, poremećaja gutanja i poremećaja razine budnosti.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s drugim virusnim infekcijama koje mogu utjecati na donji motorni neuron: bjesnoća i herpes zoster. Ostale bolesti koje često zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu od akutnog dječje paralize uključuju Guillain-Barréov sindrom, akutnu intermitentnu porfiriju, botulizam, toksične polineuropatije, transverzalni mijelitis i akutnu kompresiju leđne moždine zbog epiduralnog apscesa.

Bulbarni sindrom se odnosi na patologiju kranijalnih živaca, kada nije zahvaćen jedan živac, već cijela skupina: glosofaringealni, vagusni i hipoglosalni, čije su jezgre smještene u produženoj moždini.

Simptomi i uzroci bulbarnog sindroma

Bulbarni sindrom (inače poznat kao bulbarna paraliza) može biti jednostran ili obostran. Poremećaji gutanja najčešće se javljaju u pozadini patologije. To dovodi do činjenice da postaje teško ili nemoguće (afagija). Također, obično kao posljedica sindroma dolazi do poremećaja govora i artikulacije glasa - poprima nazalan i promukao ton.

Mogu se razviti i poremećaji autonomnog sustava koji se obično manifestiraju u obliku poremećaja srčane aktivnosti i disanja.

Najčešći znakovi bulbarnog sindroma su:

• Nedostatak izraza lica, nemogućnost žvakanja, gutanja ili samostalnog zatvaranja usta;
• Ulazak tekuće hrane u nazofarinku;
• Visenje mekog nepca i devijacija uvule u smjeru suprotnom od paralize;
• Odsutnost palatinalnih i faringealnih refleksa;
• Nejasan, nazalni govor;
• Poremećaji fonacije;
• Kardiovaskularni poremećaji;
• Aritmija.

Liječnici uključuju različite bolesti kao glavne uzroke bulbarnog sindroma:

• Miopatija – okulofaringealna, Kearns-Sayreov sindrom. Značajka nasljedne bolesti okulofaringealne miopatije, kao jednog od uzroka bulbarnog sindroma, je njezin kasni početak (najčešće nakon 45 godina), kao i mišićna slabost, ograničena na mišiće lica i bulbarne mišiće. Glavni maladaptivni sindrom je;
• Bolesti motoričkih neurona – Fazio-Londe spinalna amiotrofija, amiotrofična lateralna skleroza, Kennedy bulbospinalna amiotrofija. Na početku bolesti dolazi do otežanog gutanja tekuće hrane češće nego krute hrane. No, kako bolest napreduje, uz slabost jezika razvija se i slabost facijalnih i žvačnih mišića, a jezik u usnoj šupljini postaje atrofičan i nepokretan. Javlja se slabost dišnih mišića i stalno slinjenje;
• Distrofična miotonija, koja najčešće pogađa muškarce. Bolest počinje u dobi od 16-20 godina. Bulbarni sindrom dovodi do disfagije, nazalnog tona glasa, gušenja, au nekim slučajevima - do respiratornih poremećaja;
• Paroksizmalna mioplegija, koja se očituje djelomičnim ili generaliziranim napadima mišićne slabosti, koji mogu trajati od pola sata do nekoliko dana. Razvoj bolesti potiče povećana konzumacija kuhinjske soli, obilna hrana bogata ugljikohidratima, stres i negativne emocije te povećana tjelesna aktivnost. Respiratorni mišići su rijetko uključeni;
• Miastenija gravis, čija je glavna klinička manifestacija pretjerani umor mišića. Njegovi prvi simptomi obično su disfunkcija ekstraokularnih mišića te mišića lica i udova. Često bulbarni sindrom zahvaća mišiće žvakanja, kao i mišiće grkljana, ždrijela i jezika;
• Polineuropatija, u kojoj se bulbarna paraliza opaža na pozadini tetraplegije ili tetrapareze s prilično karakterističnim poremećajima koji olakšavaju dijagnosticiranje i liječenje bulbarnog sindroma;
• , što se prepoznaje općim infekcijskim simptomima, brzim razvojem paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) sa znatno većim oštećenjem proksimalnih nego distalnih dijelova;
• Procesi koji se javljaju u stražnjoj jami, moždanom deblu i kraniospinalnoj regiji, uključujući tumore, vaskularne bolesti, granulomatozne bolesti i abnormalnosti kostiju. Ti procesi obično uključuju dvije polovice produžene moždine;
• Psihogena disfonija i disfagija, koje mogu pratiti i psihotične poremećaje i konverzivne poremećaje.

Pseudobulbarni sindrom

Pseudobulbarni sindrom obično se javlja samo u pozadini bilateralnog oštećenja kortikonuklearnih putova koji idu do jezgri bulbarnih živaca iz motoričkih kortikalnih centara.

Ova se patologija očituje središnjom paralizom gutanja, poremećajima fonacije i artikulacije govora. Također, u pozadini pseudobulbarnog sindroma, može se pojaviti sljedeće:

• disfonija.

Video: Bulbarni sindrom

Međutim, za razliku od bulbarnog sindroma, u tim se slučajevima ne razvija atrofija mišića jezika. Palatinalni i faringealni refleks također su obično očuvani.

Pseudobulbarni sindrom, u pravilu, promatra se u pozadini discirkulacijskih poremećaja, akutnih cerebrovaskularnih nesreća u obje hemisfere mozga i amiotrofične lateralne skleroze. Smatra se manje opasnim jer ne dovodi do poremećaja vitalnih funkcija.

Dijagnostika i liječenje bulbarnog sindroma

Nakon savjetovanja s terapeutom, za dijagnosticiranje bulbarnog sindroma obično je potrebno proći niz studija:

• Opća analiza urina;
• EMG mišića jezika, udova i vrata;
• Opći i biokemijski test krvi;
• CT ili MRI mozga;
• Ezofagoskopija;
• Pregled kod oftalmologa;
• Klinički i EMG testovi za miasteniju gravis s farmakološkim opterećenjem;
• Studija cerebrospinalne tekućine;

Ovisno o kliničkim simptomima i prirodi patologije, liječnik može predvidjeti ishod i učinkovitost predloženog liječenja bulbarnog sindroma. U pravilu, terapija je usmjerena na uklanjanje uzroka osnovne bolesti. Istodobno se poduzimaju mjere potpore i oživljavanja poremećenih važnih tjelesnih funkcija, i to:

Video: Terapija vježbanjem za bulbarni sindrom

• Disanje – umjetna ventilacija;
• Gutanje – medikamentozna terapija s proserinom, vitaminima, ATP-om;
• Slinavost - propisivanje atropina.

Vrlo je važno u pozadini pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma provoditi pažljivu njegu usne šupljine, a također, ako je potrebno, pratiti pacijente dok jedu kako bi se spriječila aspiracija.

Video: Maksimka POMOZITE BEBI DA DOBIJE ŠANSU ZA ŽIVOT!!

Sve zanimljivo

Video: Chiarijeva malformacija tipa I: simptomi, liječenje, operacija. Intervju s neurokirurgom A. A. Reutovom Arnold-Chiarijeva anomalija je kongenitalna patologija razvoja rombencefalona, ​​u kojoj postoji neslaganje u veličini stražnjeg lubanjskog...

Video: Šokantni rezultati liječenja mišićne distrofije, atrofije i miopatije Atrofija mišića je proces koji se razvija u mišićima i dovodi do progresivnog smanjenja volumena, što rezultira njihovom degeneracijom. Drugim riječima,…

Video: Amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Kome prijeti bolest Amiotrofična lateralna skleroza je degenerativna bolest živčanog sustava povezana sa odumiranjem perifernih i središnjih motornih neurona. Inače se bolest naziva motorni neuroni…

Disfagija je poremećaj gutanja uzrokovan funkcionalnim ili organskim preprekama koje sprječavaju prirodno kretanje bolusa hrane kroz jednjak. Pacijent osjeća nelagodu jer postoji stalni osjećaj...

Distonija je sindrom karakteriziran stalnom ili grčevitom kontrakcijom mišića, koja utječe i na mišić agonist i na mišić koji mu se suprotstavlja. Često su takvi grčevi nepredvidivi. Bolest može postati kronična...

Video: Test za prisutnost dizartrije Dio 1) Dizartrija je poremećaj izgovora povezan s nedovoljnom inervacijom govornog aparata uzrokovanog oštećenjem subkortikalnih i stražnjih frontalnih dijelova mozga. Bolest karakterizira ograničena pokretljivost...

Hipotalamički sindrom je skup poremećaja izazvanih patologijama hipotalamusa različitog podrijetla. To mogu biti disfunkcije endokrinog sustava, autonomni poremećaji, poremećaji u tijeku metabolizma...

Klinefelterov sindrom je genetska bolest koju karakterizira prisutnost najmanje jednog dodatnog X kromosoma kod dječaka. To obično dovodi do poremećaja puberteta s posljedičnom neplodnošću koja se ne može liječiti.Prvi klinički slučaj...

Video: Manično-depresivna psihoza Manični sindrom je patološko stanje karakterizirano kombinacijom povećane aktivnosti, koja je obično popraćena dobrim raspoloženjem, i nedostatka umora. U maničnom stanju...

Slabost mišića ili miastenija gravis je smanjenje kontraktilnosti jednog ili više mišića. Ovaj se simptom može primijetiti u bilo kojem dijelu tijela. Slabost mišića je češća u nogama i rukama. Uzroci mišićne…

Sindrom nemirnih nogu (RLS) u narodu se naziva jednom od najčešćih neuroloških bolesti koju karakteriziraju neugodni bolovi u nogama koji tjeraju osobu na bilo kakve prisilne pokrete...