Pupočníková kýla alebo pupočná kýla. Fetálna pupočná kýla Fetálna kýla

Podľa niektorých autorov sa v období rokov 1997 - 2003 frekvencia omfalokély niekoľkonásobne zvýšila a vyskytuje sa približne v 2 prípadoch na 10 000 novorodencov. Podľa rovnakých údajov sa patológia najčastejšie vyskytuje u matiek vo veku 25 - 29 rokov.

Príčiny patológie môžu byť zlé návyky - fajčenie, pitie alkoholu. Niektoré lieky môžu tiež ovplyvniť vznik tejto patológie. Najčastejšie chlapci trpia patológiou.

Príčinou môžu byť aj niektoré genetické defekty, ako napríklad Edwardsov a Patauov syndróm (chromozomálne abnormality). Bola preukázaná súvislosť medzi chorobami nastávajúcej matky počas tehotenstva, napríklad infekciami, nedostatočnosťou placenty.

Symptómy

Prvýkrát sa diagnóza stanovuje počas prvej skríningovej štúdie v 11.–14. týždni tehotenstva. Podľa výsledkov štúdie je na obrazovke monitora viditeľný herniálny vak vystupujúci cez otvor pupku.

Veľkosť defektu sa môže pohybovať od 4 do 12 cm.V klinickej praxi sa môžu vyskytnúť rôzne stupne závažnosti omfalokély. V miernych prípadoch výsledný vak obsahuje jednotlivé slučky čreva, v ťažkých prípadoch zahŕňa väčšinu brušných orgánov. V tomto prípade novorodenec často odhalí ďalšie anomálie, ktoré postihujú mnohé orgánové systémy.

Diagnóza omfalokély u novorodencov

Podozrenie na patológiu môže vzniknúť už pri prvom ultrazvukovom vyšetrení, v období 11 - 14 týždňov. Je však potrebné pripomenúť, že diagnóza vykonaná v tomto štádiu nie vždy naznačuje patológiu, skutočnosťou je, že to môžu byť znaky vývoja plodu. Proces si však vyžaduje pozorovanie a opakovaná štúdia sa vykonáva v 18. - 19. týždni tehotenstva. Presnosť prenatálnej diagnostiky je 33 - 87%, no v posledných rokoch sa prejavuje trend jednoduchšej a presnejšej diagnostiky. Ukazuje sa, že hlavnou diagnostickou metódou je ultrazvuk.

Na obrazovke monitora lekár uvidí prednú brušnú stenu plodu a k nej pripojenú formáciu oválneho tvaru, ktorej obrysy sú rovnomerné. Práve k tomuto útvaru je pripojená pupočná šnúra. Omfalokéla môže byť nezávislá a izolovaná patológia, ale v 40% prípadov je kombinovaná s inými defektmi, napríklad Beckwith-Wiedemannovým syndrómom, vývojovými anomáliami kardiovaskulárneho, genitourinárneho systému, chrbtice atď.

Preto je pre včasné zistenie sprievodnej patológie potrebné predpísať ďalšie metódy výskumu - genetickú konzultáciu, zber rodinnej anamnézy rodičov a najbližších krvných príbuzných. Predpísané sú aj metódy laboratórneho výskumu - krvné testy, štúdie plodovej vody atď.

Komplikácie

Komplikácie a dôsledky budú vo veľkej miere závisieť od závažnosti patológie. Ak je patológia mierna, prognóza je celkom priaznivá, aj keď je potrebné podstúpiť dlhý priebeh liečby vrátane chirurgického zákroku.

V niektorých prípadoch sa však omfalokéla môže stať indikáciou na prerušenie tehotenstva alebo s veľkým defektom a pridaním sprievodnej patológie spôsobí smrť.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Liečbu tejto patológie môžu vykonávať iba lekári pod ich prísnym dohľadom. Pri stanovení takejto diagnózy môže vzniknúť otázka chirurgického doručenia. Preukázalo sa, že cisársky rez znižuje riziko detskej úmrtnosti približne o 50 %. Musíte byť pripravená na ukončenie tehotenstva. Podľa štatistík bolo približne 46 % tehotenstiev ukončených zo zdravotných dôvodov. Ak sa gravidita preukázateľne udrží, potom je nevyhnutné ultrazvukové sledovanie vývoja plodu.

Čo robí lekár

Liečba omfalokély je chirurgická, chirurgická korekcia defektu, obnova celistvosti pobrušnice, no tým liečba nekončí. Celý rozsah liečby je určený stavom novorodenca, zložitosťou problému a prítomnosťou sprievodnej patológie. Po narodení dieťaťa sa takmer okamžite vykonáva operácia na korekciu defektu a liečba je úspešná v 75% prípadov. Ak je omfalokéla malých rozmerov, je možné defekt uzavrieť počas jednostupňovej operácie. Pri väčšom defekte je indikovaná dvojstupňová operácia. V budúcnosti lekári liečia sprievodné patológie.

Úmrtnosť dojčiat po operácii možno pripísať akútnemu zlyhaniu obličiek a kardiogénnemu šoku. Ale pri úspešnom vyriešení situácie a liečbe bude v budúcnosti život dieťaťa prebiehať naplno bez akýchkoľvek obmedzení a následkov.

Prevencia

Preventívne opatrenia spočívajú v odstránení zlých návykov - fajčenie, alkohol. Akékoľvek užívanie liekov je zakázané bez predchádzajúcej konzultácie s odborníkom, pretože je to tiež provokujúci faktor.

Počas štádií tehotenstva sú potrebné pravidelné konzultácie s genetickými špecialistami a je povinné bezodkladne podstúpiť všetky skríningové testy.

Pupočníková prietrž je závažné vrodené ochorenie, ktorého úmrtnosť sa zatiaľ pohybuje od 20,1 % do 60 %.

Klinický obraz

Pupočníková prietrž má typický vonkajší prejav. Pri prvom vyšetrení po narodení sa v strede bruška dieťaťa objaví nádorovitý výbežok, ktorý nie je pokrytý kožou, vychádzajúci zo spodiny pupočníka. Výčnelok má všetky prvky hernie: herniálny vak, pozostávajúci z natiahnutých plodových membrán, herniálny otvor, tvorený okrajom kožného defektu a aponeurózy, ako aj obsah hernie - brušné orgány.

Klasifikácia defektu: malé kýly (do 5 cm v priemere, pre predčasne narodené deti - 3 cm); 2 stredné kýly (do priemeru 8 cm, pre predčasne narodené deti - 5 cm); veľké kýly (nad 8 cm v priemere, pre predčasne narodené deti - 5 cm).

Všetky hernie, bez ohľadu na ich veľkosť, sú rozdelené do dvoch skupín:

1) nekomplikované;

2) komplikované:

a) vrodená porucha brušných orgánov;

b) ektopia srdca;

c) kombinované vývojové chyby (vyskytujú sa u 45–50 % detí);

d) hnisavé topenie membrán herniálneho výbežku.

Nekomplikovaná kýla pupočnej šnúry pokryté vlhkými, hladkými, sivastými, natiahnutými amniovými membránami. V prvých hodinách po narodení sú membrány také priehľadné, že môžete vidieť obsah hernie: pečeň, črevné slučky, žalúdok a ďalšie orgány.

Na niektorých miestach je membrána zhrubnutá v dôsledku nerovnomerného rozloženia Whartonovho želé, ktoré sa zvyčajne hromadí v hornej časti herniálneho vaku. Na vstupe do pupočníkových ciev (žily a dvoch tepien) je cítiť hustú kruhovú ryhu.Amniové membrány prechádzajú priamo do kože prednej brušnej steny pozdĺž okraja „herniálneho otvoru“. Prechodová línia je jasne červenej farby (zóna zlomu kožných kapilár), široká do 2–3 mm.

V niektorých prípadoch sa koža rozprestiera na spodine hernie vo forme prstenca s výškou až 1,5–2 cm. Tvar herniálneho výbežku je často pologuľovitý, guľovitý a hríbovitý. Malé hernie pupočnej šnúry niekedy pripomínajú predĺženú pupočnú šnúru.

Ak dieťa nie je starostlivo vyšetrené v pôrodnici, môže byť takáto „pupočná šnúra“ zviazaná spolu s črevnými slučkami, ktoré sa tam nachádzajú.

Obsahom malých hernií sú črevá. Všeobecný stav takýchto novorodencov netrpí. Stredne veľké kýly sú naplnené značným počtom črevných slučiek a môžu obsahovať časť pečene.

Deti zvyčajne prichádzajú na kliniku vo vážnom stave, s ťažkou cyanózou a prechladnuté. Novorodenci s veľkými kýlami pupočnej šnúry spravidla zle znášajú prevoz z pôrodnice a ich stav je považovaný za ťažký až mimoriadne vážny.

Okrem čriev sa významná časť pečene vždy nachádza v herniálnom vaku. Objem herniálneho výčnelku výrazne presahuje veľkosť brušnej dutiny.

Komplikácie pupočnej prietrže majú jedinečný klinický obraz a sú vrodené alebo získané.

Najzávažnejšou komplikáciou je pretrhnutie membrán herniálneho vaku. Dieťa sa rodí s vypadnutím črevných slučiek z brušnej dutiny.

Medzi deťmi prijatými na kliniku s týmto typom komplikácií sa rozlišujú dve hlavné skupiny:

1) s vnútromaternicovou vrodenou udalosťou charakterizovanou zmenenými prolapsovanými črevnými kľučkami - sú pokryté fibrinóznym plakom, steny sú edematózne, mezenterické cievy sú rozšírené. Defekt brušnej steny, zvyčajne malých rozmerov (3–5 cm), jeho okraje sú tuhé, koža čiastočne prechádza do zvyškov amniových membrán pupočníka;

2) s „pôrodníckou“ vrodenou udalosťou, ktorá vznikla v dôsledku čiastočného pretrhnutia membrán pri narodení dieťaťa s veľkou herniou pupočnej šnúry. Membrány sú zvyčajne poškodené na dne herniálneho výbežku. Prolapsované črevné kľučky sú celkom životaschopné, nie sú viditeľné známky zápalu pobrušnice (séróza je lesklá, čistá, fibrinózne ložiská sa nedajú zistiť). Deti s vrodenou príhodou sú zvyčajne privádzané na kliniku v prvých hodinách po narodení. Ich celkový stav je mimoriadne vážny. Ectopia cordis sa vyskytuje u detí s veľkými herniami pupočnej šnúry. Diagnostika defektu nie je náročná, pretože pri vyšetrení je v hornej časti prietrže pod amniotickými membránami jasne viditeľný pulzujúci výbežok - posunuté srdce.

Kombinované vývojové chyby väčšinou nemenia celkový stav novorodenca a nevyžadujú urgentný chirurgický zákrok (rázštepy tváre, deformity končatín a pod.).

Niektoré kombinované vrodené ochorenia však sťažujú alebo znemožňujú chirurgickú liečbu pupočnej prietrže.

Neúplný reverzný vývoj (neuzavretie) vitelinálneho kanálika sa zistí pri prvom starostlivom vyšetrení herniálneho výbežku: na dne pupočného zvyšku je identifikovaná črevná fistula s jasne červenými okrajmi obrátenej sliznice. Jeho priemer zvyčajne nepresahuje 0,5–1 cm.Z otvoru sa periodicky uvoľňuje mekónium, ktoré kontaminuje a infikuje okolité tkanivá.

Extrofia močového mechúračasto v kombinácii s herniou pupočnej šnúry. V prítomnosti týchto defektov brušná stena chýba takmer po celej dĺžke - v hornom úseku je reprezentovaná herniálnym výbežkom, ktorého membrány priamo prechádzajú do sliznice rozštiepeného močového mechúra a močovej trubice.

Vrodená črevná obštrukcia– „najzákernejšia“, z diagnostického hľadiska kombinovaná vývojová chyba.

Častejšie sa pozoruje vysoká obštrukcia v dôsledku atrézie dvanástnika alebo narušenia normálnej rotácie stredného čreva. Pretrvávajúce vracanie s žlčou, ku ktorému dochádza ku koncu prvého dňa po narodení, umožňuje podozrenie na prítomnosť tejto choroby. Pri nízkej obštrukcii je prvým znakom retencia mekónia. Röntgenové vyšetrenie objasňuje diagnózu.

Ťažké vrodené srdcové chyby prudko zhoršujú celkový stav novorodenca a sú identifikované zodpovedajúcim súborom klinických príznakov.

Hnisavé topenie povrchových membrán herniálneho vaku sa nevyhnutne vyskytuje v prípadoch, keď dieťa nebolo operované v prvý deň po narodení. U takýchto detí je herniálny výčnelok špinavá šedá purulentná rana so slizničným výbojom a oblasťami nekrózy vo forme tmavých zrazenín.

V prvých dňoch sú zápalové zmeny distribuované iba do povrchových vrstiev herniálneho vaku (amnion, Whartonov želé) a fenomény peritonitídy nie sú detekované. Celkový stav novorodenca je zvyčajne ťažký, telesná teplota je zvýšená a príznaky intoxikácie sú výrazné. Krvné testy ukazujú výraznú leukocytózu s neutrofilným posunom doľava a anémiu.

Röntgenové vyšetrenie

Röntgenové vyšetrenie novorodenca s pupočnou prietržou sa vykonáva s cieľom objasniť povahu obsahu herniálneho výbežku a identifikovať súvisiace anomálie.

Na prieskumných fotografiách urobených s dieťaťom vo vzpriamenej polohe v dvoch na seba kolmých projekciách sú dobre viditeľné črevné kľučky a veľkosť okraja pečene vyčnievajúceho do herniálneho výbežku.

Rovnomerné plnenie črevných slučiek plynom eliminuje vrodenú obštrukciu. Identifikované horizontálne úrovne v žalúdku a dvanástniku sú dôvodom na diagnostiku vysokej vrodenej obštrukcie. Prítomnosť širokých viacerých úrovní umožňuje podozrenie na obštrukciu nízkeho stupňa. Na objasnenie diagnózy sa vykonáva irrigografia.

Liečba

Hlavnou liečbou pupočnej prietrže je okamžitá operácia. Dieťa treba preložiť priamo z rúk pôrodníka na chirurgické oddelenie. V prvých hodinách po pôrode nie sú herniálne membrány zapálené, tenké, citlivé – ľahšie sa chirurgicky liečia, črevá nie sú rozťahované plynmi a ich redukcia do brušnej dutiny je menej traumatická.

Oneskorenie hospitalizácie spôsobuje zhoršenie celkového stavu dieťaťa, významnú infekciu herniálnych membrán a ich adhéziu k základným orgánom, predovšetkým pečeni.

Chirurgická liečba. Hlavným účelom operácie je premiestnenie orgánov do brušnej dutiny, excízia membrán herniálneho vaku a uzavretie defektu prednej brušnej steny. Výber racionálnej metódy chirurgickej intervencie závisí od veľkosti hernie, existujúcich komplikácií a prítomnosti takýchto kombinovaných malformácií, ktoré si súčasne vyžadujú naliehavú korekciu.

Predoperačná príprava by sa malo začať od okamihu narodenia dieťaťa. Bezprostredne po obvyklej toalete novorodenca sa na herniálny výbežok aplikujú utierky navlhčené teplým antibiotickým roztokom.

V prípade vrodeného pretrhnutia membrán s eventtráciou vnútorných orgánov sú tieto pokryté viacvrstvovým gázovým obkladom, hojne navlhčeným teplým 0,25% roztokom novokaínu s antibiotikami.

Bábätko je zabalené do sterilných plienok a prikryté vyhrievacími podložkami. Vitamín K a antibiotiká sa podávajú subkutánne. Pri prijatí na chirurgické oddelenie je pacient umiestnený do vyhrievaného inkubátora so stálym prísunom zvlhčeného kyslíka. Pred operáciou sa žalúdok premyje tenkou sondou. Plynová trubica je umiestnená v konečníku.

Trvanie prípravy by nemalo presiahnuť 1–2 hodiny.Počas tejto doby sa vykonajú potrebné štúdie, pacient sa zahreje, znova sa podávajú antibiotiká a lieky na srdce. Deti s herniami komplikovanými ruptúrou membrán alebo s identifikovanou fekálnou fistulou vyžadujú okamžitý pôrod na operačnú sálu a urgentný začiatok operácie. Pred zákrokom je všetkým deťom predpísaná vhodná príprava lieku na anestéziu a je nainštalovaný prístroj na intravenóznu kvapkaciu infúziu. U tejto skupiny pacientov by sa všetky intravenózne infúzie počas operácie aj po nej mali vykonávať iba do ciev nadriadeného povodie dutej žily vzhľadom na to, že pri zákroku môže byť narušený odtok z dolnej dutej žily.

Anestézia– vždy endotracheálna metóda. Najväčšie ťažkosti vznikajú pri podávaní anestézie v období ponorenia herniálneho obsahu do brušnej dutiny. Pokus o prechod na spontánne dýchanie v momente zvýšenia intraabdominálneho tlaku počas redukcie hernie by sa nemal robiť, pretože to zhoršuje stav dieťaťa a neumožňuje posúdiť jeho adaptáciu na novú situáciu.

Chirurgická liečba nekomplikovanej pupočnej prietrže má svoje vlastné charakteristiky, ktoré závisia od veľkosti herniálneho výčnelku a jeho tvaru.

U novorodencov s herniou pupočnej šnúry je brušná dutina vyvinutá normálne a zmenšenie vnútorností z herniálneho výbežku pri operácii nemôže spôsobiť komplikácie, rovnako ako šitie relatívne malého defektu prednej brušnej steny. Tieto deti podstupujú jednostupňovú radikálnu operáciu.

Novorodenci so stredne veľkými herniami sú väčšinou súčasne podrobení radikálnej operácii. U niektorých z nich (najmä u predčasne narodených detí II. štádia) je však redukcia vnútorných orgánov a najmä šitie defektu aponeurózy sprevádzané nadmerným zvýšením vnútrobrušného tlaku v dôsledku relatívne malej veľkosti brušnej dutiny a prítomnosť časti pečene v herniálnom vaku.

Objektívnym kritériom pre možnosť okamžitej korekcie hernie môže byť len porovnanie dynamiky tlaku v hornej a dolnej dutej žile.

Ak sa počas procesu ponorenia orgánu postupne zvyšuje tlak v dolnej dutej žile (na meranie tlaku pred operáciou dieťa podstúpi venesekciu veľkej safény stehna katétrom zavedeným 5–6 cm) a v horná dutá žila (Seldingerova katetrizácia) klesne na nulu alebo sa tiež zvýši na úroveň tlaku v dolnej dutej žile, potom treba minimalizovať hĺbku ponorenia čriev a pečene do brušnej dutiny.

Chirurg potrebuje zmeniť plán operácie a ukončiť ju prvou fázou dvojstupňovej techniky.

Chirurgická liečba novorodencov s veľkými kýlami pupočníka predstavuje značné ťažkosti a prognóza donedávna zostáva mimoriadne zložitá. Je to spôsobené tým, že brušná dutina u takýchto detí je veľmi malá a pri radikálnom chirurgickom zákroku sa do nej nedá redukovať obsah hernie (časť pečene, črevné kľučky, niekedy aj slezina).

Nútené ponorenie vnútra nevyhnutne spôsobuje zvýšenie intraabdominálneho tlaku a je sprevádzané ťažkými komplikáciami:

1) respiračné zlyhanie v dôsledku posunutia bránice a mediastinálnych orgánov;

2) kompresia dolnej dutej žily s následnými ťažkosťami s odtokom krvi;

3) kompresia črevných slučiek a žalúdka, čo spôsobuje čiastočnú obštrukciu.

Uvedené komplikácie pre novorodenca sú také závažné, že zvyčajne vedú k smrti v priebehu niekoľkých hodín až dvoch dní po operácii.

V tomto ohľade je možné pri liečbe detí s veľkými kýlami pupočnej šnúry použiť iba dvojstupňovú operáciu, ktorá zabráni uvedeným komplikáciám.

Predčasne narodené deti s hmotnosťou do 1,5 kg (III. stupeň), ktoré majú stredné a veľké prietrže, podliehajú konzervatívnym metódam liečby. Iba v prípade komplikácií s pretrhnutím membrán a eventualitou vnútorných orgánov sa treba pokúsiť o chirurgickú korekciu defektu.

Chirurgická liečba komplikovanej pupočnej prietrže je mimoriadne náročná úloha. Novorodenci s vnútromaternicovou ruptúrou herniálnych membrán a eventtráciou vnútorných orgánov sú prijímaní na chirurgickú ambulanciu spravidla v prvých hodinách po pôrode. Stav detí v tejto skupine je mimoriadne vážny vzhľadom na rozvíjajúcu sa peritonitídu a ochladzovanie prolabovaných črevných kľučiek.

Rozsah chirurgického zákroku sa mení v závislosti od súvisiacich defektov zistených u dieťaťa. Operácia môže byť komplikovaná kvôli prítomnosti neúplného spätného vývoja (neuzavretia) vitelinálneho kanálika.

V zriedkavých prípadoch sa pri veľkých herniách pupočnej šnúry vyskytujú viaceré kombinované defekty tráviaceho traktu, čo spôsobuje extrémne ťažkosti pri plánovaní chirurgického zákroku.

Voľba chirurgickej metódy sa vykonáva individuálne, ale hlavným a povinným princípom je primárne odstránenie vývojovej chyby, ktorá je nezlučiteľná so životom dieťaťa.

Pooperačná liečba. Povaha pooperačnej liečby závisí od celkového stavu dieťaťa, jeho veku a spôsobu chirurgickej intervencie.

V prvých 2–3 dňoch po operácii sa všetkým deťom podáva predĺžená epidurálna anestézia a vytvorí sa zvýšená poloha.

Do inkubátora sa neustále dodáva zvlhčený kyslík. Predpísané sú širokospektrálne antibiotiká (5–7 dní), lieky na srdce (ak sú indikované) a fyzikálna liečba. Transfúzie krvi alebo plazmy sa vykonávajú 1-2 krát týždenne.

Deti s malými a stredne veľkými herniami sa začínajú kŕmiť perorálne 6 hodín po operácii (v závažnejších prípadoch - po 10–12 hodinách), dávkujú sa 10 ml každé 2 hodiny a pri každom kŕmení sa pridá 5 ml. Nedostatok tekutín sa dopĺňa intravenóznymi kvapkami. Do konca 2 dní by malo dieťa dostať normálne (vzhľadom na telesnú hmotnosť a vek) množstvo materského mlieka, ktoré sa aplikuje na prsia na 3.–4. deň. Kožné stehy sa odstraňujú po 8-10 dňoch.

Deťom s veľkými herniami po prvom štádiu dvojstupňovej operácie sa podáva parenterálna výživa počas 48 hodín, od začiatku 3. dňa sa im začne podávať 5–7 ml 5% roztoku glukózy ústami, potom 10 ml. odstriekaného materského mlieka každé 2 hodiny.

Celkové denné množstvo podávanej tekutiny per os a intravenózne, nemá prekročiť dávku primeranú veku s ohľadom na telesnú hmotnosť dieťaťa. Postupným zvyšovaním množstva materského mlieka sa do 8. dňa dieťa prenesie na normálne kŕmenie (odsaté mlieko). Aplikuje sa na matkin prsník na 12.–14. deň.

Deti denne podstupujú kontrolné obväzy a starostlivú starostlivosť o rany. Stehy sa odstraňujú na 9. – 12. deň v závislosti od stupňa napätia okrajov operačnej rany.

V prípadoch chirurgických zákrokov na črevách je dieťaťu predpísaná diéta indikovaná po resekcii čreva u novorodenca.

Najvýznamnejším problémom pri zvládaní pooperačného obdobia v prvej fáze dvojstupňovej intervencie alebo radikálnej korekcie je adaptácia dieťaťa na vysoký vnútrobrušný tlak. Táto adaptácia je uľahčená súborom opatrení, ktoré zahŕňajú kyslíkovú baroterapiu, predĺženú epidurálnu blokádu a neskoré začatie kŕmenia dieťaťa. U predčasne narodených detí po prvom štádiu korekcie veľkých hernií, ak sa na operačnom stole objavia známky porúch prekrvenia dolných končatín, je vhodné použiť predĺženú nazotracheálnu intubáciu počas 2 dní. Znižuje mŕtvy priestor a redukuje ventilačné poruchy spôsobené vysokou polohou bránice a obmedzenou pohyblivosťou. Kyslíková terapia by sa mala vykonávať v rovnakých prípadoch s opakovanými sedeniami každých 12–24 hodín počas 12 dní.

Komplikácie v pooperačnom období. Poškodenie vnútornej vrstvy herniálnych membrán (avaskulárna peritoneum) počas operácie môže viesť k zrastom a rozvoju obštrukcie (zvyčajne 3–4 týždne po operácii).

Takejto komplikácii sa dá predísť predpísaním antiadhéznej terapie od prvých dní po operácii. Komplikácia sa prejavuje periodickou miernou úzkosťou dieťaťa. Dochádza k zvracaniu, ktoré je trvalé. Cez kožu brušnej steny (herniálny výbežok) je viditeľná peristaltika črevných slučiek. Môže byť stolica, ale je mizivá, potom sa prechod výkalov zastaví. Charakteristický je postupný nárast príznakov obštrukcie. Kontrastná štúdia gastrointestinálneho traktu pomáha stanoviť diagnózu: dlhé oneskorenie (4–5 hodín) perorálneho podávania jódolipolu naznačuje obštrukciu. V takýchto prípadoch je indikovaná laparotómia a odstránenie obštrukcie.

Konzervatívna liečba. Konzervatívna technika pozostáva zo všeobecných posilňovacích opatrení a lokálnej liečby.

Všeobecné posilňujúce opatrenia. Kŕmenie odsatého materského mlieka prísne podľa normy. Od 8. do 10. dňa života, keď je dieťa dostatočne silné, sa aplikuje na matkin prsník (vyžaduje sa kontrolné váženie). Ak dieťa pomaly saje alebo vracia, nedostatok tekutín sa kompenzuje intravenóznym podaním roztokov glukózy, krvnej plazmy, albumínu a vitamínov.

Odo dňa prijatia sa nasadzujú širokospektrálne antibiotiká. Výmena antibiotík je nutná po 6–7 dňoch v závislosti od výsledkov kultivácie hnisavého výtoku a citlivosti mikróbov (od 2. kúry sa podáva nystatín). Antibiotiká sa vysadia, keď sa objaví granulácia a rana sa zbaví nekrotického plaku (15–20 dní).

Lokálna liečba. Dieťa denne absolvuje výmenu masťových obväzov a toaletu herniálneho výbežku. Odstránenie obväzu a ošetrenie rany si vyžaduje veľkú opatrnosť kvôli riziku pretrhnutia membrán. Plochy povrchovej nekrózy amniotickej membrány spontánne ustupujú a potom sa začínajú objavovať granulácie, siahajúce od periférie do stredu. Čistenie rany uľahčuje elektroforéza s antibiotikami a ožarovanie rany ultrafialovými lúčmi pri preväzoch.

Po objavení sa granulácií (7-10 deň liečby) sa používajú denné hygienické kúpele. Okrajová epitelizácia a zjazvenie vedú k zníženiu veľkosti herniálneho výčnelku. To je uľahčené tesným obväzom používaným počas procesu liečby. Rana sa hojí 40-50 dní po narodení dieťaťa.

Ventrálna kýla vytvorená v dôsledku konzervatívnej liečby sa po prvom roku života eliminuje chirurgicky, ako aj dvojstupňovou operáciou.

V našej dobe bola fetálna kýla dobre študovaná. Táto choroba sa stala pomerne bežnou. Ak vezmeme do úvahy štatistiky, tak ju má 20 % novorodencov a 35 % nenarodených detí. Zvlášť dôležitou otázkou teraz je, ako predchádzať problémom a opakovaniu choroby.

Čo je to fetálna kýla?

Fetálna kýla sa nazýva (nazýva sa aj hernia pupočnej šnúry) vývojová chyba, keď sa v momente narodenia dieťaťa niektorý z orgánov, ktoré sa nachádzajú v brušnej dutine, nachádza mimo nej, t.j. vyčnieval v oblasti pupka (pupočný krúžok). Pupkový krúžok sa nachádza na pásiku, ktorý prechádza stredom brucha a je tvorený väzivami. Toto je spojenie medzi plodom a pupočnou šnúrou. Keď sa dieťa narodí, pupočná šnúra sa odstrihne a po čase odpadne aj zvyšná časť. Chvíľu potrvá, kým sa cievy utiahnu spojivovým tkanivom, ktoré zablokuje otvor v pupočníkovom krúžku. Časom sa uzavrie a zahojí. Svaly, ktoré tvoria brušné svaly, tiež napnú a posilnia krúžok. Nezávislé posilnenie a naplnenie pupočnej šnúry cievami bude samozrejme trvať nejaký čas.

Na samom začiatku je pupočný krúžok príliš slabý, ešte sa nestihol utiahnuť. Svaly, ktoré sa nachádzajú na bruchu, tvoria dutý krúžok a sú umiestnené v krátkej vzdialenosti. Ak sa tlak v brušnej dutine zvýši, môžu cez krúžok vyčnievať črevné slučky. Tento jav sa nazýva embryonálna kýla. Pri dotyku je ľahko cítiť, vyzerá ako malá podkožná gulička. Keď sa vnútromaternicový tlak zvýši, existuje šanca vidieť vnútorné orgány dieťaťa. Po poklese tlaku do normálu sa vnútorné orgány vrátia do pôvodnej polohy.

Dôvody, prečo sa choroba môže vyskytnúť

Dôvody, prečo sa objavuje pupočná kýla, boli študované na nízkej úrovni. Kýla sa môže objaviť v dôsledku dedičnej predispozície a vonkajšieho negatívneho vplyvu na plod počas tehotenstva. Za týchto okolností účinok na spojivové tkanivo plodu spôsobuje oneskorenie jeho normálneho vývoja. V dôsledku pomalého vývoja kolagénových vlákien spojivových tkanív sa štruktúra pupočníkového krúžku tvorí nesprávne. Existuje obrovské množstvo dôvodov, ktoré môžu oddialiť prerastanie pupočníkového prstenca, a preto po zarastení pupka za ním zostáva prázdny priestor, ktorý predtým zaberali cievy, ktoré dodávajú dieťaťu krv.

Hlavné príznaky choroby

  • nevoľnosť
  • zväčšený pupočný krúžok
  • konvexný hrbolček v oblasti pupočného krúžku
  • Pri akejkoľvek fyzickej aktivite sa v brušnej oblasti objavuje pocit bolesti

Fetálny vred sa môže objaviť u dieťaťa ešte pred narodením. Dá sa rozpoznať podľa zvýšeného množstva alfa-fetoproteínu v druhom trimestri alebo pri výskyte abnormalít, ako je defekt v brušnej oblasti, ktorý sa zistí pri ultrazvukovom vyšetrení.

Klasifikácia hernií

Hlavné rozdiely medzi herniami sú veľkosť (malá, stredná a veľká) a stav membrán (komplikované alebo nekomplikované).

Rôzne spôsoby liečenia hernie

Podľa lekárskych štatistík v 99% prípadov vrodená embryonálna kýla prechádza bez pomoci lekárov. Ale to je len vtedy, ak je kýla malá. Ak sa dieťa vyvíja správne, jeho črevá fungujú normálne, potom kýla zmizne. Samoliečba je možná do troch rokov veku dieťaťa.

Svaly v brušnej oblasti bábätka môžete posilniť masážami alebo liečebnými telesnými cvičeniami s trénerom.

Dôležitým bodom je výživa dieťaťa a jeho matky počas dojčenia. Budete musieť vylúčiť zo svojho jedálnička všetky potraviny, ktoré môžu spôsobiť problémy s trávením.

Pozičnú terapiu možno použiť aj na liečbu fetálnej hernie. Musíte dať dieťa na brucho. V tejto polohe je proces prechodu plynov jednoduchší, je možné pohybovať končatinami a je inhibované vyčnievanie hernie.

Nezabudnite, že v prítomnosti takejto choroby sa môžu vyskytnúť komplikácie. Vo väčšine prípadov sa budete musieť uchýliť k operácii. Preto, kým kýla úplne nezmizne, budete musieť pravidelne navštevovať lekára.

Tiež chirurgická intervencia môže byť predpísaná, ak je kýla väčšia ako malá veľkosť alebo pupočný krúžok sa nezahojí do veku jedného roka. Operácia pomôže odstrániť chyby v pupočnom krúžku.

Malformácia, ktorá spočíva v absencii normálne vytvorenej časti prednej brušnej steny, keď je v nej defekt a obsah brušnej dutiny (najčastejšie črevné kľučky a pečeň) je pokrytý iba priehľadnou alebo priesvitnou membránou pozostávajúce z amniónu a hlienového spojivového tkaniva (Whartonova želé). Niekedy chýba aj táto škrupina. Táto malformácia sa tvorí v dôsledku narušenia normálnej rotácie stredného čreva v embryu a nesúladu medzi objemom brušnej dutiny a črevnými slučkami: v druhej fáze rotácie stredného čreva rastú črevné slučky rýchlejšie ako objem. brušnej dutiny, tak z nej vychádzajú. Následne, smerom k narodeniu dieťaťa, sa črevné kľučky opäť vtiahnu do brušnej dutiny a úplne sa uzavrú prednou brušnou stenou. Ak sa tak nestane, vytvorí sa embryonálna kýla pupočnej šnúry.

Klinika a diagnostika. Klinický obraz embryonálnej hernie pupočnej šnúry závisí od jej tvaru. Existujú dve hlavné formy: pravá embryonálna pupočná prietrž a falošná embryonálna pupočná prietrž. Rozdiel medzi nimi je nasledujúci: skutočná hernia má herniálny vak a defekt prednej brušnej steny spravidla presahuje pupočnú jamku. Falošná embryonálna hernia nemá kryt a novorodenec sa narodí s črevnými kľučkami, ktoré sú dokonca vyvetrané cez malý defekt v pupočnej jamke.

Skutočná embryonálna kýla je zase rozdelená na dva typy: skutočná embryonálna kýla a fetálna kýla. Pri samotnej embryonálnej hernii sa vývoj brušnej dutiny a čriev oneskorí približne do 3. mesiaca vnútromaternicového života, čo vedie k tvorbe hustých zrastov medzi membránami herniálneho vaku a pečeňou. Ak je vývoj narušený v neskoršom štádiu, keď je už vytvorená glissonovská kapsula pečene, takéto husté zrasty nevznikajú. Niekedy sa pozorujú zmiešané formy.

Embryonálna hernia pupočnej šnúry je často kombinovaná s malformáciami tráviaceho traktu (atrézia a stenóza).

Veľký praktický význam má nielen tvar hernie, ale aj jej veľkosť. V.V.Gavrjushov (1976) rozlišuje v závislosti od veľkosti herniálneho výbežku a defektu prednej brušnej steny tieto tri hlavné skupiny: 1) malé kýly (veľkosť výbežku do 5 cm, priemer defektu prednej brušnej steny hore do 3-4 cm); 2) stredne veľké hernie (veľkosť výčnelku do 10 cm a priemer defektu prednej brušnej steny do 7 cm); 3) veľké hernie (veľkosť výčnelku je viac ako 10 cm a priemer defektu prednej brušnej steny je viac ako 7 cm).

Takéto rozlíšenie je však podmienené, pretože veľkosť výšky hernie nemusí nevyhnutne zodpovedať veľkosti defektu prednej brušnej steny, to znamená, že čím vyššia je hernia, tým väčšia je veľkosť prietrže. defekt. Pri malom defekte prednej brušnej steny sa často pozorujú veľké prietrže na výšku a šírku - takzvaný „hubovitý tvar“ embryonálnej hernie pupočnej šnúry alebo s veľkým defektom prednej brušnej steny, tzv. nízky výčnelok - „plochý tvar“.

Omfalokéla (pupočníková kýla, kýla pupočnej šnúry alebo fetálna kýla) považované za dosť zriedkavé, ale toto nie je menej nebezpečné ochorenie, ktoré je vnútromaternicovou anomáliou vo vývoji prednej brušnej steny, v dôsledku ktorej vnútorné orgány, ktoré by sa za normálnych okolností mali nachádzať v pobrušnici, presahujú jej hranice.

Prvé zmienky o chorobe boli do konca 17. storočia Prípady ochorenia sa však vyskytujú aj dnes.

Je pozoruhodné, že najväčší počet chorôb sa vyskytuje medzi zástupcami európsky závod, obyvatelia afrických a ázijských krajín sa s problémom stretávajú oveľa zriedkavejšie.

Ochorenie sa vyznačuje vysokým stupňom úmrtnosti, dôležitá je závažnosť vývoja patológie a prítomnosť sprievodných abnormalít.

Koncept a vlastnosti

Fyziologická omfalokéla - foto:

Omfalokéla je ochorenie, pri ktorom anomália vývoja prednej brušnej steny dieťa v oblasti pupočného kruhu.

V dôsledku tejto poruchy sa vytvorí špecifický vačok, do ktorého prolaps brušných orgánov(črevné kľučky, žalúdok, pečeň). Týmto spôsobom sa vytvorí zvláštny tvar, ktorého rozmery sa môžu líšiť, od nepatrných až po veľmi pôsobivé (10 cm alebo viac).

K anomálii dochádza v období vnútromaternicového vývoja plodu. Je to spôsobené zvláštnosťami tvorby jeho vnútorných orgánov.

takže, brušná dutina plodu je veľmi malá, preto ostatné vnútorné orgány v období ich formovania často prekračujú jeho hranice.

Obzvlášť často sa to stáva pri črevných slučkách. V 15. týždni tehotenstva je brušná dutina už dostatočne vyvinutá, takže orgány, ktoré sa predtým nachádzali mimo nej, sa vracajú na svoje miesto, potom ich prekryje vytvorená pobrušnica.

Avšak vzhľadom na určité negatívnych faktorov to sa nemusí stať, v tomto prípade existujú všetky predpoklady pre rozvoj patológie.

Príčiny

Presná príčina, ktorá by mohla viesť k rozvoju ochorenia, nebola dodnes stanovená.

Je však známych množstvo faktorov, ktorých prítomnosť prispieva k výskytu anomálií a deformácií plodu.

Medzi tieto dôvody zahŕňajú:

  1. Chronické ochorenia tehotnej ženy v 1. trimestri gravidity (ochorenia dýchacieho, endokrinného, ​​kardiovaskulárneho systému).
  2. Hormonálne abnormality v tele ženy.
  3. Nízky rast nastávajúcej matky (do 150 cm).
  4. Onkologické ochorenia.
  5. Matka aj otec nenarodeného dieťaťa majú zlé návyky.
  6. Vek nastávajúcej matky je príliš mladý (do 18 rokov) alebo príliš zrelý (do 35 rokov, za predpokladu, že žena je primigravida).
  7. Predchádzajúce tehotenstvá, ktoré sa skončili vnútromaternicovou smrťou plodu, alebo narodenie mŕtveho dieťaťa alebo dieťaťa s patologicky nízkou telesnou hmotnosťou (ak boli tieto situácie viacnásobné).
  8. Užívanie určitých liekov na začiatku tehotenstva.
  9. Toxikóza na začiatku tehotenstva.
  10. Hrozba potratu.
  11. Infekčné choroby žien počas tehotenstva.
  12. Rh konflikt s plodom.
  13. Negatívne účinky žiarenia, silný hluk, vibrácie, extrémne teploty.
  14. Rozsiahla intoxikácia tela nastávajúcej matky.

Klasifikácia patológie

Omfalokéla u dieťaťa je zvyčajne klasifikovaná do určitých typov v závislosti od určitých kritérií.

Podľa času výskytu je teda zvykom rozlišovať embryonálnej a fetálnej forme.

V závislosti od veľkosti formácie môže byť omfalokéla malá (do 5 cm), stredná (5-10 cm), veľká (nad 10 cm). Je tiež dôležité vziať do úvahy stav membrány herniálneho vaku.

V závislosti od tohto faktora existujú nekomplikované a komplikované formy. Komplikovaná forma je charakterizovaná prítomnosťou určitých komplikácií, ako je porušenie integrity membrán, hnisanie a prítomnosť črevných fistúl.

Symptómy a klinický obraz

Ochorenie má charakteristický klinický obraz. Prvé príznaky patológie sa zistia, zvyčajne vo veku 1-3 mesiacov, alebo o niečo neskôr. Hlavným príznakom ochorenia je výčnelok viditeľný voľným okom.

Vo chvíľach fyzického stresu, napríklad keď dieťa veľmi kašle alebo plače, sa tento výčnelok zväčšuje a stáva sa hustejším.

Ak je dieťa v pokoji, anomália je takmer neviditeľná, s výnimkou prípadov, keď je veľkosť vaku dostatočne veľká.

V závislosti od veľkosti formácie klinický obraz omfalokély môže byť rôzny. Malé kýly teda nespôsobujú dieťaťu žiadne výrazné nepohodlie.

Ak je veľkosť formácie dostatočne veľká, môžu sa objaviť nepríjemné príznaky, ako je bolesť brucha a poruchy stolice.

Samotný výčnelok sa stáva bolestivým na dotyk.

Nebezpečný stav je zvieranie herniálneho vaku.

Súčasne sa klinický obraz patológie stáva výraznejším. Najmä sa mení farba kože v oblasti výčnelku, koža sa stáva červenou a zapálenou.

Dieťa pociťuje silnú bolesť brucha, zvýšenú tvorbu plynu, nevoľnosť a vracanie. Ak sa zistia tieto príznaky, je potrebné urýchlene zavolať sanitku, ako to dieťa potrebuje urgentná operácia, a každé meškanie môže stáť dieťatko život.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy je potrebné malého pacienta vyšetriť, ako aj pohmatom vyšetriť oblasť pupka, pri vyšetrení lekár zistí charakteristické zhutnenie.

Povinnými diagnostickými metódami sú inštrumentálne vyšetrenia dieťaťa, najmä ultrazvuk brušných orgánov, rádiografia s použitím kontrastnej látky, takže vylúčiť zhubné nádory.

Liečba

Základná metóda odstránenie patológie je chirurgická operácia.

V niektorých prípadoch, keď je operácia z nejakého dôvodu kontraindikovaná, sa používa konzervatívna terapia.

Tento spôsob liečby spočíva v ošetrení herniálneho vaku roztokom dusičnanu strieborného a následnom použití špeciálne náplasti a obväzy.

Napriek tomu sa za najúčinnejší spôsob odstránenia omfalokély považuje chirurgický zákrok.

Po prvé, príprava na operáciu je potrebná, ktorý zahŕňa nasledujúce kroky:

  • aplikácia špeciálneho otepľovacieho obväzu na patologickú oblasť;
  • zvuk na zníženie tlaku v žalúdku;
  • umiestnenie dieťaťa do inkubátora, v ktorom je pre neho nastavená optimálna teplota vzduchu;
  • podávanie fyziologického roztoku na normalizáciu rovnováhy tekutín v tele;
  • Antibakteriálna terapia na prevenciu infekcie počas operácie.

Samotná operácia v závislosti od závažnosti a veľkosti výčnelku realizované v 1 alebo 2 etapách. Pri jednostupňovej operácii sa prolapsované orgány reponujú do brušnej dutiny, následne sa spevní predná brušná stena a vykoná sa jej plastická operácia.

Ak je výčnelok dostatočne veľký, operácia sa vykonáva v 2 etapách. Spočiatku sa prolapsované orgány vrátia na svoje miesto, po ktorom sú nainštalované špeciálne silikónové vrecko opraviť ich.

Časom sa veľkosť tejto tašky zmenšuje, čo umožňuje zmenšiť výčnelok. Potom dieťa potrebuje plastickú operáciu operácia na obnovenie tvaru pupka.

Rehabilitácia

Po operácii dieťa vyžaduje dlhý čas na zotavenie. Ihneď po ukončení operácie je malému pacientovi poskytnutá umelá ventilácia, predpísaná antibiotická terapia a podávané lieky proti bolesti.

Dieťa by malo byť v pokoji a pohybová aktivita by mala byť výrazne obmedzená.

Nutričné ​​vlastnosti

Počas celého pooperačného obdobia dieťa potrebuje len parenterálna výživa, to znamená zavedenie roztokov obsahujúcich živiny priamo do žilového systému tela.

Tu je dôležité vziať do úvahy jednu vlastnosť.

Vstreknite roztok do periférnych žíl je zakázané, pretože vysoká koncentrácia účinných látok môže vyvolať rozvoj zápalovej reakcie a tromboflebitídy. Odporúča sa podávať lieky do veľkých žíl, v tomto prípade tieto riziká pominú.

Predpoveď

Prognóza ochorenia je nejednoznačná, všetko závisí od veľkosti hernie, závažnosti ochorenia, prítomnosť alebo absencia sprievodných symptómov a komplikácií, včasnosť liečby, vlastnosti tela dieťaťa.

Hoci pri rýchlom chirurgickom zákroku je prognóza zotavenia vo väčšine prípadov priaznivá.

Prevencia

Vzniku omfalokély sa dá zabrániť len ak eliminovať všetky negatívne faktoryčo môže viesť k rozvoju patológie. Najmä je potrebné prijať vhodné opatrenia už v štádiu plánovania tehotenstva.

Budúca matka musí vyliečiť všetky chronické choroby, dať do poriadku svoje zdravie a vzdať sa zlých návykov. Počas štádia tehotenstvažena sa musí o seba starať, chrániť sa pred infekčnými a inými chorobami, stresom, negatívnymi vplyvmi prostredia.

Omfalokéla je ochorenie charakterizované tzv slabosť prednej brušnej steny, v dôsledku čoho orgány pobrušnice vypadávajú z jej oblasti do vytvoreného herniálneho vaku.

Predpoklady pre vznik anomálie sa objavujú už v intrauterinnom období vývoja dieťaťa, presnejšie v embryonálnom štádiu tehotenstva.

Dôvody môžu byť rôznych nepriaznivých faktorov súvisiace so zdravím nastávajúcej matky.

Najúčinnejšou metódou liečby patológie je chirurgický zákrok. Ak to nie je možné, je predpísaná konzervatívna liečba.

Prosíme vás, aby ste sa neliečili sami. Dohodnite si stretnutie s lekárom!