Prognóza pernicióznej anémie. Perniciózna anémia, anémia Čo je zhubná anémia

Malígnu anémiu opísal v roku 1885 Addison vo svojej knihe o bronzovej chorobe nadobličiek pod názvom idiopatická anémia a Birmer v roku 1872 pod názvom progresívna perniciózna anémia.
Toto ochorenie bolo dlho klasifikované ako „primárna“ anémia. veriť, že jeho príčina leží hlboko v tele. Už v roku 1870 sa na základe vyslovených prípadov úplnej atrofie tráviaceho traktu za príčinu anémie začal považovať nedostatok tráviacich funkcií. Dlhé roky však prevládal názor, že „anémia vzniká v dôsledku poškodenia kostnej drene črevnými toxínmi alebo v dôsledku orálnej („orálnej“) fokálnej infekcie. Botkin stanovil význam invázie pásomnice širokou pre jednotlivé prípady malígnej anémie a samotný mechanizmus anemizácie vysvetlil ako reflexnú poruchu činnosti hematopoetického centra v mozgu. Achýlia žalúdka, ktorá neustále sprevádza malígnu anémiu, zaujala vedcov. Achilia sa zjavne nevyvíja ani tak v dôsledku zápalovej gastritídy, ale skôr z neurodystrofického účinku, najmä s nedostatkom vitamínov a bielkovín v strave. Rozvoju anémie často predchádzajú ochorenia pečene (cholecystitída, cholecystohepatitída), ktoré môžu narušiť metabolizmus a zhoršiť trofizmus žalúdka. Zrejme v dôsledku pretrvávajúcich porúch metabolizmu a narušenia nervovej regulácie žalúdočnej sekrécie pod vplyvom nepriaznivých vplyvov môže dôjsť v jednej rodine k viacerým prípadom malígnej anémie. V dôsledku toho istého dôvodu sa v dôsledku poškodenia žalúdka v rodine pacienta s malígnou anémiou môžu vyskytnúť prípady chlorózy alebo u samotného pacienta sa prejavia príznaky tohto ochorenia, ako keby nahrádzali chlorózu. U samotného pacienta sa dá achýlia diagnostikovať desať rokov pred rozvojom typickej anémie. Metódou gastroskopie sa podarilo odhaliť oblasti regenerácie žalúdočného parenchýmu u pacientov v období remisií, najmä pod vplyvom substitučnej liečby a intenzívnej vitamínovej suplementácie, čo do určitej miery vysvetľuje zvlnený priebeh ochorenia a ukazuje závislosť priebehu malígnej anémie na faktory prostredia. Žľazové tkanivo žalúdka môže podstúpiť ďalšiu patologickú reštrukturalizáciu a viesť k polypóznym výrastkom a rakovinovej degenerácii. Práce v posledných rokoch objasnili mechanizmus vzniku anémie a poškodenia centrálneho nervového systému v závislosti od poruchy gastrointestinálneho trávenia a výživy na základe odhalenej veľkej terapeutickej hodnoty pečeňovej diéty pri malígnej anémii.
Malo by sa považovať za preukázané, že u zdravého človeka sa v procese trávenia žalúdka okrem štiepenia bielkovín pepsínom vytvára špeciálna antianemická látka, ktorá sa absorbuje v črevách, ukladá sa ako glykogén, bielkovina v pečeni a podľa potreby sa spotrebuje v kostnej dreni, čím sa zabezpečí normálne dozrievanie červených krviniek U pacientov s malígnou anémiou sa táto látka nevytvára v žalúdku a nemajú ju ani v pečeni; preto hematopoéza v kostnej dreni nepresahuje megaloblasty a bezjadrové veľké erytrocyty (megalocyty), ako u plodu; S teľacou pečeňou alebo jej extraktmi dostávajú pacienti túto chýbajúcu látku, ktorá zabezpečuje tvorbu normálnych normoblastov v kostnej dreni, ako aj bezjadrových červených krviniek.
Castle v roku 1928 uskutočnil nasledujúci experiment, ktorý dokázal úlohu žalúdka v krvotvorbe. Pri kŕmení pacienta s malígnou anémiou mäsom natráveným v termostate s normálnou žalúdočnou šťavou sa zloženie krvi rýchlo zlepšuje, zatiaľ čo žalúdočná šťava pacienta s malígnou anémiou ani s prídavkom nepsínu a kyseliny chlorovodíkovej nemá také efekt. Aktívna zložka mäsa, ale aj vajec, obilnín a kvasníc, ktoré pôsobia podobne, je pravdepodobne blízka vitamínom komplexu B. Vznik antianemickej látky možno znázorniť vo forme nasledujúcej schémy: vonkajší faktor ( termostabilný - odolný voči teplu) + vnútorný faktor (termolabilný - zahriatím zničený - špecifický žalúdočný enzým) = tepelne labilná antianemická látka ukladaná v pečeni.
Špecifický enzým je u ľudí produkovaný hlavne fundickými žľazami a možno len v nepatrných množstvách inými časťami gastrointestinálneho traktu. Chemická podstata antianemickej látky nie je objasnená, aj keď sa v posledných rokoch podarilo izolovať v tomto smere obzvlášť energeticky pôsobiaci vitamín s obsahom kobaltu, vitamín B 12.
Pre neskoré štádiá pernicióznej anémie je mimoriadne charakteristické poškodenie centrálneho nervového systému vo forme degenerácie zadného a bočného stĺpca miechy, najmä v krčnej časti; je spojený aj rozvoj tejto „lanovkovej myelózy“. s tráviacim defektom - nedostatočná produkcia v žalúdku a črevách špeciálnej látky, pri nedostatku ktorej Rovnako ako pri pelagre dochádza k demyelinizácii a degenerácii axiálnych valcov centrálnych neurónov.
Ťažká anémia sa vyskytuje s progresívnou atrofiou žalúdka a čriev (malígna anémia vo vlastnej forme a sprue), po rozsiahlej resekcii žalúdka (“agastrická” malígna anémia), s poruchou absorpcie antianemickej látky črevnou stenou (gastrokolická fistula, sprue) a zvýšená jej deštrukcia vo vnútri čreva (pri stenóze tenkého čreva, pri infekcii širokou pásomnicou). Malígna anémia sa môže vyskytnúť u tehotných žien v dôsledku zvýšenej spotreby krvotvorných látok na krvotvorbu plodu a napokon v dôsledku nedostatku vonkajších faktorov (vhodných vitamínov) pri dlhotrvajúcej podvýžive.
Bezprostredný mechanizmus rozvoja anémie je uvedený v nasledujúcej forme. Defektné červené krvinky uvoľnené kostnou dreňou, ako patologické červené krvinky pri hemolytickej žltačke, sa ľahko zničia v slezine a na iných miestach, kde sa hromadí retikuloendoteliálne tkanivo. Počet červených krviniek progresívne klesá napriek hyperplázii aktívnej kostnej drene.
Dôsledkom zvýšeného rozpadu erytrocytov je žltačka u pacientov, zvýšená hladina nepriameho bilirubínu v krvi, urobilínu v stolici a moči, aj keď vo výrazne menšom množstve ako pri hemolytickej žltačke, v dôsledku hlbšej poruchy metabolizmu pigmentu s tvorbou porfyrínu. a hematínu. V krvnom sére je zvýšený obsah železa, ktoré sa ukladá v Kupfferových bunkách a v parenchýme na periférii pečeňových lalôčikov, v pľúcach, slezine, obličkách - homosideróza orgánov, čím získavajú hrdzavý odtieň. Anatomicky je karmínovočervený mozog charakteristický aj v diafýze dlhých kostí, napríklad stehennej kosti, bohatej na megaloblasty, so slabými ložiskami tvorby granulárnych leukocytov a megakaryocytov. Rovnaká metaplázia sa môže vyskytnúť pri mierne zväčšenej slezine. Pri pitve sa zistí tuková degenerácia pečene, degenerácia obličiek, krvácanie v seróznych membránach, sietnici a mozgu.
Počas remisie sú megaloblasty nahradené erytroblastmi, normoblastmi a obyčajnými erytrocytmi, zastavuje sa patologická hemolýza, znižuje sa potreba kolosálnej krvotvorby, kostná dreň stehna nadobúda normálny tukový vzhľad a bodkovaná hrudná kosť po niekoľkých dňoch liečby neobsahuje megaloblasty s pečeňou.

Klinický obraz. Pacienti sa sťažujú na postupne narastajúcu celkovú slabosť, dýchavičnosť, búšenie srdca, závraty, bolesti srdca, často opuchy nôh alebo celkové opuchy a horúčku. Lekárovu pozornosť na prvý pohľad upúta celkový vzhľad pacienta: pred ním je starší muž, ktorý vyzerá na jeho roky, alebo žena vo veku 30 – 40 – 50 rokov, často skoro šedivejúca s bezkrvnými sliznicami a koža bledého citrónovo-žltého odtieňa; pacienti nie sú veľmi vychudnutí, často až nadváhou. Na tvári, trupe, pažiach sú pigmentové škvrny (chloazma) a oblasti depigmentácie (vitiligo), wen. Pacienti často prichádzajú s diagnózou srdcového ochorenia, kardiosklerózy, angíny pectoris či rakoviny žalúdka. Pri podrobnom opýtaní je možné zistiť, že pacient má v posledných mesiacoch pálivú bolesť na jazyku z korenistých jedál, periodické hnačky a pri vyšetrovaní žalúdočnej šťavy je dlhodobo zistená achýlia; že napríklad pred koncom minulej zimy bledosť pacienta upútala pozornosť ostatných a krvný test odhalil anémiu; Nedávno pacientovi znecitliveli končeky prstov a pociťuje akési lezenie a mravčenie v rukách a nohách (parestézia). V anamnéze, najmä u žien, sa často vyskytujú záchvaty hepatálnej koliky a cholecystohepatitídy.
Opuch môže dosiahnuť úroveň anasarky s ascitom, hydrotoraxom, edematóznymi vankúšikmi na chrbte rúk, na krížoch a krížoch, niekedy je opuch obmedzený na nohy, opuchy tváre. Pri veľmi ťažkej anémii sa na koži nachádza niekoľko petechií a menšie krvácania na slizniciach. S tlakom, bolesťou v hrudnej kosti (sternalgia), rebrá.
Kardiovaskulárny systém predstavuje obvyklé zmeny pre ťažkú anémiu: zvýšená srdcová aktivita so zvýšenou pulzáciou karotíd a iných tepien so zvýšením pulzného tlaku; ostrý systolický šelest vo všetkých otvoroch srdca z vírivých pohybov krvi so zníženou, často dvojnásobnou viskozitou, s prudkým zrýchlením prietoku krvi. Tieto stavy spôsobujú šelest, ktorý je počuť na jugulárnej bulbe, najlepšie vpravo. Tento nepretržitý zvuk rotácie sa zintenzívňuje pri nádychu, keď sa žilová krv vháňa do hrudníka s ešte väčšou silou. Krvná hmota je znížená len mierne: strata hmoty erytrocytov je kompenzovaná, ako vo všeobecnosti pri anémii, zvýšením tekutej časti krvi. Zrýchlenie prietoku krvi a iné adaptačné mechanizmy krvného obehu zabezpečujú viac-menej normálnu dýchaciu funkciu krvi; Toto treba chápať aj ako vysvetlenie úžasného faktu, že pacienti s ťažkou malígnou anémiou sú často ešte schopní ťažkej fyzickej práce. Edém je spravidla svojou povahou „bezproteínový“, to znamená, že je spojený s nízkym obsahom bielkovín v krvnom sére. Pri dlhotrvajúcej anémii v dôsledku anoxémie sa vyvíja tuková degenerácia orgánov vrátane „tigrieho srdca“. V tomto prípade môžu byť príznaky skutočného zlyhania krvného obehu s rozšírením dutín srdca, zvýšeným venóznym tlakom, spomalením prietoku krvi atď. Pri ťažkej anémii môžu začať záchvaty anginy pectoris funkčnej apoxemickej povahy, ktoré sa neskôr zastaví so zlepšením zloženia krvi. Samozrejme, u starších pacientov treba počítať s možnosťou anginy pectoris v dôsledku koronárnej sklerózy.
Tráviace orgány sa vyznačujú jazykom, ktorý je čistý, jasne červený, hladký, bez papíl, atrofický, niekedy pokrytý aftóznymi vezikulami alebo povrchovými vredmi (glositída). Horiaca bolesť v jazyku je niekedy hlavnou sťažnosťou pacientov. Rovnaká horiaca bolesť sa môže vyskytnúť v pažeráku v dôsledku podobnej ezofagitídy. Dyspeptické ťažkosti zo žalúdka nie sú charakteristické, hoci kvôli atrofickému procesu nemôže byť sekrécia kyseliny chlorovodíkovej vyvolaná subkutánnou injekciou 0,5 mg histamínu, t.j. existuje histamín-rezistentná achýlia (neprítomnosť hematopoetického enzýmu v žalúdočnú šťavu pacienta je možné dokázať biologickými testami: 1) opakované kŕmenie iného pacienta s nepochybnou pernicióznou anémiou v akútnom štádiu nespôsobuje remisiu; 2) subkutánna injekcia neutralizovanej žalúdočnej šťavy pacienta potkanom nespôsobí, na rozdiel od normálnej šťavy, zvýšenie počtu retikulocytov (tzv. potkaní retikulocytový test). Pri extrémnych stupňoch anémie sa môže objaviť pretrvávajúce zvracanie, ktoré znemožňuje prehltnutie pečene. Pravidelne sa vyskytujúce hnačky majú povahu enteritídy, sprevádzané nadúvaním, hučaním a bolesťou pri pupku.
Pečeň je zvyčajne zväčšená počas exacerbácií; Bežná je citlivosť v oblasti žlčníka a iné príznaky cholecysto-hepatitídy.
Vo väčšine neliečených prípadov sa pozoruje mierne zväčšenie sleziny.
Na strane centrálneho nervového systému sú zistené známky poškodenia najmä zadných stĺpcov miechy - znížené a chýbajúce reflexy, ataxia, výrazné poškodenie hĺbkovej citlivosti pri zachovaní povrchovej citlivosti („pseudotabes“); V menšej miere sú postihnuté aj laterálne stĺpy, u ktorých prevládajú spastické javy a poruchy povrchovej citlivosti sú často zistené včas. Častejšie je lézia miechy zmiešaná, s prevahou typu zadného stĺpca. Vzniká ochabnutá alebo spastická obrna dolných končatín, neskôr dochádza k narušeniu zvieračov močového mechúra a konečníka. Menej časté sú degeneratívne procesy v mozgu s pestrým obrazom celkovej asténie, psychóz, ako aj periférnych neuritíd. Pacienti sa často sťažujú na stratu pamäti a podráždenosť.
Keď počet červených krviniek klesne na 2 000 000 alebo menej, takmer vždy sa vyskytne výrazná horúčka jedného alebo druhého, zvyčajne nesprávneho typu, simulujúca maláriu, brušný týfus, sepsu a iné infekčné choroby. Zvýšenie teploty môže dosiahnuť 39-40 ° a je zjavne spojené s prudkým rozpadom krvi alebo omladením kostnej drene; táto aseptická „anemická“ horúčka rýchlo ustane, keď sa zloženie krvi zlepší.
Najcharakteristickejšie zmeny krvi sú nasledovné. Je tu vysoký farebný index, nad jednou, v závislosti od prítomnosti veľkých erytrocytov-makrocytov, nadmerne zafarbených hemoglobínom (hyperchrómia), čo pri zbežnom vyšetrení náteru vytvára klamlivý dojem o dobrom zložení krvi (na rozdiel od železa -nedostatková anémia, pri ktorej zostávajú erytrocyty v strede úplne nezafarbené). Pri 40 % hemoglobínu sa teda často stanoví 1 500 000 červených krviniek (30 % normy), t.j. farebný index sa rovná 1,3. Farebný index zostáva dlhodobo vysoký a s výrazným zlepšením červenej krvi, spravidla bez poklesu aj počas remisií pod 0,7-0,8, čo je v ostrom kontraste s nízkym farebným indexom pacientov s chlorózou. Biela krv je charakterizovaná leukopéniou s polysegmentovanými neutrofilmi - päť-, sedemlaločnými atď. - takzvaný posun doprava v sérii neutrofilov.

Pri starostlivom skúmaní zafarbeného náteru sa nachádza množstvo ďalších bunkových foriem: patognomické megaloblasty s charakteristickou mriežkovitou štruktúrou jadra („ako kvapky dažďa v piesku“) a často bazofilná protoplazma; megalocyty-aukleárne obrovské erytrocyty nad 12 r. priemer; poikilocyty (erytrocyty najbizarnejšieho tvaru - vo forme tenisovej rakety, stuhy); fragmenty erytrocytov, polychromatofilov, erytrocytov s bazofilnou punkciou, s Cabotovými prstencami, Jollyho telieskami, neutrofilnými myelocytmi a i.

Zvýšenie počtu retikulocytov, eozinofilov a krvných doštičiek naznačuje obnovenie normálnej hematopoézy kostnej drene a je dobrým indikátorom nástupu remisie. Hepatoterapia prirodzene spôsobuje prudký nárast počtu retikulocytov na 7.-10. deň s pomalším následným poklesom. Po vrchole retikulocytov od 10. do 14. dňa liečby dochádza k neustálemu dlhodobému zvyšovaniu počtu červených krviniek a hemoglobínu, ktoré pokračuje aj po poklese retikulocytózy. Počet eozinofilov počas liečby surovou pečeňou zostáva dlhodobo extrémne vysoký a dosahuje 50-60% všetkých leukocytov; pečeňové extrakty spôsobujú len miernu eozinofíliu.

Obrat, komplikácie a výsledky. Nástup choroby je postupný. Je zrejmé, že prejde najmenej šesť mesiacov alebo rok, kým krv klesne na nízke čísla, pri ktorých pacient zvyčajne konzultuje s lekárom. Výraznému zhoršeniu stavu často predchádzajú ataky glositídy s hnačkou, ako pri iných ochoreniach z nedostatku, alebo náhodná akútna infekcia.
Pred zavedením liečby pečene choroba plne odôvodňovala svoj názov ako zhubná („katastrofálna“) a progresívna. Je pravda, že aj bez liečby ochorenie poskytlo jednu alebo dve, zriedkavo tri charakteristické remisie trvajúce od 2 do 3 mesiacov až 1 roka, ktoré stále viedli k smrti zvyčajne po 1-3 rokoch, výnimočne po 7-10 rokoch. Liečba pečeňou výrazne zmenila priebeh ochorenia, vďaka čomu bolo možné pri prvom záchvate okamžite navodiť remisiu a udržať tento stav praktického zdravia a plnej výkonnosti, zrejme na nekonečne dlhý čas, minimálne do 10-15 rokov. Ochorenie však zostáva závažné kvôli často neskorému rozpoznaniu mnohých komplikácií (pyelitída, cholecystitída, edém bez obsahu bielkovín) a najmä kvôli ťažkostiam pri vykonávaní dlhodobej substitučnej liečby pečene; choroba nakoniec stále vedie k ťažkému poškodeniu miechy s paralýzou, infekciou močových ciest (urosepsa), zápalom pľúc a smrťou.

(modul direct4)

Ťažký záchvat, ktorý nie je rozpoznaný a včas neliečený, môže viesť k zvláštnemu komatóznemu stavu - coma perniciosum, keď pacienti s množstvom hemoglobínu okolo 10% (ťažko presne určiť), celkovým edémom, žltačkou, hypotermou, obehovým systémom Poruchy pociťujú ťažkú letargiu, ospalosť až úplnú stratu vedomia a pacienta môžu z tohto nebezpečného stavu dostať len naliehavé opatrenia: kvapková transfúzia krvi, parenterálne podávanie aktívnych pečeňových liekov vo veľkých dávkach, kardiovaskulárne lieky, oxygenoterapia.
Úplne iný obraz predstavujú pacienti v stave remisie, keď pri úplnej absencii sťažností nie je viditeľný ani vzhľad pacienta, ani vyšetrenie jednotlivých orgánov (normálna farba kože a slizníc, zväčšená slezina a pečeň ), ani krvný test (normálny počet červených krviniek a hemoglobínu); najtrvalejšími morfologickými zmenami sú makrocytóza s hyperchrómiou a leuko-neutropéniou, ktoré však zjavne môžu zmiznúť; dokonca aj punkcia hrudnej kosti odhalí normoblastickú kostnú dreň). Ale táto pohoda je neustále ohrozená zostávajúcou poruchou činnosti nervového systému a tráviaceho traktu: záchvaty hnačky, exacerbácia glositídy, rozvoj polypózy a rakoviny žalúdka, a čo je najdôležitejšie, môžu progredovať nervové symptómy. Dokonca aj pri normálnom zložení krvi môže byť pacient ťažko postihnutý, pripútaný na lôžko v dôsledku paraplégie atď. Ignorovanie liečby pečene môže viesť aj k relapsu anémie.

Makrocytárne podobné zhubným krvný obraz bez iných klasických príznakov malígnej anémie môže byť spôsobený chorobami ako cirhóza pečene, malária, akútna leukémia a pod. Chronická leukémia, najmä lymfatická, sa niekedy kombinuje s pernicióznou anémiou – vlastne „leukanémiou“. Pri familiárnej hemolytickej žltačke je anémia hyperchrómna, no zároveň mikrocytickej povahy; Toto ochorenie sa vyznačuje jedinečným, dobre definovaným klinickým obrazom.

A plastická anémia (aleukia), a akútna leukémia sú často nesprávne diagnostikované ako „akútna perniciózna anémia“. Obe ochorenia majú veľmi podobný klinický obraz, ktorý sa však výrazne líši od pernicióznej anémie; Existujú aj významné hematologické rozdiely.

Rakovinová anémia, napríklad pri rakovine žalúdka je zvyčajne ľahké odlíšiť sa od malígnej anémie nízkym farebným indexom, neutrofíliou s normálnym alebo zvýšeným počtom leukocytov, prítomnosťou pretrvávajúcich žalúdočných ťažkostí, a čo je najdôležitejšie, poruchou plnenia žalúdka na röntgene. Röntgenové vyšetrenie umožňuje rozpoznať polypózu žalúdka, ktorá často spôsobuje aj ťažkú anémiu.
Malo by sa však poznamenať, že pri malígnej anémii môže opuch žalúdočnej sliznice poskytnúť röntgenový obraz podobný defektu výplne, a čo je najdôležitejšie, že pri dlhom priebehu malígnej anémie môže viesť k skutočnému novotvaru žalúdka. Túto kombináciu spoznáme okrem pretrvávajúceho RTG obrazu aj neustálym zhoršovaním stavu pacienta s ťažkou kachexiou, nezvyčajnou pre malígnu anémiu, pozitívnym krvným príznakom - krv v stolici, vo zvratkoch, leukocytóza (a trombocytóza) . V ojedinelých skorých rozpoznaných prípadoch takíto pacienti podstúpili radikálny chirurgický zákrok na odstránenie nádoru a zotavili sa substitučnou terapiou pečene.
Okrem rakoviny sa za malígnu anémiu často nesprávne zamieňajú aj iné závažné hypochrómne anémie, ako napríklad: anémia v dôsledku dlhotrvajúceho krvácania z hemoroidov, s chronickou azotemickou nefritídou (svetlá anémia). Staršieho pacienta s aterosklerózou, ako aj pacientov s edematóznym ochorením alebo lipoidným nefrotickým syndrómom si na prvý dojem (bledá tvár, opuch viečok a iné prejavy sklerotickej kachexie) možno pomýliť s pacientom s pernicióznou anémiou, ale v týchto choroby červená krv takmer nie je ovplyvnená.
Vzhľadom na prítomnosť horúčky spolu s opuchom sleziny, leukopéniou, anémiou je perniciózna anémia niekedy mylne diagnostikovaná ako malária (svetlá veľká bazofilná interpunkcia a Cabotove krúžky v erytrocytoch sú tiež často mylne považované za štádium vývoja malarického plazmódia), brušný týfus (hnačka, leukopénia a pod.), sepsa-endokarditída lenta (srdcový šelest, pulzácia tepien, zväčšená slezina a pod.).
Napokon často významné poškodenie miechy pri malígnej anémii vedie k chybnej diagnóze samotného nervového utrpenia, najmä tabes dorsalis, roztrúsenej sklerózy, nádorov miechy, polyneuritídy; táto chyba sa robí ešte ľahšie, ak po liečbe pečeňou zostane len vymazaný anemický syndróm. Sú známe formy funikulárnej myelózy v dôsledku nedostatočnosti gastrointestinálneho trávenia úplne bez anémie. Na rozdiel od tabes dorsalis pri malígnej anémii zostáva mozgovomiechový mok normálny, zrenicové reakcie sú spravidla zachované, sila motorických svalov je prudko narušená a vystreľujúce bolesti sú nezvyčajné. Rozdielom oproti skleróze multiplex je vyšší vek pacientov, absencia očných príznakov a poškodenia zrakového nervu, absencia hlbokých reflexov a dysfunkcia zvierača až v neskorších štádiách ochorenia.

Prevencia. Malo by sa pamätať na to, že u každého pacienta s pretrvávajúcou achýliou, ako aj po rozsiahlej resekcii žalúdka sa môže vyvinúť ťažká anémia, preto je u takýchto osôb potrebné systematicky sledovať celkový stav a zloženie krvi (hyperchrómia, makrocytóza atď. .), zabezpečiť im výživnú stravu, v prípade potreby aplikovať včasnú liečbu anemického syndrómu a ďalšie opatrenia. Podarí sa tak znížiť počet pacientov s malígnou anémiou, ktorí po prvýkrát navštívia lekára s ťažkou anémiou (často s počtom červených krviniek okolo 2 000 000), vyžadujúcou hospitalizáciu a vedúcu k dlhodobej invalidite. Nepochybný význam v prevencii ochorenia má aj všeobecný správny hygienický režim a ochrana nervovej sústavy pred ťažkými zážitkami.

Liečba. Liečba malígnej anémie je zameraná predovšetkým na úpravu celkového režimu, zlepšenie neurotrofickej regulácie tráviacich orgánov a iných systémov, odstránenie rôznych ložísk podráždenia (infekčné ochorenia, zápaly žlčníka a pod.), zabezpečenie primeranej výživy, najmä látok, ktoré najužšie súvisia s trofizmom – gastrointestinálny trakt, krvotvorné orgány a nervový systém (samostatné frakcie vitamínu B, autoklávované kvasinky a pod.). Počas exacerbácie ochorenia je potrebný pokoj na lôžku. Strava je pestrá, dostatočná, vždy s normálnym množstvom plnohodnotných bielkovín – mäso, vajcia, mlieko; Rovnaký princíp výživy sa dodržiava v prípadoch extrémneho stupňa anémie a prítomnosti hnačky - mäsové suflé, šľahané vaječné bielka, čerstvý tvaroh, jogurt atď.
Pečeň je potravina aj najlepší liek; Zvyčajná dávka je 200 g denne. Čerstvá pečeň (teľacia, hovädzia) sa umyje v teplej vode, očistí sa od vlákien spojivového tkaniva, pretlačí sa cez mlynček na mäso a podáva sa surová alebo zľahka obarená vriacou vodou na site s prípadnými koreninami, podľa chuti pacienta - soľ, cibuľa, korenie, cesnak, ako aj vo forme sendvičov, sladkých jedál a pod. Prvýkrát, keď sa navrhovala liečba zhubnej anémie pečeňou (1926), sa považovalo za potrebné predpísať špeciálny diéta s nízkym obsahom tukov a bohatá na ovocie. Čoskoro sa však ukázalo, že liečba pečene platí pri akejkoľvek diéte, hoci je vhodné poskytnúť pacientovi kompletnú bielkovinovú výživu. Pridanie kyseliny chlorovodíkovej je žiaduce, ako pri každej achilii. Surová pečeň nepredstavuje nebezpečenstvo, pokiaľ ide o napadnutie hlístami; často sa rozvíjajúca veľmi vysoká eozinofília je dôsledkom požitia surovej pečene ako takej. Hnačka nie je kontraindikáciou liečby surovou pečeňou, práve naopak, pri takejto liečbe väčšinou čoskoro ustane.
Prakticky menšiu hodnotu majú rôzne pečeňové koncentráty na perorálne podanie - tekutý, sušený prášok; nie vždy uspokoja vkus pacientov, a čo je najdôležitejšie, nie sú vždy dostatočne aktívne; Jedným z najlepších je pečeňový extrakt, predpisovaný v dávke asi 2 polievkové lyžice denne. Liečebne pôsobí aj „gastrokrin“, sušený bravčový žalúdok, ktorý obsahuje okrem vnútorného faktora, tvoreného najmä pylorickými žľazami ošípaných, aj vonkajší, zo svalových vrstiev žalúdka.
Čerstvá teľacia pečeň je spoľahlivým nosičom antianemickej látky; okrem toho je bohatá na vitamíny, železo, meď. Ak pacient odmieta užívať pečeň perorálne, ako aj v ťažkom, život ohrozujúcom stave a samozrejme pri prudkom zhoršení črevnej absorpcie, treba uprednostniť parenterálne podávanie pečeňových preparátov.
Aktívne injekčné lieky, napríklad Soviet Campolon, Hepalon, Hepatium, sa podávajú intramuskulárne, zvyčajne 1-2 ml a v najťažších prípadoch až 5-8 ml denne (takzvaná liečba „Campolon šok“) až do začína zjavná remisia. V budúcnosti zabezpečujú rýchle zvýšenie červenej krvi na normálne čísla, čo si vyžaduje najmenej 2-4 intramuskulárne injekcie 1-2 ml aktívneho liečiva týždenne alebo denný príjem surovej pečene. V prípadoch strednej závažnosti (s počtom červených krviniek okolo 1 500 000 a hemoglobínu okolo 40 %) sa zdravotný stav pacienta výrazne zlepší do konca prvého týždňa liečby. Na 7. – 10. deň sa pozoruje vrchol retikulocytózy, po ktorom nasleduje zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu, ku ktorému dochádza tým intenzívnejšie, čím nižšie sú počiatočné čísla. Po dosiahnutí stabilnej remisie pri liečbe surovou pečeňou si často dávajú niekoľkotýždňovú prestávku a pri liečbe injekciami si vystačia s 1-2 injekciami týždenne alebo ešte zriedkavejšie.
V prípadoch zjavnej neúčinnosti pečeňovej terapie často dochádza k nesprávnej diagnóze malígnej anémie alebo nedostatočnému dávkovaniu pečene. Pri infekčných komplikáciách – pyelitíde, zápale pľúc, ako aj u niektorých menej liečiteľných pacientov môže byť potrebná dvojnásobná dávka 400 g surovej pečene denne. V týchto prípadoch, ako aj v prípadoch extrémnej anémie, je indikovaná dodatočná kvapkacia transfúzia krvi 100-150 ml alebo viac, alebo lepšie erytrocytová masa (suspenzia) 100-200 ml.
V poslednej dobe sa odporúča nasadiť liečbu vitamínom B2, ktorý je aktívny vo veľmi malých dávkach a navyše dobre vplýva na obnovu krvi a pri včasnom predpisovaní zrejme zabraňuje poškodeniu nervovej sústavy. (Ďalší antianemický vitamín, kyselina listová, nezabraňuje neurologickým prejavom ochorenia, a preto sa v súčasnosti považuje za menej indikovaný pri malígnej anémii.)
Na prevenciu a zlepšenie poškodenia nervov je cenným doplnkom liečby pečene, najmä pri liečbe injekciami pečeňových liekov, systematické podávanie vitamínu B 1 (tiamín pod kožu alebo perorálne, kvasnice autoklávované v inkubátore spolu so žalúdočnou šťavou); pri spastickej paralýze sa vykonáva motorická mechanoterapia, nácvik pohybov, chôdze, ako pri tabes atď.
Arzén v súčasnosti nenachádza priaznivcov v liečbe malígnej anémie; železo je indikované najmä pri súčasnej anémii z nedostatku železa.
Pri symptomatickej a malígnej anémii - pri rozšírenej pásomnici, tehotenstve, agastrickej anémii atď. - sa tiež najskôr vykonáva rázna liečba surovou pečeňou alebo injekciami vhodných liekov (injekcie sú potrebné pri sprue, gastrokolickej fistule, keď absorpcia z čreva je zjavne extrémne znížená), transfúzia krvi. Týmto spôsobom je možné priviesť tehotné ženy k normálnemu pôrodu, v prípade napadnutia pásomnicou širokou výrazne zlepšiť zloženie krvi a celý klinický obraz, po ktorom absolvujú liečbu papraďorastom, ktorý je kontraindikovaný u vážny stav pacientov v dôsledku jeho všeobecného toxického účinku a poškodenia pečene, ktoré spôsobuje; pri gastrokolickej fistule a stenóze tenkého čreva je indikovaná včasná chirurgická intervencia skôr, ako dôjde k závažnej kachexii.

Perniciózna anémia (syn. Addison-Beermerova choroba, anémia z nedostatku b12, perniciózna anémia, megaloblastická anémia) je patológia hematopoetického systému, ktorá sa vyskytuje na pozadí výrazného nedostatku vitamínu B12 v tele alebo v dôsledku problémov s absorpciou tento komponent. Je pozoruhodné, že choroba sa môže vyskytnúť približne 5 rokov po ukončení vstupu takejto zložky do tela.

Vznik takéhoto ochorenia môže ovplyvniť veľké množstvo predisponujúcich faktorov, od nesprávnej výživy až po široké spektrum ochorení spojených s mnohými vnútornými orgánmi a systémami.

Klinický obraz je nešpecifický a zahŕňa:

bledá koža;
kolísanie srdcovej frekvencie;
dýchavičnosť;
slabosť a malátnosť;
porucha citlivosti.

Diagnóza anémie z nedostatku b12 je možná pomocou informácií získaných z laboratórnych krvných testov. Na hľadanie príčinného faktora však môžu byť potrebné inštrumentálne postupy a činnosti vykonávané osobne lekárom.

Liečba choroby zahŕňa použitie konzervatívnych metód vrátane:

užívanie liekov;
dodržiavanie špeciálne formulovanej šetrnej stravy.

Medzinárodná klasifikácia chorôb, desiata revízia, prideľuje pre takúto poruchu samostatný kód. Z toho vyplýva, že megaloblastická anémia má podľa ICD-10 kód D51.

Etiológia

Addison-Biermerova choroba sa považuje za pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa v prevažnej väčšine prípadov vyskytuje u ľudí starších ako 40 rokov. To však neznamená, že patológia sa nemôže vyvinúť u ľudí iného veku, vrátane detí. Okrem toho je potrebné poznamenať, že predstavitelia nežného pohlavia sú najčastejšie postihnutí touto chorobou.

Normálne potrebuje ľudské telo vitamín B12 denne v množstve 1 až 5 mikrogramov. Toto dávkovanie sa často dosiahne užívaním tejto látky s jedlom. Z toho vyplýva, že zhubná anémia je najčastejšie dôsledkom nesprávnej výživy.

Okrem toho môže byť príčina zhubnej anémie nasledovné:

nedostatočné množstvo vnútorného faktora Castle, ktorý sa tiež nazýva glykoproteín;
štrukturálne zmeny v žalúdku alebo tenkom čreve;
penetrácia alebo patogénne baktérie, ktoré absorbujú vitamín B12;
tvorba malígnych nádorov;
chronická forma alkoholizmu;
iracionálne užívanie drog;
úplné alebo čiastočné odstránenie žalúdka;
divertikuly tenkého čreva;
ileálna tuberkulóza;
dysfunkcia štítnej žľazy;
ochorenia pečene a obličiek;
vegetariánstvo.

Hlavnými rizikovými faktormi, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku takéhoto ochorenia, sú pokročilý vek a prítomnosť patológií žalúdka v klinickej anamnéze.

Megaloblastická anémia u novorodencov je najčastejšie spojená so zvýšeným príjmom vitamínu B12, ktorý sa nachádza v materskom mlieku. Často trpia dojčatá, ktorých matky nejedia mäso.

Klasifikácia

Perniciózna anémia má niekoľko stupňov závažnosti, ktoré sa líšia v závislosti od koncentrácie hemoglobínu v krvi:

mierny stupeň – hladina bielkovín s obsahom železa je 90-110 g/l;
mierny stupeň - ukazovatele sa líšia od 70 do 90 g / l;
závažný stupeň – obsahuje menej ako 70 g/l hemoglobínu.

Odborníci v oblasti genetiky identifikujú skupinu ľudí, u ktorých sa vyvinie podobná choroba na pozadí zaťaženej dedičnosti. Existujú teda nasledujúce formy malígnej anémie spôsobenej genetickými poruchami:

klasický, pri ktorom dochádza k malabsorpcii vitamínov B12;
juvenilné, keď sú príznaky autoimunitného stavu;
dospievajúci, doplnený o komplex symptómov Imerslund-Gresbeck;
vrodená perniciózna anémia, ktorá sa pravdepodobne vyvíja na pozadí génovej mutácie.

Symptómy

Symptómy megaloblastickej anémie sú nešpecifické, teda také, ktoré nedokážu presne naznačiť priebeh tohto konkrétneho ochorenia. Hlavné vonkajšie klinické príznaky tohto ochorenia sú uvedené:

zvýšená srdcová frekvencia;
bledá koža;
závraty;
slabosť a únava;
srdcové šelesty;
mierne zvýšenie ukazovateľov teploty;
dýchavičnosť počas fyzickej aktivity;
znížená chuť do jedla;
porucha stolice;
suchosť, pálenie a bolesť v jazyku;
získanie karmínového odtieňa na jazyku;
necitlivosť a obmedzená pohyblivosť končatín;
svalová slabosť;
zmena chôdze;
paraparéza nôh;
inkontinencia moču a stolice;
zhoršenie bolesti, hmatovej a vibračnej citlivosti;
problémy so spánkom až do jeho úplnej absencie;
halucinácie;
znížené kognitívne schopnosti;
u ženských predstaviteľov;
znížená sexuálna túžba po opačnom pohlaví;
strata telesnej hmotnosti;
tinitus;
vzhľad „múch“ pred očami;
mdloby.

Príznaky pernicióznej anémie u detí okrem vyššie uvedeného zahŕňajú:

spomalenie rastu;
porušenie harmonického rozvoja;
zníženie odolnosti imunitného systému, preto sa veľmi často vyskytujú zápalové a infekčné ochorenia, oveľa závažnejšie sú chronické ochorenia.

Diagnostika

Diagnózu Addison-Biermerovej choroby môže stanoviť hematológ, ale do podobného procesu môžu byť zapojení aj špecialisti ako gastroenterológ, pediater a neurológ.

Základom diagnostických opatrení sú údaje získané počas laboratórnych testov, ale musia im nevyhnutne predchádzať také manipulácie, ako sú:

štúdium anamnézy, ktorá sa vykonáva na hľadanie hlavného patologického etiologického faktora;
zhromažďovanie rodinnej a životnej histórie pacienta;
meranie srdcovej frekvencie a teploty;
dôkladné fyzické a neurologické vyšetrenie;
počúvanie zvukov ľudských orgánov pomocou fonendoskopu;
podrobné vypočúvanie pacienta s cieľom získať podrobné informácie týkajúce sa prítomného komplexu symptómov.

Medzi laboratórnymi testami je potrebné zdôrazniť:

všeobecný klinický a biochemický krvný test;
všeobecná analýza moču;
mikroskopické vyšetrenie bodkovaného a bioptického materiálu;
koprogram.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa:

FGDS a EKG;
ultrasonografia brucha;
rádiografia a irrigografia;
elektroencefalografia;
CT a MRI;
myelogramy;
gastroskopia;
endoskopická biopsia;
punkcia kostnej drene.

Perniciózna anémia sa musí odlíšiť od iných typov anémie, ako sú:

nedostatok folátu.

Liečba

Liečba megaloblastickej anémie je založená na použití konzervatívnych terapeutických opatrení. V prvom rade je potrebná korekcia podmienok, ktoré viedli k vzniku takejto choroby. V tomto prípade sa schéma vyberie individuálne pre každého pacienta.

intramuskulárne injekcie, keď sa podávajú lieky obsahujúce vitamín B12;
diétna terapia, ktorá ukazuje spotrebu potravín obohatených o živočíšne bielkoviny;
krvné transfúzie;
použitie receptov tradičnej medicíny.

Keďže liečba anémie z nedostatku b12 nebude úplná bez dodržiavania jemnej diéty, pacientom sa spolu s užívaním liekov odporúča zaradiť do stravy:

diétne odrody mäsa a rýb;
mliečne a fermentované mliečne výrobky;
morské plody;
tvrdý syr;
kuracie vajcia;
huby a strukoviny;
kukurica a zemiaky;
varená klobása a párky.

Liečba zhubnej anémie zahŕňa použitie receptov alternatívnej medicíny. Najúčinnejšie zložky liečivých odvarov a infúzií sú:

žihľava;
koreň púpavy;
rebríček;
ohnivá tráva;
kvety pohánky;
brezové listy;
ďatelina;
pŕhľava.

Vo všeobecnosti terapia takejto choroby trvá od 1,5 do 6 mesiacov.

Možné komplikácie

Perniciózna anémia, ak sa úplne nelieči a klinické príznaky sa ignorujú, môže viesť k rozvoju nasledujúcich komplikácií:

lanová myelóza;
kóma;
narušenie fungovania životne dôležitých orgánov, ako sú obličky alebo pečeň;
periférne;
tvorenie;

Prevencia a prognóza

Aby sa zabránilo rozvoju takejto choroby, ľudia by mali dodržiavať len niekoľko jednoduchých pravidiel. Prevencia anémie s nedostatkom b12 teda zahŕňa nasledujúce odporúčania:

udržiavanie zdravého a aktívneho životného štýlu;
kompletná a vyvážená výživa;
užívanie liekov iba podľa predpisu ošetrujúceho lekára;
absolvovanie kurzov vitamínovej terapie po operácii;
včasná diagnostika a eliminácia akýchkoľvek ochorení, ktoré vedú k zníženiu produkcie alebo zhoršenej absorpcii vitamínu B12;
Pravidelné návštevy zdravotníckeho zariadenia na vykonanie komplexného vyšetrenia.

Prognóza megaloblastickej anémie je v prevažnej väčšine prípadov priaznivá a komplexná dlhodobá liečba umožňuje nielen úplné zotavenie z takejto choroby, ale aj zbavenie sa provokujúceho faktora, čo zníži šance na recidívy a komplikácie. .

Je z medicínskeho hľadiska všetko v článku správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Krv, ktorá cirkuluje v tele, vykonáva množstvo kritických funkcií. Dodáva kyslík, odstraňuje oxid uhličitý a prenáša životne dôležité živiny.

Transportom látok, ako sú hormóny, do vzdialených oblastí tela, krv pomáha rôznym častiam tela navzájom komunikovať. Tieto dôležité funkcie vykonávajú krvné bunky pracujúce v tandeme s tekutou časťou krvi ( plazma).

Väčšina buniek v plazme sú červené krvinky ( červené krvinky). Biele krvinky ( leukocyty) sú tiež prítomné, ale v menšom množstve. Ich úlohou je chrániť telo pred cudzorodými látkami vrátane infekcií, vírusov a plesní.

Čo je zhubná anémia?

Anémia-je stav, ktorý nastane, keď hladina hemoglobínu(železo-proteínová zlúčenina v červených krvinkách, ktoré prenášajú kyslík) klesá a telo má príliš málo červených krviniek. Keď je príliš málo červených krviniek v dôsledku nedostatku vitamínu B12, stav sa nazýva zhubná anémia .

Termín zhubný (z latinského perniciosus - katastrofálny, nebezpečný) bol prijatý pred mnohými rokmi, keď neexistovali žiadne účinné metódy terapie a tento stav nevyhnutne viedol k smrti pacientov. Dnes sú k dispozícii vynikajúce liečby a väčšina ľudí môže viesť normálny život s veľmi malým počtom vedľajších účinkov.

Perniciózna anémia môže postihnúť všetky rasové skupiny, ale jej výskyt je vyšší u svetlovlasých ľudí, najmä u tých, ktorých predkovia pochádzali zo Škandinávie alebo severnej Európy. Choroba sa zvyčajne objaví až po 30. roku života, hoci u detí sa môže vyvinúť juvenilná forma ochorenia.

Alternatívne názvy pre zhubnú anémiu sú Anémia z nedostatku B12, megaloblastická anémia, Addisonova-Biermerova choroba (alebo anémia).

Príčiny zhubnej anémie

ŠkodlivýAnémia je spôsobená nedostatkom vitamínu B12, ktorý je nevyhnutný pre normálnu tvorbu červených krviniek.Často je dedičná. Medzi rizikové faktory patrí história autoimunitné endokrinné poruchy, rodinná anamnéza zhubnej anémie a škandinávsky alebo severoeurópsky pôvod.

Mäso a mliečne výrobky, ktoré jeme, sú naším hlavným zdrojom vitamínu B12. S výnimkou striktných vegetariánov však zhubná anémia nie je spôsobená jednoducho nedostatočnou konzumáciou týchto potravín, ale zlyhaním komplexného procesu v tráviacom trakte, ktorým sa vitamín B12 vstrebáva.

Aby sa vitamín B12 vstrebal do tenkého čreva, bunky, ktoré vystielajú časť žalúdka, musia produkovať látku tzv. vnútorný faktor(IF).

Táto látka sa spája s vitamínom B12 a oba sa absorbujú v kombinácii v najspodnejšej časti tenkého čreva ( ileum), priamo tam, kde tenké črevo vstupuje do hrubého čreva. Ak je ileum poškodené alebo odstránené počas operácie, kombinácia vnútorného faktora a nebude absorbovaná.

Ľudia s ochoreniami, ako je , ktorí často podstupujú operáciu na odstránenie časti ilea (časť tenkého čreva, kde sa absorbuje vitamín B12), by mali byť testovaní na nedostatok vitamínu B12 a v prípade potreby liečení.

Nedostatok vnútorného faktora môže byť tiež vrodené(prítomný pri narodení). Táto forma zhubnej anémie (tzv mladistvý alebo vrodené) sa zvyčajne pozoruje pred dosiahnutím veku troch rokov dieťaťa. Predpokladá sa, že aj prenos tohto génu len od jedného rodiča môže spôsobiť túto poruchu u dieťaťa.

Menej časté príčiny zníženej absorpcie B12 zahŕňajú niektoré lieky a veľmi zriedkavo zvýšený metabolizmus B12 v dôsledku dlhodobého hypertyreóza . Veľmi častou príčinou nedostatku B12 u starších ľudí je nedostatočná konzumácia potravín s obsahom vitamínu B12.

Perniciózna anémia sa tiež často pozoruje v kombinácii s určitými autoimunitnými ochoreniami. endokrinné(žľazové) ochorenia, ako je diabetes 1. hypoparatyreóza , Addisonova choroba a dysfunkcia semenníkov.

Symptómy a komplikácie

Vo väčšine prípadov neexistujú žiadne skoré príznaky zhubnej anémie. Ako porucha postupuje, môže dôjsť znížená vytrvalosť počas cvičenia alebo akúkoľvek činnosť. Zrejmým príznakom anémie z nedostatku B12 môže byť aj zreteľný rýchly tlkot srdca.

Ľudia s touto poruchou majú často veľmi nízky hemoglobín, ale príznaky nízkeho hemoglobínu, ako je únava, sú menšie. Môžu sa tiež vyvinúť nízky počet bielych krviniek(čo je dôležité pre boj s infekciami) a krvných doštičiek(ktoré sú potrebné na zrážanie krvi a zastavenie krvácania). Infekcie a krvácanie sú však u ľudí s pernicióznou anémiou zriedkavé.

Medzi ďalšie príznaky, ktoré sa môžu vyvinúť, patria:

bledá koža;
bolestivý, červený, lesklý jazyk (pozri fotografiu vyššie);
a chudnutie;
mravčenie v nohách a chodidlách;
narušenie chôdze a rovnováhy (najmä v tme);
mentálne zmeny, vrátane straty pamäti, podráždenosti, miernosti a demencie;
žlto-modrá farbosleposť.

Ak sa nelieči, nedostatok vitamínu B12 môže postupne ovplyvniť zmyslové a motorické nervy a spôsobiť neurologické účinky. Anémia môže postihnúť aj gastrointestinálny a kardiovaskulárny systém, viesť k problémom s jazykom, zhoršiť čuch, spôsobiť krvácanie ďasien a stratu hlbokých šľachových reflexov. Vo veľmi pokročilých prípadoch sa môže objaviť aj paranoja, bludy a zmätenosť.

Perniciózna anémia je chronické ochorenie, ktoré postupuje pomaly a trvalo. V minulosti, keď sa o tejto chorobe veľa nevedelo a neexistovala liečba, nakoniec po rokoch utrpenia spôsobila smrť. Dnes je predpoveď výborná. Substitučná terapia s primeraným množstvom vitamínu B12 napraví nedostatok a umožní človeku viesť normálny život.

Ak stav pokračuje dlho, kým sa zistí, môže poškodiť niektoré časti tela, najmä nervový a tráviaci systém. Môžu sa vyvinúť polypy žalúdka, čo zvyšuje pravdepodobnosť vzniku rakoviny žalúdka. Nedostatok vitamínu B12 ovplyvňuje vzhľad epiteliálnych buniek na krčku maternice a neliečená žena môže dostať falošne pozitívny výsledok na Pap teste.

Stanovenie diagnózy

Ak máte základné príznaky anémie, váš lekár pravdepodobne vykoná rôzne testy. Jeden z týchto testov je zameraný na vyšetrenie množstva vitamínu B12 v krvi. Krv sa vyšetrí pod mikroskopom, aby sa vyhodnotila veľkosť a tvar červených krviniek. V prípadoch zhubnej anémie budú tieto bunky väčšie a ich počet bude menší.

Ak sa zistí, že množstvo vitamínu B12 vo vašej krvi je nízke, váš lekár môže vykonať ďalšie testy, aby potvrdil, že vaše telo má dostatočné hladiny na vykonávanie pravidelných bunkových procesov. V zriedkavých prípadoch sa na potvrdenie diagnózy vyžaduje vyšetrenie kostnej drene.

Historicky sa predtým robil takzvaný Schillingov test, no v praxi sa už nevykonáva.

Ľudia s pernicióznou anémiou majú zvýšený výskyt rakoviny žalúdka. Lekár bude musieť sledovať akékoľvek klinické príznaky (napr. symptómy, pozitívny stopový test), ktoré poukazujú na problém s tráviacim systémom a vykonať ďalšie testy, ako napr. röntgen alebo endoskopia(vyšetrenie vnútra tela tenkou ohybnou hadičkou s malou kamerou na konci).

Liečba a prevencia zhubnej anémie

Množstvo obsiahnutého vitamínu B12v tele priamo súvisí s prijatým množstvom. Hlavnou liečbou pernicióznej anémie sú injekcie ( kobalamín). Určiť potrebné množstvo vitamínu B12 môže byť ťažké, pretože musí nahradiť vitamín B12 nachádzajúci sa v pečeni.

Najprv môže byť 5 až 7 injekcií v krátkom časovom období. Táto terapia sa zvyčajne vykonáva do 48-72 hodín, takže nie je potrebná transfúzia krvi. Koniec koncov, injekcie sa môžu podávať raz za mesiac a pravdepodobne budú pokračovať na neurčito. Nedávno sa zistilo, že vitamín B12 sa môže podávať perorálne vo veľmi veľkých dávkach (0,5 až 2 mg denne) na udržiavaciu liečbu, takže injekcie nie sú potrebné.

Zhoubné bez lekárskej pomoci. Vyvážená strava je však nevyhnutná na zabezpečenie ďalších zložiek potrebných pre zdravý vývoj krvných buniek, ako je kyselina listová, železo a vitamín C.

Liečba vitamínom B12 by sa mala udržiavať po celý život, pokiaľ sa neodstráni základná príčina nedostatku.

Keďže v rodine sa zvyšuje výskyt zhubnej anémie, členovia rodiny by si mali byť vedomí toho, že sú vystavení väčšiemu riziku vzniku tohto ochorenia a ak sa u nich rozvinie anémia alebo duševné a neurologické príznaky, mali by okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

Predpoveď

Ako už bolo spomenuté vyššie, choroba sa nazýva perniciózna anémia, pretože bola smrteľná, kým sa nezistili jej príčinné príčiny. Megaloblastický vzhľad buniek viedol mnohých k domnienke, že ide o nádorové ochorenie. Reakcia pacientov na liečbu pečene naznačila, že príčinou poruchy bol nedostatok výživy. Toto sa ukázalo v klinických štúdiách po izolácii vitamínu B12.

V súčasnosti včasné odhalenie a liečba zhubnej anémie zabezpečuje normálnu a spravidla dlhú dĺžku života. Oneskorená liečba však umožňuje progresiu anémie a neurologických komplikácií.

Ak pacienti nie sú liečení na začiatku ochorenia, neurologické komplikácie sa môžu stať trvalými. Ťažká anémia môže spôsobiť kongesciu alebo spôsobiť koronárnu nedostatočnosť.

Liečba vitamínom B12 síce zlepšuje anémiu, ale nelieči atrofickú gastritídu, ktorá môže prejsť do rakoviny žalúdka. Výskyt adenokarcinómu žalúdka je 2-3 krát vyšší u pacientov s pernicióznou anémiou ako u bežnej populácie v rovnakom veku.

zaujímavé

Popis zhubnej anémie

Perniciózna anémia je endogénny nedostatok vitamínu B12 spôsobený atrofiou žliaz na pozadí žalúdka, ktoré produkujú gastromukoproteín. To vedie k zhoršenej absorpcii vitamínu B12, nevyhnutného pre normálnu krvotvorbu, a rozvoju patologickej megaloblastickej krvotvorby, čo vedie k anémii „zhubného“ typu. Ľudia nad 50 rokov ochorejú.

Na strane tráviacich orgánov sa zisťuje takzvaná Gunterova glositída (jazyk je jasne červený, papily vyhladené), achilia rezistentná na histamín (nedostatok voľnej kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu v obsahu žalúdka). Pečeň a slezina sú zväčšené. Pri výraznom znížení počtu červených krviniek (pod 2 milióny) sa pozoruje horúčka nesprávneho typu. Zmeny v nervovom systéme sú spojené s degeneráciou a sklerózou zadného a bočného stĺpca miechy (funikulárna myelóza). Krvný obraz: anémia hyperchrómneho typu, makrocyty, megalocyty, červené krvinky s Jollyho telieskami, Cabotove krúžky, leukopénia, trombocytopénia (počas exacerbácie).

Liečba sa vykonáva s vitamínom B12-100-200 mcg intramuskulárne denne alebo každý druhý deň, kým nedôjde k remisii. Ak dôjde k anemickej kóme, urgentná hospitalizácia, transfúzia krvi, najlepšie červených krviniek (150-200 ml). Udržiavacia terapia vitamínom B12 je nevyhnutná na prevenciu relapsov. Je indikované systematické sledovanie zloženia krvi u ľudí s pretrvávajúcou achýliou, ako aj u tých, ktorí podstúpili gastrektómiu. Pacienti trpiaci pernicióznou anémiou by mali byť pod lekárskym dohľadom (môže sa vyskytnúť rakovina žalúdka).

To vedie k zhoršenej absorpcii vitamínu B12, nevyhnutného pre normálnu krvotvorbu, a rozvoju patologickej megaloblastickej krvotvorby, čo vedie k anémii „zhubného“ typu. Ľudia nad 50 rokov ochorejú.

Charakterizované poruchami kardiovaskulárneho, nervového, tráviaceho a hematopoetického systému. Sťažnosti pacientov sú rôzne: celková slabosť, dýchavičnosť, búšenie srdca, bolesť v srdci, opuch nôh, pocit plazenia v rukách a nohách, poruchy chôdze, pálivá bolesť v jazyku, periodická hnačka. Vzhľad pacienta je charakterizovaný bledou pokožkou s citrónovo-žltým odtieňom. Skléra je subikterická. Pacienti nie sú vyčerpaní. Pri vyšetrovaní kardiovaskulárneho systému sú typické anemické šelesty spojené so zníženou viskozitou krvi a zvýšeným prietokom krvi. Na strane tráviacich orgánov sa zisťuje takzvaná Gunterova glositída (jazyk je jasne červený, papily vyhladené), achilia rezistentná na histamín (nedostatok voľnej kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu v obsahu žalúdka). Pečeň a slezina sú zväčšené. Pri výraznom znížení počtu červených krviniek (pod 2 milióny) sa pozoruje horúčka nesprávneho typu. Zmeny v nervovom systéme sú spojené s degeneráciou a sklerózou zadného a bočného stĺpca miechy (funikulárna myelóza).

Krvný obraz: anémia hyperchrómneho typu, makrocyty, megalocyty, červené krvinky s Jollyho telieskami, Cabotove krúžky, leukopénia, trombocytopénia (počas exacerbácie).

1. Malígna anémia (synonymum: perniciózna anémia, Addisonova-Biermerova choroba). Etiológia a patogenéza. V súčasnosti sa perniciózny anemický syndróm považuje za prejav B12-avitaminózy a Addison-Beermerova choroba sa považuje za endogénnu B12-avitaminózu v dôsledku atrofie fundických žliaz, ktoré produkujú gastromukoproteín, čo má za následok zhoršenú absorpciu vitamínu B1a, potrebného pre normálne, normoblastická, hematopoéza a patologická, megaloblastická, hematopoéza, ktorá vedie k anémii „zhubného“ typu.

Klinický obraz (príznaky a znaky). Ochoria ľudia nad 40-45 rokov. Charakterizované poruchami kardiovaskulárneho, nervového, tráviaceho a hematopoetického systému. Sťažnosti pacientov sú rôzne: celková slabosť, dýchavičnosť, búšenie srdca, bolesť v srdci, opuch nôh, závraty, pocit plazenia v rukách a nohách, poruchy chôdze, pálivá bolesť v jazyku a pažeráku, periodická hnačka . Vzhľad pacienta je charakterizovaný bledou pokožkou s citrónovo-žltým odtieňom. Skléra je subikterická. Pacienti nie sú vyčerpaní. Tvár je opuchnutá, opuchnuté členky a chodidlá. Edém môže dosiahnuť veľké stupne a byť sprevádzaný ascitom a hydrotoraxom. Z kardiovaskulárneho systému - objavenie sa systolického šelestu vo všetkých srdcových otvoroch a šelestu „koláča“ v bulbe jugulárnej žily, čo je spojené so znížením viskozity krvi a zrýchlením prietoku krvi; Anoxemická angína je možná. Pri dlhotrvajúcej anémii sa v dôsledku pretrvávajúcej anoxémie vyvíja tuková degenerácia orgánov vrátane srdca („tigrie srdce“). Na strane tráviacich orgánov - takzvaná Hunterova (Hunterova) glositída je jazyk čistý, jasne červený, bez papíl. Analýza žalúdočnej šťavy zvyčajne odhalí achýliu rezistentnú na histamín. Pravidelná hnačka je dôsledkom enteritídy. Pečeň je zväčšená a mäkká; v niektorých prípadoch - mierne zväčšenie sleziny. Pri výraznom poklese počtu červených krviniek (nižšie) sa pozoruje horúčka nesprávneho typu. Zmeny v nervovom systéme sú spojené s degeneráciou a sklerózou zadného a bočného stĺpca miechy (funikulárna myelóza). Klinický obraz nervového syndrómu pozostáva z kombinácií spastickej spinálnej paralýzy a tabických symptómov (tzv. pseudotabes): spastická paraparéza so zvýšenými a patologickými reflexmi, klonus, pocit plazenia, necitlivosť končatín, bolesti pletencov, poruchy vibrácií a hlboké citlivosť, senzorická ataxia a dysfunkcia panvových orgánov; menej často bulbárne javy.

Obrázok krvi. Najcharakteristickejším príznakom je anémia hyperchrómneho typu. Morfologickým substrátom hyperchrómie sú veľké erytrocyty bohaté na hemoglobín - makrocyty a megalocyty (posledné dosahujú 12-14 mikrónov alebo viac). Keď sa ochorenie zhoršuje, počet retikulocytov v krvi prudko klesá. Výskyt veľkého počtu retikulocytov predznamenáva bezprostrednú remisiu.

Exacerbácia ochorenia je charakterizovaná objavením sa degeneratívnych foriem erytrocytov [poikilocyty, schizocyty, bazofilné punktované erytrocyty, erytrocyty s Jollyho telieskami a Cabotovými krúžkami (tabuľka farieb, obr. 3)], jednotlivých megaloblastov (tabuľka farieb, obr. 5 ). Zmeny v bielej krvi sú charakterizované leukopéniou v dôsledku zníženia počtu buniek pôvodu z kostnej drene - granulocytov. Medzi bunkami série neutrofilov sa nachádzajú obrovské polysegmentované neutrofily. Spolu s posunom neutrofilov doprava sa pozoruje posun doľava s výskytom juvenilných foriem a dokonca aj myelocytov. Počet krvných doštičiek počas exacerbácie je výrazne znížený (alebo menej), trombocytopénia však spravidla nie je sprevádzaná hemoragickými javmi.

Hematopoéza kostnej drene počas obdobia exacerbácie pernicióznej anémie prebieha podľa megaloblastického typu. Megaloblasty sú morfologickým vyjadrením akejsi „dystrofie“ buniek kostnej drene v podmienkach nedostatočného prísunu špecifického faktora – vitamínu B12. Vplyvom špecifickej terapie sa obnoví normoblastická krvotvorba (tabuľka farieb, obr. 6).

Symptómy ochorenia sa vyvíjajú postupne. Mnoho rokov pred ochorením sa zistí žalúdočná achýlia. Na začiatku ochorenia je zaznamenaná všeobecná slabosť; pacienti sa sťažujú na závraty a búšenie srdca pri najmenšej fyzickej námahe. Potom sa pridajú dyspeptické symptómy a parestézia; pacienti sa poradia s lekárom, už v stave významnej anémie. Priebeh ochorenia je charakterizovaný cyklickosťou – striedaním období zlepšovania a zhoršovania. Pri absencii správnej liečby sa recidívy stávajú čoraz dlhšie a závažnejšie. Pred zavedením pečeňovej terapie do praxe choroba plne odôvodnila svoj názov „katastrofálny“ (zhubný). V období ťažkého relapsu – ťažkej anémie a rýchlej progresie všetkých príznakov ochorenia – sa môže vyvinúť život ohrozujúca kóma (coma perniciosum).

Patologická anatómia. Pitva osoby, ktorá zomrela na zhubnú anémiu, odhalí ťažkú anémiu všetkých orgánov s výnimkou červenej kostnej drene; ten, ktorý je v stave hyperplázie, vypĺňa diafýzy kostí (tabuľka farieb, obr. 7). Zaznamenáva sa tuková infiltrácia myokardu („tigrie srdce“), obličiek a pečene; v pečeni, slezine, kostnej dreni, lymfatických uzlinách - hemosideróza (tabuľka farieb, obr. 8). Charakteristické sú zmeny v tráviacich orgánoch: papily jazyka sú atrofické, atrofia žalúdočnej sliznice a jej žliaz je adénia. V zadnom a bočnom stĺpci miechy sú zaznamenané veľmi charakteristické degeneratívne zmeny, označované ako kombinovaná skleróza alebo funikulárna myelóza.

Ryža. 3. Krv pri anémii: 1 - 4 - erytrocyty posledného štádia normálnej hematopoézy (premena erytroblastu na erytrocyt); 5 - 9 - rozpad jadra s tvorbou Jollyho teliesok v bazofilne punktovaných (5, 6) a polychromatofilných (7 - 9) erytrocytoch; 10 a 11 - Jollyho telieska v ortochrómnych erytrocytoch; 12 - častice chromatínu v erytrocytoch; 13 - 16 - Cabotove krúžky v bazofilne punktovaných (13, 14) a ortochrómnych (15, 16) erytrocytoch (perniciózna anémia); 17 - 23 - bazofilné prepichnuté erytrocyty pri anémii olova; 24 a 25 - polychromatofilné erytrocyty (mikrocyt a makrocyt); megalocyt (26) a poikilocyt (27) pri pernicióznej anémii; 28 - normocyt; 29 - mikrocyty.

Ryža. 5. Krv pri pernicióznej anémii (ťažká recidíva): ortochrómne (1) a polychromatofilné megalocyty (2), erytrocyty s Cabotovými prstencami (3), Jollyho telieska (4) s bazofilnou punkciou (5), megaloblasty (6), polysegmentované neutrofily ( 7), anizocytóza a poikilocytóza (8).

Ryža. 6. Kostná dreň pri pernicióznej anémii (počiatočná remisia 24 hodín po podaní 30 mcg vitamínu B12): 1 - normoblasty; 2 - metamyelocyty; 3 - pásový neutrofil; 4 - erytrocyt.

Ryža. 7. Myeloidná hyperplázia kostnej drene pri malígnej anémii.

Ryža. 8. Hemosiderínová pigmentácia periférie pečeňových lalokov pri pernicióznej anémii (reakcia na pruskú modrú).

Liečba. Od 20. rokov sa surová pečeň, najmä chudá teľacia pečeň, mletá na mäsovom mlynčeku (200 g denne), s veľkým úspechom používa na liečbu malígnej anémie. Veľkým úspechom v liečbe pernicióznej anémie bola výroba pečeňových extraktov najmä na parenterálne podanie (kampolón, antianemin).Špecifickosť účinku pečeňových liečiv pri pernicióznej anémii je daná obsahom vitamínu B12 v nich, ktorý stimuluje normálne dozrievanie erytroblastov v kostnej dreni.

Najväčší účinok sa dosiahne pri parenterálnom podaní vitamínu B12. Denná dávka vitamínu B2 je 50-100 mcg. Liečivo sa podáva intramuskulárne v závislosti od stavu pacienta - denne alebo každé 1-2 dni. Perorálne podávanie vitamínu B12 je účinné len v kombinácii so súčasným príjmom vnútorného antianemického faktora (gastromukoproteínu). V súčasnosti sa dosiahli priaznivé výsledky pri liečbe pacientov s pernicióznou anémiou prostredníctvom vnútorného užívania lieku mucovita (dostupného vo forme tabliet) s obsahom vitamínu B12 (200-500 mcg každý) v kombinácii s gastromukoproteínom (0,2). Mukovit sa predpisuje 3-6 tabliet denne denne až do nástupu retikulocytovej krízy a potom 1-2 krát denne až do nástupu hematologickej remisie.

Okamžitý efekt antianemickej terapie v zmysle doplnenia krvi o novovzniknuté červené krvinky sa začína prejavovať od 5. – 6. dňa liečby zvýšením počtu retikulocytov na 20 – 30 % a vyššie („retikulocytová kríza“). . Po retikulocytovej kríze sa začne zvyšovať množstvo hemoglobínu a červených krviniek, ktoré po 3-4 týždňoch dosiahne normálnu hladinu.

Kyselina listová, podávaná perorálne alebo parenterálne v dávke 30-60 mg alebo viac (až 120-150 mg) denne, spôsobuje rýchly nástup remisie, ale nezabraňuje rozvoju myelózy lanovky. Pri lanovej myelóze sa vitamín B12 používa intramuskulárne vo veľkých dávkach 200-400 mcg, v závažných prípadoch 500-000 (!) mcg denne] až do dosiahnutia úplnej klinickej remisie. Celková dávka vitamínu B12 počas 3-4 týždňovej liečby anémie je 500-1000 mcg, pri myelóze lanovky - až 5000 mcg a viac.

Účinnosť terapie vitamínom B12 má známu hranicu, po ktorej sa zastaví zvyšovanie krvného obrazu a anémia sa stáva hypochrómnou; V tomto období choroby je vhodné nasadiť liečbu prípravkami železa (2-3 g denne, zapiť zriedenou kyselinou chlorovodíkovou).

O otázke použitia krvných transfúzií pri pernicióznej anémii sa rozhoduje v každom prípade podľa indikácií. Absolútnou indikáciou je perniciózna kóma, ktorá predstavuje ohrozenie života v dôsledku narastajúcej hypoxémie. Opakované transfúzie krvi alebo (lepšie) červených krviniek (po 250-300 ml) často zachraňujú životy pacientov, kým sa neprejaví terapeutický účinok vitamínu B12.

Prevencia. Minimálna denná potreba vitamínu B12 u človeka je 3 – 5 mcg, preto, aby sa predišlo relapsu zhubnej anémie, možno odporučiť injekčné podanie 100 – 200 mcg vitamínu B12 2-krát mesačne a na jar a na jeseň (keď relapsy sa vyskytujú častejšie) - raz týždenne alebo 10 dní. U osôb po rozsiahlej gastrektómii, ako aj u osôb s pretrvávajúcou achýliou žalúdka je potrebné systematicky sledovať zloženie krvi, zabezpečiť im výživnú stravu a v prípade potreby nasadiť včasnú antianemickú liečbu. Malo by sa pamätať na to, že zhubná anémia môže byť skorým príznakom rakoviny žalúdka. Vo všeobecnosti je známe, že u pacientov so žalúdočnou achýliou a najmä pernicióznou anémiou je väčšia pravdepodobnosť vzniku rakoviny žalúdka ako u iných. Všetci pacienti s pernicióznou anémiou by preto mali byť pod klinickým pozorovaním a každoročne podstupovať kontrolné röntgenové vyšetrenie žalúdka.

Perniciózna anémia

Perniciózna anémia (malígna anémia, Addison-Birmerova choroba) bola prvýkrát popísaná Addisonom a Birmerom (1855-1871). Perniciózna anémia bola až do roku 1926 považovaná za nevyliečiteľnú, ale potom sa stala liečiteľnou, a teda nie „malígnou“.

Kedysi sa verilo, že hlavnou príčinou tohto ochorenia bola intoxikácia. Zdroj intoxikácie však zostal neznámy; Pri diferenciálnej diagnostike sme vychádzali z najcharakteristickejších aspektov kliniky a patologickej anatómie ochorenia.

Niektorí pripisovali veľký význam stavu kostnej drene pri malígnej anémii, napríklad Ehrlich, ktorý tento stav nazval „návratom do embryonálneho stavu“. Iní pripisovali mimoriadny význam zvýšenej aktivite krvodeštrukčného systému (na základe stanovenia denného množstva urobilínu vo výkaloch a bilirubínu v žlči).

Mnohým sa zdalo, že slezina sa významne podieľa na patogenéze ochorenia, hoci nebola vždy zväčšená. Dôkazom účasti sleziny na patogenéze ochorenia boli dlhodobé remisie, ktoré nastali po splenektómii. Decastello zároveň pripisoval pozitívny efekt splenektómie strate fyziologickej hemolýzy; iní tvrdili, že sa stratila funkcia orgánu so zvýšenou hemolytickou aktivitou, zatiaľ čo iní sa domnievali, že splenektómia odstráni orgán, ktorý inhibuje erytropoetickú aktivitu kostnej drene.

Nástup remisie po iných spôsoboch liečby, ako aj návrat ochorenia po splenektómii najlepším možným spôsobom dokázali, že v patogenéze malígnej anémie nie je vinná len hemolýza.

V súčasnosti sa za príčinu Addison-Biermerovej choroby považuje nedostatok krvotvorného vitamínu B12 a kyseliny listovej. Nedostatok tohto vitamínu sa vyvíja v dôsledku funkčných alebo anatomických porúch fundických žliaz žalúdka neurotrofickej povahy; rovnaký nedostatok vitamínu sa vyskytuje pri Achillovej gastritíde (syfilis, polypóza alebo rakovina žalúdka) alebo agastrii (gastrektómia alebo odstavenie žalúdka inými operáciami), pri helmintickom zamorení (široká pásomnica), tehotenstve, sprue (predĺžená enteritída), pri resekcii alebo odstavení žalúdka tenké črevo. Toto všetko sú sekundárne formy; u niektorých prebieha ochorenie bez nervových javov, achýlie a vylieči sa s elimináciou etiologického faktora. A napokon, nedostatok vitamínu B12 môže byť exogénneho pôvodu – nedostatok vitamínu B12 v potravinových výrobkoch. Patogeneticky hovoríme o porušení krvotvorby kostnej drene (zhoršené dozrievanie vytvorených elementov erytroidného zárodku podľa typu návratu k embryonálnej krvotvorbe).

Hemolýza, ktorá sprevádza túto formu anémie, ju nezaraďuje medzi hemolytické anémie, keďže hovoríme o zániku červených krviniek v samotnej kostnej dreni v dôsledku poruchy krvotvorby.

Príznaky zhubnej anémie

Ochorenie postihuje ľudí po 40. roku života (do 25. roku života bolo mimoriadne zriedkavé), rovnako často u mužov aj u žien. Všetko to začína achýliou a zmenami v nervovom systéme. Objavuje sa slabosť, závraty a potom príznaky anémie - dýchavičnosť, búšenie srdca pri menšej fyzickej námahe. Spolu s anémiou sa vyskytuje glositída (bolesť a pálenie v jazyku) - patognomický príznak zhubnej anémie. Následne je zápal nahradený atrofiou papíl a jazyk sa stáva akoby lakovaným.

Pacienti sú bledí, s citrónovo žltým odtieňom pokožky. Existujú určité opuchy tváre, opuchy nôh a sklon k obezite. Pečeň je zväčšená, slezina nie. Ak sa občas ukáže, že slezina je zväčšená, potom by sa to nemalo považovať za indikáciu na splenektómiu, ako to bolo pred 20. rokmi nášho storočia kvôli mylným predstavám o podstate choroby.

Priebeh pernicióznej anémie je cyklický – zhoršenie je nahradené remisiami, ktoré môžu nastať spontánne aj po veľmi dlhotrvajúcom zhoršení. Počas zhoršenia je hyperchrómna anémia obzvlášť výrazná v dôsledku makrocytov-megalocytov bohatých na hemoglobín (produkt megaloblastickej hematopoézy) bez centrálneho čistenia; existuje málo polychromatofilov a retikulocytov (ich vzhľad predznamenáva remisiu).

Hlavným charakteristickým znakom, ktorý odlišuje pravú pernicióznu anémiu od iných anémií, je doteraz hyperchrómna anémia s javmi embryonálneho typu hematopoézy (megalocyty z megaloblastov). Zvyšok krvného obrazu je charakterizovaný výrazným znížením počtu červených krviniek, poklesom hemoglobínu, anizo- a poikilocytózou; erytro- a normoblasty vôbec nepredstavujú charakteristické znaky krvného náteru a nachádzajú sa vo významnom počte iba v predvečer remisií. Spravidla existuje aj leukopénia s relatívnou lymfocytózou; hypersegmentované formy sa nachádzajú medzi neutrofilmi; niekedy sa zistia myelocyty (príznak zvláštneho podráždenia kostnej drene). Vždy je málo krvných doštičiek. Krvné sérum je tmavožlté, najmä v momentoch zhoršenia (hemolýza); Paralelne s bilirubinémiou sa pozoruje urobilnúria. Tieto javy priamo závisia od závažnosti pernicióznej anémie, a preto môžu počas obdobia remisie úplne chýbať. Výrazné zhoršenie môže byť kombinované s príznakmi hemoragickej diatézy. Podvýživa srdcového svalu (v dôsledku hypoxie spojenej s anémiou) ovplyvňuje negatívnu T vlnu na elektrokardiograme.

V patologickom obraze sa spolu s ťažkou anémiou všetkých vnútorných orgánov, degeneratívnou tukovou infiltráciou a siderózou (ukladanie pigmentu obsahujúceho železo) nachádza najmä veľa železa v pečeni, slezine, kostnej dreni a lymfatických uzlinách. V slezine sa železo nachádza hlavne intracelulárne, čo odlišuje pernicióznu anémiu od aplastickej anémie, pri ktorej je sideróza extracelulárna. Intracelulárna hemolýza je normálny typ hemolýzy, ktorý udržuje rovnováhu metabolizmu železa v organizme, zatiaľ čo extracelulárna hemolýza ju narúša. Preto je pri pernicióznej anémii hyperchrómia a pri aplastickej anémii hypochrómia.

Patoanatomické zmeny v slezine s pernicióznou anémiou sa prejavujú makroskopicky vo forme obzvlášť silného prekrvenia; histologický obraz ukazuje výrazné pretečenie drene sleziny červenými krvinkami umiestnenými viac okolo trabekul a folikulov; posledné sú takmer vždy zachované a v niektorých prípadoch sa ich počet dokonca zvyšuje. Niekedy sa pozoruje mimodreňová hematopoéza vo forme výskytu rozptýlených myeloidných ložísk umiestnených v blízkosti cievnej adventície. Podľa niektorých dochádza aj k cievnym zmenám, najmä v podobe zhrubnutia stien centrálnych tepien a ukladaniu hyalínu v oblasti intimy. Hyalínová degenerácia malých ciev sleziny je veľmi častým javom u ľudí vo veku 10 až 40 rokov a ešte častejšie u starších ľudí. Súčasne v malých cievach dochádza k degenerácii celej intimy.

Medzi ďalšie zmeny v krvotvornom systéme patrí výskyt červenej kostnej drene v dlhých tubulárnych kostiach a prítomnosť veľkého počtu megaloblastov v mikroskopickom obraze kostnej drene; Mimodreňová hematopoéza sa niekedy pozoruje aj v lymfatických uzlinách a pečeni.

Spolu s hematopoetickým systémom dochádza k zmenám v tráviacom trakte; klesajú na zápal a atrofiu sliznice žalúdka a čriev. Zmeny v nadobličkách sa zisťujú vo forme poklesu lipoidov a chromafinnej látky.

Agastrická anémia – anémia v dôsledku straty protianemickej funkcie žalúdka (po odstránení žalúdka alebo pri niektorom z jeho ochorení). Anémia sa vyvíja ako zhubná anémia, ale častejšie ako achilická chloranémia. Obavy, že gastrektómia vždy vedie k takejto anémii, sú prehnané. Ťažká anémia malígneho typu sa niekedy vyskytuje až po totálnych gastrektómiách (asi 8 %); liečba v týchto prípadoch nie je neúspešná a odkladanie operácie na prevenciu anémie je z onkologického hľadiska nebezpečné. Konvenčná gastrektómia, najmä v prípadoch peptického vredu, je niekedy (15 – 20 % prípadov) sprevádzaná miernou anémiou chlóranemického rádu, ktorá dobre reaguje na liečbu železom.

Liečba pernicióznej anémie

V súčasnosti sa zhubná anémia lieči organoterapiou a vitamínovou terapiou. Odporúča sa užívať 100 g surovej teľacej pečene (pretlačenej cez mlynček na mäso) dvakrát denne (premytej zriedenou kyselinou chlorovodíkovou - 25 kvapiek do pol pohára vody) 2 hodiny pred pravidelným jedlom po dobu 5-6 týždňov. Pečeňové extrakty na vnútorné a parenterálne použitie. Účinnosť všetkých týchto liečebných metód závisí od obsahu hematopoetického vitamínu B12 v nich. V poslednej dobe sa úspešne používa pečeňový extrakt.

Aby sa zabránilo opätovnému výskytu zhubnej anémie, musí sa terapia pečene (výťažok z pečene alebo samotná pečeň, ako je uvedené vyššie) vykonávať pravidelne každý druhý deň. V poslednej dobe sa úspešne používa antianemin (pečeňový koncentrát v kombinácii s kobaltom) vo forme injekcií do svalov 2-4 ml denne. Môžete tiež použiť intramuskulárne injekcie čistého (kryštalického) vitamínu B12, 15-30 mcg.

Na funkčnú myelózu je najúčinnejšia surová pečeň (bohatá na vitamíny B1 a B12).

Anémia u tehotných žien je liečiteľná intenzívnou parenterálnou terapiou pečene Campolon (ukončenie tehotenstva je povolené len v prípade neúčinnej liečby).

Neúspešné boli aj pokusy chirurgov o ovplyvnenie pernicióznej anémie kombinovanou intervenciou vo forme odstránenia sleziny a súčasnej transplantácie nadobličiek (posledné opatrenie bolo založené na zmenách nadobličiek pacientov).

Prognóza pernicióznej anémie

Prognóza je priaznivá. Pri systematickej liečbe remisia pokračuje roky. Predpoveď je ešte lepšia, keď je príčinou ochorenia syfilis a pásomnica, ktorej vypudenie alebo špecifická antisyfilitická liečba vedie k úplnému uzdraveniu.

zdravé:

Súvisiace články:

Lekárska webová stránka Surgeryzone

Informácie nie sú indikáciou na liečbu. Pri všetkých otázkach je potrebná konzultácia s lekárom.

Súvisiace články:

Anémia pri rakovine

U viac ako 1/3 pacientov s rakovinou dochádza k poklesu hladín hemoglobínu. Anémia pri rakovine sa meria úrovňou nasýtenia krvi kyslíkom, ktorá v tomto prípade klesne na menej ako 12 g/dl. Tento stav tela sa často pozoruje aj u pacientov podstupujúcich chemoterapiu.

Nedostatok kyslíka v obehovom systéme nepriaznivo ovplyvňuje celkový stav pacienta a zhoršuje prognózu ochorenia.

Príčiny anémie pri rakovine

Etiológia tejto patológie je spojená s tromi hlavnými faktormi:

Spomalenie tvorby červených krviniek.
Zrýchlená deštrukcia krvných buniek.
Výskyt vnútorného krvácania.

V niektorých klinických prípadoch je anemický stav tela dôsledkom chemoterapie alebo ožiarenia. Tento typ protinádorovej liečby negatívne ovplyvňuje hematopoetické procesy. Napríklad lieky s obsahom platiny znižujú množstvo erytropoetínu v obličkách. Táto látka je hormón obličiek, ktorý stimuluje tvorbu červených krviniek.

Určenie presnej príčiny tejto patológie je nevyhnutné pre primeraný výber metódy liečby malígneho novotvaru.

Prvé príznaky a symptómy rakovinovej anémie

Prvými príznakmi ochorenia je silná bledosť kože a zhoršená funkcia trávenia. Väčšina pacientov stráca chuť do jedla a trpí chronickou nevoľnosťou a vracaním.

Progresia základnej rakoviny je sprevádzaná postupným zhoršovaním celkového zdravotného stavu. Pacienti uvádzajú neustálu malátnosť, svalovú slabosť, únavu a stratu výkonnosti.

Rakovinová anémia sa diagnostikuje na základe kompletného krvného testu. Kvantitatívne vyšetrenie obehového systému sa odporúča vykonať niekoľkokrát počas liečby. To umožňuje odborníkom posúdiť dynamiku vývoja patológie.

Liečba anémie u pacientov s rakovinou

Na liečbu anemického poškodenia krvi lekári používajú nasledujúce metódy:

Transfúzia červených krviniek:

Nepochybnou výhodou intravenózneho podávania prípravkov z červených krviniek je rýchle obnovenie normálnej hladiny hemoglobínu. Zároveň má táto technika krátkodobý terapeutický účinok. Mnohí odborníci neodporúčajú predpisovať transfúzie pacientom s rakovinou od prvých dní vývoja anémie. V počiatočnom období sa telo pacienta nezávisle vyrovná s nedostatkom červených krviniek. Kompenzácia sa dosiahne zmenou viskozity krvi a vnímania kyslíka.

Transfúzia krvi sa vykonáva hlavne v prítomnosti jasného klinického obrazu hladovania kyslíkom.

Pacienti s rakovinou by tiež mali vziať do úvahy, že veda nepreukázala priamu súvislosť medzi očakávanou dĺžkou života, recidívou nádoru a transfúziou červených krviniek.

Stimulácia tvorby červených krviniek:

Mnohé klinické štúdie poukazujú na vysokú účinnosť hormonálnych erytropoetínových prípravkov. V mnohých prípadoch môže táto možnosť terapie nahradiť systematické krvné transfúzie. Osobitná pozornosť by sa mala venovať pacientom s chronickým zlyhaním obličiek. Títo pacienti majú zvýšené riziko predčasnej úmrtnosti.

Užívanie doplnkov železa:

Nedostatok železa sa pozoruje u približne 60 % pacientov s rakovinou. Príčiny nedostatku železa môžu byť:

chronické vnútorné krvácanie;
chirurgické zákroky na gastrointestinálnom trakte;
rakovinová anorexia.

Aké sú dôsledky anémie pri rakovine?

Mnohí lekári sa domnievajú, že anemický stav v tej či onej miere sprevádza priebeh všetkých rakovinových ochorení. Nebezpečenstvo nedostatku červených krviniek spočíva v rozvoji hladovania kyslíkom všetkých tkanív a systémov tela. Toto ochorenie sa spravidla zhoršuje aj chemoterapiou a rádioterapiou.

Predpoveď

Dôsledky ochorenia závisia od štádia počiatočnej diagnózy nádorového procesu. Nedostatok červených krviniek, ktorý je zistený v počiatočných štádiách onkológie, má priaznivú prognózu. Pozitívny výsledok je spôsobený vysokou pravdepodobnosťou úplného vyliečenia primárneho zamerania rakoviny.

Anémia pri rakovine s negatívnou prognózou sa pozoruje u pacientov s malígnymi novotvarmi štádií 3-4. V tomto štádiu spôsobujú nádory intoxikáciu rakovinou, tvorbu metastáz a smrť.

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

Kategórie:

Informácie na stránke slúžia len na informačné účely! Neodporúča sa používať opísané metódy a recepty na liečbu rakoviny samostatne a bez konzultácie s lekárom!

Malígna anémia

Perniciózna anémia (juvenilná perniciózna anémia; vrodená perniciózna anémia)

Popis

Perniciózna anémia nastáva, keď telo nie je schopné absorbovať vitamín B12 z potravy v dôsledku nedostatku proteínu nazývaného vnútorný faktor, ktorý sa tvorí v žalúdku. Vnútorný faktor je nevyhnutný pre vstrebávanie vitamínu B12. Perniciózna anémia je často spojená s autoimunitne sprostredkovaným záchvatom parietálnych buniek žalúdka a/alebo vnútorného faktora. Anémia je nedostatočné zásobovanie buniek kyslíkom červenými krvinkami. Čím skôr sa začne liečba zhubnej anémie, tým lepší bude výsledok.

Príčiny zhubnej anémie

Existuje mnoho možných príčin zhubnej anémie. Niektoré z nich sú uvedené nižšie.

Atrofická gastritída (zápal žalúdka);
Odstránenie celého žalúdka alebo jeho časti;
Imunitný systém reaguje (vo forme útoku) na:
- Vnútorný faktor je proteín potrebný na vstrebávanie vitamínu B12
- Bunky, ktoré produkujú vnútorný faktor a kyselinu chlorovodíkovú v žalúdku;
Genetické poruchy.

Rizikové faktory

Faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku zhubnej anémie:

Autoimunitné poruchy a iné ochorenia, ako sú:
- diabetes 1. typu;
- Addisonova choroba;
- Gravesova choroba;
- myasténia;
- Sekundárna amenorea;
- hypoparatyreóza;
- hypopituitarizmus;
- Dysfunkcia semenníkov;
- Chronická tyroiditída;
- vitiligo;
- Idiopatická adrenálna insuficiencia;
Pôvod: Severná Európa a Škandinávia;
Vek: nad 50 rokov.

Príznaky zhubnej anémie

Príznaky zhubnej anémie sa môžu líšiť. Príznaky sa môžu časom meniť alebo zhoršovať. Tieto príznaky môžu byť spôsobené inými chorobami. Ak sa niektorý z nich objaví, musíte o tom informovať svojho lekára.

Symptómy môžu zahŕňať:

Pocit brnenia v nohách alebo rukách;
Variabilná zápcha a hnačka;
pocit pálenia na jazyku alebo citlivý červený jazyk;
Výrazná strata hmotnosti;
Neschopnosť rozlíšiť medzi žltou a modrou farbou;
únava;
Bledosť;
Zmenené chuťové vnemy;
depresie;
Zhoršený zmysel pre rovnováhu, najmä v tme;
tinitus;
Popraskané pery;
Žltá koža;
Horúčka;
Neschopnosť cítiť vibrácie v nohách;
Závraty pri prechode zo sedenia do stojacej polohy;
Kardiopalmus.

Diagnóza pernicióznej anémie

Testy na diagnostiku pernicióznej anémie zahŕňajú:

Kompletný krvný obraz – počítanie počtu červených a bielych krviniek v krvi;
Test hladiny vitamínu B12, ktorý meria množstvo vitamínu B12 v krvi;
Meranie množstva kyseliny metylmalónovej v krvi – tento test ukazuje, či je nedostatok vitamínu B12;
Hladina homocysteínu je test, ktorý meria množstvo homocysteínu v krvi (homocysteín je zložka, ktorá sa podieľa na tvorbe bielkovín). Hladiny homocysteínu budú zvýšené, ak je nedostatok vitamínu B12, kyseliny listovej alebo vitamínu B6;
Schillingov test je test, ktorý využíva neškodné množstvo žiarenia na posúdenie nedostatku vitamínu B12 (zriedka sa používa);
Meranie množstva kyseliny listovej;
Meranie množstva proteínu nazývaného vnútorný faktor (Castleov faktor) – zvyčajne sa vykonáva v žalúdku;
Farbenie kostnej drene pruskou modrou je test, ktorý ukazuje, či existuje nedostatok železa.

Liečba pernicióznej anémie

Liečba môže zahŕňať:

Injekcie vitamínu B12

Liečba pozostáva z intramuskulárnej injekcie vitamínu B12. Tieto injekcie sú nevyhnutné, pretože črevá nedokážu absorbovať potrebné množstvo vitamínu B12 bez prítomnosti vnútorného faktora v žalúdku.

Orálny vitamín B12

Procedúra spočíva v užívaní vysokých dávok vitamínu B12 perorálne.

Intranazálny vitamín B12

Lekár podáva pacientovi doplnky vitamínu B12, ktoré sa podávajú cez nos.

Orálny príjem doplnkov železa

Prevencia zhubnej anémie

Aby ste znížili pravdepodobnosť vzniku pernicióznej anémie, mali by ste vykonať nasledujúce kroky:

Treba sa vyhnúť dlhodobej nadmernej konzumácii alkoholu;
Požiadajte svojho lekára o test na nedostatok železa;
Nechajte sa otestovať, ak má váš lekár podozrenie, že ste infikovaný baktériou Helicobacter Pylori.

Perniciózna anémia

Perniciózna anémia je porucha červenej čiary krvotvorby spôsobená nedostatkom kyanokobalamínu (vitamín B12) v organizme. Pri anémii nedostatku B12 sa vyvíjajú obehovo-hypoxické (bledosť, tachykardia, dýchavičnosť), gastroenterologické (glositída, stomatitída, hepatomegália, gastroenterokolitída) a neurologické syndrómy (zhoršená citlivosť, polyneuritída, ataxia). Potvrdenie zhubnej anémie sa robí na základe výsledkov laboratórnych testov (klinické a biochemické krvné testy, aspirát kostnej drene). Liečba pernicióznej anémie zahŕňa vyváženú stravu a intramuskulárne podávanie kyanokobalamínu.

Perniciózna anémia

Perniciózna anémia je typ megaloblastickej anémie, ktorá sa vyvíja s nedostatočným endogénnym príjmom alebo absorpciou vitamínu B12 v tele. „Pernicious“ v preklade z latinčiny znamená „nebezpečný, katastrofálny“; v domácej tradícii sa takáto anémia predtým nazývala „malígna anémia“. V modernej hematológii je perniciózna anémia tiež synonymom anémie s nedostatkom B12 a Addison-Birmerovej choroby. Ochorenie sa vyskytuje častejšie u starších ľudí, o niečo častejšie u žien. Prevalencia pernicióznej anémie je 1 %; Asi 10 % starších ľudí nad 70 rokov však trpí nedostatkom vitamínu B12.

Príčiny zhubnej anémie

Denná potreba vitamínu B12 je 1-5 mcg. Je spokojný vďaka príjmu vitamínu z potravy (mäso, mliečne výrobky). V žalúdku sa pôsobením enzýmov vitamín B12 oddeľuje od potravinovej bielkoviny, ale pre absorpciu a vstrebávanie do krvi sa musí spojiť s glykoproteínom (Castle faktor) alebo inými väzbovými faktormi. K absorpcii kyanokobalamínu do krvného obehu dochádza v strednej a dolnej časti ilea. Následný transport vitamínu B12 do tkanív a krvotvorných buniek zabezpečujú bielkoviny krvnej plazmy - transkobalamíny 1, 2, 3.

Rozvoj anémie z nedostatku B12 môže súvisieť s dvoma skupinami faktorov: nutričnými a endogénnymi. Výživové dôvody sú spôsobené nedostatočným príjmom vitamínu B12 z potravy. K tomu môže dôjsť pri pôste, vegetariánstve a diétach s vylúčením živočíšnych bielkovín.

Endogénne príčiny znamenajú porušenie absorpcie kyanokobalamínu v dôsledku nedostatku vnútorného faktora Castle pri jeho dostatočnom zásobovaní zvonku. Tento mechanizmus rozvoja pernicióznej anémie sa vyskytuje pri atrofickej gastritíde, stave po gastrektómii, tvorbe protilátok proti vnútornému Castle faktoru alebo parietálnym bunkám žalúdka a vrodenej absencii faktora.

K zhoršenej absorpcii kyanokobalamínu v čreve môže dôjsť pri enteritíde, chronickej pankreatitíde, celiakii, Crohnovej chorobe, divertikulách tenkého čreva, nádoroch jejuna (karcinóm, lymfóm). Zvýšená spotreba kyanokobalamínu môže byť spojená s helmintiázou, najmä difylobotriázou. Existujú genetické formy zhubnej anémie.

Absorpcia vitamínu B12 je narušená u pacientov, ktorí podstúpili resekciu tenkého čreva s gastrointestinálnou anastomózou. Perniciózna anémia môže byť spojená s chronickým alkoholizmom, užívaním niektorých liekov (kolchicín, neomycín, perorálna antikoncepcia atď.). Keďže pečeň obsahuje dostatočnú rezervu kyanokobalamínu (2,0 – 5,0 mg), zhubná anémia vzniká spravidla až 4 – 6 rokov po poruche prísunu alebo vstrebávania vitamínu B12.

Pri nedostatku vitamínu B12 je nedostatok jeho koenzýmových foriem - metylkobalamínu (zúčastňuje sa na normálnom priebehu erytropoézy) a 5-deoxyadenosylkobalamínu (zúčastňuje sa na metabolických procesoch prebiehajúcich v centrálnom nervovom systéme a periférnom nervovom systéme). Nedostatok metylkobalamínu narúša syntézu esenciálnych aminokyselín a nukleových kyselín, čo vedie k poruche tvorby a dozrievania červených krviniek (megaloblastický typ krvotvorby). Majú formu megaloblastov a megalocytov, ktoré nevykonávajú funkciu transportu kyslíka a sú rýchlo zničené. V tomto ohľade je počet červených krviniek v periférnej krvi výrazne znížený, čo vedie k rozvoju anemického syndrómu.

Na druhej strane pri nedostatku koenzýmu 5-deoxyadenosylkobalamínu je metabolizmus mastných kyselín narušený, čo má za následok hromadenie toxických kyselín metylmalónových a propiónových, ktoré majú priamy škodlivý účinok na neuróny mozgu a miechy. Okrem toho je narušená syntéza myelínu, ktorá je sprevádzaná degeneráciou myelínovej vrstvy nervových vlákien - to spôsobuje poškodenie nervového systému pri pernicióznej anémii.

Príznaky zhubnej anémie

Závažnosť pernicióznej anémie je určená závažnosťou obehovo-hypoxických (anemických), gastroenterologických, neurologických a hematologických syndrómov. Príznaky anemického syndrómu sú nešpecifické a sú odrazom narušenia funkcie prenosu kyslíka erytrocytmi. Sú reprezentované slabosťou, zníženou vytrvalosťou, tachykardiou a palpitáciami, závratmi a dýchavičnosťou pri pohybe a horúčkou nízkeho stupňa. Pri auskultácii srdca môže byť počuť šelest na vretene alebo systolický (anemický) šelest. Navonok je pokožka bledá so subikterickým odtieňom a tvár je opuchnutá. Dlhé obdobie pernicióznej anémie môže viesť k rozvoju myokardiálnej dystrofie a srdcového zlyhania.

Gastroenterologické prejavy anémie z nedostatku B12 zahŕňajú zníženú chuť do jedla, nestabilitu stolice a hepatomegáliu (stukovatenie pečene). Klasickým príznakom zhubnej anémie je malinový „lakovaný“ jazyk. Charakteristickými javmi sú uhlová stomatitída a glositída, pálenie a bolesť v jazyku. Pri vykonávaní gastroskopie sa zisťujú atrofické zmeny na sliznici žalúdka, ktoré sú potvrdené endoskopickou biopsiou. Žalúdočná sekrécia prudko klesá.

Neurologické prejavy pernicióznej anémie sú spôsobené poškodením neurónov a dráh. Pacienti poukazujú na necitlivosť a stuhnutosť končatín, svalovú slabosť a poruchy chôdze. Môže sa vyskytnúť inkontinencia moču a stolice a pretrvávajúca paraparéza dolných končatín. Vyšetrenie u neurológa odhaľuje zhoršenú citlivosť (bolesť, hmat, vibrácie), zvýšené šľachové reflexy, Rombergovu a Babinského symptómy, príznaky periférnej polyneuropatie a funikulárnu myelózu. Pri anémii z nedostatku B12 sa môžu vyvinúť duševné poruchy – nespavosť, depresia, psychóza, halucinácie, demencia.

Diagnóza pernicióznej anémie

Na diagnostike zhubnej anémie by sa mal okrem hematológa podieľať aj gastroenterológ a neurológ. Nedostatok vitamínu B12 (menej ako 100 pg/ml pri normálnom pg/ml) sa zistí počas biochemického krvného testu; Je možné detegovať protilátky proti parietálnym bunkám žalúdka a vnútornému faktoru Castle. Pre všeobecný krvný test je typická pancytopénia (leukopénia, anémia, trombocytopénia). Mikroskopia náteru periférnej krvi odhaľuje megalocyty, telieska Jollyho a Cabota. Vyšetrenie stolice (koprogram, test na vajíčka červov) môže odhaliť steatoreu, fragmenty alebo vajíčka širokej pásomnice pri difylobotriáze.

Schillingov test umožňuje určiť malabsorpciu kyanokobalamínu (vylúčením rádioaktívne značeného vitamínu B12 užívaného perorálne močom). Výsledky punkcie kostnej drene a myelogramu odrážajú zvýšenie počtu megaloblastov charakteristických pre pernicióznu anémiu.

Na určenie príčin zhoršenej absorpcie vitamínu B12 v gastrointestinálnom trakte sa vykonáva FGDS, rádiografia žalúdka a irrigografia. Pri diagnostike sprievodných porúch sú informatívne EKG, ultrazvuk brušných orgánov, elektroencefalografia, MRI mozgu atď.. Anémiu z nedostatku B12 je potrebné odlíšiť od nedostatku folátu, hemolytickej anémie a anémie z nedostatku železa.

Liečba pernicióznej anémie

Diagnóza pernicióznej anémie znamená, že pacient bude potrebovať celoživotnú patogenetickú liečbu vitamínom B12. Okrem toho je indikovaná pravidelná (každých 5 rokov) gastroskopia na vylúčenie vývoja rakoviny žalúdka.

Na kompenzáciu nedostatku kyanokobalamínu sú predpísané intramuskulárne injekcie vitamínu B12. Je potrebná úprava stavov, ktoré viedli k anémii z nedostatku B12 (odčervenie, užívanie enzýmových preparátov, chirurgická liečba), v prípade ochorenia nutričného charakteru je potrebná strava s vysokým obsahom živočíšnych bielkovín. Ak je produkcia vnútorného faktora Castle narušená, predpisujú sa glukokortikoidy. Krvné transfúzie sa používajú iba v prípadoch ťažkej anémie alebo príznakov anemickej kómy.

Počas liečby pernicióznej anémie sa krvný obraz zvyčajne vráti do normálu v priebehu 1,5-2 mesiacov. Neurologické prejavy pretrvávajú najdlhšie (až 6 mesiacov), ak sa liečba začne neskoro, stávajú sa nezvratnými.

Prevencia zhubnej anémie

Prvým krokom k prevencii zhubnej anémie by mala byť správna strava, ktorá zabezpečí dostatočný príjem vitamínu B12 (konzumácia mäsa, vajec, pečene, rýb, mliečnych výrobkov, sóje). Je potrebná včasná liečba gastrointestinálnych patológií, ktoré interferujú s absorpciou vitamínu. Po chirurgických zákrokoch (resekcia žalúdka alebo čriev) sú potrebné udržiavacie cykly vitamínovej terapie.

Pacienti s anémiou z nedostatku B12 sú ohrození rozvojom difúznej toxickej strumy a myxedému, ako aj rakoviny žalúdka, a preto vyžadujú dohľad endokrinológa a gastroenterológa.