Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms bei Frauen. Antiphospholipid-Syndrom: Was ist das und welche Folgen hat es?

Das Antiphospholipid-Syndrom ist ein Symptomkomplex, der multiple arterielle und/oder venöse Thrombosen umfasst und Störungen in verschiedenen Organen verursacht, deren typischste Manifestation wiederholte Fehlgeburten sind. Diese Erkrankung ist heute eines der drängendsten Probleme der Medizin, da sie viele Organe und Systeme gleichzeitig betrifft und ihre Diagnose in manchen Fällen schwierig ist.

In diesem Artikel werden wir versuchen herauszufinden, um welche Art von Symptomkomplex es sich handelt, warum er auftritt, wie er sich manifestiert, und wir werden auch die Prinzipien der Diagnose, Behandlung und Prävention dieser Erkrankung berücksichtigen.

Ursachen und Mechanismen der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms

Vor dem Hintergrund von Autoimmunerkrankungen kann sich ein Antiphospholipid-Syndrom entwickeln.

Leider sind die zuverlässigen Ursachen dieses Symptomkomplexes heute unbekannt. Es wird angenommen, dass diese Krankheit in einigen Fällen genetisch bedingt ist; diese Variante wird als primäres Antiphospholipid-Syndrom bezeichnet und als eigenständige Form der Krankheit definiert. Viel häufiger entwickelt sich das Antiphospholipid-Syndrom nicht von selbst, sondern vor dem Hintergrund einiger anderer Krankheiten oder pathologischer Zustände, von denen die wichtigsten sind:

Es kann auch eine Folge der Einnahme einer Reihe von Medikamenten sein: Psychopharmaka, orale hormonelle Kontrazeptiva, Hydralazin, Procainamid und andere.

Beim Antiphospholipid-Syndrom produziert der Körper des Patienten eine große Anzahl von Autoantikörpern gegen Phospholipide, die in verschiedenen Varianten auftreten und sich auf den Membranen von Blutplättchen und Endothelzellen sowie auf Nervenzellen befinden.

Bei einem gesunden Menschen liegt die Nachweishäufigkeit solcher Antikörper bei 1–12 %, wobei sie mit zunehmendem Alter zunimmt. Bei den oben genannten Erkrankungen steigt die Produktion von Antikörpern gegen Phospholipide stark an, was zur Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms führt.

Antikörper gegen Phospholipide wirken sich negativ auf bestimmte Strukturen des menschlichen Körpers aus, nämlich:

  • Endothelzellen (Endothelzellen): Sie reduzieren die Synthese von Prostacyclin, das die Blutgefäße erweitert und die Blutplättchenaggregation verhindert; hemmen die Aktivität von Thrombomodulin, einer Proteinsubstanz mit antithrombotischer Wirkung; hemmen die Produktion von Faktoren, die die Blutgerinnung verhindern, und initiieren die Synthese und Freisetzung von Substanzen, die die Blutplättchenaggregation fördern;
  • Blutplättchen: Antikörper interagieren mit diesen Zellen und stimulieren die Bildung von Substanzen, die die Blutplättchenaggregation fördern, und tragen auch zur schnellen Zerstörung der Blutplättchen bei, was zu Thrombozytopenie führt;
  • humorale Komponenten des Blutgerinnungssystems: Reduzieren Sie die Konzentration von Substanzen im Blut, die die Blutgerinnung verhindern, und schwächen Sie auch die Aktivität von Heparin.

Durch die oben beschriebenen Effekte erhält das Blut eine erhöhte Gerinnungsfähigkeit: In den Gefäßen, die verschiedene Organe mit Blut versorgen, bilden sich Blutgerinnsel, und es kommt zu einer Hypoxie der Organe mit der Entwicklung entsprechender Symptome.

Klinische Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms

Eine Venenthrombose kann eines der Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms sein.

Folgende Veränderungen der Haut können festgestellt werden:

  • Gefäßnetz an den oberen und unteren Extremitäten, häufiger an den Händen, bei Abkühlung deutlich sichtbar - Livedo reticularis;
  • Ausschlag in Form punktförmiger Blutungen, die im Aussehen einer Vaskulitis ähneln;
  • subkutane Hämatome;
  • Blutungen im Bereich des Subungualbetts (das sogenannte „Splitter-Symptom“);
  • Nekrose von Hautbereichen im Bereich der distalen Teile der unteren Extremitäten - Fingerspitzen;
  • Rötung der Haut der Handflächen und Fußsohlen: plantares und palmares Erythem;
  • subkutane Knötchen.

Die folgenden Erscheinungsformen sind charakteristisch für eine Schädigung der Gefäße der Extremitäten:

  • chronische Ischämie aufgrund von Störungen des Blutflusses unterhalb der durch einen Thrombus blockierten Stelle: Die Extremität fühlt sich kalt an, der Puls unterhalb der Thrombosestelle ist stark geschwächt, die Muskeln sind verkümmert;
  • Gangrän: Nekrose des Gliedmaßengewebes als Folge einer längeren Ischämie;
  • tiefe oder oberflächliche Venen der Extremitäten: Schmerzen im Gliedmaßenbereich, starke Schwellung, Funktionsstörung;
  • : begleitet von starken Schmerzen, erhöhter Körpertemperatur, Schüttelfrost; Entlang der Vene werden Rötungen der Haut und schmerzhafte Verdichtungen darunter festgestellt.

Wenn ein Thrombus in großen Gefäßen lokalisiert ist, kann Folgendes festgestellt werden:

  • Aortenbogensyndrom: Der Druck in den oberen Extremitäten ist stark erhöht, der diastolische („untere“) Druck in Armen und Beinen variiert erheblich und bei der Auskultation wird ein Geräusch an der Aorta festgestellt;
  • Syndrom der oberen Hohlvene: Schwellung, Blaufärbung, Erweiterung der Stammvenen im Gesicht, am Hals, in der oberen Hälfte des Rumpfes und an den oberen Extremitäten; kann durch die Speiseröhre, die Luftröhre oder die Bronchien bestimmt werden;
  • Syndrom der unteren Hohlvene: starke, diffuse Schmerzen in den unteren Extremitäten, Leistengegend, Gesäß, Bauchhöhle; ; erweiterte Stammvenen.

Im Knochengewebe können folgende Veränderungen beobachtet werden:

  • aseptische Knochennekrose: Nekrose eines Knochengewebeabschnitts im Bereich der Gelenkfläche des Knochens; häufiger im Bereich des Femurkopfes beobachtet; äußert sich als Schmerzsyndrom mit unsicherer Lokalisierung, Atrophie der an den betroffenen Bereich angrenzenden Muskeln und Bewegungseinschränkungen im Gelenk;
  • reversibel, nicht mit der Anwendung von Glukokortikoiden verbunden: manifestiert sich durch Schmerzen im betroffenen Bereich, wenn keine Faktoren vorliegen, die sie auslösen könnten.

Zu den Manifestationen des Antiphyspholipid-Syndroms seitens des Sehorgans können gehören:

  • Atrophie des Sehnervs;
  • Netzhautblutungen;
  • Thrombose von Arterien, Arteriolen oder Venen der Netzhaut;
  • Exsudation (Freisetzung von entzündlicher Flüssigkeit) aufgrund einer Verstopfung der Netzhautarteriolen durch einen Thrombus.

Alle diese Erkrankungen äußern sich in unterschiedlich starken Sehstörungen, die reversibel oder irreversibel sind.

Seitens der Nieren können die Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms folgende sein:

  • : begleitet von starken Schmerzen im unteren Rücken, verminderter Diurese, dem Vorhandensein von; in einigen Fällen verläuft es asymptomatisch oder weist nur minimale klinische Manifestationen auf;
  • Nierenarterienthrombose: Plötzlich auftretende stechende Schmerzen im Lendenbereich, oft begleitet von Übelkeit, Erbrechen, verminderter Diurese;
  • renale thrombotische Mikroangiopathie – die Bildung von Mikrothromben in den Glomeruli – mit anschließender Entwicklung.

Wenn Blutgerinnsel in den Gefäßen der Nebennieren lokalisiert sind, kann es zu einer akuten oder chronischen Nebenniereninsuffizienz sowie zu Blutungen und Infarkten im Bereich des betroffenen Organs kommen.

Eine Schädigung des Nervensystems durch Blutgerinnsel äußert sich in der Regel durch folgende Erkrankungen:

  • ischämischer Schlaganfall: begleitet von Schwäche, Parese oder Lähmung der Skelettmuskulatur;
  • Migräne: gekennzeichnet durch starke paroxysmale Schmerzen in einer Kopfhälfte, begleitet von Erbrechen;
  • ständig schmerzhaft;
  • psychiatrische Syndrome.

Wenn Blutgefäße im Herzen von Blutgerinnseln betroffen sind, wird Folgendes festgestellt:

  • und (Anfälle von Brustschmerzen, begleitet von);
  • arterieller Hypertonie.

Bei einer Thrombose von Lebergefäßen sind Leberinfarkte, Budd-Chiari-Syndrom und noduläre regenerative Hyperplasie möglich.

Sehr oft werden beim Antiphospholipid-Syndrom alle Arten von geburtshilflichen Pathologien festgestellt, dies wird jedoch weiter unten in einem separaten Unterabschnitt des Artikels besprochen.

Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms


Im Blut solcher Patienten können Antikörper gegen Cardiolipin nachgewiesen werden.

Im Jahr 1992 wurden klinische und biologische Diagnosekriterien für das Antiphospholipid-Syndrom vorgeschlagen. Zu den klinischen Kriterien gehören:

  • wiederkehrende Fehlgeburten;
  • arterielle Thrombose;
  • venöse Thrombose;
  • Hautläsion – Livedo reticularis;
  • im Bereich der Beine;
  • verminderter Blutplättchenspiegel;
  • Zeichen.

Zu den biologischen Kriterien gehört ein erhöhter Spiegel an Antikörpern gegen Phospholipide – IgG oder IgM.

Eine zuverlässige Diagnose eines „Antiphospholipid-Syndroms“ wird in Betracht gezogen, wenn der Patient zwei oder mehr klinische und biologische Kriterien erfüllt. In anderen Fällen ist diese Diagnose möglich oder nicht bestätigt.

Eine allgemeine Blutuntersuchung kann folgende Veränderungen ergeben:

  • erhöhte ESR;
  • reduzierter Blutplättchenspiegel (innerhalb von 70-120*10 9 /l);
  • erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen;
  • manchmal – Anzeichen einer hämolytischen Anämie.

Ein biochemischer Bluttest zeigt:

  • erhöhte Gammaglobulinspiegel;
  • bei chronischem Nierenversagen – erhöhte Harnstoff- und Kreatininspiegel;
  • im Falle einer Leberschädigung - erhöhte Werte von ALT und AST, alkalischer Phosphatase;
  • Anstieg der APTT im Blutgerinnungstest.

Es können auch spezifische immunologische Blutuntersuchungen durchgeführt werden, die Folgendes bestimmen:

  • Antikörper gegen Cardiolipin, insbesondere IgG in hoher Konzentration;
  • Lupus-Antikoagulans (falsch positive oder falsch negative Reaktionen sind häufig);
  • bei hämolytischer Anämie – Antikörper gegen rote Blutkörperchen (positiver Coombs-Test);
  • falsch positive Wasserman-Reaktion;
  • erhöhte Anzahl von T-Helferzellen und B-Lymphozyten;
  • antinukleärer Faktor oder Antikörper gegen DNA;
  • Kryoglobuline;
  • positiver Rheumafaktor.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Zur Behandlung dieser Erkrankung können folgende Medikamentengruppen eingesetzt werden:

  1. Thrombozytenaggregationshemmer und indirekte Antikoagulanzien: Aspirin, Pentoxifyllin, Warfarin.
  2. (im Falle eines vor dem Hintergrund entwickelten Antiphospholipid-Syndroms): Prednisolon; mögliche Kombination mit Immunsuppressiva: Cyclophosphamid, Azathioprin.
  3. Aminochinolin-Medikamente: Delagil, Plaquenil.
  4. Selektive nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
  5. Bei geburtshilflicher Pathologie: intravenöses Immunglobulin.
  6. B-Vitamine.
  7. Zubereitungen aus mehrfach ungesättigten Fettsäuren (Omacor).
  8. Antioxidantien (Mexiko).

In einigen Fällen wird die Plasmapherese in Kombination mit einer Antikoagulanzientherapie eingesetzt.

Bisher sind sie noch nicht weit verbreitet, doch die folgenden Medikamentengruppen sind bei der Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms durchaus vielversprechend:

  • monoklonale Antikörper gegen Blutplättchen;
  • gerinnungshemmende Peptide;
  • Apoptose-Inhibitoren;
  • Medikamente zur systemischen Enzymtherapie: Wobenzym, Phlogenzym;
  • Zytokine: hauptsächlich Interleukin-3.

Um erneute Thrombosen zu verhindern, werden indirekte Antikoagulanzien (Warfarin) eingesetzt.

Bei der sekundären Natur des Antiphospholipid-Syndroms erfolgt die Behandlung vor dem Hintergrund einer adäquaten Therapie der Grunderkrankung.

Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Bei 40 % der Frauen mit wiederholtem intrauterinem Fruchttod ist das Antiphospholipid-Syndrom die Ursache. Blutgerinnsel verstopfen die Blutgefäße der Plazenta, wodurch dem Fötus Nährstoffe und Sauerstoff fehlen, seine Entwicklung verlangsamt wird und in 95 % der Fälle bald stirbt. Darüber hinaus kann diese Erkrankung der Mutter zu einer Plazentalösung oder zur Entwicklung eines äußerst gefährlichen Zustands sowohl für den Fötus als auch für die werdende Mutter führen – eine Spätgestose.

Die klinischen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft sind die gleichen wie außerhalb dieses Zeitraums. Idealerweise wurde diese Krankheit bei einer Frau vor der Schwangerschaft festgestellt: In diesem Fall ist die Wahrscheinlichkeit, ein gesundes Kind zu bekommen, bei entsprechenden Empfehlungen der Ärzte und der Sorgfalt der Frau hoch.

Zunächst sollte eine Schwangerschaft geplant werden, nachdem sich das Blutbild durch die Behandlung normalisiert hat.

Um den Zustand der Plazenta und die Durchblutung des Fötus zu überwachen, unterzieht sich eine Frau während der Schwangerschaft mehrmals einer Untersuchung wie der Doppler-Ultraschalluntersuchung. Um die Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen der Plazenta und im Allgemeinen 3-4 Mal während der Schwangerschaft zu verhindern, werden ihr außerdem Medikamente verschrieben, die die Stoffwechselprozesse verbessern: Vitamine, Mikroelemente, Antihypoxantien und Antioxidantien.

Wenn nach der Empfängnis ein Antiphospholipid-Syndrom diagnostiziert wird, kann der Frau Immunglobulin oder Heparin in kleinen Dosen verabreicht werden.

Vorhersage

Die Prognose des Antiphospholipid-Syndroms ist nicht eindeutig und hängt direkt von der Rechtzeitigkeit des Beginns und der Angemessenheit der Therapie sowie von der Disziplin des Patienten und seiner Einhaltung aller Anweisungen des Arztes ab.

An welchen Arzt soll ich mich wenden?

Das Antiphospholipid-Syndrom wird von einem Rheumatologen behandelt. Da die meisten Krankheitsfälle mit einer Schwangerschaftspathologie verbunden sind, wird ein Geburtshelfer-Gynäkologe in die Therapie einbezogen. Da die Krankheit viele Organe betrifft, ist eine Konsultation mit entsprechenden Spezialisten erforderlich – einem Neurologen, Nephrologen, Augenarzt, Dermatologen, Gefäßchirurgen, Phlebologen, Kardiologen.

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Antiphospholipid-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der das Immunsystem einer Person fälschlicherweise Antikörper gegen normale Proteine ​​im Blut produziert.

Das Antiphospholipid-Syndrom kann zu Blutgerinnseln in großen Blutgefäßen sowie zu Schwangerschaftskomplikationen wie Totgeburten und Fehlgeburten führen.

Das Antiphospholipid-Syndrom wird häufig durch eine Thrombose der Venen der unteren Extremitäten erschwert. In lebenswichtigen Organen wie Herz, Nieren und Lunge können sich Blutgerinnsel bilden. Die Krankheitssymptome hängen vom Ort des Blutgerinnsels ab. Beispielsweise führt eine Thrombose eines Hirngefäßes zu einem Schlaganfall mit all seinen charakteristischen Symptomen. Es gibt keine radikale Heilung für das Antiphospholipid-Syndrom, aber es gibt viele Medikamente, die das Risiko von Blutgerinnseln bei Patienten verringern.

Ursachen der Krankheit

Beim Antiphospholipid-Syndrom fallen Blutproteine, die Phospholipide binden, eine besondere Art von Substanz, die eine Schlüsselrolle bei der Blutgerinnung (Koagulation) spielt, dem Immunsystem zum Opfer. Das Immunsystem nimmt diese Proteine ​​fälschlicherweise als fremd wahr und produziert Antikörper dagegen. Antikörper sind spezialisierte Proteine, die sich nur gegen „schädliche“ Moleküle wie die Zellbestandteile von Bakterien richten. Wenn das Immunsystem fälschlicherweise Phospholipid-bindende Proteine ​​angreift, kommt es zur Bildung von Blutgerinnseln im Blut des Patienten.

Es gibt zwei Arten des Antiphospholipid-Syndroms:

Primär. Wenn der Patient keine anderen Autoimmunerkrankungen wie Lupus hat, gilt dieses Antiphospholipid-Syndrom als primär.
Sekundär. Wenn sich das Antiphospholipid-Syndrom vor dem Hintergrund einer anderen Autoimmunerkrankung entwickelt, gilt es als sekundär. Bei einem sekundären Syndrom wird als Ursache eine initiale Autoimmunerkrankung vermutet.

Die Ursache des primären Antiphospholipid-Syndroms ist unbekannt, es gibt jedoch mehrere Faktoren, die bei seinem Auftreten eine wichtige Rolle spielen:

Infektionen. Menschen mit AIDS, Syphilis, Hepatitis C und Malaria haben häufiger ein Antiphospholipid-Syndrom.
Medikamente. Die Einnahme bestimmter Bluthochdruckmedikamente (Hydralazin), Antikonvulsiva (Phenytoin) und des Antibiotikums Amoxicillin kann Ihr Krankheitsrisiko erhöhen.
Genetische Veranlagung. Das Antiphospholipid-Syndrom gilt nicht als Erbkrankheit, Studien zeigen jedoch, dass in einigen Familien ein erhöhtes Erkrankungsrisiko besteht.

Risikofaktoren

Zu den derzeit bekannten Risikofaktoren für das Antiphospholipid-Syndrom gehören:

Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE) oder Morbus Sjögren.
Das Vorhandensein bestimmter Infektionen wie Syphilis und Hepatitis C.
Einnahme einer Reihe von Medikamenten, darunter Hydralazin, Chinidin, Phenytoin, Amoxicillin und andere.
Komplizierte Familiengeschichte.

Laut Statistik tritt das Antiphospholipid-Syndrom am häufigsten bei Frauen im jungen und mittleren Alter auf, obwohl es Menschen jeden Geschlechts und Alters betreffen kann. Das Risiko der Entwicklung der Symptome selbst ist gesondert zu erwähnen. Es ist durchaus möglich, dass das Antiphospholipid-Syndrom ohne Symptome verläuft. Antiphospholipid-Antikörper können im Blut des Patienten erhöht sein, es bilden sich jedoch keine Blutgerinnsel und es treten keine Beschwerden auf.

Das Risiko von Blutgerinnseln steigt in folgenden Fällen:

Schwangerschaft.
Vorübergehende Immobilisierung.
Chirurgische Operationen.
Zigaretten rauchen.
Bluthochdruck.
Erhöhter Cholesterinspiegel.
Einnahme hormoneller Verhütungsmittel.

Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms

Zu den wichtigsten Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms können gehören:

Bildung von Blutgerinnseln in den Venen der unteren Extremitäten, die abbrechen und in die Lunge gelangen können (Lungenembolie).
Wiederholte Fehlgeburten oder Totgeburten. Weitere Schwangerschaftskomplikationen wie Frühgeburt und Präeklampsie sind möglich.
Verschluss eines Hirngefäßes (Schlaganfall).

Weitere, seltenere Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms sind:

Neurologische Symptome. Chronische Kopfschmerzen, Demenz und Krampfanfälle sind als Folge einer gestörten Blutversorgung bestimmter Bereiche des Gehirns möglich.
Ausschlag. Manche Menschen entwickeln einen roten, spitzen- oder netzförmigen Ausschlag an Handgelenken und Knien.
Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Probleme mit den Herzklappen kommen bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom häufig vor. Normalerweise öffnen und schließen sich die Herzklappen, damit das Blut nur in eine Richtung fließen kann. Bei einer Erkrankung kann die Klappe ihre Funktion verlieren, was dazu führt, dass das Blut in die entgegengesetzte Richtung fließt (Regurgitation). Dies führt zu starken Kreislaufproblemen.
Blutung. Bei einigen Patienten sinkt die Anzahl der Blutplättchen, die für die normale Blutgerinnung notwendig sind. Bei dieser als Thrombozytopenie bezeichneten Erkrankung treten möglicherweise keine Beschwerden auf. Wenn die Anzahl der Blutplättchen jedoch zu stark abnimmt, sind Blutungen möglich, auch aus der Nase und dem Zahnfleisch. Unter der Haut können sich kleine rote Flecken (Petechien) bilden.

Seltene Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms:

Bewegungsstörungen, bei denen Rumpf und Gliedmaßen chaotisch zucken (Chorea).
Probleme mit Intelligenz und Gedächtnis.
Psychische Störungen wie Depressionen oder Psychosen.
Plötzlicher Hörverlust.

Wann sollten Sie einen Arzt aufsuchen?

Wenn bei Ihnen bereits eine Autoimmunerkrankung diagnostiziert wurde, sprechen Sie unbedingt mit Ihrem Arzt über einen Antiphospholipid-Antikörpertest.

Weitere Gründe, dringend einen Arzt aufzusuchen:

Schmerzen und Schwellung in einem Arm oder Bein. Besondere Aufmerksamkeit ist erforderlich, wenn Ihre Venen gerötet und geschwollen sind. Bei starken Schmerzen und Schwellungen mit Atemnot ist sofortige Hilfe erforderlich! Dies kann auf eine Thrombose der Extremitätenvenen und ein Blutgerinnsel in der Lunge hinweisen.
Anzeichen eines Schlaganfalls. Sie können vielfältig sein und umfassen Taubheitsgefühle in den Gliedmaßen, Schwäche, Lähmungen, Schwierigkeiten beim Sprechen und Verstehen von Sprache, Sehstörungen, starke Kopfschmerzen, Schwindel usw.
Vaginale Blutungen in den ersten 20 Wochen der Schwangerschaft. Starke Blutungen oder Schmierblutungen können ein Zeichen für eine Fehlgeburt sein. Wenn Sie wiederholt Fehlgeburten und andere Schwangerschaftskomplikationen hatten, achten Sie besonders auf Ihren Zustand.

Wenn Sie an einem Antiphospholipid-Syndrom leiden und versuchen, schwanger zu werden, müssen Sie sich einer speziellen Behandlung unterziehen, um eine Fehlgeburt zu verhindern. Stellen Sie sicher, dass Ihr Arzt über Ihre Diagnose informiert ist und alle notwendigen Schritte ergreift.

Diagnose der Krankheit

Wenn der Patient eine oder mehrere Thromboseepisoden oder eine ungeklärte Fehlgeburt erlitten hat, kann der Arzt Blutuntersuchungen anordnen, um die Gerinnung und das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern zu überprüfen.

Blutuntersuchungen zur Bestätigung des Antiphospholipid-Syndroms suchen nach mindestens einem von drei Antikörpern:

Anti-Cardiolipin.
Lupus-Antikoagulans.
Beta-2-Glykoprotein I (B2GPI).

Um die Diagnose zu bestätigen, müssen Antikörper im Blut mindestens zweimal nachgewiesen werden, und zwar in Tests, die im Abstand von mindestens 12 Wochen durchgeführt werden.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Ärzte verschreiben vor allem Medikamente, die die Neigung zu Blutgerinnseln verringern.

Die standardmäßige Erstbehandlung des Antiphospholipid-Syndroms im Westen besteht aus mehreren Antikoagulanzien:

Heparin. Dieses Medikament wird intravenös verabreicht, normalerweise in Kombination mit anderen Antikoagulanzien wie Warfarin (Coumadin).
Warfarin. Nach mehreren Tagen der Kombinationstherapie mit Heparin und Warfarin kann der Arzt das erste Medikament absetzen und dem Patienten weiterhin Warfarin verabreichen. Manchmal muss der Patient für den Rest seines Lebens Warfarin-Tabletten einnehmen.
Aspirin (Acetylsalicylsäure). In manchen Fällen reicht die Wirkung der ersten beiden Medikamente nicht aus, dann verschreibt der Arzt zusätzlich Aspirin in niedrigen Dosen. Diese Behandlung kann auch sehr langfristig erfolgen.

Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft ist recht aufwendig, teuer, erfordert regelmäßige Injektionen und ist mit vielen Risiken verbunden. Einige Medikamente wie Warfarin verursachen während der Schwangerschaft Geburtsfehler und sollten nicht angewendet werden.

Heparin. Einige Formen von Heparin – Enoxaparin (Lovenox) und Dalteparin (Fragmin) – sind als Heparinformen mit niedrigem Molekulargewicht bekannt, die sich der Patient selbst unter die Haut injizieren kann. Heparin gilt während der Schwangerschaft als sicher.
Aspirin. Zusammen mit niedermolekularem Heparin kann der Arzt Aspirin in Tablettenform verschreiben, was die Chancen auf eine erfolgreiche Schwangerschaft erhöht.

In seltenen Fällen kann einer schwangeren Frau dennoch Warfarin verschrieben werden, jedoch nur, wenn der Nutzen für die Mutter das Risiko für den Fötus überwiegt. Warfarin verursacht bei einem Baby nicht immer Geburtsfehler, aber das Risiko kann nicht ignoriert werden. Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms in der Schwangerschaft kann schwierig sein, Fehlgeburten und andere Probleme werden jedoch normalerweise verhindert. Wenn Sie Antikoagulanzien einnehmen, wird Ihr Arzt regelmäßig Blutuntersuchungen durchführen, um sicherzustellen, dass die Medikamente die Blutgerinnung nicht beeinträchtigen. Wenn die Medikamentendosis für Sie zu hoch ist, kann es bereits bei der geringsten Verletzung zu Blutungen kommen. Daher ist eine ständige Überwachung sehr wichtig.

Abhängig von Ihrem Behandlungsplan können Sie mehrere zusätzliche Schritte unternehmen, um Ihre Gesundheit zu schützen. Unter der Einnahme von Antikoagulanzien kann es zu Blutungsneigung kommen. Bei einer leichten Sportverletzung und sogar nach einer versehentlichen Schnittwunde beim Rasieren kann es zu Blutungen kommen.

Befolgen Sie während der Antikoagulanzientherapie die folgenden Regeln:

Vermeiden Sie Kontaktsportarten und andere gefährliche Aktivitäten.
Benutzen Sie nur eine weiche Zahnbürste, um Schäden am Zahnfleisch zu vermeiden.
Rasieren Sie sich nur mit einem Elektrorasierer, um Schnittverletzungen in der Haut zu vermeiden.
Seien Sie besonders vorsichtig mit Messern, Scheren und anderen scharfen Gegenständen. Automatisieren Sie Küchen- und Büroarbeiten so weit wie möglich, damit Sie sich seltener mit diesen Dingen befassen müssen.

Bei der Verwendung von Antikoagulanzien ist zu beachten, dass diese nicht mit vielen Medikamenten und Nahrungsergänzungsmitteln kombiniert werden können.

Konsultieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Folgendes verwenden:

Lebensmittel, die reich an Vitamin K sind. Dieses Vitamin fördert die Blutgerinnung und verringert die Wirksamkeit von Antikoagulanzien. Es ist sehr wichtig zu verstehen, wie viel Vitamin K Sie täglich zu sich nehmen. Der durchschnittliche Tageswert für einen erwachsenen Mann beträgt 120 µg und für Frauen 90 µg. Wenn Sie kleine Mengen Vitamin-K-reicher Lebensmittel zu sich nehmen, ist dies kein Problem. Wenn Sie jedoch Spinat, Rosenkohl, Petersilie und einige andere Gemüsesorten mögen, kann dies die Behandlung beeinträchtigen.
Alkohol und Cranberry. Andererseits können Cranberrysaft und Alkohol die Wirkung von Warfarin gefährlich verstärken. Dies kann zu schweren Blutungen führen. Vermeiden Sie daher diese Lebensmittel während der Behandlung.
Freiverkäufliche Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel. Viele davon, darunter rezeptfreie Analgetika, Erkältungsmittel, Multivitamine, Knoblauchkapseln, Ginkgo und Grüntee-Produkte, lassen sich nicht mit Warfarin kombinieren.

Wenn Sie an einem Antiphospholipid-Syndrom leiden und keine Antikoagulanzien einnehmen, sollten Sie einige Regeln beachten:

Informieren Sie unbedingt alle Ihre Ärzte über Ihre Diagnose.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Maßnahmen zur Thromboseprophylaxe, wenn Sie längere Zeit still liegen (bedingt durch Krankheit oder Operation).
Nicht rauchen. Wenn Sie schon einmal geraucht haben, sollten Sie unbedingt damit aufhören.
Die Senkung Ihres Cholesterinspiegels im Blut ist ein wichtiger Schritt zur Vorbeugung von Herzinfarkt und Schlaganfall.

Mögliche Komplikationen

Komplikationen des Antiphospholipid-Syndroms hängen von dem Organ ab, in dem sich das Gerinnsel gebildet hat. In schweren Fällen kann eine Thrombose zum Versagen lebenswichtiger Organe und zum Tod führen.

Zu den Komplikationen gehören:

Nierenversagen. Dieser Zustand entsteht aufgrund einer unzureichenden Durchblutung der Nieren.
Schlaganfall. Eine unzureichende Blutversorgung des Gehirns kann zu irreversiblen Schäden an Nervenstrukturen, Lähmungen und Beeinträchtigungen der Intelligenz und des Verhaltens führen.
Herz-Kreislauf-Probleme. Wenn sich im Bein ein Blutgerinnsel bildet, beschädigt es die Venenklappen, die normalerweise das Blut zum Herzen leiten. Die Venen weiten sich, die Klappen können ihre Funktion nicht erfüllen, die Gefäße werden überfüllt und das Blut stagniert darin. Die Folge ist eine chronische Veneninsuffizienz, begleitet von Schwellungen und Verfärbungen der Gliedmaßen. Eine weitere mögliche Komplikation ist eine Herzschädigung.
Lungenprobleme. Zu den pulmonalen Komplikationen zählen hoher Blutdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie) und eine Lungenembolie aufgrund eines Blutgerinnsels.
Komplikationen der Schwangerschaft. Dazu gehören Fehlgeburten, Totgeburten, Frühgeburten und Präeklampsie.

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Reihe klinischer und laborchemischer Symptome, die durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Phospholipide und Phospholipid-bindende Proteine ​​im Körper verursacht werden. Phospholipide sind die Basis der Zellmembran. Antikörper reagieren mit diesen Substanzen und schädigen die Zellmembranen. Infolgedessen entwickelt sich ein Komplex von Symptomen, darunter:

  • Verstopfung (Thrombose) von Venen oder Arterien;
  • Fehlgeburt und andere geburtshilfliche Pathologien;
  • Abnahme der Anzahl der Blutplättchen im Blut (Thrombozytopenie).

Die Ursachen dieser Erkrankung sind unbekannt. Es besteht ein gewisser Zusammenhang mit früheren Infektionskrankheiten. Für die Entwicklung eines APS besteht eine erbliche Veranlagung. Dieses Syndrom kann den Verlauf des systemischen Lupus erythematodes erschweren oder umgekehrt seiner Entwicklung vorausgehen.

Lassen Sie uns darüber sprechen, wie Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft zusammenhängen.


Eine tiefe Venenthrombose bei einer jungen Frau kann ein Zeichen für ein Antiphospholipid-Syndrom sein.

Oftmals lassen erst wiederholte Spontanaborte den Verdacht auf diese schwere Krankheit aufkommen. Schauen wir uns an, welche Symptome bei der Diagnose von APS vor der Schwangerschaft hilfreich sein können. Dies ist notwendig, um rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen und den Tod des Fötus zu verhindern.

Das häufigste Anzeichen der Krankheit ist. Am häufigsten sind die tiefen Venen der unteren Extremitäten betroffen. Manchmal sind jedoch auch die oberflächlichen Venen sowie die Gefäße der Leber, der Nebennieren und anderer Organe betroffen. Eine tiefe Venenthrombose geht mit Schmerzen und Schwellungen der Extremität sowie einem Temperaturanstieg einher. In diesem Zustand kann sich eine gefährliche Komplikation entwickeln. Es kann sich durch anhaltenden Husten, Hämoptyse und Atemnot äußern. In schwereren Fällen kommt es zu stechenden Brustschmerzen, starker Atemnot und Zyanose der Haut. Eine Lungenembolie kann zum Tod des Patienten führen.

Wenn bei einer jungen Frau ein Schlaganfall, eine transitorische ischämische Attacke, starke Schwindelanfälle oder Krampfanfälle auftreten, muss immer eine Thrombose der Hirnarterien durch APS ausgeschlossen werden. In einigen Fällen kann sich eine arterielle Thrombose als Migräne oder sogar als akute psychische Störung äußern.

Bei Patienten kann das Herz-Kreislauf-System betroffen sein. Die Echokardiographie zeigt Veränderungen der Klappen mit der Bildung von Wucherungen – Vegetationen. Zeichen erscheinen oder. Das Auftreten von unmotivierter Atemnot, Schwäche, Ödemen und Herzrasen bei einer jungen Frau sollte ebenfalls Anlass für eine eingehende Untersuchung und den Ausschluss eines APS sein.

Ganz typisch sind Hautläsionen – Livedo reticularis, Hautgeschwüre, Purpura, Rötung der Fußsohlen und Handflächen (Erythem).

Im Blut der Patienten wird eine Abnahme der Blutplättchenzahl festgestellt. Sehr oft geht eine Thrombozytopenie mit einer hämolytischen Anämie einher. Die Blutungsneigung ist untypisch und tritt am häufigsten bei einer Überdosierung auf.


Geburtshilfliche Pathologie bei APS


Drei oder mehr Fälle von Spontanaborten im Frühstadium sind Anlass für ein Screening einer Frau auf Antikörper gegen Cardiolipin.

Bei Frauen kann sich APS in wiederkehrenden Fehlgeburten und spontan wiederkehrenden Fehlgeburten äußern. Nach drei spontanen Aborten steigt das Risiko eines vorzeitigen Abbruchs einer erneuten Schwangerschaft auf 45 %.

Es kommt zu einer Entwicklungsverzögerung oder zum intrauterinen fetalen Tod, und es treten Phänomene auf. Die Schwangerschaft wird am häufigsten im zweiten und dritten Trimester abgebrochen. Ohne Behandlung wird ein solch trauriger Ausgang bei 90–95 % der Patienten beobachtet. Bei rechtzeitiger und richtiger Therapie beträgt die Wahrscheinlichkeit einer ungünstigen Entwicklung einer Schwangerschaft bis zu 30 %.

Varianten der Schwangerschaftspathologie:

  • ungeklärter Tod eines gesunden Fötus während der Schwangerschaft;
  • Tod eines gesunden Fötus aufgrund von Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz vor der 34. Schwangerschaftswoche;
  • mindestens drei Spontanaborte vor der 10. Schwangerschaftswoche, wenn bei den Eltern keine Chromosomenstörungen, bei der Mutter hormonelle oder anatomische Störungen der Geschlechtsorgane vorliegen.

Merkmale der Schwangerschaft

Während der Schwangerschaftsplanung sollte eine Frau gründlich von einem Rheumatologen, Kardiologen und anderen Spezialisten untersucht werden.

Während der Schwangerschaft ist eine monatliche Ultraschallüberwachung der fetalen Entwicklung erforderlich. Die Durchblutung der Plazenta sollte mittels Doppler-Ultraschall beurteilt werden. Im dritten Trimester ist es notwendig, regelmäßig eine Kardiotokographie durchzuführen, um den Beginn eines Sauerstoffmangels des Fötus aufgrund einer Plazentainsuffizienz nicht zu verpassen.

Die Bestimmung von Antikörpern gegen Phospholipide erfolgt in der 6. Schwangerschaftswoche und vor der geplanten Geburt.

Die Blutgerinnungsparameter sollten regelmäßig, auch nach der Geburt, bestimmt werden. Dies wird dazu beitragen, das Risiko thrombotischer Komplikationen zu verringern.
Wenn Veränderungen auf eine erhöhte Blutgerinnung hinweisen, sollte die vom Patienten erhaltene Heparindosis erhöht werden.

Heparin, einschließlich Heparin mit niedrigem Molekulargewicht, erfordert die Vermeidung des Stillens. Dies ist dann der Fall, wenn die Gefährdung der Gesundheit und des Lebens der Mutter unverhältnismäßig höher ist als die Folgen für das Kind bei künstlicher Ernährung.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft

Wenn bei einer Frau vor der Schwangerschaft APS diagnostiziert wurde, es keine klinischen Manifestationen der Krankheit gibt und sie sich nur durch Laborveränderungen manifestiert, darf die Behandlung nur Acetylsalicylsäure in einer Dosis von bis zu 100 mg pro Tag umfassen, aber die Vorteile von Eine solche Therapie ist nicht endgültig etabliert.

Eine weitere Behandlungsoption für asymptomatisches APS ist die Verwendung von Hydroxychloroquin. Dieses Medikament ist besonders angezeigt, wenn eine Frau gleichzeitig an Bindegewebserkrankungen, einschließlich systemischem Lupus erythematodes, leidet. Besteht bei asymptomatischen Patienten (Operation, längere Immobilität) die Gefahr einer Thrombose, wird Heparin in prophylaktischer Dosierung verordnet.

Wichtige Faktoren zur Vermeidung thrombotischer Komplikationen bei asymptomatischen Patienten sind die Raucherentwöhnung und die Normalisierung des Körpergewichts.

In Abwesenheit einer Schwangerschaft ist Warfarin das wichtigste Mittel zur Vorbeugung von APS-Komplikationen, das die Entwicklung einer Thrombose verhindert. Während der Schwangerschaft ist es jedoch kontraindiziert. Seine Anwendung in diesem Zeitraum führt zur Entwicklung einer sogenannten Warfarin-Embryopathie (Schädigung des Fötus). Es äußert sich in einer Verletzung der Entwicklung des Skelettsystems, der Nasenscheidewand und neurologischen Störungen.

Bei Frauen mit wiederholten Fehlgeburten ist eine Behandlung mit Heparin angezeigt. Studien haben keinen Vorteil von Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht gegenüber unfraktionierten Heparinen gezeigt. Heparine mit niedrigem Molekulargewicht sind jedoch praktischer, aber teurer. Eine Behandlung mit niedermolekularen Heparinen in Kombination mit niedrigen Dosen Acetylsalicylsäure wird verordnet. Diese Therapie erhöht die Chance auf eine Schwangerschaft und die Geburt eines gesunden Kindes um das Zwei- bis Dreifache. Das am häufigsten verwendete Medikament ist Enoxyparin in einer Dosis von 20 mg pro Tag subkutan. Dieses Medikament passiert die Plazenta nicht und schadet dem ungeborenen Kind nicht.

Der Einsatz von Glukokortikosteroidhormonen zu diesem Zweck ist deutlich weniger wirksam. Viele Wissenschaftler empfehlen jedoch zusätzlich zu Heparinpräparaten die Verwendung niedriger Dosen von Glukokortikoiden (5-10 mg bezogen auf Prednisolon).

Glukokortikosteroide werden zwangsläufig bei der Entwicklung von Komplikationen während der Schwangerschaft wie der katastrophalen Mikroangiopathie eingesetzt. Gleichzeitig werden Antikoagulanzien, Plasmapherese, Verabreichung von gefrorenem Plasma und menschlichem Immunglobulin verschrieben.

Die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, einer Plazentainsuffizienz vorzubeugen.

Nach der Geburt wird einer Frau mit APS eine lebenslange Warfarin-Therapie verschrieben.

Veronika Ulanova, Direktorin des Family Source Centers, spricht über die Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft:

Autoimmunpathologie, die auf der Bildung von Antikörpern gegen Phospholipide beruht, die die Hauptlipidbestandteile der Zellmembranen sind. Das Antiphospholipid-Syndrom kann sich als venöse und arterielle Thrombose, arterielle Hypertonie, Herzklappenfehler, geburtshilfliche Pathologie (wiederkehrende Fehlgeburten, intrauteriner fetaler Tod, Präeklampsie), Hautläsionen, Thrombozytopenie und hämolytische Anämie äußern. Die wichtigsten diagnostischen Marker des Antiphospholipid-Syndroms sind Antikörper gegen Cardiolipin und Lupus-Antikoagulans. Bei der Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms geht es um die Vorbeugung von Thrombosen, die Verschreibung von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern.

allgemeine Informationen

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein Komplex von Erkrankungen, die durch eine Autoimmunreaktion auf Phospholipidstrukturen auf Zellmembranen verursacht werden. Die Krankheit wurde 1986 vom englischen Rheumatologen Hughes ausführlich beschrieben. Es liegen keine Daten zur tatsächlichen Prävalenz des Antiphospholipid-Syndroms vor; Es ist bekannt, dass bei 2–4 % der praktisch gesunden Personen unbedeutende Mengen an Antikörpern gegen Phospholipide im Blutserum gefunden werden, hohe Antikörpertiter dagegen bei 0,2 %. Das Antiphospholipid-Syndrom wird bei jungen Frauen (20–40 Jahre) fünfmal häufiger diagnostiziert, obwohl auch Männer und Kinder (einschließlich Neugeborene) an der Krankheit leiden können. Als multidisziplinäres Problem erregt das Antiphospholipid-Syndrom (APS) die Aufmerksamkeit von Spezialisten auf dem Gebiet der Rheumatologie, Geburtshilfe und Gynäkologie sowie der Kardiologie.

Ursachen

Die zugrunde liegenden Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms sind unbekannt. Mittlerweile wurden Faktoren untersucht und identifiziert, die zu erhöhten Antikörperspiegeln gegen Phospholipide führen. So wird vor dem Hintergrund viraler und bakterieller Infektionen (Hepatitis C, HIV, infektiöse Mononukleose, Malaria, infektiöse Endokarditis usw.) ein vorübergehender Anstieg der Antiphospholipid-Antikörper beobachtet. Hohe Antikörpertiter gegen Phospholipide werden bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Morbus Sjögren, Periarteritis nodosa und autoimmuner thrombozytopenischer Purpura gefunden.

Bei bösartigen Neubildungen, der Einnahme von Medikamenten (Psychopharmaka, hormonelle Kontrazeptiva usw.) und dem Absetzen von Antikoagulanzien kann es zu einer Überproduktion von Antiphospholipid-Antikörpern kommen. Es gibt Informationen über eine genetische Veranlagung für eine erhöhte Synthese von Antikörpern gegen Phospholipide bei Personen, die die HLA-Antigene DR4, DR7, DRw53 tragen, und bei Verwandten von Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom. Generell bedürfen die immunbiologischen Mechanismen der Entstehung des Antiphospholipid-Syndroms weiterer Untersuchung und Klärung.

Je nach Struktur und Immunogenität werden „neutrale“ (Phosphatidylcholin, Phosphatidylethanolamin) und „negativ geladene“ (Cardiolipin, Phosphatidylserin, Phosphatidylinositol) Phospholipide unterschieden. Die Klasse der Antiphospholipid-Antikörper, die mit Phospholipiden reagieren, umfasst Lupus-Antikoagulans, Antikörper gegen Cardiolipin, Beta2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antiphospholipide usw. Durch die Wechselwirkung mit Phospholipiden der Membranen von Gefäßendothelzellen, Blutplättchen, Neutrophilen und Antikörpern kommt es zu Hämostasestörungen , ausgedrückt in der Tendenz zur Hyperkoagulation.

Einstufung

Unter Berücksichtigung der Ätiopathogenese und des Verlaufs werden folgende klinische und laborchemische Varianten des Antiphospholipid-Syndroms unterschieden:

  • primär– es besteht kein Zusammenhang mit einer Grunderkrankung, die die Bildung von Antiphospholipid-Antikörpern induzieren kann;
  • sekundär- Das Antiphospholipid-Syndrom entwickelt sich vor dem Hintergrund einer anderen Autoimmunpathologie.
  • katastrophal– akute Koagulopathie, die mit mehreren Thrombosen innerer Organe auftritt;
  • AFL-negativ eine Variante des Antiphospholipid-Syndroms, bei der serologische Marker der Krankheit (Abs gegen Cardiolipin und Lupus-Antikoagulans) nicht nachgewiesen werden.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Nach moderner Auffassung handelt es sich beim Antiphospholipid-Syndrom um eine autoimmune thrombotische Vaskulopathie. Bei APS kann die Schädigung Gefäße unterschiedlicher Größe und Lage (Kapillaren, große Venen- und Arterienstämme) betreffen, was ein äußerst vielfältiges Spektrum klinischer Manifestationen verursacht, darunter venöse und arterielle Thrombosen, geburtshilfliche Pathologien, neurologische, kardiovaskuläre Erkrankungen, Hauterkrankungen und Thrombozytopenie.

Das häufigste und typischste Zeichen des Antiphospholipid-Syndroms ist eine wiederkehrende Venenthrombose: Thrombose der oberflächlichen und tiefen Venen der unteren Extremitäten, der Lebervenen, der Pfortader der Leber und der Netzhautvenen. Bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom können wiederkehrende Episoden von Lungenembolie, pulmonaler Hypertonie, Syndrom der oberen Hohlvene, Budd-Chiari-Syndrom und Nebenniereninsuffizienz auftreten. Eine Venenthrombose beim Antiphospholipid-Syndrom entwickelt sich 2-mal häufiger als eine Arterienthrombose. Bei Letzteren überwiegt die Thrombose der Hirnarterien, die zu transitorischen ischämischen Anfällen und ischämischen Schlaganfällen führt. Andere neurologische Störungen können Migräne, Hyperkinese, Anfallssyndrom, Schallempfindungsschwerhörigkeit, ischämische Optikusneuropathie, transversale Myelitis, Demenz und psychische Störungen umfassen.

Eine Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems beim Antiphospholipid-Syndrom geht mit der Entwicklung eines Myokardinfarkts, einer intrakardialen Thrombose, einer ischämischen Kardiomyopathie und einer arteriellen Hypertonie einher. Sehr häufig werden Schäden an den Herzklappen beobachtet – von leichter Regurgitation, erkannt durch Echokardiographie, bis hin zu Mitral-, Aorten-, Trikuspidalstenose oder Insuffizienz. Im Rahmen der Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms mit kardialen Manifestationen ist eine Differenzialdiagnose mit infektiöser Endokarditis und Herzmyxom erforderlich.

Zu den renalen Manifestationen können sowohl eine leichte Proteinurie als auch ein akutes Nierenversagen gehören. Auf Seiten des Magen-Darm-Trakts führt das Antiphospholipid-Syndrom zu Hepatomegalie, Magen-Darm-Blutungen, Verschluss von Mesenterialgefäßen, portaler Hypertension und Milzinfarkt. Typische Läsionen der Haut und des Weichgewebes sind Livedo reticularis, palmares und plantares Erythem, trophische Geschwüre, Gangrän der Finger; Bewegungsapparat - aseptische Knochennekrose (Femurkopf). Hämatologische Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms sind Thrombozytopenie, hämolytische Anämie und hämorrhagische Komplikationen.

Bei Frauen wird APS häufig im Zusammenhang mit geburtshilflichen Pathologien festgestellt: wiederholte Spontanaborte zu verschiedenen Zeitpunkten, Verzögerung des intrauterinen Wachstums, Plazentainsuffizienz, Gestose, chronische fetale Hypoxie, Frühgeburt. Beim Schwangerschaftsmanagement bei Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom muss der Geburtshelfer-Gynäkologe alle möglichen Risiken berücksichtigen.

Diagnose

Das Antiphospholipid-Syndrom wird anhand klinischer (Gefäßthrombose, komplizierte geburtshilfliche Vorgeschichte) und Labordaten diagnostiziert. Zu den wichtigsten immunologischen Kriterien gehört der zweimalige Nachweis mittlerer oder hoher Antikörpertiter gegen Cardiolipin der Klasse IgG/IgM und Lupus-Antikoagulans im Blutplasma innerhalb von sechs Wochen. Die Diagnose gilt als zuverlässig, wenn mindestens ein klinisches Hauptkriterium und ein Laborkriterium kombiniert werden. Weitere Laborzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms sind falsch positives RW, positiver Coombs-Test, erhöhter Titer des antinukleären Faktors, des Rheumafaktors, der Kryoglobuline und der Antikörper gegen DNA. Eine Untersuchung des Blutbildes, der Blutplättchen, eines biochemischen Bluttests und eines Koagulogramms ist ebenfalls angezeigt.

Schwangere Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom benötigen eine Überwachung der Blutgerinnungsparameter, dynamischen Ultraschall des Fötus usw

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Das Hauptziel der Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms besteht darin, thromboembolische Komplikationen zu verhindern. Zu den regelmäßigen Momenten gehören mäßige körperliche Aktivität, die Vermeidung längerer Immobilitätsphasen, die Teilnahme an traumatischen Sportarten und lange Flugreisen. Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom sollten keine oralen Kontrazeptiva verschrieben werden und sollten vor der Planung einer Schwangerschaft immer einen Geburtshelfer-Gynäkologen konsultieren. Schwangeren Patientinnen wird die Einnahme kleiner Dosen von Glukokortikoiden und Thrombozytenaggregationshemmern, die Verabreichung von Immunglobulinen und Heparin-Injektionen unter Kontrolle der Hämostasiogramm-Parameter während der gesamten Schwangerschaftsdauer empfohlen.

Die medikamentöse Therapie des Antiphospholipid-Syndroms kann die Verschreibung indirekter Antikoagulanzien (Warfarin), direkter Antikoagulanzien (Heparin, Nadroparin-Kalzium, Enoxaparin-Natrium) und Thrombozytenaggregationshemmer (Acetylsalicylsäure, Dipyridamol, Pentoxifyllin) umfassen. Die vorbeugende Antikoagulanzien- oder Thrombozytenaggregationshemmung wird bei den meisten Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom über einen langen Zeitraum und manchmal lebenslang durchgeführt. Bei der katastrophalen Form des Antiphospholipid-Syndroms ist die Gabe hoher Dosen von Glukokortikoiden und Antikoagulanzien, Sitzungen, Transfusion von frisch gefrorenem Plasma etc. angezeigt.

Vorhersage

Eine rechtzeitige Diagnose und vorbeugende Therapie tragen dazu bei, die Entstehung und das Wiederauftreten einer Thrombose zu vermeiden und auf einen günstigen Ausgang von Schwangerschaft und Geburt zu hoffen. Bei einem sekundären Antiphospholipid-Syndrom ist es wichtig, den Verlauf der zugrunde liegenden Pathologie zu überwachen und Infektionen vorzubeugen. Ungünstige Prognosefaktoren sind die Kombination eines Antiphospholipid-Syndroms mit SLE, Thrombozytopenie, ein schneller Anstieg des Antikörpertiters gegen Cardiolipin und eine persistierende arterielle Hypertonie. Alle Patienten, bei denen ein Antiphospholipid-Syndrom diagnostiziert wurde, sollten unter der Aufsicht eines Rheumatologen stehen und regelmäßig serologische Marker der Krankheit und Hämostasiogramm-Parameter überwachen.