Переливание крови при лейкемии. Что такое сестринский процесс при лейкозах и лечится ли болезнь

Лейкоз -- системное заболевание крови, характеризующееся следующими особенностями: 1) прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветворения, а нередко и в периферической крови с резким преобладанием пролиферативных процессов над процессами нормальной дифференциации клеток крови; 2) метапластическим разрастанием различных патологических элементов, развивающихся из исходных клеток, составляющим морфологическую сущность того или иного типа лейкоза.

Заболеваниями системы крови являются гемобластозы, являющиеся аналогом опухолевых процессов в других органах. Часть из них первично развивается в костном мозге и называется лейкозами. А другая часть первично возникает в лимфоидной ткани органов кроветворения и называется лимфомами или гематосаркомами.

Лейкоз -- полиэтиологичное заболевание . У каждого человека могут быть различные факторы, послужившие причиной заболевания. Выделяют четыре группы:

1 группа -- инфекционно-вирусные причины;

2 группа -- наследственные факторы. Подтверждается наблюдением за лейкозными семьями, где один из родителей болен лейкозом. По статистике, есть или прямые, или через одно поколение передачи лейкоза.

3 группа -- действие химических лейкозогенных факторов: цитостатики при лечении онкозаболеваний проводят к лейкозу, антибиотики пенициллинового ряда и цефалоспорины. Не следует злоупотреблять приемом этих лекарственных средств.
Химические вещества промышленного и бытового назначения (ковровые покрытия, линолеум, синтетические моющие средства и т. д.)

4 группа -- лучевое воздействие.

Первичный период лейкоза (латентный период -- время от момента действия этиологического фактора, вызвавшего лейкоз, до первых признаков заболевания. Этот период может быть коротким (несколько месяцев), а может быть длительным (десятки лет).
Происходит размножение лейкозных клеток, от первой единственной до такого количества, которое вызывает угнетение нормального кроветворения. Клинические проявления зависят от скорости размножения лейкозных клеток.

Вторичный период (период развернутой клинической картины заболевания). Первые признаки чаще выявляются лабораторно. Может быть две ситуации:

А) самочувствие больного не страдает, отсутствуют жалобы, но в крови отмечаются признаки (проявление) лейкоза;

Б) есть жалобы, но в клетках нет изменений.

Клинические признаки

Лейкоз характерных клинических признаков не имеет, они могут быть любыми. В зависимости от угнетения кроветворения симптомы проявляется по-разному.

Например, угнетен гранулоцитарный росток (гранулоцит -- нейтрофил), у одного больного будет пневмония, у другого -- ангина, пиелонефрит, менингит и т. д.

Все клинические проявления делятся на 3 группы синдромов:

1) инфекционно-токсический синдром, проявляется в виде различных воспалительных процессов и обусловлен угнетением гранулоцитарного ростка;

2) геморрагический синдром, проявляется повышенной кровоточивостью и возможностью кровоизлияний и кровопотери;

3) анемический синдром, проявляется уменьшением содержания гемоглобина, эритроцитов. Появляется бледность кожи, слизистых, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, снижение сердечной деятельности.

Острый лейкоз

Острый лейкоз представляет собой злокачественную опухоль системы крови. Основной субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки. В зависимости от морфологии и цитохимических показателей клеток в группе острых лейкозов выделяют: острый миелобластный лейкоз, острый монобластный лейкоз, острый миеломонобластный лейкоз, острый промиелоцитарный лейкоз, острый эритромиелоз, острый мегакариобластный лейкоз, острый недифференцируемый лейкоз, острый лимфообластный лейкоз.

В течение острого лейкоза выделяется несколько стадий:

1) начальная;

2) развернутая;

3) ремиссия (полная или неполная);

4) рецидив;

5) терминальная.

Начальная стадия острого лейкоза диагностируется чаще всего тогда, когда у больных с предшествующей анемией в дальнейшем развивается картина острого лейкоза.

Развернутая стадия характеризуется наличием основных клинических и гематологических проявлений заболевания.

Ремиссия может быть полной или неполной. К полной ремиссии относятся состояния, при которых отсутствуют клинические симптомы заболевания, количество бластных клеток в костном мозге не превышает 5 % при отсутствии их в крови. Состав периферической крови близок к норме. При неполной ремиссии имеет место отчетливое клиническое и гематологическое улучшение, однако количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным.

Рецидив острого лейкоза может возникать в костном мозге или вне костного мозга (кожа и т. д.). Каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.

Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется резистентностью к цитостатической терапии, выраженным угнетением нормального кроветворения, развитием язвенно-некротических процессов.

В клиническом течении всех форм значительно больше общих "остролейкозных" черт, чем различий и особенностей, но дифференциация острого лейкоза важна для прогнозирования и выбора средств цитостатической терапии. Клиническая симптоматика очень разнообразна и зависит от локализации и массивности лейкемической инфильтрации и от признаков подавления нормального кроветворения (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения).

Первые проявления заболевания носят общий характер: слабость, снижение аппетита, потливость, недомогание, повышение температуры неправильного типа, боли в суставах, появление небольших синяков после мелких травм. Болезнь может начинаться остро -- с катаральных изменений в носоглотке, ангины. Иногда острый лейкоз выявляется при случайном исследовании крови.

В развернутой стадии заболевания в клинической картине можно выделить несколько синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, инфекционные и язвенно-некротические осложнения.

Анемический синдром проявляется слабостью, головокружением, болями в области сердца, одышкой. Объективно отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность анемии различна и определяется степенью угнетения эритропоэза, наличием гемолиза, кровотечений и прочее.

Геморрагический синдром встречается практически у всех больных. Обычно наблюдаются десневые, носовые, маточные кровотечения, геморрагия на коже и слизистых оболочках. В местах уколов и внутривенных инъекций возникают обширные кровоизлияния. В терминальной стадии на месте кровоизлияний в слизистой оболочке желудка, кишечника появляются язвенно-некротические изменения. Наиболее выраженный геморрагический синдром наблюдается при промиелоцитарном лейкозе.

Инфекционные и язвенно-некротические осложнения являются следствием гранулоцитопении, снижения фагоцитарной активности гранулоцитов и встречаются более чем у половины больных острым лейкозом. Часто возникают пневмонии, ангины, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы в местах инъекций. Температура может быть различной -- от субфебрильной до постоянно высокой. Значительное увеличение лимфатических узлов у взрослых встречается редко, у детей -- довольно часто. Особенно характерны лимфаденопатии для лимфобластного лейкоза. Чаще увеличиваются лимфоузлы в надключичных и подчелюстных областях. При пальпации лимфатические узлы плотные, безболезненные, могут быть слегка болезненны при быстром росте. Увеличение печени и селезенки не всегда наблюдается, преимущественно при лимфобластном лейкозе.

В периферической крови у большинства больных обнаруживается анемия нормохромного, реже гиперхромного типа. Анемия углубляется с прогрессированием заболевания до 20 г/л, а количество эритроцитов отмечается ниже 1,0 г/л. Нередко анемия является первым проявлением лейкоза. Количество ретикулоцитов также уменьшено. Число лейкоцитов обычно повышено, но не достигает таких высоких цифр, как при хронических лейкозах. Количество лейкоцитов колеблется в значительных пределах от 0,5 до 50--300 г/л.

Формы острого лейкоза с высоким лейкоцитозом прогностически менее благоприятны. Наблюдаются формы лейкоза, которые с самого начала характеризуются лейкопенией. Тотальная бластная гиперплазия при этом наступает лишь в терминальной стадии болезни.

Для всех форм острого лейкоза характерно снижение количества тромбоцитов до 15--30 г/л. Особенно выраженная тромбоцитопения наблюдается в терминальной стадии.

В лейкоцитарной формуле -- бластные клетки до 90 % всех клеток и незначительное количество зрелых элементов. Выход в периферическую кровь бластных клеток является основным морфологическим признаком острого лейкоза. Для дифференциации форм лейкоза, кроме морфологических признаков, используют цитохимические исследования (содержание липидов, активность пероксидазы, содержание гликогена, активность кислой фосфатазы, активность неспецифической эстеразы и т. д.)

Острый промиелоцитарный лейкоз характеризуется чрезвычайной злокачественностью процесса, быстрым нарастанием тяжелой интоксикации, выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к кровоизлиянию в мозг и к гибели больного.

Опухолевые клетки с крупной зернистостью в цитоплазме затрудняют определение структур ядра. Положительные цитохимические признаки: активность пероксидазы, много липидов и гликогена, реакция на кислую фосфотазу резко положительна, наличие гликозоаминогликана.

Геморрагический синдром зависит от выраженной гипофибриногенемии и избыточного содержания в лейкозных клетках тромбопластина. Выход тромбопластина провоцирует внутрисосудистое свертывание.

Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений, частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.

В периферической крови и костном мозге преобладают миелобласты. При цитохимическом исследовании выявляется активность пероксидазы, повышение содержания липидов, низкая активность неспецифической эстеразы.

Острый лимфомонобластный лейкоз является субвариантом острого миелобластного лейкоза. По клинической картине они почти идентичны, однако миеломонобластная форма протекает злокачественней, с более выраженной интоксикацией, глубокой анемией, тромбоцитопенией, более выраженным геморрагическим синдромом, частыми некрозами слизистых и кожи, гиперплазией десен и миндалин. В крови выявляются бластные клетки -- крупные, неправильной формы, с молодым ядром, напоминающим по форме ядро моноцита. При цитохимическом исследовании в клетках определяется положительная реакция на пероксидазу, гликоген и липиды. Характерным признаком является положительная реакция на неспецифическую эстеразу в клетках и лизоцим в сыворотке и моче.

Средняя продолжительность жизни больных вдвое меньше, чем при миелобластном лейкозе. Причиной смерти обычно являются инфекционные осложнения.

Острый монобластный лейкоз -- редкая форма лейкоза. Клиническая картина напоминает острый миелобластный лейкоз и характеризуется анемийной налонностью к геморрагиям, увеличением лимфатических узлов, увеличением печени, язвенно-некротическим стоматитом. В периферической крови -- анемия, тромбоцитопения, лимфомоноцитарный профиль, повышенный лейкоцитоз. Появляются молодые бластные клетки. При цитохимическом исследовании в клетках определяется слабоположительная реакция на липиды и высокая активность неспецифической эстеразы. Лечение редко вызывает клинико-гематологические ремиссии. Продолжительность жизни больного составляет около 8--9 месяцев.

Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличение какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия).

В периферической крови и в пунктате-лимфобласта молодые крупные клетки с округлым ядром. При цитохимическом исследовании: реакция на пероксидазу всегда отрицательная, липиды отсутствуют, гликоген в виде крупных гранул.

Отличительной чертой лимфобластного острого лейкоза является положительный ответ на применяемую терапию. Частота ремиссии -- от 50 % до 90 %. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костномозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей.

Эритромиелоз характеризуется тем, что патологическая трансформация кроветворения касается как белого, так и красного ростков костного мозга. В костном мозге обнаруживаются молодые недифференцированные клетки белого ряда и бластные анаплазированные клетки красного ростка -- эритро- и нормобласты в большом количестве. Красные клетки больших размеров имеют уродливый вид.

В периферической крови -- стойкая анемия, анизоцитоз эритроцитов (макроциты, мегалоциты), пойкилоцитоз, полихромазия и гиперхромия. Эритро- и нормобласты в периферической крови -- до 200--350 на 100 лейкоцитов. Часто отмечается лейкопения, но может быть умеренное увеличение лейкоцитов до 20--30 г/л. По мере развития болезни появляются бластные формы-монобласты. Лимфаденопатии не наблюдается, печень и селезенка могут быть увеличены или оставаться в норме. Заболевание протекает более длительно, чем миелобластная форма, в некоторых случаях отмечается подострое течение эритромиелоза (до двух лет без лечения).

Длительность непрерывной поддерживающей терапии должна быть не менее 3-х лет. Для своевременного выявления рецидива необходимо производить контрольные исследования костного мозга не реже 1 раза в месяц в первый год ремиссии и 1 раз в 3 месяца после года ремиссии. В период ремиссии может проводиться так называемая иммунотерапия, направленная на уничтожение оставшихся лейкемических клеток с помощью иммунологических методов. Иммунотерапия заключается во введении больным вакцины БЦЖ или аллогенных лейкемических клеток.

Рецидив лимфобластного лейкоза лечится обычно теми же комбинациями цитостатиков, что и в период индукции.

При нелимфобластных лейкозах основная задача сводится обычно не к достижению ремиссии, а к сдерживанию лейкемического процесса и продлению жизни больного. Это связано с тем, что нелимфобластные лейкозы характеризуются резким угнетением нормальных ростков кроветворения, в связи с чем проведение интенсивной цитостатической терапии часто невозможно.

Для индукции ремиссиии у больных нелимфобластными лейкозами используют комбинации цитостатических препаратов; цитозин-арабинозид, дауномицин: цитозин -- арабинозид, тиогуанин; цитозин-арабинозид, онковин (винкристин), циклофосфан, преднизолон. Курс лечения длится 5--7 дней с последующим 10--14 дневным перерывом, необходимым для восстановления нормального кроветворения, угнетаемого цитостатиками. Поддерживающая терапия проводится теми же препаратами или их комбинациями, применяющимися в период индукции. Практически у всех больных нелимфобластными лейкозами развивается рецидив, требующий смены комбинации цитостатиков.

Важное место в лечении острого лейкоза занимает терапия внекостномозговых локализаций, среди которых наиболее частым и грозным является нейролейкемия (менинго-энцефалитический синдром: тошнота, рвота, нестерпимая головная боль; синдром локального поражения вещества головного мозга; псевдотуморозная очаговая симптоматика; расстройство функций черепно-мозговых нервов; глазодвигательного, слухового, лицевого и тройничного нервов; лейкозная инфильтрация нервных корешков и стволов: синдром полирадикулоневрита). Методом выбора при нейролейкемии является внутрилюмбальное введение метотрексата и облучение головы в дозе 2400 рад. При наличии внекостномозговых лейкемических очагов (носоглотка, яичко, лимфатические узлы средостения и др.), вызывающих сдавление органов и болевой синдром, показана локальная лучевая терапия в общей дозе 500--2500 рад.

Лечение инфекционных осложнений проводится антибиотиками широкого спектра действия, направленных против наиболее частых возбудителей -- синегнойной палочки, кишечной палочки, золотистого стафилококка. Применяют карбенициллин, гентамицин, цепорин. Антибиотикотерапию продолжают не менее 5 дней. Антибиотики следует вводить внутривенно каждые 4 часа.

Для профилактики инфекционных осложнений, особенно у больных с гранулоцитопенией, необходим тщательный уход за кожей и слизистой оболочкой полости рта, помещение больных в специальные асептические палаты, стерилизация кишечника с помощью неадсорбируемых антибиотиков (канамицин, ровамицин, неолепцин). Основным методом лечения геморрагии у больных острым лейкозом является переливание тромбоцитарной массы. Одномоментно больному переливают 200--10000 г/л тромбоцитов 1--2 раза в неделю. При отсутствии тромбоцитарной массы можно переливать с гемостатической целью свежую цельную кровь или пользоваться прямым переливанием. В некоторых случаях для купирования кровоточивости показано применение гепарина (при наличии внутрисосудистой коагуляции), эпсилон-аминокапроновой кислоты (при повышенном фибронолизе).

Современные программы лечения лимфобластного лейкоза позволяют получить полные ремиссии в 80--90 % случаях. Длительность непрерывных ремиссий у 50 % больных составляет 5 лет и выше. У остальных 50 % больных терапия оказывается неэффективной и развиваются рецидивы. При нелимфобластных лейкозах полные ремиссии достигаются у 50--60 % больных, однако рецидивы развиваются у всех больных. Средняя продолжительность жизни больных составляет 6 месяцев. Основными причинами смерти являются инфекционные осложнения, выраженный геморрагический синдром, нейролейкемия.

Хронический миелолейкоз

Субстрат хронического миелолейкоза составляют в основном созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные гранулоциты). Заболевание -- одно из самых частых в группе лейкозов, встречается у лиц в возрасте 20--60 лет редко, у стариков и детей и длится годами.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания.

Выделяют 3 стадии хронического миелолейкоза -- начальную, развернутую и терминальную.

В начальной стадии хронический миелолейкоз практически не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует. Обращает на себя внимание постоянный и немотивированный лейкоцитоз с нейтрофильным профилем, сдвигом влево. Увеличивается селезенка, что вызывает неприятные ощущения в левом подреберье, чувство тяжести, особенно после еды. Лейкоцитоз увеличивается до 40--70 г/л. Важным гематологическим признаком является увеличение количества базофилов и эозинофилов различной зрелости. Анемия в этот период не наблюдается. Отмечается тромбоцитоз до 600--1500 г/л. Практически эту стадию выделить не удается. Болезнь, как правило, диагносцируется на стадии тотальной генерализации опухоли по костному мозгу, т. е. в развернутой стадии.

Развернутая стадия характеризуется появлением клинических признаков заболевания, связанных с лейкемическим процессом. Больные отмечают быструю утомляемость, потливость, субфебрильную температуру, потерю веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. При объективном исследовании почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающей в ряде случаев значительных размеров. При пальпации селезенка остается безболезненной. У половины больных развиваются инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье с иррадиацией в левый бок, левое плечо, усиливающейся при глубоком вдохе.

Печень также увеличена, однако ее размеры индивидуально вариабельны. Функциональные нарушения печени выражены незначительно. Гепатит проявляется диспепсическими расстройствами, желтухой, увеличением размеров печени, повышением прямого билирубина в крови. Лимфаденопатия в развернутой стадии хронического миелолейкоза наблюдается редко, геморрагический синдром отсутствует.

Могут наблюдаться нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в сердце, аритмия). Эти изменения обусловлены интоксикацией организма, нарастающей анемией. Анемия имеет нормохромный характер, нередко выражен анизо- и пойкилоцитоз. В лейкоцитарной формуле представлен весь гранулоцитарный ряд включительно до миелобластов. Количество лейкоцитов достигает 250--500 г/л. Продолжительность этой стадии без цитостатической терапии составляет 1,5--2,5 года. Клиническая картина при лечении заметно изменяется. Самочувствие больных длительно остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность, количество лейкоцитов -- 10--20 г/л, прогрессирующего увеличения селезенки не наблюдается. Развернутая стадия у больных, принимающих цитостатики, длится 4--5 лет, а иногда и больше.

В терминальной стадии отмечается резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое немотивированное повышение температуры. Появляются сильные боли в костях и суставах. Важным признаком является появление рефрактерности к проводимой терапии. Значительно увеличена селезенка. Нарастает анемия, тромбоцитопения. При умеренном повышении количества лейкоцитов формула омолаживается за счет увеличения процента незрелых клеток (промиелоцитов, миелобластов и недифференцируемых).

Геморрагический синдром, отсутствовавший в развернутой стадии, почти постоянно появляется в терминальном периоде. Опухолевый процесс в терминальной стадии начинает распространяться за пределы костного мозга: возникает лейкемическая инфильтрация нервных корешков, вызывающая радикулярные боли, образуются подкожные лейкемические инфильтраты (лейкемиды), наблюдается саркомный рост в лимфоузлах. Лейкемическая инфильтрация на слизистых оболочках способствует развитию в них кровоизлияний с последующим некрозом. В терминальной стадии больные склонны к развитию инфекционных осложнений, которые нередко являются причиной смерти.

Дифференциальный диагноз хронического миелолейкоза должен проводиться прежде всего с лейкемоидными реакциями миелоидного типа (в результате ответа организма на инфекцию, интоксикацию и т. д.). Бластный криз хронического миелолейкоза может давать картину, напоминающую острый лейкоз. В этом случае в пользу хронического миелолейкоза свидетельствуют анамнестические данные, выраженная спленомегалия, наличие в костном мозге филадельфийской хромосомы.

Лечение хронического миелолейкоза в развернутой и терминальной стадии имеет свои отличия.

В развернутой стадии терапия направлена на уменьшение массы опухолевых клеток и ставит своей целью сохранить как можно дольше соматическую компенсацию больных и отсрочить наступление бластного криза. Основные препараты, применяющиеся при лечении хронического миелолейкоза: миелосан (милеран, бусульфан), миелобромол (дибромоманнитол), гексофосфамид, допан, 6-меркаптопурин, лучевая терапия 1500--2000 раз.

Больному рекомендуется ликвидация перегрузок, максимальное пребывание на свежем воздухе, отказ от курения и употребления спиртных напитков. Рекомендуются мясные продукты, овощи, фрукты. Исключается пребывание (загорание) на солнце. Тепловые, физио- и электропроцедуры противопоказаны. В случае понижения показателей красной крови назначаются гемостимулин, ферроплекс. Курсы витаминотерапии В1, В2, В6, С, РР.

Противопоказаниями к облучению служат бластный криз, выраженная анемия, тромбоцитопения.

При достижении лечебного эффекта переходят на поддерживающие дозы. Рентгенотерапия и цитостатики должны применяться на фоне еженедельных гемотрансфузий по 250 мл одногруппной крови и соответствующей резус-принадлежности.

Лечение в терминальной стадии хронического миелолейкоза при наличии бластных клеток в периферической крови проводят по схемам острого миелобластного лейкоза. ВАМП, ЦАМП, АВАМП, ЦОАП, сочетание винкристина с преднизолоном, цитозара с рубомицином. Терапия направлена на продление жизни больного, так как получить ремиссию в этом периоде трудно.

Прогноз этого заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни -- 4,5 года, у отдельных больных -- 10--15 лет.

Доброкачественный сублейкемический миелоз

Доброкачественный сублейкемический миелоз представляет собой самостоятельную нозологическую форму среди опухолей кроветворной системы. Субстрат опухоли составляют зрелые клетки одного, двух или всех трех ростков костного мозга -- гранулоциты, тромбоциты, реже эритроциты. В костном мозге развивается гиперплазия миелоидной ткани (миелоз), разрастается соединительная ткань (миелофиброз), отмечается новообразование патологической остеоидной ткани (остеомиелосклероз). Разрастание в костном мозге фиброзной ткани носит реактивный характер. Постепенно развитие миелофиброза приводит в терминальных стадиях заболевания к замещению всего костного мозга рубцовой соединительной тканью.

Диагностируется главным образом в пожилом возрасте. В течение ряда лет больные не предъявляют никаких жалоб. По мере прогрессирования заболевания появляются слабость, утомляемость, потливость, ощущения дискомфорта и тяжесть в животе, особенно после еды. Отмечается покраснение лица, кожный зуд, тяжесть в голове. Основным ранним симптомом является увеличение селезенки, увеличение печени обычно не столь выражено. Гепатоспленомегалия может вести к портальной гипертензии. Частый симптом болезни -- боли в костях, которые наблюдаются во всех стадиях болезни, а иногда длительное время являются единственным проявлением ее. Несмотря на высокое содержание в крови тромбоцитов, наблюдается геморрагический синдром, который объясняется неполноценностью тромбоцитов, а также нарушением свертывающих факторов крови.

В терминальной стадии заболевания отмечаются лихорадка, истощение, нарастание анемии, выраженный геморрагический синдром, саркомный рост в тканях.

Изменение в крови у больных с доброкачественным сублейкемическим миелозом напоминают картину "сублейкемического" хронического миелолейкоза. Лейкоцитоз не достигает высоких цифр и редко превышает 50 г/л. В формуле крови -- сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов, увеличение количества базофилов. Гипертромбоцитоз может достигать 1000 г/л и более. В начале заболевания может быть повышение количества эритроцитов, которое в дальнейшем нормализуется. Течение заболевания может осложняться гемолитической анемией аутоиммунного происхождения. В костном мозге наблюдается гиперплазия гранулоцитарного, тромбоцитарного и эритроидного ростков наряду с фиброзом и остеомиелосклерозом. В терминальной стадии может отмечаться повышение бластных клеток -- бластный криз, который, в отличие от хронического миелолейкоза, встречается редко.

При небольших изменениях в крови, медленном росте селезенки и печени активное лечение не проводится. Показаниями к цитостатической терапии являются: 1) значительное повышение числа тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов в крови, особенно с развитием соответствующих клинических проявлений (геморрагии, тромбозы); 2) преобладание в костном мозге клеточной гиперплазии над процессами фиброза; 3) гиперспленизм.

При доброкачественном сублейкемическом миелозе применяют миелосан 2 мг ежедневно или через день, миелобромол 250 мг 2--3 раза в неделю, имифос 50 мг через день. Курс лечения проводится в течение 2--3 недель под контролем показателей крови.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при недостаточности гемопоэза, аутоиммунных гемолитических кризах, гиперспленизме.

При значительной спленомегалии может быть применено облучение селезенки в дозах 400--600 рад. Для лечения анемического синдрома применяют анаболические гормоны, трансфузии эритроцитарной массы. Больным противопоказаны физио-, электро-, тепловые процедуры. Прогноз в целом относительно благоприятный, больные могут жить долгие годы и десятилетия находиться в состоянии компенсации.

Эритремия

Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) -- хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови. Наблюдается опухолевая пролиферация всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина массы и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови. Увеличение массы эритроцитов в кровяном русле и сосудистых депо обусловливает особенности клинической симптоматики, течение и осложнения заболевания.

Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная, развернутая (эритремическая) и терминальная.

В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда типа стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание типичная красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда -- трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Гипертония при эритремии характеризуется более выраженной церебральной симптоматикой. Как результат нарушения трофики слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания -- циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

В периферической крови в начальной стадии заболевания может наблюдаться лишь умеренный эритроцитоз. Характерным гематологическим признаком развернутой стадии эритремии является увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитоз). Наиболее типичным для эритремии является увеличение количества эритроцитов до 6--7 г/л и гемоглобина до 180--220 г/л. Параллельно увеличению эритроцитов и гемоглобина отмечается повышение показателя гематокрита.

Увеличение густой части крови и ее вязкости приводит к резкому снижению СОЭ вплоть до полного отсутствия оседания эритроцитов. Количество лейкоцитов увеличено незначительно -- до 15--18 г/л. В формуле выявляется нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, реже появляются метамиелоциты и миелоциты. Число тромбоцитов увеличено до 1000 г/л.

Постоянно обнаруживается альбуминурия, иногда гематурия. В терминальной стадии картина крови зависит от исхода эритремии. При переходе в миелофиброз или миелолейкоз нарастает количество лейкоцитов, сдвиг влево, появляются нормоциты, количество эритроцитов снижается. В случае развития острого лейкоза в крови выявляются бластные клетки, постоянно встречается анемия, тромбоцитопения.

В костном мозге у больных развернутой стадией эритремии типичным признаком является гиперплазия всех 3-х ростков (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом. В терминальной стадии наблюдается миелофиброз при сохраняющемся мегакариоцитозе. Основные трудности заключаются в дифференциальной диагностике эритремии со вторичными симптоматическими эритроцитозами. Различают абсолютные и относительные эритроцитозы. Абсолютные эритроцитозы характеризуются повышенной активностью эритропоэза и увеличением массы циркулирующих эритроцитов. При относительных эритроцитозах отмечается уменьшение объема плазмы и относительное преобладание эритроцитов в единице объема крови. Масса циркулирующих эритроцитов при относительных эритроцитозах не изменена.

Абсолютные эритроцитозы встречаются при гипоксических состояниях (заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, высотной болезни), опухолях (гипернефрома, опухоли надпочечников, гепатома), некоторых заболеваниях почек (поликистоз, гидронефроз).

Относительные эритроцитозы возникают главным образом при патологических состояниях, связанных с повышенной потерей жидкости (длительная рвота, понос, ожоги, повышенная потливость).

В начальных стадиях заболевания, протекающих без выраженного панцитоза, показаны кровопускания по 300--600 мл 1--3 раза в месяц.
Эффект кровопускания нестойкий. При систематических кровопусканиях может развиться дефицит железа. В развернутой стадии эритремии при наличии панцитоза, развитии тромботических осложнений показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения -- 400--600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5--2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется. При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15--20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10--15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественное опухолевое заболевание лимфоидной (иммунокомпетентной) ткани, не обнаруживающую, в отличие от других форм лейкозов, опухолевой прогрессии на всем протяжении болезни. Основным морфологическим субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты, которые разрастаются и накапливаются в повышенном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге. Среди всех лейкозов хронический лимфолейкоз занимает особое место. Несмотря на морфологическую зрелость лимфоцитов, функционально они неполноценны, что выражается в снижении иммуноглобулинов. Поражение иммунокомпетентной системы обусловливает склонность больных к инфекциям и развитие аутоиммунных анемий, тромбоцитопений, реже -- гранулоцитопений. Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин, нередко встречается у кровных родственников.

Болезнь начинается исподволь без выраженной клинической симптоматики. Часто диагноз ставится впервые при случайном исследовании крови, выявляется повышение количества лейкоцитов, наличие лимфоцитоза. Постепенно появляются слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, преимущественно в шейной, подмышечной и паховых областях. Впоследствии поражаются медиастенальные и забрюшинные лимфатические узлы. При пальпации определяются периферические лимфоузлы мягкой или тестоватой консистенции, не спаянные между собой и кожей, безболезненные. Селезенка значительно увеличена, плотная, безболезненная. Печень чаще всего увеличена. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются поносы.

Геморрагический синдром при типичной неосложненной форме отсутствует. Значительно чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются поражения кожи. Кожные изменения могут носить специфический и неспецифический характер. К неспецифическим относятся экзема, эритродермия, псориатические высыпания, пузырчатка.

К специфическим -- лейкемическая инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоя дермы. Инфильтрация кожи может быть очаговой или генерализованной.

Одной из клинических особенностей хронического лимфолейкоза является пониженная резистентность больных к бактериальным инфекциям. Среди наиболее частых инфекционных осложнений регистрируются пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, ангины, абсцессы, септическое состояние.

Тяжелым осложнением заболевания являются аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител против антигенов собственных клеток крови. Чаще всего возникает аутоиммунная гемолитическая анемия.

Клинически этот процесс проявляется ухудшением общего состояния, повышением температуры тела, появлением легкой желтухи, снижением гемоглобина. Могут наблюдаться аутоиммунные тромбоцитопении, сопровождающиеся геморрагическим синдромом. Реже встречается аутоиммунный лизис лейкоцитов.

Хронический лимфолейкоз может трансформироваться в гематосаркому -- постепенное превращение увеличенных лимфатических узлов в плотную опухоль, выраженный болевой синдром, резкое ухудшение общего состояния.

Выделяют несколько форм хронического лимфолейкоза:

1) типичная доброкачественная форма заболевания с генерализованным увеличением лимфоузлов, умеренной гепатоспленомегалией, лейкемической картиной крови, отсутствием анемии, редкими инфекционными и аутоиммунными нарушениями. Эта форма встречается наиболее часто и характеризуется длительным и благоприятным течением;

2) злокачественный вариант, отличающийся тяжелым течением, наличием плотных лимфоузлов, образующих конгломераты, высоким лейкоцитозом, угнетением нормального кроветворения, частыми инфекционными осложнениями;

3) спленомегалическая форма, протекающая часто без периферических лимфаденопатий, нередко с увеличением брюшных лимфоузлов. Число лейкоцитов в пределах нормы или слегка снижено. Характерна быстро нарастающая анемия;

4) костномозговая форма с изолированным поражением костного мозга, лейкемической картиной крови, отсутствием увеличения лимфоузлов и селезенки. Нередко развивается анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;

5) кожная форма (синдром Сезари) протекает с преимущественной лейкемической инфильтрацией кожи;

6) формы с изолированным увеличением отдельных групп лимфоузлов и наличием соответствующей клинической симптоматики.

Изменения со стороны периферической крови характеризуются высоким лейкоцитозом до 20--50 и 100 г/л. Иногда количество лейкоцитов повышено незначительно. Лимфоциты составляют 60--90 % всех форменных элементов. Основная масса -- это зрелые лимфоциты, 5--10 % -- пролимфоциты. Характерным для хронического лимфолейкоза является наличие большого количества полуразрушенных ядер лимфоцитов с остатками нуклеол -- "тени" Боткина-Гумпрехта.

В случае трансформации хронического лимфолейкоза в гемосаркому отмечается смена лимфоцитоза нейтрофилезом.

В миелограмме больных хроническим лимфолейкозом выявляется резкое увеличение процента зрелых лимфоцитов вплоть до полной метаплазии костного мозга лимфоцитами.

В сыворотке крови отмечается снижение содержания гаммаглобулинов.

При хроническом лимфолейкозе проводятся цитостатическая и лучевая терапия с целью уменьшения массы лейкозных клеток. Симптоматическое лечение, направленное на борьбу с инфекционными и аутоиммунными осложнениями, включает антибиотики, гаммаглобулин, антибактериальные иммунные сыворотки, стероидные препараты, анаболические гормоны, гемотрансфузии, спленэктомию.

При нарушении самочувствия при доброкачественной форме рекомендуется курс витаминотерапии: В6, В12, аскорбиновая кислота.

При прогрессирующем увеличении числа лейкоцитов и размеров лимфоузлов назначают первично сдерживающую терапию наиболее удобным цитостатическим препаратом хлорбутином (лейкераном) в таблетках по 2--5 мг 1--3 раза в день.

При появлении признаков декомпенсации процесса наиболее эффективен циклофосфан (эндоксан) внутривенно или внутримышечно из расчета 200 мг в сутки, на курс лечения 6--8 г.

При малой эффективности полихимиотерапевтических программ используется лучевая терапия на область увеличенных лимфоузлов и селезенки, суммарная доза 3000 рад.

В большинстве случаев лечение хронического лимфолейкоза проводится амбулаторно на протяжении всего периода заболевания, за исключением инфекционных и аутоиммунных осложнений, требующих лечения в стационаре.

Продолжительность жизни больных доброкачественной формой составляет в среднем 5--9 лет. Некоторые больные живут 25--30 лет и более.

Всем больным лейкозами рекомендуется рациональный режим труда и отдыха, питание с высоким содержанием животного белка (до 120 г), витаминов и ограничением жиров (до 40 г). В рационе должны быть свежие овощи, фрукты, ягоды, свежая зелень.

Практически все лейкозы сопровождаются анемиями, поэтому рекомендуется фитотерапия, богатая железом, аскорбиновой кислотой.

Используют настой плодов шиповника и земляники лесной по 1/4--1/2 стакана 2 раза в день. Отвар листьев земляники лесной принимают по 1 стакану в день.

Рекомендуется барвинок розовый, в траве содержится более 60 алкалоидов. Наибольший интерес представляют винбластин, винкристин, лейрозин, розидин. Винбластин (розевин) является эффективным препаратом для поддержания ремиссий, вызванных химиотерапевтическими средствами. Он хорошо переносится больными при проведении длительной (в течение 2--3 лет) поддерживающей терапии.

Винбластин имеет некоторые преимущества перед другими цитостатиками: обладает более быстрым действием (особенно это заметно при высоком лейкоцитозе у больных лейкозом), не оказывает выраженного угнетающего влияния на эритропоэз и тромбоцитопоэз. Что позволяет иногда применять его даже при легкой анемии и тромбоцитопении. Характерно, что вызываемое винбластином угнетение лейкопоэза чаще всего обратимо и при соответствующем уменьшении дозы может восстанавливаться в течение недели.

Розевин применяют при генерализованных формах лимфогранулематоза, лимфо- и ретикулосаркоме, хронических миелозах, особенно при устойчивости к другим химиотерапевтическим препаратам и лучевой терапии. Вводят внутривенно 1 раз в неделю, в дозе 0,025--0,1 мг/кг.

Используют витаминный чай: плоды рябины -- 25 г; плоды шиповника -- 25 г. Принимают по 1 стакану в день. Настой плодов шиповника -- 25 г, ягод черной смородины -- 25 г. Принимают по 1/2 стакана 3--4 раза в день.

Плоды абрикоса содержат большое количество аскорбиновой кислоты, витаминов В, Р, провитамина А. Плоды содержат железо, серебро и т. д. 100 г абрикоса влияют на процесс кроветворения так же, как 40 мг железа или 250 мг свежей печени, что и определяет лечебную ценность этих плодов для людей, страдающих анемией.

Авокадо американское, плоды употребляют в свежем виде, а также подвергают различной обработке. Из плодов готовят салаты, приправы, используют как масло для бутербродов. Принимают для лечения и профилактики анемии.

Вишня обыкновенная, используют в сыром, сушеном и консервированном виде (варенье, компоты). Вишня улучшает аппетит, рекомендуется как общеукрепляющее средство при анемии. Употребляют в виде сиропа, настойки, наливки, вина, фруктовой воды.

Свекла обыкновенная, приготавливают различные блюда, употребляют ее в сушеном, соленом, маринованном и консервированном виде. Сочетание большого количества витаминов с железом оказывает стимулирующее действие на гемопоэз.

Смородина черная, основным достоинством плодов является низкое содержание ферментов, разрушающих аскорбиновую кислоту, поэтому они служат ценным источником витаминов. Рекомендуется при гипохромной анемии.

Черешня, плоды можно замораживать и сушить, из нее готовят компоты, варенья, джемы. Эффективна при гипохромной анемии.

Шелковица, употребляют в пищу в виде сиропов, компотов, десертных блюд и наливок. Применяют при гипохромной анемии.

Шпинат огородный, листья содержат белки, сахары, аскорбиновую кислоту, витамины В1, В2, Р, К, Е, Д2, фолиевую кислоту, каротин, минеральные соли (железо, магний, калий, фосфор, натрий, кальций, йод). В пищу употребляют листья, из которых готовят салаты, пюре, соусы и др. блюда. Особенно полезны листья шпината больным гипохромной анемией.

В пищевой рацион больных анемией включают овощи, ягоды и фрукты в качестве носителей "факторов" кроветворения. Железо и его соли содержат картофель, тыква, брюква, лук, чеснок, салат, укроп, гречиха, крыжовник, земляника, виноград.

Аскорбиновую кислоту и витамины группы В содержат картофель, капуста белокочанная, баклажаны, кабачки, дыня, тыква, лук, чеснок, шиповник, облепиха, ежевика, земляника, калина, клюква, боярышник, крыжовник, лимон, апельсин, абрикос, вишня, груша, кукуруза и др.

Можно использовать различные лекарственные растения в том числе следующие:

1. Собирают цветки гречихи посевной и готовят настой: 1 стакан на 1 л кипятка. Пьют без ограничения.

2. Приготовить сбор: ятрышник пятнистый, любка двулистная, донник лекарственный, цвет гречихи посевной -- все по 4 ст. л., паслен дольчатый, хвощ полевой -- по 2 ст. л. На 2 л кипятка взять 6 ст. л. сбора, принимать утром первую порцию 200 г, а затем по 100 г 6 раз в день.

3. Сбор: донник лекарственный, хвощ полевой, крапива двудомная -- все по 3 ст. л. На 1 литр кипятка взять 4--5 ст. л. сбора. Принимать по 100 г 4 раза в день.

4. Пить сок из корней мальвы, а детям -- сок из плодов мальвы.

Лейкоз – это страшная болезнь, от которой не застрахован никто. Если говорить коротко, то это рак крови. По сути, рак, является проклятьем современной жизни, потому что, на первых порах мало кто может понять, что он поражен данным заболеванием.

Когда же это происходит, тогда может уже быть поздно. Но это не значит, что данной болезни нужно бояться, как огня. Никто никогда не знает, кого поразит недуг, но всегда можно найти способ либо избежать этого, либо же, сделать так, чтобы свести риск заболевания к минимуму.

Поэтому, в данной статье рассмотрим более подробно, что такое лейкоз, а также какие бывают стадии лейкоза, какое может быть лечение, и много чего другого, что нужно учитывать, если это уже случилось. В любом случае, нельзя паниковать и поддаваться страху. Если пациент настроен бороться против болезни, есть большая вероятность, что сможет выйти из страшной борьбы победителем.

Что такое лейкоз? Если говорить научными терминами, то лейкоз представляет собой опухоль, что образуется на кроветворной ткани, причем, первичный очаг располагается в костном мозге. Те клетки, что там образовываются, имеют форму небольших опухолей, после чего выходят в периферическую кровь, тем самым получаются первые признаки болезни.

Обычно лейкозы можно условно поделить на острый и хронический вид. Данное деление основывается не на том, насколько они длительны, или же насколько внезапно заболел человек, а на определенных особенностях клеток, которые подверглись злокачественному перерождению. Бывает, что перерождению подвергаются незрелые клетки, что называются бласты, и тогда лейкоз носит название острого. Но в том случае, если изменились у человека те клетки, что уже созрели, тогда лейкоз приобретает хронический характер.

Лейкоз острого характера

Для того чтобы понять лейкоз лечится или нет, нужно понимать его симптомы, да и вообще, как себя чувствует человек, когда подвергается заболеванию. Передается ли он и какой нужен уход? Сейчас рассмотрим такой вид лейкоз крови, острый, что нужно учитывать, когда он случается у людей? Когда происходит стадия острого лейкоза, в этом случае повреждаются клетки-предшественницы, из которых в будущем, должны были образоваться обычные кровяные клетки. Но если случается злокачественное перерождение, то клетки попросту останавливаются в своем развитии, что, конечно же, мешает им нормально функционировать. В двадцатом веке, подобное заболевание привело к огромному количеству смертей, причем всего лишь за несколько месяцев подряд. Отсюда и заболевание, получило название острого.

На сегодняшний день в большинстве случаях, можно сделать так, что произойдет длительная ремиссия болезни, особенно если спохватиться еще в начале развития. Чаще всего заболевание данного типа случается у маленьких детей трех или четырех лет, также в зону риска входят пожилые люди от шестидесяти до шестидесяти девяти лет, чаще всего тут рискуют мужчины.

В чем заключаются причины болезни, сказать, невозможно, но при этом определяется основной ряд рисков, которые нужно учитывать. Среди этих факторов, можно уловить наследственность, также наличие радиации, плохая экология, токсины, вирусы, если постоянно применяют лекарства для проведения химиотерапии, или же когда происходит заболевание кроветворения.

Итак, по неизвестным науке причинам, в костном мозгу может возникнуть очаг недифференцированных клеток, которые быстро делятся, в итоге попросту вытесняют здоровые клетки. После этого, опухоли начинают распространяться по всем кровеносным сосудам, вследствие чего начинают образовываться метастазы, как в головном мозге, так и в селезенке, печени, остальных органах. И как известно науке и медицине, лейкоциты представляются сразу несколькими клеточными группами. Все они имеют клетку-предшественницу, что носит название миелопоэзы.

Что до источников лимфоцитов, то ими становятся клетки-предшественницы, которые называются лимфопоэзы. И уже в зависимости от характера поражения, могут развиваться один из типов: острый лимфолейкоз, или лимфобластный лейкоз; острый нелимфобластный лейкоз. Причем, если говорить о взрослых пациентах, то в большинстве случаях, у них происходит именно второй вариант. Из всего этого, можно поделить заболевание на стадии. Это начальная стадия, когда какие-либо симптомы лейкемии попросту отсутствуют. После нее следует развернутая стадия, когда включается первая атака, рецидивы, ремиссию, то есть то, что характеризуется полноценным угнетением кроветворения, прочими осложнениями, что чаще всего может закончиться летальным исходом для больного.

В большинстве случаев (больше половины примеров) болезнь начинается и развивается внезапно, при этом напоминает острое заболевание. Пациента начинает знобить, сильно болит голова, человек ощущает себя разбитым, ему необходим хороший уход, также не так редко, появляются сильные боли в животе, начинается тошнота, за ней следует рвота, стул может стать жидким. У десяти процентов пациентов, заболевание способно провялятся через кровотечения из носу, желудка, матки.

Бывает также, что образуются синяки, или сыпь, поднимается температура. Также могут болеть суставы, ломит кости. Но бывает и таким образом, что начало болезни может пропуститься как больным, так и врачом, который не может выявить болезнь и поставить диагноз, потому что отсутствуют явные симптомы. Причем случается это часто, больше чем в пятидесяти процентах больных. Самое ужасное то, что к этому времени уже имеются изменения в крови, что позволяют предположить болезнь. В этот развернутый период может произойти поражение разных органов, кроме того, сами симптомы очень разнообразные.

Интоксикация опухоли может сопровождается ощущением лихорадки, повышается потливость, ощущается слабость, может очень быстро снижаться вес. Могут увеличиваться лимфоузлы, болеть левое подреберье, ведь селезенка меняется в размерах. Если случаются метастазы в отдаленных органах, тогда больной может ощущать сильную боль в спине, головную боль. Может болеть живот, начинается понос, зуд на коже, случается кашель и одышка. Если у больного наблюдается анемический синдром, тогда случается головокружение, слабость, человек может часто падать в обморок. Также отслеживаются обширные подкожные кровоизлияния, также идет кровь из носу, матки, кишки.

Данные признаки, о которых идет речь, напрямую связаны с угнетением кровоизлияния. Иногда прямо на лице могут появиться узлы, что сливаются между собой и образуют, так называемую «морду льва». Все это выглядит очень страшно и неприятно, нужно срочно приниматься за лечение.

На что следует обратить внимание, какие могут быть видимые симптомы

Болезнь лейкоз может быть вызвана также тем, что если пациент болел ангиной, и она очень сложно поддавалась лечению, или же стала рецидивирующей, все это может перейти в вышеуказанные осложнения. Также обратите внимание, если у вас были воспалены десна, точнее гингивит.

Для того чтобы была возможность подтвердить диагноз, лучше всего сделать анализ крови, а также пункцию костного мозга. Сразу же после этого, нужна химиотерапия при лейкозе, ведь чем раньше начнете, тем лучше. Все данные действия помогут добиться ремиссии у большинства пациентов, до восьмидесяти случаев. Из них полностью вылечиваются, где – то до тридцати процентов пациентов.

Хронический лейкоз, его симптомы

В этом плане, причина болезни может заключаться в том, что мутирует клетка-предшественница, что называется миелопоэза, и она сопровождается тем, что образовывается специфический маркер, или еще его называют «филадельфийская хромосома». Лейкоз рак крови данного типа чаще всего встречается у взрослых молодых людей от двадцати пяти до сорока пяти лет, и чаще всего встречается у мужского населения.

Хронический миелолейкоз является самым широким заболеванием рака у взрослых людей. На протяжении одного года, болезнь может поразить от трех до одиннадцати человек, из одного миллиона. Жить после этого пациенты могут жить потом около пяти лет, но если перехватить болезнь на раннем этапе, шансов на жизнь становится больше. И хотя в самом начале видимые симптомы еще не дают о себе знать, все равно в крови могут быть значительные изменения.

При развернутой стадии могут проявляться такие признаки, как опухолевая интоксикация, человек ощущает слабость, повышается потливость, снижается вес, болят кости и суставы, может изменяться кожа, появляются гнойники и узлы.

Если говорить про терминальную стадию, то здесь угнетаются полностью все ростки кроветворения. Больной чувствует себя истощенным, сильно увеличивается печень и селезенка, на коже могут быть гнойники, в крови может стать больше мочевой кислоты. Для того чтобы провести лейкоз прогноз, начинают исследовать кровь, также костный мозг, также обязательно проводится пункция селезенки. После того, как лейкоз диагностика подтверждается, тут же начинают проводить химиотерапию.

К какому врачу лучше всего обратиться при заболевании

Как бы там ни было, но если случилось так, что заболевание поразило вас или же родного человека, нужно действовать и еще раз действовать. Какой нужен в данном случае уход, как вообще эта болезнь способна передаваться, возможно ли переливание крови при лейкозе и так далее.

В общем, лейкоз представляет собой болезнь опухоли, лечить его должен высококвалифицированный врач-онкогематолог. Правда, если проявились первые симптомы, то сначала можно обратиться изначально к гематологу. Бывает, что болезнь может сначала проявится через обильное кровотечение, тогда нужно тут же идти к ЛОРу, гинекологу, хирургу. Если поражение происходит в ротовой полости, тогда больные могут пойти к стоматологу, если меняется кожа, тогда на помощь приходит дерматолог. Все эти врачи, обязаны помнить о том, что все эти симптомы могут быть предшествием лейкоза.

Чаще всего можно увидеть осложнение, что развиваются в нервной системе, а также в легких, но при этом больного должен консультировать специалист невролог, пульмонолог.

Можно ли вовремя выявить и предупредить лейкоз

Несмотря на то, что лейкоз очень страшная болезнь, все равно, это не значит, что ее невозможно предупредить и одолеть. Сестринский процесс при лейкозах может быть очень необходим, для того, чтобы победить лейкоз, клиника очень важна. Причем, начало болезни можно обнаружить, даже если просто сдать анализ крови.

Для профилактики лучше всего проводить анализ крови каждый год. Ведь не секрет, что на сегодняшний день, пока что рак является непобедимой болезнью, однако, если перехватывать на ранних стадиях, тогда смертельных исходов будет значительно меньше. Кроме того, для того, чтобы проходить оак, то есть общий анализ крови, совершенно не нужно обращаться в дорогостоящие клиники.

Нужно это делать один раз в год, проверяться на то, нет ли у вас опухолей и так далее. Ведь не забывайте, что чем раньше вы спохватились, тем, больше шанс на выздоровление. Также всегда сможете получить хорошую консультацию, узнать про сестринский процесс при лейкозах, как действовать дальше, если у вас подозрения на заболевание.

Лейкозы не несут в себе приговора, если их выявить на ранней стадии. Знание о том, какие симптомы могут быть признаками заболевания крови помогут быть бдительными и своевременно обратиться к специалисту за консультацией.

Как распознать рак крови?

Начало заболевания часто не даёт чётких сигналов, что в организме случилось серьёзное нарушение. Хронический лейкоз в первой фазе протекает почти бессимптомно.

Такие появившиеся признаки похожи на множество других заболеваний:

• ухудшение аппетита,
• исхудание,
• пониженный тонус,
• увеличение органов: печени, селезёнки.

Острый лейкоз тоже сигналит о себе размыто:

• бессилие,
• обмороки,
• головокружения,
• анемия,
• одышка,
• ухудшение памяти,
• высокая температура,
• «синяки» под глазами,
• печень или селезёнка могут увеличить свои размеры,
• кровотечения,
• синячки по телу без особой причины,
• нарушение сна: повышенная сонливость либо бессонница,
• частые ангины,
• случаются инфекционные заболевания, которые плохо поддаются лечению;
• увеличиваются лимфоузлы,
• боли в костях,
• плохо заживают раны, наблюдается склонность к нагноению.

Если некоторые из этих признаков настойчиво присутствуют какое-то время, стоит обратиться к врачу за консультацией. Можно проявить инициативу и перед этим сдать анализ крови.

Это первый диагностический приём, который даст информацию: не начался ли в организме процесс лейкоза. Если наблюдается увеличение лейкоцитов (при некоторых видах рака – уменьшение) и недостаток в количественном отношении по сравнению с нормой других видов клеток крови, то это указывает на присутствие патологии и врач для уточнения назначит другие виды диагностики.

Специалисты советуют каждому человеку для профилактики ежегодно проверять кровь через обычный анализ. Если в семье случались заболевания любым видом рака, то рекомендуется проверяться раз в полугодие.

Можно ли вылечить онкологию кроветворной системы у взрослых и детей?

Методы помощи при лейкозе одинаковые для пациентов разной вековой категории. Детский организм на лечебные процедуры отвечает лучше, чем взрослый.

Чем раньше обнаружено заболевание, тем больше надежд на положительный результат лечения. Хронический лейкоз имеет шансы на остановку негативного процесса и возвращение необходимого баланса до момента появления острой фазы: обнаружение в крови бластных клеток. Если это произошло, прогноз резко ухудшается.

У детей часто случается острый лейкоз. И лечение, начатое на первой стадии, может привести к исцелению. У взрослых также своевременное лечение является перспективным.

Основные лечебные приёмы при лейкозе: химиотерапия и если этого метода недостаточно, то прибегают к пересадке костного мозга. Если заболевший человек не лечится, то болезнь его «съедает» на протяжении полугода.

В связи с тем, что при заболевании в детском возрасте организм перестаёт вырабатывать кровь обязательно к процедурам добавляют переливание крови. Это помогает в некоторой степени поддерживать иммунитет.

Химиотерапия

В случае острого лейкоза процедура предназначена для уничтожения в крови всех незрелых клеток. Важно, чтобы не осталось ни одного патологического элемента, потому что он может сделать новую волну появления незрелых клеток.

При хроническом лейкозе процедура направлена на лишение жизнедеятельности зернистых лейкоцитов.

Химиотерапия имеет задачу: максимальная ликвидация аномальных клеток с нанесением организму насколько возможно минимального вреда.

Специалист подбирает препараты для каждого случая, учитывая данные:

• разновидность патологии,
• насколько запущено заболевание,
• возраст пациента,
• какие ещё проблемы есть у больного.

Наиболее распространённая процедура химиотерапии – внутривенное вливание. Чаще её проводят в условиях стационара. В некоторых случаях, когда нет угрозы осложнений, пациент может получать химиотерапию в амбулатории.

Индукционная терапия

Специалисты после тщательного диагностирования пациента вырабатывают тактику основного курса лечения. Это может быть сразу интенсивная терапия высокими дозами или пробное лечение малыми дозами с последующим увеличением.

Процедуры выполняются с наблюдением реакции организма, для этого берут кровь на анализ. Терапия занимает по времени несколько недель.

Первый основной курс называют индукционная терапия. При его прохождении возможны негативные реакции организма. Поэтому привлекают разного вида специалистов: терапевта, диетолога и других, чтобы максимально адаптировать курс лечения для конкретного больного.

Поддерживающая

Если индукционный курс пройден успешно, пациенту назначают лечение, подкрепляющее основной курс – поддерживающая терапия. Она выполняется с участием препаратов, направленных на стабилизацию ремиссии и предотвращения рецидива.

Этот вид терапии можно проходить в домашних условиях, он более щадящий по интенсивности. Внутривенные вливания заменяют приёмом таблеток. Поддерживающий курс может длиться до трёх лет.

Если после основного курса аномальные клетки уничтожены не полностью, то перед поддерживающей терапией пациент проходит лечение, которое называют консолидационная терапия. Она направлена на то, чтобы дополнить действие индукционной терапии и привести к ремиссии.

Негативные последствия

Препараты, предназначенные для уничтожения раковых клеток крови, повреждают в значительной степени и здоровые клетки организма.

Страдают:

• Кроветворная ткань костного мозга , но это не опасно для жизни.
• Состояние пищеварительной системы часто имеет отклонение от нормы.К числу неприятных симптомов при химиотерапии относится появление тошноты. Врач может снижать это явление более тщательным подбором препаратов и назначением лекарств, облегчающих эту неприятность. Настрой во время процедуры имеет большое значение на то, будут ли побочные действия.Если препараты вызывают запоры, врач назначает средства, помогающие это преодолеть. В случае появления диареи, иногда специалисты вынуждены заменять препараты химиотерапии.
• Луковицы волос разрушаются. Выпадение волос при прохождении курса является косметическим недостатком, но на здоровье отрицательных влияний не имеет. Со временем волосяной покров сам восстанавливается.
• Даёт сбой репродуктивная система.

Препараты, которые используют для химиотерапевтических процедур, имеют высокую степень токсичности и наносят ощутимый вред здоровью. Однако они дают пациентам шанс сохранить жизнь.

Пересадка костного мозга

Если курс химиотерапии не принёс ожидаемого результата, специалисты применяют пересадку костного мозга.

Процедура состоит из таких действий:

• Костный мозг работает неправильно, индуцирует аномальные клетки. Кроветворные клетки костного мозга полностью уничтожают.
• Производят подсадку в кровяное русло донорских клеток костного мозга. Они должны прижиться в полости костей и реконструировать работу костного мозга.

Процедура пересадки является серьёзным испытанием для организма больного. Чтобы получить успешный результат, пациент проходит полное обследование с участием специалистов разного профиля. Сама процедура должна выполняться персоналом высокой квалификации.

Аутоиммунная пересадка

Если болеющий человек после процедур получил облегчение и вошёл в стадию ремиссии, то специалисты могут принять решение сделать у него забор материала для возможной пересадки костного мозга. Отобранные донорские клетки проходят очищение, чтобы не попала в организм при пересадке больная клетка.

Костный мозг, предназначенный для процедуры, хранится при очень низких температурах. В случае обострения и показаний на необходимость пересадки больной, таким образом, становиться сам себе донором.

Аллогенная

Если донором выступает другой человек, то специалисты тщательно подбирают биоматериал на совместимость. Такая подсадка называется аллогенной.

Процедура зависит, насколько правильно подобран донор. Есть угроза, что организм больного вступит в конфликт с подсаженным материалом, начнётся отторжение.

Бывают варианты, когда донорский материал «атакует» организм больного, ситуация может быть опасной для жизни.

Переливание крови

Если пациент страдает серьёзными кровотечениями или анализ крови показывает дефицит тромбоцитов или эритроцитов, то состояние больного облегчают переливаниями крови.

При некоторых видах лейкоза эту процедуру необходимо проводить систематически.

Перед переливанием, донорская кровь проходит тестирование. Поэтому процедура для больного приносит пользу, совершенно безвредна.

Иногда переливание крови вызывает реакцию организма в виде побочных эффектов:

• аллергическая сыпь,
• одышка,
• рвота.

Чаще неприятные симптомы проходят сами. Есть только небольшой процент, когда остаются последствия. Поэтому пациенту необходимо обо всех нежелательных симптомах во время переливания сообщать врачу сразу.

Профилактика заболевания

Причины болезни полностью не установлены. Поэтому, конечно, правильно отказаться от вредных привычек и стремиться к здоровому образу жизни.

Обратить внимание на такие факторы:

• Избегать контакта с химическими веществами вредными для здоровья.
• Не подвергать организм длительному ионизирующему облучению.
• Поддерживать позитивный настрой.
• Если в семье были больные любым видом рака раз в полугодие делать анализ крови.

(белых кровяных клеток), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов . Лейкоз возникает в том случае, если одна из клеток в костном мозге мутирует. Так, в процессе развития эта клетка становится не зрелым лейкоцитом, а раковой клеткой.

После образования белая кровяная клетка уже не выполняет свои обычные функции, но при этом происходит очень быстрый и бесконтрольный процесс ее деления. В итоге вследствие образования большого количества аномальных раковых клеток они вытесняют нормальные клетки крови. Результатом такого процесса становится , инфекции , проявление кровотечений . Далее лейкемические клетки попадают в лимфоузлы и другие органы, провоцируют проявление патологических изменений.

Наиболее часто лейкоз поражает людей старшего возраста и детей. Лейкоз возникает с частотой около 5 случаев на 100 000 детей. Именно лейкоз у детей диагностируется чаще других раковых болезней. Наиболее часто это заболевание возникает у детей в возрасте 2-4 года.

До сегодняшнего дня не существует точно определенных причин, которые провоцируют развитие лейкоза. Однако есть точные сведения о факторах риска, которые способствуют возникновению рака крови. Таковыми является облучение радиацией, влияние канцерогенных химических веществ, курение, фактор наследственности. Однако многие люди, которые болеют лейкозом, не сталкивались прежде ни с одним из указанных факторов риска.

Виды лейкоза

Лейкоз крови принято разделять на несколько разных видов. Если принять во внимание характер течения недуга, то выделяют острый лейкоз и хронический лейкоз . Если в случае острого лейкоза симптомы болезни проявляются у пациента резко и стремительно, то при хроническом лейкозе болезнь прогрессирует постепенно, на протяжении нескольких лет. При остром лейкозе у больного происходит быстрый неконтролируемый рост незрелых кровяных клеток. У пациентов с хроническим лейкозом быстро растет количество клеток, которые являются более зрелыми. Симптомы лейкоза острого типа гораздо более тяжелые, поэтому данная форма болезни требует немедленной правильно подобранной терапии.

Если рассматривать виды лейкоза с точки зрения поражения типа клеток, то различают ряд форм лейкоза: (форма болезни, при которой наблюдается дефект ); миелолейкоз (процесс, при котором нарушается нормальное созревание гранулоцитарных лейкоцитов). В свою очередь, эти виды лейкоза подразделяют на определенные подвиды, которые различают по разнообразным свойствам, а также по подбору типа лечения. Следовательно, очень важно точно установить расширенный диагноз.

Симптомы лейкоза

Прежде всего, нужно учитывать, что симптомы лейкоза напрямую зависят от того, какая именно форма болезни имеет место у человека. Основными общими симптомами лейкоза являются головные боли, повышенная температура, проявление выраженной склонности к возникновению и кровоизлияний. У больного также проявляются болезненные ощущения в суставах и костях, увеличение селезенки, печени, опухание лимфоузлов, проявления ощущения слабости, склонность к инфекциям, потеря и, как следствие, веса.

Важно, чтобы человек вовремя обратил внимание на проявление подобных симптомов и определил появление изменений в самочувствии. Также к развитию лейкоза могут присоединяться осложнения инфекционного характера: некротическая , стоматит .

При хроническом лейкозе симптомы проявляются постепенно. Больной быстро утомляется, ощущает слабость, у него пропадает желание есть и работать.

Если у больного лейкозом крови начинается процесс метастазирования, то лейкозные инфильтраты проявляются в различных органах. Они часто возникают в лимфоузлах, печени, селезенке. Ввиду обтурации сосудов опухолевыми клетками в органах также могут проявляться инфаркты , осложнения язвенно-некротического характера.

Причины лейкоза

Существует ряд моментов, которые определяются как возможные причины возникновения мутаций в хромосомах обычных клеток. Причиной лейкоза является воздействие ионизирующего излучения на человека. Данная особенность была доказана после атомных взрывов, произошедших в Японии. Через некоторое время после них количество больных острым лейкозом возросло в несколько раз. Напрямую влияет на развитие лейкоза и действие канцерогенов. Это некоторые лекарственные средства (левомицитин , цитостатики ) и химические вещества (бензол, пестициды, продукты переработки нефти). Фактор наследственности в данном случае относится в первую очередь к хронической форме заболевания. Но в тех семьях, члены которых болели острой формой лейкоза, риск возникновения заболевания также повышался в несколько раз. Принято считать, что по наследству переходит склонность к мутации нормальных клеток.

Существует также теория о том, что причиной развития лейкоза у человека могут стать особые вирусы, которые могут встраиваться в ДНК человека и впоследствии провоцировать трансформацию обычных клеток в злокачественные. В некоторой степени проявление лейкозов зависит от того, в какой географической зоне проживет человек, и представителем какой расы он является.

Диагностика лейкоза

Диагностику болезни проводит специалист-онколог, проводящий предварительный осмотр больного. Для постановки диагноза в первую очередь проводится и биохимические исследования крови. Для обеспечения точности диагностики проводят также исследование костного мозга.

Для исследования образец костного мозга у пациента берут из грудины или подвздошной кости. Если у пациента развивается острый лейкоз, то в процессе исследования выявляется замена нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (их называют бластами). Также в процессе диагностики может проводится иммунофенотипирование (обследование иммунологического характера). Для этого используется метод проточной цитометрии. Это исследование позволяет получить информацию о том, какой именно подвид рака крови имеет место у больного. Эти данные позволяют подобрать максимально эффективную методику лечения.

В процессе диагностики проводят также цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование. В первом исследовании можно обнаружить специфические хромосомные повреждения. Это позволяет специалистам выяснить, какой именно подвид лейкоза наблюдается у больного, и понять, насколько агрессивно течение болезни. Наличие генетических нарушений на молекулярном уровне выявляется в процессе молекулярно-генетической диагностики.

При подозрении на некоторые формы болезни может проводится изучение спинномозговой жидкости на предмет наличия в ней опухолевых клеток. Полученные данные также помогают подобрать правильную программу терапии болезни.

В процессе постановки диагноза особо важна дифференциальная диагностика. Так, лейкоз у детей и взрослых имеет ряд симптомов, характерных для , а также другие признаки (увеличение органов, панцитопения, лейкемоидные реакции), которые могут свидетельствовать и о других заболеваниях.

Доктора

Лечение лейкоза

Лечения лейкоза острой формы заключается в применении сразу нескольких препаратов с противоопухолевым действием. Их комбинируют с относительно большими дозами глюкокортикоидных гормонов . После тщательного обследования больных врачи определяют, есть ли смысл проведения больному операции по пересадке костного мозга. В процессе терапии очень большое значение имеет проведение поддерживающих мероприятий. Так, больному проводят переливание компонентов крови, а также принимают меры по оперативному лечению присоединившейся инфекции.

В процессе лечения хронического лейкоза на сегодняшний день активно применяются антиметаболиты - препараты, подавляющие развитие злокачественных клеток. Также применяется лечение с использованием лучевой терапии, а также введение пациенту радиоактивных веществ.

Специалист определяет методику лечения лейкоза, руководствуясь тем, какая форма заболевания развивается у пациента. В процессе проведения лечения обеспечивается контроль за состоянием больного с помощью регулярного проведения анализов крови и исследования костного мозга.

Лечение лейкоза проводится регулярно, на протяжении всей жизни. Важно учесть, что без лечения возможен быстрый летальный исход.

Острый лейкоз

Наиболее важным моментом, который следует учитывать тем, у кого диагностирован острый лейкоз, является то, что лечение лейкоза данной формы следует начинать немедленно. Без надлежащего лечения болезнь прогрессирует необычайно быстро.

Различают три стадии острого лейкоза . На первой стадии происходит дебют заболевания: начальные клинические проявления. Период заканчивается получением эффекта от предпринятых мер по лечению лейкоза. Вторая стадия болезни – ее ремиссия. Принято различать ремиссию полную и неполную. Если имеет место полная клинико-гематологическая ремиссия, которая длится не меньше одного месяца, то клинические проявления отсутствуют, в миелограмме определяется не больше 5% бластных клеток и не больше 30% лимфоцитов. При неполной клинико-гематологической ремиссии клинические показатели приходят в норму, в пунктате красного костного мозга в наличии не больше 20% бластных клеток. На третьей стадии болезни происходит ее рецидив. Процесс может начаться с возникновения экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в разных органах, при этом показатели гемопоэза будут в норме. Больной может не высказывать жалоб, однако при исследовании красного костного мозга выявляют признаки рецидива.

Лечить острый лейкоз у детей и взрослых следует только в специализированном учреждении гематологического профиля. В процессе терапии основным методом является , цель которой – уничтожить все лейкозные клетки в организме человека. Проводятся также вспомогательные действия, которые назначают, руководствуясь общим состояние пациента. Так, может проводиться переливание компонентов крови, мероприятия, направленные на снижение уровня интоксикации и профилактику инфекций.

Лечение острого лейкоза состоит из двух важных этапов. Во-первых, проводится индукционная терапия. Это химиотерапия, при которой уничтожаются злокачественные клетки, и ставиться цель достичь полной ремиссии. Во-вторых, проведение химиотерапия уже после достижения ремиссии. Данный метод направлен на то, чтобы предупредить рецидив болезни. В этом случае подход к лечению определяется уже в индивидуальном порядке. Возможно проведение химиотерапии с использованием подхода консолидации. При этом после ремиссии используется программа химиотерапии, аналогичная той, которую применяли ранее. Подход интенсификации заключается в использовании более активной химиотерапии, чем в процессе лечения. Применение поддерживающей терапии заключается в использовании меньших доз препаратов. Однако сам процесс химиотерапии более длительный.

Также возможно лечение с помощью иных методов. Так, лейкоз крови можно лечить путем высокодозной химиотерапии, после которой больному производится стволовых кроветворных клеток. Для лечения острого лейкоза применяются новые лекарственные средства, среди которых можно выделить нуклеозидные аналоги, моноклональные антитела, дифференцирующие средства.

Профилактика лейкоза

В качестве профилактики лейкозов очень важно регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также проводить все необходимые профилактические лабораторные анализы. При наличии симптомов, описанных выше, следует незамедлительно обращаться к специалисту. На данный момент не разработаны четкие меры по первичной профилактике острого лейкоза. Больным после достижения стадии ремиссии очень важно проводить качественную поддерживающую и противорецидивную терапию. Необходим постоянный контроль и наблюдение у онкогематолога и педиатра (в случае лейкоза у детей). Важен постоянный тщательный контроль над показателями крови пациента. После лечения лейкоза пациентам не рекомендуется переезжать в другие климатические условия, а также подвергать больного физиотерапевтическим процедурам. Детям, которые болели лейкозом, проводят профилактические прививки согласно индивидуально разработанному календарю прививок.

Диета, питание при лейкозе

Список источников

• Дроздов А.А. Заболевания крови: полный справочник: Полная классификация. Механизмы развития. Самые современные методы диагностики и лечения / А.А. Дроздов, М.В. Дрождо-ва. - М.: ЭКСМО, 2008.
• лузман Д.Ф. Диагностика лейкозов. Атлас и практическое руководство. - К.: Морион, 2000.
• Ковалева Л.Г. Острые лейкозы. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1990.
• Вайнер М.А., Кейро М.С. Секреты детской онкологии и гематологии/М.А. Вайнер, М.С. Кейро. - М.: Бином, Невский диалект, 2008.

Острые лейкозы — это системное злокачественное заболевание кроветворной ткани костного мозга, морфологическим субстратом которого выступают бластные клетки (клетки на ранней стадии развития, незрелые), которые поражают костный мозг, вытесняя нормальные клеточные элементы и распространяясь не только по органам кроветворения, но и в другие органы и системы, в том числе ЦНС.

При остром лейкозе в крови накапливается большое количество бластных клеток, что приводит к угнетению нормального кроветворения всех ростков. Такие признаки выявляются в крови более чем в 80% случаев.

Выделяют две основные формы острого лейкоза — острый лимфобластный (ОЛЛ) и острый миелобластный (ОМЛ, часто называется острым нелимфобластным лейкозом). Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

В 2002 г. в России выявлено 8 149 случаев лейкозов. Из них острые лейкозы составили 3257 случаев. ОЛЛ — самая частая форма острого лейкоза у детей — 85%, у взрослых на его долю приходится 20%). ОМЛ у детей составляют 15%, у взрослых — 80% общего количества острых лейкозов.

Диагностика острого лейкоза

Лейкоз может сопровождаться многими признаками и симптомами, некоторые из которых неспецифичны. Обратите внимание на то, что нижеприведенные симптомы чаще всего бывают при других заболеваниях, а не при раке.

Общие симптомы при лейкозе могут включать повышенную утомляемость, слабость, похудение, повышенную температуру (лихорадку) и потерю аппетита. Большинство симптомов острого лейкоза вызвано уменьшением количества эритроцитов в результате замещения нормального костного мозга, вырабатывающего клетки крови, лейкозными клетками. Как результат этого процесса, у больного снижается количество нормально функционирующих эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Анемия (малокровие) — это результат уменьшения количества эритроцитов. Анемия приводит к одышке, утомляемости и бледности кожи.

Снижение количества лейкоцитов повышает риск развития инфекционных заболеваний. Хотя у больных лейкозом количество лейкоцитов может быть очень высоким, эти клетки не являются нормальными и не защищают организм от инфекции.

Низкое количество тромбоцитов может вызывать кровоподтеки, кровотечение из носа и десен.

Распространение лейкоза за пределы костного мозга в другие органы или центральную нервную систему может вызывать различные симптомы, такие как головная боль, слабость, судороги, рвота, нарушение походки и зрения.

Некоторые больные могут жаловаться на боли в костях и суставах за счет их поражения лейкозными клетками.

Лейкоз может приводить к увеличению размеров печени и селезенки. При поражении лимфатических узлов они могут быть увеличены.

У больных ОМЛ поражение десен приводит к их опуханию, болезненности и кровотечению. Поражение кожи проявляется наличием мелких разноцветных пятен, напоминающих сыпь.

При Т-клеточном типе ОЛЛ нередко поражается вилочковая железа. Крупная вена (верхняя полая вена), несущая кровь от головы и верхних конечностей к сердцу, проходит рядом с вилочковой железой. Увеличенная в размерах вилочковая железа может сдавливать трахею, вызывая кашель, одышку и даже удушение. При сдавлении верхней полой вены возможен отек лица и верхних конечностей (синдром верхней полой вены). Это может нарушать кровоснабжение головного мозга и быть опасным для жизни. Больным с таким синдромом следует немедленно начать лечение.

Наличие некоторых вышеуказанных симптомом еще не означает, что у больного имеется лейкоз. Поэтому проводятся дополнительные исследования для уточнения диагноза, и при подтверждении лейкоза — его типа.

Исследование крови

Изменение количества различных типов клеток крови и их вид под микроскопом может дать основание предположить лейкоз. У большинства больных острым лейкозом (ОЛЛ или ОМЛ), например, имеется слишком много лейкоцитов, мало эритроцитов и тромбоцитов. Кроме того, многие лейкоциты являются бластными клетками (тип незрелых клеток, в норме не циркулирующих в крови). Эти клетки не выполняют свою функцию.

Исследование костного мозга

С помощью тонкой иглы забирается небольшое количество костного мозга для исследования. Этот метод применяется для подтверждения диагноза лейкоза и оценки эффективности лечения.

Биопсия лимфатического узла

При этой процедуре удаляется лимфатический узел целиком и затем исследуется.

Спинно-мозговая пункция

Во время выполнения этой процедуры тонкая игла вводится в области поясницы в спинномозговой канал для получения небольшого количества спинномозговой жидкости, которая изучается для выявления лейкозных клеток.

Лабораторные исследования

Для диагностики и уточнения типа лейкоза используются различные специальные методы: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетические исследования. Специалисты изучают костный мозг, ткань лимфатического узла, кровь, спинномозговую жидкость под микроскопом. Они оценивают размер и форму клеток, а также и другие характеристики клеток для определения типа лейкоза, степени зрелости клеток. Большинство незрелых клеток относятся к бластным клеткам, неспособным бороться с инфекцией, которые замещают нормальные зрелые клетки.

Другие методы исследования

• Рентгеновские снимки выполняются для выявления опухолевых образований в грудной полости, поражения костей и суставов.
• Компьютерная томография (КТ) является специальным методом рентгенологического исследования, позволяющего обследовать тело под разными углами. Метод применяется для обнаружения поражения грудной и брюшной полостей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует сильные магниты и радиоволны для получения детального изображения тела. Метод особенно оправдан для оценки состояния головного и спинного мозга.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличать опухолевые образование и кисты, а также состояние почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.
• Сканирование лимфатической и костной систем: При данном методе радиоактивное вещество вводится внутривенно и накапливается в лимфатических узлах или костях. Позволяет дифференцировать между лейкозным и воспалительным процессами в лимфатических узлах и костях.

Принципы лечения

Больные с различными подтипами лейкоза неодинаково отвечают на лечение. Выбор терапии основывается как на конкретном подтипе лейкоза, так и на определенных характеристиках болезни, которые называются прогностическими признаками. Эти признаки включают: возраст больного, количество лейкоцитов, ответ на химиотерапию и сведений о том, лечился ли ранее этот больной по поводу другой опухоли.

Основное содержание лечения острого лейкоза — это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.

Некоторым больным назначают химиотерапию очень высокими дозами препаратов для уничтожения всех клеток костного мозга, после чего проводится трансплантация костного мозга или трансплантация стволовых клеток.

Химиотерапия

Основным путем лечения острых лейкозов является химиотерапия, в основном, цитостатическими (останавливающими рост опухоли) препаратами. Разные клиники пользуются различными протоколами (схемами) лечения.

Продолжительность лечения острых лейкозов приблизительно одинакова независимо от варианта — два года. Терапия делится на стационарный этап — 6-8 месяцев и амбулаторное лечение — до 1,5-2 лет.

Химиотерапии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)

Индукция

Цель лечения на этом этапе — уничтожение максимального количества лейкозных клеток за минимальный период времени и достижение ремиссии (отсутствия признаков заболевания). На этом этапе применяется очень интенсивная химиотерапия. Это очень тяжелый для пациента этап, как физически, так и морально. В первые несколько недель проводится практически постоянная инфузионная терапия — внутривенные капельные вливания. Помимо, собственно, лекарственной терапии дается так же так называемая «водная нагрузка», во-первых, для того, чтобы продукты распада опухоли быстрее вымывались из организма, а во-вторых, потому что некоторые препараты, применяемые в химиотерапии, например, циклофосфан, могут «посадить» почки если не сопровождать их вливание достаточным количеством жидкости. Состояние ремиссии достигается тогда, когда в организме не обнаруживаются бластные клетки крови, ни в периферической крови, ни в спинномозговой жидкости, нив костном мозге. В идеале, это состояние наступает через 2 недели после начала лечения, если этого не случилось, объемы химиотерапии увеличиваются.

Консолидация

По достижении ремиссии лечение еще не закончено — дальнейшая терапия направлена на закрепление полученных результатов. В это время пациента очень часто отпускают домой на некоторое время. Режим и диета должны соблюдаться и дома. Больному нужно выделить отдельную комнату, убрать ковры и живые цветы и не забывать про ежедневную влажную уборку. После закрепляющего курса некоторым пациентам предстоит лучевая терапия на область головного мозга. Доза зависит от возраста и протокола. В период лучевой терапии больному необходимо хорошо питаться, отказаться от телевизора и работы с компьютером, проводить на свежем воздухе не менее 2 часов в день, спать не менее 8 часов, желательно и в дневное время. В пищу желательно употреблять больше так называемых антиоксидантов (зеленый чай, кагор, орехи, мед, B-каротин). Все эти мероприятия необходимы для снижения токсического действия облучения на головной мозг.

Поддерживающая терапия

После проведения первых двух этапов химиотерапии в организме еще могут оставаться лейкозные клетки. На данном этапе лечения назначаются низкие дозы химиопрепаратов. Пациент выписывается на амбулаторное поддерживающее лечение, которое обычно проводится в течение 1,5-2 лет. То есть это лечение, которое проводится в домашних условиях, с периодическими посещениями гематолога в поликлинике для решения текущих проблем и проведения контрольного обследования или необходимых курсов терапии.

Лечение поражения центральной нервной системы (ЦНС)

В связи с тем, что ОЛЛ часто распространяется в оболочки головного и спинного мозга, больным вводятся химиопрепараты в спинномозговой канал или назначается лучевая терапия на головной мозг.

Химиотерапия острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)

Лечение ОМЛ состоит из двух фаз: индукции ремиссии и терапии после достижения ремиссии. В период первой фазы уничтожается большинство нормальных и лейкозных клеток костного мозга. Длительность этой фазы — обычно одна неделя. В этот период и в течение нескольких последующих недель количество лейкоцитов будет очень низким и поэтому потребуются меры против возможных осложнений. Если в результате недельной химиотерапии ремиссия не будет достигнута, то назначаются повторные курсы лечения.

Цель второй фазы — уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Лечение в течение недели затем сопровождается периодом восстановления костного мозга (2-3 недели), затем курсы химиотерапию продолжаются еще несколько раз.

Трансплантация костного мозга (ТКМ) и трансплантация стволовых клеток (ТСК)

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток представляет собой процедуру, позволяющую проводить лечение рака очень высокими дозами прежде всего химиотерапевтических средств, но иногда и радиоактивного излучения. Поскольку такое лечение постоянно разрушает костный мозг, оно в принципе представляется неосуществимым, ведь организм утрачивает жизненно важную способность продуцировать клетки крови. Однако, если после лечения в организм вновь ввести здоровые костный мозг (вещество, продуцирующее кровь) или стволовые клетки (клетки-предшественники в костном мозге, которые, развиваясь, превращаются в клетки крови), возможны замена костного мозга и восстановление его способности к кроветворению. Поэтому пересадки костного мозга и стволовых клеток позволяют проводить терапию высокими дозами для излечения конкретного рака, когда более низкие дозы бессильны.

Существуют три вида трансплантации: аутологическая, предусматривающая использование костного мозга или стволовых клеток самого пациента, аллогенная от родственных доноров и от неродственных доноров.

Трансплантацию костного мозга можно назвать классической. Цель удаления костного мозга заключается в получении содержащихся в нем клеток-предшественников (стволовых клеток), которые в процессе развития превращаются затем в различные компоненты крови. До начала любого интенсивного лечения костный мозг удаляют из бедренных костей пациента или донора, после чего замораживают и хранят до использования. Это называется извлечением. Позже после завершения химиотерапии в сочетании с радиотерапией или без нее костный мозг вводят обратно в организм капельным методом, подобно переливанию крови. Мозг циркулирует по организму с кровотоком и в конечном счете оседает в полостях костей, где начинается его рост и возобновляется процесс кроветворения.

Были созданы вещества, известные как факторы роста. Они представляют собой белки, стимулирующие образование больших количеств клеток-предшественников (стволовых клеток), которые проникают в кровь из костного мозга. Использование факторов роста означает, что теперь не всегда требуется извлекать костный мозг и вводить его обратно. Достаточно получить из крови только стволовые клетки. Это имеет много преимуществ. С помощью данного метода можно извлекать и вводить обратно больше стволовых клеток, что обеспечивает более быстрое восстановление количества клеток в крови и, следовательно, сокращает время, в течение которого пациент, перенесший пересадку, подвергается риску инфекции. Кроме того, получать стволовые клетки из крови легче, чем костный мозг из костей, что устраняет необходимость в анестезии.

Стволовые клетки обычно берут после курса химиотерапии (либо во время начального лечения, либо для этой цели пропускают одну дозу). При химиотерапии вводимые препараты вызывают сначала снижение числа клеток в крови. Однако через несколько дней их количество увеличивается и начинается восстановление кроветворения. Врачи используют этот момент для введения факторов роста, чтобы получить максимальный эффект и обеспечить поступление в кровь как можно большего количества стволовых клеток.

Процесс трансплантации состоит из четырех стадий.

1. Первоначальное лечение рака химиотерапевтическими и/или радиотерапевтическими методами с целью максимально возможного уменьшения ракового поражения. В идеале лица, которым производится трансплантация, должны находиться в состоянии ремиссии (т.е. у них не должен выявляться рак), поскольку при этом наиболее высока вероятность того, что интенсивное лечение окажется эффективным. Однако оно может быть успешным и при наличии небольшого количества раковых клеток.
2. Получение костного мозга или стволовых клеток от пациента или донора производится под общей анестезией. Шприцем из ряда точек над бедренными костями и иногда грудинной костью извлекают около 1 л костного мозга. Это обычно требует кратковременного пребывания в больнице, и после процедуры у пациента могут быть болезненное состояние и ощущение слабости, поэтому в течение нескольких дней ему требуются обезболивающие средства. Стволовые клетки получают методом гемофореза, который проводится в то время, когда количество выделившихся в кровоток стволовых клеток наиболее высоко, что наблюдается после химиотерапии и введения фактора роста, как указывалось ранее. В ходе этого процесса кровь берут из одной руки и помещают ее в центрифугу для отделения стволовых клеток. Затем оставшуюся кровь вводят обратно в другую руку. Вся процедура продолжается около 3-4 ч и абсолютно безболезненна.
3. Лечение. Лечение проводится в больнице, длится обычно 4-5 дней и предусматривает введение очень высоких доз химиотерапевтических препаратов и иногда облучение всего организма. Во время пребывания в больнице пациента, как правило, помещают в отдельную палату в связи с повышенной чувствительностью к инфекции. Лечение противораковыми препаратами обычно проводится с помощью трубки Hichman (центральной трубки), которую вводят под анестезией. Эту трубку можно также использовать для вливания жидкостей, взятия проб крови и введения костного мозга или стволовых клеток, что предусмотрено на стадии 4. Для предупреждения тошноты и рвоты пациентам дают противорвотные препараты, а также, возможно, успокоительные средства, чтобы они не ощущали большого дискомфорта.
4. Обратное введение костного мозга или стволовых клеток. Костный мозг или стволовые клетки вводят назад капельным методом через центральную трубку, подобно переливанию крови, и они с кровотоком доставляются к костям. Однако нормальное кроветворение восстанавливается лишь через несколько недель, в течение которых за пациентом тщательно наблюдают. Низкое количество лейкоцитов делает пациентов крайне уязвимыми к инфекциям, поэтому им регулярно вводят антибиотики. Даже те присутствующие в коже и кишечнике бактерии, которые оказывают благотворное воздействие на здоровых людей, могут причинить вред и вызвать инфекцию у ослабленных больных. Особенно внимательно необходимо следить за тем, чтобы не была занесена инфекция извне, для чего ограничивают посещения пациента.

Прогноз

Прогноз у детей с острым лимфолейкозом хороший: у 95% и более наступает полная ремиссия. У 70-80% больных проявлений болезни нет в течение 5 лет, их считают излечившимися. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией — кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания в 35-65% случаев.

Прогноз у больных острым миелобластным лейкозом относительно неблагоприятный. У 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии — 12-18 мес). Больным моложе 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. У 50% молодых больных, подвергшихся трансплантации, развивается длительная ремиссия.