Ektopija cerebelarnog tonzila: uzroci, simptomi, dijagnoza, terapijske mjere. Chiarijeva malformacija

Arnold-Chiari I malformacija je spuštanje cerebelarnih tonzila u foramen magnum s kompresijom medule oblongate. Može se kombinirati sa siringomijelijom, bazilarnom impresijom ili invaginacijom, asimilacijom atlasa. Simptomi koreliraju sa stupnjem redukcije. Dijagnostička metoda izbora je magnetska rezonancija (MRI). Kirurško liječenje, laminektomija (uklanjanje lukova gornjih vratnih kralježaka) s dekompresivnom kraniektomijom stražnje lubanjske jame i plastična kirurgija dure moždane ovojnice, koristi se samo ako pacijent ima neurološki deficit bez učinka konzervativna terapija u roku od 2-3 mjeseca.
dr. Henry Knipe i dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologija

Arnold-Chiari I malformacija je češća u žena.

Klinička slika

Za razliku od Chiari II, III i IV malformacija, Arnold Chiari I malformacija često ostaje asimptomatska.
Vjerojatnost postajanja kliničke manifestacije proporcionalno stupnju spuštenosti krajnika. Svi bolesnici s prolapsom tonzila većim od 12 mm imaju neke simptome, dok je približno 30% prolapsa tonzila u rasponu između 5 i 10 mm asimptomatsko.
Kompresija moždanog debla (medulla oblongata) može uzrokovati siringomijeliju s povezanim simptomima i klinička slika (bol u zatiljku, poremećaji gutanja, ataksija) različite težine, simptomi oštećenja leđna moždina i tako dalje.

Popratne bolesti

Siringomijelija vratne kralježnice kralježnice javlja se u ~35% (varira od 20 do 56%), hidrocefalus u 30% slučajeva, u oba slučaja se smatra da su ove promjene nastale kao posljedica poremećaja dinamike tekućine središnjeg kanala i oko leđne moždine.
U ~35% (23-45%) otkrivene su skeletne anomalije:

• platibazija/bazilarni utisak
• atlanto-okcipitalna asimilacija
• Sprengelov deformitet
• Klippel-Feil sindrom

Patologija

Arnold Chiari I malformacija karakterizirana je prolapsom cerebelarnih tonzila kroz foramen magnum, uglavnom kao rezultat razlike između veličine malog mozga i stražnje jame. Arnold Chiari I malformaciju treba razlikovati od ektopije tonzila, koja je asimptomatska i slučajan je nalaz u kojem tonzile strše kroz foramen magnum za najviše 3-5 mm.

X-zrake značajke

Patologija se otkriva mjerenjem najveće udaljenosti za koju tonzile strše ispod ravnine foramena magnuma (konvencionalna linija između ofistiona i baze), vrijednosti koje se koriste za postavljanje dijagnoze razlikuju se u različitih autora :

• <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• od 3 do 6 mm: nesigurni podaci, moraju se usporediti sa simptomima, prisutnost siringomijelije itd.
• > 6 mm: Arnold Chiari malformacija 1

• iznad foramena magnuma: normalno
• <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• >5 mm: Arnold Chiari malformacija 1

S godinama se mijenja položaj tonzila malog mozga. U novorođenčadi krajnici se nalaze odmah ispod foramena magnuma i spuštaju se niže kako dijete raste, dosežući najnižu točku u dobi od 5 do 15 godina. Kasnije se penju do razine foramena magnuma. Dakle, smanjenje tonzila za 5 mm kod djeteta najvjerojatnije će biti normalno, ali u odrasloj dobi ove promjene treba uzeti u obzir sa sumnjom.

CT

Suvremeno volumetrijsko skeniranje sa visoka kvaliteta sagitalna reformacija relativno dobro vizualizira foramen magnum i tonzile, iako nedostatak kontrasta (u usporedbi s MRI) otežava točnu procjenu. Češće se na patologiju može posumnjati na aksijalnim snimkama, kada medula prekriva krajnike i cerebrospinalna tekućina prisutan u malim količinama ili ga nema. Ovo stanje zove se preljev foramena magnuma.

MRI

MRI pregled je metoda izbora. Sagitalni prikazi najoptimalniji su za procjenu malformacije Arnold Chiari I. Aksijalne slike također daju sliku "pretrpanog" foramena magnuma.

Liječenje i prognoza

Arnold Chiari I malformacije mogu se podijeliti u tri stadija (iako se ova podjela rijetko koristi u svakodnevnoj praksi):

1. asimptomatski
2. kompresija moždanog debla
3. siringomijelija

Kirurško liječenje se koristi samo ako pacijent ima neurološki deficit bez učinka konzervativne terapije 2-3 mjeseca. Sastoji se od laminektomije (odstranjivanja lukova gornjih vratnih kralješaka) s dekompresivnom kraniektomijom stražnje lubanjske jame i plastične operacije dura mater.

Priča

Prvi put ga je 1891. opisao Hans Chiari, austrijski patolog (1851.-1916.).

Diferencijalna dijagnoza

diferencijalna serija uključuje:

• ektopija tonzila:<5 мм
• Arnold Chiari malformacija 1.5 (sin. bulbar variate Chiari 1, nekoć smatrana varijantom Chiari I)
• stečena ektopija tonzila
  • lumbalna punkcija
  • bazilarna invaginacija

Izraz "Chiarijeva malformacija" preferira se u odnosu na tradicionalnu "Arnold-Chiarijeva malformacija" zbog znatno većeg doprinosa koji je dao Chiari.

Chiarijeva malformacija sastoji se od 4 vrste abnormalnosti stražnjeg mozga koje vjerojatno nisu povezane. Većina slučajeva pojavljuje se u tipovima 1 i 2 (vidi tablicu 6-5). Preostale varijante čine vrlo ograničen broj slučajeva.

Stol 6-5. Usporedne karakteristike tipa 1 i 2 Chiari malformacije (s modifikacijama)

Chiarijeva malformacija tipa 1

T.N. primarna ektopija malog mozga. Ovo je rijetka anomalija kod koje postoji samo kaudalni pomak malog mozga s hernijom tonzila ispod GZ-a (pogledajte MRI u nastavku za kriterije) i "produljenje tonzila u obliku čepa". Za razliku od tipa 2, produžena moždina nije pomaknuta kaudalno (neki se autori s tim ne slažu), moždano deblo nije zahvaćeno, donji kranijalni živci nisu produženi, a gornji vratni živci nisu usmjereni prema glavi.

Može postojati fibroza pie i arahnoidnih membrana oko moždanog debla i tonzila. Može postojati hidromijelija i siringomijelija SM. Neki slučajevi mogu biti stečeni, nakon lumboperitonealnog ranžiranja ili višestrukih (traumatskih) LP.

Epidemiologija

Prosječna dob kliničke prezentacije je 41 godina (raspon: 12-73 godine). Postoji blaga prevlast & (&:%=1,3:1). Prosječno trajanje simptoma koji su definitivno povezani s Chiarijevom malformacijom je 3,1 godina (raspon: 1 mjesec - 20 godina). Ako uključimo pritužbe koje nisu specifične, npr. G/B, tada će to razdoblje biti 7,3 godine. S pojavom MRI ere, ovo dijagnostičko kašnjenje moglo bi se skratiti.

Kliničke manifestacije

Bolesnici s Chiarijevom malformacijom mogu imati bilo koji ili sve od sljedećih simptoma:

1. kompresija moždanog debla u razini moždanog debla
2. GCF
3. siringomijelija
4. odvajanje intrakranijalne regije od spinalne regije s periodičnim povećanjem ICP-a

Pritužbe

Najčešća tegoba je bol (69%), osobito bol, koja se obično osjeća u okcipitalnoj regiji (Tablica 6-6).

Stol 6-6. Tegobe s Chiari malformacijom tip 1 (71 pacijent)

H/B je često uzrokovan ekstenzijom vrata i Valsalvinim manevrom. Slabost je također dosta izražena, posebno pri rukovanju s jedne strane. Može se primijetiti Lhermitteov znak. Zahvaćenost donjih ekstremiteta obično se manifestira obostranim spasticitetom.

Simptomi

Vidi tablicu. 6-7. Tri glavne skupine simptoma:

1. sindrom kompresije u moždanoj kori (22%): ataksija, kortikospinalni i senzorni poremećaji, cerebelarni simptomi, paraliza donjih kranijalnih živaca. 37% bolesnika ima tešku G/B
2. sindrom centralne lezije SM (65%): disocirani senzorni poremećaji (gubitak boli i temperature uz očuvanu površinsku i duboku osjetljivost), ponekad segmentalna slabost i znakovi oštećenja dugih puteva (siringomijelički sindrom). U 11% slučajeva opaža se paraliza donjih kranijalnih živaca
3. cerebelarni sindrom (11%): ataksija trupa i udova, nistagmus, dizartrija

Stol 6-7. Simptomi Chiari malformacije tip 1 (121 pacijent)

* u klasičnom slučaju: nistagmus prema dolje s vertikalnim pokretima ili rotatorni nistagmus s horizontalnim pokretima; također uključuje oscilopsiju

Nistagmus prema dolje smatra se karakterističnim za ovu bolest. U 10% slučajeva neurološki status bolesnika bio je nepromijenjen, a jedina tegoba bila je okcipitalna glavobolja. U nekim slučajevima, glavna tegoba može biti spasticitet.

Prirodni tijek

Prirodoslovlje nije točno poznato (postoje samo 2 publikacije na ovu temu). Pacijent može ostati stabilan nekoliko godina uz povremeno pogoršanje. U nekim slučajevima spontano poboljšanje je moguće (sporno).

Dijagnostika

Pregledni kraniogrami

Pri analizi 70 preglednih kraniograma promjene su otkrivene u samo 36% slučajeva (26% slučajeva imalo je bazilarnu impresiju, 7% platibaziju; po jedan bolesnik imao je Pagetovu bolest i konkavni klivus). Od 60 spondilograma, patološke promjene bile su prisutne u 35% slučajeva (uključujući asimilaciju atlasa, proširenje kanala, fuziju vratnih kralježaka, agenezu stražnjeg luka atlasa).

Dijagnostička metoda izbora. Većina gore navedenih abnormalnosti može se lako otkriti na MRI, uključujući herniaciju tonzila, kao i hidrosiringomijeliju, koja se opaža u 20-30% slučajeva. Ventralna kompresija moždanog debla također je vidljiva kada je prisutna.

Položaj cerebelarnih tonzila u 200 normalnih ljudi i 25 bolesnika s Chiarijevom malformacijom tip 1 prikazan je u tablici. 6-8. Stol 6-9 prikazane su promjene koje nastaju ako se granica donjeg položaja krajnika smatra 2, a ne 3 mm.

Stol 6-8. Položaj cerebelarnih tonzila iz BZO

* mjerenja u odnosu na dno BZO

Stol 6-9 (prikaz, stručni). Kriteriji za Chiarijevu malformaciju tipa 1

Za razliku od gore navedenih informacija, 5 mm se često označava kao donja granica položaja tonzila prikladna za prepoznavanje prisutnosti Chiari tipa 1 malformacije.

Mijelografija

Lažno negativni rezultati uočeni su u samo 6% slučajeva. HF mora ići sve do BZO.

Zbog koštanih artefakata, CT ima ograničenja u vizualizaciji GZ područja. Pouzdanost studije povećava se u kombinaciji s intratekalno primijenjenom CV (mijelografijom). Nalazi: prolaps tonzila i/ili povećanje ventrikula.

Liječenje

Indikacije za kirurško liječenje

Na temelju činjenice da se bolji ishodi uočavaju kada se pacijenti operiraju unutar prve 2 godine nakon pojave simptoma, preporučuje se rano kirurško liječenje simptomatskih pacijenata. Asimptomatski bolesnici mogu se promatrati i operirati kasnije kada postanu simptomatski. Također se mogu pratiti pacijenti koji imaju simptome koji se nisu promijenili niz godina. Kod njih je u slučaju pogoršanja indicirano kirurško liječenje.

Kirurške tehnike

Najčešća vrsta operacije je PCF dekompresija (subokcipitalna kraniektomija) sa (ili bez) drugih intervencija (obično u kombinaciji s plastičnom operacijom dure i cervikalnom laminektomijom C1 do C2 ili C3).

Pacijent se postavlja na trbuh s podupiračima ispod prsnog koša. Glava se fiksira Mayfield držačem glave. Vrat je savijen kako bi se povećao prostor između okcipitalne kosti i stražnjeg luka C1. Ramena se povlače ljepljivom trakom. Jedan kuk treba staviti na bolster (sandbag) u slučaju da je potrebno uzeti fragment fascije late za plastičnu operaciju. Napravi se rez duž središnje linije od iniona do ~spinoznog procesa C5. Kost se resecira iznad GZ ~3 cm prema gore i ~3 cm u širinu. Dura mater se otvara rezom u obliku slova Y i izrezuje se gornji režanj. PAŽNJA: s Chiarijevom malformacijom, poprečni sinusi obično se nalaze vrlo nisko (dakle, resekcija okcipitalne kosti treba biti mala, glavni naglasak treba biti na cervikalnoj laminektomiji i resekciji rubova BZ kako bi se uklonila kompresija tonzila; u PCF ne dolazi do kompresije tonzila). Osim toga, prekomjerna resekcija okcipitalne kosti može dovesti do izbočenja hemisfera malog mozga u nastali defekt, što je prepuno dodatnih problema.

Provedite duraplastiku periostom ili fragmentom fascije late kako biste osigurali dovoljno prostora za tonzile i produženu moždinu. Neki kirurzi također dopunjuju operaciju tamponadom vrha četvrte klijetke mišićima ili teflonom, drenažom siringomijelitičke ciste, ako postoji (fenestracija, obično kroz ulazno mjesto dorzalnih korijena, sa ili bez postavljanja stenta ili šanta ), premosnica četvrte klijetke, terminalna ventrikulostomija , otvaranje Magendieovog foramena ako je zatvoren).

Neki autori strogo preporučuju izbjegavanje pokušaja uklanjanja priraslica između krajnika kako bi se izbjeglo nenamjerno oštećenje vitalnih struktura, uključujući PICA. Drugi preporučuju pažljivo odvajanje krajnika i čak liječenje bipolarnom koagulacijom kako bi se smanjio njihov volumen.

Neki autori preporučuju transoralnu resekciju klivusa i odontoidnog nastavka u slučaju ventralne kompresije moždanog debla, jer oni vjeruju da se ovim pacijentima može pogoršati samo nakon PCF dekompresije. S obzirom na to da se pokazalo da su nastale promjene reverzibilne, čini se prikladnijim ovaj zahvat izvesti u slučaju pogoršanja ili progresije bazilarne impresije na MR nakon dekompresije PCF-a.

Operativni nalazi

Vidi tablicu. 6-10 (prikaz, stručni). Hernija krajnika prisutna je u svim slučajevima (po definiciji); najčešće se nalaze na razini C1 (62%). U 41% slučajeva postoje priraslice između dura mater, arahnoidne membrane i tonzila uz začepljenje otvora Luschka i Magendie. U 40% slučajeva lako dolazi do odvajanja krajnika.

Stol 6-10 (prikaz, stručni). Kirurški nalazi Chiari malformacije tip 1 (71 pacijent)

* vaskularne anomalije: PICA je bila proširena ili imala neuobičajen položaj u 8 bolesnika (PICA se često spušta do donjeg ruba krajnika); velike duralne venske praznine

Kirurške komplikacije

Nakon subokcipitalne kraniektomije plus C1-3 laminektomije u 71 bolesnika (s duraplastikom u njih 69), jedan je bolesnik umro 36 sati nakon operacije zbog apneje za vrijeme spavanja. Najčešća postoperativna komplikacija bila je respiratorna depresija (u 10 bolesnika), koja je obično trajala 5 dana, najčešće noću. U tom smislu preporučuje se pažljivo praćenje disanja. Ostali rizici operacije: likvoreja, hernija cerebelarnih hemisfera, vaskularna oštećenja (PICA, itd.).

Rezultati operacija

Pacijenti koji se žale na bol obično dobro reagiraju na operaciju. Prijeoperacijska slabost obično slabije reagira na liječenje, osobito ako je mišićna slabost već prisutna. Osjetljivost se može poboljšati ako dorzalni stupovi nisu zahvaćeni, a nedostatak je posljedica zahvaćenosti samo spinotalamičkih trakta.

Rhoton smatra da je glavni učinak operacije zaustavljanje progresije simptoma.

Najpovoljniji rezultati uočeni su u bolesnika s cerebelarnim sindromom (poboljšanje u 87% bez daljnjeg pogoršanja). Čimbenici koji koreliraju s lošim ishodima: prisutnost atrofije, ataksije, skolioze, trajanje simptoma dulje od 2 godine.

Stol 6-11 (prikaz, stručni). Dugoročni rezultati (69 pacijenata, prosječno praćenje 4 godine)

* stanje ovih pacijenata se pogoršalo na prijeoperacijske razine (bez daljnjeg pogoršanja) unutar 2-3 godine nakon operacije; relaps se dogodio u 30% bolesnika sa sindromom kompresije u BZ i u 21% bolesnika sa sindromom centralne lezije SM

Chiarijeva malformacija tipa 2

Obično u kombinaciji s mijelomeningokelom (MMC), a rjeđe sa zatvorenom spinom bifidom (spina bifida occulta).

Patofiziologija

Vjerojatno nije povezano s fiksacijom SM-a istodobnim MMC-om. Vjerojatnija je primarna disgeneza moždanog debla s nizom drugih razvojnih abnormalnosti.

Ključni pronalasci

Kaudalna dislokacija cervikomedularnog zgloba, ponsa, četvrte komore i medule oblongate. Cerebelarne tonzile nalaze se na ili ispod razine kore velikog mozga. Umjesto uobičajenog savijanja cervikomedularnog zgloba, dolazi do njegove deformacije u obliku infleksije.

Ostali mogući nalazi:

1. korakoidna krivulja kvadrigeminalne ploče

2. Odsutnost septuma pelluciduma s povećanom intertalamičkom komisurom: smatra se da je odsutnost septuma pellucidum posljedica nekroze s resorpcijom kao rezultat HCF-a, a ne kongenitalne odsutnosti

3. slabo mijelinizirani cerebelarni listići

4. GCF: dostupno u većini slučajeva

5. heterotopija (patološka dislokacija)

6. falx hipoplazija

7. mikrogirija

8. degeneracija jezgri donjih kranijalnih živaca

9. abnormalnosti kostiju:
A. u području cerviko-medularnog zgloba
B. asimilacija Atlasa
C. platibazija
D. bazilarni utisak
E. Klippel-Feil deformacija

10. hidromijelija

11. stvaranje praznina u lubanji

Kliničke manifestacije

Manifestacije su povezane s disfunkcijom moždanog debla i donjih kranijalnih živaca. Manifestacija bolesti u odrasloj dobi je rijetka. Manifestacije u novorođenčadi značajno se razlikuju od onih u starije djece. Veća je vjerojatnost da će novorođenčad razviti brzo neurološko pogoršanje sa značajnom disfunkcijom moždanog debla unutar nekoliko dana. U starije djece simptomi se razvijaju postupnije i rijetko su tako teški.

Nalazi:

1. otežano gutanje (neurogena disfagija) (69%). Manifestira se slabim hranjenjem, cijanozom nakon hranjenja, regurgitacijom nosa, produljenim vremenom hranjenja i nakupljanjem sline. Faringealni refleks je često smanjen. Teže kod novorođenčadi

2. napadi apneje (58%): povezani s oslabljenom stimulacijom disanja. Češće u novorođenčadi

3. stridor (56%): češće u novorođenčadi, obično lošije na inspiriju (prilikom laringoskopije vidljiva je paraliza glasnica abducensa, ponekad aduktora) zbog pareze X-og kranijalnog živca. Obično privremeno, ali može napredovati do respiratornog zastoja

4. aspiracija (40%)

5. slabost gornjih udova (27%), koja se može razviti u tetraparezu

6. opistotonus (18%)

7. nistagmus: osobito prema dolje

8. slab ili odsutan plač

9. slabost mišića lica

Dijagnostika

Pregledni kraniogrami

Cefalofacijalna disproporcija može biti vidljiva kao rezultat kongenitalne HCF. Formiranje praznina u lubanji (tzv. lukenschadel) uočeno je u 85% slučajeva (zaobljeni nedostaci u lubanji s jasnim rubovima, odvojeni neravnomjerno razgranatim koštanim trakama). Može postojati nisko postavljena unutarnja okcipitalna protruzija (skraćena vratna kralježnica), povećanje BZO (70%) i produljenje gornjih vratnih lukova.

CT i/ili MRI

Ključni pronalasci
A. Deformacija produžene moždine u obliku slova Z*
B. cerebelarni "čep"
C. kvadrigeminalna fuzija (korakoidni zavoj u području kvadrigeminusa)
D. povećana intermedijarna masa (intertalamička fuzija)*
E. elongacija/cervikalizacija produžene moždine
F. niski pripoj tentorium cerebellum

Srodni nalazi
A. GCF
B. siringomijelija u području cervikomedularnog zgloba (incidencija prije MRI je 48-88%)
C. onesposobljena četvrta klijetka
D. cerebelomedularna kompresija
E. ageneza/disgeneza corpus callosum*

* ovi se znakovi bolje procjenjuju magnetskom rezonancom

Laringoskopija

Provodi se u djece sa stridorom kako bi se isključili krup i druge infekcije gornjih dišnih putova.

Liječenje

Ugradite shunt za ispravljanje GCF-a (ako je shunt već dostupan, provjerite njegovo funkcioniranje)

Kod neurogene disfagije, stridora i napadaja apneje preporučuje se ubrzana dekompresija PCF-a (potrebna u 18,7% bolesnika s MMC); Prije izvođenja preporučene dekompresije, uvijek morate provjeriti ima li pacijent funkcionalni shunt!

Kirurška dekompresija

NB: Loši kirurški ishodi u novorođenčadi objašnjavaju se činjenicom da mnogi neurološki nalazi mogu biti posljedica kongenitalnih (nekorektivnih) poremećaja koji se ne mogu popraviti dekompresijom. Drugo stajalište je da su histološke promjene posljedica kronične kompresije moždanog debla i popratne ishemije, te stoga ubrzanu dekompresiju moždanog debla treba učiniti čim se pojavi bilo koji od sljedećih kritičnih upozoravajućih simptoma: neurogena disfagija, stridor, apneja.

Tehnika operacije: dekompresija cerebelarnih tonzila, obično plastičnom operacijom dura mater. Bolesnik se položi na trbuh s flektiranim vratom. Radi se subokcipitalna kraniektomija i cervikalna laminektomija koja treba doseći vrh tonzila malog mozga. Između ruba BZ i C1 luka obično je moguće otkriti zadebljani duralni ligament koji komprimira SC. Dura mater se otvara rezom u obliku slova Y. Kod otvaranja dure mater iznad razine BZO u dojenčadi potreban je oprez jer imaju dobro razvijen okcipitalni sinus i mogu imati velika duralna jezera. Nemojte pokušavati odvojiti krajnike od dulje moždine. U slučaju velike siringomijelitičke šupljine izvodi se siringo-subarahnoidalni shunt.

Ako postoji stridorno disanje ili pareza mišića abduktora grkljana prije operacije, preporučuje se traheostomija (obično privremena). Potrebno je pažljivo postoperativno praćenje disanja (praćenje opstrukcije i reducirajuća stimulacija ventilacije). Mehanička ventilacija je indicirana za hipoksiju i hiperkarbiju.

Ishodi

U 68% slučajeva dolazi do potpunog ili gotovo potpunog nestanka simptoma. U 12% slučajeva postoji manji ili umjereni rezidualni neurološki deficit. U 20% slučajeva nema poboljšanja. Općenito, novorođenčad ima lošije ishode od starije djece.

Najčešći uzrok smrti je zastoj disanja (8 od 17 umrlih pacijenata). Preostali slučajevi bili su meningitis/ventrikulitis (6 bolesnika), aspiracija (2) i bilijarna atrezija (1).

Tijekom postoperativnog praćenja u trajanju od 7 mjeseci do 6 godina mortalitet operiranih bolesnika bio je 37,8%.

Najvažniji prognostički čimbenici bili su prijeoperacijski status i stopa neurološkog pogoršanja. Smrtnost među dojenčadima s kardiopulmonalnim zastojem, paralizom glasnica i slabošću ruke unutar 2 tjedna od uzimanja bila je 71%. Uz postupnije pogoršanje, stopa smrtnosti bila je 23%. Najlošiji prognostički čimbenik za uspjeh kirurškog liječenja bila je obostrana paraliza glasnica.

Druge vrste Chiari malformacije

Chiarijeva malformacija tipa 3

Rijetko se viđa. To je najteži oblik. Pomak PCF struktura s herniacijom malog mozga kroz BZ u cervikalni kanal, često s cervikalnom ili subokcipitalnom encefalomeningokelom. Obično nespojivo sa životom.

Chiarijeva malformacija tipa 4

Cerebelarna hipoplazija bez cerebelarne hernije.

Greenberg. Neurokirurgija

Arnold-Chiarijeva malformacija tip I (Q07.0) je kongenitalna anomalija razvoja mozga, karakterizirana pomicanjem tvorevina stražnje lubanjske jame u područje spinalnog kanala ispod razine foramena magnuma.

Prevalencija: u prosjeku 3,3-8,2 na 100 tisuća ljudi. Pojava kliničkih simptoma opaža se u odrasloj dobi ili adolescenciji. U 50-75% slučajeva postoji kombinacija s siringomijelijom, u 10% - s hidrocefalusom.

Ponekad ova patologija nema kliničke simptome i postaje rendgenski nalaz.

Klinička slika

Glavni simptomi Arnold-Chiarijeve malformacije tipa I su sljedeći:

• bol u potiljku, može se pojačati tijekom kašlja, naprezanja (35-50%),
• bol u vratu (15%),
• slabost, utrnulost u rukama (60%),
• nestabilnost pri hodu (40%),
• dupli vid, oštećenje govora, otežano gutanje - 5-25%,
• buka u glavi (15%).

Objektivnim pregledom bolesnika može se otkriti cerebralni sindrom, platibazija (50%), nistagmus, diplopija, disfagija, dizartrija, hipoestezija u vratu i rukama, spastična pareza u rukama, revitalizacija dubokih refleksa, ataksija.

Dijagnoza Arnold-Chiari malformacije

• Magnetska rezonancija mozga, vratne leđne moždine.

• Konzultacije s neurooftalmologom (kongestivni optički diskovi).

Diferencijalna dijagnoza:

• Ostale anomalije razvoja mozga, kraniovertebralni spoj.
• Nasljedne ataksije.
• Demijelinizirajuće bolesti.

Liječenje Arnold-Chiari malformacije

Liječenje je simptomatsko. Propisuje se tek nakon potvrde dijagnoze od strane liječnika specijalista. Jačanje kliničkih simptoma indikacija je za subokcipitalnu dekompresiju i operaciju premosnice.

Esencijalni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija.

• Ketoprofen (nesteroidni analgetik). Režim doziranja: oralno 50 mg situacijski, ne više od 2 puta tjedno.
• (nesteroidni protuupalni lijek). Režim doziranja: za ublažavanje akutnog bolnog sindroma preporučena oralna doza je 8-16 mg/dan. u 2-3 doze. Maksimalna dnevna doza je 16 mg. Tablete se uzimaju prije jela s čašom vode.
• (lijek protiv bolova, protuupalno). Režim doziranja: oralno, uz obrok, 10-20 mg/dan. u 1 ili 2 doze. Ako je potrebno, dozu možete privremeno povećati na 30 mg/dan, jednokratno ili u podijeljenim dozama, ili je smanjiti na 10 mg/dan.
• (mišićni relaksant središnjeg djelovanja). Režim doziranja: početna oralna doza je 6 mg (1 kapsula). Ako je potrebno, dnevna se doza može postupno povećavati za 6 mg (1 kapsula) u razmacima od 3-7 dana. Za većinu bolesnika optimalna doza je 12 mg dnevno (2 kapsule); u rijetkim slučajevima može biti potrebno povećati dnevnu dozu na 24 mg.
• (mišićni relaksant središnjeg djelovanja). Režim doziranja: oralno, nakon jela, bez žvakanja, s malom količinom vode, počevši od 50 mg 2-3 puta dnevno, postupno povećavajući dozu do 150 mg 2-3 puta dnevno.

Međutim, moguće su sljedeće manifestacije:

• bol u cervikalno-okcipitalnoj regiji, pogoršana kašljanjem i naprezanjem;
• glavobolja;
• smanjena vidna oštrina;
• nistagmus (oscilatorni pokreti očnih jabučica);
• poremećeno gutanje (gušenje prilikom jela, pijenja);
• nestabilan hod, nestabilnost, česti padovi;
• poremećaj koordinacije pokreta: pokreti pacijenta su nejasni, nekoordinirani i brzi;
• kršenje duboke osjetljivosti (osjećaj percepcije vlastitog tijela je poremećen, na primjer, osoba zatvorenih očiju ne osjeća položaj u kojem leže ruke);
• smanjena bolna i temperaturna osjetljivost gornjih ekstremiteta;
• problemi s disanjem (do zaustavljanja) - u teškim slučajevima.

Obrasci

• Arnold-Chiarijeva malformacija 1tip: spuštanje dijela malog mozga (njegovih izdanaka – tonzila) ispod ravnine foramena magnuma uz kompresiju moždanog debla.
• Arnold-Chiarijeva malformacija 2tip: Osim tonzila malog mozga, produljena moždina i srednji mozak (strukture smještene malo iznad) također se spuštaju u foramen magnum. Često popraćeno nefuzijom lukova kralježnice, hidrocefalusom (poremećaj odljeva cerebrospinalne tekućine iz šupljina mozga. Likvor je tekućina koja osigurava prehranu i metabolizam u mozgu).
• Arnold-Chiarijeva malformacija 3tip: s ovim oblikom anomalije formira se hernija mozga (encefalokela), koja se pojavljuje kroz defekt u kostima lubanje. Dio malog mozga ulazi u ovu kilu, što se očituje neravnotežom, nesigurnošću hoda, nistagmusom (ritmički oscilatorni pokreti očiju s jedne na drugu stranu).
• Arnold-Chiarijeva malformacija tip 4: ovaj oblik karakterizira kongenitalna nerazvijenost malog mozga. Najčešće završava smrću.

Uzroci

Razlozi za razvoj ove anomalije nisu pouzdano poznati.

Moguće je da je rizik od rođenja djeteta s Arnold-Chiari malformacijom povećan sljedećim čimbenicima koji utječu na tijelo trudnice:

• zlouporaba droga tijekom trudnoće;
• pušenje i pijenje alkohola tijekom trudnoće;
• česte virusne prehlade, kao i rubeola i druge virusne bolesti tijekom trudnoće.

Urođeni uzroci mogu uključivati ​​abnormalni razvoj kostiju lubanje:

• stražnja lubanjska jama je premala (u kojoj se inače nalaze mali mozak i okcipitalni režanj mozga);
• povećanje veličine foramena magnuma.

Stečeni uzroci mogu uključivati:

• traumatske ozljede djetetove lubanje i mozga zbog traume rođenja (tijekom prolaska rodnog kanala);
• hidrodinamički utjecaj cerebrospinalne tekućine u stijenke središnjeg kanala leđne moždine (cerebrospinalna tekućina je cerebrospinalna tekućina koja osigurava prehranu i metabolizam u mozgu): ako je cirkulacija cerebrospinalne tekućine između šupljina (ventrikula) mozga i leđna moždina je poremećena, cerebrospinalna tekućina pod pritiskom može oštetiti leđnu moždinu, rastežući njen središnji kanal.

LookMedBook podsjeća: što prije potražite pomoć stručnjaka, to su veće šanse za očuvanje zdravlja i smanjenje rizika od komplikacija:

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju neurološkog pregleda i rezultata instrumentalnog pregleda.

• Neurološki pregled: može otkriti nestabilnost hoda, nistagmus (ritmički oscilatorni pokreti očiju s jedne na drugu stranu), poremećaje osjeta i gutanja.
• Analiza pritužbi i povijesti bolesti:
  • Prije koliko vremena su se pojavile tegobe na glavobolje, poremećaje osjeta, nesigurnost u hodu, paralizu (nemogućnost pokretanja udova)?
  • jesu li poremećaji bili prisutni pri rođenju ili su se razvili kasnije;
  • je li dijete imalo ozljedu glave ili vrata tijekom poroda.

• MRI (magnetska rezonancija) mozga i cervikalne i torakalne leđne moždine omogućuje proučavanje strukture mozga sloj po sloj kako bi se otkrile abnormalnosti u razvoju mozga.
• Također je moguće konzultirati terapeuta ili neurokirurga.

Liječenje Arnold-Chiari malformacije

Volumen i vrsta liječenja ovise o težini bolesti.

• Konzervativno (nekirurško) liječenje (ako je glavni simptom bolesti slaba bol u cervikalno-okcipitalnoj regiji): za liječenje se koriste lijekovi protiv bolova, protuupalni lijekovi i mišićni relaksanti (lijekovi koji opuštaju mišiće).
• Kirurško liječenje (u nedostatku učinka konzervativne terapije ili prisutnosti teških neuroloških simptoma (na primjer: utrnulost, slabost u udovima)). Cilj kirurškog liječenja je eliminirati čimbenike koji pridonose kompresiji moždanih struktura, kao i normalizirati cirkulaciju cerebrospinalne tekućine (normalno ona slobodno cirkulira između moždanih komora i središnjeg kanala leđne moždine).

Komplikacije i posljedice

• Porast intrakranijalne hipertenzije, razvoj hipertenzivno-hidrocefalnog sindroma (pretjerano nakupljanje tekućine u lubanjskoj šupljini).
• Problemi s disanjem (čak i do točke zaustavljanja).
• Kongestivna pneumonija (upala plućnog tkiva zbog stagnacije krvi u plućima. Stagnacija krvi dovodi do pothranjenosti pluća i aktivnog razmnožavanja mikroorganizama koji ulaze u njih) zbog činjenice da pacijenti često postaju nesposobni za samostalno kretanje.

Prevencija Arnold-Chiari malformacije

Zbog nedovoljnih podataka o uzrocima bolesti, preventivne mjere svode se na pravila zdravog načina života majke tijekom trudnoće:

• dobra prehrana (konzumacija svježeg povrća i voća, mesnih proizvoda, uzimanje vitamina);
• odvikavanje od pušenja i alkohola;
• korištenje lijekova samo prema preporuci liječnika.

Dodatno

Preduvjeti za ispadanje krajnika su:

• smanjenje veličine stražnje lubanjske jame (u kojoj se inače nalaze mali i zatiljni režanj mozga): u ovom slučaju mali mozak nema dovoljno prostora i kao da svoj donji dio "gura" izvan lubanje šupljina;
• povećanje veličine foramena magnuma: omogućuje izlazak cerebelarnih tonzila iz lubanjske šupljine.

Spuštanje tonzila malog mozga u foramen magnum ili kagal leđne moždine naziva se distopija. Ponekad se ova patologija naziva Chiarijeva malformacija. U pravilu, takva bolest ne uključuje značajne poremećaje ili očite simptome i nema razloga za zabrinutost za pacijenta. Često se ova patologija manifestira nakon 30-40 godina. Obično se otkrije tijekom pregleda iz drugih razloga. Stoga biste trebali znati o ovoj bolesti kako ne bi bila iznenađenje za pacijenta.

Da biste razumjeli što je niska lokacija cerebelarnih tonzila, morate jasno znati kliničke simptome i kako se patologija otkriva. A budući da je ovo stanje popraćeno čestim glavoboljama, prvo morate utvrditi njihov uzrok, a zatim započeti liječenje. Ova bolest se otkriva MRI.

Razlozi za pojavu

Cerebelarna distopija, u pravilu, je kongenitalna patologija. Pojavljuje se kada je organ pomaknut tijekom embrionalnog razdoblja. Sekundarno se javlja samo kod čestih punkcija ili kod lumbalnih ozljeda. Drugi uzroci ove bolesti nisu identificirani.

Krajnici malog mozga vrlo su slični onima koji se nalaze u grkljanu. U normalnom položaju nalaze se iznad BZO lubanje. A odstupanja u njihovom razvoju i položaju mogu dovesti ne samo do distopije. Najčešća pojava je prolaps cerebelarnih tonzila ispod razine lubanje.

Do sada je Chiarijeva bolest patologija čiji uzroci neurolozi nisu došli do zajedničkog mišljenja. Neki smatraju da ova anomalija nastaje kada se smanji veličina jame iza lubanjskog izlaza u spinalni kanal. To često dovodi do takvih posljedica tijekom rasta tkiva koja se nalaze u kutiji. Izlaze u okcipitalni izlazni kanal. Drugi stručnjaci vjeruju da se bolest počinje razvijati zbog povećanja volumena moždanog tkiva u glavi. U tom slučaju, mozak počinje gurati mali mozak i njegove tonzile kroz stražnju lubanjsku jamu u okcipitalni kranijalni foramen.

Uzrokuje progresiju izražene anomalije i njen prijelaz u "kliniku", kao što je hidrocefalus. Istodobno se povećava ukupna veličina mozga, osobito cerebelarnog tkiva. Patologija Chiari, zajedno s nerazvijenim ligamentnim aparatom mozga, popraćena je displazijom koštanog tkiva. Stoga svaka traumatska ozljeda mozga često dovodi do povećanog smanjenja razine položaja tonzila i malog mozga.

Vrste anomalija

Postoje takve vrste abnormalnih odstupanja kao što su distopija i Chiarijeva malformacija.

S druge strane, Chiarijeva bolest se dijeli na četiri različite vrste:

1. Tip I karakterizira položaj tonzila ispod razine foramena magnuma. Ova patologija obično se otkriva kod adolescenata i odraslih osoba. Često je praćena nakupljanjem spinalne cerebrospinalne tekućine u središnjem kanalu, gdje se nalazi leđna moždina bolesnika.
2. Tip II karakterizira manifestacija odmah nakon rođenja. Osim toga, osim tonzila, u drugom tipu patologije, cerebelarni vermis s dijelom medule oblongate i ventrikul izlazi u foramen okcipitalnog dijela. Druga vrsta anomalije mnogo je češće popraćena hidromijelijom nego s patologijom opisanom u prvom slučaju. U većini slučajeva ovo patološko odstupanje povezano je s kongenitalnim kilama formiranim u različitim dijelovima leđne moždine.
3. Tip III razlikuje se po tome što se ne samo tonzile spuštaju kroz rupu, već i cerebelum zajedno s tkivima medule oblongate. Nalaze se u cervikalnoj i okcipitalnoj regiji.
4. Tip IV je nerazvijenost cerebelarnog tkiva. Ova patologija nije popraćena njihovim pomicanjem u kaudalnom smjeru. Ali anomalija je najčešće popraćena kongenitalnom cistom smještenom u lubanjskoj fosi i hidrocefalusom.

Tipovi II i III često se pojavljuju u kombinaciji sa simptomima displazije živčanog sustava, na primjer, heterotopija tkiva cerebralnog korteksa, foramenske ciste itd.

Simptomi

Najčešći među anomalijama je patologija prvog tipa. S njim je često moguća manifestacija sindroma likvorne hipertenzije, cerebelo-bulbarnih i siringomijeličkih fenomena, poremećaja u radu živčanih završetaka unutar lubanje.

Likvorno-hipertenzivni sindrom je bol u zatiljku i mišićima vrata, koja se pojačava tijekom kihanja, kašljanja ili naprezanja mišićnog tkiva vrata. Često je bol popraćena povraćanjem koje nije povezano s jelom. Mnogi simptomi patologije pojavljuju se ovisno o položaju cerebelarnih tonzila u odnosu na otvor koji se nalazi u okcipitalnoj jami lubanje. Također promatrano:

• povećan tonus cervikalnih mišića;
• poremećaj govora;
• pogoršanje organa vida i sluha;
• odstupanja pri gutanju;
• česta vrtoglavica popraćena bukom u glavi;
• osjećaj rotacije okoline;
• kratka nesvjestica;
• promjene tlaka tijekom naglih pokreta;
• atrofija jezika;
• promuklost glasa;
• problemi s disanjem i osjetljivost različitih dijelova tijela;
• napadi utrnulosti;
• poremećaji u zdjeličnim organima;
• slabljenje mišića udova.

Anomalije tipa II i III imaju slične simptome, uočljive od prvih trenutaka nakon rođenja djeteta. Drugi tip je popraćen bučnim disanjem, kao i neočekivanim napadima respiratornog zastoja, neuroparezom laringealnog tkiva. Također se opažaju odstupanja u procesu gutanja.

Znakovi distopije rijetko su očiti. Ali neurološke manifestacije su još uvijek moguće:

• napadi "pucanja" boli u mišićima vrata s povećanom napetosti ili kašljanjem;
• česta bol u području glave;
• napadi vrtoglavice i nesvjestice.

Ako je prolaps krajnika izražen, ponekad dolazi do proširenja kanala koji povezuje mozak i leđnu moždinu, te se oko kanala stvaraju šupljine.

Dijagnostičke metode

Glavna moderna metoda za dijagnosticiranje distopije je MRI. U ovom slučaju, niti CT niti X-zrake ne daju potpunu sliku patologije.

Niti jedna standardna metoda poput EEG-a, EchoEG-a ili REG-a nije pogodna za dijagnosticiranje Chiarijevog sindroma jer ne omogućuje točnu dijagnozu. Pregled kod neurologa također neće utvrditi anomaliju. Sve te metode mogu pokazati samo sumnju na povećani pritisak unutar lubanje. X-zrake lubanje također se ne smiju raditi, jer pokazuju samo abnormalnosti koštanog tkiva koje mogu pratiti patologiju. Stoga je prije uvođenja tomografije u dijagnostičku praksu dijagnosticiranje ove bolesti bilo problematično. Suvremene dijagnostičke metode omogućuju točno određivanje patologije.

U slučaju visokokvalitetne vizualizacije koštanog tkiva vertebralnog spoja, metode kao što su MSCT ili CT ne daju dovoljno preciznu sliku. Jedini pouzdan način dijagnosticiranja Chiarijeve malformacije danas je magnetska rezonanca.

Budući da istraživanja ovom metodom zahtijevaju nepokretnost pacijenta, mala se djeca umjetno uspavljuju uz pomoć lijekova. Također se izvodi MRI leđne moždine. Usmjeren je na dijagnosticiranje abnormalnih abnormalnosti u funkcioniranju živčanog sustava.

Liječenje

Konzervativne metode liječenja moguće su samo za vrlo mala odstupanja. Sve ovisi o stanju pacijenta u trenutku odlaska liječniku. U ovom slučaju liječenje je usmjereno na ublažavanje bolnih simptoma nesteroidnim lijekovima ili relaksantima mišića. Potrebna je i korekcija režima.

Jedini učinkovit način liječenja velikih odstupanja je kirurški zahvat, koji se sastoji od proširenja lubanjske jame i plastične operacije tkiva dura mater.

Indikacije za kirurško liječenje su:

• iscrpljujuće glavobolje koje se ne mogu ublažiti lijekovima.
• povećanje moždanih manifestacija koje dovode do invaliditeta.

Ako se abnormalno odstupanje pojavi bez ikakvih vidljivih znakova, liječenje nije potrebno. U slučajevima bolova u vratu i potiljku provodi se konzervativna terapija koja koristi analgetike i aseptičke lijekove, kao i relaksante mišića.

Kada je Chiarijeva malformacija popraćena neurološkom disfunkcijom ili kada konzervativni tijek terapije ne daje rezultate, propisana je operacija.

Često se tijekom tečajeva liječenja Chiarijevog sindroma koristi metoda kraniovertebralne dekompresije. Operacija uključuje proširenje otvora zatiljnog dijela odstranjivanjem dijela koštanog tkiva, odsijecanjem tonzila malog mozga i dijelova dvaju vratnih kralježaka. Zahvaljujući tome normalizira se promet cerebrospinalne tekućine u tkivu mozga kao rezultat flastera napravljenog od alografta ili umjetnog materijala. Chiarijev sindrom ponekad se liječi šantom, koji omogućuje istjecanje cerebrospinalne tekućine iz središnjeg kanala. Operacijom se cerebrospinalna tekućina može drenirati u žile prsnog koša ili peritoneuma.

Prognoza

Chiarijeva malformacija tipa 1 može biti asimptomatska tijekom cijelog života. I treća vrsta patologije gotovo uvijek dovodi do smrti ako se ne provede pravodobno liječenje. U slučaju pojave neuroloških znakova bolesti prvog ili zadnjeg tipa vrlo je važno pravodobno kirurško liječenje, jer će se nastali nedostatak neuroloških funkcija slabo obnoviti, čak i ako su manipulacije uspješno izvedene. Prema različitim izvorima, učinkovitost operacije promatra se u približno polovici epizoda.

Arnold-Chiarijeva malformacija klasificira se kao defekt kranio-vertebralne zone. Nastaje u stražnjoj lubanjskoj jami (PCF), kada je njen volumen nedovoljan dolazi do pomicanja stražnjih dijelova mozga i malog mozga prema foramenu magnumu i poremećaja protoka cerebrospinalne tekućine. Stražnji dio lubanje čini takozvana stražnja lubanjska jama u kojoj su smještene hemisfere i vermis malog mozga, pons i medula oblongata koja nakon prolaska kroz foramen magnum prelazi u leđnu moždinu. Foramen magnum ograničen je koštanom bazom lubanje i ne može promijeniti svoj promjer; svako pomicanje moždanih struktura prepuno je neslaganja između njihove veličine i promjera foramena, klinčenja i stezanja živčanog tkiva, posljedica od kojih može biti kobno. Duguljasta moždina sadrži vitalne živčane centre odgovorne za rad kardiovaskularnog sustava i disanje, tako da neće samo neurološki poremećaji biti manifestacija bolesti. U teškim slučajevima, vitalne funkcije su depresivne i pacijent može umrijeti. Pomicanje hemisfera malog mozga dovodi do zaustavljanja cirkulacije cerebrospinalne tekućine s hidrocefalusom, što dodatno pogoršava postojeće poremećaje. Arnold-Chiarijeva malformacija može biti kongenitalna, razvijati se u fetusu i kombinirati s drugim razvojnim abnormalnostima, a njezine se kliničke manifestacije ne pojavljuju uvijek odmah. U nekim slučajevima prođe značajno vrijeme prije manifestacije patologije ili se pojavi situacija koja izaziva manifestaciju prethodno asimptomatske anomalije; kod drugih pacijenata to se čak može pokazati kao slučajni nalaz na MRI. Često je patologija stečena u prirodi i javlja se pod utjecajem vanjskih uzroka, dok mozak i lubanja pri rođenju imaju normalnu strukturu.

Uzroci i mehanizam razvoja defekta stražnje jame (PCD)

Ne postoji konsenzus o etiologiji Chiari malformacije. Znanstvenici su iznijeli različite teorije, od kojih je svaka potpuno opravdana i ima pravo postojati.

Ranije se anomalija smatrala isključivo kongenitalnom defektom, ali opažanja stručnjaka pokazala su da je samo mali dio pacijenata imao defekte tijekom intrauterinog razvoja, dok su ih ostali stekli tijekom života.

Uzroci stečene patologije kranio-vertebralnog spoja smatraju se neujednačenom brzinom rasta živčanog tkiva mozga i koštane baze lubanje, kada mozak raste puno brže od koštanog spremnika u kojem se nalazi. . Rezultirajuća razlika u volumenu je osnova Arnold-Chiarijeve bolesti. Kongenitalni oblik patologije kombinira se s displazijom kostiju, što dovodi do nerazvijenosti kostiju lubanje, kao i kršenja formiranja ligamentnog aparata, a svaki vanjski utjecaj ili ozljeda može oštro pogoršati manifestacije patologije. Kombinacija defekta lubanjske jame s drugim poremećajima razvoja maternice i kongenitalnim sindromima smatra se karakterističnom. Neurolozi su formulirali dva glavna mehanizma za nastanak patologije:

• Smanjenje veličine PCF-a s normalnim volumenom moždanih regija (vjerojatno zbog poremećaja tijekom prenatalnog razdoblja).
• Povećanje volumena samog mozga uz održavanje točnih parametara lubanjske jame i foramena magnuma, kada mozak gura svoje kaudalne dijelove u smjeru foramena magnuma.

Budući da anomalija može biti urođena, među razlozima su i oni koji mogu promijeniti normalan tijek trudnoće i intrauterini razvoj:

1. Zlouporaba lijekova, pijenje alkohola i pušenje tijekom trudnoće, osobito u ranim fazama, kada se organi i sustavi fetusa tek formiraju;
2. Virusne lezije u trudnica, među kojima su infekcije s teratogenim učinkom - rubeola, citomegalovirus, itd. - Posebno su opasne.

Arnold-Chiarijeva malformacija također se javlja zbog niza stečenih razloga kada su mozak i kosti lubanje u početku ispravno razvijeni. Sljedeće može dovesti do njegove pojave nakon rođenja:

1. Ozljede pri porodu, spontane i tijekom opstetričke skrbi;
2. Traumatske ozljede mozga i hidrodinamički utjecaj cerebrospinalne tekućine na zidove kanala leđne moždine u slučaju kršenja dinamike cerebrospinalne tekućine (to se događa kod odraslih);
3. Hidrocefalus.

Hidrocefalus može biti provocirajući čimbenik, jer povećanje volumena sadržaja u lubanji, čak i zbog tekućine, neizbježno povlači za sobom povećanje tlaka i pomicanje mozga u kaudalnom (stražnjem) smjeru. S druge strane, to je manifestacija same anomalije, kada prolaps malog mozga uzrokuje blokadu putova cerebrospinalne tekućine i povećanje tlaka cerebrospinalne tekućine koja cirkulira kroz šupljine mozga.

Vrste i stupnjevi Arnold-Chiari malformacije

Ovisno o prisutnosti određenih promjena u mozgu i koštanoj bazi lubanje, uobičajeno je razlikovati nekoliko vrsta Arnold-Chiari anomalije:

• Chiarijeva malformacija tipa 1, kada postoji pomak cerebelarnih tonzila prema dolje, obično se otkriva u odraslih i adolescenata, a često se kombinira s oštećenom dinamikom cerebrospinalne tekućine i nakupljanjem cerebrospinalne tekućine u središnjem kanalu leđne moždine (hidromijelija). Moguća kompresija moždanog debla.

Arnold-Chiarijeva malformacija tip 1 najčešće se dijagnosticira i ima prilično povoljnu prognozu

• Arnold-Chiarijeva malformacija tip 2 - očituje se već kod novorođenčadi, jer postoji pomicanje puno većeg volumena mozga nego kod tipa 1: cerebelarne tonzile i njen vermis, medula oblongata s četvrtom komorom, a možda i srednji mozak. formacije. Obično, s defektima 2. stupnja, dolazi do poremećaja protoka cerebrospinalne tekućine s hidromijelijom. Bolest se često kombinira s prisutnošću kongenitalne kile leđne moždine i vertebralnih anomalija.
• Tip 3 bolesti karakterizira izbočenje pia mater s supstancom mozga u okcipitalnoj regiji, koja također uključuje cerebelum i medulla oblongata.

Arnold-Chiari malformacija tip 3 na slici

• Arnold-Chiarijeva malformacija tip 4 očituje se nerazvijenošću malog mozga kada je smanjen, te se stoga ne spušta distalnije do kanala u kosti. Patologija čini novorođenče nesposobnim za život i obično završava smrću.

Što se tiče stupnjeva ozbiljnosti:

Arnold-Chiarijeva malformacija 1. stupnja može se smatrati jednom od najlakših varijanti patologije, jer praktički nema malformacija samog mozga, a klinika može biti potpuno odsutna, pojavljujući se samo pod nepovoljnim uvjetima - trauma, neuroinfekcija itd. Malformacije drugog i trećeg stupnja, zauzvrat, često se kombiniraju s različitim malformacijama živčanog tkiva - hipoplazijom nekih dijelova mozga i subkortikalnih čvorova, pomicanjem sive tvari, cistama cerebrospinalnog tekućinskog trakta, nerazvijenošću moždanih vijuga. .

Manifestacije Arnold-Chiari sindroma

Simptomi Arnold-Chiari sindroma određeni su njegovom vrstom i prirodom pomaka PCF struktura. Često je asimptomatski i otkriven slučajno tijekom pregleda mozga. Kod odraslih osoba pojavu simptoma može potaknuti ozljeda glave, kod djece se neki oblici bolesti uočavaju već u prvim satima i danima života. Anomalija tipa I dijagnosticira se najčešće i može se manifestirati u adolescenciji ili odrasloj dobi sljedećim sindromima:

1. Hipertenzivna;
2. malog mozga;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Fenomeni oštećenja kranijalnih živaca.

Sindrom hipertenzije uzrokovan je povećanjem intrakranijalnog tlaka zbog blokade odljeva cerebrospinalne tekućine pomaknutim dijelovima mozga. Manifestira se:

• Glavobolje u stražnjem dijelu glave, osobito kod kihanja ili kašljanja;
• Mučnina i povraćanje, nakon čega pacijent ne osjeća olakšanje;
• Napetost mišića vrata.

Znakovi zahvaćenosti malog mozga (cerebelarni sindrom) uključuju poremećaje govora, motorike, ravnoteže i nistagmus. Pacijenti se žale na nestabilan hod, nestabilnost položaja tijela u prostoru, poteškoće u finoj motorici i jasnoću pokreta. Oštećenje moždanog debla čini se opasnim zbog položaja jezgri kranijalnih živaca i vitalnih živčanih centara tamo. Simptomi stabla uključuju:

1. vrtoglavica; dvostruki vid i smanjeni vid;
2. poteškoće s gutanjem;
3. gubitak sluha, tinitus;
4. nesvjestica, hipotenzija, apneja za vrijeme spavanja.

Odrasli nositelji Arnold-Chiari malformacije ukazuju na povećanje vrtoglavice i tinitusa, kao i paroksizme gubitka svijesti pri okretanju i naginjanju glave. Zbog kompresije debla kranijalnih živaca javlja se atrofija polovice jezika i poremećeno kretanje grkljana s poremećajem gutanja, disanja i tvorbe glasa.

S stvaranjem šupljina i cista cerebrospinalne tekućine na pozadini otežanog protoka cerebrospinalne tekućine u bolesnika s malformacijom tipa I pojavljuju se znakovi siringomijeličkog sindroma - senzorni poremećaj, utrnulost kože, gubitak mišića, disfunkcija zdjeličnih organa, smanjenje i nestanak abdominalnih refleksa, periferne neuropatije i promjene na zglobovima. Poremećaji osjetljivosti popraćeni su poremećajem percepcije vlastitog tijela, kada pacijent, zatvorivši oči, ne može reći u kojem su položaju njegove ruke ili noge. Također se smanjuje osjetljivost na bol i temperaturu. Prema opažanjima neurologa, promjer i lokalizacija ciste leđne moždine ne moraju nužno utjecati na ozbiljnost i prevalenciju senzornih i motoričkih poremećaja ili propadanja mišića. Kod sindroma tipa 2 i 3, tijek patologije je mnogo teži, simptomi se pojavljuju kod djeteta odmah nakon rođenja. Karakteristični su poremećaji disanja - stridor (bučno disanje), napadi njegovog zaustavljanja, kao i bilateralna pareza grkljana, koja izaziva poremećaje gutanja kada tekuća hrana uđe u nosne prolaze. Druga vrsta anomalije kod beba u prvim mjesecima života praćena je nistagmusom, povećanim mišićnim tonusom ruku i plavičastom kožom, što je posebno vidljivo kod hranjenja bebe. Motorički poremećaji su varijabilni, njihove manifestacije se mijenjaju, moguća je tetraplegija - paraliza i gornjih i donjih ekstremiteta.

Arnold-Chiarijeva malformacija treće i četvrte varijante je teška, Ovaj kongenitalna patologija, što nije kompatibilno s normalnim životnim aktivnostima, pa se prognoza za takvu dijagnozu ne može smatrati povoljnom.

Arnold-Chiarijeva malformacija može dovesti do komplikacija uzrokovanih blokadom protoka cerebrospinalne tekućine, oštećenjem jezgri kranijalnih živaca i kršenjem struktura stabla. Najčešći su:

• Hipertenzivno-hidrocefalni sindrom - povećanje intrakranijalnog tlaka zbog blokade odljeva cerebrospinalne tekućine, moguće i kod djece i kod odraslih;
• Poremećaji disanja, apneja;
• Infektivni i upalni procesi - bronhopneumonije, urinarne infekcije, koje su povezane s ležećim položajem bolesnika, poremećenim gutanjem i disanjem te funkcijom zdjeličnih organa.

U teškim slučajevima patologije može doći do kome, srčanog i respiratornog zastoja, što dovodi do smrti za nekoliko minuta. Mjere reanimacije omogućuju osiguravanje vitalnih funkcija, ali, nažalost, gotovo je nemoguće vratiti mozak u život i eliminirati nepovratne posljedice kompresije njegovih dijelova.

Dijagnostika i liječenje Arnold-Chiari malformacije

Na temelju karakteristika simptoma i na temelju pregleda neurologa nemoguće je postaviti dijagnozu Chiarijeve malformacije. Encefalografija i studije krvnih žila glave također neće dati nikakve informacije o uzrocima neuroloških poremećaja, ali mogu pokazati prisutnost povećanog tlaka u lubanji. Rentgen, CT, MSCT će ukazati na prisutnost defekata u kostima lubanje, koji su karakteristični za ovu patologiju, ali se ne može utvrditi stanje struktura mekog tkiva i živčanog tkiva. Točna dijagnoza anomalije postala je moguća zahvaljujući korištenju MRI, pomoću kojih liječnik može odrediti i nedostatke kostiju i mogućnosti razvoja samog mozga, njegovih žila, razine položaja odjeljaka u odnosu na kosti lubanje, njihove veličine, volumen stražnje lubanjske jame i širinu foramena magnuma. . MRI se može smatrati jedinom točnom i najpouzdanijom metodom za otkrivanje patologije. MRI zahtijeva imobilizaciju pacijenta, koji neko vrijeme mora mirno ležati na stolu aparata. Djeca mogu imati značajnih poteškoća s tim, pa se studija provodi u stanju medikamentoznog sna. Za traženje kombiniranih defekata leđne moždine i kralježnice pregledavaju se i ti dijelovi kralježničnog stupa.

Nakon postavljanja dijagnoze, pacijent se upućuje neurokirurgu ili neurologu radi utvrđivanja plana liječenja, indikacija za operaciju i njezine vrste.

Arnold-Chiari malformacija, koja je asimptomatska, ne zahtijeva liječenje. Štoviše, sam nositelj patologije možda neće shvatiti da nešto nije u redu u tijelu. Kada se pojave klinički znakovi bolesti, indicirano je konzervativno ili kirurško liječenje. Ako su manifestacije ograničene na glavobolje, propisano je terapija lijekovima, uključujući protuupalne lijekove (Nise, ibuprofen, diklofenak), analgetike (ketorol) i lijekove za ublažavanje grčeva mišića (mydocalm). U prisutnosti neuroloških poremećaja, znakova kompresije dijelova mozga, živčanih debla, ako nema učinka od liječenja lijekom tijekom 3 mjeseca, pacijent treba kirurška korekcija. Operacija je neophodna kako bi se uklonila kompresija živčanog tkiva i normalizirala cirkulacija cerebrospinalne tekućine. Najpopularnija operacija Chiarijeve bolesti smatra se kraniovertebralnom dekompresijom, čiji je cilj povećanje veličine PCF-a. Tijekom dekompresije kirurg odstranjuje dijelove zatiljne kosti, resecira cerebelarne tonzile i, ako je potrebno, izrezuje stražnje dijelove prvih vratnih kralješaka. Kako bi se spriječio prolaps stražnjih dijelova mozga u nastalu rupu, na dura mater se stavljaju posebni sintetički flasteri.

primjer odstranjivanja dijelova zatiljne kosti i vratnih kralježaka Dekompresija vratnih kralješaka smatra se i traumatičnom i rizičnom. Statistika kaže da se komplikacije javljaju kod najmanje svakog desetog pacijenta, dok je bez operacije smrtnost mnogo manja. Zbog visokog rizika kirurškog liječenja, neurokirurzi pribjegavaju samo u slučaju stvarno ozbiljnih indikacija - kliničkih znakova kompresije područja mozga. Druga mogućnost kirurškog liječenja je ranžiranje, koje osigurava odljev cerebrospinalne tekućine iz lubanjske šupljine u prsnu ili trbušnu šupljinu. Ugradnjom posebnih cjevčica dolazi do protoka cerebrospinalne tekućine i pada intrakranijskog tlaka. U teškim oblicima patologije indicirana je hospitalizacija, mjere za sprječavanje zaraznih komplikacija i ispravljanje neuroloških poremećaja. Porast cerebralnog edema zbog uklinjavanja njegovih dijelova u foramen magnum zahtijeva liječenje u intenzivnoj njezi, uključujući borbu protiv edema (magnezij, furosemid, diakarb), uspostavljanje umjetne ventilacije u slučaju respiratornog zatajenja itd.

Očekivano trajanje života i prognoza za Arnold-Chiarijevu malformaciju ovise o vrsti patologije. U tipu I, prognoza se može smatrati povoljnom, u nekim slučajevima klinika se uopće ne pojavljuje ili je izazvana samo jakim traumatskim čimbenicima. Kada su asimptomatski, nositelji anomalije žive jednako dugo kao i svi drugi ljudi. Za anomalije drugog i prvog tipa s kliničkim manifestacijama prognoza je nešto lošija, budući da se manifestira neurološki deficit koji je teško otkloniti čak i aktivnim liječenjem, pa je pravovremena operacija od velike važnosti za takve bolesnike. Što prije pacijent dobije kiruršku pomoć, očekuju ga manje izražene neurološke promjene. Malformacije trećeg i četvrtog tipa najteži su oblici patologije. Prognoza je nepovoljna, jer su zahvaćene mnoge moždane strukture, često postoje kombinirani defekti drugih organa i teška disfunkcija moždanog debla koja je nespojiva sa životom.

Video: prezentacija i druge informacije o Arnold-Chiari malformaciji

1. korak: platite konzultacije putem obrasca → 2. korak: nakon uplate postavite svoje pitanje u donjem obrascu ↓ Korak 3: Možete dodatno zahvaliti stručnjaku još jednom uplatom za proizvoljan iznos

Ukupno stranica: 9
Stranice: 03

Pitanje:

Lateralne klijetke mozak je normalne veličine i konfiguracije, donekle asimetričan, (S>D).

Moji glavni simptomi:

Odgovor doktora:

Medicinske usluge u Moskvi:

Pitanje: Poštovani doktore! Postavio bih vam sljedeće pitanje:

Koje bolesti mogu pokazati simptome na MRI: promjene u bijeloj tvari? Znam da se to događa kod discirkulacijske encefalopatije. Postoje li druge bolesti sa sličnim pokazateljima? I koju dodatnu dijagnostiku još treba provesti kako bi se razjasnila dijagnoza?

Za svaki slučaj, evo mog svjedočanstva:

Niska lokacija cerebelarnih tonzila. Prolaps ispod razine foramena magnuma do 0,3 cm.

U bijeloj tvari frontalni režnjevi, subkortikalno, pojedinačna mala žarišta hiperintenzivnog MRI signala otkrivaju se na T2 i flair), veličine do 0,2 cm, bez znakova perifokalnog edema susjednih dijelova mozga. MRI slika jednog malog žarišne promjene moždane tvari vjerojatnije imaju discirkulacijski karakter.

Lateralne komore mozga su normalne veličine i konfiguracije, donekle asimetrične, (S>D).

Uzdg: Značajno smanjenje protok krvi duž ramena, vertebrogeni učinci.

Eho-npr: Znakovi umjerene intrakranijalne hipertenzije.

Moji glavni simptomi:

Loše pamćenje, poteškoće s koncentracijom, glavobolje, osjećaj čepa u ušima, bez buke u glavi, nekoliko godina pati od nesanice koja je nedavno prošla bez prividni razlog, brza umornost tijekom nekoliko godina sada je zamijenjena potpunom nesposobnošću za rad, ponekad nema snage čak ni ustati, vrtoglavica. Nema mučnine ni povraćanja.

Slučajno sam primjetila da mi se stanje popravlja kad dugo naginjem glavu, mogu izaći van i raditi nešto po kući. Navodno energija dolazi iz protoka krvi u glavu. Ali to mi ne vraća radnu sposobnost, a čak i mala opterećenja uzrokuju da padam u krevet nekoliko dana.

Teško je disati (ne mogu) duboki uzdisaji), ponekad se osjećam bez daha (kada postoji stres na mozgu, npr. dok nešto čitam ili učim, te u zagušljivim prostorijama).

Prije 20-tak godina sam 3 puta pao u nesvijest (potres mozga), ima stanja kao da padam u crnu rupu i onda slabo čujem glas (pomaže izlazak na hladnoću), ali potpuno besvjesnih stanja nikada nema .

Recite mi molim vas koje bolesti mogu biti prikladne za takve indikacije i promjene u bijeloj tvari mozga? I koju dijagnostiku još treba provesti kako bi se razjasnila dijagnoza? Hvala unaprijed.

Odgovor doktora: Zdravo! Možda imate Arnold-Chiarijevu malformaciju - ovo je kongenitalna patologija razvoja romboidnog mozga, koja se očituje neusklađenošću između veličina stražnje lubanjske jame i moždanih struktura smještenih u ovom području, što dovodi do spuštanja mozga peteljke i cerebelarne tonzile u foramen magnum i njihovo oštećenje na ovoj razini .

Bit ove anomalije leži u heterotopičnom položaju cerebeluma i medule oblongate u proširenom intraspinalnom kanalu. Ova anomalija (malformacija) dovodi do razvoja složenih kraniospinalnih sindroma, koje neurolozi često smatraju atipičnim oblikom siringomijelije i siringobulbije, Multipla skleroza, kao i tumori stražnje lubanjske jame ili leđne moždine. U približno 80% bolesnika, Arnold-Chiarijeva malformacija kombinira se s patologijom leđne moždine - siringomijelijom, koju karakterizira stvaranje cista u leđnoj moždini, što uzrokuje progresivnu mijelopatiju.

Pitanje: Zdravo. Bio sam na pregledu, molim savjet što dalje?

ZAKLJUČAK

Niz T1- i T2-ponderiranih MRI tomograma u tri ortogonalne projekcije vizualizira glavne kortikalne strukture koje se proučavaju moždane hemisfere mozak, subkortikalne tvorevine, ventrikularni sustav i cerebralni likvor, početni dio leđne moždine. Lateralne komore mozga nisu proširene. Šupljina prozirne pregrade je 3 mm. Treća i četvrta klijetka i bazalne cisterne mozga nisu promijenjene. Supraselarna cisterna je povećana, strši u šupljinu sele turcike, tkivo hipofize je normalno, žlijezda je sedlasta. Normalni subarahnoidalni prostori na razini paracentralnog lobula frontalnih režnjeva sadrže lokalna proširenja do 12 mm. Virchow-Robinovi prostori su prošireni. Središnje strukture nisu pomaknute. Cerebelarne tonzile nalaze se 4 mm ispod Chamberlainove linije.

U tkivu mozga nisu pronađena žarišta s promijenjenim signalom.

Na MR angiogramima izvedenim od cingulate gyrusa do razine C2 vizualiziraju se unutarnje karotidne, vertebralne, bazilarne arterije i njihovi ogranci. Obje ICA imaju izražene lučne zavoje prema središtu u razini ulaza u koštani kanal. Na ušću obaju vertebralne arterije s prijelazom ulijevo otkriva se stenoza veća od 50%.

MR slika malformacije Arnold-Chiari I. Cista septuma pelluciduma. MR znaci cističnih promjena u likvoru u konveksitalnim dijelovima i supraselarnoj regiji sa formiranjem “prazne” sele turcike. Patološka tortuoznost ICA. Stenoza vertebralnih arterija.

Dodatno se određuju polipozne izrasline lijevog maksilarnog sinusa s alveolarne površine.

Odgovor doktora: Zdravo! MRI i MR angiogrami su neke od metoda funkcionalna dijagnostika koji pomaže neurologu u postavljanju dijagnoze, voditelj i dalje ostaje klinička metoda. Skup metoda funkcionalnog i laboratorijska dijagnostika nisu 100% dijagnoza, već služe samo za razjašnjavanje prirode neurološke patologije, odabir taktike za daljnje ispitivanje i odabir odgovarajuće terapije.

Obratite se svom ORL liječniku ako imate polipe u maksilarnom sinusu.

Pitanje: Moj muž je dobio rezultate skeniranja mozga. Nije moguće odmah doći do neurologa, sada je izuzetno važno znati postoje li hematomi ili neoplazme. Molim vas pomozite mi dešifrirati izvješće magnetne rezonance s ove točke gledišta. Opis dobrobiti u upitniku. Hvala unaprijed.

MRI visoke rezolucije u aksijalnim i sagitalnim projekcijama. Umjereni dinamički artefakti zabilježeni su na T2-ponderiranim slikama.

Diferencijacija na sive i bijela tvar različita. Duž prednjeg i stražnjeg roga lateralnih ventrikula vizualiziraju se zone leukoarioze, široke do 1-2 mm. Nikakve druge difuzne ili žarišne promjene u MR signalu nisu otkrivene u cerebralnom korteksu i bijeloj tvari. U području bazalnih ganglija s obje strane i u bijeloj tvari moždanih hemisfera primjećuje se širenje perivaskularnih prostora Virchow-Robina.

Središnje strukture nisu pomaknute. Hipofiza je normalnog oblika, veličine, a karakteristike signala nisu promijenjene.

Ventrikularni sustav je normalno razvijen. Lateralne komore su asimetrične, širina prednjih rogova desno je 6 mm, lijevo 9 mm. Treća (do 2 mm široka) i četvrta klijetka nalaze se u središnjoj liniji.

Subarahnoidalni prostori jasno su vidljivi u svim dijelovima i nisu prošireni. Silvijeve pukotine su asimetrične.

Cerebelarne tonzile nalaze se 11 mm ispod ulaza u foramen magnum.

ZAKLJUČAK: asimetrija lateralnih ventrikula, Arnold-Chiarijeva malformacija (tip 1).

Odgovor doktora: Zdravo! Nema hematoma i neoplazmi.

Pitanje: Bok, molim te reci mi. Jake glavobolje i U zadnje vrijeme vrtoglavica i prolazna nesvjestica... događa se u mirnom, okomitom stanju, događa se kad ustanem sa stolice ili iz kreveta, događa se kad legnem i okrenem glavu ulijevo - jako mi se vrti. Potrebno je vrijeme da fokusirate oči. oči se umaraju... glava mi se često magli - nema jasnoće... Napravila sam MRI mozga: perivaskularni prostori su prošireni. Cerebelarne tonzile prije izlaska spuštaju se u foramen magnum. desna piramida i mastoidni nastavak temporalna kost heterogena, sa znakovima edema. (ostalo je normalno) Zaključak: Ektopija cerebelarnih tonzila prema tipu malformacije Chiari I. MRI znaci desnostranog otitisa, mastoiditisa.

Također, ponekad mi ruke trnu... Već 1,5 godinu patim od strašnih bolova u desnoj ruci ruka - ruka i dalje gore.. šalica s vodom u mojoj ruci nije se micala. Bio sam kod 16 liječnika i nije bilo nikakve dijagnoze. Učinili su blokadu manje bolnom, ali ne mogu micati prstima...možda je i ovo nekako povezano....

Molim vas recite mi što znači MRI dijagnoza i kako se liječiti. gdje otići na konzultacije...hvala!

Odgovor doktora: Zdravo! Arnold-Chiarijeva malformacija je kongenitalna patologija razvoja romboidnog mozga, koja se očituje neskladom između veličina stražnje lubanjske jame i moždanih struktura smještenih u ovom području, što dovodi do spuštanja moždanog debla i cerebelarnih tonzila u foramen magnum i njihovo oštećenje na ovoj razini.

Učestalost simptoma Chiari I malformacije (prema Paulu i Jyeu, 1983.): glavobolja– 34%, bol u vratu – 13%, bol u pojasu u rukama i/ili nogama – 11%, slabost (barem u jednom od udova) – 56%, utrnulost (barem u jednom od udova) – 52% , gubitak osjetljivosti na bol i temperaturu – 40%, teturanje – 40%, horizontalni i/ili vertikalni nistagmus – 30%, diplopija – 13%, disfagija – 8%, povraćanje – 5%, dizartrija – 4%, vrtoglavica – 3%, gluhoća – 3%, nesvjestica – 2%, utrnulost lica – 3%.

Kao i kod drugih procesa koji utječu na cervikomedularni spoj, Chiari I malformacija često uzrokuje "nistagmus prema dolje". Prisutnost povećanja žarišni simptomi(cerebelarni, moždano deblo, spinalni), kao i hidrocefalus - razlog za raspravu o indikacijama za subokcipitalnu dekompresiju. U slična situacija strogo potrebno individualni pristup kako bi se izbjeglo i neopravdano uplitanje i odgađanje kirurške korekcije. Operacija dovodi do oporavka ili poboljšanja kod 2/3 bolesnika. Povoljan prognostički znak je prisutnost samo cerebelarnih simptoma i cerebelarne dislokacije ne niže od CI kralješka. Recidivi bolesti mogući su 3 godine nakon operacije.

Obratite se Institutu za neurokirurgiju.

Ukupno stranica: 9
Stranice: 03