Imunitná trombocytopénia ICD kód. Trombocytopénia

V Rusku bola prijatá Medzinárodná klasifikácia chorôb, 10. revízia (ICD-10) ako jednotný normatívny dokument na zaznamenávanie chorobnosti, dôvodov návštevy obyvateľstva v zdravotníckych zariadeniach všetkých oddelení a príčin smrti.

ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením ruského ministerstva zdravotníctva z 27. mája 1997. č. 170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO na roky 2017-2018.

So zmenami a doplnkami od WHO.

Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

Kódovanie trombocytopénie podľa ICD 10

Krvné doštičky hrajú dôležitú úlohu v ľudskom tele a sú skupinou krvných buniek.

0 – purpura spôsobená alergickou reakciou;
1 – defekty v štruktúre krvných doštičiek s normálnym počtom;
2 – purpura iného, netrombocytopenického pôvodu (v prípade otravy);
3 – idiopatická trombocytopenická purpura;
4 – iné primárne deficiencie krvných doštičiek;
5 – sekundárne lézie;
6 – nešpecifikované varianty patológií;
7 – iné typy krvácania (pseudogemofília, zvýšená krehkosť krvných ciev atď.);
8 – nešpecifikované hemoragické stavy.

Táto skupina chorôb sa nachádza pod hlavičkou patológií krvi, hematopoetických orgánov a porúch imunity bunkového pôvodu.

Nebezpečenstvo trombocytopénie

Vzhľadom na závažnosť klinických prejavov obsahuje trombocytopénia v medzinárodnej klasifikácii chorôb protokoly núdzovej starostlivosti pre ťažké hemoragické syndrómy.

Nebezpečenstvo pre život so silným poklesom počtu krvných doštičiek sa objavuje aj vtedy, keď sa objavia škrabance, pretože rana sa nezahojí primárnymi krvnými zrazeninami a naďalej krváca.

Ľudia s nedostatkom bielych krviniek môžu zomrieť na spontánne vnútorné krvácanie, preto si ochorenie vyžaduje včasnú diagnostiku a adekvátnu liečbu.

Sekundárna trombocytopénia

Definícia a všeobecné informácie [upraviť]

Imunitná trombocytopénia vyvolaná liekmi je najčastejšie spôsobená protilátkami proti lieku, ktoré skrížene reagujú s antigénmi krvných doštičiek. Menej často sa liek fixuje na krvné doštičky za vzniku kompletného antigénu, kde slúži ako haptén a krvné doštičky slúžia ako nosič.

Lieky, ktoré najčastejšie spôsobujú trombocytopéniu, sú uvedené v tabuľke. 16.5.

Heparínom indukovaná trombocytopénia je heparínom indukovaná, imunitne sprostredkovaná protrombotická porucha sprevádzaná trombocytopéniou a venóznou a/alebo arteriálnou trombózou.

Približne u 1 % pacientov sa rozvinie heparínom indukovaná trombocytopénia najmenej jeden týždeň po použití heparínu a približne 50 % z nich má trombózu. Trombocytopénia vyvolaná heparínom je o niečo častejšia u žien.

Etiológia a patogenéza[upraviť]

Heparínom indukovaná trombocytopénia je výsledkom humorálnej imunitnej reakcie namierenej proti komplexu zahŕňajúci endogénny doštičkový faktor 4 a exogénny heparín; autoprotilátky rozpoznávajú endogénny doštičkový faktor 4 len vtedy, keď je kombinovaný s heparínom. Tento imunitný komplex aktivuje cirkulujúce krvné doštičky cez ich povrchové FcyRIIA receptory, čo vedie k trombocytopénii a hyperkoagulabilite. Charakteristika heparínu (hovädzí > prasací), jeho zloženie (nefrakcionovaný > nízkomolekulárny > fondaparín), dávka (profylaktická > terapeutická > jednotlivá), spôsob podania (subkutánne > intravenózne) a trvanie podania (viac ako 4 dni > menej ako 4 dni) sú všetky faktory určujúce vývoj a závažnosť trombocytopénie.

Klinické prejavy[upraviť]

Pri trombocytopénii vyvolanej liekom sa petechie, gastrointestinálne krvácanie a hematúria zvyčajne objavia niekoľko hodín po podaní lieku. Trvanie trombocytopénie závisí od rýchlosti eliminácie lieku. Zvyčajne 7 dní po jeho vysadení sa počet krvných doštičiek vráti do normálu.

Heparínom indukovaná trombocytopénia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku (> 3 mesiace), ale prípady sú u detí zriedkavé. Stredná trombocytopénia zvyčajne začína 5-10 dní po podaní heparínu. Ak už bol pacient vystavený heparínu za posledných 100 dní, môže dôjsť k rýchlej reakcii s poklesom počtu krvných doštičiek v priebehu niekoľkých minút až hodín po podaní heparínu. Je možná aj oneskorená trombocytopénia vyvolaná heparínom, trombocytopénia sa vyvinie po vysadení lieku. Trombocytopénia je zvyčajne asymptomatická a krvácanie je zriedkavé. Heparínom indukovaná trombocytopénia je spojená s vysokým rizikom trombotických komplikácií (napr. pľúcna embólia, infarkt myokardu, trombotická mozgová príhoda) so silnou predilekciou pre arteriálnu trombózu tepien končatín a hlbokú žilovú trombózu. Ďalšia mikrovaskulárna trombóza môže viesť k rozvoju žilovej gangrény/amputácie končatín. Medzi ďalšie komplikácie patrí kožná nekróza v miestach vpichu heparínu a anafylaktoidné reakcie (napr. horúčka, hypotenzia, bolesť kĺbov, dyspnoe, kardiopulmonálne zlyhanie) po intravenóznom bolusovom podaní.

Sekundárna trombocytopénia: Diagnóza

Na diagnózu heparínom indukovanej trombocytopénie možno predpokladať na základe klinického obrazu – trombocytopénia, trombóza, absencia inej príčiny trombocytopénie. Diagnóza je potvrdená detekciou protilátok proti endogénnemu komplexu doštičkový faktor 4/heparín a je potvrdená detekciou patologických protilátok aktivujúcich krvné doštičky pomocou testu uvoľňovania serotonínu alebo testu aktivácie trombocytov indukovanej heparínom.

Diferenciálna diagnostika[upraviť]

Diferenciálne diagnózy zahŕňajú neimunitnú trombocytopéniu spojenú s heparínom (v dôsledku priamej interakcie heparínu s cirkulujúcimi krvnými doštičkami vyskytujúcimi sa v prvých dňoch po podaní heparínu), ako aj pooperačnú hemodilúciu, sepsu, trombocytopéniu neindukovanú heparínom, diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu, a zlyhanie viacerých orgánov.

Sekundárna trombocytopénia: Liečba [upraviť]

U niektorých pacientov užívajúcich heparín sa odporúča pravidelné sledovanie počtu krvných doštičiek. Pri podozrení alebo potvrdení trombocytopénie vyvolanej heparínom je liečba vysadením heparínu a nasadením alternatívneho antikoagulancia, buď neheparínového anti-faktora Xa (danaparoid, fondaparinux) alebo priamych inhibítorov trombínu (napr. argatroban, bivalirudín). Warfarín je kontraindikovaný počas akútnej trombocytopenickej fázy, pretože môže spôsobiť mikrovaskulárnu trombózu s potenciálom nekrózy ischemickej končatiny (syndróm venóznej gangrény). Trombocytopénia zvyčajne ustúpi v priemere po 4 dňoch, s hodnotami väčšími ako 150 x 109/l, hoci v niektorých prípadoch to môže trvať 1 týždeň až 1 mesiac.

Prognóza obnovenia počtu krvných doštičiek je dobrá, ale môžu sa vyskytnúť posttrombotické komplikácie (napr. amputácia končatiny u 5-10 % pacientov, cievna mozgová príhoda, bilaterálna hemoragická nekróza nadobličiek s nedostatočnosťou nadobličiek). Úmrtnosť na heparínom indukovanú trombocytopéniu (napr. fatálna pľúcna embólia) sa vyskytuje v 5-10 % prípadov.

Prevencia[upraviť]

Iné [upraviť]

Trombocytopenická purpura spôsobená transfúziou červených krviniek

1. Klinický obraz. Trombocytopenická purpura je zriedkavá komplikácia transfúzie červených krviniek. Prejavuje sa náhlou trombocytopéniou, krvácaním zo slizníc a petechiami, ktoré vznikajú 7-10 dní po transfúzii. Diagnóza je založená na anamnéze. Táto forma trombocytopenickej purpury sa najčastejšie vyskytuje u viacrodičiek a ľudí, ktorí podstúpili viacnásobnú transfúziu červených krviniek. Podľa mechanizmu vývoja je podobná trombocytopénii novorodencov spôsobenej materskými protilátkami. Trombocytopenická purpura spôsobená transfúziou červených krviniek sa vyskytuje u jedincov, ktorým chýba antigén Zw a. Ukázalo sa, že tento antigén je súčasťou glykoproteínu IIb/IIIa. Transfúzia červených krviniek zmiešaných s krvnými doštičkami nesúcimi antigén Zw a vedie k objaveniu sa protilátok proti tomuto antigénu. Predpokladá sa, že skrížene reagujú s glykoproteínom IIb/IIIa vlastných krvných doštičiek pacienta.

A. Transfúzie krvných doštičiek sa nevykonávajú, pretože sú zvyčajne neúčinné. Okrem toho darcami krvných doštičiek pri tomto ochorení môžu byť len 2 % ľudí, ktorých krvné doštičky nenesú antigén Zw a.

b. Prednizón, 1-2 mg/kg/deň perorálne, znižuje hemoragický syndróm a zvyšuje počet krvných doštičiek.

V. Choroba ustúpi sama od seba po uvoľnení krvi pacienta z krvných doštičiek darcu.

d) Následne by sa na transfúziu mali použiť červené krvinky od darcov, ktorým chýba antigén Zwa.

Trombocytopénia - popis, príčiny, symptómy (príznaky), diagnostika, liečba.

Stručný opis

Trombocytopénia je nízky počet krvných doštičiek v periférnej krvi, najčastejšia príčina krvácania. Keď počet krvných doštičiek klesne pod 100 ´ 109/l, čas krvácania sa predlžuje. Vo väčšine prípadov sa petechie alebo purpura objavia, keď počet krvných doštičiek klesne na 20–50 ´ 109/l. Závažné spontánne krvácanie (napr. gastrointestinálne) alebo hemoragická mŕtvica sa vyskytujú pri trombocytopénii nižšej ako 10 ' 109/l.

Príčiny

Trombocytopénia sa môže vyskytnúť ako prejav liekovej alergie (alergická trombocytopénia), spôsobená tvorbou protidoštičkových protilátok (autoimunitná trombocytopénia), spôsobená infekciami, intoxikáciami, tyreotoxikózou (symptomatická).

U novorodencov môže byť trombocytopénia spôsobená prienikom autoprotilátok chorej matky cez placentu (transimunitná trombocytopénia).

Patológia trombocytopoézy Dozrievanie megakaryocytov je selektívne potláčané tiazidovými diuretikami a inými liekmi, najmä používanými v chemoterapii, etanolom Osobitnou príčinou trombocytopénie je neúčinná trombopoéza spojená s megaloblastickým typom krvotvorby (vyskytuje sa pri deficite vitamínu B 12 resp. kyselina listová, ako aj myelodysplastické a preleukemické syndrómy). V kostnej dreni sú identifikované morfologicky a funkčne abnormálne (megaloblastické alebo dysplastické) megakaryocyty, čo vedie k hromadeniu defektných krvných doštičiek, ktoré sú zničené v kostnej dreni. Amegakaryocytová trombocytopénia je zriedkavou príčinou trombocytopénie spôsobenej vrodeným nedostatkom kolónie megakaryocytov- tvoriace jednotky.

Anomálie pri tvorbe trombocytov vznikajú pri vylúčení trombocytov z krvného obehu, najčastejšou príčinou je ukladanie v slezine.Za normálnych podmienok obsahuje slezina tretinu trombocytov.Vývoj splenomegálie je sprevádzaný ukladaním väčšieho počtu buniek s ich vylúčením zo systému hemostázy. Pri veľmi veľkej veľkosti sleziny je možné uložiť 90 % celkového objemu krvných doštičiek, zvyšných 10 % v periférnom krvnom obehu má normálnu dobu cirkulácie.

Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek na periférii je najčastejšou formou trombocytopénie; Takéto stavy sú charakterizované skrátenou životnosťou krvných doštičiek a zvýšeným počtom megakaryocytov kostnej drene. Tieto poruchy sa označujú ako imunitná alebo neimunitná trombocytopenická purpura Imunitná trombocytopenická purpura Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je prototypom trombocytopénie spôsobenej imunitnými mechanizmami (neexistujú žiadne zjavné vonkajšie príčiny deštrukcie krvných doštičiek). Pozri Idiopatická trombocytopenická purpura Iné autoimunitné trombocytopénie spôsobené syntézou protidoštičkových protilátok: posttransfúzna trombocytopénia (spojená s expozíciou izoprotilátkam), trombocytopénia vyvolaná liekmi (napríklad spôsobená chinidínom), trombocytopénia spôsobená sepsou (výskyt môže dosiahnuť 70 %), trombocytopénia v kombinácii so SLE a inými autoimunitnými ochoreniami. Liečba je zameraná na nápravu základnej patológie. Je potrebné prestať užívať všetky potenciálne nebezpečné lieky. GK terapia nie je vždy účinná. Transfúzne krvné doštičky podstupujú rovnakú zrýchlenú deštrukciu Neimunitná trombocytopenická purpura Infekcie (napr. vírusová alebo malária) Masívna transfúzia konzervovanej krvi s nízkym obsahom krvných doštičiek DIC Protetické srdcové chlopne Trombotická trombocytopenická purpura.

Trombocytopénia (*188 000, A). Klinické prejavy: makrotrombocytopénia, hemoragický syndróm, aplázia rebier, hydronefróza, recidivujúca hematúria. Laboratórne vyšetrenia: autoprotilátky proti trombocytom, skrátený život trombocytov, zvýšený čas zrážania, normálny turniketový test, defekty plazmatickej zložky hemostázy.

May-Hegglinova anomália (Hegglinov syndróm, Â). Makrotrombocytopénia, bazofilné inklúzie v neutrofiloch a eozinofiloch (Döhleho telieska).

Epsteinov syndróm (153650, Â). Makrotrombocytopénia v kombinácii s Allportovým syndrómom.

Fechtnerov rodinný syndróm (153640, Â). Makrotrombocytopénia, inklúzie v leukocytoch, nefritída, hluchota.

Vrodená trombocytopénia (600588, delécia 11q23,3–qter, A). Klinické prejavy: vrodená dysmegakaryocytová trombocytopénia, mierny hemoragický syndróm. Laboratórne štúdie: delécia 11q23,3-qter, zvýšený počet megakaryocytov, obrovské granuly v krvných doštičkách periférnej krvi.

Cyklická trombocytopénia (188020, A). Hemoragický syndróm, cyklická neutropénia.

Trombocytopénia Paris-Trousseau (188025, delécia 11q23, defekt génu TCPT, Â). Klinické prejavy: hemoragický syndróm, trombocytopénia, hypertelorizmus, abnormality uší, mentálna retardácia, koarktácia aorty, oneskorenie vývoja v embryonálnom období, hepatomegália, syndaktýlia. Laboratórne štúdie: obrovské granuly v krvných doštičkách, megakaryocytóza, mikromegakaryocyty.

TAR syndróm (z: trombocytopénia–absentný rádius - trombocytopénia a absencia rádia, *270400, r). Vrodená absencia polomeru v kombinácii s trombocytopéniou (vyslovuje sa u detí, neskôr vyhladzuje); trombocytopenická purpura; v červenej kostnej dreni sú defektné megakaryocyty; Niekedy sú zaznamenané anomálie vývoja obličiek a vrodené srdcové choroby.

Symptómy (príznaky)

Klinický obraz je určený základným ochorením, ktoré vyvolalo trombocytopéniu.

Diagnostika

Diagnostika Trombocytopénia je indikáciou na vyšetrenie kostnej drene na prítomnosť megakaryocytov, ich absencia indikuje porušenie trombocytopoézy a ich prítomnosť indikuje buď periférnu deštrukciu krvných doštičiek alebo (pri splenomegálii) ukladanie krvných doštičiek v slezine Patológia trombocytopoézy. Diagnóza je potvrdená identifikáciou megakaryocytárnej dysplázie v nátere kostnej drene.Anomálie vo vytváraní zásoby krvných doštičiek. Diagnóza hypersplenizmu sa stanoví pri zistení stredne ťažkej trombocytopénie v nátere kostnej drene normálneho počtu megakaryocytov a výraznom zväčšení sleziny Diagnóza idiopatickej trombocytopenickej purpury vyžaduje vylúčenie chorôb, ktoré sa vyskytujú pri trombocytopénii (napríklad SLE) a trombocytopénia spôsobená užívaním liekov (napríklad chinidínu). Sú známe dostupné, ale nešpecifické metódy na detekciu protidoštičkových protilátok.

Liečba

Patológia trombocytopoézy. Liečba je založená na odstránení pôvodcu, ak je to možné, alebo na liečbe základného ochorenia; Polčas rozpadu krvných doštičiek je zvyčajne normálny, čo umožňuje transfúziu krvných doštičiek v prítomnosti trombocytopénie a príznakov krvácania. Trombocytopénia spôsobená nedostatkom vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej mizne s obnovením ich normálnych hladín.

Amegakaryocytová trombocytopénia dobre reaguje na liečbu, zvyčajne sa predpisuje antitymocytový imunoglobulín a cyklosporín.

Anomálie pri tvorbe krvných doštičiek. Zvyčajne neexistuje žiadna liečba, hoci splenektómia môže problém vyriešiť. Pri transfúziách dochádza k ukladaniu niektorých krvných doštičiek, čím sú transfúzie menej účinné ako pri stavoch zníženej aktivity kostnej drene.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury – pozri Idiopatická trombocytopenická purpura.

Komplikácie a súvisiace stavy Znížená tvorba krvných doštičiek je kombinovaná s aplastickou anémiou, myeloftízou (náhrada kostnej drene nádorovými bunkami alebo fibróznym tkanivom) a niektorými zriedkavými vrodenými syndrómami Evansov syndróm (Fisher-Evansov syndróm) – kombinácia autoimunitnej hemolytickej anémie a autoimunitnej trombocytopénie.

ICD-10 D69 Purpura a iné hemoragické stavy

Trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek

Porucha krvného systému, pri ktorej v ňom cirkuluje nedostatočný počet krvných doštičiek - buniek, ktoré zabezpečujú hemostázu a zohrávajú kľúčovú úlohu v procese zrážania krvi, je definovaná ako trombocytopénia (kód ICD-10 - D69.6).

Prečo je trombocytopénia nebezpečná? Znížená koncentrácia krvných doštičiek (menej ako 150 tis./μl) zhoršuje zrážanlivosť krvi natoľko, že pri najmenšom poškodení ciev hrozí spontánne krvácanie s výraznou stratou krvi.

Ochorenia krvných doštičiek zahŕňajú abnormálne zvýšené hladiny krvných doštičiek (trombocytémia pri myeloproliferatívnych poruchách, trombocytóza ako reaktívny jav), znížené hladiny krvných doštičiek - trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek. Ktorýkoľvek z týchto stavov, vrátane stavu so zvýšením hladín krvných doštičiek, môže spôsobiť zhoršenú tvorbu hemostatickej zrazeniny a krvácanie.

Krvné doštičky sú fragmenty megakaryocytov, ktoré zabezpečujú hemostázu cirkulujúcej krvi. Trombopoetín je syntetizovaný pečeňou ako odpoveď na zníženie počtu megakaryocytov kostnej drene a cirkulujúcich krvných doštičiek a stimuluje kostnú dreň, aby syntetizovala krvné doštičky z megakaryocytov. Krvné doštičky cirkulujú v krvnom obehu 7-10 dní. Asi 1/3 krvných doštičiek je dočasne uložená v slezine. Normálny počet krvných doštičiek je 40 000/µl. Počet krvných doštičiek sa však môže mierne líšiť v závislosti od fázy menštruačného cyklu, zníženie v neskorom tehotenstve (gestačná trombocytopénia) a zvýšenie v reakcii na zápalové cytokíny zápalového procesu (sekundárna alebo reaktívna trombocytóza). Krvné doštičky sú nakoniec zničené v slezine.

Kód ICD-10

Príčiny trombocytopénie

Medzi príčiny trombocytopénie patrí zhoršená tvorba krvných doštičiek, zvýšená sekvestrácia krvných doštičiek v slezine s normálnym prežívaním krvných doštičiek, zvýšená deštrukcia alebo spotreba krvných doštičiek, riedenie krvných doštičiek a kombinácia vyššie uvedených. Zvýšená sekvestrácia krvných doštičiek v slezine naznačuje prítomnosť splenomegálie.

Riziko krvácania je nepriamo úmerné počtu krvných doštičiek. Počet krvných doštičiek nižší ako/µl ľahko spôsobuje menšie krvácanie a zvyšuje riziko veľkého krvácania. Pri hladinách krvných doštičiek medzi i/µl môže dôjsť ku krvácaniu aj pri menšej traume; keď je hladina krvných doštičiek nižšia ako / µl, je možné spontánne krvácanie; keď je hladina krvných doštičiek nižšia ako 5000/μl, pravdepodobne sa rozvinie závažné spontánne krvácanie.

Dysfunkcia krvných doštičiek sa môže vyskytnúť pri vnútrobunkovom defekte abnormality krvných doštičiek alebo pri vonkajších vplyvoch, ktoré poškodzujú funkciu normálnych krvných doštičiek. Dysfunkcia môže byť vrodená alebo získaná. Z vrodených porúch je najčastejšia von Willebrandova choroba a menej časté sú intracelulárne defekty krvných doštičiek. Získané poruchy funkcie krvných doštičiek sú často spôsobené rôznymi chorobami, užívaním aspirínu alebo iných liekov.

Iné príčiny trombocytopénie

Deštrukcia krvných doštičiek môže nastať v dôsledku imunitných príčin (infekcia HIV, lieky, ochorenia spojivového tkaniva, lymfoproliferatívne ochorenia, krvné transfúzie) alebo v dôsledku neimunitných príčin (gram-negatívna sepsa, syndróm akútnej respiračnej tiesne). Klinické a laboratórne znaky sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri idiopatickej trombocytopenickej purpure. Diagnózu môže potvrdiť iba štúdium anamnézy. Liečba je spojená s korekciou základného ochorenia.

Syndróm akútneho respiračného zlyhania

U pacientov so syndrómom akútnej respiračnej tiesne sa môže vyvinúť neimunitná trombocytopénia, pravdepodobne v dôsledku ukladania krvných doštičiek v kapilárnych lôžkach pľúc.

Krvné transfúzie

Posttransfúzna purpura je spôsobená imunodeštrukciou podobnou ITP, s výnimkou prítomnosti krvnej transfúzie v anamnéze v priebehu 3 až 10 dní. Pacientmi sú prevažne ženy a chýba im doštičkový antigén (PLA-1), ktorý je prítomný u väčšiny ľudí. Transfúzie PLA-1-pozitívnych trombocytov stimulujú produkciu PLA-1 protilátok, ktoré (mechanizmus neznámy) môžu reagovať s PLA-1-negatívnymi trombocytmi pacienta. Výsledkom je ťažká trombocytopénia, ktorá ustúpi v priebehu 2-6 týždňov.

Spojivové a lymfoproliferatívne ochorenia

Spojivové tkanivo (napr. SLE) a lymfoproliferatívne ochorenia môžu spôsobiť imunitnú trombocytopéniu. Často sú účinné glukokortikoidy a splenektómia.

Imunitná deštrukcia vyvolaná liekmi

Chinidín, chinín, sulfónamidy, karbamazepín, metyldopa, aspirín, perorálne antidiabetiká, soli zlata a rifampín môžu spôsobiť trombocytopéniu, zvyčajne v dôsledku imunitnej reakcie, pri ktorej sa liek naviaže na krvnú doštičku a vytvorí nový „cudzí“ antigén. Tento stav je na nerozoznanie od ITP okrem anamnézy užívania drog. Keď prestanete užívať liek, počet krvných doštičiek sa zvýši do 7 dní. Trombocytopénia vyvolaná zlatom je výnimkou, pretože soli zlata môžu zostať v tele mnoho týždňov.

Trombocytopénia sa vyvinie u 5 % pacientov užívajúcich nefrakcionovaný heparín, čo je možné aj pri podávaní veľmi nízkych dávok heparínu (napríklad pri preplachovaní arteriálneho alebo venózneho katétra). Mechanizmus je zvyčajne imunitný. Môže dôjsť ku krvácaniu, ale častejšie krvné doštičky tvoria agregáty, ktoré spôsobujú cievny uzáver so vznikom paradoxnej arteriálnej a venóznej trombózy, niekedy život ohrozujúcej (napríklad trombotický uzáver tepien, cievna mozgová príhoda, akútny infarkt myokardu). Heparín sa má vysadiť u všetkých pacientov, u ktorých sa rozvinie trombocytopénia alebo pokles počtu krvných doštičiek o viac ako 50 %. Keďže na liečbu venóznej trombózy stačí 5 dní heparínu a väčšina pacientov začína užívať perorálne antikoagulanciá v rovnakom čase ako heparín, vysadenie heparínu je zvyčajne bezpečné. Heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou (LMWH) je menej imunogénny ako nefrakcionovaný heparín. LMWH sa však nepoužíva pri trombocytopénii vyvolanej heparínom, pretože väčšina protilátok skrížene reaguje s LMWH.

Gram-negatívna sepsa

Gram-negatívna sepsa často spôsobuje neimunitnú trombocytopéniu, ktorá zodpovedá závažnosti infekcie. Trombocytopénia môže byť spôsobená mnohými faktormi: diseminovaná intravaskulárna koagulácia, tvorba imunitných komplexov, ktoré môžu interagovať s krvnými doštičkami, aktivácia komplementu a ukladanie krvných doštičiek na poškodených povrchoch endotelu.

HIV infekcia

U pacientov infikovaných HIV sa môže vyvinúť imunitná trombocytopénia podobná ITP, s výnimkou spojenia s HIV. Počet krvných doštičiek sa môže zvýšiť podávaním glukokortikoidov, ktoré sa často odoberajú, kým počet krvných doštičiek neklesne pod 1/µl, pretože tieto lieky môžu ďalej znižovať imunitu. Počet krvných doštičiek sa tiež zvyčajne zvyšuje po použití antivírusových liekov.

Patogenéza trombocytopénie

Patogenéza trombocytopénie spočíva buď v patológii hematopoetického systému a znížení tvorby krvných doštičiek myeloidnými bunkami kostnej drene (megakaryocyty), alebo v poruche hemodierézy a zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek (fagocytóza), alebo v sekvestračných patológiách a retencii krvných doštičiek. v slezine.

V kostnej dreni zdravých ľudí sa denne vyprodukuje priemerne krvných doštičiek, ale nie všetky cirkulujú v systémovom obehu: rezervné doštičky sa ukladajú v slezine a v prípade potreby sa uvoľňujú.

Keď vyšetrenie pacienta neodhalí ochorenia, ktoré spôsobujú pokles hladín krvných doštičiek, diagnostikuje sa trombocytopénia neznámeho pôvodu alebo idiopatická trombocytopénia. To však neznamená, že patológia vznikla „len tak“.

Trombocytopénia, spojená s poklesom tvorby krvných doštičiek, sa vyvíja s nedostatkom vitamínov B12 a B9 (kyselina listová) v tele a aplastickou anémiou.

Leukopénia a trombocytopénia sú kombinované s poruchou funkcie kostnej drene spojenou s akútnou leukémiou, lymfosarkómom a metastázami rakoviny z iných orgánov. Potlačenie tvorby krvných doštičiek môže byť spôsobené zmenami v štruktúre hematopoetických kmeňových buniek v kostnej dreni (tzv. myelodysplastický syndróm), vrodenou hypopláziou krvotvorby (Fanconiho syndróm), megakaryocytózou alebo myelofibrózou kostnej drene.

Príznaky trombocytopénie

Poruchy krvných doštičiek majú za následok typický vzor krvácania s viacerými petechiami na koži, zvyčajne výraznejšie na nohách; roztrúsené drobné ekchymózy v miestach drobných poranení; krvácanie zo slizníc (krvácanie z nosa, krvácanie do gastrointestinálneho traktu a urogenitálneho traktu; krvácanie z pošvy), závažné krvácanie po chirurgických zákrokoch. Závažné krvácanie v gastrointestinálnom trakte a centrálnom nervovom systéme môže byť život ohrozujúce. Avšak prejavy významného krvácania do tkaniva (napr. hlboký viscerálny hematóm alebo hemartróza) sú pre patológiu krvných doštičiek atypické a naznačujú prítomnosť porúch sekundárnej hemostázy (napr. hemofília).

Autoimunitná trombocytopénia

Patogenéza zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek je rozdelená na imunitnú a neimunitnú. A najbežnejšia je autoimunitná trombocytopénia. Zoznam imunitných patológií, ktorými sa prejavuje, zahŕňa: idiopatická trombocytopénia (imunitná trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba), systémový lupus erythematosus, Sharpeov alebo Sjögrenov syndróm, antifosfolipidový syndróm atď. Všetky tieto stavy spája skutočnosť, že telo produkuje protilátky ktoré napádajú vlastné zdravé bunky vrátane krvných doštičiek.

Treba mať na pamäti, že keď protilátky od tehotnej ženy s imunitnou trombocytopenickou purpurou vstúpia do krvného obehu plodu, v novorodeneckom období sa u dieťaťa zistí prechodná trombocytopénia.

Podľa niektorých správ sa protilátky proti krvným doštičkám (ich membránovým glykoproteínom) dajú zistiť takmer v 60 % prípadov. Protilátky majú imunoglobulín G (IgG) a v dôsledku toho sa krvné doštičky stávajú zraniteľnejšími voči zvýšenej fagocytóze makrofágmi sleziny.

Vrodená trombocytopénia

Mnohé odchýlky od normy a ich výsledok - chronická trombocytopénia - majú genetickú patogenézu. Proteín trombopoetín, syntetizovaný v pečeni, kódovaný na chromozóme 3p27, stimuluje megakaryocyty a je zodpovedný za účinok trombopoetínu na špecifický receptorový proteín kódovaný génom C-MPL.

Predpokladá sa, že vrodená trombocytopénia (najmä amegakaryocytová trombocytopénia), ako aj dedičná trombocytopénia (s familiárnou aplastickou anémiou, Wiskott-Aldrichovým syndrómom, May-Hegglinovým syndrómom atď.) sú spojené s mutáciou jedného z týchto génov. Napríklad zdedený mutantný gén produkuje trvalo aktivované trombopoetínové receptory, čo spôsobuje nadprodukciu abnormálnych megakaryocytov, ktoré nie sú schopné produkovať dostatočné množstvo krvných doštičiek.

Priemerná dĺžka života cirkulujúcich krvných doštičiek je 7-10 dní, ich bunkový cyklus je regulovaný antiapoptotickým membránovým proteínom BCL-XL, ktorý je kódovaný génom BCL2L1. Funkciou BCL-XL je v princípe chrániť bunky pred poškodením a indukovanou apoptózou (smrťou), no ukazuje sa, že keď je gén zmutovaný, pôsobí ako aktivátor apoptotických procesov. Preto deštrukcia krvných doštičiek môže nastať rýchlejšie ako tvorba krvných doštičiek.

Ale dedičná dezagregačná trombocytopénia, charakteristická pre hemoragickú diatézu (Glanzmannova trombasténia) a Bernard-Soulierov syndróm, má mierne odlišnú patogenézu. V dôsledku génového defektu sa u malých detí pozoruje trombocytopénia spojená s poruchou štruktúry krvných doštičiek, ktorá ich zbavuje schopnosti „zlepiť sa“ a vytvoriť krvnú zrazeninu, ktorá je potrebná na zastavenie krvácania. Okrem toho sa takéto defektné krvné doštičky rýchlo využívajú v slezine.

Sekundárna trombocytopénia

Mimochodom, o slezine. Splenomegália - zväčšenie veľkosti sleziny - sa vyvíja z rôznych dôvodov (v dôsledku pečeňových patológií, infekcií, hemolytickej anémie, obštrukcie pečeňovej žily, infiltrácie nádorových buniek pri leukémii a lymfómoch atď.), čo vedie k skutočnosť, že dokáže zadržať až tretinu celkovej hmoty krvných doštičiek. Výsledkom je chronická porucha krvného systému, ktorá je diagnostikovaná ako symptomatická alebo sekundárna trombocytopénia. Pri zväčšení tohto orgánu je v mnohých prípadoch indikovaná splenektómia pre trombocytopéniu alebo zjednodušene povedané odstránenie sleziny pre trombocytopéniu.

Chronická trombocytopénia sa môže vyvinúť aj v dôsledku hypersplenického syndrómu, čo znamená hyperfunkciu sleziny, ako aj predčasnú a príliš rýchlu deštrukciu krviniek jej fagocytmi. Hypersplenizmus je sekundárnej povahy a najčastejšie sa vyskytuje v dôsledku malárie, tuberkulózy, reumatoidnej artritídy alebo nádoru. Takže v skutočnosti sa sekundárna trombocytopénia stáva komplikáciou týchto ochorení.

Sekundárna trombocytopénia je spojená s bakteriálnou alebo systémovou vírusovou infekciou: vírus Epstein-Barrovej, HIV, cytomegavírus, parvovírus, hepatitída, vírus varicella-zoster (pôvodca ovčích kiahní) alebo rubivírus (ktorý spôsobuje osýpky rubeoly).

Keď je telo (priamo na kostnú dreň a jej myeloidné bunky) vystavené ionizujúcemu žiareniu a konzumácii veľkého množstva alkoholu, môže sa vyvinúť sekundárna akútna trombocytopénia.

Trombocytopénia u detí

Podľa štúdií v druhom trimestri tehotenstva hladina krvných doštičiek u plodu presahuje 150 tisíc / μl. Trombocytopénia u novorodencov je prítomná po 1-5% pôrodov a ťažká trombocytopénia (keď je krvných doštičiek menej ako 50 tisíc / μl) sa vyskytuje v 0,1-0,5% prípadov. Zároveň sa značná časť detí s touto patológiou narodila predčasne alebo mala placentárnu nedostatočnosť alebo hypoxiu plodu. U 15-20% novorodencov je trombocytopénia aloimunitná - v dôsledku príjmu protilátok proti krvným doštičkám od matky.

Za ďalšie príčiny trombocytopénie považujú neonatológovia genetické defekty megakaryocytov kostnej drene, vrodené autoimunitné patológie, prítomnosť infekcií, ako aj syndróm DIC (diseminovaná intravaskulárna koagulácia).

Väčšina prípadov trombocytopénie u starších detí je symptomatická a medzi možné patogény patria huby, baktérie a vírusy, ako je cytomegalovírus, toxoplazma, rubeola alebo osýpky. Akútna trombocytopénia sa vyskytuje obzvlášť často pri plesňovej alebo gramnegatívnej bakteriálnej infekcii.

Očkovanie proti trombocytopénii u detí sa vykonáva opatrne a pri ťažkých formách patológie môže byť preventívne očkovanie injekčne a kožné (s skarifikáciou kože) kontraindikované.

Trombocytopénia počas tehotenstva

Trombocytopénia počas tehotenstva môže mať mnoho príčin. Je však potrebné vziať do úvahy, že priemerný počet krvných doštičiek počas tehotenstva klesá (až 215 tisíc / μl), čo je normálne.

Po prvé, u tehotných žien je zmena počtu krvných doštičiek spojená s hypervolémiou - fyziologickým zvýšením objemu krvi (v priemere o 45%). Po druhé, spotreba krvných doštičiek v tomto období je zvýšená a megakaryocyty kostnej drene produkujú nielen krvné doštičky, ale aj výrazne viac tromboxánu A2, ktorý je potrebný na agregáciu krvných doštičiek pri zrážaní krvi.

Okrem toho sa v α-granulách gravidných krvných doštičiek intenzívne syntetizuje dimérny glykoprotén PDGF, rastový faktor odvodený od krvných doštičiek, ktorý reguluje bunkový rast, delenie a diferenciáciu a tiež hrá rozhodujúcu úlohu pri tvorbe krvných ciev ( vrátane plodu).

Ako poznamenávajú pôrodníci, asymptomatická trombocytopénia sa počas normálneho tehotenstva pozoruje u približne 5 % tehotných žien; v 65-70% prípadov sa vyskytuje trombocytopénia neznámeho pôvodu. Stredný stupeň trombocytopénie má 7,6 % tehotných žien a u 15 – 21 % žien s preeklampsiou a gestózou sa počas tehotenstva vyvinie ťažká trombocytopénia.

IDIOPATICKÁ TROMBOCYTOPENICKÁ PURPURA KÓD ICD-10;

DIAMANTOVO-ČIERNA ANÉMIA ICD-10 KÓD

D61. Iné aplastické anémie. Typy AA:

Vrodená [Fanconiho anémia (FA), Diamond-Blackfanova anémia (DBA), dyskeratosis congenita, Shwachman-Diamond-Oski anémia, amegakaryocytová trombocytopénia];

Získané (idiopatické, spôsobené vírusmi, liekmi alebo chemikáliami).

AA sa vyskytuje s frekvenciou 1-2 prípady na 1 000 000 obyvateľov za rok a považuje sa za zriedkavé ochorenie krvi. Získaná AA sa vyvíja s frekvenciou 0,2-0,6 prípadov za rok. Priemerná ročná miera výskytu AA u detí v období od roku 1979 do roku 1992 v Bieloruskej republike bola 0,43±0,04 detí. Vo výskyte AA u detí pred a po černobyľskej katastrofe neboli žiadne rozdiely.

DBA je opísaná pod mnohými menami; čiastočná aplázia červených krviniek, vrodená hypoplastická anémia, pravá erytrocytová anémia, primárne ochorenie červených krviniek, erythrogenesis imperfecta. Ochorenie je zriedkavé, L.K. Diamond a kol. v 60. rokoch XX storočia opísali len 30 prípadov tohto ochorenia, k dnešnému dňu je opísaných viac ako 400 prípadov.

Dlho sa verilo, že výskyt DBA bol 1 prípad na živého novorodenca. V roku 1992 L. Wranne uvádza vyšší výskyt 10 prípadov u novorodencov. Miera výskytu DBA podľa francúzskeho a anglického registra je 5-7 prípadov na živého novorodenca. Pomer pohlaví je takmer rovnaký. Viac ako 75 % prípadov DBA je sporadických; 25 % má rodinný charakter, v niektorých rodinách je evidovaných niekoľko pacientov. Register pacientov s DBA v USA a Kanade zahŕňa 264 pacientov vo veku od 10 mesiacov do 44 rokov.

D61.0. Konštitučná aplastická anémia.

FA je zriedkavé autozomálne recesívne ochorenie charakterizované viacerými vrodenými fyzickými anomáliami, progresívnym zlyhaním kostnej drene a predispozíciou k rozvoju malignít. Výskyt FP je 1 prípad na 000 000 obyvateľov. Ochorenie je bežné u všetkých národností a etnických skupín. Minimálny vek manifestácie klinických príznakov je novorodenecké obdobie, maximum je 48 rokov. Register pacientov s FP Výskumného ústavu detskej hematológie Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie zaznamenal údaje 69 pacientov. Priemerný vek manifestácie ochorenia je 7 rokov (2,5-12,5 roka). Bolo zistených 5 rodinných prípadov.

HEMORAGICKÉ OCHORENIA Purpura a iné hemoragické stavy

D69.3. Idiopatická trombocytopenická purpura.

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je podľa mnohých hematológov bežným hemoragickým ochorením. Jediná štúdia u nás však ukazuje, že miera výskytu ITP v Čeľabinskej oblasti je 3,82 ± 1,38 prípadov za rok a nemá stúpajúci trend.

Trombocytopénia: príznaky a liečba

Trombocytopénia - hlavné príznaky:

Červené škvrny na koži
Zväčšené lymfatické uzliny
Horúčka
Zväčšené lymfatické uzliny na krku
Drobné krvácania na koži a slizniciach
Modré škvrny na koži

Ochorenie, ktoré spôsobuje zníženie počtu krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Presne o tom bude článok. Krvné doštičky sú malé krvinky, ktoré nemajú žiadnu farbu a sú významnými zložkami podieľajúcimi sa na zrážaní krvi. Choroba je dosť vážna, pretože choroba môže viesť ku krvácaniu do vnútorných orgánov (najmä do mozgu), čo je smrteľné.

Klasifikácia

Rovnako ako väčšina lekárskych ochorení, trombocytopénia má svoju vlastnú klasifikáciu, ktorá sa tvorí na základe patogenetických faktorov, príčin, symptómov a rôznych prejavov.

Podľa kritéria etiológie sa rozlišujú dva typy ochorenia:

Vyznačujú sa tým, že primárny typ sa prejavuje ako nezávislé ochorenie a sekundárny typ je vyvolaný množstvom iných ochorení alebo patologických abnormalít.

Podľa dĺžky trvania ochorenia v ľudskom tele existujú dva typy malátnosti: akútna a chronická. Akútna - charakterizovaná krátkym trvaním vplyvu na telo (až šesť mesiacov), ale prejavuje sa okamžitými príznakmi. Chronická forma je charakterizovaná predĺženým poklesom krvných doštičiek v krvi (viac ako šesť mesiacov). Nebezpečnejší je chronický typ, keďže liečba trvá až dva roky.

Podľa kritérií závažnosti ochorenia, charakterizovaných kvantitatívnym zložením krvných doštičiek v krvi, sa rozlišujú tri stupne:

I - zloženie je 150–50x10 9 /l - kritérium závažnosti je uspokojivé;
II - 50–20x10 9 /l - znížené zloženie, ktoré sa prejavuje drobným poškodením kože;
III - 20x10 9 /l - charakterizované výskytom vnútorného krvácania v tele.

Norma krviniek v tele sa rovná 0,00/µl. Ale práve v ženskom tele sa tieto ukazovatele neustále menia. Zmeny sú ovplyvnené nasledujúcimi faktormi:

Krvné doštičky sa objavujú v tele z kostnej drene, ktorá syntetizuje krvné bunky stimuláciou megakaryocytov. Syntetizované krvné doštičky cirkulujú krvou sedem dní, po ktorých sa proces ich stimulácie opakuje.

Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb desiateho zvolania (ICD-10) má táto choroba svoje vlastné kódy:

D50-D89 - choroby obehového systému a iné typy nedostatočnosti.
D65-D69 - poruchy zrážanlivosti krvi.

Príčiny

Príčinou ochorenia je často alergická reakcia tela na rôzne lieky, čo vedie k trombocytopénii vyvolanej liekmi. Pri takomto ochorení telo produkuje protilátky namierené proti lieku. Medzi lieky, ktoré ovplyvňujú výskyt nedostatočnosti krvných buniek, patria sedatíva, alkaloidy a antibakteriálne látky.

Príčinou nedostatku môžu byť aj problémy s imunitným systémom spôsobené následkami krvných transfúzií.

Ochorenie sa prejavuje obzvlášť často, keď sa krvné skupiny nezhodujú. V ľudskom tele sa najčastejšie pozoruje autoimunitná trombocytopénia. V tomto prípade imunitný systém nedokáže rozpoznať svoje krvné doštičky a odmieta ich z tela. V dôsledku odmietnutia sa vytvárajú protilátky na odstránenie cudzích buniek. Príčiny takejto trombocytopénie sú:

Patologické zlyhanie obličiek a chronická hepatitída.
Lupus, dermatomyozitída a sklerodermia.
Leukemické choroby.

Ak má ochorenie výraznú formu izolovanej choroby, potom sa nazýva idiopatická trombocytopénia alebo Werlhofova choroba (kód ICD-10: D69.3). Etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury (ICD-10:D63.6) zostáva nejasná, no lekári sa prikláňajú k názoru, že príčinou je dedičná predispozícia.

Manifestácia ochorenia je tiež typická v prítomnosti vrodenej imunodeficiencie. Títo ľudia sú najviac náchylní na faktory spôsobujúce ochorenie a dôvody pre to sú:

poškodenie červenej kostnej drene vystavením účinkom liekov;
imunodeficiencia vedie k poškodeniu megakaryocytov.

Existuje produktívny charakter ochorenia, ktorý je spôsobený nedostatočnou tvorbou krvných doštičiek kostnou dreňou. V tomto prípade dochádza k ich nedostatočnosti, ktorá sa v konečnom dôsledku rozvinie do malátnosti. Za príčiny sa považuje myeloskleróza, metastázy, anémia atď.

Nedostatok krvných doštičiek v tele sa pozoruje u ľudí so zníženým zložením vitamínu B12 a kyseliny listovej. Nedá sa vylúčiť nadmerná rádioaktívna alebo radiačná expozícia spôsobujúca nedostatok krviniek.

Možno teda rozlíšiť dva typy príčin ovplyvňujúcich výskyt trombocytopénie:

Vedú k deštrukcii krviniek: idiopatická trombocytopenická purpura, autoimunitné poruchy, kardiochirurgia, klinické poruchy krvného obehu u tehotných žien a vedľajšie účinky liekov.
Prispievanie k zníženiu tvorby protilátok kostnou dreňou: vírusové vplyvy, metastatické prejavy, chemoterapia a ožarovanie, ako aj nadmerná konzumácia alkoholu.

Symptómy

Symptómy ochorenia trombocytopénia majú rôzne typy prejavov. Záleží:

po prvé, z príčiny výskytu;
po druhé, na povahe choroby (chronickej alebo akútnej).

Hlavnými príznakmi poškodenia organizmu sú prejavy na koži vo forme krvácania a krvácania. Krvácanie sa najčastejšie pozoruje na končatinách a trupe. Je možné poškodenie tváre a pier. Na ilustráciu prejavu krvácania na ľudskom tele je uvedená fotografia nižšie.

Trombocytopénia je charakterizovaná príznakmi dlhotrvajúceho krvácania po extrakcii zubov. Okrem toho môže trvanie krvácania trvať jeden deň alebo môže trvať niekoľko dní. Závisí to od rozsahu ochorenia.

Pri príznakoch nedochádza k zvýšeniu veľkosti pečene, ale veľmi často lekári pozorujú zväčšenie lymfatických uzlín krčnej oblasti. Tento jav je často sprevádzaný zvýšením telesnej teploty na úroveň subfebrilu (od 37,1 do 38 stupňov). Zvýšená rýchlosť akumulácie červených krviniek v tele je dôkazom prítomnosti ochorenia nazývaného lupus erythematosus.

Príznaky nedostatku krvných doštičiek sú celkom ľahko pozorovateľné po odbere krvi na analýzu. Kvantitatívne zloženie sa bude výrazne líšiť od maximálnych štandardov. Keď počet krvných doštičiek v krvi klesá, ich veľkosť sa zvyšuje. To sa prejavuje na koži ako výskyt červených a modrastých škvŕn, čo naznačuje premenu krviniek. Dochádza aj k deštrukcii červených krviniek, čo vedie k zníženiu kvantitatívneho zloženia, no zároveň sa zvyšuje počet retikulocytov. Existuje fenomén posunu vo vzorci leukocytov doľava.

Pre ľudský organizmus so zníženým zložením krviniek je charakteristické zvýšenie zloženia megakaryocytov, čo je spôsobené častým a rozsiahlym krvácaním. Trvanie zrážania krvi sa výrazne predĺži a zníži sa zníženie zrážanlivosti krvi uvoľnenej z rany.

Podľa príznakov ochorenia sa rozlišujú tri stupne komplikácií: ľahké, stredné a ťažké.

Ľahké stupne sú typickými príčinami ochorenia u žien s predĺženou a silnou menštruáciou, ako aj s intradermálnym krvácaním a krvácaním z nosa. Ale v miernom štádiu je diagnostika ochorenia mimoriadne náročná, takže prítomnosť ochorenia možno potvrdiť až po podrobnom lekárskom vyšetrení.

Priemerný stupeň je charakterizovaný výskytom hemoragickej vyrážky po celom tele, ktorá pozostáva z početných bodových krvácaní pod kožou a na sliznici.

Ťažké stupne sú charakterizované gastrointestinálnymi poruchami spôsobenými krvácaním. Počet krvných doštičiek v krvi je do 25x10 9 /l.

Symptómy sekundárnej trombocytopénie majú podobné znaky.

Tehotenstvo a choroba: príznaky

Trombocytopénia u tehotných žien je charakterizovaná významnými zmenami v kvantitatívnom zložení buniek v krvi žien. Ak u tehotných žien nie je diagnóza ochorenia, ale indikátor zloženia krvných doštičiek mierne klesá, znamená to, že ich životná aktivita klesá a ich účasť na periférii krvného obehu sa zvyšuje.

Ak je v krvi tehotnej ženy znížené zloženie krvných doštičiek, potom sú to priame predpoklady pre rozvoj ochorenia. Dôvodom zníženého počtu krvných doštičiek je vysoká miera úmrtnosti týchto teliesok a nízka miera tvorby nových. Klinické príznaky sú charakterizované subkutánnym krvácaním. Príčinou nedostatočnosti bezfarebných buniek je nesprávne zloženie a výživové normy alebo malá konzumácia potravy, ale aj poškodenie imunitného systému a rôzne straty krvi. Prostredníctvom tohto procesu sú telieska produkované kostnou dreňou v malých množstvách alebo majú nepravidelný tvar.

Trombocytopénia počas tehotenstva je veľmi nebezpečná, preto sa problematike diagnostiky a najmä liečby venuje maximálna pozornosť. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že nedostatok krvných doštičiek v krvi matky počas tehotenstva prispieva ku krvácaniu u dieťaťa. Najnebezpečnejšie krvácanie v maternici je cerebrálne, ktorého výsledok sa vyznačuje smrteľnými následkami pre plod. Pri prvom náznaku takéhoto faktora lekár rozhodne o predčasnom pôrode, aby sa eliminovali následky.

Detská trombocytopénia: príznaky

Trombocytopénia u detí je pomerne zriedkavá. Do rizikovej skupiny patria deti školského veku, ktorých výskyt je častejší v zime a na jar.

Trombocytopénia a jej príznaky u detí sa prakticky nelíšia od dospelých, ale je dôležité, aby ju rodičia diagnostikovali na základe prvých príznakov v počiatočných štádiách vývoja ochorenia. Medzi detské príznaky patrí časté krvácanie z nosovej dutiny a výskyt malých vyrážok na tele. Spočiatku sa vyrážka objavuje na dolných končatinách tela a potom ich možno pozorovať na rukách. Pri menších modrinách sa objavujú opuchy a hematómy. Takéto príznaky najčastejšie nespôsobujú obavy rodičov kvôli absencii symptómov bolesti. Je to dôležitá chyba, pretože každá choroba v pokročilej forme je nebezpečná.

Krvácanie ďasien naznačuje nedostatok krvných doštičiek v krvi u detí aj dospelých. V tomto prípade sa výkaly u chorého človeka a častejšie u detí vylučujú spolu s krvnými zrazeninami. Krvácanie v dôsledku močenia nemožno vylúčiť.

Podľa stupňa dopadu ochorenia na imunitný systém sa rozlišuje medzi imunitným a neimunitným deficitom krvných doštičiek. Imunitná trombocytopénia je spôsobená masívnou smrťou krvných buniek pod vplyvom protilátok. V takejto situácii nie sú vlastné krvinky imunitného systému rozpoznané a sú odmietnuté z tela. Neimunitné ochorenie sa prejavuje fyzickým vplyvom na krvné doštičky.

Diagnostika

Osoba by mala byť diagnostikovaná pri prvých príznakoch a príznakoch ochorenia. Hlavnou metódou diagnostiky je klinický krvný test, ktorého výsledky ukazujú obraz kvantitatívneho zloženia krvných doštičiek.

Pri zistení odchýlky v počte krviniek v tele je indikovaná indikácia na vyšetrenie kostnej drene. Stanoví sa teda prítomnosť megakaryocytov. Ak chýbajú, tvorba trombov je narušená a ich prítomnosť naznačuje deštrukciu krvných doštičiek alebo ich ukladanie v slezine.

Príčiny nedostatku sa diagnostikujú pomocou:

genetické testy;
elektrokardiogramy;
testy na prítomnosť protilátok;
ultrazvukové vyšetrenia;
Röntgen a endoskopia.

Trombocytopénia počas tehotenstva sa diagnostikuje pomocou koagulogramu alebo, zjednodušene povedané, testu zrážanlivosti krvi. Táto analýza vám umožňuje presne určiť zloženie krvných doštičiek v krvi. Priebeh pôrodného procesu závisí od počtu krvných doštičiek.

Liečba

Liečba trombocytopénie začína terapiou, pri ktorej sa v nemocnici predpisuje liek s názvom Prednizolón.

Dôležité! Liečebné metódy predpisuje prísne ošetrujúci lekár až po absolvovaní príslušného vyšetrenia a diagnostikovaní ochorenia.

Dávkovanie lieku je uvedené v pokynoch, podľa ktorých sa užíva 1 ml lieku na 1 kg telesnej hmotnosti. S progresiou ochorenia sa dávka zvyšuje 1,5 až 2-krát. V počiatočných štádiách je ochorenie charakterizované rýchlym a účinným zotavením, takže po užití lieku môžete v priebehu niekoľkých dní zaznamenať zlepšenie zdravia. Liek pokračuje až do úplného vyliečenia osoby, čo musí potvrdiť ošetrujúci lekár.

Účinok glukokortikosteroidov má pozitívny vplyv na boj proti malátnosti, ale vo väčšine prípadov vymiznú iba príznaky a choroba zostáva. Používa sa na liečbu nedostatku u detí a dospievajúcich.

Liečba idiopatickej chronickej trombocytopénie sa uskutočňuje odstránením sleziny. Tento zákrok sa v medicíne nazýva splenektómia a je charakteristický svojimi pozitívnymi účinkami. Pred operáciou sa dávka prednizolónu zvýši trojnásobne. Navyše sa vstrekuje nie do svalu, ale priamo do ľudskej žily. Po splenektómii pokračuje podávanie lieku v rovnakých dávkach až dva roky. Až po uplynutí stanoveného obdobia sa vykoná vyšetrenie a potvrdenie úspešnosti splenektómie.

Ak je operácia odstránenia neúspešná, pacientovi je predpísaná imunosupresívna chemoterapia s cytostatikami. Tieto lieky zahŕňajú: azatioprín a vinkristín.

Pri diagnostikovaní získanej deficiencie neimunitnej povahy sa trombocytopénia lieči symptomaticky užívaním estrogénov, progestínov a androxónov.

Závažnejšie formy idiopatickej trombocytopénie sú spôsobené nadmerným krvácaním. Na obnovenie krvi sa vykonáva transfúzia. Liečba závažných prípadov si vyžaduje vysadenie liekov, ktoré môžu negatívne ovplyvniť schopnosť krvných doštičiek vytvárať zrazeniny.

Po diagnostikovaní ochorenia je pacient zaregistrovaný a prebieha vyšetrovací postup nielen pacienta, ale aj jeho príbuzných na zber dedičnej anamnézy.

U detí sa dá malátnosť liečiť dobre a bez komplikácií, v niektorých prípadoch však nemožno vylúčiť možnosť symptomatickej terapie.

Liečba trombocytopénie pomocou tradičnej medicíny má tiež svoje značné úspechy. Po prvé, aby ste sa zbavili problému nedostatku krvných doštičiek v krvi, mali by ste do stravy zahrnúť med a vlašské orechy. Dobre pomáhajú aj odvary zo žihľavy a šípkových listov. Na preventívne opatrenia sa používa brezová, malinová alebo repná šťava.

Ak si myslíte, že máte trombocytopéniu a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom vám môže pomôcť hematológ.

Odporúčame tiež využiť našu online službu diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie pravdepodobné choroby.

Klasifikácia

Rovnako ako väčšina lekárskych ochorení, trombocytopénia má svoju vlastnú klasifikáciu, ktorá sa tvorí na základe patogenetických faktorov, príčin, symptómov a rôznych prejavov.

Podľa kritéria etiológie sa rozlišujú dva typy ochorenia:

primárny;
sekundárne.

Vyznačujú sa tým, že primárny typ sa prejavuje ako nezávislé ochorenie a sekundárny typ je vyvolaný množstvom iných ochorení alebo patologických abnormalít.

Podľa dĺžky trvania ochorenia v ľudskom tele existujú dva typy nevoľnosti: akútne a chronické. Akútna - charakterizovaná krátkym trvaním vplyvu na telo (až šesť mesiacov), ale prejavuje sa okamžitými príznakmi. Chronická forma je charakterizovaná predĺženým poklesom krvných doštičiek v krvi (viac ako šesť mesiacov). Nebezpečnejší je chronický typ, keďže liečba trvá až dva roky.

Podľa kritérií závažnosti ochorenia, charakterizovaných kvantitatívnym zložením krvných doštičiek v krvi, sa rozlišujú tri stupne:

I - zloženie je 150–50x10 9 /l - kritérium závažnosti je uspokojivé;
II - 50–20x10 9 /l - znížené zloženie, ktoré sa prejavuje drobným poškodením kože;
III - 20x10 9 /l - charakterizované výskytom vnútorného krvácania v tele.

Norma krvných buniek v tele je od 140 000 do 440 000 / μl. Ale práve v ženskom tele sa tieto ukazovatele neustále menia. Zmeny sú ovplyvnené nasledujúcimi faktormi:

menštruácia;
tehotenstvo;
komplikácie po tehotenstve.

Podľa Medzinárodná klasifikácia chorôb desiate zvolanie (ICD-10), táto choroba má svoje vlastné kódy:

D50-D89 - choroby obehového systému a iné typy nedostatočnosti.
D65-D69 - poruchy zrážanlivosti krvi.

Príčiny

Príčinou nedostatku môžu byť aj problémy s imunitným systémom spôsobené následkami krvných transfúzií.

Patologické zlyhanie obličiek a chronická hepatitída.
Lupus, dermatomyozitída a sklerodermia.
Leukemické choroby.

Manifestácia ochorenia je tiež typická v prítomnosti vrodenej imunodeficiencie. Títo ľudia sú najviac náchylní na faktory spôsobujúce ochorenie a dôvody pre to sú:

poškodenie červenej kostnej drene vystavením účinkom liekov;
imunodeficiencia vedie k poškodeniu megakaryocytov.

Možno teda rozlíšiť dva typy príčin ovplyvňujúcich výskyt trombocytopénie:

Vedú k deštrukcii krviniek: idiopatická trombocytopenická purpura, autoimunitné poruchy, kardiochirurgia, klinické poruchy krvného obehu u tehotných žien a vedľajšie účinky liekov.
Prispievanie k zníženiu tvorby protilátok kostnou dreňou: vírusové vplyvy, metastatické prejavy, chemoterapia a ožarovanie, ako aj nadmerná konzumácia alkoholu.

Symptómy

Symptómy ochorenia trombocytopénia majú rôzne typy prejavov. Záleží:

po prvé, z príčiny výskytu;
po druhé, na povahe choroby (chronickej alebo akútnej).

Podľa príznakov ochorenia sa rozlišujú tri stupne komplikácií: ľahké, stredné a ťažké.

Priemerný stupeň je charakterizovaný výskytom hemoragickej vyrážky po celom tele, ktorá pozostáva z početných bodových krvácaní pod kožou a na sliznici.

Ťažké stupne sú charakterizované gastrointestinálnymi poruchami spôsobenými krvácaním. Počet krvných doštičiek v krvi je do 25x10 9 /l.

Symptómy sekundárnej trombocytopénie majú podobné znaky.

Tehotenstvo a choroba: príznaky

Detská trombocytopénia: príznaky

Trombocytopénia u detí je pomerne zriedkavá. Do rizikovej skupiny patria deti školského veku, ktorých výskyt je častejší v zime a na jar.

Diagnostika

Príčiny nedostatku sa diagnostikujú pomocou:

genetické testy;
elektrokardiogramy;
testy na prítomnosť protilátok;
ultrazvukové vyšetrenia;
Röntgen a endoskopia.

Liečba

Liečba trombocytopénie začína terapiou, pri ktorej sa v nemocnici predpisuje liek s názvom Prednizolón.

Dôležité! Liečebné metódy predpisuje prísne ošetrujúci lekár až po absolvovaní príslušného vyšetrenia a diagnostikovaní ochorenia.

Ak je operácia odstránenia neúspešná, pacientovi je predpísaná imunosupresívna chemoterapia s cytostatikami. Tieto lieky zahŕňajú: azatioprín a vinkristín.

Pri diagnostikovaní získanej deficiencie neimunitnej povahy sa trombocytopénia lieči symptomaticky užívaním estrogénov, progestínov a androxónov.

Po diagnostikovaní ochorenia je pacient zaregistrovaný a prebieha vyšetrovací postup nielen pacienta, ale aj jeho príbuzných na zber dedičnej anamnézy.

Vyskytuje sa obzvlášť často pri veľkom pití.

Tiazidové diuretiká môžu tiež interferovať s tvorbou megakaryocytov a spôsobiť miernu trombocytopéniu (1/μl), ktorá pretrváva niekoľko mesiacov po vysadení lieku.

Najčastejšie je trombocytopénia založená na imunitnej reakcii, ktorej náhodnou obeťou sú krvné doštičky. K ich poškodeniu dochádza pri aktivácii komplementu po vytvorení komplexu liečivo-protilátka. Izolované zvýšenie počtu megakaryocytov možno zistiť aj v kostnej dreni.

Existujúce laboratórne metódy umožňujú stanoviť súvislosť medzi trombocytopéniou a užívaním drog len u 10 % pacientov. Preto najlepším potvrdením diagnózy je rýchle zvýšenie hladín krvných doštičiek po vysadení podozrivého lieku.

Väčšina pacientov sa bez akejkoľvek liečby zotaví do 7-10 dní, no u niektorých z nich pri poklese hladiny trombocytov pod 000 1/μl dochádza k závažnému krvácaniu, ktoré si vyžaduje dočasné podanie glukokortikoidov, plazmaferézu alebo transfúziu trombocytov. Po uzdravení by sa pacienti mali odteraz vyhýbať užívaniu tohto lieku, pretože na obnovenie imunitnej reakcie stačí malé množstvo.

Lieky ako fenytoín alebo prípravky zlata opúšťajú tkanivové depoty pomaly a môžu spôsobiť dlhotrvajúcu trombocytopéniu.

U hospitalizovaných pacientov je heparín častou príčinou trombocytopénie. Približne u 10-15 % pacientov užívajúcich heparín v terapeutických dávkach sa rozvinie trombocytopénia, ktorá môže byť sprevádzaná závažným krvácaním alebo intravaskulárnou agregáciou krvných doštičiek s trombózou. Táto komplikácia, niekedy nazývaná „syndróm bielej krvnej zrazeniny“, je veľmi nebezpečná a musí sa okamžite rozpoznať. Hoci je možná priama aglutinácia krvných doštičiek heparínom, heparínová trombocytopénia je zvyčajne spojená s ukladaním imunitných komplexov na krvné doštičky. Antigénom je v tomto prípade komplex heparínu s doštičkovým faktorom 4. Okamžité vysadenie heparínu vedie k zvratu trombocytopénie aj trombózy vyvolanej heparínom.

Výskyt heparínovej trombocytopénie sa môže znížiť prechodom na heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou, pretože tieto lieky zabraňujú trombóze a sú menej imunogénne. Bohužiaľ, s existujúcimi protilátkami to nie je riešenie, keďže protilátky proti bežnému heparínu v 80 % prípadov skrížene reagujú s nízkomolekulovým heparínom.

Trombocytopénia vyvolaná liekmi

Mnoho liekov môže spôsobiť trombocytopéniu (tabuľka 279-1). Ako už bolo uvedené, niektoré chemoterapeutické lieky majú cytotoxický účinok na megakaryocyty a inhibujú ich produkciu.

Mnohé lieky, ktoré spôsobujú trombocytopéniu, stimulujú jednoduchú ochrannú imunitnú odpoveď krvných doštičiek. V dôsledku tvorby komplexu antigén-protilátka sa aktivuje komplement, čo vedie k poškodeniu krvných doštičiek. Pomocou moderných laboratórnych metód výskumu možno príčinný faktor určiť u 10 % pacientov s klinickými príznakmi trombocytopénie vyvolanej liekmi. Najspoľahlivejšie to potvrdzuje rýchly nárast počtu krvných doštičiek v krvi po vysadení lieku, ktorý sa považuje za zodpovedný za trombocytopéniu. U pacientov s imunosprostredkovanou abnormalitou krvných doštičiek sa tiež zvyšuje počet megakaryocytov (sekundárna megakaryocytóza) bez akýchkoľvek iných zmien kostnej drene.

Hoci sa väčšina pacientov zotaví do 7-10 dní a nevyžaduje žiadnu liečbu, niektorí pacienti s počtom krvných doštičiek 10-20 10"/l majú závažné krvácanie, a preto

Môžu byť potrebné kortikosteroidy, plazmaferéza alebo transfúzia krvných doštičiek.

I. Potlačenie tvorby krvných doštičiek Myelosupresívne lieky Účinné: cytozínarabinozid, daunorubicim Stredne účinný: cyklofosfamid (cyklofosfamid), busulfán (myelosan), metotrexát, 6-merkaptopurín

Slabé: alkaloidy z ruže vinca.

Tiazidové diuretiká Etanol Estrogény

P. Spôsobenie imunologickej deštrukcie krvných doštičiek

Klinicky opodstatnené podozrenia potvrdené výsledkami experimentálnych štúdií

Antibiotiká: sulfatiazol, novobiocín, p-aminosalicylát Alkaloidy chinovníkovej: chinidín, chinín Potravinové produkty: fazuľa

Sedatívne, hypnotické a antikonvulzívne lieky: apronalid, karbamazepín

Arzénové prípravky predpísané na syfilis

Klinicky odôvodnené podozrenie (vysoké dávky)

Chlórtiazid a hydrochlorotiazid

Sulfadiazín, sulfizoxazol, sulfamerazín, sulfametazín, sulfametoxypyridazín, sulfametoxazol, sulfatolamid

liek, pretože aj minimálne množstvá sú dostatočné na vyvolanie imunitnej reakcie. Niektoré lieky, ako je difenylhydantoín a soli zlata, môžu spôsobiť pretrvávajúcu trombocytopéniu, pretože sa z tela vylučujú veľmi pomaly.

Hemoragické ochorenie vyvolané liekmi

Liekmi vyvolané hemoragické ochorenie je ochorenie charakterizované krvácaním, ktoré je spôsobené účinkami liekov, ktoré vedú k narušeniu vaskulárno-doštičkovej hemostázy, patológii cievnej steny a poruchám koagulačnej hemostázy.

V skutočnosti môže akýkoľvek liek viesť k hemoragickej chorobe vyvolanej liekmi. Najčastejšími príčinami sú antibiotiká, séra a vakcíny, trankvilizéry, analgetiká, chinín, chinidín, preparáty zlata, salicyláty a iné.

Trombocytopénia spôsobená expozíciou lieku.

Znížená tvorba krvných doštičiek sa vyvíja so smrťou alebo poruchou proliferácie kmeňových buniek spôsobenou cytostatikami, tiazidovými diuretikami a liekmi obsahujúcimi estrogény.
Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek môže mať imunitné a neimunitné mechanizmy. Imunitná trombocytopénia sa najčastejšie vyvíja pri užívaní liekov.
Patogenéza: vzniká imunitná reakcia, pri ktorej vzniká komplex pozostávajúci z liečiva a protilátky. Krvné doštičky potiahnuté imunitnými komplexmi a komplementom sú fagocytované makrofágmi sleziny a iných tkanív.

Lieky, ktoré spôsobujú trombocytopéniu vyvolanú liekmi:

antibakteriálne lieky (sulfametazol, kyselina aminosalicylová);
trankvilizéry;
digoxín;
aspirín;
prípravky na zlato;
metyldopa;
Príčinou trombocytopénie v nemocniciach je často heparín, ktorý môže viesť k priamej aglutinácii krvných doštičiek alebo sedimentácii IR na krvných doštičkách. Heparínová trombocytopénia je sprevádzaná ťažkým krvácaním alebo intravaskulárnou agregáciou krvných doštičiek s trombózou - „syndróm bieleho trombu“. Nízkomolekulárne heparíny znižujú riziko trombocytopénie.

Trombocytopénia sa prejavuje mnohopočetnými petechiami na koži, malými ekchymózami, ktoré vznikajú v mieste drobných poranení, krvácaním z nosa, ďasien, tráviaceho traktu a pohlavného traktu. Mozgové krvácania sú možné. Povrchové rezy a škrabance sú sprevádzané dlhotrvajúcim krvácaním. Po operácii je možné masívne krvácanie. Ale s trombocytopéniou nie sú žiadne masívne krvácania do svalov a kĺbov.

Hlavnou metódou detekcie trombocytopénie je počítanie prvkov periférnej krvi s povinným zohľadnením veľkosti krvných doštičiek. Zvýšenie počtu veľkých krvných doštičiek naznačuje kompenzačné zvýšenie. Doba krvácania sa zvyčajne predlžuje.

V prípade trombocytopénie spôsobenej liekmi je potrebné vysadenie lieku alebo úprava dávky. V prípade masívneho krvácania sa podáva hmota krvných doštičiek. Podávanie krvných doštičiek sa neodporúča pri trombocytopénii spôsobenej heparínom, okrem prípadov ohrozenia úmrtia pacienta na krvácanie.

Trombocytopatie spôsobené expozíciou lieku.

Pri užívaní liekov sa často vyvinú získané poruchy funkcie krvných doštičiek.
Mierne hemoragické prejavy sa vyvíjajú pri dlhodobom používaní NSAID, ktoré inhibujú tvorbu mediátora sekrécie a agregácie krvných doštičiek, tromboxánu A.
Závažnejšie krvácania vznikajú pri liečbe kyselinou acetylsalicylovou, ktorá ireverzibilne acetyluje enzýmy krvných doštičiek.
Tvorba trombu krvných doštičiek môže nastať, keď sa na povrchu krvných doštičiek nahromadia určité antibiotiká (skupina penicilínov a niektoré cefalosporíny).

Klinické príznaky sú zvyčajne mierne. Modriny a krvné výrony sa zisťujú na koži, niekedy aj na slizniciach ústnej dutiny. Je možné predĺžené krvácanie z pooperačných rán.

V prípade trombocytopatií vyvolaných liekmi sa najprv vysadí liek, ktorý spôsobil dysfunkciu krvných doštičiek. Na zastavenie krvácania sa používajú hemostatické lieky. V prípade silného krvácania sa transfúzia doštičkovej hmoty.

Hemoragická diatéza spojená s poruchami systému zrážania krvi v dôsledku predávkovania heparínom a fibrinolytickými liekmi.

Hemoragická diatéza spôsobená predávkovaním heparínom a (alebo) fibrinolytickými liekmi (celiáza, avelyzín, urokináza atď.). Hypokoagulačný účinok heparínu sa značne líši, takže požadované dávky lieku by sa nemali vyberať na základe 1 kg telesnej hmotnosti pacienta, ale podľa indikácií koagulogramu (napríklad čas zrážania krvi, čas zrážania pri vykonávaní aktivovaný parciálny tromboplastínový test). Periodické jednorazové (raz za 3-4 hodiny) podávanie heparínu častejšie spôsobuje hemoragické komplikácie ako jednotné kvapkanie lieku v rovnakých dávkach.
Fibrinolytiká spôsobujú spočiatku hyperkoaguláciu, a preto sa podávajú v kombinácii s heparínom v malých alebo stredných dávkach, potom hypokoaguláciu s obzvlášť výrazným predĺžením trombínového času a znížením obsahu fibrinogénu v krvnej plazme. Tieto zmeny môžu spôsobiť krvácanie zmiešaného typu (petechiálne-bodovo-hematálne), nazálne, obličkové a gastrointestinálne krvácanie. Riziko profúzneho krvácania u pacientov s peptickým vredovým ochorením a výskyt mŕtvice u pacientov s arteriálnou hypertenziou je obzvlášť vysoké.

Vysadenie lieku, zavedenie (čiastočne) protamín sulfátu v malých dávkach na blokovanie účinku heparínu, transfúzia krvnej plazmy, v prípade predávkovania fibrinolytickými liekmi, intravenózna infúzia kyseliny aminokaprónovej alebo contrical. Treba mať na pamäti, že heparín sa z tela rýchlo vylučuje a jeho účinok pri jednej injekcii do žily nastáva takmer okamžite a trvá 4-5 hodín po ukončení podávania. Preto krvácania spôsobené predávkovaním heparínom trvajú kratšie a v mnohých prípadoch sú menej nebezpečné ako tie, ktoré spôsobujú nepriame antikoagulanciá.

Trombocytopénia vyvolaná liekmi

Neexistuje žiadna špecifická liečba; len musíte prestať užívať liek, ktorý spôsobil anémiu. Užitočné môžu byť steroidy. Pacienti by mali byť upozornení, aby sa v budúcnosti vyhýbali užívaniu tohto lieku.

Trombocytopénia

Toto je najbežnejšia forma cytopénie vyvolanej liekmi, ale má najnižšiu úmrtnosť. Asi pred 20 rokmi sa verilo, že vrchol výskytu tejto komplikácie sa vyskytuje u ľudí mladších ako 20 rokov. Neskôr sa však zistilo, že sa vyskytuje najmä u ľudí nad 50 rokov; častejšie sú postihnuté ženy.

Najčastejšími príčinami trombocytopénie sú perorálne diuretiká (vrátane tiazidových derivátov, oxodolie a furosemidu) a chinín (chinidín), Bottiger et al. (1979b) ukázali, že od roku 1966 do roku 1975 počet prípadov trombocytopénie v dôsledku butadiónu klesol, zatiaľ čo počet prípadov spôsobených sulfónamidmi sa zvýšil. Tieto údaje sú v rozpore s výsledkami Timoneyho (1978), ktorý na základe správ pre Irish National Medicines Advisory Bureau ukázal, že asi polovica všetkých prípadov trombocytopénie bola spojená s indometacínom, butadiónom a oxyfenbutazónom. Táto skupina liekov je podľa údajov zaslaných do centra WHO na prvom mieste.

Klinické prejavy

Trombocytopénia môže byť selektívna alebo môže byť jednou zo zložiek aplastickej anémie. V prvom prípade sa prejavuje vo forme postupne sa zvyšujúceho alebo náhle sa vyskytujúceho slabého alebo silného krvácania, ktoré je spočiatku indikované výskytom petechií bez zápalovej reakcie. Najprv sa objavia okolo úst a potom na končatinách a trupe. Neskôr sa objaví ekchymóza, krvácanie z nosa, krvácanie do slizníc, gastrointestinálne krvácanie, hematúria a intracerebrálne krvácania. Pacienti s imunitnou trombocytopéniou tiež pociťujú horúčku, vracanie a bolesti brucha. Vyšetrenie väčšinou odhalí len známky krvácania a pozitívny Hessov test. Tento test u starších ľudí sa však musí interpretovať opatrne.

Laboratórny výskum

Podľa laboratórnych testov v miernych prípadoch počet krvných doštičiek klesne pod 100 · 109 / l av ťažkých prípadoch - pod 20 · 109 / l. Neutropénia zvyčajne chýba a po akútnej strate krvi sa môže vyskytnúť leukocytóza. Čas krvácania sa predlžuje a retrakcia zrazeniny je narušená. Vyšetrenie kostnej drene odhalí normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov. Môže byť potrebné vykonať testy na zistenie protilátok krvných doštičiek alebo poškodenia krvných doštičiek, ako je test uvoľňovania faktora III krvných doštičiek a test fixácie komplementu.

Patogenéza

Existujú dva hlavné mechanizmy rozvoja trombocytopénie. Prvým je deštrukcia krvných doštičiek v periférnej krvi, zvyčajne v dôsledku pôsobenia imunologických faktorov, napríklad pri užívaní chinínu (chinidínu), a zriedkavo v dôsledku priameho toxického účinku; druhým je zníženie tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni (napr. v dôsledku liečby heparínom a paracetamolom).

Lieky, ktoré spôsobujú trombocytopéniu

Perorálne diuretiká. Tieto lieky často spôsobujú trombocytopéniu, ale v skutočnosti je frekvencia jej výskytu v porovnaní s vysokou frekvenciou predpisovania samotných diuretík zjavne malá a rovná sa podľa Bottiger a Westerholm (1972b), 1:15 000. Mierne asymptomatické zmeny sa vyskytujú u 25 % pacientov užívajúcich chlorotiazid, u starších osôb môže byť frekvencia takýchto zmien vyššia t.j. Symptómy trombocytopénie sa zvyčajne rozvíjajú postupne. V niektorých prípadoch je to zjavne spôsobené priamym toxickým účinkom liekov, v iných - imunologickým mechanizmom. Výskyt trombocytopénie pri užívaní furosemidu je 2:1000. Popisujeme prípad trombocytopénie u staršieho muža spôsobenej protilátkami proti krvným doštičkám (.

Chinín (chinidín). Tieto lieky často spôsobujú trombocytopéniu. Chinín sa často predpisuje starším pacientom pri nočných kŕčoch, je tiež zložkou tonických nápojov a množstva patentovaných liekov. Imunitná trombocytopénia spojená s chinínom sa vyskytuje náhle, sprevádzaná ťažkou dysfunkciou krvných doštičiek a krvácaním. Tieto príznaky sa môžu objaviť kedykoľvek u pacienta užívajúceho chinín. Podobné poruchy spôsobuje chinidín, ktorý môže u starších ľudí spôsobiť aj pľúcne krvácanie.

Antireumatické lieky. Predtým boli často hlásené prípady trombocytopénie spôsobenej užívaním butadiónu, hydroxyfenbutazónu a indometacínu, ale v súčasnosti počet takýchto prípadov klesá, zrejme kvôli tomu, že tieto lieky sa predpisujú menej často. Prípravky zlata, najmä vo veľkých dávkach, môžu spôsobiť trombocytopéniu u pacientov v akomkoľvek veku [Kau, 1970]. Môže sa vyvinúť skoro alebo neskoro v liečbe, ale niekedy sa purpura objaví 2-10 mesiacov po poslednej injekcii lieku. Ak BAL nie je predpísaný na urýchlenie odstraňovania zlata, zotavenie je pomalé. Mechanizmus trombocytopénie v týchto prípadoch nie je jasný; Niekedy u pacientov, ktorí dostávajú nízke dávky zlata, môže byť povaha lézie imunologická. O kumulatívnom toxickom účinku možno uvažovať v prípade rozvoja trombocytopénie u pacientov, ktorým boli podávané vysoké dávky lieku.

Trombocytopénia u ľudí stredného a staršieho veku môže byť spôsobená penicilamínom, alopurinolom, benoxaprofénom, paracetamolom.

Antibakteriálne lieky. Sulfónamidy sú častou príčinou utopenia krvných doštičiek. To platí aj pre kombinovaný liek - biseptol. Salter (1973) uvádza, že druhou najčastejšou hematologickou komplikáciou po agranulocytóze s týmto liekom je trombocytopénia a že táto sa vyskytuje hlavne u ľudí nad 60 rokov. Neskôr vo svojom prehľade Dickson (1978) uviedol väčší počet prípadov trombocytopénie, ktoré boli charakterizované bimodálnou distribúciou frekvencie v závislosti od veku s druhým vrcholom medzi 60 a 69 rokmi. U starších ľudí je príležitostne trombocytopénia spôsobená chloramfenikolom, ampicilínom, gentamicínom a rifampicínom.

Iné drogy. Je dobre známe, že heparín môže spôsobiť trombocytopéniu. Existujú dva mechanizmy jeho rozvoja. Po prvé, môže dôjsť k oneskorenej odpovedi v dôsledku vysokej heparínovej rezistencie, diseminovanej intravaskulárnej koagulácie a rekurentnej alebo de novo trombózy. Táto reakcia nastáva po intravenóznom alebo subkutánnom podaní heparínu – vo forme prerušovaných injekcií alebo dlhodobých infúzií v minimálnej alebo plnej dávke. Vyvíja sa pri podávaní bovinných aj bravčových heparínových prípravkov. Môže byť založený na imunologickom mechanizme, pretože Chong a kol. (1982) objavili protilátky proti heparínu triedy IgG. Druhý typ trombocytopénie je charakterizovaný miernymi prejavmi, skorým nástupom a často asymptomatickým priebehom. Často sa vyvíja u starších ľudí.

Po užití digoxínu, chlórpropamidu, imizínu, amitriptylínu, doxepínu, karbamazepamu a cimetidínu boli hlásené prípady trombocytopénie u ľudí v strednom a staršom veku.

Predpoveď

Krvácanie sa zvyčajne zastaví krátko po vysadení lieku, hoci môže trvať 1-2 týždne, kým sa hladiny krvných doštičiek znormalizujú. Úmrtnosť sa veľmi líši, niektoré štúdie ukazujú, že môže dosiahnuť 10-20%, ale to je zrejme spôsobené výberom analyzovaných prípadov. Skutočná úmrtnosť je pravdepodobne oveľa nižšia.

Liečba

Liečba spočíva vo vysadení podozrivého lieku. Steroidy môžu v závažných prípadoch urýchliť remisiu. Je však ťažké s istotou posúdiť ich účinnosť, pretože rýchle zlepšenie môže nastať aj v dôsledku vysadenia lieku. Pri trombocytopénii spôsobenej prípravkami zlata je indikovaná BAL, pretože táto látka urýchľuje vylučovanie zlata, ktoré sa inak môže na dlhší čas oneskoriť. Zvyčajne nie sú potrebné transfúzie krvných doštičiek. Mali by ste sa zdržať predpisovania kyseliny acetylsalicylovej a podobných zlúčenín kvôli ich účinku na krvné doštičky. Pacient by mal byť upozornený, aby sa vyvaroval užívania lieku, ktorý spôsobil trombocytopéniu.

Megaloblastická anémia

Toto je jeden z najvzácnejších vedľajších účinkov liekov. Vo väčšine prípadov ju spôsobujú antikonvulzíva a biseptol, ktoré zasahujú do metabolizmu kyseliny listovej a vitamínu B12 (pozri kapitolu 4). Antimitotiká tiež spôsobujú megaloblastické zmeny inhibíciou syntézy DNA. Tieto anomálie sa môžu zvýšiť s nedostatkom výživy.

Antikonvulzíva ako difenín a hexamidín, hoci spôsobujú megaloblastické zmeny, zriedkavo vedú k rozvoju skutočnej anémie (pozri kapitolu 4). Častejšie (približne u 40 % pacientov) sa pozoruje makrocytóza bez anémie. Zmeny v krvi sa zvyčajne vyskytujú po mnohých rokoch užívania antikonvulzív a v prípadoch, keď pacient pravidelne užíva difenín v dávke 200-300 mg. U pacientov s anémiou je znížený obsah kyseliny listovej v sére a červených krvinkách, v závažných prípadoch sú narušené aj psychické funkcie. Liečba spočíva v podaní kyseliny listovej, čo však môže zvýšiť frekvenciu záchvatov. Alternatívnym prístupom je vysadenie antikonvulzív. Barbituráty samotné veľmi zriedkavo spôsobujú makrocytózu.

Antagonisty kyseliny listovej, ako je trimetoprim alebo metotrexát, spôsobujú megaloblastické zmeny v kostnej dreni a anémiu (pozri kapitolu 4). Ako analógy kyseliny listovej sa viažu na dihydrofolátreduktázu, čím inhibujú konverziu dihydrofolátov na tetrahydrofoláty. Preto liečba nedostatku spočíva v predpisovaní kyseliny formyltetrahydrofolovej, ktorá je zahrnutá do metabolizmu, obchádzajúc dihydrofolát reduktázu. Situácia je horšia v prípadoch už existujúceho nedostatku folátu alebo vitamínu Bi2. Ťažká anémia spôsobená trimetoprimom je zriedkavá. Salter (1973) uvádza, že megaloblastická anémia bola pozorovaná iba v 7 zo 194 prípadov nežiaducich hematologických účinkov spôsobených Biseptolom.

Iné lieky môžu tiež spôsobiť megaloblastické zmeny v kostnej dreni. Oxid dusný, ak sa používa dlhší čas (môže sa to vyskytnúť na jednotkách intenzívnej starostlivosti), môže vyvolať megaloblastické poruchy. Posledné zmiznú po ukončení expozície tejto látke. Zdá sa, že mechanizmy poškodenia zahŕňajú inaktiváciu koenzýmu vitamínu B12 oxidom dusným, ako aj inhaláciu metionínsyntetázy. Megaloblastické zmeny v kostnej dreni a makrocytóza u osôb trpiacich chronickým alkoholizmom sa môžu vyskytnúť buď ako dôsledok priameho toxického účinku alkoholu na červené krvinky, alebo v dôsledku podvýživy (pozri kapitolu 4). Ďalšie lieky, ktoré môžu spôsobiť megaloblastické poruchy, zahŕňajú furadonín, kolchicín, metformín, fenformín, cykloserín a salazosulfapyridín.

Sideroblastická kostná dreň

Tieto zmeny sú charakterizované prítomnosťou erytroidných prekurzorov perinukleárneho kruhu granúl v cytoplazme, ktoré poskytujú pozitívne sfarbenie železa, ktorého vzhľad je spôsobený porušením tvorby hemu. Sideroblastické zmeny môžu spôsobiť pri dlhodobom užívaní izoniazid, cykloserín, chloramfenikol, alkohol a pyrazínamid.

Methemoglobinémia a sulfhemoglobinémia

Oba tieto stavy sa prejavujú ako cyanóza, hypoxia, dýchavičnosť pri námahe, závraty a zmätenosť. Methemoglobinémia vzniká v dôsledku oxidácie dvojmocného železa, ktoré je súčasťou molekuly hemoglobínu, na trojmocné železo, ktoré zbavuje hemoglobín schopnosti prenášať kyslík. Methemoglobinémiu môže spôsobiť fenacetín, sulfónamidy, dusitany, primachín a sulfóny. Na liečbu sa používa metylénová modrá alebo kyselina askorbová. Sulfhemoglobinémia vzniká vplyvom sírovodíka na oxyhemoglobín, čím je ireverzibilne nevhodný na transport kyslíka. Sulfhemoglobinémiu spôsobujú fenacetín a acetanilid. Špecifická liečba neexistuje.

Trombocytopénia. Príčiny, symptómy, príznaky, diagnostika a liečba patológie

Stránka poskytuje referenčné informácie. Adekvátna diagnostika a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára.

Frekvencia trombocytopénie ako nezávislého ochorenia sa líši v závislosti od špecifickej patológie. Sú dva vrcholy výskytu – v predškolskom veku a po štyridsiatich rokoch. Najčastejšou je idiopatická trombocytopénia (60 prípadov na 1 milión obyvateľov). Pomer žien a mužov v štruktúre chorobnosti je 3:1. U detí je výskyt tohto ochorenia o niečo nižší (50 prípadov na 1 milión).

Za deň ľudské telo produkuje olonoidné krvné doštičky. Zničí sa približne rovnaké množstvo.
Krvné doštičky hrajú hlavnú úlohu pri zastavení krvácania z malých ciev s priemerom do 100 mikrometrov (primárna hemostáza). Krvácanie z veľkých ciev je zastavené za účasti plazmatických koagulačných faktorov (sekundárna hemostáza).
Krvná doštička, hoci patrí k bunkovým elementom krvi, v skutočnosti nie je plnohodnotnou bunkou.
Klinické prejavy trombocytopénie sa vyvinú iba vtedy, ak sa hladina krvných doštičiek zníži viac ako trikrát (menej ako 1 mikroliter krvi).

Úloha krvných doštičiek v tele

Tvorba a funkcia krvných doštičiek

Hemostáza (zastavenie krvácania). Pri poškodení cievy sa krvné doštičky okamžite aktivujú. V dôsledku toho sa z nich uvoľňuje serotonín - biologicky aktívna látka, ktorá spôsobuje vazospazmus. Okrem toho sa na povrchu aktivovaných krvných doštičiek tvoria mnohé procesy, pomocou ktorých sa spájajú s poškodenou stenou cievy (adhézia) a navzájom (agregácia). V dôsledku týchto reakcií sa vytvorí trombocytová zátka, ktorá upchá lúmen cievy a zastaví krvácanie. Opísaný proces trvá 2-4 minúty.
Cievna výživa. Pri zničení aktivovaných krvných doštičiek sa uvoľňujú rastové faktory, ktoré zlepšujú výživu cievnej steny a prispievajú k procesu jej obnovy po poranení.

Zničenie krvných doštičiek

Príčiny trombocytopénie

dedičná trombocytopénia;
produktívna trombocytopénia;
deštrukcia trombocytopénie;
spotreba trombocytopénie;
redistribúcia trombocytopénie;
riedenie trombocytopénie.

Dedičná trombocytopénia

May-Hegglinova anomália;
Wiskott-Aldrichov syndróm;
Bernard-Soulierov syndróm;
vrodená amegakaryocytová trombocytopénia;
syndróm TAR.

May-Hegglinova anomália

Zriedkavé genetické ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti (ak je jeden z rodičov chorý, potom je pravdepodobnosť chorého dieťaťa 50%).

Dedičné ochorenie spôsobené genetickými mutáciami, ktoré vedú k tvorbe abnormálnych, malých (s priemerom menším ako 1 mikrometer) krvných doštičiek v červenej kostnej dreni. V dôsledku narušenej štruktúry dochádza v slezine k ich nadmernej deštrukcii, v dôsledku čoho sa ich životnosť skracuje na niekoľko hodín.

Dedičné autozomálne recesívne ochorenie (u dieťaťa sa objaví len vtedy, ak zdedilo defektný gén od oboch rodičov), ktoré sa prejavuje v ranom detstve. Charakterizované tvorbou obrovských (6 - 8 mikrometrov), funkčne nekompetentných krvných doštičiek. Nedokážu sa prichytiť na stenu poškodenej cievy a navzájom komunikovať (narušia sa procesy adhézie a agregácie) a podliehajú zvýšenej deštrukcii v slezine.

Dedičné autozomálne recesívne ochorenie, ktoré sa prejavuje v dojčenskom veku. Charakterizované mutáciami génu zodpovedného za citlivosť megakaryocytov na faktor regulujúci ich rast a vývoj (trombopoetín), v dôsledku čoho je narušená produkcia krvných doštičiek kostnou dreňou.

Zriedkavé dedičné ochorenie (1 prípad novorodencov) s autozomálne recesívnym spôsobom dedičnosti, charakterizované vrodenou trombocytopéniou a absenciou oboch rádiusov.

Produktívna trombocytopénia

aplastická anémia;
myelodysplastický syndróm;
megaloblastická anémia;
akútna leukémia;
myelofibróza;
metastázy rakoviny;
cytostatické lieky;
zvýšená citlivosť na rôzne lieky;
žiarenie;
Zneužívanie alkoholu.

Aplastická anémia

Táto patológia je charakterizovaná inhibíciou hematopoézy v červenej kostnej dreni, čo sa prejavuje poklesom všetkých typov buniek v periférnej krvi - krvných doštičiek (trombocytopénia), leukocytov (leukopénia), erytrocytov (anémia) a lymfocytov (lymfopénia).

Skupina ochorení nádorovej povahy, charakterizovaná poruchou krvotvorby v červenej kostnej dreni. Pri tomto syndróme dochádza k zrýchlenému množeniu krvotvorných buniek, ale dochádza k narušeniu procesov ich dozrievania. V dôsledku toho sa tvorí veľké množstvo funkčne nezrelých krviniek (vrátane krvných doštičiek). Nie sú schopné vykonávať svoje funkcie a podstupujú apoptózu (proces sebadeštrukcie), ktorá sa prejavuje trombocytopéniou, leukopéniou a anémiou.

Tento stav sa vyvíja, keď je v tele nedostatok vitamínu B12 a/alebo kyseliny listovej. Pri nedostatku týchto látok sú narušené procesy tvorby DNA (deoxyribonukleovej kyseliny), ktorá zabezpečuje ukladanie a prenos genetickej informácie, ako aj procesy bunkového vývoja a fungovania. V tomto prípade sú v prvom rade postihnuté tkanivá a orgány, v ktorých sú procesy bunkového delenia najvýraznejšie (krv, sliznice).

Nádorové ochorenie krvného systému, pri ktorom dochádza k mutácii v kmeňových bunkách kostnej drene (za normálnych okolností sa všetky krvinky vyvíjajú z kmeňových buniek). Výsledkom je, že rýchle, nekontrolované delenie tejto bunky začína tvorbou mnohých klonov, ktoré nie sú schopné vykonávať špecifické funkcie. Postupne narastá počet nádorových klonov a tie vytláčajú krvotvorné bunky z červenej kostnej drene, čo sa prejavuje pancytopéniou (pokles všetkých typov buniek v periférnej krvi – krvných doštičiek, erytrocytov, leukocytov a lymfocytov).

Chronické ochorenie charakterizované vývojom vláknitého tkaniva v kostnej dreni. Mechanizmus vývoja je podobný ako pri nádorovom procese – dochádza k mutácii kmeňovej bunky, v dôsledku čoho sa zvyšuje tvorba vláknitého tkaniva, ktoré postupne nahrádza všetku substanciu kostnej drene.

Nádorové ochorenia rôznych lokalizácií v posledných štádiách vývoja sú náchylné na metastázy - nádorové bunky vychádzajú z primárneho zamerania a šíria sa po celom tele, usadzujú sa a začínajú sa množiť takmer vo všetkých orgánoch a tkanivách. To môže podľa vyššie opísaného mechanizmu viesť k vytesneniu hematopoetických buniek z červenej kostnej drene a k rozvoju pancytopénie.

Táto skupina liekov sa používa na liečbu nádorov rôzneho pôvodu. Jedným zo zástupcov je metotrexát. Jeho pôsobenie je spôsobené porušením procesu syntézy DNA v nádorových bunkách, v dôsledku čoho sa proces rastu nádoru spomaľuje.

V dôsledku individuálnych charakteristík (najčastejšie v dôsledku genetickej predispozície) sa u niektorých ľudí môže vyskytnúť zvýšená citlivosť na lieky rôznych skupín. Tieto lieky môžu mať deštruktívny účinok priamo na megakaryocyty kostnej drene, čím narúšajú proces ich dozrievania a tvorby krvných doštičiek.

antibiotiká (chloramfenikol, sulfónamidy);
diuretiká (diuretiká) (hydrochlorotiazid, furosemid);
antikonvulzíva (fenobarbital);
antipsychotiká (prochlorperazín, meprobamát);
lieky proti štítnej žľaze (tiamazol);
antidiabetiká (glibenklamid, glipizid);
protizápalové lieky (indometacín).

Žiarenie

Vystavenie ionizujúcemu žiareniu, vrátane rádioterapie pri liečbe nádorov, môže mať priamy deštruktívny účinok na krvotvorné bunky červenej kostnej drene a spôsobiť mutácie na rôznych úrovniach krvotvorby s následným rozvojom hemoblastóz (nádorové ochorenia krvotvorného tkaniva). .

Etylalkohol, ktorý je účinnou látkou väčšiny druhov alkoholických nápojov, môže vo vysokých koncentráciách pôsobiť inhibične na procesy hematopoézy v červenej kostnej dreni. Súčasne dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek v krvi, ako aj iných typov buniek (erytrocyty, leukocyty).

Deštrukcia trombocytopénie

idiopatická trombocytopenická purpura;
trombocytopénia novorodencov;
posttransfúzna trombocytopénia;
Evansov-Fisherov syndróm;
užívanie určitých liekov (trombocytopénia vyvolaná liekmi);
niektoré vírusové ochorenia (vírusová trombocytopénia).

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP)

Synonymum: autoimunitná trombocytopénia. Toto ochorenie je charakterizované znížením počtu krvných doštičiek v periférnej krvi (zloženie ostatných bunkových elementov krvi nie je ovplyvnené) v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie. Príčiny ochorenia nie sú známe. Predpokladá sa genetická predispozícia k rozvoju ochorenia a zaznamenáva sa aj súvislosť s pôsobením niektorých predisponujúcich faktorov.

vírusové a bakteriálne infekcie;
preventívne očkovanie;
niektoré lieky (furosemid, indometacín);
nadmerné slnečné žiarenie;
podchladenie.

Na povrchu krvných doštičiek (ako na povrchu ktorejkoľvek bunky v tele) sa nachádzajú určité molekulárne komplexy nazývané antigény. Keď cudzí antigén vstúpi do tela, imunitný systém produkuje špecifické protilátky. Interagujú s antigénom, čo vedie k deštrukcii bunky, na ktorej povrchu sa nachádza.

Tento stav sa vyvíja, keď sú na povrchu krvných doštičiek dieťaťa antigény, ktoré nie sú na krvných doštičkách matky. V tomto prípade protilátky (imunoglobulíny triedy G, ktoré môžu prechádzať cez placentárnu bariéru) produkované v tele matky vstupujú do krvného obehu dieťaťa a spôsobujú deštrukciu jeho krvných doštičiek.

Tento stav sa vyvíja po transfúzii krvi alebo krvných doštičiek a je charakterizovaný závažnou deštrukciou krvných doštičiek v slezine. Mechanizmus vývoja je spojený s transfúziou cudzích krvných doštičiek pacientovi, na ktoré sa začnú vytvárať protilátky. Trvá určitý čas, kým sa protilátky vytvoria a uvoľnia do krvi, takže pokles počtu krvných doštičiek sa pozoruje 7–8 dní po transfúzii krvi.

Tento syndróm sa vyvíja s určitými systémovými ochoreniami (systémový lupus erythematosus, autoimunitná hepatitída, reumatoidná artritída) alebo bez predisponujúcich ochorení na pozadí relatívnej pohody (idiopatická forma). Je charakterizovaná tvorbou protilátok proti normálnym červeným krvinkám a krvným doštičkám v tele, v dôsledku čoho sú bunky „označené“ protilátkami zničené v slezine, pečeni a kostnej dreni.

Deštrukcia krvných doštičiek začína niekoľko dní po začatí liečby. Pri vysadení lieku dochádza k deštrukcii krvných doštičiek, na ktorých povrchu sú už fixované liekové antigény, no novovytvorené krvné doštičky nie sú ovplyvnené protilátkami, ich počet v krvi sa postupne obnovuje a prejavy ochorenia miznú.

Vírusy vstupujúce do ľudského tela prenikajú do rôznych buniek a intenzívne sa v nich množia.

objavenie sa vírusových antigénov na bunkovom povrchu;
zmeny vlastných bunkových antigénov pod vplyvom vírusu.

V dôsledku toho sa začnú produkovať protilátky proti vírusovým alebo zmeneným vlastným antigénom, čo vedie k zničeniu postihnutých buniek v slezine.

vírus rubeoly;
vírus varicella zoster (ovčie kiahne);
vírus osýpok;
vírus chrípky.

V zriedkavých prípadoch môže opísaný mechanizmus spôsobiť rozvoj trombocytopénie počas očkovania.

Spotreba trombocytopénie

syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie;
trombotická trombocytopenická purpura;
hemolyticko-uremický syndróm.

Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC syndróm)

Stav, ktorý vzniká v dôsledku masívneho poškodenia tkanív a vnútorných orgánov, čím sa aktivuje systém zrážania krvi s následným vyčerpaním.

masívna deštrukcia tkaniva (počas popálenín, zranení, operácií, transfúzie nekompatibilnej krvi);
závažné infekcie;
zničenie veľkých nádorov;
chemoterapia pri liečbe nádorov;
šok akejkoľvek etiológie;
transplantácia orgánov.

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP)

Základom tohto ochorenia je nedostatočné množstvo antikoagulačného faktora – prostacyklínu – v krvi. Normálne je produkovaný endotelom (vnútorným povrchom krvných ciev) a zabraňuje procesu aktivácie a agregácie krvných doštičiek (ich zlepenie a vytvorenie krvnej zrazeniny). Pri TTP vedie narušenie uvoľňovania tohto faktora k lokálnej aktivácii krvných doštičiek a tvorbe mikrotrombov, poškodeniu ciev a rozvoju intravaskulárnej hemolýzy (deštrukcia červených krviniek priamo v cievnom riečisku).

Ochorenie, ktoré sa vyskytuje prevažne u detí a je spôsobené najmä črevnými infekciami (dyzentéria, escherichióza). Existujú aj neinfekčné príčiny ochorenia (určité lieky, dedičná predispozícia, systémové ochorenia).

Redistribúcia trombocytopénie

cirhóza pečene;
infekcie (hepatitída, tuberkulóza, malária);
systémový lupus erythematosus;
nádory krvného systému (leukémia, lymfóm);
alkoholizmus.

Pri dlhom priebehu ochorenia môžu krvné doštičky zadržané v slezine podstúpiť masívnu deštrukciu s následným rozvojom kompenzačných reakcií v kostnej dreni.

Riedenie trombocytopénie

Príznaky trombocytopénie

Mechanizmus rozvoja všetkých symptómov trombocytopénie je rovnaký - zníženie koncentrácie krvných doštičiek vedie k narušeniu výživy stien malých ciev (hlavne kapilár) a ich zvýšenej krehkosti. Výsledkom je, že spontánne alebo pri vystavení fyzikálnemu faktoru minimálnej intenzity dochádza k narušeniu celistvosti kapilár a vzniku krvácania.

Krvácanie do kože a slizníc (purpura). Prejavujú sa ako malé červené škvrny, zvlášť výrazné v miestach stlačenia a trenia odevom a vznikajú v dôsledku prekrvenia kože a slizníc. Škvrny sú nebolestivé, nevyčnievajú nad povrch kože a nezmiznú tlakom. Možno pozorovať jednobodové krvácanie (petechie), ako aj veľké (ekchymózy - viac ako 3 mm v priemere, modriny - niekoľko centimetrov v priemere). Súčasne môžu byť pozorované modriny rôznych farieb - červená a modrá (skôr) alebo zelenkastá a žltá (neskôr).
Časté krvácanie z nosa. Sliznica nosa je hojne zásobená krvou a obsahuje veľké množstvo kapilár. Ich zvýšená krehkosť, vyplývajúca z poklesu koncentrácie krvných doštičiek, vedie k silnému krvácaniu z nosa. Krvácanie z nosa môže byť vyvolané kýchaním, prechladnutím, mikrotraumou (z hrabania v nose) alebo vniknutím cudzieho telesa. Krv, ktorá vyteká, je jasne červená. Trvanie krvácania môže presiahnuť desiatky minút, výsledkom čoho je, že človek stratí až niekoľko stoviek mililitrov krvi.
Krvácanie ďasien. Mnoho ľudí môže pri čistení zubov pociťovať mierne krvácanie z ďasien. Pri trombocytopénii je tento jav obzvlášť výrazný, krvácanie sa vyvíja na veľkom povrchu ďasien a pokračuje dlho.
Gastrointestinálne krvácanie. Vznikajú v dôsledku zvýšenej krehkosti ciev sliznice gastrointestinálneho systému, ako aj pri poranení hrubým, tvrdým jedlom. V dôsledku toho môže vytekať krv v stolici (melena), ktorá ju sčervená, alebo vo zvratkoch (hemateméza), čo je typickejšie pre krvácanie zo sliznice žalúdka. Strata krvi niekedy dosahuje stovky mililitrov krvi, čo môže ohroziť život človeka.
Výskyt krvi v moči (hematúria). Tento jav možno pozorovať pri krvácaní na slizniciach močového mechúra a močových ciest. V tomto prípade môže v závislosti od množstva straty krvi nadobudnúť moč jasnočervenú farbu (makrohematúria), prípadne prítomnosť krvi v moči určí až mikroskopické vyšetrenie (mikrohematúria).
Dlhá, silná menštruácia. Za normálnych podmienok trvá menštruačné krvácanie približne 3 až 5 dní. Celkový objem výtoku počas tohto obdobia nepresahuje 150 ml, vrátane odlupujúcej sa endometriálnej vrstvy. Množstvo stratenej krvi nepresahuje 50–80 ml. Pri trombocytopénii sa pozoruje silné krvácanie (viac ako 150 ml) počas menštruácie (hypermenorea), ako aj v iných dňoch menštruačného cyklu.
Predĺžené krvácanie počas extrakcie zubov. Extrakcia zuba je spojená s prasknutím zubnej tepny a poškodením kapilár ďasien. Za normálnych podmienok sa v priebehu 5 až 20 minút miesto, kde sa predtým nachádzal zub (alveolárny výbežok čeľuste), naplní krvnou zrazeninou a krvácanie sa zastaví. Keď sa počet krvných doštičiek v krvi zníži, proces tvorby tejto zrazeniny je narušený, krvácanie z poškodených kapilár sa nezastaví a môže pokračovať dlhú dobu.

Veľmi často je klinický obraz trombocytopénie doplnený o symptómy ochorení, ktoré viedli k jej vzniku – treba ich brať do úvahy aj v diagnostickom procese.

Diagnóza príčin trombocytopénie

Kompletný krvný obraz (CBC). Umožňuje určiť kvantitatívne zloženie krvi, ako aj študovať tvar a veľkosť jednotlivých buniek.
Stanovenie času krvácania (podľa Duka). Umožňuje posúdiť funkčný stav krvných doštičiek a zrážanlivosť krvi, ktorú spôsobujú.
Stanovenie času zrážania krvi. Meria sa čas, počas ktorého krv odobratá zo žily začne vytvárať zrazeniny (krv sa začne zrážať). Táto metóda umožňuje identifikovať poruchy sekundárnej hemostázy, ktoré môžu pri niektorých ochoreniach sprevádzať trombocytopéniu.
Punkcia červenej kostnej drene. Podstatou metódy je prepichnutie určitých kostí tela (sternum) špeciálnou sterilnou ihlou a odber 10 - 20 ml látky kostnej drene. Z výsledného materiálu sa pripravia nátery a skúmajú sa pod mikroskopom. Táto metóda poskytuje informácie o stave krvotvorby, ako aj o kvantitatívnych alebo kvalitatívnych zmenách krvotvorných buniek.
Stanovenie protilátok v krvi. Vysoko presná metóda, ktorá umožňuje určiť prítomnosť protilátok proti krvným doštičkám, ako aj iným bunkám tela, vírusom alebo liekom.
Genetický výskum. Vykonáva sa pri podozrení na dedičnú trombocytopéniu. Umožňuje identifikovať génové mutácie u rodičov a priamych príbuzných pacienta.
Ultrasonografia. Metóda na štúdium štruktúry a hustoty vnútorných orgánov využívajúca fenomén odrazu zvukových vĺn od tkanív rôznej hustoty. Umožňuje určiť veľkosť sleziny, pečene a podozrivých nádorov rôznych orgánov.
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Moderná vysoko presná metóda, ktorá umožňuje získať vrstvu po vrstve štruktúry vnútorných orgánov a krvných ciev.

Diagnóza trombocytopénie

všeobecná analýza krvi;
stanovenie času krvácania (Dukeov test).

Všeobecná analýza krvi

Najjednoduchšia a zároveň najinformatívnejšia metóda laboratórneho výskumu, ktorá vám umožňuje presne určiť koncentráciu krvných doštičiek v krvi.

Táto metóda umožňuje vizuálne posúdiť rýchlosť zastavenia krvácania z malých ciev (kapilár), ktorá charakterizuje hemostatickú (hemostatickú) funkciu krvných doštičiek.

Trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek

Ochorenia krvných doštičiek zahŕňajú abnormálne zvýšené hladiny krvných doštičiek (trombocytémia pri myeloproliferatívnych poruchách, trombocytóza ako reaktívny jav), znížené hladiny krvných doštičiek - trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek. Ktorýkoľvek z týchto stavov, vrátane stavu so zvýšením hladín krvných doštičiek, môže spôsobiť zhoršenú tvorbu hemostatickej zrazeniny a krvácanie.

Kód ICD-10

Príčiny trombocytopénie

Iné príčiny trombocytopénie

Syndróm akútneho respiračného zlyhania

U pacientov so syndrómom akútnej respiračnej tiesne sa môže vyvinúť neimunitná trombocytopénia, pravdepodobne v dôsledku ukladania krvných doštičiek v kapilárnych lôžkach pľúc.

Krvné transfúzie

Spojivové a lymfoproliferatívne ochorenia

Spojivové tkanivo (napr. SLE) a lymfoproliferatívne ochorenia môžu spôsobiť imunitnú trombocytopéniu. Často sú účinné glukokortikoidy a splenektómia.

Imunitná deštrukcia vyvolaná liekmi

Gram-negatívna sepsa

Gram-negatívna sepsa často spôsobuje neimunitnú trombocytopéniu, ktorá zodpovedá závažnosti infekcie. Trombocytopénia môže byť spôsobená mnohými faktormi: diseminovaná intravaskulárna koagulácia, tvorba imunitných komplexov, ktoré môžu interagovať s krvnými doštičkami, aktivácia komplementu a ukladanie krvných doštičiek na poškodených povrchoch endotelu.

HIV infekcia

Patogenéza trombocytopénie

Trombocytopénia, spojená s poklesom tvorby krvných doštičiek, sa vyvíja s nedostatkom vitamínov B12 a B9 (kyselina listová) v tele a aplastickou anémiou.

Príznaky trombocytopénie

Autoimunitná trombocytopénia

Vrodená trombocytopénia

Sekundárna trombocytopénia

Keď je telo (priamo na kostnú dreň a jej myeloidné bunky) vystavené ionizujúcemu žiareniu a konzumácii veľkého množstva alkoholu, môže sa vyvinúť sekundárna akútna trombocytopénia.

Trombocytopénia u detí

Očkovanie proti trombocytopénii u detí sa vykonáva opatrne a pri ťažkých formách patológie môže byť preventívne očkovanie injekčne a kožné (s skarifikáciou kože) kontraindikované.

Trombocytopénia počas tehotenstva

ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením ruského ministerstva zdravotníctva z 27. mája 1997. č. 170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO na roky 2017-2018.

So zmenami a doplnkami od WHO.

Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

Trombocytopénia - popis, príčiny, symptómy (príznaky), diagnostika, liečba.

Stručný opis

Príčiny

U novorodencov môže byť trombocytopénia spôsobená prienikom autoprotilátok chorej matky cez placentu (transimunitná trombocytopénia).

May-Hegglinova anomália (Hegglinov syndróm, Â). Makrotrombocytopénia, bazofilné inklúzie v neutrofiloch a eozinofiloch (Döhleho telieska).

Epsteinov syndróm (153650, Â). Makrotrombocytopénia v kombinácii s Allportovým syndrómom.

Fechtnerov rodinný syndróm (153640, Â). Makrotrombocytopénia, inklúzie v leukocytoch, nefritída, hluchota.

Cyklická trombocytopénia (188020, A). Hemoragický syndróm, cyklická neutropénia.

Symptómy (príznaky)

Klinický obraz je určený základným ochorením, ktoré vyvolalo trombocytopéniu.

Diagnostika

Liečba

Amegakaryocytová trombocytopénia dobre reaguje na liečbu, zvyčajne sa predpisuje antitymocytový imunoglobulín a cyklosporín.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury – pozri Idiopatická trombocytopenická purpura.

ICD-10 D69 Purpura a iné hemoragické stavy

Kódovanie trombocytopénie podľa ICD 10

Krvné doštičky hrajú dôležitú úlohu v ľudskom tele a sú skupinou krvných buniek.

0 – purpura spôsobená alergickou reakciou;
1 – defekty v štruktúre krvných doštičiek s normálnym počtom;
2 – purpura iného, netrombocytopenického pôvodu (v prípade otravy);
3 – idiopatická trombocytopenická purpura;
4 – iné primárne deficiencie krvných doštičiek;
5 – sekundárne lézie;
6 – nešpecifikované varianty patológií;
7 – iné typy krvácania (pseudogemofília, zvýšená krehkosť krvných ciev atď.);
8 – nešpecifikované hemoragické stavy.

Táto skupina chorôb sa nachádza pod hlavičkou patológií krvi, hematopoetických orgánov a porúch imunity bunkového pôvodu.

Nebezpečenstvo trombocytopénie

Vzhľadom na závažnosť klinických prejavov obsahuje trombocytopénia v medzinárodnej klasifikácii chorôb protokoly núdzovej starostlivosti pre ťažké hemoragické syndrómy.

Ľudia s nedostatkom bielych krviniek môžu zomrieť na spontánne vnútorné krvácanie, preto si ochorenie vyžaduje včasnú diagnostiku a adekvátnu liečbu.

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

Scotted na akútnu gastroenteritídu

Samoliečba môže byť nebezpečná pre vaše zdravie. Pri prvom príznaku ochorenia sa poraďte s lekárom.

Sekundárna trombocytopénia

Lieky, ktoré najčastejšie spôsobujú trombocytopéniu, sú uvedené v tabuľke. 16.5.

Heparínom indukovaná trombocytopénia je heparínom indukovaná, imunitne sprostredkovaná protrombotická porucha sprevádzaná trombocytopéniou a venóznou a/alebo arteriálnou trombózou.

Etiológia a patogenéza[upraviť]

Klinické prejavy[upraviť]

Sekundárna trombocytopénia: Diagnóza

Diferenciálna diagnostika[upraviť]

Sekundárna trombocytopénia: Liečba [upraviť]

Prevencia[upraviť]

Iné [upraviť]

Trombocytopenická purpura spôsobená transfúziou červených krviniek

b. Prednizón, 1-2 mg/kg/deň perorálne, znižuje hemoragický syndróm a zvyšuje počet krvných doštičiek.

V. Choroba ustúpi sama od seba po uvoľnení krvi pacienta z krvných doštičiek darcu.

d) Následne by sa na transfúziu mali použiť červené krvinky od darcov, ktorým chýba antigén Zwa.

Trombocytopénia: príznaky a liečba

Trombocytopénia - hlavné príznaky:

Červené škvrny na koži
Zväčšené lymfatické uzliny
Horúčka
Zväčšené lymfatické uzliny na krku
Drobné krvácania na koži a slizniciach
Modré škvrny na koži

Klasifikácia

Rovnako ako väčšina lekárskych ochorení, trombocytopénia má svoju vlastnú klasifikáciu, ktorá sa tvorí na základe patogenetických faktorov, príčin, symptómov a rôznych prejavov.

Podľa kritéria etiológie sa rozlišujú dva typy ochorenia:

Vyznačujú sa tým, že primárny typ sa prejavuje ako nezávislé ochorenie a sekundárny typ je vyvolaný množstvom iných ochorení alebo patologických abnormalít.

Podľa kritérií závažnosti ochorenia, charakterizovaných kvantitatívnym zložením krvných doštičiek v krvi, sa rozlišujú tri stupne:

I - zloženie je 150–50x10 9 /l - kritérium závažnosti je uspokojivé;
II - 50–20x10 9 /l - znížené zloženie, ktoré sa prejavuje drobným poškodením kože;
III - 20x10 9 /l - charakterizované výskytom vnútorného krvácania v tele.

Norma krviniek v tele sa rovná 0,00/µl. Ale práve v ženskom tele sa tieto ukazovatele neustále menia. Zmeny sú ovplyvnené nasledujúcimi faktormi:

Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb desiateho zvolania (ICD-10) má táto choroba svoje vlastné kódy:

D50-D89 - choroby obehového systému a iné typy nedostatočnosti.
D65-D69 - poruchy zrážanlivosti krvi.

Príčiny

Príčinou nedostatku môžu byť aj problémy s imunitným systémom spôsobené následkami krvných transfúzií.

Patologické zlyhanie obličiek a chronická hepatitída.
Lupus, dermatomyozitída a sklerodermia.
Leukemické choroby.

Manifestácia ochorenia je tiež typická v prítomnosti vrodenej imunodeficiencie. Títo ľudia sú najviac náchylní na faktory spôsobujúce ochorenie a dôvody pre to sú:

poškodenie červenej kostnej drene vystavením účinkom liekov;
imunodeficiencia vedie k poškodeniu megakaryocytov.

Možno teda rozlíšiť dva typy príčin ovplyvňujúcich výskyt trombocytopénie:

Vedú k deštrukcii krviniek: idiopatická trombocytopenická purpura, autoimunitné poruchy, kardiochirurgia, klinické poruchy krvného obehu u tehotných žien a vedľajšie účinky liekov.
Prispievanie k zníženiu tvorby protilátok kostnou dreňou: vírusové vplyvy, metastatické prejavy, chemoterapia a ožarovanie, ako aj nadmerná konzumácia alkoholu.

Symptómy

Symptómy ochorenia trombocytopénia majú rôzne typy prejavov. Záleží:

po prvé, z príčiny výskytu;
po druhé, na povahe choroby (chronickej alebo akútnej).

Podľa príznakov ochorenia sa rozlišujú tri stupne komplikácií: ľahké, stredné a ťažké.

Priemerný stupeň je charakterizovaný výskytom hemoragickej vyrážky po celom tele, ktorá pozostáva z početných bodových krvácaní pod kožou a na sliznici.

Ťažké stupne sú charakterizované gastrointestinálnymi poruchami spôsobenými krvácaním. Počet krvných doštičiek v krvi je do 25x10 9 /l.

Symptómy sekundárnej trombocytopénie majú podobné znaky.

Tehotenstvo a choroba: príznaky

Detská trombocytopénia: príznaky

Trombocytopénia u detí je pomerne zriedkavá. Do rizikovej skupiny patria deti školského veku, ktorých výskyt je častejší v zime a na jar.

Diagnostika

Príčiny nedostatku sa diagnostikujú pomocou:

genetické testy;
elektrokardiogramy;
testy na prítomnosť protilátok;
ultrazvukové vyšetrenia;
Röntgen a endoskopia.