Vlastnosti myelómu a jeho liečba. Diagnostika myelómu, charakteristika, klasifikácia a symptómy myelómu Symptómy myelómu diagnostika liečba

- malígna proliferácia zrelých diferencovaných plazmatických buniek sprevádzaná zvýšenou produkciou monoklonálnych imunoglobulínov, infiltráciou kostnej drene, osteolýzou a imunodeficienciou. Mnohopočetný myelóm sa vyskytuje s bolesťami kostí, spontánnymi zlomeninami, rozvojom amyloidózy, polyneuropatie, nefropatie a chronického zlyhania obličiek, hemoragickej diatézy. Diagnóza mnohopočetného myelómu je potvrdená rádiografiou skeletu, komplexným laboratórnym vyšetrením, biopsiou kostnej drene a trepanobiopsiou. Pri mnohopočetnom myelóme sa vykonáva mono- alebo polychemoterapia, rádioterapia, autológna transplantácia kostnej drene, odstránenie plazmocytómu, symptomatická a paliatívna liečba.

Všeobecné informácie

Myelóm (Rustitsky-Kahlerova choroba, plazmocytóm, mnohopočetný myelóm) je ochorenie zo skupiny chronickej myeloblastickej leukémie s poškodením lymfoplazmacytickej série krvotvorby, čo vedie k hromadeniu abnormálnych imunoglobulínov rovnakého typu v krvi, poruche humorálnej imunity a zničenie kostného tkaniva. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný nízkym proliferatívnym potenciálom nádorových buniek, ktoré postihujú predovšetkým kostnú dreň a kosti, menej často lymfatické uzliny a lymfoidné tkanivo čreva, sleziny, obličiek a iných orgánov.

Mnohopočetný myelóm predstavuje až 10 % prípadov hemoblastózy. Výskyt mnohopočetného myelómu je v priemere 2-4 prípady na 100 tisíc obyvateľov a zvyšuje sa s vekom. Spravidla sú postihnutí pacienti starší ako 40 rokov; deti - vo veľmi zriedkavých prípadoch. Zástupcovia rasy Negroid a muži sú náchylnejší na myelóm.

Klasifikácia myelómu

Na základe typu a rozsahu nádorového infiltrátu sa rozlišuje lokálna nodulárna forma (solitárny plazmocytóm) a generalizovaná forma (mnohopočetný myelóm). Plazmocytóm má často kosť, menej často - extra-osseóznu (extramedulárnu) lokalizáciu. Kostný plazmocytóm sa prejavuje ako jediné ohnisko osteolýzy bez infiltrácie plazmatických buniek do kostnej drene; mäkké tkanivo – nádorová lézia lymfatického tkaniva.

Mnohopočetný myelóm je bežnejší a postihuje červenú kostnú dreň plochých kostí, chrbticu a proximálne dlhé kosti. Delí sa na viaceré nodulárne, difúzne nodulárne a difúzne formy. Berúc do úvahy charakteristiky myelómových buniek, rozlišujeme plazmocytický, plazmablastický a slabo diferencovaný (polymorfný a malobunkový) myelóm. Myelómové bunky nadmerne vylučujú imunoglobulíny jednej triedy, ich ľahké a ťažké reťazce (paraproteíny). V tomto ohľade sa rozlišujú imunochemické varianty myelómu: G-, A-, M-, D-, E- myelóm, Bence-Jonesov myelóm, nesecernujúci myelóm.

V závislosti od klinických a laboratórnych príznakov sa stanovujú 3 štádiá myelómu: I – s malou nádorovou hmotou, II – s priemernou nádorovou hmotou, III – s veľkou nádorovou hmotou.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny mnohopočetného myelómu nie sú jasné. Pomerne často sa zisťujú rôzne typy chromozomálnych aberácií. Existuje dedičná predispozícia k rozvoju mnohopočetného myelómu. Nárast výskytu je spojený s vplyvom rádioaktívneho žiarenia, chemických a fyzikálnych karcinogénov. Mnohopočetný myelóm sa často zistí u ľudí, ktorí majú kontakt s ropnými produktmi, ako aj u garbiarov, tesárov a farmárov.

Degenerácia lymfoidných zárodočných buniek do myelómu začína v procese diferenciácie zrelých B-lymfocytov na úrovni proplazmocytov a je sprevádzaná stimuláciou určitého ich klonu. Rastovým faktorom myelómových buniek je interleukín-6. Pri mnohopočetnom myelóme sa nachádzajú plazmatické bunky rôzneho stupňa zrelosti s atypickými znakmi, ktoré sa od normálnych líšia veľkou veľkosťou (>40 µm), bledou farbou, mnohojadrovou štruktúrou (často 3-5 jadier) a prítomnosťou jadierok, nekontrolovaným delením a dlhú životnosť.

Proliferácia myelómového tkaniva v kostnej dreni vedie k deštrukcii hematopoetického tkaniva a inhibícii normálnych klíčkov lymfo- a myelopoézy. Znižuje sa počet červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek v krvi. Myelómové bunky nie sú schopné plne vykonávať imunitnú funkciu v dôsledku prudkého poklesu syntézy a rýchlej deštrukcie normálnych protilátok. Nádorové faktory deaktivujú neutrofily, znižujú hladiny lyzozýmu a narúšajú funkcie komplementu.

Lokálna deštrukcia kosti je spojená s náhradou normálneho kostného tkaniva proliferujúcimi myelómovými bunkami a stimuláciou osteoklastov cytokínmi. Okolo nádoru sa tvoria ložiská rozpúšťania kostného tkaniva (osteolýza) bez zón osteogenézy. Kosti mäknú a krehnú a do krvi sa dostáva značné množstvo vápnika. Paraproteíny, ktoré sa dostávajú do krvného obehu, sa čiastočne ukladajú v rôznych orgánoch (srdce, pľúca, gastrointestinálny trakt, dermis, okolie kĺbov) vo forme amyloidu.

Príznaky mnohopočetného myelómu

Mnohopočetný myelóm sa v predklinickom období vyskytuje bez sťažností na zlý zdravotný stav a možno ho zistiť iba laboratórnymi krvnými testami. Symptómy mnohopočetného myelómu sú spôsobené plazmocytózou kostí, osteoporózou a osteolýzou, imunopatiou, renálnou dysfunkciou a zmenami v kvalitatívnych a reologických charakteristikách krvi.

Typicky sa mnohopočetný myelóm začína prejavovať ako bolesť rebier, hrudnej kosti, chrbtice, kľúčnych kostí, ramennej kosti, panvy a stehennej kosti, ktorá sa spontánne vyskytuje pri pohybe a palpácii. Možné spontánne zlomeniny, kompresívne zlomeniny hrudnej a driekovej chrbtice, čo vedie k skráteniu výšky, kompresia miechy, ktorá je sprevádzaná radikulárnou bolesťou, poruchou citlivosti a motility čriev, močového mechúra a paraplégiou.

Častým prejavom ochorenia je myelómová nefropatia s pretrvávajúcou proteinúriou a cylindúriou. Renálne zlyhanie môže byť spojené s rozvojom nefrokalcinózy, ako aj AL amyloidózy, hyperurikémie, častých infekcií močových ciest, nadprodukcie Bence Jonesovho proteínu, čo vedie k poškodeniu renálnych tubulov. Pri mnohopočetnom myelóme sa môže vyvinúť Fanconiho syndróm – renálna acidóza s poruchou koncentrácie a acidifikácie moču, strata glukózy a aminokyselín.

Myelóm je sprevádzaný anémiou a zníženou produkciou erytropoetínu. V dôsledku ťažkej paraproteinémie dochádza k výraznému zvýšeniu ESR (až 60-80 mm/h), zvýšeniu viskozity krvi a poruche mikrocirkulácie. Pri mnohopočetnom myelóme sa vyvíja stav imunodeficiencie a zvyšuje sa náchylnosť na bakteriálne infekcie. Už v počiatočnom období to vedie k rozvoju zápalu pľúc, pyelonefritídy, ktoré majú v 75% prípadov ťažký priebeh. Infekčné komplikácie sú jednou z hlavných priamych príčin úmrtnosti na myelóm.

Hypokoagulačný syndróm pri myelóme je charakterizovaný hemoragickou diatézou vo forme kapilárnych krvácaní (purpura) a modrín, krvácaním zo slizníc ďasien, nosa, tráviaceho traktu a maternice. Solitárny plazmocytóm sa vyskytuje v skoršom veku, má pomalý vývoj a zriedkavo je sprevádzaný poškodením kostnej drene, kostry, obličiek, paraproteinémiou, anémiou a hyperkalcémiou.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

Pri podozrení na myelóm sa vykoná dôkladné fyzikálne vyšetrenie, prehmatanie bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, röntgen hrudníka a skeletu, laboratórne testy, aspiračná biopsia kostnej drene s myelogramom a trepanobiopsia. Okrem toho sa v krvi stanovujú hladiny kreatinínu, elektrolytov, C-reaktívneho proteínu, b2-mikroglobulínu, LDH, IL-6 a index proliferácie plazmatických buniek. Uskutočňuje sa cytogenetická štúdia plazmatických buniek a imunofenotypizácia mononukleárnych krviniek.

Pri mnohopočetnom myelóme je hyperkalcémia, zvýšený kreatinín, znížené Hb<100 г/л, индекс пролиферации >1%.Pri plazmocytóze >30% pri absencii symptómov a deštrukcii kostí (alebo jej obmedzenej povahe) hovoria o pomalej forme ochorenia.

Hlavnými diagnostickými kritériami pre myelóm sú atypická plazmatizácia kostnej drene > 10-30 %; histologické príznaky plazmocytómu pri trepanáte; prítomnosť plazmatických buniek v krvi, paraproteínu v moči a sére; príznaky osteolýzy alebo generalizovanej osteoporózy. Röntgenové snímky hrudníka, lebky a panvy potvrdzujú prítomnosť lokálnych oblastí úbytku kostnej hmoty v plochých kostiach.

Dôležitým krokom je odlíšenie mnohopočetného myelómu s benígnou monoklonálnou gamapatiou neurčeného pôvodu, Waldenströmovou makroglobulinémiou, chronickou lymfocytovou leukémiou, non-Hodgkinovým lymfómom, primárnou amyloidózou, kostnými metastázami rakoviny hrubého čreva, rakovinou pľúc, osteodystrofiou atď.

Liečba a prognóza mnohopočetného myelómu

Liečba mnohopočetného myelómu začína ihneď po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu. Pri pomalej forme je možný vyčkávací prístup s dynamickým pozorovaním, kým sa klinické prejavy nezvýšia. Špecifická terapia myelómu sa vykonáva v prípade poškodenia cieľového orgánu (tzv. CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcia kostí).

Hlavnou metódou liečby mnohopočetného myelómu je dlhodobá mono- alebo polychemoterapia s predpisovaním alkylačných liekov v kombinácii s glukokortikoidmi. Polychemoterapia je častejšie indikovaná pre štádiá II a III ochorenia, štádium I Bence-Jonesovej proteinémie a progresiu klinických symptómov.

Po liečbe myelómu sa do roka objavia relapsy, každá ďalšia remisia je horšie dosiahnuteľná a kratšia ako predchádzajúca. Na predĺženie remisie sa zvyčajne predpisujú udržiavacie kurzy a-interferónových liekov. Úplná remisia sa dosiahne nie viac ako v 10% prípadov.

U mladých pacientov sa v prvom roku detekcie myelómu po cykle vysokodávkovanej chemoterapie vykonáva autotransplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek. Pri solitárnom plazmocytóme sa používa radiačná terapia, ktorá poskytuje dlhodobú remisiu, ak je neúčinná, predpisuje sa chemoterapia a chirurgické odstránenie nádoru.

Symptomatická liečba myelómu sa redukuje na korekciu porúch elektrolytov, kvalitatívnych a reologických parametrov krvi a hemostatickú a ortopedickú liečbu. Paliatívna liečba môže zahŕňať lieky proti bolesti, pulznú terapiu glukokortikoidmi, rádioterapiu a prevenciu infekčných komplikácií.

Prognózu mnohopočetného myelómu určuje štádium ochorenia, vek pacienta, laboratórne parametre, stupeň zlyhania obličiek a kostných lézií a načasovanie začatia liečby. Solitárny plazmocytóm sa často opakuje s transformáciou na mnohopočetný myelóm. Najnepriaznivejšia prognóza myelómu v štádiu III B je s priemernou dĺžkou života 15 mesiacov. V štádiu III A je to 30 mesiacov, v štádiách II a I A, B - 4,5-5 rokov. Pri primárnej rezistencii na chemoterapiu je prežitie menej ako 1 rok.

Myelóm (mnohopočetný myelóm) je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v krvnom systéme a patrí do skupiny paraproteinemických leukémií. Myelóm, ktorého symptómy sa objavujú v dôsledku objavenia sa nádoru v B-lymfocytoch, sa najčastejšie pozoruje u starších ľudí a len v ojedinelých prípadoch sa môže objaviť pred štyridsiatkou.

všeobecný popis

Dôvody, ktoré prispievajú k rozvoju mnohopočetného myelómu, zostávajú dnes neznáme. Medzi potenciálne riziká, ktoré prispievajú k jeho vzniku, patrí kontakt s pesticídmi a rádioaktívnymi látkami, s benzénom, ako aj s niektorými druhmi organických roztokov.

V zásade sú prejavy myelómu charakterizované mnohorakým výskytom jeho charakteristických nádorových lytických útvarov, koncentrovaných v kostiach, osteoporózou, ako aj difúznou plazmocytózou, lokalizovanou v kostnej dreni. Cirkulácia myelómových proteínov, produkovaných plazmatickými bunkami vo významných množstvách, prebieha v plazme, vďaka čomu je možné zväčšiť jej objem, ako aj celkovú viskozitu, ktorá je následne charakteristická pre krv. Existuje interakcia medzi myelómovými proteínmi a faktormi, ktoré podporujú zrážanie krvi, vďaka čomu sú nimi obalené krvné doštičky. To má zodpovedajúci vplyv na ich funkciu, čím sa zvyšuje ich krvácanie.

V dôsledku infiltrácie vyskytujúcej sa v kostnej dreni dochádza k anémii, ktorá sa môže prejaviť v rôznych stupňoch závažnosti. Hlavné príznaky anémie: silná slabosť, zvýšená únava, nízky krvný tlak, chvenie rúk, závraty, v niektorých prípadoch dosahovanie stavu pred mdlobou a v dôsledku toho mdloby. Dôsledkom infiltrácie je aj leukopénia alebo trombocytopénia. V dôsledku zníženia celkového počtu leukocytov, ako aj porúch syntézy imunoglobulínov je možná depresia humorálnej imunity, ako aj bunkovej imunity (v menšej miere). Táto okolnosť určuje zvýšenú citlivosť pacientov na množstvo infekcií (hlavne bakteriálnych).

Klasifikácia myelómu

Myelómové ochorenie sa môže vyskytovať vo viacerých variantoch vývoja procesu, ktoré sú dané najmä charakterom šírenia charakteristického pre myelómové infiltráty v kostnej dreni, ako aj povahou samotných myelómových buniek a typom syntetizovaného paraproteínu. .

  • V závislosti od charakteru prevalencie nádorového infiltrátu v prostredí kostnej drene sa určujú tieto formy myelómu:
    • difúzny myelóm;
    • difúzny fokálny myelóm;
    • fokálny myelóm.
  • V závislosti od charakteristík bunkového zloženia sa myelóm určuje:
    • plazmablastický;
    • plazmocytárny;
    • malá bunka;
    • polymorfná bunka.
  • V závislosti od prirodzenej sekrécie určitých typov paraproteínov sa určujú tieto typy ochorení:
    • nesecernujúce myelómy;
    • diklonové myelómy;
    • myelóm Bence Jones;
    • M-, A-, G-myelómy.

Najbežnejšími variantmi spomedzi uvedených sú Bence-Jonesov myelóm (15 % prípadov z celkového počtu pozorovaní), ako aj A- (20 %) a G-myelóm (70 %).

Príznaky mnohopočetného myelómu

Po dlhú dobu môže byť mnohopočetný myelóm charakterizovaný vlastným asymptomatickým priebehom, ktorý sa prejavuje iba zvýšením krvného testu ESR. Následne jej rozvoj spôsobuje častý stav slabosti, pacient chudne a navyše sa u neho objavujú aj bolesti kostí. Vonkajšie prejavy často vznikajú v dôsledku poškodenia kostí, ale aj funkcie imunity, chudokrvnosti, zvýšenej viskozity krvi a zmien funkcie obličiek.

Je pozoruhodné, že bolesť kostí je najčastejším príznakom indikujúcim prítomnosť mnohopočetného myelómu. Lokalizácia bolesti sa sústreďuje predovšetkým v oblasti rebier a chrbtice a pociťuje sa hlavne pri pohybe. Neustála bolesť lokalizovaná v určitých oblastiach zvyčajne naznačuje prítomnosť zlomenín.

Pri myelóme je deštrukcia kosti spôsobená skutočným procesom proliferácie, ktorý sa vyskytuje v nádorovom klone. V dôsledku deštrukcie kostí sa vápnik mobilizuje z kostí, čo následne vedie k charakteristickým komplikáciám, ako je nevoľnosť a vracanie, ako aj ospalosť a v niektorých prípadoch kóma.

V dôsledku poklesu stavcov sa objavujú znaky, ktoré naznačujú kompresiu miechy. Vďaka tomu röntgenové vyšetrenie umožňuje určiť buď prítomnosť ložísk deštrukcie v kostnom tkanive, alebo všeobecnú formu osteoporózy.

Pomerne častým príznakom myelómu je náchylnosť pacientov na infekcie, ku ktorej dochádza v dôsledku zníženia parametrov charakteristických pre imunitný systém. Je pozoruhodné, že asi viac ako polovica pacientov má poškodenie obličiek.

V dôsledku zvýšenej viskozity krvi sa u pacientov s mnohopočetným myelómom objavujú neurologické príznaky, ktoré sa prejavujú bolesťami hlavy, rozmazaným videním, únavou a poškodením sietnice. U niektorých pacientov sa v nohách a rukách objavujú „mravce a ihly“, ako aj mravčenie a necitlivosť.

Počiatočné štádium ochorenia môže byť charakterizované absenciou akýchkoľvek zmien v krvi. Medzitým asi 70% pacientov pociťuje rozvoj rastúcej anémie, ku ktorej dochádza pod vplyvom procesu nahradenia kostnej drene nádorovými bunkami, ako aj inhibície hematopoetických funkcií príslušnými nádorovými faktormi. V niektorých prípadoch pôsobí anémia ako počiatočný a zároveň hlavný prejav ochorenia, o ktorom uvažujeme.

Ako sme už uviedli, možno pozorovať zvýšenie hladín ESR, čo je samo o sebe klasickým prejavom myelómu. V niektorých prípadoch je ESR asi 90 mm/h. Rozdiely sa pozorujú v počte leukocytov, ako aj vo vzorci leukocytov. Komplexný obraz myelómu určuje možnosť zníženia hladiny celkového počtu leukocytov, navyše sa v mnohých prípadoch zistia myelómové bunky.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

Cytologický obraz charakteristický pre punkciu kostnej drene ukazuje prítomnosť asi 10 % myelómových buniek, ktoré sa vyznačujú výraznou rôznorodosťou v štruktúrnych znakoch, ako aj atypických buniek typu plazmablastov, ktoré sú tiež veľmi špecifické pre príslušné ochorenie.

Klasické zložky symptómov mnohopočetného myelómu sú prezentované vo forme plazmocytózy kostnej drene (nad 10 %), močového alebo sérového M-komponentu, ako aj osteolytických lézií. Spoľahlivosť diagnózy sa určuje na základe prítomnosti prvých dvoch zložiek.

Kostné zmeny určené röntgenom tiež zohrávajú ďalšiu úlohu pri stanovení diagnózy. Výnimkou môže byť extramedulárny myelóm, ktorého proces sa často vyskytuje v kombinácii s postihnutím lymfoidného nazofaryngeálneho tkaniva, ako aj vedľajších nosových dutín.

Mnohopočetný myelóm: liečba

Po diagnostikovaní mnohopočetného myelómu sa zvyčajne odporúča vhodná liečba. Vyčkávacia taktika je opodstatnená iba v prípadoch indolentnej formy ochorenia, pri ktorej chýbajú jej charakteristické prejavy. V tejto situácii sú pacientom predpísané dynamické pozorovanie a liečba je predpísaná s progresiou ochorenia.

Hlavným kritériom poukazujúcim na potrebu použitia špecifického typu terapie myelómu je prítomnosť lézií v cieľových orgánoch.

Chemoterapia s použitím cytostatických liekov je známa ako hlavná metóda liečby. Okrem toho je dôležité zaviesť symptomatickú liečbu zameranú na adekvátnu korekciu hyperkalcémie. Používa aj analgetiká, hemostatickú a ortopedickú terapiu.

Solitárna forma myelómu si vyžaduje chirurgickú liečbu, jej použitie je relevantné aj pri vhodných príznakoch indikujúcich kompresiu životne dôležitých orgánov. Radiačná terapia sa používa ako paliatívna liečba, používa sa u pacientov v oslabenom stave, ako aj pri zlyhaní obličiek a pri rezistencii nádoru na použitú chemoterapiu. Radiačná terapia je často použiteľná aj v prípade vzniku lokálnych kostných lézií.

Mnohopočetný myelóm: prognózy

Vzhľadom na vlastnosti modernej liečby sa môže život pacientov s mnohopočetným myelómom predĺžiť v priemere o 4 roky. Citlivosť na liečbu cytostatikami do značnej miery určuje dĺžku života, u pacientov s primárnou rezistenciou na liečbu sa priemerná miera prežitia pohybuje do jedného roka.

Dlhodobá liečba cytostatikami vedie k zvýšeniu výskytu akútnych foriem leukémie (až o 5%), v zriedkavých prípadoch sa rozvoj akútnej leukémie pozoruje u pacientov bez použitia tohto typu liečby. .

Stredná dĺžka života je určená aj štádiom, počas ktorého bola diagnóza stanovená. Príčiny mortality sú definované ako progresia myelómu, sepsa a zlyhanie obličiek. Niektorí pacienti zomierajú v dôsledku mŕtvice, infarktu myokardu a mnohých ďalších dôvodov.

Ak sa objavia príznaky charakteristické pre mnohopočetný myelóm, je potrebná konzultácia s odborníkmi, ako je hematológ a onkológ.

Myelóm (plazmocytóm)) je malígny nádor kostnej drene pozostávajúci z plazmatických buniek, ktoré zmutovali na bunky malígneho myelómu. V postihnutých kostiach môže kostná dreň pozostávať výlučne z týchto abnormálnych buniek. Ochorenie patrí k paraproteinemickej leukémii, ktorá sa často nazýva „rakovina krvi“.

Pri mnohopočetnom myelóme sa malígne bunky neuvoľňujú do krvi. Ale produkujú modifikované imunoglobulíny - paraproteíny, ktoré sa dostávajú do krvného obehu. Tieto proteíny sa ukladajú v tkanivách vo forme špeciálnej látky – amyloidu a narúšajú činnosť orgánov (obličky, srdce, kĺby).

Prejavy mnohopočetného myelómu: bolesti kostí, patologické zlomeniny, trombóza a krvácanie. Počiatočné štádiá plazmocytómu sú asymptomatické a sú detegované náhodou: na röntgene alebo s výrazným zvýšením bielkovín v moči.

Lokalizácia. Nádor sa tvorí najmä v plochých kostiach (lebka, rebrá, panva, lopatky) a v stavcoch. Okolo malígnych buniek sa objavujú dutiny s hladkými okrajmi. Je to výsledok lýzy (rozpúšťania) kostného tkaniva osteoklasty– špeciálne bunky, ktoré sú zodpovedné za ničenie starých kostných buniek.

Príčiny myelómové ochorenie nebolo úplne objasnené. Ochorenie sa vyskytuje prevažne u ľudí vystavených rádioaktívnemu žiareniu.

Štatistiky. Myelóm je najčastejším ochorením medzi nádormi plazmatických buniek: 1 % všetkých druhov rakoviny a 10 % rakoviny krvi. Každý rok je mnohopočetný myelóm diagnostikovaný u 3 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Štatistika incidencie je vyššia u ľudí s čiernou farbou pleti. Väčšina pacientov sú muži nad 60 rokov. Ľudia mladší ako 40 rokov ochorejú veľmi zriedkavo.

Čo sú plazmatické bunky?

Plazmocyty alebo plazmatické bunky– bunky, ktoré produkujú protilátky na zabezpečenie imunity. V podstate ide o biele krvinky tvorené z B lymfocytov. Nachádzajú sa v červenej kostnej dreni, lymfatických uzlinách, črevách a palatinových mandlích.

U zdravých ľudí tvoria plazmatické bunky 5 % všetkých buniek kostnej drene. Ak ich počet presiahne 10%, potom to už naznačuje vývoj ochorenia.

Funkcie plazmatických buniek– tvorba protilátok-imunoglobulínov, ktoré zabezpečujú imunitu v tekutinách (krv, lymfa, sliny). Plazmocyty sú jednobunkové žľazy, ktoré produkujú stovky imunoglobulínov za sekundu.

Ako vznikajú plazmatické bunky?? Tento proces pozostáva z niekoľkých fáz:

  • Prekurzory plazmatických buniek – B lymfocyty sa tvoria z kmeňových buniek v pečeni a kostnej dreni. K tomu dochádza počas embryonálneho obdobia, pred narodením dieťaťa.
  • B lymfocyty putujú krvným obehom do lymfatických uzlín a sleziny, lymfoidného tkaniva čreva, kde dozrievajú.
  • Tu sa B lymfocyt „zoznámi“ s antigénom (časť baktérie alebo vírusu). Iné imunitné bunky sa v tomto procese stávajú mediátormi: monocyty, makrofágy, histiocyty a dendritické bunky. Následne bude B lymfocyt produkovať imunoglobulíny na neutralizáciu iba jedného antigénu. Napríklad vírus chrípky.
  • B lymfocyt sa aktivuje a začne vylučovať protilátky. V tomto štádiu sa mení na imunoblast.
  • Imunoblast sa aktívne delí a klonuje. Tvorí mnoho identických buniek schopných vylučovať identické protilátky.
  • V dôsledku poslednej diferenciácie sa klonované bunky menia na identické plazmocyty alebo plazmatické bunky. Produkujú imunoglobulíny a s ich pomocou chránia telo pred cudzími antigénmi (vírusmi a baktériami).

Čo je mnohopočetný myelóm?

V jednom zo štádií dozrievania B-lymfocytov dochádza k poruche a namiesto plazmatickej bunky vzniká myelómová bunka, ktorá má malígne vlastnosti. Všetky myelómové bunky pochádzajú z jednej mutovanej bunky, ktorá bola mnohokrát klonovaná. Súbor týchto buniek sa nazýva plazmocytóm. Takéto nádory sa môžu tvoriť vo vnútri kostí alebo svalov, môžu byť jednotlivé (osamelé) alebo viaceré.

V kostnej dreni sa tvorí malígna bunka, ktorá prerastá do kostného tkaniva. Tam sa myelómové bunky aktívne delia a ich počet sa zvyšuje. Samy sa väčšinou nedostávajú do krvi, ale vylučujú veľké množstvo patologického imunoglobulínového paraproteínu. Ide o patologický imunoglobulín, ktorý sa nezúčastňuje imunitnej obrany, ale ukladá sa v tkanivách a dá sa zistiť krvným testom.

Keď sa myelómové bunky dostanú do kostného tkaniva, začnú interagovať so svojím prostredím. Aktivujú osteoklasty, ktoré ničia chrupavku a kostné tkanivo a vytvárajú dutiny.

Myelómové bunky tiež vylučujú špeciálne proteínové molekuly nazývané cytokíny. Tieto látky plnia niekoľko funkcií:

  • Stimuluje rast myelómových buniek. Čím viac buniek myelómu v tele, tým rýchlejšie sa objavia nové ložiská ochorenia.
  • Potláča imunitu, ktorej úlohou je ničiť nádorové bunky. Výsledkom sú časté bakteriálne infekcie.
  • Aktivujte osteoklasty ktoré ničia kosti. To vedie k bolestiam kostí a patologickým zlomeninám.
  • Stimuluje rast fibroblastov, vylučujúce fibrogén a elastín. To zvyšuje viskozitu krvnej plazmy a spôsobuje modriny a krvácanie.
  • Spôsobuje rast pečeňových buniek- hepatocyty. To narúša tvorbu protrombínu a fibrinogénu, čo vedie k zníženiu zrážanlivosti krvi.
  • Narúša metabolizmus bielkovín(najmä s Bence Jonesovým myelómom), ktorý vyvoláva poškodenie obličiek.
Priebeh ochorenia je pomalý. Od okamihu, keď sa objavia prvé myelómové bunky až po vývoj jasného klinického obrazu, uplynie 20-30 rokov. Avšak po objavení sa prvých príznakov ochorenia môže viesť k smrti do 2 rokov, ak nie je predpísaná správna liečba.

Príčiny mnohopočetného myelómu

Príčiny mnohopočetného myelómu nie sú úplne pochopené. Medzi lekármi neexistuje jasný názor na to, čo vyvoláva mutáciu B lymfocytu na myelómovú bunku.

Kto je vystavený zvýšenému riziku vzniku mnohopočetného myelómu?

  • Muži. Myelóm sa vyvíja, keď hladiny mužských pohlavných hormónov s vekom klesajú. Ženy ochorejú oveľa menej často.
  • Vek 50-70 rokov. Ľudia do 40 rokov tvoria len 1 % pacientov. Vysvetľuje to skutočnosť, že s vekom sa imunitný systém stáva slabším pri odhaľovaní a ničení rakovinových buniek.
  • Genetická predispozícia. U 15 % pacientov trpia touto formou leukémie aj príbuzní. Táto vlastnosť je spôsobená mutáciou v géne, ktorý je zodpovedný za dozrievanie B lymfocytov.
  • Obezita narúša metabolizmus, znižuje imunitu, čo vytvára podmienky pre vznik malígnych buniek.
  • Radiačná záťaž (likvidátori černobyľskej havárie, ľudia, ktorí podstúpili radiačnú terapiu) a dlhodobá expozícia toxínom (azbest, arzén, nikotín). Tieto faktory zvyšujú pravdepodobnosť mutácie počas tvorby plazmatickej bunky. V dôsledku toho sa mení na myelómovú bunku, z ktorej vzniká nádor.

Príznaky mnohopočetného myelómu

Pri plazmocytóme sú primárne postihnuté kosti, obličky a imunitný systém. Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od štádia vývoja nádoru. U 10 % pacientov bunky neprodukujú paraproteíny a ochorenie je asymptomatické.

Kým nie je veľa malígnych buniek, choroba sa neprejavuje. Ale postupne sa ich počet zvyšuje a nahrádzajú normálne bunky kostnej drene. Zároveň sa do krvi dostáva veľké množstvo paraproteínov, ktoré negatívne ovplyvňujú telo.

Symptómy:

  • Bolesť kostí. Pod vplyvom myelómových buniek sa v kosti vytvárajú dutiny. Kostné tkanivo je bohaté na receptory bolesti a keď sú podráždené, vzniká bolestivá bolesť. Pri poškodení periostu sa stáva silným a ostrým.

  • Bolesť srdca, kĺbov, svalových šliach spojené s ukladaním patologických proteínov v nich. Tieto látky narúšajú fungovanie orgánov a dráždia citlivé receptory.
  • Patologické zlomeniny. Pod vplyvom malígnych buniek sa v kostiach tvoria dutiny. Vzniká osteoporóza, kosť krehne a láme sa už pri miernom zaťažení. Najčastejšie sa vyskytujú zlomeniny stehenných kostí, rebier a stavcov.
  • Znížená imunita. Funkcia kostnej drene je narušená: neprodukuje dostatok leukocytov, čo vedie k potlačeniu obranyschopnosti tela. Množstvo normálnych imunoglobulínov v krvi klesá. Často sa vyskytujú bakteriálne infekcie: zápal stredného ucha, tonzilitída, bronchitída. Choroby sú zdĺhavé a ťažko liečiteľné.
  • Hyperkalcémia. Z zničeného kostného tkaniva sa do krvi dostáva veľké množstvo vápnika. To je sprevádzané zápchou, bolesťou brucha, nevoľnosťou, uvoľňovaním veľkého množstva moču, emočnými poruchami, slabosťou, letargiou.
  • Renálna dysfunkcia – myelómová nefropatia Spôsobené usadzovaním vápnika v obličkových kanálikoch vo forme kameňov. Poruchou metabolizmu bielkovín trpia aj obličky. Paraproteíny (proteíny produkované rakovinovými bunkami) prechádzajú obličkovým filtrom a ukladajú sa v nefrónových tubuloch. V tomto prípade sa oblička zmenšuje (nefroskleróza). Okrem toho je narušený odtok moču z obličiek. Tekutina stagnuje v obličkových kalichoch a panve a parenchým orgánu atrofuje. Pri myelómovej nefropatii nedochádza k opuchu a krvný tlak nie je zvýšený.
  • Anémia, prevažne normochromné ​​- farebný indikátor (pomer hemoglobínu k počtu červených krviniek) zostáva normálny 0,8 -1,05. Keď je poškodená kostná dreň, produkcia červených krviniek klesá. Súčasne sa úmerne znižuje koncentrácia hemoglobínu v krvi. Keďže hemoglobín je zodpovedný za transport kyslíka, počas anémie bunky pociťujú nedostatok kyslíka. Prejavuje sa to rýchlou únavou a zníženou koncentráciou. Pri námahe sa objavuje dýchavičnosť, búšenie srdca, bolesť hlavy, bledá pokožka.
  • Poruchy zrážanlivosti krvi. Zvyšuje sa viskozita plazmy. To spôsobí, že sa červené krvinky spontánne zlepia do tvaru mince, čo môže spôsobiť krvné zrazeniny. Zníženie hladín krvných doštičiek (trombocytopénia) vedie k spontánnemu krvácaniu: nosa a ďasien. Ak sú poškodené malé kapiláry, krv vyteká pod kožu - tvoria sa modriny a modriny.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

  1. Zbierka anamnézy. Lekár analyzuje, ako dávno sa začala bolesť kostí, necitlivosť, únava, slabosť, krvácanie a krvácanie. Zohľadňuje sa prítomnosť chronických ochorení a zlých návykov. Na základe výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych štúdií sa stanoví diagnóza, určí sa forma a štádium myelómu a predpíše sa liečba.
  2. Inšpekcia. Odhaľuje vonkajšie príznaky mnohopočetného myelómu:
    • nádory v rôznych častiach tela, hlavne na kostiach a svaloch.
    • krvácania v dôsledku porúch zrážanlivosti krvi.
    • bledá pokožka je znakom anémie.
    • rýchly pulz – pokus srdca kompenzovať nedostatok hemoglobínu rýchlejšou prácou.
  3. Všeobecná analýza krvi. Laboratórny test, ktorý umožňuje posúdiť celkový stav hematopoetického systému, funkciu krvi a prítomnosť rôznych ochorení. Krv sa odoberá ráno na prázdny žalúdok. Pre štúdiu sa odoberie 1 ml krvi z prsta alebo z žily. Laboratórny lekár skúma kvapku krvi pod mikroskopom, existujú automatické analyzátory.

    Nasledujúce indikátory naznačujú myelóm:

    • zvýšenie ESR – nad 60-70 mm/hod
    • počet červených krviniek je znížený - muži menej ako 4 10^12 buniek/l, ženy menej ako 3,7 10^12 buniek/l.
    • znížený počet retikulocytov – menej ako 0,88 % (zo 100 % červených krviniek)
    • počet krvných doštičiek je znížený - menej ako 180 10^9 buniek/l.
    • počet leukocytov je znížený – menej ako 4 10^9 buniek/l.
    • hladina neutrofilov je znížená - menej ako 1500 v 1 μl (menej ako 55% všetkých leukocytov)
    • zvýšená hladina monocytov - nad 0,7 10^9 (viac ako 8 % všetkých leukocytov)
    • hemoglobín je znížený – menej ako 100 g/l
    • V krvi sa môžu nachádzať 1-2 plazmatické bunky.
    V dôsledku inhibície hematopoetickej funkcie kostnej drene klesá počet krviniek (erytrocyty, krvné doštičky, leukocyty). Celkové množstvo bielkovín sa zvyšuje vďaka paraproteínom. Vysoká hladina ESR naznačuje prítomnosť malígnej patológie.
  4. Chémia krvi umožňuje vyhodnotiť prácu jednotlivých orgánov a systémov na základe prítomnosti konkrétnej látky v krvi.

    Krv sa odoberá ráno na prázdny žalúdok, pred užívaním liekov a iných testov (röntgen, MRI). Krv sa odoberá zo žily. V laboratóriu sa do skúmaviek s krvou pridávajú chemické reagencie, ktoré reagujú so stanovovanými látkami. Myelóm je potvrdený:

    • zvýšenie celkových bielkovín - nad 90-100 g/l

    • albumínu klesla na menej ako 38 g/l

    • hladina vápnika je zvýšená – nad 2,75 mmol/liter.

    • kyselina močová zvýšená - muži nad 416,5 µmol/l, ženy nad 339,2 µmol/l

    • kreatinín je zvýšený - muži nad 115 µmol/l, ženy nad 97 µmol/l

    • hladina močoviny je zvýšená – viac ako 6,4 mmol/l
    Zistené odchýlky naznačujú zvýšenie bielkovín v krvi v dôsledku patologických paraproteínov vylučovaných myelómovými bunkami. Vysoké hladiny kyseliny močovej a kreatinínu naznačujú poškodenie obličiek.

  5. Myelogram (trefinová biopsia)– štúdium štrukturálnych znakov buniek kostnej drene. Pomocou špeciálneho zariadenia - trefínu alebo ihly I. A. Kassirského sa urobí punkcia (prepichnutie) hrudnej alebo ilium. Odoberie sa vzorka buniek kostnej drene. Z výsledného parenchýmu sa pripraví náter a pod mikroskopom sa študuje kvalitatívne a kvantitatívne zloženie buniek, ich typy, pomer a stupeň dozrievania.

    Výsledky pre mnohopočetný myelóm:
    • veľký počet plazmatických buniek - viac ako 12%. To naznačuje ich abnormálne rozdelenie a pravdepodobnosť onkologických zmien.
    • Nachádzajú sa bunky s veľkým množstvom cytoplazmy, ktorá je intenzívne zafarbená. Cytoplazma môže obsahovať vakuoly. Jadrový chromatín vykazuje charakteristický vzor podobný koliesku. Tieto bunky nie sú typické pre kostnú dreň zdravého človeka.
    • potlačenie normálnej hematopoézy
    • veľké množstvo nezrelých atypických buniek
    Zmeny naznačujú, že normálne fungovanie kostnej drene je narušené. Jeho funkčné bunky sú nahradené malígnymi plazmatickými bunkami.
  6. Laboratórne markery myelómu

    Na výskum sa ráno odoberá krv z žily. V niektorých prípadoch sa môže použiť moč. Paraproteíny vylučované myelómovými bunkami sa nachádzajú v krvnom sére. Tieto zmenené imunoglobulíny sa nenachádzajú v krvi zdravých ľudí.

    Paraproteíny sa detegujú pomocou imunoelektroforézy. Krv sa pridá do gélu na báze agaru. Anóda a katóda sú spojené s protiľahlými časťami podložného sklíčka, po ktorých sa uskutoční elektroforéza. Pod vplyvom elektrického poľa sa antigény (proteíny krvnej plazmy a paraproteíny) pohybujú a sú umiestnené na skle vo forme charakteristických oblúkov - úzkeho pruhu monoklonálneho proteínu. Pre lepšiu vizualizáciu a zvýšenú citlivosť sa do gélu pridáva farbivo a sérum s antigénmi.

    V závislosti od typu myelómu sa zisťujú:

    • IgG paraproteín
    • IgA paraproteín
    • IgD paraproteín
    • Paraproteín triedy IgE
    • beta-2 mikroglobulín
    Táto analýza sa považuje za najcitlivejší a najpresnejší test na určenie mnohopočetného myelómu.
  7. Všeobecná analýza moču– laboratórne vyšetrenie moču, pri ktorom sa zisťujú fyzikálno-chemické vlastnosti moču a pod mikroskopom sa skúma jeho sediment. Pre štúdiu je potrebné zhromaždiť priemernú časť ranného moču. To sa robí po umytí genitálií. Moč je potrebné doručiť do laboratória do 1-2 hodín, inak sa v ňom rozmnožia baktérie a výsledky rozborov budú skreslené.

    V prípade mnohopočetného myelómu sa v moči zistí:

    • zvýšenie relatívnej hustoty - moč obsahuje veľké množstvo molekúl (hlavne bielkovín)
    • prítomnosť červených krviniek
    • zvýšený obsah bielkovín (proteinúria)
    • v moči sú odliatky
    • Bence Jones proteín (paraproteínové fragmenty) – viac ako 12 g/deň (pri zahriatí sa vyzráža)

    Zmeny v moči naznačujú poškodenie obličiek paraproteínmi a narušenie metabolizmu bielkovín v tele.

  8. Röntgen kostí metóda röntgenového vyšetrenia kostí. Cieľom je identifikovať oblasti poškodenia kostí a potvrdiť diagnózu myelómu. Aby sa získal úplný obraz o rozsahu lézie, zhotovujú sa fotografie z prednej a bočnej projekcie.

    Röntgenové zmeny pri mnohopočetnom myelóme:

    • príznaky fokálnej alebo difúznej osteoporózy (znížená hustota kostí)
    • „dierová lebka“ – okrúhle ohniská zničenia v lebke
    • humerus - otvory vo forme plástov alebo „mydlových bublín“
    • rebrá a lopatky majú otvory „zožrané od molí“ alebo „prerazené“
    • stavce sú stlačené a skrátené. Nadobudnú vzhľad „rybích stavcov“

    Používanie kontrastných látok počas rádiografie je zakázané. Pretože jód obsiahnutý v ich zložení tvorí nerozpustný komplex s proteínmi vylučovanými myelómovými bunkami. Táto látka vážne poškodzuje obličky.


  9. Špirálová počítačová tomografia (SCT) –štúdia založená na sérii röntgenových snímok zhotovených z rôznych uhlov. Na ich základe počítač zostavuje vrstvu po vrstve „plátky“ ľudského tela.
    • oblasti deštrukcie kostí
    • nádory mäkkých tkanív
    • deformácia kostí a stavcov
    • kompresia miechy v dôsledku deštrukcie stavcov
    Tomografia pomáha identifikovať všetky ložiská poškodenia kostí a posúdiť prevalenciu myelómu.

Liečba mnohopočetného myelómu

Na liečbu myelómu sa používa niekoľko metód:
  • chemoterapia - liečba pomocou toxínov, ktoré majú škodlivý účinok na bunky myelómu
  • transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek
  • radiačná terapia – liečba jednotlivých plazmocytómov pomocou ionizujúceho žiarenia
  • chirurgická liečba – odstránenie poškodenej kosti pri jednotlivých plazmocytómoch

Liečba mnohopočetného myelómu chemoterapiou

Chemoterapia je základom liečby jednotlivých a mnohopočetných plazmocytómov.
Monochemoterapia- liečba jedným chemoterapeutickým liekom.

zástupcovia Mechanizmus terapeutického účinku Spôsob aplikácie
Melfalan

Účinnosť pri predpisovaní je 50%.

Uhlíkové zlúčeniny sú začlenené do molekuly DNA myelómových buniek. To vedie k zosieťovaniu dvoch reťazcov DNA a malígne bunky sa prestanú reprodukovať. 0,15 – 0,2 mg na kilogram telesnej hmotnosti počas 4 dní. Interval medzi liečebnými cyklami je 4 týždne. Liečivo sa užíva perorálne alebo intravenózne.
Cyklofosfamid (cyklofosfamid)

Účinnosť pri monoterapii sa blíži k 50 %

Účinná látka je integrovaná do DNA malígnej bunky a nahrádza jednu z väzieb molekuly. To narúša proces bunkového delenia. Spôsobuje smrť myelómových buniek. Perorálne 50-200 mg počas 2-3 týždňov.
Intramuskulárne 200-400 mg. Injekcie sa podávajú 2-3 krát týždenne. Kurz 3-4 týždne.
Intravenózne, 600 mg na meter štvorcový. m povrchu tela. Priebeh liečby je jedna injekcia každé 2 týždne. potrebné 3 dávky.
lenalidomid

Účinné u 60 % pacientov.
Zvyšuje prežitie na 42 mesiacov.

Zvyšuje imunitnú obranu proti malígnym bunkám – aktivuje T-killery. Zabraňuje tvorbe nových krvných ciev (kapilár) vyživujúcich nádory. 25 mg kapsulu prehltnite bez žuvania a zapite dostatočným množstvom tekutiny. Konzumujte denne v rovnakom čase po jedle. Priebeh liečby je 3 týždne, prestávka 7 dní. Pred opakovaním kurzu je potrebná úprava dávky. Postupne sa znižuje: 25, 15, 10, 5 mg.
Liek sa užíva spolu s dexametazónom (40 mg 1-krát denne)

Lieky na chemoterapiu môže predpisovať iba lekár chemoterapie, ktorý má skúsenosti s používaním cytostatík. Počas liečby je potrebné neustále sledovanie stavu pacienta a parametrov periférnej krvi.

Polychemoterapia– liečba mnohopočetného myelómu pomocou komplexu protinádorových liečiv.

V polychemoterapii sú režimy VAD a VBMCP uznávané ako najúčinnejšie. Počas 6 mesiacov po diagnóze sa uskutočňujú 3 cykly polychemoterapie.

Schéma VAD

Drogy Mechanizmus terapeutického účinku Spôsob aplikácie
Vinkristína Liečivo blokuje proteín potrebný na stavbu intracelulárneho skeletu (mikrotubulov) myelómových buniek. Zastavuje delenie buniek. 0,4 mg/deň počas 1-4 dní. Liečivo sa podáva nepretržite intravenózne počas dňa.
adriamycín
(doxorubicín)
Potláča rast a reprodukciu buniek. Pri použití vznikajú voľné radikály. Ovplyvňujú bunkové membrány a inhibujú syntézu nukleových kyselín (DNA) nesúcich dedičnú informáciu. Podáva sa intravenózne rýchlosťou 9 mg/m² povrchu tela za deň. Priebeh liečby je 1-4 dni vo forme konštantného kvapkadla.
dexametazón Predpísané na prevenciu vedľajších účinkov počas chemoterapie. Užívajte 40 mg/deň perorálne alebo intravenózne. Dni 1-4, 9-12, 17-20.

Schéma VBMCP
Drogy Mechanizmus terapeutického účinku Spôsob aplikácie
Karmustín Inhibuje metabolické procesy v bunke, narúša zásobovanie energiou a delenie malígnych buniek. Podáva sa intravenózne v prvý deň liečby. Dávka sa volí individuálne rýchlosťou 100-200 mg/m2 povrchu tela. Ďalšia dávka po 6 týždňoch (na základe výsledkov krvných testov).
Vinkristína Blokuje delenie mitotických buniek. Liek sa podáva intravenózne v dávke 1,4 mg/m² povrchu tela. Prijaté v prvý deň liečby.
cyklofosfamid Pôsobí toxicky na zhubné bunky a pôsobí protinádorovo. Narúšajú integritu reťazcov DNA a proliferáciu myelómových buniek. Predpísané individuálne. Približné dávkovanie: 400 mg/m² intravenózne v 1. deň liečby.
Melfalan Zastavuje syntézu proteínu potrebného na proliferáciu myelómových buniek. Ničí ich molekuly DNA. Používa sa perorálne v dávke 8 mg/m². Dni liečby od 1. do 7.
Prednizolón Kortikosteroidy sa používajú na zníženie vedľajších účinkov chemoterapie a na prevenciu hyperkalcémie. Podáva sa perorálne v dávke 40 mg/m² v dňoch 1 až 7.

Po dosiahnutí remisie na dlhé obdobie sa interferón alfa predpisuje 3-krát týždenne v dávke 3 milióny jednotiek na udržanie tela.

Chemoterapia inhibuje hematopoézu, preto je periodicky potrebná transfúzia (infúzia) červených krviniek, leukocytov alebo krvných doštičiek.

Účinnosť polychemoterapie pre myelóm: u 41 % pacientov je možné dosiahnuť úplné vymiznutie symptómov (úplnú remisiu). U 50 % sa symptómy výrazne znížili (čiastočná remisia).

Žiaľ, značná časť pacientov aj po úspešnej liečbe zažíva recidívu. Je to spôsobené tým, že nádor obsahuje rôzne bunky. Niektoré z nich zomierajú počas chemoterapie, iné zostávajú a nakoniec z nich vznikne nový nádor. Exacerbácia myelómu sa lieči liekmi s väčšou aktivitou.

Odstránenie príznakov mnohopočetného myelómu

  1. Anestézia

    Úľava od bolesti pri myelóme sa uskutočňuje v troch fázach:

    ja inscenujem– na liečbu miernej bolesti sa používajú nesteroidné protizápalové lieky (spazgan, sedalgin, indometacín, ibuprofén).

    Droga Mechanizmus akcie Spôsob aplikácie
    Spazgan Má analgetické, antispazmodické a antipyretické účinky. Liek blokuje zakončenie parasympatických nervových vlákien, čím poskytuje úľavu od kŕčov a úľavu od bolesti. Predpísané pri bolestiach kostí a vnútorných orgánov. 1 tableta 2-krát denne bez ohľadu na jedlo.
    Sedalgin Stredne silný liek proti bolesti s upokojujúcim účinkom. Odporúča sa pri kompresii nervového koreňa a bolesti pozdĺž miechového nervu. 1-2 tablety 2-3x denne.
    indometacín Blokuje syntézu prostaglandínov, látok zodpovedných za bolesť.
    Jeden z najsilnejších nesteroidných liekov proti bolesti.
    Užívajte 25 mg perorálne 2-3 krát denne po jedle. Ak je to potrebné, dávka sa môže zvýšiť na 150 mg denne.
    Ibuprofen Spomaľuje syntézu prostaglandínov a enzýmu cyklooxygenázy, čo znižuje zápal a bolesť. Účinné pri bolestiach kostí a kĺbov. V tabletách 0,2 g 3-4 krát denne. Aby sa zabránilo podráždeniu žalúdočnej sliznice, odporúča sa užívať po jedle.

    II etapa- slabé opioidy, tiež známe ako narkotické analgetiká (kodeín, tramundín, tramadol, dihydrokodeín, prosidol). Na zvýšenie analgetického účinku sa používajú spolu s nesteroidnými protizápalovými liekmi (paracetamol, diklofenak, ketorolak). Predpísané, keď sa bolesť zvyšuje.
    Droga Mechanizmus akcie Spôsob aplikácie
    kodeín Majú analgetický účinok. Morfín uvoľnený z liekov sa viaže na opioidné receptory v centrálnom nervovom systéme a blokuje prechod impulzov bolesti 0,015 g 4-krát denne. Maximálna denná dávka je 0,06-0,09 g.
    tramadol 0,05 - 0,1 g 3-4 krát denne. Denná dávka by nemala presiahnuť 0,4 g.
    Dihydrokodeín 0,06 - 0,12 g Účinok lieku trvá až 12 hodín, užíva sa 2 - 3 krát denne.
    Prosidol Aktivuje analgetický systém na rôznych úrovniach centrálneho nervového systému. Mení vnímanie bolesti na emocionálnej úrovni. Tablety na pastilky pod jazyk, 0,01–0,02 g Maximálna dávka 0,05–0,25 g denne.

    Pozor! Pri dlhodobom používaní spôsobujú závislosť a drogovú závislosť.

    III etapa– Na liečbu silnej bolesti sú preferované silné opioidy (morfín, omnopon, buprenorfín, naloxón, duragesikum).

    Droga Mechanizmus akcie Spôsob aplikácie
    Morfín Potláča silnú bolesť. Látka blokuje prechod bolestivých impulzov cez receptory nervového systému. Má upokojujúci účinok. 0,01 g 4-5 krát denne.
    Omnopon Viaže sa na opioidné receptory v nervovom systéme a potláča citlivosť na bolesť. 0,02–0,04 g 3-4 krát denne. Denná dávka by nemala presiahnuť 0,12 g.
    buprenorfín 0,2 až 0,4 mg. Účinné v nižších koncentráciách ako morfín. Denná dávka by nemala presiahnuť 1,2-1,6 mg.
    naloxón Vytesňuje chemikálie, ktoré sa viažu na receptor bolesti. Viaže sa na opiátové receptory a blokuje ich prácu. Užívajte 0,4 mg nie viac ako 2-krát denne.

    Prísne dodržiavajte dávkovanie a odporúčania lekára. Tým sa znižuje riziko vedľajších účinkov a závislosti.

    Postupy na úľavu od bolesti pri mnohopočetnom myelóme

    1. Magnetoturbotrón. Ošetrenie nízkofrekvenčným magnetickým poľom má pozitívny vplyv na organizmus:
      • má protizápalový a analgetický účinok
      • spomaľuje mitotické delenie buniek malígneho myelómu
      • zvyšuje imunitu a aktivuje prirodzenú protinádorovú obranu
      • znižuje vedľajšie účinky chemoterapie.
      Trvanie 10-15 minút. Kurz 10 sedení. Kúru je vhodné opakovať 2x ročne.
    2. Electroson. Vplyv na mozgové štruktúry pulznými prúdmi nízkej alebo zvukovej frekvencie (1-130 Hz), obdĺžnikového tvaru, nízkeho napätia a sily. Podráždenie reflexných zón na koži viečok a zadnej časti hlavy, ako aj priamy vplyv prúdu na mozog spôsobuje:
      • ospalosť a ospalosť
      • znižuje citlivosť na bolesť
      • má upokojujúci účinok
      Trvanie procedúry je 30-90 minút. Priebeh liečby je 10-15 sedení.
  2. Porucha metabolizmu vápnika

    Ak chcete normalizovať zloženie krvi, musíte vypiť 3-4 litre tekutiny denne. V tomto prípade sa prebytočný vápnik z tela vyplaví močom. Jeho množstvo by malo byť 3-4 litre denne. Množstvo elektrolytov sa stanovuje 2-krát denne na udržanie normálnych iónov draslíka a horčíka.

    Droga Mechanizmus akcie Spôsob aplikácie
    Ibandronát sodný (kyselina ibandrónová) Potláča deštrukciu kostí, znižuje koncentráciu vápnika v krvi. Zabraňuje vzniku kostných metastáz. Predpísané v krátkych kurzoch. Podáva sa intravenózne v dávke 2-4 mg denne.
    kalcitonín Reguluje metabolizmus vápnika v kostnom tkanive. Potláča deštrukciu kostí a podporuje vylučovanie vápnika močom. Podáva sa subkutánne alebo intramuskulárne počas 6–12 hodín v dávke 4–8 IU/kg.
    Kurz 2-4 týždne. Potom sa dávka zníži a liečba pokračuje 6 týždňov.
    Prednizolón Vysokodávková pulzná terapia na potlačenie zápalových reakcií. Inhibuje aktivitu B-lymfocytov a myelómových buniek. 40 mg/m² užívaných perorálne.
    Kurz 5-7 dní.
    Vitamín D (ergokalciferol) Na prevenciu osteoporózy a deštrukcie kostí. 300-500 IU denne počas 45 dní.
    Androgény: metandrostenolón Normalizuje metabolizmus bielkovín a posilňuje kostné tkanivo v kombinácii s vitamínom D. Užívajte perorálne 0,005-0,01 g denne pred jedlom. Kurz do 6 týždňov.
  3. Liečba zlyhania obličiek pri myelóme

    Poškodenie veľkého počtu nefrónov vedie k poruche funkcie obličiek. Základom liečby zlyhania obličiek je boj proti základnej chorobe. Cieľ: znížiť počet myelómových buniek a ich paraproteínov, ktoré sa ukladajú v obličkách. Predpísané sú aj lieky na podporu obličiek a detoxikačné lieky.

    Droga Mechanizmus akcie Spôsob aplikácie
    Hofitol Zvyšuje vylučovanie močoviny močom, pomáha čistiť krv. 5-10 ml liečiva sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne. 12 injekcií na kurz.
    Retabolil Na zníženie hladiny dusíka v krvi je predpísaný anabolický liek. S jeho pomocou sa dusík z močoviny používa v tele na syntézu bielkovín. 1 ml sa podáva intramuskulárne raz týždenne. Kurz 2-3 týždne.
    Citrát sodný Používa sa na boj proti acidobázickej nerovnováhe a vysokej kyslosti krvi. Zároveň sa znižuje množstvo vápnika v krvi. Užívajte 1,5-2 g tablety 3x denne po jedle. Denná dávka by nemala presiahnuť 4-8 g.
    Prazosin Periférny vazodilatátor znižuje krvný tlak, zvyšuje prietok krvi obličkami a zlepšuje glomerulárnu filtráciu Prvá dávka sa užíva v noci, keď ležíte v posteli. Je možný silný pokles krvného tlaku, dokonca až do mdloby. V budúcnosti 0,5-1 mg 2-3 krát denne
    Captopril ACE inhibítor znižuje vaskulárnu rezistenciu a rozširuje ich lúmen. Normalizuje intraglomerulárny krvný obeh v obličkách. Podporuje ich normálne fungovanie a rýchle odstraňovanie vápnika. 0,25-0,5 mg/kg 2-krát denne nalačno. Možno pod jazyk.
    Glomerulárne diuretiká (diuretiká) sa pri liečbe mnohopočetného myelómu neodporúčajú.

    Pitný režim - asi 3 litre denne. Množstvo vylúčeného moču by sa malo pohybovať medzi 2-2,5 litrami.
    Ak nie je žiadny edém, potom nie je potrebné obmedzovať príjem soli. To môže viesť k nerovnováhe elektrolytov (slabosť, strata chuti do jedla, dehydratácia).

    Odporúča sa nízkobielkovinová diéta do 40-60 g denne. Obmedzte konzumáciu mäsa, rýb, vajec.
    Ak je hladina močoviny v krvi vysoká, odporúča sa hemodialýza – čistenie krvi mimo tela pomocou prístroja na „umelú obličku“.

Prognóza mnohopočetného myelómu?

Zotavenie z mnohopočetného myelómu je zriedkavé. Jediný nádor možno eliminovať tromi spôsobmi liečby:
  1. Transplantácia kostnej drene
  2. Odstránenie poškodenej kosti
  3. Transplantácia hematopoetických kmeňových buniek v kombinácii s chemoterapiou melfalanom. Metóda je dosť toxická a je spojená s vysokou mortalitou (5-10%).
Dlhodobá remisia (zmiernenie príznakov) je možná, ak je splnených niekoľko podmienok:
  • choroba sa zistí v počiatočných štádiách
  • pacient nemá závažné sprievodné ochorenia
  • dobrá citlivosť na liečbu cytostatikami
  • Telo liečbu dobre znáša a nedochádza k závažným vedľajším účinkom
Lekári individuálne vyberajú liečbu, ktorá vám umožňuje kontrolovať chorobu. Kombinované použitie chemoterapie a steroidných hormónov umožňuje dosiahnuť remisiu na obdobie 2-4 rokov. Existujú prípady, keď pacienti žijú až 10 rokov.

U starších dospelých poskytuje nízkodávková chemoterapia a dexametazón 2-ročné prežitie u 90 % pacientov. Bez liečby priemerná dĺžka života takýchto pacientov nepresahuje 2 roky.

Mnohopočetný myelóm (myelóm, plazmocytóm, myelomatóza a Rustitského-Kahlerova choroba) je závažné ochorenie hematopoetického systému, ktoré je najčastejšie diagnostikované v neskorších štádiách jeho priebehu a v dôsledku toho má neuspokojivú prognózu. Včasná liečba môže predĺžiť život pacienta a dosiahnuť relatívne dlhodobú remisiu. Preto je včasná diagnostika myelómu dôležitou otázkou pre všetkých ohrozených ľudí.

Charakteristika ochorenia

Myelomatóza je najčastejším ochorením v skupine nádorov plazmatických buniek. Výskyt myelómu je až 1 % všetkých onkologických prípadov a asi 10 % prípadov rakoviny krvi. Každý rok sa diagnostikuje 30 nových prípadov myelómu medzi 1 miliónom svetovej populácie.

Pri tomto type onkológie dochádza k mutácii jedného z typov krviniek – plazmatických buniek. Plazmocyty alebo plazmatické bunky sú konečnou formou B lymfocytov. Ich funkciou je rozpoznať cudzie látky a produkovať protilátky (imunoglobulíny), ktoré sú pre ne špecifické.

Keď dôjde k mutácii, dôjde k patologickej reprodukcii (proliferácii) jedného z klonov plazmatických buniek. Zmenené plazmatické bunky produkujú patologický imunoglobulín – paraproteín, ktorý je hlavným markerom myelomatózy v diferenciálnej diagnostike.

Ochorenie postihuje najmä starších pacientov, ktorých telo nie je schopné tolerovať ťažké intenzívne kúry chemoterapie. Preto obdobie medzi objavením sa prvých mutovaných plazmatických buniek a diagnózou ochorenia priamo ovplyvňuje prognózu prežitia. Súčasne môže nárast počtu patologických buniek a rozvoj myelómu prebiehať extrémne pomaly. Od objavenia sa prvých plazmatických buniek s mutáciami až po vznik myelómových ložísk môže uplynúť 20-30 rokov.

Zlom nastáva po prejavení sa klinických príznakov ochorenia. Myelóm začína rýchlo postupovať. Nadbytok paraproteínu negatívne ovplyvňuje viscerálne orgány (hlavne vylučovací systém) a kosti tela.

Klasifikácia myelómov a ich diagnostika

Myelómy sú klasifikované v závislosti od umiestnenia zmenených plazmatických buniek v zdravých tkanivách kostnej drene a od špecifík ich zloženia. V závislosti od lokalizácie patologických buniek v hematopoetických tkanivách sa rozlišujú difúzne, difúzne-fokálne a viacnásobné (multifokálne) formy ochorenia.

Zloženie buniek umožňuje klasifikovať myelomatózne nádory na plazmablastické, plazmocytárne, malo- a polymorfné bunky. Typ atypických plazmatických buniek sa určuje tkanivovým (histologickým) vyšetrením. Táto charakteristika umožňuje predpovedať rýchlosť rastu nádoru.

Jedna z klasifikácií bežných v lekárskej praxi zohľadňuje aj zvláštnosti lokalizácie patologického zamerania (ohniská) v kostrovom systéme a vnútorných orgánoch.

Solitárne alebo solitárne myelomatózne nádory sa nachádzajú v kostiach obsahujúcich tkanivo kostnej drene alebo v lymfatických uzlinách. Lymfatické uzliny sa priamo podieľajú na imunitnej odpovedi na infekčné agens, a preto sú často postihnuté mnohopočetným myelómom.

Viacnásobné ohniská myelomatózy zaberajú niekoľko miest naraz. Tkanivo kostnej drene chrbtice, iliakálnych a lebečných kostí, lopatiek a rebier je obzvlášť citlivé na mutované plazmatické bunky. Často sa nádorové ložiská tvoria v slezine, niekoľkých lymfatických uzlinách a centrálnej časti tubulárnych kostí nôh a rúk.

Ak existuje podozrenie na mnohopočetný myelóm, ako aj na relaps solitárnej neoplázie plazmatických buniek, vykoná sa vyšetrenie celého tela pomocou tomografie.

Príznaky myelomatózy

V počiatočnom štádiu môže choroba prebiehať prakticky bez príznakov. Keď počet patologicky zmenených buniek dosiahne kritickú hodnotu a myelóm tvorí osamelé alebo viacnásobné ohnisko, objavia sa klinické príznaky plazmocytárnej rakoviny.

Hlavné príznaky mnohopočetného myelómu:

  • bolestivá bolesť v kostiach končatín, lopatiek, lebky alebo chrbtice;
  • dotieravá bolesť v srdci a kĺboch ​​(spôsobená ukladaním amyloidu - forma ukladania paraproteínov vo vnútorných orgánoch);
  • časté bakteriálne infekcie;
  • patologické zlomeniny kostí končatín, rebier a stavcov;
  • slabosť, inhibícia kognitívnych funkcií, gastrointestinálne poruchy (spôsobené hyperkalcémiou - uvoľňovaním vápnika z rozpusteného kostného tkaniva do krvi);
  • anémia;
  • rýchly tlkot srdca (ako výsledok kompenzačného mechanizmu v reakcii na nedostatok červených krviniek);
  • dýchavičnosť, bolesť hlavy;
  • deformácia hrudníka v dôsledku zmien kostného tkaniva;
  • nefropatia (zhoršená funkcia obličiek v dôsledku tvorby vápenatých kameňov v ich kanáloch);
  • znížená zrážanlivosť krvi (s tvorbou viacerých modrín), často sprevádzaná zvýšením viskozity plazmy (v dôsledku toho sa pri častom krvácaní môžu u pacienta vytvárať krvné zrazeniny).

U každého desiateho pacienta patologické plazmatické bunky neprodukujú paraproteín. Výsledkom je, že aj v štádiu rozsiahleho vývoja myelómu je choroba asymptomatická.

Kritériá na identifikáciu plazmocytómu v rôznych štádiách vývoja

Intenzita symptómov a ich zoznam závisí od štádia ochorenia, jeho typu (napr. pri mnohopočetnej myelomatóze sa primárne zaznamenávajú zlomeniny a hyperkalcémia) a sprievodných chronických ochorení.

Príznaky myelómu v rôznych štádiách

Diagnostické príznaky1. etapa2. etapa3. etapa
Osteoporóza (krehkosť, deštrukcia kostí)V oblasti myelómovej lézie chýbajú alebo sú pozorované príznaky osteoporózyZnámky deštrukcie sú prítomné, ale nie také zrejmé ako v 3. štádiu ochoreniaExistuje intenzívna osteoporóza
Počet kostí s myelomatóznou léziouJediný myelóm1-2 3 alebo viac kostí postihnutých nádorom
Hyperkalcémia
>2,55 mmol/l
>3 mmol/l
Hladina hemoglobínu>100 g/lAnémia 1. alebo 2. stupňa
Koncentrácia proteínu Bence Jones od 4 do 12 g bielkovín v moči denne>12 g/deň
Sérové ​​paraproteíny
Menej ako 5 g/dl (IgG)

Menej ako 3 g/dl (IgA)

Stredné hodnoty
Viac ako 7 g/dl (IgG)

Viac ako 5 g/dl (IgA)

Druhý stupeň ochorenia sa určuje častejšie vylučovacou metódou, ak ukazovatele nespĺňajú kritériá 1. a 3. Bence Jonesov proteín je zlúčenina, ktorú vylučujú plazmatické bunky. Vďaka svojej malej molekulovej hmotnosti je okamžite vylučovaný obličkami, čo z jeho prítomnosti robí dôležitý diagnostický znak pri vyšetrovaní pacientov.

Diagnóza ochorenia

Na určenie mnohopočetného myelómu musí diagnóza zahŕňať vizuálne, inštrumentálne a laboratórne metódy výskumu.

Počas vyšetrenia sa chirurg alebo onkológ pýta pacienta na sťažnosti a čas nástupu nepríjemných symptómov, zmeria pulz, prehmatá bolestivé oblasti kostí a zaznamená, či sa bolesť pri stlačení zintenzívňuje. Posudzuje sa aj farba kože (bledosť môže naznačovať anémiu), prítomnosť modrín a modrín a opuch na miestach, kde je nádor často lokalizovaný. Ak existuje podozrenie na myelomatózu, pacientovi je predpísaná séria testov.

Zoznam hardvérových diagnostických metód, ktoré sa používajú na detekciu myelómov, zahŕňa:

  • Röntgenové vyšetrenie kostí kostry a hrudníka;
  • Magnetická rezonancia;
  • špirálová počítačová tomografia.

Všetky tri metódy umožňujú identifikovať oblasti zníženej hustoty kostného tkaniva a odlíšiť patológiu od iných ochorení muskuloskeletálneho systému. Pri postihnutí mnohopočetným myelómom je na röntgenovom snímku jasne viditeľné, že kosti lebky, chrbtice, lopatiek a končatín sú posiate tmavými škvrnami osteolytického poškodenia. Pri osamelom (jedinom) nádore sa pozoruje porušenie hustoty iba v mieste jeho lokalizácie.

Tomografia je informatívnejšia a kompletnejšia metóda. Umožňuje sledovať kostné lézie celého pohybového aparátu v krátkom čase a bez ožarovania jednotlivých častí tela.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa odber vzorky (punkcie) kostnej drene na zostavenie myelogramu. Myelogram je výsledkom analýzy biomateriálu (myeloidného tkaniva), ktorý ukazuje kvalitatívne a kvantitatívne zloženie kostnej drene.

Táto štúdia umožňuje odlíšiť chorobu od iných typov rakoviny krvi. Hlavným diagnostickým príznakom myelómu je patologicky zvýšený podiel plazmatických buniek (viac ako 10-30% pri norme do 1,5%). Paralelne s plazmatickými bunkami sa môže zvýšiť obsah nediferencovaných blastov (norma je do 1,1 %).

Laboratórna diagnostika plazmocytómu

Kľúčovú úlohu v diagnostike myelómu zohráva nielen rozbor myeloidného tkaniva, ale aj laboratórna diagnostika (odbery krvi a moču).

Na diagnostiku myelomatózy sa používajú tieto výskumné metódy:

  • všeobecná analýza krvi;
  • Analýza moču (všeobecná a Zimnitsky);
  • biochemická analýza venóznej krvi;
  • koagulogram (analýza zrážanlivosti);
  • imunoelektroforéza;
  • cytogenetická analýza plazmocytov (určenie chromozomálnych patológií).

Výsledky všeobecného krvného testu na myelóm sa výrazne líšia od normy. Znižuje sa hladina hemoglobínu, ako aj počet krvných doštičiek, leukocytov, erytrocytov, retikulocytov (prekurzorov červených krviniek) a neutrofilov. Zvyšuje sa rýchlosť sedimentácie erytrocytov (čo naznačuje patológiu bez uvedenia jej genézy) a podiel monocytov vo vzorci leukocytov. Vzorka môže obsahovať 1-2 plazmatické bunky.

Vo všeobecnom teste moču sa stanovujú odliatky, červené krvinky a paraproteínové ľahké reťazce (Bence Jones proteíny). Vylučovaná tekutina má vyššiu hustotu ako zdravý človek (hlavne kvôli patologickým bielkovinám).

Biochemická analýza ukazuje známky poškodenia obličiek (zvýšené hladiny kyseliny močovej, močoviny a kreatinínu) a hyperkalcémie. Na pozadí malého množstva albumínu je v dôsledku prítomnosti paraproteínu zaznamenaná abnormálne vysoká koncentrácia celkového proteínu.

Imunoelektroforéza sa vykonáva na stanovenie paraproteínov v moči alebo krvnej plazme. V závislosti od typu patologických buniek je možné počas analýzy detegovať paraproteíny tried IgA (IgD, IgE, IgG) alebo beta-2 mikroglobulíny (hladina posledného označuje štádium ochorenia).

Medzi doplnkové diagnostické metódy patria testy na koncentráciu L-laktátu (marker poškodenia tkaniva), elektrolytov a C-reaktívneho proteínu (jeho koncentrácia ovplyvňuje hladinu myelómového rastového faktora – interleukínu-6).

Po diagnóze onkológ vykoná analýzu, aby určil vyhliadky a rýchlosť rastu nádoru (index značenia plazmocytov).

Diferenciálna diagnostika myelomatózy

Príznaky myelomatózy často pripomínajú prejavy bežnejších ochorení onkologického a benígneho pôvodu. Najväčší problém je v odlíšení príznakov plazmocytómu a benígnej monoklonálnej gamapatie.

Benígne gamapatie sú tiež charakterizované tvorbou klonov buniek produkujúcich imunoglobulín, ale ich počet sa nezvyšuje alebo sa vyskytuje veľmi pomaly. Koncentrácia monoklonálnych imunoglobulínov v krvnom sére nepresahuje 3 g/dl a podiel plazmatických buniek v tkanive kostnej drene je do 5 %. Kostné lézie a hyperkalcémia sa nezaznamenávajú.

Gammopatia je najčastejšou príčinou paraproteinémie (zvýšené množstvo abnormálnych bielkovín v krvi). Podľa štatistík sa pozoruje u 1-1,5% ľudí nad 50 rokov a u 3-10% ľudí nad 70 rokov. Tento stav si nevyžaduje urgentnú liečbu, ale lekári ho musia dodržiavať, pretože v 16 % prípadov sa môže rozvinúť do myelómu a v 17 % a 33 % (do 10, resp. 20 rokov) do iného typu hemoblastózy. V polovici prípadov sa počas života pacienta pozoruje zvýšené množstvo patologického proteínu, ale nespôsobuje jeho smrť.

Diferenciálna diagnostika s inými príčinami osteolytického poškodenia (nízka sekrécia estrogénu, Recklinghausenova choroba, senilná osteoporóza, metastázy karcinómu prostaty a štítnej žľazy) sa robí analýzou koncentrácie paraproteínov a myelogramu.

Príznaky Waldenströmovej choroby sú tiež podobné príznakom myelómu. Charakteristický je nárast monoklonálnych imunoglobulínov (IgM), nadmerná produkcia paraproteínov a zvýšený počet lymfoplazmatických buniek. Jediným rozdielom je absencia lytických kostných lézií, ktorá sa určuje pomocou tomografie.

Diferenciálna diagnostika myelomatózy a iných syndrómov spojených s paraproteinémiou sa vykonáva aj v prípade zlyhania obličiek neznámej etiológie.

Včasná diagnostika myelómu je možná len pravidelnými všeobecnými klinickými testami a testami obličiek (biochémia krvi). Ak sa pacient dobre stará o svoje zdravie a každoročne sleduje dynamiku výsledkov, potom má šancu poradiť sa s lekárom dlho pred objavením sa klinických príznakov myelomatózy a pomocou intenzívnej liečby dosiahnuť dlhodobú remisiu choroby.

Pri myelóme v ľudskom tele tvoria zmenené plazmatické bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny, nádory. Povaha choroby stále zostáva záhadou, hoci klinické príznaky choroby boli prvýkrát opísané na konci predminulého storočia.

Príčiny

Vedci identifikovali nasledujúce faktory, ktoré môžu prispieť k výskytu myelómu, ako aj iných malígnych ochorení:

  • vek osoby – najčastejšie sa choroba diagnostikuje po 65. roku života;
  • vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
  • nepriaznivé environmentálne zastavenie;
  • vplyv toxických látok;
  • vplyv petrochemických produktov;
  • genetika;
  • negatívne emocionálne situácie;
  • infekcie a vírusy.

Spúšťačom vzniku myelómu sú poruchy transformácie určitého typu lymfocytov. Výsledkom je, že z výsledných plazmatických buniek vyrastie kolónia zmenených buniek. Tieto bunky tvoria nádorové formácie, ktoré najskôr ovplyvňujú kostné tkanivo.

Plazmocyty vytláčajú zdravé krvotvorné bunky, čo vedie k anémii a poruchám zrážanlivosti krvi. Pretože paraproteíny nie sú schopné vykonávať normálnu ochrannú funkciu tela, imunita klesá, navyše sa hromadí v krvi, zvyšuje sa celkový proteín, čo vedie k poškodeniu obličiek a poruchám močenia.

Symptómy

Počiatočné štádium ochorenia je často asymptomatické, toto obdobie môže trvať pomerne dlho - až 15 rokov, pri teste moču sa však dá zistiť zvýšené množstvo bielkovín a v krvi sa zistí zvýšená ESR.

V budúcnosti môžu byť príznaky výraznejšie, ale môžu sa ľahko zameniť s príznakmi iných chorôb:

  • bolesť kostí - môže sa objaviť v noci alebo pri zmene polohy tela;
  • anémia, ktorá je sprevádzaná rýchlou únavou. Koža zbledne, môže sa vyvinúť srdcové zlyhanie;
  • horúčkovitý stav a strata hmotnosti naznačujú pokročilé štádium ochorenia,
  • nevoľnosť a zvracanie.

Na odlíšenie myelómu od iných ochorení, ktoré môžu byť sprevádzané podobnými príznakmi, je potrebné kontaktovať špecialistov a úplne preskúmať telo.

Pokiaľ ide o najskoršie príznaky ochorenia, môže to byť prudký pokles fyzickej aktivity, strata chuti do jedla a rýchly úbytok hmotnosti. Bolesť kostí je progresívna a nezmizne ani pri užívaní liekov proti bolesti.

Pacienti s myelómom majú často rôzne infekcie a môže sa u nich vyskytnúť aj krvácanie z nosa alebo zvýšené menštruačné krvácanie. Charakteristické zmeny sa vyskytujú aj v nervovom systéme – v závažných prípadoch sa môže vyvinúť ochrnutie, dolná časť tela môže stratiť citlivosť, je možná inkontinencia moču.

Pri prvých príznakoch ochorenia - bolesti v kostiach, slabosť, anémia - by ste sa mali poradiť s lekárom.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia začína otázkou pacienta na jeho sťažnosti, po ktorom lekár vyšetrí pacienta a prehmatá bolestivé miesta. Ďalej sú predpísané nasledujúce štúdie:

  • röntgen hrudníka alebo všeobecný röntgen;
  • analýza kostnej drene;
  • klinický krvný test;
  • krvný test na biochémiu;
  • klinická analýza moču;
  • koagulogram;
  • imunoelektroforéza;
  • Manciniho metóda.

Druhy

Mnohopočetný myelóm je klasifikovaný nasledovne:

  • osamelá forma - jediné ohnisko, ktoré je vo väčšine prípadov lokalizované v plochých kostiach;
  • zovšeobecnená forma.

Ten sa delí na:

  • difúzne – postihnutá kostná dreň;
  • difúzne-fokálne – postihnuté sú napríklad obličky;
  • mnohopočetné – nádorové infiltráty sa nachádzajú v celom tele pacienta.

Podľa zloženia buniek sa myelóm delí na:

  • malá bunka;
  • plazmocytárny;
  • polymorfná bunka;
  • plazmablastický.

Okrem toho môžu byť myelómy nasledujúcich typov:

  • Bence-Jones;
  • A,G,M;
  • diclon;
  • nevylučujúce.

Podľa povahy priebehu môže byť myelóm:

  • tlejúci, to znamená malátny;
  • aktívny;
  • agresívny.

Najčastejšie je diagnostikovaný typ G, menej často A, Bence-Johnsonov myelóm je ešte menej častý.

Liečba

Liečba ochorenia priamo závisí od štádia a formy ochorenia. Dôležitú úlohu zohráva stupeň agresivity procesu. Choroba s pomalým nástupom si v niektorých prípadoch nevyžaduje medikamentóznu liečbu, v tomto prípade lekár zvolí taktiku pozorovania. Agresívne alebo aktívne myelómy si určite vyžadujú urgentný lekársky zásah.

Polychemoterapia je základom liečby myelómu. Vykonáva sa pomocou kombinácie cytostatických liekov a uskutočňuje sa v kurzoch. Okrem toho sú predpísané hormóny, ktoré eliminujú vedľajšie účinky terapie a zvyšujú účinnosť liekov používaných na liečbu.

Nemenej dôležitá je imunitná terapia. Pomocou tejto metódy možno predĺžiť obdobia remisie aj v závažných prípadoch. Používa sa aj ožarovanie a ďalšie doplnkové metódy, ako je plazmaferéza.

Ak je takáto liečba neúčinná, vzniká otázka o potrebe transplantácie kostnej drene a kmeňových buniek. Operácie sa vykonávajú na odstránenie veľkých nádorov, ako aj na fixáciu zriedených kostí a krvných ciev. Preto môžeme povedať, že operácia pri liečbe myelómu je doplnkovou metódou terapie.

Výživa

Výživa pacienta s mnohopočetným myelómom počas chemoterapie a počas pokoja sa líši. Pri chemoterapii vo väčšine prípadov dochádza k zníženiu chuti do jedla, vracaniu a tráviacim ťažkostiam, preto je potrebné vylúčiť zo stravy mastné, vyprážané a korenené jedlá a nekonzumovať konzervy, koreniny, cibuľu a cesnak.

Ak je počet bielych krviniek normálny, diéta by mala zahŕňať:

  • vajcia, pečeň, ryby, chudé mäso a hydina;
  • mliečne výrobky;
  • kaša a cestoviny;
  • pečená alebo varená zelenina;
  • čerstvé ovocie a sušené ovocie;
  • kvapalina - do 3 litrov za deň.

Jedlá by mali byť súkromné ​​a v malých porciách.

So zníženým počtom neutrofilov je povolené:

  • mliečne (pasterizované) výrobky;
  • dobre uvarené mäso;
  • starostlivo uvarené polievky;
  • citrusy;
  • prevarená voda, pasterizované ovocie;
  • iba balené pečivo.

V období remisie by mala byť výživa pestrá, vyvážená a bez obmedzení.

Produkty s protinádorovým účinkom:

  • obilniny (naklíčené);
  • červené a oranžové ovocie;
  • olej z ľanových semienok;
  • zelená zelenina;
  • krížový;
  • nerafinované rastlinné oleje;
  • sušené ovocie;
  • fazuľa, šošovica;
  • vlašské orechy;
  • semená;
  • zelený čaj.

Presnejší súbor povolených a zakázaných potravín by ste mali prediskutovať so svojím lekárom, odborník vyberie optimálne menu na základe štádia a formy ochorenia, ako aj na základe individuálnych charakteristík tela pacienta a jeho celkového stavu.

Priemerná dĺžka života s myelómom

Hlavnými kritériami, od ktorých závisí dĺžka života od bielenia myelómu, sú štádium procesu a jeho aktivita. V prípade progresívneho nádoru je nevyhnutná okamžitá terapia, ktorá je zameraná na inhibíciu proliferácie nádorových buniek. Ak sa neprijmú žiadne opatrenia, choroba sa bude presúvať zo štádia do štádia a dĺžka života sa neúprosne zníži.

Okrem toho pre účinnú liečbu musia vnútorné orgány pacienta fungovať bez odchýlok, pretože chemoterapia ničí nielen zhubné bunky, ale ovplyvňuje aj zdravé, takže pacient bude potrebovať maximálne telesné rezervy.

V niektorých prípadoch protinádorová terapia neprináša výsledky, takže pred predpísaním chemoterapie sa lekár musí uistiť, že zhubné bunky nie sú odolné voči liekom. Čím je pacient mladší, tým je väčšia pravdepodobnosť, že telo vydrží agresívnu liečbu bez negatívnych následkov. Správna výživa, nedostatok stresu, aktívny životný štýl, kontrola hmotnosti – to všetko tiež výrazne ovplyvňuje dĺžku života.