Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза). Изменения биохимического анализа крови при эритремии

Система кроветворения в организме обеспечивает его жизнедеятельность. От здоровья кроветворной системы зависят все без исключения составляющие тела человека. Многие наверняка слышали, что бывает заболевание крови. Разновидностей патологий кровеносной системы и причин их возникновения масса. К одному из таковых относится болезнь Вакеза, эритремия, или хронический лейкоз - все это тождественные термины, относящиеся к злокачественной патологии кроветворения. Теперь рассмотрим подробнее, эритремия - что это такое и признаки этой болезни.

Патогенез эритремии

Заболевание эритремия - что это такое? Болезнь Вакеза или эритремия, что, по сути, имеет отношение к медицинским терминам одного отклонения в деятельности кровеносной системы, характеризуются критическим увеличением вязкости крови. Сгущение крови происходит из-за разрастания форменных элементов крови (преимущественно эритроцитов), состояния именуемого истинной полицитемией. Ее также называют первичной полицитемий, термина, произошедшего от греческого «поли» - много, «цитус» - клетка.

Этиология эритремии - что это такое? Это патологическое состояние кроветворной системы, при котором костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов. Вследствие превышения красных кровяных и некоторых других кровяных телец, кровь становится вязкой. Загустевшая кровь с трудом циркулирует по сосудам, к тому же это чревато усиленным образованием тромбов. При таком развитии событий, ни о каком полноценном снабжении органов и тканей кислородом и питательными веществами не может быть и речи. В результате заболевания Вакеза прогрессирует гипоксия, которая со временем только нарастает и влечет за собой целый комплекс проблем со здоровьем. Эритремия подразделяется на истинную и относительную. Истинная эритремия сопровождается увеличением тромбоцитов и лейкоцитов.

Что такое эритремия впервые выяснил Вакез в 1892 году, из-за чего болезнь и получила его имя. И только в 1903 году окончательно было установлено, что обусловлена злокачественная патология увеличением активности центрального органа кроветворения, то есть костного мозга.

Именно последователем доктора Вакеза, Ослером заболевание было выделено в индивидуальную нозологическую категорию болезней кроветворной системы.

Симптомы болезни Вакеза в преобладающем количестве клинических случаев встречаются у пожилой части населения, в частности мужского, возрастом от 65 до 85 лет. У пожилых пациентов эритремия протекает длительно, часто в скрытой форме (хронический лейкоз). Среди людей, находящихся в возрастном периоде молодости или зрелости, заболевание Вакеза встречается очень редко. Но те единичные случаи, которые выявляются, свидетельствуют о скоропалительном развитии эритремии. И острая форма болезни Вакеза имеет место в основном у женщин.

Такая необычная этиология эритремии, по мнению ученых в области медицины, может быть обусловлена генетической предрасположенностью. Так, от заболевшего предка, у которого наблюдался вялотекущий хронический лейкоз, если передавалась патология потомкам. То у молодого поколения эритремия уже протекала в более быстрой форме. Но наследственность, это не единственная причина заболевания Вакеза.

Причины эритремии

Почечные патологии:

• Гидронефроз.
• Стеноз почечных артерий.
• Пересадка почек.
• Кисты.

Эритропоэтин-провоцирующие опухоли:

• Печеночно-клеточный рак.
• Онкология почек.
• Рак яичников.
• Феохромоцитома.
• Кисты и аденомы гипофиза.
• Опухолевые процессы в мозжечке.
• Маточная миома.

Стресс-эритроцитозы, одноименное название еще синдром Гайсбека или псевдополицитемия, относятся к относительному эритроцитоцу. При относительной форме эритремии увеличивается скорость оседания эритроцитов. Подобное состояние обусловлено сокращением объема плазмы, что также приводит к превышению необходимой эритроцитарной массы. Клиническая характеристика стресс-эритроцитоза охватывает ожирение, повышенное артериальное давление, реактивность сосудистой системы.

Стадии истинной эритремии

Первая стадия (начальная) эритремии характеризуется отсутствием симптоматики. Человек чувствует себя привычным образом, система кроветворения функционирует еще нормально, но процесс повышенной выработки эритроцитов уже начинает набирать обороты. На этом этапе заболевания Вакеза даже если сдать анализы, то они покажут несущественное превышение всех элементов крови, кроме лейкоцитов, по причине чего может наблюдаться усиленное кровенаполнение всех внутренних органов.

В данной фазе эритремии, как медик, так и сам пациент, не должны недооценивать на первый взгляд, якобы вполне нормальные анализы. Зная о такой патологии кроветворного аппарата, как эритремия, лучше подстраховаться и в случае малейшего подозрения продолжить исследования. Это поможет либо развеять подозрения о наличии заболевания Вакеза, либо вовремя начать лечение, чтобы избежать тяжелых последствий и существенно продлить жизнь пациенту. Первоначальная стадия эритремии при бездействии может длиться около шести лет.

Начиная со второй стадии (А), у человека уже проявляются симптомы эритремии. Заболевание Вакеза в этой фазе может находиться от 10 до 12 лет. В течение этого периода эритремии у человека постепенно разрастаются и увеличиваются в размерах органы кроветворения, такие как селезенка и печень. В анализах крови на заболевания Вакеза явно заметен дефицит железа.

В сосудистой системе при эритремии может наблюдаться тромбообразование.

Эритремия второй стадии (Б) отличается ярко выраженным увеличением печени и селезенки за счет опухолевых процессов. В костном мозге при заболевании Вакеза можно заметить множество зарубцевавшейся ткани. Пациент, находящийся в данном периоде прогрессирования заболевания Вакеза, может отмечать у себя склонность к кровотечениям. А при обследовании организма легко обнаруживается большое количество тромбов.

Третья стадия эритремии - анемическая, наступает, если пациент пренебрегает прохождением обследования и лечения. Период ее развития с момента начала эритремии составляет от 9 до 23 лет. Помимо всех вышеперечисленных отклонений, постепенно кровяные клетки перестают справляться с возложенной на них миссией, что влечет многие необратимые процессы в организме человека. К одному из подобных процессов относится масштабное рубцевание тканей головного мозга. На этом этапе эритремии шансы остаться в живых минимальные. При постоянном наблюдении медиков и непрерывном лечении заболевания Вакеза можно еще какое-то время поддерживать в теле жизнедеятельность. Но вряд ли это состояние продлиться долго.

Клинические признаки эритремии

Как уже стало понятно из предыдущего раздела, что непосредственно от стадии эритремии симптомы бывают той или иной степени выраженности. Если эритремия не набрала еще обороты, человек не сдавал анализы крови и не проходил обследований. То в таком случае заподозрить заболевание Вакеза можно по следующим признакам.

Симптоматика эритремии (полнокровия):

1. Длительные кровотечения из-за малейших травм возникают ввиду переполнения тела кровью и нарушения процесса свертываемости.
2. Проявляются набухшие вены (особенно в области шеи).
3. Кожа приобретает вишневый цвет (лицо, кисти).
4. Наблюдается гиперемия губ и языка (красно-синий оттенок), а также коньюктивы глазного яблока.
5. Ощущения кожного зуда, который усиливается после водных процедур.
6. Иногда может возникать жжение на концах пальцев, носа, ушных мочек (эритромелалгия).
7. К сильной боли и жжению присоединяются цианотичные пятна.

При эритремии боль и жжение в конечностях возникают из-за микротромбов, по причине образования большого количества тромбоцитов. При болезни Вакеза симптомы могут быть в виде язв двенадцатиперстной кишки. Язвы ДПК сопровождают эритремию вследствие образования тромбов в сосудах слизистой оболочки ЖКТ, которые в свою очередь приводят к ухудшению трофики. А результатом тромбообразования в органах пищеварения, является не только язвенная болезнь, но и активация патогенных бактерий Хеликобактер пилори.

С течением заболевания Вакеза у пациента прогрессируют некротические процессы тканей верхних и нижних конечностей. Развивается это патологическое состояние, вследствие закупорки капилляров вязкой кровяной субстанцией. Некротические изменения в тканях сначала проявляются потерей чувствительности, становятся холодными на ощупь и бледными. А когда процесс насыщения тканей питательными веществами и кислородом прекращается, то эти места чернеют и подлежат иссечению или ампутации.

Что касается сердца при заболевании Вакеза, то из-за переполнения крови, происходит растяжение (дилатация) сердечных полостей. А в следствие тромбообразования нередки случаи инфарктов миокарда или инсультов головного мозга, а также тромбоэмболии легкого. Поэтому при первых признаках эритремии нужно начинать лечение, чтобы избежать инвалидности и сохранить как можно дольше себе жизнь.

Кто подвержен эритремии

В зоне риска по заболеваемости эритремией находятся лица:

1. При патологии органов дыхания.
2. Наличии онкологических процессов.
3. Подверженные постоянным стрессам.
4. При сильной интоксикации организма.
5. Если имело место радиационное облучение.
6. Вследствие масштабных хирургических операций.
7. При нарушении структуры белка гемоглобина (гемоглобинопатия).
8. При отклонениях в эндокринной системе.
9. У злостных курильщиков.

Диагностирование эритремии

Заболевание Вакеза можно диагностировать путем сдачи крови для анализа и прохождения обследования при помощи инструментальных аппаратов.

Методы диагностики эритремии:

• Обще-клинический анализ кровяной массы показывает уровень эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, гематокрита и СОЭ.
• Биохимическое исследование кровяной субстанции устанавливает показатели мочевой кислоты, билирубина, железа, фосфатазы щелочной, АсАТ (аспартатаминотрансферазы) и АлАТ (аланинаминотрансферазы).
• Лабораторное исследование кровотока ОЖСС выявляет уровень общей сыворотки, связующей железо.
• Изучение образцов крови на установление уровня эритропоэтина. Благодаря определению показателей этого гормона, возможно обнаружить степень отклонений в системе кроветворения.
• Для обследования печени и селезенки применяется ультразвук (УЗИ).

Исследование костного мозга при заболевании Вакеза гистологическим или цитологическим методом. С этой целью проводят трепанобиопсию либо стернальную пункцию. В дополнение ко всему нелишне будет провести доплерографию. Данный диагностический метод показывает скорость кровотока в исследуемых органах и тканях. Благодаря доплерографии при заболевании Вакеза, доступно выявление участков кровеносной системы, пораженных тромбами.

Терапия заболевания Вакеза

Лечение эритремии сводится к поддержанию уровня гематокрита и гемоглобина. Потому как полностью заболевание Вакеза вылечить не представляется возможным, по причине скрытого развития. А в момент проявления симптомов, эритремия уже имеет необратимый процесс. Но остановить и сдерживать прогрессирование как истинного, так и относительного заболевания Вакеза вполне под силу, естественно, под неусыпным контролем лечащего врача-гематолога.

Эритремии лечение обычно подразумевает прием ряда препаратов:

• Содержащие железо препараты для поддержания уровня гемоглобина.
• Лекарства для контролирования содержания в организме мочевой кислоты.
• Препараты, угнетающие гиперплазию ростков в костном мозге.
• Лекарственные средства, снижающие процесс образования тромбов.
• Препараты для нормализации селезенки и печени.
• Цитостатики, действие которых направлено на подавление опухолевых процессов.

Препараты для лечения эритремии в большинстве своем имеют серьезные побочные эффекты. Лекарственные средства от заболевания Вакеза по своему усмотрению принимать категорически запрещено, так как вместо терапевтического эффекта, можно нанести непоправимый вред организму. Курс лечения и дозировку терапии при заболевании Вакеза нужно обязательно согласовывать с лечащим доктором. И только на основании результатов обследования с учетом всех индивидуальных особенностей организма.

Вконтакте

Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов , но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов . Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) в году. В году Ослер высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.

Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей. Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет. Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.

Причина полицитемии

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток . Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином , Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях , но при полицитемии наиболее часто.

Клиническая картина

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

• Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

• Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина

• Увеличение селезёнки (спленомегалия)

Частый симптом эритремии - увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень . Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

• Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

• Возникновение тромбов в сосудах

• Боли в ногах

Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

• Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

• Общие жалобы

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность , миокардиосклероз.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²-8×10¹² в 1 л и более.
Гемоглобин повышается до 180-220 г/л, цветовой показатель меньше единицы (0,7-0,6).
Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен - в 1,5 -2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65% и более.

Число ретикулоцитов в крови повышено до 15-20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.

Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

Увеличено количество лейкоцитов в 1,5-2 раза до 10,0 ×10 9 -12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов , содержание которых достигает 70-85%. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов , реже и базофилов .

Число тромбоцитов увеличено до 400,0×10 9 -600,0×10 9 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).

Увеличивается уровень мочевой кислоты

Осложнения полицитемии

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже - других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца , цирроз печени , тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки , анемии . Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз

Диагностика

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы , лейкоцитов, сывороточного витамина В 12 .Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12 .
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
   • для мужчин - 36 мл/кг,
   • для женщин - более 32 мл/кг
2. Увеличение гематокрит >52% мужчин и >47% у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
4. Увеличение селезёнки - спленомегалия.
5. Снижение веса
6. Слабость
7. Потливость
8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
11. Лейкоцитоз более 12,0×10 9 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
12. Тромбоцитоз более 400,0×10 9 в литре.
13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
14. Уровень сывороточного витамина В 12 - больше 2200 нг
15. Низкий уровень эритропоэтина
16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Алгоритм постановки диагноза

Алгоритм постановки диагноза следующий:

1. Определить имеет ли пациент:
   • А. увеличение гемоглобина или Б. увеличение гематокрита
   • В. спленомегалию с увеличением или без увеличения тромбоцитов или лейкоцитов
   • Г.тромбоз портальных вен
2. Если имеет, то следует исключить вторичные полицитемии
3. При исключении вторичной полицитемии продолжить алгоритм:

Большие критерии :

• увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
  • для мужчин - 36 мл/кг,
  • для женщин - более 32 мл/кг
• насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
• увеличение селезёнки – спленомегалия

Малые (дополнительные) критерии

• увеличение числа тромбоцитов
• увеличение числа лейкоцитов
• величение щелочной фосфатазы
• увеличение витамина В 12

то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.

Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.

Лечение

В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями – тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом .

Кровопускание

Эритроцитоферез

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.

Циторедуктивная терапия

У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ . Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.

Назначают имифос, миелосан (бусульфан , милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32 P)

Лечение осложнений полицитемии

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал . Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.
Применение пиявок малоэффективно.
Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты – блокаторы антигистаминных систем H1 систем - (зиртек) и параксетин(паксил).

При дефиците железа применяют:

• андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®)
• эритропоэтин
• талидомид (отдельно или совместно с кортикостероидными гормонами)
• леналидамид (ревлемид) в комбинации с кортикостероидными гормонами

При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.

Для снижения уровня мочевой кислоты - аллопуринол , интерферон α.

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.

При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон), анаболические гормоны, витамины группы В.

Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития - см.Полицитемия истинная.

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Что за болезнь – полицитемия?

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит повышение не только количества красных кровяных телец – , но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.

Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов ) и тромбоцитов . Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.

Рак или не рак?

Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом». Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей , то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани .

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям , но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное . Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

Почему ростки растут неправильно?

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии . Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Жалобы и клиническая картина

Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:

• Слабость и постоянное чувство усталости;
• Значительное снижение работоспособности;
• Повышенная потливость;
• Головные боли и головокружения;
• Заметное снижение памяти;
• Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

• Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
• Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
• Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
• Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции .

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:

1. кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
2. Боли в области сердца, напоминающие ;
3. Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
4. Увеличение печени и селезенки;
5. Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
6. Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
7. Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга ;
8. Подагра;
9. Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
10. Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
11. Склонность к и артерий;
12. голени;
13. Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием ;
14. Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
15. (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
16. Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета , который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
17. Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
18. Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы , (при тромбозах), (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение , вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляет 10-15 лет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.

Терминальная стадия , имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз .

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляет 15-20 лет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Диагностика болезни Вакеза

Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

• , в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х 10 12 /л), (180-220 Г /л), (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровня 500-1000 х 10 9 /л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов – до 9,0-15,0 х 10 9 /л (за счет палочек и нейтрофилов). при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

• БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня и . Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
• Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
• Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате – гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного ;
• Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни – трехростковую гиперплазию .

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:

1. Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х 10 12 /л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
2. Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
3. (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
4. Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.

Питание, диета и народные средства

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.

Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.

В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.

Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для , то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено . Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.

В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз. В подобных случаях эритроцитоз – явление временное и связан он, прежде всего, с обезвоживанием организма, когда снижается количество циркулирующей плазмы, состоящей на 90% из воды.

Видео: полицитемия в программе “Жить здорово!”

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – наследственное заболевание системы крови, встречающееся преимущественно у женщин пожилого возраста.

Увеличение количества эритроцитов при истинной полицитемии

Для данной патологии характерна злокачественная гипертрофия костного мозга. Чаще всего, пациентам данная патология известна как рак крови (хотя подобное суждение ошибочно) и приводит к прогрессивному увеличению количества клеток крови, в первую очередь эритроцитов (число других элементов также возрастает). В результате повышения их количества, наблюдается увеличение гематокрита, что приводит к снижению реологических свойств крови, снижению скорости кровотока по сосудам, и как следствие, повышению тромбообразования и ухудшения снабжения тканей.

Данные причины приводят к тому, что большинство тканей испытывает кислородное голодание, которое снижает их функциональную активность (ишемический синдром). Истинная полицитемия встречается в основном у женщин. Мужчины болеют несколько реже, частота встречаемости данной патологии составляет примерно 3:2.

В среднем, болезнь Вакеза возникает в возрасте около 40 лет, а пик проявления симптомов приходится на 60 - 70-летний возраст. Прослеживается наследственная предрасположенность к заболеванию. В популяции эритремия встречается довольно редко – около 30 случаев на миллион населения.

Основные симптомы заболевания

Эритремия представляет собой чрезмерное насыщение крови эритроцитами, что приводит к различным тканевым и сосудистым нарушениям. Среди наиболее часто встречающихся симптомов, можно выделить:

1. Изменение цвета кожи. Основные причины - застой крови и восстановление гемоглобина. Из-за сниженного кровотока эритроциты дольше остаются на одном месте, что приводит к восстановлению содержащегося в них гемоглобина, и как следствие этого, изменение окраски кожных покровов. Пациенты, страдающие от данного заболевания, имеют характерный внешний вид - покрасневшее лицо и шею интенсивно вишневого цвета. Кроме того, под кожей явно видны проступающие набухшие вены. При изучении слизистых можно наблюдать характерный симптом Купермана – изменение окраски мягкого неба при неизмененном цвете твердого.
2. Зуд. Данный синдром развивается вследствие увеличения количества иммунных клеток, обладающих способностью к выделению специфических медиаторов воспаления, в частности, серотонина и гистамина. Зуд усиливается после механического контакта (чаще всего, после душа или ванны).
3. Эритромелалгия – изменение окраски дистальных фаланг пальцев с появлением боли . Данный синдром обусловлен повышенным содержанием тромбоцитов в крови, что приводит к закупориванию мелких капилляров дистальных фаланг, развитию в их тканях ишемического процесса и боли.
4. Сплено- и гепатомегалия. Увеличение данных органов наблюдается при большинстве гематологических заболеваний. Если у пациента развивается эритремия, то повышенная концентрация клеток в крови может приводить к увеличению кровотока в данных органах, и как следствие, их увеличения. Это удается определить при пальпации или при инструментальных исследованиях. Синдром мегалии самостоятельно устраняется после нормализации показателей гемограммы, то есть когда анализ крови приходит в норму.
5. Тромбозы. Из-за высокой концентрации клеток в крови и снижения кровотока, в местах поражения интимы сосудов происходит образование большого количества тромбов, которые приводят к закупорке сосудов во всех частях организма. Особенно опасно развитие тромбоза мезентериальных, легочных или мозговых сосудов. Кроме того, тромбы в мелких сосудах слизистой оболочки желудка приводят к снижению ее защитных свойств и появлению гастрита и язв. Может иметь место и синдром ДВС.
6. Боль. Может развиваться как в результате сосудистых нарушений, например, при облитерирующем эндартериите, и в результате некоторых метаболических нарушений. При полицитемии может наблюдаться увеличение уровня мочевой кислоты в крови, ее отложению в области суставов. В редких случаях наблюдается болевой синдром при перкуссии или поколачивании плоских костей, содержащих костный мозг (из-за его гиперплазии и растягивания надкостницы).

Среди общих симптомов, если имеет место эритремия, на первое место выходят головная боль, головокружение, ощущение тяжести в голове, шума в ушах, синдром общей слабости (все симптомы обусловлены снижением оксигенации тканей, нарушением кровообращения в тех или иных частях организма). При диагностировании не используются в качестве обязательных критериев, так как могут соответствовать любому системному заболеванию.

Стадии и степени полицитемии

Истинная полицитемия протекает в три стадии (этапа):

• стадия начальных проявлений . На этой стадии пациент не предъявляет конкретных жалоб. Его беспокоят общая слабость, повышенная утомляемость, чувство дискомфорта в голове. Все данные симптомы чаще всего списываются на переутомление, социальные и жизненные проблемы, из-за чего само заболевание достаточно поздно диагностируется;
• развернутая стадия (клинический этап) . На данной стадии характерно появление головной боли, изменения цвета кожных покровов и слизистых. Болевой синдром развивается достаточно поздно и говорит о запущенности болезни;
• терминальная стадия . В этой стадии максимально проявляются поражения внутренних органов из-за их ишемии, нарушение функции всех систем организма. Может наступить летальный исход из-за вторичной патологии.

Все стадии протекают последовательно, а диагностика заболевания (анализ крови) становится информативной со стадии клинических признаков.

Диагностика болезни Вакеза

Для постановки диагноза, решающую роль играет общий анализ крови. В нем наблюдается выраженный эритроцитоз, увеличение уровня гемоглобина и . Наиболее достоверным является анализ пунктата костного мозга, в котором выявляются признаки гиперплазии эритроидного ростка, а также подсчитывается, сколько клеток в нем присутствует и каково их морфологическое распределение.

Для уточнения характера сопутствующей патологии рекомендуется провести биохимический анализ, который дает информацию о состоянии печени и почек. При массивных тромбозах оценивается состояние факторов свертывания крови путем анализа ее на свертываемость – коагулограмму.

Другие исследования (УЗИ, КТ, МРТ) дают лишь косвенное представление о состоянии организма и не используются при постановке диагноза.

Лечение эритремии

Несмотря на разнообразие и тяжесть проявлений болезни Вакеза, существует относительно немного методов ее лечения. Оно зависит от того, что показал анализ гемограммы, развился ли цитологический синдром и какие симптомы имеются у больного.

Как упоминалось выше, причиной заболевания служит повышенная концентрация клеток крови (особенно эритроцитов), развивающаяся из-за гиперплазии костного мозга. В связи с этим, правильный анализ путей развития болезни позволяет определить основные принципы патогенетического лечения, которые включают в себя уменьшение количества клеток крови и воздействие непосредственно на места их образования. Это достигается путем следующих методов лечения:

Подобное лечение должно сопровождаться назначением антиагрегантных препаратов таких, как аспирин, курантил, клопидогрель или антикоагулянтов (гепарина). Использование названных препаратов с одной из процедур значительно повышает эффективность терапии, чем использование их по отдельности.

Рекомендуется также в схемы лечения добавлять некоторые цитостатические препараты (если причиной гиперплазии костного мозга является рак), интерфероны (при развитии вторичных вирусных осложнений) или гормонов (в основном, используются дексаметазон и преднизолон), что позволяет улучшить прогноз заболевания.

Осложнения, последствия и прогноз

Все осложнения болезни обусловлены развитием тромбозов сосудов. В результате их закупорки могут развиваться инфаркты внутренних органов (сердца, печени, селезенки, мозга), облитерирующий атеросклероз (при тромбировании пораженных атеросклеротическими бляшками сосудов нижних конечностей). Избыток гемоглобина в крови провоцирует развитие гемохроматоза, мочекаменной болезни или подагры.

Все они развиваются вторично и требуют устранения основной причины – эритроцитоза, для наиболее эффективного излечения.

Что касается прогноза заболевания, то здесь многое зависит от того, в каком возрасте было начато лечение, какие методы использовались, и были ли они эффективны.

Как упоминалось вначале, истинная полицитемия имеет тенденцию к более позднему развитию. Если же наблюдается появление основных симптомов у молодых лиц (в возрасте от 25 до 40 лет), то заболевание протекает злокачественно, то есть прогноз неблагоприятный, а вторичные осложнения развиваются значительно быстрее. Соответственно, чем позже наблюдается развитие болезни, тем более доброкачественно она протекает. В том случае, когда используются адекватно назначенные препараты, срок и жизнь пациентов значительно улучшается. Такие больные могут нормально жить со своим заболеванием еще достаточно долгое время (вплоть до нескольких десятков лет).

Отвечая на вопрос, каким может быть исход эритремии, нужно отметить, что все зависит от того:

• какие вторичные процессы получили развитие
• каковы их причины
• как долго они существуют
• своевременно ли была диагностирована истинная полицитемия и начато необходимое лечение.

Чаще всего, из-за поражения печени и селезенки наблюдается переход полицитемии в хроническую форму . Срок жизни при нем сохраняется практически прежний, а при правильном подборе препаратов может достигать и десятков лет (прогноз относительно

Полицитемия - это увеличение количества клеточных элементов крови на единицу объема. Выделяют два вида этого заболевания: истинную (или первичную) и относительную (или вторичную) полицитемию. Это заболевание может иметь множество причин: от заболеваний кроветворной системы до физиологического увеличения красных кровяных телец при гипоксии.

Определение

Истинная полицитемия - это заболевание, связанное с доброкачественными опухолевыми изменениями в кроветворной системе. Наблюдается чрезмерное деление клеток миелоидного ростка, особенно это касается пула красных кровяных телец. В периферическую кровь единовременно выбрасывается большое количество зрелых эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов.

Полицитемия (МКБ-10 присваивает ей код D 45) приводит к изменению онкотического давления и повышению вязкости крови. Ввиду этого кровообращение в периферических сосудах замедляется, в капиллярах могут образовываться тромбы и сладжи. В конечном итоге органы и ткани подвергаются кислородному голоданию и ишемии.

Впервые упоминания об этом заболевании появились в 1892 году. Через десять лет было высказано предположение о причинах подобного состояния, а еще позже оно вошло в классификации как отдельная нозология. Чаще всего полицитемией болеют взрослые и пожилые люди. Как правило, долгое время симптомов заболевания нет или они незначительны и не вызывают беспокойства.

Этиология и клиника

Причины полицитемии до конца точно не известны. Ученые выдвигают несколько теорий на этот счет. Наиболее достоверная из них утверждает, что стволовые клетки подвергаются изменениям в результате мутаций. Почему же происходят сами мутации, современная медицина не знает. Но уже то, что были обнаружены точные координаты изменений, показывает, какой прорыв в изучении данного заболевания был сделан.

На начальных стадиях заболевание себя проявляет слабо, и пациенты обращаются за помощью уже в момент появления осложнений. Как правило, это полнокровие и симптомы, связанные с тромбозом:

1. Изменение цвета кожи, появление сосудистой сетки. В местах, где кожа тонкая (на шее, щеках, животе), хорошо проступают расширенные сосуды, а покровы становятся вишневого цвета. При этом губы и язык могут быть синюшно-фиолетовыми, а также наблюдается инъекция сосудов глаз.
2. Зуд кожи. Это связано с тем, что в крови наблюдается повышенное количество медиаторов воспаления - серотонина и гистамина.
3. Боль в кончиках пальцев, сопровождающая акроцианозом. Этот симптом появляется из-за образования тромбов и участков некроза кожи.
4. Увеличение селезенки. Так как этот орган отвечает за «уничтожение» красных клеток крови, то при повышении их количества он тоже вынужден работать с большей мощностью. Это ведет к его компенсаторному увеличению.
5. Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Этот симптом также связан с образованием тромбов. Слизистая ЖКТ очень чувствительна к гипоксии, поэтому при нарушении ее кровоснабжения язвы возникают быстрее, чем в других органах.
6. Кровотечения. Как это ни парадоксально, но при повышенной вязкости крови стенки перерастянутых сосудов становятся уязвимыми к механическим повреждениям, поэтому грубая пища может вызвать, например, кровотечение из вен пищевода.
7. Подагрические боли, связанные с увеличением количества мочевой кислоты.
8. Боли в нижних конечностях из-за тромбоза сосудов.

Кроме всех вышеперечисленных симптомов, больные могут жаловаться на ухудшение общего состояния, одышку, усталость, головокружение, шум в ушах, головную боль, повышение давление и даже снижение зрения.

Лабораторные анализы

Истинная полицитемия характеризуется не только комплексом субъективных симптомов, но и результатами объективных исследований. В общем анализе крови будет отмечено повышенное количество эритроцитов (до 6-8 млн на куб. мм при норме 4), вместе с количеством красных клеток повышается гемоглобин, а вот цветовой показатель, наоборот, уменьшается. Потому что гемоглобин оказывается рассеянным в большом пуле клеток.

Общий объем крови оказывается увеличен более чем в два раза, гематокрит становится резко сдвинутым в сторону клеточных элементов и достигает 65 процентов и больше. В периферической форме начинают появляться юные формы клеток крови - ретикулоциты. Если в норме их до одного промилле, то при болезни Вакеза этот показатель колеблется между 15 и 20. Это указывает на патологически повышенную регенерацию эритроцитов. Иногда в мазке можно обнаружить и бластные клетки. В этом случае может быть ошибочно поставлен диагноз «лейкоз».

В лейкоцитарной формуле наблюдается резкий сдвиг влево за счет палочкоядерных клеток, а также увеличение нейтрофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов может зашкаливать в пределах 600 миллионов. На этом фоне наблюдается замедление скорости оседания эритроцитов до одного миллиметра в час.

Осложнения

Истинная полицитемия проявляет себя не только и не столько симптомами, сколько осложнениями. Чаще всего они обусловлены повышенным тромбообразованием в сосудах, питающих центральную нервную систему, органы пищеварения и нижних конечностей. Это проявляется инфарктами и инсультами, циррозом печени, острыми и хроническими тромбозами глубоких вен.

Одновременно с последствиями тромбозов приходится бороться и с кровотечениями. Из-за постоянной ишемии на тонких участках слизистых и кожи появляются пятна некроза и язвы, которые при механическом раздражении начинают кровоточить.

В связи с повышением мочевой кислоты у пациентов часто наблюдается мочекаменная болезнь, воспаление желчного пузыря, склероз вещества почек.

Диагностика

Полицитемия - это полиэтиологическое заболевание, диагностика которого достаточно сложна. Для того чтобы убедиться в правильности диагноза, врач должен:

Оценить клинический анализ крови, биохимические показатели и гемограмму;

Увидеть характерные визуальные признаки заболевания (цвет кожи, увеличение селезенки);

Провести пробы на повышенное тромбообразование.

Болезнь Вакеза - это диагноз-исключение. Вначале специалист предполагает более распространенные патологии и должен удостовериться, что их нет. К ним относятся, например, гипоксия и неконтролируемый прием витамина В12. Для подтверждения своего заключения врачу может понадобиться пункция костного мозга. Это позволит определить функцию костного мозга. Всего для того, чтобы поставить диагноз «полицитемия», может понадобиться около двадцати различных показателей.

Формы болезни

Как же во времени развивается полицитемия? Стадии патологии, которые выделяют по клиническому течению:

1. Первая, или начальная. Может длиться более пяти лет, проявляется в виде повышенного кровенаполнения органов, общий анализ крови практически не изменен, осложнений не возникает.
2. Вторая А, или полицитемическая стадия. Развивается в промежутке от пяти до пятнадцати лет стажа болезни. У пациентов наблюдается значительное увеличение селезенки, частые артериальные и венозные тромбозы, патологические кровотечения. В анализе крови вырастает количество клеток миелоидного ростка.
3. Вторая Б стадия, или миелоидная метаплазия селезенки. Появление опухоли не только в костном мозге, но и в других кроветворных органах. Увеличение печени, постоянные тромбозы. В лабораторных анализах наблюдается анизоцитоз.
4. Третья, или анемическая стадия. Заболевание переходит в свою терминальную стадию. Гемоглобина уже не хватает на увеличившееся количество эритроцитов. Печень и селезенка сильно увеличены, в костном мозге наблюдаются рубцовые изменения. В этом периоде присоединяется лейкоз, который и становится причиной смерти больных.

Большие и малые критерии

В первую очередь нужно убедиться, что у пациента действительно полицитемия, симптомы и лечение которой рассматриваются в нашем обзоре. Чтобы не ошибиться, медики вывели целый алгоритм действий, следуя которому можно поставить диагноз.

Сначала необходимо собрать анамнез и провести исследования. Если у пациента имеются:

Повышение гемоглобина или гематокрита;

Увеличение селезенки;

Тромбоз печеночных вен, то высока вероятность верного диагноза.

Следующим этапом является исключение вторичной полицитемии. Для этого были выведены большие и малые критерии.

Большие критерии:

1. Увеличение общей массы эритроцитов в периферической крови.
2. Снижение сатурации кислородом менее 92 процентов.
3. Увеличение селезенки.

Малые или дополнительные критерии:

1. Повышение числа других форменных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов).
2. Повышение уровня щелочной фосфатазы.
3. Увеличение витамина В12 в сыворотке крови.

Если у пациента присутствуют все большие критерии или два больших и два малых, то с вероятностью 90 процентов можно утверждать, что это истинная полицитемия.

Лечение

Для того чтобы выбрать верную тактику, врачу нужно вспомнить, какие патофизиологические процессы запускает полицитемия. Симптомы и лечение тесно связаны между собой. В первую очередь терапия направлена на борьбу с чрезмерной вязкостью крови и кровотечениями.

Для уменьшения количества красных клеток крови используют флеботомию, или, проще говоря, кровопускание. Несмотря на то что метод это старый, если не сказать древний, он отлично работает в данном случае. Из сосудистого русла уходит лишняя жидкость и форменные элементы. Порционно убирают до полулитра крови каждые два - четыре дня до тех пор, пока гематокрит не будет держаться в пределах сорока пяти процентов, а уровень гемоглобина не вернется к норме. Для улучшения текучести крови перед процедурой пациенту вводят 400 миллилитров реополиглюкина и пять тысяч единиц гепарина.

Второй метод лечения - эритроцитофорез. Современные технологии позволяют удалить из организма какой-то один вид клеток, в данном случае - эритроциты. Для того чтобы ограничить продукцию клеток крови, также применяют химиотерапию.

Существуют различные комбинации методов, которые индивидуально подбираются для каждого случая заболевания. Это позволяет достичь максимального успеха.

Что же ждет людей с диагнозом полицитемии? Прогноз нельзя назвать фатальным, но и оптимистичным он тоже не будет. В будущем этих людей ждет склерозирование костного мозга и цирроз печени. Если же болезнь начнет прогрессировать, что все закончится хроническим миелобластным лейкозом. Пациенты в среднем живут не больше десяти лет.

Вторичная полицитемия

Принципиальных отличий в патогенетическом плане между истинной и ложной (или относительной) полицитемией нет. Кровь становится густой, вязкой, заполняет мелкие сосуды и приводит к тромбообразованию. Вторичная полицитемия - это синдром Гайсбека, она же стрессовая псевдополицитемия, может быть как врожденной, так и приобретенной, но функции красного мозга при этом не изменены.

Почему же появляется вторичные расстройства кроветворения? Наиболее часто это связано с пороками сердечно-сосудистой системы, которые появились внутриутробно или в раннем детстве. Наличие наследственных болезней крови у ближайших родственников тоже увеличивает вероятность проявления патологии. Но, как правило, у пациентов со вторичными полицитемиями семейный анамнез не отягощен. В таком случае врачу нужно искать причины кислородного голодания тканей.

Симптомы и лечение

Диагноз полицитемии выставляется на основании наличия ряда симптомов. К сожалению, патогномоничных среди них нет, поэтому диагностика данного заболевания достаточно трудоемкое дело.

К наиболее распространенным проявлениям относятся:

Частое тромбообразование;

Боли в суставах и костях (не связанные с травмами);

Упорные головные боли, головокружение;

Зуд после банных процедур;

Бессонница, усталость, одышка;

Потеря веса, необоснованная потливость;

Увеличение печение селезенки.

Это далеко не полный перечень возможных жалоб пациентов. Как видно из списка, по отдельности они могут встречаться в клинической картине неврологических, кардиологических, ревматологических заболеваний.

Как и при истинной полицитемии, для устранения симптомов болезни используется гирудотерапия, донорство и разжижители крови. Изъятие относительно небольшого количества крови позволяет снизить системное давление, улучшить кровообращение в тканях, увеличить доставку кислорода к органам. У пациентов проходят головокружения и головные боли, нормализуется сон, исчезает одышка. Но это паллиативные меры, проводить их до бесконечности нельзя, поэтому врач должен все-таки найти причину гипоксии и, по возможности, устранить ее как можно быстрее.

Полицитемия у новорожденных

Болезнь полицитемия встречается не только у взрослых людей. В очень редких случаях ей могут быть подвержены и дети. Если плод в течение беременности страдал от тяжелой гипоксии, то после рождения у него будет определяться повышенное количество красных клеток крови. Кислородное голодание ребенка может быть вызвано разными причинами:

Наличие экстрагенитальной патологии у матери (заболевания сердца, почек, анемия);

Эклампсия;

Фето-фетальный синдром;

Плацентарная недостаточность и другие.

После рождения спровоцировать полицитемию могут врожденные пороки сердца, которые трудно поддаются коррекции, например транспозиция магистральных сосудов или открытый аортальный проток. Маленькие дети тяжелее переносят гипоксию, поэтому своевременность лечения играет большую роль. Из осложнений этого состояния выделяют гипоплазию костного мозга, необратимую дегенерацию нервной и дыхательной системы.