소뇌 편도선 외편 : 원인, 증상, 진단, 치료 방법. 치아리 기형

Arnold-Chiari I 기형은 장연수(medulla oblongata)의 압박으로 인해 소뇌 편도선이 대공 속으로 하강하는 것입니다. 척수공동증, 기저부 인상 또는 장중첩증, 아틀라스 동화와 결합될 수 있습니다. 증상은 감소 정도와 관련이 있습니다. 선택되는 진단 방법은 자기공명영상(MRI)입니다. 외과 적 치료, 후방 두개골의 감압 두개골 절제술 및 경막 성형 수술을 통한 추궁 절제술 (상부 경추의 아치 제거) 수막, 환자에게 효과가 없는 신경학적 결함이 있는 경우에만 사용됩니다. 보존적 치료 2-3개월 안에.
Henry Knipe 박사와 Frank Gaillard 박사 외.

역학

Arnold-Chiari I 기형은 여성에게 더 흔합니다.

임상 사진

Chiari II, III, IV 기형과 달리 Arnold Chiari I 기형은 증상이 없는 경우가 많습니다.
될 확률 임상 증상편도선의 하강 정도에 비례합니다. 12mm보다 큰 편도선 탈출증이 있는 모든 환자는 일부 증상을 보이는 반면, 5~10mm 범위의 편도선 탈출증의 약 30%는 증상이 없습니다.
뇌간(연수)의 압박은 관련 증상과 함께 척수공동증을 유발할 수 있습니다. 임상 사진 (후두통, 삼키는 장애, 운동실조) 다양한 심각도, 손상 증상 척수등등

수반되는 질병

척수공동증 경추척추는 ~35%(20~56%)에서 발생하고 수두증은 30%에서 발생합니다. 두 경우 모두 이러한 변화는 중앙관과 척수 주변의 유체 역학 장애의 결과로 발생하는 것으로 간주됩니다.
~35%(23-45%)에서 골격 이상이 감지됩니다.

• 편평두개저/저저 인상
• 대서양 후두 동화
• 슈프렝겔 변형
• 클리펠-파일 증후군

병리학

Arnold Chiari I 기형은 소뇌와 후와의 크기 차이로 인해 소뇌 편도가 대공을 통해 탈출하는 것이 특징입니다. Arnold Chiari I 기형은 무증상이며 우연히 발견된 편도선이 대공을 통해 3~5mm 이하로 돌출되는 편도선 외측 기형과 구별되어야 합니다.

엑스레이 기능

병리학은 편도선이 대후두공 평면 아래로 돌출되는 최대 거리(ophisthion과 기저부 사이의 일반적인 선)를 측정하여 감지되며, 진단을 다르게 만드는 데 사용되는 값은 다음과 같습니다. 다른 저자 :

• <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• 3~6mm: 데이터가 불확실하므로 증상, 척수공동증 유무 등과 비교해야 합니다.
• > 6mm: Arnold Chiari 기형 1

• 대공 위: 정상
• <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• >5 mm: Arnold Chiari 기형 1

소뇌편도의 위치는 나이에 따라 변합니다. 신생아의 경우 편도선은 대후두공 바로 아래에 위치하며 아이가 성장함에 따라 아래로 내려가 5~15세에 가장 낮은 지점에 도달합니다. 나중에 그들은 대공(foramen magnum) 수준까지 올라갑니다. 따라서 어린이의 편도선이 5mm 감소하는 것은 정상일 가능성이 높지만 성인이 되면 이러한 변화를 의심해 봐야 합니다.

CT

최신 체적 스캐닝 고품질시상면 재형성은 대공과 편도선을 상대적으로 잘 시각화하지만 (MRI와 비교하여) 대비가 부족하여 정확한 평가가 어렵습니다. 더 자주, 수질이 편도선을 덮고 있을 때 축 영상에서 병리가 의심될 수 있습니다. 뇌척수액소량으로 존재하거나 존재하지 않음. 이 조건대공의 범람이라고 합니다.

MRI

MRI 검사가 선택 방법입니다. 시상면 영상은 Arnold Chiari I 기형을 평가하는 데 가장 적합합니다. 축상 영상은 또한 "밀집된" 대공의 사진을 제공합니다.

치료 및 예후

Arnold Chiari I 기형은 세 단계로 나눌 수 있습니다(이 구분은 일상적인 진료에서는 거의 사용되지 않지만).

1. 무증상
2. 뇌간 압박
3. 척수공동증

수술적 치료는 환자가 2~3개월 동안 보존적 치료에도 효과가 없는 신경학적 결손이 있는 경우에만 사용됩니다. 이는 후두개와의 감압 두개골 절제술과 경질막 성형수술을 포함한 후궁절제술(상부 경추의 아치 제거)로 구성됩니다.

이야기

이는 1891년 오스트리아의 병리학자인 Hans Chiari(1851-1916)에 의해 처음 기술되었습니다.

감별 진단

차동 시리즈에는 다음이 포함됩니다.

• 편도선 외측:<5 мм
• Arnold Chiari 기형 1.5(동의어 구근 변종 Chiari 1, 한때 Chiari I의 변종으로 간주됨)
• 편도선 외편 획득
  • 요추 천자
  • 기저부 장중첩증

"키아리 기형"이라는 용어는 치아리가 훨씬 더 큰 기여를 하기 때문에 전통적인 "아놀드-키아리 기형"보다 선호됩니다.

치아리 기형은 아마도 관련이 없는 4가지 유형의 후뇌 이상으로 구성됩니다. 대부분의 경우는 1형과 2형에서 발생합니다(표 6-5 참조). 나머지 변형은 매우 제한된 수의 사례를 설명합니다.

테이블 6-5. Chiari 기형의 1형과 2형의 비교 특성(수정 포함)

치아리 기형 1형

T.N. 소뇌의 일차 외측. 이는 GZ 아래 편도선 탈출(기준은 아래 MRI 참조) 및 "편도선의 플러그형 신장"과 함께 소뇌의 꼬리 방향 변위만 있는 드문 기형입니다. 제2형과 달리 연수는 꼬리 방향으로 옮겨지지 않고(일부 저자는 이에 동의하지 않음), 뇌간이 관여하지 않고 하부 뇌신경이 신장되지 않으며 상부 경추 신경이 머리를 향하지 않습니다.

뇌간과 편도선 주변의 유막과 거미막에 섬유증이 있을 수 있습니다. 수척증 및 척수공동증 SM이 있을 수 있습니다. 일부 사례에서는 요복막 단락 또는 다중(외상성) LP 후에 획득될 수 있습니다.

역학

임상 증상의 평균 연령은 41세(범위: 12~73세)입니다. &(&:%=1.3:1)가 약간 우세합니다. 치아리 기형과 확실히 관련된 증상의 평균 지속 기간은 3.1년(범위: 1개월~20년)입니다. G/B와 같이 구체적이지 않은 불만 사항을 포함하면 이 기간은 7.3년이 됩니다. MRI 시대가 도래하면서 이러한 진단 지연은 더 짧아질 수 있습니다.

임상 발현

치아리 기형 환자는 다음 증상 중 일부 또는 전부를 나타낼 수 있습니다.

1. 뇌간 수준에서 뇌간의 압박
2. GCF
3. 척수공동증
4. ICP의 주기적인 증가로 인해 두개내 영역이 척추 영역에서 분리됨

불만 사항

가장 흔한 증상은 통증(69%)이며, 특히 후두부 부위에서 흔히 느껴지는 통증입니다(표 6-6).

테이블 6-6. 치아리 기형 1형에 대한 불만(71명)

H/B는 종종 목 확장과 Valsalva 조작으로 인해 발생합니다. 특히 한쪽으로 악수할 때 약점도 상당히 뚜렷합니다. Lhermitte 징후가 관찰될 수 있습니다. 하지 침범은 대개 양측 경직으로 나타납니다.

증상

표를 참조하세요. 6-7. 세 가지 주요 증상 그룹:

1. 대뇌 피질 압박 증후군(22%): 운동실조, 피질척수 및 감각 장애, 소뇌 증상, 하부 뇌신경 마비. 환자의 37%가 심각한 G/B를 앓고 있습니다.
2. SM 중심 병변 증후군(65%): 해리된 감각 장애(표면 및 심부 민감도가 보존된 통증 및 온도 상실), 때로는 분절 약화 및 긴 경로 손상 징후(척수공동증 증후군). 11%의 경우 하부 뇌신경 마비가 관찰됩니다.
3. 소뇌증후군(11%): 몸통과 사지의 운동실조, 안구진탕, 구음장애

테이블 6-7. 치아리 기형 1형 증상 (121명)

* 전형적인 경우: 수직 운동이 있는 하방 안진 또는 수평 운동이 있는 회전 안진; 오실로시아도 포함됩니다

하향안진은 이 질병의 특징으로 간주됩니다. 10%의 경우 환자의 신경학적 상태에는 변화가 없었고 유일한 불만은 후두부 두통이었습니다. 어떤 경우에는 주요 증상이 경직일 수도 있습니다.

자연 코스

자연사는 정확히 알려져 있지 않습니다(이 주제에 관한 출판물은 2개뿐입니다). 환자는 주기적인 악화로 수년 동안 안정을 유지할 수 있습니다. 어떤 경우에는 자발적인 개선이 가능합니다(논란의 여지가 있음).

진단

개요 두개골조영술

70개의 검토 두개골 조영술을 분석한 결과, 36%의 사례에서만 변화가 발견되었습니다(26%의 사례에서는 기저부 인상이 있었고, 7%에서는 편평두개저가 있었고, 각 환자는 파제트병과 오목한 사타구니가 있었습니다). 60개의 척추 조영술 중 35%의 경우에서 병리학적 변화가 나타났습니다(환추 동화, 관 확장, 경추 융합, 환추 후궁 무형성 포함).

선택한 진단 방법. 편도선 탈출과 20~30%의 사례에서 관찰되는 수척수공동증을 포함하여 위의 대부분의 이상은 MRI에서 쉽게 발견할 수 있습니다. 뇌간의 복부 압박이 있는 경우에도 볼 수 있습니다.

정상인 200명과 치아리 기형 1형 환자 25명의 소뇌편도 위치를 표에 나타내었다. 6-8. 테이블 6-9는 편도선 하부 위치의 한계를 3mm가 아닌 2mm로 간주할 경우 나타나는 변화를 보여준다.

테이블 6-8. BZO의 소뇌 편도 위치

* BZO 바닥을 기준으로 한 측정

테이블 6-9. 치아리 기형 1형에 대한 기준

위의 정보와는 달리 5mm는 치아리 1형 기형의 존재를 인식하는 데 적합한 편도선 위치의 하한선으로 표시되는 경우가 많습니다.

척수조영술

위음성 결과는 6%의 경우에서만 관찰됩니다. HF는 BZO까지 끝까지 가야 합니다.

뼈 인공물로 인해 CT는 GZ 영역을 시각화하는 데 한계가 있습니다. 척추강내 투여된 CV(골수조영술)와 결합하면 연구의 신뢰성이 높아집니다. 조사 결과: 편도선 탈출 및/또는 심실 비대.

치료

외과 적 치료에 대한 적응증

증상 발생 후 2년 이내에 수술을 하면 좋은 결과를 얻을 수 있다는 점을 고려하여, 증상이 있는 환자에서는 조기 수술적 치료를 권고합니다. 무증상 환자를 관찰한 후 나중에 증상이 나타나면 수술을 할 수 있습니다. 수년 동안 증상이 변하지 않은 환자도 모니터링할 수 있습니다. 악화되는 경우 외과 적 치료가 필요합니다.

수술 기법

가장 일반적인 유형의 수술은 다른 개입을 포함하거나 포함하지 않는 PCF 감압술(후두하 두개골 절제술)입니다(보통 경막 성형 수술 및 C1~C2 또는 C3 경추후궁절제술과 병용).

환자는 흉곽 아래 지지대를 사용하여 뱃속에 눕혀집니다. 헤드는 메이필드 헤드 홀더로 고정됩니다. 목은 후두골과 C1의 뒤쪽 아치 사이의 공간을 늘리기 위해 구부러집니다. 접착 테이프를 사용하여 어깨를 아래로 당깁니다. 성형수술을 위해 대퇴근막 조각을 채취해야 하는 경우를 대비해 엉덩이 한쪽을 지지대(샌드백) 위에 올려놓아야 합니다. 절개는 C5의 극돌기부터 시작하여 정중선을 따라 이루어집니다. 뼈는 GZ 위에서 위쪽으로 ~3cm, 너비 ~3cm로 절제됩니다. Y자형 절개를 통해 경막을 열고 상부 플랩을 절제합니다. 주목: Chiari 기형의 경우 횡동 부비동은 일반적으로 매우 낮은 위치에 있습니다. 따라서 후두골의 절제는 작아야 하며 편도선의 압박을 제거하기 위해 경추 추궁 절제술과 BZ 가장자리 절제에 중점을 두어야 합니다. PCF에서는 편도선 압박이 발생하지 않습니다. 또한 후두골을 과도하게 절제하면 소뇌 반구가 결과 결함으로 돌출되어 추가적인 문제가 발생할 수 있습니다.

편도선과 연수에 충분한 공간을 제공하기 위해 골막 또는 대퇴근막 조각으로 경막성형술을 수행합니다. 일부 외과 의사는 또한 근육이나 테플론으로 제4뇌실 정점에 압전을 가하고, 척수공동낭이 있는 경우 배액(스텐트나 션트를 배치하거나 배치하지 않고 대개 등근의 진입 부위를 통한 천공)으로 수술을 보완합니다. ), 제4뇌실 우회술, 말단 뇌실루술술, 닫힌 경우 Magendie 구멍 열기).

일부 저자는 PICA를 포함한 중요한 구조에 대한 부주의한 손상을 피하기 위해 편도선 사이의 유착을 제거하려고 시도하지 말 것을 강력히 권고합니다. 다른 사람들은 편도선을 조심스럽게 분리하고 편도선의 부피를 줄이기 위해 양극성 응고 치료를 권장합니다.

일부 저자는 뇌간의 복부 압박이 있는 경우 사대 및 치상 돌기의 경구 절제술을 권장합니다. 그들은 이러한 환자들이 PCF 감압만으로 악화될 수 있다고 믿습니다. 결과적인 변화가 가역적인 것으로 나타났기 때문에 PCF 감압 후 MRI에서 기저부 인상이 악화되거나 진행되는 경우 이 개입을 수행하는 것이 더 적절해 보입니다.

운영 결과

표를 참조하세요. 6-10. 편도선 탈출은 (정의에 따라) 모든 경우에 존재합니다. 대부분 C1 수준(62%)에 위치합니다. 41%의 경우에는 Luschka 및 Magendie 구멍이 막혀 경질막, 거미막 및 편도선 사이에 유착이 발생합니다. 40%의 경우 편도선 분리가 쉽게 발생합니다.

테이블 6-10. 치아리 기형 1형에 대한 수술 소견 (71명)

* 혈관 기형: 8명의 환자에서 PICA가 확장되었거나 비정상적인 위치를 보였습니다(PICA는 종종 편도선의 아래쪽 가장자리로 내려갑니다). 큰 경막 정맥 구멍

외과적 합병증

71명의 환자에서 후두하 두개골 절제술과 C1-3 추궁절제술을 시행한 후(그 중 69명은 경막성형술 시행), 한 명의 환자가 수면 무호흡증으로 인해 수술 후 36시간 만에 사망했습니다. 수술 후 가장 흔한 합병증은 호흡억제(10명)였으며 보통 5일 동안 지속되었으며 밤에 가장 자주 발생했습니다. 이와 관련하여 호흡을 주의 깊게 모니터링하는 것이 좋습니다. 수술의 기타 위험: 유실증, 소뇌 반구 탈출, 혈관 손상(PICA 등).

운영결과

통증을 호소하는 환자는 대개 수술에 잘 반응합니다. 수술 전 약화는 일반적으로 치료에 덜 반응하며, 특히 근육 소모가 이미 있는 경우에는 더욱 그렇습니다. 등쪽 기둥이 영향을 받지 않고 척수시상로의 침범으로 인해 결핍이 발생한 경우 민감도가 향상될 수 있습니다.

Rhoton은 수술의 주요 효과가 증상의 진행을 멈추는 것이라고 믿습니다.

소뇌증후군 환자에서 가장 유리한 결과가 관찰되었습니다(추가 악화 없이 87%에서 개선). 나쁜 결과와 상관관계가 있는 요인: 위축, 운동실조, 척추 측만증의 존재, 2년 이상의 증상 지속.

테이블 6-11. 장기 결과(69명, 평균 추적 기간 4년)

* 이 환자들은 수술 후 2~3년 이내에 수술 전 수준으로 악화되었습니다(추가 악화 없음). BZ 압박 증후군 환자의 30%, SM 중심 병변 증후군 환자의 21%에서 재발이 발생했습니다.

치아리 기형 2형

일반적으로 골수수막류(MMC)와 결합되며 폐쇄성 이분척추(잠재척추이분증)와는 덜 일반적입니다.

병리생리학

아마도 수반되는 MMC에 의한 SM 고정과 관련이 없을 것입니다. 다양한 기타 발달 이상을 동반한 원발성 뇌간 발생 이상일 가능성이 더 높습니다.

중요한 발견들

경추관절, 뇌교, 제4뇌실 및 수질 연수의 꼬리 탈구. 소뇌 편도선은 대뇌 피질 수준이나 그 아래에 위치합니다. 자궁 경부 관절의 일반적인 굽힘 대신 굴곡 형태의 변형이 있습니다.

다른 가능한 발견:

1. 사변각판의 오구 곡선

2. 시상간교차가 증가된 투명중격 결여: 투명중격 결여는 선천적 결여라기보다는 HCF에 의한 흡수를 동반한 괴사에 의한 것으로 생각됩니다.

3. 약하게 수초화된 소뇌 잎

4. GCF: 대부분의 경우 사용 가능

5. 헤테로토피아(병리적 탈구)

6. 허벅지 저형성증

7. 소회증

8. 하부 뇌신경 핵의 변성

9. 뼈 이상:
A. 경부-수질 관절 부위
B. 아틀라스의 동화
C. 편평두개저
D. 기저 인상
E. Klippel-Feil 변형

10. 수막증

11. 두개골에 열공(lacunae) 형성

임상 발현

증상은 뇌간 및 하부 뇌신경의 기능 장애와 관련이 있습니다. 성인기에 질병이 나타나는 경우는 드뭅니다. 신생아의 증상은 나이가 많은 어린이의 증상과 크게 다릅니다. 신생아는 며칠 내에 심각한 뇌간 기능 장애를 동반한 급속한 신경학적 악화가 발생할 가능성이 더 높습니다. 나이가 많은 어린이의 경우 증상은 점차적으로 발생하며 심각해지는 경우는 드뭅니다.

발견한 것:

1. 삼키기 어려움(신경성 삼킴곤란)(69%). 수유 불량, 수유 후 청색증, 코 역류, 수유 시간 연장, 타액 축적 등으로 나타납니다. 인두 반사가 감소되는 경우가 많습니다. 신생아에게 더 심함

2. 무호흡증(58%): 호흡 자극 장애와 관련됩니다. 신생아에서 더 흔함

3. 협착음(56%): 신생아에서 더 자주 발생하며 일반적으로 X번째 뇌신경의 마비로 인해 흡기 시 더 악화됩니다(후두경 검사 중 외전 성대의 마비 및 때로는 내전근 성대가 보입니다). 일반적으로 일시적이지만 호흡 정지로 진행될 수 있음

4. 포부 (40%)

5. 사지마비로 발전할 수 있는 상지의 약화(27%)

6. opisthotonus (18%)

7. 안구진탕: 특히 하향

8. 약하거나 없는 울음

9. 안면 근육의 약화

진단

개요 두개골조영술

선천성 HCF의 결과로 두안면 불균형이 눈에 보일 수 있습니다. 두개골에 열공(소위 lukenschadel)이 형성되는 것은 85%의 경우에서 관찰됩니다(두개골에 둥근 결함이 있고 가장자리가 뚜렷하며 고르지 않게 분기된 뼈 조각으로 구분됨). 낮은 위치에 있는 내부 후두 돌출(경추 단축), BZO 증가(70%) 및 상부 경추 아치의 연장이 있을 수 있습니다.

CT 및/또는 MRI

중요한 발견들
A. 장연수의 Z형 변형*
B. 소뇌 "플러그"
C. 사지융합(사지신경 부위의 오구 굴곡)
D. 중간 종괴 증가(시상간 융합)*
E. 수질 연수의 신장/자궁경화
F. 소뇌천막의 낮은 부착

관련 발견
가. GCF
B. 경추수질관절 부위의 척수공동증 (MRI 전 발생률은 48-88%)
C. 제4뇌실 장애
D. 소뇌수질 압박
E. 뇌량의 생성/형성이상*

* 이러한 징후는 MRI로 더 잘 평가됩니다.

후두경검사

크룹 및 기타 상부 호흡기 감염을 배제하기 위해 천명음이 있는 어린이에게 시행됩니다.

치료

GCF를 수정하기 위해 션트 설치(이미 션트를 사용할 수 있는 경우 작동 확인)

신경성 연하곤란, 천명음 및 무호흡증 발작의 경우 PCF의 가속 감압이 권장됩니다(MMC 환자의 18.7%에서 필요함). 권장되는 감압을 수행하기 전에 항상 환자에게 션트가 작동하는지 확인해야 합니다!

외과적 감압

참고:신생아의 좋지 않은 수술 결과는 많은 신경학적 소견이 감압으로 개선될 수 없는 선천적(교정 불가능한) 장애로 인한 것일 수 있다는 사실로 설명됩니다. 또 다른 견해는 조직학적 변화가 만성 뇌간 압박과 그에 수반되는 허혈에 기인하므로 가속 뇌간 감압술은 다음과 같은 중요한 경고 증상이 나타나는 즉시 수행되어야 한다는 것입니다: 신경성 연하곤란, 협착음, 무호흡증.

운영 기술:일반적으로 경질막 성형수술을 통해 소뇌 편도선의 감압. 환자는 목을 구부린 채 뱃속에 눕혀집니다. 후두하 두개골 절제술과 경추후궁 절제술을 시행하며 소뇌 편도선의 정점에 도달해야 합니다. BZ 가장자리와 C1 아치 사이에서 SC를 압박하는 두꺼운 경막 인대를 감지하는 것이 일반적으로 가능합니다. 경질막은 Y자형 절개로 열립니다. 영아의 경우 BZO 수준 이상으로 경막을 열 때 주의가 필요합니다. 그들은 잘 발달된 후두동을 가지고 있으며 큰 경막 호수를 가질 수 있습니다. 편도선을 밑에 있는 연수로부터 분리하려고 시도하지 마십시오. 척수공동이 큰 경우에는 척수-지주막하 션트술을 시행합니다.

수술 전 협음 호흡이나 후두 외전근 마비가 있는 경우 기관 절개술(대개 임시)을 권장합니다. 수술 후 호흡에 대한 세심한 모니터링이 필요합니다(폐쇄를 모니터링하고 환기 자극을 줄임). 저산소증과 고탄수화물증에는 기계적 환기가 필요합니다.

결과

68%의 경우에서 증상이 완전히 또는 거의 완전히 해결됩니다. 12%의 경우에는 경미하거나 중간 정도의 신경학적 결손이 남아 있습니다. 20%의 경우에는 호전이 없습니다. 일반적으로 신생아는 나이가 많은 어린이보다 결과가 더 나쁩니다.

가장 흔한 사망 원인은 호흡 정지입니다(사망한 환자 17명 중 8명). 나머지 사례는 수막염/뇌실염(6명), 흡인(2명), 담도 폐쇄증(1명)이었습니다.

수술 후 7개월에서 6년까지 추적관찰하는 동안 수술한 환자의 사망률은 37.8%였다.

가장 중요한 예후인자는 수술 전 상태와 신경학적 악화율이었다. 심폐정지, 성대 마비, 팔 약화 등이 나타난 영아의 경우 발병 2주 이내에 사망률은 71%였습니다. 더욱 점진적인 악화로 인해 사망률은 23%였습니다. 수술적 치료의 성공을 좌우하는 최악의 예후인자는 양측 성대마비였다.

다른 유형의 치아리 기형

치아리 기형 3형

거의 본 적이 없습니다. 가장 심한 형태입니다. BZ를 통해 소뇌가 자궁경관으로 탈출되는 PCF 구조의 변위, 종종 경추 또는 후두하 뇌수막류가 있는 경우. 일반적으로 생활과 양립할 수 없습니다.

치아리 기형 4형

소뇌탈출이 없는 소뇌저형성증.

그린버그. 신경외과

Arnold-Chiari 기형 I형(Q07.0)은 뇌 발달의 선천적 기형으로, 후두개와 형성이 대공 수준 아래의 척추관 영역으로 이동하는 것을 특징으로 합니다.

유병률: 10만명당 평균 3.3-8.2명. 임상 증상의 시작은 성인기나 청소년기에 관찰됩니다. 50-75%의 경우 척수공동증과 결합되고 10%에서는 수두증이 동반됩니다.

때로는 이 병리가 임상 증상을 나타내지 않아 엑스레이 소견이 되는 경우도 있습니다.

임상 사진

Arnold-Chiari 기형 I형의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 머리 뒤쪽의 통증, 기침, 긴장(35-50%) 중에 심해질 수 있음,
• 목 통증 (15%),
• 허약함, 손의 마비(60%),
• 걸을 때 불안정함(40%),
• 복시, 언어 장애, 삼키기 어려움 - 5-25%,
• 머리에서 소음이 발생합니다(15%).

환자를 객관적으로 검사하면 뇌증후군, 편평두개저증(50%), 안구진탕, 복시, 연하곤란, 구음장애, 목과 팔의 감각 저하, 팔의 경직 마비, 심부 반사 신경의 활성화, 운동실조 등이 나타날 수 있습니다.

Arnold-Chiari 기형 진단

• 뇌, 경추 척수의 자기 공명 영상.

• 신경안과의사와 상담(울혈성 시신경유두).

감별 진단:

• 뇌 발달의 기타 이상, 두개척추 접합부.
• 유전성 운동실조증.
• 탈수초성 질환.

Arnold-Chiari 기형의 치료

치료는 증상에 따라 이루어집니다. 전문의의 진단을 확인한 후에만 처방됩니다. 임상 증상의 증가는 후두하 감압 및 우회 수술의 징후입니다.

필수 약물

금기 사항이 있습니다. 전문가의 상담이 필요합니다.

• 케토프로펜(비스테로이드성 진통제). 복용량 처방 : 상황에 따라 경구 50mg, 일주일에 2회 이하.
• (비스테로이드성 항염증제). 복용량 요법: 급성 통증 증후군 완화를 위해 권장되는 경구 복용량은 8-16mg/일입니다. 2-3회 복용량으로. 일일 최대 복용량은 16mg입니다. 정제는 식사 전에 물 한 컵과 함께 복용합니다.
• (진통제, 항염증제). 복용량 요법: 경구, 식사 중, 1일 10-20 mg. 1~2회 복용량으로. 필요한 경우 일시적으로 1회 또는 분할 투여량으로 30mg/일로 복용량을 늘리거나 10mg/일로 줄일 수 있습니다.
• (중추 작용 근육 이완제). 복용법: 초기 경구 투여량은 6mg(1캡슐)입니다. 필요한 경우 3~7일 간격으로 1일 용량을 6mg(1캡슐)씩 점차적으로 늘릴 수 있습니다. 대부분의 환자의 경우 최적 복용량은 하루 12mg(2캡슐)입니다. 드물게 일일 복용량을 24mg으로 늘려야 할 수도 있습니다.
• (중추 작용 근육 이완제). 용법: 식후 씹지 않고 소량의 물과 함께 경구로 50mg을 1일 2~3회, 점차적으로 150mg을 1일 2~3회까지 증량합니다.

그러나 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 기침과 긴장으로 인해 악화되는 경추 후두 부위의 통증;
• 두통;
• 시력 감소;
• 안구진탕(안구의 진동 운동);
• 삼키는 데 장애가 있습니다 (먹거나 마실 때 질식).
• 보행의 불안정성, 불안정성, 빈번한 넘어짐;
• 운동 협응 장애: 환자의 움직임이 불분명하고, 조화되지 않으며, 휩쓸립니다.
• 깊은 감수성 위반(자신의 신체에 대한 인식이 중단됩니다. 예를 들어 눈을 감은 사람은 손이 누워 있는 위치를 느끼지 못합니다.)
• 상지의 통증 및 온도 민감도 감소;
• 호흡 문제(정지까지) - 심각한 경우.

양식

• Arnold-Chiari 기형 1유형:뇌간의 압박으로 소뇌의 일부 (그 파생물 - 편도선)가 대공 평면 아래로 하강합니다.
• Arnold-Chiari 기형 2유형:소뇌 편도 외에도 연수와 중뇌(바로 위에 위치한 구조)도 대공으로 내려갑니다. 종종 척추 아치의 비융합, 수두증(뇌강에서 뇌척수액의 유출 장애. 술은 뇌에 영양과 신진대사를 제공하는 액체)을 동반합니다.
• Arnold-Chiari 기형 3유형:이러한 형태의 이상으로 인해 뇌 탈출(뇌류)이 형성되어 두개골 뼈의 결함을 통해 나타납니다. 소뇌의 일부가 이 탈장에 들어가는데, 이는 불균형, 보행의 불안정, 안구진탕(눈의 좌우 진동 운동)으로 나타납니다.
• Arnold-Chiari 기형 유형 4:이 형태는 소뇌의 선천적 발달 부족이 특징입니다. 대부분의 경우 사망으로 끝납니다.

원인

이 변칙 현상이 발생한 이유는 확실하게 알려져 있지 않습니다.

Arnold-Chiari 기형이 있는 아이를 낳을 위험은 임산부의 신체에 영향을 미치는 다음 요인에 의해 증가될 수 있습니다.

• 임신 중 약물 남용;
• 임신 중 흡연 및 음주;
• 빈번한 바이러스 성 감기, 풍진 및 임신 중 기타 바이러스 성 질병.

선천적 원인에는 두개골 뼈의 비정상적인 발달이 포함될 수 있습니다.

• 후두개와(posterior cranial fossa)가 너무 작습니다(보통 뇌의 소뇌와 후두엽이 위치함).
• 대공(foramen magnum)의 크기가 증가합니다.

획득 원인은 다음과 같습니다.

• 출산 외상으로 인한 어린이의 두개골과 뇌에 대한 외상성 부상(산도 통과 중)
• 뇌척수액이 척수 중앙관 벽에 미치는 유체 역학적 영향 (뇌척수액은 뇌에 영양과 신진 대사를 제공하는 뇌척수액입니다) : 뇌의 충치 (심실)와 ​​뇌척수액 사이의 뇌척수액 순환 척수가 손상되면 뇌척수액이 압력을 받아 척수가 손상되어 중앙 채널이 늘어날 수 있습니다.

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진단

진단은 신경학적 검사와 기구검사 결과를 바탕으로 내려집니다.

• 신경학적 검사: 보행의 불안정, 안구진탕(눈이 좌우로 규칙적으로 진동하는 움직임), 감각 장애 및 삼키는 현상이 나타날 수 있습니다.
• 불만 사항 및 병력 분석:
  • 두통, 감각 장애, 보행 불안정, 마비(사지를 움직일 수 없음)에 대한 불만이 나타난 지 얼마나 되었습니까?
  • 장애가 출생 시 존재했는지 아니면 나중에 발생했는지 여부;
  • 아이가 출산 중 머리나 목에 부상을 입었는지 여부.

• 뇌와 경추, 흉추의 MRI(자기공명영상)를 통해 뇌의 구조를 층별로 연구하여 뇌발달의 이상을 찾아볼 수 있습니다.
• 치료사나 신경외과 의사와 상담하는 것도 가능합니다.

Arnold-Chiari 기형의 치료

치료의 양과 유형은 질병의 중증도에 따라 다릅니다.

• 보존적(비수술적) 치료(질병의 주요 증상이 경추-후두부의 경미한 통증인 경우): 진통제, 항염증제, 근육 이완제(근육을 이완시키는 약물)를 사용합니다.
• 외과적 치료(보존적 치료로 효과가 없거나 심각한 신경학적 증상(예: 사지의 무감각, 약화)이 있는 경우). 수술 치료의 목표는 뇌 구조의 압박에 기여하는 요인을 제거하고 뇌척수액 순환(일반적으로 뇌실과 척수 중심관 사이를 자유롭게 순환함)을 정상화하는 것입니다.

합병증 및 결과

• 두개 내 고혈압의 증가, 고혈압 수두증 증후군 (두개강 내 체액의 과도한 축적)의 발생.
• 호흡 문제(멈추는 지점까지도).
• 울혈성 폐렴(폐 내 혈액 정체로 인한 폐 조직의 염증. 혈액 정체로 인해 폐 영양실조 및 폐에 유입되는 미생물의 활발한 증식으로 이어짐)은 종종 환자가 독립적으로 움직일 수 없게 되기 때문입니다.

Arnold-Chiari 기형 예방

질병의 원인에 대한 데이터가 충분하지 않기 때문에 예방 조치는 임신 중 산모의 건강한 생활 방식 규칙으로 축소됩니다.

• 좋은 영양 (신선한 야채와 과일 섭취, 육류 제품 섭취, 비타민 섭취)
• 담배와 술을 끊는 것;
• 의사가 처방한 대로만 약을 사용하십시오.

추가적으로

편도선 탈출의 전제 조건은 다음과 같습니다.

• 후두개와 크기 감소(뇌의 소뇌와 후두엽이 일반적으로 위치함): 이 경우 소뇌에는 충분한 공간이 없으며 하부 부분을 두개골 밖으로 "밀어내는" 것처럼 보입니다. 공동;
• 대후두공의 크기 증가: 소뇌 편도선이 두개강에서 빠져나가는 것을 허용합니다.

소뇌 편도선이 대공 또는 척수의 cagal로 하강하는 것을 디스토피아라고합니다. 때로는 이러한 병리를 치아리 기형(Chiari 기형)이라고 합니다. 일반적으로 이러한 질병은 심각한 장애나 명백한 증상을 수반하지 않으며 환자가 걱정할 이유가 없습니다. 종종 이 병리는 30~40세에 도달한 후에 나타납니다. 일반적으로 다른 이유로 검사 중에 발견됩니다. 그러므로 환자가 놀라지 않도록 이 질병에 대해 알아야 합니다.

소뇌편도의 낮은 위치가 무엇인지 이해하기 위해서는 임상 증상과 병리가 어떻게 발견되는지 명확하게 알아야합니다. 그리고 이 질환은 잦은 두통을 동반하기 때문에 먼저 원인을 규명한 후 치료를 시작해야 합니다. 이 질병은 MRI로 감지됩니다.

출현 이유

소뇌 디스토피아는 일반적으로 선천성 병리입니다. 이는 배아 기간 동안 장기가 옮겨졌을 때 발생합니다. 잦은 천자를 시행하거나 요추 부상을 입은 경우에만 이차적으로 발생합니다. 이 질병의 다른 원인은 확인되지 않았습니다.

소뇌의 편도선은 후두에서 발견되는 편도선과 매우 유사합니다. 정상 위치에서는 두개골의 BZO 위에 위치합니다. 그리고 그들의 발달과 위치의 편차는 디스토피아뿐만 아니라 이어질 수도 있습니다. 가장 흔히 발생하는 것은 두개골 높이 아래의 소뇌 편도선 탈출입니다.

지금까지 치아리병은 병리학적인 현상으로 신경과 전문의들이 그 원인에 대해 공통된 의견을 제시하지 못했습니다. 어떤 사람들은 이러한 이상이 척추관으로 가는 두개골 출구 뒤의 와(fossa) 크기가 감소할 때 발생한다고 생각합니다. 이것은 종종 상자에 위치한 조직이 성장하는 동안 그러한 결과를 초래합니다. 그들은 후두 출구 관으로 빠져 나갑니다. 다른 전문가들은 머리의 뇌 조직 부피가 증가하여 질병이 발생하기 시작한다고 믿습니다. 이 경우, 뇌는 소뇌와 그 편도선을 후두개와를 통해 후두 두개공으로 밀어 넣기 시작합니다.

뚜렷한 기형의 진행과 수두증과 같은 "클리닉"으로의 전환을 유발합니다. 동시에 뇌의 전체 크기, 특히 소뇌 조직이 증가합니다. 키아리(Chiari) 병리학은 뇌의 저개발 인대 장치와 함께 뼈 조직의 이형성증을 동반합니다. 따라서 외상성 뇌 손상으로 인해 편도선과 소뇌의 위치 수준이 감소하는 경우가 많습니다.

이상 징후의 유형

디스토피아 및 치아리 기형과 같은 비정상적인 편차 유형이 있습니다.

치아리병은 네 가지 유형으로 나뉩니다.

1. 유형 I은 편도선이 대공 수준 아래에 위치하는 것이 특징입니다. 이 병리는 일반적으로 청소년과 성인에서 발견됩니다. 이는 종종 환자의 척수가 위치한 중앙관에 척수 뇌척수액이 축적되는 것을 동반합니다.
2. 제2형은 출생 직후 증상이 나타나는 것이 특징입니다. 또한 편도선 외에도 두 번째 유형의 병리에서는 연수와 심실의 일부가 있는 소뇌 충이 후두 부분의 구멍으로 나타납니다. 두 번째 유형의 이상은 첫 번째 경우에 설명된 병리보다 수척증을 동반하는 경우가 훨씬 더 많습니다. 대부분의 경우 이러한 병리학적 이상은 척수의 여러 부분에 형성된 선천성 탈장과 관련이 있습니다.
3. 유형 III은 구멍을 통해 하강하는 편도선뿐만 아니라 연수 조직과 함께 소뇌로도 구별됩니다. 그들은 자궁 경부 및 후두부에 위치하고 있습니다.
4. IV형은 소뇌 조직의 발달이 미흡한 상태입니다. 이 병리에는 꼬리 방향으로의 변위가 동반되지 않습니다. 그러나 기형은 두개골과 수두증에 위치한 선천성 낭종을 동반하는 경우가 가장 많습니다.

유형 II 및 III은 대뇌 피질 조직의 이소증, 구멍 낭종 등과 같은 신경계 이형성증의 증상과 함께 나타나는 경우가 많습니다.

증상

이상 중에서 가장 흔한 것은 첫 번째 유형의 병리입니다. 그것으로 인해 주류 고혈압 증후군의 징후가 종종 가능하며 소뇌 및 척수공동증 현상, 두개골 내부의 신경 종말 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

주류-고혈압 증후군은 머리 뒤쪽과 목 근육에 통증이 발생하는 것으로, 재채기, 기침 또는 목 근육 조직에 긴장을 줄 때 더욱 심해집니다. 종종 통증은 식사와 관련되지 않은 구토를 동반합니다. 병리학의 많은 증상은 두개골의 후두엽에 위치한 구멍에 대한 소뇌 편도선의 위치에 따라 나타납니다. 또한 관찰된 내용은 다음과 같습니다.

• 목 근육의 긴장도 증가;
• 언어 장애;
• 시력 및 청각 기관의 악화;
• 삼킬 때의 편차;
• 머리에 소음이 동반되는 빈번한 현기증;
• 환경의 회전 느낌;
• 짧은 실신;
• 갑작스러운 움직임 중 압력 변화;
• 혀 위축;
• 쉰 목소리;
• 호흡 문제와 신체의 여러 부분의 민감성;
• 마비의 공격;
• 골반 장기의 장애;
• 팔다리 근육의 약화.

유형 II와 III의 이상 징후는 유사한 증상을 나타내며, 아기가 태어난 후 첫 순간부터 눈에 띕니다. 두 번째 유형은 시끄러운 호흡뿐만 아니라 예상치 못한 호흡 정지 발작, 후두 조직의 신경 마비를 동반합니다. 삼키는 과정의 편차도 관찰됩니다.

디스토피아의 징후는 거의 명확하지 않습니다. 그러나 신경학적 증상은 여전히 ​​가능합니다.

• 긴장이나 기침이 증가하면서 목 근육의 "총격"통증이 발생합니다.
• 머리 부위에 빈번한 통증;
• 현기증과 실신의 공격.

편도선 탈출이 심할 경우 뇌와 척수를 연결하는 관이 넓어지고 편도 주위에 충치가 생기는 경우도 있습니다.

진단 방법

디스토피아를 진단하는 주요 현대 방법은 MRI입니다. 이 경우 CT나 X-ray 연구 모두 병리학에 대한 완전한 그림을 제공하지 않습니다.

EEG, EchoEG, REG와 같은 표준 방법은 정확한 진단을 허용하지 않기 때문에 키아리 증후군 진단에 적합하지 않습니다. 신경과 전문의의 검사로도 이상을 확인할 수 없습니다. 이 모든 방법은 두개골 내부의 압력 증가에 대한 의심만을 보여줄 수 있습니다. 두개골의 X-레이도 촬영해서는 안 됩니다. 왜냐하면 이는 병리학을 동반할 수 있는 뼈 조직의 이상만을 보여주기 때문입니다. 따라서 진단 실습에 단층 촬영이 도입되기 전에는 이 질병을 진단하는 것이 문제였습니다. 현대 진단 방법을 사용하면 병리를 정확하게 확인할 수 있습니다.

척추 접합부 뼈 조직의 고품질 시각화의 경우 MSCT 또는 CT와 같은 방법으로는 충분히 정확한 그림을 제공하지 않습니다. 오늘날 치아리 기형을 진단하는 신뢰할 수 있는 유일한 방법은 MRI입니다.

이 방법을 사용하는 연구에서는 환자가 움직이지 않아야 하기 때문에 어린 아이들은 약물의 도움을 받아 인공 수면에 들어가게 됩니다. 척수의 MRI도 수행됩니다. 이는 신경계 기능의 비정상적인 이상을 진단하는 것을 목표로 합니다.

치료

아주 사소한 편차에 대해서만 보수적 치료 방법이 가능합니다. 그것은 모두 의사에게 갈 당시 환자의 상태에 달려 있습니다. 이런 경우에는 비스테로이드성 약물이나 근육이완제를 사용하여 통증을 완화시키는 것이 치료의 목표입니다. 정권교정도 필요하다.

큰 편차에 대한 유일한 효과적인 치료법은 두개골과를 넓히는 수술과 경막 조직의 성형 수술로 구성된 수술입니다.

수술적 치료의 적응증은 다음과 같습니다.

• 약물로 완화할 수 없는 심신을 약화시키는 두통.
• 장애로 이어지는 뇌 발현의 증가.

눈에 띄는 징후 없이 비정상적인 편차가 발생하는 경우에는 치료가 필요하지 않습니다. 목과 뒷머리에 통증이 있는 경우에는 진통제, 무균제, 근육 이완제를 사용하는 보존적 치료를 시행합니다.

치아리 기형에 신경학적 기능 장애가 동반되거나 보존적 치료 과정에서 결과가 나오지 않는 경우 수술이 처방됩니다.

치아리 증후군 치료 과정에서 두개척추 감압 방법이 사용되는 경우가 많습니다. 수술에는 뼈 조직의 일부를 제거하고 소뇌 편도선과 목의 두 척추뼈 일부를 절단하여 후두부의 개구부를 넓히는 작업이 포함됩니다. 덕분에 동종 이식이나 인공 재료로 만든 패치의 결과로 뇌 조직의 뇌척수액 교체가 정상화됩니다. 치아리 증후군은 때때로 뇌척수액이 중심관에서 배출되도록 하는 션트로 치료됩니다. 수술을 통해 뇌척수액을 흉부나 복막의 혈관으로 배출할 수 있습니다.

예측

치아리 기형 1형은 평생 동안 증상이 없을 수 있습니다. 그리고 세 번째 유형의 병리학은 적시에 치료가 수행되지 않으면 거의 항상 사망으로 이어집니다. 첫 번째 또는 마지막 유형의 질병의 신경 학적 징후가 나타나는 경우 적시에 외과 적 치료가 매우 중요합니다. 왜냐하면 조작이 성공적으로 수행 되더라도 신경 기능 부족이 제대로 회복되지 않기 때문입니다. 다양한 출처에 따르면 수술의 효과는 에피소드의 약 절반에서 관찰됩니다.

Arnold-Chiari 기형은 두개-척추 영역의 결함으로 분류됩니다. 그것은 후두개와(PCF)에 형성되며, 그 부피가 부족할 때 뇌와 소뇌의 뒤쪽 부분이 대공 쪽으로 옮겨져 뇌척수액의 흐름이 중단됩니다. 두개골의 뒤쪽은 반구와 소뇌 충, 뇌교 및 수질이 위치한 소위 후방 두개골 포사를 형성하며 대공을 통과 한 후 척수로 전달됩니다. 대공 구멍은 두개골의 뼈 기저부에 의해 제한되며 직경을 변경할 수 없습니다. 뇌 구조의 모든 변위는 크기와 구멍 직경 사이의 불일치, 신경 조직의 쐐기 및 꼬집음으로 가득 차 있습니다. 그 중 치명적일 수 있습니다. 연수에는 심혈 관계 및 호흡의 활동을 담당하는 중요한 신경 센터가 포함되어 있으므로 신경 학적 결손뿐만 아니라 질병의 징후가 될 것입니다. 심한 경우에는 생체 기능이 저하되어 환자가 사망할 수도 있습니다. 소뇌 반구의 변위로 인해 수두증이 있는 뇌척수액 순환이 중단되어 기존 장애가 더욱 악화됩니다. 아놀드 키아리 기형은 선천적일 수 있으며 태아에서 발생하고 다른 발달 이상과 결합될 수 있으며 임상 증상이 항상 즉시 나타나는 것은 아닙니다. 어떤 경우에는 병리가 나타나기까지 상당한 시간이 걸리거나 이전에 무증상이었던 기형의 발현을 유발하는 상황이 발생하며, 다른 환자에서는 MRI에서 우연한 발견으로 판명될 수도 있습니다. 종종 병리 현상은 자연적으로 획득되고 외부 원인의 영향으로 발생하는 반면 출생 시 뇌와 두개골은 정상적인 구조를 가지고 있습니다.

후두와 결손(PCD)의 발생 원인 및 메커니즘

치아리 기형의 원인에 대해서는 합의된 바가 없습니다. 과학자들은 다양한 이론을 제시하는데, 각각은 완전히 정당화되고 존재할 권리가 있습니다.

이전에는 기형이 전적으로 선천적 결함으로 간주되었지만 전문가의 관찰에 따르면 환자의 극히 일부만이 자궁 내 발달 중에 결함이 있었고 나머지는 평생 동안 결함이 발생한 것으로 나타났습니다.

두개-척추 접합부의 후천적 병리의 원인은 뇌가 위치한 뼈 용기보다 훨씬 빠르게 성장할 때 뇌의 신경 조직과 두개골의 뼈 기저부의 성장 속도가 고르지 않은 것으로 간주됩니다. . 결과적인 용적 불일치는 Arnold-Chiari 질병의 기초입니다. 병리학의 선천적 형태는 뼈 이형성증과 결합되어 두개골 뼈의 발육 부진과 인대 형성의 위반을 초래하며 외부 영향이나 부상은 병리학의 증상을 급격히 악화시킬 수 있습니다. 두개와 결함과 다른 자궁 발달 장애 및 선천성 증후군의 조합이 특징적인 것으로 간주됩니다. 신경과 의사들은 병리 형성을 위한 두 가지 주요 메커니즘을 공식화했습니다.

• 뇌 영역의 정상적인 부피로 인해 PCF 크기가 감소합니다(아마도 출생 전 기간의 장애로 인해).
• 뇌가 대공 방향으로 꼬리 부분을 밀 때 두개골과 대공의 올바른 매개변수를 유지하면서 뇌 자체의 부피가 증가합니다.

기형은 선천적일 수 있으므로 정상적인 임신 과정과 자궁 내 발달을 바꿀 수 있는 이유는 다음과 같습니다.

1. 임신 중 약물 남용, 음주 및 흡연, 특히 태아의 기관과 시스템이 막 형성되는 초기 단계에서;
2. 임산부의 바이러스 병변 중 기형 유발 효과가 있는 감염(풍진, 거대세포 바이러스 등)은 특히 위험합니다.

Arnold-Chiari 기형은 뇌와 두개골의 뼈가 처음에 올바르게 발달했을 때 여러 가지 후천적인 이유로 발생합니다. 출생 후 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

1. 자연발생적 및 산과 진료 중 출생 시 부상;
2. 뇌척수액 역학을 위반하는 경우 외상성 뇌 손상 및 척수관 벽에 대한 뇌척수액의 유체 역학적 영향 (이것은 성인에서 발생함)
3. 수두증.

뇌수종은 체액으로 인해 두개골의 내용물 부피가 증가하면 필연적으로 압력이 증가하고 뇌가 꼬리 (후방) 방향으로 변위되기 때문에 자극 요인이 될 수 있습니다. 반면, 소뇌 탈출증으로 인해 뇌척수액 경로가 차단되고 뇌의 충치를 통해 순환하는 뇌척수액의 압력이 증가하는 경우 이는 이상 자체의 징후입니다.

Arnold-Chiari 기형의 유형과 정도

뇌와 두개골의 뼈 기저부에 특정 변화가 있는지에 따라 여러 유형의 Arnold-Chiari 이상을 구별하는 것이 일반적입니다.

• 소뇌 편도선이 하향 변위되는 치아리 기형 1형은 일반적으로 성인과 청소년에게서 발견되며 뇌척수액 역학 손상 및 척수 중앙관에 뇌척수액 축적(수척수증)과 종종 결합됩니다. 뇌간의 압박 가능성.

Arnold-Chiari 기형 1형은 가장 흔히 진단되며 예후가 상당히 좋습니다.

• Arnold-Chiari 기형 2형 - 소뇌 편도선과 그 충, 제4뇌실이 있는 연수, 중뇌 등 1형보다 훨씬 더 많은 양의 뇌가 변위되어 신생아에서 이미 나타납니다. 형성. 일반적으로 2단계 결함의 경우 수척증으로 인해 뇌척수액 흐름이 중단됩니다. 이 질병은 종종 선천성 척수 탈장 및 척추 기형의 존재와 결합됩니다.
• 질병의 3형은 소뇌와 장연수를 포함하는 후두엽 부위의 뇌 물질과 함께 유막이 돌출되는 것이 특징입니다.

그림의 Arnold-Chiari 기형 3형

• Arnold-Chiari 기형 4형은 소뇌가 축소될 때 소뇌의 발달이 저조하여 뼈의 관까지 더 먼 쪽으로 내려오지 않는 것으로 나타납니다. 병리학은 신생아를 생존할 수 없게 만들고 대개 사망으로 끝납니다.

심각도에 관해서는 다음과 같습니다.

1도 Arnold-Chiari 기형은 뇌 자체의 기형이 거의 없으며 클리닉이 완전히 결석하여 외상, 신경 감염 등과 같은 불리한 조건에서만 나타날 수 있기 때문에 병리학의 가장 경미한 변형 중 하나로 간주 될 수 있습니다. 2도 및 3도 기형은 종종 신경 조직의 다양한 기형(뇌 및 피질하 결절의 일부 저형성증, 회백질 변위, 뇌척수액 관의 낭종, 뇌 회선의 발달 부족)과 결합되는 경우가 많습니다. .

아놀드 키아리 증후군의 증상

Arnold-Chiari 증후군의 증상은 유형과 PCF 구조 변위의 특성에 따라 결정됩니다. 증상이 없는 경우가 많으며 뇌검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 성인의 경우 머리 부상으로 인해 증상이 나타날 수 있으며, 어린이의 경우 일부 형태의 질병은 생후 첫 시간과 며칠 동안 이미 눈에 띕니다. 제1형 이상은 가장 자주 진단되며 청소년기나 성인기에 다음과 같은 증후군이 나타날 수 있습니다.

1. 고혈압;
2. 소뇌;
3. 구근;
4. 척수공동증;
5. 뇌신경 손상 현상.

고혈압 증후군은 뇌의 변위된 부분에 의해 뇌척수액 유출이 차단되어 두개내압이 증가하여 발생합니다. 그것은 다음과 같이 나타납니다.

• 특히 재채기나 기침을 할 때 머리 뒤쪽의 두통이 발생합니다.
• 메스꺼움과 구토, 그 후에 환자는 안도감을 느끼지 않습니다.
• 목 근육 긴장.

소뇌 침범의 징후(소뇌 증후군)에는 언어 장애, 운동 기능, 균형 및 안진 장애가 포함됩니다. 환자들은 보행의 불안정성, 공간에서의 신체 위치의 불안정성, 정밀한 운동 능력의 어려움 및 움직임의 명확성에 대해 불평합니다. 뇌간 손상은 뇌신경 핵과 중요한 신경 중심의 위치로 인해 위험해 보입니다. 줄기 증상은 다음과 같습니다:

1. 현기증; 복시 및 시력 저하;
2. 삼키기 어려움;
3. 청력 상실, 이명;
4. 실신, 저혈압, 수면 무호흡증.

Arnold-Chiari 기형의 성인 보균자는 현기증과 이명이 증가하고 머리를 돌리거나 기울일 때 의식 상실의 발작을 나타냅니다. 뇌신경 줄기의 압박으로 인해 혀의 절반이 위축되고 삼키기, 호흡 및 음성 형성 장애와 함께 후두 운동 장애가 나타납니다.

제1형 기형 환자의 뇌척수액 흐름 차단을 배경으로 충치 및 뇌척수액 낭종이 형성되면 감각 장애, 피부 무감각, 근육 소모, 골반 기관 기능 장애, 감소 및 척수공동증 증후군의 징후가 나타납니다. 복부 반사, 말초 신경병증 및 관절의 변화가 사라집니다. 민감성 장애는 환자가 눈을 감고 팔이나 다리가 어떤 위치에 있는지 말할 수 없을 때 자신의 신체에 대한 인식 장애를 동반합니다. 통증과 온도에 대한 민감도도 감소합니다. 신경과 전문의의 관찰에 따르면 척수 낭종의 직경과 위치가 반드시 감각 및 운동 장애 또는 근육 소모의 심각도와 유병률에 영향을 미치는 것은 아닙니다. 2형 및 3형 증후군의 경우 병리 과정이 훨씬 더 심각하며, 출생 직후 아이에게 증상이 나타납니다. 호흡 장애는 천명음(시끄러운 호흡), 이를 멈추는 공격, 액체 음식이 비강에 들어갈 때 삼키는 장애를 유발하는 양측 후두 마비 등 특징적입니다. 생후 첫 달 동안 아기의 두 번째 유형의 이상 현상에는 안진 증, 팔의 근육 긴장도 증가, 푸른 빛이 도는 피부가 동반되며, 이는 특히 아기에게 수유할 때 눈에 띕니다. 운동 장애는 다양하고 증상이 변하며 사지 마비가 가능합니다. 상지와하지의 마비가 가능합니다.

세 번째와 네 번째 변종의 Arnold-Chiari 기형은 심각하며,이것 선천성 병리학, 이는 정상적인 생활 활동과 양립할 수 없으므로 그러한 진단에 대한 예후는 좋다고 간주할 수 없습니다.

아놀드 키아리 기형은 뇌척수액 흐름 차단, 뇌신경 핵 손상, 줄기 구조 침해로 인한 합병증을 유발할 수 있습니다. 가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.

• 고혈압-수두증 증후군 - 뇌척수액 유출 경로의 막힘으로 인한 두개내압의 증가. 어린이와 성인 모두에게 가능함.
• 호흡 장애, 무호흡증;
• 감염성 및 염증성 과정 - 기관지 폐렴, 환자의 앙와위 자세, 삼킴 및 호흡 장애, 골반 장기 기능과 관련된 요로 감염.

병리가 심한 경우에는 혼수상태, 심장 및 호흡 정지가 발생할 수 있으며 이는 몇 분 안에 사망에 이릅니다. 소생 조치를 통해 중요한 기능을 보장할 수 있지만, 안타깝게도 뇌를 다시 살리고 해당 부분의 압축으로 인한 돌이킬 수 없는 결과를 제거하는 것은 거의 불가능합니다.

Arnold-Chiari 기형의 진단 및 치료

증상의 특징과 신경과 전문의의 검사를 토대로 치아리 기형을 진단하는 것은 불가능합니다. 뇌파 검사 및 머리 혈관 연구는 신경 장애의 원인에 관한 정보를 제공하지 않지만 두개골의 압력이 증가했음을 보여줄 수 있습니다. X-ray, CT, MSCT는 이 병리의 특징인 두개골 뼈에 결함이 있음을 나타내지만 연조직 구조와 신경 조직의 상태는 확인할 수 없습니다. MRI를 활용한 덕분에 정확한 기형 진단이 가능해졌고,이를 통해 의사는 뼈 결함과 뇌 자체, 혈관의 발달 옵션, 두개골 뼈에 대한 섹션의 위치 수준, 크기, 후두 두개골의 부피 및 대공의 너비를 결정할 수 있습니다. . MRI는 병리를 탐지하는 정확하고 가장 신뢰할 수 있는 유일한 방법으로 간주될 수 있습니다. MRI는 환자를 고정시켜야 하며, 환자는 한동안 기계 테이블에 조용히 누워 있어야 합니다. 어린이는 이에 대해 상당한 어려움을 겪을 수 있으므로 약용 수면 상태에서 연구를 수행합니다. 척수와 척추의 결합된 결함을 찾기 위해 척주의 이들 부분도 검사됩니다.

진단이 확정되면 환자는 신경외과의사 또는 신경과 전문의에게 의뢰되어 치료 계획, 수술 적응증 및 유형을 결정합니다.

증상이 없는 아놀드 키아리 기형은 치료가 필요하지 않습니다. 더욱이, 병리학의 운반자 자신은 신체에 문제가 있다는 것을 깨닫지 못할 수도 있습니다. 질병의 임상 징후가 나타나면 보존적 치료나 수술적 치료가 필요합니다. 증상이 두통으로 제한되는 경우 처방됩니다. 약물 치료, 항염증제(니세, 이부프로펜, 디클로페낙), 진통제(케토롤) 및 근육 경련 완화제(마이도캄)를 포함합니다. 신경 장애, 뇌 일부, 신경 줄기의 압박 징후가있는 경우 3 개월 동안 약물 치료로 효과가 없으면 환자는 필요합니다. 수술 교정.신경 조직의 압박을 제거하고 뇌척수액 순환을 정상화하려면 수술이 필요합니다. 치아리병에 대한 가장 인기 있는 수술은 PCF의 크기를 증가시키는 것을 목표로 하는 두개척추 감압술로 간주됩니다. 감압 중에 외과 의사는 후두골 부분을 제거하고 소뇌 편도선을 절제하며 필요한 경우 첫 번째 경추의 뒤쪽 부분을 절제합니다. 뇌의 뒤쪽 부분이 결과 구멍으로 탈출하는 것을 방지하기 위해 특수 합성 패치가 경막에 적용됩니다.

후두골과 경추 일부 제거의 예 경추의 감압은 외상적이고 위험한 것으로 간주됩니다. 통계에 따르면 적어도 10명의 환자마다 합병증이 발생하는 반면, 수술을 하지 않으면 사망률이 훨씬 낮습니다. 외과 적 치료의 위험이 높기 때문에 신경 외과 의사는 매우 심각한 징후, 즉 뇌 부위 압박의 임상 징후의 경우에만 의존합니다. 외과 적 치료의 또 다른 옵션은 션트 (shunting)로, 뇌척수액이 두개강에서 흉부 또는 복강으로 유출되는 것을 보장합니다. 특수 튜브를 이식함으로써 뇌척수액의 흐름과 두개내압이 감소합니다. 심각한 형태의 병리학에서는 입원, 감염성 합병증 예방 및 신경 장애 교정 조치가 표시됩니다. 대공공에 부품이 쐐기로 고정되어 뇌부종이 증가하면 부종 (마그네슘, 푸로세미드, 다이카브) 퇴치, 호흡 부전시 인공 환기 장치 설치 등 집중 치료가 필요합니다.

Arnold-Chiari 기형의 기대 수명과 예후는 병리 유형에 따라 다릅니다. 유형 I의 경우 예후는 양호한 것으로 간주될 수 있으며 어떤 경우에는 진료소가 전혀 발생하지 않거나 강한 외상 요인에 의해서만 유발됩니다. 증상이 없을 때, 변칙적 보균자는 다른 모든 사람만큼 오래 산다. 임상 증상이 나타나는 두 번째 및 첫 번째 유형의 변칙의 경우 적극적인 치료로도 제거하기 어려운 신경 학적 결손이 나타나기 때문에 예후가 다소 악화되므로 이러한 환자에게는시기 적절한 수술이 매우 중요합니다. 환자가 수술 지원을 빨리 받을수록 신경학적 변화가 덜 뚜렷해집니다. 세 번째와 네 번째 유형의 기형은 가장 심각한 형태의 병리학입니다. 많은 뇌 구조가 관련되어 있고 다른 기관의 결함이 결합된 경우가 많으며 뇌간의 심각한 기능 장애로 인해 생명과 양립할 수 없기 때문에 예후는 좋지 않습니다.

비디오: Arnold-Chiari 기형에 대한 프레젠테이션 및 기타 정보

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질문:

측뇌실뇌는 정상적인 크기와 구성을 가지며 다소 비대칭적입니다(S>D).

나의 주요 증상:

의사의 대답:

모스크바의 의료 서비스:

질문:친애하는 의사! 다음과 같은 질문을 드리고 싶습니다.

MRI에서 증상이 나타날 수 있는 질병은 무엇인가요? 백질의 변화인가요? 나는 이것이 순환 장애 뇌병증에서 발생한다는 것을 알고 있습니다. 비슷한 지표를 보이는 다른 질병이 있습니까? 그리고 진단을 명확히 하기 위해 어떤 추가 진단을 수행해야 합니까?

만일의 경우에 대비해 제 간증은 다음과 같습니다.

소뇌 편도선의 낮은 위치. 대공 수준 아래로 최대 0.3cm까지 탈출합니다.

백질에서는 전두엽, 피질 하에서는 뇌의 인접한 부분의 초점 주변 부종의 징후없이 최대 0.2cm 크기의 고강도 MRI 신호의 단일 작은 초점이 T2 및 감각에서 감지됩니다. 단일 소형의 MRI 사진 초점 변화뇌 물질은 순환 특성을 가질 가능성이 더 높습니다.

뇌의 측뇌실은 정상적인 크기와 구성을 가지며 다소 비대칭적입니다(S>D).

우즈드그: 상당한 감소어깨를 따라 혈류가 흐르고 척추에 영향을 미칩니다.

에코-예: 중등도 두개내 고혈압의 징후.

나의 주요 증상:

기억력 저하, 집중력 저하, 두통, 귀가 막히는 느낌, 머리에 소음이 없는 등 수년 동안 불면증에 시달렸으나 최근에는 증상 없이 사라졌습니다. 명백한 이유, 빠른 피로도몇 년에 걸쳐 이제는 일을 할 수없는 완전한 무능력, 때로는 일어날 힘도없고 현기증으로 대체되었습니다. 메스꺼움이나 구토가 없습니다.

고개를 오랫동안 기울이면 상태가 좋아지고, 밖에 나가서 집에서 할 수 있는 일도 할 수 있다는 것을 우연히 알아차렸습니다. 분명히 에너지는 머리로 가는 혈류에서 나옵니다. 그러나 이것이 나의 일 능력을 회복시키지는 못하며 가벼운 짐이라도 며칠 동안 침대에 누워 있게 만듭니다.

숨쉬기가 힘들어 (할 수 없어) 깊은 숨), 때때로 숨이 차는 느낌이 듭니다(예를 들어 무언가를 읽거나 공부할 때, 답답한 방에서 뇌에 스트레스가 있을 때).

20년쯤 전에 3번이나 기절(뇌진탕)했는데, 블랙홀에 빠진 것 같은 상태가 있다가 목소리가 잘 들리지 않는데(추위에 나가는 것이 도움이 된다) 완전히 의식을 잃은 상태는 절대 아니다. .

이러한 징후와 뇌 백질의 변화에 ​​적합한 질병은 무엇인지 알려주세요. 그리고 진단을 명확히하기 위해 어떤 진단을 수행해야합니까? 미리 감사드립니다.

의사의 대답:안녕하세요! Arnold-Chiari 기형이 있을 수 있습니다. 이것은 후두개와 크기와 이 영역에 위치한 뇌 구조 사이의 불일치로 나타나는 능형 뇌 발달의 선천적 병리로, 이는 뇌의 하강으로 이어집니다. 줄기와 소뇌 편도선이 대공 구멍에 들어가고 이 수준에서의 침해가 발생합니다.

이 기형의 본질은 확장된 척수관 내 소뇌와 연수의 이소성 위치에 있습니다. 이러한 기형(기형)은 복잡한 두개척추 증후군의 발병으로 이어지며, 이는 종종 신경과 전문의에 의해 척수공동증과 척수불구증의 비정형 형태로 간주됩니다. 다발성 경화증, 후두개골이나 척수의 종양도 있습니다. 환자의 약 80%에서 Arnold-Chiari 기형은 척수 병리(척수에 낭종이 형성되어 진행성 척수병증을 유발하는 척수공동증)와 결합됩니다.

질문:안녕하세요. 검사를 받았습니다. 다음에 무엇을 해야 하는지 조언해 주세요.

결론

3개의 직교 투영으로 일련의 T1 및 T2 강조 MRI 단층촬영을 통해 연구 중인 주요 피질 구조를 시각화합니다. 대뇌 반구뇌, 피질하 구조물, 심실계 및 뇌척수액, 척수의 초기 부분. 뇌의 측뇌실은 확장되지 않습니다. 투명한 칸막이의 구멍은 3mm입니다. 뇌의 세 번째 및 네 번째 뇌실과 기저 수조는 변경되지 않습니다. 셀라 셀라 수조가 확대되어 안장 구멍으로 돌출되어 있으며 뇌하수체 조직은 정상이며 샘은 안장 모양입니다. 전두엽의 중심 주위 소엽 수준의 정상적인 거미막하 공간에는 최대 12mm의 국소 확장이 포함됩니다. Virchow-Robin 공간이 확장되었습니다. 정중선 구조는 변위되지 않습니다. 소뇌편도는 체임벌린선(Chamberlain line)에서 4mm 아래에 위치합니다.

뇌 조직에서는 신호가 변경된 초점이 발견되지 않았습니다.

대상이랑에서 C2 수준까지 수행된 MR 혈관 조영술에서 내부 경동맥, 척추, 기저 동맥 및 그 가지가 시각화됩니다. 두 ICA 모두 골관 입구 수준에서 중앙을 향해 뚜렷한 아치형 굴곡을 가지고 있습니다. 둘의 합류점에서 척추 동맥왼쪽으로 전환하면 50% 이상의 협착이 드러납니다.

Arnold-Chiari I 기형의 MR 사진 투명격막의 낭종. 볼록부와 안구상 부위의 뇌척수액 낭포성 변화에 대한 MR 징후로 "빈" 안장이 형성됩니다. ICA의 병리학적 비틀림. 척추 동맥의 협착증.

추가적으로, 치조 표면으로부터 좌측 상악동의 용종 성장이 결정됩니다.

의사의 대답:안녕하세요! MRI와 MR 혈관 조영술은 방법 중 일부입니다 기능 진단신경과 전문의의 진단을 돕는 사람, 리더는 여전히 남아 있습니다 임상 방법. 일련의 기능적 방법과 실험실 진단 100% 진단은 아니지만 신경학적 병리의 본질을 명확히 하고 추가 검사를 위한 전술을 선택하며 적절한 치료법을 선택하는 데만 사용됩니다.

상악동에 폴립이 있는 경우 이비인후과 의사에게 문의하십시오.

질문:남편은 뇌 스캔 결과를 받았습니다. 즉시 신경과 전문의에게 갈 수는 없으며 이제 혈종이나 신 생물이 있는지 아는 것이 매우 중요합니다. 이 관점에서 MRI 보고서를 해독하도록 도와주세요. 설문지에 웰빙에 대한 설명이 나와 있습니다. 미리 감사드립니다.

축 및 시상 투영의 고해상도 MRI. T2 강조 이미지에서는 중간 정도의 동적 아티팩트가 나타납니다.

회색으로 구분 하얀 물질별개의. 측면 심실의 앞쪽 및 뒤쪽 뿔을 따라 최대 1-2mm 너비의 백혈구 증 영역이 시각화됩니다. MR 신호의 다른 확산 또는 초점 변화는 대뇌 피질과 백질에서 감지되지 않았습니다. 양측의 기저핵 영역과 대뇌 반구의 백질에서 Virchow-Robin의 혈관 주위 공간의 확장이 나타납니다.

정중선 구조는 변위되지 않습니다. 뇌하수체는 모양과 크기가 정상이며 신호 특성은 변하지 않습니다.

심실 시스템은 일반적으로 발달합니다. 측면 뇌실은 비대칭이며 오른쪽 앞뿔의 너비는 6mm, 왼쪽은 9mm입니다. 세 번째(최대 2mm 너비) 및 네 번째 뇌실은 정중선에 위치합니다.

지주막하 공간은 모든 섹션에서 명확하게 볼 수 있으며 확장되지 않습니다. 실비안 균열은 비대칭입니다.

소뇌편도는 대공 입구에서 11mm 아래에 위치합니다.

결론: 측뇌실의 비대칭, Arnold-Chiari 기형(1형).

의사의 대답:안녕하세요! 혈종이나 신생물은 없습니다.

질문:안녕하세요, 알려주세요. 두통이 심하고 최근에현기증과 지나가는 의식... 차분하고 수직적인 상태에서 발생하며, 의자나 침대에서 일어날 때 발생하며, 누워서 머리를 왼쪽으로 돌릴 때 발생합니다. 매우 어지러움을 느낍니다. 눈의 초점을 맞추는 데 시간이 걸립니다. 눈이 피곤해집니다... 머리가 자주 흐려지고 선명하지 않습니다... 뇌 MRI를 촬영했습니다. 혈관 주위 공간이 확장되었습니다. 소뇌 편도선은 빠져나가기 전에 대공(foramen magnum)으로 내려갑니다. 오른쪽 피라미드와 유양 돌기 측두골이질적이며 부종의 징후가 있습니다. (나머지는 정상) 결론: 치아리 I 기형의 유형에 따른 소뇌 편도 외편, 우측 중이염, 유양돌기염의 MRI 징후.

그리고 가끔 손이 저릴때도 있어요.. 1년 반동안 오른손에 극심한 통증을 겪고 있어요 손 - 손그리고 더 위로.. 손에 쥐고 있던 물컵이 움직이지 않았다. 16명의 의사를 찾아갔지만 아무런 진단도 받지 못했습니다. 봉쇄를 덜 고통스럽게 만들었지만 손가락을 움직일 수 없습니다. 어쩌면 이것도 어떻게든 연관되어 있을지도 모르겠습니다....

MRI 진단의 의미와 치료 방법을 알려주세요. 어디로 상담을 해야할지...감사합니다!

의사의 대답:안녕하세요! Arnold-Chiari 기형은 후두개와 크기와 이 영역에 위치한 뇌 구조 사이의 불일치로 나타나는 능형 뇌 발달의 선천적 병리로, 뇌간과 소뇌 편도선이 하강하게 됩니다. 이 수준에서의 구멍 매그넘과 침해.

Chiari I 기형의 증상 빈도(Paul and Jye, 1983에 의해 수정됨): 두통– 34%, 목 통증 – 13%, 팔 및/또는 다리의 띠통증 – 11%, 쇠약(사지 중 적어도 하나에서) – 56%, 무감각(사지 중 적어도 하나에서) – 52% , 상실 통증 및 온도 민감도 – 40%, 비틀거림 – 40%, 수평 및/또는 수직 안구진탕 – 30%, 복시 – 13%, 연하곤란 – 8%, 구토 – 5%, 구음장애 – 4%, 현기증 – 3%, 청각 장애 – 3%, 실신 – 2%, 안면 마비 – 3%.

자궁경관연접부에 영향을 미치는 다른 과정과 마찬가지로 치아리 I 기형은 종종 "하향 안진"을 유발합니다. 증가하는 존재 초점 증상(소뇌, 뇌간, 척추) 및 수두증 - 후두하 감압의 적응증을 논의하는 이유입니다. 안에 비슷한 상황꼭 필요한 개별적인 접근 방식부당한 개입과 수술 교정 지연을 방지합니다. 수술은 환자의 2/3에서 회복 또는 개선으로 이어집니다. 유리한 예후 징후는 소뇌 증상과 CI 척추보다 낮지 않은 소뇌 탈구 만 존재한다는 것입니다. 수술 후 3년 동안 질병의 재발이 가능합니다.

신경외과 연구소에 문의하세요.

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