हेमोलाइटिक ॲनिमिया: रोगाचे प्रकार. अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमिया

शीर्षकातील व्याख्येमध्ये रोगांचा एक मोठा गट समाविष्ट आहे जे त्यांच्या कारणांमध्ये एकमेकांपासून भिन्न आहेत, शरीरात रोगाच्या विकासाची यंत्रणा, बाह्य प्रकटीकरण आणि उपचार पद्धती. त्यांच्यासाठी मुख्य आणि सामान्य वैशिष्ट्य म्हणजे प्रवेगक क्षय आणि लाल रक्तपेशींचे आयुर्मान कमी होणे.

जर अस्तित्वाच्या सामान्य परिस्थितीत लाल रक्तपेशींचे आयुष्य, नियमानुसार, 100-120 दिवस असेल, तर हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या उपस्थितीत ते तीव्रतेने नष्ट होतात आणि त्यांचे आयुष्य 12-14 दिवसांपर्यंत कमी होते.

लाल रक्तपेशींचा शाब्दिक नाश (पॅथॉलॉजिकल हेमोलिसिस म्हणून परिभाषित) मुख्यतः रक्तवाहिन्यांच्या आत होतो. पेशींच्या आत, लाल रक्तपेशींचे विघटन केवळ प्लीहामध्येच शक्य आहे. इंट्रासेल्युलर विनाशाची प्रक्रिया रक्ताच्या सीरममध्ये मुक्त बिलीरुबिनच्या वाढीमुळे आणि मलमूत्रात यूरोबिलिन सोडण्यात वाढ करून लगेच प्रकट होते. भविष्यात, याचा परिणाम दगडांवर होऊ शकतो पित्त नलिकाआणि पित्त मूत्राशय.

सध्या प्रचलित वर्गीकरणानुसार, हेमोलाइटिक ॲनिमिया दोन गटांमध्ये विभागले गेले आहेत:

आनुवंशिक;

विकत घेतले.

दोन गटांमध्ये फरक आहे की लाल रक्तपेशींच्या जीवनावर सदोष अनुवांशिक घटकांच्या कृतीमुळे लोकांना आनुवंशिक ऍनिमिया होतो आणि अधिग्रहित रक्तपेशींच्या प्रभावाखाली विकसित होतात. बाह्य कारणे, सुरुवातीला निरोगी लाल रक्तपेशी नष्ट करण्यास सक्षम.

आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया

मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग, किंवा आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस

1900 मध्ये प्रथम वर्णन केलेल्या संशोधकांच्या नावावर. रोगाचे कारण एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रथिनेमध्ये अनुवांशिक दोष आहे. सदोष पडदा लाल रक्तपेशीमध्ये जास्त प्रमाणात सोडियम आयन प्रवेश करू देतो आणि त्यात पाणी साठण्यास हातभार लावतो. परिणामी, स्फेरोसाइट्स तयार होतात. स्फेरोसाइट्स, किंवा गोलाकार लाल रक्तपेशी, रक्तप्रवाहाच्या अरुंद लुमेनमधून पिळून काढू शकत नाहीत, उदाहरणार्थ, प्लीहाच्या सायनसमध्ये जात असताना, ज्यामुळे लाल रक्तपेशींची हालचाल थांबते, ज्यातून त्यांचे कण पृष्ठभाग विभाजित केले जातात, आणि त्यांच्यापासून, यामधून, मायक्रोस्फेरोसाइट्स तयार होतात. तसे, या रोगाचे नाव येथून आले आहे - मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस. नष्ट झालेल्या लाल रक्तपेशींचा उपयोग प्लीहाच्या मॅक्रोफेजद्वारे केला जातो.

प्लीहामधील लाल रक्तपेशींच्या सतत हेमोलिसिसची प्रक्रिया परिस्थितीशी सामना करण्यासाठी त्याला वाढण्यास आणि लगदा तयार करण्यास भाग पाडते. त्यामुळे, अवयव कालांतराने लक्षणीयपणे आकारात वाढतो, सामान्यतः हायपोकॉन्ड्रिअमच्या खाली 2-3 सेमीने बाहेर पडतो. सीरममधील लाल रक्तपेशींचे विघटन रक्तातील मुक्त बिलीरुबिनच्या वाढीस प्रोत्साहन देते, जिथून ते आतड्यांमध्ये प्रवेश करते आणि शरीरातून नैसर्गिकरित्या स्टेरकोबिलिनच्या रूपात उत्सर्जित होते, ज्याची या रोगासाठी दररोजची मात्रा सामान्यपेक्षा वीस पट जास्त असते.

क्लिनिकल चित्र

रोगाची बाह्य अभिव्यक्ती लाल रक्तपेशी नष्ट होण्याच्या प्रक्रियेच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. बहुतेकदा, रोगाची पहिली लक्षणे पौगंडावस्थेत आढळतात आणि मुलांमध्ये हे सहसा त्यांच्या नातेवाईकांच्या रोगाबद्दलच्या तपासणी दरम्यान शोधले जाते.

प्रक्रियेच्या तीव्रतेच्या बाहेर, तक्रारी अनुपस्थित असू शकतात; जसजशी परिस्थिती बिघडते तसतसे रुग्णाला अशक्तपणा, चक्कर येणे आणि ताप येणे याची तक्रार करणे सुरू होते. डॉक्टरांसाठी, मुख्य क्लिनिकल लक्षण म्हणजे कावीळ, जे बराच वेळरोगाचे केवळ बाह्य प्रकटीकरण राहू शकते. कावीळची तीव्रता दोन घटकांवर अवलंबून असते: हेमोलिसिसचा दर आणि यकृताची सतत पुरवल्या जाणाऱ्या मोफत बिलीरुबिनवर प्रक्रिया करण्याची क्षमता. त्यामुळे सुरुवातीला यकृत जितके निरोगी असेल तितकी कावीळ कमी दिसून येईल.

लघवीच्या प्रयोगशाळेच्या चाचणीत त्यात मोफत बिलीरुबिन आढळत नाही. स्टूल एक तीव्र गडद तपकिरी रंग आहे. रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण दगड तयार करण्याची प्रवृत्ती यकृताच्या पोटशूळच्या हल्ल्याला उत्तेजन देऊ शकते. सामान्य पित्त नलिकेच्या यांत्रिक अडथळ्यासह, अवरोधक कावीळचे चित्र विकसित होते: त्वचेला खाज सुटणे, मूत्रात पित्त रंगद्रव्ये इ.

रोगाचा एक शांत कोर्स असलेले यकृत, नियमानुसार, गुंतागुंत न करता, सामान्य आकार, केवळ अधूनमधून ज्या रुग्णांना हेमोलाइटिक ॲनिमियाचा बराच काळ त्रास झाला आहे, त्यांची वाढ नोंदवली जाते. मुले विलंबित विकासाची लक्षणे दर्शवतात. टॉवर कवटी सारख्या चेहऱ्याच्या सांगाड्यातील बदल, खोगीर नाकाची निर्मिती, डोळ्यांचे अरुंद सॉकेट, उंच टाळू आणि दातांचा विचित्रपणा देखील लक्षात घेतला जातो.

प्रत्येक रुग्णाला रोगाची तीव्रता वेगळी असते. जर काही रुग्णांना हिमोग्लोबिनचे प्रमाण थोडे कमी होत असेल तर इतर रुग्णांमध्ये अशक्तपणा अजिबात नसतो. वृद्धापकाळात, पायातील ट्रॉफिक अल्सर ज्यावर उपचार करणे कठीण असते, ते कधीकधी आढळतात, जे खालच्या बाजूच्या लहान केशिकांमधील लाल रक्तपेशींच्या हेमोलिसिसशी संबंधित असतात.

हा रोग वैशिष्ट्यपूर्ण हेमोलाइटिक संकटांसह होतो, जे सामान्य लक्षणांमध्ये तीव्र वाढीमध्ये व्यक्त केले जाते. तक्रारी जसजशा वाढत जातात तसतसे रुग्णाच्या शरीराचे तापमान वाढते, लाल रक्तपेशींच्या वाढत्या बिघाडामुळे, कावीळची तीव्रता वाढते आणि ओटीपोटात तीव्र वेदना आणि उलट्या होतात. हेमोलाइटिक संकट सामान्यतः तृतीय-पक्षाच्या संसर्गामुळे, हायपोथर्मियामुळे उद्भवतात आणि स्त्रियांमध्ये ते गर्भधारणेच्या संबंधात विकसित होतात. संकटांची वारंवारता काटेकोरपणे वैयक्तिक असते; काहींसाठी ते पूर्णपणे अनुपस्थित असतात.

निदान

डॉक्टरांसाठी, तपासणी केलेल्या रुग्णाला पर्यायी संकटे आणि माफी, कावीळ, वाढलेली प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली), उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना, अशक्तपणाची चिन्हे, प्रयोगशाळेच्या रक्त चाचण्यांद्वारे पुष्टी (नॉर्मोक्रोमिक ॲनिमिया, रेटिक्युलोसाइटोसिस) असल्यास आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटोसिसचे निदान स्पष्ट होते. , मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस). अनेक प्रयोगशाळा चाचण्या योग्य निदानाची अतिरिक्त पुष्टी म्हणून काम करू शकतात. उदाहरणार्थ, कोम्ब्स चाचणी योग्य निदान स्थापित करण्यात मदत करते, जी हेमोलाइटिक ऑटोइम्यून ॲनिमियामध्ये लाल रक्तपेशींवर निश्चित केलेल्या ऑटोअँटीबॉडीज शोधते.

आजारी व्यक्तीच्या जवळच्या नातेवाईकांच्या तज्ञाद्वारे लक्ष्यित तपासणी महत्त्वपूर्ण सामाजिक महत्त्व आहे. शिवाय, त्यांच्यापैकी काही लाल रक्तपेशींच्या नाशाची सूक्ष्म चिन्हे दर्शवू शकतात, जी डॉक्टरांनी स्पष्टपणे क्लिनिकल अभिव्यक्तीशिवाय मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस म्हणून परिभाषित केली आहेत. जर पालकांपैकी एकाला मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस असेल तर मुलांमध्ये हा रोग होण्याची शक्यता 50% पेक्षा कमी आहे.

उपचार

दुर्दैवाने, आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस असलेल्या रूग्णांसाठी एकमेव प्रभावी उपचार म्हणजे प्लीहा काढून टाकणे - स्प्लेनेक्टोमी. काढणे जवळजवळ देते पूर्ण बरा, लाल रक्तपेशी त्यांचे रोगजनक गुणधर्म टिकवून ठेवतात हे असूनही - मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस आणि ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी.

परंतु सर्व रुग्णांवर शस्त्रक्रिया करणे शक्य नसते. हे केवळ वारंवार हेमोलाइटिक संकट, स्प्लेनिक इन्फ्रक्शन, अशक्तपणाचा प्रगतीशील विकास आणि यकृताच्या पोटशूळच्या वारंवार हल्ल्यांच्या उपस्थितीतच केले जाते. शक्य असल्यास, सर्जन प्लीहासह पित्ताशय काढून टाकण्याचा प्रयत्न करतात. आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस असलेल्या जीवनासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे: बहुतेक रुग्ण वृद्धापकाळापर्यंत जगतात.

थॅलेसेमिया

थॅलेसेमियाची संकल्पना हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या संपूर्ण गटाला एकत्रित करते जी वारशाने मिळते. त्यांच्यासाठी एक सामान्य वैशिष्ट्य म्हणजे लाल रक्त पेशी (एरिथ्रोसाइट्स) चे एक वेगळे हायपोक्रोमिया, ज्याचे निदान रक्ताच्या सीरममध्ये लोह आयनच्या सामान्य किंवा अगदी वाढलेल्या पातळीच्या पार्श्वभूमीवर केले जाते. तथापि, बर्याचदा रुग्णांना अनुभव येतो बिलीरुबिन वाढलेरक्त आणि मध्यम रेटिक्युलोसाइटोसिसमध्ये. प्लीहा सहसा वाढलेला असतो आणि सहज स्पष्ट होतो. एखाद्या विशिष्ट रुग्णातील नैदानिक ​​अभिव्यक्ती थेट रोगाचा वारसा कसा मिळाला यावर अवलंबून असतो: पालकांपैकी एकाकडून किंवा दोघांकडून. चार हिमोग्लोबिन साखळींपैकी एकाच्या व्यत्ययाच्या प्रकारामुळे रोगाचे एकूण चित्र देखील प्रभावित होते.

एरिथ्रोसाइट्सच्या प्रवेगक हेमोलिसिसची कारणे बदललेल्या पेशींच्या संरचनेमुळे होतात, जी सेलमधीलच ग्लोबिन साखळींच्या गुणोत्तरामध्ये पॅथॉलॉजिकल बदलाच्या परिणामी उद्भवते. थॅलेसेमियासह, लाल रक्तपेशींचे आयुष्य कमी करण्याव्यतिरिक्त, अस्थिमज्जा पेशी मरतात - एरिथ्रोकेरियोसाइट्स, जे प्रभावी रक्त निर्मितीसाठी जबाबदार असतात. एरिथ्रोपोईसिस अप्रभावी होते.

थॅलेसेमियाची बाह्य आणि अंतर्गत अभिव्यक्ती, दोन्ही पालकांकडून प्रसारित, एरिथ्रोसाइट्सच्या उच्चारित एनिसोसाइटोसिस आणि रक्तातील एरिथ्रोसाइट्सच्या तथाकथित लक्ष्य-सदृश स्वरूपाच्या उपस्थितीसह गंभीर हायपोक्रोमिक ॲनिमियाच्या क्लिनिकल चित्रात विकसित होतात. जेव्हा एरिथ्रोसाइटच्या मध्यभागी सामान्य क्लिअरिंगच्या ठिकाणी, लक्ष्यासारखा दिसणारा हिमोग्लोबिन स्पॉट तयार होतो तेव्हा “लक्ष्य” तयार होतात. शरीरात होणारे वेदनादायक बदल रुग्णामध्ये टॉवर कवटी आणि खोगीर नाकाच्या निर्मितीसाठी, दातांच्या व्यवस्थेतील बदल आणि मॅलोकक्लूजनसाठी जबाबदार असतात. लवकर अशक्तपणा मुलाच्या मानसिक आणि शारीरिक विकासावर परिणाम करतो, त्याच्या त्वचेला सामान्यतः कावीळ होते आणि त्याची प्लीहा वाढलेली असते. दुर्दैवाने, गंभीर अशक्तपणासह, मुले एक वर्षाच्या वयापर्यंत पोहोचण्यापूर्वी मरतात. परंतु होमोजिगस थॅलेसेमियाचे कमी गंभीर प्रकार देखील आहेत, जे आजारी मुलांना संधी देतात, योग्य आणि वेळेवर उपचारप्रौढत्वापर्यंत जगा.

थॅलेसेमिया, एका पालकाकडून प्रसारित केला जातो, किंवा हेटरोझिगस, रक्ताच्या संख्येत कमी स्पष्टपणे बिघाडाने होऊ शकतो. हायपोक्रोमिक ॲनिमिया मध्यम असू शकतो, रेटिक्युलोसाइटोसिस क्षुल्लक असू शकतो आणि लाल रक्तपेशींच्या प्रवेगक हेमोलिसिसची चिन्हे अनुपस्थित असू शकतात; कावीळ फक्त किंचित उच्चारली जाते आणि प्लीहा आकाराने थोडा मोठा होतो.

निदान

थॅलेसेमियाचे निदान लक्षण म्हणजे रक्ताच्या सीरममध्ये लोहाची सामान्य किंवा वाढलेली पातळी. निदानासाठी आणखी एक महत्त्वाची चाचणी म्हणजे लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणाच्या बाबतीत, लोहयुक्त औषधे घेतल्याने थेरपीच्या दुसऱ्या आठवड्याच्या मध्यापर्यंत रक्तातील रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या अपरिहार्यपणे वाढते आणि थॅलेसेमियामध्ये, कितीही फरक पडत नाही. रुग्ण लोह वापरतो, रेटिक्युलोसाइट्सची पातळी अपरिवर्तित राहते.

चारही हिमोग्लोबिन साखळींचा विशेष अभ्यास करूनच थॅलेसेमियाचे विशिष्ट स्वरूप निश्चित केले जाते.

उपचार

गंभीर होमोजिगस ॲनिमियाच्या उपचारांमध्ये लाल रक्तपेशी संक्रमणासह रक्त चित्र दुरुस्त करण्याचा प्रयत्न समाविष्ट असतो. रक्तसंक्रमणासाठी आवश्यक प्रमाणात रक्त मोजले जाते जेणेकरुन हिमोग्लोबिनची पातळी 85 g/l वर राखता येईल. शरीरातून अतिरिक्त लोह काढून टाकले जाते.

अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाचा उपचारात्मक परिणाम होऊ शकतो. स्प्लेनेक्टॉमी म्हणजे प्लीहा काढून टाकणे, हे केवळ गंभीर स्वरूपाच्या हेमोलिसिस आणि अवयवाच्या आपत्तीजनक वाढीसाठी सूचित केले जाते. परंतु डॉक्टर क्वचितच त्याचा अवलंब करतात, थेरपीच्या रक्तहीन पद्धतींचा पूर्णपणे वापर करण्याचा प्रयत्न करतात.

प्रतिबंध: अनाचार निषिद्ध.

एंजाइम क्रियाकलापांच्या कमतरतेसह आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया

पॅथॉलॉजीच्या घटनेचा सामान्य आधार म्हणजे विशिष्ट एरिथ्रोसाइट एंजाइमच्या क्रियाकलापांची कमतरता, परिणामी ते (एरिथ्रोसाइट्स) विविध पदार्थांच्या प्रभावांना वेदनादायकपणे संवेदनशील बनतात. वनस्पती मूळ, यासह औषधे. नॉन-स्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमियापैकी सर्वात सामान्य म्हणजे तीव्र हेमोलाइटिक ॲनिमिया, जी-6-एफडीजी या जटिल पदनामासह विशिष्ट एन्झाइमच्या कमतरतेमुळे होतो. त्याची कमतरता असलेल्या मुलांमध्ये फॅविझम विकसित होऊ शकतो.

फॅविझम- हा एक तीव्र हेमोलाइटिक ॲनिमिया आहे, ज्याचा वेग वेगवान कोर्स आहे. जेव्हा ते फॅबा बीन्स खातात किंवा व्हिसिया फावा वनस्पतीचे परागकण श्वास घेतात तेव्हा या एन्झाइमची कमतरता असलेल्या मुलांमध्ये विकसित होते. अर्ध्या शतकापूर्वी या रोगाचे प्रथम वर्णन केले गेले आणि नंतर त्याचे कौटुंबिक स्वरूप सूचित केले गेले.

फॅविझम प्रामुख्याने मुलांमध्ये होतो प्रीस्कूल वय, अधिक वेळा मुलांमध्ये. हे सहसा वेगाने विकसित होते. विसिया फावा वनस्पतीचे परागकण श्वास घेतल्यानंतर, रोगाची लक्षणे काही मिनिटांत दिसून येतात आणि फवा बीन्स खाल्ल्यानंतर 5-24 तासांत लक्षणे दिसतात. थंडी वाजून येणे, जास्त ताप, मळमळ, उलट्या होणे, डोकेदुखी, गोंधळ आणि संकुचित राज्य शक्य आहे. कावीळ हळूहळू वाढते, यकृत आणि प्लीहा वाढतात. अनेक रुग्ण हिमोग्लोबिन्युरिया विकसित करतात. काही दिवसात लाल रक्तपेशींची संख्या 1 x 1012 पेशी/l पर्यंत कमी होते. कधीकधी उच्च न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस निर्धारित केले जाते. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी वाढली आहे. एरिथ्रोसाइट्सचा ऑस्मोटिक प्रतिकार सामान्य किंवा कमी होतो. Coombs प्रतिक्रिया, प्रत्यक्ष आणि अप्रत्यक्ष दोन्ही, रोगाच्या पहिल्या आठवड्यात बहुतेक रुग्णांमध्ये सकारात्मक असते. तीव्र कालावधीसाधारणपणे दोन ते सहा दिवस टिकते, कावीळ काहीशी जास्त काळ टिकते. परिधीय रक्ताची रचना पुनर्संचयित झाल्यानंतर, प्रतिकारशक्ती विकसित होते आणि 6 आठवडे टिकते. डॉक्टर सामान्यतः जीवनासाठी अनुकूल रोगनिदान देतात.

तीव्र हेमोलाइटिक, किंवा औषध-प्रेरित, अशक्तपणा

हेमोलाइटिक संकट विविध कारणांमुळे होऊ शकते. उदाहरणार्थ, अगदी पारंपारिक वेदनाशामक, सल्फोनामाइड आणि मलेरियाविरोधी औषधे, व्हिटॅमिन के आणि काही केमोथेरपी औषधे जसे की PAS किंवा furadonin घेणे. शेंगा आणि शेंगा खाल्ल्याने देखील हेमोलाइटिक संकट येऊ शकते. हेमोलाइटिक प्रक्रियेची तीव्रता जी -6-एफडीजी एंझाइमच्या प्रमाणात आणि औषधाच्या डोसवर किंवा संकटास कारणीभूत असलेल्या उत्पादनाच्या प्रमाणात अवलंबून असते. प्रतिक्रियेचे वैशिष्ट्य म्हणजे लाल रक्तपेशींचे हेमोलिसिस त्वरित होत नाही, परंतु कालांतराने वाढविले जाते, सामान्यत: उत्तेजक औषधे घेण्याच्या क्षणापासून दोन ते तीन दिवसांपर्यंत.

गंभीर प्रकरणांमध्ये, रुग्णाच्या शरीराचे तापमान वरच्या मर्यादेपर्यंत वाढते, तीव्र अशक्तपणा येतो, तीव्र श्वास लागणे, धडधडणे, ओटीपोटात आणि पाठीत दुखणे, भरपूर उलट्या होणे. रुग्णाची स्थिती त्वरीत कोसळण्याच्या बिंदूपर्यंत बिघडते. येऊ घातलेल्या संकुचिततेचे एक विशिष्ट चिन्ह म्हणजे गडद, ​​अगदी काळा, मूत्र दिसणे. लघवीचा हा रंग शरीरातून हेमोसिडिरिन काढून टाकण्याद्वारे निर्धारित केला जातो, जो लाल रक्तपेशींच्या इंट्राव्हस्कुलर ब्रेकडाउनच्या परिणामी तयार होतो, जो सतत प्रगती करत असल्याने तीव्र मूत्रपिंड निकामी होण्याचा हल्ला होऊ शकतो. त्याच वेळी, त्वचेचा पिवळसरपणा आणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचा दिसून येते, एक वाढलेली प्लीहा स्पष्टपणे दिसून येते आणि कमी वेळा यकृताच्या खालच्या काठावर उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये धडधड होऊ शकते. नियमानुसार, एका आठवड्यानंतर, लाल रक्तपेशींचे विघटन थांबते. हेमोलिसिस थांबते की ज्या औषधामुळे हा हल्ला झाला ते औषध घेणे चालू आहे की नाही.

जी-6-एफडीजीच्या कमतरतेशी संबंधित तीव्र हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे निदान एखाद्या पात्र डॉक्टरसाठी अगदी सोपे आहे: तीव्र हेमोलायसीस आणि उक्त एन्झाइमच्या रक्तातील कमतरतेच्या प्रयोगशाळेतील संकेतकांच्या संयोजनात स्पष्ट नमुनेदार क्लिनिकल चित्र, यामधील स्पष्ट संबंध. हल्ला आणि औषधोपचार, हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे हे स्वरूप स्पष्टपणे सूचित करते. आणखी एक पुष्टीकरण म्हणजे जवळच्या नातेवाईकांच्या लाल रक्तपेशींमध्ये एंजाइमची कमतरता.

या प्रकारच्या अशक्तपणावर उपचार करण्याची मुख्य पद्धत म्हणजे अगदी स्पष्ट हाताळणी: आठवड्यातून एकदा किंवा दोनदा पुनरावृत्ती, एका गटाचे अर्धा लिटर ताजे रक्त आणि 5% ग्लुकोज सोल्यूशनच्या मोठ्या प्रमाणात इंट्राव्हेनस ओतणे किंवा खारट द्रावण. शॉकच्या विकासापासून आराम आणि प्रतिबंध करण्यासाठी, प्रेडनिसोलोन, प्रोमेडोल किंवा मॉर्फिन वापरले जातात. कधीकधी कॉर्डियामाइन आणि कापूरचा वापर आवश्यक असतो. जर रोगाचा कोर्स तीव्र मूत्रपिंडाच्या विफलतेमुळे वाढला असेल तर, उपचारात्मक प्रक्रियेचा नेहमीचा संच केला जातो. कोणताही परिणाम नसल्यास, कृत्रिम हेमोडायलिसिस अपरिहार्य आहे.

हेमोलाइटिक संकट टाळण्यासाठी, आपण काळजीपूर्वक रुग्णाकडून माहिती गोळा करावी. खराब होऊ शकणारी औषधे सादर करण्यापूर्वी हे करणे आवश्यक आहे. बाहेरून, anamnesis घेणे कबुलीजबाब सारखे दिसते - डॉक्टर विचारतो, आणि रुग्ण प्रामाणिकपणे उत्तर देतो, ज्यामुळे स्वतःला आणि त्याच्या उपस्थित डॉक्टरांना मदत होते. हा एक अतिशय महत्त्वाचा उपक्रम आहे.

मूत्रपिंड निकामी होणे आणि एन्युरियाचा विकास झाल्यास या स्वरूपातील अशक्तपणा असलेल्या रुग्णाच्या जीवनाचे आणि आरोग्याचे निदान निराशाजनक आहे. तीव्र ॲनोक्सिया किंवा शॉकमुळे रोगाच्या पूर्ण कोर्स दरम्यान मृत्यू होऊ शकतो.

अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमिया

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया

अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या गटामध्ये, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया सर्वात सामान्य आहे. वैद्यकीय साहित्यात, या रोगाच्या विकासाची सुरुवात सामान्यतः त्याच्या स्वतःच्या लाल रक्तपेशींच्या शरीरात अँटीबॉडीज दिसण्याशी संबंधित असते. "मित्र किंवा शत्रू" ओळखण्याच्या प्रणालीमध्ये बिघाड झाल्यामुळे शरीर स्वतःच्या लाल रक्तपेशींविरूद्ध शस्त्रे उचलते आणि त्यांना अनोळखी असल्यासारखे "मारते": रोगप्रतिकारक शक्ती लाल रक्तपेशी प्रतिजन परदेशी मानते आणि ते तयार करण्यास सुरवात करते. प्रतिपिंडे. एरिथ्रोसाइट्सवर ऑटोअँटीबॉडीज निश्चित केल्यानंतर, नंतरचे रेटिक्युलोहिस्टिओसाइटिक प्रणालीच्या पेशींद्वारे पकडले जातात, जेथे ते एकत्रित होतात आणि क्षय होतात. लाल रक्तपेशींचे हेमोलिसिस प्रामुख्याने प्लीहा, यकृत, अस्थिमज्जा.

लक्षणात्मक आणि इडिओपॅथिक हेमोलाइटिक ऑटोइम्यून ॲनिमिया आहेत. लक्षणात्मक ऑटोइम्यून ॲनिमिया सोबत विविध रोगमधील उल्लंघनांशी संबंधित रोगप्रतिकार प्रणालीव्यक्ती ते बहुतेकदा तेव्हा होतात क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस, तीव्र रक्ताचा कर्करोग, सिरोसिस, क्रॉनिक हिपॅटायटीस, संधिवात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह.

ज्या प्रकरणांमध्ये डॉक्टर एक किंवा दुसर्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेसह ऑटोअँटीबॉडीजच्या निर्मितीला जोडू शकत नाहीत, इडिओपॅथिक ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियाबद्दल बोलण्याची प्रथा आहे. असे निदान डॉक्टरांद्वारे अंदाजे अर्ध्या प्रकरणांमध्ये केले जाते.

लाल रक्तपेशींना ऑटोअँटीबॉडीज वेगवेगळ्या प्रकारात येतात. सेरोलॉजिकल तत्त्वानुसार, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया अनेक प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहेत:

अपूर्ण थर्मल एग्ग्लुटिनिनसह अशक्तपणा;

उबदार हेमोलिसिनसह अशक्तपणा;

पूर्ण थंड ऍग्ग्लुटिनिनसह अशक्तपणा;

biphasic hemolysins सह अशक्तपणा;

अस्थिमज्जा नॉर्मोब्लास्ट्सच्या विरूद्ध ऍग्लूटिनिनसह अशक्तपणा.

क्लिनिकल चित्र आणि निदानामध्ये या प्रत्येक फॉर्मची स्वतःची वैशिष्ट्ये आहेत. सर्वात सामान्य ॲनिमिया हा अपूर्ण थर्मल ॲग्ग्लुटिनिनसह असतो, जो ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या सर्व प्रकरणांपैकी 4/5 पर्यंत असतो. द्वारे क्लिनिकल कोर्सतीव्र आणि क्रॉनिक फॉर्म आहेत या रोगाचा.

तीव्र स्वरूपाचे वैशिष्ट्य अचानक सुरू होते: तीव्र अशक्तपणा येतो, त्वचा त्वरीत पिवळी पडते, रुग्णाला ताप येतो, श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो आणि धडधडणे होते.

येथे क्रॉनिक कोर्सरोगाचा हल्ला हळूहळू विकसित होतो आणि हळूहळू रेंगाळतो. या प्रकरणात, रुग्णाच्या स्पष्ट अशक्तपणा असूनही, रुग्णांची सामान्य स्थिती थोडीशी बदलते. श्वास लागणे आणि धडधडणे यासारखी लक्षणे पूर्णपणे अनुपस्थित असू शकतात. येथे रहस्य हे आहे की रोगाच्या मंद विकासासह, रुग्णाचे शरीर हळूहळू तीव्र हायपोक्सियाच्या स्थितीशी जुळवून घेते. इच्छित असल्यास, आपण रुग्णाच्या वाढलेल्या प्लीहाच्या काठावर आणि यकृताचा थोडा कमी वेळा टाळू शकता.

सर्दी ऍलर्जीशी संबंधित ऑटोइम्यून ॲनिमियामध्ये, जे अर्टिकेरिया, रेनॉड सिंड्रोम आणि हिमोग्लोबिन्युरियाच्या लक्षणांच्या विकासासह उप-शून्य तापमानास खराब सहनशीलता द्वारे दर्शविले जाते, रोगाचा कोर्स तीव्रतेच्या किंवा हेमोलाइटिक संकटांच्या प्रवृत्तीद्वारे दर्शविला जातो. व्हायरल इन्फेक्शन्स आणि हायपोथर्मियामुळे बिघाड होतो. प्रयोगशाळेतील रक्त चाचण्यांमधून विविध अंशांचे नॉर्मोक्रोमिक किंवा मध्यम हायपरक्रोमिक ॲनिमिया, रेटिक्युलोसाइटोसिस, नॉर्मोसाइटोसिस दिसून येते. कोल्ड ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया हे रक्त घेतल्यानंतर ताबडतोब आणि थेट स्मीअरमध्ये लाल रक्तपेशींच्या एकत्रित प्रतिक्रिया (एकत्र चिकटून राहणे) द्वारे दर्शविले जाते, जे गरम झाल्यावर अदृश्य होते. ईएसआर मोठ्या प्रमाणात वाढला आहे. प्लेटलेटची संख्या अपरिवर्तित आहे. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या प्रमाणात वाढ देखील नोंदविली जाते. विष्ठेमध्ये स्टेरकोबिलिनची पातळी वाढते.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे निदान दोन लक्षणांच्या संयोजनाद्वारे शक्य आहे: वाढीव हेमोलिसिसच्या लक्षणांची उपस्थिती आणि लाल रक्तपेशींच्या पृष्ठभागावर निश्चित केलेल्या ऍन्टीबॉडीजचा शोध. लाल रक्तपेशींवरील ऑटोअँटीबॉडीज आधीच नमूद केलेल्या Coombs चाचणी वापरून शोधल्या जातात. प्रत्यक्ष आणि अप्रत्यक्ष Coombs चाचण्या आहेत. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये थेट चाचणी सकारात्मक असते. नकारात्मक थेट चाचणी परिणाम म्हणजे लाल रक्तपेशीच्या पृष्ठभागावर ऍन्टीबॉडीज नसणे आणि प्लाझ्मामध्ये मुक्त प्रसारित ऍन्टीबॉडीजची उपस्थिती वगळत नाही. मुक्त प्रतिपिंड शोधण्यासाठी, अप्रत्यक्ष Coombs चाचणी वापरली जाते.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया ग्लुकोकोर्टिकोइड संप्रेरकांच्या उपचारांना चांगला प्रतिसाद देतो, ज्यामुळे रोगाच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये लाल रक्तपेशींचे विघटन थांबू शकते. माफी झाल्यानंतर, हार्मोन्सचा डोस हळूहळू कमी केला जातो. देखभाल डोस 5-10 मिलीग्राम / दिवस आहे. सर्व होईपर्यंत उपचार दोन ते तीन महिने चालते क्लिनिकल चिन्हेहेमोलिसिस आणि Coombs चाचणीचे नकारात्मक परिणाम. काही रुग्णांमध्ये, इम्युनोसप्रेसेंट्स (6-मर्कॅपटोप्युरिन, ॲझाथिओप्रिन, क्लोराम्बुसिल), तसेच मलेरियाविरोधी औषधे (डेलागिल, रेझोक्विन) यांचा प्रभाव असतो. रोगाच्या वारंवार स्वरूपाच्या बाबतीत आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि इम्यूनोसप्रेसंट्सच्या वापराचा प्रभाव नसताना, स्प्लेनेक्टोमी पुन्हा सूचित केली जाते - प्लीहा काढून टाकणे. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया असलेल्या रूग्णांमध्ये रक्त संक्रमण केवळ आरोग्याच्या कारणांसाठीच केले पाहिजे (हिमोग्लोबिनमध्ये तीव्र घट, चेतना कमी होणे).

हेमोलाइटिक ॲनिमिया म्हणजे अशक्तपणा म्हणून वैशिष्ट्यीकृत रोगांचा संदर्भ. रोगाचा सर्वात सामान्य आनुवंशिक प्रकार, जो नवजात मुलांमध्ये देखील विकसित होऊ शकतो. सर्वसाधारणपणे, हा रक्ताचा रोग कोणत्याही वयोगटातील लोकांमध्ये आढळू शकतो (आणि कुत्र्यांसारख्या पाळीव प्राण्यांमध्येही) आणि जन्मजात आणि अधिग्रहित अशा दोन्ही प्रकारचे रोग आहेत. त्याच्या हानीकारक क्षमतेमुळे, हेमोलाइटिक ॲनिमिया हा एक अतिशय धोकादायक रोग आहे आणि उपचार करणे कठीण आहे, बराच वेळ लागतो आणि हॉस्पिटल सेटिंगमध्ये.

विशेषतः धोकादायक हेमोलाइटिक संकट आहे, ज्यामुळे रुग्णाची स्थिती तीव्र बिघडते आणि ते घेणे आवश्यक आहे. तातडीचे उपाय. रोगाच्या प्रगत फॉर्ममुळे सर्जिकल हस्तक्षेप होतो, जे वेळेवर शोध आणि प्रभावी उपचारांची आवश्यकता दर्शवते.

रोगाचे सार

हेमोलाइटिक ॲनिमियामध्ये एरिथ्रोसाइट्सच्या वाढीव हेमोलिसिससह ॲनिमियाच्या संपूर्ण गटाचा समावेश होतो, प्रतिक्रियात्मकपणे वर्धित एरिथ्रोपोइसिसच्या उपस्थितीसह एरिथ्रोसाइट्स नष्ट करण्याच्या उत्पादनांची वाढलेली पातळी. लाल रक्तपेशींच्या जीवन चक्रात लक्षणीय घट झाल्यामुळे रक्ताचा नाश वाढणे हे रोगाचे सार आहे कारण त्यांचा नाश नवीन तयार होण्यापेक्षा वेगाने होतो.

एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्तपेशी) या रक्तपेशी आहेत ज्या अत्यंत महत्त्वाच्या कार्यासाठी जबाबदार असतात - अंतर्गत अवयवांमध्ये ऑक्सिजनची वाहतूक करणे. ते लाल अस्थिमज्जामध्ये तयार होतात आणि परिपक्वता नंतर ते रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात आणि संपूर्ण शरीरात पसरतात. जीवनचक्रया पेशी सुमारे 100-120 दिवस टिकतात, त्यांचा दैनिक मृत्यू एकूण संख्येच्या 1% पर्यंत पोहोचतो. ही रक्कम नवीनद्वारे बदलली जाते, जी रक्तातील लाल रक्तपेशींची सामान्य पातळी राखते.

परिधीय वाहिन्या किंवा प्लीहामधील पॅथॉलॉजीच्या परिणामी, लाल रक्तपेशींचा वेगवान नाश होतो आणि नवीन पेशी विकसित होण्यास वेळ नसतो - रक्तातील त्यांचे संतुलन विस्कळीत होते. प्रतिक्षिप्तपणे, शरीर अस्थिमज्जामध्ये लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीस सक्रिय करते, परंतु त्यांना परिपक्व होण्यास वेळ नसतो आणि तरुण अपरिपक्व लाल रक्तपेशी - रेटिक्युलोसाइट्स - रक्तामध्ये प्रवेश करतात, ज्यामुळे हेमोलिसिसची प्रक्रिया होते.

रोगाचे पॅथोजेनेसिस

हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे पॅथोजेनेसिस हेमोग्लोबिनच्या प्रसारासह लाल रक्तपेशींचा नाश आणि बिलीरुबिनच्या निर्मितीवर आधारित आहे. लाल रक्तपेशी नष्ट होण्याची प्रक्रिया दोन प्रकारे होऊ शकते: इंट्रासेल्युलर आणि इंट्राव्हस्कुलर.

इंट्रासेल्युलर, किंवा एक्स्ट्राव्हस्कुलर, हेमोलिसिस प्लीहाच्या मॅक्रोफेजमध्ये विकसित होते, कमी वेळा अस्थिमज्जा आणि यकृतामध्ये. विध्वंसक प्रक्रियाएरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या पॅथॉलॉजीमुळे किंवा आकार बदलण्याच्या त्यांच्या क्षमतेच्या मर्यादेमुळे, जे या पेशींच्या जन्मजात मॉर्फोलॉजिकल आणि कार्यात्मक कनिष्ठतेमुळे होते. रक्तामध्ये बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेत लक्षणीय वाढ होते आणि हॅप्टोग्लोबिनची सामग्री कमी होते. पॅथोजेनेसिसच्या या प्रकाराचे मुख्य प्रतिनिधी ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया आहेत.

इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस बाह्य घटकांच्या प्रभावाखाली थेट रक्तवाहिन्यांमध्ये होते, जसे की यांत्रिक जखम, विषारी जखम, विसंगत रक्त संक्रमण, इ. पॅथॉलॉजी रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये मुक्त हिमोग्लोबिन सोडणे आणि हिमोग्लोबिन्युरियासह आहे. मेथेमोग्लोबिनच्या निर्मितीच्या परिणामी, रक्त सीरम तपकिरी होते आणि हॅप्टोग्लोबिनची पातळी झपाट्याने कमी होते. हिमोग्लोबिन्युरियामुळे किडनी निकामी होऊ शकते.

पॅथोजेनेसिसच्या दोन्ही यंत्रणा त्यांच्या अत्यंत प्रकटीकरणामुळे धोकादायक आहेत - एक हेमोलाइटिक संकट, जेव्हा एरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस व्यापक होते, ज्यामुळे अशक्तपणाची तीव्र प्रगती होते आणि एखाद्या व्यक्तीची स्थिती बिघडते.

रोगाचे वर्गीकरण

रोगाचे एटिओलॉजी लक्षात घेऊन, हेमोलाइटिक ॲनिमिया दोन मुख्य प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहे: अधिग्रहित आणि जन्मजात; औषधांमध्ये देखील, दुर्मिळ विशिष्ट प्रजाती ओळखल्या जातात. जन्मजात किंवा आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमियामध्ये रोगाचे खालील मुख्य प्रकार समाविष्ट आहेत:

1. मेम्ब्रेनोपॅथी: लाल रक्तपेशींच्या संरचनेतील दोषांमुळे होणारा अशक्तपणा. मायक्रोस्फेरोसाइटिक, ओव्होलोसाइटिक आणि ॲकॅन्थोसाइटिक वाण.
2. एन्झाईमोपेनिक फॉर्म: पॅथॉलॉजी विविध एंजाइमच्या कमतरतेमुळे होते - पेंटोज फॉस्फेट वर्ग, ग्लायकोलिसिस, ऑक्सिडेशन किंवा ग्लूटाथिओन, एटीपी, पोर्फिरिन संश्लेषण कमी करणे.
3. हिमोग्लोबिनोपॅथी: बिघडलेले हिमोग्लोबिन संश्लेषण, प्रकार आणि थॅलेसेमियाशी संबंधित रोग.

अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे खालील वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकार आहेत:

1. इम्युनोहेमोलाइटिक प्रकार: आयसोइम्यून आणि हेमोलाइटिक ऑटोइम्यून ॲनिमिया.
2. अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपॅथी: निशाचर पॅरोक्सिस्मल हिमोग्लोबिन्युरिया आणि स्पूर सेल प्रकार.
3. पेशींच्या यांत्रिक नुकसानावर आधारित: कृत्रिम हृदयाच्या वाल्वच्या स्थापनेमुळे मार्च हिमोग्लोबिन्युरिया, मायक्रोएन्जिओपॅथिक प्रकार (मोशकोविच रोग) आणि अशक्तपणा.
4. विषारी वाण: मुख्य प्रकार म्हणजे औषधांमुळे अशक्तपणा आणि हेमोलाइटिक विषाचा संपर्क.

रोगाच्या दोन मुख्य प्रकारांव्यतिरिक्त, विशिष्ट प्रकारचे पॅथॉलॉजी वेगळे केले जातात.

विशेषतः, मुलांमध्ये हेमोलाइटिक ॲनिमिया नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक कावीळ म्हणून व्यक्त केले जाऊ शकते.

या प्रकरणात, मातृ प्रतिपिंडांच्या विध्वंसक प्रभावामुळे लाल रक्तपेशींचे नुकसान होते.

लिम्फोमामुळे होणाऱ्या दुय्यम स्वरूपासह इडिओपॅथिक ॲनिमिया हा सामान्य प्रकारचा रोग आहे.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाची कारणे

पॅथॉलॉजीची कारणे प्रभावित करणाऱ्या घटकांवर अवलंबून, बाह्य आणि अंतर्गत विभागली जाऊ शकतात. जन्मजात अशक्तपणा आनुवंशिक स्तरावर अंतर्गत कारणांमुळे निर्माण होतो: एक किंवा दोन्ही पालकांकडून असामान्य जनुकाचा वारसा; गर्भाशयात गर्भाच्या विकासादरम्यान उत्स्फूर्त जनुक उत्परिवर्तनाचे प्रकटीकरण.

सर्वात धोकादायक पॅथॉलॉजी एकसंध फॉर्म आहे, जेव्हा असामान्य जनुक एकाच जोडीतील दोन्ही गुणसूत्रांवर उपस्थित असतो. मुलांमध्ये अशा हेमोलाइटिक ॲनिमियाचा विकासासाठी अत्यंत निराशावादी रोगनिदान आहे.

विकत घेतलेल्या रोगाच्या एटिओलॉजीमध्ये, खालील मुख्य कारणे ओळखली जाऊ शकतात: विषाचे सेवन (आर्सेनिक, सापाचे विष, विषारी मशरूम, शिसे इ.); विशिष्ट रसायनांना अतिसंवेदनशीलता आणि औषधी पदार्थ; संसर्गजन्य रोग (मलेरिया, हिपॅटायटीस, नागीण, अन्न संक्रमण इ.); बर्न्स; गट आणि आरएच घटकांद्वारे विसंगत रक्त संक्रमण; रोगप्रतिकारक प्रणालीमध्ये बिघाड, ज्यामुळे स्वतःच्या लाल रक्तपेशींमध्ये ऍन्टीबॉडीज तयार होतात; लाल रक्तपेशींना यांत्रिक नुकसान (सर्जिकल एक्सपोजर); व्हिटॅमिन ईची कमतरता; विशिष्ट औषधांचा अति प्रमाणात सेवन (अँटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स); प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक (ल्युपस एरिथेमॅटोसस, संधिवात).

रोगाची लक्षणे

रोगाच्या प्रकाराकडे दुर्लक्ष करून, सामान्य आहेत वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणेहेमोलाइटिक ॲनिमिया: त्वचेचा फिकटपणा किंवा पिवळसरपणा, तोंडी श्लेष्मल त्वचा, डोळे; टाकीकार्डिया, अशक्तपणा आणि श्वास लागणे, वाढलेली प्लीहा आणि यकृत, कावीळची चिन्हे, चक्कर येणे, भारदस्त तापमान, चेतना आणि आकुंचन यांचे संभाव्य ढग; रक्ताच्या चिकटपणात वाढ, ज्यामुळे थ्रोम्बोसिस होतो आणि रक्तपुरवठा बिघडतो.

पॅथोजेनेसिसच्या यंत्रणेवर अवलंबून, विशिष्ट लक्षणे लक्षात घेतली जातात.

इंट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिससह, खालील चिन्हे दिसतात: तापमान वाढणे, लघवीचा रंग बदलणे (लाल, तपकिरी किंवा काळा), रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण, 0.8-1.1 च्या श्रेणीतील रंग निर्देशांक.

इंट्रासेल्युलर यंत्रणेमुळे त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा पिवळसरपणा, रक्तातील हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींची पातळी कमी होणे, रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या 2% पेक्षा जास्त, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची सामग्री वाढणे यासारखी लक्षणे उद्भवतात. मोठ्या संख्येनेमूत्रात यूरोबिलिन आणि विष्ठेमध्ये स्टेरकोबिलिन.

सामान्य क्लिनिकल फॉर्म

क्लिनिकल अभिव्यक्तींमध्ये, हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे अनेक सामान्य प्रकार वेगळे केले जाऊ शकतात:

1. मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड ॲनिमिया (आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस) हे एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या असामान्य पारगम्यतेद्वारे दर्शविले जाते ज्यामधून सोडियम आयन जातात. या रोगात एक ऑटोसोमल प्रबळ आनुवंशिक स्वभाव आहे. विकास लहरी आहे: स्थिर कालावधी आणि हेमोलाइटिक संकट पर्यायी. मुख्य चिन्हे: एरिथ्रोसाइट्सच्या ऑस्मोटिक प्रतिकारात घट, बदललेल्या एरिथ्रोसाइट्सचे प्राबल्य - मायक्रोस्फेरोसाइट्स, रेटिक्युलोसाइटोसिस. रोगाच्या जटिल कोर्सच्या बाबतीत, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप (प्लीहा काढून टाकणे) आवश्यक आहे.
2. थॅलेसेमियामध्ये आनुवंशिक आधार असलेल्या समान स्वरूपाच्या अनेक रोगांचा समावेश होतो. हा रोग अशक्त हिमोग्लोबिन उत्पादनाशी संबंधित आहे. मुख्य चिन्हे: वाढलेली प्लीहा, फाटलेले ओठ, टॉवर कवटी, हायपोक्रोमिक कलर इंडेक्स, लाल रक्तपेशींचा बदललेला आकार, रेटिक्युलोसाइटोसिस, रक्तातील बिलीरुबिन आणि लोहाची वाढलेली पातळी. जेव्हा हेमोलाइटिक ॲनिमिया आढळून येतो तेव्हा लाल रक्तपेशी आणि फॉलिक ॲसिड देऊन उपचार केले जातात.
3. सिकल सेल ॲनिमिया हा हिमोग्लोबिनोपॅथीचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. एक वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्ह: लाल रक्तपेशी सिकल आकार घेतात, ज्यामुळे ते केशिकामध्ये अडकतात, ज्यामुळे थ्रोम्बोसिस होतो. हेमोलाइटिक संकटांमध्ये रक्ताच्या ट्रेससह काळे मूत्र सोडणे, रक्तातील हिमोग्लोबिनमध्ये लक्षणीय घट आणि ताप येतो. अस्थिमज्जामध्ये एरिथ्रोकेरियोसाइट्सची उच्च सामग्री असते. उपचारादरम्यान, रुग्णाला द्रवपदार्थाची वाढीव मात्रा दिली जाते, ऑक्सिजन थेरपी दिली जाते आणि प्रतिजैविक लिहून दिले जातात.
4. Porphyrias संदर्भित आनुवंशिक फॉर्मरोग आणि हेमोग्लोबिनचे घटक - पोर्फिरिनच्या निर्मितीच्या उल्लंघनामुळे उद्भवतात. पहिले चिन्ह हायपोक्रोमिया आहे, लोह साचणे हळूहळू दिसून येते, लाल रक्तपेशींचा आकार बदलतो आणि अस्थिमज्जामध्ये साइडरोब्लास्ट्स दिसतात. Porphyrias देखील निसर्गात प्राप्त केले जाऊ शकते तेव्हा विषारी विषबाधा. ग्लुकोज आणि हेमॅटाइट प्रशासित करून उपचार केले जातात.
5. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया हे लाल रक्तपेशींच्या झिल्ली आणि लिम्फोसाइट्सच्या ऍन्टीबॉडीजद्वारे नष्ट होण्याद्वारे दर्शविले जाते. उपचार हा हार्मोन्सच्या वापरावर अवलंबून असतो स्टिरॉइड प्रकार(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन आणि सायटोस्टॅटिक्स). आवश्यक असल्यास, सर्जिकल उपचार केले जातात - स्प्लेनेक्टॉमी.

हेमोलाइटिक ॲनिमिया हा रक्तप्रवाहातील लाल रक्तपेशींच्या रक्ताभिसरणाच्या कालावधीत त्यांच्या नाशामुळे किंवा हेमोलिसिसशी संबंधित रोगांचा एक समूह आहे. अशक्तपणाच्या सर्व प्रकरणांपैकी ते 11% पेक्षा जास्त आणि सर्व रक्तविज्ञान रोगांपैकी 5% पेक्षा जास्त आहेत.

या लेखात आपण या रोगाची कारणे आणि या कठीण रोगाच्या उपचारांबद्दल बोलू.

लाल रक्तपेशींबद्दल काही शब्द

एरिथ्रोसाइट्स, किंवा लाल रक्त पेशी, रक्त पेशी आहेत ज्यांचे मुख्य कार्य अवयव आणि ऊतींमध्ये ऑक्सिजन वाहतूक करणे आहे. लाल रक्तपेशी लाल अस्थिमज्जामध्ये तयार होतात, जिथून त्यांचे परिपक्व रूप रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात आणि संपूर्ण शरीरात फिरतात. लाल रक्तपेशींचे आयुष्य 100-120 दिवस असते. दररोज, त्यापैकी सुमारे 1% मरतात आणि त्याच संख्येने नवीन पेशी बदलतात. जर लाल रक्तपेशींचे आयुर्मान कमी केले गेले, तर त्यातील अधिक पेशी अस्थिमज्जामध्ये परिपक्व होण्यापेक्षा परिघीय रक्त किंवा प्लीहामध्ये नष्ट होतात - संतुलन विस्कळीत होते. शरीर अस्थिमज्जामध्ये त्यांचे संश्लेषण वाढवून रक्तातील लाल रक्तपेशींच्या सामग्रीमध्ये घट होण्यास प्रतिसाद देते, नंतरची क्रिया लक्षणीय वाढते - 6-8 वेळा. परिणामी, तरुण लाल रक्तपेशी पूर्ववर्ती पेशींची वाढलेली संख्या - रेटिक्युलोसाइट्स - रक्तामध्ये निर्धारित केली जाते. रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये हिमोग्लोबिन सोडण्याबरोबर लाल रक्तपेशींचा नाश होण्याला हेमोलिसिस म्हणतात.

कारणे, वर्गीकरण, हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या विकासाची यंत्रणा

कोर्सच्या स्वरूपावर अवलंबून, हेमोलाइटिक ॲनिमिया तीव्र किंवा जुनाट असू शकतो.
कारक घटकांवर अवलंबून, हा रोग जन्मजात (आनुवंशिक) किंवा अधिग्रहित असू शकतो:
1. आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया:

• एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या उल्लंघनाच्या संबंधात उद्भवणारे - मेम्ब्रेनोपॅथी (एलिप्टोसाइटोसिस, मायक्रोसाइटोसिस किंवा मिन्कोव्स्की-चॉफर ॲनिमिया);
• हिमोग्लोबिन चेनच्या संश्लेषणाच्या संरचनेच्या किंवा पॅथॉलॉजीच्या उल्लंघनाशी संबंधित - हिमोग्लोबिनोपॅथी (पोर्फेरिया, थॅलेसेमिया, सिकल सेल ॲनिमिया);
• मुळे उद्भवते एंजाइम विकारएरिथ्रोसाइट्समध्ये - फर्मेंटोपॅथी (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेजची कमतरता).

2. अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमिया:

• स्वयंप्रतिकार (विसंगत रक्त संक्रमणामुळे उद्भवते; बाबतीत; काही औषधे घेतल्याने - सल्फोनामाइड्स, प्रतिजैविक; काही विषाणूंच्या पार्श्वभूमीवर आणि जिवाणू संक्रमण- हर्पस सिम्प्लेक्स, हिपॅटायटीस बी आणि सी, एपस्टाईन-बॅर व्हायरस, एस्चेरिचिया कोलाई आणि हिमोफिलस इन्फ्लूएंझा; लिम्फोमा आणि ल्युकेमिया, सिस्टेमिक संयोजी ऊतक रोग, जसे की सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस);
• लाल रक्तपेशींच्या पडद्याला यांत्रिक नुकसान झाल्यामुळे - उपकरणे कार्डिओपल्मोनरी बायपास, हृदय झडप कृत्रिम अवयव;
• सोमॅटिक उत्परिवर्तनामुळे एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या संरचनेत बदल झाल्यामुळे उद्भवणारे - मार्चियाफावा-मिचेली रोग, किंवा पॅरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हिमोग्लोबिन्युरिया;
• लाल रक्तपेशींचे रासायनिक नुकसान - शिसे, बेंझिन, कीटकनाशके तसेच साप चावल्यानंतर नशाचा परिणाम म्हणून.

मध्ये हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे पॅथोजेनेसिस विविध पर्यायरोग भिन्न आहेत. सर्वसाधारण शब्दात ते खालीलप्रमाणे दर्शविले जाऊ शकते. लाल रक्तपेशी दोन प्रकारे नष्ट केल्या जाऊ शकतात: इंट्राव्हस्क्युलर आणि इंट्रासेल्युलर. वाहिन्यांच्या आत त्यांचे वाढलेले लिसिस बहुतेकदा यांत्रिक नुकसान, बाहेरून पेशींवर विषाचा प्रभाव आणि एरिथ्रोसाइटच्या पृष्ठभागावर रोगप्रतिकारक पेशींचे निर्धारण यामुळे होते.

लाल रक्तपेशींचे एक्स्ट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिस प्लीहा आणि यकृतामध्ये होते. एरिथ्रोसाइट झिल्लीचे गुणधर्म बदलल्यास (उदाहरणार्थ, त्यावर इम्युनोग्लोबुलिन निश्चित केले असल्यास), तसेच लाल रक्तपेशींची आकार बदलण्याची क्षमता मर्यादित असल्यास (यामुळे प्लीहाच्या वाहिन्यांमधून त्यांचा सामान्य मार्ग मोठ्या प्रमाणात गुंतागुंत होतो. ). हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या वेगवेगळ्या स्वरूपात, हे घटक वेगवेगळ्या प्रमाणात एकत्र केले जातात.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे क्लिनिकल चिन्हे आणि निदान

या रोगाची क्लिनिकल चिन्हे हेमोलाइटिक सिंड्रोम आहेत आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये, हेमोलाइटिक संकट.

हेमोलाइटिक सिंड्रोमचे क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल अभिव्यक्ती भिन्न आहेत; इंट्राव्हस्क्युलर आणि इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस भिन्न आहेत.

इंट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिसची चिन्हे:

• शरीराचे तापमान वाढले;
• लाल, तपकिरी किंवा काळा मूत्र - हिमोग्लोबिन किंवा हिमोसिडरिन सोडल्यामुळे;
• अंतर्गत अवयवांच्या हेमोसाइडरोसिसची चिन्हे - त्यांच्यामध्ये हेमोसीडेरिन जमा होणे (जर ते त्वचेत जमा झाले असेल तर - ते गडद होणे, स्वादुपिंडात - मधुमेह, यकृत मध्ये - बिघडलेले कार्य आणि अंगाचा विस्तार);
• रक्तामध्ये विनामूल्य बिलीरुबिन निर्धारित केले जाते;
• रक्तामध्ये देखील निर्धारित केले जाते, रंग निर्देशांक 0.8-1.1 च्या श्रेणीत आहे.

इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस खालील लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते:

• त्वचेचा पिवळसरपणा, दृश्यमान श्लेष्मल त्वचा, स्क्लेरा;
• वाढलेले यकृत आणि प्लीहा;
• रक्तातील हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींची सामग्री कमी होते - अशक्तपणा; रंग निर्देशांक 0.8-1.1 आहे, रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या 2% किंवा त्याहून अधिक वाढली आहे;
• लाल रक्तपेशींचा ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी होतो;
• बायोकेमिकल रक्त चाचणी अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची वाढीव मात्रा निर्धारित करते;
• मोठ्या प्रमाणात पदार्थ - युरोबिलिन - मूत्रात निर्धारित केले जाते;
• विष्ठेमध्ये - स्टेरकोबिलिन;
• अस्थिमज्जा punctate मध्ये एरिथ्रो- आणि नॉर्मोब्लास्ट्सचे प्रमाण वाढले होते.

हेमोलाइटिक संकट ही लाल रक्तपेशींच्या मोठ्या प्रमाणात हेमोलिसिसची स्थिती आहे, जी रुग्णाच्या सामान्य स्थितीत तीव्र बिघाड आणि अशक्तपणाची तीव्र प्रगती दर्शवते. त्वरित हॉस्पिटलायझेशन आणि आपत्कालीन उपचार आवश्यक आहेत.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या उपचारांची तत्त्वे

सर्व प्रथम, या रोगाचा उपचार करण्यासाठी डॉक्टरांच्या प्रयत्नांचे उद्दीष्ट हेमोलिसिसचे कारण दूर करणे आवश्यक आहे. समांतर, पॅथोजेनेटिक थेरपी चालविली जाते, एक नियम म्हणून, ही रोगप्रतिकारक शक्ती दडपणाऱ्या इम्युनोसप्रेसिव्ह ड्रग्सचा वापर आहे, रिप्लेसमेंट थेरपी (रक्त घटकांचे रक्तसंक्रमण, विशेषत: जतन केलेल्या लाल रक्तपेशी), डिटॉक्सिफिकेशन (खारट द्रावणाचे ओतणे), रिओपोलिग्लुसिन इ.), आणि रुग्णाच्या रोगांसाठी अप्रिय लक्षणे दूर करण्याचा प्रयत्न करा.
हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या वैयक्तिक क्लिनिकल प्रकारांचा अधिक तपशीलवार विचार करूया.

मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड ॲनिमिया, किंवा आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस

या रोगासह, एरिथ्रोसाइट झिल्लीची पारगम्यता वाढते आणि सोडियम आयन त्यांच्यामध्ये प्रवेश करतात. वारसाचा प्रकार ऑटोसोमल प्रबळ आहे. प्रथम चिन्हे, एक नियम म्हणून, बालपण किंवा पौगंडावस्थेमध्ये दिसतात.

हे लाटांमध्ये पुढे जाते, स्थिरतेचा कालावधी अचानक हेमोलाइटिक संकटांद्वारे बदलला जातो.
चिन्हांचे खालील त्रिकूट वैशिष्ट्यपूर्ण आहे:

• लाल रक्तपेशींचा ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी;
• मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस (बदललेल्या आकाराच्या एरिथ्रोसाइट्सचे प्राबल्य - मायक्रोस्फेरोसाइट्स, जे लवचिक नसतात, ज्यामुळे अगदी मायक्रोट्रॉमा देखील पेशींचा नाश होतो - लिसिस);
• रेटिक्युलोसाइटोसिस.

वरील डेटाच्या आधारे, आम्ही असे म्हणू शकतो की रक्त तपासणी अशक्तपणा निर्धारित करते: नॉर्मो- किंवा मायक्रोसायटिक, हायपररेजेनेरेटिव्ह.

वैद्यकीयदृष्ट्या, हा रोग स्वतःला सौम्य कावीळ (रक्तातील अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी वाढणे), प्लीहा आणि यकृत वाढणे म्हणून प्रकट होतो. डिसेम्ब्रियोजेनेसिसचे तथाकथित कलंक असामान्य नाहीत - "टॉवर स्कल", असमान दंतचिकित्सा, संलग्न कानातले, तिरके डोळे इ.
मिन्कोव्स्की-शोफर ॲनिमियाच्या सौम्य प्रकारांवर उपचार केले जात नाहीत. गंभीर कोर्सच्या बाबतीत, रुग्णाला स्प्लेनेक्टोमीसाठी सूचित केले जाते.

थॅलेसेमिया

हा एक किंवा अधिक हिमोग्लोबिन साखळ्यांच्या संश्लेषणाच्या उल्लंघनामुळे उद्भवलेल्या आनुवंशिक रोगांचा संपूर्ण समूह आहे. हे होमो- आणि हेटरोझिगस दोन्ही असू शकते. नियमानुसार, हिमोग्लोबिन साखळींपैकी एकाची निर्मिती अधिक वेळा व्यत्यय आणली जाते आणि दुसरी सामान्य प्रमाणात तयार होते, परंतु त्यात जास्त प्रमाणात असल्याने, जास्त अवक्षेपण होते.
खालील चिन्हे थॅलेसेमियाचा संशय घेण्यास मदत करतील:

• लक्षणीय वाढलेली प्लीहा;
• जन्मजात विकृती: टॉवर कवटी, फाटलेले ओठ आणि इतर;
• 0.8 पेक्षा कमी रंग निर्देशांकासह गंभीर अशक्तपणा - हायपोक्रोमिक;
• लाल रक्तपेशींना लक्ष्य आकार असतो;
• रेटिक्युलोसाइटोसिस;
• रक्तातील लोह आणि बिलीरुबिनची उच्च पातळी;
• हिमोग्लोबिन A2 आणि गर्भाचे हिमोग्लोबिन रक्तामध्ये निर्धारित केले जाते.

एक किंवा अधिक जवळच्या नातेवाईकांमध्ये या रोगाच्या उपस्थितीद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाते.
तीव्रतेच्या काळात उपचार केले जातात: रुग्णाला कॅन केलेला लाल रक्तपेशींचे रक्तसंक्रमण आणि व्हिटॅमिन बी 9 (फॉलिक ऍसिड) घेण्यास सांगितले जाते. जर प्लीहा लक्षणीय वाढला असेल तर स्प्लेनेक्टोमी केली जाते.

सिकल सेल ॲनिमिया

हिमोग्लोबिनोपॅथीचा हा प्रकार सर्वात सामान्य आहे. नियमानुसार, नेग्रॉइड वंशाच्या लोकांना याचा त्रास होतो. हा रोग रुग्णामध्ये विशिष्ट प्रकारच्या हिमोग्लोबिन - हिमोग्लोबिन एसच्या उपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो, ज्याच्या साखळीमध्ये एमिनो ऍसिड - ग्लूटामाइन - दुसर्या - व्हॅलिनने बदलले जाते. या सूक्ष्मतेमुळे, हिमोग्लोबिन एस हिमोग्लोबिन ए पेक्षा 100 पट कमी विद्रव्य आहे, सिकलिंगची घटना विकसित होते, लाल रक्तपेशी एक विशिष्ट आकार प्राप्त करतात - सिकलचा आकार, कमी लवचिक बनतात - त्यांचा आकार बदलू नका, म्हणूनच ते केशिकामध्ये सहजपणे अडकतात. वैद्यकीयदृष्ट्या, हे वारंवार थ्रोम्बोसिस द्वारे प्रकट होते विविध अवयव: रूग्ण सांधे दुखणे आणि सूज येणे, ओटीपोटात तीव्र वेदना, फुफ्फुस आणि प्लीहा यांच्या इन्फेक्शनचा अनुभव घेतात.

हेमोलाइटिक संकट विकसित होऊ शकते, जे काळ्या, रक्ताने डागलेले मूत्र, रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या पातळीत तीव्र घट आणि ताप याद्वारे प्रकट होते.
संकटाच्या बाहेर, रुग्णाच्या रक्त तपासणीमध्ये अशक्तपणा आढळून येतो मध्यम पदवीस्मियरमध्ये सिकल-आकाराच्या लाल रक्तपेशींच्या उपस्थितीसह तीव्रता, रेटिक्युलोसाइटोसिस. रक्तातील बिलीरुबिनची पातळी देखील वाढते. अस्थिमज्जामध्ये मोठ्या प्रमाणात एरिथ्रोकेरियोसाइट्स असतात.

सिकलसेल रोग नियंत्रित करणे कठीण होऊ शकते. रुग्णाला मोठ्या प्रमाणात द्रवपदार्थांची आवश्यकता असते, परिणामी लाल रक्तपेशींची संख्या कमी होते आणि थ्रोम्बोसिसचा धोका कमी होतो. समांतर, ऑक्सिजन थेरपी आणि प्रतिजैविक थेरपी (संसर्गजन्य गुंतागुंतांचा सामना करण्यासाठी) चालते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला लाल रक्तपेशी रक्तसंक्रमण आणि अगदी स्प्लेनेक्टोमीसाठी सूचित केले जाते.

पोर्फेरिया

आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमियाचा हा प्रकार पोर्फिरिनच्या संश्लेषणाच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहे - नैसर्गिक रंगद्रव्ये जे हिमोग्लोबिन बनवतात. हे एक्स क्रोमोसोमवर प्रसारित होते आणि सामान्यतः मुलांमध्ये होते.

रोगाची पहिली चिन्हे बालपणात दिसून येतात: हायपोक्रोमिक ॲनिमिया, जो वर्षानुवर्षे प्रगती करतो. कालांतराने, अवयव आणि ऊतींमध्ये लोह साचण्याची चिन्हे-हेमोसिडरोसिस-दिसतात:

• त्वचेत लोह जमा झाल्यास, त्याचा रंग गडद होतो;
• जेव्हा यकृतामध्ये ट्रेस घटक जमा केला जातो तेव्हा नंतरचा आकार वाढतो;

स्वादुपिंडात लोह जमा झाल्यास, इन्सुलिनची कमतरता विकसित होते: .

लाल रक्तपेशी लक्ष्यासारखा आकार घेतात आणि वेगवेगळ्या आकाराच्या आणि आकाराच्या असतात. रक्ताच्या सीरममध्ये लोहाची पातळी सामान्य मूल्यांपेक्षा 2-3 पट जास्त असते. ट्रान्सफरिन संपृक्तता 100% असते. अस्थिमज्जामध्ये साइडरोब्लास्ट्स आढळतात आणि लोह ग्रॅन्युल एरिथ्रोकेरियोसाइट्समध्ये त्यांच्या केंद्रकाभोवती स्थित असतात.
पोर्फेरियाचा अधिग्रहित प्रकार देखील शक्य आहे. नियमानुसार, लीडच्या नशेमुळे त्याचे निदान केले जाते. वैद्यकीयदृष्ट्या, हे मज्जासंस्था (एन्सेफलायटीस, पॉलीन्यूरिटिस), पाचक मुलूख (शिसा पोटशूळ) आणि त्वचेला (मातीच्या छटासह फिकट गुलाबी रंग) च्या नुकसानीच्या लक्षणांद्वारे प्रकट होते. हिरड्यांवर विशिष्ट शिशाची सीमा दिसते. रुग्णाच्या मूत्रातील शिशाच्या पातळीचे परीक्षण करून निदानाची पुष्टी केली जाते: या प्रकरणात ते वाढविले जाईल.

पॉर्फिरियाच्या अधिग्रहित स्वरूपाच्या बाबतीत, अंतर्निहित रोगाचा उपचार करण्याच्या उद्देशाने उपचारात्मक उपाय केले पाहिजेत. आनुवंशिक स्वरुपाच्या रूग्णांना संरक्षित लाल रक्तपेशींचे संक्रमण दिले जाते. मूलगामी उपचार पद्धती म्हणजे अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण.
येथे तीव्र हल्लापोर्फेरियासाठी, रुग्णाला ग्लुकोज आणि हेमॅटिन प्रशासित केले जाते. हेमोक्रोमॅटोसिस रोखण्यासाठी, हिमोग्लोबिन 110-120 ग्रॅम/l पर्यंत कमी होईपर्यंत किंवा माफी मिळेपर्यंत आठवड्यातून एकदा 300-500 मिली पर्यंत रक्तस्त्राव केला जातो.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया

लाल रक्तपेशींचा त्यांच्या झिल्लीतील प्रतिजनांना प्रतिपिंडे किंवा त्यांना संवेदनशील लिम्फोसाइट्स द्वारे वाढलेला नाश द्वारे वैशिष्ट्यीकृत रोग. हे प्राथमिक किंवा दुय्यम (लक्षणात्मक) असू शकते. नंतरचे प्राथमिक रोगांपेक्षा कित्येक पटीने जास्त वेळा उद्भवतात आणि इतर काही रोगांसह -

हेमोलाइटिक ॲनिमिया (रक्तक्षय हेमोलाइटिका; ग्रीक हायमा रक्त + lysis नाश, विघटन; ॲनिमिया) हे अशा रोगांचे समूह नाव आहे ज्यांचे सामान्य वैशिष्ट्य म्हणजे एरिथ्रोसाइट्सचा नाश वाढणे, ज्यामुळे एकीकडे अशक्तपणा आणि एरिथ्रोसाइट ब्रेकडाउन उत्पादनांची वाढ होणे, तर दुसरीकडे प्रतिक्रियाशीलपणे वर्धित एरिथ्रोसाइटपोइसिस. एरिथ्रोसाइट्सच्या ब्रेकडाउन उत्पादनांमध्ये वाढ वैद्यकीयदृष्ट्या कावीळ (पहा) लिंबू-रंगीत, रक्तातील अप्रत्यक्ष (असंयुग्मित) बिलीरुबिनच्या सामग्रीमध्ये वाढ (हायपरबिलिरुबिनेमिया पहा) आणि सीरम लोह, पित्त आणि विष्ठेचे प्लीओक्रोमिया, यूरोबिलिन्युरिया (पहा). इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस (पहा), हायपरहेमोग्लोबिनेमिया (हिमोग्लोबिनेमिया पहा), हिमोग्लोबिन्युरिया (पहा), हेमोसिडिन्युरिया देखील उद्भवते. वाढलेली एरिथ्रोपोइसिस ​​हे परिधीय रक्तातील रेटिक्युलोसाइटोसिस आणि पॉलीक्रोमॅटोफिलिया, अस्थिमज्जाच्या एरिथ्रोनॉर्मोब्लास्टोसिसद्वारे दिसून येते.

वर्गीकरण

G. a चा विभाग. तीव्र आणि क्रॉनिकसाठी अस्वीकार्य ठरले, कारण तीव्र आणि जुनाट, G. a च्या समान प्रकारांमध्ये रूपे पाहिली जाऊ शकतात. जी.चा विरोधही समर्थनीय नाही. हेमोलिसिसच्या इंट्रासेल्युलर आणि इंट्राव्हस्कुलर लोकॅलायझेशनसह, G. a च्या समान स्वरूपासह. इंट्रासेल्युलर आणि इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस होऊ शकते. G. a. चे विभाजन हे अधिवेशनाशिवाय नाही. एंडो- आणि एक्सोएरिथ्रोसाइट हेमोलाइटिक घटकांमुळे झालेल्यांवर; उदाहरणार्थ, पॅरोक्सिस्मल निशाचर हिमोग्लोबिन्युरियामध्ये, मुख्य दोष एरिथ्रोसाइट झिल्लीमध्ये स्थानिकीकृत केला जातो आणि हेमोलाइटिक घटक (पूरक) एरिथ्रोसाइटच्या बाहेर स्थानिकीकृत केला जातो.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे दोन मुख्य गटांमध्ये सर्वात न्याय्य विभाजन म्हणजे आनुवंशिक (जन्मजात) आणि अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमिया. आनुवंशिक G. a. एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या पॅथॉलॉजीमुळे किंवा हिमोग्लोबिनची रचना किंवा संश्लेषण, तसेच एरिथ्रोसाइट एन्झाईमपैकी एकाची कमतरता यामुळे होऊ शकते. आनुवंशिक G. a. अनुवांशिक आधारावर एकत्रित आहेत, परंतु एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस आणि क्लिनिकल चित्रात लक्षणीय भिन्न आहेत. मिळवण्यासाठी G. a. इम्युनोहेमोलाइटिक ॲनिमियाचा एक मोठा गट, अधिग्रहित झिल्लीचा समूह इ.

खालील प्रस्तावित आहे G. a चे वर्गीकरण (यू. आय. लोरी, 1967; एल. आय. इडल्सन, 1975):

I. आनुवंशिक (जन्मजात)

1. एरिथ्रोसाइट्सची झिल्ली:

अ) मायक्रोस्फेरोसाइटिक;

ब) ओव्होलोसाइटिक;

c) ऍकॅन्थोसाइटिक.

2. एन्झाईमोपेनिक (एंझाइमोपेनिक):

अ) पेंटोज फॉस्फेट सायकलच्या एंजाइमच्या कमतरतेशी संबंधित;

b) ग्लायकोलिटिक एन्झाइमच्या कमतरतेशी संबंधित;

c) ग्लूटाथिओनची निर्मिती, ऑक्सिडेशन आणि कमी करण्यात गुंतलेल्या एन्झाइमच्या कमतरतेशी संबंधित;

ड) एटीपीच्या वापरामध्ये गुंतलेल्या एन्झाइमच्या कमतरतेशी संबंधित;

e) पोर्फिरन्सच्या संश्लेषणात गुंतलेल्या एन्झाइमच्या कमतरतेशी संबंधित.

3. हिमोग्लोबिनोपॅथी:

अ) गुणात्मक हिमोग्लोबिनोपॅथी;

ब) थॅलेसेमिया.

II. विकत घेतले

1. इम्युनोहेमोलाइटिक ॲनिमिया:

अ) स्वयंप्रतिकार;

ब) आयसोइम्यून.

2. अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपॅथी:

अ) पॅरोक्सिस्मल निशाचर हिमोग्लोबिन्युरिया;

b) सेल अशक्तपणा वाढवणे.

3. लाल रक्तपेशींच्या यांत्रिक नुकसानाशी संबंधित:

अ) मार्च हिमोग्लोबिन्युरिया;

b) मोशकोविच रोग (syn. microangiopathic G. a.);

c) हृदयाच्या झडपा बदलण्याच्या वेळी उद्भवते.

4. विषारी.

आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया

लाल रक्तपेशी मेम्ब्रेनोपॅथी

मेम्ब्रेनोपॅथी एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या प्रथिने किंवा लिपिड घटकांमधील विकृतींशी संबंधित आहेत, ज्यामुळे त्यांच्या आकारात बदल होतो आणि अकाली विनाश होतो. पूर्वी, तथाकथित membranopathies देखील म्हणून वर्गीकृत होते जन्मजात नॉन-स्फेरोसाइटिक G. a., जे नंतर, त्यांच्यातील ग्लायकोलिटिक एन्झाईम्सच्या कमतरतेमुळे, एन्झाइमोपेनिक ॲनिमिया म्हणून वर्गीकृत केले गेले.

मायक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया

मायक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया (syn.: जन्मजात मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस, मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग, मायक्रोसिथेमिया, स्फेरोसाइटिक ॲनिमिया) चे वर्णन प्रथम व्हॅनलेअर आणि मॅसियस (एस. व्हॅनलेर, मॅसियस, 1871) यांनी मायक्रोसिथेमिया या नावाने केले होते, परंतु ओ. मिन्कोव्स्की (1900) आणि चॉफर्ड (ए. एम. शॉफर्ड, 1907) यांच्या शास्त्रीय कार्यानंतर हा एक स्वतंत्र रोग म्हणून ओळखला जाऊ लागला.

आकडेवारीविकसित नाही. जगाच्या सर्व भागांमध्ये या रोगाचे वर्णन केले गेले आहे; हे अमेरिकेपेक्षा युरोपमध्ये अधिक सामान्य आहे. च्या मुळे व्यापक वापरमायक्रोस्फेरोसाइटिक जी.ए. असलेल्या रूग्णांमध्ये स्प्लेनेक्टॉमी, कडा, एक नियम म्हणून, पाचर, पुनर्प्राप्ती ठरतो, या रोगात वाढ शक्य आहे, कारण वारशाने हा रोग होण्याची शक्यता वाढते (रुग्ण बाळंतपणाच्या वयापर्यंत जगतात).

एटिओलॉजीअज्ञात एरिथ्रोसाइट झिल्लीतील दोषाचे सार निश्चितपणे स्थापित केले गेले नाही. हा रोग ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळतो.

पॅथोजेनेसिस. G. a. च्या विकासात अग्रगण्य महत्त्व. एरिथ्रोसाइट झिल्लीमध्ये ऍक्टोमायोसिन सारख्या प्रथिनांची कमी सामग्री आणि फॉस्फोलिपिड्स आणि कोलेस्टेरॉलच्या पडद्याची आंशिक वंचितता, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइट्सच्या एकूण पृष्ठभागामध्ये घट होते, त्याच्या निर्देशांकात घट होते आणि एरिथ्रोसाइट्सचे मायक्रोस्फेरोसाइट्समध्ये रूपांतर होण्यास प्रोत्साहन देते. सोडियम आयनांमध्ये पडद्याची पारगम्यता वाढविण्यास दुय्यम भूमिका दिली जाते, जे एडेनोसिन ट्रायफॉस्फेटसची क्रिया वाढवते आणि ग्लायकोलिसिस प्रक्रियेची तीव्रता वाढवते. कमी पीएच आणि ग्लुकोजच्या पातळीसह मंद स्प्लेनिक रक्त प्रवाहाच्या परिस्थितीत, लाल रक्तपेशींचे "वृद्धत्व" वेगवान होते. याव्यतिरिक्त, मायक्रोस्फेरोसाइट्स ज्यांनी त्यांची प्लॅस्टिकिटी गमावली आहे सामान्य लाल रक्तपेशी, त्यांच्या पृष्ठभागावर अस्तर असलेल्या एंडोथेलियल पेशींमधील अरुंद (3.5 मायक्रॉन पर्यंत व्यास) छिद्रांसमोरील प्लीहाच्या लगद्यापासून शिरासंबंधी साइनसॉइड्समध्ये जाताना पूर्णपणे यांत्रिकरित्या विलंब होतो. हे एरिथ्रोसाइट्सद्वारे मायक्रोस्फेरोसाइट फॉर्मचे संरक्षण असूनही, स्प्लेनेक्टॉमीनंतर वाढलेले हेमोलिसिस थांबवण्याचे स्पष्ट करते.

क्लिनिकल चित्र. मायक्रोस्फेरोसाइटिक जी.ए. चे जन्मजात स्वरूप असूनही, त्याचे पहिले प्रकटीकरण सामान्यतः वृद्धावस्थेतील आणि पौगंडावस्थेमध्ये नोंदवले जाते, जरी या रोगाचे प्रकरण लहान मुले आणि वृद्ध दोघांमध्ये वर्णन केले गेले आहेत. रोगाचा कोर्स अत्यंत परिवर्तनीय आहे - उप-क्लिनिकल ते गंभीर, वारंवार हेमोलाइटिक संकटांसह. तक्रारी अनुपस्थित असू शकतात (जसे शॉफर म्हणतात, "रुग्ण आजारीपेक्षा जास्त पिवळे असतात") किंवा त्या ॲनिमिक हायपोक्सिया, पित्ताशयाच्या पोटशूळच्या हल्ल्यांमुळे होऊ शकतात. मुख्य लक्षण म्हणजे त्वचेची कावीळ, स्क्लेरा आणि वेगवेगळ्या आणि विसंगत तीव्रतेचे श्लेष्मल त्वचा. कावीळमध्ये तीव्र रंगाचा मल आणि गडद लघवीचा स्त्राव होतो. प्लीहा सतत वाढलेला असतो, अर्ध्या रुग्णांमध्ये यकृत मोठे होते.

काही रुग्णांना अनुभव येऊ शकतो जन्मजात विसंगती: टॉवर कवटी, गॉथिक स्काय, ब्रॅडी- किंवा पॉलीडॅक्टिली, ग्रीवाच्या बरगड्या, स्ट्रॅबिस्मस, हृदय आणि रक्तवाहिन्यांचे विकृती आणि इतर (तथाकथित हेमोलाइटिक संविधान). लवकर बालपणात रोगाच्या विकासासह, कवटीच्या रेडिओग्राफवर डिप्लोइक स्पेसचा विस्तार लक्षात घेतला जातो. ॲनिमिया सामान्यतः मध्यम असतो, काहीवेळा वर्धित एरिथ्रोपोईसिसद्वारे सौम्य हेमोलिसिसच्या भरपाईमुळे अनुपस्थित असतो. प्रदीर्घ आणि तीव्र हेमोलिसिससह देखील, एरिथ्रोपोईसिस सक्रिय राहते. स्त्रियांमध्ये गंभीर हेमोलाइटिक संकट अधिक वेळा आढळतात. ते हळूहळू विकसित होतात, 7-10 दिवसांत, आणि सहसा संक्रमण आणि बाळंतपणामुळे उत्तेजित होतात. कधीकधी अशक्तपणा तथाकथित अचानक विकासामुळे वाढतो. ऍप्लास्टिक (आरीजनरेटिव्ह) संकटे, जी रक्तातील रेटिक्युलोसाइट्स आणि अस्थिमज्जातून एरिथ्रोनॉर्मोब्लास्ट्स गायब होणे, कावीळमध्ये तीव्र घट आणि हेमोलिसिसच्या इतर चिन्हे द्वारे दर्शविले जाते. काही रुग्णांमध्ये, ल्युकेमिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियासह संकटे येतात. सामान्यतः, ऍप्लास्टिक संकट 7-10 दिवस टिकते, कधीकधी 2 महिन्यांपर्यंत टिकते.

काही रुग्णांमध्ये, द्विपक्षीय अल्सर पायांच्या त्वचेवर अंतर्गत कंडील्सच्या क्षेत्रामध्ये तयार होतात; स्प्लेनेक्टोमीनंतरच ते बरे होतात. त्यांच्या घटनेची यंत्रणा स्फेरोसाइट्सद्वारे मायक्रोथ्रोम्बोसिसची शक्यता वगळत नाही. रक्त तपासणी एरिथ्रोसाइट्सचे मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस (स्फेरोसाइटोसिस) प्रकट करते: एरिथ्रोसाइट्सचा सरासरी व्यास 6 मायक्रॉन किंवा त्याहून कमी केला जातो, त्यांची जाडी 2.5-3 मायक्रॉनपर्यंत वाढविली जाते, एरिथ्रोसाइट्सची सरासरी मात्रा आणि त्यानुसार, एरिथ्रोसाइट्समधील सरासरी हिमोग्लोबिन सामग्री सामान्यतः सामान्य किंवा किंचित वाढलेले असतात. डाग असलेल्या रक्ताच्या सामान्य तपासणीद्वारे मायक्रोस्फेरोसाइट्स शोधले जाऊ शकतात - त्यांना मध्यवर्ती क्लिअरिंगशिवाय लहान, तीव्रतेने डागलेल्या पेशी दिसतात. वस्तुनिष्ठपणे, मायक्रोस्फेरोसाइट्स एरिथ्रोसाइटोमेट्रीद्वारे निर्धारित केले जातात (पहा): प्राइस-जोन्स वक्रचा वरचा भाग डावीकडे (मायक्रोसाइट्सच्या दिशेने) सरकतो, ॲनिसोसाइटोसिसमुळे वक्रचा पाया विस्तृत होतो. रेटिक्युलोसाइट्सची सामग्री सतत वाढते (20% किंवा अधिक पर्यंत). अस्थिमज्जा पंचर एरिथ्रोब्लास्टिक वंशाचा उच्चारित हायपरप्लासिया प्रकट करते वाढलेली संख्यामाइटोसेस आणि प्रवेगक परिपक्वताची चिन्हे. मायक्रोस्फेरोसाइट्सचा ऑस्मोटिक प्रतिकार झपाट्याने कमी झाला आहे: हेमोलिसिस शारीरिक (0.70-0.75%) जवळ सोडियम क्लोराईड एकाग्रतेपासून सुरू होऊ शकते. मायक्रोस्फेरोसाइट्सचा यांत्रिक प्रतिकार सामान्य एरिथ्रोसाइट्सपेक्षा 4-8 पट कमी असतो. ऍसिड एरिथ्रोग्राम (पहा) मुख्य कमाल उजवीकडे एक तीक्ष्ण शिफ्ट द्वारे दर्शविले जाते, हेमोलिसिसच्या एकूण कालावधीत वाढ होते. प्लाझ्मामधून एरिथ्रोसाइट्स धुतल्यानंतर, ऍसिड एरिथ्रोग्रामचा मुख्य कमाल डावीकडे सरकतो, हेमोलिसिसचा कालावधी कमी होतो; हे आपल्याला पदार्थाच्या प्लाझ्मामध्ये उपस्थिती गृहित धरू देते जे मायक्रोस्फेरोसाइट्सचे हेमोलिसिस प्रतिबंधित करते. मायक्रोस्फेरोसाइटिकच्या खोडलेल्या फॉर्मसह जी. ए. एरिथ्रोसाइट्सची ऑस्मोटिक स्थिरता त्यांच्या प्राथमिक दैनंदिन उष्मायनासह t° 37° वर निर्धारित केली जावी (ती निरोगी व्यक्तींच्या एरिथ्रोसाइट्सच्या तुलनेत खूप जास्त प्रमाणात कमी होते). t° 37° वर उष्मायनानंतर रूग्णांच्या धुतलेल्या एरिथ्रोसाइट्सचे ऍसिड एरिथ्रोग्राम तशाच प्रकारे तपासले जाते. 48 तासांच्या आत. उत्स्फूर्त हेमोलिसिस (ऑटोहेमोलिसिस) सरासरी 50% आहे, तर निरोगी व्यक्तींमध्ये ते 5% पेक्षा जास्त नाही. रक्तप्रवाहातील मायक्रोस्फेरोसाइट्सचे आयुष्य लक्षणीयरीत्या कमी होते. त्याच वेळी, रुग्णांच्या रक्तप्रवाहात सामान्य एरिथ्रोसाइट्सच्या रक्ताभिसरणाची वेळ, तसेच पूर्वी स्प्लेनेक्टोमीच्या अधीन असलेल्या प्राप्तकर्त्यांना रक्तसंक्रमण केलेल्या मायक्रोस्फेरोसाइट्सच्या रक्ताभिसरणाची वेळ सामान्य राहते. हे मायक्रोस्फेरोसाइटिक G. a मध्ये प्लाझ्मा हेमोलिसिस घटकांच्या अनुपस्थितीची पुष्टी करते. हे सेरोल अभ्यासाच्या परिणामांद्वारे देखील सिद्ध होते: थेट Coombs चाचणी (Coombs प्रतिक्रिया पहा) नेहमी नकारात्मक असते, अप्रत्यक्ष चाचणी आरएच-विसंगत गर्भ किंवा रक्त संक्रमणामुळे गर्भधारणेच्या परिणामी संवेदनशील झालेल्या रुग्णांमध्ये सकारात्मक असते. प्लाझ्मामध्ये मुक्त हिमोग्लोबिनची सामग्री सामान्य आहे. हिमोग्लोबिन नेहमी "प्रौढ" प्रकाराचा असतो (A); केवळ मायक्रोस्फेरोसाइटिक जी. ए. वयोमानानुसार हिमोग्लोबिन एफ पातळी ओळखा. सीरम बिलीरुबिनची पातळी नेहमीच वाढलेली असते, मुख्यतः अप्रत्यक्ष (असंयुग्मित) अंशामुळे. बिलीरुबिनेमियाची तीव्रता नेहमी हेमोलिसिसच्या तीव्रतेशी जुळत नाही - चांगले बिलीरुबिन-स्त्राव यकृत कार्यासह, ते क्षुल्लक राहू शकते. विष्ठेतील यूरोबिलिनोजेन आणि मूत्रात यूरोबिलिनचे दररोज उत्सर्जन लक्षणीय वाढते.

गुंतागुंत. अंदाजे 30-40% रूग्णांमध्ये, अधिक वेळा तीव्र आणि दीर्घकाळापर्यंत हेमोलिसिससह, पित्तविषयक मार्गात रंगद्रव्य दगड तयार होतात, ज्यामुळे पित्तशूलचा हल्ला होतो. सामान्य पित्त नलिकेच्या अडथळ्यामुळे अडथळा आणणारी कावीळ होते.

निदान hemolytic प्रकार कावीळ, microspherocytosis आणि कमी osmotic, erythrocytes यांत्रिक प्रतिकार, वैशिष्ट्यपूर्ण ऍसिड erythrogram स्थापना आधारित आहे. मायक्रोस्फेरोसाइटोसिसची उपस्थिती, एरिथ्रोसाइट्सचा कमी ऑस्मोटिक प्रतिकार, नकारात्मक थेट कूम्ब्स चाचणी आणि फ्री प्लाझ्मा हिमोग्लोबिनची सामान्य पातळी यामुळे मायक्रोस्फेरोसाइटिक G. a मध्ये फरक करणे शक्य होते. इतर G. a. कडून, तसेच कार्यात्मक हायपरबिलीरुबिनेमिया पासून.

उपचार. हेमोलिसिस थांबविण्याची आणि रुग्णांची व्यावहारिक पुनर्प्राप्ती सुनिश्चित करणारी एकमेव पद्धत म्हणजे स्प्लेनेक्टॉमी (पहा). असे मानले जाते की जर रोगाचा मार्ग शांत असेल तर एखादी व्यक्ती शस्त्रक्रियेपासून दूर राहू शकते. तथापि, जवळजवळ सर्व रूग्णांमध्ये लवकर किंवा नंतर गुंतागुंत निर्माण होत असल्याने, लहान मुले, वृद्ध आणि गंभीर हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी पॅथॉलॉजी असलेल्या रूग्णांचा संभाव्य अपवाद वगळता निदानानंतर सर्व रूग्णांवर ऑपरेशन करणे अधिक योग्य आहे. गर्भधारणेदरम्यान ऑपरेशन देखील परवानगी आहे (सिझेरियन विभागाच्या संयोजनात हे करणे चांगले आहे). स्प्लेनेक्टॉमी नंतर रोगाचा पुनरावृत्ती केवळ ऍक्सेसरी प्लीहाच्या उपस्थितीतच साजरा केला जातो जो शस्त्रक्रियेदरम्यान लक्षात आला नाही. शस्त्रक्रियेनंतर हायपरहेमोलिसिसची सर्व चिन्हे त्वरीत कमी होतात, साधारणपणे 3-4 आठवड्यांत. रक्त रचना पूर्णपणे सामान्य आहे. मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस आणि शस्त्रक्रियेनंतर लाल रक्तपेशींच्या ऑस्मोटिक प्रतिरोधकतेत घट आयुष्यभर टिकते, परंतु त्यांची तीव्रता काहीशी कमी होते. स्प्लेनेक्टॉमी नंतर गुंतागुंत आणि मृत्यू दुर्मिळ आहेत. G. a साठी सर्व पुराणमतवादी उपाय. अप्रभावी लाल रक्तपेशी रक्तसंक्रमण) केवळ गंभीर अशक्तपणा (हेमोलाइटिक आणि ऍप्लास्टिक संकट) च्या बाबतीत बदलण्याच्या उद्देशाने वापरावे. आयसोसेन्सिटायझेशनच्या जोखमीमुळे वारंवार रक्त संक्रमण अवांछित आहे. स्प्लेनेक्टॉमीनंतर, रक्त संक्रमणाची आवश्यकता नसते.

अंदाजस्प्लेनेक्टॉमी नंतर, अनुकूल; जर शस्त्रक्रिया नाकारली गेली, तर या गुंतागुंत होण्याच्या शक्यतेमुळे संशयास्पद आहे. उपचारापूर्वी रुग्णांची काम करण्याची क्षमता ॲनिमियाच्या तीव्रतेवर आणि ॲनिमिक हायपोक्सियासाठी भरपाईची डिग्री यावर अवलंबून असते. आनुवंशिकतेने रोगाचा प्रसार होण्याची शक्यता (परंतु रोगाच्या बरा होण्याच्या शक्यतेबद्दल देखील) रुग्णांना माहिती दिली पाहिजे. मृत्युदर कमी आहे.

प्रतिबंधविकसित नाही. गुंतागुंत टाळण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे लवकर स्प्लेनेक्टॉमी.

ओव्हॅलोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया

ओव्हॅलोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया (syn. एलीप्टोसाइटिक जी. ए.). प्रथमच, मानवी रक्तातील अंडाकृती-आकाराच्या लाल रक्तपेशींच्या उपस्थितीचे वर्णन ड्रेसबॅक (एम. ड्रेसबॅक, 1904) यांनी केले. निरोगी व्यक्तींच्या रक्तात 8-15% ओव्होलोसाइट्स (फिझिओल, ओव्होलोसाइटोसिस) असतात. ओव्होलोसाइट्सची मोठी टक्केवारी, तथाकथित. 0.02-0.05% प्रकरणांमध्ये ओव्होलोसाइटोसिस आढळतो आणि त्यापैकी 10-12% प्रकरणांमध्ये ओव्होलोसाइटिक जी. ए दिसून येतो.

एटिओलॉजीअज्ञात हा रोग ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळतो आणि उघडपणे दोन जीन्सद्वारे प्रसारित केला जातो, ज्यापैकी एक आरएच प्रणालीच्या जनुकांशी जोडलेला असतो. जनुक अभिव्यक्ती मोठ्या प्रमाणात बदलते.

पॅथोजेनेसिसएरिथ्रोसाइट झिल्लीतील दोषामुळे. लाल रक्तपेशींचा नाश करण्याचे एकमेव ठिकाण म्हणजे प्लीहा, परंतु पृथक्करण त्यांच्या आकारातील असामान्यतेशी संबंधित नाही (वाहकांचे ओव्होलोसाइट्स प्लीहामध्ये राहत नाहीत आणि त्यांचा रक्ताभिसरणाचा कालावधी सामान्य असतो).

क्लिनिकल चित्र, गुंतागुंत, उपचार, रोगनिदान- जसे मायक्रोस्फेरोसाइटिक G. a.

निदान G. a ची लक्षणे लक्षात घेऊन परिघीय रक्तातील अंडाकृती आकाराच्या लाल रक्तपेशींच्या प्राबल्याच्या आधारावर ठेवले जाते. एरिथ्रोसाइट्समधील सरासरी एरिथ्रोसाइट खंड, एकाग्रता आणि हिमोग्लोबिनची सामग्री सामान्य आहे. अस्थिमज्जा पंकटेटमध्ये, लाल पंक्ती पेशी प्राप्त करतात अंडाकृती आकारपॉलीक्रोमॅटोफिलिक नॉर्मोब्लास्ट्सच्या टप्प्यावर. एरिथ्रोसाइट्सचा ऑस्मोटिक प्रतिकार सामान्यतः सामान्य असतो आणि उष्मायन दरम्यान किंचित कमी होतो. ऑटोहेमोलिसिस चाचणी वर्धित केलेली नाही. लाल रक्तपेशींचे आयुर्मान कमी होते, परंतु जेव्हा ओव्होलोसाइट्स वाहून जातात तेव्हा ते सामान्य असते. सेरोल, प्रतिक्रिया, रंगद्रव्य चयापचय निर्देशक - मायक्रोस्फेरोसाइटिक G. a.

ऍकॅन्थोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया

ॲकॅन्थोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे नाव एरिथ्रोसाइट्सच्या आकारावरून दिले जाते - ॲकॅन्थोसाइट्स (ग्रीक, अकांथा काटा, मणक्याचे) पृष्ठभागावर 5-10 लांब अरुंद स्पाइक सारखी वाढ होते. एरिथ्रोसाइट झिल्लीमध्ये फॉस्फोलिपिड्स आणि कोलेस्टेरॉलची सामग्री सामान्य आहे, परंतु फॉस्फोलिपिड अपूर्णांकांमध्ये बदल आहेत - स्फिंगोमायलीनमध्ये वाढ आणि फॉस्फेटिडाइलकोलीनमध्ये घट.

एटिओलॉजी. ॲकॅन्थोसाइटिक जी. ए. - बीटा लिपोप्रोटीनच्या जन्मजात अनुपस्थितीशी संबंधित बालपणातील एक दुर्मिळ रोग (अबेटालिपोप्रोटीनेमिया पहा). ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह पद्धतीने वारसा मिळाला.

पॅथोजेनेसिस. ऍकॅन्थोसाइट्सची निर्मिती आणि त्यांचे फॉस्फोलिपिड विकृती पॅटोल, प्लाझ्मामध्ये एरिथ्रोसाइट्सच्या उपस्थितीशी संबंधित आहे - तरुण एरिथ्रोसाइट्स मॉर्फोलमध्ये, आणि जैवरासायनिक, बदल कमी आहेत. प्लाझ्मामध्ये बी-प्रोटीन (पी-लिपोप्रोटीन्सचे प्रथिने घटक), ट्रायग्लिसराइड्स नसतात; कोलेस्टेरॉलची पातळी सामान्यतः 50 मिलीग्राम/100 मिली, फॉस्फोलिपिड्स - 100 मिलीग्राम/100 मिली पेक्षा कमी असते.

क्लिनिकल चित्रमध्यम G. a च्या संयोजनाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. आणि स्टीटोरिया (पहा) चरबीच्या निवडक अपशोषणासह. रक्ताचे चित्र वैशिष्ट्यपूर्ण आहे: लाल रक्तपेशी लांब, अरुंद, स्पाइकसारखे अंदाज आहेत, त्यांचे आयुर्मान कमी झाले आहे आणि रेटिक्युलोसाइटोसिस आढळले आहे. एरिथ्रोसाइट्सचा ऑस्मोटिक प्रतिरोध सामान्य आहे, t° 4° आणि 37° वर उष्मायनानंतर ऑटोहेमोलिसिस झपाट्याने वाढले आहे, व्हिटॅमिन ई [ब्रेन (एम. एस. ब्रेन), 1971] च्या जोडणीने दुरुस्त केले आहे. प्लाझ्मामध्ये बी-प्रोटीन आणि ट्रायग्लिसराइड्स नसतात, कोलेस्टेरॉल आणि फॉस्फोलिपिड्सची सामग्री कमी होते.

गुंतागुंत. रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (अंधत्वाकडे नेणारा) आणि अटॅक्सिक न्यूरोपॅथी.

निदानवैशिष्ट्यपूर्ण पाचर, चित्र, एरिथ्रोसाइट्सच्या ॲकॅन्थोसाइटिक स्वरूपाचा शोध, रेटिक्युलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्सचे आयुष्य कमी करणे या आधारावर ठेवलेले आहे.

उपचारविकसित नाही. व्हिटॅमिन ई प्रशासन प्रभावी नाही.

अंदाजजीवनाच्या संबंधात प्रतिकूल.

एन्झाईमोपेनिक ॲनिमिया

G. a. विविध एरिथ्रोसाइट एंजाइमच्या कमतरतेमुळे विकसित होते. विशिष्ट एंजाइम सिस्टमच्या कमतरतेनुसार, एन्झाइमोपॅथीचे अनेक गट वेगळे केले जातात:

G. a. पेंटोज-फॉस्फेट सायकलच्या एन्झाइमच्या कमतरतेशी संबंधित (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेजची कमतरता, 6-फॉस्फोग्लुकोनेट डिहायड्रोजनेजची कमतरता);

ग्लायकोलिटिक एन्झाईम्सच्या कमतरतेशी संबंधित जी.ए.

G. a., ग्लूटाथिओनची निर्मिती, ऑक्सिडेशन आणि घट (सिंथेटेस, रिडक्टेज आणि पेरोक्सिडेसची कमतरता) मध्ये गुंतलेल्या एन्झाइमच्या कमतरतेशी संबंधित;

G. a., एडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट, ॲडेनिलेट किनेज, रिबोफॉस्फेट-पायरोफॉस्फेट किनेज, म्हणजेच एटीपीच्या वापरामध्ये गुंतलेली एन्झाइम्सच्या कमतरतेशी संबंधित;

जी.ए., पोर्फिरन्सच्या संश्लेषणात गुंतलेल्या एन्झाइमच्या कमतरतेशी संबंधित. हे erythropoietic uroporphyria आणि erythropoietic protoporphyria (Enzymopenic anemia पहा) आहेत.

हिमोग्लोबिनोपॅथी

जी. ए., हेमोग्लोबिनच्या संरचनेच्या किंवा संश्लेषणाच्या उल्लंघनाशी संबंधित. हिमोग्लोबिनच्या प्राथमिक संरचनेत विसंगती किंवा गुणात्मक, उदाहरणार्थ, सिकलसेल ॲनिमिया (पहा), आणि हिमोग्लोबिन साखळींच्या संश्लेषणाच्या उल्लंघनामुळे किंवा परिमाणवाचक - थॅलेसेमिया (पहा) यासह काही हिमोग्लोबिनोपॅथी आहेत. ते हिमोग्लोबिन एच, हिमोग्लोबिन बार्ट आणि इ.

हेमोलाइटिक ॲनिमिया झाला

इम्युनोहेमोलाइटिक ॲनिमिया

इम्युनोहेमोलाइटिक ॲनिमिया हे स्वतःच्या किंवा रक्तसंक्रमित (दात्याच्या) लाल रक्तपेशींच्या प्रतिजनांविरूद्ध प्रतिपिंडांच्या रक्तातील उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया उबदार ऑटोअँटीबॉडीज, कोल्ड ॲग्लुटिनिन, बायफासिक हेमोलिसिन्स, तसेच काही औषधे घेत असताना दिसून येणाऱ्या ऑटोअँटीबॉडीजमुळे होऊ शकतो.

उबदार ऑटोअँटीबॉडीजमुळे होणारे ऑटोइम्युनोहेमोलाइटिक ॲनिमिया

उबदार ऑटोअँटीबॉडीजमुळे ऑटोइम्युनोहेमोलाइटिक ॲनिमिया (syn.: p रिओएक्वायर्ड जी.ए., गायम-विडल प्रकाराची हेमोलाइटिक कावीळ, इम्युनोहेमोलाइटिक ॲनिमिया), त्याचे दोन प्रकार आहेत: इडिओपॅथिक आणि लक्षणात्मक (लिम्फॉइड टिश्यू आणि मोठ्या कोलेजेनोसेसच्या ट्यूमरच्या पार्श्वभूमीवर अधिक वेळा विकसित होत आहे, उदाहरणार्थ, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह).

हा फॉर्म अंदाजे. सर्व 25% G. a. कोणत्याही वयोगटातील व्यक्ती प्रभावित होतात; स्त्रिया पुरुषांपेक्षा किंचित जास्त शक्यता असतात. इडिओपॅथिक आणि लक्षणात्मक स्वरूपाचे गुणोत्तर 1:1 आहे.

एटिओलॉजीअज्ञात रोगाचे अधिग्रहित स्वरूप कौटुंबिक प्रकरणांच्या अनुपस्थितीमुळे दिसून येते. काही रुग्णांमध्ये, रोगाचा विकास मेथिलडोपा घेण्याशी संबंधित आहे.

पॅथोजेनेसिस: ऑटोअँटीबॉडीजच्या निर्मितीसाठी दोन सिद्धांत आहेत: 1) एरिथ्रोसाइट झिल्लीमध्ये प्राथमिक बदल किंवा लपलेले (खोल) प्रतिजन तयार होणे आणि त्यानंतरच्या प्रतिरक्षा प्रणालीची प्रतिक्रिया; 2) पेशींमध्ये प्राथमिक बदल (सोमॅटिक उत्परिवर्तन) इम्यूनोल, सामान्य एरिथ्रोसाइट प्रतिजनांना ऍन्टीबॉडीजच्या निर्मितीसह प्रणाली. उबदार ऑटोअँटीबॉडीज, त्यांच्या सेरोल गुणधर्मांनुसार, बहुतेकदा अपूर्ण ऍग्ग्लुटिनिनशी संबंधित असतात; इम्युनोकेमिकलवर आधारित अभ्यास (मोनोस्पेसिफिक अँटीग्लोब्युलिन सेरा वापरून) त्यांचे वर्गीकरण इम्युनोग्लोब्युलिन G (IgG) म्हणून करतात, कधीकधी इम्युनोग्लोबुलिन M आणि A (IgM आणि IgA) एकाच वेळी आढळतात. एरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस त्यांच्यावर निश्चित केलेले अँटीबॉडीज त्यांच्या विखंडन किंवा एरिथ्रोफॅगोसाइटोसिसद्वारे होते. लाल रक्तपेशींचा नाश प्लीहा, अस्थिमज्जा, लिम्फ नोड्स आणि यकृतामध्ये होतो. काही रुग्णांमध्ये, लाल रक्तपेशी थेट रक्तप्रवाहात नष्ट होतात; रुग्णांच्या या भागात, संपूर्ण हेमोलिसिन देखील आढळतात.

क्लिनिकल चित्र:रोगाची सुरुवात बऱ्याचदा हळूहळू होते, परंतु तीव्र देखील असू शकते, जलद हेमोलिसिस आणि ॲनिमिक कोमा (तथाकथित तीव्र जी. ए. लेडरर) च्या चित्रासह. कोर्स सामान्यतः तीव्र असतो, तीव्रतेच्या कालावधीसह. रुग्णांच्या तक्रारी प्रामुख्याने ॲनिमिक हायपोक्सियामुळे होतात. त्वचा फिकट गुलाबी, icteric आहे आणि काहीवेळा ऍक्रोसायनोसिस स्पष्टपणे व्यक्त केले जाते. कावीळ वेगवेगळ्या तीव्रतेची असू शकते आणि स्टूल प्लीओक्रोमिया आणि युरोबिलिन्युरिया सोबत असते. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची सीरम सामग्री वाढली आहे; वेगाने प्रगती होत असलेल्या हेमोलायसीससह, अशक्त यकृत नेक्रोसिससह, बिलीरुबिनचा संयुग्मित अंश देखील वाढतो. प्लीहा किंचित किंवा माफक प्रमाणात वाढलेला आहे; लक्षणात्मक स्वरूपात, गंभीर स्प्लेनोमेगाली शक्य आहे (अंतर्निहित रोगामुळे). जुनाट रूग्णांमध्ये अंदाजे यकृत मोठे होते. रक्त चाचण्यांमध्ये नॉर्मो- किंवा हायपरक्रोमिक ॲनिमिया, उच्च रेटिक्युलोसाइटोसिस, कधीकधी नॉर्मोब्लास्ट्स, एरिथ्रोसाइट्सचे तीक्ष्ण ॲनिसोसाइटोसिस, मायक्रोस्फेरोसाइट्स आणि मॅक्रोसाइट्सची उपस्थिती दिसून येते; एरिथ्रोसाइट्सचे तुकडे आहेत जे एरिथ्रोफॅगोसाइटोस मोनोसाइट्स आहेत. लाल रक्तपेशींचे स्वयं-एकत्रीकरण अनेकदा दिसून येते. एरिथ्रोसाइट्सचे सरासरी प्रमाण सामान्यतः वाढते, त्यांचा ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी होतो आणि एरिथ्रोसाइट्सच्या उष्मायनानंतर ते आणखी कमी होते (परंतु मायक्रोस्फेरोसाइटिक जी. ए. पेक्षा कमी). एरिथ्रोसाइट्सच्या उष्मायनानंतर, त्यांचे ऑटोहेमोलिसिस देखील वाढविले जाते. फ्री प्लाझ्मा हिमोग्लोबिन अनेकदा उंचावले जाते, विशेषत: रक्तातील हेमोलिसिनच्या उपस्थितीत आणि हेमोलाइटिक संकटाच्या उंचीवर. लक्षणीय आणि दीर्घकाळापर्यंत हिमोग्लोबिनेमियासह, प्लाझ्मा हॅप्टोग्लोबिनची पातळी कमी होते आणि मूत्रात हिमोग्लोबिन आणि हिमोसिडरिन दिसू शकतात. तुमच्या स्वतःच्या आणि रक्तदात्याकडून रक्तसंक्रमण झालेल्या लाल रक्तपेशींचे आयुर्मान कमी होते, अनेकदा लक्षणीयरीत्या. तीव्र कालावधीत ल्युकोसाइट्सची संख्या सामान्य असते किंवा कमी होते, परंतु रोगाच्या तीव्रतेच्या वेळी, डावीकडे शिफ्टसह लक्षणीय न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस दिसून येते. लक्षणात्मक स्वयंप्रतिकार साठी G. a. ल्युकोसाइट फॉर्म्युला अंतर्निहित रोगाद्वारे निर्धारित केला जातो. प्लेटलेटची संख्या सामान्य असते किंवा कमी होते, कधीकधी तीव्रतेने. मायलोग्राम एक उच्चारित एरिथ्रोनोर्मोब्लास्टिक प्रतिक्रिया दर्शविते. एरिथ्रोपोईसिस मॅक्रोनोर्मोब्लास्टिक आहे, बहुतेकदा मेगालोब्लास्ट्सच्या उपस्थितीसह, जे अंतर्जात व्हिटॅमिन बी 12 आणि फॉलिक ऍसिडच्या वाढीव वापराशी संबंधित आहे. गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया गंभीर रक्तस्त्राव (फिशर-इव्हान्स सिंड्रोम) च्या विकासास कारणीभूत ठरू शकते, कधीकधी ल्युकोपेनिया (इम्यून पॅन्सिटोपेनिया) सह.

गुंतागुंत: ऍप्लास्टिक संकट, थ्रोम्बोसिस ज्यामुळे संबंधित अवयवांचे इन्फेक्शन होते; मध्ये दगडांची निर्मिती पित्तविषयक मार्गक्वचित नोंद.

निदानकूम्ब्स डायग्नोस्टिक चाचणीच्या परिचयानंतर शक्य झाले. हे अधिग्रहित G. a च्या स्थापनेवर आधारित आहे. हेमोलिसिसच्या इंट्रासेल्युलर किंवा मिश्रित स्थानिकीकरणासह आणि सकारात्मक डायरेक्ट कोम्ब्स चाचणीद्वारे पुष्टी केली जाते, कटची तीव्रता भिन्न असते, परंतु हेमोलिसिसच्या तीव्रतेशी संबंधित असू शकते. कधीकधी थेट चाचणी नकारात्मक असते किंवा रोगात तुलनेने उशीरा सकारात्मक होते. सकारात्मक अप्रत्यक्ष कोम्ब्स चाचणी (प्लाझ्मामध्ये मुक्त प्रतिपिंडे शोधणे) ऑटोइम्यून G. a. साठी पॅथोग्नोमोनिक नसते, हे सहसा आयसोअँटीबॉडीजच्या उपस्थितीमुळे होते (रक्तसंक्रमणानंतर, गर्भधारणेदरम्यान).

उपचार:कॉर्टिकोस्टेरॉईड हार्मोन्स सहसा लिहून दिले जातात. प्रेडनिसोलोनचा प्रारंभिक डोस तोंडी दररोज शरीराच्या वजनाच्या 1 किलो प्रति 1 मिलीग्राम असावा; गंभीर प्रकरणांमध्ये आणि खोल अशक्तपणामध्ये, डोस प्रति 1 किलो वजनाच्या 2-3 डोसमध्ये वाढविला जातो, त्यातील अर्धा पॅरेंटेरली प्रशासित केला जातो. सुधारणेसह, औषधाचा डोस हळूहळू कमी केला जातो, परंतु हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ सुनिश्चित करण्यासाठी पुरेसे आहे. लाल रक्ताच्या संख्येच्या सामान्यीकरणानंतर, हार्मोन्स लहान डोसमध्ये प्रशासित केले जातात (दररोज 15-20 मिग्रॅ प्रेडनिसोलोन); hematol च्या स्थितीत. माफी ते आणखी 2-3 महिन्यांसाठी प्रशासित केले जातात. आणि मगच हळूहळू ते रद्द करा. पोटॅशियम ग्लायकोकॉलेट आणि अल्कली हार्मोन्ससह एकाच वेळी निर्धारित केले जातात. उपचाराची यंत्रणा ऑटोइम्यून G. a. मधील हार्मोन्सच्या क्रिया अस्पष्ट रोगप्रतिकारक पेशींवर प्रतिबंधात्मक प्रभाव गृहीत धरला जातो, परंतु गती उपचारात्मक प्रभाव(कधीकधी 24-48 तासांच्या आत) रक्त नष्ट होण्याच्या प्रक्रियेवर थेट परिणाम दर्शवते. हार्मोन थेरपी अंदाजे 75% रुग्णांमध्ये एक पाचर, पुनर्प्राप्ती प्रदान करते. डायरेक्ट कोम्ब्स चाचणी अनेक महिने आणि वर्षे सकारात्मक राहते. संप्रेरक थेरपीचा नकारात्मक परिणाम मधुमेह, उच्च रक्तदाब इत्यादींच्या विकासामुळे हार्मोन्सचा पुरेसा डोस वापरण्यास असमर्थता किंवा कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या प्रतिकाराने स्पष्ट केला जाऊ शकतो. या प्रकरणांमध्ये, स्प्लेनेक्टोमी दर्शविली जाते; हे ऑपरेशन केलेल्या जवळजवळ अर्ध्या रूग्णांमध्ये प्रभावी आहे, परंतु हेमोलिसिसच्या उशीरा पुनरावृत्तीला वगळत नाही. कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपी अयशस्वी झाल्यास, इम्युनोसप्रेसेंट्स (6-मर्कॅपटोप्युरिन, ॲझाथिओप्रिन, सायक्लोफॉस्फामाइड इ.) देखील वापरली जातात. मुलांमध्ये थायमेक्टॉमीचा यशस्वी वापर झाल्याच्या बातम्या आहेत. रक्त संक्रमण (पॅक केलेले लाल रक्तपेशी) केवळ गंभीर, प्रगतीशील अशक्तपणासाठी सूचित केले जातात. ॲनिमिक कोमाच्या बाबतीत, एकाच वेळी 750-1000 मिली रक्त संक्रमण केले जाते (दात्याची निवड अप्रत्यक्ष कोम्ब्स चाचणी वापरून केली जाते).

अंदाजअनेकदा संशयास्पद, जरी दीर्घकालीन शांत कोर्स आणि अगदी उत्स्फूर्त पुनर्प्राप्तीची शक्यता नाकारता येत नाही. उपचारापूर्वी रुग्णांची काम करण्याची क्षमता सतत कमी होते. रोगनिदानविषयक प्रतिकूल लक्षणांमध्ये गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सकारात्मक अप्रत्यक्ष कोम्ब्स चाचणी आणि सीरममध्ये हेमोलिसिन यांचा समावेश होतो. मृत्यूची तात्काळ कारणे अनियंत्रित हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्त्राव आणि थ्रोम्बोसिस असू शकतात.

कोल्ड ऑटोअँटीबॉडीजमुळे हेमोलाइटिक ॲनिमिया

इडिओपॅथिक आणि लक्षणात्मक फॉर्म आहेत. लक्षणात्मक बहुतेकदा विशिष्ट लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह प्रक्रियेच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते, संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस, मायकोप्लाझ्मा (अटिपिकल) न्यूमोनिया; कोणत्याही वयात शक्य. रोगाचा इडिओपॅथिक फॉर्म दुर्मिळ आहे, अधिक वेळा स्त्रिया आणि वृद्धांमध्ये.

एटिओलॉजीअज्ञात संसर्गजन्य रोगजनकांच्या प्रभावाखाली कोल्ड एग्ग्लुटिनिन तयार करण्याची यंत्रणा स्थापित केलेली नाही.

पॅथोजेनेसिस: कोल्ड ऑटोअँटीबॉडीज शरीराच्या दूरच्या भागांतील लहान वाहिन्यांतील लाल रक्तपेशींवर पूरक असलेल्या एकत्रितपणे निश्चित केल्या जातात (जेव्हा ते 32° पेक्षा कमी तापमानात थंड केले जातात).

जेव्हा ऍन्टीबॉडी टायटर 1: 1000 असते तेव्हा स्पष्ट हेमोलिसिस होते. कोल्ड ऍग्ग्लुटिनिनमध्ये ऍन्टीजन I किंवा i साठी सेरोल विशिष्टता असते (नंतरचे लक्षणात्मक स्वरूपात अधिक सामान्य आहे). इम्युनोहिम. संशोधन पद्धतींद्वारे ते इम्युनोग्लोबुलिन एम (आयजीएम) म्हणून ओळखले जातात, कमी वेळा इम्युनोग्लोबुलिन एम आणि जी (आयजीएम + आयजीजी) चे संयोजन आढळून येते; हेमोलाइटिक क्रियाकलापांसाठी एक्स-चेन जबाबदार असतात. एकत्रित एरिथ्रोसाइट्सचा नाश संवहनी पलंगावर आणि प्लीहा, यकृत आणि अस्थिमज्जा (हेमोलिसिसचे मिश्रित स्थानिकीकरण) मधील एरिथ्रोफॅगोसाइटोसिसच्या परिणामी होतो. लहान वाहिन्यांमधील एग्ग्लुटीनेट्स त्यांच्यातील रक्त परिसंचरण बिघडवतात, ज्यामुळे रेनॉड सिंड्रोमचे क्लिनिक उद्भवते (रेनॉड रोग पहा).

क्लिनिकल चित्र:मुख्य पाचर, रोगाची अभिव्यक्ती सामान्यतः माफक प्रमाणात व्यक्त केली जाते. आणि परिघीय रक्ताभिसरण विकार जसे की रेनॉड सिंड्रोम जे थंडीदरम्यान उद्भवतात. ऍक्रोसायनोसिस आणि क्वचितच ऍक्रोगॅन्ग्रीन दिसून येते. कावीळ सहसा तीव्र नसते. यकृत आणि प्लीहाचे आकार सामान्य किंवा किंचित मोठे असतात. रोगाचा कोर्स सामान्यतः क्रॉनिक आणि नॉन-प्रोग्रेसिव्ह असतो. गंभीर हिमोग्लोबिन्यूरिक संकट शक्य आहे. लक्षणात्मक स्वरूप तीव्रतेने उद्भवते आणि उत्स्फूर्त पुनर्प्राप्तीसह समाप्त होते. रक्त चाचण्यांमधून मध्यम अशक्तपणा दिसून येतो. लाल रक्तपेशी मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या किंचित बदललेल्या असतात, कधीकधी थोडा स्फेरोसाइटोसिस, एरिथ्रोफॅगोसाइटोसिस; थंड झाल्यावर, लाल रक्तपेशी त्वरीत एकत्रित होतात; रक्ताचा नमुना गरम केल्यानंतर, लाल रक्तपेशींचे ऍग्ग्लुटीनेट्स अदृश्य होतात. एरिथ्रोसाइट्सचा ऑस्मोटिक प्रतिकार सामान्य किंवा किंचित कमी होतो. रेटिक्युलोसाइटोसिस मध्यम आहे. ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सची संख्या सामान्य किंवा कमी आहे. आरओईला झपाट्याने गती दिली जाऊ शकते. प्लाझ्मामध्ये, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन आणि मुक्त हिमोग्लोबिन वाढले आहे (थंड झाल्यानंतर); हिमोग्लोबिन आणि हिमोसिडरिन मूत्रात आढळू शकतात.

गुंतागुंतलहान वाहिन्यांमधील रक्त प्रवाह बिघडल्यामुळे होऊ शकते (उदाहरणार्थ, बोटांच्या आणि बोटांच्या गँगरीनचा विकास).

निदान G. a., Raynaud's सिंड्रोमची ओळख आणि बऱ्यापैकी उच्च टायटर (1: 1,000,000) मध्ये कोल्ड एग्ग्लुटिनिन शोधण्यावर आधारित आहे. संपूर्ण अँटीग्लोब्युलिन सीरमसह डायरेक्ट कोम्ब्स चाचणी (चाचणीसाठी, रक्त t° 37° पर्यंत गरम केलेल्या कंटेनरमध्ये घेतले जाते) नेहमीच सकारात्मक असते; मोनोस्पेसिफिक सेरामध्ये, ती फक्त अँटी-सी सह सकारात्मक असते.

उपचार: कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि स्प्लेनेक्टॉमी कुचकामी आहेत. ल्यूकेरनचा एक फायदेशीर प्रभाव वर्णन केला आहे. खोल अशक्तपणाच्या बाबतीत, प्लाझ्मामधून धुतलेल्या लाल रक्त पेशींचे रक्तसंक्रमण सूचित केले जाते (पूरक काढून टाकण्यासाठी).

अंदाजपुनर्प्राप्तीबद्दल शंका आहे. काम करण्याची क्षमता राखली जाऊ शकते.

हेमोलाइटिक ॲनिमिया बायफासिक हेमोलिसिनमुळे होतो

बायफासिक हेमोलिसिन (पॅरोक्सिस्मल कोल्ड हिमोग्लोबिन्युरिया) मुळे होणारा हेमोलाइटिक ॲनिमिया हा एक दुर्मिळ आजार आहे जो सर्व इम्युनोहेमोलाइटिक ॲनिमियापैकी 4.6% आहे.

एटिओलॉजी. हा रोग तीव्र दरम्यान विकसित होतो व्हायरल इन्फेक्शन्स, कमी वेळा येथे. सिफिलीस

पॅथोजेनेसिस. पॅरोक्सिस्मल कोल्ड हिमोग्लोबिन्युरिया तेव्हा होतो जेव्हा रक्तामध्ये बायफेसिक डोनाथ-लँडस्टेनर हेमोलिसिन असतात, जे शरीर थंड झाल्यावर लाल रक्तपेशींवर स्थिर होतात आणि 37° तापमानात हेमोलिसिस करतात. बिफासिक हेमोलिसिनमध्ये गॅमा अंशाशी संबंधित इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता असते; ते इम्युनोग्लोबुलिन जी (आयजीजी) चे आहेत.

क्लिनिकल चित्रगंभीर सामान्य स्थिती, श्वास लागणे, ताप, डोकेदुखी, स्नायू आणि सांधेदुखी, तसेच जलद इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसची लक्षणे (काळे लघवी, कावीळ, अशक्तपणा दिसणे) या लक्षणांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. पित्त आणि सैल मल च्या अनियंत्रित उलट्या अनेकदा साजरा केला जातो. प्लीहा आणि यकृत माफक प्रमाणात वाढलेले आणि संवेदनशील असतात. पॅरोक्सिस्मल कोल्ड हिमोग्लोबिन्युरियाचा एक सौम्य प्रकार आढळतो कमी दर्जाचा तापआणि अल्पकालीन हिमोग्लोबिन्युरिया. रक्त तपासणी गंभीर नॉर्मोक्रोमिक ॲनिमिया, एरिथ्रोसाइट्सचे बेसोफिलिक विराम, एरिथ्रोसाइट्सचे पॉलीक्रोमासिया, नॉर्मोब्लास्ट्स, रेटिक्युलोसाइट्सची वाढलेली संख्या, तसेच न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस डावीकडे, कधीकधी प्रोमायलोसाइट्स आणि अगदी मायलोब्लास्ट्स देखील प्रकट करतात. हायपरबिलीरुबिनेमिया आढळून येतो (असंयुग्मित बिलीरुबिनमुळे), हिमोग्लोबिनमध्ये 30-40 mg/100 ml पर्यंत वाढ होते. रक्ताच्या सीरमचा रंग गुलाबी असतो; उभे राहिल्यास ते मेथेमोग्लोबिनच्या निर्मितीमुळे तपकिरी होते. अस्थिमज्जा पँक्चरमध्ये प्रतिक्रियाशील एरिथ्रोपोईसिस, एरिथ्रोफॅगोसाइटोसिसचे चित्र आहे. इतर अभ्यासातून हेमोग्लोबिन्युरिया (पहा), पित्ताचे प्लीओक्रोमिया, वाढलेला स्रावविष्ठा सह stercobilin.

गुंतागुंत: मूत्रपिंड निकामी होणे, अनुरिया.

उपचार: शॉकविरोधी उपाय करा (हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी औषधे, मॉर्फिन, ॲड्रेनालाईन, कॉर्टिन, ऑक्सिजन), एकल-गट रक्त (250-500 मिली), पॉलीग्लुसिन (500-1000 मिली), अल्कलिस तोंडी आणि अंतःशिरा लिहून द्या (5% ताजे तयार बायकार्बोनेट द्रावणसोडियम ठिबक एकूण 500-1000 मिली). हिमोग्लोबिनचा प्लाझ्मा त्वरीत शुद्ध करण्यासाठी, ऑस्मोटिक लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ प्रशासित केला जातो - 200-300 मिली एकूण डोसमध्ये 10% ग्लूकोज सोल्यूशनमध्ये ताजे तयार केलेले निर्जंतुकीकरण लियोफिलाइज्ड युरियाचे 30% द्रावण. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स सूचित केले जातात.

अंदाजहेमोलिसिसच्या मोठ्या प्रमाणावर, मूत्रपिंडाच्या कार्याची स्थिती, वेळेवर आणि उपचारांची प्रभावीता याद्वारे निर्धारित केले जाते. परिणाम अनुकूल असल्यास, 2-4 आठवड्यांच्या आत. एक संपूर्ण पाचर घालून घट्ट बसवणे, पुनर्प्राप्ती येतो. अनुरिया आणि मूत्रपिंड निकामी झाल्यामुळे गुंतागुंतीच्या प्रकरणांमध्ये रोगनिदान प्रतिकूल आहे. पूर्ण स्वरूपात, पहिल्या दोन दिवसात शॉक आणि तीव्र ऍनोक्सियामुळे मृत्यू शक्य आहे.

औषध-प्रेरित इम्युनोहेमोलाइटिक ॲनिमिया

औषध-प्रेरित इम्युनोहेमोलाइटिक ॲनिमिया तेव्हा होतो जेव्हा औषध-प्रेरित हेमोलाइटिक प्रतिक्रिया ऍन्टीबॉडीजच्या सहभागासह होते.

इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस.काही औषधे (पेनिसिलिन, स्ट्रेप्टोमायसिन, पीएएस, इंडोमेथेसिन, पिरामिडॉन, फेनासेटिन, क्विनाइन, क्विनिडाइन इ.) घेत असताना ऑटोअँटीबॉडीज दिसू शकतात. G. a च्या विकासामध्ये औषधांच्या सहभागाची यंत्रणा. भिन्न असू शकते. G. a च्या विकासाच्या hapten यंत्रणा सह. औषध लाल रक्तपेशींच्या पृष्ठभागाच्या एका घटकासह एकत्रित होते आणि IgG प्रकारच्या औषधविरोधी प्रतिपिंड तयार करण्यास कारणीभूत ठरते; जेव्हा औषध पुन्हा घेतले जाते, तेव्हा प्रतिपिंड त्याद्वारे अवरोधित केलेल्या लाल रक्तपेशींवर निश्चित केले जातात. ही पेनिसिलिनच्या कृतीची यंत्रणा आहे; या प्रकरणात, पेनिसिलिनची नेहमीची असोशी प्रतिक्रिया दिसून येत नाही. रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार करताना, औषध वाहक प्रथिनेशी जोडते आणि आयजीएम प्रकारच्या प्रतिपिंडांच्या निर्मितीस उत्तेजित करते. औषध-अँटीबॉडी कॉम्प्लेक्स लाल रक्तपेशींच्या पडद्याला हानी पोहोचवते, त्यांच्यावरील पूरकांचे निर्धारण करण्यास प्रोत्साहन देते, ज्यामुळे हेमोलिसिस होते. ही क्विनाइन आणि क्विनिडाइनची क्रिया करण्याची यंत्रणा आहे. परंतु औषध खऱ्या ऑटोअँटीबॉडीजच्या निर्मितीस प्रवृत्त करू शकते, जसे की उष्णता स्वयंप्रतिकार G. a. ही अल्फा-मेथिलडोपा (डोपेगिट) च्या कृतीची यंत्रणा आहे. Mebedrol (mephenamine), chlordiaze poxide (Elenium) हे देखील कारक घटक असू शकतात. औषध बंद केल्यानंतर, सर्व अँटीबॉडीज त्वरीत अदृश्य होतात.

क्लिनिकल चित्रहेमोलिसिसची तीव्रता आणि स्थानिकीकरणाद्वारे निर्धारित. मुख्य प्रकार सौम्य आणि तीव्रतेने मध्यम आहेत. हेमोलिसिसच्या मिश्रित स्थानिकीकरणासह हा रोग तीव्र आहे. सीरममध्ये अँटीबॉडीज आढळतात जे रुग्ण आणि निरोगी व्यक्तींच्या लाल रक्तपेशी एकत्र करतात (या औषधाच्या उपस्थितीत).

निदानविश्लेषणात्मक डेटावर आधारित आहे, मोनोस्पेसिफिक सेरासह सकारात्मक थेट Coombs चाचणी.

उपचार G. a ची कारणे असलेल्या औषधाच्या निर्मूलनापर्यंत खाली येते. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स केवळ अल्फा-मेथाइलडोपामुळे होणाऱ्या उच्च रक्तदाबासाठी प्रभावी आहेत, परंतु रक्तदाब वाढण्याच्या जोखमीमुळे सावधगिरीने वापरणे आवश्यक आहे. गंभीर अशक्तपणासाठी, रक्त संक्रमण सूचित केले जाते.

Isoimmune hemolytic anemiasगर्भ आणि आईच्या एबीओ आणि आरएच प्रणालीच्या विसंगततेसह नवजात मुलांमध्ये विकसित होऊ शकते (नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग पहा), तसेच रक्त संक्रमणाची गुंतागुंत, एबीओ, आरएच प्रणाली आणि त्याच्या दुर्मिळ जातींशी देखील विसंगत. हे रक्तसंक्रमणानंतरचे हेमोलाइटिक ॲनिमिया आहेत (रक्त संक्रमण पहा). isoimmune सह G. a. अप्रत्यक्ष Coombs चाचणी करताना सीरममध्ये अँटीबॉडीज आढळतात.

अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपॅथी

पॅरोक्सिस्मल निशाचर हिमोग्लोबिन्युरिया

पॅरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हिमोग्लोबिन्युरिया (syn.: स्ट्रबिंग-मार्चियाफावा रोग, मार्चियाफावा-मायसेली रोग) अधिग्रहित एरिथ्रोसाइटोपॅथी (रोगाचे कौटुंबिक आनुवंशिक रूप ओळखले गेले नाहीत) मानले जाते; लाल रक्तपेशींची असामान्य लोकसंख्या दिसण्यासाठी सोमॅटिक उत्परिवर्तनामुळे उद्भवते. एरिथ्रोसाइट्सच्या या लोकसंख्येचे मोनोक्लोनल मूळ सिद्ध झाले आहे. एरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस केवळ पूरकतेमुळे होते, परंतु शरीरविज्ञान (झोपेची स्थिती, स्त्रियांमध्ये - मासिक पाळी) यासह विविध घटकांमुळे उत्तेजित होते; हिमोग्लोबिन्युरिया दिसणे हे वरील परिस्थितींमध्ये ऍसिड-बेस बॅलन्समध्ये ऍसिडोसिसच्या दिशेने बदलण्याशी संबंधित आहे. उत्तेजक घटक आंतरवर्ती संक्रमण, रक्तातील हायपरकोग्युलेशन स्थिती, औषधे आणि संपूर्ण (विशेषतः ताजे) आणि प्लाझ्मा रक्त दोन्हीचे रक्तसंक्रमण देखील असू शकतात. पॅरोक्सिस्मल निशाचर हिमोग्लोबिन्युरिया हेमॅटोपोइसिसच्या हायपोप्लास्टिक अवस्थेच्या चित्राने सुरू होऊ शकते; काही प्रकरणांमध्ये, रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण चित्र हेमेटोपोएटिक हायपोप्लासियाच्या शोधानंतर 10-12 किंवा अधिक वर्षांनी विकसित होते, कधीकधी स्प्लेनेक्टोमीनंतर.

क्लिनिकल चित्र. रोगाचा कोर्स दीर्घ आहे. हिमोग्लोबिनेमिया आणि हेमोसिडिन्युरियाच्या पार्श्वभूमीवर, हेमोग्लोबिन्युरियाचे पॅरोक्सिझम्स बहुतेकदा रात्री होतात.

रक्त तपासणीमुळे हायपोक्रोमिक प्रकाराचा गंभीर अशक्तपणा दिसून येतो, ग्रॅन्युलोसाइट्स आणि प्लेटलेटच्या संख्येत मध्यम घट. दीर्घकाळापर्यंत हेमोसिडिन्युरिया ("लोह मधुमेह") मुळे, शरीरातील लोहाचे साठे कमी होतात आणि हायपोसाइडेरेमिया विकसित होतो. हेमोलाइटिक कावीळची लक्षणे लक्षात घेतली जातात: हायपरबिलिरुबिनेमिया (असंयुग्मित अंशामुळे), युरोबिलिन्युरिया, पित्त प्लीओक्रोमिया, रेटिक्युलोसाइटोसिस. यकृत आणि प्लीहा अनेकदा मोठे होत नाहीत. एरिथ्रोपोइसिसच्या घटकांमुळे अस्थिमज्जा हायपरप्लास्टिक आहे.

गुंतागुंत. हिमोग्लोबिन्युरिक संकटाच्या काळात, हा रोग बऱ्याचदा हायपरकोग्युलेशन सिंड्रोमद्वारे गुंतागुंतीचा असतो ज्यामध्ये पोर्टल शिरा प्रणाली, ओटीपोटात, सेरेब्रल, कोरोनरी वाहिन्यांमध्ये, स्त्रियांमध्ये, याव्यतिरिक्त, पेल्विक वाहिन्यांमध्ये त्यानंतरच्या रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस असते. थ्रोम्बोसिसच्या क्षेत्रामध्ये वेदना. संवहनी थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती विघटित लाल रक्तपेशींमधून थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थांच्या रक्तामध्ये प्रवेश करण्याशी संबंधित आहे. थ्रोम्बोसिस कधीकधी विविध अवयवांच्या इन्फ्रक्शनमुळे गुंतागुंतीचे असते; विशेषतः, पोर्टल शिरा प्रणालीतील थ्रोम्बोसिसमुळे थ्रोम्बोफ्लेबिटिक स्प्लेनोमेगाली आणि पोर्टल हायपरटेन्शनच्या विकासासह प्लीहासंबंधी इन्फ्रक्शन होतो. IN दुर्मिळ प्रकरणांमध्येपॅरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हिमोग्लोबिन्युरियापासून हायपरप्लास्टिक, मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम - एरिथ्रोमायलोसिस किंवा तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्युकेमियामध्ये संक्रमण आहे.

निदानविशिष्ट प्रयोगशाळेच्या चाचण्या (ॲसिड आणि सुक्रोज चाचण्या) वापरून तयार केल्या जातात, तसेच वेजच्या आधारे, सतत इंट्राव्हस्कुलर हेमोलायसीसचे चित्र, बहुतेक वेळा रात्रीच्या हिमोग्लोबिन्युरियाच्या पॅरोक्सिझमसह. आम्ल चाचणी, किंवा हॅम चाचणी, ताज्या मानवी सीरमच्या पूरकतेसाठी एरिथ्रोसाइट्सची संवेदनशीलता निर्धारित करण्यावर आधारित आहे, पीएच 6.5 मध्ये 0.2% हायड्रोक्लोरिक ऍसिड द्रावण जोडून आम्लीकृत केले जाते. 5% पेक्षा जास्त (कधीकधी 50-80% पर्यंत) लाल रक्तपेशींचे हेमोलायझेशन झाल्यास चाचणी सकारात्मक मानली जाते. सुक्रोज चाचणी, किंवा हार्टमॅन-जेनकिन्स चाचणी, या वस्तुस्थितीवर आधारित आहे की रुग्णांच्या एरिथ्रोसाइट्स पूरकांच्या उपस्थितीत सुक्रोजच्या कमकुवत द्रावणात लाइझ केल्या जातात. चाचणी केलेल्या लाल रक्तपेशींपैकी 4% पेक्षा जास्त तपासल्या गेल्यास नमुना सकारात्मक मानला जातो.

उपचार 3-5 वेळा धुतलेल्या एरिथ्रोसाइट्सचे पद्धतशीर रक्तसंक्रमण (फिझिओल, द्रावण) किंवा 7-10 दिवस जुन्या एरिथ्रोसाइट्स (निष्क्रियतेचा कालावधी पूरक) करून लाल रक्ताची संख्या इष्टतम स्तरावर राखण्यासाठी खाली येते. ताजे संपूर्ण रक्त आणि प्लाझमाचे रक्तसंक्रमण contraindicated आहे कारण ते हेमोलिसिस वाढवते. हायपोसाइडेरेमियासाठी, लोह पूरक लहान, वैयक्तिकरित्या सहन करण्यायोग्य डोसमध्ये, ॲनाबॉलिक हार्मोन्स (नेरोबोल, रेटाबोलिल) च्या संयोजनात सूचित केले जातात. थ्रोम्बोटिक गुंतागुंतांसाठी, हेपरिन निर्धारित केले जाते, कधीकधी फायब्रिनोलिसिनच्या संयोजनात. Glucocorticoids (prednisolone) रोगाच्या प्रगत अवस्थेत contraindicated आहेत. रोगाच्या हायपोप्लास्टिक टप्प्यात, हायपोप्लास्टिक ॲनिमियासाठी वापरल्या जाणार्या औषधांचा संपूर्ण शस्त्रागार दर्शविला जातो - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एन्ड्रोजेन्स, रक्त संक्रमण आणि न धुतलेल्या ताज्या लाल रक्त पेशींचे रक्तसंक्रमण स्वीकार्य आहे. सतत थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्त्राव साठी, स्प्लेनेक्टोमी दर्शविली जाते.

अंदाजगंभीर मध्ये मृत्यू येऊ शकतो प्रारंभिक टप्पाथ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्रावाच्या पार्श्वभूमीवर ॲनिमिक कोमामुळे, प्रगत हेमोलाइटिक अवस्थेत - रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोटिक किंवा सेप्टिक गुंतागुंतांच्या परिणामी, क्वचित प्रसंगी तीव्र रक्ताचा कर्करोग.

स्पर सेल हेमोलाइटिक ॲनिमिया

स्पर सेल हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे वर्णन जे.ए. स्मिथ एट अल यांनी केले होते. (1964) यकृत सिरोसिसच्या गंभीर स्वरूपाच्या रूग्णांमध्ये.

एटिओलॉजी अज्ञात.

या रोगाचा रोगजनन एरिथ्रोसाइट झिल्लीमध्ये अतिरिक्त कोलेस्टेरॉल आणि फॉस्फोलिपिड्सच्या अपुरेपणाशी संबंधित आहे.

मायक्रोस्फेरोसाइटिकसाठी क्लिनिकल चित्र, उपचार आणि रोगनिदान G. a.

रक्तातील असंख्य लहान प्रक्रियांसह लाल रक्तपेशींच्या शोधावर आधारित निदान केले जाते.

लाल रक्तपेशींना यांत्रिक नुकसान झाल्यामुळे हेमोलाइटिक ॲनिमिया

मार्चिंग पॅरोक्सिस्मल हिमोग्लोबिन्युरिया

मार्चिंग पॅरोक्सिस्मल हिमोग्लोबिन्युरियाचे वर्णन प्रथम फ्लेशर (I. फ्लेशर, 1881) यांनी केले होते, ज्यांनी हे एका निरोगी सैनिकामध्ये पाहिले होते ज्याने पायी लांब ट्रेक केला होता.

इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस.लांब चालणे, चालणे, धावणे, स्कीइंग, तसेच कराटे तंत्रात हातांच्या स्नायूंवर भार वाढल्यामुळे शारीरिकदृष्ट्या मजबूत तरुणांमध्ये एरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस विकसित होते. डेव्हिडसन (R. J. L. Davidson, 1964) च्या मते, मार्चिंग हिमोग्लोबिन्युरिया कठीण पृष्ठभागावर धावताना होतो (मऊ पृष्ठभागावर धावल्यानंतर किंवा लवचिक इनसोलसह शूज घातल्यानंतर, हिमोग्लोबिन्युरिया समान व्यक्तींमध्ये विकसित होत नाही). एक पूर्वसूचक घटक म्हणजे हायपोहॅप्टोग्लोबिनेमिया. यांत्रिक हेमोलिसिस शरीराच्या भागांच्या वाहिन्यांमध्ये स्थानिक पातळीवर विकसित होते जे कठोर पृष्ठभाग (पाय, हात) सह दीर्घकाळ टक्कर अनुभवतात.

क्लिनिकल चित्ररोगाचा सौम्य कोर्स, ताप नसणे आणि इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसच्या तीव्रतेमुळे होते. गंभीर हिमोग्लोबिन्युरिक संकट शक्य आहे; मध्यम हिमोग्लोबिनेमिया आणि हिमोग्लोबिन्युरिया आणि सीरम हॅप्टोग्लोबिन कमी होणे अधिक सामान्य आहे. रुग्णांची प्राथमिक स्थिती सामान्य आहे. मॉर्फोल, एरिथ्रोसाइट विसंगती नाहीत.

विभेदक निदानइतर हिमोग्लोबिन्युरिया ॲनामेनेसिस डेटावर आधारित आहे (रोगाचा यांत्रिक घटकाशी संबंध, आणि थंड होणे किंवा औषधे घेणे नाही) आणि एरिथ्रोसाइट चाचण्यांचे परिणाम (सुक्रोज आणि ऍसिड). हे मार्च मायोग्लोबिन्युरिया (पहा) पासून वेगळे केले जाते स्नायू दुखणे आणि लघवीमध्ये हिमोग्लोबिनची अनुपस्थिती.

उपचारसहसा आवश्यक नसते.

प्रतिबंधभौतिक परिस्थिती बदलणे आहे. लोड्स: कधीकधी शूज अधिक लवचिकांमध्ये बदलणे आणि लाल रक्त पेशींचे हेमोलिसिस पूर्णपणे काढून टाकण्यासाठी आपले धावण्याचे तंत्र बदलणे पुरेसे असते.

अंदाजअनुकूल.

मोशकोविच रोग

मोशकोविच रोग (syn. मायक्रोएन्जिओपॅथिक जी. ए.) ही एक गट संकल्पना आहे जी G. a दर्शवते. काही पॅथॉलमध्ये, प्रसारित इंट्राव्हस्कुलर कोग्युलेशन (मोशकोविच रोग पहा) सह संयोजनात लहान वाहिन्यांना (धमनी) नुकसान झाल्यामुळे उद्भवणारी परिस्थिती.

हेमोलाइटिक ॲनिमिया जे हृदयाच्या झडपांच्या बदली दरम्यान उद्भवते

हृदयाच्या झडपा बदलताना, G. a. विकसित करणे शक्य आहे, जे यांत्रिक आघात आणि रुग्णाच्या सुरुवातीला पूर्ण वाढ झालेल्या लाल रक्तपेशींचे पडदा फुटणे (विखंडन) यामुळे होते. कृत्रिम डाव्या हृदयाच्या वाल्व्हच्या अपुरेपणामुळे वेंट्रिक्युलर सिस्टोल दरम्यान कृत्रिम अवयव आणि झडपाच्या रिंगमधील अंतरांमधून रक्त सक्तीने जात असल्यामुळे बहुतेकदा ते विकसित होते.

क्लिनिकल चित्रइंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसच्या तीव्रतेने प्रकट होते, जे रुग्ण जेव्हा कठोर अंथरुणावर विश्रांती घेतो तेव्हापेक्षा सक्रिय असतो तेव्हा अधिक स्पष्ट होते. रक्त चाचण्यांमधून ॲनिमिया, कधीकधी एरिथ्रोसाइट्सचा हायपोक्रोमिया, रेटिक्युलोसाइटोसिस, हिमोग्लोबिनेमिया आणि प्लाझ्मामध्ये हॅप्टोग्लोबिन कमी होणे किंवा अनुपस्थिती दिसून येते. मॉर्फोलची उपस्थिती वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. एरिथ्रोसाइट फ्रॅगमेंटेशनची चिन्हे (स्किस्टोसाइट्स, त्रिकोणी आणि शिरस्त्राण-आकाराचे एरिथ्रोसाइट्स). पॉझिटिव्ह डायरेक्ट कोम्ब्स चाचणी असलेल्या प्रकरणांचे वर्णन केले आहे. लघवीमध्ये हिमोग्लोबिन आणि हिमोसिडरिन आढळतात.

निदानवैद्यकीय इतिहास, रक्त चाचण्या (इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस आणि एरिथ्रोसाइट फ्रॅगमेंटेशनची चिन्हे) आणि मूत्र (हिमोग्लोबिन आणि हिमोसिडिरिनची उपस्थिती) यावर आधारित.

उपचार. तीव्र अशक्तपणाच्या बाबतीत, कृत्रिम अवयवांच्या पुनर्रचनासह शस्त्रक्रिया दर्शविली जाते. सौम्य प्रकरणांमध्ये, ते वारंवार रक्त संक्रमण आणि लोह सप्लिमेंट्सच्या प्रिस्क्रिप्शनपर्यंत मर्यादित असतात. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स प्रभावी नाहीत.

विषारी हेमोलाइटिक अशक्तपणा

एटिओलॉजी. लाल रक्तपेशींचे हेमोलिसिस असंख्य रासायनिक पदार्थांमुळे होऊ शकते. आणि जिवाणू निसर्ग. रसायन पासून. पदार्थ, हिमोलिसिस बहुतेकदा आर्सेनिक हायड्रोजन (सल्फहायड्रिल गटांसह आर्सेनिक संयुगेच्या परस्परसंवादाद्वारे), शिसे, तांबे क्षार (पायरुव्हेट किनेज आणि इतर एरिथ्रोसाइट एन्झाईम्सच्या प्रतिबंधामुळे), पोटॅशियम आणि सोडियम क्लोरेट्स, कमी सामान्यतः रिसॉर्सिनॉल, रिसॉर्सिनोल, मुळे होते. ॲनिलिन G. a. च्या प्रकरणांचे वर्णन केले आहे. हायपरबेरिक ऑक्सिजनेशन दरम्यान, मधमाशी आणि कोळी चावल्यानंतर.

पॅथोजेनेसिस. हेमोलिसिसची यंत्रणा वेगळी असू शकते. हेमोलिसिस तीव्र ऑक्सिडेटिव्ह प्रभावामुळे होऊ शकते (एन्झामोपेनिक ॲनिमिया प्रमाणे), एरिथ्रोसाइट्सच्या सामान्य संरक्षणात्मक यंत्रणेवर मात करून, पोर्फिरिनच्या संश्लेषणाच्या उल्लंघनामुळे, देखावा स्वयंप्रतिकार घटकइ. लाल रक्तपेशींचा नाश बहुधा इंट्राव्हस्कुलर पद्धतीने होतो. विषारी G. a. संसर्गजन्य रोगांमध्ये विकसित होऊ शकते. त्यापैकी काहींमध्ये हेमोलिसिसची यंत्रणा ज्ञात आहे. अशा प्रकारे, बार्टोनेला बॅसिलिफॉर्मिस - मलेरिया प्लाझमोडिया लाल रक्तपेशींमध्ये प्रवेश करते, ज्या नंतर प्लीहाद्वारे काढून टाकल्या जातात. क्लोस्ट्रिडियम वेल्ची अल्फा-टॉक्सिन - लेसिथिनेस तयार करते, जे एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेन लिपिड्सशी संवाद साधून हेमोलाइटिकली सक्रिय लाइसोलेसिथिन तयार करते. लेशमॅनियासिसमध्ये, हेमोलिसिस स्प्लेनोमेगालीशी संबंधित आहे. हेमोलिसिसची इतर यंत्रणा देखील शक्य आहे - एरिथ्रोसाइट्सवर बॅक्टेरियल पॉलिसेकेराइड्सचे शोषण त्यानंतरच्या ऑटोअँटीबॉडीजच्या निर्मितीसह, टी-एंटीजनच्या प्रदर्शनासह एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या पृष्ठभागावरील बॅक्टेरियाचा नाश आणि एरिथ्रोसाइट्सची पॉलीएग्लुटीनेबिलिटी.

क्लिनिकल चित्र आणि गुंतागुंत. डाउनस्ट्रीम विषारी G. a. तीव्र आणि जुनाट असू शकते. तीव्र विषारी G. a. इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस उद्भवते, जे हिमोग्लोबिनेमिया, हिमोग्लोबिन्युरिया द्वारे प्रकट होते आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये कोसळणे आणि एन्युरियाची लक्षणे देखील असू शकतात. तीव्र, विषारी G. a. इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस प्रबल होते, ज्यामुळे हेपॅटो- आणि स्प्लेनोमेगाली होते, जे विशेषतः मलेरिया आणि व्हिसरल लेशमॅनियासिसमध्ये उच्चारले जाते.

उपचारविषारी घटकाशी संपर्क थांबवणे आणि योग्य प्रतिदोषांचा वापर करणे आणि जी.ए. सह संसर्गजन्य रोगांच्या बाबतीत, मुख्य प्रक्रियेची थेरपी समाविष्ट आहे. गंभीर अशक्तपणामध्ये, बदली रक्तसंक्रमण सूचित केले जाते. एन्युरियासह, शरीरात द्रवपदार्थ, विशेषत: अल्कधर्मी द्रावणात प्रवेश करून लघवीचे प्रमाण वाढवते. प्रशासित द्रवपदार्थाची मात्रा दररोज डायरेसिसपेक्षा जास्त नसावी.

अंदाज. विषारी G.a च्या तीव्र कोर्स मध्ये. संभाव्य मृत्यू; हेमोलिसिसचे कारण वेळेवर ओळखणे आणि काढून टाकणे, संपूर्ण पुनर्प्राप्ती दिसून येते. जेव्हा क्रॉनिक, विषारी G. a. रोगनिदान देखील अवलंबून असते लवकर ओळखरोगाची कारणे आणि त्याचे निर्मूलन. हेमोलिसिस, जे काही संसर्गजन्य रोगांसह असते, जेव्हा संसर्गाचा उपचार केला जातो तेव्हा तो कमी होतो.

G. a च्या विभेदक निदान वैशिष्ट्यांवरील सारांश डेटा. टेबलमध्ये सादर केले आहेत.

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी

G. a सह. लाल रक्तपेशींच्या वाढत्या नाशामुळे, अशक्तपणा, कावीळ (पहा), अस्थिमज्जा हायपरप्लासिया (पहा), वाढलेली प्लीहा (पहा) आणि यकृत (पहा), अवयव आणि ऊतींचे हेमोसिडरोसिस (पहा), एकाधिक रक्तस्त्राव आणि रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस दिसून येते. , एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिसचे केंद्र (पहा). हे बदल G. a च्या स्वरूपावर अवलंबून वेगवेगळ्या प्रमाणात व्यक्त केले जातात. सर्व प्रकारच्या G. a. मायोकार्डियम, यकृत, अनेकदा नेक्रोबायोसिस आणि लोब्यूल्सच्या मध्यवर्ती भागात यकृत पेशींचे नेक्रोसिसचे फॅटी डिजनरेशन शोधणे, सिरोटिक बदल शक्य आहेत. लहान रक्तवाहिन्या आणि केशिकामध्ये, एकत्रित, कधीकधी हेमोलायझ्ड, लाल रक्तपेशी आढळतात.

अवयव आणि ऊतींमध्ये रक्तस्त्राव, पोर्टल प्रणाली, फुफ्फुसे, मेंदू इत्यादींच्या वाहिन्यांमध्ये ताजे आणि जुने रक्त गुठळ्या अनेकदा दिसून येतात.

वंशानुगत जी. ए. शवविच्छेदनात सामान्य कावीळ, कधी कधी कवटीच्या हाडांचे विकृत रूप आणि अनेकदा पायांवर ट्रॉफिक अल्सर दिसून येतात. सपाट आणि नळीच्या आकाराच्या हाडांचा अस्थिमज्जा रसाळ, लाल असतो, अनेकदा गंजलेला असतो.

तांदूळ. 2. आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमियासह प्लीहा. रक्तसंचय, follicles कमी (बाण द्वारे सूचित).

तांदूळ. 3. आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमियामध्ये सपाट हाडांची अस्थिमज्जा. लाल शृंखलाच्या विभक्त स्वरूपाचे गंभीर हायपरप्लासिया; X 600.

तांदूळ. 4. आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमियामध्ये अधिवृक्क ग्रंथीच्या समीप फॅटी टिश्यूमध्ये एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिसचे क्षेत्र, बाण अपरिवर्तित अधिवृक्क ऊतक दर्शवतात; X 200.

तांदूळ. 5. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियामध्ये प्लीहा. लाल लगद्यामध्ये जाळीदार पेशींचे फोकल संचय (बाणांनी दर्शविलेले), प्लीहाच्या हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्सचे क्षेत्र; X 600.

प्लीहा लक्षणीयरीत्या वाढला आहे (3.5 किलो पर्यंत), कॅप्सूल घट्ट झाले आहे, आसपासच्या ऊतींसह तंतुमय चिकटलेले आहेत, कापलेली पृष्ठभाग तपकिरी-लाल आहे, वारंवार इन्फ्रक्शन, हिमोग्लोबिन ब्रेकडाउन उत्पादनांच्या पदच्युतीसह संयोजी ऊतकांची फोकल वाढ (त्यामुळे) स्क्लेरो-रंगद्रव्य नोड्यूल म्हणतात). यकृत, लिम्फ नोड्स, अवयव आणि ऊतकांमध्ये एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिसची चिन्हे गडद लाल नोड्यूल (रंग अंजीर 4) च्या रूपात वाढू शकतात. बाजूच्या ऊतींमधील हेमॅटोपोएटिक ऊतकांच्या प्रचंड बाह्य मज्जा वाढीचे वर्णन आहे. वक्षस्थळमणक्याचे, जे बाहेरून ट्यूमर फॉर्मेशनसारखे असतात. पित्ताशय आणि नलिकांमध्ये जाड गडद पित्त, बहुतेकदा रंगद्रव्य दगड असतात. जेव्हा gistol, अस्थिमज्जा अभ्यास त्याच्या भरपूर प्रमाणात असणे प्रकट करते, पेशींमध्ये लाल पंक्तीच्या पेशींचे प्राबल्य असते - एरिथ्रोब्लास्ट्स आणि नॉर्मोब्लास्ट्स, मायलोसाइट्सची संख्या अनेकदा वाढते (tsvetn. अंजीर 3). कॉर्टिकल हाडांच्या थराच्या फोकल विनाशासह हाडांच्या ऊतींचे पुनरुत्थान होते. प्लीहा, यकृत, अस्थिमज्जा, लिम्फ नोड्समध्ये एरिथ्रोफॅजी सतत दिसून येते, परंतु अधिग्रहित स्वयंप्रतिकार G. a च्या तुलनेत कमी उच्चारले जाते. अवयव आणि ऊतींमध्ये, हिमोसिडरोसिसची घटना आढळून येते, बहुतेकदा त्याच वेळी हिमोग्लोबिन ब्रेकडाउनच्या लोहमुक्त उत्पादनांप्रमाणेच. जिस्टोल, मायक्रोस्फेरोसाइटिक G. a. सह चित्र: प्लीहाचे कूप कमी झाले आहेत, लाल लगदा तीव्रपणे गर्दीचा आहे (रंग अंजीर 2), रक्तसंचय असलेल्या भागात शिरासंबंधी सायनस अरुंद स्लिट्ससारखे दिसतात. अनेक हेमोलायझ्ड आणि विघटनशील लाल रक्तपेशी आहेत. सायनसचे एंडोथेलियम नेहमी तीव्रपणे हायपरप्लास्टिक असते. लाल लगद्यामध्ये अपरिपक्व लाल पेशी, खंडित ल्युकोसाइट्स आणि लिम्फोसाइट्स जमा होतात. स्क्लेरोटिक बदल वेगवेगळ्या प्रमाणात व्यक्त केले जातात.

स्वयंप्रतिकार मध्ये G. a. प्लीहा सहसा मोठा होतो, परंतु आनुवंशिक G. a. पेक्षा कमी: त्याचे वजन क्वचितच 1 किलोपेक्षा जास्त असते. येथे सूक्ष्म तपासणीते follicles कमी, लगदा च्या भरपूर प्रमाणात असणे, सायनस एंडोथेलियमचे हायपरप्लासिया, एरिथ्रोसाइट्सच्या हेमोलिसिसची चिन्हे आणि उच्चारित एरिथ्रोफॅगिया प्रकट करतात. ऑटोइम्यूनचे एक विशिष्ट वैशिष्ट्य G. a. प्लीहामध्ये लक्षणीय फोकल (tsvetn. अंजीर. 5) किंवा जाळीदार पेशींच्या डिफ्यूज हायपरप्लासियाची उपस्थिती आहे ज्यामध्ये राक्षस फॉर्म दिसतात [रॅपपोर्ट, क्रॉसबी (एच. रॅपपोर्ट, डब्ल्यू. एच. क्रॉसबी), 1957; एल.ए. डॅनिलोवा, 1960; डेसी (जे. व्ही. डेसी), 1962; पिरोफ्स्की (बी. पिरोफ्स्की), 1969]. या पेशी उच्च एंजाइमॅटिक क्रियाकलाप प्रदर्शित करतात, त्यांचे महत्त्वपूर्ण प्रसार रुग्णांमध्ये इम्यूनोल प्रक्रियेच्या तीव्रतेशी संबंधित आहे. अवयवांचे हेमोसाइडरोसिस बहुतेकदा दिसून येते. लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिन कास्ट कधीकधी किडनी ट्यूबल्सच्या लुमेनमध्ये दिसतात. नॉर्मो- आणि एरिथ्रोब्लास्ट्सचे हायपरप्लासिया अस्थिमज्जामध्ये आढळतात; अनेकदा आहेत डिस्ट्रोफिक बदलपेशी, हायपोप्लासियाचे क्षेत्र विकसित होऊ शकतात. परिपक्व लिम्फोसाइट्सची मर्यादित निर्मिती अस्थिमज्जामध्ये वर्णन केली गेली आहे [आंद्रे, दुहेमेल (आर. आंद्रे, जी. दुहेमेल), इ., 1968]. ल्युकेमियामध्ये विकसित होणाऱ्या ऑटोइम्यून G. a. च्या लक्षणात्मक स्वरूपात, वर वर्णन केलेले मॉर्फोल आणि रक्ताच्या वाढीव नाशाची चिन्हे देखील आढळतात (ए.के. अगेव, 1964).

पॅरोक्सिस्मल रात्रीच्या हिमोग्लोबिन्युरियासह, शवविच्छेदन करताना, अशक्तपणाची चिन्हे लक्षात घेतली जातात, बहुतेकदा कावीळ, त्वचेमध्ये अनेक लहान-बिंदू रक्तस्त्राव, सेरस आणि श्लेष्मल त्वचा. मूत्रपिंडाच्या आकारात आणि वजनात वाढ, कॉर्टिकल लेयरचा विस्तार, ज्यामध्ये तपकिरी-लाल रंग असतो, द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. व्यापक थ्रोम्बोसिस बहुतेक वेळा पोर्टल शिरा प्रणालीमध्ये, मेंदू आणि त्याच्या पडद्यामध्ये आढळतो. परिणामी, काही प्रकरणांमध्ये, मेंदूच्या पदार्थाच्या मऊपणाचे केंद्र, विविध अवयवांमध्ये इन्फ्रक्शन आणि लहान आतड्याच्या भिंतीचे नेक्रोसिस आढळतात. G. a विपरीत. प्रामुख्याने इंट्रासेल्युलर हेमोलायसीससह, प्लीहाची कोणतीही स्पष्ट वाढ होत नाही. नंतरचे केवळ गुंतागुंतांच्या विकासासह नोंदवले जाते (स्प्लेनिक शिराचे थ्रोम्बोसिस आणि त्याच्या इंट्राऑर्गन शाखा, हृदयविकाराचा झटका). यकृत किंचित वाढलेले आहे. सपाट आणि नळीच्या आकाराच्या हाडांचा अस्थिमज्जा रसाळ, गडद लाल रंगाचा असतो आणि त्यात कोरडे हलके गुलाबी किंवा पिवळसर भाग असू शकतात. जेव्हा जिस्टोल, मूत्रपिंडातील संशोधन सतत नलिकांच्या एपिथेलियममध्ये हेमोसिडिरिनचे प्रचंड साठे प्रकट करते, बहुतेकदा त्यांच्या जवळच्या भागांमध्ये. ट्यूबल्सच्या लुमेनमध्ये मुक्त हिमोग्लोबिन आणि हेमोलायझ्ड लाल रक्तपेशी जमा होऊ शकतात. एपिथेलियममधील डिस्ट्रोफिक बदल आणि मूत्रपिंड स्ट्रोमाच्या फायब्रोसिसचे वर्णन केले आहे. इतर मध्ये hemosiderin च्या पदच्युती अंतर्गत अवयवजेव्हा रुग्णांना मोठ्या प्रमाणात रक्त दिले जाते तेव्हाच निरीक्षण केले जाते. यकृत आहे फॅटी ऱ्हास, बहुतेकदा लोब्यूल्सच्या मध्यवर्ती भागांमध्ये नेक्रोसिस, विशेषत: इंट्राहेपॅटिक नसांच्या थ्रोम्बोसिससह. अस्थिमज्जामध्ये, लाल न्यूक्लियर पेशींच्या हायपरप्लासियासह, एडेमेटस स्ट्रोमा आणि फॅट पेशींद्वारे दर्शविलेले विविध आकारांचे विनाश क्षेत्र आढळू शकतात. हेमोरेज फील्डची उपस्थिती, सायनसच्या लुमेनचा विस्तार, त्यांच्यामध्ये हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्सचे संचय आणि एरिथ्रोफॅगिया द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. प्लाझमॅटिक आणि संख्या वाढवणे शक्य आहे मास्ट पेशी. अस्थिमज्जामध्ये ग्रॅन्युलोसाइट्सची संख्या कमी होते. मेगाकॅरियोसाइट्समध्ये डीजनरेटिव्ह फॉर्म बहुतेक वेळा आढळतात. मॉर्फोल आणि रक्ताभिसरण विकारांसोबतचे बदल इतर अवयव आणि ऊतींमध्ये देखील आढळतात. ताज्या रक्ताच्या गुठळ्यांसह विविध आकारांच्या नसांमध्ये, रक्तवहिन्यासंबंधीच्या घटनांसह संघटित देखील आढळतात.

टेबल. हेमोलाइटिक ॲनिमियाची विभेदक निदान वैशिष्ट्ये

संदर्भग्रंथ: Grozdov D. M. आणि Pa-ts आणि सुमारे p आणि M. D. रक्त प्रणालीच्या रोगांची शस्त्रक्रिया, M., 1962, ग्रंथसंग्रह; डोसे जे. इम्युनोहेमॅटोलॉजी, ट्रान्स. फ्रेंचमधून, एम., 1959; डायगिन व्ही.पी. स्वयंप्रतिकार रोगरक्त प्रणाली, एल., 1964, ग्रंथसंग्रह; आयडल्सन एल. I., Didkovskiy N.A. आणि Ermil-ch e N ते G.V. हेमोलाइटिक ॲनिमियास, M., 1975, ग्रंथसंग्रह.; कासिर्स्की आय.ए. आणि अलेक्सेव्ह जी. ए. क्लिनिकल हेमॅटोलॉजी, एम., 1970; लोरी यू. I. हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे वर्गीकरण, समस्या, हेमॅटॉल. आणि ओव्हरफ्लो. रक्त, खंड 7, JVe 9, p. 3, 1962; बूरमन के. ई., डॉड व्ही. ई. ए. L o u-tit J. F. Haemolytic icterus (acholuric jaundice), Lancet, v. 1, पृ. 812, 1946; ब्रेन एम.सी. लाल पेशी आणि हेमोलाइटिक ॲनिमिया, पुस्तकात: अलीकडील ॲडव्हान्स. haema-tol., ed. ए. गोल्डबर्ग द्वारे ए. एम. जी. ब्रेन, पी. 146, एडिनबर्ग - एल., 1971, ग्रंथसंग्रह; ब्रेन एम. G., Dacie J. V. a. एचओ आर आय एच एन ई डी ओ मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया, ब्रिट. J. Haemat., y. 8, पी. 358, 1962; गौफार्ड A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g£n. क्लिन. तेथे., टी. 26, पी. 199, 1912; D ac i e J. Y. हेमोलाइटिक ॲनिमिया, pt 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A. e. a Nouvelle वर्गीकरण immunologique des anemies hemolytiques avec auto-anticorps, Nouv. रेव्ह. frang, H&nat., t. 7, पी. 401, 1967; औषध-प्रेरित हेमोलाइटिक ॲनिमिया, जे. लॅबच्या यंत्रणेवर एचआरआरआयएस जे डब्ल्यू अभ्यास क्लिन मेड., व्ही. 44, पी. 809, 1954; हेन्नेमन एच. एच. एरवॉर्बेन हॅमो-लिटिशे ॲनामीन, एलपीझेड., 1957, बिब्लियोग्रा.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, पुस्तकात: Fortschr. हमाटोल., hrsg. वि. ई. पर्लिक यू. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; विल्यम्स डब्ल्यू.जे.ए. o हेमॅटोलॉजी, एनवाय., 1972.

पॅथॉलॉजिकल शरीर रचना- Ageev A.K. ल्युकेमिया, आर्क मध्ये विकसित होणारी ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियाची मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये. पॅथोल., टी. 26, क्रमांक 1, पी. 71, 1964; डॅनिलोवा एल.ए. हेमोलाइटिक ॲनिमियामध्ये प्लीहामधील पॅथॉलॉजिकल बदल, समस्या, हेमॅटॉल. आणि ओव्हरफ्लो, रक्त, खंड 5, क्रमांक 7, पी. 19, 1960; उर्फ, क्रॉनिक हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या जन्मजात आणि अधिग्रहित स्वरूपाची पॅथॉलॉजिकल वैशिष्ट्ये, आर्क. pathol., t. 27, क्रमांक I, p. 3, 1965; A n d r 6 R. e. a एनोमीज h6molytiques ऑटो-इम्यून्स avec नोड्यूल लिम्फॉइड्स डे ला मोएल ऑसेस, सेम. हॉप. पॅरिस, पी. 2517, 1968; ओ लाइन n G. u सह. a ट्यूमरर्टिगे इंट्राथोरकले एक्स्ट्रामेडुल्लारे हॅमाटोपोईस बेई हॅमोली-टिशर ॲनामी, एक्टा हेमॅट. (बेसल), वाय. 43, पी. 111, 1970; लिओनार्डीपी. a रुओला. हेमोलाइटिक ॲनिमियामध्ये रेनल हेमोसिडरोसिस, सुई बायोप्सीद्वारे निदान, रक्त, व्ही. 16, पी. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A. G., Gr o s b y W. H. a. Rappaport H. आनुवंशिक नॉनस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक रोग, ibid., v. 9, पी. ७४९, १९५४; न्यूमार्क ई. हेमोलाइटिक ॲनिमिया, संग, पी. 161, 1950; पिरोफ्स्की बी. ऑटोइम्युनायझेशन अँड द ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया, बाल्टिमोर, १९६९; रॅप रिपोर्ट H. a. क्रॉसबी डब्ल्यू.एच. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया, मॉर्फोलॉजी निरीक्षणे आणि क्लिनिकोपॅथोलॉजिक सहसंबंध, आमेर. जे* पथ., वि. 33, पी. ४२९, १९५७.

यू. आय. लोरी; G. A. Alekseev (हिमोग्लोबिन्युरिया), M. P. Khokhlova (pat. an.), टेबलचे संकलक Yu. I. Lorie.