मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये हेमोलाइटिक ॲनिमिया. आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया

लहान मुलांमध्ये हेमोलाइटिक ॲनिमिया इतर रक्ताच्या आजारांमध्ये 5.3% आणि ॲनिमिक स्थितींमध्ये 11.5% आहे. हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या संरचनेत, रोगांचे आनुवंशिक रूप प्राबल्य आहे.

हेमोलाइटिक ॲनिमिया हा रोगांचा एक समूह आहे, ज्यातील सर्वात वैशिष्ट्य म्हणजे लाल रक्तपेशींचे आयुर्मान कमी झाल्यामुळे त्यांचा नाश वाढणे. हे ज्ञात आहे की लाल रक्तपेशींचे सामान्य आयुष्य 100-120 दिवस असते; परिघीय रक्तातून दररोज सुमारे 1% लाल रक्तपेशी काढून टाकल्या जातात आणि त्यांच्या जागी तितक्याच संख्येने नवीन पेशी येतात. अस्थिमज्जा. ही प्रक्रिया निर्माण करते सामान्य परिस्थितीडायनॅमिक संतुलन, रक्तातील लाल रक्तपेशींची सतत संख्या सुनिश्चित करते. लाल रक्तपेशींचे आयुर्मान जसजसे कमी होत जाते, तसतसे परिघीय रक्तातील त्यांचा नाश अस्थिमज्जामध्ये तयार होण्यापेक्षा आणि परिघीय रक्तात सोडण्यापेक्षा अधिक तीव्रतेने होतो. एरिथ्रोसाइट्सच्या आयुर्मानात घट झाल्याच्या प्रतिसादात, अस्थिमज्जा क्रियाकलाप 6-8 वेळा वाढतो, जसे की परिधीय रक्तातील रेटिक्युलोसाइटोसिसचा पुरावा आहे. वेगवेगळ्या प्रमाणात ॲनिमिया किंवा स्थिर हिमोग्लोबिन पातळीच्या संयोजनात सतत रेटिक्युलोसाइटोसिस हेमोलिसिसची उपस्थिती दर्शवू शकते.

वरील लक्षणांव्यतिरिक्त, सर्व हेमोलाइटिक ॲनिमियासाठी सामान्य आहेत, अशी लक्षणे आहेत जी रोगाच्या विशिष्ट स्वरूपासाठी रोगजनक आहेत. हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या प्रत्येक आनुवंशिक स्वरूपाची स्वतःची विभेदक निदान वैशिष्ट्ये आहेत. विभेदक निदानयांच्यातील विविध रूपेहेमोलाइटिक ॲनिमिया एका वर्षापेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये केला पाहिजे, कारण यावेळी लहान मुलांच्या रक्ताची शारीरिक आणि शारीरिक वैशिष्ट्ये अदृश्य होतात: शारीरिक मॅक्रोसाइटोसिस, रेटिक्युलोसाइट्सच्या संख्येत चढउतार, गर्भाच्या हिमोग्लोबिनचे प्राबल्य, ए. एरिथ्रोसाइट्सच्या किमान ऑस्मोटिक प्रतिकाराची तुलनेने कमी मर्यादा.

आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया

एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या व्यत्ययाशी संबंधित आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया (मेम्ब्रेनोपॅथी)

झिल्लीच्या प्रथिनांच्या संरचनेतील आनुवंशिक दोष किंवा एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या लिपिड्सच्या विकाराने मेम्ब्रॅनोपॅथी दर्शविली जाते. अनुवांशिक ऑटोसोमल डोमिनंट किंवा ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह.

हेमोलिसिस स्थानिकीकृत आहे, एक नियम म्हणून, इंट्रासेल्युलरली, म्हणजे, लाल रक्तपेशींचा नाश प्रामुख्याने प्लीहामध्ये होतो आणि काही प्रमाणात यकृतामध्ये होतो.

एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या व्यत्ययाशी संबंधित हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे वर्गीकरण:

1. एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या प्रथिने संरचनेचा त्रास
   1. आनुवंशिक लंबवर्तुळाकार;
   2. आनुवंशिक स्टोमाटोसाइटोसिस;
   3. आनुवंशिक पायरोपोइकिलोसाइटोसिस.
2. लाल रक्तपेशी पडदा लिपिड विकार
   1. आनुवंशिक ऍकॅन्थोसाइटोसिस;
   2. लेसिथिन-कोलेस्ट्रॉल ऍसिल-ट्रान्सफरेज क्रियाकलापांच्या कमतरतेमुळे आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया;
   3. एरिथ्रोसाइट झिल्लीमध्ये फॉस्फेटिडाईलकोलीन (लेसिथिन) वाढल्यामुळे आनुवंशिक नॉन-स्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया;
   4. बालपण अर्भक पायक्नोसाइटोसिस.

एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या प्रथिने संरचनेचा त्रास

एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रथिनांच्या संरचनेचे उल्लंघन केल्यामुळे आनुवंशिक अशक्तपणाचे दुर्मिळ प्रकार

अशक्तपणाच्या या प्रकारांमध्ये हेमोलिसिस इंट्रासेल्युलरपणे होते. हेमोलाइटिक ॲनिमियाची तीव्रता वेगवेगळ्या प्रमाणात असते - सौम्य ते गंभीर, रक्त संक्रमण आवश्यक असते. त्वचेचा फिकटपणा आणि श्लेष्मल त्वचा, कावीळ, स्प्लेनोमेगाली, संभाव्य विकास पित्ताशयाचा दाह.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे निदान

अशक्तपणा आणि रेटिक्युलोसाइटोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये हेमोलिसिस अपेक्षित आहे, विशेषत: स्प्लेनोमेगालीच्या उपस्थितीत, तसेच इतर संभाव्य कारणेहेमोलिसिस हेमोलिसिसचा संशय असल्यास, परिधीय रक्त स्मीअर तपासले जाते आणि सीरम बिलीरुबिन, एलडीएच आणि एएलटी निर्धारित केले जाते. या अभ्यासांचे परिणाम न मिळाल्यास, हेमोसिडरिन, मूत्र हिमोग्लोबिन आणि सीरम हॅप्टोग्लोबिन निर्धारित केले जातात.

हेमोलिसिससह, लाल रक्तपेशींमध्ये मॉर्फोलॉजिकल बदलांची उपस्थिती गृहीत धरली जाऊ शकते. सक्रिय हेमोलिसिससाठी सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण म्हणजे एरिथ्रोसाइट्सचे स्फेरोसाइटोसिस. लाल रक्तपेशींचे तुकडे (स्किस्टोसाइट्स) किंवा रक्ताच्या स्मीअर्सवरील एरिथ्रोफॅगोसाइटोसिस इंट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिस सूचित करतात. स्फेरोसाइटोसिससह, एमएसएचसी निर्देशांकात वाढ होते. सीरम LDH आणि तेव्हा hemolysis उपस्थिती संशयित केले जाऊ शकते अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनसामान्य ALT मूल्य आणि मूत्रमार्गात युरोबिलिनोजेनची उपस्थिती. इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस आढळल्यास संशयित आहे कमी पातळीसीरम हॅप्टोग्लोबिन, तथापि, यकृत बिघडलेल्या स्थितीत हे सूचक कमी केले जाऊ शकते आणि प्रणालीगत जळजळांच्या उपस्थितीत वाढू शकते. लघवीमध्ये हेमोसिडरिन किंवा हिमोग्लोबिन आढळल्यास इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसचाही संशय येतो. मूत्रात हिमोग्लोबिनची उपस्थिती, तसेच हेमॅटुरिया आणि मायोग्लोबिन्युरिया, सकारात्मक बेंझिडाइन चाचणीद्वारे निर्धारित केले जाते. विभेदक निदानमूत्र मायक्रोस्कोपीवर लाल रक्तपेशींच्या अनुपस्थितीच्या आधारावर हेमोलिसिस आणि हेमॅटुरिया शक्य आहे. फ्री हिमोग्लोबिन, मायोग्लोबिनच्या विपरीत, प्लाझ्मा डाग करू शकते तपकिरी रंग, जे रक्त सेंट्रीफ्यूगेशन नंतर दिसून येते.

हेमोलाइटिक ॲनिमियामध्ये एरिथ्रोसाइट्समधील मॉर्फोलॉजिकल बदल

जरी हेमोलिसिसची उपस्थिती हे वापरून निर्धारित केली जाऊ शकते साध्या चाचण्या, निर्णायक निकष म्हणजे 51 Cr सारख्या रेडिओएक्टिव्ह लेबलसह चाचणी करून लाल रक्तपेशींचे आयुर्मान निर्धारित करणे. लेबल केलेल्या लाल रक्तपेशींचे आयुर्मान निर्धारित केल्याने हेमोलिसिसची उपस्थिती आणि त्यांच्या नाशाचे स्थान दिसून येते. तथापि, हा अभ्यास क्वचितच वापरला जातो.

जेव्हा हेमोलिसिस आढळून येते, तेव्हा रोगाची स्थापना करणे आवश्यक आहे ज्याने त्यास उत्तेजन दिले. हेमोलाइटिक ॲनिमियासाठी विभेदक शोध मर्यादित करण्याचा एक मार्ग म्हणजे रुग्णाच्या जोखीम घटकांचे विश्लेषण करणे (उदाहरणार्थ, भौगोलिक स्थितीदेश, आनुवंशिकता, विद्यमान रोग), स्प्लेनोमेगाली शोधणे, थेट अँटीग्लोब्युलिन चाचणी (कोम्ब्स) निश्चित करणे आणि रक्त स्मीअरची तपासणी. बहुतेक हेमोलाइटिक ॲनिमियामध्ये या प्रकारांपैकी एकामध्ये असामान्यता असते, जी पुढील शोधासाठी मार्गदर्शन करू शकते. इतर प्रयोगशाळा चाचण्या ज्या हेमोलायसिसचे कारण ठरवण्यात मदत करू शकतात त्यामध्ये परिमाणात्मक हिमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसीस, लाल रक्तपेशी एंझाइम चाचणी, फ्लोसाइटोमेट्री, कोल्ड एग्ग्लुटिनिन, लाल रक्त पेशी ऑस्मोटिक प्रतिरोध, ऍसिड हेमोलिसिस आणि ग्लुकोज चाचणी आहेत.

हिमोफिलस इन्फ्लूएंझा शक्य असल्यास, स्प्लेनेक्टॉमी 2 आठवड्यांनी विलंबित आहे.

"हेमोलाइटिक ॲनिमिया" या नावाखाली लाल रक्त पेशी - एरिथ्रोसाइट्सचे जीवन चक्र कमी करून वैशिष्ट्यीकृत रक्त रोगांचा एक गट आहे. बर्याच वर्षांपासून, वैद्यकीय समुदायाने अशा रोगांच्या संबंधात "ॲनिमिया" हा शब्द वापरण्याच्या कायदेशीरतेवर चर्चा केली आहे: तथापि, अशा रूग्णांमध्ये हिमोग्लोबिनची पातळी सामान्य आहे. तथापि, हे नाव सध्या रोग वर्गीकरणात वापरले जाते.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे प्रकार आणि कारणे

आनुवंशिक आणि अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमिया आहेत.

आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया

पहिल्या गटामध्ये अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित विकृतींमुळे होणारा अशक्तपणा समाविष्ट आहे: एरिथ्रोसाइट झिल्लीचे संरचनात्मक विकार (मेम्ब्रेनोपॅथी), एरिथ्रोसाइट्स (एंझाइमोपॅथी) च्या व्यवहार्यतेसाठी महत्त्वपूर्ण एन्झाईम्सची क्रियाशीलता कमी होणे, हिमोग्लोबिनच्या संरचनेत अडथळा (हिमोग्लोबिनोपॅथी).

सर्वात सामान्य आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया म्हणजे सिकल सेल, "चुकीच्या" हिमोग्लोबिनच्या संश्लेषणाशी संबंधित, जे लाल रक्तपेशीला सिकल आकार देते आणि थॅलेसेमिया, जो हिमोग्लोबिनच्या विकासामध्ये मंदावते.

अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमिया

हेमोलिसिस कारणीभूत असलेल्या लाल रक्तपेशींवर कोणते पदार्थ हानिकारक प्रभाव टाकू शकतात? त्यापैकी काही येथे आहेत:

• आर्सिन (आर्सेनिक हायड्रोजन). परिस्थितीनुसार तयार केले औद्योगिक उत्पादनआणि हवेनेशरीरात प्रवेश करते;
• phenylhydrazine. फार्मास्युटिकल उत्पादनात वापरले जाते;
• टोल्यूनि डायमाइन. ही संयुगे रंग आणि अनेक पॉलिमर संयुगे तयार करण्यासाठी कारखान्यात विषबाधा होऊ शकतात;
• क्यूमिन हायड्रोपेरॉक्साइड (हायपरिझ). फायबरग्लास, रबर, एसीटोन, फिनॉल, पॉलिस्टर आणि इपॉक्सी रेजिन्सच्या उत्पादनात वापरले जाते.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया तेव्हा उद्भवते जेव्हा आईचे रक्त आणि गर्भाचे रक्त गट आणि आरएच फॅक्टर (नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक ॲनिमिया) द्वारे विसंगत असतात, तसेच रक्त संक्रमणानंतर, जेव्हा रोगप्रतिकारक प्रणालीचा स्वतःच्या लाल रक्तपेशींचा प्रतिकार विस्कळीत होतो, ज्यामुळे ते सुरू होते. प्रतिजन म्हणून समजणे.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाची लक्षणे

• यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ;
• रक्तातील बिलीरुबिन वाढले;
• विष्ठा आणि मूत्र गडद होणे (लघवीमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण "मांस स्लॉप" रंग असतो);
• शरीराचे तापमान वाढणे, ताप येणे;
• थंडी वाजून येणे

विषबाधा झाल्यामुळे सर्व अशक्तपणा रसायने, सर्वसाधारणपणे खूप समान. सुरुवातीला, अशक्तपणा, मळमळ आणि संभाव्य थंडीची नोंद केली जाते. या टप्प्यावर, क्वचितच कोणी हॉस्पिटलमध्ये संपत नाही, जोपर्यंत ते नव्हते सामूहिक विषबाधा. मग ही सर्व लक्षणे वाढतात, तसेच वेदना उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये आणि पोटाच्या खड्ड्यात, ताप, जांभळा मूत्र दिसून येतो. 2-3 दिवसात, कावीळ आणि मूत्रपिंड निकामी होतात.

थॅलेसेमिया

खूप विशिष्ट लक्षणेथॅलेसेमिया आहे, जो गंभीर आहे आनुवंशिक रोग: विकृत कवटी आणि हाडे, डोळ्यांचा अरुंद आकार, मानसिक आणि शारीरिक अविकसित, हिरवट रंग त्वचा.

नवजात अर्भकाचा हेमोलाइटिक ॲनिमिया त्याच्या अनैच्छिक मालकाला जलोदर (उदर पोकळीत द्रव साठणे), सूज येणे, यांसारखी लक्षणे "आणतो". उच्चस्तरीयअपरिपक्व लाल रक्तपेशी आणि तीक्ष्ण पातळ रडणे.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे निदान

हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या निदानातील मुख्य गोष्ट म्हणजे रक्त चित्र. लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनमध्ये घट (मध्यम), मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस (लाल रक्तपेशींचा व्यास आणि घट्टपणा), रेटिक्युलोसाइटोसिस (अपरिपक्व लाल रक्तपेशी दिसणे), लाल रक्तपेशींचा ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी होणे आणि बिलीरुबिनेमिया. प्रवाहकीय मार्गांच्या एक्स-रे तपासणी दरम्यान पाठीचा कणा(मायलोग्राफी) हेमॅटोपोईसिसमध्ये वाढ होते. आणखी एक महत्त्वाचा निदान चिन्ह- वाढलेली प्लीहा.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाचा उपचार

हेमोलाइटिक ॲनिमिया (विशेषत: आनुवंशिक) प्रभावीपणे केवळ स्प्लेनेक्टोमीद्वारे उपचार केला जातो - प्लीहा काढून टाकणे. इतर उपचार पद्धती केवळ तात्पुरती सुधारणा आणतात आणि रोगाच्या पुनरावृत्तीपासून संरक्षण करत नाहीत. रोगाच्या कमकुवतपणाच्या काळात सर्जिकल हस्तक्षेपाची शिफारस केली जाते. शस्त्रक्रियेनंतर गुंतागुंत शक्य आहे (पोर्टल सिस्टमचे थ्रोम्बोसिस), परंतु आवश्यक नाही.

सिकलसेल ॲनिमिया, थॅलेसेमिया

हेमोलाइटिक ॲनिमिया (सिकल सेल, थॅलेसेमिया) साठी, लाल रक्तपेशींचे संक्रमण आणि रक्त पर्याय वापरले जातात. हायपोक्सिया (पातळ हवा, कमी प्रमाणात ऑक्सिजन) साठी अनुकूल परिस्थितीत राहून रुग्णाला हेमोलाइटिक संकट भडकवू नये हे महत्वाचे आहे.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया

नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक अशक्तपणा

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक ॲनिमियाबद्दल, ते टाळण्यासाठी, आईमध्ये ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीचे काळजीपूर्वक निरीक्षण केले जाते. सह सर्व गर्भवती महिला नकारात्मक आरएच घटकनियमितपणे रक्त तपासणी करावी. जर ऍन्टीबॉडीज आढळून आल्यास, स्त्रीला हॉस्पिटलमध्ये दाखल केले जाते, जिथे तिला अँटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन दिले जाते.

जे लाल रक्तपेशींचे आयुर्मान कमी होणे आणि त्यांचा त्वरीत होणारा नाश (हेमोलिसिस, एरिथ्रोसाइटोलिसिस) द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत. रक्तवाहिन्या, एकतर अस्थिमज्जा, यकृत किंवा प्लीहा मध्ये.

हेमोलाइटिक ॲनिमियामध्ये लाल रक्तपेशींचे जीवन चक्र 15-20 दिवस असते

ठीक आहे सरासरी कालावधीएरिथ्रोसाइट्सचे आयुष्य 110-120 दिवस असते. हेमोलाइटिक ॲनिमियासाठी जीवन चक्रलाल रक्तपेशींचे आयुष्य अनेक वेळा कमी होते आणि ते 15-20 दिवस असते. लाल रक्तपेशींच्या नाशाची प्रक्रिया त्यांच्या परिपक्वता (एरिथ्रोपोइसिस) च्या प्रक्रियेवर प्रचलित असते, परिणामी रक्तातील हिमोग्लोबिनची एकाग्रता कमी होते, लाल रक्तपेशींची सामग्री कमी होते, म्हणजेच अशक्तपणा विकसित होतो. इतर सामान्य वैशिष्ट्ये, सर्व प्रकारच्या हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे वैशिष्ट्य आहे:

• थंडी वाजून येणे सह ताप;
• ओटीपोटात आणि पाठीच्या खालच्या भागात वेदना;
• मायक्रोक्रिक्युलेशन विकार;
• स्प्लेनोमेगाली (विस्तारित प्लीहा);
• हिमोग्लोबिन्युरिया (मूत्रात हिमोग्लोबिनची उपस्थिती);

हेमोलाइटिक ॲनिमिया अंदाजे 1% लोकसंख्येला प्रभावित करते. IN सामान्य रचनाहेमोलाइटिक ॲनिमिया 11% आहे.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाची कारणे आणि जोखीम घटक

हेमोलाइटिक ॲनिमिया एकतर बाह्य (बाह्य) घटकांच्या प्रभावाखाली किंवा लाल रक्तपेशींच्या दोषांमुळे (इंट्रासेल्युलर घटक) विकसित होतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, बाह्य घटक अधिग्रहित केले जातात आणि इंट्रासेल्युलर घटक जन्मजात असतात.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या विकासामध्ये लाल रक्तपेशींचे दोष हे इंट्रासेल्युलर घटक आहेत

इंट्रासेल्युलर घटकांमध्ये लाल रक्तपेशी पडदा, एंजाइम किंवा हिमोग्लोबिनच्या विकृतींचा समावेश होतो. हे सर्व दोष अनुवांशिक आहेत, पॅरोक्सिस्मल निशाचर हिमोग्लोबिन्युरियाचा अपवाद वगळता. सध्या, ग्लोबिनचे संश्लेषण एन्कोड करणाऱ्या जनुकांच्या पॉइंट म्युटेशनशी संबंधित 300 हून अधिक रोगांचे वर्णन केले गेले आहे. उत्परिवर्तनांच्या परिणामी, लाल रक्तपेशींचा आकार आणि पडदा बदलतो आणि त्यांची हेमोलिसिसची संवेदनशीलता वाढते.

एक मोठा समूह बाह्य घटकांद्वारे दर्शविला जातो. लाल रक्तपेशी एन्डोथेलियमने वेढलेल्या असतात ( आतील कवच) रक्तवाहिन्या आणि प्लाझ्मा. प्लाझ्मामध्ये संसर्गजन्य घटक, विषारी पदार्थ आणि ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीमुळे लाल रक्तपेशींच्या भिंतींमध्ये बदल होऊ शकतात, ज्यामुळे त्यांचा नाश होतो. या यंत्रणेद्वारे, उदाहरणार्थ, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया आणि हेमोलाइटिक रक्तसंक्रमण प्रतिक्रिया विकसित होतात.

रक्तवाहिन्यांच्या एंडोथेलियममधील दोष (मायक्रोएन्जिओपॅथी) लाल रक्तपेशींना देखील नुकसान करू शकतात, ज्यामुळे मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक ॲनिमियाचा विकास होतो, जो हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोमच्या रूपात मुलांमध्ये तीव्रतेने होतो.

काही औषधे घेतल्याने हेमोलाइटिक ॲनिमिया देखील होऊ शकतो. औषधे, विशेषतः, मलेरियाविरोधी, वेदनाशामक, nitrofurans आणि sulfonamides.

उत्तेजक घटक:

• लसीकरण;
• स्वयंप्रतिकार रोग (अल्सरेटिव्ह कोलायटिस, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस);
• काही संसर्गजन्य रोग (व्हायरल न्यूमोनिया, सिफिलीस, टॉक्सोप्लाझोसिस, संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस);
• enzymopathies;
• हेमोब्लास्टोसेस (मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमॅटोसिस, क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, तीव्र रक्ताचा कर्करोग);
• आर्सेनिक आणि त्याची संयुगे, अल्कोहोल, विषारी मशरूमसह विषबाधा, ऍसिटिक ऍसिड, अवजड धातू;
• जड शारीरिक क्रियाकलाप (लांब स्कीइंग, धावणे किंवा लांब अंतर चालणे);
• घातक धमनी उच्च रक्तदाब;
• बर्न रोग;
• रक्तवाहिन्या आणि हृदयाच्या झडपांचे प्रोस्थेटिक्स.

रोगाचे स्वरूप

सर्व हेमोलाइटिक ॲनिमिया अधिग्रहित आणि जन्मजात विभागलेले आहेत. जन्मजात किंवा वंशानुगत प्रकारांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपॅथी- एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या संरचनेतील विकृतींचा परिणाम (अकॅन्थोसाइटोसिस, ओव्होलोसाइटोसिस, मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस);
• एन्झाइमोपेनिया (फर्मेंटोपेनिया)- शरीरातील विशिष्ट एंजाइमच्या कमतरतेशी संबंधित (पायरुवेट किनेज, ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज);
• हिमोग्लोबिनोपॅथी- हिमोग्लोबिन रेणूच्या संरचनेच्या उल्लंघनामुळे ( सिकल सेल ॲनिमिया, थॅलेसेमिया).

मध्ये सर्वात सामान्य क्लिनिकल सरावआनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया म्हणजे मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग (मायक्रोफेरोसाइटोसिस).

अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमिया, ज्या कारणांमुळे त्यांना कारणीभूत होते त्यानुसार, खालील प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहेत:

• अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपॅथी(स्पूर सेल ॲनिमिया, पॅरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हिमोग्लोबिन्युरिया);
• isoimmune आणि autoimmune hemolytic anemias- लाल रक्तपेशींना त्यांच्या स्वत: च्या किंवा बाहेरून प्राप्त झालेल्या प्रतिपिंडांच्या नुकसानीच्या परिणामी विकसित होणे;
• विषारी- लाल रक्तपेशींचा जलद नाश जिवाणू विष, जैविक विष किंवा रसायनांच्या संपर्कामुळे होतो;
• हेमोलाइटिक ॲनिमिया लाल रक्तपेशींच्या यांत्रिक नुकसानाशी संबंधित आहे(मार्चिंग हिमोग्लोबिन्युरिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा).

सर्व प्रकारचे हेमोलाइटिक ॲनिमिया द्वारे दर्शविले जाते:

• ऍनेमिक सिंड्रोम;
• वाढलेली प्लीहा;
• कावीळचा विकास.

त्याच वेळी, प्रत्येक स्वतंत्र प्रजातीरोगाची स्वतःची वैशिष्ट्ये आहेत.

आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया

क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये सर्वात सामान्य आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया म्हणजे मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग (मायक्रोफेरोसाइटोसिस). हे कुटुंबातील अनेक पिढ्यांमध्ये शोधले जाते आणि ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळते. अनुवांशिक उत्परिवर्तनकडे नेतो अपुरी सामग्रीविशिष्ट प्रकारच्या प्रथिने आणि लिपिड्सच्या लाल रक्तपेशींच्या पडद्यामध्ये. या बदल्यात, यामुळे लाल रक्तपेशींच्या आकारात आणि आकारात बदल होतो, प्लीहामध्ये त्यांचा अकाली मोठ्या प्रमाणात नाश होतो. मायक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया रुग्णांमध्ये कोणत्याही वयात प्रकट होऊ शकतो, परंतु बहुतेकदा हेमोलाइटिक ॲनिमियाची पहिली लक्षणे 10-16 वर्षांच्या वयात दिसून येतात.

मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस हा सर्वात सामान्य आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया आहे

हा रोग वेगवेगळ्या तीव्रतेसह होऊ शकतो. काही रुग्णांना सबक्लिनिकल कोर्स असतो, तर काही विकसित होतात गंभीर फॉर्म, वारंवार हेमोलाइटिक संकटांसह, ज्यामध्ये खालील प्रकटीकरण आहेत:

• शरीराचे तापमान वाढले;
• थंडी वाजून येणे;
• सामान्य कमजोरी;
• पाठीच्या खालच्या भागात आणि ओटीपोटात वेदना;
• मळमळ, उलट्या.

मायक्रोस्फेरोसाइटोसिसचे मुख्य लक्षण आहे वेगवेगळ्या प्रमाणातकावीळची तीव्रता. कारण उच्च सामग्रीस्टेरकोबिलिन (हेम मेटाबॉलिझमचे अंतिम उत्पादन), स्टूल तीव्रतेने डागलेले आहे गडद तपकिरी रंग. मायक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमियाने ग्रस्त असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये, प्लीहा वाढविला जातो आणि प्रत्येक दुसऱ्या रुग्णामध्ये यकृत मोठे होते.

मायक्रोस्फेरोसाइटोसिसमुळे पित्ताशयामध्ये दगड तयार होण्याचा धोका वाढतो, म्हणजे पित्ताशयाचा विकास. या संदर्भात, पित्तविषयक पोटशूळ बहुतेकदा उद्भवते आणि जेव्हा पित्त नलिका दगडाने अवरोधित केली जाते तेव्हा अडथळा (यांत्रिक) कावीळ होतो.

मुलांमध्ये मायक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या क्लिनिकल चित्रात डिसप्लेसियाची इतर चिन्हे देखील आहेत:

• ब्रॅडीडॅक्टिली किंवा पॉलीडॅक्टिली;
• गॉथिक आकाश;
• malocclusion;
• खोगीर नाक विकृती;
• टॉवर कवटी.

केशिकांमधील लाल रक्तपेशींचा नाश झाल्यामुळे वृद्ध रुग्णांमध्ये खालचे अंगपाय आणि पायांचे ट्रॉफिक अल्सर होतात जे पारंपारिक थेरपीला प्रतिरोधक असतात.

हेमोलाइटिक ॲनिमिया, विशिष्ट एंजाइमच्या कमतरतेशी संबंधित, सामान्यतः विशिष्ट औषधे घेतल्यानंतर किंवा आंतरवर्ती आजाराने ग्रस्त झाल्यानंतर प्रकट होतो. त्यांचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्येआहेत:

• फिकट कावीळ ( फिकट रंगलिंबू टिंटसह लेदर);
• हृदयाची कुरकुर;
• मध्यम गंभीर hepatosplenomegaly;
• मूत्राचा गडद रंग (लाल रक्तपेशींच्या इंट्राव्हस्कुलर ब्रेकडाउनमुळे आणि लघवीमध्ये हेमोसिडरिन सोडल्यामुळे).

रोगाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, उच्चारित हेमोलाइटिक संकट उद्भवतात.

जन्मजात हिमोग्लोबिनोपॅथीमध्ये थॅलेसेमिया आणि सिकल सेल ॲनिमिया यांचा समावेश होतो. थॅलेसेमियाचे क्लिनिकल चित्र खालील लक्षणांद्वारे व्यक्त केले जाते:

• हायपोक्रोमिक ॲनिमिया;
• दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिस (वारंवार रक्त संक्रमण आणि लोहयुक्त औषधांच्या अवास्तव प्रिस्क्रिप्शनशी संबंधित);
• हेमोलाइटिक कावीळ;
• स्प्लेनोमेगाली;
• पित्ताशयाचा दाह;
• संयुक्त नुकसान (संधिवात, सायनोव्हायटिस).

सिकल सेल ॲनिमिया वारंवार वेदना संकट, मध्यम हेमोलाइटिक ॲनिमिया, रुग्णाची वाढीव संवेदनशीलता सह उद्भवते. संसर्गजन्य रोग. मुख्य लक्षणे आहेत:

• शारीरिक विकासामध्ये मुलांची मंदता (विशेषतः मुले);
• ट्रॉफिक अल्सरकमी extremities;
• मध्यम कावीळ;
• वेदना संकट;
• ऍप्लास्टिक आणि हेमोलाइटिक संकट;
• priapism (लिंग उत्स्फूर्त उभारणे, लैंगिक उत्तेजनाशी संबंधित नाही, अनेक तास टिकते);
• पित्ताशयाचा दाह;
• स्प्लेनोमेगाली;
• अव्हस्कुलर नेक्रोसिस;
• osteomyelitis च्या विकासासह osteonecrosis.

अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमिया

अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमियापैकी, सर्वात सामान्य स्वयंप्रतिकार आहेत. त्यांचा विकास रुग्णाच्या प्रतिरक्षा प्रणालीद्वारे त्यांच्या स्वतःच्या लाल रक्तपेशींविरूद्ध निर्देशित केलेल्या प्रतिपिंडांच्या निर्मितीमुळे होतो. म्हणजेच, काही घटकांच्या प्रभावाखाली, रोगप्रतिकारक शक्तीची क्रिया विस्कळीत होते, परिणामी ते स्वतःच्या ऊतींना परदेशी समजू लागते आणि त्यांचा नाश करते.

येथे स्वयंप्रतिकार अशक्तपणाहेमोलाइटिक संकट अचानक आणि तीव्रतेने विकसित होते. त्यांची घटना संधिवात आणि/किंवा या स्वरूपात पूर्ववर्ती द्वारे असू शकते कमी दर्जाचा तापमृतदेह हेमोलाइटिक संकटाची लक्षणे आहेत:

• शरीराचे तापमान वाढले;
• चक्कर येणे;
• तीव्र अशक्तपणा;
• श्वास लागणे;
• हृदयाचे ठोके;
• खालच्या पाठीत आणि एपिगॅस्ट्रियममध्ये वेदना;
• कावीळमध्ये जलद वाढ, त्वचेची खाज सुटणे;
• प्लीहा आणि यकृताचा विस्तार.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे प्रकार आहेत ज्यामध्ये रुग्ण थंड चांगले सहन करत नाहीत. जेव्हा हायपोथर्मिया होतो, तेव्हा ते हिमोग्लोबिन्युरिया, कोल्ड अर्टिकेरिया आणि रेनॉड सिंड्रोम (बोटांच्या धमन्यांचा तीव्र उबळ) विकसित करतात.

वैशिष्ट्ये क्लिनिकल चित्र विषारी फॉर्महेमोलाइटिक ॲनिमिया आहेत:

• वेगाने प्रगतीशील सामान्य कमजोरी;
• उच्च शरीराचे तापमान;
• उलट्या
• पाठीच्या खालच्या भागात आणि ओटीपोटात तीव्र वेदना;
• हिमोग्लोबिन्युरिया

रोग सुरू झाल्यापासून 2-3 दिवसांनंतर, रुग्णाच्या रक्तातील बिलीरुबिनची पातळी वाढू लागते आणि कावीळ विकसित होते आणि आणखी 1-2 दिवसांनंतर हेपेटोरेनल अपुरेपणा उद्भवते, जो एन्युरिया, ॲझोटेमिया, फर्मेनेमिया, हेपेटोमेगाली द्वारे प्रकट होतो.

अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमियाचा आणखी एक प्रकार म्हणजे हिमोग्लोबिन्युरिया. या पॅथॉलॉजीसह, रक्तवाहिन्यांच्या आत लाल रक्तपेशींचा मोठ्या प्रमाणात नाश होतो आणि हिमोग्लोबिन प्लाझ्मामध्ये प्रवेश करतो आणि नंतर मूत्रात उत्सर्जित होऊ लागतो. हिमोग्लोबिन्युरियाचे मुख्य लक्षण म्हणजे लघवीचा गडद लाल (कधीकधी काळा) रंग. पॅथॉलॉजीच्या इतर अभिव्यक्तींमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• तीव्र डोकेदुखी;
• शरीराच्या तापमानात तीव्र वाढ;
• प्रचंड थंडी वाजून येणे;

दरम्यान लाल रक्तपेशींचे हेमोलिसिस हेमोलाइटिक रोगगर्भ आणि नवजात मुलांचा संबंध आईच्या रक्तातून गर्भाच्या रक्तप्रवाहात प्लेसेंटाद्वारे ऍन्टीबॉडीजच्या प्रवेशाशी संबंधित आहे, म्हणजे. पॅथॉलॉजिकल यंत्रणा हा फॉर्महेमोलाइटिक ॲनिमिया हा आयसोइम्यून रोग आहे.

साधारणपणे, लाल रक्तपेशींचे सरासरी आयुष्य 110-120 दिवस असते. हेमोलाइटिक ॲनिमियासह, लाल रक्तपेशींचे जीवन चक्र अनेक वेळा लहान केले जाते आणि 15-20 दिवसांपर्यंत असते.

गर्भ आणि नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग खालीलपैकी एका प्रकारे होऊ शकतात:

• इंट्रायूटरिन गर्भ मृत्यू;
• edematous फॉर्म (hydrops fetalis रोगप्रतिकारक फॉर्म);
• icteric फॉर्म;
• रक्तक्षय फॉर्म.

या रोगाच्या सर्व प्रकारांची सामान्य लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• हिपॅटोमेगाली;
• स्प्लेनोमेगाली;
• रक्तातील एरिथ्रोब्लास्ट्समध्ये वाढ;
• नॉर्मोक्रोमिक ॲनिमिया.

निदान

हेमोलाइटिक ॲनिमिया असलेल्या रुग्णांची हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे तपासणी केली जाते. रुग्णाची मुलाखत घेताना, ते हेमोलाइटिक संकटांची वारंवारता, त्यांची तीव्रता शोधतात आणि कौटुंबिक इतिहासात समान रोगांची उपस्थिती देखील स्पष्ट करतात. रुग्णाच्या तपासणीदरम्यान, स्क्लेराचा रंग, दृश्यमान श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचेकडे लक्ष दिले जाते आणि ओटीपोट ओळखण्यासाठी धडधडले जाते. संभाव्य वाढयकृत आणि प्लीहा. ओटीपोटाच्या अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड हेपेटोस्प्लेनोमेगालीची पुष्टी करू शकते.

हेमोलाइटिक ॲनिमियासह सामान्य रक्त चाचणीमध्ये बदल हायपो- ​​किंवा नॉर्मोक्रोमिक ॲनिमिया, रेटिक्युलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हिमोग्लोबिन्युरिया, हेमोसिडीन्युरिया, यूरोबिलिन्युरिया, प्रोटीन्युरिया द्वारे दर्शविले जातात. विष्ठेमध्ये स्टेरकोबिलिनची वाढलेली सामग्री आहे.

आवश्यक असल्यास, सादर करा सुई बायोप्सीअस्थिमज्जा त्यानंतर हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण (एरिथ्रॉइड वंशाचा हायपरप्लासिया आढळला आहे).

हेमोलाइटिक ॲनिमिया अंदाजे 1% लोकसंख्येला प्रभावित करते. अशक्तपणाच्या एकूण संरचनेत, हेमोलाइटिक 11% आहे.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे विभेदक निदान खालील रोगांसह केले जाते:

• हेमोब्लास्टोसेस;
• hepatolienal सिंड्रोम;
• पोर्टल उच्च रक्तदाब;
• यकृताचा सिरोसिस;

हेमोलाइटिक ॲनिमियाचा उपचार

हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या उपचारांसाठी दृष्टीकोन रोगाच्या स्वरूपाद्वारे निर्धारित केले जातात. परंतु कोणत्याही परिस्थितीत, प्राथमिक कार्य हेमोलायझिंग घटक दूर करणे आहे.

हेमोलाइटिक संकटासाठी उपचार पद्धतीः

• इलेक्ट्रोलाइट आणि ग्लुकोज सोल्यूशनचे इंट्राव्हेनस ओतणे;
• ताजे गोठलेले रक्त प्लाझ्मा रक्तसंक्रमण;
• व्हिटॅमिन थेरपी;
• प्रतिजैविक आणि/किंवा कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे प्रिस्क्रिप्शन (निर्देशानुसार).

मायक्रोस्फेरोसाइटोसिसच्या बाबतीत ते सूचित केले जाते शस्त्रक्रिया- प्लीहा काढून टाकणे (स्प्लेनेक्टोमी). नंतर सर्जिकल हस्तक्षेप 100% रुग्णांमध्ये, लाल रक्तपेशींचे वाढलेले हेमोलिसिस थांबल्यामुळे स्थिर माफी होते.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियासाठी थेरपी ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्ससह चालते. जर ते पुरेसे प्रभावी नसेल, तर इम्युनोसप्रेसेंट्स आणि मलेरियाविरोधी औषधे लिहून देणे आवश्यक असू शकते. प्रतिकार औषधोपचारस्प्लेनेक्टोमीसाठी एक संकेत आहे.

हिमोग्लोबिन्युरियासाठी, धुतलेल्या लाल रक्तपेशींचे रक्तसंक्रमण, प्लाझ्मा विस्तारक द्रावणांचे ओतणे चालते आणि अँटीप्लेटलेट एजंट्स आणि अँटीकोआगुलंट्स लिहून दिले जातात.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या विषारी स्वरूपाच्या उपचारांसाठी अँटीडोट्स (उपलब्ध असल्यास), तसेच एक्स्ट्राकॉर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन पद्धती (फोर्स्ड डायरेसिस, पेरीटोनियल डायलिसिस, हेमोडायलिसिस, हेमोसॉर्पशन) वापरणे आवश्यक आहे.

संभाव्य परिणाम आणि गुंतागुंत

हेमोलाइटिक ॲनिमियामुळे खालील गुंतागुंत होऊ शकतात:

• हृदयविकाराचा झटका आणि प्लीहा फुटणे;
• डीआयसी सिंड्रोम;
• हेमोलाइटिक (ॲनिमिक) कोमा.

अंदाज

वेळेवर सुरू केल्यास आणि पुरेसे उपचारहेमोलाइटिक ॲनिमिया, रोगनिदान सामान्यतः अनुकूल आहे. जेव्हा गुंतागुंत निर्माण होते तेव्हा ते लक्षणीयरीत्या बिघडते.

प्रतिबंध

हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी खालील उपायांचा समावेश आहे:

• हेमोलाइटिक ॲनिमियाची प्रकरणे दर्शविणारा कौटुंबिक इतिहास असल्यास जोडप्यांसाठी वैद्यकीय आणि अनुवांशिक समुपदेशन;
• गर्भधारणेच्या नियोजनाच्या टप्प्यावर गर्भवती आईचा रक्त प्रकार आणि आरएच घटक निश्चित करणे;
• रोगप्रतिकार प्रणाली मजबूत करणे.

लेखाच्या विषयावर YouTube वरील व्हिडिओ:

प्रौढांमध्ये इम्यून हेमोलायसीस सहसा आयजीजी आणि आयजीएम ऑटोअँटीबॉडीज ते सेल्फ-लाल रक्तपेशी प्रतिजनांमुळे होते. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या तीव्र प्रारंभासह, रुग्णांना अशक्तपणा, श्वास लागणे, धडधडणे, हृदय आणि पाठीच्या खालच्या भागात दुखणे, तापमान वाढते आणि तीव्र कावीळ विकसित होते. येथे क्रॉनिक कोर्सरोग सामान्य अशक्तपणा, कावीळ, वाढलेली प्लीहा आणि कधीकधी यकृत प्रकट करतात.

अशक्तपणा हा नॉर्मोक्रोमिक स्वरूपाचा आहे. मॅक्रोसाइटोसिस आणि मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस रक्तामध्ये आढळतात आणि नॉर्मोब्लास्ट दिसू शकतात. ईएसआर वाढला आहे.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे निदान करण्याची मुख्य पद्धत म्हणजे कूम्ब्स चाचणी, ज्यामध्ये इम्युनोग्लोबुलिन (विशेषत: IgG) किंवा पूरक घटक (C3) ची अँटीबॉडीज रुग्णाच्या लाल रक्तपेशी एकत्र करतात (थेट Coombs चाचणी).

काही प्रकरणांमध्ये, रुग्णाच्या सीरममध्ये ऍन्टीबॉडीज शोधणे आवश्यक आहे. हे करण्यासाठी, प्रथम रुग्णाच्या सीरमसह उष्मायन करा सामान्य लाल रक्तपेशी, आणि नंतर अँटीग्लोब्युलिन सीरम (अँटी-आयजीजी) - एक अप्रत्यक्ष कोम्ब्स चाचणी वापरून त्यांच्याविरूद्ध प्रतिपिंड शोधले जातात.

IN दुर्मिळ प्रकरणांमध्येलाल रक्तपेशींच्या पृष्ठभागावर IgG किंवा पूरक दोन्ही आढळले नाहीत (नकारात्मक कोम्ब्स चाचणीसह रोगप्रतिकारक हेमोलाइटिक ॲनिमिया).

उबदार प्रतिपिंडांसह ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया

उबदार प्रतिपिंडांसह ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया बहुतेकदा प्रौढांमध्ये, विशेषतः स्त्रियांमध्ये विकसित होतो. उबदार अँटीबॉडीज IgG चा संदर्भ देतात जे शरीराच्या तापमानावर लाल रक्तपेशींच्या प्रथिने प्रतिजनांशी प्रतिक्रिया देतात. हा अशक्तपणा इडिओपॅथिक आणि औषध-प्रेरित असू शकतो आणि हेमोब्लास्टोसिसची गुंतागुंत म्हणून साजरा केला जातो ( क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस, लिम्फोमा), कोलेजेनोसिस, विशेषत: एसएलई, एड्स.

रोगाचे क्लिनिकल चित्र अशक्तपणा, कावीळ आणि स्प्लेनोमेगाली द्वारे प्रकट होते. गंभीर हेमोलिसिससह, रुग्णांना ताप, बेहोशी, वेदना होतात छातीआणि हिमोग्लोबिन्युरिया.

प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष एक्स्ट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिसचे वैशिष्ट्य आहेत. हिमोग्लोबिन पातळी 60-90 g/l पर्यंत कमी झाल्यामुळे अशक्तपणा आढळून येतो, रेटिक्युलोसाइट्सची सामग्री 15-30% पर्यंत वाढते. डायरेक्ट कोम्ब्स चाचणी 98% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये सकारात्मक असते; IgG SZ सह किंवा त्याशिवाय संयोगाने आढळून येते. हिमोग्लोबिनचे प्रमाण कमी होते. परिघीय रक्त स्मीअर मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस प्रकट करते.

सौम्य हेमोलिसिसला उपचारांची आवश्यकता नसते. हेमोलाइटिक ॲनिमियासाठी मध्यम तीव्रताआणि गंभीर - उपचार हे प्रामुख्याने रोगाच्या कारणावर आधारित आहे. हेमोलिसिस त्वरीत थांबविण्यासाठी, वापरा सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन G 0.5-1.0 g/kg/day IV 5 दिवसांसाठी.

हिमोलिसिसच्या विरोधात, ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स लिहून दिली जातात (उदाहरणार्थ, प्रेडनिसोलोन 1 मिग्रॅ/किग्रॅ/दिवस तोंडी) जोपर्यंत हिमोग्लोबिनची पातळी 1-2 आठवड्यांच्या आत सामान्य होत नाही. यानंतर, प्रेडनिसोलोनचा डोस 20 मिग्रॅ/दिवस कमी केला जातो, नंतर अनेक महिने कमी केला जातो आणि पूर्णपणे बंद केला जातो. 80% रुग्णांमध्ये सकारात्मक परिणाम प्राप्त होतो, परंतु त्यापैकी निम्म्या रुग्णांमध्ये हा रोग पुन्हा होतो.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स कुचकामी किंवा असहिष्णु असल्यास, स्प्लेनेक्टॉमी दर्शविली जाते, जे देते सकारात्मक परिणाम 60% रुग्णांमध्ये.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि स्प्लेनेक्टॉमीच्या प्रभावाच्या अनुपस्थितीत, इम्युनोसप्रेसेंट्स लिहून दिली जातात - ॲझाथिओप्रिन (125 मिग्रॅ/दिवस) किंवा सायक्लोफॉस्फामाइड (100 मिग्रॅ/दिवस) प्रेडनिसोलोनसह किंवा त्याशिवाय. या उपचाराची प्रभावीता 40-50% आहे.

गंभीर हेमोलिसिस आणि गंभीर अशक्तपणाच्या बाबतीत, रक्त संक्रमण केले जाते. उबदार अँटीबॉडीज सर्व लाल रक्तपेशींशी प्रतिक्रिया देत असल्याने, सुसंगत रक्ताची नेहमीची निवड लागू होत नाही. प्रथम, रुग्णाच्या सीरममध्ये असलेले प्रतिपिंडे त्याच्या स्वतःच्या लाल रक्तपेशींचा वापर करून शोषले जावे, ज्याच्या पृष्ठभागावरून अँटीबॉडी काढून टाकल्या गेल्या आहेत. यानंतर, रक्तदात्याच्या लाल रक्तपेशींच्या प्रतिजनांना ॲलोअँटीबॉडीजच्या उपस्थितीसाठी सीरमची चाचणी केली जाते. निवडलेल्या लाल रक्तपेशी जवळच्या देखरेखीखाली रुग्णांना हळूहळू रक्तसंक्रमित केल्या जातात. संभाव्य घटनाहेमोलाइटिक प्रतिक्रिया.

कोल्ड ऍन्टीबॉडीजसह ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया

हा अशक्तपणा 37 डिग्री सेल्सियसपेक्षा कमी तापमानात प्रतिक्रिया देणाऱ्या ऑटोअँटीबॉडीजच्या उपस्थितीने दर्शविला जातो. अस्तित्वात इडिओपॅथिक फॉर्मरोग, सर्व प्रकरणांपैकी निम्म्या प्रकरणांमध्ये, आणि अधिग्रहित, संक्रमणाशी संबंधित (मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया आणि संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस) आणि लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह परिस्थिती.

रोगाचे मुख्य लक्षण आहे वाढलेली संवेदनशीलतासर्दी (सामान्य हायपोथर्मिया किंवा थंड अन्न किंवा पेयांचे सेवन), बोटे आणि बोटे, कान आणि नाकाचे टोक निळेपणा आणि पांढरेपणा द्वारे प्रकट होते.

इंट्रा- आणि एक्स्ट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसच्या परिणामी परिधीय अभिसरणाचे वैशिष्ट्यपूर्ण विकार (रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोसिस, कधीकधी कोल्ड अर्टिकेरिया) ज्यामुळे एकत्रित एरिथ्रोसाइट्सच्या इंट्राव्हास्कुलर काँग्लोमेरेट्सची निर्मिती होते आणि मायक्रोसीरक्युलसेलसचा अडथळा येतो.

अशक्तपणा सामान्यतः नॉर्मोक्रोमिक किंवा हायपरक्रोमिक असतो. रक्त रेटिक्युलोसाइटोसिस, ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सची सामान्य संख्या, कोल्ड एग्ग्लुटिनिनचे उच्च टायटर, सामान्यतः IgM आणि S3 वर्ग प्रतिपिंडे प्रकट करते. डायरेक्ट कोम्ब्स चाचणी केवळ SZ प्रकट करते. खोलीच्या तपमानावर विट्रोमध्ये एरिथ्रोसाइट्सचे एकत्रीकरण अनेकदा आढळून येते, जे गरम झाल्यावर अदृश्य होते.

पॅरोक्सिस्मल कोल्ड हिमोग्लोबिन्युरिया

हा रोग सध्या दुर्मिळ आहे आणि एकतर इडिओपॅथिक किंवा यामुळे होऊ शकतो व्हायरल इन्फेक्शन्स(गोवर किंवा गालगुंडमुलांमध्ये) किंवा तृतीयक सिफिलीस. पॅथोजेनेसिसमध्ये, बायफासिक डोनाथ-लँडस्टेनर हेमोलिसिनची निर्मिती प्राथमिक महत्त्वाची आहे.

सर्दीच्या संपर्कात आल्यानंतर क्लिनिकल अभिव्यक्ती विकसित होतात. आक्रमणादरम्यान, थंडी वाजून येणे आणि ताप येणे, पाठ, पाय आणि ओटीपोटात दुखणे, डोकेदुखीआणि सामान्य अस्वस्थता, हिमोग्लोबिनेमिया आणि हिमोग्लोबिन्युरिया.

दोन-फेज हेमोलिसिस चाचणीमध्ये थंड Ig ऍन्टीबॉडीज शोधल्यानंतर निदान केले जाते. डायरेक्ट कोम्ब्स चाचणी एकतर नकारात्मक असते किंवा लाल रक्तपेशींच्या पृष्ठभागावर SZ दर्शवते.

कोल्ड ऑटोअँटीबॉडीजसह ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या उपचारांमध्ये मुख्य गोष्ट म्हणजे हायपोथर्मियाची शक्यता रोखणे. रोगाच्या क्रॉनिक कोर्समध्ये, प्रेडनिसोलोन आणि इम्युनोसप्रेसेंट्स (ॲझाथिओप्रिन, सायक्लोफॉस्फामाइड) वापरली जातात. स्प्लेनेक्टोमी सहसा अप्रभावी असते.

ऑटोइम्यून ड्रग-प्रेरित हेमोलाइटिक ॲनिमिया

औषधे ज्यामुळे रोगप्रतिकारक हेमोलाइटिक ॲनिमिया होतो रोगजनक यंत्रणाक्रिया तीन गटांमध्ये विभागल्या आहेत.

पहिल्या गटात अशी औषधे समाविष्ट आहेत ज्यामुळे रोग होतो, ज्याचे क्लिनिकल चिन्हे उबदार प्रतिपिंडांसह ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमियासारखेच असतात. बहुतेक रुग्णांमध्ये, रोगाचे कारण मेथाइलडोपा आहे. हे औषध 2 ग्रॅम/दिवसाच्या डोसमध्ये घेत असताना, 20% रुग्णांना अनुभव येतो सकारात्मक चाचणीकोंब. 1% रुग्णांमध्ये, हेमोलाइटिक ॲनिमिया विकसित होतो; रक्तामध्ये मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस आढळतो. लाल रक्तपेशींवर IgG आढळून येतो. मेथिलडोपा बंद केल्यानंतर काही आठवड्यांनी हेमोलिसिस कमी होते.

दुसऱ्या गटात अशी औषधे समाविष्ट आहेत जी एरिथ्रोसाइट्सच्या पृष्ठभागावर शोषली जातात, हॅप्टन्स म्हणून कार्य करतात आणि कॉम्प्लेक्समध्ये ऍन्टीबॉडीज तयार करण्यास उत्तेजित करतात. औषध- एरिथ्रोसाइट. अशी औषधे पेनिसिलिन आणि इतर प्रतिजैविक संरचनेत समान आहेत. जेव्हा औषध लिहून दिले जाते तेव्हा हेमोलिसिस विकसित होते उच्च डोस(10 दशलक्ष युनिट्स/दिवस किंवा त्याहून अधिक), परंतु सामान्यतः मध्यम असते आणि औषध बंद केल्यानंतर त्वरीत थांबते. हेमोलिसिससाठी Coombs चाचणी सकारात्मक आहे.

तिसऱ्या गटात औषधे (क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, सल्फोनील्युरिया डेरिव्हेटिव्ह्ज, फेनिसाइटिन इ.) समाविष्ट आहेत. निर्मिती कारणीभूत IgM कॉम्प्लेक्सचे विशिष्ट प्रतिपिंडे. औषधांसह ऍन्टीबॉडीजच्या परस्परसंवादामुळे लाल रक्तपेशींच्या पृष्ठभागावर स्थायिक होणारे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार होतात.

डायरेक्ट कोम्ब्स चाचणी केवळ SZ च्या संबंधात सकारात्मक आहे. अप्रत्यक्ष Coombs चाचणी केवळ औषधाच्या उपस्थितीत सकारात्मक आहे. हेमोलिसिस बहुतेक वेळा इंट्राव्हस्कुलर असते आणि औषध काढल्यानंतर त्वरीत निराकरण होते.

यांत्रिक हेमोलाइटिक अशक्तपणा

लाल रक्तपेशींचे यांत्रिक नुकसान हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या विकासास कारणीभूत ठरते:

• लाल रक्तपेशी जात असताना लहान जहाजेबोनी प्रोट्र्यूशन्सवर, जेथे ते बाह्य कम्प्रेशनच्या अधीन असतात (मार्चिंग हिमोग्लोबिन्युरिया);
• कृत्रिम हृदयाच्या झडपा आणि रक्तवाहिन्यांवरील दाब ग्रेडियंटवर मात करताना;
• बदललेल्या भिंतींसह लहान वाहिन्यांमधून जात असताना (मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया).

मार्च नंतर हिमोग्लोबिन्युरिया होतो लांब चालणेकिंवा धावणे, कराटे किंवा वेटलिफ्टिंग आणि हिमोग्लोबिनेमिया आणि हिमोग्लोबिन्युरिया द्वारे प्रकट होते.

कृत्रिम हृदयाच्या झडपा आणि रक्तवाहिन्या असलेल्या रूग्णांमध्ये हेमोलाइटिक ॲनिमिया लाल रक्तपेशींच्या इंट्राव्हस्कुलर नाशामुळे होतो. हेमोलिसिस प्रोस्थेटिक उपकरणे असलेल्या सुमारे 10% रुग्णांमध्ये विकसित होते. महाधमनी झडप(स्टेलाइट वाल्व्ह) किंवा त्याचे बिघडलेले कार्य (पेरिव्हलव्ह्युलर रेगर्गिटेशन). बायोप्रोस्थेसेस (पोर्साइन वाल्व्ह) आणि कृत्रिम मिट्रल वाल्व्हक्वचितच लक्षणीय हेमोलिसिस होऊ शकते. एओर्टोफेमोरल बायपास ग्राफ्ट असलेल्या रूग्णांमध्ये यांत्रिक हेमोलिसिस आढळते.

हिमोग्लोबिन 60-70 g/l पर्यंत कमी होते, रेटिक्युलोसाइटोसिस आणि स्किझोसाइट्स (लाल रक्तपेशीचे तुकडे) दिसतात, हिमोग्लोबिनचे प्रमाण कमी होते, हिमोग्लोबिनेमिया आणि हिमोग्लोबिन्युरिया होतो.

उपचारांचा उद्देश तोंडी लोहाची कमतरता कमी करणे आणि मर्यादित करणे आहे शारीरिक क्रियाकलाप, ज्यामुळे हेमोलिसिसची तीव्रता कमी होते.

मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया

हे मेकॅनिकल इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसचे एक प्रकार आहे. हा रोग थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आणि हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम, प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोम, रक्तवहिन्यासंबंधी भिंतीचे पॅथॉलॉजी ( उच्च रक्तदाब संकट, रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, एक्लॅम्पसिया, प्रसारित घातक ट्यूमर).

या ॲनिमियाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींवर फायब्रिन थ्रेड्सचे डिपॉझिशन, ज्याच्या इंटरलेसिंगद्वारे लाल रक्तपेशी नष्ट होतात, प्राथमिक महत्त्व आहे. रक्तामध्ये खंडित लाल रक्तपेशी (स्किझोसाइट्स आणि शिरस्त्राण पेशी) आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आढळतात. अशक्तपणा सामान्यतः गंभीर असतो, हिमोग्लोबिन पातळी 40-60 g/l पर्यंत कमी होते.

अंतर्निहित रोगाचा उपचार केला जातो, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लिहून दिली जातात, ताजे गोठलेले प्लाझ्मा, प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोडायलिसिस.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे निदान केल्यावर बहुतेक रुग्णांना आश्चर्य वाटते की हेमोलाइटिक ॲनिमिया म्हणजे काय, ते स्वतः कसे प्रकट होते आणि त्यावर उपचार करण्याच्या पद्धती काय आहेत. या प्रकारचा रोग केवळ मानवांमध्येच नाही तर कुत्रे आणि मांजरींसारख्या जवळजवळ सर्व प्रकारच्या उबदार रक्ताच्या प्राण्यांमध्ये देखील विकसित होऊ शकतो.

रोगाबद्दल प्राथमिक माहिती

रक्ताच्या आजारांमध्ये, रोगांचा एक गट ओळखला जातो, ज्याचे सामान्य नाव हेमोलाइटिक ॲनिमिया (ॲनिमिया हेमोलाइटिका) आहे. शब्दशः, "हेमोलाइटिका" चे भाषांतर "रक्त बिघाड" म्हणून केले जाते आणि खालील वैशिष्ट्यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत केले जाते:

• लाल रक्तपेशींचा नाश;
• अशक्तपणा (अशक्तपणा);
• रक्तातील उत्पादनांच्या सामग्रीमध्ये वाढ;
• एरिथ्रोपोईजिसची एकाधिक वाढ - हेमॅटोपोइसिसची प्रक्रिया, परिणामी एरिथ्रोसाइट्स तयार होतात - लाल रक्तपेशी.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाच्या बाबतीत, हेमोलिसिस साजरा केला जातो - रक्त पेशी आणि हिमोग्लोबिनचा जलद नाश.साधारणपणे, लाल रक्तपेशी सुमारे 120 दिवस जगू शकतात. अशक्तपणाच्या बाबतीत ते प्रभावी आहेत विविध कारणेकार्य करू शकत नाही देय तारीख: एरिथ्रोसाइटचे "आयुष्य" 10-12 दिवसांपर्यंत मर्यादित आहे. लाल रक्तपेशी जितक्या जलद मरतात तितकी चिन्हे अधिक लक्षणीय असतात. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया. हेमॅटोपोएटिक टिश्यू - अस्थिमज्जामध्ये नवीन पूर्ण वाढ झालेल्या लाल पेशी तयार करण्यासाठी वेळ नसतो, म्हणून त्यांची सामग्री आणि हिमोग्लोबिन पातळी कमी होते.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाची चिन्हे लगेच दिसून येत नाहीत, परंतु पेशींचा नाश आणि पेशींचा प्रसार (ऊतकांच्या प्रसाराची प्रक्रिया) यांच्यातील फरक लक्षात येण्याजोगा झाल्यानंतर आणि लाल अस्थिमज्जाचे नुकसान भरपाई देणारे कार्य कमी होते.

हेमोलाइटिक रोगांचे वर्गीकरण

लाल रक्तपेशींच्या निर्मिती, कार्य आणि विघटन प्रक्रियेचे वैशिष्ट्य म्हणजे त्यांची अत्यंत जटिलता. या प्रत्येक टप्प्याच्या कोणत्याही स्तरावर समस्या उद्भवू शकतात. हे लक्षात घेऊन, हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे वर्गीकरण संकलित केले गेले आहे.

संपादनाच्या पद्धतीवर अवलंबून, सर्व प्रकारचे विकसनशील अशक्तपणा दोन मोठ्या गटांमध्ये विभागले गेले आहेत: आनुवंशिक आणि अधिग्रहित.

अशक्तपणाचे आनुवंशिक रूप

लाल रक्तपेशींवर नकारात्मक अनुवांशिक घटकांच्या प्रभावामुळे, आनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया विकसित होतो. IN सध्यारोगाचे चार उपप्रकार आहेत:

1. , किंवा मायक्रोस्फेरोसाइटिक. लाल रक्तपेशींच्या भिंती बनवणाऱ्या प्रथिनांच्या निर्मितीसाठी जबाबदार असलेल्या जनुकांमधील उत्परिवर्तनांमुळे हा रोग विकसित होतो. या पडद्यामुळे लाल रक्तपेशीमध्ये पाणी आणि जास्त प्रमाणात सोडियम आयन जमा होतात. परिणामी, पेशीची रचना, त्याचे आयुष्य आणि नाशाचा प्रतिकार विस्कळीत होतो. लाल रक्तपेशी स्फेरोसाइट्समध्ये बदलतात, जे अरुंद लुमेनमध्ये जाऊ शकत नाहीत. यामुळे लाल रक्तपेशी स्थिर होतात, ज्यामुळे मायक्रोस्फेरोसाइट्स तयार होतात.
2. थॅलेसेमियामुळे हिमोग्लोबिनच्या निर्मितीमध्ये “अयशस्वी” होतात. याचा परिणाम म्हणजे प्रथिने साखळ्यांचा व्यत्यय, लवकर ऑक्सिडेशन, ज्याची उत्पादने एरिथ्रोसाइट झिल्लीवर परिणाम करतात आणि त्याचा नाश करतात.
3. नॉन-स्फेरोसाइटिक हे लाल रक्तपेशींच्या अत्यावश्यक कार्ये टिकवून ठेवण्यासाठी आवश्यक असलेल्या विशेष एन्झाईम्सच्या कमी क्रियाकलापांमुळे त्वरीत मृत्यूचे वैशिष्ट्य आहे. क्रोमोसोमच्या नुकसानाव्यतिरिक्त, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज एन्झाइमची कमतरता असल्यास हे सहसा विकसित होते.
4. जेव्हा हिमोग्लोबिन संश्लेषणासाठी जबाबदार जीन्स विस्कळीत होतात तेव्हा सिकल सेल ॲनिमिया होतो. परिणामी, पेशी एक अनैतिक सिकल-आकाराच्या लाल रक्तपेशी तयार करतात; ते आकार बदलू शकत नाहीत, परिणामी ते लवकर मरतात.

आजारांचा दुसरा गट ॲनिमियाच्या अधिग्रहित स्वरूपाशी संबंधित रोग आहेत

ऍनिमियाचे अधिग्रहित प्रकार

आनुवंशिकतेच्या विपरीत, अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमिया विकसित होतात निरोगी शरीरकोणत्याही बाह्य कारणांच्या लाल रक्तपेशींवर परिणाम झाल्यामुळे.

1. आरएच संघर्षामुळे हेमोलाइटिक रोग. सामान्यतः नवजात मुलांमध्ये उद्भवते जेव्हा आई आणि गर्भाचा आरएच घटक भिन्न असतो. नकारात्मक आरएच फॅक्टर असलेल्या आईच्या शरीरात, गर्भाच्या लाल रक्तपेशींमध्ये अँटीबॉडीज तयार होतात, ज्याच्या पृष्ठभागावर प्रतिजन असते. परिणामी, कॉम्प्लेक्स तयार होतात जे लाल रक्तपेशी नष्ट करण्यास सुरवात करतात.
2. विविध प्रभावांच्या प्रभावाखाली हेमोलिसिस. निरोगी रक्त पेशी औषधे, विष आणि द्वारे नष्ट होऊ शकतात विषारी पदार्थऔद्योगिक उपक्रम, गंभीर आजारांदरम्यान होणारी नशा.
3. स्वयंप्रतिकार - प्रतिपिंडे लाल रक्तपेशींच्या पृष्ठभागावर स्थिर होतात, परिणामी पेशी परदेशी म्हणून ओळखल्या जातात आणि मानवी रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशींद्वारे नष्ट होतात.
4. आघाताने प्राप्त - रक्तवाहिन्यांमधून रक्ताभिसरण दरम्यान पेशी नष्ट होतात. कारण कृत्रिम हृदयाचे झडप, कृत्रिम अवयव, रक्तवाहिन्या आणि महाधमनी इ.

आणखी एक रोग म्हणजे तीव्र पॅरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हिमोग्लोबिन्युरिया. हा रोग अगदी दुर्मिळ आहे. लाल रक्तपेशींचा नाश झाल्यामुळे झालेल्या हल्ल्यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाची कारणे आणि प्रकटीकरण

हेमोलाइटिक ॲनिमियाची कारणे नेहमीच उपचार करण्यायोग्य नसतात, परिणामी लक्षणे खराब होऊ शकतात. म्हणून, रोगाच्या विकासास चालना देणारी चिन्हे जाणून घेणे आवश्यक आहे.

1. गुणसूत्रांच्या दोषांमुळे विविध प्रकारचे आनुवंशिक अशक्तपणा होतो. ते रक्त पेशी, हिमोग्लोबिन तयार करण्याच्या योग्य मार्गावर तसेच प्रौढ, मुलामध्ये किंवा गर्भातील एंजाइमची रचना आणि क्रियाकलाप प्रभावित करतात. जन्मजात हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे प्रकार आजारी पालकांकडून वारशाने मिळतात, परंतु सर्व मुलांना हा रोग वारशाने मिळत नाही.
2. अधिग्रहित रोग, म्हणजेच ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया, विकारांमुळे उद्भवतात संयोजी ऊतकआणि रक्तवाहिन्या: संधिवात, ल्युपस एरिथेमॅटोसस, संधिवात इ.
3. जटिल संसर्गजन्य रोग विषाणूजन्य रोग, समावेश मलेरिया
4. आई आणि गर्भ यांच्यातील आरएच फॅक्टरचे जुळत नाही.
5. रोग वर्तुळाकार प्रणाली: विविध प्रकारचे ल्युकेमिया.
6. कृत्रिम कृत्रिम अवयव: हृदयाचे झडप, शंट इ.
7. घातक रसायनांशी संपर्क, उदाहरणार्थ औद्योगिक सेटिंग्जमध्ये.
8. औषधे: दाहक-विरोधी, बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ आणि इतर औषधे.

अशक्तपणाची चिन्हे केवळ लाल रक्तपेशींच्या प्रवेगक विनाशानेच दिसू शकतात. ही प्रक्रिया किती लवकर होते यावर रोगाच्या प्रकटीकरणाची डिग्री अवलंबून असते.

विकसनशील रोगाचे प्रकटीकरण

हेमोलाइटिक ॲनिमियाची लक्षणे अनेक सिंड्रोमद्वारे प्रकट होतात:

1. कावीळ. त्वचेवर पिवळा रंग येतो. लघवीचा रंग गडद होतो आणि काळ्या रंगाची छटा येऊ शकते. स्टूलचा रंग बदलत नाही, ज्यामुळे यांत्रिक कावीळ आणि "हेमोलाइटिक" कावीळ वेगळे करणे शक्य होते.
2. अशक्तपणा. हे फिकट गुलाबी त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा द्वारे दर्शविले जाते, ऑक्सिजनच्या कमतरतेची लक्षणे आढळतात: श्वास लागणे, जलद हृदयाचा ठोका, सामान्य कमजोरी, स्नायू टोन कमी होणे, चक्कर येणे.
3. स्प्लेनोमेगाली. यकृत आणि प्लीहा आकारात वाढतात. 70% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये, तपासणीमध्ये 2 सेमी पर्यंतच्या फासळ्यांच्या वर यकृताचा प्रसार दिसून येतो.
4. हायपरथर्मिया. शरीराचे तापमान 38 अंशांपर्यंत वाढते. या कालावधीत, लाल रक्तपेशींच्या नाशाची पातळी जास्तीत जास्त पोहोचते. अशाप्रकारे हेमोलाइटिक ॲनिमिया मुलांमध्ये प्रकट होतो.

रोगाच्या प्रकारानुसार, भरपाई, गंभीर अशक्तपणा आणि संकट अशक्तपणा वेगळे केले जातात. शेवटच्या टप्प्यावर, एक सामान्य गंभीर स्थिती लक्षात घेतली जाते.

पित्त स्थिर होणे आणि घट्ट होणे पित्ताशयामध्ये दगड तयार करण्यास प्रवृत्त करते. यामुळे रुग्णांना अनेकदा सिस्टिटिस, हिपॅटायटीस, पित्ताशयाचा दाह, म्हणजे थंडी वाजून येणे, उलट्या होणे, मळमळ, काही काळ ताप आणि हायपोकॉन्ड्रिअममध्ये तीव्र वेदना ही लक्षणे दिसतात.

जेव्हा रक्तवाहिन्यांच्या आत लाल रक्तपेशी नष्ट होतात, तेव्हा अशक्तपणा अधिक सामान्य असतो. कावीळ आणि स्प्लेनोमेगाली खूप कमी वेळा आढळतात.

हेमोलाइटिक ॲनिमिया दरम्यान संकटाची सामान्य लक्षणे अशक्तपणा, हवेच्या कमतरतेची भावना, जलद हृदयाचा ठोका, थंडी वाजून येणे, डोकेदुखी, खालच्या पाठीत आणि वरच्या ओटीपोटात वेदना, उलट्या (अन्नाशी संबंधित नाही).

मुलांमध्ये हेमोलाइटिक ॲनिमियाची वैशिष्ट्ये

मुलांमध्ये हेमोलाइटिक ॲनिमिया कोणत्याही प्रकारचे असू शकते, दोन्ही अधिग्रहित आणि जन्मजात. त्याच वेळी, जन्मजात प्रकटीकरण क्वचितच घडतात, 100 हजारांपैकी अंदाजे 2 प्रकरणे. परंतु अशा मुलांवर अत्यंत सावधगिरीने वागले पाहिजे.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाची पहिली अभिव्यक्ती सहसा लवकर बालपणात दिसून येते. मुख्य लक्षण त्वचा आणि श्लेष्मल पडदा च्या icterus आहे, म्हणजे, कावीळ. या लक्षणाच्या संयोजनात, विकासात्मक विसंगतींमुळे उद्भवणारी काही बाह्य वैशिष्ट्ये देखील दिसू शकतात: खोगीर-आकाराचे नाक, घन आकाशउंचावर स्थित, कवटीच्या आकारात बदल. अशा परिस्थितीत, प्लीहा काढून टाकल्यानंतरच डॉक्टर रोगनिदान देऊ शकतात.

इतर हेमोलाइटिक ॲनिमिया मुलांमध्ये होऊ शकतात, विशेषतः थॅलेसेमिया. नवजात मुलांमध्ये देखील वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे ओळखली जाऊ शकतात: ॲनिमिक सिंड्रोम, मानसिक आणि शारीरिक विकासातील विचलन. विसंगती पाळल्या जातात: नाकाचा सपाट पूल, मंगोलॉइड-प्रकारचा चेहरा आणि चौरस आकाराची कवटी.

सर्वात गंभीर समस्यांपैकी एक म्हणजे नवजात मुलांमध्ये ऍनिमिया, आई आणि गर्भाच्या आरएच घटकांमधील विसंगतीमुळे उद्भवते. वेळेत समस्येची शक्यता ओळखणे महत्वाचे आहे, आणि प्राथमिक चिन्हेगर्भामध्ये हेमोलिसिस.

हेमोलाइटिक ॲनिमियाचा उपचार

हेमोलाइटिक ॲनिमिया आढळल्यास, उपचार त्वरित सुरू करणे आवश्यक आहे. एक रोग उपस्थिती बद्दल एक निष्कर्ष आधारित केले जाते क्लिनिकल चाचणीरक्त, तुम्हाला मिळू देते संपूर्ण माहितीओ:

• लाल रक्तपेशींची संख्या कमी होणे;
• हिमोग्लोबिन एकाग्रता कमी;
• अनियमित आकाराच्या पेशींची उपस्थिती;
• रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या - "अपरिपक्व" रक्त पेशी.

याव्यतिरिक्त, इतर निदान पद्धती निर्धारित केल्या आहेत: मूत्र विश्लेषण, अस्थिमज्जा पंचर, बायोकेमिकल रक्त चाचणी आणि हेमोलिसिससाठी विश्लेषण.

रोगाच्या प्रकारानुसार हे शक्य आहे विविध पर्यायउपचार मायक्रोस्फेरोसाइटिक ॲनिमियासाठी, अशा ऑपरेशनचे संकेत असल्यास स्प्लेनेक्टॉमी वापरली जाते: यकृताचा पोटशूळ, रोगाची तीव्रता, रोगाची वारंवार तीव्रता. प्लीहा काढून टाकल्यानंतर, बर्याच प्रकरणांमध्ये संपूर्ण माफी मिळणे शक्य आहे. या प्रकरणात, रक्तामध्ये मायक्रोस्फेरोसाइट्स असले तरीही, रोग पुन्हा होत नाही आणि लाल रक्तपेशी स्वतःच त्यांचे रोगजनक गुणधर्म टिकवून ठेवतात.

प्लीहा सोबत, डॉक्टर अनेकदा काढून टाकतात आणि पित्ताशय, जे सकारात्मक रोगनिदान होण्याची शक्यता वाढवते.

थॅलेसेमियावर उपचार करण्यासाठी रक्त संक्रमणाचा वापर केला जातो. त्याच्या मदतीने ते दुरुस्त करतात सामान्य स्थितीरक्त जेणेकरुन हिमोग्लोबिनची पातळी 85 g/l वर राहील. त्याच वेळी, अतिरिक्त लोह काढून टाकले जाते.

दुसरा संभाव्य मार्गउपचार: अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण. रॅडिकल स्प्लेनेक्टॉमी देखील शक्य आहे, परंतु ही पद्धत अत्यंत क्वचितच वापरली जाते, केवळ प्लीहाची तीव्र वाढ किंवा गंभीर हेमोलिसिसच्या बाबतीत. सर्वसाधारणपणे, रक्तविरहित उपचार पद्धतींना प्राधान्य दिले जाते.

अधिग्रहित हेमोलाइटिक ॲनिमिया अधिक उपचार करण्यायोग्य आहे. सामान्यतः, लाल रक्तपेशींचे विघटन थांबवण्यासाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन असलेली औषधे वापरली जातात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, स्थिर माफी दिसून येते. या प्रकरणात, हार्मोनचे प्रमाण हळूहळू 5-10 मिग्रॅ/दिवसापर्यंत कमी होऊ लागते. संपूर्ण उपचारांना तीन महिने लागू शकतात आणि प्राप्त झालेल्या अशक्तपणाचे नैदानिक ​​अभिव्यक्ती पूर्णपणे काढून टाकते. IN काही बाबतीतदेणे चांगला परिणाममलेरियाविरोधी औषधे आणि इम्युनोसप्रेसन्ट्स.

जर औषधांचा प्रभाव दिसून आला नाही किंवा पुन्हा पडणे सुरू झाले तर रुग्णाला स्प्लेनेक्टोमी लिहून दिली जाते.