कॉमन ट्रंकस आर्टिरिओसस: निदानासाठी आधुनिक पध्दती. सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससची चिन्हे, निदान आणि उपचार

- एक जन्मजात हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी विसंगती, फुफ्फुसीय धमनी आणि महाधमनी एकाच भांड्यात एकत्रित करून कोरोनरी, फुफ्फुसीय आणि प्रणालीगत अभिसरण प्रदान करते. सामान्य धमनी ट्रंकची उपस्थिती सायनोसिस, टाकीप्निया, टाकीकार्डिया, हायपोट्रॉफी द्वारे प्रकट होते; काही प्रकरणांमध्ये - आयुष्याच्या पहिल्या दिवसांपासून गंभीर हृदय अपयश. क्ष-किरण तपासणी, फोनोकार्डियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी, ह्रदयाच्या पोकळीची तपासणी, वेंट्रिकुलोग्राफी आणि ऑर्टोग्राफी वापरून सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससचे निदान केले जाते. सामान्य ट्रंकस आर्टिरिओससच्या बाबतीत, दोष लवकर शल्यक्रिया सुधारणे सूचित केले जाते.

ICD-10

Q20.0

सामान्य माहिती

कॉमन ट्रंकस आर्टिरिओसस - (सामान्य एओर्टोपल्मोनरी ट्रंक, खरे ट्रंकस आर्टिरिओसस) हा एक जन्मजात हृदय दोष आहे ज्यामध्ये हृदयातून एकच महान रक्तवाहिनी निघून जाते, मिश्रित रक्त प्रणालीगत आणि फुफ्फुसीय अभिसरणात वाहून जाते. कार्डिओलॉजीमध्ये, सर्व जन्मजात हृदयविकाराच्या 2-3% प्रकरणांमध्ये सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससचे निदान केले जाते. सामान्य धमनी ट्रंक नेहमी वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोषासह असते; याव्यतिरिक्त, हृदय आणि रक्तवाहिन्यांमधील विसंगती उद्भवू शकतात: महाधमनी कमानीमध्ये व्यत्यय किंवा एट्रेसिया, महाधमनी, मिट्रल वाल्व्ह एट्रेसिया, ओपन एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर कॅनाल, फुफ्फुसीय नसा, सिंगल व्हेंट्रिकलचा असामान्य निचरा, इ. एक्स्ट्राहर्डिक विसंगतींमध्ये गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, यूरोजेनिटल ट्रॅक्ट आणि सांगाडा यांच्या विकृती आहेत.

सामान्य धमनी ट्रंकसची कारणे

सामान्य ट्रंकस आर्टिरिओसस निर्मितीच्या उल्लंघनामुळे उद्भवते महान जहाजेवर प्रारंभिक टप्पाएम्ब्रोजेनेसिस (गर्भाच्या विकासाचे 5-6 आठवडे) आणि मुख्य मुख्य वाहिन्या - महाधमनी आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये आदिम खोडाचे विभाजन न होणे.

महाधमनी आणि फुफ्फुसीय धमनी यांच्यातील सेप्टमची अनुपस्थिती त्यांच्या विस्तृत संप्रेषणास निर्धारित करते, म्हणून सामान्य ट्रंक दोन्ही वेंट्रिकल्सपासून त्वरित विस्तारित होते आणि फुफ्फुस, हृदय आणि इतर अवयवांमध्ये मिश्रित वेनो-धमनी रक्त वाहून नेतात. या प्रकरणात, सामान्य धमनी ट्रंक, दोन्ही वेंट्रिकल्स आणि फुफ्फुसाच्या धमन्यांमधील दाब समान असतो.

सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओसससह, हृदयाच्या सेप्टाच्या विकासास उशीर होतो आणि म्हणूनच हृदयाची रचना तीन-चेंबर किंवा दोन-चेंबर असू शकते. सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससचे वाल्व एक-, दोन-, तीन- किंवा चार-पानांचे असू शकतात; त्याचे स्टेनोसिस किंवा अपुरेपणा अनेकदा लक्षात घेतला जातो. व्यापक दोष इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टमसामान्य धमनी ट्रंकचे अविभाज्य वैशिष्ट्य आहे.

सामान्य धमनी ट्रंकसचे वर्गीकरण

फुफ्फुसाच्या धमन्यांच्या उत्पत्तीचा विचार केल्यास, सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससचे 4 प्रकार आहेत:

फुफ्फुसीय धमनीचे खोड सामान्य धमनी ट्रंकमधून उद्भवते आणि उजव्या आणि डाव्या फुफ्फुसाच्या धमन्यांमध्ये विभागले जाते;
उजव्या आणि डाव्या फुफ्फुसाच्या धमन्या पासून उद्भवतात मागील भिंतसामान्य धमनी ट्रंक;
उजव्या आणि डाव्या फुफ्फुसाच्या धमन्या सामान्य धमनीच्या ट्रंकच्या बाजूच्या भिंतींमधून उद्भवतात;
फुफ्फुसाच्या धमन्या नाहीत, म्हणून फुफ्फुसांना रक्त पुरवठा महाधमनीतून उद्भवलेल्या ब्रोन्कियल धमन्यांद्वारे प्रदान केला जातो. आज कार्डिओलॉजीमध्ये हा प्रकार फॅलोटच्या टेट्रालॉजीचा गंभीर प्रकार मानला जातो.

सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओसस दोन्ही वेंट्रिकलवर (42%), मुख्यतः उजव्या वेंट्रिकलवर (42%) आणि प्रामुख्याने डाव्या वेंट्रिकलवर (16%) समान रीतीने स्थित असू शकते.

सामान्य धमनी ट्रंकमध्ये हेमोडायनामिक्सची वैशिष्ट्ये

सामान्य धमनी ट्रंकमध्ये हेमोडायनामिक विकृती मुलाच्या जन्मानंतर लगेच दिसून येते. हृदयाच्या पोकळी, फुफ्फुसीय धमनी आणि महाधमनीमध्ये समान दाब फुफ्फुसीय वाहिन्यांमधून रक्त ओव्हरफ्लो, हृदयाच्या विफलतेची जलद प्रगती आणि रुग्णांच्या लवकर मृत्यूस कारणीभूत ठरते. जिवंत मुलांमध्ये, गंभीर फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब लवकर विकसित होतो.

फुफ्फुसीय धमनी अरुंद होण्याच्या बाबतीत, फुफ्फुसीय रक्ताभिसरणाचा ओव्हरलोड नसतो आणि "एओर्टा-पल्मोनरी धमनी ट्रंक" दाब ग्रेडियंट तयार होतो. या परिस्थितीत, डाव्या आणि उजव्या वेंट्रिक्युलर प्रकारातील हृदयाची विफलता विकसित होते.

सामान्य धमनीच्या खोडाचा शारीरिक आकार लक्षात घेऊन, हेमोडायनामिक विकृतीचे 3 प्रकार पाहिले जाऊ शकतात:

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाढणे आणि फुफ्फुसीय वाहिन्यांमध्ये दबाव वाढणे. फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब आणि हृदय अपयश द्वारे वैशिष्ट्यीकृत, उपचार करण्यासाठी प्रतिरोधक.
सर्वसामान्य प्रमाण किंवा किंचित वाढफुफ्फुसीय रक्त प्रवाह, सौम्यपणे व्यक्त रक्त स्राव. व्यायाम दरम्यान सायनोसिस द्वारे प्रकट; हृदय अपयश नाही.
फुफ्फुसीय धमनीच्या स्टेनोसिसमुळे फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कमी होतो. अशक्त रक्त ऑक्सिजनमुळे सतत सायनोसिस होतो.

सामान्य धमनी ट्रंकसची लक्षणे

फुफ्फुसाच्या धमनीच्या तोंडाच्या अरुंदतेच्या अनुपस्थितीत, जीवनाच्या पहिल्या मिनिटांपासून नवजात मुलांची स्थिती गंभीर मानली जाते. सामान्य धमनी ट्रंक असलेली 75% मुले आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात मरतात, त्यापैकी 65% पहिल्या सहा महिन्यांत मरतात. मृत्यूचे कारण हृदय अपयश आणि फुफ्फुसातील रक्तवाहिन्या ओव्हरफ्लो आहे.

इतर प्रकरणांमध्ये, सामान्य धमनी ट्रंकचे क्लिनिक विश्रांतीच्या वेळी श्वास लागणे, सायनोसिस, घाम येणे, द्वारे दर्शविले जाते. थकवा, टाकीकार्डिया, हेपेटोमेगाली - गंभीर रक्ताभिसरण अपयशाची सर्व चिन्हे. मुलांमध्ये, कार्डिओमेगाली लवकर विकसित होते आणि ह्रदयाचा कुबडा तयार होतो; बोटांच्या फॅलेंजेसचे विकृत रूप आहे. ड्रमस्टिक्स" आणि "घ्याळाचे चष्मे". सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओसस असलेले रूग्ण दोषाच्या शस्त्रक्रियेच्या अनुपस्थितीत कधीकधी 15-30 वर्षांपर्यंत जगू शकतात.

सामान्य धमनी ट्रंकसचे निदान

सामान्य धमनी ट्रंकमधील ऑस्कल्टरी चित्र आणि फोनोकार्डियोग्राफी डेटा विशिष्ट नसतात: एक सिस्टोलिक (कधीकधी डायस्टोलिक देखील) गुणगुणणे आणि दुसरा मोठा आवाज रेकॉर्ड केला जातो. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफीला स्वतंत्र नाही निदान मूल्य; हे सहसा दोन्ही वेंट्रिकल्सचे ओव्हरलोड आणि उजवीकडे EOS चे विचलन प्रकट करते.

हृदयाच्या पोकळीच्या तपासणी दरम्यान, सामान्य धमनी ट्रंकमध्ये प्रोब सहजपणे घातला जातो; वेंट्रिकल्समध्ये, फुफ्फुसीय धमनी आणि महाधमनी समान सिस्टोलिक दबाव(फुफ्फुसाच्या धमनीच्या अरुंदतेसह - दाब ग्रेडियंट). वेंट्रिक्युलोग्राफी आणि ऑर्टोग्राफी (ट्रूनोग्राफी) सामान्य धमनी ट्रंकच्या कॉन्ट्रास्टसह भरण्याची कल्पना करतात.

सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससचे विभेदक निदान महाधमनी सेप्टल दोष, फॅलोटचे टेट्रालॉजी, महान वाहिन्यांचे स्थानांतर, फुफ्फुसीय अट्रेसिया, यांद्वारे केले पाहिजे.

सर्व जन्मजात हृदयविकारांपैकी 1-4% सामान्य ट्रंकस आर्टिरिओससचा वाटा आहे.

शरीरशास्त्र

एकल सेमीलुनर व्हॉल्व्हसह एक महान जहाज हृदयाच्या पायथ्यापासून निघून जाते आणि प्रणालीगत, पल्मोनरी आणि कोरोनरी अभिसरण प्रदान करते.

कोलेट आणि एडवर्ड्सच्या वर्गीकरणानुसार, 4 प्रकारच्या विसंगती आहेत:

मुख्य फुफ्फुसाची धमनी खोडातून उद्भवते आणि नंतर उजव्या आणि डाव्या शाखांमध्ये विभागली जाते.

डाव्या आणि उजव्या फुफ्फुसाच्या धमन्या ट्रंकच्या मागील भिंतीपासून उद्भवतात. त्यांचे तोंड जवळच असते.

दोन्ही फुफ्फुसाच्या धमन्या खोडाच्या बाजूच्या भिंतींमधून उद्भवतात.

फुफ्फुसाच्या धमन्या उतरत्या महाधमनीतून निर्माण होतात.

नंतरचे, किंवा "फॉल्स कॉमन ट्रंकस आर्टिरिओसस" हे फुफ्फुसांना पुरवठा करणाऱ्या APA आणि महाधमनी संपार्श्विकांसह फॅलॉटच्या टेट्रालॉजीचे अधिक गंभीर स्वरूप आहे. सर्व OSA पैकी 85% प्रकार I आणि II चा वाटा आहे. व्हॅन प्राघ यांनी OSA चे सुधारित वर्गीकरण प्रस्तावित केले. प्रकार A1 कोलेट आणि एडवर्ड्स वर्गीकरणाच्या प्रकार I शी संबंधित आहे, प्रकार A2 प्रकार II आणि III एकत्र करतो, कारण प्रकार III अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि भ्रूणशास्त्रीय आणि शस्त्रक्रियेच्या दृष्टिकोनातून ते भिन्न नाहीत. A3 प्रकार एका फुफ्फुसाच्या धमनीच्या अनुपस्थितीचे वर्णन करतो. फुफ्फुसांना बोटल डक्ट किंवा संपार्श्विक वाहिन्यांद्वारे रक्त पुरवले जाते. मेयो क्लिनिकच्या मते, 16% रुग्णांमध्ये एक फुफ्फुसीय धमनी गहाळ आहे, सामान्यत: महाधमनी कमानमधून. प्रकार A4 महाधमनी कमान मध्ये एक ब्रेक सह OSA च्या संयोजनाचे प्रतिनिधित्व करतो.

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह प्रकार I मध्ये वाढतो, प्रकार II आणि III मध्ये सामान्य राहतो आणि रोगाच्या प्रकार IV मध्ये कमी होतो.

खोडाच्या थेट खाली एक मोठा पेरिमेम्ब्रेनस व्हीएसडी आहे, जो इन्फंडिब्युलर सेप्टमच्या अनुपस्थितीमुळे किंवा गंभीर कमतरतेमुळे तयार होतो. हा दोष सेप्टल पेडीकलच्या दोन फांद्यांनी वेढलेला असतो आणि वरून ट्रंकस वाल्वला लागून असतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कनिष्ठ शाखा आणि पॅरिएटल पेडिकलचे संलयन तयार होते स्नायू वस्तुमान, ट्रंकस व्हॉल्व्हपासून ट्रायकस्पिड वाल्व वेगळे करणे. अशा प्रकारे, पडदा सेप्टम अखंड आहे. जर संलयन होत नसेल, तर ट्रायकस्पिड वाल्व आणि सामान्य खोड यांच्यात संपर्क असतो. या प्रकरणांमध्ये, दोष मेम्ब्रेनस सेप्टम आणि इन्फंडिब्युलर सेप्टमचा काही भाग व्यापतो. खूप दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये OSA मध्ये VSD लहान किंवा अनुपस्थित असू शकते.

ट्रंकस व्हॉल्व्हमध्ये दोन ते चार पत्रक असू शकतात. बर्याच प्रकरणांमध्ये वाल्व घट्ट होतात. वाल्व पॅथॉलॉजी स्वतःला अपुरेपणा किंवा स्टेनोसिस म्हणून प्रकट करते आणि त्यात मोठी असते क्लिनिकल महत्त्व, कारण त्याचा उपचाराचा कोर्स आणि परिणाम यावर परिणाम होतो. एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये स्टेनोसिस होतो आणि अर्ध्या रुग्णांमध्ये अपुरेपणा आढळतो. ट्रंकस वाल्व अपुरेपणाची शारीरिक कारणे विविध आहेत:

वाल्वचे जाड होणे आणि नोड्युलर डिसप्लेसिया;

असमर्थित sashes च्या sagging;

वरवरच्या चट्टे सह त्यांचे संलयन;

वाल्व्हची विविधता;

commissural विकृती आणि truncal dilatation.

OSA वाल्व स्टेनोसिस सामान्यतः लीफलेट डिसप्लेसियामुळे होते. या प्रकरणात, वलसाल्वाचे सायनस बहुतेक वेळा खराब तयार होतात. 65-70% रुग्णांमध्ये ट्रायकसपिड वाल्व्हची रचना दिसून येते. 9-24% प्रकरणांमध्ये, वाल्वमध्ये 4 पत्रके असतात आणि क्वचितच - 5 किंवा अधिक. ट्रंकस व्हॉल्व्ह बायकसपीड किंवा अगदी सिंगल-लीफ देखील असू शकतो. सेमीलुनर व्हॉल्व्ह सर्व रूग्णांमध्ये मिट्रल व्हॉल्व्ह आणि कधीकधी ट्रायकसपिड वाल्वशी तंतुमय संबंधात असतो. इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टमवर लटकलेले, ओएसए 60-80% प्रकरणांमध्ये दोन्ही वेंट्रिकल्समधून उद्भवते, 10-30% मध्ये - पूर्णपणे उजव्या वेंट्रिकलमधून आणि 4-6% मध्ये - डाव्या वेंट्रिकलमधून.

ओएसए विविध विसंगती द्वारे दर्शविले जाते कोरोनरी धमन्याकोरोनरी धमन्यांच्या उच्च आणि निम्न उत्पत्तीच्या छिद्रांच्या स्टेनोसिसच्या स्वरूपात. सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे फुफ्फुसीय धमनी ओस्टिया जवळील डाव्या कोरोनरी धमनी ओस्टियमचे उच्च आणि अधिक नंतरचे स्थान. 13-18% रुग्णांमध्ये एकच कोरोनरी धमनी असते. जेव्हा छिद्रे परिवर्तनीय असतात, तेव्हा दूरच्या शाखा सामान्यतः सामान्य असतात. उजव्या कोरोनरी धमनीच्या मोठ्या कर्ण शाखा कधी कधी दिसून येतात. ते उजव्या वेंट्रिकलच्या आधीच्या पृष्ठभागावर कोनस शाखेच्या खाली आणि समांतर चालतात आणि त्यामुळे दोषाचे शस्त्रक्रिया सुधारणे लक्षणीयरीत्या गुंतागुंतीचे करतात. कोरोनरी ओस्टियाच्या विसंगती देखील आहेत, विशेषतः, इंट्राम्युरल उजव्या कोरोनरी धमनीमध्ये अनेक छिद्रे, फुफ्फुसीय धमनीमध्ये उघडतात. कोरोनरी धमन्यांचा ओस्टिया अरुंद किंवा चिरासारखा असू शकतो, ज्यामुळे कोरोनरी रक्त प्रवाह खराब होऊ शकतो.

सर्वात सामान्य संबंधित दोष म्हणजे महाधमनी कमानीची विसंगती. 20-40% रूग्णांमध्ये, महाधमनी कमान उजव्या बाजूची असते, ज्यामध्ये ब्रॅचिओसेफॅलिक धमन्यांचा आरसा असतो. दुहेरी महाधमनी कमान अत्यंत दुर्मिळ आहे. 3% रूग्णांमध्ये, आर्चचा हायपोप्लासिया इस्थमसच्या कोऑर्टेशनसह किंवा त्याशिवाय साजरा केला जातो. तुलनेने सामान्य म्हणजे महाधमनी कमानमधील ब्रेक, ज्यामध्ये पीडीए उतरत्या महाधमनीमध्ये चालू राहते. याउलट, 12% रूग्णांमध्ये, ओएसएच्या उपस्थितीसह महाधमनी कमान फुटते. सामान्यतः एक प्रकार बी चाप ब्रेक आहे - डाव्या सामान्य दरम्यान कॅरोटीड धमनीआणि डाव्या सबक्लेव्हियन धमनी. हे संयोजनया दोषांच्या दुरुस्त्याचे परिणाम बिघडवतात, म्हणून तेथे असावे उच्च पदवीऑपरेशनपूर्व टप्प्यावर सतर्कता. सामान्य धमनी ट्रंकस ऍक्सेसरी डाव्या सुपीरियर व्हेना कावा, PADLV, ATK, AVSD आणि हृदयाच्या सिंगल व्हेंट्रिकलसह असू शकते.

उघडा डक्टस आर्टेरिओससअर्ध्या रुग्णांमध्ये ते अनुपस्थित आहे. जर नलिका असेल तर ती दोन तृतीयांश रुग्णांमध्ये टिकून राहते.

OSA असलेल्या रुग्णांपैकी एक तृतीयांश रुग्ण आणि प्रकार B महाधमनी कमान व्यत्यय असलेल्या रुग्णांपैकी 68% रुग्णांना डी जॉर्ज सिंड्रोमचे निदान होते. या सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांना एक विशिष्ट स्वरूप आहे, त्यांना हायपोप्लासिया आहे थायमस ग्रंथीआणि ऍप्लासिया पॅराथायरॉईड ग्रंथी hypocalcemia सह. चारित्र्य वैशिष्ट्येव्यक्ती आणि थायमस आणि पॅराथायरॉइड ग्रंथींच्या बिघडलेल्या कार्याची डिग्री भिन्न असते. सायटोजेनेटिक अभ्यासात 22g 11 गुणसूत्राची अनुपस्थिती दिसून आली. सूचीबद्ध केलेल्या व्यतिरिक्त क्लिनिकल चिन्हेकाही रुग्णांना टाळू फुटलेला असतो.

हेमोडायनॅमिक्स

फुफ्फुसीय धमन्यांचे तोंड अरुंद नसल्यास, रक्ताभिसरणाचा प्रमुख प्रकार म्हणजे महान वाहिन्यांच्या पातळीवर रक्ताचा डावी-उजवा स्त्राव. प्रणालीगत आणि फुफ्फुसीय रक्त प्रवाहाचे प्रमाण फुफ्फुसीय आणि प्रणालीगत संवहनी पलंगाच्या प्रतिकारावर अवलंबून असते. नवजात मुलांमध्ये पीव्हीआर वाढल्याने, दोष प्रथम स्वतः प्रकट होत नाही. जसजसे पीव्हीआर कमी होते, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाढतो आणि कंजेस्टिव्ह हार्ट फेल्युअरची लक्षणे विकसित होतात. डायस्टोल टप्प्यात फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये रक्त गळती झाल्यामुळे नाडीचा दाब वाढतो.

संपृक्तता धमनी रक्तऑक्सिजन फुफ्फुसीय रक्त प्रवाहाच्या प्रमाणावर अवलंबून असतो. गंभीर पल्मोनरी हायपरव्होलेमियामुळे, SaO2 किंचित कमी झाला - सरासरी 90% पर्यंत. दोष लवकर सुधारल्याशिवाय, अडथळा आणणारा फुफ्फुसीय संवहनी रोग त्वरीत विकसित होतो.

मुख्य हेमोडायनामिक व्यत्यय स्टेनोसिसच्या उपस्थितीमुळे किंवा ट्रंकस वाल्वच्या अपुरेपणामुळे वाढतात, जे आधीच नवजात काळात वैद्यकीयदृष्ट्या खडबडीत आवाजाने प्रकट होते. गंभीर स्टेनोसिस वेंट्रिकल्सच्या प्रेशर ओव्हरलोडसह आहे आणि वाल्व्हची कमतरता डाव्या वेंट्रिकलच्या व्हॉल्यूम ओव्हरलोडसह आहे. पीव्हीआरमध्ये घट झाल्यानंतर, डाव्या वेंट्रिकलला दुहेरी व्हॉल्यूम ओव्हरलोडचा अनुभव येतो, जो रुग्णांना खराब सहन केला जातो. महाधमनी कमानीच्या एकाचवेळी व्यत्यय असलेल्या मुलांमध्ये, प्रणालीगत रक्त प्रवाह पीडीएच्या चिकाटीवर अवलंबून असतो. जेव्हा ते बंद होते, तेव्हा कार्डियाक आउटपुट झपाट्याने कमी होते.

चिकित्सालय

ठराविक क्लिनिकल प्रकटीकरणदोष म्हणजे कंजेस्टिव्ह हार्ट फेल्युअर, जो जन्मानंतर पहिल्या दिवसात किंवा आठवड्यात होतो. वस्तुनिष्ठ चिन्हे PDA सह VSD किंवा VSD सह महाधमनी सेप्टल दोष सारखी दिसतात. स्टर्नमच्या डाव्या काठावर मध्यम-तीव्रतेचा सिस्टॉलिक बडबड, एक इजेक्शन क्लिक आणि अनस्प्लिट II आवाज ऐकू येतो. कधीकधी फुफ्फुसाच्या धमनीच्या खोड आणि शाखांमधील दाब ग्रेडियंटच्या उपस्थितीत वाल्वच्या अपुरेपणाचे प्रोटोडायस्टोलिक गुणगुणणे आणि सतत बडबड ऐकू येते. रोगाच्या हायपरव्होलेमिक अवस्थेत, परिधीय नाडी जास्त असते.

ईसीजी बायव्हेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीची चिन्हे दर्शवते. डाव्या किंवा उजव्या वेंट्रिकलची पृथक हायपरट्रॉफी कमी सामान्य आहे.

रेडिओग्राफ वर वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्यजन्मापूर्वीच कार्डिओमेगाली आहे. PVR कमी झाल्यामुळे हृदय मोठे होत राहते. फुफ्फुसीय शिरासंबंधीचा परतावा वाढल्यामुळे डाव्या आलिंदाचा विस्तार होतो. संवहनी नमुना वाढविला जातो, तथापि, फुफ्फुसीय रक्तसंचय आणि एडेमाच्या पार्श्वभूमीवर, फुफ्फुसीय वाहिन्यांचे सिल्हूट अस्पष्ट होऊ शकते. महाधमनी कमानीची स्थिती ओळखणे आवश्यक आहे. उजव्या हाताची चापवर्धित फुफ्फुसीय पॅटर्नमुळे OSA वर शंका घेण्याचे कारण मिळते. फुफ्फुसीय धमन्यांपैकी एकाच्या अरुंद किंवा एट्रेसियासह, संवहनी पॅटर्नची असममितता दिसून येते, कधीकधी फुफ्फुसीय हायपोप्लासियाच्या संयोजनात.

इकोकार्डियोग्राफी

द्विमितीय इकोकार्डियोग्राफी आणि डॉप्लर इकोकार्डियोग्राफी शारीरिक आणि हेमोडायनामिक तपशीलांचे अचूक निर्धारण करण्यास अनुमती देतात. पेटंट एओर्टोपल्मोनरी विंडोमधून ओएसए वेगळे करणे शक्य करते, जे कधीकधी एंजियोकार्डियोग्राफिक अभ्यासादरम्यान वेगळे करणे कठीण असते. एओर्टोपल्मोनरी विंडो सहसा व्हीएसडी सोबत नसते आणि उजव्या वेंट्रिक्युलर आउटफ्लो ट्रॅक्ट फुफ्फुसाच्या खोडाशी थेट जोडलेली असते. ट्रंकस व्हॉल्व्ह स्टेनोसिसच्या बाबतीत, डॉप्लर इकोकार्डियोग्राफी रंग इकोकार्डियोग्राफी वापरून दाब ग्रेडियंटची तीव्रता आणि वाल्वच्या अपुरेपणाची तीव्रता स्थापित करण्यास अनुमती देते.

कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन आणि एंजियोकार्डियोग्राफी

हेमोडायनामिक स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन केले जाते आणि एंजियोकार्डियोग्राफी आम्हाला दिलेल्या रुग्णाला कोणत्या प्रकारचे ओएसए आहे हे निर्धारित करण्यास, वाल्वचे कार्य आणि कोरोनरी धमन्यांची शरीर रचना स्पष्ट करण्यास अनुमती देते. फुफ्फुसाच्या पलंगात मोठ्या प्रमाणात रक्त गळती झाल्यामुळे, सामान्यतः मोठ्या डोसची आवश्यकता असते कॉन्ट्रास्ट एजंटशरीरशास्त्राचा तपशील ओळखण्यासाठी. फुफ्फुसाच्या धमनी अरुंद करण्याची शस्त्रक्रिया झालेल्या रुग्णांमध्ये, आवश्यक असल्यास, निवडक कोरोनरी अँजिओग्राफीसह, कोरोनरी धमन्यांची तपशीलवार तपासणी आवश्यक आहे. हे महत्त्वाचे आहे कारण रॅडिकल शस्त्रक्रियेदरम्यान एपिकार्डियल आसंजनांमुळे कोरोनरी धमन्यांची थेट कल्पना करणे आणि वेंट्रिक्युलोटॉमी आणि प्रॉक्सिमल कंड्युट ॲनास्टोमोसिससाठी विनामूल्य साइट निवडणे कठीण होते.

एंजियोकार्डियोग्राफी आपल्याला फुफ्फुसीय धमनीच्या एका शाखेच्या अनुपस्थितीची पुष्टी करण्यास अनुमती देते, जी एक्स-रेवर संशयास्पद असू शकते. या रुग्णांमध्ये, संबंधित फुफ्फुस हायपोप्लास्टिक आहे आणि शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप करू शकत नाही. महाधमनी कमानमध्ये ब्रेक असलेल्या रूग्णांमध्ये, त्यापासून विस्तारलेल्या वाहिन्यांच्या तुलनेत ब्रेकची जागा ओळखणे आवश्यक आहे. महाधमनी कमानीची स्थिती आणि ओएसएचा प्रकार सामान्यतः पूर्ववर्ती आणि पार्श्व प्रक्षेपणांमध्ये अभ्यासला जातो.

उजव्या वेंट्रिकलमध्ये घातलेले कॅथेटर समान प्रणालीगत दाब नोंदवते आणि उच्च सामग्रीऑक्सिजन. मग ते सहजपणे ओएसए, कमान आणि उतरत्या महाधमनीमध्ये जाते. दोन्ही फुफ्फुसाच्या धमन्यांमध्ये कॅथेटर घालणे आवश्यक आहे. खोड आणि फांद्यामधील दाब ग्रेडियंट त्यांच्या तोंडात स्टेनोसिसची उपस्थिती दर्शवते. जरी दोन्ही वेंट्रिकल्स TSA मध्ये रक्त पंप करतात, फुफ्फुसाच्या धमन्यांमधील संपृक्तता धमनीच्या वितरणामुळे महाधमनीपेक्षा कमी असू शकते आणि शिरासंबंधीचा रक्त.

OSA मध्ये, अडथळा आणणारा फुफ्फुसीय संवहनी रोग लवकर विकसित होतो, म्हणून अकार्यक्षमता वगळण्यासाठी, PVR ची गणना कॅथेटेरायझेशन डेटाच्या आधारे केली जाते.

कॉन्ट्रास्ट एजंटच्या प्रशासनादरम्यान ट्रंकस वाल्वच्या अपुरेपणाचे मूल्यांकन करणे कठीण आहे. फुफ्फुसाच्या पलंगात मुख्यतः रक्त गळतीमुळे वाल्वची कमतरता दिसून येते, म्हणून, जर एंजियोकार्डियोग्राम सौम्य किंवा मध्यम अपुरेपणा दर्शवितो, तर शस्त्रक्रिया बदलण्याची आवश्यकता असलेल्या गंभीर वाल्व अक्षमता प्रकट करू शकते. डॉपलर इकोकार्डियोग्राफीचा या संदर्भात अँजिओकार्डियोग्राफीपेक्षा फायदा आहे.

नैसर्गिक अभ्यासक्रम

उपचाराशिवाय, रोगनिदान पूर्णपणे प्रतिकूल आहे. जरी काही रुग्णांना अनुभव येतो बालपण, बहुतेक अर्भकांचा मृत्यू हार्ट फेल्युअरमुळे 6 ते 12 महिन्यांच्या दरम्यान होतो. सामान्य फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह असलेल्या रुग्णांमध्ये दीर्घ आयुर्मान. जेव्हा अवरोधक फुफ्फुसीय संवहनी रोग विकसित होतो, तेव्हा रुग्णांची स्थिती सुधारते. हे रुग्ण आयुष्याच्या तिसऱ्या दशकात मरतात. ट्रंकस वाल्व अपुरेपणा कालांतराने प्रगती करतो.

सामान्य धमनी ट्रंकस काय आहे -

एक शारीरिक विचलन ज्यामध्ये आदिम खोड सेप्टमद्वारे फुफ्फुसाच्या धमनी आणि महाधमनीमध्ये विभागले जात नाही, तर एक मोठे एकल धमनी ट्रंक तयार होते. हे पेरिमेम्ब्रेनस इन्फंडिब्युलर वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोषावर स्थित आहे.

या दोषामुळे, मिश्रित रक्त एखाद्या व्यक्तीच्या प्रणालीगत अभिसरण, मेंदू आणि फुफ्फुसांमध्ये प्रवेश करते. हा दोष प्रामुख्याने सायनोसिस, घाम येणे, खाण्याचे विकार आणि टाकीप्निया द्वारे प्रकट होतो. कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन किंवा इकोकार्डियोग्राफी निदानासाठी वापरली जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एंडोकार्डिटिस सारख्या रोगास प्रतिबंध करणे आवश्यक आहे.

जन्मजात हृदय दोषांपैकी, सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओसस, आकडेवारीनुसार, 1 ते 2% (मुले आणि प्रौढांमध्ये) आहे. एक तृतीयांश पेक्षा जास्त रुग्णांना पॅलेटोकार्डिओफेशियल सिंड्रोम किंवा डिजॉर्ज सिंड्रोम असतो.

रोगाचे चार प्रकार:

प्रकार I - फुफ्फुसीय धमनी खोडातून उद्भवते, नंतर डाव्या आणि उजव्या फुफ्फुसाच्या धमन्यांमध्ये विभागली जाते.
प्रकार II - डाव्या आणि उजव्या फुफ्फुसाच्या धमन्या अनुक्रमे ट्रंकच्या मागील आणि बाजूकडील विभागांमधून स्वतंत्रपणे उद्भवतात.
प्रकार III - प्रकार II प्रमाणेच.
प्रकार IV - उतरत्या महाधमनीतून धमन्या निर्माण होतात आणि फुफ्फुसांना रक्तपुरवठा करतात; फॅलोटच्या टेट्रालॉजीचा हा एक गंभीर प्रकार आहे (जसे आजच्या काळातील चिकित्सक मानतात).

मुलाला अनुभव येऊ शकतो इतर विसंगती:

कोरोनरी धमनी विसंगती
ट्रंक वाल्व अपुरेपणा
दुहेरी महाधमनी कमान
एव्ही संप्रेषण

या विकृतींमुळे शस्त्रक्रियेनंतर मृत्यूची शक्यता वाढते. पहिल्या प्रकारच्या रोगामध्ये, परिणामांमध्ये हृदयाची विफलता, थोडासा सायनोसिस आणि फुफ्फुसांमध्ये रक्त प्रवाह वाढणे समाविष्ट आहे. दुस-या आणि तिसऱ्या प्रकारात, सायनोसिसची तीव्र अभिव्यक्ती दिसून येते, आणि एचएफ पहिल्या प्रकाराच्या विपरीत, दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये दिसून येते आणि फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह सामान्य असू शकतो किंवा त्यात थोडीशी वाढ होऊ शकते.

कॉमन ट्रंकस आर्टेरिओसस काय उत्तेजित करते / कारणे

कॉमन ट्रंकस आर्टिरिओसस हा एक जन्मजात हृदय दोष आहे - जेव्हा गर्भ गर्भाशयात असतो तेव्हा होतो. हे गर्भवती महिलेच्या शरीरावर नकारात्मक घटकांच्या प्रभावामुळे होऊ शकते, विशेषत: गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत. मध्ये घातक घटक, रोग provoking, गर्भवती महिला रोग वेगळे. शिवाय, न जन्मलेल्या मुलाला केवळ जन्मजात हृदयविकारच नाही तर इतर जीवघेणे आजारही होतात.

गर्भावर नकारात्मक परिणाम होतो, नवजात अर्भकामध्ये ट्रंकस आर्टेरिओससचा धोका वाढतो, आईची तीव्र मद्यपान. जर एखाद्या महिलेला गर्भधारणेदरम्यान रुबेला झाला असेल तर ( संसर्गजन्य रोग), यासह उच्च संभाव्यतागर्भाच्या विकासावर नकारात्मक परिणाम होईल. नकारात्मक घटकांपैकी हे आहेत:

मधुमेह
फ्लू
स्वयंप्रतिकार रोग

रोग provoked आहे भौतिक घटक, बहुतेकदा हा रेडिएशनचा प्रभाव असतो. या घटकामुळे गर्भामध्ये विकृती आणि उत्परिवर्तन होऊ शकते. यामध्ये रेडिएशन संशोधन पद्धतींचाही समावेश आहे, क्ष-किरण हे प्रमुख उदाहरण आहे. या प्रकारचे संशोधन केवळ अंतिम उपाय म्हणून केले पाहिजे; इतर संशोधन पद्धती वापरणे चांगले.

हानिकारक आणि रासायनिक घटक:

निकोटीन (धूम्रपान: सक्रिय आणि निष्क्रिय)
दारू पिणे
औषधांचा भाग
औषधे

कॉमन ट्रंकस आर्टेरिओसस दरम्यान पॅथोजेनेसिस (काय होते?)

सामान्य धमनी ट्रंक भ्रूण निर्मितीच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर (गर्भाच्या विकासाच्या 5-6 आठवडे) महान वाहिन्यांच्या निर्मितीच्या उल्लंघनामुळे आणि मुख्य महान वाहिन्यांमध्ये - महाधमनी आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये आदिम खोडाचे विभाजन न केल्यामुळे दिसून येते. .

महाधमनी आणि फुफ्फुसाच्या धमनी दरम्यान सामान्य सेप्टम नसल्यामुळे, ते मोठ्या प्रमाणावर संवाद साधतात. म्हणून, सामान्य खोड दोन्ही वेंट्रिकल्सपासून ताबडतोब विस्तारते, ज्यामध्ये धमनी आणि शिरासंबंधी रक्त हृदय, फुफ्फुस, यकृत आणि मुलाच्या इतर अवयवांमध्ये मिसळले जाते. वेंट्रिकल्स, ट्रंकस आर्टेरिओसस आणि फुफ्फुसाच्या धमन्यांमध्ये दबाव समान असतो.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हृदयाच्या सेप्टमच्या विकासास विलंब होतो, म्हणून हृदयामध्ये तीन किंवा दोन कक्ष असू शकतात. सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससच्या वाल्वमध्ये एक, दोन, तीन किंवा चार पत्रके असू शकतात. वारंवार प्रकरणांमध्ये, वाल्वची कमतरता किंवा स्टेनोसिस विकसित होते. एक व्यापक वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष देखील पॅथोजेनेसिसमध्ये भूमिका बजावते.

कॉमन ट्रंकस आर्टेरिओससची लक्षणे

प्रकार I मध्ये, अर्भकाला हृदय अपयशाची लक्षणे दिसतात:

खाणे विकार
tachypnea
जास्त घाम येणे

तसेच वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणसामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससचा पहिला प्रकार म्हणजे सायनोसिस सौम्य फॉर्म. हे आणि वरील सूचीबद्ध चिन्हे जेव्हा बाळ फक्त 1-3 आठवड्यांचे असते तेव्हा दिसतात. प्रकार II आणि III मध्ये, सायनोसिस अधिक स्पष्ट आहे आणि अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये हृदय अपयश दिसून येते.

शारीरिक तपासणी सामान्य धमनी ट्रंकची खालील लक्षणे प्रकट करते:

जोरात आणि सिंगल II टोन आणि इजेक्शन क्लिक
नाडी दाब वाढणे
वाढलेली हृदय गती

स्टर्नमच्या डाव्या काठावर 2-4/6 तीव्रतेचा होलोसिस्टोलिक बडबड ऐकू येतो. शीर्षस्थानी, फुफ्फुसीय अभिसरणात रक्त प्रवाह वाढल्याने, काही प्रकरणांमध्ये बडबड ऐकू येते मिट्रल झडपमध्य-डायस्टोल मध्ये. ट्रंकस आर्टेरिओसस व्हॉल्व्हच्या अपुरेपणासह, कमी होत जाणारी उच्च-पिच डायस्टोलिक बडबड ऐकू येते. हे स्टर्नमच्या डावीकडील तिसऱ्या इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये ऐकू येते.

सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससचे निदान

लहान मुलांमध्ये सामान्य धमनी वाल्वचे निदान करण्यासाठी क्लिनिकल डेटा आवश्यक आहे, ज्याचे वर तपशीलवार वर्णन केले आहे. अवयवांचा एक्स-रे डेटा विचारात घेतला जातो छातीआणि इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम मधून प्राप्त केलेला डेटा. रंगीत डॉप्लरकार्डियोग्राफीसह द्विमितीय इकोकार्डियोग्राफी निदान स्पष्ट करण्यास मदत करते. शस्त्रक्रियेपूर्वी, प्रश्नातील रोगाव्यतिरिक्त, रुग्णाच्या इतर असामान्यता स्पष्ट करण्याची आवश्यकता असते. मग कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन केले जाते.

क्ष-किरण पद्धतींमुळे कार्डिओमेगाली शोधणे शक्य होते (किंचित किंवा जोरदारपणे व्यक्त केले जाऊ शकते), फुफ्फुसाचा नमुना वाढविला जातो, एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये महाधमनी कमान उजवीकडे स्थित असते, फुफ्फुसाच्या धमन्या तुलनेने उंच असतात. फुफ्फुसीय रक्त प्रवाहात लक्षणीय वाढ झाल्यामुळे, डाव्या आलिंद हायपरट्रॉफीची चिन्हे दिसू शकतात, जी निदानादरम्यान देखील विचारात घेतली जाते.

सर्वात वर्तमान निदान पद्धती

इकोसीजी- इकोकार्डियोग्राफी ही अल्ट्रासाऊंड वापरून हृदयाचा अभ्यास करणारी एक पद्धत आहे. सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओसससह, एक किंवा दोन फुफ्फुसीय धमन्यांचा एकल ट्रंकस आर्टेरिओसससह थेट संबंध ओळखला जातो.

FKG- फोनोकार्डियोग्राफी ही हृदयाचे रोग आणि पॅथॉलॉजीजचे निदान करण्याची एक पद्धत आहे. कागदावर गुणगुणणे आणि हृदयाचे आवाज रेकॉर्ड केले जातात जे डॉक्टर स्टेथोस्कोप किंवा फोनेंडोस्कोपने ओळखू शकत नाहीत. प्रश्नातील रोगाच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी पद्धत वापरली जाते.

ईसीजी- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - तुम्हाला उजव्या कर्णिका वाढणे, ह्रदयाचा प्रवाह कमी होणे, दोन्ही वेंट्रिकल्सची वाढ आणि ओव्हरलोड शोधू देते.

धमनीशास्त्र — एक्स-रे परीक्षामहाधमनी आणि त्याच्या शाखांच्या महाधमनी लुमेनमध्ये कॉन्ट्रास्ट एजंटचा परिचय करून. पल्मोनरी धमनी ट्रंकच्या उत्पत्तीची पातळी ओळखण्यासाठी, वाल्व उपकरणाची स्थिती निर्धारित करण्यासाठी पद्धत आवश्यक आहे.

अँजिओकार्डियोग्राफी- कॉन्ट्रास्टसह छातीचा एक्स-रे - आपल्याला संशयित सामान्य ट्रंकस आर्टिरिओसस असलेल्या रुग्णांमध्ये संवहनी पलंगातील विशिष्ट बदल शोधण्याची परवानगी देतो. फुफ्फुसांच्या मुळांची असामान्य किंवा अस्पष्ट रचना, फुफ्फुसाची रचना कमी होणे किंवा बळकट होणे आणि आढळलेल्या दोषांचा परिणाम म्हणून असामान्य रक्त प्रवाह आढळून येतो. दोन्ही वेंट्रिकल्स आणि उजवे कर्णिका मोठे आहेत. नवजात मुलांमध्ये सामान्य धमनी ट्रंकसारख्या पॅथॉलॉजीजचे निदान करण्याच्या दृष्टीने ही पद्धत आघाडीवर आहे.

सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससचे उपचार

हृदयाच्या विफलतेवर उपचार करण्यासाठी, जे सहसा सामान्य धमनी वाल्वसह असते, सक्रिय औषध थेरपी वापरली जाते. डिगॉक्सिन, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ आणि एसीई इनहिबिटर घेणे आवश्यक आहे. औषधाच्या कोर्सनंतर, शस्त्रक्रिया शेड्यूल केली जाते. प्रोस्टॅग्लँडिनच्या इंट्राव्हेनस इन्फ्युजन (ओतणे) चे कोणतेही फायदे नव्हते.

ट्रंकस आर्टेरिओससच्या प्राथमिक दुरुस्तीमध्ये समाविष्ट आहे सर्जिकल उपचार. शस्त्रक्रियेदरम्यान, वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष बंद केला जातो ज्यामुळे रक्त फक्त डाव्या वेंट्रिकलमधून धमनी ट्रंकमध्ये प्रवेश करते. फुफ्फुसाच्या धमन्यांच्या उगम आणि उजव्या वेंट्रिकलच्या दरम्यान वाल्वसह किंवा त्याशिवाय एक नाली ठेवली जाते. सीआयएस देश आणि जगातील इतर देशांच्या आकडेवारीनुसार, शस्त्रक्रियेदरम्यान किंवा नंतर मृत्यूचे प्रमाण 10 ते 30% पर्यंत आहे.

ट्रंकस आर्टेरिओससचे निदान झालेल्या सर्व रुग्णांनी पालन केले पाहिजे प्रतिबंधात्मक उपायआधी एंडोकार्डिटिस सर्जिकल हस्तक्षेपआणि दंतवैद्याला भेट द्या, कारण बॅक्टेरेमिया होण्याची शक्यता असते. बॅक्टेरेमिया म्हणजे रक्तामध्ये जीवाणूंचा प्रवेश होय. बॅक्टेरेमिया आहे गंभीर परिणामएखाद्या व्यक्तीच्या आरोग्यासाठी आणि जीवनासाठी, विशेषतः लहान मुलासाठी.

सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओसस प्रतिबंध

गर्भवती महिलेवर नकारात्मक घटकांचा प्रभाव कमी करण्यासाठी प्रतिबंधात्मक उपाय आहेत:

प्रभाव टाळा रासायनिक घटकरसायनांसह, औषधे, अंमली पदार्थआणि विविध अल्कोहोल
प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितीशी संपर्क टाळा
बाळाच्या गर्भात असताना त्याच्या विकासात्मक दोषांचे वेळेवर निदान करा - हे आधुनिक अनुवांशिक निदान पद्धतींनी केले जाऊ शकते.

या दोषामुळे, मिश्रित रक्त एखाद्या व्यक्तीच्या प्रणालीगत अभिसरण, मेंदू आणि फुफ्फुसांमध्ये प्रवेश करते. हा दोष प्रामुख्याने सायनोसिस, घाम येणे, खाण्याचे विकार इत्यादींद्वारे प्रकट होतो. कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन किंवा इकोकार्डियोग्राफी निदानासाठी वापरली जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एंडोकार्डिटिस सारख्या रोगास प्रतिबंध करणे आवश्यक आहे.

रोगाचे चार प्रकार:

प्रकार I - फुफ्फुसीय धमनी खोडातून उद्भवते, नंतर डाव्या आणि उजव्या फुफ्फुसाच्या धमन्यांमध्ये विभागली जाते.
प्रकार II - डाव्या आणि उजव्या फुफ्फुसाच्या धमन्या अनुक्रमे ट्रंकच्या मागील आणि बाजूकडील विभागांमधून स्वतंत्रपणे उद्भवतात.
प्रकार III - प्रकार II प्रमाणेच.
प्रकार IV - उतरत्या महाधमनीतून धमन्या निर्माण होतात आणि फुफ्फुसांना रक्तपुरवठा करतात; फॅलोटच्या टेट्रालॉजीचा हा एक गंभीर प्रकार आहे (जसे आजच्या काळातील चिकित्सक मानतात).

मुलाला अनुभव येऊ शकतो इतर विसंगती:

कोरोनरी धमनी विसंगती
ट्रंक वाल्व अपुरेपणा
दुहेरी महाधमनी कमान
एव्ही संप्रेषण

या विकृतींमुळे शस्त्रक्रियेनंतर मृत्यूची शक्यता वाढते. पहिल्या प्रकारच्या रोगामध्ये, परिणामांमध्ये हृदयाची विफलता, थोडासा सायनोसिस आणि फुफ्फुसांमध्ये रक्त प्रवाह वाढणे समाविष्ट आहे. दुसऱ्या आणि तिसऱ्या प्रकारात, एक मजबूत अभिव्यक्ती पाळली जाते, आणि एचएफ पहिल्या प्रकाराच्या विपरीत, दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये दिसून येते आणि फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह सामान्य असू शकतो किंवा त्यात थोडीशी वाढ होऊ शकते.

कॉमन ट्रंकस आर्टेरिओसस कशामुळे उत्तेजित होतात / कारणे:

कॉमन ट्रंकस आर्टिरिओसस हा एक जन्मजात हृदय दोष आहे - जेव्हा गर्भ गर्भाशयात असतो तेव्हा होतो. हे गर्भवती महिलेच्या शरीरावर नकारात्मक घटकांच्या प्रभावामुळे होऊ शकते, विशेषत: गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत. या रोगास उत्तेजन देणार्या धोकादायक घटकांपैकी गर्भवती महिलेचे रोग आहेत. शिवाय, न जन्मलेल्या मुलाला केवळ जन्मजात हृदयविकारच नाही तर इतर जीवघेणे आजारही होतात.

गर्भावर नकारात्मक परिणाम होतो, नवजात अर्भकामध्ये ट्रंकस आर्टेरिओससचा धोका वाढतो, आईची तीव्र मद्यपान. जर एखाद्या महिलेला गर्भधारणेदरम्यान रुबेला (संसर्गजन्य रोग) असेल तर याचा गर्भाच्या विकासावर नकारात्मक परिणाम होण्याची शक्यता असते. नकारात्मक घटकांपैकी हे आहेत:

फ्लू

हा रोग शारीरिक घटकांद्वारे उत्तेजित केला जातो, बहुतेकदा रेडिएशनचा प्रभाव. या घटकामुळे गर्भामध्ये विकृती आणि उत्परिवर्तन होऊ शकते. यामध्ये रेडिएशन संशोधन पद्धतींचाही समावेश आहे, क्ष-किरण हे प्रमुख उदाहरण आहे. या प्रकारचे संशोधन केवळ अंतिम उपाय म्हणून केले पाहिजे; इतर संशोधन पद्धती वापरणे चांगले.

हानिकारक आणि रासायनिक घटक:

निकोटीन (धूम्रपान: सक्रिय आणि निष्क्रिय)
दारू पिणे
औषधांचा भाग
औषधे

सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओसस दरम्यान पॅथोजेनेसिस (काय होते?)

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हृदयाच्या सेप्टमच्या विकासास विलंब होतो, म्हणून हृदयामध्ये तीन किंवा दोन कक्ष असू शकतात. सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससच्या वाल्वमध्ये एक, दोन, तीन किंवा चार पत्रके असू शकतात. वारंवार प्रकरणांमध्ये, कमतरता विकसित होते किंवा. एक व्यापक वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष देखील पॅथोजेनेसिसमध्ये भूमिका बजावते.

सामान्य ट्रंकस आर्टिरिओससची लक्षणे:

प्रकार I मध्ये, अर्भकाला हृदय अपयशाची लक्षणे दिसतात:

खाणे विकार
tachypnea
जास्त घाम येणे

तसेच, पहिल्या प्रकारच्या सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे सौम्य सायनोसिस. हे आणि वरील सूचीबद्ध चिन्हे जेव्हा बाळ फक्त 1-3 आठवड्यांचे असते तेव्हा दिसतात. प्रकार II आणि III मध्ये, सायनोसिस अधिक स्पष्ट आहे आणि अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये हृदय अपयश दिसून येते.

शारीरिक तपासणी सामान्य धमनी ट्रंकची खालील लक्षणे प्रकट करते:

जोरात आणि सिंगल II टोन आणि इजेक्शन क्लिक
नाडी दाब वाढणे
वाढलेली हृदय गती

स्टर्नमच्या डाव्या काठावर 2-4/6 तीव्रतेचा होलोसिस्टोलिक बडबड ऐकू येतो. शीर्षस्थानी, फुफ्फुसीय अभिसरणात रक्त प्रवाह वाढल्याने, काही प्रकरणांमध्ये मध्यभागी मिट्रल वाल्ववर एक गुणगुणणे ऐकू येते. ट्रंकस आर्टेरिओसस व्हॉल्व्हच्या अपुरेपणासह, कमी होत जाणारी उच्च-पिच डायस्टोलिक बडबड ऐकू येते. हे स्टर्नमच्या डावीकडील तिसऱ्या इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये ऐकू येते.

सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससचे निदान:

लहान मुलांमध्ये सामान्य धमनी वाल्वचे निदान करण्यासाठी क्लिनिकल डेटा आवश्यक आहे, ज्याचे वर तपशीलवार वर्णन केले आहे. छातीचा एक्स-रे डेटा आणि इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम डेटा विचारात घेतला जातो. रंगीत डॉप्लरकार्डियोग्राफीसह द्विमितीय इकोकार्डियोग्राफी निदान स्पष्ट करण्यास मदत करते. शस्त्रक्रियेपूर्वी, प्रश्नातील रोगाव्यतिरिक्त, रुग्णाच्या इतर असामान्यता स्पष्ट करण्याची आवश्यकता असते. मग कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन केले जाते.

सर्वात वर्तमान निदान पद्धती

(+38 044) 206-20-00

आपण यापूर्वी कोणतेही संशोधन केले असल्यास, सल्लामसलत करण्यासाठी त्यांचे परिणाम डॉक्टरकडे घेऊन जाण्याची खात्री करा.जर अभ्यास केले गेले नाहीत, तर आम्ही आमच्या क्लिनिकमध्ये किंवा इतर क्लिनिकमध्ये आमच्या सहकाऱ्यांसोबत आवश्यक ते सर्व करू.

कॉमन ट्रंकस आर्टेरिओसस (टीसीए) एक जटिल धमनी ट्रंकस आहे, ज्यामध्ये फक्त एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओसस, फुफ्फुसाच्या धमनी आणि महाधमनीमध्ये विभागलेला नसतो, हृदय सोडतो. रक्त वाहिनी, लहान आणि मोठ्यांना रक्त वाहून नेणे मोठे वर्तुळरक्त परिसंचरण, आणि सखोल हेमोडायनामिक व्यत्यय आणते. इंट्रायूटरिन डेव्हलपमेंट दरम्यान आधीच जन्मलेल्या मुलासाठी या असामान्य पोतला सामान्य धमनी ट्रंक म्हणतात.

असा जटिल हृदय आणि रक्तवहिन्यासंबंधी दोष जन्मजात दोष असलेल्या 2-3% रुग्णांमध्ये आढळतो आणि तो नेहमी वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष सारख्या विसंगतीसह एकत्र केला जातो. ओएसए बहुतेक वेळा रक्तवाहिन्या आणि हृदयाच्या इतर विकृतींसह एकत्रित केले जाते: पेटंट एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर कॅनाल, फुफ्फुसीय नसांचा असामान्य निचरा, महाधमनी, एक वेंट्रिकल, मिट्रल व्हॉल्व्ह एट्रेसिया इ. सांगाडा, जननेंद्रिया किंवा पाचक प्रणालीची विकृती.

OSA चे नैदानिक अभिव्यक्ती दोन सिंड्रोममध्ये व्यक्त केले जातात: रक्तसंचय आणि धमनी हायपोक्सिमिया. हृदयाच्या या विकृतीमुळे, प्रगल्भ हेमोडायनामिक विकारांची लक्षणे जन्मानंतर लगेच दिसू लागतात आणि जर फुफ्फुसाच्या धमनीचे तोंड अरुंद होत नसेल, तर नवजात मुलाची स्थिती त्याच्या आयुष्याच्या पहिल्या मिनिटांपासून गंभीर मानली जाते. . OSA असलेली सुमारे 75% मुले आयुष्याच्या पहिल्या वर्षापूर्वी मरतात आणि त्यापैकी 65% 6 महिन्यांपूर्वी मरतात. मृत्यूसामान्य ट्रंकस आर्टेरिओसससह हे फुफ्फुसाच्या रक्तवाहिन्यांच्या गर्दीमुळे आणि तीव्र हृदय अपयशामुळे होते.

OSA साठी उपचार फक्त शस्त्रक्रिया असू शकतात आणि मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत केले पाहिजेत. बहुतेकदा, 2-3 वर्षांच्या रूग्णांसाठी, ऑपरेशनसाठी आधीच खूप उशीर झाला आहे आणि ते, एक नियम म्हणून, फक्त 10-15 वर्षांपर्यंत जगू शकतात. वेळेवर कार्डियाक शस्त्रक्रियेच्या अनुपस्थितीत, 10% पेक्षा कमी रुग्ण 20-30 वर्षांपर्यंत जगतात.

या लेखात आम्ही तुम्हाला गृहित कारणे, प्रकार, लक्षणे, हेमोडायनामिक डिसऑर्डरची यंत्रणा, सामान्य धमनी खोड ओळखण्याच्या आणि उपचार करण्याच्या पद्धती यांची ओळख करून देऊ. ही माहिती आपल्याला रोगाचे सार समजून घेण्यास मदत करेल आणि आपण आपल्या डॉक्टरांना कोणतेही प्रश्न विचारू शकता.

वाईट सवयीगरोदर माता गर्भामध्ये हृदयविकाराचा धोका वाढवतात

सर्व जन्मजात हृदय दोषांप्रमाणे, OSA ची घटना भडकवू शकते नकारात्मक घटकगर्भवती महिलेच्या शरीरावर आणि गर्भावर परिणाम होतो. गर्भावस्थेच्या 3-9 व्या आठवड्यात त्यांचे परिणाम विशेषतः धोकादायक असतात, कारण या काळातच न जन्मलेल्या मुलाच्या हृदयाचे एब्रियोनोजेनेसिस होते.

अशा प्रतिकूल घटकांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

अनुवांशिक विकार;
संसर्गजन्य घटक (कॉक्ससॅकी बी व्हायरस, नागीण, रुबेला, इन्फ्लूएंझा, एन्टरोव्हायरस इ.);
गर्भवती आईच्या वाईट सवयी (धूम्रपान, ड्रग्स आणि अल्कोहोल घेणे);
प्रतिकूल पर्यावरणशास्त्र (विद्युत चुंबकीय विकिरण, विकिरण, विषारी उत्सर्जन इ.);
व्यावसायिक धोके;
विशिष्ट औषधे घेणे;
गर्भवती महिलेचे रोग (विशेषत: स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया).

वाण

हृदयाच्या वेंट्रिकल्सच्या तुलनेत ओएसएच्या स्थानावर अवलंबून, तीन पर्याय आहेत:

प्रामुख्याने उजव्या वेंट्रिकलवर - जवळजवळ 42% रुग्णांमध्ये;
उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकल्सवर समान रीतीने - जवळजवळ 42% रुग्णांमध्ये;
प्रामुख्याने डाव्या वेंट्रिकलवर - अंदाजे 16% रुग्णांमध्ये.

फुफ्फुसाच्या धमन्यांच्या उत्पत्तीवर अवलंबून, हृदयरोगतज्ञ ओएसएचे चार मुख्य प्रकार वेगळे करतात:

I - फुफ्फुसीय धमनीचे खोड एकल धमनी ट्रंकपासून दूर होते आणि डाव्या आणि उजव्या फुफ्फुसाच्या धमनीत विभागले जाते;
II – दोन्ही फुफ्फुसाच्या धमन्या एकाच धमनीच्या ट्रंकच्या मागील भिंतीच्या पृष्ठभागापासून शाखा आहेत;
III – दोन्ही फुफ्फुसाच्या धमन्या एकाच धमनीच्या खोडाच्या बाजूच्या भिंतींच्या पृष्ठभागापासून शाखा आहेत;
IV - फुफ्फुसाच्या धमन्या नसतात आणि महाधमनीमधून शाखा असलेल्या ब्रोन्कियल धमन्यांद्वारे रक्त फुफ्फुसांना दिले जाते.

Type IV OSA हा आता हृदयरोग तज्ञांपैकी एक मानतात गंभीर फॉर्मफॅलोटची टेट्रालॉजी.

हेमोडायनामिक विकार

OSA गर्भधारणेच्या 5-6 आठवड्यांत गर्भामध्ये विकसित होते. प्रभावाखाली प्रतिकूल घटकया टप्प्यावर, मुख्य वाहिन्यांमध्ये एकल ट्रंकचे विभाजन - फुफ्फुसीय धमनी आणि महाधमनी - होत नाही. त्यांच्यामध्ये कोणतेही सामान्य विभाजन नाही आणि ते एकमेकांशी संवाद साधत राहतात.

सामान्य खोड हृदयाच्या दोन्ही वेंट्रिकल्समध्ये रक्त पोहोचवते आणि या प्रक्रियेमुळे शिरासंबंधीचे रक्त धमनीच्या रक्तात मिसळते. या प्रकरणात, ट्रंकस आर्टेरिओसस, कार्डियाक चेंबर्स आणि फुफ्फुसाच्या धमन्यांमध्ये दबाव समान राहतो.

OSA मध्ये, वेंट्रिकल्समधील सेप्टममध्ये नेहमीच दोष असतो. याव्यतिरिक्त, हृदयाच्या चेंबर्सच्या इतर विभाजनांच्या विकासास विलंब झाल्यास, हृदयामध्ये फक्त 2 किंवा 3 विभाग असू शकतात. ट्रंकस आर्टेरिओससमध्ये स्थित वाल्वमध्ये 1, 2, 3 किंवा 4 पत्रके असू शकतात.

हृदयाच्या चेंबर्स, फुफ्फुसाच्या धमनी आणि महाधमनीमध्ये समान दाब फुफ्फुसातील वाहिन्यांचे ओव्हरफिलिंग आणि हृदयाच्या विफलतेमध्ये झपाट्याने वाढ करण्यास कारणीभूत ठरते, ज्यामुळे एका विशिष्ट टप्प्यावर मृत्यू होतो. हयात असलेल्या मुलांमध्ये, अशा गहन हेमोडायनामिक विकृतीमुळे गंभीर विकास होतो.

फुफ्फुसीय धमनीच्या अरुंदतेच्या उपस्थितीत, फुफ्फुसीय वाहिन्यांचा ओव्हरलोड होत नाही, परंतु "महाधमनी - फुफ्फुसाच्या धमनीच्या ट्रंक" प्रकारात दबाव ग्रेडियंट तयार केला जातो. हेमोडायनामिक्समधील हा बदल उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाच्या विकासास कारणीभूत ठरतो.

ओएसएच्या स्वरूपावर अवलंबून, हेमोडायनामिक विकार तीन प्रकारे होऊ शकतात:

फुफ्फुसांमध्ये सामान्य किंवा किंचित वाढलेला रक्त प्रवाह सौम्यपणे व्यक्त केलेला रक्तस्त्राव - व्यायामादरम्यान सायनोसिसच्या घटनेने प्रकट होतो आणि हृदयाच्या विफलतेसह नाही;
फुफ्फुसीय धमनीच्या छिद्राच्या स्टेनोसिसमुळे फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कमी - रक्ताच्या ऑक्सिजन संवर्धनामुळे सतत सायनोसिसद्वारे प्रकट होते;
फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाढणे आणि फुफ्फुसीय वाहिन्यांमधील दबाव वाढणे - मध्ये व्यक्त केले आहे फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाबआणि ह्रदयाचा बिघाड जो थेरपीने दुरुस्त केला जात नाही.

लक्षणे

या जन्मजात हृदयाची आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या दोषाची नैदानिक लक्षणे धमनी हायपोक्सिमियामध्ये व्यक्त केली जातात, सायनोसिस आणि हृदय अपयशाने प्रकट होतात. या घटनेची तीव्रता ओएसएच्या प्रकारावर अवलंबून असते.

अशा जन्मजात हृदयविकारासह, खालील लक्षणे दिसू शकतात:

विश्रांतीमध्ये उद्भवते;
जास्त घाम येणे;
सहनशक्ती कमी;
सायनोसिस (किमान ते लक्षणीय);
वाढलेले यकृत आणि प्लीहा;
शारीरिक विकासात मंदता;
"हार्ट हंप" (नेहमी उपस्थित नसतो);
"ड्रम स्टिक्स" च्या स्वरूपात बोटांचे विकृत रूप आणि "वॉच ग्लासेस" च्या रूपात नखे.

प्रकार I OSA मध्ये, सायनोसिस सौम्य स्वरूपात व्यक्त केला जातो, आणि प्रकार II-III मध्ये तो मोठ्या प्रमाणात प्रकट होतो, परंतु हृदयाच्या विफलतेची चिन्हे नेहमी आढळत नाहीत.

रुग्णाची तपासणी करताना, डॉक्टर ओएसएची खालील लक्षणे शोधू शकतात:

नाडी दाब वाढणे;
वाढलेली हृदय गती;
सिंगल आणि लाऊड II टोन आणि इजेक्शन क्लिक;
2-4/6 तीव्रतेसह उरोस्थीच्या डाव्या काठावर होलोसिस्टोलिक गुणगुणणे;
स्टर्नमच्या डावीकडील तिसऱ्या इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये कमी होत जाणारी डायस्टोलिक बडबड (धमनी ट्रंकच्या वाल्वुलर अपुरेपणासह);
मिड-डायस्टोल (नेहमी नाही) मध्ये मिट्रल व्हॉल्व्हच्या शिखरावर गुणगुणणे ऐकू येते.

निदान

ची शंका हे पॅथॉलॉजीगर्भधारणेदरम्यान उद्भवू शकते, किंवा उलट, त्याच्या उशीरा अवस्थेत जेव्हा स्त्री अल्ट्रासाऊंड स्कॅन करते

गर्भधारणेच्या 24-25 आठवड्यात अल्ट्रासाऊंड स्कॅन दरम्यान गर्भामध्ये OSA च्या उपस्थितीची शंका उद्भवू शकते. बहुतेकदा, ज्या स्त्रियांना त्यांच्या न जन्मलेल्या मुलामध्ये असे पॅथॉलॉजी आढळते त्यांना गर्भधारणा समाप्त करण्याचा सल्ला दिला जातो, कारण OSA सुधारण्यासाठी वेळेवर ऑपरेशन देखील यशस्वी होत नाहीत. या विकासात्मक विसंगती व्यतिरिक्त, अंदाजे अर्ध्या गर्भात हृदयविकाराचे दोष आढळून येतात (हाडांच्या सांगाड्यातील विसंगती, पाचक किंवा जननेंद्रियाची प्रणाली, डिजॉर्ज सिंड्रोम).

उपरोक्त वर्णित लक्षणे ओळखणे आणि मुलाची शारीरिक तपासणी करणे नवजात मुलामध्ये ओएसएच्या उपस्थितीची शंका घेण्यास मदत करते. निदान स्पष्ट करण्यासाठी, खालील परीक्षा पद्धती निर्धारित केल्या आहेत:

छातीचा क्ष-किरण - हृदयाचा गोलाकार आकार निर्धारित केला जातो, फुफ्फुसाच्या धमनी आणि महान वाहिन्यांच्या शाखांच्या वाढलेल्या सावल्या, हायपरट्रॉफी आणि वेंट्रिकल्सच्या व्हॉल्यूममध्ये वाढ;
- EOS चे उजवीकडे विचलन आणि हृदयाच्या वेंट्रिकल्सचे ओव्हरलोड आढळले;
फोनोकार्डियोग्राफी - टोनमधील विचलन आणि हृदयाच्या गुणगुणांचे निर्धारण केले जाते (मोठ्या आवाजात II टोन, सिस्टोलिक आणि कधीकधी डायस्टोलिक, गुणगुणणे);
- ओएसए सह फुफ्फुसाच्या धमन्यांचे कनेक्शन उघड झाले आहे;
- अशा जन्मजात दोषासह, कॅथेटर सहजपणे ओएसएमध्ये प्रवेश करते, समान दाब वेंट्रिकल्स, एओर्टा आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये निर्धारित केला जातो आणि जेव्हा फुफ्फुसीय धमनी अरुंद होते तेव्हा दबाव ग्रेडियंट असतो;
- कॉन्ट्रास्टसह रेडिओग्राफी रक्तवाहिन्यांच्या विकासातील विशिष्ट विसंगती, वेंट्रिकल्स आणि उजव्या कर्णिकेच्या आकारमानात वाढ, फुफ्फुसांच्या मुळांची अस्पष्ट आणि असामान्य रचना आणि फुफ्फुसांच्या पॅटर्नची तीव्रता किंवा एकीकरण दर्शवते;
एओर्टोग्राफी हा कॉन्ट्रास्टसह एक्स-रे अभ्यास आहे जो फुफ्फुसाच्या धमनीच्या उत्पत्तीची पातळी निर्धारित करतो आणि वाल्व पत्रकांच्या स्थितीचे मूल्यांकन करतो.

बहुतेक माहितीपूर्ण प्रक्रियानवजात मुलांची तपासणी एंजियोकार्डियोग्राफी आहे, जी ओएसएच्या प्रकाराचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते. सर्व अभ्यासांमधील डेटा डॉक्टरांना योग्य उपचार योजना तयार करण्यास आणि आवश्यक शस्त्रक्रिया सुधारण्याचे प्रमाण निर्धारित करण्यास सक्षम करते.

उपचार

OSA फक्त काढून टाकले जाऊ शकते शस्त्रक्रिया करून. पुराणमतवादी उपचारहृदयाच्या अशा विकृतीसह ते कुचकामी ठरते आणि हृदयाच्या शस्त्रक्रियेपूर्वी रुग्णाची स्थिती राखण्यासाठी निर्धारित केले जाते.

पुराणमतवादी थेरपी

अशा उपचारांचा उद्देश खालील पैलूंवर आहे:

शारीरिक क्रियाकलाप कमी;
थर्मल आराम सुनिश्चित करणे;
रक्ताभिसरणाच्या प्रमाणात घट;
हृदय अपयशाची लक्षणे दूर करणे.

रुग्णाला खालील औषधे लिहून दिली जाऊ शकतात:

लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ;

शस्त्रक्रिया

गंभीर स्थितीत नवजात मुलांसाठी, जर ते पार पाडणे अशक्य असेल मूलगामी सुधारणादोष, तात्पुरता आराम केला जाऊ शकतो हृदय शस्त्रक्रियामुलर-अल्बर्ट पद्धतीनुसार. या उपशामक तंत्रामध्ये फुफ्फुसाच्या धमनीवर एक कफ ठेवण्याचा समावेश आहे, ज्यामुळे रक्तवाहिनीचे लुमेन आणि सामान्य रक्तप्रवाहात मिश्रित रक्त सोडण्याचे प्रमाण कमी होते. हा हस्तक्षेप तात्पुरता उपाय आहे.

शक्य असल्यास, मूल OSA चे रॅडिकल कार्डियाक सर्जिकल सुधारणा करून घेते. अशा प्रकारचे हस्तक्षेप कृत्रिम अभिसरण दरम्यान केले जातात (म्हणजे हृदय थांबलेले) आणि त्यात तीन टप्पे असतात:

फुफ्फुसीय धमनी आणि महाधमनी दरम्यान संप्रेषण काढून टाकणे;
हृदयाच्या वेंट्रिकल्समधील सेप्टल दोष दूर करणे;
उजव्या वेंट्रिकल आणि फुफ्फुसाच्या धमनी दरम्यान नालीचे रोपण.

वेंट्रिकल आणि फुफ्फुसाच्या धमन्यांमधील संप्रेषण पुन्हा तयार करण्यासाठी, खालील गोष्टी वापरल्या जाऊ शकतात:

सिंथेटिक सामग्रीपासून बनविलेले फुफ्फुसाचे कलम;
ऑटोवाल्व्ह;
बोवाइन ज्यूगुलर व्हॉल्व्ह किंवा पोर्सिन झेनोकाँड्युट;
महाधमनी किंवा फुफ्फुसीय ऍलोग्राफ्ट असलेले क्रायोप्रीझर्व्ह वाल्व.

ओएसए वाल्व अपुरेपणा असलेल्या रुग्णांमध्ये मूलगामी शस्त्रक्रियाप्लास्टिक सर्जरी किंवा प्रोस्थेटिक्सद्वारे पूरक.

OSA साठी मूलगामी हस्तक्षेपांचे यश मुख्यत्वे त्यांच्या वेळेवर अवलंबून असते, फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबाची तीव्रता आणि रक्तवाहिन्या आणि हृदयाच्या विकासामध्ये सहवर्ती विसंगतींची उपस्थिती. आयुष्याच्या 2-6 आठवड्यांत शस्त्रक्रिया केलेल्या मुलांमध्ये अधिक अनुकूल परिणाम दिसून येतो. मोठ्या हृदय शस्त्रक्रिया केंद्रांमध्ये, अशा हस्तक्षेपांच्या यशाचा दर 90% पर्यंत पोहोचतो. सीआयएस देशांच्या आकडेवारीनुसार शस्त्रक्रियेदरम्यान किंवा नंतर मृत्यू दर 10-30% पर्यंत पोहोचतो.

मध्ये अशी रॅडिकल कार्डियाक सर्जरी केली जाते लहान वय, आणि जसजसे मूल वाढते, पुनरावृत्ती (किमान दोन) पुनर्रचनात्मक ऑपरेशन्स आवश्यक असतील, ज्यामध्ये नालीचे पुनर्रोपण करणे किंवा. जैवतंत्रज्ञानाच्या जलद विकासामुळे हस्तक्षेपांमधील अंतर वाढेल अशी अपेक्षा आहे.

दोषाचे सर्जिकल दुरुस्त केल्यानंतर, रुग्णाला सतत कार्डियाक सर्जनच्या देखरेखीखाली असणे आवश्यक आहे. या कालावधीत, खालील निर्देशकांचे मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे:

प्रत्यारोपित नळाची कार्ये;
विकास जोखीम.

ऑपरेशन दरम्यान, रुग्णाला औषधे लिहून दिली जातात.

सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओसस धोकादायक आणि जटिल आहे जन्मजात दोषहृदय आणि रक्तवाहिन्यांचा विकास, जे हृदय अपयश आणि धमनी हायपोक्सिमियासह आहे. वेळेवर कार्डियाक सर्जिकल उपचारांच्या अनुपस्थितीत, यामुळे मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या वर्षातच मृत्यू होऊ शकतो आणि पहिल्या 6 महिन्यांत अर्ध्याहून अधिक मुले मरण पावतात. रक्तवाहिन्या आणि इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टममधील दोष सुधारण्यासाठी शस्त्रक्रिया मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत केल्या पाहिजेत.

सामान्य धमनी ट्रंक बद्दल शैक्षणिक व्हिडिओ (इंग्रजी):