हेमोलाइटिक रोगाची चिन्हे. नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग: कसे मात करावी आणि भविष्यात काय अपेक्षा करावी
दहापैकी सात प्रकरणांमध्ये, मुले कावीळने जन्माला येतात त्वचा. काही बाळांमध्ये, विचलन ताबडतोब आढळून येते, इतरांमध्ये जन्मानंतर काही तास किंवा दिवसांनी.
आकडेवारीनुसार, 90 टक्के प्रकरणांमध्ये अनुकूल परिणाम दिसून येतो, म्हणजेच नवजात मुलाचे निदान होते “ शारीरिक कावीळ”.
उर्वरित 10% मध्ये, डॉक्टर विकासाचे निदान करतात गंभीर आजारजन्मजात किंवा अधिग्रहित निसर्ग, परिणामी श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचा पिवळसर रंगाची छटा प्राप्त करते.
यापैकी पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियानाही शेवटचे स्थाननवजात अर्भकाचा हेमोलाइटिक रोग (HDN) व्यापतो.
मूल होण्याची योजना आखत असलेल्या प्रत्येक प्रौढ व्यक्तीला हे माहित असले पाहिजे की ते काय आहे, ते कसे विकसित होते आणि रोग टाळण्यासाठी काय करणे आवश्यक आहे.
पॅथॉलॉजिकल स्थितीचे वर्णन
हेमोलाइटिक रोगही एक अत्यंत गंभीर स्थिती आहे, जी रक्तातील द्रवपदार्थातील लाल रक्तपेशींच्या मोठ्या प्रमाणात विघटन द्वारे दर्शविली जाते, ज्याला "हेमोलिसिस" म्हणतात. ही प्रक्रिया बहुतेक शास्त्रज्ञांनी या वस्तुस्थितीद्वारे स्पष्ट केली आहे की बाळाच्या आणि त्याच्या आईच्या रक्तामध्ये विसंगती आहे.
लाल रक्तपेशी नष्ट झाल्यामुळे रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण वाढते. सामान्य स्थितीत, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन अल्ब्युमिनशी बांधले जाते आणि थेट बिलीरुबिनमध्ये रूपांतरित होते.
तथापि, त्याचे प्रमाण ओलांडल्यास, या कनेक्शनची शक्यता अनुपस्थित आहे, परिणामी ते रक्तप्रवाहात फिरते आणि जमा होते.
अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन हा मज्जासंस्थेसाठी विषारी पदार्थ आहे. जेव्हा त्याची एकाग्रता नवजात मुलांमध्ये सामान्य पातळीवर पोहोचते तेव्हा मेंदूचे नुकसान होते. या प्रक्रियेच्या पार्श्वभूमीवर, कर्निकटेरस दिसू लागतो.
रोगाचे अनेक प्रकार आहेत. तथापि, सर्वात धोकादायक स्थिती अशी आहे ज्यामध्ये आरएच घटकावर आधारित संघर्षाचे निदान केले जाते.
रक्त गट संघर्ष (एबीओ सिस्टम) असलेल्या रोगाच्या विकासासह, अधिक सौम्य कोर्सरोग
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एचडीएन त्वचेच्या टोनमध्ये बदल द्वारे दर्शविले जाते. तथापि हे चिन्हपॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेसह असलेल्या अनेकांपैकी एक आहे.
आजार प्रकाश फॉर्मबाळाच्या आरोग्यासाठी इतके धोकादायक नाही आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये विकासाशिवाय पुढे जाते गंभीर परिणाम. परंतु या प्रकरणात देखील, पात्र डॉक्टरांचा हस्तक्षेप आवश्यक आहे. रोगाच्या मध्यम आणि गंभीर स्वरूपासाठी वेळेवर उपचारांच्या अनुपस्थितीत, नवजात मुलाच्या मृत्यूचा धोका वाढतो.
वर्गीकरण
सध्या, हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे अनेक प्रकार आहेत:
- सूज. सर्वात गंभीर मानले जाते. त्याच्या विकासाचे निदान गर्भाशयात केले जाते. पार्श्वभूमीवर पॅथॉलॉजिकल स्थितीबाळाला तीव्र अशक्तपणा विकसित होऊ लागतो आणि चयापचय प्रक्रिया, प्रथिने घटकाची एकाग्रता कमी होते, ऊतींना सूज येते.
- कावीळ. हे अगदी सामान्य आहे आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये निदान केले जाते. मुख्य लक्षणांमध्ये अशक्तपणा, कावीळ यांचा समावेश होतो प्रारंभिक टप्पाविकास, मोठ्या प्रमाणात वाढलेली प्लीहा आणि यकृत. कावीळचे प्रकटीकरण संपल्यानंतर लगेच लक्षात येते कामगार क्रियाकलापकिंवा काही तास/दिवसांनंतर, जे तिच्या शारीरिक प्रकारासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण नाही. तो किती लवकर प्रकट होऊ लागला यावर अवलंबून, रोगाच्या पुढील कोर्सची तीव्रता अवलंबून असेल.
- ॲनिमिक फॉर्म- मुलाच्या शरीरावर तुलनेने हलके आणि सौम्य. त्याचा विकास बाळाच्या जन्मानंतर पहिल्या 7 दिवसात होतो. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की त्वचेचा फिकटपणा नेहमीच ताबडतोब शोधला जात नाही, म्हणून पॅथॉलॉजी केवळ नवजात मुलाच्या आयुष्याच्या दुसऱ्या किंवा तिसऱ्या आठवड्यात स्थापित केली जाऊ शकते. तथापि, देखावा मध्ये, मूल निरोगी मुलापेक्षा वेगळे नाही अंतर्गत अवयव, विशेषतः यकृत आणि प्लीहा वाढतात, बिलीरुबिनची पातळी थोडीशी वाढते. हा फॉर्म उपचार करणे सोपे आहे, आणि कोणतेही नकारात्मक परिणाम होणार नाहीत.
लहान रुग्णाच्या आरोग्याची स्थिती सतत निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. गुंतागुंतीच्या पहिल्या चिन्हावर, ते आवश्यक आहे तातडीची काळजीविशेषज्ञ
पॅथॉलॉजी का विकसित होते?
तणाव-प्रकारच्या डोकेदुखीचे मुख्य कारण म्हणजे बाळाच्या रक्तातील द्रवपदार्थ आणि आई यांच्यातील संघर्ष.
ही स्थिती खालील परिस्थितींमध्ये शक्य आहे:
- नकारात्मक आरएच फॅक्टर असलेल्या स्त्रीमध्ये सकारात्मक गर्भ असल्यास;
- गर्भवती आईला पहिल्या गटाचे रक्त आहे आणि मुलाचे रक्त दुसऱ्या किंवा तिसऱ्या गटाचे आहे;
- इतर प्रतिजनांबाबत संघर्ष निर्माण होतो.
बहुतेकदा, हेमोलाइटिक रोग (एरिथ्रोब्लास्टोसिस) आरएच संघर्षाच्या पार्श्वभूमीवर उत्तेजित केला जातो. बर्याच तज्ञांच्या मते, सराव मध्ये, विसंगतीचे निदान ABO प्रणालीनुसार अचूकपणे केले जाते. तथापि, रोगाच्या सौम्य कोर्समुळे, तो शोधणे नेहमीच शक्य नसते.
या कारणास्तव पॅथॉलॉजीचा विकास केवळ पूर्वीचे संवेदना असल्यासच शक्य आहे असे दिसते ( उच्च संवेदनशीलता) मादी शरीर. या स्थितीच्या घटकांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- मागील गर्भधारणा, पाच आठवड्यांनंतर संपुष्टात आलेली गर्भधारणा;
- सह रक्त संक्रमण सकारात्मक आरएच घटकनकारात्मक रुग्ण, तिच्या वयाची पर्वा न करता.
जर एचडीएनचा उत्तेजक रक्त विसंगत असेल तर दैनंदिन जीवनात संवेदनशीलता दिसून येईल - लसीकरण दरम्यान, जेवण दरम्यान, संसर्गाच्या पार्श्वभूमीवर.
पॅथॉलॉजी विकसित होण्यास सुरुवात होण्याचे आणखी एक तितकेच महत्त्वाचे कारण म्हणजे प्लेसेंटाच्या संरक्षणात्मक थराचे उल्लंघन, जे गर्भधारणेदरम्यान दीर्घकालीन आजाराच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवू शकते, असंतुलित पोषण, गैरवर्तन. वाईट सवयीआणि इतर गोष्टी.
लक्षणे
मुख्य लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- आरएच फॅक्टर किंवा गर्भाच्या रक्तगटाशी संबंधित संघर्षाबद्दल आईच्या कार्डमधील माहितीचे संकेत;
- बाळाच्या त्वचेचा पिवळसरपणा;
- आळशीपणा, भूक नसणे, वारंवार पुनरुत्थान;
- असमान श्वास;
- जन्मजात प्रतिक्षेप कमी;
- वाढलेले लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा आणि हृदयाचे स्नायू;
- हिमोग्लोबिन कमी होणे;
- “सेटिंग सन” सिंड्रोम म्हणजे नवजात मुलाचे डोळे अनैसर्गिकपणे खाली येणे.
बाळाच्या आयुष्याच्या पहिल्या काही दिवसांमध्ये, विशेषज्ञ विश्लेषण करतात कॉर्ड रक्त, ज्याच्या परिणामांमुळे ते रोगाच्या उपस्थितीची पुष्टी किंवा नाकारू शकतात.
गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगापेक्षा फरक
एक नियम म्हणून, HDN आणि GBP नाही लक्षणीय फरक. पहिल्या प्रकरणात, पॅथॉलॉजीचा कोर्स जन्मानंतर निदान केला जातो आणि गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या बाबतीत, तो गर्भाशयात विकसित होतो. परंतु पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या यंत्रणेमध्ये या दोन परिस्थिती एकमेकांपासून भिन्न आहेत.
एक स्त्री गर्भवती असताना, गर्भाला तिच्याकडून ऍन्टीबॉडीज प्राप्त होतात, ज्याची क्रिया तिच्या स्थितीवर नकारात्मक परिणाम करते आणि बिघडते.
बाळाच्या जन्मानंतर ही प्रक्रिया थांबते. या कारणास्तव जर एखाद्या स्त्रीला एखादा आजार झाला असेल तर तिला स्तनपान करण्याची परवानगी नाही. मुलाच्या शरीरात ऍन्टीबॉडीजच्या प्रवेशास प्रतिबंध करण्यासाठी हे आवश्यक आहे, ज्यामुळे परिस्थिती आणखी बिघडू शकते.
पॅथॉलॉजीचे निदान कसे केले जाते?
हा रोग जन्मपूर्व काळात शोधला जाऊ शकतो. प्रयोगशाळेतील संशोधनात खालील टप्पे असतात:
- भूतकाळातील जन्मांची संख्या किंवा गर्भपात आणि गर्भपात, मुलांच्या आरोग्याची स्थिती यासंबंधी आवश्यक माहिती गोळा केली जाते आणि जैविक द्रव रक्तसंक्रमण केले गेले की नाही हे देखील शोधले जाते;
- दोन्ही पालकांचे रक्त गट आणि आरएच घटक स्थापित केले जातात;
- अल्ट्रासाऊंड स्कॅन केले जाते, ज्यामुळे नाळेचे जाड होणे आणि गर्भाच्या अवयवांची वाढ निश्चित करणे शक्य आहे.
जर एचडीएनचा धोका पुरेसा जास्त असेल, तर 34 आठवड्यांत स्त्रीला अम्नीओसेन्टेसिस होतो - अम्नीओटिक द्रवपदार्थाचे नमुने घेणे, ज्यामध्ये मूत्राशयाचे छिद्र असते. विशेषज्ञ बिलीरुबिनची घनता, लोहाची पातळी, अँटीबॉडीज, ग्लुकोज आणि इतर पदार्थ ठरवतात.
बाळाच्या जन्मानंतर, लक्षणे आणि तपासणीच्या परिणामांवर आधारित निदान केले जाते.
ते एक Coombs चाचणी देखील करतात, जे शुद्ध ॲलोहेमॅग्लुटिनिन आणि आईच्या दुधात आणि तिच्या रक्तातील द्रवपदार्थातील दोषपूर्ण अँटीबॉडीज दर्शविते. हे संकेतक दिवसातून एकापेक्षा जास्त वेळा तपासले जातात.
तज्ञांनी पार पाडणे अनिवार्य आहे विभेदक निदान, ज्याचे मुख्य कार्य म्हणजे एचडीएनला अशक्तपणा, शारीरिक कावीळ आणि इतर रोगांपासून वेगळे करणे.
उपचारात्मक उपाय
प्रसवपूर्व काळात, पॅथॉलॉजीच्या गंभीर अवस्थेच्या उपचारांमध्ये गर्भाला लाल रक्तपेशी द्रव रक्तसंक्रमणाचा समावेश होतो. ही प्रक्रिया नाभीसंबधीच्या रक्तवाहिनीद्वारे होते. याव्यतिरिक्त, डॉक्टर एक्सचेंज रक्तसंक्रमण वापरू शकतात, ज्याचे सार हळूहळू मुलापासून प्लाझ्मा काढून टाकणे आणि दात्याच्या रक्ताने बदलणे आहे.
ही प्रक्रिया तुम्हाला आईच्या अँटीबॉडीजमधून बिलीरुबिन काढून टाकण्यास आणि गमावलेल्या लाल रक्तपेशी पुनर्संचयित करण्यास अनुमती देते.
मुलांमध्ये रक्त संक्रमण केले जाते जेव्हा:
- 60 μmol/l पेक्षा जास्त बिलीरुबिन पातळी गाठणे;
- रक्तातील द्रवपदार्थ 100 g/l पेक्षा कमी हिमोग्लोबिन एकाग्रतेत घट.
IN काही विशिष्ट परिस्थितीबदली रक्तसंक्रमण पहिल्या सत्रानंतर 12 तासांनंतर पुन्हा केले जाते.
याव्यतिरिक्त, रोग दूर करण्यासाठी डॉक्टर सहसा इतर उपचारात्मक तंत्रे वापरतात:
- hemosorption - sorbents वापरून प्लाझ्मा गाळण्याची प्रक्रिया किंवा पध्दती;
- प्लाझ्माफेरेसिस;
- glucocorticoids.
रोगाच्या मध्यम किंवा सौम्य स्वरूपाचे निदान करताना, क्लिनिकल शिफारसी खालीलप्रमाणे आहेत:
- ग्लुकोज आणि प्रथिने घटकांचे अंतस्नायु प्रशासन;
- यकृत सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य inducers;
- रिसेप्शन व्हिटॅमिन कॉम्प्लेक्सयकृत कार्य सुधारण्यासाठी आणि चयापचय सक्रिय करण्याच्या उद्देशाने;
- choleretic औषधे;
- साफ करणारे एनीमा;
- रक्तसंक्रमण
फोटोथेरपी देखील निर्धारित केली जाऊ शकते. ही एक प्रक्रिया आहे ज्याचा परिणाम म्हणून, रेडिएशनच्या प्रभावाखाली, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनचे ऑक्सिडाइझ केले जाते आणि मुलाच्या शरीरातून काढून टाकले जाते.
अंदाज
पॅथॉलॉजीची गुंतागुंत मुख्यत्वे त्याच्या कोर्सच्या टप्प्यावर अवलंबून असते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, गर्भधारणेच्या शेवटच्या टप्प्यात, तसेच आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात जन्मानंतर बाळाचा मृत्यू नाकारता येत नाही.
कर्निकटेरसच्या विकासासह हे असू शकते:
- ऐकणे आणि दृष्टी कमी होणे;
- सेरेब्रल अर्धांगवायू;
- मानसिक आणि शारीरिक विकासात विलंब.
प्रौढ जीवनातील परिणामांपैकी हे आहेत:
- वारंवार रोगांची वाढलेली संवेदनशीलता;
- अपुरी प्रतिक्रियालसीकरणासह ऍलर्जीच्या स्वरूपात काहीतरी;
- कायम चिंता;
- कामगिरी कमी.
नवजात मुलांमध्ये रोगाच्या अप्रिय परिणामांच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी, तज्ञांनी दिलेल्या सर्व शिफारसींचे काटेकोरपणे पालन करणे आवश्यक आहे.
प्रतिबंधात्मक कृती
पॅथॉलॉजीच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी, प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणून खालील सूचनांचे पालन करणे आवश्यक आहे:
- तुमच्या जोडीदारासोबत रक्तदान करा प्रयोगशाळा चाचणीनोंदणी झाल्यावर;
- कोणतीही विसंगती असल्यास, आपल्या डॉक्टरांना आगाऊ कळवा;
- नियमितपणे अँटीबॉडीजचे निरीक्षण करा;
- amniocentesis करा.
एचडीएन हा बाळासाठी अत्यंत गंभीर आणि जीवघेणा आजार आहे. हे टाळण्यासाठी, तज्ञ शिफारस करतात की गर्भवती मातांनी शक्य तितक्या लवकर स्त्रीरोगतज्ञाकडे नोंदणी करावी.
बालपणातील सर्वात गंभीर पॅथॉलॉजीजपैकी एक म्हणजे नवजात मुलांचा हेमोलाइटिक रोग, जो तेव्हा होतो जेव्हा आई आणि मुलाच्या रोगप्रतिकारक शक्तींमध्ये संघर्ष होतो, ज्यामध्ये लाल रक्तपेशींचा मोठ्या प्रमाणात नाश होतो. म्हणून, गर्भ आणि नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगास एरिस्टोब्लास्टोसिस देखील म्हणतात. आरएच किंवा एबीओ प्रणालीनुसार आई आणि बाळाच्या रक्तातील स्पष्ट फरकांचा हा एक दुःखद परिणाम आहे.
अर्भकाच्या एरिथ्रोब्लास्टोसिसचे मुख्य कारण (नवजात अर्भकांचा रक्तविकाराचा रोग) आई आणि बाळाच्या रक्तातील उलट फरक आहे, बहुतेकदा आरएच घटकाच्या बाबतीत, अधिक क्वचितच दोषी रक्तगट प्रतिजन (एबीओ प्रणालीमध्ये) असतात. आणि कमी वेळा त्यांना वेगळ्या स्वभावाच्या प्रतिजनांमध्ये विरोध होतो.
आई आणि बाळामध्ये आरएच संघर्षाची पूर्वस्थिती काय आहे? जेव्हा मायनस रीसस असलेली आई प्लस रीसस असलेल्या बाळासह गर्भवती असते. बहुतेकदा, म्हणूनच नवजात मुलांचा हेमोलाइटिक रोग स्वतः प्रकट होतो, गर्भाशयात आधीच विकास सुरू होतो.
ABO प्रणालीमध्ये रोगप्रतिकारक शक्तींच्या संघर्षाचे कारण रक्तगटांमध्ये जुळत नाही: O(1) रक्तगट आईमध्ये आणि A(2) किंवा B(3) गर्भात.
हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की मूल नेहमीच आजारी जन्माला येत नाही.आणि जेव्हा आईने पूर्वी तथाकथित संवेदना अनुभवली होती, म्हणजेच परदेशी रक्त घटकांबद्दल संवेदनशीलता वाढली होती जी तिला एक किंवा दुसर्या कारणास्तव आली होती.
मातृसंवेदनाचे वेगवेगळे स्रोत असू शकतात. उदाहरणार्थ, आरएच निगेटिव्ह असलेल्या आईला आरएच पॉझिटिव्ह रक्त संक्रमण मिळाल्यानंतर संवेदना होतात (हे खूप पूर्वी घडले असते, अगदी लहान असतानाही). याव्यतिरिक्त, संवेदना गर्भपाताच्या दरम्यान उद्भवते, आणि जर गर्भपात झाला असेल तर. तसेच, मातृसंवेदनशीलतेचे मुख्य दोषी म्हणजे बाळंतपण. म्हणून, प्रत्येक पुढील मुलासह धोका वाढतो.
तर आम्ही बोलत आहोतएबीओ प्रणालीनुसार रोगप्रतिकारक विसंगतीबद्दल, एखाद्या महिलेला कोणत्या प्रकारची गर्भधारणा होते याने काही फरक पडत नाही, कारण आपल्याला दररोज प्रतिजनांना संवेदनशीलतेचा सामना करावा लागतो - जेवताना, लसीकरणासह, काही संक्रमणांदरम्यान.
आरएच फॅक्टर आणि एबीओ सिस्टीममधील वर नमूद केलेल्या विसंगतींव्यतिरिक्त, प्लेसेंटा एक विशेष स्थान व्यापते, कारण ते गर्भाशयात असताना आई आणि बाळाच्या जीवांमध्ये थेट संपर्क प्रदान करते. जेव्हा अडथळा स्वतःच मोडला जातो, तेव्हा आई आणि बाळाच्या रक्तप्रवाहात ऍन्टीबॉडीज आणि प्रतिजनांची देवाणघेवाण अधिक सहजपणे होते.
प्रसवपूर्व काळात, लाल रक्तपेशींसह प्रतिकूल पेशी आत प्रवेश करतात. रक्त शरीरे. हे शरीर (आरएच फॅक्टर, प्रतिजन ए आणि बी) रक्तातील प्रतिपिंडांच्या निर्मितीस प्रोत्साहन देतात आणि नंतर ते गर्भवती बाळाच्या रक्तप्रवाहात संरक्षणात्मक अडथळा प्रवेश करतात. या एक्सचेंजचा परिणाम म्हणजे प्रतिजन आणि प्रतिपिंडांचे संयोजन, ज्यामुळे लाल रक्तपेशींचा पॅथॉलॉजिकल नाश होतो.
प्रतिकूल शरीराच्या सहभागासह अशा विनाशाचे परिणाम गर्भाच्या विकासावर हानिकारक प्रभाव पाडतात. या विघटनाच्या परिणामांपैकी एक म्हणजे विषारी बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेत वाढ आणि अशक्तपणा (अशक्तपणा) विकसित होणे.
यकृतामधून न गेलेले बिलीरुबिन मानवांसाठी आणि त्याहूनही अधिक लहान मुलांसाठी विषारी आहे. रक्ताभिसरण प्रणाली आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला वेगळे करणाऱ्या अडथळ्यावर मात करण्याची क्षमता त्यात आहे आणि सबकोर्टिकल न्यूक्ली आणि सेरेब्रल कॉर्टेक्सला देखील नुकसान होते, जे "कर्निकटेरस" चे कारण आहे.
जर ते विकसित झाले असेल तर लाल रक्तपेशींचा नाश झाल्यामुळे नवीन रक्त पेशी तयार होतात - एरिथ्रोब्लास्ट्स. म्हणून, नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगास एरिथ्रोब्लास्टोसिस देखील म्हणतात.
फॉर्म
रोगप्रतिकारक संघर्षाच्या प्रकारानुसार, खालील प्रकार वेगळे केले जातात:
- आरएच घटकांच्या संघर्षामुळे नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग;
- रक्त गट संघर्षामुळे नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग (एबीओ असंगतता);
- अधिक दुर्मिळ फॉर्म(इतर प्रतिजैनिक प्रणालींवरील संघर्ष).
क्लिनिकल फॉर्म:
- सूज;
- कावीळ;
- अशक्तपणा.
तीव्रतेच्या आधारावर, रोगाचे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:
- सौम्य: लक्षणे मध्यम आहेत किंवा फक्त प्रयोगशाळा निर्देशक आहेत.
- मध्यम: रक्तातील बिलीरुबिन वाढले आहे, परंतु नशा आणि गुंतागुंत ओळखले गेले नाहीत. बाळाच्या जन्मानंतर पहिल्या 5-11 तासांमध्ये, ते दिसून येते (आरएच किंवा एबीओ संघर्षावर अवलंबून), आयुष्याच्या पहिल्या तासात ते 140 ग्रॅम / एल पेक्षा कमी असते, नाभीसंबधीच्या रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण ओलांडते. 60 μmol/l, यकृत आणि प्लीहा आकाराने मोठे आहेत.
- गंभीर: रोगाचे एडेमेटस स्वरूप, कर्निकटेरसची लक्षणे, श्वसन आणि हृदयाच्या कार्याचे विकार.
लक्षणे
क्लिनिकल लक्षणेपॅथॉलॉजीच्या एका किंवा दुसर्या स्वरूपात भिन्न आहेत: edematous, anemic किंवा icteric.
सूज
एडेमेटस फॉर्म, ज्याला हायड्रॉप्स फेटलिस म्हणतात, हा सर्वात दुर्मिळ आहे आणि रोगाच्या तीव्रतेमध्ये इतर सर्वांपेक्षा श्रेष्ठ आहे. येथे त्याची चिन्हे आणि लक्षणे आहेत:
- विकासाची सुरुवात इंट्रायूटरिन आहे;
- गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत गर्भपात होण्याची उच्च संभाव्यता;
- कमी सामान्यतः, एकतर गर्भाचा नंतरचा मृत्यू, किंवा या स्वरूपाच्या एडेमा वैशिष्ट्यांसह वाढलेल्या स्थितीत जन्म, रक्तप्रवाहात हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींची तीव्र कमतरता, ऑक्सिजन उपासमार आणि हृदय अपयश;
- मजबूत, जवळजवळ मेणासारखा, बाळाच्या त्वचेचा फिकटपणा;
- तीक्ष्ण स्नायू मजबूत करणे, प्रतिक्षेप प्रतिबंध;
- यकृत आणि प्लीहा वाढल्यामुळे मोठे पोट;
- विस्तृत ऊतक सूज.
अशक्तपणा
ऍनिमिक फॉर्म सर्वात सौम्य आहे. त्याची लक्षणे:
- मुलाच्या जन्मानंतर नजीकच्या भविष्यात (चार ते पाच दिवसांपर्यंत) ओळखले जाऊ शकते;
- अशक्तपणा हळूहळू विकसित होतो, त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा फिकट होते, ओटीपोट मोठे होते;
- सर्वसाधारणपणे, याचा मुलाच्या आरोग्यावर फारसा परिणाम होत नाही.
कावीळ
icteric फॉर्म सर्वात सामान्य प्रकार आहे. त्याची लक्षणे:
- रक्तप्रवाहात पिवळे रंगद्रव्य बिलीरुबिन आणि त्याच्या डेरिव्हेटिव्ह्जच्या अतिसंचयमुळे ऊतींना एक स्पष्ट पिवळा रंग प्राप्त होतो;
- रक्ताच्या प्रति युनिट व्हॉल्यूममध्ये रंगीत रंगद्रव्य आणि लाल पेशींची कमतरता;
- प्लीहा आणि यकृताच्या आकारात लक्षणीय वाढ.
कावीळ बाळाच्या जन्मानंतर लगेच विकसित होते, कधीकधी 24 तासांच्या आत. ती कालांतराने प्रगती करत असते.
बाळाची त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा पिवळ्या, अगदी नारिंगी बनते. रोगाची तीव्रता किती लवकर दिसून येते यावर अवलंबून असते. रक्तामध्ये जितके जास्त बिलीरुबिन जमा होते, तितकेच मूल सुस्त आणि तंद्री होते. रिफ्लेक्सेसचे दडपशाही आणि स्नायूंच्या टोनमध्ये घट आहे.
3-4 दिवसांवर, विषारी बिलीरुबिनची एकाग्रता गंभीर बनते - प्रति लिटर 300 मायक्रोमोलपेक्षा जास्त.
जेव्हा मेंदूच्या सबकॉर्टिकल न्यूक्लीवर परिणाम होतो तेव्हा कावीळ एक विभक्त स्वरूप धारण करते. हे ताठरपणा समजू शकते ओसीपीटल स्नायूआणि ऑपिस्टोटोनस (सर्व स्नायूंच्या आकुंचनासह आक्षेपार्ह मुद्रा), "अस्तित्वात येणारा सूर्य" लक्षण, सेरेब्रल ओरडणे. आठवड्याच्या अखेरीस, त्वचा हिरवट होते, मल रंगहीन होते आणि थेट बिलीरुबिनची पातळी वाढते.
निदान
आई आणि गर्भाच्या रोगप्रतिकारक शक्तीमधील संघर्षाचे जन्मपूर्व निदान करणे आवश्यक आहे. Rh घटक विचारात न घेता जर मातांना रक्त संक्रमण झाले असेल तर गर्भपात, मृत जन्मलेल्या किंवा काविळीमुळे पहिल्याच दिवशी मरण पावलेल्या स्त्रिया यांना धोका असतो.
- मुलाच्या पालकांचा आरएच आणि एबीओ गट निश्चित करणे आवश्यक आहे. नकारात्मक असलेली आई आणि सकारात्मक आरएच असलेल्या गर्भाला धोका असतो. भविष्यातील मुलांच्या आरएच फॅक्टरचा अंदाज लावण्यासाठी वडिलांचा जीनोटाइप तपासला जातो. I रक्तगट असलेल्या महिला देखील धोकादायक परिस्थितीत आहेत.
- जर स्त्री आरएच निगेटिव्ह असेल, तर गर्भधारणेदरम्यान अँटी-आरएच अँटीबॉडीजच्या टायटरची गतिशीलता किमान तीन वेळा तपासली जाते.
- धोका असल्यास 34 आठवड्यांत अम्नीओटिक द्रव गोळा केला जातो.
- अनिवार्य अल्ट्रासोनोग्राफीप्लेसेंटा आणि पॉलीहायड्रॅमनिओस जाड करण्यासाठी.
तसेच पार पाडा पोस्टपर्टम डायग्नोस्टिक्सबाळाच्या जन्मादरम्यान आणि लगेचच वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट झालेल्या लक्षणांवर आधारित प्रयोगशाळा निर्देशकरोग पेडियाट्रिक हेमॅटोलॉजिस्टशी सल्लामसलत नियोजित आहे, जो पॅथॉलॉजी ओळखल्यास उपचारांवर देखरेख करेल.
उपचार
रोगाच्या गंभीर स्वरुपात, उपचार खालीलप्रमाणे आहे:
- बदलीद्वारे रक्त संक्रमण केले जाते ("खराब" रक्त सोडले जाते आणि दात्याचे रक्त चढवले जाते);
- हेमोसॉर्प्शन केले जाते - रक्त शोषण्यास सक्षम किंवा रेजिनमधून जाते विषारी पदार्थ;
- ठराविक प्रमाणात रक्त घेतले जाते आणि त्यातून विषारी घटक असलेले प्लाझ्मा काढून टाकले जाते.
बदली रक्त संक्रमण बाळाच्या रक्तातून अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन आणि हानिकारक ऍन्टीबॉडीज काढून टाकण्यास मदत करते आणि लाल रक्तपेशींची संख्या वाढवते.
- नक्की वाचा:
असे रक्तसंक्रमण करण्यासाठी, नकारात्मक आरएच आणि बाळाच्या एबीओ गटाचे रक्त वापरले जाते. आता ते एचआयव्ही किंवा हिपॅटायटीस प्रसारित होण्याचा धोका कमी करू नये म्हणून संपूर्ण रक्त न देण्याचा प्रयत्न करीत आहेत, परंतु एबीओ गटावर अवलंबून नकारात्मक आरएच किंवा प्लाझ्मा असलेल्या लाल रक्तपेशींचा एकतर वापर करतात. हे आपल्याला बाळाच्या रक्ताच्या 94% पेक्षा जास्त बदलण्याची परवानगी देते.
जर रोग सौम्य असेल किंवा झाला असेल सर्जिकल उपचार, खालील क्रिया करा:
- ग्लुकोज आणि प्रथिने-आधारित औषधे अंतःशिरा ओतली जातात;
- मायक्रोसोमल यकृत एंजाइमचे इंड्यूसर निर्धारित केले जातात;
- व्हिटॅमिन सी, ई, ग्रुप बी, कोकार्बोक्सीलेज, जे यकृताचे कार्य सुधारतात आणि चयापचय प्रक्रिया सामान्य करतात.
जर पित्तचे सिंड्रोमिक घट्ट होणे दिसून आले तर कोलेरेटिक औषधे आंतरिकपणे लिहून दिली जातात. अशक्तपणा गंभीर असल्यास, लाल रक्तपेशी संक्रमण दिले जाते. त्याच वेळी, फोटोथेरपी लिहून दिली जाते, म्हणजेच मुलाचे शरीर पांढऱ्या किंवा निळ्या प्रकाशाच्या फ्लोरोसेंट दिव्याने विकिरणित केले जाते. त्वचेमध्ये आढळणारे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन ऑक्सिडाइझ केलेले असते, पाण्यात विरघळणारे घटक तयार करतात जे नैसर्गिकरित्या उत्सर्जित होतात.
गुंतागुंत आणि परिणाम
रोग असल्यास गंभीर फॉर्मउपचार असूनही, गुंतागुंत सर्वात निराशाजनक असू शकते:
- गर्भ एकतर गर्भधारणेदरम्यान किंवा जन्मानंतर पहिल्या आठवड्यात मरू शकतो;
- सेरेब्रल पाल्सीसह मूल अपंग होऊ शकते;
- श्रवणशक्ती पूर्णपणे गमावू शकते किंवा अंध होऊ शकते;
- सायकोमोटर कमजोरी होऊ शकते;
- पित्त स्थिर झाल्यामुळे विकसित होऊ शकते;
- मानसिक विकार अनेकदा दिसून येतात.
बाळाच्या लाल रक्तपेशींमध्ये आईपेक्षा वेगळे गुणधर्म असू शकतात. जर प्लेसेंटा अशा लाल रक्तपेशींमधून जाऊ देत असेल तर ते परदेशी प्रतिजनांमध्ये बदलतात आणि प्रतिसाद म्हणजे आईच्या शरीराद्वारे प्रतिपिंडांचे उत्पादन. गर्भामध्ये ऍन्टीबॉडीजच्या प्रवेशामुळे हे होऊ शकते:
- हेमोलिसिस (लाल रक्तपेशींचे विघटन);
- अत्यंत धोकादायक कावीळ.
प्रतिबंध
हेमोलाइटिक रोगाचा प्रतिबंध विशिष्ट आणि गैर-विशिष्ट मध्ये विभागलेला आहे.
कावीळ हे हायपरबिलीरुबिनेमियाचे दृश्य स्वरूप आहे. बिलीरुबिन, हेम प्रोटोपोर्फिरिन रिंगच्या अपचयच्या अंतिम उत्पादनांपैकी एक, शरीरात मोठ्या प्रमाणात जमा होते आणि त्वचेचा आणि श्लेष्मल त्वचेचा पिवळा रंग होतो. 1 ग्रॅम हिमोग्लोबिनच्या विघटनाने 34 मिलीग्राम बिलीरुबिन तयार होते. प्रौढांमध्ये बिलीरुबिनची पातळी 25 μmol/l पेक्षा जास्त असते, पूर्ण मुदतीच्या नवजात मुलांमध्ये - 85 μmol/l, आणि अकाली अर्भकांमध्ये - 120 μmol/l पेक्षा जास्त असते.
जन्मानंतर पहिल्या 3-4 दिवसांत रक्तातील बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेत क्षणिक वाढ जवळजवळ सर्व नवजात मुलांमध्ये दिसून येते. अंदाजे अर्ध्या पूर्ण-मुदतीच्या आणि बहुतेक अकाली अर्भकांमध्ये, हे icteric सिंड्रोमच्या विकासासह आहे. नवजात मुलाच्या आरोग्यावर लक्ष ठेवण्याच्या कालावधीत वैद्यकीय कर्मचाऱ्यांचे एक महत्त्वाचे कार्य म्हणजे बिलीरुबिन चयापचयातील शारीरिक वैशिष्ट्ये आणि पॅथॉलॉजिकल विकारांमधील फरक करणे.
शारीरिक कावीळ
क्लिनिकल निकष:
जन्मानंतर 24-36 तासांनी दिसून येते;
आयुष्याच्या पहिल्या 3-4 दिवसांमध्ये वाढते;
आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्याच्या शेवटी ते कोमेजणे सुरू होते;
आयुष्याच्या दुसऱ्या किंवा तिसऱ्या आठवड्यात अदृश्य होते;
मुलाची सामान्य स्थिती समाधानकारक आहे;
यकृत आणि प्लीहा आकार वाढलेला नाही;
मल आणि मूत्राचा सामान्य रंग.
प्रयोगशाळा निकष:
नाभीसंबधीच्या रक्तामध्ये बिलीरुबिनची एकाग्रता (जन्माचा क्षण) -< 51 мкмоль;
रक्तातील हिमोग्लोबिन एकाग्रता सामान्य आहे;
जास्तीत जास्त एकाग्रता एकूण बिलीरुबिनपेरिफेरल किंवा शिरासंबंधी रक्तामध्ये 3-4 दिवसांमध्ये: पूर्ण-मुदतीच्या अर्भकांमध्ये ≤240 μmol/L आणि अकाली अर्भकांमध्ये ≤ 150 μmol/L;
अप्रत्यक्ष अंशामुळे एकूण रक्त बिलीरुबिन वाढते;
थेट अपूर्णांकाचे सापेक्ष प्रमाण 10% पेक्षा कमी आहे.
पॅथॉलॉजिकल हायपरबिलीरुबिनेमिया
जन्माच्या वेळी उपस्थित किंवा पहिल्या दिवशी किंवा दुसऱ्या दिवशी प्रकट
आयुष्याचा आठवडा;
हेमोलिसिसच्या चिन्हे (अशक्तपणा, उच्च रेटिक्युलोसाइटोसिस, रक्त स्मीअरमध्ये न्यूक्लियर एरिथ्रॉइड फॉर्म, अतिरिक्त स्फेरोसाइट्स), फिकटपणा, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली;
1 आठवड्यापेक्षा जास्त काळ टिकतो. पूर्ण-मुदतीमध्ये आणि 2 आठवडे. - अकाली बाळांमध्ये;
ते लहरींमध्ये आढळतात (त्वचेचा पिवळसरपणा आणि श्लेष्मल त्वचा कमी होण्याच्या किंवा गायब झाल्यानंतर तीव्रतेत वाढते);
संयुग्मित बिलीरुबिन (NB, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) च्या वाढीचा (वाढीचा) दर >9 µmol/l/h किंवा 137 µmol/l/day आहे.
नाभीसंबधीच्या कॉर्ड रक्ताच्या सीरममध्ये NB ची पातळी आयुष्याच्या पहिल्या 12 तासांमध्ये >60 μmol/L किंवा 85 μmol/L, आयुष्याच्या दुसऱ्या दिवशी 171 μmol/L, कोणत्याही दिवशी जास्तीत जास्त NB मूल्ये आयुष्य 221 μmol/L पेक्षा जास्त आहे
बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइडची कमाल पातळी (बीडीजी, डायरेक्ट बिलीरू-
बिन) - >25 µmol/l
कावीळमध्ये प्रगतीशील वाढीच्या पार्श्वभूमीवर मुलाची सामान्य स्थिती बिघडणे,
गडद मूत्र किंवा विकृत मल
फिजियोलॉजिकल कावीळ हे पॅथॉलॉजिकल कावीळ वगळता निदान आहे.
पॅथॉलॉजिकल हायपरबिलीरुबिनेमियाच्या विकासासाठी चार मुख्य यंत्रणा आहेत:
1. हेमोलिसिसमुळे बिलीरुबिनचे अतिउत्पादन;
2. हिपॅटोसाइट्समध्ये बिलीरुबिनचे बिघडलेले संयोग;
3. आतड्यात बिलीरुबिनचे बिघडलेले उत्सर्जन;
4. संयुग्मन आणि उत्सर्जन यांचे एकत्रित उल्लंघन.
या संदर्भात, व्यावहारिक दृष्टिकोनातून, फरक करणे उचित आहे कावीळचे चार प्रकार:
1) हेमोलाइटिक;
2) संयुग्मन;
3) यांत्रिक;
4) यकृतासंबंधी.
नवजात मुलांचा हेमोलाइटिक रोग (HDN) हा आयसोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया आहे जो एरिथ्रोसाइट ऍन्टीजनसाठी आई आणि गर्भाच्या रक्तामध्ये विसंगततेच्या बाबतीत उद्भवतो, तर ऍन्टीजेन्स आई आणि गर्भामध्ये स्थानिकीकृत असतात आणि त्यांच्यासाठी ऍन्टीबॉडीज आईच्या शरीरात तयार होतात. . रशियामध्ये एचडीएनचे निदान सर्व नवजात मुलांपैकी अंदाजे 0.6% मध्ये केले जाते.
वर्गीकरण GBN च्या स्थापनेसाठी प्रदान करते:
संघर्षाचा प्रकार (Rh-, AB0-, इतर प्रतिजैविक प्रणाली);
नैदानिक स्वरूप (गर्भाचा अंतःस्रावी मृत्यू, edematous, icteric, anemic);
इक्टेरिक आणि ॲनिमिक प्रकारांसाठी तीव्रतेचे अंश (सौम्य, मध्यम तीव्रताआणि जड);
गुंतागुंत (बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी - कर्निकटेरस, इतर न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर; हेमोरेजिक किंवा एडेमेटस सिंड्रोम, यकृत, हृदय, मूत्रपिंड, अधिवृक्क ग्रंथींना नुकसान, "पित्त जाड होणे" सिंड्रोम, चयापचय विकार - हायपोग्लाइसेमिया इ.);
सहजन्य रोग आणि अंतर्निहित परिस्थिती (अकाली जन्म, इंट्रायूटरिन इन्फेक्शन, श्वासोच्छवास इ.)
एटिओलॉजी.आई प्रतिजन-नकारात्मक असल्यास आणि गर्भ प्रतिजन-पॉझिटिव्ह असल्यास संघर्ष उद्भवू शकतो. 14 ज्ञात मुख्य एरिथ्रोसाइट समूह प्रणाली आहेत, ज्यात 100 पेक्षा जास्त प्रतिजन, तसेच असंख्य खाजगी एरिथ्रोसाइट प्रतिजन आणि इतर ऊतकांसह सामान्य एरिथ्रोसाइट प्रतिजन एकत्र केले जातात. एचडीएन मुळे आरएच किंवा एबीओ प्रतिजनांसाठी गर्भ आणि आईची विसंगती निर्माण होते. हे स्थापित केले गेले आहे की आरएच प्रतिजन प्रणालीमध्ये 6 मुख्य प्रतिजन असतात (ज्याचे संश्लेषण पहिल्या क्रोमोसोमवर स्थित जनुकांच्या 2 जोड्यांद्वारे निर्धारित केले जाते), एकतर सी, सी नियुक्त केले जाते; ड, ड; Ε, e (फिशरची संज्ञा), किंवा Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (विजेत्याची शब्दावली). आरएच-पॉझिटिव्ह लाल रक्तपेशींमध्ये डी-फॅक्टर (आरएचओ फॅक्टर, विजेत्याच्या परिभाषेत) असतो, तर तथाकथित आरएच-नकारात्मक लाल रक्तपेशींमध्ये नसते. एबीओ प्रतिजनांची विसंगतता, एचडीएनकडे नेणारी, सामान्यतः आईच्या रक्तगट 0 (1) आणि मुलाच्या रक्तगट A (II) सह उद्भवते. जर एचडीएन मुलाच्या आणि आईच्या दुहेरी असंगततेमुळे विकसित होत असेल, म्हणजे. आई O (I) Rh(-), आणि मूल A (II) Rh(+) किंवा B (III) Rh (+) आहे, तर, नियमानुसार, ते A- किंवा B- प्रतिजैविकांमुळे होते. . Rh-HDN सामान्यतः गर्भधारणेपूर्वी आरएच-ओ प्रतिजनासाठी आरएच-निगेटिव्ह आईच्या संवेदनामुळे होते. संवेदनशील घटक म्हणजे, सर्व प्रथम, मागील गर्भधारणा (एक्टोपिक आणि गर्भपाताच्या समाप्तीसह) आणि म्हणूनच रीसस एचडीएन, नियम म्हणून, पहिल्या गर्भधारणेपासून जन्म न झालेल्या मुलांमध्ये विकसित होतो. एबीओ-संघर्षाच्या बाबतीत, हा नमुना लक्षात घेतला गेला नाही आणि पहिल्या गर्भधारणेदरम्यान एबीओ-टीएचबी आधीच उद्भवू शकतो, परंतु जर प्लेसेंटाची अडथळा कार्ये बिघडली तर सोमाटिक पॅथॉलॉजी, gestosis, इंट्रायूटरिन भ्रूण हायपोक्सिया अग्रगण्य.
पॅथोजेनेसिस.
मागील गर्भपात, गर्भपात, स्थानभ्रष्ट गर्भधारणा, बाळंतपण इ. या प्रकरणात, आईचे शरीर अँटी-रीसस किंवा ग्रुप अँटीबॉडीज तयार करते. अपूर्ण अँटी-रेड सेल अँटीबॉडीज, जी वर्ग इम्युनोग्लोबुलिनशी संबंधित, एरिथ्रोसाइट झिल्लीला नुकसान करतात, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइटमध्ये त्याची पारगम्यता आणि चयापचय विकार वाढतात. या लाल रक्तपेशी, प्रतिपिंडांच्या प्रभावाखाली बदललेल्या, यकृत, प्लीहा, अस्थिमज्जा यांच्या मॅक्रोफेजद्वारे सक्रियपणे कॅप्चर केल्या जातात आणि रोगाच्या गंभीर स्वरुपात अकाली मरतात, हेमोलिसिस देखील इंट्राव्हस्कुलर असू शकते; परिणामी मोठ्या प्रमाणात एनबी रक्तात प्रवेश करते यकृताद्वारे काढून टाकता येत नाही आणि हायपरबिलीरुबिनेमिया विकसित होतो. जर हेमोलिसिस कमी प्रमाणात येणाऱ्या मातृ प्रतिपिंडांसह तीव्र नसल्यास, यकृत सक्रियपणे एनबी काढून टाकते, तर मुलामध्ये एचडीएनचे क्लिनिकल चित्र कावीळच्या अनुपस्थितीत किंवा कमीतकमी तीव्रतेसह अशक्तपणाचे वर्चस्व असते. असे मानले जाते की जर एरिथ्रोसाइट ऍलॉइम्यून अँटीबॉडी दीर्घकाळापर्यंत आणि सक्रियपणे गर्भधारणेदरम्यान प्रसूतीच्या प्रारंभाच्या आधी प्रवेश करतात, तर गर्भाच्या इंट्रायूटरिन मॅकेरेशन किंवा एचडीएनचे एडेमेटस स्वरूप विकसित होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्लेसेंटा गर्भामध्ये ऍलोइम्यून ऍन्टीबॉडीजच्या प्रवेशास प्रतिबंध करते. जन्माच्या वेळी, प्लेसेंटाचे अडथळा गुणधर्म झपाट्याने विस्कळीत होतात आणि मातृ आयसोएंटीबॉडीज गर्भात प्रवेश करतात, ज्यामुळे, एक नियम म्हणून, जन्माच्या वेळी कावीळ नसणे आणि आयुष्याच्या पहिल्या तास आणि दिवसांमध्ये त्याचे स्वरूप दिसून येते. अँटी-एरिथ्रोसाइट ऍन्टीबॉडीज आईच्या दुधाद्वारे बाळाला जाऊ शकतात, ज्यामुळे एचडीएनची तीव्रता वाढते.
एचडीएनच्या एडेमेटस स्वरूपात पॅथोजेनेसिसची वैशिष्ट्ये. हेमोलिसिस 18-22 आठवड्यांपासून सुरू होते. गर्भधारणा, तीव्र आहे आणि गंभीर गर्भाचा अशक्तपणा ठरतो. परिणामी, गंभीर गर्भाची हायपोक्सिया विकसित होते, ज्यामुळे खोल चयापचय विकार होतात आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला नुकसान होते, अल्ब्युमिन संश्लेषण कमी होते, अल्ब्युमिन आणि पाणी गर्भाच्या रक्तातून टिश्यू इंटरस्टिटियममध्ये जाते, जे सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम बनवते.
HDN च्या icteric स्वरूपात पॅथोजेनेसिसची वैशिष्ट्ये. हेमोलिसिस जन्माच्या काही काळापूर्वी सुरू होते, बिलीरुबिनची पातळी त्वरीत आणि लक्षणीय वाढते, ज्यामुळे ऊतींच्या लिपिड पदार्थांमध्ये त्याचे संचय होते, विशेषत: मेंदूच्या केंद्रकांमध्ये, यकृत ग्लुकोरोनिलट्रान्सफेरेजवरील भार वाढतो आणि उत्सर्जन वाढते. संयुग्मित (थेट) बिलीरुबिनचे, ज्यामुळे बिघडलेले पित्त उत्सर्जन होते.
एचडीएनच्या ऍनेमिक स्वरूपाच्या पॅथोजेनेसिसची वैशिष्ट्ये. एचडीएनचा अशक्तपणा विकसित होतो जेव्हा मातृ प्रतिपिंडे जन्माच्या काही काळापूर्वी गर्भाच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात. त्याच वेळी, हेमोलिसिस तीव्र नसते आणि नवजात मुलाचे यकृत सक्रियपणे बिलीरुबिन काढून टाकते.
NB सह हायपरबिलिरुबिनेमियामुळे विविध अवयव आणि प्रणालींना (मेंदू, यकृत, मूत्रपिंड, फुफ्फुसे, हृदय इ.) नुकसान होत असले तरी, मेंदूच्या तळाच्या केंद्रकांना होणारे नुकसान हे प्रमुख नैदानिक महत्त्वाचे आहे. बेसल गँग्लिया, ग्लोबस पॅलिडस, पुटामेन, लेंटिक्युलर न्यूक्लियसचे डाग कमी वेळा व्यक्त केले जातात, हिप्पोकॅम्पल गायरस, सेरेबेलर टॉन्सिल, थॅलेमस ऑप्टिकचे काही केंद्रक, ऑलिव्हस, डेंटेट बदलले जाऊ शकतात; जी. श्मोर्ल (1904) च्या प्रस्तावानुसार, या स्थितीला "कर्निकटेरस" असे म्हणतात.
क्लिनिकल चित्र.
एडेमा फॉर्म- Rh-HDN चे सर्वात गंभीर प्रकटीकरण म्हणजे आईचा ओझे असलेला वैद्यकीय इतिहास - एचडीएन असलेल्या कुटुंबात मागील मुलांचा जन्म, गर्भपात, मृत जन्म, अकाली जन्म, आरएच-विसंगत रक्त संक्रमण, वारंवार गर्भपात. गर्भाच्या अल्ट्रासाऊंड तपासणी दरम्यान, बुद्ध स्थिती वैशिष्ट्यपूर्ण आहे - डोके शीर्षस्थानी आहे, पोटाच्या बॅरल-आकाराच्या वाढीमुळे खालचे अंग वाकलेले आहेत. गुडघा सांधे, शरीरापासून असामान्यपणे दूर स्थित; क्रॅनियल व्हॉल्टच्या सभोवताली "हेलो". एडेमामुळे, प्लेसेंटाचे वजन लक्षणीय वाढले आहे. साधारणपणे, प्लेसेंटाचे वजन गर्भाच्या शरीराच्या वजनाच्या 1/6-1/7 असते, परंतु एडेमेटस स्वरूपात हे प्रमाण 1:3 आणि 1:1 पर्यंत पोहोचते. प्लेसेंटल विली वाढलेली आहेत, परंतु त्यांच्या केशिका मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या अपरिपक्व आणि असामान्य आहेत. पॉलीहायड्रोअम्नियन वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. नियमानुसार, मातांना प्रीक्लेम्पसिया आणि एक्लॅम्पसियाच्या स्वरूपात गंभीर गेस्टोसिसचा त्रास होतो. आधीच जन्माच्या वेळी, मुलाला आहे: तीव्र फिकटपणा (क्वचितच एक icteric टिंटसह) आणि सामान्य सूज, विशेषत: बाह्य जननेंद्रिया, पाय, डोके, चेहरा यावर उच्चारलेले; एक वेगाने वाढलेले बॅरल-आकाराचे पोट; लक्षणीय हेपेटो- आणि स्प्लेनोमेगाली (अवयवांमध्ये एरिथ्रॉइड मेटाप्लाझियाचा परिणाम आणि यकृतातील गंभीर फायब्रोसिस); सापेक्ष ह्रदयाचा कंटाळवाणा सीमांचा विस्तार, हृदयाच्या आवाजाचे मफलिंग. सामान्य गर्भाच्या सूज नसतानाही जलोदर सामान्यतः लक्षणीय असतो. जन्माच्या वेळी कावीळ नसणे हे प्लेसेंटाद्वारे गर्भाच्या एनपीच्या मुक्ततेशी संबंधित आहे. बर्याचदा, जन्मानंतर लगेचच, हायपोप्लास्टिक फुफ्फुस किंवा हायलिन झिल्लीच्या रोगामुळे श्वसनाचे विकार विकसित होतात. फुफ्फुसीय हायपोप्लासियाचे कारण हेपेटोस्प्लेनोमेगाली आणि जलोदर असलेल्या भारदस्त डायाफ्राममध्ये दिसून येते. हेमोरॅजिक सिंड्रोम (मेंदू, फुफ्फुस, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये रक्तस्त्राव) हा तणाव-प्रकारच्या डोकेदुखीच्या एडेमेटस प्रकार असलेल्या मुलांमध्ये सामान्य आहे. यापैकी अल्पसंख्याक मुलांमध्ये डीआयसी सिंड्रोम विघटित आहे, परंतु सर्वांच्या रक्त प्लाझ्मामध्ये प्रोकोआगुलेंट्सची पातळी खूप कमी आहे, ज्याचे संश्लेषण यकृतामध्ये केले जाते. वैशिष्ट्यपूर्ण: हायपोप्रोटीनेमिया (सीरम प्रोटीनची पातळी 40-45 g/l च्या खाली येते), नाभीसंबधीच्या रक्तातील बीडीजीची वाढलेली पातळी (आणि फक्त NB नाही), गंभीर अशक्तपणा (हिमोग्लोबिन एकाग्रता 100 g/l पेक्षा कमी), नॉर्मोब्लास्टोसिस आणि एरिथ्रोब्लास्टोसिस. भिन्न तीव्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. अशा मुलांमध्ये अशक्तपणा इतका गंभीर असू शकतो की, हायपोप्रोटीनेमिया आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला झालेल्या नुकसानीमुळे हृदय अपयश होऊ शकते. एचडीएनच्या जन्मजात एडेमेटस स्वरूपाची मुले जी सक्रिय उपचारानंतर जगतात (यापैकी निम्मी मुले आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात मरतात) अनेकदा गंभीर नवजात संक्रमण, यकृत सिरोसिस आणि एन्सेफॅलोपॅथी विकसित होतात.
कावीळ फॉर्म- HDN चे सर्वात सामान्य रूप. जन्माच्या वेळी, अम्नीओटिक द्रवपदार्थ, नाभीसंबधीचा झिल्ली आणि आदिम स्नेहक यांना कावीळ होऊ शकते. वैशिष्ट्य म्हणजे कावीळचा प्रारंभिक विकास, जो जन्माच्या वेळी किंवा नवजात मुलाच्या आयुष्याच्या 24-36 तासांच्या आत लक्षात येतो. कावीळ जितक्या लवकर दिसून येईल तितका एचडीएनचा कोर्स सामान्यतः अधिक गंभीर असतो. कावीळ हा प्रामुख्याने उबदार पिवळ्या रंगाचा असतो. कावीळ झालेल्या रंगाची तीव्रता आणि सावली हळूहळू बदलते: प्रथम नारिंगी रंग, नंतर कांस्य, नंतर लिंबू आणि शेवटी, कच्च्या लिंबाचा रंग. वाढलेले यकृत आणि प्लीहा, श्वेतपटल आणि श्लेष्मल झिल्लीचे स्टेरिक डाग आणि गुळगुळीत ओटीपोट देखील अनेकदा दिसून येते. रक्तातील बीएनची पातळी जसजशी वाढते तसतसे मुले सुस्त, गतिमान, खराब शोषतात, नवजात मुलांसाठी त्यांचे शारीरिक प्रतिक्षेप कमी होतात आणि बिलीरुबिनच्या नशेची इतर चिन्हे रक्ताच्या चाचण्यांमध्ये वाढ झाल्यामुळे अशक्तपणा, स्यूडोल्यूकोसाइटोसिसची भिन्नता दिसून येते. नॉर्मोब्लास्ट्स आणि एरिथ्रोब्लास्ट्स, बहुतेकदा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कमी वेळा ल्युकेमॉइड प्रतिक्रिया. रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या देखील लक्षणीय वाढली आहे (5% पेक्षा जास्त).
वेळेवर उपचार सुरू न केल्यास किंवा अपुरे पडल्यास, HDN चे icteric फॉर्म बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी आणि पित्त जाड होणे सिंड्रोममुळे गुंतागुंतीचे होऊ शकते. पित्त घट्ट होण्याचे सिंड्रोमचे निदान तेव्हा होते जेव्हा कावीळला हिरवट रंग येतो, यकृताचा आकार मागील चाचण्यांच्या तुलनेत वाढतो आणि लघवीच्या रंगाची तीव्रता वाढते.
बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी(BE) क्वचितच वैद्यकीयदृष्ट्या आयुष्याच्या पहिल्या 36 तासांमध्ये आढळून येते आणि सामान्यतः त्याचे पहिले प्रकटीकरण आयुष्याच्या 3-6 व्या दिवशी निदान केले जाते. EB ची पहिली चिन्हे म्हणजे बिलीरुबिन नशाचे प्रकटीकरण - सुस्तपणा, स्नायूंचा टोन कमी होणे आणि खाण्यास नकार देण्यापर्यंत भूक, एक नीरस, भावनाशून्य रडणे, शारीरिक प्रतिक्षिप्त क्रियांचा वेग कमी होणे, पुनरुत्थान, उलट्या होणे. मग कर्निकटेरसची क्लासिक चिन्हे दिसतात - स्पॅस्टिकिटी, ताठ मान, ओपिस्टोटोनससह जबरदस्तीने शरीराची स्थिती, ताठ हातपाय आणि चिकटलेले हात; नियतकालिक उत्तेजना आणि तीक्ष्ण "सेरेब्रल" उच्च-वारंवारता रडणे, मोठ्या फॉन्टॅनेलचा फुगवटा, चेहर्याचे स्नायू मुरगळणे किंवा संपूर्ण अमीमिया, हातांना मोठ्या प्रमाणात थरथरणे, आकुंचन; "अस्तित्वात सूर्य" लक्षण; मोरो रिफ्लेक्स गायब होणे आणि तीव्र आवाजाची दृश्यमान प्रतिक्रिया, शोषक प्रतिक्षेप; nystagmus, Graefe चे लक्षण; श्वसनक्रिया बंद होणे, ब्रॅडीकार्डिया, सुस्ती. BE चे परिणाम athetosis, choreoathetosis, पक्षाघात, paresis असेल; बहिरेपणा; सेरेब्रल पाल्सी; अशक्त मानसिक कार्य; डिसार्थरिया इ.
बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीसाठी जोखीम घटक म्हणजे हायपोक्सिया, गंभीर श्वासोच्छवास (विशेषत: गंभीर हायपरकॅप्नियामुळे जटिल), अकालीपणा, हायपो- किंवा हायपरग्लेसेमिया, ऍसिडोसिस, मेंदू आणि त्याच्या पडद्यामधील रक्तस्त्राव, आक्षेप, न्यूरोइन्फेक्शन, हायपोथर्मिया, उपवास, हायपोअल्ब्युमिनिया, विशिष्ट औषधोपचार. अल्कोहोल, फ्युरोसेमाइड , डिफेनिन, डायझेपाम, इंडोमेथेसिन आणि सॅलिसिलेट्स, मेथिसिलिन, ऑक्सॅसिलिन, सेफॅलोथिन, सेफोपेराझोन).
ॲनिमिक फॉर्म 10-20% रुग्णांमध्ये निदान होते. मुले फिकट गुलाबी, काहीशी सुस्त असतात, खराब शोषतात आणि वजन वाढतात. त्यांच्यामध्ये यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ होते, परिधीय रक्तामध्ये - नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिक्युलोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस (एबीओ संघर्षासह) सह संयोजनात भिन्न तीव्रतेचा अशक्तपणा. कधीकधी हायपोजेनेरेटिव्ह ॲनिमिया साजरा केला जातो, म्हणजे. रेटिक्युलोसाइटोसिस आणि नॉर्मोब्लास्टोसिस नाही, जे अस्थिमज्जाच्या कार्यास प्रतिबंध करून आणि त्यातून लाल रक्तपेशींच्या अपरिपक्व आणि परिपक्व स्वरूपाच्या मुक्त होण्यास विलंब द्वारे स्पष्ट केले आहे. NB पातळी सामान्यतः सामान्य किंवा माफक प्रमाणात वाढलेली असते. अशक्तपणाची चिन्हे आयुष्याच्या पहिल्या किंवा अगदी दुसऱ्या आठवड्याच्या शेवटी दिसतात.
निदान.
तणाव-प्रकारच्या डोकेदुखीचे निदान करण्यासाठी आवश्यक अभ्यास तक्ता 3 मध्ये सादर केले आहेत.
तक्ता 3.
संशयित प्रकरणांमध्ये गर्भवती महिला आणि गर्भाची तपासणी
गर्भाचा हेमोलाइटिक रोग.
सर्वेक्षण |
निर्देशांक |
गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगात वैशिष्ट्यपूर्ण बदल |
गर्भवती महिलेची रोगप्रतिकारक तपासणी |
अँटी-रीसस अँटीबॉडी टायटरचे निर्धारण |
अँटीबॉडी टायटरची उपस्थिती, तसेच त्यांची गतिशीलता (टायटरमध्ये वाढ किंवा घट) |
प्लेसेंटाची मात्रा मोजणे |
प्लेसेंटाची वाढलेली जाडी |
|
अम्नीओटिक द्रवपदार्थाचे प्रमाण मोजणे |
पॉलीहायड्रॅमनिओस |
|
गर्भाच्या आकाराचे मोजमाप |
यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ, डोक्याच्या आकाराच्या तुलनेत पोटाच्या आकारात वाढ आणि छाती, जलोदर |
|
गर्भ-प्लेसेंटल गर्भाशयाच्या रक्त प्रवाहाची डॉप्लरोमेट्री |
नाभीसंबधीचा धमनी |
प्रतिरोधक निर्देशांकाच्या सिस्टोल-डायस्टोलिक गुणोत्तरामध्ये वाढ |
सरासरी सेरेब्रल धमनीगर्भ |
रक्त प्रवाह गती वाढली |
|
इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल पद्धती |
गर्भाच्या स्थिती निर्देशकाच्या निर्धारणासह कार्डियोटोकोग्राफी |
हेमोलाइटिक रोगाच्या मध्यम आणि गंभीर स्वरूपातील नीरस लय आणि गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या एडेमेटस स्वरूपातील "साइनसॉइडल" लय |
अम्नीओटिक द्रवपदार्थाचा अभ्यास (अम्नीओसेन्टेसिस दरम्यान) |
बिलीरुबिनची ऑप्टिकल घनता |
बिलीरुबिनची ऑप्टिकल घनता वाढली |
कॉर्डोसेन्टेसिस आणि गर्भाची रक्त तपासणी |
हेमॅटोक्रिट | |
हिमोग्लोबिन | ||
बिलीरुबिन | ||
अप्रत्यक्ष Coombs चाचणी |
सकारात्मक |
|
गर्भाचा रक्त प्रकार | ||
गर्भ आरएच घटक |
सकारात्मक |
आरएच-निगेटिव्ह रक्त असलेल्या सर्व स्त्रियांची अँटी-रीसस ऍन्टीबॉडीजच्या टायटरसाठी किमान तीन वेळा चाचणी केली जाते. जन्मपूर्व क्लिनिकमध्ये नोंदणी केल्यानंतर पहिला अभ्यास केला जातो. पुढे 18-20 आठवड्यात पुनरावृत्ती अभ्यास करणे इष्टतम आहे, आणि गर्भधारणेच्या तिसर्या तिमाहीत, दर 4 आठवड्यांनी ते करा. आईची आरएच अँटीबॉडी चाचणी मुलामध्ये भविष्यातील एचडीएनच्या तीव्रतेचा अचूक अंदाज लावत नाही आणि अम्नीओटिक द्रवपदार्थातील बिलीरुबिनची पातळी निश्चित करणे खूप मोलाचे आहे. जर आरएच अँटीबॉडीजचे टायटर 1:16-1:32 किंवा त्याहून अधिक असेल तर 6-28 आठवड्यात. amniocentesis केले जाते आणि अम्नीओटिक द्रवपदार्थात बिलीरुबिन सारख्या पदार्थांचे प्रमाण निश्चित केले जाते. तर ऑप्टिकल घनता 0.18 पेक्षा जास्त 450 मिमी फिल्टरसह, इंट्रायूटरिन रक्त संक्रमण सहसा आवश्यक असते. हे 32 आठवड्यांपेक्षा जास्त वयाच्या गर्भांवर केले जात नाही. गर्भधारणा एचडीएनच्या जन्मजात एडेमेटस फॉर्मचे निदान करण्याची दुसरी पद्धत म्हणजे अल्ट्रासाऊंड तपासणी, जी गर्भाची सूज प्रकट करते. जेव्हा हिमोग्लोबिन पातळी 70-100 g/l असते तेव्हा ते विकसित होते.
एचडीएनचे रोगनिदान हेमोग्लोबिनच्या सामग्रीवर आणि रक्ताच्या सीरममधील बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेवर अवलंबून असल्याने, पुढील वैद्यकीय युक्त्या विकसित करण्यासाठी प्रथम हे संकेतक निर्धारित करणे आवश्यक आहे आणि नंतर अशक्तपणा आणि हायपरबिलीरुबिनेमियाची कारणे ओळखण्यासाठी तपासणी करणे आवश्यक आहे.
संशयित TTH साठी परीक्षा योजना:
1. आई आणि मुलाचे रक्त गट आणि रीसस स्थितीचे निर्धारण.
2. रक्ताच्या स्मीअरच्या मूल्यांकनासह मुलाच्या परिधीय रक्ताचे विश्लेषण.
3. रेटिक्युलोसाइट काउंटसह रक्त चाचणी.
4. रक्ताच्या सीरममध्ये बिलीरुबिन एकाग्रतेचे डायनॅमिक निर्धारण
मुलाला पहा.
5. इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास.
इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास. आरएच-निगेटिव्ह मातांच्या सर्व मुलांमध्ये, रक्ताचा प्रकार आणि आरएच संलग्नता आणि सीरम बिलीरुबिनची पातळी नाभीसंबधीच्या रक्तामध्ये निर्धारित केली जाते. आरएच विसंगततेच्या बाबतीत, आईच्या रक्तात आणि दुधात आरएच अँटीबॉडीजचे टायटर निर्धारित केले जाते आणि मुलाच्या लाल रक्तपेशींसह थेट कोम्ब्स प्रतिक्रिया (शक्यतो एलआय आयडल्सननुसार एकत्रित एकत्रित चाचणी) केली जाते. अप्रत्यक्ष प्रतिक्रियामातृ रक्ताच्या सीरमसह कोंब्स, गर्भधारणेदरम्यान आईच्या रक्तातील आरएच प्रतिपिंडांच्या गतिशीलतेचे आणि मागील गर्भधारणेच्या परिणामांचे विश्लेषण करा. एबीओ विसंगततेच्या बाबतीत, ऍलोहेमॅग्ग्लुटिनिनचे टायटर (मुलामध्ये असलेल्या एरिथ्रोसाइट प्रतिजनापर्यंत आणि आईमध्ये अनुपस्थित) आईच्या रक्तात आणि दुधात, प्रथिने (कोलॉइड) आणि मीठ माध्यमांमध्ये निर्धारित केले जाते, नैसर्गिक ऍग्ग्लूटिनिन वेगळे करण्यासाठी. त्यांचे आण्विक वजन मोठे आहे आणि ते इम्युनोग्लोब्युलिन वर्ग एमचे आहेत, ते नाळेमध्ये प्रवेश करत नाहीत) रोगप्रतिकारकांपासून (त्यांच्याकडे लहान आण्विक वजन आहे, जी वर्ग इम्युनोग्लोबुलिनचे आहेत, प्लेसेंटामध्ये सहजपणे प्रवेश करतात आणि जन्मानंतर - दुधासह, म्हणजे. HDN च्या विकासासाठी जबाबदार). इम्यून ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीत, प्रथिने माध्यमातील ऍलोहेमॅग्ग्लुटिनिनचे टायटर खारट माध्यमापेक्षा दोन टप्पे किंवा अधिक (म्हणजे 4 पट किंवा अधिक) जास्त असते. मुलामध्ये एबीओ संघर्षासाठी थेट कोम्ब्स चाचणी सहसा कमकुवत सकारात्मक असते, म्हणजे. 4-8 मिनिटांनंतर किंचित एग्ग्लुटिनेशन दिसून येते, तर आरएच-कॉन्फ्लिक्टसह, उच्चारित एग्ग्लुटिनेशन 1 मिनिटानंतर लक्षात येते. इतर दुर्मिळ एरिथ्रोसाइट प्रतिजैविक घटकांबद्दल मूल आणि आई यांच्यात संघर्ष असल्यास (विविध लेखकांच्या मते, अशा संघर्षाची वारंवारता एचडीएनच्या सर्व प्रकरणांपैकी 2 ते 20% पर्यंत असते), थेट कोम्ब्स चाचणी सामान्यतः सकारात्मक असते. मूल आणि आईमधील अप्रत्यक्ष चाचणी आणि मुलाच्या एरिथ्रोसाइट्स आणि आईच्या सीरमची वैयक्तिक सुसंगतता चाचणीमध्ये विसंगतता.
मुलाच्या परिधीय रक्तातील बदल: अशक्तपणा, हायपररेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीअर पाहताना - जास्त प्रमाणात स्फेरोसाइट्स (+++, +++++), रक्तातील एरिथ्रॉइड मालिकेच्या विभक्त स्वरूपाच्या वाढीमुळे स्यूडोल्यूकोसाइटोसिस. .
मुलाच्या पुढील प्रयोगशाळेच्या तपासणीच्या योजनेमध्ये ग्लायसेमियाच्या पातळीचे नियमित निर्धारण (आयुष्याच्या पहिल्या 3-4 दिवसात दिवसातून किमान 4 वेळा), NB (दिवसातून किमान 2-3 वेळा NB पातळीपर्यंत) समाविष्ट आहे. रक्तामध्ये कमी होण्यास सुरुवात होते), प्लाझ्मा हिमोग्लोबिन (पहिल्या दिवशी आणि पुढे सूचित केल्यानुसार), प्लेटलेटची संख्या, ट्रान्समिनेज क्रियाकलाप (किमान एकदा) आणि क्लिनिकल चित्राच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून इतर अभ्यास.
तक्ता 4.
संशयित HDN साठी परीक्षा.
सर्वेक्षण |
निर्देशांक |
HDN मध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण बदल |
|
रक्त रसायनशास्त्र |
बिलीरुबिन (एकूण, अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष) |
हायपरबिलिरुबिनेमिया प्रामुख्याने वाढल्यामुळे अप्रत्यक्ष अंश, क्लिष्ट कोर्ससह थेट अपूर्णांकात वाढ - कोलेस्टेसिसचा विकास |
|
प्रथिने (एकूण आणि अल्ब्युमिन) |
हायपोप्रोटीनेमिया आणि हायपोअल्ब्युमिनेमिया यकृतात बिलीरुबिनची वाहतूक आणि हिपॅटोसाइट्सद्वारे शोषण कमी करते, बिलीरुबिनेमिया राखते |
||
गुंतागुंतीच्या कोर्ससह क्रियाकलाप माफक प्रमाणात वाढला आहे - कोलेस्टेसिसचा विकास |
|||
कोलेस्टेरॉल |
गुंतागुंतीच्या कोर्समध्ये वाढ - कोलेस्टेसिसचा विकास |
||
Gammaglutamyltransferase, alkaline phosphatase |
गुंतागुंतीच्या कोर्ससह क्रियाकलाप वाढविला जातो - कोलेस्टेसिसचा विकास |
||
सामान्य रक्त विश्लेषण |
हिमोग्लोबिन |
हायपररेजेनेरेटिव्ह ॲनिमिया, नॉर्मोक्रोमिक किंवा हायपरक्रोमिक |
|
लाल रक्तपेशी |
प्रमाण कमी झाले |
||
रंग निर्देशांक |
सामान्य किंवा किंचित भारदस्त |
||
रेटिक्युलोसाइट्स |
बढती दिली |
||
नॉर्मोब्लास्ट्स |
बढती दिली |
||
ल्युकोसाइट्स |
हेमोलिसिसच्या सुरुवातीच्या काळात दीर्घकाळापर्यंत इंट्रायूटरिन हायपोक्सियाच्या प्रतिसादात रक्कम वाढविली जाऊ शकते |
||
प्लेटलेट्स |
प्रमाण कमी होऊ शकते |
||
संभाव्य आरएच संवेदीकरणासह आरएच संलग्नता |
रीसस आईचा आहे |
नकारात्मक |
|
मुलाची रीसस संलग्नता |
सकारात्मक |
||
संभाव्य ABO संवेदनासह रक्त गट |
आईचा रक्त प्रकार |
मुख्यतः O(I) |
|
मुलाचा रक्त प्रकार |
मुख्यतः A (II) किंवा B (III) |
||
प्रतिपिंड टायटर निर्धारण |
अँटी-रीसस | ||
गट किंवा |
टिटर 1024 आणि त्यावरील कोणत्याही टिटरमध्ये रोगप्रतिकारक किंवा नैसर्गिक |
||
थेट Coombs प्रतिक्रिया |
रीसस संघर्ष |
सकारात्मक |
|
ABO संघर्ष |
नकारात्मक |
तणाव-प्रकारच्या डोकेदुखीसाठी निदान निकष:
क्लिनिकल निकष:
* कावीळची गतिशीलता
जन्मानंतर पहिल्या 24 तासांत दिसून येते (सामान्यतः पहिले 12 तास);
आयुष्याच्या पहिल्या 3-5 दिवसांमध्ये वाढते;
पहिल्याच्या अखेरीपासून आयुष्याच्या दुसऱ्या आठवड्याच्या सुरूवातीस कोमेजणे सुरू होते;
आयुष्याच्या तिसऱ्या आठवड्याच्या शेवटी अदृश्य होते.
*क्लिनिकल चित्राची वैशिष्ट्ये
AB0 विरोधाभास असलेली त्वचा सहसा चमकदार पिवळी असते;
मुलाची सामान्य स्थिती हेमोलिसिसच्या तीव्रतेवर आणि हायपरबिलिरुबिनेमियाच्या डिग्रीवर अवलंबून असते (समाधानकारक ते गंभीर)
आयुष्याच्या पहिल्या तास आणि दिवसांमध्ये, एक नियम म्हणून, यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ होते;
सहसा - फोटोथेरपीच्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध स्टूल आणि लघवीचा सामान्य रंग, मलचा हिरवा रंग आणि मूत्र अल्पकालीन गडद होऊ शकतो.
प्रयोगशाळेचे निकष:
नाभीसंबधीच्या रक्तामध्ये बिलीरुबिनची एकाग्रता (जन्माचा क्षण) - आरएचसाठी रोगप्रतिकारक संघर्षाच्या सौम्य स्वरूपात आणि A0 विसंगततेच्या सर्व प्रकरणांमध्ये -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;
सौम्य प्रकरणांमध्ये नाभीसंबधीच्या रक्तातील हिमोग्लोबिनची एकाग्रता सामान्यच्या खालच्या मर्यादेवर असते, गंभीर प्रकरणांमध्ये ते लक्षणीयरीत्या कमी होते;
आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात बिलीरुबिनमध्ये प्रति तासाची वाढ 5.1 μmol/l/तास पेक्षा जास्त आहे, गंभीर प्रकरणांमध्ये - 8.5 μmol/l/तास पेक्षा जास्त;
परिधीय किंवा 3-4 दिवसांवर एकूण बिलीरुबिनची जास्तीत जास्त एकाग्रता शिरासंबंधीचा रक्त: >>256 µmol/l पूर्ण-मुदतीत, >>171 µmol/l अकाली;
एकूण रक्त बिलीरुबिन मुख्यतः अप्रत्यक्ष अंशामुळे वाढते,
थेट अपूर्णांकाचे सापेक्ष प्रमाण 20% पेक्षा कमी आहे;
आयुष्याच्या 1ल्या आठवड्यात रक्ताच्या चाचण्यांमध्ये हिमोग्लोबिनची पातळी कमी होणे, लाल रक्तपेशींची संख्या आणि रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या वाढणे.
क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या डेटावर आधारित, तीव्रतेचे तीन अंश वेगळे केले जातात:
अ) हेमोलाइटिक रोगाचा एक सौम्य प्रकार (तीव्रतेचा पहिला अंश) त्वचेचा काही फिकटपणा, नाभीसंबधीच्या रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेमध्ये थोडीशी घट (150 g/l पर्यंत), बिलीरुबिनमध्ये मध्यम वाढ नाभीसंबधीच्या रक्तामध्ये (85.5 μmol/l पर्यंत), प्रति तास बिलीरुबिनमध्ये 4-5 μmol/l पर्यंत वाढ, यकृत आणि प्लीहा अनुक्रमे 2.5 आणि 1 सेमी पेक्षा कमी वाढणे, थोडासा उत्साह त्वचेखालील चरबी.
ब) मध्यम स्वरूप (तीव्रतेचा दुसरा अंश) त्वचेचा फिकटपणा, 150-110 g/l च्या श्रेणीतील कॉर्ड ब्लड हिमोग्लोबिनमध्ये घट, 85.6-136.8 μmol/l च्या श्रेणीमध्ये बिलीरुबिनमध्ये वाढ, द्वारे दर्शविले जाते. बिलीरुबिनमध्ये तासाभराने 6- 10 μmol/l पर्यंत वाढ, त्वचेखालील चरबी, 2.5 - 3.0 सेमीने वाढलेले यकृत आणि प्लीहा 1.0 - 1.5 सेमी.
c) गंभीर स्वरूप (तीसर्या अंशाची तीव्रता) त्वचेची तीव्र फिकटपणा, हिमोग्लोबिनमध्ये लक्षणीय घट (110 g/l पेक्षा कमी), नाभीसंबधीच्या रक्तातील बिलीरुबिनमध्ये लक्षणीय वाढ (136.9 μmol/l किंवा त्याहून अधिक) द्वारे दर्शविले जाते. ), सामान्यीकृत एडेमा, लक्षणांची उपस्थिती कोणत्याही तीव्रतेच्या मेंदूला बिलीरुबिनचे नुकसान आणि रोगाच्या सर्व कालावधीत, सहवर्ती न्यूमो- किंवा कार्डिओपॅथी दर्शविणारा डेटा नसताना श्वसन आणि हृदयाचे कार्य बिघडते.
तणाव-प्रकारच्या डोकेदुखीचे विभेदक निदानआनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया (स्फेरोसाइटोसिस, एलिप्टोसाइटोसिस, स्टोमाटोसाइटोसिस, विशिष्ट एरिथ्रोसाइट एन्झाईमची कमतरता, हिमोग्लोबिन संश्लेषणातील विसंगती) सह केले जाते, जे वरील क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा चिन्हे तसेच विलंबित (आयुष्याच्या 24 तासांनंतर) दिसण्याद्वारे दर्शविले जातात. स्मीअर रक्ताच्या मॉर्फोलॉजिकल तपासणी दरम्यान एरिथ्रोसाइट्सच्या आकारात आणि आकारात बदल, डायनॅमिक्समध्ये त्यांच्या ऑस्मोटिक स्थिरतेचे उल्लंघन, एरिथ्रोसाइट एंजाइमच्या क्रियाकलाप आणि हिमोग्लोबिनच्या प्रकारात बदल.
निदान सूत्रीकरणाची उदाहरणे.
आरएच संघर्षामुळे हेमोलाइटिक रोग, एडेमेटस-इक्टेरिक फॉर्म, गंभीर, पित्त घट्ट होण्याच्या सिंड्रोममुळे गुंतागुंतीचा.
एबीओ प्रणालीनुसार संघर्षामुळे हेमोलाइटिक रोग, icteric फॉर्म, मध्यम तीव्रता, जटिल.
प्रतिबंध आणि उपचारांची आधुनिक तत्त्वे.
गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगावर उपचार गर्भाच्या विकासाच्या काळात आरएच आयसोइम्युनायझेशनद्वारे केले जातात जेणेकरुन गर्भातील अशक्तपणा सुधारण्यासाठी, मोठ्या प्रमाणात हेमोलिसिस रोखण्यासाठी आणि गर्भ व्यवहार्यता येईपर्यंत गर्भधारणा टिकवून ठेवण्यासाठी. प्लाझ्माफेरेसिस आणि कॉर्डोसेन्टेसिसचा वापर लाल रक्तपेशींच्या इंट्रायूटरिन रक्तसंक्रमणासह केला जातो (रक्त गट 0(II) च्या "धुतलेल्या" लाल रक्तपेशी, आरएच-निगेटिव्ह वापरल्या जातात).
HDN साठी व्यवस्थापन युक्त्या.
नवजात मुलांमध्ये हायपरबिलिरुबिनेमियाच्या प्रतिबंध आणि उपचारांसाठी एक महत्त्वाची अट म्हणजे मुलाच्या लवकर नवजात अनुकूलतेसाठी अनुकूल परिस्थिती निर्माण करणे. नवजात अर्भकाच्या आजाराच्या सर्व प्रकरणांमध्ये, शरीराचे इष्टतम तापमान राखण्यासाठी, त्याच्या शरीराला पुरेशा प्रमाणात द्रव आणि पोषक तत्वे प्रदान करण्यासाठी आणि हायपोग्लायसेमिया, हायपोअल्ब्युमिनिमिया, हायपोक्सिमिया आणि ऍसिडोसिस सारख्या चयापचय विकारांना प्रतिबंध करण्यासाठी काळजी घेणे आवश्यक आहे.
आरएच-निगेटिव्ह रक्त असलेल्या महिलेमध्ये मुलाच्या जन्माच्या वेळी हेमोलाइटिक रोगाच्या गंभीर स्वरूपाची क्लिनिकल चिन्हे आढळतात (त्वचेचा तीव्र फिकटपणा, ओटीपोटाच्या त्वचेवर आणि नाभीसंबधीचा दाह, सूज मऊ उती, यकृत आणि प्लीहा वाढवणे), आपत्कालीन पीसीडी शस्त्रक्रिया प्रयोगशाळेतील डेटाची प्रतीक्षा न करता दर्शविली जाते. (या प्रकरणात, आंशिक पीसीडी तंत्राचा वापर केला जातो, ज्यामध्ये मुलाचे 45-90 मिली/किलो रक्त 0(1), आरएच-निगेटिव्ह गटाच्या रक्तदात्याच्या लाल रक्तपेशींच्या समान प्रमाणात बदलले जाते.
इतर प्रकरणांमध्ये, अशा मुलांसाठी व्यवस्थापनाची रणनीती प्रारंभिक प्रयोगशाळा तपासणी आणि गतिशील निरीक्षणाच्या परिणामांवर अवलंबून असते.
आयसोइम्यून एचडीएन असलेल्या नवजात मुलांमध्ये कोणत्याही रक्त घटकांसाठी (कोम्ब्स टेस्ट - पॉझिटिव्ह) पीसीडी टाळण्यासाठी, ज्यांच्या बिलीरुबिनमध्ये 6.8 μmol/l/तास पेक्षा जास्त वाढ आहे, फोटोथेरपी असूनही, मानक इम्युनोग्लोबुलिन लिहून देणे योग्य आहे. अंतस्नायु प्रशासनासाठी. जन्मानंतरच्या पहिल्या तासात मानवी इम्युनोग्लोब्युलिनची तयारी एचडीएन असलेल्या नवजात बालकांना हळूहळू (2 तासांपेक्षा जास्त) 0.5-1.0 g/kg (सरासरी 800 mg/kg) च्या डोसमध्ये दिली जाते. आवश्यक असल्यास, मागील प्रशासनापासून 12 तासांनी पुनरावृत्ती केली जाते.
24 तासांपेक्षा जास्त वयाच्या तणाव-प्रकारची डोकेदुखी असलेल्या मुलांसाठी व्यवस्थापनाची युक्ती बिलीरुबिनच्या परिपूर्ण मूल्यांवर किंवा या निर्देशकांच्या गतिशीलतेवर अवलंबून असते. बिलीरुबिनने डागलेल्या त्वचेच्या भागांच्या संख्येच्या वर्णनासह कावीळच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे.
हे लक्षात ठेवले पाहिजे की कावीळचे व्हिज्युअल मूल्यांकन आणि बिलीरुबिनची एकाग्रता यांच्यात सापेक्ष पत्रव्यवहार आहे: त्वचेची पृष्ठभाग जितकी मोठी असेल तितकी पिवळी असेल, रक्तातील एकूण बिलीरुबिनची पातळी जास्त असेल: अकाली 3 रा झोनचा डाग अर्भकं आणि पूर्ण-मुदतीच्या नवजात मुलांमध्ये चौथ्या झोनमध्ये मुलांच्या पुढील व्यवस्थापनासाठी एकूण रक्त बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेचे त्वरित निर्धारण आवश्यक आहे.
एक्सचेंज रक्त संक्रमणासाठी संकेतांचे प्रमाण (एन.पी. शाबालोव्ह, आय.ए. लेश्केविच).
ऑर्डिनेट म्हणजे रक्ताच्या सीरममधील बिलीरुबिनचे प्रमाण (µmol/l मध्ये); x-अक्षावर - मुलाचे वय तासांमध्ये; डॉटेड लाइन - बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीचा धोका नसलेल्या मुलांमध्ये बिलीरुबिन सांद्रता ज्यावर पीसीए आवश्यक आहे; ठोस रेषा - बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी (अनुक्रमे एबीओ आणि आरएच विरोधासह) साठी जोखीम घटक असलेल्या मुलांमध्ये बिलीरुबिन एकाग्रता ज्यावर बीपीसी आवश्यक आहे.
![](https://i2.wp.com/studfiles.net/html/2091/394/html_hemBYgwq7Z.tekF/img-bkK8vx.png)
नवजात मुलांचा हेमोलाइटिक रोग (HDN) अनेक परिस्थितींमुळे गर्भधारणेच्या गर्भाच्या रक्तासह आईच्या रक्ताच्या असंगततेच्या पार्श्वभूमीवर दिसून येतो.
रक्तगट (HDN) नुसार नवजात अर्भकांमधे हेमोलाइटिक रोगासह धुसफूस अत्यंत गंभीर आहे, कारण तो अनेकदा दरम्यान तयार होतो इंट्रायूटरिन कालावधीआणि विविध रूपे धारण करण्याची क्षमता आहे.
दुर्लक्षित स्थितीचा परिणाम समान आहे - लाल रक्तपेशींचा नाश आणि मुलाचा मृत्यू.
हेमोलिसिस आहे लाल रक्तपेशी पडद्याचा नाशप्लाझ्मामध्ये हिमोग्लोबिनच्या प्रकाशनासह. ही प्रक्रिया सामान्य आहे, कारण 120 दिवसांनंतर ती लाल रक्तपेशीचे आयुष्य संपते. तथापि, जर स्थापित परिस्थितीत पॅथॉलॉजिकल विनाश उद्भवला तर, द संपूर्ण यंत्रणाउपक्रम वर्तुळाकार प्रणाली. मोठ्या प्रमाणात सोडल्यास, हेमोग्लोबिन जेव्हा प्लाझ्मामध्ये प्रवेश करते तेव्हा ते विषारी असेल, कारण ते शरीरावर मोठ्या प्रमाणात बिलीरुबिन इत्यादीसह ओव्हरलोड करते, याव्यतिरिक्त, यामुळे अशक्तपणाची निर्मिती होते.
शरीरातून बिलीरुबिन काढून टाकणे
जर भरपूर बिलीरुबिन विषारी स्वरूपात सोडले गेले तर, त्याच्या पुनर्रचना आणि उत्सर्जनात थेट गुंतलेल्या अवयवांना त्रास होतो. रक्तातील बिलीरुबिन यकृतामध्ये प्रवेश करते, जेथे त्याचे संयोग होतो, दुसऱ्या शब्दांत, विनाश. तथापि, जर त्यात बरेच काही असेल तर यकृताकडे मोठ्या प्रमाणात प्रक्रिया करण्यास वेळ नाही. परिणामी, या विशिष्ट रंगद्रव्याचे न्यूरोटॉक्सिक स्वरूप एका अवयवातून दुसऱ्या अवयवात स्थलांतरित होते, ऑक्सिडेटिव्ह प्रक्रियांना प्रतिबंधित करते आणि पेशींच्या स्तरावर ऊतक आणि अवयवांमध्ये विनाशकारी बदल सुरू करतात, त्यांचा नाश होईपर्यंत.
340 μmol/L पेक्षा जास्त एकाग्रतेवर, बिलीरुबिन एका विशेष रक्त-मेंदूच्या अडथळ्यातून जाईल, मेंदूची रचना बदलेल. अकाली जन्मलेल्या बाळांसाठी, फक्त 200 μmol/l ची एकाग्रता पुरेसे आहे. अशा प्रकारे, बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी तयार होते, ज्यामुळे मेंदूला विषबाधा होते आणि पुढील अपंगत्व येते. हा रोग तथाकथित एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोईसिस द्वारे देखील दर्शविला जातो - हालचाली ज्यामध्ये अस्थिमज्जाच्या ऊतींमध्ये रक्त नाही तर इतर अवयवांमध्ये तयार होते. यामुळे, जस्त, लोह आणि तांबे यासारख्या महत्त्वाच्या सूक्ष्म घटकांच्या कमतरतेसह, अवयवांची वाढ होते. एरिथ्रोसाइट नष्ट करणारे घटक स्वादुपिंड, मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांच्या पेशींमध्ये "स्थायिक" होतात.
एचडीएनच्या निर्मितीची कारणे
हेमोलाइटिक रोगाच्या प्रगतीचे कारण, नियमानुसार, आईचे रक्त आणि मुलाचे आरएच यांच्यातील विसंगत आहे. . तथापि, अशा तयार झालेल्या जनुकांसह देखीलकिंवा एबीओ-संघर्ष संयोजनांमुळे (आम्ही आज समस्येचे सार पूर्णपणे तपासू), लाल रक्तपेशींचा नाश 100 पैकी 6 पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये होत नाही. याचा अर्थ असा की बाळाच्या अस्तित्वासाठी संघर्ष करणे अर्थपूर्ण आहे, आणि उपचारांच्या प्रभावी पद्धती आहेत. रक्ताच्या सामान्य विसंगतींबद्दल अधिक तपशीलवार चर्चा करूया.
ABO संघर्ष
स्थापित केल्याप्रमाणे, ABO प्रणालीनुसार 4 संयोजन आहेत जे 4 रक्त गट बनवतात. तर, जर आईचा गट I असेल आणि बाळाचा गट II किंवा गट III असेल तर, इम्युनोकॉन्फ्लिक्ट होण्याची शक्यता आहे. एबीओ प्रणालीनुसार "शत्रुत्व" हे रीसस संघर्षापेक्षा जास्त वेळा होते हे सामान्यतः मान्य केले जात असले तरी, या प्रकरणात नवजात मुलांचा रोग खूप सोपा आहे. कधीकधी ते अगदीच दृश्यमान असते, म्हणून ते नेहमी निदान केले जाऊ शकत नाही.
रीसस संघर्ष
आरएच घटक एकतर सकारात्मक किंवा नकारात्मक असू शकतो आणि अनुक्रमे आरएच+ आणि आरएच- म्हणून नोंदवला जातो. अस्तित्व किंवा अभाव ही स्थिती(लाल रक्तपेशीच्या पृष्ठभागावरील प्रतिजन डी) कोणत्याही प्रकारे स्थितीवर परिणाम करत नाही त्याच्या मालकाचे आरोग्य आणि स्वतःचे जीवन. परंतु एका परिस्थितीचा अपवाद वगळता: जर आपण आरएच निगेटिव्ह असलेल्या आईबद्दल बोलत नाही ज्याला आरएच पॉझिटिव्ह वडिलांकडून मुले व्हायची आहेत. या प्रकरणात, गुंतागुंतीच्या गर्भधारणेचा धोका वाढतो. जर स्त्रीला नकारात्मक रक्त असेल तर आरएच संघर्ष स्वतःला प्रकट करतो. आणि तिचे बाळ आरएच पॉझिटिव्ह आहे.
असा वैर कुठून येतो? प्रभाव कालावधी दरम्यान सकारात्मक रक्तगर्भाची नकारात्मक आरएच असलेल्या आईच्या रक्ताच्या दिशेने, स्त्रीची प्रतिकारशक्ती "अनोळखी" च्या प्रवेशाबद्दल अलार्म देते, कारण शरीर आरएच प्रोटीनशी अपरिचित आहे. “शत्रू” नष्ट करण्याच्या उद्देशाने अँटीबॉडीज तयार केल्या जातात, जे तुमच्या बाळाचे रक्त असेल! पहिली गर्भधारणा, एक नियम म्हणून, अडचणीशिवाय पुढे जाते, कारण माता रोगप्रतिकार प्रणालीअद्याप संवेदनाक्षम नाही आणि प्रतिपिंडे कमी संख्येने तयार होतात.
तथापि, अशा परिस्थिती आहेत ज्यामध्ये संघर्षाचा धोका जास्त आहे. यात समाविष्ट:
- दुसरा आणि त्यानंतरचा जन्म;
- स्थानभ्रष्ट गर्भधारणा;
- 1 गर्भधारणा गर्भपात किंवा गर्भपाताने संपली;
- पूर्वी सकारात्मक रक्त संक्रमण, याशिवाय, मर्यादांचा कायदा काही फरक पडत नाही.
अशी परिस्थिती असते जेव्हा आई आणि बाळ “शत्रू” बनतात. या प्रकरणात दिलासा म्हणजे गोरी त्वचा असलेले 85% लोक आरएच पॉझिटिव्ह आहेत.
नवजात मुलांमध्ये रोगाचे स्वरूप आणि लक्षणे
हेमोलाइटिक रोगाचे अनेक प्रकार आहेत:
![](https://i0.wp.com/mama.guru/images/303318/kozha_novorozhdennogo_rebenka.jpg)
रोगाचे निदान
गर्भवती महिलेची नोंदणी करताना, सर्वप्रथम, तिचा रक्त प्रकार आणि आरएच निर्धारित केला जातो. नकारात्मक आरएच असलेल्या गर्भवती माता प्रसूती तज्ञांच्या लक्षाखाली असतात. भावी बाबा असाच अभ्यास करतात. महिलेला तिच्या मागील गर्भधारणेबद्दल विचारले जाते, ते कसे पुढे गेले, गर्भपात झाला की नाही, गर्भधारणा संपुष्टात आली, इ.
गर्भवती महिलेची निश्चितपणे वेळेवर तपासणी करणे आणि आवश्यक चाचण्या घेणे आवश्यक आहे. आरएच-निगेटिव्ह मातांना गर्भधारणेदरम्यान अँटी-रीस अँटीबॉडीजचे टायटर तपासण्यासाठी त्यांचे रक्त कमीतकमी 3 वेळा घेतले जाते. इम्युनोकॉन्फ्लिक्ट असल्याची चिंता असल्यास, एक विशेष ऍम्नीओसेन्टेसिस केले जाते. अम्नीओटिक द्रवपदार्थाचा अभ्यास करण्याची ही एक पद्धत आहे, ज्यामुळे गर्भातील बिलीरुबिनची घनता आणि इतर घटकांच्या एकाग्रतेबद्दल माहिती प्राप्त होते. कधीकधी ते कॉर्डोसेन्टेसिसचा अवलंब करतात.
अल्ट्रासाऊंड तपासणी करताना, प्लेसेंटाच्या घट्टपणाकडे, त्याच्या वाढीचा दर, पॉलीहायड्रॅमनिओस, जलोदर, यकृत आणि प्लीहाच्या सीमा वाढविण्याकडे विशेष लक्ष दिले जाते. सर्व एकत्रितपणे प्लेसेंटाची सूज आणि हेमोलाइटिक रोगाची निर्मिती दर्शवू शकतात. कार्डियोटोकोग्राफी कार्डियाक क्रियाकलापांचे मूल्यांकन करणे आणि संभाव्य हायपोक्सिया शोधणे शक्य करते. जन्मानंतर, रोगाचे निदान स्पष्ट अभिव्यक्ती (कावीळ, अशक्तपणा) आणि कालांतराने या परिणामांवर आधारित आहे. उदाहरणार्थ, बिलीरुबिनची सामग्री, नाभीसंबधीच्या रक्तातील हिमोग्लोबिन आणि एरिथ्रोब्लास्ट्सची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती यांचे मूल्यांकन केले जाते.
नवजात मुलांवर उपचार
रोगाच्या प्रकटीकरणाच्या बाबतीत मुख्य लक्ष्य हे अँटीटॉक्सिक थेरपी असेल, या प्रकरणात, मुलाच्या शरीरातून विषारी पदार्थ काढून टाकणे, म्हणजे बिलीरुबिन. फोटोथेरपी अत्यंत प्रभावी आहे. पद्धत निरीक्षणांवर आधारित आहे, त्यानुसार, दिवसाच्या प्रकाशाच्या प्रभावाखाली, कावीळ (हायपरबिलीरुबिनेमियाचे लक्षण) संयुग्मित बिलीरुबिनच्या नाश आणि उत्सर्जनामुळे लक्षणीय प्रमाणात कमी होते.
प्रक्रिया करण्यासाठी, निळा, पांढरा आणि निळा प्रकाश असलेले फ्लोरोसेंट दिवे वापरले जातात. फोटोथेरपी सत्र निर्धारित करताना, ते केवळ बिलीरुबिन पातळीच नव्हे तर शरीराचे वजन आणि त्याव्यतिरिक्त, नवजात मुलाचे वय देखील विचारात घेतात. सत्रादरम्यान, मूल एकतर विशेष बेडवर किंवा इनक्यूबेटरमध्ये राहते. कोणतेही 12 तास केले जातात बिलीरुबिनचे निरीक्षण करण्यासाठी रक्त संकलन.
फोटोथेरपीच्या व्यापक वापरानंतर, रक्त संक्रमणाची गरज जवळजवळ 40% कमी झाली, कावीळ असलेल्या मुलांचा चालण्याचा वेळ कमी झाला आणि नक्कीच कमी गुंतागुंत झाल्या. उपचार, याव्यतिरिक्त, जीवनसत्त्वे बी, ई, सी आणि कोकार्बोक्झिलेजच्या परिचयाद्वारे यकृत क्रियाकलापांचे सामान्यीकरण समाविष्ट करते. ते चयापचय हालचाली चांगल्या करतात. कोलेरेटिक एजंट पित्त घट्ट होण्यास, एनीमा साफ करणे आणि वापरण्यास मदत करू शकतात. सक्रिय कार्बनमध्ये बिलीरुबिनचे शोषण प्रतिबंधित करते आतड्यांसंबंधी मार्ग. एक एकीकृत डिटॉक्सिफिकेशन थेरपी केली जात आहे.
फोटोथेरपी अत्यंत आहे कावीळचा सामना करण्याचा एक प्रभावी मार्ग. कठीण क्षणांमध्ये (अशक्तपणाची निर्मिती), थेरपी त्वरीत चालते, रक्त संक्रमण किंवा त्यातील घटक, उदाहरणार्थ, लाल रक्त पेशी. या प्रकरणात, गर्भाची आरएच संलग्नता प्रदान केली जाते.
बाळांना स्तनपान करणे शक्य आहे का?
पूर्वी, संघर्षाच्या उपस्थितीत मुलांना स्तनपान किंवा हेमोलाइटिक रोग अस्तित्वात आहेबंदी घातली, नंतर बाळाला जन्मानंतर फक्त 2 आठवड्यांनंतर स्तनावर ठेवण्याची परवानगी देण्यात आली.
असे मानले जात होते की दुधात अँटी-आरएच अँटीबॉडीज हानी पोहोचवण्यासाठी तयार आहेत अर्भक. आता ते आत घुसल्याची पुष्टी झाली आहे पाचक मुलूख, प्रभावाखाली नाश अधीन आहेत हायड्रोक्लोरिक ऍसिडचेआणि त्यामुळे एन्झाईम्स रक्तप्रवाहात प्रवेश करू शकत नाहीत आणि त्यामुळे हानी पोहोचवतात.
भविष्यासाठी अंदाज
भविष्यात या रोगाच्या प्रकटीकरणाचा बाळावर कसा परिणाम होईल हे सांगणे कठीण आहे; सर्वात प्रतिकूल प्रकरणांमध्ये, विकासात आणखी विलंब, सेरेब्रल पाल्सी, साजरा केला जातो. परिस्थितींमध्ये, हेपेटोबिलरी सिस्टमवर जास्त ओव्हरलोडमुळे अधिक सहजपणे त्रास होतो, मुलाला ऍलर्जी होण्याची शक्यता असते, लसीकरणासह विशेष संवाद, स्ट्रॅबिस्मसची निर्मिती आणि ऐकण्यात अडचणी येऊ शकतात.
स्थिती प्रतिबंध
प्रतिबंध 2 टप्प्यात विभागले जाऊ शकते.
जेव्हा आई संवेदनाक्षम नसते
म्हणजेच, तिच्या निगेटिव्ह रक्तात पूर्वी पॉझिटिव्ह अँटीजन आढळले नव्हते. अशा आईने तिच्या पहिल्या गर्भधारणेकडे घाबरून जावे, कारण तिला याची सर्वाधिक शक्यता असते सकारात्मक परिणाम. तिला गर्भपात आणि रक्त संक्रमण करण्यापासून जोरदारपणे परावृत्त केले जाते. 3 र्या तिमाहीत, ऍन्टीबॉडीज शोधण्यासाठी अनेक वेळा विश्लेषण केले जाते.
जेव्हा आई संवेदनाक्षम असते
बाळाच्या जन्मानंतर आणि आरएच-पॉझिटिव्ह मुलाच्या जन्मानंतर 24 तासांच्या आत, इम्युनोग्लोबुलिन चालू होईल, ज्याचे कार्य मातृ रक्तातील प्रतिपिंडांची निर्मिती रोखणे आहे. ही प्रक्रिया नंतर देखील केली जाते:
- स्थानभ्रष्ट गर्भधारणा;
- गर्भपात;
- रक्तसंक्रमण आरएच पॉझिटिव्ह रक्त;
- गर्भातील एक प्रकारचे निदान.
नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग रोखण्यासाठी दुसरा पर्याय म्हणजे एक प्रकारचा हायपोसेन्सिटायझेशन. त्याचे सार खालीलप्रमाणे आहे: पतीकडून त्वचेचा एक तुकडा (आरएच +) पत्नीमध्ये प्रत्यारोपित केला जातो (आरएच - सह) आणि या प्रकरणात अँटीबॉडीज त्यांचे लक्ष कलमाकडे "स्विच" करतात, ज्यामुळे लाल रक्तपेशींचे हेमोलिसिस कमी होते. .
निष्कर्ष
जसे आपण पाहू शकता, या रोगाचे गंभीर परिणाम आहेत. या कारणास्तव, आरएच-निगेटिव्ह रक्त असलेल्या मातांनी स्वतःची आरएच स्थिती लक्षात ठेवणे आणि मातृत्व आणि बाळ जन्माला येण्याच्या समस्या गांभीर्याने घेणे फार महत्वाचे आहे. जर प्रसूती-स्त्रीरोगतज्ञ घोषित करतात की सहाय्यक चाचण्या करणे आवश्यक आहे, तर हे करणे चांगले आहे जेणेकरून परिस्थिती नियंत्रणाबाहेर जाऊ नये. तितकेच महत्त्वाचे वेळेवर उपचार. या प्रकरणात, सर्व पुढील परिणामांसह लाल रक्त पेशींच्या हेमोलिसिसचा धोका शेवटी कमी केला जाईल.
नवजात मुलाचा हेमोलाइटिक रोग (एचडीएन) ही पॅथॉलॉजिकल आणि त्याऐवजी गंभीर स्थिती मानली जाते जी लाल रक्तपेशींच्या तीव्र नाशाच्या परिणामी विकसित होते. ही समस्या बाळंतपणानंतर दिसून येणाऱ्या काविळीचे मुख्य कारण आहे. हे अंदाजे 0.6% नवजात मुलांमध्ये आढळून येते.
या पॅथॉलॉजिकल स्थितीची मुख्य कारणे
नवजात मुलांचा हेमोलाइटिक रोग गर्भवती आई आणि मुलाच्या शरीरातील संपूर्ण किंवा आंशिक रक्त विसंगतीच्या पार्श्वभूमीवर प्रकट होतो. हे बहुतेकदा खालील परिस्थितींमध्ये होते:
- सह, जे स्त्रीमध्ये नकारात्मक आरएच घटक असल्यास आणि गर्भ सकारात्मक असल्यास विकसित होते;
- जर आईचे रक्त O(I) गटाचे असेल आणि मुलाचे रक्त A(II) किंवा B(III) मधील असेल तर रोगप्रतिकारक संघर्षाचा विकास;
- या पॅथॉलॉजीसह मुलाचा जन्म तेव्हाच शक्य आहे जेव्हा स्त्री असेल वाढलेली संवेदनशीलतारक्तासाठी जे तिच्या स्वतःच्या काही वैशिष्ट्यांमध्ये भिन्न आहे. ही स्थिती पूर्वी उत्स्फूर्त किंवा कृत्रिमरित्या प्रेरित गर्भपाताच्या बाबतीत विकसित होते, नकारात्मक आरएच घटकाच्या उपस्थितीत, आरएच-पॉझिटिव्ह रक्त संक्रमण झाल्यास गर्भवती आईला संवेदनशीलता येते;
- दुसऱ्या क्रमांकावर असलेल्या मुलामध्ये आरएच संघर्ष होण्याची शक्यता लक्षणीय वाढते. पहिल्या बाळाच्या जन्मानंतर, स्त्रीचे शरीर रक्तातील परदेशी कणांशी परिचित होते, ज्यामुळे संवेदना होते;
- रक्तगटाच्या असंगततेच्या पार्श्वभूमीवर या पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या विकासासह, मागील गर्भधारणेची संख्या मोठी भूमिका बजावत नाही. आयुष्यभर, लसीकरणाच्या पार्श्वभूमीवर किंवा कोणत्याही संसर्गामुळे ग्रस्त असताना संवेदना खूप वेळा उद्भवते.
या पॅथॉलॉजीची इतर संभाव्य कारणे
नवजात मुलांमध्ये हेमोलाइटिक रोग देखील यामुळे विकसित होऊ शकतो:
- प्लेसेंटाच्या पॅथॉलॉजीजची उपस्थिती. या विशेष शरीर, जे गर्भधारणेदरम्यान दिसून येते आणि मुलाच्या शरीराला सर्व पोषक तत्वे प्रदान करण्यासाठी डिझाइन केलेले आहे. तो सादरीकरणही करतो संरक्षणात्मक कार्य, आई आणि गर्भामध्ये रक्त मिसळण्यास प्रतिबंध करते. जेव्हा या अडथळ्याचे उल्लंघन केले जाते तेव्हा मुलाच्या लाल रक्तपेशी स्त्रीच्या शरीरात जातात. तसेच, आईच्या रक्तातील अँटीबॉडीज गर्भाकडे जातात, ज्यामुळे या धोकादायक स्थितीचा विकास होतो;
- आरएच घटक किंवा रक्त गटाशी संबंधित नसलेल्या दुर्मिळ विसंगतींची उपस्थिती;
- जर आईला नकारात्मक आरएच फॅक्टर असेल आणि तिच्या जोडीदाराचा सकारात्मक असेल तर बाळामध्ये हा धोकादायक रोग होण्याचा धोका अनेक वेळा वाढतो. हे नंतरचे आहे जे बहुतेकदा मुलास प्रसारित केले जाते;
- जर स्त्रीला रक्तगट 2 असेल आणि पुरुषाला 3 किंवा 4 असेल तर या पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या विकासास संभाव्य धोका आहे. ही समस्याइतर प्रकरणांमध्ये दिसू शकते. उदाहरणार्थ, जेव्हा गर्भवती आईचा रक्त प्रकार 3 असतो आणि वडिलांचा 2 किंवा 4 असतो.
या पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या विकासाची यंत्रणा
गर्भधारणेदरम्यान, स्त्रीचे शरीर आत असते लहान प्रमाणातपितृ मूळच्या परदेशी गर्भाच्या प्रतिजनांना प्रतिपिंडे तयार करते. ही प्रक्रिया पूर्णपणे नैसर्गिक आहे. IN सामान्य परिस्थितीमातृ प्रतिपिंडे प्लेसेंटा आणि अम्नीओटिक द्रवपदार्थातील गर्भाच्या प्रतिजनांना बांधतात.
परंतु जर संवेदना या आधी अस्तित्वात असेल किंवा गर्भधारणा पॅथॉलॉजिकल रीतीने पुढे जात असेल तर जे घडते ते पूर्णपणे वेगळे आहे. प्लेसेंटा पूर्णपणे अडथळा कार्ये प्रदान करू शकत नाही आणि स्त्रीचे प्रतिपिंड गर्भापर्यंत पोहोचतात. ही नकारात्मक प्रक्रिया बाळाच्या जन्मादरम्यान सर्वात जास्त विकसित होते. म्हणून, नवजात मुलांमध्ये हेमोलाइटिक रोग आढळून येतो.
या पॅथॉलॉजीचे रोगजनन गर्भाच्या किंवा अर्भकाच्या विकासामध्ये आहे. हे आईच्या ऍन्टीबॉडीजद्वारे त्यांच्या पडद्याला झालेल्या नुकसानाच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते. परिणामी, अकाली एक्स्ट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिस विकसित होते. यामुळे हिमोग्लोबिनचे विघटन होते, ज्यापासून बिलीरुबिन तयार होते.
जर ही प्रक्रिया खूप तीव्रतेने होत असेल (विशेषत: जेव्हा नवजात मुलांमध्ये यकृत अपरिपक्व असते), तर धोकादायक परिणाम. मोफत बिलीरुबिन बाळाच्या रक्तामध्ये जमा होण्यास सुरुवात होते, ज्यामध्ये आहे विषारी प्रभाव. हे लघवीसह शरीरातून उत्सर्जित होत नाही, परंतु लिपिड-समृद्ध ऊतक आणि अवयवांमध्ये सहजपणे प्रवेश करते.
यामध्ये मेंदू, यकृत आणि अधिवृक्क ग्रंथी यांचा समावेश होतो. फ्री बिलीरुबिन ऊतींमधील अनेक प्रक्रियांमध्ये व्यत्यय आणते आणि त्यांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय आणते.
नवजात मुलांच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या कारणांवर अवलंबून, अनेक प्रकारांमध्ये फरक करण्याची प्रथा आहे:
- आरएच फॅक्टरवरील संघर्षाच्या परिणामी विकसित होणारा फॉर्म;
- रक्त गट संघर्षाच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होणारा एक प्रकार;
- एक फॉर्म जो इतर कारणांमुळे विकसित होतो.
वर अवलंबून आहे क्लिनिकल प्रकटीकरणआरएच फॅक्टर इत्यादीनुसार नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग, त्याचे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:
- icteric;
- edematous;
- अशक्तपणा
तीव्रता
नवजात मुलांमध्ये हेमोलाइटिक रोग असू शकतो विविध अंशगुरुत्वाकर्षण:
- प्रकाश फॉर्म. त्याची उपस्थिती केवळ परिणामांद्वारे निर्धारित केली जाते प्रयोगशाळा चाचण्या, कोणतीही लक्षणे एकतर अनुपस्थित किंवा सौम्य आहेत;
- मध्यम स्वरूप. हे रक्तातील बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ द्वारे दर्शविले जाते, परंतु नशाची चिन्हे अद्याप पाळली जात नाहीत. या प्रकरणात, मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या तासात कावीळ विकसित होते. हिमोग्लोबिनच्या पातळीत घट (140 g/l पेक्षा कमी), बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेत वाढ (60 μmol/l पेक्षा जास्त), यकृत आणि प्लीहा वाढणे;
- तीव्र स्वरूप. मेंदूच्या केंद्रकांचे नुकसान, ह्रदयाचा बिघडलेले कार्य आणि श्वसन बिघडलेले कार्य यासह.
icteric फॉर्म लक्षणे
हेमोलाइटिक रोगाचा icteric फॉर्म सर्वात सामान्य आहे. जरी बाळाचा जन्म वेळेवर झाला असेल, तरीही त्याच्या यकृताचे कार्य होत नाही पूर्ण शक्ती. हा अवयव जन्मानंतर काही दिवसांनी त्याची एन्झाइमॅटिक क्रिया सुरू करतो.
लाल रक्तपेशींचा नाश होण्याची प्रक्रिया, ज्यामुळे हेमोलाइटिक रोग होतो, लगेच सुरू होत नाही. त्वचेचा पिवळसरपणा जन्मानंतर काही तासांनी किंवा दुसऱ्या दिवशी आढळून येतो. या समस्येसह बाळाचा जन्म होणे अत्यंत दुर्मिळ आहे.
बऱ्याच प्रकरणांमध्ये, या पॅथॉलॉजिकल स्थितीचे icteric स्वरूप खालील लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते:
- रक्तातील लाल रक्तपेशी नष्ट होण्याच्या पार्श्वभूमीवर, बिलीरुबिन (पित्त रंगद्रव्य) ची पातळी वाढू लागते, ज्यामुळे त्वचेचा रंग पिवळा होतो;
- अशक्तपणाचा विकास. सामान्य रक्त तपासणी करताना, हिमोग्लोबिनची कमी पातळी आढळून येते;
- काही अवयवांच्या आकारात वाढ (यकृत, प्लीहा);
- डोळ्यांचा श्लेष्मल त्वचा आणि स्क्लेरा पिवळसर होतो;
- सुस्तपणा, तंद्री, मूलभूत प्रतिक्षेप आणि स्नायूंचा टोन कमी होणे, जे बिलीरुबिनची एकाग्रता वाढल्याने बिघडते;
- एका आठवड्यानंतर, पित्ताशयाचा दाह ची चिन्हे आढळतात, आतड्यांमध्ये स्रावित पित्तचे प्रमाण कमी होते. या प्रकरणात, स्टूलचे विकृतीकरण आणि लघवीच्या रंगात बदल देखील दिसून येतो. त्वचेवर अनैसर्गिक हिरवट रंगाची छटा असते. हे सर्व थेट बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ दर्शवते.
आजारी मुलाच्या स्थितीची तीव्रता तो वेळेवर किंवा पूर्वी जन्माला आला यावर अवलंबून असतो. सहवर्ती संसर्ग, ऑक्सिजन उपासमार (गर्भाशयात, जन्मानंतर) आणि इतर अनेक घटकांची उपस्थिती देखील महत्त्वपूर्ण आहे.
कर्निकटेरस
मुलाच्या आयुष्याच्या तिसऱ्या दिवशी, रक्तातील अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी त्याच्या गंभीर मूल्यांपर्यंत पोहोचते. वेळेवर पूर्ण न केल्यास आवश्यक उपचार, थेट पदार्थाची एकाग्रता, ज्याचे वैशिष्ट्य आहे विषारी प्रभावशरीरावर.
Kernicterus मेंदू केंद्रक नाश दाखल्याची पूर्तता आहे. ही स्थिती केवळ विकासाच्या सुरूवातीस सुधारण्याच्या अधीन आहे. त्यानंतर, हे कोणत्याही पद्धतींनी प्रभावित होऊ शकत नाही.
सामान्यतः, हेमोलाइटिक रोगामध्ये कर्निकटेरस खालील लक्षणांसह असतो:
- मुलाला मोटर अस्वस्थता विकसित होते;
- स्नायूंचा टोन झपाट्याने वाढतो;
- opisthotonus विकसित होते. मूल एक विशेष आक्षेपार्ह स्थिती घेते या वस्तुस्थिती द्वारे दर्शविले जाते. त्याची पाठ कमानदार आहे, त्याचे डोके मागे फेकले आहे, त्याचे पाय वाढवले आहेत, त्याचे हात, पाय आणि बोटे सामान्यतः वाकलेली आहेत;
- "अस्तित्वाचा सूर्य" लक्षण शोधा. या प्रकरणात डोळाबुबुळ पापणीने झाकलेले असताना, खाली हलवा;
- मूल खूप जोरात ओरडते.
जर नवजात अशा गंभीर स्थितीतून वाचले तर त्याला गंभीर मानसिक दोष किंवा सेरेब्रल पाल्सी विकसित होईल.
एडेमा फॉर्म
हायड्रॉप्स फेटालिस अत्यंत दुर्मिळ आहे, परंतु या पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या इतर प्रकारांपैकी हे सर्वात धोकादायक मानले जाते. आई आणि मुलाच्या रक्तातील आरएच संघर्षामुळे ही समस्या विकसित होते. त्याची प्रगती गर्भाशयात सुरू होते, म्हणून एक मूल गंभीर अशक्तपणा आणि इतर पॅथॉलॉजीजसह जन्माला येते.
तसेच, बर्याचदा अशी गर्भधारणा उत्स्फूर्त गर्भपाताने संपते. हे 20 आठवडे किंवा नंतर घडते. जर मूल जगण्यात यशस्वी झाले आणि त्याचा जन्म झाला, तर खालील चिन्हे पाहिली जातात:
- संपूर्ण शरीरात पसरलेली गंभीर सूज आढळून येते. कधीकधी उत्सर्जन दिसू शकतात - द्रवपदार्थाचा संचय जो बाहेर येतो लहान जहाजे. ते बहुतेकदा मध्ये स्थित असतात उदर पोकळी, हृदय किंवा फुफ्फुसाच्या जवळ;
- अशक्तपणा दिसून येतो. हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींची पातळी गंभीर पातळीवर कमी होते;
- हृदय अपयश विकसित होते;
- सर्व अवयव आणि ऊती अनुभव ऑक्सिजन उपासमार;
- त्वचा फिकट, मेणयुक्त आहे;
- चेहऱ्यावरील स्नायूंचा टोन कमी होतो, म्हणून तो गोलाकार आकार घेतो;
- सर्व प्रतिक्षिप्त क्रिया दडपल्या जातात;
- यकृत आणि प्लीहा आकारात लक्षणीय वाढ झाली आहे;
- नवजात बाळाचे पोट मोठे आणि बॅरलच्या आकाराचे असते.
ऍनिमिक स्वरूपाची चिन्हे
ऍनिमिक स्वरूपाच्या नवजात मुलांचा हेमोलाइटिक रोग सर्वात सौम्य आहे. हे रक्तगटाच्या संघर्षाच्या परिणामी किंवा इतर दुर्मिळ परिस्थितींच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते. या पॅथॉलॉजीची क्लिनिकल लक्षणे सहसा मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात दिसतात. ते पार्श्वभूमीत दिसतात हळूहळू घटलाल रक्तपेशींच्या बिघाडामुळे हिमोग्लोबिनची पातळी.
मुलाच्या जन्मानंतर लगेचच, सामान्य रक्त चाचणी पॅथॉलॉजीची उपस्थिती दर्शवत नाही. प्रकट उच्चस्तरीयरेटिक्युलोसाइट्स या तरुण रक्तपेशी निर्माण होतात अस्थिमज्जा. काही काळानंतर, ते पूर्णपणे अदृश्य होतात, जे रोगाच्या विकासास सूचित करतात.
परिणामी हे राज्यमुलाला ऑक्सिजन उपासमार जाणवते. हे या वस्तुस्थितीद्वारे प्रकट होते की नवजात स्तन किंवा बाटली चांगले चोखत नाही, हळूहळू वजन वाढते, सुस्त आणि निष्क्रिय आहे. अशा मुलाची त्वचा फिकट गुलाबी असते आणि यकृत वाढलेले असते.
गर्भाच्या विकासादरम्यान निदान
या पॅथॉलॉजीचे निदान गर्भधारणेदरम्यान आणि मुलाच्या जन्मानंतर केले जाते. सुरुवातीला, यात खालील प्रक्रियांचा समावेश आहे:
- आईच्या रक्ताची रोगप्रतिकारक तपासणी. गर्भधारणेदरम्यान अनेक वेळा केले. आईच्या रक्तातील अँटीबॉडीज ओळखण्यास मदत करते जे संघर्षाचा विकास दर्शवतात. प्राप्त परिणामांवर आधारित, नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या संभाव्यतेबद्दल निष्कर्ष काढला जातो;
- गर्भधारणेदरम्यान अल्ट्रासाऊंड निदान. या प्रक्रियेचा वापर करून, आपण गर्भातील प्लेसेंटाची स्थिती, यकृत आणि प्लीहाचा आकार त्वरीत निर्धारित करू शकता, जे हेमोलाइटिक रोगाची उपस्थिती दर्शवते. मुलाच्या छातीच्या आणि डोक्याच्या आकारातील संबंधांचे देखील मूल्यांकन केले जाते आणि पॉलीहायड्रॅमनिओसची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती प्रकट होते;
- कार्डिओटोकोग्राफी. आपल्याला गर्भाची स्थिती त्याच्या हृदयाचा ठोका आणि हृदयाच्या लयवर आधारित निर्धारित करण्यास अनुमती देते;
- amniocentesis. एक जटिल आणि धोकादायक प्रक्रिया ज्या दरम्यान अम्नीओटिक द्रवपदार्थ वापरून गोळा केला जातो विशेष साधनएक बारीक सुई सह. संकलित सामग्रीची बिलीरुबिन पातळीसाठी तपासणी केली जाते, ज्याच्या आधारावर हेमोलाइटिक रोगाच्या उपस्थितीबद्दल निष्कर्ष काढला जातो;
- कॉर्डोसेन्टेसिस कॉम्प्लेक्स निदान प्रक्रिया, ज्या दरम्यान कॉर्ड रक्त गोळा केले जाते. हे गर्भधारणेच्या 18 व्या आठवड्यापूर्वी केले जाऊ शकत नाही. हेमोलाइटिक रोगाच्या विकासासह, वाढलेली कार्यक्षमताबिलीरुबिन आणि कमी हिमोग्लोबिन.
हेमोलाइटिक रोगाचे प्रसवोत्तर निदान
नवजात मुलांमध्ये या धोकादायक स्थितीच्या विकासाची पुष्टी करण्यासाठी, खालील निदान पद्धती वापरल्या जातात:
- मूल्यांकन केले जात आहे देखावामूल, त्याचे वर्तन इ. सर्व प्रकारचे हेमोलाइटिक रोग सोबत असतात वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे, जे थेट या समस्येची उपस्थिती दर्शवते;
- सामान्य रक्त चाचणीचे परिणाम हेमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींची कमी पातळी दर्शवतात आणि त्याउलट बिलीरुबिनची एकाग्रता लक्षणीय वाढली आहे;
- या धोकादायक स्थितीच्या उपस्थितीत, नवजात बाळामध्ये गडद लघवी आढळते. जेव्हा तिची बिलीरुबिनसाठी चाचणी केली जाते तेव्हा प्रतिक्रिया सकारात्मक असते;
- एक Coombs चाचणी केली जाते, जी आपल्याला हेमोलाइटिक रोगाच्या थेट लक्षणांची उपस्थिती ओळखण्यास अनुमती देते.
हेमोलाइटिक रोगाच्या उपचारांची तत्त्वे
नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या उपचारांमध्ये बाळाच्या रक्तप्रवाहातून आईचे प्रतिपिंड आणि लाल रक्तपेशी विघटन उत्पादने काढून टाकणे समाविष्ट असते. हे त्वरित आणि योग्यरित्या केले असल्यास, सर्व गंभीर गुंतागुंत टाळता येऊ शकतात. आजारी मुलाच्या रक्तातील लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनची संख्या वाढवण्यासाठी सर्व उपाययोजना करणे देखील आवश्यक आहे.
विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, नवजात मुलाची स्थिती स्थिर करण्यासाठी खालील उपचार उपाय सूचित केले जातात:
- रक्त संक्रमण. यात मुलाच्या शरीरातून काढून टाकणे आणि त्यानंतरच्या दाताकडून कमतरता पुनर्संचयित करणे समाविष्ट आहे. प्रभावी प्रक्रिया, जे तुम्हाला बिलीरुबिनची पातळी कमी करण्यास आणि सर्व धोकादायक लक्षणे दूर करण्यास अनुमती देते. या प्रकरणात, संपूर्ण रक्त रक्तसंक्रमित केले जात नाही, परंतु नकारात्मक आरएच घटक असलेल्या लाल रक्तपेशी विशेषतः तयार केल्या जातात. हे एचआयव्ही, हिपॅटायटीस आणि इतर धोकादायक रोगांचे संक्रमण रोखण्यास मदत करते;
- हेमोसोर्पशनचा वापर. नवजात मुलाचे रक्त विशेष उपकरणे वापरून sorbents माध्यमातून पास केले जाते;
- प्लाझ्माफेरेसिसचा वापर. ही प्रक्रियाविशेष उपकरणे वापरून उद्भवते जे मुलाच्या संवहनी पलंगातून लहान प्रमाणात रक्त गोळा करते. त्यानंतर, प्लाझ्मा, जो सर्व विषारी पदार्थांचा वाहक आहे, त्यातून पूर्णपणे काढून टाकला जातो;
- येथे गंभीर स्थितीतनवजात बालकांना संपूर्ण आठवडाभर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स दिले जातात.
हेमोलाइटिक रोगाच्या सौम्य स्वरूपाचा उपचार
जर हेमोलाइटिक रोगाचा कोर्स सौम्य असेल आणि त्याची फक्त काही लक्षणे विकसित होत असतील तर, नवजात मुलाची स्थिती स्थिर करण्यासाठी खालील उपाय केले जातात:
- सर्व प्रथम, फोटोथेरपी वापरली जाते. त्यामध्ये पांढऱ्या आणि निळ्या प्रकाशासह मुलाला विकिरण करणे समाविष्ट आहे, जे फ्लोरोसेंट दिवे पासून प्राप्त होते;
- विशेष प्रथिने तयारी आणि ग्लुकोज अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जातात;
- डॉक्टर यकृत एंजाइम इंड्यूसर लिहून देतात;
- चयापचय आणि यकृत कार्य सामान्य करण्यासाठी, जीवनसत्त्वे ई, सी, ग्रुप बी आणि इतर एजंट वापरले जातात;
- जर पित्त घट्ट होत असेल तर कोलेरेटिक एजंट्स लिहून दिली जातात;
- सतत अशक्तपणाच्या उपस्थितीत, रक्तसंक्रमण वापरले जाऊ शकते.
हेमोलाइटिक रोगाच्या अयोग्य उपचारांचे परिणाम काय आहेत?
या रोगातील सर्व नकारात्मक प्रक्रियेच्या गहन विकासासह, योग्य प्रतिबंधात्मक किंवा उपचारात्मक उपाय वेळेवर न घेतल्यास, पुढील गोष्टी होतात:
- मुलाचा मृत्यू गर्भाशयात आणि जन्मानंतरच्या पहिल्या दिवसात शक्य आहे;
- नवजात मुलाची गंभीर अपंगत्व;
- सेरेब्रल पाल्सीचा विकास;
- मुलामध्ये ऐकणे किंवा दृष्टी कमी होणे;
- विलंबित बौद्धिक विकास;
- सायकोवेजेटिव्ह सिंड्रोमचा देखावा;
- प्रतिक्रियाशील हिपॅटायटीसचा विकास.
गर्भधारणेदरम्यान तुम्ही आईच्या रक्तातील अँटीबॉडीजच्या उपस्थितीचे सतत निरीक्षण केल्यास आणि आवश्यक असल्यास, सर्व निर्धारित उपचारात्मक उपाय केल्यास हे परिणाम टाळता येऊ शकतात.