ALS निदान - ते काय आहे? अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसची लक्षणे आणि कारणे

बाजू अमायोट्रॉफिक स्क्लेरोसिस (ALS, किंवा "Charcot's disease", किंवा "Gehrig's disease", किंवा "motor neuron disease") हा अज्ञात एटिओलॉजीचा इडिओपॅथिक न्यूरोडीजेनेरेटिव्ह प्रोग्रेसिव्ह रोग आहे, जो आधीच्या शिंगांच्या परिधीय मोटर न्यूरॉन्सच्या निवडक नुकसानीमुळे होतो. पाठीचा कणाआणि मेंदूच्या स्टेमचे मोटर न्यूक्ली, तसेच कॉर्टिकल (मध्य) मोटर न्यूरॉन्स आणि पाठीच्या कण्यातील बाजूकडील स्तंभ.

हा रोग सतत वाढत जाणारा पॅरेसिस (कमकुवतपणा), स्नायू शोष, फॅसिकुलेशन (फासिक्युलीचे जलद, अनियमित आकुंचन) द्वारे प्रकट होतो. स्नायू तंतू) आणि पिरामिडल सिंड्रोम (हायपररेफ्लेक्सिया, स्पॅस्टिकिटी, पॅथॉलॉजिकल चिन्हे) बल्बर स्नायू आणि अंगांच्या स्नायूंमध्ये. जिभेच्या स्नायूंमध्ये ऍट्रोफी आणि फॅसिकुलेशन आणि गिळण्याच्या विकारांसह रोगाच्या बल्बर स्वरूपाचे प्राबल्य सामान्यतः लक्षणे आणि मृत्यूमध्ये अधिक जलद वाढ होते. हातपायांमध्ये, दूरच्या भागांमध्ये एट्रोफिक पॅरेसिस प्राबल्य आहे, विशेषतः हाताच्या स्नायूंचे एट्रोफिक पॅरेसिस वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. हातातील कमकुवतपणा वाढतो आणि पुढच्या हातांच्या स्नायूंचा समावेश होतो, खांद्याचा कमरपट्टाआणि पाय, आणि दोन्ही परिधीय आणि मध्यवर्ती स्पास्टिक पॅरेसिसचा विकास वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग 2 ते 3 वर्षांपर्यंत वाढतो, ज्यामध्ये सर्व हातपाय आणि बल्बर स्नायूंचा समावेश होतो.

अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे निदान सखोल विश्लेषणावर आधारित आहे क्लिनिकल चित्ररोग आणि इलेक्ट्रोमायोग्राफिक अभ्यासाद्वारे पुष्टी केली जाते.

रोगावर प्रभावी उपचार नाही. हे लक्षणात्मक थेरपीवर आधारित आहे.

हालचाल विकारांची प्रगती काही (2-6) वर्षांनंतर मृत्यूमध्ये संपते. कधीकधी रोगाचा तीव्र कोर्स असतो.

ALS च्या वेगळ्या प्रकारात "ALS-plus" सिंड्रोम समाविष्ट आहेत, ज्यात हे समाविष्ट आहे:

• फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशियासह ALS एकत्रित. हे बहुतेकदा कौटुंबिक स्वरूपाचे असते आणि रोगाच्या 5-10% प्रकरणांमध्ये त्याचा वाटा असतो.
• एएलएस, फ्रंटल डिमेंशिया आणि पार्किन्सोनिझमसह एकत्रित आणि 17 व्या गुणसूत्राच्या उत्परिवर्तनाशी संबंधित.

• एपिडेमियोलॉजी

  एमिओट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस 40 ते 60 वर्षे वयोगटातील पदार्पण करते. रोगाच्या प्रारंभाचे सरासरी वय 56 वर्षे आहे. ALS हा प्रौढांचा आजार आहे आणि 16 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या व्यक्तींमध्ये आढळत नाही. पुरुषांना आजारी पडण्याची शक्यता थोडी जास्त असते (स्त्री-पुरुष प्रमाण १.६-३.०:१).

  ALS हा एक तुरळक रोग आहे आणि प्रति 100,000 लोकसंख्येच्या 1.5 - 5 प्रकरणांसह होतो. 5-10% प्रकरणांमध्ये, अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस हा कौटुंबिक असतो (स्वयंचलित प्रबळ पद्धतीने प्रसारित होतो).

• वर्गीकरण

  विविध स्नायूंच्या गटांना झालेल्या नुकसानाच्या मुख्य स्थानिकीकरणाच्या आधारावर, ॲमियोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:

  • सर्विकोथोरॅसिक फॉर्म (50% प्रकरणांमध्ये).
  • बल्बर फॉर्म (25% प्रकरणे).
  • लुम्बोसेक्रल फॉर्म (20 - 25% प्रकरणे).
  • उच्च (सेरेब्रल) फॉर्म (1 - 2%).

• आयसीडी कोड G12.2 मोटर न्यूरॉन रोग.

निदान

अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे निदान प्रामुख्याने रोगाच्या क्लिनिकल चित्राच्या सखोल विश्लेषणावर आधारित आहे. EMG अभ्यास (इलेक्ट्रोमायोग्राफी) मोटर न्यूरॉन रोगाच्या निदानाची पुष्टी करतो.

• ALS संशय कधी घ्यावा
  • ॲमियोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचा संशय अशक्तपणा आणि ऍट्रोफीच्या विकासासह आणि हाताच्या स्नायूंमध्ये संभवत: फॅसिकुलेशन्स (स्नायू चकचकीत) असावा, विशेषत: एखाद्या हाताच्या थेनार स्नायूमध्ये वजन कमी होणे आणि कमकुवतपणा विकसित होणे. adduction (व्यसन) आणि विरोध अंगठा(सामान्यतः असममित). या प्रकरणात, मोठ्या आणि पकडण्यात अडचण आहे तर्जनी, उचलण्यात अडचण लहान वस्तू, बटणे बांधताना, लिहिताना.
  • मध्ये कमकुवतपणाच्या विकासासह समीप भागहात आणि खांद्याचा कमरपट्टा, पायाच्या स्नायूंमध्ये कमी स्पास्टिक पॅरापेरेसिसच्या संयोगाने शोष.
  • जर रुग्णाला डिसार्थरिया (भाषण समस्या) आणि डिसफॅगिया (गिळण्यात समस्या) विकसित होतात.
  • जेव्हा रुग्णाला पेटके येतात (वेदनादायक स्नायू आकुंचन).

• वर्ल्ड फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजी डायग्नोसिस क्रायटेरिया फॉर एएलएस (1998)
  • खालच्या मोटर न्यूरॉनचे नुकसान (अधोगती), वैद्यकीयदृष्ट्या, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल किंवा मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या सिद्ध.
  • क्लिनिकल चित्रानुसार वरच्या मोटर न्यूरॉनचे नुकसान (अधोगती).
  • मध्यवर्ती नुकसानाच्या एका स्तरावर रोगाच्या व्यक्तिनिष्ठ आणि वस्तुनिष्ठ चिन्हेचा प्रगतीशील विकास मज्जासंस्थाकिंवा त्यांचा प्रसार इतर स्तरांवर, anamnesis किंवा तपासणीद्वारे निर्धारित केला जातो.

  या प्रकरणात, इतर वगळणे आवश्यक आहे संभाव्य कारणेखालच्या आणि वरच्या मोटर न्यूरॉन्सचे ऱ्हास.

• ALS च्या निदान श्रेणी
  • वैद्यकीयदृष्ट्या निश्चित ALS चे निदान केले जाते:
    • च्या उपस्थितीत क्लिनिकल चिन्हेवरच्या मोटर न्यूरॉनचे घाव (उदा., स्पास्टिक पॅरापेरेसिस) आणि खालच्या मोटर न्यूरॉनचे घाव बल्बरवर आणि कमीतकमी दोन पाठीच्या पातळीवर (हात, पाय यांना प्रभावित करणारे), किंवा
    • दोन स्पाइनल स्तरांवर वरच्या मोटर न्यूरॉनला नुकसान होण्याच्या नैदानिक ​​लहानांच्या उपस्थितीत आणि तीन स्पाइनल स्तरांवर खालच्या.
  • वैद्यकीयदृष्ट्या संभाव्य ALS चे निदान केले जाते:
    • जेव्हा मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या किमान दोन स्तरांवर वरच्या आणि खालच्या मोटर न्यूरॉन्सवर परिणाम होतो, आणि
    • खालच्या मोटर न्यूरॉनच्या नुकसानाच्या पातळीपेक्षा वरच्या मोटर न्यूरॉनच्या नुकसानाची लक्षणे असल्यास.
  • संभाव्य ALS:
    • शरीराच्या 1 भागात खालच्या मोटर न्यूरॉनची लक्षणे अधिक वरच्या मोटर न्यूरॉनची लक्षणे किंवा
    • शरीराच्या 2 किंवा 3 भागात वरच्या मोटर न्यूरॉनची लक्षणे, जसे की मोनोमेलिक एएलएस (एका अंगात एएलएसचे प्रकटीकरण), प्रगतीशील बल्बर पाल्सी.
  • ALS ची शंका:
    • 2 किंवा 3 क्षेत्रांमध्ये लोअर मोटर न्यूरॉन रोगाची लक्षणे असल्यास, जसे की प्रगतीशील स्नायू शोषकिंवा इतर मोटर लक्षणे.

  या प्रकरणात, शरीराचे क्षेत्र तोंडी-चेहर्याचे, ब्रॅचियल, क्रुरल, थोरॅसिक आणि ट्रंकमध्ये विभागलेले आहेत.

• ALS चे निदान चिन्हांद्वारे पुष्टी केली जाते (ALS पुष्टीकरण निकष)
  • एक किंवा अधिक क्षेत्रांमध्ये फॅसिक्युलेशन.
  • बल्बर आणि स्यूडो यांचे मिश्रण बल्बर पाल्सी.
  • बर्याच वर्षांपासून मृत्यूच्या विकासासह जलद प्रगती.
  • ऑक्युलोमोटरची अनुपस्थिती, श्रोणि, व्हिज्युअल अडथळा, संवेदनशीलता कमी होणे.
  • स्नायूंच्या कमकुवतपणाचे गैर-मायोटोमिक वितरण. उदाहरणार्थ, बायसेप्स ब्रॅची आणि डेल्टॉइड स्नायूंमध्ये कमकुवतपणाचा एकाच वेळी विकास. दोन्ही एकाच मेरुदंडाच्या सेगमेंटद्वारे जन्माला येतात, जरी वेगवेगळ्या मोटर नसांद्वारे.
  • समान पाठीच्या विभागातील वरच्या आणि खालच्या मोटर न्यूरॉन्सला एकाच वेळी नुकसान होण्याची चिन्हे नाहीत.
  • स्नायू कमकुवतपणाचे गैर-प्रादेशिक वितरण. उदाहरणार्थ, जर पॅरेसिस प्रथम मध्ये विकसित झाला उजवा हात, सहसा उजवा पाय किंवा डावा हात, पण डावा पाय नाही.
  • कालांतराने रोगाचा असामान्य कोर्स. एएलएस 35 वर्षापूर्वी सुरू होणे, 5 वर्षांपेक्षा जास्त कालावधी, आजारपणाच्या एक वर्षानंतर बल्बर विकारांची अनुपस्थिती आणि माफीचे संकेत यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत नाही.

• ALS वगळण्याचे निकष

  अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे निदान करण्यासाठी, याची अनुपस्थिती:

  • संवेदी विकार, प्रामुख्याने संवेदनशीलता कमी होणे. पॅरेस्थेसिया आणि वेदना शक्य आहे.
  • ओटीपोटाचे विकार (अशक्त लघवी आणि शौचास). रोगाच्या अंतिम टप्प्यावर त्यांची जोडणी शक्य आहे.
  • दृष्टीदोष.
  • स्वायत्त विकार.
  • पार्किन्सन रोग.
  • अल्झायमर प्रकारचा स्मृतिभ्रंश.
  • ALS सारखे सिंड्रोम.

• इलेक्ट्रोमायोग्राफिक अभ्यास (EMG)

  EMG क्लिनिकल डेटा आणि निष्कर्षांची पुष्टी करण्यात मदत करते. ALS मध्ये EMG वर वैशिष्ट्यपूर्ण बदल आणि निष्कर्ष:

  • वरच्या आणि खालच्या बाजूच्या स्नायूंमध्ये किंवा हातपाय आणि डोके क्षेत्रामध्ये तंतुमय आणि फॅसिक्युलेशन.
  • मोटर युनिट्सच्या संख्येत घट आणि मोटर युनिट ॲक्शन पोटेंशिअलच्या मोठेपणा आणि कालावधीत वाढ.
  • किंचित प्रभावित स्नायूंना उत्तेजित करणाऱ्या मज्जातंतूंमधील सामान्य वहन वेग आणि गंभीरपणे प्रभावित स्नायूंना उत्तेजित करणाऱ्या मज्जातंतूंमधील वहन वेग कमी होतो (वेग सामान्य मूल्याच्या किमान 70% असावा).
  • संवेदी मज्जातंतूंच्या तंतूंच्या बाजूने सामान्य विद्युत उत्तेजना आणि आवेग वहन गती.

• विभेदक निदान (ALS-सारखे सिंड्रोम)
  • स्पॉन्डिलोजेनिक ग्रीवा मायलोपॅथी.
  • क्रॅनीओव्हरटेब्रल प्रदेश आणि पाठीच्या कण्यातील ट्यूमर.
  • क्रॅनीओव्हर्टेब्रल विसंगती.
  • सिरिंगोमायेलिया.
  • व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेसह पाठीच्या कण्यातील सबक्युट संयुक्त ऱ्हास.
  • स्ट्रंपेलचे फॅमिलीअल स्पास्टिक पॅरापेरेसिस.
  • प्रगतीशील स्पाइनल अमायोट्रॉफी.
  • पोस्ट-पोलिओ सिंड्रोम.
  • शिसे, पारा, मँगनीज सह नशा.
  • GM2 gangliosidosis असलेल्या प्रौढांमध्ये Hexosaminidase प्रकार A ची कमतरता.
  • डायबेटिक अमायोट्रोफी.
  • कंडक्शन ब्लॉक्ससह मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपॅथी.
  • Creutztfeldt-Jakob रोग.
  • पॅरानोप्लास्टिक सिंड्रोम, विशेषतः लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस आणि घातक लिम्फोमासह.
  • पॅराप्रोटीनेमियासह एएलएस सिंड्रोम.
  • लाइम रोग (लाइम बोरेलिओसिस) मध्ये एक्सोनल न्यूरोपॅथी.
  • रेडिएशन मायोपॅथी.
  • गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम.
  • मायस्थेनिया.
  • मल्टिपल स्क्लेरोसिस.
  • ONMK.
  • एंडोक्रिनोपॅथी (थायरोटॉक्सिकोसिस, हायपरपॅराथायरॉईडीझम, डायबेटिक अमायोट्रोफी).
  • मालाब्सॉर्प्शन सिंड्रोम.
  • सौम्य faciculations, i.e. मोटार प्रणालीला हानी झाल्याची चिन्हे न ठेवता वर्षानुवर्षे चालू राहणारे फॅसिक्युलेशन.
  • न्यूरोइन्फेक्शन्स (पोलिओमायलिटिस, ब्रुसेलोसिस, महामारी एन्सेफलायटीस, टिक-जनित एन्सेफलायटीस, न्यूरोसिफिलीस, लाइम रोग).
  • प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस.

अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस: चिन्हे, फॉर्म, निदान, त्याच्याशी कसे जगायचे?

अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (ALS), ज्याला मोटर न्यूरॉन रोग किंवा चारकोट-कोझेव्हनिकोव्ह, मोटर न्यूरॉन रोग आणि जगभरातील काही ठिकाणी लू गेह्रिग रोग देखील म्हणतात, जो प्रामुख्याने भाषा बोलणार्या प्रदेशांवर परिणाम करतो. इंग्रजी भाषा. प्रिय रुग्णांनो, या संदर्भात, आमच्या लेखाच्या मजकुरात त्यांना या अत्यंत वाईट पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेसाठी विविध नावे आढळल्यास आश्चर्य किंवा शंका वाटू नये, प्रथम पूर्ण अपंगत्व आणि नंतर मृत्यूकडे नेतो.

एका दृष्टीक्षेपात मोटर न्यूरॉन रोग म्हणजे काय?

याचा आधार भयानक रोगहे मेंदूच्या स्टेमचे विकृती आहेत जे या भागात थांबत नाहीत, परंतु पाठीच्या कण्यातील अग्रभागी शिंगांमध्ये पसरतात (ग्रीवाच्या जाडीची पातळी) आणि पिरॅमिडल ट्रॅक्ट, ज्यामुळे कंकाल स्नायूंचा ऱ्हास होतो. हिस्टोलॉजिकल तयारीमध्ये, बुनिन बॉडीज नावाचे सायटोप्लाज्मिक समावेश आढळतात आणि रक्तवहिन्यासंबंधी घुसखोरीच्या पार्श्वभूमीवर, विकृत रूपाने बदललेल्या, सुरकुत्या आणि मृत चेतापेशी दिसून येतात, ज्या ठिकाणी ग्लिअल घटक वाढतात. हे स्पष्ट आहे की प्रक्रिया, मेंदू आणि पाठीचा कणा (सेरेबेलम, ब्रेनस्टेम, कॉर्टेक्स, सबकॉर्टेक्स, इ.) च्या सर्व भागांव्यतिरिक्त, क्रॅनियल नर्व्हस (क्रॅनियल नर्व्हस) च्या मोटर केंद्रकांवर परिणाम करते. मेनिंजेस, सेरेब्रल वाहिन्या आणि पाठीचा कणा संवहनी पलंग. शवविच्छेदन दरम्यान, पॅथॉलॉजिस्ट नोंदवतात की रुग्णांमध्ये गर्भाशय ग्रीवा आणि कमरेसंबंधीचा जाड होणे लक्षणीय प्रमाणात कमी होते आणि खोड पूर्णपणे शोषले जाते.

जर 20 वर्षांपूर्वी रूग्ण केवळ 4 वर्षे जगू शकत होते, तर आमच्या काळात असे होते वाढती प्रवृत्ती सरासरी कालावधीआयुष्य, जे आधीच 5-7 वर्षांपर्यंत पोहोचते. सेरेब्रल फॉर्ममध्ये अजूनही दीर्घायुष्य (3-4 वर्षे) नाही, आणि बल्बर फॉर्म जास्त संधी देत ​​नाही (5-6 वर्षे). खरे आहे, काही 12 वर्षे जगतात, परंतु प्रामुख्याने हे सर्विकोथोरॅसिक फॉर्म असलेले रुग्ण आहेत. तथापि, या कालावधीचा अर्थ काय आहे जर चारकोटचा रोग (छिटपुट प्रकार) मुलांना (हायस्कूल) आणि पौगंडावस्थेपासून वाचवत नाही, तर पुरुष लिंगाला मोटर न्यूरॉन रोग होण्याची "संधी" जास्त असते. कौटुंबिक प्रकरणे प्रौढत्वात अधिक वेळा दिसतात. आजारी पडण्याचा खरा धोका 40 ते 60 वर्षांच्या दरम्यान राहतो, परंतु 55 नंतर पुरुष यापुढे आघाडी घेत नाहीत आणि स्त्रियांसह आजारी पडतात.

यासाठी जबाबदार असलेल्या केंद्रांच्या क्रियाकलापांमध्ये बुलबार व्यत्यय श्वसन कार्यआणि काम हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली s

साहित्यात आपल्याला "एएलएस सिंड्रोम" सारखी व्याख्या आढळू शकते. या सिंड्रोमचा मोटर न्यूरॉन रोगाशी काहीही संबंध नाही, पूर्णपणे भिन्न कारणांमुळे होतो आणि इतर रोग (काही प्रोटीनमिया इ.) सोबत होतो, जरी एएलएस सिंड्रोमची लक्षणे लू गेह्रिग रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्याची आठवण करून देतात, जेव्हा क्लिनिक अजून वेगाने विकास झालेला नाही. त्याच कारणासाठी प्रारंभिक टप्पाअमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस () किंवा पेक्षा वेगळे आहे.

व्हिडिओ: न्यूरोलॉजी शैक्षणिक कार्यक्रमातून ALS वर व्याख्यान

फॉर्म मुख्य लक्षणांद्वारे निर्धारित केला जातो

रुग्णामध्ये ALS ला सीमा नसते मानवी शरीर, ते पुढे सरकते आणि अशा प्रकारे रुग्णाच्या संपूर्ण शरीरावर परिणाम करते, म्हणून पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या प्रारंभाच्या आणि नुकसानाच्या अधिक धक्कादायक चिन्हे यांच्या आधारावर, अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे प्रकार सशर्तपणे वेगळे केले जातात. नक्की प्रबळअमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस दरम्यान लक्षणे, आणि प्रभावित भागात विलग न करता, आम्हाला त्याचे स्वरूप निर्धारित करण्यास अनुमती देतात, जे खालील स्वरूपात सादर केले जाऊ शकतात:

• सर्विकोथोरॅसिक, जे सर्व प्रथम हात, खांद्याच्या ब्लेडचे क्षेत्र आणि संपूर्ण खांद्याच्या कंबरेला जाणवू लागते. एखाद्या व्यक्तीला हालचालींवर नियंत्रण ठेवणे खूप अवघड आहे की आजारापूर्वी लक्ष केंद्रित करण्याची देखील आवश्यकता नव्हती. फिजियोलॉजिकल रिफ्लेक्सेस वाढतात आणि पॅथॉलॉजिकल समांतर उद्भवतात. हातांनी प्रतिसाद देणे थांबवल्यानंतर, हाताचा स्नायू शोष ("माकडाचा पंजा") होतो आणि या भागातील रुग्ण स्थिर होतो. खालचे विभागते देखील बाजूला राहत नाहीत आणि पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत ओढले जातात;
• लुम्बोसेक्रल. हातांप्रमाणेच, खालच्या अंगांना त्रास होऊ लागतो, खालच्या हाताच्या स्नायूंची कमकुवतपणा दिसून येते, मुरगळणे, अनेकदा पेटके येतात, नंतर स्नायू शोष होतो. पॅथॉलॉजिकल रिफ्लेक्सेस (सकारात्मक बेबिन्स्कीचे लक्षण इ.) हे रोगनिदानविषयक निकषांपैकी एक आहेत, कारण ते रोगाच्या प्रारंभी आधीच पाळले जातात;
• बल्बर फॉर्म- सर्वात भारीपैकी एक, जे फक्त मध्ये आहे दुर्मिळ प्रकरणांमध्येरुग्णाला त्याचे आयुर्मान 4 वर्षांपेक्षा जास्त वाढविण्यास अनुमती देते. बोलण्यात समस्या ("अनुनासिकपणा") आणि चेहर्यावरील हावभावांच्या अनियंत्रिततेव्यतिरिक्त, गिळण्यात अडचण येण्याची चिन्हे आहेत, जी स्वतःच अन्न खाण्यास पूर्ण अक्षमतेत बदलते. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचा, रुग्णाच्या संपूर्ण शरीराला झाकून, श्वसन आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालींच्या कार्यक्षम क्षमतेवर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो, म्हणून पॅरेसिस आणि अर्धांगवायू विकसित होण्यापूर्वी या स्वरूपाचे लोक मरतात. अशा रुग्णाला दीर्घकाळ व्हेंटिलेटरवर (कृत्रिम फुफ्फुसाचे वेंटिलेशन) ठेवण्यात काही अर्थ नाही आणि त्याला ड्रॉपर्स आणि गॅस्ट्रोस्टॉमी खाऊ घालण्यात काही अर्थ नाही, कारण या स्वरूपात बरे होण्याच्या आशेची टक्केवारी व्यावहारिकदृष्ट्या शून्य झाली आहे;
• सेरेब्रल, ज्याला उच्च म्हणतात. हे ज्ञात आहे की सर्वकाही डोक्यातून येते, म्हणून आश्चर्यकारक नाही की सेरेब्रल फॉर्ममध्ये, दोन्ही हात आणि पाय प्रभावित होतात आणि शोष होतो. शिवाय, ज्या रुग्णाला हा पर्याय असतो त्याला विनाकारण रडणे किंवा हसणे खूप सामान्य आहे. या क्रिया, एक नियम म्हणून, त्याच्या अनुभव आणि भावनांशी संबंधित नाहीत. तथापि, जर एखादा रुग्ण त्याच्या स्थितीत रडत असेल तर हे समजू शकते, परंतु त्याला त्याच्या आजाराबद्दल मजेदार वाटण्याची शक्यता नाही, म्हणून आपण असे म्हणू शकतो की व्यक्तीच्या इच्छेकडे दुर्लक्ष करून सर्व काही उत्स्फूर्तपणे घडते. तीव्रतेच्या बाबतीत, सेरेब्रल फॉर्म व्यावहारिकदृष्ट्या बल्बर फॉर्मपेक्षा निकृष्ट नाही, ज्यामुळे रुग्णाचा मृत्यू देखील वेगाने होतो;
• पॉलीन्यूरोटिक(पॉली म्हणजे भरपूर). हा प्रकार अनेक मज्जातंतूंच्या जखमा आणि स्नायू शोष, पॅरेसिस आणि अंगांचा अर्धांगवायू द्वारे प्रकट होतो. अनेक लेखक त्यात हायलाइट करत नाहीत स्वतंत्र फॉर्म, आणि खरंच, वेगवेगळ्या देशांचे वर्गीकरण किंवा भिन्न लेखकभिन्न असू शकतात, ज्यामध्ये काहीही चुकीचे नाही, म्हणून आपण यावर लक्ष केंद्रित करू नये, याशिवाय, एक स्रोत सेरेब्रल आणि बल्बर फॉर्मकडे दुर्लक्ष करत नाही.

रोगाची कारणे...

या गंभीर पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेस कारणीभूत ठरणारे घटक इतके असंख्य नाहीत, परंतु वय, लिंग आणि लिंग विचारात न घेता, एखाद्या व्यक्तीला दररोज त्यापैकी कोणत्याहीचा सामना करावा लागतो. भौगोलिक स्थान, अर्थातच, आनुवंशिक पूर्वस्थिती वगळता, जी केवळ लोकसंख्येच्या विशिष्ट भागासाठी (5-10%) वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

तर, मोटर न्यूरॉन रोगाची कारणेः

1. नशा (कोणतीही, परंतु विशेषतः पदार्थांसह रासायनिक उद्योग, जेथे मुख्य भूमिका धातूंच्या प्रभावास दिली जाते: ॲल्युमिनियम, शिसे, पारा आणि मँगनीज);
2. मानवी शरीरातील विविध विषाणूंच्या क्रियाकलापांमुळे होणारे संसर्गजन्य रोग. येथे, एक विशेष स्थान आतापर्यंत अज्ञात न्यूरोट्रॉपिक विषाणूमुळे होणा-या संथ संक्रमणासाठी आहे;
3. विद्युत जखम;
4. जीवनसत्त्वे अभाव (हायपोविटामिनोसिस);
5. गर्भधारणेमुळे मोटर न्यूरॉन रोग होऊ शकतो;
6. घातक निओप्लाझम (विशेषत: फुफ्फुसाचा कर्करोग);
7. ऑपरेशन्स (पोटाचा भाग काढून टाकणे);
8. अनुवांशिकरित्या प्रोग्राम केलेले पूर्वस्थिती (मोटर न्यूरॉन रोगाची कौटुंबिक प्रकरणे). अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचा अपराधी हा गुणसूत्र 21 वर स्थित एक उत्परिवर्तित जनुक आहे, जो प्रामुख्याने वारशाच्या ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीनुसार प्रसारित केला जातो, जरी काही प्रकरणांमध्ये ऑटोसोमल रिसेसिव्ह प्रकार देखील आढळतो, जरी कमी प्रमाणात;
9. अस्पष्ट कारण.

...आणि त्याचे क्लिनिकल प्रकटीकरण

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसची लक्षणे प्रामुख्याने परिधीय आणि मध्यवर्ती पॅरेसिसहात, खालील चिन्हे दर्शविल्याप्रमाणे:

• Periosteal आणि tendon reflexes वाढण्याची प्रवृत्ती दर्शवू लागतात;
• हात आणि स्कॅप्युलर क्षेत्राच्या स्नायूंचा शोष;
• पॅथॉलॉजिकल रिफ्लेक्सेसचे स्वरूप ( वरची लक्षणेरोसोलिमो, जे हाताच्या पॅथॉलॉजिकल रिफ्लेक्सेस, सकारात्मक बेबिन्स्की लक्षण इत्यादींचा संदर्भ देते);
• फूट क्लोनस, ऍचिलीस आणि गुडघा प्रतिक्षेप वाढले;
• खांद्याच्या कंबरेच्या स्नायूंच्या फायब्रिलरी वळणाचा देखावा, आणि त्याव्यतिरिक्त, ओठ आणि जिभेचे स्नायू, जे आपण एखाद्या न्यूरोलॉजिस्टच्या हातोड्याने प्रभावित भागात स्नायूंना मारल्यास सहजपणे लक्षात येऊ शकते;
• बल्बर अर्धांगवायूची निर्मिती, जी गुदमरणे, डिसार्थरिया, कर्कशपणा, झुकणारा जबडा (खालच्या, अर्थातच), जास्त लाळ द्वारे प्रकट होतो;
• मोटर न्यूरॉन रोगासह, मानवी मानसिकतेला व्यावहारिकदृष्ट्या त्रास होत नाही, परंतु अशा गंभीर पॅथॉलॉजीचा मूडवर कोणत्याही प्रकारे परिणाम होणार नाही आणि भावनिक पार्श्वभूमीवर परिणाम होणार नाही याची शक्यता नाही. एक नियम म्हणून, मध्ये रुग्ण समान परिस्थितीखोल उदासीनतेत पडणे, कारण त्यांना त्यांच्या आजाराबद्दल आधीच काहीतरी माहित आहे आणि स्थिती बरेच काही सांगते;

हे स्पष्ट आहे की प्रक्रियेत संपूर्ण शरीराचा समावेश करून, चारकोट रोग समृद्ध आणि वैविध्यपूर्ण लक्षणे देते, जे तथापि, सिंड्रोमद्वारे थोडक्यात दर्शवले जाऊ शकते:

1. हात आणि पायांचा फ्लॅकसिड आणि स्पास्टिक पक्षाघात;
2. उपस्थितीसह स्नायू शोष:
   अ) रीढ़ की हड्डीच्या आधीच्या शिंगांच्या जळजळीमुळे फायब्रिलरी मुरगळणे, ज्यामुळे काही (वैयक्तिक) स्नायू तंतू उत्तेजित होतात;
   b) चेहऱ्यावरील मुरगळणे, स्नायूंच्या संपूर्ण बंडलच्या हालचालीमुळे आणि मुळांच्या जळजळीमुळे उद्भवते;
3. बल्बर सिंड्रोम.

मुख्य निदान निकष रिफ्लेक्सेस आणि ENMG आहेत

डायग्नोस्टिक्ससाठी, ते प्रामुख्याने न्यूरोलॉजिकल स्थितीवर अवलंबून असते, आणि मुख्य वाद्य पद्धतएएलएस शोधण्यासाठी ENMG (इलेक्ट्रोन्युरोमायोग्राफी) ओळखले जाते; इतर चाचण्या तत्सम लक्षणांसह रोग वगळण्यासाठी किंवा रुग्णाच्या शरीराचा, विशेषतः, श्वसन प्रणाली आणि मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमचा अभ्यास करण्यासाठी केल्या जातात. अशा प्रकारे, यादी आवश्यक संशोधनसमाविष्ट आहे:

• सामान्य क्लिनिकल (पारंपारिक) चाचण्या (सामान्य रक्त आणि मूत्र चाचण्या);
• बीएसी (बायोकेमिस्ट्री);
• स्पाइनल पँक्चर (वगळण्यासाठी एकाधिक स्क्लेरोसिस, कारण चारकोट रोगात सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडमध्ये कोणतेही बदल होत नाहीत);
• स्नायू बायोप्सी;
• आर-ग्राफिक परीक्षा;
• सेंद्रिय जखम शोधण्यासाठी किंवा वगळण्यासाठी एमआरआय;
• स्पायरोग्राम (कार्य अभ्यास बाह्य श्वसन), जे अशा रूग्णांसाठी खूप महत्वाचे आहे, कारण अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसमुळे, श्वसन कार्य अनेकदा ग्रस्त होते.

आयुष्य टिकवण्यासाठी आणि वाढवण्यासाठी

मोटर न्यूरॉन रोगासाठी थेरपी प्रामुख्याने आहे च्यादिशेने नेम धरला सामान्य बळकटीकरण, शरीर राखणे आणि लक्षणे आराम.पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया विकसित होत असताना, ती वाढते श्वसनसंस्था निकामी होणेम्हणून, श्वसनक्रिया सुधारण्यासाठी, रुग्ण प्रथम (व्हीलचेअरवर असताना) एनआयव्ही उपकरणावर (फुफ्फुसांच्या गैर-आक्रमक वायुवीजनासाठी) स्विच करतो आणि नंतर, जेव्हा तो यापुढे सामना करू शकत नाही तेव्हा स्थिर व्हेंटिलेटर उपकरणांवर स्विच करतो.

वास्तविक साठी प्रभावी माध्यमअमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या उपचारांसाठी अद्याप शोध लावला गेला नाहीतथापि, उपचार अद्याप आवश्यक आहे आणि रुग्णाला औषधोपचार लिहून दिला जातो:

1. रिलुटेक (रिलुझोल) हे एकमेव लक्ष्यित औषध आहे. थोडेसे (सुमारे एक महिना) आयुष्य वाढवते आणि रुग्णाला यांत्रिक वेंटिलेशनमध्ये स्थानांतरित करण्यापूर्वी आपल्याला वेळ वाढविण्याची परवानगी देते;
2. बोलणे आणि गिळणे सुधारण्यासाठी, अँटीकोलिनेस्टेरेस औषधे (गॅलेंटामाइन, प्रोसेरिन) वापरली जातात;
3. एलिनियम, सिबॅझोन (डायझेपाम), स्नायू शिथिल करणारे उबळ दूर करण्यास मदत करतात;
4. नैराश्य आणि झोपेच्या विकारांसाठी - ट्रँक्विलायझर्स, एंटिडप्रेसस आणि झोपेच्या गोळ्या;
5. संसर्गजन्य गुंतागुंत झाल्यास, ते चालते बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ थेरपी(प्रतिजैविक);
6. वेदनांसाठी, NSAIDs (नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स) आणि वेदनाशामक औषधे वापरली जातात आणि त्यानंतर रुग्णाला अंमली पदार्थांच्या वेदनाशामकांकडे हस्तांतरित केले जाते;
7. लाळ कमी करण्यासाठी अमिट्रिप्टिलाइन लिहून दिली जाते;
8. उपचारांमध्ये सामान्यतः बी जीवनसत्त्वे, ॲनाबॉलिक स्टिरॉइड्स देखील समाविष्ट असतात जे स्नायूंच्या वस्तुमान वाढविण्यास मदत करतात (रिटाबोलिल), नूट्रोपिक औषधे(पिरासिटाम, सेरेब्रोलिसिन, नूट्रोपिल).

चांगली काळजी जीवनाची गुणवत्ता सुधारते

चारकोटच्या आजाराने ग्रस्त असलेल्या रुग्णाला विशेष काळजी घेणे आवश्यक आहे या विधानासह कोणीही वाद घालू शकत नाही. हे विशेष आहे, कारण एकट्याने आहार देणे योग्य आहे. बेडसोर्स विरुद्धच्या लढ्याबद्दल काय? नैराश्याचे काय? रुग्ण त्याच्या स्थितीबद्दल गंभीर आहे, तो खूप चिंतित आहे की दररोज त्याची स्थिती खराब होत आहे आणि शेवटी, तो स्वत: ची काळजी घेणे थांबवतो (स्वतःच्या इच्छेने नाही), इतरांशी संवाद साधू शकत नाही आणि स्वादिष्ट जेवणाचा आनंद घेऊ शकत नाही.

अशा रुग्णाला आवश्यक आहे:

• लिफ्टने सुसज्ज असलेल्या फंक्शनल बेडमध्ये,
• उपकरणे असलेल्या खुर्चीमध्ये जे शौचालय बदलते;
• बटनांद्वारे नियंत्रित व्हीलचेअरमध्ये जे रुग्ण अजूनही हाताळू शकते;
• संप्रेषण साधनांमध्ये, ज्यासाठी लॅपटॉप सर्वोत्तम अनुकूल आहे.

बेडसोर्सचा प्रतिबंध करणे खूप महत्वाचे आहे. अशा परिस्थितीत, ते स्वत: ला जास्त वेळ वाट पाहत नाहीत, म्हणून बेड स्वच्छ आणि कोरडा असावा, तसेच रुग्णाचे शरीर देखील असावे.

रुग्ण मुख्यतः द्रव, सहज गिळलेले अन्न खातो, प्रथिने समृद्धआणि जीवनसत्त्वे (जोपर्यंत गिळण्याचे कार्य संरक्षित आहे). त्यानंतर, रुग्णाला नळीद्वारे खायला दिले जाते, आणि नंतर ते सक्तीचा अवलंब करतात, परंतु शेवटचे उपाय - लादणे गॅस्ट्रोस्टोमी.

हे स्पष्ट आहे की अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस असलेल्या रुग्णाला मोठ्या प्रमाणात त्रास होतो: नैतिक आणि शारीरिक दोन्ही. त्याच वेळी, त्याची काळजी घेणारे लोक, ज्यांच्यासाठी तो जवळचा व्यक्ती आहे, त्यांना देखील त्रास होतो. सहमत आहे, लुप्त होणाऱ्या डोळ्यांकडे पाहणे, वेदना आणि निराशा पाहणे आणि रोगाला पराभूत करण्यात मदत करणे, तो बरा करणे, पुन्हा जिवंत करणे खूप कठीण आहे. प्रिय व्यक्ती. अशा आजारी व्यक्तीची काळजी घेणारे नातेवाईक शक्ती गमावतात आणि अनेकदा निराश होतात आणि औदासिन्य स्थिती, आणि म्हणूनच त्यांना उपशामक आणि अँटीडिप्रेसंट्सच्या प्रिस्क्रिप्शनसह मानसोपचारतज्ज्ञांच्या मदतीची देखील आवश्यकता आहे.

सहसा, कोणत्याही रोगाच्या उपचारांच्या वर्णनात, वाचक प्रतिबंधात्मक उपाय आणि विशिष्ट आजारापासून मुक्त होण्याचे मार्ग शोधतात. लोक उपाय. प्रत्यक्षात शिफारस केली पर्यायी औषधसमाविष्टीत मोठ्या संख्येनेब जीवनसत्त्वे, अंकुरलेले गहू आणि ओटचे धान्य, अक्रोडआणि प्रोपोलिस रुग्णाला हानी पोहोचवू शकत नाही, परंतु ते त्याला बरेही करणार नाहीत. याव्यतिरिक्त, आपण हे विसरू नये की अशा लोकांना अनेकदा गिळताना समस्या येतात, म्हणून चारकोट रोगाच्या बाबतीत पारंपारिक औषधतुम्ही त्यावर अवलंबून राहू नये.

हे असे आहे - अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (आणि त्यासाठी इतर अनेक नावे). हा रोग भयंकर कपटी, अनाकलनीय आणि असाध्य आहे. कदाचित एखाद्या दिवशी एखादी व्यक्ती या आजारावर नियंत्रण ठेवण्यास सक्षम असेल, किमान आपण चांगल्यासाठी आशा करूया, कारण जगभरातील शास्त्रज्ञ या समस्येवर काम करत आहेत.

व्हिडिओ: “Live Healthy!” कार्यक्रमातील ALS

एएलएस हा झपाट्याने वाढणारा आजार आहे आणि रुग्णाला डॉक्टरांच्या मदतीशिवाय त्याचा सामना करता येत नाही. लेखात तपशीलवार वर्णन केले आहे की एएलएस रोग कसा वाढतो आणि कोणती लक्षणे सोबत आहेत.

एएलएस (अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस) हा रोग खूप वेगाने प्रगती करणारा रोग आहे, परिणामी प्राणघातक न्यूरोलॉजिकल रोगत्यामुळे त्वरित उपचार आवश्यक आहेत.

ALS रोगाचा थेट परिणाम त्या मज्जातंतू पेशींवर होतो ज्या स्वैच्छिक कार्यान्वित करण्यासाठी जबाबदार असतात स्नायूंच्या हालचाली. या रोगाच्या उपस्थितीत, खालच्या आणि वरच्या मोटर मज्जातंतू पेशी किंवा न्यूरॉन्सचा संपूर्ण मृत्यू होतो, म्हणून, स्नायूंना आवेगांचा पुरवठा देखील थांबतो. ते स्नायू जे हळूहळू कार्य करणे थांबवतात ते हळूहळू कमकुवत होऊ लागतात, परिणामी ते पूर्णपणे शोषू शकतात. कालांतराने, मेंदू केवळ आरंभ करण्याचीच नाही तर केलेल्या ऐच्छिक हालचालींवर नियंत्रण ठेवण्याची क्षमता गमावू लागतो. दुर्दैवाने, आजपर्यंत, या रोगाच्या विकासास उत्तेजन देणारी कारणे अचूकपणे निर्धारित करणे शक्य झाले नाही.

याची पहिली लक्षणे अप्रिय रोगनियमानुसार, ते पाय आणि हातांमध्ये दिसू लागतात, त्यानंतर गिळण्याचे कार्य देखील बिघडते. समांतर, शरीराच्या दोन्ही बाजूंना प्रगतीशील स्नायू कमकुवतपणा दिसून येईल. ज्या लोकांना अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचा त्रास होतो ते हळूहळू स्नायूंची ताकद, तसेच त्यांचे पाय आणि हात हलवण्याची क्षमता गमावू लागतात आणि त्यांना धरून ठेवणे हळूहळू कठीण होते. अनुलंब स्थितीतुमचे शरीर.

जेव्हा स्नायूंचे योग्य कार्य बिघडते छातीआणि डायाफ्राम, रुग्ण हळूहळू स्वतंत्रपणे श्वास घेण्याची क्षमता गमावू लागतो आणि हे केवळ विशेष श्वसन समर्थनाच्या मदतीने होऊ शकते. तथापि, या रोगाचा एखाद्या व्यक्तीच्या वास, चव, ऐकण्याच्या आणि पाहण्याच्या क्षमतेवर पूर्णपणे परिणाम होत नाही आणि स्पर्शाच्या संवेदनेमध्ये कोणतीही कमतरता नाही. हे असूनही, एक नियम म्हणून, हा रोग मानवी मानसिकतेमध्ये कोणत्याही प्रकारचा त्रास देत नाही, अशी प्रकरणे आहेत जेव्हा रुग्णांना काही संज्ञानात्मक समस्या उद्भवू लागतात.

दुर्दैवाने, आजपर्यंत, शास्त्रज्ञ स्थापित करू शकले नाहीत प्रभावी उपचारम्हणून एएलएस रोगाचे नेहमी निरीक्षण केले पाहिजे अनुभवी तज्ञ. आज, रिलुझोल हे एकमेव औषध मोठ्या प्रमाणावर वापरले जाते, जे रुग्णाला सुमारे दोन किंवा तीन महिने आयुष्य वाढवण्यास मदत करेल, परंतु त्याच वेळी ते सर्व लक्षणे दूर करण्यास सक्षम नाही.

इतर उपचार पद्धती देखील वापरल्या जाऊ शकतात, ज्याचे मुख्य लक्ष्य सर्व लक्षणे पूर्णपणे काढून टाकणे आहे, ज्यामुळे रुग्णांचे जीवन खूप सोपे होईल. विशिष्ट आजारांनी ग्रस्त असलेल्या लोकांना मदत करण्यासाठी, विशेष वेदनाशामक औषधांचा वापर केला जाऊ शकतो, जे आराम करण्यास देखील मदत करतात आणि गंभीर हल्लेघाबरणे किंवा नैराश्य.

प्रथम स्नायूंच्या कमकुवतपणाची तीव्र प्रगती रोखण्यासाठी आणि नंतर संपूर्ण स्नायू शोष, रूग्णांना व्यावसायिक थेरपी, फिजिओथेरपी आणि पुनर्वसनाचा एक विशेष कोर्स लिहून दिला जातो. शेवटी, ALS ग्रस्त लोकांना प्रक्रियेची आवश्यकता असते कृत्रिम वायुवीजनफुफ्फुसे.

हा रोग काटेकोरपणे विकसित होतो वैयक्तिकरित्या, म्हणूनच सर्वकाही सूचीबद्ध करा संभाव्य लक्षणेखूपच कठीण. तथापि, असे असूनही, अनेक सामान्य चिन्हे आहेत जी रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात दिसू शकतात.

ALS ची मुख्य चिन्हे:

रुग्णाचे बोलणे कमजोर आहे;

निश्चित आहेत हालचाली विकार- रुग्ण बऱ्याचदा वस्तू सोडण्यास सुरवात करतो, जे घडत आहे त्यामुळे सतत ट्रिप किंवा पडतो आंशिक शोषस्नायू, स्नायू सुन्न होणे देखील शक्य आहे;

काही प्रकरणांमध्ये, जोरदार स्नायू पेटके दिसू शकतात, उदाहरणार्थ, वासराचे स्नायू;

पाय, हात, तळवे आणि खांद्याच्या कंबरेच्या स्नायूंचे आंशिक शोष (हंसली, खांदा ब्लेड, खांदे) हळूहळू दिसू लागतात;

स्नायूंची थोडीशी मुरगळणे दिसून येते, म्हणजेच फॅसिकुलिशन, ज्याचे रुग्ण त्वचेवर "हंसबंप" दिसणे म्हणून वर्णन करू शकतात, जे प्रथम हाताच्या तळव्यावर दिसून येतील.

आधीच वर लिहिल्याप्रमाणे, हा रोग वैयक्तिकरित्या विकसित होतो, म्हणूनच विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात रोग ओळखणे इतके कठीण होईल. म्हणून, ज्या लोकांना डॉक्टरांनी निदान केले नाही परंतु वरीलपैकी एक किंवा अधिक लक्षणे दर्शवितात त्यांना ALS असणे आवश्यक नाही.

हा रोग प्रगतीशील विकासाद्वारे दर्शविला जातो, म्हणूनच स्नायू कमकुवत होणे आणि नंतर संपूर्ण शोष खूप वेगाने होतो. जो रुग्ण स्वतंत्रपणे काही लवचिक हालचाली करण्याची क्षमता गमावतो (उदाहरणार्थ, शर्टवर बटणे बांधणे) लवकरच अशा क्रिया करण्याची क्षमता पूर्णपणे गमावेल.

कालांतराने, ALS ची इतर लक्षणे दिसू लागतात - जेवताना अस्वस्थतेच्या भावनेच्या समांतर, ते सुरू होऊ शकते. वाढलेली लाळ, जे खूप धोकादायक असू शकते. खूप जास्त अन्ननलिकेत प्रवेश करणे सुरू होते मोठ्या संख्येनेलाळ, त्याच्या अयोग्य कार्याचा परिणाम म्हणून, रुग्ण लाळेवर अक्षरशः गुदमरण्यास सुरवात करू शकतो. अशा परिस्थितीत, एखाद्या व्यक्तीस विशेष आंतरीक पोषण आवश्यक असते.

कालांतराने, रुग्णाला अशा समस्या उद्भवू शकतात ज्या थेट तीव्र श्वसनाच्या विफलतेशी संबंधित आहेत. म्हणूनच, जेव्हा प्रथम चिन्हे दिसतात तेव्हा अनुभवी तज्ञाशी संपर्क साधणे योग्य आहे.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (ALS, गेह्रिग रोग, मोटर न्यूरॉन रोग) प्रथम फ्रेंच मानसोपचारतज्ज्ञ मार्टिन चारकोट यांनी १८६९ मध्ये वर्णन केले होते.

यूएस आणि कॅनडामध्ये, आणखी एक संज्ञा आहे “लू गेह्रिग रोग”, एक प्रसिद्ध बेसबॉल खेळाडू ज्याला अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसमुळे वयाच्या 36 व्या वर्षी आपली कारकीर्द संपवावी लागली.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस म्हणजे काय?

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस हा मज्जासंस्थेचा रोग आहे जो पाठीचा कणा, ब्रेनस्टेम आणि कॉर्टेक्समधील मोटर न्यूरॉन्सवर वेगाने परिणाम करतो.

IN पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियाक्रॅनियल न्यूरॉन्सच्या मोटर नसा (चेहर्याचा, टर्नरी, ग्लोसोफॅरिंजियल) गुंतलेली आहेत.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस दुर्मिळ आहे (प्रति 100,000 2-3 लोक) आणि वेगाने प्रगती करतात.

औषधांमध्ये, आणखी एक संकल्पना आहे - अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम. हे दुसर्या रोगाने उत्तेजित केले आहे, म्हणून या प्रकरणात उपचार हे अंतर्निहित पॅथॉलॉजी दूर करण्याच्या उद्देशाने आहे. जर एखाद्या रुग्णाला एएलएसची लक्षणे असतील, परंतु त्यांची कारणे माहित नसतील, तर डॉक्टर सिंड्रोमबद्दल बोलत नाहीत, परंतु रोगाबद्दल बोलतात.

ALS मध्ये, मोटर न्यूरॉन्स नष्ट होतात, ते मेंदूकडून स्नायूंना सिग्नल पाठवणे थांबवतात, परिणामी, नंतरचे कमकुवत आणि शोष होऊ लागते.

कारणे

या रोगाचे स्वरूप भडकवणारी कारणे अद्याप स्थापित केलेली नाहीत. तथापि, शास्त्रज्ञ अनेक सिद्धांत देतात:

आनुवंशिक

हे स्थापित केले गेले आहे की 10-15% प्रकरणांमध्ये हा रोग आनुवंशिक आहे.

व्हायरल

हा सिद्धांत यूएसए आणि यूएसएसआरमध्ये 20 व्या शतकाच्या 60 च्या दशकात व्यापक झाला. यावेळी माकडांवर प्रयोग करण्यात आले. आजारी लोकांच्या पाठीच्या कण्यातील अर्क प्राण्यांना टोचले जात होते. पोलिओच्या विषाणूमुळे हा आजार होऊ शकतो, असेही गृहीत धरले जात होते.

गेन्या

ALS असलेल्या 20% रुग्णांमध्ये जीन व्यत्यय आढळतो. ते एंझाइम सुपरऑक्साइड डिसम्युटेज-1 एन्कोड करतात, जे सुपरऑक्साइड, जे चेतापेशींसाठी धोकादायक आहे, ऑक्सिजनमध्ये रूपांतरित करते.

स्वयंप्रतिकार

शास्त्रज्ञांनी संशोधन केले आणि प्रतिपिंडे शोधून काढले जे मोटर तंत्रिका पेशी मारतात. हे प्रतिपिंड कधी तयार होऊ शकतात हे सिद्ध झाले आहे गंभीर आजार(हॉजकिन्स लिम्फोमा, फुफ्फुसाचा कर्करोग इ.).

न्यूरल

हा सिद्धांत ब्रिटीश शास्त्रज्ञांनी विकसित केला होता ज्यांचा असा विश्वास आहे की एएलएसची निर्मिती ग्लिअल घटकांद्वारे उत्तेजित केली जाऊ शकते - न्यूरॉन्सच्या कार्यासाठी जबाबदार पेशी. जर ऍस्ट्रोसाइट्सचे कार्य, जे मज्जातंतूंच्या शेवटपासून ग्लूटामेट काढून टाकते, बिघडलेले असेल तर चारकोट रोगाचा धोका अनेक वेळा वाढतो.

जोखीम घटकांपैकी, डॉक्टर ओळखतात: आनुवंशिक पूर्वस्थिती, 50 वर्षांपेक्षा जास्त वय, धूम्रपान, शिशाचा वापर आणि लष्करी सेवा.

ALS ची लक्षणे

रोगाच्या स्वरूपाकडे दुर्लक्ष करून, सर्व रुग्णांना स्नायू कमकुवतपणा जाणवतो आणि दिसून येतो स्नायू twitching, कमी होते स्नायू वस्तुमान.

स्नायू कमकुवत होणे वेगाने वाढते, परंतु डोळ्याचे स्नायूआणि स्फिंक्टर मूत्राशयप्रभावित होत नाहीत.

चालू प्रारंभिक टप्पारोग होतात:

• घोटे आणि पाय मध्ये स्नायू कमकुवत;
• हात शोष;
• मोटर आणि भाषण विकार;
• गिळण्यास अडचण;
• स्नायू twitching;
• जीभ, हात आणि खांद्यावर पेटके.

एएलएसच्या विकासासह, हसणे आणि रडणे यांचे हल्ले दिसून येतात, संतुलन बिघडते आणि जीभ शोषली जाते.

इतर रुग्णांमध्ये केवळ 1-2% प्रकरणांमध्ये संज्ञानात्मक कार्ये खराब होतात, मानसिक क्रियाकलाप बदलत नाहीत.

चालू उशीरा टप्पारुग्णाला नैराश्य येते, श्वास घेण्यास त्रास होऊ लागतो आणि स्वतंत्रपणे हालचाल करण्याची क्षमता गमावते.

एएलएस असलेले रुग्ण त्यांच्या प्रियजनांमध्ये आणि बाहेरील जगामध्ये रस घेणे थांबवतात; जेव्हा श्वसन स्नायू काम करणे थांबवतात तेव्हा एखाद्या व्यक्तीला कृत्रिम वायुवीजन आवश्यक असते.

रोगाचा कोर्स

सुरुवातीला, लक्षणे दिसतात जी एखाद्या व्यक्तीला नेतृत्व करण्यापासून रोखतात पूर्ण आयुष्य: स्नायू सुन्न होणे, पेटके येणे, मुरगळणे, बोलण्यात अडचण. परंतु, नियमानुसार, अगदी सुरुवातीस या विकारांचे नेमके कारण निश्चित करणे कठीण आहे.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एएलएसचे निदान स्नायू ऍट्रोफीच्या टप्प्यावर केले जाते.

हळूहळू, स्नायू कमकुवतपणा पसरतो आणि शरीराच्या नवीन भागात व्यापतो, रुग्ण स्वतंत्रपणे हलवू शकत नाही आणि श्वासोच्छवासाच्या समस्या सुरू होतात.

एएलएस असलेल्या रुग्णांना क्वचितच स्मृतिभ्रंश होतो, परंतु त्यांची स्थिती मृत्यूच्या अपेक्षेने तीव्र नैराश्यात जाते. चालू शेवटचा टप्पाएखादी व्यक्ती यापुढे स्वत: खाऊ शकत नाही, चालत नाही किंवा श्वास घेऊ शकत नाही; त्याला विशेष वैद्यकीय उपकरणांची आवश्यकता आहे.

रोगाचे स्वरूप

रोगाचे स्वरूप खराब झालेल्या स्नायूंच्या स्थानाद्वारे ओळखले जातात.

बुलबरन्या

क्रॅनियल नसा (9,10,12 जोड्या) प्रभावित होतात.

एएलएसच्या बल्बर फॉर्मच्या रूग्णांना बोलण्यात समस्या येऊ लागतात, ते उच्चारात अडचणी येत असल्याची तक्रार करतात आणि त्यांना त्यांची जीभ हलवणे कठीण होते.

रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे गिळण्याची क्रिया बिघडते आणि अन्न नाकातून बाहेर पडू शकते. रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यावर, चेहरा आणि मानेचे स्नायू पूर्णपणे शोषून जातात, चेहर्यावरील भाव अदृश्य होतात आणि एएलएस असलेले रुग्ण तोंड उघडू शकत नाहीत किंवा अन्न चघळू शकत नाहीत.

सर्विकोथोरॅसिक

मध्ये रोग वाढतो वरचे अंगदोन्ही बाजूंनी.

सुरुवातीला, हातात अस्वस्थता दिसून येते, एखाद्या व्यक्तीला हाताने जटिल हालचाली करणे, लिहिणे, खेळणे कठीण होते. संगीत वाद्ये. तपासणी केल्यावर, डॉक्टरांच्या लक्षात येते की रुग्णाच्या हाताचे स्नायू ताणलेले आहेत आणि कंडराचे प्रतिक्षेप वाढले आहेत.

रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात, स्नायू कमकुवतपणा वाढतो आणि पुढच्या बाजूस आणि खांद्यावर पसरतो.

लुम्बोसेक्रल

पहिले लक्षण म्हणजे अशक्तपणा खालचे अंग.

रुग्णाला उभे राहून काम करणे, जिने चढणे, सायकल चालवणे आणि लांब अंतर चालणे कठीण होते.

कालांतराने, पाय सडू लागतो, चाल बदलते, नंतर पायाचे स्नायू पूर्णपणे शोषतात, व्यक्ती चालू शकत नाही आणि मूत्र आणि मल असंयम विकसित होते.

जवळजवळ 50% रुग्णांना ALS च्या सर्विकोथोरॅसिक स्वरूपाचा त्रास होतो, प्रत्येकी 25% रुग्णांना लुम्बोसॅक्रल आणि बल्बर फॉर्म असतात.

निदान

न्यूरोलॉजिस्ट मुख्य निदान पद्धती म्हणून खालील पद्धती वापरतात:

मेंदू आणि पाठीचा कणा एमआरआय

या पद्धतीचा वापर करून, पिरॅमिडल स्ट्रक्चर्सचे ऱ्हास आणि मेंदूच्या मोटर भागांचे शोष शोधणे शक्य आहे.

न्यूरोफिजियोलॉजिकल परीक्षा

ALS शोधण्यासाठी, TCMS (ट्रान्सक्रॅनियल मॅग्नेटिक स्टिम्युलेशन), ENG (इलेक्ट्रोन्युरोग्राफी), आणि EMG (इलेक्ट्रोमायोग्राफी) वापरले जातात.

सेरेब्रोस्पाइनल पंचर

प्रथिने सामग्रीची पातळी (सामान्य किंवा भारदस्त) निर्धारित केली जाते.

बायोकेमिकल रक्त चाचण्या

ALS असलेल्या रूग्णांमध्ये, क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज पातळी 5 किंवा त्याहून अधिक वेळा वाढणे, क्रिएटिनिन आणि युरियाचे संचय आणि AST आणि ALT मध्ये वाढ दिसून येते.

आण्विक अनुवांशिक विश्लेषण

सुपरऑक्साइड डिसम्युटेस-1 एन्कोडिंग जनुकाचा अभ्यास केला जात आहे.

परंतु निदान ओळखण्यासाठी, या पद्धती समांतर पुरेशा नाहीत विभेदक निदान वापरले जातेरोगांची पुष्टी करण्यासाठी किंवा वगळण्यासाठी:

• मेंदू: डिसर्क्युलेटरी एन्सेफॅलोपॅथी, पोस्टरियर क्रॅनियल फोसाचे ट्यूमर, मल्टीपल सिस्टम ऍट्रोफी.
• पाठीचा कणा: ट्यूमर, सिरिंगोमायेलिया, लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, स्पाइनल एम्योट्रोफी इ.
• स्नायू: मायोसिटिस, ऑक्यूलोफॅरिंजियल मायोडिस्ट्रॉफी, रोसोलिमो-स्टेनर-कुर्शमन मायोटोनिया.
• परिधीय नसा: मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपॅथी, पर्सनेज-टर्नर सिंड्रोम इ.
• न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन: लॅम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस.

उपचार

ALS साठी कोणताही इलाज नाही, परंतु या रोगाची प्रगती कमी करणे, आयुर्मान वाढवणे आणि एखाद्या व्यक्तीची स्थिती कमी करणे शक्य आहे.

या उद्देशासाठी जटिल थेरपी वापरली जाते:

UK आणि USA मध्ये ALS च्या उपचारांसाठी प्रथम वापरले जाणारे औषध. सक्रिय पदार्थग्लूटामाइनचे प्रकाशन अवरोधित करा आणि न्यूरोनल नुकसानाची प्रक्रिया मंद करा. औषध दिवसातून 2 वेळा, 0.05 ग्रॅम घेतले पाहिजे.

स्नायू शिथिल करणारे आणि प्रतिजैविकस्नायूंच्या कमकुवतपणाचा सामना करण्यास मदत करा. निर्मूलनासाठी स्नायू उबळआणि twitching, Mydocalm, Baclofen, Sirdalud विहित आहेत.

स्नायूंच्या वस्तुमान वाढवण्यासाठी, ॲनाबॉलिक स्टिरॉइड "रेटाबोलिन" वापरले जाते.

सेप्सिस विकसित झाल्यास किंवा संसर्गजन्य गुंतागुंत झाल्यास प्रतिजैविक. डॉक्टर फ्लोरोक्विनोलोन, सेफॅलोस्पोरिन, कार्बोपेन्स लिहून देतात.

जीवनसत्त्वेतंत्रिका तंतूंच्या बाजूने आवेग सुधारण्यासाठी गट B, E, A, C.

अँटीकोलिनेस्टेरेस औषधे, जे एसिटाइलकोलीन ("कॅलिमिन", "प्रोझेरिन", "पायरीडोस्टिग्माइन") नष्ट होण्याची प्रक्रिया मंद करते.

काही प्रकरणांमध्ये ते वापरले जाते स्टेम सेल प्रत्यारोपण. हे तंत्रिका पेशींच्या मृत्यूस प्रतिबंध करते, वाढीस प्रोत्साहन देते मज्जातंतू तंतूआणि न्यूरल कनेक्शन पुनर्संचयित करते.

नंतरच्या टप्प्यात ते वापरले जाते अँटीडिप्रेसस आणि ट्रँक्विलायझर्स, नॉन-स्टिरॉइडल पेनकिलर आणि ओपिएट्स.

झोपेचा त्रास होत असल्यास, बेंझोडायझेपिन औषधे लिहून दिली जातात.

हालचाली सुलभ करण्यासाठी, खुर्च्या आणि बेड विविध कार्ये, छडी आणि फिक्सिंग कॉलर आवश्यक आहेत. डॉक्टर स्पीच थेरपीची शिफारस करतात. रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात, लाळ इजेक्टरची आवश्यकता असेल, आणि नंतर ट्रॅकोस्टोमी केली जाईल जेणेकरून रुग्ण श्वास घेऊ शकेल.

ALS साठी अपारंपारिक उपचार पद्धती सकारात्मक परिणाम देत नाहीत.

अंदाज आणि परिणाम

ALS असलेल्या रुग्णांसाठी रोगनिदान प्रतिकूल. मृत्यू 2-12 वर्षांनंतर उद्भवते, गंभीर न्यूमोनिया, श्वसनक्रिया बंद होणे किंवा इतर गंभीर आजार, गेह्रिगच्या आजाराने भडकावले.

बल्बर फॉर्ममध्ये आणि वृद्ध रुग्णांमध्ये, कालावधी 3 वर्षांपर्यंत कमी केला जातो.

प्रतिबंध

एएलएसला प्रतिबंध करण्याचे उपाय अद्याप औषधाला माहीत नाहीत.

यशस्वी उपचार आणि पुनर्प्राप्ती प्रकरणांसह, रोग फार लवकर प्रगती करतो मोटर कार्येशरीर नाही. स्नायू कमजोरी, जे हळूहळू वाढते, एखाद्या व्यक्तीचे आणि त्याच्या कुटुंबाचे जीवन पूर्णपणे बदलते.

परंतु निराशाजनक रोगनिदान आणि रोगाचा अपुरा अभ्यास असूनही, प्रियजनांनी आशा केली पाहिजे की नजीकच्या भविष्यात प्रभावी उपचारात्मक उपचार विकसित केले जातील. दरम्यान, एएलएस असलेल्या व्यक्तीची स्थिती कमी करण्यासाठी उपाययोजना करणे आवश्यक आहे.

बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून - धोकादायक रोग, जे एखाद्या व्यक्तीला स्थिर करू शकते आणि मृत्यूला कारणीभूत ठरू शकते.

डॉक्टर अद्याप रोगाची नेमकी कारणे स्थापित करू शकत नाहीत आणि शोधू शकत नाहीत प्रभावी पद्धतीउपचार चालू हा क्षण, एएलएस असलेल्या रूग्णांची स्थिती कमी करण्यासाठी औषध हे करू शकते. एकही रुग्ण या आजारातून पूर्णपणे बरा होऊ शकला नाही. "ALS रोग" आणि "ALS सिंड्रोम" मध्ये फरक करणे महत्वाचे आहे. दुसऱ्या प्रकरणात, पुनर्प्राप्तीसाठी रोगनिदान अधिक चांगले आहे.

स्वयंप्रतिकार स्वरूपाचे न्यूरोलॉजिकल रोग विशेषतः मानवी आरोग्यासाठी धोकादायक असतात. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस आजारी व्यक्तीला त्वरीत व्हीलचेअरवर मर्यादित करते. अशा रोगांवर उपचार करणे कठीण आहे. च्या साठी विशिष्ट उपचारआजार आधुनिक औषधफक्त एक विकसित केले सक्रिय औषध. लेख वाचल्यानंतर, आपण या रोगाबद्दल शिकाल आणि औषधजे ALS असलेल्या व्यक्तीला मदत करू शकते.

रोग कारणे

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस हा मज्जासंस्थेचा एक जुनाट, प्रगतीशील रोग आहे जो निवडकपणे मध्य आणि परिधीय मोटर न्यूरॉन्सवर परिणाम करतो. हे रुग्णाच्या शरीरातील प्रत्येक स्नायूच्या वाढत्या कमकुवततेद्वारे दर्शविले जाते. मोटर न्यूरॉन रोग (ICD कोड 10 G12.2) कोणत्याही वयाच्या आणि लिंगाच्या लोकांना प्रभावित करतो.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे खरे मूळ अज्ञात आहे. बहुतेक अभ्यास अनेक कारणांमुळे रोगाच्या घटनेकडे निर्देश करतात.

ग्लूटामेट एक्झिटोटॉक्सिसिटीच्या सिद्धांतात असे म्हटले आहे की एल-ग्लूटामेट आणि इतर न्यूरोट्रांसमीटर, सेलमध्ये कॅल्शियमच्या वाढीव पुरवठ्यामुळे सक्रिय होतात, ज्यामुळे त्याचा प्रोग्राम केलेला मृत्यू (अपोप्टोसिस) होऊ शकतो.

रोगाच्या स्वयंप्रतिकार आणि अंशतः विषाणूजन्य स्वरूपाची पुष्टी करणारे सिद्धांत आहेत. एन्टरोव्हायरस आणि रेट्रोव्हायरससह, शरीरात परदेशी कण (अँटीजेन्स) मायलिनसाठी प्रतिपिंडांच्या निर्मितीस उत्तेजन देतात. रोगप्रतिकार प्रणालीव्यक्ती पर्यायी सिद्धांत म्हणजे कनेक्शन लॅटरल स्क्लेरोसिससह अनुवांशिक दोषवारसाच्या ऑटोसोमल प्रबळ मोडनुसार.

अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या लक्षणांची सामान्य वैशिष्ट्ये

रोगाची लक्षणे दोन गटांमध्ये विभागली जाऊ शकतात.

• परिधीय मोटर न्यूरॉन्सचे नुकसान. रोगाच्या प्रारंभी, हात आणि पाय कमकुवत होतात. हळूहळू, अशक्तपणा पूर्णपणे हात आणि पाय पसरतो आणि भाषणात अडथळा येतो. परिधीय न्यूरॉन मेडुला ओब्लॉन्गाटामध्ये पाठीच्या कण्यातील अग्रभागी शिंग किंवा क्रॅनियल नर्व्ह न्यूक्लीमध्ये स्थित आहे. रुग्ण स्वतंत्रपणे स्नायू पिळणे (फॅसिक्युलेशन) ओळखू शकतो. कालांतराने, वैयक्तिक मोटर नसांचे पॅरेसिस होते आणि प्रगतीशील शोषामुळे स्नायूंचे प्रमाण कमी होते. बहुतेक रुग्णांना असममित शोष आणि पॅरेसिसचा अनुभव येतो.
• केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्सचे नुकसान. तपासणी दरम्यान, डॉक्टर पॅथॉलॉजिकल रिफ्लेक्सेस आणि रिफ्लेक्सोजेनिक झोनचा विस्तार शोधू शकतात. स्नायूंमध्ये एट्रोफिक बदलांच्या पार्श्वभूमीवर, हायपरटोनिसिटी निर्धारित केली जाते. रुग्णाला स्वतःहून ही लक्षणे ओळखणे कठीण आहे. मध्यवर्ती न्यूरॉन सेरेब्रल कॉर्टेक्समध्ये स्थित आहे आणि प्रकटीकरण मज्जातंतू पेशींच्या उत्तेजनाच्या बिघडलेल्या प्रतिबंधाशी संबंधित आहेत.

नंतरच्या टप्प्यात, परिधीय न्यूरॉन्सच्या जखमांवर वर्चस्व असते. हायपररेफ्लेक्सिया आणि पॅथॉलॉजिकल रिफ्लेक्सेस अदृश्य होतात, फक्त शोषलेले, अर्धांगवायू स्नायू राहतात. लॅटरल स्क्लेरोसिस असलेल्या रुग्णासाठी, अशी चिन्हे मेंदूच्या प्रीसेंट्रल गायरसचे संपूर्ण शोष दर्शवतात. मध्यवर्ती न्यूरॉनचा आवेग अदृश्य होतो आणि व्यक्तीसाठी जाणीवपूर्वक हालचाली करणे अशक्य होते.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिससह एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे खोल आणि वरवरची संवेदनशीलता टिकवून ठेवणे. एखाद्या व्यक्तीला वेदना, तापमान, स्पर्श, त्वचेवर दाब जाणवतो. त्याच वेळी, तो सक्रिय हालचाली करू शकत नाही.

ALS चे फॉर्म

मज्जासंस्थेची विभागीय रचना लक्षात घेऊन, रोगाच्या स्वरूपानुसार वर्गीकरण विकसित केले गेले आहे, ज्यामध्ये मोटर न्यूरॉन्सचे सर्वात जास्त नुकसान झालेले क्षेत्र ओळखले गेले आहे.

1. लुम्बोसॅक्रल सेगमेंटमधील न्यूरॉन्सचा मृत्यू हा खालच्या अंगात कमकुवतपणा दर्शवतो. रुग्णांना पायात जडपणा जाणवतो, नेहमीचे अंतर कव्हर करू शकत नाही आणि बाहेर येताना पायांचे स्नायू कमी झाल्याचे लक्षात येते. डॉक्टर अनैसर्गिक रिफ्लेक्सेस (पॅथॉलॉजिकल बेबिनस्की एक्स्टेंसर फूट रिफ्लेक्स), तसेच ऍचिलीस आणि गुडघा टेंडन्समधून वाढलेले प्रतिक्षेप निर्धारित करतात.
2. ग्रीवामधील न्यूरॉन्सचा मृत्यू वक्षस्थळपाठीचा कणा हाताच्या स्नायूंच्या कमकुवतपणाने दर्शविला जातो, व्यक्ती जड वस्तू उचलू शकत नाही, हस्ताक्षर विकृत होते, उत्तम मोटर कौशल्येबोटे अदृश्य होतात, बायसेप्सचे कार्पोराडियल आणि टेंडन रिफ्लेक्स तीव्र होते. जेव्हा मानेला मज्जाव करणारे न्यूरॉन्स खराब होतात, तेव्हा त्याचा आकार कमी होतो, स्नायू वाया जातात आणि रुग्ण डोके सरळ धरू शकत नाही. त्याच वेळी स्नायू शोष, स्नायू उबळ आणि टोन वाढतो. जेव्हा थोरॅसिक प्रदेशातील मोटर न्यूरॉन्स नष्ट होतात तेव्हा इंटरकोस्टल आणि पेक्टोरल स्नायूंचा शोष होतो, डायाफ्रामचा पक्षाघात होतो आणि श्वासोच्छवासात व्यत्यय येतो.
3. मेंदूच्या स्टेममध्ये स्थित बल्बर न्यूरॉन्सचा मृत्यू अन्न गिळण्यात अडचण आणि भाषण विकाराने दर्शविला जातो. रुग्णाचे शब्द समजण्यासारखे नसतात, उच्चार विकृत होतो, जो जिभेच्या स्नायूंच्या कमकुवतपणाशी संबंधित आहे, पुढे जाणे. मऊ टाळूआणि मस्तकीच्या स्नायूंची उबळ. घशाची पोकळीच्या स्नायूंच्या तणावामुळे अन्नाच्या गुठळ्या गिळणे कठीण होते, अन्न आत प्रवेश करत नाही वायुमार्ग, खोकला होतो. चेहर्याचे स्नायू शोष, पूर्ण नुकसानचेहर्या वरील हावभाव. पराभवाच्या बाबतीत oculomotor नसाडोळ्यांची गतिशीलता पूर्णपणे गमावली आहे, व्यक्ती वस्तूंकडे टक लावून पाहत नाही, तर प्रतिमेची स्पष्टता रोगाच्या आधी होती तशीच राहते. लॅटरल स्क्लेरोसिसचा सर्वात गंभीर प्रकार.
4. उच्च आकारजेव्हा मध्यवर्ती मोटर न्यूरॉनला नुकसान होते तेव्हा ते अलगावमध्ये दुर्मिळ असते. IN विविध गटस्नायू तयार होतात स्पास्टिक पक्षाघात, हायपररेफ्लेक्सिया, पॅथॉलॉजिकल रिफ्लेक्सेस. प्रीसेंट्रल गायरसचा शोष, जो जागरूक हालचालींसाठी जबाबदार आहे, होतो आणि रुग्ण हेतुपूर्ण क्रिया करण्यास सक्षम होणार नाही.

लक्षणे, प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल डेटा वापरून रोगाचे निदान

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे निदान डेटाच्या वापरावर आधारित आहे क्लिनिकल स्थितीरुग्ण, प्रयोगशाळा आणि वाद्य मार्गसंशोधन

रोगजनक आणि लक्षणात्मक उपचार पद्धती

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचा उपचार केवळ रुग्णाच्या रोगजनक आणि लक्षणात्मक काळजीवर आधारित आहे. पसंतीचे पॅथोजेनेटिक औषध, ज्याचा पुरावा आधार आहे, रिलुझोल आहे. औषध ALS ची प्रगती कमी करण्यासाठी वापरले जाते आणि मोटर न्यूरॉन्सच्या मृत्यूस लक्षणीयरीत्या प्रतिबंधित करते. औषधाची क्रिया तंत्रिका पेशींद्वारे ग्लूटामेटचे प्रकाशन थांबविण्यावर आणि अमीनो ऍसिडच्या प्रभावाखाली होणारे मोटर न्यूरॉन्सचे ऱ्हास कमी करण्यावर आधारित आहे. रिलुझोल दिवसातून एकदा जेवणासह 100 ग्रॅम घेतले जाते.

रुग्णांना, अपवाद न करता, ALS च्या या नैदानिक ​​अभिव्यक्तींच्या देखरेखीसह क्लिनिकल निरीक्षणाची आवश्यकता असते आणि प्रयोगशाळा चाचण्या(CPK, ALT, AST स्तर). लक्षणात्मक थेरपीवापर समाविष्ट आहे anticonvulsantsजीवनसत्त्वे, ॲनाबॉलिक स्टिरॉइड्स, एटीपी, नूट्रोपिक्स, ज्याचे प्रिस्क्रिप्शन रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून समायोजित केले जाते.

ALS असलेल्या रुग्णासाठी रोगनिदान

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस असलेल्या रुग्णाच्या आयुष्यासाठी रोगनिदान प्रतिकूल आहे आणि बल्बर आणि श्वसन विकारांच्या तीव्रतेद्वारे निर्धारित केले जाते. हा रोग दोन ते दहा वर्षांपर्यंत टिकतो, बल्बर फॉर्म रुग्णाला श्वसन केंद्राच्या अर्धांगवायूमुळे आणि 1-2 वर्षांनंतर शरीराच्या थकवामुळे मृत्यूकडे नेतो, अगदी औषधोपचाराचा वापर करूनही.

एएलएसचा सर्वात प्रसिद्ध रुग्ण म्हणजे स्टीफन हॉकिंग, प्रसिद्ध भौतिकशास्त्रज्ञ आणि अनेक सर्वाधिक विक्री झालेल्या पुस्तकांचे लेखक. आपण रोगासह जगू शकता आणि हार मानू शकत नाही या वस्तुस्थितीचे एक उल्लेखनीय उदाहरण.

विषयाच्या चर्चेत भाग घ्या, टिप्पण्यांमध्ये आपली मते द्या.