पॉलीसिथेमिया व्हेरा (एरिथ्रेमिया, व्हॅकेज रोग). एरिथ्रेमियासह बायोकेमिकल रक्त चाचणीमध्ये बदल

शरीरातील हेमॅटोपोएटिक प्रणाली त्याच्या महत्त्वपूर्ण कार्ये सुनिश्चित करते. मानवी शरीराचे सर्व घटक, अपवाद न करता, हेमेटोपोएटिक प्रणालीच्या आरोग्यावर अवलंबून असतात. रक्ताचा आजार असल्याचे अनेकांनी ऐकले असेल. पॅथॉलॉजीजचे प्रकार वर्तुळाकार प्रणालीआणि त्यांच्या घटनेची अनेक कारणे आहेत. यापैकी एक आहे वाक्वेझ रोग, एरिथ्रेमिया, किंवा क्रॉनिक ल्युकेमिया- हे सर्व हेमॅटोपोईसिसच्या घातक पॅथॉलॉजीशी संबंधित समान संज्ञा आहेत. आता एरिथ्रेमिया - ते काय आहे आणि या रोगाची चिन्हे जवळून पाहू या.

एरिथ्रेमियाचे पॅथोजेनेसिस

एरिथ्रेमिया रोग - ते काय आहे? वाक्वेझ रोग किंवा एरिथ्रेमिया, जे खरं तर, रक्ताभिसरण प्रणालीच्या क्रियाकलापातील एका विचलनाच्या वैद्यकीय अटींचा संदर्भ देते, द्वारे दर्शविले जाते. गंभीर वाढरक्त चिकटपणा. रक्त घट्ट होणे हे रक्तपेशींच्या (प्रामुख्याने लाल रक्तपेशी) प्रसारामुळे होते, या स्थितीला पॉलीसिथेमिया व्हेरा म्हणतात. याला प्राथमिक पॉलीसिथेमिया देखील म्हणतात, ही संज्ञा ग्रीक "पॉली" - अनेक, "साइटस" - सेलपासून बनलेली आहे.

एरिथ्रेमियाचे एटिओलॉजी - ते काय आहे? ही हेमॅटोपोएटिक प्रणालीची पॅथॉलॉजिकल स्थिती आहे ज्यामध्ये अस्थिमज्जा खूप जास्त लाल रक्तपेशी निर्माण करते. लाल रक्तपेशी आणि इतर काही रक्तपेशींच्या अतिरेकीमुळे रक्त चिकट होते. घट्ट झालेल्या रक्तामुळे रक्तवाहिन्यांमधून रक्ताभिसरण होण्यास अडचण येते आणि यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या वाढतात. घटनांच्या या विकासासह, ऑक्सिजनसह अवयव आणि ऊतींचा संपूर्ण पुरवठा होण्याची शक्यता नाही आणि पोषकप्रश्न बाहेर. व्हॅक्वेझच्या रोगाच्या परिणामी, हायपोक्सिया वाढतो, जो केवळ कालांतराने वाढतो आणि आरोग्य समस्यांची संपूर्ण श्रेणी समाविष्ट करतो. एरिथ्रेमिया सत्य आणि सापेक्ष मध्ये विभागलेला आहे. खरा एरिथ्रेमिया प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सच्या वाढीसह असतो.

1892 मध्ये वाकेझने प्रथम एरिथ्रेमिया म्हणजे काय हे शोधून काढले, म्हणूनच या रोगाला त्याचे नाव मिळाले. आणि केवळ 1903 मध्ये हे शेवटी स्थापित केले गेले की ते यामुळे होते घातक पॅथॉलॉजीकेंद्रीय हेमॅटोपोएटिक अवयवाच्या क्रियाकलापात वाढ, म्हणजे अस्थिमज्जा.

हे डॉ. वाक्वेझचे अनुयायी, ऑस्लर होते, ज्यांनी हा रोग हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या रोगांची वैयक्तिक नोसोलॉजिकल श्रेणी म्हणून ओळखला.

व्हॅक्वेझ रोगाची लक्षणे प्रबळ प्रमाणात क्लिनिकल प्रकरणेवृद्ध लोकसंख्येमध्ये, विशेषतः पुरुष, 65 ते 85 वर्षे वयोगटातील आढळतात. वृद्ध रुग्णांमध्ये, एरिथ्रेमिया बराच काळ टिकतो, बर्याचदा मध्ये लपलेले फॉर्म(क्रोनिक ल्युकेमिया). मधील लोकांमध्ये वय कालावधीतारुण्य किंवा प्रौढत्व, व्हॅकेज रोग फार दुर्मिळ आहे. पण त्या वेगळ्या प्रकरणे, जे आढळले आहेत, ते एरिथ्रेमियाचा जलद विकास दर्शवतात. आणि वाक्वेझ रोगाचा तीव्र स्वरूप प्रामुख्याने स्त्रियांमध्ये होतो.

एरिथ्रेमियाचे हे असामान्य एटिओलॉजी, वैद्यकीय शास्त्रज्ञांच्या मते, अनुवांशिक पूर्वस्थितीमुळे असू शकते. तर, एखाद्या आजारी पूर्वजांकडून, ज्याला आळशी तीव्र ल्युकेमिया होता, जर पॅथॉलॉजी वंशजांना दिली गेली असेल. तरुण पिढीमध्ये, एरिथ्रेमिया आधीच अधिक जलद स्वरूपात आली आहे. परंतु आनुवंशिकता हे केवळ वाकेजच्या आजाराचे कारण नाही.

एरिथ्रेमियाची कारणे

मूत्रपिंड पॅथॉलॉजीज:

• हायड्रोनेफ्रोसिस.
• रेनल आर्टरी स्टेनोसिस.
• मूत्रपिंड प्रत्यारोपण.
• गळू.

एरिथ्रोपोएटिन उत्तेजक ट्यूमर:

• हेपॅटोसेल्युलर कार्सिनोमा.
• मूत्रपिंड ऑन्कोलॉजी.
• गर्भाशयाचा कर्करोग.
• फिओक्रोमोसाइटोमा.
• पिट्यूटरी ग्रंथीचे सिस्ट आणि एडेनोमा.
• सेरेबेलममध्ये ट्यूमर प्रक्रिया.
• गर्भाशयाच्या फायब्रॉइड्स.

स्ट्रेस एरिथ्रोसाइटोसिस, ज्याला गेस्बेक सिंड्रोम किंवा स्यूडोपोलिसिथेमिया देखील म्हणतात, संबंधित एरिथ्रोसाइटोसिसचा संदर्भ देते. एरिथ्रेमियाच्या सापेक्ष स्वरूपासह, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर वाढते. ही स्थिती प्लाझ्मा व्हॉल्यूममध्ये घट झाल्यामुळे उद्भवते, ज्यामुळे आवश्यक लाल रक्तपेशींचे प्रमाण जास्त होते. क्लिनिकल वैशिष्ट्येस्ट्रेस एरिथ्रोसाइटोसिसमध्ये लठ्ठपणा, उच्च रक्तदाब आणि रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीची प्रतिक्रिया समाविष्ट आहे.

खरे एरिथ्रेमियाचे टप्पे

एरिथ्रेमियाचा पहिला टप्पा (प्रारंभिक) लक्षणांच्या अनुपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो. व्यक्तीला नेहमीप्रमाणे वाटते, हेमॅटोपोएटिक प्रणाली अजूनही सामान्यपणे कार्य करते, परंतु लाल रक्तपेशींच्या वाढीव उत्पादनाची प्रक्रिया आधीच वेगवान होऊ लागली आहे. व्हॅक्वेझ रोगाच्या या टप्प्यावर, जरी चाचण्या घेतल्या गेल्या तरी त्यामध्ये ल्युकोसाइट्स वगळता सर्व रक्तातील घटकांची नगण्य जास्ती दिसून येईल, ज्यामुळे सर्वांना रक्तपुरवठा वाढलेला दिसून येतो. अंतर्गत अवयव.

एरिथ्रेमियाच्या या टप्प्यात, डॉक्टर आणि स्वतः रुग्ण दोघांनीही पहिल्या दृष्टीक्षेपात कमी लेखू नये, असे मानले जाते. सामान्य चाचण्या. एरिथ्रेमियासारख्या हेमॅटोपोएटिक उपकरणाच्या अशा पॅथॉलॉजीबद्दल जाणून घेतल्यास, ते सुरक्षितपणे खेळणे चांगले आहे आणि अगदी थोडासा संशय असल्यास, संशोधन सुरू ठेवा. हे एकतर वाक्वेझ रोगाच्या उपस्थितीबद्दल शंका दूर करण्यात मदत करेल किंवा गंभीर परिणाम टाळण्यासाठी आणि रुग्णाचे आयुष्य लक्षणीय वाढवण्यासाठी वेळेत उपचार सुरू करेल. निष्क्रियतेसह एरिथ्रेमियाचा प्रारंभिक टप्पा सुमारे सहा वर्षे टिकू शकतो.

दुस-या टप्प्यापासून (ए) सुरुवात करून, व्यक्ती आधीच एरिथ्रेमियाची लक्षणे दर्शवते. व्हॅकेजचा रोग या टप्प्यात 10 ते 12 वर्षे राहू शकतो. एरिथ्रेमियाच्या या काळात, प्लीहा आणि यकृत यांसारखे हेमॅटोपोएटिक अवयव हळूहळू वाढतात आणि आकारात वाढतात. व्हॅकेजच्या रोगांसाठी रक्त चाचण्यांमध्ये, लोहाची कमतरता स्पष्टपणे दिसून येते.

IN रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीएरिथ्रेमियासह, थ्रोम्बस तयार होऊ शकतो.

दुस-या टप्प्यातील एरिथ्रेमिया (बी) ट्यूमर प्रक्रियेमुळे यकृत आणि प्लीहा यांच्या स्पष्ट वाढीद्वारे दर्शविले जाते. व्हॅक्वेझ रोगाच्या अस्थिमज्जामध्ये, पुष्कळ डाग असलेले ऊतक दिसू शकतात. व्हॅकेज रोगाच्या प्रगतीच्या या कालावधीतील रुग्णाला रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती दिसून येते. आणि शरीराची तपासणी करताना ते सहजपणे ओळखले जाते मोठ्या संख्येनेरक्ताच्या गुठळ्या

एरिथ्रेमियाचा तिसरा टप्पा - ॲनिमिक, जर रुग्णाने तपासणी आणि उपचारांकडे दुर्लक्ष केले तर उद्भवते. एरिथ्रेमियाच्या प्रारंभापासून त्याच्या विकासाचा कालावधी 9 ते 23 वर्षांपर्यंत असतो. वरील सर्व विचलनांव्यतिरिक्त, हळूहळू रक्त पेशीत्यांच्याकडे सोपवलेल्या मिशनचा सामना करणे थांबवा, ज्यामध्ये मानवी शरीरात अनेक अपरिवर्तनीय प्रक्रियांचा समावेश होतो. यापैकी एका प्रक्रियेमध्ये मेंदूच्या ऊतींचे मोठ्या प्रमाणात डाग येतात. एरिथ्रेमियाच्या या टप्प्यावर, जिवंत राहण्याची शक्यता कमी आहे. सतत वैद्यकीय पर्यवेक्षण आणि व्हॅक्वेझ रोगाचा सतत उपचार केल्याने, काही काळ शरीरातील महत्त्वपूर्ण कार्ये राखणे शक्य आहे. पण ही स्थिती फार काळ टिकण्याची शक्यता नाही.

एरिथ्रेमियाची क्लिनिकल चिन्हे

मागील विभागातून आधीच स्पष्ट झाल्याप्रमाणे, थेट एरिथ्रेमियाच्या टप्प्यापासून, लक्षणे तीव्रतेत भिन्न असतात. जर एरिथ्रेमियाने अद्याप गती प्राप्त केली नाही, तर त्या व्यक्तीने रक्त तपासणी केली नाही किंवा तपासणी केली नाही. या प्रकरणात, खालील लक्षणांवर आधारित वाक्वेझ रोगाचा संशय घेतला जाऊ शकतो.

एरिथ्रेमियाची लक्षणे (प्लिथोरा):

1. थोड्याशा दुखापतीमुळे प्रदीर्घ रक्तस्राव होतो कारण शरीर रक्ताने भरलेले असते आणि गोठण्याची प्रक्रिया बिघडते.
2. सुजलेल्या शिरा दिसतात (विशेषतः मानेच्या भागात).
3. त्वचा चेरी रंग घेते (चेहरा, हात).
4. ओठ आणि जीभ (लाल-निळा रंग), तसेच नेत्रगोलकाच्या नेत्रश्लेष्मला हायपरिमिया आहे.
5. त्वचेवर खाज सुटण्याची भावना, जी पाण्याच्या प्रक्रियेनंतर तीव्र होते.
6. काहीवेळा बोटांच्या, नाकाच्या आणि कानातल्या टोकांना (एरिथ्रोमेलॅल्जिया) जळजळ होऊ शकते.
7. TO तीव्र वेदनाआणि जळजळीच्या संवेदनाबरोबर सायनोटिक स्पॉट्स असतात.

एरिथ्रेमियासह, मोठ्या प्रमाणात प्लेटलेट्स तयार झाल्यामुळे, मायक्रोथ्रॉम्बीमुळे, हातपायांमध्ये वेदना आणि जळजळ होते. Vaquez रोगात, लक्षणांमध्ये अल्सरचा समावेश असू शकतो. ड्युओडेनम. ड्युओडेनमचे अल्सरगॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसाच्या वाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार झाल्यामुळे एरिथ्रेमियासह, ज्यामुळे ट्रॉफिझम खराब होतो. आणि पाचक अवयवांमध्ये थ्रोम्बस निर्मितीचा परिणाम केवळ नाही पाचक व्रण, परंतु रोगजनक जीवाणू हेलिकोबॅक्टर पायलोरी सक्रिय करणे देखील.

जसजसा व्हॅक्वेझचा रोग वाढत जातो, तसतसे रुग्णाच्या वरच्या ऊतींमध्ये नेक्रोटिक प्रक्रिया होते आणि खालचे अंग. ही पॅथॉलॉजिकल स्थिती चिकट रक्ताच्या पदार्थासह केशिका अवरोधित झाल्यामुळे विकसित होते. ऊतकांमधील नेक्रोटिक बदल प्रथम संवेदनशीलता कमी होणे, स्पर्शास थंड होणे आणि फिकट गुलाबी होणे म्हणून प्रकट होते. आणि जेव्हा पोषक आणि ऑक्सिजनसह ऊतींचे संतृप्त होण्याची प्रक्रिया थांबते तेव्हा ही ठिकाणे काळी पडतात आणि विच्छेदन किंवा विच्छेदनाच्या अधीन असतात.

वॅक्वेझ रोगात हृदयासाठी, रक्त ओव्हरफ्लोमुळे, हृदयाच्या पोकळ्यांचे ताणणे (विसर्जन) होते. आणि थ्रोम्बस निर्मितीच्या परिणामी, मायोकार्डियल इन्फेक्शन किंवा सेरेब्रल स्ट्रोक तसेच पल्मोनरी एम्बोलिझमची प्रकरणे असामान्य नाहीत. म्हणून, एरिथ्रेमियाच्या पहिल्या लक्षणांवर, अपंगत्व टाळण्यासाठी आणि शक्य तितक्या लांब आपले जीवन वाचवण्यासाठी आपण उपचार सुरू करणे आवश्यक आहे.

एरिथ्रेमियाला कोण संवेदनाक्षम आहे?

एरिथ्रेमियाचा धोका असलेल्या व्यक्तींमध्ये हे समाविष्ट आहे:

1. श्वसन प्रणालीच्या पॅथॉलॉजीसाठी.
2. ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेची उपस्थिती.
3. सतत तणावाच्या अधीन.
4. येथे तीव्र नशाशरीर
5. जर रेडिएशन एक्सपोजर असेल तर.
6. मोठ्या प्रमाणावर शस्त्रक्रिया केल्यामुळे.
7. हिमोग्लोबिन प्रोटीनची रचना विस्कळीत झाल्यास (हिमोग्लोबिनोपॅथी).
8. अंतःस्रावी प्रणालीतील विकृतींसाठी.
9. जड धूम्रपान करणाऱ्यांसाठी.

एरिथ्रेमियाचे निदान

विश्लेषणासाठी रक्तदान करून आणि इन्स्ट्रुमेंटल उपकरणांचा वापर करून तपासणी करून वाकेज रोगाचे निदान केले जाऊ शकते.

एरिथ्रेमियाचे निदान करण्याच्या पद्धती:

• रक्ताच्या वस्तुमानाचे सामान्य नैदानिक ​​विश्लेषण लाल रक्तपेशी, हिमोग्लोबिन, प्लेटलेट्स, ल्युकोसाइट्स, हेमॅटोक्रिट आणि ईएसआरची पातळी दर्शवते.
• रक्तातील पदार्थाचा जैवरासायनिक अभ्यास यूरिक ऍसिड, बिलीरुबिन, लोह, अल्कधर्मी फॉस्फेट, एएसटी (एस्पार्टेट अमीनोट्रान्सफेरेस) आणि एएलटी (ॲलानाइन एमिनोट्रान्सफेरेस) चे स्तर स्थापित करतो.
• रक्त पुरवठ्याच्या रक्तप्रवाहाच्या प्रयोगशाळेतील अभ्यासामुळे लोह बांधून ठेवणाऱ्या एकूण सीरमची पातळी दिसून येते.
• एरिथ्रोपोएटिनची पातळी निश्चित करण्यासाठी रक्त नमुन्यांचा अभ्यास. या संप्रेरकाचे संकेतक ठरवून, हेमॅटोपोएटिक प्रणालीतील विकृतींची डिग्री शोधणे शक्य आहे.
• अल्ट्रासाऊंड (अल्ट्रासाऊंड) यकृत आणि प्लीहा तपासण्यासाठी वापरला जातो.

हिस्टोलॉजिकल किंवा सायटोलॉजिकल पद्धतीने व्हॅकेज रोगामध्ये अस्थिमज्जाची तपासणी. या उद्देशासाठी, ट्रेपॅनोबायोप्सी किंवा स्टर्नल पंचर केले जाते. सर्व गोष्टींव्यतिरिक्त, डॉपलर सोनोग्राफी करणे उपयुक्त ठरेल. द निदान पद्धतअभ्यास केलेल्या अवयव आणि ऊतींमधील रक्त प्रवाहाची गती दर्शवते. व्हॅकेज रोगात डॉपलर अल्ट्रासाऊंडमुळे धन्यवाद, रक्ताच्या गुठळ्यांमुळे प्रभावित झालेल्या परिसंचरण प्रणालीचे क्षेत्र ओळखणे शक्य आहे.

Vaquez रोग उपचार

हेमॅटोक्रिट आणि हिमोग्लोबिनची पातळी राखण्यासाठी एरिथ्रेमियाचा उपचार कमी केला जातो. कारण वाक्वेझ रोग पूर्णपणे बरा करणे शक्य नाही, त्याच्या सुप्त विकासामुळे. आणि लक्षणे दिसण्याच्या क्षणी, एरिथ्रेमिया आधीच एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया आहे. परंतु वास्तविक आणि सापेक्ष व्हॅक्वेझ रोग दोन्हीची प्रगती थांबवणे आणि प्रतिबंधित करणे शक्य आहे, स्वाभाविकपणे, उपस्थित हेमॅटोलॉजिस्टच्या सतत देखरेखीखाली.

एरिथ्रेमियाच्या उपचारांमध्ये सहसा अनेक औषधे घेणे समाविष्ट असते:

• हिमोग्लोबिनची पातळी राखण्यासाठी लोह असलेली औषधे.
• शरीरातील यूरिक ऍसिडची पातळी नियंत्रित करण्यासाठी औषधे.
• अस्थिमज्जामध्ये स्प्राउट हायपरप्लासियाला प्रतिबंध करणारी औषधे.
• औषधे, रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्याची प्रक्रिया कमी करते.
• प्लीहा आणि यकृत सामान्य करण्यासाठी तयारी.
• सायटोस्टॅटिक्स, ज्याची क्रिया ट्यूमर प्रक्रिया दडपण्यासाठी आहे.

एरिथ्रेमियावर उपचार करण्यासाठी वापरल्या जाणाऱ्या बहुतेक औषधांचे गंभीर दुष्परिणाम होतात. आपल्या स्वत: च्या विवेकबुद्धीनुसार वाक्वेझ रोगासाठी औषधे घेणे सक्तीने निषिद्ध आहे, कारण उपचारात्मक प्रभावाऐवजी आपण शरीराला अपूरणीय हानी पोहोचवू शकता. व्हॅक्वेझ रोगासाठी उपचारांचा कोर्स आणि थेरपीचा डोस उपचार करणाऱ्या डॉक्टरांशी सहमत असणे आवश्यक आहे. आणि केवळ परीक्षेच्या निकालांवर आधारित, शरीराची सर्व वैयक्तिक वैशिष्ट्ये विचारात घेऊन.

च्या संपर्कात आहे

ही प्रक्रिया एरिथ्रोब्लास्टिक जंतूवर मोठ्या प्रमाणात परिणाम करते. रक्तामध्ये लाल रक्तपेशींची जास्त संख्या दिसून येते, परंतु प्लेटलेट्स आणि न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्सची संख्या देखील वाढते, परंतु कमी प्रमाणात. पेशींना सामान्य रूपात्मक स्वरूप असते. लाल रक्तपेशींची संख्या वाढल्याने, रक्ताची चिकटपणा वाढते आणि रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्ताचे प्रमाण वाढते. यामुळे रक्तवाहिन्यांमधील रक्त प्रवाह कमी होतो आणि रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात, ज्यामुळे रक्तपुरवठा बिघडतो आणि अवयव हायपोक्सिया होतो.

या रोगाचे वर्णन प्रथम वाकेझ यांनी सन २०१५ मध्ये केले होते. वर्षात ऑस्लरने असे सुचवले की रोगाचा आधार आहे वाढलेली क्रियाकलापअस्थिमज्जा. त्याने एरिथ्रेमिया हा एक वेगळा नॉसोलॉजिकल प्रकार म्हणून ओळखला.

पॉलीसिथेमिया व्हेरा हा प्रौढांचा आजार आहे, बहुतेकदा वृद्ध लोकांमध्ये, परंतु तरुण आणि मुलांमध्ये देखील होतो. लांब वर्षेहा रोग स्वतःला जाणवत नाही आणि लक्षणांशिवाय पुढे जातो. द्वारे विविध अभ्यास सरासरी वयप्रभावित झालेल्यांचे वय ६० ते ७० ते ७९ वर्षे आहे. तरुण लोक कमी वेळा आजारी पडतात, परंतु त्यांचा आजार अधिक तीव्र असतो. महिलांपेक्षा पुरुष काहीसे जास्त वेळा आजारी पडतात, हे प्रमाण अंदाजे 1.5:1.0 आहे. या रोगासाठी एक कौटुंबिक पूर्वस्थिती स्थापित केली गेली आहे, जी त्यास अनुवांशिक पूर्वस्थिती दर्शवते. क्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांपैकी, एरिथ्रेमिया सर्वात सामान्य आहे. प्रसार 29:100,000 आहे.

पॉलीसिथेमियाचे कारण

IN अलीकडेमहामारीविज्ञानाच्या निरीक्षणावर आधारित, स्टेम पेशींच्या परिवर्तनासह रोगाच्या संबंधाबद्दल गृहितक केले जातात. टायरोसिन किनेज जेएके 2 (जॅनस किनेज) चे उत्परिवर्तन दिसून येते, जेथे 617 व्हॅलिनची जागा फेनिलॅलानिनने घेतली आहे, तथापि, हे उत्परिवर्तन इतर रक्तविज्ञान रोगांमध्ये देखील होते, परंतु बहुतेक वेळा पॉलीसिथेमियामध्ये.

क्लिनिकल चित्र

रोगाच्या नैदानिक ​​अभिव्यक्तींमध्ये अधिक प्रमाणात प्रकटीकरण आणि संवहनी थ्रोम्बोसिसशी संबंधित गुंतागुंत यांचे वर्चस्व आहे. रोगाचे मुख्य अभिव्यक्ती खालीलप्रमाणे आहेत:

• त्वचेच्या नसा पसरणे आणि त्वचेचा रंग बदलणे

• एरिथ्रोमेलाल्जियाची उपस्थिती

या बोटांच्या आणि बोटांच्या टिपांमध्ये अल्पकालीन असह्य जळजळ वेदना आहेत, त्वचेची लालसरपणा आणि जांभळ्या सायनोटिक स्पॉट्स दिसणे. प्लेटलेटची वाढलेली संख्या आणि केशिकांमधील मायक्रोथ्रॉम्बी दिसण्याद्वारे वेदनांचे स्वरूप स्पष्ट केले जाते. चांगला परिणामएस्पिरिन घेतल्याने एरिथ्रोमेलाल्जिया दिसून येतो

• वाढलेली प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली)

एरिथ्रेमियाचे एक सामान्य लक्षण म्हणजे वेगवेगळ्या प्रमाणात वाढलेली प्लीहा, परंतु यकृत देखील मोठे होऊ शकते. हे अत्याधिक रक्त पुरवठा आणि मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह प्रक्रियेत हेपेटो-लिनल सिस्टमच्या सहभागामुळे होते.

• ड्युओडेनम आणि पोटात अल्सरचा विकास

• रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या होण्याची घटना

• पाय दुखणे

बरेच रुग्ण पायांमध्ये सतत वेदना होत असल्याची तक्रार करतात, ज्याचे कारण म्हणजे एंडार्टेरिटिस, एरिथ्रेमिया आणि एरिथ्रोमेलॅजिया नष्ट करणे.

• सपाट हाडे दुखणे

जेव्हा सपाट हाडे मारले जातात आणि त्यांच्यावर दबाव टाकला जातो तेव्हा ते वेदनादायक असतात, जे बहुतेक वेळा अस्थिमज्जा हायपरप्लासियासह दिसून येते.

• सामान्य तक्रारी

अवयवांमध्ये रक्त परिसंचरण बिघडल्याने रुग्णांना थकवा जाणवतो, डोकेदुखी, चक्कर येणे, टिनिटस, डोक्याला रक्त येणे, थकवा येणे, धाप लागणे, डोळ्यांमध्ये चकचकीत डाग, अंधुक दृष्टी. रक्तदाब वाढला आहे, जी रक्ताच्या चिकटपणात वाढ करण्यासाठी संवहनी पलंगाची भरपाई देणारी प्रतिक्रिया आहे. हृदय अपयश आणि मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस अनेकदा विकसित होते.

पॉलीसिथेमिया व्हेरासाठी प्रयोगशाळा निर्देशक

लाल रक्तपेशींची संख्या वाढली आहे आणि सहसा 6×10¹²-8×10¹² प्रति 1 लिटर किंवा त्याहून अधिक असते.
हिमोग्लोबिन 180-220 g/l पर्यंत वाढते, रंग निर्देशांकएक पेक्षा कमी (0.7-0.6).
रक्ताभिसरणाच्या एकूण प्रमाणामध्ये लक्षणीय वाढ झाली आहे - 1.5 -2.5 पट, प्रामुख्याने लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे. लाल रक्तपेशींच्या वाढीमुळे हेमॅटोक्रिट निर्देशक (लाल रक्तपेशी आणि प्लाझ्मा यांचे गुणोत्तर) झपाट्याने बदलतात आणि 65% किंवा त्याहून अधिक मूल्यापर्यंत पोहोचतात.

रक्तातील रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या 15-20 पीपीएम पर्यंत वाढविली जाते, जी लाल रक्तपेशींचे वर्धित पुनर्जन्म दर्शवते.

एरिथ्रोसाइट्सचे पॉलीक्रोमिया लक्षात घेतले जाते;

ल्युकोसाइट्सची संख्या 1.5-2 पटीने 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 प्रति लिटर रक्ताने वाढली. काही रुग्णांमध्ये, ल्युकोसाइटोसिस जास्त प्रमाणात पोहोचते. वाढ न्यूट्रोफिल्समुळे होते, ज्याची सामग्री 70-85% पर्यंत पोहोचते. एक बँड किंवा, कमी सामान्यतः, मायलोसाइटिक शिफ्ट दिसून येते. इओसिनोफिल्सची संख्या वाढते आणि कमी वेळा बेसोफिल्स.

प्लेटलेट्सची संख्या 400.0×10 9 -600.0×10 9 प्रति लीटर रक्त आणि काहीवेळा त्याहून अधिक वाढविली जाते. रक्ताची चिकटपणा लक्षणीय वाढली आहे, ईएसआर मंद आहे (1-2 मिमी प्रति तास).

युरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढते

पॉलीसिथेमियाची गुंतागुंत

मेंदू, प्लीहा, यकृत, खालच्या बाजूच्या आणि कमी सामान्यपणे, शरीराच्या इतर भागांच्या धमनी आणि शिरासंबंधी वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझममुळे रोगाची गुंतागुंत उद्भवते. स्प्लेनिक इन्फेक्शन विकसित होते इस्केमिक स्ट्रोक, हृदयविकाराचा झटका, यकृत सिरोसिस, मांडीचा खोल रक्तवाहिनी थ्रोम्बोसिस. थ्रोम्बोसिससह, रक्तस्त्राव, धूप आणि पोट आणि ड्युओडेनमचे अल्सर आणि अशक्तपणा लक्षात घेतला जातो. यूरिक ऍसिडच्या एकाग्रतेत वाढ झाल्यामुळे बर्याचदा पित्ताशयाचा दाह आणि यूरोलिथियासिस विकसित होतो. नेफ्रोस्क्लेरोसिस

निदान

निदान करण्यात खूप महत्त्व आहे पॉलीसिथेमिया व्हेरारोगाच्या क्लिनिकल, हेमेटोलॉजिकल आणि बायोकेमिकल निर्देशकांचे मूल्यांकन आहे. रुग्णाचे वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूप (त्वचेचा आणि श्लेष्मल त्वचेचा विशिष्ट रंग). वाढलेली प्लीहा, यकृत, थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती. रक्ताच्या पॅरामीटर्समध्ये बदल: हेमॅटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट्सची संख्या, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स. रक्ताभिसरणाच्या वस्तुमानात वाढ, त्याच्या चिकटपणात वाढ, कमी ईएसआर, अल्कधर्मी फॉस्फेट, ल्युकोसाइट्स, सीरम व्हिटॅमिन बी 12 च्या सामग्रीमध्ये वाढ होणे आणि व्हिटॅमिन बी 12 सह अपर्याप्त उपचार असलेल्या रोगांना वगळणे आवश्यक आहे.
निदान स्पष्ट करण्यासाठी, ट्रेफिन बायोप्सी आणि अस्थिमज्जाची हिस्टोलॉजिकल तपासणी आवश्यक आहे.

पॉलीसिथेमिया व्हेराची पुष्टी करण्यासाठी सर्वात सामान्यपणे वापरलेले संकेतक आहेत:

1. प्रसारित लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ:
   • पुरुषांसाठी - 36 मिली/किलो,
   • महिलांसाठी - 32 मिली/किलो पेक्षा जास्त
2. हेमॅटोक्रिटमध्ये वाढ > पुरुषांमध्ये > 52% आणि महिलांमध्ये > 47%, हिमोग्लोबिनची वाढ > पुरुषांमध्ये 185 g/l आणि स्त्रियांमध्ये > 165 g/l
3. धमनी रक्त ऑक्सिजन संपृक्तता (92% पेक्षा जास्त)
4. वाढलेली प्लीहा - स्प्लेनोमेगाली.
5. वजन कमी होणे
6. अशक्तपणा
7. घाम येणे
8. दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिसची अनुपस्थिती
9. फिलाडेल्फिया क्रोमोसोमच्या क्रोमोसोमल ट्रान्सलोकेशनच्या उपस्थितीशिवाय किंवा पुनर्रचना केलेल्या BCR ABL जनुकासह, अस्थिमज्जाच्या पेशींमध्ये अनुवांशिक विकृतींची उपस्थिती
10. विवोमध्ये एरिथ्रॉइड पेशींद्वारे कॉलनी निर्मिती
11. ल्युकोसाइटोसिस 12.0 × 10 9 एल पेक्षा जास्त (तापमान प्रतिक्रिया, संक्रमण आणि नशा नसतानाही).
12. थ्रोम्बोसाइटोसिस 400.0 × 10 9 प्रति लिटर पेक्षा जास्त.
13. न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्समधील अल्कधर्मी फॉस्फेटच्या पातळीत 100 पेक्षा जास्त युनिट्सची वाढ. (संक्रमणांच्या अनुपस्थितीत).
14. सीरम व्हिटॅमिन बी 12 पातळी - 2200 एनजी पेक्षा जास्त
15. एरिथ्रोपोएटिनची पातळी कमी
16. अस्थिमज्जा पंचर आणि ट्रेपॅनोबायोप्सीद्वारे प्राप्त केलेल्या पंकटेटची हिस्टोलॉजिकल तपासणी मेगाकेरियोसाइट्समध्ये वाढ दर्शवते.

निदान अल्गोरिदम

निदान अल्गोरिदम खालीलप्रमाणे आहे:

1. रुग्णाला आहे की नाही हे निर्धारित करा:
   • A. हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ किंवा B. हिमॅटोक्रिटमध्ये वाढ
   • B. प्लेटलेट्स किंवा ल्युकोसाइट्समध्ये वाढ किंवा त्याशिवाय स्प्लेनोमेगाली
   • G. पोर्टल शिरा थ्रोम्बोसिस
2. तसे असल्यास, दुय्यम पॉलीसिथेमिया वगळले पाहिजे.
3. दुय्यम पॉलीसिथेमिया वगळल्यास, अल्गोरिदम सुरू ठेवा:

मोठे निकष:

• प्रसारित लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ:
  • पुरुषांसाठी - 36 मिली/किलो,
  • महिलांसाठी - 32 मिली/किलो पेक्षा जास्त
• धमनी रक्त ऑक्सिजन संपृक्तता (92% पेक्षा जास्त)
• वाढलेली प्लीहा - स्प्लेनोमेगाली

किरकोळ (अतिरिक्त) निकष

• प्लेटलेट संख्या वाढणे
• पांढऱ्या रक्त पेशींची संख्या वाढणे
• अल्कधर्मी फॉस्फेटमध्ये वाढ
• व्हिटॅमिन बी 12 मध्ये वाढ

मग खरा पॉलीसिथेमिया आहे आणि हेमेटोलॉजिस्टचे निरीक्षण आवश्यक आहे.

याव्यतिरिक्त, आपण एरिथ्रोपोएटिन शिवाय माध्यमात एरिथ्रॉइड वसाहतींच्या वाढीची उपस्थिती निर्धारित करू शकता, एरिथ्रोपोएटिनची पातळी (विश्लेषण संवेदनशीलता 70%, विशिष्टता 90%), अस्थिमज्जा पंचरचे हिस्टोलॉजी आयोजित करणे,

विभेदक निदान

दुय्यम (निरपेक्ष आणि सापेक्ष) एरिथ्रोसाइटोसिससह विभेदक निदान केले जाते.

उपचार

उपचार रक्ताची चिकटपणा कमी करणे आणि गुंतागुंत - रक्ताच्या गुठळ्या आणि रक्तस्त्राव यावर आधारित आहे. रक्ताची चिकटपणा थेट लाल रक्तपेशींच्या संख्येशी संबंधित आहे, म्हणून फ्लेबोटॉमी आणि केमोथेरपी (सायटोरेडक्टिव थेरपी), जे लाल रक्तपेशींचे वस्तुमान कमी करतात, पॉलिसिथेमिया व्हेराच्या उपचारात वापरल्या गेल्या आहेत. एरिथ्रेमियासाठी फ्लेबोटॉमी हा अग्रगण्य उपचार आहे. याव्यतिरिक्त, लक्षणात्मक एजंट वापरले जातात. रुग्णावर उपचार आणि त्याचे निरीक्षण हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे केले पाहिजे.

रक्तस्त्राव

एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

रक्तस्त्राव यशस्वीरित्या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिससह बदलला जाऊ शकतो.

सायटोरेडक्टिव थेरपी

सह व्यक्तींमध्ये उच्च धोकारक्तस्त्राव सह थ्रोम्बोसिस किंवा केवळ रक्तस्त्राव सह हेमॅटोक्रिट राखणे अकार्यक्षमतेच्या बाबतीत, सायटोरेडक्टिव थेरपी केली जाते.

प्लेटलेट्स आणि लाल रक्तपेशींचा प्रसार रोखण्यासाठी, विविध औषधे फार्माकोलॉजिकल गट: antitimetabolites, alkylating आणि जैविक पदार्थ. प्रत्येक औषधाच्या वापराची स्वतःची वैशिष्ट्ये आणि विरोधाभास असतात.

इमिफॉस, मायलोसन (बसल्फान, मिलेरन), मायलोब्रोमोल, क्लोराम्बुसिल (ल्यूकेरन) लिहून दिले आहेत. IN गेल्या वर्षे Hydroxyurea (Hydrea, Litalir, Sirea), Pipobroman (Verzite, Amedel) वापरले जातात. हायड्रॉक्सीयुरियाचा वापर वृद्ध वयोगटातील लोकांसाठी सूचित केला जातो. जैविक पदार्थांमध्ये, रीकॉम्बिनंट इंटरफेरॉन α-2b (इंट्रॉन) वापरला जातो, जो मायलोप्रोलिफरेशन दडपतो. इंटरफेरॉन वापरताना, प्लेटलेटची पातळी मोठ्या प्रमाणात कमी होते. इंटरफेरॉन थ्रोम्बोहेमोरॅजिक गुंतागुंत होण्यास प्रतिबंध करते आणि त्वचेची खाज कमी करते.

अलिकडच्या वर्षांत, किरणोत्सर्गी फॉस्फरस (32 पी) चा वापर कमी झाला आहे.

पॉलीसिथेमियाच्या गुंतागुंतांवर उपचार

थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझम टाळण्यासाठी, डिसॅग्रिगेशन थेरपी वापरली जाते: एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड एका डोसमध्ये (50 ते 100 मिग्रॅ प्रतिदिन), डिपायरीडामोल, टिक्लोपीडिन हायड्रोक्लोराइड, ट्रेंटल. त्याच वेळी, हेपरिन किंवा फ्रॅक्सिपरिन लिहून दिले जाते.
लीचेसचा वापर कुचकामी आहे.
त्वचेची खाज कमी करण्यासाठी, अँटीहिस्टामाइन्स वापरली गेली आहेत - अँटीहिस्टामाइन एच 1 सिस्टमचे ब्लॉकर - (झायरटेक) आणि पॅराक्सेटीन (पॅक्सिल).

लोहाच्या कमतरतेसाठी वापरा:

• एंड्रोजेनिक औषधे: विनोबॅनिन (डॅनॅझोल)
• एरिथ्रोपोएटिन
• थॅलिडोमाइड (एकट्याने किंवा कॉर्टिकोस्टेरॉइड संप्रेरकांसह)
• लेनालिडामाइड (रेव्हलेमिड) कॉर्टिकोस्टेरॉइड संप्रेरकांच्या संयोगाने

स्वयंप्रतिकार विकासासह हेमोलाइटिक अशक्तपणाकॉर्टिकोस्टेरॉईड संप्रेरकांचा वापर सूचित केला जातो.

यूरिक ऍसिड पातळी कमी करण्यासाठी - ऍलोप्युरिनॉल, इंटरफेरॉन α.

पॉलीसिथेमियासाठी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण क्वचितच वापरले जाते कारण अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणामुळेच खराब परिणाम होऊ शकतात.

सायटोपेनिया, ऍनेमिक आणि हेमोलाइटिक संकटांसाठी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन्स (प्रेडनिसोलोन), ॲनाबॉलिक हार्मोन्स आणि बी जीवनसत्त्वे दर्शविली जातात.

स्प्लेनेक्टॉमी केवळ गंभीर हायपरस्प्लेनिझमच्या प्रकरणांमध्येच शक्य आहे. विकासाचा संशय असल्यास, पॉलीसिथेमिया व्हेरा पहा.

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, व्हॅकेज रोग): कारणे, चिन्हे, कोर्स, थेरपी, रोगनिदान

पॉलीसिथेमिया हा एक असा आजार आहे ज्याचा अंदाज फक्त रुग्णाचा चेहरा बघूनच लावता येतो. आणि जर तुम्ही अजूनही आवश्यक विश्लेषणरक्त, मग अजिबात शंका नाही. संदर्भ पुस्तकांमध्ये ते इतर नावांनी देखील आढळू शकते: एरिथ्रेमिया आणि वाक्वेझ रोग.

चेहऱ्याची लालसरपणा सामान्य आहे आणि यासाठी नेहमीच स्पष्टीकरण दिले जाते. याव्यतिरिक्त, ते अल्पकालीन आहे आणि जास्त काळ टिकत नाही. विविध कारणेचेहऱ्यावर अचानक लालसरपणा येऊ शकतो: ताप, वाढ रक्तदाब, अलीकडील टॅन, विचित्र परिस्थिती, आणि भावनिकदृष्ट्या दुर्बल लोक सहसा अनेकदा लाली करतात, जरी त्यांच्या सभोवतालच्या लोकांना यासाठी कोणतीही पूर्वस्थिती दिसत नसली तरीही.

पॉलीसिथेमिया वेगळे आहे. येथे लालसरपणा कायम आहे, क्षणिक नाही, समान रीतीने संपूर्ण चेहऱ्यावर वितरीत केला जातो.जास्त प्रमाणात "निरोगी" अधिकचा रंग समृद्ध, चमकदार चेरी आहे.

पॉलीसिथेमिया हा कोणत्या प्रकारचा रोग आहे?

पॉलीसिथेमिया व्हेरा (एरिथ्रेमिया, वाक्वेझ रोग) हेमोब्लास्टोसेस (एरिथ्रोसाइटोसिस) किंवा सौम्य कोर्स असलेल्या क्रॉनिक गटाशी संबंधित आहे. हा रोग एरिथ्रोसाइट आणि मेगाकेरियोसाइटच्या महत्त्वपूर्ण फायद्यासह हेमॅटोपोईसिसच्या तीनही स्प्राउट्सच्या प्रसाराद्वारे दर्शविला जातो, ज्यामुळे केवळ लाल रक्तपेशींच्या संख्येतच वाढ होत नाही, तर यापासून उद्भवणार्या इतर रक्त पेशींमध्ये देखील वाढ होते. अंकुर, कुठे ट्यूमर प्रक्रियेचा स्त्रोत प्रभावित मायलोपोइसिस ​​पूर्ववर्ती पेशी आहे.ते असे आहेत जे अनियंत्रित प्रसार आणि लाल रक्तपेशींच्या परिपक्व स्वरुपात भेद करण्यास सुरवात करतात.

अशा परिस्थितीत ज्यांना सर्वात जास्त त्रास होतो ते अपरिपक्व लाल रक्तपेशी आहेत, जे अगदी लहान डोसमध्ये देखील एरिथ्रोपोएटिनसाठी अतिसंवेदनशील असतात. पॉलीसिथेमिया साठी त्याच वेळी, ग्रॅन्युलोसाइटिक मालिकेच्या ल्यूकोसाइट्समध्ये वाढ दिसून येते(प्रामुख्याने बँड आणि न्यूट्रोफिल्स)आणि प्लेटलेट्स. लिम्फॉइड मालिकेतील पेशी, ज्यामध्ये लिम्फोसाइट्स समाविष्ट असतात, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमुळे प्रभावित होत नाहीत, कारण ते वेगळ्या जंतूपासून येतात आणि त्यांच्या पुनरुत्पादन आणि परिपक्वताचा मार्ग वेगळा असतो.

कर्करोग होतो की नाही?

एरिथ्रेमिया याचा अर्थ असा नाही की तो नेहमीच होतो, परंतु 25 हजार लोकसंख्येच्या गावात काही लोक आहेत, तर 60 किंवा त्यापेक्षा जास्त वयाच्या पुरुषांना काही कारणास्तव हा आजार अधिक "आवडतो", जरी भेटत असला तरीही समान पॅथॉलॉजीकोणत्याही वयोगटातील व्यक्ती करू शकतात. खरे आहे, नवजात आणि मुलांसाठी लहान वयपॉलीसिथेमिया व्हेरा पूर्णपणे अनैतिक आहे, म्हणून जर एखाद्या मुलामध्ये एरिथ्रेमिया आढळला तर बहुधा ती वाहते दुय्यम वर्ण आणि दुसर्या रोगाचे लक्षण आणि परिणाम असू शकतात (विषारी अपचन, तणाव एरिथ्रोसाइटोसिस).

बऱ्याच लोकांसाठी, ल्युकेमिया म्हणून वर्गीकृत रोग (आणि काही फरक पडत नाही: तीव्र किंवा जुनाट) प्रामुख्याने रक्त कर्करोगाशी संबंधित आहे. येथे हे शोधणे मनोरंजक आहे: हा कर्करोग आहे की नाही? या प्रकरणात, "चांगले" आणि "वाईट" मधील सीमा निश्चित करण्यासाठी पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या घातकतेबद्दल किंवा सौम्यतेबद्दल बोलणे अधिक फायद्याचे, स्पष्ट आणि अधिक योग्य असेल. परंतु, "कर्करोग" हा शब्द ट्यूमरचा संदर्भ देत असल्याने एपिथेलियल ऊतक, तर या प्रकरणात ही संज्ञा अयोग्य आहे, कारण ही गाठ येते हेमॅटोपोएटिक ऊतक.

Vaquez रोग संदर्भित घातक ट्यूमर , परंतु उच्च सेल भिन्नता द्वारे दर्शविले जाते. रोगाचा कोर्स लांब आणि जुनाट आहे, त्या वेळेसाठी म्हणून पात्र आहे सौम्य. तथापि, असा कोर्स केवळ एका विशिष्ट बिंदूपर्यंत टिकू शकतो आणि नंतर योग्य आणि वेळेवर उपचार, परंतु विशिष्ट कालावधीनंतर, जेव्हा एरिथ्रोपोईसिसमध्ये महत्त्वपूर्ण बदल होतात, तेव्हा रोग तीव्र होतो आणि अधिक "वाईट" वैशिष्ट्ये आणि अभिव्यक्ती प्राप्त करतो. हे असे आहे - खरे पॉलीसिथेमिया, ज्याचे रोगनिदान त्याची प्रगती किती लवकर होते यावर पूर्णपणे अवलंबून असेल.

स्प्राउट्स चुकीच्या पद्धतीने का वाढतात?

एरिथ्रेमियाने ग्रस्त असलेला कोणताही रुग्ण लवकर किंवा नंतर प्रश्न विचारतो: "हा "रोग" मला का झाला?" अनेक पॅथॉलॉजिकल परिस्थितींचे कारण शोधणे सहसा उपयुक्त असते आणि काही विशिष्ट परिणाम देते, उपचारांची प्रभावीता वाढवते आणि पुनर्प्राप्तीस प्रोत्साहन देते. परंतु पॉलीसिथेमियाच्या बाबतीत नाही.

रोगाची कारणे केवळ गृहित धरली जाऊ शकतात, परंतु अस्पष्टपणे सांगितले जाऊ शकत नाहीत. रोगाचे मूळ शोधण्यासाठी डॉक्टरांना फक्त एक संकेत असू शकतो - अनुवांशिक विकृती . तथापि, पॅथॉलॉजिकल जीन अद्याप सापडले नाही, त्यामुळे दोषाचे अचूक स्थानिकीकरण अद्याप निश्चित केले गेले नाही. तथापि, अशा सूचना आहेत की वाक्वेझ रोग ट्रायसोमी 8 आणि 9 जोड्या (47 गुणसूत्र) किंवा क्रोमोसोमल उपकरणाच्या इतर विकारांशी संबंधित असू शकतो, उदाहरणार्थ, विभाग गमावणे (हटवणे) लांब खांदा C5, C20, तथापि, हे अद्याप अंदाज आहेत, जरी वैज्ञानिक संशोधनाच्या निष्कर्षांवर आधारित आहेत.

तक्रारी आणि क्लिनिकल चित्र

पॉलीसिथेमियाच्या कारणांबद्दल काही सांगण्यासारखे नसल्यास, क्लिनिकल अभिव्यक्तींबद्दल बरेच काही सांगितले जाऊ शकते. ते तेजस्वी आणि वैविध्यपूर्ण आहेत, कारण आधीच रोगाच्या विकासाच्या 2 रा टप्प्यापासून, अक्षरशः सर्व अवयव प्रक्रियेत गुंतलेले आहेत. रुग्णाच्या व्यक्तिनिष्ठ संवेदना सामान्य स्वरूपाच्या असतात:

• अशक्तपणा आणि सतत भावनाथकवा;
• कामगिरीमध्ये लक्षणीय घट;
• घाम येणे वाढणे;
• डोकेदुखी आणि चक्कर येणे;
• लक्षात येण्याजोगे स्मृती कमी होणे;
• व्हिज्युअल आणि श्रवणविषयक विकार (कमी).

या रोगाचे वैशिष्ट्य आणि त्याद्वारे वैशिष्ट्यीकृत तक्रारी:

• तीव्र जळजळ वेदनाबोटे आणि बोटे मध्ये (वाहिनी प्लेटलेट्स आणि लाल रक्तपेशींनी अडकतात, जे तेथे लहान एकत्रित बनतात);
• वेदना, तथापि, वरच्या आणि खालच्या extremities मध्ये, जळत नाही;
• शरीराची खाज सुटणे (थ्रॉम्बोसिसचा परिणाम), ज्याची तीव्रता शॉवर आणि गरम आंघोळीनंतर लक्षणीय वाढते;
• वेळोवेळी पुरळ दिसणे जसे की अर्टिकेरिया.

हे उघड आहे कारणया सर्व तक्रारी - मायक्रोक्रिक्युलेशन डिसऑर्डर.

हा रोग जसजसा विकसित होतो तसतसे अधिकाधिक नवीन लक्षणे तयार होतात:

1. केशिकाच्या विस्तारामुळे त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा;
2. हृदयाच्या क्षेत्रातील वेदना, ची आठवण करून देणारा;
3. प्लेटलेट्स आणि लाल रक्तपेशींचे संचय आणि नाश झाल्यामुळे ओव्हरलोड आणि प्लीहा वाढल्यामुळे डाव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदनादायक संवेदना (हे या पेशींसाठी एक प्रकारचे डेपो आहे);
4. वाढलेले यकृत आणि प्लीहा;
5. पोट आणि ड्युओडेनमचे पेप्टिक अल्सर;
6. डायसूरिया (लघवी करण्यात अडचण) आणि वेदना कमरेसंबंधीचा प्रदेशयूरिक ऍसिड डायथेसिसच्या विकासामुळे, ज्याचे कारण रक्ताच्या बफर सिस्टममध्ये बदल होते;
7. परिणामी हाडे आणि सांधे दुखतात हायपरप्लासिया(अति वाढ) अस्थिमज्जा;
8. संधिरोग;
9. हेमोरेजिक स्वरूपाचे प्रकटीकरण: रक्तस्त्राव (नाक, हिरड्या, आतड्यांसंबंधी) आणि त्वचेचे रक्तस्त्राव;
10. नेत्रश्लेष्म वाहिन्यांचे इंजेक्शन, म्हणूनच अशा रुग्णांच्या डोळ्यांना "सशाचे डोळे" म्हणतात;
11. प्रवृत्ती आणि धमन्या;
12. shins;
13. संभाव्य थ्रोम्बोसिस कोरोनरी वाहिन्याविकासासह;
14. मधूनमधून क्लॉडिकेशन, ज्यामुळे गँग्रीन होऊ शकते;
15. (जवळपास 50% रुग्ण), स्ट्रोक आणि हृदयविकाराच्या प्रवृत्तीला जन्म देतात;
16. मुळे श्वसन प्रणालीचे नुकसान रोग प्रतिकारशक्ती विकार, जे दाहक प्रक्रियेस कारणीभूत असलेल्या संसर्गजन्य घटकांना पुरेसा प्रतिसाद देऊ शकत नाही. या प्रकरणात, लाल रक्तपेशी सप्रेसर्ससारखे वागू लागतात आणि व्हायरस आणि ट्यूमरला रोगप्रतिकारक प्रतिसाद दडपतात. याव्यतिरिक्त, ते रक्तामध्ये असामान्यपणे उच्च प्रमाणात आढळतात, ज्यामुळे रोगप्रतिकारक शक्तीची स्थिती आणखी बिघडते;
17. मूत्रपिंड ग्रस्त आणि मूत्रमार्ग, म्हणून, रुग्णांना पायलोनेफ्रायटिस, युरोलिथियासिसची प्रवृत्ती असते;
18. मध्यवर्ती मज्जासंस्था शरीरात घडणाऱ्या घटनांपासून अलिप्त राहत नाही जेव्हा ती पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेली असते तेव्हा लक्षणे दिसतात (थ्रॉम्बोसिससह), (कमी वेळा), निद्रानाश, स्मरणशक्ती कमजोर होणे आणि स्मृती विकार.

लक्षणे नसलेल्या कालावधीपासून ते टर्मिनल स्टेजपर्यंत

पॉलीसिथेमिया साठी की वस्तुस्थितीमुळे पहिल्या टप्प्यात लक्षणे नसलेला कोर्स दर्शविला जातो, वरील अभिव्यक्ती एका दिवसात होत नाहीत, परंतु रोगाच्या विकासामध्ये हळूहळू आणि दीर्घ कालावधीत जमा होतात, 3 टप्प्यांमध्ये फरक करण्याची प्रथा आहे;

प्रारंभिक टप्पा.रुग्णाची स्थिती समाधानकारक आहे, लक्षणे मध्यम आहेत, स्टेजचा कालावधी सुमारे 5 वर्षे आहे.

प्रगत क्लिनिकल अभिव्यक्तींचा टप्पा.हे दोन टप्प्यात होते:

II A - प्लीहाच्या मायलोइड मेटाप्लाझियाशिवाय उद्भवते, एरिथ्रेमियाची व्यक्तिनिष्ठ आणि वस्तुनिष्ठ लक्षणे उपस्थित असतात, कालावधीचा कालावधी 10-15 वर्षे असतो;

II B - प्लीहाचा मायलोइड मेटाप्लाझिया दिसून येतो. हा टप्पा रोगाच्या स्पष्ट चित्राद्वारे दर्शविला जातो, लक्षणे उच्चारली जातात, यकृत आणि प्लीहा लक्षणीय वाढतात.

टर्मिनल स्टेज, घातक प्रक्रियेची सर्व चिन्हे असणे. रुग्णाच्या तक्रारी वेगवेगळ्या असतात, "सर्व काही दुखते, सर्वकाही चुकीचे आहे." या टप्प्यावर, पेशी वेगळे करण्याची क्षमता गमावतात, ज्यामुळे ल्यूकेमियासाठी एक सब्सट्रेट तयार होतो, जो क्रॉनिक एरिथ्रेमियाची जागा घेतो, किंवा त्याऐवजी ते बदलते. तीव्र रक्ताचा कर्करोग.

टर्मिनल स्टेजला विशेषतः गंभीर कोर्स (रक्तस्रावी सिंड्रोम, प्लीहा फुटणे, संसर्गजन्य आणि दाहक प्रक्रिया ज्याचा गहन इम्युनोडेफिशियन्सीमुळे उपचार केला जाऊ शकत नाही) द्वारे दर्शविले जाते. सहसा ते लवकरच मृत्यूमध्ये संपते.

अशाप्रकारे, पॉलीसिथेमियाचे आयुर्मान 15-20 वर्षे आहे, जे वाईट असू शकत नाही, विशेषत: हा रोग 60 नंतर येऊ शकतो हे लक्षात घेऊन. याचा अर्थ 80 वर्षांपर्यंत जगण्याची काही शक्यता आहे. तथापि, रोगाचे निदान अद्याप त्याच्या परिणामावर अवलंबून असते, म्हणजे, तिसऱ्या टप्प्यावर ल्युकेमिया एरिथ्रेमिया कोणत्या स्वरुपात बदलते (क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, तीव्र रक्ताचा कर्करोग).

वाक्वेझ रोगाचे निदान

पॉलीसिथेमिया व्हेराचे निदान प्रामुख्याने निष्कर्षांवर आधारित आहे प्रयोगशाळा संशोधनखालील निर्देशकांच्या निर्धारासह:

• , ज्यामध्ये आपण लाल रक्तपेशींमध्ये लक्षणीय वाढ लक्षात घेऊ शकता (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (प्लाझ्मा आणि लाल रक्ताचे प्रमाण). प्लेटलेटची संख्या 500-1000 x 10 9 / l च्या पातळीवर पोहोचू शकते, तर ते आकारात लक्षणीय वाढ करू शकतात, आणि ल्यूकोसाइट्स - 9.0-15.0 x 10 9 / l पर्यंत (रॉड्स आणि न्यूट्रोफिल्समुळे). पॉलीसिथेमिया व्हेरासह ते नेहमीच कमी होते आणि शून्यावर पोहोचू शकते.

मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या, लाल रक्तपेशी नेहमी बदलत नाहीत आणि बऱ्याचदा सामान्य राहतात, परंतु काही प्रकरणांमध्ये, एरिथ्रेमिया दिसून येतो. anisocytosis(लाल रक्तपेशी विविध आकार). सामान्य रक्त चाचणीमध्ये पॉलीसिथेमिया असलेल्या रोगाची तीव्रता आणि रोगनिदान प्लेटलेट्सद्वारे दर्शविले जाते (त्यापैकी जितके जास्त, रोगाचा कोर्स अधिक गंभीर);

• बीएसी (बायोकेमिकल रक्त चाचणी) पातळी निश्चितीसह आणि . एरिथ्रेमियासाठी, नंतरचे संचय अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, जे गाउटच्या विकासास सूचित करते (वाक्वेज रोगाचा एक परिणाम);
• किरणोत्सर्गी क्रोमियमचा वापर करून रेडिओलॉजिकल चाचणी लाल रक्तपेशींमध्ये वाढ निश्चित करण्यात मदत करते;
• स्टर्नल पंक्चर (स्टर्नममधून अस्थिमज्जा गोळा करणे) त्यानंतर सायटोलॉजिकल निदान होते. तयारी मध्ये - लाल आणि मेगाकॅरियोसाइटिकच्या महत्त्वपूर्ण प्राबल्यसह तीनही वंशांचा हायपरप्लासिया;
• ट्रेफिन बायोप्सी(इलियममधून घेतलेल्या सामग्रीची हिस्टोलॉजिकल तपासणी) ही सर्वात माहितीपूर्ण पद्धत आहे, ज्यामुळे सर्वात विश्वसनीय ओळख होते. मुख्य वैशिष्ट्यरोग - तीन-लाइन हायपरप्लासिया.

हेमॅटोलॉजिकल पॅरामीटर्स व्यतिरिक्त, पॉलीसिथेमिया व्हेराचे निदान स्थापित करण्यासाठी, रुग्णाला संदर्भित केले जाते. अल्ट्रासोनोग्राफी(अल्ट्रासाऊंड) पोटाच्या अवयवांचे (विस्तारित यकृत आणि प्लीहा).

तर, निदान झाले आहे... पुढे काय?

आणि मग रुग्ण हेमॅटोलॉजी विभागात उपचारांची वाट पाहत आहे, जिथे युक्ती नैदानिक ​​अभिव्यक्ती, हेमॅटोलॉजिकल पॅरामीटर्स आणि रोगाच्या टप्प्याद्वारे निर्धारित केली जाते. एरिथ्रेमियाच्या उपचारांच्या उपायांमध्ये सहसा हे समाविष्ट असते:

1. रक्तस्त्राव, ज्यामुळे तुम्हाला लाल रक्तपेशींची संख्या 4.5-5.0 x 10 12/l आणि Hb (हिमोग्लोबिन) 150 g/l पर्यंत कमी करता येते. हे करण्यासाठी, लाल रक्तपेशी आणि एचबीची संख्या कमी होईपर्यंत 1-2 दिवसांच्या अंतराने 500 मिली रक्त घेतले जाते. हेमॅटोलॉजिस्ट कधीकधी एरिथ्रोसाइटोफेरेसिसने रक्तस्त्राव प्रक्रिया बदलतात, जेव्हा, सेंट्रीफ्यूगेशन किंवा पृथक्करणाद्वारे गोळा केल्यानंतर, लाल रक्त वेगळे केले जाते आणि प्लाझ्मा रुग्णाला परत केला जातो;
2. सायटोस्टॅटिक थेरपी (मायलोसन, इमिफोस, हायड्रॉक्सीयुरिया, हायड्रॉक्स्युरिया);
3. (एस्पिरिन, डिपायरीडामोल), ज्याचा वापर करताना सावधगिरी बाळगणे आवश्यक आहे. तर, acetylsalicylic ऍसिडहेमोरॅजिक सिंड्रोम आणि कारणाचे प्रकटीकरण वाढवू शकते अंतर्गत रक्तस्त्रावजर रुग्णाला पोट किंवा ड्युओडेनल अल्सर असेल;
4. इंटरफेरॉन-α2b, सायटोस्टॅटिक्ससह यशस्वीरित्या वापरले आणि त्यांची प्रभावीता वाढविली.

एरिथ्रेमियासाठी उपचार पद्धती प्रत्येक केससाठी डॉक्टरांनी वैयक्तिकरित्या लिहून दिली आहे, म्हणून आमचे कार्य वाचकांना व्हॅक्वेज रोगावर उपचार करण्यासाठी वापरल्या जाणाऱ्या औषधांचा थोडक्यात परिचय करून देणे आहे.

पोषण, आहार आणि लोक उपाय

पॉलीसिथेमियाच्या उपचारांमध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका कामाच्या पद्धतीला दिली जाते (कमी करणे शारीरिक क्रियाकलाप), विश्रांती आणि पोषण. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, जेव्हा लक्षणे अद्याप व्यक्त केलेली नाहीत किंवा कमकुवतपणे प्रकट झाली आहेत, तेव्हा रुग्णाला टेबल क्रमांक 15 (सामान्य) वर नियुक्त केले जाते, जरी काही आरक्षणे आहेत. रुग्णाला हेमॅटोपोईसिस वाढविणारे पदार्थ खाण्याची शिफारस केलेली नाही.(यकृत, उदाहरणार्थ) आणि दुग्धजन्य पदार्थ आणि वनस्पती उत्पादनांना प्राधान्य देऊन आहारात सुधारणा करण्याचे सुचवा.

रोगाच्या दुस-या टप्प्यात, रुग्णाला टेबल क्रमांक 6 लिहून दिली आहे, जी गाउट आणि मर्यादांसाठी आहाराशी संबंधित आहे किंवा मासे आणि मांसाचे पदार्थ, शेंगा आणि सॉरेल पूर्णपणे वगळते. रुग्णालयातून डिस्चार्ज झाल्यानंतर, रुग्णाने बाह्यरुग्ण निरीक्षण किंवा उपचारादरम्यान डॉक्टरांनी दिलेल्या शिफारसींचे पालन केले पाहिजे.

प्रश्न: “उपचार करणे शक्य आहे का? लोक उपाय? सर्व रोगांसाठी समान वारंवारतेसह आवाज. एरिथ्रेमिया अपवाद नाही. तथापि, आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, रोगाचा कोर्स आणि रुग्णाची आयुर्मान संपूर्णपणे वेळेवर उपचारांवर अवलंबून असते, ज्याचे लक्ष्य दीर्घ आणि स्थिर माफी मिळवणे आणि तिसरा टप्पा शक्य तितक्या लांब विलंब करणे हे आहे.

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या शांततेच्या काळात, रुग्णाने हे लक्षात ठेवले पाहिजे की हा रोग कधीही परत येऊ शकतो, म्हणून त्याने ज्या डॉक्टरांसोबत त्याचे निरीक्षण केले जात आहे त्यांच्याशी चिंता न करता त्याच्या आयुष्याबद्दल चर्चा केली पाहिजे, वेळोवेळी चाचण्या घ्याव्यात आणि चाचण्या घ्याव्यात. .

लोक उपायांसह रक्त रोगांचे उपचार सामान्यीकृत केले जाऊ नये आणि जर हिमोग्लोबिनची पातळी वाढवण्यासाठी किंवा यासाठी अनेक पाककृती असतील तर याचा अर्थ असा नाही की ते पॉलीसिथेमियाच्या उपचारांसाठी योग्य आहेत, ज्यातून, सर्वसाधारणपणे, औषधी वनस्पतीअद्याप सापडले नाही. व्हॅक्वेझ रोग ही एक नाजूक बाब आहे आणि अस्थिमज्जाचे कार्य नियंत्रित करण्यासाठी आणि अशा प्रकारे हेमॅटोपोएटिक प्रणालीवर प्रभाव पाडण्यासाठी, आपल्याकडे वस्तुनिष्ठ डेटा असणे आवश्यक आहे ज्याचे मूल्यांकन विशिष्ट ज्ञान असलेल्या व्यक्तीद्वारे केले जाऊ शकते, म्हणजेच उपस्थित डॉक्टर.

शेवटी, मी वाचकांना सापेक्ष एरिथ्रेमियाबद्दल काही शब्द सांगू इच्छितो, जे खऱ्याशी गोंधळून जाऊ शकत नाही, कारण सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस अनेकांच्या पार्श्वभूमीवर होऊ शकते सोमाटिक रोग आणि जेव्हा रोग बरा होतो तेव्हा यशस्वीरित्या समाप्त होतो. याव्यतिरिक्त, एरिथ्रोसाइटोसिस एक लक्षण म्हणून दीर्घकाळ उलट्या, अतिसार, बर्न रोगआणि हायपरहाइड्रोसिस. अशा प्रकरणांमध्ये, एरिथ्रोसाइटोसिस ही एक तात्पुरती घटना आहे आणि मुख्यतः शरीराच्या निर्जलीकरणाशी संबंधित आहे, जेव्हा रक्ताभिसरण प्लाझ्मा, जे 90% पाणी आहे, कमी होते.

व्हिडिओ: "लिव्ह हेल्दी!" कार्यक्रमात पॉलीसिथेमिया

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया व्हेरा, व्हॅकेज रोग) - आनुवंशिक रोगरक्त प्रणाली, प्रामुख्याने वृद्ध महिलांमध्ये उद्भवते.

पॉलीसिथेमिया व्हेरामध्ये लाल रक्तपेशींची संख्या वाढली

हे पॅथॉलॉजी घातक अस्थिमज्जा हायपरट्रॉफी द्वारे दर्शविले जाते. बर्याचदा, रुग्ण हे पॅथॉलॉजीरक्त कर्करोग म्हणून ओळखले जाते (जरी असा निर्णय चुकीचा आहे) आणि रक्त पेशींच्या संख्येत प्रगतीशील वाढ होते, प्रामुख्याने लाल रक्त पेशी (इतर घटकांची संख्या देखील वाढते). त्यांच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे, हेमॅटोक्रिटमध्ये वाढ दिसून येते, ज्यामुळे रक्ताच्या रिओलॉजिकल गुणधर्मांमध्ये घट होते, रक्तवाहिन्यांमधून रक्तप्रवाहाचा वेग कमी होतो आणि परिणामी, वाढ होते. थ्रोम्बस निर्मिती आणि ऊतींच्या पुरवठ्यात बिघाड.

या कारणांमुळे बहुतेक ऊतींना ऑक्सिजन उपासमारीचा अनुभव येतो, ज्यामुळे त्यांचे प्रमाण कमी होते कार्यात्मक क्रियाकलाप(इस्केमिक सिंड्रोम). पॉलीसिथेमिया व्हेरा प्रामुख्याने स्त्रियांमध्ये होतो. पुरुष काहीसे कमी वारंवार आजारी पडतात;

सरासरी, वाक्वेझ रोग 40 वर्षांच्या आसपास होतो, लक्षणे 60 ते 70 वर्षांच्या दरम्यान दिसून येतात. रोगाची आनुवंशिक पूर्वस्थिती आहे. लोकसंख्येमध्ये, एरिथ्रेमिया अत्यंत दुर्मिळ आहे - प्रति दशलक्ष लोकसंख्येमध्ये सुमारे 30 प्रकरणे.

रोगाची मुख्य लक्षणे

एरिथ्रेमिया हे लाल रक्तपेशींसह रक्ताचे अत्यधिक संपृक्तता आहे, ज्यामुळे विविध ऊतक आणि संवहनी विकार होतात. सर्वात सामान्य लक्षणांपैकी हे आहेत:

1. त्वचेच्या रंगात बदल.मुख्य कारणे म्हणजे रक्त स्थिर होणे आणि हिमोग्लोबिन पुनर्संचयित करणे. रक्त प्रवाह कमी झाल्यामुळे, लाल रक्तपेशी एकाच ठिकाणी जास्त काळ राहतात, ज्यामुळे त्यांच्यात असलेले हिमोग्लोबिन पुनर्संचयित होते आणि परिणामी, त्वचेच्या रंगात बदल होतो. या आजाराने ग्रस्त असलेल्या रुग्णांमध्ये एक वैशिष्ट्यपूर्ण देखावा असतो - एक लालसर चेहरा आणि तीव्रतेने चेरी-रंगाची मान. याव्यतिरिक्त, त्वचेखाली दृश्यमान सुजलेल्या शिरा स्पष्टपणे दिसतात. श्लेष्मल झिल्लीचा अभ्यास करताना आपण निरीक्षण करू शकता वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणकूपरमन - कठोर टाळूच्या अपरिवर्तित रंगासह मऊ टाळूच्या रंगात बदल.
2. खाज सुटणे.हा सिंड्रोम रोगप्रतिकारक पेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे विकसित होतो ज्यात विशिष्ट दाहक मध्यस्थ, विशेषत: सेरोटोनिन आणि हिस्टामाइन सोडण्याची क्षमता असते. यांत्रिक संपर्कानंतर (बहुतेकदा शॉवर किंवा आंघोळीनंतर) खाज सुटते.
3. एरिथ्रोमेलाल्जिया - बोटांच्या दूरच्या फॅलेंजेसच्या वेदनासह रंग बदलणे. हा सिंड्रोम होतो वाढलेली सामग्रीरक्तातील प्लेटलेट्स, ज्यामुळे डिस्टल फॅलेंजेसच्या लहान केशिका अडकतात, इस्केमिक प्रक्रियेचा विकास होतो आणि त्यांच्या ऊतींमध्ये वेदना होतात.
4. स्प्लेनोइड आणि हेपेटोमेगाली.बहुतेक हेमेटोलॉजिकल रोगांमध्ये या अवयवांमध्ये वाढ दिसून येते. जर एखाद्या रुग्णाला एरिथ्रेमिया विकसित होतो, तर रक्तातील पेशींच्या वाढीव एकाग्रतेमुळे या अवयवांमध्ये रक्त प्रवाह वाढू शकतो आणि परिणामी, त्यांची वाढ होऊ शकते. हे पॅल्पेशनद्वारे निर्धारित केले जाऊ शकते किंवा वाद्य अभ्यास. हेमोग्राम पॅरामीटर्स सामान्य झाल्यानंतर मेगालिया सिंड्रोम स्वतःच काढून टाकला जातो, म्हणजेच जेव्हा रक्त चाचणी सामान्य होते.
5. थ्रोम्बोसिस.कारण उच्च एकाग्रतारक्तातील पेशी आणि रक्त प्रवाह कमी होणे, ज्या ठिकाणी रक्तवाहिन्यांचे अंतरंग खराब झाले आहे, तेथे मोठ्या प्रमाणात रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात, ज्यामुळे शरीराच्या सर्व भागांमध्ये रक्तवाहिन्या अवरोधित होतात. मेसेंटरिक, फुफ्फुसीय किंवा थ्रोम्बोसिसचा विकास सेरेब्रल वाहिन्या. याव्यतिरिक्त, गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या लहान वाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या झाल्यामुळे त्याचे प्रमाण कमी होते संरक्षणात्मक गुणधर्मआणि जठराची सूज आणि अल्सर दिसणे. डीआयसी सिंड्रोम देखील होऊ शकतो.
6. वेदना.हे रक्तवहिन्यासंबंधी विकारांच्या परिणामी विकसित होऊ शकते, उदाहरणार्थ, एंडार्टेरिटिस नष्ट करणे आणि विशिष्ट चयापचय विकारांच्या परिणामी. पॉलीसिथेमियासह, रक्तातील यूरिक ऍसिडची पातळी वाढू शकते आणि संयुक्त क्षेत्रामध्ये त्याचे संचय होऊ शकते. IN दुर्मिळ प्रकरणांमध्येअस्थिमज्जा असलेल्या सपाट हाडांना दाबताना किंवा टॅप करताना वेदना दिसून येते (त्याच्या हायपरप्लासियामुळे आणि पेरीओस्टेमच्या स्ट्रेचिंगमुळे).

मध्ये सामान्य लक्षणे, एरिथ्रेमिया उद्भवल्यास, डोकेदुखी, चक्कर येणे, डोक्यात जडपणाची भावना, टिनिटस, सामान्य कमजोरी सिंड्रोम प्रथम येतात (सर्व लक्षणे ऊतींचे ऑक्सिजन कमी होणे, शरीराच्या काही भागांमध्ये बिघडलेले रक्त परिसंचरण यामुळे होतात). निदान करताना, ते अनिवार्य निकष म्हणून वापरले जात नाहीत, कारण ते कोणत्याही प्रणालीगत रोगाशी संबंधित असू शकतात.

पॉलीसिथेमियाचे टप्पे आणि अंश

पॉलीसिथेमिया व्हेरा तीन टप्प्यात (टप्प्यांत) होतो:

• प्रारंभिक अभिव्यक्तीचा टप्पा. या टप्प्यावर, रुग्ण विशिष्ट तक्रारी करत नाही. ते त्याला त्रास देत आहेत सामान्य कमजोरी, वाढलेला थकवा, डोक्यात अस्वस्थता जाणवणे. ही सर्व लक्षणे बहुतेक वेळा जास्त काम, सामाजिक आणि जीवनातील समस्यांना कारणीभूत असतात, म्हणूनच या रोगाचे स्वतःच उशीरा निदान होते;
• प्रगत अवस्था (क्लिनिकल स्टेज). या अवस्थेमध्ये डोकेदुखीचे स्वरूप आणि त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या रंगात बदल द्वारे दर्शविले जाते. वेदना सिंड्रोम बराच उशीरा विकसित होतो आणि प्रगत रोग दर्शवतो;
• टर्मिनल टप्पा. या टप्प्यावर, इस्केमियामुळे अंतर्गत अवयवांचे नुकसान आणि शरीराच्या सर्व प्रणालींचे बिघडलेले कार्य जास्तीत जास्त प्रकट होते. येऊ शकते मृत्यूदुय्यम पॅथॉलॉजीमुळे.

सर्व टप्पे क्रमाक्रमाने पुढे जातात आणि रोगाचे निदान (रक्त चाचणी) क्लिनिकल लक्षणांच्या टप्प्यापासून माहितीपूर्ण बनते.

वाक्वेझ रोगाचे निदान

निदान करण्यासाठी, सामान्य रक्त चाचणी निर्णायक भूमिका बजावते. हे उच्चारित एरिथ्रोसाइटोसिस, हिमोग्लोबिनच्या पातळीत वाढ आणि प्रदर्शित करते. सर्वात विश्वासार्ह म्हणजे अस्थिमज्जा पंक्टेटचे विश्लेषण, जे एरिथ्रॉइड जंतूच्या हायपरप्लासियाची चिन्हे प्रकट करते आणि त्यात किती पेशी उपस्थित आहेत आणि त्यांचे आकारशास्त्रीय वितरण काय आहे याची देखील गणना करते.

वर्ण स्पष्ट करण्यासाठी सहवर्ती पॅथॉलॉजीबायोकेमिकल विश्लेषण आयोजित करण्याची शिफारस केली जाते, जे यकृत आणि मूत्रपिंडांच्या स्थितीबद्दल माहिती प्रदान करते. मोठ्या प्रमाणात थ्रोम्बोसिसच्या बाबतीत, रक्त जमा होण्याच्या घटकांच्या स्थितीचे मूल्यांकन त्याच्या जमावटपणाचे विश्लेषण करून केले जाते - एक कोगुलोग्राम.

इतर अभ्यास (अल्ट्रासाऊंड, सीटी, एमआरआय) शरीराच्या स्थितीची केवळ अप्रत्यक्ष कल्पना देतात आणि निदान करण्यासाठी वापरले जात नाहीत.

एरिथ्रेमियाचा उपचार

वाक्वेझ रोगाच्या प्रकटीकरणाची विविधता आणि तीव्रता असूनही, त्यावर तुलनेने कमी उपचार आहेत. हेमोग्राम विश्लेषणाने काय दाखवले आहे, सायटोलॉजिकल सिंड्रोम विकसित झाला आहे की नाही आणि रुग्णाला कोणती लक्षणे आहेत यावर अवलंबून आहे.

वर नमूद केल्याप्रमाणे, हा रोग रक्त पेशी (विशेषत: लाल रक्तपेशी) च्या वाढीव एकाग्रतेमुळे होतो, जो अस्थिमज्जा हायपरप्लासियामुळे विकसित होतो. यामुळे योग्य विश्लेषणरोगाच्या विकासाचे मार्ग आपल्याला मूलभूत तत्त्वे निर्धारित करण्यास अनुमती देतात रोगजनक उपचार, ज्यामध्ये रक्त पेशींची संख्या कमी करणे आणि त्यांच्या निर्मितीच्या साइटवर थेट कार्य करणे समाविष्ट आहे. हे खालील उपचार पद्धतींद्वारे साध्य केले जाते:

अशा उपचारांसोबत ॲस्पिरिन, चाइम्स, क्लोपीडोग्रेल किंवा अँटीकोआगुलंट्स (हेपरिन) सारख्या अँटीप्लेटलेट औषधांच्या प्रिस्क्रिप्शनसह असावे. या औषधांचा वापर एका प्रक्रियेसह स्वतंत्रपणे वापरण्यापेक्षा थेरपीची प्रभावीता लक्षणीय वाढवते.

उपचार पद्धतीमध्ये काही सायटोस्टॅटिक औषधे (अस्थिमज्जा हायपरप्लासियाचे कारण कर्करोग असल्यास), इंटरफेरॉन (दुय्यम विषाणूजन्य गुंतागुंत निर्माण झाल्यास) किंवा हार्मोन्स (प्रामुख्याने डेक्सामेथासोन आणि प्रेडनिसोलोन वापरले जातात) समाविष्ट करण्याची शिफारस केली जाते, जे रोगनिदान सुधारू शकतात. रोग.

गुंतागुंत, परिणाम आणि रोगनिदान

रोगाची सर्व गुंतागुंत संवहनी थ्रोम्बोसिसच्या विकासामुळे होते. त्यांच्या अडथळ्याच्या परिणामी, अंतर्गत अवयवांचे (हृदय, यकृत, प्लीहा, मेंदू) इन्फ्रक्शन, एथेरोस्क्लेरोसिस नष्ट करणे (जेव्हा एथेरोस्क्लेरोटिक प्लेक्सने प्रभावित खालच्या बाजूच्या रक्तवाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस) विकसित होऊ शकते. रक्तातील जास्त हिमोग्लोबिन हेमोक्रोमॅटोसिस, यूरोलिथियासिस किंवा गाउटच्या विकासास उत्तेजन देते.

ते सर्व दुय्यम विकसित होतात आणि सर्वात प्रभावी उपचारांसाठी मूळ कारण - एरिथ्रोसाइटोसिस नष्ट करणे आवश्यक आहे.

रोगाच्या निदानासाठी, उपचार कोणत्या वयात सुरू केले गेले, कोणत्या पद्धती वापरल्या गेल्या आणि त्या प्रभावी होत्या की नाही यावर बरेच काही अवलंबून असते.

सुरुवातीला नमूद केल्याप्रमाणे, पॉलीसिथेमिया व्हेरा नंतर विकसित होतो. तरुण लोकांमध्ये (25 ते 40 वर्षे वयोगटातील) मुख्य लक्षणे दिसल्यास, हा रोग घातक आहे, म्हणजेच, रोगनिदान प्रतिकूल आहे आणि दुय्यम गुंतागुंत खूप वेगाने विकसित होतात. त्यानुसार, रोगाचा विकास जितका नंतर साजरा केला जातो, तितकाच सौम्य असतो. जेव्हा पुरेशा प्रमाणात निर्धारित औषधे वापरली जातात, तेव्हा रुग्णांचे आयुष्य लक्षणीयरीत्या सुधारते. असे रुग्ण त्यांच्या आजारासह काही काळ सामान्यपणे जगू शकतात. बर्याच काळासाठी(अनेक दशकांपर्यंत).

एरिथ्रेमियाचा परिणाम काय असू शकतो या प्रश्नाचे उत्तर देताना, हे लक्षात घेतले पाहिजे की हे सर्व यावर अवलंबून आहे:

• कोणत्या दुय्यम प्रक्रिया विकसित झाल्या आहेत
• त्यांची कारणे काय आहेत
• ते किती दिवसांपासून आहेत
• पॉलीसिथेमिया व्हेराचे वेळेवर निदान झाले आणि आवश्यक उपचार सुरू झाले.

बहुतेकदा, यकृत आणि प्लीहाला झालेल्या नुकसानीमुळे, पॉलीसिथेमिया क्रॉनिक फॉर्ममध्ये बदलते. त्याच्यासह आयुर्मान व्यावहारिकदृष्ट्या समान राहते, आणि सह योग्य निवडऔषधे दहापट वर्षांपर्यंत पोहोचू शकतात (संबंधित रोगनिदान

पॉलीसिथेमिया म्हणजे प्रति युनिट व्हॉल्यूम रक्त पेशींच्या संख्येत वाढ. या रोगाचे दोन प्रकार आहेत: खरे (किंवा प्राथमिक) आणि सापेक्ष (किंवा दुय्यम) पॉलीसिथेमिया. या रोगाची अनेक कारणे असू शकतात: हेमेटोपोएटिक प्रणालीच्या रोगांपासून ते हायपोक्सिया दरम्यान लाल रक्तपेशींमध्ये शारीरिक वाढ.

व्याख्या

पॉलीसिथेमिया व्हेरा हा सौम्य ट्यूमरमधील बदलांशी संबंधित एक रोग आहे हेमॅटोपोएटिक प्रणाली. मायलॉइड वंशाच्या पेशींचे अत्यधिक विभाजन दिसून येते, विशेषत: लाल रक्तपेशींच्या तलावामध्ये. मोठ्या प्रमाणात परिपक्व लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि न्युट्रोफिल्स एकाच वेळी परिधीय रक्तामध्ये सोडले जातात.

पॉलीसिथेमिया (ICD-10 कोड it D 45) मुळे ऑन्कोटिक प्रेशरमध्ये बदल होतो आणि रक्ताची चिकटपणा वाढतो. यामुळे, परिधीय वाहिन्यांमधील रक्त परिसंचरण मंदावते आणि केशिकामध्ये रक्ताच्या गुठळ्या आणि गाळ तयार होऊ शकतो. शेवटी, अवयव आणि ऊती ऑक्सिजन उपासमार आणि इस्केमियाच्या अधीन असतात.

या रोगाचा पहिला उल्लेख 1892 मध्ये दिसून आला. दहा वर्षांनंतर, या स्थितीच्या कारणांबद्दल एक गृहितक तयार केले गेले आणि नंतरही ते स्वतंत्र नॉसॉलॉजी म्हणून वर्गीकरणात समाविष्ट केले गेले. पॉलीसिथेमिया बहुतेकदा प्रौढ आणि वृद्ध लोकांना प्रभावित करते. नियमानुसार, दीर्घकाळापर्यंत रोगाची लक्षणे दिसत नाहीत किंवा ते किरकोळ आहेत आणि चिंता निर्माण करत नाहीत.

एटिओलॉजी आणि क्लिनिक

पॉलीसिथेमियाची कारणे पूर्णपणे ज्ञात नाहीत. शास्त्रज्ञांनी याबद्दल अनेक सिद्धांत मांडले. त्यापैकी सर्वात विश्वासार्ह असे म्हणते की उत्परिवर्तनांच्या परिणामी स्टेम पेशी बदलतात. उत्परिवर्तन स्वतःच का होतात? आधुनिक औषधमाहित नाही परंतु बदलांचे अचूक समन्वय शोधण्यात आले या वस्तुस्थितीवरून या रोगाच्या अभ्यासात काय प्रगती झाली आहे हे दिसून येते.

चालू प्रारंभिक टप्पेहा रोग स्वतःला कमकुवतपणे प्रकट करतो आणि गुंतागुंत दिसून येताच रुग्ण मदत घेतात. नियमानुसार, हे थ्रोम्बोसिसशी संबंधित अधिक आणि लक्षणे आहे:

1. त्वचेचा रंग, देखावा बदलणे रक्तवहिन्यासंबंधी नेटवर्क. ज्या ठिकाणी त्वचा पातळ आहे (मानेवर, गालांवर, ओटीपोटावर), विस्तारित रक्तवाहिन्या स्पष्टपणे दिसतात आणि अंतर्भाग चेरी-रंगाचा बनतो. या प्रकरणात, ओठ आणि जीभ निळसर-जांभळ्या असू शकतात आणि डोळ्यांच्या रक्तवाहिन्यांचे इंजेक्शन देखील दिसून येते.
2. त्वचेला खाज सुटणे. हे रक्तामध्ये दाहक मध्यस्थांचे प्रमाण वाढले आहे - सेरोटोनिन आणि हिस्टामाइन.
3. ऍक्रोसायनोसिससह बोटांच्या टोकांमध्ये वेदना. हे लक्षण रक्ताच्या गुठळ्या आणि त्वचेच्या नेक्रोसिसच्या भागांच्या निर्मितीमुळे दिसून येते.
4. वाढलेली प्लीहा. हा अवयव लाल रक्तपेशींच्या "नाश" साठी जबाबदार असल्याने, जेव्हा त्यांची संख्या वाढते, तेव्हा त्यास मोठ्या शक्तीने कार्य करण्यास भाग पाडले जाते. यामुळे त्याची भरपाई वाढ होते.
5. पोट आणि ड्युओडेनमचे अल्सर. हे लक्षण रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्याशी देखील संबंधित आहे. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल श्लेष्मल त्वचा हायपोक्सियासाठी अत्यंत संवेदनशील आहे, म्हणून, जर त्याचा रक्तपुरवठा विस्कळीत झाला तर, अल्सर इतर अवयवांच्या तुलनेत वेगाने होतात.
6. रक्तस्त्राव. विरोधाभास म्हणजे, वाढलेल्या रक्ताच्या चिकटपणासह, जास्त ताणलेल्या वाहिन्यांच्या भिंती यांत्रिक नुकसानास असुरक्षित बनतात, म्हणून खडबडीत अन्न अन्ननलिकेच्या नसांमधून रक्तस्त्राव होऊ शकते.
7. यूरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढण्याशी संबंधित गाउटी वेदना.
8. संवहनी थ्रोम्बोसिसमुळे खालच्या अंगात वेदना.

वरील सर्व लक्षणांव्यतिरिक्त, रुग्ण खराब होण्याची तक्रार करू शकतात सामान्य स्थिती, श्वास लागणे, थकवा, चक्कर येणे, टिनिटस, डोकेदुखी, रक्तदाब वाढणे आणि दृष्टी कमी होणे.

प्रयोगशाळेच्या चाचण्या

पॉलीसिथेमिया व्हेरा केवळ व्यक्तिनिष्ठ लक्षणांच्या जटिलतेनेच नव्हे तर परिणामांद्वारे देखील दर्शविला जातो वस्तुनिष्ठ संशोधन. सामान्य रक्त चाचणीमध्ये, लाल रक्तपेशींची वाढलेली संख्या लक्षात येईल (4 च्या प्रमाणानुसार 6-8 दशलक्ष प्रति घन मिमी पर्यंत), लाल पेशींच्या संख्येसह, हिमोग्लोबिन वाढते, परंतु रंग निर्देशक, वर. उलट, कमी होते. कारण हिमोग्लोबिन पेशींच्या एका मोठ्या तलावात विखुरले जाते.

एकूण रक्ताचे प्रमाण दुप्पट आहे, हेमॅटोक्रिट वेगाने सेल्युलर घटकांकडे सरकते आणि 65 टक्के किंवा त्याहून अधिक पोहोचते. परिधीय स्वरूपात, रक्त पेशींचे तरुण रूप - रेटिक्युलोसाइट्स - दिसू लागतात. जर ते साधारणपणे एक पीपीएम पर्यंत असतील, तर व्हॅक्वेझच्या आजारात हा आकडा 15 ते 20 च्या दरम्यान चढ-उतार होतो. हे लाल रक्तपेशींचे पॅथॉलॉजिकलदृष्ट्या वाढलेले पुनरुत्पादन सूचित करते. कधीकधी स्मीअरमध्ये स्फोट पेशी देखील आढळू शकतात. या प्रकरणात, ल्युकेमियाचे निदान चुकीने केले जाऊ शकते.

IN ल्युकोसाइट सूत्रबँड पेशी, तसेच न्यूट्रोफिल्स आणि इओसिनोफिल्समध्ये वाढ झाल्यामुळे डावीकडे तीव्र शिफ्ट होते. प्लेटलेटची संख्या 600 दशलक्ष इतकी असू शकते. या पार्श्वभूमीवर, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर तासाला एक मिलिमीटरपर्यंत कमी झाल्याचे दिसून येते.

गुंतागुंत

पॉलीसिथेमिया व्हेरा केवळ लक्षणांप्रमाणेच नाही तर गुंतागुंत म्हणून प्रकट होतो. बहुतेकदा ते मध्यभागी पुरवठा करणार्या वाहिन्यांमध्ये वाढलेल्या थ्रोम्बस निर्मितीमुळे होतात मज्जासंस्था, पाचक अवयव आणि खालच्या बाजूस. हे हृदयविकाराचा झटका आणि स्ट्रोक, यकृत सिरोसिस, तीव्र आणि क्रॉनिक डीप वेन थ्रोम्बोसिस द्वारे प्रकट होते.

त्याच वेळी, आपल्याला थ्रोम्बोसिस आणि रक्तस्त्रावच्या परिणामांना सामोरे जावे लागेल. सतत इस्केमियामुळे, श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचेच्या पातळ भागांवर नेक्रोसिस आणि अल्सरचे डाग दिसतात, ज्यामुळे यांत्रिक चिडून रक्तस्त्राव सुरू होतो.

यूरिक ऍसिडच्या वाढीमुळे, रूग्णांना अनेकदा युरोलिथियासिस, पित्ताशयाची जळजळ आणि किडनी पदार्थाच्या स्क्लेरोसिसचा अनुभव येतो.

निदान

पॉलीसिथेमिया हा एक पॉलिएटिओलॉजिकल रोग आहे, ज्याचे निदान करणे खूप कठीण आहे. निदान योग्य असल्याचे सुनिश्चित करण्यासाठी, डॉक्टरांनी हे करणे आवश्यक आहे:

क्लिनिकल रक्त चाचणी, बायोकेमिकल पॅरामीटर्स आणि हेमोग्रामचे मूल्यांकन करा;

वैशिष्ट्य पहा दृश्य चिन्हेरोग (त्वचेचा रंग, वाढलेली प्लीहा);

वाढलेल्या थ्रोम्बस निर्मितीसाठी चाचण्या करा.

Vaquez रोग एक अपवर्जन निदान आहे. सुरुवातीला, विशेषज्ञ अधिक सामान्य पॅथॉलॉजीज गृहीत धरतो आणि ते अस्तित्वात नाहीत याची खात्री करणे आवश्यक आहे. यामध्ये, उदाहरणार्थ, हायपोक्सिया आणि व्हिटॅमिन बी 12 चे अनियंत्रित सेवन समाविष्ट आहे. त्याच्या निष्कर्षाची पुष्टी करण्यासाठी डॉक्टरांना बोन मॅरो पंचरची आवश्यकता असू शकते. हे अस्थिमज्जाचे कार्य निश्चित करेल. एकूण, पॉलीसिथेमियाचे निदान करण्यासाठी सुमारे वीस वेगवेगळ्या निर्देशकांची आवश्यकता असू शकते.

रोगाचे स्वरूप

कालांतराने पॉलीसिथेमिया कसा विकसित होतो? पॅथॉलॉजीचे टप्पे, जे क्लिनिकल कोर्सनुसार वेगळे केले जातात:

1. प्रथम, किंवा प्रारंभिक. हे पाच वर्षांहून अधिक काळ टिकू शकते, अवयवांना वाढलेल्या रक्त पुरवठ्याच्या स्वरूपात स्वतःला प्रकट करते, सामान्य रक्त चाचणी व्यावहारिकदृष्ट्या अपरिवर्तित असते आणि कोणतीही गुंतागुंत उद्भवत नाही.
2. दुसरा ए, किंवा पॉलीसिथेमिक स्टेज. पाच ते पंधरा वर्षांच्या दरम्यान आजार विकसित होतो. रुग्णांना प्लीहाची लक्षणीय वाढ, वारंवार धमनी आणि शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस, असामान्य रक्तस्त्राव. रक्त तपासणीमध्ये, मायलॉइड वंशाच्या पेशींची संख्या वाढते.
3. दुसरा टप्पा बी, किंवा प्लीहाचा मायलोइड मेटाप्लासिया. ट्यूमरचा देखावा केवळ अस्थिमज्जामध्येच नाही तर इतर हेमॅटोपोएटिक अवयवांमध्ये देखील होतो. वाढलेले यकृत, सतत थ्रोम्बोसिस. IN प्रयोगशाळा चाचण्या anisocytosis साजरा केला जातो.
4. तिसरा, किंवा अशक्तपणाचा टप्पा. रोग त्याच्या अंतिम टप्प्यात प्रवेश करतो. लाल रक्तपेशींची वाढलेली संख्या कव्हर करण्यासाठी यापुढे पुरेसे हिमोग्लोबिन नाही. यकृत आणि प्लीहा मोठ्या प्रमाणात वाढले आहेत आणि अस्थिमज्जामध्ये डाग दिसून येतात. या काळात ल्युकेमिया होतो, जो रुग्णांच्या मृत्यूचे कारण बनतो.

प्रमुख आणि किरकोळ निकष

सर्व प्रथम, आपल्याला खात्री करणे आवश्यक आहे की रुग्णाला खरोखर पॉलीसिथेमिया आहे, ज्याची लक्षणे आणि उपचार आमच्या पुनरावलोकनात चर्चा केल्या आहेत. चूक होऊ नये म्हणून, डॉक्टरांनी क्रियांचा संपूर्ण अल्गोरिदम विकसित केला आहे, ज्याचे अनुसरण करून आपण निदान करू शकता.

प्रथम आपल्याला anamnesis गोळा करणे आणि संशोधन करणे आवश्यक आहे. रुग्णाला असल्यास:

वाढलेली हिमोग्लोबिन किंवा हेमॅटोक्रिट;

वाढलेली प्लीहा;

यकृताच्या नसांचे थ्रोम्बोसिस, नंतर योग्य निदानाची शक्यता जास्त असते.

पुढील पायरी म्हणजे दुय्यम पॉलीसिथेमिया वगळणे. त्यासाठी मोठे आणि छोटे निकष लावले गेले.

मोठे निकष:

1. परिधीय रक्तातील लाल रक्तपेशींच्या एकूण वस्तुमानात वाढ.
2. ऑक्सिजन संपृक्तता 92 टक्क्यांपेक्षा कमी.
3. वाढलेली प्लीहा.

किरकोळ किंवा अतिरिक्त निकष:

1. इतर तयार झालेल्या घटकांची वाढलेली संख्या (प्लेटलेट्स, ल्युकोसाइट्स).
2. अल्कधर्मी फॉस्फेटची पातळी वाढली.
3. रक्ताच्या सीरममध्ये व्हिटॅमिन बी 12 वाढले.

जर रुग्णाला सर्व प्रमुख निकष किंवा दोन मोठे आणि दोन लहान निकष असतील, तर 90 टक्के संभाव्यतेसह असे म्हणता येईल की हे खरे पॉलीसिथेमिया आहे.

उपचार

योग्य युक्ती निवडण्यासाठी, डॉक्टरांना हे लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे की पॉलीसिथेमिया कोणत्या पॅथोफिजियोलॉजिकल प्रक्रियेस चालना देते. लक्षणे आणि उपचार यांचा जवळचा संबंध आहे. सर्व प्रथम, थेरपीचा उद्देश जास्त रक्त चिकटपणा आणि रक्तस्त्राव रोखणे आहे.

लाल रक्तपेशींची संख्या कमी करण्यासाठी, फ्लेबोटॉमी किंवा अधिक सोप्या भाषेत सांगायचे तर, ब्लडलेटिंगचा वापर केला जातो. पद्धत जुनी आहे हे असूनही, प्राचीन नसल्यास, या प्रकरणात ती उत्कृष्ट कार्य करते. जादा द्रव रक्तवहिन्यासंबंधीचा बेड सोडते आणि आकाराचे घटक. हिमॅटोक्रिट पंचेचाळीस टक्क्यांच्या आत राहून हिमोग्लोबिनची पातळी सामान्य होईपर्यंत दर दोन ते चार दिवसांनी अर्धा लिटर रक्त काढले जाते. प्रक्रियेपूर्वी रक्त प्रवाह सुधारण्यासाठी, रुग्णाला 400 मिलीलीटर रिओपोलिग्लुसिन आणि पाच हजार युनिट हेपरिन दिले जाते.

दुसरी उपचार पद्धत एरिथ्रोसाइटोफोरेसीस आहे. आधुनिक तंत्रज्ञानआपल्याला शरीरातून एक प्रकारची पेशी काढून टाकण्याची परवानगी देते, या प्रकरणात लाल रक्तपेशी. रक्तपेशींचे उत्पादन मर्यादित करण्यासाठी केमोथेरपी देखील वापरली जाते.

अस्तित्वात आहे विविध संयोजनरोगाच्या प्रत्येक प्रकरणात वैयक्तिकरित्या निवडलेल्या पद्धती. हे आपल्याला जास्तीत जास्त यश मिळविण्यास अनुमती देते.

पॉलीसिथेमियाचे निदान झालेल्या लोकांना काय वाटेल? अंदाज घातक म्हणता येणार नाही, परंतु तो आशावादीही नाही. भविष्यात, या लोकांना बोन मॅरो स्क्लेरोसिस आणि यकृत सिरोसिसचा अनुभव येईल. जर रोग वाढू लागला तर ते सर्व क्रॉनिक मायलोब्लास्टिक ल्युकेमियामध्ये संपेल. रुग्ण सरासरी दहा वर्षांपेक्षा जास्त जगत नाहीत.

दुय्यम पॉलीसिथेमिया

खरे आणि खोटे (किंवा सापेक्ष) पॉलीसिथेमियामधील रोगजनक अटींमध्ये कोणतेही मूलभूत फरक नाहीत. रक्त घट्ट होते, चिकट होते, भरते लहान जहाजेआणि थ्रोम्बोसिसकडे नेतो. दुय्यम पॉलीसिथेमिया हा गेस्बेक सिंड्रोम आहे, ज्याला स्ट्रेस स्यूडोपोलिसिथेमिया देखील म्हणतात, जो जन्मजात किंवा अधिग्रहित असू शकतो, परंतु लाल मेंदूची कार्ये बदलत नाहीत.

दुय्यम हेमेटोपोएटिक विकार का दिसतात? बहुतेकदा हे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या दोषांशी संबंधित असते जे गर्भाशयात किंवा बालपणात दिसून येते. जवळच्या नातेवाईकांमध्ये आनुवंशिक रक्त रोगांची उपस्थिती देखील पॅथॉलॉजीची शक्यता वाढवते. परंतु, नियमानुसार, दुय्यम पॉलीसिथेमिया असलेल्या रुग्णांचा कौटुंबिक इतिहास नसतो. या प्रकरणात, डॉक्टरांनी ऊतींच्या ऑक्सिजन उपासमारीची कारणे शोधणे आवश्यक आहे.

लक्षणे आणि उपचार

पॉलीसिथेमियाचे निदान अनेक लक्षणांच्या उपस्थितीवर आधारित केले जाते. दुर्दैवाने, त्यांच्यामध्ये कोणतेही पॅथोग्नोमोनिक नाहीत, म्हणून या रोगाचे निदान करणे खूप श्रम-केंद्रित कार्य आहे.

सर्वात सामान्य प्रकटीकरणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

वारंवार थ्रोम्बोसिस;

सांधे आणि हाडांमध्ये वेदना (जखमांशी संबंधित नाही);

सतत डोकेदुखी, चक्कर येणे;

आंघोळीच्या प्रक्रियेनंतर खाज सुटणे;

निद्रानाश, थकवा, श्वास लागणे;

वजन कमी होणे, अवास्तव घाम येणे;

प्लीहाचे वाढलेले यकृत.

यापासून दूर आहे पूर्ण यादीरुग्णाच्या संभाव्य तक्रारी. सूचीमधून पाहिले जाऊ शकते, वैयक्तिकरित्या ते न्यूरोलॉजिकल, कार्डियोलॉजिकल आणि संधिवात रोगांच्या क्लिनिकल चित्रात येऊ शकतात.

पॉलीसिथेमिया वेरा प्रमाणेच, रोगाची लक्षणे दूर करण्यासाठी हिरुडोथेरपी, दान आणि रक्त पातळ करणारे औषधांचा वापर केला जातो. बाबत माघार लहान रक्कमरक्त प्रणालीगत दाब कमी करण्यास, ऊतींमधील रक्त परिसंचरण सुधारण्यास आणि अवयवांना ऑक्सिजन वितरण वाढविण्यास अनुमती देते. रुग्णांना चक्कर येणे आणि डोकेदुखीचा अनुभव येतो, झोप सामान्य होते आणि श्वास लागणे अदृश्य होते. परंतु हे उपशामक उपाय आहेत, ते अनिश्चित काळासाठी केले जाऊ शकत नाहीत, म्हणून डॉक्टरांनी अद्याप हायपोक्सियाचे कारण शोधले पाहिजे आणि शक्य असल्यास ते शक्य तितक्या लवकर काढून टाकावे.

नवजात मुलांमध्ये पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया रोग केवळ प्रौढांमध्येच होत नाही. अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, मुलांवर देखील परिणाम होऊ शकतो. जर गर्भधारणेदरम्यान गर्भाला गंभीर हायपोक्सियाचा त्रास झाला असेल तर जन्मानंतर त्यात लाल रक्तपेशींची संख्या वाढेल. मुलाची ऑक्सिजन उपासमार विविध कारणांमुळे होऊ शकते:

उपलब्धता एक्स्ट्राजेनिटल पॅथॉलॉजीआईमध्ये (हृदयरोग, मूत्रपिंड रोग, अशक्तपणा);

एक्लॅम्पसिया;

फेटो-फेटल सिंड्रोम;

प्लेसेंटल अपुरेपणा आणि इतर.

जन्मानंतर, पॉलीसिथेमिया उत्तेजित केला जाऊ शकतो जन्म दोषहृदये जी दुरुस्त करणे कठीण आहे, जसे की महान वाहिन्यांचे स्थलांतर किंवा उघडणे महाधमनी नलिका. लहान मुलांना हायपोक्सिया होण्याची अधिक शक्यता असते, म्हणून वेळेवर उपचार करणे महत्वाचे आहे. मोठी भूमिका. या स्थितीच्या गुंतागुंतांमध्ये अस्थिमज्जा हायपोप्लासिया आणि मज्जासंस्था आणि श्वसन प्रणालींचे अपरिवर्तनीय ऱ्हास यांचा समावेश होतो.