부신 크롬친화세포종: 원인, 징후, 제거, 치료. 갈색 세포종의 실험실 진단

크롬친화세포종의 증상은 종종 다음과 같습니다. 두통, 빈맥 및 불안은 양성 및 호르몬 활성 종양의 유형 중 하나입니다.

갈색세포종은 희귀병카테콜아민 호르몬의 범주에 속하는 아드레날린이나 노르에피네프린을 상당량 분비하는 부신 수질의 종양입니다.

통계에 따르면, 이 병리학백만 명 중 2명 이하(보통 20~50세)에게 영향을 미치지만 환자의 10%는 어린이입니다. 이 유형의 종양은 혈액 순환이 잘 발달되어 있으며 외부에서는 캡슐로 완전히 둘러싸여 있습니다.

이러한 종양의 최소 크기는 0.5cm, 최대 크기는 14cm이며 모든 질병 사례의 90%에서 종양은 양성으로 판명됩니다. 크롬친화세포종의 주요 원인은 다발성 내분비 종양과 유전적 소인입니다.

크롬친화세포종에는 세 가지 형태가 있으며, 과정과 증상이 다릅니다.

1. 발작성;
2. 끊임없는;
3. 혼합.

발작성

크롬친화세포종의 발작성 형태가 가장 흔하며 환자의 약 85%에서 발생합니다.

부신의 발작성 크롬친화세포종과 같은 병리 형태의 경우 증상은 다음과 같습니다. 고혈압 위기, 심한 두통, 현기증, 호흡 곤란, 가슴과 심장 통증이 동반됩니다.

동시에 눈에 띄는 창백이 관찰됩니다. 피부, 경련성 근육 경련, 압도적인 두려움과 불안감이 있습니다.

일반적으로 고혈압 위기 기간은 다음과 같습니다. 발작성 형태크롬친화세포종은 몇 분 정도 걸릴 수 있지만, 가혹한 조건최대 3시간 이상 걸릴 수 있습니다. 위기가 끝나면 환자는 매우 약하고 피곤함을 느낍니다.

끊임없는

질병의 영구적인 형태의 경우 안정적인 특징이 있습니다. 높은 레벨혈압이므로 일차성 고혈압과 혼동되기 쉽습니다.

다른 증상으로는 정서적 불안정과 전반적인 약점이 있습니다.

이 질병으로 인해 발병 위험이 너무 높습니다. 진성 당뇨병그리고 다른 위반.

혼합

이 병리의 혼합 형태는 만성 혈압 상승을 배경으로 주기적인 고혈압 위기가 발생하는 것이 특징입니다. 이러한 위기를 유발하는 주요 요인은 다음과 같습니다. 스트레스가 많은 상황그리고 신경 쇼크.

최대 위험한 옵션해류 이 질병의카테콜아민 쇼크는 압력 수준이 너무 자주 급격하게 변하는 상태입니다.

증상

갈색 세포종이 발생하면 아드레날린과 노르에피네프린이 상당한 양으로 방출되기 시작합니다. 호르몬은 다음에 큰 영향을 미칩니다. 다양한 시스템 인간의 몸- 주로 신경, 심혈관, 내분비계에 영향을 미칩니다.

갈색 세포종을 진단할 때 진단 증상은 다음과 같습니다.

• 홍보 혈압동맥과 정맥에서. 이는 카테콜아민 호르몬의 영향으로 혈관 평활근이 수축되어 발생합니다. 상부(수축기) 압력과 하부(이완기) 압력이 동시에 증가합니다.
• 위반 심박수, 심장 수축, 부정맥 및 빈맥의 빈도 및 강도 증가와 관련됩니다.
• 과도한 흥분 신경계 – 기분 변화, 과도한 피로, 두려움과 불안감;
• 다양한 땀샘의 활동 증가. 이 단계에서는 눈물, 발한, 점성 타액 분비가 나타납니다.
• 위반 위장관 – 방출된 아드레날린이 알파 및 베타 아드레날린 수용체를 자극하기 때문에 발생하는 고통스러운 경련, 메스꺼움, 변비, 설사.
• 피부의 창백함좁아짐으로 인한 혈관. 창백한 피부를 만지면 시원하지만 급격한 증가압력, 혈액의 돌진이 시작되어 결과적으로 빨간색으로 변합니다.
• 위반 정상 작동시력 기관. 시력이 저하되고, 빛이 번쩍이거나 어두운 점, 이는 움직일 수 있습니다. 안과 의사의 검사 결과 눈의 안저에 특정 변화가 발생한 것으로 나타났습니다. 또한 눈의 흰막에 전방출혈이라고 불리는 붉은색 형성이 나타날 수 있습니다.
• 급격한 체중 감소. 이것은 일반적인 식단에 큰 변화 없이 발생합니다. 이 상태의 환자는 평균 6~10kg을 감량할 수 있습니다.

크롬친화세포종의 가장 흔한 증상은 고혈압 발작으로, 이는 빠른 심장박동, 두통 및 땀흘림 증가와 함께 몇 분에서 몇 시간까지 지속될 수 있습니다.

환자가 발전하는 경우 악성 종양크롬모세포종이라고 불리는 , 그는 체중이 급격히 감소하고 극심한 고통복부에. 또한 당뇨병이 발생할 수도 있습니다.

진단

갈색 세포종을 진단하는 의사의 경우, 유사한 증상, 특히 주기적인 고혈압 위기가 특징인 고혈압과 이 질병을 구별하는 것이 매우 중요합니다. 그러므로 이 단계에서는 다음과 같은 조치를 취해야 한다. 감별 진단이 두 가지 유형의 질병 사이에 있습니다.

크롬친화세포종 검사

최대한 정확한 정의진단 후 트로파펜이나 펜톨라민을 이용한 특수자극검사를 시행합니다.

이 약물은 아드레날린과 노르에피네프린이 인체에 미치는 영향을 차단할 수 있는 알파 차단제입니다.

이러한 유형의 검사는 혈압이 160/110 mmHg로 유지되는 환자를 대상으로 합니다. 그리고 더 높은. 2% 트로파펜 용액 또는 1% 펜톨라민 용액 1ml를 정맥 주사합니다.

다음 5분 동안 혈압 수준이 40/25mmHg 감소하면 크롬친화세포종이 발생할 가능성이 매우 높습니다.

검사에 사용되는 약물은 여러 가지 증상을 유발할 수 있으므로 부작용, 환자는 2시간 동안 조용하고 편안한 상태로 누워 있어야 합니다.

진단을 확인하기 위해 여러 가지 실험실 테스트도 사용됩니다.

• 일반 혈액 분석;
• 혈액 내 카테콜아민 수치를 계산합니다.
• 소변 분석.

효과적인 방향으로 도구적 방법 진단 연구이 경우 적용되는 내용은 다음과 같습니다.

• , 이를 통해 최대 정확도종양의 크기와 위치를 결정합니다.
• CT 스캔,그 결과 종양의 성격이 결정됩니다 - 양성 또는 악성;
• 자기 공명 영상- 식별할 수 있는 특별한 유형의 진단 테스트 경미한 신생물, 2mm의 치수와 정확한 현지화를 갖습니다.
• 미세 바늘 흡인 생검– 진단 방법은 다음과 같이 수행됩니다. 국소 마취종양의 성질을 결정하는 것을 가능하게 하고;
• 부신 신티그라피- 다음을 포함하는 방법 정맥 투여 scintadren 및 iodocholesterol은 물론 특수 감지기 감마 카메라를 사용하여 이들의 존재를 등록합니다. 이러한 유형의 진단은 부신 자체뿐만 아니라 그 주변에서도 발생하는 크롬친화세포종을 식별합니다. 또한 신생물이 악성인 경우 최대 정확도로 전이 위치를 결정할 수 있습니다.

질병을 치료하려면 침상 안정과 약물 복용이 필요합니다. 약, 알파 및 베타 차단제, 차단제 포함 칼슘 채널, 카테콜아민 호르몬 합성 억제제.

호르몬 활성 갈색 세포종 및 호르몬 비활성의 경우 4cm 이상 측정되는 경우 수술. 이를 수행하기 위해 개방형 및 덜 외상적인 복강경 접근을 모두 사용할 수 있습니다.

대부분의 의사들에 따르면 복강경 방법이 수술 후 증상이 완전히 사라지고 뇌졸중 위험이 예방되며 질병 재발 위험이 최소화되므로 가장 효과적이라고 합니다.

주제에 관한 비디오

TV 프로그램 "Live Healthy!"에 나오는 갈색 세포종의 징후, 진단 및 치료에 대해 설명합니다. 엘레나 말리셰바(Elena Malysheva)와 함께:

크롬친화세포종을 시기적절하게 진단하고 유능한 치료이를 위해 매우 중요합니다 심각한 병. 따라서 모든 증상과 발현을 신중하게 고려해야 합니다.

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갈색 세포종부신 부신경절종(adrenal paraganglioma)은 카테콜아민을 생성하는 부신 수질의 크롬친화성 세포 종양입니다(WHO 분류 내분비 ​​종양, 2004). 갈색 세포종의 또 다른 비유적인 이름 인 "10 % 종양"은 10 %의 경우 악성이고 10 %는 부신 외부에 국한되며 10 %는 양측 병변이 있고 10 %는 이는 유전성 병리와 결합되어 있으며 10%에서는 어린이에게서 발견됩니다.

크롬친화세포종은 확장기 혈압이 지속적으로 상승하는 환자의 1%에서 발생합니다. 혈압(BP)는 고혈압의 원인 중 하나입니다. 인구에서 갈색세포종은 상대적으로 드물며 빈도는 연간 1:200,000을 초과하지 않으며 발생률은 인구 200만 명당 1명을 넘지 않습니다. 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 크롬친화세포종은 산발적으로 발생하지만 10%의 경우에는 일부 가족성 증후군과 관련된 질병의 유전적 특성을 배제할 수 없습니다(예: 다발성 내분비선종양 2A[Siple 증후군], 다발성 내분비선종양 2B, 히펠-린다우 증후군[갈색세포종] + 소뇌-망막 혈관모세포종증 2형] 등).

질병의 본질은 다음과 같습니다. 갈색 세포종은 주로 아드레날린과 노르에피네프린과 같은 카테콜아민이 혈액으로 과도하게 방출됩니다. 대부분의 경우 크롬친화세포종은 두 가지 유형의 카테콜아민을 모두 분비합니다. 일부 종양은 이러한 모노아민 중 하나만을 생성합니다. 매우 드물게 도파민이 우세합니다. 카테콜아민 외에도 크롬친화세포종은 세로토닌, 부신피질 자극 호르몬, 혈관 활성 장 펩티드, 소마토스타틴, 오피오이드 펩티드, 멜라닌 세포 자극 호르몬, 칼시토닌 등을 생산할 수 있습니다. 종양의 크기, 혈액 내 카테콜아민 수준 및 임상 사진. 작은 종양은 합성되어 혈액으로 분비될 수 있습니다. 많은 수의큰 종양은 자신의 조직에서 카테콜아민을 대사하고 그 중 극히 일부만 분비합니다(참조: 임상 사진갈색 세포종).

실험실 진단. 갈색 세포종의 진단의 주요 기준은 다음과 같습니다. 레벨 증가소변이나 혈장 내 카테콜아민 또는 그 분해 산물. 가장 신뢰할 수 있고 접근하기 쉬운 테스트는 총 농도를 측정하는 것입니다. 메틸화 카테콜아민 유도체(MIC) - 메타네프린(메타네프린 및 노르메타네프린) - 아드레날린과 노르에피네프린 메틸화의 생물학적 비활성 생성물. 두 가지 MIC 지표(메타네프린과 노르메타네프린)를 결정하는 것이 필수이며, 한 가지 지표만 결정하면 갈색세포종에 대한 위음성 결론이 나올 가능성이 50%에 이릅니다.

설명: 생물학적 배지에서 MPC 수준의 증가는 크로마핀 종양과 병인적 연관성이 있습니다. 안에 생리적 조건(즉, 크롬친화세포종이 없는 경우) MPC는 카테콜아민-O-메틸트랜스퍼라제(COMT) 효소에 의해 시냅스 공간에서 노르에피네프린이 비활성화(메틸화)된 결과로 형성됩니다. 이 효소가 다음에서 검출되는 것으로 나타났습니다. 고농도모든 크로마핀 종양에서. 아드레날린과 노르에피네프린의 합성에 영향을 주지 않고 카테콜아민의 메틸화는 비활성 메타- 및 노르메타네프린을 선호하도록 종양 배설의 성질을 변화시킵니다. 이 과정은 아드레날린과 노르에피네프린의 종양 내 불활성화를 위한 어댑터 메커니즘입니다. 결핍의 병태생리학적 기초는 카테콜아민의 메틸화입니다. 임상 활동갈색 세포종.

MIC 수준은 24시간에 걸친 종양 활동의 통합 지표입니다. 혈장 내 유리 MIC를 결정하는 방법(즉, 분획된 혈장 메타네프린의 결정)은 다음과 같습니다. 고감도특이도는 95~100%에 달합니다. 소변 내 일일 MPC 배설에 대한 연구는 실제로 혈장 내 자유 MPC 수준을 결정하는 민감도와 특이도보다 열등하지 않습니다(갈색 세포종 환자의 95% 이상에서 소변 내 메타네프린 수준이 증가함). [자유 MIC 결정] 방법의 높은 음성 예측 값은 다음을 시사합니다. 부정적인 결과크롬친화세포종을 배제하기에 충분합니다. 크롬친화세포종 환자의 경우 노르메타네프린 400ng/l(2.2nmol/l) 이상 또는 메타네프린 236ng/l(1.2nmol/l) 이상 중 하나 이상의 지표가 증가하지 않는 경우는 극히 드뭅니다. 메타네프린은 종양 세포에서 지속적으로 생성되고 카테콜아민의 활성 분획의 방출과 관련이 없기 때문에 혈압 상승 여부와 관계없이 분별 메타네프린에 대한 소변 수집 및 혈액 샘플링이 수행됩니다.

메타네프린의 기준치 : 일일 소변 [mcg/day] - 메타네프린<350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

유리 MPC를 결정하는 방법을 사용하면 임상의에게 유용한 추가 정보를 얻을 수 있습니다. 왜냐하면 MPC 배설은 종양에 의한 카테콜아민 분비의 주요 유형을 반영하기 때문입니다. 따라서 종양에서 아드레날린의 합성이 우세하면 메타네프린의 일일 배설량이 증가합니다. 노르에피네프린의 종양 합성이 우세하면 노르메타네프린의 배설이 증가하고, 혼합 유형의 종양 생성으로 두 가지 BMD 지표의 증가가 가능합니다. 대부분의 관찰에서 환자의 수술 중 관리를 위해 주요 분비 유형에 대한 정보가 중요하며 마취 전술에 영향을 미칩니다. 따라서 노르에피네프린 유형의 분비는 혈압, 빈맥 진폭 및 부정맥 발생에 대한 보다 뚜렷한 영향을 특징으로 합니다. 아드레날린 생산의 우세는 서맥의 관점에서 더 위험한 반면 혈관수축제 효과는 덜 공격적입니다.

무료 MIC를 결정하는 방법을 사용하면 역학적 관점에서 훨씬 더 시급한 문제를 해결할 수도 있습니다. 생물학적 체액의 MIC가 정상 수준이면 크롬친화성 종양(갈색세포종)에 의한 카테콜아민 과잉 생산과 관련된 고혈압 증상의 발생을 높은 확률로 부인할 수 있습니다. BMD를 결정하는 방법은 동맥 고혈압 환자에서 질병의 증상 특성에 대한 선별 검사로 한 번 사용할 수 있습니다. 혈장과 소변의 MPC 수준을 결정할 수 있는 가능성과 관련하여 매일 소변에서 아드레날린, 노르에피네프린 및 바닐릴만델산을 결정하는 진단 능력과 약리학적 검사에 대한 검토는 임상적 가치보다 더 많은 역사적 가치를 가지고 있습니다. 또한 바닐릴만델산의 농도를 테스트하면 위음성 또는 위양성 결과가 나오는 경우가 많습니다. 이 검사의 결과는 많은 약물과 음식의 영향을 받습니다.

유리 MPC를 결정하는 방법은 진단 가치가 크롬친화세포종의 임상 활성에 의존하지 않는다는 사실 때문에 특히 중요합니다. MIC를 연구하는 것이 가능하다면 혈장과 소변에서 다른 카테콜아민 지표를 결정하는 것은 비실용적입니다. MIC 함량이 정상 상한치를 2.5~4배 이상 초과하는 경우 크롬친화세포종 진단은 의심할 여지가 없으며 종양의 위치를 ​​파악해야 합니다. 카테콜아민 및 그 대사산물의 함량을 결정하는 신뢰할 수 있는 방법의 개발로 인해 심각한 위험과 관련된 저특이적 약물 테스트를 수행할 필요가 없게 되었습니다. 단, 측정된 MIC 값이 정상 상한치에 해당하는 경우에는 클로니딘 검사가 필요합니다. 체중 70kg당 클로니딘 0.3mg을 경구 투여한 후 3시간 동안 혈장 노르에피네프린과 메타네프린(정상 상한치 또는 기초 수준의 50% 미만)이 감소하지 않으면 크롬친화세포종을 의심할 가능성이 더 높습니다(클로니딘은 α2-아드레날린 수용체의 중추 작용제는 연수질의 혈관 운동 중심의 색조를 낮추고 시냅스 전 수준에서 말초 신경계의 교감 부분의 충동을 감소시키지만 종양에서 카테콜아민 분비를 억제할 수는 없습니다) .

따라서(결론), 이전에 갈색 세포종을 진단하기 위한 일반적인 방법이 소변과 혈장 내 카테콜아민과 그 대사 산물(아드레날린, 노르에피네프린, 바닐릴만델산)을 측정하는 것이었지만 현재 카테콜아민 대사에 대한 새로운 아이디어에 비추어 볼 때, 방법은 사용되지 않습니다. 무료 MPC를 결정하는 방법은 갈색 세포종의 실험실 진단뿐만 아니라 부신 종양 환자의 감별 진단을 위한 주요 및 필수 방법으로 권장되어야 합니다. 또한, 이 방법은 동맥성 고혈압 증후군 환자를 검사하는 알고리즘에서 크로마핀 종양을 배제하는 스크리닝 방법으로 권장될 수 있습니다.

갈색 세포종- 카테콜아민 호르몬(아드레날린 또는 노르에피네프린)을 분비하는 부신 수질의 종양입니다. 이러한 물질의 농도가 높아지면 혈압의 지속적인 증가, 심계항진, 흉통, 메스꺼움, 구토, 신경 동요가 발생합니다. 대부분이 질병은 고혈압 위기의 형태로 나타납니다.

크롬친화세포종은 인구 100만 명당 2명 정도로 매우 드문 질병입니다. 환자의 평균 연령은 20~50세지만, 10%는 어린이다. 어린 시절에는 남아가 더 자주 영향을 받지만 성인 환자 중 대다수는 여성입니다.

갈색세포종은 혈액순환이 잘 되고 피막으로 둘러싸여 있는 종양입니다. 크기는 0.5~14cm까지 다양하며 매년 3~7mm씩 증가합니다. 갈색세포종의 90%는 양성종양이지만 10%는 암세포로 구성된 악성종양이다.

종양은 부신 자체 또는 그 근처에 국한될 수 있습니다. 부신 외부에서 크롬친화세포종은 노르에피네프린만 분비합니다. 동시에, 이 호르몬은 신체에 더 약한 영향을 미치기 때문에 질병의 증상은 덜 뚜렷합니다. 대다수의 환자에서 종양은 한쪽 부신에서 진단되며 1/10에서는 병변이 양측입니다.

부신은 무엇입니까?

부신 기능- 신진대사를 조절하고 불리한 조건에 대한 신체의 적응을 촉진하는 호르몬 생산.

부신은 2개의 층으로 이루어져 있습니다:

• 피질 물질 - 표면에 위치;
• 수질 - 부신의 내부 부분.

크롬친화세포종의 원인

• 유전적 소인. 10%의 경우 환자에게 부신 종양이 있는 친척이 있습니다. 이 질병은 부신의 기능을 담당하는 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 그 결과, 부신 수질 세포가 통제할 수 없을 정도로 성장합니다.


• 다발성 내분비 종양유형 2A(시플 증후군) 및 유형 2B(고를린 증후군). 이는 내분비선 세포의 증식이 특징인 유전 질환입니다. 부신 외에도 갑상선, 부갑상선, 점막, 근골격계 등 여러 다른 기관이 영향을 받습니다.

크롬친화세포종의 증상

대부분 크롬친화세포종은 5분에서 몇 시간 동안 지속되는 고혈압 발작의 형태로 나타납니다.

95%의 경우 압력 증가는 세 가지 증상으로 나타납니다.

• 두통
• 심장 박동
• 발한 증가

갈색 세포종의 진단

자극 테스트

α-차단제(펜톨라민 또는 트로파펜)로 테스트하십시오. 이 약물은 아드레날린과 노르에피네프린이 신체에 미치는 영향을 차단합니다. 이 검사는 혈압이 지속적으로 160/110mm 이상인 사람들을 대상으로 실시됩니다. HG

1% 펜톨라민 또는 2% 트로파펜 용액 1ml를 정맥 주사합니다. 5분 이내에 압력이 40/25mmHg 감소하면 크롬친화세포종을 암시합니다. 부작용(기립성 허탈) 발생을 방지하기 위해 환자는 검사 후 2시간 동안 누워 있어야 합니다.

다른 자극 테스트는 환자의 건강에 위험을 초래하므로 사용되지 않습니다.

실험실 테스트

1. 일반 혈액 분석

   공격 중에 카테콜아민의 영향으로 비장의 평활근 수축과 관련된 혈액의 변화가 관찰됩니다.

   • 백혈구 증가: 9.0x10 9 /l 이상
   • 림프구 증가: 전체 백혈구 수의 37% 이상
   • 호산구 증가: 전체 백혈구 수의 5% 이상
   • 적혈구 증가: 5.0 10 12 /l 이상
   • 혈당 수치가 상승함: 5.55mmol/l 이상
2. 혈장 내 카테콜아민 수준 측정

   표준:

   • 아드레날린: 10 - 85 pg/ml.
   • 노르에피네프린: 95 - 450 pg/ml.
   • 도파민: 10 - 100 pg/ml.

• 공격 중에 호르몬 수치는 수십 또는 수백 배 증가합니다. 나머지 시간에는 정상이거나 감소될 수 있습니다. 고혈압의 경우 호르몬 수치가 2배 증가합니다.
• 노르에피네프린 수치는 아드레날린 수치보다 높습니다.
• 악성 부신 종양의 경우 도파민 수치가 크게 증가합니다.

분석을 위해 위기 발생 후 3시간 이내에 소변을 채취하거나 매일 소변을 채취합니다.

1. 매일 소변 분석.하루 동안의 모든 소변은 최소 2리터 용량의 용기에 수집됩니다. 용기는 냉장고에 보관해야 하며 방부제로 30% H2SO4 용액 10ml를 첨가합니다. 소변의 마지막 부분은 첫 번째 부분과 동시에 채취됩니다. 소변량이 기록됩니다. 용기의 내용물을 흔들어서 멸균된 100ml 용기에 부어 연구용으로 사용한다.
2. 3시간 동안의 소변 샘플 분석.발작 중에 가장 정확한 결과를 얻을 수 있지만, 이 시점에서는 소변 수집이 어려울 수 있습니다. 따라서 공격 후 3시간 이내에 샘플을 채취합니다.

• 카테콜아민의 표준은 200mcg/dl입니다. 크롬친화세포종에서는 그 수치가 여러 번 증가합니다.
• 소변에 캐스트가 있습니다.
• 혈당 수치 증가: 0.8mmol/l 이상.
• 단백질 수준 증가: 0.033g/l 이상.

발작 외에 소변 분석은 정상입니다.

혈장 및 소변 내 메타네프린(메타네프린 및 노르메타네프린)의 총 농도 측정 호르몬은 혈액에서 빠르게 파괴되어 수용체에 결합하며, 메타네프린 및 노르메타네프린(아드레날린과 노르메타네프린의 분해 산물)은 24시간 동안 지속됩니다. 이 방법의 민감도는 98%이다.

증상갈색세포종:

혈장 내 메타네프린 수치:

• 2-3690 pg/ml 이상의 메타네프린.
• 5-3814 pg/ml 이상의 노르메타네프린.

• 메타네프린은 하루 345mcg 이상입니다.
• 노르메타네프린은 하루 440mcg 이상입니다.

도구적 연구 방법

초음파의 특성을 바탕으로 비침습적이고 안전하게 내부 장기를 검사합니다. 조직은 초음파를 다르게 반사하며 장치는 결과를 분석하고 이미지를 컴파일합니다. 연구의 정확도는 80~90%이다. 종양 크기가 2cm를 초과하면 효과가 증가합니다.

하이드로겔을 피부에 바르면 초음파가 조직을 통과할 수 있습니다. 센서는 초음파를 보내고 장기에서 반사되는 것을 포착합니다. 크롬친화세포종은 부신 조직과 밀도와 구조가 다르기 때문에 모니터 화면에서 명확하게 볼 수 있습니다.

표적진단: 종양의 위치와 크기를 확인합니다.

증상:

• 부신의 상부 극에 작은 원형 형성
• 캡슐이 선명하게 보입니다
• 매끄러운 종양 경계
• 음향 밀도가 증가합니다 - 갈색 세포종은 밝은 반점처럼 보입니다.
• 종양 내부에는 체액으로 채워진 충치(괴사 부위)가 있습니다.
• 칼슘 침전물 지역

컴퓨터 단층촬영은 환자에게 다양한 각도에서 일련의 엑스레이를 촬영하는 연구입니다. 컴퓨터 장비를 사용하여 결과를 비교하여 내부 장기의 층별 이미지를 얻습니다. 정맥 조영제를 투여함으로써 종양과 혈관에 대한 더 많은 정보를 얻을 수 있습니다. 크롬친화세포종에 대한 이러한 연구의 효과는 100%에 가깝습니다.

공부의 목적- 부신 종양의 크기를 평가하고 그 성질을 명확히 합니다. 수술 준비를 위한 필수 연구입니다.

증상:

• 원형 또는 타원형 형성
• 구조가 이질적이다. 종양에는 캡슐이나 칼슘 침전물, 출혈, 충치가 있는 부위가 있을 수 있습니다.
• 조영제를 주사하면 종양에 영양을 공급하는 수많은 혈관이 보입니다.
• 갈색 세포종에서 조영제가 10분 안에 제거되는 비율은 50% 이상입니다.
• 종양 - 밀도가 증가한 영역 (25-40 단위)

부신과 후복막 공간의 기타 기관을 시각화할 수 있는 비X선 연구 방법입니다. 일정한 자기장에서 세포의 수소 원자는 민감한 센서에 의해 감지되는 전자기 진동을 생성합니다. 부신에 영양을 공급하는 혈관과 종양 자체를 시각화하기 위해 조영제를 정맥 주사합니다.

환자는 테이블 위에 누워 있고 환자 주위의 장치 터널 내부에서 스캐너가 판독값을 읽습니다. 얻은 결과가 요약되고 관심 영역의 레이어별 이미지(슬라이스)가 생성됩니다.

MRI를 이용하면 2mm 크기의 갈색세포종을 발견하고 그 위치를 정확하게 판별할 수 있습니다. 일반적으로 조영증강 CT 스캔 결과로 진단을 정확하게 내릴 수 없는 경우 MRI가 처방됩니다. 연구의 정확도는 90~100%입니다.

증상:

• 수 mm에서 15 cm까지의 둥근 형성;
• 양성 과정의 경우 윤곽이 정확하고 부신 피질 암의 경우 윤곽이 불분명합니다.
• 캡슐이 있을 수 있습니다.
• 구조는 이질적이며 고체 함유물 또는 액체로 채워진 낭성 공동이 있을 수 있습니다.

부신 신티그라피

부신 조직에 축적되는 물질(요오도콜레스테롤, 신타드렌)의 동위원소를 정맥 주사합니다. 그 후 그들의 존재는 감지기 감마 카메라인 스캐너를 사용하여 기록됩니다.

이 방법을 사용하면 부신 자체뿐만 아니라 그 근처에 위치한 갈색 세포종과 질병의 악성 과정에서 종양 전이를 확인할 수 있습니다.

증상:

• 부신에 방사성 동위원소의 비대칭 축적;
• 부신 수질 부위에 동위원소 축적;
• 부신 외부의 동위원소 축적.

크롬친화세포종이 CT, MRI에서 특징적인 모습을 보이지 않는다면 미세바늘 생검이 필요합니다. 해당 부위의 국소 마취는 노보카인 또는 리도카인을 사용하여 시행됩니다. 초음파 또는 CT 제어하에 바늘을 종양에 삽입하고 주사기 플런저를 당겨 물질을 제거하여 현미경으로 검사합니다.

표적생검 - 갈색 세포종을 염증 과정이나 악성 종양과 구별하고 종양이 어떤 세포로 구성되어 있는지 확인합니다. 양성인가요, 아니면 부신암인가요?

증상갈색세포종:

• 부신 피질과 수질 세포
• 혈액 세포
• 콜로이드 액체
• 종양의 암성을 나타내는 비정형 악성 세포

갈색 세포종의 치료

갈색 세포종의 약물 치료

갈색 세포종에 대한 수술

작업에 대한 표시:

• 호르몬 활성 크롬친화세포종;
• 4cm 이상의 호르몬 비활성 종양.

• 혈액 응고 장애;
• 교정할 수 없는 지나치게 높거나 낮은 혈압;
• 환자의 심각한 상태;
• 70세 이상.

운영 효율성. 많은 의사들은 수술이 유일한 효과적인 치료법이라고 생각합니다. 질병의 증상을 신속하게 제거하고 뇌졸중 위험을 줄입니다. 환자의 90%에서 크롬친화세포종을 제거한 후 혈압이 즉시 정상으로 돌아옵니다. 종양이 재발할 위험은 최소화됩니다.

갈색 세포종부신 수질에서 발생하는 드물고 대개 양성 종양입니다.

부신은 양쪽 신장 바로 위에 위치한 한 쌍의 땀샘입니다. 이 땀샘은 인체 전체에 영향을 미치는 여러 가지 중요한 호르몬을 생성합니다.
부신 수질은 혈압을 높이고 심박수를 높이며 신경계를 흥분시키는 카테콜아민(아드레날린과 노르에피네프린)을 생성합니다.

크롬친화세포종 환자는 너무 많은 아드레날린을 생성하여 분노 발작, 고혈압 위기 및 기타 문제를 일으킬 수 있습니다. 종양을 진단하고 치료하지 않으면 질병은 치명적일 수 있습니다.

크롬친화세포종은 거의 항상 중년에 발생하지만 모든 연령층에서 발병할 수 있습니다. 대부분의 경우 크롬친화세포종을 성공적으로 치료하면 혈압이 정상으로 돌아가고 다른 증상이 완화됩니다.

갈색 세포종 발생의 원인과 메커니즘

부신은 내분비계의 중요한 부분으로, 부신의 호르몬은 몸 전체에 분포하여 모든 세포에 영향을 미칩니다. 부신 수질의 호르몬인 아드레날린(에피네프린)과 노르에피네프린(노르에피네프린)은 자연적으로 위험하고 스트레스가 많은 상황에서 신체를 보호하도록 설계되었습니다. 호흡을 활성화하고 혈압을 유지하며 혈관을 수축시켜 부상으로부터의 생존을 촉진합니다. 그들은 신경계를 자극하고 위험할 때 힘을 줍니다. 신체적, 정서적 스트레스는 이러한 "스트레스 호르몬"을 혈액으로 방출하게 합니다.

크롬친화세포종은 이러한 호르몬의 과도한 방출을 유발하며, 이는 질병의 주요 증상을 유발합니다.

여러 종양.

고혈압 위기의 발달.

고혈압 위기 및 크롬친화세포종의 기타 징후는 다음 요인에 의해 유발될 수 있습니다.

정서적 스트레스 또는 두려움.
. 외과 마취.
. 육체적 운동.
. 배변 중 긴장.
. 임신.

다음 물질을 사용하면 고혈압이 발생할 수도 있습니다.

각성제(암페타민, 코카인).
. 아미노산 티라민을 함유한 제품(통조림 고기, 발효 치즈, 바나나, 아보카도, 일부 와인).
. MAO 억제제(페넬진, 트라닐시프로민, 이소카르복사지드 등) 그룹의 우울증 치료용 약물

크롬친화세포종의 위험 요인

다발성 내분비 종양 II형(MEN). 이 질환을 앓고 있는 사람들은 또한 희귀 암인 수질갑상선암, 부갑상선기능항진증(MEN IIA) 또는 신경 조직의 다발성 종양(MEN IIB)을 앓고 있습니다.

폰 히펠-린다우병. 이 희귀한 다기관 질환을 앓고 있는 사람들은 갈색세포종이 발생할 위험이 있습니다.

신경섬유종증 1형. 이 질병은 다발성 종양(신경섬유종), 피부의 색소 반점, 시신경 종양을 유발합니다.

종종 이 작은 종양은 완전히 다른 이유로 컴퓨터 단층촬영을 하는 동안 우연히 발견됩니다. 서양에서는 체계적 검사 덕분에 크롬친화세포종은 대개 질병의 증상이 나타나기 전(!) MEN II형 환자에게서 발견됩니다.

양성 크롬친화세포종이 가장 흔합니다. 다른 장기로 퍼지지 않으며 비교적 치료가 쉽습니다. 덜 흔한 것은 뇌, 폐 또는 뼈로 전이될 수 있는 악성 크롬친화세포종입니다.

크롬친화세포종의 증상

고혈압.
. 심장 박동이 빨라졌습니다.
. 발한 증가.
. 복통.
. 불안이나 분노.
. 갑작스러운 두통.
. 피부가 창백해짐.

호르몬이 혈액으로 과도하게 방출되면 압력이 지속적으로 증가하거나 급격한 변화(아드레날린 방출에 따라 다름)가 발생할 수 있습니다.

언제 의사를 만나야 합니까?

갑자기 혈압이 크게 상승하다가 빠르게 사라지는 경우가 있습니다.

때때로 당신은 땀을 흘리고 혈압이 상승하는 것을 동반하는 통제할 수 없는 두려움이나 분노의 공격을 경험합니다.

고혈압으로 인해 강제로 4가지 이상의 약을 복용하게 되지만, 때로는 이것만으로는 충분하지 않을 때도 있습니다.

귀하의 친척은 위에 나열된 유전병을 앓고 있었습니다.

갈색 세포종의 진단

이 질병이 의심된다면 의사는 일련의 검사와 컴퓨터 단층촬영을 처방할 수 있습니다.

아드레날린, 노르에피네프린 및 그 대사산물(메타네프린) 함량에 대한 혈액 및 소변 검사. 이를 위해서는 24시간 동안 소변 샘플을 수집해야 할 수도 있습니다. 검사 결과가 양성이면 다음 검사인 컴퓨터 단층촬영(CT)이 처방됩니다.

대부분의 경우 부신의 CT 스캔으로 종양을 발견할 수 있습니다. 그러나 때로는 종양을 찾기 위해 신체의 다른 부위(목, 가슴, 골반)를 스캔해야 할 수도 있습니다.

갈색세포종을 발견하는 다른 기술로는 자기공명영상(MRI), 메타요오도벤질구아니딘(MIBG) 방사성동위원소 스캐닝, 양전자방출단층촬영(PET) 등이 있습니다.

유전자 분석. 다양한 유전적 돌연변이가 크롬친화세포종과 부신경절종 발생의 원인이 될 수 있으며, 이는 유전자 검사로 발견할 수 있습니다. 이러한 검사는 특히 가족력이 있는 사람들에게 권장됩니다.

갈색 세포종의 치료

어떤 이유로 종양을 제거할 수 없는 경우 의사는 다음과 같은 약을 처방할 수 있습니다.

알파 아드레날린 차단제 또는 소위 알파 아드레날린 수용체 길항제. 이 약물은 아드레날린이 신경 말단에 미치는 영향을 차단하여 그 효과를 감소시킵니다(혈압 저하). 이 그룹의 약물에는 페녹시벤자민, 테라조신, 독사조신(Cardura), 프라조신(Minipres)이 포함됩니다. 부작용: 두통, 메스꺼움, 체중 증가 등.

베타 차단제. 이 약물 그룹은 고혈압 치료에 널리 사용됩니다. 이는 심장을 제어하는 ​​신경 말단에서 노르에피네프린의 작용을 차단합니다. 여기에는 아테놀롤, 메토프롤롤(코비톨), 프로프라놀롤이 포함됩니다. 부작용으로는 약점, 두통 및 현기증이 있습니다.

칼슘 채널 차단제 또는 칼슘 길항제. 이 약물은 혈관의 근육벽을 이완시켜 확장시킵니다. 주요 효과는 혈압 감소입니다. 칼슘 길항제의 예: 암로디핀(Norvasc), 딜티아젬, 니카르디핀. 부작용 : 변비, 빈맥, 두통 등.

메티로신(Demser). 이 약물은 카테콜아민 생성을 직접적으로 억제합니다. 혈압을 낮춰줍니다. 미국에서는 다른 항고혈압제에 반응하지 않는 환자에게 메티로신을 처방합니다. 부작용으로는 우울증, 졸음, 설사 등이 있습니다.

크롬친화세포종의 외과적 치료는 종양의 영향을 받은 부신을 완전히 제거하는 것이 가장 흔히 포함됩니다. 성공적인 수술 후에는 일반적으로 증상이 사라지고 혈압이 정상으로 돌아옵니다.

두 부신이 모두 영향을 받은 경우에는 함께 제거해야 합니다. 이러한 수술 후 환자는 필요한 용량의 부신 호르몬이 포함된 대체 약물을 복용해야 합니다. 이는 환자의 삶을 상당히 복잡하게 만들지 만 가능한 유일한 탈출구입니다.

갈색세포종을 제거하기 위해 복강경 방법이 때때로 사용됩니다. 이 수술 중에 작은 절개를 통해 환자의 복강에 특수 기구를 삽입하고 이를 제거하는 데 사용됩니다. 이렇게 하면 복부에 큰 절개를 하고 수술 후 회복 기간이 길어지는 것을 방지할 수 있습니다.

수술적 치료가 불가능한 경우도 있습니다. 종양이 얼마나 자랐는지에 따라 다릅니다. 크롬친화세포종이 암성인 경우 수술 외에도 남아 있는 암세포를 파괴하기 위해 방사선 치료와 화학 요법이 필요할 수 있습니다.

크롬친화세포종의 합병증

크롬친화세포종의 합병증은 다음과 같습니다.

뇌졸중.
. 정신병.
. 발작.
. 시각 장애.
. 심부전.
. 신부전.
. 급성 호흡 부전.
. 당뇨병의 위험이 증가합니다.
. 급사.

다량의 카테콜아민이 갑자기 혈액으로 방출되면 매우 높은 혈압(고혈압 위기)이 발생할 수 있습니다. 180/110 이상의 혈압 수준은 매우 위험한 것으로 간주됩니다. 이는 뇌출혈(뇌졸중), 비정상적인 심장 박동(부정맥) 등 생명을 위협하는 결과를 초래할 수 있습니다.

고혈압 위기의 경우 환자는 긴급한 치료가 필요합니다!

콘스탄틴 모카노프

크롬친화세포종은 부신의 호르몬 활성 종양입니다. 이는 샘의 수질 또는 크로마핀 조직에 위치하며 가장 적게 연구된 내분비학적 병리 중 하나로 간주됩니다.

부신 크롬친화세포종의 병인 및 발달의 많은 측면은 현대 의학에 아직 알려져 있지 않습니다. 크롬친화세포종의 가족성 형태는 레클링하우젠병(신경섬유종증이라고도 함), 시플 증후군 또는 히펠-린다우 증후군과 같은 유전성 질환이 있는 사람들에게 일반적입니다.

갈색세포종은 평균 10,000명 중 1명꼴로 발생합니다. 고혈압 환자 중 고혈압 발병률은 1%다. 이미 고혈압 환자 100명당 1명꼴입니다.

부신 크롬친화세포종 진단의 어려움은 질병의 무증상 경과나 크롬친화세포종의 광범위한 임상 증상에 있습니다. 따라서 미국 의사에 따르면 갈색 세포종 환자의 정확한 진단은 37-40 %의 경우에만 확립됩니다.

일반적으로 부신 갈색 세포종은 땀샘 중 하나에 위치합니다. 두 쌍의 기관 모두에 종양이 침범되거나 크롬친화세포종이 부신 외부에 국한되는 경우는 질병의 10~15%에서만 진단됩니다.

그리고 병리학 사례의 또 다른 10 %에서는 크롬 친화 세포종의 악성 증상이 감지됩니다. 종양이 림프절, 뼈, 근육, 간으로 전이되고 덜 자주 폐와 뇌로 전이됩니다.

부신 갈색 세포종의 증상

갈색세포종의 주요 증상 중 하나는 고혈압입니다. 환자의 고혈압은 일시적이거나 지속적일 수 있습니다. 첫 번째 경우, 고혈압 발작은 정서적 경험, 신체 활동 증가 또는 과식으로 인해 유발됩니다.

고혈압 발작 중 크롬친화세포종의 증상은 다음과 같습니다.

• 욱신거리는 두통,
• 메스꺼움,
• 구토
• 창백한 피부,
• 땀을 흘리는 것,
• 가슴과 복부의 불편함,
• 다리 근육 경련.

공격 후 환자는 갈색 세포종의 모든 증상이 완전히 사라지고 근본적으로 반대 상태 인 저혈압까지 혈압이 급격히 감소합니다.

갈색 세포종의 감별 진단은 다음과 같은 불만 사항이 있는 사람들에게 수행되어야 합니다.

• 불안 발작,
• 과호흡증후군,
• 폐경 중 안면 홍조,
• 카페인의 필요성이 증가하고,
• 경련,
• 단기적인 의식 상실.

복잡한 갈색 세포종의 증상 중에는 신경 정신병, 심혈관, 내분비 대사, 혈액학 및 위장 장애의 징후가 있습니다.

• 정신병,
• 신경 쇠약,
• 심부전,
• 신장과 안저의 혈관 손상,
• 고혈당증 (고혈당),
• 성선기능저하증(체내 안드로겐 호르몬 결핍),
• 적혈구 또는 혈액 ESR의 증가,
• 침 흘리는 것 등등

부신 갈색 세포종의 진단

갈색 세포종의 임상 증상은 비뇨기 계통, 부신 및 기관지 조직에 카테콜아민이 존재한다는 것입니다. 이러한 특정 물질은 카테콜아민을 생성하는 종양 조직에서 생성됩니다. 갈색세포종 진단에서 카테콜아민 과립은 Gamperl-Masson 및 Grimelius 은도금 방법을 사용하여 검출할 수 있습니다.

갈색 세포종의 실험실 진단은 또한 매일 소변의 카테콜아민 분비 평가를 기반으로 합니다. 또한 환자의 소변에서는 아드레날린과 바닐릴만델산이 종종 발견됩니다.

부신 갈색 세포종 진단의 두 번째 단계는 환자의 혈압 변동 특성을 연구하는 것입니다. 이러한 유형의 호르몬 의존성 종양을 가진 환자는 일반적으로 전반적인 혈관 저항이 증가하고 혈액량은 감소합니다.

갈색 세포종 진단의 필수 단계는 심장 활동을 모니터링하는 것입니다. 크롬친화세포종의 특징적인 증상은 심근병증과 지속적인 심장 박동 장애의 발생입니다.

임상 및 실험실 연구 후에 갈색 세포종의 국소 진단이 수행됩니다-방사성 물질 meitaiodobenzylguanidine을 사용한 신티그라피. MRI와 CT도 종양에 대한 민감도가 90~100%로 크롬친화세포종을 진단하는 데 효과적인 방법이다.

크롬친화세포종 진단에 초음파를 사용하는 것은 2cm보다 큰 종양이 있는 경우에만 정당화됩니다. 혈관조영술은 방법이 까다롭고 합병증의 위험이 높기 때문에 갈색세포종 진단에 거의 사용되지 않습니다.

부신 갈색 세포종의 치료

크롬친화세포종을 치료하는 가장 근본적인 방법은 종양을 수술적으로 제거하는 것입니다. 다만, 혈압이 안정된 후에 시행할 수 있다.

이를 위해 갈색 세포종 치료의 수술 전 단계에서 환자는 페녹시벤자민, 펜톨라민, 트로파펜 등의 차단제를 처방받습니다. 갈색 세포종의 치료 효과에 대한 기준은 신체 위치의 변화로 인한 혈압의 기립 변동이 나타나는 것입니다.

크롬친화세포종의 수술적 치료 선택은 종양의 특성에 따라 달라집니다. 수술 중 적절한 조작은 경복막, 경흉부, 복강외 또는 외과 개입을 위한 복합 접근법을 통해 제공됩니다.

단일 종양의 경우 크롬친화세포종 수술적 치료의 효과가 높습니다. 질병의 재발은 12-15%의 경우에서만 관찰됩니다.

어떤 경우에는 종양 제거 후에도 환자의 혈압이 감소하지 않습니다. 이 수술 후 합병증은 신장 동맥 손상 또는 불완전한 종양 제거와 관련이 있습니다.

다발성 종양의 경우 갈색세포종의 수술적 치료에 대한 단일 표준은 없습니다. 모든 종양을 완전히 제거하는 것이 바람직하다고 간주되지만, 수술 위험이 높기 때문에 크롬친화세포종 치료를 위한 이러한 전술을 포기해야 하며 종양 절제술을 여러 단계에 걸쳐 수행해야 하거나 종양의 일부만 제거해야 합니다.

부신 크롬친화세포종의 보존적 치료는 덜 효과적입니다. A-메틸티로시놈을 기반으로 한 약물을 사용하여 신체의 카테콜아민 수준을 줄이는 것이 목표입니다. 크롬친화세포종의 보존적 치료는 카테콜아민의 양을 80%까지 감소시키고 고혈압 위기의 발병을 예방할 수 있습니다. 그러나 A-메틸티로시놈을 체계적으로 사용하면 정신 장애 및 위장관 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

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