근무력증. 눈 모양

주요 증상:

중증근육무력증은 신경근육질환만성적으로 재발하거나 만성적으로 진행되는 특징적인 경과를 보입니다. 가로무늬 근육 부위에 나타나는 급속한 병리학적 피로로 증상이 나타나는 중증근육무력증은 이러한 상태로 진행될 수 있으며 그 특징은 마비와 유사합니다.

일반적인 설명

무력증으로도 정의되는 중증근육무력증 안구마비, 뚜렷한 근육 약화와 피로 증가가 특징입니다. 이 질병은 시냅스후 막의 콜린성 수용체 손상과 관련이 있습니다. 모든 근육이 이 과정에 관여할 수 있지만 대부분 목, 얼굴, 인두, 혀 및 눈의 근육이 손상되는 경향이 있습니다.

중증 근무력증의 원인이 정확히 무엇인지는 완전히 밝혀지지 않았습니다. 가족력이 있는 경우의 가능성이 지적되었으나 발생의 유전성은 입증되지 않았습니다.

조합이 자주 언급됩니다. 이 질병의해당 부위의 증식 또는 종양이 있는 경우 흉선. 어떤 경우에는 국소 부위에 근무력증 증후군이 발생합니다. 유기질병, 눈에 띄는 신경계(특히 근위축성측삭경화증 및 기타 유사한 질병을 구별할 수 있습니다.) 언제, 언제, 또는 언제 발생하기도 합니다. 이 질병은 무기력 성 뇌염의 경우에 관찰 될 수 있습니다. 중증근육무력증은 남성보다 여성에게 가장 자주 영향을 미친다는 점은 주목할 만합니다(2:1). 해당 연령층에 대해서는 특수 그룹위험이 있는 경우 연령 범위는 20~40세입니다.

중증 근무력증 : 증상

이 질병은 특히 위에서 이미 언급한 허약함과 같은 기본적인 증상이 나타나는 것이 특징입니다. 피로 증가, 장기간의 작업이나 심한 스트레스로 인해 골격근에 발생합니다. 특히 운동을 반복할 경우 근육 약화가 증가합니다. 빠른 속도. 이로 인해 근육이 피로해지고 그 결과 단순히 복종을 중단하여 완전한 마비와 유사한 상태로 이어집니다. 이 상태는 되돌릴 수 있기 때문에 정확히 비슷한 방식으로 충분히 휴식을 취한 후 기능이 복원됩니다. 밤에 잠을 자면 환자는 완전히 정상적인 건강 상태로 돌아갑니다. 잠에서 깨어난 지 몇 시간이 지나면 근무력증 증상이 심해지기 시작합니다.

중증 근무력증은 세 가지 주요 형태로 나타날 수 있습니다.

안구근육무력증;
중증근육무력증;
일반화된 근무력증.

처음에는 뇌신경의 지배를 받는 근육이 영향을 받습니다. 결과적으로 병변은 목 근육으로 퍼질 수 있으며 사지와 몸통의 근육은 영향을 가장 적게 받습니다.

질병의 첫 징후는 탈출입니다. 위쪽 눈꺼풀, 복시뿐만 아니라 눈의 외부 근육, 윗 눈꺼풀을 들어 올리는 근육 및 안륜근의 손상으로 인해 발생합니다. 환자가 깨어난 후 눈을 자유롭고 완전히 뜰 수 있는 경우, 진행성 병리학으로 인해 눈을 깜박이면 근육이 약화되어 눈꺼풀이 "멈추게" 됩니다. 이러한 징후는 증상에서 알 수 있듯이 중증 근무력증의 안구 형태의 특징입니다.

구근 형태의 중증 근무력증은 구근 신경에 의해 각각 신경 분포를 받는 근육이 손상되는 것이 특징입니다. 이 경우 증상의 주요 증상은 씹고 삼키는 데 장애가 있다는 것입니다. 말 또한 변화를 겪으며 콧소리가 나고 쉰 목소리가 납니다. 게다가 그녀도 조용해지고, 말이 완전히 조용해질 때까지 목소리가 고갈된다.

대부분의 경우 환자는 과정의 시작이 안구 근육에 영향을 미치고 다른 근육의 침범이 관찰되는 일반화 된 형태의 질병을 경험합니다. 중증 근무력증의 일반화된 형태로 고통받기 시작하는 첫 번째 근육은 안면 근육과 목 근육입니다. 질병 경과의 이러한 특징은 환자가 머리를 잡는 것이 어려워진다는 사실로 이어집니다. 독특한 가로 미소가 나타나고 이마에 깊은 주름이 나타나는 특징적인 표정이 획득됩니다. 극도로 뚜렷한 증상타액 분비가 관찰됩니다.

또한, 사지 근육의 약화 형태로 증상이 나타나는 과정과 관련이 있습니다. 이로 인해 걷기가 어려워지고 환자가 자기 관리 능력을 잃게 됩니다. 아침에는 상태가 호전되다가 저녁이 되자 상태가 더욱 악화되었습니다. 이후의 모든 움직임은 환자에게 점점 더 어려워집니다. 시간이 지남에 따라 근육 위축이 나타납니다. 가장 큰 영향을 받는 사람들은 근위부즉, 엉덩이와 어깨입니다. 또한 휴식 후에 회복되는 힘줄 반사가 급속히 고갈됩니다.

근무력증 위기: 증상

우리가 이미 정의한 바와 같이 중증근육무력증은 진행성 질병으로, 따라서 이 질병의 특징적인 증상이 증가하고 중증도도 증가함을 의미합니다. 중증 근무력증은 근무력증 위기와 같은 상태로 이어집니다.

"근무력증 위기"라는 용어는 인두 및 호흡기 근육 부위에 집중된 갑작스런 약화 공격을 의미합니다. 이로 인해 심각한 호흡 문제가 발생합니다. 휘파람 소리가 나고 빨라집니다. 맥박도 빨라지고 타액 분비가 뚜렷해집니다. 이 상태에서 심각한 형태로 호흡 근육이 경험하는 마비는 환자의 생명에 직접적인 위협이 된다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

중증 근무력증의 만성적이고 진행성인 성격과 그 발현의 심각성을 고려할 때, 장애 사례는 각각 첫 번째 경우에 꽤 자주 관찰됩니다. 놀라운 증상세심한 관찰뿐만 아니라 환자에 대한 적절한 치료도 필요합니다.

중증근육무력증 진단

질병 진단에는 근전도 검사가 사용되며 이를 통해 근무력증 반응을 감지하는 것이 가능해집니다. 약리학적, 면역학적 검사도 사용되며, CT 스캔, 전 종격의 기관을 검사하는 데 사용됩니다.

중증근육무력증 치료

중증근육무력증 치료에서는 항콜린에스테라제 약물(프로제린, 칼리민)의 사용에 중점을 두고 있습니다. 그렇지 않으면 경련, 경련, 동공 수축 및 맥박 둔화로 표현되는 콜린성 중독(즉, 콜린성 위기)이 발생하여 과다 복용이 발생할 수 있으므로 전문가가 결정한 복용량을 준수해야 합니다. 또한 타액 분비가 많아 복부 경련과 통증이 있습니다.

항콜린에스테라제 약물 치료는 질병의 중증도에 따라 필요한 복용량 조정을 통해 수년간 수행됩니다. 칼륨 염은 또한 이러한 약물의 효과를 향상시키는 데 사용되며 표적 치료를 통해 체내 칼륨 보유가 보장됩니다. 심각한 질병에는 세포증식억제제와 호르몬 요법이 필요합니다.

다량을 사용하는 '펄스 요법'에서는 상당한 효과가 관찰됩니다. 호르몬 약물이후 점차적으로 감소합니다. 면역억제제(사이클로포스파미드, 사이클로스포린, 아조티오프린)도 사용됩니다. 환자에서 흉선종이 발견되면 외과 적 개입이 필요합니다.

중증 근무력증 위기의 경우에는 중환자실에서 인공 환기와 혈장 영동이 필요합니다. 또한 면역글로불린, 에페드린, 프로세린의 투여가 필요합니다.

그렇다면 영양에 관해서는 특별한 식단그것은 제공하지 않습니다. 이와 관련하여 유일한 권장 사항은 칼륨이 풍부한 음식(감자, 건포도, 말린 살구 등)을 섭취하는 것입니다.

중증 근무력증의 특징적인 증상이 나타나면 신경과 전문의와 상담해야 합니다.

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통증증후군 - 불편한 느낌누구나 살면서 한 번쯤은 느껴봤을 일이다. 거의 모든 질병에는 이러한 불쾌한 과정이 수반되므로 이 증후군에는 다양한 종류가 있으며 각각 고유한 원인, 증상, 강도, 기간 및 치료 방법이 있습니다.

중증 근무력증은 인간 골격근의 약화와 허약함을 초래하는 자가면역 질환입니다. 이 신경근 질환은 근육 약화를 유발하며 환자는 지속적인 피로, 이는 약간의 신체 활동 후에도 크게 증가합니다. 휴식을 취하면 환자의 힘이 회복되지만, 짧은 시간.

중증근육무력증은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 가장 위험에 처한 20~40세 여성이 취약하다. 일반적으로 통계에 따르면 여성은 남성보다 중증근육무력증을 2배 더 자주 앓습니다. 노년기에는 남성과 여성이 똑같이 중증근육무력증으로 고통받습니다. 중증근육무력증 어린 시절극히 드물게 관찰됩니다 - 약 1-3%. 오늘날 중증근육무력증 발병률은 인구 10만명당 약 10명의 환자입니다.

중증근육무력증이기 때문에 유전병, 신경근 시냅스의 기능을 보장하는 유전자의 돌연변이가 그 발달을 담당합니다

중증 근무력증은 유전 질환이기 때문에 신경근 시냅스의 기능을 보장하는 유전자의 돌연변이가 발병을 담당합니다. 중증근육무력증의 원인은 두 가지입니다.

흉선이 과정에 관여하는 근신경 시냅스 영역의 생화학적 장애;
흉선의 자가면역 질환

중증 근무력증의 발병을 유발할 수 있습니다 감기신체의 면역 기능을 침해하여 흉선 상피 세포와 줄무늬 근육에 항체가 형성됩니다. 항체는 세포막을 파괴하고 아세틸콜린이 근육 수용체에 결합하는 것을 방지합니다.

중증근육무력증의 주요 증상은 운동을 하거나 운동을 할 때 허약함과 피로감이 증가하는 것입니다. 장편

중증근육무력증의 주요 증상은 운동이나 장시간 작업 중 약화 및 피로 증가입니다. 반복적인 움직임, 특히 움직임이 강렬한 경우 근육 약화가 증가합니다. 근육은 "듣기"를 멈추고 완전히 움직이지 않게 됩니다. 휴식 후에는 근육이 다시 기능하기 시작합니다. 자고 난 후 아침 시간환자는 건강하다고 느끼지만 몇 시간 후에 중증 근무력증의 증상이 증가합니다.

중증 근무력증에는 3가지 형태가 있으며, 이에 따라 질병의 증상이 달라집니다.

안구근육무력증은 주로 두개골 근육의 손상을 특징으로 하며, 이후 목 근육이 이 과정에 관여합니다. 어떤 경우에는 몸통과 팔다리의 근육이 영향을 받을 수 있습니다. 안구근육무력증은 윗눈꺼풀이 처지는 것이 특징입니다. 아침에 환자는 눈을 완전히 떴지만, 눈을 더 깜박이면 눈꺼풀이 처지게 됩니다.
중증 근무력증의 구근 형태는 삼키는 기능과 씹는 기능이 손상되는 것이 특징입니다. 환자의 말이 변합니다. 조용해지고, 쉰 목소리가 나고, 콧소리가 나고, 쉰 목소리가 납니다. 시간이 지남에 따라 목소리는 지치고 말은 완전히 조용해집니다.
중증근육무력증은 이 질병의 가장 흔한 형태입니다. 이 과정은 처음에는 외안근에 영향을 주지만 시간이 지나면 신체의 나머지 근육에도 영향을 미칩니다. 얼굴 근육과 목 근육이 가장 먼저 기능을 방해합니다. 환자가 고개를 들기가 어려워지고 얼굴에 일종의 가로 미소가 나타나고 이마에 깊은 주름이 나타납니다. 환자가 침을 흘리기 시작합니다. 시간이 지남에 따라 팔다리 근육이 약해집니다. 중증근육무력증의 증상은 너무 심해서 환자가 스스로 돌볼 수 없게 됩니다. 시간이 지남에 따라 근육은 완전히 위축됩니다.

이러한 모든 형태의 근무력증에는 다음이 필요합니다. 시기적절한 치료, 따라서 질병의 징후가 발견되면 즉시 의사의 진찰을 받으십시오.

질병 진단

중증 근무력증의 진단은 근전도 검사를 사용하여 수행되며, 이를 통해 근무력증 반응을 감지할 수 있습니다.

중증 근무력증의 진단은 근전도 검사를 사용하여 수행되며 이를 통해 근무력증 반응을 감지할 수 있습니다.

진단을 내리는 데에도 사용됩니다. 효과적인 방법- 약리학적 시험. 검사 중에 환자에게 주사를 맞습니다. 특정 약물, 그 영향으로 신경 및 신경근 전달 상태를 결정하는 것이 가능합니다.

중증 근무력증의 치료는 항콜린 에스테라제 약물 인 prozerin과 kalimina의 도움으로 수행됩니다.

중증 근무력증의 치료는 항콜린에스테라제 약물인 프로제린(prozerin)과 칼리미나(kalimina)의 도움으로 수행됩니다. 이 경우 환자는 약물의 복용량과 투여 시간을 엄격히 준수해야 합니다. 그렇지 않으면 과다 복용이 발생하고 콜린성 위기가 발생할 수 있으며, 그 동안 경련, 동공 수축, 통증, 경련, 침을 흘리고 속도가 느려집니다. 맥박이 발생합니다. 콜린성 위기에 대한 해독제는 아트로핀입니다.

환자는 수년 동안 중증 근무력증에 대한 항콜린에스테라제 약물을 복용해 왔습니다. 질병의 심각도에 따라 처방될 수 있습니다. 각종 약물: 프로세린, 갈란타민, 옥사질 및 칼리민. 약물의 효과를 높이기 위해 환자에게는 칼륨 염이 처방됩니다. 체내 칼륨을 유지하기 위해 스피로노락톤 코스가 처방됩니다.

심한 경우에는 중증근육무력증을 호르몬 요법과 세포증식억제제로 치료합니다. "펄스 요법"은 1000 - 2000 밀리그램의 프레드니솔론과 같은 다량의 호르몬을 투여하는 매우 효과적입니다. 그 후 호르몬의 복용량을 점차적으로 줄입니다.

심한 경우에는 근무력증 위기가 발생하면 환자가 소생됩니다. 인공 환기폐, 면역글로불린, 에페드린 및 프로세린이 투여됩니다.

중증 근무력증 치료에는 특별한 식단이 필요하지 않지만 환자가 감자, 건포도, 말린 살구와 같이 칼륨이 풍부한 음식을 섭취하는 것이 좋습니다.

질병 중 생활 방식

환자는 어떤 상황에서도 신체 활동을 피해서는 안됩니다. 육체적 운동합리적인 범위 내에 있어야 합니다

이 질병을 안고 사는 방법은 무엇입니까? 우선, 환자는 자신의 진단이 사형선고가 아니라는 점을 알아야 합니다. 환자는 어떤 상황에서도 신체 활동을 피해서는 안됩니다. 신체 활동은 합리적인 범위 내에서 이루어져야 합니다.

중증근육무력증 환자는 복용해야 합니다. 건강한 이미지삶. 흡연과 음주를 완전히 중단하는 것이 필요합니다. 또한 마음의 평화에주의를 기울일 필요가 있으며 불필요한 신경과 스트레스는 상황을 악화시킬 수 있습니다.

환자는 매일 섭취해야 합니다. 많은 수의비타민이 많이 함유된 신선한 과일과 채소, 코티지 치즈와 같이 칼슘과 칼륨이 함유된 식품. 가능하다면 환자는 태양에 노출되는 것을 피해야 합니다.

중증근육무력증은 희귀병, 유병률은 인구 100,000명당 최대 20건입니다. 이 질병의 최고조는 30대와 60세 이상에서 발생합니다.

발병기전의 관점에서 보면, 우리 얘기 중이야~에 대한 자가 면역 질환항체 형성과 함께 (흉선 및 림프계) 근육의 시냅스후 니코틴성 아세틸콜린(ACh) 수용체에 대해. 결과적으로 수용체가 차단되고 결과적으로 운동 종판에서 기능하는 ACh 수용체의 수가 감소하여 신경근 자극 전달이 고갈됩니다. 근육 특이적 티로신 키나제(MuSK)에 대한 항체는 시냅스 후 영역을 차단하는 두 번째 메커니즘으로 확인되었습니다. 아세틸콜린 수용체에 대한 항체는 다음과 같은 빈도로 발생합니다. 일반화된 형태에서는 80-90%, 약. 50-60% 안구 형태그리고 중증근육무력증의 부종양 형태에서는 거의 100% 발생합니다. 특정 근육 티로신 키나아제에 대한 항체는 환자의 2~5%와 "주로 혈청 음성" 환자의 거의 40%에서 발견됩니다. ACh 수용체 항체 양성인 40세 미만 중증근육무력증 환자의 약 70%가 흉선 증식증으로 진단됩니다. 흉선종 또는 흉선암종은 중증 근무력증(=부신생물성 중증 근무력증) 환자의 5~15%에서 발견됩니다.

중증근육무력증의 증상 및 징후

다음과 같은 증상이 특징적입니다.

비정상적인 스트레스 관련 근육(보통 머리 뒤쪽과 어깨 등 근위부 근육)의 쇠약 및 피로가 발생하며, 낮 동안 증상이 증가합니다.
휴식 후 개선
종종 일시적이거나 변동하는 복시(안구 운동 장애로 인해) 및 안검 하수증(일측 및/또는 양측)이 휴식을 취하면 호전됩니다(많은 환자가 먼저 안과 의사와 상담합니다!).
운동 관련 빈호흡 및 호흡곤란
삼키고 씹는 기능과 말하기(“비강” 말하기) 장애 다양한 정도표현력.

중증 근무력증의 다음과 같은 형태로 구분할 수 있습니다: 안구, (안구-)인두-안면 및 일반화됨. 각각 다양한 정도의 심각도를 갖습니다.

독일에서는 1958년 Osserman 분류와 MGFA(중증근육무력증 재단 협회) 분류를 사용합니다.

"근무력증 위기"라는 용어는 다음을 의미합니다. 생명을 위협하는전신성 중증근육무력증의 악화 호흡 부전, 심각한 삼킴 장애, 흡인의 위협 및 높은 온도진행성 근육 약화.

자극 요인은 다음과 같습니다.

감염
중증근육무력증을 악화시키는 약물(표 B-4-2), 글루코코르티코이드는 초기에만 악화되는 경우가 많다
투약 오류(예: 면역억제제 중단),
정서적 스트레스
무거운 작업
마취.

불안정한 구근을 가진 환자 또는 호흡기 증상(폐렴의 위험이 있는 삼킴 장애 또는 호흡곤란으로 인한 호흡곤란으로 인한 흡인). 근무력증 위기로 인한 사망률은 5~12%입니다.

중증근육무력증이 확립된 경우 일반적으로 위기 악화를 진단하는 데 아무런 문제가 없습니다. 중증근육무력증이 진단되지 않은 경우 감별진단은 다음과 같습니다. 임상 사진급성 이완성 사지마비, 삼키는 기능 장애 및 호흡 부전에는 다음이 포함됩니다.

길랭-바레 증후군
램버트-이튼 증후군
급성 간헐 포르피린증
보툴리누스 중독
중독 유기인 화합물(E605).

콜린성 위기는 근무력증 위기와 동일한 증상을 나타낼 수 있습니다. 하기 위해 감별 진단 edrophonium(Tensilon) 검사는 엄격한 의료 감독 하에 실시할 수 있습니다. 반응이 없으면 콜린성 위기가 발생할 가능성이 있음을 나타냅니다.

중증근육무력증 진단

진단의 기본은 혈청학적 검사항체 및 전기 생리학 연구를 위해. 결과가 불분명한 경우 다양한 사항을 고려하여 감별진단, 광범위한 진단 테스트가 필요할 수 있습니다.

간단한 임상 테스트:
- 심슨 테스트: 환자는 60초 동안 위를 올려다보아야 합니다. → 근육무력증으로 인해 안검하수증이 증가합니다(눈을 위쪽으로 오랫동안 유지하는 것은 불가능합니다).
- 각얼음으로 안검하수 검사: 얼음 주머니를 1~2분 동안 잡고 안검하수증 증상이 나타나면 눈을 감습니다. 이후에는 ACh 에스테라제 활성이 억제되어 안검하수증이 호전됩니다.
- 코간 징후: 눈을 꼭 감으면 눈꺼풀처짐이 감소합니다(안륜근의 활성화로 인해 눈꺼풀을 들어올리는 근육이 "휴식"됩니다).
중증 근무력증 지수: 지수를 결정하기 위해 특히 1~2분 후 피로가 증가하는 스트레스 테스트를 사용합니다.
- 눈꺼풀 피로 테스트(심슨 테스트, 위쪽 시선 > 1분)
- 복시 스트레스 테스트(측면 보기 > 1분)
- 눈 깜박임 테스트(눈 뜨기/감기)
- 손을 주먹으로 꽉 쥐다
- 팔을 앞으로 뻗는다
- 다리를 고정된 자세로 잡고
- 머리를 고정된 위치로 유지
Tensilon-TecT:
- 정맥 접근을 제공
- 10 mg 염화에드로포늄(10 ml NaCl(= 1 mg/1 ml)로 희석된 속효성 콜린에스테라제 억제제. 2 ml 정맥 투여 -> 양성 결과인 경우)
  시험 근육 약화 1~2분 후에 감소합니다. 반응이 없으면 나머지 8ml를 적정합니다(예: 2 x 4ml). 주의: 무스카린성 부작용(서맥, 천식발작, 오심/구토, 설사, 타액분비 및 기관지분비 증가) → 대책으로 아트로핀 0.5~1mg을 준비한다. - 비정형 임상 양상(DD: 심인성 불만)의 경우, 때때로 edrophonium 투여 전 NaCl 용액 1앰플을 사용하여 위약 테스트를 수행합니다.
- Tensilon-TecTy의 대안: 노인 또는 불안정한 환자의 경우 피리도스티그민(메스티논 30-60mg)을 사용한 경구 테스트만 수행할 수 있으며, 약물 효과(→ 운동 능력 향상)는 일반적으로 30-60분 내에 나타납니다.
- 또 다른 대안 - 정맥 투여네오스티그민.
실험실 진단: 아세틸콜린 수용체에 대한 항체 테스트, "혈청 음성" 환자의 경우 특정 근육 티로신 키나제(MuSK)에 대한 항체 테스트. 중증 근무력증 환자의 약 5%에서는 항체가 검출되지 않습니다. 적응증에 따르면, 그들은 항티틴 항체를 검색합니다(종종 "부종양성" 근무력증의 흉선종 또는 흉선암종과 연관될 수 있음). 호르몬 수치 결정 갑상선(갑상선 기능 항진증과 갑상선 기능 항진증은 임상 증상을 증가시킬 수 있기 때문입니다).
전기생리학: 부신경을 3Hz의 주파수로 반복적으로 자극하거나 안면 신경극대위 자극 및 해당 근육(승모근 또는 안륜근)에 의한 자극에 대한 반응 전달. 총 운동 전위의 진폭(전위 5/전위 1)이 12% 이상 감소(감소)하는 것은 병리적입니다. 이전 부하의 경우 감소량이 증가합니다. Tensilon을 도입한 후에는 감소가 사라져야 합니다. 심상:
- 장기 CT/MRI 가슴종격동을 포함하여,
- 흉선종 확장을 평가하기 위한 Octriotide 신티그라피(주로 이후 외과적 제거잔류 종양 조직의 존재 여부를 명확히 하기 위한 흉선종).

중증 근무력증의 감별 진단

중증 근무력증의 감별 진단(및 추가 진단)에는 다음이 포함됩니다.

램버트-이튼 증후군(Lambert-Eaton Syndrome): 시냅스전, 전압 개폐에 대한 자가항체 형성을 동반한 신생물부증후군 칼슘 채널(항체 검출에 의한 진단; 전기생리학: 약 1분간의 자발적인 운동 활동 후 전체 근육 활동 전위의 증가, 종종 자율신경계 장애(기능 손상) 방광, 발기부전, 저혈압, 땀과 타액 분비 부족; Tensilon-TecT는 일반적으로 음수입니다. 종양, 주로 기관지 암종 검색)
보툴리누스 중독(병력, 추가적인 자율신경계 증상, 독소의 증거)
다발근염, 안구근염/미토콘드리아근병증(근육통, 크레아틴 키나제 수치 증가와 같은 실험실 변화, 필요한 경우 근육 생검)
눈인두 근이영양증(근육 생검, 크레아틴 키나제 수치 증가, 분자 유전자 검사)
주기성 마비 - 관의 "질병"(전기생리학, 실험실 진단)
근위축성측삭경화증/마비(전형적인 병력 및 전기생리학적 연구 결과)
다발성 경화증(두개골과 척추의 MRI, 일반적인 CSF 값, Tensilon-TecT 음성)
길랭-바레 증후군, 밀러-피셔 증후군(전형적 실험실 매개변수및 전기생리학적 연구 결과, Tensilon-TecT 음성)
두개골 기저부 또는 뇌내에서 안구후부 종괴 효과(대비가 있는 뇌의 MRI)
기능적 마비(병력과 과정은 상황에 따라 다르며 때로는 위약을 복용하면 호전되기도 합니다).

중증근육무력증의 합병증

호흡 부전(근육 소모로 인해)
흡인 및 영양실조의 위험이 있는 삼킴 장애
근무력증 위기: 진행성 전신 근육 약화, 관련 자율신경 현상(빈맥, 발한)
넘어지는 경향이 증가함
고정화 위험 증가혈전 및 욕창 경향
감염 위험 증가(주로 폐렴, 요로 감염)
아세틸콜린 수용체 길항제 치료 중 콜린성 위기
장기간 사용으로 인한 근육 위축 고용량콜린에스테라제 억제제

중증근육무력증 치료

빠르게 진행되는 모든 사례:

호흡 문제(폐활량< 1,5-2 л, тахипноэ, диспноэ в состоянии покоя)
연수 증상(삼킴 장애, 흡인 위험, 감소 기침 충동) 및/또는
운동 증상(높은 수준의 일반 사지 근육 약화) 및
콜린에스테라제 억제제에 대한 수요가 증가함에 따라(측정 가능한 개선 없음) 중환자실에서 관찰이 필요합니다.

일반적인 치료 방법

기능 모니터링 심혈관계의(심박수, 혈압, 호흡수)
혈액 가스 분석(과호흡으로 인한 고탄산증?)
정기관리 활력폐
폐활량이 1리터 미만(또는<15 мл/кг массы тела) и/или тяжелых нарушениях функции глотания с опасностью аспирации; по возможности с минимальным применением инвазивных вентиляционных процедур и с помощью имеющего опыт в проведении ИВЛ врача; ранняя активация самостоятельного дыхания; в зависимости от содействия со стороны пациента и клинической (или пульмонологической) картины попытка неинвазивного искусственного дыхания
혈전증 예방
궤양 예방
감염의 경우 항생제(주로 3세대 사이클로스포린)를 사용하여 시기적절하게 치료합니다.
욕창 및 폐렴을 예방하기 위해 조기 활동 및 자세 변경.

특별한 치료 방법

아세틸콜린에스테라제 억제제(AChE 억제제)장기적인 증상 치료의 기초로 사용됩니다. 이는 시냅스 틈의 아세틸콜린 농도를 증가시킵니다. 가장 중요한 활성 성분은 피리도스티그민(Mestinon, Kalymin; 약물 Kalymin의 장점: 정제를 분할할 수 있고 효과가 빠르게 나타남)입니다. 일반적인 복용량은 3~4시간마다 10~60(최대 90)mg이며 때로는 밤이나 주간에 5~6시간마다 80~190mg(창고 형태)입니다. 공복에 복용하면 흡수가 더 좋고 더 빠릅니다. 그러나 혈장 약물 수준과 임상 효능은 직접적인 관련이 없습니다. 피리도스티그민의 개별 용량은 임상 효과(= 좋은 근력과 허용 가능한 부작용)에 따라 달라지며, 예를 들어 중증 근무력증 점수 등을 사용하여 투여 후 1~2시간에 측정해야 합니다. 최대 용량은 24시간 동안 약 500mg입니다(예를 들어 위장관 흡수가 손상된 경우 개별적으로 더 높은 용량이 필요할 수 있습니다).

주로 야간 또는 아침 증상이 심한 경우, 변동이 심한 경우 또는 낮에 일하는 젊은 환자의 경우 지연 약물을 사용하는 것이 좋습니다.

AChE 억제제의 일반적인 부작용으로는 설사, 복부 경련, 메스꺼움, 타액 분비 증가, 서맥(주로 베타 수용체 차단제를 동시에 복용하는 경우), 초조, 수면 장애 등이 있습니다. 심장질환 및 천식/만성폐쇄성폐질환 환자의 경우에는 신중한 투여가 필요합니다. 부작용이 분명하다면 아트로핀을 처방하고 피리도스티그민의 복용량을 조심스럽게 줄여볼 수 있습니다.

며칠 동안 600mg/24시간을 초과하는 용량을 투여하면 콜린성 위기(심각하고 진행성 근육 약화, 복강 내 경련, 메스꺼움, 구토, 설사, 타액분비 증가 및 기관지 분비 증가, 발한, 기관지 수축, 연축)이 나타날 수 있습니다. , 근육 경련, AV 차단, 동공축소, 흥분, 불안, 공포, 경련성 간질 발작, 혼수). 콜린성 위기 동안 AChE 억제제의 복용량은 심각한 위기에서 감소됩니다 - 약물
일시 중지) 항콜린제(예: 아트로핀, 이프라트로피움 브로마이드)를 처방합니다.

피리도스티그민에 대한 환자의 불내증이 있는 드문 경우, 네오스티그민 브로마이드가 장기 치료에 사용됩니다(15mg 정제는 국제 약국을 통해 주문됩니다. 최대 경구 복용량: 180-300mg/24시간; 참고: 작용 시작이 더 빠릅니다. 단, 피리도스티그민에 비해 지속시간이 짧기 때문에 하루에 5~6회 복용해야 합니다.)

삼킴 기능 장애가 있는 심각한 연수 증상의 경우, 비위관을 통해 또는 때로는 그 사이에 비강 스프레이 형태로 네오스티그민을 시험해 볼 수 있습니다. 필요한 양식은 (병원) 약국에서 준비하시면 됩니다.

경구 또는 비강 치료가 충분히 효과적이지 않은 경우 피리도스티그민과의 가교 비경구 치료가 권장됩니다. 정맥주사용 피리도스티그민 1mg은 경구용 약물 약 30mg에 해당한다는 점에 유의해야 합니다. 최대 비경구 투여량은 약 25mg/24시간입니다(경우에 따라 그 이상). 정맥 투여는 관류기를 통해 이상적으로 수행됩니다(예: 25mg Mestinon/50ml, 주사 속도 0.5-1mg/시간). 에드로포늄(텐실론)의 중간 용량은 임상상에서 단기(최대 10분) 개선을 가져올 수 있습니다(예를 들어, 삼키는 데 문제가 있는 경우 정제를 삼키는 능력을 제공합니다). 또한, 에드로포늄은 복용량을 늘려도 긍정적인 효과를 얻을 수 있는지 테스트하는 데 사용됩니다.

수술의 경우 수술 당일까지 AChE 억제제 치료를 지속해야 합니다. 수술 후, AChE 억제제의 정맥 투여를 가능한 한 빨리 시작합니다.

주목:

AChE 억제제에 대한 개인의 반응과 복용량은 크게 다를 수 있습니다. 초기 적응 단계는 몇 주 동안 지속될 수 있습니다. 초기 단계에서 흔히 발생하는 약물의 부작용은 대개 2주 후에 감소합니다.
영향을 받는 모든 근육 그룹에 대해 동일한 근력 증가를 달성하는 것이 불가능한 경우가 많습니다. 그러나 복용량이 증가함에 따라 과다 복용으로 인한 콜린성 효과가 나타날 수 있으므로 가장 중요한 근육 그룹(예: 삼키는 근육)을 먼저 강화해야 합니다.
장기 치료의 경우 AChE 억제제는 항상 면역억제 요법과 병용해야 합니다.

글루코코르티코이드는 AChE 억제제와 함께 급성 질환 치료와 장기 치료 모두에서 두 번째로 중요한 요소입니다. 초기 용량으로 메틸프레드니솔론 또는 경구용 프레드니솔론 0.5-1.5 mg/kg 체중이 권장됩니다. 일단 증상이 완화되면(효과는 일반적으로 1~3주 내에 나타남), 복용량을 유지 수준(=증상이 없거나 조절되는 복용량)으로 천천히 줄입니다. 장기간 치료 중에 다른 활성 성분으로 충분한 면역억제가 달성되면 코르티손을 중단할 수 있습니다. 종종 안정화를 위해 소량의 코르티손이 여전히 필요합니다.

심각한 증상(주로 근무력증 위기)의 경우 적응증에 따라 고용량 코르티손(500~2000mg/일)을 정맥 주사로 1~3일 동안 투여한 후 경구 유지 요법으로 전환합니다. 주의: 근무력증 증상은 일반적으로 코르티손 시작 후 3~10일에 악화됩니다(중환자실 모니터링 필요).

장기간 코르티손 치료를 받는 동안에는 골다공증을 예방하고 위장을 보호해야 한다는 점을 기억해야 합니다.

다음 활성 성분은 장기 면역억제 요법에 적합합니다.

아자티오프린: 2-3 mg/kg 체중/일을 2-3회 분할 투여합니다. 유지 용량은 일반적으로 100~150mg/일(1~2.5mg/kg 체중/일)입니다. 목표 용량은 혈액 상태의 변화에 따라 결정됩니다: 백혈구 4000-5000/μl(코르티손과 함께 최대 6000/μl 이상), 림프구< 1000/мкл. Действие, как правило, наступает только через 3-6 месяцев (это означает продолжение приема кортизона!). Необходим регулярный лабораторный контроль. Внимание: взаимодействие с аллопуринолом (→ 25% уменьшение дозы); нежелательные воздействия лекарства (НВЛ): оппортунистические инфекции, миелосупрессия, редко идиосинкразическая реакции с лихорадкой, кожными высыпаниями, тошнотой и рвотой.
사이클로스포린 A: 처음에는 3~5mg/kg 체중, 유지 용량은 2(최대 5)mg/kg 체중/일(2회 분할)입니다. 효과는 보통 4~6주 이내에 나타납니다. 부작용이 많아 1차 치료에는 적합하지 않습니다. NIV: 기회감염, 골수억제, 신독성, 위장 문제, 동맥 고혈압, 떨림, 두통, 발작 경향 증가.
마이코페놀레이트 모페틸(CellCept): 아자티오프린 치료가 실패한 경우에 표시됩니다. 복용량 1500-2000mg/일(2회 용량), 필요한 경우 혈중 농도 결정에 따라 복용량을 조정합니다(목표: 투여 후 12시간 후에 약 1mg/l). 참고: 유익한 효과는 6개월 후에야 예상됩니다(Hehir, 2010).
시클로포스파미드: 효과가 없는 표준 치료 후 중증 근무력증을 위한 예비 약물입니다. 복용량: 예를 들어, 경구 요법 1-2 mg/kg 체중/일 또는 시클로포스파미드 펄스 요법 500-750 mg/m2 체표면적을 4-12주마다; 누적 평생 복용량: 45g NIV: 생식능력 장애, 악성종양, 혈액상 변화.

기타 약물(모든 용도는 라벨 외 용도이며 중증의 치료 저항성 중증 근무력증에 고립된 사용 사례만 보고됨):

메토트렉세이트(7.5-15mg, 주 1회)
경험이 극히 제한된 오프라벨 치료법: 타크로리무스(2회 용량으로 0.1mg/kg 체중/일), 리툭시맙(MabThera, 종양학에서의 일반 용량 375mg/m2 체표면적, 용량은 실험실 매개변수 상담에 따라 개별화되어야 함) 혈액학자!)
정맥 면역글로불린: 불안정한 근무력증, 악화 위험, 근무력증 위기에 대한 적응증; 복용량: 5일 동안 0.4g/kg 체중/일.

중증 근무력증/근무력증 위기, 불안정한 근무력증 또는 치료 저항성 근무력증의 경우 약물 요법의 대안은 혈장교환술 또는 면역흡수법입니다.

면역흡착 중에는 혈장교환술과 달리 IgG 계열의 면역글로불린이 혈액에서 선택적으로 제거됩니다. 많은 경우 면역흡수는 부작용 범위의 감소(혈장 단백질이 대체되지 않고 혈액 응고가 손상되지 않으며 부피 변동이 덜 뚜렷함)를 포함하여 중증 근무력증 치료에서 혈장 교환술을 대체했습니다. 일반적으로 2일마다 2~2.5리터의 처리된 혈장량을 사용하여 5~8회의 세션이 필요합니다.

치료를 수행하려면 큰 내강(보통 오른쪽 내부 경정맥)이 있는 Shaldon 카테터를 설치해야 합니다.

주의: 혈장교환술은 AChE 억제제의 농도를 감소시킬 수 있으므로 치료 단계에서 용량을 조정해야 합니다. 또한, 피브리노겐 수치가 떨어지고 저칼륨혈증이 발생합니다. 중증 환자(예: 근무력증 위기)는 면역글로불린 요법보다 혈장교환술/면역흡수 요법이 더 나은 이점을 제공합니다.

흉선절제술안정형 중증 근무력증 환자에 대한 선택적 개입이며 급성 질환 상황에서는 의미가 없습니다. 표시는 흉선종으로 확인됩니다(이 수술은 주로 50-60세 미만의 환자와 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 양성인 환자에게 도움이 됩니다). 노인 환자는 필요한 경우 방사선 치료를 받을 수 있습니다. 국소 침습성 흉선종의 경우 보조 화학 요법 또는 방사선과 화학 요법의 병용이 적합합니다.

근무력증 위기의 치료

환자를 중환자실로 신속히 이송해야 합니다.
신체의 윗부분은 높은 위치에 있어야 하며, 구델관, 흡인기, 마스크를 통한 산소 공급, 필요한 경우 약물 투여용 위관 설치
호전이 없는 경우: AChE 억제제(피리도스티그민 볼루스 1~3mg) 정맥 투여 후 지속적 공급(관류기를 통해 0.5~1mg/시간) + 아트로핀 정기 투여(4~6회 0.5mg/시간) ) 24시간, 피하) 무스카린성 부작용을 줄이기 위해
원인 요인의 치료:
- 자극하는 약물을 중단하세요
- 감염의 경우 항생제 치료(예: 3세대 세팔로스포린)
- 전해질 불균형의 균등화 (우선 칼륨을 정상화하기 위해 노력)
혈장분리반출술/면역흡착(최소 3~5회 세션)
금기 사항: 패혈증, 정맥 상태 불량, 순환 불안정
혈장교환술의 대안: 정맥 내 면역글로불린(5일 동안 체중 kg당 0.4g)
폐의 폐활량을 정기적으로 모니터링해야 합니다(경계값:< 1,2 л), газовый состав крови
호흡 부전/호흡 탈진의 경우(혈액가스 모니터링) - 삽관 및 인공 환기(단, 가능한 한 빨리 자발 보조 환기를 위해 노력하십시오!)
면역억제 요법 시작 또는 강화: 고용량 코르티코스테로이드(예: 3~5일에 걸쳐 500~1000mg을 투여하고 증상을 조절하는 유지 용량으로 천천히 감량) + 아자티오프린(처음에는 50mg, 유지 관리가 이루어질 때까지 매주 50mg씩 적정) 복용량: 2-3 mg/kg 체중)

중증 근무력증은 특정 가로무늬 근육 그룹이 꾸준히 점진적으로 약화되는 현상을 특징으로 하는 자가면역 질환의 만성 질환입니다. 주로 20-30세의 젊은 사람들에게 영향을 주지만 어린이와 노인 환자들에게도 기록됩니다. 대부분의 사례(약 65%)는 여성입니다.

중증근육무력증에 관한 기사의 첫 번째 부분에서 우리는 이 질병에 대해 살펴보았습니다. 여기서는 중증 근무력증의 진단 방법, 치료 원리 및 예후에 대해 이야기하겠습니다. 그럼 시작해 보겠습니다.

의사는 환자와의 의사소통 단계 및 객관적인 검사 단계에서 이미 중증근육무력증을 앓고 있다고 의심할 것입니다. 전형적인 증상(특히 신체 활동 후 및 저녁 시간에 근육 약화 및 근육 피로; 눈꺼풀 처짐, 복시, 삼키기 어려움, 씹기 어려움, 호흡 곤란), 유전적 병력 데이터(환자의 혈족 중 한 명이 근무력증을 앓았음) 및 객관적인 검사(근육 약화 배경에 대한 사시, 실제 힘줄 및 골막 반사)는 전문가가 이 특정 질병에 대해 생각하게 할 것입니다. 이를 확인하거나 반박하기 위해 예비 진단을 결정한 후 환자에게는 다음 범위의 추가 검사가 할당됩니다.

피로 테스트;
약리학적 시험;
아세틸콜린 수용체에 대한 항체의 존재 확인;
근전도검사;
종격동 기관의 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상.

근육 피로 테스트

특정 근육 그룹의 피로 정도를 확인하려면 근육을 로드해야 합니다. 반복적으로 손을 쥐었다 폈다 하면 팔뚝 근육이 약화되고 눈꺼풀이 처지는 현상이 더욱 두드러지게 됩니다. 발가락이나 발뒤꿈치로 걷거나 딥 스쿼트를 하면 하지의 근육 약화를 확인하는 데 도움이 됩니다. 누운 자세에서 60초 동안 머리를 들어보면 목 근육의 병리학적 약화가 드러납니다. 눈꺼풀 처짐(눈꺼풀 처짐)의 출현 또는 증가를 진단하기 위해 환자는 30분 동안 한 지점(측면 또는 위쪽)을 바라봅니다. 따라서 안구 근육이 긴장되고 쇠약이 발생합니다. 환자와 의사가 대화하는 동안 의사는 언어 장애와 대화 상대 목소리의 비음에 주의를 기울일 것입니다.

약리학적 테스트

이러한 검사의 본질은 환자에게 신경근 전도를 개선하는 약물을 투여한 후 질병 증상의 역학을 살펴보는 것입니다. 양성인 경우, 즉 중증근육무력증의 증상이 퇴행하는 경우 진단은 확정되고 최종적인 것으로 간주됩니다. 일반적으로 중증 근무력증을 진단하기 위해 환자에게 프로세린 0.05% 또는 칼리민 0.05% 용액을 피하 주사합니다. 질병의 증상은 주사 후 30-60분 후에 현저하게 감소하거나 심지어 사라지며, 2-3시간 후에 다시 나타납니다.

아세틸콜린 수용체에 대한 항체 측정

기사의 첫 번째 부분에서 배웠듯이 중증근육무력증은 신체가 시냅스후 막의 아세틸콜린 수용체에 대한 항체를 합성하는 자가면역 질환입니다. 전신 중증 근무력증 환자 10명 중 9명에서 그러한 항체가 검출되며, 또한 환자의 1/3에서는 가로무늬 근육에 대한 항체가 검출됩니다. 중증근육무력증이 흉선종양과 동반된 경우 10명 중 8~9명에서 가로무늬근에 대한 항체가 검출됩니다. 시냅스후막수용체에 대한 항체는 검출되지 않았으나 가로무늬근에 대한 항체가 검출되는 경우에도 중증 근무력증은 신뢰할만한 것으로 간주됩니다.

이 연구 방법은 특정 근육의 활동 전위를 연구할 수 있기 때문에 중증 근무력증 진단에 매우 중요합니다. 전신성 중증 근무력증을 앓고 있는 사람의 80% 이상과 안구 형태의 질병 환자 10명 중 1명이 병적 근육 피로를 경험합니다.

중증근육무력증은 자가면역성 만성질환 중 하나입니다. 근육 긴장도 감소와 빠른 피로가 특징입니다. 이 질병에 대한 ICD 10 코드는 G70이며, 신경근 섬유의 다양한 장애가 있는 동일한 그룹에 속합니다.

이 질환은 17세기에 처음으로 설명되었으며 최근에는 이를 경험하는 사람들의 수가 증가하고 있습니다. 중증근육무력증(Myasthenia gravis)이라고 불리는 이 질환은 여성에게 더 흔하고 20~30세에 발생하며 어린이에게는 매우 드물게 발생합니다. 질병을 치료하지 않으면 점차 진행되어 시간이 지남에 따라 환자가 사망할 수 있습니다.

질병의 원인

중증근육무력증은 잘 알려져 있지 않은 질병입니다. 그것은 본질적으로 유전적이라고 믿어집니다. 신경근 섬유의 기능을 담당하는 유전자의 작용이 중단됩니다. 일반적으로 시냅스라고 불리는 이러한 연결은 신경에서 근육으로 자극을 전달하여 근육을 수축시킵니다. 이 과정은 매개체인 아세틸콜린과 효소 킬린에스테라제와 관련된 다양한 생화학적 반응에 의해 조절됩니다.

질병의 발병 기전은 복잡합니다. 어떤 경우에는 이러한 물질의 합성을 담당하는 흉선과 시상 하부의 기능이 중단됩니다. 아세틸콜린이 너무 적게 생성되거나 콜린에스테라제가 너무 많이 생성되면 신경 자극이 차단되고 근육이 기능을 수행할 수 없습니다.

이 장애의 원인은 신체가 자신의 세포에 대한 항체를 생성하여 아세틸콜린을 파괴하는 면역 체계의 오작동입니다. 이는 감기나 전염병, 심한 스트레스, 호르몬 불균형 또는 과로로 인한 신체 약화 후에 발생할 수 있습니다.

질병의 징후

질병의 주요 증상은 근육 피로 증가입니다. 육체 노동, 특히 반복적인 움직임을 하는 동안 근육 약화는 점차 증가하여 시간이 지남에 따라 마비나 마비로 이어질 수 있습니다. 그러나 휴식 후에는 이러한 중증 근무력증 증상이 사라지고 아침에 환자는 몇 시간 동안 완전히 괜찮아졌습니다. 질병의 다양한 단계와 형태에서 다음 징후가 나타납니다.

복시;
안검 하수증 - 윗 눈꺼풀의 처짐;
타액분비;
목소리 변화;
저작 기능 장애, 고형 음식 섭취 시 피로감;
먹을 때 질식하다;
호흡 곤란;
나쁜 표정;
보행 변화;
팔다리와 목 근육의 약화;
건조한 피부.

중증 근무력증의 첫 징후 중 하나는 눈꺼풀 처짐, 즉 윗눈꺼풀이 처지는 안검하수증입니다.

근무력증의 형태

이 질병은 모든 사람에게서 다르게 발생합니다. 대부분 중증근육무력증은 눈과 안면 근육의 약화로 시작되며, 이후 이 장애는 목과 몸통 근육으로 퍼집니다. 그러나 일부 사람들에게는 질병의 일부 징후만 나타납니다. 따라서 중증 근무력증에는 여러 유형이 있습니다.

안구 형태는 뇌신경 손상이 특징입니다. 이것의 첫 번째 징후는 윗눈꺼풀이 처지는 것입니다. 대부분 한쪽이 먼저 처지는 경우가 많습니다. 환자는 복시 현상과 안구 움직임의 어려움을 호소합니다.
중증근육무력증의 구근 형태는 저작근과 삼키는 근육의 병변입니다. 이러한 기능이 중단되는 것 외에도 환자의 말이 바뀌고 목소리가 조용해지고 콧소리가 나며 "r" 또는 "b"와 같은 특정 소리를 발음하는 데 어려움이 있습니다.
그러나 대부분의 경우 눈 근육이 먼저 영향을 받고 그 과정이 목, 상지 및하지로 퍼지는 일반화 된 형태의 질병이 있습니다. 특히 엉덩이와 팔 근육이 자주 영향을 받으며 환자가 계단을 오르거나 물건을 잡는 것이 어렵습니다. 이러한 형태의 질병의 위험은 약화가 호흡기 근육으로 퍼지는 것입니다.

치료를 시작하기 전에 정확한 진단을 내리는 것이 매우 중요합니다.

질병은 어떻게 결정됩니까?

중증 근무력증의 진단에는 환자의 불만 사항 및 병력 외에도 다양한 검사, 하드웨어 검사 및 분석이 포함됩니다.

근전도검사는 스트레스에 대한 근육 반응을 결정하는 데 도움이 되며, CT나 MRI는 유사한 증상을 유발할 수 있는 질병이 없음을 보여줍니다. 결국 뇌염, 수막염, 암, 보툴리누스 중독 및 갑상선 중독증에서 근무력증 증후군이 관찰됩니다. 그러나 이 경우와 중증근육무력증의 차이점은 안면 근육이 거의 영향을 받지 않으며, 근전도검사를 실시할 때 속도가 느려지지 않고 반복적인 자극으로 근육 잠재력이 증가한다는 점입니다.

또한 증상은 다르지만 중증근육무력증과 뒤시엔 근이영양증을 시기적으로 구별하는 것이 필요합니다. 근이영양증은 주로 소년에게 발생하며 아동기에 시작됩니다.

대부분 진단을 내리기 위해 아세틸콜린에 대한 항체를 확인하기 위한 면역학적 검사를 실시하고 프로세린 검사를 시행합니다. 그 의미는 "Proserina"라는 약물 1ml를 근육 주사 한 후 30 분 후에 환자의 상태가 크게 호전되고 2-3 시간 후에 증상이 다시 나타난다는 것입니다.

중증 근무력증을 진단하는 매우 중요한 방법은 근육 약화의 정도와 어느 근육이 더 영향을 받는지 확인하는 다양한 검사입니다. 반복적인 움직임 후에는 피로가 증가하므로 다음 테스트가 효과적일 수 있습니다.

환자에게 적어도 30초 동안 옆이나 위를 보라고 하면 안검하수증과 복시가 나타납니다.
구음 장애와 음성 강도 감소를 유발하려면 환자에게 큰 소리로 읽어달라고 요청해야 합니다.
환자가 등을 대고 누워 머리를 들어 올리면 목 근육의 약화를 감지할 수 있으며, 1분 이상 머리를 지탱할 수 없습니다.
때때로 중증 근무력증의 경우 M. Volker 현상이 나타납니다. 손을 반복적으로 쥐고 풀면 안검 하수증이 증가합니다.

근전도검사는 스트레스에 대한 근육 반응을 결정하는 데 도움이 됩니다.

질병 중 위기

중증 근무력증은 만성 질환으로 지속적으로 진행됩니다. 환자가 적절한 치료를 받지 못하면 상태는 더욱 악화된다. 질병의 심각한 형태는 근무력증 위기의 시작을 동반할 수 있습니다. 이는 환자가 횡격막의 삼키기와 움직임을 담당하는 근육의 심각한 약화를 경험한다는 사실이 특징입니다. 이 때문에 호흡이 곤란해지고, 심박수가 증가하며, 침을 흘리는 현상이 자주 관찰된다. 호흡 근육의 마비로 인해 환자가 사망할 수도 있습니다.

항콜린에스테라제 약물을 과다 복용하면 콜린성 위기가 발생할 수 있습니다. 이는 느린 심장 박동, 타액 분비, 경련 및 장 운동성 증가로 표현됩니다. 이 상태는 환자의 생명에도 위협이 되므로 치료가 필요하다. 항콜린에스테라제 약물을 중단해야 하며 해독제인 아트로핀 용액을 근육 내로 투여해야 합니다.

질병을 치료하는 방법

중증근육무력증은 지속적인 의학적 감독과 치료가 필요한 심각한 질병입니다. 이는 종종 환자의 장애로 이어집니다. 그러나 중증근육무력증의 적절한 치료는 장기적인 관해를 달성하는 데 도움이 됩니다. 치료의 주요 방향은 콜린에스테라제를 차단하는 약물을 사용하는 것입니다. 중증 근무력증에 가장 효과적인 것은 "Kalimin", "Oxazil", "Proserin", "Galantamine", "Ambenonium"입니다. 다른 수단을 번갈아 가며 오랫동안 사용해야합니다.

칼륨 제제는 이러한 약물의 효과를 강화하고 근육 수축성을 향상시키므로 "칼륨 노르 민"또는 "염화 칼륨"과 같이 처방됩니다. 이뇨제 "Veroshpiron"은 또한 항콜린에스테라제 약물의 효과를 향상시키는 데 도움이 됩니다.

일반화된 중증근육무력증은 더 심각한 치료가 필요합니다. 심한 경우에는 호르몬제가 사용됩니다. 대부분 이것은 Prednisolone 또는 이를 기반으로 한 약물인 Metipred입니다. 일반적으로 격일로 아침에 하루 12-16정을 처방합니다. 몇 달 후에 안정적인 완화가 관찰되면 복용량을 점차적으로 줄입니다.

최근에는 중증근육무력증도 펄스요법으로 치료되고 있습니다. 이 방법에는 고용량의 메티프레드를 3~5일 동안 투여하는 방법이 포함됩니다. 관해가 달성되면 약물 투여를 점차적으로 중단합니다. 그러나 때로는 장기간, 종종 수년 동안 격일로 60mg을 복용해야 하는 경우도 있습니다.

중증근육무력증의 경우 의사가 처방한 약을 지속적으로 복용하는 것이 매우 중요합니다.

세포 증식 억제 면역억제제도 이러한 환자를 치료하는 데 사용됩니다. 면역글로불린을 차단하고 아세틸콜린에 대한 항체 농도를 낮추려면 "Azathioprine"이 필요합니다. 시클로포스파미드와 메토트렉세이트는 이들의 활동을 억제합니다. 이 치료법은 글루코코르티코이드가 금기인 환자에게 적용됩니다. 그러나 때로는 이러한 약물을 번갈아 사용하기도 합니다.

보조 요법으로 약물을 사용하여 근육 조직의 신진대사를 개선할 수 있습니다. 이들은 칼슘 제제, 에페드린, 메티오닌, 글루탐산, 토코페롤 아세테이트, B 비타민입니다. 많은 약초 제제가 환자에게 금기이므로 민간 요법 치료는 사용되지 않습니다. 허용되는 강장제 식물: 인삼, 레몬그라스 및 의사의 추천에 따른 기타 식물.

근무력증 위기에는 반드시 신경과에 환자를 입원시켜야 합니다. 그곳에서 그는 항체와 인공 환기의 혈액을 정화하기 위해 혈장 교환술을 받습니다. 상태를 더 빨리 개선하기 위해 프로세린, 에페드린, 면역글로불린을 투여합니다.

보존적 치료로 효과가 없고 질병의 진행 과정이 진행되는 경우 수술적 치료가 사용됩니다. 흉선절제술은 흉선을 제거하는 것입니다. 수술 후 환자의 70%가 호전을 경험합니다. 그러나 어려운 점은 이 질병에 대한 마취에는 그 자체의 특성이 있다는 것입니다.

그러한 환자에게는 많은 약물, 특히 근육 이완제 및 진정제, 모르핀 및 벤조디아제핀이 금기입니다. 따라서 환자의 상태가 심각한 경우에만 수술을 시행하며, 70세 이하의 환자에게만 시행한다.

중증 근무력증 환자는 복용하는 약물에 대해 주의하는 것이 매우 중요합니다. 왜냐하면 많은 약물이 금기 사항이기 때문입니다.

중증 근무력증에 대한 행동 규칙

진단이 제때에 이루어지고 환자가 의사의 모든 지시를 따른다면 그의 성과와 생활 방식은 거의 변하지 않습니다. 중증근육무력증의 치료는 지속적으로 특수 약물을 복용하고 특정 규칙을 따르는 것으로 구성됩니다.

이러한 환자는 의사의 권고 없이 일광욕, 힘든 육체 노동, 약물 복용이 금지됩니다. 환자는 중증 근무력증에 대한 약물 복용에 대한 금기 사항을 확실히 알아야합니다. 많은 약물이 질병의 합병증이나 근무력증 위기를 유발할 수 있습니다. 다음 약물은 다음과 같습니다.

모든 마그네슘 및 리튬 제제;
근육 이완제, 특히 큐라레와 유사한 것;
진정제, 항정신병약, 바르비투르산염 및 벤조디아제핀;
Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicillin, Tetracycline 등과 같은 많은 항생제;
Veroshpiron을 제외한 모든 이뇨제;
리도카인, 퀴닌, 경구 피임약, 제산제, 일부 호르몬.

중증근육무력증을 치료할 수 있나요?

이전에는 이 질병이 치료 불가능한 것으로 간주되었으며, 30%가 치명적이었습니다. 이제 중증근육무력증의 예후는 더 유리해졌습니다. 치료에 대한 올바른 접근 방식을 사용하면 80% 이상의 환자가 안정적인 관해를 경험합니다. 그들은 정상적인 삶을 계속할 수 있고 심지어 기능을 유지할 수도 있습니다. 환자가 적시에 의사와 상담하지 않거나 처방된 치료를 따르지 않는 경우 환자의 영구 장애 또는 심지어 사망까지 발생할 수 있습니다.

많은 사람들은 중증근육무력증과 같은 질병에 대해 들어본 적도 없습니다. 따라서 그들은 항상 제때에 의학적 도움을 구하지 않습니다. 합병증을 유발할 수 있으므로 위험합니다. 그러나 적절한 치료와 의사의 모든 권고 사항을 준수하면 환자가 정상적인 생활을 영위하는 데 도움이 됩니다.

의견을 추가하다

주목! 이 사이트의 모든 정보는 참고용이거나 인기 있는 정보일 뿐입니다. 약물의 진단 및 처방에는 병력에 대한 지식과 의사의 검사가 필요합니다. 그러므로 치료와 진단에 관해서는 스스로 치료하기보다는 의사와 상담하는 것이 좋습니다.

자가면역 신경근 질환(중증근육무력증, 에르브-골드플람 질환)에서는 신경근 전달의 생리학적 메커니즘이 파괴되어 만성적이지 않습니다. 중증근육무력증의 변화는 아세틸콜린 수용체에 대한 항체에 따라 달라집니다. 그들은 시냅스에서 아세틸콜린에스테라제의 양을 감소시킵니다.

신경근 병리학은 어떻게 발생합니까?

근육과 신경 사이의 접합부를 시냅스라고 합니다. 시냅스 끝의 신경 말단에는 신경전달물질인 아세틸콜린을 함유한 소포가 장착되어 있습니다.
반면에 근육에는 중재자에 대한 수용체가 있습니다.
근육이 수축하라는 명령을 받으면 자극이 신경을 따라 이동합니다. 아세틸콜린이 방출되고 충동이 원하는 수용체와 연결됩니다.
중증근육무력증은 신경 자극의 전달이 차단될 때 발생합니다. 유전되지는 않지만 신체 활동 후에는 더욱 심해집니다.
질병이 있는 동안 근육 말단판의 니코틴성 아세틸콜린 수용체 수는 30%에 불과합니다.

신경학에서는 이 질병에 ICD 10에 따라 자체 코드가 부여되었습니다. 중증 근무력증의 형태는 국소형과 일반형의 두 그룹으로 나뉩니다. 후자 유형은 발병 과정에서 영향을 받는 부위의 선택성으로 표현됩니다. 일부 근육은 다른 근육보다 더 자주 영향을 받습니다. 예:

윗 눈꺼풀을 올리는 눈 근육에는 일반적인 병리가 있습니다.
팔에서는 상완 삼두근 근육이 다른 근육보다 훨씬 더 고통받습니다.
별도의 형태는 아동기 중증근육무력증으로, 그 증상은 출생 시 나타납니다.

중증 근무력증 – 안구 형태

무력성 안근 마비는 토안증, 안검 하수증, 안구 운동 장애 및 복시와 같은 질병과 관련이 있습니다. 이러한 증상은 눈꺼풀을 들어 올리는 근육 섬유, 눈꺼풀 근육 및 안구 근육에 영향을 미치는 눈 중증 근무력증으로 인해 발생합니다. 눈 근육 약화의 징후는 병리학적 피로이며, 이는 다음과 같이 증가할 수 있습니다.

신체 활동;
감정의 폭발, 좌절;
스트레스;
항콜린에스테라제 약물 투여 후.

중증 근무력증 – 일반화된 형태

모든 근육이 영향을 받는 일반적인 형태의 중증 근무력증이 일반화됩니다. 먼저 안구 운동 근육의 활동이 중단되고 목과 얼굴 표정의 근육 섬유가 중단됩니다. 일반화된 중증근육무력증은 환자가 머리를 잡는 것을 방해하는데, 그는 이것을 매우 어렵게 합니다. 얼굴에는 가로 미소가 나타나고 이마에는 깊은 주름이 나타납니다. 팔과 다리 근육의 타액 분비와 피로가 증가합니다. 환자는 자신을 돌볼 수 없으며 걷기도 좋지 않습니다.

구근 근무력증

씹기, 삼키기, 언어 변화, 목소리 고갈 과정의 위반은 구근 형태의 중증 근무력증(무력 구근 마비, 가성 구근 증후군)을 특징짓는 징후입니다. 이 질병은 구음 장애(언어 장애), 발성 장애(콧물, 쉰 목소리), 연하곤란(연하 장애), 즉 연구개 및 후두 근육, 안면 근육 및 안구 운동 근육과 관련된 증상을 특징으로 합니다. 외부 증상: 젊어 보이는 얼굴 모양, "으르렁거리는" 미소, 무기력한 얼굴 표정.

램버트-이튼 근무력증 증후군

이 현상은 중증 근무력증의 희귀한 형태의 범주에 속합니다. 램버트-이튼 증후군은 신경근 전달 과정이 중단되는 질병입니다. 이 상태는 급속한 근육 피로, 약화 발작, 안근마비(안구 근육의 마비), 근육통 및 자율신경계 장애가 특징입니다. 근무력증 증후군은 소세포폐암, 악성종양, 자가면역질환에서 발생할 수 있습니다. 이 증후군 환자는 누워 있거나 앉은 자세에서 일어나기가 어렵습니다.

중증근육무력증은 선천적이거나 후천적인 질병일 수 있습니다. 선천성은 COLQ 유전자(근육 수축을 담당하는 단백질 유전자의 돌연변이)의 변화로 인해 발생합니다. 20~40대에는 여성이 남성보다 이 질병에 더 자주 걸립니다. 아세틸콜린 수용체에 대한 자가면역 과정에서 인간 면역체계는 근육 조직에 항체를 생성합니다. 후천성 근무력증의 원인은 다음과 같습니다.

흉선 종양(흉선종, 흉선);
다양한 자가면역 과정;
심각한 스트레스 상황;
바이러스 성 질병.

질병에 대해 더 자세히 알아보고, 중증근육무력증이 무엇인지 이해하고, 원인을 파악하려면 중증근육무력증의 징후를 확실하게 판단할 신경과 전문의와의 상담이 도움이 될 것입니다. 중증 근무력증과 유사한 증상은 두 가지 유형으로 나타납니다. 사람들은 다양한 근육 그룹의 약화와 신경계 기능 장애를 호소합니다. 다음 문제는 질병의 징후입니다.

반복적인 움직임으로 – 피로;
눈 근육의 약화와 관련된 복시;
눈꺼풀 처짐;
시력의 선명도가 감소합니다.
삼키기 어려움;
구음장애, 불분명한 발음;
호흡이 손상되었습니다.
심박수 증가;
대변, 설사, 변비 문제.

진단을 내리기 전에 병리학에 동반될 수 있는 다른 질병은 제외됩니다. 가장 신뢰할 수 있는 진단 방법은 프로세린 검사입니다. 어떻게 이런 일이 발생하나요? 환자에게 프로세린이라는 약물을 피하 주사합니다. 이는 신경근 전달 기능을 잠시 향상시킵니다. 중증근육무력증 진단에는 질병을 감지하는 다른 방법도 포함됩니다.

항체에 대한 혈액 검사;
환자 인터뷰, 임상 검사;
감소 테스트(바늘 근전도 검사);
흉선의 컴퓨터 단층 촬영.

감소 테스트

신경근 전달 과정을 연구하기 위한 옵션 중 하나는 중증 근무력증에 대한 감소 테스트로, 5개의 근육 그룹을 검사합니다. 그들 각각은 리드미컬한 자극을 받는 과정을 거치는데, 즉 근육 섬유는 인위적으로 수축을 일으킨다. 이 과정에서 자극 중 근육 반응 지표가 기록됩니다. "감소"라는 용어는 자극에 대한 근육 반응 빈도의 감소를 의미하며, 이는 중증 근무력증의 특징입니다. 감소의 존재는 신경근 병리를 나타냅니다.

프로세린 테스트

신경근 시냅스의 기능을 획기적으로 향상시키는 약물은 프로제린입니다. 병리학적 존재 여부가 의심되는 경우 중증 근무력증에 대한 프로세린 검사가 사용됩니다. 테스트는 다음 단계로 구성됩니다.

감소 테스트가 수행됩니다.
Prozerin은 주사기를 사용하여 피하 또는 근육 내 투여됩니다.
프로세린의 작용을 배경으로 감소 테스트가 반복됩니다.
감소 테스트 결과가 크게 개선되면 전송 억제가 정당화됩니다.

가로무늬 근육의 점진적인 약화는 약물로 치료해야 합니다. 어떤 경우에는 수술 외에는 아무것도 도움이 되지 않습니다. 적절한 치료로 중증근육무력증을 치료하면 질병의 악화가 완화될 수 있습니다. 신경근 병리학은 일반적으로 예후가 양호하며, 약물을 잘못 복용하면 악화될 수 있습니다. 그러나 이는 급성 호흡 부전을 특징으로 하는 근무력증 위기에는 적용되지 않습니다. 이 경우의 예후는 안심할 수 없습니다.

중증근육무력증 치료제

질병의 형태와 상태의 중증도에 따라 처방이 처방되므로 약, 복용량 및 치료 기간은 주치의가 선택해야합니다. 질병이 악화되는 동안 혈장 교환 절차가 처방되고 (알부민과 혈장으로 대체하여 격일로 500ml) 면역 글로불린이 정맥 내로 투여됩니다. 중증 근무력증에 대한 일반적인 약물에는 신경에서 근육으로의 충동 전달 결함을 역전시키는 것이 포함됩니다.

항콜린에스테라제 약물(칼리민);
칼륨염;
글루코코르티코이드 요법(프레드니솔론);
세포증식억제 요법(아자티오프린, 사이클로스포린);
마이코페놀레이트 모페틸(CellCept).

중증근육무력증에 대한 흉선절제술

근육 병리와 흉선 장애 사이의 연관성은 오랫동안 발견되었습니다. 요즘에는 흉선절제술(흉선을 제거하는 수술)이 표준 수술로 간주됩니다. 75%의 경우 환자는 수술 후 개선을 경험합니다. 흉선을 완전히 제거하려면 흉골경유 수술법(흉골 절개 포함)이 사용됩니다. 경경부 접근(카테터)은 덜 자주 사용됩니다.

중증 근무력증 - 민간 요법으로 치료

공식 의학은 전통 의약품으로 질병을 치료하는 것을 엄격히 금지합니다. 병리를 치료할 수는 없지만 질병의 진행을 완화할 수 있습니다. 의사가 처방한 약과 함께 전통 의약품을 사용하는 것이 더 현명합니다. 귀하의 병력을 고려하여 치료법을 사용할 수 있는지 알아보아야 합니다. 중증 근무력증은 귀리, 양파, 마늘, 말린 과일과 같은 제품을 사용하는 민간 요법으로 치료됩니다.

질병 환자는 질병의 단계에 따라 식사를 조절해야 합니다. 신체의 보호 기능이 약해지기 때문에 중증 근무력증에 대한 영양이 회복에 중요한 역할을 합니다. 구운 감자, 건포도, 바나나, 말린 살구를 먹는 것이 중요합니다. 인과 칼슘과 같은 미량원소의 공급원을 찾는 것은 나쁘지 않습니다. 칼슘 섭취는 인과 결합되어야 물질의 흡수가 더 잘됩니다. 칼륨 보충제와 비타민을 섭취하는 것이 중요합니다.

어린이의 중증근육무력증은 증상을 확실하게 설명할 수 없기 때문에 치료가 어렵습니다. 그것은 모두 안구 운동, 씹기 및 안면 근육의 장애로 시작됩니다. 병리학적 피로는 골반, 팔, 목의 근육 섬유에서 발생합니다. 질병에 걸린 아이의 얼굴은 어떤 모습인가요? 감정이 없고, 생명력이 없으며, 시선은 움직이지 않고, 윗눈꺼풀은 처져 있습니다. 근육 피로와 약화는 저녁에 더욱 두드러집니다.

병리학적으로 금지되는 활동에는 과도한 스포츠, 과도한 신체 활동, 직사광선에 대한 장기간 노출(일사량) 등이 있습니다. 운동 기능을 제한하는 것 외에도 중증 근무력증에 금기인 약물이 있습니다.

마그네슘(마그네시아, 아스파르캄);
D-페니실라민;
신경이완제;
큐라레 유사 근육 이완제;
베로시피론을 제외한 이뇨제;
플루오르화 코르티코스테로이드;
퀴닌 유도체;
항생제.