중증 근무력증: 증상, 원인, 치료 및 예후. 중증 근무력증 - 안구 형태

중증근육무력증은 꾸준히 진행되거나 재발하는 과정을 특징으로 하는 자가면역 신경근 질환입니다. 이것 심각한 병매우 자주 등록됩니다. 이는 10만 명 중 약 5-10명에게 영향을 미치며 환자의 2/3는 여성입니다. 중증근육무력증은 15~45세에 발병하지만 대부분의 질병 사례는 20~30세에 발생하며 때로는 어린이도 이 질환을 앓습니다.

이 기사에서는 중증 근무력증의 원인, 발달 메커니즘 및 임상 증상(증상)을 더 자세히 고려할 것입니다. 의 시작하자.

중증 근무력증의 원인과 발병 메커니즘

불행하게도 오늘은 "중증근육무력증은 왜 발생하는가?"라는 질문에 대한 답이 나왔습니다. 누구도 할 수 없습니다. 유전이 특정한 역할을 한다고 믿어집니다. 환자를 인터뷰할 때 그의 혈족 중 한 명이 이 질병을 앓고 있거나 이전에 이 질병을 앓은 적이 있다는 사실을 알아내는 것이 종종 가능합니다.

어떤 경우에는 중증 근무력증이 독립적으로 발생하지 않고 흉선 종양과 결합하여 발생하는 경우도 있습니다. 흉선) 또는 그 증식, 또는 특정 배경 전신 질환 결합 조직(예를 들어, 피부근염), 종양학적 질병(난소암, 유방암, 폐암) 또는 동반됩니다. 중증근육무력증이 위의 질환과 복합적으로 발생하는 경우에는 독립적인 병리가 아닌 증후군으로 간주됩니다.

이전에 여러 가지 요인(스트레스, 면역체계 장애, 감염원 노출 등)의 영향을 받은 경우 건강한 몸자체 조직, 즉 시냅스 후 막의 수용체에 대한 항체를 생성하기 시작합니다. 시냅스의 주요 기능은 정보를 전달하는 것입니다. 신경 충격하나에서 신경 세포(뉴런)을 다른 사람에게 전달합니다. 항체의 영향으로 시냅스 후막이 점차 파괴되고 충동 전달이 약해진 다음 완전히 중단됩니다.

구조를 공부할 때 중앙 시스템중증근육무력증에 특정한 변화는 확인되지 않았습니다. 30%의 경우 흉선의 크기가 커지거나 종양과 유사한 형태로 발견됩니다. 근육 자체에 관해서는, 현미경 검사그들은 근섬유의 영양실조와 위축의 징후를 드러냅니다.

중증근육무력증의 종류

중증근육무력증은 다음과 같이 데뷔할 수 있습니다. 다른 기간인간의 생명은 선천적이거나 후천적입니다.

위에서 언급한 것처럼 가장 일반적인 형태는 후천성 중증근육무력증입니다. 이러한 유형의 병리학은 다음 중 하나에서 발생할 수 있습니다. 청년기, 그리고 성인기에도 대부분의 질병 사례는 20-30세의 어린 나이에 발생합니다. 이 질병은 외부(특히 전염성) 요인과 내부(유전적 요인 포함) 요인의 조합으로 인해 발생합니다. 이는 다양한 방식으로 발생할 수 있습니다. 몸 전체(일반 형태)에 영향을 미치거나 주로 눈 근육(안구 형태)에 영향을 미칩니다. 심각한 전신성 중증 근무력증의 경우, 환자는 주기적으로 근무력증 위기를 경험하는데, 이에 대해서는 아래에서 논의하겠습니다.

다행스럽게도 선천성 중증 근무력증은 매우 드뭅니다. 이 경우 아이는 아직 자궁에 있는 동안 아프게 됩니다. 이 질병은 중증 근무력증을 앓고 있는 어머니로부터 그에게 전염됩니다. 출생 전 기간 동안 태아의 약한 활동이 주목되고 출생 직후 아이가 매우 약하고 활동적이지 않으며 실제로 숨을 쉴 수 없는 것으로 확인됩니다. 호흡 근육을 포함하여 근육이 위축됩니다. 대부분의 경우 신생아는 고통을 겪습니다. 선천적 형태중증근육무력증은 출생 후 거의 즉시 사망합니다. 때로는 시기적절한 진단과 적절한 치료, 질병이 사라집니다.

중증근육무력증의 증상

기본 임상 증상중증근육무력증은 병리학적 근육 피로 증후군입니다. 중증 근무력증에는 2가지 형태가 있습니다.

• 일반화;
• 안과의

일반화된 형태에서는 몸 전체의 근육이 영향을 받고, 안구 형태에서는 눈 영역이 영향을 받습니다.

인생의 특정 시점에서 일반 중증 근무력증으로 고통 받고 있지만 여전히 자신이 아프다고 의심하지 않는 사람은 근육 약화라는 새로운 감각을 발견합니다. 처음에 이 약점은 심한 육체 노동, 장기간의 움직임, 특히 다음과 같은 경우에만 발생합니다. 저녁 시간. 서서히 근육 약화볼륨도 진행됩니다 신체 활동환자가 수행할 수 있는 일이 점점 줄어들고 있습니다. 목, 몸통, 팔다리, 안면 근육 등 몸 전체의 줄무늬 근육이 영향을받습니다. 그 결과, 환자는 광범위한 근육 약화를 경험하고, 심한 경우에는 호흡 곤란을 겪게 됩니다. 괄약근의 약화로 인해(횡문근으로도 나타남) 요실금 및 대변실금이 발생합니다. 결국 환자는 자기 관리 능력을 상실하게 됩니다.

중증근육무력증이 심해요 만성 질환, 이는 비정상적인 근육 약화가 특징입니다. 이 병리학느린 진행 과정을 가지고 있습니다. 환자는 대부분 어린이입니다.

중증근육무력증의 원인

질병 "gravis"의 형태는 유전성 병리학입니다. 그 출현 과정은 아직 완전히 연구되지 않았지만 중증 근무력증이 근신경 시냅스의 적절한 기능을 담당하는 유전자의 결함에 기초한다는 증거가 있습니다.

일반적으로 신경근 전달은 다음과 같이 발생합니다.

• 1. 신호는 신경을 따라 옵니다.
• 2. 송신기는 말단에서 시냅스 틈으로 방출됩니다.
• 3. 아세틸콜린은 근육에 접근하여 수용체와 연결됩니다.
• 4. ㄴ 근섬유생화학적 과정이 시작되고 수축됩니다.
• 5. 그 후, 과잉 매개체는 특수 효소인 아세틸콜린에스테라제에 의해 분해됩니다.

질병이 있으면 이 과정이 중단됩니다.

~에 이 순간어린이 중 근무력증의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 1. 시상하부와 흉선의 병리학적 변화로 인해 발생하는 시냅스의 생화학적 과정 교란
• 2. 자체 면역 세포에 의한 흉선 공격(자가면역 ​​반응), 그 결과 합성이 감소하고 아세틸콜린의 분해가 증가합니다.

예후를 복잡하게 만드는 질병 진단을 위한 추가 조건으로는 스트레스, 빈번한 급성 호흡기 바이러스 감염 및 면역 병리가 있습니다.

근육 무력증 : 질병의 증상

중증 근무력증의 주요 증상은 근육 약화입니다. 그들은 빨리 피곤해지고 오랫동안 일을 할 수 없습니다. 이 표시는 반복적인 움직임을 할 때 특히 두드러집니다.

장기간의 휴식은 정상적인 근육 기능을 회복시킵니다. 예를 들어, 밤에 잠을 자면 환자는 질병의 징후를 느끼지 못하지만 얼마 후 증상이 점차 증가하기 시작합니다.

중증 근무력증 : 형태, 증상, 예후

중증 근무력증의 임상상은 여러 유형의 병리학의 존재로 인해 다르게 나타납니다. 3가지 형태가 있습니다:

• 1. 구근;
• 2. 안과;
• 3. 일반화.

구근 형태는 같은 이름의 근육 그룹에 영향을 미칩니다. 그들은 씹고 삼키는 일을 담당하므로 이 병리로 인해 환자의 목소리가 크게 변합니다. 말이 쉰 목소리로 조용해지고 때로는 완전히 조용해집니다.

안근무력증은 안구 근육의 복합체, 즉 외안근, 눈꺼풀근 및 안검거근에서 나타나는 증상을 나타냅니다. 중증근육무력증 환자는 영향을 받은 근육이 눈꺼풀을 들어올릴 수 없기 때문에 눈을 완전히 뜰 수 없습니다.

전신성 중증근육무력증 증후군은 지속적으로 안구운동근, 안면근육, 경추 근육을 침범합니다. 동시에 얼굴에는 주름과 긴장된 미소가 나타납니다. 환자는 목의 약화로 인해 머리를 똑바로 세우는 것이 어렵습니다.

추가 진행에는 팔과 다리의 근육이 포함되며 환자는 거의 걷거나 자유롭게 움직일 수 없습니다. 근육에 부하가 없기 때문에 잠시 후 위축됩니다. 일반 통계에 따르면 중증 근무력증의 일반화된 형태가 가장 흔합니다.

별도로 언급할 가치가 있는 심한 형태위기를 동반하는 중증근육무력증. 이는 인두 및 호흡근의 정지에 대한 즉각적인 공격을 나타냅니다. 이 증후군은 흉부가 움직이지 않고 산소가 혈액으로 들어가지 않기 때문에 환자의 생명에 직접적인 위협이 됩니다. 부재중 시기적절한 치료환자는 호흡 부전으로 사망할 수 있습니다.

어린이와 성인의 중증근육무력증은 어디에서 치료하나요?

중증근육무력증은 심각한 병리, 의료 개입이 필요합니다. 다음의 결과를 바탕으로 진단할 수 있습니다.

• 근무력증 반응의 존재를 나타내는 근전도검사;
• 양성 프로세린 검사는 다음과 같습니다. 근육 주사콜린에스테라제 길항제인 약물;
• 환자의 혈액에서 아세틸콜린 수용체에 대한 항체를 검출한 혈청학적 연구.
• 컴퓨터 단층촬영에 나타난 흉선종(흉선 종양).

최종 진단의 기초가 되는 주요 검사는 중증 근무력증에 대한 프로세린 검사입니다.

픽업해야 함 좋은 진료소, '중증근무력증'을 정확하게 진단하고 새로운 기준에 따른 치료와 치료법을 처방하는 곳입니다. 이것이 바로 Neuro-Med 클리닉에서 따르는 접근 방식입니다. 치료에는 주로 항콜린에스테라제 약물의 만성 투여가 포함됩니다.

이 경우 복용량을 초과하면 콜린성 위기가 발생하고 주요 증상은 서맥, 경련, 동공축소 및 복통이 발생하므로 의사가 지시한 복용량을 따르는 것이 필수적입니다. 환자가 위기 상태에 빠지면 치료에는 즉각적인 아트로핀 투여가 포함됩니다.

아세틸콜린에스테라제 길항제의 구체적인 선택은 질병의 중증도에 따라 결정됩니다. 환자는 prozerin, oxazil, kalimine 또는 galantamine을 처방받습니다. 가성마비성 중증 근무력증에는 칼륨염과 스피로노락톤을 이용한 유지 요법이 추가로 필요합니다.

심한 경우에는 면역체계를 억제하기 위해 세포분열억제제와 글루코코르티코이드가 처방됩니다. 질병의 원인이 흉선종인 경우 수술로 제거합니다. 중증근무력증 위기는 혈장교환술, 기계적 환기, 에페드린, 프로세린 및 인간 면역글로불린 제제의 도움으로 중단됩니다.

"gravis" 형태의 질병은 심각합니다. 유전병적절한 치료가 필요합니다. 모스크바의 중증근육무력증 센터에서의 치료와 진단은 환자가 완전한 삶을 영위하는 데 도움이 될 것입니다.

Neuro-Med 클리닉에서는 다음과 같은 환자들을 대상으로 합니다. 신경근육질환의사가 상담하다 가장 높은 카테고리, 후보자 의학.

중증근육무력증은 희귀병, 유병률은 인구 100,000명당 최대 20건입니다. 이 질병의 최고조는 30대와 60세 이상에서 발생합니다.

발병기전의 관점에서 보면, 우리 얘기 중이야~에 대한 자가 면역 질환항체 형성과 함께 (흉선 및 림프계) 근육의 시냅스후 니코틴성 아세틸콜린(ACh) 수용체에 대해. 결과적으로 수용체가 차단되고 결과적으로 운동 종판에서 기능하는 ACh 수용체의 수가 감소하여 신경근 자극 전달이 고갈됩니다. 근육 특이적 티로신 키나제(MuSK)에 대한 항체는 시냅스 후 영역을 차단하는 두 번째 메커니즘으로 확인되었습니다. 아세틸콜린 수용체에 대한 항체는 다음과 같은 빈도로 발생합니다. 일반화된 형태에서는 80-90%, 약. 50-60% 안구 형태그리고 중증근육무력증의 부종양 형태에서는 거의 100% 발생합니다. 특정 근육 티로신 키나아제에 대한 항체는 환자의 2~5%와 "주로 혈청 음성" 환자의 거의 40%에서 발견됩니다. ACh 수용체 항체 양성인 40세 미만 중증근육무력증 환자의 약 70%가 흉선 증식증으로 진단됩니다. 흉선종 또는 흉선암종은 중증 ​​근무력증(=부신생물성 중증 근무력증) 환자의 5~15%에서 발견됩니다.

중증근육무력증의 증상 및 징후

다음과 같은 증상이 특징적입니다.

• 비정상적인 스트레스 관련 근육(보통 머리 뒤쪽과 어깨 등 근위부 근육)의 쇠약 및 피로가 발생하며, 낮 동안 증상이 증가합니다.
• 휴식 후 개선
• 종종 일시적이거나 변동하는 복시(안구 운동 장애로 인해) 및 안검 하수증(일측 및/또는 양측)이 휴식을 취하면 호전됩니다(많은 환자가 먼저 안과 의사와 상담합니다!).
• 운동 관련 빈호흡 및 호흡곤란
• 삼키고 씹는 기능과 말하기(“비강” 말하기) 장애 다양한 정도표현력.

중증 근무력증의 다음과 같은 형태로 구분할 수 있습니다: 안구, (안구-)인두-안면 및 일반화. 각각 다양한 정도의 심각도를 갖습니다.

독일에서는 1958년 Osserman 분류와 MGFA(중증근육무력증 재단 협회) 분류를 사용합니다.

"근무력증 위기"라는 용어는 다음을 의미합니다. 생명을 위협하는전신성 중증근육무력증의 악화 호흡 부전, 심각한 삼킴 장애, 흡인의 위협 및 높은 온도진행성 근육 약화.

자극 요인은 다음과 같습니다.

• 감염
• 중증근육무력증을 악화시키는 약물(표 B-4-2), 글루코코르티코이드는 초기에만 악화되는 경우가 많다
• 투약 오류(예: 면역억제제 중단),
• 정서적 스트레스
• 무거운 작업
• 마취.

불안정한 구근을 가진 환자 또는 호흡기 증상(폐렴의 위험이 있는 삼킴 장애 또는 호흡곤란으로 인한 호흡곤란으로 인한 흡인). 근무력증 위기로 인한 사망률은 5~12%입니다.

중증근육무력증이 확립된 경우 일반적으로 위기 악화를 진단하는 데 아무런 문제가 없습니다. 중증근육무력증이 진단되지 않은 경우 감별진단은 다음과 같습니다. 임상 사진급성 이완성 사지마비, 삼키는 기능 장애 및 호흡 부전에는 다음이 포함됩니다.

• 길랭-바레 증후군
• 램버트-이튼 증후군
• 급성 간헐 포르피린증
• 보툴리누스 중독
• 중독 유기인 화합물(E605).

콜린성 위기는 근무력증 위기와 동일한 증상을 나타낼 수 있습니다. 하기 위해 감별 진단 edrophonium(Tensilon) 검사는 엄격한 의료 감독 하에 실시할 수 있습니다. 반응이 없으면 콜린성 위기가 발생할 가능성이 있음을 나타냅니다.

중증근육무력증 진단

진단의 기본은 혈청학적 검사항체 및 전기 생리학 연구를 위해. 결과가 불분명한 경우 다양한 사항을 고려하여 감별진단, 광범위한 진단 테스트가 필요할 수 있습니다.

• 간단한 임상 테스트:
  • 심슨 테스트: 환자는 60초 동안 위를 올려다보아야 합니다. → 근육무력증으로 인해 안검하수증이 증가합니다(눈을 위쪽으로 오랫동안 유지하는 것은 불가능합니다).
  • 각얼음으로 안검하수 검사: 얼음 주머니를 1~2분 동안 잡고 안검하수증 증상이 나타나면 눈을 감습니다. 이후에는 ACh 에스테라제 활성이 억제되어 안검하수증이 호전됩니다.
  • 코간 징후: 눈을 꼭 감으면 눈꺼풀처짐이 감소합니다(안륜근의 활성화로 인해 눈꺼풀을 들어올리는 근육이 "휴식"됩니다).
• 중증 근무력증 지수: 지수를 결정하기 위해 특히 1~2분 후 피로가 증가하는 스트레스 테스트를 사용합니다.
  • 눈꺼풀 피로 테스트(심슨 테스트, 위쪽 시선 > 1분)
  • 복시 스트레스 테스트(측면 보기 > 1분)
  • 눈 깜박임 테스트(눈 뜨기/감기)
  • 손을 주먹으로 꽉 쥐다
  • 팔을 앞으로 뻗는다
  • 다리를 고정된 자세로 잡고
  • 머리를 고정된 위치로 유지
• Tensilon-TecT:
  • 정맥 접근을 제공
  • 10 mg 염화에드로포늄(10 ml NaCl(= 1 mg/1 ml)로 희석된 속효성 콜린에스테라제 억제제. 2 ml 정맥 투여 -> 양성 결과인 경우)
    테스트를 하면 1~2분 후에 근력 약화가 감소합니다. 반응이 없으면 나머지 8ml를 적정합니다(예: 2 x 4ml). 주의: 무스카린성 부작용(서맥, 천식발작, 오심/구토, 설사, 타액분비 및 기관지분비 증가) → 대책으로 아트로핀 0.5~1mg을 준비한다. - 비정형 임상 양상(DD: 심인성 불만)의 경우, 때때로 edrophonium 투여 전 NaCl 용액 1앰플을 사용하여 위약 테스트를 수행합니다.
  • Tensilon-TecTy의 대안: 노인 또는 불안정한 환자의 경우 피리도스티그민(메스티논 30-60mg)을 사용한 경구 테스트만 수행할 수 있으며, 약물 효과(→ 운동 능력 향상)는 일반적으로 30-60분 내에 나타납니다.
  • 또 다른 대안 - 정맥 투여네오스티그민.
• 실험실 진단: 아세틸콜린 수용체에 대한 항체 테스트, "혈청 음성" 환자의 경우 특정 근육 티로신 키나제(MuSK)에 대한 항체 테스트. 중증 근무력증 환자의 약 5%에서는 항체가 검출되지 않습니다. 적응증에 따르면, 그들은 항티틴 항체를 검색합니다(종종 "부종양성" 근무력증의 흉선종 또는 흉선암종과 연관될 수 있음). 호르몬 수치 결정 갑상선(갑상선 기능 항진증과 갑상선 기능 항진증은 임상 증상을 증가시킬 수 있기 때문입니다).
• 전기생리학: 부신경을 3Hz의 주파수로 반복적으로 자극하거나 안면 신경극대위 자극 및 해당 근육(승모근 또는 안륜근)에 의한 자극에 대한 반응 전달. 총 운동 전위의 진폭(전위 5/전위 1)이 12% 이상 감소(감소)하는 것은 병리적입니다. 이전 부하의 경우 감소량이 증가합니다. Tensilon을 도입한 후에는 감소가 사라져야 합니다. 심상:
  • 장기 CT/MRI 가슴종격동을 포함하여,
  • 흉선종 확장을 평가하기 위한 Octriotide 신티그라피(주로 이후 외과적 제거잔류 종양 조직의 존재 여부를 명확히 하기 위한 흉선종).

중증 근무력증의 감별 진단

중증 근무력증의 감별 진단(및 추가 진단)에는 다음이 포함됩니다.

• 램버트-이튼 증후군(Lambert-Eaton Syndrome): 시냅스전, 전압 개폐에 대한 자가항체 형성을 동반한 신생물부증후군 칼슘 채널(항체 검출에 의한 진단; 전기생리학: 약 1분간의 자발적인 운동 활동 후 전체 근육 활동 전위의 증가, 종종 자율신경계 장애(기능 손상) 방광, 발기부전, 저혈압, 땀과 타액 분비 부족; Tensilon-TecT는 일반적으로 음수입니다. 종양, 주로 기관지 암종 검색)
• 보툴리누스 중독(병력, 추가적인 자율신경계 증상, 독소의 증거)
• 다발근염, 안구근염/미토콘드리아근병증(근육통, 크레아틴 키나제 수치 증가와 같은 실험실 변화, 필요한 경우 근육 생검)
• 눈인두 근이영양증(근육 생검, 크레아틴 키나제 수치 증가, 분자 유전자 검사)
• 주기성 마비 - 관의 "질병"(전기생리학, 실험실 진단)
• 근위축성측삭경화증/마비(전형적인 병력 및 전기생리학적 연구 결과)
• 다발성 경화증(두개골과 척추의 MRI, 일반적인 CSF 값, Tensilon-TecT 음성)
• 길랭-바레 증후군, 밀러-피셔 증후군(전형적 실험실 매개변수및 전기생리학적 연구 결과, Tensilon-TecT 음성)
• 두개골 기저부 또는 뇌내에서 안구후부 종괴 효과(대비가 있는 뇌의 MRI)
• 기능적 마비(병력과 과정은 상황에 따라 다르며 때로는 위약을 복용하면 호전되기도 합니다).

중증근육무력증의 합병증

• 호흡 부전(근육 소모로 인해)
• 흡인 및 영양실조의 위험이 있는 삼킴 장애
• 근무력증 위기: 진행성 전신 근육 약화, 관련 자율신경 현상(빈맥, 발한)
• 넘어지는 경향이 증가함
• 고정화 위험 증가혈전 및 욕창 경향
• 감염 위험 증가(주로 폐렴, 요로 감염)
• 아세틸콜린 수용체 길항제 치료 중 콜린성 위기
• 장기간 사용으로 인한 근육 위축 고용량콜린에스테라제 억제제

중증근육무력증 치료

빠르게 진행되는 모든 사례:

• 호흡 문제(폐활량< 1,5-2 л, тахипноэ, диспноэ в состоянии покоя)
• 연수 증상(삼킴 장애, 흡인 위험, 감소 기침 충동) 및/또는
• 운동 증상(높은 수준의 일반 사지 근육 약화) 및
• 콜린에스테라제 억제제에 대한 수요가 증가함에 따라(측정 가능한 개선 없음) 중환자실에서 관찰이 필요합니다.

일반적인 치료 방법

• 기능 모니터링 심혈관계의(심박수, 혈압, 호흡수)
• 혈액 가스 분석(과호흡으로 인한 고탄산증?)
• 정기관리 활력폐
• 폐활량이 1리터 미만(또는<15 мл/кг массы тела) и/или тяжелых нарушениях функции глотания с опасностью аспирации; по возможности с минимальным применением инвазивных вентиляционных процедур и с помощью имеющего опыт в проведении ИВЛ врача; ранняя активация самостоятельного дыхания; в зависимости от содействия со стороны пациента и клинической (или пульмонологической) картины попытка неинвазивного искусственного дыхания
• 혈전증 예방
• 궤양 예방
• 감염의 경우 항생제(주로 3세대 사이클로스포린)를 사용하여 시기적절하게 치료합니다.
• 욕창 및 폐렴을 예방하기 위해 조기 활동 및 자세 변경.

특별한 치료 방법

아세틸콜린에스테라제 억제제(AChE 억제제)장기적인 증상 치료의 기초로 사용됩니다. 이는 시냅스 틈의 아세틸콜린 농도를 증가시킵니다. 가장 중요한 활성 성분은 피리도스티그민(Mestinon, Kalymin; 약물 Kalymin의 장점: 정제를 분할할 수 있고 효과가 빠르게 나타남)입니다. 일반적인 복용량은 3~4시간마다 10~60(최대 90)mg이며 때로는 밤이나 주간에 5~6시간마다 80~190mg(창고 형태)입니다. 공복에 복용하면 흡수가 더 좋고 더 빠릅니다. 그러나 혈장 약물 수준과 임상 효능은 직접적인 관련이 없습니다. 피리도스티그민의 개별 용량은 임상 효과(= 좋은 근력과 허용 가능한 부작용)에 따라 달라지며, 예를 들어 중증 근무력증 점수 등을 사용하여 투여 후 1~2시간에 측정해야 합니다. 최대 용량은 24시간 동안 약 500mg입니다(예를 들어 위장관 흡수가 손상된 경우 개별적으로 더 높은 용량이 필요할 수 있습니다).

주로 야간 또는 아침 증상이 심한 경우, 변동이 심한 경우 또는 낮에 일하는 젊은 환자의 경우 지연 약물을 사용하는 것이 좋습니다.

AChE 억제제의 일반적인 부작용으로는 설사, 복부 경련, 메스꺼움, 타액 분비 증가, 서맥(주로 베타 수용체 차단제를 동시에 복용하는 경우), 초조, 수면 장애 등이 있습니다. 심장질환 및 천식/만성폐쇄성폐질환 환자의 경우에는 신중한 투여가 필요합니다. 부작용이 분명하다면 아트로핀을 처방하고 피리도스티그민의 복용량을 조심스럽게 줄여볼 수 있습니다.

며칠 동안 600mg/24시간을 초과하는 용량을 투여하면 콜린성 위기(심각하고 진행성 근육 약화, 복강 내 경련, 메스꺼움, 구토, 설사, 타액분비 증가 및 기관지 분비 증가, 발한, 기관지 수축, 연축)이 나타날 수 있습니다. , 근육 경련, AV 차단, 동공축소, 흥분, 불안, 공포, 경련성 간질 발작, 혼수). 콜린성 위기 동안 AChE 억제제의 복용량은 심각한 위기에서 감소됩니다 - 약물
일시 중지) 항콜린제(예: 아트로핀, 이프라트로피움 브로마이드)를 처방합니다.

피리도스티그민에 대한 환자의 불내증이 있는 드문 경우, 네오스티그민 브로마이드가 장기 치료에 사용됩니다(15mg 정제는 국제 약국을 통해 주문됩니다. 최대 경구 복용량: 180-300mg/24시간; 참고: 작용 시작이 더 빠릅니다. 단, 피리도스티그민에 비해 지속시간이 짧기 때문에 하루에 5~6회 복용해야 합니다.)

삼킴 기능 장애가 있는 심각한 연수 증상의 경우, 비위관을 통해 또는 때로는 그 사이에 비강 스프레이 형태로 네오스티그민을 시험해 볼 수 있습니다. 필요한 양식은 (병원) 약국에서 준비하시면 됩니다.

경구 또는 비강 치료가 충분히 효과적이지 않은 경우 피리도스티그민과의 가교 비경구 치료가 권장됩니다. 정맥주사용 피리도스티그민 1mg은 경구용 약물 약 30mg에 해당한다는 점에 유의해야 합니다. 최대 비경구 투여량은 약 25mg/24시간입니다(경우에 따라 그 이상). 정맥 투여는 관류기를 통해 이상적으로 수행됩니다(예: 25mg Mestinon/50ml, 주사 속도 0.5-1mg/시간). 에드로포늄(텐실론)의 중간 용량은 임상상에서 단기(최대 10분) 개선을 가져올 수 있습니다(예를 들어, 삼키는 데 문제가 있는 경우 정제를 삼키는 능력을 제공합니다). 또한, 에드로포늄은 복용량을 늘려도 긍정적인 효과를 얻을 수 있는지 테스트하는 데 사용됩니다.

수술의 경우 수술 당일까지 AChE 억제제 치료를 지속해야 합니다. 수술 후, AChE 억제제의 정맥 투여를 가능한 한 빨리 시작합니다.

주목:

• AChE 억제제에 대한 개인의 반응과 복용량은 크게 다를 수 있습니다. 초기 적응 단계는 몇 주 동안 지속될 수 있습니다. 초기 단계에서 흔히 발생하는 약물의 부작용은 대개 2주 후에 감소합니다.
• 영향을 받는 모든 근육 그룹에 대해 동일한 근력 증가를 달성하는 것이 불가능한 경우가 많습니다. 그러나 복용량이 증가함에 따라 과다 복용으로 인한 콜린성 효과가 나타날 수 있으므로 가장 중요한 근육 그룹(예: 삼키는 근육)을 먼저 강화해야 합니다.
• 장기 치료의 경우 AChE 억제제는 항상 면역억제 요법과 병용해야 합니다.

글루코코르티코이드는 AChE 억제제와 함께 급성 질환 치료와 장기 치료 모두에서 두 번째로 중요한 요소입니다. 초기 용량으로 메틸프레드니솔론 또는 경구용 프레드니솔론 0.5-1.5 mg/kg 체중이 권장됩니다. 일단 증상이 완화되면(효과는 일반적으로 1~3주 내에 나타남), 용량을 유지 수준(=증상이 없거나 조절되는 용량)으로 천천히 줄입니다. 장기간 치료 중에 다른 활성 성분으로 충분한 면역억제가 달성되면 코르티손을 중단할 수 있습니다. 종종 안정화를 위해 소량의 코르티손이 여전히 필요합니다.

심각한 증상(주로 근무력증 위기)의 경우 적응증에 따라 고용량 코르티손(500~2000mg/일)을 정맥 주사로 1~3일 동안 투여한 후 경구 유지 요법으로 전환합니다. 주의: 근무력증 증상은 일반적으로 코르티손 시작 후 3~10일에 악화됩니다(중환자실 모니터링 필요).

장기간 코르티손 치료를 받는 동안에는 골다공증을 예방하고 위장을 ​​보호해야 한다는 점을 기억해야 합니다.

다음 활성 성분은 장기 면역억제 요법에 적합합니다.

• 아자티오프린: 2-3 mg/kg 체중/일을 2-3회 분할 투여합니다. 유지 용량은 일반적으로 100~150mg/일(1~2.5mg/kg 체중/일)입니다. 목표 용량은 혈액 상태의 변화에 ​​따라 결정됩니다: 백혈구 4000-5000/μl(코르티손과 함께 최대 6000/μl 이상), 림프구< 1000/мкл. Действие, как правило, наступает только через 3-6 месяцев (это означает продолжение приема кортизона!). Необходим регулярный лабораторный контроль. Внимание: взаимодействие с аллопуринолом (→ 25% уменьшение дозы); нежелательные воздействия лекарства (НВЛ): оппортунистические инфекции, миелосупрессия, редко идиосинкразическая реакции с лихорадкой, кожными высыпаниями, тошнотой и рвотой.
• 사이클로스포린 A: 처음에는 3~5mg/kg 체중, 유지 용량은 2(최대 5)mg/kg 체중/일(2회 분할)입니다. 효과는 보통 4~6주 이내에 나타납니다. 부작용이 많아 1차 치료에는 적합하지 않습니다. NIV: 기회감염, 골수억제, 신장독성, 위장 문제, 동맥 고혈압, 떨림, 두통, 발작 경향 증가.
• 마이코페놀레이트 모페틸(CellCept): 아자티오프린 치료가 실패한 경우에 표시됩니다. 복용량 1500-2000mg/일(2회 용량), 필요한 경우 혈중 농도 결정에 따라 용량을 조정합니다(목표: 투여 후 12시간 후에 약 1mg/l). 참고: 유익한 효과는 6개월 후에야 예상됩니다(Hehir, 2010).
• 시클로포스파미드: 효과가 없는 표준 치료 후 중증 근무력증을 위한 예비 약물입니다. 복용량: 예를 들어, 경구 요법 1-2 mg/kg 체중/일 또는 시클로포스파미드 펄스 요법 500-750 mg/m2 체표면적을 4-12주마다; 누적 평생 복용량: 45g NIV: 생식능력 장애, 악성종양, 혈액상 변화.

기타 약물(모든 용도는 라벨 외 용도이며 중증의 치료 저항성 중증 근무력증에 고립된 사용 사례만 보고됨):

• 메토트렉세이트(7.5-15mg, 주 1회)
• 경험이 극히 제한된 오프라벨 치료법: 타크로리무스(2회 용량으로 0.1 mg/kg 체중/일), 리툭시맙(MabThera, 종양학에서의 일반 용량 375 mg/m2 체표면적, 용량은 실험실 매개변수 상담에 따라 개별화되어야 함) 혈액학자!)
• 정맥 면역글로불린: 불안정한 근무력증, 악화 위험, 근무력증 위기에 대한 적응증; 복용량: 5일 동안 0.4g/kg 체중/일.

중증 근무력증/근무력증 위기, 불안정 근무력증 또는 치료 저항성 근무력증의 경우 약물 요법의 대안은 혈장교환술 또는 면역흡수법입니다.

면역흡착 중에는 혈장교환술과 달리 IgG 계열의 면역글로불린이 혈액에서 선택적으로 제거됩니다. 많은 경우 면역흡수는 부작용 범위의 감소(혈장 단백질이 대체되지 않고 혈액 응고가 손상되지 않으며 부피 변동이 덜 뚜렷함)를 포함하여 중증 근무력증 치료에서 혈장분리교환술을 대체했습니다. 일반적으로 2일마다 2~2.5리터의 처리된 혈장량을 사용하여 5~8회의 세션이 필요합니다.

치료를 수행하려면 큰 내강(보통 오른쪽 내부 경정맥)이 있는 Shaldon 카테터를 설치해야 합니다.

주의: 혈장교환술은 AChE 억제제의 농도를 감소시킬 수 있으므로 치료 단계에서 용량을 조정해야 합니다. 또한, 피브리노겐 수치가 떨어지고 저칼륨혈증이 발생합니다. 중증 환자(예: 근무력증 위기)는 면역글로불린 요법보다 혈장교환술/면역흡수 요법이 더 나은 이점을 제공합니다.

흉선절제술안정형 중증 근무력증 환자에 대한 선택적 개입이며 급성 질환 상황에서는 의미가 없습니다. 표시는 흉선종으로 확인됩니다(이 수술은 주로 50-60세 미만의 환자와 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 양성인 환자에게 도움이 됩니다). 노인 환자는 필요한 경우 방사선 치료를 받을 수 있습니다. 국소 침습성 흉선종의 경우 보조 화학 요법 또는 방사선과 화학 요법의 병용이 적합합니다.

근무력증 위기의 치료

• 환자를 중환자실로 신속히 이송해야 합니다.
• 신체의 윗부분은 높은 위치에 있어야 하며, 구델관, 흡인기, 마스크를 통한 산소 공급, 필요한 경우 약물 투여용 위관 설치
• 호전이 없는 경우: AChE 억제제(피리도스티그민 볼루스 1~3mg) 정맥 투여 후 지속적 공급(관류기를 통해 0.5~1mg/시간) + 아트로핀 정기 투여(4~6회 0.5mg/시간) ) 24시간, 피하) 무스카린성 부작용을 줄이기 위해
• 원인 요인의 치료:
  • 자극하는 약물을 중단하세요
  • 감염의 경우 항생제 치료(예: 3세대 세팔로스포린)
  • 전해질 불균형의 균등화 (우선 칼륨을 정상화하기 위해 노력)
• 혈장분리반출술/면역흡착(최소 3~5회 세션)
• 금기 사항: 패혈증, 정맥 상태 불량, 순환 불안정
• 혈장교환술의 대안: 정맥 내 면역글로불린(5일 동안 체중 kg당 0.4g)
• 폐의 폐활량을 정기적으로 모니터링해야 합니다(경계값:< 1,2 л), газовый состав крови
• 호흡 부전/호흡 탈진의 경우(혈액가스 모니터링) - 삽관 및 인공 환기(단, 가능한 한 빨리 자발 보조 환기를 위해 노력하십시오!)
• 면역억제 요법 시작 또는 강화: 고용량 코르티코스테로이드(예: 3~5일에 걸쳐 500~1000mg을 투여하고 증상을 조절하는 유지 용량으로 천천히 감량) + 아자티오프린(처음에는 50mg, 유지 관리가 이루어질 때까지 매주 50mg씩 적정) 복용량: 2-3 mg/kg 체중)

중증근육무력증

민간 요법으로 치료

● 중증근육무력증은 병리학적 근육 약화와 급격한 피로를 특징으로 하는 질병입니다. 이 과정에는 신체의 모든 근육이 관여하지만 가장 흔히 눈, 혀, 인두 및 얼굴의 근육이 관여합니다.

질병의 메커니즘은 그 자체로 나타나지 않지만 특정 경우에는 예를 들어 긴 대화 또는 심한 육체 노동 후에 나타납니다. 안녕하세요, 의료 블로그 ""의 독자 및 손님 여러분!

● 종종 힘을 잃으며 환자의 외모가 크게 변합니다. 그는 곁눈질, 처진 눈꺼풀(눈꺼풀 처짐), 이마의 깊은 주름, 침을 흘림, 수평으로 얼어붙는 소위 "피에로 미소"가 발생할 수 있습니다.

혀 및/또는 인두의 근육이 병리학적 과정에 관여하면 쉰 목소리 또는 비음이 나타나고 삼키는 데 장애가 발생합니다. 목 근육이 영향을 받으면 환자는 머리를 똑바로 세울 수 없습니다.

● 상지나 하지의 근육에 문제가 있으면 걷거나 앉거나 스스로 돌보는 것이 매우 어렵습니다. 이러한 완전한 무력감과 쇠약 상태는 저녁 시간에 더욱 심해지고, 밤새도록 휴식을 취한 후 다음날 아침 환자의 기분이 눈에 띄게 좋아졌습니다.

중증근육무력증의 원인

● 중증근육무력증은 유전질환이지만 유전자 수준에서는 잘 연구되지 않았습니다. 수많은 임상 연구에서 알 수 있듯이 질병의 주요 원인은 일반적으로 면역체계 위반, 과거 바이러스 감염 및 스트레스입니다.

사람의 몸에는 이라고 불리는 물질이 있습니다. 아세틸콜린, 신경에서 근육으로 신경 자극을 전달하는 중개자 역할을 합니다.

● 중증근육무력증의 경우 면역 체계가 확실히 실패하고 위의 좋은 전달자에 대한 항체를 생성합니다. 현재 전통의학에서도 유전에 의한 질병 전파를 고려하고 있지만, 그 역시 충분히 입증되지 않았습니다.

중증근육무력증의 보존적 치료

● 질병이 진행되지 않도록 거주지의 의료기관에서 정밀검사를 받고, 현지 의사의 지도하에 치료를 시작해야 합니다.

중증 근무력증 치료에 사용되는 주요 약물은 다음과 같습니다. 갈란타민, 옥사질, 프로세린, 칼리민.이 약물의 주요 목적은 실수로 아세틸콜린을 분해하는 효소를 차단하여 신경 섬유에서 근육으로 정상적인 충동 전달을 보장하는 것입니다.

● 이 약을 복용하면 환자는 점차 근력을 회복하나, 복용간격이나 용량은 엄격하게 개인차가 있다는 점을 고려해야 한다.

약물의 효과를 높이기 위해 주치의가 일반적으로 처방합니다. 칼륨염– 하루에 한 번, 한 티스푼. 치료 과정에서 환자는 자두, 말린 살구, 바나나, 렌즈 콩, 완두콩, 콩, 구운 감자 등 칼륨이 풍부한 음식을 섭취하는 것이 유용합니다.

● 질병이 심한 경우에는 호르몬을 처방합니다. 프레드니솔론세포증식억제제 및 면역억제제 사용: 사이클로포스파미드, 사이클로스포린, 아자티오프린.

러시아 연방 영토에서는 중증 근무력증 치료용 약물이 연방 우대 목록에 포함되어 있으며 의사의 처방에 따라 무료로 조제된다는 점에 유의해야 합니다.

중증 근무력증을 치료하는 현대적인 방법

● 다행스럽게도 현대 의학은 가만히 있지 않고 중증 근무력증을 치료하는 새로운 방법이 개발되었습니다. 가장 일반적이고 효과적인 방법은 다음과 같습니다. 냉동 영동그리고 혈장 교환술.

이 방법은 알레르기 반응과 바이러스 감염 위험 없이 독성 물질과 항체로부터 혈장을 정화하는 것을 목표로 합니다. 위의 치료 방법은 냉동 영동 중에 모든 유용한 혈액 물질이 원래 형태로 보존되지만 저온의 영향으로 절차가 수행된다는 점에서 다릅니다.

짧은 치료 과정(5~7일) 후에 상태가 확실히 개선됩니다. 환자는 다음 6개월~1년 동안 중증근육무력증을 잊어버립니다.

● 중증근육무력증을 치료하는 또 다른 현대적인 방법이 있습니다. 이는 나노필터를 통과한 모든 환자의 혈액이 정제된 형태로 되돌아오는 혈장의 다단계 여과입니다.

전통적인 치료 방법

● 중증근육무력증을 치료하는 전통적인 방법은 위에서 설명한 보존적 치료법과 함께 사용됩니다. 근육 약화와의 싸움에서 다음이 인정됩니다. 일반적인 두꺼비.

식물이 유독하다는 점만 고려하면 되며 준비 및 투여량을 엄격히 준수해야 합니다.

- 끓는 물 한잔에 허브 한 티스푼을 넣고 1시간 동안 우려낸 후, 여과하여 3주 연속 하루 3~4회 식사 전에 한 스푼씩 섭취합니다.

● 똑같이 효과적인 또 다른 방법:

- 허브 3테이블스푼과 끓는 물 0.5리터를 밤새 보온병에 붓습니다. 다음날 아침, 주입액을 걸러내고 2주 동안 하루에 세 번 식사 30분 전에 ⅓ 잔을 마십니다. 10일간의 휴식 후에 치료를 계속할 수 있습니다.

● 가로무늬 근육의 정상적인 상태를 확립하려면 아스코르빈산(비타민 C)을 섭취하는 것이 매우 유용합니다. 야채, 딸기, 과일의 일부뿐만 아니라 의약품 제제(1일 2회 1-2정) 형태로 섭취할 수 있습니다. 이 비타민이 가장 풍부합니다.

적절한 수면을 취해야 합니다. 최소한 7-8시간, 자정 1-2시간 전에 지속되어야 합니다. 과학자들은 이때 신체가 스트레스에서 해방된다는 것을 입증했습니다.

● 이미 예측할 수 없는 면역 체계의 기능을 방해하지 않도록 태양 아래에서 과열하지 마십시오. 목욕탕이나 사우나에서는 뜨거운 목욕이나 증기 목욕을 할 수 없습니다.

건강하세요, 신의 축복이 있기를!!!

기사를 작성할 때 첫 번째 범주의 신경과 전문의 O. V. Antonovskaya의 자료가 사용되었습니다.

반쯤 감긴 눈꺼풀, 언어 장애, 콧소리 - 이는 중증 근무력증을 나타내는 증상입니다. 이것은 꾸준히 진행되는 과정을 특징으로 하는 상당히 심각한 자가면역 질환입니다.

중증근육무력증: 그게 뭐죠?

중증 근무력증은 가로무늬 근육의 약화가 주요 증상인 특별한 질병입니다. 신체 활동 중에는 매우 빠르게 증가하고 휴식 후에는 감소합니다. 이 질병은 자가면역 질환이므로 호르몬 약물 치료에 잘 반응하는 것으로 알려져 있습니다.

이 병리는 매우 자주 진단되며 환자의 2/3는 공정한 성별을 나타냅니다. 이 질병은 15~45세의 사람들에게 "데뷔"하지만 대부분의 사례는 30세에 등록됩니다.

이 병리가 인간에게서만 발견되는 것이 아니라는 점은 주목할 만합니다. 중증근육무력증은 개와 고양이에서 매우 흔합니다.

질병의 원인과 발병 메커니즘

안타깝게도 전문가들은 중증근육무력증이 발생하는 이유를 정확히 말할 수 없습니다. 유전이 중요한 역할을 하는 것으로 추정됩니다. 상담 중 환자를 인터뷰할 때 가까운 친척에게서 그러한 병리가 더 일찍 진단된 경우가 종종 있습니다.

때때로 중증근육무력증은 독립적으로 발생하지 않지만 흉선 종양이나 결합 조직 질환, 종양학 질환(폐암, 유방암)의 배경과 결합하여 발생하며 ALS를 동반합니다. 병리학이 위에서 설명한 질병과 함께 발생하면 독립적인 질병이 아니라 증후군으로 간주됩니다.

특정 요인(스트레스, 감염원의 영향)의 영향으로 신체는 자체 조직, 보다 정확하게는 시냅스후 막의 수용체에 대한 항체를 지속적으로 생성하기 시작합니다. 시냅스의 주요 기능은 한 뉴런에서 다른 뉴런으로 신경 자극을 전달하는 것입니다. 항체의 영향으로 막은 순차적으로 붕괴되기 시작하고 충동 전달의 강도가 약해지고 마침내 중단됩니다.

중추신경계를 검사할 때 중증근육무력증의 특징적인 변화는 대부분 관찰되지 않습니다. 30%의 사례에서 의사는 흉선의 크기가 커지거나 종양이 있다고 진단합니다. 근육 섬유의 경우 현미경 검사를 통해 위축 징후가 드러납니다.

주요 증상

중증 근무력증을 나타내는 임상 징후는 무엇입니까? 이것이 어떤 병리인지 이미 설명했으니 이제 그 특징적인 증상에 대해 이야기할 차례이다.

전문가에 따르면, 이 질병은 진행된 형태로 가장 흔히 진단됩니다. 이러한 이유로 피로, 근육 이완 및 목소리 변화는 의사가 이 진단을 반박할 때까지 질병의 가능한 증상으로 간주되어야 합니다.

병리학의 초기 징후는 다음과 같습니다.

• 말할 때 목소리가 손실됩니다.
• 단단한 음식을 씹는 데 어려움을 겪습니다.
• 삼키는 데 문제가 있습니다.
• 빠른 피로.
• 처진 눈꺼풀.

삼키기, 씹기 및 안면 근육이 가장 자주 영향을 받습니다. 다음 테스트를 통해 잠복 중증근육무력증을 발견할 수 있습니다.

1. 환자에게 40초 동안 빠르게 입을 열었다 닫으라고 하면 건강한 사람은 이 시간 동안 100회 이상 반복하고, 질병이 있는 사람은 훨씬 적게 반복한다.
2. 등을 대고 누운 자세로 머리를 살짝 들어 1분 동안 그 자세를 유지하세요.
3. 스쿼트를 20회 수행하세요.
4. 손을 빠르게 쥐고 교대로 풀십시오. 중증 근무력증 환자의 경우 이러한 작업은 종종 눈꺼풀의 비자발적 처짐을 유발합니다.

질병의 국소 버전은 특정 근육 그룹의 약화가 나타나는 것이 특징이며 일반화 버전의 경우 전신 근육이 병리학 적 과정에 관여합니다. 위의 모든 징후는 일반적으로 중증 근무력증을 나타냅니다.

눈 모양

병리학 치료는 의사가 진단을 확인하고 질병의 특정 변형을 결정한 후에 만 ​​​​시작되어야합니다. 이 형태의 질병은 안구 운동, 안륜근 및 눈꺼풀 거근에만 영향을 미칩니다. 병리학의 주요 증상은 사시, 복시, 오랫동안 물체를 볼 수 없음, 시선 집중의 어려움입니다. 또한 거의 모든 환자는 윗 눈꺼풀이 처지는 특별한 증상을 보입니다. 이 임상 징후의 특이성은 저녁에만 나타난다는 것입니다.

구근 형태

안면 근육과 씹는 근육의 병리학적 피로는 음성 변화와 식사 문제로 이어집니다. 일반적인 대화는 너무 피곤해서 환자가 완전히 회복하는 데 몇 시간이 걸릴 수 있습니다. 이 진단을 받은 사람들에게는 고형 음식을 씹는 것이 부담스러울 수 있습니다. 그들은 중증 근무력증에 사용되는 항생제가 현재로서는 최대한 강력하도록 하루 종일 식사를 배분하려고 노력합니다. 웰빙이 약간 개선되는 순간에도 이 진단을 받은 환자는 오전에 식사하는 것을 선호합니다. 왜냐하면 임상 양상은 일반적으로 저녁에 강화되기 때문입니다.

일반화된 중증근육무력증

이것은 점차적으로 발생하는 가장 위험한 형태의 질병입니다. 처음에는 안구운동 근육이 영향을 받습니다. 그런 다음 목과 팔다리의 근육이 이 병리학적 과정에 관여합니다. 환자가 머리를 잡기 어려워지고 침을 흘리는 현상이 나타납니다. 매일 움직이는 것이 점점 더 어려워지고 있습니다. 일반화된 형태는 호흡 근육의 약화가 특징입니다. 그 결과 호흡 장애는 종종 저산소증과 심지어 사망으로 이어집니다.

어린이의 중증근육무력증의 증상

젊은 환자의 질병은 여러 형태로 나뉩니다.

근무력증 위기

근무력증 위기는 급성 근육 약화와 관련된 환자 상태의 갑작스러운 악화입니다. 호흡은 처음에는 빠르다가 그 다음에는 드물고 다소 간헐적입니다. 동시에 얼굴은 보라색 색조를 얻습니다. 맥박이 빨라지고 혈압이 200mmHg로 상승합니다. 미술. 호흡이 마지막으로 멈춘 후 환자는 의식을 잃고 적절한 의료 조치 없이는 임상 사망 가능성이 높아집니다.

필요한 검사

중증근육무력증 진단을 확인하는 방법에는 여러 가지가 있습니다. 신경과는 이 질병을 적극적으로 연구하고 있으며 이러한 유형의 병리학을 가진 환자를 연구하기 위한 다양한 옵션을 제공합니다.

• 임상 검사.
• 근전도검사.
• 항체에 대한 혈액 검사.
• 프로세린 테스트.
• 흉선의 CT 스캔.

프로세린 테스트는 가장 신뢰할만한 것으로 간주됩니다. 환자에게 프로세린을 피하 주사한 후 단기적인 개선이 이루어집니다.

중증근육무력증이 발견된 경우

이 진단을 받은 환자는 신경과 전문의에게 등록해야 하며 처방된 약을 지속적으로 복용하고 모든 의사의 권고를 엄격히 따라야 합니다. 이 경우 작업능력의 장기간 보존이 가능하다.

중증 근무력증의 경우 일광욕, 심각한 신체 활동 및 특정 약물 그룹(퀴닌 유도체, 근육 이완제, 항정신병제 등) 복용이 금기입니다. 모든 환자에게는 항상 휴대해야 하는 약물 목록이 제공되어야 합니다.

환자는 의료 프로필이 있는 기관에서 요양소 리조트 치료를 받도록 지정됩니다.

치료 조치

중증근육무력증을 영원히 치료하는 것은 불가능하지만, 모든 환자는 지속 가능한 완화를 달성할 수 있는 힘을 가지고 있습니다. 약물 치료에는 다음 약물이 포함됩니다.

• 칼륨 제제. 뉴런의 자극 전도를 촉진하고 근육 수축을 개선합니다.
• 항콜린에스테라제 약물. 중증 근무력증(안구 형태)으로 진단된 모든 환자에게 처방됩니다. 치료의 목표는 아세틸콜린을 파괴하는 효소를 억제하는 것입니다.
• 세포증식억제제(“Azathioprine”, “Cyclosporine”). 이 약물은 자가면역 과정을 억제하여 항체와 면역 세포의 수를 감소시킵니다.
• 인간 면역글로불린. 이는 절대적으로 건강한 사람들로부터 채취한 보호 항체의 혼합물입니다. 이 약물은 면역 체계에 긍정적인 영향을 미칩니다.
• 항산화제. 신체의 대사 과정을 개선하는 것을 목표로 합니다.
• 호르몬제. 프레드니솔론은 중증 근무력증에 가장 자주 처방됩니다. 이 치료법은 사실상 부작용이 없으며 동시에 이 질병의 특징적인 증상을 감소시킵니다.

혈장분리반출술은 때때로 환자에게 권장됩니다. 이 방법은 항체의 혈액을 정화하는 것에 기초합니다. 시술 중에 사람에게서 혈액의 여러 부분을 채취하여 원심 분리기를 사용하여 혈장을 분리하고 세포 자체를 보존합니다.

최근 흉선 부위에 감마선 조사가 활발히 이용되고 있다. 이 절차는 방사선 에너지의 작용으로 인한 자가면역 과정을 억제하는 데 도움이 됩니다.

외과 적 개입은 빠르게 진행되는 중증 근무력증에만 처방됩니다. 수술은 병리학적 과정에서 인두 근육을 포함하는 종양성 종양이 있는 경우에도 표시됩니다.

약물 치료는 장기적이므로 환자는 평생 동안 약을 복용해야 합니다. 의사는 특정 약과 그 복용량을 처방합니다. 치료 과정에서 환자의 상태를 모니터링하는 것은 매우 중요합니다(혈당 수치 모니터링, 매일 혈압 확인, 골다공증 예방). 악화되는 동안 약물 치료가 효과적이지 않으면 혈장 교환술을 격일로 5-7 번 권장합니다.

예방 조치

위에서 우리는 이미 중증 근무력증에 대한 주요 금기 사항을 나열했습니다. 자신의 아세틸콜린 수용체에 대한 자가면역 과정의 발달 이유에 대한 충분한 정보가 부족하여 질병을 예방하는 것은 불가능합니다.

중증근육무력증은 대개 젊은 사람들에게 발생합니다. 환자의 평균 연령은 20세를 거의 넘지 않습니다. 시기 적절한 진단과 치료가 이루어지지 않으면 질병은 매우 빠르게 진행됩니다. 사망률은 매우 낮지만 이 진단으로 인해 삶의 질이 크게 저하됩니다.

결론

신경근 질환(중증근육무력증, 근육병증 등)은 현재 전 세계 전문가들의 관심을 끌고 있습니다. 이러한 종류의 병리학에는 치료에 대한 독점적인 자격을 갖춘 접근 방식이 필요합니다. 과학자들은 계속해서 이러한 질병을 적극적으로 연구하고 효과적인 약물을 찾고 있습니다.