Poremećeno provođenje duž distalnih dijelova vlakana, što je to. Aksonska neuropatija

Stimulacijski EMG uključuje razne tehnike istraživanje periferni živci, autonomni živčani sustav i neuromuskularni prijenos:

• SRV duž motornih vlakana;
• SRV na osjetljivim vlaknima;
• F-val;
• H-refleks;
• refleks treptanja;
• bulbokavernozni refleks;
• evocirani kutani simpatički potencijal (ECSP);
• test dekrementa.

Metode stimulacije za proučavanje vodljive funkcije motornih vlakana, senzornih vlakana i VCSP-ova omogućuju prepoznavanje patologije svake vrste živčanih vlakana u živcu i određivanje lokalizacije lezije (distalni tip oštećenja živca karakterističan je za polineuropatije, lokalne oštećenje provodne funkcije – za sindrome tunela itd.) .

Mogućnosti o tome kako periferni živac reagira na ozljedu prilično su ograničene.

Bilo koji patološki faktor ometajuće funkcija živaca u konačnici dovodi do oštećenja aksona, mijelinske ovojnice ili oboje.

Ciljevi istraživanja: utvrđivanje funkcionalnog stanja i stupnja oštećenja motoričkih, osjetnih i autonomnih živčanih struktura; lokalna disfunkcija mijeliniranih živaca, kao i obnova motoričkih funkcija; dijagnoza i diferencijalna dijagnoza lezija senzomotornih tvorbi na segmentalnoj, suprasegmentalnoj, perifernoj i neuromuskularnoj razini; prepoznavanje i procjena stupnja oštećenja neuromuskularnog prijenosa kod miastenije gravis i miasteničnih sindroma; procjena perspektivnosti različitih metoda liječenja i rezultata primjene pojedinih lijekova, kao i stupanj rehabilitacije bolesnika i obnova funkcije zahvaćenih motoričkih i osjetnih živaca.

INDIKACIJE

Sumnja na bolesti povezane s disfunkcijom motornih i osjetnih vlakana perifernih živaca ili neuromuskularnog prijenosa:

• razne polineuropatije;
• mononeuropatija;
• motoričke, senzorne i senzomotorne neuropatije;
• multifokalna motorna neuropatija;
• tunelski sindromi;
• traumatsko oštećenje živaca;
• neuralna amiotrofija, uključujući nasljedne oblike;
• lezije korijena leđne moždine, cervikobrahijalnog i lumbosakralnog pleksusa;
• endokrini poremećaji (osobito hipotireoza, dijabetes tipa 2);
• seksualna disfunkcija, poremećaji sfinktera;
• miastenija gravis i miastenični sindromi;
• botulizam.

KONTRAINDIKACIJE

Bilo koje posebne kontraindikacije(uključujući prisutnost implantata, pacemakera, epilepsiju) ne ispunjavaju uvjete za stimulacijski EMG. Ako je potrebno, studija se može provesti u bolesnika u komi.

PRIPREMA ZA STUDIJ

Nije potrebna posebna priprema. Prije početka studije pacijent skida sat i narukvice. Obično je pacijent u polusjedećem položaju na posebnoj stolici, mišići trebaju biti što opušteniji. Ud koji se testira je imobiliziran kako bi se spriječilo iskrivljenje potencijalnog oblika.

Tijekom studije ud bi trebao biti topao (temperatura kože 26-32 °C), jer kada se temperatura kože smanji za 1 °C, RPV se smanjuje za 1,1-2,1 m/s. Ako je ekstremitet hladan, prije pregleda ga se dobro zagrije posebnom lampom ili bilo kojim izvorom topline.

METODOLOGIJA I INTERPRETACIJA REZULTATA

Stimulacijski EMG temelji se na snimanju ukupnog odgovora mišića (M-odgovor) ili živca na stimulaciju impulsom električne struje. Proučava se provodna funkcija motoričkih, osjetnih i autonomnih aksona perifernih živaca ili funkcionalno stanje neuromuskularnog prijenosa.

Poremećena funkcija aksona (aksonski proces) dovodi do razvoja denervacijsko-reinervacijskog procesa (DRP) u mišiću, čija se težina utvrđuje EMG-om iglom. Stimulacijski EMG otkriva smanjenje amplitude M odgovora.

Disfunkcija mijelinske ovojnice (proces demijelinizacije) očituje se smanjenjem SRV duž živca, povećanjem praga za indukciju M odgovora i povećanjem rezidualne latencije.

Treba uzeti u obzir da primarni aksonski proces često uzrokuje sekundarnu demijelinizaciju, a tijekom demijelinizirajućeg procesa u određenoj fazi dolazi do sekundarnog oštećenja aksona. Svrha EMG-a je odrediti vrstu oštećenja živca: aksonsko, demijelinizirajuće ili mješovito (aksonsko-demijelinizirajuće).

Stimulacija i snimanje mišićnog odgovora provodi se površinskim elektrodama. Kao elektrode za pražnjenje koriste se standardne kožne elektrode od srebrnog klorida (AgCl) u obliku diska ili šalice, koje su pričvršćene ljepljivom trakom. Za smanjenje impedancije koristi se elektrovodljivi gel ili pasta, a koža se temeljito obriše etilnim alkoholom.

M-odgovor

M-odgovor je ukupni akcijski potencijal koji se javlja u mišiću nakon električne stimulacije njegovog motornog živca. M-odgovor ima najveću amplitudu i površinu u distribucijskoj zoni krajnjih ploča (na motoričkoj točki). Motorna točka je projekcija na kožu zone završnih ploča živca. Motorna točka obično se nalazi na najkonveksnijem dijelu (trbuhu) mišića.

Pri proučavanju M-odgovora koristi se metoda bipolarnog elektroda: jedna elektroda je aktivna, druga je referentna. Aktivna elektroda za snimanje postavlja se u područje motoričke točke mišića koju inervira živac koji se proučava; referentna elektroda je u području tetive određenog mišića ili na mjestu gdje je tetiva pričvršćena na koštanu izbočinu (slika 8-1).

Slika 8-1. Proučavanje vodljive funkcije ulnarnog živca. Primjena elektroda: aktivna abducens elektroda nalazi se na motoričkoj točki mišića abductor digiti minimi; referenca - na proksimalnoj falangi petog prsta; stimulirajući - na distalnoj točki stimulacije na zapešću; uzemljenje - odmah iznad zgloba.

Pri proučavanju vodljive funkcije živaca koriste se podražaji supramaksimalnog intenziteta. Obično se M-odgovor iz živaca ruku počinje bilježiti pri vrijednosti podražaja od 6-8 mA, a od živaca nogu - 10-15 mA. Kako se intenzitet podražaja povećava, amplituda M-odgovora se povećava zbog uključivanja novih MU u M-odgovor.

Glatko povećanje amplitude M odgovora povezano je s različitom ekscitabilnošću živčanih vlakana: prvo su uzbuđena, brzo provodljiva debela vlakna niskog praga, zatim tanka, sporo provodljiva vlakna. Kada su sva mišićna vlakna proučavanog mišića uključena u M-odgovor, daljnjim povećanjem intenziteta podražaja, amplituda M-odgovora prestaje rasti.

Kako bi se osigurala pouzdanost studije, amplituda podražaja se povećava za još 20-30%.

Ova veličina podražaja naziva se supramaksimalna.

Stimulacija se provodi na nekoliko točaka duž živca (slika 8-2). Poželjno je da razmak između točaka stimulacije bude najmanje 10 cm, M-odgovor se bilježi na svakoj točki stimulacije. Razlika u latenciji M-odgovora i udaljenosti između točaka stimulacije omogućuju izračunavanje SRT duž živca.

Riža. 8-2. Shema proučavanja vodljive funkcije ulnarnog živca. Položaj vodećih elektroda i točaka stimulacije ulnarnog živca prikazani su shematski. Na distalnoj točki stimulacije, M odgovor ima najkraću terminalnu latenciju. Na temelju razlike u latencijama između distalnih i proksimalnih točaka stimulacije, određuje se SRV.

Pri proučavanju provodne funkcije motornih živaca analiziraju se sljedeći parametri:

• amplituda M odgovora;
• oblik, površina, trajanje negativne faze M-odgovora;
• prisutnost blokova provođenja, smanjenje amplitude i područja M-odgovora;
• prag za izazivanje M-odgovora;
• SRV duž motornih (motornih) vlakana, latencija M-odgovora;
• rezidualna latencija.

Glavni dijagnostički značajni parametri su amplituda M-odgovora i SRT. Amplituda, površina, oblik i trajanje M odgovora odražavaju broj i sinkroniju kontrakcija mišićnih vlakana kao odgovor na živčanu stimulaciju.

Amplituda M-odgovora

Amplituda M odgovora procjenjuje se negativnom fazom, jer je njen oblik konstantniji, a mjeri se u milivoltima (mV). Smanjenje amplitude M-odgovora je elektrofiziološki odraz smanjenja broja mišićnih vlakana koja se kontrahiraju u mišiću.

Razlozi za smanjenje amplitude M odgovora:

Poremećena ekscitabilnost živčanih vlakana, kada neka živčana vlakna ne generiraju impuls kao odgovor na stimulaciju elektro šok(aksonski tip oštećenja živaca - aksonska polineuropatija);

Demijelinizacija živčanih vlakana, kada mišićna vlakna ne reagiraju na živčani impuls, što dovodi do smanjenja amplitude M-odgovora, ali trofična funkcija živca ostaje netaknuta;

Razne miopatije (PMD, polimiozitis, itd.). M-odgovor izostaje u slučaju atrofije mišića, rupture živca ili potpune degeneracije.

Neuralna razina oštećenja karakterizirana je povećanjem praga za izazivanje M-odgovora i kršenjem SRV-a, povećanjem rezidualne latencije i "raspršenim" F-valovima.

Za neuronsku razinu oštećenja (ALS, spinalne amiotrofije, tumor leđne moždine, mijelopatija, itd.), kada se smanji broj motoričkih neurona i, sukladno tome, aksona i mišićnih vlakana, normalan prag za indukciju M-odgovora, normalni SRV, "gigantski", veliki i ponovljeni F-valovi i njihovo potpuno ispadanje.

Mišićnu razinu lezije karakterizira normalan SRT i prag za izazivanje M-odgovora, odsutnost F-valova ili prisutnost F-valova niske amplitude.

Podaci stimulacijskog EMG-a ne dopuštaju jednoznačnu procjenu stupnja oštećenja perifernog neuromotornog aparata; za to je potreban EMG iglom.

Oblik, površina i trajanje M-odgovora

Normalno, M odgovor je negativna-pozitivna fluktuacija signala. Trajanje M odgovora mjeri se trajanjem negativne faze, površine

M-odgovor se također mjeri površinom negativne faze. Pokazatelji područja i trajanja M-odgovora nemaju neovisnu dijagnostičku vrijednost, ali u kombinaciji s analizom njegove amplitude i oblika, može se prosuditi o procesima formiranja M-odgovora.

S demijelinizacijom živčanih vlakana dolazi do desinkronizacije M odgovora s povećanjem njegovog trajanja i smanjenjem amplitude, au proksimalnim točkama desinkronizacija se povećava.

Blok uzbude

Blok provođenja ekscitacije je smanjenje amplitude M-odgovora tijekom stimulacije na dvije susjedne točke za više od 25% (izračunato kao omjer amplitude A1:A2, izraženo u postotku, gdje je A1 amplituda M-odgovora u jednoj točki stimulacije, A2 je amplituda M-odgovora u sljedećoj, proksimalnoj točki stimulacije). U ovom slučaju, povećanje trajanja negativne faze M-odgovora ne bi trebalo prelaziti 15%.

Patogeneza bloka ekscitacije temelji se na postojanom lokalnom fokusu demijelinizacije (ne više od 1 cm), što uzrokuje poremećaj provođenja impulsa. Klasičan primjer blokova ekscitacije su sindromi tunela.

Poznate su dvije bolesti s višestrukim perzistentnim blokovima provođenja ekscitacije - motorno-senzorna multifokalna polineuropatija (Sumner-Lewis) i multifokalna motorna neuropatija s blokovima provođenja ekscitacije.

Ispravna dijagnoza multifokalne motoričke neuropatije iznimno je važna jer bolest klinički oponaša ALS, što često dovodi do ozbiljnih dijagnostičkih pogrešaka.

Adekvatna metoda za prepoznavanje ekscitacijskih blokova kod multifokalne motoričke neuropatije je metoda postupnog pregleda živca – “inching”, koja se sastoji od podražaja živca na nekoliko točaka u koracima od 1-2 cm. blokovi u multifokalnoj motoričkoj neuropatiji ne bi se trebali podudarati s mjestima gdje su živci kompresirani u tipičnim sindromima tunela.

Prag za izazivanje M-odgovora

Prag za izazivanje M-odgovora je intenzitet podražaja pri kojem se pojavljuje minimalni M-odgovor. Obično se M-odgovor iz živaca ruku počinje bilježiti pri amplitudi podražaja od 15 mA i trajanju od 200 μs, od nogu - 20 mA odnosno 200 μs.

Za demijelinizirajuće polineuropatije, posebno za nasljedni oblici, u kojem se početni M-odgovor može pojaviti pri intenzitetu podražaja od 100 mA i 200 μs, karakteristično je povećanje praga za izazivanje M-odgovora. Niski pragovi stimulacija se opaža kod djece i mršavih pacijenata (3-4 mA). Promjene u pragovima za izazivanje M-odgovora ne bi se trebale smatrati neovisnim dijagnostičkim kriterijem; one se moraju procijeniti zajedno s drugim promjenama.

Brzina širenja ekscitacije duž motornih vlakana i latencija M-odgovora

RRT se definira kao udaljenost koju impuls prijeđe duž živčanog vlakna po jedinici vremena, a izražava se u metrima u sekundi (m/s). Vrijeme između primjene električnog podražaja i početka M odgovora naziva se latencija M odgovora.

SRT se smanjuje s demijelinizacijom (na primjer, s demijelinizirajućim polineuropatijama), budući da se u područjima uništenja mijelinske ovojnice impuls ne širi saltatorno, već sekvencijalno, kao u nemijeliniziranim vlaknima, što uzrokuje povećanje latencije M-odgovora.

Latencija M odgovora ovisi o udaljenosti između stimulirajuće i izlazne elektrode, stoga, kada se stimulira na standardnim točkama, latencija ovisi o visini pacijenta. Izračun SRV omogućuje izbjegavanje ovisnosti rezultata studije o visini pacijenta.

SRV na mjestu živca izračunava se dijeljenjem udaljenosti između točaka stimulacije s razlikom u latencijama M-odgovora na tim točkama: V = (D 2 - D 1) / (L 2 - L 1), gdje je V brzina provođenja duž motornih vlakana; D 2 - udaljenost za drugu točku stimulacije (udaljenost između katode stimulirajuće elektrode i aktivne izlazne elektrode); D 1 - udaljenost za drugu točku stimulacije (udaljenost između katode stimulirajuće elektrode i aktivne izlazne elektrode); D 2 - D 1 odražava udaljenost između točaka stimulacije; L 1 - latencija na prvoj točki stimulacije; L 2 - latencija na drugoj točki stimulacije.

Smanjenje CRP je marker procesa potpune ili segmentne demijelinizacije živčanih vlakana kod neuritisa, polineuropatija, kao što su akutne i kronične demijelinizirajuće polineuropatije, nasljedne polineuropatije (Charcot-Marie-Toothova bolest, osim aksonalnih oblika), dijabetičke polineuropatije. , kompresija živaca (sindromi tunela, ozljede) . Određivanjem SRV moguće je ustanoviti u kojem dijelu živca (distalnom, srednjem ili proksimalnom) dolazi do patoloških promjena.

Preostala latencija

Preostala latencija izračunato je vrijeme koje je potrebno da impuls putuje duž terminala aksona. U distalnom segmentu aksoni motornih vlakana granaju se u završetke. Budući da terminali nemaju mijelinsku ovojnicu, RV za njih je značajno niži nego za mijelinska vlakna. Vrijeme između podražaja i početka M-odgovora kada se stimulira na distalnoj točki je zbroj vremena putovanja duž mijeliniziranih vlakana i vremena putovanja duž završetaka aksona.

Da biste izračunali vrijeme koje je potrebno da impuls putuje kroz terminale, trebate oduzeti vrijeme potrebno da impuls putuje kroz mijelinizirani dio od distalne latencije u prvoj točki stimulacije. Ovo se vrijeme može izračunati uz pretpostavku da je SRV u distalnom segmentu približno jednak SRV-u u segmentu između prve i druge točke stimulacije.

Formula za izračun preostale latence: R = L - (D:V l-2), gdje je R rezidualna latencija; L - distalna latencija (vrijeme od podražaja do početka M-odgovora kada se stimulira u distalnoj točki); D - udaljenost (udaljenost između aktivne izlazne elektrode i katode stimulirajuće elektrode); V l-2 - SRV na segmentu između prve i druge točke podražaja.

Izolirano povećanje rezidualne latencije na jednom od živaca smatra se znakom sindroma tunela. Najčešći sindrom karpalnog tunela za srednji živac- sindrom karpalnog tunela; za lakat - sindrom Guyonova kanala; za tibiju - sindrom tarzalnog tunela; za fibulu - kompresija na razini dorzuma stopala.

Povećanje rezidualnih latencija na svim proučavanim živcima karakteristično je za demijelinizirajuće neuropatije.

Kriteriji za normalne vrijednosti

U klinička praksa pogodno je koristiti donje granice norme za amplitudu M-odgovora i SRT i gornje granice norme za rezidualnu latenciju i prag za izazivanje M-odgovora (Tablica 8-1).

Tablica 8-1. Normalne vrijednosti parametara za proučavanje vodljive funkcije motornih živaca

Normalno je amplituda M-odgovora nešto veća u distalnim točkama stimulacije; u proksimalnim točkama M-odgovor je donekle rastegnut i desinkroniziran, što dovodi do blagog povećanja njegovog trajanja i smanjenja amplitude (za ne više od 15%). NERV je nešto viši u proksimalnim točkama stimulacije

Smanjenje SRT-a, amplitude i desinkronizacije (povećanja trajanja) M-odgovora ukazuju na oštećenje živca. Proučavanje SRV motornim vlaknima omogućuje vam da potvrdite ili opovrgnete dijagnozu i provedete diferencijalnu dijagnozu za bolesti kao što su sindromi tunela, aksonske i demijelinizirajuće polineuropatije, mononeuropatije i nasljedne polineuropatije.

Elektromiografski kriteriji za demijelinizirajuće oštećenje živaca

Klasični primjeri demijelinizirajućih neuropatija su akutne i kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije (CIDP), disproteinemijske neuropatije i nasljedna motorno-senzorna neuropatija (HMSN) tip 1.

Glavni kriteriji za demijelinizirajuće polineuropatije:

• povećano trajanje i polifazija odgovora M s normalnom amplitudom
• smanjenje SRV duž motornih i senzornih aksona perifernih živaca;
• "raspršujuća" priroda F-valova;
• prisutnost blokova provođenja ekscitacije.

Elektromiografski kriteriji za oštećenje živaca aksonalne prirode Klasični primjeri aksonalnih neuropatija smatraju se najtoksičnijim (uključujući medikamentozne) neuropatije NMSN tip 11 (aksonski tip Charcot-Marie-Toothove bolesti).

Glavni kriteriji za aksonalne polineuropatije:

• smanjenje amplitude M odgovora;
• normalne vrijednosti SRV duž motoričkih i osjetnih aksona perifernih živaca;

Kada se kombiniraju demijelinizirajući i aksonski znakovi, uspostavlja se aksonalno-demijelinizirajući tip lezije. Najdramatičnije smanjenje SRV u perifernim živcima opaženo je kod nasljednih polineuropatija.

S Roussy-Lévyjevim sindromom, SRV se može smanjiti na 7-10 m/s. s bolešću Charcot-Marie-Tooth - do 15-20 m / s. U stečenim polineuropatijama, stupanj smanjenja SRV-a varira ovisno o prirodi bolesti i stupnju patologije živaca. Najizraženiji pad brzina (do 40 m/s na živcima gornjih udova i do 30 m/s na živcima Donji udovi) opažaju se kod demijelinizirajućih polineuropatija. kod kojih prevladavaju procesi demijelinizacije živčanog vlakna nad oštećenjem aksona: kod kronične demijelinizirajuće i akutne demijelinizirajuće polineuropatije (GBS, Miller-Fisherov sindrom).

Pretežno aksonalne polineuropatije (na primjer, toksične: uremijske, alkoholne, dijabetičke, medikamentozne itd.) karakteriziraju normalni ili blago smanjeni SRV s izraženim smanjenjem amplitude M-odgovora. Postaviti dijagnozu polineuropatije. Moraju se pregledati najmanje tri živca. no u praksi je često potrebno pregledati veći broj (šest ili više) živaca.

Povećanje trajanja M odgovora služi kao dodatni dokaz demijelinizirajućih procesa u živcu koji se proučava. Prisutnost blokada u provođenju ekscitacije karakteristična je za sindrome tunela. kao i za multifokalnu motornu neuropatiju s blokovima ekscitacije.

Izolirano oštećenje jednog živca ukazuje na mononeuropatiju. uključujući i sindrom karpalnog tunela. Za radikulopatije u početne faze vodljiva funkcija motoričkih živaca često ostaje netaknuta. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, amplituda M odgovora postupno se smanjuje tijekom 2-3 mjeseca. prag za njegovu indukciju može porasti s netaknutim SRV-om.

Smanjenje amplitude M-odgovora u drugim slučajevima je apsolutno normalni pokazatelji zahtijeva proširenje dijagnostičke pretrage i razmatranje mogućnosti bolesti mišića ili bolesti motoričkog neurona leđne moždine. što se može potvrditi pomoću EMG-a iglom.

Proučavanje provodne funkcije osjetnih živaca

SRT duž osjetnih vlakana određuje se snimanjem akcijskog potencijala aferentnog (osjetnog) živca kao odgovora na njegovu transkutanu električnu stimulaciju. Metode snimanja ERP-a u senzornim i motornim vlaknima imaju mnogo toga zajedničkog. istodobno postoji važna patofiziološka razlika među njima: pri ispitivanju motoričkih vlakana bilježi se refleksni odgovor mišića. a pri proučavanju osjetnih vlakana ekscitacijski potencijal osjetnog živca.

Postoje dva načina provođenja istraživanja: ortodromski. kod kojih se stimuliraju distalni dijelovi živca. a signali se snimaju na proksimalnim točkama. i antidromski. kod kojih se snimanje provodi distalno od točke stimulacije. U kliničkoj praksi češće se koristi antidromna metoda jer je jednostavnija. iako manje točan.

Metodologija

Položaj pacijenta, temperaturni uvjeti i korištene elektrode slični su onima kod proučavanja funkcije motornih vlakana. Također možete koristiti posebne prstne elektrode za proučavanje senzornih vlakana. Kod snimanja sa živaca šake, aktivna elektroda se postavlja na proksimalnu falangu II ili III (za srednji živac) ili V prst (za lakatni živac), referentna elektroda nalazi se na distalnoj falangi isti prst (sl. 8-3).

Položaj elektroda za uzemljenje i stimulaciju sličan je onom kod proučavanja motornih vlakana. Pri snimanju senzornog odgovora suralnog živca, aktivna elektroda se postavlja 2 cm ispod i 1 cm posteriorno od lateralnog malleolusa, referentna elektroda je 3-5 cm distalno, stimulacijska elektroda se nalazi duž suralnog živca na posterolateralnoj površini. od noge. S pravilnim postavljanjem stimulirajuće elektrode, pacijent osjeća zračenje električnog impulsa duž bočne površine stopala.

Uzemljiva elektroda se nalazi na potkoljenici distalno od stimulirajuće elektrode. Senzorni odgovor je znatno niže amplitude (za ulnarni živac - 6-30 μV, dok je motorički odgovor 6-16 mV). Prag ekscitacije debelih osjetnih vlakana niži je od tanjih motoričkih vlakana, pa se koriste podražaji subpragovnog (u odnosu na motorna vlakna) intenziteta.

Najčešće se pregledavaju živci medijanus, ulnarni i gastrocnemius, a rjeđe radijalni živac.

Najznačajniji parametri za kliničku praksu:

• amplituda senzornog odgovora;
• SRT duž senzornih vlakana, latencija.

Amplituda senzornog odgovora

Amplituda osjetilnog odgovora mjeri se metodom od vrha do vrha (maksimalno negativno - minimalno pozitivna faza). Aksonsku disfunkciju karakterizira smanjenje amplitude osjetnog odgovora ili njegov potpuni gubitak.

Brzina i latencija širenja pobude

Kao u studijama motornih vlakana, latencija se mjeri od artefakta podražaja do početka odgovora. SRV se izračunava na isti način kao u proučavanju motornih vlakana. Smanjenje CRP-a ukazuje na demijelinizaciju.

Normalne vrijednosti

U kliničkoj praksi prikladno je analizirati rezultate u odnosu na donju granicu normalnih vrijednosti (Tablica 8-2).

Tablica 8-2. Donje granice normalnih vrijednosti amplitude i SRT senzornog odgovora

Klinički značaj analiziranih parametara

Kao iu proučavanju motornih vlakana, smanjenje SRV je karakteristično za demijelinizirajuće procese, a smanjenje amplitude je karakteristično za aksonske procese. S teškom hipoestezijom, senzorni odgovor se ponekad ne uspije registrirati.

Senzorni poremećaji otkrivaju se kod sindroma karpalnog tunela, mono- i polineuropatija, radikulopatija itd. Na primjer, sindrom karpalnog tunela karakterizira izolirano smanjenje distalnog SRT-a duž srednjeg osjetnog živca normalnom brzinom na razini podlaktice i duž lakatni živac. Istodobno, u početnim fazama, SRV se smanjuje, ali amplituda ostaje unutar normalnih granica. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, amplituda osjetilnog odgovora također se počinje smanjivati. Kompresija ulnarnog živca u Guyonovom kanalu karakterizirana je izoliranim smanjenjem distalne brzine duž osjetnih vlakana ulnarnog živca. Generalizirano smanjenje SRV u osjetnim živcima karakteristično je za senzornu polineuropatiju. Često se kombinira sa smanjenjem amplitude osjetilnog odgovora. Jednoliko smanjenje SRV ispod 30 m/s karakteristično je za nasljedne polineuropatije.

Prisutnost anestezije/hipoestezije uz normalnu provodnu funkciju osjetnih vlakana omogućuje nam sumnju na višu razinu oštećenja (radikularnog ili središnjeg podrijetla). U ovom slučaju, razina senzornog oštećenja može se razjasniti pomoću somatosenzornih evociranih potencijala (SSEP).

Istraživanje F-vala

F-val (F-odgovor) je ukupni akcijski potencijal MU mišića, koji proizlazi iz električne stimulacije mješovitog živca. Najčešće se F-valovi analiziraju pri pregledu medijanusa, ulnarnog, peronealnog i tibijalnog živca.

Metodologija

Na mnogo načina, tehnika snimanja slična je onoj koja se koristi pri proučavanju vodljive funkcije motornih vlakana. U procesu proučavanja motornih vlakana, nakon snimanja M-odgovora na distalnoj točki stimulacije, istraživač se prebacuje na aplikaciju za registraciju F-valova, snima F-valove s istim parametrima podražaja, a zatim nastavlja proučavanje motornih vlakana na druge točke stimulacije.

F val ima malu amplitudu (obično do 500 μV). Kada se periferni živac stimulira na distalnoj točki, M-odgovor se pojavljuje na zaslonu monitora s latencijom od 3-7 ms; F-rupa ima latenciju od oko 26-30 ms za živce ruke i oko 48-55 ms. ms za nožne živce (slika 8-4) . Standardna studija uključuje snimanje 20 F-valova.

Dijagnostički značajni pokazatelji F-vala:

• latencija (minimalna, maksimalna i prosječna);
• raspon brzina širenja F-vala;
• fenomen "raspršenih" F-valova;
• Amplituda F-vala (minimalna i maksimalna);
• omjer prosječne amplitude F-vala i amplitude M-odgovora, fenomen "divovskih F-valova";
• blokovi (postotak gubitka) F-valova, odnosno broj podražaja koji su ostali bez F-odgovora;
• ponovljeni F-valovi.

Latencija, raspon brzina širenja F-valova, "raspršeni" F-valovi

Latencija se mjeri od artefakta podražaja do početka F vala. Budući da latencija ovisi o duljini ekstremiteta, prikladno je koristiti niz brzina širenja F-vala. Proširenje raspona brzine prema niskim vrijednostima ukazuje na usporavanje provođenja duž pojedinih živčanih vlakana, što može biti rani znak procesa demijelinizacije.

U ovom slučaju, neki F-valovi mogu imati normalnu latenciju.

Izračun RTS-a pomoću F-vala: V = 2 x D: (LF - LM - 1 ms), gdje je V - RTS određen pomoću F-vala; D je udaljenost mjerena od točke ispod katode stimulirajuće elektrode do spinoznog nastavka odgovarajućeg kralješka; LF - latencija F-vala; LM - kašnjenje M-odgovora; 1 ms - vrijeme odgode središnjeg impulsa.

Kod izraženog demijelinizirajućeg procesa često se detektira fenomen “raspršenih” F-valova (sl. 8-5), au najnaprednijim stadijima moguć je njihov potpuni gubitak. Uzrok "raspršenih" F-valova smatra se prisutnost višestrukih žarišta demijelinizacije duž živca, koji mogu postati svojevrsni "reflektori" impulsa.

Dospijevši u žarište demijelinizacije, impuls se ne širi dalje antidromno, već se reflektira i ortodromno širi na mišić, uzrokujući kontrakciju mišićnih vlakana. Fenomen “raspršenih” F-valova je marker neuritične razine oštećenja i praktički se ne pojavljuje kod neuronskih ili primarnih mišićnih bolesti.

Riža. 8-4. Snimanje F-vala iz ulnarnog živca zdrava osoba. M-odgovor je zabilježen pri pojačanju od 2 mV/D, njegova amplituda je bila 1 0,2 mV, a latencija 2,0 ms; F-valovi su zabilježeni pri pojačanju od 500 µV/d, prosječna latencija bila je 29,5 ms (28,1 -32,0 ms), amplituda - 297 µV (67-729 µV), TSR određen metodom F-valova - 46,9 m/s, raspon brzine - 42,8-49,4 m/s.

Riža. 8-5. Fenomen "raspršenih" F-valova. Ispitivanje provodne funkcije peronealnog živca u 54-godišnjeg bolesnika s dijabetičkom polineuropatijom. Rezolucija područja M-odgovora je 1 mV/D, područja F-vala je 500 μV/d, sweep je 10 ms/d. U ovom slučaju nije moguće odrediti raspon SRV.

Amplituda F-valova, fenomen “divovskih” F-valova

Normalno je amplituda F vala manja od 5% amplitude M odgovora u određenom mišiću. Tipično, amplituda F vala ne prelazi 500 μV. Amplituda F-vala mjeri se od vrha do vrha. Tijekom reinervacije F valovi postaju veći. Omjer prosječne amplitude F-vala i amplitude M-odgovora smatra se dijagnostički značajnim. Povećanje amplitude F-vala za više od 5% amplitude M-odgovora (veliki F-valovi) ukazuje na proces reinervacije u mišiću.

Pojava takozvanih divovskih F-valova s ​​amplitudom većom od 1000 μV, koja odražava stupanj izražene reinervacije u mišiću, također je od dijagnostičkog značaja. “Divovski” F-valovi najčešće se opažaju kod bolesti motoričkih neurona leđne moždine (Slika 8-6), iako se mogu pojaviti i kod neuralne patologije koja se javlja s izraženom reinervacijom.

Gubitak F-vala

Gubitak F-vala je njegova odsutnost na registracijskoj liniji. Uzrok gubitka F-vala može biti oštećenje i živca i motornog neurona. Normalno je prihvatljiv gubitak od 5-10% F-valova. Potpuni gubitak F-valova ukazuje na prisutnost teške patologije (osobito je moguće u kasnim stadijima bolesti s teškom atrofijom mišića).

Riža. 8-6. "Divovski" F-valovi. Studija ulnarnog živca pacijenta (48 godina) s ALS-om. Rezolucija područja M-odgovora je 2 mV/d, područja F-vala je 500 μV/d, sweep je 1 ms/d. Prosječna amplituda F-valova je 1,084 µV (43-2606 µV). Raspon brzine je normalan (71 -77 m/s).

Ponovljeni F-valovi

Obično je vjerojatnost odgovora od istog motornog neurona izuzetno niska. Kada se smanji broj motornih neurona i promijeni njihova ekscitabilnost (neki motorni neuroni postanu hiperekscitabilni, drugi, naprotiv, reagiraju samo na jake podražaje), postoji mogućnost da će isti neuron reagirati više puta, stoga F-valovi pojavljuje se ista latencija, oblik i amplituda, što se naziva ponavljanjem. Drugi razlog za pojavu ponovljenih F valova je povećanje mišićnog tonusa.

Normalne vrijednosti

kod zdrave osobe smatra se prihvatljivim ako se pojavi do 10% gubitka, “divovski” I ponovljeni F-valovi. Pri određivanju raspona brzine minimalna brzina ne smije biti manja od 40 m/s za živce ruku i 30 m/s za živce nogu (tablica 8-3). Obično se ne opažaju "raspršeni" F-valovi i potpuni gubitak F-valova.

Tablica 8-3. Normalne vrijednosti za amplitudu i brzinu širenja F-valova

Normalne vrijednosti minimalnih latencija F-valova ovisno o visini prikazane su u tablici. 8-4.

Tablica 8-4. Normalne vrijednosti latencije F-vala, MS

Klinička relevantnost

Proširenje raspona erv, određenog metodom F-valova, i, sukladno tome, produljenje latencije F-valova, fenomen "raspršenih" F-valova sugeriraju prisutnost procesa demijelinizacije.

Kod akutne demijelinizirajuće polineuropatije u pravilu se otkriva samo poremećaj u provođenju F-valova, kod kronične demijelinizirajuće polineuropatije F-valovi mogu izostati (blokovi F-valova). Česti, ponovljeni F valovi opažaju se kada su motorni neuroni leđne moždine oštećeni. Posebno karakteristična za bolesti motoričkih neurona je kombinacija "divovskih" ponovljenih F-valova i njihov gubitak.

Još jedan znak oštećenja motornih neurona je pojava velikog broja "gigantskih" F-valova. Prisutnost velikih F-valova ukazuje na prisutnost procesa reinervacije u mišiću.

Unatoč visokoj osjetljivosti F-valova, ova se metoda može koristiti samo kao dodatna metoda (zajedno s podacima iz studija vodljive funkcije perifernih živaca i EMG iglom).

Studija H-refleksa

H-refleks (H-odgovor) je ukupni akcijski potencijal mišića MU, koji nastaje kada su aferentna živčana vlakna koja dolaze iz ovog mišića slabo podražena električnom strujom.

Uzbuđenje se prenosi aferentnim vlaknima živca kroz dorzalne korijenove leđne moždine do interneurona i motornog neurona, a zatim prednjim korijenovima duž eferentnih živčanih vlakana do mišića.

Analizirani pokazatelji H-odgovora: evokacijski prag, oblik, omjer amplitude H-refleksa i M-odgovora, latentno razdoblje ili brzina njegovog refleksnog odgovora.

Klinička relevantnost. Kada su piramidni neuroni oštećeni, prag za izazivanje H-odgovora se smanjuje, a amplituda refleksnog odgovora naglo raste.

Razlog izostanka ili smanjenja amplitude H odgovora mogu biti patološke promjene u strukturama prednjeg roga leđne moždine, aferentnih ili eferentnih živčanih vlakana te stražnjih ili prednjih korijena spinalnih živaca.

Studija refleksa treptanja

Refleks treptanja (orbikularni, trigeminofacijalni) ukupni je akcijski potencijal koji se javlja u ispitivanom mišiću lica (npr. tzv. orbicularis oculi) na električni podražaj aferentnih živčanih vlakana jedne od grana n. trigem eni - I, II ili III. U pravilu se bilježe dva izazvana refleksna odgovora: prvi s latentnim periodom od oko 12 ms (monosinaptički, analog H-refleksa), drugi s latentnim periodom od oko 34 ms (eksteroceptivni, s polisinaptičkim širenjem ekscitacije). kao odgovor na iritaciju).

Uz normalan SRV facijalni živac produljenje vremena odgovora refleksnog treptaja duž jedne od grana živca ukazuje na njegovo oštećenje, a produljenje u sve tri grane živca ukazuje na oštećenje njegovog čvora ili jezgre. Pomoću studije moguće je napraviti diferencijalnu dijagnozu između oštećenja facijalnog živca u koštanom kanalu (u ovom slučaju će izostati reakcija refleksnog treptaja) i njegovog oštećenja nakon izlaska iz stilomastoidnog foramena.

Proučavanje bulbokavernoznog refleksa

Bulbokavernozni refleks je ukupni akcijski potencijal koji se javlja u ispitivanom perinealnom mišiću pri električnom podražaju aferentnih živčanih vlakana n. Pudendus.

Refleksni luk bulbokavernoznog refleksa prolazi kroz sakralne segmente leđne moždine na razini S 1 -S 4, aferentna i eferentna vlakna nalaze se u trupu pudendalnog živca. Proučavajući funkciju refleksnog luka, može se dobiti ideja o spinalnoj razini inervacije sfinktera i perinealnih mišića, kao i identificirati poremećaje regulacije spolne funkcije kod muškaraca. Proučavanje bulbokavernoznog refleksa koristi se kod pacijenata koji pate od seksualne disfunkcije i poremećaja zdjelice.

Ispitivanje kožnog simpatičkog evociranog potencijala

VKSP studija se provodi iz bilo kojeg dijela tijela gdje su prisutne znojne žlijezde. U pravilu se registracija VKSP-a provodi s palmarne površine šake, plantarne površine stopala ili urogenitalnog područja. Kao stimulacija koristi se električni podražaj. SRV se procjenjuje vegetativnim vlaknima i amplitudom VCSP. Studija VKSP-a omogućuje određivanje stupnja oštećenja vegetativnih vlakana. Analiziraju se mijelinizirana i nemijelinizirana autonomna vlakna.

Indikacije. Autonomni poremećaji povezani s poremećajima srčanog ritma, znojenja, krvnog tlaka, kao i poremećaji sfinktera, erektilne disfunkcije i ejakulacije.

Normalni pokazatelji VKSP. Palmarna površina: latencija - 1,3-1,65 ms; amplituda - 228-900 µV; plantarna površina - latencija 1,7-2,21 ms; amplituda 60-800 µV.

Interpretacija rezultata. SRV i VCSP amplituda se smanjuju kada su simpatička vlakna oštećena. Kod nekih neuropatija razvijaju se simptomi povezani s oštećenjem mijeliniziranih i nemijeliniziranih autonomnih vlakana. Ovi poremećaji temelje se na oštećenju autonomnih ganglija (na primjer kod dijabetičke polineuropatije), smrti nemijeliniziranih aksona perifernih živaca, kao i vlakana vagusnog živca. Poremećaji znojenja, srčanog ritma, krvnog tlaka i genitourinarnog sustava najčešći su autonomni poremećaji kod različitih polineuropatija.

Studija neuromuskularnog prijenosa (test smanjenja)

Smetnje u sinaptičkom prijenosu mogu biti uzrokovane presinaptičkim i postsinaptičkim procesima (oštećenje mehanizama sinteze i otpuštanja transmitera, poremećaj njegova djelovanja na postsinaptičku membranu i dr.). Dekrement test je elektrofiziološka metoda koja procjenjuje stanje neuromuskularnog prijenosa, a temelji se na činjenici da se kao odgovor na ritmičku stimulaciju živca detektira fenomen smanjenja amplitude M-odgovora (njegov dekrement).

Studija nam omogućuje da odredimo vrstu poremećaja neuromuskularnog prijenosa, procijenimo težinu lezije i njenu reverzibilnost tijekom farmakoloških testova [test s neostigmin metil sulfatom (proserin)], kao i učinkovitost liječenja.

Indikacije: sumnja na miasteniju gravis i miastenične sindrome.

Razdjelnik klinički oblici miastenije gravis, njezina česta kombinacija s tireoiditisom, tumorima, polimiozitisom i drugim autoimunim procesima, velike varijacije u učinkovitosti istih intervencija kod različitih pacijenata čine ovu metodu ispitivanja izuzetno važnom u sustavu funkcionalne dijagnostike.

Metodologija

Položaj bolesnika, temperaturni uvjeti i principi primjene elektroda slični su onima kod proučavanja vodljive funkcije motoričkih živaca.

Studija neuromuskularnog prijenosa provodi se klinički više slabi mišić, budući da u intaktnom mišiću poremećaj neuromuskularnog prijenosa ili izostaje ili je minimalno izražen. Po potrebi se test dekrementa može provesti u različitim mišićima gornjih i donjih ekstremiteta, lica i trupa, no u praksi se test najčešće provodi u deltoidnom mišiću (stimulacija aksilarnog živca na Erbovoj točki). Ako je snaga u deltoidnom mišiću očuvana (5 bodova), ali postoji slabost mišića lica, potrebno je testirati mišić orbicularis oculi. Ako je potrebno, radi se test dekrementa u mišiću abduktoru malog prsta, mišiću triceps brachii, mišiću digastrijuma itd.

Na početku studije, kako bi se ustanovili optimalni parametri stimulacije, M-odgovor odabranog mišića se bilježi na standardan način. Zatim se provodi neizravna niskofrekventna električna stimulacija živca koji inervira mišić koji se proučava na frekvenciji od 3 Hz. Koristi se pet podražaja, a zatim se procjenjuje prisutnost smanjenja amplitude zadnjeg M-odgovora u odnosu na prvi.

Nakon izvođenja standardnog testa smanjenja, provode se testovi za procjenu postaktivacijskog olakšanja i postaktivacijske iscrpljenosti.

Interpretacija rezultata

Tijekom EMG pregleda u zdrave osobe stimulacija frekvencijom od 3 Hz ne otkriva smanjenje amplitude (površine) M-odgovora mišića zbog velike margine pouzdanosti neuromuskularnog prijenosa, tj. amplituda ukupnog potencijala ostaje stabilna tijekom cijelog razdoblja stimulacije.

Riža. 8-7 (prikaz, ostalo). Decrement test: istraživanje neuromuskularnog prijenosa kod bolesnika (27 godina) s miastenijom gravis (generalizirani oblik). Ritmička stimulacija aksilarnog živca s frekvencijom od 3 Hz, registracija iz deltoidnog mišića (mišićna snaga 3 boda). Rezolucija - 1 mV/d, sweep - 1 ms/d. Početna amplituda M-odgovora je 6,2 mV (norma je veća od 4,5 mV).

Ako se smanji pouzdanost neuromuskularnog prijenosa, isključivanje mišićnih vlakana iz ukupnog M-odgovora očituje se smanjenjem amplitude (površine) sljedećih M-odgovora u nizu impulsa u odnosu na prvi, tj. dekrement M-odgovora (slika 8-7). Miasteniju gravis karakterizira smanjenje amplitude M-odgovora za više od 10% u odnosu na njegovu normalnu početnu amplitudu. Smanjenje obično odgovara stupnju smanjenja mišićne snage: sa snagom od 4 boda to je 15-20%, 3 boda - 50%, 1 bod - do 90%. Ako je, s mišićnom snagom od 2 boda, smanjenje beznačajno (12-15%), treba dovesti u pitanje dijagnozu miastenije gravis.

Za miasteniju gravis također je karakteristična reverzibilnost poremećaja neuromuskularnog prijenosa: nakon primjene neostigmin metil sulfata (proserin) primjećuje se povećanje amplitude M-odgovora i/ili smanjenje bloka neuromuskularnog prijenosa.

Izraženo povećanje amplitude M-odgovora tijekom razdoblja postaktivacijske facilitacije omogućuje posumnjati na presinaptičku razinu oštećenja; u ovom slučaju, test s tetanizacijom (stimulacija nizom od 200 podražaja s frekvencijom od 40 -50 Hz) izvodi se u mišiću abduktoru malog prsta, što otkriva povećanje amplitude M-odgovora. Porast amplitude M-odgovora za više od +30% je patognomoničan za presinaptičku razinu lezije.

Razina poremećaja provođenja, rizik od progresije do potpunog AV bloka i vjerojatnost da će latentni elektrostimulatori moći održati stabilan i adekvatan ritam bijega (HR > 40/min). U nedostatku aktivnosti proksimalnih pacemakera, njihovu funkciju može preuzeti Hisov snop. Normalno, Hisov snop je najdistalniji dio provodnog sustava, koji je sposoban održavati stabilan ritam (obično broj otkucaja srca 40-60/min). Ako Hisov snop ima ulogu pacemakera i nema poremećaja intraventrikularnog provođenja, QRS kompleksi imaju normalnu konfiguraciju. Ako je pacemaker distalni dio His-Purkinjeovog sustava, tada je ritam često nestabilan, a otkucaji srca< 40/мин, что приводит к появлению широких комплексов QRS.

Kakav je značaj izoliranog

Blok grane snopa

U normalnom PQ intervalu?

Kašnjenje ili blokada provođenja desna noga Njegov se snop očituje tipičnom slikom na EKG-u: u odvodu V 1 QRS kompleks ima konfiguraciju u obliku slova M ili rSR tip; razlozi -

kongenitalna patologija, organske lezije srca. Kašnjenje provođenja ili blokada lijeve grane snopa također se očituje tipičnom slikom na EKG-u: širok R val s blagim uzlaznim koljenom u odvodu V 5; gotovo uvijek se promatra sa organska bolest srca. Ponekad postoji blokada samo jedne od dvije grane lijeve grane snopa - prednje ili stražnje. Ako PQ interval nije produljen i nema akutnog infarkta miokarda, tada blok lijeve ili desne grane snopa rijetko uzrokuje potpuni AV blok.

Je li uvijek moguće odrediti razinu AV bloka pomoću 12-kanalnog EKG-a?

Ne. AV blok prvog stupnja (PR interval > 200 mc) može odražavati poremećaje provođenja bilo gdje između atrija i distalnog His-Purkinjeovog sustava. AV blok 2. stupnja Mobitz tipa I karakterizira sve veće produljenje PQ intervala do gubitka QRS kompleksa; najvjerojatnija razina je AV čvor. Tipično, ova vrsta bloka ne napreduje do potpunog AV bloka.

S AV blokom 2. stupnja Mobitz tipa II opaža se periodički gubitak QRS kompleksa; PR intervali su isti. Razina blokade je Hisov snop ili distalni dijelovi His-Purkinjeovog sustava. Postoji visok rizik od progresije do potpunog AV bloka, osobito u pozadini akutnog anteroseptalnog infarkta miokarda. QRS kompleksi su najčešće široki.

U potpunom AV bloku, pretklijetke i komore pucaju neovisno jedna o drugoj (AV disocijacija) jer se impulsi iz atrija nikada ne prenose u komore. Blok na razini AV čvora prati stabilan ritam izlaska iz Hisovog snopa s uskim QRS kompleksima; nakon primjene atropina često se povećava broj otkucaja srca. Blokada na razini Hisovog snopa popraćena je ritmom izlaska iz distalnih vlakana His-Purkinjeovog sustava sa širokim QRS kompleksima. Široki QRS kompleksi također se mogu uočiti tijekom normalnog provođenja Hisovog snopa, odražavajući distalniju blokadu jednog iz snop grana.

Može li doći do AV disocijacije u odsutnosti AV bloka?

Da. AV disocijacija u odsutnosti AV bloka često se javlja tijekom inhalacijska anestezija kao posljedica sinusne bradikardije ili ubrzanog AV nodalnog ritma. S izoritmijskim

AV disocijacije: Atrije i klijetke kontrahiraju se neovisno jedna o drugoj, ali s gotovo istom učestalošću. U ovom slučaju, P val često neposredno prethodi QRS kompleksu ili slijedi odmah nakon toga. Naprotiv, interferencijska AV disocijacija javlja se s AV nodalnim ritmom, čija je frekvencija veća od sinusnog ritma, stoga impulsi iz sinusnog čvora uvijek dopiru do AV čvora tijekom njegovog refraktornog razdoblja.

Kako se očituju blokade dva snopa i tri snopa?

Postoje tri grane Hisovog snopa - desni snop, prednja grana lijevog snopa i stražnja grana lijevog snopa. Uz potpunu ili djelomičnu blokadu dva od njih, govore o bloku s dva snopa. Ako je jedna grana potpuno blokirana, a druge dvije su djelomično blokirane, tada će se blokada jedne od grana Hisovog snopa kombinirati s AV blokom 1. ili 2. stupnja. Ako je provođenje duž sve tri grane poremećeno, tada postoji blok s tri snopa. Zastoj provođenja ili djelomični blok u sva tri snopa dovodi do produljenja PQ intervala (AV blok 1. stupnja) ili do izmjeničnog bloka lijeve i desne grane snopa. Potpuni trifascikularni blok uzrokuje potpuni AV blok.

©2015-2019 stranica
Sva prava pripadaju njihovim autorima. Ova stranica ne polaže pravo na autorstvo, ali omogućuje besplatnu upotrebu.
Datum izrade stranice: 2016-02-13

R. K. Griggs, U.G.Bradley, B. T. Shahani ( R. S. Griggs, W. S. Bradley, i. T. Shahani)

Stimulacija dovoljno velikih motoričkih i osjetnih živaca omogućuje snimanje njihovih akcijskih potencijala i dobivanje objektivnih kvantitativnih podataka o razdoblju latencije i brzini prijenosa impulsa duž živca. Tehnika se temelji na stimulaciji živaca površinskim elektrodama postavljenim na kožu iznad živca koji se testira. Kao rezultat toga, elektrode bilježe složeni akcijski potencijal u živcu koji se nalazi proksimalno (kada se proučavaju velika senzorna vlakna) ili preko mišića koji se nalazi distalno (u slučaju proučavanja motornih vlakana u mješovitom motorno-senzornom živcu). Vrijeme provođenja impulsa od najdistalnije smještene stimulirane elektrode, mjereno u milisekundama, od trenutka stimulacije do početka odgovora, naziva se distalno ili periferno latentno vrijeme. Ako se drugi podražaj primijeni proksimalnije na mješoviti živac (ili ako su elektrode za snimanje smještene proksimalnije u slučaju senzornih vlakana), tada se može izmjeriti novo i dulje vrijeme provođenja. Ako se udaljenost (u milimetrima) između dva mjesta stimulacije motornih vlakana ili snimanja senzornih vlakana podijeli s razlikom u vremenu provođenja (u milisekundama), može se dobiti maksimalna brzina provođenja (u metrima u sekundi). Prikazuje brzinu širenja akcijskih potencijala u najvećim i najbrže provodljivim živčanim vlaknima. Pokazatelji ovih brzina kod zdravih osoba značajno variraju - od 40-45 m/s (ovisno o živcu koji se proučava) do 75-80 m/s. U novorođenčadi te su vrijednosti nešto niže (približno 1/2 vrijednosti u odraslih), ali tu razinu dosežu do 3-4 godine života. Pokazatelji norme perifernih razdoblja latencije dobiveni su za najdistalnije dijelove različitih miješanih živaca koji inerviraju odgovarajuće mišiće. Na primjer, kada se stimulira srednji živac na zapešću, latencija provođenja impulsa kroz karpalni tunel do mišića abductor pollicis brevis u zdravih je osoba manja od 4,5 m/s. Sastavljene su posebne tablice sa sličnim standardima za brzinu provođenja i distalna latentna razdoblja, čije vrijednosti variraju ovisno o udaljenosti. Tijekom studija vodljivosti živaca vrlo je važno održavati normalna temperatura ljudskog tijela, budući da se pri nižim temperaturama brzina provođenja živaca usporava. Brzina provođenja živaca ovisi o promjeru živčanog vlakna i stupnju njegove demijelinizacije. Nemijelinizirana živčana vlakna malog promjera imaju nižu brzinu provođenja od mijeliniziranih vlakana velikog promjera. Vlakna sa segmentnom demijelinizacijom obično imaju smanjenu brzinu provođenja. Kada se stimuliraju motorička vlakna perifernog živca, pod uvjetom da je svako živčano vlakno u funkcionalnom jedinstvu s brojnim mišićnim vlaknima koja inervira, može se s kožne elektrode preko mišić koji se proučava. Senzorni akcijski potencijali snimljeni izravno iz samih živčanih vlakana nemaju kvalitetu "pojačanja" koju proizvode mišićna vlakna; činjenica je da to zahtijeva veliko pojačanje elektrona. U slučaju patologije živaca, senzorni potencijali mogu biti mali ili odsutni, pa snimanje senzorne vodljivosti postaje nemoguće. Naprotiv, moguće je vrlo pouzdano izmjeriti brzinu provođenja motora čak i ako samo jedno mišićno vlakno ostane netaknuto. Mjerenja brzine provođenja živaca odražavaju stanje najbolje očuvanih živčanih vlakana, a ako samo mali broj živčanih vlakana ostane nepromijenjen, mjerenja provođenja živaca mogu biti normalna unatoč prilično uobičajenom živčana degeneracija. Nakon nepotpunog presjecanja živca oštrim predmetom u malom broju preostalih živčanih vlakana može se održati maksimalna brzina motoričkog provođenja, iako je mišić koji je uključen u patološki proces gotovo potpuno paraliziran. Akson je primarna lezija kod alkoholnih, nutritivnih, uremičkih i dijabetičkih neuropatija. Prijenos impulsa duž preostalih intaktnih aksona je očuvan, tako da kada su masivnija živčana vlakna oštećena, preostala intaktna živčana vlakna manjeg promjera, sposobna za normalan prijenos impulsa, daju nešto sporiju brzinu maksimalne motoričke provodljivosti. Kod mnogih neuropatija, brzina živčanog provođenja ostaje normalna ili je samo neznatno smanjena. Provode se rutinske studije živčanog provođenja kako bi se potvrdila prisutnost neuropatije.

U tom se slučaju rezultati dobiveni od subjekata uspoređuju s podacima o živčanoj vodljivosti u kontrolnoj skupini pojedinaca odgovarajuće odabranih prema dobi i spolu. Iako mnoge bolesti perifernih živaca ne utječu na brzinu provođenja živaca, bolesti kao što su akutna idiopatska polineuropatija (Guillain-Barréov sindrom), difterija, metakromatska leukodistrofija i hipertrofične neuropatije uzrokuju usporavanje brzine provođenja jer su primarno zahvaćene Schwannove stanice i uočena je segmentalna demijelinizacija . Žarišna kompresija živca, kao što se događa kod sindroma uklještenja koštanog kanala, uzrokuje lokalizirano usporavanje provođenja zbog kompresije aksona i demijelinizacije na mjestu uklještenja živca. Ako se otkrije takvo žarišno usporavanje živčanog provođenja, potvrđuje se dijagnoza uklještenja živca. Dijagnoza kompresije medijalnog živca u karpalnom tunelu temelji se na usporedbi periferne (terminalne) latencije (vremena latencije) jednog medijalnog živca s drugim medijalnim živcem ili s ulnarnim živcem. Međutim, čak i ako su parametri provođenja normalni, ne može se isključiti sindrom uklještenja živca.

Druge metode za procjenu živčane vodljivosti. Za proučavanje vodljivosti živaca u proksimalnijim segmentima, mjere se latencije F -reakcije, H-refleksi i refleksi treptaja. Ove metode omogućuju određivanje brzine provođenja od periferije (udovi, lice) do središnjeg živčanog sustava (leđna moždina ili moždano deblo) i natrag. Tako, F -odgovor određuje vrijeme potrebno da podražaj primijenjen na akson alfa motornog neurona putuje antidromno (tj. u suprotnom smjeru) prema prednjem rogu leđne moždine i zatim vrati impuls ortodromno, natrag na isti akson. H-refleks određuje vrijeme potrebno za ortodromno (u smjeru prema naprijed) provođenje ekscitacije uz živac kroz osjetna vlakna skupine I.A. preko spinalne sinapse do alfa motornog neurona i zatim ortodromno dolje do motornog aksona. Na taj način se može mjeriti brzina provođenja impulsa duž proksimalnih osjetnih i motoričkih živaca te korijena spinalnih živaca. Korištenje ovih metoda za određivanje brzine provođenja u proksimalnim živcima omogućilo je identificiranje kršenja ovog pokazatelja u 80-90% bolesnika s perifernom neuropatijom. Refleksi treptanja odražavaju brzinu impulsa duž grana trigeminalnog i facijalnog živca. Refleks treptaja, uzrokovan električnom stimulacijom supraorbitalnih grana trigeminalnog živca, omogućuje određivanje položaja lezija u facijalnom i trigeminalnom živčanom sustavu.

Gore opisane studije živčanog provođenja prilično su provizorne, kao i studije odgođenih odgovora. Oni su informativni samo u odnosu na brzo provodljive aksone velikog promjera, ali nose malo informacija o prirodi vodljivosti u srednjim živčanim vlaknima i vlaknima malog promjera. Korištenjem fizioloških principa sudaranja živčanih impulsa uzrokovanih stimulacijom u dva različita područja (proksimalno i distalno) istog živca, može se mjeriti živčana vodljivost u motornim aksonima malog promjera. Abnormalne brzine živčanog provođenja u živčanim vlaknima srednje veličine primijećene su kod nekih pacijenata s metaboličkim i nutritivnim neuropatijama čak i kada su rezultati konvencionalnih studija živčanog provođenja i F -reakcije su bile normalne.

Ponovljeni testovi stimulacije. Uz patologiju neuromuskularnog spoja, pokazatelji početnog mišićnog akcijskog potencijala spoja uzrokovanog supramaksimalnom električnom stimulacijom živca koji se proučava ostaju normalni, međutim, nakon nekoliko stimulacija izvedenih brzinom od 2-3 Hz, amplituda spoja mišićni akcijski potencijal se počinje smanjivati, ali se nakon 4-5 stimulacija ponovno povećava. Ova vrsta smanjenja potencijala, koja doseže maksimum pri 4.-5. stimulaciji s naknadnim povećanjem uz nastavak stimulacije, karakteristična je za miasteniju gravis. Ovaj nedostatak sliči djelomična blokada izazvan kurareom i odražava postsinaptički poremećaj sinaptičke funkcije. Ovaj nedostatak je reverzibilan primjenom antikolinesteraznih lijekova, na primjer intravenskom primjenom edrofonij hidroklorida ( Edrofonij hidroklorid ) u dozi od 5-10 mg. Progresivno smanjenje akcijskog potencijala složenog mišića s ponovljenom stimulacijom živaca uočeno je kod dječje paralize, amiotrofične lateralna skleroza, miotonija i druge patologije motornih jedinica. Međutim, kod ovih bolesti nije zabilježena tipična krivulja pada - porasta potencijalne vrijednosti, tako karakteristična za miasteniju.

Kod Lambert-Eatonovog sindroma (mijastenični sindrom), ponavljana stimulacija olakšava prijenos impulsa. Brza stimulacija živca (20-30 Hz) uzrokuje progresivno povećanje mišićnih akcijskih potencijala, koji su kod prvog podražaja isprva vrlo mali ili ih uopće nema, a zatim im se amplituda povećava do normalnih vrijednosti. Antikolinesterazni lijekovi ne utječu na ovo olakšavanje odgovora, ali ga može inhibirati gvanidin hidroklorid ( Gvanidin hidroklorid ), propisano od 10-30 mg/kg dnevno u frakcijskim dozama. Defekt neuromuskularnog prijenosa ovog "obrnutog" miastenijskog sindroma rezultat je abnormalnog oslobađanja acetilkolina. Isti nedostatak se javlja kada je izložen botulinum toksinu ili paralizi uzrokovanoj aminoglikozidnim antibioticima.

Elektromiogram za patologiju središnjeg živčanog sustava

Korištenje EMG-a i istraživanja živčanog provođenja za procjenu funkcionalnog stanja središnjeg živčanog sustava naziva se središnji EMG. Budući da je motorna jedinica konačni zajednički put za sve živčane impulse koji kontroliraju skeletne mišiće, poremećaji u motoričkoj kontroli koji su posljedica lezija središnjeg živčanog sustava uzrokuju stvaranje abnormalnih impulsa u motornim neuronima, koji se mogu zabilježiti elektrofiziološkim tehnikama. Na primjer, površinski EMG, koji bilježi impulse iz odgovarajućih parova antagonističkih mišića, u biti bilježi "mobilizaciju" pojedinačnih motoričkih jedinica, a mikroneurografske studije korisne su u procjeni različitih vrsta tremora, uključujući tremor u mirovanju kod Parkinsonove bolesti, esencijalni obiteljski tremor i fiziološki tremor. Pomoću ovih metoda cerebelarna ataksija može se razlikovati od drugih vrsta tremora i od senzorne ataksije. Asteriksis se stoga može razlikovati od tremora i mogu se identificirati različite vrste mioklonusa. Proučavanje proprioceptivnih i eksteroceptivnih refleksa doprinosi diferencijalna dijagnoza poremećaji kretanja, što omogućuje razlikovanje spastičnosti od drugih vrsta rigidnosti. Proučavanje H-refleksa i F -reakcije pružaju informacije o ekscitabilnosti skupa motornih neurona. Učinak vibracije na H-refleks korišten je za procjenu presinaptičke inhibicije kod raznih neuroloških bolesti. Studije o takozvanom mirnom razdoblju pomogle su u procjeni funkcija proprioceptivnih "dovoda" mišićnih "osovina". Nedosljednost informacija iz mišićnih "osovini" i iz zglobnih receptora može dovesti do očite "cerebelarne" ataksije u bolesnika s akutnom upalnom polineuropatijom (Fisherov sindrom) kao rezultat oštećenja perifernog živčanog sustava. Snimke EMG-a i refleksa treptaja korisne su pri dokumentiranju klinički okultnih lezija moždanog debla, multiple skleroze i lokaliziranih kompresijskih lezija u najranijim stadijima trigeminalnog i facijalnog živca zbog malih tumora u stražnjoj jami.

Histopatologija mišića i živaca

Biopsija mišića omogućuje: 1) razlikovanje neurogenog patološkog procesa od miopatskog; 2) identificirati specifične lezije mišića kao što su mišićna distrofija ili kongenitalne miopatije; 3) identificirati specifične metaboličke mišićne lezije (histokemijskim i biokemijskim metodama); 4) dijagnosticirati bolesti vezivnog tkiva i krvnih žila (npr. periarteritis nodosa) i zarazne bolesti (npr. trihineloza ili toksoplazmoza).

Biopsija se izvodi pod lokalna anestezija. U djece i odraslih opterećenih kroničnim bolestima dovoljna količina materijala za biopsiju mišića može se dobiti biopsija iglom. Kod dijagnosticiranja lokaliziranih, lokalnih patoloških procesa (na primjer, miozitis ili vaskulitis), može biti potrebna otvorena biopsija. U svim slučajevima, mišić odabran za biopsiju mora adekvatno odražavati prisutnost patološkog procesa u njemu, a bioptirani uzorak mora biti pregledan u odgovarajućem laboratoriju. Nije preporučljivo napraviti biopsiju mišića koji je upravo ozlijeđen elektromiografskom iglom ili je podvrgnut bilo kojem drugom bolno stanje(na primjer, kompresija korijena kralježnice), budući da se mogu dobiti nepouzdane informacije, što otežava dijagnozu.

Histologija normalnog mišića.Na poprečnom presjeku normalnog mišića vidi se velik broj mišićnih vlakana grupiranih u snopove vezivnotkivnim pregradama (perimizijem), kroz koje prolaze živčani snopići i krvne žile. Pojedinačna mišićna vlakna su zatvorena u tanku kolagenu ovojnicu (endomizij), na kojoj se nalazi mreža kapilara. Promjer mišićnih vlakana u mišićima udova odrasle osobe je 40-80 mikrona. Svako mišićno vlakno sastoji se od miofibrila, koje su uronjene u citoplazmu, sadrže mitohondrije i sarkoplazmatski retikulum i sadrže glikogen. Mišićno vlakno je okruženo plazmalemom (sarkolemom) i bazalnom laminom. Mišićna vlakna su višejezgrena (svako od njih je u biti sincicij), ali su gotovo sva potisnuta u subsarkolemično područje. Između bazalne lamine i plazmaleme mišićnog vlakna postoji nekoliko matičnih stanica ili satelitskih stanica; glavni su izvor mioblasta potrebnih za regeneraciju oštećenih mišićnih vlakana. Histokemijska podjela mišićnih vlakana na I i II gore opisane vrste.

Treba napomenuti da je broj patoloških reakcija mišića na oštećenje prilično ograničen.

Denervacija, reinervacija . Denervirano mišićno vlakno atrofira, au početnim stadijima miofibrile nestaju u većoj mjeri nego sarkoplazma koja sadrži mitohondrije, tako da histološki mišićna vlakna izgledaju "vrlo tamna" i obojena su za oksidativne enzime. Denervirana vlakna, komprimirana okolnim normalnim vlaknima, postaju slomljena i atrofična. U početnim stadijima denervacije, zbog fenomena superpozicije mnogih motoričkih jedinica u istom području, atrofirana vlakna se nasumično raspoređuju po mišiću. Preživjeli motorički aksoni počinju nicati kako bi ponovno inervirali atrofirana mišićna vlakna, na kraju formirajući skupine vrsta vlakana. Nakon smrti ovih povećanih motoričkih jedinica razvija se atrofija vlakana u skupinama (tipovi I i II). U kronično denerviranom i reinerviranom mišiću raspodjela mišićnih vlakana ovisno o njihovom promjeru je sljedeća: atrofična denervirana vlakna čine jednu populaciju, a inervirana, normalna vlakna (ili hipertrofirana) čine drugu. U slučaju fenomena mišićne denervacije-reinervacije, u pravilu je teško postaviti specifičnu (nozološku) dijagnozu ili odrediti specifičnu etiologiju lezije samo na temelju podataka mišićne biopsije.

Nekroza mišićnih vlakana i njihova regeneracija. Oštećenje sarkoleme mišićnog vlakna potiče prodor kalcija u visokim, izvanstaničnim koncentracijama u sarkoplazmatski okoliš s nizak sadržaj ovaj ion. Unos kalcija uzrokuje aktivaciju neutralne proteaze, čime započinje proces proteolize. Kalcij potiskuje funkcije mitohondrija i uzrokuje smrt mitohondrija, što dovodi do smrti stanica. Makrofagi koji prodiru u ovo područje fagocitiraju mišićna vlakna. Satelitske stanice, koje su osnova za regeneraciju mišićnih vlakana, također su uključene u gotovo sve procese praćene oštećenjem mišića. Tako se razmnožavaju i “otapaju” kako bi formirale višestanične miotube, što potiče regeneraciju mišićnih vlakana. Regenerirajuća mišićna vlakna su male veličine, bazofilna zbog povećana koncentracija RNA, sadrže velike vezikularne unutarnje jezgre. Raspodjela promjera mišićnih vlakana u tipičnoj kroničnoj miopatiji karakterizirana je ujednačenošću i širinom, što se značajno razlikuje od bimodalne raspodjele tih promjera u slučaju mišićne denervacije-reinervacije.

Nekroza i regeneracija mišićnih vlakana čest je odgovor mišića na ozljedu, uključujući traumu, Duchenneovu distrofiju, polimiozitis i dermatomiozitis. U konačnici, ako se nekroza javlja kronično, regeneracija može oslabiti, što dovodi do progresivnog gubitka mišićnih vlakana i njihove zamjene masnim i vezivnim tkivom. Razlike u prevalenciji i stopi pojavljivanja ovih procesa omogućuju histološku diferencijaciju mišićnih distrofija, upalnih miopatija i akutne rabdomiolize.

Strukturne promjene u mišićnim vlaknima. Degeneracija mišićnih vlakana bez značajne nekroze uzrokuje strukturne promjene u pojedinim mišićnim vlaknima. Dolazi do dezorganizacije miofibrila, a sarkoplazma formira vlakna u obliku mete, pojavljuju se prstenasta suženja (kao da se dio jednog mišićnog vlakna nalazi oko drugog), središnje “peteljke” nekrotičnog tkiva, stanična tijela i nemalinska tijela. Ponekad mišićna vlakna nalikuju "miotubama" (centronuklearna miopatija). Promjene u mitohondrijima upućuju na poremećaje biokemijskih procesa u njima, a prisutnost vakuola na mogućnost poremećaja metabolizma glikogena ili lipida. Vrlo dobro definirane vakuole (nakupljanja degenerirajućih fosfolipida između miofibrila) najkarakterističnije su za okulofaringealnu mišićnu distrofiju i miozitis s virusnim inkluzijama.

Upalne promjene. Poliomiozitis i dermatomiozitis karakterizirani su perivaskularnom i intersticijalnom infiltracijom upalnih stanica iz limfocita. Također dolazi do nekroze i regeneracije mišićnih vlakana. Ponekad se na periferiji mišićnog snopa može otkriti atrofija mišićnih vlakana (perifascikularna atrofija), koja može biti dosta izražena i služiti kao pokazatelj upalne miopatije čak i kada se u biopsiji mišića ne nađe žarište upale. U bolesnika s kolagenozom u mišićnoj biopsiji otkriva se vaskulitis, a u sarkoidozi se otkrivaju granulomi.

Promjene u mišićnim vlaknima koje su specifične za određenu vrstu vlakana. Samo vlakna jednog histološkog tipa mogu biti podvrgnuta patološkim promjenama. Tako dolazi do najčešće atrofije mišićnih vlakana tipa II, što je karakteristično za mnoge bolesti koje ograničavaju pokretljivost bolesnika. Javlja se kod dugotrajne neaktivnosti određenih mišića, bolova u mišićima i zglobovima te disfunkcije gornjeg motornog neurona. Atrofija mišićnih vlakana tipa I mnogo je rjeđa - s miotoničnom distrofijom, reumatoidnim artritisom i nekim kongenitalnim miopatijama.

Biopsija živaca. Biopsija živca je prilično težak postupak za izvođenje i više je traumatičan za pacijenta. Prikazuje se relativno rijetko i samo pod posebnim okolnostima. Suralni živac ili površinski radijalni živac na zapešću obično se odabire za biopsiju. Oba ova živca su osjetljiva, pa se u slučaju čisto motoričkih neuropatija ne mogu otkriti nikakve patološke promjene na njima. Postupak biopsije živca izvodi se u lokalnoj anesteziji, uzimajući komadiće živčanog tkiva za svjetlosnu i elektronsku mikroskopiju i za dezintegraciju pojedinih živčanih vlakana. Biopsija živca izvodi se za: 1) razlikovanje segmentne demijelinizacije i degeneracije aksona; 2) u identificiranju upalnih neuropatija i 3) u postavljanju specifičnih dijagnoza kao što su amiloidoza, sarkoidoza, lepra i neke metaboličke neuropatije. Potpuni pregled biopsije može se provesti samo u posebno opremljenom laboratoriju specijaliziranom za bolesti perifernih živaca. Prilikom izvođenja biopsije živca često se susreću dva glavna patološka procesa.

Svjetlosna mikroskopija obično nije jako informativna jer nam omogućuje otkrivanje samo najteže patologije: vaskulitisa, upale, granulomatozne infiltracije ili nakupljanja amiloida, gubitka aksona i njihove degeneracije. Elektronska mikroskopija i proučavanje pojedinačnih, odvojenih živčanih vlakana mnogo su informativniji. Neke bolesti utječu na određene vrste živčanih vlakana; velika mijelinizirana vlakna zahvaćena su kod Friedreichove ataksije, a nemijelinizirana vlakna zahvaćena su kod obiteljske amiloidoze. Dodatne informacije mogu se dati kvantitativnom morfometrijom (određivanjem broja vlakana i njihove distribucije promjera).

Segmentna demijelinizacija. NaU različitim patološkim stanjima mogu biti zahvaćene mijelinske ili Schwannove stanice, a mijelinska ovojnica degenerira dok akson ostaje netaknut. Proces oporavka segmentalne demijelinizacije uključuje stvaranje neobično tanke mijelinske ovojnice, koja, međutim, na kraju doseže normalnu debljinu. Pa ipak, čak i nakon restauracije, prilikom pregleda pojedinačnih dislociranih živčanih vlakana, moguće je identificirati skraćene ili različite duljine dijelova živčanih vlakana između susjednih Ranvierovih čvorova. Kako ovaj proces napreduje, nastaju tvorevine poput luka, sa živčanim vlaknima prekrivenim tankim slojem mijelina i smještenim u središtu koncentrične lamine viška citoplazme Schwannovih stanica.

Degeneracija aksona . Odumiranje tijela živčane stanice ili dijela (dijela) aksona na bilo kojoj razini dovodi do degeneracije distalnih dijelova aksona sa sekundarnom degeneracijom mijelinske ovojnice. Ako živčana stanica ostane netaknuta, tada proksimalna regeneracija aksona počinje stvaranjem osebujnih izraslina. Ovi živčani "izdanci" ("snopovi") tipični su za aksonalne degenerativne i regenerativne neuropatije. Najčešće se degeneracija aksona javlja zbog toksikoze, nasljedne, traumatske i ishemijske bolesti. Autoimune upalne bolesti i nasljedne patologije karakterizirane su segmentnom demijelinizacijom; za autoimune bolesti upalne bolesti Dolazi do infiltracije upalnih stanica. U dijabetes melitusu nalazi se mješovita lezija - degeneracija aksona, segmentna demijelinizacija uz vaskulopatiju (mikroangiopatija). Neke specifične histološke promjene mogu ukazivati ​​na sumnju na etiologiju neuropatije. Imunofluorescentna analiza otkriva naslage IgM mijelinskom glikoproteinu povezanom s mijelinom, karakterističan za IgM - gamopatija. Kod amiloidne neuropatije, amiloidne fibrile (vlakna) nalaze se u živcu. Kod metakromatske leukodistrofije i adrenomijeloleukodistrofije, specifične inkluzije nalaze se u Schwannovim stanicama.

Biokemijske studije

Neki enzimi, sadržani u značajnim koncentracijama u mišićnoj sarkoplazmi, kada je mišić oštećen, mogu iscuriti (“iscuriti”) u krv i tako poslužiti kao pokazatelji oštećenja mišića. Kreatin kinaza (CK) je u tom pogledu najosjetljiviji i najspecifičniji test. Dok kod perifernih neuropatija i lezija neuromuskularnog spoja aktivnost CK u krvnom serumu ostaje normalna, kod spinalne mišićne atrofije, amiotrofične lateralne skleroze i drugih bolesti motoričkih neurona blago se povećava. U krvnom serumu bolesnika s aktivnom mišićnom destrukcijom, aktivnost aspartat aminotransferaze može biti povećana ( AST, SGOT ), alanin aminotransferaza ( ALT, SGPT ), laktat dehidrogenaza (LDH) i aldolaza. Budući da se aktivnost nekih od ovih enzima utvrđuje u krvi tijekom rutinske studije probira, nije tako rijetko da se pacijent s oštećenjem mišića prvo identificira po neočekivano visokoj aktivnosti u krvi jednog od ovih enzima. Zašto se aktivnost CK tako neproporcionalno povećava kod lezija mišića nije sasvim jasno. Ipak, za procjenu stanja bolesnika s neuromuskularnom bolešću dovoljno je odrediti aktivnost ovog enzima KK u krvi. Poznati izoenzimi KK: MM, MB i BB, s MM prevladavajućim u skeletnim mišićima, M.B. u srčanom mišiću i BB u mozgu. Povećanje aktivnosti CK-MB u krvi ukazuje na oštećenje srčanog mišića. Povećana aktivnost CK tijekom oštećenja mišića obično je posljedica povećane aktivnosti njegovog izoenzima MM. Međutim, u bolesnika s dugotrajnom mišićnom patologijom, sportaša i drugih osoba s kronično povišenim razinama CK u krvi, udio izoenzima M.B.u skeletnim mišićima raste, uslijed čega se povećava i udio CK-MB. Povećana aktivnost krvi KK, prekoračenje norme za više od 10 puta ukazuje na uništenje mišića. Manje značajan porast aktivnosti CK u krvi uočen je kod mnogih neuromuskularnih bolesti, manjih ozljeda mišića (npr. nakon elektromiografije), kod osoba koje pate od psihoze ili alkoholizma, kod hipotireoze i hipoparatireoze, kod hipertrofije mišića i u slučaju nositeljstvo određenih genetskih miopatija. U zdravih osoba aktivnost CK u serumu može se povećati nakon akutnog naprezanja mišića ili nakon ozljede mišića. Obično se aktivnost CK u krvi povećava već 6 sati nakon naprezanja mišića.

Sastav i masa mišića. CT-om i NMR-om u mišiću su jasno vidljiva mišićna vlakna, masno i vezivno tkivo. Ove metode pomažu u razlikovanju mišićne distrofije od drugih oblika bolesti mišića. Međutim, visoka cijena ovih metoda ispitivanja je prilično visoka ograničene mogućnosti Sa stajališta "učestalosti poprečnih presjeka" uda koji se proučava, kao i niska specifičnost dobivenih rezultata, daju razloga vjerovati da bi uporaba CT-a i NMR-a u dijagnostici neuromuskularnih bolesti trebala biti vrlo važna. ograničeno. Procjena ukupne mišićne mase vrlo je važna u nekim metaboličkim studijama. Jednostavno smanjenje mišićne mase bez pojave mišićne slabosti nije pokazatelj neuromuskularnih bolesti, već ukazuje na proces starenja, prisutnost maligna neoplazma, pothranjenost, patologija jetre ili bubrega. Za procjenu ukupne mišićne mase najčešće se pribjegava određivanju dnevnog izlučivanja kreatinina u urinu; Treba imati na umu da se izlučivanje kreatinina smanjuje u bolesnika koji iz jednog ili drugog razloga izgube tjelesnu težinu. U bolesnika koji gube tjelesnu težinu zbog neuromuskularnih bolesti sadržaj kreatinina u krvnom serumu dosta je nizak - oko 2-5 mg/l. Sa smanjenjem mišićne mase, unatoč oštećenoj funkciji bubrega, dolazi do nerazmjerno oštrog smanjenja razine kreatinina u krvi pacijenta; u bolesnika s aktivnim uništavanjem mišića, sadržaj kreatinina u krvi se naglo povećava u skladu s tim.

Metaboličke i endokrine studije. Oštra, obično akutna mišićna slabost može biti uzrokovana hipo- i hiperkalemijom, hipernatrijemijom, hipo- i hiperkalcemijom, hipofosfatemijom i hipermagnezijemijom; koncentracija kalija u krvnom serumu je promjenjiva, što je posljedica razvoja acidoze ili alkaloze. Intracelularne koncentracije kalija obično su visoke, tako da hemoliza koja se javlja kada se krv izvuče često oponaša povišene razine kalija u krvi. A s akutnim oštećenjem mišića koje uzrokuje rabdomiolizu, razvija se prava hiperkalijemija. Iako povećanje kalija u krvi ne prelazi 0,1 mEq/L, osim ako, naravno, hemoglobin ne uđe u serum, kao što se događa u slučaju hemolize, ili ako mioglobin ne uđe u mokraću, kao što se događa u rabdomiolizi. Slabost mišića može biti posljedica kronične endokrina patologija- hipo- ili hiperfunkcija štitnjače, nadbubrežne žlijezde ili paratireoidnih žlijezda. Poremećaji štitnjače i paratireoidnih žlijezda mogu uzrokovati slabost mišića, čak i ako nema drugih kliničkih manifestacija endokrinopatije. Slabost mišića također može biti posljedica ili biti pogoršana medicinskim stanjima kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus (SLE), sklerodermija, sindrom reumatske polimijalgije. Dakle, kada se traže uzroci neobjašnjive slabosti mišića, potrebno je provesti odgovarajuće dijagnostičke studije usmjerene na identifikaciju gore navedenih bolesti. U takvim slučajevima, slabost mišića često je uzrokovana atrofijom mišića uslijed neaktivnosti i bolova u zglobovima; upala i uništavanje mišića rijetko uzrokuju slabost mišića.

Ispitivanje mišića tjelesna aktivnost . U bolesnika s mišićnom slabošću uzrokovanom poremećenom potrošnjom energetskog supstrata mišićne kontrakcije u pravilu je smanjena tolerancija na mišićni napor te se javlja slabost i bol u mišićima kod naknadnih opterećenja. Većina poremećaja u enzimskim sustavima glikolize dovodi do poremećaja u sintezi ATP-a iz glikogena u mišićima, što rezultira smanjenjem proizvodnje (ili čak izostankom) mliječne kiseline. Bolesnici s takvim poremećajima identificiraju se uz pomoć određenih vježbi za mišiće podlaktice, nakon čega slijedi ispitivanje sadržaja mliječne kiseline u venskoj krvi. U bolesnika s poremećenim metabolizmom masnih kiselina (nedostatak karnitin palmitin transferaze), dugolančane masne kiseline ne ulaze u mitohondrije za kasniju beta-oksidaciju, međutim, proizvodnja mliječne kiseline u mišićima odvija se normalno; u bolesnika s nedostatkom mioadenilatne deaminaze, proizvodnja laktata je u granicama normale ili čak malo povećana, ali je sinteza amonijaka tijekom opterećenja mišića poremećena. Proučavanje drugih mišićnih metabolita i specifičnih enzima može pomoći u utvrđivanju uzroka funkcionalnih poremećaja u mišićima.

mioglobinurija. Akutna destrukcija mišića, rabdomioliza, javlja se tijekom akutne intoksikacije, metabolički poremećaji, u zaraznim bolestima, kao rezultat traumatskog oštećenja mišića i popraćeno je mioglobinurijom. Molekulska težina mioglobina manja je od hemoglobina, pa se kod rabdomiolize mijenja boja urina, a ne krvnog seruma. Uz blagu mioglobinuriju, reakcija na krv u mokraći bit će pozitivna, čak i ako nema crvenih krvnih stanica. Za potvrdu dijagnoze potrebno je specifičnom imunološkom metodom ispitati urin na mioglobin.

Opća terapijska razmatranja .

Bolesti srca.Većina bolesti skeletnih mišića obično je praćena promjenama na srčanom mišiću. U isto vrijeme, klinički, srčana disfunkcija se manifestira prilično rijetko, što se može objasniti niskom tjelesnom aktivnošću pacijenata koji pate od mišićne slabosti, tj. Zahtjevi za srčani mišić su značajno smanjeni. Sasvim specifične elektrokardiografske promjene javljaju se kod Duchenneove distrofije i kod nedostatka kisele maltaze u dojenčadi. Bolesnici s miotoničnom distrofijom mogu doživjeti poremećaje srčanog provođenja, uključujući potpuni srčani blok. U svakom slučaju, EKG treba učiniti svim pacijentima s neuromuskularnom patologijom, posebice onima s miopatijama.

Patologija dišnog sustava . Slabljenje plućne funkcije u bolesnika s akutnim i kroničnim neuromuskularnim bolestima može napredovati do respiratornog zatajenja. Rane manifestacije slabljenja respiratorne muskulature su smanjenje maksimalnog ekspiratornog i inspiratornog tlaka. Slabost dijafragme posebno je izražena u bolesnika s neuromuskularnim bolestima. Stoga je potrebno provjeriti funkciju dijafragme provođenjem testa plućne funkcije kod bolesnika u ležećem i sjedećem položaju. U bolesnika sa slabošću dijafragme, funkcionalni plućni poremećaji jasnije se očituju u ležećem položaju bolesnika, također doživljavaju paradoksalne pokrete trbušne stijenke. Bolesnici s kroničnim respiratornim zatajenjem, čak i kod kuće, moraju održavati disanje.

Fizioterapija . U bolesnika s mišićnom slabošću fizikalna terapija je od posebne važnosti, budući da nastala kontraktura i prisilna imobilizacija bolesnika zbog oštećenja pojedinih mišića dovodi do nagli pad tjelesna aktivnost. Vježbanje može pomoći u povećanju snage mišića oslabljenih bolešću, ali malo je dokaza da vježbanje može poboljšati funkcionalnu sposobnost osobe. S druge strane, terapijska usmjerenost bolesnika na prevladavanje mišićne disfunkcije od velike je psihološke važnosti, posebice u bolesnika s minimalno očuvanom funkcijom donjih ekstremiteta i trupa. Vježbanje će pomoći u održavanju normalne mineralizacije kostiju i vitalnih kardiovaskularnih refleksa.

Dijeta.Bolesnicima s mišićnom slabošću savjetuje se određena restrikcija u ishrani jer im je znatno smanjena potrošnja kalorija zbog slabe pokretljivosti i gubitka mišićne mase. Prekomjerna tjelesna težina može dodatno ograničiti pokretljivost bolesnika, pogoršati funkciju pluća, a posebice njihovu ventilaciju. Ako nema znakova očite malapsorpcije vitamina B12 ili E, nije ih preporučljivo propisivati, kao ni druge vitamine, jer, nažalost, nemaju značajniju ulogu u liječenju neuromuskularnih bolesti. Neki vitamini u visokim dozama su čak i opasni. To se posebno odnosi na vitamine B6, A i D.

Imobilizacija. Pacijentima s distalnom slabošću mišića u donjim ekstremitetima, osobito onima s oštećenom dorzalnom fleksijom stopala, može se savjetovati korištenje ortotičkog uređaja u skočnom zglobu, koji ponekad pomaže vratiti gotovo normalan hod. Ako su proksimalni mišići slabi, imobilizacija donjeg ekstremiteta smanjuje ukupnu pokretljivost i opravdana je samo kod onih bolesnika koji uopće ne mogu samostalno stajati ili se kretati. Kod većine odraslih pacijenata imobilizacija čak iu ovim uvjetima nema praktičnu važnost, jer ne mogu niti stajati u stojećem položaju bez pomoći.

Skolioza. Deformacija kralježnice može zakomplicirati tijek neuromuskularne bolesti i prije puberteta. To je osobito uobičajeno kod Duchenneove distrofije, spinalne mišićne atrofije i kongenitalnih miopatija. Kada prestane rast dugih kostiju, mnogim takvim pacijentima može se preporučiti kirurška korekcija skolioze. Kontraindikacija za takvo liječenje je ozbiljno oštećenje plućne funkcije, a bolesnici s ograničenim životnim izgledima vjerojatno bi se trebali suzdržati od operacije, s obzirom na njen morbiditet i rizik.

Genetska procjena i savjetovanje . Prilikom njege bolesnika s nasljednom bolešću mišića, potrebno je upoznati se s njegovim pedigreom, prikupiti obiteljsku anamnezu i razviti odgovarajuće genetske preporuke. Nažalost, medicinska povijest mnogih pacijenata možda ne pokazuje nikakvu naznaku obiteljske prirode bolesti. To se posebno odnosi na bolesti koje se nasljeđuju autosomno dominantno. To uključuje Charcot-Marie-Toothovu bolest, miotonsku distrofiju i skapulohumeralno-facijalnu miopatiju, izraženost ovih bolesti je vrlo varijabilna. Dostupnost kromosomskih markera za analizu povezivanja omogućila je identifikaciju nositelja odgovarajućih gena, provođenje antenatalne dijagnoze i dijagnoze u ranim stadijima bolesti kod brojnih nasljednih neuromuskularnih poremećaja, na primjer, Duchenneove i miotonične distrofije. Budući da se bolestima kao što su periodična paraliza, miotonija i neke metaboličke miopatije može pomoći pravovremenom dijagnostikom, a postoje i preventivne mjere za npr. malignu hipertermiju, postavljanje dijagnoze je od iznimne važnosti što ranije. Često se povijest bolesti ne može koristiti za procjenu nasljedne povijesti. Izravan pregled rodbine pacijenta ili upoznavanje s njima putem fotografija ponekad pomaže u dijagnosticiranju lica ili drugih manifestacija bolesti, kao i identificiranju osoba s "blagim" oblicima ove nasljedne patologije.

T.P. Harrison.Načela interne medicine.Prijevod doktora medicinskih znanosti A. V. Suchkova, dr. sc. N. N. Zavadenko, dr. sc. D. G. Katkovskog

Poraz n. medianus na bilo kojem njegovom dijelu, što dovodi do boli i otoka šake, poremećaja osjetljivosti površine dlana i prva 3,5 prsta, poremećene fleksije ovih prstiju i opozicije palca. Dijagnozu provodi neurolog na temelju rezultata neurološkog pregleda i elektroneuromiografije; Osim toga, mišićno-koštane strukture pregledavaju se radiografijom, ultrazvukom i tomografijom. Liječenje uključuje lijekove protiv bolova, protuupalne, neurometaboličke, vaskularne lijekove, terapiju vježbanjem, fizioterapiju i masažu. Kirurške intervencije izvode se prema indikacijama.

Opće informacije

Neuropatija srednjeg živca prilično je česta. Glavni kontingent pacijenata su ljudi mlade i srednje dobi. Najčešća mjesta oštećenja živca medijanusa odgovaraju područjima njegove najveće ranjivosti - anatomskim tunelima, u kojima je moguća kompresija (kompresija) živčanog debla s razvojem tzv. sindrom tunela. Najčešći sindrom tunela je n. medianus je sindrom karpalnog tunela - kompresija živca dok prolazi do ruke. Prosječna incidencija u populaciji je 2-3%.

Drugo najčešće mjesto oštećenja medijalnog živca je njegov dio u gornjem dijelu podlaktice, koji prolazi između mišićnih snopova pronator teres. Ova se neuropatija naziva "pronator teres sindrom". U donjoj trećini ramena n. medianus može biti komprimiran abnormalnim procesom humerusa ili Strutherovim ligamentom. Njegova lezija na ovom mjestu naziva se sindrom Struzerove trake ili sindrom suprakondilarnog procesa ramena. U literaturi se može naći i sinonimni naziv - Coulomb-Lord-Bedosierov sindrom, koji uključuje imena koautora koji su prvi opisali ovaj sindrom 1963. godine.

Anatomija živca medijanusa

N. medianus nastaje spajanjem snopova brahijalnog pleksusa, koji, pak, počinju od spinalnih korijena C5–Th1. Nakon što prođe kroz aksilarnu zonu, prolazi uz brahijalnu arteriju duž medijalnog ruba humerusa. U donjoj trećini ramena ide dublje od arterije i prolazi ispod Strutherovog ligamenta, kada izlazi iz podlaktice prolazi kroz debljinu pronator teresa. Zatim prolazi između mišića pregibača prstiju. U ramenu srednji živac ne daje grane; osjetne grane protežu se od njega do zgloba lakta. Na podlaktici n. medianus inervira gotovo sve mišiće prednje skupine.

Od podlaktice do ruke n. medianus prolazi kroz karpalni (karpalni tunel). Na šaci inervira mišić opponensus i abductor pollicis, dijelom mišić flexor policis i lumbrikalne mišiće. Osjetne grane n. medianus inervira zglob ručnog zgloba, kožu palmarne površine radijalne polovice šake i prva 3,5 prsta.

Uzroci neuropatije srednjeg živca

Neuropatija medijalnog živca može se razviti kao posljedica ozljede živca: njegove modrice, djelomičnog pucanja vlakana zbog posjekotina, rastrgana, uboda, rana od vatrenog oružja ili oštećenja fragmenata kostiju tijekom prijeloma ramena i podlaktice, intraartikularnih prijeloma u zglobovima lakta ili šake. Uzrok lezije je n. medianus može doći do dislokacija ili upalnih promjena (artroza, artritis, burzitis) ovih zglobova. Kompresija medijalnog živca u bilo kojem segmentu moguća je s razvojem tumora (lipomi, osteomi, higromi, hemangiomi) ili stvaranjem posttraumatskih hematoma. Neuropatija se može razviti kao posljedica endokrine disfunkcije (s dijabetesom, akromegalijom, hipotireozom), s bolestima koje dovode do promjena u ligamentima, tetivama i koštanom tkivu (giht, reumatizam).

Razvoj sindroma tunela uzrokovan je kompresijom debla srednjeg živca u anatomskom tunelu i poremećajem njegove opskrbe krvlju zbog istodobne kompresije žila koje opskrbljuju živac. U tom smislu, sindrom tunela se također naziva kompresijsko-ishemijski. Najčešće se neuropatija medijalnog živca ovog podrijetla razvija u vezi s profesionalnim aktivnostima. Na primjer, sindrom karpalnog tunela pogađa slikare, gipsare, stolare i pakirače; pronator teres sindrom se opaža kod gitarista, flautista, pijanista i kod dojilja koje dugo drže bebu koja spava u ruci u položaju u kojem je glava na majčinoj podlaktici. Uzrok sindroma karpalnog tunela može biti promjena u anatomske strukture, formirajući tunel, koji se bilježi kod subluksacija, oštećenja tetiva, deformirajućeg osteoartritisa, reumatskih bolesti periartikularnih tkiva. U rijetkim slučajevima (manje od 1% cjelokupne populacije), kompresija je uzrokovana prisutnošću abnormalnog procesa nadlaktične kosti.

Simptomi neuropatije srednjeg živca

Neuropatija srednjeg živca karakterizira teška sindrom boli. Bol zahvaća medijalnu površinu podlaktice, šake i 1-3 prsta. Često ima gorući kauzalgični karakter. U pravilu, bol je popraćena intenzivnim vegetativno-trofičkim poremećajima, koji se očituju otokom, toplinom i crvenilom ili hladnoćom i bljedilom zgloba, radijalne polovice dlana i 1-3 prsta.

Najuočljiviji simptomi poremećaja kretanja su nemogućnost formiranja šake, suprotstavljanja palca ili savijanja 1. i 2. prsta šake. Poteškoće sa savijanjem 3. prsta. Kada je šaka savijena, ona odstupa u ulnarnu stranu. Patognomoničan simptom je atrofija mišića tenora. Palac nije suprotstavljen, već se izjednačava s ostatkom i ruka postaje slična šapi majmuna.

Senzorni poremećaji očituju se obamrlošću i hipoestezijom u području inervacije medijalnog živca, odnosno kože radijalne polovice dlana, dlanske površine i stražnje strane završnih falangi 3,5 prsta. Ako je živac zahvaćen iznad karpalnog tunela, tada je osjetljivost dlana obično očuvana, jer njegovu inervaciju provodi grana koja se proteže od srednjeg živca prije njegovog ulaska u kanal.

Dijagnoza neuropatije medijalnog živca

Klasično, neuropatiju medijalnog živca može dijagnosticirati neurolog temeljitim neurološkim pregledom. Da bi se utvrdilo motoričko oštećenje, od pacijenta se traži da izvrši niz testova: stisnite sve prste u šaku (prvi i drugi prsti se ne savijaju); grebite površinu stola noktom kažiprsta; rastegnite list papira, uhvatite ga samo s prva dva prsta svake ruke; okretati palčeve; spojite vrhove palca i malog prsta.

Kod sindroma tunela utvrđuje se Tinnelov simptom - bol duž živca pri kuckanju na mjestu kompresije. Može se koristiti za dijagnosticiranje mjesta lezije n. medianus. Sa sindromom pronator teres, Tinnelov simptom se određuje kuckanjem u području pronatorne burmutice (gornja trećina unutarnje površine podlaktice), sa sindromom karpalnog tunela - kuckanjem po radijalnom rubu unutarnje površine zapešće. Kod sindroma suprakondilarnog procesa, bol se javlja kada pacijent istovremeno ispruži i pronira podlakticu dok savija prste.

Za razjašnjenje teme lezije i razlikovanje neuropatije n. medianus kod brahijalnog pleksitisa, vertebrogenih sindroma (radikulitis, diskus hernija, spondiloartroza, osteohondroza, cervikalna spondiloza), i polineuropatija, elektroneuromiografija pomaže. Kako bi se procijenilo stanje koštanih struktura i zglobova, radi se radiografija kostiju, MRI, ultrazvuk ili CT zglobova. Kod sindroma suprakondilarnog procesa, rendgenske snimke nadlaktične kosti otkrivaju "strug" ili koštani nastavak. Ovisno o etiologiji neuropatije, u dijagnozi sudjeluju:

1. Što je EMG?

EMG, odn elektromiografija, - ovo je posebna vrsta proučavanja neurogenih mehanizama koji kontroliraju funkcioniranje mišića (motoričke jedinice), u ovom istraživanju električna aktivnost mišića u mirovanju i tijekom kontrakcije To je također opći pojam koji pokriva cijeli niz testova koji se koriste u području medicine koji se zove elektrodijagnostika

2. Što je motorna jedinica?

To je anatomska jedinica funkcije za motorički dio perifernog živčanog sustava motorni neuron,čije se tijelo nalazi u prednjim rogovima leđne moždine, njezino akson, neuromuskularni spoj i mišićna vlakna, inervira periferni živac Specijalist elektrodijagnostike koristi EMG, brzinu živčanog provođenja (NCV), ponavljanu stimulaciju i druge elektrofiziološke testove za procjenu stanja pojedinih komponenti motorne jedinice

3. Što je inervacijski omjer?

Akson svakog motoričkog neurona odgovara različitom broju živčanih završetaka i mišićnih vlakana. Ovisno o specifičnim zahtjevima za kontrolu mišićne aktivnosti, ovaj omjer može biti prilično nizak ili iznimno visok. Omjer inervacije za mišiće očne jabučice je obično 1 3, što se objašnjava potrebom precizne kontrole pokreta pružanja binokularni vid Nasuprot tome, omjer inervacije gastrocnemius mišića može biti čak 12000, budući da je većina pokreta povezanih s plantarnom fleksijom stopala relativno gruba i zahtijeva više snage nego preciznosti.

4. Navedite ostale elektrodijagnostičke metode.

Proučavanje brzine provođenja živčanih impulsa, ili studija vodljivosti živaca, određuje amplitudu i brzinu širenja signala duž perifernih živaca

Studija ponovljene stimulacije koristi se za procjenu stanja neuromuskularnog spoja (npr. miastenija gravis)

Metoda somatosenzornih evociranih potencijala određuje sigurnost provođenja duž vlakana leđne moždine i mozga

Drugi rjeđe korišteni testovi uključuju EMG s ​​jednim vlaknom, motorički izazvane potencijale i stimulaciju korijena kralježnice.

5. Koje su kliničke indikacije za provođenje EMG-a i proučavanje SPNI?

EMG se koristi u slučajevima kada je potrebno utvrditi lokalizaciju i težinu neuroloških bolesti i/ili potvrditi prisutnost miopatskih poremećaja SPNI omogućuje razjašnjavanje anatomske lokalizacije patološkog procesa u motoričkim ili senzornim dijelovima perifernog živčanog sustava. sustava, kao i za procjenu ozbiljnosti patologije aksona i težine demijelinizacije

6. Koji se pokazatelji bilježe tijekom konvencionalnog EMG-a?

Mišić u stanju opuštenosti: fino električna aktivnost injekcije sastoji se od kratkotrajnog pražnjenja pojedinačnih mišićnih vlakana kao odgovor na umetanje EMG igle. Ako ozbiljnost ovog fenomena nije pretjerana, to ne ukazuje na prisutnost patologije Spontana aktivnost zbog nehotičnog pražnjenja pojedinih motoričkih neurona (fibrilacija, pozitivni oštri zubi), mišić ne smije biti u stanju opuštenosti

Mišić u stanju slabe kontrakcije: subjekt lagano napreže mišić, što uzrokuje pojavu izoliranog akcijski potencijali motornih jedinica(PDME) Normalno, PDME valovi imaju trajanje od 5-15 ms, 2-4 faze (obično 3) i amplitudu od 0,5-3 mV (ovisno o specifičnom mišiću)

Mišić u stanju maksimalne kontrakcije: ispitanik napreže mišić što je više moguće.Normalno je značajan broj motoričkih jedinica uključen u proces aktivacije što dovodi do superpozicije PDME jedne na drugu i nestanka izvorne izolinije.Ova pojava se naziva normalna, odn. “potpuno” smetnje

7. Što je inkrementalni odgovor?

I senzorne i motoričke komponente živčanog sustava funkcioniraju na principu sve ili ništa. Na primjer, kada se aktivira tijelo neurona smješteno u prednjem rogu leđne moždine i dio jedne motoričke jedinice, cijeli motor jedinica se depolarizira. Gradijente, ili što znači, senzorne i motoričke odgovore procjenjuje i kontrolira središnji živčani sustav progresivnim dodavanjem inkrementalnih odgovora. Konkretno, kada je jedna motorna jedinica aktivirana, promjena mišićnog tonusa može biti minimalna. Ako druge uključene su motoričke jedinice, tonus mišića raste do vidljive kontrakcije s progresivnim povećanjem snage. Procjena broja uključenih motornih jedinica je važan element preglede koji zahtijevaju i vizualne i slušne vještine i obuku od strane specijalista za elektromiografiju.

8. Kako možete razlikovati fascikulaciju, fibrilaciju i

pozitivni oštri zubi?

Fascikulacija- ovo je nevoljni impuls jednog motornog neurona i aktivacija svih mišićnih vlakana koja su njime inervirana. Manifestira se kao spontana električna aktivnost opuštenog mišića na elektromiogramu, a klinički u obliku kratkotrajnih, neritmičkih trzaja mišića. Ovaj simptom je karakterističan za amiotrofičnu lateralnu sklerozu.

fibrilacija- To su nevoljne kontrakcije pojedinih motoričkih jedinica. Dolazi do kontrakcije cijelog mišića, a samim tim do pokreta. Klinički, fibrilacija može biti vidljiva ispod kože i nalikuje fascikulaciji. Prisutnost fibrilacije ukazuje na denervaciju. Temelji se na spontanoj aktivaciji mišićnih vlakana na čijoj se površini nalazi povećan broj acetilkolinskih receptora kao posljedica denervacije (Cannonov zakon). Kad god se acetilkolin dovodi izvana, mišićna vlakna se kontrahiraju, što se očituje električnom aktivnošću kao što je spontana fibrilacija na elektromiogramu opuštenog mišića.

Pozitivni oštri zubi također se opaža kod denervacije u obliku silaznih valova na elektromiogramu opuštenog mišića, za razliku od uzlaznih valova karakterističnih za fibrilaciju.

9. Kako se normalni elektromiogram razlikuje od onog denerviranog mišića?

Treba imati na umu da se fibrilacija i pozitivni oštri zubi na elektromiogramu opuštenog mišića pojavljuju tek 7-14 dana od trenutka degeneracije aksona. Proces potpune reinervacije denerviranog mišića, karakteriziran velikim, polifaznim akcijskim potencijalom motornih jedinica, može trajati 3-4 mjeseca.

10. Kako se normalni elektromiogram razlikuje od onog s mišićnom patologijom?

EMG se može činiti normalnim u 30% bolesnika s neupalnom miopatijom. Miozitis (npr. polimiozitis) uzrokuje i neuropatske i miopatske promjene na EMG-u. Pojava fibrilacija i pozitivnih oštrih valova na EMG-u, karakterističnih za denervaciju, posljedica je zahvaćenosti upalni procesživčanih završetaka u mišićima. Mišićna vlakna također su zahvaćena upalom, što dovodi do pojave PDME niske amplitude tipične za miopatski proces.

11. Je li amplituda akcijskog potencijala senzornog živca (SNAP) veća ili niža od amplitude normalnog PDME?

Veličina PDSN ovisi o veličini i pristupačnosti distalnih živaca. Ona se kreće od 10 do 100 µV, što je oko "/20 amplitude normalnog PDME.

12. Je li to isto normalna brzina provođenje živčanih impulsa (SPNI) do različitim područjimaživac?

SPNI varira ovisno o živcu i mjestu živca. Normalno je provođenje kroz proksimalne dijelove živca brže nego kroz distalne dijelove. Ovaj učinak je posljedica više temperature u trupu, koja se približava temperaturi unutarnjih organa. Osim toga, živčana vlakna se šire u proksimalnom dijelu živca. Razlike u SPNI su najuočljivije na primjeru normalnih vrijednosti SPNI za gornje i donje ekstremitete, 45-75 m/s odnosno 38-55 m/s.

13. Zašto se bilježi temperatura tijekom elektrodijagnostičke studije?

SPNI za osjetne i motoričke živce mijenja se za 2,0-2,4 m/s s padom temperature za 1 °C. Ove promjene mogu biti značajne, posebno u hladnim uvjetima. Ako su rezultati studije granični, sljedeće pitanje liječnika moglo bi biti prikladno: "Kolika je bila temperatura pacijenta tijekom studije i je li se ud zagrijao prije mjerenja SPNI?" Podcjenjivanje potonjeg stava može dovesti do lažno pozitivnih rezultata i pogrešne dijagnoze sindroma karpalnog tunela ili generalizirane senzomotorne neuropatije.

14. Što je H-refleks i F val? Što je njihov klinički značaj? H-refleks je električna osnova Ahilova refleksa i odražava cjelovitost aferentno-eferentnog luka segmenta S1. Poremećaji H-refleksa mogući su kod neuropatija, Sl-radikulopatija i mononeuritisa ishijadičnog živca.

F val je odgođeni motorički potencijal nakon normalnog PDME, koji predstavlja antidromni odgovor na prekomjernu stimulaciju

cija motornog živca. F val se bilježi na bilo kojem perifernom motornom živcu i daje istraživaču informacije o stanju proksimalnih dijelovaživca, budući da se ekscitacija prvo širi proksimalno, a zatim se vraća niz živac i uzrokuje kontrakciju mišića.

15. Kako se proučavaju senzorne i motoričke komponente perifernog živčanog sustava?

Određivanje brzine provođenja po osjetnim i motoričkim živcima osnova je za procjenu stanja perifernih živaca. Amplituda valova, trenutak njihove pojave i vrh uspoređuju se sa standardiziranim normalnim vrijednostima i vrijednostima dobivenim na suprotnom kraku. Zubi nastaju kao rezultat zbrajanja inkrementalne depolarizacije pojedinih aksona. Kasni fenomeni (F valovi i H-refleks) omogućuju procjenu stanja proksimalnih, anatomski teško dostupnih dijelova perifernog živčanog sustava. Ove se studije također provode kako bi se odredila brzina impulsa duž dugih dijelova živčanih vlakana. Konkretno, identifikacija F valova služi kao važan test probira u dijagnozi Guillain-Barréovog sindroma. Rjeđe korištene tehnike za procjenu perifernih živaca uključuju somatosenzorne evocirane potencijale, dermatomske somatosenzorne evocirane potencijale i selektivnu stimulaciju korijena živaca.

16. Koje bolesti zahvaćaju periferne živce?

Funkcionalno, periferni živci polaze u blizini intervertebralnih foramena, gdje se spajaju senzorna i motorna vlakna. Oštećenje perifernih živaca na najbližoj razini ima oblik radikulopatija(radikulitis) i nastaje kompresijom korijena živaca hernijalnom protruzijom intervertebralni disk ili koštane izrasline. Oštećenje pleksusa kao posljedica bolesti ili ozljede javlja se u razini gornjih (brahijalni pleksus) ili donjih (lumbalna ili lumbosakralna pleksopatija) ekstremiteta.

Bolesti perifernih živaca mogu biti prirođene i stečene. Kongenitalni poremećaji uključuju nasljedne senzorne i motoričke neuropatije (npr. Charcot-Marie-Tooth bolest tipa I i II). Stečena stanja uključuju neuropatske poremećaje, poput onih uzrokovanih dijabetesom, kao i onih uzrokovanih intoksikacijom i metaboličkim poremećajima.

Lokalno uklještenje živca događa se V posebno sa sindromom karpalnog tunela, neuropatijom ulnarnog živca i sindromom tarzalnog tunela. Važno je da stručnjak za elektrodijagnostiku uzme dobru anamnezu prije provođenja studije.

17. Koja su tri glavna tipa traumatskih ozljeda živaca?

Postoje tri stupnja oštećenja živaca, koje je izvorno opisao Seddon:

1. Neuropraksija je funkcionalni gubitak provođenja bez anatomskih promjena u aksonu. Demijelinizacija je moguća, ali kako dolazi do remijelinizacije, SPNI se vraća na početnu vrijednost.

2. Aksonotmeza- ovo je kršenje integriteta aksona. U tom slučaju dolazi do Wallerove degeneracije u distalnoj regiji. Obnavljanje cjelovitosti, često nepotpuno, osigurava se urastanjem aksona brzinom od 1-3 mm/dan.

3. Neurotmeza je potpuni anatomski prekid živca i okolnih ovojnica vezivnog tkiva. Često ne dolazi do regeneracije. Oporavak kod ovog stupnja oštećenja moguć je samo kirurškim metodama.

18. Je li moguće kombinirati tri tipa traumatske ozljede živca?

Neuropraksija i aksonotmeza često se razvijaju kao posljedica iste ozljede. Nakon što se kompresija na zahvaćenom području živca ublaži, oporavak se obično odvija u dvije faze. Tijekom prve, relativno kratke faze, neuropraksija nestaje. Druga faza popravka, koja traje tjednima ili mjesecima, uključuje urastanje aksona.

19. Kako se EMG i SPNI mogu koristiti za razlikovanje periferne demijelinizacije

neuropatija od aksonske periferne neuropatije? Demijelinizirajuću neuropatiju karakterizira umjereno do ozbiljno usporavanje motoričkog provođenja s vremenskom disperzijom PDME, normalnim distalnim amplitudama, smanjenim proksimalnim amplitudama i produljenom distalnom latencijom. Neuropatije aksona očituju se kao lagano usporavanje SPNI s općenito niskim amplitudama PDME nakon stimulacije na svim mjestima. Znakovi denervacije na EMG-u vidljivi su u ranim stadijima aksonskih neuropatija i tek u kasnim stadijima demijelinizirajućih neuropatija, kada počinje degeneracija aksona.

20. Koje sistemske bolesti dominantno uzrokuju demijelinizirajuću perifernu neuropatiju? Što - aksonska periferna neuropatija?

Periferne polineuropatije u sustavnim bolestima mogu se klasificirati kao: (1) akutne, subakutne ili kronične po početku; (2) zahvaća pretežno osjetne ili motorne živce; i (3) izazivanje aksonskih ili demijelinizirajućih promjena. Treba napomenuti da kod većine aksonalnih neuropatija degeneracija mijelina dolazi tijekom vremena.

Karakteristične polineuropatije u sustavnim bolestima

C - osjetilni; SM - senzorno-motorni; M - motor. Osim ovih bolesti, određeni lijekovi i toksini mogu uzrokovati polineuropatiju.

21. Kako se EMG i SPNI studije koriste za dijagnosticiranje sindroma karpalnog tunela i kompresije ulnarnog živca u laktu?

Sindrom karpalnog tunela(CTS) najčešći je sindrom tunela koji pogađa 1% ukupne populacije SPNI je smanjen u 90-95% bolesnika Latentno razdoblje akcijskog potencijala osjetne komponente živca medijanusa (“palmar delay”) povećava se dvaput češće od one motoričke komponente, iako Kako bolest napreduje, mijenja se i motoričko latentno razdoblje.Primjena iglenog EMG-a ima ograničenu ulogu, ali može otkriti znakove denervacije mišića eminencije palca, što ukazuje na kasnu fazu CTS-a. kompresija ulnarnog živca u zglobu lakta SPNI u motoričkim i osjetnim živcima smanjen je u 60-80% slučajeva EMG pomaže odrediti stupanj denervacije mišića šake i podlaktice koje inervira lakatni živac

22. Što je sindrom “double crush”?

O sindromu "dvostruke kompresije" govori se kada se sindrom karpalnog tunela kombinira s degenerativnom lezijom vratne kralježnice.Prva kompresija živca događa se na razini korijena vratne kralježnice, uzrokujući poremećaj aksoplazmatskog protoka u i aferentni i eferentni smjer. Mjesto druge kompresije, uzroci su također jedna fiziološka prepreka duž aksona, koja se nalazi distalnije, obično u regiji karpalnog tunela. Ovaj sindrom, iako se pojavljuje u elektromiografskim izvješćima, teško je kvantificirati i dijagnosticirati u kliničkom okruženju

23. Koje se druge bolesti mogu razlikovati od uobičajenih perifernih neuropatija pomoću EMG-a i SPNI?

PERIFERNE NEUROPATIJE DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA

CTS Pronator teres sindrom

Ostala područja kompresije srednjeg živca Kompresija ulnarnog živca u području Radikulopatija C u

zglob lakta Oštećenje brahijalnog pleksusa

Paraliza radijalnog živca Radikulopatija C 7

Oštećenje supraskapularnog živca Radikulopatija C 5 -C 6

Paraliza peronealnog živca Radikulopatija C-C

Oštećenje femoralnog živca Radikulopatija L 3

24. Što omogućuje EMG za dijagnosticiranje i predviđanje tijeka miastenije gravis, miotomija

nička distrofija i Bellova paraliza?

miastenija. Spora ponovljena stimulacija motoričkih živaca na frekvenciji od 2-3 Hz otkriva 10% smanjenje motoričkog odgovora u 65-85% pacijenata EMG s ​​jednim vlaknom, koji mjeri kašnjenje u prijenosu impulsa između živčanih završetaka i njihovih odgovarajućih mišićnih vlakana , otkriva abnormalnost u 90-95 % pacijenata

Miotonična distrofija. PDME na EMG-u fluktuiraju u amplitudi i frekvenciji i akustički nalikuju zvuku "podvodne eksplozije"

Bellova paraliza. SPNI na facijalnom živcu, izveden 5 dana nakon početka bolesti, daje prognostičke podatke o vjerojatnosti oporavka.Ako su u ovom trenutku amplitude i latencije normalni, prognoza za oporavak je odlična

Odabrana literatura

Ball R D Elektrodijagnostička procjena perifernog živčanog sustava U DeLisa J A (ur.) Rehabilitation Medicine Principles and Practice, 2nd ed Philadelphia, J In Lippmcott, 1993., 269-307

MacCaen I C (ed) Electromyography A Guide for the Referring Physician Phys Med Rehabil Clm North Am, 1 1-160,1990

Durmtru D Electrodiagnostic Medicine Philadelphia, Hanley & Belfus, 1995.

Goodgold J, Eberstem A (ur.) Elektrodijagnostika neuromuskularnih bolesti, 3. izdanje Baltimore, Williams & Wilkins, 1983.

Johnson E W (ur.) Praktična elektromiografija Baltimore, Williams & Wilkms, 1980.

Kimura J (ur.) Elektrodijagnostika u bolestima živaca i mišića Principi i praksa, 2. izdanje Philadelphia, F A Davis, 1989.

Robinson LR (ur.) New Developments in Electrodiagnostic Medicine Phys Med Rehabil Clm North Am, 5(3) 1994.

Weichers D O, Johnson E W Elektrodijagnostika u Kottke F J, Lehmann J F (ur.) Krusen's Handbook of Physical Medicine and Rehabilitation, 4th ed Philadelphia, W B Saunders, 1990, 72-107