Hemolitička anemija u djece i odraslih. Nasljedna hemolitička anemija

Hemolitička anemija u djece čini oko 5,3% među ostalim krvnim bolestima, a 11,5% među anemijskim stanjima. U strukturi hemolitičke anemije prevladavaju nasljedni oblici bolesti.

Hemolitička anemija je skupina bolesti od kojih je najkarakterističnija pojačano razaranje crvenih krvnih stanica zbog skraćivanja njihovog životnog vijeka. Poznato je da je normalan životni vijek crvenih krvnih stanica 100-120 dana; oko 1% crvenih krvnih stanica dnevno se uklanja iz periferne krvi i zamjenjuje jednakim brojem novih stanica koje dolaze iz koštana srž. Ovaj proces stvara normalnim uvjetima dinamička ravnoteža, osiguravajući stalan broj crvenih krvnih stanica u krvi. Kako se životni vijek crvenih krvnih stanica smanjuje, njihovo uništavanje u perifernoj krvi događa se intenzivnije nego njihovo stvaranje u koštanoj srži i oslobađanje u perifernu krv. Kao odgovor na smanjenje životnog vijeka eritrocita, aktivnost koštane srži se povećava 6-8 puta, što dokazuje retikulocitoza u perifernoj krvi. Kontinuirana retikulocitoza u kombinaciji s različitim stupnjevima anemije ili čak stabilnim razinama hemoglobina može ukazivati ​​na prisutnost hemolize.

Osim navedenih simptoma, zajedničkih svim hemolitičkim anemijama, postoje simptomi koji su patognomonični za određeni oblik bolesti. Svaki nasljedni oblik hemolitičke anemije ima svoje diferencijalne dijagnostičke značajke. Diferencijalna dijagnoza između razne forme hemolitičku anemiju treba provoditi kod djece starije od jedne godine, budući da u to vrijeme nestaju anatomske i fiziološke značajke karakteristične za krv male djece: fiziološka makrocitoza, fluktuacije u broju retikulocita, prevlast fetalnog hemoglobina, relativno niska granica minimalne osmotske rezistencije eritrocita.

Nasljedne hemolitičke anemije

Nasljedna hemolitička anemija povezana s poremećajem membrane eritrocita (membranopatija)

Membranopatije karakterizira nasljedni defekt u strukturi membranskog proteina ili poremećaj lipida membrane eritrocita. Nasljeđuje se autosomno dominantno ili autosomno recesivno.

Hemoliza je lokalizirana, u pravilu, intracelularno, odnosno uništavanje crvenih krvnih stanica događa se uglavnom u slezeni, au manjoj mjeri u jetri.

Klasifikacija hemolitičke anemije povezane s poremećajem membrane eritrocita:

1. Poremećaj proteinske strukture membrane eritrocita
   1. nasljedna eliptocitoza;
   2. nasljedna stomatocitoza;
   3. nasljedna piropoikilocitoza.
2. Poremećaj lipida membrane crvenih krvnih stanica
   1. nasljedna akantocitoza;
   2. nasljedna hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom aktivnosti lecitin-kolesterol acil-transferaze;
   3. nasljedna nesferocitna hemolitička anemija uzrokovana povećanjem fosfatidilkolina (lecitina) u membrani eritrocita;
   4. dječja infantilna piknocitoza.

Poremećaj proteinske strukture membrane eritrocita

Rijetki oblici nasljedne anemije uzrokovane kršenjem strukture proteina membrane eritrocita

Hemoliza se kod ovih oblika anemije događa intracelularno. Hemolitička anemija ima različite stupnjeve ozbiljnosti - od blage do teške, koja zahtijeva transfuziju krvi. Postoji bljedilo kože i sluznica, žutica, splenomegalija, moguć razvoj kolelitijaza.

Dijagnoza hemolitičke anemije

Hemoliza se očekuje u bolesnika s anemijom i retikulocitozom, osobito u prisutnosti splenomegalije, kao i drugih mogući razlozi hemoliza. Ako se sumnja na hemolizu, pregledava se razmaz periferne krvi i određuju serumski bilirubin, LDH i ALT. Ako te studije ne daju rezultate, određuju se hemosiderin, hemoglobin u mokraći i haptoglobin u serumu.

Uz hemolizu, može se pretpostaviti prisutnost morfoloških promjena u crvenim krvnim stanicama. Najtipičnija za aktivnu hemolizu je sferocitoza eritrocita. Fragmenti crvenih krvnih stanica (shistociti) ili eritrofagocitoza u razmazima krvi ukazuju na intravaskularnu hemolizu. Uz sferocitozu dolazi do porasta MSHC indeksa. Na prisutnost hemolize može se posumnjati kada serumski LDH i neizravni bilirubin uz normalnu vrijednost ALT i prisutnost urobilinogena u mokraći. Na intravaskularnu hemolizu se sumnja kada se otkrije niska razina haptoglobina u serumu, međutim, ovaj pokazatelj može biti smanjen u slučaju disfunkcije jetre i povećan u prisutnosti sustavne upale. Na intravaskularnu hemolizu također se sumnja kada se hemosiderin ili hemoglobin otkriju u mokraći. Prisutnost hemoglobina u mokraći, kao i hematurija i mioglobinurija, utvrđuje se pozitivnim benzidin testom. Diferencijalna dijagnoza hemoliza i hematurija su mogući na temelju odsutnosti crvenih krvnih stanica na mikroskopu urina. Slobodni hemoglobin, za razliku od mioglobina, može obojiti plazmu smeđa boja, koji se pojavljuje nakon centrifugiranja krvi.

Morfološke promjene eritrocita u hemolitičkoj anemiji

Iako se pomoću ovih može utvrditi prisutnost hemolize jednostavni testovi, odlučujući kriterij je određivanje životnog vijeka crvenih krvnih stanica testiranjem s radioaktivnom oznakom kao što je 51 Cr. Određivanjem životnog vijeka obilježenih crvenih krvnih stanica može se otkriti prisutnost hemolize i mjesto njihovog uništenja. Međutim, ova studija se rijetko koristi.

Kada se otkrije hemoliza, potrebno je utvrditi bolest koja ju je izazvala. Jedan od načina da se ograniči diferencijalna potraga za hemolitičkom anemijom je analiza pacijentovih čimbenika rizika (na primjer, geografski položaj zemlje, nasljedstvo, postojeće bolesti), otkrivanje splenomegalije, određivanje direktnog antiglobulinskog testa (Coombs) i pregled krvnog razmaza. Većina hemolitičkih anemija ima abnormalnosti u jednoj od ovih varijanti, što može usmjeriti daljnju pretragu. Drugi laboratorijski testovi koji mogu pomoći u određivanju uzroka hemolize su kvantitativna elektroforeza hemoglobina, testiranje enzima crvenih krvnih stanica, protočna citometrija, hladni aglutinini, osmotska rezistencija crvenih krvnih stanica, kisela hemoliza i testiranje glukoze.

Haemophilus influenzae Ako je moguće, splenektomija se odgađa za 2 tjedna.

Pod nazivom "hemolitička anemija" je skupina bolesti krvi koje karakterizira skraćenje životnog ciklusa crvenih krvnih stanica - eritrocita. Dugi niz godina medicinska zajednica raspravljala je o zakonitosti korištenja pojma "anemija" u odnosu na takve bolesti: nakon svega, razina hemoglobina u takvih pacijenata je normalna. Međutim, ovaj naziv se trenutno koristi u klasifikatorima bolesti.

Vrste i uzroci hemolitičke anemije

Postoje nasljedne i stečene hemolitičke anemije.

Nasljedna hemolitička anemija

U prvu skupinu spadaju anemije uzrokovane genetski uvjetovanim abnormalnostima: strukturni poremećaji membrana eritrocita (membranopatije), smanjena aktivnost enzima važnih za vitalnost eritrocita (enzimopatije), poremećaji u strukturi hemoglobina (hemoglobinopatije).

Najčešće nasljedne hemolitičke anemije su srpaste anemije, povezane sa sintezom "nepravilnog" hemoglobina, koji crvenim krvnim stanicama daje srpast oblik, i talasemija, koja se očituje usporavanjem razvoja hemoglobina.

Stečena hemolitička anemija

Koje tvari mogu štetno djelovati na crvena krvna zrnca koja uzrokuju hemolizu? Ovo su neki od njih:

• arsin (arsenski vodik). Nastala pod uvjetima industrijska proizvodnja I zrakom ulazi u tijelo;
• fenilhidrazin. Koristi se u farmaceutskoj proizvodnji;
• toluen diamin. Ovi se spojevi mogu otrovati u tvornici za proizvodnju boja i niza polimernih spojeva;
• kumol hidroperoksid (hiperiz). Koristi se u proizvodnji stakloplastike, gume, acetona, fenola, poliestera i epoksidnih smola.

Autoimuna hemolitička anemija nastaje kada su majčina krv i fetalna krv nekompatibilne po grupi i Rh faktoru (hemolitička anemija novorođenčadi), kao i nakon transfuzije krvi, kada je poremećena otpornost imunološkog sustava na vlastite crvene krvne stanice, koje počinje percipiraju kao antigene.

Simptomi hemolitičke anemije

• povećanje veličine jetre i slezene;
• povećan bilirubin u krvi;
• zamračenje izmeta i urina (urin ima karakterističnu boju "mesne mrlje");
• povišena tjelesna temperatura, grozničavi uvjeti;
• zimica.

Sve anemije uzrokovane trovanjem kemikalije, općenito vrlo slično. U početku se primjećuju slabost, mučnina i moguća zimica. U ovoj fazi rijetko tko završi u bolnici, osim ako nije masovno trovanje. Zatim se svi ovi simptomi pojačavaju, plus bolovi se pojavljuju u desnom hipohondriju iu dnu želuca, groznica i ljubičasta mokraća. 2-3 dana javlja se žutica i zatajenje bubrega.

talasemija

Vrlo specifične simptome ima talasemiju, koja je teška nasljedna bolest: deformirana lubanja i kosti, uski oblik očiju, mentalna i tjelesna nerazvijenost, zelenkasta nijansa koža.

Hemolitička anemija novorođenčeta "donosi" svom nehotičnom vlasniku simptome kao što su ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini), edem, visoka razina nezrele crvene krvne stanice i oštar tanak krik.

Dijagnoza hemolitičke anemije

Glavna stvar u dijagnostici hemolitičke anemije je krvna slika. Postoji (umjereno) smanjenje crvenih krvnih stanica i hemoglobina, mikrosferocitoza (smanjenje promjera i zadebljanje crvenih krvnih stanica), retikulocitoza (pojava nezrelih crvenih krvnih stanica), smanjena osmotska otpornost crvenih krvnih stanica i bilirubinemija. Tijekom rendgenskog pregleda provodnih puteva leđna moždina(mijelografija) dolazi do povećanja hematopoeze. Još jedan važan dijagnostički znak- povećana slezena.

Liječenje hemolitičkih anemija

Hemolitička anemija (osobito nasljedna) učinkovito se liječi samo splenektomijom – odstranjivanjem slezene. Ostale metode liječenja donose samo privremeno poboljšanje i ne štite od recidiva bolesti. U razdoblju slabljenja bolesti preporuča se kirurška intervencija. Komplikacije nakon operacije su moguće (tromboza portalnog sustava), ali nisu potrebne.

Anemija srpastih stanica, talasemija

Za hemolitičku anemiju (srpasta stanica, talasemija) koriste se transfuzije crvenih krvnih stanica i krvnih nadomjestaka. Važno je da bolesnik ne izazove hemolitičku krizu boravkom u uvjetima koji pogoduju hipoksiji (rijetki zrak, niske količine kisika).

Autoimuna hemolitička anemija

Hemolitička anemija novorođenčadi

Što se tiče hemolitičke anemije novorođenčeta, kako bi se spriječila, provodi se pažljivo praćenje prisutnosti antitijela u majke. Sve trudnice sa negativan Rh faktor treba redovito raditi krvne pretrage. Ako se otkriju protutijela, žena se prima u bolnicu, gdje joj se daju anti-rezus imunoglobulini.

Koje karakterizira smanjenje životnog vijeka crvenih krvnih stanica i njihovo ubrzano uništavanje (hemoliza, eritrocitoliza) bilo unutar krvne žile, bilo u koštanoj srži, jetri ili slezeni.

Životni ciklus crvenih krvnih stanica u hemolitičkoj anemiji je 15-20 dana

Fino prosječno trajanjeŽivotni vijek eritrocita je 110-120 dana. Za hemolitičku anemiju životni ciklusživot crvenih krvnih zrnaca skraćuje se nekoliko puta i iznosi 15–20 dana. Procesi razaranja crvenih krvnih stanica prevladavaju nad procesima njihova sazrijevanja (eritropoeza), zbog čega se smanjuje koncentracija hemoglobina u krvi, smanjuje se sadržaj crvenih krvnih stanica, odnosno razvija se anemija. Drugi zajedničke značajke karakteristične za sve vrste hemolitičke anemije su:

• groznica s zimicama;
• bol u abdomenu i donjem dijelu leđa;
• poremećaji mikrocirkulacije;
• splenomegalija (povećana slezena);
• hemoglobinurija (prisutnost hemoglobina u mokraći);

Hemolitička anemija pogađa približno 1% populacije. U opća struktura Hemolitička anemija čini 11%.

Uzroci hemolitičke anemije i čimbenici rizika

Hemolitičke anemije nastaju ili pod utjecajem izvanstaničnih (vanjskih) čimbenika ili kao posljedica oštećenja crvenih krvnih stanica (unutarstanični čimbenici). U većini slučajeva izvanstanični čimbenici su stečeni, a intracelularni prirođeni.

Defekti crvenih krvnih stanica unutarstanični su čimbenik u razvoju hemolitičke anemije

Unutarstanični čimbenici uključuju abnormalnosti membrana crvenih krvnih stanica, enzima ili hemoglobina. Svi ovi nedostaci su nasljedni, s izuzetkom paroksizmalne noćne hemoglobinurije. Trenutno je opisano više od 300 bolesti povezanih s točkastim mutacijama gena koji kodiraju sintezu globina. Kao posljedica mutacija mijenja se oblik i membrana crvenih krvnih zrnaca te se povećava njihova osjetljivost na hemolizu.

Veću skupinu predstavljaju izvanstanični faktori. Crvena krvna zrnca okružena su endotelom ( unutarnja ljuska) krvne žile i plazma. Prisutnost infektivnih agenasa, otrovnih tvari i antitijela u plazmi može uzrokovati promjene u stjenkama crvenih krvnih stanica, što dovodi do njihovog uništenja. Tim se mehanizmom, primjerice, razvijaju autoimuna hemolitička anemija i hemolitičke transfuzijske reakcije.

Defekti endotela krvnih žila (mikroangiopatija) također mogu oštetiti crvena krvna zrnca, što dovodi do razvoja mikroangiopatske hemolitičke anemije, koja se akutno javlja u djece u obliku hemolitičko-uremičkog sindroma.

Uzimanje određenih lijekova također može uzrokovati hemolitičku anemiju. lijekovi, posebno, antimalarici, analgetici, nitrofurani i sulfonamidi.

Provocirajući čimbenici:

• cijepljenje;
• autoimune bolesti (ulcerozni kolitis, sistemski eritematozni lupus);
• neke zarazne bolesti (virusna upala pluća, sifilis, toksoplazmoza, infektivna mononukleoza);
• enzimopatije;
• hemoblastoze (mijelom, limfogranulomatoza, kronična limfocitna leukemija, akutna leukemija);
• trovanje arsenom i njegovim spojevima, alkoholom, otrovnim gljivama, octena kiselina, teški metali;
• teška tjelesna aktivnost (dugo skijanje, trčanje ili hodanje na velike udaljenosti);
• maligna arterijska hipertenzija;
• bolest opeklina;
• protetika krvnih žila i srčanih zalistaka.

Oblici bolesti

Sve hemolitičke anemije dijele se na stečene i prirođene. Kongenitalni ili nasljedni oblici uključuju:

• membranopatije eritrocita– rezultat abnormalnosti u strukturi membrana eritrocita (akantocitoza, ovalocitoza, mikrosferocitoza);
• enzimopenija (fermentopenija)– povezana s nedostatkom određenih enzima u tijelu (piruvat kinaza, glukoza-6-fosfat dehidrogenaza);
• hemoglobinopatije– uzrokovane kršenjem strukture molekule hemoglobina ( anemija srpastih stanica, talasemija).

Najčešći u klinička praksa nasljedna hemolitička anemija je Minkowski–Choffardova bolest (mikrosferocitoza).

Stečene hemolitičke anemije, ovisno o uzrocima koji su ih uzrokovali, dijele se na sljedeće vrste:

• stečene membranopatije(anemija spur stanica, paroksizmalna noćna hemoglobinurija);
• izoimune i autoimune hemolitičke anemije– nastati kao posljedica oštećenja crvenih krvnih stanica vlastitim ili izvana primljenim protutijelima;
• otrovan– do ubrzanog uništavanja crvenih krvnih zrnaca dolazi zbog izloženosti bakterijskim toksinima, biološkim otrovima ili kemikalijama;
• hemolitička anemija povezana s mehaničkim oštećenjem crvenih krvnih stanica(marširajuća hemoglobinurija, trombocitopenična purpura).

Sve vrste hemolitičke anemije karakteriziraju:

• anemični sindrom;
• povećana slezena;
• razvoj žutice.

Istovremeno, svaki zasebne vrste bolest ima svoje karakteristike.

Nasljedne hemolitičke anemije

Najčešća nasljedna hemolitička anemija u kliničkoj praksi je Minkowski-Choffardova bolest (mikrosferocitoza). Prati se u nekoliko generacija obitelji i nasljeđuje se autosomno dominantno. Genetska mutacija vodi do nedovoljno sadržaja u membrani crvenih krvnih stanica određene vrste proteina i lipida. Zauzvrat, to uzrokuje promjene u veličini i obliku crvenih krvnih stanica, njihovo prerano masovno uništenje u slezeni. Mikrosferocitna hemolitička anemija može se manifestirati u bolesnika bilo koje dobi, ali najčešće se prvi simptomi hemolitičke anemije pojavljuju u dobi od 10-16 godina.

Mikrosferocitoza je najčešća nasljedna hemolitička anemija

Bolest se može pojaviti s različitim stupnjem ozbiljnosti. Neki pacijenti imaju subklinički tijek, dok se drugi razvijaju teški oblici, praćen čestim hemolitičkim krizama, koje imaju sljedeće manifestacije:

• povećana tjelesna temperatura;
• zimica;
• opća slabost;
• bol u donjem dijelu leđa i abdomenu;
• mučnina, povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitoze je različitim stupnjevima ozbiljnost žutice. Zbog visok sadržaj sterkobilin (krajnji produkt metabolizma hema), stolica je intenzivno obojena tamnosmeđe boje. Kod svih bolesnika s mikrosferocitnom hemolitičkom anemijom povećana je slezena, a kod svakog drugog jetra.

Mikrosferocitoza povećava rizik od stvaranja kamenaca u žučnom mjehuru, odnosno razvoja kolelitijaze. S tim u vezi često se javljaju žučne kolike, a kod začepljenja žučnog kanala kamencem javlja se opstruktivna (mehanička) žutica.

Klinička slika mikrosferocitne hemolitičke anemije u djece sadrži i druge znakove displazije:

• Bradidaktilija ili polidaktilija;
• gotičko nebo;
• malokluzija;
• sedlasta deformacija nosa;
• kula lubanja.

U starijih bolesnika zbog razaranja crvenih krvnih stanica u kapilarama Donji udovi Javljaju se trofični ulkusi stopala i nogu koji su otporni na tradicionalnu terapiju.

Hemolitička anemija, povezana s nedostatkom određenih enzima, obično se manifestira nakon uzimanja određenih lijekova ili oboljevanja od interkurentne bolesti. Njihovo karakteristične značajke su:

• blijeda žutica ( blijeda boja koža s nijansom limuna);
• srčani šumovi;
• umjereno teška hepatosplenomegalija;
• tamna boja urina (zbog intravaskularne razgradnje crvenih krvnih stanica i oslobađanja hemosiderina u urinu).

U težim slučajevima bolesti dolazi do izraženih hemolitičkih kriza.

Kongenitalne hemoglobinopatije uključuju talasemiju i anemiju srpastih stanica. Klinička slika talasemije izražena je sljedećim simptomima:

• hipokromna anemija;
• sekundarna hemokromatoza (povezana s čestim transfuzijama krvi i nerazumnim propisivanjem lijekova koji sadrže željezo);
• hemolitička žutica;
• splenomegalija;
• kolelitijaza;
• oštećenje zglobova (artritis, sinovitis).

Anemija srpastih stanica javlja se s ponavljajućim krizama boli, umjerenom hemolitičkom anemijom, povećanom osjetljivošću bolesnika na zarazne bolesti. Glavni simptomi su:

• zaostajanje djece u tjelesnom razvoju (osobito dječaka);
• trofični ulkusi donji ekstremiteti;
• umjerena žutica;
• krize boli;
• aplastične i hemolitičke krize;
• prijapizam (spontana erekcija penisa, koja nije povezana sa seksualnim uzbuđenjem, traje nekoliko sati);
• kolelitijaza;
• splenomegalija;
• avaskularna nekroza;
• osteonekroza s razvojem osteomijelitisa.

Stečena hemolitička anemija

Od stečenih hemolitičkih anemija najčešće su autoimune. Njihov razvoj uzrokovan je proizvodnjom antitijela od strane imunološkog sustava pacijenta usmjerenih protiv vlastitih crvenih krvnih stanica. To jest, pod utjecajem određenih čimbenika, aktivnost imunološkog sustava je poremećena, zbog čega počinje percipirati vlastita tkiva kao strana i uništavati ih.

Na autoimuna anemija hemolitičke krize razvijaju se iznenada i akutno. Njihovoj pojavi mogu prethoditi prekursori u obliku artralgije i/ili niska temperatura tijela. Simptomi hemolitičke krize su:

• povećana tjelesna temperatura;
• vrtoglavica;
• jaka slabost;
• dispneja;
• otkucaji srca;
• bol u donjem dijelu leđa i epigastriju;
• brzo povećanje žutice, koje nije popraćeno svrbežom kože;
• povećanje slezene i jetre.

Postoje oblici autoimune hemolitičke anemije kod kojih bolesnici ne podnose dobro hladnoću. Kada dođe do hipotermije, razvija se hemoglobinurija, hladna urtikarija i Raynaudov sindrom (jaki spazam arteriola prstiju).

Značajke klinička slika toksični oblici Hemolitičke anemije su:

• brzo progresivna opća slabost;
• visoka tjelesna temperatura;
• povraćanje;
• jaka bol u donjem dijelu leđa i abdomenu;
• hemoglobinurija.

2-3 dana od početka bolesti počinje se povećavati razina bilirubina u krvi i razvija se žutica, a nakon još 1-2 dana javlja se hepatorenalna insuficijencija koja se očituje anurijom, azotemijom, fermentemijom, hepatomegalijom.

Drugi oblik stečene hemolitičke anemije je hemoglobinurija. S ovom patologijom dolazi do masivnog uništavanja crvenih krvnih stanica unutar krvnih žila, a hemoglobin ulazi u plazmu, a zatim se počinje izlučivati ​​urinom. Glavni simptom hemoglobinurije je tamnocrvena (ponekad crna) boja urina. Druge manifestacije patologije mogu uključivati:

• Jaka glavobolja;
• naglo povećanje tjelesne temperature;
• jake zimice;

Hemoliza crvenih krvnih stanica tijekom hemolitička bolest fetusa i novorođenčadi povezana je s prodorom protutijela iz majčine krvi u fetalni krvotok kroz placentu, tj. patološki mehanizam ova forma hemolitička anemija je izoimuna bolest.

Normalno, prosječni životni vijek crvenih krvnih stanica je 110-120 dana. S hemolitičkom anemijom, životni ciklus crvenih krvnih stanica se skraćuje nekoliko puta i iznosi 15-20 dana.

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta može se javiti na jedan od sljedećih načina:

• intrauterina fetalna smrt;
• edematozni oblik (imuni oblik hidropsa fetalisa);
• ikteričan oblik;
• anemični oblik.

Zajednički simptomi karakteristični za sve oblike ove bolesti su:

• hepatomegalija;
• splenomegalija;
• povećanje eritroblasta u krvi;
• normokromna anemija.

Dijagnostika

Bolesnike s hemolitičkom anemijom pregledava hematolog. Prilikom razgovora s pacijentom saznaju učestalost hemolitičkih kriza, njihovu ozbiljnost, a također razjašnjavaju prisutnost sličnih bolesti u obiteljskoj povijesti. Prilikom pregleda bolesnika obraća se pažnja na boju bjeloočnica, vidljivih sluznica i kože, a palpacijom se utvrđuje abdomen. moguće povećanje jetre i slezene. Ultrazvukom trbušnih organa može se potvrditi hepatosplenomegalija.

Promjene u općoj analizi krvi s hemolitičkom anemijom karakterizirane su hipo- ili normokromnom anemijom, otkrivaju se retikulocitoza, trombocitopenija, hemoglobinurija, hemosiderinurija, urobilinurija, proteinurija. U fecesu je povećan sadržaj sterkobilina.

Ako je potrebno, izvršiti biopsija iglom koštane srži nakon čega slijedi histološka analiza (dokazuje se hiperplazija eritroidne loze).

Hemolitička anemija pogađa približno 1% populacije. U ukupnoj strukturi anemija hemolitičke sudjeluju s 11%.

Diferencijalna dijagnoza hemolitičke anemije provodi se sa sljedećim bolestima:

• hemoblastoze;
• hepatolienalni sindrom;
• portalna hipertenzija;
• ciroza jetre;

Liječenje hemolitičkih anemija

Pristupi liječenju hemolitičke anemije određeni su oblikom bolesti. Ali u svakom slučaju, primarni zadatak je eliminirati faktor hemolize.

Režim liječenja hemolitičke krize:

• intravenska infuzija otopina elektrolita i glukoze;
• transfuzija svježe smrznute krvne plazme;
• vitaminska terapija;
• propisivanje antibiotika i/ili kortikosteroida (prema indikacijama).

U slučaju mikrosferocitoze indicirano je kirurgija– uklanjanje slezene (splenektomija). Nakon kirurška intervencija U 100% bolesnika dolazi do stabilne remisije, jer prestaje povećana hemoliza crvenih krvnih stanica.

Terapija autoimune hemolitičke anemije provodi se glukokortikoidnim hormonima. Ako je nedovoljno učinkovit, možda će biti potrebno propisati imunosupresive i lijekove protiv malarije. Otpornost terapija lijekovima je indikacija za splenektomiju.

Za hemoglobinuriju provodi se transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica, infuzija otopina plazma ekspandera, propisuju se antiagregacijski lijekovi i antikoagulansi.

Liječenje toksičnih oblika hemolitičke anemije zahtijeva uvođenje protuotrova (ako su dostupni), kao i korištenje ekstrakorporalnih metoda detoksikacije (forsirana diureza, peritonealna dijaliza, hemodijaliza, hemosorpcija).

Moguće posljedice i komplikacije

Hemolitička anemija može dovesti do razvoja sljedećih komplikacija:

• srčani udari i ruptura slezene;
• DIC sindrom;
• hemolitička (anemična) koma.

Prognoza

Ako se započne na vrijeme i adekvatno liječenje hemolitička anemija, prognoza je uglavnom povoljna. Kada se pojave komplikacije, stanje se značajno pogoršava.

Prevencija

Prevencija razvoja hemolitičke anemije uključuje sljedeće mjere:

• medicinsko i genetsko savjetovanje za parove ako postoji obiteljska anamneza koja ukazuje na slučajeve hemolitičke anemije;
• određivanje krvne grupe i Rh faktora buduće majke u fazi planiranja trudnoće;
• jačanje imunološkog sustava.

Video s YouTubea na temu članka:

Imunološka hemoliza u odraslih obično je uzrokovana IgG i IgM autoprotutijelima na vlastite antigene crvenih krvnih stanica. S akutnim početkom autoimune hemolitičke anemije, bolesnici razvijaju slabost, otežano disanje, lupanje srca, bolove u srcu i donjem dijelu leđa, temperatura raste i razvija se intenzivna žutica. Na kronični tok bolesti otkrivaju opću slabost, žuticu, povećanu slezenu, a ponekad i jetru.

Anemija je normokromne prirode. U krvi se otkrivaju makrocitoza i mikrosferocitoza, a mogu se pojaviti i normoblasti. ESR je povećan.

Glavna metoda za dijagnosticiranje autoimune hemolitičke anemije je Coombsov test, u kojem antitijela na imunoglobuline (osobito IgG) ili komponente komplementa (C3) aglutiniraju crvene krvne stanice bolesnika (izravni Coombsov test).

U nekim slučajevima potrebno je dokazati antitijela u serumu bolesnika. Da biste to učinili, prvo inkubirajte pacijentov serum sa normalne crvene krvne stanice, a potom se pomoću antiglobulinskog seruma (anti-IgG) – indirektnim Coombsovim testom dokazuju antitijela protiv njih.

U u rijetkim slučajevima Na površini crvenih krvnih zrnaca ne detektira se niti IgG niti komplement (imunosna hemolitička anemija s negativnim Coombsovim testom).

Autoimuna hemolitička anemija s toplim antitijelima

Autoimuna hemolitička anemija s toplim protutijelima najčešće se razvija u odraslih, osobito žena. Topla antitijela odnose se na IgG koji reagiraju s proteinskim antigenima crvenih krvnih stanica na tjelesnoj temperaturi. Ova anemija može biti idiopatska i uzrokovana lijekovima, a opaža se kao komplikacija hemoblastoze ( kronična limfocitna leukemija, limfogranulomatoza, limfom), kolagenoza, posebno SLE, AIDS.

Klinička slika bolesti očituje se slabošću, žuticom i splenomegalijom. S teškom hemolizom, pacijenti razvijaju groznicu, nesvjesticu, bol u leđima prsa i hemoglobinurije.

Laboratorijski nalazi su karakteristični za ekstravaskularnu hemolizu. Anemija se otkriva s padom razine hemoglobina na 60-90 g / l, sadržaj retikulocita se povećava na 15-30%. Izravni Coombsov test pozitivan je u više od 98% slučajeva, IgG se otkriva u kombinaciji sa ili bez SZ. Razina hemoglobina je smanjena. Bris periferne krvi otkriva mikrosferocitozu.

Blaga hemoliza ne zahtijeva liječenje. Za hemolitičku anemiju umjerena ozbiljnost i teške - liječenje je prvenstveno usmjereno na uzrok bolesti. Za brzo zaustavljanje hemolize, koristite normalni imunoglobulin G 0,5-1,0 g/kg/dan IV tijekom 5 dana.

Protiv same hemolize propisuju se glukokortikoidi (npr. prednizolon 1 mg/kg/dan oralno) dok se razina hemoglobina ne normalizira unutar 1-2 tjedna. Nakon toga, doza prednizolona se smanjuje na 20 mg/dan, zatim se nastavlja smanjivati ​​nekoliko mjeseci i potpuno se ukida. Pozitivan rezultat postiže se u 80% bolesnika, no u polovice se bolest ponavlja.

Ako su glukokortikoidi neučinkoviti ili nepodnošljivi, indicirana je splenektomija, koja daje pozitivan rezultat u 60% pacijenata.

U nedostatku učinka glukokortikoida i splenektomije propisuju se imunosupresivi - azatioprin (125 mg/dan) ili ciklofosfamid (100 mg/dan) u kombinaciji sa ili bez prednizolona. Učinkovitost ovog tretmana je 40-50%.

U slučaju teške hemolize i teške anemije, provodi se transfuzija krvi. Budući da topla protutijela reagiraju sa svim crvenim krvnim stanicama, uobičajeni odabir kompatibilne krvi nije primjenjiv. Prvo, antitijela prisutna u serumu pacijenta treba adsorbirati pomoću njegovih vlastitih crvenih krvnih zrnaca s čije su površine antitijela uklonjena. Nakon toga se u serumu ispituje prisutnost aloantitijela na antigene crvenih krvnih stanica donora. Odabrane crvene krvne stanice polako se transfuziraju pacijentima pod strogim nadzorom. moguća pojava hemolitička reakcija.

Autoimuna hemolitička anemija s hladnim protutijelima

Ovu anemiju karakterizira prisutnost autoantitijela koja reagiraju na temperaturama nižim od 37 °C. postoji idiopatski oblik bolest, koja čini oko polovicu svih slučajeva, i stečena, povezana s infekcijama (mikoplazma pneumonija i infektivna mononukleoza) i limfoproliferativnim stanjima.

Glavni simptom bolesti je povećana osjetljivost na prehladu (opća hipotermija ili gutanje hladne hrane ili pića), koja se očituje plavetnilom i bjelinom prstiju na rukama i nogama, ušima i vrhu nosa.

Karakteristični poremećaji periferne cirkulacije (Raynaudov sindrom, tromboflebitis, tromboza, ponekad hladna urtikarija) koji su posljedica intra- i ekstravaskularne hemolize, što dovodi do stvaranja intravaskularnih konglomerata aglutiniranih eritrocita i okluzije mikrocirkulacijskih žila.

Anemija je obično normokromna ili hiperkromna. U krvi se nalazi retikulocitoza, normalan broj leukocita i trombocita, visok titar hladnih aglutinina, obično IgM i S3 klase antitijela. Izravni Coombsov test otkriva samo SZ. Često se otkriva aglutinacija eritrocita in vitro na sobnoj temperaturi, koja nestaje zagrijavanjem.

Paroksizmalna hladna hemoglobinurija

Bolest je trenutno rijetka i može biti ili idiopatska ili uzrokovana virusne infekcije(ospice ili zaušnjaci kod djece) ili tercijarni sifilis. U patogenezi je od primarne važnosti stvaranje bifaznih Donath-Landsteinerovih hemolizina.

Kliničke manifestacije se razvijaju nakon izlaganja hladnoći. Tijekom napada javlja se zimica i groznica, bolovi u leđima, nogama i trbuhu, glavobolja i opća slabost, hemoglobinemija i hemoglobinurija.

Dijagnoza se postavlja nakon otkrivanja hladnih Ig protutijela u dvofaznom testu hemolize. Izravni Coombsov test je ili negativan ili otkriva SZ na površini crvenih krvnih stanica.

Glavna stvar u liječenju autoimune hemolitičke anemije hladnim autoantitijelima je spriječiti mogućnost hipotermije. U kroničnom tijeku bolesti koriste se prednizolon i imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid). Splenektomija je obično neučinkovita.

Autoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima

Lijekovi koji uzrokuju imunološku hemolitičku anemiju patogenetski mehanizam akcije su podijeljene u tri skupine.

Prva skupina uključuje lijekove koji uzrokuju bolest čiji su klinički znakovi slični onima kod autoimune hemolitičke anemije s toplim protutijelima. Kod većine bolesnika uzrok bolesti je metildopa. Pri uzimanju ovog lijeka u dozi od 2 g/dan, 20% pacijenata doživljava pozitivan test Coombs. U 1% bolesnika razvija se hemolitička anemija, u krvi se otkriva mikrosferocitoza. IgG se otkriva na crvenim krvnim stanicama. Hemoliza se smanjuje nekoliko tjedana nakon prekida uzimanja metildope.

U drugu skupinu spadaju lijekovi koji se adsorbiraju na površini eritrocita, djeluju kao hapteni i potiču stvaranje protutijela na kompleks lijek- eritrocita. Takvi lijekovi su penicilin i drugi antibiotici slične strukture. Hemoliza se razvija kada se lijek propisuje u visoke doze(10 milijuna jedinica/dan ili više), ali je obično umjeren i brzo prestaje nakon prekida uzimanja lijeka. Coombsov test na hemolizu je pozitivan.

Treća skupina uključuje lijekove (kinidin, sulfonamidi, derivati ​​sulfonilureje, fenicitin i dr.), uzrokujući formiranje specifična antitijela IgM kompleksa. Interakcija protutijela s lijekovima dovodi do stvaranja imunoloških kompleksa koji se talože na površini crvenih krvnih stanica.

Izravni Coombsov test pozitivan je samo u odnosu na SZ. Indirektni Coombsov test pozitivan je samo u prisutnosti lijeka. Hemoliza je često intravaskularna i brzo se povlači nakon povlačenja lijeka.

Mehanička hemolitička anemija

Dolazi do mehaničkog oštećenja crvenih krvnih stanica koje dovodi do razvoja hemolitičke anemije:

• dok crvene krvne stanice prolaze male posude preko koštanih izbočina, gdje su podložne vanjskoj kompresiji (marširajuća hemoglobinurija);
• pri prevladavanju gradijenta tlaka na umjetnim srčanim zaliscima i krvnim žilama;
• pri prolasku kroz male žile s promijenjenim stijenkama (mikroangiopatska hemolitička anemija).

Ožujska hemoglobinurija javlja se nakon duga šetnja ili trčanje, karate ili dizanje utega i očituje se hemoglobinemijom i hemoglobinurijom.

Hemolitička anemija u bolesnika s umjetnim srčanim zaliscima i krvnim žilama uzrokovana je intravaskularnom destrukcijom crvenih krvnih stanica. Hemoliza se razvija u otprilike 10% bolesnika s protetskim pomagalima. aortalni zalistak(stelitni zalisci) ili njegova disfunkcija (perivalvularna regurgitacija). Bioproteze (svinjski zalisci) i umjetne mitralne valvule rijetko uzrokuju značajnu hemolizu. Mehanička hemoliza nalazi se u bolesnika s aortofemoralnim premosnicama.

Hemoglobin se smanjuje na 60-70 g/l, javlja se retikulocitoza i shizociti (fragmenti crvenih krvnih zrnaca), smanjuje se sadržaj hemoglobina, javlja se hemoglobinemija i hemoglobinurija.

Liječenje je usmjereno na smanjenje i ograničavanje oralnog nedostatka željeza tjelesna aktivnost, što smanjuje intenzitet hemolize.

Mikroangiopatska hemolitička anemija

To je varijanta mehaničke intravaskularne hemolize. Bolest se javlja s trombotičnom trombocitopeničnom purpurom i hemolitičko-uremičkim sindromom, sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, patologijom vaskularne stijenke ( hipertenzivne krize, vaskulitis, eklampsija, diseminirani maligni tumori).

U patogenezi ove anemije od primarne je važnosti taloženje fibrinskih niti na stijenkama arteriola čijim se spletom razaraju crvena krvna zrnca. U krvi se otkrivaju fragmentirane crvene krvne stanice (shizociti i stanice kacige) i trombocitopenija. Anemija je obično teška, razina hemoglobina se smanjuje na 40-60 g/l.

Liječi se osnovna bolest, propisuju se glukokortikoidi, svježe smrznuta plazma, plazmafereza i hemodijaliza.

Većina bolesnika, kada im se dijagnosticira hemolitička anemija, pita se što je hemolitička anemija, kako se manifestira i koje su metode liječenja. Ova vrsta bolesti može se razviti ne samo kod ljudi, već i kod gotovo svih vrsta toplokrvnih životinja, poput pasa i mačaka.

Osnovni podaci o bolesti

Među bolestima krvi izdvaja se jedna skupina bolesti koje imaju opći naziv hemolitička anemija (anemia haemolytica). Doslovno, "haemolytica" je prevedena kao "slom krvi" i karakterizirana je sljedećim značajkama:

• uništavanje crvenih krvnih stanica;
• anemija (anemija);
• povećanje sadržaja proizvoda u krvi;
• višestruko pojačanje eritropoeze - proces hematopoeze, uslijed kojeg nastaju eritrociti - crvene krvne stanice.

U slučaju hemolitičke anemije uočava se hemoliza - brzo uništavanje krvnih stanica i hemoglobina. Normalno, crvene krvne stanice mogu preživjeti oko 120 dana. U slučaju anemije su učinkoviti razni razlozi ne može funkcionirati Datum dospijeća: "život" eritrocita je ograničen na 10-12 dana. Što brže crvena krvna zrnca umiru, to su znakovi vidljiviji. patološki proces. Hematopoetsko tkivo - koštana srž nema vremena za stvaranje novih punopravnih crvenih krvnih zrnaca, pa njihov sadržaj i razina hemoglobina padaju.

Znakovi hemolitičke anemije ne pojavljuju se odmah, već nakon što postane uočljiva razlika između stanične destrukcije i stanične proliferacije (proces proliferacije tkiva), a kompenzatorna funkcija crvene koštane srži je iscrpljena.

Klasifikacija hemolitičkih bolesti

Značajka procesa nastanka, funkcioniranja i razgradnje crvenih krvnih stanica je njihova iznimna složenost. Problemi se mogu pojaviti na bilo kojoj razini svake od ovih faza. Uzimajući to u obzir, sastavljena je klasifikacija hemolitičkih anemija.

Ovisno o načinu stjecanja, sve vrste anemije u razvoju podijeljene su u dvije velike skupine: nasljedne i stečene.

Nasljedni oblici anemije

Zbog utjecaja negativnih genetskih čimbenika na crvene krvne stanice razvija se nasljedna hemolitička anemija. U trenutno Postoje četiri podvrste bolesti:

1. , ili mikrosferocitni. Bolest se razvija zbog mutacije gena odgovornih za stvaranje proteina koji čine stijenke crvenih krvnih stanica. Ova membrana dovodi do nakupljanja vode i prekomjernih količina natrijevih iona unutar crvenih krvnih stanica. Kao rezultat toga, struktura stanice, njezin životni vijek i otpornost na uništenje su poremećeni. Crvene krvne stanice pretvaraju se u sferocite, koji ne mogu proći u uske lumene. To uzrokuje stagnaciju crvenih krvnih stanica, što dovodi do stvaranja mikrosferocita.
2. Talasemija uzrokuje "neuspjehe" u stvaranju hemoglobina. Rezultat je poremećaj proteinskih lanaca, rana oksidacija, čiji proizvodi utječu na membranu eritrocita, uništavajući je.
3. Nesferocitni karakterizira ubrzana smrt crvenih krvnih stanica zbog niske aktivnosti posebnih enzima potrebnih za održavanje njihovih vitalnih funkcija. Obično se razvija ako, uz oštećenje kromosoma, postoji manjak enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze.
4. Anemija srpastih stanica nastaje kada su geni odgovorni za sintezu hemoglobina poremećeni. Zbog toga stanice stvaraju nekarakteristično srpasto crveno krvno zrnce, ne mogu mijenjati oblik, zbog čega brzo umiru.

Drugu skupinu bolesti čine bolesti povezane sa stečenim oblicima anemije

Stečeni oblici anemije

Za razliku od nasljednih, stečene hemolitičke anemije nastaju u zdravo tijelo zbog utjecaja na crvene krvne stanice bilo kakvih vanjskih uzroka.

1. Hemolitička bolest uzrokovana Rh sukobom. Obično se javlja kod novorođenčadi kada je Rh faktor majke i fetusa različit. U tijelu majke s negativnim Rh faktorom stvaraju se antitijela na crvene krvne stanice fetusa, koje na svojoj površini imaju antigen. Kao rezultat toga, formiraju se kompleksi koji počinju uništavati crvene krvne stanice.
2. Hemoliza pod utjecajem različitih utjecaja. Zdrave krvne stanice mogu uništiti lijekovi, otrovi i otrovne tvari industrijska poduzeća, opijenosti koje se javljaju tijekom teških bolesti.
3. Autoimuni - antitijela se talože na površini crvenih krvnih stanica, zbog čega se stanice identificiraju kao strane i uništavaju stanice ljudskog imunološkog sustava.
4. Traumatski stečena - stanice se uništavaju tijekom cirkulacije kroz žile. Razlog mogu biti umjetni srčani zalisci, proteze, oštećenje krvnih žila i aorte itd.

Druga bolest je akutna paroksizmalna noćna hemoglobinurija. Ova bolest je prilično rijetka. Karakteriziraju ga napadi koji su posljedica razaranja crvenih krvnih stanica.

Uzroci i manifestacije hemolitičke anemije

Uzroci hemolitičke anemije nisu uvijek izliječivi, zbog čega se simptomi mogu pogoršati. Stoga je potrebno znati znakove koji mogu potaknuti razvoj bolesti.

1. Različite vrste nasljedne anemije nastaju zbog kromosomskih defekata. Oni utječu na pravilan tijek stvaranja krvnih stanica, hemoglobina, kao i na strukturu i aktivnost enzima kod odrasle osobe, djeteta pa čak i fetusa. Vrste kongenitalne hemolitičke anemije nasljeđuju se od bolesnih roditelja, ali ne nasljeđuju sva djeca ovu bolest.
2. Stečene bolesti, odnosno autoimuna hemolitička anemija, nastaju zbog poremećaja vezivno tkivo i krvne žile: reumatizam, eritematozni lupus, artritis itd.
3. Složene zarazne bolesti virusne bolesti, uklj. malarija.
4. Neusklađenost Rh faktora između majke i fetusa.
5. bolesti Krvožilni sustav: leukemija različitih vrsta.
6. Umjetne proteze: srčani zalisci, shuntovi itd.
7. Kontakt s opasnim kemikalijama, primjerice u industrijskim uvjetima.
8. Lijekovi: protuupalni, antibakterijski i drugi lijekovi.

Znakovi anemije mogu se pojaviti samo s ubrzanim razaranjem crvenih krvnih stanica. Stupanj manifestacije bolesti ovisi o tome koliko brzo se taj proces odvija.

Manifestacije bolesti u razvoju

Simptomi hemolitičke anemije manifestiraju se kroz nekoliko sindroma:

1. Žutica. Koža poprima žuti ton. Boja urina se mijenja u tamnu i može dobiti crnu nijansu. Boja stolice se ne mijenja, što omogućuje razlikovanje "hemolitičke" žutice od mehaničke žutice.
2. Anemija. Karakterizira ga blijeda koža i sluznica, javljaju se simptomi nedostatka kisika: otežano disanje, ubrzan rad srca, opća slabost, smanjen tonus mišića, vrtoglavica.
3. Splenomegalija. Jetra i slezena povećavaju se u veličini. U više od 70% slučajeva pregledom se otkriva izbočenje jetre iznad rebara do 2 cm.
4. Hipertermija. Postoji povećanje tjelesne temperature na 38 stupnjeva. U tom razdoblju razina uništenja crvenih krvnih stanica doseže svoj maksimum. Obično se tako manifestira hemolitička anemija kod djece.

Ovisno o vrsti tijeka bolesti, razlikuju se kompenzirana, teška anemija i krizna anemija. U posljednjoj fazi primjećuje se opće ozbiljno stanje.

Stagnacija i zadebljanje žuči izazivaju stvaranje kamenja u žučnom mjehuru. To dovodi do činjenice da pacijenti često doživljavaju simptome cistitisa, hepatitisa, kolangitisa, naime zimicu, povraćanje, mučninu, groznicu neko vrijeme i akutnu bol u hipohondriju.

Kada se crvene krvne stanice unište unutar krvnih žila, anemija je obično češća. Žutica i splenomegalija nalaze se puno rjeđe.

Uobičajeni simptomi krize tijekom hemolitičke anemije uključuju slabost, osjećaj nedostatka zraka, ubrzan rad srca zimica, glavobolja, bol u donjem dijelu leđa i gornjem dijelu trbuha, povraćanje (nevezano za hranu).

Značajke hemolitičke anemije u djece

Hemolitička anemija u djece može biti bilo koje vrste, stečene i prirođene. U isto vrijeme, kongenitalne manifestacije javljaju se rijetko, otprilike 2 slučaja od 100 tisuća. Ali s takvom djecom treba postupati s najvećom pažnjom.

Prve manifestacije hemolitičke anemije obično se javljaju u ranom djetinjstvu. Glavni simptom je ikterus kože i sluznica, odnosno žutica. U kombinaciji s ovim simptomom mogu se pojaviti i neka vanjska obilježja uzrokovana razvojnim anomalijama: nos u obliku sedla, čvrsto nebo nalazi se visoko, promjene u obliku lubanje. U takvim slučajevima liječnik može dati prognozu tek nakon splenektomije - uklanjanja slezene.

U djece se mogu pojaviti i druge hemolitičke anemije, osobito talasemija. Karakteristični simptomi mogu se prepoznati čak i kod novorođenčadi: anemični sindrom, odstupanja u mentalnom i tjelesnom razvoju. Uočavaju se anomalije: ravan hrbat nosa, lice mongoloidnog tipa i lubanja kvadratnog oblika.

Jedan od najozbiljnijih problema je stečena anemija u novorođenčadi, uzrokovana neusklađenošću Rh faktora majke i fetusa. Važno je na vrijeme prepoznati mogućnost problema i primarni znakovi hemoliza u fetusu.

Liječenje hemolitičke anemije

Ako se otkrije hemolitička anemija, liječenje mora započeti odmah. Zaključak o prisutnosti bolesti donosi se na temelju Kliničko ispitivanje krvi, omogućujući vam da dobijete pune informacije O:

• smanjenje broja crvenih krvnih stanica;
• smanjenje koncentracije hemoglobina;
• prisutnost stanica nepravilnog oblika;
• broj retikulocita - "nezrelih" krvnih stanica.

Dodatno su propisane druge dijagnostičke metode: analiza urina, punkcija koštane srži, biokemijski test krvi i analiza za hemolizu.

Ovisno o vrsti bolesti, moguće je razne opcije liječenje. Za mikrosferocitnu anemiju, splenektomija se koristi ako postoje indikacije za takvu operaciju: jetrena kolika, ozbiljnost bolesti, česte egzacerbacije bolesti. Nakon uklanjanja slezene, u mnogim slučajevima moguće je postići potpunu remisiju. U ovom slučaju, bolest se ne ponavlja, čak i ako u krvi postoje mikrosferociti, a same crvene krvne stanice zadržavaju svoja patogena svojstva.

Uz slezenu liječnici često uklanjaju i žučni mjehur, što povećava vjerojatnost pozitivne prognoze.

Za liječenje talasemije koriste se transfuzije krvi. Uz njegovu pomoć ispravljaju opće stanje krvi tako da razina hemoglobina ostane na 85 g/l. Istovremeno se uklanja višak željeza.

Drugi mogući način Liječenje: transplantacija koštane srži. Moguća je i radikalna splenektomija, ali se ova metoda koristi izuzetno rijetko, samo u slučajevima jakog povećanja slezene ili teške hemolize. Općenito, prednost se daje beskrvnim metodama liječenja.

Stečena hemolitička anemija mnogo se lakše liječi. Obično se lijekovi koji sadrže glukokortikoidni hormon koriste za zaustavljanje razgradnje crvenih krvnih stanica. U većini slučajeva opaža se stabilna remisija. U ovom slučaju, količina hormona počinje se postupno smanjivati ​​na 5-10 mg / dan. Cijeli tretman može trajati do tri mjeseca i potpuno će eliminirati kliničke manifestacije stečene anemije. U U nekim slučajevima dati dobar učinak lijekovi protiv malarije i imunosupresivi.

Ako se ne primijeti učinak lijekova ili započne recidiv, pacijentu se propisuje splenektomija.