Beeinträchtigte Leitung entlang der distalen Abschnitte der Fasern, was ist das? Axonale Neuropathie

Stimulations-EMG umfasst verschiedene Techniken Forschung perifäre Nerven, autonomes Nervensystem und neuromuskuläre Übertragung:

• SRV entlang motorischer Fasern;
• SRV auf empfindlichen Fasern;
• F-Welle;
• H-Reflex;
• Blinzelreflex;
• Bulbocavernosus-Reflex;
• evoziertes kutanes sympathisches Potenzial (ECSP);
• Dekrementierungstest.

Stimulationsmethoden zur Untersuchung der Leitungsfunktion von motorischen Fasern, sensorischen Fasern und VCSPs ermöglichen es, die Pathologie jedes Nervenfasertyps im Nerv zu identifizieren und die Lokalisation der Läsion zu bestimmen (distale Art der Nervenschädigung ist charakteristisch für Polyneuropathien, lokal). Beeinträchtigung der Leitungsfunktion – bei Tunnelsyndromen etc.) .

Die Möglichkeiten, wie ein peripherer Nerv auf eine Verletzung reagiert, sind recht begrenzt.

Jeder pathologische Faktor störend Die Nervenfunktion führt letztendlich zu einer Schädigung der Axone, der Myelinscheide oder beider.

Ziele der Studie: Bestimmung des Funktionszustands und des Schädigungsgrades motorischer, sensorischer und autonomer Nervenstrukturen; lokale Dysfunktion myelinisierter Nerven sowie Wiederherstellung motorischer Funktionen; Diagnose und Differentialdiagnose von Läsionen sensomotorischer Formationen auf segmentaler, suprasegmentaler, peripherer und neuromuskulärer Ebene; Identifizierung und Beurteilung des Grades der Beeinträchtigung der neuromuskulären Übertragung bei Myasthenia gravis und myasthenischen Syndromen; Einschätzung der Aussichten verschiedener Behandlungsmethoden und der Ergebnisse des Einsatzes bestimmter Medikamente sowie des Rehabilitationsgrades der Patienten und der Wiederherstellung der Funktion betroffener motorischer und sensorischer Nerven.

INDIKATIONEN

Verdacht auf Erkrankungen, die mit einer Funktionsstörung der motorischen und sensorischen Fasern peripherer Nerven oder der neuromuskulären Übertragung einhergehen:

• verschiedene Polyneuropathien;
• Mononeuropathie;
• motorische, sensorische und sensomotorische Neuropathien;
• multifokale motorische Neuropathie;
• Tunnelsyndrome;
• traumatische Nervenschädigung;
• neurale Amyotrophie, einschließlich erblicher Formen;
• Läsionen der Wurzeln des Rückenmarks, des Plexus cervicobrachialis und des Plexus lumbosacralis;
• endokrine Störungen (insbesondere Hypothyreose, Typ-2-Diabetes);
• sexuelle Dysfunktion, Schließmuskelstörungen;
• Myasthenia gravis und myasthenische Syndrome;
• Botulismus.

KONTRAINDIKATIONEN

Beliebig besondere Kontraindikationen(einschließlich des Vorhandenseins von Implantaten, Herzschrittmachern, Epilepsie) sind nicht für die Stimulations-EMG geeignet. Bei Bedarf kann die Studie bei komatösen Patienten durchgeführt werden.

VORBEREITUNG AUF DAS STUDIE

Es ist keine besondere Vorbereitung erforderlich. Vor Beginn der Studie legt der Patient seine Uhr und Armbänder ab. Normalerweise sitzt der Patient halbsitzend auf einem speziellen Stuhl, die Muskulatur sollte möglichst entspannt sein. Das zu testende Glied wird immobilisiert, um eine Verzerrung der potenziellen Form zu verhindern.

Während der Studie sollte die Extremität warm sein (Hauttemperatur 26–32 °C), denn wenn die Hauttemperatur um 1 °C sinkt, sinkt der RPV um 1,1–2,1 m/s. Wenn das Glied kalt ist, wird es vor der Untersuchung mit einer speziellen Lampe oder einer anderen Wärmequelle gut aufgewärmt.

METHODIK UND INTERPRETATION DER ERGEBNISSE

Das Stimulations-EMG basiert auf der Aufzeichnung der Gesamtreaktion eines Muskels (M-Reaktion) oder Nervs auf die Stimulation mit einem elektrischen Stromimpuls. Untersucht werden die leitende Funktion motorischer, sensorischer und autonomer Axone peripherer Nerven oder der Funktionszustand der neuromuskulären Übertragung.

Eine beeinträchtigte Axonfunktion (axonaler Prozess) führt zur Entwicklung eines Denervierungs-Reinnervations-Prozesses (DRP) im Muskel, dessen Schweregrad mittels Nadel-EMG bestimmt wird. Das Stimulations-EMG zeigt eine Abnahme der Amplitude der M-Reaktion.

Eine Funktionsstörung der Myelinscheide (Entmyelinisierungsprozess) äußert sich in einer Abnahme des SRV entlang des Nervs, einer Erhöhung der Schwelle für die Auslösung der M-Reaktion und einer Erhöhung der Restlatenz.

Es sollte berücksichtigt werden, dass der primäre axonale Prozess häufig eine sekundäre Demyelinisierung verursacht und während des Demyelinisierungsprozesses in einem bestimmten Stadium eine sekundäre axonale Schädigung auftritt. Der Zweck der EMG besteht darin, die Art der Nervenschädigung zu bestimmen: axonal, demyelinisierend oder gemischt (axonal-demyelinisierend).

Die Stimulation und Aufzeichnung der Muskelreaktion erfolgt über Oberflächenelektroden. Als Entladungselektroden werden handelsübliche kutane Silberchlorid (AgCl)-Scheiben- oder Becherelektroden verwendet, die mit einem Klebeband befestigt werden. Um die Impedanz zu reduzieren, wird ein elektrisch leitfähiges Gel oder eine Paste verwendet und die Haut wird gründlich mit Ethylalkohol abgewischt.

M-Antwort

Die M-Reaktion ist das gesamte Aktionspotential, das in einem Muskel bei elektrischer Stimulation seines motorischen Nervs auftritt. Die M-Reaktion hat ihre maximale Amplitude und Fläche in der Verteilungszone der Endplatten (am motorischen Punkt). Der motorische Punkt ist die Projektion der Zone der Endplatten des Nervs auf die Haut. Der motorische Punkt befindet sich normalerweise am konvexsten Teil (Bauch) des Muskels.

Bei der Untersuchung der M-Reaktion wird eine bipolare Ableitungsmethode verwendet: Eine Elektrode ist aktiv, die zweite ist Referenz. Die aktive Aufzeichnungselektrode wird im Bereich des motorischen Punkts des Muskels platziert, der vom untersuchten Nerv innerviert wird; Die Referenzelektrode befindet sich im Bereich der Sehne eines bestimmten Muskels oder an der Stelle, an der die Sehne an einem Knochenvorsprung befestigt ist (Abb. 8-1).

Abbildung 8-1. Untersuchung der Leitungsfunktion des Nervus ulnaris. Anwendung der Elektroden: Die aktive Abducens-Elektrode befindet sich am motorischen Punkt des Musculus abductor digiti minimi; Referenz - auf der proximalen Phalanx des fünften Fingers; stimulierend – am distalen Stimulationspunkt am Handgelenk; Erdung - direkt über dem Handgelenk.

Bei der Untersuchung der Leitungsfunktion von Nerven werden Reize supramaximaler Intensität verwendet. Typischerweise beginnt die M-Reaktion von den Nerven der Arme bei einem Reizwert von 6–8 mA und von den Nerven der Beine – 10–15 mA – aufgezeichnet zu werden. Wenn die Intensität des Reizes zunimmt, nimmt die Amplitude der M-Antwort aufgrund der Einbeziehung neuer MUs in die M-Antwort zu.

Ein sanfter Anstieg der Amplitude der M-Reaktion ist mit einer unterschiedlichen Erregbarkeit der Nervenfasern verbunden: Zuerst werden niedrigschwellige, schnell leitende dicke Fasern erregt, dann dünne, langsam leitende Fasern. Wenn alle Muskelfasern des untersuchten Muskels in die M-Reaktion einbezogen werden, hört die Amplitude der M-Reaktion bei einer weiteren Erhöhung der Reizintensität auf zuzunehmen.

Um die Zuverlässigkeit der Studie zu gewährleisten, wird die Reizamplitude um weitere 20-30 % erhöht.

Diese Reizgröße wird supramaximal genannt.

Die Stimulation erfolgt an mehreren Stellen entlang des Nervs (Abb. 8-2). Es ist wünschenswert, dass der Abstand zwischen den Stimulationspunkten mindestens 10 cm beträgt. Die M-Reaktion wird an jedem Stimulationspunkt aufgezeichnet. Der Unterschied in der Latenz von M-Antworten und dem Abstand zwischen Stimulationspunkten ermöglicht es uns, die SRT entlang des Nervs zu berechnen.

Reis. 8-2. Schema zur Untersuchung der Leitungsfunktion des Nervus ulnaris. Die Lage der Ableitungselektroden und die Stimulationspunkte des Nervus ulnaris sind schematisch dargestellt. Am distalen Stimulationspunkt weist die M-Reaktion die kürzeste terminale Latenz auf. Basierend auf dem Unterschied in den Latenzen zwischen dem distalen und dem proximaleren Stimulationspunkt wird der SRV bestimmt.

Bei der Untersuchung der Leitungsfunktion motorischer Nerven werden folgende Parameter analysiert:

• Amplitude der M-Reaktion;
• Form, Fläche, Dauer der negativen Phase der M-Reaktion;
• das Vorhandensein von Leitungsblockaden, Abnahme der Amplitude und Fläche der M-Reaktion;
• Schwelle zur Auslösung einer M-Reaktion;
• SRV entlang motorischer (motorischer) Fasern, M-Antwortlatenz;
• Restlatenz.

Die wichtigsten diagnostisch bedeutsamen Parameter sind die Amplitude der M-Antwort und die SRT. Amplitude, Fläche, Form und Dauer der M-Reaktion spiegeln die Anzahl und Synchronität der Muskelfaserkontraktion als Reaktion auf die Nervenstimulation wider.

M-Antwortamplitude

Die Amplitude der M-Reaktion wird anhand der negativen Phase beurteilt, da ihre Form konstanter ist, und wird in Millivolt (mV) gemessen. Eine Abnahme der Amplitude der M-Reaktion ist eine elektrophysiologische Widerspiegelung einer Abnahme der Anzahl kontrahierender Muskelfasern im Muskel.

Gründe für die Abnahme der Amplitude der M-Reaktion:

Beeinträchtigte Erregbarkeit von Nervenfasern, wenn einige Nervenfasern als Reaktion auf eine Stimulation keinen Impuls erzeugen elektrischer Schock(axonale Nervenschädigung – axonale Polyneuropathie);

Demyelinisierung von Nervenfasern, wenn Muskelfasern nicht auf einen Nervenimpuls reagieren, was zu einer Verringerung der Amplitude der M-Reaktion führt, die trophische Funktion des Nervs jedoch intakt bleibt;

Verschiedene Myopathien (PMD, Polymyositis usw.). Bei Muskelatrophie, Nervenruptur oder völliger Degeneration fehlt die M-Reaktion.

Das neuronale Schadensniveau ist durch eine Erhöhung der Schwelle für die Auslösung einer M-Reaktion und einer Verletzung des SRV, eine Erhöhung der Restlatenz und „verstreute“ F-Wellen gekennzeichnet.

Für die neuronale Schädigungsebene (ALS, spinale Amyotrophien, Rückenmarkstumor, Myelopathie usw.), wenn die Anzahl der Motoneuronen und dementsprechend der Axone und Muskelfasern abnimmt, eine normale Schwelle für die Auslösung einer M-Reaktion, normales SRV, „riesige“, große und wiederholte F-Wellen und ihr völliger Ausstieg.

Das Muskelniveau der Läsion ist durch eine normale SRT und die Schwelle für die Auslösung einer M-Reaktion, das Fehlen von F-Wellen oder das Vorhandensein von F-Wellen mit niedriger Amplitude gekennzeichnet.

Stimulations-EMG-Daten ermöglichen keine eindeutige Beurteilung des Ausmaßes der Schädigung des peripheren neuromotorischen Apparats. Hierzu ist ein Nadel-EMG erforderlich.

Form, Fläche und Dauer der M-Reaktion

Normalerweise ist die M-Reaktion eine negativ-positive Signalschwankung. Die Dauer der M-Reaktion wird anhand der Dauer der negativen Phase, Fläche, gemessen

Die M-Reaktion wird auch anhand der Fläche der negativen Phase gemessen. Die Indikatoren für den Bereich und die Dauer der M-Reaktion haben keinen eigenständigen diagnostischen Wert, aber in Kombination mit der Analyse ihrer Amplitude und Form kann man die Entstehungsprozesse der M-Reaktion beurteilen.

Bei der Demyelinisierung von Nervenfasern kommt es zu einer Desynchronisation der M-Reaktion mit einer Verlängerung ihrer Dauer und einer Abnahme der Amplitude, und an proximalen Punkten nimmt die Desynchronisation zu.

Anregungsblock

Ein Erregungsleitungsblock ist die Abnahme der M-Reaktionsamplitude während der Stimulation an zwei benachbarten Punkten um mehr als 25 % (berechnet als Verhältnis der Amplitude A1:A2, ausgedrückt als Prozentsatz, wobei A1 die Amplitude der M-Reaktion ist). an einem Stimulationspunkt ist A2 die Amplitude der M-Reaktion am nächsten, proximaleren Stimulationspunkt). In diesem Fall sollte die Verlängerung der Dauer der negativen Phase der M-Reaktion 15 % nicht überschreiten.

Die Pathogenese des Erregungsblocks beruht auf einem anhaltenden lokalen Demyelinisierungsherd (nicht mehr als 1 cm), der zu einer Störung der Impulsleitung führt. Ein klassisches Beispiel für Erregungsblockaden sind Tunnelsyndrome.

Es sind zwei Krankheiten mit mehreren anhaltenden Erregungsblockaden bekannt: die motorisch-sensorische multifokale Polyneuropathie (Sumner-Lewis) und die multifokale motorische Neuropathie mit Erregungsblockaden.

Die korrekte Diagnose einer multifokalen motorischen Neuropathie ist äußerst wichtig, da die Erkrankung klinisch der ALS ähnelt, was häufig zu schwerwiegenden Diagnosefehlern führt.

Eine geeignete Methode zur Identifizierung von Erregungsblockaden bei multifokaler motorischer Neuropathie ist die Methode der schrittweisen Untersuchung des Nervs – „Inching“, die darin besteht, den Nerv an mehreren Punkten in Schritten von 1–2 cm zu stimulieren Blockaden bei multifokaler motorischer Neuropathie sollten nicht mit Stellen zusammenfallen, an denen Nerven bei typischen Tunnelsyndromen komprimiert werden.

Schwelle für die Auslösung einer M-Reaktion

Der Schwellenwert für die Auslösung einer M-Reaktion ist die Reizintensität, bei der die minimale M-Reaktion auftritt. Typischerweise beginnt die Aufzeichnung der M-Reaktion von den Nerven der Arme bei einer Reizamplitude von 15 mA und einer Dauer von 200 μs, von den Beinen – 20 mA bzw. 200 μs.

Bei demyelinisierenden Polyneuropathien, insbesondere bei erbliche Formen, bei dem die anfängliche M-Antwort bei einer Reizintensität von 100 mA und 200 μs auftreten kann, ist eine Erhöhung der Schwelle für die Auslösung von M-Antworten charakteristisch. Niedrige Schwellenwerte Bei Kindern und dünnen Patienten wird eine Stimulation beobachtet (3-4 mA). Änderungen der Schwellenwerte für die Auslösung von M-Reaktionen sollten nicht als unabhängiges Diagnosekriterium betrachtet werden, sondern müssen in Verbindung mit anderen Änderungen bewertet werden.

Die Geschwindigkeit der Erregungsausbreitung entlang der Motorfasern und die Latenz der M-Reaktion

RRT ist definiert als die Entfernung, die ein Impuls pro Zeiteinheit entlang einer Nervenfaser zurücklegt, und wird in Metern pro Sekunde (m/s) ausgedrückt. Die Zeit zwischen der Anwendung des elektrischen Reizes und dem Einsetzen der M-Reaktion wird als M-Reaktionslatenz bezeichnet.

Die SRT nimmt mit der Demyelinisierung ab (z. B. bei demyelinisierenden Polyneuropathien), da sich der Impuls in Bereichen mit Zerstörung der Myelinscheide nicht saltatorisch, sondern sequentiell ausbreitet, wie bei nichtmyelinisierten Fasern, was zu einer Erhöhung der Latenz der M-Reaktion führt.

Die Latenz der M-Reaktion hängt vom Abstand zwischen der Stimulations- und der Entladungselektrode ab. Bei der Stimulation an Standardpunkten hängt die Latenz daher von der Körpergröße des Patienten ab. Durch die Berechnung des SRV können Sie die Abhängigkeit der Studienergebnisse von der Körpergröße des Patienten vermeiden.

SRV an einer Nervenstelle wird berechnet, indem der Abstand zwischen Stimulationspunkten durch den Unterschied in den Latenzen der M-Antworten an diesen Punkten dividiert wird: V = (D 2 – D 1) / (L 2 – L 1), wobei V der ist Leitungsgeschwindigkeit entlang der Motorfasern; D 2 – Abstand für den zweiten Stimulationspunkt (Abstand zwischen der Kathode der Stimulationselektrode und der aktiven Ausgangselektrode); D 1 – Abstand für den zweiten Stimulationspunkt (Abstand zwischen der Kathode der Stimulationselektrode und der aktiven Ausgangselektrode); D 2 - D 1 spiegelt den Abstand zwischen Stimulationspunkten wider; L 1 – Latenz am ersten Stimulationspunkt; L 2 – Latenz am zweiten Stimulationspunkt.

Eine Abnahme des CRP ist ein Marker für den Prozess der vollständigen oder segmentalen Demyelinisierung von Nervenfasern bei Neuritis, Polyneuropathien, wie akuten und chronischen demyelinisierenden Polyneuropathien, erblichen Polyneuropathien (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit, mit Ausnahme ihrer axonalen Formen) und diabetischer Polyneuropathie , Nervenkompression (Tunnelsyndrome, Verletzungen). Durch die Bestimmung des SRV lässt sich herausfinden, in welchem ​​Teil des Nervs (distal, mittel oder proximal) pathologische Veränderungen auftreten.

Restlatenz

Die Restlatenz ist die berechnete Zeit, die ein Impuls benötigt, um entlang der Axonterminals zu wandern. Im distalen Segment verzweigen sich die Axone der motorischen Fasern in Enden. Da die Terminals keine Myelinscheide besitzen, ist der RV bei ihnen deutlich niedriger als bei myelinisierten Fasern. Die Zeit zwischen dem Reiz und dem Einsetzen der M-Reaktion bei Stimulation am distalen Punkt ist die Summe der Laufzeit entlang der myelinisierten Fasern und der Laufzeit entlang der Axonenden.

Um die Zeit zu berechnen, die ein Impuls benötigt, um durch die Terminals zu wandern, müssen Sie die Zeit, die der Impuls benötigt, um durch den myelinisierten Teil zu wandern, von der distalen Latenz am ersten Stimulationspunkt abziehen. Diese Zeit kann unter der Annahme berechnet werden, dass das SRV im distalen Segment ungefähr gleich dem SRV im Segment zwischen dem ersten und zweiten Stimulationspunkt ist.

Formel zur Berechnung der Restlatenz: R = L – (D:V l-2), wobei R die Restlatenz ist; L – distale Latenz (Zeit vom Reiz bis zum Einsetzen der M-Reaktion bei Stimulation am distalen Punkt); D – Abstand (Abstand zwischen der aktiven Ausgangselektrode und der Kathode der Stimulationselektrode); V l-2 – SRV auf dem Segment zwischen dem ersten und zweiten Stimulationspunkt.

Ein isolierter Anstieg der Restlatenzzeit auf einem der Nerven gilt als Zeichen eines Tunnelsyndroms. Das häufigste Karpaltunnelsyndrom für Medianusnerv- Karpaltunnelsyndrom; für den Ellenbogen - Guyon-Kanal-Syndrom; für das Schienbein – Tarsaltunnelsyndrom; für das Wadenbein – Kompression auf Höhe des Fußrückens.

Ein Anstieg der Restlatenzen an allen untersuchten Nerven ist charakteristisch für demyelinisierende Neuropathien.

Kriterien für Normalwerte

IN klinische Praxis Es ist zweckmäßig, die unteren Grenzwerte der Norm für die Amplitude der M-Antwort und der SRT und die oberen Grenzwerte der Norm für die Restlatenz und den Schwellenwert für die Auslösung der M-Antwort zu verwenden (Tabelle 8-1).

Tabelle 8-1. Normalwerte von Parametern zur Untersuchung der Leitungsfunktion motorischer Nerven

Normalerweise ist die Amplitude der M-Reaktion an den distalen Stimulationspunkten etwas höher, an den proximalen Punkten ist die M-Reaktion etwas gedehnt und desynchronisiert, was zu einer leichten Verlängerung ihrer Dauer und einer Abnahme der Amplitude führt (um). nicht mehr als 15 %). NERV ist an proximalen Stimulationspunkten etwas höher

Eine Abnahme von SRT, Amplitude und Desynchronisation (Verlängerung der Dauer) der M-Reaktion weisen auf eine Nervenschädigung hin. Die Untersuchung des SRV anhand motorischer Fasern ermöglicht es Ihnen, die Diagnose zu bestätigen oder zu widerlegen und eine Differentialdiagnose für Krankheiten wie Tunnelsyndrome, axonale und demyelinisierende Polyneuropathien, Mononeuropathien und hereditäre Polyneuropathien durchzuführen.

Elektromyographische Kriterien für demyelinisierende Nervenschäden

Klassische Beispiele für demyelinisierende Neuropathien sind akute und chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathien (CIDP), dysproteinämische Neuropathien und hereditäre motorisch-sensorische Neuropathie (HMSN) Typ 1.

Hauptkriterien für demyelinisierende Polyneuropathien:

• erhöhte Dauer und Polyphasie der M-Reaktion mit normaler Amplitude
• Abnahme des SRV entlang motorischer und sensorischer Axone peripherer Nerven;
• „streuende“ Natur der F-Wellen;
• Vorhandensein von Erregungsleitungsblockaden.

Elektromyographische Kriterien für Nervenschäden axonaler Natur gelten als die toxischsten (einschließlich medikamentösen) Neuropathien vom Typ 11 (axonaler Typ der Charcot-Marie-Tooth-Krankheit).

Hauptkriterien für axonale Polyneuropathien:

• Abnahme der Amplitude der M-Reaktion;
• normale Werte SRV entlang motorischer und sensorischer Axone peripherer Nerven;

Wenn demyelinisierende und axonale Zeichen kombiniert werden, entsteht ein axonal-demyelinisierender Läsionstyp. Der dramatischste Rückgang des SRV in peripheren Nerven wird bei hereditären Polyneuropathien beobachtet.

Beim Roussy-Lévy-Syndrom kann die SRV auf 7–10 m/s sinken. bei Charcot-Marie-Tooth-Krankheit – bis zu 15–20 m/s. Bei erworbenen Polyneuropathien variiert der Grad der SRV-Reduktion je nach Art der Erkrankung und dem Grad der Nervenpathologie. Der stärkste Rückgang der Geschwindigkeiten (bis zu 40 m/s an den Nerven der oberen Gliedmaßen und bis zu 30 m/s an den Nerven). untere Gliedmaßen) werden bei demyelinisierenden Polyneuropathien beobachtet. bei denen die Prozesse der Demyelinisierung der Nervenfaser Vorrang vor einer Schädigung des Axons haben: bei der chronischen demyelinisierenden und akuten demyelinisierenden Polyneuropathie (GBS, Miller-Fisher-Syndrom).

Vorwiegend axonale Polyneuropathien (z. B. toxisch: urämisch, alkoholisch, diabetisch, medikamentös usw.) sind durch normales oder leicht reduziertes SRV mit einer deutlichen Abnahme der Amplitude der M-Reaktion gekennzeichnet. Zur Diagnose einer Polyneuropathie. Es müssen mindestens drei Nerven untersucht werden. In der Praxis ist es jedoch häufig erforderlich, eine größere Anzahl (sechs oder mehr) Nerven zu untersuchen.

Eine Verlängerung der Dauer der M-Reaktion dient als zusätzlicher Beweis für demyelinisierende Prozesse im untersuchten Nerv. Charakteristisch für Tunnelsyndrome ist das Vorhandensein von Blockaden in der Erregungsleitung. sowie bei multifokaler motorischer Neuropathie mit Erregungsblockaden.

Eine isolierte Schädigung eines Nervs deutet auf eine Mononeuropathie hin. einschließlich des Karpaltunnelsyndroms. Für Radikulopathien in Anfangsstadien Die Leitfunktion der motorischen Nerven bleibt häufig erhalten. Ohne angemessene Behandlung nimmt die Amplitude der M-Reaktion im Laufe von 2–3 Monaten allmählich ab. Die Schwelle für seine Induktion kann bei intaktem SRV ansteigen.

In anderen Fällen ist die Abnahme der Amplitude der M-Reaktion absolut normale Indikatoren erfordert eine Ausweitung der diagnostischen Suche und die Berücksichtigung der Möglichkeit einer Muskelerkrankung oder einer Motoneuronerkrankung des Rückenmarks. was mittels Nadel-EMG bestätigt werden kann.

Untersuchung der Leitungsfunktion sensorischer Nerven

Die SRT entlang sensorischer Fasern wird durch die Aufzeichnung des Aktionspotentials des afferenten (sensorischen) Nervs als Reaktion auf seine transkutane elektrische Stimulation bestimmt. Methoden zur Aufzeichnung von ERP in sensorischen und motorischen Fasern haben viele Gemeinsamkeiten. Gleichzeitig besteht zwischen ihnen ein wichtiger pathophysiologischer Unterschied: Bei der Untersuchung motorischer Fasern wird die Reflexreaktion des Muskels erfasst. und bei der Untersuchung sensorischer Fasern das Erregungspotential des sensorischen Nervs.

Es gibt zwei Möglichkeiten, Forschung durchzuführen: orthodromisch. bei dem die distalen Anteile des Nervs stimuliert werden. und Signale werden an proximalen Punkten aufgezeichnet. und antidromisch. bei dem die Aufnahme distal zum Stimulationspunkt erfolgt. In der klinischen Praxis wird häufiger die antidrome Methode eingesetzt, da sie einfacher ist. wenn auch weniger genau.

Methodik

Die Position des Patienten, die Temperaturbedingungen und die verwendeten Elektroden ähneln denen bei der Untersuchung der Funktion motorischer Fasern. Sie können auch spezielle Fingerelektroden verwenden, um sensorische Fasern zu untersuchen. Bei der Ableitung von den Nerven der Hände wird die aktive Elektrode auf der proximalen Phalanx des II. oder III. (für den Nervus medianus) oder V. Fingers (für den Nervus ulnaris) platziert, die Referenzelektrode befindet sich auf der distalen Phalanx des gleichen Finger (Abb. 8-3).

Die Position der Erdungs- und Stimulationselektroden ähnelt der bei der Untersuchung motorischer Fasern. Bei der Aufzeichnung der sensorischen Reaktion des Nervus suralis wird die aktive Elektrode 2 cm unterhalb und 1 cm hinter dem Malleolus lateralis platziert, die Referenzelektrode befindet sich 3–5 cm distal, die Stimulationselektrode befindet sich entlang des Nervus suralis auf der posterolateralen Oberfläche des Beins. Bei richtiger Platzierung der Stimulationselektrode spürt der Patient die Ausstrahlung eines elektrischen Impulses entlang der Seitenfläche des Fußes.

Die Erdungselektrode befindet sich am Unterschenkel distal zur Stimulationselektrode. Die sensorische Reaktion hat eine deutlich geringere Amplitude (für den Nervus ulnaris – 6–30 μV, während die motorische Reaktion 6–16 mV beträgt). Die Erregungsschwelle dicker sensorischer Fasern ist niedriger als die dünnerer motorischer Fasern, daher werden Reize mit einer Intensität unterhalb der Schwelle (im Verhältnis zu motorischen Fasern) verwendet.

Am häufigsten werden der Nervus medianus, der Nervus ulnaris und der Nervus gastrocnemius untersucht, seltener der Nervus radialis.

Die wichtigsten Parameter für die klinische Praxis:

• sensorische Reaktionsamplitude;
• SRT entlang sensorischer Fasern, Latenz.

Amplitude der sensorischen Reaktion

Die Amplitude der sensorischen Reaktion wird mit der Peak-to-Peak-Methode (maximale negative – minimale positive Phase) gemessen. Axonale Dysfunktion ist durch eine Abnahme der Amplitude der sensorischen Reaktion oder deren vollständigen Verlust gekennzeichnet.

Geschwindigkeit und Latenz der Anregungsausbreitung

Wie bei motorischen Faserstudien wird die Latenz vom Reizartefakt bis zum Einsetzen der Reaktion gemessen. SRV wird auf die gleiche Weise berechnet wie bei der Untersuchung motorischer Fasern. Ein Rückgang des CRP weist auf eine Demyelinisierung hin.

Normale Werte

In der klinischen Praxis ist es zweckmäßig, die Ergebnisse relativ zur unteren Grenze der Normalwerte zu analysieren (Tabelle 8-2).

Tabelle 8-2. Untere Grenzen der Normalwerte der Amplitude und SRT der sensorischen Reaktion

Klinische Bedeutung der analysierten Parameter

Wie bei der Untersuchung motorischer Fasern ist eine Abnahme des SRV charakteristisch für demyelinisierende Prozesse und eine Abnahme der Amplitude charakteristisch für axonale Prozesse. Bei schwerer Hypästhesie wird die sensorische Reaktion manchmal nicht registriert.

Sensibilitätsstörungen werden bei Karpaltunnelsyndromen, Mono- und Polyneuropathien, Radikulopathien usw. festgestellt. Beispielsweise ist das Karpaltunnelsyndrom durch eine isolierte Abnahme der distalen SRT entlang des medianen sensorischen Nervs bei normaler Geschwindigkeit auf Höhe des Unterarms und entlang des Unterarms gekennzeichnet Nervus ulnaris. Gleichzeitig nimmt der SRV im Anfangsstadium ab, die Amplitude bleibt jedoch innerhalb normaler Grenzen. Ohne angemessene Behandlung beginnt auch die Amplitude der sensorischen Reaktion abzunehmen. Die Kompression des Nervus ulnaris im Guyon-Kanal ist durch eine isolierte Abnahme der distalen Geschwindigkeit entlang der sensorischen Fasern des Nervus ulnaris gekennzeichnet. Eine allgemeine Abnahme des SRV in sensorischen Nerven ist charakteristisch für sensorische Polyneuropathie. Dies geht oft mit einer Abnahme der Amplitude der sensorischen Reaktion einher. Charakteristisch für hereditäre Polyneuropathien ist ein gleichmäßiger Abfall des SRV unter 30 m/s.

Das Vorliegen einer Anästhesie/Hypästhesie bei normaler Leitungsfunktion der Sinnesfasern lässt auf ein höheres Maß an Schädigung (radikulärer oder zentraler Ursprung) schließen. In diesem Fall kann der Grad der sensorischen Beeinträchtigung mithilfe somatosensorisch evozierter Potenziale (SSEPs) abgeklärt werden.

F-Wellen-Forschung

Die F-Welle (F-Antwort) ist das gesamte Aktionspotential des MU-Muskels, das durch elektrische Stimulation des gemischten Nervs entsteht. Am häufigsten werden F-Wellen bei der Untersuchung der N. medianus, ulnaris, peroneus und tibialis analysiert.

Methodik

In vielerlei Hinsicht ähnelt die Aufnahmetechnik derjenigen, die bei der Untersuchung der Leitungsfunktion motorischer Fasern verwendet wird. Bei der Untersuchung motorischer Fasern wechselt der Forscher nach der Aufzeichnung der M-Reaktion am distalen Stimulationspunkt zur F-Wellen-Registrierungsanwendung, zeichnet F-Wellen mit denselben Reizparametern auf und setzt dann die Untersuchung motorischer Fasern fort andere Stimulationspunkte.

Die F-Welle hat eine kleine Amplitude (normalerweise bis zu 500 μV). Wenn ein peripherer Nerv am distalen Punkt stimuliert wird, erscheint auf dem Bildschirm eine M-Reaktion mit einer Latenzzeit von 3–7 ms; das F-Loch hat eine Latenzzeit von etwa 26–30 ms für Armnerven und etwa 48–55 ms ms für Beinnerven (Abb. 8-4) . Eine Standardstudie umfasst die Aufzeichnung von 20 F-Wellen.

Diagnostisch bedeutsame F-Wellen-Indikatoren:

• Latenz (Minimum, Maximum und Durchschnitt);
• Bereich der F-Wellen-Ausbreitungsgeschwindigkeiten;
• Phänomen der „verstreuten“ F-Wellen;
• F-Wellen-Amplitude (Minimum und Maximum);
• das Verhältnis der durchschnittlichen F-Wellen-Amplitude zur M-Antwortamplitude, das Phänomen der „Riesen-F-Wellen“;
• Blöcke (Prozentsatz des Verlusts) von F-Wellen, d. h. die Anzahl der Reize, die ohne F-Antwort verbleiben;
• wiederholte F-Wellen.

Latenz, Bereich der F-Wellen-Ausbreitungsgeschwindigkeiten, „verstreute“ F-Wellen

Die Latenz wird vom Reizartefakt bis zum Einsetzen der F-Welle gemessen. Da die Latenz von der Gliedmaßenlänge abhängt, ist es praktisch, einen Bereich von F-Wellen-Ausbreitungsgeschwindigkeiten zu verwenden. Eine Ausweitung des Geschwindigkeitsbereichs hin zu niedrigen Werten weist auf eine Verlangsamung der Erregungsleitung entlang einzelner Nervenfasern hin, was ein frühes Anzeichen für einen demyelinisierenden Prozess sein kann.

In diesem Fall können einige F-Wellen eine normale Latenz haben.

Berechnung von RTS durch F-Welle: V = 2 x D: (LF – LM – 1 ms), wobei V – RTS durch F-Welle bestimmt wird; D ist der Abstand, gemessen vom Punkt unter der Kathode der Stimulationselektrode bis zum Dornfortsatz des entsprechenden Wirbels; LF – F-Wellen-Latenz; LM – M-Antwortlatenz; 1 ms - zentrale Impulsverzögerungszeit.

Bei einem ausgeprägten Demyelinisierungsprozess wird häufig das Phänomen „verstreuter“ F-Wellen festgestellt (Abb. 8-5), und in den fortgeschrittensten Stadien ist deren vollständiger Verlust möglich. Als Ursache für „verstreute“ F-Wellen wird das Vorhandensein mehrerer Demyelinisierungsherde entlang des Nervs angesehen, die zu einer Art „Reflektor“ des Impulses werden können.

Nachdem der Impuls den Fokus der Demyelinisierung erreicht hat, breitet er sich nicht weiter antidrom aus, sondern wird reflektiert und breitet sich orthodrom zum Muskel aus, was zu einer Kontraktion der Muskelfasern führt. Das Phänomen der „gestreuten“ F-Wellen ist ein Marker für das neuritische Schädigungsniveau und kommt bei neuronalen oder primären Muskelerkrankungen praktisch nicht vor.

Reis. 8-4. F-Wellen-Aufzeichnung vom Nervus ulnaris gesunde Person. Die M-Antwort wurde mit einer Verstärkung von 2 mV/D aufgezeichnet, ihre Amplitude betrug 10,2 mV und ihre Latenz betrug 2,0 ms; F-Wellen wurden mit einer Verstärkung von 500 µV/Tag aufgezeichnet, die durchschnittliche Latenz betrug 29,5 ms (28,1–32,0 ms), die Amplitude betrug 297 µV (67–729 µV), der TSR wurde mit der F-Wellen-Methode bestimmt und betrug 46,9 m/s, Geschwindigkeitsbereich - 42,8–49,4 m/s.

Reis. 8-5. Das Phänomen der „verstreuten“ F-Wellen. Untersuchung der Leitungsfunktion des Nervus peroneus bei einem 54-jährigen Patienten mit diabetischer Polyneuropathie. Die Auflösung des M-Antwortbereichs beträgt 1 mV/d, der F-Wellenbereich beträgt 500 μV/d, der Sweep beträgt 10 ms/d. Eine Bestimmung des SRV-Bereichs ist in diesem Fall nicht möglich.

Amplitude der F-Wellen, Phänomen der „riesigen“ F-Wellen

Normalerweise beträgt die Amplitude der F-Welle weniger als 5 % der Amplitude der M-Reaktion in einem bestimmten Muskel. Typischerweise überschreitet die Amplitude der F-Welle 500 μV nicht. Die F-Wellen-Amplitude wird von Spitze zu Spitze gemessen. Während der Reinnervation werden die F-Wellen größer. Das Verhältnis der durchschnittlichen F-Wellen-Amplitude zur M-Antwortamplitude gilt als diagnostisch bedeutsam. Ein Anstieg der F-Wellen-Amplitude um mehr als 5 % der M-Antwortamplitude (große F-Wellen) weist auf den Prozess der Reinnervation im Muskel hin.

Von diagnostischer Bedeutung ist auch das Auftreten sogenannter Riesen-F-Wellen mit einer Amplitude von mehr als 1000 μV, die den Grad der ausgeprägten Reinnervation im Muskel widerspiegeln. „Riesige“ F-Wellen werden am häufigsten bei Erkrankungen der Motoneuronen des Rückenmarks beobachtet (Abb. 8-6), können aber auch bei neuralen Pathologien auftreten, die mit ausgeprägter Reinnervation auftreten.

F-Wellen-Verlust

Der Verlust einer F-Welle ist ihr Fehlen auf der Registrierungslinie. Die Ursache für den Verlust der F-Welle kann eine Schädigung sowohl des Nervs als auch des Motoneurons sein. Normalerweise ist ein Verlust von 5–10 % der F-Wellen akzeptabel. Ein vollständiger Verlust der F-Wellen weist auf das Vorliegen einer schweren Pathologie hin (dies ist insbesondere in den Spätstadien von Erkrankungen mit schwerer Muskelatrophie möglich).

Reis. 8-6. „Riesige“ F-Wellen. Untersuchung des Nervus ulnaris eines Patienten (48 Jahre alt) mit ALS. Die Auflösung des M-Antwortbereichs beträgt 2 mV/d, der F-Wellenbereich beträgt 500 μV/d, der Sweep beträgt 1 ms/d. Die durchschnittliche Amplitude der F-Wellen beträgt 1.084 µV (43-2606 µV). Der Geschwindigkeitsbereich ist normal (71 -77 m/s).

Wiederholte F-Wellen

Normalerweise ist die Wahrscheinlichkeit einer Reaktion desselben Motoneurons äußerst gering. Bei einer Abnahme der Anzahl der Motoneuronen und einer Veränderung ihrer Erregbarkeit (einige Motoneuronen werden übererregbar, andere reagieren dagegen nur auf starke Reize) besteht die Möglichkeit, dass dasselbe Neuron viele Male reagiert, so F -Es treten Wellen gleicher Latenz, Form und Amplitude auf, die als wiederholt bezeichnet werden. Der zweite Grund für das Auftreten wiederholter F-Wellen ist eine Erhöhung des Muskeltonus.

Normale Werte

Bei einem gesunden Menschen wird es als akzeptabel angesehen, wenn bis zu 10 % des Verlusts „riesige“ UND wiederholte F-Wellen auftreten. Bei der Festlegung des Geschwindigkeitsbereichs sollte die Mindestgeschwindigkeit für Armnerven 40 m/s und für Beinnerven 30 m/s nicht unterschreiten (Tabelle 8-3). „Verstreute“ F-Wellen und ein vollständiger Verlust der F-Wellen werden normalerweise nicht beobachtet.

Tabelle 8-3. Normalwerte für die Amplitude und Ausbreitungsgeschwindigkeit von F-Wellen

Normalwerte der minimalen Latenzen von F-Wellen in Abhängigkeit von der Höhe sind in der Tabelle dargestellt. 8-4.

Tabelle 8-4. Normale F-Wellen-Latenzwerte, MS

Klinische Relevanz

Die durch die F-Wellen-Methode bestimmte Erweiterung des Erv-Bereichs und dementsprechend die Verlängerung der Latenzen der F-Wellen, das Phänomen der „gestreuten“ F-Wellen, lassen auf das Vorliegen eines demyelinisierenden Prozesses schließen.

Bei der akuten demyelinisierenden Polyneuropathie wird in der Regel nur eine Störung der F-Wellen-Leitung festgestellt, bei der chronischen demyelinisierenden Polyneuropathie können F-Wellen fehlen (F-Wellen-Blockaden). Bei einer Schädigung der Motoneuronen des Rückenmarks werden häufig wiederholte F-Wellen beobachtet. Besonders charakteristisch für Motoneuronerkrankungen ist die Kombination aus „riesigen“ wiederholten F-Wellen und deren Verlust.

Ein weiteres Anzeichen für eine Schädigung der Motoneuronen ist das Auftreten einer großen Anzahl „riesiger“ F-Wellen. Das Vorhandensein großer F-Wellen weist auf einen Reinnervationsprozess im Muskel hin.

Trotz der hohen Empfindlichkeit der F-Wellen kann diese Methode nur als Zusatzmethode (in Verbindung mit Daten aus Untersuchungen zur Leitungsfunktion peripherer Nerven und Nadel-EMG) eingesetzt werden.

H-Reflex-Studie

Der H-Reflex (H-Reaktion) ist das gesamte Aktionspotential des MU-Muskels, das auftritt, wenn die von diesem Muskel ausgehenden afferenten Nervenfasern durch elektrischen Strom schwach stimuliert werden.

Die Erregung wird entlang der afferenten Fasern des Nervs durch die dorsalen Wurzeln des Rückenmarks zum Interneuron und zum Motoneuron und dann durch die vorderen Wurzeln entlang der efferenten Nervenfasern zum Muskel übertragen.

Analysierte H-Antwortindikatoren: Evokationsschwelle, Form, Verhältnis der Amplitude des H-Reflexes zur M-Reaktion, Latenzzeit oder Geschwindigkeit seiner Reflexreaktion.

Klinische Relevanz. Wenn Pyramidenneuronen geschädigt werden, sinkt die Schwelle für die Auslösung der H-Reaktion und die Amplitude der Reflexantwort steigt stark an.

Der Grund für das Fehlen oder die Abnahme der Amplitude der H-Reaktion können pathologische Veränderungen der Vorderhornstrukturen des Rückenmarks, der afferenten oder efferenten Nervenfasern sowie der hinteren oder vorderen Wurzeln des Spinalnervs sein.

Blinzelreflexstudie

Der Blinzelreflex (orbikulärer, trigeminofazialer) Reflex ist ein Gesamtaktionspotential, das im untersuchten Gesichtsmuskel (z. B. Orbicularis oculi) bei elektrischer Stimulation der afferenten Nervenfasern eines der Äste des N. n. entsteht. trigem eni - I, II oder III. In der Regel werden zwei evozierte Reflexreaktionen erfasst: die erste mit einer Latenzzeit von ca. 12 ms (monosynaptisch, Analogon des H-Reflexes), die zweite mit einer Latenzzeit von ca. 34 ms (exterozeptiv, mit polysynaptischer Erregungsausbreitung). als Reaktion auf Reizung).

Mit normalem SRV Gesichtsnerv Eine Verlängerung der Zeit der Reflex-Blinzelreaktion entlang eines der Nervenäste weist auf eine Schädigung hin, und eine Verlängerung in allen drei Nervenästen weist auf eine Schädigung seines Knotens oder Kerns hin. Mithilfe der Studie ist es möglich, eine Differenzialdiagnose zwischen einer Schädigung des Gesichtsnervs im Knochenkanal (in diesem Fall fehlt die Reflex-Blinzelreaktion) und seiner Schädigung nach dem Austritt aus dem Foramen stylomastoideum zu stellen.

Untersuchung des Bulbocavernosus-Reflexes

Der Bulbocavernosus-Reflex ist ein Gesamtaktionspotential, das im untersuchten Dammmuskel bei elektrischer Stimulation afferenter Nervenfasern n auftritt. Pudendus.

Der Reflexbogen des Bulbocavernosus-Reflexes verläuft durch die Sakralsegmente des Rückenmarks auf der Ebene S 1 -S 4, afferente und efferente Fasern befinden sich im Stamm des Nervus pudendus. Bei der Untersuchung der Funktion des Reflexbogens kann man sich ein Bild vom spinalen Innervationsniveau der Schließmuskeln und Dammmuskeln machen und Störungen der Regulation der Sexualfunktion bei Männern erkennen. Die Untersuchung des Bulbocavernosus-Reflexes wird bei Patienten mit sexueller Dysfunktion und Beckenerkrankungen eingesetzt.

Prüfung des kutanen sympathischen evozierten Potenzials

Die VKSP-Untersuchung wird an jedem Körperteil durchgeführt, an dem Schweißdrüsen vorhanden sind. In der Regel erfolgt die VKSP-Registrierung von der Handfläche, der Fußsohle oder dem Urogenitalbereich aus. Als Stimulation dient ein elektrischer Reiz. Der SRV wird anhand vegetativer Fasern und der Amplitude des VCSP beurteilt. Durch die Untersuchung von VKSP können Sie den Grad der Schädigung vegetativer Fasern bestimmen. Es werden myelinisierte und nichtmyelinisierte autonome Fasern analysiert.

Hinweise. Vegetative Störungen, die mit Störungen des Herzrhythmus, des Schwitzens, des Blutdrucks sowie Schließmuskelstörungen, erektiler Dysfunktion und Ejakulation einhergehen.

Normale Indikatoren für VKSP. Palmar-Oberfläche: Latenz – 1,3–1,65 ms; Amplitude - 228-900 µV; Plantaroberfläche – Latenz 1,7–2,21 ms; Amplitude 60-800 µV.

Interpretation der Ergebnisse. SRV- und VCSP-Amplitude werden reduziert, wenn sympathische Fasern beschädigt sind. Bei einigen Neuropathien treten Symptome auf, die mit einer Schädigung myelinisierter und nichtmyelinisierter vegetativer Fasern einhergehen. Diese Störungen beruhen auf einer Schädigung der autonomen Ganglien (z. B. bei diabetischer Polyneuropathie), dem Absterben nichtmyelinisierter Axone peripherer Nerven sowie der Vagusnervfasern. Störungen des Schwitzens, des Herzrhythmus, des Blutdrucks und des Urogenitalsystems sind die häufigsten autonomen Störungen bei verschiedenen Polyneuropathien.

Untersuchung der neuromuskulären Übertragung (Dekrementtest)

Störungen der synaptischen Übertragung können durch präsynaptische und postsynaptische Prozesse verursacht werden (Schädigung der Mechanismen der Synthese und Freisetzung des Senders, Störung seiner Wirkung auf die postsynaptische Membran usw.). Der Dekrementtest ist eine elektrophysiologische Methode, die den Zustand der neuromuskulären Übertragung bewertet, basierend auf der Tatsache, dass als Reaktion auf die rhythmische Stimulation des Nervs das Phänomen einer Abnahme der Amplitude der M-Reaktion (ihre Dekrementierung) festgestellt wird.

Die Studie ermöglicht es uns, die Art der neuromuskulären Übertragungsstörung zu bestimmen, den Schweregrad der Läsion und ihre Reversibilität während pharmakologischer Tests [Test mit Neostigminmethylsulfat (Proserin)] sowie die Wirksamkeit der Behandlung zu beurteilen.

Hinweise: Verdacht auf Myasthenia gravis und myasthenische Syndrome.

Verteiler klinische Formen Myasthenia gravis, ihre häufige Kombination mit Thyreoiditis, Tumoren, Polymyositis und anderen Autoimmunprozessen sowie große Unterschiede in der Wirksamkeit derselben Eingriffe bei verschiedenen Patienten machen diese Untersuchungsmethode im System der Funktionsdiagnostik äußerst wichtig.

Methodik

Die Position des Patienten, die Temperaturbedingungen und die Prinzipien der Elektrodenanlegung ähneln denen bei der Untersuchung der Leitungsfunktion motorischer Nerven.

Die Untersuchung der neuromuskulären Übertragung erfolgt klinisch eher schwacher Muskel, da im intakten Muskel die Störung der neuromuskulären Übertragung entweder fehlt oder nur minimal ausgeprägt ist. Bei Bedarf kann der Dekrementtest in verschiedenen Muskeln der oberen und unteren Extremitäten, des Gesichts und des Rumpfes durchgeführt werden, in der Praxis wird der Test jedoch am häufigsten im Deltamuskel durchgeführt (Stimulation des Nervus axillaris am Erb-Punkt). Wenn die Kraft im Deltamuskel erhalten bleibt (5 Punkte), aber eine Schwäche in der Gesichtsmuskulatur vorliegt, ist es notwendig, den Musculus orbicularis oculi zu testen. Bei Bedarf wird ein Dekrementtest im Musculus abductor small finger, im Musculus triceps brachii, im Musculus digastricus usw. durchgeführt.

Um optimale Stimulationsparameter zu ermitteln, wird zu Beginn der Studie die M-Reaktion des ausgewählten Muskels standardmäßig aufgezeichnet. Anschließend erfolgt eine indirekte niederfrequente elektrische Stimulation des Nervs, der den untersuchten Muskel innerviert, mit einer Frequenz von 3 Hz. Es werden fünf Reize verwendet und anschließend wird das Vorliegen einer Abnahme der Amplitude der letzten M-Reaktion im Vergleich zur ersten beurteilt.

Nach der Durchführung des Standard-Abnahmetests werden Tests durchgeführt, um die Erleichterung nach der Aktivierung und die Erschöpfung nach der Aktivierung zu bewerten.

Interpretation der Ergebnisse

Bei einer EMG-Untersuchung bei einem gesunden Menschen zeigt die Stimulation mit einer Frequenz von 3 Hz aufgrund des großen Zuverlässigkeitsspielraums der neuromuskulären Übertragung keine Abnahme der Amplitude (Fläche) der M-Reaktion des Muskels Die Amplitude des Gesamtpotentials bleibt während der gesamten Stimulationsdauer stabil.

Reis. 8-7. Dekrementtest: Untersuchung der neuromuskulären Übertragung bei einem Patienten (27 Jahre alt) mit Myasthenia gravis (generalisierte Form). Rhythmische Stimulation des Nervus axillaris mit einer Frequenz von 3 Hz, Registrierung vom Deltamuskel (Muskelkraft 3 Punkte). Auflösung – 1 mV/d, Sweep – 1 ms/d. Die anfängliche Amplitude der M-Antwort beträgt 6,2 mV (die Norm liegt bei mehr als 4,5 mV).

Wenn die Zuverlässigkeit der neuromuskulären Übertragung abnimmt, äußert sich der Ausschluss von Muskelfasern aus der gesamten M-Reaktion in einer Abnahme der Amplitude (Fläche) nachfolgender M-Reaktionen in einer Reihe von Impulsen im Verhältnis zum ersten, d. h. a Dekrement der M-Antwort (Abb. 8-7). Myasthenia gravis ist durch eine Abnahme der Amplitude der M-Reaktion um mehr als 10 % gegenüber ihrer normalen Anfangsamplitude gekennzeichnet. Die Dekrementierung entspricht normalerweise dem Grad der Abnahme der Muskelkraft: Bei einer Kraft von 4 Punkten sind es 15-20 %, bei 3 Punkten - 50 %, bei 1 Punkt - bis zu 90 %. Wenn bei einer Muskelkraft von 2 Punkten der Rückgang unbedeutend ist (12–15 %), sollte die Diagnose einer Myasthenia gravis in Frage gestellt werden.

Typisch für Myasthenia gravis ist auch die Reversibilität neuromuskulärer Übertragungsstörungen: Nach Gabe von Neostigminmethylsulfat (Proserin) kommt es zu einer Zunahme der Amplitude der M-Antwort und/oder zu einer Abnahme der Blockade der neuromuskulären Übertragung.

Ein deutlicher Anstieg der Amplitude der M-Reaktion während der Zeit der Postaktivierungserleichterung lässt auf eine präsynaptische Schädigung schließen, in diesem Fall handelt es sich um einen Test mit Tetanisierung (Stimulation mit einer Serie von 200 Reizen mit einer Frequenz von 40). -50 Hz) wird im Musculus abductor small finger durchgeführt, was eine Zunahme der Amplitude der M-Reaktion zeigt. Eine Steigerung der M-Antwortamplitude um mehr als +30 % ist pathognomonisch für die präsynaptische Ebene der Läsion.

Das Ausmaß der Reizleitungsstörung, das Risiko des Fortschreitens zu einem vollständigen AV-Block und die Wahrscheinlichkeit, dass latente Herzschrittmacher in der Lage sind, einen stabilen und angemessenen Ersatzrhythmus (HF > 40/min) aufrechtzuerhalten. Bei fehlender Aktivität weiter proximaler Schrittmacher kann deren Funktion vom His-Bündel übernommen werden. Normalerweise ist das His-Bündel der am weitesten distal gelegene Teil des Reizleitungssystems, der in der Lage ist, einen stabilen Rhythmus aufrechtzuerhalten (normalerweise Herzfrequenz 40–60/min). Wenn das His-Bündel die Rolle eines Schrittmachers spielt und keine intraventrikulären Erregungsleitungsstörungen vorliegen, haben die QRS-Komplexe eine normale Konfiguration. Wenn der Herzschrittmacher der distale Teil des His-Purkinje-Systems ist, ist der Rhythmus oft instabil und die Herzfrequenz< 40/мин, что приводит к появлению широких комплексов QRS.

Welche Bedeutung hat isoliert

Bündelzweigblock

Im normalen PQ-Intervall?

Leitungsverzögerung oder Blockade rechtes Bein Sein Bündel manifestiert sich mit einem typischen Bild im EKG: In Ableitung V 1 hat der QRS-Komplex eine M-förmige Konfiguration oder rSR-Typ-Gründe;

angeborene Pathologie, organische Läsionen Herzen. Eine Leitungsverzögerung bzw. Blockade des linken Schenkels äußert sich ebenfalls in einem typischen Bild im EKG: eine breite R-Zacke mit leicht ansteigendem Knie in Ableitung V 5; wird fast immer mit beobachtet organische Krankheit Herzen. Manchmal liegt eine Blockade nur eines der beiden Äste des linken Schenkels vor – anterior oder posterior. Wenn das PQ-Intervall nicht verlängert wird und kein akuter Myokardinfarkt vorliegt, führt ein Links- oder Rechtsschenkelblock selten zu einem vollständigen AV-Block.

Ist es immer möglich, das Ausmaß eines AV-Blocks mithilfe eines 12-Kanal-EKGs zu bestimmen?

Nein. Ein AV-Block ersten Grades (PR-Intervall > 200 mc) kann Reizleitungsstörungen irgendwo zwischen den Vorhöfen und dem distalen His-Purkinje-System widerspiegeln. Der AV-Block 2. Grades vom Mobitz-Typ I ist durch eine zunehmende Verlängerung des PQ-Intervalls bis zum Verlust des QRS-Komplexes gekennzeichnet; Die wahrscheinlichste Ebene ist der AV-Knoten. Typischerweise führt diese Art von Block nicht zu einem vollständigen AV-Block.

Beim AV-Block 2. Grades vom Mobitz-Typ II wird ein periodischer Verlust von QRS-Komplexen beobachtet; PR-Intervalle sind gleich. Die Blockadeebene ist das His-Bündel oder die distalen Abschnitte des His-Purkinje-Systems. Insbesondere vor dem Hintergrund eines akuten anteroseptalen Myokardinfarkts besteht ein hohes Risiko des Fortschreitens bis zum vollständigen AV-Block. QRS-Komplexe sind meist breit.

Bei einem vollständigen AV-Block feuern die Vorhöfe und Ventrikel unabhängig voneinander (AV-Dissoziation), da Impulse von den Vorhöfen niemals an die Ventrikel weitergeleitet werden. Der Block auf der Ebene des AV-Knotens geht mit einem stabilen Ersatzrhythmus aus dem His-Bündel mit schmalen QRS-Komplexen einher; Nach der Gabe von Atropin steigt häufig die Herzfrequenz. Die Blockade auf der Ebene des His-Bündels wird von einem Ersatzrhythmus aus den distalen Fasern des His-Purkinje-Systems mit breiten QRS-Komplexen begleitet. Breite QRS-Komplexe können auch während der normalen His-Bündel-Überleitung beobachtet werden, was auf eine eher distale Blockade eines Komplexes schließen lässt aus Bündelzweige.

Kann es zu einer AV-Dissoziation kommen, wenn kein AV-Block vorliegt?

Ja. Eine AV-Dissoziation ohne AV-Block kommt häufig vor Inhalationsnarkose als Folge einer Sinusbradykardie oder eines beschleunigten AV-Knoten-Rhythmus. Mit isorhythmischer

AV-Dissoziationen: Die Vorhöfe und Ventrikel ziehen sich unabhängig voneinander, aber mit nahezu gleicher Frequenz zusammen. In diesem Fall geht die P-Welle häufig unmittelbar dem QRS-Komplex voraus oder folgt unmittelbar danach. Im Gegensatz dazu tritt eine störende AV-Dissoziation bei einem AV-Knotenrhythmus auf, dessen Frequenz höher ist als der Sinusrhythmus, daher erreichen Impulse vom Sinusknoten den AV-Knoten immer während seiner Refraktärzeit.

Wie äußern sich Zweibündel- und Dreibündelblockaden?

Es gibt drei Äste des His-Bündels – das rechte Bündel, den vorderen Ast des linken Bündels und den hinteren Ast des linken Bündels. Bei vollständiger oder teilweiser Blockade von zwei von ihnen spricht man von einer Zweibündelblockade. Wenn ein Zweig vollständig blockiert ist und die anderen beiden teilweise blockiert sind, wird die Blockade eines der Zweige des His-Bündels mit einem AV-Block 1. oder 2. Grades kombiniert. Ist die Erregungsleitung entlang aller drei Äste beeinträchtigt, liegt ein Dreibündelblock vor. Eine Leitungsverzögerung oder ein teilweiser Block in allen drei Bündeln führt zu einer Verlängerung des PQ-Intervalls (AV-Block 1. Grades) oder zu einem abwechselnden Links- und Rechtsschenkelblock. Ein vollständiger trifaszikulärer Block führt zu einem vollständigen AV-Block.

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Erstellungsdatum der Seite: 13.02.2016

R. K. Griggs, U.G.Bradley, B. T. Shahani ( R. S. Griggs, W. S. Bradley und. T. Shahani)

Durch die Stimulation ausreichend großer motorischer und sensorischer Nerven ist es möglich, deren Aktionspotentiale aufzuzeichnen und objektive quantitative Daten über die Latenzzeit und die Geschwindigkeit der Impulsübertragung entlang des Nervs zu erhalten. Die Technik basiert auf der Nervenstimulation mit Oberflächenelektroden, die auf der Haut über dem zu testenden Nerv platziert werden. Infolgedessen zeichnen die Elektroden ein zusammengesetztes Aktionspotential in einem proximal gelegenen Nerv (bei der Untersuchung großer sensorischer Fasern) oder über einem distal gelegenen Muskel (bei der Untersuchung motorischer Fasern in einem gemischt motorisch-sensorischen Nerv) auf. Die in Millisekunden gemessene Zeit der Impulsleitung von der am weitesten distal gelegenen stimulierten Elektrode vom Moment der Stimulation bis zum Einsetzen der Reaktion wird als distale oder periphere Latenzzeit bezeichnet. Wird der zweite Reiz weiter proximal des gemischten Nervs angelegt (bzw. befinden sich die Aufnahmeelektroden bei sensorischen Fasern weiter proximal), kann eine neue und längere Leitungszeit gemessen werden. Wenn der Abstand (in Millimetern) zwischen zwei Orten der motorischen Faserstimulation oder sensorischen Faseraufzeichnung durch die Differenz der Leitungszeit (in Millisekunden) geteilt wird, kann die maximale Leitungsgeschwindigkeit (in Metern pro Sekunde) ermittelt werden. Es zeigt die Geschwindigkeit der Ausbreitung von Aktionspotentialen in den größten und am schnellsten leitenden Nervenfasern. Die Indikatoren dieser Geschwindigkeiten variieren bei gesunden Personen erheblich – von 40–45 m/s (je nach untersuchtem Nerv) bis 75–80 m/s. Bei Neugeborenen sind diese Werte etwas niedriger (sie betragen etwa die Hälfte der Werte bei Erwachsenen), erreichen diesen Wert jedoch im Alter von 3-4 Jahren. Indikatoren für die Norm der peripheren Latenzzeiten wurden für die am weitesten distal gelegenen Abschnitte verschiedener gemischter Nerven erhalten, die die entsprechenden Muskeln innervieren. Wenn beispielsweise der Nervus medianus am Handgelenk stimuliert wird, beträgt die Latenzzeit für die Weiterleitung eines Impulses durch den Karpaltunnel zum Musculus abductor pollicis brevis bei gesunden Personen weniger als 4,5 m/s. Es wurden spezielle Tabellen mit ähnlichen Standards für Leitungsgeschwindigkeit und distale Latenzzeiten zusammengestellt, deren Werte je nach Entfernung variieren. Während einer Nervenleitungsstudie ist es sehr wichtig, sie aufrechtzuerhalten normale Temperatur menschlicher Körper, da sich bei unterdurchschnittlichen Temperaturen die Geschwindigkeit der Nervenleitung verlangsamt. Die Geschwindigkeit der Nervenleitung hängt vom Durchmesser der Nervenfaser und dem Grad ihrer Demyelinisierung ab. Nichtmyelinisierte Nervenfasern mit kleinem Durchmesser haben eine geringere Leitungsgeschwindigkeit als myelinisierte Fasern mit großem Durchmesser. Fasern mit segmentaler Demyelinisierung weisen typischerweise eine verringerte Leitungsgeschwindigkeit auf. Bei der Stimulation motorischer Fasern eines peripheren Nervs kann, sofern jede Nervenfaser in funktioneller Einheit mit den zahlreichen Muskelfasern steht, die sie innerviert, ein zusammengesetztes Muskelaktionspotential, das aus Impulsentladungen vieler Muskelfasern resultiert, von einer Hautelektrode über dem Nerv aufgezeichnet werden Muskel, der untersucht wird. Sensorische Aktionspotentiale, die direkt von den Nervenfasern selbst aufgezeichnet werden, haben nicht die „Verstärkungs“-Qualität, die von Muskelfasern erzeugt wird; Tatsache ist, dass dies eine große Elektronenverstärkung erfordert. Im Falle einer Nervenpathologie können die sensorischen Potenziale gering sein oder fehlen, sodass die Aufzeichnung der sensorischen Leitung unmöglich wird. Im Gegenteil: Es ist möglich, die motorische Leitungsgeschwindigkeit auch dann recht zuverlässig zu messen, wenn nur eine Muskelfaser intakt bleibt. Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit spiegeln den Zustand der am besten erhaltenen Nervenfasern wider, und wenn nur eine kleine Anzahl von Nervenfasern unbeeinträchtigt bleibt, können die Nervenleitungsmessungen normal sein, obwohl sie recht häufig vorkommen nervöse Degeneration. Nach unvollständiger Durchtrennung des Nervs durch einen scharfen Gegenstand in den wenigen verbleibenden Nervenfasern kann die maximale motorische Leitungsgeschwindigkeit aufrechterhalten werden, obwohl der am pathologischen Prozess beteiligte Muskel fast vollständig gelähmt ist. Das Axon ist die primäre Läsion bei alkoholischen, ernährungsbedingten, urämischen und diabetischen Neuropathien. Die Übertragung von Impulsen entlang der verbleibenden intakten Axone bleibt erhalten, sodass bei einer Schädigung massiverer Nervenfasern die verbleibenden intakten Nervenfasern mit kleinerem Durchmesser, die normalerweise Impulse übertragen können, für eine etwas langsamere Geschwindigkeit der maximalen motorischen Leitung sorgen. Bei vielen Neuropathien bleibt die Nervenleitungsgeschwindigkeit normal oder ist nur geringfügig verringert. Um das Vorliegen einer Neuropathie zu bestätigen, werden routinemäßige Untersuchungen der Nervenleitung durchgeführt.

Dabei werden die von den Probanden erhaltenen Ergebnisse mit den Nervenleitungsdaten einer Kontrollgruppe aus nach Alter und Geschlecht adäquat ausgewählten Personen verglichen. Obwohl viele periphere Nervenerkrankungen die Nervenleitungsgeschwindigkeit nicht beeinflussen, führen Krankheiten wie die akute idiopathische Polyneuropathie (Guillain-Barré-Syndrom), Diphtherie, metachromatische Leukodystrophie und hypertrophe Neuropathien zu einer Verlangsamung der Leitungsgeschwindigkeit, da vor allem Schwann-Zellen betroffen sind und eine segmentale Demyelinisierung beobachtet wird . Eine fokale Nervenkompression, wie sie beim Knochenkanaleinklemmungssyndrom auftritt, verursacht eine lokale Verlangsamung der Reizleitung aufgrund einer axonalen Kompression und Demyelinisierung an der Stelle der Nerveneinklemmung. Wenn eine solche fokale Verlangsamung der Nervenleitung festgestellt wird, wird die Diagnose einer Nerveneinklemmung bestätigt. Die Diagnose einer Kompression des Nervus medianus im Karpaltunnel basiert auf dem Vergleich der peripheren (terminalen) Latenzzeit (Latenzzeit) eines Nervus medianus mit einem anderen Nervus medianus oder mit dem Nervus ulnaris. Allerdings kann auch bei normalen Erregungsleitungsparametern ein Nerveneinklemmungssyndrom nicht ausgeschlossen werden.

Andere Methoden zur Beurteilung der Nervenleitung. Um die Nervenleitung in proximaleren Segmenten zu untersuchen, werden Latenzen gemessen F -Reaktionen, H-Reflexe und Blinzelreflexe. Diese Methoden ermöglichen die Bestimmung der Leitungsgeschwindigkeit von der Peripherie (Gliedmaße, Gesicht) zum Zentralnervensystem (Rückenmark oder Hirnstamm) und zurück. Also, F -Reaktion bestimmt die Zeit, die der auf das Axon des Alpha-Motoneurons ausgeübte Reiz benötigt, um antidrom (d. h. in die entgegengesetzte Richtung) zum Vorderhorn des Rückenmarks zu wandern und den Impuls dann orthodrom zum selben Axon zurückzuleiten. Der H-Reflex bestimmt die Zeit, die für die orthodrome (in Vorwärtsrichtung) Erregungsleitung entlang des Nervs durch die sensorischen Fasern der Gruppe benötigt wird I.A. über die spinale Synapse zum Alpha-Motoneuron und dann orthodrom hinunter zum Motoaxon. Auf diese Weise kann die Impulsleitungsgeschwindigkeit entlang der proximalen sensorischen und motorischen Nerven und Spinalnervenwurzeln gemessen werden. Durch den Einsatz dieser Methoden zur Bestimmung der Leitungsgeschwindigkeit in den proximalen Nerven konnte bei 80-90 % der Patienten mit peripherer Neuropathie eine Verletzung dieses Indikators festgestellt werden. Blinzelreflexe spiegeln die Geschwindigkeit der Impulse entlang der Äste des Trigeminus- und Gesichtsnervs wider. Der Blinzelreflex, der durch elektrische Stimulation der supraorbitalen Äste des Trigeminusnervs verursacht wird, ermöglicht es, den Ort von Läsionen im Gesichts- und Trigeminusnervensystem zu bestimmen.

Die oben beschriebenen Studien zur Nervenleitung sind eher vorläufig, ebenso wie die Studien zu verzögerten Reaktionen. Sie sind nur in Bezug auf schnell leitende Axone mit großem Durchmesser aussagekräftig, sie enthalten jedoch nur wenige Informationen über die Art der Leitung in intermediären Nervenfasern und Fasern mit kleinem Durchmesser. Mithilfe der physiologischen Prinzipien der Kollision von Nervenimpulsen, die durch Stimulation in zwei verschiedenen Bereichen (proximal und distal) desselben Nervs verursacht werden, kann die Nervenleitung in motorischen Axonen mit kleinem Durchmesser gemessen werden. Bei einigen Patienten mit Stoffwechsel- und Ernährungsneuropathien wurden abnormale Nervenleitungsgeschwindigkeiten in Nervenfasern mittlerer Größe beobachtet, selbst wenn die Ergebnisse herkömmlicher Nervenleitungsstudien und F -Reaktionen waren normal.

Wiederholte Stimulationstests. Bei einer Pathologie der neuromuskulären Verbindung bleiben die Indikatoren des anfänglichen zusammengesetzten Muskelaktionspotentials, das durch die supramaximale elektrische Stimulation des untersuchten Nervs verursacht wird, normal, jedoch ändert sich nach mehreren Stimulationen mit einer Geschwindigkeit von 2–3 Hz die Amplitude der Verbindung Das Muskelaktionspotential beginnt zu sinken, steigt aber nach 4-5 Stimulationen wieder an. Diese Art der Potenzialabnahme, die bei der 4. bis 5. Stimulation ein Maximum erreicht und bei fortgesetzter Stimulation wieder ansteigt, ist charakteristisch für Myasthenia gravis. Dieser Defekt ähnelt teilweise Blockade wird durch Curare induziert und spiegelt eine postsynaptische Störung der synaptischen Funktion wider. Dieser Defekt ist bei der Verwendung von Anticholinesterase-Medikamenten reversibel, beispielsweise bei der intravenösen Verabreichung von Edrophoniumhydrochlorid ( Edrophoniumhydrochlorid ) in einer Dosis von 5-10 mg. Eine fortschreitende Abnahme des zusammengesetzten Muskelaktionspotentials bei wiederholter Nervenstimulation wird bei amyotropher Polio beobachtet Lateralsklerose, Myotonie und andere Erkrankungen der motorischen Einheit. Bei diesen Erkrankungen wird jedoch die für Myasthenie charakteristische typische Abnahme-Anstiegs-Kurve des Potenzialwerts nicht erfasst.

Beim Lambert-Eaton-Syndrom (myasthenisches Syndrom) erleichtert wiederholte Stimulation die Impulsübertragung. Eine schnelle Stimulation des Nervs (20-30 Hz) führt zu einem fortschreitenden Anstieg der Muskelaktionspotentiale, die bei der ersten Stimulation zunächst sehr gering sind oder fehlen, dann aber deren Amplitude auf normale Werte ansteigen. Diese Erleichterung der Reaktion wird durch Anticholinesterase-Medikamente nicht beeinflusst, kann jedoch durch Guanidinhydrochlorid gehemmt werden ( Guanidinhydrochlorid ), verschrieben mit 10–30 mg/kg pro Tag in Teildosen. Der neuromuskuläre Übertragungsdefekt dieses „umgekehrten“ myasthenischen Syndroms resultiert aus einer abnormalen Freisetzung von Acetylcholin. Der gleiche Defekt tritt bei Exposition gegenüber Botulinumtoxin oder bei Lähmungen durch Aminoglykosid-Antibiotika auf.

Elektromyogramm zur Pathologie des Zentralnervensystems

Die Verwendung von EMG- und Nervenleitungsstudien zur Beurteilung des Funktionszustands des Zentralnervensystems wird als zentrales EMG bezeichnet. Da die motorische Einheit der letzte gemeinsame Weg für alle Nervenimpulse ist, die die Skelettmuskulatur steuern, führen Störungen der motorischen Kontrolle aufgrund von Läsionen des Zentralnervensystems zur Bildung abnormaler Impulse in Motoneuronen, die mit elektrophysiologischen Techniken aufgezeichnet werden können. Beispielsweise zeichnet das Oberflächen-EMG, das Impulse von entsprechenden Paaren antagonistischer Muskeln aufzeichnet, im Wesentlichen die „Mobilisierung“ einzelner motorischer Einheiten auf, und mikroneurographische Untersuchungen sind nützlich bei der Beurteilung verschiedener Arten von Tremor, einschließlich Ruhetremor bei der Parkinson-Krankheit, essentieller familiärer Tremor usw physiologischer Tremor. Mit diesen Methoden kann die Kleinhirnataxie von anderen Arten des Tremors und von der sensorischen Ataxie unterschieden werden. Dadurch kann Asterixis vom Tremor unterschieden und die verschiedenen Arten von Myoklonien identifiziert werden. Die Untersuchung propriozeptiver und exterozeptiver Reflexe trägt dazu bei Differenzialdiagnose Bewegungsstörungen, die es ermöglichen, Spastik von anderen Formen der Steifheit zu unterscheiden. Studium der H-Reflexe und F -Reaktionen liefern Informationen über die Erregbarkeit des Motoneuronenpools. Die Wirkung von Vibrationen auf den H-Reflex wurde zur Bewertung der präsynaptischen Hemmung bei verschiedenen neurologischen Erkrankungen genutzt. Studien zur sogenannten Ruhephase haben dazu beigetragen, die Funktionen propriozeptiver „Feeds“ an Muskel-„Achsen“ zu bewerten. Eine Inkonsistenz der Informationen von den Muskelachsen und von den Gelenkrezeptoren kann bei Patienten mit akuter entzündlicher Polyneuropathie (Fisher-Syndrom) als Folge einer Schädigung des peripheren Nervensystems zu einer offenen „kleinhirnigen“ Ataxie führen. EMG- und Blinzelreflexaufzeichnungen sind hilfreich bei der Dokumentation klinisch verborgener Hirnstammläsionen, Multipler Sklerose und lokalisierter Kompressionsläsionen in den frühesten Stadien des Trigeminus- und Gesichtsnervs aufgrund kleiner Tumoren in der hinteren Schädelgrube.

Histopathologie von Muskeln und Nerven

Die Muskelbiopsie ermöglicht: 1) die Unterscheidung eines neurogenen pathologischen Prozesses von einem myopathischen; 2) spezifische Muskelläsionen wie Muskeldystrophie oder angeborene Myopathien identifizieren; 3) spezifische metabolische Muskelläsionen identifizieren (unter Verwendung histochemischer und biochemischer Methoden); 4) Diagnose von Erkrankungen des Bindegewebes und der Blutgefäße (z. B. Periarteritis nodosa) und Infektionskrankheiten (z. B. Trichinose oder Toxoplasmose).

Eine Biopsie wird unten durchgeführt lokale Betäubung. Bei Kindern und Erwachsenen mit chronischen Erkrankungen kann ausreichend Material für eine Muskelbiopsie gewonnen werden Nadelbiopsie. Bei der Diagnose lokalisierter, lokaler pathologischer Prozesse (z. B. Myositis oder Vaskulitis) kann eine offene Biopsie erforderlich sein. In allen Fällen muss der für die Biopsie ausgewählte Muskel das Vorhandensein eines pathologischen Prozesses in ihm angemessen widerspiegeln und die Biopsieprobe muss im entsprechenden Labor untersucht werden. Es ist nicht ratsam, eine Biopsie eines Muskels durchzuführen, der gerade durch eine elektromyographische Nadel verletzt wurde oder sich einer anderen Operation unterzogen hat schmerzhafter Zustand(z. B. Kompression der Wirbelsäulenwurzel), da möglicherweise unzuverlässige Informationen erhalten werden, was die Diagnose erschwert.

Histologie eines normalen Muskels.Ein Querschnitt eines normalen Muskels zeigt eine große Anzahl von Muskelfasern, die durch Bindegewebssepten (Perimysium) zu Bündeln gruppiert sind, durch die Nervenbündel und Blutgefäße verlaufen. Einzelne Muskelfasern sind von einer dünnen Kollagenhülle (Endomysium) umgeben, auf der sich ein Netzwerk aus Kapillaren befindet. Der Durchmesser der Muskelfasern in den Gliedmaßenmuskeln eines Erwachsenen beträgt 40-80 Mikrometer. Jede Muskelfaser besteht aus Myofibrillen, die in das Zytoplasma eingetaucht sind, Mitochondrien und das sarkoplasmatische Retikulum enthalten und Glykogen enthalten. Die Muskelfaser ist von einem Plasmalemma (Sarkolemma) und einer Basallamina umgeben. Die Muskelfasern sind mehrkernig (jede von ihnen ist im Wesentlichen ein Synzytium), aber fast alle werden in die subsarkolemmische Region verschoben. Zwischen der Basallamina und dem Plasmalemma der Muskelfaser befinden sich mehrere Stammzellen oder Satellitenzellen; Sie sind die Hauptquelle für Myoblasten, die für die Regeneration beschädigter Muskelfasern notwendig sind. Histochemische Aufteilung der Muskelfasern in I und II oben beschriebenen Typen.

Es ist zu beachten, dass die Anzahl pathologischer Muskelreaktionen auf Schäden recht begrenzt ist.

Denervierung, Reinnervation . Die denervierten Muskelfasern verkümmern, und im Anfangsstadium verschwinden die Myofibrillen stärker als das Sarkoplasma mit den Mitochondrien, sodass die Muskelfasern histologisch „sehr dunkel“ erscheinen und sich für oxidative Enzyme verfärben. Denervierte Fasern, die durch umgebende normale Fasern komprimiert werden, werden gebrochen und atrophisch. In den Anfangsstadien der Denervierung sind atrophierte Fasern aufgrund der Überlagerung vieler motorischer Einheiten im gleichen Bereich zufällig im Muskel verteilt. Die überlebenden motorischen Axone beginnen zu sprießen, um die verkümmerten Muskelfasern zu reinnervieren und schließlich Gruppierungen von Fasertypen zu bilden. Nach dem Absterben dieser vergrößerten motorischen Einheiten entwickelt sich gruppenweise eine Faseratrophie (Typ I und II). In chronisch denervierten und reinnervierten Muskeln ist die Verteilung der Muskelfasern abhängig von ihrem Durchmesser wie folgt: atrophische denervierte Fasern bilden eine Population und innervierte, normale Fasern (oder hypertrophierte) bilden die andere. Beim Phänomen der Muskeldenervation-Reinnervation ist es in der Regel schwierig, allein auf der Grundlage von Muskelbiopsiedaten eine konkrete (nosologische) Diagnose zu stellen oder die konkrete Ätiologie der Läsion zu bestimmen.

Nekrose von Muskelfasern und deren Regeneration. Eine Schädigung des Sarkolemms der Muskelfaser fördert das Eindringen von Kalzium in hohen, extrazellulären Konzentrationen in die sarkoplasmatische Umgebung mit geringer Gehalt dieses Ion. Die Aufnahme von Kalzium führt zur Aktivierung der neutralen Protease, wodurch der Prozess der Proteolyse beginnt. Calcium unterdrückt mitochondriale Funktionen und verursacht den Tod von Mitochondrien, was zum Zelltod führt. In diesen Bereich eindringende Makrophagen phagozytieren Muskelfasern. An fast allen Prozessen, die mit Muskelschäden einhergehen, sind auch Satellitenzellen beteiligt, die die Grundlage für die Regeneration von Muskelfasern bilden. Dadurch vermehren sie sich und „lösen sich auf“, um mehrzellige Myotubes zu bilden, was die Regeneration der Muskelfasern fördert. Regenerierende Muskelfasern sind klein und daher basophil erhöhte Konzentration RNA, sie enthalten große vesikuläre innere Kerne. Die Verteilung der Muskelfaserdurchmesser bei typischer chronischer Myopathie zeichnet sich durch Gleichmäßigkeit und Breite aus, die sich deutlich von der bimodalen Verteilung dieser Durchmesser bei Muskeldenervation-Reinnervation unterscheidet.

Muskelfasernekrose und -regeneration sind eine häufige Muskelreaktion auf Verletzungen, einschließlich Trauma, Duchenne-Dystrophie, Polymyositis und Dermatomyositis. Wenn die Nekrose chronisch auftritt, kann es letztendlich zu einer Schwächung der Regeneration kommen, was zu einem fortschreitenden Verlust von Muskelfasern und deren Ersatz durch Fett- und Bindegewebe führt. Unterschiede in der Prävalenz und Häufigkeit dieser Prozesse ermöglichen eine histologische Differenzierung von Muskeldystrophien, entzündlichen Myopathien und akuter Rhabdomyolyse.

Strukturelle Veränderungen in Muskelfasern. Die Degeneration von Muskelfasern ohne nennenswerte Nekrose führt zu Strukturveränderungen einzelner Muskelfasern. Es kommt zu einer Desorganisation der Myofibrillen und das Sarkoplasma bildet „zielförmige“ Fasern, es treten ringförmige Verengungen auf (als ob sich ein Teil einer Muskelfaser um eine andere herum befindet), zentrale „Stämme“ aus nekrotischem Gewebe, Zellkörpern und Nemalinkörpern. Manchmal ähneln die Muskelfasern „Myotubes“ (zentronukleäre Myopathie). Veränderungen in den Mitochondrien weisen auf Störungen biochemischer Prozesse in ihnen hin, und das Vorhandensein von Vakuolen deutet auf die Möglichkeit von Störungen im Glykogen- oder Lipidstoffwechsel hin. Sehr gut definierte Vakuolen (Ansammlungen degenerierender Phospholipide zwischen Myofibrillen) sind am charakteristischsten für okulopharyngeale Muskeldystrophie und Myositis mit Viruseinschlüssen.

Entzündliche Veränderungen. Poliomyositis und Dermatomyositis sind durch eine perivaskuläre und interstitielle Infiltration entzündlicher Zellen aus Lymphozyten gekennzeichnet. Es kommt auch zu Nekrose und Regeneration von Muskelfasern. Manchmal kann an der Peripherie des Muskelbündels eine Atrophie der Muskelfasern (perifaszikuläre Atrophie) festgestellt werden, die sehr ausgeprägt sein kann und auch dann als Indikator für eine entzündliche Myopathie dient, wenn in der Muskelbiopsie kein Entzündungsherd gefunden wird. Bei Patienten mit Kollagenose wird in der Muskelbiopsie eine Vaskulitis und bei Sarkoidose ein Granulom nachgewiesen.

Veränderungen der Muskelfasern, die für einen bestimmten Fasertyp spezifisch sind. Nur Fasern eines histologischen Typs können pathologische Veränderungen erfahren. So kommt es am häufigsten zu einer Muskelfaseratrophie vom Typ II, die für viele Erkrankungen charakteristisch ist, die die Beweglichkeit des Patienten einschränken. Sie tritt bei längerer Inaktivität bestimmter Muskeln, bei Muskel- und Gelenkschmerzen und bei Funktionsstörungen der oberen motorischen Neuronen auf. Eine Muskelfaseratrophie vom Typ I ist viel seltener – bei myotoner Dystrophie, rheumatoider Arthritis und einigen angeborenen Myopathien.

Nervenbiopsie. Eine Nervenbiopsie ist ein ziemlich schwierig durchzuführender Eingriff und für den Patienten traumatischer. Es kommt relativ selten und nur unter besonderen Umständen vor. Für die Biopsie wird üblicherweise der Nervus suralis oder der Nervus radialis superficialis am Handgelenk ausgewählt. Da beide Nerven empfindlich sind, können bei rein motorischen Neuropathien keine pathologischen Veränderungen festgestellt werden. Die Nervenbiopsie wird unter örtlicher Betäubung durchgeführt, wobei Stücke entnommen werden Nervengewebe für die Licht- und Elektronenmikroskopie und zum Aufschluss einzelner Nervenfasern. Eine Nervenbiopsie wird durchgeführt für: 1) die Unterscheidung zwischen segmentaler Demyelinisierung und axonaler Degeneration; 2) bei der Identifizierung entzündlicher Neuropathien und 3) bei der Erstellung spezifischer Diagnosen wie Amyloidose, Sarkoidose, Lepra und einige metabolische Neuropathien. Eine vollständige Untersuchung einer Biopsie kann nur in einem speziell ausgestatteten Labor durchgeführt werden, das auf Erkrankungen peripherer Nerven spezialisiert ist. Bei der Durchführung einer Nervenbiopsie treten häufig zwei pathologische Hauptprozesse auf.

Die Lichtmikroskopie ist in der Regel nicht sehr aussagekräftig, da sie uns nur die Erkennung der schwersten Pathologien ermöglicht: Vaskulitis, Entzündung, granulomatöse Infiltration oder Ansammlung von Amyloid, Verlust von Axonen und deren Degeneration. Wesentlich aussagekräftiger sind die Elektronenmikroskopie und die Untersuchung einzelner, getrennter Nervenfasern. Einige Krankheiten betreffen bestimmte Arten von Nervenfasern; Bei der Friedreich-Ataxie sind große myelinisierte Fasern betroffen, bei familiärer Amyloidose sind nichtmyelinisierte Fasern betroffen. Zusätzliche Informationen können durch quantitative Morphometrie (Bestimmung der Anzahl der Fasern und ihrer Durchmesserverteilung) bereitgestellt werden.

Segmentale Demyelinisierung. BeiBei verschiedenen pathologischen Zuständen können entweder Myelin- oder Schwann-Zellen betroffen sein und die Myelinscheide degeneriert, während das Axon intakt bleibt. Der Erholungsprozess der segmentalen Demyelinisierung beinhaltet die Bildung einer ungewöhnlich dünnen Myelinscheide, die jedoch schließlich die normale Dicke erreicht. Und doch ist es auch nach der Wiederherstellung bei der Untersuchung einzelner dislozierter Nervenfasern möglich, verkürzte oder unterschiedlich lange Nervenfaserabschnitte zwischen benachbarten Ranvier-Knoten zu identifizieren. Während dieser Prozess fortschreitet, entstehen zwiebelartige Gebilde mit Nervenfasern, die von einer dünnen Myelinschicht bedeckt sind und sich in der Mitte einer konzentrischen Schicht aus überschüssigem Schwann-Zell-Zytoplasma befinden.

Axon-Degeneration . Der Tod des Nervenzellkörpers oder eines Teils (Abschnitts) des Axons auf jeder Ebene führt zur Degeneration der distalen Teile des Axons mit sekundärer Degeneration der Myelinscheide. Bleibt die Nervenzelle intakt, beginnt die proximale Regeneration des Axons mit der Bildung eigenartiger Auswüchse. Diese Nerven-„Ausläufer“ („Bündel“) sind typisch für axonale degenerative und regenerative Neuropathien. Am häufigsten tritt eine Axon-Degeneration aufgrund von Toxikose, erblichen, traumatischen und traumatischen Erkrankungen auf ischämische Erkrankungen. Autoimmune entzündliche Erkrankungen und erbliche Pathologien sind durch segmentale Demyelinisierung gekennzeichnet; bei Autoimmunerkrankungen entzündliche Erkrankungen Es kommt zu einer entzündlichen Zellinfiltration. Bei Diabetes mellitus kommt es zu einer gemischten Läsion – axonale Degeneration, segmentale Demyelinisierung sowie Vaskulopathie (Mikroangiopathie). Einige spezifische histologische Veränderungen können auf den Verdacht einer Neuropathie hinweisen. Die Immunfluoreszenzanalyse deckt Ablagerungen auf IgM zu Myelin-assoziiertem Myelin-Glykoprotein, charakteristisch für IgM - Gammopathien. Bei der Amyloidneuropathie finden sich Amyloidfibrillen (Fasern) im Nerv. Bei der metachromatischen Leukodystrophie und der Adrenomyeloleukodystrophie finden sich spezifische Einschlüsse in Schwann-Zellen.

Biochemische Studien

Einige Enzyme, die in erheblichen Konzentrationen im Muskelsarkoplasma enthalten sind, können bei einer Muskelschädigung in das Blut austreten („Leckage“) und somit als Indikatoren für eine Muskelschädigung dienen. Kreatinkinase (CK) ist diesbezüglich der empfindlichste und spezifischste Test. Während bei peripheren Neuropathien und Läsionen der neuromuskulären Verbindung die CK-Aktivität im Blutserum normal bleibt, steigt sie bei spinaler Muskelatrophie, amyotropher Lateralsklerose und anderen Motoneuronerkrankungen leicht an. Im Blutserum von Patienten mit aktiver Muskelzerstörung kann die Aktivität der Aspartataminotransferase erhöht sein ( AST, SGOT ), Alanin-Aminotransferase ( ALT, SGPT ), Laktatdehydrogenase (LDH) und Aldolase. Da die Aktivität einiger dieser Enzyme im Rahmen einer routinemäßigen Screening-Studie im Blut bestimmt wird, kommt es nicht selten vor, dass ein Patient mit Muskelschäden zunächst durch die unerwartet hohe Aktivität eines dieser Enzyme im Blut erkannt wird. Warum die CK-Aktivität bei Muskelläsionen so überproportional ansteigt, ist nicht ganz klar. Um jedoch den Zustand eines Patienten mit einer neuromuskulären Erkrankung zu beurteilen, reicht es aus, die Aktivität dieses speziellen Enzyms KK im Blut zu bestimmen. Bekannte Isoenzyme KK: MM, MB und BB, und MM überwiegt in der Skelettmuskulatur, M.B. im Herzmuskel und BB im Gehirn. Ein Anstieg der CK-MB-Aktivität im Blut weist auf eine Schädigung des Herzmuskels hin. Eine erhöhte Aktivität von CK während einer Muskelschädigung ist normalerweise auf eine erhöhte Aktivität seines Isoenzyms MM zurückzuführen. Bei Patienten mit langfristiger Muskelpathologie, Sportlern und anderen Personen mit chronisch erhöhten CK-Spiegeln im Blut ist jedoch der Anteil an Isoenzymen erhöht M.B.in der Skelettmuskulatur steigt, wodurch auch der Anteil an CK-MB steigt. Erhöhte Blutaktivität KK, Eine Überschreitung der Norm um mehr als das Zehnfache weist auf eine Muskelzerstörung hin. Ein weniger signifikanter Anstieg der CK-Aktivität im Blut wird bei vielen neuromuskulären Erkrankungen, leichten Muskelverletzungen (z. B. nach Elektromyographie), bei Personen mit Psychosen oder Alkoholismus, bei Hypothyreose und Hypoparathyreoidismus, bei Muskelhypertrophie und bei beobachtet Träger bestimmter genetischer Myopathien. Bei gesunden Personen kann die Serum-CK-Aktivität nach akuter Muskelzerrung oder nach einer Muskelverletzung ansteigen. Normalerweise steigt die CK-Aktivität im Blut bereits 6 Stunden nach der Muskelbelastung an.

Muskelzusammensetzung und -masse. Mit CT und NMR sind Muskelfasern, Fett- und Bindegewebe im Muskel deutlich sichtbar. Diese Methoden helfen dabei, Muskeldystrophie von anderen Formen von Muskelerkrankungen zu unterscheiden. Allerdings sind die hohen Kosten dieser Untersuchungsmethoden durchaus hoch begrenzte Möglichkeiten Unter dem Gesichtspunkt der „Häufigkeit von Querschnitten“ der untersuchten Extremität sowie der geringen Spezifität der erzielten Ergebnisse geben Anlass zu der Annahme, dass der Einsatz von CT und NMR bei der Diagnose neuromuskulärer Erkrankungen sehr sinnvoll sein sollte begrenzt. Bei manchen Stoffwechselstudien ist die Bestimmung der gesamten Muskelmasse sehr wichtig. Eine einfache Abnahme der Muskelmasse ohne das Auftreten einer Muskelschwäche weist nicht auf neuromuskuläre Erkrankungen hin, sondern weist vielmehr auf den Alterungsprozess, das Vorhandensein hin bösartige Neubildung, Unterernährung, Leber- oder Nierenerkrankung. Zur Beurteilung der gesamten Muskelmasse greifen sie meist auf die Bestimmung der täglichen Kreatininausscheidung im Urin zurück; Es ist zu beachten, dass die Kreatininausscheidung bei Patienten abnimmt, die aus dem einen oder anderen Grund an Körpergewicht verlieren. Bei Patienten, die aufgrund neuromuskulärer Erkrankungen an Gewicht verlieren, ist der Kreatiningehalt im Blutserum recht niedrig – etwa 2-5 mg/l. Bei einer Abnahme der Muskelmasse kommt es trotz eingeschränkter Nierenfunktion zu einem überproportionalen Abfall des Kreatininspiegels im Blut des Patienten; Bei Patienten mit aktiver Muskelzerstörung steigt der Kreatiningehalt im Blut entsprechend stark an.

Stoffwechsel- und endokrine Studien. Eine akute, sich meist akut entwickelnde Muskelschwäche kann durch Hypo- und Hyperkaliämie, Hypernatriämie, Hypo- und Hyperkalzämie, Hypophosphatämie und Hypermagnesiämie verursacht werden, die auf eine sich entwickelnde Azidose oder Alkalose zurückzuführen ist. Die intrazellulären Kaliumkonzentrationen sind normalerweise hoch, so dass eine Hämolyse, die bei der Blutentnahme auftritt, häufig einen erhöhten Kaliumspiegel im Blut vortäuscht. Und bei einer akuten Muskelschädigung, die eine Rhabdomyolyse verursacht, entwickelt sich eine echte Hyperkaliämie. Obwohl der Kaliumanstieg im Blut 0,1 mEq/L nicht überschreitet, es sei denn, Hämoglobin gelangt in das Serum, wie es bei der Hämolyse der Fall ist, oder Myoglobin gelangt nicht in den Urin, wie es bei der Rhabdomyolyse der Fall ist. Muskelschwäche kann eine Folge einer chronischen Erkrankung sein endokrine Pathologie- Unter- oder Überfunktion der Schilddrüse, Nebennieren oder Nebenschilddrüse. Störungen der Schilddrüse und Nebenschilddrüse können zu Muskelschwäche führen, auch wenn keine anderen klinischen Manifestationen einer Endokrinopathie vorliegen. Muskelschwäche kann auch auf medizinische Erkrankungen wie z. B. zurückzuführen sein oder durch diese verschlimmert werden rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes (SLE), Sklerodermie, Polymyalgia-rheumatica-Syndrom. Bei der Suche nach den Ursachen einer ungeklärten Muskelschwäche ist es daher notwendig, entsprechende diagnostische Untersuchungen durchzuführen, die auf die Identifizierung der oben aufgeführten Krankheiten abzielen. In solchen Fällen wird Muskelschwäche häufig durch Muskelschwund aufgrund von Inaktivität und Gelenkschmerzen verursacht; Entzündungen und Muskelzerstörung führen selten zu Muskelschwäche.

Muskeltest physische Aktivität . Bei Patienten mit Muskelschwäche, die durch einen gestörten Verbrauch des Energiesubstrats der Muskelkontraktion verursacht wird, ist in der Regel die Toleranz gegenüber der Muskelanstrengung herabgesetzt und es kommt zu Schwäche und Schmerzen in den Muskeln bei Folgebelastungen. Die meisten Störungen in den Enzymsystemen der Glykolyse führen zu einer Störung der ATP-Synthese aus Glykogen im Muskel, was zu einer verminderten (oder sogar fehlenden) Produktion von Milchsäure führt. Patienten mit solchen Störungen werden mit Hilfe bestimmter Übungen für die Unterarmmuskulatur identifiziert und anschließend der Milchsäuregehalt im venösen Blut untersucht. Bei Patienten mit gestörtem Fettsäurestoffwechsel (Carnitin-Palmitin-Transferase-Mangel) gelangen langkettige Fettsäuren nicht in die Mitochondrien für die anschließende Beta-Oxidation. Bei Patienten mit Myoadenylat-Desaminase-Mangel erfolgt die Laktatproduktion jedoch normal liegt im Normbereich oder ist sogar leicht erhöht, die Ammoniaksynthese während der Muskelbelastung ist jedoch beeinträchtigt. Die Untersuchung anderer Muskelmetaboliten und spezifischer Enzyme kann dabei helfen, die Ursache von Funktionsstörungen im Muskel zu ermitteln.

Myoglobinurie. Akute Muskelzerstörung, Rhabdomyolyse, tritt während einer akuten Vergiftung auf. Stoffwechselstörungen, bei Infektionskrankheiten, als Folge einer traumatischen Muskelschädigung und geht mit einer Myoglobinurie einher. Das Molekulargewicht von Myoglobin ist kleiner als das von Hämoglobin, daher verändert sich bei der Rhabdomyolyse die Farbe des Urins, nicht die Farbe des Blutserums. Bei einer leichten Myoglobinurie ist die Reaktion auf Blut im Urin positiv, auch wenn keine roten Blutkörperchen vorhanden sind. Zur Sicherung der Diagnose ist es notwendig, den Urin mit einer spezifischen immunologischen Methode auf Myoglobin zu untersuchen.

Allgemeine therapeutische Überlegungen .

Herzkrankheiten.Die meisten Erkrankungen der Skelettmuskulatur gehen meist mit Veränderungen des Herzmuskels einher. Gleichzeitig treten Herzfunktionsstörungen klinisch eher selten auf, was durch die geringe körperliche Aktivität von Patienten mit Muskelschwäche erklärt werden kann, d. h. die Belastung des Herzmuskels ist deutlich reduziert. Ganz spezifische elektrokardiographische Veränderungen treten bei Duchenne-Dystrophie und bei saurem Maltasemangel bei Säuglingen auf. Bei Patienten mit myotoner Dystrophie können Reizleitungsstörungen des Herzens, einschließlich eines kompletten Herzblocks, auftreten. In jedem Fall sollte bei allen Patienten mit neuromuskulärer Pathologie, insbesondere bei Myopathien, ein EKG durchgeführt werden.

Pathologie des Atmungssystems . Eine Schwächung der Lungenfunktion bei Patienten mit akuten und chronischen neuromuskulären Erkrankungen kann zu Atemversagen führen. Frühe Anzeichen einer Schwächung der Atemmuskulatur sind ein Abfall des maximalen Exspirations- und Inspirationsdrucks. Besonders ausgeprägt ist die Schwäche des Zwerchfells bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Daher ist es notwendig, die Funktion des Zwerchfells durch einen Lungenfunktionstest sowohl bei Patienten in Rückenlage als auch im Sitzen zu überprüfen. Bei Patienten mit Zwerchfellschwäche machen sich funktionelle Lungenstörungen deutlicher in der Rückenlage bemerkbar, außerdem kommt es zu paradoxen Bewegungen der Bauchdecke. Patienten mit chronischer Ateminsuffizienz müssen auch zu Hause ihre Atmung aufrechterhalten.

Physiotherapie . Bei Patienten mit Muskelschwäche ist die physikalische Therapie von besonderer Bedeutung, da die daraus resultierende Kontraktur und die erzwungene Ruhigstellung des Patienten aufgrund einer Schädigung bestimmter Muskeln zur Folge haben starker Rückgang physische Aktivität. Sport kann dazu beitragen, die Kraft krankheitsbedingt geschwächter Muskeln zu steigern, es gibt jedoch kaum Hinweise darauf, dass Sport die Funktionsfähigkeit einer Person verbessern kann. Andererseits ist die therapeutische Ausrichtung des Patienten auf die Überwindung von Muskeldysfunktionen von großer psychologischer Bedeutung, insbesondere bei Patienten mit minimal erhaltener Funktion der unteren Extremitäten und des Rumpfes. Bewegung trägt dazu bei, eine normale Knochenmineralisierung und lebenswichtige Herz-Kreislauf-Reflexe aufrechtzuerhalten.

Diät.Patienten mit Muskelschwäche wird zu bestimmten Ernährungseinschränkungen geraten, da ihr Kalorienverbrauch durch die geringe Beweglichkeit und den Verlust von Muskelmasse deutlich reduziert ist. Übermäßiges Körpergewicht kann die Beweglichkeit des Patienten weiter einschränken, die Lungenfunktion und insbesondere die Beatmung verschlechtern. Wenn keine Anzeichen einer offensichtlichen Vitamin-Malabsorption vorliegen B12 oder E, es ist nicht ratsam, sie wie andere Vitamine zu verschreiben, da sie bei der Behandlung neuromuskulärer Erkrankungen leider keine wesentliche Rolle spielen. Manche Vitamine sind in hohen Dosen sogar gefährlich. Dies gilt insbesondere für die Vitamine B6, A und D.

Immobilisierung. Patienten mit distaler Muskelschwäche in den unteren Extremitäten, insbesondere solchen mit eingeschränkter Dorsalflexion des Fußes, kann die Verwendung einer Orthese im Sprunggelenk empfohlen werden, die manchmal dazu beiträgt, einen fast normalen Gang wiederherzustellen. Wenn die proximaleren Muskeln schwach sind, verringert die Immobilisierung der unteren Extremität die allgemeine Beweglichkeit und ist nur bei Patienten gerechtfertigt, die überhaupt nicht stehen oder sich selbstständig bewegen können. Bei den meisten erwachsenen Patienten hat die Ruhigstellung auch unter diesen Bedingungen keine praktische Bedeutung, da sie ohne Hilfe nicht einmal im Stehen stehen können.

Skoliose. Eine Deformation der Wirbelsäule kann den Verlauf einer neuromuskulären Erkrankung bereits vor der Pubertät erschweren. Dies kommt besonders häufig bei Duchenne-Dystrophie, spinaler Muskelatrophie und angeborenen Myopathien vor. Wenn das Wachstum der Röhrenknochen aufhört, kann bei vielen dieser Patienten eine chirurgische Korrektur der Skoliose empfohlen werden. Eine Kontraindikation für eine solche Behandlung ist eine schwere Beeinträchtigung der Lungenfunktion, und Patienten mit begrenzten Lebensaussichten sollten angesichts der Morbidität und des Risikos wahrscheinlich von einer Operation absehen.

Genetische Beurteilung und Beratung . Bei der Betreuung eines Patienten mit einer erblichen Muskelerkrankung ist es notwendig, sich mit seinem Stammbaum vertraut zu machen, die Familienanamnese zu erheben und entsprechende genetische Empfehlungen zu entwickeln. Leider gibt die Krankengeschichte vieler Patienten keinen Hinweis auf die familiäre Natur der Erkrankung. Dies gilt insbesondere für autosomal-dominant vererbte Erkrankungen. Dazu gehören die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit, die Myotone Dystrophie und die Skapulohumeral-Gesichtsmyopathie. Die Ausprägung dieser Erkrankungen ist sehr unterschiedlich. Die Verfügbarkeit chromosomaler Marker für die Kopplungsanalyse hat es ermöglicht, Träger der entsprechenden Gene zu identifizieren, eine vorgeburtliche Diagnose durchzuführen und in den frühen Stadien der Erkrankung eine Reihe erblicher neuromuskulärer Erkrankungen, beispielsweise Duchenne und myotone Dystrophien, zu diagnostizieren. Da Krankheiten wie periodische Lähmungen, Myotonie und einige metabolische Myopathien durch eine rechtzeitige Diagnose gelindert werden können und es beispielsweise bei der malignen Hyperthermie vorbeugende Maßnahmen gibt, ist eine möglichst frühe Diagnose von größter Bedeutung. Oftmals kann die Krankengeschichte nicht zur Beurteilung der Erbgeschichte herangezogen werden. Die direkte Untersuchung der Angehörigen des Patienten oder die Bekanntschaft mit ihnen durch Fotos hilft manchmal bei der Diagnose von Gesichts- oder anderen Manifestationen der Krankheit sowie bei der Identifizierung von Personen mit „milden“ Formen dieser erblichen Pathologie.

T.P. Harrison.Prinzipien der Inneren Medizin.Übersetzung durch Doktor der medizinischen Wissenschaften A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky

Niederlage n. Medianus an irgendeinem Teil davon, was zu Schmerzen und Schwellungen der Hand, Sensibilitätsstörungen der Handfläche und der ersten 3,5 Finger, beeinträchtigter Beugung dieser Finger und Widerstand des Daumens führt. Die Diagnose wird von einem Neurologen anhand der Ergebnisse einer neurologischen Untersuchung und Elektroneuromyographie gestellt; Zusätzlich werden muskuloskelettale Strukturen mittels Röntgen, Ultraschall und Tomographie untersucht. Die Behandlung umfasst Schmerzmittel, entzündungshemmende, neurometabolische, vaskuläre Arzneimittel, Bewegungstherapie, Physiotherapie und Massage. Chirurgische Eingriffe werden je nach Indikation durchgeführt.

allgemeine Informationen

Eine Neuropathie des N. medianus kommt recht häufig vor. Der Hauptkontingent der Patienten sind Menschen im jungen und mittleren Alter. Die häufigsten Schädigungsorte des Nervus medianus entsprechen den Bereichen seiner größten Anfälligkeit – anatomischen Tunneln, in denen eine Kompression (Kompression) des Nervenstamms mit der Entwicklung des sogenannten möglich ist. Tunnelsyndrom. Das häufigste Tunnelsyndrom ist n. Medianus ist ein Karpaltunnelsyndrom – eine Kompression des Nervs beim Übergang zur Hand. Die durchschnittliche Inzidenz in der Bevölkerung beträgt 2-3 %.

Die zweithäufigste Schädigung des Nervus medianus ist sein Abschnitt im oberen Teil des Unterarms, der zwischen den Muskelbündeln des Pronator teres verläuft. Diese Neuropathie wird „Pronator-Teres-Syndrom“ genannt. Im unteren Drittel der Schulter n. Der Medianus kann durch einen abnormalen Prozess des Humerus oder des Struther-Bandes komprimiert werden. Seine Läsion an dieser Stelle wird Struzer-Band-Syndrom oder suprakondyläres Schulterfortsatzsyndrom genannt. In der Literatur findet man auch einen synonymen Namen – Coulomb-Lord-Bedosier-Syndrom, der die Namen der Co-Autoren enthält, die dieses Syndrom 1963 erstmals beschrieben haben.

Anatomie des Nervus medianus

N. medianus entsteht, wenn sich Bündel verbinden Plexus brachialis, die wiederum an den Wirbelsäulenwurzeln C5–Th1 beginnen. Nachdem er die Achselzone passiert hat, verläuft er neben der Arteria brachialis am medialen Rand des Oberarmknochens entlang. Im unteren Drittel der Schulter geht es tiefer als die Arterie und verläuft unter dem Struther-Band, wenn es aus dem Unterarm austritt, durchquert es die Dicke des Pronator teres. Dann verläuft es zwischen den Fingerbeugemuskeln. In der Schulter gibt der Nervus medianus keine Sinnesäste ab; von ihm erstrecken sich Äste bis zum Ellenbogengelenk. Am Unterarm n. medianus innerviert fast alle Muskeln der vorderen Gruppe.

Vom Unterarm bis zur Hand n. Der Medianus verläuft durch den Karpaltunnel (Karpaltunnel). An der Hand innerviert es die Musculus opponensus und den Musculus abductor pollicis, teilweise auch den Musculus flexor pollicis und die Lendenmuskulatur. Sinneszweige n. medianus innervieren das Handgelenk, die Haut der Handfläche der radialen Handhälfte und die ersten 3,5 Finger.

Ursachen einer Medianus-Neuropathie

Eine Neuropathie des Nervus medianus kann sich als Folge einer Verletzung des Nervs entwickeln: Bluterguss, teilweiser Faserriss aufgrund von Schnitt-, Riss-, Stich-, Schusswunden oder Schäden durch Knochenfragmente bei Frakturen der Schulter und des Unterarms, intraartikuläre Frakturen in den Ellenbogen- oder Handgelenken. Die Ursache der Läsion ist n. Medianus kann es zu Luxationen oder entzündlichen Veränderungen (Arthrose, Arthritis, Schleimbeutelentzündung) dieser Gelenke kommen. Eine Kompression des N. medianus in jedem Segment ist mit der Entstehung von Tumoren (Lipome, Osteome, Hygrome, Hämangiome) oder der Bildung posttraumatischer Hämatome möglich. Als Folge einer endokrinen Dysfunktion (bei Diabetes, Akromegalie, Hypothyreose) kann sich eine Neuropathie entwickeln, wobei Erkrankungen zu Veränderungen der Bänder, Sehnen und des Knochengewebes führen (Gicht, Rheuma).

Die Entwicklung des Tunnelsyndroms wird durch eine Kompression des Stammes des Nervus medianus im anatomischen Tunnel und eine Störung seiner Blutversorgung aufgrund einer gleichzeitigen Kompression der den Nerv versorgenden Gefäße verursacht. In diesem Zusammenhang wird das Tunnelsyndrom auch als kompressionischämisch bezeichnet. Am häufigsten entwickelt sich eine Neuropathie des Nervus medianus dieses Ursprungs im Zusammenhang mit beruflichen Aktivitäten. Vom Karpaltunnelsyndrom sind beispielsweise Maler, Stuckateure, Tischler und Packer betroffen; Das Pronator-Teres-Syndrom wird bei Gitarristen, Flötisten, Pianisten und bei stillenden Frauen beobachtet, die ein schlafendes Baby über längere Zeit in einer Position auf dem Arm halten, in der sich der Kopf auf dem Unterarm der Mutter befindet. Die Ursache des Karpaltunnelsyndroms kann eine Veränderung sein anatomische Strukturen, einen Tunnel bildend, der durch Subluxationen, Sehnenschäden, deformierende Arthrose und rheumatische Erkrankungen des periartikulären Gewebes gekennzeichnet ist. In seltenen Fällen (weniger als 1 % der Gesamtbevölkerung) wird die Kompression durch das Vorhandensein eines abnormalen Prozesses des Oberarmknochens verursacht.

Symptome einer Medianus-Neuropathie

Eine Neuropathie des Nervus medianus ist durch eine schwere Erkrankung gekennzeichnet Schmerzsyndrom. Der Schmerz betrifft die mediale Oberfläche des Unterarms, der Hand und des ersten bis dritten Fingers. Es hat oft einen brennenden ursächlichen Charakter. In der Regel gehen Schmerzen mit intensiven vegetativ-trophischen Störungen einher, die sich durch Schwellung, Hitze und Rötung bzw. Kälte und Blässe des Handgelenks, der radialen Handflächenhälfte und des 1.-3. Fingers äußern.

Die auffälligsten Symptome von Bewegungsstörungen sind die Unfähigkeit, eine Faust zu bilden, den Daumen zu konfrontieren oder den ersten und zweiten Finger der Hand zu beugen. Schwierigkeiten beim Beugen des dritten Fingers. Wenn die Hand gebeugt ist, weicht sie zur Ulnarseite ab. Ein pathognomonisches Symptom ist die Tenormuskelatrophie. Der Daumen wird nicht entgegengesetzt, sondern gleicht sich dem Rest an und die Hand ähnelt der Pfote eines Affen.

Sensibilitätsstörungen äußern sich durch Taubheitsgefühl und Hypästhesie im Bereich der Innervation des Nervus medianus, d. h. der Haut der radialen Hälfte der Handfläche, der Handflächenoberfläche und der Rückseite der Endphalangen der 3,5 Finger. Wenn der Nerv oberhalb des Karpaltunnels betroffen ist, bleibt die Empfindlichkeit der Handfläche in der Regel erhalten, da ihre Innervation durch einen vom Nervus medianus ausgehenden Ast vor seinem Eintritt in den Kanal erfolgt.

Diagnose einer Medianus-Neuropathie

Klassischerweise kann eine Neuropathie des N. medianus von einem Neurologen durch eine gründliche neurologische Untersuchung diagnostiziert werden. Um eine motorische Beeinträchtigung festzustellen, wird der Patient gebeten, eine Reihe von Tests durchzuführen: Alle Finger zur Faust ballen (der 1. und 2. Finger werden nicht gebeugt); Kratzen Sie mit dem Nagel Ihres Zeigefingers an der Tischoberfläche. Dehnen Sie ein Blatt Papier und fassen Sie es nur mit den ersten beiden Fingern jeder Hand. Drehen Sie Ihre Daumen; Verbinden Sie die Spitzen von Daumen und kleinem Finger.

Bei Tunnelsyndromen wird das Tinnel-Symptom bestimmt – Schmerzen entlang des Nervs beim Klopfen an der Kompressionsstelle. Es kann verwendet werden, um den Ort der Läsion zu diagnostizieren. Medianus. Beim Pronator-Teres-Syndrom wird das Tinnel-Symptom durch Klopfen im Bereich der Pronator-Schnupftabakdose (das obere Drittel der Innenfläche des Unterarms) bestimmt, beim Karpaltunnelsyndrom durch Klopfen auf den radialen Rand der Innenfläche von das Handgelenk. Beim suprakondylären Prozesssyndrom treten Schmerzen auf, wenn der Patient gleichzeitig den Unterarm streckt und proniert und gleichzeitig die Finger beugt.

Zur Klärung des Themas der Läsion und zur Differenzierung der Neuropathie n. Medianus bei Plexitis brachialis, vertebrogenen Syndromen (Radikulitis, Bandscheibenvorfall, Spondyloarthrose, Osteochondrose, zervikale Spondylose) und Polyneuropathie hilft die Elektroneuromyographie. Um den Zustand von Knochenstrukturen und Gelenken zu beurteilen, werden Knochenradiographie, MRT, Ultraschall oder CT der Gelenke durchgeführt. Beim suprakondylären Prozesssyndrom zeigen Röntgenaufnahmen des Oberarmknochens einen „Sporn“ oder knöchernen Fortsatz. Abhängig von der Ätiologie der Neuropathie sind sie an der Diagnose beteiligt:

1. Was ist EMG?

EMG, oder Elektromyographie, - Hierbei handelt es sich um eine besondere Art der Untersuchung neurogener Mechanismen, die die Funktion eines Muskels (motorischer Einheit) steuern, in dieser Studie die elektrische Muskelaktivität in Ruhe und während der Kontraktion Es ist auch ein allgemeiner Begriff, der eine ganze Reihe von Tests abdeckt, die in der Medizin verwendet werden und als Elektrodiagnostik bezeichnet werden

2. Was ist eine Motoreinheit?

Es ist die anatomische Funktionseinheit für den motorischen Teil des peripheren Nervensystems Motoneuron, dessen Körper sich in den Vorderhörnern des Rückenmarks befindet, es Axon, neuromuskuläre Verbindung und Muskelfasern, vom peripheren Nerv innerviert Der Elektrodiagnostiker nutzt EMG, Nervenleitungsgeschwindigkeit (NCV), repetitive Stimulation und andere elektrophysiologische Tests, um den Zustand einzelner Komponenten der motorischen Einheit zu beurteilen

3. Wie ist das Innervationsverhältnis?

Das Axon jedes Motoneurons entspricht einer unterschiedlichen Anzahl von Nervenendigungen und Muskelfasern. Abhängig von den spezifischen Anforderungen an die Steuerung der Muskelaktivität kann dieses Verhältnis recht niedrig oder extrem hoch sein normalerweise 1 3, was durch die Notwendigkeit einer präzisen Bewegungssteuerung erklärt wird binokulares Sehen Im Gegensatz dazu kann das Innervationsverhältnis des Musculus gastrocnemius bis zu 1 2000 betragen, da die meisten Bewegungen im Zusammenhang mit der Plantarflexion des Fußes relativ grob sind und mehr Kraft als Präzision erfordern.

4. Nennen Sie weitere elektrodiagnostische Verfahren.

Untersuchung der Geschwindigkeit der Nervenimpulsleitung, oder Nervenleitungsstudie, bestimmt die Amplitude und Geschwindigkeit der Signalausbreitung entlang peripherer Nerven

Wiederholte Stimulationsstudie Wird verwendet, um den Zustand der neuromuskulären Verbindung zu beurteilen (z. B. Myasthenia gravis).

Methode der somatosensorisch evozierten Potenziale bestimmt die Sicherheit der Leitung entlang der Fasern des Rückenmarks und des Gehirns

Andere, weniger häufig verwendete Tests umfassen Einzelfaser-EMG, motorisch evozierte Potenziale und Wirbelsäulenwurzelstimulation.

5. Was sind die klinischen Indikationen für die Durchführung von EMG und die Untersuchung von SPNI?

EMG wird in Fällen eingesetzt, in denen es notwendig ist, die Lokalisation und Schwere neurologischer Erkrankungen zu bestimmen und/oder das Vorliegen myopathischer Störungen zu bestätigen. SPNI ermöglicht die Klärung der anatomischen Lokalisierung des pathologischen Prozesses in den motorischen oder sensorischen Teilen des peripheren Nervensystems System sowie zur Beurteilung der Schwere der axonalen Pathologie und der Schwere der Demyelinisierung

6. Welche Indikatoren werden beim konventionellen EMG aufgezeichnet?

Muskel im Entspannungszustand: Bußgeld elektrische Aktivität der Injektion besteht aus einer kurzfristigen Entladung einzelner Muskelfasern als Reaktion auf das Einführen einer EMG-Nadel. Wenn die Schwere dieses Phänomens nicht übermäßig ist, weist es nicht auf das Vorliegen einer Pathologie hin Spontane Aktivität Aufgrund der unwillkürlichen Entladung einzelner Motoneuronen (Flimmern, positive scharfe Zähne) sollte sich der Muskel nicht in einem Entspannungszustand befinden

Ein Muskel in einem Zustand schwacher Kontraktion: Die Person spannt den Muskel leicht an, was den Eindruck einer Isolation hervorruft Aktionspotentiale motorischer Einheiten(PDME) Normalerweise haben PDME-Wellen eine Dauer von 5–15 ms, 2–4 Phasen (normalerweise 3) und eine Amplitude von 0,5–3 mV (abhängig vom jeweiligen Muskel).

Muskel im Zustand maximaler Kontraktion: Normalerweise ist eine erhebliche Anzahl motorischer Einheiten am Aktivierungsprozess beteiligt, was zur Überlagerung von PDME und zum Verschwinden der ursprünglichen Isolinie führt "vollständig" Interferenz

7. Was ist eine inkrementelle Antwort?

Sowohl die sensorischen als auch die motorischen Komponenten des Nervensystems funktionieren nach dem Alles-oder-Nichts-Prinzip, wenn beispielsweise der Körper eines Neurons, das sich im Vorderhorn des Rückenmarks befindet und Teil einer motorischen Einheit ist, aktiviert wird Die Depolarisation der einzelnen motorischen Einheiten erfolgt durch das Zentralnervensystem. Insbesondere wenn eine motorische Einheit aktiviert wird, kann die Veränderung des Muskeltonus minimal sein Wenn motorische Einheiten beteiligt sind, steigert sich der Muskeltonus bis hin zu einer sichtbaren Kontraktion mit zunehmender Kraftsteigerung. Eine Schätzung der Anzahl der beteiligten motorischen Einheiten ist wichtiges Element Untersuchungen, die sowohl visuelle als auch auditive Fähigkeiten erfordern, sowie eine Schulung durch den Elektromyographie-Spezialisten.

8. Wie kann man zwischen Faszikulation, Flimmern usw. unterscheiden?

positiv scharfe Zähne?

Faszikulation- Dies ist ein unwillkürlicher Impuls eines einzelnen Motoneurons und die Aktivierung aller von ihm innervierten Muskelfasern. Sie äußert sich als spontane elektrische Aktivität eines entspannten Muskels im Elektromyogramm und klinisch in Form kurzfristiger, nicht rhythmischer Muskelzuckungen. Dieses Symptom ist charakteristisch für die Amyotrophe Lateralsklerose.

Flimmern- Hierbei handelt es sich um unwillkürliche Kontraktionen einzelner motorischer Einheiten. Es kommt zu einer Kontraktion des gesamten Muskels und somit zu keiner Bewegung. Klinisch kann ein Flimmern unter der Haut sichtbar sein, das einer Faszikulation ähnelt. Das Vorhandensein von Flimmern weist auf eine Denervierung hin. Es basiert auf der spontanen Aktivierung von Muskelfasern, auf deren Oberfläche sich infolge der Denervierung eine erhöhte Anzahl von Acetylcholinrezeptoren befindet (Cannonsches Gesetz). Immer wenn Acetylcholin von außen zugeführt wird, ziehen sich Muskelfasern zusammen, was sich durch elektrische Aktivität wie spontanes Flimmern im Elektromyogramm eines entspannten Muskels bemerkbar macht.

Positiv scharfe Zähne Wird auch bei Denervierung in Form von Abwärtswellen im Elektromyogramm eines entspannten Muskels beobachtet, im Gegensatz zu den für Flimmern charakteristischen Aufwärtswellen.

9. Wie unterscheidet sich ein normales Elektromyogramm von dem eines denervierten Muskels?

Es ist zu beachten, dass Flimmern und positive scharfe Zähne im Elektromyogramm eines entspannten Muskels erst am 7. bis 14. Tag nach dem Zeitpunkt der Axon-Degeneration auftreten. Der Prozess der vollständigen Reinnervation deservierter Muskeln, der durch große, polyphasische Aktionspotentiale motorischer Einheiten gekennzeichnet ist, kann 3–4 Monate dauern.

10. Wie unterscheidet sich ein normales Elektromyogramm von einem Elektromyogramm mit Muskelpathologie?

Bei 30 % der Patienten mit nicht entzündlicher Myopathie kann das EMG normal erscheinen. Myositis (z. B. Polymyositis) verursacht sowohl neuropathische als auch myopathische Veränderungen im EMG. Das Auftreten von Fibrillationen und positiven scharfen Wellen im EMG, die für die Denervierung charakteristisch sind, ist auf die Beteiligung an zurückzuführen entzündlicher Prozess Nervenenden in den Muskeln. Auch Muskelfasern sind von Entzündungen betroffen, was zum Auftreten von PDMEs mit niedriger Amplitude führt, die für den myopathischen Prozess typisch sind.

11. Ist die Amplitude des sensorischen Nervenaktionspotentials (SNAP) höher oder niedriger als die Amplitude des normalen PDME?

Die Größe des PDSN hängt von der Größe und Zugänglichkeit der distalen Nerven ab. Sie liegt zwischen 10 und 100 µV, was etwa 1/20 der Amplitude von normalem PDME entspricht.

12. Ist es dasselbe? normale Geschwindigkeit Weiterleitung von Nervenimpulsen (SPNI) zu verschiedene Bereiche Nerv?

SPNI variiert je nach Nerv und Nervenstelle. Normalerweise ist die Leitung durch die proximalen Teile des Nervs schneller als durch die distalen Teile. Dieser Effekt ist auf eine höhere Temperatur im Rumpf zurückzuführen, die sich der Temperatur der inneren Organe annähert. Darüber hinaus dehnen sich die Nervenfasern im proximalen Teil des Nervs aus. Unterschiede im SPNI sind am deutlichsten am Beispiel der normalen SPNI-Werte für die oberen und unteren Extremitäten, 45–75 m/s bzw. 38–55 m/s.

13. Warum wird die Temperatur während einer elektrodiagnostischen Studie aufgezeichnet?

SPNI für sensorische und motorische Nerven ändert sich mit abnehmender Temperatur um 2,0–2,4 m/s um 1 °C. Diese Veränderungen können besonders bei kalten Bedingungen erheblich sein. Wenn die Ergebnisse der Studie grenzwertig wären, könnte die folgende Frage des behandelnden Arztes angemessen sein: „Wie hoch war die Temperatur des Patienten während der Studie und wurde die Extremität vor der Messung des SPNI erwärmt?“ Eine Unterschätzung der letztgenannten Position kann zu falsch positiven Ergebnissen und der falschen Diagnose eines Karpaltunnelsyndroms oder einer generalisierten sensomotorischen Neuropathie führen.

14. Was ist der H-Reflex und die F-Welle? Was ist ihr klinische Bedeutung? H-Reflex ist die elektrische Basis des Achillessehnenreflexes und spiegelt die Integrität des afferent-efferenten Bogens des S1-Segments wider. Störungen des H-Reflexes sind bei Neuropathien, Sl-Radikulopathien und Mononeuritis des Ischiasnervs möglich.

F-Welle ist ein verzögertes motorisches Potenzial nach normalem PDME, das eine antidrome Reaktion auf übermäßige Stimulation darstellt

tion des motorischen Nervs. Die F-Welle wird an jedem peripheren motorischen Nerv aufgezeichnet und gibt dem Forscher Informationen über den Zustand proximale Abschnitte Nerv, da sich die Erregung zunächst nach proximal ausbreitet und dann entlang des Nervs zurückkehrt und eine Muskelkontraktion verursacht.

15. Wie werden die sensorischen und motorischen Komponenten des peripheren Nervensystems untersucht?

Die Bestimmung der Leitungsgeschwindigkeit entlang sensorischer und motorischer Nerven ist die Grundlage für die Beurteilung des Zustands peripherer Nerven. Die Amplitude der Wellen, der Zeitpunkt ihres Auftretens und der Höhepunkt werden mit standardisierten Normalwerten und Werten verglichen, die am gegenüberliegenden Glied erhalten wurden. Die Zähne entstehen durch die Summierung der schrittweisen Depolarisation einzelner Axone. Spätphänomene (F-Wellen und H-Reflex) ermöglichen eine Beurteilung des Zustands der proximalen, anatomisch schwer zugänglichen Teile des peripheren Nervensystems. Diese Studien werden auch durchgeführt, um die Geschwindigkeit von Impulsen entlang langer Abschnitte der Nervenfasern zu bestimmen. Insbesondere die Identifizierung von F-Wellen dient als wichtiger Screening-Test bei der Diagnose des Guillain-Barré-Syndroms. Weniger häufig verwendete Techniken zur Beurteilung peripherer Nerven umfassen somatosensorisch evozierte Potenziale, dermatomale somatosensorisch evozierte Potenziale und die selektive Nervenwurzelstimulation.

16. Welche Krankheiten betreffen periphere Nerven?

Funktionell entstehen periphere Nerven in der Nähe der Foramina intervertebralis, wo sensorische und motorische Fasern miteinander verbunden sind. Schäden an peripheren Nerven auf der proximalsten Ebene haben die Form Radikulopathie(Radikulitis) und wird durch eine Kompression der Nervenwurzeln durch Hernienvorwölbung verursacht Bandscheiben oder Knochenwachstum. Plexusschaden Als Folge einer Krankheit oder Verletzung tritt es auf der Ebene der oberen (Plexus brachialis) oder unteren (lumbalen oder lumbosakralen Plexopathie) Extremitäten auf.

Erkrankungen der peripheren Nerven können angeboren oder erworben sein. Angeborene Störungen umfassen erbliche sensorische und motorische Neuropathien (z. B. Charcot-Marie-Tooth-Krankheit Typ I und II). Zu den erworbenen Erkrankungen zählen neuropathische Störungen, etwa aufgrund von Diabetes, aber auch solche aufgrund von Vergiftungen und Stoffwechselstörungen.

Lokale Nerveneinklemmung das passiert V insbesondere bei Karpaltunnelsyndrom, Ulnarnervneuropathie und Tarsaltunnelsyndrom. Für den Elektrodiagnostiker ist es wichtig, vor der Durchführung der Studie eine gute Anamnese zu erheben.

17. Welche drei Haupttypen traumatischer Nervenverletzungen gibt es?

Es gibt drei Grade von Nervenschäden, die ursprünglich von Seddon beschrieben wurden:

1. Neuropraxie ist ein funktioneller Leitungsverlust ohne anatomische Veränderungen im Axon. Eine Demyelinisierung ist möglich, aber mit der Remyelinisierung kehrt der SPNI zum Ausgangswert zurück.

2. Axonotmesis- Dies ist eine Verletzung der Integrität des Axons. In diesem Fall kommt es im distalen Bereich zur Wallerschen Degeneration. Die häufig nicht vollständige Wiederherstellung der Integrität wird durch das Einwachsen von Axonen mit einer Geschwindigkeit von 1–3 mm/Tag sichergestellt.

3. Neurotmesis ist ein vollständiger anatomischer Bruch des Nervs und der umgebenden Bindegewebshüllen. Eine Regeneration findet häufig nicht statt. Eine Wiederherstellung dieses Ausmaßes der Schädigung ist nur durch chirurgische Methoden möglich.

18. Ist es möglich, die drei Arten traumatischer Nervenverletzungen zu kombinieren?

Neuropraxie und Axonotmesis entwickeln sich häufig als Folge derselben Verletzung. Sobald der Druck auf den betroffenen Nerv nachlässt, erfolgt die Genesung normalerweise in zwei Phasen. Im ersten, relativ kurzen Stadium verschwindet die Neuropraxie. Die zweite Phase der Reparatur, die Wochen oder Monate dauert, beinhaltet das Einwachsen von Axonen.

19. Wie können EMG und SPNI verwendet werden, um demyelinisierende periphere Erkrankungen zu unterscheiden?

Neuropathie durch axonale periphere Neuropathie? Die demyelinisierende Neuropathie ist durch eine mäßige bis starke Verlangsamung der motorischen Reizleitung mit zeitlicher Streuung von PDME, normalen distalen Amplituden, verringerten proximalen Amplituden und verlängerter distaler Latenz gekennzeichnet. Axonale Neuropathien äußern sich in einer leichten Verlangsamung des SPNI mit im Allgemeinen niedrigen PDME-Amplituden bei Stimulation an allen Stellen. Anzeichen einer Denervierung im EMG sind in den frühen Stadien axonaler Neuropathien erkennbar und erst in den späten Stadien demyelinisierender Neuropathien, wenn die axonale Degeneration beginnt.

20. Welche systemischen Erkrankungen verursachen überwiegend eine demyelinisierende periphere Neuropathie? Was – axonale periphere Neuropathie?

Periphere Polyneuropathien bei systemischen Erkrankungen können wie folgt klassifiziert werden: (1) mit akutem, subakutem oder chronischem Beginn; (2) Beeinträchtigung überwiegend sensorischer oder motorischer Nerven; und (3) axonale oder demyelinisierende Veränderungen verursachen. Es ist zu beachten, dass es bei den meisten axonalen Neuropathien mit der Zeit zu einer Myelin-Degeneration kommt.

Charakteristische Polyneuropathien bei systemischen Erkrankungen

C – sensorisch; SM – sensorisch-motorisch; M - Motor. Zusätzlich zu diesen Erkrankungen können bestimmte Medikamente und Toxine eine Polyneuropathie verursachen.

21. Wie werden EMG- und SPNI-Studien zur Diagnose des Karpaltunnelsyndroms und der Kompression des Nervus ulnaris am Ellenbogen eingesetzt?

Karpaltunnelsyndrom(CTS) ist das häufigste Tunnelsyndrom und betrifft 1 % der Gesamtbevölkerung. Bei 90–95 % der Patienten ist die Latenzzeit des Aktionspotentials der sensorischen Komponente des Nervus medianus reduziert. steigt doppelt so oft an wie die motorische Komponente, obwohl sich mit fortschreitender Krankheit auch die motorische Latenzzeit ändert. Die Verwendung von Nadel-EMG spielt eine begrenzte Rolle, kann jedoch Anzeichen einer Denervierung der Muskeln der Eminenz des Daumens aufdecken. was auf ein Spätstadium des CTS hinweist. Kompression des Nervus ulnaris im Ellenbogengelenk SPNI in motorischen und sensorischen Nerven ist in 60–80 % der Fälle reduziert. EMG hilft dabei, den Grad der Denervierung der vom Nervus ulnaris innervierten Hand- und Unterarmmuskulatur zu bestimmen

22. Was ist das „Double-Crush“-Syndrom?

Vom Syndrom der „doppelten Kompression“ spricht man, wenn das Karpaltunnelsyndrom mit einer degenerativen Schädigung der Halswirbelsäule einhergeht. Die erste Kompression des Nervs erfolgt auf Höhe der Wurzeln der Halswirbelsäule und führt zu einer Störung des axoplasmatischen Flusses Sowohl in der afferenten als auch in der efferenten Richtung sind die Ursachen auch ein physiologisches Hindernis entlang des Axons, meist im Karpaltunnelbereich. Obwohl dieses Syndrom in Elektromyographieberichten auftritt, ist es schwierig, es zu quantifizieren und diagnostizieren im klinischen Umfeld

23. Welche anderen Krankheiten können mithilfe von EMG und SPNI von häufigen peripheren Neuropathien unterschieden werden?

PERIPHERE NEUROPATHIEN DIFFERENZDIAGNOSE

CTS Pronator-Teres-Syndrom

Andere Bereiche mit Medianus-Nerv-Kompression Ulnaris-Nerv-Kompression im Bereich Radikulopathie C in

Ellenbogengelenk Schädigung des Plexus brachialis

Radialisparese Radikulopathie C 7

Schädigung des Nervus suprascapularis Radikulopathie C 5 -C 6

Peroneusparese Radikulopathie C-C

Femurnervenschädigung Radikulopathie L 3

24. Was bietet EMG zur Diagnose und Vorhersage des Verlaufs von Myasthenia gravis, Myotomie?

Nic-Dystrophie und Bell-Lähmung?

Myasthenie. Langsame wiederholte Stimulation der motorischen Nerven mit einer Frequenz von 2–3 Hz zeigt eine 10 %ige Abnahme der motorischen Reaktion bei 65–85 % der Patienten. Einzelfaser-EMG misst die Verzögerung der Impulsübertragung zwischen Nervenenden und den entsprechenden Muskelfasern , zeigt bei 90–95 % der Patienten eine Anomalie

Myotone Dystrophie. PDMEs im EMG schwanken in Amplitude und Frequenz und ähneln akustisch dem Geräusch einer „Unterwasserexplosion“.

Bell-Lähmung. Eine SPNI am Gesichtsnerv, die 5 Tage nach Ausbruch der Erkrankung durchgeführt wird, liefert prognostische Informationen über die Wahrscheinlichkeit einer Genesung. Wenn zu diesem Zeitpunkt die Amplituden und Latenzzeiten normal sind, ist die Prognose für die Genesung ausgezeichnet

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