जीएच हार्मोन: कार्ये, रक्तातील सामान्य पातळी, विकारांची कारणे. वाढ हार्मोनच्या कमतरतेचे प्रकटीकरण

प्रौढांमध्ये जीएचची अपुरीता शारीरिक आणि मानसिक स्थितीच्या विकारांच्या जटिलतेद्वारे प्रकट होते. प्रौढांमध्ये जीएचच्या कमतरतेची वारंवारता स्थापित केली गेली नाही, तथापि, त्याची सर्वात सामान्य कारणे पिट्यूटरी किंवा पेरिपिटीटरी ट्यूमर आहेत (उपचार करण्यापूर्वी आणि नंतर दोन्ही), असे मानले जाऊ शकते की ते प्रति वर्ष अंदाजे 10:1 000 000 आहे आणि वरवर पाहता , लिंगावर अवलंबून नाही.
इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस. जीएचच्या कमतरतेचे बहुतेक जन्मजात स्वरूप (पिट्यूटरी बौनात्व - विभाग 2.5 पहा) हे अनुवांशिक रोग आहेत. सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे पॅनहायपोपिट्युटरी ड्वार्फिझम, जो वारसाहक्काने मिळतो आणि तो ऑटोसोमली किंवा एक्स क्रोमोसोमद्वारे प्रसारित होतो. TO जन्मजात फॉर्महायपोथॅलेमिक-पिट्यूटरी प्रणालीच्या विकासातील दोषाशी संबंधित इडिओपॅथिक जीएच-आरएचची कमतरता देखील समाविष्ट आहे (अनेन्सेफॅली, होलोप्रोसेन्सेफली, सेग्टोऑप्टिक डिसप्लेसिया; पिट्यूटरी ग्रंथीचा जन्मजात ऍप्लासिया, पिट्यूटरी ग्रंथीचा जन्मजात हायपोप्लासिया, पिट्यूटरी ग्रंथीचा जन्मजात हायपोप्लासिया).
जीएचच्या कमतरतेचे अधिग्रहित स्वरूप, जे कोणत्याही वयात विकसित होऊ शकते, प्रामुख्याने चियास्मॅटिक-सेलर क्षेत्राच्या ट्यूमरमुळे उद्भवते: क्रॅनियोफॅरिंजियोमास, हॅमर्टोमास, न्यूरोफिब्रोमास, जर्मिनोमास, पिट्यूटरी एडेनोमास, मेनिन्जिओमास, कोलेस्टीटोमास, मेंदूच्या इतर भागांचे ट्यूमर. ऑप्टिक चियाझम, अभेद्य ट्यूमर. चिआस्मल-सेलर क्षेत्राच्या ट्यूमरच्या उपचारादरम्यान पिट्यूटरी ग्रंथी किंवा पिट्यूटरी देठाला शस्त्रक्रिया किंवा रेडिएशनच्या नुकसानीमुळे जीएचची कमतरता प्रकट होऊ शकते किंवा वाढू शकते. ट्यूमरच्या आकारावर अवलंबून पिट्यूटरी ग्रंथीच्या उष्णकटिबंधीय संप्रेरकांच्या स्रावात घट होण्याच्या क्रमाचे योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व अंजीर मध्ये दिले आहे. २.९. जीएचची अपुरीता "रिक्त" सेल टर्सिका सिंड्रोमसह असू शकते, सुप्रासेलर ॲरकोनॉइड सिस्टची निर्मिती, हायड्रोसेफ्लस, व्हायरल किंवा बॅक्टेरियल एन्सेफलायटीस आणि मेंदुज्वर, गैर-विशिष्ट (स्वयंप्रतिकारक?) हायपोफिजिटिस किंवा व्हॅसपॅथ्युसेलॉजी (व्हायट्युसेलॉजी) चे परिणाम असू शकतात. ; पिट्यूटरी इन्फेक्शन), केमोथेरपी किंवा रेडिएशन थेरपी दरम्यान शरीराला सामान्य विषारी नुकसान (विशेषतः डोके आणि मान ट्यूमरसाठी).
आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, मुलांना वाढ आणि यौवनात संवैधानिक विलंब आणि मनोसामाजिक (वंचितता) बौनेपणाचा अनुभव येऊ शकतो. ग्रोथ डिसऑर्डर ग्रोथ हार्मोन (लॅरॉन सिंड्रोम, पिग्मी ड्वार्फिज्म) किंवा IGF-I, तसेच जैविक दृष्ट्या निष्क्रिय ग्रोथ हार्मोनच्या क्रियेच्या परिधीय प्रतिकारांवर आधारित असू शकतात.
जीएच हे चयापचयातील प्रमुख नियामकांपैकी एक आहे, जे आयुष्यभर विविध अवयव, ऊती आणि प्रणालींमध्ये कार्य करते. हे संप्रेरक आवेगाने तयार केले जाते, आणि आवेगांचे मोठेपणा आणि त्यांची वारंवारता यौवनकाळात जास्तीत जास्त असते आणि वयानुसार हळूहळू कमी होते. GH चे स्राव शरीराचे वजन आणि शरीरातील चरबीचे प्रमाण आणि ऑस्टियोजेनिक क्रियाकलाप आणि टी एकाग्रतेच्या थेट प्रमाणात असते. एडेनोहायपोफिसिसच्या सोमाटोट्रॉफची क्रिया हायपोथालेमसच्या दोन हायपोथालेमिक न्यूरोहॉर्मोनद्वारे नियंत्रित केली जाते: जीएच-रिलीझिंग हार्मोन आणि somatostatin (विभाग २.१ पहा). याव्यतिरिक्त, इतर बाह्य- आणि अंतर्जात घटक जीएच (टेबल 2.4) च्या स्राववर प्रभाव पाडतात.

वाढ हार्मोनचे शारीरिक प्रभाव. आण्विक स्तरावर, GH (GH-रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स) चा जैविक प्रभाव सेल पृष्ठभागावरील रिसेप्टरला बांधून (अतिरिक्त रिसेप्टर रेणू) नंतर रिसेप्टर कॉम्प्लेक्सच्या निर्मितीसह चालते. GH चा प्रभाव प्रत्यक्ष आणि अप्रत्यक्ष असू शकतो - IGF च्या संश्लेषण आणि प्रकाशनाद्वारे. GH द्वारे नियंत्रित या घटकांचे उत्पादन केवळ यकृतामध्येच नाही तर इतर ऊतींमध्ये देखील होते. त्यांची वाढ आणि उत्तेजक परिणाम अनेक ऊतींवर, विशेषतः उपास्थि आणि हाडांवर परिणाम करतात.
इंसुलिन सारखी वाढ करणारे दोन मुख्य घटक आहेत - IGF-1 आणि IGF-2. IGF-1 एकल-साखळी पेप्टाइड आहे ज्यामध्ये 70 अमीनो ऍसिड असतात आणि त्यात प्रोइनसुलिनसह 40% पेक्षा जास्त समरूपता असते. IRF-2 हे प्रोइन्सुलिनशी एकरूप आहे आणि संरचनात्मकदृष्ट्या IRF-1 सारखे आहे. जरी दोन्ही IRF मध्ये वाढ-प्रोत्साहन क्रियाकलाप आहेत आणि IRF-बाइंडिंग प्रथिनांशी बांधील असताना मानवी सीरममध्ये उपस्थित असले तरी, ते रिसेप्टर विशिष्टतेमध्ये लक्षणीय भिन्न आहेत आणि कदाचित भिन्न जैविक कार्ये करतात. IRF केवळ शरीराच्या अनेक ऊतींच्या वाढीस उत्तेजित करत नाही, तर GH सोबतच, हायपोथालेमस आणि पिट्यूटरी ग्रंथीवर अभिप्राय यंत्रणेद्वारे कार्य करते, जीएच-रिलीझिंग हार्मोन आणि सोमाटोस्टॅटिनचा स्राव नियंत्रित करते, तसेच स्राव देखील करते. पिट्यूटरी somatotrophs द्वारे GH.
IRFs स्थानिक पातळीवर पॅराक्रिन किंवा ऑटोक्राइन घटक म्हणून कार्य करू शकतात. किमान 6 ज्ञात IGF-बाइंडिंग रक्त प्रथिने आहेत जी IGF ची जैवउपलब्धता आणि क्रिया नियंत्रित करून नियामक भूमिका बजावतात.
HGH शोषण सुधारते पोषकआणि स्नायू तंतूंचे संश्लेषण, प्रथिने अपचय विलंब करते आणि ॲनाबॉलिक प्रक्रिया उत्तेजित करते. हा हार्मोन थेट ऍडिपोसाइट्समध्ये प्रीडिपोसाइट्सचे भेदभाव उत्तेजित करतो, चरबी पेशींची संख्या वाढवतो, परंतु त्याच वेळी लिपोलिटिक क्रियाकलाप प्रदर्शित करतो. त्याच्या कृतीचा परिणाम म्हणून, पोटातील चरबीचे प्रमाण कमी होते आणि एकूण शरीरातील चरबीचे प्रमाण कमी होते.
GH रिसेप्टर्स मध्ये उपस्थित आहेत विविध विभागमेंदू, पिट्यूटरी ग्रंथी आणि हायपोथालेमससह. हे शक्य आहे की कोरोइड प्लेक्ससमधील हे रिसेप्टर्स रक्त-मेंदूच्या अडथळा ओलांडून जीएचच्या हस्तांतरणास हातभार लावतात. मेंदूमध्ये, जीएच एंडोर्फिनच्या पातळीवर परिणाम करते.
GH लांब हाडांच्या वाढीच्या झोनमध्ये chondrocytes च्या प्रसारास उत्तेजित करते. हे झोन (एपिफिसील प्लेट्स) हाडांच्या निर्मितीची ठिकाणे आहेत आणि प्रीप्युबर्टल कालावधीत हाडांची लांबी वाढ निश्चित करतात. GH chondrocytes प्रभावित करते, IGF-1 चे स्थानिक उत्पादन वाढवते. तथापि, एपिफिसियल ग्रोथ झोन बंद झाल्यानंतरही, ते हाडांची खनिज घनता राखते आणि लैंगिक स्टिरॉइड्स आणि कॅल्शियम-रेग्युलेटिंग हार्मोन्ससह, पुनर्रचना प्रक्रियेवर प्रभाव पाडते. हाडांची ऊती. त्याच्या प्रभावाखाली, osteocalcin चे उत्पादन (हाड निर्मिती क्रियाकलाप चिन्हक) वाढते. IGF-1 द्वारे, ग्रोथ हार्मोन व्हिटॅमिन डीचे उत्पादन वाढवते, जे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये कॅल्शियमचे शोषण तसेच मूत्रपिंडांमध्ये फॉस्फरसचे पुनर्शोषण वाढवते. रेनल ट्यूबल्समधील क्षारांच्या पुनर्शोषणावर या हार्मोनचा नियमन करणारा प्रभाव शरीरातील पाण्याचे संतुलन राखण्यात त्याची महत्त्वाची भूमिका ठरवतो. एसटीएच प्लाझ्मा रेनिन ॲक्टिव्हिटी (पीआरए) वाढवत असल्याचे दिसून येते, परिणामी अँजिओटेन्सिन आणि अल्डोस्टेरॉनचे संश्लेषण वाढते.
जीएचच्या कमतरतेचे क्लिनिकल चित्र. प्रौढांमध्ये जीएचची कमतरता अलीकडेच स्वतंत्र म्हणून ओळखली गेली आहे nosological गट. याचा आधार इंटरपिट्युटरी अपुरेपणा असलेल्या रूग्णांची निरीक्षणे होती. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, थायरॉईड आणि सेक्स हार्मोन्स असलेल्या अशा रूग्णांच्या रिप्लेसमेंट थेरपी असूनही, त्यांच्यामध्ये मूत्रपिंड आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या बेसल चयापचय दरात आणि रक्ताभिसरणाच्या प्रमाणात घट झाली होती. हे बदल पिट्यूटरी ग्रंथीला शस्त्रक्रियेनंतर किंवा रेडिएशनच्या नुकसानीनंतर जीएच स्राव कमी होण्याशी संबंधित असू शकतात. त्यानंतर, इतर वैशिष्ट्यपूर्ण
जीएचच्या कमतरतेची लक्षणे. या स्थितीसह, शरीराची रचना बदलते: ॲडिपोज टिश्यूच्या वस्तुमानात वाढ झाल्यामुळे रुग्ण अधिक वजनदार दिसतात; त्यांच्या शरीरातील द्रवपदार्थाचे प्रमाण कमी होते (विशेषत: बाह्य पेशी), आणि अशी घट 15% पर्यंत पोहोचू शकते. पुरुषांमध्ये शरीराचे वजन 2.4-7.5 किलो, महिलांमध्ये - 3.3-3.6 किलो वाढते. जास्त वसा ऊतकसामान्यतः ओटीपोटात आणि आंतड्याच्या पोकळ्यांवर स्थित असते, परिणामी कंबर/हिपचे प्रमाण लक्षणीयरीत्या वाढते. मांडीच्या सॉफ्ट टिश्यूमध्ये स्नायू आणि ॲडिपोज टिश्यूच्या गुणोत्तराचा अभ्यास करताना, असे दिसून आले की जीएचची कमतरता असलेल्या रुग्णांमध्ये 65% स्नायू ऊतक आणि 35% ऍडिपोज टिश्यू असतात, तर निरोगी लोक 85% स्नायू ऊती आणि 15% चरबी नोंदली जातात (एक्स-रे सीटीनुसार). GH च्या कमतरतेसह, स्पॉन्जी आणि ट्रॅबेक्युलर हाडांची खनिज घनता देखील कमी होते. हाडांची घनता कमी होण्याची डिग्री ऑस्टियोपेनिया ते एपी पर्यंत बदलते. प्रति युनिट व्हॉल्यूम केवळ हाडांचे वस्तुमान कमी होत नाही, तर हाडांचे मायक्रोआर्किटेक्चर देखील विस्कळीत होते, ज्यामुळे फ्रॅक्चरचा धोका लक्षणीय वाढतो (संबंधित वय आणि लिंग लोकसंख्येच्या तुलनेत 3-5 पट). मणक्यातील हाडांची घनता 10-20% आणि पुढच्या भागात 20-30% कमी झाल्याची प्रकरणे वर्णन केली गेली आहेत. अशा रुग्णांमध्ये, ऑक्सिजनचा वापर कमी होतो (25-30%) आणि हृदय गती (सरासरी 10%).
हे बर्याच काळापासून लक्षात आले आहे की हायपोफिसेक्टोमी केलेल्या रूग्णांमध्ये, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, थायरॉईड आणि सेक्स हार्मोनसह हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपी असूनही, ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन आणि रेनल रक्त प्रवाह कमी होतो. हे बदल बाह्य सेल्युलर द्रवपदार्थ आणि ह्रदयाचा आउटपुट कमी होण्याशी संबंधित मानले जाऊ शकतात. एकूण कोलेस्टेरॉल, एलडीएल, एसओएनपी आणि ट्रायग्लिसराइड्सच्या रक्त पातळीत वाढ आणि एचडीएलच्या एकाग्रतेत घट झाल्यामुळे ग्रोथ हार्मोनची कमतरता असते. हायपोपिट्युटारिझम असलेल्या रूग्णांमध्ये, हायपरलिपिडेमिया (72-77%) आणि हायपरकोलेस्टेरोलेमिया (18%) सामान्य लोकसंख्येपेक्षा जास्त वेळा आढळतात. त्यांच्यात रक्तवाहिन्यांचे अंतर घट्ट होणे, त्यांच्या भिंतींवर एथेरोमॅटस प्लेक्स वाढणे आणि महाधमनीतील लवचिकता कमी झाल्याचे आढळून आले. सीरममध्ये फायब्रिनोजेन आणि प्लास्मिनोजेन इनहिबिटर एक्टिवेटर-I चे प्रमाण लक्षणीय वाढते, जे फायब्रिनोलिटिक क्रियाकलाप कमी करण्यास मदत करते. पूर्वलक्ष्यी अभ्यासांमुळे हा निष्कर्ष निघाला आहे की हायपोपिट्युटारिझम (चित्र 2.10) असलेल्या रुग्णांमध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी पॅथॉलॉजीमुळे होणाऱ्या मृत्यूचे मुख्य कारण जीएचची कमतरता आहे.
जीएचची कमतरता असलेल्या रुग्णांमध्ये, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगांमुळे मृत्यूचा धोका संबंधित वय आणि लिंग यांच्या नियंत्रण गटापेक्षा 1.95 पट जास्त असतो.
GH ची कमतरता असलेल्या रूग्णांच्या दीर्घकालीन निरीक्षणांमध्ये वाढलेली भावनिक क्षमता आणि थकवा, स्मरणशक्ती कमजोर होणे आणि लक्ष केंद्रित करण्याची क्षमता कमी झाल्याचे दिसून येते. हे सर्व उदासीनता आणि सामाजिक अलगाव कारणीभूत आहे. लैंगिक संबंधांच्या क्षेत्रातही समस्या उद्भवतात.

आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, जीएचची कमतरता पॅनहायपोपिट्युटारिझमसह वेगळी किंवा एकत्र केली जाऊ शकते. नंतरच्या प्रकरणात, क्लिनिकल चित्रात दुय्यम हायपोगोनॅडिझम, दुय्यम हायपोथायरॉईडीझम, दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणाची लक्षणे समाविष्ट आहेत; मधुमेह इन्सिपिडसची लक्षणे.
सोमाटोट्रॉपिक अपुरेपणाचे निदान. प्रौढांमधील सोमाटोट्रॉपिक कमतरतेचे निदान करताना, वैद्यकीय इतिहास लक्षात घेणे आवश्यक आहे, ज्यामध्ये लहानपणापासून वाढ हार्मोनची कमतरता, चियास्मॅटिक-सेलर प्रदेशातील ट्यूमर, पिट्यूटरी ग्रंथीचे ट्यूमर, पोस्टऑपरेटिव्ह नुकसान यांचे संकेत मिळू शकतात. पिट्यूटरी ग्रंथी, किरणोत्सर्गानंतरचे नुकसान (प्रोटॉन थेरपी, गॅमा थेरपी सेंद्रिय रोगपिट्यूटरी ग्रंथी आणि मेंदू), एकूण रेडिएशन एक्सपोजर (चेरनोबिल अपघाताचे द्रवपदार्थ), "रिक्त" सेल टर्सिका, हायपोफिजिटिसचे लक्षण.
या श्रेणीतील रुग्णांची तक्रार आहे थकवा, जास्त वजनशरीर, मानसिक आरामाचा त्रास, खराब सामान्य आरोग्याशी संबंधित जीवनाची गुणवत्ता कमी होणे, कमजोर आत्म-नियंत्रण, सकारात्मक भावनांचा अभाव, नैराश्य, वाढलेली चिंता, "चैतन्य" कमी होणे आणि चैतन्य, अपुरी भावनिक प्रतिक्रिया, सामाजिक अलगाव.
रूग्णांसाठी, जीएचच्या कमतरतेच्या विकासाचे कारण स्पष्ट करण्यासाठी, विशेषत: ओझे असलेल्या ऍनेमेसिसच्या अनुपस्थितीत, एक्स-रे सीटी किंवा एमआरआय पद्धती वापरून मेंदूची तपासणी करण्याचा सल्ला दिला जातो. याव्यतिरिक्त, एन्थ्रोपोमेट्री आयोजित करणे आवश्यक आहे, ज्यामुळे एखाद्याला स्नायू आणि चरबीच्या ऊतींच्या गुणोत्तरातील व्यत्ययांचे त्वरित मूल्यांकन करणे शक्य होईल; ओटीपोटावर चरबीच्या पटांची जाडी, खांदा ब्लेड, कंबर/नितंब प्रमाण, बॉडी मास इंडेक्स (BMI) यांचे मूल्यांकन करणे उचित आहे.
अभ्यास हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीहृदयाची इकोकार्डियोग्राफिक तपासणी (मायोकार्डियल जाडीचे मूल्यांकन, हृदयाचे संकुचित कार्य) समाविष्ट आहे. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी जोखीम घटकांचे मूल्यांकन: एकूण कोलेस्टेरॉल पातळीचे निर्धारण आणि महाधमनी, कॅरोटीड आणि फेमोरल धमन्यांच्या इंटिमाच्या लिपिड स्पेक्ट्रमचा अभ्यास.
हाडांची घनता क्ष-किरण तपासणी (थोरॅसिक स्पाइन), डेन्सिटोमेट्री (अल्ट्रासाऊंड किंवा क्ष-किरण) च्या आधारे निश्चित केली जाऊ शकते.
हार्मोनल डायग्नोस्टिक्स. GH ची कमतरता सत्यापित करण्यासाठी मुख्य निकष हार्मोनल चाचणी आहे. तथापि, हे ज्ञात आहे की सामान्यत: GH च्या पातळीमध्ये लक्षणीय चढउतार असतात (1 - 10 ng/ml, किंवा 46-465 pmol/l हार्मोनच्या रेडिओइम्यून निर्धाराने), त्यामुळे प्रौढांमध्ये GH च्या कमतरतेचे निदान करणे शक्य नाही. रक्तातील GH च्या बेसल स्तरावर आधारित. या संदर्भात, जीएचच्या कमतरतेचे निदान उत्तेजक चाचण्यांदरम्यान जीएचच्या पीक रिस्पॉन्स स्रावच्या डेटावर आधारित असावे: इन्सुलिन, आर्जिनिन, क्लोनिडाइन, जीएच-आरजी.
आता हे सिद्ध झाले आहे की प्रौढांमधील GH च्या कमतरतेचे निदान करण्यासाठी सर्वात माहितीपूर्ण चाचणी म्हणजे इंसुलिन सहिष्णुता चाचणी (ITT, इंसुलिन-प्रेरित हायपोग्लाइसेमिया चाचणी). ITT च्या प्रतिसादात GH च्या अपुऱ्या प्रतिसाद स्रावामुळे सेंद्रिय GH च्या कमतरतेच्या रूग्णांमध्ये फरक करण्यासाठी अचूक निदान अचूकता आहे. नवीनतम साहित्य डेटानुसार, असे मानले जाते की IGF-1 आणि IGF-2 बंधनकारक प्रोटीन-3 (IGFBP-3) चे स्तर प्रौढांमध्ये GH च्या कमतरतेचे निदान करण्यासाठी माहिती नसलेले संकेतक आहेत.
ITT सकाळी 8 वाजता रिकाम्या पोटी 0.05-0.1 युनिट्स/किलो शरीराच्या वजनाच्या इंसुलिन सोल्यूशनच्या अंतस्नायु प्रशासनाद्वारे केले जाते. घ्या शिरासंबंधीचा रक्तइन्सुलिन प्रशासनापूर्वी आणि नंतर 2 तासांच्या अंतराने 15-30 मिनिटांच्या अंतराने केले जाते. त्याच अंतराने, रक्तातील साखरेचे प्रमाण निरीक्षण केले जाते. चाचणी दरम्यान रक्तातील साखरेची पातळी 2 mmol/L किंवा त्यापेक्षा कमी असल्यास चाचणी परिणाम विश्वसनीय मानले जाऊ शकतात. ITT वर GH चे पीक रिलीझ 5 ng/ml पेक्षा कमी असल्यास, संपूर्ण GH च्या कमतरतेचे निदान केले जाते.
जीएचच्या कमतरतेच्या निदानाबद्दल बोलताना, हे लक्षात घेतले पाहिजे की बहुतेक रुग्णांमध्ये ज्यांचे कारण चियास्मॅटिक-सेलर प्रदेशातील ट्यूमर आणि/किंवा रेडिएशन थेरपीसाठी शस्त्रक्रिया आहे, जीएचची कमतरता गंभीर असते (बहुतेकदा कमतरतेसह एकत्रित होते. इतर उष्णकटिबंधीय संप्रेरक), आणि या रूग्णांना वाढ संप्रेरकांच्या गतिशील निर्धाराची आवश्यकता नसते. त्याच वेळी, पृथक इडिओपॅथिक जीएचची कमतरता असलेल्या 25% रूग्णांमध्ये ज्यांना बालपणात GH औषधांनी बदली उपचार मिळाले होते, प्रौढांमध्ये सामान्य GH पातळी असते.
जीएचच्या कमतरतेच्या उपचारांचा उद्देश हार्मोनल कमतरतेची भरपाई करणे आणि हे शक्य असल्यास रोगाचे कारण काढून टाकणे हा असावा.
जीएच ची कमतरता असलेल्या प्रौढांमध्ये रिप्लेसमेंट थेरपीची पद्धत, मुलांप्रमाणेच, सामान्य इंटरस्टिशियल पिट्यूटरी अपुरेपणाच्या डिग्रीवर अवलंबून असते. पॅनहायपोपिट्युटारिझमच्या उपस्थितीत, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपी सामान्यतः एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या तयारीसह सुरू केली जाते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, ही औषधे पॅरेंटेरली दिली जातात (हायड्रोकॉर्टिसोन 50-200 मिग्रॅ/दिवस), आणि जेव्हा हायपोकॉर्टिसोलिझमची लक्षणे कमी होतात, तेव्हा ते तोंडी प्रेडनिसोलोन (5-10 मिग्रॅ प्रतिदिन) किंवा कॉर्टिसोन (25-50 मिग्रॅ/दिवस) वर स्विच करतात. मिनरलकॉर्टिकॉइडची कमतरता DOXA 0.5-1 मिली इंट्रामस्क्युलरली दररोज 0.5% द्रावण प्रशासित करून दूर केली जाते; आणि नंतर Cortinef 0.05-0.1 mg/day वर लिहून दिले जाते.
थायरॉईड अपुरेपणाची भरपाई हायपोकोर्टिसोलिझमच्या उच्चाटनानंतर सुरू झाली पाहिजे, कारण थायरॉईड संप्रेरक चयापचय प्रक्रिया वाढवतात आणि हायपोकोर्टिसोलिझम वाढवू शकतात. सिंथेटिक एल-थायरॉक्सिन (50-150 mcg दररोज) किंवा वापरा संयोजन औषधेथायरॉक्सिन आणि ट्रायओडोथायरोनिन (थायरोकॉम्ब, टायरोटोम) असलेले. थायरॉईड औषधांसह उपचार हृदय गती आणि ईसीजीच्या नियंत्रणाखाली केले जाणे आवश्यक आहे, कारण हायपोथायरॉईडीझम असलेल्या रूग्णांमध्ये या औषधांसाठी मायोकार्डियमची संवेदनशीलता वाढते.
स्त्रियांमध्ये गोनाड्सच्या अपुरेपणाची भरपाई एकत्रित इस्ट्रोजेन-प्रोजेस्टोजेन औषधांनी केली जाते, जी पुनर्संचयित करते. मासिक पाळी(divina, cycloprogenova, इ.) एका विशिष्ट योजनेनुसार. प्रजनन क्षमता पुनर्संचयित करण्यासाठी, गोनाडोट्रॉपिन वापरली जातात (क्लोस्टिलबेगिट इ., सायकलच्या 5-9-11 दिवसांसाठी 50-100 एमसीजी). पुरुषांमध्ये, दीर्घ-अभिनय एंड्रोजनची तयारी वापरली जाते (ओमनोड्रेन, सस्टॅनॉन -250, दर 3 किंवा 4 आठवड्यांनी एकदा 1 मिली) किंवा तोंडी औषधेटेस्टोस्टेरॉन (एंड्रिओल इ.).
अलीकडे, 4-6 महिन्यांसाठी वापरल्या जाणाऱ्या GH औषधांचा (जीनोट्रॉपिन, ह्युमॅट्रोप, नॉर्डिट्रोपिन) सकारात्मक परिणाम, शरीराची रचना, हृदयाचे कार्य, मूत्रपिंड, यावर डेटा प्राप्त झाला आहे. शारीरिक क्रियाकलापआणि जीवनाची एकूण गुणवत्ता.
या औषधांच्या उपचारादरम्यान, "उपयुक्त" शरीराच्या वजनात 6% आणि वाढ झाली स्नायू वस्तुमान 5% ने, क्वाड्रिसेप्स फेमोरिस स्नायूची मात्रा आणि ताकद वाढली.
या संप्रेरकाची कमतरता असलेल्या व्यक्तींमध्ये जीएच औषधांनी ह्रदयाचा आउटपुट वाढण्यास महत्त्वपूर्ण योगदान दिले आणि जास्तीत जास्त दबावश्वासोच्छवासावर, ज्याचा श्वसन कार्यावर सकारात्मक परिणाम झाला. उपचारांच्या तात्काळ आणि दीर्घकालीन कालावधीत, एचडीएल पातळीत वाढ आणि एलडीएल क्लिअरन्सची प्रवेग दिसून आली. जीएच औषधांसह थेरपी दरम्यान हाडांच्या ऊतींचे चयापचय सुधारण्याची पुष्टी ऑस्टिओकॅल्सीन आणि प्रोकोलेजेन -3 च्या एकाग्रतेत वाढ झाल्यामुळे होते, जे हाडांच्या निर्मितीच्या प्रक्रियेत वाढ दर्शवते. खनिज उत्खननात वाढ होत आहे कमरेसंबंधीचा प्रदेशपाठीचा कणा आणि फेमोरल मान. अनेक लेखक रुग्णांच्या सामान्य स्थितीत लक्षणीय सुधारणांवर जोर देतात. केवळ वाढ संप्रेरकच नाही तर रक्तातील IGF-1, IGF-SB-3, तसेच सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडमध्ये ओपिओइड पेप्टाइड्स (उपचार सुरू झाल्यापासून 1 महिन्यापूर्वी) देखील वाढतात.
सध्या, रिप्लेसमेंट थेरपीसाठी, रीकॉम्बिनंट मानवी जीएच तयारी आठवड्यातून एकदा 0.25 U/kg शरीराच्या वजनाच्या डोसवर वापरली जाते (0.125 U/kg पासून सुरू होते).
रुग्णांना सर्वसमावेशक आवश्यक आहे पुनर्संचयित थेरपी. ऑस्टियोपेनिया आणि एपीसाठी, ऑस्टियोट्रॉपिक एजंट्स (व्हिटॅमिन डी 3 चे सक्रिय चयापचय, बिस्फोस्फोनेट्स, कॅल्शियम पूरक) वापरणे आवश्यक आहे. या श्रेणीतील रुग्णांना सामाजिक पुनर्वसन कार्यक्रमाचा भाग म्हणून मानसोपचार सहाय्याची देखील आवश्यकता असते.
जीएच थेरपीसाठी विरोधाभास: घातक निओप्लाझम, इंट्राक्रॅनियल ट्यूमरची प्रगतीशील वाढ. सापेक्ष contraindicationसहवर्ती मधुमेह मेल्तिस आहे.
रोगनिदान जीएचच्या कमतरतेच्या विकासास कारणीभूत असलेल्या अंतर्निहित रोगाच्या स्वरूपावर आणि कोर्सवर तसेच हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपीच्या डोस आणि पथ्ये काळजीपूर्वक निवडण्यावर अवलंबून असते. रुग्णांची काम करण्याची क्षमता कमी होते.

योग्य विकासात थेट सहभाग मुलाचे शरीरग्रोथ हार्मोन (GH) घेते. वाढत्या जीवासाठी अत्यंत महत्वाचे. शरीराची योग्य आणि प्रमाणबद्ध निर्मिती HGH वर अवलंबून असते. आणि अशा पदार्थाचा अतिरेक किंवा कमतरता महाकायपणा किंवा उलट, वाढ मंदतेकडे नेतो. प्रौढ व्यक्तीच्या शरीरात, मुलाच्या किंवा किशोरवयीन मुलाच्या तुलनेत सोमॅटोट्रॉपिक हार्मोन कमी प्रमाणात असतो, परंतु तरीही ते महत्त्वाचे असते. जर प्रौढांमध्ये GH संप्रेरक उंचावला असेल, तर यामुळे ॲक्रोमेगालीचा विकास होऊ शकतो.

सामान्य माहिती

Somatotropin, किंवा ग्रोथ हार्मोन, हा एक वाढ हार्मोन आहे जो संपूर्ण जीवाच्या विकास प्रक्रियेचे नियमन करतो. हा पदार्थ पिट्यूटरी ग्रंथीच्या पूर्ववर्ती भागामध्ये तयार होतो. ग्रोथ हार्मोनचे संश्लेषण दोन मुख्य नियामकांद्वारे नियंत्रित केले जाते: सोमॅटोट्रॉपिन-रिलीझिंग फॅक्टर (एसटीजीएफ) आणि सोमाटोस्टॅटिन, जे हायपोथालेमसद्वारे तयार केले जातात. Somatostatin आणि STHF somatotropin ची निर्मिती सक्रिय करतात आणि त्याच्या निर्मूलनाची वेळ आणि रक्कम निर्धारित करतात. HGH - लिपिड, प्रथिने, कर्बोदकांमधे आणि चयापचय तीव्रता खनिज चयापचय. सोमाटोट्रोपिन ग्लायकोजेन, डीएनए सक्रिय करते, डेपोमधून चरबी जमा होण्यास आणि ब्रेकडाउनला गती देते चरबीयुक्त आम्ल. एसटीएच हा एक हार्मोन आहे ज्यामध्ये लैक्टोजेनिक क्रियाकलाप असतो. सोमॅटोट्रॉपिक हार्मोनचा जैविक प्रभाव कमी आण्विक वजन पेप्टाइड सोमॅटोमेडिन सी शिवाय अशक्य आहे. जेव्हा GH प्रशासित केले जाते, तेव्हा "दुय्यम" वाढ-उत्तेजक घटक—सोमाटोमेडिन्स—रक्तात वाढ होते. खालील somatomedins वेगळे केले जातात: A 1, A 2, B आणि C. नंतरचा चरबी, स्नायू आणि वर परिणाम होतो. उपास्थि ऊतकइन्सुलिन सारखा प्रभाव.

मानवी शरीरात somatotropin ची मुख्य कार्ये

Somatotropic हार्मोन (GH) आयुष्यभर संश्लेषित केले जाते आणि आपल्या शरीराच्या सर्व प्रणालींवर शक्तिशाली प्रभाव पाडते. चला सर्वात जास्त पाहू महत्वाची कार्येअसा पदार्थ:

• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. एसटीएच हा एक संप्रेरक आहे जो कोलेस्टेरॉलच्या पातळीच्या नियमनात गुंतलेला असतो. या पदार्थाची कमतरता संवहनी एथेरोस्क्लेरोसिस, हृदयविकाराचा झटका, स्ट्रोक आणि इतर रोगांना उत्तेजन देऊ शकते.
• लेदर. ग्रोथ हार्मोन हा कोलेजनच्या निर्मितीमध्ये एक आवश्यक घटक आहे, जो या स्थितीसाठी जबाबदार आहे. त्वचा. संप्रेरक (GH) कमी झाल्यास, कोलेजन अपर्याप्त प्रमाणात संश्लेषित केले जाते आणि परिणामी, त्वचेची वृद्धत्व प्रक्रिया गतिमान होते.
• वजन. रात्री (झोपेच्या वेळी), सोमाटोट्रोपिन थेट लिपिड ब्रेकडाउन प्रक्रियेत सामील आहे. या यंत्रणेचे उल्लंघन केल्याने हळूहळू लठ्ठपणा येतो.
• हाड. मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेतील सोमाटोट्रॉपिक संप्रेरक हाडांची वाढ सुनिश्चित करते आणि प्रौढांमध्ये - त्यांची शक्ती. हे शरीरातील व्हिटॅमिन डी 3 च्या संश्लेषणात सोमाटोट्रॉपिनचा सहभाग आहे, जे हाडांच्या स्थिरतेसाठी आणि मजबुतीसाठी जबाबदार आहे. हा घटक विविध रोग आणि गंभीर जखमांचा सामना करण्यास मदत करतो.
• स्नायू. STH (संप्रेरक) स्नायू तंतूंच्या ताकद आणि लवचिकतेसाठी जबाबदार आहे.
• शरीर टोन. Somatotropic हार्मोनचा संपूर्ण शरीरावर सकारात्मक प्रभाव पडतो. ऊर्जा, चांगला मूड आणि चांगली झोप राखण्यास मदत करते.

स्लिमनेस राखण्यासाठी ग्रोथ हार्मोन खूप महत्वाचे आहे आणि सुंदर आकारमृतदेह सोमाटोट्रॉपिक हार्मोनच्या कार्यांपैकी एक म्हणजे ऍडिपोज टिश्यूचे स्नायूंच्या ऊतीमध्ये रूपांतर करणे, ऍथलीट्स आणि त्यांची आकृती पाहणारे प्रत्येकजण हेच साध्य करतो. STH हा एक संप्रेरक आहे जो संयुक्त गतिशीलता आणि लवचिकता सुधारतो, ज्यामुळे स्नायू अधिक लवचिक बनतात.

वृद्धावस्थेत, रक्तातील सोमाटोट्रॉपिनची सामान्य पातळी दीर्घायुष्य वाढवते. सुरुवातीला, सोमाटोट्रॉपिक संप्रेरकांचा वापर विविध वृद्ध आजारांवर उपचार करण्यासाठी केला जात असे. क्रीडा जगतात, हा पदार्थ काही काळ खेळाडूंनी स्नायूंच्या वस्तुमान तयार करण्यासाठी वापरला होता, परंतु लवकरच वाढ हार्मोनवर बंदी घालण्यात आली. अधिकृत अर्ज, जरी आज ते बॉडीबिल्डर्सद्वारे सक्रियपणे वापरले जाते.

STH (हार्मोन): सर्वसामान्य प्रमाण आणि विचलन

मानवांसाठी वाढ हार्मोनची सामान्य मूल्ये काय आहेत? वेगवेगळ्या वयोगटात, ग्रोथ हार्मोन (हार्मोन) सारख्या पदार्थाचे निर्देशक वेगळे असतात. महिलांसाठीचे प्रमाण देखील लक्षणीय भिन्न आहे सामान्य मूल्येपुरुषांकरिता:

• एक दिवसापर्यंत नवजात - 5-53 mcg/l.
• नवजात एक आठवड्यापर्यंत - 5-27 mcg/l.
• एक महिना ते एक वर्ष वयोगटातील मुले - 2-10 mcg/l.
• मध्यमवयीन पुरुष - 0-4 mcg/l.
• मध्यमवयीन महिला - 0-18 mcg/l.
• 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे पुरुष - 1-9 mcg/l.
• 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या महिला - 1-16 mcg/l.

शरीरात सोमाटोट्रॉपिक हार्मोनची कमतरता

मध्ये somatotropin वर विशेष लक्ष दिले जाते बालपण. मुलांमध्ये जीएचची कमतरता ही एक गंभीर विकार आहे ज्यामुळे केवळ स्टंटिंगच नाही तर यौवन आणि सामान्य शारीरिक विकासास विलंब होऊ शकतो आणि काही प्रकरणांमध्ये, बौनात्व देखील होऊ शकते. विविध घटकांमुळे असा विकार होऊ शकतो: पॅथॉलॉजिकल गर्भधारणा, आनुवंशिकता, हार्मोनल विकार.

प्रौढ व्यक्तीच्या शरीरात सोमाटोट्रॉपिनची अपुरी पातळी प्रभावित करते सामान्य स्थितीचयापचय विविध अंतःस्रावी रोगांसह वाढ हार्मोनची कमी पातळी असते आणि सोमाटोट्रॉपिक हार्मोनची कमतरता केमोथेरपीच्या वापरासह काही औषधांसह उपचारांना उत्तेजन देऊ शकते.

आणि आता शरीरात सोमाटोट्रॉपिक संप्रेरक जास्त असल्यास काय होते याबद्दल काही शब्द.

एसटीएच वाढले आहे

शरीरात somatotropic संप्रेरक जास्त प्रमाणात होऊ शकते गंभीर परिणाम. उंची केवळ पौगंडावस्थेतीलच नव्हे तर प्रौढांमध्येही लक्षणीय वाढते. प्रौढ व्यक्तीची उंची दोन मीटरपेक्षा जास्त असू शकते.

त्याच वेळी, अंगांमध्ये लक्षणीय वाढ होते - हात, पाय, चेहऱ्याच्या आकारात देखील गंभीर बदल होतात - नाक मोठे होते, वैशिष्ट्ये खडबडीत होतात. असे बदल दुरुस्त केले जाऊ शकतात, परंतु या प्रकरणात, तज्ञांच्या देखरेखीखाली दीर्घकालीन उपचार आवश्यक असतील.

शरीरात वाढ हार्मोनची पातळी कशी ठरवायची?

शास्त्रज्ञांना असे आढळून आले आहे की शरीरात सोमाटोट्रॉपिनचे संश्लेषण लहरी किंवा चक्रांमध्ये होते. म्हणून, STH (हार्मोन) केव्हा घ्यायचे, म्हणजे त्याच्या सामग्रीचे विश्लेषण कोणत्या वेळी करावे हे जाणून घेणे फार महत्वाचे आहे. अशा प्रकारचे संशोधन नियमित क्लिनिकमध्ये केले जात नाही. रक्तातील somatotropin ची सामग्री विशेष प्रयोगशाळेत निर्धारित केली जाऊ शकते.

विश्लेषण करण्यापूर्वी कोणते नियम पाळले पाहिजेत?

ग्रोथ हार्मोन (वाढ संप्रेरक) साठी विश्लेषणाच्या एक आठवड्यापूर्वी, एक्स-रे तपासणी नाकारणे आवश्यक आहे, कारण यामुळे डेटाच्या विश्वासार्हतेवर परिणाम होऊ शकतो. रक्ताचे नमुने घेण्यापूर्वीच्या दिवसादरम्यान, आपण कोणतेही वगळून कठोर आहाराचे पालन केले पाहिजे चरबीयुक्त पदार्थ. चाचणीच्या बारा तास आधी, कोणतेही पदार्थ खाणे टाळा. धूम्रपान थांबविण्याची देखील शिफारस केली जाते आणि तीन तासांच्या आत ते पूर्णपणे काढून टाकले पाहिजे. चाचणीच्या एक दिवस आधी, कोणताही शारीरिक किंवा भावनिक ताण अस्वीकार्य आहे. रक्ताचे नमुने सकाळी घेतले जातात, यावेळी रक्तातील सोमाटोट्रॉपिक हार्मोनची एकाग्रता जास्तीत जास्त असते.

शरीरात somatotropin चे संश्लेषण कसे उत्तेजित करावे?

आज, फार्मास्युटिकल मार्केट ग्रोथ हार्मोन असलेली विविध औषधे मोठ्या प्रमाणात ऑफर करते. अशा औषधांसह उपचारांचा कोर्स अनेक वर्षे टिकू शकतो. परंतु अशी औषधे काळजीपूर्वक नंतरच तज्ञांनी लिहून दिली पाहिजेत वैद्यकीय तपासणीआणि वस्तुनिष्ठ कारणांच्या उपस्थितीत. स्वत: ची औषधोपचार केवळ परिस्थिती सुधारत नाही तर अनेक आरोग्य समस्या देखील होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, आपण शरीरात somatotropic हार्मोनचे उत्पादन सक्रिय करू शकता नैसर्गिकरित्या.

1. ग्रोथ हार्मोनचे सर्वात तीव्र उत्पादन या कालावधीत होते गाढ झोपत्यामुळे किमान सात ते आठ तास झोपणे आवश्यक आहे.
2. तर्कशुद्ध आहार. शेवटचे जेवण निजायची वेळ किमान तीन तास आधी असावे. जर पोट भरले असेल तर पिट्यूटरी ग्रंथी सक्रियपणे वाढ संप्रेरक संश्लेषित करण्यास सक्षम होणार नाही. सहज पचण्यायोग्य पदार्थांसह रात्रीचे जेवण घेण्याची शिफारस केली जाते. उदाहरणार्थ, आपण कमी चरबीयुक्त कॉटेज चीज, दुबळे मांस, अंडी पांढरे इत्यादी निवडू शकता.
3. निरोगी मेनू. पोषणाचा आधार फळे, भाज्या, डेअरी आणि प्रथिने उत्पादने असावा.
4. रक्त. रक्तातील ग्लुकोजच्या पातळीचे निरीक्षण करणे खूप महत्वाचे आहे; त्याच्या वाढीमुळे सोमाटोट्रॉपिक हार्मोनचे उत्पादन कमी होऊ शकते.
5. शारीरिक क्रियाकलाप. मुलांसाठी, व्हॉलीबॉल, फुटबॉल, टेनिस आणि धावणे विभाग एक उत्कृष्ट पर्याय असेल. तथापि, आपल्याला हे माहित असले पाहिजे: कोणत्याही सामर्थ्य प्रशिक्षणाचा कालावधी 45-50 मिनिटांपेक्षा जास्त नसावा.
6. उपवास, भावनिक ताण, तणाव, धूम्रपान. अशा घटकांमुळे शरीरातील ग्रोथ हार्मोनचे उत्पादनही कमी होते.

याव्यतिरिक्त, मधुमेह मेल्तिस, पिट्यूटरी ग्रंथीच्या दुखापती आणि रक्तातील कोलेस्टेरॉलची वाढलेली पातळी यासारख्या परिस्थितीमुळे शरीरातील वाढ हार्मोनचे संश्लेषण लक्षणीयरीत्या कमी होते.

निष्कर्ष

या लेखात आम्ही अशा तपशीलवार परीक्षण केले आवश्यक घटक, एक somatotropic संप्रेरक म्हणून. सर्व प्रणाली आणि अवयवांचे कार्य आणि एखाद्या व्यक्तीचे सामान्य कल्याण शरीरात त्याचे उत्पादन कसे होते यावर अवलंबून असते.

आम्हाला आशा आहे की तुम्हाला माहिती उपयुक्त वाटेल. निरोगी राहा!

व्याख्यान क्रमांक 21. सोमाटोट्रॉपिक अपुरेपणा

एटिओलॉजी

Somatotropic अपुरेपणा (वाढ संप्रेरक कमतरता) रोग आणि सिंड्रोम मोठ्या प्रमाणात आढळते. एटिओलॉजीनुसार, जन्मजात आणि अधिग्रहित, तसेच सेंद्रिय आणि इडिओपॅथिक ग्रोथ हार्मोनची कमतरता आहे.

सर्वात सामान्य स्वरूपात, सोमाटोट्रॉपिक अपुरेपणा बौने सिंड्रोमद्वारे प्रकट होतो. बौनेत्व हा एक क्लिनिकल सिंड्रोम आहे जो वाढीच्या संप्रेरकाच्या परिपूर्ण किंवा सापेक्ष कमतरतेशी संबंधित वाढ आणि शारीरिक विकासामध्ये तीव्र अंतराने दर्शविला जातो.

बहुतेक रुग्णांना इतर पिट्यूटरी संप्रेरकांच्या नियमन आणि स्रावमध्ये पॅथॉलॉजीचा अनुभव येतो; एक नियम म्हणून, एफएसएच, एलएच, टीएसएचच्या स्रावमध्ये व्यत्यय येतो, ज्यामध्ये अंतःस्रावी आणि चयापचय विकार (पॅनहायपोपिट्युटरी ड्वार्फिज्म) च्या विविध संयोजनांसह आहे.

बटू उंचीच्या लोकांमध्ये 130 सेमीपेक्षा कमी उंचीचे पुरुष आणि 120 सेमीपेक्षा कमी उंची असलेल्या महिलांचा समावेश होतो. बटूची सर्वात लहान वर्णित उंची 38 सेमी होती.

सोमाटोट्रॉपिक अपुरेपणाचे बहुतेक प्रकार अनुवांशिक असतात आणि बहुतेकदा हायपोथालेमिक स्वरूपाचे प्राथमिक पॅथॉलॉजी असते आणि आधीच्या पिट्यूटरी ग्रंथीच्या संप्रेरकांची कमतरता ही दुय्यम घटना आहे.

वाढ संप्रेरक जनुक नष्ट झाल्यामुळे आणि या जनुकाच्या उत्परिवर्तनामुळे ग्रोथ हार्मोनच्या जैविक निष्क्रियतेमुळे वाढीच्या संप्रेरकाच्या वेगळ्या दोषासह बौनेत्वाचे अनुवांशिक स्वरूप ओळखले गेले आहेत. ग्रोथ हार्मोनला पेरिफेरल टिश्यू असंवेदनशीलतेमुळे उद्भवणारे बौनेत्व, सोमाटोमेडिनच्या कमतरतेशी किंवा ग्रोथ हार्मोन रिसेप्टर्समधील दोषाशी संबंधित आहे.

पिट्यूटरी ड्वार्फिज्मची कारणे पिट्यूटरी ग्रंथीचा अविकसित किंवा ऍप्लासिया, त्याचे डिस्टोपिया, सिस्टिक डिजनरेशन, एट्रोफी किंवा ट्यूमर (क्रॅनियोफॅरिंजियोमा, क्रोमोफोब एडेनोमा, मेनिन्जिओमा, ग्लिओमा), जन्मपूर्व किंवा मध्यवर्ती प्रणालीला झालेली आघात असू शकतात. जन्मानंतरचा कालावधी.

एडेनोहायपोफिसिस, हायपोथालेमस, इंट्रासेलर सिस्ट आणि क्रॅनियोफॅरिंजिओमासच्या ट्यूमरमुळे वाढ हार्मोनचे अपुरे उत्पादन होते.

या प्रकरणात, पिट्यूटरी टिश्यूचे कॉम्प्रेशन सुरकुत्या पडणे, झीज होणे आणि ग्रंथींच्या पेशींच्या आक्रमणासह उद्भवते, ज्यामध्ये वाढ संप्रेरक स्राव पातळी कमी होण्यासह सोमाटोट्रॉफचा समावेश होतो.

बालपणात मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला संसर्गजन्य आणि विषारी नुकसान महत्वाचे आहे. गर्भाच्या अंतर्गर्भातील जखमांमुळे "जन्मापासून बौनेत्व" होऊ शकते, तथाकथित सेरेब्रल आदिम बौनावाद.

हा शब्द रोगांच्या गटाला एकत्र करतो ज्यामध्ये शरीराच्या हेमियासिमेट्रीसह सिल्व्हर बौनावाद आणि गोनाडोट्रॉपिनची उच्च पातळी आणि जन्मजात रसेल बौनावाद समाविष्ट आहे.

गंभीर क्रॉनिक सोमॅटिक रोग अनेकदा गंभीर लहान उंचीसह असतात, उदाहरणार्थ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, ज्यामध्ये ॲझोटेमिया थेट यकृताच्या पेशींवर परिणाम करते, सोमाटोमेडिन्सचे संश्लेषण कमी करते; यकृताचा सिरोसिस.

बौनेत्वादरम्यान अंतर्गत अवयवांमध्ये होणारे बदल हाडे पातळ होणे, विलंबित भिन्नता आणि सांगाड्याचे ओसीफिकेशन कमी होते.

अंतर्गत अवयव हायपोप्लास्टिक आहेत, स्नायू आणि त्वचेखालील चरबी खराब विकसित आहेत. वेगळ्या वाढीच्या संप्रेरकांच्या कमतरतेमध्ये, पिट्यूटरी ग्रंथीमधील आकारशास्त्रीय बदल क्वचितच आढळतात.

दीर्घ कालावधीसाठी, परिपूर्ण किंवा सापेक्ष वाढ संप्रेरक कमतरता ही केवळ बालरोग एंडोक्राइनोलॉजीमध्ये एक समस्या मानली जात होती आणि रिप्लेसमेंट थेरपी लिहून देण्याचे मुख्य लक्ष्य सामाजिकदृष्ट्या स्वीकार्य उंची गाठणे हे होते.

ग्रोथ हार्मोनची कमतरता, जी प्रौढत्वात प्रथम दिसून आली, 1: 10,000 च्या वारंवारतेसह उद्भवते. सर्वात सामान्य कारणे पिट्यूटरी एडेनोमास किंवा सेलर प्रदेशातील इतर ट्यूमर आहेत, या ट्यूमरसाठी उपचारात्मक उपायांचे परिणाम (शस्त्रक्रिया, रेडिएशन थेरपी).

बौनेपणाची मुख्य चिन्हे म्हणजे वाढ आणि शारीरिक विकासामध्ये तीव्र अंतर. आनुवंशिक सिंड्रोम, क्रोमोसोमल पॅथॉलॉजी, वाढ संप्रेरक जनुक नष्ट झाल्यामुळे आनुवंशिक वाढ संप्रेरकांची कमतरता असलेल्या इंट्रायूटरिन वाढ मंदता असलेल्या मुलांसाठी प्रसुतिपूर्व वाढ मंदता वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

क्लासिक सोमाटोट्रॉपिक अपुरेपणा असलेली मुले सामान्य वजन आणि शरीराच्या लांबीसह जन्माला येतात आणि 2 ते 4 वर्षांच्या वयात विकासात मागे राहू लागतात. या घटनेचे स्पष्टीकरण देण्यासाठी, असे गृहीत धरले जाते की 2-4 वर्षांपर्यंत, प्रोलॅक्टिन मुलांना वाढीच्या संप्रेरकाप्रमाणे प्रभाव देऊ शकते.

अनेक अभ्यास या कल्पनांचे खंडन करतात, हे दर्शविते की जन्मानंतर काही वाढ मंदावली आहे.

वाढीच्या संप्रेरकांच्या कमतरतेची सेंद्रिय उत्पत्ती (क्रॅनियोफॅरिंजिओमा, मेंदूला झालेली दुखापत) असलेल्या मुलांमध्ये 5-6 वर्षांच्या वयानंतर, वाढीची कमतरता प्रकट होण्याच्या नंतरच्या कालावधीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत केले जाते.

इडिओपॅथिक ग्रोथ हार्मोनच्या कमतरतेसह, पेरिनेटल पॅथॉलॉजीची उच्च वारंवारता आढळते: श्वासोच्छवास, श्वसन त्रास सिंड्रोम, हायपोग्लाइसेमिक स्थिती.

संवैधानिक वाढ मंदता आणि तारुण्य असलेल्या मुलांच्या कौटुंबिक इतिहासात, ज्यामध्ये सोमाटोट्रॉपिक कमतरता वेगळे करणे आवश्यक आहे, बहुतेक प्रकरणांमध्ये पालकांपैकी एकामध्ये लहान उंचीची समान प्रकरणे ओळखणे शक्य आहे.

इडिओपॅथिक पिट्यूटरी बौनेपणासह, वाढ मंदतेच्या पार्श्वभूमीवर मुलाच्या शरीराचे सामान्य प्रमाण लक्षात घेतले जाते.

उपचार न केलेल्या प्रौढांचे शरीर मुलासारखे असते. चेहर्यावरील वैशिष्ट्ये लहान आहेत (“बाहुलीचा चेहरा”), नाकाचा पूल बुडलेला आहे. त्वचा फिकट गुलाबी आहे, पिवळसर रंगाची छटा आहे, कोरडी आहे, कधीकधी त्वचेवर सायनोसिस आणि मार्बलिंग असते.

उपचार न केलेल्या रूग्णांमध्ये, "जुने दिसणे", त्वचेचे पातळ होणे आणि सुरकुत्या (हेरोडर्म) लवकर दिसतात, जे वाढ संप्रेरकांच्या अपुरा ॲनाबॉलिक क्रिया आणि पेशींच्या पिढ्यांमधील मंद बदलाशी संबंधित आहे.

त्वचेखालील चरबीचे वितरण वाया जाण्यापासून ते लठ्ठपणापर्यंत असते. दुय्यम केसांची वाढ अनेकदा अनुपस्थित असते. स्नायू प्रणाली खराब विकसित आहे. मुलांमध्ये सामान्यतः मायक्रोपेनिस असतो.

लैंगिक विकासास उशीर होतो आणि जेव्हा मुलाचे हाडांचे वय यौवनात पोहोचते तेव्हा होते. वाढीच्या संप्रेरकांची कमतरता असलेल्या मुलांमध्ये गोनाडोट्रोपिनची एकाचवेळी कमतरता असते.

निदान

वाढ मंदतेचे नैदानिक ​​निदान करण्याच्या मुख्य पद्धती म्हणजे एन्थ्रोपोमेट्री आणि पर्सेंटाइल टेबलसह त्याच्या परिणामांची तुलना.

डायनॅमिक निरीक्षणांवर आधारित, वाढ वक्र तयार केले जातात. वाढीच्या संप्रेरकांची कमतरता असलेल्या मुलांमध्ये, वाढीचा दर प्रति वर्ष 4 सेमी पेक्षा जास्त नाही. विविध स्केलेटल डिसप्लेसिया (अकॉन्ड्रोप्लासिया, हायपोकॉन्ड्रोप्लासिया) वगळण्यासाठी, शरीराच्या प्रमाणांचे मूल्यांकन करणे उचित आहे.

हात आणि मनगटाच्या सांध्याच्या क्ष-किरणांचे मूल्यांकन करताना, तथाकथित हाडांचे वय निर्धारित केले जाते, तर पिट्यूटरी बौनात्व हे ओसीफिकेशनमध्ये लक्षणीय विलंब द्वारे दर्शविले जाते. याव्यतिरिक्त, काही रुग्णांमध्ये स्थिर लोडिंग दरम्यान कंकालच्या सर्वात आघातग्रस्त भागांचा नाश होतो - ऍसेप्टिक ऑस्टिओचोंड्रोसिसच्या विकासासह फेमर्सचे डोके.

जेव्हा पिट्यूटरी ड्वार्फिझमसह कवटीची रेडियोग्राफी केली जाते तेव्हा, नियमानुसार, सेला टर्किकाचे अपरिवर्तित परिमाण प्रकट होतात, परंतु ते बहुतेकदा "उभे ओव्हल" सारखे लहान मुलासारखे आकार टिकवून ठेवते आणि त्याच्या मागे रुंद ("किशोर") असतो.

इंट्राक्रॅनियल पॅथॉलॉजीच्या कोणत्याही संशयासाठी मेंदूची एमआरआय तपासणी दर्शविली जाते. पिट्यूटरी ड्वार्फिज्मच्या निदानासाठी, अग्रगण्य म्हणजे सोमाटोट्रॉपिक फंक्शनचा अभ्यास.

ग्रोथ हार्मोनच्या स्रावाच्या एपिसोडिक स्वरूपामुळे आणि कमी होण्याच्या शक्यतेमुळे आणि काही प्रकरणांमध्ये, ग्रोथ हार्मोनची शून्य बेसल व्हॅल्यूजमुळे somatotropic अपुरेपणाचे निदान करण्यासाठी रक्तातील वाढ संप्रेरक पातळीचे एकल निर्धारण महत्वाचे नाही. अगदी निरोगी मुलांमध्ये. स्क्रिनिंग अभ्यासासाठी मूत्रात वाढ हार्मोन उत्सर्जनाचे निर्धारण स्वीकार्य आहे.

क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, इन्सुलिन, क्लोनिडाइन, आर्जिनिन आणि इतर अनेकांसह उत्तेजक चाचण्या मोठ्या प्रमाणावर वापरल्या जातात.

प्रौढांमध्ये ग्रोथ हार्मोनची कमतरता सर्व प्रकारच्या चयापचय आणि व्यापक क्लिनिकल लक्षणांसह विकारांसह आहे. ट्रायग्लिसरायड्स, एकूण कोलेस्टेरॉल आणि कमी घनतेच्या लिपोप्रोटीनच्या सामग्रीमध्ये वाढ होते आणि लिपोलिसिसमध्ये घट होते.

लठ्ठपणा प्रामुख्याने व्हिसेरल प्रकारात विकसित होतो. बिघडलेल्या प्रथिने संश्लेषणामुळे कंकालच्या स्नायूंचे वस्तुमान आणि ताकद कमी होते, ह्रदयाचा इजेक्शन अंश कमी होऊन मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी लक्षात येते. बिघडलेली ग्लुकोज सहिष्णुता आणि इन्सुलिन प्रतिरोधकता दिसून येते. हायपोग्लाइसेमिक परिस्थिती सामान्य आहे. रोगाच्या सर्वात उल्लेखनीय अभिव्यक्तींपैकी एक म्हणजे मानसातील बदल. नैराश्य, चिंता, वाढलेली थकवा, खराब सामान्य आरोग्य, बिघडलेली भावनिक प्रतिक्रिया आणि सामाजिक अलगाव होण्याची प्रवृत्ती आहे.

रक्तातील फायब्रिनोलाइटिक क्रियाकलाप कमी होणे, एथेरोस्क्लेरोसिसच्या विकासास कारणीभूत लिपिड विकार, तसेच हृदयाच्या स्नायूंच्या संरचनेत आणि कार्यामध्ये होणारे बदल हे पॅनहायपोपिट्युटारिझम प्राप्त झालेल्या रूग्णांमध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगांमुळे मृत्यू दरात दुप्पट वाढ होण्याची कारणे आहेत. रिप्लेसमेंट थेरपी ज्यामध्ये ग्रोथ हार्मोनचा समावेश नाही.

सोमाटोट्रॉपिनच्या कमतरतेच्या पार्श्वभूमीवर, हाडांच्या रिसॉर्पशनच्या प्रवेगामुळे हाडांच्या वस्तुमानात घट विकसित होते, ज्यामुळे फ्रॅक्चरच्या घटनांमध्ये वाढ होते. सोमाटोट्रॉपिक अपुरेपणाच्या निदानातील सर्वात मौल्यवान अभ्यासांपैकी एक म्हणजे IGF-1 आणि IGF-2 च्या पातळीचे निर्धारण, तसेच somatomodin बंधनकारक प्रोटीन.

हे अभ्यास बौनेपणाच्या निदानासाठी आणि परिधीय वाढ संप्रेरक प्रतिकार म्हणून वर्गीकृत इतर परिस्थितींसाठी आधार तयार करतात. सर्वात माहितीपूर्ण आणि सोपी चाचणी म्हणजे IGF-1 ची प्लाझ्मा पातळी निश्चित करणे. जेव्हा ते कमी होते, तेव्हा इन्सुलिन, क्लोनिडाइन, आर्जिनिन आणि सोमॅटोलिबेरिनसह उत्तेजना चाचण्या केल्या जातात.

पिट्यूटरी ड्वार्फिज्मची पॅथोजेनेटिक थेरपी ग्रोथ हार्मोनच्या तयारीसह रिप्लेसमेंट थेरपीवर आधारित आहे. निवडीचे औषध हे आनुवंशिकदृष्ट्या अभियंता मानवी वाढ संप्रेरक आहे. शास्त्रीय ग्रोथ हार्मोनच्या कमतरतेच्या उपचारांसाठी ग्रोथ हार्मोनचा शिफारस केलेला मानक डोस 0.07 - 0.1 U/kg शरीराचे वजन प्रति इंजेक्शन दररोज 20:00-22:00 वाजता त्वचेखालील आहे.

ग्रोथ हार्मोनच्या परिधीय प्रतिकाराच्या उपचारांसाठी एक आशादायक दिशा म्हणजे रीकॉम्बीनंट IGF-1 उपचार.

जर वाढ संप्रेरकांची कमतरता पॅनहायपोपिट्युटारिझमचा एक भाग म्हणून विकसित झाली असेल तर, त्याव्यतिरिक्त, हायपोथायरॉईडीझम, हायपोकोर्टिसोलिझम, हायपोगोनॅडिझम आणि मधुमेह इन्सिपिडससाठी रिप्लेसमेंट थेरपी लिहून दिली जाते.

प्रौढांमधील सोमॅटोट्रॉपिक कमतरतेच्या उपचारांसाठी, अनुवांशिकरित्या तयार केलेल्या मानवी वाढ संप्रेरकाची शिफारस केलेली डोस 0.125 U/kg (प्रारंभिक डोस) ते 0.25 U/kg (जास्तीत जास्त डोस) पर्यंत असते.

IGF-1 च्या गतिशीलतेच्या अभ्यासावर आधारित इष्टतम देखभाल डोस वैयक्तिकरित्या निवडला जातो. ग्रोथ हार्मोन थेरपीच्या एकूण कालावधीचा प्रश्न सध्या खुला आहे.