Pemphigus foliaceus u pasa (pemfigus kompleks). Pemfigus kod pasa: manifestacije i liječenje

Pemfigus kod pasa, kao i mnogi drugi kožne bolesti, autoimune je prirode. U većini slučajeva dijagnoza zahtijeva biopsiju. Uzgajivači ne isključuju da je ova bolest naslijeđena, pa se životinje čak i nakon potpunog oporavka isključuju iz uzgoja, unatoč njihovoj visokoj uzgojnoj vrijednosti. Za liječenje pemfigusa kod pasa obično se koriste lokalni steroidni lijekovi.

Pemfigus u obliku lista

Pemphigus foliaceus kod pasa je najčešći oblik ove bolesti. Nema dobne i spolne predispozicije. Najosjetljiviji ovu bolest Dobermani, jazavčari i koliji.

Kao što se može vidjeti na fotografiji, s pemphigus foliaceus primarni kožne manifestacije Kod pasa se obično uočavaju u području njuške, a većina je zahvaćena:

Rijetko, lezije zahvaćaju mukokutane membrane i usne šupljine. Primarne lezije opažaju se u obliku mrlja i pustula, koje zatim postaju kruste. Često se opaža keratoza šapa i područja nosa. Područje nosa često poprima drugu boju. Mogu se pojaviti poremećaji u strukturi kandže, ali to je rijetkost. Ne postoje samo kožne, već i sustavne manifestacije ove bolesti. Izražavaju se u obliku anoreksije i hipertermije.

Lokalna primjena preporučuje se za liječenje pemphigus foliaceus u pasa. steroidni lijekovi. Treba imati na umu da s dugotrajnom lokalnom uporabom snažnih steroida postoji rizik od razvoja Cushingovog sindroma.

Potrebno je koristiti prednizolon u dozi od 2-6 mg / kg 1 puta dnevno oralno, postupno smanjujući do minimalno učinkovite. Nakon što se stanje životinje poboljša, preporučuje se davanje prednizolona svaki drugi dan. Osim toga, indicirana je imunosupresivna terapija, koja uključuje injekcije ciklofosfamida u dozi od 2,2 mg/kg jednom dnevno. Tijek liječenja je 5 dana.

Pemfigus u eritematoznom obliku

Eritematozni pemfigus kod pasa je lagani oblik pemphigus foliaceus. Nema dobne i spolne predispozicije. Njemački ovčari i koliji su najosjetljiviji na ovu bolest.

Primarne kožne manifestacije obično se bilježe u području njuške i ušiju. U ovom slučaju, većina je uništena.

Pogledajte fotografiju - s eritematoznim oblikom pemfigusa kod pasa uočavaju se mrlje i pustule, koje se zatim prekrivaju korama i ljuskama:

Često dolazi do erozije. Područje nosa često poprima drugu boju. U području usta nema lezija.

Prilikom postavljanja dijagnoze važno je isključiti sistemski eritematozni lupus, pustularnu dermatozu i demodikozu.

Indicirana je lokalna primjena steroidnih lijekova. Kombinacija snažnih antibiotika prilično je učinkovita.

Treba imati na umu da se betametazon i deksametazon u početku koriste svakodnevno u dozi od 1 mg/kg jednom dnevno, a zatim je potrebno prijeći na manje jake droge, potrebno samo za održavanje stanja. U ove svrhe prikladan je 2% hidrokortizon.

Za potvrđene simptome sustavno liječenje eritematoznog oblika pemfigusa u pasa, prednizolon treba koristiti u dozi od 2-6 mg/kg jednom dnevno oralno, postupno smanjujući na minimum učinkovita doza. Nakon što se stanje životinje poboljša, preporučuje se davanje prednizolona svaki drugi dan.

Osim toga, tetraciklin se propisuje u dozi od 250 mg 3 puta dnevno.

Paul B. Bloom 1,2
1. Klinika za alergije, kožne i ušne bolesti kućnih ljubimaca, Livonia, SAD
2. Odjel za kliničku veterinarsku medicinu malih životinja, Odjel za dermatologiju, Michigan Državno sveučilište, SAD

Dijagnoza bilo koje kožne bolesti temelji se na temeljitom anamnezi, kliničke manifestacije(primarna lokalizacija, priroda i distribucija elemenata), laboratorijske pretrage i odgovora na liječenje. Najvrjednija laboratorijska tehnika za autoimune lezije kože je histološki pregled. Ali čak i to može dovesti do zabune ako se uzorci tkiva ne prikupe ispravno.

pemfigus (pemfigus)

Za pemfigus imunološki sustav greškom napada dezmosome. Desmosomi su kontakti točka-stanica koji povezuju, posebice, keratinocite.

Eksfolijativni pemfigus (PE) je najčešći oblik pemfigusa i vjerojatno najčešće dijagnosticiran autoimuna bolest kože kod pasa i mačaka. Ostali oblici pemfigusa koji se susreću u praksi su eritematozni pemfigus i panepidermalni pemfigus. Uglavnom EP pogađa mlade i odrasle životinje s prosječnom dobi početka od 4 godine. Šezdeset pet posto pasa oboli prije 5. godine starosti. EP je opisan kod mnogih pasmina, ali iskustvo autora to pokazuje povećan rizik pojava ove bolesti kod chow chow-ova i akita. Ne postoji veza između učestalosti i spola.

U literaturi su opisana tri oblika EP - spontani pemfigus, pemfigus povezan s lijekovima (uzrokovan i izazvan lijekovima) i oblik povezan s kronične bolesti kože, no potonje je iznimno rijetko u praksi. Ovo zapažanje temelji se na iskustvu autora i za njega nema dokaza. Velika većina slučajeva je spontana bolest.

Prilikom prikupljanja anamneze vlasnik može prijaviti da elementi rastu i opadaju, da je razvoj bolesti bio spor (osobito u slučajevima s lokalizacijom isključivo na njušci) ili da su se elementi pojavili akutno (najčešće s generaliziranom lezijom). Tijekom generalizacije, psi često imaju groznicu, oticanje udova i opći znakovi. Svrbež u bilo kojem obliku može biti odsutan ili može biti umjeren.

Postoje tri obrasca primarnog širenja ES-a:

oblik lica (najčešći), koji zahvaća most nosa, nos, periorbitalno područje, uši (osobito kod mačaka);
plantarni oblik (u mačaka se može promatrati samo paronihija);
generalizirani oblik u kojem se elementi pojavljuju na licu, a zatim se šire (napomena - kod pasa se elementi ponekad pojavljuju po cijelom tijelu odjednom).

Elementi prolaze kroz sljedeće faze razvoja: eritematozna točka, pustula, prstenasti greben ("ovratnik"), erozija, žuto-smeđa kora. Zbog upletenosti folikula koseČesto se opaža multifokalna ili difuzna alopecija.

Primarni element EP su velike pustule koje nisu povezane s folikulima (postoje pustule iu folikulima), najčešće na hrptu nosa, jastučićima šapa, nosu i nosu. ušima(u mačaka se elementi mogu lokalizirati oko bradavica). Za usporedbu, pustule u bakterijskoj piodermi su lokalizirane na folikulima, smještene na abdomenu i/ili torzu, i puno su manje. Sekundarni elementi kod mačaka i pasa promatraju se mnogo češće. To uključuje epidermalne "ovratnike", žuto-smeđe kore i erozije. Mogu biti popraćeni sustavnim oštećenjem, edemom distalnih udova, vrućicom, pospanošću i limfadenopatijom.

Diferencijal uključuje bilo koju bolest popraćenu pustulama, krastama i deskvamacijom, na primjer, eritematozni pemfigus, dermatoza uzrokovana nedostatkom cinka (osobito zahvaćena stopalima), metabolička epidermalna nekroza (osobito zahvaćena stopala), bakterijske i gljivične (dermatofitoza) infekcije, demodikoza, diskoid eritematozni lupus (DLE) (facijalni/nazalni oblik), multiformni eritem, mikoza, lišmanijaza i upala lojnih žlijezda.

Dijagnostika

Mora se napraviti citološki preparat pustule ili kruste. Mikroskopija će pokazati akantolitičke keratinocite, pojedinačno ili u skupinama, okružene intaktnim neutrofilima i/ili eozinofilima u odsutnosti bakterija. Jedina metoda kojom se potvrđuje pemfigus je histologija. Biopsiju treba uzeti iz intaktne pustule ili, ako je nema, iz kruste. Proteaze iz bakterija (kod piodermije) ili dermatofita (Trichophyton mentagrophytes) uništavaju međustanične glikoproteine (desmoglein), što dovodi do akantolize. Jer ovi zarazne bolesti histološki vrlo slični EP-u, prilikom postavljanja dijagnoze biopsijom potrebno je koristiti posebno bojenje za bakterije (Gram) i gljivice (GMS, PAS). Autor rutinski izvodi kulturu na dermatofite u svim slučajevima sumnje na EP.

Prognoza

EP može biti uzrokovan ili isprovociran lijekovima (u potonjem slučaju latentna bolest otkriva se reakcijom na lijek). EP izazvan lijekom nestaje nakon prekida uzimanja lijeka i kratke terapije imunosupresivima.

EP izazvan lijekom nastaje kada lijek stimulira genetsku predispoziciju tijela za razvoj EP. Tipično, ovaj oblik EN treba tretirati kao idiopatski EN. Trenutačno ne postoji način da se utvrdi je li EN uzrokovana lijekovima ili izazvana lijekovima. Zapravo, ne postoji nijedan test za predviđanje koliko će dobro EN reagirati na liječenje osim samog liječenja.

Studija na Sveučilištu Sjeverne Karoline (SAD) otkrila je da je šest od 51 psa s EP-om uspjelo prekinuti sve tretmane, nakon čega je remisija trajala više od 1 godine. Autor je vidio mnoge slučajeve (nepovezane s lijekovima) u kojima je dugotrajna (doživotna) remisija postignuta polaganim ukidanjem lijekova. Ovo kliničko opažanje podupire nedavna studija u kojoj je 6 od 51 psa s EP-om uspjelo ući u dugotrajnu remisiju bez lijekova. Zanimljivo je da su ti psi bili iz područja s visokom izloženošću ultraljubičasto zračenje(Sjeverna Karolina ili Švedska).

U ovoj skupini pasa bilo je potrebno 1,5-5 mjeseci liječenja za postizanje remisije. Lijekovi su polagano ukidani dok liječenje nije potpuno prekinuto. Ukupno trajanje imunosupresivne terapije variralo je između 3 i 22 mjeseca. Ovi su psi ostali u remisiji tijekom sljedećeg razdoblja promatranja (1,5-6 godina nakon liječenja).

Istraživanje provedeno na Sveučilištu u Pennsylvaniji (SAD) pokazalo je da je očekivani životni vijek pasa s EP bio dulji kada su uz imunosupresive korišteni i antibiotici (obično cefaleksin). Ovo je u suprotnosti kliničko promatranje da psi s EP-om ne razviju popratnu piodermiju sve dok ne započnu terapiju imunosupresivnim lijekovima. Štoviše, druga nedavna studija nije otkrila razliku u preživljenju kada su antibiotici korišteni kao početna terapija.

U studiji Sveučilišta Pennsylvania, preživljenje je bilo približno 40%, pri čemu se 92% smrti dogodilo u prvoj godini. U istim rezultatima, 10% slučajeva rezultiralo je dugotrajnom remisijom nakon prekida uzimanja lijeka. U drugim studijama dugoročna remisija postignuta je u približno 70%.

Mačke imaju bolju prognozu za ovu bolest nego psi. U istim rezultatima Sveučilišta u Pennsylvaniji samo su 4 od 44 mačke umrle (od bolesti ili od liječenja) tijekom cijelog razdoblja istraživanja. Prema iskustvu autora, godišnja stopa preživljavanja prelazi 90%. Osim toga, značajan broj mačaka ne doživljava recidive nakon prestanka uzimanja svih lijekova.

Liječenje

Liječenje bilo koje autoimune kožne bolesti zahtijeva često praćenje i budnost zbog komplikacija povezanih s imunosupresivnom terapijom, kao što su demodikoza, dermatofitoza i bakterijska piodermija. Zanimljivo je da je autor rijetko vidio psa s EP-om sa sekundarnom piodermijom pri prvom pregledu. Mnogo se češće razvija nakon početka imunosupresivne terapije. Ako je pacijent bio pod kontrolom i recidivira, ili se stanje pacijenta kojeg pokušavate staviti u remisiju pogoršava, postoje dva mogući razlozi. Prvi je egzacerbacija EP (s porastom/smanjenjem elemenata), a drugi je sekundarna infekcija zbog supresije imunološkog sustava. Ako se novi elementi nalaze u folikulima, treba isključiti tri folikulotropne infekcije - bakterijsku, demodikozu i dermatofitozu. Minimalni pregled koji treba obaviti kada se pojave takvi elementi: strugotine kože, pregled u Woodovoj lampi (screening) i brisevi otisaka prstiju. Hoćete li u ovom trenutku napraviti kulturu na gljivice ili ne, ovisi o tome koliko često se u svojoj praksi susrećete s dermatofitozom i o rezultatima citologije (akantolitički keratinociti, koki, demodex). Ako se dermatofitoza često pojavljuje u vašoj praksi, potrebno je napraviti kulturu. Inače, gljivična kultura i ponovna biopsija kože rade se u drugoj fazi ako nema odgovarajućeg odgovora na liječenje.

Uz dolje opisane tretmane, simptomatska terapija treba uključiti ljekoviti šampon. Budući da se EP klinički ne razlikuje od površinskog bakterijskog folikulitisa, autor propisuje cefaleksin (10-15 mg/kg 2-3 puta na dan) prije dobivanja histoloških nalaza, osim u slučajevima kada postoji sumnja da je EP izazvan cefaleksinom.

Ne postoji “najbolji” tretman koji djeluje za sve slučajeve EP-a, pa se liječenje mora individualizirati.

Zbog toga je iznimno važno prije bilo kakve prilagodbe terapije samostalno pregledati psa ili mačku i pomno pratiti tijek bolesti. Prilikom planiranja liječenja potrebno je procijeniti ozbiljnost stanja kako bi se osiguralo da liječenje neće uzrokovati više štete nego sama bolest.

Postoje regionalne razlike u stupnju agresivnosti tretmana EN-om. Neki od njih povezani su s različitim genskim fondovima. Budući da se EP pogoršava pod utjecajem sunčeva svjetlost, također mogu biti povezani s razlikama u dnevnom svjetlu. U svakom slučaju, izbjegavanje sunčeve svjetlosti dio je liječenja EP-a.

Budući da je poznato da prehrana može biti uzrok EP (endemije) u ljudi, u slučaju lošeg odgovora na inicijalnu terapiju, autor pregledava nutricionističku anamnezu i vrši prilagodbe prehrane. Kod ljudi tioli (češnjak, luk), izotiocijanati (senf, hren), fenoli ( dodaci prehrani) i tanini (čaj, banane, jabuke). Možete dodati vitamin E (400-800 IU 2 puta dnevno) i esencijalni masna kiselina zbog svojih protuupalnih i antioksidativnih svojstava.

Osnova za liječenje autoimunih bolesti kože su glukokortikosteroidi (GCS). Mogu se koristiti lokalno i sustavno, ovisno o težini bolesti i zahvaćenom području. Budući da neke mačke ne mogu metabolizirati neaktivni prednizon u aktivni oblik, prednizolon, kod mačaka treba koristiti samo prednizolon. Oba se mogu koristiti kod pasa. Autor je promatrao slučajeve EP-a u mačaka koje su bile dobro kontrolirane prednizonom, ali su se relapsirali prednizonom i vratili u remisiju tek nakon ponovne primjene prednizona - sve uz potpuno istu dozu.

Najmoćnija veterina lokalni lijek je sinotik koji sadrži fluocinolon acetonid. Ako je bolest lokalizirana, autor propisuje lijek 2 puta dnevno. dok se ne postigne klinička remisija (ali ne dulje od 21 dan), a zatim se polako povlači tijekom nekoliko mjeseci. Pobrinite se da vlasnik nosi rukavice kada primjenjuje ovaj lijek.

Psima s težom bolešću propisuje se prednizon ili prednizolon u dozi od 1 mg/kg dva puta dnevno. 4 dana, a zatim mg/kg 2 puta dnevno. sljedećih 10 dana. Ponovljeni pregledi se provode svakih 14 dana. Ako se postigne remisija, doza se smanjuje za 25% svakih 14 dana. Autor definira remisiju kao odsutnost aktivnih (svježih) elemenata (nema pustula, a sve kruste se lako uklanjaju, a temeljna epiderma izgleda ružičasta i bez erozija). Nemojte prebrzo smanjivati dozu! Cilj je držati psa na dozi od 0,25 mg/kg ili manje svaki drugi dan. Ako to nije moguće, terapiji se dodaje azatioprin (vidi dolje).

Neki dermatolozi koriste kombinirana terapija u početku, ali prema iskustvu autora, najmanje 75% pasa može se održavati isključivo na kortikosteroidima, uz dodatne rizike i troškove povezane s upotrebom azatioprina. Samo u slučaju izostanka odgovora na GCS ili u slučaju nedovoljne primjene svaki drugi dan treba dodati azatioprin liječenju.

Za liječenje mačaka koristi se samo prednizolon. Zapravo, samo prednizolon se može naći u autorovom ormariću s lijekovima - kako bi se izbjeglo nenamjerno davanje prednizona mački. Doza za mačke 1 mg/kg dva puta dnevno. u roku od 14 dana. Režim prednizolona za mačke zatim slijedi onaj za pse. Ako se bolest ne može kontrolirati prednizonom, terapiji se dodaje klorambucil (ne azatioprin!).

Ako životinja ne reagira na prednizolon, moraju se dodati drugi imunosupresivi (vidi dolje).

Životinje koje dugo primaju GCS, bez obzira na dozu, zahtijevaju praćenje općih i biokemijskih krvnih testova, opća analiza urina i urinokulture (kako bi se isključila asimptomatska bakteriurija) svakih 6 mjeseci.

Azatioprin je antimetabolit, kompetitivni inhibitor purina. Purin je neophodan za normalnu sintezu DNA, pa se u prisutnosti azatioprina sintetizira defektna DNA koja sprječava diobu stanica. Učinak azatioprina doseže punom snagom s odgodom od 4-6 tjedana. Lijek se propisuje istodobno s GCS-om. Početna doza azatioprina je 1,0 mg/kg jednom dnevno.

Nakon postizanja remisije i prekida ili smanjenja kortikosteroida na minimalne doze, unos azatioprina smanjuje se svakih 60-90 dana. Autor obično ne smanjuje dozu, već učestalost primjene, u početku propisujući svaki drugi dan, a zatim jednom svaka 72 sata. Ukupno (s brojem trombocita) i biokemijska analiza Uzorci krvi kontroliraju se svakih 14 dana tijekom 2 mjeseca, zatim svakih 30 dana tijekom 2 mjeseca, zatim svaka 3 mjeseca tijekom cijelog trajanja liječenja psa azatioprinom. Moguće nuspojave uključuju anemiju, leukopeniju, trombocitopeniju, reakcije preosjetljivosti (osobito u jetri) i pankreatitis. Azatioprin se ne smije davati mačkama jer može izazvati ireverzibilnu supresiju koštane srži.

Klorambucil je indiciran za mačke i pse koji ne reagiraju ili ne podnose azatioprin. Režim liječenja/mjere opreza/praćenje za klorambucil isti je kao i za azatioprin. Početna doza je 0,1-0,2 mg/kg/dan.

Kombinacija tetraciklina i niacinamida ima mnoga protuupalna i imunomodulirajuća svojstva i stoga se često koristi za liječenje različitih imunološki posredovanih kožnih bolesti kao što su DLE, vezikularni kožni eritematozni lupus (idiopatski ulcerativna lezija koža kolija i šeltija), lupusna onihodistrofija, eritematozni pemfigus, metatarzalna fistula njemački ovčari, aseptični panikulitis, aseptični granulomatozni dermatitis (idiopatski aseptični sindrom granuloma-piogranuloma), vaskulitis, dermatomiozitis i kožna histiocitoza. Autor koristi ovu kombinaciju za sve ove bolesti, ako su relativno blage. Ako bilo koja od ovih bolesti ne reagira na imunosupresivnu terapiju, psi bi mogli dodati ovu kombinaciju svom liječenju. Doziranje tetraciklina i niacinamida za pse manje od 10 kg je 250 mg oba svakih 8 sati, za pse teže od 10 kg - 500 mg oba svakih 8 sati. S kliničkim odgovorom (koji obično traje nekoliko mjeseci) lijekovi se polako povlače - prvo na 2, a potom na 1 dozu dnevno. Nuspojave su rijetki, a kada se pojave, obično ih uzrokuje niacinamid. To uključuje povraćanje, anoreksiju, pospanost, proljev i povećanu jetreni enzimi. Tetraciklin može smanjiti prag napadaja kod pasa. Kod mačaka je poželjno koristiti doksiciklin u dozi od 5 mg/kg 1-2 puta dnevno. Doksiciklin treba davati i mačkama tekući oblik, ili u tabletama, ali nakon toga obavezno dati 5 ml vode. Primjena doksiciklina može dovesti do suženja jednjaka kod mačaka!

Ako navedeno liječenje ne uspije kod pasa, oralno se primjenjuje ciklosporin A, inhibitor kalcineurina, u dozi od 5 mg/kg 1 puta dnevno. Također opisano izolirani slučajevi uspješno liječenje EP-a u mačaka (osobito oblika s kandžama). Nedavno je objavljeno izvješće o učinkovitosti lokalna primjena takrolimus u liječenju EP lica i eritematoznog pemfigusa. Autor nema dovoljno iskustva u korištenju ovog lijeka.

Specifičan pristup može se primijeniti na manje teške slučajeve EP-a lica (ili eritematoznog pemfigusa): lokalni kortikosteroidi i/ili tetraciklin-niacinamid. Za generalizirane oblike ili za teške facijalne/plantarne oblike, prednizolon treba koristiti prema gore opisanoj shemi. Dok se remisija utvrđuje pri svakom pregledu, doza prednizolona se postupno smanjuje kako je gore opisano. Ako se na kontrolnom pregledu nakon 14 dana ne postigne remisija ili nije stabilna s dozom hormona<0,25 мг/кг каждые 48 часов, тогда в лечение добавляются азатиоприн (у собак) или хлорамбуцил (у кошек).

Ako bolest ne reagira na liječenje, uvjerite se da je dijagnoza točna (uvjerite se da su isključene dermatofitoza, demodikoza i bakterijska piodermija).

Ako se dijagnoza potvrdi, pokušajte prijeći na deksametazon ili triamcinolon. Početna doza je 0,05-0,1 mg/kg 2 puta dnevno, a zatim se smanjuje prema istoj shemi.

Kao zadnja prilika za refraktorne slučajeve EP-a, pulsna terapija s visokim dozama kortikosteroida može biti uspješna. Nakon pulsne terapije nastavlja se s primjenom prednizolona u dozi od mg/kg 2 puta dnevno. uz postupno smanjenje.

Postoje dva protokola pulsne terapije:

11 mg/kg metilprednizolon natrijevog sukcinata (na 250 ml 5% glukoze) IV 1 puta dnevno. 3-5 dana;
11 mg/kg prednizona oralno jednom dnevno. 3 dana.

Diskoidni eritematozni lupus (DLE)

Pristup dijagnosticiranju DLE je isti kao i za EP - uzimajući u obzir individualne karakteristike psa, povijest bolesti, fizički pregled, histološki pregled i odgovor na liječenje. Kod pasa, DLE je druga najčešća autoimuna bolest kože. Autor ga nikada nije susreo kod mačaka. Prema literaturi ne postoji povezanost bolesti s dobi, no prema iskustvu autora, češća je kod mladih i odraslih pasa. Neki dermatolozi visokorizičnim pasminama smatraju kolije, šeltije, njemačke ovčare, sibirske haskije i bretonske epagnole.

Kliničke manifestacije uključuju depigmentaciju, eritem, erozije, kruste i alopeciju. Kada je nos zahvaćen, on gubi svoju teksturu "kaldrme" i postaje plavkasto-siv. DLE obično počinje na vrhu nosa i može se proširiti na hrbat nosa. Osim toga, mogu biti zahvaćene usne, periorbitalno područje, uši i genitalije. Dobrobit pasa ne trpi.

DLE treba razlikovati od mukokutane piodermije, pemfigusa, kožne reakcije na lijekove, eritema multiforme, kožnog limfoma, Vogt-Koyanagi-Harada sindroma (neurodermatouveitis), sistemske sklerodermije, solarnog dermatitisa i gljivičnih infekcija.

Mukokutana piodermija (autor se pridržava izraza "dermatitis osjetljiv na antibiotike", budući da se bakterije ne otkrivaju histološkim pregledom) je bolest koja zahvaća usne, nos, hrbat nosa, periorbitalno područje, genitalije i anus. Klinički se ne može razlikovati od DLE-a. Za ovu bolest nema prepoznatljivog uzroka, pa se dijagnoza postavlja na temelju karakteristika psa (odraslog psa, najčešće njemačkog ovčara ili križanca), kliničke slike (vrsta i distribucija elemenata) i, što je najvažnije, odgovora na antibiotsku terapiju. U prošlosti se razlikovao od DLE na temelju histologije. DLE je tada definiran lihenoidnim limfocitnim ili limfocitnim površinskim dermatitisom plazma stanica s hidropijskom degeneracijom i/ili izoliranim nekrotičnim keratinocitima koji zahvaćaju sloj bazalnih stanica. Došlo je do inkontinencije pigmenta i zadebljanja bazalne membrane. Mukokutana piodermija određena je infiltracijom lihenoidnih plazma stanica ili limfocita bez površinskih promjena ili oštećenja sloja bazalnih stanica. Međutim, ti su kriteriji dovedeni u pitanje nedavnom studijom koja pokazuje da se DLE i mukokutana piodermija možda histološki ne razlikuju! U ovoj studiji psi su podijeljeni na temelju histologije u tri skupine: limfocitni lihenoidni površinski dermatitis s hidropičnom degeneracijom, lihenoidni dermatitis plazma stanica i mješovita skupina s limfocitnim lihenoidnim površinskim dermatitisom plazma stanica s hidropičnom degeneracijom. Autori su potom utvrdili kako su različite skupine reagirale na liječenje antibioticima ili imunomodulatorima. Nije bilo statističkih razlika u histološkim značajkama između skupina II i III! Autor sada smatra da sve slučajeve nazalnog dermatitisa kod pasa treba liječiti 30-dnevnom kurom cefaleksina prije imunomodulatorne terapije. Zapravo, kura cefalosporina od 3-4 tjedna prije biopsije je opravdana i često omogućuje postavljanje dijagnoze bez biopsije!

Najbolji pristup nazalnom dermatitisu koji je klinički sličan "tipičnom" DLE-u je prepoznati da je to obrazac reakcije, a ne bolest. Ovaj obrazac (lihenoidni dermatitis limfocitnih plazma stanica nazalne regije) može reagirati na antibiotike ili zahtijevati imunomodulatornu terapiju. Budući da su rezultati biopsije identični, bilo bi ispravno propisati 30-dnevnu probnu kuru cefalosporina prije njezina izvođenja.

Dijagnostika

Psi s DLE su klinički zdravi. Nema zabilježenih hematoloških ili seroloških promjena (uključujući negativan ANA test). Povijesno gledano, karakteristične histološke promjene u DLE-u smatrale su se limfocitnim ili limfocitno-plazma-staničnim lihenoidnim površinskim dermatitisom s hidropijskom degeneracijom bazalnih keratinocita. Mogu biti prisutni raštrkani apoptotični keratinociti.

Liječenje

Kada liječite pse s DLE-om, važno je razumjeti da je to prvenstveno kozmetičko stanje. Ponekad pse muči svrbež. U tom svjetlu, važno je svaki slučaj liječiti u skladu s ozbiljnošću simptoma. Morate biti sigurni da liječenje neće učiniti više štete od same bolesti. Autor tretira DLE u fazama, pri čemu se svaki novi recept dodaje prethodnom, osim ako nije drugačije naznačeno. U početku se propisuje cefaleksin 10-15 mg/kg dva puta dnevno. unutar 30 dana (s obzirom da se DLE i mukokutana piodermija ne razlikuju). Ako pas ne reagira na cefaleksin, prestaje se uzimati i propisuje se: izbjegavanje sunčeve svjetlosti, sredstva za zaštitu od UV zraka, vitamin E i omega-3 masne kiseline. Niacinamid i tetraciklin propisuju se prema gore opisanom režimu. Ako nakon 60 dana pas ne reagira na liječenje, sljedeći korak je prepisivanje lokalnih kortikosteroida (počevši od srednje jakih). Ako nema odgovora nakon 60 dana, tetraciklin i niacinamid se prekidaju i započinje sistemska primjena prednizolona (protuupalne doze), koja se zatim polagano smanjuje tijekom nekoliko mjeseci dok se ne postigne najniža moguća doza.

Bibliografija

Scott DW, Miller WH, Griffin CE. Muller & Kirk's Small Animal Dermatology, 6. izdanje, Philadelphia: WB Saunders; 2001:667-779.
Willemse T. Autoimune dermatoze. U: Guaguere E, Prelaud P, ur. Praktični vodič za mačju dermatologiju. Merial. 1999: 13.1-13.7.
Marsella R. Pasji pemfigusni kompleks: Patogeneza i klinička prezentacija. Comp on Cont Ed for the Practitioner Vet. 22(6):568-572, 2000.
Rosenkrantz WS. Pemphigus foliaceus. U: Griffin CE, Kwochka KW, MacDonald JM, ur. Trenutna veterinarska dermatologija. Sv. Louis: Mosby-Year Book. 1993: 141-148
Olivry T. Canine pemphigus folicaeus: novosti o patogenezi i terapiji U: Clinical Program Proceedings of the Fifth World Congress 222-227
Gomez SM, Morris DO, Rosenbaum MR, et.al. Ishod i komplikacije povezane s liječenjem pemphigus foliaceusa u pasa: 43 slučaja (1994.-2000.). JAVMA 2004;224(8):1312-16.
Olivry T. i sur. Produljena remisija nakon imunosupresivne terapije u 6 pasa s pemphigus foliaceus. Vet Dermatol 2004;15(4):245.
Rosenkrantz WS. Pemfigus: Trenutna terapija. Vet Dermatol 2004:15:90-98
Mueller RS, Krebs I, Power HT, et.al. Pemphigus Foliaceus u 91 psa J Am Anim Hosp Assoc 2006 42:189-96
White SD, Rosychuk RAW, Reinke SI, et al. Tetraciklin i niacinamid za liječenje autoimune kožne bolesti kod 31 psa. J Am Vet Med Assoc 1992; 200:1497-1500.
Nguyen, Vu Thuong, et al. Pemphigus vulgaris Acantholysis ublažen kolinergičkim agonistima" Archives of Dermatology 140.3 (2004): 327-34.
Chaffins ML, Collison D, Fivenson DP. Liječenje pemfigusa i linearne IgA dermatoze nikotinamidom i tetraciklinom: pregled 13 slučajeva. J Am Acad Dermatol. 1993;28:998-1000.

Pripremljeno na temelju materijala: “PROCEDING OF MOSCOW INTERNATIONAL VETERINARY CONGRESS, 2012.”

Rijetka autoimuna bolest kože i sluznice, koja je popraćena osebujnim pustularnim i buloznim osipom, znanstveno se naziva "pemfigoidni kompleks", ali češće se jednostavno kaže pemfigus. Ovo ime jasno ukazuje na glavni simptom bolesti.

Postoji mnogo različitih oblika ove bolesti:

Običan (vulgaran).
U obliku lista.
Eritematozni.
Paraneoplastični.
Imunoglobulin A ovisan (IgA pemfigus).
Pemphigus vegetans javlja se kod pasa i ljudi, ali još nije opisan kod mačaka.

Uzroci

Priroda autoimunih bolesti kod mačaka još nije dovoljno proučena. Kod pemfigusa, poremećaji u imunološkom sustavu životinje dovode do napada na vlastite epidermalne stanice životinje. Razaranje stanica kože i oslobađanje njihova sadržaja klinički se očituje stvaranjem mjehurića.

Pemfigus se može pojaviti zbog primjene lijekova kao rijetka nuspojava (na primjer, cefalosporini, ampicilin). U ovom slučaju nestaje nakon prekida uzimanja lijeka koji izaziva.
Eritematozni oblik može uzrokovati.
Razne kronične bolesti također mogu dovesti do pemfigusa zbog poremećaja imunološkog sustava. Maligni limfom, sarkom, timom ili leukemija mogu se manifestirati kao pemfigus.

Kod oboljelih životinja ne može se otkriti nikakva povezanost sa spolom, dobi ili dobi.

Pemphigus foliaceus

Od cijelog pemfigoidnog kompleksa, pemphigus foliaceus je najčešći u mačaka.

Simptomi variraju. Opće dobrobit kućnog ljubimca je narušeno:

povećana;
gubitak apetita;
depresivno stanje.

Karakteristični znakovi su lezije kože:

Primarne lezije u obliku mrlja i pustula, sklone stvaranju krasta, uočavaju se u području njuške, bradavica i mrvica na šapama.
Upala područja oko kandži s gustim, sirastim iscjetkom (u ovom slučaju infekcija se ne može izolirati).
Promjena boje u području nosa.
Rijetko - lezije u usnoj šupljini.

Eritematozni pemfigus smatra se blagim oblikom folijaceusa, nešto između pemfigoida i pemfigoida. U ovom slučaju, njuška i uši su zahvaćeni stvaranjem kora, ljuskica i erozija.

Pemphigus vulgaris

Ovaj oblik je na drugom mjestu po učestalosti pojavljivanja kod mačaka. Osim općeg pogoršanja stanja kućnog ljubimca, pojavljuju se sljedeći problemi s kožom:

u 90% slučajeva mjehurići, erozije i čirevi nalaze se u usnoj šupljini i na mukokutanom rubu usana;
lezije mogu biti u preponama i pazuhu;
čirevi oko kandži, odvajanje rožnatog pokrova kandže od 3. falange prsta;
ljuštenje kože uslijed trenja.

Ovaj oblik pemfigusa treba razlikovati od drugih mačjih bolesti praćenih ulceroznim lezijama usne šupljine: bakterijske.

Dijagnostika

Liječnik pita vlasnika o tijeku bolesti i ponekad može postaviti dijagnozu samo na temelju kliničkih znakova.

Na pregledu se ispituje razmaz sadržaja pustule koji neće sadržavati bakterije i prisutnost specifičnih stanica (eozinofili, neutrofili, akantociti).
Točna dijagnoza može se postaviti tek nakon biopsije kože. Biopsija također omogućuje razlikovanje pemfigusa od neoplazmi kože, uglavnom od limfoma.
Prije propisivanja liječenja provode se testovi krvi (kliničke i) i urina. To je neophodno jer su propisani lijekovi otrovni. Liječnik mora znati ima li mačka dijabetes ili druge sistemske poremećaje.

Liječenje

Bez liječenja, pemfigus često završava smrću životinje. Čak i uz pravodobno postavljenu dijagnozu i pravilno propisanu terapiju, vrlo je teško postići remisiju (trajni nestanak kliničkih znakova).

Pemphigus vulgaris

Liječenje se sastoji od suzbijanja imunološkog sustava, a lijekovi imaju mnoge nuspojave, uključujući supresiju koštane srži. Kombinirana imunosupresivna terapija za mačke je prednizolon (4-8 mg/kg dnevno) u kombinaciji s klorambucilom (0,1-0,2 mg/kg jednom svaka 2 dana ili dnevno).

Odabir doze provodi se pojedinačno i zahtijeva redovite posjete liječniku. Počnite s visokim koncentracijama lijeka, a zatim postupno smanjite dozu kako biste odredili minimalnu količinu lijeka za kontrolu bolesti.

Kako biste na vrijeme pratili kućnog ljubimca zbog sistemskih poremećaja uzrokovanih uzimanjem lijekova, potrebno je uzeti urin i klinički test krvi svaka 2 tjedna, a nakon remisije - tri puta godišnje.

Pemphigus foliaceus i eritematozni

Ako su lezije lokalizirane, propisuju se steroidni hormoni u obliku lokalnih lijekova (mast, krema, sprej). U početku liječenja koriste se jaka sredstva s betametazonom, kao što je Fuciderm veterinarski gel. Zatim - manje jaki, za održavanje remisije: 1-2% hidrokortizon.

Za generalizirani pemphigus foliaceus potrebno je sustavno liječenje, slično liječenju običnog pemfigusa. Propisano:

prednizolon,
deksametazon,
triamcinolon.

Razvijeno je liječenje solima zlata - krizoterapija. Koristi se lijek Solganol. Prva intramuskularna injekcija u dozi od 1 ml je probna. Zatim se lijek primjenjuje u količini od 1 mg/kg jednom tjedno do remisije (1-3 mjeseca). Nakon nestanka znakova bolesti Solganol se nastavlja davati svaka 2 tjedna.

Zaključak

Pemfigus nije moguće spriječiti, vlasnici mačaka mogu se samo nadati da će ih ova strašna bolest zaobići. Uostalom, statistički je to vrlo, vrlo rijetko.

Ako veterinar postavi takvu dijagnozu, morate se pripremiti za činjenicu da se potpuni oporavak neće postići. Zadaća liječnika je postići kvalitetan i dugovječan život takvog bolesnika.

KotoDigest

Hvala što ste se pretplatili, provjerite svoju pristiglu poštu: trebali biste primiti e-poruku u kojoj se traži da potvrdite svoju pretplatu

Pemphigus foliaceus je autoimuna bolest kože karakterizirana stvaranjem autoantitijela na antigene komponenti kože i akantolizom. Bolest je također idiopatska, ali je vjerojatno da će se razviti u pozadini indukcije različitim lijekovima ili u pozadini kroničnih upalnih dermatoza.

Pemphigus foliaceus je najčešći oblik pemfigus kompleksne bolesti i najčešća autoimuna bolest pasa i mačaka općenito. U pasa se bolest najčešće opaža u starijoj i srednjoj životnoj dobi, ali je vjerojatno da će se pojaviti u bilo kojoj dobi od 3 mjeseca. Predispozicija je identificirana kod pasmina pasa kao što su chow chow i akita. Kod mačaka, prosječna dob početka bolesti je 5 godina, ali kao i kod pasa, klinički znakovi će se vjerojatno pojaviti u bilo kojoj dobi.

Klinički znakovi

Kod pasa se prvo pojavljuju papule i pustule, koje je teško otkriti netaknute zbog bogate dlake i krhkosti primarnih lezija. Sekundarne lezije karakterizirane su stvaranjem erozija, žutih kora, epidermalnih ovratnika i područja gubitka kose (alopecija). Razvoj simptoma može biti brz (1-2 tjedna) ili postupan (od mjesec dana nadalje), s brzim razvojem bolesti vjerojatna je pojava sistemskih simptoma (npr. depresija, vrućica, anoreksija, limfadenopatija).

U pasa, tipična lokalizacija lezija je hrbat nosa, nazalni planum, kapci, uši, jastučići prstiju i ventralna površina abdomena. Bolest često počinje od stražnjeg dijela nosa, oko očiju i na ušnoj školjki, a kasnije postaje generaliziranija. U kasnijim fazama vjerojatno će se razviti nazalna depigmentacija. Lezije u usnoj šupljini i mukokutanom spoju nisu tipične za pemphigus foliaceus. Karakteristična značajka pemphigus foliaceusa, kao i drugih autoimunih kožnih bolesti, je stroga simetrija lezija.

U mačaka se primarne lezije pojavljuju kao pustule, ali najkarakterističniji početni znak je stvaranje žutih kora u nosu i ušima. U približno 30% slučajeva, lezije se razvijaju oko ležišta kandže uz stvaranje refraktorne paronihije. Trbuh i bedra zahvaćeni su u približno 10% slučajeva, s karakterističnim lezijama koje se razvijaju oko bradavice. Kao i kod pasa, bolest karakterizira simetričnost lezija.

Dijagnoza

Pretpostavljena dijagnoza visokog stupnja vjerojatnosti je karakteristična klinička slika i dosljedno isključivanje bolesti s liste diferencijalnih dijagnoza. Otkrivanje akantocita tijekom citološkog pregleda netaknutih pustula izuzetno je karakteristično za pemphigus foliaceus. Za postavljanje konačne dijagnoze vjerojatno će se provesti patološki pregled koji otkriva subkornealne pustule s akantocitima, neutrofilima i različitim brojem eozinofila.

Moguće je provesti metode istraživanja kao što su identifikacija antinuklearnih protutijela, imunofluorescencija ili imunohistokemija, ali one igraju samo pomoćnu ulogu.

Diferencijalna dijagnoza

Demodekoza.
Bakterijska piodermija.
Dermatofitoza.
Eritematozni pemfigus.
Sistemski i diskoidni eritematozni lupus.
.

Eozinofilna pustuloza.
Osip od droga.
Dermatoza otporna na cink.
.
Površinski nekrolitički migratorni eritem.
(mačke).

Liječenje

Osnova terapije je primjena imunosupresivnih doza prednizolona. Početna doza prednizolona je 2-6 mg/kg dnevno tijekom 10-14 dana, zatim se doza postupno smanjuje tijekom 30-40 dana. Početna doza i trajanje remisije mogu značajno varirati ovisno o individualnim karakteristikama životinje. Alternativni kortikosteroidi sa slabom učinkovitošću prednizolona su triamcinolon i deksametazon. Krajnji cilj liječenja je prelazak na režim davanja lijeka svaki drugi dan u dozi od 1 mg/kg.

Kod pasa, u slučajevima neadekvatnog odgovora samo na terapiju kortikosteroidima, režimu liječenja dodaje se azatioprin. Nakon što se postigne kontrola nad kliničkim manifestacijama, doziranje lijekova se postupno smanjuje na minimum i lijekovi se daju svaki drugi dan (prednizolon na dan, azatioprin na dan). Ostali nesteroidni imunosupresivni lijekovi koji bi se vjerojatno koristili kod pasa uključuju klorambucil, ciklofosfamid i ciklosporin. Kod mačaka, korištenje gore navedenih lijekova treba tretirati s velikim oprezom.

I kod mačaka i kod pasa vjerojatno će se koristiti takve metode liječenja kao što su lokalna primjena lijekova s kortikosteroidima, kao i sustavna antibakterijska terapija ako se razvije sekundarna infekcija.

U svakom konkretnom slučaju pemphigus foliaceusa liječnik se mora pridržavati načela da liječenje ne smije biti gore od same bolesti. U nekim slučajevima, umjesto značajnog povećanja doze imunosupresivnih lijekova, prednost se daje nepotpunoj kontroli kliničkih manifestacija.

Prognoze

Kod pasa je prognoza varijabilna, u većini slučajeva moguće je postići zadovoljavajuću kvalitetu života doživotnom terapijom održavanja, ponekad se postigne potpuna remisija, kod nekih pasa nije moguće postići adekvatan odgovor na terapiju pa se eutanaziraju . U mačaka je prognoza bliža povoljnoj, ali u većini slučajeva potrebna je doživotna terapija održavanja.

Fotografija 1. Kožne lezije na glavi jednogodišnje mačke uzrokovane pemphigus foliaceus.

Fotografija 2. Ista mačka, lezija na koži trbuha oko bradavice.

Valery Shubin, veterinar, Balakovo

Jedan od razloga napada vlastitih tjelesnih limfocita na tjelesne stanice može biti slična građa tjelesnih stanica s antigenima neke bakterije ili virusa, tj. limfocit "brka" vlastite stanice s antigenima uzročnika infekcije.

Drugi razlog može biti kršenje probira autoreaktivnih limfocita u fazi njihovog sazrijevanja. Ako limfocit u fazi sazrijevanja nije u stanju razlikovati stanice tijela domaćina od stranih antigena, tada se takav limfocit mora uništiti. Ponekad su mehanizmi uništenja poremećeni.

Pemphigus foliaceus kod pasa ili mačaka najčešće počinje u području glave. Zahvaćene su uši, koža oko očiju ili vlasište.

Svrbež obično nije izražen. Na koži se pojavljuju mjehurići (vezikule) ispunjeni bistrom tekućinom.

Kada puknu, na njihovom mjestu nastaje erozija koja se, kada se osuši, pretvara u krastu. Bolest se može pojaviti kod pasa u bilo kojoj dobi.

Dijagnostika

Budući da je pemphigus foliaceus u mačaka ili pasa, kao i druge autoimune patologije, izuzetno rijedak, liječnik na pregledu prije svega isključuje najčešće lezije (piodermija, dermatofitoza, neoplazija). Jedna od prvih dijagnostičkih metoda je citologija. Otkrivanje nedegenerativnih neutrofila i akantocita (keratinocita koji su izgubili međusobnu komunikaciju) ukazuje na mogući razvoj pemphigus foliaceusa.

Konačna dijagnoza postavlja se na temelju biopsije zahvaćene kože. Biopsija se izvodi u lokalnoj anesteziji ili općoj sedaciji (ovisno o mjestu biopsije i temperamentu životinje).

Liječenje

Pemphigus foliaceus može nestati sam od sebe, može se povremeno ponavljati ili može nestati lokalnom hormonskom mašću. U težim slučajevima provodi se sustavno liječenje steroidima, najprije u visokim dozama, a nakon postizanja remisije doza se postupno smanjuje.