Hipokalcemija u djece. Kliničko promatranje

Stanje koje karakterizira smanjenje razine ukupnog kalcija u krvi na manje od 2,0-2,2 mmol/l, a ioniziranog (slobodnog) kalcija na manje od 1,0-1,7 mmol/l naziva se hipokalcijemija. Riječ je o metaboličko-endokrinom sindromu koji se javlja kod mnogih teških somatskih bolesti, teških ozljeda i nakon većih operacija.

O uzrocima i mehanizmu razvoja hipokalcemije, simptomima, načelima dijagnoze i taktici liječenja ovog stanja pričati ćemo u našem članku.

Vrste

Postoje 2 varijante ove patologije:

hipokalcemija, koja se javlja zbog smanjenja razine paratiroidnog hormona u krvi (paratiroidni hormon, hormon koji sintetiziraju paratireoidne žlijezde);
hipokalcemija povezana s neosjetljivošću tjelesnih tkiva na paratiroidni hormon; sadržaj potonjeg u krvi veći je od normalnog.

Uzroci i mehanizam razvoja

Razina kalcija u krvi prilično je stalna vrijednost. Reguliran je paratiroidnim hormonom, vitaminom D i aktivnim produktima njegovog metabolizma. Ovisno o sadržaju kalcija u plazmi, paratireoidne žlijezde proizvode više ili manje paratireoidnog hormona.

Hipokalcemija nije neovisna patologija, već kompleks simptoma koji se razvija kada se razina paratiroidnog hormona u krvi smanjuje, tijelo razvija otpornost na njegovo djelovanje i uzima određene lijekove.

Snižene razine kalcija u krvi povezane s niskim razinama paratiroidnog hormona (primarni hipoparatireoidizam) mogu se pojaviti u sljedećim situacijama:

u razvoju paratiroidne žlijezde;
uništavanje paratireoidnih žlijezda metastazama, radioaktivnim zračenjem (osobito tijekom terapije zračenjem), tijekom operacije na štitnjači ili paratireoidnim žlijezdama;
oštećenje paratireoidnih žlijezda autoimunim procesom;
smanjeno oslobađanje paratiroidnog hormona smanjena razina magnezij u krvi, hipokalcijemija novorođenčadi, sindrom gladnih kostiju (kako se stanje naziva nakon uklanjanja paratireoidnih žlijezda), defekti u genu paratiroidnog hormona.

Hipokalcijemija zbog visokih razina paratiroidnog hormona u krvi uzrokovana je:

hipovitaminoza D kod bolesti jetre, sindrom malapsorpcije, nedostatak prehrane, pretjerano izlaganje suncu, akutni ili;
otpornost tijela na vitamin D s normalnim unosom (u slučaju patologije receptora vitamina D ili disfunkcije bubrežnih tubula);
neosjetljivost tijela na paratiroidni hormon (s hipomagnezemijom i pseudohipoparatireoidizmom).

Uzimanje određenih lijekova također može uzrokovati razvoj hipokalcemije. Ovi su:

i kalcitonin (inhibiraju procese otpuštanja kalcija iz kostiju u krv);
davatelji kalcija (fosfati, citrirana krv primijenjena transfuzijom krvi);
lijekovi koji utječu na metabolizam vitamina D u tijelu (antikonvulzivi, neki, posebno, ketokonazol).

Manje često, hipokalcijemija je uzrokovana:

genetske bolesti paratireoidnih žlijezda (izolirani hipoparatireoidizam, DiGeorge i Kenny-Ceiffe sindromi, pseudohipoparatireoidizam tipa Ia i Ib, hipokalcemična hiperkalciurija i drugi);
hiperventilacija;
masivni raspad malignog tumora;
metastaze osteoblasta;
akutna upala tkiva gušterače ();
akutna rabdomioliza (teška miopatija praćena razaranjem miocita (stanice koje čine mišiće));
stanje toksičnog šoka.

Simptomi

Parestezija može biti znak hipokalcijemije.

Ako je razina kalcija u krvi blago smanjena, vanjski znakovi Ne postoji takvo stanje - ono je asimptomatsko.

U slučajevima kada kalcij padne ispod 2,0 mmol/l, pacijent može doživjeti sljedeće simptome:

iznenadni grčevi grkljana i bronha (laringo- i bronhospazam);
neugodni osjećaji, osjećaji puzanja, trnci, utrnulost u prstima na rukama i nogama Donji udovi, oko usta (ovo se stanje naziva "parestezija");
Trousseauov znak (kada je gornji ud stisnut manšetom tonometra, prsti su lagano savijeni i primaknuti dlanu);
Khvostekov znak (trzanje usana pri lupkanju prstom između kuta usta i zigomatične usne ili ispred tragusa ušne školjke);
konvulzije;
ekstrapiramidalna hiperkineza (nevoljni pokreti uzrokovani taloženjem kalcija u bazalnim ganglijima) - distonija, tremor (drhtanje), atetoza, tikovi, mioklonus i drugo;
smetnje vida (manifestacija subkapsularne).

Osim toga, pacijenti su često zabrinuti autonomni poremećaji(osjećaj vrućine, zimica, glavobolja i vrtoglavica, lupanje srca, otežano disanje, probadanje, bolna bol u predjelu srca).

Bolesnici postaju razdražljivi i nervozni, pada im koncentracija i pamćenje, loše spavaju i često padaju u depresiju.

Dijagnostički principi

Proces dijagnoze uključuje 4 obvezne uzastopne faze:

prikupljanje pritužbi, anamneza (povijest) života i bolesti;
objektivni pregled pacijenta;
laboratorijska dijagnostika;
instrumentalna dijagnostika.

Pogledajmo pobliže svaki od njih.

Prikupljanje pritužbi i anamneze

Da bi liječnik razmišljao o hipokalcemiji, pacijent mora detaljno opisati koji ga simptomi muče, razgovarati o tome kada, pod kojim uvjetima su se pojavili i kako su se do sada manifestirali. Također su od velike važnosti podaci o drugim bolestima pacijenta, posebice o genetskim patologijama, patologijama probavnog trakta, kroničnom zatajenju bubrega i katarakti. Potrebno je spomenuti činjenice kirurške intervencije, osobito masivnih, na štitnjači i paratireoidnim žlijezdama.

Objektivno ispitivanje

Pažljivi liječnik obratit će pozornost na prisutnost konvulzivnih kontrakcija mišića različitih skupina kod pacijenta:

organi gastrointestinalnog trakta (manifestiraju se poremećajima gutanja, povraćanjem, poremećajima stolice u obliku proljeva ili);
skeletni mišići (fibrilarni trzaji, parestezije, toničke konvulzije);
grčevi grkljana i bronha (glavna manifestacija je teško gušenje, popraćeno cijanozom (plavom bojom) kože; ova dijagnoza se može postaviti samo hvatanjem bolesnika tijekom stvarnog napada, a posumnjati - iz njegovih riječi, prema njegovim opis.

Također će biti vidljivi poremećaji u trofizmu tkiva: patologija zubne cakline, prerano sijeđenje i poremećeni rast, lomljivi nokti, katarakta.

Laboratorijske dijagnostičke metode

Glavna metoda za dijagnosticiranje hipokalcemije je određivanje razine kalcija u krvi.

Za otkrivanje hipokalcemije potrebno je provesti 2 studije: razinu ukupnog kalcija u krvi (analiza se ponavlja 2-3 puta) i ionizirani (inače slobodni) kalcij.

Sadržaj ukupnog kalcija u krvi izravno ovisi o razini proteina albumina u njemu. Stoga, ako je nemoguće provesti gornju studiju, moguće je odrediti koncentraciju albumina i na temelju nje izračunati koncentraciju kalcija. Pretpostavlja se da smanjenje razine albumina za 10 g/l prati smanjenje razine ukupnog kalcija u krvi za 0,2 mmol/l.

Ako bolesnik nema kronično zatajenje bubrega i ne postoji akutni pankreatitis, hipokalcemija je najvjerojatnije povezana s poremećenim lučenjem paratireoidnog hormona i/ili neosjetljivošću tjelesnih tkiva na njega. Nedostatak vitamina D i poremećaji u njegovom metabolizmu također mogu biti uzrok.

Za dijagnosticiranje patologije koja rezultira hipokalcemijom, pacijentu su propisane sljedeće studije:

biokemijski test krvi za sadržaj kreatinina, uree, AST, ALT, bilirubina, amilaze, fosfata i magnezija;
test krvi za sadržaj paratiroidnog hormona;
krvni test za sadržaj različitih oblika vitamina D (kalcidiol, kalcitriol).

Interpretacija rezultata

Instrumentalne dijagnostičke metode

Da biste konačno saznali koja je bolest uzrokovala hipokalcemiju, provodi se sljedeće:

RTG kostiju (ako liječnik sumnja da pacijent ima osteomalaciju (omekšavanje kosti) ili rahitis);
(određivanje mineralne gustoće kostiju; otkriva osteoporozu i omogućuje procjenu dinamike bolesti tijekom liječenja);
kompjutorizirana tomografija mozga (kako bi se potvrdila ili isključila kalcifikacija bazalnih ganglija).

Taktika liječenja

Pacijentima čija je razina kalcija u krvi 1,9 mmol/L ili niža prijeko je potrebna hitna medicinska pomoć. Taktika liječenja izravno ovisi o težini simptoma neuromuskularne ekscitabilnosti io odgovoru tijela pacijenta na poduzete terapijske mjere.

Hitna pomoć za pacijenta

Može mu se dodijeliti:

Liječenje bez lijekova

Uključuje:

dijeta s dovoljnim sadržajem kalcija (1500-2000 mg dnevno);
česte i dug boravak na suncu (više od pola sata dnevno);
odbijanje korištenja krema za sunčanje (one koje štite kožu od izlaganja ultraljubičastom zračenju).

Liječenje lijekovima

Osobe koje boluju od hipoparatireoze trebale bi dugotrajno primati terapiju preparatima vitamina D i kalcijevim solima. Istodobno, kako bi se spriječilo stvaranje bubrežnih kamenaca i hiperkalciurije, važno je održavati kalcij u krvi ne na maksimumu, već samo na donjoj granici normalnih vrijednosti.

Preparati vitamina D uključuju alfakalcidiol, kalcitriol, ergokalciferol, kolekalciferol.

Ako je hipokalcemija posljedica nedostatka magnezija, bolesniku se propisuje intravenski ili oralno magnezijev sulfat, kao i kalcijeve soli i pripravci vitamina D.

Tijekom liječenja potrebno je:

Jednom svakih 3-6 mjeseci provedite kontrolnu studiju razine ioniziranog i ukupnog kalcija u krvi (kako biste ga održali na donjoj granici normale);
Mjerite razine kalcidiola i/ili kalcitriola u krvi svakih 12 mjeseci;
Svakih šest mjeseci izmjerite koncentraciju paratiroidnog hormona u krvi (njegova bi se razina trebala normalizirati kada se razina vitamina D vrati u normalu);
također jednom u šest mjeseci ispitati dnevno izlučivanje kalcija i kreatinina u urinu, odrediti razinu ovih tvari u krvi (provodi se radi praćenja toksičnosti liječenja; ako je dnevno izlučivanje kalcija veće od 300 mg/ dL, potrebno je prilagoditi doze lijekova ili riješiti pitanje svrhovitosti daljnje primjene nekih od njih).

Zaključak

Smanjenje razine kalcija u krvi može pratiti niz prilično ozbiljnih bolesti i manifestirati simptome koji čak mogu biti opasni po život pacijenta. U nekim slučajevima ovo stanje zahtijeva hitnu medicinsku skrb za pacijenta, u drugima - dugotrajnu upotrebu vitamina D i dodataka kalcija, u drugima - odbijanje uzimanja određenih lijekova.

O uzrocima i mehanizmu razvoja hipokalcemije, simptomima, načelima dijagnoze i taktikama liječenja ovog stanja raspravljat ćemo u našem članku.

Vrste

Postoje 2 varijante ove patologije:

hipokalcemija, koja se javlja zbog smanjenja razine paratiroidnog hormona u krvi (paratiroidni hormon, hormon koji sintetiziraju paratireoidne žlijezde);
hipokalcemija povezana s neosjetljivošću tjelesnih tkiva na paratiroidni hormon; sadržaj potonjeg u krvi veći je od normalnog.

Uzroci i mehanizam razvoja

Snižene razine kalcija u krvi povezane s niskim razinama paratiroidnog hormona (primarni hipoparatireoidizam) mogu se pojaviti u sljedećim situacijama:

nerazvijenost paratiroidnih žlijezda;
uništavanje paratireoidnih žlijezda metastazama, radioaktivnim zračenjem (osobito tijekom terapije zračenjem), tijekom operacije na štitnjači ili paratireoidnim žlijezdama;
oštećenje paratireoidnih žlijezda autoimunim procesom;
smanjeno otpuštanje paratiroidnog hormona s niskom razinom magnezija u krvi, hipokalcijemija u novorođenčadi, sindrom gladnih kostiju (kako se stanje naziva nakon uklanjanja paratireoidnih žlijezda), defekti u genu paratireoidnog hormona.

Hipokalcijemija zbog visokih razina paratiroidnog hormona u krvi uzrokovana je:

hipovitaminoza D kod bolesti jetre, malapsorpcijskog sindroma, nutritivnog deficita, pretjeranog izlaganja suncu, akutne ili kronični neuspjeh rad bubrega;
otpornost tijela na vitamin D s normalnim unosom (u slučaju patologije receptora vitamina D ili disfunkcije bubrežnih tubula);
neosjetljivost tijela na paratiroidni hormon (s hipomagnezemijom i pseudohipoparatireoidizmom).

Uzimanje određenih lijekova također može uzrokovati razvoj hipokalcemije. Ovi su:

bisfosfonati i kalcitonin (inhibiraju procese otpuštanja kalcija iz kostiju u krv);
davatelji kalcija (fosfati, citrirana krv primijenjena transfuzijom krvi);
lijekovi koji utječu na metabolizam vitamina D u tijelu (antikonvulzivi, neki antifungici, posebno ketokonazol).

Manje često, hipokalcijemija je uzrokovana:

genetske bolesti paratireoidnih žlijezda (izolirani hipoparatireoidizam, DiGeorge i Kenny-Ceiffe sindromi, pseudohipoparatireoidizam tipa Ia i Ib, hipokalcemična hiperkalciurija i drugi);
hiperventilacija;
masivni raspad malignog tumora;
metastaze osteoblasta;
akutna upala tkiva gušterače (pankreatitis);
akutna rabdomioliza (teška miopatija praćena razaranjem miocita (stanice koje čine mišiće));
stanje toksičnog šoka.

Simptomi

Parestezija može biti znak hipokalcijemije.

Ako je razina kalcija u krvi blago smanjena, nema vanjskih znakova ovog stanja - ono je asimptomatsko.

U slučajevima kada kalcij padne ispod 2,0 mmol/l, pacijent može doživjeti sljedeće simptome:

iznenadni grčevi grkljana i bronha (laringo- i bronhospazam);
neugodni osjećaji, osjećaj puzanja, trnci, utrnulost u prstima gornjih i donjih ekstremiteta, oko usta (ovo se stanje naziva "parestezija");
Trousseauov znak (kada je gornji ud stisnut manšetom tonometra, prsti su lagano savijeni i primaknuti dlanu);
Khvostekov znak (trzanje usana pri lupkanju prstom između kuta usta i zigomatične usne ili ispred tragusa ušne školjke);
konvulzije, tetanija;
ekstrapiramidalna hiperkineza (nevoljni pokreti uzrokovani taloženjem kalcija u bazalnim ganglijima) - distonija, tremor (drhtanje), atetoza, tikovi, mioklonus i drugo;
poremećaji vida (manifestacija subkapsularne katarakte).

Osim toga, pacijente često muče autonomni poremećaji (osjećaj vrućine, zimica, glavobolja i vrtoglavica, lupanje srca, otežano disanje, probadanje, bolna bol u predjelu srca).

Bolesnici postaju razdražljivi i nervozni, pada im koncentracija i pamćenje, loše spavaju i često padaju u depresiju.

Dijagnostički principi

Proces dijagnoze uključuje 4 obvezne uzastopne faze:

prikupljanje pritužbi, anamneza (povijest) života i bolesti;
objektivni pregled pacijenta;
laboratorijska dijagnostika;
instrumentalna dijagnostika.

Pogledajmo pobliže svaki od njih.

Prikupljanje pritužbi i anamneze

Da bi liječnik razmišljao o hipokalcemiji, pacijent mora detaljno opisati koji ga simptomi muče, razgovarati o tome kada, pod kojim uvjetima su se pojavili i kako su se do sada manifestirali.

Također su od velike važnosti podaci o drugim bolestima pacijenta, posebice o genetskim patologijama, patologijama probavnog trakta, kroničnom zatajenju bubrega i katarakti.

Potrebno je spomenuti činjenice o kirurškim zahvatima, posebice masivnim, na štitnjači i paratireoidnim žlijezdama.

Objektivno ispitivanje

Pažljivi liječnik obratit će pozornost na prisutnost konvulzivnih kontrakcija mišića različitih skupina kod pacijenta:

organi gastrointestinalnog trakta (manifestiraju se poremećajima gutanja, povraćanjem, poremećajima stolice u obliku proljeva ili zatvora);
skeletni mišići (fibrilarni trzaji, parestezije, toničke konvulzije);
grčevi grkljana i bronha (glavna manifestacija je teška otežano disanje, gušenje, popraćeno cijanozom (plava diskoloracija) kože; ova dijagnoza se može uspostaviti samo hvatanjem pacijenta tijekom samog napada, a posumnjati - iz njegovih riječi , prema njegovom opisu.

Također će biti vidljive povrede trofizma tkiva: patologija zubne cakline, gubitak kose, prerano sijedenje i poremećeni rast, lomljivi nokti, katarakta.

Laboratorijske dijagnostičke metode

Glavna metoda za dijagnosticiranje hipokalcemije je određivanje razine kalcija u krvi.

Za otkrivanje hipokalcemije potrebno je provesti 2 studije: razinu ukupnog kalcija u krvi (analiza se ponavlja 2-3 puta) i ionizirani (inače slobodni) kalcij.

Ukupni kalcij u krvi izravno ovisi o razini proteina albumina u njemu. Stoga, ako je nemoguće provesti gornju studiju, moguće je odrediti koncentraciju albumina i na temelju nje izračunati koncentraciju kalcija. Pretpostavlja se da smanjenje razine albumina za 10 g/l prati smanjenje razine ukupnog kalcija u krvi za 0,2 mmol/l.

Ako bolesnik nema kronično zatajenje bubrega, bilijarna ciroza jetre i akutnog pankreatitisa nema, hipokalcemija je najvjerojatnije povezana s poremećenim lučenjem paratiroidnog hormona i/ili neosjetljivošću tjelesnih tkiva na njega. Nedostatak vitamina D i poremećaji u njegovom metabolizmu također mogu biti uzrok.

Za dijagnosticiranje patologije koja rezultira hipokalcemijom, pacijentu su propisane sljedeće studije:

biokemijski test krvi za sadržaj kreatinina, uree, AST, ALT, bilirubina, amilaze, fosfata i magnezija;
test krvi za sadržaj paratiroidnog hormona;
krvni test za sadržaj različitih oblika vitamina D (kalcidiol, kalcitriol).

Interpretacija rezultata

Razina magnezija u krvnom serumu određuje se u svih bolesnika s hipokalcemijom nepoznate etiologije, budući da hipomagnezijemija također može izazvati razvoj nedostatka kalcija. U pravilu se ovo stanje dijagnosticira kod osoba s malapsorpcijskim sindromom ili kod osoba koje zlorabe alkoholna pića.
Smanjenje koncentracije fosfata u krvi može biti posljedica nedostatka fosfata u hrani, smanjenog unosa vitamina D u tijelo ili patologije u metabolizmu potonjeg u tijelu. Hiperfosfatemija u kombinaciji s hipokalcemijom u nedostatku znakova kroničnog zatajenja bubrega i razgradnje tkiva ukazuje na hipo- ili pseudohipoparatireoidizam.
Kod osoba koje boluju od hipoparatireoze smanjena je razina paratiroidnog hormona u krvi. Njegov se sadržaj povećava s poremećenim metabolizmom vitamina D, pseudohipoparatireozom ili kroničnim zatajenjem bubrega.
Razine kalcidiola ispod normale u kombinaciji sa sniženom razinom kalcija i fosfata u krvi obično ukazuju na manjak ili smanjenu apsorpciju vitamina D u organizmu. To može biti i posljedica terapije antikonvulzivima, znak nekih nasljednih bolesti i nefrotskog sindroma.
Ako je koncentracija kalcidiola unutar ili iznad normale, a kalcitriol je snižen, treba misliti na kronično zatajenje bubrega ili tip I rahitisa, koji nastaje kada su tkiva rezistentna (neosjetljiva) na vitamin D.
Razine kalcitriola smanjene su kod osoba koje pate od hipoparatireoze.
Vrlo visoka razina kalcitriola u krvi omogućuje nam da posumnjamo na nasljedni oblik rahitisa tipa 2 otpornog na vitamin D3.

Instrumentalne dijagnostičke metode

Da biste konačno saznali koja je bolest uzrokovala hipokalcemiju, provodi se sljedeće:

RTG kostiju (ako liječnik sumnja da pacijent ima osteomalaciju (omekšavanje kosti) ili rahitis);
denzitometrija (određivanje mineralne gustoće kostiju; otkriva osteoporozu i omogućuje procjenu dinamike bolesti tijekom liječenja);
kompjutorizirana tomografija mozga (kako bi se potvrdila ili isključila kalcifikacija bazalnih ganglija).

Taktika liječenja

Hitna pomoć za pacijenta

Može mu se dodijeliti:

polagano ubrizgavanje u venu otopine kalcijevog glukonata razrijeđenog u glukozi ili slana otopina; ako se stanje bolesnika ne poboljša unutar pola sata nakon infuzije, ponavlja se;
primjena kalcijevog glukonata, razrijeđenog u fiziološkoj otopini, intravenozno; ova se manipulacija provodi ako je mjera opisana u gornjem odlomku neučinkovita;
vitamin D;
intravenozni mlaz, zatim kapaljka davanje magnezijevog sulfata; provodi se ako pacijent, uz hipokalcemiju, ima smanjenje sadržaja magnezija u krvi; Važno je normalizirati potonje prije nego što se razine kalcija vrate u normalu.

Liječenje bez lijekova

Uključuje:

dijeta s dovoljnim sadržajem kalcija (1500-2000 mg dnevno);
česta i dugotrajna izloženost suncu (više od pola sata dnevno);
odbijanje korištenja krema za sunčanje (one koje štite kožu od izlaganja ultraljubičastom zračenju).

Liječenje lijekovima

Preparati vitamina D uključuju alfakalcidiol, kalcitriol, ergokalciferol, kolekalciferol.

Ako je hipokalcemija posljedica nedostatka magnezija, bolesniku se propisuje intravenski ili oralno magnezijev sulfat, kao i kalcijeve soli i pripravci vitamina D.

Tijekom liječenja potrebno je:

Jednom svakih 3-6 mjeseci provedite kontrolnu studiju razine ioniziranog i ukupnog kalcija u krvi (kako biste ga održali na donjoj granici normale);
Mjerite razine kalcidiola i/ili kalcitriola u krvi svakih 12 mjeseci;
Svakih šest mjeseci izmjerite koncentraciju paratiroidnog hormona u krvi (njegova bi se razina trebala normalizirati kada se razina vitamina D vrati u normalu);
također jednom u šest mjeseci ispitati dnevno izlučivanje kalcija i kreatinina u urinu, odrediti razinu ovih tvari u krvi (provodi se radi praćenja toksičnosti liječenja; ako je dnevno izlučivanje kalcija veće od 300 mg/ dL, potrebno je prilagoditi doze lijekova ili riješiti pitanje svrhovitosti daljnje primjene nekih od njih).

Zaključak

Hipokalcemija, čak i asimptomatska, slučajno otkrivena, zahtijeva ponovnu analizu i daljnje sveobuhvatno ispitivanje pacijenta.

Zapamtite: bolje je biti pretjerano oprezan i uvjeriti se da je osoba zdrava nego ne dijagnosticirati na vrijeme ozbiljna patologija.

Uostalom, ključna je ispravna dijagnoza uspješno liječenje, što će nedvojbeno dovesti do poboljšanja stanja i dobrobiti pacijenta.

Kom liječniku da se obratim?

Endokrinolog liječi metaboličke poremećaje povezane s nedostatkom kalcija u krvi.

S obzirom česti poraz perifernih živaca i mišića, očituje se napadajima, pacijentu se savjetuje konzultacija s neurologom. Pojava katarakte indikacija je za liječenje kod oftalmologa.

Hipokalcemija može biti simptom zatajenja bubrega; ako se sumnja na to stanje, neophodan je pregled bubrega kod nefrologa.

Nedostatak kalcija u tijelu - simptomi, liječenje, prevencija Ocjena članka: (5,00) Loading...

Izvor: https://myfamilydoctor.ru/gipokalciemiya-simptomy-lechenie/

Hipokalcemija: simptomi, uzroci hipokalcemije kod djece i odraslih, liječenje hipokalcemije

U ljudskom tijelu nalazi se otprilike 1000-1500 g kalcija. Ovaj makronutrijent neophodan je za potpuno funkcioniranje mnogih tjelesnih sustava. Smanjenje razine kalcija u krvi naziva se hipokalcijemija. Ovo stanje je popraćeno određenim simptomima, au nekim slučajevima se čak može pojaviti stvarna prijetnja za život.

Biološka uloga kalcija Uzroci hipokalcemije - Hipoparatireoidizam - Hipomagnezijemija - Hipovitaminoza D 3. Simptomi hipokalcemije 4. Liječenje

Biološka uloga kalcija

Osoba dobiva kalcij iz hrane. Nakon što uđe u tijelo, većinu kalcija (oko 99%) hvata koštano tkivo. Ovo je njegovo glavno skladište. Ostatak kalcija (oko 1%) nalazi se u krvi, odakle dolazi iz crijeva i koštano tkivo.

Kalcij je potreban za mnoge biološke procese. Ovaj makronutrijent obavlja sljedeće funkcije u tijelu:

Sastavni je dio koštanog tkiva;
Sudjeluje u kontrakciji mišića;
Povećava staničnu propusnost za ione kalija;
Sudjeluje u zgrušavanju krvi;
Regulira kardiovaskularnu aktivnost.

Dakle, smanjenje kalcija u krvi neizbježno će dovesti do poremećaja gore navedenih procesa.

Tri hormona reguliraju metabolizam kalcija: paratiroidni hormon, kalcitonin, kalcitriol.

Paratiroidni hormon proizveden u paratireoidnim žlijezdama. Ispravlja razinu kalcija. Kada se sadržaj makroelementa u krvi smanji, paratireoidni hormon se aktivira i potiče otpuštanje kalcija iz kostiju u krv.

Djelujući i na kalcitriol, pospješuje apsorpciju kalcija kroz stijenku crijeva. To povećava razinu kalcija i uspostavlja ravnotežu.

Međutim, smanjenom funkcijom paratireoidnih žlijezda dolazi do smanjenja sinteze paratireoidnog hormona, a sukladno tome se smanjuje i razina kalcija u krvnoj plazmi.

Djelovanje drugog hormona - kalcitriol također usmjeren na povećanje kalcija u krvnoj plazmi. Kalcitriol pospješuje apsorpciju kalcija iz crijeva u krv i reapsorpciju (reapsorpciju) kalcija u bubrezima. Kada je kalcitriol nizak, razina kalcija u krvi se smanjuje.

Treći hormon je kalcitonin, proizvode ga stanice štitnjače i paratireoidnih žlijezda i ima suprotan učinak od paratiroidnog hormona. U visokim koncentracijama inhibira oslobađanje kalcija iz koštanih depoa i potiče izlučivanje kalcija mokraćom.

Bilo bi logično pretpostaviti da bi povećanje kalcitonina dovelo do hipokalcemije, ali u stvarnosti se sve događa drugačije. Prilikom pregleda bolesnika medularni karcinom s povećanim lučenjem kalcitonina, utvrđeno je da je većina pacijenata imala razine kalcija unutar normalnog raspona.

Stoga najznačajniju ulogu u nastanku hipokalcijemije ima smanjenje razine paratiroidnog hormona ili kalcitriola.

Uzroci hipokalcemije

Kalcij u krvi je u vezanom ili slobodnom (ioniziranom) obliku. Normalno, koncentracija ukupnog kalcija u krvi je u rasponu od 2,1-2,6 mmol/l. Smanjenje koncentracije manje od 2,0 mmol/l ukazuje na hipokalcemiju.

Razlozi koji dovode do hipokalcijemije mogu biti sljedeća stanja:

Hipoparatireoza;
Pseudohipoparatireoza;
Radiojodna terapija organa vrata;
Hipomagnezijemija;
Hipovitaminoza D;
Kronično zatajenje bubrega;
Akutni pankreatitis;
Sepsa;
Rabdomioliza (teško oštećenje skeletnih mišića);
Posljedice opsežnih ozljeda, opeklina;
Masivna transfuzija citrirane krvi;
Uzimanje određenih lijekova (furosemid, antikonvulzivi, fosfati, antibiotici iz skupine aminoglikozida, fenobarbital).

Hipoparatireoza

Ovo je bolest paratireoidnih žlijezda, u kojoj se smanjuje sinteza paratireoidnog hormona i kao posljedica toga dolazi do razvoja hipokalcemije. Hipoparatireoza se često javlja nakon kirurškog zahvata na štitnjači ili paratireoidnim žlijezdama. Osim toga, hipoparatireoza može biti posljedica kongenitalnih abnormalnosti ili autoimunog procesa.

Pseudohipoparatireoidizam je nasljedna bolest kod koje se paratireoidni hormon stvara u potpunosti, ali periferna tkiva ostaju neosjetljiva na djelovanje hormona. Kao rezultat toga, razvijaju se odgovarajući metabolički poremećaji, uključujući hipokalcemiju.

Hipomagnezijemija

Nedostatak magnezija često je popraćen razvojem hipokalcemije. Uzrok hipomagnezijemije, posebice, može biti kronični alkoholizam, malapsorpcija u probavnom traktu i nefropatija. Činjenica je da nedostatak magnezija blokira sintezu paratiroidnog hormona i uzrokuje smanjenje osjetljivosti kostiju i bubrega na djelovanje hormona.

Hipovitaminoza D

Vitamin D se sintetizira u koži pod utjecajem sunčeve svjetlosti, a dolazi i iz hrane. U bubrezima se vitamin pretvara u kalcitriol.

Kao što je već napisano, kalcitriol pojačava apsorpciju kalcija iz crijeva i potiče njegovo oslobađanje iz koštanog tkiva.

Kada ima malo vitamina D, ne stvara se dovoljno kalcitriola, što uzrokuje smanjenje koncentracije kalcija u krvnoj plazmi.

Dakle, do hipokalcemije može doći zbog nedovoljnog unosa vitamina D, poremećene apsorpcije ili smanjene osjetljivosti ciljnih organa na vitamin D.

Bolesti probavnih organa dovode do poremećaja apsorpcije vitamina.

Kod kroničnog zatajenja bubrega poremećen je proces pretvaranja vitamina D u kalcitriol, pa bolest prati hipokalcijemija.

Nedostatak vitamina D je uzrok rahitisa. Stoga je hipokalcemija pratilac ove bolesti.

Simptomi hipokalcemije

Nedostatak kalcija prvenstveno dovodi do povećane neuromuskularne ekscitabilnosti. S hipokalcemijom se razvijaju tonički simptomi grčevi u mišićima, ova pojava se naziva tetanija. Najviše rani znak Ovo patološko stanje može uzrokovati trnce u vrhovima prstiju i oko usta.

Osjećaj trnaca (parestezija) širi se cijelim licem, kao i rukama i nogama. Uskoro dolazi do trzanja mišića u tim dijelovima tijela.

Tijekom tetaničkog napada uočavaju se tonične konvulzije - dugotrajni grč mišića, zbog čega se udovi i trup zamrzavaju u različitim prisilnim položajima.

Napad je posebno karakteriziran grčevima distalnih mišića pregibača udova (karpopedalni spazam), fleksijom četvrtog i petog prsta („ruka opstetričara”).

Lice osobe tijekom tetaničkog napadaja poprima specifičan izgled: kutovi usta se spuštaju, kapci se spuštaju, a obrve se skupljaju. Pritom su mišići tvrdi i bolni.

Ovaj neobičan fenomen naziva se "sardonični osmijeh". Konvulzije mogu postati generalizirane.

Spazmi interkostalnih mišića i dijafragme opasni po život uzrokuju probleme s disanjem, otežano disanje i promuklost. Stanje je opasno zbog razvoja asfiksije.

Ne grče se samo skeletni mišići, već i mišići unutarnjih organa. Tako se zbog spazma koronarnih arterija javlja retrosternalna bol. I sa spazmom mišića gastrointestinalnog i mokraćnog trakta - bolovi u trbuhu, povraćanje, proljev, jetra i bubrežne kolike, poremećaji mokrenja.

Hipokalcemiju također mogu pratiti sljedeći simptomi:

Poteškoće s gutanjem (disfagija);
teško disanje;
Poteškoće s mokrenjem;
Umor;
Depresivno raspoloženje, razdražljivost;
Suha koža koja se ljušti, lomljivi nokti, gubitak kose;
katarakta;
Aritmija, srčani blok.

Blagi oblici tetanije mogu se javiti bez vidljivih manifestacija. U ovom slučaju, razvoj patološkog stanja bit će naznačen parestezijom u rukama i nogama, njihovom hladnoćom, a konvulzije se ne razvijaju.

Liječenje hipokalcijemije

Mogućnosti liječenja ovisit će o uzroku hipokalcijemije. Dakle, za kroničnu hipokalcemiju obično se propisuju tablete kalcija i vitamina D. Osim toga, pacijentu se preporučuje obogaćivanje prehrane mliječnim proizvodima, suhim marelicama i ribom.

U težim slučajevima hipokalcijemije koristi se intravenska primjena otopine kalcija (kalcijev glukonat, kalcijev klorid). Ako liječenje ne donese očekivano pozitivan rezultat, što znači da morate razmišljati o hipomagnezemiji. Za ublažavanje ovog stanja propisuju se pripravci magnezija (magnezijev sulfat, magnezijev asparaginat, magnezijev orotat).

Grigorova Valeria, medicinski promatrač

Liječenje hipokalcijemije

Javlja se u sljedećim oblicima:

akutna – rijetka, obično uzrokovana velikim gubitkom krvi ili se razvija nakon transfuzije krvi;
kronični – nastaje zbog bolesti ili kriva slikaživota, velika većina slučajeva hipokalcemije javlja se u kroničnom obliku.

Uzroci
Simptomi
Dijagnostika
Liječenje
Hipokalcemija u djetinjstvu
Prevencija

Uzroci

Razina kalcija u tijelu je relativno stalna vrijednost. Hipokalcemija se najčešće javlja zbog nedostatka ili viška paratiroidnog hormona, koji je dizajniran za održavanje količine iona kalcija u krvnoj plazmi:

hipoparatireoza je nedostatak ili potpuni nedostatak paratiroidnog hormona u tijelu, što dovodi do prekomjernog izlučivanja kalcija iz organizma. Pojavljuje se zbog patologije paratireoidnih žlijezda: nerazvijenost, oštećenje metastazama ili autoimuni procesi;
Visoka razina paratiroidnog hormona u krvi uzrokovana je nedostatkom vitamina D ili otpornošću organizma na njega (s bolestima bubrega i jetre, nedostatkom prehrane, crijevnim bolestima u kojima je poremećen proces apsorpcije kalcija).

U rijetkim slučajevima, uzroci hipokalcemije su:

genetske bolesti paratireoidnih žlijezda;
nedostatak magnezija (dovodi do smanjene aktivnosti vitamina D i paratiroidnog hormona);
poor flow into tanko crijevožuč neophodna za probavu (akolija);
smanjenje koncentracije albumina u serumu;
povećana proizvodnja tireokalcitonina, antagonista paratiroidnog hormona;
onkološki procesi u fazi metastaza;
prekomjerna ventilacija;
pankreatitis;
toksični šok.

Nedostatak kalcija uzrokuje i uzimanje određenih lijekova: diuretika, antibiotika, nekih antikonvulziva i antimikotika.

Simptomi

Normalni sadržaj kalcija u tijelu odrasle osobe je 2,2-2,5 mmol/l. Njegov manji nedostatak dugo vremena uopće se ne pojavljuje. Ako razina kalcija padne na 1,9 mmol/l, u organizmu se javljaju sljedeći poremećaji:

povećana živčana i mišićna ekscitabilnost;
smanjeno zgrušavanje krvi;
povećano krvarenje zidova posuda;
degeneracija tkiva (lomljivi nokti, deformirani zubi, katarakta);
srčana disfunkcija: tahikardija, aritmije;
grč krvnih žila grkljana i bronha;
Trousseauovi simptomi (kada se šaka stisne, dlan se lagano smanjuje);
Chvostekovi simptomi (trzanje usana zbog iritacije facijalnog živca);
tremor udova, nevoljni pokreti.

Dijagnostika

Dijagnoza hipokalcijemije uključuje:

pregled pacijenta;
proučavanje simptoma;
uzimanje anamneze;
laboratorijska istraživanja.

Bolesnici s nedostatkom kalcija mogu imati sljedeće autonomne poremećaje:

nesanica;
vrtoglavica;
utrnulost ili trnci udova, jezika i usana;
lupanje srca i otežano disanje;
osjećaj vrućine ili hladnoće;
probadajuća i bolna bol u području srca;
konvulzije;
slabo pamćenje;
poremećaji spavanja;
bolovi u mišićima, zglobovima i kostima;
povraćanje.

Konvulzivni sindrom je najranija manifestacija nedostatka kalcija. U početnoj fazi bolesti sama po sebi ne predstavlja opasnost, ali značajno utječe na kvalitetu života bolesnika. U uznapredovalim slučajevima napadaji mogu biti slični epilepsiji, s privremenim gubitkom svijesti i razvojem halucinacija. A mogu čak i izazvati smrt.

Simptomi hipokalcijemije slični su simptomima mnogih drugih bolesti, pa je potrebna točna dijagnoza laboratorijska dijagnostika. Provodi se pretragom krvi radi određivanja razine ukupnog i slobodnog kalcija.

U U nekim slučajevima može se dodijeliti:

biokemija krvi;
radiografija (za patologiju kostura);
denzitometrija (za određivanje gustoće kostiju);
MRI unutarnjih organa.

Budući da hipokalcemija nema samo za nju karakteristične jednoznačne simptome, najčešće se otkriva slučajno, tijekom pretraga ili rutinskog pregleda. A nakon dijagnosticiranja patologije, pacijent počinje razvijati simptome koji u početku nisu imali veliku važnost.

Liječenje

Nakon postavljanja dijagnoze od strane terapeuta, liječenje metaboličkih poremećaja povezanih s nedostatkom kalcija u tijelu provodi endokrinolog. Kada se otkrije hipokalcemija, liječenje se provodi u nekoliko faza. U nekim slučajevima indicirane su konzultacije i liječenje s drugim visokospecijaliziranim stručnjacima:

nefrolog - ako postoji pretpostavka da je nedostatak kalcija posljedica zatajenja bubrega;
gastroenterolog - ako patologija može biti povezana s poremećenom apsorpcijom kalcija u crijevu;
oftalmolog - u slučaju oštećenja vida ili katarakte zbog hipokalcemije;
neurolog - kada se pojavi konvulzivni sindrom.

Za liječenje hipokalcemije koriste se i metode lijekova i metode bez lijekova. Osnova režima liječenja lijekovima je:

uzimanje lijekova s visokim sadržajem kalcija i vitamina D: kalcijev glukonat, kalcijev D-3 Nycomed, alfakalcidol, ergokalciferol;
eliminacija izvornog izvora bolesti: za hipoparatireozu se propisuje hormonska terapija, s nedostatkom magnezija - intravenski magnezijev sulfat.

Terapija bez lijekova uključuje:

prehrana bogata kalcijem, magnezijem i vitaminom D: mliječni proizvodi, žitarice, mahunarke. Važno je odreći se slane, masne, dimljene, začinjene hrane, jesti hranu često, u malim obrocima;
sunčanje (nije preporučljivo koristiti kreme za sunčanje, jer blokiraju proizvodnju vitamina D).

U kritičnim situacijama, kada akutni razvoj hipokalcemija, koja prijeti zdravlju i životu pacijenta, propisane su intravenske injekcije otopina kalcijevog glukonata, natrijevog klorida i glukoze. Nakon liječenja potrebno je barem jednom u šest mjeseci napraviti krvnu pretragu na razinu kalcija i paratireoidnog hormona te urin za određivanje količine izlučenog kalcija.

Hipokalcemija u djetinjstvu

Patološki nedostatak kalcija u tijelu javlja se ne samo kod odraslih, već i kod djece. Ali najčešće pogađa prerano rođene bebe mlađe od godinu dana. U takve djece hipokalcemija je gotovo uvijek asimptomatska.

Druga rizična skupina su novorođenčad čije majke boluju od teškog dijabetesa.

Hipokalcemija kod djece bilo koje dobi u velikoj većini slučajeva javlja se zbog elementarne nedovoljne opskrbe tijela kalcijem i vitaminom D. Razlog tome je loša prehrana.

Nedostatak kalcija može se pojaviti iu razdobljima ubrzanog rasta djeteta ili velikih opterećenja. U ovom slučaju simptomi mogu biti prilično izraženi:

trzanje mišića i grčevi;
utrnulost udova;
proljev;
povećan intrakranijalni tlak;
laringospazmi.

Kliničke manifestacije patologije kalcija u djece slične su onima u odraslih. Ali kod djece se javljaju intenzivnije i češće dovode do komplikacija.

Ako dijete doživi laringospazam: bučno disanje, kašalj, nemogućnost potpunog udaha - to je indikacija za hitnu hospitalizaciju.

Hitna medicinska pomoć u ovom slučaju provodi se u obliku intravenska injekcija kalcijev glukonat.

Infantilna hipokalcemija je ozbiljna bolest koja se može pojaviti i kod novorođenčeta i kod 15-godišnjeg tinejdžera. Kalcij je vitalan dječje tijelo za normalan rast i razvoj, pa ako ne posvetite dužnu pažnju liječenju, to može predstavljati veliki rizik za vaše zdravlje.

Prevencija

Da biste spriječili nedostatak kalcija, potrebno je jesti hranu bogatu kalcijem i vitaminom D. Pravi lider u sadržaju kalcija je sjemenka sezama, koja sadrži nekoliko puta više kalcija od mliječnih proizvoda. Ali kalcij iz mliječnih proizvoda bolje se apsorbira. Puno kalcija ima i u siru, kvascu, bademima i mahunarkama.

Da bi se kalcij apsorbirao i bio koristan tijelu, potreban je vitamin D. Dva su izvora: hrana i sunce. Mnogo vitamina D ima u sljedećim namirnicama:

mliječni proizvodi;
žumanjci;
plodovi mora;
krumpir;
zobena kaša.

A u toploj sezoni naše tijelo može samo proizvoditi vitamin D pod utjecajem sunčeve svjetlosti.

Preporuča se davati novorođenčadi kalcij i vitamin D u tekućem obliku tijekom hladne sezone.

Kako bi spriječili osteoporozu, liječnici savjetuju osobama starijim od 40 godina da uzimaju kombinirane lijekove povećan sadržaj kalcij.

Prevencija hipokalcijemije je najbolji lijek izbjegavanje komplikacija u funkcioniranju tijela. Ako se otkrije hipokalcemija, čije je uzroke teško analizirati, potrebno je provesti hitnu studiju razine kalcija u tijelu.

Hipokalcemija je patološko stanje koje se razvija kao posljedica poremećaja u elektrofiziološkom procesu, a karakterizirano je smanjenjem razine kalcija u tijelu. Ova patologija može biti akutna i kronična. Važno je pravovremeno utvrditi uzrok progresije bolesti i započeti adekvatno liječenje kako bi se izbjegao razvoj opasnih posljedica za zdravlje. Hipokalcemija se može pojaviti kod ljudi različite dobi, uključujući malu djecu.

Uzroci

hipoparatireoza. Ovo je najčešći uzrok progresije patologije kod ljudi;
povećana proizvodnja tireokalcitonina;
hipovitaminoza D. U slučaju progresije ove patologije, poremećeni su procesi apsorpcije kalcija u ljudskom crijevu i njegov metabolizam u strukturama kostiju. Ovaj razlog najčešće dovodi do razvoja patologije kod djece;
hipomagnezijemija;
aholija;
gastrointestinalne bolesti;
nekompenzirana kronična alkaloza;
hipoalbuminemija;
upalne bolesti gušterače. Ako napreduju, uočava se taloženje kalcijevih soli u području nekroze masti;
toksični šok;
metastaze malignih tumora;
patologije kostiju;
uzimanje određenih skupina lijekova;
Hipokalcemija u novorođenčadi može se razviti zbog nedonoščadi ili ako majka ima dijabetes. Također, razlog smanjenja koncentracije kalcija u tijelu može biti to što se beba hrani posebnim smjesama koje sadrže fosfor.

Simptomi

Hipokalcemija može dugo biti asimptomatska. Simptomi se možda neće pojaviti čak i ako je koncentracija kalcija najmanje 2,0–2,2 mmol po litri. Ako se ovaj pokazatelj smanji, tada simptomi patologije postaju sve izraženiji.

Kako hipokalcemija napreduje, uočavaju se sljedeći simptomi:

budući da je bolest često u kombinaciji s hiperkalemijom, prvi simptom koji se pojavljuje kod osobe je povećana ekscitabilnostživčane i mišićne strukture;
pareza udova;
bol u kostima;
oštećenje pamćenja;
konvulzije;
bronhospazam;
nesanica;
vrtoglavica;
Chvostekov znak;
Trousseauov znak;
u pozadini progresije hipokalcemije, opažaju se trofički poremećaji;
povraćanje;
laringospazam.

Važno je odmah kontaktirati svog liječnika kada se pojave prvi znakovi patologije. zdravstvena ustanova za dijagnostiku, identifikaciju glavnog uzroka progresije hipokalcijemije, kao i za liječenje ovog stanja.

Hipokalcemija u djece

Hipokalcemija kod djece može se razviti zbog loše prehrane. Patologija često pogađa malu djecu. Ako postoji ubrzani rast djeteta, povećana opterećenja, tada su simptomi obično izraženiji:

tetanija. Obično je netipične prirode. Bebi mogu utrnuti noge, trzati se pojedini mišići itd.;
blagi grč mišića;
proljev;
karpopedalni spazam;
laringospazam;
povećan intrakranijalni tlak.

Dijagnostika

Hipokalcemiju dijagnosticira pedijatar ili endokrinolog. Standardni dijagnostički program za ovo patološko stanje uključuje:

. Neophodno za procjenu razine iona kalcija u serumu;
X-zraka. Ova instrumentalna metoda je neophodna za procjenu stanja koštanih struktura u tijelu;
. Omogućuje određivanje koncentracije bilirubina u krvi, magnezija, vitamina D, kreatinina, fosfata itd.

Liječenje

Liječenje hipokalcijemije treba započeti čim se dobiju rezultati pretraga. Plan liječenja razvija liječnik, uzimajući u obzir opće stanje pacijenta, kao i ozbiljnost njegove bolesti:

dijetoterapija. Liječnik razvija posebnu prehranu koja će biti obogaćena kalcijevim solima - do 2000 mg dnevno;
Pacijentu se savjetuje da provede što je moguće više vremena pod sunčeve zrake, ali nemojte se sunčati, već jednostavno šetati;
nemojte koristiti kremu za sunčanje kozmetički alati, jer blokiraju ultraljubičasto zračenje, što je neophodno za punu sintezu vitamina D;
liječenje lijekovima temelji se na uzimanju lijekova koji sadrže kalcij i vitamin D;
Također je važno liječiti bolesti koje bi mogle potaknuti napredovanje hipokalcijemije.

U slučaju akutne hipokalcemije potrebno je provesti hitne mjere, jer ovo stanje prijeti ne samo zdravlju, već i životu pacijenta:

Indicirano je sporo intravensko davanje sterilnih otopina natrijevog klorida, glukoze, kalcijevog glukonata. Ova terapija je obavezna kako bi se smanjile manifestacije bolesti, kao i rizik od komplikacija;
ako se hipomagnezijemija promatra u pozadini akutne hipokalcemije, indicirano je ubrizgavanje magnezijevog sulfata u venu.

Je li u članku sve točno? medicinski punkt vizija?

Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Bolesti sa sličnim simptomima:

Intoksikacija tijela - nastaje zbog produljene izloženosti različitim otrovnim tvarima na ljudskom tijelu. To može biti industrijsko trovanje otrovima ili kemijskim elementima, dugotrajna uporaba lijekova, na primjer, u liječenju onkologije ili tuberkuloze. Utjecaj toksina može biti vanjski i unutarnji, koje proizvodi samo tijelo.

Kao što je poznato, respiratorna funkcija tijela jedna je od glavnih funkcija normalnog funkcioniranja tijela. Sindrom kod kojeg je poremećena ravnoteža krvnih sastojaka, točnije jako se poveća koncentracija ugljičnog dioksida i smanji volumen kisika, naziva se „akutni zatajenje disanja“, također može postati kronična. Kako se pacijent osjeća u ovom slučaju, koji ga simptomi mogu mučiti, koji su znakovi i uzroci ovog sindroma - pročitajte u nastavku. Također iz našeg članka naučit ćete o dijagnostičkim metodama i najsuvremenijim metodama liječenja ove bolesti.

Hipokalcemija je niska razina kalcija u krvi.

Medicinska norma je 2,2-2,5 mol / litra; kada su očitanja manja od 1,87, to ukazuje na prisutnost bolesti i zahtijeva hitnu konzultaciju sa stručnjakom i specifično liječenje. Bolest može biti akutna ili kronična i razvija se kod ljudi svih dobi, uključujući i djecu.

Manifestacije uključuju paresteziju, tetaniju i u teškom stanju- epileptički napadaji, encefalopatija, zatajenje srca. Dijagnoza se temelji na određivanju razine kalcija u plazmi. Liječenje hipokalcemije uključuje nadoknadu kalcija, ponekad u kombinaciji s vitaminom D.

Uzroci

Hipokalcijemija može biti uzrokovana bolestima koje ometaju otpuštanje kalcija iz kostiju ili kroničnim gubitkom kalcija urinom. Budući da je većina kalcija vezana za albumin, nedostatak ovog proteina uzrokuje smanjenje razine kalcija u krvi. Ali hipokalcemija uzrokovana nedostatkom albumina ne dovodi do nikakvih posljedica, budući da su simptomi hipokalcemije određeni samo sadržajem kalcija koji nije vezan na albumin.

Uzroci hipokalcemije su također:

razne neoplazme;
bolesti paratireoidnih žlijezda ili njihova resekcija;
toksično oštećenje jetre zbog trovanja niskokvalitetnim alkoholom ili solima teških metala;
hipoalbuminemija;
nedostatak vitamina D;
nedovoljan unos kalcija iz hrane tijekom posta, isključivanje mliječnih proizvoda iz prehrane,
obilno znojenje;
trudnoća i dojenje;
poremećaj apsorpcije kalcija zbog proljeva, resekcije crijeva, nedovoljne funkcije gušterače;
tjelesna neaktivnost;
alergijske reakcije;
hipernatrijemija;
uzimanje kortikosteroida i interleukina;
uzimanje lijekova za liječenje hiperkalcemije: antikonvulzivi (fenitoin, fenobarbital) i rifampin;
korištenje radiokontrastnih sredstava koja sadrže etilendiamintetraacetat;
transfuzija citrirane krvi (više od 10 jedinica);

Uzroci hipokalcijemije mogu biti šok ili sepsa.

Hipoparatireoza, smanjenje funkcije paratireoidnih žlijezda, koje su odgovorne za proces metabolizma kalcija u tijelu, dovodi do manifestacije simptoma hipokalcijemije.

Drugi uzrok hipokalcemije je pseudohipoparatireoza, nasljedna bolest povezana s neosjetljivošću organizma na paratiroidni hormon, što uzrokuje smanjenje razine kalcija i povećanje koncentracije fosfora.

Albrightova bolest i zatajenje bubrega praćeni poremećajem metabolizma vitamina D, fosfora i kalcijevih soli mogu pridonijeti smanjenju razine kalcija.

Simptomi hipokalcemije

Akutna hipokalcemija je prilično opasna bolest, koju karakteriziraju sljedeće značajke. U odraslih, njegov prvi simptom je sindrom masivne citolize. To se događa kod hemolize, hepatoze, upotrebe citostatika, sindroma dugo drobljenje, opekline i teške traumatski šok. U takvim situacijama ionizirani kalcij brzo napušta krv. Hiperfosfatemična hipokalcemija će dobiti vrlo značajan zamah ako citolizu prati zatajenje bubrega (akutni oblik).

Simptomi hipokalcijemije su vrlo različiti. Mogu dovesti bolesnika do opasna stanja, jer se manifestiraju kao aritmije i konvulzije (u teškim slučajevima). Vrlo često je akutna faza bolesti asimptomatska i brzo prolazi.

O kronični oblik ove bolesti, gotovo uvijek ima karakterističnu kliničku sliku. Budući da su glavni uzroci hipokalcijemije hipoparatireoza, hipomagnezijemija, rahitis i kronično zatajenje bubrega, simptomi bolesti se očituju povećanom neuromuskularnom ekscitabilnošću s tetanijom. Tetaniju karakterizira perioralna i periferna parestezija, kao i karpopedalni spazam. Ponekad se opažaju konvulzije, bronhospazam, a također i laringospazam.

Najčešći simptomi hipokalcijemije kronični tip su neurološke i neuromuskularne prirode. Pacijenti mogu doživjeti grčevi mišića stopala i šake, grimase lica, grčevi grkljana, opći grčevi, depresija, psihoza, razdražljivost, kao i respiratorni zastoj.

Hipokalcemija u djece

Znakovi hipokalcemijskog sindroma mogu se pojaviti kod djeteta u bilo kojoj dobi, ali rizična skupina za ovu patologiju uključuje novorođenčad rođenu prerano, kao i djecu rođenu od žene koja boluje od teškog dijabetesa. Karakteristična manifestacija hipokalcemije u djece rođene prije roka, je potpuni izostanak ovisnosti o težini hipokalcemije o razini laboratorijski parametri, odnosno u mnogim je situacijama teška "laboratorijska hipokalcemija" asimptomatska.

Glavni etiopatogenetski čimbenik koji izaziva razvoj hipokalcemije u djece bilo koje dobi je dobno razdoblje je nutritivna, odnosno nedostatak dovoljnog unosa vitamina D i kalcija u djetetov organizam. Dodatni provocirajući čimbenici rizika su nedostatak bjelančevina u krvi djeteta, pretežno albuminske frakcije, te u manjoj mjeri insuficijencija paratireoidnih žlijezda.

Kliničke manifestacije hipokalcijemije u djece slične su onima u odraslih bolesnika, jedina razlika je u tome što je intenzitet njihovih manifestacija izraženiji i rizik od komplikacija u ovom stanju je prilično visok. Pojava kod djeteta znakova razvoja laringospazma u obliku nemogućnosti potpunog udaha, bučnog disanja i glasnog kašlja zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju i naknadnu hospitalizaciju u bolnici kako bi se odredila razina kalcija u krvi. seruma i daljnja korekcija hipokalcijemije.

Za hitne lijekove akutni oblik Hipokalcemija u djece uključuje 10% otopinu kalcijevog glukonata u izračunatoj dozi od 1 ml/1 kg tjelesne težine djeteta intravenskom injekcijom u kombinaciji s 200 mg elementarnog kalcija.

Dijagnostika

Hipokalcemiju dijagnosticira pedijatar ili endokrinolog. Standardni dijagnostički program za ovo patološko stanje uključuje:

analiza krvi. Neophodno za procjenu razine iona kalcija u serumu;
X-zraka. Ova instrumentalna metoda je neophodna za procjenu stanja koštanih struktura u tijelu;
biokemija krvi. Omogućuje određivanje koncentracije bilirubina u krvi, magnezija, vitamina D, kreatinina, fosfata itd.

Kako liječiti hipokalcijemiju

Liječenje kod odraslih usmjereno na povećanje razine kalcija u krvi ovisi o uzrocima patološkog stanja i simptomima koji prate ovo stanje:

Ako se radi o teškoj tetaniji, tada, naravno, oralni pripravci kalcija neće dati željeni učinak. U takvim slučajevima propisana je intravenska primjena 10% -tne otopine kalcijevog glukonata (intravenski polako ili kap po kap s glukozom). Međutim, za bolesnike sa srčanim bolestima koji primaju srčane glikozide, davanje kalcija može biti opasno (rizik od tromboze), pa je ovdje maksimalan oprez: ako nema drugog izbora, daje se kalcij, ali uz istovremeno provođenje EKG profil.
Liječenje koje se sastoji samo od kalcija neće biti potpuno učinkovito za hipokalcemiju s tetanijom uzrokovanu padom razine magnezija u krvi, stoga se samo nadoknadom nedostatka Mg može računati na željeni rezultat;
Nakon kirurškog zahvata (odstranjivanje štitnjače zbog karcinoma ili odstranjivanje velikog adenoma štitnjače), kao i nakon paratireoidektomije, u većini slučajeva ograničeni su na oralnu primjenu nadomjestaka kalcija. Ako postoperativno razdoblje je teško, popraćeno naglim smanjenjem količine kalcija u krvi, pa čak i na pozadini zatajenja bubrega, ne može se bez infuzija kalcija uz dodatak aktivnog oblika vitamina D - kalcitriola - u liječenje.
Liječenje kroničnog oblika hipokalcemije koji prati hipoparatireozu i zatajenje bubrega svodi se na primjenu kalcija u kombinaciji s vitaminom D u kapsulama, tabletama i dodacima prehrani.
Posebnu pozornost treba posvetiti liječenju hipokalcemije u bolesnika s kroničnim zatajenjem bubrega; terapija pripravcima kalcija odvija se uz dijetu s ograničenjem fosfora i isključivanje (ako je moguće) lijekova koji vežu fosfor, inače se ne može pojaviti hiperfosfatemija. izbjegavao. Primjena vitamina D također nije sigurna u slučaju zatajenja bubrega, pa se nastoji ograničiti njegovu upotrebu i propisivati ga samo kada je dostupan. očiti znakovi osteomalacija;
Liječenje vitamin D-ovisnog rahitisa tipa I uspješno je uz primjenu kalcitriola, koji brzo normalizira sastav elektrolita, pozitivno utječući na koštano tkivo. U pravilu se u takvim slučajevima ne pribjegava uporabi pripravaka Ca i P;
Što se tiče vitamin D-ovisnog rahitisa tipa II, za njegovo liječenje se propisuju velike doze kalcitriola, uz dodatke kalcija.

Naravno, ako hipokalcijemija nije uzrokovana trivijalnim razlozima (na primjer, nedostatak nekog elementa u prehrani) i terapija se ne može ograničiti aditivi za hranu s Ca, režime liječenja odobrava liječnik. Samo liječnik uključen u probleme ovog područja, na temelju rezultata laboratorijska istraživanja, može propisati lijekove, kao i promijeniti njihove doze u jednom ili drugom smjeru.

Prevencija

Kako bi se spriječio razvoj hipokalcemije, potrebno je osigurati dovoljnu opskrbu kalcija u tijelu, što se može osigurati uzimanjem posebnih lijekova (ako postoje razlozi i razlozi za razvoj bolesti). Važno je prehranu obogatiti namirnicama bogatim mikroelementima i vitaminom D, na primjer, mliječnim proizvodima, sjemenkama sezama, orašastim plodovima, ribljom jetrom i drugim.

Ljeti je vrijedno provesti dovoljno vremena na suncu, jer ultraljubičaste zrake potiču proizvodnju vitamina D, koji potiče apsorpciju kalcija, ali tijekom sati posebne aktivnosti nebeskog tijela ipak se trebate suzdržati od dugog šetnje.

Treba ga podržati opće stanje zdravlje, pratiti unos mikroelemenata (magnezij, kalij, bjelančevine) i vitamina (C, K, B) u organizam. Njihovu optimalnu opskrbu možete osigurati uz pomoć posebnih kompleksa vitamina i minerala.

Zaključak

Hipokalcemija, čak i asimptomatska, slučajno otkrivena, zahtijeva ponovnu analizu i daljnje sveobuhvatno ispitivanje pacijenta. Zapamtite: bolje je biti pretjerano oprezan i uvjeriti se da je osoba zdrava nego ne dijagnosticirati ozbiljnu patologiju na vrijeme. Uostalom, točna dijagnoza je ključ uspješnog liječenja, što će nesumnjivo dovesti do poboljšanja stanja i dobrobiti pacijenta.

E.V. Tozliyan, kandidat medicinskih znanosti, pedijatrijski endokrinolog, genetičar, OSP “NIKI Pediatrics nazvan po. Akademik Yu.E. Veltishchev" Savezna državna proračunska obrazovna ustanova Ruskog nacionalnog istraživačkog medicinskog sveučilišta nazvana po N.I. Pirogov, Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Moskva

Ključne riječi: djeca, hipokalcemija, vitamin D
Ključne riječi: djeca, hipokalcemija, vitamin D

U djetinjstvu (osobito u prvoj godini života), bolesti (ili stanja) povezane s poremećenim metabolizmom fosfora i kalcija prilično su česte.

U ranoj dobi to je zbog izuzetno visokih stopa razvoja djeteta: u prvih 12 mjeseci života, tjelesna težina se povećava u prosjeku za 3 puta, duljina za 1,5. Ovako intenzivno povećanje tjelesne veličine vrlo je često praćeno apsolutnim ili relativnim nedostatkom kalcija i fosfora u organizmu. Razni čimbenici dovode do poremećaja homeostaze kalcija i fosfora u tijelu: ubrzanje procesa rasta i razvoja, što uzrokuje povećanu potrebu za mineralima u tijelu; nedovoljan unos kalcija i fosfata iz hrane; poremećena apsorpcija kalcija i fosfata u crijevima, kao i prekomjerno izlučivanje minerala urinom; smanjenje koncentracije kalcija i fosfata u tijelu zbog kršenja acidobazne ravnoteže, neravnoteže vitamina i minerala iz više razloga; nedostatak vitamina D zbog izloženosti vanjskim i unutarnjim (nasljednim) čimbenicima; smanjenje motoričke aktivnosti i potpornog opterećenja tijela; kršenje hormonalne razine zbog kršenja optimalnog omjera osteotropnih hormona; poremećena apsorpcija minerala kroz crijevnu stijenku; kvarovi u metabolizmu fosfora i kalcija iz krvi u koštano tkivo; prekomjerno izlučivanje minerala kroz organe sustava za izlučivanje.

Fiziologija metabolizma fosfora i kalcija
Ioni kalcija reguliraju niz važnih fizioloških i biokemijskih procesa, posebice neuromuskularnu ekscitaciju, zgrušavanje krvi, održavanje cjelovitosti membrane i transport kroz membranu, mnoge enzimske reakcije, unutarstanično funkcioniranje hormona i neurotransmitera (slika 1).

Riža. 1. Uloga kalcija u organizmu

U krvnom serumu kalcij se nalazi u tri oblika:

u kombinaciji s organskim i anorganske kiseline(citrat, fosfat, sulfat, karbonat) - 6%,
vezan za proteine - albumin (depo kalcija) - 48%,
ionizirani (nevezani) oblik - 46%.

Uloga fosfora u tijelu nije ništa manje važna.

80% fosfora nalazi se u kosturu.
20% - u sastavu staničnih membrana, ATP-a, unutarstaničnih signalnih proteina, RNA, nuklearne i mitohondrijske DNA.

Fosfor ima važnu ulogu u prijenosu kisika, metabolizmu energije, osiguravanju cjelovitosti kostura i kontraktilnosti mišića. Koncentracije kalcija i fosfora u izvanstaničnoj tekućini međusobno su povezane: svaka promjena u izvanstaničnoj koncentraciji jednog od iona dovodi do obrnute promjene u koncentraciji drugog.

Također, ne smijemo zaboraviti ni ulogu magnezija u organizmu:

65% magnezija nalazi se u kosturu,
34% - u intracelularnom prostoru,
0,3-1% - u izvanstaničnom prostoru.

U krvnom serumu:

80% - ionizirano obliku magnezija,
20% je proteinski vezan oblik magnezija.

Magnezij ima važnu ulogu u izgradnji niza enzima, kofaktor u biokemijskim reakcijama, u aktivaciji lučenja paratiroidnog hormona, u metabolizmu kostiju i metabolizmu kalcija te kontraktilnosti mišića.

Normalan tijek čitavog života važne procese u organizmu osigurava se održavanjem koncentracije kalcija u krvnoj plazmi u vrlo uskim granicama, kontroliranim paratiroidnim hormonom (hormon paratireoidnih žlijezda), kalcitoninom (hormon C-stanica (parafolikularnih) Štitnjača) - glavni regulatori metabolizma fosfora i kalcija (slika 2), kao i metaboliti vitamina D (djelovanje aktivnog metabolita vitamina D - 1,25-dioksikalciferola (kalcitriola) - u tijelu je slično djelovanje drugih steroidnih hormona: to je vitamin sličan hormonu). Ciljevi ovih hormona su koštano tkivo, bubrezi i tanko crijevo.

Proizvodnja paratireoidnog hormona u paratireoidnim žlijezdama povećava se u prisutnosti hipokalcemije, a posebno kada se smanji koncentracija ioniziranog kalcija u plazmi i izvanstaničnoj tekućini. Učinak paratiroidnog hormona na bubrege očituje se povećanjem reapsorpcije kalcija i magnezija. Istodobno se smanjuje reapsorpcija fosfora, što dovodi do hiperfosfaturije i hipofosfatemije. Također se vjeruje da paratiroidni hormon povećava sposobnost bubrega da stvaraju kalcitriol, čime se pospješuje apsorpcija kalcija u crijevima. U koštanom tkivu, pod utjecajem paratiroidnog hormona, kalcij iz koštanih apatita prelazi u topljivi oblik, zbog čega se mobilizira i otpušta u krv, praćeno razvojem osteomalacije, pa čak i osteoporoze. Dakle, paratiroidni hormon je glavni hormon koji štedi kalcij. Provodi brzu regulaciju homeostaze kalcija, stalna regulacija je funkcija vitamina D i njegovih metabolita. Stvaranje paratiroidnog hormona stimulira hipokalcemija, s visokom razinom kalcija u krvi, njegova proizvodnja se smanjuje (slika 3, 4).

Riža. 2. Regulacija metabolizma fosfora i kalcija (anatomski položaj štitnjače i paratireoidnih žlijezda)

Riža. 3.

Riža. 4. Regulacija metabolizma fosfora i kalcija (učinci paratiroidnog hormona)

Važan regulator metabolizma kalcija je kalcitonin (CT), hormon koji proizvode C-stanice parafolikularnog aparata štitnjače. Po djelovanju na homeostazu kalcija antagonist je paratiroidnog hormona. Njegovo se izlučivanje povećava kada se razina kalcija u krvi povećava, a smanjuje kada se ona smanjuje. Prehrana s dosta kalcija u hrani također potiče lučenje CT-a. Taj je učinak posredovan glukagonom, koji je stoga biokemijski aktivator proizvodnje CT-a. Kalcitonin štiti organizam od hiperkalcijemijskih stanja, smanjuje broj i aktivnost osteoklasta, smanjujući resorpciju kosti, pospješuje taloženje kalcija u kostima, sprječava razvoj osteomalacije i osteoporoze. Pretpostavlja se mogućnost inhibicijskog djelovanja CT-a na stvaranje kalcitriola u bubrezima (slika 5).

Riža. 5. Regulacija metabolizma fosfora i kalcija (učinci kalcitonina)

Jedan od glavnih regulatora metabolizma fosfora i kalcija, uz paratiroidni hormon i kalcitonin, je vitamin D. Naziv "vitamin D" odnosi se na skupinu tvari (oko 10) sadržanih u proizvodima biljnog i životinjskog podrijetla koje djeluju na na metabolizam fosfora i kalcija. Najaktivniji od njih su ergokalciferol (vitamin D2) i kolekalciferol (vitamin D3). Ergokalciferol se nalazi u malim količinama u biljnom ulju i pšeničnim klicama; kolekalciferol - u riblje ulje, mlijeko, maslac, jaja. Fiziološke dnevne potrebe za vitaminom D prilično su stabilne i iznose 400-500 IU. Tijekom trudnoće i dojenja povećava se 1,5 (najviše 2) puta.

Normalna opskrbljenost organizma vitaminom D povezana je ne samo s njegovim unosom hranom, već i s njegovim stvaranjem u koži pod utjecajem UV zraka valne duljine 280-310 mm. U tom slučaju iz ergosterola (prekursor vitamina D2) nastaje ergokalciferol, a iz 7-dehidrokolesterola (prekursor vitamina D3) kolekalciferol (slika 6).

Riža. 6. Metabolizam vitamina D3 u tijelu

Uz dovoljnu insolaciju (prema nekim podacima dovoljno je 10 minuta zračenja ruku) koža sintetizira potrebno za tijelo količina vitamina D. Ako je prirodna insolacija nedovoljna: klimatske i geografske značajke, životni uvjeti (ruralno područje ili industrijski grad), čimbenici kućanstva, godišnje doba itd., nedostajuća količina vitamina D mora se unijeti hranom ili u obliku lijekova. U trudnica se vitamin D taloži u posteljici koja novorođenčetu još neko vrijeme nakon poroda osigurava antirahitične tvari.

Vitamini D 2 i D 3 imaju vrlo malu biološku aktivnost. Fiziološki učinak na ciljne organe (crijeva, kosti, bubrezi) ostvaruju njihovi metaboliti koji nastaju u jetri i bubrezima kao rezultat enzimske hidroksilacije. U jetri pod utjecajem hidroksilaze nastaje 25-hidroksikolekalciferol 25(OH) D3-kalcidierol. U bubrezima se, kao rezultat druge hidroksilacije, sintetizira dihidroksikolekalciferol (1,25-(OH) 2 D 3 -kalcitriol), koji je najaktivniji metabolit vitamina D. Sadržaj 25(OH)D 3 u u krvi se normalno kreće od 10 do 30 ng/ml (prema nekim autorima i do 100 ng/ml). Njegov višak nakuplja se u mišićnom i masnom tkivu. Sadržaj vitamina D u majčinom mlijeku je 2,0-4,0 mg na 100 ml. U nama dostupnoj literaturi nema podataka o sadržaju 25(OH)D 3 u mlijeku. Osim ova dva glavna metabolita, tijelo sintetizira i druge spojeve vitamina D3 - 24.25(OH)2D3, 25.26(OH)2D3, 21.25(OH)2D3 - čiji učinak nije dovoljno istražen.

Glavna fiziološka funkcija vitamina D (njegovih aktivnih metabolita) u organizmu je regulacija i održavanje fosforno-kalcijeve homeostaze u tijelu na potrebnoj razini. To se postiže utjecajem na apsorpciju kalcija u crijevu, taloženje njegovih soli u kostima (mineralizacija kostiju) te reapsorpciju kalcija i fosfora u bubrežnim tubulima.

Mehanizam apsorpcije kalcija u crijevima povezan je sa sintezom proteina koji veže kalcij (CaBP) od strane enterocita, od kojih jedna molekula prenosi 4 atoma kalcija. Sintezu CaSB inducira kalcitriol kroz genetski aparat stanica, tj. mehanizam djelovanja 1,25(OH) 2 D 3 sličan je hormonima. U stanjima hipokalcijemije vitamin D privremeno pojačava resorpciju kostiju, pojačava apsorpciju kalcija u crijevima i njegovu reapsorpciju u bubrezima, čime se povećava razina kalcija u krvi. Kod normokalcemije aktivira aktivnost osteoblasta, smanjuje resorpciju kosti i njezinu kortikalnu poroznost. U posljednjih godina Dokazano je da stanice mnogih organa imaju receptore za kalcitriol (aktivni metabolit vitamina D), koji na taj način sudjeluje u univerzalnoj regulaciji enzimskih unutarstaničnih sustava. Aktivacija odgovarajućih receptora preko adenilat ciklaze i cAMP mobilizira kalcij i njegovu vezu s proteinom kalmodulinom, što potiče prijenos signala i poboljšava funkciju stanice, a time i cijelog organa.

Vitamin D potiče piruvat-citratnu reakciju u Krebsovom ciklusu, ima imunomodulatorni učinak, regulira razinu lučenja hormona koji stimulira štitnjaču iz hipofize te izravno ili neizravno (kalcemijom) utječe na proizvodnju inzulina u gušterači ( Slika 7).

Riža. 7. Učinci aktivnog metabolita vitamina D (kalcitriola) u tijelu

Na homeostazu kalcija i fosfora, osim tri gore opisana (vitamin D, paratiroidni hormon, kalcitonin), utječu i mnogi drugi čimbenici:

ostali hormoni: glukokortikoidi, hormon rasta, hormoni štitnjače, glukagon, spolni hormoni;
čimbenici: peptid sličan PTH-u, citokini, faktor rasta trombocita, inzulinu slični čimbenici rasta itd.

Kliničke manifestacije
U djece su poremećaji metabolizma fosfora i kalcija najčešće praćeni hipokalcemijom u različitim pojavnim oblicima. Hipokalcemija je smanjenje razine ukupnog kalcija u krvnom serumu< 2 ммоль/л, ионизированного кальция < 1,03 ммоль/л. Клинические проявления гипокальциемии у детей следующие.

1. Simptomi povećane neuromuskularne ekscitabilnosti:

parestezija oko usta, u prstima;
tetanija u vidu spazma odvojene skupine mišići, najčešće lica ("riblja usta") i metakarpalni ("ruka opstetričara");
konvulzije (jednostavna ili generalizirana tetanija).

2. Povećana aktivnost simpatoadrenalnog sustava: tahikardija, znojenje, blijeda koža.
3. Poremećaji srčanog ritma, produljenje QT intervala.
4. Neurološki simptomi (s produljenom hipokalcemijom, taloženjem kalcija u bazalnim ganglijima).
5. Manifestacije na koži i zubima: suha koža, ljuštenje, lomljivi nokti, poremećeno stvaranje zubne cakline, slab rast zuba, defekti korijena zuba.
6. Manifestacije iz očiju: katarakta.
7. Intestinalne manifestacije: sindrom malapsorpcije.

Klasifikacija hipokalcijemije u djece
I. Hipokalcemija u male djece:
1. Neonatalna hipokalcemija:
a) Rana neonatalna hipokalcemija:

fiziološka postporođajna hipokalcijemija,
patološka hipokalcijemija,
primarna hipomagnezijemija.

b) Kasna neonatalna hipokalcijemija:

kongenitalni hipoparatireoidizam,
prolazni hipoparatireoidizam.

2. Pretjerana konzumacija fosfora.
3. Zatajenje bubrega.
4. Nedostatak vitamina D ili metabolički poremećaj.

II. Hipokalcemija u starije djece:
1. Hipoparatireoza:

kongenitalni hipoparatireoidizam,
kongenitalni hipoparatireoidizam u sastavu nasljedni sindromi(DiGeorge sindrom, Kenny-Cafey sindrom, Keari sindrom, Bakarat sindrom),
kongenitalni izolirani hipoparatireoidizam,
stečeni hipoparatireoidizam (oštećenje paratireoidnih žlijezda),
postoperativni hipoparatireoidizam (prolazni; trajni),
autoimuni poliglandularni sindrom tip 1,
hemosideroza,
Wilson-Konovalov sindrom.

2. Pseudohipoparatireoidizam (tip 1a, 1b, 1c, II).
3. Bolesti i stanja praćena hipokalcemijom:

hipovitaminoza D;
proljev;
hipoproteinemija zbog gubitka albumina u urinu, stolici ili kao posljedica poremećene sinteze u jetri;
za akutni pankreatitis;
za akutno uništenje stanica tijekom terapije tumora;
zatajenje bubrega;
Jatrogeni - medikamentozni (glukokortikosteroidi, diuretici, antikonvulzivi itd.).

Osnovne metode liječenja
Liječenje poremećaja metabolizma fosfora i kalcija svodi se na korekciju metaboličkih procesa, nadopunjavanje nedostatka vitamina D, ublažavanje kliničkih manifestacija i vraćanje poremećenih funkcija unutarnjih organa. Među obaveznim terapijske mjere uključuju korištenje lijekova koji sadrže vitamin D, kao i redovite sunčane i zračne kupke (svakodnevne šetnje u trajanju od dva do tri sata). Kao dodatne metode Za liječenje poremećaja metabolizma fosfora i kalcija koriste se: posebne dijete; vitaminska terapija, koja se sastoji od uzimanja lijekova koji sadrže vitamine B, vitamin A, C, E; tretmani vodom i masaža. Ako nema odgovarajućeg učinka poduzetog liječenja, pacijent mora biti hospitaliziran radi dubljeg pregleda.

Preventivne mjere tijekom trudnoće
Prevencija poremećaja metabolizma fosfora i kalcija provodi se čak iu fazi trudnoće i sastoji se od sljedećeg: odabir pravilne prehrane, uklanjanje nedostatka najvažnijih vitamina i minerala; potpuni neuspjeh iz loše navike izazivanje intoksikacije tijela (alkohol, pušenje, opojne droge); sprječavanje mogućeg kontakta s otrovnim tvarima (kemikalije, pesticidi, opasni lijekovi); dovoljna tjelesna aktivnost, uključujući dnevne šetnje u zraku nekoliko sati; održavanje optimalne dnevne rutine s dovoljnim razdobljem odmora; profilaktički unos vitamina D ako je indiciran.

Preventivne mjere za djecu
Prevencija poremećaja metabolizma fosfora i kalcija u prvoj godini života djeteta sastoji se u promatranju sljedeći događaji: dojenje; pravodobno i pravilno uvođenje komplementarne hrane; dovoljne šetnje na svježem zraku, obvezni postupci vode, gimnastika i masaža; Ako je moguće, bebu slobodno previjajte od prvih dana života. Osim toga, preporuča se dodatni unos vitamina D kao mjera prevencije i liječenja poremećaja metabolizma fosfora i kalcija.

Kliničko promatranje
Djevojčica D., 8,5 godina (sl. 1-3) primljena je u Institut za pedijatriju s dijagnozom „Degenerativna bolest živčani sustav? Simptomatska epilepsija. Sekundarno produljenje QT intervala. Metabolička encefalopatija."

Fotografija 1. Značajke fenotipa
Fotografija 2. Osobitosti fenotipa (kompleks razvojnih mikroanomalija)
Fotografija 3. Osobitosti fenotipa (brahifalange, rascjep u obliku sandale)

Po prijemu, pritužbe na povremene poremećaje hoda, slabost mišića, česte padove pri hodu, povremene distoničke napade.

Obiteljska povijest: roditelji su Rusi, nisu u krvnom srodstvu i nemaju profesionalnih opasnosti. Nejasne indikacije ponavljajućih promjena hoda majke u dobi od 5 godina.

Anamneza: perinatalna anamneza nije opterećena. Rođena je iz 2. trudnoće, koja je protekla bez ikakvih posebnosti. Pri rođenju, težina 3210 g, dužina 54 cm, Apgar ocjena 9/10. Pouzdani podaci o rano razdoblje nema razvoja. Dijete odgaja baka od 1 godine i 10 mjeseci. Prema baki, u trenutku kada joj je dijete predano, zabilježene su promjene u hodu, periodične epizode naglog povećanja tonusa mišića i motoričke nespretnosti. Rani psihomotorni i govorni razvoj prema dobi.

Povijest bolesti: početak napadaja u dobi od 1,5 godine, toničko-klonički napadi s okretanjem glave, trajanje do 2 minute, učestalost do 4 mjesečno. Dobila je Depakine-chrono (43 mg/kg/dan) i primijetila je smanjenje učestalosti napadaja na 2 puta mjesečno. Pri pridruživanju terapiji Finlepsinom-retard remisija nastupa unutar 2 mjeseca. Pri uključivanju u terapiju Konvulexom - remisija 4 godine. U dobi od 6 godina otkriveno je produljenje QT intervala. Postavljena je dijagnoza: „Beckerova miotonija? Simptomatska parcijalna epilepsija." S dijagnostička svrha Djevojčica je podvrgnuta incizijskoj biopsiji mišićno tkivo, postavljena je dijagnoza: „Mitohondrijska encefalomiopatija. Sindrom naizmjenične hemiplegije." MRI mozga otkrio je jedno žarište pojačanog MR signala u lijevom parijetalnom režnju, naknadna dinamička MRI mozga otkrila je negativnu dinamiku u obliku žarišta promjena MR signala u bazalnim ganglijima.

Prilikom analize djetetove ambulantne kartice i dokumentacije u mjestu stanovanja, istraživanje kalcija i fosfora provedeno je jednom, u dobi od 2 godine, zabilježena je hipokalcemija, ali daljnji pregled ovom prilikom nije proveden!

S obzirom na nesigurnost dijagnoze u mjestu stanovanja, dijete je poslano u Moskvu, u Pedijatrijski istraživački institut kako bi se razjasnila dijagnoza.

U dobi od 8 godina dijete je prvi put konzultirano s endokrinologom Instituta za pedijatriju zbog zastoja u rastu i konvulzivnih paroksizama. Pozornost je privukla biokemijska pretraga krvi koja je otkrila tešku hipokalcemiju i hiperfosfatemiju. Zakazan je dodatni pregled.

Podaci objektivnog istraživanja:

Somatski status.

Tjelesni razvoj je nizak, skladan. rast sds odgovara -2,2 odstupanja od norme (norma -2+2). Značajke fenotipa: MAP kompleks (okruglo lice, kratki vrat, antimongoloidni presjek palpebralnih fisura, širok nosni hrbat, visoko čelo, brahidaktilija), onihodistrofija noktiju, hiperplazija desni (slika 2, 3). Unutarnji organi - bez ikakvih posebnosti. Spolni razvoj- Kožar I (po godinama).

Neurološki status.

Psihoneurološko stanje: stanje

djetetova osnovna bolest je teška. Svijest je bistra. Razumije govorni govor. Prati upute. Nema cerebralnih i meningealnih simptoma. Oblik lubanje je normalan. Zvuk perkusije lubanje je normalan.

Mirisi mirisi. Vidi: pseudofakija, zamućenje prozirnih medija oka. Točke ogranaka V živca su bezbolne na palpaciju. Kornealni refleks je živ. Konjunktivni refleks je živ. Žvakanje nije poremećeno. Palpebralne fisure D = S; nazolabijalne bore su asimetrične. Osmijeh je simetričan. Osjet okusa s prednje 2/3 jezika nije oštećen. Sluh nije oštećen. Nema nistagmusa. Gutanje nije poremećeno. Palatinalni refleks je živ, velum ne popušta. Uvula u središnjoj liniji. Glava u središnjoj liniji, glava se okreće, ramena potpuno podignuta. Jezik je u središnjoj liniji, fibrilacija na jeziku nema.

Motorno-refleksna sfera.

Djevojka ima teške poremećaji kretanja: postoji promjena u hodu ataksičnog tipa, napetost mišića (vrlo gusta na dodir), deformacija stopala (povlači palac), povremeno "ukočenost" pokreta ruku i nogu (bilo na desno ili lijevo, poput hemiplegije s distoničnim položajem ruku i nogu), u tim trenucima djevojčica ne može hodati nekoliko sati, ima miotonične reakcije, koristi miopatske tehnike. Pasivni i aktivni pokreti su donekle ograničeni zbog stvaranja kontraktura u zglobovima gležnja. Snaga mišića je očuvana. Mišićni tonus je distoničan i povišen. Tetivni refleksi se ne izazivaju. Izazivaju se abdominalni refleksi. U Rombergovoj pozi – ne vrijedi. Ne provodi testove koordinacije. Nema hiperkineze. Patološki refleksi (Babinsky, Rossolimo) su negativni. Funkcije zdjeličnih organa nisu poremećene. Trofički poremećaji nisu utvrđeni. Psihogovorni razvoj - zaostajanje u psihogovornom razvoju.

Laboratorijski i funkcionalni podaci istraživanja:

Klinička analiza krvi i urina uredna.
glikemijski profil normalan.
biokemijski test krvi - ukupni kalcij 1,2 (normalno 2,02-2,6 mmol / l), ionizirani kalcij - 0,48 (normalno 1,13-1,32 mmol / l), anorganski fosfor - 3,98 (norma je 0,86-1,56 mmol / l), ostali pokazatelji su unutar normalne granice.
Profil štitnjače i kortizol u krvi su normalni.
Paratiroidni hormon - 0 (normalno 1265 pg/ml), STH - 7 ng/ml (normalno 7-10), somatomedin-C - 250 ng/ml (normalno 88-360).
Ultrazvuk unutarnjih organa - reaktivne promjene posude, jetreni kanali. Neizražene difuzne promjene u parenhimu jetre. Povećani žučni mjehur. Sadržaj u želucu natašte. Difuzne promjene u gušterači. Nedovoljno jasna diferencijacija bubrežnog parenhima.
EKG - migracija supraventrikularnog pacemakera na pozadini manje tahiaritmije, broj otkucaja srca = 98-109 otkucaja / min. Okomiti položaj EOS-a. Sindrom rane repolarizacije ventrikula. EKG znakovi hipokalcemije. Sekundarno produljenje QT intervala. QTc = 458-448 ms, (N< 440 мс).
MR mišića: MR mišića natkoljenice: MR signal na sekvenci T1 pulsa i STIR je nepromijenjen. MRI mišića potkoljenice: MR signal na T1 pulsnoj sekvenci i STIR-u nepromijenjen.
MRI mozga: moždane hemisfere su simetrične. U subkortikalnim jezgrama (kaudatus, lentikularna, cerebelarna hemisfera) detektiraju se zone difuznog umjereno pojačanog MR signala na T2WI, T1WI (vjerojatno zbog taloženja kalcija). U moždanom deblu nisu otkrivene promjene u MR signalu. Lateralne klijetke nije proširen, simetričan. Treća, četvrta klijetka normalne veličine i oblicima. Brazde moždanih hemisfera i malog mozga nisu proširene. Središnje strukture nisu pomaknute. Hipofiza nije promijenjena. Kraniovertebralni spoj je bez obilježja. ZAKLJUČAK: MRI slika oštećenja subkortikalnih jezgri i jezgri malog mozga. Za prepoznavanje kalcifikata u identificiranim područjima preporučuje se RCT.
RCT: Učinjen je CT mozga. Višestruke kalcifikacije otkrivaju se u cerebelarnim jezgrama u trupu u subkortikalnim jezgrama subkortikalnih dijelova cerebralnih hemisfera. Ventrikuli mozga su simetrični i nisu prošireni. Subarahnoidalni prostor nije proširen. ZAKLJUČAK: Višestruke kalcifikacije.
RTG šake: Oblik i struktura kostiju nisu promijenjeni. Odnosi u zglobovima nisu poremećeni. Zglobne površine kongruentan. Starost kostiju: 6-6,5 godina. K.O. 0,81 (normalno 1 ± 0,2) D.O. -1,5 (normalno 0±1). Barnett-Norden indeks 25% (normalno ne manji od 43%). ZAKLJUČAK: Odgođena koštana starost. Osteoporoza.
ENMG, EMG: Dobiveni podaci mogu ukazivati na aksonalnu i mišićnu prirodu lezije, očito sekundarnog podrijetla. Značajna je registracija spontane aktivnosti u obliku miotoničnih pražnjenja povećane amplitude, što ne isključuje postojanje miotoničkog poremećaja u bolesnika. Specijalističke konzultacije:
Konzultacije s oftalmologom: pseudofakija (nakon uklanjanja sekundarne katarakte).
Konzultacije s endokrinologom: hipoparatireoza (APS tip I? DiGeorgeov sindrom?).
Savjetovanje psihijatra: mješoviti poremećaji ponašanja i emocionalni poremećaji.
Konzultacije s dermatologom: onihodistrofija. Preporučeno: Mikroskopski pregled + kultura s nokta 1. prsta lijeve ruke (KVB za m/ž), bris sa sluznice jezika na floru.

Uzimajući u obzir fenotip djeteta, povijest bolesti, rezultate dodatna istraživanja(hipokalcemija, hiperfosfatemija, izrazito niska razina paratiroidnog hormona u krvi), kalcifikacije u mozgu, prisutnost katarakte, postavljena je dijagnoza: „Hipokalcemija. Hipoparatireoza. Pseudofakija (stanje nakon uklanjanja sekundarne katarakte). Onihodistrofija. Konvulzivni sindrom. Sekundarno produljenje QT intervala. APS tip I (Autoimuni poliglandularni sindrom tip 1)? DiGeorgeov sindrom? Preporuča se provesti DNA dijagnostiku (traženje mutacija u genu AIRE), citogenetski pregled (kako bi se isključio DiGeorgeov sindrom).

Citogenetska studija nije otkrila patološke promjene.

DNA dijagnostika - molekularno genetička studija gena AIRE - utvrđene su dvije mutacije T16 i R257. Zaključak: dijagnoza „Autoimunog poliglandularnog sindroma tipa 1” potvrđena je na temelju detekcije visokog titra protutijela na omega interferone i identifikacije 2 mutacije u genu AIRE.

Liječenje: djetetu se preporučuje doživotna terapija: aktivni metabolit vitamina D - alfakalcidol - u dozi od 2 mcg/dan; kalcij 2000 mg/dan; postupno povlačenje antikonvulzivne terapije pod EEG praćenjem i promatranjem neurologa-epileptologa; nastava s logopedom i psihologom; kontrola pokazatelja metabolizma fosfora i kalcija.

Dakle, prikazano kliničko opažanje pokazuje složenost diferencijalne dijagnostičke pretrage, važnost pravodobnog istraživanja jednostavnih biokemijskih parametara (u slučaju epilepsije potrebno je ponavljati probir pokazatelja metabolizma fosfora i kalcija), ishode kasne dijagnoze genetskih bolesti. utvrđena bolest, potreba integriranja pojedinih znakova u opći fenotip pojedinih patoloških stanja radi ciljane pravovremene dijagnoze zasebni oblici nasljedne bolesti. Pravovremena dijagnoza i razjašnjenje geneze svakog sindroma posebno su važni jer nam omogućuju pronalaženje optimalnog pristupa liječenju ovih stanja i prevenciji moguće komplikacije(do invaliditeta djeteta); prevencija ponovne pojave nasljednih bolesti u oboljelim obiteljima (medicinsko i genetsko savjetovanje). To diktira potrebu da liječnici različitih specijalnosti jasno upravljaju tijek nasljedno uvjetovane patologije.

Bibliografija

1. Baranov A.A., Shcheplyagina L.A., Bakanov M.I. Markeri koštanog metabolizma tijekom kritičnih razdoblja rasta i razvoja djece i adolescenata // Proc. izvješće XVIII kongres fiziološkog društva nazvan. I.P. Pavlova. Kazan, 2001. Str. 657.
2. Baranov A.A., Shcheplyagina L.A., Bakanov M.I. Dobne karakteristike promjene u biokemijskim markerima pregradnje kostiju u djece // Russian Pediatric Journal. 2002. br. 3. str. 7-12.
3. Golovanova N.Yu., Lyskina G.A. IME // Bilten pedijatrijske farmakologije i prehrane. 2004. T. 1. br. 1. str. 60-63.
4. Grushitskaya G.P., Chumakova O.V., Yatsyk G.V. Omjer kalcija i kreatinina jedan je od markera metabolizma kalcija u novorođenčadi // Mat. II konf. s intl. sudjelovanje “Problemi osteoporoze u traumatologiji i ortopediji.” M., 2003. str. 160-161.
5. Dedov I.I., Grigoryan O.L., Chernova T.O. Denzitometrija kosti u dijagnostici i praćenju osteopatije // Osteoporosis and Osteopathy. 2000. br. 3. str. 16-19.
6. Dedov I.P., Rozhinskaya L.Ya., Marova E.I. Osteoporoza. Patogeneza, dijagnoza, principi prevencije i liječenja: Vodič za liječnike. M., 2002. 60 str.
7. Dedov I.I., Peterkova V.A. Pedijatrijska endokrinologija: Vodič za liječnike. M., 2006. 595 str.
8. Zotkin E.G., Mazurov V.I. Uloga kalcija i vitamina D u globalnoj prevenciji i liječenju osteoporoze i osteoporoznih prijeloma // Russian Medical Journal. 2004. br. 12. str. 31-36.
9. Kliničke smjernice. Osteoporoza. Dijagnostika, prevencija i liječenje / L.I. Benevolenskoy i dr. M.: GEOTAR-Media, 2005. Str. 176.
10. Korovina N.A., Zakharova I.N., Cheburkin A.V. Poremećaji metabolizma fosfora i kalcija u djece. Problemi i rješenja // Vodič za liječnike. M., 2005. 67 str.
11. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M. Formiranje skeleta u djece i adolescenata u normalnim i patološkim stanjima. St. Petersburg: Peter, 2002. 44 str.
12. Krutikova N.Yu., Shcheplyagina L.A., Kozlova L.V. Značajke metabolizma kostiju u novorođenčadi // Russian Pediatric Journal. 2006. br. 3. str. 16-21.
13. Kuznetsova G.V., Chumakova O.V., Shcheplyagina L.A. Čimbenici rizika za smanjenu mineralnu gustoću kostiju u djece // Problemi suvremene pedijatrije. 2004. br. 3. str. 97-100.
14. Leparsky E.A. Rana dijagnoza pravi je način prevencije osteoporoze // Medicina. Kvaliteta života. 2006. T. 16. br. 5. str. 58-62.
15. Moiseeva T.Yu. Mineralizacija koštanog tkiva rastućeg organizma: autorski sažetak. dis. dr. med. Sci. M., 2004. 24 str.
16. Novikov P.V. Rahitis i nasljedne bolesti slične rahitu u djece: dijagnoza, liječenje, prevencija. M: Triada-x, 2006. 336 str.
17. Korovina N.A. i dr. Osteoporoza u djece. M.: Ministarstvo zdravstva i socijalnog razvoja Ruske Federacije, 2005. 40 str.
18. Rozhinskaya L.Ya., Rodionova S.S. Uloga aktivnih vitaminskih metabolita u patogenezi i liječenju metaboličke osteopatije: Priručnik za liječnike / Ed. E.I. Marova. M., 1997. 38 str.
19. Rozhinskaya L.Ya. Temeljna načela i izgledi za prevenciju i liječenje osteoporoze // Osteoporosis and osteopathies. 1998. br. 1. str. 43-45.
20. Shilin D.E. Mlijeko i kao izvor kalcija u prehrani suvremene djece i adolescenata // Pediatrics. Časopis nazvan po Speranski G.N. 2006. br. 2. str. 21-27.
21. Shcheplyagina L.A., Chirina E.V., Rimarchuk G.V. Učinkovitost kombiniranog pripravka kalcija i vitamina D3 u djece sa smanjenom gustoćom kostiju // Pitanja praktične pedijatrije. 2009. T. 4. br. 4. str. 20-24.
22. Boonen S. i sur. Liječenje alendronatom plus kalcijem, samo alendronatom ili kalcijem alore za nisku mineralnu gustoću kostiju u postmenopauzi // Curr Med Res Opin. 2007. lipanj. broj 23 (6). P. 1341-1349.
23. Brown J.P., Josse R.G. Smjernice kliničke prakse za dijagnostiku i liječenje osteoporoze u Kanadi // CMAJ. 2002. 167 (10 dodataka). Str. l-34.
24. Carrie Fassler A.L., Bongiorur L.P. Osteoporoza kao pedijatrijski problem // Pediatr.Clin. North Am. 1995. Vol. 43. br.4. P. 811-824.
25. Cassidy J.T. Osteopenija i osteoporoza u djece // Clin.Exp.Rheumatol. 1999. Vol. 17. broj 2. str. 245250.103. (1993) Konferencija o razvoju konsenzusa; dijagnoza, profilaksa i liječenje osteoporoze // At. J. Med. 1994. P. 646-650.
26. Dequeker J. i sur. Transplantacijska osteoporoza i osteoporoza izazvana kortikosteroidima u autoimunim bolestima: iskustvo s alfa-kalcidolom // Z. Rheumatol. 2000. Vol. 59. broj 7. str. 1126-1145.
27. Fricke O., Tutlewski B., Schwahn B., Schoenau E. Brzina zvuka: odnos prema geometrijskim karakteristikama kostiju kod djece, adolescenata i odraslih // J Pediatr. 2005. Str. 146.
28. Hartman C., Brik i dr. Kvantitativni ultrazvuk kostiju i stanje uhranjenosti u institucionalizirane djece i adolescenata s teškim hendikepom // Clin. Nutr. 2004. Vol. 23. Str. 89-98.
29. Janz K.F., Burns T.L., Torner J.C. Tjelesna aktivnost i mjerenja kostiju u male djece: Studija razvoja kostiju u Iowi // Pediatrics. 2001. lipnja. Vol. 107(6). P. 1387-1393.
30. Lorenc R.S. Pedijatrijski aspekt osteoporoze // Pediatr. pol. 1996. Vol. 71. broj 2. str. 83-92.
31. Steelman J., Zeitler P. Liječenje simptomatske pedijatrijske osteoporoze cikličkim jednodnevnim intravenskim infuzijama pamidronata // J. Pediatr. 2003. Vol. 142. broj 4. str. 417-423.
32. Woo J.-T., Kawatani M., Kato M. Reveromycin A, sredstvo za osteoporozu, inhibira resorpciju kosti inducirajući apoptozu specifično u osteoklastima. Natl. Akad. Sci. SAD. 2006. Vol. 103. br. 12. str. 4729-4734.