상지의 선천적 기형. 하지의 선천적 기형

자궁 내 태아의 위치 이상은 우려할 만한 부분입니다.

소아의 선천성 다리 기형에는 어떤 유형이 있나요?

다음 중 하나 가능한 문제, 어린이의 다리에 선천적 이상이있는 이유-소위 중족골 내전 (선천성 내전 발), 즉 선천적 트위스트 앞부분발은 안쪽으로. 바깥쪽으로 향하는 반대 옵션도 가능하지만 훨씬 덜 일반적입니다.

발의 회전

이 질병은 중족골에만 영향을 미칩니다. 첫 번째 중족골만 영향을 받은 경우 이를 첫 번째 중족골의 내전이라고 합니다. 중족골. 만곡족과 마찬가지로 중족골 내전은 신생아에서는 흔하지 않으며 특히 즉시 치료하는 경우 치료할 수 있습니다. 중족골 내전과 첫 번째 중족골 내전은 모두 훈련된 눈에 쉽게 눈에 띄지만 편차가 나타나는 경우 가벼운 형태, 아기가 걷기 시작할 때까지 보지 못할 수도 있습니다. 어린이의 선천성 다리 기형의 복잡하지 않은 사례는 출생 직후 "발견"되지 않더라도 치료에 잘 반응합니다.

편차가 심할 경우 다리에 깁스를 하고 몇 주 동안 착용해야 합니다. 그런 다음 대부분의 간단한 경우와 마찬가지로 아기를 "곧게 펴는"신발을 신습니다. 아이가 자고 있는 동안에도 제거되지 않아 다리가 항상 제자리에 유지됩니다. 올바른 위치. 교정 결과를 유지하려면 특수 정형외과용 신발이 필요할 수 있다는 점을 기억하는 것도 중요합니다. 안에 초기중족골 내전과 첫 번째 중족골 내전은 매우 잘 치료됩니다. 따라서 아기는 제 시간에 서서 걷는 법을 배웁니다.

비뚤어진 손가락

부모, 특히 조부모에게 매우 무서운 표준에서 벗어난 또 다른 일탈은 비뚤어진 손가락입니다. 아이러니하게도 내 둘째 딸은 이 손가락을 가지고 태어났습니다. 그녀를 처음 진찰한 소아과 의사는 제가 이렇게 편차가 있는 아이를 낳았다는 사실에 놀랐습니다.

구부러진 손가락은 심각한 기형이 아닙니다. 이러한 손가락은 저절로 곧게 펴지는 경우가 많지만, 때로는 똑바로 세운 자세를 유지하기 위해 몇 달 동안 이웃에게 붕대를 감아야 하는 경우도 있습니다. 이 경우 불편함을 느끼는 것은 아이가 아니라 그를 돌보는 사람이다. 아기가 발을 디딜 준비가 되었을 때, "아픈" 발가락은 이미 곧게 펴져 있을 것이고, 첫 번째 단계는 "보통 어색"할 것입니다.

여분의 손가락

관련없는 또 다른 변형 잘못된 위치자궁의 태아 - 여분의 손가락. 이것은 선천적 기형입니다. 어떤 이유에서인지 발달 중인 배아의 각 다리에는 발가락이 5개 이상 있습니다. 드물게 6개 이상이 있는 경우도 있지만 나 자신은 이것을 본 적이 없습니다.

한쪽 또는 양쪽 발에 추가 발가락이 나타날 수 있습니다. 여분의 손가락은 일반적으로 옆에 위치합니다. 무지아니면 새끼손가락. 이 경우 진단을 내리는 것은 매우 간단하며 치료도 비교적 간단합니다. "추가" 손가락이 제거됩니다. 외과적으로출생 직후 또는 아기가 수술을 할 만큼 충분히 강할 때. 서둘러 작업을 시작할 필요는 없지만 첫 번째 단계를 밟을 때쯤이면 이미 과거의 일이 되어 있을 것입니다. 부모, 조부모님이 걱정으로 미칠 지경이라면 하루라도 빨리 수술을 해야 합니다. 어쨌든 어렵지 않으며 일반적으로 성공합니다. 그리고 나는 그러한 아이들의 부모에게 여분의 손가락을 저주가 아닌 행복한 운명의 표시로 인식하도록 조언하고 싶습니다.

융합된 손가락

선천적 기형어린이의 다리. 마지막으로 발가락이 융합된 상태로 태어나는 아기는 1% 미만입니다. 그렇다고 그들이 미운 오리 새끼로 성장할 것이며 어려운 어린 시절을 보낼 운명이라는 의미는 아닙니다. 자궁에서 태아가 성숙하는 동안 태아의 손가락은 피부막으로 연결됩니다. 거의 항상 어린이의 선천성 다리 기형과 관련된 사소한 문제로 인해 부모와 친척은 즉각적인 수술을 주장합니다. 실제로 엑스레이에서 뼈의 변형이 보이지 않으면 손가락을 분리할 필요가 없습니다. 아기는 손가락이 손톱에 붙어있는 경우를 제외하고 그들과 함께 자랄 수 있고 정상적으로 걷고 달리는 법을 배울 수 있습니다. 나는 기능 장애나 불편함을 경험한 적이 없는 발가락이 융합된 성인을 본 적이 있습니다.

그러나 부모는 결핍증을 당장 없애고 싶어한다. 다행히도 이 절차는 매우 간단합니다. 성형수술손가락 사이의 피부를 자르고 플랩을 꿰매는 방식으로. 아기는 거의 경험하지 못할 것입니다. 불편감, 절개 부위는 빠르게 치유됩니다.

이제 아기가 어떤 선천적 문제를 가지고 태어날 수 있는지 살펴보았으니 이제 걷기 시작하는 사람들에게 관심을 돌려보겠습니다.

사지 발달의 변형 및 이상

상지 및 하지의 발달 장애 및 개인차의 형태; 그들의 골격은 기본적으로 서로 유사합니다. 변칙 및 변형의 네 가지 주요 그룹은 다음과 같이 구분할 수 있습니다.

1) 사지의 부재 또는 개별 부분의 발달 결함;

2) 추가적인 사지 또는 그 부분의 형성;

3) 비정상적인 협합증;

4) 추가 뼈 요소의 개발.

사지 기형의 첫 번째 그룹에는 다음과 같은 이상이 포함됩니다.

1. 디즈멜리아– 저형성증, 관형 뼈의 부분 또는 전체 무형성증을 동반하는 결함 그룹입니다. 프로세스 기간에 따라 다음과 같이 구분됩니다.

ㅏ) 원위외측외과– 원위 사지의 감소 이상.

비) 축외극 (동의어: 마이크로멜리아)– 사지의 원위부와 근위부 뼈의 무형성증 또는 저형성증.

안에) 엑스트로멜리아 프록시말라– 원위부 손상 없이 다리 근위부(대퇴부)의 결함.

2. 사지 결함 감소– 이 결함 그룹은 골격 부분의 형성 중단 또는 불충분한 형성을 기반으로 합니다. 이러한 결함은 특정 해부학적 구조의 무형성증 또는 저형성증으로 나타납니다. 사지의 세로축과 관련하여 이 그룹의 결함은 가로 및 세로로 구분됩니다.

ㅏ) 가로 감소 사지 결함 (동의어: 선천성 절단)– 절단 유형의 모든 선천적 결함을 포함합니다. 이는 완전 및 부분 형태의 형태로 사지의 모든 수준에서 발생합니다. 긴 관상 뼈의 경우 축소에는 상부, 중간 및 하부 1/3이 포함될 수 있습니다. 이 경우 사지의 원위 부분이 완전히 없어 원위 부분이 완전히 또는 (더 자주) 부분적으로 보존되는 종 방향 축소 결함과 구별됩니다.

비) 무형성증 말단 가로 (동의어: 헤미멜리아)– 어떤 수준에서도 절단 유형의 사지 말단 부분이 없습니다.

1) 편측완골증 – 팔뚝이 없음,

2) acheiria – 손이 없음,

3) apodia (동의어: extropodium) – 발이 없음,

4) 유각족(acheiropodia) - 상부 및 상부의 말단 부분이 없음 하지;

5) 적응력 – 손가락이나 발가락이 전혀 없음,

6) 과소지증(동의어: hypodactyly) – 손이나 발에 여러 손가락이 없음,

7) aphalanx – 손이나 발에 손가락의 지골이 없습니다.

안에) 사지 결함, 종방향 축소– 종축을 따라 사지 구성 요소가 감소합니다. 부분형, 완전형, 결합형이 있습니다. 이는 단독 형태로 발생할 수 있습니다. 즉, 사지 근위부 또는 중간 부분의 무형성증으로만 나타나거나 복합 형태로 나타날 수 있으며, 원위부의 무형성증과 결합될 수도 있습니다.

3. 아멜리아- 팔다리가 전혀 없습니다. 상부 및 하부 아멜리아가 있습니다:

ㅏ) 아브라히아– 두 개가 없음 상지,

비) 단발성– 한쪽 상지의 부재,

안에) 아푸스– 두 개의 하지가 없는 경우,

G) 모노아푸스 (동의어: 모노포디아)– 한쪽 다리가 없습니다.

4. 단지증 (동의어: 손가락이 짧은)– 손가락이나 발가락이 짧아지는 현상. 손가락 지골의 부재 또는 발달 부족으로 인해 발생하며 때로는 중수골(중족골)의 단축과 관련됩니다.

5. 단중중수지증– 단지증의 변형으로, 중간 지골의 발달 부족으로 인해 모든 손가락이 짧아집니다. 8%의 경우에 발생합니다.

6. 시레노멜리아 (동의어: 심퍼스, 사이렌, 심포디엄, 심멜리아, 꼬리 퇴행 증후군, 꼬리 형성 장애 증후군)-하지의 융합. 결함은 연조직과 일부 긴 뼈에 영향을 미칠 수 있습니다. 이와 함께 사지 및 골반 뼈의 저형성 또는 무형성증, 선천성 고관절 탈구, 고관절 및 무릎 관절의 굴곡 구축 및 만곡 족이 관찰됩니다. 두 개의 발이 형성될 수 있음 (심푸스 디푸스), 하나 (심푸스 모나푸스)또는 결석 (심푸스 아푸스).

7. 포코멜리아 (동의어: 물개 모양의 팔다리)– 사지의 근위 부분이 완전히 또는 부분적으로 없음. 병변의 크기에 따라 3가지 유형이 있습니다.

ㅏ) 근위측 포코멜리아– 상완골 또는 대퇴골의 무형성증,

비) 포코멜리아 원위– 팔뚝 또는 다리 뼈의 무형성증,

안에) 포코멜리아 가득한– 모든 긴 관상 뼈의 무형성증.

손이나 발은 완전히 형성되었거나 초보적인 모습을 가질 수 있습니다. 이 경우 신체에서 직접 뻗어나가는 하나의 형성되거나 발달되지 않은 손가락으로 표시됩니다.

사지 결함의 두 번째 그룹에는 다음이 포함됩니다.

1. 다지증 (동의어: 다지증, 다지증)– 손 및/또는 발의 손가락 수가 증가합니다. 손가락의 수는 8개, 12개 또는 그 이상에 달할 수 있으며 가장 일반적인 형태는 육지형입니다. 여러 가지 유형이 있습니다:

ㅏ) 다지증 후축(척골, 비골) – 새끼손가락의 다지증, 극소후 다지증. 표현형적으로 그리고 아마도 유전적으로 구별되는 두 가지 변종을 포함합니다. A형은 추가 발가락이 올바르게 형성되어 V 또는 보조 중수골과 연결되어 있고, B형은 추가 발가락이 제대로 형성되지 않았으며 종종 피부 돌출부입니다.

비) 다지증 전축(요골, 경골) – I – IV 손가락의 다지증. 가장 흔히 발생하는 것은 첫 번째 손가락의 중복, 전폴렉스(prepollex)입니다. 이 경우 첫 번째 손가락은 요소 전체 또는 일부만 복제되어 두 갈래로 갈라집니다(때로는 세 지골).

다지증은 종종 양측성이며 합지증과 결합됩니다. 인구 빈도 – 1:3300 ~ 1:630. 유전 유형 – 불완전 침투를 갖는 상염색체 우성.

2. 폴리멜리아 (동의어: 하이퍼멜리아)– 팔다리 수가 증가합니다. 과잉 사지의 형성은 초기 배 발생에서 중간엽의 과도한 활성화와 관련되어 있으며, 이는 일반적인 원어의 복제 및 증식을 초래합니다.

3. 폴리포듐– 피트 수의 증가. 거의 보이지 않습니다. 일반적으로 완전히 형성된 2개의 발이 있습니다( 디플로포듐).

4. 다지절증 (동의어: 과지절증, 과지절증)– 일반적으로 손의 첫 번째 손가락인 지골 수의 증가. 드물며 일방적일 수도 있고 (더 자주) 양측일 수도 있습니다.

5. 폴리케이리아– 브러시 수를 늘립니다. 거의 보이지 않습니다. 일반적으로 2개의 완전한 형태의 손이 있습니다. (디플로케이리아, 디케이리아).

골원기의 분화가 불충분하여 골유합증을 고려해야 합니다. 비정상적인 협착증으로 인해 사지의 해당 부분의 이동성이 감소합니다.

1. 손목 뼈의 협착증– 손목의 한 쌍 또는 모든 뼈가 완전히 또는 부분적으로 분리되지 않은 경우(두상골 제외).

2. 발 뼈의 협착증– 중족골과 족절의 모든 뼈는 분리되지 않을 수 있습니다(융합). 종골-거골 접합골합증은 심한 선천성 만곡족에서 드물지 않습니다.

3. 선천성 요척골 협합증– 요골과 척골의 융합(비분리). 이 뼈의 말단 부분의 발달 부족 또는 비정상적인 발달과 팔뚝 근육의 위축(비대증)이 동반됩니다. 일반적으로 제한 사항 회전 운동회내 위치에 관절이 고정된 팔꿈치 관절에서 어떤 경우에는 굴곡 및 확장도 어렵습니다. 80%의 경우 병변은 양측성입니다. 이는 만곡족, 선천성 고관절 탈구, 손 기형 및 골외골증과 결합됩니다. 유전의 유형은 상염색체 우성입니다.

4. 상완요골 골합증 –팔꿈치 관절의 굴곡 및 확장의 급격한 제한 또는 부재로 나타납니다. 엑스레이는 상완골과 요골의 융합을 보여줍니다. 소두증, 후두엽 수막류, 결장종 및 소안구증과 상완요골 골합증의 조합이 설명되었습니다. 유전의 유형은 상염색체 열성입니다.

5. 중수골 협합증– 중수골의 비분리(융합). 모든 뼈가 관련될 수 있지만 IV와 V는 일반적으로 분리되지 않습니다.

6. 신팔랑기아– 상지 및/또는 하지 손가락의 지골 융합.

액세서리 뼈는 팔다리의 뼈대를 형성하기 위한 옵션을 나타냅니다. 그들은 일반적으로 관절 근처의 모든 부분에 국한되어 있습니다. os coracoideum과 os acromiale은 견갑골의 과정에서 관찰됩니다. 견갑골 견갑골(os anguli scapulae)은 견갑골의 아래쪽 각도 근처에 위치할 수 있습니다. 슬개골 올림뼈는 때때로 주두돌기 위에 나타납니다.

특히 손의 부속뼈가 많습니다. 이러한 뼈는 25가지 이상의 유형이 기술되어 있지만 대부분은 매우 드물고 어린 시절에 발생한 외상의 결과로 형성된 것으로 보입니다. 부속 뼈 중 일부만이 독립적인 연골 원기를 가지고 있습니다. 두 번째 사다리꼴 뼈인 ostrapezoideum secundarium은 사다리꼴 뼈, 사다리꼴 뼈 및 두 번째 중수골 뼈 사이에 위치합니다. 스타일로이드 뼈(os styloideum)는 II 및 III 중수골, 사다리꼴 및 두상골 사이의 3~4%에서 발견됩니다. 중수골 간 뼈 또는 그루버 뼈(Gruber's 뼈)는 머리뼈와 세 번째 및 네 번째 중수골 사이에 발생합니다. 삼각형 뼈인 os triangulare는 척골의 경상 돌기에서 발생합니다.

비교 해부학적 관점에서 관심을 끄는 것은 손목의 중심 뼈인 손목 중심뼈이며, 때로는 주상골, 사다리꼴 및 두상골 사이에서 발견됩니다. 이 뼈는 계통 발생에서 사라진 손의 뼈 요소에 해당한다고 믿어집니다.

특별한 그룹에는 남쪽 참깨 식물의 씨앗과 유사하다고 명명된 종자뼈가 포함됩니다. 이것은 근육 힘줄에 연결되어 있고 지절간 및 중수지절 관절 근처의 손가락에 위치한 작은 뼈입니다. 원위 지절간 관절의 종자골은 다음에서 발견됩니다. 무지 82%에서는 새끼손가락에 훨씬 덜 자주 발생했고, 두 번째 손가락에는 예외가 있었습니다. 중수지절관절에서 종자골은 요골측이나 척골측에 위치할 수 있습니다. 엄지손가락에서는 일정합니다. 매우 흔하게는 새끼손가락의 척골(77%)과 새끼손가락의 요골이 있습니다. 집게 손가락(56%). 다른 현지화는 거의 관찰되지 않습니다. 85%에서는 양손의 손가락에서 종자골의 대칭 배열이 발견됩니다. 종자뼈는 연골 원기를 갖고 있으므로 진정한 골격 요소입니다. 골화는 8년 후에 발생하며 최대 20년까지 지속될 수 있습니다.

상지와 마찬가지로 하지의 부속 뼈는 관절 둘레에 국한되어 있습니다. 비구의 가장자리에는 정점 위에 비구(os acetabuli)가 있습니다. 대전자- os trochantericum. 유 무릎 관절파벨라(fabellae)라고 불리는 종자뼈가 형성됩니다. 그들은 베살리우스(Vesalius)에 의해 처음 언급되었습니다. 측면 뼈, fabella lateralis, 엑스레이 검사 10~15%의 사례에서 발견됩니다. 내측 뼈인 fabella medialis는 0.1%에서만 발견됩니다. 슬개골은 종자골이기도 하며 두 개 또는 세 개의 부분으로 나눌 수 있으며 때로는 주위에 추가 뼈가 형성됩니다.

발의 부속뼈는 손보다 더 많고 더 자주 발생합니다. 중족골 사이 뼈(os intermetatarseum)는 I 및 II 중족골과 내측 및 중간 쐐기 모양의 뼈 사이에 위치합니다. 때로는 여분의 손가락이 이 뼈와 연관되어 있습니다. 엑스레이에서는 1%의 경우에 이 뼈가 드러납니다. 주상골 근처의 부절 중앙 부분에는 여러 유형의 뼈가 설명되어 있습니다. 외부 경골(os tibiale externum)은 내측 가장자리에 국한되어 있으며 위치 빈도는 15%에 이릅니다. 추가로 조금 경골, os peroneum은 직육면체 뼈 근처 발의 측면 가장자리에 8-10%에서 발생합니다. 두 번째 종골인 os calcaneum secundarium은 종골, 주상골 및 입방골 사이에 형성되며 그 빈도는 1%를 초과하지 않습니다. 삼각뼈(os trigonum)는 거골 후돌기의 8~10%에 위치합니다.

보조 족근골은 일반적으로 쌍을 이루며 대칭적인 형성이 총 80%의 경우에서 관찰됩니다. 조합이 흔하지 않네요 개별 종서로 사이의 뼈. 외부 경골과 부속 비골, 외부 경골과 삼각형, 부속 비골과 삼각형의 뼈가 자연적으로 결합되는 것으로 나타났습니다. 종자뼈는 손보다 발에서 덜 흔합니다.

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사지의 발달 장애에는 큰 문제가 있습니다. 실질적인 의미같이 미용 포인트비전, 특히 기능적입니다. 사지, 특히 위쪽 사지의 발달 부족은 어느 정도의 기능 장애를 수반합니다. 상지의 기형은 비교적 드문 현상이며,
또한, 결핍이 클수록 관찰되는 빈도가 줄어듭니다. E. A. Shiryak에 따르면, 신생아 4,700명 중 한 명에게서 상지 기형이 관찰됩니다.
사지의 다양한 발달 결함으로 인해 분류가 어렵고 임의적입니다. 표현의 편의를 위해 사지의 모든 발달 장애를 네 그룹으로 나눕니다. 1) 하나 이상의 사지가 완전히 없음; 2) 사지의 선천적 기형 및 구성 요소의 부분적인 저개발; 3) 손가락 발달의 결함; 4) 사지의 과도한 성장.

사지의 부재 및 발육 부진

사지의 결여 및 저개발에는 외전증(ectromelia), 헤미멜리아(hemimelia) 및 포코멜리아(phocomelia)의 세 가지 유형이 있습니다.
Ecromelia*는 하나 이상의 사지가 완전히 없는 상태입니다. 사지 중 하나(상부 - 모노브라키우스, 하부 - 모노푸스), 두 개의 상부(abrachius) 또는 두 개의 하부(apus)가 없으며 마지막으로 4개의 사지(amelus)가 모두 없는 경우가 가장 드뭅니다(그림 190) .
*Ectromelia - 그리스어에서 유래: ektroo - 미성숙하게 함, melos - 회원.
헤미멜리아(Hemimelia)는 사지의 말단 부분이 없는 상태이며, 근위 말단정상적으로 발달한 것입니다. 이 경우 사지가 절단된 모습을 보입니다. 이것 희귀한 형태어깨, 팔뚝, 허벅지 및 다리 아래에서 관찰됩니다.
Phocomelia (포크 - 물개)는 신체에 가까운 사지의 발달이 저조한 발달 결함입니다. 이 결함이 있으면 팔이나 다리의 말단 부분이 신체에서 직접 시작됩니다. 팔다리가 물개의 오리발과 비슷해서 이름이 붙었습니다.
이러한 기형의 원인과 발병기전은 잘 알려져 있지 않습니다. 어떤 사람들은 양막의 유착과 수축이 사지의 발달을 방해하는 비정상적인 자궁 발달의 결과라고 생각합니다. 이는 아이가 사지 없이 태어났을 때 사지의 자유롭게 분리된 부분을 발견한 일부 저자의 관찰에 의해 입증됩니다. 그러나 양수로 이미 형성된 사지를 절단한다는 조잡하고 기계적인 아이디어는 큰 의구심을 불러일으킵니다. 사지 기형이 자궁 내로 인해 발생할 가능성이 더 높습니다. 염증 과정및 양수 유착은 매우 초기에 사지 싹의 발달에 영향을 미치고 그 결과 추가 성장이 중단되고 때로는 싹이 완전히 죽는 경우도 있습니다.

쌀. 190. 아멜루스(Amelus)

이러한 결함이 매우 많이 발생하는 것으로 확립된 것으로 간주될 수 있습니다. 초기, 자궁 생활의 3-4 주에 나중에 팔다리가 이미 잘 형성된 기초를 갖기 때문입니다.
이러한 기형을 치료할 수 없다는 점은 말할 필요도 거의 없습니다. 그러한 환자의 기능적 적응성은 놀랍습니다. 그들이 사지의 보잘것없는 잔해를 가지고 얼마나 능숙하게 일련의 미묘한 움직임을 만드는지 보면 놀랄 수밖에 없습니다. 안에 일부 경우에보철물이 필요하며 후자의 더 나은 적합성을 위해 교정 수술이 때때로 사용됩니다.

선천성 사지 기형

사지의 선천적 기형과 그 구성 요소의 부분적인 발육 부진은 상지와 하지 모두의 다양한 장애 그룹을 나타냅니다. 이 그룹에는 다음이 포함되어야 합니다: 선천성 만곡족(pes quino-varus congenitus), 선천성 고관절 탈구, 관절만곡증 및 골격의 발육 부족으로 인한 기형 - 곤봉손(발달 결함) 반지름), 경골의 완전 또는 부분 부재 및 선천성 가관절증. 선천성 만곡족과 고관절 탈구는 실제적으로 중요한 의미를 갖기 때문에 별도로 제시하겠습니다.
(arthrogriposis s. arthrodyskinesia congenita)은 희귀하다고 불립니다. 선천적 형태, 만곡족 및 만곡족과 결합된 사지의 큰 관절에서 다중 대칭 구축이 관찰됩니다. 이 질병으로 인해 팔다리는 전형적인 모습을 보입니다 (그림 191). 관절의 움직임은 거의 없거나 매우 제한적으로 유지됩니다. 관절 부동성은 관절성 및 근육 수축으로 인해 발생합니다. 분명히 이 질병의 기초는 전체 근육 및 관절 장치의 저개발입니다. 안에 최근에신경줄기 손상의 징후도 있습니다.


쌀. 191. 관절만곡증(자신의 관찰)
치료는 체계적인 장기 물리치료, 체조, 마사지로 이루어져야 하며, 이는 어릴 때부터 시작해야 합니다. 어린 시절. 앞으로는 변형을 단계적으로 제거할 수 있습니다. 석고 모형. 나중에 일부 기형을 교정하는 데 수술이 유용할 수 있습니다.
긴 관형 뼈의 발달 결함은 완전한 부재 또는 부분적인 발달 부족의 형태로 관찰됩니다. 하나의 뼈 또는 두 쌍의 뼈가 덜 발달될 수 있습니다. 일반적으로 이 결함은 팔뚝과 다리 아래쪽에서 관찰됩니다.
팔뚝에서는 한쪽 또는 두 개의 상지에서 요골의 발육이 부진한 경우가 더 흔합니다. 이 결함이 있는 환자의 경우 두 가지 모두 완전 부재광선, 그리고 부분적인 저개발로 인해 클럽 핸드(manus vara congenita)라고 불리는 손의 전형적인 위치가 있습니다(그림 192). 동시에 엄지손가락과 팔뚝의 일부 근육의 발달이 부족할 수 있습니다. 척골의 저발달은 훨씬 덜 흔하며 손이 척골 쪽으로 편향되는 형태의 역만곡(외반)을 초래합니다.
보통 정강이에 경골 뼈 중 하나에 한쪽 결함이 있습니다.. 경골이나 비골은 완전히 없거나 덜 발달되어 있을 수 있습니다. 부재중 경골아래쪽 다리는 짧아지고 안쪽으로 구부러져 있습니다. 이러한 경우, 아래쪽 다리와 발은 태어날 때 건강한 다리보다 작습니다. 이 경우 비골이 두꺼워지고 비대해지며 때로는 발 뼈의 발육 부진이 관찰됩니다.
비골이 없거나 발달이 부족하면 다리와 발의 곡률이 바깥쪽으로 발생합니다. 발과 다리 아래쪽도 발달이 덜 되어 있으며, IV-V 손가락과 중족골이 없는 경우가 많습니다.


쌀. 192. 클럽 손, 양손 요골 뼈의 저개발 (자신의 관찰).
골격 결함의 최종 진단은 X-레이로 이루어집니다. 치료는 다리 아래쪽의 만곡을 방지하고 발을 올바른 위치에 유지하는 것으로 이루어지며, 단축은 정형외과용 신발이나 기구의 도움으로 보상됩니다. 조기 뼈 수술은 금기입니다.
요골의 발달 결함으로 인한 클럽손의 치료는 큰 어려움을 안겨줍니다. 이용한 조기 수술적 치료 뼈이식일부 저자가 권장하는 는 상충되는 결과를 제공합니다. 요골 클럽손 치료 시에는 구축을 단계적으로 교정한 후 손가락을 움직일 수 있는 고정 장치를 마련하는 것이 좋습니다. 수술적 치료는 10세 정도의 노년기에 가능합니다. 더 나은 근육 발달과 움직임을 위해서는 체조와 마사지를 항상 권장해야 합니다.
선천성 가관절증다리 아래쪽과 허벅지에서 관찰됩니다. 그들은 상대적으로 드뭅니다. 아래쪽 다리에서 가관절증은 아래쪽과 중간 1/3의 경계에 가장 흔히 국한되며, 허벅지에서는 위쪽과 중간 1/3의 경계에 위치합니다. 이 기형은 분명히 뼈의 일차 연골 조직 부위에 정상적인 뼈 물질이 형성되지 않는 뼈 형성 장애로 간주되어야합니다. 결과적으로 근육 견인 및 하중의 영향으로 팔다리의 변형과 뼈 끝의 이동성이 가관절처럼 발생합니다.
임상 사진다리의 가관절증은 매우 특징적입니다. 아래쪽 다리는 곡선 모양을 갖고 있으며 이 곡률의 ​​볼록한 부분이 앞쪽을 향하고 있습니다(그림 193). 정강이
발은 건강한 다리보다 작고 짧습니다. 환자는 제대로 걷지 못하고 영향을 받은 다리에 약간 기대어 있습니다. 아이가 성장함에 따라 만곡이 증가하고 보행이 악화되며 통증이 나타납니다. 검사 중에 피부 아래 뼈의 튀어 나온 끝 부분과 가관절증 부위의 병리학 적 이동성을 촉진하는 것이 가능합니다. 이러한 발달 결함은 종종 태어날 때부터 나타납니다. 때때로 부모는 아이가 걷기 시작한 후에야 증상이 나타났다고 보고합니다. 방사선 사진은 다리의 아래쪽과 중간 1/3 경계의 전형적인 위치에서 뼈의 완전성에 대한 위반을 보여줍니다. 뼈의 끝부분이 얇아지고 위축됩니다. 한쪽 끝은 뾰족한 것처럼 보이고 다른 쪽 끝은 일반 거짓 관절처럼 넓어집니다. 어떤 경우에는 비골이 변경되지 않습니다.

쌀. 193. 다리의 선천성 가관절증.
선천성 가관절증의 치료는 큰 어려움을 안겨줍니다. 시도 외과적 치료무료 뼈 이식은 종종 실패로 끝납니다. 융합이 일어나지 않고, 가관절이 다시 형성됩니다. 나는해야한다 반복 작업, 때로는 여러 번.
경골 끝 부분을 절제하여 큰 골수내 및 골수외 이식편을 이식하는 경우에만 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 그러나 수술이 완전히 성공하더라도 사지는 건강한 사지보다 훨씬 짧은 상태로 유지되며 아이가 계속 성장함에 따라 발달이 계속 뒤쳐집니다.

인간의 사지 싹은 자궁 내 발달 3주차에 배아 신체의 측면 주름에 중간엽 세포가 축적되는 형태로 나타납니다. 이러한 클러스터는 확장되어 물고기 지느러미와 유사한 판을 형성하여 브러시와 여러 가지를 생성합니다.

나중에 발에. 손가락은 나중에 다섯 개의 광선 형태로 형성됩니다. 두 미래 사지의 세그먼트는 원위에서 근위 방향으로 발달합니다.

쇄골은 기본적으로 발달합니다. 결합 조직, 연골 단계를 우회합니다. 다른 모든 사지 뼈는 세 가지 발달 단계를 모두 거칩니다. 이 경우 모든 뼈의 골간은 자궁 내 기간에 골화되기 시작하고 골단과 골단은 출생 후 골화되기 시작합니다. 일부 골단에서만 출생 전에 골화점이 나타납니다. 각 뼈에는 엄격하게 정의된 순서로 나타나는 유전적으로 결정된 수의 골화 핵이 포함되어 있습니다. 관형 뼈의 골간에서 일차 골화 핵은 자궁 내 발달의 2 개월 말 ~ 3 개월 초에 나타나며 신생아에서는 여전히 연골 인 골단쪽으로 자랍니다. 팔다리 뼈의 이차 골화 핵은 생후 첫 5~10년 동안 형성됩니다. 뼈 골단은 일반적으로 15~18년 후에 골간과 융합됩니다(표 20).

쇄골.쇄골의 몸체는 결합 조직을 기반으로 발달합니다. 끝부분에서는 내측 끝이 연골 단계를 통과합니다. 쇄골 몸체에서는 6~7주에 결합조직의 기초 중간에 골화핵이 나타난다. 이 지점에서 쇄골의 몸체와 견봉 끝이 형성됩니다. 쇄골 흉골 끝의 연골에서 골화 핵은 16~18세에만 나타나며 20~25세에 뼈 몸체와 융합됩니다.

쇄골의 곡률은 다양할 수 있습니다. 쇄골에는 측면 또는 내측 만곡의 심각도에 따라 "흉골" 및 "견봉" 형태가 있습니다. 늑골 및 오구 결절의 크기도 다를 수 있으며 때로는 결절이 없는 경우도 있습니다. 드물게 쇄골이 한쪽 또는 양쪽에 없으며 때로는 쇄골의 견봉 끝이 갈라집니다. 이 경우 쇄골의 한 부분은 견봉과 연결되고 다른 부분은 견갑골의 척추에 연결됩니다.

주걱.자궁 내 생활 2개월 말에 견갑골 경부에 골화핵이 나타납니다. 이 핵으로부터 견갑골의 몸체와 척추가 골화됩니다. 아이의 생후 1년 말에 골화핵은 오훼돌기에 놓이고, 사춘기가 시작되면 견봉과 오구돌기의 기저부에 놓입니다. 견갑골과 오구돌기와 견봉의 융합은 15~19세에 발생합니다. 15~19세에 견갑골 내측 가장자리 근처에 나타나는 추가 골화 지점은 20~21세에 주요 골화 지점과 합쳐집니다.

테이블 20. 출생 후 나타나는 상지 뼈의 골화점

견갑골 발달의 이상은 종종 상지의 인접한 뼈의 이상과 결합됩니다. 특히, 견갑골 관절강의 편평화 또는 부재는 상완골 머리의 선천적 변형, 쇄골 단축 및 기타 뼈 변화와 결합됩니다. 때로는 견봉돌기와 오구돌기가 견갑골에 층을 통해 연결되는 경우도 있습니다. 연골 조직. 노치 대신 견갑골 위쪽 가장자리에 구멍이 있을 수 있습니다. 견갑골의 위치가 비대칭인 경우가 많습니다. 왼쪽 견갑골의 위치가 오른쪽보다 높은 경우가 더 흔합니다(70%). 편평한 견갑골이 23%에서 나타납니다. 보조견갑골은 전체 사례의 5%를 차지합니다. 이는 견봉의 돌출부로서 특수한 관절을 이용하여 견갑골과 연결될 수 있습니다.

상완골.상완골 근위 골단에는 세 개의 골화 지점이 형성됩니다. 골화의 한 지점은 일반적으로 아이의 생후 1년차에 머리에 있고, 또 다른 골화 지점은 1~5년차에 큰 결절에, 1~5년차에 소결절에 3분의 1이 있습니다. 이러한 골화점은 3~7세에 융합되고 13~25세에 골간부에 합류합니다. 상완골 과두의 머리 (원위 골단)에서 골화 지점은 신생아부터 5 세까지, 측면 상과에서 4-6 세, 내과에서 4-11 세까지 나타납니다. 이 부분은 13~21세에 뼈의 골간과 융합됩니다. 관상와와 척골와 사이의 뼈판은 종종 결석됩니다. 때로는 내부 과두 위에 구멍이 있는데, 이는 상완골의 내측 상과와 상과 돌기의 연결로 인해 1-2%의 경우에 형성됩니다. 트렁크가 이 구멍을 통과합니다. 정중신경. 상완골의 한 부분 또는 다른 부분이 없거나 덜 발달한 경우가 설명되었습니다. 이 이상은 일반적으로 팔뚝과 손의 발달 장애와 결합됩니다.

팔꿈치 뼈.척골 근위 골단의 골화점은 7~14세에 나타납니다. 이 시점부터 주두돌기(olecranon process)가 골화됩니다. 원위 골단에서는 골화점이 3~14세에 나타납니다. 여기에서 뼈 조직은 머리와 경상 돌기를 향해 자랍니다. 근위 골단은 13~20세에 골간과 융합되고, 원위 골단은 15~25세에 융합됩니다. 가끔 발생함 선천적 결여또는 척골의 저개발. 뼈는 거의 전체 길이를 따라 구부러지거나 인접한 뼈에 융합될 수 있습니다. 주두돌기는 연골층을 사용하여 뼈 본체에 연결된 상태로 유지될 수 있습니다. 척골과 관상돌기 근처에는 힘줄의 두께에 위치한 종자뼈가 있습니다. 스타일로이드 프로세스의 크기와 모양은 다양합니다.

반지름.요골 근위 골단의 골화 핵은 2.5-10년에 형성됩니다. 골단은 13~25세에 골간으로 성장합니다. 원위 골단과 경상돌기의 골화핵은 근위 골단보다 약간 늦게 나타납니다. 요골의 골화는 25세까지 끝납니다. 요골의 이상은 척골에서 나타나는 것과 유사합니다. 이것은 저개발, 선천성 만곡, 척골과의 융합입니다.

손목뼈출생 후 골화되기 시작합니다. 생후 1~2년차에는 3년차(6개월~7.5년)에 두상골과 유구골에 골화점이 나타납니다. - 4년차(6개월~9.5년)에 삼각형 뼈에 나타납니다. 월상골, 5번째(2.5-9세) - 주상골, 6-7번째(1.5-10년) - 다각형(사다리꼴 뼈) 및 사다리꼴 뼈 및 8번째( 6.5-16.5세) - 두상골에 있습니다.

손목에는 보조 사다리꼴 뼈와 소위 스타일로이드 뼈 및 중앙 뼈가 있으며 1%의 경우에 발생합니다. 보조 사다리꼴 뼈는 손 등쪽, 다각형 사다리꼴 뼈와 두 번째 중수골 뼈의 교차점에 위치합니다. 스타일로이드 부속 뼈는 한편으로는 II 및 III 중수골 뼈와 다른 한편으로는 두상골과 다각형 뼈 사이에 위치합니다. 중앙 뼈는 손목뼈의 첫 번째 줄과 두 번째 줄 사이에 위치합니다. 처음에는 연골 형태로 놓여진 다음 대부분의 경우 주상골과 합쳐집니다.

중수골 뼈.중수골 뼈의 형성은 수근골보다 훨씬 일찍 발생합니다. 중수골 골간에서는 자궁 내 생애 9-10 주에 골화 핵이 형성되지만, 첫 번째 중수골 뼈는 10-11 주에 그러한 핵이 나타납니다. 중수골 머리 부분의 골화핵은 10개월에서 7세 사이에 나타납니다. 머리(골단)는 15~25세에 중수골 뼈의 골간과 융합됩니다. 종자뼈는 종종 중수골 근처에서 발견됩니다. 50%의 경우 이러한 뼈는 두 번째 중수골 뼈의 요골측에서 발견되며, 75%는 다섯 번째 중수골 뼈의 머리 근처에서 발견됩니다.

손가락의 지골.원위 지골골의 골화핵은 자궁 내 생활의 2개월 중반에 나타납니다. 근위 지골에서는 이러한 핵이 3개월 초에 발견되었고 중간 지골에서는 3개월 말에 발견되었습니다. 지골의 기저부에는 5개월에서 7세 사이에 골화핵이 형성되고, 14~21세가 되면 기저부가 지골체까지 성장한다. 종자뼈에서는 첫 번째 손가락 근처의 힘줄 두께에서 골화 핵이 12-15년에 결정됩니다.

지골 크기의 변화와 손가락 수의 증가가 나타났습니다. (다지증, 다지증). V손가락 근처에 추가 손가락이 가장 많이 형성됩니다. (디지투스 포스트미니무스),또한 가지 형태의 첫 번째 손가락 근처에도 있습니다. (프라에폴렉스).다지증은 종종 양측성입니다. 보조 손가락의 지골 수는 일반적으로 정상 손가락보다 적습니다. 손가락이 갈라지는 것, 하나 이상의 손가락의 지골이 짧아지는 것, 지골 수의 감소로 인한 손가락이 짧아지는 것 등도 설명되어 있습니다. 해골 손가락이 있습니다. 중수골이 5개인 경우에는 때때로 하나 이상의 손가락이 없습니다. 설명됨 드문 경우선천적으로 손가락과 중수골이 완전히 결여된 상태입니다. 손 전체가 선천적으로 결여되는 경우는 매우 드뭅니다. 드문 결함은 손 전체 또는 일부 손가락의 선천적 크거나 작은 크기입니다.

발 변형은 다음과 같이 나타납니다. 여러가지 이유. 발달 이상은 대부분 출생 시부터 시작되어 매우 오랫동안 지속될 수 있습니다. 오랜 기간, 아무런 조치도 취하지 않은 경우. 어린이의 발 기형은 외반 또는 내반일 수 있습니다.
이 병리가 어린이에게 위험한 이유와 이에 대처하는 방법에 대해 이 기사에서 살펴보겠습니다.

발 기형을 식별하는 데 도움이 되는 징후는 무엇입니까?

  • 아이의 걸음걸이가 추악해진다.
  • 걸을 때 질질 끄는 소리가 자주 들리고 보행이 불확실합니다.
  • 아이는 활동적이지 않으며 끊임없이 안아달라고 요청합니다.
  • 무디 및/또는 공격적인 행동때문에 지속적인 불편함그리고 고통.

이것 일반적 특성. 보다 정확한 평가를 위해서는 기기검사가 필요합니다.

진단

처음에 부모는 소아과 의사를 찾습니다. 그는 차례로 아이를 소아 정형외과 외상 전문의에게 의뢰합니다. 검사 중에 발의 변화 정도가 결정됩니다.

검사는 특수 의료 장비를 사용하여 수행됩니다.

⦁ 발의 구조를 평가하기 위한 컴퓨터 지형학.
⦁ Podometry - 부하 평가 다양한 분야피트.
⦁ 엑스레이는 세 가지 투영법으로 촬영됩니다.
⦁ 관절 초음파 - 진단을 명확히하기 위해.

치료

적시에 치료하는 것이 매우 중요합니다. 그렇지 않으면 아이는 평생 동안 비정상적인 발 발달로 고통받을 것입니다. 현재까지 가장 좋은 방법검증된 조합 다음 유형요법:

⦁ 물리치료;
⦁ 마사지;
⦁ 특수 정형외과용 신발 및 깔창;
⦁ 치료 체조.

절차의 효율성은 수많은 전문가에 의해 확인되었습니다. 가장 중요한 것은 최상의 조합을 선택하는 것입니다. 컴파일할 때 의료 단지아이의 나이와 나이를 고려하세요 캐릭터 특성병리학의 발달. 재활 전문가나 의사 등 유능한 전문가가 절차를 선택해야 합니다. 아이러니하게도 가장 중요한 것은 부모의 책임인 작고 일상적인 일입니다.

5세 미만 어린이를 위한 수업은 주로 게임 형태. 만화 훈련은 잘 진행되고 있습니다. 어떻게 친해질 수 있는지 의사에게 문의하세요. 필요한 재료. 여기 샘플 연습일일 단지에서 :

⦁ 발의 바깥쪽 가장자리와 안쪽 가장자리를 번갈아 걷는다.
⦁ 접사다리, 밤나무, 자갈 등 다양하고 볼록하며 균일하지 않은 표면 위를 걷는다.
⦁ 밀방망이를 발로 굴립니다.
⦁ 큰 손가락으로 그림을 그립니다.
⦁ 발가락으로 작은 물건을 쥐고 잡는다.

언제, 때문에 여러가지 이유, 발에 충분한 하중을 제공하는 것은 불가능하며 마사지가 포함됩니다. 그 목표는 근육의 긴장도를 조화시키는 것입니다. 즉, 다리 바깥쪽 가장자리의 근육을 이완시키고 안쪽 근육을 조율하는 것입니다.

마사지를 해줘야 함 경험이 풍부한 전문가. 시술 중에는 다리뿐만 아니라 등도 마사지됩니다. 마사지는 3-4개월의 휴식 시간을 갖는 코스로 처방됩니다.

시술 및 마사지를 마치고 자유시간에는 맨발로 산책하는 것이 좋습니다. 정원 잔디, 특수 감각 경로, 러그. 후자는 독립적으로 만들어 도시 아파트에서 사용할 수 있습니다.

치료의 또 다른 중요한 구성 요소는 특수 신발을 착용하고 정형외과용 깔창을 사용하는 것입니다. 그러한 치료법의 가치는 매우 높습니다. 신발은 특정 어린이의 모든 특성을 고려하여 개별적으로 만들어집니다. 기성 깔창은 가벼운 경우에 사용되며 회복 후 재발을 방지합니다.

에게 외과 적 개입극히 드물고 가장 심각한 경우에 사용됩니다.

예측 및 예방

부모가 시간이 지남에 따라 변형을 발견하고 즉시 도움을 구하고 모든 권장 사항을 꼼꼼하게 따랐다면 시간이 지남에 따라 문제의 흔적이 없을 것입니다. 병리학의 예후는 매우 유리합니다. 그러나 경계심을 늦출 필요는 없습니다. 성능 특수 체조, 위생적인 ​​마사지와 적절한 신발 선택이 가능합니다. 전 자녀어린 시절의 문제에 대해 결코 생각하지 마십시오.

아이들은 빠르게 성장하고 있습니다. 영양은 성장을 위한 구성 요소를 제공합니다. 뼈와 연골 조직의 적절한 형성을 위해서는 칼슘뿐만 아니라 완전한 단백질그리고 고품질 지방. 에너지는 탄수화물에 의해 공급됩니다. 식단에 포함된 트랜스 지방(마가린, 제과, 산업용 제과류...) 및 화학 첨가물은 아기의 성장하는 조직 형성에 극도로 부정적인 영향을 미칩니다. 식단 준비에 주의를 기울이면 회복 속도를 크게 높이고 앞으로 건강에 해로운 상황을 피할 수 있습니다.

식품 첨가물 사용에 대해서는 담당 의사와 상의해야 합니다. 최고 비타민 복합체단순히 중요한 내용을 포함하지 않을 수도 있습니다 중요한 물질성장하는 유기체에 필요합니다. 그리고 어떤 상황에서는 특정 물질의 과잉이 다른 물질의 흡수를 방해할 수 있습니다. 전 세계 어느 기관도 아직 대체 방법을 개발하지 않았습니다. 천연 영양. 그러므로 하나 또는 다른 영양소를 위한 싸움에서 강조점은 다음과 같습니다. 일반 제품. 그리고 필요성이 입증된 경우에만 비타민-미네랄 복합체를 추가하세요.

을 위한 좋은 흡수음식과 조화로운 흐름 대사 과정사람들은 필요 햇빛. 계속 걸어가다 맑은 공기- 아이의 골격이 올바르게 형성되기 위한 전제 조건입니다.

집에서 걷고 신을 신발 선택에 대해 의사와 상의하는 것이 매우 중요합니다. 치료 기간과 마찬가지로. 그리고 회복 후 - 예방 조치로.