Ursachen der Ichthyose und moderne Behandlungsmethoden. Ichthyose: Behandlung mit Volksheilmitteln

Kleinere Veränderungen im Hautzustand werden oft nicht ernst genommen. Aber nicht nur Rötungen, Juckreiz, eitrige Entzündung und etwaige Neubildungen, aber auch normales Abschälen der Haut. Dies kann eine Folge eines Vitaminmangels oder ein Zeichen einer schwerwiegenderen Diagnose wie Ichthyose sein.

Merkmale der Diagnose der Ichthyose und ihrer Symptome

Ichthyose ist eine Hauterkrankung genetischen Ursprungs. Es ist durch eine Störung des Keratinisierungsprozesses der Haut gekennzeichnet – im Epithelgewebe kommt es zu einer Störung der Produktion von Hornsubstanz, die Keratohyalin, Keratin und Fettsäuren enthält. Mit der Entwicklung des pathologischen Prozesses - Hyperkeratose - beginnt das Abschälen der Haut. Je nach Schweregrad und Stadium der Erkrankung kann es zu leichten Abplatzungen oder zur Bildung einer fischschuppenähnlichen Schicht kommen. Solche Formationen können grau, braun, dunkel oder fleischfarben sein.

In der Regel handelt es sich um eine eigenständige Erkrankung. Aber als zusätzliches Symptom kann Ichthyose bei folgenden Diagnosen beobachtet werden:

Leiner-Erythrodermie;
Ritter-Dermatitis;
eine der Sorten ist erythrodermisch;
die folgenden Syndrome - Erz, Jung-Vogel, Refsuma, Sjögren-Larsson und einige andere.

Um die Diagnose zu klären, reicht oft ein äußeres Symptom aus – das Auftreten einer ähnlichen Rauheit auf der Haut. An Ellenbogen und Knien sowie in der Leistengegend treten sie in der Regel nicht auf. Manchmal geht die Krankheit mit Juckreiz einher schmerzhafte Empfindungen auf der Haut. Weitere Symptome können vermindertes Schwitzen, Ablösung oder Verkleinerung der Nägel, Risse in den Nägeln, erhöhter Cholesterinspiegel und ein gestörter Protein- oder Fettstoffwechsel im Körper sein.

Die Besonderheit der Krankheit ist ihre Verschlimmerung Winterzeit Jahre, wenn sie trockener, frostiger Luft ausgesetzt sind, während in warme Länder mit feuchtem Klima oder in Sommerzeit Möglicherweise gibt es eine Verbesserung. Aber dieser Faktor sollte die Einhaltung nicht aufheben medizinische Empfehlungen um eine solche Krankheit zu bekämpfen. Bei unzureichendem Krankheitsbild und Anamnese werden häufig eine histologische Untersuchung, eine Blutuntersuchung und eine umfassende Untersuchung durch Fachärzte durchgeführt.

Gründe für die Diagnose einer Ichthyose

Die Hauptgründe für das Auftreten dieser Krankheit sind Mutationen von Genen oder Störungen ihrer Expression im menschlichen Körper – die Umwandlung von Erbinformationen in Proteine oder Ribonukleinsäure. Alle diese Veränderungen in der Funktionsweise des Körpers werden vererbt. Je nach Krankheitsform treten diese Veränderungen beim Menschen auf unterschiedliche Weise auf. Es können die Produktion von fehlerhaftem Keratin, ein Mangel an einem Produkt wie Sterolsulfatase sowie eine Hyperplasie der Basalschicht der Epidermis und andere ähnliche Prozesse beobachtet werden.

Erworbene Ichthyose – genug seltener Fall. Es kann aufgrund von Vitaminmangel, Problemen mit der Schilddrüse oder den Nebennieren auftreten.

Häufige Formen der Ichthyose-Krankheit

Es gibt verschiedene Arten von Ichthyose, deren Manifestation davon abhängt erbliche Faktoren. Hier sind einige davon:

Harlekin-Ichthyose;
lamellar;
vulgär;
epidermolytisch;
x-chromosomal.

Manchmal diese Diagnose auch fetale Ichthyose genannt. Kinder mit dieser Diagnose werden in der Regel zu früh und mit geringem Gewicht geboren. Äußerlich äußert sich die Diagnose nicht nur durch Abschälen der Haut, sondern auch durch Veränderungen und Rötungen der Augenlider, Ohren, des Mundes sowie eingeschränkte Bewegungen der Gelenke der Arme und Beine. Die Haut eines Neugeborenen ist mit grauen oder braunen Schuppen mit Verdickungen und Rissen bedeckt.

Diese Krankheit entsteht aufgrund einer Genmutation ABCA11– seine Polypeptidkette wird verkürzt, wodurch es zu irreversiblen Veränderungen bei der Bildung des Fötus kommt. Durch diesen Prozess wird die Funktionalität der Lipide beeinträchtigt – sie sind nicht in der Lage, das Stratum Corneum der Haut zu bilden. Ichthyose ist am häufigsten nach der Geburt sichtbar, aber in der Regel ist es bei einer Ultraschalluntersuchung möglich, einige Anzeichen für die Entwicklung von Anomalien zu erkennen, insbesondere wenn die Eltern eine erbliche Veranlagung haben. Eine Ultraschalluntersuchung des Zustands des Fötus ist erforderlich – es wird die Entwicklung von Mund, Ohren, Nase, das Gesichtsprofil beurteilt, auch Schwellungen der Extremitäten sind möglich.

Meistens ist der Krankheitsverlauf ungünstig – Neugeborene mit dieser Diagnose überleben selten. In manchen Fällen kann eine rechtzeitige Therapie das Leben des Kindes um einige Zeit verlängern.

Am häufigsten wird eine solche Diagnose unmittelbar nach der Geburt eines Kindes gestellt. Die Haut des Babys sieht leuchtend rot aus – Erythrodermie, darauf befindet sich ein Film, der dem Kind das Atmen und Essen erschwert. Dieser Zustand wird auch Kolloidfötus genannt. Nach einiger Zeit verwandelt sich der Film in Schuppen, die ein Leben lang bleiben oder darin verschwinden Kindheit ohne Komplikationen zu hinterlassen. Wenn die Schuppen nicht verschwinden, nehmen sie im Erwachsenenalter an Größe zu, während die Rötung der Haut nachlässt. An den Füßen oder Handflächen können schmerzhafte Risse und im Gesicht ein leichtes Abblättern auftreten. Mögliche Entwicklung einer Demenz – erworbene Demenz.

Oft geht das Vorhandensein eines Films auf dem Körper eines Neugeborenen mit Veränderungen an Augenlidern und Lippen einher, die auch ein Leben lang bestehen bleiben können. Der Grund für diese Diagnose ist ebenfalls eine erbliche Genmutation, die sich sowohl bei Männern als auch bei Frauen manifestieren kann.

Eine ähnliche Krankheit manifestiert sich im Lebensalter von 3 bis 12 Monaten sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen. Begleitet wird es von geilen Plugs Haarfollikel und eine Abnahme der körnigen Schicht der Haut – während die Größe der Keratohyalinkörnchen in ihren Zellen abnimmt. Die Diagnose erfordert eine histologische Untersuchung und eine typische Krankengeschichte.

Die vulgäre Ichthyose äußert sich durch Trockenheit und Schuppenbildung der Haut an Unterarmen, Rücken und Beinen. In diesem Fall kommt es zu keiner Reizung am Gesäß, Innenfläche Oberschenkel, unter den Knien und Achseln. Das am stärksten ausgeprägte Krankheitsstadium liegt in der Pubertät; mit zunehmendem Alter nimmt die Manifestation der Krankheit ab. Außerdem kommt es in der kalten Winterzeit zu einer Verschlimmerung der Krankheit; in einem warmen, milden Klima werden die Krankheitssymptome weniger ausgeprägt.

Diese Diagnose wird oft genannt Angeborene bullöse Broca-Erythrodermie. Es erscheint unmittelbar bei der Geburt oder in den ersten Monaten nach der Geburt in Form von Blasen unterschiedlicher Größe mit spezifischem Inhalt auf der roten Haut, die sich im Laufe der Zeit öffnen und Erosion bilden epithelisieren. Schuppen haben normalerweise eine lineare Form und dunkle Schatten, kann in großen Falten oder am Hals liegen. Zwischen den betroffenen Bereichen kann gesunde Haut sichtbar sein, was eines der Symptome einer epidermolytischen Ichthyose ist. Mit zunehmendem Alter kann die Anzahl der Blasen abnehmen, die Anzahl der Spelzen oder Schuppen nimmt jedoch zu.

Wenn die Infektion auf die Haut gelangt, kann sich der Zustand des Patienten verschlechtern. Die für eine Ichthyose typische Lidveränderung – deren Eversion – wird nicht beobachtet. Ein zusätzliches Symptom kann eine weißliche Haut an Füßen und Handflächen sein, die eine verdickende Wirkung hat. Wenn nur diese Körperteile betroffen sind, kann es zu einer anderen Form der Ichthyose mit unterschiedlichen Genmutationen kommen. Zur Klärung der Diagnose sind eine äußere Untersuchung, Anamnese und Befunde erforderlich histologische Untersuchung.

Diese Art der Ichthyose tritt bei Männern in den ersten Lebensmonaten auf. Am häufigsten sieht es aus wie große Hautschuppen in Form von schwarzen oder dunkelbraunen Platten. Manchmal können solche Schuppen übereinander geschichtet werden, wodurch eine Schicht keratinisierter Haut in Form einer Schale entsteht. Formationen werden im Nacken, auf der Kopfhaut, am Gesäß und an den Oberschenkeln beobachtet und fehlen im Gesicht, an den Füßen und an den Handflächen. In manchen Fällen ist eine Trübung der Hornhaut möglich, so dass neben einem Dermatologen manchmal auch eine umfassende Untersuchung durch Fachärzte, darunter auch einen Augenarzt, erforderlich ist.

Zur Bestätigung der Diagnose können Blutuntersuchungen sowie genetische Informationen zur Familie und eine allgemeine Anamnese erforderlich sein. Im Sommer, wenn ein warmes, feuchtes Klima herrscht, kann eine Linderung der Krankheit eintreten. Frostige, trockene Luft kann die Krankheit verschlimmern. Mit zunehmendem Alter ist in der Regel keine positive Dynamik zu beobachten.

Haut-Ichthyose bei Kindern

Wenn Sie bei einem Kind verdächtige Formationen auf der Haut in Form von Schuppen oder leichtem Peeling feststellen, sollten Sie sich an eine medizinische Einrichtung wenden.

Eine ähnliche Erbkrankheit kann während der Entwicklung des Fötus im Mutterleib etwa im vierten oder fünften Monat auftreten. In diesem Fall werden Kinder mit einer veränderten Hautstruktur geboren – das Vorhandensein von Schalen und Schuppen unterschiedlicher Größe. Die Krankheit kann Mund, Ohren und Augenlider betreffen, was sich auf das Sehvermögen und das Essen auswirken kann. Bei einer solchen Diagnose sind Schwimmhäute an den Fingern und Skelettverformungen möglich.

Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit vor dem dritten Lebensjahr am aktivsten. Bereiche mit abblätternder Haut verwandeln sich im Laufe der Zeit in keratinisierte Haut mit sogenannten Fischschuppen in einem grauen oder dunklen Farbton. Es kann zu einer Rötung der Haut mit einem Film kommen. Die Linien auf den Handflächen werden deutlicher. Die Krankheit kann von Juckreiz, Brennen und schmerzhaften Empfindungen beim Ablösen der Schuppen begleitet sein.

Zusätzlich zur äußeren Manifestation der Krankheit sind folgende Veränderungen möglich:

Verschlechterung der Struktur von Haaren und Nägeln – deren Trennung und Brüchigkeit.
Bindehautentzündung der Augen.
Entwicklung von Myopie.
Allergische Reaktionen.
Nierenerkrankungen.
Zahnkaries und Zerstörung des Zahnschmelzes.
Herzinsuffizienz.

In solchen Fällen sollte sofort mit der Behandlung entsprechend den Empfehlungen des Arztes und unter seiner Aufsicht begonnen werden. Für Neugeborene wird eine Frühtherapie angeboten – das Kind muss eine optimale Temperatur und Luftfeuchtigkeit aufrechterhalten, wofür es in einen Inkubator gelegt wird. Es erfolgt eine umfassende Untersuchung des Patienten durch einen Chirurgen, Augenarzt und andere Fachärzte. Als nächstes wird zugewiesen zusätzliche Behandlung. Es wird abhängig davon ausgewählt genaue Diagnose- Art der Ichthyose und Schwere der Erkrankung.

Bei der Behandlung eines Kindes ist es wichtig, den psychologischen Aspekt zu berücksichtigen, da ästhetische Veränderungen der Haut seine Kommunikation mit Gleichaltrigen beeinträchtigen können.

Behandlung von Ichthyose

Der Krankheitsverlauf hängt in den meisten Fällen von der Schwere der Erkrankung und dem Grad der Genmutation ab. Bei milder Grad Durch Mutationen und rechtzeitige Therapie ist eine erfolgreiche Behandlung oder zumindest eine Verbesserung der Lebensqualität des Patienten möglich. Ein ungünstigeres Ergebnis wird bei Stoffwechselstörungen und Schäden an anderen Körpersystemen sowie genetischen Veränderungen vorhergesagt.

In der Regel besteht die Behandlung darin, die Haut mit Feuchtigkeit zu versorgen – dies ist erforderlich, um die Trockenheit der Haut zu reduzieren und ihre Rissbildung zu reduzieren. Es werden medizinische Salben, Cremes, Feuchtigkeitscremes auf Lanolin- oder Vaselinebasis verschrieben und zusätzlich eine keratolytische Therapie durchgeführt. In einigen Fällen können Bäder mit speziellen Lösungen verschrieben werden – Soda, Stärke, Salz, manchmal mit Zusatz von Kamille oder Salbei.

Manchmal werden Medikamente verschrieben Vitaminkomplexe– B-Vitamine sind wichtig für die Haut A, E, MIT, IN, ggf. Antibiotika, Medikamente zur Funktionserhaltung Schilddrüse, Antimykotika, Eisenpräparate. Es ist wichtig, die Immunität des Körpers aufrechtzuerhalten. Wenn es also schwächer wird, können immunmodulatorische Medikamente empfohlen werden. Während der Behandlung sind regelmäßige Urin- und Blutuntersuchungen erforderlich.

Nicht empfohlen langer Aufenthalt in der Sonne Überhitzung der Haut;
Die Verwendung von Seife kann zu zusätzlicher trockener Haut führen;
Es lohnt sich, den Aufenthalt in der Kälte zu begrenzen – trockene Kaltluft kann Krankheiten verschlimmern;
wird günstig sein Sanatoriumsbehandlung An Orten mit warmem, mildem Klima ist das Schwimmen im Meer teilweise erlaubt.

Auf jeden Fall sollten Sie sich nicht selbst behandeln, insbesondere nicht ernste Diagnose. Die Konsultation eines Arztes und die strikte Einhaltung seiner Empfehlungen können die Lebensqualität des Patienten erheblich verbessern und die Entwicklung irreversibler Folgen verhindern.

Bei der Diagnose einer Ichthyose ist es wichtig, Unterkühlung und längere Exposition gegenüber frostiger Luft sowie eine Überhitzung der Haut in der Sonne zu vermeiden.

Wenn Sie Hautprobleme haben, sollten Sie einen Arzt aufsuchen; großflächiges Peeling ist keine Ausnahme. Es kann eine unangenehme Diagnose verbergen – Ichthyose. Aufgrund des erblichen Ursprungs kann die Behandlung recht langwierig und komplex sein und erfordert viel Geduld. Es ist wichtig, nicht aufzugeben, denn moderne Medizin bietet viele Möglichkeiten, das Leben des Patienten einfacher und besser zu machen.

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Dermatologische Erkrankungen stellen eine ganze Gruppe pathologischer Prozesse dar, bei denen die oberen oder unteren Schichten der Epidermis geschädigt werden. Unter Hautkrankheiten Es gibt auch solche, die sich auf genetischer Ebene als Folge einer Genmutation entwickeln.

Zu diesen Erkrankungen gehört die Ichthyose der Haut, die nach den Ergebnissen amerikanischer Wissenschaftler als die häufigste Erkrankung gilt, die eine Verhornung der Haut verursacht. Unter dem Begriff „Haut-Ichthyose“ werden eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, bei denen es zu Veränderungen im Stratum corneum der Haut kommt. Derzeit sind etwa 50 Arten von Ichthyose-ähnlichen Erkrankungen bekannt, von denen sich die meisten vor dem Hintergrund genetischer Störungen entwickeln.

Ichthyose – was für eine Krankheit?

Ichthyose – Erbkrankheit je nach Art der Dermatose, bei der diffuse Veränderungen Haut, die Fischschuppen ähnelt, gefolgt vom Abblättern der Schuppen (keratinisierte Haut). In der Dermatologie werden Ichthyosen der Haut unter dem Begriff „diffuses Keratom“, „ichthyosiforme Dermatosen“ oder „Sauriasis“ zusammengefasst, die bei Frauen und Männern ab dem 20. Lebensjahr auftreten können oder bei Kindern nach der Geburt bzw. in den ersten fünf Lebensjahren auftreten können des Lebens.

Als Hauptmechanismus für die Entstehung einer Haut-Ichthyose wird angesehen Gen Mutation, die aufgrund von Störungen des Eiweißstoffwechsels und Stoffwechsels auftritt Fettsäuren wenn sich überschüssige Aminosäuren und Cholesterin im Blut ansammeln. Bei einer Mutation, die zur Entwicklung einer Ichthyose führt, wird im menschlichen Körper neben einer Störung der Stoffwechselprozesse auch die Thermoregulation deutlich reduziert und die an der Oxidation von Stoffen beteiligten Enzyme nehmen zu.

Die Ichthyose der Haut ist eine chronische Erkrankung, die nicht vollständig beseitigt werden kann. Im Winter kommt es häufiger zu einem Rückfall der Krankheit. Im Sommer verbessert sich der Hautzustand des Patienten deutlich.

Hauptursachen für Haut-Ichthyose

Die Epidemiologie der Haut-Ichthyose basiert auf einer Genmutation, die von Wissenschaft und Medizin noch nicht vollständig untersucht wurde. Ärzte und Wissenschaftler können nicht mit Sicherheit sagen, was die Entstehung einer Ichthyose verursacht, sind sich jedoch absolut sicher, dass sich die Krankheit vor dem Hintergrund folgender Faktoren entwickeln kann:

Vererbung;
Verletzung von Stoffwechselprozessen;
Pathologien der Schilddrüse;
Funktionsstörung der Keimdrüsen und Nebennieren;
eine Verschiebung in der Funktion oder Bildung der zellulären Immunität.

In Fällen, in denen eine Haut-Ichthyose erworben wird, können andere pathologische Erkrankungen im Körper die Ursache sein: Krebs, chronisch Nierenversagen, Schilddrüsenerkrankung. Nicht selten kommt es zu einer Haut-Ichthyose zusammen mit begleitenden dermatologischen Erkrankungen chronischer Verlauf: Ekzeme oder andere Formen von Dermatitis.

Klinische Anzeichen einer Ichthyose und ihrer Arten

Die ersten Anzeichen einer Haut-Ichthyose können bei einem Kind vor den ersten 4 Lebensmonaten oder bis zu 3 Jahren erkannt werden. Bei Erwachsenen kann die Krankheit nach dem 20. Lebensjahr auftreten. Es gibt etwa 50 Arten von Haut-Ichthyose. Einige Formen der Krankheit sind sehr schwerwiegend und mit dem Leben unvereinbar. Ichthyose kann den gesamten Körper oder einzelne Teile davon betreffen. Am häufigsten sind Schuppen auf den Streckflächen der Gliedmaßen und Beine lokalisiert; auch Gesicht, Bauch und Rücken sind häufig betroffen. Wenn das Kind in der Vergangenheit an Harlekin-Ichthyose oder Raikin-Ichthyose litt, ist der Körper des Neugeborenen möglicherweise vollständig mit Schuppen bedeckt.

In der Dermatologie sind 5 Arten von Haut-Ichthyose am häufigsten, die durch eine Verletzung der Hautstruktur, das Auftreten von weißen oder grauen Schuppen, die fest am Körper haften, gekennzeichnet sind.

Ichthyosis vulgaris- die häufigste Form der Krankheit erblichen Ursprungs, die als einfache oder gewöhnliche Ichthyose bezeichnet werden kann. Ichthyosis vulgaris tritt bei Kindern unter 3 Jahren auf und ist durch übermäßig trockene Haut mit Schuppenbildung gekennzeichnet. Das Kind hat vermehrtes Schwitzen, Nagelplatten- und Haardystrophie. Diese Form der Krankheit wird oft als Neurodermitis, Ekzem und Asthma bronchiale bezeichnet. Mit zunehmendem Alter des Kindes kann sich die Krankheit verschlimmern und sich in Phasen der Remission und Verschlimmerung äußern.

Rezessive Ichthyose- Wird bei Neugeborenen ab den ersten Lebenstagen diagnostiziert, betrifft jedoch hauptsächlich Jungen. Die Schuppen bei dieser Ichthyose sind groß und haben einen schwarz-bräunlichen Farbton. Solche Kinder werden oft mit anderen Anomalien oder Störungen geboren: Sie sind in Wachstum und Entwicklung zurückgeblieben, weisen Defekte in der Skelettbildung auf und neigen zu Anfällen.

Angeborene Ichthyose oder Harlekin-Ichthyose– entwickelt sich während der Schwangerschaft, am häufigsten im ersten oder zweiten Trimester. Diese Form Die Krankheit gilt als die gefährlichste für das Leben des Fötus oder Neugeborenen. Unmittelbar nach der Geburt sind am Körper des Kindes große keratinisierte Schichten dicker graubrauner Haut unterschiedlicher Form vorhanden. Es gibt Risse zwischen den Schuppen, das Gesicht des Kindes ist in der Regel immer deformiert: Der Mund ist weit gestreckt oder so verengt, dass eine Ernährungssonde kaum hineinpasst, die Augenlider des Babys sind nach außen gerichtet und die Ohren sind vollständig mit Wasser gefüllt Waage. Auch das Skelett solcher Kinder weist Anomalien auf: Es gibt keine Nagelplatten, es sind Klumpfüße zu erkennen und es gibt keine Brücken zwischen den Fingergliedern.

Harlekin-Ichthyose – ein Foto ermöglicht es Ihnen, die Symptome der Krankheit besser kennenzulernen. Wenn der Fötus an Harlekin-Ichthyose leidet, Große Chance Fehlgeburt bzw Frühgeburt. Wenn ein Kind mit dieser Krankheit geboren wird, besteht praktisch keine Überlebenschance. Die Todesursache ist ein pathologischer Prozess im gesamten Körper, die Unfähigkeit des Körpers, sich zu regulieren Wasserhaushalt, mangelnde Thermoregulation, Schwäche und Wehrlosigkeit des Neugeborenen gegenüber pathogenen Infektionen.

Wenn ein Kind, bei dem die Harlekin-Ichthyose diagnostiziert wurde, nicht unmittelbar nach der Geburt stirbt, beträgt die Überlebensrate bis zum Alter von 12 Jahren nur 3 %. Nur 1 % der Patienten überleben das 18.–20. Lebensjahr. Viele Ärzte glauben, dass die Harlekin-Ichthyose nicht mit dem Leben vereinbar ist.

Während der intrauterinen Entwicklung ist die Diagnose dieser Anomalie schwierig und praktisch unmöglich. Die Ultraschalldiagnostik ermöglicht es dem Arzt nicht, die Pathologie des Fötus zu erkennen.

Epidermolytische Ichthyose– eine angeborene Form der Krankheit, die durch das Auftreten leuchtend roter Schuppen auf der Haut gekennzeichnet ist. Durch die Ablösung verhornter Hautplatten kommt es häufig zu Blutungen, die für das Kind lebensbedrohlich sein können. Die Lebenserwartung solcher Patienten beträgt bis zu 40 Jahre.

Erworbene Ichthyose– eine seltene Form der Krankheit, die bei Menschen nach dem 20. Lebensjahr auftritt. Die Krankheit entsteht als Folge von Begleiterkrankungen, als Komplikationen: Erkrankungen Magen-Darmtrakt, endokrine Störungen, onkologische Erkrankungen und andere. Das Krankheitsbild der erworbenen Ichthyose bei Erwachsenen ist ausgeprägt und geht mit dem Auftreten von Schuppen am ganzen Körper oder einzelnen Körperteilen einher.

Die Symptome der Haut-Ichthyose sind ausgeprägt, sodass die Diagnose der Krankheit nicht schwierig ist. Es ist wichtig, sie von anderen dermatologischen Erkrankungen zu unterscheiden: Psoriasis, Seborrhoe. Die Behandlung der Ichthyose wird von einem Dermatovenerologen durchgeführt, der nach der Untersuchung eine Reihe zusätzlicher Studien verschreibt:

allgemeine Blutanalyse;
biochemische Bluttests;
allgemeine Urinanalyse;
histologische Untersuchung (Hautabschabung).

In Fällen, in denen ein Elternteil an Ichthyose leidet, ist die einzige Möglichkeit, die Krankheit zu identifizieren, eine Biopsie der fetalen Haut, die in der 19. bis 21. Schwangerschaftswoche durchgeführt wird. Nur so kann man den „Harlekin-Fötus“ identifizieren und alle möglichen Methoden zum Schwangerschaftsabbruch ergreifen. Eine fetale Ultraschalluntersuchung oder andere Untersuchungen erlauben es dem Arzt nicht, eine Anomalie festzustellen.

Behandlung von Haut-Ichthyose

Es ist unmöglich, die Ichthyose der Haut vollständig zu heilen, aber es ist möglich, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und die Häufigkeit von Rückfällen zu verringern. Patienten mit Haut-Ichthyose jeglicher Klassifizierung benötigen komplexe Behandlung, richtige und regelmäßige Hautpflege. Die therapeutische Behandlung der Haut-Ichthyose besteht in der Einnahme folgender Medikamente:

Vitamintherapie - Vitamine A, E, PP, C, Gruppe B, eingenommen in Kursen von 2 - 3 Monaten.
Kortikosteroidhormone – bei Bedarf verschrieben.
Lipotrope Medikamente – reduzieren verhornte Hautschuppen.
Immuntherapie.
Blutplasmatransfusion.
Calcium-, Eisen- und Gammaglobulinpräparate.

Bei schweren Formen der Haut-Ichthyose oder bei angeborenen Formen der Erkrankung verordnet der Arzt eine Hormontherapie. Wenn eine solche Behandlung zu einem positiven Ergebnis führt, sollte ihre Anwendung langsam eingestellt werden. Alle Medikamente werden den Patienten entsprechend ihrem Alter, Körpergewicht, Krankheitsform und anderen Merkmalen verschrieben.

Die Behandlung sollte unter ärztlicher Aufsicht erfolgen, da viele der Medikamente zu Beschwerden führen können toxische Wirkungen am Körper, insbesondere in Fällen, in denen die Behandlung von Ichthyose bei Kindern durchgeführt wird.

Wenn Sie an Ichthyose leiden, müssen Sie den Zustand der Haut selbst überwachen. Zur Behandlung können Sie Salben und pflegende Cremes auf natürlicher Basis verwenden. Es wird auch empfohlen, in einer Lösung aus Kaliumpermanganat zu baden oder verschiedene Salze, Kräuter und Calciumchlorid hinzuzufügen. Zum Bad hinzufügen verschiedene Substanzen nur nach vorheriger Rücksprache mit Ihrem Arzt.

Eine gute Wirkung kann durch physiotherapeutische Verfahren erzielt werden: Kohlendioxidbäder, UV-Bestrahlung, Heliotherapie und Schlammtherapie. Solche Verfahren stimulieren metabolische Prozesse im Gewebe verbessern den Hautzustand.

Haut mit Ichthyose braucht ständige Feuchtigkeitsversorgung, deshalb müssen Sie eine Creme verwenden, die Vitamin A enthält. Ichthyose der Haut ist eine Krankheit, die nicht geheilt werden kann, aber regelmäßige, richtige und richtige Hautpflege rechtzeitige Behandlung ermöglicht es Ihnen, die Anzahl der Exazerbationen zu reduzieren und dadurch die Remission zu verlängern.

Wie lebt man mit Ichthyose?

Haut-Ichthyose ist eine Krankheit, mit der man lernen muss, zu leben. Patienten mit dieser Anomalie leiden nicht nur unter körperlichen Beschwerden, sondern auch unter psychischen Beschwerden. Sie unterscheiden sich von gewöhnlichen Menschen und weigern sich daher allzu oft, auszugehen und mit anderen Menschen zu kommunizieren. Am schwierigsten ist es für Kinder, die Vorschul- oder Schuleinrichtungen besuchen. Solche Kinder haben eine schlechte Hautempfindlichkeit, sie verstehen, dass sie anders sind als andere und ziehen sich oft in sich selbst zurück. Andere Kinder meiden ein Kind mit Ichthyose und machen sich oft über es lustig.

Das Leben mit Ichthyose ist ziemlich schwierig, daher brauchen solche Patienten oft die Hilfe eines Psychologen und sie brauchen auch die Liebe, Aufmerksamkeit und Unterstützung ihrer Lieben. Die Hilfe eines Fachmanns wird Ihnen helfen, das Vertrauen in die Welt wiederherzustellen und zu lernen, mit Ihrer Krankheit zu leben.

Vorbeugung von Haut-Ichthyose

Der einzige Weg, sich vor dem Auftreten einer Ichthyose zu schützen, ist eine ärztliche genetische Beratung und perinatale Diagnose schwangere Frauen, die durchgeführt werden sollten, wenn das Risiko einer Erkrankung beim Neugeborenen besteht.

Wenn diese Anomalie bei einem Elternteil beobachtet wird, erbt das Kind die Krankheit in 97 % der Fälle. Wenn Ichthyose nicht unmittelbar nach der Geburt auftritt, kann sie sich langsam entwickeln und vor dem 12. Lebensjahr auftreten. Die Prognose einer Haut-Ichthyose ist immer ungünstig. Auch wenn die Erkrankung mild verläuft, schreitet sie mit zunehmendem Alter voran und führt fast immer zu verschiedenen Komplikationen, die die Arbeit beeinträchtigen innere Organe und Systeme. Wenn während der Schwangerschaft eine fetale Ichthyose festgestellt wird, wird Frauen dringend empfohlen, die Schwangerschaft abzubrechen. Familien, bei denen das Risiko besteht, ein Kind mit dieser Anomalie zu bekommen, sollten besser darauf verzichten, schwanger zu werden und ein Kind zu bekommen.

Der Begriff „Ichthyose“ kommt vom griechischen Wort ihtiosis (übersetzt als Fisch) und umfasst eine Gruppe genetisch bedingter Hauterkrankungen, die mit Hautveränderungen einhergehen. Bei solchen Patienten Aussehenähnelt Fischschuppen oder Reptilienhaut. Diese Veränderungen werden durch genetische Mutationen verursacht, die zu einer beeinträchtigten Verhornung der Haut und dem Auftreten trockener Krusten und Schuppen auf der Haut führen.

Dermatologen haben etwa 40 Arten von Ichthyose beschrieben. Einige von ihnen sind recht häufig (z. B. wird bei einer von 250 Personen eine gewöhnliche oder vulgäre Ichthyose beobachtet), während es sich bei anderen um seltene Pathologien handelt (z. B. Lamellen-Ichthyose oder Harlekin-Ichthyose). In den meisten Fällen ist diese Krankheit angeboren und beginnt unmittelbar nach der Geburt oder im Kindesalter zu erscheinen. Seltener wird die erworbene Ichthyose beobachtet, die nicht auf genetische Störungen, sondern auf andere Pathologien zurückzuführen ist.

In diesem Artikel stellen wir Ihnen die Ursachen der Entwicklung, einige Formen der Krankheit, Symptome, Diagnosemethoden und Behandlung vor dermatologische Erkrankung, wie Ichthyose. Diese Informationen werden für Sie und Ihre Lieben nützlich sein, denn wenn Sie die Entwicklung dieser Pathologie vermuten, können Sie rechtzeitig alle notwendigen Maßnahmen ergreifen.

Ursachen

Der Grund für die Entwicklung angeborene Ichthyose Es gibt immer Genmutationen, die vererbt werden. Die Faktoren, die solche Genstörungen hervorrufen, wurden von Genetikern noch nicht untersucht. Es ist bekannt, dass Mutationen zu Veränderungen vieler biochemischer Prozesse im Körper des Patienten führen, die sich in einer gestörten Verhornung der Haut äußern. In der Regel werden bei einem Kind unmittelbar nach der Geburt Anzeichen einer angeborenen Ichthyose beobachtet, manchmal werden sie jedoch erst im Kindesalter erstmals bemerkt.

Wissenschaftler haben noch nicht alle Entwicklungsmechanismen dieser Form der Ichthyose vollständig untersucht, es wurde jedoch festgestellt, dass eine Genmutation zu einer Fehlfunktion des Proteinstoffwechsels führt und die Ansammlung von Aminosäuren und Lipiden im Blut beginnt. Beim Patienten kommt es zu einer Störung aller Stoffwechselprozesse, die Aktivität von Enzymen, die an den oxidativen Prozessen der Hautatmung beteiligt sind, nimmt zu und die Thermoregulation verändert sich. Anschließend kommt es zu einer unzureichenden zellulären und humoralen Immunität, die Aktivität der Schilddrüse, der Keimdrüsen und der Nebennieren nimmt ab und es kommt zu einer Verletzung der Vitaminaufnahme.

All diese pathologischen Veränderungen führen zu einer Verlangsamung der Abstoßung des Stratum Corneum der Haut und es treten Schuppen auf dem Körper des Patienten auf, die in ihrem Aussehen der Haut von Reptilien oder Fischschuppen ähneln. Zwischen den Krusten und Schuppen sammeln sich Aminosäurekomplexe an, die dazu führen, dass die verhornten Hautbereiche fest zusammenkleben und sich nur schwer von der Haut lösen lassen, was beim Patienten zu Schmerzen führt.

Die erworbene Form der Ichthyose wird durch andere Krankheiten hervorgerufen und tritt häufig bei Menschen über 20 Jahren auf. Diese Pathologie kann durch die folgenden Bedingungen verursacht werden:

Erkrankungen des Verdauungssystems;
gutartige oder Neoplasien;
schwere Krankheiten: Lepra, Pellagra, Hypothyreose usw.;
chronisch (insbesondere Vitamin A);
Langzeitgebrauch einiger Medikamente: eine Nikotinsäure, Butyrophenon, Triparanol usw.

Formen der Ichthyose

An dieser Moment Es gibt keine einheitliche Klassifizierung der Ichthyosen. Die Pathologie kann nach folgenden Parametern klassifiziert werden:

durch genetischen Faktor;
aufgrund der Art der Hautveränderungen;
je nach Schwere der Strömung.

Basierend auf dem genetischen Faktor werden folgende Krankheitsformen unterschieden:

erbliche Ichthyose;
Ichthyose, manifestiert sich vor dem Hintergrund erblicher Syndrome;
Ichthyose-ähnliche Zustände erworbener Natur, die durch Krankheiten, Medikamente oder Hypovitaminose verursacht werden.

Aufgrund der Art der Hautveränderungen werden folgende Arten der Ichthyose unterschieden:

einfach (oder vulgär) - entwickelt sich in den ersten 2-3 Lebensjahren und äußert sich in starker trockener Haut und dem Auftreten grauer Schuppen (es gibt folgende Arten einfacher Ichthyose: abortiv, weiß, glänzend, bullös, lichenoid, serpentinenartig, Pityriasis). , schwarz, geil);
stachelig – manifestiert sich durch das Auftreten von Hornformationen in Form von Nadeln oder Dornen;
lamellar – auf dem Körper eines Neugeborenen wird ein gelblich-brauner Film beobachtet, der Kollodium ähnelt;
lineare Hülle – am Körper erscheinen ringförmige Erythembereiche, die von rosafarbenen Graten mit plattenförmiger Abblätterung umgeben sind (deren Umrisse). Hautläsionen kann sich im Laufe der Zeit ändern);
einseitig - Hautveränderungen befinden sich auf einer Körperhälfte, die Krankheit geht mit einer zystischen Nierenerkrankung und mehreren Knochendeformitäten einher;
follikulär (oder Darier-Krankheit) ist eine seltene Krankheit, die mit dem Auftreten (ungefähr im zweiten Lebensjahrzehnt) von Hornknötchenausschlägen und Verhornung an seborrhoischen Körperstellen (Schläfenbereich, Stirn, Nasolabialfalten, Kopfhaut, Rücken usw.) einhergeht. usw.), manchmal werden Hautveränderungen in größeren Bereichen beobachtet, an den Handflächen und Fußsohlen treten Bereiche mit Hyperkeratose auf, die Pathologie geht oft mit endokrinen Störungen und zystischen Läsionen der Lunge und Knochen einher;
X-chromosomal - kann ab der Geburt des Kindes beobachtet werden, manchmal kombiniert mit dem Kallmann-Syndrom, manifestiert sich vollständig nur bei Jungen (Mädchen sind Träger des mutierten Gens), Hautveränderungen sind umfangreicher und ausgeprägter (als bei gewöhnlicher Ichthyose) , Kryptorchismus, Hypogonadismus können beobachtet werden, mentale Behinderung, Hornhauttrübungen, Skelettanomalien, Mikrozephalie und andere Entwicklungsanomalien;
Die fetale Ichthyose (Harlekin-Fötus) ist eine der schwersten Formen der Krankheit (Kinder sterben unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebenswochen) und entwickelt sich bei der Geburt im Alter von 4 bis 5 Monaten Auf der Haut des Kindes ist trockene und dicke Haut vorhanden, es kommt zu einer ausgeprägten Verformung der Ohren, der Nase und der Eversion der Augenlider, die Gliedmaßen sind deformiert, oft sind Anzeichen einer Unterentwicklung der inneren Organe erkennbar;
epidermolytisch - eine der schwersten Formen der angeborenen Ichthyose, die Haut eines Neugeborenen hat eine leuchtend rote Farbe (wie nach einer Verbrennung mit kochendem Wasser), bei der geringsten Berührung reißt die Epidermis ab, an den Füßen und Handflächen ist die Haut dick und weiß gefärbt, im Alter von 3 bis 4 Jahren können sich auf der Haut in diesem Bereich konzentrische Grate in den Gelenken bilden, und die Krankheit endet oft tödlich.

Je nach Schwere des Verlaufs werden folgende Formen der Ichthyose unterschieden:

schwer – eine verzauberte Person wird zu früh geboren und stirbt in den ersten Lebenstagen;
mäßig – Pathologien sind mit dem Leben vereinbar;
spät – die ersten Manifestationen der Krankheit treten in den ersten 2–3 Monaten oder 1–5 Lebensjahren auf.

Symptome

Die ersten Anzeichen einer Ichthyose können trockene und raue Haut sein.

Das klinische Bild der Ichthyose wird maßgeblich durch die Form der Erkrankung bestimmt. In unserem Artikel werden wir uns ausführlich mit den Symptomen der häufigsten Art dieser Krankheit befassen – der gewöhnlichen (oder vulgären) Ichthyose.

In den meisten Fällen treten die ersten Anzeichen dieser Pathologie im Alter von 1 oder 2-3 Jahren auf. Manchmal machen sie sich etwas früher bemerkbar, treten aber bei Kindern unter 3 Monaten nie auf (höchstwahrscheinlich liegt dies an den Besonderheiten der Stoffwechselvorgänge in der Haut von Neugeborenen und älteren Kindern).

Die ersten Symptome einer gewöhnlichen Ichthyose sind Anzeichen trockener und rauer Haut. Anschließend werden diese Hautbereiche dicker und mit kleinen weißlichen oder grauschwarzen Schuppen bedeckt, die eng aneinander grenzen. Die Größe und das Aussehen der Schuppen können unterschiedlich sein und ihr Charakter bestimmt die Art der gewöhnlichen Ichthyose (bullös, glänzend, schwarz, schlangenförmig, abortiv, weiß, nadelförmig usw.). Auch die Schwere solcher Krankheitserscheinungen kann variieren – von extrem mild bis extrem schwer.

Hautveränderungen werden immer im Gesicht (insbesondere an den Wangen und der Stirn), an den Außenflächen der Gliedmaßen und am unteren Rücken beobachtet, sind jedoch im Bereich großer Falten (Achselhöhlen, Leistengegend oder zwischen dem Gesäß) fast nie vorhanden. . Die Schuppen können übereinander geschichtet sein und die normale Funktion der Talgschweißdrüsen beeinträchtigen (manchmal kommt ihre Arbeit ganz zum Erliegen). Die betroffenen Hautpartien zeigen jedoch nie Anzeichen entzündlicher Prozess(Rötung, Schwellung usw.).

Bei der Untersuchung des Patienten fallen Veränderungen am roten Lippenrand auf. In diesem Bereich sind die Trockenheit der Haut und das Vorhandensein einer Vielzahl ausgeprägter Schuppen deutlich erkennbar. Auf den Handflächen solcher Patienten werden Schleimhautablösung und ein ausgeprägtes Hautmuster beobachtet.

Hautveränderungen mit vulgärer Ichthyose werden an Haaren und Nägeln nicht beobachtet (eine solche Läsion ist typischer für Pilzinfektionen). Solche Patienten zeichnen sich möglicherweise durch eine erhöhte Brüchigkeit und Ausdünnung der Haare aus. Es werden Trockenheit, Stumpfheit und Spaltung der Nägel sowie ein schnelles Fortschreiten mehrerer Nägel beobachtet.

Allgemeiner Zustand eines kranken Kindes ist nicht immer gestört und wird nur bei großflächigen Hautveränderungen bei Kindern beobachtet jüngeres Alter. Junge Patienten haben oft einen gebrechlichen Körperbau, eine geringe Gewichtszunahme und ein verkümmertes Wachstum. Manchmal kann ein Kind eine geistige Behinderung haben.

Patienten mit Ichthyose haben eine verminderte Immunität und leiden häufig an verschiedenen entzündlichen Erkrankungen (Lungenentzündung, Neurodermitis, eitrige Hautveränderungen, Ekzeme oder Pilzerkrankungen). Anschließend Immunstörungen kann zur Entwicklung verschiedener allergischer Reaktionen führen.

Mit fortschreitender Krankheit können bei Patienten mit gewöhnlicher Ichthyose verschiedene Pathologien auftreten, die durch Stoffwechselstörungen verursacht werden. Diese beinhalten:

Störungen der Aufnahme der Vitamine A und E;
aufleveln ;
Lebererkrankungen;
Neigung zu Arteriosklerose, Hypertonie und andere Pathologien des Herz-Kreislauf-Systems;
Unterfunktion usw.

Bei Patienten mit Ichthyose können Sehstörungen auftreten:

chronische Retinitis und;
Neigung zur Myopie;
Neigung zur Nachtblindheit.

Schwerste Symptome vulgäre Ichthyose bei Kindern im Alter von 9-10 Jahren. Anschließend unterliegen der Körper des Kindes und viele Stoffwechselprozesse einer erheblichen Umstrukturierung Pubertät, und die Schwere der Krankheitssymptome kann variieren.

Ein Merkmal ist charakteristisch für die vulgäre Ichthyose: Im Sommer kommt es bei den meisten erkrankten Kindern zu einer Besserung ihres Zustands. Dies wird durch eine Zunahme der Sonnenaktivität und eine ausreichende Versorgung mit Vitaminen und Mineralstoffen aus der Nahrung erklärt. Deshalb wird solchen Patienten (besonders im Sommer) empfohlen, sich längere Zeit an der frischen Luft aufzuhalten und aktiv ausreichend Luft einzuatmen frisches Gemüse und Früchte.

Eine gewöhnliche Ichthyose kann sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen auftreten. Anschließend wird diese Krankheit nach dem autosomal-dominanten Prinzip auf ihre Kinder übertragen, d. h. wenn einer der Elternteile Träger des mutierten Gens ist, wird sein Kind diese Pathologie mit fast 100-prozentiger Wahrscheinlichkeit erben.

Diagnose

In den meisten Fällen ist die Diagnose einer Ichthyose nicht schwierig. Dazu muss ein Dermatologe lediglich den Patienten untersuchen und eine histologische Untersuchung einer Hautprobe durchführen.

Wenn Sie vermuten angeborene Formen Ichthyose oder Harlekin-Ichthyose wird einer schwangeren Frau empfohlen, sich einem Fruchtwassertest und einer Probe der fetalen Haut zu unterziehen (dies wird in der 19. bis 21. Schwangerschaftswoche durchgeführt). Wenn sich die Diagnose „Harlekin-Fötus“ bestätigt, ist ein Schwangerschaftsabbruch angezeigt.

Behandlung

Genetische Formen der Ichthyose können nicht vollständig geheilt werden, und bei erworbenen Formen dieser dermatologischen Erkrankung ist dem Patienten eine Therapie der Grunderkrankung, die diese Pathologie verursacht hat, angezeigt. Derzeit wird daran geforscht, Medikamente zu entwickeln, die veränderte Gene beeinflussen und deren Wiederherstellung fördern können. Es ist durchaus möglich, dass ihre Schaffung Patienten mit ermöglichen wird erbliche Formen Ichthyose, um diese unangenehme und schwere Krankheit loszuwerden.

Die Behandlung aller Formen der Ichthyose erfolgt durch einen Dermatologen. Die Notwendigkeit einer Krankenhauseinweisung des Patienten richtet sich nach der Schwere des klinischen Falles.

Patienten mit verschiedene Formen Bei hereditärer Ichthyose können folgende Medikamente verschrieben werden:

Vitamine A, C, E und Gruppe B;
eine Nikotinsäure;
hormonelle Medikamente: Insulin, Schilddrüsenhormone, Glukokortikosteroide (je nach Indikation);
Mineralstoffzusätze mit Kalium, Phytin, Eisen;
Präparate mit Aloe;
Plasmatransfusionen und Gammaglobulinverabreichung;
Antibiotika (wenn eine Sekundärinfektion auftritt);
Öllösung von Retinol (in Form von Tropfen beim Herausziehen der Augenlider).

Zur lokalen Behandlung kann Patienten mit Ichthyose Folgendes verschrieben werden:

Verwendung spezieller Produkte für die allgemeine Hygiene und Hautpflege: Losterin-Gel, -Creme und -Shampoo;
lipotrope Präparate mit Lipamid und Vitamin U;
Bäder mit Kaliumpermanganat, einem Sud aus Kamille, Schafgarbe oder Salbei;
Auftragen von Babycreme mit Vitamin A;
therapeutische Salz-, Kohlensäure- und Stärkebäder;
Auftragen von Cremes mit AEvit, Urea, Vinylin und Natriumchlorid(für Erwachsene);
Schlammtherapie;
ultraviolette Bestrahlung (in suberythemalen Dosen);
Auswirkungen Seetang, Wasser oder andere Meeresfrüchteprodukte.

Dermatologische Hauterkrankungen verursachen manchmal nicht nur ästhetische Beschwerden, sondern auch körperliche Schmerzen. Und wenn wir reden überÜber Kinder leiden sowohl sie als auch ihre Eltern. Eine der seltenen, aber sehr spezifischen Hauterkrankungen ist die Ichthyose. Lassen Sie uns das im Detail herausfinden.

Kurz zur Krankheit

Hierbei handelt es sich um eine genetische Erkrankung, die durch eine Störung des Verhornungsprozesses der Haut mit der Bildung harter Schuppen, die Fischschuppen ähneln, gekennzeichnet ist. Keratin reichert sich in der Epidermis an und macht die Haut hart. Ichthyose tritt in der frühen Kindheit auf und wird selten erworben.

Die Hauptursache der Erkrankung ist eine Genmutation. Es wird in Protein ausgedrückt und Fettstoffwechsel. Dadurch leidet der Patient unter einer gestörten Hautthermoregulation und sein Stoffwechsel verlangsamt sich. Auch die Funktion der Schilddrüse, der Nebennieren und der Keimdrüsen ist gestört. Mobilfunk und humorale Immunität. Durch eine Funktionsstörung der Schweißdrüsen wird die Haut dicker und verhornt. Und keratinisierte Zellen werden sehr langsam abgestoßen. Die Haut verhärtet, ihre Zellen haften fest aneinander, sodass ihre Trennung schmerzhaft ist.

Wenn wir von einer erworbenen Form der Ichthyose sprechen, dann sind ihre Ursachen Störungen der Schilddrüse und der Keimdrüsen, Vitaminmangel und Erkrankungen des hämatopoetischen Systems.

Haut-Ichthyose bei Kindern: Symptome

Typischerweise wird diese dermatologische Erkrankung bereits im Alter von drei Monaten diagnostiziert und ihre aktiven Symptome treten bis zum Alter von drei Jahren auf. Die Haut des Babys wird trockener, die Pathologie schreitet allmählich voran und es kommt zu einer starken Ablösung. In diesem Fall haben die Schuppen eine weißliche oder graue Farbe. Sie sind jedoch nicht in der Leistengegend, den Ellenbogen, Kniegelenke, Kniekehlenaussparungen. An den Handflächen äußert sich die Ichthyose durch Schleimhautablösung. Das Hautmuster an den Händen solcher Kinder ist sehr deutlich.

Es ist zu beachten, dass die Schwere einer dermatologischen Erkrankung direkt vom Grad der Genmutation abhängt.

Zu den Krankheitssymptomen zählen auch abblätternde Nägel, glanzloses Haar des Kindes und fortschreitende Karies. Solche Kinder leiden häufiger als andere an Konjunktivitis, Retinitis und Myopie.

Ichthyose vulgär bei Kindern

Dies ist die häufigste Form der Ichthyose. Es wird auch einfach genannt. Die Krankheit wird durch trockene Haut diagnostiziert, die mit kleinen Schuppen bedeckt ist – sie passen eng aneinander. Die Haut an den Füßen und Handflächen des Babys wird faltig. In diesem Fall erscheint das Peeling mehlig. Die Krankheitszeichen sind in der Leistengegend, am Gesäß, an den Ellenbogen und Knien nahezu unsichtbar.

Ichthyosis vulgaris wird in mehrere Typen eingeteilt:

Schwach. Hierbei handelt es sich um Xerodermie, die durch eine leichte Ablösung der Haut des Kindes gekennzeichnet ist.
Brillant. Dies äußert sich in der mosaikartigen Beschaffenheit der Schuppen und ihrem Glanz. Der glänzende Typ der Krankheit betrifft die Gliedmaßen.
Weiß. Es zeichnet sich durch weiße, kleine, mehlige Schuppen aus.
Bullös. Es erscheint als Blasen auf der Haut.
Serpentin. Gekennzeichnet durch das Auftreten dichter Hornschilde. Sie sind durch Rillen voneinander getrennt, die einer Schlangenhaut ähneln.
Hornförmig. Dabei ragen dichte Schuppen über die Haut.
Lichenoid. Es ähnelt Flechten. Diese Art von Ichthyose ist durch kleine, über den ganzen Körper verteilte Ausschläge gekennzeichnet.
X-chromosomal. Es kommt nur bei Männern vor. Gekennzeichnet durch große braune Schuppen. Es liegt eng an der Haut an. In diesem Fall kommt es immer im Winter zu einer Verschlimmerung der Erkrankung.
Linearer Umschlag. Auf der Haut treten Rötungen auf. Sie sind von schuppigen Schwellungen umgeben.

Harlekin-Ichthyose bei Kindern

Diese Art von Krankheit wird auch fetale Ichthyose genannt und gilt als die gefährlichste. Es erscheint im Embryo bereits im 4. bis 5. Monat der intrauterinen Entwicklung. Das Kind wird mit einer „Hülle“ aus Schuppen bedeckt geboren. Mund, Nase und Ohren des Babys sind deformiert; Augenlider fielen aus; Beine und Arme haben eine unregelmäßige Struktur. Babys mit solchen angeborenen Fehlbildungen werden meist tot geboren oder sterben in den ersten Lebenswochen.

Die Diagnose einer Ichthyose und ihrer Art wird von einem Kinderdermatologen anhand einer histologischen Untersuchung von Hautabschürfungen gestellt.

Angeborene Ichthyose bei Kindern

Diese Art von Krankheit wird normalerweise einige Wochen nach der Geburt des Babys entdeckt. Er weist eine Hornhautdystrophie sowie hyperkeratotisch dichte und massive Schuppen auf der Haut auf, die an Schuppen erinnern.

Eine dystrophische Schädigung der Hornhaut äußert sich in Blepharitis, Photophobie und Konjunktivitis. Diese genetisch bedingte Krankheit geht in den meisten Fällen mit Epilepsie, Schwachsinn, Hypogonadismus, geistiger Behinderung und Skelettanomalien einher, die als Sjögren-Larsson-Syndrom bekannt sind. Das Rood-Syndrom und die Birmer-Anämie, die ebenfalls Begleiter dieser Krankheitsform sind, werden autosomal-rezessiv vererbt. Das seltene Krankheiten in der medizinischen Praxis.

Wie man Ichthyose bei Kindern heilt

Leider aktuell vollständige Heilung Ichthyose im Kindesalter ist unmöglich. Schließlich ist der Mechanismus der genetischen Mutation, die die Entstehung dieser Krankheit auslöst, unbekannt.

In den meisten Fällen eine Therapie verschiedene Formen Ichthyose kommt darauf an symptomatische Behandlung. Dies ist eine ständige Ernährung, Flüssigkeitszufuhr, Heilung der Haut mit Behandlung der damit verbundenen Krankheiten.

Trockene Haut neigt immer zu Rissen. Bei der Ichthyose wird das Problem durch einen großen Schadensbereich, verminderte Immunität und Stoffwechselstörungen verschärft. Deshalb besteht für Kinder neben körperlichen Beschwerden auch die Gefahr einer Infektion in den Ritzen. Er ist ziemlich groß, weil die Abwehrkräfte des Körpers eines solchen Babys gering sind. Daher muss seine Haut ständig mit Feuchtigkeit versorgt, weich gemacht und desinfiziert werden. Dies muss jedes Mal nach Wasserbehandlungen erfolgen.

Dieses Kind kann nicht gewaschen werden normale Seife- es trocknet gesunde Haut, und bei Ichthyose bringt es echtes Leid mit sich. Die Wirkstoffe des Hygieneprodukts lösen den Schutzfilm der Haut vollständig auf und diese beginnt sich noch stärker abzulösen.

Aus diesem Grund kommt es bei der Behandlung der Ichthyose bei Kindern hauptsächlich auf den Einsatz spezieller Hygieneprodukte an. Dermatologen empfehlen hierfür die Medikamentenserie „Losterin“. Das Reinigungsgel enthält einen Komplex aus peelenden und feuchtigkeitsspendenden Komponenten. Dies sind natürliche Öle, entharztes Naphthalan und japanischer Sophora-Extrakt. Die Verwendung des Gels hilft der Haut, ihr eigenes Kollagen zu synthetisieren und den Wasser-Fett-Haushalt zu regulieren. Nach der Reinigung wird eine Spezialcreme der gleichen Serie aufgetragen. Es enthält Harnstoff, Salicylsäure, Borvaseline, Ethanol, Propylenglykol.

Die Verwendung solcher Produkte ist Teil der keratolytischen Therapie. Dies ist eine obligatorische und fortlaufende Behandlung für Kinder mit verschiedenen Arten von Ichthyose.

Ein Bestandteil der Therapie dieser Erkrankung ist die Einnahme von Stärkebädern oder Bädern mit Kaliumpermanganat. Diese Behandlung hilft, die Haut zu peelen, weicher zu machen und zu heilen. In den Resorts wird Kindern mit einem ähnlichen Problem die Behandlung mit Schlamm, Kohlendioxidbädern und -anwendungen empfohlen, die dazu beitragen, Stoffwechselprozesse nicht nur in der Haut, sondern im gesamten Körper zu normalisieren.

Zu Hause werden Salben mit Lanolin, Vaseline, Pflanzenölen, Vitamin F und A zur Behandlung der Haut eines solchen Babys verwendet.

Es ist erwähnenswert, dass die Behandlung dieser dermatologischen Erkrankung die Entfernung abgestorbener Schuppen von der Hautoberfläche beinhaltet. Eltern sollten dies tun. Um den Eingriff zu erleichtern, werden spezielle Cremes und Salben auf die Haut aufgetragen, die Milch- und Salicylsäure sowie Heilpflanzenextrakte enthalten.

Ein Teil der keratolytischen Therapie ist die Verwendung von Produkten zur inneren Anwendung. Ärzte verschreiben Kindern die Vitamine A, C, E, PP. Eine längere Einnahme trägt dazu bei, Schuppen aufzuweichen und die Hautregeneration zu beschleunigen.

Zusätzlich zu Multivitaminen werden Kindern Medikamente verschrieben, die die Funktionen der Schilddrüse und der Bauchspeicheldrüse verbessern und die Abwehrkräfte des Körpers stärken.

Wenn ein Baby mit dieser Diagnose eine Hautinfektion hat, verschreiben Dermatologen normalerweise Antibiotika oder Antimykotika. Wenn die Form der Krankheit schwerwiegend ist, dann ohne stationäre Behandlung nicht genug. In diesem Fall wird das Kind zugewiesen Hormontherapie in Kombination mit ultravioletter Bestrahlung.

Eltern sollten sich auch des psychologischen Aspekts der Behandlung bewusst sein. Kinder mit dieser Diagnose sind oft entfremdet. Eltern anderer Kinder verbieten den Kontakt mit Patienten mit Ichthyose, da sie nicht wissen, dass diese Krankheit nicht ansteckend ist. Und da es optisch einer Flechte ähnelt, kann man solche Mütter und Väter verstehen. Nur einem kranken Kind, das sich in sozialer Isolation befindet, fällt dies schwer. Daher sollten Psychologen mit Mädchen und Jungen arbeiten, die an dieser Krankheit leiden.

Die Sterblichkeitsrate von Kindern mit Ichthyose ist recht hoch. Die Chancen, die Krankheit zu beseitigen, werden durch ihren Schweregrad bestimmt. Es ist schwierig, eine Genesung vorherzusagen, wenn vorhanden systemische Verstöße bei einem kranken Kind.

Speziell für - Diana Rudenko

– heterogene Gruppe erbliche Krankheiten, die durch Mutationen von Genen gekennzeichnet sind, die für die ordnungsgemäße Entwicklung der Haut verantwortlich sind, was zu spezifischen Läsionen der Dermis und anderen systemischen Pathologien führt. Die Hauptsymptome sind Bereiche mit verstärkter Ablösung der Haut, die Bildung dichter Schuppen mit schmerzhaften Rillen dazwischen, eine Neigung zu Hyperpyrexie, systemische Schäden an inneren Organen und Gesichtsfehler. Angeborene Ichthyose wird klinisch diagnostiziert und durch Hautbiopsieergebnisse bestätigt. Zur Behandlung kommen Retinoide und Keratolytika zum Einsatz, außerdem wird eine unspezifische Therapie durchgeführt.

Angeborene Ichthyose ist eine erbliche Dermatose, die durch eine Verletzung der Keratinisierungsprozesse gekennzeichnet ist. Eine genaue Beschreibung der Krankheit wurde 1808 von Robert Willan gegeben, der Begriff „Ichthyose“ wurde 1852 von W. Wilson vorgeschlagen und wird heute verwendet. Die Inzidenz der angeborenen Ichthyose variiert je nach Krankheitsform und beträgt durchschnittlich 1:2000 für einfache Ichthyose, 1:4000 für X-chromosomale Ichthyose, 1:100.000 für epidermolytische Ichthyose und 1:300.000 für lamelläre Ichthyose. Es wurden keine geschlechtsspezifischen Unterschiede festgestellt, mit Ausnahme der X-chromosomalen Form der kongenitalen Ichthyose, die nur bei Jungen diagnostiziert wird. Die Relevanz des Problems in der Pädiatrie ist mit einer häufig verzögerten Diagnose und einer vorübergehenden Wirkung der Behandlung verbunden. Angeborene Ichthyose ist eine der Ursachen für Behinderungen im Kindesalter.

Ursachen der angeborenen Ichthyose

Angeborene Ichthyose ist immer das Ergebnis von Mutationen in Genen, die für die ordnungsgemäße Entwicklung des Epithels verantwortlich sind. Mutierte Gene werden von Generation zu Generation weitergegeben, das heißt, die Krankheit wird vererbt. Hauptursachen Die Mutationen selbst sind nicht zuverlässig bekannt, können aber mit teratogenen und umweltbedingten Faktoren verbunden sein. Einfache und epidermolytische Ichthyose werden autosomal-dominant vererbt, während lamelläre Ichthyose autosomal-rezessiv vererbt wird. Bei der X-chromosomalen Ichthyose erfolgt die Mutation in einem Gen, das mit dem Geschlechtschromosom verknüpft ist; der Vererbungsmechanismus ist rezessiv.

Bei der einfachen Ichthyose ist die Synthese von Filaggrin, einem Protein, das für die Verbindung der Keratinfilamente untereinander verantwortlich ist, beeinträchtigt. Es ist Keratin, das der Haut hilft, Feuchtigkeit zu speichern, und in diesem Fall ist diese Funktion gestört. Die X-chromosomale angeborene Ichthyose ist durch einen Mangel an Sterolsulfatase gekennzeichnet, wodurch Keratinozyten fest mit den darunter liegenden Hautschichten verbunden werden, wodurch ihre rechtzeitige Abstoßung beeinträchtigt wird. Die lamelläre Ichthyose geht mit einem Mangel an Transglutaminase-1 einher, die an der Verhornung der Zellmembranen der Haut beteiligt ist, sowie mit der beschleunigten Bewegung von Keratinozyten an die Hautoberfläche, also ihrem schnellen Ersatz. Die Folge sind ausgedehnte Entzündungsprozesse, Störungen der Thermoregulation u. a hohes Risiko Sekundärinfektionen.

Die epidermolytische Ichthyose beruht auf einer Störung der Keratinsynthese, die zu einer Instabilität der Hautzellen führt. Dies trägt zur Bildung bullöser Blasen bei, die für diese Art der angeborenen Ichthyose charakteristisch sind. Die selten auftretende fetale Ichthyose entwickelt sich in der Gebärmutter und wird durch einen gestörten Lipidtransport verursacht, der zu einer Beeinträchtigung der Hautbarrierefunktion führt.

Klassifikation der angeborenen Ichthyose

Es gibt verschiedene Klassifikationen der Krankheit, die auf verschiedenen Merkmalen basieren. Abhängig von der Art des Erbgangs kann eine angeborene Ichthyose sein:

Autosomal-dominant (einfache und epidermolytische Ichthyose);
Autosomal-rezessiv (lamellare Ichthyose, fetale Ichthyose);
X-chromosomal (X-chromosomale Ichthyose).

Die für die Manifestation der Krankheit notwendigen Bedingungen sind unterschiedlich. Die ersten beiden Typen sind nicht mit dem Geschlecht verbunden; das mutierte Gen muss in dominanter bzw. rezessiver Form vorliegen. Die X-chromosomale Ichthyose wird rezessiv vererbt und tritt bei Jungen auf, während Mädchen Träger der Mutation sind.

Klinisch werden folgende Arten der angeborenen Ichthyose unterschieden: einfache (vulgäre), lamellare, X-chromosomale, epidermolytische, fetale Ichthyose. Abhängig von der Schwere der klinischen Manifestationen kann die Ichthyose schwerwiegend sein. mäßiger Schweregrad und spät (erscheint nicht unmittelbar nach der Geburt). Angeborene Ichthyose kann nicht nur eine eigenständige Krankheit sein, sie ist auch in der Struktur einiger Syndrome vorhanden, wie zum Beispiel des Neterson-Syndroms, des Refsum-Syndroms, des Rood-Syndroms, des Sjögren-Larsson-Syndroms und einiger anderer. Es gibt auch ichthyosiforme Erkrankungen, zum Beispiel Hypovitaminose A, senile Ichthyose usw. In diesen Fällen ist das Krankheitsbild ähnlich, die Ursachen sind jedoch unterschiedlich.

Symptome einer angeborenen Ichthyose

Die Symptome hängen direkt von der Form der Krankheit ab. In der Klinik für einfache Ichthyose kommt es immer zu starker trockener Haut und Peeling. Die betroffenen Stellen befinden sich an den Streckflächen der Gelenke, insbesondere der Beine. Das Gesicht bleibt unberührt, mit seltenen Ausnahmen, wenn die Haut von Stirn und Wangen in den Prozess einbezogen wird. Charakteristisch ist auch die follikuläre Hyperkeratose – die Ansammlung von Keratin in den Haarfollikeln. Es kommt auf fast der gesamten Hautoberfläche vor, wo Haare wachsen. Es wird beim Abtasten in Form des sogenannten „Reiben“-Symptoms erkannt. Die Haut an den Handflächen und Fußsohlen ist verdickt, das Hautmuster wird verstärkt und zwischen den Bereichen verdickter Haut sind Rillen sichtbar. Bei den Patienten kommt es zu vermindertem Schwitzen, was die Ursache für häufige Hyperthermie ist.

Die Hauptsymptome einer angeborenen Ichthyose treten im Alter von 3 bis 12 Monaten im Leben eines Kindes auf. Oft verschwindet das Abschälen der Haut im Alter von 20 bis 25 Jahren praktisch. Gleichzeitig bleiben die für diese Krankheitsform charakteristischen Veränderungen an den Handflächen und Fußsohlen bestehen. Oft geht eine angeborene Ichthyose dieser Art einher allergische Erkrankungen in Form von Rhinitis, Urtikaria, Asthma bronchiale. In den meisten Fällen ist eine Schädigung des Magen-Darm-Trakts charakteristisch: Gastritis, Kolitis, Gallendyskinesie, Hepatosplenomegalie. An zelluläre Ebene Die Veränderungen sind identisch mit denen in Hautzellen.

Die X-chromosomale angeborene Ichthyose tritt in den ersten Lebensmonaten und nur bei Jungen auf. Eine charakteristische Hautläsion sind große, schmutzig-braune Schuppen, die sich nicht ablösen. Die Lokalisation solcher Bereiche kann fast überall liegen, mit Ausnahme des Bereichs der Handflächen und Füße. Diese Farbe der Schuppen ist darauf zurückzuführen hohe Konzentration Melanin in den unteren Schichten der Epidermis. Unter anderem wird häufig eine spezifische blütenförmige Trübung der Hornhaut festgestellt, ohne dass die Sehschärfe beeinträchtigt ist. Bei einem Fünftel der Patienten wird Kryptorchismus diagnostiziert. Im Gegensatz zur einfachen Ichthyose nehmen die Hautläsionen bei dieser Art von Krankheit mit zunehmendem Alter praktisch nicht ab.

Lamelläre Ichthyose tritt von Geburt an auf. Die Haut eines Neugeborenen ist mit einem dünnen, aber dichten Film bedeckt – dies ist ein pathognomonisches Symptom einer solchen angeborenen Ichthyose. Nach und nach verwandelt sich der Film in große, dicke Schuppen von hell nach braun. Aufgrund einer Verstopfung der Schweißdrüsen ist die Schweißbildung beeinträchtigt, sodass häufig Hyperpyrexie beobachtet wird. Es gibt tiefe Risse und Keratodermie an den Handflächen und Fußsohlen. Die Rillen zwischen den Schuppen sind schmerzhaft und ein Einfallstor für sekundäre bakterielle Infektionen, einschließlich Sepsis. Die lamelläre angeborene Ichthyose geht mit Entwicklungsstörungen einher: Eversion der Augenlider (Ektropium) und Lippen (Exlabion), Verformung oder Fehlen der Ohrmuscheln, Verformung des Nasenknorpels, Verschmelzung der Fingerglieder oder Fehlen der Endglieder usw.

Die epidermolytische kongenitale Ichthyose äußert sich in einer ausgedehnten feuchten Erythrodermie mit Bildung bullöser Blasen. An der Stelle der Blasenöffnung bleiben Erosionen zurück, die spurlos verschwinden. Im Laufe der Zeit kommt es zu einer groben Verhornung und es bilden sich häufig Warzen. Die verhornten Schuppen sind dunkel, mit unangenehmer Geruch(Folge einer Sekundärinfektion). Die Schleimhäute werden bei dieser Form der angeborenen Ichthyose nicht beeinträchtigt und auch die Schweißbildung wird nicht beeinträchtigt. Allerdings ist diese Form der Erkrankung sehr gefährlich und kann tödlich enden.

Die angeborene Ichthyose des Fötus ist die seltenste Form der Krankheit und entwickelt sich in der Gebärmutter in der 16. bis 20. Schwangerschaftswoche. Kinder werden zu früh geboren, ihre Haut ähnelt einer Muschel, die bald reißt und sich große, oft dunkle Lamellenschuppen bilden. Gekennzeichnet durch fast vollständiges Fehlen von Haaren auf dem Kopf, Keratodermie der Handflächen und Fußsohlen. Aufgrund der starken Verhornung der Gesichtshaut ist der Mund ständig geöffnet, Ektropium und Exlabion sind ausgeprägt und die Ohren sind deformiert. Bei einer angeborenen Ichthyose des Fötus wird häufig ein sensorineuraler Hörverlust diagnostiziert. Eine verminderte Immunität trägt zur Entwicklung bei bakterielle Infektionen bereits in den ersten Lebenstagen; Otitis, Lungenentzündung und subkutane Abszesse kommen häufig vor. In den ersten Lebenstagen und -wochen ist die Sterblichkeit hoch.

Diagnose einer angeborenen Ichthyose

Während der Schwangerschaft können zur Diagnose eine Amniozentese mit anschließender Fruchtwasseranalyse sowie eine Chorionzottenbiopsie eingesetzt werden. Jedoch invasive Methoden erhöhen das Risiko eines spontanen Aborts und werden daher in der Praxis äußerst selten eingesetzt. Die Indikation für eine pränatale Biopsie ist eine signifikante Vorgeschichte einer angeborenen Ichthyose. Ultraschall im dritten Trimester ermöglicht die Diagnose einer fetalen Ichthyose. Es kommt zu einer auffälligen Fixierung der Hände und einem offenen Mund, einer Hypoplasie der Nasenknorpel und unspezifischen Symptomen wie Polyhydramnion und erhöhte Echogenität Fruchtwasser. Andere Formen der angeborenen Ichthyose können nur vermutet werden.

Nach der Geburt eines Kindes wird die Diagnose zunächst von einem Kinderarzt gestellt klinische Symptome, charakteristisch für angeborene Ichthyose. Dies sind spezifisches Peeling der Haut, Lokalisierung der betroffenen Bereiche, das „Reiben“-Symptom bei einfacher Ichthyose, ausgeprägte Erythrodermie bei epidermolytischer Ichthyose usw. Veränderungen in den Tests sind unspezifisch, können aber allergische Prozesse (häufig begleitet von Ichthyose) und hohe Cholesterinwerte aufdecken -Spiegel und gleichzeitig verringerte Östriolspiegel im Blut (bei X-chromosomaler Ichthyose). Wichtig ist die Vorgeschichte der Eltern: zuvor identifizierte Fälle von angeborener Ichthyose, einschließlich ihrer syndromalen Formen.

Oft Krankheitsbild Die Erkrankung ist unspezifisch, daher ist eine Differentialdiagnose zwingend erforderlich. Es ist notwendig, erworbene Formen von Ichthyose, Dermatosen (Psoriasis, Ekzeme, Kontaktdermatitis, angeborene Syphilis usw.), atopische Dermatitis. So ist eine Dermatitis durch das Vorliegen eines entzündlichen Prozesses, Juckreiz, Ekzemen usw. gekennzeichnet. Eine angeborene Ichthyose geht jedoch häufig auch mit einer Dermatitis einher. Dermatosen haben ihre eigenen pathognomonischen Symptome, die bei der Ichthyose fehlen, zum Beispiel Hutchinson-Zähne bei angeborener Syphilis, spezifische Papeln mit bevorzugter Lokalisation bei Psoriasis usw. Erworbene Formen der Ichthyose entstehen als Folge von Autoimmunerkrankungen, Infektionskrankheiten, Tumoren usw. In diesem Fall müssen Sie nach einer Ursache suchen, die nach der Geburt eine Pathologie verursachen kann.

Behandlung der angeborenen Ichthyose

Die Behandlung der Krankheit erfolgt im Krankenhaus, bei schweren Formen der angeborenen Ichthyose auf der Intensivstation. Der Raum muss gepflegt werden hohe Luftfeuchtigkeit Und niedrige Temperatur Luft. Wird normalerweise angezeigt hypoallergene Diät, in schweren Fällen - Ernährung durch eine Sonde. Es wird empfohlen, mindestens zweimal täglich ein Bad zu nehmen. Dadurch können Sie die Haut mit Feuchtigkeit versorgen, das Abblättern reduzieren und Sekundärinfektionen vorbeugen. Bei epidermolytischer angeborener Ichthyose werden beim Baden häufig Antiseptika eingesetzt. Nach dem Baden wird in der Regel ein mechanisches Peeling durchgeführt, gefolgt von der Anwendung einer Feuchtigkeitscreme.

Die systemische Therapie der angeborenen Ichthyose erfolgt mit Vitamin-A-Präparaten und Retinoiden, die die Ablösung verhornter Zellen erleichtern und die Zellproliferationsrate reduzieren, also deren verstärktes Wachstum hemmen. Darüber hinaus wirken Retinoide entzündungshemmend und immunmodulatorisch. IN Kinderarztpraxis Derzeit werden Tigazon und Neotigazon verwendet. Die hohe klinische Wirksamkeit dieser Medikamente ist offensichtlich, die Wirkung der Behandlung ist jedoch vorübergehend und die Therapie wird aufgrund vieler Nebenwirkungen in Kursen durchgeführt: Trockenheit und Blutungen der Schleimhäute, Hyperostose, Leberfunktionsstörung, Lichtempfindlichkeit der Haut und hohe Lichtempfindlichkeit usw.

ZU moderne Medikamente Dazu gehören Blocker des Retinsäurestoffwechsels, zum Beispiel Liarozol. Die Behandlung hat den gleichen klinischen Effekt, die Sicherheit ist jedoch viel höher. Die Grundlage der externen Therapie der angeborenen Ichthyose sind Keratolytika: Lösungen von Natriumchlorid und Harnstoff, Dexpanthenol, Salicylsäure, topische Retinoide. Die Produkte werden auf die betroffenen Hautstellen aufgetragen und versorgen lokale Aktion, Förderung des Peelings, Erweichung der Haut, Verringerung von Entzündungen usw. Bei der Verschreibung von Keratolytika muss das Alter des Kindes berücksichtigt werden, da einige von ihnen (Harnstoff, Salicylsäure) für Kinder im ersten Lebensjahr giftig sind .

Bei der Behandlung schwerer Formen der angeborenen Ichthyose werden sie eingesetzt systemische Kortikosteroide, Immunglobuline und gegebenenfalls Antibiotika. Bei der Diagnose eines Ektropiums ist die Konsultation eines Kinderaugenarztes, bei Verformung und Fehlen der Ohrmuschel sowie bei der Diagnose und Behandlung von Hörstörungen, insbesondere Schallempfindungsschwerhörigkeit, eines Kinder-HNO-Arzts erforderlich. Bei syndromalen Formen geht häufig eine angeborene Ichthyose einher neurologische Störungen In diesen Fällen ist Rücksprache erforderlich pädiatrischer Neurologe. An der Behandlung ist auch ein Genetiker beteiligt, um weitere Schwangerschaften zu planen und die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung in künftigen Generationen zu berechnen.

Prognose und Prävention angeborener Ichthyose

Die Prognose hängt von der Form der Erkrankung ab. Die klinischen Manifestationen einer einfachen Ichthyose werden nach 20 bis 25 Jahren minimiert, die Lebensqualität nimmt jedoch aufgrund systemischer Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts immer noch ab. Schwere Formen Angeborene Ichthyose ist häufig die Ursache für Tod und Behinderung im Kindesalter.

Genetische Beratung - der einzige Weg Vorbeugung einer angeborenen Ichthyose. Im Falle einer komplizierten Krankengeschichte ist es notwendig, eine Schwangerschaft zu planen diese Krankheit, das heißt, wenn einer und insbesondere beide Elternteile erkrankt sind oder einer von ihnen Träger einer Mutation ist. In diesem Fall wird empfohlen, eine Schwangerschaft abzulehnen, die endgültige Entscheidung liegt jedoch in jedem Fall bei der Familie. Als Option werden Paaren IVF und Adoption angeboten.