Myasthenie. Augenform

Hauptsymptome:

Myasthenie ist neuromuskuläre Erkrankung mit charakteristischem chronisch rezidivierendem oder chronisch progressivem Verlauf. Myasthenia gravis, deren Symptome sich in einer schnellen pathologischen Ermüdung im Bereich der quergestreiften Muskulatur äußern, kann zu solchen Zuständen führen, deren Merkmale einer Lähmung ähneln.

allgemeine Beschreibung

Myasthenie, die auch als asthenisch definiert wird Bulbarparese, gekennzeichnet durch ausgeprägte Muskelschwäche und erhöhte Müdigkeit. Die Krankheit beinhaltet eine Schädigung cholinerger Rezeptoren in postsynaptischen Membranen. Jeder Muskel kann an dem Prozess beteiligt sein, am häufigsten besteht jedoch die Tendenz, die Nacken-, Gesichts-, Rachen-, Zungen- und Augenmuskulatur zu schädigen.

Es ist nicht vollständig geklärt, was genau Myasthenia gravis verursacht. Es wurde auf die Möglichkeit familiärer Fälle hingewiesen, eine erbliche Inzidenz konnte jedoch nicht nachgewiesen werden.

Häufig wird eine Kombination festgestellt dieser Krankheit mit Hyperplasie oder Tumor des Bereichs Thymusdrüse. In einigen Fällen kommt es bei topischer Anwendung zu myasthenischen Syndromen organische Krankheiten, auffällig nervöses System(insbesondere Amyotrophe Lateralsklerose sowie andere ähnliche Erkrankungen können unterschieden werden). Sie entstehen auch wann, wann, oder. Diese Krankheit kann bei lethargischer Enzephalitis beobachtet werden. Bemerkenswert ist, dass Frauen häufiger von Myasthenia gravis betroffen sind als Männer (2:1). In Bezug auf die Alterskategorie, die darunter fällt besondere Gruppe Risiko, dann liegt die Altersspanne zwischen 20 und 40 Jahren.

Myasthenie: Symptome

Die Krankheit zeichnet sich insbesondere durch die Manifestation eines solchen Grundsymptoms wie Schwäche aus, das wir oben bereits erwähnt haben, und erhöhte Müdigkeit, die bei längerer Arbeit oder starkem Stress in der Skelettmuskulatur auftreten. Eine Zunahme der Muskelschwäche tritt bei der Wiederholung von Bewegungen auf, insbesondere wenn diese ausgeführt werden schnelles Tempo. Dies führt zu einer Ermüdung des Muskels, wodurch dieser einfach nicht mehr gehorcht, was wiederum zu einem Zustand führt, der einer vollständigen Lähmung ähnelt. Genauso ist es, denn dieser Zustand ist reversibel – ruhen Sie sich einfach ausreichend aus, dann ist die Funktionalität wiederhergestellt. Nach einer Nachtruhe kehrt der Patient vollständig zu seinem normalen Gesundheitszustand zurück. Einige Stunden nach dem Aufwachen beginnen die myasthenischen Symptome zuzunehmen.

Myasthenia gravis kann sich in drei Hauptformen manifestieren:

• Augenmyasthenie;
• Myasthenia Bulbar;
• Generalisierte Myasthenie.

Betroffen sind zunächst die von den Hirnnerven innervierten Muskeln. Anschließend kann sich die Läsion auf die Nackenmuskulatur ausbreiten; die Muskeln der Gliedmaßen und des Rumpfes sind am wenigsten betroffen.

Die ersten Anzeichen der Krankheit sind Prolaps oberes Augenlid, sowie beim Doppeltsehen, das auf eine Schädigung der äußeren Augenmuskeln, des Muskels, der das obere Augenlid anhebt, und des Musculus orbicularis oculi zurückzuführen ist. Wenn der Patient das Auge nach dem Aufwachen frei und vollständig öffnen kann, führt das anschließende Blinzeln mit fortschreitender Pathologie zu einer Schwächung des Muskels, was dazu führt, dass das Augenlid „hängt“. Diese Anzeichen sind, wie aus den Symptomen hervorgeht, charakteristisch für die Augenform der Myasthenia gravis.

Die Bulbarform der Myasthenie ist durch eine Schädigung der Muskeln gekennzeichnet, die jeweils durch die Bulbarnerven innerviert werden. Die Hauptmanifestationen der Symptome sind in diesem Fall Störungen beim Kauen und Schlucken. Auch die Sprache verändert sich und wird nasal, heiser und heiser. Darüber hinaus wird sie auch still, außerdem kommt es zu einer Erschöpfung der Stimme, bis das Sprechen völlig verstummt.

Am häufigsten leiden Patienten an einer generalisierten Form der Krankheit, bei der der Beginn des Prozesses die Augenmuskulatur betrifft und dann die Beteiligung anderer Muskeln beobachtet wird. Die ersten Muskeln, die unter der generalisierten Form der Myasthenia gravis zu leiden beginnen, sind die Gesichtsmuskeln und die Nackenmuskulatur. Solche Merkmale des Krankheitsverlaufs führen dazu, dass es für den Patienten schwierig wird, den Kopf zu halten. Es kommt zum Erwerb eines charakteristischen Gesichtsausdrucks, bei dem ein eigenartiges Querlächeln auftritt und tiefe Falten auf der Stirn entstehen. Äußerst ausgeprägtes Symptom Speichelfluss wird notiert.

Darüber hinaus besteht ein Zusammenhang mit dem Verlauf der Symptome in Form einer Schwäche der Muskeln der Gliedmaßen. Dies führt zu Schwierigkeiten beim Gehen, außerdem verliert der Patient die Fähigkeit zur Selbstversorgung. Am Morgen besserte sich sein Zustand, am Abend verschlechterte er sich jedoch. Alle weiteren Bewegungen werden dem Patienten immer schwerer gemacht. Mit der Zeit kommt es zu Muskelschwund. Die am meisten Betroffenen sind proximale Teile, also Hüften und Schultern. Außerdem kommt es zu einem raschen Abbau der Sehnenreflexe, die nach Ruhe wiederhergestellt werden.

Myasthenische Krise: Symptome

Myasthenia gravis ist, wie wir bereits definiert haben, eine fortschreitende Krankheit, was dementsprechend eine Zunahme der für diese Krankheit charakteristischen Symptome sowie eine Zunahme des Schweregrades bedeutet. Eine schwere Myasthenia gravis führt zu Erkrankungen wie myasthenischen Krisen.

Der Begriff „myasthenische Krise“ bezeichnet einen plötzlichen Schwächeanfall, der sich im Bereich der Rachen- und Atemmuskulatur konzentriert. Dies führt zu starken Atemproblemen – die Atmung wird pfeifend und schnell. Auch der Puls beschleunigt sich und der Speichelfluss nimmt zu. Es ist wichtig zu beachten, dass die Lähmung der Atemmuskulatur bei dieser Erkrankung in ihrer schweren Form eine unmittelbare Gefahr für das Leben des Patienten darstellt.

In Anbetracht der chronischen und fortschreitenden Natur der Myasthenia gravis und der Schwere ihrer Manifestationen werden Fälle von Behinderungen recht häufig beobachtet, bzw. wenn die ersten Angstsymptome Es ist nicht nur eine sorgfältige Beobachtung erforderlich, sondern auch eine angemessene Behandlung des Patienten.

Diagnose von Myasthenia gravis

Bei der Diagnose der Krankheit wird die Elektromyographie eingesetzt, mit deren Hilfe eine myasthenische Reaktion nachgewiesen werden kann. Auch pharmakologische und immunologische Tests kommen zum Einsatz, CT-Scan, mit deren Hilfe die Organe des vorderen Mediastinums untersucht werden.

Behandlung von Myasthenia gravis

Bei der Behandlung der Myasthenia gravis liegt der Schwerpunkt auf dem Einsatz von Anticholinesterase-Medikamenten (Prozerin, Kalimin). Die vom Facharzt festgelegten Dosierungen müssen eingehalten werden, da es sonst zu einer Überdosierung mit der Entwicklung einer cholinergen Intoxikation (d. h. einer cholinergen Krise) kommen kann, die sich in Zuckungen, Krämpfen, Pupillenverengung und Verlangsamung des Pulses äußert sowie Krämpfe und Schmerzen im Unterleib, mit starkem Speichelfluss.

Die Behandlung mit Anticholinesterase-Medikamenten erfolgt über Jahre hinweg mit der notwendigen Dosisanpassung entsprechend der Schwere der Erkrankung. Um die Wirkung dieser Medikamente zu verstärken, werden auch Kaliumsalze eingesetzt; durch eine gezielte Therapie wird die Kaliumretention im Körper sichergestellt. Bei schweren Erkrankungen ist der Einsatz von Zytostatika und einer Hormontherapie erforderlich.

Eine signifikante Wirksamkeit wird bei der „Pulstherapie“ beobachtet, bei der hohe Dosen eingesetzt werden hormonelle Medikamente mit ihrem anschließenden allmählichen Rückgang. Auch Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Cyclosporin, Azothioprin) kommen zum Einsatz. Wird bei einem Patienten ein Thymom festgestellt, ist ein chirurgischer Eingriff notwendig.

Schwere Fälle einer myasthenischen Krise erfordern künstliche Beatmung und Plasmaphorese auf Intensivstationen. Darüber hinaus ist die Gabe von Immunglobulinen, Ephedrin und Proserin erforderlich.

Was die Ernährung betrifft spezielle Diät es sieht nicht vor. Die einzige Hauptempfehlung in diesem Zusammenhang ist der Verzehr von kaliumreichen Lebensmitteln (Kartoffeln, Rosinen, getrocknete Aprikosen usw.).

Treten Symptome auf, die für eine Myasthenie charakteristisch sind, sollten Sie einen Neurologen aufsuchen.

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Krankheiten mit ähnlichen Symptomen:

Schmerzsyndrom - unangenehmes Gefühl die jeder Mensch mindestens einmal in seinem Leben gespürt hat. Fast alle Krankheiten gehen mit einem so unangenehmen Prozess einher, daher gibt es viele Varianten dieses Syndroms, von denen jede ihre eigenen Ursachen, Symptome, Intensität, Dauer und Behandlungsmethoden hat.

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die zu Schwäche und Brüchigkeit der menschlichen Skelettmuskulatur führt. Diese neuromuskuläre Erkrankung führt zu einer Muskelschwäche, die der Patient verspürt ständige Müdigkeit, die bereits nach geringer körperlicher Aktivität deutlich ansteigt. Ruhe gibt dem Patienten Kraft zurück, aber eine kurze Zeit.

Myasthenia gravis kann sich jedoch in jedem Alter entwickeln am meisten gefährdet Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren sind anfällig. Im Allgemeinen leiden Frauen laut Statistik 2-mal häufiger an Myasthenia gravis als Männer. Im Alter leiden Männer und Frauen gleichermaßen an Myasthenia gravis. Myasthenia gravis Kindheitäußerst selten beobachtet - etwa 1-3 %. Heutzutage liegt die Inzidenz von Myasthenia gravis bei etwa 10 Patienten pro 100.000 Einwohner.

Da ist Myasthenia gravis Erbkrankheit, dann ist für seine Entstehung eine Mutation des Gens verantwortlich, das die Funktion neuromuskulärer Synapsen gewährleistet

Da es sich bei Myasthenia gravis um eine genetische Erkrankung handelt, ist für ihre Entstehung eine Mutation des Gens verantwortlich, das die Funktion neuromuskulärer Synapsen gewährleistet. Es gibt zwei Ursachen für Myasthenia gravis:

• biochemische Störungen im Bereich der myoneuralen Synapsen, an denen die Thymusdrüse beteiligt ist;
• Autoimmunerkrankung der Thymusdrüse

Kann die Entwicklung einer Myasthenia gravis auslösen Erkältungen und eine Verletzung der Immunfunktion des Körpers, wodurch Antikörper gegen die eigenen Zellen des Epithels der Thymusdrüse und der quergestreiften Muskulatur gebildet werden. Antikörper zerstören Zellmembranen und verhindern, dass Acetylcholin an Muskelrezeptoren bindet.

Die Hauptsymptome der Myasthenia gravis sind Schwäche und erhöhte Müdigkeit bei körperlicher Anstrengung bzw lange Arbeit

Die Hauptsymptome der Myasthenia gravis sind Schwäche und erhöhte Müdigkeit bei Anstrengung oder längerer Arbeit. Die Muskelschwäche nimmt bei wiederholten Bewegungen zu, insbesondere wenn die Bewegungen intensiv sind. Der Muskel hört auf zu „hören“ und wird vollständig bewegungsunfähig. Nach der Ruhephase beginnt die Muskulatur wieder zu funktionieren. Nach dem Ausschlafen Morgenstunden Der Patient fühlt sich gesund, aber nach einigen Stunden verstärken sich die Symptome der Myasthenia gravis.

Es gibt 3 Formen der Myasthenia gravis, von denen die Krankheitssymptome abhängen:

• Die Augenmyasthenie ist in erster Linie durch eine Schädigung der Schädelmuskulatur gekennzeichnet, dann sind auch die Nackenmuskeln an dem Prozess beteiligt. In manchen Fällen können auch die Muskeln des Rumpfes und der Gliedmaßen betroffen sein. Eine Augenmyasthenie ist durch ein Herabhängen des oberen Augenlids gekennzeichnet. Am Morgen öffnet der Patient die Augen vollständig, weiteres Blinzeln führt jedoch zu einem Herabhängen des Augenlids;
• Die Bulbärform der Myasthenia gravis ist durch eine beeinträchtigte Schluck- und Kaufunktion gekennzeichnet. Die Sprache des Patienten verändert sich – sie wird leise, heiser, nasal, heiser. Mit der Zeit wird die Stimme erschöpft und das Sprechen verstummt völlig;
• Myasthenia gravis ist die häufigste Form der Erkrankung. Der Prozess betrifft zunächst die Augenmuskulatur, mit der Zeit werden aber auch die übrigen Muskeln des Körpers beteiligt. Die Gesichtsmuskeln und die Nackenmuskulatur sind die ersten, die ihre Funktion stören. Es wird für den Patienten schwierig, den Kopf hochzuhalten, es entsteht eine Art Querlächeln im Gesicht und es bilden sich tiefe Falten auf der Stirn. Der Patient beginnt zu sabbern. Mit der Zeit werden die Muskeln der Gliedmaßen schwächer. Die Symptome der Myasthenia gravis werden so intensiv, dass der Patient nicht mehr für sich selbst sorgen kann. Mit der Zeit verkümmern die Muskeln vollständig.

Alle diese Formen der Myasthenie erfordern rechtzeitige Behandlung Wenn Sie also Anzeichen einer Krankheit bemerken, suchen Sie sofort einen Arzt auf.

Diagnose der Krankheit

Die Diagnose einer Myasthenia gravis erfolgt mittels Elektromyographie, die den Nachweis einer myasthenischen Reaktion ermöglicht

Die Diagnose einer Myasthenia gravis erfolgt mittels Elektromyographie, die den Nachweis einer myasthenischen Reaktion ermöglicht.

Wird auch zur Diagnosestellung verwendet effektive Methode- pharmakologischer Test. Während des Tests wird dem Patienten eine Injektion verabreicht bestimmte Drogen, unter dessen Einfluss es möglich ist, den Zustand nervöser und neuromuskulärer Übertragungen zu bestimmen.

Die Behandlung von Myasthenia gravis erfolgt mit Hilfe von Anticholinesterase-Medikamenten - Prozerin und Kalimina

Die Behandlung von Myasthenia gravis erfolgt mit Hilfe von Anticholinesterase-Medikamenten – Prozerin und Kalimina. In diesem Fall muss der Patient die Dosierung und den Zeitpunkt der Verabreichung der Arzneimittel strikt einhalten, da es sonst zu einer Überdosierung und zur Entwicklung einer cholinergen Krise kommen kann, bei der es zu Krämpfen, Pupillenverengung, Schmerzen, Krämpfen, Speichelfluss und Verlangsamung des Blutflusses kommt Puls auftreten. Das Gegenmittel zur cholinergen Krise ist Atropin.

Der Patient nimmt seit Jahren Anticholinesterase-Medikamente gegen Myasthenia gravis. Abhängig von der Schwere der Erkrankung können sie verschrieben werden verschiedene Medikamente: Proserin, Galantamin, Oxazyl und Kalimin. Um die Wirkung der Medikamente zu verstärken, werden dem Patienten Kaliumsalze verschrieben. Um Kalium im Körper zu halten, werden Spironolacton-Behandlungen verschrieben.

In schweren Fällen wird die Myasthenia gravis mit einer Hormontherapie und Zytostatika behandelt. Sehr effektiv ist die „Pulstherapie“, bei der große Hormondosen verabreicht werden – 1000 – 2000 Milligramm Prednisolon. Anschließend wird die Dosis des Hormons schrittweise reduziert.

In schweren Fällen, wenn eine myasthenische Krise auftritt, wird der Patient wiederbelebt; künstliche Beatmung Lungen, Immunglobuline, Ephedrin und Proserin verabreicht.

Die Behandlung von Myasthenia gravis erfordert keine spezielle Diät, es wird jedoch empfohlen, dass der Patient kaliumreiche Lebensmittel wie Kartoffeln, Rosinen und getrocknete Aprikosen zu sich nimmt.

Lebensstil während der Krankheit

Auf körperliche Aktivität sollte der Patient auf keinen Fall verzichten. Körperliche Bewegung muss im Rahmen des Zumutbaren liegen

Wie kann man mit dieser Krankheit leben? Zunächst muss der Patient wissen, dass seine Diagnose kein Todesurteil ist. Auf körperliche Aktivität sollte der Patient auf keinen Fall verzichten. Körperliche Aktivität sollte im Rahmen des Zumutbaren liegen.

Menschen mit Myasthenia gravis sollten es einnehmen gesundes Bild Leben. Es ist notwendig, vollständig mit dem Rauchen und Alkoholkonsum aufzuhören. Auch auf Seelenfrieden muss geachtet werden; unnötige Nervosität und Stress können die Situation verschlimmern.

Der Patient sollte täglich konsumieren große Menge frisches Obst und Gemüse, das viele Vitamine enthält, sowie kalzium- und kaliumhaltige Lebensmittel wie Hüttenkäse. Wenn möglich, sollte der Patient Sonneneinstrahlung vermeiden.

Myasthenia gravis ist seltene Krankheit, deren Prävalenz bis zu 20 Fälle pro 100.000 Einwohner beträgt. Krankheitsgipfel treten im dritten Lebensjahrzehnt und im Alter über 60 Jahren auf.

Aus pathogenetischer Sicht ist wir reden über um Autoimmunerkrankung mit der Bildung von Antikörpern (in der Thymusdrüse u Lymphsystem) gegen postsynaptische nikotinerge Acetylcholin (ACh)-Rezeptoren im Muskel. Dadurch werden die Rezeptoren blockiert und in der Folge sinkt die Zahl der funktionsfähigen ACh-Rezeptoren in der motorischen Endplatte, was zu einer Verminderung der Übertragung neuromuskulärer Erregung führt. Als zweiter Mechanismus zur Blockade der postsynaptischen Region wurden Antikörper gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK) identifiziert. Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor kommen mit folgender Häufigkeit vor: ca. 80-90 % in generalisierter Form, ca. 50-60 % bei Augenform und nahezu 100 % bei der paraneoplastischen Form der Myasthenia gravis. Antikörper gegen spezifische Muskeltyrosinkinase werden bei 2–5 % der Patienten und bei fast 40 % der „primär seronegativen“ Patienten gefunden. Bei etwa 70 % der Patienten mit Myasthenia gravis unter 40 Jahren, die positiv auf ACh-Rezeptor-Antikörper sind, wird eine Thymushyperplasie diagnostiziert. Bei 5–15 % der Patienten mit Myasthenia gravis (=paraneoplastische Myasthenia gravis) kommt es zu einem Thymom oder Thymuskarzinom.

Symptome und Anzeichen einer Myasthenia gravis

Charakteristisch sind folgende Symptome:

• Abnorme stressbedingte Schwäche und Ermüdung der Muskulatur (meist der Muskulatur der proximalen Extremitäten, wie z. B. Hinterkopf und Schultern), mit zunehmenden Beschwerden im Laufe des Tages
• Besserung nach Ruhe
• Häufig vorübergehendes oder schwankendes Doppelsehen (aufgrund von Augenbewegungsstörungen) und Ptosis (einseitig und/oder beidseitig), die sich im Ruhezustand bessert (viele Patienten konsultieren zunächst einen Augenarzt!)
• Belastungsbedingte Tachypnoe und Dyspnoe
• Beeinträchtigung der Schluck- und Kaufunktion sowie des Sprechens („nasale“ Sprache) unterschiedliche Grade Ausdruckskraft.

Es lassen sich folgende Formen der Myasthenie unterscheiden: okuläre, (okulo-)pharyngeal-faziale und generalisierte Myasthenie mit unterschiedlichem Schweregrad.

In Deutschland werden die Osserman-Klassifikation von 1958 und die MGFA-Klassifikation (Myasthenia gravis Foundation Association) verwendet.

Der Begriff „myasthenische Krise“ bezieht sich auf lebensgefährlich Verschlimmerung der generalisierten Myasthenia gravis mit Atemstillstand, schwere Schluckstörung, Aspirationsgefahr und hochgradig fortschreitende Muskelschwäche.

Auslösende Faktoren können sein:

• Infektionen
• Medikamente, die die Myasthenie verschlimmern (Tabelle B-4-2), Glukokortikoide führen oft erst in der Anfangsphase zu einer Verschlechterung
• Medikationsfehler (z. B. Absetzen von Immunsuppressiva),
• Emotionaler Stress
• Schwere Einsätze
• Anästhesie.

Patienten mit instabilem Bulbär- bzw Atemwegsbeschwerden(Aspiration aufgrund von Schluckbeschwerden mit Gefahr einer Lungenentzündung oder Atemerschöpfung mit Hypoventilation). Die Mortalität aufgrund einer myasthenischen Krise beträgt 5-12 %.

Bei bestehender Myasthenia gravis ist die Diagnose einer Krisenverschlimmerung in der Regel unproblematisch. Wenn keine Myasthenia gravis diagnostiziert wurde, ist die Differentialdiagnose für Krankheitsbild Dazu gehören akute schlaffe Tetraparese, Schluckstörungen und Atemversagen

• Guillain Barre-Syndrom
• Lambert-Eaton-Syndrom
• Akute intermittierende Porphyrie
• Botulismus
• Vergiftung Organophosphorverbindungen(E605).

Eine cholinerge Krise kann die gleichen Symptome haben wie eine myasthene Krise. Um zu Differenzialdiagnose Ein Test mit Edrophonium (Tensilon) kann unter strenger ärztlicher Aufsicht durchgeführt werden. Ausbleibende Reaktion weist auf die Wahrscheinlichkeit einer cholinergen Krise hin.

Diagnose von Myasthenia gravis

Die Grundlage der Diagnose ist serologische Tests für Antikörper und elektrophysiologische Studien. Bei unklaren Ergebnissen unter Berücksichtigung verschiedener Differentialdiagnosen Möglicherweise sind umfangreiche diagnostische Tests erforderlich.

• Einfache klinische Tests:
  • Simpson-Test: Der Patient muss 60 Sekunden lang nach oben schauen → bei myasthenischer Schwäche nimmt die Ptosis zu (es ist unmöglich, die Augen länger in der oberen Position zu halten).
  • Test mit Eiswürfeln auf Ptosis: Halten Sie den Eisbeutel 1-2 Minuten lang und schließen Sie das Auge mit einem Ptosis-Symptom. Danach bessert sich die Ptosis, da die ACh-Esterase-Aktivität gehemmt wird.
  • Kogan-Zeichen: Ptosis nimmt nach festem Schließen des Auges ab (Aktivierung des Musculus orbicularis oculi führt zu einer „Ruhe“ des Muskels, der das Augenlid anhebt).
• Myasthenia-gravis-Index: Zur Bestimmung des Index werden Belastungstests mit zunehmender Müdigkeit insbesondere nach 1-2 Minuten eingesetzt
  • Augenlidermüdungstest (Simpson-Test, Blick nach oben > 1 Minute)
  • Doppeltsehen-Stresstest (seitlich schauen > 1 Minute)
  • Blinzeltest (Augen öffnen/schließen)
  • die Hand zur Faust ballen
  • Arme nach vorne strecken
  • das Bein in einer festen Position halten
  • den Kopf in einer festen Position halten
• Tensilon-TecT:
  • einen intravenösen Zugang ermöglichen
  • 10 mg Edrophoniumchlorid (kurzwirksamer Cholinesterasehemmer verdünnt mit 10 ml NaCl (= 1 mg/1 ml). 2 ml intravenös verabreichen -> bei positivem Ergebnis
    prüfen Muskelschwäche nimmt nach 1-2 Minuten ab. Erfolgt keine Reaktion, werden die restlichen 8 ml titriert (z. B. 2 x 4 ml). Achtung: Muskarinerg Nebenwirkungen(Bradykardie, Asthmaanfall, Übelkeit/Erbrechen, Durchfall, vermehrte Speichel- und Bronchialsekretion) → als Gegenmaßnahme Atropin 0,5-1 mg bereithalten. - Bei einem atypischen Krankheitsbild (DD: psychogene Beschwerden) wird manchmal vor der Gabe von Edrophonium ein Placebotest mit einer Ampulle NaCl-Lösung durchgeführt.
  • Alternative zu Tensilon-TecTy: Bei älteren oder instabilen Patienten kann nur ein oraler Test mit Pyridostigmin (30–60 mg Mestinon) durchgeführt werden, die Wirkung des Arzneimittels (→ Verbesserung der motorischen Fähigkeiten) tritt typischerweise in 30–60 Minuten ein.
  • noch eine Alternative - Intravenöse Verabreichung Neostigmin.
• Labordiagnostik: Untersuchung auf Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor; bei „seronegativen“ Patienten Untersuchung auf Antikörper gegen spezifische Muskeltyrosinkinase (MuSK). Bei etwa 5 % der Patienten mit Myasthenia gravis werden keine Antikörper nachgewiesen. Je nach Indikation wird nach Anti-Titin-Antikörpern gesucht (sie können häufig mit Thymomen oder Thymuskarzinomen bei „paraneoplastischer“ Myasthenie assoziiert sein). Bestimmen Sie den Hormonspiegel Schilddrüse(da Hypo- und Hyperthyreose die klinischen Symptome verstärken können).
• Elektrophysiologie: wiederholte Stimulation mit einer Frequenz von 3 Hz des akzessorischen Nervs oder Gesichtsnerv supramaximale Reize und Übertragung der Reaktion auf die Stimulation durch die entsprechenden Muskeln (Musculus trapezius oder Musculus orbicularis oculi). Pathologisch ist eine Abnahme (Dekrement) der Amplitude (Potenzial 5/Potenzial 1) des gesamten motorischen Potenzials um mehr als 12 %. Bei vorheriger Belastung erhöht sich die Dekrementierung. Nach der Einführung von Tensilon sollte das Dekrement verschwinden. Visualisierung:
  • CT/MRT von Organen Brust, einschließlich des Mediastinums,
  • Octriotid-Szintigraphie zur Beurteilung der Thymomausdehnung (hauptsächlich nach operative Entfernung Thymom zur Klärung der Frage nach dem Vorhandensein von Resttumorgewebe).

Differentialdiagnose der Myasthenia gravis

Die Differentialdiagnose der Myasthenia gravis (und weitere Diagnose) umfasst:

• Lambert-Eaton-Syndrom: paraneoplastisches Syndrom mit Bildung von Autoantikörpern gegen präsynaptische, spannungsgesteuerte Kalziumkanäle(Diagnose durch Nachweis von Antikörpern; Elektrophysiologie: Anstieg des gesamten Muskelaktionspotentials nach etwa einer Minute willkürlicher motorischer Aktivität, häufig autonome Störungen (Funktionseinschränkung). Blase, Impotenz, Hypotonie, unzureichende Schweiß- und Speichelsekretion; Tensilon-TecT ist normalerweise negativ; Suche nach Tumoren, vor allem Bronchialkarzinom)
• Botulismus (Anamnese, zusätzliche autonome Symptome, Hinweise auf Toxine)
• Polymyositis, Augenmyositis/mitochondriale Myopathie (Muskelschmerzen, Laborveränderungen, wie z. B. erhöhte Kreatinkinase-Werte, Muskelbiopsie, falls angezeigt)
• Okulopharyngeale Muskeldystrophie (Muskelbiopsie, erhöhte Kreatinkinase-Werte, molekulargenetische Untersuchung)
• Periodische Lähmungen – „Erkrankungen“ der Kanäle (Elektrophysiologie, Labordiagnostik)
• Amyotrophe Lateralsklerose/-parese (typische Anamnese und Ergebnis einer elektrophysiologischen Untersuchung)
• Multiple Sklerose (MRT des Schädels und der Wirbelsäule, typische Liquorwerte, Tensilon-TecT negativ)
• Guillain-Barre-Syndrom, Miller-Fisher-Syndrom (typisch Laborparameter und Ergebnisse elektrophysiologischer Studien, Tensilon-TecT negativ)
• Retrobulbärer Raumforderungseffekt, an der Schädelbasis oder intrazerebral (MRT des Gehirns mit Kontrastmittel)
• Funktionelle Parese (Anamnese und Verlauf hängen von der Situation ab, manchmal tritt eine Besserung bei Einnahme eines Placebos ein).

Komplikationen von Myasthenia gravis

• Atemversagen (aufgrund von Muskelschwund)
• Schluckstörung mit Aspirationsgefahr und Mangelernährung
• Myasthenische Krise: fortschreitende generalisierte Muskelschwäche, damit verbundene autonome Phänomene (Tachykardie, Schwitzen)
• Erhöhte Sturzneigung
• Immobilisierung mit erhöhtes Risiko Blutgerinnsel und Neigung zu Dekubitus
• Erhöhtes Infektionsrisiko (vor allem Lungenentzündung, Harnwegsinfektionen)
• Cholinerge Krise während der Therapie mit Acetylcholinrezeptorantagonisten
• Muskelschwund bei Langzeitanwendung hohe Dosen Cholinesterasehemmer

Behandlung von Myasthenia gravis

Alle schnell fortschreitenden Fälle:

• Atemprobleme (Lungenkapazität< 1,5-2 л, тахипноэ, диспноэ в состоянии покоя)
• Bulbäre Symptome (Schluckstörung, Aspirationsgefahr, vermindert). Hustenimpuls) und/oder
• Motorische Symptome (hohes Maß an allgemeiner Schwäche der Gliedmaßenmuskulatur) sowie
• Der zunehmende Bedarf an Cholinesterasehemmern (ohne messbare Besserung) erfordert eine Beobachtung auf der Intensivstation.

Allgemeine therapeutische Maßnahmen

• Funktionsüberwachung des Herz-Kreislauf-Systems(Herzfrequenz, Blutdruck, Atemfrequenz)
• Blutgasanalyse (Hyperkapnie durch Hyperventilation?)
• Regelmäßige Kontrolle Vitalkapazität Lunge
• Künstliche Beatmung, wenn die Vitalkapazität unter 1 Liter sinkt (bzw<15 мл/кг массы тела) и/или тяжелых нарушениях функции глотания с опасностью аспирации; по возможности с минимальным применением инвазивных вентиляционных процедур и с помощью имеющего опыт в проведении ИВЛ врача; ранняя активация самостоятельного дыхания; в зависимости от содействия со стороны пациента и клинической (или пульмонологической) картины попытка неинвазивного искусственного дыхания
• Vorbeugung von Thrombosen
• Vorbeugung von Geschwüren
• Bei Infektionen rechtzeitige Behandlung mit Antibiotika (vor allem Cyclosporine der 3. Generation)
• Frühzeitige Mobilisierung und Positionswechsel zur Vermeidung von Dekubitus und Lungenentzündung.

Besondere therapeutische Maßnahmen

Acetylcholinesterase-Hemmer (AChE-Hemmer) als Grundlage für eine langfristige symptomatische Behandlung dienen. Sie bewirken einen Anstieg der Acetylcholinkonzentration im synaptischen Spalt. Der wichtigste Wirkstoff ist Pyridostigmin (Mestinon, Kalymin; Vorteile des Arzneimittels Kalymin: die Tablette ist teilbar, die Wirkung tritt schnell ein). Die übliche Dosierung beträgt 10-60 (bis 90) mg alle 3-4 Stunden, manchmal 80-190 mg (Depotform) nachts oder tagsüber alle 5-6 Stunden. Bei Einnahme auf nüchternen Magen erfolgt eine bessere bzw. schnellere Resorption. Allerdings stehen Plasmaspiegel und klinische Wirksamkeit nicht in direktem Zusammenhang. Die individuelle Pyridostigmin-Dosis richtet sich nach der klinischen Wirkung (= gute Muskelkraft bei erträglichen Nebenwirkungen), die 1-2 Stunden nach der Dosierung beispielsweise anhand des Myasthenia-gravis-Scores gemessen werden sollte. Die Höchstdosis beträgt ca. 500 mg über 24 Stunden (im Einzelfall können höhere Dosen erforderlich sein, z. B. bei gestörter Resorption im Magen-Darm-Trakt).

Der Einsatz retardierter Medikamente empfiehlt sich vor allem bei starken nächtlichen oder morgendlichen Beschwerden, sowie bei starken Schwankungen oder bei jungen Patienten, die beispielsweise tagsüber berufstätig sind.

Häufige Nebenwirkungen von AChE-Hemmern sind Durchfall, intraabdominale Krämpfe, Übelkeit, vermehrter Speichelfluss, Bradykardie (vor allem bei gleichzeitiger Einnahme von Betarezeptorenblockern), Unruhe und Schlafstörungen. Bei Patienten mit Herzerkrankungen und Asthma/chronisch obstruktiver Lungenerkrankung ist eine sorgfältige Dosierung erforderlich. Wenn Nebenwirkungen erkennbar sind, können Sie versuchen, Atropin zu verschreiben und die Pyridostigmin-Dosis vorsichtig zu reduzieren.

Dosierungen über 600 mg/24 Stunden über mehrere Tage können zu einem Bild einer cholinergen Krise führen (schwere, fortschreitende Muskelschwäche, intraabdominale Krämpfe, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Hypersalivation und erhöhte Sekretion der Bronchialdrüsen, Schwitzen, Bronchokonstriktion, Faszikulationen). , Muskelkrämpfe, AV-Block, Miosis, Erregbarkeit, Angst, Furcht, krampfhafte epileptische Anfälle, Koma). Während einer cholinergen Krise wird die Dosis der AChE-Hemmer reduziert, bei schweren Krisen die Medikation
Pause) und verschreiben Sie Anticholinergika (z. B. Atropin, Ipratropiumbromid).

In seltenen Fällen einer Patientenunverträglichkeit gegenüber Pyridostigmin wird Neostigminbromid zur Langzeittherapie eingesetzt (15-mg-Tabletten werden über eine internationale Apotheke bestellt. Maximale orale Dosis: 180-300 mg/24 Stunden; Hinweis: Der Wirkungseintritt erfolgt schneller, Die Wirkungsdauer ist jedoch kürzer als die von Pyridostigmin, daher sollte das Arzneimittel 5-6 Mal am Tag eingenommen werden.

Bei schweren Bulbusbeschwerden mit eingeschränkter Schluckfunktion kann Neostigmin über eine Magensonde oder manchmal auch in Form eines Nasensprays zwischendurch versucht werden. Das erforderliche Formular können Sie in der (Krankenhaus-)Apotheke vorbereiten.

Wenn eine orale oder nasale Therapie nicht ausreichend wirksam ist, wird eine überbrückende parenterale Therapie mit Pyridostigmin empfohlen. Es ist zu beachten, dass 1 mg intravenöses Pyridostigmin etwa 30 mg des oralen Arzneimittels entspricht. Die maximale parenterale Dosis beträgt etwa 25 mg/24 Stunden (in manchen Fällen auch mehr). Die intravenöse Verabreichung erfolgt idealerweise über einen Perfusor (z. B. 25 mg Mestinon/50 ml, Injektionsrate 0,5–1 mg/Stunde). Mittlere Dosen von Edroponium (Tensilon) können zu einer kurzfristigen (maximal 10 Minuten) Verbesserung des Krankheitsbildes führen (z. B. bei Schluckbeschwerden wird dadurch die Möglichkeit geschaffen, eine Tablette zu schlucken). Darüber hinaus wird mit Edroponium getestet, ob durch eine Erhöhung der Dosierung überhaupt ein positiver Effekt erzielt werden kann.

Im Falle einer Operation sollte die AChE-Hemmer-Therapie bis zum Tag der Operation fortgesetzt werden. Nach der Operation wird so früh wie möglich mit der intravenösen Gabe von AChE-Hemmern begonnen.

Aufmerksamkeit:

• Die individuelle Reaktion auf AChE-Hemmer und deren Dosierung kann stark variieren. Die anfängliche Anpassungsphase kann mehrere Wochen dauern. Nebenwirkungen der Medikamente, die häufig in der Anfangsphase auftreten, lassen in der Regel nach einigen Wochen nach.
• Oft ist es nicht möglich, bei allen betroffenen Muskelgruppen einen gleichmäßigen Muskelkraftzuwachs zu erzielen. Allerdings kann es bei einer Dosissteigerung zu cholinergen Wirkungen einer Überdosierung kommen, daher sollten zunächst die wichtigsten Muskelgruppen (z. B. die Schluckmuskulatur) gestärkt werden.
• Bei einer Langzeittherapie sollten AChE-Hemmer immer mit einer immunsuppressiven Therapie kombiniert werden.

Glukokortikoide sind neben AChE-Hemmern das zweite wichtige Element, sowohl bei der Behandlung akuter Erkrankungen als auch bei der Langzeittherapie. Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 0,5–1,5 mg/kg Körpergewicht Methylprednisolon oder orales Prednisolon; Sobald eine Linderung der Symptome erreicht ist (die Wirkung tritt normalerweise innerhalb von 1–3 Wochen ein), wird die Dosis langsam auf eine Erhaltungsdosis reduziert (=Dosis, bei der die Symptome ausbleiben oder unter Kontrolle sind). Bei einer Langzeittherapie kann Kortison abgesetzt werden, sobald mit anderen Wirkstoffen eine ausreichende Immunsuppression erreicht wurde. Oftmals ist zur Stabilisierung noch eine geringe Dosis Kortison erforderlich.

Bei schwerer Symptomatik (v. a. myasthenische Krise) erfolgt je nach Indikation eine intravenöse Therapie mit hohen Cortisondosen (500-2000 mg/Tag) für 1-3 Tage, anschließend wird auf eine orale Erhaltungstherapie umgestellt. Achtung: Myasthenische Symptome verschlimmern sich typischerweise 3–10 Tage nach Beginn der Kortisonbehandlung (erfordert Überwachung auf der Intensivstation).

Bei einer Langzeittherapie mit Kortison sollte man auf die Vorbeugung von Osteoporose und den Schutz des Magens achten.

Für eine immunsuppressive Langzeittherapie eignen sich folgende Wirkstoffe:

• Azathioprin: 2–3 mg/kg Körpergewicht/Tag in 2–3 Einzeldosen. Die Erhaltungsdosis beträgt üblicherweise 100 bis 150 mg/Tag (1–2,5 mg/kg Körpergewicht/Tag). Die Zieldosis wird durch Veränderungen im Blutbild bestimmt: Leukozyten 4000-5000/µl (in Kombination mit Cortison bis 6000/µl und mehr), Lymphozyten< 1000/мкл. Действие, как правило, наступает только через 3-6 месяцев (это означает продолжение приема кортизона!). Необходим регулярный лабораторный контроль. Внимание: взаимодействие с аллопуринолом (→ 25% уменьшение дозы); нежелательные воздействия лекарства (НВЛ): оппортунистические инфекции, миелосупрессия, редко идиосинкразическая реакции с лихорадкой, кожными высыпаниями, тошнотой и рвотой.
• Cyclosporin A: initial 3-5 mg/kg Körpergewicht, Erhaltungsdosis 2 (bis zu 5) mg/kg Körpergewicht/Tag (aufgeteilt in 2 Dosen). Die Wirkung tritt in der Regel innerhalb von 4-6 Wochen ein. Aufgrund zahlreicher Nebenwirkungen ist es nicht zur Primärtherapie geeignet. NIV: opportunistische Infektionen, Myelosuppression, Nephrotoxizität, Magen-Darm-Probleme, arterielle Hypertonie, Zittern, Kopfschmerzen, erhöhte Anfallsneigung.
• Mycophenolatmofetil (CellCept): angezeigt, wenn die Azathioprin-Therapie fehlgeschlagen ist; Dosierung 1500-2000 mg/Tag (2 Dosen), ggf. Dosis entsprechend der Blutspiegelbestimmung anpassen (Ziel: ca. 1 mg/l 12 Stunden nach Verabreichung Hinweis: positive Effekte sind erst nach sechs Monaten zu erwarten (Hehir, 2010).
• Cyclophosphamid: ein Reservemedikament gegen Myasthenia gravis nach wirkungsloser Standardtherapie; Dosierung: zum Beispiel orale Therapie 1-2 mg/kg Körpergewicht/Tag oder Cyclophosphamid-Pulstherapie 500-750 mg/m2 Körperoberfläche alle 4-12 Wochen; kumulative Lebensdosis: 45 g. NIV: Beeinträchtigung der Fruchtbarkeit, Malignome, Veränderungen im Blutbild.

Andere Medikamente (alle Anwendungen sind Off-Label, es liegen nur Berichte über vereinzelte Anwendungsfälle bei schwerer, therapieresistenter Myasthenia gravis vor):

• Methotrexat (7,5-15 mg, 1 x Woche)
• Off-Label-Therapie mit äußerst begrenzter Erfahrung: Tacrolimus (0,1 mg/kg Körpergewicht/Tag in zwei Dosen), Rituximab (MabThera, übliche Dosis in der Onkologie 375 mg/m2 Körperoberfläche, die Dosis sollte individuell nach Absprache mit Laborparametern angepasst werden Hämatologe!)
• Intravenöse Immunglobuline: Indikation für instabile Myasthenie, drohende Verschlechterung, myasthenische Krise; Dosierung: 0,4 g/kg Körpergewicht/Tag für fünf Tage.

Eine Alternative zur medikamentösen Therapie bei Myasthenia gravis/myasthenischer Krise, instabiler Myasthenie oder behandlungsresistenter Myasthenie ist die Plasmapherese oder Immunsorption.

Bei der Immunsorption werden im Gegensatz zur Plasmapherese Immunglobuline der IgG-Klasse selektiv aus dem Blut entfernt. Bei der Behandlung der Myasthenia gravis hat die Immunsorption in vielen Fällen die Plasmapherese ersetzt, unter anderem aufgrund einer Verringerung der Nebenwirkungen (Plasmaproteine ​​werden nicht ersetzt, die Blutgerinnung wird nicht beeinträchtigt, Volumenschwankungen sind weniger ausgeprägt). Typischerweise sind 5–8 Sitzungen mit einem behandelten Plasmavolumen von 2–2,5 Litern jeden zweiten Tag erforderlich.

Zur Durchführung der Therapie ist die Installation eines Shaldon-Katheters mit großem Lumen (normalerweise in der rechten inneren Halsvene) erforderlich.

Achtung: Durch Plasmapherese kann sich die Konzentration der AChE-Hemmer verringern, daher muss die Dosis während der Therapiephase angepasst werden. Darüber hinaus sinkt der Fibrinogenspiegel und es entwickelt sich eine Hypokaliämie. Schwerkranke Patienten (zum Beispiel mit myasthenischer Krise) profitieren besser von einer Plasmapherese/Immunsorption als einer Immunglobulintherapie.

Thymektomie ist ein elektiver Eingriff bei Patienten mit stabiler Myasthenia gravis und hat im akuten Krankheitsfall keine Bedeutung. Die Indikation ist ein bestätigtes Thymom (die Operation hilft vor allem Patienten unter 50-60 Jahren und Patienten, die positiv auf Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren sind). Ältere Patienten können sich bei Bedarf einer Strahlentherapie unterziehen. Bei lokal invasiven Thymomen ist eine adjuvante Chemotherapie oder eine Kombination aus Bestrahlung und Chemotherapie sinnvoll.

Behandlung der myasthenischen Krise

• Es ist notwendig, den Patienten umgehend auf die Intensivstation zu verlegen
• Der Oberkörper sollte sich in einer erhöhten Position befinden, ein Gudel-Sonde, ein Aspirator, Sauerstoffzufuhr durch eine Maske, ggf. Anlage einer Magensonde zur Medikamentenverabreichung
• Tritt keine Besserung ein: intravenöse Gabe von AChE-Inhibitoren (Pyridostigmin-Bolus 1-3 mg) und anschließend deren kontinuierliche Zufuhr (0,5-1 mg/Stunde über einen Perfusor) + regelmäßige Gabe von Atropin (4-6 mal 0,5 mg/Stunde). ) 24 Stunden, subkutan), um muskarinerge Nebenwirkungen zu reduzieren
• Behandlung ursächlicher Faktoren:
  • Stoppen Sie die provozierende Droge
  • bei Infektionen Antibiotikatherapie (zum Beispiel Cephalosporine der 3. Generation)
  • Ausgleich des Elektrolytungleichgewichts (zunächst versuchen, Kalium zu normalisieren)
• Plasmapherese/Immunsorption (mindestens 3-5 Sitzungen)
• Kontraindikationen: Sepsis, schlechter Venenzustand, Kreislaufinstabilität
• Alternative zur Plasmapherese: intravenöse Immunglobuline (0,4 g/kg Körpergewicht für 5 Tage)
• Es ist notwendig, die Vitalkapazität der Lunge regelmäßig zu überwachen (Grenzwert:< 1,2 л), газовый состав крови
• Bei Atemversagen/Atemerschöpfung (Blutgasüberwachung) – Intubation und künstliche Beatmung (jedoch möglichst frühzeitig Spontanbeatmung anstreben!)
• Immunsuppressive Therapie einleiten oder intensivieren: hochdosierte Kortikosteroide (z. B. 500–1000 mg über 3–5 Tage und langsam auf eine Erhaltungsdosis reduzieren, die die Symptome kontrolliert) plus Azathioprin (anfangs 50 mg, wöchentlich um 50 mg erhöht, bis die Erhaltungsdosis erreicht ist) Dosis: 2-3 mg/kg Körpergewicht)

Myasthenia gravis ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch die Entwicklung einer stetig fortschreitenden Schwäche bestimmter Gruppen quergestreifter Muskeln gekennzeichnet ist. Es betrifft hauptsächlich junge Menschen im Alter von 20 bis 30 Jahren, wird aber auch bei Kindern und älteren Patienten beobachtet. Die Mehrzahl der Fälle – etwa 65 % – sind Frauen.

Im ersten Teil des Artikels über Myasthenia gravis haben wir uns mit dieser Krankheit befasst. Hier sprechen wir über diagnostische Methoden, Behandlungsprinzipien und Prognose der Myasthenia gravis. Also, fangen wir an.

Der Arzt wird bereits im Stadium der Kommunikation mit ihm und einer objektiven Untersuchung vermuten, dass der Patient an Myasthenia gravis leidet. Typische Beschwerden (Muskelschwäche und Muskelermüdung, insbesondere nach körperlicher Aktivität und in den Abendstunden; Schlupflider, Doppeltsehen, Schwierigkeiten beim Schlucken, Kauen, Atmen), Daten aus einer erblichen Vorgeschichte (einer der Blutsverwandten des Patienten litt an Myasthenie) und Eine objektive Untersuchung (Schielen, lebende Sehnen- und Periostreflexe vor dem Hintergrund einer Muskelschwäche) wird den Spezialisten dazu bringen, über diese spezielle Krankheit nachzudenken. Nach der Entscheidung über eine vorläufige Diagnose zur Bestätigung oder Widerlegung werden dem Patienten zusätzliche Untersuchungen im folgenden Umfang zugewiesen:

• Ermüdungstests;
• pharmakologische Tests;
• Bestimmung des Vorhandenseins von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren;
• Elektromyographie;
• Computertomographie oder Magnetresonanztomographie der mediastinalen Organe.

Tests auf Muskelermüdung

Um den Ermüdungsgrad einer bestimmten Muskelgruppe festzustellen, sollten diese belastet werden. Wiederholtes Drücken und Lösen der Hände führt zu einer Schwäche der Unterarmmuskulatur und einem stärkeren Herabhängen des Augenlids. Das Gehen auf den Zehenspitzen oder Fersen oder tiefe Kniebeugen helfen dabei, Muskelschwäche in den unteren Extremitäten zu erkennen. Wenn Sie Ihren Kopf 60 Sekunden lang aus der Rückenlage heben, zeigt sich eine pathologische Schwäche der Nackenmuskulatur. Um das Auftreten oder die Zunahme einer Ptosis (Herabhängen des Augenlids) zu diagnostizieren, blickt der Patient eine halbe Minute lang auf einen Punkt – zur Seite oder nach oben. Dadurch werden die Augenmuskeln angespannt und es kommt zu einer Schwäche. Bei einem Gespräch zwischen Patient und Arzt achtet dieser auf Sprachbeeinträchtigungen und den nasalen Tonfall der Stimme seines Gesprächspartners.

Pharmakologische Tests

Der Kern eines solchen Tests besteht darin, dass dem Patienten ein Medikament verabreicht wird, das die neuromuskuläre Leitung verbessern soll, und dass er anschließend die Dynamik der Krankheitssymptome untersucht. Wenn es positiv ist, das heißt, dass sich die Symptome der Myasthenia gravis zurückbilden, gilt die Diagnose als bestätigt und endgültig. In der Regel wird dem Patienten zur Diagnose einer Myasthenia gravis eine Lösung von 0,05 % Proserin oder 0,05 % Kalimin subkutan injiziert. Die Krankheitssymptome nehmen 30–60 Minuten nach der Injektion deutlich ab oder verschwinden sogar und kehren nach 2–3 Stunden wieder zurück.

Bestimmung von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren

Wie wir aus dem ersten Teil des Artikels erfahren haben, handelt es sich bei Myasthenia gravis um eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren der postsynaptischen Membran synthetisiert. Bei 9 von 10 Patienten mit generalisierter Myasthenie werden solche Antikörper nachgewiesen; bei einem Drittel der Patienten werden außerdem Antikörper gegen quergestreifte Muskeln nachgewiesen. Wenn Myasthenia gravis mit einem Tumor der Thymusdrüse kombiniert wird, werden bei 8-9 von 10 Patienten Antikörper gegen quergestreifte Muskeln nachgewiesen. Auch wenn keine Antikörper gegen postsynaptische Membranrezeptoren, aber Antikörper gegen quergestreifte Muskeln nachgewiesen werden konnten, ist die Diagnose von Myasthenie gilt als zuverlässig.

Diese Forschungsmethode ist für die Diagnose von Myasthenia gravis sehr wichtig, da sie es ermöglicht, die Aktionspotentiale eines bestimmten Muskels zu untersuchen. Mehr als 80 % der Menschen, die an generalisierter Myasthenie leiden, und jeder zehnte Patient mit der okulären Form der Erkrankung leiden unter pathologischer Muskelermüdung.

Myasthenia gravis zählt zu den chronischen Autoimmunerkrankungen. Es ist durch verminderten Muskeltonus und schnelle Ermüdung gekennzeichnet. Der ICD-10-Code für diese Krankheit ist G70, sie gehört zur gleichen Gruppe wie verschiedene Erkrankungen der neuromuskulären Fasern.

Diese Erkrankung wurde erstmals im 17. Jahrhundert beschrieben und in letzter Zeit nimmt die Zahl der Betroffenen zu. Myasthenia gravis, wie diese Krankheit vollständig genannt wird, tritt häufiger bei Frauen auf und tritt im Alter von 20 bis 30 Jahren auf; bei Kindern kommt sie sehr selten vor. Wird die Krankheit nicht behandelt, schreitet sie schleichend voran, was mit der Zeit zum Tod des Patienten führen kann.

Ursachen der Krankheit

Myasthenia gravis ist eine kaum verstandene Krankheit. Es wird angenommen, dass es genetischer Natur ist. Die Arbeit des Gens, das für die Funktion neuromuskulärer Fasern verantwortlich ist, ist gestört. Normalerweise übertragen diese Verbindungen, sogenannte Synapsen, Impulse von Nerven zu Muskeln und bewirken, dass diese sich zusammenziehen. Dieser Prozess wird durch verschiedene biochemische Reaktionen reguliert, an denen der Mediator Acetylcholin und das Enzym Chylinesterase beteiligt sind.

Die Pathogenese der Krankheit ist komplex: In einigen Fällen ist die Funktion der Thymusdrüse und des Hypothalamus, die für die Synthese dieser Substanzen verantwortlich sind, gestört. Wird zu wenig Acetylcholin oder zu viel Cholinesterase produziert, werden Nervenimpulse blockiert und der Muskel kann seine Funktionen nicht erfüllen.

Die Ursachen dieser Störung sind Fehlfunktionen des Immunsystems, wenn der Körper Antikörper gegen seine eigenen Zellen produziert und Acetylcholin zerstört. Dies kann nach einer Erkältung oder einer Infektionskrankheit, starkem Stress, einem hormonellen Ungleichgewicht oder einer Schwächung des Körpers durch Überlastung passieren.

Anzeichen der Krankheit

Das Hauptsymptom der Erkrankung ist eine erhöhte Muskelermüdung. Bei körperlicher Arbeit, insbesondere bei sich wiederholenden Bewegungen, nimmt die Muskelschwäche allmählich zu, was mit der Zeit zu Paresen oder Lähmungen führen kann. Aber nach der Ruhe verschwinden diese Symptome der Myasthenia gravis und am Morgen fühlen sich die Patienten mehrere Stunden lang vollkommen wohl. In verschiedenen Stadien und Formen der Erkrankung treten folgende Anzeichen auf:

• Doppeltsehen;
• Ptosis – Herabhängen des oberen Augenlids;
• Speichelfluss;
• Stimmveränderung;
• beeinträchtigte Kaufunktion, Müdigkeit beim Verzehr fester Nahrung;
• Ersticken beim Essen;
• Schwierigkeiten beim Atmen;
• schlechter Gesichtsausdruck;
• Gangänderung;
• Schwäche der Muskeln der Gliedmaßen und des Nackens;
• trockene Haut.

Eines der ersten Anzeichen einer Myasthenia gravis ist die Ptosis – das Herabhängen des oberen Augenlids.

Formen der Myasthenie

Diese Krankheit verläuft bei jedem anders. Am häufigsten beginnt Myasthenia gravis mit einer Schwäche der Augen- und Gesichtsmuskulatur, dann breitet sich diese Störung auf die Nacken- und Rumpfmuskulatur aus. Aber manche Menschen haben nur einige Anzeichen der Krankheit. Dementsprechend gibt es mehrere Arten von Myasthenia gravis.

1. Die Augenform ist durch eine Schädigung der Hirnnerven gekennzeichnet. Das erste Anzeichen hierfür ist das Herabhängen des oberen Augenlids, meist zunächst auf einer Seite. Der Patient klagt über Doppelbilder und Schwierigkeiten beim Bewegen der Augäpfel.
2. Bei der Bulbärform der Myasthenia gravis handelt es sich um eine Schädigung der Kau- und Schluckmuskulatur. Zusätzlich zur Störung dieser Funktionen verändert sich die Sprache des Patienten, die Stimme wird leise, nasal und es treten Schwierigkeiten bei der Aussprache bestimmter Laute auf, beispielsweise „r“ oder „b“.
3. Am häufigsten liegt jedoch eine generalisierte Form der Erkrankung vor, bei der zunächst die Augenmuskulatur betroffen ist und sich der Prozess dann auf den Hals sowie die oberen und unteren Extremitäten ausbreitet. Besonders häufig sind die Hüft- und Armmuskulatur betroffen; es fällt dem Patienten schwer, Treppen zu steigen oder Gegenstände zu halten. Die Gefahr dieser Krankheitsform besteht darin, dass die Schwäche auf die Atemmuskulatur übergreift.

Es ist sehr wichtig, rechtzeitig vor Beginn der Behandlung eine korrekte Diagnose zu stellen

Wie wird die Krankheit festgestellt?

Die Diagnose einer Myasthenia gravis umfasst neben den Beschwerden und der Krankengeschichte des Patienten verschiedene Tests, Hardware-Untersuchungen und Analysen.

Die Elektromyographie hilft dabei, die Muskelreaktion auf Stress zu bestimmen, und CT oder MRT zeigen, dass keine Krankheiten vorliegen, die ähnliche Symptome verursachen könnten. Schließlich wird das myasthenische Syndrom bei Enzephalitis, Meningitis, Krebs, Botulismus und Thyreotoxikose beobachtet. Der Unterschied zur Myasthenia gravis besteht in diesem Fall jedoch darin, dass die Gesichtsmuskulatur selten betroffen ist und es bei der Elektromyographie nicht zu einer Verlangsamung, sondern zu einer Erhöhung des Muskelpotentials bei wiederholter Stimulation kommt.

Es ist auch notwendig, Myasthenia gravis rechtzeitig von der Duchenne-Muskeldystrophie zu unterscheiden, obwohl die Symptome unterschiedlich sind. Muskeldystrophie tritt vor allem bei Jungen auf und beginnt im Kindesalter.

Um eine Diagnose zu stellen, wird in den meisten Fällen ein immunologischer Test zur Bestimmung von Antikörpern gegen Acetylcholin und ein Proserintest durchgeführt. Dies bedeutet, dass sich der Zustand des Patienten nach intramuskulärer Injektion von 1 ml des Arzneimittels „Proserina“ nach 30 Minuten deutlich verbessert und nach 2-3 Stunden die Symptome wieder auftreten.

Eine sehr wichtige Methode zur Diagnose von Myasthenia gravis sind verschiedene Tests, die den Grad der Muskelschwäche und die stärker betroffene Muskelschwäche aufzeigen. Da die Ermüdung nach wiederholten Bewegungen zunimmt, können folgende Tests wirksam sein:

• Wenn Sie den Patienten bitten, mindestens 30 Sekunden lang zur Seite oder nach oben zu schauen, treten Ptosis und Doppelbilder auf;
• Um Dysarthrie und verminderte Stimmstärke hervorzurufen, müssen Sie den Patienten bitten, etwas laut vorzulesen;
• Eine Schwäche der Nackenmuskulatur kann festgestellt werden, wenn der Patient auf dem Rücken liegt und den Kopf hebt. Er kann ihn nicht länger als eine Minute hochhalten.
• Manchmal tritt bei Myasthenia gravis das M. Volker-Phänomen auf – wiederholtes Pressen und Lösen der Hände führt zu einer erhöhten Ptosis.

Die Elektromyographie hilft bei der Bestimmung der Muskelreaktion auf Stress

Krisen während einer Krankheit

Myasthenia gravis ist eine chronische Erkrankung, die ständig fortschreitet. Wenn der Patient keine angemessene Behandlung erhält, verschlechtert sich sein Zustand. Eine schwere Form der Krankheit kann mit dem Auftreten einer myasthenischen Krise einhergehen. Sie ist dadurch gekennzeichnet, dass der Patient eine starke Schwäche der Muskeln verspürt, die für das Schlucken und die Bewegung des Zwerchfells verantwortlich sind. Aus diesem Grund fällt ihm das Atmen schwer, seine Herzfrequenz erhöht sich und es wird oft beobachtet, dass er sabbert. Aufgrund einer Lähmung der Atemmuskulatur kann der Tod des Patienten eintreten.

Eine Überdosierung von Anticholinesterase-Medikamenten kann eine cholinerge Krise verursachen. Es äußert sich in einem langsamen Herzschlag, Speichelfluss, Krämpfen und einer erhöhten Darmmotilität. Dieser Zustand stellt auch eine Gefahr für das Leben des Patienten dar, weshalb er ärztliche Hilfe benötigt. Das Anticholinesterase-Medikament muss abgesetzt und sein Gegenmittel, die Atropinlösung, intramuskulär verabreicht werden.

Wie behandelt man die Krankheit?

Myasthenia gravis ist eine schwere Krankheit, die eine ständige ärztliche Überwachung und Behandlung erfordert. Dies führt häufig zu einer Behinderung des Patienten. Die richtige Behandlung der Myasthenia gravis trägt jedoch dazu bei, eine langfristige Remission zu erreichen. Die Hauptrichtung der Therapie ist der Einsatz von Medikamenten, die die Cholinesterase blockieren. Am wirksamsten gegen Myasthenia gravis sind „Kalimin“, „Oxazil“, „Proserin“, „Galantamine“ und „Ambenonium“. Sie müssen über einen langen Zeitraum abwechselnd mit verschiedenen Mitteln verwendet werden.

Kaliumpräparate verstärken die Wirkung dieser Medikamente und verbessern die Muskelkontraktilität, daher werden ihnen beispielsweise auch „Kaliumnormin“ oder „Kaliumchlorid“ verschrieben. Das Diuretikum „Veroshpiron“ trägt auch dazu bei, die Wirkung von Anticholinesterase-Medikamenten zu verstärken.

Eine generalisierte Myasthenia gravis erfordert eine ernsthaftere Behandlung. In schweren Fällen kommen hormonelle Mittel zum Einsatz. Am häufigsten handelt es sich dabei um Prednisolon oder ein darauf basierendes Medikament, Metipred. Normalerweise werden jeden zweiten Tag morgens 12-16 Tabletten pro Tag verschrieben. Wenn nach einigen Monaten eine stabile Remission beobachtet wird, wird die Dosis schrittweise reduziert.

Neuerdings wird Myasthenia gravis auch mit einer Pulstherapie behandelt. Bei dieser Methode werden hohe Dosen Metipred über 3–5 Tage verabreicht. Wenn eine Remission erreicht ist, wird das Medikament schrittweise abgesetzt. Aber manchmal muss man es über einen längeren Zeitraum, oft über mehrere Jahre hinweg, jeden zweiten Tag 60 mg einnehmen.

Bei Myasthenia gravis ist es sehr wichtig, die vom Arzt verschriebenen Medikamente ständig einzunehmen.

Zur Behandlung solcher Patienten werden auch zytostatische Immunsuppressiva eingesetzt. „Azathioprin“ wird benötigt, um Immunglobuline zu blockieren und die Konzentration von Antikörpern gegen Acetylcholin zu reduzieren. Cyclophosphamid und Methotrexat hemmen ihre Aktivität. Diese Therapie ist für Patienten indiziert, bei denen Glukokortikoide kontraindiziert sind. Aber manchmal werden diese Medikamente abgewechselt.

Als Hilfstherapie können Wirkstoffe zur Verbesserung des Stoffwechsels im Muskelgewebe eingesetzt werden. Dies sind Kalziumpräparate, Ephedrin, Methionin, Glutaminsäure, Tocopherolacetat und B-Vitamine. Eine Behandlung mit Volksheilmitteln wird nicht angewendet, da viele Kräuterpräparate für Patienten kontraindiziert sind. Akzeptable Tonikapflanzen: Ginseng, Zitronengras und andere auf Empfehlung eines Arztes.

Eine myasthenische Krise erfordert zwangsläufig einen Krankenhausaufenthalt des Patienten in der neurologischen Abteilung. Dort unterzieht er sich einer Plasmapherese zur Reinigung des Blutes von Antikörpern und einer künstlichen Beatmung. Um den Zustand schneller zu verbessern, werden Proserin, Ephedrin und Immunglobuline verabreicht.

Bei fehlender Wirkung der konservativen Therapie und fortschreitendem Krankheitsverlauf kommt eine chirurgische Behandlung zum Einsatz. Unter Thymektomie versteht man die Entfernung der Thymusdrüse. 70 % der Patienten verspüren nach der Operation eine Besserung. Die Schwierigkeit besteht jedoch darin, dass die Anästhesie bei dieser Krankheit ihre eigenen Besonderheiten hat.

Viele Medikamente sind bei solchen Patienten kontraindiziert, insbesondere Muskelrelaxantien und Beruhigungsmittel sowie Morphin und Benzodiazepine. Daher wird die Operation bei ernstem Zustand des Patienten und nur bei Patienten unter 70 Jahren durchgeführt.

Für Patienten mit Myasthenia gravis ist es sehr wichtig, bei der Einnahme von Medikamenten vorsichtig zu sein, da viele von ihnen für sie kontraindiziert sind

Verhaltensregeln bei Myasthenia gravis

Wenn die Diagnose rechtzeitig gestellt wird und der Patient alle Anweisungen des Arztes befolgt, bleiben seine Leistungsfähigkeit und sein Lebensstil nahezu unverändert. Die Behandlung von Myasthenia gravis besteht in der ständigen Einnahme spezieller Medikamente und der Einhaltung bestimmter Regeln.

Solchen Patienten ist es ohne ärztliche Empfehlung verboten, sich zu sonnen, schwere körperliche Arbeit zu verrichten und Medikamente einzunehmen. Patienten sollten unbedingt wissen, welche Kontraindikationen für die Einnahme von Medikamenten gegen Myasthenia gravis bestehen. Viele Medikamente können Komplikationen der Krankheit oder die Entwicklung einer myasthenischen Krise verursachen. Dies sind die folgenden Medikamente:

• alle Magnesium- und Lithiumpräparate;
• Muskelrelaxantien, insbesondere Curare-ähnliche;
• Beruhigungsmittel, Antipsychotika, Barbiturate und Benzodiazepine;
• viele Antibiotika, zum Beispiel Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicillin, Tetracyclin und andere;
• alle Diuretika, außer Veroshpiron;
• Lidocain, Chinin, orale Kontrazeptiva, Antazida, einige Hormone.

Ist es möglich, Myasthenia gravis zu heilen?

Bisher galt diese Krankheit als unheilbar, 30 % der Fälle endeten tödlich. Jetzt ist die Prognose für Myasthenia gravis günstiger. Mit dem richtigen Therapieansatz kommt es bei mehr als 80 % der Patienten zu einer stabilen Remission. Sie können ihr normales Leben fortsetzen und sogar funktionsfähig bleiben. Wenn der Patient nicht rechtzeitig einen Arzt aufsucht oder die verordnete Behandlung nicht befolgt, kann es zu einer dauerhaften Behinderung oder sogar zum Tod des Patienten kommen.

Viele Menschen haben noch nie von einer Krankheit wie Myasthenia gravis gehört. Daher suchen sie nicht immer rechtzeitig medizinische Hilfe auf. Dies ist gefährlich, da es zu Komplikationen führen kann. Aber die richtige Behandlung und die Einhaltung aller ärztlichen Empfehlungen helfen dem Patienten, ein normales Leben zu führen.

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Bei neuromuskulären Autoimmunerkrankungen (Myasthenia gravis, Erb-Goldflam-Krankheit) ist der physiologische Mechanismus der neuromuskulären Übertragung gestört und verläuft nicht chronisch. Veränderungen bei Myasthenia gravis hängen von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren ab. Sie reduzieren die Menge an Acetylcholinesterase an der Synapse.

Wie entsteht eine neuromuskuläre Pathologie?

• Die Verbindungen zwischen Muskeln und Nerven werden Synapsen genannt. Die Nervenenden am Ende der Synapse sind mit Vesikeln ausgestattet, die den Neurotransmitter Acetylcholin enthalten.
• Andererseits gibt es in der Muskulatur Rezeptoren für den Botenstoff.
• Wenn einem Muskel der Befehl gegeben wird, sich zusammenzuziehen, wandert ein Impuls entlang des Nervs. Acetylcholin wird freigesetzt, der Impuls verbindet sich mit dem gewünschten Rezeptor.
• Myasthenia gravis entsteht, wenn die Übertragung von Nervenimpulsen blockiert ist. Es wird nicht vererbt, sondern verstärkt sich nach körperlicher Aktivität.
• Während der Erkrankung beträgt die Anzahl der nikotinischen Acetylcholinrezeptoren in den Muskelendplatten nur 30 %.

In der Neurologie erhielt die Krankheit einen eigenen Code nach ICD 10. Formen der Myasthenia gravis werden in zwei Gruppen eingeteilt: lokale und generalisierte. Der letztere Typ äußert sich in der Selektivität des betroffenen Bereichs während der Pathogenese: Einige Muskeln sind häufiger betroffen als andere. Z.B:

1. Es gibt eine häufige Pathologie der Augenmuskulatur, die dazu führt, dass das obere Augenlid angehoben wird.
2. Im Arm leidet der Musculus triceps brachii viel stärker als andere.
3. Eine eigene Form ist die Myasthenie im Kindesalter, deren Symptome bereits bei der Geburt auftreten.

Myasthenie – Augenform

Asthenische Ophthalmoplegie ist mit Beschwerden wie Lagophthalmus, Ptosis, eingeschränkter Augenbewegung und Diplopie verbunden. Diese Symptome werden durch eine Augenmyasthenie verursacht, die die Muskelfasern betrifft, die das obere Augenlid anheben, den Orbicularis-Augenlidmuskel und die Augenmuskeln. Anzeichen einer Schwäche der Augenmuskulatur sind pathologische Müdigkeit, die sich verstärken kann bei:

• physische Aktivität;
• Gefühlsausbruch, Frustration;
• Stress;
• nach einer Kur mit Anticholinesterase-Medikamenten.

Myasthenie – generalisierte Form

Eine häufige Form der Myasthenie ist die generalisierte Form, bei der alle Muskeln betroffen sind. Zuerst wird die Arbeit der Augenmuskeln gestört, dann die Muskelfasern des Halses und der Mimik. Die generalisierte Myasthenia gravis hindert den Patienten daran, seinen Kopf zu halten; Im Gesicht entsteht ein quer verlaufendes Lächeln und auf der Stirn bilden sich tiefe Falten. Verstärkter Speichelfluss und Ermüdung der Arm- und Beinmuskulatur. Der Patient kann sich nicht selbst versorgen und kann schlecht gehen.

Bulbäre Myasthenie

Störungen der Prozesse Kauen, Schlucken, Sprachveränderungen, Erschöpfung der Stimme sind Anzeichen, die die Bulbärform der Myasthenia gravis (asthenische Bulbarparese, Pseudobulbärsyndrom) charakterisieren. Die Krankheit ist durch Dysarthrie (Störungen beim Sprechen), Dysphonie (Nasalität, Heiserkeit) und Dysphagie (Störungen beim Schlucken) gekennzeichnet, d. Äußere Erscheinungen: jugendliches Aussehen des Gesichts, ein „knurrendes“ Lächeln, Lethargie der Mimik.

Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom

Dieses Phänomen gehört zur Kategorie der seltenen Formen der Myasthenia gravis. Das Lambert-Eaton-Syndrom ist eine Krankheit, bei der der Prozess der neuromuskulären Übertragung gestört ist. Die Erkrankung ist durch schnelle Muskelermüdung, Schwächeanfälle, Ophthalmoplegie (Lähmung der Augenmuskulatur), Myalgie und autonome Störungen gekennzeichnet. Das Myasthenische Syndrom kann bei kleinzelligem Lungenkrebs, bösartigen Tumoren und Autoimmunerkrankungen auftreten. Patienten mit diesem Syndrom haben Schwierigkeiten, aus liegender oder sitzender Position aufzustehen.

Myasthenia gravis kann eine angeborene oder erworbene Erkrankung sein. Angeboren entsteht durch Veränderungen im COLQ-Gen (Mutation in den Genen von Proteinen, die für die Muskelkontraktion verantwortlich sind). Im Alter von 20 bis 40 Jahren leiden Frauen häufiger an dieser Krankheit als Männer. In einem gegen Acetylcholinrezeptoren gerichteten Autoimmunprozess produziert das menschliche Immunsystem Antikörper im Muskelgewebe. Die Ursachen der erworbenen Myasthenie werden im Folgenden beschrieben:

• Tumor der Thymusdrüse (Thymom, Thymusdrüse);
• verschiedene Autoimmunprozesse;
• schwere Stresssituationen;
• Viruserkrankungen.

Um mehr über die Krankheit zu erfahren, zu verstehen, was Myasthenia gravis ist, und um die Ursache zu erkennen, hilft eine Konsultation mit einem Neurologen, der die Anzeichen einer Myasthenia gravis zuverlässig erkennt. Es gibt zwei Arten von Myasthenie-ähnlichen Symptomen: Menschen klagen über Schwäche in verschiedenen Muskelgruppen und Funktionsstörungen des Nervensystems. Die folgenden Probleme sind Anzeichen der Krankheit:

• bei wiederholten Bewegungen – Müdigkeit;
• Diplopie verbunden mit Schwäche der Augenmuskulatur;
• Augenlid-Ptosis;
• die Klarheit des Sehens nimmt ab;
• Schluckbeschwerden;
• Dysarthrie, unklare Aussprache;
• die Atmung ist beeinträchtigt;
• erhöhter Puls;
• Stuhlprobleme, Durchfall, Verstopfung.

Vor der Diagnosestellung werden andere Erkrankungen ausgeschlossen, die die Pathologie begleiten können. Die zuverlässigste Diagnosemethode ist der Proserintest. Wie kommt es dazu? Dem Patienten wird das Medikament Proserin subkutan injiziert. Es wird kurzzeitig die neuromuskuläre Übertragungsfunktion verbessern. Die Diagnose einer Myasthenia gravis umfasst auch andere Möglichkeiten, die Krankheit zu erkennen:

• Bluttest auf Antikörper;
• Patientengespräch, klinische Untersuchung;
• Dekrementtest (Nadelelektromyographie);
• Computertomographie der Thymusdrüse.

Dekrementierungstest

Eine Möglichkeit, den Prozess der neuromuskulären Übertragung zu untersuchen, ist der Dekrementtest auf Myasthenia gravis, bei dem fünf Muskelgruppen untersucht werden. Jeder von ihnen wird einem Prozess der rhythmischen Stimulation unterzogen, das heißt, die Muskelfasern führen künstlich verursachte Kontraktionen durch. Während dieses Prozesses werden Indikatoren für Muskelreaktionen während der Stimulation aufgezeichnet. Der Begriff „Dekrement“ bezieht sich auf eine Abnahme der Häufigkeit von Muskelreaktionen als Reaktion auf eine Stimulation, die für Myasthenia gravis charakteristisch ist. Das Vorhandensein einer Dekrementierung weist auf eine neuromuskuläre Pathologie hin.

Proserin-Test

Ein Medikament, das die Funktion neuromuskulärer Synapsen dramatisch verbessert, ist Prozerin. Wenn das Vorliegen einer Pathologie in Frage gestellt wird, wird ein Proserintest für Myasthenia gravis verwendet. Der Test besteht aus folgenden Schritten:

1. Es wird ein Dekrementtest durchgeführt.
2. Prozerin wird subkutan oder intramuskulär mit einer Spritze verabreicht.
3. Vor dem Hintergrund der Wirkung von Proserin wird der Dekrementtest wiederholt.
4. Wenn sich die Ergebnisse des Dekrementtests deutlich verbessern, ist die Übertragungshemmung gerechtfertigt.

Eine fortschreitende Schwäche der quergestreiften Muskulatur muss medikamentös behandelt werden. In manchen Fällen hilft nur eine Operation. Die Behandlung der Myasthenia gravis mit adäquater Therapie kann eine Verschlimmerung der Erkrankung in eine Remission umwandeln. Neuromuskuläre Pathologien haben im Allgemeinen eine günstige Prognose, die sich bei falscher Medikamenteneinnahme verschlechtern kann. Dies gilt jedoch nicht für myasthenische Krisen, die durch akutes Atemversagen gekennzeichnet sind. Die Prognose ist in diesem Fall nicht beruhigend.

Arzneimittel gegen Myasthenia gravis

Medikamente, Dosierung und Therapiedauer sollten vom behandelnden Arzt ausgewählt werden, da für unterschiedliche Krankheitsformen und Schweregrad der Erkrankung deren Verschreibung vorgeschrieben ist. Während einer Verschlimmerung der Krankheit wird ein Plasmaphereseverfahren verordnet (500 ml jeden zweiten Tag mit Ersatz durch Albumin und Plasma) und Immunglobulin wird intravenös verabreicht. Zu den gängigen Medikamenten gegen Myasthenia gravis gehört die Behebung des Defekts bei der Impulsübertragung von den Nerven auf die Muskeln:

• Anticholinesterase-Medikamente (Kalimin);
• Kaliumsalze;
• Glukokortikoidtherapie (Prednisolon);
• Zytostatische Therapie (Azathioprin, Cyclosporin);
• Mycophenolatmofetil (CellCept).

Thymektomie bei Myasthenia gravis

Ein Zusammenhang zwischen Muskelpathologie und einer Erkrankung der Thymusdrüse ist seit langem bekannt. Heutzutage gilt die Thymektomie (Operation zur Entfernung der Thymusdrüse) als Standardoperation. In 75 % der Fälle verspüren die Patienten nach der Operation eine Besserung. Um die Thymusdrüse vollständig zu entfernen, wird ein transsternaler chirurgischer Zugang (mit Einschnitt des Brustbeins) verwendet. Der transzervikale Zugang (Katheter) wird seltener verwendet.

Myasthenia gravis – Behandlung mit Volksheilmitteln

Die offizielle Medizin verbietet kategorisch die Behandlung der Krankheit mit traditionellen Arzneimitteln. Sie können die Pathologie nicht heilen, aber den Krankheitsverlauf lindern. Es ist klüger, traditionelle Medikamente in Kombination mit vom Arzt verschriebenen Medikamenten zu verwenden. Sie müssen herausfinden, ob das Mittel aufgrund Ihrer Krankengeschichte angewendet werden kann. Myasthenia gravis wird mit Volksheilmitteln mit Produkten wie Hafer, Zwiebeln und Knoblauch sowie Trockenfrüchten behandelt.

Patienten mit dieser Erkrankung müssen ihre Ernährung dem Krankheitsstadium anpassen. Die Schutzfunktionen des Körpers sind geschwächt, daher spielt die Ernährung bei Myasthenia gravis eine wichtige Rolle bei der Genesung. Es ist wichtig, Ofenkartoffeln, Rosinen, Bananen und getrocknete Aprikosen zu essen. Es schadet nicht, Quellen für Mikroelemente wie Phosphor und Kalzium zu finden. Die Aufnahme von Kalzium sollte mit Phosphor kombiniert werden, dies sorgt für eine bessere Aufnahme der Stoffe. Es ist wichtig, Kaliumpräparate und Vitamine einzunehmen.

Bei Kindern ist es schwierig, Myasthenia gravis zu behandeln, da sie ihre Symptome nicht zuverlässig beschreiben können. Alles beginnt mit Störungen der Augen-, Kau- und Gesichtsmuskulatur. Pathologische Ermüdung tritt in den Muskelfasern des Beckens, der Arme und des Nackens auf. Wie sieht das Gesicht eines erkrankten Kindes aus? Es gibt keine Emotionen, Leblosigkeit ist sichtbar, der Blick bleibt bewegungslos, das Oberlid hängt herab. Muskelermüdung und -schwäche sind abends stärker ausgeprägt.

Zu den aus pathologischen Gründen verbotenen Aktivitäten gehören übermäßiger Sport, schwere körperliche Aktivität und längere Einwirkung von direktem Sonnenlicht (Sonneneinstrahlung). Zusätzlich zur Einschränkung der motorischen Funktionen gibt es Medikamente, die bei Myasthenia gravis kontraindiziert sind:

• Magnesium (Magnesia, Asparkam);
• D-Penicillamin;
• Neuroleptika;
• Curare-ähnliche Muskelrelaxantien;
• Diuretika, außer Veroshpiron;
• fluorierte Kortikosteroide;
• Chinin-Derivate;
• Antibiotika.