Myasthenia gravis: Symptome, Ursachen, Behandlung und Prognose. Myasthenie – Augenform

Myasthenia gravis ist eine neuromuskuläre Autoimmunerkrankung, die durch einen stetig fortschreitenden oder rezidivierenden Verlauf gekennzeichnet ist. Das ernsthafte Krankheit wird recht häufig registriert – etwa 5-10 von 100.000 Menschen sind davon betroffen, und 2/3 der Patienten sind Frauen. Myasthenia gravis tritt bei Menschen im Alter von 15 bis 45 Jahren auf, die überwiegende Mehrheit der Krankheitsfälle tritt jedoch bei 20 bis 30-Jährigen auf, und gelegentlich leiden auch Kinder darunter.

In diesem Artikel werden wir die Ursachen, Entwicklungsmechanismen und klinischen Manifestationen (Symptome) von Myasthenia gravis genauer betrachten. Lass uns anfangen.

Ursachen von Myasthenia gravis und der Mechanismus ihrer Entwicklung

Leider ist heute die Antwort auf die Frage „Warum tritt Myasthenia gravis auf?“ nicht ausreichend. niemand kann. Man geht davon aus, dass die Vererbung eine gewisse Rolle spielt: Bei der Befragung eines Patienten lässt sich oft herausfinden, dass einer seiner Blutsverwandten an dieser Krankheit leidet oder schon einmal gelitten hat.

In einigen Fällen tritt Myasthenia gravis nicht allein, sondern in Kombination mit einem Thymustumor auf ( Thymusdrüse) oder seine Hyperplasie oder vor dem Hintergrund bestimmter systemische Erkrankungen Bindegewebe(zum Beispiel Dermatomyositis), onkologische Erkrankungen(Eierstock-, Brust-, Lungenkrebs) oder begleitet. Wenn sich Myasthenia gravis in Kombination mit den oben genannten Erkrankungen entwickelt, wird sie nicht als eigenständige Pathologie, sondern als Syndrom betrachtet.

Unter dem Einfluss einer Reihe von Faktoren (Stress, Störungen des Immunsystems, Exposition gegenüber Infektionserregern und anderen) zuvor gesunder Körper beginnt, Antikörper gegen sein eigenes Gewebe zu produzieren, nämlich gegen die Rezeptoren der postsynaptischen Membran. Die Hauptfunktion einer Synapse ist die Übertragung Nervenimpuls von einem Nervenzelle(Neuron) zu einem anderen. Unter dem Einfluss von Antikörpern wird die postsynaptische Membran nach und nach zerstört, die Impulsübertragung wird schwächer und hört dann ganz auf.

Beim Studium der Struktur zentrales System Für Myasthenia gravis spezifische Veränderungen werden nicht festgestellt. In 30 % der Fälle kommt es zu einer Vergrößerung der Thymusdrüse oder zu einer tumorähnlichen Bildung. Was die Muskeln selbst betrifft, wann mikroskopische Untersuchung Sie zeigen Anzeichen einer Dystrophie und Atrophie der Muskelfasern.

Arten von Myasthenia gravis

Myasthenia gravis kann in auftreten verschiedene Perioden Menschenleben und angeboren oder erworben sein.

Die häufigste Form ist, wie oben erwähnt, die erworbene Myasthenia gravis. Diese Art von Pathologie kann in beiden Fällen auftreten Jugend, und im Erwachsenenalter, aber die meisten Fälle der Krankheit treten in jungen Jahren auf - 20-30 Jahre. Die Krankheit entwickelt sich unter dem Einfluss einer Kombination äußerer (insbesondere infektiöser Natur) und innerer (einschließlich genetischer) Faktoren. Sie kann auf unterschiedliche Weise auftreten: Sie betrifft den gesamten Körper (generalisierte Form) oder hauptsächlich die Augenmuskulatur (okuläre Form). Bei einer schweren generalisierten Form der Myasthenie kommt es beim Patienten regelmäßig zu myasthenischen Krisen, auf die wir im Folgenden eingehen.

Die angeborene Form der Myasthenie ist glücklicherweise recht selten. In diesem Fall erkrankt das Kind bereits im Mutterleib: Die Krankheit wird ihm von einer Mutter übertragen, die an Myasthenia gravis leidet. Während der pränatalen Phase wird eine schwache Aktivität des Fötus festgestellt, und unmittelbar nach der Geburt wird festgestellt, dass das Kind sehr schwach und inaktiv ist und praktisch nicht atmen kann – seine Muskeln sind verkümmert, einschließlich der Atemmuskulatur. In den meisten Fällen leiden Neugeborene angeborene Form Myasthenia gravis, sterben fast unmittelbar nach der Geburt. Manchmal mit rechtzeitiger Diagnose und adäquate Therapie, die Krankheit geht zurück.

Symptome einer Myasthenia gravis

Die Basis klinische Manifestationen Myasthenia gravis ist ein Syndrom pathologischer Muskelermüdung. Es gibt 2 Formen von Myasthenie:

• verallgemeinert;
• ophthalmisch

Bei der generalisierten Form ist die Muskulatur des gesamten Körpers betroffen, bei der Augenform ist die Augenpartie betroffen.

An einem bestimmten Punkt im Leben bemerkt ein Mensch, der an generalisierter Myasthenie leidet, aber noch nicht einmal den Verdacht hat, krank zu sein, ein neues Gefühl – Muskelschwäche. Diese Schwäche tritt zunächst nur nach schwerer körperlicher Arbeit, bei längeren Bewegungen, insbesondere bei Abendzeit. Schrittweise Muskelschwäche Auch die Lautstärke schreitet voran physische Aktivität Die Leistungsfähigkeit des Patienten wird immer geringer. Betroffen sind die quergestreiften Muskeln des gesamten Körpers – Nacken, Rumpf, Gliedmaßen, Gesichtsmuskulatur. Infolgedessen leidet der Patient unter weit verbreiteter Muskelschwäche und in schweren Fällen unter Atembeschwerden. Aufgrund der Schwäche der Schließmuskeln (sie werden auch durch quergestreifte Muskeln dargestellt) kommt es zur Harn- und Stuhlinkontinenz. Schließlich verliert der Patient die Fähigkeit zur Selbstfürsorge.

Myasthenia gravis ist schwerwiegend chronische Krankheit, die durch abnormale Muskelschwäche gekennzeichnet ist. Diese Pathologie hat einen langsam progressiven Verlauf. Die Patienten sind am häufigsten Kinder.

Ursachen von Myasthenia gravis

Die Form der Krankheit „gravis“ ist eine erbliche Pathologie. Der Entstehungsprozess ist noch nicht vollständig erforscht, es gibt jedoch Hinweise darauf, dass Myasthenia gravis auf einem Defekt im Gen beruht, das für die ordnungsgemäße Funktion der myoneuralen Synapsen verantwortlich ist.

Normalerweise erfolgt die neuromuskuläre Übertragung wie folgt:

• 1. Das Signal kommt entlang des Nervs;
• 2. Ein Sender wird von seinem Ende in den synaptischen Spalt freigesetzt;
• 3. Acetylcholin erreicht den Muskel und verbindet sich mit Rezeptoren;
• 4. B Muskelfaser biochemische Prozesse werden in Gang gesetzt und es zieht sich zusammen;
• 5. Anschließend wird der überschüssige Mediator durch ein spezielles Enzym, die Acetylcholinesterase, abgebaut.

Bei Vorliegen einer Erkrankung ist dieser Prozess gestört.

An dieser Moment Die folgenden Hauptursachen für Myasthenie bei Kindern werden identifiziert:

• 1. Störung biochemischer Prozesse in Synapsen, die aufgrund pathologischer Veränderungen im Hypothalamus und Thymus auftreten;
• 2. Angriff der Thymusdrüse durch Zellen der eigenen Immunität (Autoimmunreaktion), wodurch die Synthese abnimmt und der Abbau von Acetylcholin zunimmt.

Weitere Bedingungen für die Diagnose der Krankheit, die die Prognose erschweren, sind Stress, häufige akute respiratorische Virusinfektionen und Immunpathologien.

Muskelmyasthenie: Symptome der Krankheit

Das Hauptsymptom der Myasthenia gravis ist Muskelschwäche. Sie ermüden schnell und sind für längere Zeit arbeitsunfähig. Dieses Zeichen macht sich besonders bei wiederholten Bewegungen bemerkbar.

Längere Ruhe stellt die normale Muskelfunktion wieder her. Beispielsweise bemerkt der Patient nach einer Nachtruhe keine Anzeichen der Krankheit, aber nach einiger Zeit beginnen die Symptome allmählich zuzunehmen.

Myasthenia gravis: Formen, Symptome, Prognose

Das klinische Bild der Myasthenia gravis äußert sich aufgrund des Vorliegens verschiedener Arten von Pathologien unterschiedlich. Es gibt 3 Formen:

• 1. Bulbar;
• 2. ophthalmisch;
• 3. verallgemeinert.

Die Bulbarform betrifft die gleichnamige Muskelgruppe. Sie sind für das Kauen und Schlucken verantwortlich, daher verändert sich bei dieser Pathologie die Stimme des Patienten erheblich: Die Sprache wird heiser, leise und manchmal völlig still.

Augenmyasthenie hat Symptome, die sich in einem Komplex von Augenmuskeln manifestieren: äußere, orbicularis und Levator-Palpebrale-Muskeln. Ein Patient mit Myasthenia gravis kann das Auge nicht vollständig öffnen, da die betroffenen Muskeln das Augenlid nicht anheben können.

Syndrome der generalisierten Myasthenia gravis betreffen durchweg die Augen-, Gesichts- und Halsmuskulatur. Gleichzeitig entstehen Falten und ein angespanntes Lächeln im Gesicht. Aufgrund der Nackenschwäche fällt es dem Patienten schwer, den Kopf aufrecht zu halten.

Im weiteren Verlauf ist die Arm- und Beinmuskulatur betroffen, der Patient ist fast nicht mehr in der Lage zu gehen oder sich frei zu bewegen. Da die Muskeln nicht belastet werden, verkümmern sie nach einiger Zeit. Laut allgemeiner Statistik ist die generalisierte Form der Myasthenia gravis am häufigsten.

Separat erwähnenswert schwere Form Myasthenia gravis, die mit Krisen einhergeht. Sie stellen augenblickliche Anfälle des Stillstands der Rachen- und Atemmuskulatur dar. Dieses Syndrom stellt eine direkte Gefahr für das Leben des Patienten dar, da sich die Brust nicht mehr bewegt und kein Sauerstoff ins Blut gelangt. Mit Abwesenheit rechtzeitige Behandlung Der Patient kann an Atemversagen sterben.

Wo behandelt man Myasthenia gravis bei Kindern und Erwachsenen?

Myasthenia gravis ist schwere Pathologie, was einen medizinischen Eingriff erfordert. Die Diagnose kann anhand der folgenden Ergebnisse gestellt werden:

• Elektromyographie, die das Vorliegen einer myasthenischen Reaktion anzeigt;
• Positiver Proserintest, das ist intramuskuläre Injektion Medikamente, die Cholinesterase-Antagonisten sind;
• Eine serologische Studie, bei der Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren im Blut des Patienten nachgewiesen wurden;
• Thymom (Tumor der Thymusdrüse) in der Computertomographie.

Der Haupttest, auf dessen Grundlage die endgültige Diagnose gestellt wird, ist der Proserintest auf Myasthenia gravis.

Muss abgeholt werden gute Klinik, wo bei Ihnen eine „Muskuläre Myasthenia gravis“ genau diagnostiziert und eine Behandlung und Therapie nach neuen Standards verschrieben wird. Genau diesen Ansatz verfolgt die Klinik Neuro-Med. Die Behandlung umfasst in erster Linie die chronische Gabe von Anticholinesterase-Mitteln.

In diesem Fall ist es unbedingt erforderlich, die vom Arzt angegebenen Dosierungen einzuhalten, da sich bei Überschreitung der Dosis eine cholinerge Krise entwickelt, deren Hauptsymptome Bradykardie, Krämpfe, Miosis und Bauchschmerzen sind. Gerät der Patient in einen Krisenzustand, besteht die Therapie in der sofortigen Gabe von Atropin.

Die konkrete Wahl des Acetylcholinesterase-Antagonisten richtet sich nach der Schwere der Erkrankung. Dem Patienten werden Prozerin, Oxazil, Kalimin oder Galantamin verschrieben. Bei der pseudoparalytischen Myasthenia gravis ist zusätzlich eine Erhaltungstherapie mit Kaliumsalzen und Spironolacton erforderlich.

In schweren Fällen werden Zytostatika und Glukokortikoide verschrieben, um das Immunsystem zu unterdrücken. Wenn die Krankheitsursache ein Thymom ist, wird es operativ entfernt. Die myasthenische Krise wird mit Hilfe von Plasmapherese, mechanischer Beatmung, Ephedrin, Proserin und menschlichen Immunglobulinpräparaten gestoppt.

Die Krankheit in Form von „gravis“ ist schwerwiegend Erbkrankheit eine entsprechende Therapie erfordern. Die Behandlung und Diagnose im Myasthenia gravis-Zentrum in Moskau wird dem Patienten helfen, ein erfülltes Leben zu führen.

In der Klinik Neuro-Med werden Patienten mit neuromuskuläre Erkrankungen Arzt berät höchste Kategorie, Kandidat Medizinische Wissenschaften.

Myasthenia gravis ist seltene Krankheit, deren Prävalenz bis zu 20 Fälle pro 100.000 Einwohner beträgt. Krankheitsgipfel treten im dritten Lebensjahrzehnt und im Alter über 60 Jahren auf.

Aus pathogenetischer Sicht ist wir reden über um Autoimmunerkrankung mit der Bildung von Antikörpern (in der Thymusdrüse u Lymphsystem) gegen postsynaptische nikotinerge Acetylcholin (ACh)-Rezeptoren im Muskel. Dadurch werden die Rezeptoren blockiert und in der Folge sinkt die Zahl der funktionsfähigen ACh-Rezeptoren in der motorischen Endplatte, was zu einer Verminderung der Übertragung neuromuskulärer Erregung führt. Als zweiter Mechanismus zur Blockade der postsynaptischen Region wurden Antikörper gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK) identifiziert. Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor kommen mit folgender Häufigkeit vor: ca. 80-90 % in generalisierter Form, ca. 50-60 % bei Augenform und nahezu 100 % bei der paraneoplastischen Form der Myasthenia gravis. Antikörper gegen spezifische Muskeltyrosinkinase werden bei 2–5 % der Patienten und bei fast 40 % der „primär seronegativen“ Patienten gefunden. Bei etwa 70 % der Patienten mit Myasthenia gravis unter 40 Jahren, die positiv auf ACh-Rezeptor-Antikörper sind, wird eine Thymushyperplasie diagnostiziert. Bei 5–15 % der Patienten mit Myasthenia gravis (=paraneoplastische Myasthenia gravis) kommt es zu einem Thymom oder Thymuskarzinom.

Symptome und Anzeichen einer Myasthenia gravis

Charakteristisch sind folgende Symptome:

• Abnorme stressbedingte Schwäche und Ermüdung der Muskulatur (meist der Muskulatur der proximalen Extremitäten, wie z. B. Hinterkopf und Schultern), mit zunehmenden Beschwerden im Laufe des Tages
• Besserung nach Ruhe
• Häufig vorübergehendes oder schwankendes Doppelsehen (aufgrund von Augenbewegungsstörungen) und Ptosis (einseitig und/oder beidseitig), die sich im Ruhezustand bessert (viele Patienten konsultieren zunächst einen Augenarzt!)
• Belastungsbedingte Tachypnoe und Dyspnoe
• Beeinträchtigung der Schluck- und Kaufunktionen sowie des Sprechens („nasale“ Sprache) unterschiedliche Grade Ausdruckskraft.

Es lassen sich folgende Formen der Myasthenie unterscheiden: okuläre, (okulo-)pharyngeal-faziale und generalisierte Myasthenie mit unterschiedlichem Schweregrad.

In Deutschland werden die Osserman-Klassifikation von 1958 und die MGFA-Klassifikation (Myasthenia gravis Foundation Association) verwendet.

Der Begriff „myasthenische Krise“ bezieht sich auf lebensgefährlich Verschlimmerung der generalisierten Myasthenia gravis mit Atemstillstand, schwere Schluckstörung, Aspirationsgefahr und hochgradig fortschreitende Muskelschwäche.

Auslösende Faktoren können sein:

• Infektionen
• Medikamente, die die Myasthenie verschlimmern (Tabelle B-4-2), Glukokortikoide führen oft erst in der Anfangsphase zu einer Verschlechterung
• Medikationsfehler (z. B. Absetzen von Immunsuppressiva),
• Emotionaler Stress
• Schwere Einsätze
• Anästhesie.

Patienten mit instabilem Bulbär- bzw Atemwegsbeschwerden(Aspiration aufgrund von Schluckbeschwerden mit Gefahr einer Lungenentzündung oder Atemerschöpfung mit Hypoventilation). Die Mortalität aufgrund einer myasthenischen Krise beträgt 5-12 %.

Bei bestehender Myasthenia gravis ist die Diagnose einer Krisenverschlimmerung in der Regel unproblematisch. Wenn keine Myasthenia gravis diagnostiziert wurde, ist die Differentialdiagnose für Krankheitsbild Dazu gehören akute schlaffe Tetraparese, Schluckstörungen und Atemversagen

• Guillain Barre-Syndrom
• Lambert-Eaton-Syndrom
• Akute intermittierende Porphyrie
• Botulismus
• Vergiftung Organophosphorverbindungen(E605).

Eine cholinerge Krise kann die gleichen Symptome haben wie eine myasthene Krise. Um zu Differenzialdiagnose Ein Test mit Edrophonium (Tensilon) kann unter strenger ärztlicher Aufsicht durchgeführt werden. Ausbleibende Reaktion weist auf die Wahrscheinlichkeit einer cholinergen Krise hin.

Diagnose von Myasthenia gravis

Die Grundlage der Diagnose ist serologische Tests für Antikörper und elektrophysiologische Studien. Bei unklaren Ergebnissen unter Berücksichtigung verschiedener Differentialdiagnosen Möglicherweise sind umfangreiche diagnostische Tests erforderlich.

• Einfache klinische Tests:
  • Simpson-Test: Der Patient muss 60 Sekunden lang nach oben schauen → bei myasthenischer Schwäche nimmt die Ptosis zu (es ist unmöglich, die Augen länger in der oberen Position zu halten).
  • Test mit Eiswürfeln auf Ptosis: Halten Sie den Eisbeutel 1-2 Minuten lang und schließen Sie das Auge mit einem Ptosis-Symptom. Danach bessert sich die Ptosis, da die ACh-Esterase-Aktivität gehemmt wird.
  • Kogan-Zeichen: Ptosis nimmt nach festem Schließen des Auges ab (Aktivierung des Musculus orbicularis oculi führt zu einer „Ruhe“ des Muskels, der das Augenlid anhebt).
• Myasthenia-gravis-Index: Zur Bestimmung des Index werden Belastungstests mit zunehmender Müdigkeit insbesondere nach 1-2 Minuten eingesetzt
  • Augenlidermüdungstest (Simpson-Test, Blick nach oben > 1 Minute)
  • Doppeltsehen-Stresstest (seitlich schauen > 1 Minute)
  • Blinzeltest (Augen öffnen/schließen)
  • die Hand zur Faust ballen
  • Arme nach vorne strecken
  • das Bein in einer festen Position halten
  • den Kopf in einer festen Position halten
• Tensilon-TecT:
  • einen intravenösen Zugang ermöglichen
  • 10 mg Edrophoniumchlorid (kurzwirksamer Cholinesterasehemmer verdünnt mit 10 ml NaCl (= 1 mg/1 ml). 2 ml intravenös verabreichen -> bei positivem Ergebnis
    Test lässt die Muskelschwäche nach 1-2 Minuten nach. Erfolgt keine Reaktion, werden die restlichen 8 ml titriert (z. B. 2 x 4 ml). Achtung: Muskarinerg Nebenwirkungen(Bradykardie, Asthmaanfall, Übelkeit/Erbrechen, Durchfall, vermehrte Speichel- und Bronchialsekretion) → als Gegenmaßnahme Atropin 0,5-1 mg bereithalten. - Bei einem atypischen Krankheitsbild (DD: psychogene Beschwerden) wird manchmal vor der Gabe von Edrophonium ein Placebotest mit einer Ampulle NaCl-Lösung durchgeführt.
  • Alternative zu Tensilon-TecTy: Bei älteren oder instabilen Patienten kann nur ein oraler Test mit Pyridostigmin (30–60 mg Mestinon) durchgeführt werden, die Wirkung des Arzneimittels (→ Verbesserung der motorischen Fähigkeiten) tritt typischerweise in 30–60 Minuten ein.
  • noch eine Alternative - Intravenöse Verabreichung Neostigmin.
• Labordiagnostik: Untersuchung auf Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor; bei „seronegativen“ Patienten Untersuchung auf Antikörper gegen spezifische Muskeltyrosinkinase (MuSK). Bei etwa 5 % der Patienten mit Myasthenia gravis werden keine Antikörper nachgewiesen. Je nach Indikation wird nach Anti-Titin-Antikörpern gesucht (sie können häufig mit Thymomen oder Thymuskarzinomen bei „paraneoplastischer“ Myasthenie assoziiert sein). Bestimmen Sie den Hormonspiegel Schilddrüse(da Hypo- und Hyperthyreose die klinischen Symptome verstärken können).
• Elektrophysiologie: wiederholte Stimulation mit einer Frequenz von 3 Hz des akzessorischen Nervs oder Gesichtsnerv supramaximale Reize und Übertragung der Reaktion auf die Stimulation durch die entsprechenden Muskeln (Musculus trapezius oder Musculus orbicularis oculi). Pathologisch ist eine Abnahme (Dekrement) der Amplitude (Potenzial 5/Potenzial 1) des gesamten motorischen Potenzials um mehr als 12 %. Bei vorheriger Belastung erhöht sich die Dekrementierung. Nach der Einführung von Tensilon sollte das Dekrement verschwinden. Visualisierung:
  • CT/MRT von Organen Brust, einschließlich des Mediastinums,
  • Octriotid-Szintigraphie zur Beurteilung der Thymomausdehnung (hauptsächlich nach operative Entfernung Thymom zur Klärung der Frage nach dem Vorhandensein von Resttumorgewebe).

Differentialdiagnose der Myasthenia gravis

Die Differentialdiagnose der Myasthenia gravis (und weitere Diagnose) umfasst:

• Lambert-Eaton-Syndrom: paraneoplastisches Syndrom mit Bildung von Autoantikörpern gegen präsynaptische, spannungsgesteuerte Kalziumkanäle(Diagnose durch Nachweis von Antikörpern; Elektrophysiologie: Anstieg des gesamten Muskelaktionspotentials nach etwa einer Minute willkürlicher motorischer Aktivität, häufig autonome Störungen (Funktionseinschränkung). Blase, Impotenz, Hypotonie, unzureichende Schweiß- und Speichelsekretion; Tensilon-TecT ist normalerweise negativ; Suche nach Tumoren, vor allem Bronchialkarzinom)
• Botulismus (Anamnese, zusätzliche autonome Symptome, Hinweise auf Toxine)
• Polymyositis, Augenmyositis/mitochondriale Myopathie (Muskelschmerzen, Laborveränderungen, wie z. B. erhöhte Kreatinkinase-Werte, Muskelbiopsie, falls angezeigt)
• Okulopharyngeale Muskeldystrophie (Muskelbiopsie, erhöhte Kreatinkinase-Werte, molekulargenetische Untersuchung)
• Periodische Lähmungen – „Erkrankungen“ der Kanäle (Elektrophysiologie, Labordiagnostik)
• Amyotrophe Lateralsklerose/-parese (typische Anamnese und Ergebnis einer elektrophysiologischen Untersuchung)
• Multiple Sklerose (MRT des Schädels und der Wirbelsäule, typische Liquorwerte, Tensilon-TecT negativ)
• Guillain-Barre-Syndrom, Miller-Fisher-Syndrom (typisch Laborparameter und Ergebnisse elektrophysiologischer Studien, Tensilon-TecT negativ)
• Retrobulbärer Raumforderungseffekt, an der Schädelbasis oder intrazerebral (MRT des Gehirns mit Kontrastmittel)
• Funktionelle Parese (Anamnese und Verlauf hängen von der Situation ab, manchmal tritt eine Besserung bei Einnahme eines Placebos ein).

Komplikationen von Myasthenia gravis

• Atemversagen (aufgrund von Muskelschwund)
• Schluckstörung mit Aspirationsgefahr und Mangelernährung
• Myasthenische Krise: fortschreitende generalisierte Muskelschwäche, damit verbundene autonome Phänomene (Tachykardie, Schwitzen)
• Erhöhte Sturzneigung
• Immobilisierung mit erhöhtes Risiko Blutgerinnsel und Neigung zu Dekubitus
• Erhöhtes Infektionsrisiko (vor allem Lungenentzündung, Harnwegsinfektionen)
• Cholinerge Krise während der Therapie mit Acetylcholinrezeptorantagonisten
• Muskelschwund bei Langzeitanwendung hohe Dosen Cholinesterasehemmer

Behandlung von Myasthenia gravis

Alle schnell fortschreitenden Fälle:

• Atemprobleme (Lungenkapazität< 1,5-2 л, тахипноэ, диспноэ в состоянии покоя)
• Bulbäre Symptome (Schluckstörung, Aspirationsgefahr, vermindert). Hustenimpuls) und/oder
• Motorische Symptome (hohes Maß an allgemeiner Schwäche der Gliedmaßenmuskulatur) sowie
• Der zunehmende Bedarf an Cholinesterasehemmern (ohne messbare Besserung) erfordert eine Beobachtung auf der Intensivstation.

Allgemeine therapeutische Maßnahmen

• Funktionsüberwachung des Herz-Kreislauf-Systems(Herzfrequenz, Blutdruck, Atemfrequenz)
• Blutgasanalyse (Hyperkapnie durch Hyperventilation?)
• Regelmäßige Kontrolle Vitalkapazität Lunge
• Künstliche Beatmung, wenn die Vitalkapazität unter 1 Liter sinkt (bzw<15 мл/кг массы тела) и/или тяжелых нарушениях функции глотания с опасностью аспирации; по возможности с минимальным применением инвазивных вентиляционных процедур и с помощью имеющего опыт в проведении ИВЛ врача; ранняя активация самостоятельного дыхания; в зависимости от содействия со стороны пациента и клинической (или пульмонологической) картины попытка неинвазивного искусственного дыхания
• Vorbeugung von Thrombosen
• Vorbeugung von Geschwüren
• Bei Infektionen rechtzeitige Behandlung mit Antibiotika (vor allem Cyclosporine der 3. Generation)
• Frühzeitige Mobilisierung und Positionswechsel zur Vermeidung von Dekubitus und Lungenentzündung.

Besondere therapeutische Maßnahmen

Acetylcholinesterase-Hemmer (AChE-Hemmer) als Grundlage für eine langfristige symptomatische Behandlung dienen. Sie bewirken einen Anstieg der Acetylcholinkonzentration im synaptischen Spalt. Der wichtigste Wirkstoff ist Pyridostigmin (Mestinon, Kalymin; Vorteile des Arzneimittels Kalymin: die Tablette ist teilbar, die Wirkung tritt schnell ein). Die übliche Dosierung beträgt 10-60 (bis 90) mg alle 3-4 Stunden, manchmal 80-190 mg (Depotform) nachts oder tagsüber alle 5-6 Stunden. Bei Einnahme auf nüchternen Magen erfolgt eine bessere bzw. schnellere Resorption. Allerdings stehen Plasmaspiegel und klinische Wirksamkeit nicht in direktem Zusammenhang. Die individuelle Pyridostigmin-Dosis richtet sich nach der klinischen Wirkung (= gute Muskelkraft bei erträglichen Nebenwirkungen), die 1-2 Stunden nach der Dosierung beispielsweise anhand des Myasthenia-gravis-Scores gemessen werden sollte. Die Höchstdosis beträgt ca. 500 mg über 24 Stunden (im Einzelfall können höhere Dosen erforderlich sein, z. B. bei gestörter Resorption im Magen-Darm-Trakt).

Der Einsatz retardierter Medikamente empfiehlt sich vor allem bei starken nächtlichen oder morgendlichen Beschwerden, sowie bei starken Schwankungen oder bei jungen Patienten, die beispielsweise tagsüber berufstätig sind.

Häufige Nebenwirkungen von AChE-Hemmern sind Durchfall, intraabdominale Krämpfe, Übelkeit, vermehrter Speichelfluss, Bradykardie (vor allem bei gleichzeitiger Einnahme von Betarezeptorenblockern), Unruhe und Schlafstörungen. Bei Patienten mit Herzerkrankungen und Asthma/chronisch obstruktiver Lungenerkrankung ist eine sorgfältige Dosierung erforderlich. Wenn Nebenwirkungen erkennbar sind, können Sie versuchen, Atropin zu verschreiben und die Pyridostigmin-Dosis vorsichtig zu reduzieren.

Dosierungen über 600 mg/24 Stunden über mehrere Tage können zu einem Bild einer cholinergen Krise führen (schwere, fortschreitende Muskelschwäche, intraabdominale Krämpfe, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Hypersalivation und erhöhte Sekretion der Bronchialdrüsen, Schwitzen, Bronchokonstriktion, Faszikulationen). , Muskelkrämpfe, AV-Block, Miosis, Erregbarkeit, Angst, Furcht, krampfhafte epileptische Anfälle, Koma). Während einer cholinergen Krise wird die Dosis der AChE-Hemmer reduziert, bei schweren Krisen die Medikation
Pause) und verschreiben Sie Anticholinergika (z. B. Atropin, Ipratropiumbromid).

In seltenen Fällen einer Patientenunverträglichkeit gegenüber Pyridostigmin wird Neostigminbromid zur Langzeittherapie eingesetzt (15-mg-Tabletten werden über eine internationale Apotheke bestellt. Maximale orale Dosis: 180-300 mg/24 Stunden; Hinweis: Der Wirkungseintritt erfolgt schneller, Die Wirkungsdauer ist jedoch kürzer als die von Pyridostigmin, daher sollte das Arzneimittel 5-6 Mal am Tag eingenommen werden.

Bei schweren Bulbusbeschwerden mit eingeschränkter Schluckfunktion kann Neostigmin über eine Magensonde oder manchmal auch in Form eines Nasensprays zwischendurch versucht werden. Das erforderliche Formular können Sie in der (Krankenhaus-)Apotheke vorbereiten.

Wenn eine orale oder nasale Therapie nicht ausreichend wirksam ist, wird eine überbrückende parenterale Therapie mit Pyridostigmin empfohlen. Es ist zu beachten, dass 1 mg intravenöses Pyridostigmin etwa 30 mg des oralen Arzneimittels entspricht. Die maximale parenterale Dosis beträgt etwa 25 mg/24 Stunden (in manchen Fällen auch mehr). Die intravenöse Verabreichung erfolgt idealerweise über einen Perfusor (z. B. 25 mg Mestinon/50 ml, Injektionsrate 0,5–1 mg/Stunde). Mittlere Dosen von Edroponium (Tensilon) können zu einer kurzfristigen (maximal 10 Minuten) Verbesserung des Krankheitsbildes führen (z. B. bei Schluckbeschwerden wird dadurch die Möglichkeit geschaffen, eine Tablette zu schlucken). Darüber hinaus wird mit Edroponium getestet, ob durch eine Erhöhung der Dosierung überhaupt ein positiver Effekt erzielt werden kann.

Im Falle einer Operation sollte die AChE-Hemmer-Therapie bis zum Tag der Operation fortgesetzt werden. Nach der Operation wird so früh wie möglich mit der intravenösen Gabe von AChE-Hemmern begonnen.

Aufmerksamkeit:

• Die individuelle Reaktion auf AChE-Hemmer und deren Dosierung kann stark variieren. Die anfängliche Anpassungsphase kann mehrere Wochen dauern. Nebenwirkungen der Medikamente, die häufig in der Anfangsphase auftreten, lassen in der Regel nach einigen Wochen nach.
• Oft ist es nicht möglich, bei allen betroffenen Muskelgruppen einen gleichmäßigen Muskelkraftzuwachs zu erzielen. Allerdings kann es bei einer Dosissteigerung zu cholinergen Wirkungen einer Überdosierung kommen, daher sollten zunächst die wichtigsten Muskelgruppen (z. B. die Schluckmuskulatur) gestärkt werden.
• Bei einer Langzeittherapie sollten AChE-Hemmer immer mit einer immunsuppressiven Therapie kombiniert werden.

Glukokortikoide sind neben AChE-Hemmern das zweite wichtige Element, sowohl bei der Behandlung akuter Erkrankungen als auch bei der Langzeittherapie. Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 0,5–1,5 mg/kg Körpergewicht Methylprednisolon oder orales Prednisolon; Sobald eine Linderung der Symptome erreicht ist (die Wirkung tritt normalerweise innerhalb von 1–3 Wochen ein), wird die Dosis langsam auf eine Erhaltungsdosis reduziert (=Dosis, bei der die Symptome ausbleiben oder unter Kontrolle sind). Bei einer Langzeittherapie kann Kortison abgesetzt werden, sobald mit anderen Wirkstoffen eine ausreichende Immunsuppression erreicht wurde. Oftmals ist zur Stabilisierung noch eine geringe Dosis Kortison erforderlich.

Bei schwerer Symptomatik (v. a. myasthenische Krise) erfolgt je nach Indikation eine intravenöse Therapie mit hohen Cortisondosen (500-2000 mg/Tag) für 1-3 Tage, anschließend wird auf eine orale Erhaltungstherapie umgestellt. Achtung: Myasthenische Symptome verschlimmern sich typischerweise 3–10 Tage nach Beginn der Kortisonbehandlung (erfordert Überwachung auf der Intensivstation).

Bei einer Langzeittherapie mit Kortison sollte man auf die Vorbeugung von Osteoporose und den Schutz des Magens achten.

Für eine immunsuppressive Langzeittherapie eignen sich folgende Wirkstoffe:

• Azathioprin: 2–3 mg/kg Körpergewicht/Tag in 2–3 Einzeldosen. Die Erhaltungsdosis beträgt üblicherweise 100 bis 150 mg/Tag (1–2,5 mg/kg Körpergewicht/Tag). Die Zieldosis wird durch Veränderungen im Blutbild bestimmt: Leukozyten 4000-5000/µl (in Kombination mit Cortison bis 6000/µl und mehr), Lymphozyten< 1000/мкл. Действие, как правило, наступает только через 3-6 месяцев (это означает продолжение приема кортизона!). Необходим регулярный лабораторный контроль. Внимание: взаимодействие с аллопуринолом (→ 25% уменьшение дозы); нежелательные воздействия лекарства (НВЛ): оппортунистические инфекции, миелосупрессия, редко идиосинкразическая реакции с лихорадкой, кожными высыпаниями, тошнотой и рвотой.
• Cyclosporin A: initial 3-5 mg/kg Körpergewicht, Erhaltungsdosis 2 (bis zu 5) mg/kg Körpergewicht/Tag (aufgeteilt in 2 Dosen). Die Wirkung tritt in der Regel innerhalb von 4-6 Wochen ein. Aufgrund zahlreicher Nebenwirkungen ist es nicht zur Primärtherapie geeignet. NIV: opportunistische Infektionen, Myelosuppression, Nephrotoxizität, Magen-Darm-Probleme, arterielle Hypertonie, Zittern, Kopfschmerzen, erhöhte Anfallsneigung.
• Mycophenolatmofetil (CellCept): angezeigt, wenn die Azathioprin-Therapie fehlgeschlagen ist; Dosierung 1500-2000 mg/Tag (2 Dosen), ggf. Dosis entsprechend der Blutspiegelbestimmung anpassen (Ziel: ca. 1 mg/l 12 Stunden nach Verabreichung Hinweis: positive Effekte sind erst nach sechs Monaten zu erwarten (Hehir, 2010).
• Cyclophosphamid: ein Reservemedikament gegen Myasthenia gravis nach wirkungsloser Standardtherapie; Dosierung: zum Beispiel orale Therapie 1-2 mg/kg Körpergewicht/Tag oder Cyclophosphamid-Pulstherapie 500-750 mg/m2 Körperoberfläche alle 4-12 Wochen; kumulative Lebensdosis: 45 g. NIV: Beeinträchtigung der Fruchtbarkeit, Malignome, Veränderungen im Blutbild.

Andere Medikamente (alle Anwendungen sind Off-Label, es liegen nur Berichte über vereinzelte Anwendungsfälle bei schwerer, therapieresistenter Myasthenia gravis vor):

• Methotrexat (7,5-15 mg, 1 x Woche)
• Off-Label-Therapie mit äußerst begrenzter Erfahrung: Tacrolimus (0,1 mg/kg Körpergewicht/Tag in zwei Dosen), Rituximab (MabThera, übliche Dosis in der Onkologie 375 mg/m2 Körperoberfläche, die Dosis sollte individuell nach Absprache mit Laborparametern angepasst werden Hämatologe!)
• Intravenöse Immunglobuline: Indikation für instabile Myasthenie, drohende Verschlechterung, myasthenische Krise; Dosierung: 0,4 g/kg Körpergewicht/Tag für fünf Tage.

Eine Alternative zur medikamentösen Therapie bei Myasthenia gravis/myasthenischer Krise, instabiler Myasthenie oder behandlungsresistenter Myasthenie ist die Plasmapherese oder Immunsorption.

Bei der Immunsorption werden im Gegensatz zur Plasmapherese Immunglobuline der IgG-Klasse selektiv aus dem Blut entfernt. Bei der Behandlung der Myasthenia gravis hat die Immunsorption in vielen Fällen die Plasmapherese ersetzt, unter anderem aufgrund einer Verringerung der Nebenwirkungen (Plasmaproteine ​​werden nicht ersetzt, die Blutgerinnung wird nicht beeinträchtigt, Volumenschwankungen sind weniger ausgeprägt). Typischerweise sind 5–8 Sitzungen mit einem behandelten Plasmavolumen von 2–2,5 Litern jeden zweiten Tag erforderlich.

Zur Durchführung der Therapie ist die Installation eines Shaldon-Katheters mit großem Lumen (normalerweise in der rechten inneren Halsvene) erforderlich.

Achtung: Durch Plasmapherese kann sich die Konzentration der AChE-Hemmer verringern, daher muss die Dosis während der Therapiephase angepasst werden. Darüber hinaus sinkt der Fibrinogenspiegel und es entwickelt sich eine Hypokaliämie. Schwerkranke Patienten (zum Beispiel mit myasthenischer Krise) profitieren besser von einer Plasmapherese/Immunsorption als einer Immunglobulintherapie.

Thymektomie ist ein elektiver Eingriff bei Patienten mit stabiler Myasthenia gravis und hat im akuten Krankheitsfall keine Bedeutung. Die Indikation ist ein bestätigtes Thymom (die Operation hilft vor allem Patienten unter 50-60 Jahren und Patienten, die positiv auf Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren sind). Ältere Patienten können sich bei Bedarf einer Strahlentherapie unterziehen. Bei lokal invasiven Thymomen ist eine adjuvante Chemotherapie oder eine Kombination aus Bestrahlung und Chemotherapie sinnvoll.

Behandlung der myasthenischen Krise

• Es ist notwendig, den Patienten umgehend auf die Intensivstation zu verlegen
• Der Oberkörper sollte sich in einer erhöhten Position befinden, ein Gudel-Sonde, ein Aspirator, Sauerstoffzufuhr durch eine Maske, ggf. Anlage einer Magensonde zur Medikamentenverabreichung
• Tritt keine Besserung ein: intravenöse Gabe von AChE-Inhibitoren (Pyridostigmin-Bolus 1-3 mg) und anschließend deren kontinuierliche Zufuhr (0,5-1 mg/Stunde über einen Perfusor) + regelmäßige Gabe von Atropin (4-6 mal 0,5 mg/Stunde). ) 24 Stunden, subkutan), um muskarinerge Nebenwirkungen zu reduzieren
• Behandlung ursächlicher Faktoren:
  • Stoppen Sie die provozierende Droge
  • bei Infektionen Antibiotikatherapie (zum Beispiel Cephalosporine der 3. Generation)
  • Ausgleich des Elektrolytungleichgewichts (zunächst versuchen, Kalium zu normalisieren)
• Plasmapherese/Immunsorption (mindestens 3-5 Sitzungen)
• Kontraindikationen: Sepsis, schlechter Venenzustand, Kreislaufinstabilität
• Alternative zur Plasmapherese: intravenöse Immunglobuline (0,4 g/kg Körpergewicht für 5 Tage)
• Es ist notwendig, die Vitalkapazität der Lunge regelmäßig zu überwachen (Grenzwert:< 1,2 л), газовый состав крови
• Bei Atemversagen/Atemerschöpfung (Blutgasüberwachung) – Intubation und künstliche Beatmung (jedoch möglichst frühzeitig Spontanbeatmung anstreben!)
• Immunsuppressive Therapie einleiten oder intensivieren: hochdosierte Kortikosteroide (z. B. 500–1000 mg über 3–5 Tage und langsam auf eine Erhaltungsdosis reduzieren, die die Symptome kontrolliert) plus Azathioprin (anfangs 50 mg, wöchentlich um 50 mg erhöht, bis die Erhaltungsdosis erreicht ist) Dosis: 2-3 mg/kg Körpergewicht)

Myasthenia gravis

Behandlung mit Volksheilmitteln

● Myasthenia gravis ist eine Krankheit, die durch pathologische Muskelschwäche und schnelle Ermüdung gekennzeichnet ist. An dem Prozess sind alle Muskeln des Körpers beteiligt, am häufigsten jedoch die Muskeln der Augen, der Zunge, des Rachens und des Gesichts.

Der Krankheitsmechanismus tritt nicht von alleine auf, sondern in bestimmten Fällen: zum Beispiel nach einem langen Gespräch oder schwerer körperlicher Arbeit. Hallo, liebe Leser und Gäste des Medizinblogs „“!

● Der Patient verliert häufig seine Kräfte und verändert sein Aussehen erheblich. Es kann zu Schielen, hängenden Augenlidern (Ptosis), tiefen Falten auf der Stirn, sabberndem, horizontal eingefrorenem Zustand kommen – dem sogenannten „Pierrot-Lächeln“.

Wenn die Muskeln der Zunge und/oder des Rachens am pathologischen Prozess beteiligt sind, wird Heiserkeit oder Nasengeräusche festgestellt, das Schlucken ist beeinträchtigt; Ist die Nackenmuskulatur betroffen, ist der Patient nicht in der Lage, den Kopf gerade zu halten.

● Bei Problemen mit der Muskulatur der oberen oder unteren Extremitäten fällt es einer Person sehr schwer, zu gehen, zu sitzen oder für sich selbst zu sorgen. Dieser Zustand völliger Ohnmacht und Schwäche verstärkt sich abends und am nächsten Morgen, nach einer erholsamen Nacht, geht es dem Patienten spürbar besser.

Ursachen von Myasthenia gravis

● Myasthenia gravis ist eine genetisch bedingte Krankheit, obwohl sie auf Genebene nicht gut untersucht ist. Wie zahlreiche klinische Studien gezeigt haben, ist die Hauptursache der Erkrankung meist eine Störung des Immunsystems, vergangene Virusinfektionen und Stress.

Im menschlichen Körper gibt es eine Substanz namens Acetylcholin, das als Vermittler dient und Nervenimpulse vom Nerv zum Muskel überträgt.

● Bei Myasthenia gravis versagt das Immunsystem eindeutig und produziert Antikörper gegen den oben genannten guten Botenstoff. Derzeit wird in der Schulmedizin auch über eine erbliche Übertragung der Krankheit nachgedacht, diese ist jedoch ebenfalls nicht ausreichend belegt.

Konservative Behandlung von Myasthenia gravis

● Um einen weiteren Krankheitsverlauf zu verhindern, sollten Sie sich in einer medizinischen Einrichtung an Ihrem Wohnort einer gründlichen Untersuchung unterziehen und unter Aufsicht eines ortsansässigen Arztes mit der Behandlung beginnen.

Zu den wichtigsten Medikamenten zur Behandlung von Myasthenia gravis gehören: Galantamin, Oxazyl, Proserin, Kalimin. Der Hauptzweck dieser Medikamente besteht darin, ein Enzym zu blockieren, das fälschlicherweise Acetylcholin abbaut, was für eine normale Impulsübertragung von der Nervenfaser zum Muskel sorgt.

● Bei der Einnahme dieser Medikamente gewinnt der Patient nach und nach an Muskelkraft zurück, es ist jedoch zu berücksichtigen, dass die Dosierungsintervalle und Dosierungen streng individuell sind.

Um die Wirkung von Medikamenten zu verstärken, verordnet in der Regel der behandelnde Arzt Kaliumsalze– einmal täglich ein Teelöffel. Während des Behandlungsprozesses ist es für den Patienten sinnvoll, kaliumreiche Lebensmittel zu sich zu nehmen: Pflaumen, getrocknete Aprikosen, Bananen, Linsen, Erbsen, Bohnen, Ofenkartoffeln.

● In schweren Fällen der Erkrankung werden Hormone verschrieben – Prednisolon mit Zytostatika und Immunsuppressiva: Cyclophosphamid, Cyclosporin, Azathioprin.

Es ist zu beachten, dass auf dem Territorium der Russischen Föderation Medikamente zur Behandlung von Myasthenia gravis in der Bundespräferenzliste aufgeführt sind und auf ärztliche Verschreibung kostenlos abgegeben werden.

Moderne Methoden zur Behandlung von Myasthenia gravis

● Zum Glück steht die moderne Medizin nicht still und es wurden inzwischen neue Methoden zur Behandlung der Myasthenia gravis entwickelt. Die gebräuchlichsten und effektivsten sind Kryophorese Und Plasmapherese.

Die Methoden zielen darauf ab, Blutplasma von toxischen Substanzen und Antikörpern zu reinigen, ohne allergische Reaktionen und das Risiko einer Virusinfektion. Der Unterschied zwischen den oben genannten Behandlungsmethoden besteht darin, dass bei der Kryophorese der Eingriff unter dem Einfluss niedriger Temperaturen erfolgt, alle nützlichen Blutsubstanzen jedoch in ihrer ursprünglichen Form erhalten bleiben.

Nach einer kurzen Behandlungsdauer (von fünf bis sieben Tagen) stellt sich eine deutliche Verbesserung des Zustands ein – der Patient vergisst die Myasthenia gravis für die nächsten sechs Monate bis zu einem Jahr.

● Es gibt eine weitere moderne Methode zur Behandlung von Myasthenia gravis – die Kaskadenfiltration von Plasma, bei der das gesamte Blut des Patienten durch Nanofilter in gereinigter Form zurückgeführt wird.

Traditionelle Behandlungsmethoden

● Traditionelle Methoden zur Behandlung von Myasthenia gravis werden in Kombination mit der oben beschriebenen konservativen Therapie eingesetzt. Im Kampf gegen Muskelschwäche ist das bekannt Leinkraut.

Sie müssen lediglich berücksichtigen, dass die Pflanze giftig ist und Sie müssen sich strikt an die Dosierung der Zubereitung und Verabreichung halten:

- Brühen Sie einen Teelöffel des Krauts eine Stunde lang in einem Glas kochendem Wasser auf, filtern Sie es und nehmen Sie drei Wochen lang drei- bis viermal täglich einen Esslöffel vor den Mahlzeiten ein.

● Ein weiteres ebenso wirksames Rezept:

- Gießen Sie über Nacht drei Esslöffel Kräuter und einen halben Liter kochendes Wasser in eine Thermoskanne. Am nächsten Morgen den Aufguss filtern und über einen Zeitraum von zwei Wochen dreimal täglich ⅓ Glas eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten trinken; Die Behandlung kann nach einer zehntägigen Pause fortgesetzt werden.

● Um den Normalzustand der quergestreiften Muskulatur herzustellen, ist die Einnahme von Ascorbinsäure (Vitamin C) sehr sinnvoll. Sie können es in Form von pharmazeutischen Präparaten (1-2 Tabletten zweimal täglich) sowie als Teil von Gemüse, Beeren und Früchten einnehmen. Am reichsten an diesem Vitamin,

Sie müssen ausreichend schlafen – er sollte mindestens 7–8 Stunden und 1–2 Stunden vor Mitternacht dauern. Wissenschaftler haben bewiesen, dass der Körper zu diesem Zeitpunkt von Stress befreit wird.

● Überhitzen Sie nicht in der Sonne, um die Funktion Ihres ohnehin schon unvorhersehbaren Immunsystems nicht zu beeinträchtigen. In einem Badehaus oder einer Sauna dürfen Sie keine heißen Bäder nehmen oder dampfen.

Bleib gesund, Gott segne dich!!!

Beim Schreiben des Artikels wurden Materialien des erstklassigen Neurologen O. V. Antonovskaya verwendet

Halb geschlossene Augenlider, Sprachstörungen, nasale Stimme – das sind die Symptome, die auf eine Myasthenia gravis hinweisen. Hierbei handelt es sich um eine ziemlich schwere Autoimmunerkrankung, die durch einen stetig fortschreitenden Verlauf gekennzeichnet ist.

Myasthenie: Was ist das?

Myasthenia gravis ist eine besondere Erkrankung, deren Hauptsymptom eine Schwäche der quergestreiften Muskulatur ist. Er steigt bei körperlicher Aktivität sehr schnell an und sinkt nach Ruhe. Es wird angenommen, dass diese Krankheit autoimmuner Natur ist und daher gut auf eine Behandlung mit Hormonpräparaten anspricht.

Diese Pathologie wird häufig diagnostiziert und 2/3 der Patienten sind Vertreter des schönen Geschlechts. Die Krankheit „debütiert“ bei Menschen im Alter von 15 bis 45 Jahren, die überwiegende Mehrheit der Fälle wird jedoch bei 30-Jährigen registriert.

Es ist bemerkenswert, dass diese Pathologie nicht nur beim Menschen festgestellt wird. Myasthenia gravis kommt bei Hunden und Katzen recht häufig vor.

Ursachen der Krankheit und Mechanismus ihrer Entwicklung

Leider können Experten nicht genau sagen, warum eine Myasthenia gravis entsteht. Es wird angenommen, dass Vererbung eine Rolle spielt. Bei der Befragung eines Patienten während einer Konsultation stellt sich häufig heraus, dass eine solche Pathologie bereits früher bei nahen Verwandten diagnostiziert wurde.

Manchmal tritt Myasthenia gravis nicht allein, sondern in Kombination mit einem Thymustumor oder vor dem Hintergrund von Bindegewebserkrankungen, onkologischen Erkrankungen (Lungenkrebs, Brustkrebs) auf und begleitet ALS. Wenn sich eine Pathologie in Kombination mit den oben beschriebenen Krankheiten entwickelt, wird sie nicht als eigenständige Krankheit, sondern als Syndrom betrachtet.

Unter dem Einfluss bestimmter Faktoren (Stress, Einfluss von Infektionserregern) beginnt der Körper, kontinuierlich Antikörper gegen sein eigenes Gewebe, genauer gesagt gegen die Rezeptoren der postsynaptischen Membran, zu produzieren. Die Hauptfunktion einer Synapse ist die Übertragung eines Nervenimpulses von einem Neuron zum anderen. Unter dem Einfluss von Antikörpern beginnt die Membran sukzessive zu kollabieren, die Impulsübertragung verliert an Stärke und hört schließlich auf.

Bei der Untersuchung des Zentralnervensystems werden die für Myasthenia gravis charakteristischen Veränderungen meist nicht beobachtet. In 30 % der Fälle diagnostizieren Ärzte eine Vergrößerung der Thymusdrüse oder das Vorliegen eines Tumors. Bei den Muskelfasern zeigt die mikroskopische Untersuchung Anzeichen einer Atrophie.

Primäre Symptome

Welche klinischen Symptome weisen auf eine Myasthenia gravis hin? Wir haben bereits erklärt, um welche Art von Pathologie es sich handelt. Jetzt ist es an der Zeit, über die charakteristischen Symptome zu sprechen.

Experten zufolge wird diese Krankheit am häufigsten in einer fortgeschrittenen Form diagnostiziert. Aus diesem Grund sollten Müdigkeit, Muskelschlaffheit und Stimmveränderungen als mögliche Krankheitssymptome angesehen werden, bis der Arzt diese Diagnose widerlegt.

Zu den ersten Anzeichen einer Pathologie gehören:

• Stimmverlust beim Sprechen.
• Schwierigkeiten beim Kauen fester Nahrung.
• Probleme beim Schlucken.
• Schnelle Ermüdbarkeit.
• Schlupflider.

Am häufigsten sind die Schluck-, Kau- und Gesichtsmuskulatur betroffen. Die folgenden Tests können eine latente Myasthenia gravis erkennen:

1. Wenn ein Patient 40 Sekunden lang aufgefordert wird, den Mund schnell zu öffnen und zu schließen, schafft ein gesunder Mensch in dieser Zeit mindestens 100 Wiederholungen, ein erkrankter Mensch deutlich weniger.
2. Nehmen Sie eine liegende Position auf dem Rücken ein, heben Sie den Kopf leicht an und halten Sie ihn eine Minute lang in dieser Position.
3. Führen Sie 20 Kniebeugen durch.
4. Drücken Sie Ihre Hände schnell zusammen und lösen Sie sie abwechselnd. Bei Patienten mit Myasthenia gravis führt eine solche Aufgabe häufig zu einem unwillkürlichen Herabhängen der Augenlider.

Die lokale Variante der Krankheit ist durch das Auftreten einer Schwäche einer bestimmten Muskelgruppe gekennzeichnet, bei der generalisierten Variante sind die Muskeln des gesamten Körpers am pathologischen Prozess beteiligt. Alle oben genannten Anzeichen weisen normalerweise auf eine Myasthenia gravis hin.

Augenform

Die Behandlung der Pathologie sollte erst beginnen, nachdem der Arzt die Diagnose bestätigt und die spezifische Variante der Krankheit bestimmt hat. Diese Form der Krankheit betrifft nur die Augenmuskulatur, den Musculus orbicularis und den Musculus palpebralis levator. Die Hauptmanifestationen der Pathologie sind: Schielen, Doppeltsehen, Unfähigkeit, Objekte über einen längeren Zeitraum zu betrachten, Schwierigkeiten beim Fokussieren des Blicks. Darüber hinaus haben fast alle Patienten ein besonderes Symptom – das Herabhängen des Oberlids. Die Besonderheit dieses klinischen Zeichens besteht darin, dass es nur abends auftritt.

Bulbäre Form

Eine krankhafte Ermüdung der Gesichts- und Kaumuskulatur führt zu Stimmveränderungen und Problemen beim Essen. Ein normales Gespräch kann so ermüdend sein, dass der Patient mehrere Stunden braucht, um sich vollständig zu erholen. Das Kauen fester Nahrung kann für Menschen mit dieser Diagnose überfordernd sein. Sie versuchen, die Mahlzeiten so über den Tag zu verteilen, dass die bei Myasthenia gravis eingesetzten Antibiotika zu diesem Zeitpunkt möglichst stark wirken. Selbst in Momenten leichter Verbesserung des Wohlbefindens essen Patienten mit dieser Diagnose lieber in der ersten Tageshälfte, da sich das Krankheitsbild meist abends verstärkt.

Generalisierte Myasthenia gravis

Dies ist die gefährlichste Form der Krankheit, die sich allmählich entwickelt. Betroffen sind zunächst die Augenmuskeln. Dann sind die Nacken- und Gliedmaßenmuskeln an diesem pathologischen Prozess beteiligt. Es wird für den Patienten schwierig, den Kopf zu halten, und es kommt zu Speichelfluss. Mit jedem Tag wird es schwieriger, sich zu bewegen. Die generalisierte Form ist durch eine Schwäche der Atemmuskulatur gekennzeichnet. Die daraus resultierende Atemstörung führt häufig zu Hypoxie und sogar zum Tod.

Symptome einer Myasthenia gravis bei Kindern

Die Krankheit bei jungen Patienten wird in mehrere Formen unterteilt:

Myasthenische Krise

Bei einer myasthenischen Krise handelt es sich um eine plötzliche Verschlechterung des Zustands des Patienten, die mit einer akuten Muskelschwäche einhergeht. Die Atmung erfolgt zunächst schnell, dann seltener und eher intermittierend. Gleichzeitig erhält das Gesicht einen violetten Farbton. Der Puls beschleunigt sich, der Blutdruck steigt auf 200 mm Hg. Kunst. Kunst. Nach dem endgültigen Atemstillstand verlieren die Patienten das Bewusstsein und ohne kompetente medizinische Versorgung steigt die Wahrscheinlichkeit eines klinischen Todes.

Notwendige Untersuchung

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, die Diagnose einer Myasthenia gravis zu bestätigen. Die Neurologie untersucht diese Krankheit aktiv und bietet verschiedene Möglichkeiten zur Untersuchung von Patienten mit dieser Art von Pathologie.

• Klinische Untersuchung.
• Elektromyographie.
• Bluttest auf Antikörper.
• Proserin-Test.
• CT-Scan der Thymusdrüse.

Der Proserin-Test gilt als der zuverlässigste. Dem Patienten wird Proserin subkutan injiziert, woraufhin eine kurzfristige Besserung eintritt.

Wenn Myasthenia gravis festgestellt wird

Patienten mit dieser Diagnose müssen bei einem Neurologen registriert werden, regelmäßig verschriebene Medikamente einnehmen und alle Empfehlungen des Arztes strikt befolgen. In diesem Fall ist ein langfristiger Erhalt der Arbeitsfähigkeit möglich.

Bei Myasthenia gravis sind Sonnenbaden, schwere körperliche Aktivität und die Einnahme bestimmter Arzneimittelgruppen (Chininderivate, Muskelrelaxantien, Antipsychotika usw.) kontraindiziert. Allen Patienten ist eine Liste der Medikamente auszuhändigen, die sie immer bei sich tragen müssen.

Den Patienten ist eine Kurbehandlung in Einrichtungen mit medizinischem Profil angezeigt.

Therapeutische Maßnahmen

Es ist nicht möglich, Myasthenia gravis für immer zu heilen, aber jeder Patient hat die Möglichkeit, eine nachhaltige Remission zu erreichen. Die medikamentöse Therapie umfasst folgende Medikamente:

• Kaliumpräparate. Fördern Sie die Weiterleitung von Impulsen von Neuronen und verbessern Sie die Muskelkontraktion.
• Anticholinesterase-Medikamente. Wird allen Patienten mit diagnostizierter Myasthenia gravis (Augenform) verschrieben. Die Behandlung zielt darauf ab, das Enzym zu hemmen, das Acetylcholin zerstört.
• Zytostatika („Azathioprin“, „Cyclosporin“). Die Medikamente hemmen den Autoimmunprozess und reduzieren die Anzahl der Antikörper und Immunzellen.
• Menschliches Immunglobulin. Es handelt sich um eine Mischung aus schützenden Antikörpern, die von absolut gesunden Menschen stammen. Das Medikament wirkt sich positiv auf das Immunsystem aus.
• Antioxidantien. Ziel ist es, Stoffwechselprozesse im Körper zu verbessern.
• Hormonelle Wirkstoffe. Prednisolon wird am häufigsten bei Myasthenia gravis verschrieben. Dieses Mittel hat praktisch keine Nebenwirkungen und reduziert gleichzeitig die für diese Krankheit charakteristischen Symptome.

Manchmal wird den Patienten eine Plasmapherese empfohlen. Diese Methode basiert auf der Reinigung des Blutes von Antikörpern. Bei dem Eingriff werden einem Menschen mehrere Portionen Blut entnommen, aus denen das Plasma mit einer Zentrifuge abgetrennt und die Zellen selbst konserviert werden.

In letzter Zeit wird die Gammabestrahlung der Thymusregion aktiv eingesetzt. Dieses Verfahren hilft, den Autoimmunprozess aufgrund der Einwirkung von Strahlungsenergie zu unterdrücken.

Ein chirurgischer Eingriff wird nur bei schnell fortschreitender Myasthenia gravis verordnet. Die Operation ist auch bei Vorliegen eines onkologischen Tumors angezeigt, der die Rachenmuskulatur in den pathologischen Prozess einbezieht.

Die medikamentöse Behandlung ist langfristig angelegt, die Patienten sind gezwungen, ihr Leben lang Medikamente einzunehmen. Der Arzt verschreibt ein bestimmtes Medikament und dessen Dosierung. Es ist sehr wichtig, den Zustand des Patienten während der Therapie zu überwachen (Überwachung des Blutzuckerspiegels, tägliche Kontrolle des Blutdrucks, Vorbeugung von Osteoporose). Während einer Exazerbation, wenn die medikamentöse Behandlung wirkungslos ist, wird eine Plasmapherese 5-7 Mal jeden zweiten Tag empfohlen.

Vorsichtsmaßnahmen

Oben haben wir bereits die wichtigsten Kontraindikationen für Myasthenia gravis aufgeführt. Es ist nicht möglich, die Krankheit zu verhindern, da keine ausreichenden Informationen über die Gründe für die Entstehung des Autoimmunprozesses gegen die eigenen Acetylcholinrezeptoren vorliegen.

Myasthenia gravis entwickelt sich meist bei jungen Menschen. Das Durchschnittsalter der Patienten liegt kaum über 20 Jahren. Ohne rechtzeitige Diagnose und Behandlung schreitet die Krankheit recht schnell voran. Die Sterblichkeitsrate ist recht niedrig, aber die Lebensqualität verschlechtert sich bei dieser Diagnose erheblich.

Abschluss

Neuromuskuläre Erkrankungen (Myasthenia gravis, Myopathie und andere) erregen derzeit die Aufmerksamkeit von Spezialisten aus aller Welt. Pathologien dieser Art erfordern einen ausschließlich qualifizierten Behandlungsansatz. Wissenschaftler erforschen diese Krankheiten weiterhin aktiv und suchen nach wirksamen Medikamenten.