Bulbar zdvih. Bulbárna a pseudobulbárna obrna

Pseudobulbárna obrna (synonymum s falošnou bulbárnou obrnou) je klinický syndróm charakterizované poruchami žuvania, prehĺtania, reči a mimiky. Vyskytuje sa počas prestávky centrálne cesty, prichádzajúce z motorických centier mozgovej kôry do motorických jadier medulla oblongata, na rozdiel od bulvárovej obrny (pozri), pri ktorej sú postihnuté samotné jadrá alebo ich korene. Pseudobulbárna obrna sa vyvíja iba pri obojstrannom poškodení mozgových hemisfér, pretože prerušenie ciest k jadrám jednej hemisféry nespôsobuje výrazné bulbárne poruchy. Príčinou pseudobulbárnej obrny je zvyčajne ateroskleróza mozgových ciev s oblasťami mäknutia v oboch hemisférach mozgu. Pseudobulbárnu obrnu však možno pozorovať aj pri vaskulárnej forme mozgového syfilisu, neuroinfekciách, nádoroch a degeneratívnych procesoch postihujúcich obe hemisféry mozgu.

Jedným z hlavných príznakov pseudobulbárnej obrny je zhoršené žuvanie a prehĺtanie. Potrava uviazne za zubami a na ďasnách, pacient sa pri jedení dusí, tekutá potrava vyteká von nosom. Hlas nadobudne nosový odtieň, zachrípne, stratí intonáciu, ťažké spoluhlásky úplne vypadnú, niektorí pacienti nevedia hovoriť ani šeptom. V dôsledku obojstrannej parézy tvárových svalov sa tvár stáva priateľskou, maskovanou a často má plačlivý výraz. Charakterizované záchvatmi prudkého kŕčovitého plaču a smiechu, vyskytujúce sa bez vhodných symptómov. Niektorí pacienti nemusia mať tento príznak. Reflex šľachy spodná čeľusť prudko stúpa. Objavujú sa príznaky takzvaného orálneho automatizmu (pozri). Často sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje súčasne s hemiparézou. Pacienti majú často viac či menej výraznú hemiparézu alebo parézu všetkých končatín s pyramídovými znakmi. U iných pacientov sa pri absencii parézy objavuje výrazný extrapyramídový syndróm (pozri) vo forme spomalenia pohybov, stuhnutosti, zvýšenej svalovej hmoty (svalová rigidita). Intelektuálne poruchy pozorované pri pseudobulbárnom syndróme sa vysvetľujú viacerými ložiskami mäknutia v mozgu.

Nástup ochorenia je vo väčšine prípadov akútny, ale niekedy sa môže vyvinúť postupne. U väčšiny pacientov sa pseudobulbárna obrna vyskytuje v dôsledku dvoch alebo viacerých záchvatov cievnej mozgovej príhody. Smrť nastáva v dôsledku bronchopneumónie spôsobenej vstupom potravy do dýchacieho traktu, pridruženou infekciou, mŕtvicou atď.

Liečba by mala byť zameraná proti základnej chorobe. Ak chcete zlepšiť žuvanie, musíte si predpísať 0,015 g 3-krát denne s jedlom.

Pseudobulbárna obrna (synonymum: nepravá bulbárna obrna, supranukleárna bulbárna obrna, cerebrobulbárna obrna) je klinický syndróm charakterizovaný poruchami prehĺtania, žuvania, fonácie a artikulácie reči, ako aj amimiou.

Pseudobulbárna obrna, na rozdiel od bulvárovej obrny (pozri), ktorá závisí od poškodenia motorických jadier predĺženej miechy, vzniká v dôsledku prerušenia dráh prebiehajúcich z motorickej zóny mozgovej kôry do týchto jadier. Keď sú supranukleárne dráhy poškodené v oboch hemisférach mozgu, dochádza k strate dobrovoľnej inervácie bulbárnych jadier a dochádza k „falošnej“ bulbárnej obrne, čo je nesprávne, pretože anatomicky nie je ovplyvnená samotná predĺžená miecha. Poškodenie supranukleárnych ciest v jednej hemisfére mozgu nespôsobuje viditeľné bulbárne poruchy, pretože jadrá glosofaryngeálnych a vagusových nervov (ako aj trigeminálnych a horných vetiev) tvárový nerv) majú obojstrannú kortikálnu inerváciu.

Patologická anatómia a patogenéza. Pri pseudobulbárnej obrne dochádza vo väčšine prípadov k závažnej ateromatóze tepien základne mozgu, ktorá postihuje obe hemisféry, pričom šetrí medulla oblongata a pons. Častejšie sa pseudobulbárna paralýza vyskytuje v dôsledku trombózy mozgových tepien a pozoruje sa hlavne v starobe. V strednom veku môže byť pseudobulbárna paralýza spôsobená syfilitickou endarteritídou. IN detstva pseudobulbárna obrna je jedným z príznakov detského veku mozgová obrna s obojstranným poškodením kortikobulbárnych vodičov.

Klinický priebeh a symptomatológia pseudobulbárnej obrny je charakterizovaná bilaterálnou centrálnou obrnou alebo parézou trigeminálneho, faciálneho, glosofaryngeálneho, vagusového a hypoglossálneho hlavového nervu pri absencii degeneratívnej atrofie v paralyzovaných svaloch, so zachovaním reflexov a poruchami pyramídových nervov. extrapyramídové alebo cerebelárne systémy. Poruchy prehĺtania pri pseudobulbárnej obrne nedosahujú úroveň bulbárnej obrny; v dôsledku slabosti žuvacích svalov pacienti jedia extrémne pomaly, jedlo vypadáva z úst; pacienti sa dusia. Ak sa jedlo dostane do dýchacieho traktu, môže sa vyvinúť aspiračná pneumónia. Jazyk je nehybný alebo siaha len po zuby. Reč je nedostatočne artikulovaná, s nosovým zafarbením; hlas je tichý, slová sa vyslovujú ťažko.

Jedným z hlavných príznakov pseudobulbárnej obrny sú záchvaty kŕčovitého smiechu a plaču, ktoré sú násilnej povahy; svaly tváre, ktoré sa u takýchto pacientov nemôžu vôľou stiahnuť, sa nadmerne stiahnu. Pacienti môžu začať nedobrovoľne plakať, keď ukazujú zuby, hladia kus papiera horná pera. Výskyt tohto príznaku sa vysvetľuje prerušením inhibičných dráh smerujúcich do bulbárnych centier, porušením integrity subkortikálnych útvarov (optický talamus, striatum atď.).

Tvár získava maskovitý charakter v dôsledku obojstrannej parézy tvárových svalov. Počas záchvatov prudkého smiechu alebo plaču sa očné viečka dobre zatvárajú. Ak požiadate pacienta, aby otvoril alebo zatvoril oči, otvorí ústa. Táto zvláštna porucha dobrovoľných pohybov by sa mala tiež považovať za jeden z charakteristických znakov pseudobulbárnej obrny.

Dochádza tiež k nárastu hlbokých a povrchových reflexov v oblasti žuvacích a tvárových svalov, ako aj k vzniku reflexov orálneho automatizmu. To by malo zahŕňať Oppenheimov príznak (sacie a prehĺtacie pohyby pri dotyku pier); labiálny reflex (kontrakcia orbicularis oris svalu pri poklepaní v oblasti tohto svalu); Bekhterevov orálny reflex (pohyby pier pri poklepaní kladivom okolo úst); bukálny fenomén Toulouse-Wurpe (pohyb líc a pier je spôsobený poklepom na strane pery); Astvatsaturov nasolabiálny reflex (proboscisovité uzavretie pier pri poklepaní na koreň nosa). Pri hladení pier pacienta dochádza k rytmickému pohybu pier a dolnej čeľuste - sacie pohyby, niekedy prechádzajúce do prudkého plaču.

Existujú pyramídové, extrapyramídové, zmiešané, cerebelárne a infantilné formy pseudobulbárnej obrny, ako aj spastické.

Pyramídová (paralytická) forma pseudobulbárnej obrny je charakterizovaná viac či menej jasne vyjadrenou hemi- alebo tetraplegiou alebo parézou so zvýšenými reflexmi šliach a výskytom pyramídových znakov.

Extrapyramídová forma: do popredia sa dostáva pomalosť všetkých pohybov, amémia, stuhnutosť, zvýšený svalový tonus extrapyramídového typu s charakteristickou chôdzou (malé kroky).

Zmiešaná forma: kombinácia vyššie uvedených foriem pseudobulbárnej obrny.

Cerebelárna forma: do popredia sa dostáva ataxická chôdza, poruchy koordinácie a pod.

Infantilná forma pseudobulbárnej obrny sa pozoruje s spastická diplégia. Novorodenec zle saje, dusí sa a dusí. Následne sa u dieťaťa rozvinie búrlivý plač a smiech a zistí sa dyzartria (pozri Infantilná obrna).

Weil (A. Weil) opísal familiárnu spastickú formu pseudobulbárnej obrny. S tým, spolu s výraznými fokálnymi poruchami, ktoré sú vlastné pseudobulbárnej obrne, je zaznamenaná výrazná intelektuálna retardácia. Podobnú formu opísal aj M. Klippel.

Keďže komplex symptómov pseudobulbárnej obrny je spôsobený väčšinou sklerotickými léziami mozgu, pacienti s pseudobulbárnou obrnou často vykazujú zodpovedajúce mentálne symptómy: znížená pamäť, ťažkosti s myslením, zvýšená výkonnosť atď.

Priebeh ochorenia zodpovedá rôznorodosti príčin spôsobujúcich pseudobulbárnu obrnu a prevalencii patologického procesu. Progresia ochorenia je najčastejšie podobná mŕtvici s rôzne obdobia medzi ťahmi. Ak po cievnej mozgovej príhode (pozri) ustúpia paretické javy na končatinách, potom bulbárne javy zostanú z väčšej časti pretrvávajúce. Častejšie sa stav pacienta zhoršuje v dôsledku nových mozgových príhod, najmä s cerebrálnou aterosklerózou. Trvanie ochorenia je rôzne. Smrť nastáva v dôsledku zápalu pľúc, urémie, infekčných chorôb, nového krvácania, zápalu obličiek, srdcovej slabosti atď.

Diagnóza pseudobulbárnej obrny nie je náročná. Treba odlíšiť od rôzne formy bulvárna obrna, neuritída bulbárnych nervov, parkinsonizmus. Absencia atrofie a zvýšené bulbárne reflexy hovoria proti apoplektickej bulbárnej obrne. Je ťažšie rozlíšiť pseudobulbárnu obrnu od Parkinsonovej choroby. Má pomalý tok, neskoré štádiá vyskytujú sa apopletické mŕtvice. V týchto prípadoch sú tiež pozorované záchvaty prudkého plaču, reč je rozrušená a pacienti nemôžu sami jesť. Diagnóza môže byť ťažká len pri odlíšení mozgovej aterosklerózy od pseudobulbárnej zložky; posledný sa vyznačuje hrubosťou fokálne príznaky, mŕtvice a pod. Pseudobulbárny syndróm sa v týchto prípadoch môže javiť ako neoddeliteľná súčasť hlavného utrpenia.

ochrnutie)

dysfunkcia svalov (paralýza) inervovaných IX, X a XII pármi hlavových nervov v dôsledku bilaterálneho poškodenia centrálnych motorických neurónov a kortikonukleárnych dráh vedúcich do jadier týchto nervov.

Pseudobulbárna obrna sa často vyvíja s ťažkou cerebrálnou aterosklerózou. Obojstranné neurologické poruchy sa vyskytujú po opakovaných ischemických alebo hemoragických cievnych mozgových príhodách, ktorých výsledkom je vznik mnohopočetných malých lézií v mozgových hemisférach. Kortikonukleárne vodiče (pozri Pyramídový systém) pri To môže spôsobiť poškodenie na rôznych úrovniach, najčastejšie vo vnútornej kapsule, moste mozgu. Rozvoj P. p je možný aj pri jednostrannom vypnutí prietoku krvi vo veľ mozgová tepna, v dôsledku čoho ubúda aj opačná hemisféra (tzv. kradnúť), vzniká chronické poškodenie mozgu. Príčinou P. p. môžu byť aj difúzne cerebrálne cievy pri vaskulitíde, napríklad syfilitická, tuberkulózna, reumatická, periarteritis nodosa, systémový lupus erythematosus, Degosova choroba atď , poškodenie kortikálnych jadrových dráh pri dedičných degeneratívnych ochoreniach, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, poresuscitačné komplikácie u osôb, ktoré trpeli hypoxiou mozgu. IN akútne obdobie cerebrálna hypoxia P. p sa môže vyvinúť v dôsledku difúzneho poškodenia mozgovej kôry.

Klinicky charakterizované poruchou prehĺtania – dysfágia (Dysfágia), poruchou artikulácie – dyzartria (Dyzartria) alebo anartria, zmeny fonácie – dysfónia (chrapľavosť). svalov jazyka, mäkkého podnebia a hltana nie je sprevádzaná atrofiou a je výrazne menej výrazná ako pri bulbárnej obrne (Bulbar parasy). Spôsobené orálnym automatizmom (pozri Reflexy), ktoré sú spojené s súbežné porušenie funkcie centrálnych motorických neurónov a kortikonukleárnych dráh do jadier tváre a trigeminálnych nervov. Pacienti sú nútení jesť jedlo pomaly, pri prehĺtaní sa dusia v dôsledku vstupu tekutej potravy do (mäkkého podnebia); je zaznamenané slinenie. Často je P. p sprevádzané záchvatmi búrlivého smiechu alebo plaču, ktoré nie sú spojené s emóciami a vznikajú v dôsledku spastického sťahovania svalov tváre. Súčasne môže byť pozorovaná slabosť, zhoršená pozornosť a pamäť s následným poklesom inteligencie.

Príroda sprievodné príznaky sa rozlišujú pyramídové, extrapyramídové, pontínové, ako aj dedičné a detské formy P. p. Pri pyramídovej forme sa okrem prejavov P. p. pozoruje diparéza končatín, hlboké reflexy sa takmer vždy zvyšujú a. sú spôsobené patologické reflexy karpu a chodidla. Pri extrapyramídovej forme sa znaky P. p. kombinujú s akineticko-rigidným syndrómom (Akineticko-rigidný syndróm). Pre pontínnu formu je charakteristická kombinácia znakov P. p s centrálnou obrnou svalov inervovaných V, VII a VI párom hlavových nervov. Dedičná forma P. p je jednou zo zložiek komplexu neurologických prejavov spôsobených genetickou poruchou metabolizmu mozgu s degeneráciou pyramídových neurónov. Detská forma P. p sa vyvíja v dôsledku pôrodnej mozgovej alebo vnútromaternicovej encefalitídy a je charakterizovaná kombináciou P. p so spastickou diparézou, choreickou, atetoidnou alebo torznou hyperkinézou (Hyperkinéza).

Diagnóza v typických prípadoch nie je náročná. P. p. treba odlíšiť od bulbárnej obrny. Pri druhom nie sú reflexy orálneho automatizmu, nie je vyvolaný faryngálny reflex z mäkkého podnebia, objavujú sa aj fascikulárne zášklby svalov jazyka, výraznejšia je nosovosť. Liečba závisí od formy P. a jej štádia základného ochorenia. Ako P. postupuje, používajú sa prostriedky, ktoré normalizujú procesy zrážania krvi a znižujú hladinu cholesterolu v krvi. Sú indikované lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu v mozgu, metabolické procesy a bioenergetiku neurónov (aminalón, encefabol, cerebrolyzín atď.) A anticholínesterázové činidlá (prozerín, oxazil atď.). O akútny vývoj P. p sú potrebné v nemocnici, sonda. Pri závažných poruchách prehĺtania sa môžu vyskytnúť masy potravy s obštrukciou dýchacieho traktu, čo si vyžaduje resuscitačné opatrenia(pozri Asfyxia).

Bibliografia.: Gusev E.I., Grechko V.E. a Burd G.S. Nervové choroby M., 1988; Collins R.Ts. Diagnóza nervových chorôb. z angličtiny, M., 1986.

1. Malá lekárska encyklopédia. - M.: Lekárska encyklopédia. 1991-96 2. Prvá pomoc. - M.: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych termínov. - M.: Sovietska encyklopédia. - 1982-1984.

Pozrite sa, čo je „Pseudobulbárna obrna“ v iných slovníkoch:

PSEUDOBULBÁRNA PARALÝZA- (falošná bulbárna obrna), strata funkcie lingválnych, žuvacích, tvárových, hltanových a hrtanových svalov a niekedy zodpovedajúce pohyby očí v dôsledku poškodenia centrálnych, kortikálnych jadrových vodičov motorických jadier... ... Veľká lekárska encyklopédia

PSEUDOBULBÁRNA PARALÝZA- [z gréčtiny. pseudos lež lat. bulbus je cibuľka, ktorej tvar pripomína medulla oblongata a grécku. paralýza relaxácia] centrálna paralýza výraz tváre artikulačných svalov, svalov jazyka, hltana, mäkkého podnebia a hrtana, spôsobený... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 ChorobyDB ... Wikipedia

Strata alebo zhoršenie pohybu v jednej alebo viacerých častiach tela. Paralýza je príznakom mnohých organických ochorení nervový systém. Stav, pri ktorom sa dobrovoľné pohyby úplne nestratili, sa nazýva paréza. Príčiny. Paralýza nie je... Collierova encyklopédia

PSEUDOBULBÁRNA PARALÝZA- [z gréčtiny. pseudos lež a lat. bulbus bulbus, ktorý tvarom pripomína predĺženú miechu] obrna tvárových artikulačných svalov inervovaných motorickými hlavovými nervami, spôsobená obojstranným poškodením kortikálneho drieku... ... Psychomotorika: slovník-príručka

- (paralýza pseudobulbaris; synonymum: nepravá bulbárna obrna, supranukleárna bulbárna obrna) paréza svalov inervovaných motorickými kraniálnymi nervami, spôsobená obojstranným poškodením kortikálnych jadrových vlákien v hemisférach alebo v trupe... ... Veľký lekársky slovník

Pseudobulbárna obrna- Syn.: Pseudobulbárny syndróm. Kombinovaná dysfunkcia kaudálnej skupiny hlavových nervov, spôsobená bilaterálnym poškodením kortikonukleárnych dráh vedúcich k ich jadrám. V tomto prípade klinický obraz pripomína prejavy bulbárnych... ... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky Veľká psychologická encyklopédia

Pseudobulbárna obrna sa vyskytuje pri vaskulárnych ochoreniach mozgu s obojstranným supranukleárnym poškodením motorických vodičov, t.j. v prítomnosti multifokálnych lézií lokalizovaných v oboch hemisférach mozgu. Často sa nachádzajú malé zmäkčenia a cysty. Pri pseudobulbárnej obrne dochádza v dôsledku straty centrálnej supranukleárnej inervácie (kortikonukleárne a kortikospinálne vodiče) k porušeniu motorických funkcií končatín, jazyka, hrtana, žuvania, hltanu a tváre.

Príznaky pseudobulbárnej obrny sú rôzne.

1. Väčšinou sa vyskytujú poruchy – narušená artikulácia (dyzartria, anartria), fonácia (nosový tón reči, ktorý môže byť nezreteľný, tichý a tichý), niekedy porucha koordinácie (skandovaná reč).

2. Poruchy prehĺtania - dysfágia, prejavujúca sa dusením pri vstupe častíc do dýchacieho traktu, únikom tekutiny do nosohltanového priestoru, slintaním v dôsledku nedostatočného prehĺtania slín.

3. Porucha žuvania spôsobujúca zadržiavanie v ústach v dôsledku pareticity žuvacích zubov a jazyka. Porucha funkcie svalov tváre (vzhľad podobný maske v dôsledku slabosti svalov tváre); príznaky orálneho automatizmu:

a) proboscis reflex (vyčnievanie pier s „proboscis“ pri poklepaní);

b) reflex pier (predsunutie pier pri poklepaní na hornú a zblíženie pier pri ich dráždení ťahmi);

V) sací reflex(sacie pohyby pri dotyku pier);

d) Astvatsaturov nasolabiálny reflex (proboscisovitý výbežok pier pri poklepaní na koreň nosa);

e) Bekhterevov mentálny reflex (stiahnutie brady pri poklepaní na bradu);

f) palmárno-bradový reflex Marinesko-Radovici (stiahnutie brady po stimulácii dlane úderom);

g) bukálno-labiálny reflex (zdvihnutie úst alebo odhalenie úst pri podráždení líca ťahmi).

4. Priateľské pohyby zapnuté - pohyb brady na stranu je priateľský s otáčaním očí, odhalením zubov na strane, na ktorú sú očné buľvy dobrovoľne stiahnuté; nedobrovoľné otvorenie úst pri únose nahor; priateľské predĺženie hlavy pri otváraní, abdukcia vyplazeného jazyka do strany je priateľská k rotácii očí; priateľské otočenie hlavy smerom k abdukcii očných bulbov.

5. Zvýšený reflex žuvacieho svalu.

6. Zmeny v chôdzi - chôdza s malými krokmi, nedostatočné vyváženie alebo nedostatok priateľského vyváženia paží pri chôdzi (acheirokinéza), sklonenie a stuhnutosť.

7. Prítomnosť pyramídovo-extrapyramídovej tetraparézy (niekedy asymetrická), výraznejšia na jednej strane so zvýšeným tonusom, zvýšenými šľachovými a periostálnymi reflexmi, zníženými alebo chýbajúcimi brušnými reflexmi a prítomnosťou patologických reflexov (príznaky Babinský, Rossolimo atď.).

8. Niekedy prítomnosť konštantnej alebo paroxyzmálnej hyperkinézy v prítomnosti tetraparézy.

9. Mimovoľné objavenie sa emočno-tvárových výbojov, t.j. nútený plač, smiech, ako výsledok dezinhibície automatizmov talamostriatálneho-mozgového kmeňa počas bilaterálneho procesu v mozgu. Násilný smiech (aj smiech) sa prejavuje záchvatmi a štartmi.

Niekedy pacient náhle začne plakať bez zjavného dôvodu, ale vyskytuje sa pri pokuse o nadviazanie rozhovoru alebo počas reči, pri rôznych emocionálnych zážitkoch. Často sa vyskytuje v spojení s rôznymi motorickými prejavmi: pri aktívnom otváraní očnej gule, pri pohybe očnej gule do strany, pri zatváraní očí. Pozorujú sa hyperkinetické výboje, ktoré sa vyskytujú paroxyzmálne počas emočných výbojov počas prudkého plaču. Mimovoľné pohyby sa prejavujú rôznymi spôsobmi: v niektorých prípadoch pozostávajú z prerušovaného mávania rukou, v iných - zdvihnutá ruka sa trhavo približuje k hlave. V zriedkavých prípadoch pozostáva hyperkinetický výboj z cyklu pohybov: napríklad natiahnutie ruky, švihnutie rukou a rytmické potľapkanie hrudník a nakoniec rotácia trupu do strany.

Na základe vlastný materiál(viac ako 100 prípadov pseudobulbárnej obrny, rôzny klinický obraz, lokalizácia cievne ohniská etiológie vaskulárneho procesu) N.K. Bogolepov vyvinul symptómy a opísal nové symptómy pseudobulbárnej obrny.

Pseudobulbárna obrna sa vyskytuje po opakovaných mozgových príhodách. V prípadoch, keď prvá mŕtvica prejde bez povšimnutia, nezanechá žiadne stopy a po druhej mŕtvici sa vyvinú bilaterálne motorické poruchy: na strane protiľahlej k lézii dochádza k fenoménu centrálnej paralýzy, na strane s rovnakým názvom ako lézia, plastická v ruke sa objavuje hypertenzia a hyperkinéza; Súčasne vznikajú poruchy reči, fonácie, mimiky a niekedy aj prehĺtania.

Klinická a anatomická analýza takýchto prípadov odhaľuje prítomnosť ložísk v oboch hemisférach mozgu: staré ohnisko zmäknutia, ktoré zostalo po prvej mozgovej príhode, neprejavujúce sa žiadnymi príznakmi až do druhej mozgovej príhody, a nové ohnisko zmäknutia, ktoré spôsobilo rozvoj nielen motorické poruchy v končatinách protiľahlých k lézii, čo prispelo k objaveniu sa extrapyramídových symptómov na rovnomennej strane. Zrejme kompenzácia motorických funkcií, ktorá bola prítomná po prvej cievnej mozgovej príhode, sa pri druhej cievnej mozgovej príhode naruší a objaví sa obraz pseudobulbárnej obrny.

Anatomická kontrola prípadov pseudobulbárnej obrny odhaľuje viaceré malé ohniská zmäkčenia; niekedy veľké biele zmäkčenie, - červené zmäkčenie kombinované s malými ohniskami; v prípadoch veľkého mäknutia sa kombinuje s cystou po zmäknutí v druhej hemisfére mozgu. Etiologickým faktorom cievneho ochorenia mozgu je artérioskleróza, menej často syfilitická endarteritída. Existujú prípady, keď sa pseudobulbárna obrna vyvinie v dôsledku opakovaných embólií.

M.I. Astvatsaturov poukazuje na to, že pseudobulbárna obrna môže byť založená na malých dutinách v oblasti subkortikálnych uzlín a vnútornej burzy. Symptomatológia v takýchto prípadoch môže byť spôsobená poškodením nielen kortikobulbárnych vodičov a striata. Medzi striatálnymi (akinetickými) a kortikobulbárnymi (paralytickými) druhmi pseudobulbárnej paralýzy je podľa M.I. Astvatsaturova rozdiel v tom, že v prvom prípade chýba motorická iniciatíva v zodpovedajúcich svaloch bez javov skutočnej parézy alebo paralýzy. stratí sa automatická jednoduchosť vykonávania prehĺtania a fonačných pohybov. Pri kortikobulbárnej forme pseudobulbárnej obrny naopak dochádza k centrálnej paralýze spôsobenej poškodením kortikospinálnych dráh a dochádza k strate elementárnych motorických funkcií. L. M. Shenderovich v práci venovanej pseudobulbárnej obrne identifikoval štyri formy:

paralýza, v závislosti od obojstranného poškodenia dráh z jadier mosta a medulla oblongata (kortikálneho pôvodu);
paralýza spôsobená symetrickým poškodením striatálnych teliesok (striatálny pôvod);
paralýza, ku ktorej dochádza pri kombinácii kortikálnej lézie (vrátane kortikobulbárneho traktu) jednej hemisféry a striatálneho systému druhej hemisféry;
špeciálna detská uniforma.

Do prvej skupiny pseudobulbárnych obrn možno zaradiť prípady, keď sú viaceré ložiská mäknutia lokalizované v oboch hemisférach mozgu – kortikálna forma pseudobulbárnej obrny. Ako jeden z príkladov formy pseudobulbárnej obrny môžeme uviesť prípad opísaný V. M. Bekhterevom v meste Pri pitve bola zistená atrofia mozgových závitov v pravej hemisfére v oblasti strednej a hornej časti. frontálna a horná časť centrálneho gyru, hlavne v hornej časti sulci praecentralis (prvý a tretí frontálny gyri) a v ľavej hemisfére mozgu - v hornej časti prvého frontálneho gyru, resp. hornej časti sulcus Rolandi a v zadnom segmente tretieho frontálneho gyru. Spolu s atrofiou mozgu došlo k akumulácii seróznej tekutiny v subarachnoidálnom priestore. Spolu s anomáliou mozgových ciev bola objavená: ľavá zadná komunikujúca tepna chýbala, ľavá zadná cerebrálna tepna odišla z hlavnej tepny a pravá z komunikujúcej tepny, ľavá predná cerebrálna tepna bola oveľa tenšia ako pravá. jeden.

Toto obojstranné poškodenie mozgu spôsobilo obojstranné motorické poruchy, poruchu reči, konvulzívne záchvaty s abdukciou hlavy a v smere opačnom k lézii.

Pri kortikálnej forme pseudobulbárnej obrny je najzreteľnejšie narušená psychika, prejavujú sa epileptické záchvaty, prudký plač, dysfunkcia panvových orgánov.

Druhou skupinou pseudobulbárnych obrn je extrapyramídová forma pseudobulbárnej obrny. Symptómy pseudobulbárnych porúch sa líšia v závislosti od toho, či sú postihnuté palidálne, striatálne alebo talamické formácie pri bilaterálnej lokalizácii lézií. Motorické poruchy sú reprezentované parézou, ktorá je niekedy hlboká a výraznejšia na dolných končatinách. Motorické poruchy sú extrapyramídovej povahy: trup a hlava sú ohnuté, napoly ohnuté, priateľské; vyskytuje sa nečinnosť, stuhnutosť, akinéza, zamrznutie končatín v pridelenej polohe, plastická hypertenzia, zvýšené posturálne reflexy, pomalá chôdza s malými krokmi. Reč, fonácia, prehĺtanie a žuvanie sú narušené predovšetkým v dôsledku neschopnosti bulvárových svalov vykonávať pohyby rýchlo a zreteľne, a preto vzniká dysartria, afónia a dysfágia. Poškodenie striata ovplyvňuje funkcie reči, prehĺtania a žuvania, pretože v subkortikálnych uzlinách a v talame opticus je somatotopická distribúcia podľa funkčnej charakteristiky (predná časť striatálneho systému súvisí s funkciami prehĺtania) .

Medzi pseudobulbárnymi obrnami spôsobenými fokálnymi léziami v subkortikálnych uzlinách možno rozlíšiť niekoľko možností: a) Pseudobulbárny parkinsonizmus - syndróm pseudobulbárnej obrny s prevahou akineticko-rigidných porúch, vyjadrený na štyroch končatinách, spôsobený malými ložiskami (lakunami alebo malými cysty) lokalizované v pallidálnom systéme. Priebeh pseudobulbárneho parkinsonizmu je progresívny: akinéza a rigidita postupne vedú k vynútenej polohe pacienta na lôžku, k rozvoju flexnej kontraktúry oboch Spolu s extrapyramídovými poruchami sú vyjadrené pseudobulbárne reflexy, prípadne v závislosti od prítomnosti iných malých fokálne lézie v mozgu spôsobujúce disinhibíciu orálnych automatizmov, b) Pseudobulbárny striatálny syndróm - syndróm pseudobulbárnej obrny s motorickou extrapyramídovo-pyramídovou parézou štyroch končatín (nerovnomerne vyjadrená na oboch stranách), s poruchou artikulácie, fonácie a prehĺtania a s prítomnosť rôznych hyperkinéz. c) Pseudobulbárny talamo-striatálny syndróm - pseudobulbárna paralýza v dôsledku viacerých ložísk zahŕňajúcich oblasť talamu a striata, sprevádzaná paroxyzmálnymi záchvatmi a hyperkinetickými výbojmi spojenými s emočným vzrušením. Na dôležitosť zrakového talamu pri pseudobulbárnych obrnách poukázal V. M. Bekhterev. Výskyt plaču a smiechu, ktoré sú výrazom emocionálneho prežívania, musí byť spojený s funkciou zrakového talamu, ktorý hrá pri realizácii emocionálnych vzrušení. Výskyt prudkého plaču alebo smiechu pri pseudobulbárnej obrne naznačuje dezinhibíciu talamo-striatálnych automatizmov a vyskytuje sa pri bilaterálnom poškodení mozgu. Poškodenie thalamus opticum pri pseudobulbárnej obrne môže byť niekedy nepriame (napríklad dezinhibícia thalamus opticum v dôsledku poškodenia frontothalamických spojení); v iných prípadoch dochádza k priamemu poškodeniu talamu jedným z mnohých ohniskov, ktoré spôsobujú rozvoj pseudobulbárnej obrny.

Tretiu skupinu pseudobulbárnych obrn tvoria najčastejšie prípady, kedy dochádza ku kombinovanej lézii jednej hemisféry a subkortikálnych uzlín druhej hemisféry. Symptómy sa výrazne líšia v závislosti od veľkosti a umiestnenia lézie v mozgu, rozsahu lézie v subkortikálnom Biela hmota a oblasť subkortikálnych uzlín. Dôležitá je povaha cievneho procesu: pri syfilitickom procese sa často vyskytujú javy podráždenia mozgu spolu s príznakmi prolapsu a v takýchto prípadoch sa paralýza končatín kombinuje s epileptickými záchvatmi. Zvláštny variant pseudobulbárnej paralýzy kortikálno-subkortikálnej lokalizácie predstavujú prípady, keď nie sú pozorované epileptické záchvaty, ako je uvedené vyššie, ale subkortikálne záchvaty, ktoré sa vyskytujú počas emočných výbojov.

Štvrtú skupinu tvoria prípady pseudobulbárnej obrny, ktoré sa vyskytujú pri lokalizácii vaskulárnych lézií v moste. Túto formu pseudobulbárnej obrny prvýkrát opísal I. N. Filimonov v meste Na základe klinickej a anatomickej štúdie I. N. Filimonov dospel k záveru, že pri obojstrannej lokalizácii lézie na spodine strednej tretiny mosta, ochrnutie štyroch končatín a mostíka. trup (so zachovaním šľachových reflexov a výskytom patologických reflexov) a vzniká paralýza trigeminálnych, tvárových, vagusových a hypoglossálnych nervov charakteristická pre supranukleárne lézie (pri zachovaní automatických a reflexných funkcií), objavujú sa výrazné bulbárne reflexy a prudký plač. V prípade S. N. Davidenkova sa pseudobulbárna obrna vyvinula v súvislosti so syfilitickou endarteritídou paramediálnych artérií vystupujúcich z kmeňa bazilárnej artérie a zásobujúcich ventromediálny úsek pons. S. N. Davidenkov stanovil množstvo vzorcov charakteristických pre pontínovú formu pseudobulbárnej obrny a zdôraznil znaky, ktoré umožňujú rozlíšiť pseudobulbárnu obrnu, keď je proces lokalizovaný v moste, od pseudobulbárnej obrny kortikálno-subkortikálnej

rôzneho pôvodu. Navrhol nazvať opísanú pseudobulbárnu obrnu pontínovej lokalizácie Filimonov syndróm.

Pseudobulbárna obrna pontínovej lokalizácie, ktorú opísal I. N. Filimonov N. Davidenkov, je charakterizovaná nasledujúcimi znakmi: 1. S rozvojom pseudobulbárnej paralýzy pontínovej lokalizácie dochádza k absolútnej nehybnosti pacienta, spôsobenej hlbokou paralýzou končatín; vedomie zostáva nedotknuté. Obraz pseudobulbárnej paralýzy odhaľuje (v prípade I.N. Filimonova) zvláštnu disociáciu motorických porúch. Ochrnutie štyroch končatín s anartriou, dysfágiou, ochrnutím jazyka, pier a dolnej čeľuste je spojené so zachovaním okohybného systému a čiastočným zachovaním funkcie svalov, ktoré otáčajú hlavu a svalov inervovaných hornou vetvou kl. tvárový nerv, závažné poškodenie motorických funkcií pier a jazyka). 3. Cervikálne tonické reflexy (v prípade S.N. Davidenkova) sa môžu prejaviť v prvých dňoch rozvoja pseudobulbárnej obrny a pri pasívnej rotácii hlavy sa prejavia automatickou extenziou a po niekoľkých sekundách aj ochranným flexi reflexom. rovnakého mena (bez účasti protiľahlých končatín). 4. Pseudobulbárna obrna v prípade I. N. Filimonova bola ochabnutá; v prípade S.N. Davidenkova boli zaznamenané javy skorej kontraktúry s tonickými napätiami, ktoré viedli k tonickým zmenám v polohe končatín pri spontánnych pohyboch s ochrannými reflexmi v rukách aj nohách (jasne vyjadrené v prvom období vývoja pseudobulbáru). paralýza). obdobie obnovy motorických funkcií pri pseudobulbárnej obrne pontínovej lokalizácie odhalilo významnú podobnosť vo forme aktívnych pohybov s mimovoľnými reflexnými pohybmi, absenciu priateľských globálnych pohybov charakteristických pre kapsulárnu hemiplégiu a objavenie sa imitatívnej kinézy, t.j. symetrická flexia alebo extenzia synergie predlaktia s aktívnymi pohybmi opačných (aktívne pohyby dolných končatín neboli sprevádzané priateľskými pohybmi).

Cerebelárne abnormality boli zaznamenané v prípadoch pseudobulbovej obrny pontínového pôvodu. Pri výraznej pseudobulbárnej obrne sa pozoruje kombinácia rôznych pseudobulbárnych symptómov.

I. N. Filimonov na základe klinickej a anatomickej štúdie prípadu pseudobulbárnej obrny dokázal oddelený priebeh prevodových dráh pre končatiny (na báze pons) a pre krčné a očné (v tegmentu pons), pričom sa preukázalo, že ide o oddelený priebeh prevodových ciest. spôsobujúce disociáciu paralýzy pri obliterácii paramediálnych artérií.

Pseudobulbárny pontínový syndróm treba vždy odlíšiť od apoplektickej bulbárnej obrny, kedy dochádza k obrne končatín s čiastočným poškodením hlavových nervov.

Prítomnosť amyotrofií pri pseudobulbárnych obrnách nie je dôvodom na rozlíšenie špeciálna skupina. Pri pseudobulbárnej obrne sme opakovane pozorovali trofické poruchy, ktoré sa v niektorých prípadoch prejavovali nadmerne výrazným progresívnym celkovým vychudnutím (nedostatok podkožnej tukovej vrstvy, difúzna svalová atrofia, stenčovanie a atrofia kože) alebo čiastočná atrofia rozvíjajúca sa na ochrnutých končatinách, v r. proximálnej časti. Pri vzniku celkového vyčerpania nepochybne zohráva úlohu poškodenie podkôrových útvarov (najmä putamenu) a oblasti hypotalamu; rozvoj

Čiastočná atrofia paralyzovaných končatín pri pseudobulbárnych obrnách môže byť spojená s poškodením kôry.

Niekedy sa pseudobulbárny syndróm v dôsledku artériosklerózy prejavuje ako krátkodobé krízy a mikromŕtvice. Pacienti pociťujú stratu pamäti, dusenie sa jedlom, ťažkosti s písaním, rozprávaním, nespavosťou, zníženou inteligenciou, duševnými poruchami a miernymi pseudobulbárnymi symptómami.

Bulbárny syndróm je porucha sprevádzaná súčasným zlyhaním funkcie viacerých nervov – glosofaryngeálneho, sublingválneho a vagusového. To vedie k narušeniu procesov žuvania a prehĺtania a dysfunkcie reči. Medzi nebezpečné následky patológie - zmeny vo fungovaní srdca a dýchacieho systému. Liečba bulbárneho syndrómu je založená tak na použití rôznych skupín liekov, ako aj na chirurgických zákrokoch. Prognóza ochorenia je zvyčajne opatrná. Výsledok závisí od etiológie lézie.

Príčiny vývoja bulbárneho syndrómu

Veľa nepriaznivé faktory môže vyvolať poruchy vo fungovaní nervového systému a reflexného oblúka. Patria sem infekčné agens aj neinfekčné patológie. Hlavné príčiny bulbárneho syndrómu u detí a dospelých sú:

Vrodené genetické abnormality. Množstvo chorôb je sprevádzaných poškodením normálnej štruktúry a funkcií medulla oblongata, čo vedie k objaveniu sa špecifických symptómov lézie. Vyvolajte výskyt podobné poruchy možno Kennedyho amyotrofiu a porfyrínovú chorobu. Pseudobulbárny syndróm u detí, často zaznamenaný na pozadí detskej mozgovej obrny, je tiež jednou z dedičných patológií. Zvláštnosťou problému je absencia atrofie postihnutých svalov, to znamená, že paralýza je periférna.
Častou príčinou bulbárneho syndrómu u novorodencov je bakteriálna a vírusové infekcie. Vedú k zápalu membrán mozgu a miechy. Meningitída a encefalitída sú sprevádzané tvorbou paralýzy, centrálnej aj periférnej. Bežnými činiteľmi vedúcimi k poruche sú lymská borelióza a botulizmus.
Neurológia popisuje výskyt bulbárnych a pseudobulbárnych syndrómov na pozadí defektov kostných štruktúr, napríklad v dôsledku zranení alebo osteochondrózy postihujúcej krčnú oblasť. Formačný mechanizmus klinické príznaky spojené s kompresiou nervových štruktúr, čo bráni ich normálnemu fungovaniu.
Poruchy centrálneho nervového systému vznikajú aj pri tvorbe onkologických procesov. Nádory bránia dostatočnej výžive a prekrveniu postihnutých orgánov, čo vedie k vzniku problémov.
Cievne defekty sú častou príčinou bulbárneho syndrómu. Charakteristické porušenia práca svalov jazyka a hltanu nastáva v dôsledku mŕtvice, pretože s týmto problémom existuje závažný stupeň ischémie nervové tkanivo. Vrodené anomálieštruktúra tepien a žíl môže tiež viesť k vzniku ochorenia.
IN samostatná skupina Medzi etiologické faktory, ktoré vyvolávajú výskyt bulbárneho syndrómu, patria autoimunitné problémy. Častou príčinou porúch nervového systému je roztrúsená skleróza, ktorá je sprevádzaná poškodením membrán vlákien tvoriacich miechu a mozog.

Hlavné príznaky patológie

Bulbarov syndróm má špecifické klinické prejavy. Medzi klasické znaky patria:

Zmeny výrazov tváre u pacientov. Svaly tváre atrofujú, čo vedie k vzniku charakteristických symptómov. Pacienti vyzerajú bez emócií.
Kvôli porážke glossofaryngeálny nerv proces prehĺtania je narušený. Pacienti majú ťažkosti so žuvaním potravy a môžu sa ľahko udusiť.
Poznamenané hojné slinenie, ku ktorému dochádza v dôsledku patologických zmien vo fungovaní vagusu. Inhibičný vplyv blúdivý nerv oslabuje, čo vedie k aktívnej sekrécii tráviacich žliaz. V dôsledku ochrnutia niekoľkých štruktúr naraz je pre pacienta ťažké úplne uzavrieť čeľuste, takže z kútikov úst môžu vytekať sliny.
Poškodenie hypoglossálneho nervu vyvoláva vážne poruchy reči. Pacientom sa ťažko hovorí, pretože svaly sú oslabené. Vyslovené zvuky sú nezreteľné a pretiahnuté. Podobné problémy sú diagnostikované u dospelých pacientov aj u detí.
Väčšina nebezpečné príznaky bulbárny syndróm je spojený s porušením automatiky vo fungovaní životne dôležitých systémov. Pacienti s týmto ochorením trpia zmenami funkcie srdca a zlyhávaním dýchania. Dýchacie problémy sa zhoršujú vysokým rizikom aspirácie. V závažných prípadoch sa pozoruje apnoe, čo si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Potrebné diagnostické testy

Bulbarov syndróm nie je nezávislou chorobou. Preto potvrdenie prítomnosti problému spočíva v identifikácii príčiny jeho výskytu, ako aj v stanovení povahy patologických porúch. Na tento účel sa vykonávajú štandardné diagnostické testy - testy krvi, moču a stolice, ako aj všeobecné vyšetrenie pacienta a anamnéza.

V mnohých prípadoch je potrebné použitie vizuálnych metód, najmä zobrazovanie magnetickou rezonanciou, ktoré umožňuje zistiť prítomnosť nádorových a ischemických procesov v lebečnej dutine. Informatívna je aj elektromyografia, ktorá sa používa na rozlíšenie centrálnej a periférnej paralýzy.

Metódy terapie

Liečba bulbárneho syndrómu by mala byť zameraná na príčinu jeho výskytu. Pacienti však často vyžadujú urgentná starostlivosť, najmä na pozadí akútneho srdcového a respiračného zlyhania. Terapia je tiež symptomatická a zameraná na zlepšenie Všeobecná podmienka pacient. Používa sa ako konzervatívne metódy, tradičné a ľudové, a radikálne.

Medikamentózna liečba

Pri identifikácii infekčného agens, ktorý vyvolal vývoj symptómov, aplikujte antibakteriálne lieky rôzne skupiny.
Na zníženie intenzity zápalové procesy pre zranenia, ako aj paliatívnej starostlivosti pseudobulbárny syndróm v onkológii sa používajú hormonálne lieky, napríklad Prednizolón a Solu-Medrol.
Aby sa obnovila funkcia autonómnej inervácie, predpisuje sa Atropín. Pomáha znižovať aktívnu sekréciu slín a tiež zabraňuje bradykardii.
V mnohých núdzových stavoch spojených s rozvojom ťažkej arytmie je opodstatnené použitie lidokaínu, ktorý sa pacientom podáva intravenózne.

Fyzioterapia

Masáž má výrazný účinok pri bulbárnom syndróme. Pomáha uvoľniť svaly a obnoviť normálne prekrvenie postihnutej oblasti. Kinezioterapia zlepšuje trofizmus a fungovanie nervového systému, to znamená špeciálny tréning, ktorý má pozitívne recenzie. Cvičenia sa používajú na obnovenie fungovania svalov tváre. Gymnastika sa používa aj na zlepšenie funkcie svalov zapojených do procesu prehĺtania.

Po stabilizácii stavu pacienta bude potrebná práca s logopédom. Je nevyhnutný na nápravu zistených porúch reči. Elektroforéza s hydrokortizónom a lidokaínom má výrazný terapeutický účinok počas rehabilitácie po poškodení mozgu, napríklad v dôsledku mŕtvice.

Chirurgia

V niektorých prípadoch je potrebné použiť viac radikálne metódy. Používajú sa ako na zmiernenie stavu pacientov, tak aj na ovplyvnenie príčiny ochorenia. Niektorí pacienti majú nainštalovanú tracheostómiu na udržanie dostatočného dýchania. Mnohé vyžadujú aj nazogastrickú sondu. Chirurgický zákrok je nevyhnutný u pacientov s operabilnými nádormi v lebečnej dutine, ako aj u zranených v dôsledku rôznych poranení.

V mnohých prípadoch je liečba len symptomatická. Presné protokoly na boj bulbárny syndróm nebola vyvinutá, pretože terapia je zameraná na príčinu ochorenia. Zároveň existujú odporúčania, ktoré sa používajú vo väčšine európskych krajín na zmiernenie stavu pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou. Rovnaké princípy možno použiť na liečbu bulbárneho syndrómu:

Široko používané lieky, pomáha zmierniť kŕče, ako aj antikonvulzíva, poskytujúce relaxáciu postihnutých svalov.
Použitie tepla a vody pomáha zlepšiť pohodu pacientov.
Dôležité a mierne cvičiť stres. V tomto prípade sa odporúča použiť všeobecné aj špeciálne cvičenia zamerané na tréning postihnutých svalových skupín.
Na udržanie primeranej telesnej hmotnosti, ako aj na uspokojenie potrieb tela živiny Na vytvorenie správnej stravy sa budete musieť poradiť s lekárom.
Hodiny s logopédom, skupinové aj individuálne, slúžia nielen za účelom nápravy rečových dysfunkcií. Prispievajú tiež sociálna rehabilitácia pacientov, čo značne uľahčuje ďalší proces liečbe.

Nutričné vlastnosti

V mnohých prípadoch pacienti s bulbárnym syndrómom nemôžu normálne jesť. Na tento účel je inštalovaná špeciálna trubica, cez ktorú sa dodáva jedlo. Takéto vlastnosti vyžadujú použitie tekutých produktov. Strava by mala byť vyvážená a poskytovať dobrá výživa telo.

Prognóza a možné komplikácie

Výsledok lézie do značnej miery závisí od príčiny ochorenia. Dôležité je aj včasné poskytnutie lekárskej starostlivosti, aj keď ani adekvátnou terapiou nie je vždy možné ochorenie vyliečiť. Okrem toho je prognóza pseudobulbárneho syndrómu oveľa lepšia, pretože patológia nie je sprevádzaná dysfunkciou životne dôležitých orgánov.

Najväčšie nebezpečenstvo pri poruche je srdcové a respiračné zlyhanie. Pacienti často zomierajú v dôsledku ťažkej arytmie, aspiračnej pneumónie a asfyxie, keď sa jedlo dostane do dýchacieho traktu.

Prevencia

Prevencia rozvoja problému je založená na prevencii výskytu infekcií a neprenosných ochorení, ktoré môžu viesť k vzniku patológie. Na to je dôležité riadiť sa zdravý imidžživota, a tiež absolvujú pravidelné preventívne prehliadky u lekárov.

Bulbárne a pseudobulbárne obrny.

Bulbárna obrna.

Ide o komplex symptómov, ktorý vzniká v dôsledku poškodenia motorických jadier, koreňov alebo samotných 9, 10, 12 párov hlavových nervov, s klinickým obrazom ochabnutej atrofickej (periférnej) parézy, paralýzy svalov inervovaných tieto nervy. Zvlášť výrazné s bilaterálnymi léziami.

Bulbárna obrna je charakteristická pre amyotrofickú laterálnu sklerózu, progresívnu DMD, poliomyelitídu, ochorenia podobné detskej obrne, kliešťovú encefalitídu, nádory tegmenta medulla oblongata a cerebellum, syringobulbiu.

Etiológia: pri nádoroch a arachnoiditíde v zadnej lebečnej jamke, karcinomatóza, sarkomatóza, granulomatózne procesy, meningitída s prevládajúcou lokalizáciou v zadnej lebečnej jamke, difterická polyneuritída, infekčno-alergická polyradikuloneuritída.

Klinika: Poruchy artikulácie (dyzartria, anartria), prehĺtanie (dysfágia, afágia), fonácia (dysfónia, afónia), je zaznamenaný nosový tón reči (nasolalia). Dochádza k prolapsu mäkkého podnebia, k jeho nehybnosti pri vyslovovaní zvukov a niekedy k vychýleniu jazýčka. Poškodenie 10. nervu sa prejavuje ako dýchacie ťažkosti a kardiovaskulárna aktivita. Známky sú odhalené periférna paralýza(atrofia svalov jazyka, zmenšenie jeho objemu, zvrásnenie sliznice jazyka). Poškodenie jadier je charakterizované fascikuláciou jazyka. Palatálne, faryngeálne, kašľové a dávivé reflexy sú znížené alebo chýbajú a často sa zaznamenáva paréza orbicularis oris svalu.

Diagnóza je založená na klinike. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s pseudobulbárnou obrnou. Liečba spočíva v liečbe základnej choroby. Pri obojstrannom poškodení 10. páru je výsledok smrteľný.

Pseudobulbárna obrna.

Ide o komplex symptómov, ktorý vzniká pri bilaterálnom prerušení kortikonukleárnych dráh hlavových nervov 9, 10, 12 s klinickým obrazom centrálnej parézy alebo paralýzy svalov inervovaných týmito hlavovými nervami.

Pseudobulbárna obrna najčastejšie sprevádza tieto ochorenia: roztrúsená skleróza, bazálne gliómy a iné nádory spodiny mosta, poruchy prekrvenia v vertebrobazilárnej oblasti, centrálna pontinná myelinolýza. Lézie kortikonukleárnych vlákien v oblasti cerebrálnych stopiek sú často spojené s cerebrovaskulárnymi príhodami a nádormi. Viac orálne lokalizované bilaterálne lézie kortikonukleárnych ciest sa zvyčajne pozorujú pri difúznych alebo multifokálnych procesoch v oboch hemisférach - cievne ochorenia mozgu, demyelinizačné ochorenia, encefalitída, intoxikácia, poranenia mozgu a ich následky.

Poškodenie kortikonukleárnych dráh 9., 10., 12. páru hlavových nervov vedie k objaveniu sa obrazu centrálnej paralýzy.

Klinika: Prejavuje sa poruchami prehĺtania (dysfágia), fonácie (dysfónia) a artikulácie reči (dyzartria). Existuje tendencia k prudkému smiechu a plaču, čo je spôsobené obojstranným prerušením zostupných kortikálnych vlákien vedúcich inhibičné impulzy.

Na rozdiel od bulbárnej obrny pri pseudobulbárnom syndróme ochrnuté svaly neatrofujú a nedochádza k degeneračnej reakcii. Zároveň sú reflexy spojené s mozgovým kmeňom nielen zachované, ale aj patologicky zvýšené - palatinálne, faryngálne, kašeľ, gag. Charakteristická je prítomnosť symptómov orálneho automatizmu.

Diagnóza je založená na klinike. Diferenciálna diagnostika s bulbárnou obrnou. Liečba a prognóza závisia od povahy a závažnosti ochorenia, ktoré spôsobilo tento patologický stav.

16. Klinické prejavy poškodenia čelného laloku mozgu .

Syndróm frontálneho laloka je všeobecný názov pre súbor syndrómov rôznych, funkčne významných štruktúr frontálneho laloka mozgových hemisfér. Každý z týchto syndrómov môže byť prezentovaný v 2 variantoch - dráždivý a prolapsovaný. Okrem toho sú charakteristiky syndrómu čelného laloka ovplyvnené zákonom o funkčnej asymetrii mozgových hemisfér, syndrómy ľavej a pravej hemisféry majú výrazné rozdiely. V súlade s týmto zákonom ľavá hemisféra za to zodpovedajú praváci verbálne funkcie(pre ľavákov - naopak), pravý - pre neverbálne, gnosticko-praktické funkcie (pre ľavákov - naopak).

Syndróm zadného čelného laloku. Vyskytuje sa pri postihnutí týchto Brodmannových polí: 6 (agrafia), 8 (pohodlná rotácia očí a hlavy v opačnom smere a „kortikálna“ paralýza pohľadu do strany, aspantína, astázia-abázia), 44 (motorická afázia).

Stredný kompartment syndróm. Vyskytuje sa, keď sú poškodené oblasti 9, 45, 46, 47 Brodmann. Hlavnými príznakmi tohto syndrómu sú duševné poruchy, ktoré môžu predstavovať 2 hlavné syndrómy:

· Apaticko-abulický syndróm – nedostatok iniciatívy k akémukoľvek pohybu.

· Disinhibovaný-euforický syndróm je opakom prvého syndrómu. Tie. infantilnosť, hlúposť, eufória.

Ďalšie príznaky poškodenia strednej časti predného laloku môžu zahŕňať:

· Symptóm „facial facialis“ (Vincentov príznak) – prítomnosť nedostatočnosti dolnej inervácie tváre pri plači, smiechu, úsmeve.

· Úchopové fenomény – Janiszewského reflex (pri najmenšom dotyku dlaňovej plochy sa ruka reflexne zovrie v päsť), Robinsonov reflex (fenomén automatického obsedantného uchopenia a prenasledovania);

· Typické zmeny držania tela (pripomínajúce parkinsonské držanie tela);

Predný (pólový) syndróm. Vyskytuje sa pri ovplyvnení 10. a 11. poľa podľa Brodmanna. Hlavnými príznakmi tohto syndrómu sú poruchy statiky a koordinácie, označované ako frontálna ataxia (vychýlenie tela na stranu v pokoji, prestrelenie), adiadochokinéza a porucha koordinácie na opačnej strane lézie, menej často na strane lézie. Niekedy sa tieto príznaky označujú ako pseudocerebelárne. Od skutočných cerebelárnych sa líšia nižšou intenzitou porúch, absenciou hypotónie svalov končatín a ich kombináciou so zmenami svalového tonusu extrapyramídového typu (rigor, javy " ozubené koleso“ a „kontrakontinuita“). Popísané príznaky sú spôsobené poškodením frontopontínnych a pontocerebelárnych dráh, ktoré začínajú primárne na póloch frontálnych lalokov.

Syndróm dolného povrchu. Je to podobné ako syndrómy strednej časti čelného laloku a čelného pólu, ktoré sa líšia prítomnosťou povinného poškodenia čuchového nervu. Vedúcim príznakom popri duševných poruchách (apaticko-abulické alebo disinhibované-euforické syndrómy) je hypo- alebo anosmia (znížený alebo chýbajúci čuch) na strane lézie. Keď sa patologické ohnisko rozšíri dozadu, môže sa objaviť Fosterov-Kennedyho syndróm (primárna atrofia disku). optický nerv na strane lézie v dôsledku tlaku na zrakový nerv) a prítomnosti kongestívneho disku zrakového nervu. Môže sa vyskytnúť aj bolesť pri poklepaní pozdĺž zygomatického výbežku alebo prednej oblasti hlavy a prítomnosť exoftalmu homolaterálneho k ohnisku, čo naznačuje blízkosť patologického procesu k základni lebky a k očnici.

Syndróm precentrálnej oblasti. Vyskytuje sa pri poškodení precentrálneho gyrusu (Brodmannova 4. a čiastočne 6. oblasť), čo je motorická oblasť mozgovej kôry. Tu sú centrá elementárnych motorických funkcií - flexia, extenzia, addukcia, abdukcia, pronácia, supinácia atď. Syndróm je známy v 2 variantoch:

· Variant podráždenia (podráždenie). Dáva syndróm čiastočnej (fokálnej) epilepsie. Tieto záchvaty (Jacksonove, Kozhevnikovove) sú vyjadrené klonickými alebo tonicko-klonickými kŕčmi, stereotypne vychádzajúcimi z určitej časti tela podľa somatotopickej projekcie: podráždením dolných častí precentrálneho gyru vznikajú parciálne záchvaty začínajúce vo svaloch kl. hltan, jazyk a dolná skupina tváre (operkulárny syndróm - záchvaty žuvacích alebo prehĺtacích pohybov, olizovanie pier, mlaskanie). Jednostranné podráždenie mozgovej kôry v oblasti strednej časti precentrálneho gyru vytvára klonicko-tonické paroxyzmy - dráždivý syndróm predného centrálneho gyru - klonické alebo klonicko-tonické kŕče v ramene kontralaterálne k lézii, začínajúce od distálnych častí (ruka, prsty) toho druhého. Podráždenie mozgovej kôry v oblasti paracentrálneho laloku spôsobuje výskyt klonických alebo klonicko-tonických kŕčov, počnúc svalmi chodidla opačnej časti tela.

· Variant mozgového prolapsu. Prejavuje sa porušením svojvôle motorickú funkciu– centrálna paréza (paralýza). Charakteristickým znakom kortikálnych porúch motorických funkcií je monoplegický typ obrny alebo parézy, kombinácia monoparézy ruky alebo nohy s centrálnou parézou svalov inervovaných tvárovým a hypoglossálnym nervom - syndróm straty funkcií predného centrálneho gyrus, spôsobený jednostranným poškodením určitej oblasti mozgovej kôry v oblasti predného centrálneho gyru.