Nádory u detí - frekvencia, príčiny. Vlastnosti nádorov u detí a ich klinický priebeh

Nádory u detí sú oveľa menej časté ako u dospelých. Zhubné novotvary detského veku tvoria len 2 % všetkých ľudských malígnych nádorov. Medzi príčinami smrti u detí však zaujímajú jedno z popredných miest. V ekonomicky vyspelých krajinách je detská úmrtnosť na zhubné nádory na druhom mieste po nehodách a dosahuje 10 %. Nádory v detskom veku majú množstvo znakov, ktoré ich výrazne odlišujú od nádorov dospelých. Často vznikajú zo zvyškov embryonálneho tkaniva v dôsledku narušenia tvorby orgánov a tkanív počas vnútromaternicového vývoja. Takéto nádory sa nazývajú dysontogenetické. U dospelých sú dysontogenetické novotvary zriedkavé, zatiaľ čo u detí sú prevládajúcim typom nádoru. Až 85 % zhubných nádorov u detí do 1 roka predstavujú dysontogenetické nádory. Pomerne často sa zistí súvislosť medzi rastom nádoru (onkogenéza) a vývojovými chybami (teratogenéza). Wilmsov nádor a hepatoblastóm sa teda často kombinujú s hemihypertrofiou (zväčšenie jednej polovice trupu, končatín alebo tváre). Nádory centrálneho nervového systému sú kombinované s malformáciami mozgu, nádory pohlavných žliaz sa často vyskytujú súčasne s malformáciami pohlavných orgánov. Celkovo 30% detí s nádormi rôznej etiológie sú diagnostikované vývojové chyby.

Upozorňuje sa na významnú úlohu genetických faktorov pri vzniku detských nádorov. Je známych viac ako 100 dedičných syndrómov, ktoré predisponujú k rozvoju nádoru v detstve [podľa Cotran R.S., Kumar V., Collins T., 1998]. Je dokázané, že v etiológii mnohých vrodených nádorov majú prvoradý význam genetické faktory. Dedičná povaha bola stanovená pre retinoblastóm, nefroblastóm a neuroblastóm.

Benígne nádory sa u detí vyskytujú oveľa častejšie ako zhubné. Tvoria viac ako 80 % novotvarov u detí do 14 rokov. Medzi zhubnými nádormi dominujú nádory krvotvorného tkaniva, centrálneho nervového systému a sarkóm.

Rakovina je pomerne zriedkavá (nie viac ako 6% prípadov), zatiaľ čo karcinómy sú u dospelých veľmi časté. Kritériá prijaté v patológii na charakterizáciu malígnych a benígnych nádorov (pozri kapitolu 7) nie sú vždy aplikovateľné na detské nádory. U detí s niektorými benígnymi nádormi nadobličiek možno teda pozorovať výraznú bunkovú atypiu a polymorfizmus. Mnoho benígnych novotvarov u malých detí môže rásť veľmi rýchlo (napríklad névy, hemangiómy). V takýchto prípadoch, napriek benígnej štruktúre uzla, možno nájsť veľké množstvo mitotických útvarov. Infiltračný rast je zároveň typický pre juvenilný fibróm, kapilárny hemangióm a lymfangióm. Naopak, niektoré zhubné nádory rastú v prvých rokoch života dieťaťa veľmi pomaly. Nefroblastóm a neuroblastóm majú zvyčajne tenké puzdro a nejaký čas v ňom rastú. Bola zaznamenaná jedinečná schopnosť niektorých novotvarov u detí „dozrieť“: neuroblastóm sa môže zmeniť na ganglioneuróm, malígny hepatoblastóm na benígny adenóm, teratoblastóm na teratóm. Ide o úplne nezvyčajný jav, ktorý nie je v súlade s progresiou malígnych nádorov (pozri kapitolu 7) a nebol úplne vysvetlený. Pozoruje sa u tých novotvarov, ktoré vznikajú buď z embryonálnych tkanív, ktorých vývoj je oneskorený v porovnaní s inými tkanivami dieťaťa, alebo z nediferencovaných kmeňových buniek (kambiálnych buniek).

Nádory u detí majú znaky metastáz. Sarkómy mäkkých tkanív u detí metastázujú cez lymfatické cievy v 30 alebo 50% prípadov. To tiež nesúhlasí s myšlienkou prevažne hematogénnych metastáz sarkómov. Naopak, embryonálne hepatoblastómy, t.j. epiteliálne nádory dávajú prvé metastázy nie do regionálnych lymfatických uzlín, ale do pľúc. Väčšina nádorov centrálneho nervového systému vôbec nemetastázuje za lebkou. Vo všeobecnosti je prognóza malígnych nádorov u detí zvyčajne priaznivejšia ako u dospelých. To všetko si vyžaduje väčšiu pozornosť znižovaniu nežiaducich účinkov a neskorých účinkov chemoterapie a rádioterapie u prežívajúcich detí (vrátane vzniku sekundárnych nádorov a genetických následkov).

Pri klasifikácii nádorov u detí nie je vždy možné použiť histogenetický princíp prijatý pre nádory u dospelých, pretože dysontogenetické nádory môžu pozostávať z prvkov rôznych zárodočných vrstiev. V závislosti od pôvodu sa nádory u detí delia na tri typy: dysontogenetické, rastúce z kambiálnych embryonálnych tkanív a vyvíjajúce sa ako nádory dospelých.

Nádorové stavy – teratómy, hamartómy a choristómy – treba odlíšiť od skutočných novotvarov (pozri kapitolu 7).

Benígne nádory. Najčastejšími benígnymi nádormi u detí sú hemangiómy, lymfangiómy, fibrómy a teratómy. Štruktúra týchto nádorov je podrobne popísaná v iných kapitolách; Tu uvádzame znaky týchto nádorov u detí.

hemangióm. Toto je najbežnejšie benígny nádor detstva. Bežne pozorované u detí sú kapilárne a kavernózne formy (pozri kapitolu 11) alebo ich kombinácia. Hemangióm je lokalizovaný najmä v pokožke hlavy, krku alebo trupu, menej často vo vnútorných orgánoch. Kapilárne hemangiómy sa môžu zväčšiť, najmä rýchly rast sa pozoruje v prvých mesiacoch života. Keď je dieťa vo veku 1-3 rokov, rast nádoru sa zastaví a do 5 rokov zvyčajne prechádza spontánnou regresiou. Niekedy má hemangióm infiltrujúci rast, a preto sú možné relapsy. Obrovský hemangióm končatín a trupu u detí detstvo môže byť sprevádzané rozvojom trombocytopenickej purpury v dôsledku rozsiahlej trombózy hemangiómových ciev (Kasabach-Merrittov syndróm, H. H. Kasabach, K. K. Merritt). Jedným z prejavov sú hemangiómy dedičný syndróm Hippel-Lindau (E. von Hippel, A. Lindau).

Lymfangióm. Zvyčajne sa zistí u detí mladších ako 3 roky. Nádor má najväčší klinický význam, keď je lokalizovaný v hlbokých oblastiach krku, podpazušie, mediastinum a retroperitoneálny priestor. Napriek absencii bunkových atypií majú lymfangiómy po narodení lokálne deštruktívny rast a zväčšujú sa. V tomto smere môžu poškodiť životne dôležité orgány (napríklad v mediastíne) alebo nervové kmene. Lymfangiómy treba odlíšiť od lymfangiektázie, čo sú abnormálne rozšírené už existujúce lymfatické cievy. Lymfaniektázie sú sprevádzané difúznym opuchom končatiny alebo jej časti, čo spôsobuje jej deformáciu. Na rozdiel od lymfangiómov lymfangiektázia nepostupuje, ale môže spôsobiť vážne kozmetické problémy.

Vláknité nádory. U detí sú rôznorodé a často spôsobujú veľké ťažkosti pri určovaní stupňa malignity. Fibromatózy vyskytujúce sa u detí sú často charakterizované hypercelularitou a rýchlym infiltračným rastom, čo sťažuje ich odlíšenie od fibrosarkómov u dospelých. Boli pozorované prípady spontánnej regresie. Z množstva fibróznych nádorov uvedieme ako príklad len niekoľko. Infantilná myofibromatóza je charakterizovaná prítomnosťou malých hustých uzlín v derme, podkožného tkaniva, svaly, vnútorné orgány. Uzliny môžu byť jednoduché alebo viacnásobné (viac ako 50). Pri jednotlivých nádoroch je prognóza priaznivá, na viacpočetné zomierajú deti v 1. roku života. Juvenilný angiofibróm nazofaryngu sa zvyčajne vyskytuje u chlapcov starších ako 8 rokov. Mikroskopicky sa nádor skladá z polí vláknité tkanivo s malým počtom fibroblastov a tenkostenných ciev. Má infiltračný rast a niekedy prerastá do kostí lebky. Lokalizácia nádoru a povaha jeho rastu sťažujú radikálne odstránenie. Ak dôjde k poškodeniu alebo pokusu o odstránenie, môže sa vyvinúť silné krvácanie. Nádor je histologicky benígny a nemetastazuje. Môže prejsť spontánnou regresiou.

Teratóm. Tento nádor embryonálnych nediferencovaných zárodočných buniek vzniká vtedy, keď je narušená ich migrácia počas morfogenézy pohlavných žliaz embrya (pozri kapitolu 7). Teratóm je reprezentovaný tkanivami troch zárodočných vrstiev, ale hlavnou časťou je zvyčajne tkanivo ektodermálneho pôvodu. Tento teratóm zahŕňa epidermis so všetkými jej derivátmi (vlasy, žľazy), gliové tkanivo, zhluky gangliových buniek, tukové a svalové tkanivo, chrupavku a menej často iné tkanivá v rôznych kombináciách. Môžu existovať aj trofoblastické prvky. Teratómy majú nasledovnú najtypickejšiu lokalizáciu: vaječníky a semenníky, sakrokokcygeálna oblasť, mediastinum, retroperitoneum, hltan, spodina lebečnej. U novorodencov a detí prvých 2 rokov života prevládajú sacrococcygeálne teratómy, od 15-16 rokov sa frekvencia sacrococcygeálnych teratomov zvyšuje. Väčšina teratómov semenníkov sa objavuje vo veku 20-49 rokov. Sacrococcygeal teratóm je hlavným typom teratómov u novorodencov a malých detí. U dievčat sa vyskytuje 3-krát častejšie ako u chlapcov a často sa kombinuje s neimunitným hydropsom plodu a polyhydramniónom. Môže spôsobiť ťažkosti počas pôrodu. Sacrococcygeálne teratómy v podstate pozostávajú zo zrelých tkanív, často s organoidnou diferenciáciou. Malígne teratómy (teratoblastómy) obsahujú prvky veľkobunkového karcinómu, ktoré tvoria papilárne štruktúry alebo rastú pevne. Teratoblastómy sú charakterizované prítomnosťou prvkov endodermálneho sínusového nádoru. Takéto nádory majú veľmi zlú prognózu.

Zhubné nádory. Najčastejšie sa zhubné nádory u detí vyvíjajú v hematopoetického systému a nervové tkanivo mäkkých tkanív, kosti, obličky. Frekvencia distribúcie nádorov medzi orgánmi ostro kontrastuje s frekvenciou u dospelých. V druhom prípade pľúca, mliečna žľaza, koža, prostaty, dvojbodka (pozri kapitolu 7). Výskyt zhubných nádorov sa výrazne líši v závislosti od veku dieťaťa.

Malígne nádory u detí sú zvyčajne dysontogenetického pôvodu. Pod mikroskopom sa odhalia primitívnejšie (embryonálne) ako pleomorfno-anaplastické znaky, ktoré často pripomínajú organogenézu špecifickú pre orgán, v ktorom sa nádor vyvinul. Takéto novotvary sa často označujú pomocou prípony „blastóm“: nefroblastóm, neuroblastóm, retinoblastóm.

Neuroblastóm. Ide o najbežnejší solídny detský nádor, ktorý sa vyvíja mimo centrálneho nervového systému. Postihuje nadobličky, sympatické gangliá a predstavuje 14 % všetkých novotvarov u detí (pozri kapitolu 26).

Frekvencia neuroblastómu sa podľa rôznych odhadov pohybuje od 6 do 8 prípadov na 1 milión detí. Priemerný vek pacientov je 2 roky; 85-90% chorých detí je mladších ako 5 rokov. U dievčat je neuroblastóm o niečo menej častý a má lepšiu prognózu ako u chlapcov. Bola objavená dedičná predispozícia k rozvoju neuroblastómu (pravdepodobne vo forme dedičných mutácií v zárodočných bunkách, ktoré určujú individuálnu náchylnosť k sekundárnemu somatickému poškodeniu). Výskyt tohto nádoru je zvýšený u dvojčiat a súrodencov, ako aj pri Wiedemann-Beckwithovom syndróme a neurofibromatóze [Beckwith-Wiedemannov syndróm (J.B. Beckwith, H.-R. Wiedemann) - komplex vrodených anomálií: hyperplázia obličiek, pankreas, semenníky, nadobličky, veľká telesná hmotnosť atď.].

Neuroblastóm sa vyvíja z buniek neurálnej lišty. Najčastejšou (až 40 %) lokalizáciou je dreň nadobličiek a paraspinálne gangliá. Menej často sa nádor nachádza v panve, krku alebo hrudníku. U dospelých je neuroblastóm lokalizovaný v hlave, krku a nohách. Makroskopicky sa určuje uzol, ktorého veľkosť sa môže výrazne líšiť. Niektoré neuroblastómy sú jasne ohraničené od okolitých tkanív a môžu mať tenké puzdro, zatiaľ čo iné majú výrazný infiltračný rast a rýchlo prenikajú do okolitých tkanív (obličky, renálna žila, dolná dutá žila, aorta). Na reze je nádor reprezentovaný mäkkým sivastým tkanivom, pripomínajúcim mozgovú hmotu. Vo veľkých uzlinách sú často ložiská nekrózy, krvácania a kalcifikácie.

Histologický obraz neuroblastómu závisí od stupňa diferenciácie nádoru. Vo väčšine prípadov sa nádor skladá z malých buniek podobných lymfocytom s tmavými jadrami a nedostatočnou cytoplazmou, ktoré tvoria pevné vrstvy (obr. 22.14, A). Viac diferencované nádorové bunky majú eozinofilné neurofibrilárne procesy a nachádzajú sa vo fibrilárnej stróme. V niektorých nádoroch možno pozorovať tvorbu pseudoroziet vo forme halo buniek obklopujúcich eozinofilné akumulácie neurofibríl. Elektrónové mikroskopické vyšetrenie odhalí neurosekrečné granuly a procesy s mikrotubulami v nádorových bunkách. Ďalšia diferenciácia vedie k tvorbe elementov gangliového typu – veľké bunky so širokým okrajom eozinofilnej cytoplazmy, veľké vezikulárne jadro a dobre definované jadierka (obr. 22.14, B) (pozri kapitolu 26). V nádorovom tkanive sa zvyšuje množstvo fibrilárnej strómy. Nádor s dokončenou diferenciáciou predstavujú zrelé gangliové bunky obklopené zväzkami spojivového tkaniva, nervovými vláknami a lemocytmi (Schwannove bunky). Takéto nádory sa nazývajú ganglioneurómy. Nádor môže obsahovať oblasti s rôznou diferenciáciou, takže diagnózu ganglioneurómu možno urobiť len analýzou viacerých rezov z rôznych oblastí nádoru. Niektoré neuroblastómy sú vystavené

Ryža. 22.14.

Neuroblastóm

A - nádor pozostáva z monomorfných buniek s tmavými jadrami a nedostatočnou cytoplazmou, medzi bunkami je malé množstvo jemného fibrilárneho materiálu; B - neuroblastóm so známkami diferenciácie, viditeľné sú bunky so širokým okrajom cytoplazmy, vezikulárne jadrá a dobre ohraničené jadierka.

Prechádzajú diferenciáciou a dozrievajú do ganglioneurómov alebo spontánne ustupujú. Regresia sa častejšie pozoruje pri malých veľkostiach nádorov. Metastázy sa pozorujú v 50% prípadov neuroblastómu u detí mladších ako 1 rok a v 70% prípadov u starších detí. Metastázy sa najčastejšie nachádzajú v lymfatických uzlinách, kostnej dreni, kostiach, pečeni a podkožnom tkanive.

Medzinárodná klasifikácia štádií rastu neuroblastómu je nasledovná.

Štádium Charakteristika nádoru

1 Nádor, ktorý nepresahuje orgán, v ktorom sa vyvinul. Neexistujú žiadne metastázy. Nádor bol úplne odstránený

2a Jednostranný nádor, ktorý presahuje orgán, v ktorom sa vyvinul, ale neprekračuje strednú čiaru. Väčšina nádoru bola odstránená. Neexistujú žiadne metastázy

2b Jednostranný nádor akejkoľvek veľkosti, úplne alebo neúplne odstránený, s metastázami do regionálnych lymfatických uzlín

3 Nádor, ktorý nie je prístupný úplnej resekcii, šíri sa cez strednú čiaru bez ohľadu na zapojenie lymfatických uzlín do procesu; jednostranný nádor s metastázami do lymfatických uzlín opačnej strany tela; nádor lokalizovaný v strednej línii s bilaterálnymi metastázami lymfatických uzlín

4 Nádor s metastázami do vzdialených lymfatických uzlín a hematogénnymi metastázami

4S Nádor zodpovedajúci štádiám 1 a 2 s hematogénnymi metastázami do kože, pečene, kostnej drene u detí mladších ako 1 rok

U malých detí sa novotvar zvyčajne objaví náhodne pri palpácii brucha alebo pri röntgenovom vyšetrení na akékoľvek iné ochorenia. U starších detí je vo väčšine prípadov nádor diagnostikovaný až vtedy, keď sa objavia vzdialené metastázy. Diagnóza neuroblastómu je založená na klinických a morfologických údajoch. Výsledky biochemických a cytogenetických štúdií môžu pomôcť pri diagnostike, nie sú však dostatočne špecifické. V krvi 90 % pacientov je zvýšená koncentrácia katecholamínov a zodpovedajúcim spôsobom zvýšené aj ich vylučovanie močom. V klinickej praxi sa využíva stanovenie denného vylučovania kyseliny vanilylmandľovej a homovanilovej.

Prognóza neuroblastómu je nejednoznačná, závisí od mnohých faktorov. Existuje množstvo parametrov a markerov, ktoré môžu pomôcť určiť prognózu nádoru. Prognózu do značnej miery ovplyvňujú ukazovatele, ako je vek dieťaťa a štádium rastu nádoru. Deti do 1 roka majú najlepšiu prognózu bez ohľadu na štádium ochorenia. Celkovo je ich miera prežitia 85-90% a u detí s neuroblastómom v štádiu 1-2 (jednostranný nádor bez metastáz) dosahuje 98%. U detí starších ako 1 rok je prognóza oveľa horšia. V prítomnosti lymfogénnych a hematogénnych metastáz prežitie nepresahuje 10%.

Z prognosticky dôležitých markerov treba spomenúť deléciu krátkeho ramena chromozómu 1 distálne od p32. Vedie k strate supresorového génu neuroblastómu a výrazne ovplyvňuje prognózu. Ide o najčastejšiu cytogenetickú abnormalitu pri neuroblastóme, vyskytuje sa však aj pri iných malígnych nádoroch. Boli opísané aj prípady straty heterozygotnosti dlhého ramena chromozómov 13 a 14. Význam takejto genetickej heterogenity zostáva nejasný. Nepriaznivú prognózu naznačuje aj amplifikácia onkogénov N-myc a N-ras. Pri diseminácii nádoru sa nájdu viaceré kópie N-myc (v niektorých prípadoch až 300). Amplifikácia N-myc nie je typická pre nádory s benígnym priebehom. V niektorých prípadoch však pri jedinej kópii dochádza k rýchlej progresii. Nie je teda dôležité jednoduché zvýšenie počtu kópií, ale úroveň génovej expresie. Ploidia nádorových buniek ovplyvňuje aj prognózu. Hyperdiploidia je spojená so zlou prognózou, zatiaľ čo aneuploidia je spojená s priaznivou prognózou. Ukázalo sa tiež, že s vysokou úrovňou expresie génu Trk sa zvyšuje prežitie. K diferenciácii neuroblastov na zrelšie gangliové bunky dochádza čiastočne pôsobením nervového rastového faktora, ktorého receptor je kódovaný protoonkogénom Trk. Nakoniec existuje niekoľko sérových markerov, ktorých zvýšené hladiny naznačujú zlú prognózu. Ide o neurónovo špecifickú enolázu, feritín, laktátdehydrogenázu. Zvýšené koncentrácie feritínu v sére sa pozorujú u 50 % pacientov s 3. a 4. štádiom ochorenia.

Retinoblastóm. Ide o zhubný nádor oka, vyskytuje sa s frekvenciou 1 z 20 000 novorodencov a predstavuje 2,5 – 4,5 % všetkých malígnych nádorov u detí. Retinoblastóm môže byť jednostranný alebo obojstranný, jednoohniskový alebo multifokálny. Často je to vrodené. Retinoblastóm, podobne ako niektoré iné nádory u detí, môže prejsť spontánnou regresiou. Boli opísané familiárne a sporadické prípady retinoblastómu. Nededičné retinoblastómy sú vždy jednostranné a unifokálne. Podiel familiárnych (dedičných) prípadov tvorí asi 50 %. Nádor je zvyčajne bilaterálny, často multifokálny. Pacienti s genetickými formami retinoblastómu sú predisponovaní k rozvoju iných typov malígnych novotvarov. Väčšina prípadov retinoblastómu sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 4 rokov.

Vznik retinoblastómu je spojený s mutáciou v géne Rb lokalizovanom na 13. chromozóme (13ql4). Tento gén kóduje jadrový proteín, ktorý blokuje výstup bunky z Gl fázy bunkový cyklus a tiež hrá úlohu pri diferenciácii buniek. V geneticky podmienených prípadoch sa deti rodia s jedným normálnym a jedným defektným Rb génom, ktorý je zdedený od jedného z rodičov (familiárne prípady) alebo je výsledkom novej mutácie v zárodočných bunkách (genetické sporadické prípady). Mutácia druhého génu je somatická, vyskytuje sa v sietnici. Pri nededičných sporadických retinoblastómoch sú obe mutácie somatické. V bunke sietnice, ktorá vedie k nededičnému retinoblastómu, teda musia vzniknúť dve somatické mutácie. Pretože miera somatických mutácií je nízka, pacienti so sporadickými retinoblastómami majú iba jedno miesto nádoru. Pacienti s familiárnym retinoblastómom majú tiež zvýšené riziko vzniku osteosarkómov a iných nádorov mäkkých tkanív. Inaktivácia Rb génu bola zistená aj u malých bunková rakovina rakovina pľúc močového mechúra, mliečne a prostatické žľazy.

Retinoblastóm sa vyvíja z buniek neuroepiteliálneho pôvodu (pozri kapitolu 26). Nádor sa nachádza v zadnej očnej komore ako jeden alebo viacnásobný papilárny útvar ružovo-bielej farby s ložiskami nekrózy a petrifikácia. Histologicky je nádor reprezentovaný malými okrúhlymi bunkami s hyperchrómnymi jadrami a nedostatočnou cytoplazmou; niekedy takéto bunky tvoria stuhovité štruktúry. Diferencovanejšie formy retinoblastómu obsahujú kubické alebo nízke prizmatické bunky, ktoré tvoria pravé rozety. Takéto bunky obsahujú útvary pripomínajúce fotoreceptory. Spočiatku sa nádor nachádza v sietnici, ale ako rastie, ničí sklovú platničku, šíri sa do cievnatky a sklovca a môže vyplniť celú dutinu očná buľva, zničia kostné steny očnice. Pozdĺž zrakového nervu môže nádor prerásť do lebečnej dutiny. Retinoblastóm metastázuje lymfogénne a hematogénne. Väčšina častá lokalizácia lymfogénne metastázy - príušné, submandibulárne, krčné lymfatické uzliny, hematogénne metastázy - kosti lebky, tubulárne kosti končatín a pečene. Nastáva spontánna regresia nádoru sprevádzaná kalcifikáciou a výraznou zápalovou reakciou.

Prejavy retinoblastómu sú rôzne. najprv Klinické príznaky choroby sú vyjadrené v belavej žiare zrenice, rozšírení zrenice, oslabení jej reakcie na svetlo a strabizmu. Zraková ostrosť pacientov klesá. Keď cievnatka rastie, objavuje sa bolesť oka a opuch rohovky. Často sa vyvíja zápalový proces (iridocyklitída, uveitída). Exoftalmus sa môže vyskytnúť v dôsledku opuchu orbitálneho tkaniva. Keď sa retinoblastóm rozšíri do lebečnej dutiny, spoja sa mozgové symptómy. Úspešnosť liečby do značnej miery závisí od veku dieťaťa. U detí do 1 roka je úmrtnosť 70%, u starších detí je to asi 20%. Ak je retinoblastóm obmedzený na oko, potom existujú najlepšia šanca pri zotavení v porovnaní s inými malígnymi nádormi. Včasná diagnostika výrazne zlepšuje prognózu a sú možné operácie na zachovanie orgánov so zachovaním zraku. Keď sa retinoblastóm rozšíri za očnú buľvu, prognóza sa prudko zhorší. Pacienti s retinoblastómom zvyčajne zomierajú na metastázy. Boli opísané prípady rozvoja orbitálneho osteosarkómu po rádioterapii retinoblastómu.

Wilmsov nádor (M.Wilms; nefroblastóm). Ide o najčastejší primárny nádor obličiek v detskom veku. Je to 7,8 prípadov na 1 milión detí vo veku 1 - 14 rokov. Medzi všetkými malígnymi novotvarmi u detí predstavuje nefroblastóm 6-7%. Nádor sa zriedkavo vyskytuje u detí mladších ako 6 mesiacov a po 5 rokoch. Najvyšší výskyt sa pozoruje vo veku 2-3 rokov.

Wilmsov nádor možno pozorovať v sporadických, familiárnych formách a formách spojených so syndrómom. Väčšina pacientov má normálny karyotyp, ale niekedy existuje spojenie s deléciou 11p13, kde sa nachádza gén WT-1 spojený s nádorom. Gén WT-1 je supresorový gén, jeho produkt je regulátorom transkripčného faktora, ktorý sa viaže na DNA. Proteín WT-1 je exprimovaný fetálnymi obličkami a gonádami (transgénne myši, ktorým chýbajú obe kópie lokusu WT-1, majú agenézu obličiek). Niektorí pacienti s Wilmsovým nádorom majú mutáciu v géne WT-2, ktorý sa nachádza na krátkom ramene chromozómu 11 distálne od lokusu génu WT-1, ako aj stratu heterozygotnosti na dlhom ramene chromozómu 16.

Wilmsov nádor sa často spája s vrodené chyby rozvoj. Táto kombinácia sa najdôslednejšie pozoruje pri troch syndrómoch. WAGR syndróm (Wilmsov tumor, aniridia, genitálne anomálie, mentálna retardácia) zahŕňa, ako už názov napovedá, anirídiu (chýbanie dúhovky alebo jej časti), anomálie pohlavných orgánov a mentálna retardácia. Riziko vzniku Wilmsovho nádoru u takýchto pacientov je 33%. Pri WAGR syndróme bola identifikovaná mutácia autozomálne dominantného génu s lokalizáciou 11p13. Blízko k nemu, tiež v oblasti p13, je gén WT-1. V mnohých prípadoch majú pacienti s WAGR syndrómom sporadickú deléciu genetického materiálu v oblasti pery 13, vrátane oboch týchto lokusov.

Denis-Drashov syndróm (P.Denys, A.Drash) je charakterizovaný gonádovou dysgenézou (mužský pseudohermafroditizmus) a nefropatiou vedúcou k zlyhaniu obličiek. U väčšiny týchto pacientov sa vyvinie Wilmsov nádor; genetická anomália je lokalizovaná aj v pere 13, ale nie je reprezentovaná deléciou, ale negatívnou dominantnou mutáciou génu WT-1.

Wiedemann-Beckwithov syndróm (J.B.Beckwith, H.R.Wiedemann) je charakterizovaný zväčšením veľkosti vnútorné orgány(visceromegália), hemihypertrofia, cysty drene nadobličiek, abnormálne veľké bunky kôry nadobličiek a vysoké riziko vzniku Wilmsovho nádoru. U týchto pacientov je poškodený lokus 11p15.5, ktorý sa nachádza distálne od lokusu génu WT-1 a nazýva sa gén WT-2. Funkcia génu WT-2 zostáva nejasná. U pacientov so sporadickými prípadmi Wiedemann-Beckwithovho syndrómu bola zistená strata materských alel v kombinácii s otcovskou dizómiou na lokuse lip75.5, čo poukazuje na úlohu genómového imprintingu v genéze nádoru. U pacientov s Wiedemannovým-Beckwithovým syndrómom je navyše zvýšený výskyt hepatoblastómu, rakoviny nadobličiek, rabdomyosarkómu a nádorov pankreasu.

Makroskopicky je nefroblastóm zvyčajne reprezentovaný veľkým jediným uzlom, jasne ohraničeným od tkaniva obličiek. Má mäkkú konzistenciu, sivoružovú, s ložiskami nekróz, krvácaní a cýst. Multifokálne a bilaterálne lézie sa vyskytujú v 10% prípadov. Mikroskopicky je Wilmsov nádor reprezentovaný derivátmi nefrogénneho tkaniva v rôznych štádiách diferenciácie. Nádor je charakterizovaný kombináciou troch zložiek: blastémovej, epitelovej a stromálnej (obr. 22.15). Zložku blastému predstavujú zaoblené malé bunky s hyperchromatickými jadrami a úzkym okrajom cytoplazmy. Epiteliálna zložka nádoru pozostáva z rôznych typov rúrok, ktoré odrážajú rôzne štádiá diferenciácie nefrónov a menej často - glomerulov. Mezenchymálnu zložku predstavuje uvoľnené, nezrelé spojivové tkanivo, v ktorom sa nachádzajú oblasti hladkého a priečne pruhovaného svalstva, tukové tkanivo, chrupavky a kosti. Prítomnosť diferencovaných tkanív v nádore neovplyvňuje prognózu. Jediným histologickým znakom naznačujúcim zlú prognózu je prítomnosť anaplázie v nádore. Vo vzťahu k Wilmsovmu nádoru pojem anaplázia znamená objavenie sa buniek so zväčšenými hyperchromatickými, polymorfnými jadrami a patologickými mitózami. Nádor metastázuje lymfogénne aj hematogénne. Lymfogénne metastázy smerujú do regionálnych kolektorov obličkového hílu, paraaortálnych lymfatických uzlín, potom do zberačov pečeňového hílu a mezentéria. Hematogénne metastázy sa nachádzajú hlavne v pľúcach. Kostné metastázy sú menej časté (na rozdiel od iných nádorov obličiek). V metastázach spravidla prevládajú neepiteliálne zložky nádoru.

Sekcia 12 NÁDORY A NÁDOROVÉ FORMÁCIE MÄKKÉHO TKANÍVA A KOSTÍ TVÁRE

12.1. Vlastnosti nádorov u detí

Nádory u detí sa líšia odlišnými znakmi pôvodu, klinickou manifestáciou a patomorfologickou štruktúrou.

U detí, rovnako ako u dospelých, sú nádory rozdelené na benígne a malígne. Nádory sa líšia v množstve vlastností v závislosti od individuálnych charakteristík dieťa, faktory, ktoré ho spôsobili a determinovali jeho vývoj.

Benígne nádory najčastejšie majú kapsulu a po radikálnom odstránení nedávajú metastázy ani relapsy. Klinicky môžu rásť agresívne a rýchlo. Tento klinický príznak môže byť nesprávne diagnostikovaný ako malígny rast. Rýchly rast nádorov u detí môže viesť k výraznému šíreniu, a to aj do životne dôležitých oblastí, čo ohrozuje život pacienta.

Zhubné nádory sú charakterizované výrazným autonómnym rastom, stratou schopnosti vytvárať morfologicky zrelé tkanivové štruktúry, infiltračným rastom a metastázovaním cez obehový a lymfatický systém. Pri zhubných nádoroch sa pozorujú imunologické, hormonálne a iné poruchy, ktoré ohrozujú život dieťaťa.

V skupine pacientov s maxilofaciálnymi nádormi tvoria deti 25,5 %. V 95% z nich sú detegované benígne nádory a v 5% - malígne. Nádory u detí sú väčšinou dysontogenetické, t.j. vznikajú v dôsledku porúch embryogenézy, intracelulárneho delenia alebo procesu vývoja a diferenciácie zárodočného segmentu. To je podporené pozorovaniami, ktoré naznačujú, že väčšina nádorov sa klinicky prejavuje v ranom veku - od narodenia do 5 rokov. Často sú nádory kombinované s malformáciami iných orgánov. U detí prevládajú mezenchymálne novotvary a epitelové takmer chýbajú. Najčastejšie sa pozorujú benígne nádory spojivového tkaniva mäkkých tkanív tváre (cievne útvary), druhé miesto vo frekvencii detekcie zaujímajú novotvary kostí tváre. Medzi novotvarmi tkanív a orgánov úst je pozorovaný opačný obraz: prevládajú epitelové novotvary (z krycieho a zubného epitelu a epitelu slinné žľazy), menej často - spojivové tkanivo (z krvných ciev), neurogénne nádory sú extrémne zriedkavé.

Nádory a nádorom podobné útvary čeľustných kostí sa najčastejšie zisťujú u detí vo veku 7-12 a 12-16 rokov a veľmi zriedkavo pred 1 rokom.

Najvyšší výskyt novotvarov v ústnej dutine sa pozoruje u detí mladších ako 1 rok a vo veku 12-16 rokov. Novotvary dysontogenetickej povahy sa zisťujú pri narodení dieťaťa alebo v prvých 5 rokoch života a zriedkavo neskôr. Závisí to od lokalizácie novotvaru: čím hlbšie sa nachádza a čím zložitejšia je anatomická a topografická štruktúra oblasti, kde sa novotvar nachádza, dysontogenetickej povahy, tým neskôr sa objaví a je klinicky vizualizovaný.

Vo veku 7-12 rokov sa nárast novotvarov vysvetľuje obdobím najaktívnejšieho rastu kostí tváre a vo veku 12-16 rokov - zvýšenou endokrinnou aktivitou (intenzívny rast tela, puberta). Frekvencia detekcie určitých typov nádorov závisí aj od veku dieťaťa. Hemangióm, lymfangióm, dermoid, myoblastóm, melanotický neuroektodermálny nádor dojčaťa sa teda častejšie zisťujú v prvých 5 rokoch života, retikulárne sarkómy - vo veku 2 až 5 rokov. U starších detí je väčšia pravdepodobnosť, že budú mať nezhubné nádory čeľustných kostí. Existuje súvislosť medzi biologickým zrýchlením a zvýšeným rozvojom určitých typov nádorov.

Existuje hormonálna závislosť niektorých typov nádorov a dysplastických procesov. U chlapcov sa častejšie vyskytujú nádory obrovských buniek, lymfangiómy, angiofibrómy a zhubné nádory lymfatického systému, u dievčat hemangiómy, teratómy, papilómy ústnej sliznice a Albrightov syndróm.

Jedným zo znakov detských nádorov je rodinná predispozícia k niektorým z nich: gingiválna fibromatóza, neurofibromatóza, cherubizmus, hemangióm. Stanovenie tohto typu dedičnosti u rodičov uľahčuje včasné rozpoznanie týchto nádorov u dieťaťa a pomáha načrtnúť spôsoby ich včasnej liečby.

Priebeh niektorých nádorov je mimoriadne zvláštny: hemangiómy a lymfangiómy majú infiltračný rast a môžu rásť do susedných orgánov a ničiť ich; takéto nádory sa ťažko odstraňujú. To isté možno zaznamenať v klinickej manifestácii hamartómov a rabdomyómov. Klinický a rádiologický obraz, rýchlosť a vzor rastu desmoplastických fibrómov dolnej čeľuste sú podobné ako pri osteogénnych sarkómoch. V dôsledku toho sa intenzita rastu nádoru u detí nezhoduje s typickými príznakmi benígnosti alebo malignity.

Špecifikom niektorých novotvarov (hemangióm, lymfangióm, papilomatóza ústnej sliznice) je ich schopnosť spontánnej regresie, čo sa vysvetľuje tým, že tieto nádory sú posledná etapa prenatálne poruchy.

Diagnostika na benígne a malígne nádory u detí sa vykonáva s veľkým oneskorením, pretože čas od začiatku ochorenia a čas jeho prejavu sa nezhodujú. Detekcia nádoru môže nastať týždne, mesiace, niekedy roky po skutočnom prepuknutí ochorenia.

Objektívne príčiny obtiažnosti diagnostiky benígnych a najmä malígnych nádorov:

Relatívna vzácnosť mnohých typov nádorov maxilofaciálnej oblasti u detí;

Neprítomnosť patognomických (povinných) príznakov nádoru a prítomnosť iných patologických genetických procesov, ktoré napodobňujú nádory. V počiatočných štádiách vývoja nádoru je možné stanoviť neonkologickú diagnózu a podľa toho predpísať nedostatočnú liečbu;

Včasná a neadekvátna liečba, ktorá je často poskytovaná deťom na nešpecializovaných oddeleniach.

Počiatočné štádiá vývoja nádoru sa preto vo väčšine prípadov klinicky neprejavujú skorá diagnóza novotvary mäkkých tkanív tváre a čeľustných kostí u detí by sa mali vykonávať s onkologickou ostražitosťou!

Kľúčové body, ktoré treba vziať do úvahy:

Pozornosť na atypické a nevysvetliteľné príznaky priebehu akejkoľvek choroby;

Znalosť skorých symptómov nádorov;

Pamätajte, že v rôznych vekových skupinách môžu existovať rozdiely v prejave nádoru;

U detí v rôznych vekových skupinách prevláda jedna alebo iná nosologická forma;

Čo najskôr poslať dieťa do špecializovanej inštitúcie a vzdať sa „pozorovacej“ lehoty;

Bez ohľadu na to, akého špecialistu dieťa konzultuje (zubný terapeut, čeľustný ortopéd), jeho vyšetrenie by malo byť dôkladné, aby sa zistili možné prejavy príznakov novotvaru;

Niektoré patologické procesy nie sú v prvých rokoch života overené (neurofibromatóza, v prítomnosti počiatočných klinických príznakov ochorenia, nie je zistená patológom, čo vedie k chybnej diagnóze a liečbe);

Racionálne využívanie lehôt na lekárske prehliadky pre organizovanú a neorganizovanú detskú populáciu ( MATERSKÁ ŠKOLA, škola, internát), detekcia novotvarov počas ústnej sanitácie;

Detekcia novotvaru si vyžaduje jeho okamžité overenie a ošetrenie v špecializovanej detskej maxilofaciálnej nemocnici, pri podozrení na zhubný novotvar na špecializovanom oddelení detskej onkológie.

Najčastejšími léziami v detstve sú pery, jazyk, tvrdé a mäkké podnebie, alveolárny výbežok, čeľustné kosti, sublingválna oblasť a slinné žľazy. Zubný lekár a miestny pediater môžu pri dispenzárnom pozorovaní identifikovať vrodené cysty a fistuly na krku, dermoidy, myoblastómy jazyka, lymfangiómy a hemangiómy tváre, neurofibromatózu atď. Spoločné vyšetrenie dieťaťa do 1 roku by malo byť vykonáva sa mesačne, potom 3-4 krát ročne do veku 5 rokov a potom každoročne. Pri podozrení na nádor treba dieťa poslať do špecializovaného detského stomatologického pracoviska.

Diagnózu nádoru u detí možno jednoznačne stanoviť na základe klinického a rádiologického obrazu a morfologického vyšetrenia bioptickej vzorky. Vo väčšine prípadov by tento prístup mal byť povinný.

Opatrenia na prevenciu nádorov u detí: 1) identifikácia rodinnej predispozície k určitým formám nádorov; 2) prenatálna ochrana plodu.

Diagnostika nádorov u detí úzko súvisí s problematikou deontológie: na jednej strane by si rodičia mali uvedomiť stav dieťaťa a nebezpečenstvo odkladania liečby, na druhej strane by nemali strácať nádej na skutočnú pomoc dieťaťu. . Pri komunikácii s deťmi je potrebné brať do úvahy, že deti sú všímavé, začínajú rýchlo chápať terminológiu a vedia reálne posúdiť ohrozenie svojho zdravia, ba dokonca života. Vyžaduje si to opatrný, taktný, pozorný postoj k chorému dieťaťu a používanie informačných a interpretačných metód komunikácie medzi lekárom a rodičmi.

Zlé výsledky závisia od nesprávnej a neskorej diagnostiky, čo sa vysvetľuje nízkou onkologickou pohotovosťou detských stomatológov a pediatrov, nedostatočnou znalosťou väčšiny maxilofaciálnych nádorov u detí a náročnosťou diagnostiky.

Klasifikácia nádorov. Neexistujú žiadne klasifikácie nádorov detstva. Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) zverejnila 6 sérií Medzinárodnej histologickej klasifikácie nádorov (IGCT), zostavenej s prihliadnutím na lokalizáciu, histologickú štruktúru a klinický priebeh nádorov: „Histologická klasifikácia nádorov mäkkých tkanív“ (č. 3) , „Histologická klasifikácia nádorov ústnej dutiny a orofaryngu“ (č. 4), „Histologická klasifikácia odontogénnych nádorov, cýst čeľuste a príbuzných ochorení“ (č. 5), „Histologická klasifikácia kostných nádorov“ (č. 6), „Histologická klasifikácia nádorov slinných žliaz“ (č. 7), „Histologická klasifikácia nádorov kože“ (č. 12) 1 . (1 Pozri ICD-10 Trieda II (1997)).

Histologické klasifikácie niektorých nozologických foriem sa periodicky revidujú a dopĺňajú. V roku 1991 sa teda vykonali zmeny v klasifikácii nádorov slinných žliaz: mukoepidermoidné nádory veľkých slinných žliaz, ktoré sú na druhom mieste vo frekvencii výskytu u detí, sú klasifikované ako „malígne“.

Nádory sa v závislosti od ich pôvodu (tkanivo, orgán) delia do nasledujúcich skupín, ktoré zohľadňujú známe histologické typy novotvarov:

A. Láskavý

I. Epitelové nádory

II. Nádory mäkkých tkanív

III. Nádory kostí a chrupavkového tkaniva

IV. Nádory lymfatických a hematopoetických tkanív

V. Nádory zmiešaného pôvodu

VI. Sekundárne nádory

VII. Neklasifikované nádory

VIII. Stavy podobné nádorom

B. Malígny

Počas obdobia reštrukturalizácie tkaniva súvisiacej s vekom je na základe morfologickej štúdie ťažké rozhodnúť, či tieto bunky patria k nezrelému, nediferencovanému tkanivu alebo sú to bunky malígneho nádoru (toto sa dá určiť len s prihliadnutím na dlhodobé výsledky liečba). Preto sa v detských a dospievania Nie je vždy možné stanoviť jasné hranice medzi benígnymi a malígnymi nádormi. A.I. Paches (1983) zavádza koncept nových formácií strednej skupiny. Je zrejmé, že také novotvary u detí a dospievajúcich, ako je desmoplastický fibróm, proliferujúca forma fibróznej dysplázie, lytická forma osteoklastómu atď., sú racionálnejšie na zaradenie medzi stredné - medzi benígne a malígne nádory, čo uľahčí rozpoznanie a výber. taktiky liečby týchto novotvarov. Mnoho typov útvarov v MGCT sa delí na tumory a tumor-like (tumor-like) lézie. Pre niektoré nozologické formy neexistuje jasné rozlíšenie.

Nie všetky typy patologických procesov prezentovaných v MGKO sa nachádzajú v každodennej detskej stomatologickej praxi. Mnohé z nich nemusia byť diagnostikované, keď klinické vyšetrenie a sú odhalené až dôkladným morfologickým vyšetrením. Nemožno však ignorovať identifikáciu odrôd týchto procesov na základe histologickej typizácie. Táto učebnica popisuje tie formy nádorov, ktoré sa v detstve a dospievaní často nachádzajú v orgánoch a tkanivách ústnej dutiny, tváre a čeľustných kostí.

Všetky novotvary maxilofaciálnej oblasti sú rozdelené do troch hlavných skupín: 1) nádory a nádorom podobné lézie mäkkých tkanív ústnej dutiny, tváre a krku (55 %); 2) nádory slinných žliaz (5 %); 3) nádory a dysplázia čeľustných kostí (40 %).

Detská onkológia je oddelená od bežnej onkológie dospelých, preto je aj klasifikácia nádorov odlišná. V závislosti od typu nádoru a veku pacienta sa rozlišujú tri veľké skupiny detských nádorov.

1. Embryonálne nádory

Nádory plodu- sú to nádory, ktoré vznikajú v dôsledku degenerácie zárodočných buniek, histologicky podobných tkanivám embrya alebo plodu, čo vedie k ich aktívnemu rozmnožovaniu a vzniku nádoru. Embryonálne nádory zahŕňajú: nádory neuroektodermy, hepatoblastóm, nádory zo zárodočných buniek, meduloblastóm, neuroblastóm, nefroblastóm, rabdomyosarkóm, retinoblastóm.

2. Juvenilné nádory

Juvenilné nádory- sú to nádory, ktoré vznikajú v detstve a dospievaní v dôsledku malignity zrelých tkanív. Takéto nádory zahŕňajú: astrocytóm, lymfogranulomatózu, non-Hodgkinov lymfóm, osteogénny sarkóm, karcinóm synoviálnych buniek, juvenilný xantogranulóm. Juvenilné nádory sú dosť zriedkavé, ale v V poslednej dobe Existuje tendencia zvyšovať počet detí trpiacich týmto typom nádoru.

3. Nádory dospelého typu

Nádory dospelých- ide o nádory, ktoré sú bežnejšie u dospelých, ale zisťujú sa aj u detí alebo majú mikroštruktúru, ktorá je pre nízky vek nešpecifická. Delia sa do niekoľkých skupín: nádory mäkkých tkanív, nádory kostí, nádory centrálneho nervového systému a hematologické malignity.

Najbežnejšie typy rakoviny u detí

Tu sa detská onkológia tiež líši od onkológie dospelých. Ak u dospelých novotvary z epitelové tkanivá- karcinómy (rakovina), u detí sú potom najčastejšie nádory vychádzajúce z spojivového tkaniva sarkómy a teratómy.

V detskej onkológii sa nádory delia aj na zhubné a benígne. Ale na rozdiel od onkológie u dospelých je rozlíšenie medzi skutočnými nádormi a nádorovými procesmi, ako aj vývojovými chybami, ťažké kvôli prítomnosti mnohých prechodných foriem detských nádorov.

Najbežnejší typ onkologická patológia u detí sa považuje za rakovinu krvotvorných orgánov. Patria sem: lymfocytová leukémia (80-90%), akútna myeloidná leukémia (10-20%), lymfogranulomatóza (1-5%).

Menej časté u detí sú neuroblastómy a Wilmsov nádor, kostné nádory, sarkómy mäkkých tkanív a melanómy. Sarkómy hlavy a krku u detí sú o 50 % menej časté ako nádory retroperitoneálneho priestoru.

Teraz sa pozrime bližšie na najčastejšie ochorenia, ktoré sa vyskytujú v detskej onkológii.

Leukémia u detí

leukémia sa u ľudí nazývajú rakoviny kostnej drene. Leukémia je jedným z najčastejších typov rakoviny u detí. Leukémia predstavuje asi 30 % všetkých detských rakovinových patológií. Najbežnejšími typmi leukémie sú akútna granulocytová leukémia a akútna lymfocytová leukémia.

Často sa tieto ochorenia začínajú únavou, celkovou slabosťou, bolesťami kostí a kĺbov, chudnutím a bezdôvodným zvýšením telesnej teploty.

Nádory mozgu u detí

Druhé najčastejšie u detí sú mozgových nádorov. Tvoria asi 27 %. celkový počet detské onkologické ochorenia.

Dnes je známe obrovské množstvo mozgových nádorov. Väčšina mozgových nádorov u detí sa nachádza v mozočku a mozgovom kmeni, zatiaľ čo u dospelých sú najčastejšie postihnuté horné časti mozgu. Nádory mozgu u detí sprevádzajú príznaky ako napr rýchla únavnosť, časté bolesti hlavy, bezpríčinná nevoľnosť, prudké zhoršenie videnie, poruchy chôdze a dobré motorové zručnosti ruky

Neuroblastóm u detí

Uvažuje sa o treťom najčastejšom ochorení medzi detskou onkológiou neuroblastóm. Tento typ nádoru predstavuje 7% všetkých prípadov v detstve zhubné ochorenia. Neuroblastóm pochádza z degenerovaných embryonálnych nervových buniek. Najčastejšie sú chorí novorodenci alebo dojčatá, menej často deti staršie ako 9-10 rokov. Neuroblastóm sa najčastejšie vyvíja v brušnej dutine a klinicky vyzerá ako malý útvar, ktorý deformuje kožu brucha.

Lymfóm u detí

Medzi detskou onkológiou lymfóm tvorí 8 % z celkového výskytu rakoviny u detí. Lymfóm je nádor, ktorý pochádza z degenerovaných buniek imunitného systému – lymfocytov. Lymfóm najčastejšie postihuje lymfatické uzliny, mandle, týmus a kostnú dreň.

Existuje niekoľko typov lymfómov, z ktorých najbežnejšie sú Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm. V tomto prípade existujú aj rozdiely od onkológie dospelých. Ak dospelí častejšie trpia Hodgkinovým lymfómom, potom deti, naopak, častejšie trpia non-Hodgkinovým lymfómom.

Lymfóm je sprevádzaný príznakmi, ako je bezpríčinná strata hmotnosti a horúčka, potenie a zväčšené krčné, supraklavikulárne, axilárne alebo inguinálne lymfatické uzliny.

Wilmsov nádor u detí

Medzi detskými rakovinami Wilmsov nádor sa vyskytuje v 5% všetkých prípadov rakoviny. Wilmsov nádor často postihuje jednu alebo obe obličky. Wilmsov nádor postihuje najmä deti do 5 rokov. Choroba je sprevádzaná horúčkou, bolesťou a stratou telesnej hmotnosti.

Rabdomyosarkóm a retinoblastóm u detí

Sú pomerne zriedkavé - detegované iba v 3% prípadov všetkých rakovín u detí. Rabdomyosarkóm ovplyvňuje svalové tkanivo rôzne časti telá. Najčastejšie ide o brušnú dutinu a horné končatiny.

Retinoblastóm- Toto je rakovina cievovky oka. Retinoblastóm je možné zistiť u dieťaťa v dôsledku nasledujúceho príznaku: normálne na fotografiách, pri použití blesku, zadná stena oči svietia na červeno a pri retinoblastóme bude žiara biela alebo svetloružová. Tieto typy sarkómov najčastejšie postihujú deti do 4 rokov.

Osteosarkóm a Ewingov sarkóm u detí

Deti dostávajú rakovinu kostí menej často ako iné nádory. Toto zahŕňa osteosarkómu(3 %) a Ewingov sarkóm(2 %). Osteosarkóm je bežnejší u dospievajúcich a zvyčajne postihuje dlhé kosti končatín. Osteosarkóm je sprevádzaný bolesť kostí, zvyšuje sa fyzickou aktivitou.

Ewingov sarkóm je o niečo menej častý ako osteosarkóm. Najčastejšie postihuje chrbticu, panvové kosti, rebrá a kosti dolných končatín. Tieto typy nádorov sú vysoko malígne, ale dobre reagujú na liečbu.

Vlastnosti nádorov u detí

onkologická anamnéza malígneho nádoru

Podľa rôznych autorov je miera výskytu všetkých typov malignít u detí vo veku 0-14 rokov 13-16 na 100 tisíc detí. Na celom svete dochádza k pomalému, ale trvalému nárastu MN u detí, čo je primárne spôsobené rastom nádorov centrálneho nervového systému a lymfómov.

Štruktúra malígnych nádorov u detí sa výrazne líši od štruktúry u dospelých. Ak sú nádorové ochorenia najčastejšie u dospelých rôzne orgány, t.j. nádory sú epitelového charakteru, potom u detí je rakovina kazuistikou a drvivá väčšina detských nádorov má neepitelový charakter.

Štruktúra nádorov u detí je akoby opačným obrazom výskytu nádorov u dospelých (tab. 1). Rakovina u detí, na rozdiel od dospelých, sa vyskytuje nie častejšie ako v 5-6% prípadov. Asi polovicu všetkých nádorov u detí do 15 rokov tvoria hemoblastózy (leukémia, lymfóm). Významný podiel tvoria nádory centrálneho nervového systému. Tretie miesto vo frekvencii zaujímajú novotvary retroperitoneálneho priestoru (nefro- a neuroblastómy). Tento vzorec výskytu detských nádorov bol opísaný vo všetkých krajinách sveta.

Existujú vekové charakteristiky výskytu MN u detí. U adolescentov vo veku 15-19 rokov klesá podiel akútnych leukémií v štruktúre výskytu hematologických malignít a výrazne stúpa podiel lymfómov. U detí prvého roku života nepresahuje leukémia 10 – 20 % a embryonálne solídne nádory tvoria až 85 %, medzi ktorými dominuje neuroblastóm (tabuľka 1).

Tabuľka 1. - Štruktúra (%) výskytu malígnych ochorení u detí v závislosti od

vek (P. Kaatsch a kol., 2008)

Popredné miesto v štruktúre výskytu zhubných nádorov u detí prvého roku života vo vyspelých krajinách zaujíma neuroblastóm (asi 30% všetkých prípadov ochorenia), nasledujú nádory centrálneho nervového systému, leukémia, nádory obličiek a retinoblastóm. Zriedkavo sa vyskytujúce malignity u detí v prvom roku života zahŕňajú kostné nádory, zhubné epiteliálne nádory a lymfómy. Incidencia MN u detí v novorodeneckom období je 1,88-3,65 na 100 tisíc živonarodených detí. V 40% prípadov môže byť nádor detekovaný pri narodení. Štruktúra výskytu malignity u novorodencov má množstvo znakov. Podiel neuroblastómu v tomto vekovom období sa zvyšuje na 50 %, nasleduje vrodená leukémia, nádory obličiek a rabdomyosarkóm. U niektorých pacientov, ktorí zomreli v detstve z príčin nesúvisiacich s nádorovým procesom, môže byť MN náhodným nálezom počas pitvy.

Osobitnú pozornosť si zasluhuje prenatálna diagnostika MN. Široká dostupnosť a dostupnosť ultrazvuku viedla k narastajúcemu počtu nádorov detekovaných prenatálne. Podľa rôznych autorov je väčšina nádorov diagnostikovaných prenatálne pomocou ultrazvuku benígna.

Onkologické ochorenia u detí majú svoje vlastné charakteristiky. Ak je u dospelých 90% nádorov spojených s expozíciou vonkajšie faktory, potom pre deti je ich viacero vyššiu hodnotu majú genetické faktory.

Na vysvetlenie pôvodu nádorov u detí sa používajú teórie, ktoré sú akceptované vo všeobecnej onkológii:

· Slnečné žiarenie(nadmerné ultrafialové svetlo)
· Ionizujúce žiarenie (lekárske ožiarenie, ožiarenie radónom v interiéri, ožiarenie v dôsledku havárie v Černobyle)
· Fajčenie (vrátane pasívneho)
· Chemické látky (karcinogény obsiahnuté vo vode, potravinách, vzduchu)
· Výživa (údené a vyprážané jedlá, nedostatok správneho množstva vlákniny, vitamínov, mikroelementov)
· Lieky. Lieky s preukázanou karcinogénnou aktivitou sú vylúčené lekárska prax. Sú však aj také Vedecký výskum ukazujúci súvislosť medzi dlhodobým užívaním niektorých liekov (barbituráty, diuretiká, fenytoín, chloramfenikol, androgény) s nádormi. Cytostatiká používané na liečbu rakoviny niekedy spôsobujú vývoj sekundárnych nádorov. Imunosupresíva používané po transplantácii orgánov zvyšujú riziko vzniku nádoru.
· Vírusové infekcie. Dnes existuje veľké množstvo štúdií dokazujúcich úlohu vírusov pri vzniku mnohých nádorov. Najznámejšie sú vírus Epstein-Barrovej, herpes vírus a vírus hepatitídy B).

Existujú však hypotézy prispôsobené špeciálne pre detskú onkológiu.

· Conheimova teória bola navrhnutá už v 70. rokoch minulého storočia. Podľa tejto teórie nádory pochádzajú z pretrvávajúcich embryonálnych rudimentov, ktoré vznikli v dôsledku porušenia embryogenézy. Počas vnútromaternicového vývoja plodu dochádza k premiestneniu rudimentov embryonálneho tkaniva. Nepoužíva sa pri stavbe organizmu, tieto mimomaternicové bunky môžu dlho neukazuj sa. S pridaním vnútorných a vonkajších dráždivých látok môžu tieto základy spôsobiť rast nádoru.
· Fischer-Waselsova teória, sformulovaná v 20. rokoch, pripisuje najväčší význam pri vzniku rast nádoru podmienky, za ktorých tkanivo dostáva silné fyziologické alebo patologické impulzy, aby rástlo počas dlhého časového obdobia. Môžu sa vyskytnúť v dôsledku opakovaného odumierania alebo regenerácie tkaniva (časté vystavenie röntgenovému žiareniu), alebo pod vplyvom rýchleho rastu tkaniva v určitých vekových obdobiach.
· Teória imunologickej kontroly je veľmi zaujímavá. Podľa tejto teórie má prakticky zdravý človek možnosť malígnej transformácie buniek, ktorá je obmedzená ochranné sily telo. Túto teóriu potvrdzuje aj fakt, že u detí s poškodeným imunitným systémom je väčšia pravdepodobnosť vzniku zhubných nádorov.
· Najzaujímavejšou teóriou pre detskú onkológiu je teória vzniku nádorov spojených s transplacentárnou blastomogenézou. Je dokázané, že citlivosť embryonálneho tkaniva na karcinogénne látky je niekoľkonásobne vyššia ako citlivosť tkaniva dospelého človeka a niektoré látky endogénneho pôvodu, ktoré sa tvoria v tele tehotnej ženy, môžu byť karcinogénne pre plod bez ovplyvnenia matky. . Podľa tejto teórie väčšina novotvarov u detí vzniká prechodom karcinogénnych látok cez placentu. Takmer všetko prechádza cez placentu lieky, používané v pôrodníckej praxi. Experiment dokázal priepustnosť placenty pre stroncium-98, ktoré u novorodených mláďat potkanov spôsobovalo osteosarkómy. parenterálnej výživy matka. Expozícia rôznym látkam v prvom trimestri gravidity spôsobuje vo väčšine prípadov embryotoxický účinok a vedie k smrti embrya. Expozícia v druhom trimestri, v štádiu organogenézy, vedie k rozvoju defektov. Pôsobenie činidiel v treťom trimestri tehotenstva je spúšťacím bodom vo vývoji novotvarov. V tejto súvislosti je potrebné poznamenať, že nádory sú často diagnostikované u detí s rôznymi vývojovými chybami, ale skutočná frekvencia kombinácie novotvarov s vývojovými chybami nie je známa, čiastočne preto, že dodnes sa značný počet takýchto tehotenstiev končí potratom.
· Vzťah medzi zhubnými nádormi a vývojovými chybami

Najvýraznejším príkladom spojenia medzi malígnymi nádormi a vývojovými chybami je Wilmsov nádor. Jeho prítomnosť je často kombinovaná s očnými chybami - aniridia (neprítomnosť dúhovky), šedý zákal; zlozvyky genitourinárny systém- dvojitá oblička, podkovovitá oblička, hypospádia, kryptorchizmus. Tento nádor je často kombinovaný s hemihypertrofiou a maxilofaciálnymi defektmi. Ak má však dieťa niektorú z vyššie uvedených vývojových chýb, neznamená to, že nevyhnutne bude mať Wilmsov nádor. Stačí povedať, že pacienti s aniridiou majú 600-krát vyššie riziko vzniku Wilmsovho nádoru ako bežná populácia.

Množstvo onkológov popisuje súvislosť medzi malígnymi nádormi pečene u detí a malformáciami jej vývoja (hepatocelulárna dysplázia, anomálie žlčových ciest), s Beckwith-Wiedemannovým syndrómom (gigantizmus + makroglosia + omfalokéla, kombinovaná s visceromegáliou, hypoglykémiou).

Je opísaný vzťah medzi neurogénnymi nádormi a malformáciami muskuloskeletálneho systému.

· Medzi znaky malígnych nádorov u detí treba považovať súvislosť medzi nádormi a genetické choroby. V súčasnosti je známych viac ako 100 genetických syndrómov, ktoré predisponujú k rozvoju neoplastických procesov v detskom veku.

Najmarkantnejším príkladom je spojenie medzi akút lymfoblastická leukémia s Downovým syndrómom. Riziko leukémie u detí s trizómiou XXI páru chromozómov je desaťkrát vyššie ako u bežnej populácie.

Xeroderma pigmentosum je ochorenie, ktoré sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom a je obligátne prekancerózou. Na tomto pozadí sa pod vplyvom ultrafialového žiarenia môže vyvinúť rakovina v ktorejkoľvek oblasti postihnutej kože.

U pacientov s neurofibromatózou (Recklinghausenova choroba), tiež geneticky dedičnou chorobou, vysoké riziko výskyt nádorov, ako je feochromacytóm, astrocytóm, malígny schwannóm.

Pravdepodobnosť vzniku Wilmsovho nádoru sa výrazne zvyšuje, ak majú deti syndrómy ako Hippel-Lindauov syndróm (angiómy sietnice + angiomatóza rôznych mozgových štruktúr + kožné angiómy), Sturge-Weberov syndróm (encefalofaciálna neuroangiomatóza), Klippel-Trenaunayov syndróm (angiómy kraniofaciálna oblasť + kŕčové žily končatín + makromélia - zväčšenie končatiny hlavne do dĺžky).

Vyššie riziko vzniku leukémie majú deti s Bloomovým syndrómom (vrodený teleangiektatický erytém s poruchou výšky a telesnej hmotnosti – trpaslík) a s Beckwith-Wiedemannovým syndrómom (gigantizmus + makroglosia + omfalokéla, v kombinácii s visceromegáliou a hypoglykémiou) – hepatokortikálny karcinóm a adrenokortikálny karcinóm. Wilmsov nádor.

U detí je významná časť nádorov spojivového charakteru a samotné novotvary sa nazývajú sarkómy - rabdomyosarkóm, Ewingov sarkóm, osteosarkóm, lymfosarkóm - starý názov pre non-Hodgkinove lymfómy atď. U dospelých pacientov je prevažná väčšina zhubných nádorov epitelového charakteru a nazývajú sa rakovina – rakovina pľúc, rakovina prsníka, rakovina žalúdka, rakovina maternice, rakovina obličiek atď.

Do konca nášho storočia, súdiac podľa literatúry, bolo navrhnutých štrnásť hypotéz o pôvode nádorov u detí.

1. Vrodená povaha väčšiny nádorov v ranom detstve.
2. Vzťah medzi zhubnými nádormi a vývojovými chybami.
3. Dedičná povaha niektorých nádorov u detí.
4. Imunologická inkompetencia pri niektorých nádoroch u detí.
5. Spontánna regresia niektorých nádorov u detí. Neuroblastóm je teda novotvar, v ktorom dochádza k regresii oveľa častejšie ako u iných nádorov. Je obzvlášť dôležité, že pri pitve sa neuroblastóm nachádza 200-krát častejšie ako jeho klinické prejavy v budúcnosti. Tieto vlastnosti priebehu nádorového procesu sú vysvetlené mnohými dôvodmi: imunologickými, reakciou tela na chirurgickú traumu, hormonálnymi faktormi, infekciou a ďalšími. Spontánna regresia neuroblastómu sa vyskytuje častejšie u malých detí, čo sa vysvetľuje pasívnou imunitou, a preto je prognóza tohto ochorenia u malých detí oveľa lepšia.
6. Transplacentárna blastomogenéza.
7. Žiarenie počas tehotenstva a nádory u plodu. Početné štatistické štúdie ukazujú, že riziko nádorov u detí je vyššie, ak bola matka počas tehotenstva vystavená röntgenovému žiareniu (môže ísť o bežné röntgenové vyšetrenie). Riziko je tým vyššie, čím častejšie sa ožarovanie vykonáva.
8. Vek matky a nádor dieťaťa. Pozorovaním detí so zhubnými nádormi sa zistilo, že v 62 % prípadov mali matky týchto detí v čase tehotenstva viac ako 30 rokov. Faktor veku je významný najmä u matiek nad 40 rokov. To je spojené s nárastom spontánnych mutácií v zárodočných bunkách a s prezrelosťou vajíčka. Predpokladá sa, že úlohu zohráva aj vek otca.

Detské nádory možno rozdeliť do troch veľkých skupín:

1. Embryonálne nádory. Vznikajú v dôsledku chybného vývoja embryonálnych buniek, čo vedie k pretrvávaniu a proliferácii buniek podobných fetálnym tkanivám.
2. Juvenilné nádory. Tieto nádory vznikajú malígnou transformáciou v bunkách zrelých tkanív, ale vyskytujú sa prevažne v adolescencii.
3. Nádory dospelého typu. Tieto nádory sú u detí zriedkavé a ich histologická štruktúra je rovnaká ako u dospelých.

Nádory plodu vznikajú v dôsledku degenerácie alebo chybného vývoja zárodočných buniek, čo vedie k aktívnej reprodukcii týchto buniek, histologicky podobných tkanivám embrya alebo plodu. Tie obsahujú:

· PNET (nádory z neuroektodermy);
· hepatoblastóm;
· nádory zo zárodočných buniek;
· meduloblastóm;
· neuroblastóm;
· nefroblastóm;
rabdomyosarkóm;
· retinoblastóm;

Juvenilné nádory sa vyskytujú v detstve a dospievaní v dôsledku malignity zrelých tkanív. Tie obsahujú:

· astrocytóm;
· lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba);
· non-Hodgkinove lymfómy;
· osteogénny sarkóm;
· karcinóm synoviálnych buniek.

Nádory dospelých sú u detí zriedkavé. Tie obsahujú:

hepatocelulárny karcinóm,
nazofaryngeálny karcinóm,
čistá bunka rakovina kože,
Schwannoma a niektorí ďalší.

K hlavným diagnostickým úlohám zahŕňajú:

· stanovenie lokalizácie, veľkosti a rozsahu procesu, čo nám umožňuje určiť štádium a prognózu ochorenia.
· určenie typu nádoru (histologický, imunochemický, genetický)

Existuje niekoľko hlavných diagnostických etáp

· Je to mimoriadne dôležité odber anamnézy, ktorá zvyčajne predchádza iným diagnostickým metódam. Existuje celý rad symptómov, ktoré umožňujú podozrenie na nádorový proces.

Včasné rozpoznanie nádorového ochorenia do značnej miery závisí od včasného prístupu rodičov dieťaťa k lekárovi a od neustálej onkologickej bdelosti dieťaťa. Zároveň zostáva všeobecne akceptovaný postoj, ktorý vyžaduje pri vyšetrovaní dieťaťa vo všetkých prípadoch ťažkej diagnostiky hľadať a nie vylúčiť zhubný nádor.

Určite sa to dá povedať skorá diagnóza MZ dieťaťa priamo súvisí s úrovňou informovanosti verejnosti o zdravotnom stave dieťaťa a jeho možných zmenách.

Pediatr, ktorý videl alebo cítil zväčšené lymfatické uzliny, útvar v brušnej dutine a iné neobvyklé zmeny u dieťaťa, by mal v prvom rade myslieť na prítomnosť zhubného nádoru a venovať náležitú pozornosť kontrole tejto verzie so zapojením ďalších špecialisti (hematológ, onkológ atď.). Až po dôkladnom klinickom a inštrumentálnom vyšetrení možno odmietnuť alebo potvrdiť vyššie uvedený predpoklad o diagnóze.

Základný princíp onkologickej bdelosti hovorí: „Ak je diagnóza nejasná, mysli na rakovinu!“

Pediatr musí pri výsluchu dieťaťa a/alebo rodičov starostlivo zbierať sťažnosti (venovať pozornosť Osobitná pozornosť rodinná anamnéza), vykonať podrobné fyzické vyšetrenie orgánov a systémov, odvážiť pacienta a určiť výšku dieťaťa, zmerať telesnú teplotu, dýchaciu a srdcovú frekvenciu, krvný tlak, vyhodnotiť ďalšie metódy výskumu (kompletný krvný obraz, test moču, ultrazvuk).

Pri zbere anamnézy a vyšetrení dieťaťa sa pediater musí pokúsiť identifikovať všeobecné klinické prejavy malígneho nádoru, takzvaný komplex všeobecných nádorových symptómov, ktorý zahŕňa:

letargia; znížená chuť do jedla;
· horúčka nízkeho stupňa;
· bledosť;
· strata váhy;
· poruchy spánku a správania dieťaťa;
· hnačka a vracanie bez zjavného dôvodu.

Cielené štúdie umožňujú stanoviť určité príznaky dysmorfizmu u veľkej väčšiny detí s nádormi.

Vlastnosti diagnostiky nádorov u detí súvisia s:

a) s nemožnosťou získať anamnézu od malých detí, často bez sťažností. Vypočúvanie matky a najbližších príbuzných nie je ekvivalentom anamnézy získanej od pacienta. Lekár je nútený aktívne „hľadať“ príznaky choroby a predvídať sťažnosti dieťaťa. Preto pri vyšetrovaní dieťaťa s podozrením na nádor objektívne vyšetrenie zaberá oveľa väčšie miesto ako pri vyšetrovaní starších detí a dospelých. Bohužiaľ, moderní pediatri nie vždy pripisujú náležitú dôležitosť anamnéze a objektívnemu vyšetreniu dieťaťa, pričom sa viac spoliehajú na ďalšie výskumné metódy. Žiaľ, ani kompletný krvný test u detí prvého roku života s MN nie je veľmi informatívny, s výnimkou akútnej leukémie;
b) s relatívne malým počtom vizuálne detekovateľných neutrónov. Vizuálne pozorované nádory u detí zahŕňajú vrodenú leukémiu (zväčšené lymfatické uzliny a leukémie na koži), rabdomyosarkóm vagíny a nádory mäkkých tkanív, teratoblastóm sakrokokcygeálnej oblasti;
c) s lokalizáciou najčastejších nádorov u detí v oblastiach, ktoré sú pre výskum ťažko dostupné: lebka (nádory centrálneho nervového systému), retroperitoneum (nefroblastóm, neuroblastóm). Nádory lokalizované v týchto oblastiach často rastú dlho, bez toho, aby spôsobili viditeľné objektívne zmeny (samozrejme, neplatí to pre prípady, keď nádor na mozgu postihuje životne dôležité centrá). Detekcia nádorov centrálneho nervového systému u malých detí je obzvlášť ťažká, pretože deti nemôžu ostatným prejavovať sťažnosti vo forme závratov, bolestí hlavy, nevoľnosti a rozmazaného videnia. Nemenej ťažké je včasné rozpoznanie retroperitoneálnych nádorov: je potrebná cielená preventívna palpácia, ktorá však, žiaľ, umožňuje podozrenie na nádor, ak je dostatočne zväčšený. Ak lekár stanoví diagnózu v tomto štádiu ochorenia, keď nádor ešte nedosiahol veľké veľkosti a predpokladá sa, že diagnóza bola stanovená včas, to neznamená, že bola stanovená v počiatočnom, počiatočnom štádiu ochorenia. Dokonca aj dodatočné metódy výskumu (počítačová tomografia, aortografia atď.) Nie vždy umožňujú stanoviť diagnózu v najskoršom štádiu vývoja nádoru; nádor musí dosiahnuť určitú veľkosť, aby mohol byť fixovaný;
d) s mnohými „maskami“, pod ktorými sa skrývajú zhubné nádory. Takmer každá choroba v ranom veku a dokonca aj niektoré fyziologické stavy môžu byť vo svojich prejavoch podobné nádorovému procesu a naopak. Situáciu zhoršuje skutočnosť, že spolu s nádorom sa často vyskytujú ďalšie ochorenia a procesy (rachitída, Anémia z nedostatku železa, prerezávanie zúbkov). Je potrebné pamätať aj na fakt, že nádory sa často kombinujú s vývojovými chybami, ktoré môžu novotvar maskovať.

Napriek vyššie uvedenému, prítomnosť zaťaženej rodinnej anamnézy onkologickej patológie, „všeobecného komplexu nádorových symptómov“ a príznakov dysmorfizmu u dojčaťa umožní pediatrovi skôr mysli na ZN

Ďalším krokom je zobrazovanie patológie. Lekárske zobrazovacie metódy zahŕňajú tieto hlavné typy:

o Ultrazvuk
o Rádiografické metódy
o Rádioizotopové metódy
o Metóda magnetickej rezonancie
o Ultrazvuková metóda diagnostika môže poskytnúť pomerne veľké množstvo informácií o nádorovom procese: - postihnutie ciev a lymfatických uzlín v nádorovom procese - určenie povahy nádoru, jeho hustoty, veľkosti - identifikácia metastáz
o Rádiologické metódy môžeme rozdeliť na rádiografické a tomografické.

Na určenie rozsahu procesu, veľkosti nádoru a niektorých ďalších parametrov použite prehľadné obrázky: rádiografiu hrudník v dvoch projekciách, všeobecná rádiografia brušnej dutiny, rádiografia končatín, lebky, jednotlivých kostí. Niekedy sa používa intravenózna urografia (napríklad s Wilmsovým nádorom).

Najinformatívnejšie Röntgenová metóda je počítačová tomografia (CT, RCT). S jeho pomocou môžete vyhodnotiť mnohé parametre rastu nádoru súvisiace s lokalizáciou, veľkosťou, rastovým vzorom a prítomnosťou metastáz. V detskej onkológii je CT indikované na detekciu malých metastáz, a preto je cenné pri vyšetrovaní pacientov s nádormi zo zárodočných buniek, sarkómami, nádormi pečene a Wilmsovým nádorom. Vďaka vysokému rozlíšeniu a zníženým dávkovým zaťaženiam v moderných prístrojoch sa CT používa aj na stanovenie účinnosti liečby.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Rovnako účinná a informatívna metóda vizualizácie ako RTG CT. Na rozdiel od toho posledného má svoje výhody aj nevýhody. MRI je slabo účinná pri detekcii kostných nádorov, nádorov zadnej lebečnej jamky a spodiny lebečnej. Nádory mäkkých tkanív sú však vizualizované veľmi kontrastne a niekedy lepšie ako pri RCT. MRI, podobne ako CT, sa často používa s použitím kontrastných látok, ktoré zvyšujú citlivosť metódy.

Rádioizotopové metódy diagnostika u detí sa používa predovšetkým na identifikáciu kostných nádorov, lymfoproliferatívnych nádorov, neuroblastómov, ako aj na vykonávanie niektorých funkčných testov.

3. Ďalšou dôležitou etapou diagnostiky je overenie patológie. Výber liečby, prognóza a účinnosť liečby bude závisieť od jej presnosti. Používajú sa tieto metódy overovania:
- · Mikroskopia. Existuje svetelná, elektrónová a laserová mikroskopia. Mikroskopia vyžaduje predbežnú prípravu študovaného materiálu, niekedy dosť zdĺhavú. Najbežnejšia je svetelná mikroskopia, ktorá umožňuje určiť bunkové a tkanivové zloženie nádoru, stupeň malignity, rastový vzorec, prítomnosť metastáz atď. Elektrónová a laserová mikroskopia sú potrebné len pri niektorých typoch nádorov na diferenciálnu diagnostiku a presnejšie overenie.
- · Imunofluorescenčná analýza. Metóda je založená na detekcii svetielkujúceho komplexu antigén-protilátka pomocou špecifických monoklonálnych protilátok so svetielkujúcimi značkami k antigénom membrán nádorových buniek. Umožňuje diagnostikovať rôzne podtypy konkrétnej patológie vyjadrením určitej charakteristiky, ktorú možno touto metódou zistiť. Široko používaný pri diagnostike leukémie.
- · Prepojený imunosorbentový test. Podobne ako pri imunofluorescencii, ale namiesto svietiacich značiek sa používajú enzýmové značky.
- · analýza DNA:
- o Cytogenetická analýza. Prvý genetický marker nádoru bol opísaný už v roku 1960 a nazýval sa „chromozóm Philadelphia“, pretože výskumníci pracovali vo Philadelphii. Dnes je popísaných mnoho špecifických a nešpecifických genetických markerov nádorov charakteristických pre konkrétnu patológiu. V dôsledku vývoja túto metódu diagnostike, je možné identifikovať predispozíciu k rozvoju nádoru, ako aj skoré odhalenie patológia.
- o Southern blotting. Odhaduje počet kópií génu v bunke. Zriedkavo používaný kvôli vysokým nákladom na štúdiu.
- o Polymerázová reťazová reakcia (PCR, PCR). Veľmi bežná metóda hodnotenia genetickej informácie v DNA s veľmi vysokou citlivosťou.

Tu zoznam metód nekončí. Použitie iných metód, ako aj väčšiny z uvedených, je určené špecifickými diagnostickými úlohami a charakteristikami ochorenia.