हायपरकोर्टिसोलिझम सिंड्रोम धोकादायक का आहे, त्याचे निदान आणि उपचार कसे करावे? आयट्रोजेनिक हायपरकोर्टिसोलिझम आणि हायपोकोर्टिसोलिझम.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, किंवा हायपरकोर्टिसोलिझम हा एक रोग आहे जो शरीरातील ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या अतिरिक्त प्रमाणावर आधारित आहे.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हे एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे संश्लेषित हार्मोन्स आहेत. त्यांची कृती सर्व प्रकारच्या चयापचयांचे नियमन करण्याच्या उद्देशाने आहे. मुख्य कार्ये:

• रक्तातील साखरेची पातळी वाढली;
• प्रथिने ब्रेकडाउन उत्तेजित होणे;
• जळजळ दाबणे, प्रतिकारशक्तीच्या नियमनात सहभाग;
• संश्लेषण दर कमी हाडांची ऊती;
• लाल रक्तपेशी निर्मितीचे उत्तेजन;
• एड्रेनालाईन आणि नॉरपेनेफ्रिनची वाढलेली क्रिया;
• सेक्स हार्मोन्सच्या संश्लेषणास प्रतिबंध.

सर्वात सक्रिय ग्लुकोकोर्टिकोइड कॉर्टिसोल आहे.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम म्हणजे काय?

हे एक जटिल नाव आहे विविध रोगआणि हायपरकॉर्टिसोलिझमच्या विकासासह परिस्थिती.

अनेक प्रकार आहेत या रोगाचाकारणावर अवलंबून:

• इटसेन्को-कुशिंग रोग (हा रोग ACTH च्या अत्यधिक संश्लेषणावर आधारित आहे, ज्यामुळे अधिवृक्क कॉर्टेक्सला जास्त उत्तेजन मिळते);
• ACTH- किंवा कॉर्टिकोलिबेरिन-एक्टोपिक सिंड्रोम (संप्रेरकांचे अत्यधिक संश्लेषण हे या अवयवांच्या बाहेर स्थित अधिवृक्क ग्रंथी किंवा पिट्यूटरी ग्रंथीच्या पेशींचा समावेश असलेल्या हार्मोन-उत्पादक ट्यूमरच्या उपस्थितीशी संबंधित आहे);
• आयट्रोजेनिक सिंड्रोम (ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स असलेली औषधे मोठ्या प्रमाणात घेत असताना उद्भवते);
• अधिवृक्क ग्रंथीमध्ये ट्यूमर प्रक्रियेचा परिणाम म्हणून हायपरकोर्टिसोलिझम सिंड्रोम (एडेनोमा, एडेनोकार्सिनोमा).

महत्वाचे! अंतर्जात हायपरकोर्टिसोलिझमचे सर्वात सामान्य (80% पर्यंत) कारण म्हणजे पिट्यूटरी ग्रंथीचा मायक्रोएडेनोमा (2 सेमी पेक्षा कमी) आहे. दुर्मिळ हायपरप्लास्टिक प्रक्रियाअधिवृक्क ऊतक (सुमारे 15%). आयट्रोजेनिक हायपरकोर्टिसोलिझमचा प्रसार सुमारे 2% आहे. सर्वात दुर्मिळ एक्टोपिक हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर आहेत (1% पर्यंत).

रोगाच्या इतर एटिओलॉजिकल प्रकारांमध्ये, चयापचय बदल इट्सेंको-कुशिंग रोगासारखेच असतात, परंतु एसीटीएचची कोणतीही वाढलेली पातळी नाही.

महत्वाचे! एक तथाकथित "फंक्शनल हायपरकोर्टिसोलिझम" आहे. हा रोग पॅथॉलॉजीशी संबंधित नाही अंतःस्रावी प्रणाली, आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा अतिरेक अशा घटकांद्वारे उत्तेजित केला जातो जास्त वजन, मधुमेह, मद्यपान, गर्भधारणा. वैद्यकीयदृष्ट्या, लक्षणे क्लासिक इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमची पुनरावृत्ती करतात.

उलट इंद्रियगोचर द्वारे दर्शविले एक रोग देखील आहे: कोर्टिसोल संश्लेषण कमी. ही स्थिती एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या जन्मजात बिघडलेल्या कार्यासह उद्भवते.

हायपरकोर्टिसोलिझमची लक्षणे

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमची लक्षणे अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत, त्यांच्या सवयी बदलतात ( देखावा) रुग्ण, ज्याला "कुशिंगॉइड" म्हणतात. यात हे समाविष्ट आहे:

1. लठ्ठपणा. हा आजार असलेल्या 85% पेक्षा जास्त लोकांचे वजन जास्त आहे.

रुग्णाचे स्वरूप "मातीच्या पायांसह कोलोसस" सारखे आहे. ओटीपोटात, पाठीवर, छातीवर आणि चेहऱ्यावर जादा चरबी जमा होते. तुलनेने पातळ हातपाय वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

ही सवय खाल्लेल्या अन्नातून ग्लुकोजचे शोषण वाढवण्याच्या ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सच्या क्षमतेशी संबंधित आहे. दुसरा पैलू म्हणजे ओटीपोटात आणि चेहऱ्यावर चरबी संश्लेषण (लिपोजेनेसिस) या संप्रेरकांद्वारे उत्तेजित होणे. extremities च्या त्वचेखालील फॅटी टिशू वर परिणाम उलट आहे: तो त्याचे विघटन (lipolysis) कारणीभूत.

1. त्वचेत बदल.

महत्वाचे! दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सीच्या घटनेमुळे, रुग्णांना सेप्सिससह गंभीर संसर्गजन्य आणि दाहक रोग विकसित होण्याची शक्यता असते.

1. स्नायूंमध्ये विध्वंसक प्रक्रिया. अतिरिक्त कॉर्टिसोलच्या पार्श्वभूमीवर, प्रथिनांचे सक्रिय विघटन होते, यासह स्नायू ऊतक. याचा परिणाम म्हणजे अशक्तपणा आणि स्नायूंचा विळखा.

1. ऑस्टिओपोरोसिस. सर्वात एक गंभीर लक्षणे. हाडांच्या ऊतींचे संश्लेषण रोखण्यासाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या क्षमतेमुळे हे दिसून येते. परिणामी, रुग्णाला आहे उच्च धोकाअगदी किरकोळ दुखापत होऊनही फ्रॅक्चर.
2. कार्डिओमायोपॅथी: हृदयाच्या स्नायूंच्या ऊतींमधील प्रथिने विघटन झाल्यामुळे, त्याचे संकुचित कार्य कमी होते.
3. मधुमेह मेल्तिस, पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या प्रभावाखाली कार्बोहायड्रेट्सचे शोषण वाढल्यामुळे हायपरग्लाइसेमियाचा परिणाम म्हणून विकसित होतो. सामान्य पातळीइन्सुलिन
4. लैंगिक संप्रेरकांच्या संश्लेषणाचे उल्लंघन. हे हार्मोन्स एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये देखील तयार होतात. Hypercortisolism त्यांच्या जादा ठरतो.

तसेच, हर्सुटिझम व्यतिरिक्त, स्त्रिया अमेनोरिया आणि वंध्यत्व विकसित करू शकतात.

पुरुषांचे स्त्रीकरण कमी वेळा दिसून येते; मुख्य लक्षणे म्हणजे टेस्टिक्युलर ऍट्रोफी, कामवासना कमी होणे आणि वंध्यत्व.

महत्वाचे! कुशिंग सिंड्रोम असलेल्या महिलांनी गर्भधारणेचे नियोजन काळजीपूर्वक केले पाहिजे, कारण जास्त कोर्टिसोलमुळे अनेकदा गर्भपात किंवा गुंतागुंतीचा जन्म होतो.

हायपरकोर्टिसोलिझमचे निदान

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी, शारीरिक, प्रयोगशाळा आणि वाद्य पद्धती वापरल्या जातात.

शारीरिक पद्धतींमध्ये रुग्णाची तपासणी करणे, वजन करणे, बीएमआयची गणना करणे, पोटाचा घेर मोजणे आणि स्नायूंचा टोन आणि ताकद निश्चित करणे समाविष्ट आहे.

प्रयोगशाळा पद्धती:

• लघवीतील कोर्टिसोलची पातळी निश्चित करणे. या अंतःस्रावी पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीत, निर्देशकामध्ये 4-पट किंवा अधिक वाढ दिसून येते.
• फार्माकोलॉजिकल चाचण्या आयोजित करणे (डेक्सामेथासोन चाचणी).

एक लहान चाचणी आयोजित करण्याचा उद्देश अंतर्जात आणि बाह्य हायपरकोर्टिसोलिझममधील फरक ओळखणे आहे. विश्लेषण 3 दिवसांच्या आत केले जाते. पहिल्या दिवशी, सकाळी रक्तातील कोर्टिसोलची पातळी मोजली जाते. पुढे, रुग्ण 1 टॅब्लेट (0.5 मिलीग्राम) डेक्सामेथासोन 2 दिवस दिवसातून 4 वेळा घेतो. 3 व्या दिवशी सकाळी, कोर्टिसोलची पातळी पुन्हा मोजली जाते. जर हार्मोनचे प्रमाण 2 किंवा अधिक वेळा कमी झाले तर हे एक एक्सोजेनस (कार्यात्मक) पॅथॉलॉजी आहे; 2 पटीने कमी होते - अंतर्जात.

जेव्हा अंतर्जात रोगाचे निदान केले जाते तेव्हा एक मोठा नमुना केला जातो. पथ्ये समान आहे, परंतु औषधाचा डोस प्रति डोस 2 मिलीग्रामपर्यंत वाढविला जातो. जर कोर्टिसोलची पातळी निम्म्याने कमी झाली असेल, तर हा कुशिंग रोग आहे; जर कमी होत नसेल तर अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा स्त्रोत स्वतः अधिवृक्क ग्रंथींचे पॅथॉलॉजी आहे.

अधिवृक्क ग्रंथी आणि पिट्यूटरी ग्रंथीच्या क्षेत्रातील ट्यूमर प्रक्रिया निर्धारित करण्यासाठी वाद्य पद्धती वापरल्या जातात. मुख्यतः सीटी, एमआरआय आणि अल्ट्रासाऊंड वापरले जातात.

महत्वाचे! हायपरकॉर्टिसोलिझमचे निदान झालेल्या रुग्णाला यातून जावे लागते सर्वसमावेशक सर्वेक्षण: ईसीजी, रक्तातील साखरेचे मोजमाप, ग्लुकोज सहिष्णुता चाचणी, कार्डियाक अल्ट्रासाऊंड, कंकाल रेडियोग्राफी.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचा उपचार

हायपरकॉर्टिसोलिझमचा उपचार करण्याचे मुख्य लक्ष्य रक्तातील कोर्टिसोलची पातळी सामान्य करणे आहे. पॅथॉलॉजीच्या कारणावर अवलंबून, खालील पद्धती वापरल्या जातात:

• रोगाच्या आयट्रोजेनिक एटिओलॉजीच्या बाबतीत, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड तयारी analogues सह बदलले जातात.
• ट्यूमर प्रक्रियेची उपस्थिती यासाठी एक संकेत आहे सर्जिकल उपचार.
• शल्यक्रिया उपचार अशक्य असल्यास किंवा कार्यात्मक हायपरकोर्टिसोलिझमसह, अँटीसेक्रेटरी थेरपी वापरली जाते.

याव्यतिरिक्त, एक सक्रिय आहे लक्षणात्मक उपचार, वजन, रक्तातील साखरेची पातळी सामान्य करणे आणि ऑस्टिओपोरोसिस दूर करणे या उद्देशाने.

इत्सेन्को-कुशिंग सिंड्रोम एक गंभीर आहे अंतःस्रावी रोगशिवाय रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो वेळेवर उपचार. म्हणून, जर आपल्याला रोगाची लक्षणे आढळली तर आपण डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

हायपरकॉर्टिसोलिझम, किंवा इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, ए अंतःस्रावी पॅथॉलॉजीशरीरातील कोर्टिसोलच्या जास्त प्रमाणात दीर्घकाळापर्यंत आणि दीर्घकाळापर्यंत प्रदर्शनाशी संबंधित.

विद्यमान आजारांमुळे किंवा काही औषधे घेत असताना असे परिणाम होऊ शकतात.

शिवाय, स्त्रिया (विशेषत: 25-40 वर्षे वयोगटातील) मजबूत लिंगाच्या प्रतिनिधींपेक्षा जास्त वेळा सिंड्रोमने ग्रस्त असतात. एखाद्या रोगाचा उपचार कसा करावा हे समजून घेण्यासाठी, आपल्याला या पॅथॉलॉजीची लक्षणे आणि त्याच्या घटनेची कारणे समजून घेणे आवश्यक आहे.

हायपरकोर्टिसोलिझमचे दोन मुख्य प्रकार आहेत: एक्सोजेनस आणि एंडोजेनस.

पहिला दिसतो तेव्हा दीर्घकालीन वापरस्टिरॉइड्स (ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स) किंवा या औषधांचा ओव्हरडोज. या औषधांच्या वापराच्या संकेतांमध्ये दमा, संधिवात आणि अवयव प्रत्यारोपण यासारख्या रोगांचा समावेश होतो.

एक्सोजेनस हायपरकोर्टिसोलिझमचे आणखी एक कारण म्हणजे दुय्यम ऑस्टियोपोरोसिस, जे तेव्हा होते गतिहीनजीवन

अंतर्जात हायपरकोर्टिसोलिझमसाठी, त्याच्या विकासाची कारणे शरीराच्या आत आहेत, जसे ते म्हणतात. बहुतेकदा, सिंड्रोम इटसेन्को-कुशिंग रोगाच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो, पिट्यूटरी ग्रंथीमधून ॲड्रेनोकोर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनचा जास्त स्राव होतो (यापुढे ACTH म्हणून संदर्भित). या संप्रेरकाचे अतिउत्पादन कॉर्टिसोलच्या प्रकाशनास आणि हायपरकोर्टिसोलिझमच्या स्वरुपात योगदान देते.

जास्त कोर्टिसोल उत्पादन देखील यामुळे होऊ शकते:

• पिट्यूटरी मायक्रोएडेनोमा;
• अंडाशय, ब्रॉन्ची आणि इतर अवयवांमध्ये एक्टोपिक घातक कॉर्टिकोट्रोपिनोमाची उपस्थिती;
• हायपरप्लासिया, सौम्य किंवा घातक निओप्लाझममुळे एड्रेनल कॉर्टेक्सला प्राथमिक नुकसान.

हायपरकोर्टिसोलिझमचे छद्म-स्वरूप वेगळे करणे देखील प्रथा आहे, जे इट्सेंको-कुशिंग सिंड्रोमच्या चिन्हे सारख्या लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते.

लठ्ठपणा, तणाव, गर्भधारणा, सेवन यामुळे अशी लक्षणे दिसू शकतात तोंडी गर्भनिरोधक, दारूचा गैरवापर इ.

कारणे

कॉर्टिसोल हा एक संप्रेरक आहे जो अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये तयार होतो आणि त्याच्या कार्यावर परिणाम करतो विविध प्रणालीशरीर

विशेषतः, कोर्टिसोल नियमन मध्ये गुंतलेले आहे रक्तदाबआणि चयापचय, प्रदान करते सामान्य काम हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, तणावाचा सामना करण्यास मदत करते.

तथापि, हार्मोनचा अतिरेक त्याच्या कमतरतेइतकाच धोकादायक आहे: वाढलेले उत्पादनकोर्टिसोल इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमच्या विकासाने परिपूर्ण आहे.

बाहेरून शरीरात प्रवेश करणाऱ्या हार्मोन्सच्या दोषामुळे अनेकदा सिंड्रोम विकसित होतो. या संदर्भात विशेषतः धोकादायक आहेत कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स तोंडी आणि इंजेक्शनच्या वापरासाठी (उदाहरणार्थ, प्रेडनिसोलोन, ज्याचा कॉर्टिसोल सारखा प्रभाव आहे).

प्रत्यारोपणादरम्यान अवयव नाकारणे टाळण्यास पूर्वीची मदत, आणि दमा, SLE च्या उपचारांसाठी देखील शिफारस केली जाऊ शकते. संधिवातआणि इतर दाहक रोग.

नंतरचे पाठ आणि सांधेदुखी, बर्साइटिस आणि मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या इतर पॅथॉलॉजीजसाठी विहित केलेले आहेत.

साठी creams म्हणून स्थानिक अनुप्रयोगआणि इनहेलर, ते वरील औषधांपेक्षा सुरक्षित आहेत (उच्च डोस वापरण्याची आवश्यकता असलेल्या प्रकरणांशिवाय).

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या उपचारादरम्यान हायपरकोर्टिसोलिझमच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी, आपण या औषधांचा दीर्घकाळ वापर टाळावा आणि आपल्या डॉक्टरांनी शिफारस केलेल्या डोसचे पालन केले पाहिजे.

औषधे घेण्याव्यतिरिक्त, हायपरकोर्टिसोलिझमची कारणे शरीरातच असू शकतात.उदाहरणार्थ, वाढलेली कोर्टिसोल उत्पादनाशी संबंधित असू शकते खराबीएक किंवा दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथी.

काहीवेळा समस्या म्हणजे ACTH चे अत्यधिक उत्पादन, एक हार्मोन जो कोर्टिसोलच्या स्रावाचे नियमन करतो. असे विकार पिट्यूटरी ट्यूमर, अधिवृक्क ग्रंथींचे प्राथमिक विकृती आणि एक्टोपिक एसीटीएच-सेक्रेटिंग निओप्लाझमच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवतात. काही प्रकरणांमध्ये, फॅमिलीयल इट्सेंको-कुशिंग सिंड्रोम होतो.

आधीच्या पिट्यूटरी ग्रंथीच्या संप्रेरक उत्पादनाची अपुरीता हार्मोनल थेरपीद्वारे दुरुस्त केली जाते.

कोणत्या प्रकरणांमध्ये कॉर्टिसोल ब्लॉकर वापरले जातात आणि कोणती औषधे या हार्मोनचे संश्लेषण रोखू शकतात, वाचा.

तुम्हाला माहित आहे का कॉर्टिसॉल हार्मोन कशासाठी आहे? हार्मोनची मुख्य कार्ये वर्णन केली आहेत.

हायपरकोर्टिसोलिझमची लक्षणे

पॅथॉलॉजीच्या निदानामध्ये एक महत्त्वपूर्ण स्थान वैद्यकीय तपासणीच्या परिणामी प्राप्त झालेल्या माहितीद्वारे व्यापलेले आहे.

विशेषतः, हायपरकॉर्टिसोलिझमचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे जास्त वजनमृतदेह

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोममध्ये चरबीचे साठे चेहरा, मान, छाती आणि कंबरमध्ये केंद्रित असतात, तर हातपाय पातळ राहतात. हायपरकोर्टिसोलिझमसह, चेहरा गोलाकार होतो आणि त्यावर एक वैशिष्ट्यपूर्ण लाली देखील दिसून येते.

शरीरातील चरबीची टक्केवारी वाढत असताना, स्नायू वस्तुमान, उलट, कमी होते. विशेषतः जोरदार मध्ये स्नायू शोष खालचे अंगआणि खांद्याचा कमरपट्टा. अशक्तपणाच्या तक्रारी आहेत, थकवा, उचलणे आणि स्क्वॅट्स दरम्यान वेदना. प्रशिक्षण आणि इतर प्रकार शारीरिक क्रियाकलापअडचणीने दिले जातात.

हायपरकोर्टिसोलिझम प्रभावित करते आणि प्रजनन प्रणाली. सशक्त लिंगाच्या प्रतिनिधींमध्ये कामवासना कमी होणे आणि इरेक्टाइल डिसफंक्शन (नपुंसकत्व) च्या विकासाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत केले जाते आणि स्त्रियांसाठी - अपयश मासिक पाळीआणि हर्सुटिझम. नंतरचे केस अतिरिक्त वाढीमध्ये प्रकट होते पुरुष प्रकार. हर्सुटिझम एन्ड्रोजनच्या अतिउत्पादनामुळे होतो ( पुरुष हार्मोन्स), छाती, हनुवटी आणि वरच्या ओठांच्या क्षेत्रामध्ये केसांच्या देखाव्याद्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टममधील हायपरकोर्टिसोलिझमचे सर्वात "लोकप्रिय" प्रकटीकरण म्हणजे ऑस्टियोपोरोसिस (हे इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमने ग्रस्त असलेल्या 90% लोकांमध्ये आढळते). हे पॅथॉलॉजीप्रगतीकडे झुकते: प्रथम सांधे आणि हाडे दुखणे आणि नंतर हात, पाय आणि बरगड्या फ्रॅक्चरसह स्वतःला जाणवते. जर एखाद्या मुलाला ऑस्टियोपोरोसिसचा त्रास होत असेल तर तो किंवा ती त्याच्या समवयस्कांच्या तुलनेत वाढीच्या बाबतीत मागे असेल.

त्वचेच्या स्थितीचे परीक्षण करून हायपरकॉर्टिसोलिझम देखील शोधला जाऊ शकतो.

कॉर्टिसोलच्या जास्त उत्पादनासह, त्वचा कोरडी, पातळ होते आणि संगमरवरी रंगाची छटा प्राप्त होते.

अनेकदा striae (तथाकथित ताणून गुण) आणि क्षेत्रे आहेत स्थानिक घाम येणे. ओरखडे आणि जखमा बरे करणे खूप हळू होते.

कॉर्टिसोलच्या अतिस्रावामुळे रक्तवाहिन्या, हृदय आणि रक्तवाहिन्यांच्या कार्यामध्ये बदल होतो मज्जासंस्था. रुग्ण उदासीनता, झोपेची समस्या, सुस्ती, अकल्पनीय आनंदाची तक्रार करतो आणि काही प्रकरणांमध्ये स्टिरॉइड सायकोसिसचे निदान होते. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीसाठी, हायपरकॉर्टिसोलिझमची वारंवार सहवर्ती मिश्रित कोर्ससह कार्डिओमायोपॅथी आहे. हे पॅथॉलॉजी होऊ शकते स्थिर वाढरक्तदाब, मायोकार्डियमवर स्टिरॉइड्सचे कॅटाबॉलिक प्रभाव, तसेच इलेक्ट्रोलाइट शिफ्ट.

या विकारांची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे आहेत: हृदय गती मध्ये बदल, वाढ रक्तदाब, तसेच हृदय अपयश, ज्यामुळे मृत्यू होऊ शकतो.

काहीवेळा, हायपरकोर्टिसोलिझमच्या पार्श्वभूमीवर, स्टिरॉइड मधुमेह मेल्तिस विकसित होतो. च्या मदतीने हा आजार नियंत्रणात ठेवता येतो औषधोपचारहायपोग्लाइसेमिक औषधांच्या वापरासह औषधे.

छायाचित्र

जास्त वजन हे इटसेन्को कुशिंगचे लक्षण आहे

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमची लक्षणे

निदान

जेव्हा हायपरकॉर्टिसोलिझमचा संशय येतो तेव्हा पहिली गोष्ट केली जाते ती म्हणजे मूत्रातील कोर्टिसोलची दैनिक पातळी निर्धारित करण्यासाठी चाचण्या. हायपरकॉर्टिसोलिझम किंवा इटसेन्को-कुशिंग रोगाची उपस्थिती कोर्टिसोलच्या तीन किंवा चार पट जास्तीने दर्शविली जाते.

पुढे, एक लहान डेक्सामेथासोन चाचणी केली जाते, ज्याचे सार खालीलप्रमाणे आहे: जर, डेक्सामेथासोन वापरताना, हार्मोनची पातळी दोनपेक्षा जास्त वेळा कमी झाली, तर कोणत्याही विचलनाबद्दल बोलण्याची गरज नाही; परंतु जर कोर्टिसोलची पातळी कमी झाली नाही तर हायपरकॉर्टिसोलिझमचे निदान केले जाते.

एक मोठी डेक्सामेथासोन चाचणी, जी एका लहान सारखीच केली जाते, आपल्याला इटसेन्को-कुशिंग रोगापासून हायपरकोर्टिसोलिझम वेगळे करण्यास अनुमती देते. हायपरकॉर्टिसोलिझमसह, कॉर्टिसोलची पातळी कमी होत नाही, परंतु आजारपणात ते अर्ध्याहून अधिक कमी होते.

वरील उपायांनंतर, पॅथॉलॉजीचे कारण स्थापित करणे बाकी आहे.यासाठी डॉक्टरांना मदत करते इंस्ट्रूमेंटल डायग्नोस्टिक्स, विशेषत: अधिवृक्क ग्रंथी आणि पिट्यूटरी ग्रंथीचे संगणित आणि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग.

अतिरिक्त कॉर्टिसोल उत्पादनाच्या गुंतागुंतांबद्दल, ते वापरून ओळखले जाऊ शकतात बायोकेमिकल विश्लेषणरक्त आणि रेडियोग्राफी.

उपचार

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमपासून मुक्त होण्यासाठी, आपल्याला कारण ओळखण्याची आवश्यकता आहे उच्च पातळीकॉर्टिसोल आणि ते काढून टाका, तसेच हार्मोनल पातळी संतुलित करा.

जेव्हा रोगाची पहिली लक्षणे दिसतात तेव्हा आपण शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरकडे जावे: हे स्थापित केले गेले आहे की पॅथॉलॉजीच्या सुरुवातीपासून पहिल्या पाच वर्षांत थेरपीची कमतरता मृत्यू होऊ शकते.

निदानादरम्यान मिळालेल्या डेटाच्या आधारे, डॉक्टर तीनपैकी एक उपचार पद्धती देऊ शकतात:

• औषधोपचार.औषधे स्वतंत्रपणे किंवा त्याचा भाग म्हणून लिहून दिली जाऊ शकतात जटिल थेरपी. आधार औषध उपचारहायपरकोर्टिसिझम ही अशी औषधे आहेत ज्यांच्या कृतीचा उद्देश एड्रेनल ग्रंथींमध्ये हार्मोन्सचे उत्पादन कमी करणे आहे. अशा औषधांमध्ये Metyrapone, Aminoglutethimide, Mitotane किंवा Trilostane सारख्या औषधांचा समावेश होतो. इतर उपचार पद्धतींमध्ये विरोधाभास असल्यास आणि या पद्धती (उदाहरणार्थ, शस्त्रक्रिया) कुचकामी सिद्ध झालेल्या प्रकरणांमध्ये ते सहसा लिहून दिले जातात.
• ऑपरेशनल.यात पिट्यूटरी ग्रंथीचे ट्रान्सफेनॉइडल पुनरावृत्ती आणि मायक्रोसर्जिकल तंत्राचा वापर करून एडेनोमा काढून टाकणे समाविष्ट आहे. हे तंत्र वेगळे आहे उच्च कार्यक्षमताआणि वेगवान हल्लासुधारणा एड्रेनल कॉर्टेक्सचा निओप्लाझम असल्यास, ट्यूमर काढून टाकला जातो. सर्वात कमी सामान्यतः केला जाणारा हस्तक्षेप म्हणजे दोन अधिवृक्क ग्रंथींचे विच्छेदन, ज्यासाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा आजीवन वापर आवश्यक असतो.
• रे. नियमानुसार, पिट्यूटरी एडेनोमाच्या उपस्थितीत रेडिएशन थेरपीची शिफारस केली जाते. ही पद्धतपिट्यूटरी ग्रंथीवर थेट कार्य करते, ACTH चे उत्पादन कमी करण्यास भाग पाडते. आचार रेडिएशन थेरपीउपचारांच्या इतर पद्धतींच्या समांतर अशी शिफारस केली जाते: शस्त्रक्रिया किंवा औषधी. सर्वात प्रभावी संयोजन रेडिएशन एक्सपोजरआणि हार्मोनचे उत्पादन कमी करण्याच्या उद्देशाने औषधांचा वापर.

गंभीर न्यूरोएंडोक्राइन पॅथॉलॉजी, ज्यामध्ये हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम विस्कळीत आहे, हा एक रोग आहे जो पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही, परंतु एखाद्या व्यक्तीची स्थिती स्थिर केली जाऊ शकते.

आपण मुला-मुलींमध्ये प्राथमिक लैंगिक वैशिष्ट्यांबद्दल वाचू शकता.

अशा प्रकारे, डॉक्टरांच्या वेळेवर सल्लामसलत करून हायपरकोर्टिसोलिझमचा उपचार करण्यासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रिसॉर्ट न करता पॅथॉलॉजीवर मात करणे शक्य आहे ऑपरेशनल पद्धतीउपचार आणि पुनर्प्राप्ती खूप लवकर होते.

विषयावरील व्हिडिओ

आमच्या टेलिग्राम चॅनेलची सदस्यता घ्या @zdorovievnorme

लेखाची सामग्री

हायपरकोर्टिसोलिझमचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

हायपरकोर्टिसोलिझमचे क्लिनिक

हायपरकोर्टिसोलिझमचे निदान आणि विभेदक निदान

हायपरकोर्टिसोलिझम सिंड्रोम (आयसीडी कोड 10) हे लक्षणांचे एक जटिल आहे जे ॲड्रेनल कॉर्टेक्सच्या हार्मोनच्या वाढीव संश्लेषणाच्या प्रभावाखाली स्वतःला प्रकट करते.

पॅथॉलॉजी कोणत्याही वयात कोणत्याही लिंगात प्रकट होऊ शकते.

सिंड्रोम हा रोगापेक्षा वेगळा आहे कारण दुसर्या प्रकरणात, हायपरकोर्टिसोलिझम दुय्यम होतो आणि पिट्यूटरी ग्रंथीचे पॅथॉलॉजी प्राथमिक असते.

औषधामध्ये, तीन प्रकारचे हायपरकोर्टिसोलिझम आहेत, जे पॅथॉलॉजीच्या कारणांमधील फरकांवर आधारित आहेत:

• बाह्य
• अंतर्जात;
• स्यूडो-सिंड्रोम.

मध्ये वैद्यकीय सरावकिशोर हायपरकॉर्टिसोलिझम सिंड्रोमची प्रकरणे देखील आहेत. किशोरवयीन हायपरकॉर्टिसोलिझम देखील ओळखले गेले आहे स्वतंत्र प्रजातीआणि वयामुळे आहे हार्मोनल बदलकिशोरवयीन मुलाच्या शरीरात.

एक्सोजेनस

प्रभावित बाह्य कारणे, जसे की उपचारासाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स असलेल्या औषधांचा वापर, आयट्रोजेनिक किंवा एक्सोजेनस हायपरकोर्टिसोलिझम विकसित होऊ शकतो.

मूलभूतपणे, पॅथॉलॉजीला उत्तेजन देणारे औषध थांबविल्यानंतर ते निघून जाते.

अंतर्जात

अंतर्जात हायपरकोर्टिसोलिझमच्या विकासातील घटक असू शकतात खालील कारणे:

• (पिट्यूटरी मायक्रोएडेनोमा);
• ब्रोन्कियल ट्यूमर;
• टेस्टिक्युलर ट्यूमर;
• डिम्बग्रंथि ट्यूमर;
• ट्यूमर किंवा.

ब्रॉन्ची किंवा गोनाड्सचा उत्तेजक ट्यूमर बहुतेकदा एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिनोमा असतो. तीच कारणीभूत आहे वाढलेला स्रावकॉर्टिकोस्टिरॉइड संप्रेरक.

स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोम

खोटे हायपरकोर्टिसोलिझम खालील कारणांमुळे उद्भवते:

• मद्यविकार;
• गर्भधारणा;
• तोंडी गर्भनिरोधक घेणे;
• लठ्ठपणा;
• तणाव किंवा दीर्घकाळापर्यंत उदासीनता.

स्यूडो-सिंड्रोमचे सर्वात सामान्य कारण आहे तीव्र विषबाधाअल्कोहोल असलेले शरीर. या प्रकरणात, कोणत्याही ट्यूमर अनुपस्थित आहेत.

जोखीम घटक

लक्षणात्मकपणे, सिंड्रोम खालील विशिष्ट लक्षणांसह प्रकट होतो:

1. लठ्ठपणा, चेहरा, मान आणि ओटीपोटावर स्पष्टपणे चरबी जमा होणे. त्याच वेळी, हातपाय पातळ होतात. सिंड्रोम चंद्राच्या आकाराच्या चेहर्याद्वारे दर्शविला जातो.
2. गालांची अस्वस्थ लालसरपणा दूर होत नाही.
3. पोटावर निळसर स्ट्रेच मार्क्स दिसतात.
4. पुरळ दिसू शकतात.
5. ऑस्टिओपोरोसिस होतो.
6. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे विकार, उच्च रक्तदाब.

उदासीनता किंवा दीर्घकाळापर्यंत मायग्रेन यासारखे विकार हायपरकॉर्टिसोलिझम आणि त्याची लक्षणे दोन्ही असू शकतात. याव्यतिरिक्त, अंतःस्रावी प्रणालीच्या अशा व्यत्ययासह भूक अनेकदा जास्त होते.

कुशिंग सिंड्रोमने ग्रस्त असलेल्या रुग्णाची त्वचा ज्या ठिकाणी कपड्यांद्वारे घासली जाते त्या ठिकाणी रंगद्रव्याची उपस्थिती दर्शविली जाते.

तरुण

एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या हायपरप्लासियामुळे मुलांमध्ये हायपरकोर्टिसिझम होतो. या आजाराची लक्षणे एक वर्षापूर्वी दिसू शकतात.

च्या उपस्थितीत वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे, प्रौढांमधील सिंड्रोमच्या लक्षणांप्रमाणेच, मुलांमध्ये खालील अभिव्यक्ती आढळतात:

• रोगास संवेदनशीलता;
• मानसिक क्षमतेचा खराब विकास;
• खराब शारीरिक विकास;
• हृदयरोग.

जर रोग पौगंडावस्थेपूर्वी प्रकट झाला तर अकाली तारुण्य. जर रोग स्वतःमध्ये प्रकट झाला किशोरवयीन वर्षे- मग लैंगिक विकासास विलंब होईल.

जर नवजात मुलामध्ये पॅथॉलॉजीची सर्व चिन्हे दिसली तर त्याच्याकडे हे शक्य आहे. एक वर्षापेक्षा कमी वयाच्या इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमच्या 80% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये, कारण एड्रेनल कॉर्टेक्सचा सौम्य ट्यूमर आहे.

महिलांमध्ये

स्त्रिया पुरुषांपेक्षा 10 पट जास्त वेळा हायपरकोर्टिसोलिझम सिंड्रोमने ग्रस्त असतात. प्रभावित झालेल्यांची मुख्य वय श्रेणी मध्यम वय आहे.
स्त्रियांमध्ये ते खालील लक्षणांसह प्रकट होते:

1. ओठ, छाती, हात आणि पाय वर केसांची वाढ.
2. अमेनोरिया आणि एनोव्हुलेशन दिसून येते.
3. गर्भवती महिलांमध्ये हायपरकोर्टिसोलिझम गर्भपात किंवा मुलामध्ये हृदय दोष निर्माण करते.

पुरुषांपेक्षा स्त्रियांना अधिक अनुभव येतो गंभीर फॉर्मऑस्टिओपोरोसिस खरं तर, या रोगाच्या प्रकटीकरणामुळे रजोनिवृत्ती सुरू होण्यापूर्वीच अपंगत्वाचे गंभीर स्वरूप येऊ शकते.

हायपरकॉर्टिसोलिझम सिंड्रोममुळे महिला आणि पुरुष दोघांमध्ये कामवासना कमी होते. नंतरच्या काळात, ते स्वतःला नपुंसकत्व म्हणून देखील प्रकट करते.

हायपरकॉर्टिसोलिझमचे प्रकार

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमच्या टायपोलॉजीमध्ये, दोन प्रकारचे पॅथॉलॉजी वेगळे केले जातात: प्राथमिक आणि माध्यमिक.

जेव्हा कॉर्टेक्सच्या फंक्शनल ट्यूमरच्या रूपात अधिवृक्क ग्रंथी स्वतःच विस्कळीत होतात तेव्हा प्राथमिक हायपरकॉर्टिसोलिझम आढळतो. अशा निओप्लाझम इतर अवयवांमध्ये देखील येऊ शकतात, उदाहरणार्थ, गोनाड्स.

दुय्यम हायपरकोर्टिसोलिझम पिट्यूटरी ग्रंथीतील बदलांशी संबंधित आहे, जेव्हा हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रणालीतील निओप्लाझम हार्मोनल वाढीस उत्तेजन देतात.

सिंड्रोम कसा होऊ शकतो?

पॅथॉलॉजी लपविले जाऊ शकते, संप्रेरक संश्लेषणात थोडासा वाढ किंवा उच्चार केला जाऊ शकतो.
डॉक्टर रोगाच्या प्रकटीकरणाचे तीन प्रकार वेगळे करतात:

1. सबक्लिनिकल हायपरकोर्टिसोलिझम, प्रारंभिक अवस्थेत किंवा ट्यूमरच्या लहान स्वरूपात उद्भवते, वाढीव रक्तदाब आणि गोनाड्सच्या बिघडलेल्या कार्यामुळे प्रकट होते.
2. आयट्रोजेनिकएक्सपोजरमुळे उद्भवते औषधी उत्पादनसंधिवाताच्या रोगांच्या उपचारांसाठी, रक्त. अवयव प्रत्यारोपणादरम्यान 75% प्रकरणांमध्ये हे आढळून येते.
3. कार्यात्मक किंवा अंतर्जातजेव्हा हायपरकॉर्टिसोलिझम आढळतो गंभीर पॅथॉलॉजीजपिट्यूटरी ग्रंथी, मधुमेह मेल्तिससह. किशोरवयीन सुरुवातीच्या रूग्णांना विशेष देखरेखीची आवश्यकता असते.

65% पर्यंत प्रकरणे iatrogenic hypercortisolism मुळे होतात.

पदवी

रोगाच्या तीव्रतेनुसार, तीन अंश वेगळे केले जातात:

1. किंचित लठ्ठपणासह सौम्य, चांगल्या स्थितीतहृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली.
2. ग्रंथींसह समस्यांच्या विकासासह मध्यम अंतर्गत स्राव, तुमच्या स्वतःच्या शरीराच्या वजनाच्या 20% पेक्षा जास्त वजन वाढवणे.
3. गंभीर गुंतागुंत आणि गंभीर लठ्ठपणाच्या विकासासह गंभीर.

रोगाच्या विकासाच्या गती आणि त्याच्या गुंतागुंतांवर आधारित, आम्ही फरक करू शकतो: एक प्रगतीशील स्वरूप (पॅथॉलॉजीच्या विकासाचा कालावधी सहा महिने ते एक वर्ष आहे) आणि हळूहळू फॉर्म (1.5 वर्षे किंवा त्याहून अधिक).

निदान

या रोगाचे निदान करण्यासाठी, खालील पद्धती वापरल्या जातात:

• कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससाठी रक्त चाचणी;
• हार्मोनल मूत्र चाचण्या;
• डोक्याचा एक्स-रे, कंकाल हाडे;
• मेंदूचे एमआरआय किंवा सीटी स्कॅन.

सर्व अभ्यास उपलब्ध असल्यास निदान स्पष्टपणे केले जाते. ते वेगळे केले पाहिजे मधुमेहआणि लठ्ठपणा.

उपचार

हायपरकॉर्टिसोलिझम साठी विविध रूपेवेगवेगळ्या उपचारांची आवश्यकता आहे:

1. आयट्रोजेनिक हायपरकोर्टिसोलिझमचा उपचार हार्मोनल विथड्रॉवलसह केला जातो
2. जेव्हा एड्रेनल हायपरप्लासिया होतो, तेव्हा केटोकोनाझोल किंवा मिटोटेन सारखी स्टिरॉइड सप्रेसिव औषधे वापरली जातात.
3. जेव्हा निओप्लाझम होतो तेव्हा वापरा शस्त्रक्रिया पद्धतआणि केमोथेरपी. वैद्यकशास्त्रात, ग्रंथीच्या कर्करोगावर उपचार करण्यासाठी रेडिएशन थेरपी वापरली जाते.

अतिरिक्त वापरले:

• लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ;
• ग्लुकोज कमी करणे;
• इम्युनोमोड्युलेटर्स;
• शामक
• जीवनसत्त्वे, कॅल्शियम.

जर एखाद्या रुग्णाच्या अधिवृक्क ग्रंथी काढून टाकल्या गेल्या असतील तर त्याला आयुष्यभर त्रास सहन करावा लागतो.

आधुनिक पद्धतएड्रेनालेक्टोमीच्या प्रकरणांमध्ये लॅपरोस्कोपी वापरली जाते. हे रुग्णासाठी सुरक्षित आहे आणि कमीतकमी पुनर्वसन कालावधी आहे.

गुंतागुंत

उपचाराच्या अनुपस्थितीत किंवा रोगाची जलद प्रगती झाल्यास, रुग्णाला जीवघेणा गुंतागुंत होऊ शकते:

• हृदयाच्या कामात अडथळा;
• सेरेब्रल रक्तस्त्राव;
• रक्त विषबाधा;
• हेमोडायलिसिसच्या गरजेसह पायलोनेफ्रायटिसचे गंभीर प्रकार;
• हिप फ्रॅक्चर किंवा स्पाइनल फ्रॅक्चरसह हाडांच्या दुखापती.

जलद सहाय्य उपायांची आवश्यकता असलेली स्थिती मानली जाते. हे शरीर प्रणाली, तसेच कोमा गंभीर नुकसान ठरतो. यामधून, एक बेशुद्ध स्थिती भडकवू शकते मृत्यू.

उपचार रोगनिदान

जगणे आणि पुनर्प्राप्ती अवलंबून असते.
बहुतेकदा अंदाज केला जातो:

1. टक्के घातक परिणामनिदान झालेल्या परंतु उपचार न केलेल्या अंतर्जात हायपरकॉर्टिसोलिझमच्या सर्व प्रकरणांपैकी निम्म्यापर्यंत हे प्रमाण असेल.
2. निदान करताना घातक ट्यूमरत्यावर उपचार केलेल्या सर्व रुग्णांपैकी 1/4 पर्यंत जिवंत राहतात. अन्यथा, वर्षभरात मृत्यू होतो.
3. सौम्य ट्यूमरसह, पुनर्प्राप्तीची शक्यता सर्व रुग्णांपैकी 3/4 पर्यंत पोहोचते.

रोगाची सकारात्मक गतिशीलता असलेल्या रुग्णांचे संपूर्ण आयुष्यभर तज्ञाद्वारे निरीक्षण केले पाहिजे. डायनॅमिक निरीक्षण आणि रिसेप्शन दरम्यान आवश्यक औषधेअसे लोक नेतृत्व करतात सामान्य प्रतिमात्याची गुणवत्ता न गमावता जीवन.

एकूण हायपरकोर्टिसिझम.हायपरकोर्टिसोलिझमचे इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस ॲड्रेनल कॉर्टेक्स हे मिनरलकोर्टिकोइड्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एंड्रोजेन्सचे संप्रेरक तयार करणारे कॉम्प्लेक्स असल्याने आणि स्टिरॉइड हार्मोन्स एकमेकांच्या जैविक प्रभावांना अंशतः ओव्हरलॅप करतात, हायपरकॉर्टिसोलिझमचे पॅथॉलॉजी खूप मोझॅक आहे. सर्व झोनसाठी कार्यात्मक नियामक ACTH आहे (फॅसिकुलर झोनसाठी त्याची भूमिका अविभाजित आहे), आणि म्हणून एकूण हायपरकोर्टिसोलिझम सिंड्रोम ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सचे बिनशर्त हायपरप्रॉडक्शन समाविष्ट आहे, बहुतेकदा हायपरल्डोस्टेरोनिझम आणि हायपरंड्रोजेनिझमच्या कमी किंवा जास्त स्पष्ट लक्षणांसह.

विकासाच्या एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिसनुसार एकूण हायपरकॉर्टिसोलिझमखालील पर्याय वेगळे केले आहेत:

आय.प्राथमिक अधिवृक्क हायपरकॉर्टिसोलिझमग्रंथीच्या प्राथमिक हायपरप्लासियाचा परिणाम म्हणून (ACTH-स्वतंत्र) - इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम;

II.दुय्यम हायपरकॉर्टिसोलिझमग्रंथीच्या अत्यधिक हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी उत्तेजनासह (ACTH-आश्रित) - इटसेन्को-कुशिंग रोग;

III.दुय्यम हायपरकॉर्टिसोलिझमहायपोथालेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्राच्या बाहेर ACTH च्या अत्यधिक एक्टोपिक उत्पादनासह;

IV. आयट्रोजेनिक हायपरकोर्टिसोलिझमकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या बाह्य प्रशासनासह.

I. एक चतुर्थांश प्रकरणांमध्ये, हायपरकॉर्टिसोलिझम हा ग्रंथीच्या कॉर्टेक्सच्या प्राथमिक ट्यूमरच्या जखमांशी संबंधित असतो. या पॅथॉलॉजीला ACTH-स्वतंत्र म्हणतात इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम. बहुतेकदा, हा ट्यूमर झोना फॅसिकुलटा पेशींमधून वाढतो - ग्लुकोस्टेरोमा (अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह). ग्लुकोस्टेरोमाचा एक प्रकार आहे glucoandrosterome एन्ड्रोजन व्यतिरिक्त अतिरिक्त संश्लेषणासह. या प्रकरणात, इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचे चित्र हायपरएंड्रोजेनिझमसह एकत्र केले जाते: मुलांमध्ये अकाली यौवन, स्त्रियांमध्ये - विषाणूजन्यता.

ACTH-स्वतंत्र कुशिंग सिंड्रोमचे आणखी एक कारण आहे प्राथमिक द्विपक्षीय नॉन-निओप्लास्टिक एड्रेनल हायपरप्लासिया . हे पौगंडावस्थेतील आणि तरुण प्रौढांमध्ये उद्भवते. पॅथोजेनेसिसमधील अग्रगण्य दुवा ग्रेव्हस रोगाप्रमाणेच स्वयंप्रतिकार उत्तेजक यंत्रणा म्हणून ओळखला जातो. एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या पेशींसाठी स्टिरॉइडोजेनिक आणि माइटोसोजेनिक (वाढ) इम्युनोग्लोबुलिन प्रायोगिकरित्या प्राप्त केले गेले. काही प्रकरणांमध्ये, प्राथमिक द्विपक्षीय नॉन-ट्यूमर हायपरप्लासिया हा सिंड्रोमचा आनुवंशिक ऑटोसोमल प्रबळ प्रकार मानला जातो - कार्नी लक्षण कॉम्प्लेक्स. पुरेसा दुर्मिळ कारणप्राथमिक हायपरकॉर्टिसोलिझम आहे द्विपक्षीय अधिवृक्क हायपरप्लासिया. या विकाराची यंत्रणा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ग्रंथीद्वारे संश्लेषित गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल इनहिबिटरी पेप्टाइडची ACTH-उत्तेजक क्रिया असल्याचे मानले जाते.

II. बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, हायपरकोर्टिसोलिझमचे कारण म्हणजे आधीच्या पिट्यूटरी ग्रंथीचा ट्यूमर - बेसोफिलिक एडेनोमा किंवा क्रोमोफोब ट्यूमर जे जास्त ACTH स्राव करतात - एड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिनोमा . रशियामधील या पॅथॉलॉजीला इटसेन्को-कुशिंग रोग म्हणतात. त्याचे पॅथोजेनेसिस पिट्यूटरी पेशींच्या जी प्रोटीनमधील उत्परिवर्तनाशी संबंधित आहे, ज्यामध्ये कॉर्टिकोलिबेरिनशी आत्मीयता आहे, परिणामी ॲड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉफ्स हायपोथालेमसच्या या मुक्त घटकाकडे जास्त क्रियाकलाप घेतात.

अपरिचित पिट्यूटरी एडेनोमाससाठी अधिवृक्क ग्रंथीचे विच्छेदन किंवा विच्छेदन करून इटसेन्को-कुशिंग रोगाचा उपचार करण्याच्या "अँटेडिलुव्हियन" पद्धतींमुळे ती जलद वाढ झाली. एड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिनोमाहायपोकोर्टिसोलिझमच्या पार्श्वभूमीवर हायपोथॅलेमिक कॉर्टिकोलिबेरिनसह एडेनोहायपोफिसिसच्या ट्यूमर पेशींच्या उत्तेजनामुळे आणि इटसेन्को-कुशिंग रोगाची जागा नेल्सन सिंड्रोमने घेतली [हायपरकॉर्टिसोलिझमच्या चिन्हांशिवाय कवटीत ट्यूमरची प्रचंड वाढ (ॲड्रेनल ग्रंथी असल्यास)] इट्सेंको-कुशिंग रोग.

III. दुय्यम हायपरकॉर्टिसोलिझमचे तुलनेने दुर्मिळ कारण म्हणजे डिफ्यूज एंडोक्राइन सिस्टम (अपुडोमास) च्या पेशींमधून एक्टोपिक ट्यूमर, एसीटीएच स्रावित करणे आणि कमी सामान्यतः कॉर्टिकोलिबेरिन्स. हे पॅथॉलॉजी ब्रॉन्कोजेनिक फुफ्फुसाचा कर्करोग, पचनमार्गातील कार्सिनोमा, मेड्युलरी थायरॉईड कर्करोग, लॅन्गरहॅन्सच्या बेटांचे ट्यूमर आणि थायमोमामध्ये आढळते. हायपरकॉर्टिसोलिझमचा हा प्रकार काहीवेळा इतर जैविक दृष्ट्या सक्रिय पदार्थ - व्हॅसोप्रेसिन, ऑक्सिटोसिन, गॅस्ट्रिन इत्यादींच्या ट्यूमर पेशींद्वारे हायपरसेक्रेक्शनसह एकत्र केला जातो. खरं तर, वर्णन केलेले पॅथॉलॉजी पॅरानोप्लास्टिक ट्यूमर ग्रोथ सिंड्रोमची सामग्री आहे. एक्टोपिक स्राव दरम्यान ACTH ची पातळी इटसेन्को-कुशिंग रोगात ते ओलांडते.

IV. आयट्रोजेनिक हायपरकोर्टिसोलिझमग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या अति-उच्च डोससह मध्यम किंवा अल्प-मुदतीच्या थेरपीसह दीर्घकालीन उपचारांदरम्यान उद्भवते.

पॅथोजेनेसिसॲड्रेनोकॉर्टिकोसाइट हायपरप्लासियाच्या परिणामी ॲड्रेनल हार्मोन्सच्या अतिरिक्ततेद्वारे एकूण हायपरकोर्टिसोलिझमची अभिव्यक्ती निर्धारित केली जाते.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हे सार्वत्रिक चयापचय चक्राचे संप्रेरक आहेत. त्यांच्या स्रावाचे परिपूर्ण उत्तेजक ACTH आहे, म्हणून हायपरकोर्टिसोलिझमचे चित्र कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि ACTH या दोन्हीच्या परिणामांद्वारे निर्धारित केले जाते (उदाहरणार्थ, ACTH च्या क्रियेचा एक परिणाम त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन असू शकतो), तसेच प्रोओपिओमेलॅनोकॉर्टिन आणि त्याचे परिणाम. डेरिव्हेटिव्ह्ज हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या वैशिष्ट्यांसह संयोजन ACTH च्या उत्तेजनाद्वारे आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या मोठ्या डोसच्या मिनरलकोर्टिकोइड प्रभावाद्वारे स्पष्ट केले आहे. आपण लक्षात ठेवूया की पोटॅशियम-सोडियम आणि पाण्याचे संतुलन राखण्यासाठी मिनरलकोर्टिकोइड्स हे सर्वात महत्वाचे नियामक आहेत आणि एंड्रोजेन्स लैंगिक कार्ये, तणाव आणि ॲनाबॉलिक प्रक्रियांचे नियामक आहेत.

इत्सेन्को-कुशिंग रोग. डोपामाइन क्रियाकलाप कमी होणे आणि सेंट्रल नर्वस सिस्टमच्या सेरोटोनर्जिक सिस्टमच्या टोनमध्ये वाढ झाल्यामुळे अभिप्राय यंत्रणेच्या उल्लंघनामुळे कॉर्टिकोलिबेरिन, एसीटीएच आणि नंतर कोर्टिसोल (दुय्यम कोर्टिसोलिझम) चे उत्पादन वाढते. हायपरकोर्टिसोलिझमचा मध्यवर्ती मज्जासंस्थेवर प्रतिबंधात्मक प्रभाव पडत नाही. हा रोग केवळ एसीटीएच स्राव वाढल्यानेच नाही तर एड्रेनल हार्मोन्स - कॉर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरॉन, अल्डोस्टेरॉन आणि एंड्रोजेन्सच्या उत्पादनास उत्तेजन देऊन देखील दर्शविला जातो.

हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी संबंधातील व्यत्यय पिट्यूटरी ग्रंथीच्या इतर उष्णकटिबंधीय संप्रेरकांच्या स्रावातील बदलांसह एकत्रित केले जातात - वाढ हार्मोनचे उत्पादन रोखले जाते, गोनाडोट्रोपिन आणि थायरॉईड-उत्तेजक संप्रेरकांची सामग्री कमी होते, परंतु प्रोलॅक्टिनचा स्राव वाढतो.

इटसेन्को-कुशिंग रोगाचे क्लिनिकल चित्र एड्रेनल स्टिरॉइड संप्रेरकांद्वारे नियंत्रित सर्व प्रकारच्या चयापचयांच्या विकाराने निर्धारित केले जाते.

उल्लंघन प्रथिने चयापचय सर्वसाधारणपणे, हे प्रामुख्याने स्नायू आणि मेसेन्कायमल घटकांमध्ये (मायोसाइट्स, त्वचेच्या पेशी, संयोजी ऊतक, हाडे, लिम्फॉइड अवयव) मध्ये प्रोटीन अपचयच्या चिन्हाखाली उद्भवते आणि यकृत आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये ॲनाबॉलिक प्रक्रिया देखील प्रबळ असतात. या कारणास्तव, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस (स्नायू कमजोरी) आणि स्नायूंचा अपव्यय विकसित होतो. प्रथिने संश्लेषणाचे उल्लंघन संयोजी ऊतक, ग्लायकोसामिनोग्लाइकन्स, रक्त प्लाझ्मामधील प्रथिने सामग्री (विशेषत: अल्ब्युमिन) आणि इम्युनोग्लोबुलिन (अँटीबॉडीज) च्या प्रथिने रचनेवर परिणाम करते. अमीनो ऍसिडच्या वाढीव डिमिनेशनमुळे हायपरझोट्यूरिया होतो. कोलेजेनोजेनेसिस प्रतिबंधित आहे, ज्यामुळे चरबी जमा झालेल्या ठिकाणी त्वचा पातळ आणि ताणली जाते (टिश्यू पेपरचे लक्षण), व्हॅसोपॅथी, एरिथ्रोसाइटोसिस आणि हायपरटेन्शनमुळे जांभळ्या-व्हायलेट रंगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण स्ट्रेच मार्क्स (स्ट्रेच पट्टे) तयार होण्यास हातभार लावतात. तरुण रूग्णांमध्ये, वाढ आणि व्हिटॅमिन डी चयापचय क्षीण होते जखमेच्या उपचारांना प्रतिबंध होतो.

चरबी चयापचय . सर्वात एक्सहायपरकोर्टिसोलिझमचे वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकटीकरण म्हणजे मध्यवर्ती स्थानिकीकरणाचा लठ्ठपणा: हातपायांच्या कुपोषणाच्या पार्श्वभूमीवर, ओटीपोटात, चेहरा, मान आणि इंटरस्केप्युलर जागेत चरबी जमा होते. बहुतेक संभाव्य कारणेलठ्ठपणा म्हणजे पॉलीफॅगिया, हायपरइन्सुलिनिझम, विविध लिपोसाइट्समध्ये इंसुलिन आणि ग्लुकोकॉर्टिकोइड रिसेप्टर्सचे असमान वितरण, ॲडिपोसाइट्सद्वारे लेप्टिन उत्पादनाच्या कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सद्वारे उत्तेजित होणे, एसीटीएच आणि ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सचे थेट लिपोजेनेटिक प्रभाव. सेंट्रल लिपोसाइट्समध्ये ग्लुकोकोर्टिकोइड रिसेप्टर्सचे प्रमाण जास्त दिसून येते आणि इन्सुलिनिझम त्यांच्यामध्ये लिपोजेनेसिस वाढवते आणि ग्लुकोज आणि फॅटी ऍसिडचा पुरवठा वाढवते.

अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा लिपोलिटिक प्रभाव असतो, ज्यामुळे प्रामुख्याने प्रकार II हायपरलिपोप्रोटीनेमिया होतो (कमी आणि अत्यंत कमी घनतेच्या लिपोप्रोटीनमुळे, कोलेस्टेरॉल, ट्रायग्लिसराइड्स), जे विकास यंत्रणेनुसार, उत्पादन आणि धारणा फॉर्म म्हणून वर्गीकृत केले जाऊ शकतात. हायपरलिपोप्रोटीनेमियाचा विकास यकृतातील ट्रायग्लिसराइड्सचे वाढलेले संश्लेषण, लिपोलिसिस आणि अनेक ग्राहक पेशींमध्ये एपीओ-बी रिसेप्टर्स अवरोधित करण्याशी संबंधित आहे.

कार्बोहायड्रेट चयापचय . ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा काउंटर-इन्सुलर प्रभाव असतो - ते इंसुलिन-आश्रित ऊतींमध्ये (लिपोसाइट्स, मायोसाइट्स, पेशी) ग्लुकोज ट्रान्सपोर्टर्स (ग्लूट -4) चे कार्य रोखतात. रोगप्रतिकार प्रणाली) इंसुलिन-स्वतंत्र अवयवांच्या बाजूने - मध्यवर्ती मज्जासंस्था, हृदय, डायाफ्राम आणि इतर. यकृतामध्ये, ग्लुकोनोजेनेसिस, ग्लुकोजेनेसिस आणि ग्लायकोजेनेसिस वर्धित केले जातात. अपुरा स्वादुपिंड β-सेल साठा असलेल्या काही रूग्णांमध्ये, दुय्यम नॉन-इन्सुलिन-आश्रित मधुमेह मेल्तिस विकसित होतो, जो ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सच्या उच्च केटोजेनिसिटीमुळे केटोॲसिडोसिसमुळे गुंतागुंतीचा होतो (जे, तसे, इंसुलिन-आश्रित मधुमेह मेल्तिसचे वैशिष्ट्य आहे). इतर रुग्णांमध्ये, लॅन्गरहॅन्सच्या बेटांच्या β-पेशींच्या हायपरफंक्शनच्या बाबतीत, हायपरइन्सुलिनिज्म विकसित होतो, ज्यामुळे परिस्थिती स्थिर होते आणि स्पष्ट स्टिरॉइड मधुमेह होत नाही.

पाणी-मीठ चयापचय आणि आम्ल-बेस शिल्लक . ते सोडियम धारणा आणि हायड्रोजन आणि पोटॅशियम आयनचे नुकसान द्वारे दर्शविले जाते, ज्यामुळे उत्तेजित ऊतक (न्यूरॉन्स, कार्डिओमायोसाइट्स, मायोसाइट्स), तसेच रक्त प्लाझ्मा आणि एरिथ्रोसाइट्समधील के + सामग्री लक्षणीय प्रमाणात कमी होते. हायपोकॅलेमिक अल्कोलोसिस विकसित होते. पेशीबाह्य द्रव आणि रक्ताचे प्रमाण वाढते (हायपरव्होलेमिया, भरपूर). आतड्यात कॅल्शियमचे शोषण रोखले जाते आणि मूत्रपिंडात त्याचे उत्सर्जन वाढते. नेफ्रोकॅल्सिनोसिस आणि नेफ्रोलिथियासिस विकसित होते आणि दुय्यम पायलोनेफ्रायटिस होतो. परिणामी किडनी निकामी होऊ शकते. शरीरात कॅल्शियम कमी झाल्यामुळे दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमचा विकास होतो. पॅराथायरॉईड संप्रेरक स्टेम पेशींचे संक्रमण सक्रिय करते हाडांच्या पेशी osteoclasts मध्ये आणि नंतरचे osteoblasts मध्ये परिवर्तन प्रतिबंधित करते. कॉर्टिसोल ऑस्टियोक्लास्टचे ऑस्टियोब्लास्ट्समध्ये संक्रमण देखील प्रतिबंधित करते. ऑस्टियोक्लास्ट्समध्ये वाढ आणि त्यांच्या क्रियाकलापांमध्ये वाढ झाल्यामुळे हाडांचे अवशोषण होते. नंतरचे कॅल्शियमचे निराकरण करण्याची क्षमता गमावते, परिणामी ऑस्टियोपोरोसिस होतो.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली . क्रॉनिक हायपरकोर्टिसोलिझममुळे लक्षणात्मक उच्च रक्तदाब होतो, ज्याचा विकास खालील यंत्रणेशी संबंधित आहे:

1) रक्ताचे प्रमाण वाढणे (हायपरव्होलेमिया, प्लीथोरा),

2) सोडियम सामग्रीमध्ये वाढ झाल्यामुळे आणि प्रतिरोधक वाहिन्यांच्या मायोसाइट्समध्ये पोटॅशियम कमी झाल्यामुळे (म्हणजे त्यांच्या व्हॅसोमोटर टोनमध्ये वाढ झाल्यामुळे) प्रेशर घटकांना प्रतिरोधक वाहिन्यांच्या ऍड्रेनर्जिक रिसेप्टर्सची वाढलेली संवेदनशीलता.

3) धमनी आणि वेन्युल्सच्या गुळगुळीत स्नायूंना सूज येणे,

4) α 2 -ग्लोब्युलिन (एंजिओटेन्सिनोजेन) आणि एंडोथेलिन I च्या यकृत संश्लेषणाच्या ग्लुकोकॉर्टिकोइड उत्तेजनामुळे रेनिन-एंजिओटेन्सिन प्रणाली सक्रिय करणे,

5) ऍट्रियल नॅट्रियुरेटिक पेप्टाइडच्या प्रकाशनावर कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा प्रतिबंधात्मक प्रभाव.

IN रोगप्रतिकार प्रणाली दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सी आणि फॅगोसाइटिक अपुरेपणा तयार होतो, प्रतिकार कमी झाल्यामुळे प्रकट होतो संसर्गजन्य रोग. त्वचेचे जिवाणू आणि बुरशीजन्य संक्रमण विकसित होते. या कारणास्तव आणि अतिरिक्त एन्ड्रोजनमुळे, पुरळ (पुरळ वल्गारिस) आणि पस्टुलोपापुलर पेरीओरल त्वचारोग दिसून येतो.

लैंगिक कार्ये. इटसेन्को-कुशिंग रोगाच्या सुरुवातीच्या आणि कायमस्वरूपी प्रकटीकरणांपैकी एक म्हणजे लैंगिक बिघडलेले कार्य, जे पिट्यूटरी ग्रंथीच्या गोनाडोट्रॉपिक कार्यात घट आणि एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे एंड्रोजनच्या स्रावात वाढ झाल्यामुळे होते. पुरुषांमध्ये, गोनाड्सद्वारे एन्ड्रोजनचे उत्पादन रोखले जाते (जीएनआरएचचा स्राव आणि फीडबॅक कंट्रोल मेकॅनिझमद्वारे ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन दडपल्यामुळे), कामवासना कमी होते आणि नपुंसकता विकसित होते. स्त्रियांमध्ये हायपरकॉर्टिसोलिझमच्या संप्रेरक संचातील अतिरिक्त एन्ड्रोजेन्समुळे हर्सुटिझम (केसांची जास्त वाढ), मर्दानीपणा (पुरुष शरीराचा प्रकार प्राप्त करणे), लैंगिक वर्तनातील बदल, डिसमेनोरिया, अमेनोरिया, उत्स्फूर्त गर्भपात, अकाली जन्म, दुय्यम वंध्यत्व, विषाणू तयार होतो.

मज्जासंस्था. ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सच्या तीव्र अतिरेकीमुळे उत्साह, मनोविकृती, भ्रम आणि उन्माद आणि तीव्र अतिरेक नैराश्याला प्रवृत्त करते.

रक्तातील बदल . ग्लुकोकोर्टिकोइड्स एरिथ्रो- आणि ल्यूकोपोईजिसला उत्तेजित करतात, लिम्फोसाइट्स आणि इओसिनोफिल्सचे अपोप्टोसिस ट्रिगर करतात, परिणामी एरिथ्रोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, लिम्फोपेनिया, इओसिनोपेनिया विकसित होतात आणि रक्त गोठणे आणि अँटीकोएग्युलेशन सिस्टमची स्थिती बदलतात (थ्रोम्बोमोरहेम्सचा विकास).

आंशिक हायपरकोर्टिसिझम.हे उच्चारित झाल्यामुळे आहे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या एका गटाच्या स्रावाचे प्राबल्य इतरांवर आणि खालील प्रकारांद्वारे दर्शविले जाते:

1) हायपरल्डोस्टेरोनिझम (प्राथमिक आणि माध्यमिक);

2) एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम (हायपरंड्रोजेनिझम).

त्याच वेळी, व्यावहारिकपणे कोणतेही शुद्ध आंशिक फॉर्म नाहीत.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम(कॉन्स सिंड्रोम).

I. कारण झोना ग्लोमेरुलोसा (अल्डोस्टेरोमा) किंवा एक्टोपिक स्थानिकीकरण (अंडाशय, आतडे, थायरॉईड ग्रंथी) च्या ट्यूमर आहेत. ग्लुकोस्टेरोमाच्या विपरीत अतिरिक्त मिनरलकोर्टिकोइड्स ACTH चे उत्पादन रोखत नाहीत, म्हणून अधिवृक्क ग्रंथींच्या निरोगी भागाची शोष होत नाही.

II. सौम्य आनुवंशिक ग्लुकोकोर्टिकोइड-दडपलेला अल्डोस्टेरोमा.

III. अज्ञात एटिओलॉजीच्या एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या झोना ग्लोमेरुलोसाचा द्विपक्षीय हायपरप्लासिया. मायक्रोनोड्युलर कॉर्टिकल हायपरप्लासिया प्रमाणे, उत्तेजक ऍन्टीबॉडीजची भूमिका एटिओलॉजीमध्ये वादातीत आहे.

IV. लिकोरिस रूट (लिकोरिस) खाताना आणि त्याची तयारी वापरताना, कॉर्टिसॉलचे कॉर्टिसोनमध्ये रूपांतरण विस्कळीत होते (वनस्पतींच्या पदार्थांमध्ये हायपररिझिनिक ऍसिडची उपस्थिती 11-β-हायड्रॉक्सीलेझ एंजाइमला प्रतिबंधित करते). या प्रकरणात, स्यूडोहायपेराल्डोस्टेरोनिझम सिंड्रोमचे पुनरुत्पादन केले जाते. समान एंजाइम दोष हे आनुवंशिक अधिवृक्क हायपरप्लासियाच्या हायपरटेन्सिव्ह स्वरूपाचे कारण आहे.

V. Liedl सिंड्रोम - रक्तातील अल्डोस्टेरॉनची सामग्री सामान्य असताना प्राथमिक रिसेप्टरच्या अतिसंवेदनशीलतेमुळे स्यूडोहायपरल्डोस्टेरोनिझम.

सहावा. एल्डोस्टेरॉनचे आयट्रोजेनिक प्रशासन.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या सर्व प्रकारांमध्ये, रेनिन उत्पादन, दुय्यम उत्पादनांपेक्षा कमी आहे. हायपरव्होलेमिया रिसेप्टर यंत्रणेद्वारे रेनिन संश्लेषण रोखते.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम.हे रेनिन-एंजिओटेन्सिन-अल्डोस्टेरॉन प्रणालीच्या सक्रियतेमुळे विकसित होते आणि रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये रेनिनच्या उच्च पातळीसह उद्भवते. अल्डोस्टेरॉनच्या दुय्यम अतिरिक्त स्रावाची कारणे आहेत:

1) मूत्रपिंडाच्या धमन्यांना नुकसान झाल्यामुळे रेनल इस्केमिया;

2) हायपोव्होलेमिया;

3) हायपोनाट्रेमिया आणि जास्त प्रमाणात सोडियम कमी होणे;

4) मूत्रपिंडाच्या जक्सटाग्लोमेरुलर उपकरणाच्या पेशींचा प्राथमिक नॉन-ट्यूमर हायपरप्लासिया ( बार्टर सिंड्रोम, जादा प्रोस्टॅग्लँडिन्स ई 2);

5) रेनिनोमास (मूत्रपिंडाच्या जक्सटाग्लोमेरुलर उपकरणाच्या पेशींचे ट्यूमर);

6) गर्भधारणा - एस्ट्रोजेन रेनिन आणि एंजियोटेन्सिनोजेनचे संश्लेषण उत्तेजित करतात.

पॅथोमॉर्फोलॉजी.दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, ट्यूमर आणि नोड्युलर हायपरप्लासिया नसतो, परंतु हायपरस्रेक्शन आणि डिफ्यूज हायपरट्रॉफी-हायपरप्लासिया दिसून येतो.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या अभिव्यक्तींमध्ये विशिष्ट लक्षणे असतात:

1) इलेक्ट्रोलाइट-द्रव विकार- हायपरनेट्रेमिया आणि पाणी धारणा (हायपरव्होलेमिया), हायपोक्लेमिया आणि हायड्रोजन आयन कमी होणे.

2) उच्च रक्तदाबहे ऑर्थोस्टॅटिक चढउतारांसह आहे (पोटॅशियम उत्सर्जनामुळे, बॅरोसेप्टर्स सिस्टोलिक आणि डायस्टॉलिक रक्तदाबातील बदलांची संवेदनशीलता गमावतात).

3) सूज नाही -एट्रियल नॅट्रियुरेटिक पेप्टाइड्स (एट्रिओपेप्टाइड्स) चे उत्पादन भरपाई देणारे वर्धित आहे. ही यंत्रणा काही सोडियम आणि पाणी काढून टाकते आणि एडेमा तयार होण्यास प्रतिबंध करते. पोटॅशियमचे नुकसान देखील पॉलीयुरियासह होते, प्रामुख्याने रात्री.

4) तीव्र हायपोक्लेमियानिर्माण करते स्नायू कमजोरी, पेशीमध्ये पोटॅशियमच्या प्रवाहासह ग्लुकोजच्या प्रवाहात व्यत्यय (डायबेटोजेनिक प्रभाव), पॉलीयुरियासह "हायपोकॅलेमिक नेफ्रोपॅथी".

5) अल्कोलोसिस– ऍसिड-बेस बॅलन्समधील अल्कधर्मी बाजूकडे बदल (दूरच्या संकुचित नलिकांमध्ये, K + आणि H + च्या मुक्ततेच्या बदल्यात Na + चे पुनर्शोषण होते) संभाव्य टिटॅनीसह हायपोकॅल्सेमियासह होतो.

पॅथोजेनेसिसमधील मुख्य दुवादुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम ही रेनिन-एंजिओटेन्सिन-अल्डोस्टेरॉन प्रणालीची एक अतिशय उच्च क्रिया आहे, जी गंभीर हायपररेनिनेमिया आणि हायपरॅन्जिओटेन्सिनेमियासह उद्भवते, जे नॅट्रियुरेटिक पेप्टाइड्सच्या विरोधी संबंधात असतात. म्हणून, खूप उच्च हायपरनेट्रेमिया आणि सिस्टेमिक एडेमा तयार होतात.

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम.हे अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये लैंगिक हार्मोन्सचे आंशिक अत्यधिक स्राव मानले जाते (hyperandrogenism ).

अधिवृक्क ग्रंथींद्वारे लैंगिक संप्रेरकांच्या निर्मितीमध्ये व्यत्यय हे लैंगिक विकारांचे कारण आहे, ज्याला एकत्रितपणे ओळखले जाते. एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम. यात समाविष्ट:

1. विकत घेतलेविविध ट्यूमरशी संबंधित फॉर्म:

इत्सेन्को-कुशिंग रोग आणि सिंड्रोम , यासह ग्लुकोअँड्रोस्टेरोम,

androsteromes ,

कॉर्टिकोस्ट्रोमा (वर्णन केले आहे वैयक्तिक प्रकरणेपुरुषांमध्ये).

2. जन्मजातफॉर्म ते ॲड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम नावाच्या संरचनेचा भाग आहेत "जन्मजात ऍड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम" किंवा (VDKN). याचे कारण जनुकीय उत्परिवर्तनाची विविधता आहे जी अनुवांशिकरित्या निर्धारित स्टिरॉइडोजेनेसिसच्या विविध टप्प्यांना अवरोधित करते.

पॅथोजेनेसिस.स्त्रियांमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे hyperandrogenism : हर्सुटिझम, डिसमेनोरिया, विषाणूजन्य आणि पुरळ. मुलांमध्ये, अर्बुद लवकर यौवन ठरतो. मुलांची वाढ खुंटते. मुलींमध्ये, जन्मजात सिंड्रोम विषमलिंगी प्रकारानुसार उद्भवते आणि स्यूडोहर्माफ्रोडिटिझम बनते, मुलांमध्ये - समलिंगी प्रकारानुसार. 75% प्रकरणांमध्ये, हायपोकोर्टिसोलिझम स्वतः प्रकट होतो आणि त्वचेचे जन्मजात हायपरपिग्मेंटेशन, लघवीतील मीठ कमी होणे (पॉल्यूरिया, हायपोनेट्रेमिया, स्नायू हायपोटोनिया, हायपरक्लेमिया, हायपोक्लोरेमिया, ऍसिडोसिस, हायपोटेन्शन), फवारा उलट्या, खारट पदार्थांची लालसा. 25% प्रकरणांमध्ये, हायपोकोर्टिसोलिझम लपलेले आहे.

स्त्रियांमध्ये, विषाणूचा विकास होतो: हर्सुटिझम, शरीराचे मर्दानीकरण, पुरुषांच्या प्रकारानुसार चरबीचे पुनर्वितरण, खडबडीत आवाज, टक्कल पडणे, स्तन ग्रंथींचे शोष, ऑलिगोमेनोरिया आणि अमेनोरिया, क्लिटोरल हायपरट्रॉफी, शारीरिक सहनशक्ती, लैंगिक वर्तनातील बदल. पुरुषांमध्ये, अशा ट्यूमर अपरिचित राहतात. त्यांच्यामध्ये कॉर्टिकोस्टेरोमास चांगले ओळखले जातात - घातक रचनाउत्परिवर्ती इस्ट्रोजेन उत्पादनासह, ज्यामुळे स्त्रीकरण होते - गायनेकोमास्टिया, स्त्रीचे शरीर प्रकार आणि वर्तन, टेस्टिक्युलर हायपोट्रॉफी. एंड्रोजेनच्या दिशेने कॉर्टिसोलच्या संश्लेषणात चयापचय ब्लॉकसह ॲड्रेनोजेनिटल सिंड्रोमच्या जन्मजात स्वरूपाकडे सर्वात जास्त लक्ष देणे आवश्यक आहे. अशी अनेक अनुवांशिक कारणे आहेत. त्यांना एक्स्ट्रा-एड्रेनल आणि नॉन-एंडोक्राइन कारणे आणि क्रोमोसोमल सेक्सचे निर्धारण यांच्या खऱ्या आणि खोट्या हर्माफ्रोडिटिझमपासून भिन्न निदानात्मक भेद आवश्यक आहेत. हायपरएंड्रोजेनिझमचे अधिवृक्क जन्मजात प्रकार (ॲड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम) हायपोकॉर्टिसिझम सिंड्रोमचा भाग म्हणून ग्लुको- आणि मिनरलकोर्टिकोइडच्या कमतरतेच्या लक्षणांसह उद्भवू शकतात.

हायपरअँड्रोजेनिझमचे शास्त्रीय रूप ओळखले जातात: virilizing अधिक मीठ वाया पण फक्त virilizing . नॉन-क्लासिकल फॉर्म हा रोगाच्या उशीरा प्रारंभाद्वारे दर्शविला जातो.

पॅथोजेनेसिसमधील अग्रगण्य दुवा म्हणजे 17-हायड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरॉनचे 11-डीऑक्सीकॉर्टिसोलमध्ये रूपांतर होण्याचे एन्झाइमॅटिक ब्लॉक, ज्यामुळे चयापचयांचे अत्याधिक रूपांतर एंड्रोस्टेनेडिओनमध्ये होते. हायपरंड्रोजेनिझम गर्भाशयात विकसित होते. त्याच वेळी, मिनरलो- आणि ग्लुकोकार्टिकोइड्सच्या संश्लेषणात कमतरता निर्माण होते. या पार्श्वभूमीवर, फीडबॅक यंत्रणेद्वारे ACTH स्राव वाढतो आणि एड्रेनल कॉर्टेक्स आणि एंड्रोस्टेरॉइडोजेनेसिसच्या वाढीस उत्तेजन देतो. ऍड्रेनल कॉर्टेक्स झोना ग्लोमेरुलोसा आणि रेटिक्युलरिसच्या खर्चावर वाढतो आणि सेरेब्रल कॉर्टेक्स सारखा दिसतो. वैद्यकीयदृष्ट्या, ॲड्रेनोजेनिटल सिंड्रोममध्ये दोन सिंड्रोम असतात – हायपरएंड्रोजेनिझम आणि हायपोकोर्टिसोलिझम , आणि प्रामुख्याने हायपोअल्डोस्टेरोनिझमच्या स्वरूपात.

मिटवलेले आणि हलके स्वरूप [ "एड्रेनल कॉर्टेक्सचा जन्मजात हायपरप्लासिया (डिस्प्लेसिया)" ] 30% पर्यंत होतात. ते हर्सुटिझम आणि एड्रेनार्कचे कारण आहेत. 21-हायड्रॉक्सीलेस डिफेक्ट सिंड्रोम शोधण्याचे हर्सुटिझम हे एक आकर्षक कारण आहे. एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोमचे जन्मजात चित्र तयार करणाऱ्या इतर स्टिरॉइडोजेनेसिस एंजाइमचे दोष अत्यंत दुर्मिळ आहेत आणि विशेष मॅन्युअलमध्ये सूचीबद्ध आहेत.