총동맥간: 진단에 대한 현대적인 접근 방식. 총동맥간증의 징후, 진단 및 치료

– 선천성 심혈관 기형으로 폐동맥과 대동맥이 하나의 혈관으로 융합되어 관상동맥, 폐동맥 및 전신 순환을 제공하는 것이 특징입니다. 총 동맥 줄기의 존재는 청색증, 빈호흡, 빈맥, 위축증으로 나타납니다. 어떤 경우에는 생애 첫날부터 중대한 심부전이 발생합니다. 총동맥간은 X선 검사, 심장음파검사, 심전도검사, 심장초음파검사, 심장강 탐침, 심실조영술 및 대동맥조영술을 사용하여 진단됩니다. 총동맥간증의 경우 결함에 대한 조기 수술적 교정이 필요합니다.

ICD-10

Q20.0

일반 정보

동맥간(공통대동맥간, 동맥간)은 단일 대혈관이 심장에서 출발하여 혼합 혈액을 전신 및 폐순환으로 운반하는 선천성 심장 결함입니다. 심장학에서는 전체 선천성 심장질환의 2~3%에서 총동맥간이 진단됩니다. 총동맥간에는 항상 심실 중격 결손이 동반됩니다. 또한, 심장 및 혈관의 기형이 발생할 수 있습니다: 대동맥궁의 중단 또는 폐쇄, 대동맥 축착, 승모판 폐쇄증, 방실관 개방, 폐정맥의 비정상적인 배액, 단심실 등. 심장외 기형 중에서, 위장관, 비뇨생식기 및 골격의 기형이 있습니다.

총동맥간증의 원인

총동맥간은 형성의 위반으로 인해 발생합니다. 큰 선박~에 초기 단계배 발생 (태아 발달 5-6 주) 및 원시 줄기가 주요 주요 혈관 인 대동맥 및 폐동맥으로 분할되지 않습니다.

대동맥과 폐동맥 사이에 중격이 없기 때문에 이들의 폭넓은 소통이 결정되므로 총간선은 양쪽 심실에서 즉시 뻗어 나와 혼합된 정맥-동맥혈을 폐, 심장 및 기타 기관으로 운반합니다. 이 경우 총동맥간선, 심실 및 폐동맥의 압력은 동일합니다.

총동맥간증의 경우 심장 중격의 발달이 지연되는 경우가 많으므로 심장은 3실 또는 2실 구조를 가질 수 있습니다. 총동맥간 판막은 잎이 1개, 2개, 3개 또는 4개일 수 있습니다. 협착이나 기능 부전이 종종 나타납니다. 광범위한 결함 심실중격총동맥간선의 필수적인 특징입니다.

총동맥간 분류

폐동맥의 기원을 고려하면 총동맥간에는 4가지 유형이 있습니다.

폐동맥 줄기는 총동맥 줄기에서 발생하며 오른쪽 폐동맥과 왼쪽 폐동맥으로 나누어집니다.
오른쪽과 왼쪽 폐동맥은 다음에서 발생합니다. 뒷벽총동맥간선;
오른쪽과 왼쪽 폐동맥은 총동맥간선의 측벽에서 발생합니다.
폐동맥이 없으므로 대동맥에서 나오는 기관지 동맥이 폐로 혈액을 공급합니다. 오늘날 심장학에서는 이 유형을 팔로 4징의 심각한 형태로 간주합니다.

총동맥간은 양쪽 심실(42%)에 동일하게 위치할 수 있으며 대부분 우심실(42%), 좌심실(16%)에 위치합니다.

총동맥간선의 혈역학 특징

총동맥간의 혈역학적 장애는 아이가 태어난 직후에 나타납니다. 심장, 폐동맥 및 대동맥의 충치에 동일한 압력이 가해지면 폐혈관의 혈액 범람, 심부전의 급속한 진행 및 환자의 조기 사망에 기여합니다. 살아남은 소아에서는 조기에 중증 폐고혈압이 발생합니다.

폐동맥이 좁아지는 경우 폐순환에 과부하가 발생하지 않으며 "대동맥-폐동맥 간선"의 압력 구배가 생성됩니다. 이 상황에서는 좌심실 및 우심실 유형의 심부전이 발생합니다.

총동맥간선의 해부학적 형태를 고려하면 혈역학적 장애의 3가지 변형이 관찰될 수 있습니다.

폐혈류가 증가하고 폐혈관의 압력이 증가합니다. 폐고혈압 및 심부전이 특징이며 치료에 저항합니다.
표준 또는 약간의 증가폐 혈류, 약간의 혈액 분비물이 나타납니다. 운동 중 청색증으로 나타납니다. 심부전은 없습니다.
폐동맥 협착으로 인한 폐혈류 감소. 혈액 산소 공급 장애로 인해 지속적인 청색증이 있습니다.

총동맥간(총장동맥간)의 증상

폐동맥 입구가 좁아지지 않으면 생후 첫 몇 분 동안 신생아의 상태가 중요한 것으로 간주됩니다. 총동맥간이 있는 소아의 최대 75%가 생후 첫 해에 사망하고, 그 중 65%가 첫 6개월 내에 사망합니다. 사망 원인은 심부전과 폐 혈관의 넘침입니다.

다른 경우에는 총동맥간 클리닉의 특징으로 휴식시 호흡곤란, 청색증, 발한, 피로, 빈맥, 간비대 - 심각한 순환 장애의 모든 징후. 소아에서는 심비대증이 조기에 발생하여 심장 혹이 형성되고, 손가락 지골의 변형이 나타납니다. 나지만" 및 "시계 안경". 총동맥간증 환자는 결함에 대한 외과적 치료가 없을 경우 최대 15~30년까지 살 수 있습니다.

총동맥간 진단

총동맥간선의 청진 영상과 심장음파검사 데이터는 비특이적입니다. 수축기(때때로 확장기) 잡음과 큰 두 번째 톤이 기록됩니다. 심전도검사에는 독립적인 장치가 없습니다. 진단 가치; 이는 일반적으로 양쪽 심실의 과부하와 EOS의 오른쪽 편향을 나타냅니다.

심장의 공동을 탐침하는 동안 탐침은 총동맥간선에 쉽게 삽입됩니다. 심실에서는 폐동맥과 대동맥이 동일합니다. 수축기 혈압(폐동맥이 좁아짐 - 압력 구배). 뇌실 조영술과 대동맥 조영술(트루노그래피)은 총동맥 간선의 충전을 대비를 통해 시각화합니다.

동맥간증의 감별진단은 대동맥폐중격결손, 팔로사지증, 대혈관전위, 폐 폐쇄증,

총동맥간은 모든 선천성 심장병의 1~4%를 차지합니다.

해부

단일 반월판이 있는 하나의 큰 혈관은 심장 기저부에서 출발하여 전신 순환, 폐 순환 및 관상 동맥 순환을 제공합니다.

Collett과 Edwards의 분류에 따르면 이상 현상에는 4가지 유형이 있습니다.

주폐동맥은 몸통에서 발생하여 오른쪽 가지와 왼쪽 가지로 나누어집니다.

왼쪽 및 오른쪽 폐동맥은 몸통의 뒤쪽 벽에서 발생합니다. 입이 근처에 있습니다.

두 폐동맥 모두 몸통의 측면 벽에서 발생합니다.

폐동맥은 하행 대동맥에서 발생합니다.

후자 또는 "가짜 총동맥간 동맥증"은 APA 및 폐에 공급되는 대동맥 곁부분이 있는 팔로의 4가지 증상의 심각한 형태에 더 가깝습니다. 유형 I과 II는 전체 OSA의 85%를 차지합니다. Van Praagh는 OSA의 수정된 분류를 제안했습니다. 유형 A1은 Collett 및 Edwards 분류의 유형 I에 해당하고 유형 A2는 유형 II와 III을 결합합니다. 유형 III은 극히 드물고 발생학적 및 외과적 관점에서 다르지 않기 때문입니다. A3형은 폐동맥이 하나도 없는 경우를 말합니다. 폐에는 정맥관이나 측부 혈관을 통해 혈액이 공급됩니다. Mayo Clinic에 따르면 환자의 16%에서 일반적으로 대동맥궁에서 폐동맥 하나가 누락되었습니다. 유형 A4는 OSA와 대동맥궁 파열의 조합을 나타냅니다.

폐혈류는 I형에서 증가하고, II형과 III형에서는 정상으로 유지되며, IV형에서는 감소합니다.

몸통 바로 아래에는 누두중격이 없거나 심각한 결핍으로 인해 형성된 큰 막주위 VSD가 있습니다. 결함은 중격 척추경의 두 가지로 둘러싸여 있으며 위에서부터 관판에 인접해 있습니다. 대부분의 경우 하가지와 정수리 척추경이 융합되어 형성됩니다. 근육량, 삼첨판을 기관판막에서 분리합니다. 따라서 막중격은 손상되지 않습니다. 융합이 일어나지 않으면 삼첨판과 총몸통 사이에 접촉이 있습니다. 이 경우 결함은 막중격과 누두중격의 일부를 차지합니다. 매우 드문 경우지만 OSA의 VSD는 작거나 없을 수도 있습니다.

간판에는 2~4개의 전단지가 있을 수 있습니다. 많은 경우 밸브가 두꺼워집니다. 판막 병리학은 기능 부전이나 협착으로 나타나며, 임상적 중요성, 치료 과정과 결과에 영향을 미치기 때문입니다. 협착증은 환자의 3분의 1에서 발생하고 환자의 절반에서는 기능부전이 발생합니다. 간판막 부전의 해부학적 원인은 다양합니다.

판막의 비후 및 결절성 이형성증;

지지되지 않는 새시의 처짐;

표면 흉터와의 융합;

다양한 밸브;

교련 이상 및 몸통 확장.

OSA 판막 협착증은 일반적으로 판막 이형성증으로 인해 발생합니다. 이 경우 Valsalva 부비동이 제대로 형성되지 않은 경우가 많습니다. 삼첨판 구조는 환자의 65~70%에서 관찰됩니다. 9-24%의 경우, 판막은 4개의 전단지로 구성되며 드물게 5개 이상으로 구성됩니다. 나무간 판막은 이첨판이거나 단일 잎일 수도 있습니다. 반월판은 모든 환자의 승모판과 때로는 삼첨판과 섬유질로 연결되어 있습니다. 심실 중격에 걸쳐 있는 OSA는 60~80%의 경우 양쪽 심실에서 발생하고, 10~30%는 완전히 우심실에서, 4~6%에서는 좌심실에서 발생합니다.

OSA는 다양한 이상 현상이 특징입니다. 관상동맥구멍의 협착 형태, 관상 동맥의 높고 낮은 기원. 가장 흔한 변형은 폐동맥 구멍 근처의 왼쪽 관상동맥 구멍이 더 높고 더 뒤쪽에 위치하는 것입니다. 환자의 13~18%에서는 단일 관상동맥이 존재합니다. 구멍이 가변적일 때 말단 가지는 일반적으로 정상입니다. 때때로 우관상동맥의 큰 대각선 가지가 관찰됩니다. 이는 우심실의 전면을 따라 원추 가지와 평행하게 그리고 그 아래로 진행되므로 결함의 외과적 교정을 상당히 복잡하게 만듭니다. 또한 관상 동맥 구멍의 기형, 특히 폐동맥으로 열리는 벽내 오른쪽 관상 동맥에 여러 개의 구멍이 있습니다. 관상동맥의 구멍은 좁아지거나 틈 모양이 되어 관상동맥 혈류가 나빠질 수 있습니다.

가장 흔한 관련 결함은 대동맥궁의 기형입니다. 환자의 20~40%에서 대동맥궁은 오른쪽에 있으며 완두동맥과 거울상으로 연결되어 있습니다. 이중 대동맥궁은 매우 드뭅니다. 환자의 3%에서 협부의 협착 유무에 관계없이 궁의 저형성증이 관찰됩니다. 상대적으로 흔한 것은 대동맥궁의 파열로, PDA가 하행 대동맥으로 계속 이어집니다. 반대로, 환자의 12%에서는 대동맥궁 파열이 OSA를 동반합니다. 일반적으로 왼쪽 공통 사이에 유형 B 아크 브레이크가 있습니다. 경동맥그리고 왼쪽 쇄골하동맥. 이 조합이러한 결함을 수정한 결과가 악화되므로 높은 온도수술 전 단계의 주의력. 총동맥간에는 좌상대정맥, PADLV, ATK, AVSD 및 심장의 단심실이 동반될 수 있습니다.

열려 있는 동맥관환자의 절반에서는 결석합니다. 덕트가 존재하는 경우 환자의 2/3에서 지속됩니다.

OSA 환자의 3분의 1과 B형 대동맥궁 중단 환자의 68%가 디 조지 증후군으로 진단됩니다. 이 증후군을 앓는 환자들은 특정한 외모를 가지고 있으며, 저형성증을 가지고 있습니다. 흉선그리고 무형성증 부갑상선저칼슘혈증으로. 캐릭터 특성개인마다 흉선과 부갑상선의 기능 장애 정도가 다릅니다. 세포유전학 연구 결과 염색체 22g 11이 없는 것으로 나타났습니다. 나열된 것 외에도 임상 징후일부 환자는 구개열이 있습니다.

혈역학

혈액 순환의 지배적인 변형은 폐동맥 입구가 좁아지지 않는 경우 대혈관 수준에서 혈액이 좌우로 배출되는 것입니다. 전신 및 폐혈류의 비율은 폐 및 전신 혈관층의 저항에 따라 달라집니다. 신생아에서는 PVR이 증가하므로 처음에는 결함이 나타나지 않습니다. PVR이 감소하면 폐혈류가 증가하고 울혈성 심부전 증상이 나타납니다. 확장기 단계에서 폐동맥으로의 혈액 누출로 인해 맥압이 증가합니다.

포화 동맥혈산소는 폐혈류량에 따라 달라집니다. 심각한 폐혈량증으로 인해 SaO2는 평균 90%까지 약간 감소했습니다. 결함을 조기에 교정하지 않으면 폐쇄성 폐혈관 질환이 빠르게 발생합니다.

주요 혈역학적 장애는 이미 신생아기에 임상적으로 거친 소음으로 나타나는 협착증 또는 기관간 판막의 부족으로 인해 악화됩니다. 심한 협착은 심실의 압력 과부하를 동반하고, 판막 부전은 좌심실의 용적 과부하를 동반합니다. PVR이 감소한 후 좌심실은 두 배의 용적 과부하를 경험하며 이는 환자가 잘 견디지 못합니다. 대동맥 궁의 중단이 수반되는 어린이의 경우 전신 혈류는 PDA의 지속성에 따라 달라집니다. 닫히면 심박출량이 급격히 감소합니다.

진료소

전형적인 임상 증상결함은 출생 후 첫 며칠 또는 몇 주에 발생하는 울혈성 심부전입니다. 객관적인 징후는 PDA의 경우 VSD와 유사하고 VSD의 경우 대동맥폐 중격 결손과 유사합니다. 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 중간 강도의 수축기 잡음, 박출음, 분리되지 않은 II 소리가 들립니다. 때때로 판막 부전으로 인한 이완기 초기 심잡음과 폐동맥의 줄기와 분지 사이의 압력 구배가 있을 때 지속적인 심잡음이 들립니다. 질병의 과다혈량 단계에서는 말초 맥박이 높습니다.

ECG에서는 양심실 비대의 징후가 보입니다. 좌심실이나 우심실의 단독 비대는 덜 일반적입니다.

방사선 사진에서 특징태어날 때 이미 심장 비대증이 있습니다. PVR이 감소함에 따라 심장은 계속해서 비대해집니다. 폐정맥 환류 증가로 인해 좌심방이 확장됩니다. 혈관 패턴은 강화되지만 폐울혈 및 부종의 배경에 비해 폐혈관의 실루엣이 흐려질 수 있습니다. 대동맥궁의 위치를 파악하는 것이 필요합니다. 오른 손잡이 호폐 패턴이 강화되면 OSA를 의심할 수 있습니다. 폐동맥 중 하나가 좁아지거나 폐쇄되면 혈관 패턴의 비대칭이 눈에 띄며 때로는 폐저형성증과 함께 나타납니다.

심장초음파검사

2차원 심장초음파검사와 도플러 심장초음파검사를 통해 해부학적, 혈역학적 세부 사항을 정확하게 확인할 수 있습니다. 이를 통해 OSA를 심혈관조영술 연구 중에 구별하기 어려운 대동맥 폐 창 특허와 구별할 수 있습니다. 대동맥폐 창은 일반적으로 VSD를 동반하지 않으며 우심실 유출로는 폐동맥에 직접 연결됩니다. 간판막 협착증의 경우, 도플러 심장초음파검사를 통해 색심초음파검사를 통해 압력 구배의 크기와 판막 부전의 심각도를 확립할 수 있습니다.

심장 카테터 삽입 및 혈관 심장 조영술

혈역학적 상태를 평가하기 위해 심장 카테터 삽입을 수행하고, 혈관초음파검사를 통해 해당 환자가 어떤 유형의 OSA를 가지고 있는지 확인하고, 판막 기능과 관상동맥의 해부학적 구조를 명확히 할 수 있습니다. 폐병상으로의 혈액 누출이 크기 때문에 일반적으로 더 많은 용량이 필요합니다. 조영제해부학적 세부 사항을 식별합니다. 폐동맥협착술을 받은 환자의 경우 필요하다면 선택적 관상동맥조영술을 포함해 관상동맥에 대한 정밀한 검사가 필요하다. 급진적 수술 중 심외막 유착으로 인해 관상동맥을 직접 시각화하고 심실절개술 및 근위 도관 문합을 위한 자유 부위를 선택하기가 어렵기 때문에 이는 중요합니다.

심장혈관조영술을 사용하면 엑스레이에서 의심될 수 있는 폐동맥 분지 중 하나가 없음을 확인할 수 있습니다. 이러한 환자의 경우 해당 폐는 저형성 상태이므로 수술을 받을 수 없습니다. 대동맥궁이 파손된 환자의 경우, 그곳에서 연장된 혈관과 관련하여 파손 부위를 식별하는 것이 필요합니다. 대동맥 궁의 상태와 OSA 유형은 일반적으로 전후 및 측면 투영을 통해 연구됩니다.

우심실에 삽입된 카테터는 동일한 전신압력과 고함량산소. 그런 다음 OSA, 아치 및 하행 대동맥으로 쉽게 전달됩니다. 양쪽 폐동맥에 카테터를 삽입하는 것이 필요합니다. 줄기와 가지 사이의 압력 구배는 입에 협착증이 있음을 나타냅니다. 두 심실 모두 혈액을 TSA로 펌핑하지만 폐동맥의 포화도는 동맥과 동맥의 분포로 인해 대동맥보다 낮을 수 있습니다. 정맥혈.

OSA에서는 폐쇄성 폐혈관질환이 조기에 발생하므로 수술불능을 제외하기 위해 카테터 삽입 데이터를 기반으로 PVR을 계산합니다.

조영제 투여 중 간판막 부전의 정도를 평가하는 것은 어렵습니다. 폐베드로 혈액이 주로 누출되면 판막 부전이 가려질 수 있으므로, 혈관초음파에서 경도 또는 중등도 부전이 나타나면 수술을 통해 교체가 필요한 심각한 판막 부전이 드러날 수 있습니다. 이러한 점에서 도플러 심장초음파검사는 혈관심장검사에 비해 장점이 있습니다.

자연 코스

치료하지 않으면 예후는 절대적으로 좋지 않습니다. 일부 환자들은 경험하기도 하지만 어린 시절, 대부분의 영아는 심부전으로 인해 생후 6~12개월 사이에 사망합니다. 정상적인 폐혈류를 가진 환자의 기대 수명이 길어집니다. 폐쇄성 폐혈관 질환이 발생하면 환자의 상태가 호전됩니다. 이 환자들은 30대에 사망합니다. 간판 부전은 시간이 지남에 따라 진행됩니다.

총동맥간이란 무엇입니까 -

원시간부가 격막에 의해 폐동맥과 대동맥으로 나누어지지 않고 하나의 큰 동맥간부가 형성되는 생리학적 일탈이다. 이는 막주위 누두부 심실 중격 결손 위에 위치합니다.

이 결함으로 인해 혼합 혈액이 전신 순환계, 사람의 뇌 및 폐로 들어갑니다. 결함은 주로 청색증, 발한, 섭식 장애 및 빈호흡으로 나타납니다. 진단에는 심장 카테터 삽입 또는 심장초음파검사가 사용됩니다. 대부분의 경우 심내막염과 같은 질병의 예방이 필요합니다.

선천성 심장 결함 중 총동맥간은 통계에 따르면 1~2%(어린이 및 성인)를 차지합니다. 환자의 3분의 1 이상이 구개심안면증후군이나 디조지 증후군을 앓고 있습니다.

질병의 네 가지 유형:

제1형 - 폐동맥은 몸통에서 발생하여 왼쪽 폐동맥과 오른쪽 폐동맥으로 나누어집니다.
유형 II - 왼쪽 및 오른쪽 폐동맥은 각각 몸통의 후방 및 측면 부분에서 독립적으로 발생합니다.
유형 III - 유형 II와 동일합니다.
IV형 - 동맥은 하행 대동맥에서 발생하여 폐에 혈액을 공급합니다. 이것은 (오늘날 임상의들이 믿는 것처럼) 팔로 4징의 심각한 형태입니다.

아이가 경험할 수 있는 기타 이상 현상:

관상동맥 기형
트렁크 밸브 부족
이중 대동맥궁
AV통신

이러한 이상은 수술 후 사망 가능성을 높입니다. 첫 번째 유형의 질병에서는 결과적으로 심부전, 약간의 청색증, 폐로의 혈류 증가 등이 나타납니다. 두 번째와 세 번째 유형에서는 청색증의 발현이 더 강하게 관찰되며, 첫 번째 유형에 비해 드물게 HF가 관찰되고 폐혈류가 정상일 수도 있고 약간 증가할 수도 있습니다.

총동맥간 동맥경화증의 원인/원인

동맥간증은 선천성 심장 결함으로, 태아가 자궁에 있을 때 발생합니다. 특히 임신 초기에 임산부의 신체에 부정적인 요인이 미치는 영향으로 인해 발생할 수 있습니다. 중에 위험 요소, 질병을 유발하고 임산부의 질병을 구별합니다. 더욱이, 태어나지 않은 아이에게는 선천성 심장 결함뿐만 아니라 생명을 위협하는 다른 질병도 발생합니다.

태아에 부정적인 영향을 미쳐 신생아의 동맥간증 위험을 높이고 산모의 만성 알코올 중독을 증가시킵니다. 여성이 임신 중에 풍진에 걸린 경우( 감염성 질병), 그것으로 높은 확률태아의 발달에 부정적인 영향을 미치게 됩니다. 부정적인 요인은 다음과 같습니다.

당뇨병
독감
자가면역질환

질병이 유발됩니다. 신체적 요인, 종종 이것은 방사선의 영향입니다. 이 요인은 태아의 기형과 돌연변이를 일으킬 수 있습니다. 여기에는 방사선 연구 방법도 포함되며, 대표적인 예가 엑스레이입니다. 이러한 유형의 연구는 최후의 수단으로만 수행해야 하며, 다른 연구 방법을 사용하는 것이 좋습니다.

유해하고 화학적 요인:

니코틴(흡연: 능동 및 수동)
술 마시기
의약품의 일부
약제

총동맥간 동안의 발병기전(무슨 일이 일어나는가?)

총동맥 줄기는 배 발생 초기 단계 (태아 발달 5-6 주)에서 큰 혈관 형성을 위반하고 원시 줄기를 주요 큰 혈관 (대동맥 및 폐동맥)으로 나누지 않아 나타납니다. .

대동맥과 폐동맥 사이에는 정상적인 중격이 없기 때문에 널리 소통됩니다. 따라서 공통 줄기는 동맥혈과 정맥혈이 어린이의 심장, 폐, 간 및 기타 기관에 혼합되는 양쪽 심실에서 즉시 확장됩니다. 심실, 동맥간, 폐동맥의 압력은 동일합니다.

대부분의 경우 심장 중격의 발달이 지연되므로 심장은 3~2개의 방으로 구성될 수 있습니다. 총동맥간 판막에는 1개, 2개, 3개 또는 4개의 전단지가 있을 수 있습니다. 빈번한 경우 판막 부전이나 협착증이 발생합니다. 광범위한 심실 중격 결손도 발병에 중요한 역할을 합니다.

총동맥간증의 증상

제1형의 경우, 영아는 심부전 증상을 경험합니다.

섭식 장애
빈호흡
과도한 발한

또한 전형적인 증상동맥간증의 첫 번째 유형은 청색증입니다. 가벼운 형태. 이 징후와 위에 나열된 징후는 아기가 태어난 지 1~3주밖에 안 됐을 때 나타납니다. 유형 II 및 III에서는 청색증이 더 뚜렷하고 극히 드물게 심부전이 관찰됩니다.

신체 검사를 통해 다음과 같은 총동맥간 증상이 드러납니다.

크고 단일한 II 톤 및 방출 클릭
맥압 증가
심박수 증가

흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 강도 2-4/6의 완전 수축기 잡음이 들립니다. 정점에서 폐순환의 혈류가 증가함에 따라 어떤 경우에는 잡음이 들립니다. 승모판이완기 중반에. 동맥간 판막 부전으로 인해 고음의 이완기 잡음이 감소합니다. 이 소리는 흉골 왼쪽 세 번째 늑간 공간에서 들립니다.

총동맥간 진단

영아의 총동맥판막 진단에는 위에서 자세히 설명한 임상 데이터가 필요합니다. 장기의 X선 데이터가 고려됩니다. 가슴및 심전도로부터 얻은 데이터. 컬러 도플러심장검사를 포함한 2차원 심장초음파검사는 진단을 명확히 하는 데 도움이 됩니다. 수술 전, 해당 질환 외에 환자에게 있을 수 있는 다른 이상 여부를 명확히 확인할 필요가 있는 경우가 많습니다. 그런 다음 심장 카테터 삽입이 수행됩니다.

X 선 방법을 사용하면 심장 비대증 (약간 또는 강하게 나타날 수 있음)을 감지하고 폐 패턴이 강화되며 대동맥 궁이 환자의 1/3에서 오른쪽에 위치하며 폐동맥이 상대적으로 높게 위치합니다. 폐혈류가 크게 증가하면 좌심방 비대 징후가 나타날 수 있으며 이는 진단 중에도 고려됩니다.

총동맥간 치료

흔히 총동맥판막에 동반되는 심부전을 치료하기 위해 활성 약물 요법이 사용됩니다. 디곡신, 이뇨제, ACE 억제제를 복용하는 것이 필요합니다. 약물 치료가 끝나면 수술이 예정됩니다. 프로스타글란딘 정맥주입(infusion)의 장점은 없었다.

동맥간(truncus arteriosus)의 일차 교정은 다음과 같이 구성됩니다. 외과적 치료. 수술 중에는 심실 중격 결손이 닫혀 혈액이 좌심실에서만 동맥 간선으로 들어갑니다. 판막이 있거나 없는 도관은 폐동맥 기시점과 우심실 사이에 배치됩니다. CIS 국가 및 기타 세계 국가의 통계에 따르면 수술 중 또는 수술 후 사망률은 10~30%입니다.

동맥간증으로 진단받은 모든 환자는 다음 사항을 준수해야 합니다. 예방 조치심내막염 전 외과 적 개입균혈증이 발생할 가능성이 있으므로 치과 의사를 방문하십시오. 균혈증은 박테리아가 혈액 속으로 들어가는 것을 말합니다. 균혈증은 심각한 결과사람, 특히 어린 아이의 건강과 생명을 위해.

총동맥간 예방

예방 조치는 임산부에게 부정적인 요인이 미치는 영향을 최소화하는 것입니다.

영향을 피하다 화학적 요인, 화학 물질을 포함하여, 약, 마약 물질그리고 다양한 알코올
불리한 환경 조건에 노출되지 않도록
아이가 아직 자궁에 있는 동안 적시에 발달 결함을 진단합니다. 이는 현대 유전 진단 방법으로 수행할 수 있습니다.

이 결함으로 인해 혼합 혈액이 전신 순환계, 사람의 뇌 및 폐로 들어갑니다. 결함은 주로 청색증, 발한, 섭식 장애 등으로 나타납니다. 진단에는 심장 카테터 삽입 또는 심장초음파검사가 사용됩니다. 대부분의 경우 심내막염과 같은 질병의 예방이 필요합니다.

질병의 네 가지 유형:

제1형 - 폐동맥은 몸통에서 발생하여 왼쪽 폐동맥과 오른쪽 폐동맥으로 나누어집니다.
유형 II - 왼쪽 및 오른쪽 폐동맥은 각각 몸통의 후방 및 측면 부분에서 독립적으로 발생합니다.
유형 III - 유형 II와 동일합니다.
IV형 - 동맥은 하행 대동맥에서 발생하여 폐에 혈액을 공급합니다. 이것은 (오늘날 임상의들이 믿는 것처럼) 팔로 4징의 심각한 형태입니다.

아이가 경험할 수 있는 기타 이상 현상:

관상동맥 기형
트렁크 밸브 부족
이중 대동맥궁
AV통신

이러한 이상은 수술 후 사망 가능성을 높입니다. 첫 번째 유형의 질병에서는 결과적으로 심부전, 약간의 청색증, 폐로의 혈류 증가 등이 나타납니다. 두 번째와 세 번째 유형에서는 더 강한 발현이 관찰되며 첫 번째 유형에 비해 드물게 HF가 관찰되고 폐혈류가 정상일 수도 있고 약간 증가할 수도 있습니다.

동맥간 동맥경화증의 원인/원인:

동맥간증은 선천성 심장 결함으로, 태아가 자궁에 있을 때 발생합니다. 특히 임신 초기에 임산부의 신체에 부정적인 요인이 미치는 영향으로 인해 발생할 수 있습니다. 질병을 유발하는 위험한 요인 중에는 임산부의 질병이 있습니다. 더욱이, 태어나지 않은 아이에게는 선천성 심장 결함뿐만 아니라 생명을 위협하는 다른 질병도 발생합니다.

태아에 부정적인 영향을 미쳐 신생아의 동맥간증 위험을 높이고 산모의 만성 알코올 중독을 증가시킵니다. 여성이 임신 중에 풍진(전염병)에 걸렸다면 이는 태아 발달에 부정적인 영향을 미칠 가능성이 높습니다. 부정적인 요인은 다음과 같습니다.

독감

이 질병은 물리적인 요인, 종종 방사선의 영향에 의해 유발됩니다. 이 요인은 태아의 기형과 돌연변이를 일으킬 수 있습니다. 여기에는 방사선 연구 방법도 포함되며, 대표적인 예가 엑스레이입니다. 이러한 유형의 연구는 최후의 수단으로만 수행해야 하며, 다른 연구 방법을 사용하는 것이 좋습니다.

유해하고 화학적 요인:

니코틴(흡연: 능동 및 수동)
술 마시기
의약품의 일부
약제

총동맥간 동안의 발병기전(무슨 일이 일어나는가?):

대부분의 경우 심장 중격의 발달이 지연되므로 심장은 3~2개의 방으로 구성될 수 있습니다. 총동맥간 판막에는 1개, 2개, 3개 또는 4개의 전단지가 있을 수 있습니다. 빈번한 경우 결핍증이 발생합니다. 광범위한 심실 중격 결손도 발병에 중요한 역할을 합니다.

총동맥간증의 증상:

제1형의 경우, 영아는 심부전 증상을 경험합니다.

섭식 장애
빈호흡
과도한 발한

또한 첫 번째 유형의 동맥간증의 전형적인 증상은 경미한 청색증입니다. 이 징후와 위에 나열된 징후는 아기가 태어난 지 1~3주밖에 안 됐을 때 나타납니다. 유형 II 및 III에서는 청색증이 더 뚜렷하고 극히 드물게 심부전이 관찰됩니다.

신체 검사를 통해 다음과 같은 총동맥간 증상이 드러납니다.

크고 단일한 II 톤 및 방출 클릭
맥압 증가
심박수 증가

흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 강도 2-4/6의 완전 수축기 잡음이 들립니다. 정점에서는 폐순환의 혈류가 증가함에 따라 중간에 있는 승모판에서 잡음이 들리는 경우도 있습니다. 동맥간 판막 부전으로 인해 고음의 이완기 잡음이 감소합니다. 이 소리는 흉골 왼쪽 세 번째 늑간 공간에서 들립니다.

총동맥간 진단:

영아의 총동맥판막 진단에는 위에서 자세히 설명한 임상 데이터가 필요합니다. 흉부 X선 데이터와 심전도 데이터가 고려됩니다. 컬러 도플러심장검사를 포함한 2차원 심장초음파검사는 진단을 명확히 하는 데 도움이 됩니다. 수술 전, 해당 질환 외에 환자에게 있을 수 있는 다른 이상 여부를 명확히 확인할 필요가 있는 경우가 많습니다. 그런 다음 심장 카테터 삽입이 수행됩니다.

품종

심장 심실을 기준으로 한 OSA 위치에 따라 세 가지 옵션이 있습니다.

주로 우심실에 위치 - 환자의 거의 42%에서;
거의 42%의 환자에서 우심실과 좌심실 모두에 동일하게 적용됩니다.
주로 좌심실에 위치하며 약 16%의 환자에서 발생합니다.

폐동맥의 기원에 따라 심장 전문의는 OSA의 네 가지 주요 유형을 구별합니다.

I - 폐동맥 줄기는 단일 동맥 줄기에서 갈라져 왼쪽 폐동맥과 오른쪽 폐동맥으로 나누어집니다.
II – 두 폐동맥은 단일 동맥 줄기의 후벽 표면에서 분기됩니다.
III – 두 폐동맥은 단일 동맥 줄기의 측벽 표면에서 분기됩니다.
IV – 폐동맥이 없으며 대동맥에서 분기되는 기관지 동맥을 통해 혈액이 폐로 전달됩니다.

유형 IV OSA는 이제 심장 전문의에 의해 다음 중 하나로 간주됩니다. 심한 형태팔로의 4부작.

혈역학적 장애

OSA는 임신 5~6주차에 태아에게 발생합니다. 영향을 받고 있음 불리한 요인이 단계에서는 단일 줄기가 주요 혈관, 즉 폐동맥과 대동맥으로 분할되는 일이 발생하지 않습니다. 그들 사이에는 정상적인 분할이 없으며 계속해서 서로 통신합니다.

총간선은 심장의 양쪽 심실에 혈액을 전달하며, 이 과정에서 정맥혈과 동맥혈이 혼합됩니다. 이 경우 동맥간, 심장실 및 폐동맥의 압력은 동일하게 유지됩니다.

OSA에서는 심실 사이의 중격에 항상 결함이 있습니다. 또한, 심방의 다른 구획의 발달이 지연되면 심장의 구획이 2~3개만 될 수도 있습니다. 동맥간부에 위치한 판막에는 1, 2, 3 또는 4개의 전단지가 있을 수 있습니다.

심장 방, 폐동맥 및 대동맥의 압력이 동일하면 폐 혈관이 과도하게 채워지고 심부전이 급격히 증가하여 특정 지점에서 사망을 유발합니다. 살아남은 소아의 경우 이러한 심각한 혈역학 장애로 인해 중증이 발생합니다.

폐동맥이 좁아지면 폐혈관의 과부하가 발생하지 않지만 "대동맥 - 폐동맥 줄기"변종에 압력 구배가 생성됩니다. 혈역학의 이러한 변화는 우심실 및 좌심실 부전의 발생으로 이어집니다.

OSA의 형태에 따라 혈역학적 장애는 세 가지 방식으로 발생할 수 있습니다.

약간의 혈액 분비물이있는 폐의 정상 또는 약간 증가 된 혈류 - 운동 중 청색증 발생으로 나타나며 심부전을 동반하지 않습니다.
폐동맥 구멍의 협착으로 인한 폐혈류 감소 - 혈액의 산소 농축 장애로 인해 지속적인 청색증으로 나타납니다.
폐혈류 증가 및 폐혈관 압력 증가 - 폐 고혈압치료로 교정되지 않는 심부전.

증상

이 선천성 심장 및 혈관 결함의 임상 증상은 청색증 및 심부전으로 나타나는 동맥 저산소혈증으로 표현됩니다. 이러한 현상의 심각도는 OSA 유형에 따라 다릅니다.

이러한 선천성 심장 결함의 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

휴식 중에 발생;
과도한 발한;
지구력 감소;
청색증(최소 내지 유의미함);
간 및 비장 확대;
신체 발달 지연;
"심장 고비"(항상 존재하는 것은 아님);
"드럼 스틱" 형태의 손가락 변형과 "시계 안경" 형태의 손톱 변형.

I형 OSA에서는 청색증이 경미한 형태로 나타나고 II-III형에서는 더 많이 나타나지만 심부전의 징후가 항상 감지되는 것은 아닙니다.

환자를 진찰할 때 의사는 다음과 같은 OSA 증상을 발견할 수 있습니다.

맥압 증가;
심박수 증가;
단일 및 시끄러운 II 톤 및 방출 클릭;
2-4/6 강도의 흉골 왼쪽 가장자리의 완전수축기 잡음;
흉골 왼쪽의 세 번째 늑간 공간에서 확장기 잡음이 감소합니다(동맥 간선의 판막 부전이 있음).
이완기 중간에 승모판 꼭대기에서 심잡음이 들립니다(항상 그런 것은 아님).

진단

의심 이 병리학임신 중에 발생하거나 오히려 여성이 초음파 검사를 받는 말기 단계에 발생합니다.

태아의 OSA 존재에 대한 의심은 임신 24~25주에 초음파 검사 중에 발생할 수 있습니다. OSA를 교정하기 위한 시기적절한 수술이 항상 성공하는 것은 아니기 때문에, 태어나지 않은 아이에서 그러한 병리를 발견한 여성은 종종 임신을 중단하라는 권고를 받습니다. 이러한 발달 기형 외에도 태아의 약 절반에서 심장외 결함(뼈 골격 기형, 소화기 기형, 기형)이 발견됩니다. 비뇨생식기계, 디조지 증후군).

위에서 설명한 증상을 확인하고 아이의 신체 검사를 하면 신생아의 OSA 존재를 의심하는 데 도움이 됩니다. 진단을 명확히하기 위해 다음 검사 방법이 처방됩니다.

흉부 엑스레이 - 심장의 구형 모양이 결정되고, 폐동맥 및 대혈관 가지의 그림자가 확대되고, 비대 및 심실 부피가 증가합니다.
– EOS의 오른쪽 편향과 심실의 과부하가 감지됩니다.
심장음파검사 - 음색의 편차와 심장 잡음이 결정됩니다(큰 II 음색, 수축기, 때로는 이완기, 잡음).
– 폐동맥과 OSA의 연결이 드러났습니다.
– 선천적 결함으로 인해 카테터가 OSA에 쉽게 침투하고 심실, 대동맥 및 폐동맥에서 동일한 압력이 결정되며 폐동맥이 좁아지면 압력 구배가 나타납니다.
– 대비가 있는 방사선 사진에서는 혈관 발달의 특정 이상, 심실 및 우심방의 부피 증가, 폐 뿌리의 흐릿하고 비정상적인 구조, 폐 패턴의 강화 또는 통일이 드러납니다.
대동맥조영술은 폐동맥의 기시 수준을 결정하고 판막엽의 상태를 평가하는 조영제를 이용한 X선 연구입니다.

최대 유익한 절차신생아 검사에는 OSA 유형을 평가할 수있는 혈관 심장 조영술이 있습니다. 모든 연구의 데이터를 통해 의사는 올바른 치료 계획을 세우고 필요한 수술 교정 범위를 결정할 수 있습니다.

치료

OSA는 제거만 가능 외과적으로. 보수적 치료이러한 심장 기형으로 인해 효과가 없으며 심장 수술 전에 환자의 상태를 유지하기 위해 처방됩니다.

보수적 치료

이러한 치료의 목적은 다음과 같은 측면을 목표로 합니다.

신체 활동 감소;
열적 편안함을 보장합니다.
순환 혈액량 감소;
심부전 증상 제거.

환자는 다음 약물을 처방받을 수 있습니다.

이뇨제;

수술

위독한 상태의 신생아의 경우 시행이 불가능한 경우 근본적인 교정결함이 있는 경우 임시 구제가 수행될 수 있습니다. 심장 수술 Muller-Albert 방법에 따르면. 이 완화 기술에는 폐동맥에 커프를 두는 것이 포함되며, 이는 혈관의 내강과 일반 혈류로 배출되는 혼합 혈액의 양을 감소시킵니다. 이 개입은 일시적인 조치입니다.

가능하다면 아이는 OSA에 대한 근본적인 심장 수술 교정을 받습니다. 이러한 개입은 인공 순환 중에(즉, 심장이 정지된 상태에서) 수행되며 다음 세 단계로 구성됩니다.

폐동맥과 대동맥 사이의 연결 제거;
심실 사이의 중격 결손 제거;
우심실과 폐동맥 사이에 도관을 이식합니다.

심실과 폐동맥 사이의 통신을 재현하기 위해 다음을 사용할 수 있습니다.

합성 물질로 만든 폐 이식편;
자동 밸브;
소 경정맥판 또는 돼지 이종도관;
대동맥 또는 폐 동종이식편을 포함하는 냉동보존 판막.

OSA 판막 부전 환자의 경우 급진적 수술성형수술이나 보철치료로 보완됩니다.

OSA에 대한 급진적인 개입의 성공 여부는 적시성, 폐고혈압의 심각도, 혈관 및 심장 발달에 수반되는 이상 유무에 따라 크게 좌우됩니다. 생후 2~6주에 수술을 받은 소아에서는 더 좋은 결과가 관찰되었습니다. 대형 심장 수술 센터에서는 이러한 중재의 성공률이 90%에 이릅니다. CIS 국가의 통계에 따르면 수술 중 또는 수술 후 사망률은 10-30%에 이릅니다.

이러한 근본적인 심장수술은 다음과 같은 경우에 수행됩니다. 초기, 그리고 아이가 성장함에 따라 도관 재이식으로 구성된 반복적인(최소 2회) 재건 수술이 필요할 것입니다. 생명공학의 급속한 발전으로 인해 개입 간격이 늘어날 것으로 예상됩니다.

결함을 외과적으로 교정한 후 환자는 지속적으로 심장외과 의사의 감독을 받아야 합니다. 이 기간 동안 다음 지표를 평가해야 합니다.

이식된 도관의 기능;
개발 위험.

수술 사이에 환자는 약을 처방받습니다.

총동맥간은 위험하고 복잡합니다 선천적 결함심부전 및 동맥 저산소증을 동반하는 심장 및 혈관의 발달. 적시에 심장 수술을 받지 않으면 아이가 태어난 지 첫해에 이미 사망에 이를 수 있으며, 절반 이상의 아이가 첫 6개월 안에 사망합니다. 혈관 및 심실중격의 결함을 교정하기 위한 수술은 아이가 태어난 후 첫 달에 실시해야 합니다.

총동맥간선에 관한 교육용 비디오(영어):

총동맥간: 진단에 대한 현대적인 접근 방식. 총동맥간증의 징후, 진단 및 치료

ICD-10

일반 정보

총동맥간증의 원인

총동맥간 분류

총동맥간선의 혈역학 특징

총동맥간(총장동맥간)의 증상

총동맥간 진단

해부

혈역학

진료소

심장초음파검사

심장 카테터 삽입 및 혈관 심장 조영술

자연 코스

총동맥간이란 무엇입니까 -

총동맥간 동맥경화증의 원인/원인

총동맥간 동안의 발병기전(무슨 일이 일어나는가?)

총동맥간증의 증상

총동맥간 진단

최신 진단 방법

총동맥간 치료

총동맥간 예방

동맥간 동맥경화증의 원인/원인:

총동맥간 동안의 발병기전(무슨 일이 일어나는가?):

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치료

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수술