Opis kožnej vaskulitídy. Kožná vaskulitída - príčiny, typy (hemoragická, alergická, utrikárna atď.), príznaky

Kožná vaskulitída je ochorenie sprevádzané poškodením malé plavidlá a podkožného tkaniva. Najčastejšie je príčinou vývoja tejto patológie negatívna reakcia tela na akýkoľvek alergén. V počiatočnom štádiu vaskulitídy iba malé povrchové cievy podliehajú zápalu a postupnej deštrukcii. Choroba však môže postupovať a šíriť sa do veľkých žíl a tepien blízkych vnútorných orgánov.

Lekári hovoria, že existuje veľa dôvodov na rozvoj vaskulitídy. Mierne infekčné ochorenie robí ľudský imunitný systém slabým a prakticky bezbranným. Chronický zápal stredného ucha, tonzilitída, adnexitída môže vyvolať rozvoj kožnej vaskulitídy.

Možno zvážiť ďalšie dôvody rozvoja patológie:

• Dlhodobá intoxikácia tela alkoholom, liekmi alebo nekvalitnými potravinami.
• Individuálna citlivosť na lieky (alergia je najčastejšie spôsobená antibiotikami).
• Streptokoková alebo stafylokoková infekcia.
• Infekcia tela vírusmi, mikrobaktériami, patogénnymi hubami.

Iba lekár môže presne určiť príčinu vaskulitídy. Musí vykonať počiatočné vyšetrenie pacienta, preštudovať si diagnostické výsledky a až potom urobiť správnu diagnózu.

Klasifikácia

Lekári rozlišujú pomerne veľa klinických foriem patológie, z ktorých každá má svoju vlastnú histomorfológiu, klinické prejavy, závažnosť, prognózu a dôsledky. Slávny lekár S. Yablonskaya navrhol klasifikáciu vaskulitídy do troch hlavných skupín:

• nekrotické;
• Polyferatívne;
• Exsudatívne.

Profesor L. Popov navrhuje rozlíšiť vaskulitídu podľa pôvodu na infekčnú, anafylaktickú, alergickú, autoimunitnú, toxicko-alergickú. Moderní lekári však najčastejšie používajú pohodlnú klasifikáciu patológie podľa histomorfologických znakov - typu poškodených ciev, ich polohy a hĺbky. Podľa tohto princípu možno rozlíšiť nasledujúce typy kožnej vaskulitídy.

Prvou skupinou je povrchová angiitída. Táto kategória zahŕňa nasledujúce patológie:

• Hemoragický Miescher-Storckov syndróm.
• Gougereau-Duperreov syndróm alebo Ruiterova arteriolitída.
• Purpura simple – kožno-kĺbová vaskulitída, hemoragická arteritída.
• Diseminovaná alergická angiitída.
• Nekrotizujúca nodulárna angiitída.

Druhou skupinou je hlboká angiitída. Táto kategória zahŕňa nasledujúce choroby:

• Akútny erythema nodosum;
• Chronický erythema nodosum.

Aby lekár mohol čo najpresnejšie diagnostikovať, určiť typ vaskulitídy a predpísať účinnú liečbu, pacient bude musieť podstúpiť úplné lekárske vyšetrenie a prejsť všetkými potrebnými testami.

Miescher-Shtorka

Miescher-Storckova vaskulitída je chronická forma patológie, ktorá je sprevádzaná výskytom erytematóznych a hemoragicko-erytematóznych vyrážok na dolných končatinách. Niekedy škvrny pokrývajú nielen nohy, ale aj ruky a tvár pacienta.

Fokálna infekcia spravidla prebieha v počiatočnom štádiu takmer nepozorovane a vyrážka sa objavuje veľmi neočakávane. Pacient môže zažiť ostré bolesti v oblasti kĺbov, celkové zhoršenie zdravotného stavu, zvýšená telesná teplota.

Za hlavné črty tohto ochorenia možno považovať:

• Zápal a deštrukcia subkutánnych krvných ciev umiestnených v subpapilárnej vrstve epidermis.
• Neprítomnosť krvných zrazenín a zrazenín v cievach.
• Exsudatívny proces sa vyvíja na stenách tepien, žíl a kapilár.
• Akútna forma ochorenia je sprevádzaná rýchlou deštrukciou leukocytov v krvi.

Kožná povrchová Miescher-Storckova vaskulitída je dosť nebezpečná choroba, ale dá sa veľmi rýchlo vyliečiť. Ide o to, že pri takejto patológii sa v krvi a mäkkých tkanivách pacienta nezistia žiadne škodlivé mikroorganizmy. Zápal stien krvných ciev možno zmierniť jednoduchými liekmi, ktoré vám predpíše lekár.

Nekrotické nodulárne

Nekrotizujúca vaskulitída je ďalšou formou povrchovej patológia kože. Choroba sa vyvíja postupne, takže ju možno zistiť v počiatočnom štádiu. Ak sa liečba nezačne včas, ochorenie sa môže stať chronickým.

S rozvojom takejto vaskulitídy sa na koži pacienta objavujú husté ploché uzliny, ktoré môžu mať hnedú alebo modrastú farbu. Veľkosť formácií závisí od stupňa progresie ochorenia a individuálnych charakteristík tela pacienta. Niekedy sa okolo uzla objavia veľké erytematózne škvrny.

V priebehu času uzlík sám praskne a na koži zostane vred, ktorý preniká hlboko do epidermis. Niekedy sa formácie môžu transformovať na papilomatózny rast.

Trofické vredy na koži pacienta sa nehoja dobre a po liečbe môžu zostať malé jazvy. Najčastejšie sa príznaky nekrotizujúcej nodulárnej vaskulitídy objavujú na dolných končatinách, v oblasti kĺbov. Charakteristiky tohto typu patológie možno zvážiť:

• Koža v oblasti poškodenia ciev mierne zhrubne a napučiava;
• Stredne veľké žily a tepny sa zapália a zničia;
• Lumen v poškodenej cieve sa môže zúžiť alebo úplne uzavrieť.

Progresia ochorenia môže viesť k smrti buniek v cievnych stenách. Táto forma vaskulitídy sa musí liečiť pod prísnym dohľadom lekárov, pretože môže mať veľmi vážne následky.

Gougereau-Duperra

Gougereau-Dupertova vaskulitída začína okamžite s akútna forma. Ak ju nezačnete liečiť včas, môže sa veľmi rýchlo stať chronickou, s krátkymi obdobiami exacerbácií. Jasne červené erytematózne škvrny a vyrážky sú najčastejšie lokalizované na dolných končatinách.

Formácie na epidermis mierne stúpajú nad kožu, niekedy pri ich palpácii pacient cíti bolesť. Uzliny takmer úplne splývajú so základnou farbou pokožky pacienta. Rozpadajú sa pomerne pomaly a na ich povrchu sa môže dodatočne vytvoriť fialová.

Okrúhle a oválne erytematózne vyrážky majú priemer od 5 do 10 mm. Okrem toho sa pri tejto forme vaskulitídy môžu na tele objaviť pľuzgiere a vredy.

Medzi hlavné znaky patológie možno považovať:

• Rozšírenie malých subkutánnych kapilár;
• Opuch zapálenej oblasti epidermis;
• Subkutánne menšie krvácania;
• Tvorba krvných zrazenín v malých krvných cievach;
• Rýchla tvorba granulačných tkanív.

Gougereau-Dupertov syndróm sa pacientom vyskytuje takmer bez povšimnutia. Celkový stav pacienta sa nezhoršuje a teplota sa nezvyšuje. V akútnej fáze vývoja ochorenia sa môžu objaviť menšie bolesti kĺbov, bolesti hlavy a zápaly lymfatických uzlín.

Hlboký

Väčšina nebezpečná forma hlboká vaskulitída je periarteritis nodosa. Prejavuje sa ako kolagenóza a poškodenie ciev. V tabuľke nižšie zvažujeme vlastnosti rôzne formy hlboká vaskulitída.

Aby lekár čo najpresnejšie určil typ vaskulitídy, musí nielen vykonať dôkladné vyšetrenie pacienta, ale aj preštudovať výsledky testov. Buďte pripravení na to, že budete musieť darovať krv a moč na vyšetrenie a podstúpiť ultrazvuk ciev.

Symptómy

Klinické prejavy vaskulitídy priamo závisia od typu patológie. Ak chcete rýchlo rozpoznať a identifikovať chorobu, musíte si zapamätať jej príznaky.

Príznaky vývoja hemoragickej vaskulitídy možno zvážiť:

• Symetrické vyrážky na dolných končatinách.
• Ružové alebo červené škvrny na koži, ktoré nemenia farbu pri stlačení alebo zmene teploty okolia.
• Opuch mäkkých tkanív a kože v mieste zápalu.
• Závažnú formu patológie môže sprevádzať nerkóza. Mäkké tkanivá začínajú odumierať a choroba postupne prechádza do gangrény.

Hlboká nodulárna alebo alergická angiitída sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Výskyt erytematóznych škvŕn a hustých uzlín na koži. Vyrážky majú jasné hranice a mierne stúpajú nad povrchom epidermis.
• Subkutánne krvácania, signalizujúce zápal a deštrukciu malých kapilár, žíl a tepien.
• Časté krvácanie z nosa.
• Bolestivé pocity v kĺboch ​​a svaloch.
• Náhla strata hmotnosti, horúčka.

Príznaky vaskulitídy zvyčajne priamo súvisia so základnou príčinou ochorenia. Na presné určenie typu ochorenia nestačí študovať symptómy. Pacient bude musieť podstúpiť ďalšie lekárske vyšetrenie.

Liečba

Akútna forma kožnej vaskulitídy sa musí liečiť pod prísnym dohľadom odborného lekára. Predtým sa pacient podrobí úplnému vyšetreniu a podstúpi biopsiu. Na základe výsledkov diagnostiky lekár stanoví diagnózu a rozhodne sa, či bude pacienta s vaskulitídou liečiť v nemocnici alebo doma.

Je veľmi dôležité rýchlo identifikovať infekciu alebo alergén, ktorý spôsobil vývoj ochorenia. To pomôže nielen účinne odstrániť príznaky vaskulitídy, ale aj zabrániť jej relapsu.

Najčastejšie sa choroba lieči liekmi, najmä antibiotikami. Lekár však musí vybrať vhodný liek s veľkou opatrnosťou, aby problém ďalej nezhoršoval.

Kožnú vaskulitídu v počiatočnom štádiu možno vyliečiť:

• Tablety s vápnikom;
• antihistaminiká;
• Vitamíny C a P, rutina;
• Kortikosteroidné lieky.

Vaskulitída sa vyvíja na pozadí infekcie alebo alergie. Liečba choroby priamo závisí od príčiny patológie. Okrem toho musí pacient dodržiavať špeciálnu diétu. Uprednostňujte nízko a stredne alergénne produkty.

O chorobe (video)

Vaskulitída (angiitída) kože je dermatóza, v klinickom a patomorfologickom obraze ktorej počiatočným a vedúcim prvkom je nešpecifický zápal stien dermálnych a hypodermálnych krvných ciev rôznych veľkostí.

Etiológia a epidemiológia vaskulitídy

Podľa štatistík je výskyt kožnej vaskulitídy v priemere 38 prípadov na milión, pričom sú postihnuté prevažne ženy.

Vaskulitída sa v súčasnosti považuje za polyetiologické ochorenie. Vedúcou teóriou je genéza imunitného komplexu vaskulitídy. Väčšina spoločná príčina rozvoj vaskulitídy obmedzený na kožu sú rôzne akútne alebo chronické infekcie: bakteriálne (stafylokoky, streptokoky, enterokoky, yersínie, mykobaktérie), vírusové (vírus Epstein-Barrovej, vírusy hepatitídy B a C, HIV, parvovírus, cytomegalovírus, vírus herpes simplex, chrípka) a plesne. Mikrobiálne činidlá zohrávajú úlohu antigénov, ktoré pri interakcii s protilátkami vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na stenách krvných ciev.Medzi exogénnymi senzibilizačnými faktormi je venované osobitné miesto lieky, ktorého príjem je spojený s vývojom 10% prípadov kožnej vaskulitídy. K poškodeniu ciev najčastejšie vedú antibakteriálne lieky (penicilíny, tetracyklíny, sulfónamidy, cefalosporíny), diuretiká (furosemid, hypotiazid), antikonvulzíva (fenytoín), alopurinol. Liečivé látky, ktoré sú súčasťou imunitných komplexov, poškodzujú steny ciev a tiež stimulujú tvorbu protilátok proti cytoplazme neutrofilov.

Novotvary môžu tiež pôsobiť ako provokujúci faktor. V dôsledku produkcie defektných proteínov nádorovými bunkami dochádza k tvorbe imunitných komplexov. Podľa inej teórie môže podobnosť v antigénnom zložení nádorových a endotelových buniek viesť k tvorbe autoprotilátok.

Významnú úlohu pri vzniku vaskulitídy obmedzenej na kožu môže zohrať chronická intoxikácia, endokrinopatie, rôzne druhy metabolické poruchy, ako aj opakované ochladzovanie, psychická a fyzická záťaž, fotosenzitivita, stagnácia žíl.

Kožná vaskulitída často pôsobí ako kožný syndróm pri difúznych ochoreniach spojivové tkanivo(SKV, reumatoidnej artritíde atď.), kryoglobulinémia, ochorenia krvi.

Klasifikácia vaskulitídy

V súčasnosti neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia kožnej vaskulitídy. Na praktické účely sa používa pracovná klasifikácia kožnej vaskulitídy vyvinutá O.L. Ivanov (1997).

Klasifikácia kožnej vaskulitídy

Erythema nodosum (L52), predtým považovaný za variant vaskulitídy obmedzenej na kožu, je teraz klasifikovaný ako panikulitída.

Klinický obraz (príznaky) vaskulitídy

Klinické prejavy kožnej vaskulitídy sú mimoriadne rôznorodé. Existuje však množstvo spoločné znaky klinicky spája túto polymorfnú skupinu dermatóz:

• zápalová povaha kožných zmien;
• tendencia vyrážok k edému, krvácaniu, nekróze;
• symetria lézie;
• polymorfizmus precipitačných prvkov (zvyčajne evolučný);
• primárna alebo prevládajúca lokalizácia na dolných končatinách (predovšetkým na nohách);
• prítomnosť sprievodných cievnych, alergických, reumatických, autoimunitných a iných systémových ochorení;
• časté spojenie s predchádzajúcou infekciou alebo neznášanlivosťou liekov;
• akútny alebo periodicky sa zhoršujúci priebeh.

Ochorenie má chronický recidivujúci priebeh a vyznačuje sa rôznymi morfologickými prejavmi. Vyrážka sa spočiatku objavuje na nohách, ale môže sa objaviť aj na iných častiach kože, menej často na slizniciach. Charakteristickými znakmi sú pľuzgiere, hemoragické škvrny rôznych veľkostí, zápalové uzliny a plaky, povrchové uzliny, papulonekrotické vyrážky, vezikuly, pľuzgiere, pustuly, erózie, povrchové nekrózy, vredy, jazvy. Vyrážka je niekedy sprevádzaná horúčkou, celkovou slabosťou, artralgiou a bolesťou hlavy. Vyrážka, ktorá sa objaví, zvyčajne trvá dlhú dobu (od niekoľkých týždňov až po niekoľko mesiacov) a má tendenciu sa opakovať.

V závislosti od klinického obrazu choroby sa rozlišujú rôzne typy polymorfnej dermálnej vaskulitídy:

- Urtikariálny typ. Spravidla simuluje obraz chronickej recidivujúcej urtikárie, ktorá sa prejavuje ako pľuzgiere rôznych veľkostí, ktoré sa objavujú v rôznych oblastiach kože. Na rozdiel od urtikárie sú však pľuzgiere s urtikariálnou vaskulitídou perzistujúce, pretrvávajú 1–3 dni (niekedy aj dlhšie). Namiesto silného svrbenia pacienti zvyčajne pociťujú pálenie alebo pocit podráždenia kože. Vyrážky sú často sprevádzané artralgiou, niekedy bolesťou brucha, t.j. príznaky systémového poškodenia. Vyšetrenie môže odhaliť glomerulonefritídu. U pacientov dochádza k zvýšeniu rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR), hypokomplementémii, zvýšeniu aktivity laktátdehydrogenázy a zmenám v pomere imunoglobulínov. Liečba antihistaminikami zvyčajne nemá žiadny účinok. Konečná diagnóza sa stanoví po patohistologickom vyšetrení kože, ktoré odhalí obraz leukocytoklastickej vaskulitídy.

– Najbežnejší je hemoragický typ dermálnej vaskulitídy. Typickým prejavom tohto variantu je takzvaná palpačná purpura - edematózne hemoragické škvrny rôznych veľkostí, zvyčajne lokalizované na nohách a zadnej strane chodidiel, ľahko sa dajú určiť nielen zrakom, ale aj palpáciou, čím sa odlišujú od ostatných purpury. Avšak prvé vyrážky hemoragického typu sú zvyčajne malé opuchnuté zápalové miesta, ktoré pripomínajú pľuzgiere a čoskoro sa premenia na hemoragickú vyrážku. S ďalším nárastom zápalových javov na pozadí konfluentnej purpury a ekchymózy sa môžu vytvárať hemoragické pľuzgiere, ktoré po otvorení zanechávajú hlboké erózie alebo vredy. Vyrážka je zvyčajne sprevádzaná miernym opuchom dolných končatín. Na sliznici úst a hltana sa môžu objaviť hemoragické škvrny.

Popísané hemoragické vyrážky, ktoré sa vyskytujú akútne po prechladnutí (zvyčajne po bolesti hrdla) a sú sprevádzané horúčkou, silnou artralgiou, bolesťami brucha a krvavou stolicou, tvoria klinický obraz anafylaktoidnej Henoch-Schönleinovej purpury, ktorá sa častejšie pozoruje u detí.

– Papulonodulárny typ je pomerne zriedkavý. Vyznačuje sa výskytom hladkých, sploštených, zaoblených zápalových uzlín veľkosti šošovice alebo malej mince, ako aj malých povrchových, rozmazaných, edematóznych svetloružových uzlín veľkosti lieskového orecha, bolestivých pri palpácii. Vyrážky sú lokalizované na končatinách, zvyčajne na dolných končatinách, zriedkavo na trupe a nie sú sprevádzané výraznými subjektívnymi pocitmi.

– Papulonekrotický typ sa prejavuje malými plochými alebo pologuľovitými zápalovými nešupinatými uzlíkmi, v centrálnej časti ktorých sa čoskoro vytvorí suchá nekrotická chrasta, zvyčajne vo forme čiernej kôry. Po odstránení chrasty sa odkryjú malé zaoblené povrchové vredy a po reabsorpcii papúl zostanú malé „vyrazené“ jazvy. Vyrážky sa spravidla nachádzajú na extenzorových povrchoch končatín a klinicky úplne simulujú papulonekrotickú tuberkulózu, s ktorou by sa mala vykonať najopatrnejšia diferenciálna diagnostika.

– Pustulózno-ulcerózny typ zvyčajne začína malými vezikulopustulami, pripomínajúcimi akné alebo folikulitídu, rýchlo prechádzajúcou do ulceróznych lézií s tendenciou k rovnomernému excentrickému rastu v dôsledku rozpadu edematózneho modročerveného periférneho hrebeňa. Lézia môže byť lokalizovaná na ktorejkoľvek časti kože, najčastejšie na nohách, v dolnej polovici brucha. Po zahojení vredov zostávajú ploché alebo hypertrofické jazvy, ktoré si dlhodobo zachovávajú zápalovú farbu.

– Nekrotizujúci-ulcerózny typ je najzávažnejším variantom dermálnej vaskulitídy. Má akútny (niekedy bleskurýchly) začiatok a následný zdĺhavý priebeh (ak sa proces rýchlo neskončí smrťou). V dôsledku akútnej trombózy zapálených krvných ciev dochádza k nekróze (infarktu) jednej alebo druhej oblasti kože, ktorá sa prejavuje nekrózou vo forme rozsiahlej čiernej chrasty, ktorej vzniku môže predchádzať rozsiahla hemoragická škvrna alebo bublina. Proces sa zvyčajne vyvíja počas niekoľkých hodín, sprevádzaný silnou bolesťou a horúčkou. Lézia je najčastejšie lokalizovaná na dolných končatinách a zadku. Hnisavo-nekrotická chrasta pretrváva dlhodobo. Vredy vzniknuté po jeho odmietnutí majú rôznu veľkosť a tvar, sú pokryté hnisavým výbojom a zjazvujú extrémne pomaly.

– Polymorfný typ je charakterizovaný kombináciou rôznych eruptívnych prvkov charakteristických pre iné typy dermálnej vaskulitídy. Častejšie je zaznamenaná kombinácia edematóznych zápalových škvŕn, hemoragických purpurových vyrážok a povrchových edematóznych malých uzlín, čo predstavuje klasický obraz takzvaného trojpríznakového Gougereau-Duperrovho syndrómu a polymorfonodulárneho typu Ruiterovej arteriolitídy, ktorý je identický s to.

Chronická dermálna kapillaritída postihujúca papilárne kapiláry. V závislosti od klinických charakteristík sa rozlišujú tieto odrody (typy):

– Petechiálny typ (pretrvávajúca progresívna Schambergova pigmentová purpura) – hlavné ochorenie tejto skupiny, rodičovské voči iným formám, je charakterizované mnohopočetnými malými (bodovitými) hemoragickými škvrnami bez edému (petechie), ktoré vedú k pretrvávajúcim hnedožltým škvrnám hemosideróza rôznych veľkostí a tvarov; vyrážky sa najčastejšie nachádzajú na dolných končatinách, nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi a vyskytujú sa takmer výlučne u mužov.

– Telangiektatický typ (teleangiektatická purpura Majocchi) sa najčastejšie prejavuje zvláštnymi medailónovými škvrnami, ktorých centrálnu zónu tvoria drobné teleangiektázie (na mierne atrofickej koži) a periférnu zónu drobných petechií na pozadí hemosideróz.

– Lichenoidný typ (pigmentovaná purpurová lichenoidná angiodermatitída Gougerot-Blum) sa vyznačuje roztrúsenými malými lichenoidnými lesklými, takmer telovými uzlinami, kombinovanými s petechiálnymi vyrážkami, hemosideróznymi škvrnami a niekedy malými teleangiektáziami.

– Ekzematoidný typ (Dukas-Kapetanakis ekzematoidná purpura) sa vyznačuje výskytom v ložiskách okrem petechií a hemosideróz aj ekzematizačnými javmi (opuch, difúzne začervenanie, papulovezikuly, chrasty) sprevádzané svrbením.

Livedo angiitída

Tento typ dermo-hypodermálnej vaskulitídy sa vyskytuje takmer výlučne u žien, zvyčajne počas puberty. Jeho prvým príznakom je perzistentné žilo - modrasté škvrny rôznych veľkostí a tvarov, ktoré tvoria bizarnú slučkovú sieť na dolných končatinách, menej často na predlaktiach, rukách, tvári a trupe. Farba škvŕn po ochladení prudko zosilnie. Postupom času sa intenzita liveo stáva výraznejšou, na jeho pozadí (hlavne v oblasti členkov a chrbta chodidiel) dochádza k malým krvácaniam a nekróze, tvoria sa ulcerácie. V ťažkých prípadoch sa na pozadí veľkých modrofialových škvŕn v žilách vytvárajú bolestivé nodulárne tesnenia, ktoré podliehajú rozsiahlej nekróze s následnou tvorbou hlbokých, pomaly sa hojacich vredov. Pacienti pociťujú zimnicu, dotieravú bolesť v končatinách, silnú pulzujúcu bolesť v uzlinách a vredoch. Po zahojení vredov zostávajú belavé jazvy s oblasťou hyperpigmentácie.

Diagnóza kožnej vaskulitídy

Diagnostika kožných vaskulitídy v typických prípadoch nerobí výraznejšie ťažkosti, vychádza z klinických a anamnestických údajov (prítomnosť predchádzajúcej celkovej alebo fokálnej infekcie, užívanie alergénnych liekov, vystavenie mechanickým, fyzikálnym a chemickým vplyvom, dlhodobé státie, podchladenie, atď.).
V klinickom obraze je dôležité určiť stupeň aktivity patologického procesu (tabuľka 2). Pri vaskulitíde existujú dva stupne aktivity kožného procesu:

— Mám diplom. Kožné lézie sú obmedzeného charakteru, nie sú žiadne celkové príznaky (horúčka, bolesti hlavy, celková slabosť a pod.), nie sú žiadne známky zapojenia iných orgánov do patologického procesu, laboratórne parametre sú bez výraznejších odchýlok od normálnych hodnôt.

— II stupeň. Proces je diseminovaný v prírode, sú zaznamenané všeobecné symptómy, sú identifikované príznaky systémového procesu (artralgia, myalgia, neuropatia atď.)

Na potvrdenie diagnózy v prípade pretrvávajúceho priebehu ochorenia alebo jeho atypickej odrody je potrebné vykonať patohistologické vyšetrenie postihnutej oblasti kože.

Najcharakteristickejšie patohistologické znaky kožnej vaskulitídy: opuch a proliferácia endotelu ciev, infiltrácia cievnych stien a ich obvod lymfocytmi, histiocytmi, neutrofilmi, eozinofilmi a inými bunkovými elementmi, fenomén leukocytoklázie (deštrukcia jadier leukocytov až do r. tvorba „jadrového prachu“), fibrinoidné zmeny v cievnych stenách a okolitom tkanive až po úplnú alebo segmentálnu nekrózu, prítomnosť erytrocytových extravazátov. Hlavným patohistologickým kritériom vaskulitídy je vždy prítomnosť príznakov izolovaného zápalu cievnej steny.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika kožnej vaskulitídy sa vykonáva s tuberkulózou kože, ekzémom a pyodermou.

Liečba kožnej vaskulitídy

Ciele liečby

• dosiahnutie remisie

Všeobecné poznámky k terapii

Pri liečbe jednej alebo inej formy kožnej vaskulitídy sa berie do úvahy klinická diagnóza, štádium procesu a stupeň jeho aktivity, ako aj sprievodná patológia.

Počas exacerbácie vaskulitídy sa pacientom odporúča pokoj na lôžku, najmä ak sú lézie lokalizované na dolných končatinách, ktoré je potrebné sledovať až do prechodu do regresívneho štádia.

Je potrebné korigovať alebo radikálne eliminovať zistené sprievodné ochorenia, ktoré môžu udržať a zhoršiť priebeh kožnej vaskulitídy (ložiská chronickej infekcie, napr. chronická tonzilitída, hypertenzia, diabetes mellitus, chronická venózna insuficiencia, myómy maternice a pod.). V prípadoch, keď vaskulitída pôsobí ako syndróm akéhokoľvek celkové ochorenie(systémová vaskulitída, difúzne ochorenie spojivového tkaniva, leukémia, malígny novotvar atď.), v prvom rade je potrebné zabezpečiť úplné ošetrenie základného procesu.

Použitá lieková terapia by mala byť zameraná na potlačenie zápalová reakcia, normalizácia mikrocirkulácie v koži a liečba existujúcich komplikácií.

Metódy liečby kožnej vaskulitídy:

Polymorfná dermálna vaskulitída

Úroveň aktivity I

• nimesulid 100 mg
• meloxikam 7,5 mg
• indometacín 25 mg

Antibakteriálne lieky

• ciprofloxacín 250 mg
• doxycyklín 100 mg
• azitromycín 500 mg
• Hydroxychlorochín 200 mg
• chlorochín 250 mg

Antihistaminiká

• Levocetirizín 5 mg
• desloratadín 5 mg
• fexofenadín 180 mg

Glukokortikosteroidy:

• betametazón 0,1 krém alebo masť, nano
• metylprednizolón aceponát 0,1% krém alebo masť,

Úroveň aktivity II

• prednizolón
• betametazón

Na zníženie nežiaducich účinkov počas systémovej liečby glukokortikosteroidmi sú predpísané nasledovné:

Inhibítory protónovej pumpy:

• omeprazol 20 mg

Makro- a mikroprvky v kombináciách:

• aspartát draselný a horečnatý po 1 tablete.

Korektory metabolizmu kostného a chrupavkového tkaniva v kombináciách:

• uhličitan vápenatý + cholekalceferol 1 tableta.

Nesteroidné protizápalové lieky

• diklofenak 50 mg
• nimesulid 100 mg
• meloxikam 7,5 mg

Cytostatiká

• azatioprín 50 mg

Antibakteriálne lieky

• ofloxacín 400 mg
• amoxicilín + kyselina klavulanová 875+125 mg

• pentoxifylín 100 mg
• anavenol

• hesperidín + diosmín 500 mg

Antihistaminiká

• ebastín 10 mg
• cetirizín 10
• Levocetirizín 5 mg

Antikoagulanciá

• nadroparín vápenatý

Detoxikačná terapia

• dextrán 200-400 ml

pri ulceratívnych defektoch s hojným hnisavým výtokom a nekrotickými masami na povrchu:

• Trypsín + Chymotrypsín – lyofilizát na prípravu roztoku na lokálne a vonkajšie použitie
• masťový obväz (sterilný

antibakteriálne látky v kombináciách:

• dioxometyltetrahydropyrimidín + chloramfenikolová masť

antiseptiká a dezinfekčné prostriedky:

• sulfatiazol strieborný 2% krém,

Chronická pigmentová purpura

Chinolíny

• Hydroxychlorochín 200 mg
• chlorochín 250 mg

Vitamíny

• kyselina askorbová + rutozid
• vitamín E + retinol

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie

• pentoxifylín 100 mg
• dipyridamol 25 mg

Venotonické a venoprotektívne činidlá

• hesperidín + diosmín 500 mg

Vonkajšie:

Glukokortikosteroidy:

• mometazónfuroát 0,1 % krém alebo masť,
• betametazón 0,1 krém alebo masť,
• metylprednizolón aceponát 0,1% krém alebo masť

• troxerutín 2% gél

Antikoagulanciá:

• heparínová sodná masť,

Livedo angiitída

Úroveň aktivity I

Nesteroidné protizápalové lieky

• diklofenak 50 mg
• nimesulid 100 mg

Chinolíny

• Hydroxychlorochín 200 mg
• chlorochín 250 mg

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie

• pentoxifylín 100 mg
• anavenol 2 tablety.

Venotonické a venoprotektívne činidlá

• Hesperidín + diosmín 500 mg

Vitamíny

• kyselina askorbová + rutozid
• vitamín E + retinol

Úroveň aktivity II

Systémové glukokortikosteroidy

• prednizolón
• betametazón

Cytostatiká

• azatioprín 50 mg

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie

• pentoxifylín 100 mg

Antikoagulanciá

• nadroparín vápenatý

Detoxikačná terapia

Náhrady plazmy a iných zložiek krvi

• dextrán 200-400 ml

Vonkajšie:

Glukokortikosteroidy:

• betametazón + gentamycínový krém alebo masť,
• cliochinol + flumetazónová masť,

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie:

• troxerutín 2% gél

Špeciálne situácie

Terapia pre pacientov s vaskulitídou počas tehotenstva je predpísaná s prihliadnutím na obmedzenia predpísané v pokynoch pre lieky.

Indikácie pre hospitalizáciu

• vaskulitída, obmedzené na kožu, II stupeň aktivity;
• Vaskulitída obmedzená na kožu, aktivita štádia I v progresívnom štádiu bez účinku ambulantnej liečby;
• Prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách, ktorú nemožno kontrolovať ambulantne

Požiadavky na výsledky liečby

- regresia vyrážok

Prevencia vaskulitídy

Ako preventívne opatrenia Mali by sa vylúčiť rizikové faktory (hypotermia, fyzický a nervový stres, dlhá prechádzka, modriny). Pacientom sa odporúča dodržiavať zdravý životný štýl.

Po ošetrení sa ukáže Kúpeľná liečba použitie sírových, uhličitých a radónových kúpeľov na konsolidáciu získaných výsledkov.

AK MÁTE AKÉKOĽVEK OTÁZKY TÝKAJÚCE SA TEJTO CHOROBY, KONTAKTUJTE LEKÁRA DERMATOVENEROLÓGA KH.M. ADAEV:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [e-mail chránený]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Vaskulitída s mramorovanou kožou (L95.0), vaskulitída obmedzená na kožu, nešpecifikovaná (L95.9), Iná vaskulitída obmedzená na kožu (L95.8), perzistentný erytém (L95.1)

Dermatovenerológia

všeobecné informácie

Stručný opis

RUSKÁ SPOLOČNOSŤ DERMATOVENEROLÓGOV A KOZMETOLÓGOV

Moskva - 2015

Kód podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10
L95; L95,0; L95.1; L95,8; L95.9

DEFINÍCIA
Vaskulitída (angiitída) kože je dermatóza, v klinickom a patomorfologickom obraze ktorej počiatočným a vedúcim prvkom je nešpecifický zápal stien dermálnych a hypodermálnych krvných ciev rôznych veľkostí.

Klasifikácia

V súčasnosti neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia kožnej vaskulitídy. Na praktické účely sa používa pracovná klasifikácia kožnej vaskulitídy vyvinutá O.L. Ivanov (1997) (tabuľka 1).

Stôl 1. Klasifikácia kožnej vaskulitídy

Etiológia a patogenéza

Podľa štatistík je výskyt kožnej vaskulitídy v priemere 38 prípadov na milión, pričom sú postihnuté prevažne ženy.

Vaskulitída sa v súčasnosti považuje za polyetiologické ochorenie. Vedúcou teóriou je genéza imunitného komplexu vaskulitídy. Najčastejšou príčinou rozvoja vaskulitídy ohraničenej na kožu sú rôzne akútne alebo chronické infekcie: bakteriálne (stafylokoky, streptokoky, enterokoky, yersínie, mykobaktérie), vírusové (vírus Epstein-Barrovej, vírusy hepatitídy B a C, HIV, parvovírus, cytomegalovírus, herpes vírus simplex, vírus chrípky) a huba. Mikrobiálne činidlá zohrávajú úlohu antigénov, ktoré pri interakcii s protilátkami vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na stenách krvných ciev.

Medzi exogénnymi senzibilizačnými faktormi majú osobitné miesto lieky, ktorých použitie je spojené s rozvojom 10% prípadov kožnej vaskulitídy. K poškodeniu ciev najčastejšie vedú antibakteriálne lieky (penicilíny, tetracyklíny, sulfónamidy, cefalosporíny), diuretiká (furosemid, hypotiazid), antikonvulzíva (fenytoín), alopurinol. Liečivé látky, ktoré sú súčasťou imunitných komplexov, poškodzujú steny ciev a tiež stimulujú tvorbu protilátok proti cytoplazme neutrofilov.

Novotvary môžu tiež pôsobiť ako provokujúci faktor. V dôsledku produkcie defektných proteínov nádorovými bunkami dochádza k tvorbe imunitných komplexov. Podľa inej teórie môže podobnosť v antigénnom zložení nádorových a endotelových buniek viesť k tvorbe autoprotilátok.
Chronická intoxikácia, endokrinopatie, rôzne typy metabolických porúch, ale aj opakované ochladzovanie, psychická a fyzická záťaž, fotosenzitivita a stagnácia žíl môžu hrať významnú úlohu pri vzniku vaskulitídy obmedzenej na kožu.

Kožná vaskulitída často pôsobí ako kožný syndróm pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva (SLE, reumatoidná artritída atď.), kryoglobulinémii a krvných ochoreniach.

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

Klinické prejavy kožnej vaskulitídy sú mimoriadne rôznorodé. Existuje však niekoľko spoločných znakov, ktoré klinicky spájajú túto polymorfnú skupinu dermatóz:
· zápalový charakter kožných zmien;
· sklon k vyrážkam k edému, krvácaniu, nekróze;
· symetria lézie;
· polymorfizmus precipitačných prvkov (zvyčajne evolučný);
· primárna alebo prevládajúca lokalizácia na dolných končatinách (predovšetkým na nohách);
· prítomnosť sprievodných cievnych, alergických, reumatických, autoimunitných a iných systémových ochorení;
· častá súvislosť s predchádzajúcou infekciou alebo neznášanlivosťou liekov;
Akútny alebo periodicky sa zhoršujúci priebeh.

Ochorenie má chronický recidivujúci priebeh a vyznačuje sa rôznymi morfologickými prejavmi. Vyrážka sa spočiatku objavuje na nohách, ale môže sa objaviť aj na iných miestach kože, menej často na slizniciach. Charakteristickými znakmi sú pľuzgiere, hemoragické škvrny rôznych veľkostí, zápalové uzliny a plaky, povrchové uzliny, papulonekrotické vyrážky, vezikuly, pľuzgiere, pustuly, erózie, povrchové nekrózy, vredy, jazvy. Vyrážka je niekedy sprevádzaná horúčkou, celkovou slabosťou, artralgiou a bolesťou hlavy. Vyrážka, ktorá sa objaví, zvyčajne trvá dlhú dobu (od niekoľkých týždňov až po niekoľko mesiacov) a má tendenciu sa opakovať.

V závislosti od klinického obrazu choroby rôzne typy polymorfnej dermálnej vaskulitídy:
- Urtikariálny typ. Spravidla simuluje obraz chronickej recidivujúcej urtikárie, ktorá sa prejavuje ako pľuzgiere rôznych veľkostí, ktoré sa objavujú v rôznych oblastiach kože. Na rozdiel od žihľavky sú však pľuzgiere s urtikariálnou vaskulitídou pretrvávajúce, pretrvávajú 1-3 dni (niekedy aj dlhšie). Namiesto silného svrbenia pacienti zvyčajne pociťujú pálenie alebo pocit podráždenia kože. Vyrážky sú často sprevádzané artralgiou, niekedy bolesťou brucha, t.j. príznaky systémového poškodenia. Vyšetrenie môže odhaliť glomerulonefritídu. U pacientov dochádza k zvýšeniu rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR), hypokomplementémii, zvýšeniu aktivity laktátdehydrogenázy a zmenám v pomere imunoglobulínov. Liečba antihistaminikami zvyčajne nemá žiadny účinok. Konečná diagnóza sa stanoví po patohistologickom vyšetrení kože, ktoré odhalí obraz leukocytoklastickej vaskulitídy.

- Hemoragický typ Najbežnejšia je dermálna vaskulitída. Typickým prejavom tohto variantu je takzvaná palpačná purpura - edematózne hemoragické škvrny rôznych veľkostí, zvyčajne lokalizované na nohách a zadnej strane chodidiel, ľahko sa dajú určiť nielen zrakom, ale aj palpáciou, čím sa odlišujú od ostatných purpury. Avšak prvé vyrážky hemoragického typu sú zvyčajne malé opuchnuté zápalové miesta, ktoré pripomínajú pľuzgiere a čoskoro sa premenia na hemoragickú vyrážku. S ďalším nárastom zápalových javov na pozadí konfluentnej purpury a ekchymózy sa môžu vytvárať hemoragické pľuzgiere, ktoré po otvorení zanechávajú hlboké erózie alebo vredy. Vyrážka je zvyčajne sprevádzaná miernym opuchom dolných končatín. Na sliznici úst a hltana sa môžu objaviť hemoragické škvrny.
Popísané hemoragické vyrážky, ktoré sa vyskytujú akútne po prechladnutí (zvyčajne po bolesti hrdla) a sú sprevádzané horúčkou, silnou artralgiou, bolesťami brucha a krvavou stolicou, tvoria klinický obraz anafylaktoidnej Henoch-Schönleinovej purpury, ktorá sa častejšie pozoruje u detí.

- Papulonodulárny typ je dosť zriedkavé. Vyznačuje sa výskytom hladkých, sploštených, zaoblených zápalových uzlín veľkosti šošovice alebo malej mince, ako aj malých povrchových, rozmazaných, edematóznych svetloružových uzlín veľkosti lieskového orecha, bolestivých pri palpácii. Vyrážky sú lokalizované na končatinách, zvyčajne na dolných končatinách, zriedkavo na trupe a nie sú sprevádzané výraznými subjektívnymi pocitmi.

- Papulonekrotický typ sa prejavuje ako malé ploché alebo pologuľovité zápalové nešupinaté uzliny, v centrálnej časti ktorých sa čoskoro vytvorí suchá nekrotická chrasta, zvyčajne vo forme čiernej kôry. Po odstránení chrasty sa odkryjú malé zaoblené povrchové vredy a po reabsorpcii papúl zostanú malé „vyrazené“ jazvy. Vyrážky sa spravidla nachádzajú na extenzorových povrchoch končatín a klinicky úplne simulujú papulonekrotickú tuberkulózu, s ktorou by sa mala vykonať najopatrnejšia diferenciálna diagnostika.

- Pustulárno-ulcerózny typ zvyčajne začína malými vezikulopustulami pripomínajúcimi akné alebo folikulitídu, rýchlo sa transformujúce do ulceróznych lézií s tendenciou k rovnomernému excentrickému rastu v dôsledku rozpadu edematózneho modročerveného periférneho hrebeňa. Lézia môže byť lokalizovaná na ktorejkoľvek časti kože, najčastejšie na nohách, v dolnej polovici brucha. Po zahojení vredov zostávajú ploché alebo hypertrofické jazvy, ktoré si dlhodobo zachovávajú zápalovú farbu.

- Nekroticko-ulcerózny typ- najťažší variant dermálnej vaskulitídy. Má akútny (niekedy bleskurýchly) začiatok a následný zdĺhavý priebeh (ak sa proces rýchlo neskončí smrťou). V dôsledku akútnej trombózy zapálených krvných ciev dochádza k nekróze (infarktu) jednej alebo druhej oblasti kože, ktorá sa prejavuje nekrózou vo forme rozsiahlej čiernej chrasty, ktorej vzniku môže predchádzať rozsiahla hemoragická škvrna alebo bublina. Proces sa zvyčajne vyvíja počas niekoľkých hodín, sprevádzaný silnou bolesťou a horúčkou. Lézia je najčastejšie lokalizovaná na dolných končatinách a zadku. Hnisavo-nekrotická chrasta pretrváva dlhodobo. Vredy vzniknuté po jeho odmietnutí majú rôznu veľkosť a tvar, sú pokryté hnisavým výbojom a zjazvujú extrémne pomaly.

- Polymorfný typ charakterizované kombináciou rôznych eruptívnych prvkov charakteristických pre iné typy dermálnej vaskulitídy. Častejšie je zaznamenaná kombinácia edematóznych zápalových škvŕn, hemoragických purpurových vyrážok a povrchových edematóznych malých uzlín, čo predstavuje klasický obraz takzvaného trojpríznakového Gougereau-Duperrovho syndrómu a polymorfonodulárneho typu Ruiterovej arteriolitídy, ktorý je identický s to.

Chronická dermálna kapillaritída postihujúca papilárne kapiláry. V závislosti od klinických charakteristík sa rozlišujú tieto odrody (typy):
- Petechiálny typ(pretrvávajúca progresívna Schambergova pigmentová purpura) - hlavné ochorenie tejto skupiny, materské ochorenie pre ostatné formy, je charakterizované mnohopočetnými malými (bodovitými) hemoragickými škvrnami bez edému (petechie), ktoré vedú k pretrvávajúcim hnedožltým škvrnám hemosiderózy rôznych veľkostí a tvarov; vyrážky sa najčastejšie nachádzajú na dolných končatinách, nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi a vyskytujú sa takmer výlučne u mužov.

- Teleangiektatický typ(telangiektatická purpura Majocchi) sa najčastejšie prejavuje ako zvláštne medailónové škvrny, ktorých centrálnu zónu tvoria drobné teleangiektázie (na mierne atrofickej koži) a periférnu zónu drobných petechií na pozadí hemosiderózy.

- Lichenoidný typ(pigmentovaná purpurová lichenoidná angiodermatitída Gougerot-Blum) je charakterizovaná roztrúsenými malými lichenoidnými lesklými, takmer telovými uzlinami, kombinovanými s petechiálnymi vyrážkami, bodkami hemosiderózy a niekedy malými teleangiektáziami.

- Ekzematoidný typ(Dukas-Kapetanakis ekzematoidná purpura) je charakteristická výskytom v ložiskách okrem petechií a hemosideróz aj ekzematizačných javov (opuch, difúzne začervenanie, papulovezikuly, chrasty) sprevádzané svrbením.

Livedo angiitída
Tento typ dermo-hypodermálnej vaskulitídy sa vyskytuje takmer výlučne u žien, zvyčajne počas puberty. Jeho prvým príznakom je perzistentné žilo - modrasté škvrny rôznych veľkostí a tvarov, ktoré tvoria bizarnú slučkovú sieť na dolných končatinách, menej často na predlaktiach, rukách, tvári a trupe. Farba škvŕn po ochladení prudko zosilnie. Postupom času sa intenzita liveo stáva výraznejšou, na jeho pozadí (hlavne v oblasti členkov a chrbta chodidiel) dochádza k malým krvácaniam a nekróze, tvoria sa ulcerácie. V ťažkých prípadoch sa na pozadí veľkých modrofialových škvŕn v žilách vytvárajú bolestivé nodulárne tesnenia, ktoré podliehajú rozsiahlej nekróze s následnou tvorbou hlbokých, pomaly sa hojacich vredov. Pacienti pociťujú zimnicu, dotieravú bolesť v končatinách, silnú pulzujúcu bolesť v uzlinách a vredoch. Po zahojení vredov zostávajú belavé jazvy s oblasťou hyperpigmentácie.

Diagnostika

Diagnostika kožných vaskulitídy v typických prípadoch nerobí výraznejšie ťažkosti, vychádza z klinických a anamnestických údajov (prítomnosť predchádzajúcej celkovej alebo fokálnej infekcie, užívanie alergénnych liekov, vystavenie mechanickým, fyzikálnym a chemickým vplyvom, dlhodobé státie, podchladenie, atď.).

V klinickom obraze je dôležité určiť stupeň aktivity patologického procesu (tabuľka 2). Pri vaskulitíde existujú dva stupne aktivity kožného procesu:
- Mám diplom. Kožné lézie sú limitovaného charakteru, nie sú žiadne celkové príznaky (horúčka, bolesti hlavy, celková slabosť a pod.), nie sú známky zapojenia iných orgánov do patologického procesu, laboratórne parametre sú bez výraznejších odchýlok od normálnych hodnôt.
- II stupeň. Proces je diseminovaný v prírode, sú zaznamenané všeobecné symptómy, sú identifikované príznaky systémového procesu (artralgia, myalgia, neuropatia atď.)

Na potvrdenie diagnózy v prípade pretrvávajúceho priebehu ochorenia alebo jeho atypickej odrody je potrebné vykonať patohistologické vyšetrenie postihnutej oblasti kože.

Najcharakteristickejšie patohistologické znaky kožnej vaskulitídy: opuch a proliferácia endotelu ciev, infiltrácia cievnych stien a ich obvod lymfocytmi, histiocytmi, neutrofilmi, eozinofilmi a inými bunkovými elementmi, fenomén leukocytoklázie (deštrukcia jadier leukocytov až do r. tvorba „jadrového prachu“), fibrinoidné zmeny v cievnych stenách a okolitom tkanive až po úplnú alebo segmentálnu nekrózu, prítomnosť erytrocytových extravazátov. Hlavným patohistologickým kritériom vaskulitídy vždy zostáva prítomnosť príznakov izolovaného zápalu cievnej steny.

Tabuľka 2 Klinické a laboratórne charakteristiky stupňa aktivity patologického procesu pri kožnej vaskulitíde

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika kožnej vaskulitídy sa vykonáva s tuberkulózou kože, ekzémom a pyodermou.

Lekárska turistika

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Lekárska turistika

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Ciele liečby
- dosiahnutie remisie

Všeobecné poznámky k terapii
Pri liečbe jednej alebo inej formy kožnej vaskulitídy sa berie do úvahy klinická diagnóza, štádium procesu a stupeň jeho aktivity, ako aj sprievodná patológia.
Počas exacerbácie vaskulitídy sa pacientom odporúča pokoj na lôžku, najmä ak sú lézie lokalizované na dolných končatinách, ktoré je potrebné sledovať až do prechodu do regresívneho štádia.
Je potrebné korigovať alebo radikálne eliminovať zistené sprievodné ochorenia, ktoré môžu udržať a zhoršiť priebeh kožnej vaskulitídy (ložiská chronickej infekcie, napr. chronická tonzilitída, hypertenzia, diabetes mellitus, chronická venózna insuficiencia, myómy maternice a pod.). V prípadoch, keď vaskulitída pôsobí ako syndróm akéhokoľvek celkového ochorenia (systémová vaskulitída, difúzne ochorenie spojivového tkaniva, leukémia, malígny novotvar atď.), V prvom rade je potrebné zabezpečiť kompletnú liečbu základného procesu.
Použitá lieková terapia by mala byť zameraná na potlačenie zápalovej reakcie, normalizáciu mikrocirkulácie v koži a liečbu existujúcich komplikácií.

Liečebné režimy

Polymorfná dermálna vaskulitída

Úroveň aktivity ja

Nesteroidné protizápalové lieky (B)

alebo

alebo
- indometacín 25 mg perorálne 3-4 krát denne počas 2-3 týždňov s ďalším znížením dennej dávky
Antibakteriálne lieky(B)
- ciprofloxacín 250 mg perorálne 2-krát denne počas 10-14 dní
alebo
- doxycyklín 100 mg perorálne 2-krát denne počas 10-14 dní
alebo
- azitromycín 500 mg perorálne raz denne počas 10-14 dní
Chinolíny (A)

alebo
- chlorochín 250 mg perorálne 2-krát denne počas 1 mesiaca, potom 250 mg 1-krát denne počas 1-2 mesiacov, za monitorovania ukazovateľov bunkové zloženie krv raz za mesiac

- levocetirizín 5 mg perorálne raz denne počas 14 dní
alebo
- desloratadín 5 mg perorálne raz denne počas 14 dní
alebo
- fexofenadín 180 mg perorálne raz denne počas 14 dní

Vonkajšie:
Glukokortikosteroidy:

alebo

alebo

Úroveň aktivity II

Systémové glukokortikosteroidy (A)

alebo
- betametazón 2 ml intramuskulárne 1 krát týždenne č. 3-5 s postupný úpadok dávka a predĺženie intervalu podávania
Na zníženie nežiaducich účinkov počas systémovej liečby glukokortikosteroidmi sú predpísané nasledovné:
Inhibítory protónovej pumpy:
- omeprazol 20 mg perorálne 2-krát denne počas 4-8 týždňov
Makro- a mikroprvky v kombináciách:
- aspartát draselný a horečnatý po 1 tablete. 3 krát denne perorálne

Korektory metabolizmu kostného a chrupavkového tkaniva v kombináciách:
- uhličitan vápenatý + cholekalceferol 1 tableta. 3 krát denne perorálne

alebo
- nimesulid 100 mg perorálne 2-krát denne počas 2-3 týždňov s ďalším znížením dennej dávky
alebo
- meloxikam 7,5 mg perorálne 2-krát denne počas 2-3 týždňov s ďalším znížením dennej dávky

Cytostatiká (A)
- azatioprín 50 mg perorálne 2-krát denne počas 2-3 mesiacov pod kontrolou krvných parametrov (kompletný krvný obraz vrátane stanovenia hladín krvných doštičiek, ako aj stanovenie aktivity sérových pečeňových transamináz, alkalickej fosfatázy a bilirubínu) raz za mesiac

Antibakteriálne lieky (B)
- ofloxacín 400 mg perorálne 2-krát denne počas 10-14 dní
alebo
- amoxicilín + kyselina klavulanová 875+125 mg perorálne, 1 tableta. 2 krát denne po dobu 10-14 dní

- pentoxifylín 100 mg 3-krát denne počas 1-2 mesiacov
- anavenol 2 tablety. 2 krát denne po dobu 1-2 mesiacov

Antihistaminiká (B)
- ebastín 10 mg denne perorálne počas 14 dní
alebo
- cetirizín 10 mg denne perorálne počas 14 dní
alebo
- levocetirizín 5 mg denne perorálne počas 14 dní

Antikoagulanciá(D)
- vápenatý nadroparín subkutánne 0,3 ml 2-krát denne počas 2-4 týždňov

Detoxikačná terapia(D)

Vonkajšie:
pri ulceratívnych defektoch s hojným hnisavým výtokom a nekrotickými masami na povrchu:
- Trypsín+Chymotrypsín - lyofilizát na prípravu roztoku na lokálne a vonkajšie použitie - aplikácie s proteolytickými enzýmami
- masťový obväz (sterilný)
antibakteriálne látky v kombináciách:
- dioxometyltetrahydropyrimidín + chloramfenikolová masť na vonkajšie použitie
antiseptiká a dezinfekčné prostriedky:
- sulfatiazol strieborný 2% krém, nanášaný na povrch rany 2-3x denne, doba používania by nemala presiahnuť 60 dní

Chronická pigmentová purpura

Chinolíny (A)
- hydroxychlorochín 200 mg perorálne 2-krát denne, počas 2-3 mesiacov, pod kontrolou parametrov krviniek raz za mesiac
alebo
- chlorochín 250 mg perorálne 2-krát denne počas 1 mesiaca, potom 250 mg 1-krát denne počas 1-2 mesiacov, pod kontrolou parametrov krvných buniek 1-krát mesačne

Vitamíny(D)
- kyselina askorbová + rutozid 1 tableta. 3 krát denne perorálne

Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory (A)

alebo
- dipyridamol 25 mg perorálne, 1 tableta. 3x denne po dobu 1-2 mesiacov

Venotonické a venoprotektívne látky (A)
- hesperidín + diosmín 500 mg perorálne 2-krát denne počas 1-2 mesiacov

Vonkajšie:
Glukokortikosteroidy:
- mometazónfuroát 0,1 % krém alebo masť, aplikovaný raz denne na lézie až do klinického zlepšenia
alebo
- betametazón 0,1 krém alebo masť, aplikovaný 2-krát denne na lézie až do klinického zlepšenia
alebo
- metylprednizolón aceponát 0,1% krém alebo masť, aplikovaný raz denne na lézie, dĺžka užívania by nemala presiahnuť 12 týždňov


Antikoagulanciá:
- heparínová sodná masť, 2-3 krát denne až do klinického zlepšenia, v priemere od 3 do 14 dní

Livedo angiitída

Úroveň aktivity ja

Nesteroidné protizápalové lieky (B)
- diklofenak 50 mg perorálne 3-krát denne počas 2-3 týždňov s ďalším znížením dennej dávky
alebo
- nimesulid 100 mg perorálne 2-krát denne počas 2-3 týždňov s ďalším znížením dennej dávky
Chinolíny (A)
- hydroxychlorochín 200 mg perorálne 2-krát denne počas 2-3 mesiacov, pod kontrolou parametrov krvných buniek raz za mesiac
alebo
- chlorochín 250 mg perorálne 2-krát denne počas 1 mesiaca, potom 250 mg 1-krát denne počas 1-2 mesiacov, pod kontrolou parametrov krvných buniek 1-krát mesačne

- pentoxifylín 100 mg perorálne 3-krát denne počas 1-2 mesiacov
- anavenol 2 tablety. 2-krát denne perorálne po dobu 1-2 mesiacov

Venotonické a venoprotektívne látky (A)
- Hesperidín + Diosmin 500 mg 2-krát denne počas 1-2 mesiacov

Vitamíny (D)
- kyselina askorbová + rutozid perorálne, 1 tableta. 3x denne
- vitamín E + retinol 2 kapsuly. 2 krát denne perorálne

Úroveň aktivity II

Systémové glukokortikosteroidy (A)
- prednizolón 30-50 mg/deň perorálne, hlavne v ranné hodiny počas 2-3 týždňov, s ďalším postupným znižovaním dávky 1 tableta. v týždni.
alebo
- betametazón 2 ml 1x týždenne intramuskulárne č. 3-5 s postupným znižovaním dávky a predlžovaním intervalu podávania
Odporúča sa predpísať systémové kortikosteroidy s korektívnou liečbou (pozri vyššie):

Cytostatiká (A)
- azatioprín 50 mg 2-krát denne počas 2-3 mesiacov pod kontrolou krvných parametrov (kompletný krvný obraz vrátane stanovenia hladín krvných doštičiek, ako aj stanovenie aktivity sérových pečeňových transamináz, alkalickej fosfatázy a hladiny bilirubínu) 1 čas za mesiac

Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory (A)
- pentoxifylín 100 mg perorálne 3-krát denne počas 1-2 mesiacov

Antikoagulanciá(D)
- kalcium nadroparín subkutánne 0,3 ml 2-krát denne č. 10-14 (2)

Detoxikačná terapia (D)
Náhrady plazmy a iných zložiek krvi
- dextrán 200-400 ml IV kvapkanie raz denne č.7-10

Vonkajšie:
Glukokortikosteroidy:
- betametazón + gentamycínový krém alebo masť, 1-2 krát denne až do klinického zlepšenia
alebo
- cliochinol + flumetazónová masť, aplikovaná na lézie 2-krát denne až do klinického zlepšenia, dĺžka používania by nemala presiahnuť 2 týždne

Angioprotektory a korektory mikrocirkulácie:
- troxerutín 2% gél, 2 krát denne

Špeciálne situácie
Terapia pre pacientov s vaskulitídou počas tehotenstva je predpísaná s prihliadnutím na obmedzenia predpísané v pokynoch pre lieky.

Požiadavky na výsledky liečby
- regresia vyrážok

Taktika pri absencii účinku liečby

PREVENCIA
Ako preventívne opatrenia by sa mali vylúčiť rizikové faktory (hypotermia, fyzický a nervový stres, dlhá chôdza, modriny). Pacientom sa odporúča dodržiavať zdravý životný štýl.
Po ošetrení je indikované sanatóriové ošetrenie pomocou sírových, oxidových a radónových kúpeľov na konsolidáciu získaných výsledkov.

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu

Vaskulitída obmedzená na kožu, II stupeň aktivity;
- vaskulitída obmedzená na kožu, štádium I aktivity v progresívnom štádiu bez účinku ambulantnej liečby;
- Prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách, ktorú nemožno kontrolovať ambulantne

Informácie

Pramene a literatúra

1. Klinické odporúčania Ruskej spoločnosti dermatovenerológov a kozmetológov
   1. 1. Watts a kol. Epidemiológia kožnej vaskulitídy. J Rheumatol 1998; 25 (5): 920-947. 2. Ivanov O. L. Adresár kože a pohlavné choroby . Vydavateľstvo "Medicine", 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. Infekčné etiológie kožnej vaskulitídy. Clin Dermatol 1999; 17:509–514. 4. Glukhov A.I., Gordeev S.A., Siluyanova S.N. a iné.Štúdium vírusovej etiológie kožnej angiitídy. Otázka biol., med. a lekárnik. Chémia 1999; 1:27–30. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. Úloha superantigénov pri vaskulitíde. Curr Opin Rheum 1999; 11:24–33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. a kol. Poranenia endotelu pri vaskulitíde. Clin Derm 1999; 17:587–590. 7. Kulaga V.V., Belostotskaya E.S. Imunologické poruchy pri kožnej vaskulitíde a metódy ich korekcie // Eighth All-Union. kongres dermatovenerológov. – M., 1985. – S. 122–123. 8. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. Vaskulitída a vaskulopatia. - Jaroslavľ: Horná Volga, 1999. – S. 479–515. 9. Plukovník Rajesh Verma, podplukovník Biju Vasudevan, podplukovník Vijendran Pragasam. Závažné kožné nežiaduce reakcie na liek. Medical Journal Armed Forces -2013- Vol.69 –P. 375–383 10. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Kožná vaskulitída: angiitída. // Učebnica dermatológie, 4. vyd. - 1988. - Sv. 2. - S. 1121–1185. 11. Fitzpatrick T. a kol., Dermatology. Atlas-adresár. – M., 1999. – S. 376–399. 12. Kulaga V.V., Romanenko I.M. Vaskulitída kože. – 2. vyd., prepracované. a dodatočné – Kyjev: Zdravie, 1984. – 184 s. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Kožná vaskulitída: diagnostika a liečba. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414–429 14. Fiorentino D.F. Kožná vaskulitída. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3):311-340. 15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F. Syndróm hypokomplementemickej urtikáriovej vaskulitídy: terapeutická odpoveď na hydroxychlorochín. J Allergy Clin Immunol 1984; 73:600–603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. Syndróm hypokomplementemickej urtikariálnej vaskulitídy: terapeutická odpoveď na hydroxychlorochín. J Allergy Clin Immunol 1984;73(5Pt1):600–603 17. Callen JP, Spencer LV, Burruss JB, Holtman J. Azathioprine. Účinná terapia šetriaca kortikosteroidy pre pacientov s ťažkopádnym kožným lupus erythematosus alebo s ťažkopádnou kožnou leukocytoklastickou vaskulitídou. Arch Dermatol 1991; 127(4):515-522. 18. Heurkens A.H., Westedt M.L., Breedveld F.C. Liečba prednizónom plus azatioprínom u pacientov s reumatoidnou artritídou komplikovanou vaskulitídou. Arch Intern Med 1991;151(11):2249–2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Synergické účinky pentoxifylínu a dapsónu pri leukocytoklastickej vaskulitíde. Lancet 1994; 343: 491. 20. Wahba-Yahav A.V. Chronická leukocytoklastická vaskulitída spojená s polycytémiou vera: účinná kontrola pentoxifylínom. J Am Acad Dermatol 1992, 26(6), 1006-1007.

Informácie

Pracovníci pracovnej skupiny pre prípravu federálnych klinických odporúčaní v profile „Dermatovenerológia“, časť „Vaskulitída obmedzená na kožu“:

1. Olisova O.Yu - profesor, doktor lekárskych vied, vedúci oddelenia kožných chorôb, Lekárska fakulta, Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita pomenovaná po. ONI. Sechenovské ministerstvo zdravotníctva Ruska.
2. Karamova Arfenya Eduardovna - vedúca oddelenia dermatológie Federálnej štátnej rozpočtovej inštitúcie "Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu" Ministerstva zdravotníctva Ruska, kandidátka lekárskych vied, Moskva
3. Znamenskaya Lyudmila Fedorovna - vedúca výskumná pracovníčka oddelenia dermatológie "Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu" Ministerstva zdravotníctva Ruska, doktorka lekárskych vied, Moskva
4. Chikin Vadim Viktorovich - vedúci výskumný pracovník oddelenia dermatológie Federálnej štátnej rozpočtovej inštitúcie "Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu" Ministerstva zdravotníctva Ruska, kandidát lekárskych vied, Moskva
5. Zaslavskij Denis Vladimirovič - profesor Katedry dermatovenerológie Štátnej rozpočtovej vzdelávacej inštitúcie vyššieho odborného vzdelávania "St. Petersburg State Pediatric Medical University" Ministerstva zdravotníctva Ruska, profesor, doktor lekárskych vied, Petrohrad.
6. Gorlanov Igor Aleksandrovič - vedúci Katedry dermatovenerológie, Štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania "St. Petersburg State Pediatric Medical University" Ministerstva zdravotníctva Ruska, profesor, doktor lekárskych vied, Petrohrad.
7. Sydikov Akmal Abdikaharovich – Štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania „St. Petersburg State Pediatric Medical University“ Ministerstva zdravotníctva Ruska, kandidát lekárskych vied, Petrohrad.
8. Čuprov Igor Nikolaevič - profesor Katedry patologickej anatómie Severozápadnej štátnej lekárskej univerzity pomenovaný po. I.I. Mečnikova, docentka, doktorka lekárskych vied, Petrohrad.

METODIKA

Metódy používané na zber/výber dôkazov:
vyhľadávanie v elektronických databázach.

Opis metód používaných na zber/výber dôkazov:
Dôkazovou základňou pre odporúčania sú publikácie zahrnuté v databázach Cochrane Library, EMBASE a MEDLINE.

Metódy používané na hodnotenie kvality a sily dôkazov:
· Konsenzus odborníkov;
· Posúdenie významnosti v súlade s ratingovou schémou (schéma je pripojená).

Kožná vaskulitída je skupina ochorení s charakterom, ktoré sú spojené so zápalom ciev dermis a podkožného tkaniva. Niekedy je diagnóza stanovená pre hypertenzné vredy, ale niektoré sú alergické lézie.

Klasifikácia

Zatiaľ neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia ako dohodnutá terminológia pre skupinu chorôb. Bolo opísaných päťdesiat nosologických foriem. Pod názvami je skrytý variant hlavného pohľadu kožné lézie. Existujú: povrchová a kožná vaskulitída.
Povrchová vaskulitída je charakterizovaná poškodením povrchovej siete kožných ciev. Tieto zahŕňajú niekoľko foriem:

• Scheleyn-Henochova choroba (). Toto hemoragické ochorenie je bežné a je charakterizované mnohopočetnou mikrotrombovaskulitídou, ktorá postihuje cievy kože a orgánov. Tento problém sa často vyskytuje u detí. Ukázalo sa, že táto forma ochorenia patrí k imunokomplexovým patológiám, keď sú mikrocievy postihnuté aseptickým zápalom postihujúcim steny.
• Miescher-Storck hemoragická mikrobidita je patológia chronickej povahy, ktorá sa prejavuje výskytom erytematóznych (erytém - začervenanie oblasti kože), erytematózno-hemoragických škvŕn na koži nôh, niekedy na tvári a Horné končatiny. Primárne škvrny sa tvoria náhle, keď sa ohnisková infekcia zhorší. Celkový stav pacientov netrpí, ale počas exacerbácií je často slabosť a zvýšená telesná teplota.
• Nekrotizujúca vaskulitída Werther-Dümling. Prejavuje sa ako husté, modro-hnedé, nevyčnievajúce dermálne (dermálna vrstva pod epidermou) alebo hypodermálne (hypodermálna vrstva – najhlbšia vrstva kože) uzliny, ktorých veľkosť je porovnateľná so šošovkou. Niekedy sa objavia malé erytematózne škvrny.
• Diseminovaná alergická angiitída Roskam. Forma postihujúca kožu a sliznice. Kombinuje sa so spontánnym krvácaním a krvácaním, ktoré sa vysvetľuje konštitučnou krehkosťou kapilár.

A hlboká vaskulitída je rozdelená na typy.

• Periarteritis nodosa - systémová vaskulitída, ktorý je charakterizovaný zápalovo-nekrotickými léziami stredných a malých viscerálnych a periférnych artérií.
• Akútny erythema nodosum. Je charakterizovaná tvorbou uzlín na nohách, najmä v oblasti členkov a kolien.
• Chronický erythema nodosum. Častejšie sa zistí u žien po štyridsiatich rokoch s nádormi v panve a chronickými infekciami. Príznaky sú skryté. Uzly naznačujúce ochorenie sú lokalizované na zadku, nohách a iných miestach. Je však ťažké ich identifikovať, pretože nevystupujú nad kožu a koža nad nimi nemení farbu.

Ak vezmeme do úvahy klasifikáciu W.M. Sams 86 z minulého storočia, existuje päť foriem choroby.

• Leukocytoklastická vaskulitída. Charakterizované zápalom, ktorý postihuje steny malých ciev. Prejavuje sa symetrickým hemoragickým erytémom. Dôvodom je alergia na infekčné a toxické látky, v dôsledku čoho sa na stenách kapilár ukladajú imunitné komplexy.
• Reumatická vaskulitída. Rozvinúť sa pri systémovom lupus erythematosus, dermatomyozitíde (ochorenie hladkého a svalová muskulatúra spojivového tkaniva a kože vo forme erytému, cievneho edému s poškodením orgánov) a reumatoidnej artritídy (systémová patológia spojivového tkaniva, ktorá postihuje malé kĺby).
• Granulomatózna vaskulitída je skupina patológií malých ciev, v ktorých sa na epiteliálnom tkanive tvoria granulómy. Často sú postihnuté arterioly renálnych glomerulov, čo vedie k obojstrannému poškodeniu orgánu.
• Arteritída obrovských buniek je systémová granulomatózna forma charakterizovaná prevládajúca porážka extra- a intrakraniálnych tepien. Vyvíja sa u ľudí po päťdesiatom roku života.
• Periarteritis nodosa je zápal arteriálnej steny malých a stredne veľkých ciev. Charakterizované tvorbou mikroaneuryziem, čo vedie k progresívnemu zlyhaniu orgánov.

Existujú aj iné typy kožnej vaskulitídy. Každý z nich odhaľuje zvláštnosť takejto zákernej kožnej patológie.

Príčiny kožnej vaskulitídy

Kožná vaskulitída nebola úplne študovaná, neexistujú žiadne úplné údaje o predpokladoch jej vývoja. Riziko patológie sa zvyšuje najviac v dôsledku vystavenia chorobám, ktoré sú spojené s infekciami a môžu byť skryté. Negatívne ovplyvňujú imunitný systém, čo vedie k rozvoju autoimunitná forma choroby.

Vznik kožnej vaskulitídy je spojený aj s ďalšími faktormi.

• hypertenzia;
• cukrovka;
• závažné patológie pečene;
• nadmerná fyzická aktivita;
• bakteriálny a vírusový vplyv;
• hypotermia, častá alebo jednorazová;
• dlhotrvajúca intoxikácia tela;
• neznášanlivosť niektorých liekov;
• dlhodobého charakteru;
• negatívny vplyv UV žiarenia, umelého a prirodzeného;
• mechanické poškodenie ciev počas chirurgických zákrokov a poranení;

Existuje názor, že vaskulitída je vyvolaná adnexitídou, tonzilitídou a chronickým otitisom.
Tieto a ďalšie dôvody sa spájajú vedeckých teórií, berúc do úvahy povahu patológie.

• Genetická teória. Pravdepodobnosť vzniku vaskulitídy sa prudko zvyšuje, ak sa rodinná anamnéza kombinuje s nepriaznivými vonkajšími faktormi.
• Autoimunitná teória. Imunitný systém človeka začína reagovať na cievne bunky svojho tela ako cudzie prvky, preto sa ich snaží zbaviť, čo vedie k vaskulárnym léziám.
• Teória prenesených chorôb spojených s infekciami a vírusmi. Vedú k reakcii imunitného systému na patogén, potom sa vyvinie vaskulitída. Často sa objavuje po vírusovej hepatitíde.

Určenie presnej príčiny kožnej patológie pomáha vybrať vhodnú taktiku liečby a zabrániť výskytu ochorenia v budúcnosti, preto kvalifikovaný lekár vždy po vyšetrení pacienta av závislosti od vonkajších symptómov predpisuje vyšetrenie.

Príznaky kožnej vaskulitídy

Príznaky vaskulitídy závisia od jej formy. Je dôležité včas venovať pozornosť nasledujúcim prejavom ochorenia:

• • vyrážky na nohách, symetrické umiestnenie;
  • ružová alebo na koži, ktorá nemení farbu so zmenami teploty a tlaku vzduchu;
  • opuchnuté mäkké tkanivá a koža v oblasti zápalu;
  • nekróza alebo smrť mäkkých tkanív je znakom ťažkej formy, ktorá sa mení na gangrénu;

• vzhľad na koži červených škvŕn a hustých uzlín, ktoré majú jasné hranice a stúpajú nad povrch;
• podkožné krvácania, ktoré poukazujú na zápalové a deštruktívne procesy v malé kapiláry, tepny a žily;
• krvácanie z nosa;
• bolesť v oblasti kĺbov a svalov;
• horúčka;
• náhla strata hmotnosti.

Výskyt jedného z týchto znakov je dôvodom na konzultáciu s lekárom. O svoje zdravie sa báť nemusíte. Uvedené príznaky sa ľahko zamieňajú s prejavom iných ochorení, v dôsledku čoho niektorí ľudia bez dobrého vyšetrenia užívajú napríklad antihistaminiká. Samostatný zásah môže viesť k vážnym následkom.

Príznaky ochorenia závisia od príčiny jeho vývoja. Stanovenie presnej diagnózy nie je ľahké, ale skúsení lekári sa s tým úspešne vyrovnávajú. Chápu, že nestačí len identifikovať vonkajšie symptómy, ale pacient musí podstúpiť lekárske vyšetrenie.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia je založená na laboratórnych štúdiách biologického materiálu pacienta. Skúma sa aj jeho fyzický stav. Bežnými metódami sú biopsia a testy, ktoré pomáhajú určiť príčinu ochorenia. Pri podozrení na vaskulitídu, ktorá je obmedzená na kožu, sa vykonávajú niektoré testy na vylúčenie prítomnosti zápalu vo vnútorných orgánoch.

Môže sa vykonať štúdia dýchacieho systému. Je predpísaný na dýchavičnosť a kašeľ. Ak dôjde k opuchu, je predpísané vyšetrenie obličiek. Diagnostická taktika do značnej miery závisí od symptómov, ktoré sa objavia u pacienta. Starostlivá diagnóza pomáha identifikovať príčinu a formu vaskulitídy, čo vám umožňuje určiť taktiku liečby.

Liečba

Liečba kožnej vaskulitídy v ťažkých formách sa vykonáva prísne pod dohľadom lekára. Je dôležité prísne dodržiavať všetky jeho pokyny. Taktika liečby je zameraná na odstránenie symptómov a prevenciu relapsu. Používajú sa lieky, ako sú antibiotiká. Najlepšia liečba je pre počiatočné štádiá ochorenia. Predpísané sú tieto skupiny liekov:

• antihistaminiká;
• vápnik;
• kortikosteroidy.

Metódy zamerané na zníženie zápalu a rýchle hojenie poškodené oblasti kože. Vyrážka sa lieči špeciálnymi aplikáciami, koža sa lubrikuje masťami. Erozívne a ulcerózne lézie sa ošetrujú pleťovými vodami s dezinfekčnými roztokmi a mokro-suchými obväzmi. Ak sa patológia rozšíri do vnútorných orgánov, používajú sa nesteroidné protizápalové lieky, kyselina nikotínová a antikoagulanciá.

Použitie tradičných metód liečby je povolené len po konzultácii s lekárom. Ak sa pri užívaných liekoch vyskytnú vedľajšie účinky, mali by ste ich okamžite nahlásiť svojmu lekárovi, aby sa liek mohol zmeniť.

Je dôležité včas si všimnúť kožné prejavy vaskulitídy a začať liečbu striktne podľa predpisu lekára. Aby sa zabránilo vzniku vaskulitídy, je dôležité urýchlene liečiť choroby, ktoré môžu viesť k jej rozvoju. Od toho závisí ľudské zdravie a kvalita života.

VASKULITÍDA KOŽE (vaskulitída) je termín, ktorý spája kožné ochorenia spôsobené zápalovými léziami rôznej etiológie malých ciev kože a podkožného tkaniva a menej často väčších ciev, vrátane ciev svalového typu.

Niektorí autori používajú na označenie tejto patológie termín „arteriolitída“, pričom zdôrazňujú zmeny v arteriolách alebo „kapillaritída“ - zmeny v kapilárach. Niekedy sa termín „kožná vaskulitída“ používa na charakterizáciu kožných lézií spôsobených vaskulárnym poškodením nielen zápalovej povahy, ale aj inej povahy: zmeny hemodynamických faktorov (hypertenzné vredy), ukladanie pigmentu hemosiderínu obsahujúceho železo v koži (pozri Hemosideróza kože) atď.

Hlavnou skupinou medzi V. až. sú alergickí V. až. V tomto prípade dochádza k cievnemu zápalu v dôsledku toho, že alergický proces je vyriešený v cievach kože (t. j. v prípadoch, keď sú šokovým orgánom cievy koža). Pri alergickej V. až. niekedy sú do procesu zapojené cievy vnútorných orgánov (poškodenia ciev kože a vnútorných orgánov sú totožné).

Etiológia

Alergická VK - ochorenia polyetiologickej povahy. Hlavným faktorom ich výskytu je infekcia, ktorá je zvyčajne pomalá (tonzilitída, otitída, adnexitída, chronická, infekčné lézie koža), ako aj dlhodobá intoxikácia rôzneho pôvodu. Medzi infekčné agens najvyššia hodnota majú stafylokoky a streptokoky, menej - mycobacterium tuberculosis, vírusy, niektoré druhy patogénnych húb (trichofytóny, kvasinkové huby). Pri vzniku alergickej V. sa veľký význam pripisuje zvýšenej citlivosti na množstvo liečivých látok, najmä na antibiotiká, sulfa lieky, amidopyrín atď. Potravinové alergény majú len relatívny význam. Permisívny faktor vo vývoji alergického procesu nie je vždy identický so senzibilizačným činidlom a nie je vždy špecifický. Predisponujúcimi faktormi môže byť vystavenie chladu, zvýšená ionizácia vzduchu atď.

Patogenéza

Alergické V. to. sú charakterizované množstvom všeobecných znakov pato- a morfogenézy, ktoré sú vlastné imunologickej reakcii Arthusovho typu (pozri Arthusov fenomén), oneskorenej bunkovej reakcii alebo Schwartzmanovmu a Sanarelliho-Zdrodovskému fenoménu (pozri Arthusov fenomén). Sanarelli-Zdrodovsky fenomén, Schwartzmanov fenomén). V patogenéze alergickej V. zohrávajú najdôležitejšiu úlohu imunologické procesy, čo naznačuje detekcia fixovaných imunoglobulínov a niektorých frakcií komplementu vo vaskulárnych štruktúrach a perivaskulárnej zóne lézií; V krvi pacientov sa stanovujú cirkulujúce protilátky a antigény (tkanivové, mikrobiálne), ktoré sa podieľajú na tvorbe komplexu poškodzujúceho imunitu. Najdôležitejším patogenetickým faktorom je zvýšenie vaskulárnej permeability (výraz predchádzajúcej senzibilizácie), pôsobenie infekčno-toxického faktora na cievy az toho vyplývajúce štrukturálne poruchy.

Patohistológia

Patohistologický obraz je určený alergickou povahou genézy; charakterizované opuchom a degeneráciou endotelu, rýchlo vznikajúcou fibrinoidnou nekrózou cievnej steny a okolitého tkaniva, práškovým rozpadom jadier leukocytov, tvorbou krvných zrazenín, zúžením priesvitu krvných ciev v dôsledku proliferácie endotelu, lymfoidnými infiltrátmi, extravazátmi a depozity hemosiderínu.

Klasifikácia

V súvislosti s rôznorodosťou klinických foriem V. c. boli navrhnuté rôzne varianty ich klasifikácií na základe histomorfologických rozdielov [napríklad Yablonskaja (S. Jablonska) rozlišuje exsudatívnu, nekrotickú, proliferatívnu nekrotickú a proliferatívnu V. c. ], o rozdieloch v klinickom obraze s prihliadnutím na závažnosť procesu, priebeh, prognózu a následky vaskulitídy.

Uskutočnili sa pokusy vytvoriť etiologickú klasifikáciu V. až [napríklad Popov (L. Popoff) identifikoval infekčnú, toxicko-alergickú, anafylaktickú, autoimunitnú a alergickú vaskulitídu].

Z praktického hľadiska je najuspokojivejšia klasifikácia založená na histomorfologických znakoch - kalibru postihnutých ciev a hĺbke ich výskytu v koži. Táto klasifikácia zahŕňa:

I. Povrchová vaskulitída kože.

1. Hemoragická vaskulitída (syn.: kapilárna purpura, Henochova-Schönleinova choroba, hemoragická kapilárna toxikóza).

2. Hemoragický leukoklastický mikrobid Miescher - Shtorka.

3. Werther-Dumling nodulárna nekrotizujúca vaskulitída.

4. Ruiterova alergická arteriolitída. Gougereau-Duperre syndróm troch symptómov.

5. Diseminovaná alergoidná angiitída Roskama.

II. Hlboká kožná vaskulitída.

1. Kožná forma nodulárnej (nodulárnej) periarteritídy.

2. Akútny erythema nodosum.

3. Chron. erythema nodosum: a) nodulárna vaskulitída Montgomery-O'Leary-Barker; b) migračný erythema nodosum podľa Beverstedta; c) subakútna migračná hypodermitída Vilanova - Pinol.

Povrchová vaskulitída kože (postihnuté sú kapiláry, arterioly a venuly dermis)

Hemoragická vaskulitída- pozri Henochova-Schönleinova choroba.

Mishera - Shtorka mikrobidný hemoragický leukoklastický- hron, ochorenie prejavujúce sa vyrážkou drobných erytematóznych a erytematózno-hemoragických škvŕn na koži dolných končatín (obr. 1), menej často na rukách a tvári. Primárne vyrážky sa vyskytujú náhle, po exacerbácii fokálnej infekcie (chron, tonzilitída, apendicitída). Celkový stav pacientov spravidla nie je narušený, ale v obdobiach exacerbácie a generalizácie kožného procesu je možná slabosť, horúčka, bolesť kĺbov a hematúria.

Patohistológia: poškodenie krvných ciev prevažne v subpapilárnej vrstve dermis; v stenách kapilár, arteriol, venul a okolitého tkaniva sa pozoruje exsudatívny proces, polymorfocelulárny perivaskulárny infiltrát s veľkým počtom polynukleárnych buniek vrátane eozinofilov, lymfocytov; V akútne obdobie- významný rozpad jadier v leukocytoch (leukolázia); Neexistuje žiadna vaskulárna trombóza.

Intradermálne reakcie s bakteriálnym filtrátom (streptokoky získané z mandlí pacientov) sú pozitívne; hemokultúry sú sterilné, mikroorganizmy sa v tkanivách nezistia.

Werther-Dumlingova vaskulitída alebo nodulárna nekrotizujúca vaskulitída, sa vyznačuje hustými modrohnedými plochými dermálnymi alebo hypodermálnymi uzlinami veľkosti šošovice alebo hrachu, zriedkavo väčšími, niekedy v kombinácii s malými erytematóznymi škvrnami, v niektorých prípadoch s krvácaním (obr. 2). Na vrchole uzlín sa niekedy tvoria vezikulopustuly alebo pustuly. Väčšina uzlín sa stáva nekrotickou, vytvárajúc buď povrchové alebo hlbšie ulcerácie, niekedy s papilomatóznymi výrastkami. Na miestach ulcerovaných uzlín často zostávajú malé povrchové atrofické alebo hypertrofické jazvy. Vyrážky sú symetricky umiestnené hlavne na extenzorových plochách horných a dolných končatín, najmä často v oblasti kolien a lakťových kĺbov, menej často na trupe a genitáliách. Dospelí častejšie ochorejú, nástup ochorenia je postupný, nasleduje chronický priebeh a exacerbácie.

Patohistológia: epidermis je zhrubnutá, opuchnutá, poškodenie tepien a žíl malého kalibru (arteritída, periarteritída, flebitída, periflebitída); zmeny na cievnej stene sú výrazné, až po zúženie až uzavretie priesvitu ciev, niekedy sú viditeľné nekrózy stien.

Gougereau-Duperre syndróm troch symptómov(syn.: t resymptomatická Gougerotova choroba, nodulárne kožné Gougerotove alergoidy) sa prejavuje tromi charakteristickými znakmi: uzlíky, erytematózne a purpurové škvrny. Choroba sa nie vždy prejavuje ako triáda symptómov, možno pozorovať dva alebo len jeden znak. Uzlíky veľkosti 2–5 mm sú zreteľne ohraničené, mierne vyčnievajú nad úroveň okolitej zdravej kože, niekedy sú bolestivé; farba uzlín sa málo líši od farby normálna pleť alebo ružovo-červené, na koži dlho pretrvávajú, niekedy nekrotizujú a na ich povrchu sa môže objaviť purpura alebo telangiektázia. Erytematózne škvrny oválneho okrúhleho tvaru, niekedy edematózne, s veľkosťou od 2 do 10 mm. Fialové škvrny sú zvyčajne pr. 2-5 mm, niekedy aj viac, sú prstencovité. Okrem týchto príznakov sa môžu vyskytnúť pľuzgiere, uzliny a ulcerácie. Vyrážky sú lokalizované najmä na koži dolných končatín (stehná, nohy), ako aj na zadku. Menej často je postihnutá koža horných končatín, najmä ich extenzorový povrch. Choroba začína akútne, potom pokračuje chronicky, s častými exacerbáciami. Celkový stav nebýva narušený, pri jednotlivých vzplanutiach sa môže objaviť slabosť, bolesti hlavy, kĺbov, stúpa telesná teplota, zvyšuje sa lymfodrenáž. uzly. V dôsledku prítomnosti alergií môže pacient pociťovať aj záchvaty bronchiálnej astmy.

V patohistologickom obraze sa rozlišujú štyri štádiá: rozšírenie kapilár dermis, opuch a uvoľnenie krviniek z kapilár, trombóza kapilár, vývoj granulačného tkaniva. V patogenéze ochorenia má veľký význam stav precitlivenosti na bakteriálne alergény.

Ruiterova alergická arteriolitída. Ruiter (M. Ruiter) zdôraznil, že táto patológia postihuje arterioly, identifikoval štyri klinické typy alergickej arteriolitídy: hemoragickú, polymorfonodulárnu, nodulárnu nekrotickú a neklasifikovanú. Viacerí autori sa domnievajú, že hemoragický typ alergickej arteriolitídy u Ruitera zahŕňa hemoragickú vaskulitídu a hemoragickú leukoklastickú mikrobidu Miescher - Shtork; nodulárny-nekrotický typ zodpovedá Werther-Dumlingovej forme a polymorfno-nodulárny typ zodpovedá Gougerot-Duperrovmu syndrómu.

Hemoragický typ arteriolitídy je klinicky charakterizovaný vyrážkou rôznej veľkosti edematóznych hyperemických škvŕn, ktoré následne nadobúdajú hemoragický charakter.

Polymorfnodulárny typ sa prejavuje vyrážkou malých erytematóznych a hemoragických škvŕn, ohraničenými povrchovými ložiskami hustého edému, napätými pľuzgiermi, pustulami a malými (priemer do 10-15 mm) plochými zaoblenými uzlinami. Uzlíky sú spočiatku svetloružové, neskôr hnedočervené. Rozmanitosť vyrážok sa zhoršuje tvorbou seróznych alebo serózno-hemoragických kôr, erózií a sekundárnej pigmentácie. Vyrážky sú lokalizované častejšie na končatinách (obr. 3), hlavne v oblasti veľkých kĺbov, niekedy aj na trupe.

Pri nodulárno-nekrotickom type - uzlíky veľkosti špendlíkovej hlavičky až šošovice, zriedka väčšie, s miernym olupovaním. Niektoré prvky v strede klesajú a pokrývajú sa hemoragickou kôrou (nekrózou), pod rezom sa nachádza erózia alebo povrchová ulcerácia, hojenie sa s tvorbou povrchových jaziev podobných kiahňam.

Neklasifikovaný typ je charakterizovaný tvorbou hyperemických, mierne edematóznych škvŕn, v strede ktorých sa niekedy vyvíjajú telangiektázie.

Patohistológia alergickej arteriolitídy; Všetky štyri typy ochorenia sa vyznačujú spoločnými histomorfologickými znakmi - na zápalovom procese sa podieľajú drobné cievy dermy (arterioly, venuly), dochádza k opuchu endotelu, fibrinoidným zmenám na cievnych stenách, neskôr k infiltrácii bunkovými elementami. (lymfocyty, polynukleárne bunky) stien krvných ciev a okolitého spojivového tkaniva.

V etiológii a patogenéze všetkých typov Ruiterovej alergickej arteriolitídy sú dôležité senzibilizujúca fokálna infekcia, predchádzajúce akútne a chronické infekčné ochorenia (tonzilitída, chrípka, faryngitída). Opisuje sa ústup vyrážok po sanitácii ústnej dutiny, tonzilektómii a pod.. Hemokultúry sú sterilné, no z lézií sa často kultivujú rôzne mikroorganizmy, medzi ktorými sa veľký význam pripisuje hemolytický streptokok, biely stafylokok, pneumokok, kolibaktérie a enterokoky.

Diseminovaná alergická angiitída Roskam charakterizované mnohopočetnými krvácaniami na koži a slizniciach, ktoré sa vyskytujú spontánne alebo po menších poraneniach. Ochorenie je sprevádzané krvácaním (vrátane krvácania z nosa), pretože čas zrážania krvi u pacientov je zvyčajne pomalý. Počet krvných doštičiek je normálny. Symptóm Rumpel-Leede-Konchalovsky je pozitívny (pozri symptóm Konchalovsky-Rumpel-Leede). Priebeh ochorenia je chronický, recidivujúci. Príčinou ochorenia je ústavná slabosť kapilár. Patohistológia: kapillaritída a endotelitída, extravazácia v dôsledku porušenia integrity kapilár.

Hlboká vaskulitída kože (postihnuté sú stredne veľké cievy svalového typu, ktoré sa nachádzajú na hranici dermis a hypodermis, ako aj v podkoží).

Medzi hlbokými V. až. je klinicky najdôležitejšia periarteritis nodosa (pozri Periarteritis nodosa), považovaná za kolagenózu, pri ktorej sú selektívne postihnuté cievy. Varianty alebo formy blízke periarteritis nodosa sú Wegenerova granulomatóza (pozri Wegenerova granulomatóza), Zika hypersenzitívna angiitída (pozri Toxidermia), ako aj Harkaviho vaskulárna alergia a Cherg-Straussova alergická granulomatóza.

Cievna alergia Harkavi- závažné horúčkovité ochorenie vyskytujúce sa s viscerálnou patológiou; charakteristický zvýšená citlivosť pacientov na nebakteriálne antigény (tabak, prach, potraviny). Na koži sa objavujú zápalové škvrny, papuly, pľuzgiere, purpura a oblasti nekrózy. Patohistológia je podobná periarteritis nodosa, líši sa častejším postihnutím žíl a výraznou eozinofíliou perivaskulárnych infiltrátov.

Alergická granulomatóza Cherg-Strauss- ťažké horúčkovité ochorenie s kožné zmeny vo forme erytematózno-purpurových, papulóznych a nodulárnych vyrážok, sprevádzaných záchvatmi bronchiálnej astmy, eozinofíliou, poškodením obličiek, možným poškodením srdca, pľúc a gastrointestinálneho traktu. trakte. Pacienti majú zvýšenú citlivosť na niektoré alergény a baktérie paranazálne dutiny nos Patohistológia je podobná periarteritis nodosa; Často sa pozorujú extravaskulárne ložiská nekrózy spojivového tkaniva, ktoré pozostávajú z nekrotických buniek a dezintegrovaných kolagénových vlákien, obklopených granulómom epiteloidných buniek, makrofágov, histiocytov, eozinofilov a polynukleárnych buniek.

Hortonova arteritída- temporálna arteritída (pozri arteritída obrovských buniek), charakterizovaná hyperémiou kože časovej oblasti, bolestivé zhutnenie pozdĺž temporálnej tepny, bolesti hlavy. Etiológia, patogenéza a klinický obraz ochorenia ešte nie sú dostatočne preskúmané.

Akútne a chronické erythema nodosum so svojou odrodou - Beverstedtov sťahovavý erythema nodosum - pozri Erythema nodosum.

Subakútna migračná hypodermatitída Vilanova-Pinol zavrieť v klinické prejavy na migrujúci erythema nodosum. Postihnuté sú takmer výlučne ženy. Ochorenie je charakterizované objavením sa jedného alebo menej často niekoľkých malých (priemer 1 - 2 cm) hustých bezbolestných uzlín v podkožného tkaniva dolných končatín (zvyčajne v oblasti predného vonkajšieho povrchu nôh a dolnej tretiny stehien), koža nad nimi sa nemení. Po niekoľkých dňoch v dôsledku periférneho rastu sa uzol mení na plochý infiltrát (plak) rôznej hustoty, pr. 10-20 cm, koža nad ňou sčervenie. Trvanie ochorenia je od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov; patologický proces prechádza bez zanechania jazvy.

Patohistológia: podobne ako hron, erythema nodosum, avšak patologické zmeny sú sústredené hl. arr. V horné časti je ovplyvnené podkožné tukové tkanivo, malé cievy (arterioly, venuly, kapiláry) umiestnené vo vnútri aj mimo tukových lalôčikov; Obliterácia ciev je na niektorých miestach úplná a okolo ciev sú zápalové infiltráty.

Montgomery-O'Leary-Barker nodulárna vaskulitída charakterizované primárnym poškodením krvných ciev podkožného tukového tkaniva; Domáci autori ho spravidla stotožňujú s chronickým erythema nodosum.

Princípy diagnostiky a liečby

Diagnóza V. to. je spravidla založená na rozdieloch v histomorfologických charakteristikách zmien v krvných cievach kože (pozri tabuľku „Klinické a morfologické charakteristiky kožnej vaskulitídy“) a je často zložitá kvôli podobnosti kožných prejavov s nimi s vyrážkami pozorovanými pri množstve iných ochorení. Okrem toho napríklad krvácania s infekčné choroby, na základe anamnézy, výsledkov sú vylúčené choroby krvi, rôzne otravy a pod laboratórny výskum a ďalšie symptómy charakteristické pre tieto patologické stavy.

Diagnóza papulo-nekrotickej tuberkulózy, kožné prejavy to-rogo sú trochu podobné Werther-Dumlingovej vaskulitíde, založené na štúdiu anamnézy, identifikácii príznakov tuberkulózy iných orgánov a výsledkoch tuberkulínovej diagnostiky (pozri), niekedy aj antituberkulóznej terapii.

Zvyčajne sa v závažných prípadoch liečba vykonáva v nemocnici. Je dôležité identifikovať a liečiť ohniskové infekcie hronu. Ak sa zistí alebo existuje podozrenie na súvislosť medzi ochorením a infekciou, nasadia sa antibiotiká (opatrne, pretože antibiotiká niekedy môžu proces zhoršiť). Používajú sa antihistaminiká, prípravky vápnika (účinnejšie sú injekcie 10% roztoku chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého), vitamíny C a P, rutín. Pri neúčinnosti tejto terapie (neúplné rozlíšenie uzlín) a najmä pri progresívnom priebehu procesu sú indikované kortikosteroidy (dávkovanie závisí od závažnosti ochorenia). Odporúča sa vegetariánska strava.

Pri erozívnych a ulceratívnych vyrážkach sa používa vonkajšia liečba: predpisujú sa napríklad epitelizačné masti. 5% bór-naftalánová masť, prípadne masti s obsahom kortikosteroidných liečiv.

Aby sa predišlo relapsom, je potrebné vyhnúť sa ochladeniu, prepracovaniu, urýchlene identifikovať a odstrániť hron, infekčné ložiská.

Predpoveď priaznivé vo vzťahu k životu. Proces má však často chronický recidivujúci priebeh a pri hemoragickej vaskulitíde sú možné závažné viscerálne lézie.

Tabuľka. KLINICKÉ A MORFOLOGICKÉ CHARAKTERISTIKY KOŽNEJ VASKULITÍDY

Poznámka: tabuľka obsahuje najčastejšie klinické formy kožná vaskulitída, lokalizovaná prevažne v súlade s odporúčanou klasifikáciou - pozri článok.

Bibliografia: Arutyunov V. Ya a Golemba P. I. Alergická vaskulitída kože, M., 1966, bibliografia; Kartamyshev A. I. a Zakharova L. I. Vasculitis, M., 1970; Shaposhnikov O.K. Chronický erythema nodosum. L., 1971, bibliogr.; Šapošnikov. K. iDemen-ková N. V. Cievne lézie skin, L., 197 4, bibliogr MiescherG. tiber essentielle granulomatose Makrocheilie (cheilitis granulomatosa), Dermatologica (Bazilej), Bd 91, S. 57, 1945; Montgomery H., O'L earyP. A. a. Barker N. W. Nodulárne vaskulárne ochorenia nôh, J. Amer. med. Ass., v. 128, s. 335, 1945; R u i t e r M. u. Brandsma G. H. Arteriolitisalergicka, Dermatologica (Bazilej), Bd 97, S. 265, 1948, Bibliogr.

O. K. Šapošnikov.