Príznaky Werlhofovej choroby. Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) - príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Werlhofova choroba je závažná krvná patológia, ktorá sa vyznačuje znížením počtu krvných doštičiek, zvýšením ich tendencie zlepovať sa (agregovať) a výskytom bodových krvácaní a hematómov pod kožou. Táto choroba je známa už od staroveku. V roku 1735 nemecký lekár Paul Werlhof opísal príznaky tejto choroby. V súčasnosti je to jedna z najbežnejších krvných patológií. Ďalším názvom Werlhofovej choroby je trombocytopenická purpura.

Príčiny ochorenia

V súčasnosti nie sú presné príčiny patológie stanovené. Možno identifikovať iba provokujúce faktory pre rozvoj ochorenia. Tie obsahujú:

• minulé infekcie bakteriálna alebo vírusová etiológia;
• operácie na cievach s mechanickým poškodením krvných doštičiek;
• zhubné novotvary kostná dreň;
• účinky žiarenia na;
• patologická odpoveď tela na zavedenie vakcín a terapeutických sér;
• dlhodobé užívanie hormonálna antikoncepcia;
• závažná inhibícia hematopoézy (aplastická anémia).

Jeden z názvov Werlhofovej choroby je idiopatický Poukazuje na nejasnú etiológiu tejto choroby. Idiopatie v medicíne sú choroby, ktoré sa vyskytujú nezávisle, bez ohľadu na poškodenie iných orgánov. Príčiny takýchto patológií sú zvyčajne neznáme.

V niektorých prípadoch sa Werlhofova choroba vyvíja v dôsledku autoimunitných porúch. Telo mylne rozpozná krvné doštičky ako cudzorodé látky a začne proti nim vytvárať protilátky. Nie je však možné určiť, čo presne spôsobuje takéto zlyhanie. Autoimunitná forma ochorenia je tiež idiopatická patológia.

Existujú tiež dedičné formy tohto ochorenia. Ale sú zriedka pozorované. Zvyčajne sa získa patológia.

Ako sa vyvíja patológia?

Mechanizmus rozvoja Werlhofovej choroby a krvný obraz sa vyznačujú ostrým a rýchly pokles hladina krvných doštičiek. Z tohto dôvodu sa zrážanlivosť krvi znižuje. Cievna výživa sa zhoršuje. Ich steny sú odkryté dystrofické zmeny. Tým sa znižuje priepustnosť ciev a tie začnú prepúšťať červené krvinky. Takto vznikajú subkutánne krvácania, ako aj externé a vnútorné krvácanie.

Tiež zohrávajú úlohu v patofyziológii Werlhofovej choroby. poruchy imunity. Telo začne produkovať patologické ochranné proteíny, ktoré ničia krvné doštičky. Existuje masová smrť týchto ľudí krvné bunky.

U detí sa často pozorujú dedičné formy trombocytopenickej purpury. V tomto prípade je patogenéza Werlhofovej choroby spojená s nadmerná aktivita enzýmy, ktoré ničia krvinky. A tiež s genetickými formami patológie je štruktúra krvných doštičiek často narušená.

Formy ochorenia

V medicíne je zvykom deliť Werlhofovu chorobu podľa závažnosti hemoragických prejavov a závažnosti symptómov.

Podľa klasifikácie Svetová organizácia zdravotná starostlivosť, existuje niekoľko stupňov patológie:

1. nula. Pacient nemá krvácanie ani krvácanie.
2. Najprv. Existujú jednobodové krvácania (petechie) a škvrny (ekchymózy).
3. Po druhé. Na tvári, trupe a končatinách sú pozorované viaceré petechie a ekchymózy.
4. Po tretie. Zaznamenávajú sa nielen kožné hemoragické vyrážky, ale aj krvácanie slizníc.
5. Po štvrté. Pacient pociťuje silné krvácanie.

Ochorenie je tiež klasifikované podľa závažnosti:

1. Svetlá forma. Krvácanie a krvácanie chýba alebo sa pozoruje nie viac ako raz za rok.
2. Patológia stredná závažnosť. Hemoragické prejavy sa vyskytujú nie viac ako 2-krát ročne a po liečbe rýchlo vymiznú.
3. Ťažká forma. Exacerbácie patológie sa vyskytujú viac ako 3-krát počas roka a ťažko sa liečia. Takéto zložité prípady choroby často vedú k invalidite pacienta.

Refraktérna trombocytopénia sa považuje za samostatnú formu ochorenia. Je ťažké ho liečiť a opakuje sa aj po chirurgických zákrokoch.

Kód choroby

Podľa ICD-10 je Werlhofova choroba zaradená do skupiny patológií charakterizovaných poruchami krvácania, purpurou a krvácaním. Tieto choroby sú označené kódmi D65 - D69.

Kód D69 sa vzťahuje na choroby s purpurou a krvácaním. V ICD je Werlhofova choroba označená kódom D69.3.

Klinický obraz

Zvyčajne sa príznaky ochorenia objavia náhle. Niekedy ich vzniku predchádza predchádzajúca infekcia dýchacích ciest alebo čriev. Počiatočné príznaky Werlhofove choroby sa prejavujú slabosťou, únavou, bolesťami hlavy, nevoľnosťou, všeobecná nevoľnosť. Prodromálne štádium však netrvá dlho a čoskoro ho vystrieda hemoragický syndróm:

1. Pod kožou sa tvoria presné krvácania a hematómy. Menšia vyrážka môžu sa zlúčiť a vytvárať škvrny. Modriny sa objavujú aj bez modrín alebo s menším dopadom na tkanivo (napríklad pri stlačení).
2. Dochádza ku krvácaniu z nosa a ďasien.
3. Krv sa uvoľňuje z čriev pri pohybe čriev.
4. Niekedy sa pozorujú závažné krvácania z gastrointestinálneho traktu. To spôsobuje nevoľnosť a hnačku. Emetika a výkaly sú čierne.
5. V zriedkavých prípadoch dochádza pri kašli k krvácaniu z pľúc.
6. Menštruácia u žien sa stáva nadmerne hojnou. Krvácanie z maternice sa vyskytuje aj počas medzimenštruačného obdobia.
7. Môžete si všimnúť krv v moči.
8. Nebezpečné sú najmä krvácania do mozgového tkaniva. Vedú k rozvoju závažných neurologických symptómov (ochrnutie, kŕče, letargia, poruchy zraku) a často končia smrťou. Takéto javy sa pozorujú veľmi zriedkavo, približne v 1% prípadov, s veľmi nízkym počtom krvných doštičiek.

Ak má pacient na koži iba hemoragické vyrážky, lekári nazývajú túto formu ochorenia „suchou“ trombocytopéniou. Ak pacient trpí krvácaním, potom sa takéto príznaky nazývajú „mokré“.

Werlhofova choroba u detí je v 30% prípadov sprevádzaná miernym zväčšením sleziny. Objaví sa silné krvácanie z nosa. Hematómy na koži chorého dieťaťa sa tvoria veľmi ľahko aj bez vonkajší vplyv. U dievčat sú krvácanie z maternice. Najčastejšie sa ochorenie vyvíja akútne po predchádzajúcich infekciách.

Komplikácie

Medzi komplikácie choroby patrí anémia. Hladina hemoglobínu klesá v dôsledku silnej straty krvi. Tento stav je charakterizovaný slabosťou, závratmi a mdlobou.

Ostatným nebezpečný následok patológia je cerebrálne krvácanie. Prejavuje sa ako silná bolesť hlavy s vracaním, kŕčmi a inými poruchami centrálnej nervový systém.

Diagnostika

Ak pre zdravotná starostlivosť Ak príde pacient s hemoragickými vyrážkami, lekár má podozrenie na Werlhofovu chorobu. IN klinické usmernenia Je potrebné poznamenať, že táto patológia je diagnózou vylúčenia. Je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie telo. Je potrebné vylúčiť iné ochorenia, pri ktorých je počet trombocytov nižší ako 100x109/l.

1. Vyšetrenie a anamnéza. Lekár skúma koža pacient. Je potrebné identifikovať prítomnosť vyrážok, krvácania, genetických faktorov a predchádzajúcich infekcií. Je tiež potrebné určiť sklon ku krvácaniu pomocou „metódy štipky“. Ak chytíte kožu pacienta prstami a ľahko ju stlačíte, u pacienta sa vytvorí hematóm. Vykonáva sa aj test manžety. Na predlaktie pacienta sa nasadí manžeta z prístroja na meranie krvného tlaku a do nej sa vháňa vzduch. U chorého človeka sa po silnom stlačení tvoria na koži krvácania.
2. Všeobecný hematologický test. Pri Werlhofovej chorobe možno pozorovať pokles počtu krvných doštičiek na úroveň nižšiu ako 100x109/l. Počet erytrocytov a leukocytov v krvnom obraze sa nemení. Hladiny hemoglobínu zvyčajne zostávajú normálne, anémia sa pozoruje iba vtedy, keď silné krvácanie.
3. Koagulogram. Táto štúdia pomáha určiť zrážanlivosť krvi s touto patológiou, tento indikátor je zvyčajne prudko znížený;
4. Punkcia kostnej drene. Tento hematopoetický orgán obsahuje veľké bunky nazývané megakaryocyty. Krvné doštičky sú súčasťou ich cytoplazmy. Oddeľujú sa od megakaryocytov. Pri purpure je tento proces narušený, čo odhalí punkcia.
5. Test rýchlosti krvácania. U pacientov ukazovatele tejto analýzy presahujú normu.
6. Krvný test na biochémiu. Pomáha identifikovať sprievodné ochorenia.
7. Testovanie na HIV, hepatitídu a herpetická infekcia. Umožňuje oddeliť chorobu od sekundárne formy fialové.
8. Myelogram. Pomáha vylúčiť onkologické ochorenia hematopoetického systému.
9. Test na protilátky proti krvným doštičkám. Pomocou tejto metódy je možné identifikovať autoimunitnú formu ochorenia.

Ženy navyše potrebuje vyšetrenie u gynekológa a mamológa a mužov u urológa alebo andrológa. To pomôže vylúčiť onkologická patológia.

Medikamentózna terapia

Pri liečbe Werlhofovej choroby je pacient predpísaný hormonálne činidlá a imunosupresíva. Tieto lieky znižujú patologickú reakciu tela na vlastné krvné doštičky. Imunitný systém prestane ničiť krvinky.

Predpísané sú nasledujúce lieky zo skupiny glukokortikoidných hormónov:

• "Prednizolón";
• "Danazol";
• "Hydrokortizón";
• "Metylprednizolón."

Na potlačenie imunitnej reakcie sa používajú lieky: Delagil, Chloroquin, Hingamin, Azathioprine. V medicíne sa používajú na liečbu protozoálnych infekcií. Zároveň však tieto lieky pôsobia aj ako imunosupresíva.

Imunoglobulínové prípravky sa podávajú intravenózne: "Octagam", "Sandoglobulín", " Ľudský imunoglobulín", "Venoglobulín". Tieto lieky však môžu spôsobiť vedľajšie účinky vo forme bolesti hlavy, zimnice a horúčky. Ak chcete odstrániť tieto nežiaduce prejavy, užívajte súčasne "Difenhydramín" a "Dexametazón".

Ak nie je účinok z používania hormónov, používajú sa interferónové lieky. Ale musíte byť opatrní u niektorých pacientov tieto lieky spôsobujú príznaky podobné chrípke.

V prípade závažného hemoragického syndrómu sú predpísané hemostatické lieky: "Ditsinon", "Thrombín", "Ascorutin", "Adroxon". Je tiež indikovaná aplikácia Aplikuje sa na miesto krvácania, potom sa stlačí alebo obviaže obväzom. To pomáha zastaviť hemoragické prejavy.

Aby bola liečba účinná, pacient musí prestať užívať nasledujúce lieky:

• "Kyselina acetylsalicylová" a ďalšie nesteroidné lieky protizápalové pôsobenie;
• vazodilatátor "Curantila";
• hypnotiká barbiturátového typu;
• drogy s kofeínom;
• antibiotikum "Carbenicilín".

Tieto lieky riedia krv a môžu zhoršiť príznaky.

Hematologické postupy

Transfúzia krvných doštičiek sa považuje za neúčinnú. To môže zlepšiť stav iba tým krátky čas. Koniec koncov, krvné doštičky sú v tele pacienta rýchlo zničené. Ak je však pacient ohrozený mozgovým krvácaním, potom sa tento postup vykonáva.

V prípade silného krvácania sa podáva transfúzia červených krviniek. To pomáha predchádzať prejavom anémie.

Používa sa liečba plazmaferézou. Krv sa filtruje prechodom cez špeciálny prístroj. Tento postup pomáha vyčistiť telo protilátok proti krvným doštičkám. Plazmaferéza však nie je indikovaná u všetkých pacientov. Neodporúča sa pri žalúdočných vredoch, zhubné nádory a ťažké anémia z nedostatku železa.

Chirurgia

V závažných prípadoch sa vykonáva splenektómia (odstránenie sleziny). Táto operácia je indikovaná, ak pacientka podstúpila hormonálnu terapiu počas 4 mesiacov a nezlepšila sa. Operácia je nevyhnutná aj vtedy, ak pacientovi hrozí život ohrozujúce krvácanie. Splenektómia sa vykonáva vždy počas hormonálnej liečby.

V niektorých prípadoch však ani operácia nevedie k stabilnej remisii. Po splenektómii väčšina pacientov prestane krvácať. Ale u niektorých pacientov zostávajú hladiny krvných doštičiek stále veľmi nízke. V tomto prípade sú spolu s hormónmi predpísané silné imunosupresíva: Cyklofosfamid, Vinkristín. Často spôsobujú vedľajšie účinky (vypadávanie vlasov, plešatosť), ale ich použitie umožňuje dosiahnuť remisiu.

Predpoveď

Prognóza Werlhofovej choroby je vo väčšine prípadov priaznivá. V 85-90% prípadov s správna liečba možno dosiahnuť stabilnú remisiu. U 10-15% pacientov sa ochorenie stáva chronickým a periodicky sa opakuje.

Úmrtnosť na túto patológiu je 4-5%. Pacienti zomierajú v dôsledku silného krvácania a mozgových krvácaní. Prognóza sa výrazne zhoršuje, ak ochorenie nie je prístupné ani chirurgickej liečbe.

Všetci pacienti sú pod lekárskym dohľadom. Pravidelne musia absolvovať lekárske vyšetrenie a hematologické testy. Ak sa u pacienta vyskytne čo i len mierne krvácanie, je indikovaný na urgentné predpisovanie koagulantov.

Prevencia

Keďže príčiny patológie nie sú jasné, špeciálna prevencia trombocytopenickej purpury nebola vyvinutá. Môžete len vyhovieť všeobecné pravidlá o prevencii chorôb:

• okamžite liečiť infekčné a vírusové patológie;
• pri podávaní vakcín a sér informovať lekára o všetkých existujúcich kontraindikáciách;
• Vyhnite sa vystaveniu nadmernému teplu a extrémnemu chladu;
• minimalizovať kontakt s alergénmi;
• Pri užívaní liekov starostlivo dodržiavajte predpísané dávkovanie a dávajte pozor na vedľajšie účinky.

Tieto opatrenia pomôžu trochu znížiť riziko patológie.

Ak už bola u osoby diagnostikovaná trombocytopenická purpura, potom je potrebné dodržiavať odporúčania ošetrujúceho lekára, aby sa zabránilo opätovnému výskytu choroby. Takíto pacienti sú dlhodobo kontraindikovaní slnečné lúče a vykonávanie fyzioterapeutických postupov. Musíte dodržiavať obmedzenú diétu korenené jedlá a vyhýbajte sa nadmernému cvičeniu.

Zvyčajne sa trombocytopenická purpura najskôr vyvinie u detí vo veku 2-6 rokov (do 10 rokov) bez ohľadu na pohlavie. U dospelých nie je choroba taká častá a častejšie ňou trpia ženy.

Charakteristické pre tohto ochorenia je pokles počtu krvných doštičiek v krvnom sére pod úroveň 100x109/l na pozadí dostatočnej tvorby v kostnej dreni a prítomnosti protilátok na povrchu krvných doštičiek a v krvi, ktoré spôsobujú ich deštrukciu .

V závislosti od trvania a cyklickosti priebehu ochorenia existuje niekoľko foriem trombocytopenickej purpury:
1. Pikantné.
2. Chronický.
3. Opakujúci.

Akútna forma je charakterizovaná zvýšením hladiny krvných doštičiek o viac ako 150x10 9 /l do 6 mesiacov od dátumu rozvoja ochorenia, bez následných recidív (opakovaných prípadov ochorenia). Ak sa obnovenie hladín krvných doštičiek oneskorí o viac ako 6 mesiacov, stanoví sa diagnóza chronickej trombocytopenickej purpury. Keď ich počet po zotavení opäť klesne pod normálnu hodnotu, dochádza k recidivujúcej trombocytopenickej purpure.

Príčiny trombocytopenickej purpury

• rifampicín;
• vankomycín;
• Bactrim;
• karbamazepín;
• diazepam;
• valproát sodný;
• metyldopa;
• spironolaktón;
• levamisol;

Symptómy

Krvácania môžu vznikať nielen na slizniciach ústnej dutiny a mandlí, ale aj v ušný bubienok, sklovca bielka a fundus. Zriedkavo je možné cerebrálne krvácanie, ktoré výrazne zhoršuje stav pacienta. Tomu predchádza výskyt závratov a bolesti hlavy, ako aj krvácanie do iných orgánov.

Keď hladina krvných doštičiek klesne pod 50x10 9 /l, objaví sa krvácanie z nosa a ďasien, ktoré sú nebezpečnejšie pri odstraňovaní zuba. V tomto prípade sa krvácanie objaví okamžite a po jeho zastavení sa zvyčajne neobnoví. Pre dievčatá dospievania s trombocytopenickou purpurou predstavuje určité nebezpečenstvo krvácanie z maternice počas menštruácie.

Štádiá trombocytopenickej purpury

Diagnostika

Komplex vyšetrenia zahŕňa nasledujúce diagnostické postupy:

• kompletný krvný obraz s počtom krvných doštičiek;
• stanovenie protidoštičkových protilátok v krvi a Coombsov test;
• punkcia kostnej drene;
• stanovenie APTT, protrombínového času, hladiny fibrinogénu;
• biochemický krvný test (kreatinín, močovina, ALT, AST);
• Wassermanova reakcia, stanovenie protilátok proti vírus Epstein-Barr, parvovírus.

Trombocytopenická purpura u detí

U detí do 2 rokov je registrovaná infantilná forma trombocytopenickej purpury. Ochorenie v tomto prípade začína akútne, bez prítomnosti predchádzajúcej infekcie a je mimoriadne ťažké: hladina krvných doštičiek klesne pod 20x10 9 /l, liečba je neúčinná a riziko chronicity ochorenia je veľmi vysoké.

Klinické prejavy ITP závisia od hladín krvných doštičiek. Začiatok ochorenia je charakterizovaný objavením sa škvrnitých pomliaždených vyrážok na koži a miernym krvácaním na slizniciach. Keď hladina krvných doštičiek klesne pod 50 x 10 9 /l, môžu sa vyskytnúť rôzne krvácania (nazálne, gastrointestinálne, maternicové, obličkové). Najčastejšie však veľké „modriny“ na miestach modrín priťahujú pozornosť; intramuskulárne injekcie(injekcie). Charakteristická je zväčšená slezina. IN všeobecná analýza krv, zaznamenáva sa trombocytopénia (pokles krvných doštičiek), eozinofília (zvýšenie počtu eozinofilov), anémia (pokles množstva hemoglobínu).

Liečba

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury je zameraná na zníženie tvorby protidoštičkových protilátok a zabránenie ich naviazaniu na krvné doštičky.

Diéta pre trombocytopenickú purpuru

Medikamentózna terapia

• Všeobecná dávka je prednizolón v dávke 1-2 mg/kg denne počas 21 dní, potom sa dávka postupne znižuje až do úplného vysadenia. Opakovanie kurzu je možné o mesiac.
• IN vysoké dávky- týždeň sa užíva prednizolón v dávke 4-8 mg/kg denne alebo metylprednizolón v dávke 10-30 mg/kg denne s rýchlym následným vysadením lieku, druhý cyklus sa uskutoční po 1 týždeň.
• "Pulzná terapia" s hydrokortizónom - 0,5 mg / kg denne, užívaná 4 dni po 28 dňoch (kurz je 6 cyklov).

O dlhodobé užívanie a individuálne sa u každého pacienta môžu vyskytnúť vedľajšie účinky užívania glukokortikoidov: zvýšená hladina glukózy v krvi a znížená hladina draslíka, žalúdočné vredy, znížená imunita, zvýšený krvný tlak, spomalenie rastu.

2. Imunoglobulíny na intravenózne podanie:

• Imunoglobulín normálny človek na intravenózne podanie;
• intraglobín F;
• Octagam;
• Sandoglobulín;
• Venoglobulín atď.

Počas užívania imunoglobulínov sa môžu vyskytnúť bolesti hlavy, Alergická reakcia, zvýšená telesná teplota do vysokých čísel a zimnica. Na zníženie závažnosti nežiaducich účinkov sa paracetamol a difenhydramín predpisujú perorálne a dexametazón intravenózne.

3. Interferón alfa.
Indikované na chronickú purpuru v prípade neúčinnej liečby glukokortikoidmi. 2x106 jednotiek interferónu-alfa sa podáva injekčne pod kožu alebo do svalu po dobu jedného mesiaca, 3-krát týždenne, každý druhý deň.

Počas liečby interferónom sa často objavujú

Werlhofova choroba, ktorej liečba a symptómy budú diskutované v tomto článku, sa vyvíja na pozadí vysokej tendencie krvných doštičiek zlepovať sa (agregovať), čo vedie k rozsiahlej tvorbe mikrotrombov, ktoré zase upchávajú lúmen tepien malého kalibru. Okrem toho sa choroba prejavuje sekundárnym topením krviniek, poklesom počtu krvných doštičiek v dôsledku ich aktívneho použitia pri trombóze (trombocytopénia spotreby).

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) je najvýraznejšou a najbežnejšou ilustráciou hemoragickej diatézy. Ochorenie sa vyskytuje u novorodencov, starších detí a dospelých. Zástupkyne nežného pohlavia sú zároveň trikrát častejšie postihnuté Werlhofovou chorobou. Choroby a choroby hemoragickej povahy, treba povedať, sú dosť bežný výskyt to platí najmä pre trombocytopenickú purpuru. Preto bude pre každého človeka užitočné dozvedieť sa viac o tejto chorobe.

Werlhofova choroba: príčiny

Mechanizmus patologického procesu stále nie je úplne objasnený. Je známe len to, že dedičná predispozícia zohráva úlohu pri vzniku ochorenia. Pod vplyvom rôznych nepriaznivé faktory ako sú duševné a fyzické zranenia, slnečné žiarenie, očkovanie, hypotermia, infekcie, môže sa rozvinúť do Werlhofovej choroby. U detí sú príčiny, diagnostika a liečba choroby do značnej miery rovnaké ako u dospelých. Existujú však niektoré funkcie, o ktorých budeme diskutovať nižšie.

V súčasnosti je zvykom považovať túto patológiu za imunoalergickú, keď si telo vytvára protilátky proti vlastným krvným doštičkám (sú to bunky zodpovedné za zrážanie krvi), v dôsledku čoho do niekoľkých hodín odumrú, aj keď normálne by mali fungovať. svoje funkcie počas desiatich dní.

Formy ochorenia

Existuje niekoľko typov ochorenia v závislosti od mechanizmu jeho vývoja:

• Idiopatická trombocytopenická purpura je Werlhofova choroba vo svojom zvyčajnom prejave. Príčina tejto patológie nie je jasná.
• Izoimunitná trombocytopenická purpura – vzniká po opakovanej transfúzii krvi.
• Transimunitná trombocytopenická purpura (novorodenecká) – vzniká u novorodencov, keď krvné protilátky matky prechádzajú cez placentu do krvného obehu dieťaťa.
• Autoimunitná trombocytopénia je prejavom iných imunitných ochorení, ako je autoimunitná hemolytická anémia, systémový lupus erythematosus atď.
• Symptomatická trombocytopénia (komplex Werlhofových symptómov) - vyskytuje sa pri rôznych stavoch a ochoreniach (aplastická a hypoanémia, leukémia, radiačné poranenia, infekcie) a má neimunitný charakter.

V závislosti od priebehu patologického procesu môže byť Werlhofova choroba u detí a dospelých:

• akútne (trvanie do šiestich mesiacov);
• chronické (prebieha buď so zriedkavými exacerbáciami (relapsami), alebo s častými, alebo má vo všeobecnosti kontinuálny recidivujúci priebeh).

Obdobia

Vo svojom vývoji choroba prechádza tromi štádiami:

• Hemoragická kríza. Ochorenie sa prejavuje silným krvácaním a nápadnými zmenami laboratórnych parametrov.
• Klinická remisia. Prejavy patológie ustávajú, ale zmeny laboratórnych parametrov pretrvávajú.
• Klinická a hematologická remisia. Počas tohto obdobia sa laboratórne parametre normalizujú a Werlhofova choroba už nespôsobuje žiadne nepohodlie.

Príznaky ochorenia, prevencia a liečba budú uvedené nižšie v článku.

Trombocytopenická purpura v detstve

Spomedzi všetkých hemoragických patológií zistených u detí je Werlhofova choroba diagnostikovaná najčastejšie (až 50 percent prípadov). V posledných rokoch sa počet detí s týmto ochorením len zvyšuje. Chlapci ochorejú menej často ako dievčatá. Podľa mechanizmu vzniku sa trombocytopenická purpura u detí získava (bez ohľadu na formu), a to aj v prípade, keď sa dieťa už narodilo s klinickým obrazom Werlhofovej choroby. V 35-75 percentách prípadov sa u detí narodených matkám s autoimunitnou trombocytopéniou vyvinie transimunitná forma ochorenia (v dôsledku prieniku protilátok cez placentu).

Ak má dieťa a matka inkompatibilitu antigénu krvných doštičiek, potom je možný vývoj príslušného ochorenia počas prvého aj druhého tehotenstva. Podľa štatistík sa novorodenecká Werlhoffova choroba u detí vyskytuje raz alebo dvakrát na 10 tisíc pôrodov.

Patogenéza

Hlavná patologický znak ochorenie - zníženie hladiny krvných doštičiek v periférnej krvi, čo spôsobuje rozvoj hemoragického syndrómu hematopetechiálneho typu. V dôsledku trombocytopénie ubúdajú krvné doštičkové zložky koagulačného systému a vzniká koagulopatický syndróm, čiže dochádza k narušeniu zrážanlivosti krvi.

Ak má Werlhofova choroba idiopatickú povahu (keď kauzálny faktor nemožno identifikovať), v kostnej dreni sa pozoruje hyperprodukcia krvných doštičiek a megakaryocytov. Pri imunitných formách ochorenia dochádza k deštrukcii krvných doštičiek pod vplyvom protilátok. Ak dôjde k dedičnej trombocytopénii, potom je predčasná smrť buniek zodpovedných za zrážanie krvi spôsobená poruchou funkcie glykolytických enzýmov a štruktúry ich membrány a znížením množstva trombopoetínov.

Werlhofova choroba, ktorej príznaky sa vyznačujú náhlym nástupom, sa často objavuje u detí po akútnych respiračných vírusových infekciách a očkovaniach. U novorodencov, ako už bolo spomenuté, je patológia vrodená, nie je však podmienená geneticky, ale súvisí s transplacentárnym prenosom z matky protidoštičkových autoprotilátok (ak žena trpí trombocytopenickou purpurou) alebo izoprotilátok (ak je zdravá).

Werlhofova choroba: príznaky

Choroba sa začína prejavovať náhle na pozadí absolútneho zdravia alebo po prekonaní akútnych respiračných vírusových infekcií resp črevné infekcie. Pacienti pociťujú slabosť, nevoľnosť, zvýšená únava, strata chuti do jedla, bolesť hlavy. V niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť bolesť hrudník a brucha, vracanie, horúčka, modriny a menšie krvácania na koži, poruchy videnia. Čoskoro sú tieto symptómy nahradené hemoragickým syndrómom, charakterizovaným rozsiahlymi krvácaniami, modrinami, gastrointestinálnym a nazálnym krvácaním, krvácaním ďasien, niekedy hemoptýzou a krvácaním do sietnice. V tomto období sa Werlhofova choroba vyznačuje aj komplexnými a variabilnými neurologickými príznakmi: ataxia, jednostranná paralýza, dezorientácia, rozmazané a rozmazané videnie, spomalená reč, kŕče, niekedy hlboký patologický spánok, akútny mentálne poruchy, v závažných prípadoch - stav kómy.

U detí sú hlavnými klinickými príznakmi krvácanie z nosa a kožné krvácanie, ktoré sa môže vyskytnúť buď spontánne, alebo v dôsledku injekcií alebo drobných poranení. Na koži sú krvácania často lokalizované na končatinách a trupe a môžu mať rôznu veľkosť, od malých po veľké modriny a škvrny. V závislosti od veku môžu mať rôzne farby (hnedú, modrozelenú, žltú).

Čo sa týka krvácania z nosa, môže byť veľmi bohaté a viesť k ťažkej anémii. Pľúcne, gastrointestinálne a obličkové krvácanie je tiež možné, ale je menej časté. U žien prevažuje strata krvi z maternice, možné sú krvácania do vaječníkov. Werlhofova choroba sa často zistí u dievčat počas prvej menštruácie.

IN detstva v 30 percentách prípadov je diagnostikovaná zväčšená slezina. U dospelých tento príznak zvyčajne chýba. Štúdia hematopoézy kostnej drene odhaľuje zvýšenie hladiny megakaryocytov.

Trombocytopénia sa môže spravidla líšiť v závažnosti, akútna hemolytická anémia sa pozoruje s retikulocytózou, poklesom hemoglobínu na 40-80 g / l, zvýšením hladiny voľného hemoglobínu a nepriamy bilirubín v plazme. Okrem hlavných príznakov sa často vyskytujú rôzne brušné znaky: krv v stolici, bolesti brucha, zväčšená slezina a pečeň, poškodenie obličiek. Môže sa vyskytnúť nedostatočnosť nadobličiek.

Choroba počas tehotenstva

Stáva sa, že Werlhofova choroba sa prvýkrát objaví u ženy počas tehotenstva. Toto ochorenie väčšinou nemá závažný vplyv na priebeh tehotenstva a pôrodu (okrem akútnych prípadov). Príznaky patológie sa často znižujú alebo môžu dokonca úplne zmiznúť a strata krvi počas pôrodu nepresahuje normu. Ale ukončenie tehotenstva môže viesť k silnému krvácaniu. Teda, ak si nastávajúca matka trombocytopenická purpura sa zistí, nie je dôvod na paniku - toto ochorenie nie je kontraindikáciou pre nosenie dieťaťa.

Diagnostické opatrenia

Pri podozrení na Werlhofovu chorobu sa diagnostika začína anamnézou a všeobecným vyšetrením pacienta. Lekár vyšetrí kožu a sliznice na krvácanie a vykoná endoteliálne testy. Okrem toho diagnostický komplex zahŕňa nasledujúce postupy:

• Všeobecná analýza krvi. Trombocytopenická purpura je indikovaná takými prejavmi, ako je anémia (zníženie hladiny červených krviniek a hemoglobínu v krvi), zníženie počtu krvných doštičiek s normálnou alebo dokonca nadmernou hladinou megakaryocytov a detekcia protidoštičkových protilátok v krvi. krvi.
• Punkcia hrudnej kosti. Tento test zahŕňa prepichnutie hrudnej kosti a získanie časti kostnej drene na jej štúdium. bunkové zloženie. Týmto postupom možno zistiť zvýšenie počtu megakaryocytov a malý počet alebo absenciu voľných krvných doštičiek. Sternálna punkcia nám navyše umožňuje vylúčiť iné zmeny v kostnej dreni.
• Trefinová biopsia. Toto je štúdium stĺpca kostnej drene s periostom a kosťou. Materiál sa odoberá špeciálnym prístrojom – trefínom – z oblasti ľudskej panvy, ktorá je najbližšie ku koži.

Liečba

V závislosti od klinického priebehu ochorenia terapeutické opatrenia sa bude líšiť. Ak sa zistí Werlhofova choroba, liečba sa vykonáva jedným z nasledujúcich spôsobov: užívanie kortikosteroidných hormónov, odstránenie sleziny, užívanie imunosupresív.

Po prvé, pacientovi je predpísaný priebeh prednizolónu v dávke 1 mg na kilogram telesnej hmotnosti za deň. Ak je prípad závažný, dávka sa môže zdvojnásobiť päť až sedem dní po začatí liečby. V dôsledku tejto liečby sa zastaví hemoragický syndróm a zvýši sa počet krvných doštičiek. Terapia by mala pokračovať, kým sa stav nenormalizuje.

Ak nie je možné dosiahnuť trvalý a úplný účinok po štyroch mesiacoch liečby, je to indikácia na odstránenie sleziny. U 80 percent pacientov s autoimunitnou trombocytopéniou vedie takýto zásah k úplnému uzdraveniu. U niektorých pacientov však môže krvácanie vymiznúť, no samotné ochorenie zostáva. V tomto prípade sú predpísané imunosupresíva (sú indikované na použitie spolu s glukokortikoidmi). Lieky Vincristine a Azathioprine sa spravidla používajú v priebehu jedného a pol až dvoch mesiacov. Je veľmi nežiaduce predpisovať deťom imunosupresíva, pretože majú mutagénny účinok. Pred odstránením sleziny je tiež iracionálne používať imunosupresíva na autoimunitnú trombocytopéniu.

Symptomatická liečba hemoragického syndrómu spočíva v užívaní všeobecných a lokálnych hemostatických látok (estrogény, lieky „Hemostatická huba“, „Adroxon“, „Ditsinon“). Počas obdobia liečby je potrebné vylúčiť akékoľvek lieky, ktoré interferujú s agregáciou krvných doštičiek.

Užívanie hormónov pre tehotné ženy je kontraindikované, pretože predstavujú nebezpečenstvo pre plod (možný vývoj podvýživy). Odstránenie sleziny počas tehotenstva je povolené len zo zdravotných dôvodov.

Predpoveď

Pri trombocytopenickej purpure sú možné nasledujúce komplikácie:

• hojné krvácanie;
• krvácanie do mozgu;
• zníženie obsahu červených krviniek a hemoglobínu v krvi (posthemoragická anémia).

Prognóza sa môže líšiť. Zhoršuje sa pri neúčinnom odstránení sleziny, ako aj pri imunologickej reakcii megakaryocytovej línie. Úmrtia s Werlhofovou chorobou sa vyskytujú zriedkavo.

Preventívne opatrenia

Keďže mechanizmus vzniku a príčiny trombocytopenickej purpury nie sú dostatočne prebádané, nie sú vypracované princípy primárnej prevencie, ktoré by zabránili vzniku ochorenia. Sekundárna prevencia je prevencia exacerbácií ochorenia a zahŕňa opatrenia ako dodržiavanie diéty s vylúčením octu a korenistých jedál zo stravy, alkoholické nápoje, odmietnutie užívania nesteroidných protizápalových liekov, kofeínu, barbiturátov. Odporúča sa tiež nezdržiavať sa dlho na slnku, nepoužívať fyzioterapeutické metódy liečby, ako je UHF, ultrafialové žiarenie. Okrem toho by sa mal minimalizovať kontakt s infekčnými pacientmi.

Toto ochorenie je najbežnejšou formou hemoragickej diatézy. Je to spôsobené prevažujúcim porušením aparátu krvných doštičiek. Je na prvom mieste vo frekvencii medzi inými formami hemoragickej diatézy. V 77% prípadov sa vyskytuje u žien.

Etiológia ochorenia nebola úplne objasnená. Predpokladá sa, že určitú úlohu pri vzniku tohto ochorenia zohráva dysfunkcia neuroendokrinného systému, bakteriálne a vírusové infekcie a lieky.

V patogenéze ochorenia hrá hlavnú úlohu trombocytopénia, zvýšená deštrukcia krvných doštičiek v slezine a inhibičný účinok sleziny na megakaryocytárny aparát kostnej drene. Veľký význam má aj zvýšená permeabilita cievnej steny a narušenie funkčnej užitočnosti megakaryocytov pod vplyvom autoprotilátok. V dôsledku toho je produkcia krvných doštičiek inhibovaná. Okrem kvantitatívnych zmien trombocytov, ich kvalitatívnych zmien, najmä pri chronických formách ochorenia.

Spolu so zmenami krvných doštičiek pri tomto ochorení sú narušené aj plazmatické faktory systému zrážania krvi, čo vedie k hypokoagulácii. Vo väčšine prípadov sa počas zrážania krvi vytvorí voľná zrazenina a nedochádza k stiahnutiu krvnej zrazeniny. Pri tomto ochorení sa životnosť krvných doštičiek skracuje na 1-3 dni. Rozvoj trombocytopénie je v tomto prípade spojený s prítomnosťou intratrombocytových protilátok (imunitná forma), zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v slezine a zhoršenou ich tvorbou v kostnej dreni.

Úloha sleziny v patogenéze tohto ochorenia nie je úplne známa. Predpokladá sa, že slezina sa podieľa na tvorbe protidoštičkových protilátok, aktívne zachytáva a ničí krvné doštičky a má inhibičný účinok na doštičkovú funkciu kostnej drene.

Imunologický charakter ochorenia je potvrdený prítomnosťou autoprotilátok špecifických pre krvné doštičky u pacientov.

Klinika a diagnostika. Ochorenie sa prejavuje najmä hemoragickým syndrómom, častým a silné krvácanie z nosa, ďasien, maternice a krvácania do kože, slizníc, serózne membrány, do mezentéria, čriev atď. Posledné dva body môžu viesť k rozvoju akútneho brucha.

Krvácanie do vaječníka môže viesť k jeho prasknutiu a krvácaniu do voľného brušná dutina, ktorý dokáže vytvoriť obraz prerušeného VB.

Typické je krvácanie z povrchových rán a škrabancov, pri ktorých zdravý človek Neexistuje žiadne krvácanie alebo existuje, ale je mierne.

Existujú akútne a chronické (recidivujúce) formy Werlhofovej choroby. Obe formy sa zasa delia na imunitné a neimunitné. Akútna forma je charakterizovaná absenciou v anamnéze indikácií predchádzajúcich hemoragických kríz a rýchlym priebehom patologického procesu.

Krvácanie z nosa a maternice často nemá tendenciu sa zastaviť. Na koži sa pozorujú hemoragické vyrážky a rozsiahle krvácania. Celkový stav pacienta sa prudko zhoršuje, zvyšuje sa anémia, vyvíja sa slabosť, závraty a dýchavičnosť.

Túto formu ochorenia možno pozorovať v akomkoľvek veku, ale častejšie u mladých ľudí a zvyčajne sa zhoduje s nástupom prvej menštruácie. Ochorenie sa často vyvinie do chronickej, recidivujúcej formy, ktorá sa vyznačuje cyklickosťou a trvaním priebehu. Opakované krvácanie je vyvolané poranením, infekciou, potratom, tehotenstvom, hypovitaminózou a inými faktormi.

Chronická forma sa často vyskytuje u detí. Častejšie sú postihnuté ženy. Imunitné varianty sa častejšie pozorujú v akútnej forme.

Existujú aj regeneračné, hyporegeneratívne a hypoplastické formy ochorenia.

Werlhofova choroba je charakterizovaná:
1) závažná a pretrvávajúca trombocytopénia;
2) trvanie krvácania;
3) absencia alebo prudké spomalenie sťahovania krvnej zrazeniny;
4) pozitívny príznakštipka a turniket;
5) normálne zrážanie krvi. Turniketový príznak (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) je spôsobený zvýšenou priepustnosťou ciev (tvoria sa petechie na koži pod priloženým turniketom) a predĺžením doby krvácania podľa Ducha (nad 10 minút).

Klinické príznaky ochorenia sú do značnej miery určené stavom krvotvorby. V tomto ohľade sa pri stanovení diagnózy a rozhodovaní o chirurgickom zákroku neobmedzujú len na vyšetrenie periférnej krvi, ale študujú a robia myelogramy. Väčšina charakteristický prejav Werlhofova choroba je hemoragický syndróm. Medzi krvácaniami sú najčastejšie kožné, zvyčajne spojené s krvácaním z maternice, nosa a ďasien. Nebezpečné sú mozgové krvácania.

V závažných prípadoch Werlhofovej choroby sa zvyčajne zistí regeneračný typ hematopoézy. Výsledná anémia rýchlo zmizne, keď sa krvácanie zastaví.

Pri subakútnej forme Werlhofovej choroby sa často pozoruje hyporegeneratívny typ hematopoézy. V týchto prípadoch sa v periférnej krvi zisťuje stredne závažná, ale pretrvávajúca anémia a mierna leukocytóza so sklonom k ​​následnej leukopénii.

Hypoplastická forma je charakterizovaná mimoriadne závažným priebehom ochorenia. Zároveň často vedú hojné a progresívne krvácania a zvyšujúca sa anemysádia prudké zhoršenie stav pacienta, zmeny v kardiovaskulárnom systéme a iných orgánoch. Pečeň a slezina sa spravidla nezväčšujú.

Je potrebné poznamenať, že hemoragický syndróm možno pozorovať aj pri hypoplastickej anémii, systémovom lupus erythematosus, Fisher-Evansovom syndróme, subakútnej leukémii, retikulóze, Gaucherovej chorobe, splenomegalickej cirhóze a splenomegálii rôzneho pôvodu. Na rozdiel od Werlhofovej choroby však pri týchto chorobách dochádza k zväčšeniu sleziny.

Diagnóza Werlhofovej choroby v typických prípadoch nie je náročná. Vychádza tak z charakteristického klinického obrazu, ako aj z údajov LI.

Všeobecný krvný test odhalí anémiu, často výrazne výraznú, pokles počtu krvných doštičiek na 50x109/l alebo 50 tisíc na 1 mm3 alebo menej.

Pri exacerbácii ochorenia a najmä v čase krvácania môže počet krvných doštičiek klesnúť na nulu. Zaznamenáva sa hypokoagulácia, predĺženie času krvácania, tvorba uvoľnenej krvnej zrazeniny, absencia jej stiahnutia s normálnym časom zrážania krvi a protrombínovým časom. Nátery z kostnej drene odhaľujú významné zníženie počtu foriem megakaryocytov tvoriacich krvné doštičky.

Prognóza ochorenia je najpriaznivejšia u detí do 16 rokov.

Liečba. V prvom rade je zameraná na zastavenie krvácania, odstránenie anémie a prevenciu relapsu ochorenia. Výber liečebnej metódy závisí od formy a štádia ochorenia, veku pacienta, trvania trombocytopénie a účinnosti liečby. Vykonávajú sa opakované transfúzie krvi a jej zložiek: červených krviniek, krvných doštičiek, krvných produktov (plazma, fibrinogén a pod.).

Predpisujú sa vitamíny B12, C, K, R Pri krvácaní sa podáva kyselina epsilon-aminokaprónová a licinón. Liečba kortikosteroidmi je indikovaná najmä pri liečbe akútnych foriem ochorenia. Dávka kortikosteroidov (prednizolón a jeho analógy) je 1-2 mg / kg, s exacerbáciou chronickej formy - 0,5-1 mg / kg. Niekedy sa používa liečba kortikosteroidmi aj splenektómia.

Adekvátna liečba kortikosteroidmi často umožňuje zvýšiť počet krvných doštičiek v krvi, znížiť javy hemoragickej diatézy a následne dosiahnuť uzdravenie alebo dlhodobú klinickú remisiu u takmer 80 % pacientov. Bohužiaľ, táto liečba neposkytuje vždy požadovaný terapeutický účinok a nezaručuje opakovanie nových závažných krvácaní. Jeden z najúčinnejších terapeutické metódy Liečba Werlhofovej choroby, najmä jej chronických foriem, spočíva v odstránení sleziny.

Chirurgická intervencia na pozadí krvácania predstavuje pomerne vysoké riziko, ale musí sa vykonať okamžite, v prípade núdze chirurgická intervencia, najmä v prípadoch, keď konzervatívne opatrenia nedávajú očakávaný efekt, a lieky krvácanie sa nedá zastaviť. Mortalita vo výške krvácania dosahuje 3-5 % [M.I. Kuzin, 1987].

Indikácie pre splenektómiu sú: akútna forma ochorenia, najmä ak je liečba kortikosteroidmi neúspešná, s časté recidívy ochorenia, ktoré prudko znižujú schopnosť pacienta pracovať, u pacientov v extréme vo vážnom stave, spôsobené profúznym krvácaním a ťažkou anémiou (pokles hemoglobínu o 2 – 3 %), sa akékoľvek odďaľovanie a odklad chirurgického zákroku považuje za mimoriadne rizikové a neopodstatnené. Hemostatický a hematologický účinok splenektómie sa zvyčajne dosiahne v krátkom čase po operácii [D.M. Gromov, 1963].

Operácia sa vykonáva po korekcii porúch zrážanlivosti krvi. Núdzová splenektómia je indikovaná pri silnom krvácaní zo slizníc a pri krvácaní vo vaječníku a mozgu. Splenektómia tiež zastavuje ďalšiu progresiu ochorenia a vedie k stabilnému klinickému zotaveniu alebo dlhodobej (až 15-25 rokov) remisii. Mechanizmus terapeutický účinok splenektómie sa vysvetľujú zastavením tvorby protidoštičkových protilátok v slezine.

Najvýhodnejším obdobím pre splenektómiu je fáza remisie [L.S. Tsepa, 1988]. Recidíva ochorenia sa považuje za možnú aj u pacientov podstupujúcich splenektómiu s prevažujúcim rozpadom krvných doštičiek v pečeni, ako aj s dysfunkciou žľazy vnútorná sekrécia. Na zvýšenie účinnosti splenektómie sa po splenektómii odporúča použiť steroidnú terapiu, ako aj predpísať terapiu imunosupresívami (azatioprín, cyklofosfamid).

Obehový systém- Toto je transport nášho tela. Je zodpovedný za dodávku kyslíka, živiny do všetkých jeho buniek a tkanív, ako aj na odstraňovanie oxidu uhličitého, produktov látkovej premeny a iných odpadových produktov z neho. S jeho porušením súvisí množstvo chorôb, ktoré majú spoločný názov. V tomto článku budeme hovoriť o jednom z nich, najbežnejších, a pokúsime sa zistiť, čo to je - Werlhofova choroba?

Toto ochorenie prvýkrát opísal nemecký lekár Paul Gottlieb Werlhof už v 18. storočí, a preto nesie jeho meno. Spolu s ním existuje ďalší názov - idiopatická trombocytopenická purpura (ITP).

Ako už bolo uvedené vyššie, ide o jeden z typov hemoragickej diatézy sprevádzaný patologickými zmenami v krvi, v dôsledku ktorých je ochorenie charakterizované sklonom ku krvácaniu. Werlhofova choroba naberá na obrátkach a každý rok na túto chorobu ochorie jeden až 10 ľudí zo stotisíc ľudí.

Na Werlhofovu chorobu sú náchylné deti aj dospelí, no u dospelých sa choroba vyskytuje približne trikrát častejšie u žien ako u mužov.

Príčiny

Na patogenézu Werlhofovej choroby treba myslieť z troch strán: trombocytopénia, kapilaropatia a krvácanie sprevádzajúce chorobu.

V dôsledku imunitných procesov dochádza k deštrukcii alebo narušeniu tvorby krvných doštičiek – teda. Počet krvných doštičiek v krvi výrazne klesá pod normu.

Werlhofovu chorobu sprevádza aj zvýšená priepustnosť a krehkosť kapilárnych stien (kapilopatia).

Všetko vyššie uvedené vedie k zvýšenému krvácaniu a ťažkostiam so zastavením krvácania, objaveniu sa krvácania, hematómov atď.

Po dlhú dobu a dodnes sa vykonáva výskum na identifikáciu faktorov spôsobujúcich ochorenie, príčina však zostáva nejasná. Väčšina lekárov sa zhoduje, že zdrojom sú infekčné a epidemiologické ochorenia, ktorými pacient trpí (HIV, hepatitída, bakteriálne atď.)

Symptómy

Toto ochorenie postihuje ľudí oboch pohlaví a všetkých vekových kategórií. Deti do 10 rokov sú najmenej ohrozené ochorením, existujú však prípady ochorenia (2 % na 100 tisíc detí). Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje náhle. Často sprevádzané zníženou chuťou do jedla, vracaním a stratou sily.

Existujú dva typy Werlhofovej choroby - suchá trombocytopenická purpura a mokrá. Pri prvej možnosti je ochorenie sprevádzané len prítomnosťou kožných lézií a pri druhej možnosti sa k nemu pridávajú aj krvácania a krvácania.

Autentické príznaky

Všetky druhy krvácania (kožné, subkutánne, na slizniciach), charakterizované:

• neočakávaný výskyt a často v noci.
• výskyt ekchymózy (modriny) s priemerom 1-2 mm)
• výskyt kožných krvácaní rôznych typov farieb.

Svojvoľné a pooperačné krvácanie s Verlhofom. Najbežnejšie sú:

• a iné sliznice;
• krvácanie z nosa;

Jedna z najťažších komplikácií Verlhof môže byť nazývaná. To sa zvyčajne vyskytuje v prvom mesiaci ochorenia, je to oveľa menej bežné v prvých šiestich mesiacoch. V tomto prípade bude purpura určite mokrá a okrem hemoragického syndrómu dôjde k krvácaniu slizníc.

Diagnostika

Diagnóza Werlhofovej choroby nie je jednoduchá a je založená na laboratórnych údajoch a všeobecne klinické indikácie. Klinický obraz, ako už bolo napísané vyššie, spôsobuje výskyt krvácaní, potechií a ekchymóz na koži a slizniciach pacienta. , žalúdok, maternica atď.

Počas diagnostiky sa analyzujú sťažnosti pacienta a anamnéza. Vykoná sa celkové vyšetrenie kože a všetkých slizníc pacienta. Odoberajú sa vzorky endotelu.

Pri analýze laboratórnych údajov sa berú do úvahy: hladina krvných doštičiek, hemoglobínu a červených krviniek v krvi. Vyšetruje sa prítomnosť protidoštičkových protilátok v krvi. Odoberajú sa aj vzorky kostnej drene a kostného tkaniva pre histológiu. Takéto testy sa robia, ak je to potrebné na objasnenie diagnózy.

Liečba

Hlavný dôraz pri liečbe Werlhofovej choroby bude zameraný na lokalizáciu hemoragické syndrómy prevencia anémie a relapsov. Najúčinnejším antihemoragickým činidlom budú červené krvinky v krátkych intervaloch do 5 dní.

Komplex tiež používa vazokonstrikčné lieky. Pri lokálnom krvácaní sa odporúčajú pleťové vody s trombínom alebo hemofóbínom. V prípadoch ochorenia s výraznou anémiou všeobecná terapia budú doplnené aj doplnkami železa.

Jeden z najviac účinných metód Liečba Werlhofovej choroby spočíva v odstránení sleziny (splenektómia). Takáto chirurgická intervencia je indikovaná na exacerbáciu krvácania, rozvoj anémie av prípadoch, keď konzervatívna terapia nedáva pozitívny účinok.

Pri liečbe Werlhofovej choroby u detí je potrebné počas exacerbácie všetkých symptómov dodržiavať pokoj na lôžku a následne prejsť na pokoj na lôžku. Počas terapie by malo dieťa dostávať kompletnú, vyváženú stravu, ktorá by mala byť vysoko kalorická a ľahko stráviteľná. Ak dôjde ku krvácaniu v ústnej sliznici, jedlo sa musí schladiť.

Je prípustné používať glukokortikoidy a ak nemajú žiadny účinok, imunosupresíva. U detí spolu s dospelými sa metóda splenektómie používa, ak konzervatívna terapia neprináša pozitívne výsledky.

Werlhofova choroba počas tehotenstva sa datuje od začiatku 18. storočia. viedla k takmer stopercentnej úmrtnosti matiek a päťdesiatpercentnej úmrtnosti detí. Teraz, keď medicína pokročila ďaleko vpred, s včasnou a kvalitnou starostlivosťou o matku, je výsledok absolútne priaznivý a toto ochorenie nemôže byť kontraindikáciou tehotenstva a pôrodu.

Je dôležité, aby žena bola pod neustálym prísnym dohľadom lekárov, ktorí upravia užívané lieky a ich dávkovanie, aby sa predišlo ovplyvneniu vedľajšie účinky pre ovocie Chirurgická intervencia na odstránenie sleziny bude indikovaná iba v prípadoch boja o život matky.