Získaná hemolytická anémia. Prečo je hemolytická anémia nebezpečná?

Hemolytická anémia je pomerne zriedkavé ochorenie krvi, ktorého charakteristickým znakom je zníženie životný cyklusčervené krvinky (erytrocyty). Normálne žije červená krvinka v priemere od 3 do 4 mesiacov, ale v prítomnosti anémie sa toto obdobie skracuje na dva týždne. Každý deň sa určitá časť červených krviniek nahradí novými, ktoré produkuje červená kostná dreň.

Ak sa životnosť červených krviniek skráti, náhradné bunky jednoducho nestihnú dozrieť. Z tohto dôvodu je ich koncentrácia v periférnej krvi výrazne znížená.

Odrody

Všetky existujúce typy hemolytickej anémie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín:

• dedičné;
• zakúpené.

Dedičné formy

• nesferocytárna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou deštrukcie chybná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• mikrosférocytová hemolytická anémia. Dôvodom vývoja tejto patológie je prenos mutovaných génov, ktorých hlavnou úlohou je syntetizovať proteínové molekuly, ktoré tvoria stenu červených krviniek. V prípade progresie mikrosférocytárnej hemolytickej anémie výrazne klesá štruktúra červených krviniek, ich aktivita, ako aj odolnosť voči deštrukcii;
• kosáčikovitá cela. Dôvodom vzniku takejto dedičnej choroby je mutácia génu, ktorej hlavnou úlohou je kódovať poradie aminokyselín pri tvorbe hemoglobínu. Charakteristickým znakom ochorenia je deformácia erytrocytu vo forme kosáčika. Postihnuté bunky už pri prechode cievami nedokážu úplne zmeniť svoj tvar, preto dochádza k ich zvýšenej deštrukcii;
• talasémia. Táto skupina hemolytických anémie sa vyskytuje v dôsledku narušenia procesu tvorby hemoglobínu.

Zakúpené formuláre

• autoimunitná hemolytická anémia. Hemolýza červených krviniek nastáva v dôsledku tvorby protilátok, ktoré sa hromadia na ich membránach. V dôsledku toho sa takéto červené krvinky označia a makrofágy ich začnú vnímať ako cudzích agentov. Pri autoimunitnej získanej hemolytickej anémii ľudský imunitný systém sám ničí červené krvinky;
• anémia, ktorá sa vyskytuje v dôsledku Rh konfliktu a hemolytická choroba novonarodené deti. Dôvodom progresie je Rh inkompatibilita medzi krvou ženy a jej plodu. V tele nastávajúcej mamičky sa postupne začnú vytvárať protilátky proti červeným krvinkám. krvné bunky plodov, ktoré obsahujú Rh antigén. V dôsledku toho sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré vedú k deštrukcii buniek erytrocytov;
• traumatické hemolytická anémia. Dôvody progresie: krvné cievy, prítomnosť cievnych protéz, zmeny v štruktúre kapilár;
• hemolýza erytrocytov, postupuje pod vplyvom endogénnych a exogénnych faktorov;
• akútna paroxyzmálna nočná hemoglobulinémia.

Etiológia

Etiologické faktory, ktoré vyvolávajú progresiu autoimunitnej, kosáčikovitej anémie a iných typov hemolytickej anémie u detí a dospelých:

• rôzne odrody;
• autoimunitné ochorenia;
• zranenia rôznej miereťažkosť;
• predtým utrpeli patológie infekčnej povahy;
• tepelné a chemické popáleniny;
• chirurgické zákroky;
• infekčné choroby ();
• amyloidóza životne dôležitých orgánov;
• dlhodobý kontakt s toxickými látkami;
• dlhodobé užívanie určitých skupín syntetických liekov;
• transfúzia nekompatibilnej krvi pre Rh faktor;
• Rhesus konflikt počas tehotenstva;
• bakteriálne a pod.

Symptómy

Hemolytické anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesférocytárne a iné) sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• hypertermický syndróm. Častejšie tento príznak sa prejavuje progresiou hemolytickej anémie u detí. Indikátory teploty zvýšiť na 38 stupňov;
• syndróm. Koža získa žltý odtieň, ale nedochádza k silnému svrbeniu. Charakteristický príznak- zmena farby moču. Stmavne a pripomína mäsovú kašu. Exkrementy nemení farbu;
• syndróm zväčšenej pečene a sleziny ();
• syndróm. Koža a sliznice zblednú. Objavujú sa príznaky hypoxie - dýchavičnosť, slabosť, bolesti hlavy, závraty atď.

Ďalšie príznaky tohto patologického stavu:

• syndróm bolesti v mieste projekcie obličiek;
• bolesť brucha;
• bolesť v hrudi;
• zmena stolice.

Diagnostika

Ak sa objavia príznaky naznačujúce progresiu tohto ochorenia, musíte navštíviť liečebný ústav na diagnostiku a presnú diagnózu. Väčšina informatívna metóda detekcia hemolytickej anémie je. S jeho pomocou bude lekár schopný objasniť celkový počet červených krviniek a ich kvalitu. Krvný test môže odhaliť:

• zrýchlenie ;
• znížená koncentrácia;
• prítomnosť deformovaných červených krviniek;
• znížený celkový počet červených krviniek;
• zvýšenie koncentrácie.

Ďalšie diagnostické techniky:

• punkcia červenej kostnej drene.

Liečba

Liečbu hemolytickej anémie by mal vykonávať iba vysokokvalifikovaný odborník. Ide o to, že tento typ anémie je najťažšie liečiteľný, pretože mechanizmus, ktorý spúšťa hemolýzu, nie je vždy možné odstrániť.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa nasledujúce činnosti:

• predpisovanie liekov obsahujúcich vitamín B12 a kyselina listová;
• krvná transfúzia premytých červených krviniek. Táto liečebná metóda sa používa, ak koncentrácia červených krviniek klesne na kritickú úroveň;
• transfúzia plazmy a ľudského imunoglobulínu;
• Na odstránenie nepríjemných symptómov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny sa odporúča používať glukokortikoidné hormóny. Dávkovanie týchto liekov predpisuje iba lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti jeho ochorenia;
• pri autoimunitnej hemolytickej anémii je plán liečby doplnený cytostatikami;
• niekedy sa lekári uchýlia operačných techník liečbe choroby. Najbežnejším postupom je splenektómia.

Liečba patológie sa vykonáva iba v lôžkových podmienkach aby lekári mohli neustále sledovať všeobecný stav pacienta a zabrániť progresii nebezpečných komplikácií.

Prevencia

Všetky preventívne akcie Pre túto chorobu sú rozdelené na primárne a sekundárne. Opatrenia primárnej prevencie sú zamerané predovšetkým na prevenciu progresie hemolytickej anémie. Sekundárna prevencia zahŕňa opatrenia, ktoré pomôžu znížiť príznaky už progresívnej patológie.

Primárna prevencia autoimunitnej anémie:

• vyhnúť sa sprievodným infekciám;
• nezdržiavajte sa na miestach s vysokým obsahom toxických látok vo vzduchu, ako aj solí ťažkých kovov;
• včasná liečba infekčných chorôb.

V prípade nedostatku G-6-FDG by sa nemali používať nasledujúce skupiny liekov, pretože vyvolávajú hemolýzu:

• sulfónamidy;
• antimalarické lieky;
• antituberkulotiká;
• lieky proti bolesti;
• antipyretiká;
• antibakteriálne lieky;
• lieky z iných skupín - kyselina askorbová metylénová modrá a tak ďalej.

Sekundárna prevencia ochorenia pozostáva z včasnej a úplné ošetrenie infekčné patológie, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu hemolytickej anémie. Na tento účel sa odporúča pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia u špecialistov, ako aj podstúpiť všetky potrebné testy.

Je z medicínskeho hľadiska všetko v článku správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Patria sem vrodené formy ochorenia spojené s výskytom sférocytov, ktoré podliehajú rýchlej deštrukcii (znižuje sa osmotická stabilita červených krviniek). Do rovnakej skupiny patria enzymopatické hemolytické anémie.

Anémia môže byť autoimunitná, spojená s výskytom protilátok proti krvným bunkám.

Všetky hemolytické anémie sú charakterizované zvýšenou deštrukciou červených krviniek, v dôsledku čoho sa zvyšuje hladina v periférnej krvi. nie priamy bilirubín.

Pri autoimunitnej hemolytickej anémii sa môže zistiť zväčšená slezina, s laboratórny výskum je zaznamenaný pozitívny Coombsov test.

Anémia z nedostatku B12-folátu je spojená s nedostatkom vitamínu B12 a kyseliny listovej. Tento typ ochorenia sa vyvíja v dôsledku nedostatku vnútorný faktor Hrad alebo v súvislosti s helmintické zamorenie. V klinickom obraze dominuje ťažká makrocytárna anémia. Farebný index sa vždy zvyšuje. Veľkosť červených krviniek je normálna alebo má zvýšený priemer. Často sú príznaky funikulárnej myelózy (poškodenie bočných kmeňov miechy), ktorá sa prejavuje parestéziami dolných končatín. Niekedy je tento príznak zistený pred rozvojom anémie. Punkcia kostnej drene odhaľuje megalocytárny typ hematopoézy.

Aplastická anémia je charakterizovaná inhibíciou (apláziou) všetkých hematopoetických línií – erytroidnej, myelómovej a trombocytovej. Preto sú takíto pacienti náchylní na infekcie a krvácanie. V aspiráte kostnej drene sa pozoruje pokles celularity a pokles všetkých hematopoetických klíčkov.

Epidemiológia. V oblasti Stredozemného mora a rovníkovej Afriky je dedičná hemolytická anémia na druhom mieste a predstavuje 20 – 40 % anémie.

Príčiny hemolytickej anémie

Hemolytickú žltačku alebo hemolytickú anémiu izolovali od iných typov žltačky Minkowski a Shoffar v roku 1900. Ochorenie je charakterizované dlhotrvajúcou, periodicky sa zhoršujúcou žltačkou, ktorá nie je spojená s poškodením pečene, ale so zvýšeným rozpadom menej odolných červených krviniek v krvi. prítomnosť zvýšenej krvo-deštruktívnej funkcie sleziny. Často sa choroba pozoruje u niekoľkých členov rodiny, v niekoľkých generáciách: zmeny v červených krvinkách sú tiež charakteristické; posledne menované majú zmenšený priemer a majú tvar gule (a nie disku, ako je bežné), a preto sa navrhuje nazvať toto ochorenie „mikrosferocytická anémia“ (zriedkavé prípady kosáčikovitej a oválnej anémie boli zaznamenané popísané, keď sú aj červené krvinky menej stabilné a u niektorých pacientov sa rozvinie hemolytická žltačka.) . V týchto. charakteristiky červených krviniek mali tendenciu vidieť vrodená anomáliačervené krvinky Avšak v V poslednej dobe pod vplyvom bola získaná rovnaká mikrosférocytóza dlhodobá expozícia malé dávky hemolytických jedov. Z toho môžeme vyvodiť záver, že ide o familiárnu hemolytickú žltačku dlhodobé pôsobenie nejaký druh jedu, ktorý môže vzniknúť v dôsledku trvalo narušeného metabolizmu alebo vstupujúceho do tela pacientov zvonku. To umožňuje postaviť familiárnu hemolytickú žltačku na roveň hemolytickým anémiám určitého symptomatického pôvodu. V dôsledku zmien tvaru sú červené krvinky pri familiárnej hemolytickej anémii menej stabilné, sú viac fagocytované aktívnymi prvkami mezenchýmu, najmä sleziny, a podliehajú úplnému rozkladu. Z hemoglobínu rozpadajúcich sa červených krviniek sa tvorí bilirubín, ktorý v krvi slezinná žila obsahuje podstatne viac ako v slezinnej tepne (ako možno vidieť pri operácii na odstránenie sleziny). Pri vzniku ochorenia je dôležité aj narušenie vyššej nervovej činnosti, o čom svedčí zhoršenie ochorenia alebo jeho prvé odhalenie, často po emocionálnych momentoch. Činnosť jedného z najaktívnejších orgánov deštrukcie krvi, sleziny, ako aj hematopoetických orgánov, nepochybne neustále podlieha regulácii nervovej sústavy.

Hemolýza je kompenzovaná ťažká práca kostnej drene, ktorá uvoľňuje veľké množstvo mladých červených krviniek (retikulocytov), ​​čo zabraňuje vzniku ťažkej anémie na mnoho rokov.

Podmienkou normálnej dĺžky života erytrocytov je deformovateľnosť, schopnosť odolávať osmotickej a mechanickej záťaži, normálny regeneračný potenciál, ako aj primeraná produkcia energie. Porušenie týchto vlastností skracuje životnosť červených krviniek, v niektorých prípadoch až na niekoľko dní (korpuskulárna hemolytická anémia). Všeobecné charakteristiky týchto anémií je zvýšenie koncentrácie erytropoetínu, ktorý za súčasných podmienok zabezpečuje kompenzačnú stimuláciu erytropoézy.

Korpuskulárna hemolytická anémia je zvyčajne spôsobená genetickými defektmi.

Jednou z foriem ochorení, pri ktorých je membrána poškodená, je dedičná sférocytóza (sférocytová anémia). Je spôsobená funkčnou abnormalitou (defekt ankyrínu) alebo nedostatkom spektrínu, ktorý je podstatnou zložkou cytoskeletu erytrocytov a do značnej miery určuje jeho stabilitu. Objem sférocytov je normálny, ale narušenie cytoskeletu spôsobuje, že červené krvinky nadobudnú guľovitý tvar namiesto normálneho, ľahko deformovateľného bikonkávneho tvaru. Osmotická rezistencia takýchto buniek je znížená, t.j. za pokračujúcich hypotonických podmienok sú hemolyzované. Takéto červené krvinky sú predčasne zničené v slezine, takže splenektómia je účinná pre túto patológiu.

Defekt enzýmov metabolizmu glukózy v erytrocytoch:

1. pri defekte pyruvátkinázy klesá tvorba ATP, klesá aktivita Na + /K + -ATPázy, bunky napučiavajú, čo prispieva k ich skorej hemolýze;
2. Keď je glukózo-6-fosfátdehydrogenáza defektná, pentózofosfátový cyklus je narušený, takže vzniká oxidovaný glutatión (GSSG). oxidačný stres, nie je možné adekvátne regenerovať do redukovanej formy (GSH). Výsledkom je, že voľné SH skupiny enzýmov a membránových proteínov, ako aj fosfolipidov, nie sú chránené pred oxidáciou, čo vedie k predčasnej hemolýze. Konzumácia fazule fava (Viciafabamajor, ktorá spôsobuje favizmus) alebo niektorých liekov (primachín alebo sulfónamidy) zvyšuje závažnosť oxidačného stresu, čím zhoršuje situáciu;
3. defekt v hexokináze má za následok nedostatok ATP aj GSH.

Kosáčikovitá anémia a talasémia majú tiež hemolytickú zložku.

Pri (získanej) paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrii majú niektoré červené krvinky (odvodené z kmeňových buniek so somatickými mutáciami) zvýšenú citlivosť na pôsobenie komplementového systému. Je spôsobená defektom v membránovej časti kotviaceho (glykozylfosfatidylinozitolového) proteínu, ktorý chráni červené krvinky pred pôsobením komplementového systému (najmä faktor urýchľujúci rozpad CD55 alebo inhibítor membránovej reaktívnej lýzy). Tieto poruchy vedú k aktivácii komplementového systému s následnou možnou perforáciou membrány erytrocytov.

Extrakorpuskulárna hemolytická anémia môže byť spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:

• mechanické, ako je poškodenie červených krviniek, keď zasiahnu umelé srdcové chlopne alebo cievne protézy, najmä keď sa zvýši srdcový výdaj;
• imunitný, napríklad pri transfúzii krvi inkompatibilnej s ABO alebo počas Rh konfliktu medzi matkou a plodom;
• vplyv toxínov, napríklad niektorých hadích jedov.

Pri väčšine hemolytických anémií sa červené krvinky, ako napr normálnych podmienkach, sú fagocytované a trávené v kostnej dreni, slezine a pečeni (extravaskulárna hemolýza) a uvoľnené železo je využité. Malé množstváželezo uvoľnené do cievneho riečiska sa viaže na haptoglobín. Pri masívnej akútnej intravaskulárnej hemolýze sa však hladina haptoglobínu zvyšuje a je filtrovaný obličkami ako voľný hemoglobín. To vedie nielen k hemoglobinúrii (objaví sa tmavý moč), ale v dôsledku tubulárnej oklúzie aj k akútnemu zlyhaniu obličiek. Okrem toho je chronická hemoglobinúria sprevádzaná vývojom anémia z nedostatku železa, zvýšenie srdcového výdaja a ďalšie zvýšenie mechanickej hemolýzy, čo vedie k začarovanému kruhu. Nakoniec, fragmenty erytrocytov vytvorené počas intravaskulárnej hemolýzy môžu spôsobiť tvorbu krvných zrazenín a embólií s následným rozvojom ischémie mozgu, myokardu, obličiek a iných orgánov.

Symptómy a príznaky hemolytickej anémie

Pacienti sa sťažujú na slabosť, zníženú výkonnosť, periodické záchvaty horúčky so zimnicou, bolesť v slezine a pečeni, zvýšenú slabosť a zjavnú žltačku. Roky, niekedy od prvých rokov života, majú mierne zožltnutie kože a skléry, zvyčajne aj zväčšenú slezinu a anémiu.

Pri skúmaní má kožná vrstva mierne citrónovožltú farbu; na rozdiel od hepatálnej žltačky nedochádza k škrabaniu ani svrbeniu; Často sa dajú zistiť vývojové anomálie - vežová lebka, sedlový nos, široko rozmiestnené očné jamky, vysoká obloha, niekedy šesťprstý.

Zvonku vnútorné orgány najtrvalejšie znamenie - zvýšenie slezina, zvyčajne stredne závažná, menej často významná splenomegália; slezina je bolestivá pri krízach, kedy môže byť kvôli svalovej ochrane ťažko cítiť a dýchacie exkurzie hrudníka vľavo sú obmedzené. Pečeň často nie je zväčšená, aj keď pri dlhom priebehu ochorenia dochádza pri prechode žlče nasýtenej bilirubínom k ​​strate pigmentových kameňov, ostrej bolesti v oblasti pečene (pigmentárna kolika) a zväčšeniu samotného orgánu.

Laboratórne údaje. Moč farby portského vína v dôsledku zvýšeného obsahu urobilínu neobsahuje bilirubín a žlčové kyseliny. Stolica je viac sfarbená ako zvyčajne (hypercholická stolica), uvoľňovanie urobilínu (sterkobilínu) dosahuje 0,5-1,0 za deň namiesto normálnych 0,1-0,3. Krvné sérum má zlatú farbu; obsah hemolytického (nepriameho) bilirubínu sa zvýšil na 1-2-3 mg% (namiesto 0,4 mg% normálne, podľa metódy diazoreagens), obsah cholesterolu sa mierne znížil.

Charakteristické hematologické zmeny v erytrocytoch sa týkajú predovšetkým nasledujúcej triády:

1. znížená osmotická stabilita červených krviniek;
2. pretrvávajúca významná retikulocytóza;
3. zníženie priemeru červených krviniek.

Znížená osmotická rezistencia červených krviniek. Kým normálne červené krvinky sú zachované nielen vo fyziologickom soľnom roztoku (0,9%), ale aj v trochu menej koncentrovaných roztokoch a začnú hemolyzovať až s 0,5% roztokom, pri hemolytickej žltačke hemolýza začína už pri 0,7-0,8% roztoku . Ak sa teda do presne pripraveného 0,6 % roztoku chloridu sodného pridá napríklad kvapka zdravej krvi, potom sa po odstredení vyzrážajú všetky červené krvinky a roztok zostane bezfarebný; s hemolytickou žltačkou sú červené krvinky v 0,6% roztoku čiastočne hemolyzované a kvapalina sa zmení na ružovú.

Na presné stanovenie hraníc hemolýzy vezmite sériu skúmaviek s roztokmi stolová soľ napríklad 0,8-0,78-0,76-0,74% atď. až po 0,26-0,24-0,22-0,2% a označte prvú skúmavku so začiatkom hemolýzy („minimálny odpor“) a tú skúmavku, v ktorej sú všetky červené krvinky boli hemolyzované a ak sa roztok vypustí, zostane len belavá zrazenina leukocytov a tiene červených krviniek ("maximálna odolnosť"). Normálne hranice hemolýzy sú približne 0,5 a 0,3 % chloridu sodného, ​​pri hemolytickej žltačke zvyčajne 0,8 – 0,6 % (začiatok) a 0,4 – 0,3 % (úplná hemolýza).

Retikulocyty sú normálne nie viac ako 0,5-1,0%, ale s hemolytickou žltačkou - až 5-10% alebo viac, s výkyvmi len v relatívne malých medziach počas opakovaných štúdií počas niekoľkých rokov. Retikulocyty sa počítajú v čerstvom, nefixovanom nátere na skle s tenkou vrstvou brilantnej kresylovej modrej farby a na krátkodobý umiestnené vo vlhkej komore.

Priemerný priemer erytrocytov namiesto normálnych 7,5 μ pri hemolytickej žltačke sa zníži na 6-6,5 μ; erytrocyty v datívnom preparáte nevykazujú, ako zvyčajne, fenomén stĺpcov mincí a nevykazujú retrakcie pri pohľade z profilu.

Množstvo hemoglobínu sa často znižuje na 60-50%, červené krvinky - na 4 000 000-3 000 000; index farieb kolíše okolo 1,0. Avšak počty červenej krvi v dôsledku zvýšenej regenerácie môžu byť napriek zvýšenému rozpadu krvi takmer normálne; Počet bielych krviniek je normálny alebo mierne zvýšený.

Priebeh, komplikácie a prognóza hemolytickej anémie

Nástup ochorenia býva v puberte pozvoľný, niekedy sa ochorenie zistí už od prvých dní života. Často sa choroba prvýkrát zistí po náhodnej infekcii, nadmernej námahe, úraze alebo operácii, úzkosti, ktorá v budúcnosti často slúži ako impulz pre zhoršenie choroby, pre hemolytickú krízu. Akonáhle sa objaví, choroba trvá celý život. Pravda, v priaznivých prípadoch môžu nastať dlhé obdobia mierneho resp skrytý prúd choroby.

Krízu sprevádza ostrá bolesť sleziny, potom pečene, horúčka, často so zimnicou (z rozpadu krvi), prudký nárast žltačky, silná slabosť, ktorá pacienta pripúta na lôžko, pokles hemoglobínu na 30- 20 % alebo menej, a teda nízky počet červených krviniek.

Pri pigmentovej kolike s upchatím spoločného žlčovodu kameňom môže byť mechanická žltačka spojená so sfarbenou stolicou, svrbením kože, prítomnosťou v krvi okrem hemolytického aj pečeňového (priameho) bilirubínu, ikterického moču s obsahom bilirubínu a pod., čo nevylučuje hemolytickú žltačku ako hlavné ochorenie. Ťažké poškodenie pečeňového parenchýmu, najmä cirhóza pečene, nevzniká ani pri dlhodobom priebehu ochorenia, rovnako ako nedochádza k deplécii krvotvorby kostnej drene.

V slezine sa môžu vyvinúť infarkty, perisplenitída, na dlhú dobu ktoré predstavujú hlavnú sťažnosť pacientov alebo sú spojené s veľkou anémiou a celkovou slabosťou pacientov.
Niekedy sa na nohách vyvinú trofické vredy, tvrdohlavo odolné voči lokálnej liečbe a patogeneticky spojené so zvýšenou hemolýzou, pretože tieto vredy sa po odstránení sleziny a zastavení abnormálne zvýšeného odbúravania krvi rýchlo hoja.

V miernych prípadoch môže mať ochorenie za následok takmer len kozmetickú vadu (ako sa hovorí „pacienti sú viac žltkatí ako chorí“), v stredne ťažkých prípadoch vedie choroba k strate schopnosti pracovať, najmä preto, že fyzická únava nepochybne zvyšuje rozpad krvi u týchto pacientov; V v ojedinelých prípadoch hemolytická žltačka je priamou príčinou smrti - z ťažkej anémie, následkov infarktu sleziny, halémie s obštrukčná žltačka atď.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika hemolytickej anémie

O familiárnej hemolytickej žltačke by ste mali myslieť častejšie, keďže mnohé prípady sa už dlho nesprávne interpretujú ako perzistujúca malária, malígna anémia atď.

Pri malárii sprevádza zvýšené odbúravanie krvi iba obdobia aktívnej infekcie, keď sa v krvi ľahko detegujú plazmódiá a dochádza k leukopénii s neutropéniou; retikulocytóza sa tiež pozoruje pravidelne, iba po febrilných paroxyzmoch, osmotická rezistencia a veľkosť erytrocytov nie sú znížené.

Pri malígnej anémii zvýšenie bilirubínu v krvi vo všeobecnosti zaostáva za stupňom anémie, zväčšenie sleziny je menej konštantné, pacienti sú zvyčajne starší, vyskytuje sa glositída, achýlia, hnačka, parestézia a iné príznaky lanovej myelózy.

Niekedy sa za hemolytickú žltačku zamieňa fyziologické ukladanie tuku na spojovke (pinguecula) alebo individuálne žltkasté sfarbenie kože u zdravých jedincov a pod.

Liečba hemolytickej anémie

Akútna hemolytická kríza - prerušenie „provokujúcej“ medikácie; nútená diuréza; hemodialýza (pre akútne zlyhanie obličiek).

Terapia AIHA teplými protilátkami sa vykonáva prednizolónom perorálne 10-14 dní s postupným vysadením počas 3 mesiacov. Splenektómia - pri nedostatočnom účinku prednizolónovej terapie recidíva hemolýzy. Ak je liečba prednizolónom a splenektómia neúčinná, použije sa cytostatická liečba.

Pri liečbe AIHA protilátkami proti chladu sa treba vyhnúť hypotermii a použiť imunosupresívnu liečbu.

Veľký význam má šetrný režim so správnym striedaním práce a odpočinku, pobyt v teplom podnebí a predchádzanie náhodným, aj ľahkým infekciám. Liečba železom a pečeňou je neúčinná. Krvné transfúzie niekedy vedú k závažným reakciám, ale ak sa použijú so starostlivo vybranou čerstvou krvou jednej skupiny, môžu sa užitočne použiť u pacientov s výraznou anémiou.

V prípadoch s progresívnym nárastom anémie, výraznou slabosťou, častými hemolytickými krízami, ktoré spôsobujú práceneschopnosť pacientov a často chorých na lôžku, je indikovaná operácia na odstránenie sleziny, ktorá rýchlo vedie k vymiznutiu žltačky, ktorá trvá roky, k zlepšeniu stavu zloženie krvi a zreteľné zvýšenie výkonnosti. Operácia splenektómie je, samozrejme, sama o sebe závažným zásahom, preto je potrebné vážne zvážiť indikácie pre ňu. Operáciu komplikuje prítomnosť veľkej sleziny, s rozsiahlymi zrastmi na bránici a iných orgánoch.

Len výnimočne môže po odstránení sleziny opäť dôjsť k zvýšenému rozpadu krvi a v bielej krvi možno pozorovať leukemoidnú reakciu. U pacientov po splenektómii zvyčajne zostáva znížená osmotická rezistencia erytrocytov a mikrosférocytóza.

Iné formy hemolytickej anémie

Hemolytická anémia sa pozoruje ako príznak mnohých krvných ochorení alebo infekcií (napríklad pri malígnej anémii, malárii, ktoré sú uvedené vyššie v časti odlišná diagnóza familiárna hemolytická žltačka).

Vážne klinický význam má rýchlo postupujúcu hemolýzu, vedúcu k rovnakému klinickému obrazu hemoglobinémie, hemoglobinúrie a renálnych komplikácií, s rôznymi bolestivými formami. Hemoglobinúria sa pozoruje výnimočne periodicky „a pri klasickej familiárnej hemolytickej žltačke a niekedy aj pri špeciálnej forme chronickej hemolytickej anémie s atakami nočnej hemoglobinúrie a pri ťažkej atypickej akútnej hemolytickej anémii sprevádzanej horúčkou (tzv. akútna hemolytická anémia anémia) bez mikrocytózy, s fibrózou sleziny a retikulocytózou až do 90-95%.

Predpokladá sa, že vo všeobecnosti, ak sa aspoň 1/50 všetkej krvi rýchlo rozpadne, potom retikuloendotel nestihne úplne spracovať hemoglobín a bilirubín a dôjde k hemoglobinémii a hemoglobinúrii a súčasne sa rozvinie hemolytická žltačka.

Akútna hemolytická anémia s hemoglobinúriou a anúriou po transfúzii inkompatibilnej krvi (v dôsledku hemolýzy červených krviniek darcu) sa vyvíja nasledovne.
Už v procese krvnej transfúzie sa pacient sťažuje na bolesti v krížoch, v hlave, s pocitom opuchu, „plnosti“ hlavy, dýchavičnosť, tlak na hrudníku. Vyskytuje sa nevoľnosť, vracanie, ohromujúca zimnica so zvýšenou teplotou, tvár je hyperemická, s cyanotickým odtieňom, bradykardia, po ktorej nasleduje častý, nitkovitý pulz s ďalšími príznakmi vaskulárneho kolapsu. Už prvé porcie moču majú farbu čiernej kávy (hemoglobinúria); čoskoro nastupuje anúria; Do konca dňa sa vyvinie žltačka.

V najbližších dňoch, až do týždňa, začína obdobie latencie alebo symptomatického zlepšenia: teplota klesá, chuť do jedla sa vracia, spánok je pokojný; žltačka v najbližších dňoch zmizne. Vylučuje sa však málo moču alebo pokračuje úplná anúria.

V druhom týždni sa rozvinie fatálna urémia s vysokou hladinou dusíkatých odpadov v krvi, niekedy až pri obnovenej diuréze s poruchou funkcie obličiek.
Takéto javy sa pozorujú, keď je transfúzia zvyčajne 300-500 ml nekompatibilnej krvi; v najťažších prípadoch nastáva smrť už v ranom šokovom období; pri transfúzii menej ako 300 ml krvi dochádza k zotaveniu častejšie.

Liečba. Opakovaná transfúzia 200-300 ml známej kompatibilnej, lepší ako ten rovnaká skupina, čerstvá krv (o ktorej sa predpokladá, že odstraňuje deštruktívny spazmus renálnych artérií), zavedenie alkálií a veľkého množstva tekutiny, aby sa zabránilo upchatiu obličkových tubulov hemoglobínovým detritom, novokainová blokáda perinefrického vlákna, diatermia oblasť obličiek, pečeňové prípravky, vápenaté soli, symptomatická liečba, celkové zahriatie organizmu.

Známe sú aj iné formy hemoglobinúrie, ktoré sa zvyčajne vyskytujú v samostatných paroxyzmoch (útokoch):

• malarická hemoglobinúrová horúčka, vyskytujúce sa u pacientov s maláriou po užití chinínu v zriedkavých prípadoch získanej precitlivenosti naň;
• paroxyzmálna hemoglobinúria, vyskytujúce sa pod vplyvom chladenia - zo špeciálnych „studených“ autohemolyzínov; pri tomto ochorení krv ochladená v skúmavke na 5° na 10 minút a opäť zahriata na telesnú teplotu podlieha hemolýze, čo je obzvlášť jednoduché pri pridávaní čerstvého komplementu z morské prasa; skoršie ochorenie spojené so syfilitickou infekciou, ktorá nie je opodstatnená pre väčšinu prípadov ochorenia;
• Marcová hemoglobinúria po dlhých túrach;
• myohemoglobinúria v dôsledku vylučovania myohemoglobínu močom počas traumatického drvenia svalov, napríklad končatín;
• toxická hemoglobinúria pri otrave Bertholletovou soľou, sulfónamidom a inými liekmi na chemoterapiu, smržami, hadím jedom a pod.

V ľahších prípadoch hmota nedosiahne hemoglobinúriu, iba sa rozvinie toxická anémia a hemolytickú žltačku.

Liečba vykonávané podľa vyššie uvedených zásad s prihliadnutím na vlastnosti každej bolestivej formy a individuálnych charakteristík chorý.

Veľká skupina anémií charakterizovaná skráteným životným cyklom červených krviniek v dôsledku defektných genetických zmien v samotných červených krvinkách alebo pod vplyvom vonkajších príčin, ktoré môžu zničiť pôvodne zdravé červené krvinky.

Erytrocyty sú červené krvinky v ľudskej krvi, ktoré sú zodpovedné za transport kyslíka do buniek celého tela a za odstraňovanie oxidu uhličitého. Červená krvinka je pohyblivá, pri prechode krvným obehom môže meniť svoj typ. Zrelá bunka je z 98 % naplnená hemoglobínom, komplexnou zlúčeninou schopnou viazať a uvoľňovať kyslík a oxid uhličitý na úrovni tkaniva.

Tvar zdravej bunky je diskovitý a bikonkávny. Práve táto forma umožňuje, aby výmena plynu prebiehala čo najefektívnejšie. Erytrocytová zložka krvi sa okrem svojej hlavnej funkcie podieľa na regulácii acidobázického metabolizmu, riadi hemostázu (zastavuje krvácanie), má tráviacu funkciu (pri rozklade uvoľňuje bilirubín (látka potrebná na tvorbu žlč) a tiež podporuje imunitné procesy.

Stupeň zmeny v štruktúre alebo riadnom fungovaní červených krviniek je kombinovaný komplex symptómov spoločný názov- hemolytická anémia.

Príčiny

Medzi príčiny ochorenia patria:

• Dedičnosť.
• Prenikanie toxínov alebo stresorov do ľudského tela (biologické alebo chemické jedy, lieky, rôzne infekcie).
• Imunologické poruchy.
• Cievne protézy a transplantácie.
• Rhesus – konflikty medzi matkou a plodom počas tehotenstva.
• Závažné formy určitých ochorení (malígna hypertenzia, nádory a iné).
• Komplikácie pri transfúzii zložiek krvi darcu.

Klasifikácia

Na základe etiológie alebo príčiny ochorenia sa rozlišujú tieto nosologické typy:

Dedičné alebo vrodené, ktoré zahŕňajú:

• Neuroferocytárne. Nedostatočná enzýmová aktivita získaná z chromozómová sada od jedného z rodičov, má dominantný charakter. Výsledkom je výrazné zníženie životnosti červených krviniek. Normálne je životný cyklus červených krviniek od 90 do 120 dní. Pri tejto forme dochádza k poklesu počas 12-40 dní.
• Mikrosférocytová (Minkowski-Choffardova anémia). Genetický defekt prejavujúci sa poškodením membrány červených krviniek. Guľovitému tvaru červených krviniek chýba elasticita, čo výrazne znižuje prietok krvi v úzkych oblastiach obehový systém. Deformácia červených krviniek spôsobuje odlomenie malých kúskov nazývaných mikrosférocyty. Slezina je nútená neustále využívať tieto mikrofragmenty. Zvýšená záťaž na orgáne vedie k jeho kompenzačnému zvýšeniu s progresiou hemolytických kríz.
• Kosáčikovitá cela. Dedičná deštrukcia buniek v dôsledku mutácie génu zodpovedného za tvorbu hemoglobínu. Ten má abnormálny tvar S, čo dáva červeným krvinkám kosáčikovitý tvar. V malých kapilárach táto forma nie je životaschopná a rýchlo sa zrúti.
• . Deštrukcia bunkovej štruktúry sa pozoruje v dôsledku defektu hemoglobínových reťazcov zdedených od jedného alebo oboch rodičov (homo alebo heterozygotná patológia).
• Hemolytická anémia plodu alebo novorodenca sa vyskytuje v dôsledku nekompatibility Rh antigénu matky a dieťaťa.

Zakúpené:

• Autoimunitné. Vyskytuje sa v dôsledku toho, že vlastný imunitný systém napadne bunkovú membránu a zničí ju.
• Traumatické. Vonkajšie príčiny (umelé srdcové chlopne, cievne protézy alebo abnormality veľkých ciev) mechanicky poškodzujú a narúšajú obeh normálnych červených krviniek.
• Akútna paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (podľa autora choroba Marchiafava-Miceli). Zriedkavý typ ochorenia spôsobený mutáciou kmeňových buniek kostnej drene. V tejto forme sú čiastočne ovplyvnené aj leukocyty a krvné doštičky. Aktivuje sa hlavne v noci. Príčiny jeho výskytu nie sú úplne pochopené, provokujúce faktory môžu zahŕňať chirurgické zákroky, závažné infekčné ochorenia, krvné transfúzie, silná menštruácia medzi ženami.
• Toxická hemolýza. Pod vplyvom toxických látok: chemické jedy, niektoré dlhodobé lieky, biologické jedy hmyzu a plazov, rozpúšťajú lipidy membrány erytrocytov.

V závislosti od závažnosti ochorenia sa rozlišujú tri formy:

• Mierny stupeň.
• Stredná hmotnosť.
• Silný prúd.

Podľa priebehu ochorenia sa rozlišujú:

• Latentné formy. Kompenzované stavy s minimálnym klinickým obrazom.
• Chronický. Neexprimované, pomalé príznaky s obdobiami exacerbácií.
• Kríza. Charakterizované tým akútny stav potrebujú núdzovú pomoc.

Symptómy

Klinické obrazy sa líšia pre rôzne podtypy hemolytickej anémie. Bežný príznak choroba je. Spočiatku sa pozoruje žltosť skléry očnej gule; ako sa zvyšuje, koža. Bežné sťažnosti sú slabosť, bolesť hlavy, závraty, horúčka, Svrbivá pokožka. Počas vyšetrenia sa často pozoruje zväčšenie sleziny a pečene. Veľké percento pacientov zaznamenáva zmeny farby moču a výkalov. Nástup symptómov hladovanie kyslíkom tkanivá: bledosť, dýchavičnosť, zrýchlený tep. V dôsledku stagnácie žlčníka sú časté sťažnosti na nevoľnosť, ťažobu v pravom hypochondriu a časom sa tvoria kamene a žlčová kolika.

U dojčiat a detí sú hlavnými znakmi vežovitý typ lebky, úzke očné jamky, maloklúzia zuby a oneskorený vývoj.

U starších ľudí sa často vyskytujú trofické vredy dolných končatín a rozmazané videnie.

Symptómy hemolytickej krízy sú vyjadrené prudkým a výrazným zvýšením vyššie uvedených patologických reakcií:

• Výrazné ukazovatele intoxikácie. Ťažká slabosť, zimnica, mozgové javy až strata vedomia, bolesti kĺbov.
• Príznaky zlyhania obličiek. V kritických prípadoch dochádza k zastaveniu toku moču do močového mechúra.
• Zväčšenie slizníc a kože.

Liečba

Pre produktívne a rýchle ošetrenie hemolytická anémia, v prvom rade je potrebné zistiť formu ochorenia. Diagnóza sa robí na základe anamnézy a komplexne klinické vyšetrenie. Je to mechanizmus hemolýzy, ktorý určuje taktiku špecifickej terapie. Prvoradou úlohou je eliminovať vplyv hemolyzujúcich faktorov.

Konzervatívne opatrenia:

• náhradné metódy (transfúzia červených krviniek, krvné náhrady a použitie plazmaferézy);
• hormonálna liečba autoimunitných porúch, ak nie je účinok, predpisujú sa cytostatiká;
• ak sa zistí toxické činidlo, infúzna terapia, nútená diuréza av prípade potreby zavedenie antidot;
• Ak sa zistí bakteriálna povaha, predpisujú sa širokospektrálne antibiotiká.

Chirurgická liečba:

• Splenektómia je chirurgické odstránenie sleziny. Krízový priebeh s častými exacerbáciami sa považuje za absolútnu indikáciu na operáciu v akomkoľvek veku pacienta.
• Ak sa zistia kamene, splenektómia sa odporúča kombinovať s odstránením žlčníka.

Keď sa rozvinie kríza, do popredia prichádza včasná hospitalizácia pacienta na hematologickom oddelení s následným použitím plazmaferézy, hormónov v dávke 1 mg na 1 kg hmotnosti, kyslíka a kardiakov. V závažných prípadoch hypo- a anúrie má dobrý účinok hemodialýza vykonaná pomocou prístroja umelých obličiek.

Prevencia

Pre veľkú väčšinu hemolytických anémie neexistuje žiadna špecifická profylaxia. Niektoré užitočné odporúčania zahŕňajú prevenciu rozvoja kríz:

• Dispenzárne pozorovanie ošetrujúceho lekára, pravidelné sledovanie biochemických krvných parametrov, úplné odmietnutie samoliečby.
• Užívanie komplexných vitamínových prípravkov s dôrazom na antioxidačné účinky a kyselinu listovú.
• Pitie veľkého množstva tekutín.
• Eliminácia diaľkových letov, vyhýbanie sa dlhým cestám.
• Vyhnite sa intenzívnemu psycho-emocionálnemu a fyzickému stresu.

Predpoveď

Pokusy vyrovnať sa s hemolytickou anémiou sami vedú k zhoršeniu stavu. Akýkoľvek typ anémie s oneskoreným začiatkom adekvátnej liečby komplikuje možnosť zotavenia. Ak nás budete kontaktovať včas kvalifikovaných špecialistov sekundárne formy získané anémie, ktoré sú spôsobené fyzikálnymi, imunologickými resp chemické faktory dobre reagujú na liečbu a možnosť uzdravenia je vysoká.

Pokročilá kríza predpovedá mimoriadne nepriaznivý výsledok. Pri vrodených formách nedochádza k zotaveniu, existuje však možnosť dlhodobej remisie.

Našli ste chybu? Vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter

Ide o ochorenie krvného systému, ktoré môže mať rôzne podoby. Medzi najnebezpečnejšie z nich patrí hemolytická anémia. Príčina tohto ochorenia je krátky životný cyklus červených krviniek. Patologický proces môže mať niekoľko typov, podľa ktorých sa volí liečba.

Čo je hemolytická anémia?

Ochorenie môže byť dedičné alebo získané. Prvý typ ochorenia je bežnejší. Výskyt prvých príznakov patológie sa pozoruje iba vtedy, keď existuje jasná nerovnováha medzi smrťou a tvorbou nových krviniek.

Typy chorôb

• talasémia. Výskyt tejto choroby je diagnostikovaný, keď je narušená tvorba hemoglobínu.
• Nesférocytárna anémia. K deštrukcii červených krviniek dochádza na pozadí chybnej aktivity enzýmov, ktoré sú zodpovedné za ich životný cyklus.
• Mikrosférocytová anémia. Ochorenie sa vyskytuje v dôsledku prenosu mutovaných génov, ktoré musia syntetizovať proteíny molekúl tvoriacich steny červených krviniek. V priebehu tejto formy ochorenia dochádza k poklesu aktivity a odolnosti voči strate jeho tvaru červenými krvinkami.
• . Ochorenie sa objaví, keď dôjde k mutácii v génoch, ktoré kódujú sekvenciu aminokyselín zodpovedných za produkciu hemoglobínu. V priebehu patologického stavu sa červené krvinky deformujú do kosáčikovitého tvaru. Pri poškodení buniek je nemožné, aby zmenili svoj tvar, čo vedie k ich zvýšenej deštrukcii.

• Autoimunitná anémia. Keď sa protilátky tvoria a akumulujú na membránach erytrocytov, pozoruje sa ich hemolýza. V dôsledku toho sú červené krvinky označené a makrofágmi vnímané ako cudzie. V priebehu tohto ochorenia sa pozoruje nezávislá deštrukcia červených krviniek imunitným systémom.
• Traumatická anémia. Najčastejšie sa patologický proces vyskytuje, keď. Ak sa u pacienta zmení kapilárna štruktúra, vedie to k nástupu ochorenia. Dosť spoločná príčina patológia je inštalácia cievnych protéz.
• Rh konfliktná anémia. Vo väčšine prípadov je patológia diagnostikovaná, ak sa Rhesus matky a plodu nezhoduje. V tele ženy dochádza k postupnej produkcii protilátok proti červeným krvinkám, ktoré sú charakterizované prítomnosťou Rh antigénu. To vedie k tvorbe imunitných komplexov a rozpadu červených krviniek.
• Akútna paroxyzmálna nočná hemoglobulinémia.
• Hemolýza červených krviniek. Výskyt tohto ochorenia môžu ovplyvniť endogénne a exogénne faktory.

Príčiny ochorenia

Získaná anémia sa môže vyskytnúť s negatívny vplyv environmentálnych faktorov medzi rôznymi chorobami alebo v ich priebehu. Pomerne často sa patologický proces vyvíja po preventívne očkovanie. Príčinou ochorenia môže byť potransfúzna reakcia. O hemolytická choroba Tento patologický stav sa vyvíja aj u plodu.

Nástup ochorenia je diagnostikovaný pri dlhodobom užívaní lieky, medzi ktoré patrí:

• analgetiká;
• sulfónamidy;
• antimalarické lieky;
• deriváty nitrofuránovej série.

Intravaskulárna hemolýza sa môže vyvinúť v dôsledku otravy látkami, ako sú ťažké kovy, zlúčeniny arzénu, jedy z húb, alkoholické nápoje, octová kyselina atď. Príčinou mechanického poškodenia a poškodenia krviniek je často nadmerná fyzická námaha. Patológia sa môže vyvinúť v priebehu malárie. Rizikoví sú pacienti, u ktorých sa rozvinie malígna arteriálna hypertenzia. Sepsa a rozsiahle popáleniny pomerne často vedú k nástupu ochorenia.

Hemolytická anémia je pomerne závažný patologický proces, ktorý sa vyvíja pod vplyvom mnohých faktorov.

Symptómy a príznaky ochorenia u dospelých a detí

Najčastejšie sa vo forme objavujú príznaky patologického procesu syndróm žltačky. V tomto prípade sa pokožka dieťaťa stáva citrónovo žltou. Dieťa tiež zažíva tmavý moč. V tomto prípade nie je pozorovaná žiadna zmena farby výkalov. Keď sa tento syndróm objaví, dospelí pacienti sa sťažujú na svrbenie kože.

U mladých pacientov sa v priebehu patológie pomerne často telesná teplota náhle zvýši na 38 stupňov. To sa vysvetľuje maximálnou deštrukciou červených krviniek. Niektorí pacienti s hemolytickou anémiou sa sťažujú na bolesti kostí a brucha. Ak sa patológia vyskytne u dieťaťa ešte pred narodením, potom je sprevádzaná známkami porúch vnútromaternicového vývoja. Bolesť v oblasti obličiek a hrudníka pomerne často sprevádza patológiu. Choroba je často sprevádzaná riedkou stolicou.

Hemolytická anémia má množstvo príznakov a ak sa objavia, mali by ste kontaktovať zdravotné stredisko predpísať adekvátnu liečbu.

Diagnóza ochorenia

Pacientom môže byť na potvrdenie predbežného testu poskytnutý test moču. V niektorých prípadoch sa vykonáva punkcia červenej kostnej drene. Pacientom môže byť predpísaná aj biochémia krvi.

Diagnostika ochorenia umožňuje pacientom predpísať racionálnu terapiu, ktorá prispeje k ich uzdraveniu. Viac informácií o testoch na anémiu a ich interpretáciu -.

Liečba hemolytickej anémie

Pacienti musia užívať kyselinu listovú. Vitamín B12 je tiež celkom účinný pri liečbe patologického procesu.

Pacientom sú predpísané krvné transfúzie premytých červených krviniek. Tento postup sa vykonáva, ak počet červených krviniek klesne na kritickú úroveň.

Liečba patológie by sa mala vykonávať pomocou glukokortikosteroidných hormónov. Najčastejšie sa pacientom predpisuje:

• dexametazón
• Cortinefa
• Prednizolón
• metylprednizolón

Výber spôsobu liečby choroby priamo závisí od jej typu, stupňa vývoja, ako aj od individuálnych charakteristík pacienta. Preto tento postup by mal vykonať lekár na základe výsledkov diagnostiky.

Prevencia výskytu

Kedy primárna prevencia pacientovi sa odporúča urobiť všetko pre to, aby sa vylúčila možnosť vplyvu provokujúcich faktorov. V tomto prípade sa odporúča vyhýbať sa miestam, kde toxické látky obsiahnuté v nadmernom množstve. V priebehu infekčných ochorení musí byť pacientovi poskytnutá kvalitná a včasná liečba.

Aby sa zabránilo rozvoju hemolýzy, pacientom sa neodporúča užívať sulfónamidy, lieky proti tuberkulóze, lieky proti malárii, antipyretiká, antibakteriálne lieky a lieky proti bolesti.

Hemolytická anémia je pomerne zložité ochorenie, ktoré sa môže vyvinúť v niekoľkých formách. Existujú rôzne provokujúce faktory, proti ktorým sa môže vyvinúť patológia. Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, človek musí podstúpiť diagnostiku, ktorá mu umožní predpísať správnu liečbu.

Imunitná hemolýza u dospelých je zvyčajne spôsobená IgG a IgM autoprotilátkami proti vlastným antigénom červených krviniek. S akútnym nástupom autoimunitnej hemolytickej anémie sa u pacientov rozvinie slabosť, dýchavičnosť, búšenie srdca, bolesti srdca a krížov, stúpa teplota a vzniká intenzívna žltačka. O chronický priebeh choroby prezrádzajú celkovú slabosť, žltačku, zväčšenú slezinu, niekedy aj pečeň.

Anémia má normochrómny charakter. V krvi sa zisťuje makrocytóza a mikrosférocytóza, môžu sa objaviť normoblasty. ESR sa zvyšuje.

Hlavnou metódou diagnostiky autoimunitnej hemolytickej anémie je Coombsov test, pri ktorom protilátky proti imunoglobulínom (najmä IgG) alebo zložkám komplementu (C3) aglutinujú červené krvinky pacienta (priamy Coombsov test).

V niektorých prípadoch je potrebné detegovať protilátky v sére pacienta. Za týmto účelom sa sérum pacienta najprv inkubuje s normálnymi červenými krvinkami a potom sa pomocou antiglobulínového séra (anti-IgG) – nepriameho Coombsovho testu, zistia protilátky proti nim.

V ojedinelých prípadoch sa na povrchu červených krviniek nezistí ani IgG, ani komplement (imunitná hemolytická anémia s negatívnym Coombsovým testom).

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými protilátkami

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými protilátkami sa najčastejšie rozvíja u dospelých, najmä žien. Teplé protilátky označujú IgG, ktoré reagujú s proteínovými antigénmi červených krviniek pri telesnej teplote. Táto anémia môže byť idiopatická a vyvolaná liekmi a pozoruje sa ako komplikácia hemoblastóz (chronická lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza, lymfóm), kolagenózy, najmä SLE, a AIDS.

Klinický obraz ochorenia sa prejavuje slabosťou, žltačkou, splenomegáliou. Pri závažnej hemolýze sa u pacientov vyvinie horúčka, mdloby, bolesť v hrudník a hemoglobinúria.

Laboratórne nálezy sú charakteristické pre extravaskulárnu hemolýzu. Anémia sa zisťuje s poklesom hladiny hemoglobínu na 60-90 g / l, obsah retikulocytov sa zvyšuje na 15-30%. Priamy Coombsov test je pozitívny vo viac ako 98% prípadov, IgG sa deteguje v kombinácii so SZ alebo bez nej. Hladiny hemoglobínu sú znížené. Náter z periférnej krvi odhaľuje mikrosférocytózu.

Mierna hemolýza nevyžaduje liečbu. Na hemolytickú anémiu stredná závažnosť a ťažké - liečba je primárne zameraná na príčinu ochorenia. Na rýchle zastavenie hemolýzy použite normálny imunoglobulín G 0,5-1,0 g/kg/deň intravenózne počas 5 dní.

Proti samotnej hemolýze sa predpisujú glukokortikoidy (napríklad prednizolón 1 mg/kg/deň perorálne), kým sa hladiny hemoglobínu v priebehu 1-2 týždňov nenormalizujú. Potom sa dávka prednizolónu zníži na 20 mg/deň, potom sa pokračuje v znižovaní niekoľko mesiacov a úplne sa vysadí. Pozitívny výsledok sa dosiahne u 80 % pacientov, no u polovice z nich sa ochorenie opakuje.

Ak sú glukokortikoidy neúčinné alebo intolerantné, je indikovaná splenektómia, ktorá dáva pozitívny výsledok u 60 % pacientov.

Pri absencii účinku glukokortikoidov a splenektómie sa predpisujú imunosupresíva - azatioprín (125 mg/deň) alebo cyklofosfamid (100 mg/deň) v kombinácii s prednizolónom alebo bez neho. Účinnosť tejto liečby je 40-50%.

V prípade ťažkej hemolýzy a ťažkej anémie sa vykonáva transfúzia krvi. Keďže teplé protilátky reagujú so všetkými červenými krvinkami, bežný výber kompatibilnej krvi nie je použiteľný. Po prvé, protilátky prítomné v sére pacienta by sa mali adsorbovať pomocou jeho vlastných červených krviniek, z povrchu ktorých boli protilátky odstránené. Potom sa sérum testuje na prítomnosť aloprotilátok proti antigénom darcovských červených krviniek. Vybrané červené krvinky sa pomaly podávajú pacientom pod prísnym dohľadom. možný výskyt hemolytická reakcia.

Autoimunitná hemolytická anémia s protilátkami proti chladu

Táto anémia je charakterizovaná prítomnosťou autoprotilátok, ktoré reagujú pri teplotách pod 37 °C. Existuje idiopatická forma ochorenie, ktoré predstavuje asi polovicu všetkých prípadov, a získané, spojené s infekciami (mykoplazmová pneumónia a infekčná mononukleóza) a lymfoproliferatívne stavy.

Hlavným príznakom ochorenia je zvýšená citlivosť na prechladnutie (celkové podchladenie alebo požitie studeného jedla alebo nápojov), prejavujúce sa modrosťou a belosťou prstov na rukách a nohách, uší a špičky nosa.

Charakteristické poruchy periférny obeh(Raynaudov syndróm, tromboflebitída, trombóza, niekedy studená žihľavka), vyplývajúce z intra- a extravaskulárnej hemolýzy, vedúcej k tvorbe intravaskulárnych konglomerátov aglutinovaných erytrocytov a uzáveru mikrocirkulačných ciev.

Anémia je zvyčajne normochromická alebo hyperchrómna. Krv odhalí retikulocytózu, normálny počet leukocytov a krvných doštičiek, vysoký titer studených aglutinínov, zvyčajne protilátok triedy IgM a S3. Priamy Coombsov test odhalí len SZ. Často sa zistí aglutinácia erytrocytov in vitro pri izbovej teplote, ktorá po zahriatí zmizne.

Paroxyzmálna studená hemoglobinúria

Ochorenie je v súčasnosti zriedkavé a môže byť buď idiopatické alebo spôsobené vírusové infekcie(osýpky resp mumps u detí) alebo terciárny syfilis. V patogenéze má primárny význam tvorba bifázických Donath-Landsteinerových hemolyzínov.

Klinické prejavy sa vyvíjajú po vystavení chladu. Počas záchvatu zimnica a horúčka, bolesť chrbta, nôh a brucha, bolesť hlavy a všeobecná nevoľnosť, hemoglobinémia a hemoglobinúria.

Diagnóza sa robí po zistení studených Ig protilátok v dvojfázovom hemolytickom teste. Priamy Coombsov test je buď negatívny, alebo odhalí SZ na povrchu červených krviniek.

Hlavnou vecou pri liečbe autoimunitnej hemolytickej anémie s autoprotilátkami proti chladu je zabrániť možnosti podchladenia. V chronickom priebehu ochorenia sa používa prednizolón a imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid). Splenektómia je zvyčajne neúčinná.

Hemolytická anémia vyvolaná autoimunitnými liekmi

Lieky, ktoré spôsobujú imunitnú hemolytickú anémiu, sú rozdelené do troch skupín podľa ich patogenetického mechanizmu účinku.

Do prvej skupiny patria drogy spôsobujúce ochorenie, Klinické príznakyčo je podobné príznakom autoimunitnej hemolytickej anémie s teplými protilátkami. U väčšiny pacientov je príčinou ochorenia metyldopa. Pri užívaní tohto lieku v dávke 2 g / deň má 20% pacientov pozitívny Coombsov test. U 1% pacientov sa vyvinie hemolytická anémia, v krvi sa zistí mikrosférocytóza. IgG sa deteguje na červených krvinkách. Hemolýza ustupuje niekoľko týždňov po vysadení metyldopy.

Do druhej skupiny patria lieky, ktoré sa adsorbujú na povrchu erytrocytov, pôsobia ako haptény a stimulujú tvorbu protilátok proti komplexu liek-erytrocyt. Takéto lieky sú penicilín a iné antibiotiká podobnej štruktúry. Hemolýza sa vyvíja, keď je liek predpísaný v vysoké dávky(10 miliónov jednotiek/deň alebo viac), ale je zvyčajne mierny a rýchlo ustane po vysadení lieku. Coombsov test na hemolýzu je pozitívny.

Tretia skupina zahŕňa lieky (chinidín, sulfónamidy, deriváty sulfonylmočoviny, fenycytín atď.), spôsobujúce tvorbušpecifické protilátky komplexu IgM. Interakcia protilátok s liekmi vedie k tvorbe imunitných komplexov, ktoré sa usadzujú na povrchu červených krviniek.

Priamy Coombsov test je pozitívny len vo vzťahu k SZ. Nepriamy Coombsov test je pozitívny iba v prítomnosti liek. Hemolýza je často intravaskulárna a rýchlo ustúpi po vysadení lieku.

Mechanická hemolytická anémia

Mechanické poškodenie červených krviniek vedie k rozvoju hemolytickej anémie:

• ako prechádzajú červené krvinky malé plavidlá nad kostnými výbežkami, kde sú vystavené vonkajšej kompresii (pochodujúca hemoglobinúria);
• pri prekonávaní tlakového gradientu na protetických srdcových chlopniach a cievach;
• pri prechode malými cievami so zmenenými stenami (mikroangiopatická hemolytická anémia).

Marcová hemoglobinúria nastáva po dlhá prechádzka alebo beh, karate alebo vzpieranie a prejavuje sa hemoglobinémiou a hemoglobinúriou.

Hemolytická anémia u pacientov s protetickými srdcovými chlopňami a krvnými cievami je spôsobená intravaskulárnou deštrukciou červených krviniek. Hemolýza sa vyvinie približne u 10 % pacientov s protetickými pomôckami. aortálnej chlopne(stelitové chlopne) alebo jej dysfunkcia (perivalvulárna regurgitácia). Bioprotézy (prasacie chlopne) a umelé mitrálne chlopne zriedkavo spôsobujú významnú hemolýzu. Mechanická hemolýza sa nachádza u pacientov s aortofemorálnym bypassom.

Hemoglobín klesá na 60-70 g/l, objavuje sa retikulocytóza a schizocyty (úlomky červených krviniek), klesá obsah hemoglobínu, vzniká hemoglobinémia a hemoglobinúria.

Liečba je zameraná na zníženie perorálneho nedostatku železa a jeho obmedzenie fyzická aktivita, čo znižuje intenzitu hemolýzy.

Mikroangiopatická hemolytická anémia

Ide o variant mechanickej intravaskulárnej hemolýzy. Ochorenie sa vyskytuje s trombotickou trombocytopenickou purpurou a hemolyticko-uremickým syndrómom, syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, patológiou cievnej steny ( hypertenzné krízy vaskulitída, eklampsia, diseminované zhubné nádory).

V patogenéze tejto anémie má prvoradý význam ukladanie fibrínových vlákien na stenách arteriol, ktorých prepletením dochádza k deštrukcii červených krviniek. V krvi sa zisťujú fragmentované červené krvinky (schizocyty a prilbové bunky) a trombocytopénia. Anémia býva ťažká, hladina hemoglobínu klesá na 40-60 g/l.

Lieči sa základné ochorenie, predpisujú sa glukokortikoidy, čerstvo zmrazená plazma plazmaferéza a hemodialýza.