Promjene na oralnoj sluznici u bolestima hematopoetskog sustava. Werlhofova bolest

Bolesti krvi i hematopoetskih organačesto praćena promjenama na oralnoj sluznici, koje se u nekim slučajevima javljaju ranije od kliničkih znakova osnovne bolesti. To tjera pacijente da prvo potraže pomoć stomatologa. Stomatolog je često prvi koji se susreće s takvim pacijentima, stoga mora biti dobro upućen u manifestacije patologije hematopoetski sustav u usnoj šupljini. To će vam omogućiti pravovremenu dijagnozu i propisati ispravan tretman. Osim toga, neprepoznavanje bolesti može značajno pogoršati stanje bolesnika.

Stomatolog mora poznavati opseg potrebnih i dopuštenih zahvata kod bolesti krvotvornog sustava. Neopravdani stomatološki zahvat može pridonijeti obilnom krvarenju iz čahure izvađenog zuba ili tijekom kiretaže, kao i napredovanju nekrotičnih procesa u usnoj šupljini, pa čak i smrti.

Vrlo su važni psihološki i deontološki aspekti prvog kontakta stomatologa i hematološkog bolesnika. Morate biti u stanju pažljivo i uvjerljivo objasniti pacijentu potrebu za nekim posebnim metodama pregleda ili konzultacije s hematologom u vezi s utvrđenim značajkama oštećenja oralne sluznice. U komunikaciji s bolesnikom vrlo je važno ne prestrašiti ga i ne izazvati psihičku traumu, jer je strah od maligne neoplazme (akutne i kronične leukemije) prirodno stanje većine ljudi.

Patogeneza (što se događa?) tijekom promjena na oralnoj sluznici kod bolesti hematopoetskog sustava:

Akutna leukemija karakteriziran povećanjem broja blastnih, "mladih" stanica u koštanoj srži, slezeni, limfnim čvorovima i drugim organima i tkivima. Ovisno o morfološkim i citokemijskim karakteristikama blastnih stanica, razlikujemo nekoliko oblika akutne leukemije: mijeloblastičnu, limfoblastičnu, plazmablastičnu i dr. Oštećenje oralne sluznice uočeno je u 90,9% bolesnika s akutnom leukemijom. Dijagnosticira se uglavnom u mladoj dobi (do 30 godina).

Hemoragijski sindrom otkriva se u 50-60% bolesnika i temelji se na izraženoj trombocitopeniji, koja se razvija kao posljedica inhibicije normalne hematopoeze zbog leukemijske hiperplazije i infiltracije koštane srži.

Kliničke manifestacije hemoragijskog sindroma mogu biti različite: od sitnih krvarenja na oralnoj sluznici i koži do opsežnih hematoma i obilnog krvarenja.

Krvarenje desni vrlo često je prvi klinički znak akutne leukemije. Desni postaju labave, krvare i ulceriraju. Do krvarenja dolazi pri najmanjem dodiru, a ponekad i spontano. Krvarenje je moguće ne samo iz desni, već i iz jezika, obraza duž linije zatvaranja zuba i drugih područja sluznice usne šupljine. Ponekad se nađu opsežna krvarenja i hematomi oralne sluznice.

Hemoragijski sindrom u akutnoj leukemiji treba razlikovati od hipovitaminoze C, traumatske ozljede(osobito na sluznici obraza uzduž linije spajanja zuba). Konačna dijagnoza postavlja se na temelju kliničke slike bolesti, opće analize krvi i punkcije koštane srži.

Hiperplazija gingive- čest simptom akutne leukemije, osobito u teškim slučajevima, a hematolozi ga ocjenjuju kao nepovoljan prognostički znak. Hiperplazija i infiltracija desni leukemijskim stanicama može biti toliko značajna da su krunice zuba gotovo potpuno prekrivene labavom, krvarećom, ponekad ulceriranom osovinom, što onemogućuje pacijentu da jede i govori. Karakteristično je da je u većini slučajeva, već na samom početku bolesti, hiperplazija izraženija na unutarnjoj (nepčanoj ili lingvalnoj) površini nego na bukalnoj. Ovaj klinički simptom ponekad pomaže razlikovati hiperplaziju gingive kod leukemije od banalnog hipertrofičnog gingivitisa.

Prema histološkim podacima, hiperplazija gingive nastaje infiltracijom vezivnog sloja sluznice mijeloidnim stanicama, što dovodi do poremećaja trofizma s posljedičnom nekrozom tkiva i stvaranjem ulkusa.

Ulcerozne nekrotične lezije oralne sluznice a često se razvijaju kod akutne leukemije. Tipično je da vrh gingivalne papile prolazi kroz nekrozu. Oko žarišta nekroze desni su plavkaste boje, dok je cijela sluznica blijeda i anemična. Nekroza se brzo širi i ubrzo se oko zuba stvara čir s prljavo-sivom, smrdljivom prevlakom.

Često se otkrivaju nekroze na krajnicima, u retromolarnoj regiji i drugim dijelovima usne šupljine. Značajka nekrotičnog procesa u akutnoj leukemiji je njegova tendencija širenja na susjedna područja sluznice. Kao rezultat toga, mogu se pojaviti opsežni ulkusi nepravilnih kontura, prekriveni sivim nekrotičnim premazom. Reaktivne promjene oko ulkusa su odsutne ili su blage. S nekrotičnim promjenama u usnoj šupljini, pacijenti se žale na jaku bol pri jelu, otežano gutanje, truljenje neugodan miris iz usta, opća slabost, vrtoglavica, glavobolja. U početku razvoja ulcerozno nekrotičnih promjena moguća je hipersalivacija, a zatim se smanjuje količina sline, što je povezano s distrofični procesi u žlijezdama slinovnicama.

Razlozi za pojavu nekrotičnih procesa na oralnoj sluznici kod akutne leukemije nisu do kraja razjašnjeni. Smatra se da nekroza može nastati kao posljedica razgradnje leukemijskih infiltrata, kao i zbog neurotrofnih poremećaja u tkivima i poremećaja zaštitne sile tijelo.

Važna točka koja određuje razvoj nekroze je djelovanje vanjskih čimbenika, osobito mikroorganizama.

Limfni čvorovi kod akutne leukemije malo se povećavaju - do 0,5-1 cm, meke su i bezbolne. U nekim slučajevima može doći do akutne leukemije sa stvaranjem izraženih specifičnih leukemijskih infiltrata na koži i oralnoj sluznici. Kao rezultat stvaranja infiltrata u zubnom mesu, dolazi do oštre deformacije ruba gingive. Ovo stanje se često dijagnosticira kao hipertrofični gingivitis. Leukemijski infiltrati mogu ulcerirati, što često dovodi do krvarenja.

Agranulocitoza- kliničko-hematološki sindrom, karakteriziran smanjenjem broja ili nestankom granulocita (zrnatih leukocita) iz periferne krvi. Na temelju mehanizma nastanka razlikujemo mijelotoksičnu i imunološku agranulocitozu. Uzrok mijelotoksične agranulocitoze je kršenje stvaranja granulocita u koštanoj srži kao posljedica izlaganja tijelu Ionizirana radiacija, citotoksični lijekovi, pare benzena itd. Imunološka agranulocitoza opaža se kada su granulociti u krvi uništeni imunološkim kompleksima nastalim kod osoba preosjetljivih na određene lijekove (amidopirin, butadion, analgin, fenacetin, sulfonamidi, neki antibiotici itd.).

Agranulocitoza često počinje promjenama u usnoj šupljini, zbog čega se pacijenti prvo moraju javiti stomatologu. U pozadini pogoršanja općeg stanja bolesnika (groznica, letargija, glavobolja, bljedilo kože), pojavljuje se bol prilikom gutanja, loš miris iz usta. U početku dolazi do obilne salivacije u usnoj šupljini, a jezik postaje prekriven prljavo sivim premazom. Sluznica mekog nepca, prednjih nepčanih lukova i ždrijela je hiperemična i otečena. Naknadno se na hiperemičnoj pozadini pojavljuje fino točkast, rastresit bijeli plak koji se teško uklanja, nalik na soor. Nakon jednog dana dobiva sivo-zelenu boju, karakterističnu za nekrotično tkivo. Desni postaju cijanotične, iz usta se osjeća truli miris, javljaju se ulcerozni nekrotični procesi koji se brzo šire. Ponekad je moguća nekroza korijena jezika. Uništavanje oralne sluznice događa se bez izražene reakcije leukocita okolnih tkiva i karakterizirano je laganom boli. Razvijaju se čirevi koji lako krvare i smrdljivi su. Ponekad je i koštano tkivo čeljusti uključeno u nekrotični ulcerozni proces. Najčešće su zahvaćene desni, usne, jezik, obrazi i krajnici. Kada su krajnici oštećeni, javlja se bol prilikom gutanja. Neki pacijenti razviju čireve duž probavnog trakta. Limfni čvorovi su povećani. Broj limfocita u krvi je znatno smanjen. U leukocitarnoj formuli broj granulocita je oštro smanjen ili ih nema, nalaze se samo limfociti i monociti.

Policitemija (eritremija ili Vaquezova bolest) je kronična bolest hematopoetskog sustava, karakterizirana trajnim povećanjem broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina po jedinici volumena krvi. Uz povećanje volumena cirkulirajuće krvi, povećanje njegove viskoznosti i usporavanje protoka krvi primjećuje se povećanje broja trombocita i povećano zgrušavanje krvi. Bolest, povezana s povećanim stvaranjem crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita u koštanoj srži, razvija se postupno i ima dugotrajni kronični tijek. Češće se javlja kod muškaraca u dobi od 40-60 godina. Mijenja se boja kože i sluznice usne šupljine. Dobivaju tamnu boju trešnje s cijanotičnom nijansom, što je posljedica povećan sadržaj u kapilarama smanjenog hemoglobina. Desni često krvare. Moguća su jaka krvarenja zbog manjih trauma u usnoj šupljini, kao i spontana krvarenja iz nosa, probavnog sustava i maternice.

Boja usana i obraza je tamna trešnja s cijanotičnom nijansom. U usnoj šupljini tipičan je Coopermanov simptom - izražena cijanoza sluznice mekog nepca i blijeda obojenost. tvrdo nepce. Mnogi pacijenti doživljavaju svrbež kože, parestezija oralne sluznice, povezana, prema mnogim autorima, s povećanom opskrbom krvnih žila i neurovaskularnim poremećajima. Slika periferne krvi karakterizira povećanje sadržaja eritrocita (do 6,8-10,2 / l), hemoglobina (180-200 g / l), smanjenje ESR na 1-3 mm / h.

Simptomi promjena na oralnoj sluznici kod bolesti hematopoetskog sustava:

Kronična leukemija

Ovisno o prirodi oštećenja hematopoetskih organa, razlikuju se mijeloproliferativni (mijeloična leukemija) i limfoproliferativni (limfocitna leukemija) oblici kronične leukemije. Kronična mijeloična leukemija prolazi kroz dva stadija: benigni, koji traje nekoliko godina, i maligni (terminalni) koji traje 3-6 mjeseci. Prva faza često počinje bez izraženih kliničkih simptoma, zatim se pojavljuje neutrofilna leukocitoza s pomakom na promijelocite i pojedinačne blastne stanice. U drugom stadiju, kao iu prvom tijekom blastne krize, u krvi ima mnogo blastnih oblika (mijeloblasti, hemocitoblasti), te nagli porast broja leukocita u krvi. Kako leukemija napreduje, razvijaju se anemija i trombocitopenija, praćene krvarenjima.

Kronična mijeloična leukemija Dugo je asimptomatski i može se slučajno dijagnosticirati tijekom kliničke pretrage krvi. Krvnu sliku karakterizira visoka leukocitoza (50-60109/l). Krvni razmaz otkriva razne intermedijarne oblike mijeloidne serije: mijeloblaste, promijelocite, mijelocite.

Hemoragijske manifestacije karakteristične su za kroničnu mijeloičnu leukemiju, iako je njihov intenzitet znatno manji nego kod akutne leukemije. Krvarenje desni ne nastaje spontano, već uslijed ozljede. Sluznica usta je blijeda. Zubno meso je otečeno, plavičasto, krvari i na najmanji dodir, nema upale. Nema upale i jakog krvarenja - karakteristični simptomi za leukemiju.

Erozivne i ulcerativne lezije oralne sluznice, prema V.M. Uvarov (1975), promatrano u /3 bolesnika s mijeloičnom leukemijom. Pojava teških nekrotičnih lezija smatra se nepovoljnim znakom koji ukazuje na pogoršanje procesa. U teškom stadiju bolesti često se razvija kandidijaza.

Kronična limfocitna leukemija obično se javlja u osoba srednje i starije životne dobi, a karakterizira je dugotrajan benigni tijek i značajno povećanje broja leukocita u krvi (među njima prevladavaju limfociti). Broj leukocita može doseći 500109/l.

Početno razdoblje kronične limfocitne leukemije često se javlja nezapaženo za pacijenta. Jedina pritužba može biti povećanje limfnih čvorova (na palpaciju nisu jako gusti, pokretni, bezbolni). U usnoj šupljini kod kronične limfocitne leukemije nastaju leukemijski limfocitni infiltrati ili tumorski čvorovi. Najčešće se nalaze na sluznici zubnog mesa, obraza, jezika, nepčanih lukova i krajnika. Nastali infiltrati (čvržice ili kvržice) su mekane (tijestaste) konzistencije, plavičaste boje, pokretni su i izdižu se iznad razine sluznice. Rijetko se opaža ulceracija. Kod manjih ozljeda dolazi do krvarenja. Leukemijski limfocitni infiltrati također su lokalizirani u koštanoj srži, limfnim čvorovima, slezeni i jetri.

Trombocitopenijska purpura- sindrom karakteriziran pojačanim krvarenjem zbog smanjenja broja trombocita u krvi. Trombocitopenična purpura - Werlhofova bolest - može biti samostalna bolest (idiopatski oblik) ili biti posljedica maligne neoplazme, radijacijska bolest, hepatitis, zarazne bolesti, intoksikacija lijekovima (simptomatski oblik.)

Idiopatska trombocitopenijska purpura ili Werlhofova bolest, karakterizira dugi relapsirajući tijek s kroničnim krvarenjem. Bolest je najčešće nasljedna.

Glavni klinički simptomi bolesti su krvarenja na koži, sluznicama, kao i krvarenja iz nosa i desni, koja nastaju spontano ili pod utjecajem manje traume. Na mjestima ubrizgavanja često se pojavljuju krvarenja. Opasno krvarenje mogu biti povezani s kirurškim zahvatima u usnoj šupljini (vađenje zuba, kiretaža). U usnoj šupljini, suhoća usne sluznice, atrofija filiformnih papila jezika. Petehije u područjima atrofije. Krvarenja se opažaju u seroznim membranama, mrežnici i drugim dijelovima oka. Krvarenja u srcu i mozgu su opasna po život. Bolesnici imaju blago povišenu tjelesnu temperaturu i izraženu trombocitopeniju (do 20109/l ili manje), zbog čega je poremećeno povlačenje krvnog ugruška i vrijeme krvarenja produljeno na 10 minuta ili više (normalno 3-4 minute). ). Kao rezultat opetovanog dugotrajnog krvarenja može se razviti anemija uzrokovana nedostatkom željeza.

anemija - To je skupina različitih patoloških stanja karakteriziranih smanjenjem sadržaja hemoglobina i (ili) broja crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi. Anemija može biti nasljedna ili stečena. Prema moderna klasifikacija, anemija se može razviti zbog gubitka krvi (posthemoragijska), pojačanog razaranja (hemolitička) i poremećenog stvaranja crvenih krvnih stanica.

Neki oblici anemije, uz opće manifestacije, karakterizirani su tipičnim simptomima u usnoj šupljini. Prije svega, anemija koja se razvija kao posljedica poremećenog stvaranja crvenih krvnih stanica - deficijentna anemija povezana s nedostatkom hematopoetskih čimbenika poput željeza (anemija uzrokovana nedostatkom željeza), kao i vitamina B2 i folne kiseline (megaloblastična anemija).

Hipokromna anemija nedostatka željeza. Uzroci bolesti povezani su s nedovoljnim unosom željeza u organizam ili njegovom povećanom potrošnjom (tijekom rasta, trudnoće, dojenja, kod pojačanog znojenja), kao i s endogenim poremećajima koji dovode do nedovoljne apsorpcije željeza (tijekom resekcije želuca). , crijeva, Ahilov gastritis, gastroenteritis, kronični kolitis, endokrini poremećaji i tako dalje.). Nedostatak rezervi željeza u tkivima dovodi do poremećaja redoks procesa i praćen je trofičkim poremećajima epiderme, kose, noktiju i sluznice, uključujući oralnu sluznicu.

Klinička slika karakteriziran blijedom kožom, slabošću, vrtoglavicom, tinitusom, hladnim ljepljivim znojem, sniženom tjelesnom temperaturom i krvnim tlakom te povećanom sklonošću nesvjestici. Uz opće simptome bilježe se i promjene u usnoj šupljini koje imaju određenu dijagnostičku vrijednost. Stoga se parestezija i poremećaji okusa javljaju puno prije pada razine željeza u serumu i razvoja očite anemije. Na pregledu sluznica usne šupljine je blijeda i nedovoljno navlažena. Izražena je atrofija oralne sluznice koja postaje tanja, manje elastična i lako se rani. Atrofični proces također utječe na epitelni pokrov i papile jezika. Bolesnike zabrinjava suha usta, otežano gutanje hrane, peckanje i bol u jeziku i usnama, koja se pogoršava tijekom jela, te izobličenje okusa. Pacijenti jedu kredu, zubni prah i sirove žitarice. Često se pojavljuju pukotine u uglovima usta i na usnama (osobito kod anacidnog gastritisa i nakon gastrektomije). Dorzum jezika je hiperemičan, sjajan, papile su atrofične. Jezik je vrlo osjetljiv na sve mehaničke i kemijske podražaje. Bol se javlja kada jedete začinjenu, kiselu ili vruću hranu. Lagano oticanje jezika, što je određeno otiscima zuba na njegovim bočnim površinama. Brojni pacijenti doživljavaju gubitak prirodnog sjaja cakline i pojačanu abraziju zuba.

Hiperkromna anemija, maligna ili perniciozna, Addison-Biermerova anemija, karakterizira poremećena eritropoeza. Vitamin B2 i folna kiselina neophodni su čimbenici za normalnu hematopoezu. Nedostatak vitamina B2 utječe na sazrijevanje eritroblasta u koštanoj srži, što rezultira stvaranjem nezrelih stanica – megaloblasta, megalocita, koje brzo odumiru. Nedostatak vitamina B12 u tijelu uzrokovan je nedostatkom intrinzičnog faktora Castlea, gastromukoproteina koji proizvodi želučana sluznica, a bez kojeg se vitamin B2 (vanjski faktor) ne može apsorbirati. Uzroci nedostatka vitamina B2 mogu biti atrofični procesi u želučanoj sluznici, resekcija želuca, upalne bolesti crijeva ili resekcija pojedinih dijelova crijeva te nedostatak vitamina B2 u hrani.

Anemija uzrokovana nedostatkom folata nastaju kod poremećene apsorpcije folne kiseline (alkoholizam, spru i sl.), kod nedovoljnog unosa folne kiseline hranom i dugotrajnog uzimanja antiepileptika.

Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B2 češća je kod osoba starijih od 40 godina. Izgled bolesnika je karakterističan: blijedo lice, koža žućkaste boje, mršava, atrofična, kosa rano sijedi. Razvijaju se slabost i povećani umor. Kliničku sliku karakterizira oštećenje hematopoetskog tkiva, živčanog i probavnog sustava. Bolesnici se žale na bol i peckanje na vrhu ili rubovima jezika. Parestezija je u većini slučajeva prva, ispred daljnjeg razvoja simptoma anemije.

Pri pregledu se otkriva blijeda, atrofična sluznica ikterične boje, ponekad točkasta krvarenja na obrazima i krvarenje desni.

Promjene na jeziku karakteristične su za pernicioznu anemiju. Postaje glatka, sjajna, "polirana" zbog atrofije papila, stanjivanja epitela i atrofije mišića. Na stražnjoj strani jezika pojavljuju se bolne jarko crvene mrlje okruglog ili duguljastog oblika koje se šire duž rubova i vrha, a kada se spoje, cijeli jezik postaje jarko crven (Günther, Genter-Möllerov glositis).

U oštrom je kontrastu s blijedom sluznicom u ostatku usne šupljine. U isto vrijeme, bol i peckanje se pojavljuju kada jedete začinjenu i nadražujuću hranu, kao i kada pomičete jezik tijekom razgovora. Nakon toga se upalni fenomeni smanjuju, papile atrofiraju, jezik postaje gladak i sjajan ("lakirani" jezik). Atrofija se postupno širi na fungiformne i žljebaste papile, što je popraćeno izopačenjem osjetljivosti okusa. U epitelu jezika smanjuje se broj okusnih pupoljaka, a na preostalima dolazi do nekrobiotičkih promjena.

Dijagnostika promjena na sluznici usne šupljine u bolestima krvotvornog sustava:

U dijagnostici akutne leukemije Važnu ulogu igraju opći simptomi (slabost, malaksalost, umor, blijeda koža). Tjelesna temperatura može biti visoka s velikim promjenama, ali ponekad može biti niska. Pacijent odaje dojam ozbiljno bolesnog. Zbog oštrog smanjenja tjelesne obrane, pacijenti s leukemijom ponekad razviju kandidijazu, koja se manifestira herpetička infekcija u usnoj šupljini. Blastne stanice prisutne su u krvi, a broj trombocita i crvenih krvnih stanica često je smanjen.

Velika važnost u prepoznavanju akutna leukemija imaju oralne simptome koji su vrlo karakteristični i lako se otkrivaju. Pregledom se uočava bljedilo kože, pastoznost, bljedilo, blaga ranjivost i krvarenje sluznice usne šupljine, krvarenja na desnima, obrazima (osobito duž linije zatvaranja zuba), nepcu i jeziku. Hematomi i krvarenja mogu se uočiti i na sluznici i na koži.

Manifestacije akutne leukemije na sluznici treba razlikovati od:

• hipertrofični gingivitis;
• Vincentov ulcerativni nekrotizirajući stomatitis;
• hipovitaminoza C;
• intoksikacija solima teških metala.

U dijagnozi leukemije odlučujući su rezultati krvnih pretraga.

• Agranulocitoza

Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze, kliničke slike, nalaza periferne krvi i punkcije koštane srži.

Diferencijalna dijagnoza.

Agranulocitozu treba razlikovati od Vincentovog nekrotizirajućeg ulceroznog stomatitisa i drugih bolesti krvi.

• Trombocitopenijska purpura

Dijagnoza trombocitopenične purpure postavlja se na temelju povijesti bolesti (otkrivanje kontakta s raznim kemikalijama, nekontrolirani prijem analgetici, tablete za spavanje itd.), klinička slika i krvna slika.

Diferencijalna dijagnoza.

Bolest se razlikuje od:

• hemofilija;
• Scorputa;
• hemoragični vaskulitis.

• Anemija

Dijagnoza se postavlja na temelju povijesti bolesti i kliničkih manifestacija, ali odlučujuća je krvna slika. Karakterizirana je hipokromnom anemijom - smanjenjem sadržaja hemoglobina i niskim indeksom boje (0,5-0,6 i niže), anizocitozom i poikilocitozom, kao i smanjenjem sadržaja željeza i feritina u krvnom serumu.

Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze, kliničke slike bolesti i rezultata krvnih pretraga. U krvi, hiperkromna anemija je smanjenje broja crvenih krvnih stanica zasićenih hemoglobinom; indeks boje je 1,1 - 1,3; crvena krvna zrnca imaju velike veličine(megalociti). Postoje eritrociti s ostacima jezgri i divovski hipersegmentirani neutrofili. Prilikom ispitivanja punkcije koštane srži otkriva se veliki broj megaloblasta.

Liječenje promjena na sluznici usne šupljine kod bolesti hematopoetskog sustava:

Liječenje bolesnika s bolestima hematopoetskog sustava, provodi se posebnim sredstvima i metodama, u pravilu se provodi u specijaliziranim hematološkim ustanovama. Volumen terapijskih manipulacija određen je težinom i stadijem kliničkog tijeka osnovne bolesti, a stomatolog ih često provodi u stomatološkom ili specijaliziranom hematološkom odjelu.

Zadatak stomatologa je pravilno i pravovremeno prepoznavanje akutna leukemija Po klinički simptomi u usnoj šupljini i drugim manifestacijama, kao i analizom periferne krvi. Liječenje akutne leukemije provodi se na specijaliziranom hematološkom odjelu; lokalno – u dogovoru s hematologom. Vrlo je važno održavati oralnu higijenu. Liječenje i vađenje zuba, uklanjanje zubnog kamenca provodi se pod nadzorom hematologa u bolničkim uvjetima. U slučaju ulcerozno-nekrotičnih lezija sluznice usne šupljine, ona se anestezira, tretira antiseptičkim otopinama (vodikov peroksid, kloramin, etonij, romazulan, furatsilin i dr.), proteolitičkim enzimima i sredstvima koja stimuliraju epitelizaciju (ulje šipka, pasjeg trna, pripravci propolisa, uljne otopine vitamina A, E i dr.). Ako se otkriju gljivične ili herpetičke lezije oralne sluznice, indicirana je antifungalna ili antivirusna terapija.

• Kronična leukemija

Opći i lokalno liječenje provodi se na isti način kao i kod akutne leukemije.

• Agranulocitoza

Opće liječenje provodi se pod nadzorom terapeuta i hematologa, prvenstveno uključuje transfuziju krvi, eliminaciju etiološki faktor.

Lokalni tretman uključuje lijekove protiv bolova, primjenu proteolitičkih enzima na nekrotična područja oralne sluznice, antiseptičko liječenje i lijekove koji stimuliraju epitelizaciju.

Obično, tijekom liječenja, 6-7 dana, nekrotično tkivo se odbacuje, a nakon 2-3 tjedna čirevi zacjeljuju.

• Trombocitopenijska purpura

Opće liječenje provodi hematolog, obično u bolničkom okruženju.

Stomatološke zahvate treba provoditi s velikim oprezom nakon konzultacije s hematologom.

• Policitemija (eritremija ili Vaquezova bolest)

Liječenje provodi hematolog. Posebna lokalna terapija nije indicirana.

• Anemija

Opće liječenje usmjereno je na otklanjanje uzroka anemije i otklanjanje nedostatka željeza. Prepisati dodatke željeza i vitamine. Preporuča se uravnotežena prehrana.

Lokalno liječenje prvenstveno uključuje uklanjanje traumatskih čimbenika i sanaciju usne šupljine. Propisuje se prema indikacijama simptomatska terapija, usmjeren na uklanjanje pukotina na crvenom rubu usana, normaliziranje salivacije, uklanjanje peckanja, parestezije itd.

• Hiperkromna anemija, maligna ili perniciozna, Addison-Biermerova anemija

Vitamin B2 se propisuje na 100-500 mcg i folna kiselina 0,005 g dnevno. U težim slučajevima primjena vitamina kombinira se s transfuzijom krvi i crvenih krvnih stanica. Promjene u usnoj šupljini brzo nestaju nakon općeg tretmana.

Lokalno liječenje nije potrebno. Potrebna je sanacija usne šupljine, prema indikacijama propisuje se lokalna anestezija za oralnu sluznicu (2% otopina trimekaina, 1-2% otopina piromekaina, anestezin u glicerinu itd.).

Kojim liječnicima se trebate obratiti ako imate promjene na oralnoj sluznici zbog bolesti krvotvornog sustava:

• Stomatolog
• Hematolog
• Terapeut

Nešto te muči? Želite li saznati detaljnije o Promjenama oralne sluznice kod bolesti krvotvornog sustava, uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili trebate pregled? Možeš dogovoriti termin kod liječnika- Klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji liječnici će Vas pregledati, proučiti vanjske znakove i pomoći Vam prepoznati bolest po simptomima, posavjetovati Vas i pružiti potrebnu pomoć te postaviti dijagnozu. možete i vi pozvati liječnika kući. Klinika Eurolaboratorija otvoren za vas 24 sata dnevno.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefonski broj naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnica poliklinike će odabrati prikladan dan i vrijeme za posjet liječniku. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njemu.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno vršili bilo kakva istraživanja, Obavezno odnesite njihove rezultate liječniku na konzultacije. Ukoliko studije nisu obavljene, sve što je potrebno obavit ćemo u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Vas? Potrebno je vrlo pažljivo pristupiti cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptoma bolesti a ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptoma bolesti. Prepoznavanje simptoma prvi je korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate to učiniti nekoliko puta godišnje. pregledati liječnik ne samo spriječiti strašnu bolest, već i održavati zdrava pamet u tijelu i organizmu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, upotrijebite odjeljak za online konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjeti za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Registrirajte se i na medicinskom portalu Eurolaboratorija kako biste bili u tijeku s najnovijim vijestima i ažuriranim informacijama na stranici, koje će vam se automatski slati e-poštom.

Druge bolesti iz skupine Bolesti zuba i usne šupljine:

Krvožilni sustav je transportni sustav našeg tijela. Odgovoran je za dostavu kisika i hranjivih tvari do svih svojih stanica i tkiva, kao i za uklanjanje ugljičnog dioksida, produkata metabolizma i drugih otpadnih tvari iz njega. Postoji niz bolesti povezanih s njegovim kršenjem, koje imaju zajedničko ime. O jednom od njih, najčešćem, razgovarat ćemo u ovom članku i pokušati shvatiti što je to - Werlhofova bolest?

Ovu bolest prvi je opisao njemački liječnik Paul Gottlieb Werlhof još u 18. stoljeću, pa stoga i nosi njegovo ime. Uz njega postoji još jedno ime - idiopatska trombocitopenična purpura (ITP).

Kao što je gore spomenuto, ovo je jedna od vrsta hemoragijska dijateza, praćen patološkom promjenom krvi, zbog čega je bolest karakterizirana sklonošću krvarenju. Werlhofova bolest uzima sve više maha i godišnje od ove bolesti oboli jedna do 10 osoba od sto tisuća ljudi.

I djeca i odrasli osjetljivi su na Werlhofovu bolest, no kod odraslih se bolest javlja približno tri puta češće kod žena nego kod muškaraca.

Uzroci

Patogenezu Werlhofove bolesti treba promatrati s tri strane: trombocitopenije, kapilaropatije i krvarenja koja prate bolest.

Kao rezultat imunoloških procesa dolazi do uništenja ili poremećaja stvaranja trombocita – dakle. Broj trombocita u krvi znatno se smanjuje ispod normale.

Werlhofovu bolest također prati povećana propusnost i krhkost stijenki kapilara (kapilaropatija).

Sve navedeno dovodi do pojačanog krvarenja i otežanog zaustavljanja krvarenja, pojave krvarenja, hematoma i sl.

Dugo vremena i do danas se provode istraživanja kako bi se identificirali čimbenici koji uzrokuju bolest, međutim, uzrok ostaje nejasan. Većina liječnika se slaže da su izvor zarazne i epidemiološke bolesti koje bolesnik ima (HIV, hepatitis, bakterijske i dr.)

Simptomi

Ova bolest pogađa osobe oba spola i svih dobi. Djeca mlađa od 10 godina najmanje su izložena riziku od obolijevanja, ali postoje slučajevi bolesti (2% na 100 tisuća djece). Bolest se obično javlja iznenada. Često praćen smanjenim apetitom, povraćanjem i gubitkom snage.

Postoje dvije vrste Werlhofove bolesti - suha trombocitopenična purpura i mokra. U prvoj opciji, bolest je popraćena samo prisutnošću kožnih lezija, au drugoj se dodaju krvarenja i krvarenja.

Autentični simptomi

Sve vrste krvarenja (kožna, potkožna, u sluznicama), karakterizirana:

• neočekivana pojava i često noću.
• pojava ekhimoza (modrica) i promjera 1-2mm)
• pojava kožnih krvarenja različitih vrsta boja.

Proizvoljna i postoperativna krvarenja s Verlhofom. Najčešći su:

• i druge sluznice;
• krvarenje iz nosa;

Može se nazvati jedna od najtežih komplikacija Verlhofa. To se obično događa u prvom mjesecu bolesti; puno je rjeđe u prvih šest mjeseci. U tom slučaju purpura će svakako biti mokra i uz hemoragijski sindrom doći će do krvarenja sluznice.

Dijagnostika

Dijagnoza Werlhofove bolesti nije jednostavna i temelji se na laboratorijskim podacima i općim kliničkim indikacijama. Klinička slika, kao što je već napisano, određena je prisutnošću krvarenja, znojenja i ekhimoze na koži i sluznicama pacijenta. , želudac, maternica itd.

Tijekom dijagnoze analiziraju se pacijentove pritužbe i povijest bolesti. Provodi se opći pregled kože i svih sluznica bolesnika. Uzimaju se uzorci endotela.

Prilikom analize laboratorijskih podataka uzimaju se u obzir: razina trombocita, hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi. Ispituje se prisutnost antitrombocitnih protutijela u krvi. Također se uzimaju uzorci koštane srži i koštanog tkiva za histologiju. Takvi testovi se rade ako je potrebno razjasniti dijagnozu.

Liječenje

Glavni naglasak u liječenju Werlhofove bolesti bit će usmjeren na lokalizaciju hemoragijskih sindroma, sprječavanje anemije i recidiva. Najučinkovitije antihemoragično sredstvo bit će ili crvene krvne stanice u kratkim intervalima do 5 dana.

Kompleks također koristi vazokonstrikcijske lijekove. Kod lokalnog krvarenja preporučuju se losioni s trombinom ili hemofobinom. U slučajevima bolesti s izraženom anemijom, opća terapija će se nadopuniti i preparatima željeza.

Jedna od najučinkovitijih metoda liječenja Werlhofove bolesti je uklanjanje slezene (splenektomija). Takva kirurška intervencija je indicirana za egzacerbacije krvarenja, razvoj anemije iu slučajevima kada konzervativna terapija nema pozitivan učinak.

Pri liječenju Werlhofove bolesti kod djece potrebno je pridržavati se odmora u krevetu tijekom pogoršanja svih simptoma, a zatim se treba prebaciti na odmor u polu-postelju. Tijekom terapije dijete treba dobiti cjelovitu, uravnoteženu prehranu koja mora biti visokokalorična i lako probavljiva. Za krvarenje sluznice usne šupljine, hrana mora biti ohlađena.

Dopušteno je koristiti glukokortikoide i, ako nemaju učinka, imunosupresive. Kod djece, uz odrasle, metoda splenektomije se koristi ako konzervativna terapija ne daje pozitivne rezultate.

Werlhofova bolest tijekom trudnoće datira s početka 18. stoljeća. dovela do gotovo stopostotne smrtnosti majki i pedeset posto djece. Sada kada je medicina daleko iskoračila naprijed, uz pravovremenu i kvalitetnu skrb za majku, ishod je apsolutno povoljan i ova bolest ne može biti kontraindikacija za trudnoću i porod.

Važno je da je žena pod stalnim strogim nadzorom liječnika, koji će prilagoditi lijekove koji se koriste i njihove doze, kako bi se izbjegao utjecaj nuspojave za voće. Kirurška intervencija uklanjanja slezene bit će indicirana samo u slučajevima borbe za život majke.

Prije više od 200 godina hannoverski liječnik Werlhof prikladno je nazvao jedan od oblika krvarenja - "točkasto". hemoragijska bolest“, ističući u ovom nazivu ono najsvjetlije vanjski znak bolesti - višestruka kožna i potkožna krvarenja različitih veličina, oblika i boja mrlja.

Od tada, točnije od 1735. godine, otkako je Werlhof opisao znakove bolesti, mnogi autori ovu bolest nazivaju drugačije, ali prikladno ime “pjegava bolest” spominje se u mnogim udžbenicima, člancima i izvješćima.

Pritužbe pacijenata. Pacijenti prijavljuju glavobolju, vrtoglavicu, opću slabost, umor, a ponekad i bol u lijevom hipohondriju. Svi se bolesnici žale na različite vrste krvarenja.

Objektivni podaci. Opće stanje Werlhofove bolesti s velikim gubicima krvi ili krvarenjima u vitalnim organima može biti teško, pa čak i izrazito teško.

Opće teško stanje zabilježili smo kod 18 naših bolesnika, od čega je kod 4 bilo izrazito teško, kod 7 srednje, a kod 37 zadovoljavajuće.

Prilikom pregleda pacijenta, koža je blijeda, sluznice imaju plavkastu nijansu. Zamijetili smo bljedilo kože kod 46 naših pacijenata.

Izgled pacijenta, prema slikovitom opisu L. I. Geftera, "...kao da je pretučen, modrice su bile doslovno posvuda, najrazličitijih veličina - od najmanjih točkica do velikih ekhimoza."

Lokalizacija malih petehija najčešće je koža prednje površine prsnog koša na dnu vrata. Imaju izgled poluovalnog - "ovratnika", koji se sastoji od više malih ravnih vrhova. Potonji ne strše iznad površine kože, nemaju znakove upale po obodu i obično ne zahvaćaju folikule dlake, po čemu se razlikuju od krvarenja tijekom skorbuta koja se šire na folikule dlake.

Kožna i potkožna krvarenja različitih veličina, oblika i mjesta u naših bolesnika bila su najčešći oblik krvarenja (u 51 od 55 bolesnika).

Važan znak bolesti je krvarenje iz sluznice usana, desni, obraza, nazofarinksa, grkljana, sluznice maternice, gastrointestinalnog trakta (u obliku krvavog povraćanja, crne stolice) i sl. Iscjedak krvi može biti beznačajan (pojava nekoliko kapi) prije nego što iscuri u mlaz (iz nosa, maternice, ušiju).

Različite vrste krvarenja kod naših bolesnika prikazane su u sljedećoj tablici:

Iz tablice je vidljivo da je većina bolesnika imala kožna krvarenja (51 bolesnik). Veliku skupinu čine bolesnice s krvarenjem iz maternice (32). Kombinacija krvarenja iz maternice s drugim vrstama krvarenja bila je u 31 bolesnika, kombinacija mukoznih oblika krvarenja s krvarenjem na koži bila je u 49 bolesnika.

Isti pacijent može doživjeti različite vrste krvarenja, što je češće kod Werlhofove bolesti.

Krvarenja u bjeloočnici i mrežnici mogu dovesti do atrofije vidnog živca ili se komplicirati krvarenjem u staklasto tijelo.

Uočili smo krvarenja u mrežnici i bjeloočnici kod dva naša pacijenta koji su imali i druge vrste krvarenja.

Krvarenja u ovojnice i supstancu mozga su najčešća opasan znak Werlhofova bolest, javlja se u 12% bolesnika. U 8 posto slučajeva dovode do smrti. Nikada nismo vidjeli takve pacijente.

Spontanih krvarenja iz nosa u bolesnika s Werlhofovom bolešću ima najviše uobičajene vrste manifestacije krvarenja (nakon kožnih krvarenja). Krvarenje iz nosa javilo se kod 44 od naših 55 pacijenata: 12 muškaraca i 43 žene.

Ponekad je krvarenje toliko uporno da ga je ponekad nemoguće zaustaviti čak iu specijaliziranom odjelu primjenom svih mogućih terapijskih mjera, uključujući stražnju tamponadu po Bellocu ili pneumotampone po M. P. Mezrinu. Krvarenje iz nosa postaje prijeteće i morate pribjeći prisilnom hitna operacija- splenektomija.

Gastrointestinalno krvarenje, kao znak Werlhofove bolesti, očituje se u obliku krvavog povraćanja, proljeva s krvlju, crne stolice i dr. Ovaj znak bolesti češće se nalazi u kombinaciji s drugim hemoragičnim manifestacijama, ali ponekad kada se pojavljuju i drugi znakovi bolesti su blage, vodeća je kod Werlhofove bolesti.

Takvo smo krvarenje uočili kod pet bolesnika, au 2 slučaja ono je bilo vodeći simptom.

Gastrointestinalno krvarenje posebno je opasno kod djece. Manifestiraju se nekontroliranim i obilnim povraćanjem krvavi proljev. Dehidracija i anemija brzo nastupaju kada dijete ima malo kompenzacijske snage.

Krvarenje iz maternice. Werlhofova bolest kod žena najčešće se manifestira u obliku krvarenja iz maternice. Stoga posebno ime Werlhofova bolest, koju neki autori koriste kao "specijalnu purpuru". Mogu se kombinirati s drugim hemoragičnim manifestacijama (kožno, nazalno, krvarenje iz desni, itd.).

Krvarenje iz maternice, iako rijetko, može biti jedini klinički znak bolesti. Prema statistici Tabanelli i Baserga, koja pokriva 273 bolesnika s Werlhofovom bolešću, čisto metroragični oblici čine 1,1%.

Krvarenje iz spolnih organa može biti prva manifestacija bolesti ili se može javiti mnogo godina kasnije nakon što se drugi simptomi bolesti otkriju tek anamnezom. U pubertetu se bolest naglo pogoršava u vidu krvarenja iz maternice.

Menstruacija s Werlhofovom bolešću može biti vrlo obilna i dugotrajna (do 10-15 dana, pa čak i do 20), ponavljajući se svakih 10-15 dana. Stanje bolesnika zahtijeva bolničko liječenje.

Neki autori napominju da u bolesnica s krvarenjem iz maternice zbog Werlhofove bolesti obično nema paralelizma između krvarenja iz genitalija i drugih manifestacija krvarenja. Konkretno, na vrhuncu krvarenja iz maternice, prema autorima, kožna i potkožna krvarenja ponekad se smanjuju.

To ne možemo uočiti iz naših podataka. Uz obilno krvarenje iz maternice, naše pacijentice su imale obilno krvarenje iz nosa i višestruka kožna i potkožna krvarenja.

Nakon pojave prvog krvarenja iz maternice, ne moraju sve naredne menstruacije imati karakter menoragije. Mogu se odvijati potpuno normalno, a ponekad, naprotiv, poprimaju karakter prijetećeg obilnog krvarenja iz maternice, prisiljavajući pacijenticu da hitno ode u bolnicu.

Ginekološkim pregledom u bolesnica s Werlhofovom bolešću s krvarenjem iz maternice obično se ne utvrđuju specifične patološke promjene. Histološki pregled struganja sluznice šupljine maternice također ne pokazuje ništa karakteristično za ove bolesti. Tako je Barnes jedanaest puta izvršio histološki pregled endometrija kod pacijenata s Werlhofovom bolešću: 6 puta je uočio promjene poput onih koje se nalaze tijekom normalnog krvarenja; Cistična hipertrofija žlijezda zabilježena je 2 puta; 3 puta - normalna hipertrofija žlijezda (prema Benhamu).

Kod 34 pacijentice u menstrualnoj dobi koje smo promatrali, u 32 slučaja primijetili smo krvarenje iz maternice u obliku menoragije i metroragije. 21 bolesnica imala je menoragiju; kod 21 metroragije, a kod 10 bolesnika promatrali smo oboje.

U akutnom obliku Werlhofove bolesti krvarenja iz maternice imale su 3 bolesnice, u subakutnom 3, a u kroničnom recidivirajućem 26 bolesnica.

Krvarenje desni i krvarenje iz oralne sluznice prilično su čest simptom Werlhofove bolesti. Promatrali smo ga 19 puta kod naših pacijenata. Nije primijećeno nikakvo krvarenje odvojeno od drugih vrsta krvarenja.

Krvarenja iz unutarnjih organa: plućna, bubrežna (u obliku hemoptize, hematurije), krvarenja u pleuralnoj šupljini, u slobodnoj trbušnoj šupljini, kao i krvarenja u srednjem uhu, "krvavi znoj", " krvave suze", krvarenja ispod nokta, iako rijetka, javljaju se kod Werlhofove bolesti. Od navedenih, rijetkih mjesta krvarenja, samo smo jednom primijetili krvarenje u trbušnoj šupljini.

Uočeno je krvarenje iz ušiju u kombinaciji s drugim vrstama krvarenja kod 3 bolesnika (od 55).

Prilikom ispitivanja kardiovaskularnog sustava u bolesnika s Werlhofovom bolešću u akutnom obliku bolesti ili s oštrim pogoršanjem kroničnog rekurentnog oblika, otkriva se tahikardija s povećanim otkucajima srca do 120-140 otkucaja u minuti. Puls je mekan, končast, sve dok potpuno ne nestane u perifernim žilama. Auskultacijom srca otkrivaju se sistolički šumovi na vrhu srca. Kod teške anemije bolesnici prijavljuju ishemijsku bol u području srca. Volumen cirkulirajuće krvi naglo se smanjuje s velikim gubitkom krvi u kratkom vremenskom razdoblju.

Promatrali smo porast srčane frekvencije do 100-120 otkucaja u minuti kod 11 bolesnika. Radilo se o bolesnicima s teškom anemijom i teškim općim stanjem. Sistolički šum na vrhu srca s teškom anemijom čuo se u 15 bolesnika. Arterijski krvni tlak padao je na 60-30, a ponekad se nije određivao u akutnim slučajevima s velikim gubitkom krvi.

Dišni sustav uglavnom ostaje nepromijenjen. Ponekad se opažaju krvarenja u pleuralnu šupljinu s stvaranjem hemotoraksa. Plućna hemoragija nismo promatrali.

Periferni limfni čvorovi su mekani, bezbolni, nisu povećani. Neki autori ukazuju na povećanje perifernih limfnih čvorova u bolesnika tijekom egzacerbacije Werlhofove bolesti.

Trbuh je pri palpaciji obično mekan i bezbolan. Ponekad, u prisutnosti gastrointestinalnog krvarenja, dolazi do refleksne napetosti prednjeg trbušnog zida u epigastričnoj regiji. Ovdje se bilježi bol. Uočili smo ovaj znak kod 5 naših pacijenata.

Jetra nije povećana, mekana, bezbolna. Ne opaža se žutica.

Organi mokraćnog sustava kod Werlhofove bolesti su nepromijenjeni. Ponekad postoji krvarenje iz bubrega. Kod naših pacijenata nismo uočili bubrežno krvarenje.

Slezena privlači posebnu pozornost liječnika koji pregledava pacijenta. Slezena je rijetka i blago povećana. I. A. Kassirsky piše: "Kod Werlhofove bolesti, splenomegalija se ne opaža, ali općenito nema povećanja slezene." Neki autori još uvijek bilježe povećanu slezenu. Tako V. A. Shaak piše: "Slezena je povećana, ali u manjoj mjeri nego kod hemolitičke žutice i tromboflebitske splenomegalije." N. N. Milostanov bilježi povećanje slezene kod Werlhofove bolesti kod trećine operiranih bolesnika (25 od svih operiranih bolesnika). Drugi autori smatraju da uz povećanu slezenu treba očekivati ​​i drugu bolest.

Nikada nismo uočili splenomegaliju kod Werlhofove bolesti. Prilikom pregleda pacijenta palpacijom i perkusijom, slezena ne prelazi normalne granice ("njezina duljina projicira se na površinu tijela između IX i XI rebra duž midaksilarne linije s lijeve strane").

Ponekad se u akutnom obliku Werlhofove bolesti ili oštrom pogoršanju kroničnog tijeka bolesti opaža porast temperature od 30-41 ° (36,6 ° ujutro, 40-41 ° navečer - A.V. Gulyaev, M.D. Tušinski). Povišena temperatura zabilježili smo u 11 naših bolesnika (od 37,5-40°).

Simptom Končalovskog - Rumpel-Leede("simptom zavoja") često je pozitivan, ali ne uvijek. Njegova težina nije uvijek usporedna s povećanjem stupnja krvarenja, “osobito ako krvarenje prevladava iz sluznice”. E. I. Šur ističe nespecifičnost ovaj simptom za hemoragijske manifestacije. Smatra da je ponekad ovaj simptom pozitivan kod zdravih ljudi, au 50% slučajeva kod drugih bolesti.

Končalovski znak kod naših bolesnika bio je oštro pozitivan 11 puta, odnosno nakon petominutnog nanošenja stezaljke na srednju trećinu ramena pojavila su se višestruka mala petehijalna krvarenja u obliku točkica na koži na mjestu nanošenja. zavoja i distalno od njega. Kod 29 bolesnika bila je pozitivna - sitna točkasta krvarenja postala su obilna nakon 5 minuta, ali ne cirkularno oko ramena, već samo na prednjoj površini. Slabo pozitivan Konchalovsky znak bio je prisutan kod 6 bolesnika (hemoragične mrlje nakon istog razdoblja bile su rijetke). A kod 9 bolesnika znak Konchalovsky-Rumpel-Leede smatrali smo negativnim (nakon skidanja stezaljke nisu ostali hemoragični osipi na ekstremitetu, iako su bolesnici istodobno imali krvarenje iz nosa, maternice i druga krvarenja).

Stalniji kod Werlhofove bolesti je simptom štipanja. Simptom se ocjenjuje pozitivnim ako se nakon nekoliko sati na mjestu uboda pojavi značajna modrica, a sljedeći dan još jasnije - “na mjesto plućaŠtipanje pokazuje veliku ekstravazaciju."

Kod naših bolesnika smo 50 puta primijetili simptom štipanja.

Kod Werlhofove bolesti bilježimo pozitivan znak čekića kod 25 bolesnika. Imaju lagano lupkanje perkusijskim čekićem iznad prsne kosti, radius, duž jakobove kapice tibija izazvao modrice. Simptom injekcije bio je pozitivan kod 44 bolesnika. Simptom injekcije bio je pozitivan kod 48 naših pacijenata.

Prisutnost ovih simptoma kod Werlhofove bolesti bilježe G. A. Alekseev, I. A. Kassirsky, M. D. Tushinsky, A. Yaroshevsky.

Simptom štipanja i simptom čekića “predstavljaju modificirani test trajanja krvarenja kroz zatvorenu traumu potkožnih kapilara”. Ovdje, u nedostatku trombocita i postojećeg defekta u stijenci žile, trombociti se oslobađaju.

Promjene krvi. Uz kliničke simptome Werlhofove bolesti javljaju se karakteristične promjene u perifernoj krvi. Tijekom razdoblja remisije, krv pacijenta obično se malo razlikuje od krvi zdrave osobe, osim blagog smanjenja broja trombocita. U fazi egzacerbacije kroničnog oblika bolesti ili u akutnom i subakutnom obliku, s jakim krvarenjem, krvna slika predstavlja hipokromnu anemiju posthemoragičnog tipa sa smanjenjem broja crvenih krvnih stanica, smanjenjem postotka hemoglobina i smanjenje indeksa boje. Osobito je karakterističan pad broja trombocita do potpunog nestanka u perifernoj krvi u nekih bolesnika.

Krvna slika kod Werlhofove bolesti u potpunosti ovisi o faktoru krvarenja, njegovoj veličini, trajanju i vremenu koje je proteklo nakon krvarenja.

Broj crvenih krvnih stanica tijekom egzacerbacije Werlhofove bolesti smanjuje se na 2 000 000-1 500 000, pa čak i na 1 000 000 i niže. Uočili smo smanjenje broja crvenih krvnih stanica tijekom razdoblja oštrog pogoršanja bolesti na 750.000, odnosno gotovo šest puta manji broj, prihvaćena kao norma za zdravu osobu.

Pomak eritrocita prema normoblastima u perifernoj krvi uočen je 9 puta u naših bolesnika.

Postotak hemoglobina pada paralelno sa smanjenjem broja crvenih krvnih stanica s povećanjem krvarenja na 30-20% i niže. A.V. Gulyaev ukazuje na smanjenje hemoglobina na 16% u akutnom obliku Werlhofove bolesti.

Kod naših bolesnika zamijetili smo pad postotka hemoglobina do 11% (prema Sali ljestvici I).

Prema našim opažanjima, indeks boje se smanjio na 0,4. Kod nekih pacijenata bio je blizu normalnog ili normalnog.

U formuli bijele krvi dolazi do blagog povećanja broja limfocita. U nekih pacijenata smo primijetili povećanje broja limfocita na 78. Zabilježili smo limfocitozu u 26 bolesnika.

U akutnom obliku ili egzacerbaciji (relapsu) kroničnog oblika Werlhofove bolesti, uz veliki gubitak krvi, dolazi do ubrzane reakcije sedimentacije eritrocita do 70-80 mm na sat.

Anizocitozu smo u krvnim pretragama imali kod 19 bolesnika; Poikilocitoza je zabilježena u 16 bolesnika, a polikromazija u 8 bolesnika.

Vrijeme zgrušavanja krvi kod Werlhofove bolesti, prema nekim autorima, ostaje normalno. G. A. Alekseev bilježi povećanje vremena zgrušavanja krvi na početku krvarenja povezanog s trombopenijom, a na kraju i tijekom razdoblja remisije, zgrušavanje krvi je blizu normalnog. B.P. Shvedsky bilježi usporavanje vremena zgrušavanja krvi (prema Fonio metodi) na 50 minuta.

Poznato je da kod trombocitopenije blagi pad zgrušavanja krvi produljuje trajanje krvarenja. Stoga se ova okolnost mora uzeti u obzir pri procjeni krvarenja u bolesnika.

Zabilježili smo najveće zgrušavanje krvi kod naših pacijenata nakon 60 minuta (norma je 6-10 minuta).

Trajanje krvarenja kod Werlhofove bolesti obično je produljeno. Umjesto 2-4 minute, kao što se događa kod zdrave osobe, krvarenje s mjesta ubrizgavanja traje mnogo duže, do 10 minuta, do 18-20 minuta, pa čak i do 1 sat ili više. T. I. Beloglazova promatrala je krvarenje s mjesta injekcije tijekom 5 sati tijekom razdoblja relapsa kroničnog oblika Werlhofove bolesti.

Trajanje krvarenja bilo je normalno u 21 bolesnika, a više od normalnog u 33 bolesnika, dok je u 13 osoba krvarenje s mjesta uboda trajalo do 20 minuta i dulje. Najdulje trajanje krvarenja bilo je 60 minuta.

G. A. Alekseev bilježi potpuni paralelizam između vremena krvarenja i stupnja trombocitopenije. U tom slučaju, labav krvni ugrušak koji nastaje ne blokira put krvi koja izlazi kroz defekt u žili nakon injekcije.

Isti se paralelizam može uočiti kod provjere povlačenja krvnog ugruška. Na vrhuncu krvarenja i u prisutnosti teške trombocitopenije, povlačenje krvnog ugruška u bolesnika s Werlhofovom bolešću je oštro usporeno ili potpuno odsutno. U ovom slučaju uočena je perverznost retraktilnosti krvnog ugruška. U prvim satima (2-4 sata), kada normalnim uvjetima Sirutka bi se već trebala odvojiti, ali to se ne primjećuje. Ugrušak ostaje labav, a tek pred kraj dana (a ponekad i duže!) pojavljuje se slobodna sirutka.

Uočili smo potpuni izostanak povlačenja krvnog ugruška u 31 bolesnika; kod 19 bolesnika retrakcija je bila pervertirana, odnosno u prvim satima nije bilo odvajanja seruma, retrakcija krvnog ugruška bila je spora ili naglo usporena.

Tijekom remisije, povlačenje krvnog ugruška često ostaje normalno.

Protrombin u krvi kod Werlhofove bolesti često ostaje bez odstupanja od norme.

Kod naših pacijenata protrombinski indeks testiran je u 10 slučajeva, s uočenim varijacijama od 77% do 104%.

Ženski časopis www.. G. Mjasnikova

Trombocitopenija je stanje u kojem je broj trombocita ispod normale (x10 9 / l). Trombocite sintetiziraju megakariociti u koštanoj srži i odgovorni su za zgrušavanje krvi. Smanjenje njihove koncentracije dovodi do povećanog krvarenja. Trombocitopenija nepoznate etiologije klasificira se kao Werlhofova bolest ili idiopatska purpura.

Werlhofovu bolest prvi je opisao njemački liječnik Paul Werlhof 1735. godine, no njezini su simptomi spominjani u Hipokratovim spisima. Idiopatska trombocitopenijska purpura je najčešći oblik primarne hemoragijske dijateze (40% slučajeva).

U pravilu se patologija manifestira u djetinjstvu, jednako često pogađajući dječake i djevojčice. U starijim dobnim skupinama žene se susreću 2-3 puta češće u razdoblju hormonalnih promjena (15-20 godina). Godišnje se registrira od 1 do 13 slučajeva Werlhofove bolesti po osobi.

Uzroci

Uzroci Werlhofove bolesti nisu pouzdano utvrđeni. Pretpostavlja se da glavnu ulogu ima inferiornost trombocitne komponente hemostaze, koja se nasljeđuje prema autosomno dominantnom principu. Osim toga, patologija može biti povezana s proizvodnjom antitrombocitnih protutijela, koja uništavaju trombocite.

U 45% slučajeva idiopatska trombocitopenijska purpura kod odraslih i djece razvija se spontano. U 40% slučajeva tome prethodi:

• virusne bolesti - vodene kozice, rubeola, zaušnjaci, ospice, mononukleoza;
• bakterijske patologije - hripavac;
• cijepljenje;
• uzimanje lijekova (estrogen, sulfonamid) ili otrovnih tvari (živa, arsen, barbiturati);
• produljena izloženost rendgenskim zrakama;
• pretjerano izlaganje suncu;
• ozljede;
• kirurške intervencije.

Idiopatska trombocitopenijska purpura u djece mlađe od godinu dana često je uzrokovana transplacentalnim prijenosom antitrombocitnih protutijela od majke. To je moguće ako:

• žena boluje od Werlhofove bolesti;
• Postoji antigenska nekompatibilnost između trombocita majke i fetusa.

Patogeneza

Patogeneza Werlhofove bolesti temelji se na disfunkciji megakarciocitno-trombocitnog sustava ili na autoimunom mehanizmu.

S inferiornošću trombocitne veze, postoje kvantitativni i kvalitativni poremećaji u procesu stvaranja trombocita. Broj stanica odgovornih za zgrušavanje krvi je ispod normale. Tijekom razdoblja egzacerbacije postaju izolirani.

Kvalitativne promjene u hemostazi kod Werlhofove bolesti (trombocitopenična purpura) su sljedeće. Megakariociti koštane srži, iz kojih se trombociti moraju osloboditi, imaju normalnu morfologiju, ali nisu u stanju u potpunosti proizvesti krvne pločice. Kao rezultat toga, adhezivna svojstva trombocita su značajno smanjena.

Autoimuni mehanizam za razvoj trombocitopenije, koji se opaža kod Werlhofove bolesti, povezan je s vezanjem antigena (virusa, bakterija, lijekova) na površinu trombocita. Kao rezultat toga, imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela (Ig), koja uništavaju ne samo antigene, već i krvne stanice. U tom se slučaju životni vijek trombocita smanjuje sa 7 dana na nekoliko sati. Njihova prerana smrt događa se u slezeni.

Zajedno s nedostatkom i promjenama svojstava trombocita, idiopatska trombocitopenijska purpura prati:

• visoka propusnost zidova posuda;
• pogoršanje kontraktilnosti mišićna vlakna krvne žile zbog smanjenja koncentracije serotonina;
• nedostatak faktora koagulacije u plazmi.

Stvara se rahli krvni ugrušak koji se ne odvaja od seruma, što produljuje vrijeme krvarenja.

Simptomi

Glavni simptomi Werlhofove bolesti su krvarenja na koži i krvarenja iz epitelnih membrana, koji nastaju spontano ili pod utjecajem manjih ozljeda. Postoje dvije varijante bolesti:

• "suho" - praćeno samo kožnim hemoragijskim sindromom;
• "mokro" - karakterizirano kombinacijom krvarenja i krvarenja.

Značajke dermatoloških manifestacija:

• veličina krvarenja varira od sitnih petehija do velikih ekhimoza;
• neslaganje između stupnja krvarenja i razine traumatskog utjecaja;
• boja mrlja se mijenja od ljubičaste do zelenkasto-žute (određuje se stupnjem razgradnje hemoglobina);
• petehije i ekhimoze su bezbolne i pojavljuju se asimetrično;

Krvarenja u sluznice lokalizirana su u usnoj šupljini, bjeloočnici, fundusu i bubnjićima.

U "mokroj" verziji patologije kao što je Werlhofova bolest ili trombocitopenična purpura, uočeno je krvarenje iz nosnih prolaza (tipično za djecu), desni (osobito nakon stomatoloških zahvata) i usne šupljine. Žene mogu doživjeti krvarenje iz maternice. Rijetko se javljaju bubrežna i gastrointestinalna krvarenja.

Ovisno o trajanju bolesti, razlikuju se akutni (do 6 mjeseci) i kronični (više od 6 mjeseci) oblici s različitom stopom recidiva. U cikličkom tijeku trombocitopenične purpure razlikuju se tri razdoblja:

• Hemoragijska kriza. Primjećuju se krvarenja i krvarenja kože, te značajna odstupanja u hematološkim parametrima.
• Klinička remisija. Nema vanjskih manifestacija bolesti, trombocitopenija traje.
• Klinička i hematološka remisija. Hematološki markeri su normalizirani.

Werlhofova bolest kod djece i odraslih u većini slučajeva nije popraćena drugim patološkim manifestacijama, budući da se stanje unutarnjih organa ne mijenja.

Bez liječenja, patologija može dovesti do:

• teška anemija;
• obilno krvarenje;
• poremećaj kardiovaskularnog sustava.

Najteža komplikacija patologije je krvarenje u mozgu. Njegovi simptomi:

• crvenilo bjeloočnice;
• Jaka glavobolja;
• konvulzije;
• povraćanje;
• neurološki poremećaji.

Dijagnostika

Dijagnoza Werlhofove bolesti provodi se na temelju kliničkih manifestacija i laboratorijska istraživanja.

Glavni hematološki markeri karakteristični za patologiju:

• razina trombocita ispod 150x10 9 /l;
• povećano vrijeme krvarenja prema Dukeu (više od 1,5-2 minute);
• smanjena retrakcija (brzina prolaska) krvnog ugruška.

Osim toga, provode se endotelni testovi - podveza, štipanje, ubod. Tijekom krize oni se pokažu pozitivnima (kao rezultat izloženosti pojavljuju se petehije u povećanom broju). Pregled koštane srži pokazuje normalan ili povećan broj megakariocita.

Idiopatska trombocitopenijska purpura razlikuje se od leukemije, hemofilije, hemoragičnog vaskulitisa, gastrointestinalnog krvarenja, disovarijalnog krvarenja (u djevojčica) i drugih bolesti.

Liječenje

Liječenje Werlhofove bolesti ovisi o ozbiljnosti njegovih manifestacija. U slučaju krvarenja propisan je intenzivan tijek hemostatskih lijekova, uključujući:

Ako je potrebno, provode se transfuzije krvi ili trombocita.

Liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure tijekom krize uključuje:

• glukokortikoidi - prednizolon, metil-prednizolon, danazol;
• pripravci imunoglobulina i interferona;
• imunosupresivi - vinkristin, ciklofosfamid, azatioprin;
• sredstva koja poboljšavaju strukturu krvnih žila - aminokaproinska kiselina, etamzilat.

Ako je terapija neučinkovita, provodi se tromboembolizacija žila slezene ili njezino uklanjanje (splenektomija). Indikacije za operaciju su česta i obilna krvarenja. Provodi se kod djece starije od 5 godina. Nakon operacije, 70-80% pacijenata se potpuno oporavi, ostali zahtijevaju suportivno liječenje.

Za ispravljanje hemoragijske anemije koriste se lijekovi koji stimuliraju hematopoezu. U teškim slučajevima provodi se transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica.

Prognoza

Werlhofova bolest ima povoljnu prognozu ako se adekvatno liječi. Smrtnost je 4-8%. Glavni uzroci smrti su cerebralna krvarenja i veliki gubitak krvi.

Prevencija

Werlhofova bolest je hematološka bolest nepoznate etiologije, pa smjernice za njezinu prevenciju nisu razvijene. Kada se otkrije patologija sekundarna prevencija usmjeren na sprječavanje krvarenja. Osnovne mjere:

• pažljivo provođenje medicinskih postupaka;
• sprječavanje insolacije;
• izuzeće od sporta;
• odbijanje lijekova koji usporavaju agregaciju trombocita;
• provjera hematoloških parametara nakon svake bolesti;
• kliničko promatranje bolesnika nakon hemoragijske krize.

Werlhofova bolest: uzroci, simptomi i liječenje

Werlhofova bolest (idiopatska trombocitopenijska purpura) je bolest koja spada u skupinu hemoragijske dijateze, a karakterizirana je pojačanim krvarenjem zbog smanjenja razine trombocita u krvi.

Uzroci

Etiologija bolesti nije u potpunosti shvaćena. Liječnici razlikuju dva oblika Werlhofove bolesti ovisno o uzrocima njezine pojave:

• primarni oblik - može biti ili nasljedan, što je prilično rijetko, ili stečen, koji se najčešće razvija nakon zarazne bolesti;
• Sekundarni oblik samo je jedan od znakova drugih bolesti.

Glavnim uzrokom Werlhofove bolesti smatra se nedovoljna proizvodnja trombocita od strane megakariocita - stanica koštane srži - zbog poremećaja njihova funkcioniranja.

Mehanizam razvoja

Razvoj bolesti temelji se na uništavanju trombocita antitijelima proizvedenim u samom tijelu. Mogu se pojaviti za 1-3 tjedna ako:

• pacijent je imao bakterijsku ili virusnu infekciju;
• tijekom uzimanja lijekova pojavila se individualna netolerancija;
• došlo je do hipotermije ili ozbiljnog pregrijavanja tijela;
• izvršene su kirurške operacije;
• pacijent je nedavno pretrpio ozljedu;
• provedena su preventivna cijepljenja.

Ali ponekad se uzrok okidača uopće ne može otkriti.

Nakon pojave autoantitijela u krvi dolazi do pojačane aglutinacije (“lijepljenja”) trombocita, što rezultira stvaranjem mikrotromba koji začepljuje male krvne žile.

Stijenke krvnih žila, zbog povećane propusnosti koja je posljedica nedostatka serotonina (vazokonstriktorna tvar koju proizvode trombociti), dopuštaju istjecanje krvi; pojavljuju se hematomi u tkivima ili počinje vanjsko krvarenje.

Osim toga, zbog krvnih ugrušaka koji djelomično ili potpuno začepe lumene krvnih žila, do organa i tkiva dolazi manje kisika i hranjivih tvari. Ishemija se razvija u mnogim organima, uključujući mozak, bubrege, jetru i srce.

Kod Werlhofove bolesti, osim kvantitativnih i kvalitativnih promjena trombocita, uočavaju se poremećaji u sustavu zgrušavanja krvi, zbog čega je krvni ugrušak tijekom krvarenja previše labav. Nema retrakcije (spontane kompresije, zatezanja rubova rane), što dovodi do ponovnog krvarenja.

Osim toga, zbog stalne potrošnje trombocita kod zaustavljanja krvarenja njihova se razina u krvi značajno smanjuje, što povećava trombocitopeniju. Zgrušavanje krvi se pogoršava, krvarenje postaje dugotrajno i teško ga je zaustaviti. Kao rezultat toga, može se razviti teška anemija.

Klasifikacija manifestacija Werlhofove bolesti

Bolest se klasificira prema različitim kriterijima: oblicima, tijeku, težini i razdobljima.

• heteroimun (nastaje kada je tijelo izloženo razni faktori, kao što su antigeni, virusi; je akutan i ima povoljnu prognozu);
• autoimuni (razvija se kao rezultat tjelesne proizvodnje antitijela protiv vlastitih trombocita, stanica koštane srži koje proizvode trombocite i protiv pretka svih krvnih elemenata - matične stanice; javlja se u kroničnom obliku s čestim recidivima).

• akutni (traje do šest mjeseci);
• subakutni (3-4 mjeseca);
• kronični (preko šest mjeseci):

S čestim recidivima;

S rijetkim recidivima;

S kontinuiranim recidivima.

Klinički (nema krvarenja dok trombocitopenija traje u krvi);

Klinički i hematološki (potpuni izostanak krvarenja i trombocitopenija u krvi).

Težina Werlhofove bolesti:

• blagi (izražen je samo kožni sindrom);
• umjeren (hemoragijski sindrom je umjereno izražen u obliku manjih krvarenja i kožnih manifestacija; laboratorijska analiza pokazuje trombocitopeniju u krvi -* 10 9 /l);
• teška (karakterizirana teškim, čestim i dugotrajnim krvarenjem, teškim kožnim sindromom, teškom anemijom kao posljedicom krvarenja i trombocitopenijom u krvi - * 10 9 / l).

Prema kliničkoj slici razlikuju se dvije vrste trombocitopenijske purpure:

• "suho" - pacijent ima samo kožni hemoragijski sindrom u obliku krvarenja na koži;
• "mokro" - manifestira se kombinacijom krvarenja i krvarenja.

Ova klasifikacija prema težini je pomalo proizvoljna, budući da stupanj krvarenja ne odgovara uvijek razini trombocitopenije u krvi.

Simptomi bolesti

Akutni oblik bolesti nastaje spontano i brzo napreduje. U početnoj fazi bolesti javljaju se opći simptomi slabosti:

• povećanje tjelesne temperature do 38˚;
• mučnina;
• povraćanje;
• smanjen apetit;
• slabost;
• povećan umor;
• glavobolja;
• bol iza prsne kosti ili u abdomenu;
• manja krvarenja ili lagane modrice na koži.

Tada se hemoragijski sindrom pridružuje općoj kliničkoj slici:

• krvarenja u sluznicama tonzila, tvrdog i mekog nepca, konjunktive, bjeloočnice, staklastog tijela, mrežnice, fundusa i bubnjića;
• krvarenje iz maternice i obilne, dugotrajne menstruacije;
• opsežni hematomi i manja krvarenja na koži;
• krvarenje iz sluznice desni, krvarenje iz nosa;
• gastrointestinalno krvarenje, zbog čega možete vidjeti krv u stolici;
• krvarenje iz bubrega, čiji dokaz može biti krv u mokraći;
• dugotrajno krvarenje nakon vađenja zuba, koje se ne može zaustaviti konvencionalnim metodama;
• rijetko - hemoptiza i krvarenje iz očiju ("krvave suze").

Glavne karakteristike hemoragičnog sindroma kod Werlhofove bolesti:

• stupanj krvarenja ne odgovara ozljedi;
• pojava krvarenja bez vidljivog razloga, češće noću;
• različiti elementi hemoragičnog osipa - od malih petehija (točkasta krvarenja) do opsežnih hematoma;
• različita boja elemenata osipa - od ljubičaste do žute ili plavkasto-zelene, ovisno o starosti krvarenja - takozvana "leopardova koža" ili "šagrenska koža";
• bezbolnost hematoma;
• izražena asimetrija hemoragičnog osipa.

Hemoragije i krvarenja iz sluznice glavni su klinički simptomi. Međutim, oni mogu nastati spontano ili kao posljedica manjih ozljeda i manjih medicinski postupci(injekcije, vađenje krvi iz prsta).

Krvarenja se najčešće javljaju na prednjoj površini tijela i udovima, mogu biti različite veličine i imaju tendenciju spajanja.

Potom se opće stanje pogoršava dugotrajnom abnormalnom temperaturom i poremećajima središnjeg živčanog sustava:

• dubok patološki san;
• konvulzije;
• razdražljivost;
• opća letargija;
• zamagljen vid – zamagljeni, nejasni predmeti;
• trom govor;
• tremor (drhtanje) ruku;
• jednostrana paraliza;
• dezorijentacija u prostoru;
• ataksija (poremećena ravnoteža i koordinacija pokreta);
• akutna psihička stanja.

U krvi, laboratorijske pretrage pokazuju tešku trombocitopeniju i pad razine hemoglobina. Anemija može uzrokovati tahikardiju. Ali nakon što se krvna slika normalizira, obično nestaje.

Za kronični oblik bolesti, akutni početak nije tipičan. Opći simptomi su blagi, gotovo neprimjetni i javljaju se puno prije glavnih znakova bolesti. Hemoragijski sindrom počinje malim krvarenjem iz nosa, manjim krvarenjem i dugotrajnim krvarenjem nakon operacije.

Komplikacije Werlhofove bolesti

• Posthemoragijska anemija;
• udarci;
• koma;
• smrt zbog prekomjernog akutnog gubitka krvi ili kao posljedica krvarenja u mozgu ili drugim vitalnim organima.

Dijagnostika

Dijagnoza Werlhofove bolesti provodi se u nekoliko faza:

• prikupljanje pritužbi i njihova ocjena;
• upoznavanje s anamnezom - razgovor s pacijentom;
• kliničke manifestacije bolesti - pregled bolesnika;
• specifične metode - izvođenje testova podvezivanja, štipanja i Konchalovsky-Rumpel-Leede, u kojima pozitivni rezultati u obliku malih krvarenja ukazuju na smanjenu elastičnost vaskularnih stijenki;
• Laboratorijske pretrage mogu otkriti sljedeće pokazatelje u krvi:

Trombocitopenija - ispod 140 * 10 9 / l;

Povećanje trajanja krvarenja prema Dukeu na 4 minute ili više;

Smanjeno povlačenje krvnog ugruška na 60-75%;

Povećan broj megakariocita u koštanoj srži (više/μl) – može biti morfološki promijenjen;

Pojava antitrombocitnih protutijela;

Funkcionalni poremećaji trombocita, povećanje njihove veličine i promjena oblika;

Otkrivanje u krvi povećanih titara protutijela u odnosu na određene zarazne patogene (na primjer, viruse rubeole, ospica, vodenih kozica, citomegalovirusa itd.);

Povećana razina bilirubina u krvi;

Kod oštećenja bubrega povećava se razina uree i zaostalog dušika u krvi.

Unatoč činjenici da je glavni dijagnostički znak je trombocitopenija, samo njeno otkrivanje u krvi nije dovoljno za postavljanje konačne dijagnoze. Stoga se nakon 2-3 dana provodi ponovljena analiza uz pažljivo proučavanje krvne slike leukocita.

Liječenje

Metode i režimi liječenja Werlhofove bolesti u potpunosti ovise o stadiju bolesti, težini i tijeku. Dijele se na konzervativne i radikalne.

U akutno razdoblje potrebna je hitna hospitalizacija i strogo mirovanje u krevetu. Pijte puno tekućine, ohlađenu tekuću hranu u frakcijskim obrocima.

Liječenje se provodi u četiri smjera:

1. Hemostatski:

• lokalno liječenje krvarenja, na primjer, korištenje hemostatske spužve, fibrinskog ili želatinskog filma, trombina, pneumotampona i tampona s vodikovim peroksidom, koagulena, ljudskog mlijeka, zamućenja itd.;
• intravenska primjena aminokapronske kiseline (u nedostatku krvi u urinu), etamsilata ili dicinona, kao i askorbinske kiseline s kalcijevim kloridom;
• Za povećanje zgrušavanja krvi, pepton, atropin, adrenalin propisuju se u obliku intramuskularnih injekcija, oralno - infuzija biljke jajeta i sezamovog ulja.

1. Antianemijski:

• propisivanje sredstava za jačanje krvnih žila - rutin, kvercetin, citrin, askorutin, aronija, kao i uvođenje vitamina C i K, korištenje sokova od voća i povrća (naranča, limun, kupus, mrkva);
• ako se razvije anemija, indicirani su lijekovi koji sadrže željezo;
• transfuzija krvi, crvenih krvnih stanica ili trombocita, otopina suhe plazme, poliglukin;
• liječenje antianaminom, ekstraktom jetre, kampolonom;
• intravenske injekcije imunoglobulina.

1. Hormonalni:

• korištenje kortikosteroidnih lijekova koji povećavaju imunitet, povećavaju zgrušavanje krvi i smanjuju propusnost zidova krvnih žila;
• androgeni hormoni pomažu kod akutnih i kroničnih oblika bolesti kod žena s hormonskom neravnotežom i jakim krvarenjem iz maternice, uključujući i menstrualno krvarenje (u menopauzi nemaju praktički nikakav učinak).

Nakon hormonska terapija Neki se pacijenti oporave, ali kod nekih smanjenje doze ili prekid lijeka može izazvati povratak bolesti.

Za "suhi" oblik purpure, hormoni nisu propisani.

1. Kirurški:

• splenektomija (uklanjanje slezene).Trenutno se ova metoda liječenja naširoko koristi u slučajevima kada četiri mjeseca hormonske terapije nije dalo rezultate. Operacija se izvodi u razdoblju remisije - a nikako u vrijeme egzacerbacije i krvarenja.

Ako je splenektomija neučinkovita (kada se razgradnja trombocita odvija pretežno u jetri, a ne ovuli, kako se očekuje), uz hormone se propisuju imunosupresivi (citostatici) - ciklofosfamid, azatioprin itd.

Osim ova četiri područja, liječenje različitih oblika bolesti uključuje:

• Usklađenost s nježnim režimom koji ograničava rizik od ozljeda.
• Dijeta - tablica broj 5, koja uključuje prilično opsežan popis proizvoda; To su juhe, nemasno meso, riba, mliječni proizvodi, žitarice, povrće, voće, proizvodi od brašna i tjestenina.
• Vitamini, kalcijeve soli.
• Hemostatski biljni čaj(kopriva, vodena paprika, stolisnik, kukuruzna svila i šipurak).
• Choleretic lijekovi - liv-52, alohol, holagol, cholenzym ili choleretic biljna mješavina.
• Izmjenični tečajevi dicinona, litij karbonata, adroxona, kao i kombinacija ATP-a i magnezijevog sulfata, koji imaju pozitivan učinak na funkcionalna svojstva trombocita.
• Ako postoje žarišta kronične infekcije, potrebna je njihova sanacija.
• S pratećim upalni procesi indicirani su antibiotici.

Svi pacijenti podliježu obveznom liječničkom pregledu i moraju biti pod stalnim nadzorom hematologa. Treba imati na umu da su kontraindicirani s klorpromazinom, salicilatima, ultraljubičastim zračenjem, UHF i liječenjem inhibitorima trombocita - lijekovima koji inhibiraju funkciju trombocita.

Tijekom razdoblja remisije potrebno je usmjeriti sve napore kako bi se spriječile egzacerbacije bolesti i komplikacije.

Prognoza

Ako pacijent pravodobno zatraži pomoć i brzo se postavi dijagnoza, prognoza bolesti je prilično povoljna. Postoje slučajevi akutnog početka bolesti i brzog oporavka nakon tijeka potrebne terapije.

Prognoza može biti nepovoljna ako se razviju komplikacije, kao iu slučajevima kada je uklanjanje slezene bilo neučinkovito.

Trudnoća s Werlhofovom bolešću

Trudnoća s Werlhofovom bolešću javlja se rijetko. A ipak treba znati kako se ponašati tijekom trudnoće.

Trudnica s dijagnozom Werlhofove bolesti zahtijeva stalno praćenje i redovite preglede kod hematologa. On je taj koji propisuje liječenje i prilagođava doze lijekova.

Splenektomija tijekom trudnoće izvodi se samo iz vitalnih razloga.

U većini slučajeva trudnoća ima uspješan ishod. Njegov prekid, kao i splenektomija, indiciran je samo u najekstremnijim slučajevima.

Tijekom liječenja Werlhofove bolesti ne smijete dojiti svoje dijete jer mlijeko može sadržavati antitijela. Stoga bebu treba privremeno prenijeti na umjetno hranjenje.

Werlhofova bolest kod djece

Bolest se može razviti i kod odraslih i kod djece različite dobi.

Kod novorođenčadi bolest je nasljedna, ali nije genetski uvjetovana, budući da majka prenosi djetetu specifična antitijela.

U starije djece bolest se očituje 1-3 tjedna nakon zarazne bolesti virusnog ili bakterijskog podrijetla, kao i nakon preventivnih cijepljenja. Kronični oblik Werlhofove bolesti češće se javlja kod djece nego kod odraslih.

Podjednako često obolijevaju i dječaci i djevojčice, ali u starijoj dobi (nakon četrnaeste godine) od ove bolesti češće obolijevaju djevojčice.

Bolesti hematopoetskog sustava. Werlhofova bolest (trombocitopenična purpura)

Etiologija bolesti nije do kraja razjašnjena. Smatra se da određenu ulogu u razvoju ove bolesti imaju disfunkcija neuroendokrinog sustava, bakterijske i virusne infekcije te lijekovi.

1) teška i trajna trombocitopenija;

2) trajanje krvarenja;

3) odsutnost ili oštro usporavanje povlačenja krvnog ugruška;

4) pozitivan simptom stezanje i stezanje;

5) normalno zgrušavanje krvi. Simptom zavoja (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) uzrokovan je povećanom vaskularnom propusnošću (nastaju petehije na koži ispod nanesenog zavoja) i produljenjem vremena krvarenja po Spiritu (preko 10 minuta).

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest)

Opis:

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) je bolest koju karakterizira sklonost krvarenju uzrokovana trombocitopenijom (smanjenje sadržaja trombocita u krvi na 150 × 109/l) uz normalan ili povećan broj megakariocita u crvenoj koštanoj srži.

Trombocitopenijska purpura najčešća je bolest iz skupine hemoragijskih dijateza. Učestalost novih slučajeva trombocitopenične purpure kreće se od 10 do 125 na 1 milijun stanovnika godišnje. Bolest se obično manifestira u djetinjstvu. Prije dobi od 10 godina bolest se jednako često javlja kod dječaka i djevojčica, a nakon 10 godina i kod odraslih - 2-3 puta češće kod žena.

Simptomi trombocitopenične purpure (Werlhofova bolest):

Bolest počinje postupno ili akutno pojavom hemoragičnog sindroma. Vrsta krvarenja kod trombocitopenične purpure je petehijalno-točkasta (modrica). Prema kliničkim manifestacijama razlikuju se dvije varijante trombocitopenične purpure: "suha" - pacijent doživljava samo kožni hemoragijski sindrom; "mokro" - krvarenja u kombinaciji s krvarenjem. Patognomonični simptomi trombocitopenične purpure su krvarenja na koži, sluznicama i krvarenja. Odsutnost ovih znakova izaziva sumnju u ispravnost dijagnoze.

               - Polimorfizam hemoragijskih osipa (od petehija do velikih krvarenja).

               -Polikromna kožna krvarenja (boja od ljubičaste do plavo-zelenkaste i žute ovisno o tome koliko su se davno pojavila), koja su povezana s postupnom pretvorbom hemoglobina kroz srednje faze razgradnje u bilirubin.

               -Asimetrija (bez omiljene lokalizacije) hemoragijskih elemenata.

               -Bezbolno.

      * Krvarenja se često javljaju u sluznicama, najčešće tonzilama, mekom i tvrdom nepcu. Moguća su krvarenja u bubnjić, bjeloočnicu, staklasto tijelo i fundus.

      * Krvarenje u bjeloočnici može ukazivati ​​na opasnost od najteže i najopasnije komplikacije trombocitopenične purpure - krvarenja u mozgu. U pravilu nastaje iznenada i brzo napreduje. Klinički se moždano krvarenje očituje glavoboljom, vrtoglavicom, konvulzijama, povraćanjem i žarišnim neurološkim simptomima. Ishod cerebralnog krvarenja ovisi o volumenu, lokalizaciji patološkog procesa, pravovremenoj dijagnozi i adekvatnoj terapiji.

      * Trombocitopenijsku purpuru karakterizira krvarenje iz sluznice. Često su obilne prirode, uzrokujući tešku posthemoragičnu anemiju, koja prijeti životu pacijenta. U djece krvarenje najčešće nastaje iz nosne sluznice. Krvarenje iz zubnog mesa obično je manje obilno, ali može postati opasno i tijekom vađenja zuba, osobito kod pacijenata s nedijagnosticiranom bolešću. Krvarenje nakon vađenja zuba kod trombocitopenične purpure javlja se neposredno nakon intervencije i ne nastavlja se nakon njezina prestanka, za razliku od kasnog, odgođenog krvarenja kod hemofilije. U djevojčica u pubertetu moguća je teška menoragija i metroragija. Gastrointestinalna i bubrežna krvarenja javljaju se rjeđe.

Nema karakterističnih promjena u unutarnjim organima s trombocitopeničnom purpurom. Tjelesna temperatura je obično normalna. Ponekad se otkriva tahikardija, tijekom auskultacije srca - sistolički šum na vrhu i na Botkinovoj točki, slabljenje prvog tona, uzrokovano anemijom. Povećana slezena nije karakteristična i prilično isključuje dijagnozu trombocitopenične purpure.

Prema tijeku razlikuju se akutni (traju do 6 mjeseci) i kronični (traju više od 6 mjeseci) oblici bolesti. Tijekom početnog pregleda nemoguće je utvrditi prirodu tijeka bolesti. Ovisno o stupnju izraženosti hemoragičnog sindroma i krvnim parametrima tijekom bolesti, razlikuju se tri razdoblja: hemoragijska kriza, klinička remisija i kliničko-hematološka remisija.

      * Tijekom kliničke remisije nestaje hemoragijski sindrom, skraćuje se vrijeme krvarenja, smanjuju se sekundarne promjene u sustavu zgrušavanja krvi, ali trombocitopenija i dalje postoji, iako je manje izražena nego tijekom hemoragijske krize.

      * Klinička i hematološka remisija podrazumijeva ne samo odsutnost krvarenja, već i normalizaciju laboratorijskih parametara.

Uzroci trombocitopenične purpure (Werlhofova bolest):

U trombocitopenijskoj purpuri, trombocitopenija se razvija zbog razaranja trombocita kroz imunološke mehanizme. Antitijela na vlastite trombocite mogu se pojaviti 1-3 tjedna nakon virusnog ili bakterijske infekcije, preventivna cijepljenja, uzimanje lijekova za individualnu netoleranciju, hipotermiju ili insolaciju, nakon operacije, ozljede. U nekim slučajevima ne može se utvrditi konkretan uzrok. Antigeni koji ulaze u tijelo (na primjer, virusi, lijekovi, uključujući cjepiva) talože se na pacijentovim trombocitima i izazivaju imunološki odgovor. Antitrombocitna protutijela klasificiraju se pretežno kao IgG. Reakcija Ag-AT događa se na površini trombocita. Životni vijek trombocita napunjenih protutijelima u trombocitopeničnoj purpuri smanjen je na nekoliko sati umjesto normalnih 7-10 dana. U slezeni dolazi do prijevremene smrti trombocita. Krvarenje kod trombocitopenijske purpure uzrokovano je smanjenjem broja trombocita, sekundarnim oštećenjem krvožilne stijenke zbog gubitka angiotrofne funkcije trombocita, poremećenom vaskularnom kontraktilnošću zbog pada koncentracije serotonina u krvi te nemogućnošću povući krvni ugrušak.

Liječenje trombocitopenične purpure (Werlhofova bolest):

Tijekom hemoragijske krize, djetetu se propisuje odmor u krevetu s postupnim širenjem kako se hemoragični fenomeni smanjuju. Posebna prehrana se ne propisuju, ali ako oralna sluznica krvari, djeca trebaju dobivati ​​ohlađenu hranu.

Patogenetska terapija autoimune trombocitopenične purpure uključuje primjenu glukokortikoida, splenektomiju i primjenu imunosupresiva.

      * Posljednjih godina, u liječenju trombocitopenične purpure, intravenska primjena normalnog humanog Ig u dozi od 0,4 odnosno 1 g/kg tijekom 5 odnosno 2 dana, koristi se s dobrim učinkom (kursna doza 2 g/ kg) kao monoterapija ili u kombinaciji s glukokortikoidima.

      * Splenektomija ili tromboembolizacija krvnih žila slezene provodi se u odsutnosti ili nestabilnosti učinka konzervativnog liječenja, ponovljenog teškog dugotrajnog krvarenja, što dovodi do teške posthemoragijske anemije, teškog krvarenja koje ugrožava život pacijenta. Operacija se obično izvodi u pozadini terapije glukokortikoidima u djece starije od 5 godina, jer u ranijoj dobi postoji visok rizik od razvoja sepse nakon splenektomije. U 70-80% bolesnika operacija dovodi do gotovo potpunog oporavka. Ostala djeca trebaju nastavak liječenja i nakon splenektomije.

      * Imunosupresivi (citostatici) za liječenje trombocitopenične purpure u djece koriste se samo ako nema učinka drugih vrsta terapije, budući da je učinkovitost njihove primjene mnogo manja od splenektomije. Vinkristin se koristi u dozi od 1,5-2 mg/m2 tjelesne površine oralno, ciklofosfamid u dozi od 10 mg/kg injekcijom, azatioprin u dozi od 2-3 mg/kg/dan u 2-3 doze tijekom 1- 2 mjeseca.

U novije vrijeme za liječenje trombocitopenične purpure koriste se i danazol (sintetski androgeni lijek), pripravci interferona (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Međutim, pozitivan učinak njihove primjene je nestabilan, moguće su nuspojave, zbog čega je potrebno dodatno proučavati mehanizam njihova djelovanja i odrediti njihovo mjesto u kompleksna terapija ove bolesti.

Kako bi se smanjila ozbiljnost hemoragičnog sindroma tijekom razdoblja povećanog krvarenja, aminokapronska kiselina se propisuje intravenozno ili oralno brzinom od 0,1 g / kg (kontraindicirana u hematuriji). Lijek je inhibitor fibrinolize i također pojačava agregaciju trombocita. Hemostatik etamzilat također se koristi u dozi od 5 mg/kg/dan oralno ili intravenozno. Lijek također ima angioprotektivne i proagregacijske učinke. Za zaustavljanje krvarenja iz nosa koriste se tamponi s vodikovim peroksidom, adrenalinom i aminokapronskom kiselinom; hemostatska spužva, fibrin, želatinski filmovi.

U liječenju posthemoragijske anemije u djece s trombocitopeničnom purpurom koriste se sredstva koja stimuliraju hematopoezu, budući da regenerativne sposobnosti hematopoetskog sustava nisu narušene u ovoj bolesti. Transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica, odabranih pojedinačno, provodi se samo u slučajevima teške akutne anemije.

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest): simptomi i liječenje

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) - glavni simptomi:

• Glavobolja
• Slabost
• Bolovi u trbuhu
• Vrtoglavica
• Vrućica
• Mučnina
• Gubitak apetita
• Bol u prsima
• Povraćanje
• Povećana slezena
• Povećani umor
• Krvarenje desni
• Krvarenje iz nosa
• Vrućica
• Očna krvarenja
• Oštećenje vida
• Potkožna krvarenja
• Hematomi
• Krvarenje iz maternice

Trombocitopenična purpura ili Werlhofova bolest je bolest koja se javlja u pozadini smanjenja broja trombocita i njihove patološke sklonosti lijepljenju, a karakterizirana je pojavom višestrukih krvarenja na površini kože i sluznice. Bolest spada u skupinu hemoragijske dijateze i dosta je rijetka (prema statistici godišnje od nje oboli 10-100 ljudi). Prvi ju je 1735. godine opisao slavni njemački liječnik Paul Werlhof, u čiju čast je i dobila ime. Najčešće se očituje prije 10. godine života, pri čemu jednako često pogađa oba spola, a ako govorimo o statistici kod odraslih (nakon 10. godine života), žene obolijevaju dvostruko češće od muškaraca.

Etiologija bolesti

U većini slučajeva nemoguće je utvrditi uzroke trombocitopenične purpure, iako su znanstvenici uspjeli otkriti da genetski defekti ne igraju veliku ulogu u njenom razvoju. Ponekad se javlja u pozadini nasljednih patologija povezanih s oštećenom proizvodnjom trombocitopoetina u tijelu ili smanjenjem enzima uključenih u Krebsov ciklus, ali to su izolirani slučajevi.

Najvjerojatniji uzroci koji mogu izazvati purpuru, liječnici uključuju:

• poremećaji u funkcioniranju hematopoetskog sustava uzrokovani razvojem aplastične anemije;
• tumorske lezije koštane srži;
• štetni učinci zračenja na ljudsko tijelo, što uzrokuje poremećaj mijelopoeze - proces razvoja i sazrijevanja krvnih stanica;
• prethodna bakterijska ili virusna infekcija (statistički se u 40% slučajeva Werlhofova bolest javlja upravo zbog toga);
• operacije vaskularne zamjene koje bi mogle uzrokovati mehanička oštećenja trombocita;
• patološka reakcija tijela na davanje gama globulina;
• korištenje određenih kontracepcijskih lijekova;
• kemoterapija za liječenje raka.

Ponekad je uzrok razvoja bolesti kod odraslih kolagenoza autoimune prirode, dugotrajna stagnacija krvi ili trudnoća (ova činjenica je potvrđena od strane nekoliko znanstvenika i liječnika, pa se rijetko spominje).

Mehanizam razvoja Werlhofove bolesti

Početak bolesti karakterizira brzo smanjenje broja komponenti trombocita u odnosu na ukupni volumen krvi, što dovodi do poremećaja zgrušavanja krvi. Ovaj proces je popraćen kršenjem trofizma (prehrane) krvnih žila, degeneracijom vaskularnog endotela i povećanjem propusnosti vaskularnih zidova u odnosu na crvene krvne stanice. Tijek bolesti dodatno pogoršava činjenica da je tijekom njenog razvoja poremećen rad imunološkog sustava, koji počinje proizvoditi antitrombocitne imunoglobuline, uzrokujući lizu (uništavanje) trombocita. Treba reći da pojam idiopatska trombocitopenijska purpura označava da se svi gore navedeni procesi razvijaju ubrzano, ali iz svega navedenog možemo zaključiti da je temelj svih patogenetskih procesa trombocitopenija koja uzrokuje vaskularnu distrofiju i uzrokuje razvoj dugotrajnog hemoragijskog krvarenja.

Klinička slika i vrste bolesti

Ovisno o prisutnosti (a ponekad i odsutnosti) uzroka koji uzrokuju razvoj patološkog procesa u ljudskom tijelu, razlikuju se idiopatska (istinska), autoimuna i trombotička trombocitopenična purpura.

Liječnici su utvrdili da Werlhofova bolest može postojati u akutnom i kroničnom obliku, pri čemu se akutni oblik najčešće dijagnosticira kod djece predškolske dobi, a kronični oblik kod odraslih osoba u dobi od 20 do 50 godina. Sve vrste bolesti popraćene su približno istim simptomima, čija je razlika uglavnom karakterizirana intenzitetom njihove manifestacije.

1. Idiopatsku trombocitopenijsku purpuru, kao što je gore spomenuto, karakteriziraju spontani, akutni razvoj, kao i nemogućnost otkrivanja njegovih uzroka.
2. Trombotička trombocitopenična purpura smatra se najopasnijom manifestacijom bolesti, jer je karakterizirana malignim tijekom, koji, u pravilu, dovodi do smrti pacijenta. Popraćena je pojavom hijalinskih krvnih ugrušaka u krvnim žilama, koji potpuno blokiraju protok krvi, i ima nekoliko simptoma svojstvenih samo njoj: groznica, neuroza, zatajenje bubrega (zapravo, smrt bolesnika je uglavnom posljedica zatajenja bubrega).
3. Autoimuna trombocitopenijska purpura zapravo je vrsta idiopatske purpure čiji uzroci još uvijek nisu jasni. Karakterizira ga činjenica da tijelo počinje intenzivno proizvoditi protutijela protiv svojih trombocita, čime se značajno smanjuje njihova koncentracija u krvi, a patološki proces, u pravilu, javlja se u kroničnom obliku.

Glavni simptomi bolesti

Werlhofova bolest, budući da je to bolest hemoragijskog podrijetla, prvenstveno je praćena prisutnošću različitih vaskularnih patologija, koje karakterizira brza pojava malih (u prvim fazama) ili velikih potkožnih hematoma, kao i kožnih krvarenja (točka krvarenja u gornjim slojevima kože). Hematomi mogu nastati spontano ili kao posljedica modrica, njihov broj se povećava ako se zahvaćeno područje kože (na primjer, ud) nakratko veže gumicom. Klinički test krvi pokazuje prenizak broj trombocita. DO česti simptomi uključuju krvarenja koja zahvaćaju sluznicu očiju, samo fundus, pa čak i mozak, koja se javljaju bez prethodnih simptoma, brzo napreduju i praćena su vrtoglavicom, ponekad mučninom i povraćanjem.

Uz gore navedene vanjske simptome, trombotičnu trombocitopenijsku purpuru karakterizira nizak sadržaj hemoglobina u krvi i, kao rezultat toga, pojava simptoma anemije nedostatka željeza. U pozadini pojave "hemoragičnog osipa", pacijentova tjelesna temperatura značajno raste, jaka bol u području abdomena i hematurija (ukazuje na poremećaj funkcije bubrega).

Za razliku od trombotične purpure, autoimuna purpura je, osim toga, praćena blagim povećanjem slezene, koja ima vrlo važnu ulogu u procesu stvaranja trombocita.

Ako govorimo o tome kako se trombocitopenična purpura pojavljuje kod djece, često je popraćena teškim krvarenjem iz nosa i maternice kod dječaka, odnosno djevojčica.

Dijagnostika

Glavne metode dijagnosticiranja bolesti uključuju vanjski terapeutski pregled kože, opći krvni test za određivanje koncentracije trombocita, biokemijsko ispitivanje urina, analizu za određivanje intenziteta procesa mijelopoeze - mijelogram. Osim toga, liječnici obraćaju pozornost na česta krvarenja iz nosa ili maternice, koja se smatraju "neizravnim" simptomima razvoja patološkog procesa.

Vrijedno je reći da se brzi razvoj idiopatske trombocitopenijske purpure kod djece dijagnosticira isključivo na temelju vizualnog pregleda kože (u ovom slučaju laboratorijski testovi za potvrdu dijagnoze nisu potrebni, odnosno liječenje može započeti odmah).

Kako liječiti?

Potrebno je liječiti bolest (osobito u naprednim slučajevima) u bolničkom okruženju, jer je prvi zadatak liječnika zaustaviti procese uništavanja trombocita i povećati njihovu koncentraciju u krvi.

Liječenje lijekovima počinje uklanjanjem simptoma bolesti - lokalno (koža) i opće krvarenje, u tu svrhu koriste se lijekovi koji imaju hemostatski učinak ("Ascorutin", "Thrombin"). Nakon toga, pacijentu se propisuju glukokortikoidi ("prednizolon") i imunoglobulini. Ako nema pozitivnog učinka terapije lijekovima, liječnici propisuju kirurško liječenje, u obliku splenektomije - uklanjanja slezene. Metoda se koristi u iznimno rijetkim slučajevima kada postoji opasnost od opsežnog krvarenja u mozgu.

Ako je moguće (ako je patološki proces spor), pacijentu se propisuje nekoliko sesija plazmafereze (pomaže u čišćenju krvi od antitijela na trombocite). Moguća je i transfuzija (infuzija) trombocita od donora.

S obzirom da trombocitopenična purpura u djece nije neuobičajena, odgovornost za njezino uspješno liječenje snose roditelji koji bi dijete trebali redovito pokazivati ​​liječniku i podučavati ga zdravom načinu života (kaljenje, tjelesna aktivnost I pravilna prehrana značajno će smanjiti vjerojatnost recidiva).

Werlhofova bolest je vrlo ozbiljna patologija Krvožilni sustav, što u nekim slučajevima može uzrokovati smrt pacijenta, međutim, uz visokokvalitetno i pravodobno liječenje, prognoza za većinu pacijenata bit će povoljna.

Ako mislite da imate trombocitopenijsku purpuru (Werlhofovu bolest) i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam hematolog može pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire vjerojatne bolesti na temelju unesenih simptoma.

Trombocitopenijska purpura

Trombocitopenijska purpura je vrsta hemoragijske dijateze koju karakterizira nedostatak crvenih krvnih pločica - trombocita, često uzrokovan imunološki mehanizmi. Znakovi trombocitopenične purpure su spontana, višestruka, polimorfna krvarenja na koži i sluznicama, te nazalna, gingivalna, maternična i druga krvarenja. Ako se sumnja na trombocitopenijsku purpuru, procjenjuju se anamnestički i klinički podaci, pokazatelji opće krvne slike, koagulogrami, ELISA, mikroskopija krvnih razmaza i punkcija koštane srži. U ljekovite svrhe bolesnicima se propisuju kortikosteroidi, hemostatici, citostatska terapija, te se radi splenektomija.

Trombocitopenijska purpura

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija koju karakterizira kvantitativni nedostatak trombocita u krvi, praćen sklonošću krvarenju i razvojem hemoragičnog sindroma. S trombocitopeničnom purpurom, razina trombocita u perifernoj krvi pada znatno ispod fiziološke razine - 150x10 9 / l s normalnim ili blago povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži. Po učestalosti pojavljivanja trombocitopenična purpura zauzima prvo mjesto među ostalim hemoragičnim dijatezama. Bolest se obično manifestira u djetinjstvu (s vrhuncem u ranom i predškolskom razdoblju). U adolescenata i odraslih, patologija se otkriva 2-3 puta češće kod žena.

Klasifikacija trombocitopenijske purpure uzima u obzir njezine etiološke, patogenetske i kliničke značajke. Postoji nekoliko varijanti - idiopatska (Werlhofova bolest), izo-, trans-, hetero- i autoimuna trombocitopenična purpura, Werlhofov kompleks simptoma (simptomatska trombocitopenija).

Prema tijeku razlikuju se akutni, kronični i rekurentni oblici. Akutni oblik je tipičniji za djetinjstvo, traje do 6 mjeseci uz normalizaciju razine trombocita u krvi i nema recidiva. Kronični oblik traje više od 6 mjeseci i češći je u odraslih bolesnika; ponavljajući - ima ciklički tijek s ponavljanjem epizoda trombocitopenije nakon normalizacije razine trombocita.

Uzroci trombocitopenične purpure

U 45% slučajeva pojavljuje se idiopatska trombocitopenična purpura, koja se razvija spontano, bez vidljivog razloga. U 40% slučajeva trombocitopeniji prethode razne zarazne bolesti (virusne ili bakterijske), pretrpljene otprilike 2-3 tjedna prije. U većini slučajeva radi se o infekcijama gornjih dišnih putova nespecifičnog porijekla, u 20% specifičnih (vodene kozice, ospice, rubeola, zaušnjaci, Infektivna mononukleoza, hripavac). Trombocitopenična purpura može zakomplicirati tijek malarije, trbušnog tifusa, lišmanioze i septičkog endokarditisa. Ponekad se trombocitopenična purpura pojavljuje u pozadini imunizacije - aktivne (cijepljenje) ili pasivne (primjena γ-globulina). Trombocitopenična purpura može biti potaknuta uzimanjem lijekova (barbiturati, estrogeni, arsen, živa), dugotrajnim izlaganjem rendgenskim zrakama (radioaktivni izotopi), opsežnim kirurškim zahvatom, traumom i pretjeranom insolacijom. Zabilježeni su obiteljski slučajevi bolesti.

Većina varijanti trombocitopenične purpure su imunološke prirode i povezane su s proizvodnjom antitrombocitnih protutijela (IgG). Stvaranje imunoloških kompleksa na površini trombocita dovodi do brzog uništavanja krvnih pločica, smanjujući njihov životni vijek na nekoliko sati umjesto normalnih 7-10 dana.

Izoimuni oblik trombocitopenične purpure može biti uzrokovan ulaskom "stranih" trombocita u krv tijekom ponovljenih transfuzija krvi ili trombocita, kao i antigenske nekompatibilnosti trombocita majke i fetusa. Heteroimuni oblik nastaje kada je antigenska struktura trombocita oštećena različitim uzročnicima (virusi, lijekovi). Autoimuna varijanta trombocitopenične purpure uzrokovana je pojavom protutijela protiv vlastitih nepromijenjenih antigena trombocita i obično je u kombinaciji s drugim bolestima istog podrijetla (SLE, autoimuna hemolitička anemija). Razvoj transimune trombocitopenije u novorođenčadi izazivaju antitrombocitna autoantitijela koja prolaze kroz placentu majke koja boluje od trombocitopenične purpure.

Manjak trombocita kod trombocitopenijske purpure može biti povezan s funkcionalnim oštećenjem megakariocita i poremećajem u procesu izbacivanja crvenih krvnih pločica. Na primjer, Werlhofov kompleks simptoma uzrokovan je neučinkovitošću hematopoeze kod anemije (nedostatak B-12, aplastična), akutne i kronične leukemije, sistemske bolesti hematopoetskih organa (retikuloza), metastaze malignih tumora u koštanoj srži.

S trombocitopeničnom purpurom dolazi do poremećaja u stvaranju tromboplastina i serotonina, smanjenja kontraktilnosti i povećane propusnosti stijenke kapilara. To je povezano s produljenjem vremena krvarenja, prekidom stvaranja tromba i povlačenjem krvnog ugruška. Tijekom hemoragijskih egzacerbacija, broj trombocita se smanjuje do pojedinačnih stanica u lijeku; tijekom razdoblja remisije vraća se na razinu ispod normale.

Simptomi trombocitopenijske purpure

Trombocitopenijska purpura klinički se manifestira kada razina trombocita padne ispod 50x10 9 /l, obično 2-3 tjedna nakon izlaganja etiološkom faktoru. Karakteristično je krvarenje petehijalno-točkastog (modricastog) tipa. U bolesnika s trombocitopeničnom purpurom pojavljuju se bezbolna višestruka krvarenja pod kožom, u sluznicama („suha“ verzija), kao i krvarenja („mokra“ verzija). Razvijaju se spontano (često noću) i njihova težina ne odgovara snazi ​​traumatskog utjecaja.

Hemoragični osipi su polimorfni (od manjih petehija i ekhimoza do velikih podljeva i podljeva) i polikromni (od svijetlo ljubičasto-plave do blijedo žuto-zelene, ovisno o vremenu pojave). Najčešće se krvarenja javljaju na prednjoj površini trupa i udova, rijetko na licu i vratu. Krvarenja se otkrivaju i na sluznici krajnika, mekom i tvrdom nepcu, spojnici i mrežnici, bubnjiću, masnom tkivu, parenhimskim organima i seroznim ovojnicama mozga.

Intenzivna krvarenja - patognomonična su krvarenja iz nosa i gingive, krvarenja nakon vađenja zuba i tonzilektomije. Mogu se pojaviti hemoptize, krvavo povraćanje i proljev te krv u mokraći. U žena obično prevladava krvarenje iz maternice u obliku menoragije i metroragije, kao i ovulacijska krvarenja u trbušnu šupljinu sa simptomima izvanmaternična trudnoća. Neposredno prije menstruacije pojavljuju se kožni hemoragični elementi, krvarenja iz nosa i druga krvarenja. Tjelesna temperatura ostaje normalna, moguća je tahikardija. Uz trombocitopenijsku purpuru postoji umjerena splenomegalija. S obilnim krvarenjem razvija se anemija unutarnjih organa, hiperplazija crvene koštane srži i megakariocita.

Ljekoviti oblik se manifestira ubrzo nakon uzimanja lijeka, traje od 1 tjedna do 3 mjeseca uz spontani oporavak. Radijacijsku trombocitopenijsku purpuru karakterizira teška hemoragijska dijateza s prijelazom koštane srži u hipo- i aplastično stanje. Infantilni oblik (u djece ispod 2 godine) ima akutni početak, tešku, često kroničnu prirodu i tešku trombocitopeniju (9/l).

Tijekom trombocitopenične purpure identificiraju se razdoblja hemoragijske krize, kliničke i kliničko-hematološke remisije. Tijekom hemoragijske krize, krvarenje i laboratorijske promjene su izražene, tijekom razdoblja kliničke remisije na pozadini trombocitopenije, krvarenja se ne pojavljuju. Uz potpunu remisiju nema krvarenja niti laboratorijskih promjena. S trombocitopeničnom purpurom s velikim gubitkom krvi opaža se akutna posthemoragijska anemija, s dugotrajnim kroničnim oblikom - kroničnom anemijom nedostatka željeza.

Najteža komplikacija, krvarenje u mozgu, nastaje naglo i brzo napreduje, praćeno vrtoglavicom, glavoboljom, povraćanjem, konvulzijama i neurološkim poremećajima.

Dijagnoza trombocitopenične purpure

Dijagnozu trombocitopenične purpure postavlja hematolog uzimajući u obzir povijest bolesti, karakteristike tijeka i rezultate laboratorijskih testova (klinička analiza krvi i urina, koagulogram, ELISA, mikroskopija krvnih razmaza, punkcija koštane srži).

Na trombocitopenijsku purpuru ukazuje naglo smanjenje broja trombocita u krvi (9/l), produljenje vremena krvarenja (>30 minuta), protrombinskog vremena i aPTT-a, smanjenje ili odsutnost retrakcije ugruška. Broj bijelih krvnih zrnaca obično je u granicama normale; anemija se javlja uz značajan gubitak krvi. Na vrhuncu hemoragijske krize otkrivaju se pozitivni endotelni testovi (štipanje, podveza, ubod). Krvni razmaz otkriva povećanje veličine i smanjenje zrnatosti trombocita. U preparatima crvene koštane srži detektira se normalan ili povećan broj megakariocita, prisutnost nezrelih oblika i trombocita u nekoliko točaka. Autoimuna priroda purpure potvrđuje se prisutnošću antitrombocitnih protutijela u krvi.

Trombocitopenična purpura razlikuje se od aplastičnih ili infiltrativnih procesa koštane srži, akutne leukemije, trombocitopatija, SLE, hemofilije, hemoragičnog vaskulitisa, hipo- i disfibrinogenemije, juvenilnog krvarenja iz maternice.

Liječenje i prognoza trombocitopenijske purpure

Za trombocitopenijsku purpuru s izoliranom trombocitopenijom (trombociti >50x10 9 /l) bez hemoragičnog sindroma, liječenje se ne provodi; za umjerenu trombocitopeniju (30-50 x10 9 /l) indicirana je medikamentozna terapija u slučaju povećanog rizika od krvarenja (arterijska hipertenzija, čir na želucu i dvanaesniku). Ako je razina trombocita 9/l, liječenje se provodi bez dodatne indikacije u bolničkom okruženju.

Krvarenje se zaustavlja davanjem hemostatskih lijekova, a lokalno se aplicira hemostatska spužvica. Sadržavati imunološke reakcije i smanjenje vaskularne propusnosti, kortikosteroidi se propisuju u smanjenoj dozi; hiperimuni globulini. U slučaju velikih gubitaka krvi moguće su transfuzije plazme i ispranih crvenih krvnih zrnaca. Infuzije trombocita nisu indicirane za trombocitopenijsku purpuru.

U bolesnika s kroničnim oblikom s recidivima obilnog krvarenja i krvarenja u vitalnim organima izvodi se splenektomija. Moguće je propisati imunosupresive (citostatike). Liječenje trombocitopenijske purpure, ako je potrebno, treba kombinirati s terapijom osnovne bolesti.

U većini slučajeva, prognoza trombocitopenične purpure je vrlo povoljna, potpuni oporavak je moguć u 75% slučajeva (u djece - 90%). Primjećuju se komplikacije (na primjer, hemoragijski moždani udar). akutni stadij, stvarajući rizik smrtni ishod. U slučaju trombocitopenične purpure potrebno je stalno praćenje hematologa, lijekovi koji utječu na svojstva agregacije trombocita (acetilsalicilna kiselina, kofein, barbiturati) su isključeni. alergeni iz hrane, oprez je kod cijepljenja djece, a insolacija je ograničena.

Ova bolest je najčešći oblik hemoragijske dijateze. To je uzrokovano dominantnim kršenjem trombocitnog aparata. Po učestalosti je na prvom mjestu među ostalim oblicima hemoragijske dijateze. U 77% slučajeva javlja se kod žena.

Etiologija bolesti nije do kraja razjašnjeno. Smatra se da određenu ulogu u razvoju ove bolesti imaju disfunkcija neuroendokrinog sustava, bakterijske i virusne infekcije te lijekovi.

Veliku ulogu u patogenezi bolesti imaju trombocitopenija, pojačano razaranje trombocita u slezeni i inhibicijski učinak slezene na megakariocitni aparat koštane srži. Također je od velike važnosti povećana propusnost vaskularne stijenke i poremećaj funkcionalne korisnosti megakariocita pod utjecajem autoantitijela. Kao rezultat toga, proizvodnja krvnih pločica je inhibirana. Osim kvantitativnih promjena trombocita, njihov kvalitativne promjene, osobito u kroničnim oblicima bolesti.

Uz promjene u trombocitima kod ove bolesti dolazi do poremećaja i faktora plazme koagulacijskog sustava krvi, što dovodi do hipokoagulacije. U većini slučajeva tijekom zgrušavanja krvi nastaje rahli ugrušak, a do povlačenja krvnog ugruška ne dolazi. Uz ovu bolest, životni vijek trombocita je skraćen na 1-3 dana. Razvoj trombocitopenije u ovom slučaju povezan je s prisutnošću intratrombocitnih protutijela (imunološki oblik), povećanim uništavanjem trombocita u slezeni i oštećenjem njihovog stvaranja u koštanoj srži.

Uloga slezene u patogenezi ove bolesti nije u potpunosti poznata. Vjeruje se da slezena sudjeluje u proizvodnji antiagregacijskih protutijela, aktivno hvata i uništava trombocite te ima inhibicijski učinak na funkciju stvaranja trombocita u koštanoj srži.

Imunološka priroda bolesti potvrđuje se prisutnošću trombocitno specifičnih autoprotutijela u bolesnika.

Klinika i dijagnostika. Bolest se uglavnom očituje hemoragijskim sindromom, čestim i jako krvarenje iz nosa, desni, maternice i krvarenja u kožu, sluznice, serozne membrane, mezenterij, crijeva itd. Posljednje dvije točke mogu dovesti do razvoja akutnog abdomena.

Krvarenje u jajnik može dovesti do njegovog pucanja i krvarenja u slobodnu trbušnu šupljinu, što može stvoriti sliku prekinute VS.

Tipična su krvarenja iz površinskih rana i ogrebotina, kod kojih zdrava osoba ne krvari ili dolazi do manjeg krvarenja.

Postoje akutni i kronični (rekurentni) oblici Werlhofove bolesti. Oba oblika, pak, dijele se na imune i neimune. Akutni oblik karakterizira odsutnost u anamnezi indikacija prethodnih hemoragijskih kriza i brzog tijeka patološkog procesa.

Krvarenje iz nosa i maternice često nema tendenciju zaustavljanja. Na koži se uočavaju hemoragični osipi i opsežna krvarenja. Opće stanje bolesnika naglo se pogoršava, anemija se povećava, razvija se slabost, vrtoglavica i kratkoća daha.

Ovaj oblik bolesti može se promatrati u bilo kojoj dobi, ali češće kod mladih ljudi i obično se podudara s početkom prve menstruacije. Bolest se često razvija u kronični, relapsirajući oblik, koji karakterizira cikličnost i trajanje tijeka. Ponavljajuće krvarenje izaziva ozljeda, infekcija, pobačaj, trudnoća, hipovitaminoza i drugi čimbenici.

Kronični oblik često se nalazi u djece. Češće su pogođene ženke. Imune varijante češće se promatraju u akutnom obliku.

Postoje i regenerativni, hiporegenerativni i hipoplastični oblici bolesti.

Werlhofovu bolest karakterizira:
1) teška i trajna trombocitopenija;
2) trajanje krvarenja;
3) odsutnost ili oštro usporavanje povlačenja krvnog ugruška;
4) pozitivan simptom štipanja i stezanja;
5) normalno zgrušavanje krvi. Simptom zavoja (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) uzrokovan je povećanom vaskularnom propusnošću (nastaju petehije na koži ispod nanesenog zavoja) i produljenjem vremena krvarenja po Spiritu (preko 10 minuta).

Klinički simptomi bolesti uvelike su određeni stanjem hematopoeze. U tom smislu, prilikom postavljanja dijagnoze i odlučivanja o kirurškoj intervenciji, ne ograničavaju se samo na pregled periferne krvi, već proučavaju i izrađuju mijelograme. Najkarakterističnija manifestacija Werlhofove bolesti je hemoragijski sindrom. Među krvarenjima najčešća su kožna, obično u kombinaciji s krvarenjem iz maternice, nosa i desni. Cerebralna krvarenja su opasna.

U teškim slučajevima Werlhofove bolesti obično se otkriva regenerativni tip hematopoeze. Nastala anemija brzo nestaje kada prestane krvarenje.

U subakutnom obliku Werlhofove bolesti često se opaža hiporegenerativni tip hematopoeze. U tim se slučajevima u perifernoj krvi otkriva umjerena, ali postojana anemija i blaga leukocitoza s tendencijom naknadne leukopenije.

Hipoplastični oblik karakterizira izuzetno teški tijek bolesti. Istodobno, obilna i progresivna krvarenja i rastuća anemisadija često dovode do oštrog pogoršanja stanja bolesnika, promjena u kardiovaskularnom sustavu i drugim organima. Jetra i slezena, u pravilu, nisu povećane.

Valja napomenuti da se hemoragijski sindrom također može primijetiti kod hipoplastične anemije, sistemskog eritemskog lupusa, Fisher-Evansovog sindroma, subakutne leukemije, retikuloze, Gaucherove bolesti, splenomegalične ciroze i splenomegalije različitog podrijetla. Međutim, za razliku od Werlhofove bolesti, kod ovih bolesti dolazi do povećanja slezene.

Dijagnoza Werlhofove bolesti u tipičnim slučajevima nije teška. Temelji se i na karakterističnoj kliničkoj slici i na podacima LI.

Opći test krvi otkriva anemiju, često značajno izraženu, smanjenje broja trombocita na 50x109 / l ili 50 tisuća po 1 mm3 ili manje.

Tijekom egzacerbacije bolesti, a posebno u vrijeme krvarenja, broj trombocita može pasti na nulu. Primjećuje se hipokoagulacija, produljenje vremena krvarenja, stvaranje labavog krvnog ugruška, izostanak njegovog povlačenja s normalnim vremenom zgrušavanja krvi i protrombinskim vremenom. Razmazi koštane srži otkrivaju značajno smanjenje broja oblika megakariocita koji stvaraju trombocite.

Prognoza bolesti je najpovoljnija u djece mlađe od 16 godina.

Liječenje. Prije svega, usmjeren je na zaustavljanje krvarenja, uklanjanje anemije i sprječavanje recidiva bolesti. Izbor metode liječenja ovisi o obliku i stadiju bolesti, dobi bolesnika, trajanju trombocitopenije i učinkovitosti liječenja. Obavljaju se ponovne transfuzije krvi i njezinih sastojaka: crvenih krvnih zrnaca, trombocita, krvnih pripravaka (plazma, fibrinogen i dr.).

Propisuju se vitamini B12, C, K, R. Kod krvarenja se daju epsilon-aminokapronska kiselina i licinon. Indicirana je terapija kortikosteroidima, osobito u liječenju akutnih oblika bolesti. Doza kortikosteroida (prednizolona i njegovih analoga) je 1-2 mg / kg, s pogoršanjem kroničnog oblika - 0,5-1 mg / kg. Ponekad se koriste i kortikosteroidna terapija i splenektomija.

Adekvatna kortikosteroidna terapija često omogućuje povećanje broja trombocita u krvi, smanjenje pojava hemoragijske dijateze, a potom i postizanje oporavka ili dugotrajne kliničke remisije u gotovo 80% bolesnika. Međutim, nažalost, ovaj tretman ne daje uvijek željeni terapeutski učinak i ne jamči od ponovnog pojavljivanja novih teških krvarenja. Jedna od najučinkovitijih terapijskih metoda liječenja Werlhofove bolesti, osobito njezinih kroničnih oblika, jest uklanjanje slezene.

Kirurška intervencija na pozadini krvarenja predstavlja prilično visok rizik, ali se mora izvesti odmah, kao hitna kirurška intervencija, posebno u slučajevima kada konzervativne mjere ne daju očekivani učinak, a krvarenje se ne može zaustaviti lijekovima. Smrtnost na vrhuncu krvarenja doseže 3-5% [M.I. Kuzin, 1987].

Indikacije za splenektomiju su: akutni oblik bolesti, osobito ako je terapija kortikosteroidima neuspješna, s čestim recidivima bolesti, naglim smanjenjem radne sposobnosti bolesnika, kod bolesnika u ekstremnim u teškom stanju, uzrokovan obilnim krvarenjem i teškom anemijom (pad hemoglobina 2-3%), svako odgađanje i odgoda kirurške intervencije smatra se izrazito rizičnim i neutemeljenim. Hemostatski i hematološki učinak splenektomije obično se postiže nakon kratko vrijeme nakon operacije [D.M. Gromov, 1963].

Operacija se izvodi nakon korekcije poremećaja zgrušavanja krvi. Hitna splenektomija indicirana je kod jakih krvarenja iz sluznice, te kod krvarenja u jajniku i mozgu. Splenektomija također zaustavlja daljnje napredovanje bolesti i dovodi do stabilnog kliničkog oporavka ili dugotrajne (do 15-25 godina) remisije. Mehanizam terapijskog učinka splenektomije objašnjava se prestankom stvaranja antitrombocitnih protutijela u slezeni.

Najpovoljnije razdoblje za splenektomiju je faza remisije [L.S. Tsepa, 1988]. Recidiv bolesti također se smatra mogućim kod bolesnika podvrgnutih splenektomiji s pretežnom razgradnjom trombocita u jetri, kao i s disfunkcijom žlijezde. unutarnje izlučivanje. Da bi se povećala učinkovitost splenektomije, preporuča se primjena steroidne terapije nakon splenektomije, kao i propisivanje terapije imunosupresivima (azatioprin, ciklofosfamid).