Kronična limfocitna leukemija. Kronična limfocitna leukemija s kojom se može živjeti

Kronična limfocitna leukemija – CLL – Chronic Lymphocytic Leukemia – tumorska bolest krvnog sustava s primarnim oštećenjem koštane srži.
Kod po MKB-10: C91.1

Morfološki supstrat tumora u 95% slučajeva su zreli atipični B limfociti s karakterističnim skupom receptorskih CD markera: CD5/CD19/CD23. U 5% slučajeva stanice leukemije imaju T-stanični fenotip.

Klon nefunkcionalnih leukemijskih limfocita kontinuirano se umnožava i nakuplja u koštana srž, periferna krv, limfni čvorovi, slezena, jetra.
Što je brža stopa proliferacije (brzina diobe stanica), to je tijek KLL-a agresivniji.

Značajke kronične limfocitne leukemije

KLL je odgovoran za 30% svih leukemija kod ljudi i 40% svih leukemija kod ljudi starijih od 65 godina. CLL se bitno razlikuje od drugih oblika limfoproliferativnih bolesti:

• Kronična limfocitna leukemija- bolest starijih ljudi. Kako starije životne dobi, češći CLL je:

— u djetinjstvu je incidencija KLL-a blizu nule;
— u dobi od 30-45 godina CLL je izuzetno rijetka;
- nakon 50 godina, slučajevi bolesti postaju sve češći, do 60-70 godina dostižu svoj maksimum i smanjuju se nakon 75 godina.

• Najčešće se bolest razvija asimptomatski, vrlo sporo i otkriva se slučajno tijekom općeg testa krvi.

• Kod kronične limfocitne leukemije abnormalni limfociti se ne razlikuju izgled od normale, ali su funkcionalno neispravni.

Bolesnici s KLL-om imaju smanjenu otpornost na bakterijske infekcije, postupno se razvija stanje imunodeficijencije nespojivo sa životom.

Pravi uzrok razvoja kronične limfocitne leukemije nije poznat. Utjecaj virusa na organizam i genetska predispozicija za bolest smatraju se otežavajućim čimbenicima, iako nema točnih dokaza o nasljednom prijenosu KLL-a. Ionizirajuće zračenje i kontakt s benzenom i benzinom nemaju značajniju ulogu u razvoju KLL-a.

Pripadnici bijele rase češće obolijevaju od KLL-a nego Afrikanci i Azijati. Kronična limfocitna leukemija malo je poznata u Kini i Japanu. U isto vrijeme, CLL je čest u Izraelu. Muškarci češće boluju od KLL-a nego žene (u prosjeku 2:1).

Simptomi kronične limfocitne leukemije
/kako se povećavaju/

Početak bolesti je asimptomatski, nema subjektivnih neugodnih osjeta. U krvi - mala, stalno raste (povećanje apsolutnog broja limfocita), broj leukocita ne prelazi normu.

Razmaz periferne krvi bolesnika s KLL-om
Jasno su vidljivi atipični limfociti i Gumprechtove sjene – jezgre uništenih leukemijskih limfocita.

S povećanjem broja leukemičnih limfocita uočava se leukocitoza u krvi (povećava se apsolutni broj leukocita). Uz značajnu leukocitozu ≥50-100-200 x10 9 /l pojavljuje se sljedeće:

• Slabost, umor.
• Znojenje.
• Nemotivirani svrbež kože.
• Loša tolerancija na ugrize insekata koji sišu krv.
• Povećati limfni čvorovi: cervikalni, aksilarni, ingvinalni, unutarnji.
• Mršavjeti.

Generalizirano povećanje limfnih čvorova - najvažniji klinički znak kronične limfocitne leukemije - ponekad se javlja na samom početku bolesti, ponekad se pridruži kasnije. Limfni čvorovi se povećavaju simetrično, vrlo sporo i mogu doseći veličinu velike mandarine. Pokretne su, bezbolne i ne stvaraju fistule. Hiperplazija limfnih čvorova utvrđuje se ultrazvučnim ili rendgenskim pregledom.

• Povećana slezena –
  Vrlo uobičajeni simptom CLL, koji prati povećane limfne čvorove.
• Povećanje jetre –
  možda se neće promatrati.
• Smanjeni imunitet, smanjeni imunoglobulini u krvi.

Česte prehlade, infekcije mokraćni put, tonzilitis, bronhitis, upala pluća mogu uzrokovati smrt pacijenta.

• Razvoj autoimunih procesa: moguća je hemoragijska dijateza i hemolitička kriza.
• Oštećenja kože: eritrodermija, ekcem, herpes zoster (herpes zoster).
• Smanjenje broja trombocita, crvenih krvnih stanica i neutrofila u krvi zbog zamjene zdravih stanica i hematopoetskih klica u koštanoj srži leukemijskim limfocitima.

Anemija, trombocitopenija i povećanje ESR pojavljuju se s progresijom KLL-a i povećanjem autoimunih procesa.

• Kod kronične limfocitne leukemije dolazi do pada svih dijelova imunološkog sustava. Na toj pozadini mogu se razviti drugi tumori - rak različitih lokalizacija.

Oblici kronične limfocitne leukemije
Liječenje/prognoza

• Benigna kronična limfocitna leukemija.

Porast limfocita i leukocitoza odvija se vrlo sporo. Povećanje limfnih čvorova je neznatno. Nema anemije. Nema opijenosti.
Zdravstveno stanje pacijentice je zadovoljavajuće.

Na blagi porast limfnih čvorova i stabilne krvne slike, specifična terapija se ne provodi.
Bolesniku se preporučuje racionalan režim rada i odmora, zdrava prehrana bogata prirodnim vitaminima, mliječno-biljna dijeta.
Treba prestati pušiti, alkohol, izbjegavati hlađenje i insolaciju.
Pacijent je pod stalnim nadzorom hematologa-onkologa i terapeuta. Krvni test se provodi najmanje jednom u 3-6 mjeseci.

povoljno. Napredovanje dobroćudnog KLL-a u nekih bolesnika ne događa se mnogo godina.

• Progresivna kronična limfocitna leukemija. Klasičan oblik.

Svaki mjesec povećava se broj leukocita. Limfni čvorovi se postupno povećavaju. Pojavljuju se simptomi intoksikacije: gubitak težine, groznica, znojenje, slabost.

Specifična kemoterapija (klorambucil, ciklofosfamid, fludarabin i dr.) propisuje se kada apsolutni broj leukocita poraste ≥50x109/l.
Uz odgovarajuće pravodobno liječenje, moguće je postići potpunu dugotrajnu remisiju.

povoljno.

• Tumorski oblik kronične limfocitne leukemije.

Leukocitoza u perifernoj krvi je niska.
Limfni čvorovi, krajnici i slezena značajno su povećani i zadebljani.

Kombinirani tečajevi kemoterapije CVP (ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon), CHOP (ciklofosfamid, adriblastin, vinkristin, prednizolon) itd.
Terapija radijacijom.

Srednji.

• Splenomegalični oblik kronične limfocitne leukemije.

Leukocitoza je umjerena. Limfni čvorovi su umjereno povećani. Slezena je značajno povećana.

Terapija radijacijom.
U slučaju teškog hipersplenizma - splenektomija (uklanjanje slezene).
Kombinirana kemoterapija prema indikacijama.

povoljno.

• Oblik koštane srži kronične limfocitne leukemije.

Povećanje limfnih čvorova i slezene je blago.
U perifernoj krvi - limfocitoza, citopenija: brzo progresivno smanjenje crvenih krvnih stanica, trombocita i zdravih leukocita.
Anemija, krvarenje.
U koštanoj srži dolazi do agresivne difuzne proliferacije zrelih leukemijskih limfocita. Mijelogram – limfocitna metaplazija teži 90%.

Tečaj kemoterapije prema programu VAMP (Cytosar, Vincristine, Methotrexate, Prednisolone).

nepovoljno.

• Kronična prolimfocitna leukemija.

Ponekad se smatra prolimfocitnim oblikom kronične limfocitne leukemije.
Kod po MKB-10: C91.3
Leukemijski limfociti su morfološki mlađi i čini se da su imunološki diferenciranije stanice nego u klasičnim oblicima KLL-a. Bolesnici imaju vrlo visoku leukocitozu s velikim postotkom mladih oblika limfocita i značajno povećanje slezene.

Kombinirani tečajevi kemoterapije CVP, CHOP itd.
Terapija radijacijom.
Ovaj oblik kronične limfocitne leukemije ne reagira dobro na standardno liječenje.

nepovoljno.

• Dlakava stanica (dlakava stanica) kronična limfocitna leukemija BcCLL.

Kod po MKB-10: C91.4
Poseban oblik KLL-a u kojem leukemijski limfociti imaju obilježja morfološke značajke: izdanci citoplazme u obliku resica, jezgre "dlakavih" limfocita nalikuju jezgri blastne stanice.

Zajedno s limfocitozom, u VcCLL-u se opažaju karakteristični simptomi:
- periferni limfni čvorovi nisu povećani;
— slezena i jetra su znatno povećane;
- izražena citopenija. Bolesnici s cCLL-om osobito često pate od infekcija, nekrotizirajućeg vaskulitisa, krvarenja i lezija kostiju. Među bolesnicima s VcCLL-om značajna je prevlast muškaraca (5:1).

Dugotrajna opcija liječenja pacijenata s kroničnom limfocitnom leukemijom dlakavih stanica je uklanjanje slezene.
Trenutno se prednost daje specifičnoj kemoterapiji (Cladribine, itd.).
Uz kemoterapiju, u liječenju VcCLL uspješno se koriste pripravci rekombinantnog interferona-Alfa (Reaferon, Intron A). Učinkovitost njihove uporabe zabilježena je kod 80% pacijenata.

Relativno povoljno.

Klinički pregled

Bolesnici s potvrđenom dijagnozom KLL-a su pod dinamičkim promatranjem hematologa-onkologa. Krvni test se radi svakih 1-3-6 mjeseci. Po potrebi se propisuje održavanje citostatske terapije za suzbijanje leukemijske agresije.

Prevencija

Do danas specifična prevencija Ne postoji takva stvar kao što je kronična limfocitna leukemija.
Liječenje ljekovitim biljem i drugim netradicionalnim narodnim metodama je beskorisno, au nekim slučajevima i kobno za pacijenta.

Mogućnosti suvremene terapije KLL-a

Revolucija u liječenju KLL-a bilo je otkriće i uvođenje u praksu alkilirajućih sredstava, antimetabolita (analoga purina i pirimidina). Primjena klorambucila (Leukeran), Fludarabina (Fludar, Flugard) i drugih u kombiniranim režimima liječenja omogućuje postizanje stabilne remisije u 80-85% slučajeva KLL-a.

Pripravci monoklonskih protutijela obećavajući su smjer u liječenju kronične limfocitne leukemije. Terapija KLL-a samo Rituximabom (MabThera), Alentuzumabom (Campat), u kombinaciji s prednizolonom i citostaticima pokazala se vrlo učinkovitom za veliki broj bolesnika.

U posljednjih desetljeća Kronična limfocitna leukemija transformirala se iz neizlječive bolesti u bolest koja se MOŽE USPJEŠNO LIJEČITI.

Sačuvajte članak za sebe!

Hematolog

Više obrazovanje:

Hematolog

Država Samara medicinsko sveučilište(SamSMU, KMI)

Stupanj obrazovanja - specijalist
1993-1999

Dodatno obrazovanje:

"Hematologija"

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Limfocitna leukemija smatra se jednom od naj maligni karcinomi krv. Patološki promijenjene krvne stanice prenose se krvotokom u sve organe. Ali najgori ishod limfocitne leukemije je smrt pacijenta čak i od manje infekcije. Uostalom, limfociti postaju maligne stanice - glavni branitelji tijela od stranih i zaraženih stanica. Početne faze limfocitne leukemije se ne manifestiraju specifične simptome. Tijekom tog razdoblja može se otkriti samo kliničkim (općim) testom krvi.

Što se događa s krvlju tijekom limfocitne leukemije?

Kod limfocitne leukemije tumor utječe na hematopoetsko tkivo koštane srži. Počinje nekontrolirana dioba malignih stanica koje brzo utječu na organe imunološkog sustava, prodiru u zdravi organi i tkanine. Patološki procesi uzrokuju promjene u sastavu krvi. Prije svega, mijenjaju se pokazatelji dijela bijele krvi - limfocita. Svako odstupanje u broju limfocita od referentnih (prosječnih) normalnih vrijednosti u općem detaljnom krvnom testu trebalo bi biti razlogom za daljnja istraživanja radi razjašnjenja dijagnoze.

Leukocitna formula

Glavni pokazatelj je povećani sadržaj limfocita ili limfocitoza. Kod dijagnosticiranja limfocitne leukemije važno je prekoračiti dobnu normu (apsolutna limfocitoza). Za odrasle, čini 20 - 40% svih vrsta leukocita, u apsolutnom broju - 1,2 - 3,5 x 10 9 / l. Ako se relativna vrijednost popne iznad 50%, to znači da je možda riječ o limfocitnoj leukemiji te su potrebne druge specifične pretrage.

Moguć je i drugi scenarij. Osoba traži liječničku pomoć, sumnjajući da ima akutnu respiratornu bolest (simptomi su vrlo slični). Liječnik propisuje opći test krvi i otkriva ne apsolutnu limfocitozu, već relativnu. Slika proučavanja krvnih elemenata skupine leukocita je sljedeća: u jedinici volumena krvi, ukupni broj leukocita ostaje normalan, ali među njima ima više limfocita zbog smanjenja druge vrste leukocita - neutrofila. U ovoj situaciji liječnik mora definitivno propisati studiju formule leukocita kako bi odredio broj limfocita u apsolutnom broju.

Krvna slika u akutnoj limfocitnoj leukemiji

Kod akutne limfocitne leukemije rezultati krvnih pretraga razlikuju se od kronični oblik bolesti. U 10% pacijenata pokazatelji ostaju normalni, što komplicira početnu dijagnozu bolesti. Preostalih 90% doživljava sljedeće promjene:

• leukociti mogu biti normalni, povećani ili smanjeni;
• povećani broj limfocita istiskuje druge vrste leukocita;
• prisutnost nezrelih limfocita u krvi, koji normalno ne bi trebali biti prisutni;
• smanjenje crvenih krvnih stanica i hemoglobina, što ukazuje na anemiju;
• smanjen broj trombocita;
• povećanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR).

Ako postoji smanjenje broja crvenih krvnih stanica i trombocita, to ukazuje na kasni stadij akutne limfocitne leukemije. Anemija i trombocitopenija pojavljuju se kao rezultat istiskivanja iz crvene koštane srži svih hematopoetskih izdanaka osim limfocitnog. Sami limfociti nemaju vremena sazrijeti i ući u perifernu krv u obliku limfoblasta ili mladih nezrelih stanica. Da bi se odredila leukocitna formula, analizira se krvni razmaz. Nanosi se na laboratorijsko staklo i zatim boji posebnim bojama. Analiza se provodi vizualno pod mikroskopom brojanjem leukocita različiti tipovi. Utvrđuje se ne samo njihov omjer, već i prisutnost mladih i blastnih stanica. Na akutna leukemija U krvi su prisutne i mlade stanice i zreli limfociti.

Drugi pokazatelj koji ukazuje na težinu bolesti je razina LDH, enzima laktat dehidrogenaze. Normalno, kod muškaraca nakon 13 godina je 11,4 µkat/l, kod žena - 7,27. Povećan sadržaj enzim u krvi je dijagnostički marker. LDH se povećava s oštećenjem organa. Konkretno, izoenzimi (sorte) LDH-3 i LDH-4 sadržani su u tkivima slezene. Ako se u njemu razviju maligne limfocitne stanice, povećava se razina enzima. Što je njegova razina u krvi veća, to je bolest teža. Za provođenje analize krv se uzima iz vene.

Parametri krvi u kroničnoj limfocitnoj leukemiji

Za razvoj kronične limfocitne leukemije potrebne su godine. Na početne faze promjene u krvi su manje. Bolesnik je pod liječničkim nadzorom, ali se liječenje ne provodi sve dok limfocitna leukemija ne dosegne uznapredovali stadij i krvna slika ne dosegne sljedeće vrijednosti:

• broj limfocita naglo raste - do 80 - 98%, u apsolutnom broju - do 100 x 10 9 / l;
• Zreli limfociti prisutni su u krvi, mladi i blastni oblici ne zauzimaju više od 5-10%;
• otkrivaju se ostaci jezgri uništenih limfocita - takozvane Botkin-Gumprechtove sjene;
• dolazi do smanjenja broja crvenih krvnih stanica i trombocita;
• Rektikulociti - nezrele crvene krvne stanice - pojavljuju se u krvi.

Smanjenje broja crvenih krvnih stanica (normokromna anemija) i trombocita povezano je s autoimunim procesima, kada se stvaraju protutijela na hematopoetsko tkivo koštane srži, mlade i zrele krvne elemente - crvene krvne stanice i trombocite.

Postoji gotovo potpuna zamjena hematopoetskog tkiva limfocitima. Pritom sami limfociti, kao morfološki zrele stanice, gube svoju funkcionalnost, odnosno nisu sposobni izgraditi imunološku obranu. Terminalni stadij očituje se pojavom velikog broja limfoblasta u krvi - do 60 - 70%.

U kasnijim stadijima kronične limfocitne leukemije neki se pokazatelji mijenjaju i biokemijska analiza krv. Dolazi do njegovog smanjenja ukupne bjelančevine i gamaglobulin. Ako bolest zahvati jetru, tada se povećava razina ALT - to je enzim pomoću kojeg se može procijeniti oštećenje hepatocita - stanica jetre. Norma ALT za muškarce je 41 jedinica / l, za žene - 31 jedinica / l.

Kada je potrebno hitno napraviti analizu krvi?

Limfocitna leukemija najčešće se maskira kao akutne respiratorne bolesti. Stoga se dijagnoza često javlja sa zakašnjenjem kada liječnik vidi rezultate pacijentove krvne pretrage. U najboljem slučaju, obična osoba to radi ne više od jednom godišnje, ili čak rjeđe, radije podnosi bolest na nogama. Opću analizu krvi treba učiniti ako osjećate:

• stalna slabost;
• gubitak apetita i težine;
• bljedilo i znojenje, osobito noću ili uz najmanji fizički napor;
• bezrazložni porast temperature.

Ozbiljniji znakovi problema su bolovi u kostima i kralježnici, povećanje potkožnih limfnih čvorova, dispepsija i pojava podljeva na koži. Ovi simptomi mogu pratiti druge patologije, ali bolje je odmah isključiti najgoru dijagnozu.

Testovi - klinički i biokemijski - uzimaju se ujutro natašte. Prije davanja krvi ne smijete piti vodu, jesti niti pušiti, to čini rezultate nepouzdanima. Testovi se mogu uzeti u bilo kojem smjeru lokalnog liječnika okružna klinika. Bez preporuke, možete kontaktirati privatna klinika ili laboratorij i proći plaćeni postupak.

Ne biste trebali sami dešifrirati analizu. To treba učiniti kvalificirani liječnik koji će na temelju kombiniranih karakteristika postaviti ispravnu dijagnozu.

Malo ljudi zna što je akutna mijeloblastična leukemija (AML), pa neki pacijenti ne shvaćaju u potpunosti ozbiljnost situacije. Bolest kao što je limfocitna leukemija može se otkriti krvnim testovima gotovo odmah. Činjenica je da je bolest leukocitarne prirode - limfociti prolaze kroz određene faze razvoja i na kraju tvore plazma stanice. Ako dođe do bolesti, atipične leukocitne stanice skupljaju se u organima i krvožilnom sustavu i stvaraju tumor.

Poznato je da su leukociti krvne stanice koje su dizajnirane za zaštitu ljudsko tijelo od bolesti, virusa i bakterija. Samo 2% leukocita cirkulira krvotokom, a preostalih 98% je u unutarnji organi i pružiti lokalni imunitet. Test krvi za limfocitnu leukemiju pokazuje da in Krvožilni sustav Otkrivene su atipične stanice, odnosno limfociti koji su mutirali i promijenili strukturu gena. S vremenom se te stanice nakupljaju u krvi djeteta ili odrasle osobe i postupno istiskuju normalne stanice. Atipične bijele krvne stanice, iako imaju sličnu strukturu, lišene su svoje glavne funkcije - zaštite od stranih agenasa.

Zapaža se kada broj atipičnih leukocita premašuje koncentraciju normalnih opći pad imunološke snage i osoba postaje bespomoćna protiv svih vrsta bolesti. Krvni test za limfocitnu leukemiju u posljednjoj fazi bolesti otkriva 98% atipičnih leukocita u krvi i samo 2% normalnih bijelih krvnih stanica.

Simptomi kronične limfocitne leukemije počinju se pojavljivati ​​u uznapredovale faze, prije toga se ponaša prikriveno, a znakovi se mogu primijetiti samo redovitim biokemijskim pretragama krvi. Što se tiče uzroka patologije, limfocitna leukemija kod djece i odraslih jedina je vrsta onkologije koja nije povezana s ionizirajućim zračenjem.

Razlog obično leži u genima. Znanstvenici su uspjeli otkriti da u kromosomima limfocita, zbog utjecaja nepoznatih faktora, dolazi do nekontrolirane diobe i rasta određenih gena, zbog čega se u studijama biomaterijala mogu otkriti različiti stanični oblici limfocita. Znanstvenici do sada nisu uspjeli utvrditi koji geni prvi mutiraju, ali mogu pretpostaviti da ako se leukemija jednom pojavi u obitelji, rizik od razvoja bolesti kod potomaka raste 7 puta.

Indikacije za testiranje na limfocitnu leukemiju

Kao što je gore spomenuto, simptomi bolesti razvijaju se tek u kasnoj fazi, što značajno komplicira ranu dijagnozu. U većini slučajeva, patologija se otkriva slučajno tijekom rutinskog pregleda. Također, biokemija za akutnu limfoblastičnu leukemiju (ALL) je propisana ako osoba ima alarmantne simptome, među kojima možemo istaknuti:

• povećani limfni čvorovi, koji se lako mogu napipati kroz kožu;
• povećanje veličine slezene i jetre, što je popraćeno težinom i bolne senzacije. Ponekad se javlja žutica;
• poremećaj sna;
• ubrzan rad srca;
• bolni zglobovi;
• bljedilo koža, česte vrtoglavice i drugi znakovi anemije;
• smanjen imunitet, koji se manifestira u česte prehlade, zarazne bolesti i bakterijske infekcije.

Treba napomenuti da simptomi mogu točno dati liječniku ideju o tome koji se oblik bolesti razvija kod pacijenta. Na primjer, akutni oblik karakteriziraju: blijeda koža, bolovi u trbuhu, otežano disanje i suhi kašalj, mučnina i glavobolja, anemija, razdražljivost, pojačano krvarenje i povišena temperatura. Simptomi kroničnog oblika bolesti izgledaju malo drugačije: gubitak težine, povećanje limfnih čvorova, prekomjerno znojenje, hepatohemalija, neutropenija, splenomegalija, povećana sklonost zarazne bolesti, astenija.

Ako osoba ima gore navedene simptome, potrebna je konzultacija s liječnikom. Uzimajući u obzir ozbiljnost situacije, vrlo je važno ne zanemariti znakove upozorenja i odmah otići na dijagnozu. U opasnosti su djeca, osobito dječaci mlađi od 15 godina, kao i osobe s pretilošću, dijabetesom i poremećajima krvarenja.

Sam postupak se ne razlikuje od običnog vađenja krvi. Pacijentu se krv uzima iz vene i biomaterijal se šalje na pregled. Na analizu ne morate dugo čekati, nalazi su gotovi za dva do tri dana. Vrlo je važno ne piti gazirana pića, pušiti i ne izlagati se fizičkim aktivnostima prije polaganja ispita. Dajte krv na prazan želudac, posljednji obrok ne smije biti prije 8 sati prije postupka.

Ako želite dobiti zaista pouzdane krvne pretrage, morate prestati piti alkohol, kao i lijekove koji se koriste u liječenju popratnih bolesti.

Dekodiranje rezultata

Pokazatelji testa krvi za limfocitnu leukemiju bilježe se vrlo brzo, budući da i biokemijska i opća analiza proučavaju broj leukocita, samo neiskusni laboratorijski tehničar može propustiti atipične stanice. Krvna slika kronične mijeloične leukemije bit će zabilježena u opća analiza- povećati ukupni broj limfocita u krvi više od 5×10 9 /l ukazuje velika vjerojatnost bolesti. Ponekad se u analizi mogu otkriti limfoblasti i prolimfociti.

Ako redovito provodite opći test krvi, možete primijetiti povećanje limfocitoze, tijekom koje će se druge stanice koje su dio leukocitne formule istisnuti. U kasnijim fazama mijeloične leukemije u djece (CML) i odraslih razvija se trombocitopenija, au biomaterijalu se nalaze polurazorene jezgre limfocita, koje se u medicini nazivaju Humnrechtove sjene.

Biokemijskom analizom krvi mogu se otkriti poremećaji u radu imunološkog sustava, što je jedan od najočitijih znakova razvoja bolesti kao što je stanična kronična limfocitna leukemija. U početnim fazama bolesti nema značajnih odstupanja u biokemiji krvi od norme, ali se postupno pojavljuju hipoproteinemija i hipogamaglobulinemija. Kako bolest napreduje, mogu se pojaviti abnormalnosti u jetrenim testovima.

Veliki broj nezrelih leukocita također bi trebao upozoriti liječnika. Postoje dva oblika bolesti - akutni i kronični. Akutnu limfocitnu leukemiju karakterizira nakupljanje nezrelih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži i timusu. Ova faza se najčešće javlja kod djece od 2 do 5 godina, mnogo rjeđe kod adolescenata i odraslih. Što se tiče kroničnog oblika bolesti, karakterizira ga nakupljanje tumorskih leukocita u koštanoj srži i limfnim čvorovima. U tom slučaju, liječnik može primijetiti u biomaterijalu nakupljanje leukocita koji su zreliji, ali nefunkcionalni. Ovaj oblik bolesti pogađa ljude nakon 50 godina, jer se razvija vrlo sporo, pa se može skrivati ​​u tijelu godinama.

Stadiji limfocitne leukemije

Osim leukemije, pretragama krvi i koštane srži može se utvrditi stadij limfocitne leukemije kod djeteta i odrasle osobe. RAI je klasifikacija kronične limfocitne leukemije, ima ukupno 5 stadija:

1. Nulti stadij – u perifernoj krvi – apsolutni broj limfocita je veći od 15×10 9 /l, a u koštanoj srži >40%.
2. Stadij I. Obilježen istim pokazateljima kao stadij 0, samo pacijent ima povećane limfne čvorove.
3. Stadij II uključuje pokazatelje stadija 0, uz hepato- i/ili splenomegaliju.
4. Broj limfocita u stadiju III iznosi 15×10 9 /l, au koštanoj srži >40% nadopunjuje se sniženjem hemoglobina ispod 110 g/l, moguće je povećanje jetre, limfnih čvorova i slezene. Ovo je ozbiljna faza bolesti, stopa preživljavanja s punom terapijom je 1,5 godina.
5. IV - apsolutna limfocitoza, koja je nadopunjena trombocitopenijom, anemijom i povećanjem gore navedenih organa koji su uključeni u proces hematopoeze. Stopa preživljavanja je vrlo niska - manje od godinu dana.

Prema Međunarodnom sustavu kronična limfocitna leukemija (KLL) podijeljena je na stadije A, B i C. A – hemoglobin više od 100 g/l, trombociti više od 100×10 9 /l. Očekivano trajanje života je više od 10 godina. B – pokazatelji su isti kao u fazi A, zahvaćeno je samo više od tri zone tijela. Očekivano trajanje života pacijenata je u prosjeku 7 godina. C – razina hemoglobina u bolesnika je manja od 100 g/l, trombociti su manji od 100×10 9 /l. Broj lezija može imati drugačiji karakter, prosječni životni vijek pacijenata je godinu i pol.

Provode se samo analize dešifriranja kvalificirani stručnjak– hematolog. Na temelju podataka dobivenih tijekom krvnog testa pacijenta, liječnik propisuje režim liječenja, kao i dodatnu instrumentalnu dijagnostiku.

Metoda normalizacije krvnih pretraga

U pravilu, za normalizaciju stanja osobe, liječnik propisuje tečajeve kemoterapije i tretman radiovalovima. Ovi postupci su neophodni za uništavanje atipičnih stanica koje tvore tumor i truju tijelo. Često korišteni lijekovi uključuju:

• Fludarabin.
• Campas.
• Lakeran.
• Ciklofosfamid.

Također omogućuju smanjenje limfnih čvorova i drugih zahvaćenih područja koja su uključena u patološki proces. Tijek liječenja nije potpun bez antibakterijski lijekovi, hormoni i citostatici. Bolesnicima s akutnim oblikom često se daju transfuzije krvi s punopravnim leukocitima, koji mogu povećati zaštitne sile tijelo i usporite na neko vrijeme patološki proces. Što se tiče kroničnog oblika bolesti, samo kirurška transplantacija koštane srži pomaže u normalizaciji rezultata ispitivanja.

Osim terapije lijekovima, pacijenti koji se suočavaju s ovom teškom bolešću moraju se pridržavati zdrava prehrana i ne izlažite tijelo nikakvom fizičkom naporu. Svaki pretjerani rad ili liječenje blatom može ubrzati razvoj bolesti, a time i završiti smrću. Pacijentova prehrana trebala bi se sastojati od velikog broja namirnica koje sadrže željezo, uključujući velike količine morate jesti špinat, ribizle, trešnje i dudove. Ovi proizvodi sadrže tvari koje mogu uništiti atipične stanice u ljudskom tijelu.

U slučaju onkologije krvi mogu se koristiti i metode tradicionalne medicine; naravno, one neće eliminirati sam tumor, ali će pomoći u jačanju imunološke snage osobe i otpornosti na patologiju. Ako je terapija započela na vrijeme, bolest prelazi u stanje mirovanja i omogućuje osobi da živi nekoliko godina puni život, ali pod utjecajem patoloških čimbenika, bolest se ponavlja i razvija brže.

Unatoč brzom razvoju medicine, danas je, nažalost, limfocitna leukemija i dalje neizlječiva bolest.

Pravovremena dijagnoza čini razliku velika uloga tijekom procesa liječenja, jer omogućuje brzo propisivanje odgovarajućih lijekova, koji će produžiti život pacijenta, ali i usporiti proces razvoja patološko stanje krv. Bolest je prilično rijetka, ali svake godine 3 od 100 tisuća ljudi oboli. Kako ne biste upali u ova tri najbolja, trebate proći biokemijski test krvi kao preventivu i ne odgađati liječenje upalni procesi u tijelu, a također stalno pratiti razinu imuniteta.

Ako je netko u vašoj obitelji bolovao od raka krvi, tada morate posebno paziti na svoje zdravlje, jer među liječnicima postoji mišljenje da je bolest genetska. Bolje je jednom godišnje obaviti liječnički pregled i uvjeriti se da ste dobrog zdravlja nego zanemariti ovaj jednostavan pregled i onda se boriti sa simptomima neizlječive bolesti.

Kronična limfocitna leukemija- maligna neoplazma slična tumoru, koju karakterizira nekontrolirana dioba zrelih atipičnih limfocita koji zahvaćaju koštanu srž, limfne čvorove, slezenu, jetru i druge organe.U 95-98% slučajeva ovu bolest karakteriziran B-limfocitnom prirodom, u 2-5% - T-limfocitnom prirodom. Normalno, B-limfociti prolaze kroz nekoliko faza razvoja, od kojih se posljednja smatra stvaranjem plazma stanica odgovornih za humoralni imunitet. Atipični limfociti nastali tijekom kronične limfocitne leukemije ne dosežu ovu fazu, nakupljajući se u organima hematopoetski sustav i uzrokujući ozbiljne abnormalnosti u funkcioniranju imunološkog sustava.Ova se bolest razvija vrlo sporo i također može napredovati godinama bez simptoma.

Ova bolest krvi smatra se jednim od najčešćih vrsta raka hematopoetskog sustava. Prema različitim izvorima, čini 30 do 35% svih leukemija. Svake godine incidencija kronične limfocitne leukemije varira unutar 3-4 slučaja na 100.000 stanovnika. Taj broj naglo raste među starijom populacijom iznad 65 do 70 godina, u rasponu od 20 do 50 slučajeva na 100 000 ljudi.

Zanimljivosti:

• Muškarci razvijaju kroničnu limfocitnu leukemiju otprilike 1,5-2 puta češće nego žene.
• Ova bolest je najčešća u Europi i Sjevernoj Americi. Ali stanovništvo Istočna Azija, naprotiv, izuzetno rijetko pati od ove bolesti.
• Postoji genetska predispozicija za kroničnu limfocitnu leukemiju, što značajno povećava rizik od razvoja ove bolesti među rođacima.
• Prvi put je kroničnu limfocitnu leukemiju opisao njemački znanstvenik Virchow 1856. godine.
• Sve do početka 20. stoljeća sve su se leukemije liječile arsenom.
• 70% svih slučajeva bolesti javlja se u populaciji starijoj od 65 godina.
• U populaciji mlađoj od 35 godina kronična limfocitna leukemija izuzetno je rijetka.
• Ovu bolest karakterizira niska razina zloćudnost. Međutim, budući da kronična limfocitna leukemija značajno remeti funkcioniranje imunološkog sustava, "sekundarni" maligni tumori često nastaju na pozadini ove bolesti.

Što su limfociti?

Životni vijek limfocita varira od nekoliko sati do nekoliko desetaka godina.

Proces stvaranja limfocita osigurava nekoliko organa koji se nazivaju limfoidni organi ili organi limfopoeze. Dijele se na središnje i periferne.

Središnji organi uključuju crvenu koštanu srž i timus (timusnu žlijezdu).

Koštana srž nalazi se uglavnom u tijelima kralješaka, kostima zdjelice i lubanje, prsnoj kosti, rebrima i cjevastim kostima ljudskog tijela i glavni je organ hematopoeze tijekom cijelog života. Hematopoetsko tkivo je želatinasta tvar koja stalno proizvodi mlade stanice koje potom ulaze u krvotok. Za razliku od drugih stanica, limfociti se ne nakupljaju u koštanoj srži. Nakon što se formiraju, odmah ulaze u krvotok.

Thymus- organ limfopoeze, aktivan u djetinjstvu. Nalazi se na vrhu prsa, odmah iza prsne kosti. S početkom puberteta, timus postupno atrofira. Korteks timusa sastoji se od 85% limfocita, otuda i naziv "T-limfocit" - limfocit iz timusa. Ove stanice odlaze odavde još nezrele. S krvotokom ulaze u periferne organe limfopoeze, gdje nastavljaju sazrijevanje i diferencijaciju. Osim dobi, na slabljenje funkcije timusa mogu utjecati stres ili uzimanje glukokortikoidnih lijekova.

Periferni organi limfopoeze su slezena, limfni čvorovi, kao i limfne nakupine u organima gastrointestinalnog trakta ("Peyerove" mrlje). Ti su organi ispunjeni T i B limfocitima i igraju važnu ulogu u funkcioniranju imunološkog sustava.

Limfociti su jedinstveni niz stanica u tijelu, koji se razlikuju po svojoj raznolikosti i osobitostima funkcioniranja. To su okrugle stanice, od kojih većinu zauzima jezgra. Skup enzima i djelatne tvari u limfocitima varira ovisno o njihovoj glavnoj funkciji. Svi limfociti se dijele u dvije velike skupine: T i B.

T limfociti- stanice karakterizirane zajedničkim podrijetlom i sličnom strukturom, ali sa različite funkcije. Među T-limfocitima postoji skupina stanica koje reagiraju na strane tvari (antigene), stanice koje provode alergijska reakcija, stanice pomoćnice (helperi), stanice napadačice (stanice ubojice), skupina stanica koje potiskuju imunološki odgovor (supresori), kao i posebne stanice koje pohranjuju sjećanje na određenu stranu tvar koja je jednom ušla u ljudsko tijelo. Dakle, kada sljedeći put uđe, ovu tvar odmah prepoznaju upravo te stanice, što dovodi do pojave imunološkog odgovora.

B limfociti također se razlikuju po zajedničkom podrijetlu iz koštane srži, ali s velikom raznolikošću funkcija. Kao i u slučaju T-limfocita, među ovim nizom stanica razlikuju se ubojice, supresori i memorijske stanice. Međutim, većina B limfocita su stanice koje proizvode imunoglobulin. To su specifični proteini odgovorni za humoralni imunitet, kao i sudjelovanje u različitim staničnim reakcijama.

Što je kronična limfocitna leukemija?

Limfocitna leukemija je leukemija koja zahvaća limfocitne stanične linije. To jest, među limfocitima se pojavljuju atipične stanice, imaju sličnu strukturu, ali gube glavna funkcija- odredba imunološka obrana tijelo. Kako takve stanice zamjenjuju normalne limfocite, imunitet se smanjuje, što znači da tijelo postaje sve bespomoćnije protiv ogroman iznosštetnih čimbenika, infekcija i bakterija koje ga svakodnevno okružuju.

Kronična limfocitna leukemija napreduje vrlo sporo. Prvi se simptomi u većini slučajeva pojavljuju u kasnijim fazama, kada ima više atipičnih stanica nego normalnih. U ranim "asimptomatskim" stadijima ova se bolest otkriva uglavnom tijekom rutinskih pretraga krvi. S kroničnom limfocitnom leukemijom povećava se ukupni broj leukocita u krvi zbog povećanja sadržaja limfocita.

Normalno, broj limfocita kreće se od 19 do 37% od ukupnog broja leukocita. U kasnijim stadijima limfocitne leukemije taj broj može porasti do 98%. Treba imati na umu da "novi" limfociti ne obavljaju svoje funkcije, što znači da, unatoč svojim odličan sadržaj u krvi je znatno smanjena snaga imunološkog odgovora. Zbog toga je kronična limfocitna leukemija često popraćena cijelim nizom bolesti virusne, bakterijske i gljivične prirode, koje traju dulje i teže nego kod zdravih ljudi.

Uzroci kronične limfocitne leukemije

Do danas, glavna teorija za pojavu kronične limfocitne leukemije ostaje genetska.Znanstvenici su otkrili da se s razvojem bolesti javljaju određene promjene u kromosomima limfocita povezane s njihovom nekontroliranom diobom i rastom. Iz istog razloga, stanična analiza otkriva različite stanične varijante limfocita.

Kada neidentificirani čimbenici utječu na stanicu prekursor B-limfocita, dolazi do određenih promjena u njenom genetskom materijalu koje remete njeno normalno funkcioniranje. Ova stanica počinje se aktivno dijeliti, stvarajući takozvani "klon atipičnih stanica". Nakon toga nove stanice sazrijevaju i pretvaraju se u limfocite, ali ne obavljaju potrebne funkcije. Utvrđeno je da se genske mutacije mogu pojaviti iu “novim” atipičnim limfocitima, što dovodi do pojave subklonova i agresivnijeg razvoja bolesti.
Kako bolest napreduje, stanice raka postupno zamjenjuju najprije normalne limfocite, a potom i druge krvne stanice. Osim imunoloških funkcija, limfociti sudjeluju u raznim staničnim reakcijama te također utječu na rast i razvoj drugih stanica. Kada se zamijene atipičnim stanicama, uočava se supresija diobe progenitorskih stanica serije eritrocita i mijelocita. Autoimuni mehanizam također je uključen u uništavanje zdravih krvnih stanica.

Postoji sklonost kroničnoj limfocitnoj leukemiji koja je naslijeđena. Iako znanstvenici još nisu utvrdili točan skup gena oštećenih u ovoj bolesti, statistike pokazuju da se u obitelji u kojoj je otkriven barem jedan slučaj kronične limfocitne leukemije, rizik od bolesti kod rođaka povećava 7 puta.

Simptomi kronične limfocitne leukemije

Prvi znakovi obično su nespecifični za kroničnu limfocitnu leukemiju; to su uobičajeni simptomi koji prate mnoge bolesti: slabost, umor, opća malaksalost, gubitak težine, pojačano znojenje. Kako bolest napreduje, pojavljuju se karakterističniji simptomi.

Dijagnoza kronične limfocitne leukemije

• Opća analiza krvi
• Mijelogram
• Kemija krvi
• Analiza na prisutnost staničnih markera (imunofenotipizacija)

Liječenje kronične limfocitne leukemije

Početne faze bolesti ne zahtijevaju poseban tretman. U ovoj fazi, stanje pacijenta je pod stalnim nadzorom hematologa. Uz stabilnu, sporu progresiju, pacijent se može osjećati dobro bez uzimanja lijekova. Indikacija za početak terapije lijekovima je značajno napredovanje bolesti (povećanje broja limfocita u krvi, povećanje limfnih čvorova ili slezene), pogoršanje stanja bolesnika i pojava komplikacija.

• “FCR” - fludarabin, ciklofosfamid, rituksimab - najčešći i vrlo učinkovit režim liječenja;
• Klorambucil + rituksimab – koriste se ako su dostupni somatske patologije;
• “COP” - ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon - program se ponavlja svaka 3 tjedna, provodi se ukupno 6-8 ciklusa, obično se propisuje kada bolest napreduje tijekom liječenja drugim lijekovima;
• "CHOR" - ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon, adriablastin - provodi se u nedostatku učinkovitosti programa "COP".

Splenektomija je neučinkovita metoda, ali se koristi u prisutnosti teške citopenije u općoj analizi krvi, nedostatka učinkovitosti liječenja glukokortikoidima, kao i kada je sama slezena povećana do značajne veličine.

Prognoza za kroničnu limfocitnu leukemiju

• Potpuna remisija- karakterizira odsutnost simptoma intoksikacije, normalne veličine limfni čvorovi, slezena i jetra, sadržaj hemoglobina više od 100 g/l, neutrofili više od 1,5 × 10 9 / l, trombociti više od 100 × 10 9 / l. Također obvezni uvjeti za potpunu remisiju su normalan mijelogram (količina limfnog tkiva u biopsiji ne prelazi 30%), trajanje postignuto stanje najmanje dva mjeseca.
• Djelomična remisija- ovo je stanje koje traje najmanje dva mjeseca, u kojem se broj limfocita u općoj analizi krvi može smanjiti za 50%, također treba prepoloviti veličinu slezene i limfnih čvorova. Broj hemoglobina, neutrofila i trombocita trebao bi biti jednak onima u potpunoj remisiji ili porasti za 50% u usporedbi s krvnim testom prije liječenja.
• Progresija bolesti- utvrđeno u nedostatku poboljšanja nakon liječenja, pogoršanje opće stanje pacijenta, povećanje ozbiljnosti simptoma, kao i manifestacija novih simptoma, prijelaz bolesti u agresivniji oblik.
• Stabilan tijek bolesti- stanje u kojem nema znakova poboljšanja ili znakova pogoršanja stanja bolesnika.

Kronična limfocitna leukemija jedna je od najčešćih onkohematoloških bolesti koja se trećina svih leukemija. U pravilu obolijevaju osobe starije od 60 godina, muškarci 2-3 puta češće od žena. Skraćenica koja se često koristi je CLL.

Uzrok bolesti još uvijek nije poznat. Glavna teorija se smatra (tj. ništa nije jasno) genetičkom.

Kod kronične limfocitne leukemije, koštana srž proizvodi zrele, ali abnormalne limfocite. Atipične stanice (u 2-5% slučajeva - T-limfociti, u ostatku - B-limfociti) postupno se nakupljaju u koštanoj srži, istiskujući stanice iz drugih krvnih linija, a zatim ulaze u druge organe.

Najbolje klinike u Izraelu za liječenje raka

Simptomi kronične limfocitne leukemije

Tumorski proces razvija se vrlo sporo. Najčešće se bolest otkriva slučajno tijekom rutinske analize krvi. Njegovi su simptomi slični onima kod drugih tumora krvi:

• slabost;
• gubitak težine;
• znojenje;
• povećani limfni čvorovi na vratu, pazuhu, preponama;
• bol ili osjećaj punoće u abdomenu s povećanom slezenom.

Anemija se javlja u kasnijim fazama bolesti i trombocitopenija. Klinički se manifestiraju:

S limfocitnom leukemijom, otpornost pacijenata na infekcije naglo se smanjuje. Često pate od herpesa, upale pluća, čak i ubodi komaraca mogu izazvati jaku intoksikaciju. Infektivni proces može izazvati smrt pacijenta.

Ostale teške komplikacije bolesti uključuju sarkom rast limfnih čvorova(stječe stjenovita gustoća, pritišće susjedna tkiva i urasta u njih, uzrokujući bol) i zatajenje bubrega(nagli prestanak mokrenja).

Vodeći izraelski onkolozi

Dijagnoza limfocitne leukemije - krvne pretrage, druge metode

80-90% limfocita ukazuje na gotovo potpunu zamjenu s atipičnim stanicama koštane srži.

Karakteristično znak bolesti – tzv "Sjene Gumprechta" u razmazu krvi, predstavlja trošne jezgre limfocita.

Za potvrdu dijagnoze provode se sljedeće studije:

Liječenje kronične limfocitne leukemije

Na ranoj fazi Ne postoji liječenje kronične limfocitne leukemije. Kod većine ljudi napreduje tako sporo da mogu dugo proći bez medicinske intervencije i osjećati se dobro. Nemojte trčati "ispred lokomotive" - ​​možete se ozlijediti.

Taktika liječenja ovisi o stadiju limfocitne leukemije:

1. A - jedna ili dvije skupine limfnih čvorova su povećane, nema trombocitopenije ni anemije;
2. B – povećane su 3 ili više skupina limfnih čvorova, nema trombocitopenije i anemije;
3. C – postoji anemija ili trombocitopenija, bez obzira na broj povećanih limfnih čvorova.

Liječenje započinje znakovima progresije procesa:

1. brzo povećanje broja limfocita u krvi;
2. progresivno povećanje limfnih čvorova;
3. izrazito povećanje slezene;
4. povećanje trombocitopenije i anemije;
5. pojava znakova opijenosti tumora.

Koje su metode liječenja indicirane za kroničnu limfocitnu leukemiju?

Prognoza za kroničnu limfocitnu leukemiju

Kronična limfocitna leukemija broji neizlječiva bolest . Prognostički su nepovoljni anemija i trombocitopenija, dvostruko povećanje limfocita u krvi u manje od godinu dana, povećanje beta2-mikroglobulina. Kada se pojave komplikacije, prognoza se značajno pogoršava.

Očekivano trajanje života pacijenata uvelike varira- od 10-12 godina u fazi A do 1-2 godine u fazi C.

Zaključak: ako vam slučajno dijagnosticiraju kroničnu limfocitnu leukemiju, preporučljivo je voditi "umjereno zdrav" način života bez značajnih tjelesna aktivnost —postoji šansa da se "preživi" bolest.