Hemolytická anémia: formy ochorenia. Získaná hemolytická anémia

Definícia v názve zahŕňa veľkú skupinu chorôb, ktoré sa navzájom líšia príčinami, mechanizmami vývoja chorôb v organizme, vonkajšími prejavmi a liečebnými režimami. Hlavným a spoločným znakom pre nich je zrýchlený rozpad a zníženie strednej dĺžky života červených krviniek.

Ak za normálnych podmienok existencie je životnosť červených krviniek spravidla 100-120 dní, potom v prítomnosti hemolytickej anémie sú intenzívne zničené a ich životnosť je znížená na 12-14 dní.

Doslovná deštrukcia červených krviniek (definovaná ako patologická hemolýza) nastáva hlavne vo vnútri ciev. Vo vnútri buniek je rozpad červených krviniek možný iba v slezine. Proces intracelulárnej deštrukcie sa okamžite prejaví zvýšením voľného bilirubínu v krvnom sére a zvýšením uvoľňovania urobilínu v exkrementoch. V budúcnosti to môže ovplyvniť kamene v žlčových ciest a žlčníka.

Podľa súčasnej klasifikácie sa hemolytické anémie delia do dvoch skupín:

Dedičné;

Kúpené.

Tieto dve skupiny sa líšia v tom, že ľudia dostávajú dedičnú anémiu v dôsledku pôsobenia defektných genetických faktorov na život červených krviniek a tie získané pod vplyvom vonkajšie dôvody, schopné ničiť pôvodne zdravé červené krvinky.

Dedičná hemolytická anémia

Minkowski-Choffardova choroba alebo dedičná mikrosférocytóza

Pomenovaný podľa výskumníkov, ktorí ho prvýkrát opísali v roku 1900. Príčinou ochorenia je genetický defekt membránového proteínu erytrocytov. Defektná membrána prepúšťa nadmerné množstvo sodíkových iónov do červenej krvinky a prispieva k hromadeniu vody v nej. V dôsledku toho sa vytvárajú sférocyty. Sférocyty alebo sférické červené krvinky nie sú schopné pretlačiť sa cez úzke lúmeny krvného obehu, napríklad pri prechode do dutín sleziny, čo vedie k stagnácii pohybu červených krviniek, z ktorých vychádzajú častice ich sa odštiepia povrchy a z nich sa následne vytvoria mikrosférocyty. Mimochodom, odtiaľ pochádza aj názov choroby – mikrosférocytóza. Zničené červené krvinky využívajú makrofágy sleziny.

Proces neustálej hemolýzy červených krviniek v slezine ju núti rásť a vytvárať miazgu, aby situáciu zvládla. Preto sa orgán časom znateľne zväčšuje, zvyčajne vyčnieva spod hypochondria o 2-3 cm.Rozpad červených krviniek v sére podporuje rast voľného bilirubínu v krvi, odkiaľ sa dostáva do čriev a je vylučuje z tela prirodzene vo forme stercobilínu, ktorého denné množstvo pri tejto chorobe je dvadsaťkrát vyššie ako normálne.

Klinický obraz

Vonkajšie prejavy ochorenia závisia od závažnosti procesu deštrukcie červených krviniek. Najčastejšie sa prvé príznaky ochorenia zistia v dospievaní a u detí sa zvyčajne zistí pri vyšetrení ich príbuzných o chorobe.

Mimo exacerbácie procesu môžu chýbať sťažnosti, keď sa situácia zhorší, pacient sa začne sťažovať na slabosť, závraty a horúčku. Pre lekára je hlavným klinickým príznakom žltačka, ktorá dlho môže zostať jediným vonkajším prejavom choroby. Intenzita žltačky závisí od dvoch faktorov: od rýchlosti hemolýzy a od schopnosti pečene spracovať priebežne dodávaný voľný bilirubín. Preto čím je pečeň spočiatku zdravšia, tým je žltačka menej výrazná.

Laboratórne vyšetrenie moču v ňom nezistí voľný bilirubín. Stolica je intenzívnej tmavohnedej farby. Tendencia k tvorbe kameňov charakteristická pre toto ochorenie môže vyvolať záchvat hepatálnej koliky. Pri mechanickom zablokovaní spoločného žlčovodu vzniká obraz obštrukčnej žltačky: svrbenie kože, žlčové pigmenty v moči atď.

Pečeň s pokojným priebehom ochorenia bez komplikácií, spravidla, normálne veľkosti, len príležitostne u pacientov, ktorí dlhodobo trpia hemolytickou anémiou, je zaznamenaný jej nárast. Deti vykazujú príznaky oneskoreného vývoja. Zaznamenané sú aj zmeny v tvárovom skelete ako vežovitá lebka, tvorba sedlového nosa, úzke očné jamky, vysoké podnebie a zubná nedostatočnosť.

Každý pacient má inú závažnosť ochorenia. Ak u niektorých pacientov často dochádza k miernemu poklesu množstva hemoglobínu, potom u iných pacientov nie je žiadna anémia. V starobe sa niekedy stretávame s ťažko liečiteľnými trofickými vredmi nohy, čo súvisí s hemolýzou červených krviniek v malých kapilárach dolných končatín.

Choroba sa vyskytuje s charakteristickými hemolytickými krízami, ktoré sú vyjadrené prudkým nárastom normálnych symptómov. S rastúcimi ťažkosťami stúpa telesná teplota pacienta, čo je spôsobené zvýšeným rozpadom červených krviniek, zvyšuje sa intenzita žltačky, dochádza k silným bolestiam brucha a zvracaniu. Hemolytické krízy sú zvyčajne spúšťané cudzou infekciou, hypotermiou a u žien vznikajú v súvislosti s tehotenstvom. Frekvencia kríz je prísne individuálna, u niektorých úplne chýbajú.

Diagnóza

Pre lekára je diagnóza dedičnej mikrosférocytózy jasná, ak má vyšetrovaný pacient striedanie kríz a remisií, žltačku, zväčšenú slezinu (splenomegáliu), bolesti v pravom hypochondriu, príznaky anémie, potvrdené laboratórnymi krvnými testami (normochromická anémia, retikulocytóza mikrosférocytóza). Ako dodatočné potvrdenie správnej diagnózy môže slúžiť množstvo laboratórnych testov. K správnej diagnóze pomáha napríklad Coombsov test, ktorý odhalí autoprotilátky fixované na červených krvinkách pri hemolytickej autoimunitnej anémii.

Dôležitý spoločenský význam má cielené vyšetrenie špecialistom blízkych príbuzných chorého. Niektoré z nich môžu navyše vykazovať jemné známky deštrukcie červených krviniek, ktorú lekár definuje ako mikrosférocytózu bez výrazných klinických prejavov. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia u detí, ak jeden z rodičov má mikrosférocytózu, je o niečo nižšia ako 50%.

Liečba

Žiaľ, jedinou účinnou liečbou pacientov s dedičnou mikrosferocytózou je chirurgické odstránenie sleziny – splenektómia. Odstránenie dáva takmer úplné vyliečenie, napriek tomu, že červené krvinky si zachovávajú svoje patogénne vlastnosti – mikrosférocytózu a zníženú osmotickú rezistenciu.

Ale operácia nie je možná u všetkých pacientov. Vykonáva sa iba v prítomnosti častých hemolytických kríz, infarktov sleziny, progresívneho rozvoja anémie a častých záchvatov pečeňovej koliky. Ak je to možné, chirurgovia sa snažia odstrániť žlčník spolu so slezinou. Prognóza života s dedičnou mikrosférocytózou je priaznivá: väčšina pacientov sa dožíva vysokého veku.

talasémia

Pojem talasémia v sebe spája celú skupinu hemolytických anémií, ktoré sú dedičné. Spoločným znakom pre nich je výrazná hypochrómia červených krviniek (erytrocytov), ​​diagnostikovaná na pozadí normálnych alebo dokonca zvýšených hladín iónov železa v krvnom sére. Pacienti však pomerne často zažívajú zvýšený bilirubín v krvi a stredná retikulocytóza. Slezina je zvyčajne zväčšená a ľahko hmatateľná. Klinické prejavy u konkrétneho pacienta priamo závisia od toho, ako bola choroba zdedená: od jedného z rodičov alebo od oboch. Celkový obraz ochorenia ovplyvňuje aj typ narušenia jedného zo štyroch hemoglobínových reťazcov.

Príčiny zrýchlenej hemolýzy erytrocytov sú spôsobené zmenenou štruktúrou buniek, ku ktorej dochádza v dôsledku patologickej zmeny pomeru globínových reťazcov v samotnej bunke. Pri talasémii okrem skrátenia života červených krviniek odumierajú bunky kostnej drene – erytrokaryocyty, ktoré sú zodpovedné za účinnú krvotvorbu. Erytropoéza sa stáva neúčinnou.

Vonkajšie a vnútorné prejavy talasémie, prenášané od oboch rodičov, sa vyvinú do klinického obrazu ťažkej hypochrómnej anémie s výraznou anizocytózou erytrocytov a prítomnosťou tzv. cieľových foriem erytrocytov v krvi. „Ciele“ sa tvoria, keď sa v mieste normálneho prejasnenia v strede erytrocytu vytvorí hemoglobínová škvrna pripomínajúca terč. Bolestivé zmeny vyskytujúce sa v tele sú zodpovedné za vytvorenie vežovej lebky a sedlového nosa u pacienta, zmeny v usporiadaní zubov a maloklúziu. Včasná anémia ovplyvňuje duševný a fyzický vývoj dieťaťa, zvyčajne má žltačku na koži, zväčšenú slezinu. Bohužiaľ, pri ťažkej anémii deti zomierajú skôr, ako dosiahnu vek jedného roka. Existujú však aj menej závažné formy homozygotnej talasémie, ktoré dávajú príležitosť chorým deťom s náležitým a včasná liečba dožiť sa dospelosti.

Talasémia, prenášaná od jedného rodiča, alebo heterozygotná, sa môže vyskytnúť pri menej výraznom zhoršení krvného obrazu. Hypochrómna anémia môže byť stredne závažná, retikulocytóza môže byť nevýznamná a príznaky zrýchlenej hemolýzy červených krviniek môžu chýbať; žltačka je len mierne výrazná a slezina je mierne zväčšená.

Diagnóza

Diagnostickým znakom talasémie sú normálne alebo zvýšené hladiny železa v krvnom sére. Ďalším dôležitým testom pre diagnózu je, že v prípade anémie z nedostatku železa vedie užívanie liekov obsahujúcich železo nevyhnutne k zvýšeniu počtu retikulocytov v krvi do polovice druhého týždňa liečby a pri talasémii, bez ohľadu na to, koľko železo, ktoré pacient spotrebuje, hladina retikulocytov zostáva nezmenená.

Špecifická forma talasémie je určená iba špeciálnou štúdiou všetkých štyroch hemoglobínových reťazcov.

Liečba

Liečba ťažkej homozygotnej anémie zahŕňa pokusy o korekciu krvného obrazu transfúziou červených krviniek. Potrebné množstvo krvi na transfúziu sa vypočíta tak, aby sa hladina hemoglobínu udržala na 85 g/l. Prebytočné železo sa z tela odstráni.

Transplantácia kostnej drene môže mať terapeutický účinok. Splenektómia je chirurgické odstránenie sleziny, indikované výlučne pri ťažkých formách hemolýzy a katastrofálnom zväčšení orgánu. Ale lekári sa k tomu zriedka uchýlia a snažia sa plne využívať bezkrvné metódy terapie.

Prevencia: incest tabu.

Dedičná hemolytická anémia s nedostatkom enzýmovej aktivity

Všeobecným základom pre výskyt patológie je nedostatok aktivity niektorých erytrocytových enzýmov, v dôsledku čoho sa (erytrocyty) stávajú bolestivo citlivými na účinky rôznych látok. rastlinného pôvodu, počítajúc do toho lieky. Najčastejšou z nesferocytárnych hemolytických anémií je akútna hemolytická anémia, spôsobená deficitom špecifického enzýmu s komplexným označením G-6-FDG. U detí s jeho nedostatkom sa môže vyvinúť favizmus.

favizmus- Ide o akútnu hemolytickú anémiu, ktorá sa vyznačuje rýchlym priebehom. Vyvíja sa u detí s nedostatkom tohto enzýmu, keď jedia fazuľu alebo inhalujú peľ z rastliny Vicia Fava. Choroba bola prvýkrát popísaná pred viac ako polstoročím a potom bola naznačená jej familiárna povaha.

Favizmus sa vyskytuje hlavne u detí predškolskom veku, častejšie u chlapcov. Zvyčajne sa rýchlo rozvíja. Po vdýchnutí peľu z rastliny Vicia Fava sa príznaky ochorenia objavia do niekoľkých minút a po zjedení fazule fava sa príznaky objavia do 5-24 hodín. Objaví sa zimnica, vysoká horúčka, nevoľnosť, vracanie, bolesť hlavy je možný zmätok a stav blízky kolapsu. Postupne pribúda žltačka, zväčšuje sa pečeň a slezina. U mnohých pacientov sa vyvinie hemoglobinúria. Počet červených krviniek sa v priebehu niekoľkých dní zníži na 1 x 1012 buniek/l. Niekedy sa určuje vysoká neutrofilná leukocytóza. Zvyšuje sa hladina nepriameho bilirubínu. Osmotická rezistencia erytrocytov je normálna alebo znížená. Coombsova reakcia, priama aj nepriama, je u väčšiny pacientov pozitívna počas prvého týždňa ochorenia. Akútne obdobie zvyčajne trvá dva až šesť dní, žltačka trvá o niečo dlhšie. Po obnovení zloženia periférnej krvi vzniká imunita, ktorá trvá 6 týždňov. Lekári vo všeobecnosti dávajú priaznivú prognózu pre život.

Akútna hemolytická alebo liekmi vyvolaná anémia

Hemolytická kríza môže byť spôsobená rôznymi dôvodmi. Napríklad užívanie konvenčných analgetík, sulfónamidov a liekov proti malárii, vitamínu K a niektorých chemoterapeutických liekov, ako je PAS alebo furadonín. Konzumácia strukovín a strukovín môže mať za následok aj hemolytickú krízu. Závažnosť hemolytického procesu, ku ktorému došlo, priamo závisí od množstva enzýmu G-6-FDG a od dávky lieku alebo množstva produktu, ktorý vyvolal krízu. Zvláštnosťou reakcie je, že hemolýza červených krviniek sa nevyskytuje okamžite, ale časom sa predlžuje, zvyčajne na dva až tri dni od okamihu užitia provokujúcich liekov.

V závažných prípadoch telesná teplota pacientov stúpa na horné hranice, objavuje sa silná slabosť, ťažká dýchavičnosť, búšenie srdca, bolesti brucha a chrbta, sprevádzané hojným vracaním. Stav pacienta sa rýchlo zhoršuje až do kolapsu. Typickým znakom hroziaceho kolapsu je výskyt tmavého, až čierneho moču. Toto sfarbenie moču je diktované odstránením hemosiderínu z tela, ktorý sa tvorí v dôsledku intravaskulárneho rozpadu červených krviniek, ktorý pri postupnom postupe môže viesť k záchvatu akútneho zlyhania obličiek. Súčasne sa objavuje žltosť kože a viditeľných slizníc, je hmatná zväčšená slezina, menej často sa dá prehmatať dolný okraj pečene v pravom hypochondriu. Spravidla po týždni sa rozpad červených krviniek zastaví. Hemolýza sa zastaví bez ohľadu na to, či sa liek, ktorý spôsobil záchvat, naďalej užíva alebo nie.

Diagnóza akútnej hemolytickej anémie spojenej s deficitom G-6-FDG je pre kvalifikovaného lekára pomerne jednoduchá: jasný typický klinický obraz v kombinácii s laboratórnymi indikátormi akútnej hemolýzy a nedostatku uvedeného enzýmu v krvi s jasným spojením medzi záchvat a užívanie liekov jasne naznačuje túto formu hemolytickej anémie. Ďalším potvrdením je zistený nedostatok enzýmu v červených krvinkách blízkych príbuzných.

Hlavnou metódou liečby tohto typu anémie sú celkom zrejmé manipulácie: opakované, raz alebo dvakrát týždenne, transfúzie až pol litra čerstvej krvi jednej skupiny a intravenózne infúzie veľkého množstva 5% roztoku glukózy resp. soľný roztok. Na zmiernenie a prevenciu rozvoja šoku sa používa prednizolón, promedol alebo morfín. Niekedy je potrebné použiť cordiamin a gáfor. Ak sa priebeh ochorenia zhorší akútnym zlyhaním obličiek, vykoná sa obvyklý súbor terapeutických postupov. Ak nedôjde k žiadnemu účinku, umelá hemodialýza je nevyhnutná.

Aby ste predišli hemolytickým krízam, mali by ste starostlivo zbierať informácie od pacienta. Toto sa musí urobiť pred zavedením liekov, ktoré môžu spôsobiť zhoršenie. Zvonku sa odber anamnézy podobá priznaniu – lekár sa pýta a pacient úprimne odpovedá, čím pomáha sebe aj svojmu ošetrujúcemu lekárovi. Ide o veľmi dôležitý podnik.

Prognóza pre život a zdravie pacienta s touto formou anémie je sklamaním, ak dôjde k zlyhaniu obličiek a anúrii. Smrť môže nastať počas prudkého priebehu ochorenia z akútnej anoxie alebo šoku.

Získaná hemolytická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia

Zo skupiny získaných hemolytických anémií je najčastejšia autoimunitná hemolytická anémia. V lekárskej literatúre je začiatok vývoja tejto choroby zvyčajne spojený s výskytom protilátok proti vlastným červeným krvinkám v tele. Telo sa chopí zbraní proti svojim vlastným červeným krvinkám a „bije“ ich, akoby to boli cudzinci v dôsledku poruchy rozpoznávacieho systému „priateľa alebo nepriateľa“: imunitný systém vníma antigén červených krviniek ako cudzí a začne ho produkovať. protilátky proti nemu. Po fixácii autoprotilátok na erytrocytoch sú tieto zachytené bunkami retikulohistiocytového systému, kde dochádza k ich aglutinácii a rozpadu. Hemolýza červených krviniek sa vyskytuje najmä v slezine, pečeni, kostná dreň.

Existujú symptomatické a idiopatické hemolytické autoimunitné anémie. Sprevádzajú sa symptomatické autoimunitné anémie rôzne choroby súvisiace s porušeniami v imunitný systém osoba. Najčastejšie sa vyskytujú, keď chronická lymfocytová leukémia lymfogranulomatóza, akútna leukémia, s cirhózou, chronickou hepatitídou, reumatoidnou artritídou, so systémovým lupus erythematosus.

V prípadoch, keď lekári nedokážu spojiť tvorbu autoprotilátok s jedným alebo iným patologickým procesom, je zvykom hovoriť o idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémii. Takúto diagnózu lekári stanovia približne v polovici prípadov.

Autoprotilátky proti červeným krvinkám prichádzajú v rôznych typoch. Podľa sérologického princípu sa autoimunitné hemolytické anémie delia na niekoľko foriem:

Anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi;

Anémia s teplými hemolyzínmi;

Anémia s úplnými studenými aglutinínmi;

Anémia s bifázickými hemolyzínmi;

Anémia s aglutinínmi proti normoblastom kostnej drene.

Každá z týchto foriem má svoje vlastné charakteristiky v klinickom obraze a diagnostike. Najčastejšia anémia je s nekompletnými tepelnými aglutinínmi, čo predstavuje až 4/5 všetkých prípadov autoimunitnej hemolytickej anémie. Autor: klinický priebeh existujú akútne a chronické formy tohto ochorenia.

Akútna forma je charakterizovaná náhlym nástupom: nastupuje silná slabosť, koža rýchlo zožltne, pacient dostane horúčku, sužuje ho dýchavičnosť a záchvaty búšenia srdca.

O chronický priebehÚtok choroby sa vyvíja pomaly a postupne sa plazí. V tomto prípade sa celkový stav pacientov mení len málo, napriek výraznej anémii pacienta. Príznaky, ako je dýchavičnosť a búšenie srdca, môžu úplne chýbať. Tajomstvom je, že s pomalým vývojom ochorenia sa telo pacienta postupne prispôsobuje stavu chronickej hypoxie. Ak je to potrebné, môžete nahmatať okraj zväčšenej sleziny pacienta a o niečo menej často pečene.

Pri autoimunitnej anémii spojenej s alergiou na chlad, ktorá sa vyznačuje zlou toleranciou mínusových teplôt s rozvojom príznakov žihľavky, Raynaudovho syndrómu a hemoglobinúrie, je priebeh ochorenia charakterizovaný sklonom k ​​exacerbáciám alebo hemolytickým krízam. Vírusové infekcie spojené s hypotermiou vyvolávajú zhoršenie. Laboratórne krvné testy odhaľujú normochromickú alebo stredne hyperchrómnu anémiu rôzneho stupňa, retikulocytózu, normocytózu. Studená autoimunitná hemolytická anémia je charakterizovaná aglutinačnou reakciou (zlepením) červených krviniek ihneď po odbere krvi a priamo v nátere, ktorý po zahriatí zmizne. ESR je výrazne zvýšená. Počet krvných doštičiek sa nemení. Zaznamenáva sa aj zvýšenie množstva nepriameho bilirubínu. Hladina stercobilínu vo výkaloch je zvýšená.

Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie je možná kombináciou dvoch znakov: prítomnosťou príznakov zvýšenej hemolýzy a detekciou protilátok fixovaných na povrchu červených krviniek. Autoprotilátky na červených krvinkách sa zisťujú pomocou už spomínaného Coombsovho testu. Existujú priame a nepriame Coombsove testy. Priamy test je pozitívny vo väčšine prípadov autoimunitnej hemolytickej anémie. Negatívny výsledok priameho testu znamená neprítomnosť protilátok na povrchu červených krviniek a nevylučuje prítomnosť voľne cirkulujúcich protilátok v plazme. Na zistenie voľných protilátok sa používa nepriamy Coombsov test.

Autoimunitná hemolytická anémia dobre reaguje na liečbu glukokortikoidnými hormónmi, ktoré dokážu vo väčšine prípadov ochorenia zastaviť rozpad červených krviniek. Po dosiahnutí remisie sa dávka hormónov postupne znižuje. Udržiavacia dávka je 5-10 mg/deň. Liečba sa vykonáva dva až tri mesiace až do všetkých klinické príznaky hemolýza a negatívne výsledky Coombsovho testu. U niektorých pacientov účinkujú imunosupresíva (6-merkaptopurín, azatioprín, chlorambucil), ako aj antimalariká (delagil, rezochin). Pri recidivujúcich formách ochorenia a absencii efektu z užívania glukokortikoidov a imunosupresív je opäť indikovaná splenektómia – odstránenie sleziny. Krvné transfúzie u pacientov s autoimunitnou hemolytickou anémiou by sa mali vykonávať len zo zdravotných dôvodov (prudký pokles hemoglobínu, strata vedomia).

Hemolytická anémia sa týka chorôb charakterizovaných ako anémia. Najčastejšia dedičná forma ochorenia, ktorá sa môže vyvinúť aj u novorodencov. Vo všeobecnosti možno toto ochorenie krvi nájsť u ľudí v akomkoľvek veku (a dokonca aj u domácich zvierat, ako sú psy) a má vrodenú aj získanú etiológiu. Hemolytická anémia je pre svoju poškodzujúcu chorobu veľmi nebezpečné ochorenie, ktoré sa ťažko lieči, trvá dlho a v nemocničnom prostredí.

Nebezpečná je najmä hemolytická kríza, ktorá spôsobuje prudké zhoršenie stavu pacienta a vyžaduje užívanie naliehavé opatrenia. Pokročilé formy ochorenia vedú k chirurgickej intervencii, čo naznačuje potrebu včasnej detekcie a účinnej liečby.

Podstata choroby

Hemolytická anémia zahŕňa celú skupinu anémií so zvýšenou hemolýzou erytrocytov, zvýšenými hladinami produktov deštrukcie erytrocytov v kombinácii s prítomnosťou reaktívne zosilnenej erytropoézy. Podstatou ochorenia je zvýšená deštrukcia krvi v dôsledku výrazného zníženia životného cyklu červených krviniek v dôsledku toho, že k ich deštrukcii dochádza rýchlejšie ako k tvorbe nových.

Erytrocyty (červené krvinky) sú krvinky zodpovedné za veľmi dôležitú funkciu – transport kyslíka do vnútorných orgánov. Tvoria sa v červenej kostnej dreni a po dozretí sa dostávajú do krvného obehu a šíria sa s ním po tele. Životný cyklus Tieto bunky trvajú asi 100-120 dní, ich denná smrť dosahuje 1% z celkového počtu. Práve toto množstvo je nahradené novým, ktoré udržiava normálnu hladinu červených krviniek v krvi.

V dôsledku patológie v periférnych cievach alebo slezine dochádza k zrýchlenej deštrukcii červených krviniek a nové bunky nemajú čas na vývoj - ich rovnováha v krvi je narušená. Reflexne telo aktivuje tvorbu červených krviniek v kostnej dreni, tie však nestihnú dozrieť a do krvi sa dostávajú mladé nezrelé červené krvinky – retikulocyty, ktoré spôsobujú proces hemolýzy.

Patogenéza ochorenia

Patogenéza hemolytickej anémie je založená na deštrukcii červených krviniek s difúziou hemoglobínu a tvorbou bilirubínu. Proces deštrukcie červených krviniek môže prebiehať dvoma spôsobmi: intracelulárne a intravaskulárne.

Intracelulárna alebo extravaskulárna hemolýza sa vyvíja v makrofágoch sleziny, menej často v kostnej dreni a pečeni. Deštruktívny proces spôsobené patológiou membrány erytrocytov alebo obmedzením ich schopnosti meniť tvar, čo je spôsobené vrodenou morfologickou a funkčnou menejcennosťou týchto buniek. V krvi dochádza k výraznému zvýšeniu koncentrácie bilirubínu a zníženiu obsahu haptoglobínu. Hlavnými predstaviteľmi tohto variantu patogenézy sú autoimunitné hemolytické anémie.

Intravaskulárna hemolýza sa vyskytuje priamo v krvných kanáloch pod vplyvom vonkajších faktorov, ako sú mechanické poranenia, toxické lézie, transfúzia inkompatibilnej krvi atď. Patológia je sprevádzaná uvoľňovaním voľného hemoglobínu do krvnej plazmy a hemoglobinúriou. V dôsledku tvorby methemoglobínu krvné sérum zhnedne a hladina haptoglobínu prudko klesá. Hemoglobinúria môže spôsobiť zlyhanie obličiek.

Oba mechanizmy patogenézy sú nebezpečné z dôvodu ich extrémneho prejavu - hemolytickej krízy, keď sa rozšíri hemolýza erytrocytov, čo vedie k prudkej progresii anémie a zhoršeniu stavu človeka.

Klasifikácia choroby

Ak vezmeme do úvahy etiológiu ochorenia, hemolytická anémia je rozdelená do dvoch hlavných typov: získaná a vrodená; Aj v medicíne sa rozlišujú vzácnejšie špecifické druhy. Vrodené alebo dedičné hemolytické anémie zahŕňajú tieto hlavné formy ochorenia:

1. Membranopatia: anémia spôsobená poruchami v štruktúre červených krviniek. Mikrosférocytické, ovalocytické a akantocytické odrody.
2. Enzymopenická forma: patológia je spôsobená nedostatkom rôznych enzýmov - pentózafosfátová trieda, glykolýza, oxidácia alebo redukcia glutatiónu, ATP, syntéza porfyrínov.
3. Hemoglobinopatie: choroby spojené s poruchou syntézy hemoglobínu, odrôd a talasémie.

Získaná hemolytická anémia má tieto charakteristické formy:

1. Imunohemolytický typ: izoimunitná a hemolytická autoimunitná anémia.
2. Získané membranopatie: nočná paroxyzmálna hemoglobinúria a typ spurocytov.
3. Na základe mechanického poškodenia buniek: pochodová hemoglobinúria, mikroangiopatický typ (Moshkovichova choroba) a anémia v dôsledku inštalácie protetických srdcových chlopní.
4. Toxické odrody: hlavným typom je anémia z liekov a vystavenie hemolytickému jedu.

Okrem dvoch hlavných foriem ochorenia sa rozlišujú špecifické typy patológie.

Najmä hemolytická anémia u detí môže byť vyjadrená ako hemolytická žltačka novorodencov.

V tomto prípade je poškodenie červených krviniek spôsobené deštruktívnymi účinkami materských protilátok.

Bežným typom ochorenia je idiopatická anémia, vrátane sekundárnej formy spôsobenej lymfómom.

Príčiny hemolytickej anémie

Príčiny patológie možno rozdeliť na vonkajšie a vnútorné, v závislosti od ovplyvňujúcich faktorov. Vrodená anémia vzniká z vnútorných príčin na genetickej úrovni: dedičnosť abnormálneho génu od jedného alebo oboch rodičov; prejav spontánnej génovej mutácie počas vývoja plodu v maternici.

Najnebezpečnejšou patológiou je homozygotná forma, keď je abnormálny gén prítomný na oboch chromozómoch toho istého páru. Takéto hemolytické anémie u detí majú extrémne pesimistickú prognózu vývoja.

V etiológii získaných typov ochorení možno rozlíšiť tieto hlavné dôvody: požitie jedov (arzén, hadí jed, jedovaté huby, olovo atď.); precitlivenosť na niektoré chemikálie a liečivých látok; infekčné ochorenie (malária, hepatitída, herpes, potravinové infekcie atď.); popáleniny; transfúzia krvi nekompatibilná podľa skupiny a Rh faktora; zlyhanie imunitného systému, ktoré vedie k tvorbe protilátok proti vlastným červeným krvinkám; mechanické poškodenie červených krviniek (chirurgická expozícia); nedostatok vitamínu E; nadmerný príjem niektorých liekov (antibiotiká, sulfónamidy); systémové ochorenia spojivové tkanivá (lupus erythematosus, reumatoidná artritída).

Príznaky ochorenia

Bez ohľadu na typ ochorenia existujú bežné charakteristické príznaky hemolytická anémia: bledosť alebo žltosť kože, ústnej sliznice, očí; tachykardia, slabosť a dýchavičnosť, zväčšená slezina a pečeň, príznaky žltačky, závraty, zvýšená teplota, možné zakalenie vedomia a kŕče; zvýšenie viskozity krvi, čo vedie k trombóze a zhoršenému zásobovaniu krvou.

V závislosti od mechanizmu patogenézy sú zaznamenané špecifické symptómy.

Pri intravaskulárnej hemolýze sa objavujú tieto príznaky: zvýšená teplota, zmena farby moču (červená, hnedá alebo sčernená), detekcia bilirubínu v krvi, farebný index v rozmedzí 0,8-1,1.

Intracelulárny mechanizmus vedie k príznakom ako je zožltnutie kože a slizníc, zníženie hladiny hemoglobínu a červených krviniek v krvi, počet retikulocytov presahuje 2 %, zvýšenie obsahu nepriameho bilirubínu, veľké množstvo urobilín v moči a stercobilín vo výkaloch.

Bežné klinické formy

V klinických prejavoch možno rozlíšiť niekoľko bežných foriem hemolytickej anémie:

1. Minkowski-Choffardova anémia (dedičná mikrosférocytóza) je charakterizovaná abnormálnou permeabilitou membrány erytrocytov, cez ktorú prechádzajú sodné ióny. Ochorenie má autozomálne dominantný dedičný charakter. Vývoj je zvlnený: striedajú sa stabilné obdobia a hemolytické krízy. Hlavné znaky: zníženie osmotickej rezistencie erytrocytov, prevaha zmenených erytrocytov - mikrosférocytov, retikulocytóza. V prípade komplexného priebehu ochorenia je potrebná chirurgická intervencia (odstránenie sleziny).
2. Talasémia zahŕňa množstvo chorôb podobného charakteru, ktoré majú dedičný základ. Ochorenie je spojené s poruchou tvorby hemoglobínu. Hlavné znaky: zväčšená slezina, rázštep pery, vežovitá lebka, hypochrómny farebný index, zmenený tvar červených krviniek, retikulocytóza, zvýšená hladina bilirubínu a železa v krvi. Pri zistení takejto hemolytickej anémie sa liečba uskutočňuje podávaním červených krviniek a kyseliny listovej.
3. Kosáčikovitá anémia je najčastejším typom hemoglobinopatie. Charakteristický znak: červené krvinky nadobúdajú kosáčikovitý tvar, čo vedie k tomu, že uviaznu v kapilárach, čo spôsobí trombózu. Hemolytické krízy sú sprevádzané uvoľňovaním čierneho moču so stopami krvi, výrazným poklesom hemoglobínu v krvi a horúčkou. Kostná dreň obsahuje vysoký obsah erytrokaryocytov. Počas liečby sa pacientovi podáva zvýšené množstvo tekutín, podáva sa oxygenoterapia a predpisujú sa antibiotiká.
4. Porfýrie sa týkajú dedičná forma choroby a sú spôsobené porušením tvorby porfyrínov - zložiek hemoglobínu. Prvým príznakom je hypochrómia, postupne sa objavuje ukladanie železa, mení sa tvar červených krviniek a v kostnej dreni sa objavujú sideroblasty. Porfýrie môžu byť získané aj v prírode, keď toxická otrava. Liečba sa uskutočňuje podávaním glukózy a hematitu.
5. Autoimunitná hemolytická anémia je charakterizovaná deštrukciou červených krviniek protilátkami proti ich membráne a lymfocytom. V liečbe dominuje užívanie hormónov steroidný typ(prednizolón, dexametazón a cytostatiká). V prípade potreby sa vykonáva chirurgická liečba - splenektómia.

Hemolytická anémia je skupina ochorení spojených so skrátením trvania cirkulácie červených krviniek v krvnom obehu v dôsledku ich deštrukcie alebo hemolýzy. Tvoria viac ako 11 % všetkých prípadov anémie a viac ako 5 % všetkých hematologických ochorení.

V tomto článku si povieme o príčinách tohto ochorenia a liečbe tohto ťažkého ochorenia.

Pár slov o červených krvinkách

Erytrocyty alebo červené krvinky sú krvinky, ktorých hlavnou funkciou je transport kyslíka do orgánov a tkanív. Červené krvinky sa tvoria v červenej kostnej dreni, odkiaľ sa ich zrelé formy dostávajú do krvného obehu a cirkulujú po celom tele. Životnosť červených krviniek je 100-120 dní. Každý deň z nich odumrie asi 1 % a sú nahradené rovnakým počtom nových buniek. Ak sa životnosť červených krviniek skráti, v periférnej krvi alebo slezine sa ich zničí viac, ako stihne dozrieť v kostnej dreni – rovnováha sa naruší. Telo reaguje na zníženie obsahu červených krviniek v krvi zvýšením ich syntézy v kostnej dreni, ktorých aktivita sa výrazne zvyšuje - 6-8 krát. V dôsledku toho sa v krvi stanovuje zvýšený počet mladých prekurzorových buniek červených krviniek - retikulocytov. Deštrukcia červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu do krvnej plazmy sa nazýva hemolýza.

Príčiny, klasifikácia, mechanizmy vzniku hemolytickej anémie

V závislosti od charakteru priebehu môže byť hemolytická anémia akútna alebo chronická.
V závislosti od príčinného faktora môže byť ochorenie vrodené (dedičné) alebo získané:
1. Dedičná hemolytická anémia:

• vznikajúce v súvislosti s porušením membrány erytrocytov - membranopatia (eliptocytóza, mikrocytóza alebo Minkovského-Choffarova anémia);
• spojené s porušením štruktúry alebo patológie syntézy hemoglobínových reťazcov - hemoglobinopatie (porfýria, talasémia, kosáčikovitá anémia);
• vznikajúce v dôsledku poruchy enzýmov v erytrocytoch – fermentopatia (deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy).

2. Získaná hemolytická anémia:

• autoimunitné (vyskytuje sa v dôsledku transfúzie inkompatibilnej krvi; v prípade; v dôsledku užívania niektorých liekov - sulfónamidov, antibiotík; na pozadí niektorých vírusových a bakteriálne infekcie– herpes simplex, hepatitída B a C, vírus Epstein-Barrovej, Escherichia coli a Haemophilus influenzae; lymfómy a leukémie, systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus);
• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek – aparátu kardiopulmonálny bypass, protézy srdcových chlopní;
• vznikajúce v súvislosti so zmenami v štruktúre membrány erytrocytov spôsobených somatickou mutáciou - Marchiafava-Micheliho choroba, alebo paroxyzmálna nočná hemoglobinúria;
• vyplývajúce z chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uštipnutí hadom.

Patogenéza hemolytickej anémie v rôzne možnosti choroby sú rôzne. Vo všeobecnosti to možno znázorniť nasledovne. Červené krvinky môžu byť zničené dvoma spôsobmi: intravaskulárne a intracelulárne. Ich zvýšená lýza vo vnútri cievy je často spôsobená mechanickým poškodením, pôsobením toxínov na bunky zvonku a fixáciou imunitných buniek na povrchu erytrocytu.

Extravaskulárna hemolýza červených krviniek sa vyskytuje v slezine a pečeni. Zintenzívňuje sa, ak sa zmenia vlastnosti membrány erytrocytov (napríklad ak sú na nej fixované imunoglobulíny), ako aj ak je schopnosť červených krviniek meniť tvar obmedzená (veľmi to komplikuje ich normálny prechod cez cievy sleziny). ). Pri rôznych formách hemolytickej anémie sa tieto faktory v rôznej miere kombinujú.

Klinické príznaky a diagnóza hemolytickej anémie

Klinickými príznakmi tohto ochorenia sú hemolytický syndróm a v závažných prípadoch hemolytická kríza.

Klinické a hematologické prejavy hemolytického syndrómu sú rôzne, odlišná je intravaskulárna a intracelulárna hemolýza.

Príznaky intravaskulárnej hemolýzy:

• zvýšená telesná teplota;
• červený, hnedý alebo čierny moč - v dôsledku uvoľňovania hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• príznaky hemosiderózy vnútorných orgánov - ukladanie hemosiderínu v nich (ak sa ukladá v koži - jej stmavnutie, v pankrease - cukrovka, v pečeni - dysfunkcia a zväčšenie orgánu);
• voľný bilirubín sa stanovuje v krvi;
• v krvi sa tiež stanovuje, farebný index je v rozmedzí 0,8-1,1.

Intracelulárna hemolýza je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• zožltnutie kože, viditeľné sliznice, skléra;
• zväčšená pečeň a slezina;
• obsah hemoglobínu a červených krviniek v krvi je znížený - anémia; farebný index je 0,8-1,1, počet retikulocytov sa zvýši na 2% alebo viac;
• osmotická rezistencia červených krviniek je znížená;
• biochemický krvný test určuje zvýšené množstvo nepriameho bilirubínu;
• v moči sa stanoví veľké množstvo látky – urobilínu;
• vo výkaloch - stercobilin;
• v bodkovanej kostnej dreni bol zvýšený obsah erytro- a normoblastov.

Hemolytická kríza je stav masívnej hemolýzy červených krviniek, charakterizovaný prudkým zhoršením celkového stavu pacienta a akútnou progresiou anémie. Vyžaduje si okamžitú hospitalizáciu a núdzové ošetrenie.

Princípy liečby hemolytickej anémie

Po prvé, úsilie lekára pri liečbe tohto ochorenia by malo byť zamerané na odstránenie príčiny hemolýzy. Paralelne sa vykonáva patogenetická terapia, spravidla ide o použitie imunosupresívnych liekov, ktoré potláčajú imunitný systém, substitučnú terapiu (transfúzia krvných zložiek, najmä zachovaných červených krviniek), detoxikáciu (infúzia fyziologického roztoku, reopolyglucín atď.) a tiež sa snažiť eliminovať symptómy, ktoré sú pre pacienta nepríjemné.
Pozrime sa podrobnejšie na jednotlivé klinické formy hemolytickej anémie.

Minkowského-Choffardova anémia alebo dedičná mikrosférocytóza

Pri tejto chorobe sa zvyšuje priepustnosť membrány erytrocytov a do nich prenikajú sodné ióny. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Prvé príznaky sa spravidla objavujú v detstve alebo dospievaní.

Prebieha vo vlnách, obdobia stability náhle vystriedajú hemolytické krízy.
Charakteristická je nasledujúca triáda znakov:

• znížená osmotická rezistencia červených krviniek;
• mikrosférocytóza (prevaha erytrocytov zmeneného tvaru - mikrosférocyty, ktoré nie sú flexibilné, v dôsledku čoho aj mikrotrauma vedie k deštrukcii buniek - lýze);
• retikulocytóza.

Na základe vyššie uvedených údajov môžeme povedať, že krvný test určuje anémiu: normo- alebo mikrocytickú, hyperregeneratívnu.

Klinicky sa ochorenie prejavuje ako mierna žltačka (zvýšená hladina nepriameho bilirubínu v krvi), zväčšenie sleziny a pečene. Takzvané stigmy disembryogenézy nie sú nezvyčajné - „vežová lebka“, nerovný chrup, pripevnený ušný lalok, šikmé oči atď.
Liečba miernych foriem Minkovského-Shofarovej anémie sa nevykonáva. V prípade ťažkého priebehu je pacient indikovaný na splenektómiu.

talasémia

Ide o celú skupinu dedičných chorôb, ktoré vznikajú v dôsledku porušenia syntézy jedného alebo viacerých hemoglobínových reťazcov. Môže byť homo- aj heterozygotná. Spravidla je tvorba jedného z hemoglobínových reťazcov častejšie narušená a druhý sa vyrába v normálnych množstvách, ale keďže je ho viac, nadbytok sa vyzráža.
Nasledujúce príznaky vám pomôžu pri podozrení na talesémiu:

• výrazne zväčšená slezina;
• vrodené chyby: vežová lebka, rázštep pery a iné;
• ťažká anémia s farebným indexom nižším ako 0,8 – hypochrómna;
• červené krvinky majú cieľový tvar;
• retikulocytóza;
• vysoká hladina železa a bilirubínu v krvi;
• v krvi sa stanovuje hemoglobín A2 a fetálny hemoglobín.

Diagnóza je potvrdená prítomnosťou tohto ochorenia u jedného alebo viacerých blízkych príbuzných.
Liečba sa vykonáva počas obdobia exacerbácie: pacientovi je predpísaná transfúzia konzervovaných červených krviniek a užívanie vitamínu B9 (kyselina listová). Ak je slezina výrazne zväčšená, vykoná sa splenektómia.

Kosáčiková anémia

Táto forma hemoglobinopatií je najbežnejšia. Spravidla ňou trpia ľudia rasy Negroid. Ochorenie je charakterizované prítomnosťou špecifického typu hemoglobínu u pacienta - hemoglobínu S, v reťazci ktorého je jedna z aminokyselín - glutamín - nahradená inou - valínom. Vďaka tejto nuancii je hemoglobín S 100-krát menej rozpustný ako hemoglobín A, vzniká fenomén kosáka, červené krvinky nadobúdajú špecifický tvar - tvar kosáka, stávajú sa menej poddajnými - nemenia svoj tvar, preto ľahko uviaznu v kapilárach. Klinicky sa to prejavuje častou trombózou v rôzne orgány: pacienti sa sťažujú na bolesti a opuchy kĺbov, intenzívne bolesti brucha a majú infarkty pľúc a sleziny.

Môžu sa vyvinúť hemolytické krízy, ktoré sa prejavia uvoľnením čierneho moču sfarbeného do krvi, prudkým poklesom hladiny hemoglobínu v krvi a horúčkou.
Mimo krízy sa v krvnom teste pacienta zistí anémia stredný stupeň závažnosť s prítomnosťou kosáčikovitých červených krviniek v nátere, retikulocytóza. Zvyšuje sa aj hladina bilirubínu v krvi. Kostná dreň obsahuje veľké množstvo erytrokaryocytov.

Kosáčikovitá anémia môže byť ťažké kontrolovať. Pacient potrebuje masívne podávanie tekutín, v dôsledku čoho klesá počet upravených červených krviniek a znižuje sa riziko trombózy. Paralelne sa vykonáva kyslíková terapia a antibiotická terapia (na boj proti infekčným komplikáciám). V závažných prípadoch je pacient indikovaný na transfúziu červených krviniek a dokonca aj na splenektómiu.

porfýria

Táto forma dedičnej hemolytickej anémie je spojená s porušením syntézy porfyrínov - prírodných pigmentov, ktoré tvoria hemoglobín. Prenáša sa na X chromozóme a zvyčajne sa vyskytuje u chlapcov.

Prvé príznaky ochorenia sa objavujú v detstve: hypochrómna anémia, ktorá v priebehu rokov postupuje. Postupom času sa objavia príznaky ukladania železa v orgánoch a tkanivách – hemosideróza:

• ak je železo uložené v koži, stmavne;
• keď je stopový prvok uložený v pečeni, zväčšuje sa veľkosť;

V prípade akumulácie železa v pankrease vzniká nedostatok inzulínu: .

Červené krvinky nadobúdajú terčovitý tvar a majú rôznu veľkosť a tvar. Hladina železa v krvnom sére je 2-3 krát vyššia ako normálne hodnoty. Saturácia transferínu má tendenciu k 100 %. Sideroblasty sa detegujú v kostnej dreni a železné granuly sa nachádzajú okolo ich jadier v erytrokaryocytoch.
Možný je aj získaný variant porfýrie. Spravidla sa diagnostikuje v dôsledku intoxikácie olovom. Klinicky sa to prejavuje príznakmi poškodenia nervového systému (encefalitída, polyneuritída), tráviaceho traktu (olova kolika) a kože (bledá farba so zemitým odtieňom). Na ďasnách sa objavuje špecifický okraj olova. Diagnóza sa potvrdí vyšetrením hladiny olova v moči pacienta: v tomto prípade bude zvýšená.

V prípade získanej formy porfýrie by terapeutické opatrenia mali byť zamerané na liečbu základného ochorenia. Pacientom s dedičnými formami sa podávajú transfúzie zachovaných červených krviniek. Radikálnou liečebnou metódou je transplantácia kostnej drene.
O akútny záchvat Pri porfýrii sa pacientovi podáva glukóza a hematín. Aby sa zabránilo hemochromatóze, odber krvi sa vykonáva až do 300-500 ml raz týždenne, kým hemoglobín neklesne na 110-120 g/l alebo kým sa nedosiahne remisia.

Autoimunitná hemolytická anémia

Ochorenie charakterizované zvýšenou deštrukciou červených krviniek protilátkami proti ich membránovým antigénom alebo lymfocytmi citlivými na ne. Môže byť primárna alebo sekundárna (symptomatická). Tieto sa vyskytujú niekoľkokrát častejšie ako primárne a sprevádzajú niektoré ďalšie choroby -

HEMOLYTICKÁ ANÉMIA (anemia haemolytica; grécky haima krv + lýza deštrukcia, rozpustenie; anémia) je skupinový názov pre choroby, ktorých spoločným znakom je zvýšená deštrukcia erytrocytov, spôsobujúca na jednej strane anémiu a zvýšenú tvorbu produktov rozpadu erytrocytov, na druhej strane reaktívne zosilnenú erytrocytoézu. Zvýšenie produktov rozpadu erytrocytov sa klinicky prejavuje žltačkou (pozri) citrónovej farby, zvýšením obsahu nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu v krvi (pozri Hyperbilirubinémia) a sérové ​​železo, pleiochrómia žlče a výkalov, urobilinúria (pozri). Pri intravaskulárnej hemolýze (pozri), hyperhemoglobinémii (pozri Hemoglobinémia), hemoglobinúrii (pozri), sa navyše vyskytuje hemosiderinúria. Zvýšenú erytropoézu dokazuje retikulocytóza a polychromatofília v periférnej krvi, erytronormoblastóza kostnej drene.

Klasifikácia

Divízia G. a. pre akútne a chronické sa ukázalo ako neprijateľné, pretože akútne a chronické varianty možno pozorovať v rámci rovnakých foriem G. a. Odpor voči G. tiež nie je opodstatnený. s intracelulárnou a intravaskulárnou lokalizáciou hemolýzy, keďže pri rovnakej forme G. a. Môže sa vyskytnúť intracelulárna a intravaskulárna hemolýza. Rozdelenie G. a. nie je bez konvencie. na tie, ktoré sú spôsobené endo- a exoerytrocytovými hemolytickými faktormi; napríklad pri paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrii je hlavný defekt lokalizovaný v membráne erytrocytov a hemolytický faktor (komplement) je lokalizovaný mimo erytrocytu.

Najoprávnenejšie rozdelenie hemolytických anémie do dvoch hlavných skupín je dedičná (vrodená) a získaná hemolytická anémia. Dedičný G. a. môže byť spôsobené patológiou buď membrány erytrocytov, alebo štruktúrou alebo syntézou hemoglobínu, ako aj nedostatkom jedného z enzýmov erytrocytov. Dedičný G. a. sú spojené na genetickom základe, ale výrazne sa líšia v etiológii, patogenéze a klinickom obraze. K získaniu G. a. zahŕňajú veľkú skupinu imunohemolytických anémií, skupinu získaných membranopatií atď.

Navrhuje sa nasledovné klasifikácia G. a. (Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975):

I. Dedičné (vrodené)

1. Membranopatia erytrocytov:

a) mikrosférocytárne;

b) ovalocytárny;

c) akantocytárne.

2. Enzymopenické (enzymopenické):

a) spojené s nedostatkom enzýmov pentózofosfátového cyklu;

b) spojené s nedostatkom glykolytických enzýmov;

c) spojené s nedostatkom enzýmov zapojených do tvorby, oxidácie a redukcie glutatiónu;

d) spojené s nedostatkom enzýmov podieľajúcich sa na použití ATP;

e) spojené s nedostatkom enzýmov zapojených do syntézy porfyrínov.

3. Hemoglobinopatie:

a) kvalitatívne hemoglobinopatie;

b) talasémia.

II. Kúpené

1. Imunohemolytická anémia:

a) autoimunitné;

b) izoimunitné.

2. Získané membranopatie:

a) paroxyzmálna nočná hemoglobinúria;

b) anémia spurocytov.

3. Súvisí s mechanickým poškodením červených krviniek:

a) pochodová hemoglobinúria;

b) Moshkovichova choroba (syn. mikroangiopatická G. a.);

c) vznikajúce pri náhrade srdcovej chlopne.

4. Jedovatý.

DEDIČNÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIA

Membranopatia červených krviniek

Membranopatie sú spojené s abnormalitami v proteínových alebo lipidových zložkách membrány erytrocytov, čo spôsobuje zmeny ich tvaru a predčasnú deštrukciu. Predtým boli takzvané membranopatie tiež klasifikované ako vrodené nesferocytárne G. a., ktoré boli neskôr v dôsledku identifikácie deficitu glykolytických enzýmov v nich klasifikované ako enzymopenické anémie.

Mikrosférocytová hemolytická anémia

Mikrosférocytová hemolytická anémia (syn.: vrodená mikrosférocytóza, Minkowski-Choffardova choroba, mikrocytémia, sférocytická anémia) prvýkrát opísali Vanlair a Masius (S. Vanlair, Masius, 1871) pod názvom mikrocytémia, ale ako samostatná choroba sa stala známou až po klasických prácach O. Minkowského (1900) a Choffarda (A. M. Chauffard, 1907).

Štatistiky nevyvinuté. Choroba bola popísaná vo všetkých častiach sveta; V Európe sa vyskytuje častejšie ako v Amerike. Kvôli rozšírené používanie Splenektómia u pacientov s mikrosférocytárnymi G. a., okraje spravidla vedie k klinu, zotaveniu, je možné zvýšenie tohto ochorenia, pretože sa zvyšuje šanca na jeho prenos dedičnosťou (pacienti prežijú do plodného veku).

Etiológia neznámy. Podstata defektu v membráne erytrocytov nie je definitívne stanovená. Ochorenie sa dedí autozomálne dominantným spôsobom.

Patogenéza. Vedúci význam vo vývoji G. a. dodávajú znížený obsah aktomyozínu podobného proteínu v membráne erytrocytov a čiastočnú depriváciu membrány od fosfolipidov a cholesterolu, čo spôsobuje zníženie celkového povrchu erytrocytov, zníženie jeho indexu a podporuje transformáciu erytrocytov na mikrosférocyty. Sekundárna úloha sa pripisuje zvýšeniu priepustnosti membrány pre sodíkové ióny, ktoré zvyšujú aktivitu adenozíntrifosfatázy a zvyšujú intenzitu procesov glykolýzy. V podmienkach pomalého prietoku krvi slezinou s nízkym pH a hladinami glukózy sa „starnutie“ červených krviniek zrýchľuje. Okrem toho mikrosférocyty, ktoré stratili svoju plasticitu normálne červené krvinky, sú čisto mechanicky oneskorené pri prechode zo slezinnej drene do venóznych sínusoidov pred úzkymi (priemer do 3,5 mikrónu) pórmi medzi endotelovými bunkami lemujúcimi ich povrch. To vysvetľuje zastavenie zvýšenej hemolýzy po splenektómii, napriek zachovaniu mikrosférocytovej formy erytrocytmi.

Klinický obraz. Napriek vrodenej povahe mikrosférocytického G. a. sa jeho prvé prejavy zvyčajne zaznamenávajú v staršom detstve a dospievaní, hoci prípady ochorenia boli opísané u dojčiat aj u starších ľudí. Priebeh ochorenia je značne variabilný – od subklinického po ťažký, s častými hemolytickými krízami. Sťažnosti môžu chýbať (ako hovorí Shoffar, „pacienti sú viac žltí ako chorí“) alebo môžu byť spôsobené anemickou hypoxiou, záchvatmi žlčníkovej koliky. Hlavným príznakom je žltačka kože, skléry a slizníc rôznej a nejednotnej intenzity. Žltačka je sprevádzaná výtokom intenzívne sfarbenej stolice a tmavého moču. Slezina je neustále zväčšená, pečeň je zväčšená u polovice pacientov.

U niektorých pacientov sa môže vyskytnúť vrodené anomálie: vežová lebka, gotické nebo, brady- alebo polydaktýlia, krčné rebrá, strabizmus, malformácie srdca a ciev a iné (tzv. hemolytická konštitúcia). S rozvojom ochorenia v ranom detstve je na röntgenovom snímku lebky zaznamenané rozšírenie diploických priestorov. Anémia je zvyčajne stredne závažná, niekedy chýba v dôsledku kompenzácie miernej hemolýzy zvýšenou erytropoézou. Aj pri dlhšej a intenzívnej hemolýze zostáva erytropoéza aktívna. Závažné hemolytické krízy sa vyskytujú častejšie u žien. Vyvíjajú sa postupne, počas 7-10 dní, a zvyčajne sú vyprovokované infekciami a pôrodom. Niekedy sa anémia zhoršuje náhlym rozvojom tzv. aplastické (aregeneratívne) krízy, ktoré sú charakterizované vymiznutím retikulocytov z krvi a erytronormoblastov z kostnej drene, prudkým poklesom žltačky a inými príznakmi hemolýzy. U niektorých pacientov sú krízy sprevádzané leukémiou a trombocytopéniou. Aplastické krízy zvyčajne trvajú 7-10 dní, niekedy až 2 mesiace.

U niektorých pacientov sa na koži nôh v oblasti vnútorných kondylov tvoria bilaterálne vredy; hoja sa až po splenektómii. Mechanizmus ich výskytu nevylučuje možnosť mikrotrombózy sférocytmi. Krvný test odhaľuje mikrosferocytózu (sférocytózu) erytrocytov: priemerný priemer erytrocytov sa zníži na 6 mikrónov alebo menej, ich hrúbka sa zväčší na 2,5 až 3 mikróny, priemerný objem erytrocytov a podľa toho aj priemerný obsah hemoglobínu v erytrocytoch sú zvyčajne normálne alebo mierne zvýšené. Mikrosférocyty sa dajú zistiť bežným vyšetrením zafarbeného krvného náteru – majú vzhľad malých, intenzívne zafarbených buniek bez centrálneho prejasnenia. Objektívne sa mikrosférocyty stanovujú erytrocytometriou (pozri): horná časť Price-Jonesovej krivky sa posúva doľava (smerom k mikrocytom), báza krivky sa rozširuje v dôsledku anizocytózy. Obsah retikulocytov je trvalo zvýšený (až o 20% alebo viac). Punkcia kostnej drene odhaľuje výraznú hyperpláziu erytroblastickej línie s zvýšený počet mitózy a známky zrýchleného dozrievania. Osmotická rezistencia mikrosférocytov je výrazne znížená: hemolýza môže začať pri koncentrácii chloridu sodného blízkej fyziologickej (0,70-0,75%). Mechanická odolnosť mikrosférocytov je 4-8 krát nižšia ako u normálnych erytrocytov. Kyslý erytrogram (pozri) je charakterizovaný prudkým posunom hlavného maxima doprava, predĺžením celkového trvania hemolýzy. Po vymytí erytrocytov z plazmy sa hlavné maximum kyslého erytrogramu posúva doľava, skracuje sa trvanie hemolýzy; to nám umožňuje predpokladať prítomnosť látky v plazme, ktorá inhibuje hemolýzu mikrosférocytov. S vymazanými formami mikrosférocytových G. a. osmotická stabilita erytrocytov by mala byť stanovená ich predbežnou dennou inkubáciou pri t° 37° (znižuje sa v oveľa väčšej miere ako u erytrocytov zdravých jedincov). Rovnakým spôsobom sa vyšetruje kyslý erytrogram premytých erytrocytov pacientov po inkubácii pri t° 37°. Do 48 hodín. Spontánna hemolýza (autohemolýza) je v priemere 50%, zatiaľ čo u zdravých jedincov to nie je viac ako 5%. Životnosť mikrosférocytov v krvnom obehu je výrazne znížená. Súčasne načasovanie cirkulácie normálnych erytrocytov v krvnom riečisku pacientov, ako aj načasovanie cirkulácie mikrosférocytov transfúzovaných príjemcom, ktorí boli predtým podrobení splenektómii, zostáva normálne. To potvrdzuje neprítomnosť plazmatických hemolytických faktorov v mikrosférocytárnom G. a. Dokazujú to aj výsledky sérových štúdií: priamy Coombsov test (pozri Coombsova reakcia) je vždy negatívny, nepriamy test je pozitívny u pacientok senzibilizovaných v dôsledku tehotenstva Rh-nekompatibilným plodom alebo krvnými transfúziami. Obsah voľného hemoglobínu v plazme je normálny. Hemoglobín je vždy „dospelého“ typu (A); len u dojčiat s mikrosférocytárnym G. a. zisťujú hladiny hemoglobínu F primerané veku. Hladiny bilirubínu v sére sú vždy zvýšené, najmä v dôsledku nepriamej (nekonjugovanej) frakcie. Závažnosť bilirubinémie nie vždy zodpovedá intenzite hemolýzy - pri dobrej funkcii pečene vylučujúcej bilirubín môže zostať nevýznamná. Denné vylučovanie urobilinogénu vo výkaloch a urobilínu v moči sa výrazne zvyšuje.

Komplikácie. Približne u 30-40% pacientov, častejšie pri intenzívnej a dlhotrvajúcej hemolýze, sa v žlčových cestách tvoria pigmentové kamene, ktoré spôsobujú záchvaty žlčníkovej koliky. Obštrukcia spoločného žlčovodu spôsobuje obštrukčnú žltačku.

Diagnóza je založená na vzniku žltačky hemolytického typu, mikrosférocytózy a zníženej osmotickej, mechanickej odolnosti erytrocytov, charakteristického kyslého erytrogramu. Prítomnosť mikrosférocytózy, znížená osmotická rezistencia erytrocytov, negatívny priamy Coombsov test a normálna hladina voľného plazmatického hemoglobínu umožňuje odlíšiť mikrosférocytické G. a. z iných G. a., ako aj z funkčnej hyperbilirubinémie.

Liečba. Jedinou metódou, ktorá zabezpečuje zastavenie hemolýzy a praktické zotavenie pacientov, je splenektómia (pozri). Predpokladá sa, že ak je priebeh ochorenia pokojný, možno sa zdržať operácie. Keďže však takmer u všetkých pacientov skôr či neskôr vzniknú komplikácie, je správnejšie po stanovení diagnózy operovať všetkých pacientov, možno s výnimkou malých detí, starších ľudí a pacientov s ťažkou kardiovaskulárnou patológiou. Operácia je prípustná aj počas tehotenstva (je lepšie to urobiť v kombinácii s cisárskym rezom). Relapsy ochorenia po splenektómii sa pozorujú iba v prítomnosti prídavných slezín, ktoré sa počas operácie nezaznamenali. Všetky príznaky hyperhemolýzy po operácii rýchlo ustúpia, zvyčajne do 3-4 týždňov. Zloženie krvi je úplne normalizované. Mikrosférocytóza a zníženie osmotickej stability červených krviniek po operácii pretrvávajú po celý život, ale ich závažnosť sa o niečo znižuje. Komplikácie a smrť po splenektómii sú zriedkavé. Všetky konzervatívne opatrenia pre G. a. neúčinné. Transfúzia červených krviniek) by sa mala použiť na účely náhrady iba v prípadoch ťažkej anémie (hemolytická a aplastická kríza). Opakované krvné transfúzie sú nežiaduce kvôli riziku izosenzibilizácie. Po splenektómii nie sú potrebné krvné transfúzie.

Predpoveď po splenektómii priaznivé, pri odmietnutí chirurgického zákroku je pochybnosť vzhľadom na možnosť vzniku týchto komplikácií. Schopnosť pacientov pracovať pred liečbou závisí od závažnosti anémie a stupňa kompenzácie anemickej hypoxie. Pacienti by mali byť informovaní o pravdepodobnosti prenosu ochorenia dedením (ale aj o liečiteľnosti ochorenia). Úmrtnosť je nízka.

Prevencia nevyvinuté. Jedinou metódou prevencie komplikácií je včasná splenektómia.

Ovalocytárna hemolytická anémia

Ovalocytárna hemolytická anémia (syn. eliptické G. a.). Prítomnosť červených krviniek oválneho tvaru v ľudskej krvi po prvý raz opísal Dresbach (M. Dresbach, 1904). Krv zdravých jedincov obsahuje až 8-15% ovalocytov (fiziol, ovalocytóza). Väčšie percento ovalocytov, tzv. ovalocytóza sa nachádza v 0,02-0,05% prípadov a v 10-12% z nich sa pozoruje ovalocytárny G. a.

Etiológia neznámy. Ochorenie sa dedí autozomálne dominantným spôsobom a zrejme ho prenášajú dva gény, z ktorých jeden je spojený s génmi Rh systému. Génová expresia sa značne líši.

Patogenéza spôsobené poruchou membrány erytrocytov. Jediným miestom deštrukcie červených krviniek je slezina, ale sekvestrácia nie je spojená s abnormalitou v ich tvare (ovalocyty nosičov nezostávajú v slezine a majú normálnu cirkuláciu).

Klinický obraz, komplikácie, liečba, prognóza- ako pri mikrosférocytárnej G. a.

Diagnóza sa umiestňuje na základe prevahy červených krviniek oválneho tvaru v periférnej krvi s prihliadnutím na príznaky G. a. Priemerný objem erytrocytov, koncentrácia a obsah hemoglobínu v erytrocytoch sú normálne. V bodkovanej kostnej dreni získavajú červené bunky oválny tvar v štádiu polychromatofilných normoblastov. Osmotická rezistencia erytrocytov je zvyčajne normálna a počas inkubácie mierne klesá. Test autohemolýzy nie je posilnený. Životnosť červených krviniek je skrátená, ale pri prenášaní ovalocytov je to normálne. Serol, reakcie, indikátory metabolizmu pigmentov - ako v mikrosférocytárnej G. a.

Akantocytárna hemolytická anémia

Akantocytárna hemolytická anémia je pomenovaná podľa tvaru erytrocytov – akantocyty (grécky, akantový tŕň, chrbtica) majú na povrchu 5-10 dlhých úzkych hrotovitých výrastkov. Obsah fosfolipidov a cholesterolu v membráne erytrocytov je normálny, dochádza však k posunom vo fosfolipidových frakciách – zvýšenie sfingomyelínu a zníženie fosfatidylcholínu.

Etiológia. Akantocytárne G. a. - zriedkavé ochorenie raného detstva spojené s vrodenou absenciou beta lipoproteínov (pozri Abetalipoproteinémia). Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom.

Patogenéza. Tvorba akantocytov a ich fosfolipidová abnormalita je spojená s prítomnosťou erytrocytov v patole, plazme - u mladých erytrocytov morfol, a biochemické, zmeny sú minimálne. V plazme nie je B-proteín (bielkovinová zložka p-lipoproteínov), triglyceridy; hladiny cholesterolu sú zvyčajne pod 50 mg/100 ml, fosfolipidy - pod 100 mg/100 ml.

Klinický obraz charakterizované kombináciou stredne ťažkého G. a. a steatorea (pozri) so selektívnou malabsorpciou tukov. Krvný obraz je charakteristický: červené krvinky majú dlhé, úzke, hrotovité výbežky, skracuje sa ich dĺžka života, zisťuje sa retikulocytóza. Osmotická rezistencia erytrocytov je normálna, autohemolýza po inkubácii pri t° 4° a 37° je prudko zosilnená, korigovaná pridaním vitamínu E [Brain (M. S. Brain), 1971]. V plazme nie je B-proteín a triglyceridy, znižuje sa obsah cholesterolu a fosfolipidov.

Komplikácie. Retinitis pigmentosa (vedúca k slepote) a ataxická neuropatia.

Diagnóza umiestnené na základe charakteristického klinu, obrázku, detekcia akantocytárnej formy erytrocytov, retikulocytóza, skrátenie životnosti erytrocytov.

Liečba nevyvinuté. Podávanie vitamínu E nie je účinné.

Predpoveď nepriaznivé vo vzťahu k životu.

Enzymopenická anémia

G. a. vyvinúť v dôsledku nedostatku rôznych enzýmov erytrocytov. V súlade s nedostatkom určitých enzýmových systémov sa rozlišuje niekoľko skupín enzymopatií:

G. a. spojené s deficitom enzýmov pentózo-fosfátového cyklu (deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, deficit 6-fosfoglukonátdehydrogenázy);

G. a. spojené s deficitom glykolytických enzýmov (deficit pyruvátkinázy, triózafosfátizomerázy, 2,3-difosfoglycerátmutázy atď.);

G. a., spojené s nedostatkom enzýmov podieľajúcich sa na tvorbe, oxidácii a redukcii glutatiónu (nedostatok syntetázy, reduktázy a peroxidázy);

G. a., spojené s nedostatkom adenozíntrifosfatázy, adenylátkinázy, ribofosfát-pyrofosfátkinázy, t.j. enzýmov podieľajúcich sa na použití ATP;

G. a., spojené s nedostatkom enzýmov zapojených do syntézy porfyrínov. Ide o erytropoetickú uroporfýriu a erytropoetickú protoporfýriu (pozri Enzymopenická anémia).

Hemoglobinopatie

G. a., spojené s porušením štruktúry alebo syntézy hemoglobínu. Existujú hemoglobinopatie spôsobené anomáliou v primárnej štruktúre hemoglobínu alebo kvalitatívne, napríklad kosáčikovitá anémia (pozri) a spôsobené porušením syntézy hemoglobínových reťazcov, alebo kvantitatívne - talasémia (pozri), s niektorými nimi hemoglobín H, hemoglobín Bart a pod.

ZÍSKANÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIA

Imunohemolytická anémia

Imunohemolytická anémia je charakterizovaná prítomnosťou protilátok proti antigénom vlastných alebo transfúznych (darcovských) červených krviniek v krvi.

Autoimunitná hemolytická anémia môže byť spôsobená prítomnosťou teplých autoprotilátok, studených aglutinínov, bifázických hemolyzínov, ako aj autoprotilátok, ktoré sa objavujú pri užívaní niektorých liekov.

Autoimunohemolytické anémie spôsobené teplými autoprotilátkami

Autoimunohemolytická anémia spôsobená teplými autoprotilátkami (syn.: s rioacquired G. a., získaná hemolytická žltačka typu Guyem-Vidal, imunohemolytická anémia), majú dve formy: idiopatické a symptomatické (vyvíjajúce sa častejšie na pozadí nádorov lymfoidného tkaniva a veľkých kolagenóz, napríklad so systémovým lupus erythematosus).

Tento formulár predstavuje cca. 25 % všetkých G. a. Postihnuté sú osoby akéhokoľvek veku, ženy sú o niečo častejšie ako muži. Pomer idiopatickej a symptomatickej formy je 1:1.

Etiológia neznámy. O získanej povahe choroby svedčí absencia rodinných prípadov. U niektorých pacientov je rozvoj ochorenia spojený s užívaním metyldopy.

Patogenéza: Existujú dve teórie tvorby autoprotilátok: 1) primárna zmena membrány erytrocytov s tvorbou nového alebo obnažením skrytého (hlbokého) antigénu a následnou reakciou imunitného systému; 2) primárna zmena v bunkách (somatická mutácia) imunol, systémy s tvorbou protilátok proti normálnym antigénom erytrocytov. Teplé autoprotilátky patria podľa sérových vlastností najčastejšie k nekompletným aglutinínom; na imunochemickej báze Štúdie (s použitím monošpecifických antiglobulínových sér) ich klasifikujú ako imunoglobulín G (IgG), niekedy sa súčasne detegujú imunoglobulíny M a A (IgM a IgA). Hemolýza erytrocytov s protilátkami na nich fixovanými nastáva ich fragmentáciou alebo erytrofagocytózou. K deštrukcii červených krviniek dochádza v slezine, kostnej dreni, lymfatických uzlinách a pečeni. U niektorých pacientov sú červené krvinky zničené priamo v krvnom obehu; V tejto časti pacientov sa zisťujú aj kompletné hemolyzíny.

Klinický obraz: nástup ochorenia je často pozvoľný, ale môže byť aj akútny, s obrazom rýchlej hemolýzy a anemickej kómy (tzv. akútny G. A. Lederer). Priebeh je zvyčajne chronický, s obdobiami exacerbácií. Sťažnosti pacientov sú spôsobené najmä anemickou hypoxiou. Koža je bledá, ikterická a niekedy je jasne vyjadrená akrocyanóza. Žltačka môže mať rôznu intenzitu a je sprevádzaná pleiochrómiou stolice a urobilinúriou. Sérový obsah nepriameho bilirubínu je zvýšený; pri rýchlo postupujúcej hemolýze, sprevádzanej anemickou nekrózou pečene, sa zvyšuje aj konjugovaná frakcia bilirubínu. Slezina je mierne alebo stredne zväčšená; v symptomatickej forme je možná ťažká splenomegália (v dôsledku základného ochorenia). Pečeň je zväčšená približne u chronických pacientov. Krvné testy odhalia normo- alebo hyperchrómnu anémiu, vysokú retikulocytózu, niekedy normoblasty, ostrú anizocytózu erytrocytov, prítomnosť mikrosférocytov a makrocytov; existujú fragmenty erytrocytov, ktoré erytrofagocytujú monocyty. Často sa pozoruje autoaglutinácia červených krviniek. Priemerný objem erytrocytov je zvyčajne zvýšený, ich osmotická rezistencia je znížená a po inkubácii erytrocytov klesá ešte viac (ale menej ako pri mikrosférocytárnej G. a.). Po inkubácii erytrocytov je posilnená aj ich autohemolýza. Voľný plazmatický hemoglobín je často zvýšený, najmä v prítomnosti hemolyzínov v krvi a na vrchole hemolytických kríz. Pri významnej a dlhotrvajúcej hemoglobinémii klesá hladina plazmatického haptoglobínu a v moči sa môže objaviť hemoglobín a hemosiderín. Životnosť červených krviniek, vašich vlastných aj transfúznych od darcu, sa skracuje, často výrazne. Počet leukocytov je normálny alebo znížený počas chronických období, ale počas exacerbácií ochorenia možno pozorovať výraznú neutrofilnú leukocytózu s posunom doľava. Pre symptomatickú autoimunitnú G. a. Vzorec leukocytov je určený základným ochorením. Počet krvných doštičiek je normálny alebo znížený, niekedy prudko. Myelogram ukazuje výraznú erytronormoblastickú reakciu. Erytropoéza je makronormoblastická, často s prítomnosťou megaloblastov, čo súvisí so zvýšenou spotrebou endogénneho vitamínu B12 a kyseliny listovej. Závažná trombocytopénia môže viesť k rozvoju závažného krvácania (Fisher-Evansov syndróm), niekedy súčasne s leukopéniou (imunitná pancytopénia).

Komplikácie: aplastické krízy, trombózy vedúce k infarktom príslušných orgánov; tvorba kameňov v žlčových ciest zriedkavo zaznamenané.

Diagnóza bolo možné po zavedení Coombsovho diagnostického testu. Vychádza zo založenia nadobudnutých G. a. s intracelulárnou alebo zmiešanou lokalizáciou hemolýzy a je potvrdená pozitívnym priamym Coombsovým testom, intenzita rezu je rôzna, ale môže zodpovedať závažnosti hemolýzy. Niekedy je priamy test negatívny alebo sa stáva pozitívnym relatívne neskoro v priebehu choroby. Pozitívny nepriamy Coombsov test (detekcia voľných protilátok v plazme) nie je pre autoimunitné G. a. patognomický, býva spôsobený prítomnosťou izoprotilátok (po transfúziách, v tehotenstve).

Liečba: Zvyčajne sa predpisujú kortikosteroidné hormóny. Počiatočná dávka prednizolónu by mala byť najmenej 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne perorálne; v závažných prípadoch a hlbokej anémii sa dávka zvyšuje na 2-3 dávky na 1 kg hmotnosti, polovica sa podáva parenterálne. So zlepšením sa dávka lieku postupne znižuje, ale dostatočne na to, aby sa zabezpečilo zvýšenie hemoglobínu. Po normalizácii krvného obrazu sa hormóny naďalej podávajú v malých dávkach (15-20 mg prednizolónu denne); v stave hematolu. remisie sa podávajú ďalšie 2-3 mesiace. a az potom postupne zrusit. Draselné soli a alkálie sú predpísané súčasne s hormónmi. Mechanizmus liečby pôsobenie hormónov pri autoimunitných G. a. nejasné Predpokladá sa inhibičný účinok na imunokompetentné bunky, ale rýchlosť terapeutický účinok(niekedy do 24-48 hodín) naznačuje priamy vplyv na proces deštrukcie krvi. Hormonálna terapia poskytuje klin, zotavenie u približne 75% pacientov. Priamy Coombsov test zostáva pozitívny niekoľko mesiacov a rokov. Negatívny efekt hormonálnej terapie možno vysvetliť buď nemožnosťou užívať dostatočné dávky hormónov v dôsledku rozvoja cukrovky, hypertenzie a pod., alebo rezistenciou na kortikosteroidy. V týchto prípadoch je indikovaná splenektómia; je účinný približne u polovice operovaných pacientov, ale nevylučuje neskoré relapsy hemolýzy. Pri zlyhaní liečby kortikosteroidmi sa používajú aj imunosupresíva (6-merkaptopurín, azatioprín, cyklofosfamid atď.). Existujú správy o úspešnom použití tymektómie u detí. Krvné transfúzie (zabalené červené krvinky) sú indikované len pri ťažkej, progresívnej anémii. Pri anemickej kóme sa naraz podá transfúziou až 750-1000 ml krvi (darca sa vyberie pomocou nepriameho Coombsovho testu).

Predpoveďčasto pochybné, aj keď nemožno vylúčiť možnosť dlhodobého pokojného priebehu a dokonca aj spontánneho uzdravenia. Pracovná schopnosť pacientov pred liečbou bola trvalo znížená. Medzi prognosticky nepriaznivé symptómy patrí prítomnosť ťažkej trombocytopénie, pozitívny nepriamy Coombsov test a hemolyzíny v sére. Bezprostrednými príčinami smrti môžu byť nekontrolovateľná hemolýza, trombocytopenické krvácanie a trombóza.

Hemolytická anémia spôsobená studenými autoprotilátkami

Existujú idiopatické a symptomatické formy. Symptomatická sa často vyvíja na pozadí určitých lymfoproliferatívnych procesov, infekčnej mononukleózy, mykoplazmovej (atypickej) pneumónie; možné v akomkoľvek veku. Idiopatická forma ochorenia je zriedkavá, častejšie u žien a starších ľudí.

Etiológia neznámy. Mechanizmus tvorby studených aglutinínov pod vplyvom infekčných patogénov nebol stanovený.

Patogenéza: studené autoprotilátky sa fixujú spolu s komplementom na červených krvinkách v malých cievach distálnych častí tela (pri ochladení na teplotu pod 32°).

Zjavná hemolýza nastáva, keď je titer protilátok 1:1000. Studené aglutiníny majú sérovú špecifickosť pre antigény I alebo i (druhý je bežnejší pri symptomatickej forme). Immunohim. výskumnými metódami sú identifikované ako imunoglobulíny M (IgM), menej často sa zisťuje kombinácia imunoglobulínov M a G (IgM + IgG), za hemolytickú aktivitu sú zodpovedné X-reťazce. K deštrukcii aglutinovaných erytrocytov dochádza tak v cievnom riečisku, ako aj v dôsledku erytrofagocytózy v slezine, pečeni a kostnej dreni (zmiešaná lokalizácia hemolýzy). Aglutináty v malých cievach zhoršujú krvný obeh v nich, čo spôsobuje kliniku Raynaudovho syndrómu (pozri Raynaudova choroba).

Klinický obraz: hlavný klin, prejavy ochorenia sú zvyčajne stredne exprimované G. a. a poruchy periférnej cirkulácie, ako je Raynaudov syndróm, ktoré sa vyskytujú počas ochladzovania. Pozoruje sa akrocyanóza a zriedkavo akrogangréna. Žltačka zvyčajne nie je intenzívna. Veľkosti pečene a sleziny sú normálne alebo mierne zväčšené. Priebeh ochorenia je zvyčajne chronický a neprogredujúci. Možné sú závažné hemoglobinurické krízy. Symptomatická forma sa vyskytuje akútne a končí spontánnym zotavením. Krvné testy odhalia miernu anémiu. Červené krvinky sú morfologicky mierne zmenené, niekedy slabá sférocytóza, erytrofagocytóza, po ochladení červené krvinky rýchlo aglutinujú; Po zahriatí vzorky krvi aglutináty červených krviniek zmiznú. Osmotická rezistencia erytrocytov je normálna alebo mierne znížená. Retikulocytóza je stredne závažná. Počet leukocytov a krvných doštičiek je normálny alebo znížený. ROE môže byť prudko zrýchlené. V plazme je zvýšený (po ochladení) nepriamy bilirubín a voľný hemoglobín; V moči možno zistiť hemoglobín a hemosiderín.

Komplikácie môže byť spôsobené zhoršeným prietokom krvi v malých cievach (napríklad rozvoj gangrény na rukách a nohách).

Diagnóza je založená na identifikácii G. a., Raynaudovho syndrómu a detekcii studených aglutinínov v dosť vysokom titri (1: 1 000 000). Priamy Coombsov test (na testovanie sa odoberá krv do nádoby vyhriatej na t° 37°) s celým antiglobulínovým sérom je vždy pozitívny, medzi monošpecifickými sérami je pozitívny len s anti-C.

Liečba: Kortikosteroidy a splenektómia sú neúčinné. Bol opísaný priaznivý účinok leukeranu. Pri hlbokej anémii sú indikované transfúzie červených krviniek vymytých z plazmy (na elimináciu komplementu).

Predpoveď pochybné o zotavení. Pracovná kapacita môže byť zachovaná.

Hemolytická anémia spôsobená bifázickými hemolyzínmi

Hemolytická anémia spôsobená bifázickými hemolyzínmi (paroxyzmálna studená hemoglobinúria) je zriedkavé ochorenie, ktoré predstavuje 4,6 % všetkých imunohemolytických anémií.

Etiológia. Choroba sa vyvíja počas akút vírusové infekcie, menej často pri. syfilis

Patogenéza. Paroxyzmálna studená hemoglobinúria nastáva vtedy, keď sú v krvi prítomné dvojfázové Donath-Landsteinerove hemolyzíny, ktoré sa pri ochladzovaní tela usadzujú na červených krvinkách a pri teplote 37°C prevádzajú hemolýzu. Bifázové hemolyzíny majú elektroforetickú pohyblivosť zodpovedajúcu gama frakcii; patria k imunoglobulínu G (IgG).

Klinický obraz charakterizované príznakmi ťažkého celkového stavu, dýchavičnosťou, horúčkou, bolesťami hlavy, svalov a kĺbov, ako aj príznakmi rýchlej intravaskulárnej hemolýzy (výskyt čierneho moču, žltačky, anémie). Často sa pozoruje nekontrolovateľné zvracanie žlče a riedka stolica. Slezina a pečeň sú stredne zväčšené a citlivé. Mierna forma paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrie sa vyskytuje s horúčka nízkeho stupňa a krátkodobú hemoglobinúriu. Krvné testy odhalia ťažkú ​​normochromickú anémiu, bazofilnú punkciu erytrocytov, polychromáziu erytrocytov, normoblastov, zvýšený počet retikulocytov, ako aj neutrofilnú leukocytózu s posunom doľava, niekedy až k promyelocytom a dokonca aj myeloblastom. Zisťuje sa hyperbilirubinémia (v dôsledku nekonjugovaného bilirubínu), zvýšenie hemoglobínu na 30-40 mg/100 ml. Krvné sérum má ružovú farbu, v stoji zhnedne v dôsledku tvorby methemoglobínu. Pri punkcii kostnej drene je obraz reaktívnej erytropoézy, erytrofagocytózy. Iné štúdie odhaľujú hemoglobinúriu (pozri), pleiochrómiu žlče, zvýšená sekrécia stercobilin s výkalmi.

Komplikácie: zlyhanie obličiek, anúria.

Liečba: vykonať protišokové opatrenia (kardiovaskulárne lieky, morfín, adrenalín, kortín, kyslík), transfúziu jednoskupinovej krvi (250-500 ml), polyglucín (500-1000 ml), predpísať alkálie perorálne a intravenózne (5% čerstvo pripravený bikarbonátový roztok sodíkové kvapkanie v celkovej dávke 500-1000 ml). Na rýchle vyčistenie plazmy od hemoglobínu sa podávajú osmotické diuretiká - 30% roztok čerstvo pripraveného sterilného lyofilizovaného prípravku močoviny v 10% roztoku glukózy v celkovej dávke 200-300 ml. Indikované sú glukokortikoidy.

Predpoveď určuje masívnosť hemolýzy, stav funkcie obličiek, včasnosť a účinnosť liečby. Ak je výsledok priaznivý, do 2-4 týždňov. Prichádza úplný klin, zotavenie. V prípadoch komplikovaných anúriou a zlyhaním obličiek je prognóza nepriaznivá. Vo fulminantnej forme je smrť v dôsledku šoku a akútnej anoxie možná počas prvých dvoch dní.

Imunohemolytická anémia vyvolaná liekmi

Imunohemolytická anémia vyvolaná liekmi sa vyskytuje vtedy, keď sa hemolytické reakcie vyvolané liekmi vyskytujú za účasti protilátok.

Etiológia a patogenéza. Autoprotilátky sa môžu objaviť pri užívaní niektorých liekov (penicilín, streptomycín, PAS, indometacín, pyramídón, fenacetín, chinín, chinidín atď.). Mechanizmus účasti medikamentov na vývoji G. a. môže byť iný. S haptenovým mechanizmom vývoja G. a. liek sa spája so zložkou povrchu červených krviniek a spôsobuje tvorbu protiliekových protilátok typu IgG, pri opätovnom podaní lieku sa protilátky fixujú na ním blokované červené krvinky. Toto je mechanizmus účinku penicilínu; v tomto prípade nemusí byť pozorovaná obvyklá alergická reakcia na penicilín. Pri tvorbe imunitných komplexov sa liek viaže na nosný proteín a stimuluje tvorbu protilátok typu IgM. Komplex liek-protilátka poškodzuje membránu červených krviniek, podporuje fixáciu komplementu na nich, čo spôsobuje hemolýzu. Toto je mechanizmus účinku chinínu a chinidínu. Ale liek môže indukovať tvorbu skutočných autoprotilátok, ako sú autoimunitné G. a. Toto je mechanizmus účinku alfa-metyldopy (dopegitu). Kauzálnym faktorom môže byť aj mebedrol (mefenamín), chlórdiazepooxid (Elenium). Po vysadení lieku všetky protilátky rýchlo zmiznú.

Klinický obraz určená závažnosťou a lokalizáciou hemolýzy. Prevládajúce formy sú mierne a stredne závažné. Ochorenie je akútne, so zmiešanou lokalizáciou hemolýzy. V sére sa nachádzajú protilátky, ktoré aglutinujú červené krvinky pacienta a zdravých jedincov (v prítomnosti tohto lieku).

Diagnóza vychádza z anamnestických údajov, pozitívny priamy Coombsov test s monošpecifickými sérami.

Liečba ide najmä o zrušenie lieku, ktorý spôsobil G. a. Kortikosteroidy sú účinné len pri hypertenzii spôsobenej alfa-metyldopou, ale musia sa používať opatrne kvôli riziku zvýšenia krvného tlaku. Pri ťažkej anémii sú indikované krvné transfúzie.

Izoimunitné hemolytické anémie sa môže vyvinúť u novorodencov s inkompatibilitou systémov ABO a Rh plodu a matky (pozri hemolytická choroba novorodencov), ako aj komplikáciou krvných transfúzií, tiež nezlučiteľných s ABO, Rh systémami a jeho zriedkavými varietami. Ide o posttransfúzne hemolytické anémie (pozri Krvná transfúzia). S izoimunitným G. a. Protilátky sa detegujú v sére pri vykonávaní nepriameho Coombsovho testu.

Získané membranopatie

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (syn.: Strübing-Marchiafava choroba, Marchiafava-Miceli choroba) sa považuje za získanú erytrocytopatiu (rodinné dedičné formy ochorenia neboli identifikované); sa vyskytuje v dôsledku somatickej mutácie vedúcej k objaveniu sa abnormálnej populácie červených krviniek. Monoklonálny pôvod tejto populácie erytrocytov bol dokázaný. Hemolýza erytrocytov je spôsobená iba komplementom, ale je vyvolaná rôznymi faktormi vrátane fyziológie (stav spánku, u žien menštruácia); objavenie sa hemoglobinúrie je spojené s posunmi acidobázickej rovnováhy smerom k acidóze pri vyššie uvedených stavoch. Provokačnými činidlami môžu byť aj interkurentné infekcie, stavy hyperkoagulácie krvi, lieky a transfúzie celej (najmä čerstvej) krvi a plazmy. Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria môže začať obrazom hypoplastického stavu hematopoézy; v niektorých prípadoch sa charakteristický obraz choroby vyvíja 10-12 alebo viac rokov po objavení hypoplázie krvotvorby, niekedy po splenektómii.

Klinický obraz. Ochorenie má dlhý priebeh. Na pozadí hemoglobinémie a hemosiderinúrie sa vyskytujú paroxyzmy hemoglobinúrie, často v noci.

Krvný test odhalí závažnú hypochrómnu anémiu, mierny pokles počtu granulocytov a krvných doštičiek. V dôsledku dlhotrvajúcej hemosiderinúrie („diabetes železa“) sú zásoby železa v tele vyčerpané a vzniká hyposiderémia. Zaznamenávajú sa príznaky hemolytickej žltačky: hyperbilirubinémia (v dôsledku nekonjugovanej frakcie), urobilinúria, pleiochrómia žlče, retikulocytóza. Pečeň a slezina často nie sú zväčšené. Kostná dreň je hyperplastická v dôsledku prvkov erytropoézy.

Komplikácie. V období hemoglobinurických kríz je ochorenie často komplikované hyperkoagulačným syndrómom s následnou cievnou trombózou v portálnom systéme, brušných, cerebrálnych, koronárnych cievach, u žien navyše v panvových cievach, čo je sprevádzané. bolesť v oblasti trombózy. Tendencia k trombóze ciev je spojená so vstupom tromboplastických látok z rozpadnutých červených krviniek do krvi. Trombóza je niekedy komplikovaná infarktmi v rôznych orgánoch; najmä trombóza v systéme portálnej žily vedie k infarktom sleziny s rozvojom tromboflebickej splenomegálie a portálnej hypertenzie. IN v ojedinelých prípadoch dochádza k prechodu paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie do hyperplastického, myeloproliferatívneho syndrómu – erytromyelózy alebo akútnej myeloblastickej leukémie.

Diagnóza sa robí pomocou špecifických laboratórnych testov (kyselinové a sacharózové testy), ako aj na základe klinového obrazu kontinuálnej intravaskulárnej hemolýzy, často sprevádzanej paroxyzmami nočnej hemoglobinúrie. Kyslý test alebo Hamov test je založený na stanovení citlivosti erytrocytov na komplement čerstvého ľudského séra, okysleného pridaním 0,2 % roztoku kyseliny chlorovodíkovej na pH 6,5. Test sa považuje za pozitívny, ak je hemolyzovaných viac ako 5 % (niekedy až 50 – 80 %) červených krviniek. Sacharózový test alebo Hartmann-Jenkinsov test je založený na skutočnosti, že erytrocyty pacientov sú lyzované v slabom roztoku sacharózy v prítomnosti komplementu. Vzorka sa považuje za pozitívnu, ak sa rozloží viac ako 4 % testovaných červených krviniek.

Liečba Ide o udržiavanie červeného krvného obrazu na optimálnej úrovni systematickými transfúziami erytrocytov premytých 3-5 krát (fiziol, roztok) alebo erytrocytov starých 7-10 dní (obdobie inaktivácie komplementu). Transfúzia čerstvej plnej krvi a plazmy je kontraindikovaná, pretože zvyšuje hemolýzu. Pri hyposiderémii sú doplnky železa indikované v malých, individuálne tolerovateľných dávkach, v kombinácii s anabolickými hormónmi (Nerobol, Retabolil). Pri trombotických komplikáciách je predpísaný heparín, niekedy v kombinácii s fibrinolyzínom. Glukokortikoidy (prednizolón) sú v pokročilom štádiu ochorenia kontraindikované. V hypoplastickej fáze ochorenia je indikovaný celý arzenál liekov používaných na hypoplastickú anémiu – glukokortikoidy, androgény, krvné transfúzie, prípustná je transfúzia neumytých čerstvých červených krviniek. Pri pretrvávajúcom trombocytopenickom krvácaní je indikovaná splenektómia.

Predpoveď vážne. Smrť môže nastať v počiatočná fáza v dôsledku anemickej kómy na pozadí trombocytopenického krvácania, v pokročilom hemolytickom štádiu - v dôsledku cievnych trombotických alebo septických komplikácií, v zriedkavých prípadoch akútnej leukémie.

Hemolytická anémia spurocytov

Hemolytickú anémiu spurocytov opísal J. A. Smith a kol. (1964) u pacientov s ťažkými formami cirhózy pečene.

Etiológia neznáma.

Patogenéza ochorenia je spojená s nadbytkom cholesterolu a nedostatkom fosfolipidov v membráne erytrocytov.

Klinický obraz, liečba a prognóza ako pri mikrosférocytárnej G. a.

Diagnóza je založená na detekcii červených krviniek s početnými malými procesmi v krvi.

Hemolytická anémia spôsobená mechanickým poškodením červených krviniek

Pochodová paroxyzmálna hemoglobinúria

Pochodovú paroxyzmálnu hemoglobinúriu prvýkrát opísal Fleischer (I. Fleischer, 1881), ktorý ju pozoroval u zdravého vojaka, ktorý absolvoval dlhú pešiu túru.

Etiológia a patogenéza. Hemolýza erytrocytov sa vyvíja u fyzicky silných mladých ľudí v dôsledku zvýšenej záťaže svalov dolných končatín pri dlhej chôdzi, pochodoch, behu, lyžovaní, ako aj svalov paží pri technikách karate. Podľa Davidsona (R. J. L. Davidson, 1964) sa pochodová hemoglobinúria objavuje pri behu po tvrdom povrchu (po behu na mäkkom povrchu alebo nosení topánok s elastickými vložkami sa hemoglobinúria u tých istých jedincov nevyvinie). Predisponujúcim faktorom je hypohaptoglobinémia. Mechanická hemolýza sa vyvíja lokálne v cievach častí tela, ktoré sú vystavené dlhodobému stretu s tvrdým povrchom (nohy, ruky).

Klinický obraz charakterizovaný miernym priebehom ochorenia, absenciou horúčky a je spôsobený intenzitou intravaskulárnej hemolýzy. Možné sú závažné hemoglobinurické krízy, stredná hemoglobinémia a hemoglobinúria a pokles sérového haptoglobínu sú bežnejšie. Počiatočný stav pacientov je normálny. Morphol, nie sú zaznamenané žiadne anomálie erytrocytov.

Odlišná diagnóza s inou hemoglobinúriou je založená na údajoch o anamnéze (spojenie choroby s mechanickým faktorom, a nie s chladením alebo užívaním liekov) a výsledkami erytrocytových testov (sacharóza a kyselina). Odlišuje sa od marcovej myoglobinúrie (pozri) absenciou bolesti svalov a detekciou hemoglobínu v moči.

Liečba zvyčajne sa nevyžaduje.

Prevencia je zmeniť fyzické podmienky. záťaže: niekedy stačí prezuť topánky za elastickejšie a zmeniť techniku ​​behu na úplné odstránenie hemolýzy červených krviniek.

Predpoveď priaznivý.

Moshkovichova choroba

Moshkovichova choroba (syn. mikroangiopatická G. a.) je skupinový pojem označujúci G. a. pri niektorých patoloch, stavoch spôsobených poškodením malých ciev (arteriol) v kombinácii s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou (pozri Moshkovichova choroba).

Hemolytická anémia, ktorá sa vyskytuje pri výmene srdcovej chlopne

Pri výmene srdcových chlopní je možné vyvinúť G. a., čo je spôsobené mechanickou traumou a prasknutím membrány (fragmentáciou) pôvodne plných erytrocytov pacienta. Častejšie sa vyvíja s nedostatočnosťou umelých ľavých srdcových chlopní v dôsledku núteného prechodu krvi počas systoly komôr cez medzery medzi protézou a chlopňovým krúžkom.

Klinický obraz sa prejavuje intenzitou intravaskulárnej hemolýzy, ktorá je výraznejšia, keď je pacient aktívny, ako keď je na prísnom pokoji na lôžku. Krvné testy odhalia anémiu, niekedy hypochrómiu erytrocytov, retikulocytózu, hemoglobinémiu a pokles alebo absenciu haptoglobínu v plazme. Charakteristická je prítomnosť morfolu. známky fragmentácie erytrocytov (schistocyty, trojuholníkové a prilbovité erytrocyty). Boli opísané prípady s pozitívnym priamym Coombsovým testom. V moči sa zisťuje hemoglobín a hemosiderín.

Diagnóza na základe anamnézy, krvných testov (príznaky intravaskulárnej hemolýzy a fragmentácie erytrocytov) a moču (prítomnosť hemoglobínu a hemosiderínu).

Liečba. Pri ťažkej perzistujúcej anémii je indikovaná operácia s rekonštrukciou protézy. V miernych prípadoch sa obmedzujú na opakované krvné transfúzie a predpisovanie doplnkov železa. Kortikosteroidy nie sú účinné.

Toxická hemolytická anémia

Etiológia. Hemolýzu červených krviniek môžu spôsobiť mnohé chemické látky. a bakteriálnej povahy. Z chem. látok, hemolýzu najčastejšie spôsobuje vodík arzénu (interakciou zlúčenín arzénu so sulfhydrylovými skupinami), olovo, soli medi (v dôsledku inhibície pyruvátkinázy a iných erytrocytových enzýmov), chlorečnany draselné a sodné, zriedkavejšie rezorcinol, nitrobenzén, anilín. Boli opísané prípady G. a. pri hyperbarickom okysličovaní, po uhryznutí včelami a pavúkmi.

Patogenéza. Mechanizmus hemolýzy môže byť odlišný. Hemolýza môže nastať v dôsledku prudkého oxidačného účinku (ako pri enzymopenickej anémii), prekonania normálnych ochranných mechanizmov erytrocytov, v dôsledku narušenia syntézy porfyrínov, vzhľadu autoimunitné faktory atď. K deštrukcii červených krviniek dochádza najčastejšie intravaskulárne. Toxické G. a. sa môže vyvinúť pri infekčných ochoreniach. Mechanizmus hemolýzy u niektorých z nich je známy. Tak Bartonella bacilliformis - plazmódia malárie preniká do červených krviniek, ktoré sú následne eliminované slezinou. Clostridium welchii produkuje alfa-toxín – lecitinázu, ktorá interaguje s lipidmi membrány erytrocytov za vzniku hemolyticky aktívneho lyzolecitínu. Pri leishmanióze je hemolýza spojená so splenomegáliou. Možné sú aj iné mechanizmy hemolýzy – adsorpcia bakteriálnych polysacharidov na erytrocytoch s následnou tvorbou autoprotilátok, deštrukcia povrchovej vrstvy erytrocytovej membrány baktériami s expozíciou T-antigénu a polyaglutinabilita erytrocytov.

Klinický obraz a komplikácie. Po prúde toxické G. a. môže byť akútna a chronická. Pri akútnej toxickej G. a. Dochádza k intravaskulárnej hemolýze, ktorá sa prejavuje hemoglobinémiou, hemoglobinúriou a v závažných prípadoch môže byť sprevádzaná príznakmi kolapsu a anúrie. Pri chronických, toxických G. a. prevažuje intracelulárna hemolýza, ktorá vedie k hepato- a splenomegálii, čo je obzvlášť výrazné pri malárii a viscerálnej leishmanióze.

Liečba spočíva v zastavení kontaktu s toxickým činidlom a použití vhodných antidot a v prípade infekčných ochorení sprevádzaných G. a., v terapii hlavného procesu. Pri ťažkej anémii sú indikované náhradné transfúzie. Pri anúrii by sa mala diuréza udržiavať zavedením tekutiny do tela, najmä alkalických roztokov. Množstvo podávanej tekutiny by nemalo prekročiť dennú diurézu.

Predpoveď. Pri akútnom priebehu toxického G.a. Možná smrť; Pri včasnej identifikácii a odstránení príčiny hemolýzy sa pozoruje úplné zotavenie. Pri chronickom priebehu toxických G. a. Prognóza tiež závisí skoré odhalenie príčiny choroby a jej odstránenie. Hemolýza, ktorá sprevádza niektoré infekčné ochorenia, pri liečbe infekcie ustúpi.

Súhrnné údaje o diferenciálnej diagnostickej charakteristike G. a. sú uvedené v tabuľke.

PATOLOGICKÁ ANATÓMIA

S G. a. v dôsledku zvýšenej deštrukcie červených krviniek sa pozoruje anémia, žltačka (pozri), hyperplázia kostnej drene (pozri), zväčšená slezina (pozri) a pečeň (pozri), hemosideróza (pozri) orgánov a tkanív, mnohopočetné krvácanie a vaskulárna trombóza , ložiská extramedulárnej hematopoézy (pozri). Tieto zmeny sú vyjadrené v rôznej miere v závislosti od formy G. a. Pre všetky formy G. a. odhaliť tukovú degeneráciu myokardu, pečene, často nekrobiózu a nekrózu pečeňových buniek v centrálnych častiach lalokov, sú možné cirhotické zmeny. V malých cievach a kapilárach sa zisťuje nahromadenie agregovaných, niekedy hemolyzovaných červených krviniek.

Často sa pozorujú krvácania do orgánov a tkanív, čerstvé a staré krvné zrazeniny v cievach portálneho systému, pľúc, mozgu atď.

S dedičným G. a. Pitva odhalí celkovú žltačku, niekedy deformáciu lebečných kostí a často trofické vredy na nohách. Kostná dreň plochých a tubulárnych kostí je šťavnatá, červená, často s hrdzavým odtieňom.

Ryža. 2. Slezina s dedičnou mikrosférocytárnou hemolytickou anémiou. Prekrvenie, zmenšenie folikulov (označené šípkami).

Ryža. 3. Kostná dreň plochých kostí pri dedičnej hemolytickej anémii. Ťažká hyperplázia jadrových foriem červenej série; X 600.

Ryža. 4. Oblasť extramedulárnej hematopoézy v priľahlom tukovom tkanive nadobličiek pri dedičnej hemolytickej anémii, šípky označujú nezmenené tkanivo nadobličiek; X 200.

Ryža. 5. Slezina pri autoimunitnej hemolytickej anémii. Ohnisková akumulácia retikulárnych buniek (označená šípkami) v červenej pulpe, polia hemolyzovaných erytrocytov sleziny; X 600.

Slezina je výrazne zväčšená (až 3,5 kg), puzdro je zhrubnuté, vláknité zrasty s okolitými tkanivami, povrch rezu je hnedočervený, časté infarkty, ložiskové výrastky väziva s ukladaním produktov rozpadu hemoglobínu (tzv. -takzvané skleropigmentové uzliny). Môže sa vyskytnúť zväčšenie pečene, lymfatických uzlín, príznaky extramedulárnej krvotvorby v orgánoch a tkanivách vo forme tmavočervených uzlín (farba. Obr. 4). Opisujú sa masívne mimodreňové zrasty krvotvorného tkaniva v tkanive pozdĺž hrudný chrbtice, ktoré sú zvonka podobné nádorovým útvarom. Žlčník a kanály obsahujú hustú tmavú žlč, často pigmentové kamene. Keď gistol, štúdium kostnej drene odhalí jej plejádu, medzi bunkami prevládajú červené bunky - erytroblasty a normoblasty, počet myelocytov je často zvýšený (tsvetn. Obr. 3). Existuje resorpcia kostného tkaniva s ohniskovou deštrukciou kortikálnej kostnej vrstvy. V slezine, pečeni, kostnej dreni, lymfatických uzlinách sa neustále pozoruje erytrofágia, ale menej výrazná ako pri získanom autoimunitnom G. a. V orgánoch a tkanivách sa zisťujú javy hemosiderózy, často súčasne s produktmi rozpadu hemoglobínu bez obsahu železa. Gistol, obrázok s mikrosférocytickou G. a.: folikuly sleziny sú zmenšené, červená dužina je prudko prekrvená (farba obr. 2), venózne dutiny v oblastiach prekrvenia vyzerajú ako úzke štrbiny. Existuje veľa hemolyzovaných a rozpadajúcich sa červených krviniek. Endotel dutín je vždy prudko hyperplastický. V červenej pulpe sú nahromadené nezrelé červené krvinky, segmentované leukocyty a lymfocyty. Sklerotické zmeny sa prejavujú v rôznej miere.

Pri autoimunitnom G. a. slezina je zvyčajne zväčšená, ale menej ako pri dedičnej G. a.: jej hmotnosť zriedka presahuje 1 kg. O mikroskopické vyšetrenie odhaľujú redukciu folikulov, nadbytok pulpy, hyperpláziu sínusového endotelu, známky hemolýzy erytrocytov a výraznú erytrofágiu. Charakteristickým znakom autoimunitných G. a. je prítomnosť v slezine významnej fokálnej (tsvetn. Obr. 5) alebo difúznej hyperplázie retikulárnych buniek s výskytom obrovských foriem [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L. A. Danilová, 1960; Dacey (J. V. Dacie), 1962; Pirofsky (B. Pirofsky), 1969]. Tieto bunky vykazujú vysokú enzymatickú aktivitu, ich výrazná proliferácia zodpovedá intenzite imunologického procesu u pacientov. Často sa pozoruje hemosideróza orgánov. V lúmenoch obličkových tubulov sú niekedy viditeľné červené krvinky a odliatky hemoglobínu. Hyperplázia normo- a erytroblastov sa nachádza v kostnej dreni; tam sú často dystrofické zmeny bunky, je možný vývoj oblastí hypoplázie. V kostnej dreni boli opísané obmedzené formácie zrelých lymfocytov [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel), atď., 1968]. Pri symptomatickej forme autoimunitného G. a., vyvíjajúceho sa pri leukémii, sa tiež nachádza vyššie opísaný morfol a známky zvýšenej deštrukcie krvi (A.K. Ageev, 1964).

Pri paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrii sa pri pitve zaznamenajú príznaky anémie, často žltačka, viacnásobné krvácanie v malých bodoch na koži, seróznych a sliznicových membránach. Charakterizované zvýšením veľkosti a hmotnosti obličiek, expanziou kortikálnej vrstvy, ktorá má hnedo-červenú farbu. Rozšírená trombóza sa často nachádza v systéme portálnej žily, v mozgu a jeho membránach. V dôsledku toho sa v niektorých prípadoch zistia ložiská zmäkčenia mozgovej látky, infarkty v rôznych orgánoch a nekróza steny tenkého čreva. Na rozdiel od G. a. pri prevažne intracelulárnej hemolýze nedochádza k výraznému zväčšeniu sleziny. Ten je zaznamenaný iba s rozvojom komplikácií (trombóza slezinnej žily a jej intraorgánových vetiev, infarkty). Pečeň je mierne zväčšená. Kostná dreň plochých a tubulárnych kostí je šťavnatá, tmavočervenej farby a môže obsahovať suché svetloružové alebo žltkasté oblasti. Pri gistole výskum v obličkách neustále odhaľuje masívne usadeniny hemosiderínu v epiteli tubulov, častejšie v ich proximálnych častiach. V lúmenoch tubulov sa môže nahromadiť voľný hemoglobín a hemolyzované červené krvinky. Popisujú sa dystrofické zmeny v epiteli a fibróza strómy obličiek. Ukladanie hemosiderínu v iných vnútorné orgány pozorované len vtedy, keď sa pacientom podáva veľké množstvo krvných transfúzií. Pečeň má tuková degenerácia, často nekrózy v centrálnych častiach lalokov, najmä s trombózou intrahepatálnych žíl. V kostnej dreni spolu s hyperpláziou červených jadrových buniek možno nájsť oblasti devastácie rôznej veľkosti, reprezentované edematóznou strómou a tukovými bunkami. Charakterizované prítomnosťou hemoragických polí, expanziou lúmenu dutín, akumuláciou hemolyzovaných erytrocytov v nich a erytrofágiou. Je možné zvýšiť počet plazmatických a žírne bunky. Počet granulocytov v kostnej dreni je znížený. Medzi megakaryocytmi sa často pozorujú degeneratívne formy. Morfol a zmeny sprevádzajúce poruchy krvného obehu sa nachádzajú aj v iných orgánoch a tkanivách. V žilách rôznych veľkostí sa spolu s čerstvými krvnými zrazeninami nachádzajú aj organizované s vaskularizačnými javmi.

Tabuľka. Diferenciálne diagnostické charakteristiky hemolytických anémie

Bibliografia: Grozdov D. M. a Pa-ts a o p a M. D. Chirurgia chorôb krvného systému, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Immunohematology, trans. z francúzštiny, M., 1959; Dygin V.P. Autoimunitné ochorenia krvné systémy, L., 1964, bibliogr.; IdelsonL. I., Didkovskiy N. A. a Ermil-ch e N až o G. V. Hemolytické anémie, M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I. A. a Alekseev G. A. Klinická hematológia, M., 1970; Lorie Yu. I. Klasifikácia hemolytických anémie, problémy, hematol. a pretečeniu. krv, zväzok 7, JVe 9, str. 3, 1962; Boorman K. E., Dodd V. E. a. L o u-tit J. F. Hemolytický ikterus (acholická žltačka), Lancet, v. 1, str. 812, 1946; Brain M. C. Červená krvinka a hemolytická anémia, v knihe: Recent Advanc. haema-tol., vyd. od A. Goldberga a. M. G. Brain, s. 146, Edinburgh - L., 1971, bibliogr.; BrainM. G., Dacie J. V. a. H o u r i-h a n e D. O. Mikroangiopatická hemolytická anémia, Brit. J. Haemat., r. 8 str. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g£n. Clin. Ther., t. 26, str. 199, 1912; Dac i e J. Y. The haemolytic anemias, pt 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A. e. a. Nouvelle klasifikácia immunologique des anemies hemolytiques avec auto-anticorps, Nouv. Rev. frang, H&nat., t. 7, str. 401, 1967; H a r r i s J. W. Štúdie o mechanizme hemolytickej anémie vyvolanej liekmi, J. Lab. klin. Med., v. 44, s. 809, 1954; Hennemann H. H. Erworbene hamo-lytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, v knihe: Fortschr. Hamatol., hrsg. v. E. Perlick u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W. J. a. o. Hematológia, NY, 1972.

Patologická anatómia- Ageev A.K. Morfologické charakteristiky autoimunitných hemolytických anémií vyvíjajúcich sa pri leukémii, Arch. patol., t. 26, č. 1, s. 71, 1964; Danilova L. A. Patologické zmeny v slezine pri hemolytickej anémii, Problémy, hematol. a prepad, krv, ročník 5, číslo 7, s. 19, 1960; aka, Patologické znaky vrodených a získaných foriem chronickej hemolytickej anémie, Arch. patol., t. 27, č. I, s. 3, 1965; A n d r 6 R. e. a. Anomies h6molytiques auto-immunes avec nodules lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Hop. Paris, s. 2517, 1968; S o riadok n G. u. a. Tumorartige intrathorakale extramedullare Hamatopoese bei hamoly-tischer Anamie, Acta haemat. (Bazilej), r. 43, s. 111, 1970; LeonardiP. a. RuolA. Renálna hemosideróza pri hemolytických anémiách, diagnostika pomocou ihlovej biopsie, Krv, v. 16, str. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A. G., G r o s b y W. H. a. Rappaport H. Hereditary nonspherocytic hemolytic disease, ibid., v. 9, str. 749, 1954; Neumark E. Posmrtné prejavy pri hemolytickej anémii, Sang, s. 161, 1950; Pirofsky B. Autoimunizácia a autoimunitné hemolytické anémie, Baltimore, 1969; Rapový príspevok H. a. Crosby W. H. Autoimunitná hemolytická anémia, Morfologické pozorovania a klinicko-patologické korelácie, Amer. J* Path., v. 33, s. 429, 1957.

Yu.I. Lorie; G. A. Alekseev (hemoglobinúria), M. P. Khokhlova (pat. an.), zostavovateľ tabuľky Yu. I. Lorie.